Neurología de La Deglución y Disfagia: Mario Prosiegel

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Neurología de la Deglución y
Disfagia
Mario Prosiegel
Contenido Abstracto
95 La disfagia neurogénica es la dificultad para tragar
1 Neuroanatomía y Neurofisiología 1.1 Hemisferios
Cerebrales 1.2 Tronco Cerebral 96 debida a enfermedades neurológicas y compromete
1.3 Parálisis 97 especialmente la etapa oral y/o faríngea. La primera
Pseudobulbar y Bulbar 1.4 Esfínter Esofágico 98
sección de este capítulo trata sobre la neuroanatomía
Superior 99
y la neurofisiología de la deglución como base para
2 Exámenes 2.1 100
una mejor comprensión de la disfagia neurogénica.
Exámenes clínicos 2.2 Métodos 100
Luego se describen los enfoques de diagnóstico que
instrumentados 102
comprenden la toma de antecedentes, los exámenes
3 Enfermedades asociadas a la disfagia neurogénica
de detección, el examen clínico completo de la
3.1 103
Enfermedades del sistema nervioso central deglución y los métodos instrumentados. La tercera
(SNC) 103 sección se centra en aquellos
3.2 Enfermedades de los nervios craneales 111
3.3 Enfermedades de la unión neuromuscular
enfermedades neurológicas que frecuentemente se
3.4 112
Enfermedades de los músculos 3.5 112 asocian con disfagia y finaliza con la descripción del
Causas iatrogénicas 3.6 114 problema de que existen pocas intervenciones
Enfoques especiales de diagnóstico 3.7 Terapia 115 farmacológicas y terapéuticas invasivas contra la
116
disfagia neurogénica. Esto subraya expresamente la
Referencias 117 necesidad de la terapia de la deglución y el desarrollo
de nuevos enfoques terapéuticos como la faringe
eléctrica o la estimulación cerebral magnética y
eléctrica no invasiva.
1 Neuroanatomía
y Neurofisiología
Esta sección trata de neuroanatómica y neu
Fundamentos fisiológicos de la deglución normal y anormal:
¿Qué papel juegan los hemisferios cerebrales y el tronco
encefálico en la deglución?
M. Prosiegel
VonderVringstr. 9, 81929 Múnich, Alemania ¿Cómo se puede explicar la patogenia de la parálisis
correo electrónico: prosiegel@tonline.de pseudobulbar y bulbar?
Imágenes de diagnóstico Med Radiol (2017) 95
DOI 10.1007/174_2017_101, © Springer International Publishing AG
Publicado en línea: 27 de julio de 2017
96 M. Prosiegel
Además de estos temas, un enfoque se encuentra área motora), de la corteza premotora y de la
también en el esfínter esofágico superior (EES), porque circunvolución poscentral (área sensorial primaria),
los déficits de apertura del EES son muy frecuentes en correspondientes a las áreas de Brodmann (BA) 4
la disfagia neurogénica (para otros músculos de la (motora), 6 (premotora) y 3, 2, 1 (sensorial), respectivamente.
deglución, consulte "Anatomía y fisiología" en el capítulo Las imágenes por resonancia magnética (IRM) y las
de O. Ekberg y G. Nylander, este volumen). imágenes funcionales del cerebro, incluidas las IRM
funcionales (IRMf), la tomografía por emisión de
positrones (PET) y la magnetoencefalografía (MEG),
1.1 Hemisferios cerebrales confirmaron estos hallazgos anteriores y demostraron
que también la ínsula anterior (BA 14–16) está dañada .
En su trabajo pionero, Penfield y Boldrey (1937) del involucrados en la deglución voluntaria (Barritt y Smithard
Instituto Neurológico de Montreal en Canadá realizaron 2009; Hamdy et al. 1999; Humbert y Robbins 2007;
estimulaciones eléctricas intraoperatorias de la corteza Riecker et al. 2009). Además, mediante el uso de
cerebral en estado de vigilia. estimulación magnética transcraneal (TMS) se encontró
pacientes De este modo, encontraron ciertas áreas que los músculos esofágicos, faríngeos y orales están
sensoriales o representacionales con el resultado neto discretamente representados dentro de la corteza motora
del conocido homúnculo sensoriomotor (el “hombrecito en una dirección rostrocaudal, con los músculos
dentro del cerebro”). Con respecto a la deglución, los esofágicos situados más rostrales que los músculos
investigadores pudieron provocar la deglución mediante faríngeos, que a su vez son más rostrales que los
la estimulación del opérculo frontoparietal, es decir, la músculos orales (Hamdy et al.
porción inferior de la circunvolución precentral (primaria). 1996) (Figura 1).
Fig. 1 Corteza de deglución, fibras corticobulbares y tronco vista del tronco encefálico inferior (médula; parte inferior =
encefálico inferior. Arriba a la izquierda: hemisferio cerebral anterior, parte superior = posterior). En el lado derecho (lado
derecho con el opérculo frontoparietal (círculo cerrado) y las izquierdo de la médula) se muestran el núcleo del tracto
áreas representativas del esófago (E), la faringe (P) y la región solitario (NST), el núcleo ambiguo (NA) y el núcleo hipogloso
oral (O). En este ejemplo, el hemisferio derecho domina la (HN). En el lado izquierdo (lado derecho del bulbo raquídeo)
deglución, con más fibras corticobulbares (flechas largas y se muestran los generadores de patrones centrales dorsomedial
gruesas) que se proyectan hacia el bulbo raquídeo ipsolateral y ventrolateral para la deglución (área roja y área azul,
y contralateral. Arriba a la derecha: hemisferio izquierdo respectivamente). El área rayada horizontalmente corresponde
después de la extracción del opérculo; por lo tanto, se puede al sitio de un infarto medular dorsolateral con síndrome de
Wallenberg
ver la ínsula con su parte anterior relevante para la deglución (área consecutivo.
negra) . Abajo: Axial Para más detalles, ver el texto
Neurología de la Deglución y Disfagia 97
Los estudios de imágenes cerebrales funcionales Según Mosier y Bereznaya (2001), se pueden distinguir
también podrían mostrar que la corteza de deglución está dos redes de deglución : (1) un “bucle insular” que incluye
representada bilateralmente, pero de forma asimétrica, es la ínsula, la corteza sensoriomotora primaria, la corteza
decir, es (en la mayoría de las personas) más grande en premotora, la corteza parietal posterior y la SMA/
un lado en comparación con el otro. La corteza de deglución
más grande se llama la dominante. El dominio de la giro cingulado; (2) un “bucle cerebeloso” que comprende
deglución es independiente del lado dominante del lenguaje el cerebelo, la SMA/circunvolución cingulada, la
o de la lateralidad (Barritt y Smithard 2009; Hamdy et al. circunvolución frontal inferior, la corteza sensorial
1999). secundaria, el cuerpo calloso y los ganglios basales, así
Las fibras que se proyectan desde las motoneuronas como el tálamo. La influencia del “insu
de la corteza de la deglución a ambos lados del tronco lar loop” podría ser necesario para sincronizar la cinemática
encefálico se denominan fibras corticobulbares y constituyen de los movimientos de deglución, mientras que el “cerebelar
el tracto corticobulbar (corticonuclear) (fig. 1). Cuando se loop” podría optimizar y modular los movimientos usando
afecta la corteza dominante de la deglución y/o sus fibras información de retroalimentación.
corticobulbares, se produce una importante disfagia
hemisférica (disfagia hemisférica significa problemas de Como pudo ser demostrado por Power et al. (2007), el
deglución causados por lesiones corticales y/o subcorticales tiempo de respuesta de deglución (SRT) se prolonga en
como isquemia o hemorragia del hemisferio cerebral pacientes disfágicos debido a un accidente cerebrovascular
izquierdo o derecho, es decir, supratentorial). ataque). hemisférico unilateral en comparación con voluntarios sanos.
Además, las lesiones corticales del lado derecho a menudo Curiosamente, en estos pacientes con accidente
se asocian con "descuido para tragar", "relleno de comida" cerebrovascular se pudo encontrar un déficit sensorial de
y problemas consecutivos en la fase faríngea (Robbins y los pilares faciales bilateralmente en el 66% y la duración
Levin 1988), mientras que las lesiones del lado izquierdo de la SRT, así como el grado del déficit sensorial, se
pueden causar apraxia para tragar con los problemas asociaron con la gravedad de la aspiración predeglutoria.
correspondientes en la fase faríngea . la fase oral (Daniels
2000). Independientemente de estos problemas Dado que la red de deglución cortical comprende
conductuales/neuropsicológicos, las áreas del lado izquierdo muchas áreas sensoriomotoras, la información sensorial
y del lado derecho de la corteza de la deglución parecen parece ser muy crítica para una deglución intacta.
desempeñar funciones diferentes durante la fase inicial y Este punto de vista fue confirmado por un estudio reciente
posterior de la deglución, respectivamente (Teismann et al. en cerdos descerebrados: el umbral sensorial para la
2009) . respuesta de deglución se incrementó ya que las vías
facilitadoras que descienden desde las estructuras
Además de las áreas de deglución mencionadas cerebrales hasta el tronco encefálico se habían perdido
anteriormente, otras regiones corticales y subcorticales (Thexton et al. 2007) . Por lo tanto, las funciones importantes
están involucradas en la función de deglución, como el de la corteza cerebral en la deglución parecen ser la
área motora suplementaria (SMA) correspondiente a la iniciación de la deglución, la modulación directa de la
parte medial de BA 6, los ganglios basales, el cerebelo y deglución y la modificación de las respuestas de deglución
muchas otras partes del cerebro. del tronco del encéfalo, en cada caso principalmente
El SMA es responsable de la generación del potencial de dependientes de los estímulos sensoriales (véase también la sección 1.2).
preparación ("Bereitschaftspotential"), que surge
aproximadamente 1 s antes de que un motor volitivo
acción. Se pudo demostrar que también existe un potencial 1.2 Tronco encefálico
de deglución ("Schluckpotential") , que también se genera
en la SMA, pero se extiende a ambas áreas motoras Doty y Bosma (1956) realizaron un estudio pionero sobre
primarias (mientras que el potencial de preparación se el papel del tronco encefálico en la deglución:
extiende al área motora que es contralateral a la Mediante la estimulación eléctrica del nervio laríngeo
extremidad inervada) (Huckabee et al. 2003). superior (SLN) con 30 Hz en diferentes animales, incluidos
los monos, pudieron obtener la completa
98 M. Prosiegel
patrón secuencial de activación o inhibición de los músculos Alteración de la apertura del UES debido a una alteración de
de la deglución de la fase faríngea. la relajación del esfínter (dmCPG) (Prosiegel et al. 2005a).
Por tanto, postularon la existencia de un centro de deglución Además de la disfagia y la ronquera, otras características del
en el bulbo raquídeo; esta opinión fue confirmada más tarde síndrome de Wallenberg son el nistagmo, el síndrome de
(revisión: Jean 2001). Horner ipsilateral, la ataxia ipsilateral y las alteraciones
Hay cuatro centros de deglución, dos a cada lado del tronco sensoriales contralaterales disociadas (hipalgesia y
del encéfalo, para los que el término central termhipestesia).
Se acuñaron generadores de patrones (GPC) para la
deglución . Las GPC dorsomediales (dmCPG) se sitúan junto
al núcleo del tracto solitario (NST); contienen las denominadas 1.3 Parálisis Pseudobulbar y
neuronas maestras que generan la secuencia temporal Bulbar
espacial de activación o inhibición de los músculos de la
deglución faríngea. Esta información se transmite a ventro Dos síndromes frecuentes asociados con la disfagia son la
parálisis pseudobulbar y bulbar. La parálisis pseudobulbar
CPG laterales (vlCPG) situados cerca del núcleo ambiguo está causada por lesiones bilaterales de la corteza cerebral y/
(NA); Las neuronas de conmutación de los vlCPG distribuyen o sus fibras corticobulbares correspondientes, incluidas las
la salida cronometrada a los núcleos de los nervios craneales que atraviesan el tronco encefálico. Por el contrario, la
V y VII en la protuberancia, así como a los núcleos de los parálisis bulbar (“bulbus” es un término obsoleto que se usa
nervios craneales IX, X y XII en el bulbo raquídeo (Fig. 1) . El para la parte inferior del tronco del encéfalo) se debe a
sitio más probable de las dmCPG y vlCPG es el núcleo lesiones bilaterales de los núcleos de los nervios craneales
reticular parvocelular (PCR) de la formación reticular lateral pontino y medular o de sus axones o debido a la parálisis
según la nomenclatura del atlas del tronco encefálico de bilateral.
