Linfomas

Universidad Autónoma España del Estado de Durango
Anatomía Patológica II
Andrés Cardoza Martínez
UNIVERSIDAD ESPAÑA
LICENCIATURA EN MÉDICO CIRUJANO
SEXTO SEMESTRE
ANATOMÍA PATOLÓGICA II
TRABAJO DE INVESTIGACIÓN: LINFOMAS
CATEDRÁTICO: DR. MIGUEL FRANCISCO

MERCADO SUAREZ
ALUMNO: ANDRÉS CARDOZA MARTÍNEZ
Durango, Dgo. Agosto de 2022
Misión Universitaria: Formar profesionales de calidad capaces de vivir mejor con los
demás y consigo mismos.
CONTENIDO
INTRODUCCIÓN .............................................................................................................................. 3
LINFOMA........................................................................................................................................... 4
CLASIFICACIÓN DE LOS LINFOMAS ........................................................................................ 4
Clasificación de la OMS de los Síndromes Proliferativos ............................................... 4
Linfomas de linfocitos B ...................................................................................................... 5
Linfomas de linfocitos T y células NK .............................................................................. 5
Linfoma de Hodgkin (Enfermedad de Hodgkin) ............................................................. 6
Epidemiología ............................................................................................................................. 6
LINFOMA DE HODGKIN ................................................................................................................ 7
Patología ....................................................................................................................................... 7
Estadificación.............................................................................................................................. 8
Estados clínicos ..................................................................................................................... 8
Síntomas A, B y E................................................................................................................... 8
Modificadores .......................................................................................................................... 9
CLÍNICA......................................................................................................................................... 9
Diagnóstico Diferencial .......................................................................................................... 10
Evaluación Diagnóstica .......................................................................................................... 11
LINFOMAS NO HODGKIN ........................................................................................................... 12
Incidencia y Epidemiología.................................................................................................... 12
Clínica.......................................................................................................................................... 13
Linfoma linfoblástico............................................................................................................... 14
Linfoma de burkitt .................................................................................................................... 14
Linfoma difuso de células grandes B ................................................................................. 15
Linfoma anaplásico de células grandes ............................................................................ 15
Estadío y valoración de la respuesta al tratamiento....................................................... 15
Tratamiento ................................................................................................................................ 16
BIBLIOGRAFÍA .............................................................................................................................. 18
INTRODUCCIÓN
En histología, el tejido linfático o tejido linfoide, es un tipo de tejido conjuntivo que
está formado una red de fibras reticulares de colágeno tipo III en cuyas
intersecciones se localizan un tipo especial de fibroblastos que se llaman células
reticulares. (1) Sobre el entramado tridimensional formado por las células reticulares
y las fibras de colágeno se disponen numerosas células del sistema inmune,
principalmente linfocitos, células plasmáticas y macrófagos. (2) El tejido linfático
puede disponerse de forma difusa en la mucosa de los aparatos respiratorio,
digestivo o urinario, en otras ocasiones forma cordones, por ejemplo, en el bazo, o
constituye estructuras de forma esférica que reciben el nombre de nódulos o
folículos linfáticos. (1)
El tejido linfático es una estructura microscópica formada por tejido linfoide. Tiene
forma más o menos esférica, consta de una zona central denominada centro
germinativo que está rodeado por el manto o región cortical. El componente celular
principal del folículo linfático es el linfocito. (3)
El tejido linfático o linfoide constituye el componente principal del sistema inmune

que permite al organismo combatir las infecciones por agentes externos. Se
denomina tejido linfoide o linfático a un tipo de tejido conjuntivo en el que las células
predominantes son los linfocitos. Los linfocitos se producen en los órganos linfoides
primarios desde donde migran a los órganos linfoides secundarios. Existen dos tipos
principales de linfocitos: linfocitos T y linfocitos B. El organismo produce cada día
alrededor de 1000 millones de linfocitos nuevos. (2)
Los órganos linfoides primarios son la médula ósea y el timo; en ellos las células
linfoides se generan y diferencian en linfocitos B maduros y linfocitos T maduros.
Los órganos linfoides secundarios son los ganglios linfáticos, el bazo y el tejido
linfoide asociado a las mucosas; en estos tejidos los linfocitos B y T toman contacto
con los patógenos y sus antígenos, activándose y multiplicándose. (3)
LINFOMA
Los linfomas son un conjunto de neoplasias hematológicas que se desarrollan en el
sistema linfático, que también forman parte del sistema inmunitario del cuerpo. A los
linfomas también se les llama tumores sólidos hematológicos para diferenciarlos de
las leucemias. (4)
CLASIFICACIÓN DE LOS LINFOMAS

La principal clasificación de los linfomas se divide en dos tipos según su origen
celular, evolución, tratamiento y pronóstico que son (4):
• Linfoma de Hodgkin: debe este nombre al doctor que la descubrió Thomas

Hodgkin en 1832. A partir de la década de 1990 la incidencia de la Enfermedad
de Hodgkin va descendiendo.
• Linfomas no hodgkinianos: son un conjunto de linfomas diferentes al linfoma
de Hodgkin del que existen múltiples clasificaciones. En el linfoma no
hodgkiniano se incluyen más de 30 linfomas diferentes. Al contrario que la
enfermedad de Hodgkin la incidencia va en aumento a partir de 1990. (5)
Clasificación de la OMS de los Síndromes Proliferativos

