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El tumor phyllodes es una

neoplasia broepitelial poco


frecuente de la mama y de
comportamiento clnico
imprevisible.
La terminologa de tumor Phyllodes ha cambiado desde que inicialmente
se denominaran cistosacomas (Johannes Muller 1838).
Solo ocasionalmente tienen componente cstico.

No son sarcomas ni por su origen celular ni por
comportamiento biolgico.

El trmino actual Phyllodes (aspecto de hojas) deriva de
las proyecciones papilares en el examen microscpico
(crecimiento intracanalicular).

Desde la descripcin original en 1838 se han aplicado
hasta 60 sinnimos hasta la adopcin por la OMS* en 1981
de la definicin de tumores phyllodes.
CISTOSARCOMA
TUMOR PHYLLODES
*World Health Organization. Histologic typing of breast tumors, vol.2. 2nd ed. Geneve Switzerland:
Healt Organization; 1981: 22.
DEFINICION
Tumores fibroepiteliales mamarios poco frecuentes.

Amplio abanico de comportamiento biolgico:

-Las formas ms benignas se comportan como fibroadenomas
pero con alta tendencia a la recurrencia local.



-Las formas ms agresivas capaces de metastatizar a distancia
o degenerar en sarcomas puros sin componente epitelial.

Ben Hassouna J, Damak T, Gamoudi A, Chargui R, et al. Phyllodes tumors of the breast: a case series of 106 patients. Am J Surg 2006;192:141.
Representa <0.5-1% de todos los tumores de mama.

Principalmente mujeres, 4 dcada de la vida (10-82
aos).

Mayor incidencia en mujeres latinas.

El grado del tumor aumenta con la edad en el
diagnstico.
No hay factores etiolgicos o de riesgo excepto el Sndrome
de Li- Fraumeni, un raro trastorno autosmico dominante
asociado al desarrollo de mltiples tumores.

Desarrollo a partir de fibroadenoma previo?


Sobreexpresin P53.


Tambin antecedente de FAM.


Tumor mamario.



Hallazgo mamogrfico (20%).


Ndulo firme, liso, multinodular, bien delimitado,
mvil. Unilateral.

No doloroso.

Tamao 4-7 cm (raro <3 cm).

Adelgazamiento en la piel dando lugar al caracterstico
retculo venoso.

Incluso rotura cutnea secundaria a presin local y
necrosis.

Tumor visible.
EN GRANDES TUMORES

Adenopatas palpables hasta 20%.

Pero rara afectacin metastsica.

Crecimiento: -Rpido (20-30%)
-Lento
-Bifsico

Ndulo liso polilobulado. Esencialmente slido,
hipoecico y bien delimitado en eco. Areas qusticas
dentro de la masa aumentan la sospecha pero no
siempre estn presentes.
Parece un fibroadenoma pero:
- De rpido crecimiento.
- De gran tamao.
Sospecha de Phyllodes
Mx y Eco no tienen hallazgos patognomnicos, siendo imposible en algunas ocasiones
diferenciar un fibroadenoma de un tumor phyllodes.
MALIGNOS:
Bien cicunscritos de
pared irregular.
Alta intensidad en T1.
Baja intensidad en T2.
Posibles cambios
qusticos.
Anlisis cuantitativo
de difusin (ADC*)
bajo en secuencias de
difusin.
Hipointensidad T2
focal o ADC bajo:
Biopsia dirigida.

*Coeficiente de difusin aparente (ADC) una herramienta de gran utilidad para diferenciar entre lesiones benignas y malignas.
BENIGNOS:
Bien cicunscritos de
pared regular.
Alta intensidad en T2.
Baja intensidad en T1.
Realce rpido en
secuencias dinmicas
con contraste.
Tras diagnstico para estudio de
extensin y planificar ciruga.
El signo mamogrfico dominante es una masa lobulada y oval de
alta densidad y rpido crecimiento.

En ecografa aunque no siempre presente, las reas qusticas en la
ledin slida aumentan la sospecha de tumot phyllodes.

No existen criterios de imagen para diferenciar entre benigno y
maligno.

