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PATOLOGÍA HEMATOLÓGICA NEONATAL

• Anemias
Fisiológica
Hemolítica
Hemorrágica
Aplásica
• Poliglobulina
• Trombocitopenia
• Trastornos de la coagulación:
Déficit congénitos
Enfermedad hemorrágica del recién nacido
CID
ENFOQUE NEONATO ANÉMICO
• Exploración física
• Exploración analítica (Hct <45 %; Hb < 14 g/dL)
• Historia materna: infecciones: Grupo Rh
• Historia familiar: anemia, colelitiasis, esplenomegalia.
• Historia obstétrica: embarazos interiores, duración gestación,
parto.
• Momento aparición
RN: . Hemolítico isoinmune
. Hemorrágica (transf. fetomaterna)
>24 horas: . Hemorrágica (h. interna)
. Hemolítica (infecc,enzim.hemoglob.)
> 7 días: . Hemolítica
. Hipoplásica
. Fisiológica
ERITROPOYESIS FETAL

• Saco vitelino (2 - 10 s)
• Hígado ( 10 - 26 s)
• M. Ósea (23 s principal órgano eritropoyético)
• F. Estimulante eritropoyético (3º T)
(Eritropoyetina)
• Elevado al final del embarazo
• Disf placentaria, anemia fetal, hipoxia materna
VALORACIÓN HEMATOLÓGICA R.N.

• Recuento eritrocitario / Hb / Hto / índices eritrocitarios


• Recuento de reticulocitos - eritroblastos
• Bilirrubina sérica
• Aumento: A hemolítico / H internas
• Normal: Hemorragia externa
• Haptoglobina (glucoproteina que fija la Hb)
• Normalmente reducida en el neonato
• Test de Coombs
Tratamiento:
Recién nacido a término no requiere
Pretérmino:
- Eritropoyetina recombinante (r-Hu EPO)
- Transfusión
- Hierro (2 mg/kg/día Fe)
ANEMIA HEMORRAGIA EN RECIÉN NACIDOS

Hemorragia fetal
Hemorragia fetomaterna espontánea
Hemorragia después de los amniocentesis
Transfusión gemelo - gemelar
Hemorragia placentaria
Placenta previa
Abruptio placentae
Placenta multilobulada (vasa previa)
Inserción velamentosa del cordón umbilical
Incisión placentariaa durante la operación cesárea
Hemorragia del cordón umbilical
Ruptura del cordón umbilical en el parto precipitado
Ruptura del cordón corto o enredado
Hemorragia postpartum perinatal
Hemorragia del ombligo
Cefalohematoma hemorragias del cuero cabelludo
Ruptura hepática, H. suprarrenal
Hemorragias retroperitoneales
Anemia iatrogénica
Enf. Hemorrágica del R.N.
Alt. Congénitas f de coagulación
HEMORRAGIA FETOMATERNA

Formas más frecuente de H. fetal


• 8% -- 1% (> 40 ml)
• Amniocéntesis / daño placentario

• Anemia microcítica - hipocrómica


• Asintomáticos / I. Cardio - respiratorio (shock)
• Prueba de Kleihauer
TRANSFUSIÓN FETO - FETAL

Gemelos monocigóticos - monocoriónicos (70% de los g. monocigóticos)


• 10 - 15% transfusión feto - fetal
• Anastomosis vasculares placentarios
• Diagnóstico ECO
• Discordancia crecimiento
• Discordancia vólumen LA
• Concordancia sexo
• Alt. Bienestar fetal
• Clínica
• Morbimortalidad fetal - neonatal elevada
• Donante
• Oligohidramnio
• RCI (diferencia > 20% peso)
• Anemia (diferencia > 5 g / dL)
• Receptor
• Polihidramnio
• Policitemia
• Tratamiento
• Amniodrenaje
• Laserterapia amastomosis
Diferenciación entre hemorragia aguda y crónica en el recién nacido

Hemorragia aguda Hemorragia crónica

Manifestaciones clínicas Signos de shock (palidez, taquicardia, Signos de insuficiencia cardíaca


pulso débil, presión arterial y presión Palidez intensa y progresiva
central disminuidas). Síntomas respiratorios leves

Hematrocrito Normal o alto en las primeras 24 h de vida Siempre bajo


Descenso rápido al tratar el shock

Morfología hematíes Normales Hipocromos, microcíticos

Reticulocitos Normales Elevados ( partir del 3º-5º día)