Olszewski y Baxter (BüttnerEnnever y Horn 2014) . El Lesiones generales de los propios nervios craneales.
funcionamiento de la red central del tronco del encéfalo puede
verse influido por entradas periféricas (p. ej., de los receptores 1.3.1 Parálisis pseudobulbar
de la mucosa bucofaríngea y los husos musculares de la Las motoneuronas de la corteza de deglución se denominan
lengua y los músculos de la mandíbula), así como por motoneuronas primeras o superiores (UMN). Cuando la propia
entradas centrales de la corteza; ambas entradas convergen corteza de deglución y/o sus axones, es decir, las fibras
en el NTS y sirven en particular para adaptar el impulso de corticobulbares, se lesionan bilateralmente, hay una
deglución a las propiedades del bolo a deglutir. El tronco disminución de la entrada al tronco del encéfalo. La
encefálico también es importante para coordinar las consecuencia es una disfagia severa que afecta
interacciones entre la respiración y la deglución. predominantemente la fase oral volitiva. Debido a la alteración
de la entrada cortical, la membrana de las motoneuronas en
el tronco del encéfalo reduce su electri
(Jean 2001; Miller 1993). umbral cal con hiperreflexia consecutiva
Debido al papel del tronco encefálico en la deglución (p. ej., reflejo masetero mejorado) y rigidez muscular en
ing, lesiones unilaterales de la región medular— términos de espasticidad. No hay atrofias musculares, ya que
como en el síndrome de Wallenberg causado por infartos las segundas neuronas motoras inferiores (LMN) en el tronco
unilaterales en el área de suministro de la arteria cerebelosa encefálico están intactas y, por lo tanto, pueden suministrar
posteroinferior, que afecta tanto a las GPC ipsilaterales como a los músculos correspondientes el transmisor acetilcolina.
a la NA y la Este síndrome se llama parálisis pseudobulbar y ocurre en
NTS, causa trastornos complejos de la deglución que incluyen: enfermedades UMN (UMND); ejemplos son la esclerosis
paresia faríngea y laríngea (NA) unilateral, alteración del lateral amiotrófica (ELA) debido a la degeneración bilateral de
peristaltismo faríngeo las UMN o el infarto subcortical bilateral.
(NA y dmCPG), déficits sensoriales en la región orofaríngea
(núcleo sensorial del trigémino y ciones que afectan a los tractos corticobulbares. En la mayoría
NTS), déficit de apertura del UES secundario debido a de los casos de parálisis pseudobulbar, además de la disfagia,
alteración de la excursión hiolaríngea y/o también se presentan disartria y problemas de masticación;
el llanto o la risa patológicos a menudo también se asocian con la unión faringoesofágica y se abre gradualmente durante varios
parálisis pseudobulbar. Lesiones bilaterales del tracto corticobulbar estados fisiológicos (Lang y Shaker 1997). Consiste en músculos
en el tronco encefálico estriados que comprenden la parte caudal del constrictor faríngeo
(p. ej., en infartos mesencefálicos anteriores bilaterales) también inferior (IPC), el músculo cricofaríngeo (CP) y la musculatura
puede causar parálisis pseudobulbar. Muy típica de la parálisis esofágica superior (UE). En contraste con los otros músculos de
pseudobulbar es la disociación voluntaria automática: las la deglución, el UES forma una red junto con el tejido conectivo
respuestas emocionales o reflejas están intactas o intensificadas (~40%) y consta de más del 70% de fibras de contracción lenta
(p. ej., reflejo palatal o masetero mejorado), mientras que las (tónicas, tipo I). El número de estas fibras tónicas es especialmente
actividades volitivas están alteradas (p. ej., no hay elevación del alto en la parte horizontal de la CP (CPh) con respecto a su parte
velo del paladar durante la fonación de /A/ o la masticación). oblicua (CPo) así como en la capa interna lenta (SIL) en
problemas debidos a la debilidad de los músculos maseteros). comparación con la capa externa rápida (FOL) del UES y los
Uno de los hallazgos clásicos de la parálisis pseudobulbar durante constrictores faríngeos. El SIL está inervado por el IX. nervio
la videomanometría es también el espasmo del músculo craneal (N. glossopharyngeus), mientras que el FOL está inervado
cricofaríngeo con la consiguiente alteración de la apertura del UES. por diferentes ramas del X. nervio craneal (N. vagus) de la
siguiente manera: (1) IPC: nervio faringoesofágico (PEN) que
forma el plexo faríngeo; nervio laríngeo superior externo (ESLN);
(2) PC: plexo faríngeo; ESLN; nervio laríngeo recurrente (NLR);
1.3.2 Parálisis bulbar (3) UE: RLN. Mientras que el FOL está adaptado para funciones
A diferencia de la parálisis pseudobulbar, la atrofia muscular esfinterianas y peristálticas, se supone que el SIL actúa también
Ocurre cuando los núcleos de los nervios craneales en el cerebro como tensor y moldeador, es decir, la capa muscular interna de
tallo (o las motoneuronas en la médula espinal): los constrictores faríngeos es capaz de “mantener la rigidez del
es decir, las neuronas motoras secundarias o inferiores (LMN, por
sus siglas en inglés) están afectadas. Debido a la entrada
disminuida a los músculos correspondientes, la membrana
muscular desarrolla un umbral eléctrico disminuido con actividad
espontánea patológica consecutiva. Esto puede evaluarse
electromiográficamente o verse clínicamente en forma de
fibrilaciones de la lengua atrófica (sacudidas de fibras musculares)
o fasciculaciones de la musculatura de la cara o del cuerpo paredes faríngeas durante la respiración y para dar forma a las
(sacudidas de grupos de fibras musculares). Otras características paredes para la articulación del habla” (Mu y Sanders 2007).
comprenden debilidad de los músculos orofaciofaríngeos y
disminución del tono muscular en términos de hipotonía con La apertura de la UES es un evento muy complejo. En primer
reflejos disminuidos, así como habla bulbar (balbuceante). Este lugar, se produce la relajación de los músculos UES (como puede
síndrome, que es causado por la afección de las LMN, se verse electromiográficamente). En segundo lugar, unos 100 ms
denomina parálisis bulbar y ocurre en enfermedades de LMN más tarde, hay una reducción de la presión del UES.
(LMND) como la ELA (ALS es un ejemplo de una combinación de (como se puede demostrar mediante el uso de la manometría). En
UMND y LMND). La parálisis bulbar también puede ser causada tercer lugar, de nuevo unos 100 ms después, se produce la
por lesiones de las fibras de los núcleos de los nervios craneales apertura del UES provocada por dos fuerzas que tienen que
o de los propios nervios craneales. vencer la resistencia del esfínter: (1) Las fuerzas de tracción,
ejercidas por los músculos suprahioidales durante la excursión
hiolaríngea anterosuperior, ensanchan el CP, ya que el CP se
origina en el arco del cartílago cricoides; (2) la retracción de la
base de la lengua con aproximación de la base de la lengua (BOT)
1.4 Esfínter esofágico superior a la pared faríngea posterior (PPW) genera la fuerza responsable
de la presión primaria sobre el bolo descendente (el acortamiento
El esfínter esofágico superior (ESE) se define como una zona de de la faringe ayuda a encontrar el bolo con el UEES).
alta presión con una extensión rostrocaudal de 2 a 6 cm, que
mantiene un espacio cerrado.
100 M. Prosiegel
Estas fuerzas se pueden describir matemáticamente de la siguiente los familiares pueden observar, por ejemplo, alteraciones del
manera: FTraction + FBolus (aproximación de BOT a PPW) > RUES comportamiento alimentario o cambios posturales, que no son o no
(revisión: Lang et al. 1991). El peristaltismo faríngeo también es en la misma medida percibidos por los propios pacientes.
importante, pero su función predominante es eliminar los residuos
del bolo faríngeo. Algunos de los signos y síntomas más importantes se
La apertura deteriorada del UES ocurre con frecuencia en enumeran a continuación: inicio abrupto o gradual de problemas
pacientes con disfagia debido a lesiones medulares (como en el para tragar; dificultad con el control de la saliva; problemas con
síndrome de Wallenberg), enfermedad de Parkinson (Williams et al. líquidos y/
2002) o miositis (Oh et al. 2007) y a veces se denomina o consistencias espesas; problemas con líquidos y/o alimentos
cervicouterino. acalasia vical. La tonicidad defectuosa del UES tibios, calientes o fríos; pérdida de peso involuntaria; comer y/o
(calasia cervical) puede ocurrir en la distrofia miotónica, la miastenia beber más lento en comparación con el tiempo antes del inicio de
grave, durante los períodos "off" de la enfermedad de Parkinson y los síntomas; comer y/o beber porciones más pequeñas en
después de la radioterapia del cuello (Ekberg y Olsson 1995) . comparación con el tiempo antes del inicio de los síntomas; fiebre y/
o neumonía inexplicable; tos y/o ahogo y/
o cambio de voz (p. ej., húmeda, ronca, nasal) después de comer y/
o beber; babeo y/o sialor rhea; aumento de secreciones; boca
2 Exámenes seca; problemas de articulación (p. ej., dificultad para hablar);
sensación de un “nudo en la garganta”; miedo a tragar; dolor al
El diagnóstico en (sospecha de) disfagia neurogénica comprende tragar (¿dónde?); cambio de postura de la cabeza o del tronco
exámenes clínicos y métodos instrumentales. Las pruebas de durante la deglución; problemas de masticación; problemas para
detección al lado de la cama son necesarias en ciertos casos, que impulsar el bolo desde la boca hacia la faringe; problemas para
se describen en la Secc. 2.1.2. retener el bolo en la boca durante la masticación o la deglución;
Los enfoques de diagnóstico especiales, como el examen de residuos de comida en la boca después de tragar; regurgitación
laboratorio y la resonancia magnética, se tratan en la Secc. 3.6. nasal de alimentos o líquidos; sensación de “pegado de
comida” (¿dónde?); necesidad de tragar repetidamente para eliminar
todos los residuos; problemas respiratorios; enfermedad previa o
2.1 Exámenes Clínicos actual como enfermedad pulmonar obstructiva crónica; cirugía/

terapia médica anterior, como cirugía cervical anterior,
Comprenden la toma de antecedentes, el examen de detección al endarterectomía carotídea o radioquimioterapia de cáncer de cabeza
lado de la cama y la evaluación clínica integral de la disfagia. y cuello; estado actual como dependencia de gastrostomía
endoscópica percutánea (PEG), sonda nasogástrica o cánula
traqueal; medicación previa y actual.
2.1.1 Historia clínica: signos y
síntomas en la disfagia neurogénica
En muchos libros de texto o artículos se puede encontrar la
afirmación de que la disfagia a líquidos es típica de la disfagia
neurogénica. Aunque ocurre con frecuencia, no es, sin embargo, un
síntoma patognomónico de la disfagia de origen neurogénico. En 2.1.2 Examen de detección al lado de la cama
realidad, existe una amplia gama de diferentes signos y síntomas El examen de detección al lado de la cama (BSE) debe ser de
que ocurren en pacientes con disfagia neurogénica. formato simple y rápido de administrar por médicos capacitados
(incluidas las enfermeras). Su objetivo es predecir la presencia o
Durante la realización de la historia clínica, es útil utilizar una lista ausencia de disfagia o aspiración con suficiente sensibilidad y
de verificación de preguntas y pedir al paciente y a sus familiares especificidad e identificar a "personas que requieren una evaluación
que traten de responderlas con la mayor precisión posible. integral de la deglución".
Curiosamente, en muchos casos el
función o una referencia para otro profesional y/o es fácil de realizar, el tiempo de administración es de 2 min en
o servicios médicos” (Donovan et al. 2013). La EEB parece ser promedio, la evaluación en línea es posible (www.
especialmente útil en enfermedades agudas como los mdcalc.com/barnesjewishhospitalstroke dysphagia
accidentes cerebrovasculares, ya que en esas situaciones se screen). Los valores de sensibilidad y especificidad para
deben tomar decisiones terapéuticas rápidas con respecto a la disfagia son 94% y 66% y para aspiraciones 95% y 50%,
administración oral de alimentos y agua frente a la administración nrespectivamente.
ula. El alto valor predictivo negativo para la
por os (NPO). En el ictus agudo, la EEB debe realizarse disfagia y la aspiración (93% y 96%, respectivamente), es
durante las primeras 4 h y los pacientes con EEB patológica decir, una alta probabilidad de que la disfagia (o aspiración)
deben someterse a un examen clínico completo de la esté ausente en caso de una prueba normal, es útil para
deglución al menos en las 24 h posteriores al ictus (ver Secc. decidir si la alimentación oral o no. es posible.
2.1.3) .
Con respecto al ictus agudo, Hinchey et al. (2005) pudieron Con respecto al riesgo de aspiración y las recomendaciones
demostrar de manera convincente la importancia de un de alimentación, Suiter y Leder (2008) examinaron la utilidad
procedimiento de detección temprana, lo cual se refleja en el clínica de la prueba de deglución de agua de 3 onzas en 3000
título de su artículo: “Los protocolos formales de detección de pacientes. Las categorías diagnósticas comprendían 850
disfagia previenen la neumonía”. De hecho, la complicación trastornos neurológicos (más frecuentemente accidente
más peligrosa de la disfagia es la neumonía por aspiración, cerebrovascular) y 232 trastornos neuroquirúrgicos.
pero también la desnutrición, definida como un índice de masa Los pacientes debían beber 3 onzas (90 ml) de agua sin
corporal (IMC) <18,5 kg/m2 ( o <20 kg/m2 en personas interrupción; los criterios para la derivación para una evaluación
mayores), es una variable importante ya que su aparición adicional de la deglución incluyeron la incapacidad para
durante la fase aguda del ictus se correlaciona con un mal completar la tarea, tos, asfixia o una calidad vocal húmeda y
resultado clínico y con una estancia prolongada en el hospital ronca exhibida durante o dentro de 1 minuto de la finalización
(Bray et al. 2017). de la prueba.
