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Radiología. 2011;53(5):434---448
www.elsevier.es/rx
ACTUALIZACIÓN
La sarcoidosis torácica
I. Herráez Ortega ∗ y L. López González
PALABRAS CLAVE Resumen La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica de causa desco-
Sarcoidosis; nocida, que afecta principalmente a los ganglios linfáticos torácicos y a los pulmones. La
Enfermedad estadificación, que agrupa a los pacientes con similar probabilidad de remisión espontánea, se
pulmonar difusa; basa en los hallazgos de la radiografía de tórax, que tiene menor sensibilidad que la tomografía
Tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) para detectar la afectación ganglionar, pulmonar y
computarizada de bronquial. Los hallazgos en TCAR pueden ser típicos, prácticamente patognomónicos, o atípi-
tórax de alta cos. La TCAR aporta información sobre la actividad de la enfermedad y detecta incipientes
resolución; signos de fibrosis y otras complicaciones. Para realizar el diagnóstico es precisa la correlación
Sarcoidosis cardiaca clínica, radiológica, y en muchos casos anatomopatológica.
La afectación cardiaca puede provocar muerte súbita; el diagnóstico, difícil, se basa en
varias pruebas de imagen, como la resonancia magnética, que tiene mayor especificidad, y
la tomografía por emisión de positrones; la confirmación mediante biopsia endomiocárdica se
obtiene en pocos pacientes.
© 2011 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
0033-8338/$ – see front matter © 2011 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.rx.2011.03.010
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Figura 1 Sarcoidosis con patrón típico. A y B) TCAR axiales: patrón nodulillar linfangítico parcheado, con nodulillos peribron-
covasculares (flecha gruesa), centrolobulillares (flecha abierta) y subpleurales (flechas finas). C) Reconstrucción MIP coronal:
distribución predominante perihiliar y en los campos medios. D) Microfotografía de biopsia transbronquial: granulomas bien circuns-
critos (estrellas) en disposición linfangítica (septo interlobulillar -fecha gruesa- y haz broncovascular -flecha abierta-) (tricrómico
de Masson).
otras causas de fibrosis pulmonar, como la alveolitis alérgica unilateral y de las cadenas mamarias internas y mediastíni-
extrínseca crónica y la fibrosis pulmonar idiopática. cas posteriores (paravertebrales y retrocrurales)12 .
La estadificación tiene implicaciones pronósticas y tera- En la TCAR es fácil reconocer la distribución perilinfá-
peúticas y se sigue realizando actualmente con los mismos tica de los granulomas pulmonares13 . Las alteraciones que
criterios, en base a los hallazgos radiológicos10 . se observan con más frecuencia y constituyen el patrón
típico de la enfermedad son los nodulillos menores de
Hallazgos en la tomografía computarizada de alta 1 cm, con mayor frecuencia entre 2 y 5 mm, bien defini-
dos, lisos o irregulares, con distribución linfangítica (patrón
resolución
nodulillar linfangítico): peribroncovasculares, centrolobuli-
La TCAR, secuencial o volumétrica con contraste IV, puede llares, subpleurales y, menos frecuentemente, en los septos
detectar lesiones no visibles en la RX de tórax y demuestra interlobulillares14,15 (fig. 1); las lesiones se pueden obser-
que la afectación pulmonar y ganglionar es más frecuente var en el pulmón central, con nodulillos preferentemente
que la observada en la radiografía simple; la RX de tórax peribroncovasculares y centrolobulillares, pero son más
sólo detecta el 50-60% de las adenopatías y el 30-40% de frecuentes en el pulmón periférico, con nodulillos princi-
la afectación parenquimatosa observada en la TCAR. En palmente centrolobulillares y subpleurales, incluyendo las
pocos casos, la TCAR es normal en pacientes con sarcoidosis cisuras. Además, la afectación es con mayor frecuencia
demostrada histológicamente mediante biopsia transbron- simétrica y parcheada y predomina en los campos pulmo-
quial (BTB)10 . nares superiores y medios16 (tabla 1).
La mayoría de los pacientes muestran en la TC afectación En pacientes con sarcoidosis se han descrito otros patro-
de múltiples cadenas ganglionares, típicamente paratra- nes nodulillares, como el de distribución centrolobulillar,
queales derechas e hiliares bilaterales y simétricas, a las debido a la afectación única o predominante del inters-
que suelen acompañar las prevasculares, paratraqueales ticio centrolobulillar17 , y el patrón al azar o miliar18 ;
izquierdas, de la ventana aortopulmonar, paraaórticas y ambos son hallazgos atípicos y poco frecuentes en esta
subcarinales. Menos frecuente es la afectación ganglionar enfermedad.
