Taller:

Integrantes: Angela Robles, Gracias

Bermeo, Romina Herrera, Ulises
Quishpe, Jorge Morillo
ELABORAR UN
ESQUEMA EN EL
QUE SE
EXPLIQUE EL
MECANISMO DE
EXCRECIÓN DEL
COLESTEROL.
 Los ácidos biliares se sintetizan a partir de colesterol

• Estos son el ácido cólico y el ácido quenodesoxicólico

• La 7α-hidroxilación de colesterol es el primer y principal paso
regulador en la biosíntesis de ácidos biliares, es catalizada por
la colesterol 7α-hidroxilasa, una enzima microsomal del citocromo
P450 designada CYP7A1.
• La vía de la biosíntesis de ácido biliar se divide en etapas tempranas
hacia una subvía que lleva a colil-CoA y se caracteriza por un grupo
α-OH extra en la posición 12, y por otra vía que conduce a la síntesis
de quenodesoxicolil-CoA
• La biosíntesis de ácidos biliares tiene una segunda vía en las
mitocondrias que involucra la 27-hidroxilación de colesterol por el
citocromo P450 esterol 27-hidroxilasa (CYP27A1) como el primer
paso explica una proporción importante de los ácidos biliares
primarios sintetizados. Los ácidos biliares primarios entran a la
bilis como conjugados de glicina o taurina; tienen lugar en los
peroxisomas hepáticos.
• Los ácidos biliares primarios se metabolizan más en el intestino
mediante la actividad de las bacterias intestinales. Así, ocurren
desconjugación y 7α-deshidroxilación, lo que produce los ácidos
biliares secundarios, ácido desoxicólico y ácido litocólico.

Los primarios y secundarios se
Casi todos los ácidos absorben de modo casi
biliares regresan al exclusivo en el íleon, y 98 a
hígado en la circulación 99% se regresa hacia el hígado
enterohepática por medio de la circulación
porta. (circulación
enterohepática)
El ácido litocólico,
debido a su
insolubilidad, no se
reabsorbe de manera
significativa. Sólo
una pequeña
fracción de las sales
biliares escapa a la
absorción y, por
ende, se elimina en
las heces

Cada día el pequeño fondo común de ácidos

biliares (de 3 a 5 g) pasa 6 a 10 veces por un ciclo
por el intestino, y una cantidad de ácido biliar
equivalente a la que se pierde en las heces se
sintetiza a partir de colesterol, de manera que se
mantiene un fondo común de ácidos biliares de
tamaño constante.
 La síntesis de ácido biliar
está regulada en el paso de
la 7α-hidroxilasa

La etapa principal de la velocidad en la

biosíntesis de los ácidos biliares es en
la reacción de colesterol 7α-hidroxilasa

La actividad de la enzima está regulada por

retroalimentación por medio del receptor de
unión a ácido biliar nuclear receptor X
farnesoide (FXR).

El ácido quenodesoxicólico tiene especial importancia

Cuando aumenta el tamaño del fondo común de en la activación de FXR. La actividad de CYP7A1
ácidos biliares en la circulación enterohepática, el FXR también se incrementa por el colesterol de origen
se activa, y se suprime la transcripción del gen endógeno y de la dieta, y está regulada por
CYP7A1.  insulina, glucagón, glucocorticoides y hormona
tiroidea.
ANALIZAR Y
EXPLICAR:
Quilomicrones (Mayor tamaño , menos denso)
• Son sintetizados en el intestino delgado y está unido a las
apoproteínas: Apo B48, Apo CII (activa la lipoproteinlipasa) y Apo E
(permite la captación por el hígado).
• Transportan triacilglicéridos exógenos desde el intestino a la periferia.
• Tiene 2 vías a seguir, la primera es cuando se libera como ácidos
grasos libres en el músculo y en el tejido adiposo. La segunda es
cuando los quilomicrones residuales en presencia de lipoproteinlipasa
y HDL se dirigen al hígado para ser parte como grasas o colesterol
VLDL
• Se sintetiza en el hígado.
• Transporta triacilglicéridos endógenos del hígado a la periferia.
Está unido a las apoproteínas: Apo B100, Apo CII y Apo E.
• Tiene 2 vías, la primera es cuando se libera como ácidos grasos
libres en el músculo y el tejido adiposo y la segunda que pasará
a IDL y luego a LDL en presencia de HDL y la lipoproteinlipasa
que es una enzima que actúa a través de hidrólisis (se devuleve
Apo CII y Apo E).
 LDL
• Sintetizada en el hígado.
• Transporta colesterol del hígado a la periferia (SRA).
• Es captado por receptores en la membrana plasmática, gracias a la
catrina se forma una vesícula recubierta (endosoma). Luego este
endosoma es hidrolizado (lisosoma) liberando al LDL y al
colesterol .
• La HMG es la encargada de regular cuando se necesita colesterol o
no.
HDL (Mayor tamaño, mas Denso)
• Transporta colesterol de la periferia al hígado (SRB1).
• Se sintetiza en el hígado o intestino, está unido a ABCA-1
y Apo A-1. Actúa con la LCAT (lecitina colesterol acetil
transferasa) y la PCAT.
• Cuando está unido a ApoA-1 se encuentra en circulación,
y recoge colesterol.
• La LCAT + Apo1 esterifican el colesterol, mientras que
ABCA-1 permite que el colesterol salga a la circulación
Métodos de
análisis y
detección
de porfirias.
Qué son las porfirinas?
• Las porfirinas son precursores que ayudan a producir hemoglobina.
• Las porfirinas son compuestos cíclicos formados por la unión de
cuatro anillos de pirrol a través de puentes de metino (═HC—)
 Porfirias y la hiperbilirrubinemia
• Las porfirias suponen un conjunto de enfermedades, cuya característica radica en un defecto de
una proteína o enzima que interviene en la fabricación de una molécula que forma parte de la
hemoglobina de la sangre.
• La hiperbilirrubinemia aparece cuando hay demasiada bilirrubina presente en la sangre.
Como se la diagnostica ?

Los métodos de análisis y detección de porfirias van desde:

• Análisis de sangre
• Muestra de orina de 24 horas
• Muestra aleatoria de orina
• Prueba de heces (también denominada protoporfirina en heces)
La más común es los análisis de sangre, pero también la pruebas de
heces como de ejemplo en la determinación de porfiria variegata.
Porfiria variegata
• La porfiria variegata es un trastorno de la biosíntesis
del hemo
• Es causada por la deficiencia de
protoporfirinógeno oxidasa.
• Presenta ampollas en la piel y cicatrices.
• Aumenta la pigmentación facial.
Para su análisis se establece una protoporfirina
fecal, que ayuda a determinar la cantidad
presente o evacuada de porfirinas.