La sensibilidad y la especificidad para evaluar el riesgo de
aspiración fueron del 96,5 % y del 48,7 %, respectivamente.
Sobre la base de una revisión sistemática de 35 protocolos, Debido a un alto valor predictivo negativo del 98,3%, pasar la
Schepp et al. (2012) encontraron solo dos exámenes de prueba de tragar agua de 3 onzas fue un buen predictor de la
detección que cumplieron con ciertos criterios de inclusión. capacidad de tolerar la dieta oral sin más pruebas de disfagia.
ria (p. ej., alta sensibilidad y especificidad): la prueba de
detección de deglución junto a la cama de Toronto (TOR Para leer más, los artículos de Donovan et al. (2013) y por
BSST) y la detección de disfagia por accidente cerebrovascular Schepp et al. (2012) son recomendables.
del BarnesJewish Hospital (BJHSDS). El TOR BSST tiene
una gran desventaja sobre el BJH SDS, ya que tiene derechos
de autor y requiere compra para capacitación, implementación 2.1.3 Examen clínico completo
y administración. Por lo tanto, el BJHSDS se presenta de la deglución
brevemente aquí (Edmiaston et al. 2014). Consta de cuatro El examen clínico completo de la deglución (CSE, por sus
ítems de síno: puntuación en la escala de coma de Glasgow siglas en inglés) generalmente lo realizan terapeutas del
<13, asimetría/debilidad facial o lingual o palatina. Si uno de habla y del lenguaje. Su objetivo es detectar alteraciones de
estos ítems se responde con “sí”, la prueba es patológica; si componentes específicos de la deglución como base para
todos los ítems son normales (“no”), el examinador debe intervenciones terapéuticas adecuadas. Comprende, en orden
realizar una prueba de agua de 3 onzas (ver a continuación): descendente de los nervios craneales (CN) V, VII, IX, X y XII,
si se aclara la garganta o tose o se produce un cambio en la los siguientes exámenes: disminución de la fuerza de los
calidad vocal (húmedo, gorgoteante, entrecortado o ronco) músculos de la masticación, asimetría de la mandíbula,
inmediatamente después o 1 min después de la deglución, la deterioro sensorial de la región facial y oral: V. CN; disminución
prueba es patológica. El BJHSDS de la fuerza y/o motilidad de los músculos faciales,
fasciculaciones de la musculatura facial,
102 M. Prosiegel
hipogeusia de los dos tercios anteriores de la lengua—VII. Durante FEES, la etapa faríngea es el centro de
CN; disminución o ausencia del reflejo palatino y faríngeo, atención con respecto a: (1) anormalidades estructurales
paresia unilateral de la pared faríngea (el lado paralizado y déficits sensoriales—tocando la pared faríngea, la
se mueve hacia el lado sano, también llamado “mouvement epiglotis y el pliegue ario epiglótico o por estímulos de
de rideau de Vernet”), alteración sensorial de la mucosa pulso de aire (FEES con prueba sensorial, abreviado como
faríngea, alteración de la fonación (p. ej., húmeda, ronca, FEEEST); (2) trastornos del control de la saliva y/o la
nasal), respiración alterada (p. ej., estridor), tos voluntaria capacidad de tragar alimentos, líquidos y pastillas reales;
alterada, hipogeusia del tercio posterior de la lengua—IX. (3) respuesta a intervenciones terapéuticas como cambios
y X. CN; fibrilaciones y/o atrofia de la lengua, disminución posturales. Además, mostrar las imágenes de video al
de la fuerza y/o motilidad, asimetría de la lengua en reposo paciente y/o a los familiares hace que FEES sea un
(hacia el lado sano) y protrusión (hacia el lado afectado)— método de biorretroalimentación ideal. En pacientes
XII. CN. neurológicos con disfagia, el resultado del paciente con
respecto al desarrollo de neumonía parece ser similar, ya
sea que el tratamiento dietético o conductual esté guiado
Otros hallazgos pueden incluir: discinesia o distonía por FEES o VFSS (Aviv et al.
de la cara, mandíbula, cabeza y cuello; disar thria; apraxia
bucofacial; descuido; déficits de atención o memoria; 2000). Dado que con FEES no hay restricción de tiempo
vigilancia alterada. De especial importancia son los signos (debido a la falta de exposición a la radiación), FEES se
pseudobulbares y bulbares (ver Secc. 1.3). puede realizar o repetir durante el tiempo y la frecuencia
que sea necesario. Recientemente, Pisegna y Langmore
Recientemente, Bray et al. (2017) realizaron un (2016) compararon los parámetros de diagnóstico
estudio multicéntrico en 63 650 pacientes con accidente evaluados con FEES y VFSS; encontraron que "los
cerebrovascular agudo de Inglaterra y Gales. Examinaron médicos visualizaron más estructuras faríngeas y laríngeas
la asociación entre BSE, CSE integral y neumonía y detectaron residuos en más lugares en FEES" y
asociada a accidente cerebrovascular (SAP) dentro de los "proporcionaron impresiones más severas de la cantidad
primeros 7 días después del inicio del accidente de residuos en FEES". En opinión de los autores, este es
cerebrovascular. Los autores encontraron un mayor riesgo un "dilema de diagnóstico" ya que los residuos faríngeos
de SAP (incidencia general del 8,7 %) con retrasos en la se interpretan como más graves con FEES en comparación
EEB y la EEC integral; el aumento absoluto de la incidencia con VFSS.
de SAP fue del 1% por día de retraso. VFSS tiene muchas ventajas en comparación con
Hay que recalcar que el BSE nunca podrá sustituir al FEES, entre las cuales las más importantes son: (1)
CSE integral ni a los métodos instrumentados como FEES evaluación de la etapa oral, faríngea y esofágica; (2)
o VFSS, ya que estos últimos son necesarios para la visualización directa de los déficits de apertura de UES;
evaluación de los patrones individuales de alteración de (3) medición precisa del reflejo de deglución/tiempo de
la deglución y, por tanto, para la aplicación de las transición orofaríngea/
intervenciones terapéuticas correspondientes. tiempo de respuesta de la deglución: generalmente se
define como el intervalo (en ms) entre el primer cuadro
que muestra el vértice del bolo pasando el istmo faucial
hasta el primer cuadro que muestra el movimiento anterior
del hueso hioides (un intervalo > 500 ms generalmente
2.2 Métodos instrumentados se interpreta como movimiento orofaríngeo). disociación
que es una causa importante de fugas); (4) visualización
Los dos métodos instrumentados más importantes son la de la aproximación del BOT al PPW, que es un evento
evaluación endoscópica flexible de la deglución (FEES) y importante en la generación de la presión del bolo (ver
el estudio videofluoroscópico de la deglución (VFSS). A Secc. 1.4).
continuación se describe brevemente el papel especial de La manometría de esófago y faringe se trata en
FEES y VFSS en la disfagia neurogénica. “Manometría de alta resolución de faringe y esófago” en el
capítulo de
N. Rommel, este volumen. En la disfagia neurogénica, la Mientras que en el accidente cerebrovascular supratentorial
manometría/videomanometría faríngea es de especial valor la fuga de líquidos (debido a un reflejo de deglución
en pacientes con déficit de apertura del UES. Mediante el retardado) es el hallazgo predominante, en el accidente
uso de la manometría faríngea, se puede diferenciar entre la cerebrovascular medular se producen varias alteraciones,
disfunción primaria del UES (relajación alterada o ausente) y como paresia faríngea unilateral, disminución de la excursión
los déficits secundarios de apertura del UES debido a la hiolaríngea con déficits de apertura secundarios subsiguientes
reducción de la excursión hiolaríngea y/o a la alteración de del UES, así como del UES primario. disfunción causada por
la presión del bolo. Sobre la base de ciertos hallazgos una relajación insuficiente.
manométricos, la indicación de intervenciones como la Una disfagia muy severa se desarrolla en infartos
miotomía cricofaríngea, la inyección de neurotoxina botulínica bilaterales del opérculo frontoparietal (síndrome opercular
en el músculo cricofaríngeo o la dilatación del UES se puede anterior bilateral o síndrome de Foix ChavanyMarie) con
realizar en la disfunción primaria del UES (ver Secc. 3.7.1) . problemas predominantes en la fase oral.
Encefalopatía arteriosclerótica subcortical
(SAE)—anteriormente llamada enfermedad de Binswanger—
3 Enfermedades se refiere a una combinación de lesiones de la sustancia
asociadas a la disfagia neurogénica blanca periventricular (leucoaraiosis) e infartos lacunares
(<2 cm de diámetro). Su causa más frecuente es la
Esta sección trata principalmente de las enfermedades que hipertensión arterial y/o la diabetes mellitus; en el caso de la
se asocian con frecuencia a la disfagia neurogénica. Para demencia, se denomina Demencia Vascular Isquémica
causas raras de disfagia se recomienda el libro “Dysphagia Subcortical (SIVD).
in Rare Conditions” editado por Jones y Rosenbek (2010) . La gravedad de SAE/SIVD se correlaciona positivamente
con un aumento en los tiempos de tránsito del bolo
(Levine et al. 1992) y, por lo tanto, puede agravar o causar
trastornos de la deglución.
3.1 Enfermedades del Centro La Arteriopatía Cerebral Autosómica Dominante con
Sistema Nervioso (SNC) Infartos Subcorticales y Leucoencefalopatía (CADASIL) es
una variante genética de SIVD y una causa rara de accidente
3.1.1 Carrera cerebrovascular, que ocurre principalmente en personas más
El ictus es la causa más frecuente de disfagia. jóvenes con antecedentes de migraña. Esta enfermedad
La incidencia de accidente cerebrovascular, que comprende genética autosómica dominante está asociada con
infarto cerebral (80 %), hemorragia intracerebral (15 %) y mutaciones en el gen NOTCH 3 en el cromosoma 19.
hemorragia subaracnoidea (5 %), representa más de 200/100 Cuando los infartos subcorticales se localizan bilateralmente
000 personas por año en los países industrializados del en la región de las fibras corticobulbares, la consecuencia
hemisferio occidental (Hankey y Warlow 1999) . ). Según puede ser una parálisis pseudobulbar grave (fig. 2). El
Mann et al. (2000), la disfagia y las aspiraciones ocurren en diagnóstico se realiza mediante examen de genética
el 64% y el 22%, respectivamente, de los pacientes con molecular y/o biopsia de piel (material granular osmiofílico
accidente cerebrovascular agudo, como se muestra por [GOM] en las arterias dérmicas como se muestra en el
videofluoroscopia. Aproximadamente la mitad de estos microscopio electrónico de transmisión).
pacientes disfágicos se recuperan o mueren en 2 semanas; Las vasculitis son un grupo de enfermedades en las que
por lo tanto, alrededor del 30% de los supervivientes de un se produce destrucción inflamatoria de las paredes de los
accidente cerebrovascular sufren disfagia crónica (Bath et al. vasos con trombosis o estenosis consecutivas de vasos
2000). El pronóstico es peor en el accidente cerebrovascular (grandes o pequeños) del SNC (y en algunos tipos también
del tronco encefálico en comparación con el accidente del sistema nervioso periférico). Las vasculitis primarias
cerebrovascular hemisférico: entre los pacientes disfágicos comprenden arteritis de células gigantes (arteritis temporal;
con síndrome de Wallenberg debido a un infarto medular véase más adelante), arteritis de Takayasu (arteritis
dorsolateral, que necesitan alimentación enteral al inicio, granulomatosa del arco aórtico y sus ramas, también
alrededor del 30 % sigue dependiendo de las sondas de alimentación
denominada
enteral (“Prosiegel
enfermedad
et asl.
in
2p005b ) .
ulso”), poliarteritis nodosa,
104 M. Prosiegel
Fig. 2 Izquierda: tomografía computarizada craneal que síndrome). Derecha: resonancia magnética ponderada en
muestra infartos bilaterales (flechas) en la zona de irrigación T2 que muestra infartos subcorticales bilaterales (flechas)
de la arteria cerebral media afectando el opérculo en un paciente con arteriopatía cerebral autosómica
frontoparietal de forma bilateral causando el denominado dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía
(CADASIL) y disfagia grave; para más detalles, ver el texto
síndrome opercular frontoparietal anterior bilateral (FoixChavanyMarie
Granulomatosis de Wegener (granulomas que afectan a los (revisión: Kraemer y Berlit 2010). Cuando los infartos de PCNSV/
riñones, pulmones y vías respiratorias superiores, base del PACNS afectan al dominante
cráneo, etc.), síndrome de ChurgStrauss (granulomatosis corteza de deglución y/o fibras corticobulbares, puede ocurrir
alérgica con antecedentes de asma o alergia), enfermedad de disfagia. Las vasculitis secundarias pueden complicar otras
Behçet (uveítis, úlceras aftosas en la boca y genitales ), y enfermedades, como las enfermedades del tejido conjuntivo
vasculitis primaria del sistema nervioso central (ver más abajo). (ver Secc. 3.4.2). Para las pruebas de laboratorio de vasculitis,
En arteritis de células gigantes/ consulte la Tabla 1.
