EL ESPECTRO DE LOS

TRASTORNOS MOTORES:
PC T TDC

Celina Lejarraga,
Servicio de Clínicas Interdisciplinarias.
Hospital de Pediatría S.A.M.I.C Dr. J. P.
Garrahan.
 El espectro de los trastornos motores: de
TDC a PC.
 Definir y caracterizar Parálisis Cerebral
y Trastorno del Desarrollo de la
Coordinación
 Analizar una revisión sistemática de
Intervenciones en PC.
DEFINICIÓN

In 1964, M. Bax propone una definición de

PC (producto de un grupo internacional
colaborativo)

“Trastorno del movimiento y la postura

secundario a un defecto o lesión del
cerebro inmaduro”
DEFINICIÓN
 El progreso en el conocimiento
 La heterogeneidad de los niños incluidos en el
término, lleva a modificaciones de la definición:

“Término paraguas que incluye un grupo de

sindromes de compromiso motor, no progresivos
(pero sí cambiantes) , secundarios a una lesión o
anomalía del cerebro producida en etapas
tempranas del desarrollo”

Mutch and colleagues.

DEFINICIÓN
Taller Internacional para la Definicion y
Clasificación de la PC, 2004

Incluyen conceptos más actuales sobre

discapacidad como funcionalidad y
participación.
NUEVA DEFINICIÓN DE PC
Grupo de trastornos del desarrollo del movimiento y
la postura que causan limitación de la actividad
(hace referencia a la International Classification of
Functioning, Disability and Health (CIF), 2001, de la OMS)
atribuidos a un daño no-progresivo occurrido en el
cerebro en desarrollo (fetal o neonatal). Los trastornos
motores de la PC son habitualmente acompañados por
trastornos cognitivos, de la comunicación, percepción y/o de
la conducta, y/o trastornos convulsivos.
 PC no es un diagnóstico
etiológico, sino un término
clínico descriptivo.

Incluye múltiples diagnósticos etiológicos.

Los pacientes con PC son muy
heterogéneos (el trastorno involucra
numerosas funciones del desarrollo y en
diferente medida) entre sí:

Abordaje
 individualizado
 interdisciplinario
 Laparálisis cerebral es la
discapacidad física más frecuente
de la niñez.

Reddihough DS, Collins KJ. The epidemiology and causes of

cerebral palsy. Aust J Physiother 2003;49(1):7-12.
 PREVALENCIA
 2.4 por 1000 nacidos vivos.
 11.2 por 1000, si tomamos RN 1500 a 2500 g.

 63 por 1000, en < 1500 g.

(2007)

 PC ocurre con más frecuencia en niños nacidos

muy prematuros (<28 sem) o a término.
 F DE RIESGO
 Prematurez, bajo peso al nacer, asfixia
neonatal, infección materna and
inflamación prenatal o intraparto, gesta
múltiple , tr de la coagulación and infarto
isquémico en el feto o RN, enfermedad
tiroidea materna, and patología
placentaria .
 F DE RIESGO
 Causa genética, como en otros trastornos del
desarrollo.
 No ha sido muy estudiado

 Agunos autores creen que puede justificar 60-70

% de las causas prenatales.
 CLASIFICACIÓN DE PC
La clasificación tradicional topográfica para la forma
espástica (según compromiso de los miembros)
 hemiplegia,

 diplegia, and

 quadriplegia/tetraplegia

Se sigue usando clínicamente.

(pobre confiabilidad inter observador )

No hay acuerdo en cuánto compromiso de miembros superiores para

diferenciar cuadriplejía de diplejía
Niños con hemiplejía habitualmente tienen compromiso motor del
lado contralateral, que tampoco se define.
Algunos expertos recomiendan clasificaciones más
simples:

 Unilateral or bilateral,
 Indicación de la función de miembros superiores
e inferiores (Nivel de Gross Motor Function
Classification System y nivel de Manual Ability
Classification System)
 CLASIFICACIÓN FUNCIONAL PARA PC
 Gross Motor Function Classification
System (GMFCS, Sistema de
Clasificación de la Función Motriz Gruesa,
para Niños con Parálisis Cerebral).

Robert Palisano, et al
CanChild Centre for Childhood Disability
Dev Med Child Neurol 1997; 39:214-223)
 GMFCS PARA PC

 Se basa en el movimiento que se inicia

voluntariamente, con énfasis específico en la
sedestación (control del tronco) y la marcha.
 Se trata de una evaluación puramente clínica.

