RESUMEN DE HEMOFILIA

Trastornos hemorrágicos congénitos presentan/

epistaxis, hematomas fáciles, sangrado de la piel y las membranas mucosas, menorragia, sangrado
gingival, hemartrosis, hematomas disecantes, petequias y equimosis y, en algunos casos, sangrado
gastrointestinal (GI).

HEMOFILIA A
hemartrosis, a menudo se desarrollan sin un trauma significativo.
Se presenta deficiencia del factor VIII mientras que la hemofilia B se presenta una deficiencia de
facto IX.
El factor VIII se producen en el hígado con ayuda de las células del parénquima hepático.
Es un trastorno hereditario como un rasgo recesivo ligado al cromosoma X.

En estos pacientes puede ocurrir sangrado espontáneo de la boca, las encías, los labios, la lengua
y la nariz. Aquellos con hemofilia moderada (1% a 5% de factor VIII) presentan sangrado moderado
con traumatismo o cirugía mínimos. La hemartrosis y los hematomas de tejidos blandos ocurren
con menos frecuencia. Las personas con hemofilia leve (5%–30% de factor VIII) pueden
experimentar sangrado leve después de un trauma o cirugía mayor. Rara vez se encuentran
hemartrosis y hematomas de tejidos blandos en estos pacientes.

Los pacientes con hemofilia por lo general no sangran de manera anormal por cortes pequeños,
como cortes de navaja. Sin embargo, después de lesiones más grandes, es común el sangrado
desproporcionado con respecto a la extensión de la lesión.

Evitación de aspirina y otros antiinflamatorios no esteroideos (AINE), evaluación ortopédica y

evaluación de fisioterapia en pacientes con afectación articular y vacunación contra la hepatitis.

HEMOFILIA B
Las manifestaciones clínicas de los dos trastornos son idénticas. Los resultados de las pruebas
de laboratorio de detección son similares para ambas enfermedades. Los ensayos de factor
específicos para el factor IX establecen el diagnóstico. Productos de factor IX purificado, se
recomiendan para el tratamiento de hemorragias menores y mayores. El factor IX recombinante
ya está disponible para uso clínico.