Anemia falciforme / drepanocítica Diagnostico

Glóbulos rojos en forma de Hoz • Normocítica, normocrómica

• Punteado basófilo
Fisiopatología • Eritroblastos
• Howell-jolly
• Hemoglobinopatía S
• Autosómica recesiva
• mutación del gen de la beta globina
o Cambio de glutamina por valina
o Hemoglobina S
o Destrucción de la membrana y
aumento de la viscosidad de la
sangre
• Eritrocitos con vida de 10 a 20 días
• Pueden causar obstrucción
• En la niñez se afectan todos los tejidos • Elevación de LDH
incluyendo el bazo lo que produce • Test de sickling – metabisulfito de sodio
inmunodepresión • Electroforesis de Hb – ELECCION
o HbA disminuida
o HbS aumentada

Tratamiento

• Antibióticos:
o Penicilina 125-500 mg 2v/día
o Eritromicina (3 meses a 5 años)
• Vacunación:
o Steptococcus pneumoniae
o Neisseria meningitiditidis
o Haemophilus influenzaer
o Antigripal con virus inactivados
o Hepatitis B
Manifestaciones clínicas • Suplementos
o 1mg/día acido fólico, vitamina D
• Sx anémico y calcio
• Cianosis • Transfusión:
• Microinfartos o Rara vez porque los marcadores
• Ulceras de superficie no son 100%
• Dactilitis compatibles
• Oclusiones vasculares o Se puede producir
• Crisis cerebrales aloinmunizacion
• Crisis pulmonares • Tromboprofilaxis
• Necrosis avascular • Manejo del sx febril
• Retraso de la pubertad • Transplante de progenitores
• Hipercoagulabilidad hematopoyéticos
• Retinopatía