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Tabla 1 Hallazgos típicos de sarcoidosis en TCAR Tabla 2 Hallazgos atípicos de sarcoidosis en TCAR
Adenopatías: hiliares simétricas y paratraqueales Adenopatías: unilaterales, mamarias internas,
derechas; además, mediastínicas medias y anteriores mediastínicas posteriores
Patrones pulmonares: nodulillar centrolobulillar, miliar,
Patrón nodulillar linfangítico
nódulos grandes y masas, vidrio deslustrado,
Tipo nódulos: < de 10 mm, más frecuentes entre 2 y 5 mm
consolidaciones, empedrado, septal interlobulillar y
bien definidos, lisos o irregulares
micronódulos calcificados
Tipo de distribución: linfangítica, parcheada, predominio
Fibrosis pulmonar: similar a la FPI
en pulmón central o periférico (más frecuente) y
Afectaciones bronquial, pleural, cardiaca, mediastínica,
predominio en campos superiores y medios
vascular
Signos «del corro de brujas» y «del cúmulo sarcoideo»*
Afectación bronquiolar: atrapamiento aéreo en FPI:fibrosis pulmonar idiopática.
espiración**
Fibrosis: bronquiectasias de tracción en LLSS, panal en los
campos medios y las masas, mayores de 3 cm, pueden cavitar y, excep-
*Descritos en sarcoidosis. Solo un caso de cúmulo sarcoideo des- cionalmente, calcificar20 ; pueden presentarse como único
crito en tuberculosis. hallazgo o asociadas a otras lesiones de sarcoidosis (fig. 2).
**Hallazgo no específico, aunque el 2◦ en frecuencia después del El vidrio deslustrado siempre acompaña a otras alteracio-
patrón nodulillar linfangítico. nes pulmonares y a veces se superpone al patrón nodulillar.
La presencia de consolidaciones, generalmente peribron-
covasculares y con broncograma aéreo, da lugar a la
Las lesiones pulmonares que también forman parte de los llamada «sarcoidosis alveolar»; las consolidaciones se sue-
hallazgos atípicos de la sarcoidosis y se deben a la confluen- len asociar a un patrón nodulillar (fig. 3). Tanto el vidrio
cia de los granulomas19 son los nódulos grandes, las masas, deslustrado como las consolidaciones se deben a un gran
las opacidades en vidrio deslustrado y las consolidaciones12 acúmulo de granulomas en el intersticio, con o sin fibro-
(tabla 2). Los nódulos grandes, de 1 a 3 cm de diámetro, sis microscópica; este acúmulo provoca el colapso parcial
Figura 2 Sarcoidosis con patrón atípico. A) TCAR axial: nódulos grandes espiculados en el LSD (flecha abierta). B) TCAR axial:
nódulos grandes polilobulados, peribroncovascular en el LSD (flecha blanca) y subpleural en el LSI (flecha negra). Además, nodulillos
centrolobulilares y subpleurales. C y D) TCAR axiales: masas cavitadas en otro paciente.
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Figura 3 Sarcoidosis con patrón atípico. A) TCAR axial: áreas de vidrio deslustrado con el signo del «bronquio negro» y nodulillos
superpuestos; hay algunos septos interlobulillares engrosados (flecha). B) Reconstrucción MIP sagital en el mismo paciente de la
figura A: nodulillos centrolobulillares y subpleurales de predominio en la parte posterior de los lóbulos inferiores; nódulos en la
cisura menor (flecha). C y D) TCAR axiales en otro paciente con sarcoidosis «alveolar»: consolidaciones peribroncovasculares, con
broncograma aéreo, y múltiples nodulillos centrolobulillares y subpleurales, algunos formando cúmulos; hay opacidad en vidrio
deslustrado superpuesta a muchas áreas de nodulillos.