Desde 1995 los miembros de las sociedades europeas y estadounidenses de
hematopatología han estado colaborando en la elaboración de una nueva
clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) que representa una
versión actualizada del sistema REAL (Revised European-American Lymphoma
Classification). (4)
La modificación de la clasificación REAL por la OMS reconoce 3 categorías

principales de neoplasias linfoides basándose en la morfología y el linaje celular:
neoplasias de linfocitos B, neoplasias de linfocitos T y linfocitos citolíticos naturales
o células NK (del inglés, natural killer), y linfoma de Hodgkin. Tanto los linfomas
como las leucemias linfoides caen bajo esta clasificación porque tanto las fases
sólidas como las circulantes se encuentran en muchas neoplasias linfoides y la
distinción entre ambos es artificial. Por ejemplo, la leucemia linfocítica crónica de
linfocitos B y el linfoma linfocítico pequeño de linfocitos B no son más que diferentes

manifestaciones de la misma neoplasia como lo son los linfomas linfoblásticos y las
leucemias linfocíticas agudas. Dentro de las categorías de linfocitos B y linfocitos T,
se reconocen 2 subdivisiones: neoplasias de células precursoras, que corresponden
a los estados más tempranos de diferenciación, y neoplasias de células maduras
(ya diferenciadas). Por tanto, se distinguen: (5) (6) (7)
Linfomas de linfocitos B
• Linfomas precursores de linfocitos B: leucemia linfoblástica precursora aguda de
linfocitos B (LLA-B, y linfoma linfoblástico precursor de linfocitos B (LBL, por sus
siglas en inglés).
• Linfomas periféricos de linfocitos B.
1. Leucemia linfocítica crónica de 7. Linfoma nodal de zona
linfocitos B y linfoma linfocítico marginal de linfocitos B (de
pequeño de linfocitos B. linfocitos B ± monocitoides).
2. Leucemia prolinfocítica de 8. Linfoma esplénico de zona
linfocitos B. marginal (linfocitos ± vellosos).
3. Linfoma/inmunocitoma 9. Leucemia de células pilosas.
linfoplasmacítico. 10. Plasmacitoma y mieloma de
4. Linfoma de células de manto. células plasmáticas.
5. Linfoma folicular. 11. Linfoma difuso de células B
6. Linfoma extranodal de zona grandes.
marginal de linfocitos B de tipo 12. Linfoma de Burkitt.
MALT.
Linfomas de linfocitos T y células NK
• Linfomas precursores de linfocitos T: leucemia linfoblástica precursora aguda de
linfocitos T (LLA-T) y linfoma linfoblástico precursor de linfocitos T (LBL), por sus
siglas en inglés).
• Linfomas de células NK y linfocitos T periféricos.
1. Leucemia linfocítica y leucemia prolinfocítica crónicas de linfocitos T.
2. Leucemia linfocítica granular de linfocitos T.
3. Micosis fungoide y el síndrome de Sézary.

4. Linfoma periférico de linfocitos T, sin alguna otra caracterización.
5. Linfoma hepatoesplénico de linfocitos T gamma y delta.
6. Linfoma de apariencia paniculítica subcutáneo de linfocitos T.
7. Linfoma angioinmunoblástico de linfocitos T.
8. Linfoma extranodal de linfocitos T y de células NK, tipo nasal.
9. Linfoma intestinal de linfocitos T, de tipo enteropático.
10. Linfoma y leucemia de linfocitos T en adultos (HTLV 1+).
11. Linfoma anaplásico de linfocitos grandes, de tipo sistémica primario.
12. Linfoma anaplásico de linfocitos grandes, de tipo cutáneo primario.
13. Leucemia agresiva de células NK.
Linfoma de Hodgkin (Enfermedad de Hodgkin)

