Reseña de los orgánulos y de las inclusiones citoplasmáticas: claves para la

TABLA 2- 1 identificación con microscopias óptica y electrónica

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Orgánulo o Características en la microscopía
inclusión Tamaño (μm) Características en la microscopía óptica electrónica

CAPÍTULO 2
Núcleo 3-10 Es el orgánulo más grande de la célula, con Está rodeado por dos membranas (envoltura
límites bien definidos nuclear) que contienen complejos de poros y
Suelen verse los nucléolos y la distribución de un espacio de cisterna perinuclear
la cromatina Regiones con patrones de cromatina conden-
sada y difusa (heterocromatina y eucromatina)
Nucléolo 1-2 La región basófila es más o menos circular Estructura densa no membranosa que con-
dentro del núcleo. Visible en las células vivas tiene material fibrilar y granular
con el microscopio de interferencia durante

Citoplasma Celular
toda la interfase
Membrana 0,008-0,01 No visible Membrana externa y membranas que rodean
plasmática los orgánulos membranosos de la célula; dos
capas electrodensas interna y externa sepa-
radas por una capa electrolúcida intermedia
RER Superficie Con frecuencia, se observa una región basó- Túbulos, sacos y láminas aplanados de las
~ 5–10 fila del citoplasma que se denomina ergato- membranas con ribosomas adosados
plasma
REL En todo el No visible Túbulos, sacos y láminas aplanados de las
citoplasma El citoplasma en la región del REL puede exhi- membranas sin ribosomas adosados
bir una eosinofilia bien definida
Aparato de Superficie Algunas veces se observa una región de “tin- Pilas o rimeros de láminas aplanadas de la
Golgi ~ 5–10 ción negativa” membrana, a menudo contiguas a uno de

GENERALIDADES DE LA CÉLULA Y EL CIT OPL ASM A

Aparece como una trama en preparados teñi- los lados del núcleo
dos con metales pesados
Visible en las células vivas con el microscopio
de interferencia
Vesículas 0,050-1,0 Se ven sólo cuando las vesículas son muy Muchas vesículas limitadas por la membrana,
secretoras grandes (p.ej. los gránulos de cimógeno en de tamaño pequeño y diámetro uniforme,
el páncreas) con frecuencia polarizadas en un lado de la
célula
Mitocondrias 0,2-7 A veces se observa en situaciones favorables Sistema de membrana doble: membrana
(p.ej. en las células hepáticas o nerviosas) externa y membrana interna con muchos
como puntos oscuros, minúsculos; visible en pliegues (crestas)
las células vivas teñidas con colorantes vitales En células que producen esteroides, la
(p. ej. verde Jano) membrana interna se distribuye en crestas
tubulares
Endosomas 0,02-0,05 No visibles Estructuras tubulovesiculares con luz subdivi-
dida que contienen material electrolúcido u
otras vesículas más pequeñas
Lisosomas 0.,02-0,5 Sólo visibles después de la tinción histoquí- Vesículas limitadas por la membrana, a menudo
mica enzimática especial electrodensas
Peroxisomas 0,2-0,5 Sólo visibles después de la tinción histoquí- Vesículas limitadas por la membrana, a me-
mica enzimática especial nudo con inclusiones cristaloides electro-
densas
Elementos 0,006-0,025 Sólo se observan cuando se organizan en es- Patrón de tinción lineal alargada, con espesor
del tructuras grandes (p. ej., fibrillas musculares) y características especificas para cada tipo
citoesqueleto de filamento
Ribosomas 0,025 No visible Puntos oscuros ínfimos, a menudo asociados
con el RER
Proteasomas 0,010-0,040 No visible Dificultad para distinguirlos de otras proteínas
de matriz
Glucógeno 0,2 hasta 80 Se observa una región citoplasmática de meta- Inclusiones no membranosas, muy densas, a
cromasia de color “púrpura opalescente” en la manera de racimos
muestras teñidas con azul de toluidina
Gotitas 0,2–5, hasta Visibles con facilidad cuando son muy grandes Inclusiones no membranosas
lipídicas 80 (p.ej., en los adipocitos) Suelen aparecer como espacios vacíos en el
Aparecen como grandes espacios vacios en el corte
corte (los solventes utilizados en la preparación
de la muestra extraen los lípidos)

RER, retículo endoplásmico rugoso; REL, retículo endoplásmico liso.