(vidrio deslustrado) o total (consolidación) de los espacios se ha visto que los nodulillos corresponden a granulomas
alveolares. no caseosos, no coalescentes, con predominio de linfocitos
Hallazgos menos frecuentes son el patrón en CD4+, sin fibrosis y con distribución linfangítica; el «signo
empedrado21 , el patrón septal como hallazgo domi- del cúmulo sarcoideo» ha sido observado posteriormente en
nante de la enfermedad (fig. 4), el patrón micronodular un caso de tuberculosis27 .
calcificado similar a la microlitiasis alveolar, el signo del La TCAR es más precisa que la RX de tórax en la valora-
halo22 y el signo del halo invertido, con nodulillos en el área ción de los signos de fibrosis pulmonar8 (fig. 6), que pueden
de vidrio deslustrado central y alrededor de la consolidación consistir en bronquiectasias centrales y periféricas con gran
periférica23 . distorsión pulmonar28 , opacidades lineales o bandas irregu-
En algunos casos, debido a la especial distribución de lares con bronquiectasias de tracción y pérdida de volumen
los granulomas, se puede observar el «signo de la galaxia (fig. 7) o masas con bronquiectasias de tracción y pérdida de
sarcoidea», consistente en un nódulo grande, formado por volumen; en cualquier caso, la afectación predomina en los
la coalescencia de los granulomas, rodeado de nodulillos campos pulmonares superiores y medios y típicamente pro-
satélites24 , hallazgo que también se puede ver en la tuber- voca desplazamiento posterior de los bronquios principales
culosis y en el cáncer de pulmón. Otros signos descritos y de los bronquios de los lóbulos superiores. En ocasiones
como característicos de la sarcoidosis son el del «corro de se observa un patrón en panal, de predominio periférico,
brujas», en el que los nodulillos se disponen en círculo25 , y el en los campos pulmonares superiores y medios; rara vez
recientemente descrito «signo del cúmulo sarcoideo», que el patrón en panal predomina en los campos inferiores, de
aparece cuando múltiples nodulillos centrolobulillares, muy forma similar a la fibrosis pulmonar idiopática (FPI)29 (fig. 8).
próximos pero no coalescentes, forman grupos en el pulmón Los nódulos no se ven en las zonas de panalización pero se
periférico26 ; cuando el cúmulo tiene localización periférica pueden ver asociados a los otros patrones de fibrosis30 .
subpleural, hay nodulillos subpleurales formando parte del La TCAR puede mostrar signos de afectación bronquial31 ,
mismo (fig. 5); en estudios de correlación radiopatológica como engrosamiento de las paredes bronquiales y estenosis
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Figura 4 Sarcoidosis con patrón atípico. A) TCAR coronal: engrosamiento liso de septos interlobulillares (flecha), con predominio
en los campos superiores, y múltiples nodulillos subpleurales y centrolobulillares. B) Reconstrucción MIP coronal: detecta mejor el
patrón nodulillar linfangítico y las adenopatías mediastínicas calcificadas, algunas en cáscara de huevo (flecha).
Figura 5 Signos en la sarcoidosis. A) TCAR axial: signo de la «galaxia sarcoidea»; el nódulo central, cavitado, está rodeado por
nodulillos satélites. B) Signo del «cúmulo sarcoideo»: múltiples grupos de nodulillos centrolobulillares (flecha blanca gruesa) y
centrolobulillares y subpleurales (flecha blanca fina). C) Signos del «cúmulo sarcoideo» (flecha gruesa) y del «corro de brujas»
(flechas finas); también, nodulillos subpleurales en la cisura mayor derecha (flecha abierta).
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Figura 6 Sarcoidosis II. Discordancia con los hallazgos en TCAR. A) Rx de tórax: afectación ganglionar y pulmonar. B y C) TCAR
axiales: signos de fibrosis (quistes de panal periféricos subpleurales en las bases ---flechas negras--- y bronquiectasias de tracción
---flechas blancas---) no visibles en la Rx; además, patrón nodulillar. D) Reconstrucción MIP sagital: nodulillos centrolobulillares
(flechas blancas) y subpleurales (flechas negras), con discreto predominio en la mitad inferior de los campos pulmonares.
y obstrucción de la vía aérea con atelectasia distal, hallaz- una lesión cavitada (fig. 8); otras causas son las bronquiec-
gos debidos a granulomas intramurales y endobronquiales; tasias, la aspergilosis bronquial necrotizante, la aspergilosis
también se puede observar compresión bronquial por ade- pulmonar semiinvasiva, la erosión de una arteria pulmonar
nopatías adyacentes. Sin embargo, son más frecuentes por una lesión sarcoidea necrótica adyacente y las lesiones
los signos de afectación bronquiolar, como el atrapa- endobronquiales.
