Endomembranas

Características generales
 Se distribuye por todo el citoplasma y está compuesto por subcompartimientos lo cuales comunican entre si
→ cisternas, sacos y túbulos
 Funcionamiento de las vesículas:
 Tal comunicación es directa o medida por vesículas transportadoras.
 Brotan de la membrana de
 Organoides integrados:
 Retículo endoplasmático → liso y rugoso
compartimiento → donante
 Viajan por el citosol en busca de
 Aparato/complejo de Golgi
 Endosomas
otro compartimiento → receptor –
con cual la membrana se fusiona
 Lisosomas
 Una parte de la membrana y otra del
 Las membranas de esos organoides y de las vesículas transpor-
contenido del compartimiento
tadoras están constituidas por una bicapa lipídica.
 Una de las caras de la membrana se relaciona con el citosol y la otra
donante se transfieren,
respectivamente, a la membrana y
con la cavidad del organoide → cara citosólica y cara luminal
 Las membranas poseen glicolípidos y glicoproteínas intrínsecas y
al interior del compartimiento
receptor.
periféricas que representa 80% de su peso; los hidratos de carbono se
 El compartimiento receptor recupera
orientan siempre hacia la cavidad de los organoides.
la membrana perdida merced a
Funciones vesículas recicladoras.
 Compartimentalización del citoplasma y sistemas enzimáticos.
 Síntesis de macromoléculas e intercambio con el citosol.
 Vías de conducción intracelular.
 Sostén y mantenimiento de la estructura celular.

Organoides integrados
 Envoltura nuclear o carioteca → formada por dos membranas
lipídicas, una interna y otra externa, separadas por un espacio y
atravesadas por poros que permiten el pasaje de macromoléculas.
 Retículo endoplasmático rugoso → origina a partir de la membra-
na externa del núcleo; asociado a ribosomas; síntesis de proteínas.
 Retículo endoplasmático liso → carece de ribosomas; síntesis
de lípidos y funciones metabólicas.
 Aparato de Golgi → distribuye y contribuye en la biosíntesis
de las macromoléculas.
 Endosomas → organelas receptoras de materiales en células
por medio de endocitósis .
 Lisosomas → organelas que digeren los materiales ingresados
por la endocitósis.
Retículo endoplasmático o endoplásmico
 El retículo endoplasmático se distribuye por todo el citoplasma.
 Está compuesto por una red tridimentsional de túbulos y sacos
aplanados totalmente interconectados.
 Posee una membrana contínua y una sola cavidad; el
citoesqueleto se encarga de manetener a sus componentes en
posiciones más o menos fijas dentro del citoplasma.
 Se divide en dos sectores que se diferencian por la ausencia o
presencia de ribosomas → retículo endoplasmático liso (REL) y
retículo endoplasmático rugoso (RER).
 Entre ellos hay un sector de transición, en parte liso y otra
rugoso.
Retículo endoplasmático liso (REL)
 El REL carece de ribosomas; suele comprender una red de túbulos interconectados, cujo volumen y
distruibución espacial se difiere en la distintas clases de células.
 Ejemplo: célula muscular estriada contiene un REL singular – retículo sarcoplasmático – adaptado para
desencadenar la contactilidad del citoesqueleto.
Funciones
 Depósito de calcio → almacienamiento y liberación de calcio; posee bombas y canales iónicos para ese
catión en sus membranas; es importante en las células de músculo estriado (retículo sarcoplasmático).
 Destoxificación → En los hepatocitos el REL contiene grupos de enzimas que intervienen en la
neutralización de varias sustancias tóxicas para la célula, algunas derivadas del metabolismo normal y
otras incorporadas desde el interior.
  Degradación de glucógeno → La membrana del REL de los hepatocitos posee la enzima glucosa 6-
fosfato, que extrae el fosfato de la glucosa 6-fosfato y la convierte en glucosa; a diferencia de la G6P, la
glucosa puede abandonar la célula y pasar a la circulación sanguínea para llegar a los tejidos (energía).
