MALFORMACIONES CONGÉNITAS

Defectos congénitos, malformaciones congénitas y anomalías congénitas son sinónimos

que se utilizan para describir los trastornos estructurales, de la conducta, funcionales y
metabólicos que ya se encuentran presentes en el momento del nacimiento.
La palabra teratología viene del griego teratos- significa monstruo es la ciencia que
estudia estos trastornos. Teratógeno es el agente o factores que causan anomalías entre
el 2% y 3% de los nacidos vivos presentan anomalías estructurales importantes, otro 3%
se aprecia en niños antes de los 5 años. Los trastornos congénitos son una causa
importante de mortalidad infantil, la causa es desconocida en el 40% al 60% de los casos.
Algunas causan anomalías cromosómicas en los genes que mutan y otras causas
importantes son 2:
• Los factores genéticos
• Los factores ambientales
Hay anomalías de menor importancia, el 15%, en los recién nacidos anomalía pequeña
como son orejas pequeñas que se llama microtia, las manchas pigmentadas, hendiduras
palpebrales cortas, etcétera.
A. TIPOS DE ANOMALÍAS
1. Malformaciones:
• Se producen durante la formación de las estructuras del embrión o sea durante
la organogénesis.
• Pueden dar resultado o darse por la falta completa o parcial de una estructura o
también por alteraciones de su morfología funcional.
• Son ocasionadas por factores genéticos o por factores ambientales que actúan
independientemente o de forma simultánea en el embrión.
• La mayoría de las malformaciones se origina durante 3°a 8° semana de
gestación este es el primer tipo de anomalías o malformaciones.

2. Disrupciones:
• Provocan alteraciones morfológicas de las estructuras una vez que ya estas
están formadas y se deben a procesos destructivos por ejemplo las bandas
amnióticas (SBA) (es un grupo de defectos congénitos poco frecuentes que se
cree que suceden cuando hebras del saco amniótico se desprenden y se
enredan alrededor de partes del bebé en el útero. Los defectos pueden afectar
la cara, los brazos, las piernas y los dedos de las manos o de los pies.), por
accidente vascular que conducen a atresias intestinales.
• Hay anomalías también en la formación de las extremidades como ya
mencionamos algunas hace rato (en otras clases) pero todas estas alteraciones
o malformaciones que producen todos estos teratógenos debemos tenerla en
cuenta porque van a incidir directamente en el funcionamiento del embrión y
después cuando el niño nace en el funcionamiento de su vida perecedera.

3. Deformaciones:
• Obedecen a fuerzas mecánicas que moldean una parte del feto durante un período
de tiempo prolongado, por ejemplo, en clases anteriores hablamos del pie zambo
(es la compresión de la extremidad sobre todo el pie en la cavidad amniótica).
 • Otra característica es que con frecuencia afectan al sistema musculo-esquelético
y pueden ser reversibles en el periodo postnatal por ejemplo es el Pie Zambo
(cuando él bebe tiene el pies viradito (chueco) como un perico hacia adentro) se
puede corregir con cirugía correctiva ortopédica, las botitas o zapatitos
ortopédicos, pueden ir corrigiendolo en algunos casos dependiendo de la
severidad.