• Linfoma de Hodgkin nodular abundante en linfocitos.
• Linfoma de Hodgkin clásico.
1. Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular.
2. Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos.
3. Linfoma de Hodgkin de celularidad mixta.
4. Linfoma de Hodgkin con depleción de linfocitos.
Epidemiología
Los linfomas son una forma de cáncer que tiene una prevalencia o que afecta a más
de un millón de personas en todo el mundo. El linfoma no hodgkiniano es el tercer
tipo de cáncer con mayor crecimiento, después del melanoma y del cáncer de
pulmón. La incidencia de linfomas aumenta en un 3 % anual y a partir del año 2000
es la quinta causa de mortalidad por cáncer, con unas cifras de aproximadamente
60 000 nuevos diagnósticos cada año en Estados Unidos de América. (8)
En los Estados Unidos de América los linfomas son solo el 5 % de todos los tipos
de cáncer, mientras que la Enfermedad de Hodgkin representa solo el 1 % de todos
los casos de cáncer (según el Instituto Nacional de Salud de los Estados Unidos de
América). (9)
En España se estima que los linfomas tienen una incidencia media de 3 nuevos
casos por cada 100 000 habitantes al año. (10)
LINFOMA DE HODGKIN
El LH representa el 7% de las neoplasias en la edad pediátrica y el 1% de la
mortalidad debida a cáncer infantil. Es excepcional en el lactante y su incidencia va
aumentando durante la infancia hasta ser la neoplasia más frecuente entre los 15 y
los 19 años de edad. La incidencia del LH presenta variaciones según la región
geográfica, el nivel socioeconómico y el estado inmunológico del paciente. (11) En
los países desarrollados, se observan dos picos de incidencia, el primero en la
adolescencia o al inicio de la edad adulta, y el segundo en ancianos; sin embargo,
en los países en vías de desarrollo, el primer pico de incidencia se adelanta a la
edad infantil. El 80% de los casos de LH en menores de 5 años de edad, se da en
varones, a los 12 años de edad la proporción niño/niña se iguala y, a partir de los
15 años de edad, la proporción se invierte, el 80% de los casos se da en niñas. (12)
Patología
El LH se caracteriza histológicamente por la escasa presencia de células malignas
en el tumor (<1%) y la abundancia de células reactivas no malignas acompañantes,
como: linfocitos, eosinófilos, neutrófilos, histiocitos y células plasmáticas. (13) En el
caso del LH clásico, las células malignas se denominan células de Hodgkin cuando
son mononucleares, células de Reed-Sternberg cuando son multinucleares o, en
conjunto, células de Hodgkin Reed-Sternberg (HRS). En el caso del LHnPL, se
denominan células histiocíticas y linfocíticas (HL) o células en palomitas de maíz.
Actualmente, la evidencia señala que la célula causante del LH es un linfocito B.
(14)
La asociación del virus de Epstein Barr (VEB) con el LH se conoce desde hace
tiempo, pero el papel que juega el virus en el desarrollo del tumor sigue sin
comprenderse. (13) El genoma del virus se encuentra en un 25-50% de las células
de HRS. Normalmente, todas las células de un paciente están infectadas por la
misma cepa del virus y, en caso de recaída, se aísla de nuevo la misma cepa de
VEB que estaba presente al principio de la enfermedad. Las células infectadas

expresan los antígenos del VEB según el patrón de infección latente tipo II; es decir,
expresan la proteína latente de membrana (LMP) tipo 1 y 2A y el antígeno nuclear
1, pero no el antígeno nuclear 2, ni el antígeno de la cápside, ni el antígeno precoz.
El porcentaje de casos que expresan la LMP tipo 1 depende del subtipo histológico,
desde casi el 100% de los casos de LH clásico subtipo depleción linfocítica asociado
a infección por VIH, hasta una presencia casi nula en el LHnPL (5)
Estadificación
Se utiliza la clasificación de Ann Arbor para la Enfermedad de Hodgkin de 1971.
Para poder estudiar un linfoma se precisa de información de la historia clínica,
exploración física, técnicas de diagnóstico por la imagen, análisis de sangre, informe
de la biopsia inicial y de la médula ósea. (13)
Estados clínicos
Estado I: afectación de una sola región ganglionar, o afectación localizada de un
solo órgano o localización extralinfática.
Estado II: afectación de dos o más regiones ganglionares del mismo lado del
diafragma, o afectación localizada de un solo órgano o localización extralinfática (E)
y su ganglio o ganglios regionales con o sin afectación de otras regiones
ganglionares en el mismo lado del diafragma.
Estado III: afectación de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma, que
puede acompañarse también de afectación localizada de un órgano o localización
extralinfática asociada, o de afectación de bazo (S) o ambas (E+S).
Estado IV: afectación diseminada de uno o más órganos extralinfáticos, con o sin
afectación ganglionar asociada, o afectación extralinfática aislada con afectación
ganglionar a distancia. La afectación de médula ósea implica un estado IV.
Síntomas A, B y E
Cada estado clínico debe clasificarse en A y B dependiendo de la ausencia (A) o
presencia (B) de síntomas generales definidos. Estos síntomas B son los siguientes.
• Pérdida de peso inexplicada de más del 10% del peso corporal habitual en los
últimos seis meses a la primera consulta médica.
• Fiebre inexplicada con una temperatura superior a 38 °C de duración mayor a 2
semanas. Una enfermedad febril breve asociada a una infección conocida no es
un síntoma B.
• Sudoración nocturna profusa
• Síntomas E: afección única, confinada a tejidos extralinfáticos, salvo el hígado y
la médula ósea.
Modificadores
Estas letras pueden ser añadidas a algunos estados:
A: ausencia de síntomas constitucionales.
B: presencia de síntomas constitucionales.
S: enfermedad diseminada al Bazo ("spleen" en inglés).
E: usado si la enfermedad es Extranodal (no en los nodos linfáticos), o si la

enfermedad se ha diseminado desde los nodos linfáticos hacia el tejido adyacente.
X: usada si la masa más grande es > 10 cm de tamaño o si el mediastino es más

ancho que 1/3 del tórax en los rayos x de tórax.
CLÍNICA
La forma de presentación clínica típica del LH sería la de una niña de 12 años de
edad que desarrolla una adenopatía grande, no dolorosa en la región cervical,
supraclavicular o axilar acompañada o no de síntomas sistémicos y de masa
mediastínica. (15)
Menos del 3% de las adenopatías en el LH son infradiafragmáticas. La masa

mediastínica está presente en el 75% de los casos, y en el 30% es “ bulky” (masiva);
es decir, con un volumen superior a los 200 mL. En estos casos, puede ir
acompañada de: tos, disnea, estridor, disfagia y síndrome de vena cava superior.
Los síntomas sistémicos tienen valor pronóstico e implican cambios en las

