PROCEMIENTOS

MÉDICO QUIRÚRGICOS
ICTERICIA Y COLESTAIS
22 – 11 - 2023

Dra. María Mestre Lucas

Servicio de Urgencias
 Ictericia y colestais
Patología Médico Quirúrgica
METABOLISMO BILIRRUBINA

Síntesis de la bilirrubina
NO CONJUGADA

Transporte de la bilirrubina Eliminación de la

NO CONJUGADA. bilirrubina CONJUGADA

Manejo de bilirrubina por

los hepatocitos
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Ictericia: Recuerdo fisiológico

Síntesis de la bilirrubina NO CONJUGADA

• La bilirrubina procede principalmente de la lisis

de hematíes viejos, del catabolismo de los
grupos hemo procedentes de la Hb o de otras
hemoproteínas (mioglobina, catalasa…).
• El grupo hemo se degrada (mediante la
encima hemooxigenasa) a biliverdina y
CO.
• La biliverdina es transformada (por la
biliverdina reductasa) a bilirrubina no
conjugada que se vierte a circulación.
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Ictericia: Recuerdo fisiológico

Transporte de la bilirrubina NO CONJUGADA.

• La bilirrubina no conjugada es insoluble. Al

llegar a plasma se une a la albúmina para
evitar que se filtre a los tejidos.
• Por la circulación se dirige a los hepatocitos.
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Ictericia: Recuerdo fisiológico

Manejo de bilirrubina por los hepatocitos

• La bilirrubina no conjugada es captada en los

hepatocitos al unirse a dos proteínas (Y y Z) -están
implicadas en el transporte de la bilirrubina no conjugada
hasta el retículo endoplásmico liso-.
• Aquí se conjuga con el ácido glucurónico por la
enzima UDP- glucuroniltransferasa a bilirrubina
conjugada/directa
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Ictericia: Recuerdo fisiológico

Eliminación de la bilirrubina CONJUGADA

En el intestino:
• En la luz del intestino grueso la BD se transforma por la
flora intestinal a urobilinógeno, que se excreta en su
gran mayoría (80%) como estercobilina, la cual es
eliminada en heces confiriéndoles su color
característico.

Un 20% es reabsorbido por el intestino para ser

eliminado de nuevo por el hígado con la bilis y orina.

En la orina:
• La BD es hidrosoluble, se filtra por el riñón coloreando
la orina.
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ICTERICIA
• Coloración amarillenta de la piel y las mucosas por un aumento de bilirrubina. (Superior a 2,5 mg/dl)
• Expresa trastornos de la formación, captación, conjugación y eliminación de la bilirrubina.

-Afinidad por fibras elásticas.

-“Pseudoictericia”

La hiperbilirrubinemia puede estar causada por un aumento de:

FRACCIÓN NO CONJUGADA/INDIRECTA: Es liposoluble, no puede
filtrarse por el riñón, por lo tanto cuando se eleva su concentración
plasmática no se observa coluria.

FRACCIÓN CONJUGADA/DIRECTA: es hidrosoluble, por lo que se filtra

por el riñón y aparece coluria.
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Ictericia: Mecanismos de producción de hiperbilirrubinemia

Existen cinco tipos de mecanismos de la producción hiperbilirrubinemia:

Aumento de producción de bilirrubina

Trastorno de la captación por los hepatocitos

Defecto de la conjugación **UDP- glucuroniltransferasa**

Trastorno de la eliminación de la bilirrubina conjugada por los hepatocitos

Trastorno de la conducción por las vías biliares

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Ictericia: Mecanismos de producción de hiperbilirrubinemia

Existen cinco tipos de mecanismos de la producción hiperbilirrubinemia:

Aumento de producción de bilirrubina

SÍNDROME HEMOLÍTICO: No conjugada/Indirecta

• En la hemólisis (destrucción de hematíes circulantes) existe un exceso de producción de bilirrubina, cuando se supera la
capacidad hepática de captación y conjugación, se da la hiperbilirrubinemia, donde predomina la fracción no conjugada
• Los niveles de bilirrubina no acostumbran a superar los 4 mg/dl.

• Se asocia con: anemia, reticulocitosis, hipersideremia, disminución de los niveles plasmáticos de haptoglobina,
proliferación eritroblástica de la médula ósea y vida media de los hematíes acortada.

ERITROPOYESIS INEFICAZ: No conjugada/Indirecta

• Es un trastorno muy poco frecuente causado por la destrucción precoz de los hematíes en el interior de la médula
ósea, lo que determina un aumento de la producción de bilirrubina no conjugada.
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Ictericia: Mecanismos de producción de hiperbilirrubinemia

Trastorno de la captación por los hepatocitos

No conjugada/Indirecta
• Rifampicina, contrastes radiológicos pueden provocar hiperbilirrubinemia indirecta, de resolución
espontánea en 1-2 días, por competición en su captación por los hepatocitos

• Síndrome Gilbert existe cierto componente de alteración en la captación de bilirrubina no conjugada.