miento aéreo en espiración (fig. 9), que es el segundo Se ha descrito la broncomalacia, o colapso bronquial al
hallazgo más frecuente después del patrón nodulillar lin- final de la espiración, como una complicación de la afec-
fangítico; puede aparecer en cualquier estadio de la tación bronquial por la sarcoidosis37 ; se asocia con mayor
enfermedad y a veces es la única alteración detectada atrapamiento aéreo.
en los campos pulmonares; se debe a la obstrucción de
las pequeñas vías aéreas por granulomas peribronquiola-
res o intraluminales32,33 . En espiración, el atrapamiento Diagnóstico con la tomografía computarizada de
aéreo se manifiesta como áreas de morfología lobuli- alta resolución
llar, parcheadas, de menor atenuación que el resto del
parénquima34 ; en inspiración, estas áreas presentan dismi- Cuando la TCAR muestra el patrón típico de nodulillos con
nución de la vascularización, por vasoconstricción refleja, y distribución linfangítica, es prácticamente patognomónico
disminución de la atenuación (patrones de vascularización de la enfermedad. La exactitud diagnóstica aumenta si se
y atenuación en mosaico); las reconstrucciones de máxima incorporan los datos clínicos y los hallazgos de la Rx de tórax.
y mínima intensidad de proyección (MIP y minIP) ayudan a El diagnóstico radiológico es casi siempre correcto cuando
visualizarlas35 . se basa en estos hallazgos38,39 .
La TCAR es muy útil para valorar las complicacio- A pesar de la discordancia existente en muchos pacientes
nes de la sarcoidosis como la insuficiencia respiratoria entre los hallazgos en la Rx de tórax y la TCAR debida a
crónica debida a la fibrosis, la hipertensión pulmonar la mayor sensibilidad de la TCAR en la detección de las
y la hemoptisis36 . La causa principal de la hemoptisis en los adenopatías, las alteraciones pulmonares y la fibrosis, no
paciente con sarcoidosis es la presencia de un micetoma en se ha estudiado suficientemente el valor de la TCAR para
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Figura 7 Sarcoidosis IV. A y B) TCAR axiales: bandas densas irregulares (flecha sólida) con bronquiectasias de tracción (flecha
hueca) y distorsión de la arquitectura pulmonar; predominan en los segmentos posteriores de los lóbulos superiores y los apicales
de los inferiores. Además, múltiples nodulillos pulmonares agrupados formando cúmulos. C) Reconstrucción minIP coronal: muestra
la distribución predominante de las lesiones en los campos medios, las bronquiectasias de tracción y zonas parcheadas de menor
atenuación por afectación de la pequeña vía aérea (estrella).
establecer la valoración pronóstica de la enfermedad y, Respecto a la correlación con otros marcadores de acti-
por tanto, la estadificación se sigue realizando funda- vidad, como la gammagrafía con Ga 67, el recuento de
mentalmente en función de los hallazgos en la Rx de linfocitos y el cociente CD4/CD8 en el LBA y la ECA, los estu-
tórax1,10 . dios son discrepantes, aunque en el de Leung41 existía buena
No hay criterios radiológicos para determinar si las lesio- correlación entre estos estudios y la extensión de los nódu-
nes se van a resolver, van a persistir o van a evolucionar a los y las consolidaciones. En cuanto a las pruebas de función
fibrosis, lo que sucede en el 20% de los pacientes. No obs- respiratoria, los resultados de los estudios son variables8 ,
tante, la TCAR puede aportar información sobre su posible aunque la presencia de fibrosis está relacionada con una
reversibilidad38 ; los nódulos son reversibles en la mayoría de mayor alteración de las pruebas funcionales, especialmente
los casos, aunque no en todos; la distorsión de la arquitec- en los pacientes con quistes de panal; la alteración funcional
tura pulmonar, las bronquiectasias de tracción y el panal es menor en los pacientes que tienen fibrosis con opacidades
son irreversibles; el vidrio deslustrado es impredecible, lineales o bandas irregulares.