 Síntesis de esteroides → en células pertenecientes a las gónadas y a las glándulas suprarrenales, el
REL contiene varias enzimas que intervienen en la síntesis de esteroides.
 Síntesis de lipoproteínas → en la sangre los lípidos circulan unidos a proteínas, ambas las moléculas
se ligan en el REL de los hepacitos, donde hay enzimas que catalizan esa unión.
 Síntesis de lípidos → para la biogénesis de nuevas membras celulares; los lípidos sintetizados pasaran
a otras endomembranas, la membrana plasmática, membrana mitocondrial o peroxisomas; sintetiza
fosfolípidos y colesterol.
 Fosfolípidos y lípidos sintetizados en el REL
 Fosfatidilcolina
 Fosfatidiletanolamina (solo cambia CDP- colina
por CDP- etanolamina).
 Fosfatidilserina (no pierde su fosfato y se com-
bina con CTP = CDP-1,2-diacilglicerol)
 Fosfatidilinositol (solo cambia la serina por
el polialcohol cíclico inositol)
 Esfingomielina (esfingolípido) (ceramida +
fosforilcolina, su síntesis se completa en la mono-
capa luminal del A.G.)
 Colesterol (esteroides) (incorporado por el RE
por endocitosis y también es sintetizado por él).
Retículo endoplasmático rugoso (RER)
 El RER es asociado con ribosomas (60’s); está muy desarrollado en la células que realizan una activa
síntesis de proteínas.
 Su composición predomina los sacos aplanados; se hallan adheridos a la cara citosólica de la membrana
del RE; por general compone complejos llamados polisomas o polirribosomas; su afinidad con los
ribosomas se debe a que su membrana posee de receptores los cuales carece el REL.
Funciones
 Síntesis de proteínas → las proteínas, excepto unas pertenecientes a las mitocondrias, se sintetizan en
los ribosomas.
Proteínas sintetizadas en el RER:
 Proteínas de la luz de RE
 Proteínas de membrana del RE
 Proteínas de exportación
 Enzimas hidrolíticas
 Glucoproteínas
Pasos para síntesis de proteínas destinadas a la luz del RE:
 Comienza en el ribosoma, cuando esté se encuentra libre en el citosol;
sol;
 La unión entre el ribosoma y la membrana del RE solo ocurre si la
proteína que surge del ribosoma posee un segmento peptídico
específico → péptido señal.
Las proteínas que se liberan en la cavidad de RER poseen sólo esa
señal, en cambio, las que se insertan en la membrana del organoide
cotienen un péptido señal cercano y otras señales. Por ejemplo, las
Transmembranosas que poseen una o más señales adicionales
(señal de anclaje) por cada vez que cruzan a la bicapa.
 Ese segmento es reconocido por una partícula de reconocimento de la señal (PRS), que es un complejo
ribonucleopreoteico compuesto de 6 proteínas distintas y una molécula de ARN (ARNpc).
 Esa partícula se dirige al retículo endoplasmático y se une a su membrana mediante a un receptor
específico.
 La PRS arrastra al ribosoma hacia el RER y cumple otra función: detiene la síntese de la proteína para
que ésta no salga del ribosoma, ya que fuera de él se plaegaría y no podría ingresar en el RER.
 Cuando el ribosoma se une a su receptor, la PRS se separa del suyo. Dado que la PRS separa también
del péptido señal, se reanuda la síntesis de la proteína, cuyo extremo sale del ribosoma e ingresa en un
túnel protico que cruza la membrana del RER → translocones (el translocón del RER se diferencia de
los otros porque se asocia al receptor del ribosoma, formando un complejo unificado).
 Cuando la PRS se sepera de su receptor y del péptido señal puede ser usada nuevamente, algo similar
ocurre con el ribosoma al cabo de la síntesis de la proteína.
 Pasos para síntesis de proteínas destinadas a la membrana del RE:
 Las proteínas destinadas a la membrana del RER poseen
un péptido señal en el extremo amino y una o más señales adicionales.
