Traducido del inglés al español - www.onlinedoctranslator.

com
www.konkur.in

10
Quistes de las mandíbulas y el cuello

BOSQUEJO DEL CAPÍTULO

Quistes Odontogénicos Quiste nasolabial

Quiste periapical (radicular) Quiste Quiste mandibular mediano
periodontal lateral Quiste gingival Quiste del canal del conducto nasopalatino (incisivo)

del recién nacido Quiste dentígero pseudoquistes

Quiste óseo aneurismático
Quiste de erupción Quiste óseo traumático (simple) Quiste óseo
Quiste odontogénico glandular estático (defecto óseo de Stafne) Defecto
Queratoquiste odontogénico/odontogénico queratoquístico osteoporótico focal de la médula ósea
Tumor
Quistes de tejido blando del cuello
Quiste odontogénico calcificante (quiste odontogénico calcificante)
Quiste branquial/quiste linfoepitelial cervical
Tumor odontogénico)
Quiste dermoide
Quistes no odontogénicos
Quiste del tracto tirogloso
Quiste/lesión globulomaxilar

Un quiste se define como una cavidad patológica revestida de epitelio.

Los quistes de las regiones maxilar, mandibular y perioral varían
notablemente en histogénesis, incidencia, comportamiento y tratamiento
y se pueden dividir en quistes odontogénicos, quistes no odontogénicos,
seudoquistes y quistes del cuello. A diferencia de los quistes verdaderos,
los seudoquistes carecen de revestimiento epitelial.

Quistes Odontogénicos

Quiste periapical (radicular)

Los quistes periapicales (radiculares o periodontales apicales) son, con
mucho, los quistes más comunes de los maxilares. Estos quistes
inflamatorios derivan su revestimiento epitelial de la proliferación de
pequeños residuos epiteliales odontogénicos (restos de Malassez) dentro
del ligamento periodontal.

Etiología y patogenia
Un quiste periapical se desarrolla a partir de un granuloma
periapical preexistente, que es un foco de tejido de granulación con
• Figura 10-1Granulomas periapicales asociados a dientes desvitalizados.
inflamación crónica ubicado en el ápice de un diente desvitalizado.
Figuras 10-1y10-2). Los granulomas periapicales son iniciados y
mantenidos por los productos de degradación del tejido pulpar el estímulo inflamatorio (pulpa necrótica) del hueso
necrótico. La estimulación de los restos epiteliales residentes de circundante (Figura 10-3).
Malassez ocurre en respuesta a los productos de la inflamación. La descomposición de los desechos celulares dentro de la luz del quiste aumenta

Tabla 10-1). La formación de quistes se produce como resultado de la concentración de proteínas, lo que aumenta la presión osmótica y da como

la proliferación epitelial, que ayuda a separar resultado el transporte de fluidos a través del revestimiento epitelial hacia

245
www.konkur.in
246CAPÍTULO 10 Quistes de las mandíbulas y el cuello

Caries, trauma, desuso periodontal

Muerte de la pulpa dental

Los desechos necróticos son un estímulo inflamatorio.

inflamación del hueso apical

Formación de granulomas dentales

Compuesto por tejido de granulación, cicatriz, células inflamatorias

• Figura 10-2Granuloma periapical compuesto por un infiltrado mixto de

células inflamatorias en un estroma de tejido conjuntivo.

Estimulación de restos epiteliales de Malassez

MESA Proliferación epitelial

10-1 Quistes de los maxilares: origen epitelial

Origen Quiste
Tipo Fuente de descansos Ejemplos Formación de quistes periapicales

odontogénico restos de raíz epitelial periapical La pared del quiste separa la irritación pulpar del hueso

descansa malassez vaina (radicular)

quiste
• Figura 10-3Secuencia de desarrollo del quiste periapical (radicular).
Reducido órgano de esmalte dentígero
esmalte quiste

epitelio
restos de Epitelial odontogénico • CAJA10-1 Quiste periapical (radicular)
lampara dental - conexión queratoquiste
ina (restos de entre (KCOT) Patogénesis
Serres) mucosa Lateral Precedido por granuloma periapical (inflamación crónica) asociado
y esmalte periodontal ado con diente no vital
Organo quiste
Restos de Malassez estimulados por inflamación crónica
quiste gingival Productos del epitelio del quiste e inflamación causan hueso
de adulto
reabsorción
quiste gingival
El quiste se expande debido al aumento de la presión osmótica en la luz.
de recien nacido
Glandular Características clínicas
odonto-
Tipo más común de quiste mandibular
quiste génico
Radiográficamente, no se puede distinguir un quiste de uno preexistente.
Noodonto- Restos Emparejado Nasopalatino granuloma
restos génicos de nasopal- nasopala- quiste de conducto Persiste si se trata solo con obturación del conducto radicular.
conducto atino conductos de dientes Se trata con cistectomía (apicectomía) y obturación radicular retrógrada. La eliminación
(vestigial) incompleta del revestimiento del quiste da como resultado un quiste residual.

la luz desde el lado del tejido conectivo. La entrada de líquido ayuda
al crecimiento externo del quiste. Con la reabsorción ósea
osteoclástica, el quiste se expande. Otros factores de resorción
ósea, como las prostaglandinas, las interleucinas y las proteinasas,
de las células inflamatorias y las células de la porción periférica de la
lesión provocan un aumento de tamaño del quiste.
Características clínicas
Los quistes periapicales constituyen aproximadamente de la mitad a las tres cuartas
partes de todos los quistes en la mandíbula (Caja 10-1). La distribución por edades
alcanza su punto máximo entre la tercera y la sexta décadas. Cabe destacar la relativa
rareza de los quistes periapicales en la primera década, aunque la caries
y los dientes no vitales son bastante comunes en este grupo de edad. La
mayoría de los quistes se localizan en el maxilar, especialmente en la
región anterior, seguida de la región posterior del maxilar, la región
posterior mandibular y finalmente la región anterior mandibular.
Los quistes periapicales suelen ser asintomáticos y, a menudo, se
descubren incidentalmente durante el examen radiográfico dental de
rutina.Figuras 10-4y10-5). Causan reabsorción ósea pero generalmente
no producen expansión ósea. Por definición, un diente desvitalizado es
necesario para el diagnóstico de un quiste periapical.
Radiográficamente, un quiste periapical no se puede diferenciar de un
granuloma periapical. Los estudios han demostrado que un diagnóstico
radiográfico provisional fue correcto en el 48% de los casos de
www.konkur.in
• Figura 10-4Quiste periapical asociado con un incisivo lateral no vital.
• Figura 10-5Quiste periapical asociado a un primer molar mandibular.
granuloma periapical y 36% para quiste radicular, con una incidencia de
cambio quístico en lesiones periapicales inflamatorias de origen pulpar
de aproximadamente 30%. No se ha demostrado que el uso de técnicas
radiográficas más avanzadas, como la tomografía computarizada de haz
cónico (CBCT), aumente el nivel de precisión para distinguir los
granulomas periapicales de los quistes radiculares. La radiotransparencia
asociada con un quiste periapical es generalmente redonda u ovoide, con
un margen estrecho y opaco que es contiguo a la lámina dura del diente
afectado. Este componente radiopaco periférico puede no ser evidente si
el quiste crece rápidamente. Los quistes varían desde unos pocos
milímetros hasta varios centímetros de diámetro, aunque la mayoría
mide menos de 1,5 cm. En los quistes de larga duración, se puede
observar la reabsorción de la raíz del diente afectado y, en ocasiones, de
los dientes adyacentes.
Histopatología
El quiste periapical está revestido por epitelio escamoso
estratificado no queratinizado de espesor variable.Figura 10-6).
CAPÍTULO 10Quistes de las mandíbulas y el cuello 247
• Figura 10-6Quiste periapical con infiltrado de células inflamatorias crónicas y
revestimiento epitelial no queratinizado.
La transmigración de células inflamatorias a través del epitelio es común,
con una gran cantidad de neutrófilos (leucocitos polimorfonucleares
[PMN]) y una menor cantidad de linfocitos involucrados. El tejido
conjuntivo de sostén subyacente puede infiltrarse de manera focal o
difusa con una población mixta de células inflamatorias. La firma
molecular de un granuloma periapical difiere de la del quiste radicular,
con un alto nivel de actividad de la metaloproteinasa de matriz (MMP) en
comparación con el interior de un quiste radicular. Los infiltrados de
células plasmáticas, los cuerpos de Russell intracelulares esféricos y
refráctiles asociados, que representan la gamma globulina acumulada,
se encuentran a menudo y, a veces, dominan la imagen microscópica.
Focos de calcificación distrófica, hendiduras de colesterol, y después de
la hemorragia en la pared del quiste se pueden observar células gigantes
tipo cuerpo extraño multinucleadas. Una reacción de cuerpo extraño a la
materia vegetal (Figura 10-7) (granuloma de pulso o semilla) se
encuentra ocasionalmente en las paredes de los quistes periapicales, lo
que indica una comunicación apical con la cavidad oral a través del
conducto radicular y la lesión cariosa.
En un pequeño porcentaje de quistes periapicales (y quistes
dentígeros), se pueden encontrar cuerpos hialinos o cuerpos de Rushton.
Estas estructuras de horquilla o de forma ligeramente curva, algo
refráctiles, se encuentran solo dentro del revestimiento epitelial de los
quistes odontogénicos, pero no tienen importancia clínica. su origen
• Figura 10-7Granuloma de pulso (semilla) en la pared de un quiste periapical.
www.konkur.in
248CAPÍTULO 10 Quistes de las mandíbulas y el cuello
no está claro, pero se cree que son el producto secretor del
epitelio odontogénico depositado en la superficie de partículas
tales como restos celulares o cristales de colesterol. Las teorías
anteriores, incluida la degeneración elastótica, el producto de
una reacción celular al suero u otros productos sanguíneos, o el
origen queratinoso, ya no se apoyan.
Diagnóstico diferencial
Radiográficamente, un diagnóstico diferencial para el quiste periapical
debe incluir granuloma periapical. En áreas de patología apical
previamente tratada, también se puede considerar un defecto quirúrgico
o una cicatriz periapical. En la mandíbula anterior, la radiotransparencia
periapical debe distinguirse de la fase de desarrollo más temprana de la
displasia cemento-ósea periapical. En los cuadrantes posteriores, las
radiolucencias apicales deben distinguirse de un quiste óseo traumático.
Ocasionalmente, los quistes odontogénicos del desarrollo, los tumores
odontogénicos, las lesiones de células gigantes, la enfermedad
metastásica y los tumores óseos primarios pueden simular
radiográficamente un quiste periapical. En todas estas consideraciones,
los dientes asociados son vitales.
Tratamiento y pronóstico
Una lesión periapical (quiste/granuloma) puede tratarse con
éxito mediante la extracción del diente desvitalizado asociado y
el curetaje de la zona apical. Como alternativa, se puede realizar
una obturación del conducto radicular junto con una
apicectomía y legrado directo de la lesión. La tercera opción, y la
más utilizada, consiste en realizar únicamente una obturación
del conducto radicular, ya que la mayoría de las lesiones
periapicales son granulomas y se resuelven después de eliminar
el estímulo inflamatorio (pulpa necrótica). La cirugía
(apicectomía y curetaje) se realiza para lesiones que son
persistentes, lo que indica la presencia de un quiste o
tratamiento de conducto inadecuado. La presencia de material
de obturación endodóntica dentro de una proporción
significativa de radiotransparencias apicales persistentes
después del tratamiento endodóntico sugiere una posible
relación causal,
Cuando se extrae el diente necrótico pero el revestimiento del
quiste no se elimina por completo, se puede desarrollar un quiste
residual meses o años después de la extirpación inicial (Figura 10-8).
• Figura 10-8Quiste residual.
Si un quiste residual o el quiste periapical original no se tratan, el
crecimiento continuo puede causar una reabsorción ósea
significativa y el debilitamiento de la mandíbula o el maxilar. La
reparación ósea completa suele observarse en quistes periapicales y
residuales adecuadamente tratados.
Quiste Periodontal Lateral
Un quiste periodontal lateral es un quiste de desarrollo no
queratinizado que se presenta adyacente o lateral a la raíz de un
diente. Los quistes gingivales del adulto son histogenética y
patológicamente similares y también se comentan aquí.
Etiología y patogenia
Se cree que el origen de este quiste está relacionado con la
proliferación de restos de lámina dental. El quiste periodontal
lateral se ha relacionado patogenéticamente con el quiste
gingival del adulto; se cree que el primero surge de restos de
lámina dental dentro del hueso, y el segundo de restos de
lámina dental en tejido blando entre el epitelio oral y el
periostio (restos de Serres). La estrecha relación entre las dos
entidades se ve respaldada por su distribución similar en sitios
que contienen una mayor concentración de restos de lámina
dental y su histología idéntica.
Características clínicas
La mayoría de los quistes periodontales laterales y quistes gingivales del
adulto ocurren en las regiones de los premolares y caninos mandibulares
y ocasionalmente en el área de los incisivos.Figura 10-9;Recuadro 10-2).
En el maxilar, las lesiones se notan principalmente en la región del
incisivo lateral. Se ha observado una clara predilección masculina por los
quistes periodontales laterales, con una distribución superior a 2:1.
• Figura 10-9Quiste periodontal lateral.
www.konkur.in
CAPÍTULO 10Quistes de las mandíbulas y el cuello 249

• CAJA10-2 Quiste Periodontal Lateral

Origen a partir de restos de la lámina dental en el hueso

Ocurre a lo largo de la superficie lateral de la raíz del
diente Asociado con un diente vital
La mayoría se encuentra en el área premolar-canino mandibular. Los

hombres se ven más afectados que las mujeres.

Tratado con cistectomía; variante multilocular tiene recurrencia
potencial
Los restos de la lámina dental en los tejidos blandos dan lugar a quistes gingivales de
adulto.

Los quistes gingivales muestran una predilección de género casi igual. La • Figura 10-11Quiste periodontal lateral.Obsérvense las loculaciones revestidas
mediana de edad para ambos tipos de quistes es entre la quinta y sexta por epitelio grueso y delgado.

décadas de la vida, con un rango de 20 a 85 años para los quistes

periodontales laterales y de 40 a 75 años para los quistes gingivales del
adulto.
Clínicamente, un quiste gingival aparece como una pequeña
hinchazón de tejido blando dentro o ligeramente por debajo de la papila
interdental.Figura 10-10). Puede asumir una decoloración ligeramente
azulada cuando es relativamente grande. La mayoría de los quistes
tienen menos de 1 cm de diámetro. La radiografía no revela hallazgos.
Un quiste periodontal lateral se presenta como una radiolucencia
unilocular (y ocasionalmente multilocular) asintomática, bien delineada,
redonda o en forma de lágrima con un margen opaco a lo largo de la
superficie lateral de la raíz de un diente vital. La divergencia de la raíz
rara vez se ve. El término quiste odontogénico botrioide se utiliza a
menudo cuando la lesión es multilocular.

Histopatología
Tanto el quiste periodontal lateral (Figura 10-11) y el quiste gingival del
adulto (Figura 10-12) están revestidos por un epitelio delgado no
queratinizado. Se pueden observar grupos de células epiteliales claras
ricas en glucógeno en los engrosamientos nodulares del revestimiento
del quiste.
Diagnóstico diferencial
El quiste periodontal lateral debe distinguirse de un quiste
resultante de un estímulo inflamatorio a través de la raíz lateral.
• Figura 10-12Quiste gingival del adulto revestido por epitelio delgado no
queratinizado.
canal de un diente no vital (un quiste radicular lateral), un queratoquiste
odontogénico a lo largo de la superficie lateral de la raíz y tumores
odontogénicos radiolúcidos. Un diagnóstico diferencial para el quiste
gingival incluiría mucocele gingival, gránulos de Fordyce, parulis y
posiblemente un tumor odontogénico periférico.
Tratamiento y pronóstico
La escisión local de los quistes periodontales gingivales y laterales
generalmente es curativa. La variante multilocular, el quiste
odontogénico botrioide, parece tener un mayor potencial de
recurrencia. Se sugiere seguimiento para los quistes odontogénicos
multiloculares tratados.

Quiste gingival del recién nacido

• Figura 10-10Quiste gingival ubicado entre canino y premolar.
Los quistes gingivales del recién nacido también se conocen como
quistes de la lámina dental del recién nacido o nódulos de Bohn. Estos
quistes suelen aparecer como múltiples nódulos a lo largo de la cresta
alveolar en los recién nacidos. Se cree que los fragmentos de la lámina
dental que quedan dentro de la mucosa del reborde alveolar después de
la formación del diente proliferan para formar estos pequeños quistes
queratinizados. En la gran mayoría de los casos, estos quistes son
autolimitados y degenerados, e involucionan o se rompen en la cavidad
oral en unas pocas semanas o unos pocos
www.konkur.in
250CAPÍTULO 10 Quistes de las mandíbulas y el cuello
• Figura 10-13Quiste gingival del recién nacido revestido por epitelio
escamoso estratificado.
meses. Histológicamente, este quiste está revestido por un
epitelio escamoso estratificado blando (Figura 10-13). El
tratamiento no es necesario porque casi todos estos quistes
involucionan espontáneamente o se rompen antes de que el
paciente tenga 3 meses de edad. Quistes de inclusión epitelial
similares pueden ocurrir a lo largo de la línea media del paladar
(quistes palatinos del recién nacido o perlas de Epstein). Estos
quistes son de origen evolutivo y se derivan del epitelio que se
incluye en la línea de fusión entre las capas palatinas y los
procesos nasales. No es necesario ningún tratamiento porque
se fusionan con el epitelio oral suprayacente, descargan su
contenido y se resuelven espontáneamente.
Quiste dentígero
Los quistes dentígeros o foliculares son el segundo tipo más
común de quiste odontogénico y el quiste de desarrollo más
común de los maxilares. En niños de 2 a 14 años de edad, los
quistes dentígeros representan el 49% de las lesiones quísticas
intraóseas, los quistes de erupción, los queratoquistes
odontogénicos y los quistes radiculares representan más del
10% cada uno. Por definición, un quiste dentígero se adhiere al
cuello del diente en la unión amelocementaria y encierra la
corona del diente no erupcionado.
Etiología y patogenia
Un quiste dentígero se desarrolla a partir de la proliferación del remanente del
órgano del esmalte o de la reducción del epitelio del esmalte. Al igual que con
otros quistes, la expansión del quiste dentígero está relacionada con un
aumento de la osmolaridad del líquido del quiste y la liberación de factores de
resorción ósea.
Características clínicas
Los quistes dentígeros se observan con mayor frecuencia en
relación con los terceros molares y los caninos superiores,
que son los dientes impactados con mayor frecuencia.Casilla
10-3; Figura 10-14). La mayor incidencia de quistes
dentígeros ocurre durante la segunda y tercera décadas. Se
ha observado una mayor incidencia en varones, con una
relación de 1,6:1.
• CAJA10-3 Quiste dentígero
Clínico
Segundo quiste odontogénico más común después del quiste periapical
Los terceros molares y caninos más comúnmente afectados Estímulo
desconocido
Características radiográficas
Lucencia asociada con la corona del diente impactado
Histopatología
Revestido por epitelio escamoso estratificado no queratinizado
Proliferación de epitelio de esmalte reducido
Posibles complicaciones
Destrucción ósea extensa con crecimiento
Resorción de raíces dentales adyacentes
Desplazamiento de dientes
Transformación neoplásica del revestimiento (raro): formación de ameloblastoma
ción; carcinoma muy raramente
• Figura 10-14Quiste dentígero que rodea la corona de un molar
impactado.
Los síntomas generalmente están ausentes y la erupción tardía
es la indicación más común de formación de quistes dentígeros.
Este quiste es capaz de alcanzar un tamaño significativo,
ocasionalmente con expansión ósea cortical asociada, pero rara vez
alcanza un tamaño que predisponga al paciente a una fractura
patológica.
Radiográficamente, un quiste dentígero se presenta como una
radiolucencia unilocular bien definida con márgenes corticados en
asociación con la corona de un diente no erupcionado. El diente no
erupcionado a menudo se desplaza (Figura 10-15). Estos quistes
varían en tamaño desde varios milímetros hasta varios centímetros,
donde pueden comprometer la integridad de la mandíbula y
producir asimetría facial. En la mandíbula, la radiotransparencia
asociada puede extenderse superiormente desde el sitio del tercer
molar hacia la rama o anterior e inferiormente a lo largo del cuerpo
de la mandíbula. En los quistes dentígeros maxilares que afectan a
la región canina, se puede observar la extensión al seno maxilar o al
suelo de la órbita. Ocasionalmente se puede observar reabsorción
de raíces de dientes adyacentes erupcionados.
www.konkur.in
CAPÍTULO 10Quistes de las mandíbulas y el cuello 251

A B

C
• Figura 10-15A,Quiste dentígero que presenta expansión cortical.B,Un gran quiste dentígero del maxilar
derecho.C,Una tomografía computarizada (TC) axial de un quiste dentígero maxilar expansivo y un diente
retenido asociado.