Dado que la apariencia radiolgica es inespecfica, es necesario
hacer el diagnstico diferencial con fibroadenomas
y algunos carcinomas bien delimitados.






El diagnstico de confirmacin es siempre anatomopa-
tolgico.






A menudo estos tumores son difciles de diferenciar de
los fibroadenomas en los estudios por imagen, o incluso
con biopsias por aspiracin con aguja fina o gruesa.



Alto ndice de falsos negativos y bajo rendimiento global
en el diagnstico de tumor phyllodes.

Tres rasgos citolgicos mayores: Fragmentos de estroma
fibromixoide con nucleos fusiformes, fibroblastic
pavements, y celulas fusiformes de estirpe fibroblastica.

Jacklin RK, Ridgway PF, Ziprin P, et al. Optimising preoperative diagnosis in phyllodes tumour of the
breast. J Clin Pathol 2006; 59:454.
El Hag IA, Aodah A, Kollur SM, et al. Cytological clues in the distinction between phyllodes tumor and
fibroadenoma. Cancer Cytopathol 2010; 118:33.




Mediante PAAF se observa estroma hipercelular y
epitelio ductal.

Se ha demostrado que la aspiracin con aguja fina no es
diagnstica y es difcil distinguir entre un tumor phyllodes
y un fibroadenoma.

La tasa alta de falsos negativos se debe a la presencia de
racimos de clulas epiteliales y a la presencia limitada de
clulas sarcomatosas aisladas evidentes.
Bajo rendimiento global en el diagnstico
de tumor phyllodes.



La BAG es el mtodo preferido para el diagnstico.

La biopsia con aguja Trucut se considera un mtodo
altamente exacto para descartar malignidad con una
sensibilidad de los aproximadamente 95 a 97%.

Hallazgos para el dd con fibroadeoma:
Aumento de mitosis celular,
sobrecrecimiento estromal y
fragmentacin de la muestra
(estroma con epitelio).



La BAG en phyllodes puede tener hasta 30% de falsos negativos.
Nodulo slido con biopsia benigna y
rpido crecimiento.


Ndulo slido con biopsia benigna se
hace sintomtico.


Biopsia indeterminada.




Macroscpicamente se parece a FAM pero mayor.
Ndulo redondo u ovalado, multinodular, blanco
griseo. Recuerda una coliflor.
Crecen radialmente creando una pseudocapsula por la
que protruye estroma hacia tejido adyacente.
Necrosis y hemorragia en tumores mayores.




Microscpicamente se caracteriza por:
- Amplio espectro (FA Sarcoma alto grado).
- Proyecciones papilares del estromal (filoide).
- Intercalando zonas de hiperplasia y atipia.
- Es un tumor bifsico carcterizado por hipercelulidad
estromal.
El componente estromal, diferencia de FAM, y formas
benignas de malignas.





Tiene 2 componentes: Estromal y epitelial.

-Componente epitelial, constituido por estructuras glandulares, es similar al del
fibroadenoma, est distorsionado por el predominio del estroma, que comprime los
conductos y da lugar a hendiduras y a espacios qusticos tapizados por epitelio,
confirindole un aspecto foliceo, del que deriva el nombre del tumor y que contribuy
a la denominacin tradicional de cistosarcoma.

- El componente estromal lo componen fundamentalmente los fibroblastos y el tejido
mixoide. La hipercelularidad, el pleomorfismo dentro del estroma, junto con la
proliferacin vascular que en PAAF se observa como clulas endoteliales en haces que
entrecruzan el tejido conectivo mixoide, son las caractersticas diferenciadoras con
respecto al fibroadenoma. Tambin pueden aparecer focos linfomatosos,
condromatosos e incluso osteoides.




Histologicamente se clasican en benignos (58%), border-line
(12%) y malignos (30%).

Criterios: Pleomorsmo nuclear, ndice mittico, bordes inltrantes
y crecimiento del estroma.
en funcin (12,13): atipia del estroma celular, actividad mittica y grado de infiltracin, y presencia o ausencia de sobrecrecimiento estromal

Benignos
B-line
Malignos
El sobrecrecimiento del estroma es el nico
criterio asociado al comportamiento
agresivo, que predice potencial metastsico.



en funcin (12,13): atipia del estroma celular, actividad mittica y grado de infiltracin, y presencia o ausencia de sobrecrecimiento estromal


Incremento de la celularidad estromal.