arteritis temporal, además de dolor de cabeza y pérdida de Cuando existe la necesidad de alimentación enteral en la
visión, también puede ocurrir claudicación de la mandíbula fase aguda del accidente cerebrovascular, no se debe insertar
(dolor en la mandíbula al masticar), así como claudicación de la una PEG demasiado temprano, es decir, no antes de
lengua (dolor en la lengua al moverla) y necrosis de la lengua. aproximadamente 2 semanas después del inicio de la
La vasculitis primaria del sistema nervioso central (PCNSV)/ enfermedad: un RCT multicéntrico (Dennis et al. 2005) encontró
angiítis primaria del SNC (PACNS) es una enfermedad que la inserción temprana de PEG es asociado con un mayor
inflamatoria vascular rara restringida al cerebro y la médula riesgo de muerte o mal resultado (medido después de 6 meses con el Rankin mo
espinal de causa desconocida; la edad media es de 42,48 años escala) de 7,8% en comparación con la alimentación nasogástrica
al inicio de los síntomas; el diagnóstico de PCNSV/PACNS se temprana. Un ECA de un solo centro podría mostrar que el inicio
hace clínicamente (dolor de cabeza, infartos cerebrales, temprano de la terapia de deglución de alta intensidad después
disfunción cognitiva) por biopsia leptomeníngea o cerebral de un accidente cerebrovascular (dentro de los 7 días) se asocia
positiva y/o angiografía cerebral (dilatación y estrechamiento con una mayor proporción de pacientes que regresaron a una
alternados —también llamados “rebordear”—, aneurismas y dieta normal (p = 0,04) y recuperaron la deglución (p = 0,02) . )
otras irregularidades dentro de la sangre buques) a los 6 meses en comparación con la “atención habitual” o la
terapia de baja intensidad (Carnaby et al. 2006).
Tabla 1 Lista de verificación para disfagia de causa desconocida Tabla 1 (continuación)
CIP/CIM, miotonía, Electromiografía, – Síndrome de la – Abs antianfifisina, abs anti

miastenia grave, estimulación nerviosa repetitiva, persona rígida gefirina, abs antiRi
LEMAS, estudios de conducción
EGB nerviosa motora y sensorial
Síndrome de la persona abdominales TAG
EM, neuroborreliosis, TC o RM craneales rígida idiopática

CPM/EPM, tumores de base Neuroborreliosis, EM, Examen de líquido cefalorraquídeo
de cráneo, meningitis (LCR)
malformación de Chiari
CADASIL Biopsia de piel: material
Síndrome de Eagle, Radiografía cervical lateral, TC granular osmiofílico
osteofitos ventrales y/o (tridimensional) (GOM) en arterias dérmicas
complicaciones tras cirugía
Miositis, miopatías Biopsia muscular
de columna cervical anterior
raras
CADASIL, Examen genético
Miastenia gravis Abs antiAChR, abs antiMuSK, abs
SBMA/enfermedad molecular
antiLRP4
de Kennedy, OPMD
LEMAS Abdominales antiVGCC
PCNSV/PACNS biopsia cerebral
miositis Anticuerpos asociados a
miositis Polineuropatía de enfermedad crítica CIP , miopatía de enfermedad
crítica CIM , síndrome miasténico de LambertEaton LEMS ,
– MD – Abdominales antiMi2
GBS Síndrome de GuillainBarré, EM esclerosis múltiple,
PM – Antisintetasa (anti CPM mielinolisis central pontina, EPM mielinolisis extrapontina,
Jo1) abs DM dermatomiositis, PM polimiositis, sIBM esporádica
– SIBM – AnticN1A (anti miositis por cuerpos de inclusión, EMTC enfermedad mixta del tejido
Mup44) abdominales conjuntivo, SLE lupus eritematoso sistémico, CADASIL arteriopatía
Enfermedades del Abdominales antinucleares (ANA)
cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y
tejido conectivo leucoencefalopatía,
Atrofia muscular espinobulbar SBMA , distrofia muscular oculofaríngea
– Síndrome de Sjögren – AntiSSA/Ro abs, anti
OPMD , vasculitis primaria del sistema nervioso central PCNSV ,
SSB/La abs
vasculitis primaria del sistema nervioso central PACNS , tomografía
Esclerosis sistemica – Antiscl70/
computarizada por TC , resonancia magnética
topoisomerasa abs, anti resonancia magnética, receptor de acetilcolina AChR , anticuerpos abs ,
PMScl abs
tirosina quinasa específica de músculo MuSK ,
– EMTC/síndrome – Abs antiU1RNP Proteína 4 relacionada con el receptor de lipoproteína LRP4 , VGCC
de Sharp canales de calcio dependientes de voltaje, cN1A citosólico 5′núcleo
– LES – AntidsDNA abs otidasa 1A, ADN dsDNA ADN de doble cadena, antígeno de superficie
Vasculitis de hepatitis B HBsAg , descarboxilasa de ácido glutámico GAD
ABS citoplasmáticos antineutrófilos
(ANCA)
(c = citoplasmático, p
= perinuclear)
3.1.2 Síndrome de Parkinson idiopático
– – cANCA (antígeno:
El sustrato morfológico que se encuentra en el síndrome
Granulomatosis de Wegener proteinasa 3 [PR3]) de Parkinson idiopático (SPI)/enfermedad de Parkinson
– Poliangitis – pANCA (antígeno: (EP) (con altas tasas de incidencia y prevalencia de
microscópica mieloperoxidasa [MPO]) 15/100 000/año y 150/100 000, respectivamente) son
– Síndrome de – pANCA (antígeno: los cuerpos de Lewy intracelulares que consisten
ChurgStrauss mieloperoxidasa
principalmente en la proteína αsinucleína; por tanto, la
[MPO])
– Panarteritis nodosa
IPS pertenece a las αsinucleinopatías. Estos cuerpos
– AgHBs
de inclusión no sólo afectan a las neuronas de la
Polineuritis craneal, Antigangliósido (GQ1b o
Síndrome de MillerFisher GT1a) abdominales
sustancia negra dopaminérgica, sino también a las
Síndromes células no dopaminérgicas de otras regiones del tronco
paraneoplásicos encefálico (p. ej., el núcleo pontino del pedúnculo), así
– LEMAS – Abdominales antiVGCC como a las células parasimpáticas del plexo esofágico
Tronco encefálico – Abs antiHu, abs antiRi, de Auerbach. Por lo tanto, los fármacos dopaminérgicos
encefalitis abs antiMA2
son efectivos sólo en 30 a 50% de la disfagia parkinsoniana. En IPS, só
106 M. Prosiegel
de los pacientes refieren espontáneamente problemas alivia muchos síntomas de las personas con IPS, pero no
para tragar; la prevalencia objetiva de la disfagia es, sin influye en absoluto en los síntomas disfágicos; Sin
embargo, mayor y representa alrededor del 80%, de los embargo, las frecuencias de estimulación más bajas (p.
cuales aproximadamente la mitad son aspiradores ej., 60 Hz) pueden ser eficaces en la disfagia. La DBS del
(silenciosos); la neumonía por aspiración es una de las pallidum interno puede incluso causar o agravar los
causas más frecuentes de muerte en IPS. Los cuestionarios síntomas de deglución (revisiones: Pfeiffer 2003; Suttrup y
específicos de IPS son útiles, ya que pueden estimular la Warnecke 2016).
conciencia de los pacientes sobre los síntomas de la Como regla, el diagnóstico de IPS es improbable
deglución; un ejemplo es el Test de Disfagia de Munich cuando la disfagia orofaríngea ocurre dentro del primer
Enfermedad de Parkinson (MDTPD) de Simons et al. año después de los primeros síntomas; en esos casos, los
(2014), que consta de 26 ítems y tiene alta sensibilidad y síndromes de Parkinson atípicos (SAF) son la causa
especificidad para disfagia (90% y 86%) y aspiración (82% probable; se tratan en la siguiente sección. 3.1.3.
y 71%); Es posible la evaluación en línea del MDTPD
(www.mdtparkinson.de). Los predictores de disfagia en
IPS comprenden la gravedad de la enfermedad 3.1.3 Síndromes de Parkinson atípicos
(puntuación de la escala de Hoehn y Yahr > 3), pérdida de Los síndromes de Parkinson atípicos (SAF) comprenden
peso reciente o índice de masa corporal < 20 kg/m2, parálisis supranuclear progresiva, atrofia multisistémica,
demencia y babeo . La frecuencia de deglución espontánea demencia con cuerpos de Lewy y degeneración
a menudo está disminuida y es la principal responsable de corticobasal.
la sialorrea y (además de la hipocinesia de los músculos La parálisis supranuclear progresiva (PSP) se
mímicos) del babeo. Los síntomas orales y faríngeos caracteriza por rigidez axial, demencia, parálisis de la
ocurren a menudo en combinación y comprenden residuos mirada vertical, inestabilidad postural con caídas y disartria.
orales, movimientos repetitivos de bombeo de la lengua, La disfagia ocurre inicialmente en alrededor del 16% y
fugas, deglución fragmentaria, residuos en los senos durante el curso de la enfermedad en alrededor del 83%
piriformes, activación prolongada del reflejo de deglución, (Litvan et al. 1996).
así como deficiencias en la apertura del UES. Los estudios La atrofia multisistémica (MSA) comprende dos tipos:
manométricos han demostrado varios En MSAP (P para Parkinson; alrededor del 80%)
Predominan los síntomas parkinsonianos, mientras que en
trastornos de la motilidad esofágica en 61 a 73% de las MSAC (C de cerebeloso; alrededor del 20%) son típicos
personas con IPS, lo que incluye disminución del los síntomas cerebelosos, como la ataxia de la marcha.
peristaltismo y espasmo esofágico difuso. Los síntomas En ambos tipos, ocurren alteraciones autonómicas, por
debidos a estos trastornos esofágicos pueden parecerse ejemplo, hipotonía ortoestática y disfunción de la vejiga.
a problemas orofaríngeos y siempre deben tenerse en En la AMS, la disfagia neurogénica ocurre en más del 70
cuenta. % (Higo et al. 2005; Müller et al. 2001; O'Sullivan et al.
La farmacoterapia comprende la aplicación oral de l 2008) y el estridor laríngeo en más del 30 % (Yamaguchi
dopa, agonistas dopaminérgicos no ergotamínicos, et al. 2003).
inhibidores de la monoaminooxidasaB (MAOB) o catecol La demencia con cuerpos de Lewy (DLB) comprende
ometiltransferasa (COMT), anticolinérgicos y amantadina. las características motoras del parkinsonismo, la demencia,
La aplicación transdérmica del agonista dopaminérgico las alucinaciones visuales, el curso fluctuante y la
rotigotina puede ser útil en pacientes con gastroparesia. hipersensibilidad a ciertos fármacos, como los neurolépticos.
La disfagia durante los períodos "off" puede responder a La disfagia neurogénica ocurre en más del 20% (Müller et
la apomorfina subcutánea (inyecciones intermitentes o al. 2001).
terapia continua mediante bomba). En pacientes con En comparación con IPS, donde la disfagia ocurre
fluctuaciones graves, puede estar indicada la administración raramente en los primeros años después del inicio de la
continua de ldopa a través de un tubo yeyunal (suspensión enfermedad, los problemas para tragar se desarrollan
en gel; bomba Duodopa). Estimulación cerebral profunda antes en APS (PSP: 42 meses, MSA: 67 meses, DLB: 43 meses).
(DBS) del núcleo subtalámico (STN) con 130 Hz Después del inicio de la disfagia, el tiempo de supervivencia
es muy similar en MSA y PSP (15 a 24 meses) (revisión:
Muller et al. 2001). A diferencia de IPS, las intervenciones hígado, córnea y cerebro. Los síntomas y signos clínicos
farmacológicas contra los síntomas de APS no son muy comprenden problemas psiquiátricos, deterioro cognitivo,
efectivas. cambios de personalidad, síntomas de parkinsonismo,
incluido un temblor de manos típico o distonía. Según
3.1.4 Enfermedad de Huntington Machado et al. (2006) la disfagia ocurre en el 50%; las
La enfermedad de Huntington es una enfermedad fases oral, faríngea y esofágica pueden verse afectadas
neurodegenerativa genética autosómica dominante con de forma aislada o en combinación. Es importante un
una prevalencia de 2 a 7/100 000 y un inicio de la diagnóstico temprano (cobre sérico bajo, cobre urinario
enfermedad en la mayoría de los casos entre los 30 y los alto, biopsia hepática, pruebas genéticas) ya que se
45 años de edad. Además de los movimientos coreáticos, dispone de intervenciones farmacológicas con el objetivo
los cambios de personalidad y el deterioro cognitivo, la principal
disfagia neurogénica ocurre con frecuencia (en más del 80%; de
eliminar
Edmonds el cobre del cuerpo. El trasplante de hígado
1966).