• Figura 10-16Quiste paradental asociado con un molar mandibular, • Figura 10-17Quiste dentígero revestido por epitelio delgado no
muestra macroscópica. queratinizado.

Una variante del quiste dentígero que surge en la bifurcación de los
molares es el quiste paradental o quiste de bifurcación bucal.Figura
10-16). Originalmente, este quiste se describió a lo largo de la superficie
de la raíz bucal de los terceros molares mandibulares parcialmente
erupcionados, pero más tarde se reconoció la participación de otros
molares mandibulares. A menudo, en estas últimas circunstancias, los
molares están completamente erupcionados. Radiográficamente, los
quistes paradentales se caracterizan
así como radiolucencias bien circunscritas en la región de la
bifurcación bucal. A menudo, la inclinación bucal de la corona se
puede demostrar mediante radiografía oclusal.
Histopatología
Microscópicamente, el quiste dentígero está formado por una pared
de tejido conectivo fibroso y está revestido por epitelio escamoso
estratificado.Figuras 10-17 a 10-19). en un desinflamado
www.konkur.in
252CAPÍTULO 10 Quistes de las mandíbulas y el cuello
• Figura 10-18Quiste dentígero revestido por epitelio escamoso
estratificado ciliado.
• Figura 10-19Quiste dentígero, revestimiento epitelial que contiene
cuerpos de Rushton; un hallazgo incidental sin importancia.
quiste dentígero, el revestimiento epitelial no está queratinizado y
tiende a tener aproximadamente cuatro a seis capas de células de
espesor. En ocasiones, se pueden encontrar numerosas células
mucosas, células ciliadas y, en raras ocasiones, células sebáceas en
el revestimiento del epitelio. La unión epitelio-tejido conjuntivo suele
ser plana, aunque en casos de inflamación secundaria puede
observarse hiperplasia epitelial.
Diagnóstico diferencial
Un diagnóstico diferencial de radiotransparencia pericoronal
debe incluir queratoquiste odontogénico, ameloblastoma y
otros tumores odontogénicos. La transformación ameloblástica
de un quiste dentígero debe ser parte del diagnóstico
diferencial. El tumor odontogénico adenomatoide sería una
consideración adicional con radiotransparencias pericoronales
anteriores, y el fibroma ameloblástico sería una posibilidad para
las lesiones que ocurren en los maxilares posteriores de
pacientes jóvenes.
Tratamiento
La extracción del diente asociado y la enucleación del componente de
tejido blando pericoronal constituyen el tratamiento definitivo en la
mayoría de los casos. En los casos en que los quistes afecten porciones
significativas de la mandíbula, un tratamiento temprano aceptable
El enfoque del tratamiento implica la exteriorización o
marsupialización del quiste para permitir la descompresión y el
posterior encogimiento de la lesión, reduciendo así la extensión de
la cirugía que se realizará en una fecha posterior.
Las posibles complicaciones de los quistes dentígeros no
tratados incluyen la transformación del revestimiento epitelial
en un ameloblastoma y, en raras ocasiones, la transformación
carcinomatosa del revestimiento epitelial. Se ha sugerido que la
presencia de células mucosas puede indicar el potencial para el
desarrollo del raro carcinoma mucoepidermoide intraóseo. Esto
es especulativo porque la evidencia es anecdótica; la presencia
de células mucosas puede indicar metaplasia mucosa o un
quiste odontogénico glandular.
Quiste de erupción
Un quiste de erupción resulta de la acumulación de líquido dentro del
espacio folicular de un diente en erupción (Figura 10-20). El epitelio que
recubre este espacio es simplemente epitelio de esmalte reducido. Con
un trauma, puede aparecer sangre dentro del espacio del tejido,
formando un hematoma de erupción. No se necesita tratamiento porque
el diente erupciona a través de la lesión. Después de la erupción, el
quiste desaparece espontáneamente sin complicaciones.
Quiste odontogénico glandular
El raro quiste odontogénico glandular, o quiste sialoodontogénico, se
describió por primera vez en 1987. Comparte algunas características
histológicas con un tumor de las glándulas salivales productoras de moco
(carcinoma mucoepidermoide de bajo grado), pero se considera una entidad
distinta. Esta diferencia está respaldada por el análisis citogenético de los
quistes odontogénicos glandulares que muestran la ausencia de la
translocación del gen MAML2 específico del carcinoma mucoepidermoide.
Características clínicas
Se observa una fuerte predilección por la mandíbula (80%),
especialmente la mandíbula anterior (Caja 10-4;Figura 10-21). Las
lesiones maxilares tienden a localizarse en el segmento anterior. Una
tasa de crecimiento lenta es característica y los síntomas están ausentes.
La expansión mandibular no es infrecuente, particularmente en
asociación con lesiones mandibulares. La proporción de género es de
aproximadamente 1:1. La edad media es de 50 años, con un amplio
rango de edad desde la segunda hasta la novena décadas.
• Figura 10-20Quiste de erupción sobre un molar maxilar en erupción.
www.konkur.in
CAPÍTULO 10Quistes de las mandíbulas y el cuello 253

• CAJA10-4 Quiste odontogénico glandular junto con piscinas de mucina. La histomorfología general
(quiste sialo-odontogénico) recuerda a un carcinoma mucoepidermoide quístico de bajo
grado.Figuras 10-22y10-23).
Quiste del desarrollo raro

Características clínicas Tratamiento y pronóstico

Esta lesión puede considerarse localmente agresiva; por lo tanto, el
Adultos
Cualquier mandíbula (anterior . posterior) tratamiento quirúrgico debe estar dictado por la extensión clínica y
radiográfica de la enfermedad. Cuando queda hueso saludable
Histopatología adecuado más allá de la extensión de la lesión quística, es apropiado
Células mucosas focales, pseudoductos el curetaje periférico o la escisión marginal. El seguimiento a largo
Se parece al carcinoma mucoepidermoide de bajo grado pero no
plazo es fundamental dada la agresividad local y la tasa de
reordenamiento del gen MAML2
recurrencia (aproximadamente 25%) de esta lesión.
Comportamiento
Queratoquiste odontogénico/Tumor odontogénico
Localmente agresivo; potencial de recurrencia
queratoquístico
. , Afectado con más frecuencia que.
El queratoquiste odontogénico (OKC) cumple la definición de quiste,
es decir, un espacio patológico lleno de líquido o material
semisólido revestido por epitelio. Además, el hecho de que pueda
reducirse de tamaño o incluso extirparse en algunos casos mediante
marsupialización parece respaldar una clasificación de quiste. Sin
embargo, otros factores como la tasa de recurrencia, la
sobreexpresión de proteínas del ciclo celular y una asociación con
una mutación genética relacionada con la proliferación indican que
el OKC puede ser una neoplasia quística. Se ha propuesto un nuevo
nombre para esta lesión, tumor odontogénico queratoquístico
(KCOT). En todo caso, la clasificación de esta reconocida entidad
como quiste agresivo o como neoplasia benigna

• Figura 10-21Quiste odontogénico glandular.

• Figura 10-22Quiste odontogénico glandular revestido por epitelio que muestra

características similares a conductos y células mucosas.

Características radiográficas
La mayoría de los casos son radiográficamente multiloculados. En los casos en
los que inicialmente se ha observado una radiotransparencia unilocular, las
lesiones recurrentes han tendido a ser multiloculadas. Las lesiones que se han
informado han exhibido una amplia variación en tamaño, desde menos de 1
cm hasta afectar la mayor parte de la mandíbula bilateralmente. Los márgenes
radiográficos están bien definidos y escleróticos y festoneados. Los dientes
pueden estar desplazados y en algunos casos se observa reabsorción
radicular. Las lesiones más agresivas han mostrado un borde periférico
pobremente definido.

Histopatología
Histológicamente, este quiste multilocular está revestido por epitelio no
queratinizado con engrosamientos focales en los que las células
epiteliales adoptan una apariencia en espiral. El revestimiento epitelial
consta de células cuboidales, a menudo con cilios en la superficie • Figura 10-23Quiste odontogénico glandular revestido por epitelio que muestra
luminal. Las células mucosas se agrupan en el revestimiento del quiste. algunos cambios similares a conductos.
www.konkur.in
254CAPÍTULO 10 Quistes de las mandíbulas y el cuello

es académico. Más bien, la importancia real es la apreciación de

• CAJA10-6 Queratoquiste odontogénico: características
su comportamiento potencial, la posible asociación con el
clínicas
síndrome y el manejo adecuado.
Los queratoquistes odontogénicos (OKC/KCOT) pueden exhibir un Agresivo; riesgo de recurrencia; asociación con células basales nevoides
síndrome de carcinoma
comportamiento clínico agresivo, una tasa de recurrencia relativamente
Quistes solitarios: comunes (5%-15% de los quistes odontogénicos); repetirse-
alta y una asociación con el síndrome de carcinoma nevoide de células tasa de rencia 10% a 30%
basales (NBCCS). Se encuentran en cualquier parte de los maxilares y Quistes múltiples: 5% de los pacientes de OKC; recurrencia mayor que con
pueden simular radiográficamente otros tipos de quistes y algunos quistes solitarios

tumores odontogénicos. Microscópicamente, sin embargo, tienen una Quistes múltiples asociados al síndrome: 5% de los pacientes de OKC;
recurrencia mayor que con múltiples quistes
apariencia consistente y única.
OKC, Queratoquiste odontogénico.

Etiología y patogenia
En general, se acepta que los OKC/KCOT se desarrollan a partir
de restos de lámina dental en la mandíbula y el maxilar. Sin
embargo, también se ha sugerido el origen de este quiste a
partir de la extensión de las células basales del epitelio oral
suprayacente. Los factores que pueden contribuir a la
patogénesis de OKC/KCOT incluyen una alta tasa de
proliferación, sobreexpresión de la proteína antiapoptótica Bcl-2
y varios factores de crecimiento, y expresión de MMP 2 y 9.
Casilla 10-5). Los estudios sobre NBCCS y OKC/KCOT
esporádicos han proporcionado evidencia de un mecanismo
genético de dos golpes en dos o más loci cromosómicos en el
cromosoma 9q22.3, lo que lleva a la sobreexpresión de varias
proteínas, incluidas la ciclina D1 y p53. Para el desarrollo de
OKC/KCOT son fundamentales las mutaciones del gen PTCH
carcinoma de células basales sindrómico y están presentes en
una proporción de carcinomas de células basales esporádicos
(así como meduloblastomas), proporcionando evidencia
adicional del papel crucial de PTCH como supresor de tumores
en queratinocitos humanos. Las mutaciones de PTCH también
se encuentran en OKC/KCOT en pacientes con NBCCS y
probablemente en muchos OKC/KCOT que ocurren
esporádicamente. Por lo tanto, el cambio de terminología
actualmente propuesto de OKC a KCOT refleja el concepto de
que estos son tumores quísticos y no quistes del desarrollo.
Características clínicas

mapeado en el cromosoma 9p22.3-q31. Se encontró que el gen
defectuoso asociado con NBCCS era homólogo al gen patched
(PTCH) de Drosophila (mosca de la fruta). El producto proteico
del gen PTCH (un gen supresor de tumores) es un componente
de la vía de señalización hedgehog y es esencial para el
desarrollo durante la embriogénesis y la señalización celular en
el adulto. El producto del gen PTCH normalmente reprime la
actividad de la denominada proteína erizo sónico y otras
proteínas de señalización, como la proteína suavizada (SMO). Si
el gen PTCH no es funcional, se produce una sobreexpresión de
sonic hedgehog y/o proteínas suavizadas, lo que conduce a una
mayor proliferación celular. Las mutaciones del gen PTCH están
involucradas en el desarrollo de humanos
Los OKC/KCOT son quistes mandibulares relativamente
comunes (Casilla 10-6;Figuras 10-24y10-25). Ocurren a cualquier
edad y tienen un pico de incidencia en la segunda y tercera
décadas. Las lesiones que se encuentran en los niños a menudo
reflejan múltiples quistes como un componente de NBCCS. Los
OKC/KCOT representan del 5% al 15% de todos los quistes
odontogénicos. Aproximadamente el 5 % de los pacientes con
OKC/KCOT tienen quistes múltiples (Figura 10-26), y otro 5%
tiene NBCCS.
Los OKC/KCOT se encuentran en la mandíbula en una
proporción aproximada de 2:1. En la mandíbula, la porción
posterior del cuerpo y la región de la rama son las más
comúnmente afectadas, y en el maxilar, el área del tercer molar
es la más comúnmente afectada.

• CAJA10-5 Queratoquiste odontogénico/tumor

odontogénico queratoquístico:
mecanismos patogénicos

Alta tasa de proliferación: tinción Ki-67 Sobreexpresión de

proteína antiapoptótica: tinción Bcl-2 Sobreexpresión de
proteínas de interfaz: MMP 2 y 9, TGF,
IL-1a,e IL-6
Mutaciones en el gen supresor de tumores PTCH (receptor de proteína en
vía de señalización del erizo)
Se encuentra en carcinomas de células basales y meduloblastomas de nevoide
síndrome de carcinoma de células basales
Mutaciones de PTCH observadas en odontología sindrómica y no sindrómica.
queratoquistes génicos/tumores odontogénicos queratoquísticos

ILLINOIS, interleucina;MMP, metaloproteinasa de matriz;TGF, factor de crecimiento

transformante.

• Figura 10-24Queratoquiste odontogénico.

www.konkur.in
• Figura 10-25Queratoquiste odontogénico en posición radicular lateral.
• Figura 10-26Queratoquistes odontogénicos múltiples en un paciente con
síndrome de carcinoma basocelular nevoide.
Radiográficamente, un OKC/KCOT se presenta
característicamente como una radiotransparencia bien circunscrita
con márgenes radiopacos lisos (Figuras 10-27y10-28). La
multilocularidad a menudo está presente y tiende a verse más
comúnmente en lesiones más grandes. Sin embargo, la mayoría de
las lesiones son uniloculares, y hasta un 40% se observan
adyacentes a la corona de un diente no erupcionado (presentación
de quiste dentígero). Aproximadamente el 30% de las lesiones
maxilares y el 50% de las mandibulares producen expansión bucal.
Ocasionalmente se observa agrandamiento lingual mandibular.
Histopatología
El revestimiento epitelial es uniformemente delgado, generalmente con
un espesor de 6 a 10 capas de células. La capa basal presenta una
CAPÍTULO 10Quistes de las mandíbulas y el cuello 255
• Figura 10-27Queratoquiste odontogénico de la mandíbula.
• Figura 10-28Queratoquiste odontogénico multiloculado de la rama
mandibular.
patrón característico en empalizada con núcleos polarizados e
intensamente teñidos de diámetro uniforme. Las células epiteliales
luminales se paraqueratinizan y producen un perfil irregular u
ondulado. Pueden verse zonas focales de ortoqueratinización. Las
características histológicas adicionales que pueden encontrarse
ocasionalmente incluyen la gemación de las células basales en la
pared del tejido conjuntivo y la formación de microquistes. El
componente de tejido conectivo fibroso de la pared del quiste a
menudo está libre de un infiltrado de células inflamatorias y es
relativamente delgado. La interfase epitelio-tejido conjuntivo es
característicamente plana, sin formación de crestas epiteliales.
Todos los llamados quistes primordiales (quiste en lugar de un
diente), cuando se examinan microscópicamente, son OKC/KCOT (
Casilla 10-7;Figuras 10-29 a 10-33).
Se ha descrito un quiste odontogénico ortoqueratinizado y es
aproximadamente una veinteava parte más común que el OKC/KCOT.
Figura 10-34). La distinción histológica entre quistes paraqueratinizados y
ortoqueratinizados se debe a que el último tipo de quiste es menos
agresivo desde el punto de vista clínico, tiene una tasa más baja de
recurrencia y, por lo general, no es un síndrome.
www.konkur.in
256CAPÍTULO 10 Quistes de las mandíbulas y el cuello

• CAJA10-7 Queratoquiste odontogénico: diagnóstico

Epitelio delgado (6-10 capas de células) Revestimiento refractario

paraqueratósico Brotación epitelial y “quistes hijos” Rasgos
microscópicos característicos perdidos cuando se inflama Quiste
odontogénico ortoqueratinizado

Revestido por epitelio delgado

ortoqueratinizado Menos común
No asociado al síndrome Tasa
de recurrencia más baja

• Figura 10-31Queratoquiste odontogénico que muestra pérdida de rasgos

característicos en áreas de inflamación, así como quistes/restos hijos murales.

• Figura 10-29Epitelio de queratoquiste odontogénico que muestra una

pérdida característica de adhesión al tejido conectivo subyacente.

• Figura 10-32Queratoquiste odontogénico.Tenga en cuenta numerosos núcleos

de tinción positivos(marrón)en tinción inmunohistoquímica para proteína de
proliferación Ki-67.

• Figura 10-30Queratoquiste odontogénico que muestra un revestimiento

paraqueratinizado característico con polarización de células basales.

asociado. En el quiste odontogénico ortoqueratósico, se encuentra una

capa granular prominente inmediatamente debajo de una superficie
• Figura 10-33Queratoquiste odontogénico.Tenga en cuenta numerosas células
plana no corrugada. La capa de células basales es menos prominente y de tinción positiva(marrón)en tinción inmunohistoquímica para proteína
tiene un aspecto más aplanado o escamoso en comparación con el tipo antiapoptosis Bcl-2.

paraqueratósico. No se puede identificar ninguna evidencia del

revestimiento típico de OKC/KCOT.
Diagnóstico diferencial
Cuando los quistes se asocian con los dientes, se pueden considerar
varias entidades, como el quiste dentígero, el ameloblastoma, el
mixoma odontogénico, el adenomatoide odontogénico.
tumor y fibroma ameloblástico. Los tumores radiolúcidos no
odontogénicos, como el granuloma central de células gigantes, el
quiste óseo traumático y el quiste óseo aneurismático, podrían
incluirse en el diagnóstico diferencial de esta entidad en pacientes
jóvenes.
www.konkur.in
CAPÍTULO 10Quistes de las mandíbulas y el cuello 257

• Figura 10-34Quiste odontogénico ortoqueratinizado.Obsérvese la capa granular

subyacente a la queratina y la falta de organización de las células basales. • Figura 10-35Tomografía computarizada (TC) de múltiples queratoquistes
odontogénicos en un paciente con síndrome de carcinoma basocelular
nevoide.

