CONTENIDO

I. INTRODUCCIÓN:..................................................................................................................2
II. LINFEDEMA:.........................................................................................................................2
a. Definición:........................................................................................................................2
b. Fisiopatología:..................................................................................................................2
c. Clínica:..............................................................................................................................2
d. Diagnóstico:.....................................................................................................................2
e. Clasificación:....................................................................................................................3
f. Estadiaje:..........................................................................................................................3
g. Tratamiento:....................................................................................................................3
h. Conclusiones:...................................................................................................................8
i. Bibliografía:......................................................................................................................8
III. LINFANGIOMA:................................................................................................................8
a. Clasificación:....................................................................................................................9
b. Fisiopatología:..................................................................................................................9
c. Clínica:..............................................................................................................................9
d. Diagnostico....................................................................................................................12
e. Tratamiento...................................................................................................................14
f. Conclusiones:.................................................................................................................16
g. Bibliografía:....................................................................................................................16
IV. HEMANGIOPERICITOMA:...............................................................................................17
V. SARCOMA DE KAPOSI:.......................................................................................................17
a) Definición:......................................................................................................................17
b) Patogénesis:...................................................................................................................17
c) Clínica:............................................................................................................................17
d) Diagnóstico:...................................................................................................................19
e) Tratamiento:..................................................................................................................20
f) Conclusiones:.................................................................................................................21
g) Bibliografía:....................................................................................................................22

1
I. INTRODUCCIÓN:

II. LINFEDEMA:
a. Definición:
El linfedema es una afección crónica y debilitante que da como resultado la
interrupción del sistema de transporte linfático, lo que lleva a la acumulación
de líquido rico en proteínas en el espacio intersticial debido a un desequilibrio
entre la producción y el transporte de líquido intersticial(1).

b. Fisiopatología:
Con vasos linfáticos obstruidos o enfermos, la acumulación de líquido da lugar
a estasis de proteínas y líquido intersticial. Este fenómeno fisiológico conduce
a edema, depósito de grasa de moléculas de grasa no transportadas y
activación de fibrocitos como resultado de una respuesta inflamatoria
amplificada. Se postula que esta tríada de edema, fibrosis y depósito de grasa
es la supuesta causa del linfedema, aunque en realidad es más probable que
sea el efecto que la causa(1).

c. Clínica:
El linfedema se manifiesta como edema blando y con fóvea al principio de la
enfermedad y progresa a induración crónica, crecimiento excesivo y
desfiguración más adelante. El linfedema puede manifestarse como hinchazón
de una o más extremidades y puede incluir el cuadrante correspondiente del
tronco, además de otras áreas, como la cabeza y el cuello, las mamas o los
genitales(1).

d. Diagnóstico:
El diagnóstico de linfedema es clínico. En la mayoría de los casos, las imágenes
no son necesarias para el diagnóstico, pero se pueden usar para confirmar el
diagnóstico y evaluar el grado de afectación a fin de determinar el tratamiento
más adecuado. A menos que se considere una intervención quirúrgica, no es
necesario realizar estudios por imágenes.
- Linfogammagrafía:
Es la herramienta de imagen estándar para confirmar el diagnóstico de
linfedema. Con una sensibilidad y especificidad de aproximadamente 73% y
100%, respectivamente. Es el estudio más utilizado para la evaluación de la
función linfática.
Se inyecta por vía intradérmica una molécula marcada con tecnecio soluble en
agua, en el espacio interdigital de la extremidad afectada. El sistema linfático
capta la macromolécula radiomarcada, y luego monitorea el movimiento de la
linfa con una cámara gamma.
- Resonancia magnética:
No es sensible ni específica para el linfedema. Sin embargo, puede ser útil para
la evaluación de otras causas de hinchazón de las extremidades, como tejido

2
 obstructivo o cáncer no tratado. La RM se puede utilizar para evaluar la
presencia y la gravedad del edema y diferenciar el líquido del depósito de
grasa. La resonancia magnética es superior a la tomografía computarizada
porque puede detectar agua y el patrón de "panal de abeja" en el tejido
subcutáneo, que es específico del linfedema.
- Ultrasonografía:
La ecografía doppler se puede utilizar para detectar trombosis venosa
profunda o evaluar la enfermedad por reflujo venoso que puede ocurrir
simultáneamente con el linfedema.
- Espectroscopia de bioimpedancia:
La espectroscopia de bioimpedancia es un método indoloro y rentable para
determinar la cantidad de líquido extracelular dentro de una extremidad
midiendo la resistencia del tejido del cuerpo al flujo de corriente eléctrica.
Estudios recientes muestran que la espectroscopia de bioimpedancia se puede
utilizar para la detección temprana del linfedema y, por lo tanto, permite la
intervención terapéutica antes de que la enfermedad sea clínicamente
evidente(2).

e. Clasificación:
El linfedema se clasifica como primario o secundario según su etiología.
El linfedema primario es una enfermedad congénita del sistema linfático. En la
cual, el líquido linfático se acumula en los tejidos subcutáneos debajo de la
epidermis debido a la obstrucción, malformación o subdesarrollo (hipoplasia)
de varios vasos linfáticos. Puede presentarse en la infancia, siendo conocida
como enfermedad de Milroy. Cuando se presenta en la adolescencia, se
conoce como linfedema precoz. Mientras que, cuando se presenta en mayores
de 30 años, se conoce como linfedema tardío.
El linfedema secundario en cambio, es una enfermedad adquirida de los vasos
linfáticos normales por rotura u obstrucción(1).

f. Estadiaje:
La Sociedad Internacional de Linfología ha clasificado el linfedema en cuatro
etapas según ciertos parámetros clínicos(3).