Grado moderado de atipia celular.

Mrgenes circunscritos .

Baja tasa de mitosis (<4 mitosis/campo).

Ausencia de sobrecrecimiento estromal.




en funcin (12,13): atipia del estroma celular, actividad mittica y grado de infiltracin, y presencia o ausencia de sobrecrecimiento estromal


Mayor celularidad estromal.

Mayor grado de atipia celular.

Infiltracin microscpica de mrgenes.

Tasa de mitosis 4-9/campo.

Ausencia de sobrecrecimiento estromal.





en funcin (12,13): atipia del estroma celular, actividad mittica y grado de infiltracin, y presencia o ausencia de sobrecrecimiento estromal


Marcada celularidad estromal.

Marcado grado de atipia celular.

Infiltracin franca de mrgenes.

Alto ndice mittico (>10 mitosis/campo).

Presencia de sobrecrecimiento estromal.


Celularidad
estromal
aumentada
Atipia
celular
Margenes Indice
mittico
Sobrecreci
miento
estromal
BENIGNO Leve Leve Circunscrito <4 NO
BORDELINE Moderada Moderada Infiltr.
Microscp.
4-9 NO
MALIGNO Marcada Marcada Franca
infiltracion
<10 SI
El sobrecrecimiento estromal siempre se asocia
con comportamiento agresivo (metastasico).
Imprecindible minucioso examen del estroma.

El componente sarcomatoso pude estar
presente solo en una pequea porcion del
phyllodes.



en funcin (12,13): atipia del estroma celular, actividad mittica y grado de infiltracin, y presencia o ausencia de sobrecrecimiento estromal


Para algunos, B-BL-Mgno, no predice fiablemente el
comportamiento (se han documentado casos de malignizacin).
Con los criterios histolgicos estrictos benignos y
bordeline no suelen recurrir tras amplia extirp.
Pacientes con Phy. benigno tienen mejor control local
y supervivencia libre de enfermedad que malignos y Bl.



en funcin (12,13): atipia del estroma celular, actividad mittica y grado de infiltracin, y presencia o ausencia de sobrecrecimiento estromal

P53, KI-67, factor de crecimiento epitelial.

Pueden predecir comportamiento y pronstico.

Factor de crecimiento vascular endotelial indica presencia
alto grado.

CD 10: Reactividad celulas estromales (> frec en malg.).

Factor inductor de hipoxia: Relacionado ST y SLE ???.

Para otros: Mal valor predictivo.



en funcin (12,13): atipia del estroma celular, actividad mittica y grado de infiltracin, y presencia o ausencia de sobrecrecimiento estromal


Metstasis por va hematgena.

Pulmn y hueso, siendo raro la afectacin ganglionar
(<1%).

Incidencia de 1.7-33% a los 14 meses.

Mal pronstico, sobrevida de 4-5 meses.



en funcin (12,13): atipia del estroma celular, actividad mittica y grado de infiltracin, y presencia o ausencia de sobrecrecimiento estromal

Extirpacion amplia con confirmacion de margenes -.

Margen > 1cm.

Extirpacion local sin control de margen: Recurrencias
inaceptables.
Tratamiento conservador: SI si hay margen -.
RECURRENCIA CON
MARGEN NEGATIVO
8% EN BENIGNOS
21% EN BORDELINE
36% EN MALIGNOS

>> SIN CONTROL
DE MARGENES



en funcin (12,13): atipia del estroma celular, actividad mittica y grado de infiltracin, y presencia o ausencia de sobrecrecimiento estromal

Incluso grandes T, son candidatos a CC sin comprometer la
supervivencia.

Registro SEER de 821 Phy.
malignos
Mastetoma 52%. CC 48%.

Escisin amplia (CC): Supervivencia relativa igual o mejor
que mastectoma.

Si hay control de margenes negativos.

