UNIVERSIDAD TÉCNICA PARTICULAR DE

LOJA

Exposición de
Grupo N°3
Ángela Robles Hemostasis y
Kevin Alvarado Trombosis
Fernanda Robles
Marlon Vera
 1

en a Existen cuatro Antitrombina tiene

un a l un 75% de
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lu rtem a, de a inhibe los factores
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con la mayor
parte del resto
de la actividad

la heparina puede
La Heparina Aumenta antitrombina
oponerse
por polipéptidos la Actividad de la
fuertemente
catiónicos
como la protamina
antitrombina. Cofactor de
heparina II y
α1-antitripsina
actúan como
inhibidores
e menores
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 Las personas con deficiencias
hereditarias de antitrombina
Las heparinas de son propensas a desarrollar
bajo peso trombosis venosa, lo que
molecular, tienen proporciona evidencia de que
un uso más clínico la antitrombina tiene una
función fisiológica.

Se pueden
administrar
por vía La heparina
subcutánea aumenta la
actividad de la
antitrombina
En combinación con la
proteína S, la proteína C La trombina está involucrada
activada (APC) degrada los en un mecanismo regulador
factores Va y VIIIa, limitando adicional que opera en la
así sus acciones en la coagulación. Se combina con la
coagulación. Una deficiencia El complejo activa la trombomodulina, una
genética de proteína C o de proteína C en el glucoproteína presente en las
proteína S puede causar receptor de la proteína superficies de las células
trombosis venosa. C endotelial. endoteliales.
Hemofilia, Desórdenes
Hemorrágicos Hereditarios
En los seres humanos existe una deficiencia heredada del sistema de coagulación, el cual produce
hemorragias.
Las deficiencias más comunes son: la hemofilia A y la hemofilia B.
Enfermedades ligadas al cromosoma X, con el gen defectuosos en el cromosoma X.
Estas enfermedades se presentan en su mayoría en hombres ya que tienen únicamente un cromosoma X.
En cambio, la mujer al tener dos copias de cromosoma X y presenta un gen defectuoso, se la considera
portadora y dicho gen defectuosos puede ser transmitido a sus hijos.

Trastorno hemorrágico hereditario causado por falta del factor de

Hemofilia A coagulación VIII, sin este factor la sangre no se puede coagular bien y el
sangrado no se detiene.

Trastorno hemorrágico hereditario causado por falta del factor de

Hemofilia B coagulación IX, sin este factor la sangre no se puede coagular bien y el
sangrado no se detiene.

El gen para el factor VIII mide 186 kb de longitud, contiene 26 axones que codifican una proteína de 2351
aa.
La variedad de mutaciones presentes en los genes del factor VIII y IX conducen a una disminución de las
proteínas del factor VIII y IX, lo que incluye mutaciones puntuales y sin sentido.

Sangrado en articulaciones acompañado de dolor e hinchazón.

Sangre en la orina o en las heces.
Hematomas.
Síntomas Sangrado en las vías urinarias y digestivas.
Sangrado nasal.
Sangrado prolongado por heridas y cirugías.
Sangrado que empieza sin alguna causa.
 Crioprecipitado: Es la fracción de las proteínas
plasmáticas que permanecen insolubles cuando el
plasma fresco congelado es descongelado en
condiciones apropiadas de temperatura. Contiene
factor VIII, factor VIII-Von Whillebrand, fibrinógeno ,
factor XIII y fibronectina.

El tratamiento consistió inicialmente Enfermedad de Von Willebrand, con una

con la administración de prevalencia de 1% de la población. Es el
crioprecipitado (enriquecido en factor resultado de una deficiencia o defecto en el
factor de Von Willebrand, una gran
VIII) , preparado a partir de donantes glucoproteína multimérica secretada por las
individuales. células endoteliales y las plaquetas en el
plasma, donde estabiliza el factor VIII.
TRATAMIENTO Y
ENFERMEDAD DE
VON WILLEBRAND

Es un trastorno hemorrágico hereditario

causado por una falta del factor de
coagulación sanguínea VIII. Sin suficiente
cantidad de este factor, la sangre no se
puede coagular apropiadamente para detener
el sangrado.
El factor Von Willebrand también promueve la adhesión
plaquetaria en los sitios de lesión de la pared del vaso y
la agregación plaquetaria en condiciones de alta tensión
de corte.
Es una glucoproteína de la sangre que interviene en el
momento inicial de la hemostasia. Su función, junto con
la fibronectina es permitir que las plaquetas se unan de
manera estable a la superficie del vaso roto.