Estadio 0 Latente o subclínica; sin evidencia de hinchazón; síntomas subjetivos.

Estadio I Acumulación temprana de líquido; generalmente picaduras; se hunde
con la elevación.
Estadio II Hinchazón que rara vez se reduce con la elevación; el pitting todavía
está presente en la etapa II temprana, mientras que está ausente en la
etapa tardía a medida que comienzan la fibrosis y el depósito de grasa.
Estadio III Elefantiasis linfoestática; sin fóvea con cambios tróficos de la piel,
mayor depósito de grasa y fibrosis, y sobrecrecimientos verrugosos.

g. Tratamiento:
- MÉDICO:

 Terapia Descongestiva Completa

3
 Las medidas no quirúrgicas o conservadoras generalmente se
consideran intervenciones de primera línea para el linfedema
secundario. Dentro de la fisioterapia, la terapia descongestiva
completa ha sido el pilar del tratamiento inicial para los pacientes
con linfedema. Incorpora un enfoque multimodal, que incluye
drenaje linfático manual, vendaje diario, ejercicio y cuidado de la
piel.
Se realiza en 2 fases. La terapia de fase 1 que se enfoca en la
reducción de volumen a una terapia de fase 2 que se enfoca en el
mantenimiento.

 Farmacoterapia.
En un esfuerzo por mejorar o curar el linfedema, se han investigado
varios productos farmacéuticos; estos incluyen diuréticos, cumarina,
vitamina E, selenita, esteroides y antiinflamatorios no esteroideos.
Se ha informado anecdóticamente que los diuréticos son
beneficiosos en las primeras fases de la enfermedad, pero no son
efectivos para el tratamiento a largo plazo. Debido a los
componentes multifactoriales de la inflamación de las extremidades,
en particular de las extremidades inferiores, los diuréticos pueden
ser útiles en el tratamiento de la inflamación atribuida a estasis
venosa o insuficiencia cardíaca congestiva. Sin embargo, el
linfedema aislado generalmente no se trata con estos
medicamentos. La cumarina, la vitamina E y la pentoxifilina se han
evaluado en ensayos controlados aleatorios y no existe evidencia
que sugiera que sean útiles en el tratamiento o la prevención del
linfedema.

- QUIRÚRGICO:
Se realiza siguiendo el siguiente algoritmo, según estadíos:

 Estadío 0 ESL

4
 La detección temprana con linfangiografía con ICG y el tratamiento
conservador de la etapa 0 UEL pueden prevenir la progresión de la
enfermedad en algunos pacientes.

 Estadío I ESL

El tratamiento conservador con terapia descongestiva compleja

puede permitir la eliminación del exceso de líquido (fase de
tratamiento) y con una adherencia estricta a la terapia de
compresión, esta mejora puede mantenerse (fase de
mantenimiento). Sin embargo, algunos pacientes no se adhieren a
esta forma de terapia conservadora, ya sea debido a la naturaleza
incómoda del tratamiento o debido a la incomodidad causada por
las prendas de compresión.
Los procedimientos fisiológicos, como el LVA y la transferencia de
ganglios linfáticos vascularizados (VLNT) han demostrado ser
eficaces para mejorar el drenaje del líquido linfático. LVA es
especialmente efectivo en esta etapa temprana y más para la
extremidad superior que para la inferior. El porcentaje de reducción
del tamaño de la extremidad puede ser variable, sin embargo, la
mayoría de los pacientes reportan mejoría en los síntomas
subjetivos y algunos incluso pueden descontinuar las prendas
compresivas. En general, los pacientes requieren compresión
continua después de la operación y los resultados pueden no ser tan
satisfactorios.

Estadío II ESL

El VLNT es un procedimiento fisiológico alternativo que mejora el

drenaje linfático. Los mecanismos fisiológicos exactos aún se
desconocen. Una teoría propuesta es que VLNT actúa como una
bomba linfática que absorbe el líquido linfático en sus proximidades.
Otra teoría sugiere que la linfangiogénesis se produce a través de los
factores de crecimiento producidos por los ganglios linfáticos
transplantados y se forman nuevas vías linfáticas de puente.

