Pautas de manejo de la amelogénesis

imperfecta: reporte de un caso y revisión de

la literatura

Abstracto
Fondo:La rehabilitación de toda la dentición con amelogénesis imperfecta (AI) tiende a plantear un gran desafío para el clínico. Se
informa que la mayoría de los casos de amelogénesis imperfecta están asociados con deformidades esqueléticas y dentales que
resultan en una sensibilidad severa de los tejidos dentales.
Presentación del caso:Este informe de caso clínico marca la restauración total de la condición bucal de un joven paciente
indio diagnosticado con el tipo hipoplásico de amelogénesis imperfecta. Se planificaron prótesis fijas metalocerámicas
para fortalecer la actividad masticatoria, la estética, desterrar la sensibilidad dental y fortalecer la personalidad general del
paciente. El seguimiento del paciente se realizó a intervalos de 6 meses, 1 año y 2 años. El deterioro funcional y estético
no fue visible después del período de seguimiento y el resultado del tratamiento fue exitoso. Todo el plan de tratamiento
tenía como objetivo mejorar el componente funcional, estético y masticatorio de la arquitectura oclusal.

Conclusión:Este informe de caso detalla la presentación, los hallazgos radiológicos característicos y el tratamiento de un paciente
con una afección extremadamente rara de amelogénesis imperfecta.
Palabras clave:Amelogénesis imperfecta, Rehabilitación oral, Trastorno del esmalte, Esmalte hipoplásico

Introducción
El esmalte es considerado el tejido más duro y altamente mineralizado de la arquitectura humana, con el 85% del volumen envuelto por
cristales de hidroxiapatita.1,2]. La morfología fisiológica se relaciona inmediatamente con la microestructura composicional, la dirección y
orientación de las varillas del esmalte y la configuración estructural del componente mineral del tejido.3, 4]. En el curso de la organogenia,
la metamorfosis del esmalte tiene lugar desde una estructura blanda y flexible hasta una forma mineralizada dura que carece por completo
de proteínas. El estructural final

La arquitectura es un reflejo de las diversas actividades celulares y de desarrollo que ocurren

