UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

CIENCIAS QUÍMICAS
INTERPRETACIÓN CLÍNICA

Anticuerpos anti citoplasma

de neutrófilo (ANCA)
Tamara Naranjo
Bioquímica Clínica
 Índice
Introducción
Definición
Tipos de ANCA
Mecanismo patogénico
Frecuencia de los ANCA en vasculitis
Enfermedades relacionadas
Conclusiones
Recomendaciones
Bibliografía
 También conocido como Serina proteasa 3, MPO, PR3,
ANCA Autoanticuerpos anticitoplasmáticos, 3-ANCA, PR3-ANCA, MPO-
ANCA

tinción
inmunofluorescente Tipos
anticuerpos del
paciente

c-ANCA p-ANCA
(MPO). Forma de anillo,
Difuso y rodeando al núcleo. Gránulos
granular. (PR3) citoplasmáticos de los
neutrófilos + se reordenan
alrededor de las - de la
ANA membrana nuclear.
American Association for Clinical Chemistry,2018, Pág 1- M Baquio,2018LCHI Laboratorio Central Hospital Italiano, Pág 1
 Tipos

ANCA
x-ANCA
atípicos
catepsina G
lactoferrina
Lisozima

Dirigidos contra antígenos

Fluorescencia mixta,
diferentes de la MPO,
citoplasmática y
PR3,proteína de incremento de
perinuclear y.
permeabilidad/bactericida.
autoanticuerpos dirigidos
Patrón de fluorescencia en
a proteínas como :
parche.
M Baquio,2018LCHI Laboratorio Central Hospital Italiano, Pág 1
 IL-8

RO2

PR3

Huaringa.J. Vasculitis asociada al ANCA ,2014 Pág 9

T.R.Harrison .2016 Medicina Interna Pág 1768 Huaringa.J. Vasculitis asociada al ANCA ,2014 Pág 9
 Edema
Conjuntivitis

Sinusitis
Sangrado nasal
Nariz en silla de
montar

Inmunopatogenia
• Vasculitis granulomatosa a • Una mayor
grados variables de vasculitis producción de TNF-α
diseminadas que abarcan • Sugiere una respuesta
arterias y venas finas, junto con
por linfocitos T CD4+
inmunitaria aberrante
formación de granulomas, que producen
de tipo celular a un
intravasculares o extravasculares antígeno exógeno o mayores cantidades
endógeno, que de IL-12.
penetra por las vías
respiratorias altas o Mononucleares
Granulomatosis de reside en ellas. de sangre
Wegener
periférica
T.R.Harrison .2016 Medicina Interna Pág 1768
 GRANULOMATOSIS
POLIANGITIS
EOSINÓFILA CON
MICROSCÓPICA
POLIANGITIS
El hecho de que no existe
inflamación granulomatosa
>1 000 células/ μL >80%
Vasculitis necrosante
con escasos
complejos Asma, eosinofilia
inmunitarios que periférica e hística,
afectaban vasos finos formación de
granulomas
extravasculares y
Focal- segmentaria vasculitis de
múltiples aparatos
CAPILARITIS y sistemas
Rinitis
Sinusitis
PULMONAR alérgica

• Forma gradual y sus Afecta arterias

síntomas iniciales. La lesión renal es musculares de
• Otras manifestaciones idéntica a la observada calibre fino y
comprenden vasculitis del en la granulomatosis mediano,
Wegener y se vincula capilares, venas y
tubo digestivo y de piel. grandemente con la
vénulas.
presencia de ANCA

purpura
Sebastián Herrera Uribe,Elisa Bernal Sierra,Luis,2014, Granulomatosis con poliangeítis, doble positividad ANCA. Pág 2, nódulos
cutáneos
T.R.Harrison .2016 Medicina Interna Pág 1270 subcutáneos
 p-ANCA, en pacientes con enfermedades
autoinmunes reumatológicas
• Las interacciones entre los genes de susceptibilidad y los factores
LES ambientales generan respuestas inmunitarias alteradas que varían entre
los pacientes. La activación de las células inmunitarias se realiza por
15,7% IFI aumento en la secreción (IFN) 1-2, TNF-α,IL-17, factor activador del L. B.
LIA Blot 25,6%