En la cirugía VLNT, los ganglios linfáticos vascularizados se

transfieren proximalmente a regiones donde los ganglios linfáticos
se han dañado / extirpado o en las regiones más distales y
dependientes de la extremidad linfedematosa para restaurar el
drenaje linfático. El procedimiento VLNT ha recibido una mayor
atención en la última década, especialmente para el tratamiento del
linfedema avanzado de extremidad ya que ha mostrado resultados
prometedores para reducir el volumen de la extremidad
linfedematosa, disminuir los episodios de infección y mejorar la
calidad de vida.
Se han descrito varias opciones de sitio donante para la recolección
de colgajos de ganglios linfáticos como la ingle, submental,

5
supraclavicular, lateral torácico, gastroepiploico, yeyunal,
apendicular, e ileocecal.

La elección del sitio de inserción está influenciada por factores como

la severidad del linfedema y la presencia de tejido cicatricial.
En términos de sitio receptor, se han sugerido aspectos proximales,
centrales y distales de la extremidad. La escisión de la cicatriz de la
disección previa de ganglios linfáticos axilares e inguinales parece
ser beneficiosa en la preparación de un lecho "fértil" para la
linfangiogénesis y para salvar los canales linfáticos interrumpidos.
Sin embargo, el colgajo de ganglios linfáticos colocado
proximalmente puede no drenar adecuadamente los aspectos
distales de la extremidad donde el edema suele ser más
pronunciado. Por este motivo, se ha recomendado la colocación
distal en el nivel de la muñeca / tobillo.

Estadío II Tardío ESL

Las medidas conservadoras en esta etapa, aún pueden eliminar el

componente fluido, pero no llegan a tener ningún efecto sobre el
tejido fibroadiposo excesivo. Cuando el edema se vuelve irreversible
con la elevación, el aumento en el tamaño de la extremidad no se
debe completamente a la acumulación de líquido. La hipertrofia
adiposa produce un exceso de tejido sólido adicional y hay fóveas
presentes. En la etapa II tardía, cuando la fibrosis se vuelve más
abundante, es posible que no haya fóvea.

Las tasas de éxito en la reducción significativa del tamaño de la

extremidad son mucho más bajas para LVA en esta etapa. VLNT es
más efectivo pero aún no puede eliminar el exceso de tejido graso.
Se necesitan procedimientos adicionales de reducción de volumen
para abordar este problema. Debido a que la fibrosis no es tan
extensa, la SAL es el procedimiento de elección en esta etapa. Al
disminuir la carga linfática (tejido adiposo cargado de citoquinas
proinflamatorias), la SAL disminuye tanto el tamaño de las
extremidades como los episodios infecciosos. Es posible una
reducción casi total del volumen excesivo con una combinación de
un procedimiento fisiológico y de reducción de volumen.

Estadío III ESL

El papel de un procedimiento fisiológico como un LVA o VLNT como

único tratamiento en estadios avanzados de linfedema es
controvertido debido a la presencia de fibrosis densa y al exceso de
tejido adipocutáneo que requiere escisión. La necesidad de
procedimientos adicionales depende de factores tales como la
satisfacción del paciente con la apariencia y la tasa de reducción de
la circunferencia, así como el cumplimiento con la terapia de

6
compresión postoperatoria. Sin embargo, en estadios avanzados
están mucho más comúnmente indicados para alcanzar los objetivos
del tratamiento.
Los pacientes en estadios avanzados de linfedema presentan
infecciones recurrentes debido a la hipertrofia de la piel y la
proliferación de microorganismos dentro de las criptas, al disminuir
el tamaño de la extremidad afectada, hay una disminución en la
frecuencia de las infecciones y una mejoría en la calidad de vida.

Procedimiento de escisión adicionales

SAL (Suction Assisted Liposuction , Liposucción asistida por

aspiración)
Es la técnica menos invasiva. Se asocia con una morbilidad mínima y
un alto grado de satisfacción del paciente en comparación con otros
procedimientos de reducción de volumen quirúrgico. Aunque la SAL
se puede realizar como un procedimiento primario cuando el
tratamiento conservador falla, es más efectivo cuando se usa como
una modalidad de tratamiento adicional después de procedimientos
fisiológicos como LVA o VLNT.

RRPP (Radical Reduction with preservation of perforators ,

Reducción Radical con Preservación de Perforantes)

Basado en un mejor conocimiento de la anatomía vascular y en los

avances en las técnicas de la cirugía de colgajos perforantes, el RRPP
combina un enfoque de escisión con principios microquirúrgicos en
el tratamiento del linfedema de extremidades. En situaciones
específicas, se ha comprobado que el RRPP produce resultados
razonables a largo plazo.
La principal ventaja es que permite una resección más agresiva del
tejido linfedematoso mientras conserva los angiosomas. Sin
embargo, las desventajas de esta técnica son potenciales cicatrices
desagradables, aumento del tiempo operatorio, dehiscencia de la
herida, necrosis del colgajo de la piel y la necesidad de habilidades
microquirúrgicas.