 28 TABLA 2- 2 Orgánulos e inclusiones citoplasmáticas: funciones y patologías

Orgánulo o Inclusión Función Patología asociada

GENERALI DADES DE LA C ÉLULA Y EL C I TOP LAS M A

Núcleo Almacenamiento y uso del genoma Enfermedades genéticas hereditarias; mutacio-

nes inducidas por el ambiente
Nucléolo Sintesis de ARNr y armado parcial de subunidades de Sindrome de Werner (enfermedad de envejeci-
ribosomas miento prematuro)
Interviene en la regulación del ciclo celular Disfunciones del ciclo celular que conducen a la
oncogéneis
Membrana plasmática Transporte de iones y sustancias nutritivas Fibrosis quística
Reconocimiento de señales del entorno Sindrome de malabsorción intestinal
Adhesiones célula- célula y célula – matriz extracelular Intolerancia a la lactosa
RER Fijación de ribosomas que intervienen en la traducción Seudoacondroplasia
de ARNm para proteínas destinadas a la secreción o a Enfermedad por depósito de cristales de dihi-
la inserción en la membrana drato de fosfato de calcio
También participa en las modificaciones químicas de las
proteínas y en la síntesis de lípidos de membrana
REL Participa en el metabolismo de lípidos y esteroides Enfermedad por almacenamiento reticular en-
doplásmico hepatocítico (tesaurismosis)
Aparato de Golgi Modificación química de proteínas Enfermedad de células I
Clasifica y envasa moléculas para su secreción o su Poliquistosis renal
transporte hacia otros orgánulos
Vesículas secretoras Transporte y almacenamiento de proteínas secretadas Cuerpos de Lewy de la enfermedad de Parkin-
hacia la membrana plasmática son
Diabetes proinsulínica
Mitocondrias Producción aeróbica de energía (fosforilación oxidativa, Miopatías mitocondriales, como los síndromes
ATP) de MERRFa, MELASb y Kearns-Sayre, y atro-
Iniciación de la apoptosis fia óptica hereditaria de Leber
Endosomas Transporte de material de endocitosis Insuficiencia del receptor M-6-P
Citoplasma Celular

Biogénesis de lisosomas
Lisosomas Digestión de macromoléculas Enfermedades por almacenamiento lisosómico
(v. cuadro 2-1, Correlación clínica: enfermedades
por almacenamiento lisosómico)
Peroxisomas Digestión oxidativa (p.ej. ácidos grasos) Síndrome de Zellweger
Elementos del Funciones variadas, entre ellas, motilidad celular, Síndrome de cilios inmóviles, enfermedad de
citoesqueleto adhesiones celulares, transporte intracelular y extra- Alzheimer, epidermólisis ampollar
celular
Mantenimiento del citoesqueleto
Ribosomas Sintesis de proteínas mediante la traducción de las se- Disfunción ribosómica en la enfermedad de Al-
cuencias codificadoras contenidas en el ARNm zheimer; anemia de Diamond-Blackfan
Muchos antibióticos actúan de forma selec-
CAPÍTULO 2

tiva sobre los ribosomas bacterianos: p.ej.,

tetraciclinas, aminoglucósidos (gentamicina,
estreptomicina)
Proteasomas Degradación de proteínas innecesarias y dañadas que Enfermedades que se caracterizan por la
son rotuladas para la destrucción con ubiquitina acumulación de proteínas malformadas:
enfermedad de Parkinson, enfermedad de
Alzheimer, síndrome de Angelman, miopatías
de cuerpo de inclusión
Glucógeno Almacenamiento a corto plazo de glucosa en la forma Varias enfermedades por almacenamiento de
de un polímero ramificado glucógeno conocidas, que incluyen importantes
Se encuentra en el hígado, en el sistema osteomuscu- grupos fisiopatológicos, hepaticohipoglucémi-
lar y en el tejido adiposo cos y musculoenergéticos
Gotitas lipídicas Almacenamiento de formas esterificadas de ácidos Enfermedades por almacenamiento de lípidos,
grasos como moléculas de alto contenido energético como las enfermedades de Gaucher y de Nie-
man-Pick y la cirrosis hepática
a
Epilepsia mioclónica y síndrome de fibras rojas rasgadas.
b
Miopatía mitocondrial, encefalopatía, acidosis láctica y síndrome de episodios seudoapopléjicos.
ATP, adenosina trifosfato; ARNm, mensajero de ARN; RER, retículo endoplásmico rugoso; ARNr, RNA ribosómico; REL, retículo endoplásmico liso.