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ARTÍCULO ORIGINAL
Reparación de labio y paladar hendido: nuestra experiencia
Gian Luca Gatti, MD, Nicola Freda, MD, Alessandro Giacomina, MD, Marina Montemagni y
Andrea Sisti, MD
Introducción: El labio y paladar hendido es la deformidad craneofacial congénita más La fisura
labiopalatina
deformidad. Se eestima
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raneofacial congénita
labio leporino más fhrecuente.
o el paladar endido ocurren en 1 de
frecuente. En este artículo, los autores describen su experiencia con la reparación de cada 700 nacimientos.1,2 La incidencia varía ampliamente según el origen geográfico,
labio y paladar hendido. el grupo racial y étnico, las exposiciones ambientales y el nivel socioeconómico. La
Métodos: Se revisaron los datos de pacientes con diagnóstico primario de labio hendido prevalencia de hendiduras varía considerablemente en diferentes grupos raciales. La
y/o paladar hendido, entre 2009 y 2015. Se recopilaron detalles que incluyen datos tarifa más baja es para los negros.
demográficos, tipo de hendidura, presencia de factores de riesgo conocidos, detalles
El labio hendido y/o el paladar hendido son un grupo importante de malformaciones
quirúrgicos y visitas de seguimiento. Se informaron complicaciones documentadas.
congénitas y son las deformidades congénitas más comunes de la cabeza y el cuello.
Esta anomalía es el resultado de la falta de fusión de los procesos frontonasal y maxilar
La satisfacción de los cuidadores se evaluó con una encuesta. La encuesta utilizada durante el desarrollo.3,4 La etiología sigue siendo en gran parte desconocida, pero se
para evaluar la satisfacción con las características relacionadas con la fisura se basó en cree que
el perfil de evaluación de hendidura (CEP). Además, 4 evaluadores utilizaron la escala está determinada por teratógenos ambientales o por factores genéticos. Se ha
analógica visual (EVA) para evaluar la satisfacción estética. sugerido una serie de factores ambientales como factores contribuyentes implicados en
Resultados: Setecientos cincuenta y dos pacientes con diagnóstico primario de labio la génesis del labio hendido y/o paladar hendido, como la exposición intrauterina al
hendido y/o paladar hendido se sometieron a corrección quirúrgica en 'S. anticonvulsivo, ácido retinoico, el tabaquismo materno, el consumo de alcohol durante
el embarazo y la diabetes materna, mientras que los suplementos de ácido fólico durante
Hospital Chiara'', 432 (57,45%) hombres y 320 (42,55%) mujeres.
el embarazo temprano se reporta como un factor protector. La forma sindrómica puede
Los tipos de hendidura más comunes en nuestro estudio fueron paladar hendido
ser causada por aberraciones cromosómicas o enfermedades monogénicas.5 Se
incompleto (152 pacientes) y labio y paladar hendido unilateral izquierdo completo (152
propusieron varios sistemas de clasificación y técnicas quirúrgicas.6,7 Nuestro objetivo
pacientes). Se encontraron síndromes asociados en 46 pacientes (6,12%). El labio
es reportar nuestra experiencia con este tipo de cirugía en los últimos 6 años.
hendido se reparó con una técnica modificada de TennisonRandall cuando el defecto
era unilateral, mientras que para el labio hendido bilateral se utilizó una técnica modificada
de Mulliken. El paladar hendido se reparó mediante la técnica de Bardach o la técnica
de Von Langenbeck a los 5 a 6 meses de edad. El labio hendido y el paladar fueron
reparados en varios pasos quirúrgicos. En total, se informaron complicaciones en 81 de
752 pacientes (14,16%). La puntuación media de satisfacción de los padres evaluada MÉTODOS Se
mediante CEP fue de 4,5 (labios), 4,8 (nariz), 4,7 (dientes), 4,8 (mordida), 4,2 revisaron las historias clínicas de pacientes con diagnóstico primario de
(respiración), 4,6 (perfil). La puntuación media de satisfacción de las madres evaluada labio y/o paladar hendido, operados en ''S. Hospital Chiara'' de Pisa, de
mediante CEP fue 4,3 (labio), 4,6 (nariz), 4,4 (dientes), 4,5 (mordida), 4,1 (respiración), 2009 a 2015. Se registraron edad, sexo, raza, clasificación, técnica
4,4 (perfil). El nivel medio de satisfacción estética, evaluado mediante EVA, fue de 8,7
quirúrgica, ocurrencia de complicaciones.