durante la morfogénesis.4] Cualquier divergencia con la organogénesis normal conduce a una
amelogénesis imperfecta que puede manifestarse en la cavidad bucal.
La amelogénesis imperfecta es de origen genómico afectando la apariencia estructural, física y clínica del individuo, lo que puede
desmotivar la autoestima del paciente. Estos casos ocurren uno entre un millón y son únicos. Deben manipularse con extremo cuidado,
vigilancia y precisión, teniendo en cuenta la naturaleza suave y flexible del esmalte que se desprende fácilmente. Por lo tanto, este informe
de caso marca la estrategia de tratamiento de manejar casos tan raros en los campos médico y dental con el máximo cuidado y un enfoque
interdisciplinario para fortalecer la arquitectura maxilofacial.
Reporte de un caso se presenta con mordida profunda con menor
Una paciente india de 23 años acudió al Departamento de superposición horizontal. La dentina expuesta era de
Odontología Conservadora y Endodoncia con una queja color marrón. El examen periodontal reveló encía sana
principal de decoloración amarillenta y mala apariencia de sus normal sin anomalías (Fig.1).
dientes con la rehabilitación de los mismos. Los antecedentes El examen radiológico incluyó ortopantomograma (OPG) de
familiares y los antecedentes médicos no contribuyeron. El boca completa y radiografía periapical intraoral (IOPA) que
paciente era soltero, estudiante de medicina bien calificado y mostró características de AI. (Higo2) La oclusión fue
no tenía antecedentes de una afección similar en la familia.
Sus padres y hermanos estaban bien y ningún otro miembro
de la familia presentó hallazgos dentales similares. Su historial
dental reveló que se sometió a un tratamiento de conducto de
36 años debido a la afectación de caries. El examen extraoral
reveló una apertura bucal normal y sin problemas en la
articulación temporomandibular. El paciente estaba sano y sin
comorbilidades.
En el examen intraoral, el espesor del esmalte estaba muy
adelgazado y parcialmente desprendido de algunas superficies de los
dientes. Los dientes revelaron superficies picadas bien definidas junto
con una decoloración marrón amarillenta. Las superficies de los
dientes eran rugosas con una mínima presencia de esmalte. Los
dientes también revelaron coronas clínicas cortas con múltiples Figura 2.Vista de ortopantomograma preoperatorio que muestra el diente tratado
con conducto radicular con respecto al 36 y los tratamientos de endodoncia a
espacios entre los dientes. El plano oclusal era de dientes posteriores
realizar en el n.° 37, 47,47,16,26
desgastados y desiguales. En vista frontal, el paciente
evaluados después de la obtención de los modelos
cono (Dentsply, Maillefer, Dentsply India) con sellador AH
diagnósticos. Con base en el examen clínico y radiológico,
Plus (Dentsply, Sirona, Dentsply India). La siguiente etapa
se diagnosticó como tipo hipoplásico de amelogénesis
del tratamiento fue la fase restauradora y protésica. Se
imperfecta. A partir del diagnóstico se planificó una
planificaron prótesis parciales fijas.
rehabilitación bucal completa. Se trazó un plan de
Tratamiento restauradorincluyó la restauración posendodóntica de
tratamiento bien formulado que involucraba al
los números 37, 46, 47, 16, 17, 26 y 36 con restauración compuesta
departamento de endodoncia y prótesis para proporcionar
(Filtek Z 350 XT, 3M ESPE, St, Paul, MN, EE. UU.). Según los hallazgos
una oclusión funcional con buena estética y prevenir aún
radiográficos, los dientes impactados se conservaron ya que el
más la pérdida de dientes. Se explicó al paciente todo el
paciente no estaba dispuesto a someterse a ningún procedimiento
plan de tratamiento y se obtuvo el consentimiento
quirúrgico de extrusión. El 63 deciduo se incluyó en la preparación del
informado. La fase inicial del tratamiento consistió en
diente. Todos los terceros molares (#18, 28, 38, 48) no fueron
terapia de endodoncia. Con base en los informes de OPG
extraídos porque no habían erupcionado.
se decidió realizar terapias de espacios pulpares en 37, 46,
Tratamiento protésicoincluyó la preparación de los dientes
47, 16, 17, 26 seguido de retratamiento con respecto a 36
#17, 16, 15, 14, 24, 25, 26, 27, 34, 35, 36, 37 y 44, 45, 46, 47
y se planificó prótesis fija para toda la dentición.
