1. TUMORES Y PSEUDOTUMORES DE LOS MAXILARES (Dr.

lvaro Rivero, MIR 4)

Esta clase fue un tostn. El mismo profesor lo dijo. Nos seal l mismo lo que preguntara en el examen y dej claro que lo dems no sirve para nada. Dio todo en menos de una hora, a toda velocidad y solamente ley las diapositivas.

Quiste: Cavidad anormal que contiene una sustancia lquida o semislida, estando limitada por un epitelio y contenida por un cpsula de tejido conectivo. (Importante diferenciar entre quiste y pseudoquiste). (Pregunta del examen del ao pasado). Pseudoquiste: cavidades seas patolgicas no revestidas de epitelio. Tumor: neoformacin de crecimiento progresivo y carcter autnomo en la que pueden o no aparecer cavidades.
QUISTES (Clasificacin de la OMS) Quistes del desarrollo Q. Odontognicos Quistes gingivales del recin nacido (Perlas de Epstein) Queratoquiste odontognico (Quiste primordial) Quiste folicular (Q. dentgero) Quiste de erupcin Quiste periodontal lateral Quiste gingival del adulto Quiste odontognico glandular (Q. Sialo-odontognico) Q. No Odontognicos o fisurales Q. Nasopalatino Q. Nasolabial Q. Globulomaxilar

Quistes inflamatorios Q. Radicular o periapical Q. Apical y radicular lateral Q. Residual radicular Q. Periodontal (De Craig ) Q. Yugal Mandibular Infectado Colateral

PSEUDOQUISTES Quiste seos Traumtico (Hemorrgico, Quiste seo simple) Quiste seos aneurismtico

T. OSTEOGNICOS BENIGNOS Osteoma Osteoblastoma Osteoma Osteoide Fibroma osificante

T. OSTEOGNICOS MALIGNOS Osteosarcoma Osteosarcoma yuxtacortical

PSEUDOTUMORES Granuloma eosinfilo Granuloma central de clulas gigantes Tumor pardo del hiperparatioridismo Histiocitosis de clulas de Langerhans Querubismo

Cavidad idiopatica de Stafne

METSTASIS

T. ODONTOGENICOS Derivados del epitelio odontognico sin ectomesenquima odontognico Ameloblastoma T. Odontognico Escamoso T. Odontognico Epitelial Calcificante (Pindborg) T. Odontognico de clulas claras

Derivados del epitelio odontognico CON ectomesenquima odontognico con o sin formacin de tejidos duros dentarios Fibroma ameloblstico Fibrodentinoma ameloblstico (dentinoma) y fribrodontoma ameloblstico Odontoameloblastoma Tumor odontognico adenomatoide Quiste odontognico calcificante Odontoma compuesto Odontoma complejo

Derivados del ectomesenquima odontognico con o sin epitelio odontognico incluido Fibroma odontognico Mixoma (Mixoma odontognico mixofibroma) Cementoblastoma

LESIONES FIBRO-OSEAS Displasia fibrosa Lesin reactiva o displasica ( derivada del ligamento periodontal ) No hereditaria Disp. Periapical cemento-osea Disp. Cemento-osea focal Disp. Cemento-osea florida II. Hereditaria

Cementoma familiar gigante

Neoplasias fibrooseas Fibroma Osificante Fibroma Cementante Fibroma cemento-osificante

GENERALIDADES
Los tumores son raros en los maxilares (el ms frecuente de todos ellos es el carcinoma epidermoide pero lo damos en una clase aparte). Son el 3% de los tumores de cabeza y cuello. Los quistes son muy frecuentes y dan clnica parecida. Al diagnstico de esta patologa se llega mediante la clnica, OPG, Rx simple, TAC y Bx.

SINTOMATOLOGIA
Dolor, deformidad, renitencia (como palpar una pelota de ping-pong debido a un adelgazamiento de la pared sea que la hace dbil y moldeable a la presin) Tumefaccin, sobreinfeccin, fstula Alteracin en dientes (movilidad, erupcin,...)

Hipoestesia nerviosa (V2 y V3) (Recuerda que la clnica de hipoestesia o parlisis de un nervio debe hacerte sospechar patologa maligna)

RADIOLOGIA
Hay diferentes patrones: radiolcido (si es una lesin ltica), radiopaco (si es una lesin blstica), mixto. Bordes ntidos, difusos, esclerosos Uniqustico, poliqustico Rizlisis, desplazamiento dental.