Tratamiento y pronóstico
La escisión quirúrgica con curetaje óseo periférico u ostectomía es el
método preferido de tratamiento. Este enfoque más agresivo para una
lesión quística se justifica por la alta tasa de recurrencia asociada con los
OKC/KCOT. Algunos han defendido la descompresión quirúrgica y la • CAJA10-8 Síndrome de carcinoma
marsupialización para permitir la reducción del quiste, seguido de la basocelular nevoide
enucleación como alternativa.
Etiología
La tasa de recurrencia varía del 10% al 30% según el manejo de la
Patrón de herencia autosómico dominante
lesión y también está relacionada con varios factores físicos. La pared
Mutaciones encontradas en el gen PTCH (señalización de erizo)
delgada y friable de tejido conjuntivo del quiste puede conducir a una
extirpación incompleta. Los pequeños restos de lámina dental o los Características clínicas
quistes satélites en el hueso adyacente a la lesión primaria pueden Queratoquistes odontogénicos múltiples/odontogénico queratoquístico
contribuir a la recurrencia. Además, algunos consideran significativa la tumores
Carcinomas basocelulares múltiples
proliferación quística de la capa de células basales del epitelio oral
Anomalías esqueléticas (p. ej., costilla bífida, cifoescoliosis) Hoz
suprayacente, si no se elimina durante la extracción del quiste. Las
del cerebro calcificada
cualidades biológicas reales del epitelio del quiste, como un aumento del defectos faciales
índice mitótico y la producción de factores de reabsorción ósea, pueden
estar asociadas con la recurrencia.
Los exámenes de seguimiento son importantes para los pacientes con esta
lesión. Los pacientes deben ser evaluados para determinar si la escisión está
completa, los queratoquistes nuevos y el NBCCS. La mayoría de las
recurrencias se vuelven clínicamente evidentes dentro de los 5 años de
tratamiento. Aparte del potencial de recurrencia, la transformación
ameloblástica es una complicación rara. Los pacientes con queratoquistes
múltiples tienen una tasa de recurrencia significativamente mayor que
aquellos con queratoquistes únicos (30 % y 10 %, respectivamente).
Las manifestaciones clínicas de NBCCS incluyen múltiples OKC/
KCOT, defectos óseos y múltiples carcinomas de células basales.
Figura 10-35;Caja-10-8). Las otras anomalías cutáneas incluyen fóvea
queratósica palmar y plantar, milia múltiple y calcinosis dérmica. Los
defectos óseos comunes incluyen costillas bífidas (Figura 10-36),
cifoescoliosis, anomalías vertebrales y metacarpianas. Se ha
registrado prognatismo mandibular leve en un pequeño porcentaje
de casos. Puede observarse dismorfogénesis facial, incluido un
puente nasal ancho con hipertelorismo ocular correspondiente y
cantos oculares internos desplazados lateralmente (distopía del
canto). Anormalidades neurológicas, incluyendo meduloblastoma,
disgenesia o agenesia del cuerpo calloso, calcificación de la hoz del
cerebro (Figura 10-37), y (con menos frecuencia) calcificación de la • Figura 10-36Paciente con síndrome de carcinoma basocelular nevoide. Nota
hoz del cerebelo, se han documentado. costilla bífida(flecha).
www.konkur.in
258CAPÍTULO 10 Quistes de las mandíbulas y el cuello

La queratinización de células fantasma, el rasgo microscópico

característico de este quiste, es también un rasgo definitorio de la lesión
cutánea conocida como epitelioma calcificante de Malherbe o
pilomatrixoma. En los maxilares, las células fantasma pueden verse en
otros tumores odontogénicos, incluidos odontomas, ameloblastomas,
tumores odontogénicos adenomatoides, fibroodontomas ameloblásticos
y fibromas ameloblásticos y, por lo tanto, su presencia no es
necesariamente una característica definitoria de la lesión. Se han
informado mutaciones de genes en la vía de señalización de WNT,
incluido el gen de la beta-catenina, en los AOC.

Características clínicas

Se ha informado un amplio rango de edad para este quiste, con una

• Figura 10-37 Tomografía computarizada (TC) de hoz calcificada
cerebri en un paciente con síndrome de carcinoma basocelular nevoide.
Quiste odontogénico calcificante (tumor
odontogénico quístico calcificante)
Los quistes odontogénicos calcificantes (COC) son lesiones
odontogénicas del desarrollo que ocasionalmente presentan recurrencia.
Casilla 10-9). De manera similar al OKC/KCOT, se ha propuesto el término
tumor odontogénico quístico calcificante para esta lesión para reflejar su
doble naturaleza quística y neoplásica benigna. Se cree que una variante
sólida conocida como tumor odontogénico de células fantasma exhibe
potencialmente un comportamiento clínico más agresivo.
Etiología y patogenia
Se cree que los AOC se derivan de restos epiteliales odontogénicos
dentro de la encía o dentro de la mandíbula o el maxilar.
• CAJA10-9 Quiste odontogénico calcificante
(tumor odontogénico quístico
calcificante)
incidencia máxima en la segunda década. Suele aparecer en individuos
menores de 40 años y tiene una marcada predilección por el sexo
femenino. Más del 70% de los AOC se ven en el maxilar. En raras
ocasiones, los AOC pueden presentarse como masas extraóseas
localizadas que afectan a la encía. Los que se presentan en una ubicación
extraósea o periférica generalmente se observan en personas mayores
de 50 años y se encuentran anteriores a la región del primer molar.
Radiográficamente, los AOC pueden presentarse como
radiotransparencias uniloculares o multiloculares con márgenes
discretos y bien delimitados.Figuras 10-38y10-39). Dentro de la
radiotransparencia pueden encontrarse calcificaciones dispersas de
tamaño irregular. Tales opacidades pueden producir un tipo de patrón
de sal y pimienta, con una distribución uniforme y difusa. En algunos
casos, la mineralización puede desarrollarse hasta tal punto que los
márgenes radiográficos de la lesión son difíciles de determinar.
Histopatología
La mayoría de los AOC se presentan como proliferaciones quísticas
bien delimitadas con una pared de tejido conjuntivo fibroso
revestida por epitelio odontogénico. En ocasiones, la proliferación
epitelial intraluminal oscurece la luz del quiste, lo que produce la
impresión de un tumor sólido. El revestimiento epitelial es de
espesor variable. El epitelio basal puede ser prominente focalmente,
con núcleos hipercromáticos y un patrón cuboideo a columnar. Por
encima de la capa basal hay células epiteliales dispuestas de forma
más laxa, a veces parecidas al retículo estrellado.

Características clínicas

Sin distinción de edad, sexo o ubicación

Patrones radiográficos claros a mixtos

Histopatología
empalizada basal
Células fantasma y calcificación distrófica
Similar al pilomatrixoma de piel

Comportamiento

Impredecible

variantes
Tumor odontogénico de células fantasma: sólido
Carcinoma odontogénico de células fantasma: atipia citológica, mitosis,
pleomorfismo, necrosis
• Figura 10-38Quiste odontogénico calcificante del maxilar visto en
asociación con un diente impactado.
www.konkur.in
• Figura 10-39Quiste odontogénico calcificante.
del órgano del esmalte. La característica microscópica más destacada y
única es la presencia de la llamada queratinización de células fantasma.
Las células fantasma son anucleadas y conservan el contorno de la
membrana celular. Estas células experimentan una mineralización
distrófica caracterizada por una fina granularidad basófila, que
eventualmente puede resultar en grandes láminas de material
calcificado.Figuras 10-40y10-41). En ocasiones, las células fantasma
pueden desplazarse en la pared del tejido conjuntivo, provocando una
respuesta de células gigantes de cuerpo extraño.
Diagnóstico diferencial
En las primeras etapas de formación, los COC pueden tener poca o
ninguna mineralización y, por lo tanto, pueden presentarse como
radiotransparencias. El diagnóstico diferencial en estos casos incluye
quiste dentígero, OKC/KCOT y ameloblastoma. En etapas posteriores,
cuando se presenta una apariencia mixta radiolúcida-radiopaca, el
diagnóstico diferencial incluiría odontogénesis adenomatoide.
• Figura 10-40Quiste odontogénico calcificante que muestra células epiteliales
queratinizadas (células fantasma) que llenan la luz(izquierda).
CAPÍTULO 10Quistes de las mandíbulas y el cuello 259
• Figura 10-41Quiste odontogénico calcificante que muestra calcificación de células
fantasma(arriba a la izquierda).
tumor, un odontoma parcialmente mineralizado, un tumor odontogénico
epitelial calcificante y un fibroodontoma ameloblástico.
Tratamiento y pronóstico
Debido al comportamiento biológico impredecible de esta
lesión, el tratamiento suele ser más agresivo que el simple
legrado. Los pacientes deben ser monitoreados después del
tratamiento porque las recurrencias no son infrecuentes. El
manejo de la variante extraósea o periférica es conservador
porque la recurrencia no es característica.
Quistes no odontogénicos
Quiste/lesión globulomaxilar
Los quistes globulomaxilares alguna vez se consideraron quistes
fisurales, ubicados entre los procesos globulares y maxilares. La
primera teoría del origen involucraba el atrapamiento epitelial
dentro de una línea de cierre embriológico con el subsiguiente
cambio quístico. La evidencia embriológica ahora muestra que el
premaxilar y los procesos maxilares no se fusionan de esta manera;
por lo tanto, no puede haber un mecanismo relacionado con la
fusión que explique un quiste globulomaxilar distinto en esta
ubicación. Se ha demostrado que las radiotransparencias en esta
ubicación, cuando se examinan microscópicamente, representan
quistes radiculares, granulomas periapicales, quistes periodontales
laterales, OKC, granulomas centrales de células gigantes, quistes
odontogénicos calcificantes y mixomas odontogénicos. En la
actualidad, el término globulomaxilar sólo puede justificarse en un
sentido anatómico,Caja 10-10).
Radiológicamente, una lesión globulomaxilar aparece como una
radiotransparencia bien definida, que a menudo produce divergencia de
las raíces del incisivo lateral superior y los dientes caninos. El quiste
radicular y el granuloma periapical pueden descartarse con pruebas de
vitalidad pulpar.
Debido a la variedad de posibles diagnósticos, la histología varía
considerablemente de un caso a otro. Las características histológicas
específicas de las entidades incluidas en el diagnóstico diferencial se
encuentran en las discusiones de esas entidades.
El tratamiento y el pronóstico están determinados por el
diagnóstico microscópico definitivo.
www.konkur.in
260CAPÍTULO 10 Quistes de las mandíbulas y el cuello

• CAJA10-10 Lesiones Globulomaxilares El estímulo para la formación de quistes a partir de los restos
epiteliales de los canales nasopalatinos es incierto, aunque se cree que la
Designación no específica para cualquier lesión en el globulomaxilar
infección bacteriana y/o el trauma tienen un papel. Alternativamente, se
(entre el incisivo lateral superior y el canino)
ha sugerido que las glándulas mucosas dentro del revestimiento pueden
Radiotransparencia en forma de pera invertida
asintomático; dientes vitales; divergencia de raíces causar la formación de quistes como resultado de la secreción de
Puede representar un quiste o neoplasia odontogénico, o no odontogénico. mucina.
tumor génico
Biopsia necesaria para establecer el diagnóstico definitivo
Características clínicas

Este quiste relativamente común puede presentarse como una tumefacción

simétrica en la región anterior de la línea media del paladar o como una
Quiste nasolabial radiotransparencia en la línea media.Figuras 10-42y10-43;Recuadro 10-11). La

Los quistes nasolabiales son quistes de tejidos blandos del labio mayoría de los casos ocurren entre la cuarta y sexta década de la vida. Los

superior. La patogenia del quiste nasolabial no está clara, aunque se hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres, con diferencias

ha sugerido que esta lesión representa un cambio quístico en los de hasta 3:1.

restos sólidos del cordón de las células que forman el conducto La mayoría de los casos son asintomáticos, y el signo clínico de
nasolagrimal. hinchazón suele llamar la atención sobre la lesión. Síntomas
El quiste nasolabial es una lesión rara con un pico de incidencia
observado en la cuarta y quinta décadas. Se ha observado una clara
predilección femenina de casi 4:1. El signo clínico principal es una
inflamación de los tejidos blandos que puede presentarse en los tejidos
blandos sobre la región canina o el pliegue mucobucal.
El revestimiento epitelial de este quiste es característicamente de
tipo cilíndrico seudoestratificado con numerosas células
caliciformes. El epitelio escamoso estratificado puede estar presente
además del epitelio cúbico en algunos casos. El quiste se trata con
curetaje y se esperan pocas recurrencias.

Quiste mandibular mediano

Los quistes mandibulares medianos, similares a los quistes
globulomaxilares, alguna vez fueron considerados quistes fisurales.
La justificación de un origen fisural se basó en la teoría ya no
defendible del atrapamiento epitelial en la línea media de la
mandíbula durante la "fusión" de cada mitad del arco mandibular.
La evidencia embriológica sugiere un istmo de mesénquima entre
los procesos mandibulares que se elimina gradualmente a medida
que continúa el crecimiento y, por lo tanto, no hay evidencia de
fusión epitelial. Los casos diagnosticados clínicamente como quistes • Figura 10-42Quiste del conducto nasopalatino en la línea media del maxilar.

mandibulares medianos representan un espectro microscópico de

quistes y tumores odontogénicos.

Quiste del conducto nasopalatino (canal incisivo)

Los quistes del conducto nasopalatino, también conocidos como quistes

del canal incisivo, se encuentran dentro del canal nasopalatino o dentro
de los tejidos blandos palatinos en el punto de apertura del canal, donde
las lesiones se denominan quistes de la papila palatina. Se cree que el
llamado quiste palatino mediano representa una presentación más
posterior de un quiste del conducto nasopalatino, en lugar de una
degeneración quística de los restos epiteliales en la línea de fusión de los
estantes palatinos.