IgG
• Trombofilia adquirida mediada por autoanticuerpos,
Síndrome caracterizada por trombosis arterial o venosa. Se dirigen contra
las proteínas plasmáticas fijadoras de fosfolípidos.
antifosfolípidos
capilaritis

Artritis • Enfermedad inflamatoria crónica de origen desconocido que se

caracteriza por poliartritis simétrica y periférica. (anti-CCP)s son de
reumatoide importancia diagnóstica y pronóstica.
ELISA 7 -48%
C-ANCA 6%

Antonio Cardinalli1, Graciela Espada, María Cristina. Utilidad clínica de los ANCA en LES ,2013, Pág 8. Castellina.G.,2000, Wegener's granulomatosis associated with antiphospholipid syndrome.
T.R.Harrison .2016 Medicina Interna Pág 1270
 Caracterizada por Cuerpos de Artritis aguda no
Síndrome de Sjögren

ARTRITIS REACTIVA
purulenta que
una infiltración inclusión. La complica una infección

Dermatomiositis
linfocítica de las dermatomiositis se en cualquier zona del
glándulas exocrinas asocia a cáncer.

Polimiositis
cuerpo.
y una reacción Los linfocitos, los Salmonella, Shigella,
exagerada de los rnacrofaqos y las Yersinia enterocolitica,
linfocitos B. células plasmáticas Campylobacter jejuni y
infiltran las fibras Chlamydia trachomatis,
anti-SS-A(Ro) y anti- son bacterias
SS-B(La) musculares gramnegativas con un
). degeneradas componente
liposacarido en su
Jo-l pared.
anti-MPO HLA-B27
76.2%
c-ANCA 13.6%

Guellec D , Cornec-Le Gall E , Groh M , 2015,Vasculitis asociada a ANCA en pacientes con síndrome de Sjögren. Pág 1 T.R.Harrison .2016 Medicina Interna Pág 1270
 COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA60-80%
Etiologia desconocida. Este trastorno es un síndrome colestásico crónico que se caracteriza por inflamación difusa y
fibrosis que afecta a todo el árbol biliar ,dilataci6n de las vías biliares intrahepaticas o extrahepaticas, o ambas y que
origina una colestasis crónica.

ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL

colapso de cilios e
incapacidad para eliminar el Antitropomiosina
moco pANCA
,
Colitis ulcerosa.TH2. Superproducción de IL-12  Enfermedad de Crohn.TH1.aumento de la citocina IL-5 de
macrófagos y de IFN-γ por los linfocitos T. TH2
. proteína BPI
colapso de cilios e
incapacidad para eliminar el
moco

Fibrosis quística
CFTR membranas plasmáticas apicales de células
Exocrinopatía (CFTR) Es una proteína integral de membrana epiteliales acinares y, en las cuales regula el grado y la
que actúa como un conducto aniónico epitelial. composición de la secreción por parte de las glándulas
exocrinas
Peakman.M.2011, Inmunología Básica y clínica. Pág 200. T.R.Harrison .2016 Medicina Interna Pág 1270
 hidralazina, minociclina,
propiltiouracilo,
Fármacos
sulfasalazina,
penicilamina, alopurinol

• La activación • Una respuesta

local de inmunitaria
30 % Simultáneamente receptores tipo adaptativa
pANCA Toll en las células atraída hacia los
glomerulares, el riñones por la
• Lesiona depósito de liberación local
primordialmente a complejos de quimiocinas.
los pulmones y los inmunitarios o la ovillo glomerular
riñones por la lesión que genera
limitada el complemento
distribución del IV: en las estructuras
a3(IV)NC1. glomerulares
inducen
infiltración de
mononucleares.