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Ictericia: Mecanismos de producción de hiperbilirrubinemia

Defecto de la conjugación **UDP- glucuronil-transferasa**

ICTERICIA TRANSITORIA DEL RECIÉN NACIDO :

No conjugada/Indirecta
• Inmadurez del la enzima UDP glucuroniltransferasa.
• Nunca en el momento del parto, sino al 2º-5º día. Es leve y se trata con fototerapia.

ENFERMEDAD DE CRIGLER-NAJJAR: No conjugada/Indirecta

• Déficit congénito de UDP- glucuroniltransferasa que puede ser absoluto (enfermedad de Crigler-Najjar tipo I-mortal-) o
parcial (enfermedad de Crigler-Najjar tipo II-Benigno-).
• Se inicia después del nacimiento, cursa con una intensa hiperbilirrubinemia no conjugada.

SÍNDROME DE GILBERT: No conjugada/Indirecta

• Déficit parcial de UDP-GT.
• Trastorno familiar, benigno, intermitente, con aumento de la bilirrubina no conjugada (< 5mg/dl).
• Es muy frecuente y afecta al 2-5% de la población.
• Desencadena con ayuno, ingesta de alcohol, fiebre, estrés, ejercicio.
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Ictericia: Mecanismos de producción de hiperbilirrubinemia

Trastorno de la eliminación de la bilirrubina conjugada por los hepatocitos

SÍNDROME DE DUBIN-JOHNSON: Conjugada/Directa

• Defecto hereditario del transporte intrahepatocitario de la bilirrubina conjugada (autosómica recesiva).
• Es poco frecuente. Desencadenado por estrés, infecciones, embarazo o ACO.

SÍNDROME DE ROTOR Conjugada/Directa

• Defecto en el almacenamiento hepático de la bilirrubina.
• Es poco frecuente, asintomático, fluctuante.

Trastorno de la conducción por las vías biliares

La obstrucción al flujo biliar (colestasis) da lugar a que la bilirrubina conjugada regurgite a la sangre.
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ICTERICIA: tipos clínicos de ictericia.

Se llama así porque su

causa más frecuente es la o HEMOLÍTICA
hemólisis patológica. Detención del
OBSTRUCTIVA
flujo biliar.
El hígado no está afectado,
sino sobrecargado por el
aumento de BI.
o HEPATOCELULAR

Se altera la capacidad de los hepatocitos para captar,

conjugar y eliminar la bilirrubina.
Hepatopatías difusas: hepatitis aguda, cirrosis
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ICTERICIA: Tipos

TIPO DE BILIRRRUBINA AUMENTADA EN SUERO:

Si la alteración es previa a la conjugación, aumentará la bilirrubina indirecta,
pero si la lesión afecta a fases posterior de su metabolismo, aumentará la conjugada.
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ICTERICIA: tipos

PRESENCIA O AUSENCIA DE BILIRRUBINA EN ORINA

Si la acumulación de bilirrubina retenida es la forma conjugada, como es más hidrosoluble, puede
pasar a la orina y la tiñe de color oscuro (coluria).
Pero el aumento de bilirrubina indirecta, al ser liposoluble, no dará bilirrubinuria ni coluria.
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ICTERICIA: tipos

COLOR DE LAS HECES

El Urobilinógeno es el responsable del color oscuro de las heces, por eso
El exceso en la eliminación fecal ocasiona hiperpigmentación (muy coloreadas = Pleocrómicas)
Pero la falta de pigmentos, provoca la despigmentación completa acólicas, o incompleta hipocólicas de las
heces.
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ICTERICIA: Hemolítica

Anemias hemolíticas, Sd. Gilbert, Drogas, Deficiencias hereditarias (Crigler Najjar..)

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ICTERICIA: Mixta

o Mixta

Insuficiencia hepatocelular: Hepatitis virales, OH, drogas, Cirrosis

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ICTERICIA: Obstructiva

Coledocolitiasis, o neoplasias,
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COLESTASIS

Detención del flujo biliar que impide parcial o totalmente la llegada de la bilis al duodeno,
asociada a la regurgitación de sus componentes a la sangre.

Ictericia + Elevación Bilirrubina directa + Elevación Fosfatasa alcalina y Gamma glutamiltranspeptidasa

**Habitualmente la colestasis se acompaña de Ictericia pero algunos pacientes pueden tener retención biliar sin hiperbilirrubinemia.

Teniendo en cuenta la localización del defecto, las colestasis pueden ser:

• Extrahepáticas: Si la obstrucción es posterior a la salida de las vías biliares del hígado

• Intrahepáticas: Si el lugar donde radica esta alteración es el hepatocito o las vías
biliares situadas en el interior del parénquima hepático
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COLESTASIS: Extrahepática

Causas:

• INTRALUMINARES: cálculos biliares, formados en la

vesícula biliar o en la propia vía biliar.

• PARIETALES: Trastornos intrínsecos de los conductos

biliares: El mecanismo es la
• Neoplasias (colangiocarcinomas) o de la ampolla obstrucción de los conductos
de Vater (ampuloma) biliares fuera del hígado:
• Colangitis esclerosante primaria hepático común y colédoco
• Estenosis postoperatoria
• QMT arterial hepática.

