Biogénesis Lisosomal y

Enfermedades lisosomales
Presentado por: Alan Humberto Mendoza Langarica

Bases Bioquímicas y Celulares de los Animales Domésticos

Profesor: Dra. Deyanira Ojeda Ramírez

Introducción:

1 Descubiertos en 1950, propiciando el premio Nobel a Duve.

2 Orgánulos dedicados a los procesos de degradación y

control metabólico celular.

Orgánulos:
- Simples, rodeados de membrana
- Heterogéneos
- Dinámicos
- Varía en su posición celular
- Variación de morfología
- Varia en contenido enzimático

(Chonglin & Xiaochen, 2021)

 Introducción:
La membrana lisosomal tiene cientos de
proteínas integrales y periféricas, incluidos
transportadores de iones.

(Chonglin & Xiaochen, 2021)

Introducción
Introducción
Introducción
 Introducción

- La acidez del lumen lisosomal se mantiene

por las múltiples subunidades V-ATPasa,
permitiendo el ingreso de protones (H+).

- El pH se mantiene de 4.5 – 5.5, generando así

la activación de más de 50 enzimas.

- > 50 hidrolasas intralisosomales.

(Chonglin & Xiaochen, 2021)
Introducción
 Introducción
Hidrolasas intralisosomales

Digieren macromoléculas

- Proteínas.
- Ácidos nucleicos.
- Lípidos.
- Carbohidratos.

También pueden digerir:

- Elementos dados por endocitosis.
(Chonglin & Xiaochen, 2021)
- Materiales por fagocitosis.
Introducción
Introducción
 General

Acidez
Lisosoma lisosomal Enzimas digieren

• Biomoléculas y contenidos
Orgánulo simple: Se mantiene por el
celulares.
ingreso de protones,
Digestión y regulación • Materiales por endocitosis.
(H+), gracias a las
metabólica. • Bacterias y restos
V-ATPasa. apoptóticos.

Al finalizar la digestión, se lleva a cabo un proceso de exocitosis para

la eliminación de estos restos y mantener la homeostasis celular.

(Chonglin & Xiaochen, 2021)

 General
A lo largo de la vida de cualquier ser vivo hay fluctuaciones:

Enfermedad
Importancia
del Homeostasis
equilibrio
celular:
Salud – Equilibrio celular y Molecular

Homeostasis

Enfermedad
 Biogénesis
A A) La biogénesis del Lisosoma depende de
las proteínas sintetizadas y su reconocimiento
con el endosoma.

D
D
B) Hidrolasas lisosomales se sintetizan y se
modifican en el RER, (Oligosacáridos).
D
C
B C) Se transportan al Aparato de Golgi, en donde
se fosforilan.
D
D) Se transportan de manera directa o indirecta
Acorde a la función del Lisosoma.

(Chonglin & Xiaochen, 2021)

Biogénesis
 Biogénesis

Endocitosis
 Biogénesis

Autofagosoma
 Biogénesis

Fagocitosis
Enfermedades Lisosomales
Enfermedades Lisosomales
Enfermedades Lisosomales
Enfermedades Lisosomales
Enfermedades Lisosomales
Enfermedades Lisosomales

Fucosidosis Leucodistrofia
Gangliosidosis
 Referencias:

1. World Small Animal Veterinary Association World Congress Proceedings, 2007 - VIN.
(s. f.). https://www.vin.com/apputil/content/defaultadv1.aspx?pId=11242
2. Chonglin, Y., & Xiaochen, W. (2021). Lysosome biogenesis: Regulation and functions.
Journal of Cell Biology, 220(6).
https://rupress.org/jcb/article/220/6/e202102001/212053/Lysosome-biogenesis-
Regulation-and
3. Yajima, K., Fletcher, T., & Susuki, K. (1999). Canine globoid cell leukodystrophy: Part 1.
Further ultrastructural study of the typical lesion. Journal of the Neurological Sciences,
33(2). https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/0022510X77901927
4. Alroy, J. (1999). Neurovisceral and Skeletal GM1-Gangliosidosis in Dogs with β-
Galactosidase Deficiency. Science. Recuperado 22 de febrero de 2023, de
https://www.science.org/doi/abs/10.1126/science.3925555
5. W. (2022, 28 marzo). Lysosomal Storage Diseases in Dogs.
https://wagwalking.com/condition/lysosomal-storage-diseases