ya que puede estabilizarse, empeorar o resolverse, según La TCAR no debe realizarse indiscriminadamente en todos
corresponda a enfermedad activa o a fibrosis microscópica los pacientes con sospecha o diagnóstico de sarcoidosis42 . En
(fig. 10). En un trabajo con 40 pacientes y seguimiento el documento de consenso de la ATS/ERS/WASOG (Asociación
durante 7 años40 , las lesiones de vidrio deslustrado y con- mundial de sarcoidosis y otras enfermedades granulomato-
solidación eran las que con mayor frecuencia evolucionaban sas) de 19991 se recomienda realizar TC de tórax cuando
a quistes de panal (5 y 3 pacientes, respectivamente) y los los hallazgos clínicos y/o de la Rx de tórax son atípicos,
patrones nodulillar y de nódulos grandes evolucionaban a cuando hay sospecha clínica de sarcoidosis y la Rx de tórax
la resolución o a la disminución de tamaño. Las lesiones de es normal43 y para detectar complicaciones de la enferme-
fibrosis no se resuelven y se asocian con un peor pronóstico dad, como bronquiectasias, aspergiloma, fibrosis pulmonar,
y aumento de la morbimortalidad. enfisema paracicatricial e infección o malignidad añadidas.
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Figura 8 Sarcoidosis IV. A y B) TCAR axiales: quistes de panal, algunos de gran tamaño, con distribución predominante periférica.
Micetomas en dos quistes de panal (flechas) y adenopatías hiliares y mediastínicas calcificadas. C) TCAR sagital: panalización con
distribución predominante en los campos pulmonares medios. D) TCAR axial en otro paciente con panalización de predominio basal,
similar a la FPI (biopsia ganglionar por mediastinoscopia).
Figura 9 Sarcoidosis con afectación de la vía aérea. A) TCAR axial y B) Reconstrucción coronal minIP: obstrucción completa de los
bronquios de los lóbulos superiores (flechas), con atelectasias distales. Áreas parcheadas de menor atenuación por afectación de la
pequeña vía aérea. C y D) TCAR en espiración: áreas parcheadas de atrapamiento aéreo (estrellas blancas), debidas a afectación
de la pequeña vía aérea, como alteración pulmonar predominante en paciente con afectación ganglionar (estrellas negras) (estadio
I por RX de tórax).
Figura 11 Sarcoidosis cardiaca. Paciente con alteraciones del ritmo cardiaco; enzimas cardiacas y cateterismo cardiaco normales.
Precisó trasplante cardiaco, confirmándose el diagnóstico de sarcoidosis cardiaca en la pieza explantada. A) Secuencia eco de
gradiente en eje de cuatro cámaras: área adelgazada en el ápex del ventrículo izquierdo que además se encuentra ligeramente
dilatado (flecha negra). B y C) Secuencias de «miocardio negro» en el eje de cuatro cámaras y en el eje corto, respectivamente,
donde se identifica una zona de realce tardío transmural (flecha) y subendocárdico del ventrículo izquierdo, extendiéndose hacia
el músculo papilar (flecha y estrella blanca). (Cortesía de la Dra. Álvarez López, Centro de Resonancia Magnética de León).
El patólogo, además de detectar la presencia de los porción apical del septo interventricular, en el margen
granulomas, debe excluir causas conocidas de granulomas, del ventrículo derecho60 . Por todo ello, presenta una baja
como las infecciones por bacterias, micobacterias y hongos, sensibilidad (20-63%) y, unido a la naturaleza invasiva de
la beriliosis, la granulomatosis por talco inyectado vía intra- esta técnica, hace que otros métodos sean los de elección
venosa, la alveolitis alérgica extrínseca, los fármacos como para llegar al diagnóstico. No se requiere una biopsia
el metotrexate, el linfoma y las vasculitis. También se han positiva para hacer el diagnóstico de la enfermedad1 .
descrito reacciones sarcoideas en ganglios linfáticos y parén-
quima pulmonar de pacientes con enfermedades malignas
torácicas y extratorácicas65 . Los granulomas con patrón sar- Diagnóstico de consenso clínico-radiológico-
coideo, por sí solos y en ausencia de una causa identificable, patológico
son lesiones no específicas y no diagnósticas de sarcoidosis66 .
En los pacientes con sospecha de sarcoidosis cardiaca, la El diagnóstico de certeza de la enfermedad pulmonar se
biopsia endomiocárdica puede detectar edema, infiltración basa en los hallazgos clínicos y radiológicos compatibles, la
por granulomas no necrotizantes y fibrosis. Sin embargo, evidencia histológica de granulomas no necrotizantes o con
con frecuencia es negativa debido a que la afectación mínima necrosis en disposición linfangítica y la exclusión de
cardiaca es parcheada y además la biopsia se toma de la otras enfermedades con hallazgos similares67,68 . En los casos
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