En la fase oral se pueden encontrar taquifagia y problemas puede salvar la vida de los pacientes que no responden a
con la masticación y la transferencia de bolos , pero los medicamentos.
también se presentan alteraciones faríngeas y esofágicas.
Un diagnóstico diferencial es la coreaacantocitosis. En 3.1.7 Esclerosis lateral amiotrófica
esta enfermedad genética autosómica recesiva que La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la enfermedad
incluye corea, epilepsia, deterioro cognitivo y eritrocitos degenerativa de la neurona motora más frecuente en la
espinosos, los problemas para tragar se caracterizan por edad adulta, con una prevalencia de alrededor de 7/100.000.
una distonía de protrusión de la lengua inducida por la Es una enfermedad de etiología desconocida con
acción con mandíbula ensanchada. Por lo tanto, comer y degeneración combinada de la neurona motora superior
beber requiere mucho esfuerzo y los pacientes intentan (UMN) y la neurona motora inferior (LMN), que ocurre en
compensar el problema, p. ej., apretando los labios con la mayoría de los casos entre los 5070 años de edad;
fuerza (para más detalles, véase Bader et al. 2010 ). alrededor del 90% son esporádicos y el 10% genéticos
El tratamiento farmacológico contra los movimientos (principalmente autosómicos dominantes). La enfermedad
coreicos incluye neurolépticos típicos y atípicos, de UMN (UMND, por sus siglas en inglés) causa síntomas
benzodiazepinas y tetrabenazina, un agente que reduce supranucleares, también denominados parálisis
las monoaminas. pseudobulbar. La enfermedad LMN (LMND) afecta
(además de las motoneuronas espinales) los núcleos
3.1.5 Distonía craneales motores en la protuberancia y el bulbo raquídeo
Entre los diversos tipos de distonía, la tortícolis que inervan los músculos de la mandíbula, la cara, la
(distonía cervical o tortícolis espasmódica) es una de las lengua, la faringe y la laringe con síntomas bulbares
causas más frecuentes de disfagia; según Ertekin et al. posteriores de masticación, deglución, habla y voz. El
(2002) la disfagia ocurre en alrededor del 70%. En la tiempo de supervivencia varía en promedio entre 3 y 5
tortícolis, los músculos que controlan el cuello provocan años; en aproximadamente el 25% de los casos, el inicio
una torsión sostenida. La combinación de distonía es bulbar (tipo bulbar de ALS; parálisis bulbar progresiva)
oromandibular y blefaroespasmo se denomina síndrome con un pronóstico aún peor. No existe una terapia causal,
de Meige o Brueghel, que a menudo se asocia con disfagia. pero el antagonista del glutamato riluzol aumenta el tiempo
de supervivencia en algunos meses. La frecuencia de
La terapia de elección para las distonías antes disfagia neurogénica es muy frecuente en el curso de la
mencionadas son las inyecciones de neurotoxina botulínica enfermedad y ocurre en todos los pacientes con ELA de
en los músculos correspondientes (cuello, M. masseter, tipo bulbar. Los síntomas disfágicos incluyen problemas
M. temporalis, M. pterygoideus lateralis). de la fase oral (con paresia de la lengua), alteración del
peristaltismo faríngeo, así como déficits de apertura
3.1.6 Enfermedad de Wilson primaria o secundaria del UES. La terapia de deglución
La enfermedad de Wilson es un trastorno genético debe tener en cuenta que demasiados ejercicios o de
autosómico recesivo raro (prevalencia de 1 a 3/100 000) larga duración pueden agotar los músculos debilitados.
con acumulación de cobre en diversos tejidos, como Muchos pacientes con ELA necesitan espesar los líquidos, especialmente
108 M. Prosiegel
el caso de control oral gravemente afectado; sin embargo, (Kühnlein et al. 2008). Debido a que el gen del receptor de
debe tenerse en cuenta que el engrosamiento a veces andrógenos se ve afectado, también pueden ocurrir
puede aumentar el esfuerzo de deglución. Cuando ginecomastia y atrofia testicular.
La disfunción del UES es un problema importante, el
engrosamiento puede incluso ser peligroso. Dado que la 3.1.9 Ataxias
inserción de una PEG se asocia con una mayor morbilidad Las ataxias espinocerebelosas (SCA) son enfermedades
y mortalidad en pacientes con una capacidad vital forzada genéticas autosómicas dominantes raras. Según el orden
(fVC) <60%, los pacientes y familiares deben ser informados cronológico de detección de los loci de genes, se pueden
sobre la necesidad de insertar una PEG no demasiado tarde diferenciar 40 SCA (SCA1 hasta SCA40).
(Kühnlein et al. 2008). La disfagia ocurre con mayor frecuencia en SCA1, SCA2,
Dado que la malformación de Chiari I, la siringobulbia, SCA3, SCA6 y SCA7; en los cuatro últimos tipos
los tumores de la base del cráneo, la miositis por cuerpos mencionados, se encontró una neurodegeneración
de inclusión y la atrofia muscular espinobulbar pueden generalizada de los núcleos del tronco encefálico relevantes
simular los síntomas de la ELA, estas enfermedades son para la deglución (Rüb et al. 2006). La ataxia de Friedreich
diagnósticos diferenciales importantes y se mencionan en (FRDA), la ataxia hereditaria más frecuente, es una
este capítulo. enfermedad genética autosómica recesiva (hiperexpansión
de repeticiones GAA) con una prevalencia de alrededor de
3.1.8 Atrofias musculares espinales 3/100.000. El inicio suele ser antes de los 20 años. Los
Las atrofias musculares espinales (AME) son enfermedades rasgos característicos son ataxia de la marcha, disartria,
que causan la degeneración de las neuronas motoras síntomas sensitivos, paresias flácidas de los músculos
espinales y algunas veces también de las bulbares con flaccidez.
distales, escoliosis, deformidad del pie y miocardiopatía
paresias, fasciculaciones musculares o fibrilaciones de la hipertrófica. En el estudio realizado por Dürr et al. (1996)
lengua, respectivamente. Hay cuatro tipos de SMA sobre 140 personas con FRDA, se produjo disfagia en el
autosómicos recesivos que afectan la musculatura proximal 27%.
(los tipos distales no se tratan a continuación), llamados Las ataxias esporádicas comprenden, por ejemplo, atrofia
tipos I, II, III y IV de SMA. La disfagia ocurre en los tipos I, II cerebelosa alcohólica o paraneoplásica. En la ataxia
y III de SMA; los pacientes con AME tipo I mueren antes de esporádica de origen desconocido, la frecuencia de disfagia
los 10 años. Messina et al. (2008) informaron sobre 122 representa el 38% (Abele et al. 2002).
personas con AME tipo II (edad entre 1 y 47 años) y
encontraron problemas de masticación en 34 pacientes 3.1.10 Tumores del encéfalo o de
(28%), dificultad para abrir la mandíbula en 36 pacientes la base del cráneo
(30%) y disfagia en 30 pacientes (25%). ). El hecho de que un tumor cerebral cause o no disfagia
neurogénica depende de muchas variables, como el sitio
Se informaron frecuencias similares de disfagia para SMA exacto del tumor, la presión ejercida por el tumor sobre las
tipo III (Chen et al. 2012). estructuras vecinas y la lesión por radiación del cerebro.
La atrofia muscular espinobulbar (SBMA) o enfermedad En el estudio prospectivo realizado por Newton et al. (1994)
de Kennedy es una enfermedad genética ligada al sobre 117 pacientes con tumores cerebrales primarios, se
cromosoma X (hiperexpansión de repeticiones CAG) que, produjo disfagia en el 14,5% (el 30% estaba presente antes
por tanto, se presenta casi exclusivamente en hombres. En de la operación, el 30% se desarrolló inmediatamente
comparación con la ELA, con la que comparte algunas después de la intervención y el 40% en el curso posterior).
similitudes, como síntomas bulbares y fasciculaciones de la
musculatura facial y corporal, se pueden producir alteraciones En un estudio retrospectivo, Wesling et al. (2003) estudiaron
sensoriales de los nervios espinales y craneales y el curso a 38 pacientes con tumores cerebrales en comparación
de la enfermedad es lento. Sin embargo, la neumonía por con una muestra de pacientes con accidente cerebrovascular
aspiración parece aumentar el riesgo de mortalidad en emparejados por edad, sitio de la lesión y puntaje
pacientes con SBMA. El estridor laríngeo es mucho más compuesto inicial de medida cognitiva funcional independiente
frecuente en SBMA (alrededor del 50%) en comparación (FIM). Tumores cerebrales primarios (80% malignos) y
con ALS (inicialmente 2%, en el curso alrededor del 19%) secundarios (metastásicos) contabilizados
para el 83% y el 17%, respectivamente. Con respecto al resultado tratamiento con glucosteroides intravenosos, inmunoglobulinas
(duración de la estancia, gastos hospitalarios totales y estado de intravenosas o plasmaféresis en caso de recaídas; el tratamiento
la deglución), no hay diferencias estadísticamente significativas crónico comprende inmunoterapia con preparaciones de
entre el tumor y el accidente cerebrovascular. interferónbeta, acetato de iramer glat, natalizumab, mitoxantrona
se encontraron grupos de pacientes. La conclusión de los y muchos fármacos nuevos, como el dimetilfumarato y el
autores fue que los pacientes con tumores cerebrales, incluidos fingolimod administrados por vía oral. En EMPP, el anticuerpo
los malignos, “deberían recibir el mismo tipo e intensidad de monoclonal ocrelizumab parece ser efectivo. La disfagia rara vez
rehabilitación para la deglución que se brinda a los pacientes es un síntoma predominante aislado en la EM. La prevalencia de
después de un accidente cerebrovascular”. disfagia representa alrededor del 30 % de las personas con EM
y se asocia con discapacidad general y con signos del tronco
Tumores de la fosa posterior (IV ventrículo) encefálico; Sin embargo, alrededor del 15% de las personas con
como los ependimomas o los astrocitomas pilocíticos cerebelosos discapacidad leve también pueden sufrir disfagia. No hay patrones
pueden causar disfagia neurógena tras la intervención de alteración de la deglución típicos de la EM; la neumonía por
neuroquirúrgica, ya que durante el desprendimiento de estos aspiración debida a disfagia se encuentra entre las principales
tumores de la región posterior del bulbo raquídeo pueden causas de muerte en personas con EM (Prosiegel et al. 2004).
producirse hemorragias medulares (¿venosas?). Debido a la
afectación bilateral consecutiva de los dmCPG, la disfagia
resultante suele ser muy grave (Prosiegel et al. 2005a, b).
El resultado de 12 pacientes con disfagia después de la
extirpación de tumores de la base del cráneo fue descrito por 3.1.12 Pontino central
Jennings et al. (1992) (cinco tumores glómicos yugulares, un y mielinólisis extrapontina
tumor glómico vagal, tres neuromas acústicos y tres meningiomas). En la mielinólisis pontina central (CPM), se produce una
desmielinización osmótica de la sustancia blanca en la
Ocurrió aspiración en el 75%, y después de 2 semanas, el 58% protuberancia central debido a la corrección rápida de la
de los pacientes pudieron tolerar la ingesta oral mediante el uso hiponatremia. También pueden verse afectadas áreas del cerebro
de técnicas de deglución compensatoria y modificaciones en la fuera de la protuberancia (ganglios basales, cerebelo, tálamo,
dieta. etc.), lo que se denomina ólisis de mielina extrapontina (EPM).
La enfermedad más frecuente que subyace a la CPM o EPM es
3.1.11 Esclerosis múltiple el alcoholismo. Pero también los pacientes trasplantados de
La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad inflamatoria del hígado pueden desarrollar CPM o EPM; en estos casos, el
SNC con altas tasas de incidencia y prevalencia de alrededor de desarrollo de la enfermedad se atribuye particularmente al
6/100 000/año y 100/100 000, respectivamente, en los países agente inmunosupresor ciclosporina (Lampl y Yazdi 2002).
industriales del hemisferio norte. Aunque la etiología aún se
desconoce, la patogénesis autoinmune puede describirse Además de la tetraparesia espástica con disartria, la disfagia
brevemente de la siguiente manera: los linfocitos activados neurogénica ocurre con mucha frecuencia y suele tener un buen
penetran la barrera hematoencefálica e inician eventos pronóstico.
inmunológicos como la activación de ciertas citocinas
proinflamatorias. Además de la desmielinización de los axones 3.1.13 Enfermedades Infecciosas del SNC
en la sustancia blanca (y gris) del cerebro y la médula espinal, En la encefalitis por herpes simple, la disfagia rara vez ocurre, ya
se produce incluso la pérdida de axones. que el virus afecta predominantemente a los lóbulos temporales.
Stickler et al. (2003) describieron un paciente con disfagia por
En alrededor del 80 %, la enfermedad muestra un inicio remitente lesiones bilaterales de la ínsula y el opérculo adyacente causada
recurrente (RRMS), mientras que el 20 % de los pacientes sufre por una encefalitis viral de origen desconocido.
un curso primario progresivo (PPMS).