 Comprende 5 niveles de clasificación.

 GMFCS-ER
 Nivel I: camina sin limitaciones
 Nivel II: camina con limitaciones
 Nivel III: camina usando un dispositivo
manual (hand-held mobility device)
 Nivel IV: Desplazamiento autónomo con muchas
limitaciones, requiere silla (puede ser
motorizada)
 Nivel V: Transportado en una silla.
MANUAL ABILITY CLASSIFICATION
SYSTEM (MACS)
 Nivel I: Manipula objetos con facilidad, exitosamente.

 Nivel II: Manipula la mayoría de los objetos pero

 con un poco de reducción de la calidad y o velocidad

 Nivel III: manipula los objetos con dificultad: necesita

ayuda para preparar y/o modificar actividades.

 Nivel IV: Manipula una limitada selección de objetos

fácilmente manipulables en situaciones adaptadas.

 Nivel V: No manipula objetos. Requiere asistencia total.

MANUAL ABILITY CLASSIFICATION
SYSTEM (MACS)

Sistema de clasificación para habilidad manual

(miembro sup), para las tareas de la vida diaria
para niños con PC, de todas las edades.
.
Classification Systems in Cerebral Palsy, 2006
Susan A. Rethlefsen, PTa
FUNCTIONAL MOBILITY SCALE (FMS)

The Functional Mobility Scale (FMS) medida

de movilidad en niños con PC.

 Para clasificar deambulación y detectar

cambio luego de las intervenciones.

 La usan terapeutas, médicos, padres a través de

entrevista.
Graham K et al, 2004.
FMS
Se otorga un valor para cada categoría de
distancia caminable (5, 50, 500 m) :
1, usa silla de ruedas
2, usa andador;
3, usa muletas
4, usa bastones
5, camina solo, en superficies regulares.
6, camina solo, en cualquier superficie.
GMFCS y FMS son complementarias.

La GMFCS hace una definición

funcional más global y estable en el
tiempo.
 Requiere una detallada HC con:
 la consignación de antecedentes personales y
familiares
 la historia del desarrollo y el funcionamiento
actual en cada área.
 Examen físico incluyendo P, T y PC.
 Vacunas
 Determinación de condiciones asociadas o
comorbilidad.
 Determinación de etiología (si se puede)
 En un número variable de casos de PC de
cualquier tipo, no es posible reconocer un evento
adverso como causa de ella.

Taft LT. Cerebral palsy. Pediatr Rev 1995.

Davis DW. Review of Cerebral Palsy, Part II:
Identification and Intervention. Neonatal Netw
1997.
EXAMEN FÍSICO
El examen neuromotor clásico muestra por lo general
una anormalidad en cualquiera de las siguientes
áreas:
 Tono muscular: hipertonía o hipotonía, o una
combinación de ambas, a nivel del tronco o de
miembros.
 Movimiento y postura: puede haber espasticidad o
movimientos extrapiramidades (discinéticos) del tipo
coreotetósico o distónico.
 Coordinación: pueden presentarse incluso signos de
ataxia.
 Reflejos osteotendinosos: hiperreflexia, con clonus
sostenido, particularmente en la forma espástica.
 Persistencia de reflejos primitivos.
Exámenes complementarios:
Neuroimágenes (búsqueda de causas probables
y la determinación del momento de la lesión
cerebral)

Otros exámenes (electroencefalograma, estudios

genéticos, metabólicos y de coagulación)
tienen indicaciones específicas.
Los estudios genéticos y metabólicos no deben ser
indicados de rutina en la evaluación del niño con
PC, excepto :
casos en que los datos clínicos y RMN no sean concluyentes
y existan hallazgos atípicos en la historia o el examen
físico:
 ausencia de un insulto perinatal definido,
 historia familiar de «parálisis cerebral»
 regresión del desarrollo
 presencia de anormalidades oculomotoras,
movimientos involuntarios, ataxia, atrofia
muscular o pérdida sensorial.
CONDICIONES ASOCIADAS
La PC asocia muchas y variadas condiciones:

 daño sensorial,
 cognitivo,
 de la comunicación y conducta,
 epilepsia
 otros problemas: en la alimentación,
gastrointestinales, de crecimiento,
musculoesqueléticos y psicoemocionales.
CONDICIONES ASOCIADAS
 Resulta necesaria la evaluación
multidisciplinaria (especialidades
médicas, psicopedagógicas y sociales)
“La atención multidisciplinaria requiere
de un equipo coordinado por alguien, que
puede ser el pediatra, el neuropediatra o
el fisiatra, y un enfoque centrado en la
individualidad de cada paciente y su
familia”
“La evaluación debe ser periódica, para
anticiparse a los problemas…”

