CASO CLÍNICO 2

Paciente femenina de 16 años que acude a consulta acompañada por su mamá, el motivo
es amenorrea primaria. Padres sanos, no consanguíneos, hermano de 20 años
aparentemente sano, niega antecedentes heredofamiliares importantes para el
padecimiento actual, producto de la segunda gesta de embarazo normo evolutivo, con
control prenatal regular desde el inicio de la gestación.

La madre niega ingesta de medicamentos, alcohol y tabaco, así como enfermedades

exantemáticas durante el embarazo, se le realizaron ultrasonidos mensuales, en los
primeros se reportaba todo normal, a partir del 5º mes se detectó oligohidramnios. La
paciente nació a las 40 SDG en parto referido por la paciente como “seco”, presento
llanto y respiración espontáneos. Telarca y Pubarca a los 12 años.

Exploración Física: encontramos a paciente femenina, íntegra y bien conformada, cara

sin alteraciones, cuello ligeramente corto, ancho, con limitaciones en los movimientos
de flexión, extensión y rotación. Tórax y abdomen sin alteraciones, genitales femeninos
externos de acuerdo a sexo y edad, sin alteraciones, dorso íntegro, extremidades sin
datos de importancia.

Estudios complementarios: RX simple AP y lateral de columna cervical con fusión

entre C6 y C7. Ultrasonido renal y pélvico no aprecia riñón derecho, el izquierdo es de
morfología y tamaño normal. No se visualiza útero, ni anexos. Ovarios de tamaño y
morfología normal. La tomografía abdominal confirma agenesia renal derecha. El
cariotipo identifica 46 xx bandas normales 50 metafases. Su perfil hormonal no tiene
alteraciones.

Se diagnostica Asociación MURCS. (Aplasia mulleriana, Aplasia renal, Displasia

somita cervicotorácica)

PREGUNTAS

1. ¿Cuándo se forma el útero y sus anexos?

El desarrollo y formación normal del útero y sus anexos ocurre aproximadamente desde
la semana 7 hasta la 20 de desarrollo; en un primer momento estarán en una etapa
indiferenciada (Rojas M, 2014).
 2. ¿De qué estructuras se originan?

Las trompas de Falopio, el útero, y la vagina superior derivan de los conductos

müllerianos, también llamados conductos paramesonéfricos, que se forman adyacentes a
cada mesonefro. Esos conductos se extienden hacia abajo y entonces se vuelven
medialmente para encontrarse y fundirse en la línea media. El útero se forma por esta
unión de los dos conductos müllerianos aproximadamente en la 10a. semana. La fusión
para crear el útero comienza en el medio y después se extiende tanto caudal como
cefálica. Con la proliferación celular en la porción superior, una cuña gruesa de tejido
crea la forma periforme uterina característica. Al mismo tiempo, la disolución de las
células en el polo inferior forma la primera cavidad uterina. Mientras que el septo en
forma de cuña es reabsorbido con lentitud, la cavidad uterina final se forma usualmente
en la semana 20 (Cunningham F, y otros, 2019).

3. ¿Cuál es la hormona esteroidea de la que depende el desarrollo

completo del tracto reproductor femenino?

La hormona encargada del desarrollo del tracto reproductor femenino son los estrógenos
ya que en presencia de estrógenos y en ausencia de testosterona y AMH (MIS), los
conductos paramesonéfricos se convierten en los conductos genitales principales en el
embrión femenino Los estrógenos también están implicados en la diferenciación sexual
y, bajo su influencia, los conductos paramesonéfricos (de Müller) son estimulados para
constituir las tubas uterinas, el útero, el cuello uterino y el segmento superior de la
vagina. Además, los estrógenos actúan sobre los genitales externos en la fase
indiferenciada, para dar origen a labios mayores, labios menores, clítoris y segmento
inferior de la vagina. (Langman, 2019)

4. ¿Cómo se forma la vagina?

Poco después de que el extremo sólido de los conductos paramesonéfricos entra en

contacto con el seno urogenital, surgen dos evaginaciones sólidas a partir de la porción
pélvica del seno. Estas evaginaciones, los bulbos senovaginales, proliferan y dan origen
a una placa vaginal sólida. La proliferación continúa en el extremo craneal de la placa,
lo que incrementa la distancia entre el útero y el seno urogenital. Para el final del quinto
mes la evaginación vaginal está del todo canalizada. Las extensiones vaginales que se
asemejan a alas y rodean el extremo inferior del útero, los fórnix (fondos de saco)
vaginales, son de origen paramesonéfrico.

Así, la vagina tiene un origen dual, con su porción superior derivada del conducto
uterino y la inferior del seno urogenital. La cavidad de la vagina permanece separada de
la del seno urogenital por una delgada placa de tejido, el himen, este último está
conformado por el recubrimiento epitelial del seno urogenital y una delgada capa de
células vaginales. En él normalmente se desarrolla una pequeña abertura durante la vida
perinatal (Sadler, 2019).

5. ¿Cuál es la razón por la que en este caso se presenta el

oligohidramnios?