decisiones terapéuticas. Se denominan síntomas B y son: fiebre, sudoración
nocturna y pérdida de peso. (12)
El prurito y el dolor desencadenado por la ingesta de alcohol, aunque

característicos, no se consideran síntomas B. No son excepcionales los fenómenos
autoinmunes: anemia hemolítica, trombocitopenia y neutropenia.
El LHnPL supone menos del 10% de los casos de LH, se presenta clínicamente,
mayoritariamente en varones y con formas localizadas de la enfermedad. (15)
Diagnóstico Diferencial
El diagnóstico diferencial del LH comprende cualquier clase de adenopatía, sea
maligna o de otra etiología. Las causas más frecuentes de infiltración maligna
adenopática son los LNH, las leucemias y las metástasis de tumores sólidos. Las
causas no neoplásicas dede tamaño de los ganglios linfáticos incluyen las
enfermedades reumáticas (lupus eritematoso sistémico) o infecciosas (VEB,
toxoplasma, micobacterias, Bartonella). La presencia de signos o síntomas
acompañantespuede ayudar a diferenciar algunas de estas entidades. Una
adenopatía supraclavicular o látero-cervical baja siempre es sospechosa de
neoplasia y el proceso diagnóstico debe acelerarse. Ante la ausencia de otras
alteraciones clínicas, se puede adoptar una conducta expectante durante unos días.
En el caso de persistencia de la adenopatía, el primer escalón diagnóstico consiste
en la realización de un hemograma con fórmula leucocitaria y determinación de
reactantes de fase aguda, serologías víricas, PPD y una radiografía de tórax. (16)
Si todo ello es normal y la adenopatía permanece estable, se puede prolongar la

observación durante 2 o 3 semanas adicionales.
El diagnóstico diferencial de la masa mediastínica dependerá de la forma y

localización; por ejemplo, en el mediastino anterior, la hiperplasia tímica puede
persistir hasta los 10 años de edad. (17)
Evaluación Diagnóstica
La anamnesis debe recoger datos sobre síntomas previos, infecciones pasadas,
vacunaciones y antecedentes familiares de cáncer o inmunodeficiencias.
El examen físico debe incluir la valoración del estado general, el peso y la talla,
cambios en la piel, presencia de adenopatías –anotando su localización y tamaño,
visceromegalias y signos de obstrucción vascular (síndromes de vena cava superior
o inferior) o dificultad respiratoria. La exploración física meticulosa del aparato
cardiorrespiratorio y de la región del anillo de Waldeyer es muy importante.
Los exámenes complementarios incluirán una analítica básica y una radiografía de

tórax. La velocidad de sedimentación globular, la linfopenia, la cupremia, los
receptores solubles de IL y otros marcadores sanguíneos se relacionan con la
agresividad de la enfermedad. (15)
Para el diagnóstico de certeza del LH, la PAAF no es suficiente, porque la escasez

de células malignas aumenta las probabilidades de que el material obtenido dé un
resultado falsamente negativo. La biopsia de una adenopatía completa facilitará el
trabajo del patólogo, que debe diferenciar con certeza el LH clásico del LH nodular
de predominio linfocítico, puesto que el tratamiento es completamente distinto y
permitirá obtener material suficiente para los cada vez más necesarios estudios
moleculares.
Para la biopsia, se debe escoger la adenopatía más accesible. En caso de masa

mediastínica voluminosa acompañada de síntomas de compromiso respiratorio o
cardio-circulatorio, se debe posponer la biopsia e iniciar tratamiento empírico con
corticoides hasta poder llevar a cabo una sedación con seguridad. (12)
Los estudios de imagen clásicos, morfológicos, como son la radiología simple, el

TAC o la RM, están siendo sustituidos por estudios funcionales, como la Tomografía
por Emisión de Positrones (PET) o las técnicas especiales de RM.
La afectación de la médula ósea (MO) en el LH ocurre de forma nodular o

parcheada, por lo que, a menudo, la biopsia o el aspirado de MO son negativos;
mientras que las modernas exploraciones de imagen, como el PET o la RM de

cuerpo entero, demuestran la afectación. La tendencia moderna consiste en evitar
las dolorosas punciones óseas y sustituirlas por pruebas de imagen. (13)
LINFOMAS NO HODGKIN
Se trata de un grupo heterogéneo de enfermedades que incluye a todos los linfomas
excepto el LH. La clasificación de los LNH ha cambiado a lo largo del tiempo, debido
a los avances en la histopatología, inmunología, citogenética y biología molecular.
A su vez, el estudio y clasificación de los LNH ha permitido avanzar en el
conocimiento del desarrollo normal del linfocito. Históricamente, la clasificación de
los LNH se basaba en el aspecto cito-morfológico de las células malignas y existía
solapamiento clínico entre las distintas entidades y la terminología utilizada por
patólogos y clínicos era, en ocasiones, distinta, dificultando el entendimiento entre
clínicos y patólogos o entre especialistas de ambos lados del Atlántico. Las
clasificaciones posteriores, incluyendo criterios inmuno-histoquímicos, permitieron
mejorar la correspondencia entre las entidades definidas por los patólogos, los
estadios de desarrollo de los linfocitos normales y las enfermedades que presentan
los pacientes; uniformaron la terminología y facilitaron el desarrollo de protocolos
terapéuticos colaborativos cada vez más eficaces. Los avances de la biología
molecular, ocurridos en los últimos años, están empezando a permitir subclasificar
en grupos de riesgo a los pacientes pediátricos afectos de LNH, pero, a diferencia
de lo que ocurre con las leucemias, todavía no han sido capaces de caracterizar
molecularmente a los distintos tipos de LNH. (6) (7) (18)
Incidencia y Epidemiología
Los LNH son más frecuentes que los LH por debajo de los 10 años y ambos tipos
de linfoma son muy poco frecuentes en menores de 4 años de edad. Entre los 15 y
los 19 años de edad, la incidencia de LH aumenta hasta doblar la de LNH. La
distribución entre los dos sexos muestra un predominio en los varones, sobre todo
en edades inferiores a los 10 años de edad, cuando la incidencia en niños triplica a
la de las niñas. Durante la infancia, la incidencia de los distintos tipos de LNH varía.
(19)
El LB es más frecuente entre los 5 y los 15 años de edad; la incidencia de LL es