 Si la proteína posee una sola señal adicional, ésta se ancla en la
bicapa lipídica (señal de anclaje) y el péptido señal es escindido por
la peptidasa señal.
 Como consecuencia se forma una proteína transmembranosa
monopaso, con el extremo amino dirgido hacia la cavidad del RE
y el extremo carboxilo en el lado citosólico.
 Algunas proteínas transmembranosas monopaso están orientadas al revés, con el extremo amino
hacia el lado citosólico. Esta clase posee el péptido señal solamente, y no en el extremo amino sino cerca
de él. El péptido señal no es escindido por la peptidasa señal debido a su posición interna en la cadena
proteica.
 La instalación de una proteína multipaso necesita de un número variable de señales adicionales, tantas
(menos una) como sean la veces que preoteína atraviesa la membrana. Al igual que en las proteínas
bipaso, se trata de señales de anclaje.
Plegamiento de las proteínas sintetizadas – Chaperonas hsp70 – :
 La cavidad del RER posee chaperonas hsp70 que evitan el plegamiento prematuro o incorreto de las
proteínas ingresadas en el organoide.
 Si la chaperonas no logran su cometido, las proteínas mal plegadas pasan del RER al citosol sespués
de atravesar al translocón que usaron para ingresar en el organoide → retrotranslocación.
Oligosacários ligados a proteínas con enlaces N:
 La mayoría de la proteínas que ingresan en el sistema de endomembranas incorporan oligosacáridos a
sus moléculas, de modo que se convierten en glicoproteínas.
 La síntesis de los oligosacáridos que se unen por Destino de las proteínas sintetizadas en el
enlaces N-glicosídicos comienza en el RER y concluye en RER:
el complejo de Golgi; participan enzimas glicosiltransferasas. Secretas hacia al exterior → colágeno,
 Además interviene el dolicol fosfato, un lípido especial hormonas proteicas
de la membrana del RER. Incorporadas al interior del sistema de
Oligosacáridos ligados a proteínas con enlaces O: endomembranas
 Los oligosacáridos que se hallan ligados a proteínas por Integradas a membrana plasmática
enlaces O-glicosídicos se ligan a una serina o a una treonina.
 Su sínteis se cumple en la cavidad del complejo de Golgi por el agregado de sucesivos monosacáridos.

Aparato o complejo de Golgi

 Elaparato de Golgi se halla entre el RE y la membrana plasmática,
con los endosomas y los lisosomas entre ésta y el aparato.
 Dictiosomas → unidades funcionales que integran el A.Golgi
 Cara de entrada o cis → orientada hacia el núcleo
 Cara de salida o trans → orientada hacia la membrana plasmática.
 Cada dictiosoma está integrado por:
 Una red cis → formada por numerosos sacos y túbulos interconectados
 Un cisterna cis → conectada a red cis;
 Una o más cisternas medias → no están conectadas entre si ni con otros componentes;
 Una cisterna trans → conectada a una red trans;
 Una red trans → similiar a red cis
 Cara de entrada del dictosoma (red cis y cisterna cis) → solo recibe vesículas transportadoras del RE.
Funciones
 Secreción celular → recibe material en vesículas transportadoras provenientes del RE.
 Seleción y dirección → capacidad de elegir el destino del material integrado a su interior o membranas;
 Participa de la síntesis de macromoléculas → proteínas y lípidos
 Principal distribuidor de macromoléculas
 Síntesis de glicolípidos o glicolisación→ ocurre exclusivamente en el aparato de Golgi (lípidos
sintetizados en el RE, pero glicosidan en el Golgi)
 Oligosacáridos ligados a proteínas con enlaces O:
 Los oligosacáridos que se hallan ligados a proteínas por enlaces O-glicosídicos se ligan a una serina o
a una treonina.
 Su sínteis se cumple en la cavidad del complejo de Golgi por el agregado de sucesivos monosacáridos.