Las complicaciones se clasificaron en 2 categorías: complicaciones mayores y
(padres), 8,1 (madres), 7,9 (legos) y 8,0 (cirujano senior de hendidura).
complicaciones menores, según la gravedad.
Las complicaciones mayores incluidas fueron: dehiscencia de labio, dehiscencia de
paladar, hemorragia, fístula de paladar >/¼ 5 mm, temperatura >/¼ 38,5°C, infección,
Conclusión: El manejo multidisciplinario de niños con fisura oral determinó buenos hipertermia maligna, paro cardíaco pulmonar, muerte. Las complicaciones menores
resultados, en cuanto a satisfacción y apariencia estética. Desde nuestra experiencia, la incluidas fueron: cicatriz hipertrófica, discontinuidad de rollo blanco, sangrado, fístula
periosteoplastia y la adhesión labial son técnicas quirúrgicas clave. de paladar <5 mm, temperatura entre 38 y 38,5°C, bronquiolitis y neumonía, insuficiencia
velofaríngea, diarrea y vómitos, conjuntivitis.
Palabras clave: labio hendido, paladar hendido, hendiduras orales, reparación quirúrgica
(J Craneofac Surg 2017;00: 00–00) La satisfacción de los cuidadores se evaluó con una encuesta. La encuesta utilizada
para evaluar la satisfacción con las características relacionadas con la fisura se basó en
el perfil de evaluación de la fisura (CEP)8. Consta de una lista de 6 ítems: labio, nariz,
dientes, mordida, respiración y perfil. Para cada elemento, se pidió a los padres (o
tutores) que calificaran su satisfacción en una escala de 5 puntos (Tabla 1) que iba
Del Centro de labio y paladar hendido, Cirugía Plástica y Reconstructiva
Unidad, Hospital Santa Chiara, Pisa, Italia. desde muy satisfactorio (un rango de 1) hasta muy insatisfactorio (un rango de 5).
Recibido el 18 de enero de 2017.
Aceptado para su publicación el 27 de febrero de 2017. Cuatro asesores, incluidos los padres de los niños, un lego (persona que no es de
Dirija la correspondencia y las solicitudes de reimpresión a Andrea Sisti, MD, Cirugía la salud) y un cirujano especializado en labio leporino, evaluaron las reparaciones por
Plástica y Reconstructiva, Centro de labio y paladar hendido, Unidad de Cirugía separado indicando su nivel de satisfacción en una escala analógica visual (VAS) de 10
Plástica y Reconstructiva, Hospital Santa Chiara, Pisa, Italia; Email: cm, donde 0 cm indica totalmente insatisfecho o ' 'muy poco atractivo' y 10 cm indica
asisti6@gmail.com Los autores
totalmente satisfecho o 'muy atractivo'. Se utilizaron calibradores Vernier para medir
no reportan conflictos de interés.
desde el punto cero hasta el punto marcado en la EVA y se registró como el nivel de
Copyright # 2017 por Mutaz B. Habal, MD
ISSN: 10492275 satisfacción de ese paciente en particular.
DOI: 10.1097/SCS.0000000000003820
The Journal of Craneofacial Surgery Volumen 00, Número 00, Mes 2017 1
Copyright © 2017 Mutaz B. Habal, MD. Prohibida la reproducción no autorizada de este artículo.