Etiología y patogenia
Un quiste del conducto nasopalatino se desarrolla a partir de la
proliferación de restos epiteliales de conductos nasopalatinos
embrionarios emparejados dentro del canal incisivo. El canal en sí se
• Figura 10-43Expresión oral de un quiste del conducto nasopalatino.
forma como resultado de la fusión del premaxilar con los procesos
(Reproducido con permiso de Regezi JA, Sciubba JJ, Pogrel MA: Atlas of
palatinos derecho e izquierdo. La salida anatómica del canal es Oral and Maxillofacial Pathology. Philadelphia: WB Saunders, 2000,
ligeramente posterior a la papila incisiva. Figura 6-50.)
www.konkur.in
• CAJA10-11 Quiste del conducto nasopalatino (canal
incisivo)
Quiste oral no odontogénico más común
Surge de restos de los conductos palatinos emparejados vestigiales
Estímulo para el desarrollo del quiste indeterminado
La mayoría ocurre en el hueso, lesión de tejidos blandos en la papila incisiva
Asintomática a menos que esté secundariamente inflamada
Adultos, los hombres más comúnmente afectados
puede seguir a una infección secundaria. Ocasionalmente se
forma y se drena el seno en la porción más prominente de la
papila palatina.
Radiográficamente, un quiste del conducto nasopalatino es
puramente radiotransparente, con márgenes claramente definidos. La
lesión puede producir divergencia de las raíces de los dientes incisivos
superiores y, con menor frecuencia, puede inducir la reabsorción
radicular externa. La espina nasal anterior a menudo se superpone
centralmente al defecto lucente, lo que produce una forma de corazón.
En ocasiones, la radiotransparencia puede ser unilateral, con la línea
media formando el aspecto más medial de la radiotransparencia.
Histopatología
El revestimiento epitelial de este quiste varía de escamoso
estratificado a cilíndrico pseudoestratificado (cuando se encuentra
cerca de la cavidad nasal). En muchos casos, se observa una mezcla
de dos o más tipos de células de revestimiento. La pared de tejido
conectivo contiene pequeñas arterias y nervios, que representan el
haz neurovascular nasopalatino (Figura 10-44).
Diagnóstico diferencial
Las entidades granuloma periapical y quiste periapical (radicular)
deben separarse del quiste del conducto nasopalatino (canal
incisivo). Esto se realiza determinando la vitalidad del diente.
También se podría considerar un canal normal pero ensanchado.
Tratamiento y pronóstico
Este quiste requiere enucleación quirúrgica. En casos de quistes grandes,
se puede considerar la marsupialización antes de la enucleación
definitiva. La tasa de recurrencia es muy baja.
• Figura 10-44Quiste del conducto nasopalatino que presenta epitelio de
tipo respiratorio e inflamación mural.
CAPÍTULO 10Quistes de las mandíbulas y el cuello 261
pseudoquistes
Quiste óseo aneurismático
Los quistes óseos aneurismáticos son seudoquistes porque
aparecen radiográficamente como lesiones similares a quistes, pero
microscópicamente no presentan revestimiento epitelial.Casilla
10-12). Esta lesión representa una lesión ósea benigna que puede
surgir en la mandíbula, el maxilar superior u otros huesos. Dentro
del complejo craneofacial, aproximadamente el 40% de las lesiones
se localizan en la mandíbula y el 25% en el maxilar.
Etiología y patogenia
La patogenia del quiste óseo aneurismático no se conoce bien.
Algunas evidencias sugieren un proceso reactivo y otras
evidencias sugieren un tumor. La identificación de la
translocación del locus TRE17/USP6, que da como resultado una
sobreexpresión de TRE17 en más del 60 % de los casos ABC en
huesos largos, respalda el concepto de tumor. Se cree que una
lesión ósea primaria anterior no relacionada, como displasia
fibrosa, granuloma central de células gigantes, fibroma no
osificante, condroblastoma y otras lesiones óseas primarias,
inicia una malformación vascular, lo que da como resultado una
lesión secundaria o un quiste óseo aneurismático.
Características clínicas
Los quistes óseos aneurismáticos generalmente ocurren en
personas menores de 30 años. El pico de incidencia se produce
en la segunda década de la vida. Se ha observado una ligera
predilección por las mujeres.
Cuando la mandíbula y el maxilar están involucrados, las regiones
más posteriores se ven afectadas, principalmente las áreas molares (
Figura 10-45). El dolor se describe en aproximadamente la mitad de los
casos, y una hinchazón firme y no pulsátil es un signo clínico común. A la
auscultación no se escucha ningún soplo, lo que indica que la sangre no
se localiza dentro de un espacio arterial; a la palpación firme, se puede
notar crepitación.
• CAJA10-12 Quiste óseo aneurismático
Etiología
Desconocido; puede estar relacionado con la hemodinámica alterada o anormal
curación de hemorragia ósea
Características clínicas
Adolescentes y adultos jóvenes afectados
Lucencia multilocular
Sin emoción asociada o soplo en la auscultación
Histopatología
Espacios llenos de sangre revestidos por tejido conectivo y multinucleados
células gigantes
El diagnóstico diferencial incluye granuloma central de células gigantes, hiper-
paratiroidismo, querubismo.
Tratamiento
Escisión: sin riesgo de sangrado
www.konkur.in
262CAPÍTULO 10 Quistes de las mandíbulas y el cuello
• Figura 10-45Quiste óseo aneurismático del maxilar derecho.
Las características radiográficas incluyen la presencia de un
proceso destructivo u osteolítico con márgenes ligeramente
irregulares. En algunos casos se observa un patrón multilocular.
Cuando el segmento alveolar de la mandíbula y el maxilar están
involucrados, los dientes pueden estar desplazados con o sin
reabsorción radicular externa concomitante.
Histopatología
Un estroma de tejido conjuntivo fibroso contiene un número variable de
células gigantes multinucleadas (Figura 10-46). Los espacios sanguíneos
sinusoidales están revestidos por fibroblastos y macrófagos. Con la
excepción de los sinusoides, el quiste óseo aneurismático es similar al
granuloma central de células gigantes. La formación reactiva de hueso
nuevo se observa comúnmente.
Diagnóstico diferencial
El OKC/KCOT, el granuloma central de células gigantes y el fibroma
ameloblástico deben incluirse en el diagnóstico diferencial. Podrían
incluirse el ameloblastoma y el mixoma odontogénico, aunque estas
lesiones suelen aparecer en pacientes mayores.
Tratamiento y pronóstico
Se ha asociado una tasa de recurrencia relativamente alta con el
legrado simple. La escisión o legrado con crioterapia
suplementaria es el tratamiento de elección.
• Figura 10-46Revestimiento del quiste óseo aneurismático compuesto por tejido
conjuntivo y células gigantes multinucleadas dispersas.
Quiste óseo traumático (simple)
Un quiste óseo traumático es una cavidad intraósea vacía que carece de
revestimiento epitelial. La designación de pseudoquiste se relaciona con la
apariencia radiográfica quística y la presentación quirúrgica macroscópica de
esta lesión.Casilla 10-13). Se ve con más frecuencia en la mandíbula.
Patogénesis
Se desconoce la patogenia, aunque algunos casos parecen estar
asociados a un antecedente traumático. Suponiendo que este sea el
caso, se ha planteado la hipótesis de que se forma un hematoma
inducido traumáticamente dentro de la porción intramedular del
hueso. En lugar de organizarse, el coágulo se rompe y deja una
cavidad ósea vacía. Las vías de desarrollo alternativas incluyen la
degeneración quística de los tumores primarios del hueso, como el
granuloma central de células gigantes, los trastornos del
metabolismo del calcio y la necrosis isquémica de la médula ósea.
Características clínicas
Los adolescentes son los más comúnmente afectados, aunque se han
informado quistes óseos traumáticos en un amplio rango de edad. Se ha
observado una distribución equitativa por género.
Con mucho, el sitio más común de ocurrencia es la mandíbula (
Figura 10-47). La lesión puede verse en regiones anteriores o
posteriores. Se han descrito casos raros bilaterales. Ocasionalmente
se observa hinchazón y con poca frecuencia se observa dolor.
• CAJA10-13 Quiste óseo traumático
Etiología
Desconocido; trauma a veces sugerido
Puede estar relacionado con sangrado en la mandíbula con reabsorción de coágulos
Características clínicas
Lucency descubierto en un examen de rutina
Espacio vacío “muerto” en el hueso medular, especialmente en la mandíbula
Los adolescentes más comúnmente afectados
Tratamiento
Entrada quirúrgica para iniciar el sangrado y estimular la curación. Algunos
pueden curarse espontáneamente.
• Figura 10-47Quiste óseo traumático del cuerpo de la mandíbula.
www.konkur.in
• Figura 10-48Quiste óseo traumático que consiste en fragmentos de tejido
conectivo que recubren el hueso circundante(abajo).
Radiográficamente, se observa un área bien delimitada de
radiotransparencia con un borde irregular pero definido. Es
característico el festoneado interradicular de diversos grados y,
ocasionalmente, puede observarse una ligera reabsorción radicular.
Los quistes óseos traumáticos se han visto a menudo en
asociación con displasia ósea florida. La relación entre estas
dos entidades no se entiende.
Histopatología
Macroscópicamente, solo se ven cantidades mínimas de tejido
fibroso de la pared ósea. En ocasiones, la lesión puede contener
sangre o líquido serosanguinolento. El examen microscópico
debe identificar tejido conectivo fibroso delicado, bien
vascularizado, sin evidencia de un componente epitelial.Figura
10-48).
Tratamiento y pronóstico
Una vez que se logra la entrada en la cavidad, el médico
simplemente necesita establecer el sangrado en la lesión antes del
cierre. La organización del coágulo óseo da como resultado una
reparación ósea completa sin recurrencia.
Quiste óseo estático (defecto óseo de Stafne)
Un quiste óseo estático es una hendidura anatómica de la mandíbula
posterior lingual que parece parecerse a un quiste en el examen
radiográfico.Casilla 10-14;Figura 10-49). Se cree que esta depresión de la
mandíbula es del desarrollo, aunque casi todos los casos aparecen en
adultos, particularmente en hombres. Se desconoce la causa, pero
algunos han sugerido que la lesión se debe al atrapamiento de la
glándula salival u otro tejido blando durante
• CAJA10-14 Quiste óseo estático (de Stafne)
defecto de desarrollo
Ubicada debajo del canal mandibular en la región molar
Glándula salival o tejido adiposo en defecto Margen
corticado discreto
Diagnóstico en película
panorámica Sin síntomas
Sin biopsia ni tratamiento: diagnóstico radiográfico
CAPÍTULO 10Quistes de las mandíbulas y el cuello 263
• Figura 10-49Quiste óseo estático.
desarrollo de la mandíbula. Otros han sugerido que la causa es la erosión
cortical mandibular lingual del tejido hiperplásico de las glándulas
salivales. Tanto los hallazgos demográficos como los anatómicos son
más consistentes con la última hipótesis. Estos defectos ocasionalmente
pueden notarse bilateralmente y raramente, anteriores a la región del
primer molar de la mandíbula.
Esta lesión es totalmente asintomática ya menudo se
observa como un hallazgo incidental en las radiografías
panorámicas. Aparece como una radiotransparencia ovalada
bien delimitada por debajo del nivel del canal alveolar inferior,
con invasión del borde inferior de la mandíbula. La presencia de
tejido salival dentro del defecto puede confirmarse mediante
sialografía. La aparición de un quiste óseo estático suele ser
patognomónica y no requiere tratamiento. Se han informado
otras depresiones de la superficie cortical de la mandíbula,
aunque raramente, dentro de la glándula parótida a lo largo del
aspecto lateral o facial de la rama mandibular.
Defecto de la médula ósea osteoporótica focal
Los defectos osteoporóticos focales de la médula ósea (defectos
hematopoyéticos de la médula ósea) son lesiones poco comunes que
típicamente se presentan como radiotransparencias focales
asintomáticas en áreas donde normalmente se observa hematopoyesis
(ángulo de la mandíbula y tuberosidad maxilar). Aproximadamente el
70% de estas lesiones ocurren en la parte posterior de la mandíbula; El
70% ocurre en mujeres.
Se desconoce la patogenia del defecto medular
osteoporótico, aunque se han propuesto tres teorías. Una teoría
establece que la curación anormal después de la extracción del
diente puede ser responsable (Figura 10-50). Otra teoría
propone que los restos residuales de médula fetal pueden
persistir hasta la edad adulta, presentándose así como una
lucencia focal. Finalmente, este tejido puede representar
simplemente un foco de hematopoyesis extramedular que se
vuelve hiperplásico en la vida adulta.
Los hallazgos microscópicos muestran un predominio de células
hematopoyéticas con relativamente menos células grasas. Dentro de la
médula celular se pueden encontrar pequeños agregados linfoides, así
como megacariocitos.Figura 10-51).
www.konkur.in
264CAPÍTULO 10 Quistes de las mandíbulas y el cuello
• Figura 10-50Defecto osteoporótico focal de la médula ósea en un sitio de
extracción de un molar maxilar.
• Figura 10-51Defecto osteoporótico focal de la médula ósea compuesto por
células sanguíneas en maduración y megacariocitos.
Debido a los hallazgos radiográficos inespecíficos, generalmente es
deseable el diagnóstico mediante una biopsia incisional. Posterior al
establecimiento de este diagnóstico, no es necesario ningún tratamiento
adicional.
Quistes de tejido blando del cuello
Quiste branquial/quiste linfoepitelial cervical
Los quistes branquiales (fisura), o quistes linfoepiteliales
cervicales, se localizan en la porción lateral del cuello,
generalmente anterior al músculo esternocleidomastoideo.
Figura 10-52). Estas lesiones también pueden aparecer en el
área submandibular, adyacente a la glándula parótida, o
alrededor del músculo esternocleidomastoideo. Hay una
contraparte de quiste linfoepitelial intraoral (Figura 10-53). El
piso de la boca es el sitio más común para estas lesiones,
seguido por la lengua lateral posterior.
En un momento, se pensó que el quiste branquial se
producía debido a la obliteración incompleta del branquial.
• Figura 10-52Quiste linfoepitelial cervical.
• Figura 10-53Quiste linfoepitelial (nódulo amarillento) ubicado en la
carúncula submandibular izquierda.
hendiduras, con restos epiteliales que finalmente experimentan
un cambio quístico. La teoría actual del origen propone que el
epitelio queda atrapado en los ganglios linfáticos cervicales
durante la embriogénesis.Casilla 10-15). Este epitelio, que se
cree que es de origen salival, sufriría un cambio quístico en una
fecha posterior.
• CAJA10-15 Quiste branquial
Quiste del desarrollo: surge del epitelio atrapado en la linfa
nodo
Masa lateral del cuello: a lo largo del borde anterior del esternocleidomastoideo
músculo
textura fluctuante
Adultos jovenes
El tejido linfoide rodea una capa escamosa o seudoestratificada.
revestimiento epitelial.
www.konkur.in
CAPÍTULO 10Quistes de las mandíbulas y el cuello 265

Características clínicas la cavidad oral, la lesión suele estar en la porción anterior

Estos quistes asintomáticos suelen manifestarse clínicamente al del piso de la boca en la línea media. Se cree que la causa de
final de la infancia o en la adultez temprana como resultado del la lesión en esta área es el atrapamiento del desarrollo de
agrandamiento. El drenaje puede ocurrir a lo largo del margen células multipotenciales o posiblemente la implantación de
anterior del músculo esternocleidomastoideo. epitelio.

Histopatología Características clínicas

El quiste branquial está revestido con epitelio escamoso
estratificado, epitelio cilíndrico pseudoestratificado o
ambos.Figura 10-54). El epitelio está sostenido por tejido
conjuntivo que contiene agregados linfoides.
Diagnóstico diferencial
Los diagnósticos preoperatorios pueden incluir linfadenitis cervical,
quiste de inclusión en la piel, linfangioma y tumor de la cola de la
parótida. También se pueden considerar el quiste del tracto tirogloso
desplazado lateralmente y el quiste dermoide. En adultos, el carcinoma
de células escamosas de orofaringe metastásico, en particular los casos
asociados con la infección por el virus del papiloma humano (VPH),
puede presentarse como una masa lateral del cuello. La biopsia por
aspiración con aguja fina de la masa del cuello y las imágenes avanzadas
son útiles para excluir esta posibilidad.
Clínicamente, estos quistes, cuando se localizan por encima del
músculo milohioideo, desplazan la lengua hacia arriba y hacia
atrás.Figura 10-55). Cuando se localizan por debajo del músculo
milohioideo, se produce una tumefacción en la línea media del
cuello (Figura 10-56). Estos quistes son indoloros y de
crecimiento lento; no se ha observado predilección de género.
Las lesiones son generalmente menores de 2 cm de diámetro;
sin embargo, los ejemplos extremos pueden oscilar entre 8 y 12
cm. A la palpación, los quistes son blandos y pastosos debido a
la queratina y el sebo en la luz.
Histopatología
Microscópicamente, el quiste dermoide está revestido por epitelio
escamoso estratificado sostenido por un tejido conectivo fibroso.

Tratamiento
El tratamiento es la escisión quirúrgica.

• Figura 10-55Quiste dermoide que se presenta intraoralmente como una inflamación

en la línea media del piso de la boca.

• Figura 10-54Quiste linfoepitelial revestido por epitelio escamoso

(arriba)y sostenida por tejido linfoide.

Quiste dermoide

Los quistes dermoides son lesiones del desarrollo que pueden ocurrir en
muchas áreas del cuerpo (Casilla 10-16). cuando se encuentra en

• CAJA10-16 Quiste dermoide

Masa en la línea media del cuello o piso de la boca (la ubicación depende de
relación con los músculos milohioideo y geniohioideo)
Adultos jóvenes
Pastosa a la palpación por sebo en la luz
Revestido por epitelio y estructuras cutáneas secundarias (sebáceas
glándulas, pelo)
Designado como teratoma si las tres capas germinales están representadas
• Figura 10-56Quiste dermoide que se presenta como una inflamación en la línea media
del cuello.
www.konkur.in
266CAPÍTULO 10 Quistes de las mandíbulas y el cuello

• Figura 10-57Quiste dermoide revestido por epitelio queratinizado

con glándulas sebáceas y pelo rudimentario en el tejido conjuntivo de
sostén. • Figura 10-58Quiste del tracto tirogloso en la línea media del cuello.

muro (Figura 10-57). Se pueden encontrar numerosas estructuras

cutáneas secundarias, incluidos folículos pilosos, glándulas sebáceas y
glándulas sudoríparas (y ocasionalmente dientes).

Tratamiento
El tratamiento es la escisión quirúrgica. La mayoría de las lesiones se
pueden eliminar por la boca con poco riesgo de recurrencia.

Quiste del tracto tirogloso

Los quistes del tracto tirogloso son los quistes de desarrollo más
comunes del cuello y representan casi las tres cuartas partes de
tales lesiones.Casilla 10-17). La base de esta patología quística se
relaciona con el desarrollo de la glándula tiroides. El tejido tiroideo
se hace evidente en la cuarta semana de gestación, cuando los
derivados del primero y segundo arcos branquiales forman la
• Figura 10-59Tiroides lingual posterior a las papilas circunvaladas en la
porción posterior de la lengua en la región del foramen caecum. El
línea media de la lengua.
primordio tiroideo crece hacia abajo desde el área del agujero ciego
hasta su ubicación permanente en el cuello. Los elementos
epiteliales residuales a lo largo de esta vía que no se atrofian por
completo pueden dar lugar a quistes en etapas posteriores de la ocurriendo en la membrana tirohioidea y sólo el 2% dentro de la
vida desde la porción posterior de la lengua (tiroides lingual) hasta propia lengua. Una mayoría abrumadora (70%-80%) ocurre por
la línea media del cuello.Figuras 10-58y10-59). debajo del nivel del hueso hioides, siendo la mayoría de los
quistes generalmente asintomáticos. Cuando se unen al hueso
Características clínicas hioides y la lengua, pueden retraerse al tragar o al extender la
Aproximadamente el 30% de los casos se encuentran en pacientes lengua. Si se infecta, puede ocurrir drenaje a través de un tracto
mayores de 30 años, con un porcentaje similar en pacientes menores de sinusal. En raras ocasiones se ha descrito transformación
10 años. La mayoría de los quistes ocurren en la línea media, con un 60% maligna en estas lesiones.

Histopatología
• CAJA10-17 Quiste del tracto tirogloso Los hallazgos microscópicos varían según la ubicación del quiste (

Surge de remanentes epiteliales del desarrollo de la glándula tiroides. Ocurre en la