Dr. Gerardo R. Robaina Castellanos et al,

Rev Cubana Pediatr 2007
ESTUDIO DE CONDICIONES ASOCIADAS
 Déficit de peso y talla

 Es difícil pesarlos pero más difícil es medirlos.

 Causas son múltiples: espasticidad, causa

metabólica intrínseca a la condición…

 No hay consenso sobre referencias propias…

 En las referencias para niños sanos, suelen

ubicarse en percentilos bajos (PC 10 aprox)
ESTUDIO DE CONDICIONES ASOCIADAS

 Retardo mental o Discapacidad

intelectual

Alta incidencia (60 %)

ESTUDIO DE CONDICIONES ASOCIADAS
 Epilepsia.

Se recomienda realizar un electroencefalograma

sólo en los casos con hallazgos en la historia o el
examen físico sugestivos de epilepsia o síndromes
epilépticos.
ESTUDIO DE CONDICIONES ASOCIADAS
 Compromiso visual.

 Periféricos: estrabismo, vicios de refracción y

retinopatías..
 Centrales: 60 a 70 % tienen Déficit visual de
origen central (CVI), por daño de la vía visual
retrogeniculada (radiaciones ópticas, corteza
occipital y áreas visuales de asociación). La
manifestación clínica es muy heterogénea.
ESTUDIO DE CONDICIONES ASOCIADAS
 Compromiso visual

 El impedimento visual juega un rol fundamental

en el desempeño locomotor y cognitivo de los
niños con PC, y es crucial a la hora de la
rehabilitación.
 Su evaluación en los niños con PC es
fundamental.

Elisa Fazzi et al, Dev Med Child Neurol 2012

COMPROMISO VISUAL

 Periférico:
vicios de refracción y alt. del fondo de ojo
anomalías de fijación, seguimiento lento, movimientos sacádicos,
estrabismo. Trastornos de la motilidad ocular extrínseca e
intrínseca, mov. oculares anormales.
 Central:
Compromiso de la vía geniculoestriada : agudeza visual
disminuida, reducción del campo visual y reducción de la
sensibilidad al contraste y anomalía en la stereopsis y nistagmo.
Compromiso de las áreas de asociación: trastornos de la
percepción visual (viso-perceptuales) y de la integración: llamados
problemas viso-cognitivos (edad escolar)
 Es un diagnóstico clínico!!!!

Elisa Fazzi et al, Dev Med Child Neurol 2012

ESTUDIO DE CONDICIONES ASOCIADAS
 Compromiso auditivo: 12% de los niños con CP

 En un 30 % la hipoacusia es severa o profunda

 Debe ser pesquisado

 De conducción o neurosensorial (en el 60 % NS,

29% mixta.), en la mayoría la causa es no
genética.

Am Ac of Neurol
ESTUDIO DE CONDICIONES ASOCIADAS
 Trastornos del habla y el lenguaje.

Deben distinguirse los trastornos del habla

(anartria, disartria) debido a disfunción
corticobulbar, de los trastornos del lenguaje
asociados a retardo mental.

 Trastornos de la comunicación
THE COMMUNICATION FUNCTION
CLASSIFICATION SYSTEM (CFCS)

Poca información en la literatura sobre las

capacidades de comunicación en PC.

The Communication Function Classification

System (CFCS) está en desarrollo.

Classification Systems in Cerebral Palsy

Susan A. Rethlefsen.
ESTUDIO DE CONDICIONES ASOCIADAS
 Problemas oromotores.
 Incluyen dificultades en la alimentación,
disfunción en la deglución y salivación.