constante a lo largo de toda la infancia, y la incidencia de los linfomas de células
grandes, LDCGB y LACG, aumenta constantemente con la edad.
La frecuencia de los LNH también varía con la localización geográfica. Existe en

África, en la región de las grandes lluvias, donde la malaria es endémica, una
elevada incidencia de un subtipo de LB llamado endémico, con características
clínicas y biológicas específicas y distintas del LB esporádico que se da en el resto
del mundo. (20)
La etiología de los LNH es prácticamente desconocida. Se ha asociado una mayor

incidencia de LNH con el uso de pesticidas en el hogar, aunque sin poder
especificarse ningún producto concreto. Los estudios epidemiológicos desarrollados
hasta el momento actual, no han conseguido demostrar una asociación consistente
entre el desarrollo de LNH y ningún factor medioambiental. La inmunodeficiencia,
primaria o adquirida, es claramente un factor de riesgo para el desarrollo de LNH.
La asociación entre el VEB y los LNH fue observada por Denis-Burkitt cuando
describió el linfoma que lleva su nombre mientras estudiaba la malaria en África. Se
ha demostrado que el VEB es capaz de transformar in vitro a los linfocitos B en
líneas celulares inmortales. El papel del VEB es incluso más claro y definitivo en el
desarrollo de los síndromes linfoproliferativos asociados a inmunodeficiencia, por
ejemplo, tras trasplante de órganos. El papel que juega el VEB en los LNH de los
individuos inmunocompetentes es más difícil de entender. Se encuentra el genoma
del virus en el 10-20% de los casos de LB norteamericanos o europeos. (15)
Clínica
Los LNH en niños son enfermedades muy agresivas. Pueden debutar con cuadros
clínicos extremadamente graves, como son: síndrome de la vena cava superior,
compresión de la vía aérea, síndrome de lisis tumoral, insuficiencia respiratoria o
cardíaca por derrames masivos, insuficiencia renal por afectación renal directa o de
la vía urinaria, síndromes de compresión medular, etc. En los casos menos graves,
la forma de presentación clínica dependerá de la localización. (14)
Linfoma linfoblástico
La mayoría de los niños afectos de LL de precursores T se presentan con una masa
adenopática de crecimiento rápido en la región cervical o mediastínica. No es
extraño que se acompañe de síntomas de compresión de la vía respiratoria o de la
vena cava.
Los derrames, pleurales o pericárdicos, son frecuentes y pueden contribuir a la

clínica de descompensación respiratoria o cardiovascular. En contraste, los
pacientes con LL de precursores B desarrollan formas localizadas de la enfermedad,
con afectación de los ganglios periféricos, de los huesos y de la piel. La forma de
afectación cutánea suele ser en forma de placas poco pigmentadas en la región del
cuero cabelludo, en contraste con los linfomas de células grandes en los cuales la
afectación cutánea va acompañada con mayor frecuencia de signos inflamatorios
locales y tiende a aparecer en la región torácica y axilar. (21)
Linfoma de burkitt
El LB esporádico se presenta, en la mayoría de los casos, como una masa
abdominal en un niño de entre 5 y 10 años de edad, localizada en la pared del
intestino en la región ileocecal, simulando la forma de presentación de la apendicitis
aguda o la invaginación intestinal. En estos casos, si la resección quirúrgica puede
ser completa, supone la curación de la práctica totalidad de estos pacientes con
muy poca QT adyuvante. En ocasiones, la afectación abdominal es difusa y masiva,
afectando al mesenterio, el peritoneo, los riñones y ovarios y, a menudo,
acompañada de ascitis. Es poco frecuente la afectación testicular. Una quinta parte
de los pacientes debutan con pancitopenia debida a infiltración medular masiva. Por
convenio, cuando la infiltración blástica de la MO supera el 25%, el paciente pasa a
ser diagnosticado de LAL.
El LB también afecta con frecuencia la región parafaríngea y paranasal. A diferencia

con la forma endémica, la afectación mandibular no es frecuente. Otros lugares
menos habituales de presentación del LB son: la piel, el SNC y el hueso. Las masas
mediastínicas son muy poco frecuentes en el LB. (22)
Linfoma difuso de células grandes B