El nivel bajo de líquido amniótico, también llamado oligohidramnios, es una afección

grave. Se produce cuando la cantidad de líquido amniótico es inferior a la esperada para
la edad gestacional del bebé. El líquido amniótico es el líquido claro que rodea a su
bebé dentro del útero durante el embarazo. Este líquido proporciona un acolchado que
protege al bebé de lesiones y le da espacio para crecer, moverse y desarrollarse.

En este caso se presenta el oligohidramnios debido a que no aprecia riñón derecho en el

ultrasonido renal y pélvico, es decir la paciente presenta aplasia renal derecha. Este es el
responsable del poco líquido amniótico ya que los riñones del feto son los encargados
de producir este liquido (Butler, 2022)

6. ¿De qué estructuras se origina el sistema urinario?

El sistema urinario comienza a desarrollarse antes que el sistema genital y consta de los
elementos siguientes:

 Los riñones, que producen y eliminan la orina.

 Los uréteres, que transportan la orina desde los riñones hasta la vejiga.
 La vejiga, que almacena temporalmente la orina.
 La uretra, que conduce la orina desde la vejiga hasta el exterior

Entre la 3a. y la 5a. semanas de gestación, una elevación del mesodermo intermedio a
cada lado del feto —la cresta endodérmica se comienza a desarrollar hacia el tracto
urinario. Posteriormente, la cresta urogenital se divide en la cresta genital, destinada a
convertirse en el ovario, y en la cresta nefrogénica. Las crestas nefrogénicas se
desarrollan en el mesonefros (riñón mesonéfrico) y el par de conductos mesonéfricos,
también llamados conductos wolffianos, que se conectan a la cloaca. El tracto urinario
primario se desarrolla a partir del mesonefros y sus conductos mesonéfricos.

7. ¿Cómo se da la formación del riñón en la vida intrauterina?

En los embriones humanos se desarrollan tres conjuntos de riñones sucesivos. El primer

conjunto, el pronefros, es rudimentario y carece de función. El segundo conjunto, el
mesonefros, está bien desarrollado y funciona brevemente durante el período fetal
temprano. El tercer conjunto, el metanefros, forma los riñones permanentes.

 Pronefros

Estas estructuras bilaterales y transitorias aparecen al comienzo de la cuarta semana.

Están representadas por unos pocos grupos celulares y estructuras tubulares en la región
del cuello. Los conductos pronéfricos discurren caudalmente y se abren en la cloaca. El
pronefros degenera con rapidez pero la mayoría de los conductos pronéfricos persisten y
son utilizados por el siguiente conjunto de riñones.

 Mesonefros

Estos órganos excretores gruesos y alargados aparecen al final de la cuarta semana,

caudalmente al pronefros.Los órganos mesonéfricos están bien desarrollados y
funcionan como riñones provisionales durante unas cuatro semanas, hasta que los
riñones permanentes se desarrollan y adquieren su función. Los riñones mesonéfricos
están constituidos por glomérulos y túbulos. Los túbulos mesonéfricos se abren en los
conductos mesonéfricos bilaterales, que eran originalmente los conductos pronéfricos.
Los conductos mesonéfricos desembocan en la cloaca. El mesonefros degenera al final
del primer trimestre, pero sus túbulos del metanefros se convierten en los conductos
deferentes de los testículos. Los conductos mesonéfricos presentan varios derivados en
el hombre adulto

 Metanefros

El metanefros (los primordios de los riñones permanentes) comienza a desarrollarse a la

quinta semana y empieza a funcionar aproximadamente cuatro semanas después. La
formación de la orina continúa a lo largo de toda la vida fetal. La orina se excreta a la
cavidad amniótica y se mezcla con el líquido amniótico.

Los riñones permanentes se desarrollan a partir de dos estructuras:

 La yema ureteral (divertículo metanéfrico): aparece en el conducto mesonéfrico

cerca de su entrada en la cloaca.
 El blastema metanéfrico (masa metanéfrica de mesénquima): deriva de la parte
caudal del cordón nefrogénico

A medida que la yema ureteral aumenta de longitud, se introduce en el blastema

metanéfrico, una masa metanéfrica de mesénquima (Moore, 2013).

Bibliografía
Butler, Y. (Octubre de 2022). Mayo Clinic. Obtenido de Embarazo semana a semana:
https://www.mayoclinic.org/es-es/healthy-lifestyle/pregnancy-week-by-week/
expert-

Cunningham F, y otros. (2019). Williams Obstetricia. Mexico: McGRAW-HILL

INTERAMERICANA EDITORES, S.A.

Langman. (2019). Embriologia Medica. Barcelona: Wolters Kluwer.

Moore, K. (2013). Embriologia Clinica. Madrid: Elsevier.

Rojas M, P. R. (2014). Google Academico. Obtenido de Embriología del Sistema

Genital Femenino: file:///C:/Users/omega2/Downloads/semantica,+31-
Article+Text-233-1-10-20181026+(2).pdf

Sadler, T. (2019). Embriologia medica. España: Wolters Kluwer.