SARCOMA

PLEMORFICO
INDIFERENCIADO
ALUMNO:BRAYAN ENCISO BAUTISTA
DOCENTE: DR. ROLANDO JAUREGUI
MATERIA: ANATOMIA PATOLOGICA
GRUPO: 3640
 INDICE
1. INTRODUCCIÓN
2. MORFOLOGIA
3. DATOS CURIOSOS
4. EPIDEMIOLOGIA
5. SIGNOS Y SINTOMAS
6. DIAGNOSTICO
7. HISTOPATOLOGIA
8. TRATAMIENTO
9. ESTADIFICACION TNM
10. PRONOSTICO
11. BIBLIOGRAFIAS
INTRODUCCIÓN
- Los histiocitomas fibrosos Malignos
son un grupo heterogéneo de
neoplasias indolentes de los
fibroblastos e histiocitos dérmicos.
- Suelen aparecer en adultos y se

localizan en las piernas de mujeres

jóvenes y con frecuencia la causa es
un traumatismo previo y una
cicatrización aberrante.
 MORFOLOGÍA
• Macroscópica:
- Las lesiones son pápulas pardas claras a oscuras,
en ocasiones dolorosas y firmes, que en algunos
casos alcanzan varios centimetros; la compresión
lateral produce una depresión.
• Microscópica:
- Los dermatofibromas son muy frecuentes;
muestran fibroblastos fusiformes en una masa
bien definida, pero no encapsulada en el tercio
medio de la dermis, que en ocasiones alcanza la
grasa subcutánea.
En muchos casos se reconoce hiperplasia de la
epidermis suprayacente.
DATOS CURIOSOS
¿SABIAS QUE?
1. El Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado (UPS),
antiguamente fibrohistiocitoma maligno
(FHM), es un cáncer de origen incierto que
aparece tanto en las partes blandas como en el
hueso y fue descrito por vez primera por
Kauffman y Stout en 1962, y desde ese
momento ha sido objeto de controversia ya que
estos autores describieron el FHM como un
tumor rico en histiocitos con patrón de
crecimiento estoriforme.
 DATOS CURIOSOS
¿SABIAS QUE?

2. En 1977 el FHM era considerado el

sarcoma de partes blandas más frecuente
en los adultos.
Pese a su frecuente diagnóstico continúa
siendoCREDITS:
un enigma ya que no ha
This presentation template was created by Slidesgo,

conseguido identificarse aún la verdadera

including icons by Flaticon, infographics & images by Freepik

célula que da origen de este tumor.

DATOS CURIOSOS

¿SABIAS QUE?
3. En 2002, la Organización Mundial
de la Salud (OMS) desclasificó el FHM
como entidad con categoría
diagnóstica y pasó a denominarlo
sarcoma pleomórfico indiferenciado,
no especificado, NOS.
 EPIDEMIOLOGIA
Como ocurre con todos los sarcomas de hueso
y de partes blandas, el FHM es raro,
diagnosticándose cada año sólo unos pocos
miles de casos.

El FHM de partes blandas se

presenta de forma típica en un
paciente de entre 50 y 70 años,
aunque puede aparecer a
cualquier edad, es muy raro en
personas de menos de 20 años de
edad.
 EPIDEMIOLOGIA
- Los pacientes tratados con una adecuada cirugía de
conservación de la extremidad complementada con
radioterapia, la probabilidad de conseguir el control local de la
enfermedad es del 85%.

- En la actualidad casi el 90% de los tumores son

extirpados mediante cirugía conservadora de la
extremidad, lo que implica que el tumor se extrae
salvando al mismo tiempo el miembro afectado.

- Los sarcomas radioinducidos son poco frecuentes y

aparecen en menos del 5% de los pacientes que sobreviven
a largo plazo.
 EPIDEMIOLOGIA
- Los resultados de un gran meta-análisis que
incluyó casi 1600 pacientes con sarcoma de
partes blandas concluyó que la adición de
quimioterapia mejoraba la supervivencia
global en menos del 10%.

- La recidiva local del tumor (RL) en la misma

localización de origen tendrá lugar
aproximadamente en un 20-30% del total de
pacientes con sarcomas de partes blandas.
DIAGNOSTICO
 SIGNOS Y SINTOMAS
La masa no produce generalmente
ningún dolor salvo que comprima un
nervio cercano.
Otros síntomas, como la fatiga y la
pérdida de peso, no son habituales,
pero pueden aparecer en pacientes
con enfermedad avanzada.
 DIAGNOSTICO POR IMAGEN
RESONANCIA MAGNETICA

RADIOGRAFIA

La primera prueba de imagen

realizada es una radiografía y
ésta se sigue de una
resonancia magnética (RM).
DIAGNOSTICO POR IMAGEN
● La RM es la técnica más útil para visualizar
tumores de partes blandas y proporciona una
información sumamente valiosa sobre la
masa, como su tamaño, localización y
proximidad a estructuras neurovasculares.
● Es importante señalar que no puede
diagnosticarse un tumor maligno únicamente
a partir de la resonancia.
● Para aquellos pacientes en los que no puede
realizarse una resonancia magnética puede
recurrirse al TAC.
 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO
1. Si la masa continua siendo
sospechosa de ser un sarcoma, el
paciente deberá ser remitido a un
especialista en este tipo de
neoplasia.
2. Habitualmente será un
traumatólogo o un oncologo quien
realizará pruebas adicionales y
planificará la obtención de una
biopsia.
 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