 No existe una escala para medir tales funciones,

pero la pesquisa de estos problemas debe formar
parte de la valoración inicial de estos pacientes.
ESTUDIO DE CONDICIONES ASOCIADAS
 Trastornos sensitivo-perceptivos, del
tacto y el dolor.
Estos trastornos deben identificarse durante el
examen físico.
Escala de Grado de Dolor FACES de Wong-
Baker para la evaluación de la intensidad del
dolor. (FACES pain rating scale,1991)

Disponible en:
http://www3.us.elsevierhealth.com/WOW/faces.html.)
 Dificultades en el bienestar físico,
emocional y social.

 Cuestionarios de Calidad de Vida, PedsQL.

 Cuestionario de Salud del Niño (Landgraf JM
et al, Child health questionnaire, CHQ: Boston,
1996.)
 Cuestionario del Cuidador ( Krigger KW.
Cerebral palsy: an overview, 2006)
ESTUDIO DE CONDICIONES ASOCIADAS

Recomendación de la Academia Americana de

Neurología, Practice Parameters.

A todos los niños con PC se les debe evaluar de

rutina el desempeño intelectual, visual, auditivo
y del lenguaje.
 Gran brecha

Investigaci
Investigación ……...................
Práctica
 INTERVENCIONES EN PC
30 a 40 % : no tienen evidencia
científica.

20 % : son inefectivas, innecesarias y/o

dañinas.
 INTERVENCIONES EN PC

166 artículos 64 tipos de intervenciones

131 resultados
 INTERVENCIONES EN PC
Asignan a las intervenciones:

 Dominio: CIF OMS (Clasificación Internacional

del Funcionamiento, la Discapacidad y la Salud)

Según la intervención impacta en:

Estructura ( piernas…)
Función ( inteligencia…)
Actividad ( caminar…)
Participación (hacer deporte…)
Ambiente
 INTERVENCIONES EN PC

Categoría: GRADE: calidad de la evidencia y

fuerza de la recomendación

 Calidad de la evidencia: alta, moderada, baja,

muy baja.
 Recomendación: fuerte o débil.
 Código de color: Sistema del Semáforo

“Hágalo”

“Mida el resultado”

“No lo haga”
SEGÚN DOMINIO DE LA CIF:
INTERVENCIONES EN PC: RESULTADOS
Intervención Resultado

 Estructura Estructura
 Función (Ej: caminar) Función
verde

 Estructura Actividad (Ej: deporte)

 Función

amarilla
 INTERVENCIONES EN PC: RESULTADOS

 Terapia ocupacional
 Fisioterapia/KNL

 Medicina

Reúnen las intervenciones más efectivas

 INTERVENCIONES EN PC: RESULTADOS

Resultados en 131 intervenciones:

 51 %: actúan sobre estructura y función

 30 %: actividad

 5 %: participación la evidencia es
 6 %: ambiente amarilla o roja

 8 %: combinación de niveles
INTERVENCIONES EN PC: RESULTADOS
Intervenciones verdes: “Hágalo”
 Toxina botulínica
 Diazepan
 Rizotomía dorsal selectiva

 Yeso

 Motor learning
 Constraint-induced movement therapy
 Entrenamiento bimanual
 Terapia basada en el contexto
 Goal-directed/entrenamiento funcional
 TO luego de tox bot
 Programas para el hogar
 Anticonvulsivantes
 …
TERAPIA DE RESTRICCIÓN INDUCIDA DEL
MOVIMIENTO
INTERVENCIONES EN PC: RESULTADOS

Intervenciones amarillas: “Mida el resultado”

 Zooterapia
 Baclofeno
 Comunicación alternativa y aumentativa/tecnología asistiva
 TCC (sí en No-PC)
 Estimulación temprana (para lo motor) (Sí en No-PC)
 Entrenamiento a padres (Sí en No-PC)
 Manejo de la disfagia
 Gastrostomía
 Masajes
 Elongación
 Orthosis (AFOs)
 Posicionamiento
 Procesamiento sensorial
 Cirugía multinivel
 Terapia oromotora
INTERVENCIONES EN PC: RESULTADOS
Intervenciones rojas: “No lo haga”

 NDT (Bobath)
 Oxígeno hiperbárico

 Integración sensorial
RESUMEN

 Enfoque individualizado, identificando las

posibilidades y los déficits en cada área.
 Equipo multidisciplinario de trabajo, para
abordar las condiciones asociadas.
 Intervenciones basadas en la
evidencia
 Coordinador de este equipo, que genere
una buena comunicación con la familia.
ESPECTRO DE LOS TRATORNOS MOTORES

