Universidad 

del Valle de México UVM
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Diagnóstico clínico y tratamiento 2022

13­09: Anemias hemolíticas

Lloyd E. Damon; Charalambos Babis Andreadis

INTRODUCCIÓN
Las anemias hemolíticas constituyen un grupo de trastornos en que se acorta la supervivencia de los eritrocitos, de manera episódica o continua. La
médula ósea tiene la capacidad de incrementar la producción eritroide hasta ocho veces en respuesta al acortamiento de la supervivencia eritrocítica,
de modo que surgirá anemia solo cuando se haya excedido la capacidad de compensación propia de la médula ósea. Esto sucederá cuando la
supervivencia celular sea extraordinariamente corta o cuando se haya deteriorado la capacidad de compensación de la médula ósea.

Como la supervivencia normal de los eritrocitos es de 120 días, en ausencia de producción de estas células, el hematocrito caerá a un ritmo
aproximado de 1/120 del hematocrito al día, lo que se traduce en un descenso aproximado del hematocrito de 2% a 3% (porcentaje absoluto) por
semana. Por ejemplo, un descenso del hematocrito de 45% a 36% en tres semanas no siempre indica hemólisis, ya que este ritmo de descenso
resultaría tan solo del cese de la producción de eritrocitos. Si el hematocrito cae a un ritmo mayor que el debido a la producción reducida, la causa es
la pérdida sanguínea o la hemólisis.

La reticulocitosis es un indicio importante sobre la presencia de hemólisis, ya que en la mayoría de los trastornos hemolíticos la médula ósea
responde con aumento de la producción de eritrocitos y la liberación más temprana de los eritrocitos jóvenes hacia la circulación. Sin embargo, puede
haber hemólisis sin reticulocitosis cuando un trastorno eritropoyético causante de confusión (infección, deficiencia nutricional, trastorno medular) se
superpone a la hemólisis; en estas circunstancias, el hematocrito caerá con rapidez. La reticulocitosis no siempre implica hemólisis, ya que también
ocurre durante la recuperación de la anemia hipoproliferativa (remplazo de un nutrimento faltante) o en la hemorragia aguda. La hemólisis se
diagnostica en forma correcta (cuando se descartan la hemorragia aguda y el remplazo de nutrimento) si el hematocrito disminuye o permanece
estable a pesar de la reticulocitosis.

En general, los trastornos hemolíticos se clasifican de acuerdo con el hecho de que el defecto sea intrínseco del eritrocito o provenga de algún factor
externo (cuadro 13–8). Se han descrito defectos intrínsecos en todos los componentes de los eritrocitos, que incluyen la membrana, sistemas
enzimáticos y hemoglobina; muchos de estos trastornos son hereditarios. Entre las anemias hemolíticas causadas por factores externos están las de
tipo inmunitario y la hemolítica microangiopática e infecciones de eritrocitos.

Cuadro 13–8.
Clasificación de las anemias hemolíticas.

Intrínsecas
 Defecto de membrana: esferocitosis hereditaria, eliptocitosis hereditaria y hemoglobinuria nocturna paroxística
 Defectos glucolíticos: deficiencia de piruvato cinasa, hipofosfatemia intensa
 Vulnerabilidad a la oxidación: deficiencia de glucosa­6­fosfato deshidrogenasa; metahemoglobinemia
 Hemoglobinopatías: síndromes drepanocíticos, talasemia, hemoglobina inestable, metahemoglobinemia
Extrínsecas
 Enfermedades inmunitarias, autoinmunitarias, linfoproliferativas, toxicidad de fármacos, idiopática
 Microangiopática: púrpura trombocitopénica trombótica, síndrome hemolítico­urémico, coagulación intravascular diseminada, hemólisis de válvulas,
adenocarcinoma metastásico, vasculitis, sobrecarga de cobre
 Infección por: Plasmodium, Clostridium, Borrelia
 Hiperesplenismo
 Quemaduras

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Algunos datos de laboratorio son comunes en todas las anemias hemolíticas. En trastornos hemolíticos puede haber disminución de la haptoglobina,
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una proteína plasmática normal que se une y elimina a la hemoglobina libre liberada en el plasma. Sin embargo, los niveles de haptoglobina reciben la
influencia de innumerables factores y no constituyen indicadores fiables de hemólisis, en particular en el marco de una hepatopatía terminal (su sitio
En general, los trastornos hemolíticos se clasifican de acuerdo con el hecho de que el defecto sea intrínseco del eritrocito o provenga de algún factor
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externo (cuadro 13–8). Se han descrito defectos intrínsecos en todos los componentes de los eritrocitos, que incluyen la membrana, sistemas
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enzimáticos y hemoglobina; muchos de estos trastornos son hereditarios. Entre las anemias hemolíticas causadas por factores externos están las de
tipo inmunitario y la hemolítica microangiopática e infecciones de eritrocitos.

Cuadro 13–8.
Clasificación de las anemias hemolíticas.

Intrínsecas
 Defecto de membrana: esferocitosis hereditaria, eliptocitosis hereditaria y hemoglobinuria nocturna paroxística
 Defectos glucolíticos: deficiencia de piruvato cinasa, hipofosfatemia intensa
 Vulnerabilidad a la oxidación: deficiencia de glucosa­6­fosfato deshidrogenasa; metahemoglobinemia
 Hemoglobinopatías: síndromes drepanocíticos, talasemia, hemoglobina inestable, metahemoglobinemia
Extrínsecas
 Enfermedades inmunitarias, autoinmunitarias, linfoproliferativas, toxicidad de fármacos, idiopática
 Microangiopática: púrpura trombocitopénica trombótica, síndrome hemolítico­urémico, coagulación intravascular diseminada, hemólisis de válvulas,
adenocarcinoma metastásico, vasculitis, sobrecarga de cobre
 Infección por: Plasmodium, Clostridium, Borrelia
 Hiperesplenismo
 Quemaduras

Algunos datos de laboratorio son comunes en todas las anemias hemolíticas. En trastornos hemolíticos puede haber disminución de la haptoglobina,
una proteína plasmática normal que se une y elimina a la hemoglobina libre liberada en el plasma. Sin embargo, los niveles de haptoglobina reciben la
influencia de innumerables factores y no constituyen indicadores fiables de hemólisis, en particular en el marco de una hepatopatía terminal (su sitio
de síntesis es el hígado). Al surgir la hemólisis intravascular aparece hemoglobinemia transitoria. La hemoglobina es filtrada en el glomérulo y suele
ser resorbida por células tubulares. Surgirá hemoglobinuria solo cuando la capacidad de reabsorción de hemoglobina por parte de dichas células
quede rebasada. En ausencia de hemoglobinuria, una prueba de la hemólisis intravascular previa es la presencia de hemosiderina en células del
túbulo renal expulsadas por la orina (positividad de la prueba de hemosiderina). En el caso de hemólisis intravascular grave puede haber
hemoglobinemia y metaalbuminemia. La hemólisis aumenta la cantidad de bilirrubina indirecta y la bilirrubina total puede llegar a 4 mg/100 mL (68
µmol/L) o más. Las cantidades de bilirrubina que rebasan esta cifra pueden denotar algún grado de disfunción hepática. Las concentraciones séricas
de lactato deshidrogenasa aumentan en forma notable en casos de hemólisis microangiopática (púrpura trombocitopénica trombótica, síndrome
hemolítico­urémico) y pueden aumentar en otras anemias hemolíticas.

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