Hernandez.A .1996.Síndrome de Goodpasture asociado a P-ANCA,Pág 3. Balcells .2015 La clínica y el laboratorio . Pág 128-129. Peakman.M.2011, Inmunología Básica y
clínica. Pág 200, T.R.Harrison .2016 Medicina Interna Pág 1270
 Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) son un grupo de

RESUMEN autoanticuerpos, principalmente de tipo IgG, dirigidos contra antígenos

que se encuentran presentes en el citoplasma de los granulocitos.

Artritis reumatoide
LES
Síndrome de Sjogren
Polimiositis y dermatomiositis
Síndrome antifosfolípido
Artritis reactiva
Enfermedad de Crohn
Colitis Ulcerosa
Fibrosis quística
Colangitis esclerosante
primaria.
Síndrome de Goodpasture
 RECOMENDACIONES

 Realizar biopsias para confirmar el diagnóstico inicial y para la futura evaluación

de pacientes con sospecha de recurrencia de vasculitis.
 Continuar la terapia de la remisión para la vasculitis asociada a ANCA durante
por lo menos 24 meses a partir de la aparación de la enfermedad.
 Investigar la presencia de hematuria persistente sin explicación en pacientes
con exposición anterior a hidralazina, minociclina, propiltiouracilo, sulfasalazina,
penicilamina, alopurinol
 Considerar la plasmaféresis en pacientes con vasculitis asociada a ANCA y
niveles de creatinina sérica (5,7 mg/dl), por causa de granulonefritis de rápida
progresión.
 CONCLUSIONES

 Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) son un grupo de autoanticuerpos,

principalmente de tipo IgG, dirigidos contra antígenos que se encuentran presentes en el
citoplasma de los granulocitos neutrófilos y de monocitos.
 Están divididos en c-ANCA y los p-ANCA, basados en los patrones de tinción inmunofluorescente
que se observaba en neutrófilos fijados en etanol al ser enfrentados a los anticuerpos del
paciente. Los títulos de ANCAs se miden por medio de ELISA y por inmunofluorescencia indirecta
 Las vasculitis se presentan en un grupo heterogéneo de entidades clínicas relativamente
frecuentes. Se caracterizan por inflamación de los vasos sanguíneos, con el desarrollo de
isquemia, necrosis, así como por el daño de los grandes, medianos y pequeños vasos y, por
tanto, de órganos o sistemas.
 Las vasculitis ANCA positivas son un grupo de vasculitis de pequeño vaso que incluyen la
granulomatosis de Wegener, la poliangeítis microscópica, el síndrome de Churg-Strauss y las
vasculitis limitadas al riñón.
 Bibliografía

 Guellec D , Cornec-Le Gall E , Groh M , 2015,Vasculitis asociada a ANCA en pacientes con síndrome de Sjögren. Pág 1
 M Baquio,2018LCHI Laboratorio Central Hospital Italiano, Pág 1
 Huaringa.J. Vasculitis asociada al ANCA ,2014 Pág 9
 http://www.revistanefrologia.com/es-publicacion-nefrologia-articulo-sindrome-goodpasture-asociado-p-anca-
X0211699596008166Síndrome de Goodpasture asociado a P-ANCA,1996 Hernandez.A.
 Balcells Jesús M. Prieto Valtueña La clínica y el laboratorio . interpretación de análisis y pruebas funcionales exploración de
los síndromes cuadro biológico de las enfermedades. 2 da Edición. ELSEVIER. España. 2015.
 Guellec D , Cornec-Le Gall E , Groh M , 2015,Vasculitis asociada a ANCA en pacientes con síndrome de Sjögren. Pág 1
 Peakman.M.2011, Inmunología Básica y clínica. Pág 200 London. Editorial EL SERVIER
 T.R.Harrison .2016 Medicina Interna. McGRAW-HILL INTERAMERICANA EDITORES, S.A. de C.V. Pág 1270. Vol2 New
York
 M Baquio,2018LCHI Laboratorio Central Hospital Italiano, Pág 1