línea media del cuello, en cualquier lugar entre la tiroides embrionaria.
(agujero ciego de la lengua) y glándula tiroides
Tiroides lingual
Masa en la base de la lengua causada por el descenso fallido del tejido tiroideo
Puede ser solo tejido tiroideo funcional en el paciente
Tratamiento por escisión; puede repetirse debido a tortuoso
configuración
Se desarrollan casos raros de cáncer de tiroides a lo largo del trayecto del quiste.
Figura 10-60). Las lesiones que ocurren por encima del nivel del
hueso hioides muestran un revestimiento principalmente de epitelio
escamoso estratificado. Un tipo de epitelio ciliado o columnar
generalmente se encuentra en quistes que ocurren debajo del
hueso hioides. Sin embargo, se puede observar una amplia
variación dentro de un solo quiste. El tejido tiroideo puede estar
presente dentro de la pared del tejido conectivo. Las neoplasias
malignas raras que surgen dentro del tracto tirogloso suelen ser
adenocarcinomas tiroideos papilares.
www.konkur.in
• Figura 10-60Tiroides lingual que muestra acinos tiroideos en la submucosa.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial del quiste del tracto tirogloso debe
incluir quiste dermoide, neoplasia tiroidea, quiste branquial y
quiste sebáceo.
Tratamiento
El tratamiento es la escisión quirúrgica. Es importante
establecer antes de la cirugía si el quiste del conducto tirogloso
representa el único tejido tiroideo funcional en el paciente.
Debido a que la lesión puede tener una configuración bastante
tortuosa, se puede observar recurrencia. A menudo se
recomienda extirpar la porción central del hueso hioides en un
esfuerzo por eliminar cualquier epitelio residual del tracto
tirogloso de este sitio.
Bibliografía
Quistes Odontogénicos
Androulakis M, Johnson JT, Wagner RL: Thyroglossal duct and sec-
anomalías de la segunda hendidura branquial en adultos,Oído Nariz Garganta J
69: 318–322, 1990.
Aszterbaum M, Rothman A, Johnson RL et al: Identificación de mu-
taciones en el gen humano PATCHED en carcinomas basocelulares
esporádicos y en pacientes con síndrome de nevus basocelular,J
Invest Dermatol110:885–888, 1998.
Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D, editores:Patología y
Genética de los tumores de cabeza y cuello. Serie de clasificación de la
OMS, Lyon, 2005, IARC Press, págs. 306–307.
Barretto DC, Gomez RS, Bale AE et al: Mutaciones del gen PTCH en
queratoquistes odontogénicos,Res. abolladura J79:1418–1422, 2000.
Becconsall-Ryan R, Tong D, Love RM: Inflamación radiolúcida
lesiones mandibulares: un análisis de veinte años,Int Endod J43:859–865,
2010. Bishop JA, Yonescu R, Batista D, Warnock GR, Westra WH: Glan-
Los quistes odontogénicos duales (GOC) carecen de reordenamientos
MAML2: un hallazgo para desacreditar la naturaleza putativa de los GOC
como precursores del carcinoma mucoepidermoide central,Patología de
cabeza y cuello8(3):287–290. 2014.
Buchner A: El quiste odontogénico calcificante central (intraóseo): un
análisis de 215 casos,Cirugía oral maxilofacial J49:330–339, 1991. Crowley
TE, Kaugars GE, Gunsolley JC: Queratoquistes odontogénicos: una
comparación clínica e histológica de las variantes de paraqueratina y
ortoqueratina,Cirugía oral maxilofacial J50:22–26, 1992.
CAPÍTULO 10Quistes de las mandíbulas y el cuello 267
de Moraes M, de Matos FR, de Souza LB et al: Inmunoexpresión de
RANK, RANKL, OPG, VEGF y vWF en quistes radiculares y
dentígeros,J Oral Pathol Med42:468–473, 2013.
Fantasia JE: Quistes periodontales laterales, quistes odontogénicos botrioides y
quistes odontogénicos glandulares,Cirugía Oral Maxilofac Clin North Am
3:127–136, 1991.
Finkelstein MW, Hellstein JW, Lake KS et al: Queratoquística odonto-
tumor génico: un análisis retrospectivo de las características genéticas,
inmunohistoquímicas y terapéuticas. Propuesta de una herramienta clínica
multicéntrica,Cirugía Oral Oral Med Oral Patol Oral Radiol116:75–83, 2013.
García de Paula e Silva FW, D'Silva NJ, da Silva LA, Kapila YL: Alto
La actividad de la metaloproteinasa de la matriz es un sello distintivo de los granulomas
periapicales,J Endod35:1234–1242, 2009.
Henley J, Summerlin DJ, Tomich C et al: La evidencia molecular apoya
portando la naturaleza neoplásica del queratoquiste odontogénico: un
estudio de microdisección con captura láser de 15 casos,Histopatología47:
582–586, 2005.
Iatrou I, Theologie N, Leventis M: lesiones quísticas intraóseas de la
mandíbulas en niños: un análisis retrospectivo de 47 casos consecutivos,
Cirugía oral Oral Med Oral Patol Oral Radiol Endod107:485–492, 2009.
Kenealy JF, Torsiglieri AJ, Jr, Tom LW: Anomalías de la hendidura branquial: una
revisión retrospectiva de cinco años,Trans Pa Acad Oftalmol
Otorrinolaringol42:1022–1025, 1990.
Kinard BE, Chuang SK, August M et al: ¿Qué tan bien manejamos el
¿Queratoquiste odontogénico?Cirugía oral maxilofacial J71:1353–1358,
2013. Kolar Z, Geierova M, Bouchal J et al: Análisis inmunohistoquímico
del potencial biológico del queratoquiste odontogénico,J Oral Pathol
Med35:75–80, 2006.
Krishnamurthy A, Sherlin HJ, Ramalingam K et al: Odontología glandular
quiste togénico: reporte de dos casos y revisión de la literatura,Patología de
cabeza y cuello3:153–158, 2009.
Lench NJ, High AS, Markham AF et al: Investigación del cromosoma
Pérdida del marcador de ADN 9q22.3-q31 en queratoquistes odontogénicos,
oncol oral32B:202–206, 1996.
Lizio G, Sterrantino AF, Ragazzini S et al: Reducción de volumen del quiste
lesiones después de la descompresión quirúrgica: una evaluación
tomográfica computarizada tridimensional computarizada,Clin Oral
Investig 17:1701–1708, 2013.
Lo Muzio L, Staibano S, Pannone G et al: Expresión del ciclo celular y
proteínas relacionadas con la apoptosis en queratoquistes odontogénicos
esporádicos y queratoquistes odontogénicos asociados con el síndrome de
carcinoma nevoide de células basales,Res. abolladura J78:1345–1353, 1999.
Love RM, Firth N: Perfil histopatológico de extirpados quirúrgicamente
lesiones radiolúcidas periapicales persistentes de origen endodóntico,Int
Endod J42:198–202, 2009.
Madras J, Lapointe H: Tumor odontogénico queratoquístico: reclasificación
ción del queratoquiste odontogénico de quiste a tumor,Asociación J Can
Dent74:165–165h, 2008.
Maurette PE, Jorge J, de Moraes M: Protocolo de tratamiento conservador
del queratoquiste odontogénico: un estudio preliminar,Cirugía oral
maxilofacial J64:379–383, 2006.
Morgan TA, Burton CC, Qian F: Una revisión retrospectiva del tratamiento de
el queratoquiste odontogénico,Cirugía oral maxilofacial J63:635–639, 2005.
Nawshad AI, Savage NW, Young WG et al: Pérdidas alélicas en cromo-
algunos 9q22.3-31q en queratoquistes odontogénicos,J Oral Pathol Med
29:353, 2000.
Pavelic B, Levanat S, Crnic I et al: gen PTCH alterado en dentígeros
quistes,J Oral Pathol Med30:569–576, 2001.
Pogrel MA: Tratamiento de queratoquistes: el caso de la descompresión y
marsupialización,Cirugía oral maxilofacial J63:1667–1673, 2005.
www.konkur.in
268CAPÍTULO 10 Quistes de las mandíbulas y el cuello
Ramer M, Montazem A, Lane SL et al: Quiste odontogénico glandular,
Cirugía oral Oral Med Oral Patol Oral Radiol Endod84:54–57, 1997.
Redman RS, Whitestone BW, Winne CE et al: Botryoid odontogenic
quiste: reporte de un caso con evidencia histológica de origen
multicéntrico,Int J Oral Maxillofac Surg19:144–146, 1990.
Renard TH, Choucair RJ, Stevenson WD et al: Carcinoma de la
conducto tirogloso,Cirugía Ginecol Obstet171:305–308, 1990.
Rosenberg PA, Frisbie J, Lee J et al: Evaluación de patólogos
(histopatología) y radiólogos (tomografía computarizada de haz
cónico) diferenciando quistes radiculares de granulomas,J Endod36:
423–428, 2010.
Sadeghi EM, Weldon LL, Kwon PH et al: Mucoepidermoid odonto-
quiste génico,Int J Oral Maxillofac Surg29:142–143, 1991. Sciubba JJ,
Fantasia JE, Kahn LB:Tumores y quistes de los maxilares.
Washington, DC, 2001, Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas. Shen
J, Fan M, Chen X et al: Quiste odontogénico glandular en China:
reporte de 12 casos y estudio inmunohistoquímico,J Oral Pathol
Med35:175–182, 2006.
Spatafore CM, Griffin JA, Jr, Keyes GG et al: Informe de biopsia periapical:
un análisis durante un período de diez años,J Endod16:239–241, 1990.
Tabrizi R, Ozkan BT, Dehgani A et al: Marsupialization as a treat-
opción de tratamiento para el queratoquiste odontogénico,Cirugía craneofacial J
23:e459–461, 2012.
Taylor MD, Liu L, Raffel C et al: Las mutaciones en SUFU predisponen a
meduloblastoma,Nat Genet31:306–310, 2002.
Tekkesin MS, Mutlu S, Olgac V: El papel de RANK/RANKL/OPG
vías de señalización en la osteoclastogénesis en queratoquistes
odontogénicos, quistes radiculares y ameloblastomas,Patología de cabeza
y cuello 5:248–253, 2011.
Teronen O, Konttinen YT, Rifkin B et al: Identificación y características
terización de gelatinasa/colagenasas tipo IV en quistes mandibulares,J Oral
Pathol Med24:78–84, 1995.
van Heerden WF, Raubenheimer EJ, Turner M: Glandular odonto-
quiste génico,cabeza cuello14:316–320, 1992.
Waldron CA, Koh ML: Carcinoma mucoepidermoide central del
mandíbulas: reporte de cuatro casos con análisis de la literatura y
discusión de la relación con quistes mucoepidermoides, sialo-
odontogénicos y glandulares odontogénicos,Cirugía oral maxilofacial
J48: 871–877, 1990.
Wolf J, Hietanen J: El quiste bucal infectado mandibular (paradental
quiste): un estudio radiográfico e histológico,Br J Oral Maxillofac
Surg28:322–325, 1990.
Yaskima M, Ogura M, Abiko Y: Estudios sobre la acumulación de colesterol
en el líquido de quiste radicular - origen de la proteína fijadora de colesterol
estable al calor,Int J Bioquímica22:165–169, 1990.
Zedan W, Robinson PA, Markham AF et al: Expresión del sonido
Receptor Hedgehog “PATCHED” en carcinomas basocelulares y
queratoquistes odontogénicos,Pathol194:473–477, 2001.
Quistes no odontogénicos
Revel MP, Vanel D, Sigal R et al: Quistes óseos aneurismáticos de los maxilares:
hallazgos de TC y RM,J Comput Assist Tomogr16:84–86, 1992.
Quistes del cuello
Fernandez JF, Ordonez NG, Schultz PN et al: Conducto tirogloso
carcinoma,Cirugía6:928–934, 1991.
www.konkur.in
11
Tumores Odontogénicos
BOSQUEJO DEL CAPÍTULO
Tumores Epiteliales
ameloblastoma
Tumor odontogénico epitelial calcificante (Pindborg)
Tumor)
Tumor odontogénico adenomatoide
Tumor odontogénico escamoso
Tumor odontogénico de células claras (carcinoma)
Tumor odontogénico queratoquístico (ver Tumor odontogénico
Queratoquiste/tumor odontogénico queratoquístico en el
Capítulo 10)
Tumor de células fantasma dentinogénicas (quiste odontogénico calcificante)
Tumores mesenquimales
Mixoma odontogénico
Fibroma odontogénico central
Fibroma cementante
cementoblastoma
Displasia cemento-ósea periapical
Tumores mixtos (epiteliales y mesenquimales)
Fibroma ameloblástico y fibroodontoma ameloblástico
Odontoma
Los tumores odontogénicos se derivan de los restos epiteliales y/o
mesenquimales del aparato formador de dientes. Por tanto, se
encuentran exclusivamente en la mandíbula y el maxilar (y
ocasionalmente en la encía). Se desconoce el origen y la patogenia
de este grupo de tumores. Clínicamente, los tumores odontogénicos
suelen ser asintomáticos, aunque pueden causar expansión
mandibular, movimiento de los dientes, reabsorción radicular y
pérdida ósea. El conocimiento de las características básicas típicas,
como la edad, la ubicación y la apariencia radiográfica de los
diversos tumores odontogénicos, puede ser extremadamente
valioso para desarrollar un diagnóstico diferencial clínico.
Al igual que las neoplasias en otras partes del cuerpo, los tumores
odontogénicos tienden a imitar microscópicamente la célula o el tejido
de origen. Histológicamente, los tumores odontogénicos pueden
parecerse a componentes de tejido blando del órgano del esmalte o la
pulpa dental, o pueden contener elementos de tejido duro de esmalte,
dentina y/o cemento.
Biológicamente, las lesiones de este grupo van desde
proliferaciones hamartomatosas hasta neoplasias malignas con
capacidad metastásica. Pueden encontrarse dentro del esqueleto
maxilofacial (central) o pueden estar localizados en el tejido blando
que recubre las regiones donde se encuentran los dientes y en la
mucosa alveolar de los segmentos edéntulos de los maxilares
(periféricos). La comprensión del comportamiento biológico de los
diversos tumores odontogénicos es de fundamental importancia
para el tratamiento general de los pacientes.
Se han ideado varios esquemas de clasificación basados en
patrones histológicos para este complejo grupo de lesiones. Común
a todos es la división de los tumores en aquellos compuestos por
elementos epiteliales odontogénicos, aquellos compuestos por
mesénquima odontogénico y aquellos que son proliferaciones tanto
del epitelio como del mesénquima (ectomesénquima). Como se
clasifican sobre la base del comportamiento biológico, van desde
clínicamente triviales (es decir, benignos, sin potencial de
recurrencia) hasta malignos (Casilla 11-1).
Tumores Epiteliales
ameloblastoma
Históricamente, el ameloblastoma ha sido reconocido por más de un
siglo y medio. Su frecuencia, el crecimiento local persistente y la
capacidad de producir una deformidad marcada antes de provocar una
debilitación grave probablemente explican su reconocimiento temprano.
La recurrencia, especialmente después del tratamiento conservador,
también ha contribuido a la toma de conciencia de esta lesión.
Patogénesis
Esta neoplasia se origina dentro de la mandíbula o el maxilar a partir del
epitelio involucrado en la formación de los dientes. Con menos frecuencia, el
ameloblastoma puede surgir en una ubicación de tejido blando dentro de la
encía de las áreas donde se encuentran los dientes. Las posibles fuentes
epiteliales incluyen el órgano del esmalte, los restos odontogénicos (restos de
Malassez, restos de Serres), el epitelio reducido del esmalte y el revestimiento
epitelial de los quistes odontogénicos, especialmente los quistes dentígeros.
Se desconoce el desencadenante o estímulo de la transformación neoplásica
de estos residuos epiteliales.
Los mecanismos por los cuales los ameloblastomas obtienen una
ventaja de crecimiento e invasión incluyen los asociados con la
tumorigénesis y la diferenciación, así como otras moléculas relacionadas
con la progresión del tumor. Estos incluyen, entre otros, la
sobreexpresión del receptor del factor de crecimiento epidérmico (EGFR),
269
www.konkur.in
270CAPÍTULO 11 Tumores Odontogénicos

• CAJA11-1 Clasificación biológica de los • CAJA11-2 Ameloblastoma: mecanismos

tumores odontogénicos patogenéticos

Benigno, sin potencial de recurrencia Factores relacionados con el ciclo celular

Tumor odontogénico adenomatoide Baja tasa de proliferación; pocas células en el ciclo celular basado en Ki-67 bajo
Tumor odontogénico escamoso expresión
Cementoblastoma Proteínas antiapoptóticas expresadas; sobreexpresión de Bcl-2 y
Displasia cemento-ósea periapical Bcl-xL
Odontoma Sobreexpresión de EGFR
Algo de tinción p53 positiva; probablemente proteína de tipo salvaje inactiva
Benigno, algún potencial de recurrencia vated by MDM2 vinculante
Ameloblastoma quístico TNFaexpresión
Tumor odontogénico epitelial calcificante Mutaciones en BRAF (señalización de MAP quinasa) y SMO (hedge-
Fibroma odontogénico central señalización de cerdo) genes

Displasia cemento-ósea florida Fibroma

ameloblástico y fibroodontoma Factores de interfaz (propiedades invasivas mejoradas)
Osteólisis mejorada por RANKL Laminina 5 alterada en la
benigno agresivo interfaz Expresión de FGF e interleucinas (1 y 6)
ameloblastoma Sobreexpresión de proteinasas (MMP 9 y 20; EMSP1)
Tumor odontogénico de células claras
Tumor odontogénico de células
EMSP1,serina proteinasa de la matriz del esmalte;RANGO,activador del receptor del ligando
fantasma Mixoma odontogénico kB del factor nuclear;FGF,factor de crecimiento de fibroblastos;mdm2,murino doble minuto
Odontoameloblastoma 2; MMP,metaloproteinasas de la matriz.

Maligno
Ameloblastoma maligno
Carcinoma ameloblástico las proteínas de estos genes pueden tener un papel en el futuro
Carcinoma intraóseo primario Carcinoma
tratamiento de los ameloblastomas. Las mutaciones del gen p53 no
odontogénico de células fantasma
Fibrosarcoma ameloblástico parecen desempeñar un papel en el desarrollo y crecimiento del
ameloblastoma; se ha identificado un papel para la proteína
ameloblastina, aunque no es específico del ameloblastoma.

factor de necrosis tumoral alfa (TNF)a),factor osteolítico (receptor Características clínicas

activador del ligando kB del factor nuclear [RANKL]), proteínas
antiapoptóticas (Bcl-2, Bcl-xL), y proteínas de interfaz (factor de
crecimiento de fibroblastos [FGF], metaloproteinasas de matriz [MMP]) (
Figura 11-1yRecuadro 11-2). Sin embargo, los ameloblastomas tienen
una tasa de proliferación baja, como lo muestra la tinción de la proteína
relacionada con el ciclo celular, Ki-67. Se han descubierto mutaciones en
los oncogenes BRAF (vía de señalización de cinasas) en tumores
mandibulares y SMO (vía de señalización de hedgehog) en tumores
maxilares en una gran proporción de ameloblastomas. Fármacos
desarrollados para inhibir la mutación
El ameloblastoma es principalmente una lesión de adultos. Ocurre
predominantemente en la cuarta y quinta década de la vida, y el rango
de edad es muy amplio, extendiéndose desde la niñez hasta la adultez
tardía (edad promedio, aproximadamente 40 años) (Casilla 11-3). Las
raras lesiones que se presentan en niños suelen ser quísticas y
clínicamente aparecen como quistes odontogénicos. No parece haber
predilección de género por este tumor.
Los ameloblastomas pueden ocurrir en cualquier parte de la
mandíbula o el maxilar, aunque el área de la rama molar mandibular es
el sitio más común. En el maxilar, el área de los molares es más
comúnmente afectada que las regiones de los premolares y anteriores.
Las lesiones suelen ser asintomáticas y se descubren durante el examen
radiográfico de rutina o debido a la expansión mandibular asintomática.
Figuras 11-2y11-3). Ocasionalmente,

• CAJA11-3 Ameloblastoma: características clínicas

Tumor benigno y agresivo que es invasivo y persistente A veces

llamado ameloblastoma sólido o multiquístico Los adultos son los
más comúnmente afectados
Amplio rango de edad; edad media, 40 años Sitio más comúnmente
afectado de la rama molar mandibular Siempre radiotransparente

uniloculares o multiloculares
De crecimiento lento y por lo general bien definido radiográficamente Se
trata mediante escisión quirúrgica a resección
Tasa de recurrencia mayor con tratamiento conservador
• Figura 11-1Ameloblastoma que exhibe sobreexpresión(tinción
citoplasmática marrón)de la proteína antiapoptótica Bcl-2.
www.konkur.in
CAPÍTULO 11Tumores Odontogénicos 271

• Figura 11-2Ameloblastoma de la mandíbula que produce una marcada expansión cortical.

A B
• Figura 11-3AyB,Ameloblastoma de la mandíbula con presentación oral.

El movimiento dental o la maloclusión pueden ser el signo de Subtipos biológicos

presentación inicial.
Radiográficamente, los ameloblastomas son osteolíticos, se encuentran
típicamente en las áreas de los maxilares donde se encuentran los dientes, y
pueden ser uniquísticos o multiquísticos.Figuras 11-4 a 11-7). Debido a que los
ameloblastomas crecen lentamente, los márgenes radiográficos suelen estar
bien definidos y escleróticos. En los casos en los que se produce desmoplasia
del tejido conjuntivo junto con proliferación tumoral, se observan típicamente
márgenes radiográficos mal definidos. Esta variedad, conocida como
ameloblastoma desmoplásico, también tiene predilección por la parte anterior
de los maxilares y, radiográficamente, puede parecerse a una lesión fibroósea.
La tasa de crecimiento tumoral generalmente lenta puede ser responsable del
movimiento de las raíces de los dientes. La reabsorción de la raíz
ocasionalmente ocurre en asociación con el crecimiento de ameloblastoma.
Los ameloblastomas periféricos o extraóseos pueden ocurrir en la
encía y muy raramente en la mucosa bucal.Cajas 11-4y 11-5;Figura
11-8). Estas lesiones se observan en adultos mayores, generalmente
entre los 40 y 60 años de edad. Pueden surgir del epitelio
suprayacente o de restos de Serres. Presentan un curso benigno, no
agresivo y, por lo general, no invaden el hueso subyacente. Después
de la escisión local, la recurrencia es rara.
El ameloblastoma quístico (también conocido como ameloblastoma
uniquístico) representa aproximadamente el 6 % de los ameloblastomas.
Preferimos el término ameloblastoma quístico porque estas entidades a
menudo son multiloculares, muestran perforación cortical en el 25 % de
los casos y tienen una tasa de recurrencia de hasta el 40 % cuando se
tratan con legrado (hasta 9 años después de la cirugía) (Casilla 11-6;
Figuras 11-9y11-10). ellos son vistos
www.konkur.in
272CAPÍTULO 11 Tumores Odontogénicos

• Figura 11-4Ameloblastoma en una mandíbula anterior edéntula. La vista

oclusal muestra una lesión multilocular destructiva.

• Figura 11-7Ameloblastoma de la rama mandibular en la tomografía computarizada.

• CAJA11-5 Ameloblastoma periférico

Ameloblastoma que se desarrolla en el tejido blando

gingival Puede originarse en el epitelio gingival
Por lo general, no invade el hueso subyacente
Los adultos mayores son los más afectados Se
presenta como una masa gingival indolora
Encía mandibular.encía maxilar Tratada con
escisión local; rara vez se repite

. , Afectado con más frecuencia que.

• Figura 11-5Ameloblastoma unilocular de la mandíbula anterior.

• Figura 11-8Ameloblastoma periférico que muestra comunicación con el

• Figura 11-6Ameloblastoma del maxilar superior con un diente premolar epitelio suprayacente.
impactado y un margen cortical delgado y uniforme de hueso de las regiones bucales
y palatinas expandidas en esta tomografía computarizada axial.
en un grupo de edad más joven (edad media, < 35 años) que los
tumores sólidos. La microscopía es engañosa porque las lesiones
• CAJA11-4 Ameloblastoma: subtipos biológicos son casi completamente quísticas y pueden confundirse con un
Ameloblastoma (sólido) quiste odontogénico simple.Figuras 11-11y11-12).
Ameloblastoma quístico (uniquístico) Rara vez se encuentran variantes malignas de ameloblastomas.
Ameloblastoma periférico Estas lesiones ocurren en un grupo de edad relativamente joven
Ameloblastoma maligno
(treinta) y aparecen en la mandíbula con más frecuencia que en el
Carcinoma ameloblástico
maxilar. Por definición, estas son lesiones que metastatizan a los
ganglios linfáticos locales o a distancia.
www.konkur.in
CAPÍTULO 11Tumores Odontogénicos 273

• CAJA11-6 Ameloblastoma quístico (uniquístico)

Características clínicas

Multilocularidad y perforación cortical (25% de los casos)

Histopatología
Epitelio delgado no queratinizado
Empalizada basal
espongiosis
Invaginaciones epiteliales
Hialinización subepitelial

Patrones microscópicos
Crecimiento intraluminal quístico simple
Quístico simple con invasión mural
• Figura 11-11Ameloblastoma quístico que muestra epitelio
Tratamiento espongiótico y empalizada basal.
Excisión
Legrado; tasa de recurrencia tan alta como 40% (visto tan tarde como
9 años después de la cirugía)

• Figura 11-12Ameloblastoma quístico con revestimiento epitelial

espongiótico.

• Figura 11-9Ameloblastoma quístico de aspecto loculado en

hueso mandibular retromolar.

• Figura 11-13Ameloblastoma maligno en el pulmón (tabiques pulmonares en

bien).