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Gatti et al. The Journal of Craneofacial Surgery Volumen 00, Número 00, Mes 2017
TABLA 1. Perfil de evaluación de labio leporino modificado utilizado para evaluar la satisfacción de los padres
Rango 1 2 3 4 5
RESULTADOS Después de la cirugía, los pacientes generalmente permanecieron en el
Setecientos cincuenta y dos pacientes fueron operados durante el período 2009 hospital durante 4 a 5 días. Se administró un régimen estándar de antibióticos
a 2015 (Tabla 2). Cuatrocientos treinta y dos eran hombres (57,45%) y 320 durante 7 días después de la cirugía. Los pacientes fueron remitidos a un
(42,55%) eran mujeres. Los pacientes caucásicos fueron el 82%, los pacientes logopeda u ortodoncista cuando fue necesario. Además, los pacientes fueron
asiáticos fueron el 13%, los pacientes latinos fueron el 3%, los pacientes seguidos por cirujanos, genetista, logopeda y otorrinolaringólogo (Figs. 58).
negroides fueron el 2%.
El diagnóstico fue labio hendido (LC) en 215 pacientes, paladar hendido (PC) En general, se informaron complicaciones en 81 de 752 pacientes (14,16%).
en 202 pacientes y labio hendido + paladar (LPH) en 335 pacientes (fig. 1). Las complicaciones mayores fueron el 6,47% y el tipo de complicación más
Los tipos de fisura más comunes en nuestro estudio fueron paladar hendido frecuente fue la temperatura >/¼ 38,5 (1,93%). Las complicaciones menores
incompleto (ICP: 152 pacientes) y labio hendido completo unilateral y paladar fueron el 7,69% y el tipo de complicación más frecuente fue la temperatura entre
hendido izquierdo (UCCLPL: 152 pacientes). La prevalencia de CL y CLP fue 38°C y 38,58C (1,75%).
mayor en hombres (60%, 67,62%, respectivamente), mientras que PC fue mayor
en mujeres (61,39%). La puntuación media de satisfacción de los padres evaluada mediante CEP
Entre los pacientes afectados por CL (Figs. 2 y 3), 86 pacientes estaban (Tabla 3) fue de 4,5 (labio), 4,8 (nariz), 4,7 (dientes), 4,8 (mordida), 4,2
afectados por labio hendido unilateral completo izquierdo (UCCLL), 28 pacientes (respiración), 4,6 (perfil). La puntuación media de satisfacción de las madres
estaban afectados por labio leporino unilateral incompleto izquierdo (UICLL), 53 evaluada mediante CEP (Tabla 3) fue de 4,3 (labio), 4,6 (nariz), 4,4 (dientes),
pacientes estaban afectados por labio leporino unilateral completo derecho 4,5 (mordida), 4,1 (respiración), 4,4 (perfil). El nivel medio de satisfacción
(UCCLR ), 13 pacientes estaban afectados por labio leporino incompleto unilateral estética, evaluado mediante EVA (tabla 4), fue de 8,7 (padres), 8,1 (madres), 7,9
derecho (UICLR), 30 pacientes estaban afectados por labio leporino incompleto (legos) y 8,0 (cirujano senior de fisura).
bilateral izquierdo (BCCLL), 5 pacientes estaban afectados por labio leporino
incompleto bilateral (BICL). DISCUSIÓN Para la
Entre los pacientes afectados por CP, 114 pacientes estaban afectados por corrección del labio leporino unilateral se realizó una técnica quirúrgica de
labio hendido completo (CCL) y 88 pacientes estaban afectados por labio TennisionRandall modificada,9,10 mientras que para la reparación del labio
hendido incompleto (ICL). leporino bilateral se aplicó una técnica de Mulliken modificada.11 Decidimos
Entre los pacientes afectados por CLP, 152 pacientes estaban afectados por realizar la adhesión labial antes de la reparación quirúrgica cuando el la
fisura unilateral completa del labio y paladar izquierdo (UCCLPL), 15 pacientes distancia entre los segmentos maxilares era mayor de 7 mm, tanto en la fisura
estaban afectados por fisura unilateral incompleta del labio y paladar izquierdo labial unilateral como bilateral, seguida después de 6 a 8 semanas de una
(UICLPL), 67 pacientes estaban afectados por fisura unilateral completa de labio queilognatoplastia definitiva.