Después de algunos años, alrededor de la mitad de los pacientes La encefalitis aguda de la parte inferior del tronco del
con EMRR desarrollan una EM progresiva secundaria (SPMS). encéfalo (encefalitis romboidal) causada por Listeria
Los enfoques farmacológicos incluyen monocytogenes, un bacilo grampositivo transmitido por los alimentos, es comúnme
110 M. Prosiegel
asociado con disfagia severa. La mortalidad global es de herpes simplex virus (HSV), virus varicelazoster (VZV),
alrededor del 50%, el 100% de los pacientes no tratados mycobacterium, treponema pallidum o por el virus JC (JCV)
muere y más del 70% de los pacientes tratados precozmente que causa leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP).
con ampicilina o penicilina sobrevive; se desarrollan secuelas También se debe tener en cuenta los linfomas primarios del
neurológicas en alrededor del 60% de los sobrevivientes SNC, que a menudo se asocian con el virus de EpsteinBarr
(Armstrong y Fung 1993; Smiatacz et al. 2006). (EBV), y la esofagitis por cándida, CMV y/o HSV.
La poliomielitis es una enfermedad viral que afecta los
núcleos motores del tronco encefálico y/o la médula espinal. La neuroborreliosis es causada por Borrelia burg dorferi
La inmunización mundial contra la poliomielitis dio como transmitida por garrapatas. En la segunda y tercera etapa de
resultado la erradicación de la enfermedad causada por el la enfermedad puede presentarse disfagia (Velázquez et al.
virus de la poliomielitis tipo 2 de cepa silvestre (WPV2), que 1999). La neuroborreliosis puede imitar los síntomas de otras
no podía detectarse en todo el mundo desde 1999. En los enfermedades como la EM y, por lo tanto, es un diagnóstico
países libres de poliomielitis, se notifican casos y brotes diferencial importante. Se puede tratar con éxito mediante
debido a WPV1 o WPV3 importados. debido a la circulación el uso de antibióticos.
localizada ininterrumpida de estos tipos en tres países
donde la poliomielitis es endémica (Afganistán, Nigeria y
Pakistán). El síndrome pospoliomielitis (SPP) es una 3.1.14 Malformaciones de Chiari
afección que se desarrolla entre 30 y 40 años después de La más importante en el contexto de pacientes adultos con
una infección aguda por poliomielitis paralítica en disfagia es la malformación de Chiari I con hernia de las
aproximadamente el 50 % de las personas anteriormente amígdalas cerebelosas debajo de la
afectadas. El SPP se caracteriza por la exacerbación de los foramen magnum y elongación del bulbo raquídeo. La
síntomas preexistentes o el desarrollo de nuevos síntomas disfagia puede ocurrir como la única manifestación de la
que incluyen debilidad muscular, fatiga general, dolor, malformación de Chiari I del adulto y
intolerancia al frío y problemas para tragar. Sonies y Dalakas imitar una parálisis bulbar en la esclerosis lateral amiotrófica;
(1991) examinaron a 32 pacientes con SPP, entre los cuales probablemente, en esos casos la disfagia es causada por la
14 personas tenían nuevas dificultades para tragar; 12 presión que ejerce la masa cerebelosa sobre los núcleos del
personas tuvieron afectación bulbar durante la infección hipogloso y/o sobre los generadores de patrones centrales
aguda por poliomielitis. Curiosamente, 31 pacientes tenían dorsomediales para la deglución (Paulig y Prosiegel 2002 ).
"alguna anomalía en las pruebas detalladas de la función La descompresión neuroquirúrgica de la fosa posterior es
orofaríngea" y "solo 2 pacientes tenían signos de aspiración". necesaria en casos sintomáticos.
La conclusión de los autores es que “en los pacientes con
síndrome pospolio, los músculos bulbares a menudo
presentan signos clínicos o subclínicos de disfunción. Estas 3.1.15 Siringomielia y
anomalías sugieren que en las neuronas bulbares hay un siringobulbia
deterioro lentamente progresivo similar al de los músculos La siringomielia es una cavitación congénita o adquirida (p.
de las extremidades”. ej., después de un traumatismo) de la región central de la
médula espinal, en la mayoría de los casos en su parte
El Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH)—con sus cervical; syrin gobulbia puede ser una forma idiopática
dos tipos HIV1 y HIV2—pertenece a los retrovirus HTLV III aislada o causada por la extensión de una siringe cervical
(virus linfotrópico de células T humanas tipo III). Las (palabra griega para "flauta") en el bulbo raquídeo. En la
disfagias pueden deberse a muchas causas en personas siringobulbia los síntomas más frecuentes son cefalea,
infectadas: (1) directamente por enfermedades basadas en vértigo, disfonía, disartria, parestesia del trigémino, diplopía
el VIH, como la encefalopatía asociada al VIH, el complejo y disfagia; La disfagia se debe a la atrofia y debilidad del
de demencia por SIDA, la neuropatía por el VIH y la miopatía paladar blando, la faringe o la lengua debido a la presión que
por el VIH; (2) indirectamente por meningitis/ ejerce la siringe sobre los núcleos ambiguos o hipoglosos.
encefalitis/encefalopatía causada por hongos (p. ej., La intervención neuroquirúrgica es necesaria dependiendo
Cryptococcus neoformans y Candida albicans), toxoplasma de la gravedad de los síntomas.
gondii, virus de la citomegalia (CMV),
3.1.16 Síndromes paraneoplásicos del SNC encontrada (disociación albuminocitológica). El tipo más
frecuente de GBS es la polirradiculoneuropatía desmielinizante
Con respecto a la disfagia, paraneoplásica inflamatoria aguda (AIDP). Después de la enteritis por
la encefalitis del tronco encefálico es de especial importancia. Campylobacterjejuni, el pronóstico del GBS parece ser peor
Con mayor frecuencia en pacientes con carcinoma de pulmón que después de otras infecciones, ya que existe un daño
de células pequeñas (CPCP), puede ocurrir un síndrome anti axonal motor agudo (neuropatía axonal motora aguda,
Hu con anticuerpos antiHu positivos, también llamado abreviada como AMAN). Chen et al. (1996) encontraron en
autoanticuerpo nuclear antineuronal tipo 1 (ANNA1). Saíz et un estudio videofluoroscópico en 14 pacientes con SGB
al. (2009) informaron sobre 22 pacientes con encefalitis del disfagia neurogénica en todos los casos; cinco pacientes con
tronco encefálico asociada a AntiHu, de los cuales siete disfagia moderadagrave fueron reexaminados y mostraron
padecían disfagia. La encefalitis paraneoplásica del tronco una disfagia levemoderada 48 semanas después. Variantes
encefálico debida a anticuerpos antiRi (ANNA2) se encuentra de GBS
en la mayoría de los casos en mujeres con cáncer de mama
o personas con SCLC y también puede causar disfagia (15%) son síndrome de MillerFisher (MFS) y polineuritis
(Pittock et al. 2003) . Pacientes con antiMa2 craneal. El MFS se caracteriza por oftalmoplejía externa,
ataxia cerebelosa, arreflexia y, con frecuencia, también por
la encefalitis asociada (tronco encefálico) sufre con disfagia neurogénica. En polineuritis craneal, una afección
frecuencia (>50%) de tumores testiculares de células bilateral de los nervios craneales caudales con con
germinales. El síndrome de la persona rígida (SPS) se
caracteriza por rigidez de los músculos del tronco y de las Se produce disfagia neurogénica consecutiva. En MFS y
extremidades proximales, espasmos intermitentes y aumento polineuritis craneal, los anticuerpos séricos antiganglionar
de la sensibilidad a los estímulos externos. Con frecuencia (contra GQ1b o GT1a) suelen ser positivos. En una variante
se encuentran anticuerpos contra la descarboxilasa del ácido crónica del GBS, la llamada polirradiculoneuropatía
glutámico (GAD). El SPS de origen paraneoplásico representa desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP), los nervios
alrededor del 5% de los casos y se asocia craneales están involucrados hasta en un 20%, pero la
con anticuerpos antianfifisina, antigefirina y antiRi. La disfagia neurogénica ocurre raramente (Mazzucco et al.
disfagia puede ocurrir en SPS, pero faltan informes sobre su 2006).
prevalencia (Bhutani 1991; Chen 1992). Las opciones terapéuticas en GBS y sus variantes incluyen
inmunoglobulinas intravenosas (ciclo de 5 días de 0,4 g/kg/
día diarios) y plasmaféresis.
3.2 Enfermedades de los nervios craneales
3.2.2 Tumores
3.2.1 Síndrome de GuillainBarré (SGB) Los tumores del nervio craneal (CN) IX, X o XII, como los
y variantes neurinomas glosofaríngeos, vagales o hipoglosos, causan
El síndrome de GuillainBarré (GBS) es un trastorno disfagia leve a moderada, incluida hemipa resis palatal,
autoinmunitario monofásico, adquirido y agudo de los nervios faríngea o lingual, respectivamente (Prosiegel et al. 2005b) .
periféricos, incluidos los nervios craneales (NC), como el VII.
CN. El GBS se desarrolla con frecuencia alrededor de 2 La disfagia puede ser más severa en casos con afectación
semanas después de infecciones respiratorias (p. ej., de más de un NC caudal; algunos ejemplos son los tumores
causadas por el virus de la citomegalia) o gastrointestinales de la base del cráneo, incluida la región del agujero yugular
(p. ej., causadas por Campylobacter jejuni), operaciones o, (OestreicherKedem et al. 2010) , como los meningeomas,
con menor frecuencia, después de la vacunación (vacuna los condromas y los tumores del glomus yugular (consulte la
contra la gripe, la hepatitis B o la rabia) (Souayah et al. Sección 3.1.9). El síndrome de Collet Sicard se caracteriza
2007). El SGB es la causa más frecuente de parálisis por parálisis de los CN IX, X, XI y XII y puede ser causado
sensitivomotora flácida ascendente aguda. Una proteína por tumores o traumatismos de la base del cráneo, pero
LCR elevada sin elevación de linfocitos es típicamente también por disección de la arteria carótida.
112 M. Prosiegel
3.2.3 Síndrome del águila MG. En la mayoría de los casos, la MG se puede tratar con
Una apófisis estiloides alargada (unilateral o bilateralmente) éxito mediante el uso de inhibidores de la colinesterasa como
ocurre en alrededor del 2 al 4% de las personas sanas; Sin la piridostigmina (aumentando la concentración de acetilcolina
embargo, sólo el 410% de estas personas son sintomáticas con el objetivo de mejorar la transmisión de la unión
(Murtagh et al. 2001) y desarrollan síntomas del llamado neuromuscular), corticosteroides, inmunosupresores y (en
síndrome de Eagle: dolor masticatorio, sensación de globo, casos muy graves) inmunoglobulinas intravenosas o plasma.
dolor faríngeo o facial neuropático, odinofagia y disfagia. intercambio. Los subgrupos sin antiAChR abs, pero con
anticuerpos contra la tirosina quinasa específica del músculo
El síndrome de Eagle puede seguir a una amigdalectomía o (MuSK) se denominan seronegativos y muestran síntomas
un traumatismo. El diagnóstico se confirma mediante bulbares predominantes, incluida la disfagia. En estos
radiografía cervical lateral, tomografía computarizada pacientes antiMuSK positivos, la respuesta a las
(tridimensional), palpación de la apófisis estiloides en la fosa intervenciones farmacológicas antes mencionadas suele ser
amigdalina y/o infiltración con anestésico. La terapia depende menos favorable y el anticuerpo monoclonal rituximab puede
de los síntomas predominantes, es decir, la terapia analgésica ser eficaz. La timectomía está indicada en pacientes con
en caso de dolor o, siempre que se demuestre el alivio del timomas o de aparición temprana (edad <50 años); No se
dolor con anestesia local, la extirpación quirúrgica de las recomienda la timectomía en casos seronegativos.
apófisis estiloides alargadas. La gravedad de los síntomas no
parece correlacionarse con el grado de elongación de los Mientras tanto, se han detectado otros anticuerpos como
procesos estiloides (revisión: Piagkou et al. 2009; informe de como antiAgrin abs o antiLRP4 abs; su papel patógeno aún
caso con tomografía computarizada: Akhaddar et al. 2010). no está claro (revisión: Gilhus 2016).
