TEMA 5 CARDIOPATÍA CONGÉNITA

INTRODUCCIÓN
Cardiopatía congénita es cualquier anomalía de la estructura o la función del sistema cardiocirculatorio
presente en el recién nacido.
Se encuentran entre los defectos congénitos más comunes.
Incidencia en España: 5-16/1.000 recién nacidos.
Son causa importante de mortalidad infantil
Uno de los criterios más empleados para su clasificación es el que las divide en cianóticas y no cianóticas.
Cianóticas se refiere al color azulado en la piel y membranas mucosa cuando hay déficit de oxígeno en
sangre por una cardiopatía
También puede formar parte de síndromes genéticos.
Las más frecuentes son:
 Comunicación interventricular (CIV): 30% casos.
 Comunicación interauricular (CIA): 9,8% casos.
 Tetralogía de Fallot: 5,8% casos

Los importantes avances en el tratamiento quirúrgico han supuesto un aumento significativo en la

supervivencia a largo plazo.
La afectación neurológica es una de las complicaciones más frecuentes.
Se relacionan a menudo con alteraciones en el neurodesarrollo, siendo el funcionamiento psicomotor uno
de los más alterados.
También se han descrito déficits en comprensión verbal y tareas perceptivas
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Y NEURODESARROLLO
Tienen un fuerte impacto en el desarrollo cerebral del recién nacido.
En la cirugía, el bypass cardiopulmonar suplanta temporalmente la función del corazón y los pulmones,
disminuyendo la perfusión cerebral y provocando lesiones neurológicas.
Muchos estudios han detectado alteraciones cerebrales previas a la cirugía en un porcentaje significativo
Exploración neurológica en recién nacidos y menores de 2 años antes de la cirugía muestran:
 Agitación.
 Irritabilidad.
 Letargo.
 Anormalidades en el tono muscular
La neuroimagen prequirúrgica muestra alteraciones cerebrales anatómicas y funcionales.
RMN y Espectroscopia:
 Lesiones isquémicas en el 24% casos.
 Elevados niveles de lactato (asociado a isquemia o hipoxia) en >50%
Estudio Limperopoulos et al. (2010):
 Durante el tercer trimestre de gestación presentan progresivamente un menor volumen cerebral y
una disminución de la proporción N-acetilaspartato/colina en relación con la edad gestacional
Alteración en el desarrollo axonal y en la actividad metabólica durante la vida intrauterina.
Pueden contribuir a la lesión cerebral:
 La hipoxia crónica.
 La acidosis metabólica (por aporte deficitario de oxígeno a las células).
 La inadecuada perfusión cerebral, por la inestabilidad hemodinámica.

NEUROPSICOLOGÍA EN LA CARDIOPATÍA CONGÉNITA

La mayoría de los estudios utilizan escalas de desarrollo o pruebas de inteligencia general.
En gran parte de investigaciones:
 El rendimiento se encontró dentro de la media en los índices de desarrollo cognitivo.
 La ejecución fue deficitaria en los índices que median el grado de desarrollo psicomotor
El WISC suele mostrar la capacidad intelectual dentro de la normalidad, aunque con menores puntuaciones
en diferentes índices:
 Transposición de grandes arterias: menor puntuación en CI total, CI manipulativo y en organización
perceptiva.
 Spijkerboer et al. en diferentes tipos de cardiopatía vieron:
o Puntuaciones más bajas en CI verbal y en comprensión verbal.
o En el subgrupo de 7-11 años: peor en CI manipulativo y organización perceptiva.
o En el subgrupo 12-16 años: peor en comprensión verbal.
En tareas de escritura y dibujo: alteraciones atencionales, de velocidad de procesamiento y planificación
motora.
Test de figura de Rey: déficit en recuerdo inmediato y a largo plazo.
Bateria NEPSY, déficit en:
 Atención.
 Capacidad de aprendizaje.
 Lenguaje: procesamiento fonológico, denominación y comprensión de instrucciones
Hay cardiopatías que por su complejidad pueden tener mayor riesgo de alteraciones del neurodesarrollo,
son las cardiopatías de ventrículo único como:
 Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.
 Atresia tricúspide con atrofia de ventrículo derecho.
En cardiopatías de ventrículo único, Forbess et al. observaron:
 En el WPPSI, puntuaciones más bajas en:
o Índice general y manipulativo.
o Memoria, aprendizaje y habilidades visuomotoras.
También se ha observado alteraciones en motricidad fina y gruesa en un elevado porcentaje de niños.
En un grupo de pacientes sometidos a cirugía de Fontan observaron:
 Rendimiento inferior en CI total, verbal y manipulativo.
 El 8% casos mostró baja capacidad intelectual general, con una puntuación <70

RESUMEN
 Las cardiopatías congénitas tienen un fuerte impacto en el neurodesarrollo normal.
 En la exploración neurológica puede aparecer: hipotonía, agitación o irritabilidad.
 En neuroimagen pueden verse problemas en el desarrollo axonal y la actividad metabólica, incluso
durante la gestación
Alteraciones neuropsicológicas:
 Menor capacidad intelectual.
 Déficits en:
 Desarrollo psicomotor.
 Funciones atencionales.
 Comprensión verbal.
 Capacidad de aprendizaje
Intervención neuropsicológica:
 Estimulación de las funciones cognitivas alteradas.
 Consecución de objetivos académicos.
 Manejo y regulación de las alteraciones de conducta.
 Mejora de la autonomía funcional.