Encefalopatía de Wernith y Korsakof

La encefalopatía de Wernicke resulta la ingestión o la absorción inadecuados de tiamina

asociados con una ingesta continuada de hidratos de carbono. La circunstancia subyacente
más común es el alcoholismo grave. El consumo excesivo de alcohol interfiere con la absorción
de tiamina en el tubo digestivo y su almacenamiento hepático; la desnutrición asociada con el
alcoholismo a menudo impide el aporte adecuado de tiamina.

La encefaopatía de Wernicke también puede ser secundaria a otras enfermedades que causan
desnutrición o deficiencia prolongada de la vitamina (p. ej., diálisis periódicas, hiperemesis,
inanición, plicatura gástrica, cáncer, sida). Dar una carga de hidratos de carbono a los
pacientes con deficiencia de tiamina (es decir, realimentación después de la inanición o la
administración IV de soluciones que contengan dextrosa a aquellos de alto riesgo) puede
desencadenar encefalopatía de Wernicke.

No todos los consumidores excesivos de alcohol con deficiencia de tiamina desarrollan la

encefalopatía de Wernicke, lo que sugiere que pueden participar otros factores. Las
alteraciones genéticas que resultan en una forma defectuosa de la transcetolasa, una enzima
que procesa la tiamina, pueden estar involucradas.

En general, las lesiones del sistema nervioso central están distribuidas simétricamente
alrededor del tercer ventrículo, el acueducto y el cuarto ventrículo. Son frecuentes los cambios
en los cuerpos mamilares, la porción dorsomedial del tálamo, el locus cerúleo, la sustancia gris
periacueductal, los núcleos oculomotores y los núcleos vestibulares.

Síntomas y signos de la encefalopatía de Wernicke

En los pacientes con encefalopatía de Wernicke, las manifestaciones clínicas aparecen en

forma súbita.

Son comunes las alteraciones oculomotoras, que incluyen el nistagmo horizontal y vertical y la
oftalmoplejía parcial (p. ej., parálisis del recto lateral, parálisis de la mirada conjugada). Las
pupilas pueden ser anormales y su contracción suele ser lenta o desigual.

La disfunción vestibular sin pérdida de la audición es común, y el reflejo oculovestibular puede

estar afectado. La ataxia de la marcha puede provocar trastornos vestibulares, disfunción
cerebelosa y/o polineuropatía; la marcha tiene una base amplia y lenta, con pasos cortos
espaciados.

A menudo se observa confusión global; se caracteriza por desorientación profunda,

indiferencia, falta de atención, somnolencia o estupor. Los umbrales para el dolor nervioso
periférico suelen estar elevados y muchos pacientes desarrollan una disfunción autónoma
grave caracterizada por hiperactividad simpática (p. ej., temblor, agitación) o hipoactividad
simpática (p. ej., hipotermia, hipotensión postural, síncope). En pacientes no tratados, el
estupor puede progresar a coma y luego a la muerte.

Diagnóstico de encefalopatía de Wernicke

Evaluación clínica

No hay estudios específicos de diagnóstico. El diagnóstico de la encefalopatía de Wernicke es

clínico y depende del reconocimiento de la desnutrición o la deficiencia de vitamina
subyacentes. No hay alteraciones características en el líquido cefalorraquídeo, potenciales
evocados, estudios de diagnóstico por imágenes encefálicos o EEG. Sin embargo, estos
estudios, así como las pruebas de laboratorio (p. ej., exámenes de sangre, glucosa, hemograma
completo, hepatograma, mediciones de los gases en sangre arterial, examen toxicológico)
deben realizarse en forma típica para descartar otras etiologías. Los niveles de tiamina no se
miden de forma rutinaria, ya que los niveles de tiamina en suero no siempre reflejan las
concentraciones en el líquido cefalorraquídeo y los niveles séricos normales no excluyen el
diagnóstico.