3.3.2 Síndrome miasténico de
LambertEaton
3.3 El síndrome miasténico de LambertEaton (LEMS) es raro y
Enfermedades del Neuromuscular ocurre con más frecuencia en hombres que en mujeres. Su
Unión etiología es paraneoplásica en más del 60% (cáncer de
pulmón de células pequeñas [SCLC] en la mayoría de los
Los dos tipos más importantes son la miastenia gravis y el casos) y luego causada por anticuerpos contra los canales de
síndrome de LambertEaton. calcio dependientes de voltaje (VGCC) en las terminaciones
nerviosas presinápticas con alteración consecutiva de la
3.3.1 Miastenia grave liberación sináptica de acetilcolina. La debilidad de la cintura
La miastenia gravis (MG) del adulto es un trastorno autoinmune proximal de las extremidades inferiores es un hallazgo típico.
adquirido. Los anticuerpos contra el receptor de acetilcolina En el curso de la enfermedad, pueden ocurrir ptosis, visión
(AChR) de la placa terminal muscular están presentes en 80 doble y disfagia. La frecuencia de disfagia varía en la
a 90% de los pacientes con MG generalizada. Estos literatura entre 24% y 34%
anticuerpos antireceptor de acetilcolina (antiAChR abs) no (Payne et al. 2005). La 3,4diaminopiridina, la inmunoglobulina
solo bloquean los AChR, sino que también pueden destruirlos. intravenosa, los inmunosupresores, el intercambio de plasma
La incidencia y la prevalencia de la MG son de 0,8 a 1/100 y la extirpación de un tumor subyacente son opciones
000/año y de 15 a 25/100 000, respectivamente. Los rasgos terapéuticas.
característicos son debilidad muscular que empeora con el
esfuerzo/
durante el transcurso del día y mejorando con el reposo; por 3.4 Enfermedades de los músculos
lo general, los músculos proximales, los músculos de los ojos,
así como los músculos de la masticación y la deglución se Esta sección trata de las enfermedades musculares que
ven predominantemente afectados. Por lo tanto, además de se asocian frecuentemente con disfagia (para tipos raros de
la debilidad proximal, también son hallazgos frecuentes la miopatías, incluidas las debidas a trastornos de la cadena
ptosis, la diplopía y la disfagia. La disfagia ocurre en alrededor respiratoria mitocondrial, consulte la literatura especial).
del 20% como síntoma inicial y en alrededor del 50% en el curso de
3.4.1 Distrofias musculares según Yamada et al. (2017) “los problemas de deglución
Las distrofias musculares de aparición tardía más en la DMD son similares a los observados en pacientes
frecuentes son las distrofias miotónicas. La distrofia con DMD”. La distrofia muscular facioescapulohumeral
miotónica tipo 1 (DM1) es un trastorno autosómico autosómica dominante es una distrofia muscular rara
dominante causado por una expansión de una repetición con progresión lenta de la enfermedad y afectación
del trinucleótido CTG (cromosoma 19q13.3); la predominante de los músculos de la cara y el hombro;
prevalencia europea es de 3 a 15/100 000. La según el estudio realizado por Stübgen (2008), la
enfermedad afecta los músculos esqueléticos distales, disfagia se presentó en 8 de 20 pacientes, con síntomas
los músculos lisos, los ojos, el corazón, el sistema orofaríngeos en cinco y esofágicos en tres.
endocrino y el sistema nervioso central.
Según la gravedad de la DM1, los síntomas comprenden personas
cataratas, miotonía (contracción muscular sostenida),
atrofia muscular, anomalías de la conducción cardíaca 3.4.2 Enfermedades musculares inflamatorias
y disfagia. En pacientes adultos, las enfermedades musculares
La distrofia miotónica tipo 2 (DM2) también es un inflamatorias más frecuentes son la polimiositis, la
trastorno genético autosómico dominante causado por dermatomiositis y la miositis por cuerpos de inclusión
una expansión de la repetición CCTG (cromosoma esporádica (revisión: Dalakas 2015).
3q21), pero ocurre con menos frecuencia que la DM1. Polimiositis (PM) y dermatomiositis
La DM2 afecta predominantemente a los músculos (DM) pertenecen a las denominadas enfermedades del
proximales y, por lo tanto, también se denomina tejido conjuntivo (CTD) que comprenden también el
PROMM (por miopatía miotónica proximal ). La disfagia lupus eritematoso sistémico (SLE), la artritis reumatoide
es común en la DM1 con frecuencias reportadas de (AR), la esclerosis sistémica difusa/esclerodermia y el
alrededor del 70% y déficits de apertura del UES que síndrome de Sjögren. En la enfermedad mixta del tejido
ocurren con frecuencia (Ertekin et al. 2001); los conjuntivo (EMTC; síndrome de Sharp, síndrome de
trastornos de la motilidad esofágica también pueden superposición) coexisten características de varias
ocurrir en la DM1 (Eckardt et al. 1986). En la DM2, la enfermedades del tejido conectivo y se superponen.
disfagia ocurre en alrededor del 40% y es más leve que en regazo. La PM y la DM son más frecuentes en mujeres
DM1 (Tieleman et al. 2009). que en hombres y su aparición es aguda o sub
La rara distrofia muscular oculofaríngea autosómica aguda con debilidad de los músculos proximales (p. ej.,
dominante (OPMD) está causada por la expansión de región del hombro); Se pueden encontrar varios tipos
las repeticiones GCG (cromosoma 14q) y comienza en de anticuerpos antinucleares (ANA). La patogenia
la quinta o sexta década de la vida (Brais et al. 1999). paraneoplásica es más frecuente en la DM que en la
La OPMD se caracteriza por ptosis y disfagia lentamente PM.
progresivas. La miositis por cuerpos de inclusión esporádica
La gravedad de la disfagia se correlaciona positivamente (sIBM), la miositis más frecuente en la edad adulta, se
con la progresión de la ptosis. Esto se debe asocia con debilidad y atrofia de los músculos distales,
principalmente a la retroflexión del cuello que compensa una característica que inicialmente puede simular ELA.
la ptosis ("visión del astrólogo"), pero agrava la disfagia En las fibras musculares de pacientes con sIBM, se
(de Swart et al. 2006). pueden encontrar “vacuolas bordeadas”; contienen
amiloideβ42 (Aβ42), que puede desempeñar un papel patogénico.
La distrofia muscular de Duchenne ligada al cromosoma X La disfagia es muy frecuente en IBM, donde se presenta
(DMD) afecta a niños varones y se asocia con altas en más del 50% (Houser et al. 1998).
frecuencias de disfagia en la etapa avanzada: 30 de 31 La respuesta de PM y DM a corticosteroides,
pacientes con una edad media de 19,9 años en el inmunosupresores e inmunoglobulina intravenosa es
estudio realizado por Hanayama et al. (2008). La buena en comparación con IBM con mala respuesta.
distrofia muscular de Becker (DMB) ligada al cromosoma
X es más rara que la DMD y tiene un curso de la Otras enfermedades musculares inflamatorias son
enfermedad mucho más benigno; raras al menos en los países industriales de occidente.
114 M. Prosiegel
hemisferio. Los ejemplos son triquinosis o cisticercosis, dpenicilamina. Una miopatía inducida por fármacos
así como causas virales (p. ej., miositis por VIH) o puede ser causada, por ejemplo, por corticosteroides,
bacterianas. colchicina, el fármaco antirretroviral ziduvidina,
agentes reductores del colesterol como las estatinas,
3.4.3 Complicaciones de la Ventilación la amiodarona y la ciclosporina (Walsh y Amato 2005 ).
Mecánica Prolongada y/o Sepsis Ciertos neurolépticos (p. ej., haloperidol) o el agente
antiemético metoclopramida pueden causar disfagia a
Ajemian et al. (2001) examinaron a 48 pacientes través de síntomas extrapiramidales debido a la acción
mediante videoendoscopia, en los que se realizó antagonista de la dopamina . Los agentes
ventilación mecánica prolongada durante al menos 48 anticolinérgicos o fármacos con efectos secundarios
h; El 56% padecía disfagia con aspiraciones silentes anticolinérgicos (p. ej., el antidepresivo amitriptilina)
en el 25%. Estos resultados son similares a los del pueden influir en la deglución por efectos en el SNC
estudio realizado por Tolep et al. (1996), quienes (p. ej., confusión) o por xerostomía. Lesión esofágica inducida por fárm
encontraron disfagia en el 80% de 35 pacientes con puede ser inducida por tetraciclinas, agentes
ventilación mecánica prolongada. antiinflamatorios no esteroideos, cloruro de potasio,
La causa de la disfagia en estos pacientes no está sulfato de quinidina y bifosfonatos (Zografos et al.
clara hasta el momento. 2009). La neurotoxina botulínica (BoNT) puede causar
La polineuropatía de enfermedad crítica (CIP) y/o disfagia después de la inyección en los músculos del
miopatía (CIM) son enfermedades monofásicas y cuello, por ejemplo, en pacientes con tortícolis, en el
autolimitadas que ocurren en alrededor del 5070% de músculo tiroaritenoideo en el caso de disfonía
los pacientes tratados en unidades de cuidados espasmódica aductora o en el músculo cricofaríngeo
intensivos debido a sepsis o síndrome de respuesta debido a una disfunción primaria del UES, en el
inflamatoria sistémica (SIRS). Los rasgos característicos músculo pterigoideo lateral en pacientes con trastornos
de CIP/CIM son el retraso en el destete del respirador motores oromandibulares y en los diez
debido a la debilidad de la musculatura respiratoria, músculo sor veli palatini en caso de temblor palatino
tetraparesia flácida y una fase de movilización esencial. La probabilidad de estas complicaciones es
prolongada. En la patogenia, parecen estar involucrados específica del sitio de inyección (p. ej., más común
los factores inflamatorios que median el SIRS, así con la inyección en los músculos pterigoideos o
como los fármacos como los esteroides y los palatinos en comparación con los músculos del cuello).
bloqueadores neuromusculares (revisión: Hund 2001). En el caso de la tortícolis, la disfagia inducida por BoNT
La disfagia ocurre en CIP/CIM, pero no hay informes ocurre en alrededor del 6% en promedio 9,7 días
sobre las tasas de incidencia o prevalencia. después de la inyección con una duración de alrededor
La recuperación completa de los problemas de de 3,5 semanas (Kessler et al. 1999 ).
deglución ocurre en un alto porcentaje de pacientes con CIP/
CIM (Ponfick et al. 2015). 3.5.2 Endarterectomía carotídea
Según el estudio de Cunningham et al. (2004) sobre
1739 pacientes sometidos a arterectomía del extremo
3.5 Causas iatrogénicas carotídeo (CEA), ocurrieron lesiones del nervio craneal
(NC) en 65 pacientes: 27 hipogloso, 17 rama
3.5.1 Drogas mandibular marginal (del nervio facial), 17 laríngeo
Muchas intervenciones farmacológicas pueden causar recurrente, uno accesorio y tres de Horner. síndrome;
disfagia o agravar problemas de deglución en nueve pacientes el déficit estaba presente en el
preexistentes. Los sedantes como las benzodiazepinas examen de seguimiento a los 4 meses; ninguno de
pueden suprimir el control cortical o del tronco estos déficits persistentes (0,5%) se resolvió durante
encefálico de la deglución. Los fármacos que alteran el seguimiento posterior (1 año); la duración de la
la transmisión de la unión neuromuscular pueden operación de más de 2 h se asoció con un mayor
causar debilidad de los músculos de la deglución o riesgo de lesión del NC. En el caso de una combinación
postoperatoria
y de ipsilateral
agravar los síntomas miasténicos; ejemplos son los aminoglucósidos
hemiparesia de cuerdas vocales y faríngea (con disfagia 3.5.4 Radioquimioterapia de cabeza
consecutiva), se utiliza el término “doble problema” (ronquera y cánceres de cuello
y disfagia). La irradiación de tumores orofaríngeos a menudo causa
Según un estudio sobre 14 pacientes con “doble xerostomía, mucositis, alteración del gusto, edema e
problema” (AbuRahma y Lim 1996), después de inyecciones induración de los tejidos blandos, alteración de la
de teflón para medializar la cuerda vocal paralizada y una sensibilidad y trismo. Estos efectos secundarios pueden
miotomía cricofaríngea para restaurar la deglución y aliviar provocar disfagia o agravar los problemas de deglución
la aspiración, “13 de 14 pacientes tuvieron resultados preexistentes. En especial, las induraciones subcutáneas
satisfactorios, incluyendo voz y deglución normales.” alteran la excursión hiolaríngea con déficits consecutivos
de apertura del UES y otros problemas.