para recibir coronas metalocerámicas. Las impresiones de
Protocolo de tratamiento: Se pidió a la paciente que
diagnóstico se realizaron utilizando alginato (3M ESPE Alginate
controlara su dieta para mantener la higiene bucal. La
Impression Material). Luego, los modelos de diagnóstico se
presentación simulada de una prótesis de cobertura total se
montaron en un articulador semiajustable (Hanau Articulator,
ejecutó con modelos superiores e inferiores y se presentó al
Teledyne Hanau Buffalo, NY, EE. UU.) utilizando el arco facial
paciente. Estaba satisfecha con el resultado previsto y el
Hanau. Las preparaciones dentales se realizaron en
pronóstico del plan de tratamiento general fue satisfactorio.
cuadrantes para que el paciente se ajustara a la nueva
Se formuló el posterior plan de rehabilitación.
oclusión. Primero se prepararon los dientes posteriores y los
Plan de tratamiento definitivo:
puentes acrílicos temporales (Integrity™Temporary Crown &
Bridge Material, DENTSPLY, EE. UU.) se fijaron para aumentar
1. Motivación del paciente para el tratamiento y mantenimiento
la altura oclusal. Se colocaron coronas acrílicas temporales
de la higiene bucal.
durante 1 mes para evaluar la tolerancia del paciente a la
2. Tratamientos de endodoncia de los #37, 47, 47, 16, 26,
nueva oclusión. Una vez que el paciente se habituó a la nueva
3. Proporcionar puentes temporales en todos los dientes posteriores
altura oclusal, se prepararon las impresiones maxilares y
para la reconstrucción de la dimensión vertical oclusal perdida.
mandibulares finales con material de impresión de polivinil
polisiloxano (Aquasil Ultra Putty Soft Regular y Aquasil Ultra
4. Ensayo de prótesis parciales fijas y,
LV, Dentsply USA). Se tomaron registros interoclusales en
5. Seguimientos periódicos a intervalos de 1 año y 2 años
oclusión céntrica y los modelos de trabajo se montaron en un
seguidos de un aumento de las medidas de higiene bucal.
articulador semiajustable (Hanau Articulator, Teledyne Hanau
Buffalo, NY, EE. UU.). Se realizó una prueba con restauraciones
Tratamiento de endodonciase realizó con respecto a
metalocerámicas y finalmente se cementó con resina
# 37, 47, 47, 16, 26 bajo dique de goma y anestesia local. Se
autoadhesiva (RelyX Unicem 2 Clicker A2 Universal Self-
utilizó hipoclorito de sodio al 3% (Vishal Dentocare Pvt Ltd, India)
Adhesive Universal Resin, 3M-ESPE, USA). Luego se prepararon
como irrigante en todos los dientes tratados. Las longitudes de
los dientes anteriores para restauraciones metalocerámicas. El
trabajo para todos los dientes se obtuvieron utilizando una lima K
manual (Dentsply Inc, Maillefer, Dentsply India), un localizador de
paciente fue monitorizado periódicamente a intervalos de 1
ápice Root ZX II (Morita, Irvine, CA) y finalmente se confirmaron semana, 1 mes, 3 meses, 6 meses y cada 1 año y 2 años
mediante una radiografía periapical intraoral. #16, 26 mostraron mediante exámenes clínicos y radiográficos (Figs.3,4y5). El
la presencia de MB2. La limpieza y la configuración de todos los paciente quedó muy satisfecho con el resultado del
canales se realizaron con limas K manuales y limas rotativas tratamiento y se mantuvo la condición gingival, se resolvió el
Protaper (Dentsply Inc, Maillefer, Dentsply India) bajo abundante deterioro estético y la sensibilidad dentinaria.
irrigación con hipoclorito de sodio al 3% y una lima ampliada hasta
un tamaño F2. Se realizó un nuevo tratamiento con respecto al
#36. Se colocaron tres rondas de hidróxido de calcio como
medicamento intracanal (CALCICURE, Voco) para el n.° 36. A todas Discusión y revisión de la literatura.
las cavidades de acceso se les aplicó un apósito de sellado Este caso se presenta con un tipo hipoplásico de amelogénesis
temporal (gránulos de algodón y material de restauración imperfecta que se debe completamente a una mutación
intermedio, Cavit G, 3M ESPE GmbH, Neuss, Alemania). Toda la genética y no es hereditaria. La amelogénesis imperfecta
obturación se completó utilizando gutapercha protaper F2. puede aislarse o acompañarse de otros síndromes. Puede
deberse a una mutación de un solo gen o
 Fig. 3.Fotografías clínicas que muestran la transferencia del arco facial y los procedimientos clínicos para la rehabilitación protésica y la siguiente visión OPG posoperatoria.