BIOPSIA
Diagnstico de certeza T. Odontognicos: ME e inmunohistoqumica Junto a la radiologa permite planificar adecuadamente el tratamiento En lesiones de gran tamao o con caractersticas clnico/radiolgicas atpicas, con el fin de descartar patologa tumoral

QUISTES
*Dice que no preguntan nada de anatoma patolgica Cavidad patolgica recubierta de epitelio (diferencia con pseudoquiste) Contenido lquido/semislido Recubrimiento epitelial (plano estratificado no queratinizado, pseudoestratificado) Recubrimiento fibroso, cpsula.

QUERATOQUISTE o QUISTE PRIMORDIAL

Degeneracin del retculo estrellado. 80% mandibulares (8% global de quistes). Regin ngulo y rama ascendente Varones 2:1. 2-3 dcadas Alta agresividad y recidivas Asociado al Sd. Gorlin-Goltz Imagen radiolcida uni/multilocular AP: Paraqueratsico > Ortoqueratsico Relleno material cremoso: queratina Tratamiento: reseccin local, mandibulectoma, solucin de Carnoy?

Recuerda que la variedad histolgica ortoqueratsica es menos frecuente pero es de mejor pronstico. La solucin de Carnoy hoy en da esta prcticamente en desuso. Sndrome de Gorlin-Goltz: Sndrome de Nevus de Clulas Basales Enfermedad autosmica dominante. Alteraciones dermatolgicas: nevus, fosetas palmoplantares, queratosis palmoplantar... Alteraciones dentales y seas: queratoquistes mltiples, costillas bfidas... Alteraciones neurolgicas: calcificacin hoz cerebral, ceguera...

QUISTE FOLICULAR o QUISTE DENTGERO

Frecuente

Epitelio reducido del Org. del esmalte Revestimiento epitelial del folculo dentario En relacin a corona de una pieza no erupcionada Crecimiento lento, puede alcanzar grandes dimensiones. Adolescencia. 3 molares. Asintomtico, rara vez rizlisis. Imagen radiolcida unilocular con pieza incluida. Dx Dif con queratoquiste, ameloblastoma, etc. AP. Epitelio poliestratificado NO queratinizado, clulas ciliadas y mucosas. Tratamiento: exodoncia + quistectoma +/- relleno.

QUISTE DE ERUPCION
Igual que el anterior pero asociado a dientes en erupcin (dientes deciduos, de leche). Fluctuante, sangre en el saco folicular Uni o bilateral, nico o mltiple, pudiendo existir al nacimiento Tumefaccin gingival blanda violcea No imagen radiolgica No precisa tratamiento

QUISTES NO ODONTOGENICOS
Recuerda que los quistes fisurarios se producen a partir de remanentes embrionarios atrapados en el proceso de unin de los procesos faciales. Cuando estos procesos faciales no se unen en el desarrollo embrionario darn lugar a fisuras faciales (Labio-paladar hendido)

QUISTE NASOPALATINO Quiste que se produce en el canal incisivo, en la lnea media palatina. Produce un exudado salado. Varones. 20-30 aos AP. Epitelio escamoso ciliado Rx. valo o corazn de naipe Tratamiento: exresis, legrado.

QUISTE NASOLABIAL Unin del proceso nasal lateral y maxilar vs. Restos conducto nasolacrimal Tambin llamado quiste nasoalveolar o de Kledstadt. Borramiento del surco nasogeniano y elevacin del suelo de la fosa nasal No imagen Rx. RMN AP: Epitelio respiratorio Tratamiento: quistectoma

QUISTE GLOBULOMAXILAR Quiste fisurario lateral. Se produce en la misma zona que el quiste nasolabial, pero en el hueso (pregunta de examen). Entre los mamelones globular y maxilar Localizado entre incisivo lateral y canino (desplazados) Radiografa: pera invertida Tratamiento: quistectoma

QUISTES INFLAMATORIOS
QUISTE PERIAPICAL o RADICULAR Recuerda que se trata de los quistes que se encuentran con ms frecuencia. La diferencia entre granuloma y quiste periapical es solo el tamao del mismo (El quiste + 1cm). Quistes +frec. Maxilar sup. 3:1 Inflamacin Imagen radiolcida dependiente de raz dental Fstulas, abscesos, etc... El tratamiento de este quiste se hace conjuntamente con los odontlogos ya que se pueden endodonciar.