Procedimiento de Charles Modificado

El objetivo más importante del tratamiento en pacientes con

linfedema avanzado de extremidades inferiores y elefantiasis es el
control o la erradicación de la infección al tiempo que reduce el
volumen excesivo de la extremidad afectada. La modificación del
procedimiento de Charles es la preservación de la vena safena
mayor y sus ramas superficiales, ya que se utilizan en la parte distal
de la extremidad para la anastomosis venosa con un colgajo de
ganglio linfático transferido.

7
 Debido a las propiedades fisiológicas de los ganglios linfáticos
transferidos, este procedimiento puede prevenir algunas
complicaciones potenciales informadas por el procedimiento
convencional de Charles, como la recurrencia, la infección y el
empeoramiento de la enfermedad(4).

h. Conclusiones:
 El linfedema es una afección crónica, que se produce debido a
obstrucción de vasos , la acumulación de líquido da lugar a estasis de
proteínas y líquido intersticial, este edema progresa con depósito de
grasa de moléculas no transportadas y activación de fibrocitos.
 El diagnóstico de linfedema es clínico. Las imágenes se pueden utilizar
para evaluar el grado de afectación a fin de determinar el tratamiento
más adecuado.
 La terapia de compresión es el estándar de oro para el tratamiento del
linfedema.
 En el estadío 0 de ISL debe realizarse vigilancia estricta, para iniciar
terapia de compresión inmediatamente sea detectado deterioro
clínico o evidencia radiológica.
 La anastomosis linfovenosa o la transferencia de ganglios linfáticos
vascularizados se pueden ofrecer a pacientes en estadio I de ISL.
 Los pacientes con linfedema en estadio II requiere tratamiento
combinado: procedimientos fisiológicos y de reducción de volumen
(SAL).
 En la etapa III de ISL, la fibrosis puede hacer que la SAL sea
inadecuada. En este caso, VLNT puede combinarse con
procedimientos de escisión.

i. Bibliografía:

1. Neligan P, Jaume M, Neil P. Lymphedema: Complete Medical and Surgical

Management. New York: Thieme; 2016.

2. Grada AA, Phillips TJ. Lymphedema: Diagnostic workup and management. J Am

Acad Dermatol. diciembre de 2017;77(6):995-1006.

3. Dean SM, Valenti E, Hock K, Leffler J, Compston A, Abraham WT. The clinical
characteristics of lower extremity lymphedema in 440 patients. J Vasc Surg Venous
Lymphat Disord. 1 de septiembre de 2020;8(5):851-9.

4. Chen HC, Ciudad P, Tang YB, Chen SH. Lymphedema: Surgical Approach and
Specific Topics. 2da edición. Elsevier Taiwan; 2018.

III. LINFANGIOMA:

Según la clasificación de Hamburgo, las malformaciones congénitas del sistema linfático se

pueden distinguir por formas tisulares (extratroncales) y formas quísticas (formas troncales
o linfangiomas).

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Los linfangiomas se caracterizan por una ectasia anormal con dilatación sacular de grandes
colectores linfáticos, y generalmente se ubican a lo largo de las principales estaciones de
ganglios linfáticos: submandibular, cervical lateral, axilar, inguinal y mediastinal(1).

a. Clasificación:

Los linfangiomas se pueden clasificar como profundos o superficiales según la

profundidad y el tamaño de los vasos linfáticos anormales o como congénitos o
adquiridos.

Las formas profundas de linfangioma incluyen dos entidades congénitas

específicas bien definidas: los linfangiomas cavernosos y los higromas quísticos.
Las formas superficiales de linfangioma incluyen el linfangioma circunscriptum y el
linfangioma adquirido, que también se conoce en la literatura como
linfangiectasia. Aunque ambas entidades comparten características clínicas e
histológicas similares, el término linfangioma circunscriptum infiere la dilatación
del canal linfático debido a una malformación congénita del sistema linfático.
Mientras que el término linfangiectasia, o linfangioma adquirido, denota canales
linfáticos dilatados de linfáticos previamente normales que se han obstruido por
una causa externa(2).

También pueden clasificarse según su estructura, como anomalías macroquísticas,

microquísticas o mixtas. Se ha observado que las lesiones macroquísticas
experimentan involución espontánea, mientras que las lesiones microquísticas no
involucionan espontáneamente(3).

b. Fisiopatología:

Los linfangiomas resultan de anomalías congénitas o adquiridas del sistema

linfático. La forma congénita generalmente ocurre antes de los 5 años y se debe a
una conexión inadecuada de los canales linfáticos al conducto de drenaje linfático
principal, debido a la gemación anormal de los linfáticos en la embriogénesis. Los
linfangiomas adquiridos ocurren como secuela de cualquier interrupción del
drenaje linfático previamente normal, como cirugía, traumatismo, malignidad y
radioterapia(2,3).

c. Clínica:

Ocurren con mayor frecuencia en la región cervical, seguida de la axila, el tronco y

las extremidades(3).