Figura 4.Fotografías clínicas de seguimiento postoperatorio al año de 1 año.

diversas aberraciones cromosómicas. Estos informes de casos son La amelogénesis imperfecta (AI) es un conjunto de
raros y no se informan periódicamente. trastornos genéticos que afectan los aspectos
cuantitativos y cualitativos de la formación del esmalte.6]. Los
con decoloración, mientras que en la forma más drástica muestra
efectos de la amelogénesis imperfecta se pueden observar tanto
picaduras y parece estar hipomineralizada. Los defectos del
en la dentición permanente como en la decidua. La forma más
esmalte pueden ser muy vacilantes. Puede variar desde una
leve de IA presenta
formación defectuosa del esmalte hasta una deficiencia total en el
contenido de minerales y proteínas.7].
La IA se considera una categoría de enfermedades genéticamente
susceptibles que implican una génesis y maduración defectuosas.
de esmalte. La presencia de esmalte defectuoso sin defectos
sistémicos subyacentes es el rasgo característico de la IA. La IA
es el tipo de anomalía hereditaria que afecta completamente
Figura 5.Fotografías clínicas de seguimiento postoperatorio y vista de ortopantomograma
al componente ectodérmico, mientras que el componente
mesodérmico de los dientes permanece normal. Este tipo de
anomalía puede ser autosómica dominante, autosómica
recesiva o ligada al cromosoma X.8]. La clasificación altamente
aceptable para la IA fue presentada por Witkop en 1988, que
posteriormente fue modificada por Nusier en 2004.9]. La IA se
sistematiza en 4 patrones: hipoplásico, hipomaduración,
hipocalcificado e hipomaduración-hipoplásico. Los signos y
síntomas clínicos observados son sensibilidad dentinaria,
pérdida de dimensión vertical y estética. La planificación del
tratamiento en IA implica un diagnóstico y tratamiento
integrales utilizando un enfoque interdisciplinario de
tratamiento periodontal, protésico y restaurador.
Todo el plan de tratamiento para un paciente que padece
amelogénesis imperfecta (AI) debe estar dirigido a proteger
todo el sistema estomatognático y restaurar los tejidos duros.
La modalidad de tratamiento final hasta la fecha todavía gira
en torno a restauraciones de cobertura total o, más bien,
restauraciones adhesivas [10].
La amelogénesis imperfecta (AI) constituye un conjunto de
trastornos hereditarios en los que se producen mutaciones
genéticas en los genes de amelogenina, esmalte y calicreína-4.
11]. Se puede obtener una mayor investigación mutacional de
individuos con IA, un sistema de taxonomía integral y
detallado para este síndrome que involucrará una
representación molecular, así como un modo de herencia y
fenotipo.12]. En la interfaz clínica, la IA se puede dividir en
varias formas según la alteración en la formación del esmalte,
como tipo hipoplásico, hipomineralizado o hipomaduración.13
].
En algunos casos, en la forma ligada al cromosoma X, el defecto es
consecuencia de una mutación genética en el gen de la amelogenina,
AMELX. En
los2casos
a los años. dominantes de IA, el gen de la esmalteina, ENAM,
está implicado en el proceso patológico.14].
En el tipo de hipomaduración, los dientes afectados se
presentan con una coloración amarilla blanquecina opaca y
moteada, y son muy quebradizos. La imagen radiográfica muestra
un espesor reducido del esmalte, pero la densidad del esmalte es
idéntica a la de la dentina.9].
El tipo hipocalcificado manifiesta esmalte pigmentado,
ablandado y aflojado. El análisis radiográfico de este defecto
muestra un espesor normal del esmalte, pero una densidad
reducida que es menor que la de la dentina. En el tipo
hipoplásico, la maduración normal del esmalte pero el espesor
se reduce.15]. Es deseable un análisis más detallado de los
patrones de la IA, especialmente el hipoplásico que se refiere
a nuestro informe de caso.
En nuestro caso, se presentaron impactación dental, retraso en
la erupción, raíces acortadas y dentina con coloración pardusca.
Según varios informes de casos, alrededor del 80% de los
pacientes con IA tienen presencia de dientes retenidos.dieciséis–
18]. Seow, en sus diversas observaciones, afirmó que las personas
con amelogénesis imperfecta se asocian con mayor frecuencia con
dientes permanentes retenidos.18].
Varios autores [19–22] en su trabajo sugirieron la necesidad de
restauraciones de porcelana fusionada con metal como modalidad
de tratamiento para sus pacientes. Con el avance de la tecnología,
también se prefieren las restauraciones cerámicas completas [23,
24]. Con la creciente necesidad de una mejor estética y capacidad
de adhesión a la dentina, los profesionales han aceptado bien las
coronas de porcelana fundida sobre metal para restaurar la forma
y función a un nivel satisfactorio.19,25]. Proporcionar carillas
laminadas a estos pacientes puede resultar desventajoso. La
adaptación marginal, y
Los problemas de unión darían lugar a más problemas