QUISTE RESIDUAL El mismo que el anterior que permanece tras la extraccin de la pieza causante. Imagen radiolcida unilocular Tratamiento: quistectoma

PSEUDOQUISTES
Recuerda que los pseudoquises NO estan recubiertos de epitelio y que con solo abordar la lesin suele ser suficiente como tratamiento. QUISTE SEO SIMPLE Quiste seo traumtico, hemorrgico Suele afectar a los huesos largos. Si aparece en esta regin, afecta al cuerpo mandibular, por encima del dentario. Cavidad SIN epitelio (es un pseudoquiste) Rx. Radiolcido, no rizlisis (Dx Diferencial) Tratamiento: abordar la lesin y seguimiento, injerto seo

QUISTE OSEO ANEURISMATICO Parecido al anterior, se produce por un shunt a-v debido a un proceso traumatico. ngulo-rama Abombamiento y dolor RX. pompa de jabn AP: Tej. fibroso, sinusoides vasculares, osteoide. Tratamiento: legrado agresivo, reseccion segmentaria, riesgo de recidiva.

CAVIDAD DE STAFNE (Pregunta de examen)

Hallazgo radiolgico casual. No requiere tratamiento. Defecto seo lingual mandibular Hay diferentes hiptesis para su etiologa. La ms defendida actualmente es que la glndula submaxilar hace una imprensin sobre la glndula sublingual. Es importante diferenciarlo de una cavidad qustica. Por debajo del dentario Seguimiento Rx

TUMORES
TUMORES OSTEOGENICOS BENIGNOS
OSTEOMA Proliferacin hueso compacto o trabecular Perifrico o central Dx Diferencial con exostosis Mandibular, senos paranasales, calota. Asintomticos (compresin, deformidad,...) Tratamiento: si hay clnica extirpacin en bloque o fragmentada

SINDROME DE GARDNER Este sndrome incluye tumores maxilares pero lo que marca la evolucin es la clnica digestiva por el elevado riesgo de tumores a dicho nivel. Poliposis adenomatosa familiar (enfermedad autosmica dominante) Osteomas mltiples y Odontomas Quistes dermoides Lipomas Polipos colnicos Hipertrofia del epitelio pigmentario retina

OSTEOMA OSTEOIDE Raro en maxilares, huesos largos Produce un dolor exageradsimo para lo que es la lesin , tpicamente nocturno, que cede con AINES (MIR) Radiopaca con radiolucidez central (nidus) < 1,5 cm No crecimiento. Reseccin en bloque

OSTEOBLASTOMA Osteoma osteoide gigante Jovenes varones. Mandbula (premolares) Poca sintomaloga, movilidad dental Imagen esfrica calcificada con halo rediolcido de >2cm Crecimiento progresivo Curetaje

FIBROMA OSIFICANTE Cementante o cementoosificante

Tumor encapsulado fibroso con variable cantidad de tejido similar al hueso y al cemento 3-4 dcadas. Regin mandibular Hallazgo casual. Indoloro Variante: Fibroma osificante juvenil agresivo (Osteosarcoma bajo grado) Rx. Depende de calcificacin Tratamietno: reseccin en bloque

TUMORES OSEOS MALIGNOS

OSTEOSARCOMA Tumor seo maligno +frecuente (aunque es raro en maxilares) Antecedente traumtico o RT. Dolor, deformidad, hipoestesias, movilidad dental,... (la hipoestesia es signo de malignidad) Rx. Patrn mixto, rayos de sol. Mtx. pulmonares Tratamiento: reseccin en bloque + QT. La Rt se usa de forma paliativa. Existe una variante llamada osteosarcoma yuxtacortical, de mejor pronstico.

TUMORES ODONTOGENICOS
Se origina a partir de clulas totipotenciales que forman los tejidos dentarios. Gran variedad Baja incidencia Suelen ser benignos, aunque localmente puede ser agresivos

ODONTOMA Tumores odontognicos + frecuentes (son hamartomas). Hay dos tipos de odontomas: compuesto y complejo.

