• María del Pilar Conza Flores

•
GRUPO 11
Yamileth Katherin Fuentes Agramonte
• Rosalinda Guzmán Lupo
• Margaret Bárbara Heras Zubizarreta
• Nayely Gladys Solanghe Huayta Quispe

Síndrome De Marfan
• Problemas cardiovasculares: Dilatación de la
El síndrome de Marfan (SM) es un trastorno que aorta, válvulas cardíacas anormales y riesgo de
debe su nombre al pediatra francés Antoine B. disección aórtica, una afección potencialmente
Marfan. El francés lo describió en 1896, tras mortal.
interesarse por las extremidades y los dedos • Escoliosis: La curvatura anormal de la
sorprendentemente largos que eran una de sus columnavertebral
pacientes. • Piel y tejidos blandos: La piel y otros tejidos
blandos pueden ser más elásticos y propensos
a la formación de estrías.
• Problemas respiratorios: Algunas personas
El síndrome de Marfan es una enfermedad que pueden experimentar problemas respiratorios
afecta el tejido conectivoy es causada por una debido a deformidades en el pecho o la columna
alteración genética en el cromosoma 15 su vertebral.
incidencia ha sido descrita entre 1/3.000 y 1/20.000 • Dolor en las articulaciones y los huesos:
habitantes ademas que el 70%-85% de los casos Debido a la hiperlaxitud articular y las
de Marfán clásico son hereditarios.
deformidades óseas.
El síndrome de Marfan afecta a los hombres y a las
mujeres de igual forma, y se presenta en todas las
razas y grupos étnicos.
TIPOS Un paciente con Síndrome de Marfan va a
presentar:
Existen 3 formas de presentación relacionadas
• Paladar profundo y atresia maxilar
estrechamente con la edad, con cuadros clínicos y
• Apiñamiento y mordida cruzada posterior
pronósticos bien definidos:
• Dolicofacial y maloclusiones esqueléticas
a) Marfán neonatal,
Clase II
b) Marfán infantil,
c) Marfán clásico. • Mayor prevalencia de disfunción mandibular,
subluxación de la articulación y
desplazamiento anterior del disco articular
• Úvula bífida (LDS) (son dos segmentos en lugar
El síndrome de Marfan es una enfermedad genética de uno)
del tejido conectivo que se caracteriza por una • Prognatismo mandibular
amplia variedad de manifestaciones clínicas. Estas
características pueden
afectar el esqueleto, los
ojos y el sistema
cardiovascular, entre
otros.
• Estatura alta: Debido a
una mayor longitud de
los huesos.
• Dedos largos y
delgados: Esto se conoce como aracnodactilia
• Deformidades en el pecho: Pecho excavado o
el pecho sobresaliente
• Hiperlaxitud articular: Las articulaciones
suelen ser flexibles y se pueden hiperextender
más allá de lo normal. • Tomografía computarizada (TC) de tórax se
• Problemas oculares: La miopía es común en evalúan las válvulas cardíacas y la aorta, el
personas con síndrome de Marfan. tejido conectivo que rodea la médula espinal.
• Resonancia magnética (RM) de tórax y
ecocardiografía (eco) se ve y se mide el
tamaño de la aorta y se estudian las válvulas
cardíacas.
• Las pruebas genéticas detectan mutaciones
en los genes FBN1.
• Examen con lámpara de hendidura se detecta
si hubo un desplazamiento del cristalino, si hay
cataratas o desprendimiento de retina.
Podemos diferenciarlas en enfermedades con
afectación cardiovascular, oftalmológica y
sistémica similar.
•
Tratamiento farmacológico
Betabloqueadores o bloqueantes de los
receptores de angiotensina:disminuyen la
presión del pulso y la contractibilidad
miocárdica y mejoran las propiedades
elásticas de la aorta.
• Cirugía profiláctica de la aorta ascendente:
En pacientes con disección de la aorta tipo A
se realiza cirugía urgente.
• Los tratamientos odontológicos, estos deben
ser realizados de manera cautelosa, teniendo en
cuenta el riesgo del paciente a una endocarditis
bacteriana.
• Los antibióticos profilácticos pueden ser
requeridos antes de una exodoncia o antes de la
colocación de bandas ortodónticas, para reducir
los riesgos de bacteriemia y posterior
endocarditis.
• Expansores y ortodoncia
• Un estricto mantenimiento de la higiene oral es
de suma importancia para reducir la necesidad
de raspado y alisado radicular
• En relación con las manifestaciones bucales
más frecuentes, tenemos paladar alto y
arqueado, maloclusión y úvula bífida,
prognatismo mandibular y laxitud de la
articulación temporomandibular.
• Al realizar un tratamiento odontológico en
estos pacientes es necesario siempre usar
antibióticos profilácticos o realizar una
profilaxis antibiótica para evitar causarle una
endocarditis bacteriana.
• La causa más frecuente de muerte en los
pacientes del síndrome de Marfan es la
ruptura de la arteria aorta, es por eso que el
tratamiento recomendable es el uso de
betabloqueadores o una cirugía profiláctica.
• El síndrome de Marfan es una condición
compleja que se manifiesta a través de una
serie de características clínicas que afectan el
esqueleto, los ojos y el sistema
cardiovascular.
• El síndrome de Marfán es un trastorno
genético autosómico dominante que afecta
las fibras elásticas del tejido conectivo
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https://www.canalmarfan.org/informacion-general-sobre-el-
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