El linfangioma cavernoso generalmente se presenta durante la infancia como una

inflamación subcutánea mal definida e indolora sin cambios en la piel que la
recubre, de tamaño variable, y suelen confundirse con quistes o lipomas. En raras
ocasiones, una extremidad completa puede verse afectada.

Los higromas quísticos son malformaciones linfáticas clínicamente más

circunscritas que el linfangioma cavernoso y típicamente ocurren en el cuello, la
axila o la ingle. En el examen físico, son suaves, con diferentes tamaños y formas, y
por lo general crecerán si no se extirpan quirúrgicamente. Cuando hay lesiones en
la parte posterior del cuello, puede haber una asociación con el síndrome de
Turner, hidropesía fetal u otras anomalías congénitas.

9
El linfangioma circunscriptum (Figura 2) aparece como pápulas vesiculares
translúcidas o hemorrágicas múltiples, agrupadas o dispersas, que se asemejan a
huevas de rana. Debido a que las lesiones consisten en una combinación de sangre
y elementos linfáticos, se pueden ver áreas moradas dispersas dentro de las
pápulas similares a vesículas. En el área genital, la superficie puede ser verrugosa y
las lesiones pueden confundirse con verrugas (Figura 3).

La forma adquirida se encuentra con mayor frecuencia en las áreas axilar, inguinal
y genital y, a menudo, coexiste con linfedema. Cuando la afectación en perineal, la
presentación clínica puede variar desde pseudovesículas hasta nódulos o lesiones
similares a verrugas. Los síntomas asociados pueden incluir prurito, dolor, ardor,
infección y problemas estéticos(2,4).

Las malformaciones linfáticas profundas a menudo se asocian con un crecimiento

excesivo del esqueleto y los tejidos blandos. Las malformaciones linfáticas
cervicofaciales pueden presentarse con distorsión esquelética, maloclusión,
sobrecrecimiento mandibular y mordida abierta anterior. Las malformaciones
linfáticas faciales pueden causar macroquilia, macroglosia y macrotia (Figura 1).
Las malformaciones linfáticas axilares o cervicales pueden tener compromiso
mediastínico asociado. Las malformaciones de las extremidades causan gigantismo
asociado con sobrecrecimiento óseo y de tejidos blandos(3).

Las malformaciones linfáticas sintomáticas se asocian con inflamación, dolor y

eritema localizados. Las complicaciones más significativas de las malformaciones
linfáticas son el sangrado intralesional y la infección, que a menudo resultan en
una rápida expansión de la lesión. El sangrado intralesional suele ser espontáneo o
traumático, mientras que las infecciones producen una rápida inflamación de la
malformación linfática causada por alteraciones en los componentes celulares de
las paredes del canal. Esta suele ser una complicación benigna, a menos que la
lesión afecte la región cervicofacial, donde la inflamación rápida puede conducir a
la obstrucción de las vías respiratorias(3).

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Figura 1.- Niño de 1 año con linfangioma de cabeza y cuello; se ha realizado una resección de la
afectación de los tejidos blandos submandibulares. Las imágenes por resonancia magnética
demuestran un agrandamiento de la lengua y un posible compromiso de las vías respiratorias
que muestran macroglosia persistente a los 11 años de edad a pesar de una reducción
quirúrgica previa y escleroterapia.

Figura 2.- Linfangioma cutáneo circunscrito. Placa bien delimitada, irregular, pardusca de 15 ×
4 cm, rematada por pequeñas vesículas translúcidas agrupadas de contenido serohemático y
lesiones satélite de las mismas características en la parte superior del muslo izquierdo(5).

11
Figura 3.- Cuadro clínico que muestra un gran crecimiento verrucoso irregular que afecta a
ambos labios mayores, con hiperqueratosis y pequeñas lesiones sobre el monte de Venus,
parecidas a huevas de rana.

d. Diagnostico

En la mayoría de los casos, se puede hacer un diagnóstico clínico basado en la

historia y los hallazgos del examen. Según sea necesario, se puede usar la
dermatoscopia y la biopsia para confirmar el diagnóstico y se pueden justificar las
imágenes para evaluar la profundidad y extensión de una lesión.

El examen dermatoscópico (Figura 4) puede ser útil para distinguir el linfangioma

superficial de otras lesiones cutáneas. Se han descrito dos patrones
dermatoscópicos distintos: lagunas amarillas rodeadas de tabiques pálidos sin
inclusión de sangre y lagunas de color amarillo a rosa que alternan con lagunas de
color rojo oscuro o azulado, que representan la inclusión de sangre(2).

La patología básica es la presencia de una cisterna linfática dilatada revestida de

músculo en el plano subcutáneo con comunicación a los grandes linfáticos
dérmicos que finalmente forman múltiples vesículas agrupadas con líquido
transparente, amarillo, rosado o hemorrágico sobre la superficie de la piel. Estos
vasos linfáticos anormales no están conectados con los vasos linfáticos
normales(4).