Rapin
TRASTORNO DEL DESARROLLO DE LA
COORDINACIÓN
 Niños con torpeza motriz

Dispraxia, Disfunción de la Integración

sensorial, Disfunción cerebral mínima,
Trastorno del desarrollo de la
coordinación…

Mijna Hadders-Algra, 2003

 Consenso Multidisciplinario
Internacional (1994)

Developmental Coordination Disorder o

DCD (DSM IV)
DCD o TDC
 DSM V (publicado por APA) : Developmental
Coordination Disorder

 CIE 10 (publicado por OMS): Specific

Developmental disorder of motor function
DCD o TDC
 Un trastorno en la coordinación motriz que no
obedece a ningún defecto neurológico
identificable, y que perturba el aprendizaje de
las tareas cotidianas en la escuela (escritura a
mano, participación en actividades deportivas, la
interacción social…) y en el hogar (vestirse,
bañarse, peinarse…)
DCD: Clasificación del DSM IV
 Criterio A: impedimento marcado en el desarrollo
de la coordinación motriz.
 Criterio B: el impedimento interfiere con el
rendimiento académico o con las actividades de
la vida cotidiana.
 Criterio C: las dificultades no pueden atribuirse
a una condición médica general (PC, distrofia
muscular…) y no reúne criterios para TGD.
 Criterio D: si hay déficit cognitivo, las
dificultades motoras deben exceder las
esperadas para ese nivel cognitivo.
DCD o TDC: CRITERIO A
 Los patrones de actividad motriz varían con la
edad, factor muy importante a tener en cuenta.

 Missiuna & Pollock

“Trabajan más lento, tienen un patrón de toma
del lápiz más inmaduro, hacen más presión en la
hoja (asociado a pobre control del movimiento
distal)”
DCD o TDC
 Smyth
Función propioceptiva pobre, se apoyan más en la
información visual, procesan la información visual más
rápido que la información cenestésica (movimiento)

 Wann:
Se desempeñan como niños más pequeños, usan la
información visual para mantener la postura en lugar de
integrar la información visual y propioceptiva.
 Volman
Limitación en el procesamiento de la información aferente.
DCD o TDC
Las explicaciones son tan variadas como las
diferencias funcionales entre los niños.

Es un grupo muy heterogéneo, entonces:

Se trata de un Sme. único o existen subtipos
de disfunción motriz (subtipos de DCD)?
DCD o TDC: CRITERIO B

 Se deben analizar los dos ámbitos por separado.

 Rendimiento académico: frecuentemente
(Gubbay, 50 %) asocian problemas en la lectura,
escritura y matemáticas)

 Actividades de la vida diaria/cotidiana:

vestirse (dificultad para atarse los cordones o
abrocharse los botones)
DCD o TDC: CRITERIO C
 Las dificultades no pueden atribuirse a una
condición médica general (PC, distrofia
muscular…) y no reúne criterios para TGD.
 Las enfermedades neurológicas son criterio de
exclusión
(Ditrofias musculares, lesiones SNC, PC en el
extremo del espectro)
DCD o TDC: CRITERIO D
 Nivel cognitivo.

 Debe haber una discrepancia entre el desempeño

motor esperado por nivel cognitivo y el
desempeño del niño.
 Poca evidencia científica, poco investigado.
No hay un “gold” standard o
referencia para el diagnóstico de
DCD.
DCD o TDC
Se usan el Movement ABC (Henderson & Sugden, 1992)
and the Touwen BCL, Londres (1979) neurological
examination y el Bruininks-Oseretsky Test of Motor
Proficiency (BOT)
DCD O TDC
 DCD es un término muy abarcativo,
poco específico, reúne una población
heterogénea, con distintos tipos de
disfunción motriz…
 Es una categoría diagnóstica que
refleja una condición clínica…
INTERVENCION TERAPEÚTICA
 Profesionales más indicados son los terapistas
Ocupacionales y los Terapistas físicos.

 Orientada a cada niño en particular y en

colaboración con la familia.

 Mejores resultados en los que el TO toma el rol

de “coordinador” (Am Phys Therap Assos) o de
“consultor” (Canad Assos of Ocup Therapists)

 Característica de la terapia con mejores

resultados es aquella que logra visión holística
del niño.
MUCHAS GRACIAS