Pronóstico de la encefalopatía de Wernicke

El pronóstico depende del diagnóstico oportuno de la encefalopatía de Wernicke. Si se

comienza a tiempo, el tratamiento puede corregir todas las alteraciones. En general, los
síntomas oculares comienzan a remitir 24 h después de la administración temprana de
tiamina. La ataxia y la confusión pueden persistir días a meses. La memoria y el deterioro del
aprendizaje podrían no resolverse por completo. Si no se trata, el trastorno progresa; la
mortalidad es del 10 al 20%. De los pacientes que sobreviven, el 80% desarrolla psicosis de
Korsakoff; la combinación se conoce como síndrome de Wernicke–Korsakoff.

Tratamiento de la encefalopatía de Wernicke

Tiamina por vía parenteral

Magnesio parenteral

El tratamiento de la encefalopatía de Wernicke consiste en la administración inmediata de

tiamina, 100 mg IV o IM, continuado diariamente durante al menos 3 a 5 días. El magnesio es
un cofactor necesario en el metabolismo dependiente de tiamina, y la hipomagnesemia debe
corregirse mediante la administración de sulfato de magnesio, 1 a 2 g IM o IV cada 6 a 8 h o
400 a 800 mg por vía oral de óxido de Mg/día. El tratamiento sintomático incluye
rehidratación, corrección de las alteraciones electrolíticas y terapia nutricional general, que
abarca los multivitamínicos. Los pacientes con enfermedad avanzada requieren
hospitalización. Es imprescindible la interrupción del consumo de alcohol.
Dado que la encefalopatía de Wernicke es prevenible, todos los pacientes desnutridos deben
ser tratados con tiamina parenteral (típicamente, 100 mg IM seguido de 50 mg por vía oral 1
vez al día) más vitamina B12 y ácido fólico (1 mg por vía oral 1 vez al día para ambos), sobre
todo si es necesario administrar dextrosa IV. También es prudente administrar tiamina antes
de comenzar cualquier tratamiento en los pacientes que presentan una reducción del nivel de
consciencia. Los pacientes que están desnutridos deben seguir recibiendo tiamina en forma
ambulatoria.

La psicosis de Korsakoff es una complicación tardía de la encefalopatía de Wernicke

persistente y produce déficits de la memoria, confusión y cambios de comportamiento.

La psicosis de Korsakoff se produce en el 80% de los pacientes no tratados con encefalopatía

de Wernicke; el alcoholismo grave es una condición común subyacente. No está claro por qué
la psicosis de Korsakoff se desarrolla sólo en algunos pacientes con encefalopatía de Wernicke.
Una crisis grave o repetida de delirium tremens relacionado con la abstinencia de alcohol
puede desencadenar psicosis de Korsakoff, haya ocurrido en primer lugar o no una crisis típica
de encefalopatía de Wernicke.

Otros factores desencadenantes incluyen lesiones craneoencefálicas, hemorragia

subaracnoidea, hemorragia talámica, accidente cerebrovascular isquémico talámico y, con
frecuencia, tumores que afectan la región paramediana posterior del tálamo ( ver
Traumatismo encefalocraneano).

Signos y síntomas de la psicosis de Korsakoff

En los pacientes con psicosis de Korsakoff, la memoria inmediata está gravemente afectada; la
amnesia retrógrada y la anterógrada aparecen en diferentes grados. Los pacientes tienden a
llevar a la memoria los acontecimientos remotos, que parece estar menos afectada que la
memoria de los acontecimientos recientes. La desorientación en el tiempo es frecuente. Se
observan cambios emocionales, que incluyen apatía, conformismo o euforia leve con poca o
ninguna respuesta a los acontecimientos, incluso los aterradores. La espontaneidad y la
iniciativa pueden estar disminuidas.

Un síntoma llamativo y precoz es la confabulación. Inconscientemente, los pacientes

desconcertados sustituyen aquello que no pueden recordar por experiencias imaginarias o
fruto de su confusión, que pueden ser tan convincentes que no permitan detectar el trastorno
subyacente.

Diagnóstico de psicosis de Korsakoff

Evaluación clínica

El diagnóstico de la psicosis de Korsakoff se basa en los síntomas típicos en aquellos con

antecedentes de dependencia crónica de alcohol grave. Deben descartarse otras causas de
síntomas (p. ej., lesiones o infección del sistema nervioso central).
Tratamiento de la psicosis de Korsakoff

Tiamina y atención sintomática

El tratamiento consiste en la administración de tiamina e hidratación adecuada.