BIOPSIA
- Ser realiza mediante distintos procedimientos con
aguja consiste en la inserción en el tumor de una
aguja de pequeño calibre para obtener una
muestra de éste.
- Si el tumor asienta en una localización en la que
es difícil de palpar o hay en la proximidad del
tumor estructuras que pudieran ser dañadas, se
procederá a realizar la biopsia con aguja bajo
control radiológico guiado con TAC.
Biopsia con aguja de un FHM del muslo
 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO
PET-TAC
- La técnica se fundamenta en la conocida alta actividad
metabólica de las células neoplásicas. Este procedimiento
emplea un análogo de la glucosa marcado
radiactivamente, denominado fluoro-deoxi-D-glucosa
(FDG), que es metabolizado en tasas más altas por las
células tumorales.
- Aunque es un procedimiento con una alta sensibilidad, no
es específico para el diagnóstico de los sarcomas.
- A medida que vaya desarrollándose el conocimiento y
comprensión de esta nueva técnica, irá definiéndose con
más precisión su capacidad diagnóstica y de
estadificación en este tipo de neoplasias.
 PET-TAC
● La tomografía por emisión de positrones (PET)
utiliza pequeñas cantidades de materiales
radioactivos denominados radiosondas o
radiofármacos, una cámara especial y una
computadora para evaluar las funciones de
tejidos y órganos.

● Mediante la identificación de cambios a nivel

celular, la PET puede detectar las
manifestaciones tempranas de enfermedades
antes que otros exámenes por imágenes.
 HISTOPATOLOGIA
El FHM muestra un amplio rango de apariencias histológicas,
existiendo cuatro subtipos reconocidos descritos:

Es el más frecuente,
1. Pleomórfico-estoriforme: constituyendo hasta
un 70% de los casos.
FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO MAMARIO PLEMORFICO-ESTORIFORME

La segunda en frecuencia,
2. Mixoide: constituyendo
aproximadamente un 20% de
los casos.
 HISTOPATOLOGIA

3 De células gigantes:

FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO CAPSULA, GRASA Y SENO RENAL DE CELULAS GIGANTES

- Las variantes inflamatoria y

4. Inflamatorio:
FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO DE TIPO
INFLAMATORIO DE ALTO GRADO DE MALIGNIDAD
de células gigantes son muy
poco frecuentes.
- El fibrohistiocitoma maligno
inflamatorio suele aparecer en
el retroperitoneo.
 TRATAMIENTO
1. Se elabora un plan de tratamiento individualizado para
cada paciente.
2. Requiere un abordaje multidisciplinario y por
consiguiente será necesaria la participación de un
equipo médico completo en el cuidado del paciente.
3. Existen tres formas principales que necesitan ser
coordinadas para tratar el Sarcoma Plemorfico
Indiferenciado:

- Cirugía
- Radioterapia
- Quimioterapia
 CIRUGIA
El objetivo es eliminar toda la enfermedad del área
afectada
Las alternativas quirúrgicas se centran en dos categorías:
1. Conservación de la extremidad
2. Amputación.
 CIRUGIA
- Estudios demuestran que no hay diferencias en la
supervivencia de los pacientes tratados con
amputación frente a aquéllos en los que se realiza
cirugía conservadora de la extremidad.
- La cirugía conservadora de la extremidad deberá
realizarse únicamente si el cirujano tiene la
certeza de que el tumor puede ser extirpado en su
totalidad y que la extremidad remanente tendrá
una capacidad funcional aceptable.
 RADIOTERAPIA
- El objetivo es mejorar el control local del
tumor eliminando la enfermedad
microscópica residual.
- Se ah demostrado con claridad ser capaz
de disminuir la incidencia de recidiva local
y se ha convertido en parte integrante del
tratamiento del FHM.
- Las dosis habituales de radiación oscilan
entre 45 Gy y 65 Gy.
 RADIOTERAPIA
Hay diferentes formas de administrar la radioterapia:

1. El procedimiento más común es la radioterapia mediante

irradiación externa, que puede ser suministrada de forma
preoperatoria, intraoperatoria o postoperatoria, o de manera
combinada.