 Realiza modificaciones necesárias en las macromoléculas para que posean actividad biológica →
glicolisación de proteínas
  Las proteínas que ingresan al sistema de endomembranas incorporan restos azucarados –
oligosacáridos– a sus moléculas de modo que se transforman en glicoproteínas.
 En la síntesis de la cadena de oligosacáridos participan enzimas glicosiltransferasas, las cuales están
ubicada en la membrana del RE.
Ciclo secretor
 Después de atravesar todo el aparato de Golgi las
vesículas pueden seguir hacia a los endosomas o a la
membran plasmática.
 Las que se dirigen hacia la membrana plasmática expulsa
el contenido fuera de la célula por → exocitosis
 Exocitosis → fusión de la membrana de la vesícula con la
membrana plasmática y descarga del contenido vesicular en el
exterior → secreción
 Tipos de secreción:
 Secreción constitutiva → las moléculas se secretan de forma automática, conforme el complejo de
Golgi emite la vesículas que las transportan.
 Secreción regulada → las moléculas son retenidas en el citoplasma (dentro de las vesículas) hasta la
llegada de una sustancia inductora u otra señal que ordene su liberación. Las vesiculas transportadoras
que intervienen en las secreciones reguladas → vesículas secretoras o gránulos de secreción.
 Enzimas hidrolíticas:
 Los caminos seguidos por las proteínas dependen de señales y la primera señal fue descubierta en las
enzimas hidrolíticas destinadas a los endosomas.
 Estas proteínas se transfieren mediante a vesículas transportadoras a endosomas cargados con
sustancias endocitadas en la superfície celular.
 Las enzimas hidrolíticas estan unidas a la membrana del aparato de Golgi por medio del receptor de la
manosa 6-fosfato. Esa unión es responsable por la vesículas transportadoras se fusionaren con los
endosomas y no se dirigiren a la membrana plasmática para seren secretadas.
Endosomas
 Son organoides localizados entre el A. de Golgi y la membrana plasmática.
 La membrana del endosoma posee una bomba protónica que cuado se activa transporta H+ del citosol hacia
el interior del organoide.
 Endocitosis → mecanismo de entrada de las macromoléculas y las particulas. Se clasifica en:
 Pinocitosis → ingreso de líquidos junto con las macromoléculas y los solutos disuetos en ellos. Las
partículas son atrapadas mediante invaginaciones de la membrana plasmática, las cuales se
transformaran en vesículas. Puede ser clasificada en:
 Pinocitosis inespecífica → las sustancias ingresan
automáticamente, lo cual ocurre en todos los tipos
celulares.
 Pinocitosis regulada → las sustancias interactúan
con receptores específicos localizados en la membra-
na plasmática. La sustancia no puede ingresar en
todas las células. Desencadena la formación
→ vesículas pinocitósicas.
 Fagocitosis → permite la la incorporación de
partículasrelativamente grandes y estructuradas. Tiene
lugar en pocos tipos celulares – macrófagos y
leucocitos neutrófilos. Constituye un medio de defesa o de limpieza, capaz de eliminar parásitos
pequeños, bacterias y todos los tipos de partículas extrañas al organismo. La membrana plasmática emite
prolongaciones envolventes que lo rodean hasta dejarlo englobado en el interior del citoplasma formando
una vesícula más grande que pinocitósica → fagosoma.
Transcitosis → proceso el cual materiales ingresados por endocitosis por una cara de la célula atraviesan
e citoplasma y salen por exocitosis por la cara opuesta. El cruce a través del citoplasma lo realizan dentro
de la vesícula formada durante la endocitosis.
Tipos de endosomas:
 Endosomas primarios → se localiza cerca de la membrana plasmática. Además de recibir el material
endocitado, devuelven a la membrana plasmática –vesículas recicladoras – la porciones de membrana y
los receptores traídos por las vesículas pinocitósicas.
  Endosomas secundarios → los endosomas primarios –transladados
por proteínas motoras que se movilizan sobre microtúbulos– se dirigen
hasta las cercanías del complejo de Golgi, donde adquieren el nombre
de endosoma secundarios cuando se les unen vesículas transportadoras
con enzimas hidrolíticas.