• Figura 11-10Ameloblastoma quístico que ocupa el cuerpo de la

mandíbula. La lesión recurrió dos veces después del legrado.
órganos La extensión directa a áreas contiguas no califica
para una designación maligna. Las lesiones malignas se han
dividido en dos subtipos: ameloblastoma maligno (Figura
11-13), en el que las lesiones primarias y metastásicas están
microscópicamente bien diferenciadas con los rasgos
histológicos característicos del ameloblastoma,
y carcinoma ameloblástico (Figura 11-14), en el que las lesiones
(primarias y/o metastásicas) presentan una menor diferenciación
microscópica, mostrando atipia citológica y figuras mitóticas. Las
variantes malignas de ameloblastomas son difíciles de controlar
localmente. Las metástasis pueden aparecer, generalmente en el
pulmón, como resultado de la aspiración de células tumorales o por
diseminación hematógena después de múltiples intentos fallidos.
www.konkur.in
274CAPÍTULO 11 Tumores Odontogénicos

A B
• Figura 11-14A,Carcinoma ameloblástico que presenta atipia celular y figuras mitóticas.B,Segunda
recurrencia de la lesión enA.

intentos de control del tumor primario. Los ganglios linfáticos • CAJA11-7 Ameloblastoma: subtipos/
regionales son el segundo sitio metastásico más común, seguidos patrones histológicos
por el cráneo, el hígado, el bazo, los riñones y la piel.
Todos los subtipos imitan el órgano del
El carcinoma intraóseo primario es una neoplasia odontogénica
esmalte Empalizadas periféricas y
epitelial de la mandíbula y el maxilar que se cree que surge de
gemación Sin formación de tejido duro
restos odontogénicos. Esta lesión no tiene características Sin importancia clínica para los subtipos
histológicas de ameloblastoma y se considera un carcinoma Microscópico: desmoplásico, folicular, plexiforme, de células granulares,
primario de mandíbula. No surge de un quiste odontogénico basaloide

preexistente. Esta rara lesión de adultos afecta más a hombres que

a mujeres, y se ve en la mandíbula más que en el maxilar.
Microscópicamente, aproximadamente la mitad de estas lesiones
muestran formación de queratina y aproximadamente la mitad
muestra empalizada periférica de nidos de células epiteliales. Esta
lesión debe diferenciarse microscópicamente del ameloblastoma
acantomatoso y del tumor odontogénico escamoso. El pronóstico es
malo, con una tasa de supervivencia a 2 años informada del 40%.
Otro ameloblastoma que podría considerarse un subtipo se ha
designado como ameloblastoma sinonasal y se presenta principalmente
en hombres con una edad promedio de 61 años. Se observan signos de
obstrucción nasal, epistaxis y opacificación. Las células de revestimiento
sinonasal “totipotenciales” son las supuestas células de origen. Un patrón
microscópico plexiforme se ve más comúnmente.

Histopatología
Los numerosos patrones histológicos descritos para el ameloblastoma
no tienen relevancia clínica.Casilla 11-7). Algunos pueden exhibir un solo
subtipo histológico y otros pueden mostrar varios patrones histológicos
dentro de la misma lesión. Común a todos los subtipos es la empalizada
de células columnares alrededor de los nidos epiteliales en un patrón
similar al de los ameloblastos del órgano del esmalte. En el centro de
estas células se encuentran células dispuestas de manera suelta que
imitan el retículo estrellado del órgano del esmalte (Figura 11-15). Otra
característica típica es la gemación de células tumorales a partir de focos
neoplásicos en un patrón que recuerda al desarrollo de los dientes.
El subtipo microscópico que se observa con mayor frecuencia en el
ameloblastoma sólido es el tipo folicular (Figura 11-16). Está compuesto
por islas de células tumorales que imitan el folículo dental normal. La
degeneración quística central de las islas foliculares conduce a un patrón
microquístico (Figura 11-17). Células neoplásicas
• Figura 11-15Órgano de esmalte de la mandíbula de un feto de 22
semanas. (Reproducido con autorización de Regezi JA, Sciubba JJ, Pogrel
MA: Atlas of Oral and Maxillofacial Pathology. Philadelphia, 2000, WB
Saunders,Figura 7-5.)
ocasionalmente se convierten en una red de epitelio, lo que provocó el
término ameloblastoma plexiforme (Figura 11-18). Cuando el estroma es
desmoplásico y las islas tumorales adquieren una apariencia escamosa
(escamoide) o se alargan, se utiliza el término ameloblastoma
desmoplásico (Figura 11-19). Algunos tumores son microscópicamente
similares al carcinoma de células basales y se denominan
ameloblastomas de células basales o basaloides. Un tipo de
ameloblastoma sólido en el que las células neoplásicas centrales exhiben
granularidad citoplásmica prominente (e hinchazón) se conoce como
ameloblastoma de células granulares.Figura 11-20). Claro
www.konkur.in
• Figura 11-16Ameloblastoma, patrón folicular.
• Figura 11-17Ameloblastoma, patrón folicular con cambio
microquístico.
• Figura 11-18Ameloblastoma, patrón plexiforme.
En los ameloblastomas también se han observado células tumorales y
células que expresan queratinización tipo célula fantasma. La separación
de los ameloblastomas en los diversos grupos microscópicos descritos es
esencialmente un ejercicio académico, porque parece no haber
correlación entre el comportamiento clínico y estos patrones
microscópicos.
El ameloblastoma quístico es un tipo de ameloblastoma que es
principalmente de apariencia quística; está compuesto por una delgada
CAPÍTULO 11Tumores Odontogénicos 275
• Figura 11-19Ameloblastoma, tipo desmoplásico.
• Figura 11-20Ameloblastoma con cambio de células granulares.
revestimiento epitelial que contiene células basales cilíndricas con
núcleos en empalizada que muestran hipercromasia y cambio vacuolar. A
menudo se produce una invaginación epitelial en el tejido conjuntivo de
sostén y, en ocasiones, pueden verse islas murales. Se observa un
cambio espongiótico característico en el revestimiento epitelial, y la
hialinización subepitelial frecuente (el llamado efecto Vickers-Gorlin)
representa la inducción del ectomesénquima odontogénico. Algunas
lesiones tienen un componente intraluminal, generalmente con un
patrón plexiforme. El diagnóstico suele ser retrospectivo después de la
enucleación de lo que se pensaba que era un quiste odontogénico.
Diagnóstico diferencial
Cuando la edad, la ubicación y las características radiográficas se
consideran juntas, el diagnóstico diferencial clínico generalmente se
puede limitar a varias entidades en las tres categorías de
enfermedad de la mandíbula: tumores odontogénicos, quistes y
lesiones benignas no odontogénicas. Entre los tumores
odontogénicos, la forma radiolúcida del tumor odontogénico
epitelial calcificante y los mixomas odontogénicos son
consideraciones primarias. También se pueden incluir el quiste
dentígero y el queratoquiste odontogénico. En individuos
relativamente jóvenes, las lesiones que son radiográficamente
similares al ameloblastoma incluyen lesiones no odontogénicas
como granuloma central de células gigantes, fibroma osificante,
hemangioma central y posiblemente histiocitosis idiopática.
www.konkur.in
276CAPÍTULO 11 Tumores Odontogénicos

Tratamiento y pronóstico • CAJA11-8 Tumor odontogénico epitelial

No se puede recomendar ningún tipo de tratamiento estándar único para los pacientes con ameloblastoma. Más
calcificante (tumor de Pindborg)
bien, cada caso debe ser juzgado por sus propios méritos. Las principales consideraciones son si la lesión es

sólida, quística, extraósea o maligna, y su ubicación. El ameloblastoma sólido requiere al menos una escisión
Histogénesis
quirúrgica, porque la recurrencia sigue al legrado en 50% a 90% de los casos. La escisión o resección en bloque Desconocido; puede ser lámina dental o estrato intermedio

seguida de reconstrucción quirúrgica inmediata generalmente se reserva para lesiones más grandes. Los
Características clínicas
ameloblastomas quísticos pueden tratarse de manera menos agresiva, pero sabiendo que las recurrencias a
Adultos de 30 a 50 años
menudo se asocian con un legrado simple. Para el ameloblastoma quístico, las opciones de tratamiento pueden
Mandíbula posterior favorecida
variar desde la enucleación hasta la resección, aunque las recurrencias son más probables si se enuclea. Los

ameloblastomas periféricos deben tratarse de forma más conservadora. Las lesiones malignas deben tratarse Histopatología
como carcinomas. Los pacientes con todas las formas de ameloblastoma central deben recibir un seguimiento Hebras/nidos/láminas epitelioides
indefinido porque se pueden observar recurrencias hasta 10 a 20 años después de la terapia primaria. Los Amiloide y calcificación
Variante rara de células claras
ameloblastomas del maxilar generalmente son más difíciles de manejar que los de la mandíbula debido a las

relaciones anatómicas, así como al contenido comparativamente más alto de hueso esponjoso en comparación
Comportamiento

con la mandíbula. Por lo tanto, los ameloblastomas maxilares intraóseos a menudo se extirpan con un margen
Benigno; potencial de recurrencia (<20%)
normal más amplio que los tumores mandibulares. Los ameloblastomas del maxilar generalmente son más

difíciles de manejar que los de la mandíbula debido a las relaciones anatómicas, así como al contenido

comparativamente más alto de hueso esponjoso en comparación con la mandíbula. Por lo tanto, los

ameloblastomas maxilares intraóseos a menudo se extirpan con un margen normal más amplio que los tumores

mandibulares. Los ameloblastomas del maxilar generalmente son más difíciles de manejar que los de la

mandíbula debido a las relaciones anatómicas, así como al contenido comparativamente más alto de hueso

esponjoso en comparación con la mandíbula. Por lo tanto, los ameloblastomas maxilares intraóseos a menudo se

extirpan con un margen normal más amplio que los tumores mandibulares.

Rara vez se ha utilizado la radioterapia en el tratamiento de

ameloblastomas porque generalmente se cree que estos tumores son
radiorresistentes. Hasta que se sepa más sobre la capacidad de respuesta del
tumor, la radiación debe reservarse para casos excepcionales que son difíciles
o imposibles de controlar quirúrgicamente.
Quizás en un futuro próximo se desarrolle y pruebe una
terapia dirigida dirigida a proteínas mutadas, como la proteína
mutante V600E de BRAF o SMO. El potencial de la terapia de
base molecular que ahorra tejido es particularmente
interesante para esta difícil neoplasia.

Tumor odontogénico epitelial calcificante (tumor de

Pindborg)
El tumor odontogénico epitelial calcificante (CEOT), también
conocido como tumor de Pindborg, en honor al patólogo oral
que describió por primera vez la entidad, es un tumor benigno
de origen odontogénico que comparte muchas características
clínicas con el ameloblastoma.Casilla 11-8). Sin embargo,
microscópicamente, no hay semejanza con el ameloblastoma y,
a menudo, se notan diferencias radiográficamente claras. Se
desconocen las células de las que derivan estos tumores,
aunque se han sugerido restos de lámina dental y el estrato
intermedio del órgano del esmalte.
Características clínicas
Los CEOT se observan en pacientes de edades comprendidas entre la
segunda y la décima década, con una edad media de unos 40 años. No
hay predilección de género. La mandíbula se afecta con el doble de
frecuencia que el maxilar, y se ha observado una predilección por la
región de la rama molar, aunque cualquier sitio puede verse afectado.
Figura 11-21). Las lesiones periféricas, generalmente en la encía anterior,
representan menos del 5% de los casos.
• Figura 11-21Tumor odontogénico epitelial calcificante.La lesión
multiloculada se extiende desde el tercer molar hasta el cóndilo. (Cortesía del
Dr. Bruce A. Shapton.)
La expansión de la mandíbula o la observación incidental en un
examen radiográfico de rutina es la forma habitual en que se
descubren estas lesiones. Radiográficamente, las lesiones a menudo
se asocian con dientes impactados. Las lesiones pueden ser
uniloculares o multiloculares. Pequeñas loculaciones en algunas
lesiones han llevado al uso del término panal para describir este
patrón lucente. Un CEOT puede ser completamente
radiotransparente o puede contener focos opacos, un reflejo del
amiloide calcificado visto al microscopio. Las lesiones suelen estar
bien circunscritas radiográficamente, aunque los márgenes
escleróticos no siempre son evidentes.
Histopatología
El CEOT tiene un patrón microscópico único y, a veces, extraño.
Grandes células epiteliales poligonales, dispuestas en láminas o
islas, contienen núcleos que muestran una considerable
www.konkur.in
variación en tamaño y forma (Figura 11-22). Las figuras mitóticas
son raras. El citoplasma es abundante y eosinófilo. Ocasionalmente
se pueden ver zonas focales de células claras en una denominada
variante de células claras. El amiloide extracelular de origen epitelial
también es típico de estos tumores (Figuras 11-23y11-24). Este
material eosinofílico homogéneo de coloración pálida se puede teñir
con rojo Congo o tioflavina T (Figura 11-25).
• Figura 11-22Tumor odontogénico epitelial calcificante compuesto por una
lámina de células epiteliales tumorales atípicas y multinucleadas.
• Figura 11-23Tumor odontogénico epitelial calcificante que muestra
depósitos de amiloide.
• Figura 11-24Tumor odontogénico epitelial calcificante que muestra
atipia nuclear, amiloide y calcificación.
CAPÍTULO 11Tumores Odontogénicos 277
La tinción inmunohistoquímica para citoqueratinas también es positiva,
lo que sugiere que las proteínas de queratina forman un componente
importante del amiloide en este tumor. Exclusivo del CEOT, se ha
encontrado que este tipo de amiloide contiene una proteína de 153
residuos codificada por un gen específico (FLJ20513) del locus de la
proteína asociada al ameloblasto odontogénico. Los depósitos
calcificados concéntricos con un patrón de tinción anular característico
(anillos de Liesegang), vistos en el material amiloide, son responsables de
las radiopacidades cuando son suficientemente densos. Se ha informado
el hallazgo incidental de células de Langerhans en los CEOT, pero su
importancia en este contexto es indeterminada.
Diagnóstico diferencial
Cuando esta lesión es radiolúcida, debe separarse clínicamente del
quiste dentígero, queratoquiste odontogénico, ameloblastoma y mixoma
odontogénico. También se podrían considerar algunos tumores
benignos de mandíbula no odontogénicos, pero estos serían menos
probables, en función de la edad y la ubicación.
Cuando se encuentra un patrón mixto radiolúcido-radiopaco, se
debe considerar el quiste odontogénico calcificado en un
diagnóstico diferencial clínico. Otras posibilidades menos probables
incluyen el tumor odontogénico adenomatoide, el fibroodontoma
ameloblástico, el fibroma osificante y el osteoblastoma.
Tratamiento
Este tumor tiene potencial localmente infiltrante pero aparentemente no
en la misma medida que el ameloblastoma. Es de crecimiento lento y
causa morbilidad por extensión directa del tumor. Se han utilizado
diversas formas de cirugía, que van desde la enucleación hasta la
resección, para tratar los CEOT. La tasa general de recurrencia ha sido
inferior al 20 %, lo que indica que la cirugía agresiva no está indicada
para el tratamiento de la mayoría de estas neoplasias benignas. Se han
informado ejemplos muy raros de transformación maligna de este tumor
y están asociados con la pérdida de la actividad transcripcional de p53.
No se han reportado metástasis.
Tumor odontogénico adenomatoide
El tumor odontogénico adenomatoide (AOT) se denominaba
anteriormente adenoameloblastoma porque se creía que era un
subtipo de ameloblastoma que contiene estructuras parecidas a
conductos o glándulas. Desde el punto de vista clínico, microscópico
y conductual, es claramente diferente del ameloblastoma y no se
utiliza el término adenoameloblastoma.Casilla 11-9).
Características clínicas
Los AOT se observan en un rango de edad bastante estrecho, entre 5 y
30 años, y la mayoría de los casos aparecen en la segunda década. Las
mujeres son más comúnmente afectadas que los hombres. Las lesiones
suelen aparecer en la porción anterior de los maxilares, más a menudo
en la parte anterior del maxilar, generalmente en asociación con las
coronas de los dientes impactados.Figura 11-26). Se han identificado tres
variantes de este tumor: folicular (73% de los casos), extrafolicular (24%)
y periférico (3%). Rara vez se observa AOT en asociación con otros
tumores y quistes odontogénicos benignos.
Radiográficamente, el AOT folicular es una lesión unilocular
bien delimitada que suele aparecer alrededor de la corona de
un diente retenido; el tipo extrafolicular por lo general
www.konkur.in
278CAPÍTULO 11 Tumores Odontogénicos

A B
• Figura 11-25Tumor odontogénico epitelial calcificante.A,Tinción rojo congo.B,Tinción de rojo congo vista
con luz polarizada. El amiloide es verde manzana.

• CAJA11-9 Tumor odontogénico adenomatoide

Hamartoma odontogénico epitelial que contiene seudoductos y

esmaltado
Tumor de “dos tercios”-maxilar, hembras, maxilares anteriores, corona de
diente impactado
Los adolescentes más comúnmente afectados; raramente visto en la edad de
30 años
Patrones lúcidos y lúcidos-opacos Tratamiento
por enucleación; sin recurrencias

• Figura 11-27Tumor odontogénico adenomatoide con focos opacos.

• Figura 11-26Tumor odontogénico adenomatoide que rodea la

corona de un diente retenido.
• CAJA11-10 Lesiones odontogénicas que pueden tener
FOCI opacos
Se presenta como una radiotransparencia unilocular bien definida por
Tumor odontogénico epitelial calcificante
encima, entre o superpuesta a las raíces de un diente no erupcionado.
Tumor odontogénico adenomatoide
Las lesiones suelen ser radiolúcidas, pero pueden tener pequeños focos Tumor dentinogénico de células fantasma (tumor odontogénico calcificante)
opacos distribuidos por todas partes, lo que refleja la presencia de Fibroma cementante

calcificaciones en el tejido tumoral.Figura 11-27) (Cuadro 11-10). Cuando Displasia cementoósea periapical
Fibroodontoma ameloblástico
se ubican entre los dientes anteriores, se puede observar la divergencia
Odontoma
de las raíces. El tipo periférico se caracteriza por una tumefacción
gingival no dolorosa e indolora.
www.konkur.in
A B
• Figura 11-28Tumor odontogénico adenomatoide.AyB,Cápsula gruesa característica y proliferación
nodular intraluminal. Obsérvese el material calcificado enB(bien).
Histopatología
Una proliferación epitelial intraquística se compone de células
poliédricas a fusiformes. El patrón típicamente es lobulillar, aunque
algunas áreas pueden mostrar una disposición de células sincitiales.
Las rosetas y las estructuras en forma de conducto de las células
epiteliales cilíndricas dan a la lesión sus rasgos microscópicos
característicos.Figuras 11-28y11-29). Los focos de material positivo
para ácido peryódico de Schiff (PAS) están dispersos por toda la
lesión. El número, tamaño y grado de calcificación de estos focos
determinan cómo se presenta radiográficamente la lesión.
Diagnóstico diferencial
Otras lesiones que podrían incluirse en un diagnóstico diferencial de
AOT son el quiste dentígero (debido a la frecuente asociación con
dientes impactados) y el quiste periodontal lateral (debido a su
ubicación ocasional adyacente a las raíces de los dientes anteriores).
Si las opacidades son evidentes, se debe considerar el quiste
odontogénico calcificante y el CEOT.
Tratamiento
El tratamiento conservador (enucleación) es todo lo que se requiere.
Los AOT son lesiones encapsuladas benignas que no recurren.
• Figura 11-29Tumor odontogénico adenomatoide que presenta
pseudoductos y rosetas.
CAPÍTULO 11Tumores Odontogénicos 279
Tumor odontogénico escamoso
Debido a que el tumor odontogénico escamoso involucra el
proceso alveolar, se cree que la lesión se deriva de la
transformación neoplásica de los restos de Malassez. Ocurre en
la mandíbula y el maxilar con igual frecuencia, favoreciendo la
región anterior del maxilar y la región posterior de la
mandíbula. Se han descrito lesiones múltiples en alrededor del
20% de los pacientes afectados, así como lesiones
multicéntricas familiares.
El rango de edad para este tumor se extiende desde la segunda
hasta la séptima décadas, con una edad media de 40 años. No hay
predilección de género. Por lo general, los pacientes no
experimentan síntomas, aunque se han informado casos de
sensibilidad y movilidad dental. Radiográficamente, esta lesión suele
ser una lesión bien delimitada, a menudo semilunar, asociada con la
región cervical de las raíces de los dientes. Microscópicamente, tiene
cierta similitud con el ameloblastoma, aunque carece de la capa de
células epiteliales en empalizada periférica columnar.Figura 11-30).
Aunque la proliferación es robusta, se ha observado cierta similitud
con la proliferación de restos odontogénicos.
Los tumores odontogénicos escamosos tienen cierta capacidad invasiva y
recurren con poca frecuencia después de la terapia conservadora. El legrado o
escisión es el tratamiento de elección.
Tumor odontogénico de células claras (carcinoma)
El tumor odontogénico de células claras (carcinoma) es una neoplasia
rara de la mandíbula y el maxilar (Casilla 11-11). Se desconoce el origen,
pero la localización y el aspecto histológico de esta lesión sugieren un
origen odontogénico. Generalmente se encuentra en mujeres mayores
de 60 años, es una neoplasia localmente agresiva, mal delimitada,
compuesta por láminas de células con citoplasma relativamente claro.
Figura 11-31). La tasa de recurrencia puede llegar al 50%. Se han
informado metástasis en el pulmón y en los ganglios linfáticos
regionales. El diagnóstico diferencial microscópico incluye otros tumores
mandibulares que pueden tener un componente de células claras, como
el CEOT, el carcinoma mucoepidermoide central, el carcinoma
metastásico de células acinares, el carcinoma metastásico de células
renales, el carcinoma hialinizante de células claras y el ameloblastoma. A
menudo es necesario realizar tinciones para descartar otros carcinomas
locales de células claras que producen mucina o
www.konkur.in
280CAPÍTULO 11 Tumores Odontogénicos

A B
• Figura 11-30Tumor odontogénico escamoso.AyB,Proliferación blanda de islas escamosas.