La forma de presentación clínica del LDCGB es más heterogénea, comparada con
el LB. Predominan los pacientes con afectación extranodal, cutánea y ósea. La
afectación del SNC y de la MO es menos frecuente. El linfoma de células grandes
mediastínico primario se presenta como una masa mediastínica con tendencia a
invadir localmente las estructuras vecinas, como pulmón y pericardio. Es frecuente
la afectación renal. (23)
Linfoma anaplásico de células grandes

El LACG suele afectar a la piel con mayor frecuencia que cualquier otro linfoma de
la infancia; también, puede extenderse al hueso, partes blandas y ganglios
periféricos. A menudo, se acompaña de síntomas y signos sistémicos, como: fiebre,
cansancio y anorexia. El 70% de los pacientes debutan con enfermedad
diseminada. No es excepcional la afectación del SNC y de la MO. La forma cutánea
exclusiva del LACG es prácticamente una entidad distinta, sus células son ALK
negativas y la enfermedad tiene tendencia a la curación espontánea. Si no se
demuestra afectación extracutánea, una actitud conservadora es aconsejable. La
papulomatosis linfomatoide (PL) es una entidad benigna, autoinvolutiva, que a
menudo es difícil de distinguir de la forma cutánea exclusiva del LACG.
No requiere tratamiento y las lesiones papulares características, rojizo-marronosas

y de menos de 2 cm de diámetro, aparecen y desaparecen en el plazo de entre 3 y
8 semanas. (24)
Estadío y valoración de la respuesta al tratamiento

A diferencia de lo que ocurre con los linfomas del adulto, donde se utiliza la
clasificación de Ann Arbor, en los linfomas pediátricos se ha usado desde los años
80 la clasificación de St. Jude o de Murphy, para clasificar los LNH según la
extensión de la enfermedad.
En junio de 2015, se ha publicado el nuevo International Pediatric NonHodgkin

Lymphoma Staging System (IPNHLSS), bajo la dirección del Dr. Rosolen, y los
International Pediatric Non-Hodgkin Lymphoma Response Criteria (IPNHLRC). (6)
La nueva clasificación incluye la afectación extranodal, por ejemplo: piel, hueso y

tejidos blandos, que los LNH pediátricos presentan con mayor frecuencia que sus
equivalentes en el adulto. La nueva IPNHLSS también recoge información sobre el
método empleado para detectar la presencia de enfermedad en LCR y MO: sea
morfológico (clásico anatomopatológico), inmunofenotípico (citometría de flujo),
citogenético (FISH o similares) o molecular (PCR) y las nuevas técnicas de imagen,
morfológicas (RM con protocolos de adquisición de imagen que permiten el análisis
funcional de los tejidos) y metabólicas (PET). (24)
El tratamiento actual de los linfomas pediátricos se basa en combinaciones de

quimioterapia que se han ido definiendo a lo largo de décadas, mediante protocolos
colaborativos internacionales, liderados en Estados Unidos por el Children
Oncology Group (COG) y, en Europa, por el grupo alemán BFM y el francés,
principalmente en el seno de la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica
(SIOP).
Tratamiento
A principios de los años 70, los LNH eran prácticamente incurables y se empezó a
tratarlos con QT similar a la utilizada en las leucemias. Desde entonces hasta la
actualidad, los resultados han ido mejorando hasta conseguirse supervivencias
libres de eventos del 80-95% en los casos localizados y del 70-85% en los casos
más avanzados o diseminados. (22)
Linfoma de Burkitt: el tratamiento del LB muestra uno de los aumentos más

notables de supervivencia, superior al 90%, basándose en regímenes relativamente
sencillos y baratos, consistentes en bloques de quimioterapia tipo COMP
(Ciclofosfamida, Oncovin [Vincristina], Metotrexate y Prednisona), administrados lo
más rápidamente para conseguir una alta relación entre la dosis administrada y el
tiempo transcurrido (dosis intensidad). Recientemente, un ensayo clínico
internacional ha demostrado que la adición de rituximab, un anticuerpo monoclonal

anti-CD20, en los pacientes de alto riesgo (definidos como estadios avanzados o
presencia de niveles de LDH elevados en el momento del diagnóstico), mejora su
pronóstico. Como consecuencia, se ha cerrado la rama sin rituximab y, actualmente,
es práctica habitual utilizar el anticuerpo en este subgrupo de pacientes.
Linfoma difuso de células grandes B: los LDCGB pediátricos se tratan con los
mismos protocolos que los LB con resultados similares.
Linfoma linfoblástico: los LL, preT, en la mayoría de los casos, se han venido
tratando históricamente con protocolos derivados de las leucemias y los resultados
son excelentes. La RT, como profilaxis de la recaída en el SNC, ha sido eliminada
de la mayoría de los protocolos y existe evidencia de que también las dosis altas de
metotrexate podrían evitarse en algunos pacientes. La tendencia actual es
conseguir marcadores biológicos que permitan distinguir el pequeño subgrupo de
pacientes con alto riesgo de fracaso.
En el LL, ningún dato clínico ni analítico, ni siquiera el estadio de extensión,

repercute en los resultados del tratamiento.
Linfoma anaplásico de células grandes: el tratamiento del LACG deriva de los