Odontoma compuesto esta compuesto de mltiples dentculos pequeos (dentculos: pequeos dientes que no acaban de salir. Odontoma complejo tiene tejido dental normal pero desorganizado, sin forma alguna. Compuesto (maxilar) > Complejo (mandibular) Imagen blstica. Impide erupcionar piezas Reseccin simple + tto de los dientes no erupcionados

AMELOBLASTOMA Tumor epitelial benigno pero agresivo localmente. Derivado del rgano del esmalte 80% segmentos posteriores mandibulares Uniqustico / poliqustico / perifrico (pompas de jabn o panal de abejas) Diagnostico tardo. Rizlisis. Inclusiones Dx Diferencial: queratoquiste, fibroma ameloblstico, granuloma de clulas gigantes, mixoma odontognico. Alta tasa de recidiva por reseccin incompleta Tratamiento: es importante hacer una reseccin agresiva con bordes seguros por su alta tasa de recidivas que pueden aparecer hasta 20 aos despus (por eso la enucleacin se suele desechar como tratamiento quirrgico, lo tpico que se hace en un quiste) + reconstruccin primaria. Seguimiento a largo plazo. Patrn en pompas de jabn.

TUMOR DE PINDBORG

Tumor odontognico epitelial calcificante Primero radiolcido y posteriormente calcifica. Tratamiento: muy agresivo. Reseccin con bordes y reconstruccin 1.

MIXOMA. FIBROMIXOMA (Una chorrada segn l) Origen mesenquimtico Imagen multilobulada radiolcida AP: Sustancia mixoide, colgeno, mucopolisacridos,... Agresivo local. Alta tasa de recidiva Tratamiento: reseccin + reconstruccin 1

PSEUDOTUMORES
DISPLASIA FIBROSA Sustitucin del hueso por tejido fibroso Tpico de chicas entre 2-3 dcadas, ms frecuentemente en la pubertad. Una vez pasada la pubertad, se reabsorbe la parte excrecente. Monosttica vs. poliosttica (menos frecuente pero con mas tendencia a afectar crneo y macizo facial) Asociado a McCune-Albright: Manchas caf con leche y alteraciones endocrinas Rx. Patrn mixto. Vidrio deslustrado Tratamiento: conservador. Fresar la deformidad para hacer remodelado cosmtico si fuera necesario, sin quitar la mandbula, solo la parte excrecente.

QUERUBISMO Enfermedad autosmica dominante, que da cara tpica de querubn. Mltiples lesiones maxilares bilaterales (ngulos mandibulares) Aparece rpidamente antes de los 5a Estables hasta la pubertad Rx. Mltiples lesiones radiolcidas multiloculadas bilaterales. Se autoresuelve tras la pubertad, solo remodelacin si es preciso.

GRANULOMA CENTRAL DE CELULAS GIGANTES Reaccin local reparativa descontrolada Mujeres <30 a. Regin anterior mandibular. Dx Diferencial con tumor pardo del hiperparatiroidismo ( Se pide Ca, P, F. Alcalina) Expansin cortical, rizlisis excepcional AP. Clulas gigantes Tratamietno: curetaje + tratamiento de las piezas involucradas (Calcitonina. Inyeccin intralesional de corticoide)

*Curetaje es el raspado que se hace con la cureta, que tiene forma de una pequea hoz. Este raspado generalmente tiene la finalidad de limpiar superficies

METASTASIS
Infrecuentes en maxilares H previa tumoral en otra localizacin Mama, pulmn, estmago, renal.

TRUCOS PARA DIFERENCIAR LESIONES BENIGNAS DE MALIGNAS

BENIGNAS

Crecimiento lento No dolorosas Expansivas Forma ovalada Mrgenes bien definidos Anillo esclertico En contacto con corona o pex dental Rizlisis y desplazamiento de races por compresin

MALIGNAS Crecimiento rpido, dientes mviles en poco tiempo. Dolor sin causa inflamatoria- infecciosa que lo explique Lesiones ulceradas, bordes indurados y exposicin de hueso. Dficit sensorial o motor, hemorragia. Invasin de maxilares desde estructuras adyacentes Mrgenes irregulares, mal definidos, con destruccin de la cortical Desprendimiento de dientes.

CONCLUSIONES
La mayora de las lesiones de los maxilares son benignas y de apariencia ltica, bordes lisos y crecimiento expansivo. Las lesiones lticas de bordes mal definidos suelen corresponder a tumores malignos o infeccin. Las lesiones blsticas o mixtas suelen representar a lesiones fibro-seas, inflamatorias, cementomas, odontomas, y en menor medida tumores malignos. Cuando las lesiones son grandes es difcil el diagnstico diferencial entre tumores odontognicos y no odontognicos. El TC es muy til en la valoracin de la erosin cortical y destruccin sea.