ENFERMEDAD HEMORRÁGICA DEL RN

• Factores dependientes II / VII / IX / X


• Se normalizan hacia los 7-10 días de vida
• Déficit vitamina K libre y flora bacteriana
ANEMIA HEMOLÍTICA DURANTE EL PERÍODO NEONATAL

• Inmune
• Isoinmune: incompatibilidad Rh, ABO, otros..
• Enfermedad inmune materna: anemia hemolítica
autoinmune
• Lupus eritematoso diseminado
• Inducida por fármacos: penicilina

• Trastornos eritrocitarios adquiridos


• Infección: CID toxoplasmosis, sífilis, sepsis bacteriana

• Trastornos eritrocitaraios hereditarios


• Defectos de la membrana: esferocitosis hereditaria,
eliptocitosis hereditaria
• Anomalías enzimáticas G6PD piruvatoquinasa
• Hemoglobinopatías: síndromes de talasemia alfa,
talasemias gamma y beta, drepanocitosis.
ENF. HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO (Eritroblastosis fetal)
isoimune

• Se debe al paso de anticuerpos maternos activos contra


los antígenos (60 Ag) de los hematíes fetales a través de la
placenta
• Aumento de eritroblastos feto-RN
• Hemolísis feto - RN
• Anemia feto- RN
• Hiperbilirrubinemia RN
• Antígeno
• D (Rh)
• ABO
• C, E (Rh)
• (Cw, Cx, Du, K (Kell), Duffy , S, P, MNS, Xg, Lutheran,
Diego y Kidd)
• Parejas Rh incompatibles (caucásicos) 1/8 (85% Rh + x
15% Rh - = 12,5%)
ENF. HEMOLITICA ISOINMUNE DEL R.N. -
ETIOPATOGENIA

TRANSFUSIONES

• Sangre Rh (+) a mujeres Rh (-)


• Embarazo / Parto
• Abortos / Amniocentesis
• Teoría de la “abuela”
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA ISOINMUNE. Control fetal

• Ecografia
• Valoración
• Edema cutáneo / derrames pericárdico , pleural , ascitis.
• Visceromegalias, hepato-espleno, corazón
• Polihidramnios /grosor placenta
• (Doppler) flujo sanguíneo sistólico en la art.cerebral media
• Cordocentesis
• Títulos Ac fetales
• Hb / Hto
• < 5 g / dL - anasarca
• < 7 g/dL - frecuente anasarca
• 7 gr - 8 gr/ dL - posible anasarca
• Amniocéntesis (valorar hemolisis fetal - Bi LAA)
• Sensibilización materna (1:16)
• Padre Rh (+) / Madre Rh (-)
• Signos ecográficos de hemólisis, anasarca o pérdida de bienestar fetal
• 20-22 s de EG
(Densidad óptica de LA por especto fotometria)
ENFERMEDAD HEMOLITICA ISOINMUNE DEL RN .
CLINICA
• Leve (50 %)
• Hemólisis fetal leve:
• Bi de cordón < 4 mg/dL
mg/dL
• Hb de cordón > 14 gr
gr//dL

• Hiperbilirrubinemia.. Fototerapia
Hiperbilirrubinemia Fototerapia..

• Moderado (25 %)
• Hemólisis fetal moderado:
• Bi de cordón > 4 mg/dL
mg/dL
• Hb de cordón < 14 gr
gr//dL
• Hiperbilirrubinemia.. Exsanguinotransfusión
Hiperbilirrubinemia Exsanguinotransfusión.. Riesgo de kernicterus
• Eritroblastosis,, trombocitopenia
Eritroblastosis trombocitopenia,, reacción leucemoide

• Hepatoesplenomegalia

• Grave (25 %)
• Hemólisis fetal grave:
• Mortinato
• Anemia fetal
• Hidrops (anasarca fetoplacentario)
fetoplacentario)
ENFERMEDAD HEMOLITICA ISOINMUNE DEL RN .
CLINICA

• Insuficiencia cardio - respiratoria


• Cardiomegalia
• Edema pulmonar (dificultad respiratoria)

• Hipoglucemia
• Hiperinsulinismo
• Hipertrofia islotes pancreáticos
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA ISOIMUNE - CONTROL RN