12
Figura 4.- Linfangioma circunscrito al examen con dermastocopio.

La resonancia magnética puede ser útil para determinar la extensión de la afectación

anatómica de los linfangiomas quísticos o cavernosos. La linfangiografía por resonancia
magnética puede detallar aún más la anatomía de los vasos linfáticos enfermos.

La tomografía computarizada podría ofrecer algunos beneficios diagnósticos y

terapéuticos adicionales, particularmente si se prevé una intervención guiada por
tomografía computarizada. La ecografía es una modalidad útil para guiar la aplicación
de esclerosante en malformaciones linfáticas macroquísticas(3).

Recientemente se ha planteado la aplicación de la linfografía con verde de indocianina,

ya que es útil para evaluar el flujo linfático in vivo de las malformaciones linfáticas,
esto ha permitido clasificar los patrones de flujo observados en cuatro tipos (Figura 5).
Este análisis preciso del flujo linfático y el uso del sistema de clasificación propuesto
pueden ayudar a establecer una nueva estrategia quirúrgica: la cirugía orientada al
flujo para las malformaciones linfáticas. Utilizado anastomosis venosas, ya sea a través
de un bypass desde el vaso linfático aferente a la vena, lo cual es apropiada para los
flujos de tipo 1 y 2; o drenaje directo del quiste a la vena (anastomosis a la pared
lateral de malformación linfática), apropiado para los flujos de tipo 3 y 4. Esta técnica
es mínimamente invasiva y podría ser una opción cuando los tratamientos
convencionales u otras modificaciones de las resecciones tienen una eficacia limitada o
tienen altas tasas de complicaciones(6).

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Figura 5.- a) Representación esquemática del patrón de flujo tipo 1. El sistema linfático distal
corre hacia la malformación. b) Dibujo esquemático del patrón de flujo tipo 2. Múltiples vasos
linfáticos distales pequeños están conectados a la malformación linfática de la lesión. c) Dibujo
esquemático del patrón de flujo tipo 3. El vaso linfático corre sobre la malformación. d) Dibujo
esquemático del patrón de flujo tipo 4. La linfa fluye alrededor de la malformación linfática, no
por encima del sistema.

e. Tratamiento

Tanto los linfangiomas superficiales como los profundos pueden ser difíciles de
tratar. Las malformaciones linfáticas se pueden tratar con métodos no quirúrgicos
y quirúrgicos. Sin embargo, cuando es factible, el tratamiento de elección para
cualquier tipo de linfangioma sigue siendo la escisión quirúrgica(2).

Se ha intentado la aspiración sola para el tratamiento de malformaciones

linfáticas, pero a menudo resulta en altas tasas de recurrencia. La escleroterapia
ha surgido como una modalidad aceptada para el tratamiento de las
malformaciones linfáticas macroquísticas, utilizando la inyección de agentes
esclerosantes como solución salina hipertónica, tetradecilsulfato de sodio, etanol
absoluto, picibanil (OK-432) y bleomicina (Figura 6)(7). Se ha informado una tasa
de éxito del 86% empleando OK-432 en 4 sesiones, con un intervalo de 6 a 8
semanas. Las lesiones microquísticas no responden bien a la terapia esclerosante;
sin embargo, las prendas de soporte elásticas y los dispositivos de compresión
secuencial son modalidades complementarias. La prevención de infecciones es
crucial.

14
Figura 6.- A: Higroma quístico cervical derecho. B: Posterior a una sesión. C: ecografía de
lesión. D: Lesión después de la segunda sesión. E: Lesión resuelta después de la tercera sesión.

Las indicaciones quirúrgicas para el tratamiento de las malformaciones

linfáticas incluyen limitaciones funcionales, síntomas intolerables y
alteraciones estéticas. El objetivo de la cirugía es resecar completamente la
lesión, porque las lesiones seccionadas y extirpadas de forma incompleta a
menudo recurren. Sin embargo, la resección completa rara vez es posible
porque la malformación linfática a menudo involucra una anatomía normal
que debe conservarse.

Cuando la malformación linfática compromete estructuras como la lengua

responden a la ablación por radiofrecuencia y/o a la citorreducción quirúrgica.
Es posible que se requieran procedimientos de ortodoncia y ortognáticos para
las distorsiones esqueléticas faciales. Las lesiones cervicales requieren
disecciones del cuello, mientras que las lesiones axilares requieren disección
axilar y del plexo braquial con citorreducción.

Después de la operación, estos sitios quirúrgicos deben colocarse bajo drenaje

por succión durante un período prolongado con antibióticos profilácticos, ya
que estas heridas son propensas a la formación de seroma e infección.

El linfangioma circunscrito se trata con disección local amplia y reconstrucción

del defecto con colgajos locales o injertos de piel (Figura 7). Sin embargo, estas
lesiones a menudo tienen componentes más profundos que pueden conducir a

15
 la recurrencia, especialmente si el defecto se cubre con un injerto de piel.
Aunque la recurrencia puede retrasarse mediante el uso de colgajos locales o
expansión tisular. Esta presentación compleja de las malformaciones linfáticas
ayuda a explicar por qué el 40% de las malformaciones linfáticas recurren con
la escisión incompleta y el 17% de estas lesiones recurren con la escisión
macroscópicamente completa.