y paladar derecho (UCCLPR), 10 pacientes estaban afectados por hendidura La alta tensión y la dislocación del tejido causada por hendiduras maxilares
incompleta unilateral del labio y paladar derecho (UICLPR); 80 pacientes estaban anchas podrían impedir un resultado estético y funcional óptimo en la
afectados por labio leporino y paladar hendido bilateral completo (BCCLP) y 11 queilognatoplastia primaria, la adherencia del labio convierte una hendidura
pacientes estaban afectados por labio leporino y paladar hendido bilateral completa unilateral o bilateral amplia en una deformidad más leve anatómicamente
incompleto (BICLP). similar a un labio leporino incompleto.16
Setecientos seis pacientes eran no sindrómicos, mientras que 46 pacientes Al convertir un labio hendido ancho completo en fisura incompleta tanto en
eran sindrómicos (6,12%, 22M24 F). Los síndromes asociados fueron síndrome fisuras unilaterales como bilaterales, la adhesión del labio logra una mejor
de pterigión poplíteo, acondroplasia, síndrome de DiGeorge, trisomía 21, posición y estabiliza el arco en una plataforma simétrica que facilita tanto el cierre
síndrome de Kabuki, síndrome de TreacherCollins, síndrome de Beckwith definitivo del defecto en el labio como la restauración de la brecha maxilar por
Wiedemann, síndrome de Cornelia de Lange, síndrome de Van der Woude, periosteoplastia durante la queilognatoplastia definitiva.17
síndrome de WolfHirschhorn, síndrome de Vater, síndrome de Goldenhar ,
síndrome de PierreRobin, síndrome de SmithLemliOspitz, síndrome de Stickler, Es importante remarcar que durante la reparación del labio hendido solemos
síndrome de Kallmann, síndrome de Apert y síndrome de Waardenburg. El realizar el colgajo de vómer que ayuda a cerrar el paladar primario y facilita la
síndrome asociado con mayor frecuencia fue el síndrome de PierreRobin reparación del paladar hendido, convirtiendo una fisura completa en una fisura
(23,91%), seguido del síndrome de Van der Woude (21,73%). incompleta.18
Si comparamos esta técnica con la palatoplastia push back podemos darnos
El labio leporino se reparó con una técnica modificada de Tennison cuenta de que la palatoplastia push back está asociada a una alta incidencia de
Randall9,10 cuando el defecto era unilateral, mientras que para el labio leporino fístula palatina anterior grande. Esta se considera una complicación normal, y
bilateral se utilizó una técnica modificada de Mulliken11. La queiloplastia se muchas veces se planea la fístula.19 Para los pacientes con fístula palatina
realizó alrededor de los 50 días de vida. El paladar hendido se reparó con la anterior,
técnica de Bardach12 (Fig. 4) o la técnica de Von Langenbeck13 a los 5 o 6 cuando la fístula es sintomática, planeamos reparar la fístula después de 1
meses de edad. El labio hendido y el paladar hendido se repararon en varios año de la palatoplastia. Pero cuando la fístula palatina anterior no es sintomática,
pasos quirúrgicos: se usó la técnica modificada de TennisonRandall o la técnica planeamos reparar la fístula cuando el paciente tiene entre 5 y 6 años; al mismo
modificada de Mulliken para la reparación del labio. Posteriormente se utilizó la tiempo realizaremos la periosteoplastia secundaria, que permitirá aumentar la
técnica de Bardach o técnica de Von Langenbeck para la reparación del paladar. producción de hueso en la hendidura alveolar, para evitar en lo posible el injerto
Cuando el defecto labial tenía más de 7 mm de ancho, se realizó la adhesión óseo. Después de la periosteoplastia, en
labial, utilizando el método de Randall y Graham, alrededor de los 50 días de vida.14,15
2 # 2017 Mutaz B. Habal, MD
Copyright © 2017 Mutaz B. Habal, MD. Prohibida la reproducción no autorizada de este artículo.