• CAJA11-11 Tumor odontogénico de células claras

Histogénesis
Desconocido; probablemente odontogénico

Características clínicas

Edad mayor de 60 años; las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres Cualquiera de los

maxilares

Ocasionalmente doloroso

Histopatología
Nidos/cordones de células claras, algunas empalizadas
Algo de glucógeno; mucina negativa

Diagnóstico diferencial microscópico

Tumor odontogénico epitelial calcificante • Figura 11-31Tumor odontogénico de células claras como nidos de epitelio
Carcinoma mucoepidermoide odontogénico con citoplasma relativamente claro.
Carcinoma de células renales

Comportamiento

Recurrencia y metástasis (ganglios del cuello/pulmón)
glucógeno, y es necesario realizar un estudio metastásico para excluir
tumores malignos de células claras de otros sitios del cuerpo.
Tumor odontogénico queratoquístico (ver Queratoquiste
odontogénico/Tumor odontogénico queratoquístico en el
Capítulo 10)
Tumor de células fantasma dentinogénicas (anteriormente
quiste odontogénico calcificante)
El quiste odontogénico calcificante (COC) se refiere a una categoría de lesiones
que se presenta en tres formas: como un quiste (también llamado tumor
odontogénico quístico calcificante y descrito en el Capítulo 10), como una
neoplasia benigna localmente infiltrante conocida como tumor de células
fantasma dentinogénicas, y una variante maligna muy rara denominada
carcinoma de células fantasma dentinogénicas. La característica distintiva de
todas estas formas es un epitelio ameloblastomatoso que contiene “células
fantasma” dentro del componente epitelial. Las células fantasma son células
eosinofílicas relativamente grandes que contienen el contorno de un núcleo
centralmente y representan una queratinización aberrante. La queratina
puede sufrir una calcificación distrófica y puede causar una reacción a cuerpo
extraño en el
muro. Las células fantasma no son exclusivas del tumor de células
fantasma dentinogénicas y ocasionalmente pueden verse asociadas
con otros tumores odontogénicos, incluidos los odontomas y los
ameloblastomas. La formación de dentina también se observa en el
tumor de células fantasma dentinogénicas como masas de tejido
duro dentro de la pared y asociadas con el componente epitelial.
Radiográficamente, el tumor de células fantasma dentinogénicas se
circunscribe con una calidad mixta lucente y opaca. El tumor
benigno puede infiltrar localmente y, como tal, se trata mediante
resección local, especialmente si los márgenes están mal definidos
radiográficamente. La variante extraósea se trata mediante
enucleación. La rara variante maligna se maneja de manera similar
a otros carcinomas intraóseos.
Tumores mesenquimales
Mixoma odontogénico
El mixoma odontogénico es una lesión mesenquimatosa benigna
que mimetiza microscópicamente la pulpa dental o el tejido
conjuntivo folicular. Es un tumor odontogénico relativamente
común, que representa del 1% al 17% de todos los tipos de tumores.
Aunque se observan mixomas en varios sitios del cuerpo, incluida la
dermis, el corazón (aurícula izquierda) y otros sitios de la cabeza y el
cuello, solo se deriva el mixoma odontogénico de los maxilares.
www.konkur.in
CAPÍTULO 11Tumores Odontogénicos 281

del ectomesénquima odontogénico. Esta neoplasia benigna es lesión bien delimitada o difusa. A menudo es multilocular
infiltrante y puede recidivar después de un tratamiento inadecuado ( con un patrón de panal (Figura 11-33). Otros patrones y
Casilla 11-12). descriptores radiográficos incluyen "panal de abeja",
"burbuja de jabón" o "raqueta de tenis". Puede observarse
Características clínicas expansión o perforación cortical y desplazamiento o
El rango de edad en el que aparece esta lesión va de los 10 a reabsorción de la raíz.
los 50 años, con una media de unos 30 años. No hay
predilección por sexo y las lesiones se observan en cualquier Histopatología
parte de la mandíbula y el maxilar con la misma frecuencia. Este tumor está compuesto de tejido conjuntivo mixomatoso
Figura 11-32). blando, relativamente acelular (Figura 11-34). Los fibroblastos y
Radiográficamente, esta lesión siempre es transparente, aunque miofibroblastos benignos con cantidades variables de colágeno se
el patrón puede ser muy variable. Puede aparecer como un encuentran en una matriz de mucopolisacáridos. Las islas óseas,
que representan trabéculas residuales y capilares, se encuentran
dispersas por toda la lesión (Figura 11-35). Los restos odontogénicos
• CAJA11-12 Mixoma odontogénico típicamente están ausentes en estos tumores y no son necesarios
(Fibromixoma) para el diagnóstico. Los mixomas odontogénicos tienen una tasa de
proliferación muy baja. Sin embargo, expresan algunas proteínas
Histogénesis antiapoptóticas, lo que, en parte, puede explicar su persistencia. Los
Ligamento periodontal o pulpa dental sacos foliculares mixomatosos con restos odontogénicos no deben
confundirse con esta neoplasia.Figura 11-36). Cuando son evidentes
Características clínicas
cantidades relativamente grandes de colágeno, se puede utilizar el
Adultos (edad media, alrededor de 30 años) Cualquier
mandíbula
término fibromixoma odontogénico.

Histopatología Diagnóstico diferencial

Mixoide suave El diagnóstico diferencial clínico es esencialmente el mismo que
Restos epiteliales raros el descrito para el ameloblastoma. Además, el hemangioma
Cantidades variables de colágeno
central es una consideración seria para una lesión con
Diagnóstico diferencial microscópico apariencia radiográfica de panal. Una nota importante es que el
Saco folicular hiperplásico y pulpa dental diagnóstico diferencial microscópico debe incluir pulpa dental
Fibroma odontogénico en desarrollo y tejido conjuntivo folicular hiperplásico que rodea
Fibroma desmoplásico un diente impactado maduro o en desarrollo. Podría
considerarse el mixoma de la vaina nerviosa, aunque esta
Comportamiento
entidad es rara en los maxilares. Los mixomas odontogénicos
recurrencias
no expresan proteínas neurales. La correlación clínico-
Sin cápsula y consistencia tumoral suelta
patológica es importante en el diagnóstico definitivo del
mixoma odontogénico.

A B
• Figura 11-32A,Mixoma odontogénico de la mandíbula derecha. Nótese el tercer molar mal posicionado.
B,Mixoma odontogénico del maxilar con una cualidad ampliamente expansiva que contiene un diente incluido.
www.konkur.in
282CAPÍTULO 11 Tumores Odontogénicos

• Figura 11-33Mixoma odontogénico que muestra multilocularidad • Figura 11-35Fibromixoma odontogénico con haces de colágeno y
característica. trabécula ósea residual(centro)evidente.

• Figura 11-34Mixoma odontogénico que exhibe la típica apariencia • Figura 11-36Saco folicular con cambio mixomatoso. Obsérvese el epitelio de
mixoide suave. esmalte reducido residual en la parte superior.

Tratamiento
La escisión quirúrgica (de conservadora a radical) es el tratamiento • CAJA11-13 Fibroma Odontogénico Central
de elección. Sin embargo, debido a su consistencia gelatinosa suelta
Histogénesis
y la ausencia de una cápsula, la recurrencia es más probable si la
Origen desconocido; puede ser del ligamento periodontal o pulpa dental
lesión se trata de manera demasiado conservadora. Aunque estas
lesiones presentan cierta agresividad y tienen una tasa de Características clínicas
recurrencia moderada, el pronóstico es muy bueno. Los Adultos
procedimientos quirúrgicos repetidos no parecen estimular el Lucencia bien definida
crecimiento o la metástasis. Los exámenes de seguimiento deben
Histopatología
realizarse durante un mínimo de 5 años.
Colágeno con hebras epiteliales
Fibroma Odontogénico Central
Diagnóstico diferencial microscópico
El fibroma odontogénico central es un tumor ectomesenquimatoso raro Fibroma desmoplásico
que se considera la contraparte central del fibroma odontogénico fibromixoma
periférico.Cuadro 11-13). Se ha visto en todos los grupos de edad y se Saco folicular hiperplásico
encuentra tanto en la mandíbula como en el maxilar, con una
Comportamiento
predilección femenina 2:1 (Figura 11-37). Da como resultado una lesión
Pocas recurrencias
radiotransparente que suele ser multilocular y que a menudo causa
expansión cortical. Aproximadamente el 45% de
www.konkur.in
• Figura 11-37Fibroma odontogénico central del maxilar derecho.
los casos ocurren por delante de la región del primer molar del
maxilar, a menudo con una depresión ósea cortical del contorno
palatino. El diagnóstico diferencial clínico es similar al descrito para
el ameloblastoma.
Microscópicamente, generalmente se atribuyen dos patrones al
fibroma odontogénico central (Figura 11-38). En el tipo simple o
pobre en epitelio, la lesión está compuesta por una masa de tejidos
fibrosos maduros que contienen pocos restos epiteliales. En el tipo
complejo (Organización Mundial de la Salud [OMS]), el tejido
conectivo maduro contiene un abundante componente epitelial
odontogénico en forma de restos, junto con depósitos calcificados
de lo que se denomina dentina o cemento. Esta diferenciación
microscópica puede ser académica, ya que parece no haber
diferencia en el comportamiento clínico entre los dos subtipos. Un
diagnóstico diferencial microscópico incluiría el fibroma
desmoplásico (el equivalente óseo de la fibromatosis). Esta lesión de
tejido conjuntivo puramente fibrosa puede ser difícil de separar del
fibroma odontogénico central debido a la superposición
microscópica. La correlación clínica debería ayudar porque el
fibroma desmoplásico exhibiría un comportamiento más agresivo y
recurrente. Se ha informado que el tumor está asociado con
lesiones similares a granulomas de células gigantes. El tratamiento
del fibroma odontogénico es la enucleación o escisión, y la
recurrencia es
• Figura 11-38Fibroma odontogénico central que contiene hebras de
epitelio odontogénico.
CAPÍTULO 11Tumores Odontogénicos 283
muy poco común Una excepción en términos de potencial de
recurrencia es el fibroma odontogénico con un componente central
de lesión de células gigantes, en el que se ha informado una tasa de
recurrencia del 23%.
Fibroma cementante
Consulte la discusión sobre el fibroma osificante en el Capítulo 12.
cementoblastoma
Características clínicas
El cementoblastoma, también conocido como cementoma verdadero, es
una neoplasia benigna rara de cementoblastos que microscópicamente
se parece a un osteoblastoma pero está conectado o fusionado con la
raíz de un diente.Cuadro 11-14). Ocurre predominantemente en la
segunda y tercera décadas de la vida, típicamente antes de los 25 años
de edad. No hay predilección de género. Se ve más a menudo en la
mandíbula que en el maxilar y más a menudo en las regiones posteriores
que en las anteriores. Está íntimamente asociado con la raíz de un diente,
y el diente permanece vital. El cementoblastoma puede causar expansión
cortical y, en ocasiones, dolor intermitente de bajo grado.
Radiográficamente, esta neoplasia es una lesión opaca que
reemplaza la raíz del diente (Figura 11-39). Por lo general, está
rodeado por un anillo radiotransparente grueso y uniforme que
es contiguo al espacio del ligamento periodontal y al frente de
avance del tumor.
• CAJA11-14 cementoblastoma
Lesión mandibular benigna fibroósea/cemento Adultos
jóvenes, mandíbula . maxilar superior
Se une a la raíz del diente y la reemplaza El espacio del ligamento
periodontal rodea la lesión Masa opaca; en raras ocasiones puede
causar expansión cortical Características histológicas del
osteoblastoma
Unido al diente; diente extraído con lesión Sin
recurrencia
. , Afectado con más frecuencia que.
• Figura 11-39Cementoblastoma alrededor de las raíces de un primer molar
mandibular.
www.konkur.in
284CAPÍTULO 11 Tumores Odontogénicos

Histopatología • CAJA11-15 Displasia cementoósea

Esta lesión aparece microscópicamente como una masa densa de periapical
material similar al cemento mineralizado con numerosas líneas de
inversión.Figura 11-40). El tejido blando bien vascularizado que interviene Características clínicas

contiene cementoblastos, a menudo numerosos, grandes e Reactivo, estímulo desconocido, dientes vitales
Frecuente en mandíbula anterior de adultos
hipercromáticos. Las características histológicas son similares, si no
Sin síntomas
idénticas, a las de un osteoblastoma pero con unión a la raíz del diente.
Progresa de una lesión transparente a una opaca Variante
exuberante: displasia cemento-ósea florida
Diagnóstico diferencial
El aspecto radiográfico característico de esta lesión suele ser Histopatología
diagnóstico. Otras lesiones opacas que comparten algunas Lesión fibroósea
características son el odontoma, el osteoblastoma, la osteomielitis
Hueso maduro e inmaduro
Patrón heterogéneo
esclerosante focal y la hipercementosis.
Pocas células inflamatorias

Tratamiento Otro
Debido a la íntima asociación de esta neoplasia con la raíz del Sin tratamiento
diente, no se puede extirpar sin sacrificar el diente mediante un La correlación clínica radiográfica es diagnóstica
procedimiento de extracción quirúrgica. Por lo general, se
requiere alivio óseo para eliminar esta masa bien delimitada. No
se ve recurrencia.
Esta condición generalmente se descubre en un examen
Displasia cemento-ósea periapical radiográfico de rutina porque los pacientes están asintomáticos.
Como su nombre lo indica, la displasia cemento-ósea periapical Aparece primero como una radiolucencia periapical que se continúa
representa un proceso reactivo o displásico, más que neoplásico. con el espacio del ligamento periodontal. Aunque este patrón inicial
Esta lesión parece ser una respuesta inusual del hueso periapical y simula radiográficamente un granuloma o quiste periapical, los
el cemento a algún factor local indeterminado.Casilla 11-15). Las dientes siempre son vitales. A medida que la condición progresa o
poblaciones con mayor riesgo incluyen los asiáticos orientales y los madura, la lesión lucente se convierte en un patrón mixto o
de origen africano. Cuando no se asocia con un ápice dentario, se moteado debido a la reparación ósea. En su etapa final, el tumor
utiliza el término displasia cementoósea focal. aparece como una masa sólida y opaca que a menudo está rodeada
por un anillo delgado y transparente. Este proceso tarda de meses a
Características clínicas años en llegar a las etapas finales de desarrollo y, obviamente,
Este fenómeno relativamente común ocurre en el ápice de los puede descubrirse en cualquier etapa (Figuras 11-41 a 11-43).
dientes vitales. Una biopsia es innecesaria porque la condición
generalmente se diagnostica por características clínicas y
radiográficas. Las mujeres, especialmente las negras, se ven más
afectadas que los hombres. La displasia cemento-ósea periapical
aparece en la mediana edad (<40 años) y rara vez antes de los 20
años. La mandíbula, especialmente la región periapical anterior, se
ve afectada con mucha más frecuencia que otras áreas. A menudo,
los ápices de dos o más dientes se ven afectados.

• Figura 11-40Cementoblastoma con una periferia que muestra numerosos • Figura 11-41Displasia cemento-ósea periapical, fase radiolúcida.
cementoblastos pálidos(izquierda)contra una densa red de cemento.
www.konkur.in
CAPÍTULO 11Tumores Odontogénicos 285

• Figura 11-44Displasia cemento-ósea florida de la mandíbula.

• Figura 11-42Displasia cemento-ósea periapical, fase radiopaca.

• Figura 11-45Displasia cemento-ósea florida de mandíbula y

maxilar. (Reproducida con permiso de Regezi JA, Sciubba JJ, Pogrel
MA: Atlas of Oral and Maxillofacial Pathology. Filadelfia, 2000, WB
Saunders, Figura 7-62.)

• Figura 11-43Displasia cemento-ósea periapical asociada a un

molar.
masas en todo el segmento alveolar de los maxilares. Se puede
observar una apariencia de vidrio esmerilado o de quiste.
Una condición relacionada pero menos común se conoce como
displasia cemento-ósea florida (FCOD) (Casilla 11-16;Figuras 11-44y11-45 Histopatología
). No hay una causa aparente y los pacientes están asintomáticos, La displasia cemento-ósea periapical representa una mezcla
excepto cuando ocurre la complicación de la osteomielitis. Las mujeres, de tejido fibroso benigno, hueso y cemento.Figura 11-46). El
especialmente las mujeres negras, se ven predominantemente tejido calcificado se organiza en trabéculas, espículas o
afectadas, generalmente entre los 25 y los 60 años de edad. La condición
típicamente es bilateral y puede afectar los cuatro cuadrantes. Un
hallazgo curioso ha sido la aparición concomitante de quistes óseos
traumáticos (simples) en el tejido afectado. Radiográficamente, la FCOD
aparece como radiopaca difusa.