No linfadenectoma.



en funcin (12,13): atipia del estroma celular, actividad mittica y grado de infiltracin, y presencia o ausencia de sobrecrecimiento estromal


Uso de Rt es controvertido. <RL con margen >1cm.

Eficaz para disminuir tasas de recurrencia en
formas borderline y malignas.

Siempre que es imposible obtener mrgenes
quirrgicos adecuados, incluso en mastectoma.

Innecesaria en benignos con amplio margen.
Estudio prospectivo de 46 Phy. (BD y PM) 56 meses:

No recidiva local.

2 fallecidas por metstasis.


<RL con margen >1cm



en funcin (12,13): atipia del estroma celular, actividad mittica y grado de infiltracin, y presencia o ausencia de sobrecrecimiento estromal

No est demostrado el beneficio de la QT.

No hay estudios randomizados.

Estudio 28 pac/10 aos: No diferencias observac/QT.

Tampoco es til hormonoterapia (receptores de
estrgenos en 20%).

SOLO CASOS MUY SELECTIVOS TRAS VALORAR
RIESGO/BENEFICIO
Ifosfamida + doxorubicina



en funcin (12,13): atipia del estroma celular, actividad mittica y grado de infiltracin, y presencia o ausencia de sobrecrecimiento estromal

La mayora de pacientes con benigno y BL se curan
con ciruga.
La supervivencia de malignos se estima del
60-80% en 5 aos.
Curacion con ciruga.
Benignos y BL.
Malignos/5 aos.
Supervivencia Fallecimiento



en funcin (12,13): atipia del estroma celular, actividad mittica y grado de infiltracin, y presencia o ausencia de sobrecrecimiento estromal

Los tumores phyllodes benignos y malignos
recurren localmente en el 25%. Las recurrencias
locales no parecen afectar la supervivencia.

La recurrencia ocurre los dos primeros aos.

En malignos es ms precoz.
Tratamiento de la RL:
-Extirpacion margen.
-Mastesctomia.
-Mas radioterapia.



en funcin (12,13): atipia del estroma celular, actividad mittica y grado de infiltracin, y presencia o ausencia de sobrecrecimiento estromal

No hay recomendaciones de seguimiento basadas en
la evidencia
La mayora de recurrencias aparecen
en los 2 primeros aos .
La mxima afectacin no local es
pulmonar.
Las M. P. nicas suelen ser
asintomticas y resecables.
Historia, exploracin y Rx de torax cada
6 meses. Despus anual.
Examen semestral de mama: Exploracin
y eco. Mx/RM segn hallazgos.
Pacientes con cirugia conservadora Mx
anual.
Pacientes con alto riesgo de EM
(tumores >5 cm), seguimiento ms
estrecho TAC torax/6 meses durante 2
aos. Despus anual.



en funcin (12,13): atipia del estroma celular, actividad mittica y grado de infiltracin, y presencia o ausencia de sobrecrecimiento estromal

El tumor phyllodes es una rara
neoplasia broepitelial de la
mama y de comportamiento
clnico imprevisible.
Muy recurrente, que requiere amplia excisin y con buen
pronstico en general.



en funcin (12,13): atipia del estroma celular, actividad mittica y grado de infiltracin, y presencia o ausencia de sobrecrecimiento estromal


Pueden parecer FA pero sospecha si: Gran tamao y rpido
crecimiento.
Biopsia con aguja gruesa es necesaria, PAAF no es suficiente.
Histologicamente se clasifican en benignos, bordeline o malignos lo
que a veces no predice su comportamiento
Se recomienda excisin local amplia con margen no menor a 1 cm
(Grado 1B).
Tasas de recurrencia inaceptable con simple enucleacin o margen
insuficiente.
La ciruga conservadora no compromete la supevivencia.
No se recomienda linfadenectoma axilar (Grado 1C).
No se recomienda RT en benignos extirpados con margen (Grado 1C).
Se recomienda RT para BL o malignos (Grado 2C). RT reduce la
recidiva.
QT reservada a tumores malignos y grandes (Grado 2C).
Se desaconseja HT (Grado 1C).