• EXTRAPARIETALES: Compresión extrínseca del árbol

biliar:
• Neoplasias: ca. Páncreas, mts..
• Pancreatitis.
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COLESTASIS: Extrahepática

Causas:

• CÓLICO BILIAR: produce dolor abdominal

• INTRALUMINARES: cálculos biliares, formados en la
vesícula biliar o en la propia vía biliar.
• PARIETALES: Trastornos intrínsecos de los conductos
biliares:
• Neoplasias(colangiocarcinomas) o de la ampolla
de Vater (ampuloma)
• Colangitis esclerosante primaria
• Estenosis postoperatoria
• QMT arterial hepática.
• EXTRAPARIETALES: Compresión extrínseca del árbol
biliar:
• Neoplasias: ca. Páncreas, mts..
• Pancreatitis.
agudo, constante con reagudizaciones, en
epigastrio e hipocondrio derecho, por
distensión de la pared de la vía biliar por
encima del obstáculo.
• COLECISTITIS: Se produce inflamación de
la vesícula y colonización bacteriana. La
exploración es típico el signo de Murphy
positivo
• EMPIEMA VESICULAR: evolución de
la colecistitis.
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COLESTASIS: Extrahepática

Causas:

• COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA se produce

obstrucción del colédoco.
• INTRALUMINARES: cálculos biliares, formados en la
vesícula biliar o en la propia vía biliar. • HIDROPSÍA VESICULAR: se produce
dilatación vesicular por retención de la
• PARIETALES: Trastornos intrínsecos de los conductos bilis, se acumula moco y líquido.
biliares:
• Neoplasias (colangiocarcinomas) o de la ampolla
de Vater (ampuloma) • PANCREATITIS AGUDA: se obstruye el
• Colangitis esclerosante primaria conducto común para el colédoco y
• Estenosis postoperatoria conducto Wirsung.
• QMT arterial hepática.
• ÍLIO BILIAR: (Raro). Se produce oclusión
• EXTRAPARIETALES: Compresión extrínseca del árbol
del íleon terminal por un cálculo grande.
biliar:
• Neoplasias: ca. Páncreas, mts..
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COLESTASIS: Extrahepática

Causas:

• INTRALUMINARES: cálculos biliares, formados en la

vesícula biliar o en la propia vía biliar.

• PARIETALES: Trastornos intrínsecos de los conductos

biliares: El mecanismo es la
• Neoplasias (colangiocarcinomas) o de la ampolla obstrucción de los conductos
de Vater (ampuloma) biliares fuera del hígado:
• Colangitis esclerosante primaria hepático común y colédoco
• Estenosis postoperatoria
• QMT arterial hepática.

• EXTRAPARIETALES: Compresión extrínseca del árbol

biliar:
• Neoplasias: ca. Páncreas, mts..
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COLESTASIS: Intrahepática

.-TRASTORNOS INFILTRATIVOS DIFUSOS

• Enfermedades granulomatosas
• Amiloidosis
• Neoplasias: Ca hepático o MTx, colangiocarcinoma
intrahepático
• Quistes.

.-INFLAMACIÓN O COMPRESIÓN DE CONDUCTILLOS BILIARES O

TRACTOS PORTALES
• Cirrosis biliar primaria o secundaria Obstrucción en el interior del
• Colangitis esclerosante parénquima:
• Enfermedades congénitas Hepatocitos/espacio porta
• Enfemedad injerto contra huésped O en las vías biliares situadas en
• S. Aceite tóxico el interior del parénquima
• Fármacos: eritromicina, clorpromacina hepático
.
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COLESTASIS: Intrahepática

.-DEFECTO EXCRETOR HEPÁTICO

.-MULTIFACTORIAL O IDIOPÁTICO
• Colestasis recurrente benigna
• Colestasis recurrente del embarazo: 3T y resuelve tras el parto.
• Colestasis postoperatoria
• Nutrición parenteral
• Infecciones Obstrucción en el interior
• Hemólisis del parénquima:
• Hepatitis agudas, Hepatocitos
• ICC, o espacio porta
• Hipertiroidismo
• Fármacos: ACO, anabolizantes..
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COLESTASIS: Consecuencias y manifestaciones.

Las consecuencias clínicas del síndrome colestásico, COMUNES a las formas extrahepática e intrahepática son:

ICTERICIA
Mediante la regurgitación
a la sangre de la
bilirrubina conjugada.
COLURIA
ACOLIA/HIPOCOLIA
MALDIGESTIÓN Y
MALABSORCIÓN
PRURITO BRADICARDIA
Por la ausencia de sales
Por aumento de la enzima Por la retención de sales biliares en el intestino.
autotaxina responsable del biliares, que deprimen
prurito. al nodo sinusal.
HIPERCOLESTEROLEMIA

LABORATORIO: PATRÓN COLESTÁSICO

Elevación de la bilirrubina conjugada (BD), la fosfatasa alcalina (FA) y la Gamma glutamiltranspeptidasa (GGT)

COLESTASIS DISOCIADA: La elevación de la FA y la GGT con bilirrubina normal.

Es característico de las fases iniciales de colestasis, y de determinadas situaciones, como tumores..