Figura 7.- a) Varón de 16 años con linfangioma circunscripto recurrente del tronco posterior
izquierdo. b) La TAC reveló una malformación extrafascial de bajo flujo. a) A los 6 meses de
seguimiento post escisión local amplia hasta la fascia profunda + injerto de piel parcial.

f. Conclusiones:

 El linfangioma es una malformación del sistema linfático que condiciona una

conexión inadecuada u obstrucción de canales linfáticos al conducto de
drenaje principal, y resulta en una ectasia y dilatación sacular.
 Se pueden clasificar como profundos o superficiales, congénitos o adquiridos, y
según su estructura, como anomalías macroquísticas, microquísticas o mixtas.
 Los profundos se manifiestan como efecto de masa, mientras que los
superficiales con pseudovesiculas a nódulos o formaciones verrucosas con
tendencia al sangrado, que en el caso de los adquiridos se puede acompañar
de linfedema.
 El diagnóstico es esencialmente clínico y puede apoyarse en la dermatoscopía,
la biopsia es necesaria para el diagnóstico diferencial, mientras que los
estudios de imagen se utilizan para determinar expansión.
 El tratamiento de elección sigue siendo la escisión quirúrgica, sin embargo, en
los macroquísticos se puede intentar con escleroterapia.

g. Bibliografía:

16
 1. Neligan P, Jaume M, Neil P. Lymphedema: Complete Medical and
Surgical Management. New York: Thieme; 2016.
2. Miceli A, Stewart KM. Lymphangiom. 2022 [citado 12 de octubre de
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5. Gomides MDA, Costa LD, Berbert ALCV, Janones RS. Cutaneous
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IV. HEMANGIOPERICITOMA:

V. SARCOMA DE KAPOSI:

a) Definición:
El sarcoma de Kaposi (SK) es una neoplasia angioproliferativa asociado a la infección
por virus herpes humano tipo 8 (VHH-8)(1).

b) Patogénesis:

El HHV-8 es necesario, pero no suficiente, para el desarrollo de todas las formas de KS.
El virus afecta principalmente a las células endoteliales. A la infección aguda le sigue
una fase latente, caracterizada por infección persistente, expresión restringida de
oncogenes y evitación de la vigilancia inmunitaria del huésped. El cambio a la fase lítica
es fundamental para la progresión de un estado seropositivo asintomático a uno
clínicamente evidente(1).

c) Clínica:

Se describen 4 variantes:

Sarcoma de Kaposi clásico: Tumor infrecuente,con una incidencia entre 0,18-13,2

casos/106, ocurre con mayor frecuencia en las extremidades inferiores de hombres de
ascendencia mediterránea, europea del este o del Medio Oriente en la sexta década,
con edema crónico de piernas, diabetes mellitus y usuarios de corticoides. Se presenta
como placas o nódulos eritematovioláceos, únicos o múltiples,de crecimiento lento,

17
asociado raramente a linfedema de extremidades y afectación gastrointestinal y
ganglionar. El curso clínico es indolente, y un 2% de los pacientes fallecen por
enfermedad diseminada(1,2).

Figura 8.- Sarcoma de Kaposi clásico localizada en piernas. Nódulos y placas

eritematomarrónaceas en la extremidad inferior.

Sarcoma de Kaposi endémico africano: es un subtipo agresivo que ocurre entre

personas VIH negativas, afecta a adultos jóvenes o prepúberes. En los adultos sigue un
curso indolente o agresivo con afectación de tejido subcutáneo y óseo, mientras que
en los niños se manifiesta agresivo con linfoadenopatías generalizadas, compromiso
visceral y escasas o ausentes lesiones cutáneas(1,2).

Sarcoma de Kaposi asociado a inmunosupresión (o iatrogénico): Descrito en

pacientes en tratamiento inmunosupresor, preferentemente trasplantados. El riesgo
dedesarrollar SK se estima entre 150 a 200 veces el de lapoblación general, con un
tiempo promedio de 18 meses(2).

Sarcoma de Kaposi asociado a VIH (o epidémico): Previo a la TARV un 25% de los HSH-
VIH+ desarrollaban SK, porcentaje que ha disminuido progresivamente. En estos
pacientes puede afectar la piel y mucosas, ganglios linfáticos, tracto gastrointestinal,
pulmones,bazo e hígado. En el KS relacionado con el SIDA, la enfermedad visceral es
más frecuente(2).

18
Figura 9.- Sarcoma de Kaposi en paciente con sida. Pápulas eritemato violáceas en la punta
nasal, la comisura labial y la mejilla izquierda.