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The Journal of Craneofacial Surgery Volumen 00, Número 00, Mes 2017
# 2017 Mutaz B. Habal, MD
Copyright © 2017 Mutaz B. Habal, MD. Prohibida la reproducción no autorizada de este artículo.
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The Journal of Craneofacial Surgery Volumen 00, Número 00, Mes 2017 Nuestra experiencia
FIGURA 1. Distribución de diagnósticos primarios. CL, labio hendido; CLP, labio y paladar hendido;
PC, paladar hendido.
En caso de producción insuficiente de hueso, realizaremos un injerto óseo cuando el
niño tenga aproximadamente 10 años.
En caso de que se produzca la fístula palatina anterior el objetivo es tratar de
evitar el aumento de la producción de tejido cicatricial. Porque si no prestamos FIGURA 3. Pacientes representativos afectados por labio hendido bilateral.
atención a la disminución de la producción de tejido cicatricial en el paladar anterior,
con un procedimiento quirúrgico innecesario, tendremos un problema severo de
maloclusión con una severa submordida, lo que hará necesaria una cirugía
maxilofacial.19 Por esa razón , realizar las cirugías con el técnica disminuimos la incidencia de la fístula palatina anterior y, por supuesto, no
tiempo que informamos anteriormente. tenemos tejido cicatricial en el paladar anterior y como resultado disminuimos la
incidencia de maloclusión. Al fin y al cabo seguro que con esta técnica evitamos la
En cuanto a la reparación del paladar hendido, se realizó la técnica de von maloclusión severa que requerirá cirugía maxilofacial como el Le Fort 1 y la
Langenbeck o la de Bardach. osteotomía sagital de la mandíbula. Pudimos arreglar todos los casos clasificados
Por lo general, al nacer, los segmentos maxilares se dislocan en el CLP completo. como maloclusión leve, solo con un tratamiento de ortodoncia.
Después de la primera cirugía, la adhesión labial, y después de la segunda cirugía,
la reparación del labio hendido, tenemos los segmentos maxilares que están en una
posición correcta y que facilitarán la realización de una técnica de Von Langenbeck. Cuando realizamos la técnica de Bardach después de una disección amplia,
Con este suturamos los 2 colgajos juntos y suturamos ambos colgajos anteriormente con el
FIGURA 2. Pacientes representativos afectados por labio hendido unilateral. FIGURA 4. Técnica de Bardach para la reparación del paladar hendido.
# 2017 Mutaz B. Habal, MD 5
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Gatti et al. The Journal of Craneofacial Surgery Volumen 00, Número 00, Mes 2017
FIGURA 5. Imágenes preoperatorias (izquierda) y posoperatorias (derecha).
arco maxilar, tratando de cerrar lo más posible el hueso expuesto,
para hacer la cicatriz lo más leve posible, y al mismo tiempo disminuir la
tamaño de la fístula palatina anterior en caso de que se produzca.
La secuela de la maloclusión durante el proceso de crecimiento de la FIGURA 7. Imágenes preoperatorias (izquierda) y posoperatorias (derecha).
paciente es leve, y pudimos arreglar la maloclusión en casi
la totalidad de los pacientes sólo con el tratamiento de ortodoncia, excepto
en 2 casos en los que necesitábamos realizar un tratamiento quirúrgico el Le
Fort 1 y osteotomía sagital de la mandíbula.
Para la corrección de la hendidura maxilar, el principio de la plastia gnato
utilizando colgajos periósticos locales, según Massei,20 fue
empleado. Esta técnica quirúrgica se deriva de la original aliada propuesta por
Skoog. El periostio de la cara anterior del
maxilar se transfiere como un colgajo en isla en lugar de usarlo como un
colgajo pediculado precario. El colgajo en isla se basa en los tejidos de la mejilla.
acostado sobre el periostio, incluyendo así las inserciones de la
imitar los músculos. El suministro vascular y la actividad osteogénica de
el periostio está preservado y la producción satisfactoria de hueso nuevo
es obtenido.