Sin embargo, en la patogenia de la disfagia neurogénica,
3.5.3 Cirugía de columna cervical anterior la parálisis de los nervios craneales relacionada con la
Martín et al. (1997) estudiaron retrospectivamente a 13 radiación desempeña el papel más importante. Se supone
pacientes con disfagia de nueva aparición después de que las fibrosis inducidas por la irradiación del tejido afectado
una cirugía anterior de la columna cervical (ACSS). causar lesiones nerviosas directamente a través de la
Encontraron los siguientes patrones de disfagia: hinchazón presión y/o secundariamente por un suministro vascular
de los tejidos blandos prevertebrales cerca del sitio reducido. Lin et al. (2002) estudiaron 19 pacientes en los
quirúrgico con movimiento deficiente de la pared faríngea que se irradiaron tumores de la nasofaringe. El XII. El
posterior y alteración de la apertura del esfínter esofágico nervio craneal (CN) (hipogloso) fue el más afectado (n =
superior en dos pacientes, fase faríngea ausente o débil 17, bilateralmente: n = 7); el X. (vagal) NC se lesionó en
en cinco pacientes (con aspiración consecutiva en tres 11 casos (bilateralmente: n = 2); la afectación del nervio
casos), problemas en las etapas preparatoria oral y oral laríngeo recurrente ocurrió en seis pacientes (bilateralmente:
de la deglución, incluida la formación deficiente del bolo y n = 5) y del XI. (accesorio) NC en dos casos (bilateralmente).
la reducción de la acción propulsora de la lengua en cuatro
personas y las fases preparatoria oral y oral alteradas con La latencia entre la irradiación y la afección de los CNs
una deglución faríngea débil combinada con hinchazón mostró un rango entre 12 y 240 meses (!). Una quimioterapia
bral prevertida en dos pacientes. Debido a la tumefacción/ adicional aumenta la gravedad de las secuelas relacionadas
edema o hematoma posoperatorios, es frecuente la con la radiación (Caudell et al. 2009). Nguyen et al. (2004)
odinofaga transitoria. El estudio realizado por Lee et al. estudiaron a 55 pacientes con radioquimioterapia
(2007) es muy interesante, ya que los autores examinaron combinada por cánceres de orofaringe (29), laringe (11),
a 310 pacientes durante un período de 2 años. Las región oral (6), hipofaringe (5) y nasofaringe (4); las
frecuencias de disfagia fueron 54,0%, 33,6%, 18,6%, 15,2% frecuencias de disfagia y aspiraciones fueron 45% y 36%,
y 13,6% después de 1, 2, 6, 12 y 24 meses, respectivamente; respectivamente. Los nuevos métodos de radioterapia,
se encontraron tres predictores negativos con respecto a como la radioterapia de intensidad modulada (IMRT),
la aparición de disfagia a los 2 años: género femenino, reducen la frecuencia y la gravedad de la disfagia crónica
cirugías de revisión y cirugías multinivel. Durante la y, a través de la preservación de la glándula parótida,
anamnesis, es importante solicitar una cirugía de columna también reducen la xerostomía (Anand et al. 2008; van Rij
cervical, incluso cuando se realizó hace muchos años: et al. 2008).
Vanderveldt y Young (2004) describieron un paciente en el
que, muchos meses después del ACSS, se presentó una
estenosis esofágica sintomática a nivel del hardware
cervical. 3.6 Diagnóstico especial
Enfoques
(¿cicatriz? ¿extrusión del injerto?); además, los autores En la disfagia neurogénica de origen conocido, los
mencionan casos en la literatura con hallazgos de laboratorio y otros resultados de diagnóstico
nueva aparición de disfagia debido a diversas pueden ayudar a confirmar el diagnóstico y, lo que es más
complicaciones después de ACSS. importante, a controlar el tratamiento. por ejemplo, en
116 M. Prosiegel
la creatina cinasa sérica (CK) en la polimiositis suele estar BoNT: en los estudios de BoNT, los grupos de pacientes
elevada y la dosis de corticosteroides y otros fármacos eran pequeños; el estudio prospectivo más grande y más
puede reducirse en caso de normalización de esta enzima reciente (Alfonsi et al. 2010) consistió en 34 pacientes con
muscular. enfermedades neurológicas bastante diferentes (ictus = 10,
En algunos casos se desconoce el origen de la disfagia PSP = 9, IPS = 7, MSA = 5, MS = 2, Ataxia telangiectasia
neurogénica; esto ocurre con frecuencia, cuando los = 1); la dosis de BoNT varió en diferentes estudios entre
problemas para tragar son los únicos síntomas al inicio de 30 y 360
la enfermedad, por ejemplo, en la miositis por cuerpos de Unidades equivalentes Dysport (Chiu et al. 2004). La
inclusión (IBM); en caso de sospecha de IBM, una biopsia suposición de que la inyección de BoNT cricofaríngea eficaz
muscular sería el siguiente paso diagnóstico. En tales podría predecir buenos resultados después de la MPC
situaciones, es muy recomendable utilizar una lista de parece lógica, pero los resultados del estudio no la confirman.
verificación para no olvidar ninguna de las muchas etiologías Recientemente, Kocdor et al. (2016) publicaron una
y las herramientas de diagnóstico correspondientes. revisión sistemática que comparó los resultados de CPM,
En la rutina clínica, se deben evaluar los siguientes inyección de BoNT y dilatación. Entre los 34 artículos que
parámetros de sangre/suero: hemogramas completos; cumplieron con los criterios de elegibilidad, había 16 sobre
además de los valores séricos de rutina, también creatina CPM, 12 sobre inyección de BoNT y seis sobre dilatación.
cinasa (CK; p. ej., elevada en miositis, arteritis temporal), Los autores encontraron una diferencia estadísticamente
calcio, potasio, sodio y cobre, velocidad de sedimentación significativa entre las tasas de éxito de
globular (VSG) y proteína C reactiva (PCR) (ambos, p. ej., miotomía cricofaríngea (78%) e inyección de BoNT (69%);
generalmente elevado en arteritis temporal), vitamina B12 La MPC endoscópica tuvo una tasa de éxito más alta que
y ácido fólico, detección de tiroides, pruebas serológicas la MPC abierta (odds ratio 2,2). La tasa de éxito intermedio
para sífilis y enfermedad de Lyme (tenga en cuenta: los de la dilatación (73 %) no fue estadísticamente diferente de
niveles elevados de IgG o IgM en el suero no prueban la inyección de CPM o BoNT, respectivamente. Aunque los
neuroborreliosis, que solo puede confirmarse por examen resultados de este estudio son muy interesantes, deben
de líquido [LCR]). interpretarse con cautela, ya que una revisión sistemática
no sustituye a un estudio controlado aleatorizado que
Para obtener más información, consulte la lista de compara las diferentes intervenciones. Todavía hay una
verificación de la Tabla 1, que, por supuesto, no incluye necesidad de tales estudios.
todas las etiologías posibles, pero sí las más frecuentes.
3.7.2 Farmacoterapia y nuevos
3.7 Terapia enfoques terapéuticos
Cuando la terapia causal de la enfermedad subyacente
3.7.1 Intervenciones (p. ej., miastenia grave), la disfagia responde en la mayoría
Contra la Disfunción de los casos casi en la misma medida que los otros
del Esfínter Esofágico síntomas. Una excepción es, por ejemplo, el síndrome de
Superior Parkinson idiopático (SPI): la disfagia responde en solo un
La disfunción primaria del UES es causada por deterioro/ 3050% a los fármacos dopaminérgicos en comparación
falta de relajación del UES, que ocurre con mayor frecuencia con otros síntomas de la enfermedad, ya que además de
en lesiones del tronco encefálico, enfermedad de Parkinson las neuronas dopaminérgicas, también se ven afectadas
y miositis (Oh et al. 2007; Williams et al. 2002). las células del tronco encefálico no dopaminérgicas
En tales casos, la miotomía cricofaríngea (CPM) relacionadas con la deglución. IPS (ver Secc. 3.1.2).
puede estar indicado dependiendo de ciertos hallazgos Desafortunadamente, las intervenciones farmacológicas
videomanométricos (Kelly 2000; Williams et al. específicas contra la disfagia neurogénica no están
2002). La inyección de neurotoxina botulínica (BoNT) en el disponibles hasta ahora. Pero desde hace unos años, la
músculo cricofaríngeo (PC) es un enfoque alternativo investigación se centra en la sustancia P (SP) y en fármacos
reversible. El grupo de datos disponible es mucho mejor que mejoran su concentración, ya que la SP facilita la tos
con respecto a CPM en comparación con protectora y la deglución; su concentración
disminuye en muchos compartimentos corporales (p. ej., capítulo de R. Speyer, este volumen) y de nuevos
esputo, suero) en aspiradores silenciosos. Por lo tanto, enfoques como la estimulación eléctrica neuromuscular
fármacos como los inhibidores de la enzima convertidora transcutánea del cuello, la estimulación eléctrica faríngea,
de angiotensina (ACE) que inhiben la degradación de SP la estimulación magnética transcraneal repetitiva y la
y, por lo tanto, provocan un aumento de su concentración estimulación transcraneal de corriente directa (ver
puede ser eficaz (revisión: Ramsey et al. 2005). “Terapia directa e indirecta: neuroestimulación para el
También la dopamina estimula la síntesis de SP y la Tratamiento de la disfagia después de un accidente
amantadina actúa liberando dopamina de las terminales cerebrovascular” en el capítulo de S. Mistry, este
nerviosas dopaminérgicas. En un ensayo multicéntrico volumen).
(ECA) aleatorizado y controlado con placebo en 6105
pacientes con antecedentes de accidente cerebrovascular,
el inhibidor de la ECA perindopril se comparó con el
Referencias
placebo con respecto a la tasa de neumonía después
de una mediana de seguimiento de 3,9 años: en la
Abele M, Bürk K, Schöls L, Schwartz S, Besenthal I, Dichgans J, Zühlke
población total del estudio ción, la frecuencia de neumonía C, Riess O, Klockgether T (2002)
fue del 3,8 % en el grupo de perindopril y del 4,7 % con La etiología de la ataxia esporádica del adulto. Cerebro 125: 961–
968
placebo (reducción del riesgo relativo [RRR] = 19 %; p =
AbuRahma AF, Lim RY (1996) Manejo de la lesión del nervio vago
0,09), mientras que en los participantes de origen asiático
después de la endarterectomía carotídea. Cirugía 119:245–247
hubo una RRR significativa del 47 % ( p = 0,009); esta
diferencia parece estar causada por el polimorfismo del Ajemian MS, Nirmul GB, Anderson MT, Zirlen DM, Kwasnik EM (2001)
alelo ACE (Ohkubo et al. 2004). En un estudio Evaluación endoscópica de fibra óptica de rutina de la deglución
después de una intubación prolongada: implicaciones para el
aleatorizado, pero no controlado con placebo (100 mg
manejo. Arch Surg 136: 434–437
de amantadina al día frente a ningún tratamiento) en 163 Akhaddar A, Elasri A, Zalagh M, Boucetta M (2010)
pacientes con accidente cerebrovascular disfágico, Síndrome de Eagle (apófisis estiloides alargada). Médico Interno
49:1259
Nakagawa et al. (1999) compararon la frecuencia de
Alfonsi E, Merlo IM, Ponzio M, Montomoli C, Tassorelli C, Biancardi C,
neumonía por aspiración 3 años después del inicio de la
Lozza A, Martignoni E (2010) Un enfoque electrofisiológico para el
enfermedad: las frecuencias fueron del 6% frente al 28% en el gdiagnóstico
rupo tratado
de dfisfagia
rente naeurogénica:
l no tratado.
implicaciones para el
Además de los inhibidores de la ECA y la amantadina, tratamiento con toxina botulínica. J Neurol Neurocirugía Psiquiatría
la capsaicina puede tener efectos favorables en la 81:54–60
Anand AK, Chaudhoory AR, Shukla A, Negi PS, Sinha SN, Babu AA,
profilaxis de la neumonía por aspiración. En una revisión
Munjal RK, Dewan AK, Kumar K, Doval DC, Vaid AK (2008)
sistemática sobre la prevención farmacológica de la Impacto favorable de la radioterapia de intensidad modulada en la
neumonía por aspiración (El Solh y Saliba 2007), los disfagia crónica en pacientes con cáncer de cabeza y cuello.
autores concluyen que los inhibidores de la ECA pueden Hermano J Radiol 81:865–871
ser beneficiosos en pacientes seleccionados con alto
Armstrong RW, Fung PC (1993) Encefalitis del tronco encefálico
riesgo de aspiración; dado que la capsaicina es un (romboencefalitis) debida a Listeria monocytogenes: reporte de un
enfoque de bajo riesgo para estimular los reflejos de la caso y revisión. Clin Infect Dis 16: 689–702
tos y la deglución, se puede recomendar; No se Aviv JE, Kaplan ST, Thomson JE, Spitzer J, Diamond B, Close LG
(2000) La seguridad de la evaluación endoscópica flexible de la
recomienda el uso rutinario de amantadina debido a
deglución con pruebas sensoriales (FEESST): un análisis de 500
posibles efectos adversos graves. De acuerdo con los evaluaciones consecutivas.
principios de la medicina basada en la evidencia, Disfagia 15:39–44
fármacos como los inhibidores de la ECA, la capsaicina Bader B, Walker RH, Vogel M, Prosiegel M, McIntosh J, Danek A
(2010) Protrusión de la lengua y distonía de alimentación: un sello
y la amantadina pueden, por tanto, aplicarse en pacientes
distintivo de la coreaacantocitosis. Mov Desorden 25: 127–129
individuales y con un bajo grado de recomendación.
Con respecto a la farmacoterapia, el principal Barritt AW, Smithard DG (2009) Papel de la plasticidad de la corteza
problema es que todavía faltan ECA multicéntricos en cerebral en la recuperación de la función de deglución después
de un accidente cerebrovascular disfágico. Disfagia 24:83–90
grandes poblaciones de pacientes. Esto subraya la
Bath PM, Bath FJ, Smithard DG (2000) Intervenciones para la disfagia en el
necesidad de una terapia de deglución (consulte accidente cerebrovascular agudo. Revisión del sistema de la base de
“Tratamiento conductual de la disfagia orofaríngea” en la datos Cochrane (2):CD000323

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2.1 Exámenes Clínicos actual como enfermedad pulmonar obstructiva crónica; cirugía/

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