Figura 10.- Características clínicas de los subtipos de Sarcoma de Kaposi.

d) Diagnóstico:

El diagnóstico es clínico, apoyado en la confirmación por biopsia sigue siendo el estándar

de oro. En el examen anatomopatológico se observan células fusiformes en todo el grosor
de la dermis, proliferación de vasos irregulares, con extravasación de hematíes, e infiltrado
leucoplasmocitario y glóbulos hialinos intra y extracelulares, así como el denominado signo
del promontorio. La PCR y la tinción inmunohistoquímica para la detección del antígeno
nuclearasociado a latencia (LANA-1) del virus VHH-8 son positivos(1,2).

19
Figura 11.- Histología del Sarcoma de Kaposi. a) Fase nodular b) Lesión densamente celular c)
Células fusiformes al interior de los vasos d) Positividad nuclear IH de VVH-8.

e) Tratamiento:

Los principios del tratamiento se basan en la consideración del subtipo y la extensión de la

afectación tumoral.

 Sarcoma de Kaposi clásico

Se emplean habitualmente los mismos fármacos y pautas en el Sarcoma de Kaposi

epidémico.

1. Lesiones únicas.

 Observación clínica. Puede ser una opción, y en caso de linfedema es aconsejable la

compresión elástica.
 Radioterapia local. Es efectiva para las lesiones aisladas. Buena respuesta en el 85% de
los pacientes, con respuesta completa en el 58% y una mejorade los síntomas en el
95%.
 Extirpación quirúrgica. En caso de lesiones con clínica significativa, como zonas acras.
 Crioterapia. En lesiones únicas de tamaño ≤ 1 cm, sobre todo de zonas acrales, con la
ventaja de que pueden repetirse con buenos resultados.
 Terapia intralesional. Se ha descrito el uso intralesional de vinblastina, vincristina o
interferón alfa, aunque con escasa experiencia.

2. Enfermedad diseminada: quimioterapia sistémica.

 Doxorubicina pegilada liposomal (DPL) (20 mg/m2 cada 3 semanas). Se aconseja

mantenerla 1-2 ciclos después de obtener la respuesta clínica.
 Vinblastina (3 mg/m2/semanal/i.v. o6 mg/m2/2 semanas/i.v.).
 Otros quimioterápicos: paclitaxel, bleomicina y etopósido oral.

 Sarcoma de Kaposi asociado a VIH

1. Lesiones únicas o limitadas

20
 TARGA en monoterapia o asociado a terapia local. La reconstitución inmunológica
reduce la incidencia y la gravedad del sarcoma, con reducción o desaparición de las
lesiones. En lesiones sintomáticas o antiestéticas se puede realizar cirugía,
electrocoagulación o crioterapia, o radioterapia de bajo voltaje.

2. Enfermedad diseminada

 Se recomienda tratamiento sistémico en aquellos pacientes tratados con TARGA y

afectación cutánea extensa (más de 15-25 lesiones), edema intenso, SK cutáneo que
no haya respondido a la terapia local o rápidamente evolutivo, o afectación visceral
sintomática. Se emplean : doxirubicina, etopósido, interleucina 12, bevacizumab e
imatinib(9).

 Sarcoma de Kaposi asociado a inmunosupresión

 La suspensión o disminución del fármaco inmunosupresor puede inducir remisiones

espontáneas. Si no fuera efectivo o fuera impracticable, generalmente se siguen las
pautas utilizadas en el sarcoma de Kaposi asociado a VIH(2).

Figura 12.- Esquema de tratamiento del SK asociado a VIH.

f) Conclusiones:

 El sarcoma de Kaposi es una neoplasia angioproliferativa asociado a la infección por

VHH-8, que afecta principalmente a las células endoteliales.
 Se describen 4 variantes: Sarcoma de Kaposi clásico (más frecuente en extremades
inferiores de pacientes diabéticos usuarios de corticoides, de curso indolente),
Sarcoma de Kaposi endémico africano (subtipo agresivo que afecta a adultos),
Sarcoma de Kaposi asociado a inmunosupresión (en pacientes con tratamiento
inmunosupresor, preferentemente trasplantados), Sarcoma de Kaposi asociado a VIH
(la enfermedad visceral es más frecuente).
 El diagnóstico es clínico y la confirmación por biopsia sigue siendo el estándar de oro.
 El tratamiento es dirigido al subtipo, en el caso del sarcoma de Kaposi clásico y
endémico, el manejo es el mismo (radioterapia local, terapia intralesional o extirpación

21
 quirúrgica en lesiones únicas; y quimioterapia sistémica en la enfermedad
diseminada). En el Sarcoma de Kaposi asociado a VIH, la terapia antiretroviral es lo más
importante, acompañada en caso de enfermedad diseminada de quimioterapia
sistémica. El sarcoma de Kaposi asociado a inmunosupresión en cambio, generalmente
presenta remisión espontánea con la disminución o suspensión del fármaco
inmunosupresor.

g) Bibliografía:

1. Etemad SA, Dewan AK. Kaposi Sarcoma Updates. Dermatol Clin. octubre de
2019;37(4):505-17.

2. Requena C, Alsina M, Morgado-Carrasco D, Cruz J, Sanmartín O, Serra-Guillén C, et al.

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