• CAJA11-16 Displasia cemento-ósea florida

Variante exuberante de displasia cemento-ósea periapical Gran
radiolucencia con zonas opacas
Predominantemente mandíbula en adultos
Confundido clínicamente con osteomielitis esclerosante difusa
Asintomático a menos que esté infectado secundariamente
Los dientes son vitales

Diagnóstico a partir de correlación clínica radiográfica Sin

tratamiento a menos que haya infección secundaria
• Figura 11-46Displasia cemento-ósea periapical.Esta lesión tiene
un aspecto fibroóseo benigno heterogéneo.
www.konkur.in
286CAPÍTULO 11 Tumores Odontogénicos
masas irregulares. Eventualmente se ven líneas de reversión, y
osteoblastos, cementoblastos, o ambos, recubren las islas de tejido
duro. También se pueden observar células inflamatorias crónicas.
Microscópicamente, la displasia cemento-ósea periapical puede
parecer muy similar a la osteomielitis crónica y al fibroma osificante.
Microscópicamente, la FCOD es una lesión heterogénea que
consiste en un estroma fibroso benigno que contiene trabéculas
irregulares de hueso maduro e inmaduro y material similar al
cemento.Figura 11-47). Debido a que la FCOD es un proceso
autolimitado y asintomático, no se requiere tratamiento. En los
casos en los que se produzca una infección secundaria, pueden ser
necesarios los antibióticos y la secuestración.
Diagnóstico diferencial
La edad, el género, la ubicación, la apariencia radiográfica y la
vitalidad del diente considerados en conjunto se consideran
para diagnosticar esta afección. Cuando uno o más de estos
factores son atípicos, las consideraciones diagnósticas incluyen
osteomielitis crónica, fibroma osificante y granuloma o quiste
periapical. En la etapa opaca, el odontoma, el osteoblastoma y
la osteomielitis esclerosante focal son posibilidades
diagnósticas.
El diagnóstico diferencial clínico de FCOD incluye
osteomielitis esclerosante difusa, enfermedad de Paget y
cementoma gigantiforme familiar. La enfermedad de Paget se
puede descartar con biopsia y determinación de fosfatasa
alcalina sérica (elevada en la enfermedad de Paget, normal en
FCOD). La osteomielitis esclerosante difusa crónica sería
sintomática y tendría una apariencia radiográfica diferente.
Además, las células inflamatorias serían evidentes en el tejido
de la biopsia.
Tratamiento
No se requiere tratamiento para la displasia cemento-ósea
periapical o FCOD. Una vez que se alcanza la etapa opaca, la
lesión generalmente se estabiliza y no causa
complicaciones. Debido a que los dientes permanecen
vitales durante todo el proceso, no deben extraerse ni
realizarse procedimientos de endodoncia.
• Figura 11-47Displasia cemento-ósea florida.Esta lesión tiene un
aspecto fibroóseo benigno heterogéneo.
Tumores mixtos (epiteliales y
mesenquimales)
Fibroma ameloblástico y fibroodontoma
ameloblástico
El fibroma ameloblástico y el fibroodontoma ameloblástico se
consideran juntos porque parecen ser ligeras variaciones del mismo
proceso neoplásico benigno.Casilla 11-17). Excepto por la presencia
de un odontoma, las personas afectadas por cualquiera de estas dos
lesiones comparten características similares de edad, género y
ubicación. Los comportamientos biológicos de estas lesiones
también son similares. Ambos son tumores odontogénicos mixtos
benignos compuestos por epitelio neoplásico y mesénquima con
componentes de tejido blando microscópicamente idénticos.
Características clínicas
Estas neoplasias ocurren predominantemente en niños y adultos
jóvenes. La edad media es de unos 12 años, y el límite superior de
edad es de unos 40 años. El área de la rama molar mandibular es la
ubicación preferida para estas lesiones, aunque pueden aparecer en
cualquier región. No hay predilección de género.
Radiográficamente, estas lesiones están bien circunscritas y
generalmente están rodeadas por un margen esclerótico.Figuras
11-48 y11-49). Pueden ser uniloculares o multiloculares y pueden
estar asociados con la corona de un diente impactado. Un foco
opaco que aparece dentro del fibroodontoma ameloblástico se debe
a la presencia de un odontoma. Esta lesión
• CAJA11-17 Fibroma ameloblástico/
fibroodontoma
Ocurre en niños y adolescentes A menudo
asociado con un diente impactado
Compuesto por epitelio neoplásico y mixomatoso neoplásico
tejido conectivo
Tratamiento mediante curetaje o escisión
Excelente pronóstico; rara vez recurre La
contraparte maligna es rara
• Figura 11-48Fibroma ameloblástico de la mandíbula izquierda. La lesión es una
radiolucencia bien delimitada.
www.konkur.in
• Figura 11-49Fibroodontoma ameloblástico representado en el área de la
rama molar derecha de esta radiografía de cráneo. Obsérvese el odontoma
entre los dientes impactados.
por lo tanto, aparece como una lesión combinada lucente-opaca; el
fibroma ameloblástico está completamente radiolúcido.
Histopatología
Estas lesiones tienen una configuración general lobulada y
suelen estar rodeadas por una cápsula fibrosa. La masa tumoral
se compone predominantemente de tejido conjuntivo mixoide
de aspecto primitivo (Figuras 11-50y11-51). La ausencia general
de colágeno le da a este componente una semejanza con la
pulpa dental. Distribuidas uniformemente por todo el
mesénquima del tumor hay cintas o hebras de epitelio
odontogénico que típicamente tienen dos células de ancho. En
raras ocasiones, el epitelio puede tener una apariencia más
folicular, asemejándose al ameloblastoma. El componente
epitelial se ha comparado microscópicamente con la lámina
dental que prolifera a partir del epitelio oral en las primeras
etapas del desarrollo dental.
En el fibroodontoma ameloblástico, uno o más focos
contienen esmalte y dentina. Puede presentarse en forma
de odontoma compuesto o complejo, cuya presencia no
altera el tratamiento ni el pronóstico (Figura 11-52).
A B
• Figura 11-51Fibroma ameloblástico.A,Patrón lobulillar circunscrito.B,Estroma mixoide y hebras
odontogénicas.
CAPÍTULO 11Tumores Odontogénicos 287
• Figura 11-50Fibroma ameloblástico compuesto de estroma mixoide
pálido con numerosas hebras de epitelio odontogénico.
Diagnóstico diferencial
Cuando el fibroma ameloblástico (fibroodontoma) se presenta con
las características clínicas (edad, ubicación) y el patrón radiográfico
que son típicos de estas lesiones, el diagnóstico suele ser evidente.
Cuando las características clínicas están fuera de los límites
habituales, el diagnóstico diferencial del fibroma ameloblástico debe
incluir ameloblastoma, mixoma odontogénico, quiste dentígero,
queratoquiste odontogénico, granuloma central de células gigantes
e histiocitosis. El diagnóstico diferencial del fibroodontoma
ameloblástico incluye lesiones con patrones radiográficos mixtos,
como tumor odontogénico epitelial calcificado, quiste odontogénico
calcificado, odontoma en desarrollo y posiblemente AOT.
Microscópicamente, esta lesión debe diferenciarse de los sacos
foliculares hiperplásicos, en los que se observa proliferación de
restos odontogénicos.
Tratamiento
Debido a la encapsulación del tumor y la falta general de capacidad
invasiva, esta lesión se trata mediante un procedimiento quirúrgico
conservador, como legrado o escisión. Se han documentado
recurrencias, pero son poco comunes.
www.konkur.in
288CAPÍTULO 11 Tumores Odontogénicos
• Figura 11-52Fibroodontoma ameloblástico.Nótese el odontoma en
bien.
Se ha documentado que una rara contraparte maligna conocida
como fibrosarcoma ameloblástico surge en los maxilares de novo o
a partir de un fibroma ameloblástico preexistente o recurrente.
Figura 11-53). En esta lesión, el componente mesenquimatoso tiene
la apariencia de un fibrosarcoma y el componente epitelial aparece
como en la lesión benigna. Clínicamente, el fibrosarcoma
ameloblástico ocurre alrededor de los 30 años de edad y con más
frecuencia en la mandíbula que en el maxilar. Pueden presentarse
síntomas de dolor y parestesia. Esta lesión localmente agresiva tiene
potencial metastásico. Por lo tanto, la resección es el tratamiento de
elección.
Odontoma
Los odontomas son tumores odontogénicos mixtos, en el sentido de que
están compuestos por tejidos duros dentales tanto epiteliales como
mesenquimales. Estos tejidos completamente diferenciados son un
compuesto de esmalte y dentina. Biológicamente, los odontomas pueden
considerarse como hamartomas más que como neoplasias.
Estas lesiones calcificadas adoptan una de dos configuraciones
generales. Pueden aparecer como numerosos dientes en miniatura
o rudimentarios, en cuyo caso se conocen como odontomas
compuestos, o pueden aparecer como conglomerados amorfos de
tejido duro, en cuyo caso se conocen como odontomas complejos.
Son los tumores odontogénicos más frecuentes.
•Figura 11-53Fibrosarcoma ameloblástico con componente
mesenquimatoso maligno.
Características clínicas
Los odontomas son lesiones de niños y adultos jóvenes; la mayoría
se descubren en la segunda década de la vida (Casilla 11-18). El
rango, sin embargo, se extiende hasta la edad adulta posterior. El
maxilar se afecta un poco más a menudo que la mandíbula.
También hay una tendencia a que se presenten odontomas
compuestos en los maxilares anteriores y odontomas complejos en
los maxilares posteriores. No parece haber una predilección de
género significativa. Los signos clínicos que sugieren un odontoma
incluyen un diente de leche retenido, un diente retenido e
inflamación alveolar.Figura 11-54). Estas lesiones generalmente no
producen síntomas.
Radiográficamente, los odontomas compuestos suelen aparecer
como numerosos dientes diminutos en un solo foco. Este foco se
encuentra típicamente en el área donde se encuentran los dientes, entre
las raíces o sobre la corona de un diente impactado. Los odontomas
complejos aparecen en las mismas regiones, pero como masas amorfas y
opacas (Figuras 11-55y11-56). Las lesiones descubiertas durante las
primeras etapas del desarrollo del tumor son principalmente
radiotransparentes, con áreas focales de opacidad que representan la
calcificación temprana de la dentina y el esmalte.
Histopatología
En estas lesiones se puede ver esmalte, dentina, cemento y pulpa de
aspecto normal. Una matriz de esmalte prominente y el órgano de
esmalte asociado a menudo se ven antes de la maduración final de los
tejidos duros.Figura 11-57). La llamada queratinización de células
fantasma se observa ocasionalmente en las células formadoras de
esmalte de algunos odontomas. Esta característica microscópica no tiene
otro significado que el de indicar el potencial de queratinización de estas
células epiteliales.
Diagnóstico diferencial
Los odontomas compuestos son diagnósticos en el examen
radiográfico. Los odontomas complejos suelen presentar un aspecto
radiográfico típico debido a su sólida opacificación en relación con
los dientes. Sin embargo, un diagnóstico diferencial podría incluir
otras lesiones mandibulares opacas, como osteítis esclerosante
focal, osteoma, displasia cementaria periapical, fibroma osificante y
cementoblastoma.
• CAJA11-18 Odontoma
Tumor odontogénico más frecuente
Considerado más un hamartoma que una neoplasia
Niños
asintomático
Descubierto en el examen radiográfico de enrutamiento o
cuando bloquea la erupción de un diente
tipo compuesto
Compuesto por múltiples dientes en miniatura Se
encuentra más comúnmente en el maxilar anterior
Tipo complejo
Masa conglomerada de esmalte y dentina Se encuentra
con mayor frecuencia en la parte posterior de los
maxilares Se trata mediante enucleación; no se repite
www.konkur.in
CAPÍTULO 11Tumores Odontogénicos 289

A B
• Figura 11-54A,Odontoma compuesto que bloquea la erupción de un diente permanente.B,Diente
temporal retenido sobre odontoma compuesto.

• Figura 11-56Odontoma complejo que ocupa la mayor parte de la rama

mandibular.

• Figura 11-55Odontoma complejo en la mandíbula anterior.

Tratamiento
Los odontomas tienen un potencial de crecimiento muy limitado, aunque
ocasionalmente un odontoma complejo puede alcanzar una masa
considerable. La enucleación es curativa y la recurrencia no es un
problema.
Se ha descrito una variante rara conocida como
odontoameloblastoma. Esto es esencialmente un ameloblastoma en
el que hay una diferenciación focal en un odontoma. Hasta que se
sepa más sobre el comportamiento de esta rara lesión, debe • Figura 11-57Odontoma complejo (descalcificado) que muestra una red de
tratarse como un ameloblastoma. dentina rosada e islas de matriz de esmalte azulado.
www.konkur.in
290CAPÍTULO 11 Tumores Odontogénicos
Bibliografía
Aviel-Ronen S, Liokumovich P, Rahima D et al: El depósito de amiloide
en el tumor odontogénico epitelial calcificante es inmunorreactivo para las
citoqueratinas,Laboratorio de Arch Pathol Med124:872–876, 2000. Batra P,
Prasad S, Prakash H: Tumor odontogénico adenomatoide:
revisión de la literatura y reporte de caso,Asociación J Can Dent71:
250–253, 2005.
Buchner A, Merrell PW, Carpenter WM: Frecuencia relativa de cen-
tumores odontogénicos centrales: un estudio de 1088 casos del norte
de California y comparación con estudios de otras partes del mundo,
Cirugía oral maxilofacial J64:1343–1352, 2006.
Carlson ER, Marx RE: El ameloblastoma: primario, curativo quirúrgico
gestión,Cirugía oral maxilofacial J64:484–494, 2006. Chen Y,
Wang TT, Gao Y et al: A clinicopathologic study on calcify-
Tumor odontogénico epitelial: con especial referencia a la variante de células de
Langerhans,Diagnóstico patológico9:37, 2014.
Chen Y, Wang JM, Li TJ: Fibroma ameloblástico: una revisión de publicaciones
estudios con especial referencia a su naturaleza y comportamiento
biológico, oncol oral43:960–969, 2007.
Daley TD, Wysocki GP: Incidencia relativa de tumores odontogénicos
y quistes orales y mandibulares en una población canadiense,Cirugía Oral
Oral Med Oral Patol77:276–280, 1994.
Demian N, Harris RJ, Abramovich K et al: Transformación maligna
de tumor odontogénico epitelial calcificante se asocia con pérdida de
actividad transcripcional de p53: informe de un caso con revisión de la
literatura,Cirugía oral maxilofacial J68:1964–1973, 2010.
Ebert CS, Jr, Dubin MG, Hart CF et al: Clear cell odontogenic car-
cinoma: un análisis exhaustivo de las estrategias de tratamiento,cabeza
cuello27:536–542, 2005.
Gomes CC, Diniz MG, Gomez RS: Avances hacia la personalización
medicamento para el ameloblastoma,Pathol232:488–491, 2014.
Gomes CC, Duarte AP, Diniz MG et al: conceptos actuales de am-
patogenia del eloblastoma,J Oral Pathol Med39:585–591,
2010.
Handlers JP, Abrams AM, Melrose RJ et al: Odontogénico central
fibroma,Cirugía oral maxilofacial J49:46–54, 1991. Hendarmin L,
Sandra F, Nakao Y et al: TNF-alpha jugó un papel en
inducción de señales Akt y MAPK en ameloblastoma,oncol
oral41:375–382, 2005.
Kawabata T, Takahashi K, Sugai M et al: Polimorfismos en PT-
CHI afecta el riesgo de ameloblastoma,Res. abolladura J84:812–816,
2005.
Kawase-Koga Y, Saijo H, Hoshi K et al: Manejo quirúrgico
de mixoma odontogénico: reporte de un caso y revisión de la
literatura, Notas BMC Res7:214, 2014. doi: 10.1186/1756-0500-7-214.
Kruppa KJ, Caton J, Morgan PR: alta frecuencia de BRAF V600E
mutaciones en ameloblastoma,Pathol232:492–498, 2014.
(Epub).
Kumamoto H: patología molecular de los tumores odontogénicos,j orales
patol med35:65–74, 2006.
Kumamoto H, Ohki K, Ooya K: Expresión de p63 y p73 en am-
eloblastomas,J Oral Pathol Med34:220–226, 2005. Kumamoto H, Ooya
K: expresión del factor de necrosis tumoral alfa,
Ligando inductor de apoptosis relacionado con TNF y sus moléculas
asociadas en ameloblastomas,J Oral Pathol Med34:287–294, 2005.
Kumamoto H, Ooya K: Análisis inmunohistoquímico de la familia Bcl-2
proteínas en ameloblastomas benignos y malignos,J Oral Pathol
Med28:343–349, 1999.
Kusama K, Katayama Y, Oba K et al: Expresión de alfa-queratinas duras
en pilomatrixoma, craneofaringioma y quiste odontogénico
calcificante,Soy J Clin Pathol123:376–381, 2005.
Leiser Y, Abu-El-Naaj I, Peled M: Mixoma odontogénico: una serie de casos
y revisión del manejo quirúrgico,J Craneo-Maxillofac Surg
37:206–209, 2009.
Li TJ, Browne RM, Matthews JB: Expresión de células en proliferación
antígeno nuclear (PCNA) y Ki-67 en ameloblastoma unicístico,
Histopatología26:219–228, 1995.
Lu Y, Mock D, Takata T et al: Tumor odontogénico de células fantasma: informe
de cuatro nuevos casos y revisión de la literatura,J Oral Pathol Med
28:323–329, 1999.
MacDonald-Jankowski DS: Displasia cementoósea focal: un sistema
revisión temática,Dentomaxilofac Radiol37:350–360, 2008.
Murphy CL, Kessler DP, Foster JS et al: Odontogenic ameloblast-
naturaleza proteica asociada del amiloide que se encuentra en los tumores
odontogénicos epiteliales calcificantes y en los folículos dentales no erupcionados,
Amiloide 15:89–95, 2008.
Nakamura N, Mitsuyasu T, Higuchi Y et al: Características de crecimiento de
ameloblastoma que involucra el nervio alveolar inferior: un estudio
clínico e histopatológico,Cirugía oral Oral Med Oral Patol Oral Radiol
Endod91:557–562, 2001.
Philipsen HP, Reichart PA: Ameloblastoma uniquístico: una revisión de 193
casos de la literatura,oncol oral34:317–325, 1998. Philipsen HP,
Reichert PA, Nikai H et al: Ameloblastoma periférico:
perfil biológico basado en 160 casos de la literatura,oncol
oral37:17–27, 2001.
Philipsen HP, Reichart PA, Zhang KH et al: Odontología adenomatoide
tumor génico: perfil biológico basado en 499 casos,J Oral Pathol
Med20:149–158, 1991.
Pogrel MA, Montes DM: ¿Hay un papel para la enucleación en el man-
tratamiento del ameloblastoma?Int J Oral Maxillofac Surg38:
807–812, 2009.
Premalatha BR, Patil S, Rao RS: Marcadores de tumores odontogénicos: un
descripción general,Salud Bucal Interna J5:59–69, 2013.
Rosenstein T, Pogrel MA, Smith RA et al: Ameloblastoma quístico:
comportamiento y tratamiento de 21 casos,Cirugía oral maxilofacial J
59:1311–1316, 2001.
Sandra F, Hendarmin L, Kukita T et al: Ameloblastoma induce os-
teoclastogénesis: un posible papel del ameloblastoma en la
expansión en el hueso,oncol oral41:637–644, 2005.
Sauk JJ, Nikitakis NG, Scheper MA: ¿Estamos al borde de la no
tratamiento médico para el ameloblastoma?Cirugía oral Oral Med
Oral Patol Oral Radiol Endod110:68–78, 2010.
Sciubba JJ, Fantasía JE, Kahn LB:Tumores y quistes de los maxilares,
Washington, DC, 2001, Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas.
Seintou A, Martinelli-Klay CP, Lombardi T: Ameloblastoma uniquístico
en niños: una revisión sistemática de las características clinicopatológicas y
los resultados del tratamiento,Int J Oral Maxillofac Surg43:405–412, 2014.
Slootweg PJ: proteína p53 y reactividad Ki-67 en odontología epitelial
lesiones génicas: un estudio inmunohistoquímico,J Oral Pathol Med
24:393–397, 1995.
Sweeney RT, McClary AC, Myers BR et al: Identificación de recurrente
Mutaciones SMO y BRAF en ameloblastomas,Nat Genet
46(7):722–725, Epub 2014 25 de mayo.
Thomas G, Pandey M, Mathew A et al: Primary intraoseous car-
cinoma de la mandíbula: análisis combinado de la literatura mundial
y reporte de dos casos,Int J Oral Maxillofac Surg30:349–355, 2001.
www.konkur.in
Thompson IO, van Rensberg LJ, Phillips VM: Desmoplastic amelo-
blastoma: histopatología correlativa, radiología e imágenes de
CT-MR,J Oral Pathol Med25:405–410, 1996.
Van Dam SD, Uni KK, Keller EE: metástasis (malignas) amelo-
blastoma: revisión de una entidad histopatológica única e informe de la
experiencia de Mayo Clinic,Cirugía oral maxilofacial J68:2962–2974, 2010.
Werle H, Blake FA, Reichelt U et al: Clear-cell odontogenic carci-
noma: un caso nuevo y seguimiento a largo plazo de un caso antiguo y
CAPÍTULO 11Tumores Odontogénicos 291
revisión de la literatura,Cirugía oral maxilofacial J67:1342–1348,
2009.
Younis RH, Scheper MA, Lindquist CC et al: Hybrid central odont-
fibroma togénico con componente tipo granuloma de células gigantes: reporte
de un caso y revisión de la literatura,Patología de cabeza y cuello2:222–226, 2008.
Zhang L, Chen XM, Sun ZJ et al: expresión epitelial de SHH sig-
naling vía en tumores odontogénicos,oncol oral42:398–408,
2006.