FIGURA 8. Fotografía preoperatoria (izquierda) y postoperatoria (derecha).
TABLA 3. Nivel de satisfacción de los evaluadores, evaluado mediante el perfil de evaluación de labio
leporino modificado
Nivel Promedio de Satisfacción
Apreciador Labio Nariz Dientes Mordida Perfil de respiración
TABLA 4. Nivel de satisfacción estética de los evaluadores, evaluado mediante Visual Analog
Puntaje
Apreciador Nivel Promedio de Satisfacción
Padre (o tutor masculino) 8.7
Madre (o tutora femenina) 8.1
Laico (persona no sanitaria) 7.9
Cirujano senior de hendidura 8.0
FIGURA 6. Imágenes preoperatorias (izquierda) y posoperatorias (derecha).
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The Journal of Craneofacial Surgery Volumen 00, Número 00, Mes 2017 Nuestra experiencia
La tasa general de complicaciones informada a partir de nuestra experiencia fue 6. Allori AC, Mulliken JB, Meara JG, et al. Clasificación del labio hendido/paladar
similar al reportado por Zhang y Orkar.21,22 hendido: antes y ahora. Paladar hendido Craneofac J 2017;54:175–188 7.
Shaye D, Liu CC, Tollefson TT, et al. Paladar: una revisión basada en la evidencia.
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CONCLUSIONES Los
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pacientes con labio leporino y/o paladar hendido son diferentes en anatomía, entre los pacientes con fisuras y sus familias. Br J Plast Surg 1997;50:1–9 9. Randall
amplitud y complejidad. Según nuestra experiencia, los 2 objetivos más importantes P. Una operación de colgajo triangular para la reparación primaria de fisuras unilaterales
de la cirugía son el alargamiento óptimo del velo faríngeo y el cierre de todas las del labio. Plast Reconstr Surg Transplant Bull 1959;23:331–347 10. Tennison CW.
capas anatómicas, con reposicionamiento muscular y reconstrucción. La reparación del labio hendido unilateral por el método del stencil.
Plast Reconstr Surg (1946) 1952;9:115–120 11.
La cirugía del paladar hendido es un desafío difícil para todos los cirujanos. Mulliken JB. Corrección de la deformidad nasal del labio hendido bilateral: evolución de
un concepto quirúrgico. Paladar hendido Craneofac J 1992;29:540–545
La evaluación del habla y el crecimiento facial son los resultados más importantes a
evaluar durante años. Se propusieron muchas técnicas como la mejor, pero creemos
12. Bardach J. Palatoplastia de dos colgajos: técnica de Bardach. Tecnología Operativa
que el conocimiento completo de la anatomía y dinámica del paladar y la mano Plast Reconstr Surg 1995;2:211–214
experta de los cirujanos son la piedra angular de un tratamiento exitoso. El tiempo 13. Von Langenbeck B. Uranoplastia por desprendimiento de la cubierta palatina
de intervención es fundamental para alcanzar los mejores resultados. mucosperiostal. Arch Klin Chir 1862;2:25 14.
Hamilton R, Graham WP 3rd, Randall P. El papel del procedimiento de adhesión del labio
en la reparación del labio hendido. Paladar hendido J 1971;8:1–9
El manejo multidisciplinario de los niños con fisura oral determinó buenos 15. Randall P. Una operación de adhesión de labios en cirugía de labio hendido. reconstrucción plástica
resultados anatómicos y funcionales. La plastia de periosteo y la adhesión labial Surg 1965; 35: 371–376
16. Gatti GL, Lazzeri D, Romeo G, et al. Efecto de la adhesión labial en la alineación del
representan técnicas quirúrgicas clave.
arco maxilar y la reducción del ancho de la hendidura antes de la
queilognatoplastia definitiva en labio hendido completo unilateral y bilateral. Scand J
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