RUTAS METABOLICAS

Cadena de Transporte de Electrones y

Fosforilación Oxidativa

Dr. O. Alva
Presentación de la Ruta • ¿En qué consiste?
e- • Sustrato inicial
H+
• Principales productos
Transporte de
H+
Electrones
• Tejidos donde tiene

H+ lugar
O2
H2 O • Espacio celular donde
ADP + Pi

H+ se realiza
ATP
• Importancia
metabólica
 H+
H+
H+ H+
H+
H+ H+
H+ H+
H+
Cyt c
Moléculas Participantes H+ H+ H+

Q
Cyt c1
Cyt a
IV
II Cyt b
4 H+ H
FADH2 2 H+
III Oxígeno Agua
Prot Fe-S H
2
4 H+

V
H+

H+ ~4

NADH + H+

H+ H+ H+ H+
H+
Enzimas Involucradas
V

I. NADH Deshidrogenasa (NADH: Ubiquinona oxidoreductasa )

II. Succinato deshidrogenasa
III. Complejo Citocromo bc1 (Ubiquinona: citocromo c oxidoreductasa)
IV. Citocromo c oxidasa
V. ATP sintasa (ATPasa)
 Conexiones con otras rutas
Glucosa Piruvato
NADH + H+

1
FADH2
QH2

2 FADH2
FADH2

Acil-CoA

Acetil CoA
Piruvato

1: Glicerol 3 fosfato deshidrogenasa

2: ETF:Q Oxidorreductasa ← (Acil CoA DH)
 Mecanismos de Regulación

H+

FADH2
NADH
Oxalacetato O2
NAD+
ADP H 2O
NADH
ATP
Inhibidores y Desacoplantes

Malonate
 Enfermedades Relacionadas

Hepatopatia
Encefalopatia
Leucodistrofia
Cardioencefalomiopatia
Epilepsia mioclonica
Sindrome de Leigh
Sindrome de Leigh
Deficiencia Q10 Hepatopatia
Encefalopatia

Sindrome de Leigh
Paranglioma
Cardioencefalomiopatia
Feocromocitoma
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