periodontales con las carillas laminadas [26,27]. En este
escenario clínico actual, se prefirieron las restauraciones de
boca completa de porcelana fusionada con metal para
mejorar la estabilidad, la durabilidad mecánica, la estética
satisfactoria y la protección de la dentina restante. Debido a la
falta de superposición horizontal, las chapas laminadas no se
consideraron una opción viable.
Restaurar la sonrisa en personas con IA requiere mucha
precisión, paciencia y habilidad junto con una colaboración
integral con diversos sectores del tratamiento dental. El
enfoque multidisciplinario de la planificación del tratamiento
incluye la restauración de la función, la estética y la dimensión
vertical.
Durante la planificación del tratamiento se deben tener en
cuenta varios factores, como la edad del paciente, el estado de
higiene bucal, la calidad de vida, las consideraciones
periodontales, la anatomía interna de los dientes, la estructura
dental remanente y las consideraciones ortodóncicas.27,28].
Teniendo en cuenta los diferentes factores, las modalidades de
tratamiento pueden variar. La tarea de realizar un tratamiento de
conducto en pacientes con IA se considera difícil debido a la
anatomía de los dientes. Siempre se deben considerar las terapias
del espacio pulpar junto con modalidades de tratamiento
restaurativo. Aunque los dientes afectados en la IA en su mayoría
tienen obliteración radiológica, los dientes parecen normales y la
pulpa no pierde la vitalidad debido a la producción excesiva de
dentina. En la mayoría de los casos, el tratamiento endodóncico se
considera obligatorio en pacientes con IA. El tratamiento de
endodoncia electivo en estos pacientes puede producir tasas de
éxito a largo plazo y mejorar el pronóstico del tratamiento. Con
respecto a este reporte de caso, el tratamiento endodóntico no fue
difícil, aunque hubo presencia de MB2 en molares superiores y
calcificación. Pero con el protocolo de control de infecciones y la
secuencia de irrigación correctos, y el uso profundo de EDTA, las
terapias del espacio pulpar se realizaron con éxito. La
instrumentación rotatoria proporcionó una mejor visibilidad del
canal y la correspondiente obturación de cono único contribuyó al
éxito del tratamiento y evitó las posibilidades de perforación. Las
restauraciones post-endodónticas de cobertura total son las más
preferidas para estos pacientes porque restauran y protegen los
tejidos dentales de una mayor destrucción.
Conclusión
La reintegración completa del paciente con amelogénesis
imperfecta es un desafío constante para el clínico que
requiere sumo cuidado, precisión y enfoque
interdisciplinario con la participación activa de las diversas
ramas de la odontología. El abordaje multidisciplinario de
estas afecciones debe estar orientado a mantener el
bienestar funcional, estético y físico del paciente.
Abreviaturas
AI: Amelogénesis imperfecta; OPG: Ortopantomograma; IOPA: radiografía periapical
intraoral; MB2: mesiovestibular 2; Gen AMELX: gen de la amelogenina; Gen ENAM: gen de
la esmaltina; EDTA: Ácido etilendiaminotetraacético.
Agradecimientos
No aplica.
Contribuciones de los autores
RM fue el redactor principal del informe del caso y contribuyó en todas las secciones del
informe. SH, PH y DN ayudaron a escribir parte del informe del caso y lo editaron. RM y
PH brindaron atención directa al paciente mientras éste llegaba para recibir el
tratamiento. SH, PH proporcionó citas para las imágenes radiográficas y ayudó a
describir la condición desde un punto de vista radiográfico en "Discusión" sección.
Todos los autores leyeron y aprobaron el manuscrito final.
Fondos
No se utilizó financiación para realizar este informe de caso.
Disponibilidad de datos y
materiales. No aplica.
Aprobación ética y consentimiento para participar.
Tomado del comité de ética de Manipal College of Dental Sciences, Mangalore,
INDIA.
Consentimiento para publicación
Se obtuvo el consentimiento informado por escrito del paciente para la publicación de este informe
de caso y las imágenes que lo acompañan. Una copia del formulario de consentimiento escrito está
disponible para su revisión por parte del Editor Jefe de esta revista.
Conflicto de intereses
Los autores declaran que no tienen intereses en competencia.
Detalles del autor
1Departamento de Odontología Conservadora y Endodoncia, Facultad de Ciencias
Dentales de Manipal, Mangalore, Academia de Educación Superior de Manipal, Manipal,
Karnataka, India.2Departamento de Prostodoncia y Coronas y Puentes, Facultad de
Ciencias Dentales de Manipal, Mangalore, Academia de Educación Superior de Manipal,
Manipal, Karnataka, India.3Departamento de Medicina General, Government Kilpauk
Medical College, Chennai, Tamil Nadu, India.
Recibido: 15 de septiembre de 2020 Aceptado: 16 de noviembre de 2020
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