•CORDON UMBILICAL O SUERO RN


• Hb (N > 14 g / dL)
• Bi (N < 4 mg/ dL)
• Grupo / Rh
• Test de Coombs directo
• Cuantificación Anticuerpos

• TRATAMIENTO
• Hiperbilirrubinemia (fototerapia
fototerapia,, exsanguino
exsanguino,, gammaglobulinas
gammaglobulinas))

• Eq. Hidroelectrolítico y alteraciones metabólicas


• Transfusión
ANEMIA HEMOLÍTICAS (AH) POR AUTOANTICUERPOS

• AH inmune debida a enfermedad materna


• Conectivopatias (LE, AR)
• Feto-RN
• Hemólisis, neutropenia , trombocitopenia
• Coombs positivo.
• Ausencia incomp. Rh / ABO
• Fototerapia / Exanguino/Corticoides/Gammaglobulina
• H. inmune inducida por fármacos
• Penicilina/ madre Ac antipenicilina
• RN + penicilina
• Hemólisis
• Test de Coombs positivo
A. HEMOLITICAS CONSTITUCIONALES. Defectos de membrana

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
• AD
• Esferocitos
• Hemólisis leve o moderada (50%)
• Reticulocitosis
• Hiperbilirrubinemia
• Esplenomegalia
• Fragilidad osmótica
• Grupo / Rh test de Coombs
• Historia familiar (no en el 25%)
A. HEMOLITICAS CONSTITUCIONALES. Defectos de membrana

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA . - TRATAMIENTO

• Hiperbilirrubinemia (Fotot / Exang.)


• Anemia (transfusión)
• Acido fólico (50 mcg/dia para prevenir hipopl. eritroide )
• Esplenectomia
• > 5 años de edad
• Sepsis por Pneumococo - Haemóphilus
A. HEMOLITICAS CONSTITUCIONALES. Alt. enzimáticas
• DEFICIT DE GLUCOSA - 6 - FOSFATO - DESHIDROGENASA
• Trastorno ligado al sexo (X)
• Paises Mediterraneos
Mediterraneos,, Africa, China
• 10% Afroaamericanos
• Clínica: Hemólisis asociado a (+ frec
frec.. preterminos
preterminos))
• Infección
• Fármacos
• Diagnóstico: Cuerpos de Heinz / Determinación enzimática
• Tratamiento:
• Hiperbilirrubinemia / anemia
• Causa (infección / retirada fármaco)
ENFERMEDAD HEMOLITICA.- COMPLICACIONES TARDIAS
(Hemólisis, transf. Intrauterina, exanguinotransfusión)

ANEMIA TARDIA (Hemolítico / hiporregenerativa )


• EPO, hierro, transfusión

REACCION INJERTO CONTRA HUESPED: (diarrea,


erupción cutánea, hepatitis eosinofilia )

SINDROME DE BILIS ESPESA


• Ictericia persistente (> BiD / BiI)
• Evolución espontánea (semanas/meses)

TROMBOSIS VENA PORTA E HIPERTENSIÓN PORTAL


ANEMIA HIPOPLÁSICA (AH)

• AH congénita o S. de Blackfan - Diamond


• Anemia normocrómica - normocítica con
reticulopenia
• Clínica en los primeros seis meses.
TRANSFUSIONES DE SANGRE R.N.

• Limitadas / Protocolos rigurosos / Clínica

• Sangre irradiada / desleucocitada (filtrada)

• Reducir el número de donantes (¿único?)


POLICITEMIA NEONATAL. CLÍNICA
1. Incremento de volumen sanguíneo / eritrocitos
• Taquipnea / Taquicardia
• Insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar
• Pletórico
2. Policitemia
• Hiperbilirrubinemia
• Rubicundo, cianosis
3. Hiperviscosidad (enlentecimiento de la sangre y formación de microtrombos)
• Neurológicas (letargia, temblores, apneas centrales, convulsiones)
• Gastrointestinales (rechazo alimento, vómitos, enterocolitis necrotizante
(ECN)
• Hematológicas (trombocitopenia)
• Trombosis venosa renal
• Metabólicos (hipoglucemia, hipocalcemia)
POLICITEMIA

• TRATAMIENTO
• Exanguinotransfusión parcial con suero fisiológico
• Tratamiento: Ictericia, hipoglucemia…

• PRONÓSTICO (¿?)
• Alteraciones del lenguaje
• Anomalías psicomotricidad fina
• Disminución CI
• Problemas de aprendizaje