protocolos alemanes BFM y se consiguen buenos resultados, con supervivencias
globales alrededor del 90% y supervivencias libres de evento del 74%. Los
pacientes que recaen pueden ser rescatados con estrategias muy distintas. Dosis
semanales de monoterapia con Vinblastina han demostrado eficacia en los
pacientes con menos factores de riesgo.
En los casos refractarios o de muy alto riesgo, Brentuximab-vendotin, un anticuerpo

anti-CD30 combinado con un quimioterápico antimicrotúbulo ha conseguido tasas
de respuesta del 86% y parece que la consolidación con TMO alogénico es efectiva
en estos pacientes. Los inhibidores de ALK como el crizotinib o ceritinib también son
efectivos en los casos refractarios.
BIBLIOGRAFÍA
1. Montalvo Arenas CE. Tejido Linfático y Órganos Linfáticos. Biología Celular y
Órganos Linfáticos. 2018 Agosto; 1(1).
2. Leukemia & Lymphoma Society. El Sistema Linático. Leukemia & Lymphoma

Society. 2019 Febrero; 1(1).
3. Elsevier Connect|. Anatomía del sistema linfático: componentes y funciones.

Elsevier. 2019 Mayo; 1(1).
4. Pérez Zuñiga JM, Aguilar Andrade C, Álvarez Vera JL. Generalidades sobre
linfomas. Revista de Hematología de México. 2018 Diciembre; 19(4).
5. Garcés Ortega JP, González Bracho JR, Ortiz Benavides RE. Linfoma Hodgkin
y no Hodgkin. Archivos Venezolanos de Farmacología y Terapéutica. 2021;
40(3).
6. Pérez Zuñiga JM, Aguilar Andrade C, Álvarez Vera JL, Augusto Pacheco M,
Baez Islas PM. Linfomas no Hodgkin de estirpe B. Revista de Hematología de
México. 2018 Diciembre; 19(4).
7. Pérez Zuñiga JM, Aguilar Andrade C, Álvarez Vera JL, Augusto Pacheco M.
Linfomas no Hodgkin de estirpe T. Revista de Hematología. 2019 Marzo; 20(1).
8. American Society of Clinical Oncology. Cancer.net. [Online].; 2022 [cited 2022

Agosto 30. Available from: https://www.cancer.net/es/tipos-de-
c%C3%A1ncer/linfoma-no-hodgkin/estad%C3%ADsticas.
9. Bencomo García B, Herrera Rodríguez L. Caracterización clinico

epidemiológico de los linfomas en la edad pediátrica en Pinar del Río. Revista
de Ciencias Médicas de Pinar delRío. 2017 Agosto; 21(4).
10. Carbonell Tatay A, Anaya P, Carbonell Aznar C. Linfoma, Genralidades y Caso

Clínico. Asociación Española de afectados por Linfomas. 2019 Marzo; 1(1).
11. Pérez Zuñiga JM, Aguilar Andrade C, Álvarez Vera JL, Augusto Pacheco M,
Baez Islas PE, Bates Martín A. Linfoma de Hodgkin. Revista de Hematología
de México. 2019 Junio; 20(2).
12. Quintero Sierra Y, Teruel Herrero A, Hernpandez Padrón C, Concepción

Fernández Y, Romero González A. Caracterización del linfoma de Hodgkin en
los pacientes adultos. Revista Cubana de Hematología, Inmunología y
Hemoterapia. 2019 Noviembre; 35(3).
13. Leukemia & Lymphoma Society. Linfoma de Hodgkin. Leukemia & Lymphoma
Society. 2022 Enero; 1(1).
14. Subsecretaría de Salud Pública. División de Prevención y Control de

Enfermedades. Guía de Práctica Clínica de Linfoma de Hodgkin en personas
de 15 años y mas. Resumen Ejecutivo. 2018 Enero; 1(1).
15. Álvarez Vera J, Aguilar Luevano J, Alcívar Cedeño LM. Consenso Mexicano de
Linfoma de Hodgkin. Gaceta Médica de México. 2021 Enero; 157(2).
16. Ministerio de Salud Pública del Ecuador. Linfoma de Hodgkin en adultos. Guía
de Práctica Clínica. 2017 Agosto; 1(1).
17. Ministerio de Salud de Perú. Guía de Práctica Clínica de Diagnóstico y

Tratamiento de Linfoma de Hodgkin. Unidad de Atención Integral
Especializada. 2022 Marzo; 1(1).
18. Provencio Pula M. Linfomas no Hodgkin. Sociedad Española de Oncología

Médica. 2020 Enero; 1(1).
19. American Cancer Society. Factores de riesgo para el linfma no Hodgkin.

[Online].; 2022 [cited 2022 Agosto 29. Available from:
https://www.cancer.org/es/cancer/linfoma-no-hodgkin/causas-riesgos-
prevencion/factores-de-riesgo.html.
20. Guerra García P, Plaza López de Sabando D. Linfomas de Hodgkin y no

Hodgkin. Pediatría integral. 2021; 26(6).
21. Suarez Matos A, Rincon Oyuela G, Paz Amador K, Prada MC. Linfoma
linfoblpastico cutaneo de células precursoras B: Una presentación infrecuente
de los linfomas en niños. Revista Colombiana de Cancerología. 2020; 24(1).
22. De la Cruz Hernández I, Mejía Martínez JC, SOberanes Cerino CdJ. Linfoma
de Burkitt hepatoesplénico quístico nodular en paciente con VIH. Reporte de
Caso. Revista Médica del Instituto Mexicano del Seguro Social. 2019; 57(3).
23. Castañeda Ruíz P, Via y Rada F, Serra Jaramillo R. Linfoma difuso de células
B grandes ¿Una sola enfermedad? RevistaPeruana de Medicina Experimental
y Salud Pública. 2017 Septiembre; 34(3).
24. Torres Pérez A, Gijón Vega M, Kenig N. Linfoma anaplásico de célulasgrandes

e implantes mamarios: revisión sistemática de las casuísticas publicadas.
Cirugía Plástica Ibero-Latinoamericana. 2020 Marzo; 46(1).