 La digestión se completa en los lisosomas, los cuales se forman
a partir de los endosomas secundarios cuando la bomba protónica
hace caer el pH a 5.
Lisosomas
 Son organoides (o vesículas membranosas) que completan la digestion de los materiales incorporados por
endocitosis. Además, digieren elementos de la propia célula.
 Son formados a partir de los endosomas secundarios y éstos de los enodosomas primarios, los cuales
recibieron dos clases de vesículas transportadoras, una con material endocitado y otra con enzimas
hidrolíticas (o hidrolasas ácidas).
Características
 Polimorfismo → poseen aspectos y tamaños disímiles, sino también irregularidad de componentes.
Causas de polimorfismo → diversidad del material endocitado y combinación de enzimas hidrolíticas (o
hidrolasas ácidas, cerca de 40 enzimas).
 Membrana del lisosoma → se halla protegida del efecto destructor de las enzimas hidróliticas porque su
cara luminal contiene una enorme cantidad de glicoproteínas. Si la membrana se rompiera las enzimas
escapadas no afectarían a los demás componentes celulares debido a que se inactivarían al tomar
contacto con el citosol de pH 7,2.
 En el interior del lisosoma las proteínas y los hidratos de carbono endocitados son digeridos a dipéptidos y
monosacários.
Tipos de lisosomas
 Lisosomas primarios → se localiza cerca de
la membrana plasmática, reciben material endoci-
tado. Lisosoma incompleto (no posee material a
ser digerido en su interior)
 Lisosomas secundarios → los endosomas
primarios –transladados por proteínas motoras
que se movilizan sobre microtúbulos– se dirigen
hasta las cercanías del complejo de Golgi, descendiendo su pH a 5, activando las enzimas.
 Algunas sustancias endocitadas no terminan de digerirse y permanecen en los lisosomas, que por ello
adquieren el nombre de cuerpos residuales.
 Las sustancias no digeridas son expulsadas de la célula mediante un proceso similar a la exocitosis. Si esto
no ocurre, con el tiempo se convierten en pigmentos de desgaste.
Eliminación de proteínas no necesárias a célula:
El proceso comienza con la formación de vesículas endocitósicas en los sitios que la proteína ubica. Tales
vesículas se fusionan con un endosoma primario y se invaginan en el interior de los mismo, formando nuevas
vesículas. Ellos convierte endosoma primario en secundario → cuerpo multivesicular o endosoma
multivesicular. El proceso concluye cuando el endosoma multivesicular se convierte en lisosoma.
Autofagia
 Mecanismo de eliminación de organoides envejecidos de las células, que incluye la formación de
autofagosomas.
 Autofagosomas → se forman con la ayuda del REL, que aporta una porción de membrana para envolver al
organoide obsoleto.
 El autofagosoma sigue el mismo camino que el fagosoma, es decir, se fusiona con un endosoma
secundario el cual se convierte en fagolisosoma cuando se activan sus enzimas hidrolíticas.
Enfermedades lisosómicas
 Enfermedad de Tay-Sachs → se acumulan glucolípidos por la falta de la enzima Hexosaminidasa A.
 Enfermedad de Gaucher → se acumula glicocerebrósidos por la falta de glucosidasa.
 Enfermedad de Niemann-Pick → se acumula enfingomielina por la falta de esfiomielinasa.
 Hipercolesterolemia → causada por una mutación del gen que codifica el receptor de LDL, resulta
defectuoso o ausente, con eso el colesterol no ingresa en la célula y se mantiene alto el colesterol de la
sangre.
Vesículas transportadoras
 Es una organela con bicapa lipídica que almacena, transporta
o digiere productos celulares. Se encargan de comunicar
distintos compartimientos. Surgen de la endomembrana donante
y viajan a través del citosol buscando la endomembrana receptora.
