Microbiologia

generalidades, morfologia y fisiopatologia de

priones.
 Que son Priones?
Se denomina prion a la forma
alterada de una proteína celular
funcional (PrPC en mamíferos)
que ha podido perder su
función normal pero que ha
adquirido la capacidad de
transformar la forma normal en
patológica.
Priones.

Funcion.
Loss priones desempeñan funciones
tales como la regulación metabólica
del nitrógeno. Los priones actúan
también como mecanismos de la
herencia de fenotipos, en el papel de
capacitadores evolutivos, y
aumentando la diversidad genética,
al introducir regiones nuevas en los
extremos del genoma.
CARACTERISTICA.
Los priones son proteínas celulares.
No contienen ácidos nucleicosy no son
virus o microorganismos. En todos los
casos, provocan muerte neuronal,
espongiosis común del cerebro, que
caracteriza a estas enfermedades, así
como agregación de la proteína
amiloide prión en forma de placa.
Enfermedades de
priones.
Hay tres tipos de enfermedad
por priones esporádica:

Enfermedad de Creutzfeldt-
Jakob.
Insomnio mortal.
Prionopatía variable
sensible a proteasas.
obtenga más información.
Generalidas de priones.
Se trata de una glucoproteína
de 27-30 kD, que tiene la
misma estructura primaria
que una proteína similar
presente en el cerebro de la
oveja. La modificación
estructural, no genética, se
debe a un proceso de
posproducción. Esto se
presenta en funciones muy
especiales.
 Morfologia.
que la mayoría de las proteínas a
la inactivación por métodos
físico-químicos. La naturaleza
proteica de los priones se sugirió
dada su resistencia a la
inactivación por procedimientos
que destruyen los ácidos
nucleicos, como por ejemplo la
radiación ultravioleta.
 Fisiopatologia.
Generalidades sobre las
enfermedades producidas por
priones.
Enfermedad de Creutzfeldt-
Jakob (ECJ)
Insomnio letal.
Enfermedad de Gerstmann-
Sträussler-Scheinker (GSS)
Kuru.
Enfermedad por priones
asociada con diarrea y
neuropatía autónoma.
Prionopatía con sensibilidad
variable a las proteasas.
¡Hasta pronto!