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Universidad Autónoma España del Estado de Durango

LICENCIATURA EN MÉDICO CIRUJANO

TRABAJO DE INVESTIGACIÓN: LINFOMAS

CATEDRÁTICO: DR. MIGUEL FRANCISCO

ALUMNO: ANDRÉS CARDOZA MARTÍNEZ

Durango, Dgo. Agosto de 2022

El tejido linfático o linfoide constituye el componente principal del sistema inmune

CLASIFICACIÓN DE LOS LINFOMAS

• Linfoma de Hodgkin: debe este nombre al doctor que la descubrió Thomas

Clasificación de la OMS de los Síndromes Proliferativos

La modificación de la clasificación REAL por la OMS reconoce 3 categorías

linfocitos B y el linfoma linfocítico pequeño de linfocitos B no son más que diferentes

3. Micosis fungoide y el síndrome de Sézary.

Linfoma de Hodgkin (Enfermedad de Hodgkin)

VEB que estaba presente al principio de la enfermedad. Las células infectadas

A: ausencia de síntomas constitucionales.

B: presencia de síntomas constitucionales.

S: enfermedad diseminada al Bazo ("spleen" en inglés).

E: usado si la enfermedad es Extranodal (no en los nodos linfáticos), o si la

X: usada si la masa más grande es > 10 cm de tamaño o si el mediastino es más

Menos del 3% de las adenopatías en el LH son infradiafragmáticas. La masa

Los síntomas sistémicos tienen valor pronóstico e implican cambios en las

El prurito y el dolor desencadenado por la ingesta de alcohol, aunque

Si todo ello es normal y la adenopatía permanece estable, se puede prolongar la

El diagnóstico diferencial de la masa mediastínica dependerá de la forma y

Los exámenes complementarios incluirán una analítica básica y una radiografía de

Para el diagnóstico de certeza del LH, la PAAF no es suficiente, porque la escasez

Para la biopsia, se debe escoger la adenopatía más accesible. En caso de masa

Los estudios de imagen clásicos, morfológicos, como son la radiología simple, el

La afectación de la médula ósea (MO) en el LH ocurre de forma nodular o

mientras que las modernas exploraciones de imagen, como el PET o la RM de

El LB es más frecuente entre los 5 y los 15 años de edad; la incidencia de LL es

La frecuencia de los LNH también varía con la localización geográfica. Existe en

La etiología de los LNH es prácticamente desconocida. Se ha asociado una mayor

Los derrames, pleurales o pericárdicos, son frecuentes y pueden contribuir a la

El LB también afecta con frecuencia la región parafaríngea y paranasal. A diferencia

Linfoma difuso de células grandes B

Linfoma anaplásico de células grandes

No requiere tratamiento y las lesiones papulares características, rojizo-marronosas

Estadío y valoración de la respuesta al tratamiento

En junio de 2015, se ha publicado el nuevo International Pediatric NonHodgkin

La nueva clasificación incluye la afectación extranodal, por ejemplo: piel, hueso y

El tratamiento actual de los linfomas pediátricos se basa en combinaciones de

Linfoma de Burkitt: el tratamiento del LB muestra uno de los aumentos más

internacional ha demostrado que la adición de rituximab, un anticuerpo monoclonal

En el LL, ningún dato clínico ni analítico, ni siquiera el estadio de extensión,

Linfoma anaplásico de células grandes: el tratamiento del LACG deriva de los

En los casos refractarios o de muy alto riesgo, Brentuximab-vendotin, un anticuerpo

2. Leukemia & Lymphoma Society. El Sistema Linático. Leukemia & Lymphoma

3. Elsevier Connect|. Anatomía del sistema linfático: componentes y funciones.

8. American Society of Clinical Oncology. Cancer.net. [Online].; 2022 [cited 2022

9. Bencomo García B, Herrera Rodríguez L. Caracterización clinico

10. Carbonell Tatay A, Anaya P, Carbonell Aznar C. Linfoma, Genralidades y Caso

12. Quintero Sierra Y, Teruel Herrero A, Hernpandez Padrón C, Concepción

14. Subsecretaría de Salud Pública. División de Prevención y Control de

17. Ministerio de Salud de Perú. Guía de Práctica Clínica de Diagnóstico y

18. Provencio Pula M. Linfomas no Hodgkin. Sociedad Española de Oncología

19. American Cancer Society. Factores de riesgo para el linfma no Hodgkin.

20. Guerra García P, Plaza López de Sabando D. Linfomas de Hodgkin y no

24. Torres Pérez A, Gijón Vega M, Kenig N. Linfoma anaplásico de célulasgrandes

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