Imagen intraoperatoria de un FHM de la escápula

 RADIOTERAPIA
CREDITS: This presentation template was created by Slidesgo,
including icons by Flaticon, infographics & images by Freepik
 RADIOTERAPIA
La radioterapia tiene efectos secundarios bien conocidos relacionados con
la cicatrización de la herida:

1. La cicatrización exagerada del tejido (rigidez y dureza muscular).

2. Decoloración de la piel.

La complicación más grave derivada de la

radioterapia es la aparición de una neoplasia
secundaria en el campo de radiación:

Estas neoplasias se denominan

sarcomas post-radiación o sarcomas
radioinducidos.
Hilos de braquiterapia atravesando transversalmente
 QUIMIOTERAPIA
El papel de la quimioterapia en el tratamiento del
Sarcoma Plemorfico Indiferenciado no está aún
claramente definido:
1. Se a incorporando un fármaco quimioterápico
denominado adriamicina (doxorrubicina) y la
ifosfamida han demostrado una tendencia a la
mejoría en la supervivencia libre de enfermedad.
2. Los resultados fueron mejores en pacientes con
tumores localizados en las extremidades que en
aquéllos con neoplasias localizadas en el
retroperitoneo o en el tronco.
 QUIMIOTERAPIA
3. Una de las mayores limitaciones de la
quimioterapia es la relacionada con los efectos
secundarios que aparecen tras el suministro de
las dosis necesarias para obtener un impacto
significativo en la supervivencia global.
4. La inclusión de fármacos de soporte como los
factores de crecimiento hemoyéticos ha permitido
suministrar dosis más altas de quimioterápicos,
observándose una tendencia a la mejoría.
QUIMIOTERAPIA

La quimioterapia debería
probablemente suministrarse a
aquellos pacientes que han
padecido ya enfermedad
metastásica o que tienen un
riesgo máximo de desarrollar
metástasis.
 AJCC (AMERICAN JOINT COMMITTE
ON CANCER)
Al realizar todas las técnicas de imagen y la toma
biópsica, podrá determinarse el estadio de la enfermedad
TNM
 PRONOSTICO
Se correlacionan con la supervivencia en los
pacientes con FHM o sarcoma plemorfico
indiferenciado incluyen:

- El grado tumoral
- La profundidad de localización
- El tamaño
- La existencia o no de metástasis
- La edad del paciente
- El subtipo histológico
 PRONOSTICO

Los factores pronósticos favorables

incluyen:

1. La edad inferior a 60 años

2. El tamaño tumoral menor de 5 cm
3. La localización superficial de la neoplasia
4. Un bajo grado histológico
5. Ausencia de enfermedad metastásica
6. El subtipo histológico mixoide
 PRONOSTICO
- Los pacientes mayores con tumores
de tamaño superior a 5 cm, de
localización profunda y de alto
grado histológico no tienen un
pronóstico tan favorable.
- Los pacientes con tumores pequeños
de bajo grado conseguirán
probablemente la curación completa.
 BIBLIOGRAFIAS
1. Pocket Companion To Robbins And Cotran Pathologic Basis Of Visease
2. http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1025-0255202100
0500013
3. https://sarcomas-sevilla.es/sarcoma-pleomorfico-indiferenciado
4. https://mgyf.org/ante-una-masa-de-larga-evolucion-nos-conformamos
-con-un-diagnostico-de-benignidad/
5. http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2304-5132
2015000300017
6. https://www.researchgate.net/figure/Histiocitoma-fibroso-maligno-tipo
-inflamatorio-Inmunohistoquimica-positiva-para-CD-68_fig3_33235444
4
7. https://www.elsevier.es/es-revista-revista-espanola-cirugia-ortopedica
-traumatologia-129-articulo-histiocitoma-fibroso-maligno-partes-bland
as-13061720
8. http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0798-058220090
00100006
9. http://sarcomahelp.org/translate/es-fhm.html
10. https://www.radiologyinfo.org/es/info/pet
 BIBLIOGRAFIAS
1. Fletcher, C. D.: Pleomorphic malignant fibrous histiocytoma: fact or
fiction? A critical reappraisal based on 159 tumors diagnosed as
pleomorphic sarcoma. Am J Surg Pathol, 16(3): 213-28, 1992.
2. Kauffman, S. L., and Stout, A. P.: Histiocytic tumors (fibrous xanthoma
and histiocytoma) in children. Cancer, 14: 469-82, 1961.
3. Patel, S. R.; Vadhan-Raj, S.; Burgess, M. A.; Plager, C.; Papadopolous, N.;
Jenkins, J.; and Benjamin, R. S.: Results of two consecutive trials of
dose-intensive chemotherapy with doxorubicin and ifosfamide in
patients with sarcomas. Am J Clin Oncol, 21(3): 317-21, 1998
4. .http://sarcomahelp.org/translate/es-fhm.html
5. In AJCC Cancer Staging Handbook. Edited, New York,
Springer-Verlag, 2002.
6. Dehner, L. P.: Malignant fibrous histiocytoma. Nonspecific
morphologic pattern, specific pathologic entity, or both? Arch Pathol
Lab Med, 112(3): 236-7, 1988.
7. O’Sullivan, B. et al.: Präoperative versus postoperative
Strahlentherapie bei Weichteilsarkomen der Gliedmaßen: eine
randomisierte Studie. Lancet, 359(9325): 2235-41, 2002 AL DEUTSCH
!GRACIAS¡

CREDITS: This presentation template was created by Slidesgo,

including icons by Flaticon, infographics & images by Freepik