 Poseen cubiertas proteicas que son esenciales para su formación:
 Cubierta de COP o Coatómero → Existen COP I y COP II (diferen
en unidades proteicas y en ubicación de las vesículas generadas).
Las COP I se originan desde el aparato de Golgi y retornan al RE y
las COP II se originan RE y se dirigen al aparato de Golgi.
Ejemplo: Las que salen del RE a la cara cis del Golgi (COP II)
Las que conectan las cisternas del Golgi entre si (COP I)
Las vesículas recicladoras (COP I)
 Cubierta de clatrina → resulta de la asociación de múltiples
unidades proteicas – trisqueliones –. Forma vesículas
transportadoras. Genera las vesículas que surgen de la membrana
plasmática durante la endocitosis y las que se forman en la cara de salida del Golgi y se dirigen a los
endosomas y a la membrana plasmática durante la secreción regulada. NO necesitan ATP para su
ensamblaje. Relacionada a tráfico específico. Ejemplo: Las vesículas de endocitosis; Las vesículas que salen
del Golgi y van a los endosomas, Las vesículas que salen del Golgi hacia la membrana plasmática.
Proteínas membranosas (SNARE)
 Aseguran la llegada de las vesículas transportadoras a sus puntos de destino. Se clasifican en:
 v-SNARE → membrana de compartimiento donante, abandona la membrana cuando transfieren a la
membrana de las vesículas transportadoras. Quedan expuestas y en condiciones de actuar una vez que la
vesículas se desprenden de las cubiertas proteicas de COP o de clatrina.
 t-SNARE → membrana de compartimiento receptor, nunca abandona la membrana.
 La unión entre una v-SNARE y su t-SNARE complementaria depende de una proteína → Rab. Hay Rab
diferentes, una para cada pareja de v-SNARE/t-SNARE. Al ligarse la v-SNARE con la t-SNARE ocurre un
proceso de fusión. En ese proceso interviene un conjunto de proteínas fusógenas.
Caveolas
 Pequeñas invaginaciones en la membrana plasmática;
 Se forman a partir de áreas circunscritas de membrana plasmática → balsas
lipídicas, ricas en colesterol y esfingofosfolípidos. La formación ocurre por fuerza
mecánica de proteínas de la propia membrana plasmática → caveolina
 Funciones → Transducción de señales; captura de bacterias
patógenas y vírus; internar solutos en la célula por canales iónicos o permeasas (potocitosis)
Peroxisomas
 Organelas que se encuentran presentes en todas la células eucariotas;
 Sólo poseen una capa lipídica; están limitados por una sola membrana;
 Los peroxisomas contienen catalasa y enzimas oxidativas;
 Cumple funciones metabólicas y son capaces de formar y decomponer peróxido de hidógeno (H2O2);
 Enzimas oxidativas → D-aminoácido oxidasa; urato oxidasa (cuerpo cristalino compuesto de múltiples
cristalinos); las responsables de la β-oxidación de los ácidos grasos (conducen a la formación de ATP).
 Catalasa → convierte al H2O2 en H2O y O2. (Destoxificación celular)
 Las oxidaciones en los peroxisomas generan energía térmica.
 Tienen una vida media de 5 a 6 días, se reproducen por fisión binaria.
 Enfermedad → Síndrome de Zellweger (mutación del gen que codifica la síntesis de un proteína
perteneciente a la membrana de los peroxisomas).
Glioxisomas (peroxisomas vegetales)
 Los glioxisomas intervienen en la germinación de las semillas que suele necesitar de la degradación de
lípidos acumulados en el endosperma.
 Los glioxisomas son peroxisomas relacionados con el metabolismo de los triacilgliceroles.
 El glioxisoma posee enzimas que transforman a los ácidos grasos de
la semilla en hidratos de carbono por la vía del ciclo del glioxilato
(requiere dos moléculas de acetil CoA y utiliza enzimas exclusivas,
isocitrato liasay malato sintasa).
 Las células de hojas verdes poseen un tipo de peroxisoma
vegetal que interviene en el proceso de fotorrespiración.