4. Síndromes:
Un síndrome es aquel término que se utiliza para mencionar al grupo de anomalías que se
presentan al mismo tiempo y tienen una etiología especifica común. De los síndromes se
han hecho diagnósticos y se conoce el riesgo de su recurrencia.
Está lo que se denomina asociación se refiere a la aparición no aleatoria de 2 anomalías
o más anomalías que se presentan juntas con mayores frecuencias que la esperada de
manera probabilística pero cuya etiología no ha sido determinada, por ejemplo, la palabra
de origen anglosajona. CHARGE para decir que esa persona tiene varias de estas
condiciones. C= coloboma, H= heart (corazón) defectos cardíacos, A= atresia (de las
coanas, en este caso), R= retard (retraso) retardo en el crecimiento, G= genitals (genitales)
que son anomalías en los genitales y E= hear (oír) anomalia en el pabellón auricular.
Está otra terminología que también se denomina VACTERL está anuncia anomalías
vertebrales, anales, cardiacas, traqueoesofágicas, renales de las extremidades. (Vertebral,
Anal, Cardiac, TracheoEsophageal, Renal and Limb anomalies).
B. FACTORES QUE PUEDEN CAUSAR ANOMALÍAS:
Otra incidencia de anomalías son los factores ambientales o deformidades
(malformaciones) congénitas dentro de estos factores ambientales tenemos un montón, de
entre ellas están: los factores infecciosos, las radiaciones, agentes químicos,
hormonas, diabetes materna, carencias nutricionales, la hipoxia (cerebral),
sustancias químicas ambientales (en tierras altas se riega con avionetas o motobombas
para los cultivos todo eso es sustancias químicas) que alteran la morfología celular.
Pero también además de los factores ambientales tenemos factores genéticos y
cromosómicos, pero de estos tenemos específicamente 3 importantes:
1. Anomalías numéricas
2. Anomalías estructurales
3. Los genes mutantes
Dentro de estos factores cromosómicos y genéticos tenemos estas alteraciones que van a
provocar daños en el individuo, ya sea desde el punto de vista cromosómico, genéticos o
producto de los factores ambientales externos en el individuo en las fases o en alguna
enfermedad.
C. AGENTES INFECCIOSOS:
¿Cuáles del agente infeccioso para este curso embriología son importantes?
LA RUBEOLA O SARAMPIÓN ALEMÁN
También llamada pelusa, es producida por un virus causando malformaciones oculares
sobre todo cataratas microftalmia, también causa malformaciones en el oído interno como
por ejemplo, la sordera congénita debido a que se destruye el órgano de Corti, alteraciones
cardíacas como por ejemplo, una de la más notable es la persistencia del conducto arterioso
y defectos de los tabiques interauriculares e interventriculares, se ve afectado el esmalte
de los dientes, alteraciones encefálicas, retardo mental, retardo del crecimiento intrauterino,
daño del miocardio, anomalías vasculares, etc. Este tipo de malformación está determinada
por la etapa del desarrollo embrionario en la cual se produce la infección. NO ES LO MISMO
QUE SE PRODUZCA EN LA 3° SEMANA QUE EN LA 8°.
Por ejemplo, de esto, las cataratas como ya sabemos es una consecuencia de una infección
en la 6° semana de gestación, la sordera ocurre cuando hay alteración a nivel de la 9°
semana de gestación, los defectos cardiacos se dan principalmente en la 5°-10° semana,
las malformaciones dentarias se dan entre la 6°-9° semana de desarrollo y el SNC se
afecta en el segundo trimestre de gestación. NO SE DA DURANTE LAS PRIMERAS 8°
SEMANAS YA QUE NORMALMNTE SE PRODUCE UN ABORTO O MUERTE FETAL.
CITOMEGALOVIRUS:
La infección por citomegalovirus o enfermedad de inclusión citomegalica congénita es una
amenaza grave debidos a que la madre no presenta síntomas y sus efectos sobre el feto
son devastadores, por lo general es mortal y si vive la meningoencefalitis que produce la
enfermedad puede causar un retardo severo en el embrión.
Sus principales hallazgos o malformaciones que produce son:
• Microcefalia
• Calcificación cerebral
• Ceguera
• Coriorretinitis (inflamación de la coroides y la retina)
• Hepatomegalia (agrandamiento del hígado)
• Esplenomegalia (agrandamiento del bazo).
• En algunos lactantes pueden presentar Kernicterus (alteración del pigmento que
se producen en el niño y afecta los ganglios basales del cerebro)
• Petequias en la piel (sangrado dentro de la piel).
Para su diagnóstico se observa en el microscopio células de los túbulos renales
principalmente las cuales presentan un tamaño aumentado de su volumen con núcleos
agrandados que contiene cuerpos gigantes de inclusión.

VIRUS DEL HERPES SIMPLE

Generalmente la infección por herpes simple se produce cerca de la fecha de parto, sus
anomalías son raras y por lo general infecta al neonato al momento del parto puede causar
enfermedades graves y en ocasiones la muerte. En otros caos la infección se adquiere
durante las primeras 3 semanas de vida provocando una reacción inflamatoria.
Las principales anomalías causadas por el virus del herpes simple son:
• Microcefalia
• Microftalmia
• Displacia retiniana
• Hetapomegalia
• Esplenomegalia
• Retardo mental

VIRUS DE LA VARICELA
La infección por este virus por vía intrauterina afecta principalmente en el primer trimestre
del embarazo causando:
 • Cicatrización cutánea
• Hipoplasia de los miembros o extremidades
• Malformaciones en los ojos
• Malformaciones del sistema nervioso central
• Retardo mental
• Atrofia muscular
La presencia de defectos congénitos tras la infección prenatal por varicela es rara y
depende del momento en que ocurre la infección.
VIRUS DE INMUNODEFICIENCIA HUMANA (VIH)
En estos casos se presentan malformaciones como
• Microcefalia
• Retardo del crecimiento
• Facies anormal
TOXOPLASMOSIS
Es una enfermedad causada por un protozoario llamado toxoplasma Gondii, esta
enfermedad provoca
• Coriorretinitis
• Calcificación cerebral
• Hidrocefalia
• Retardo mental
Existen una gran cantidad de virus más que afectan la formación del embrión como el
sarampión o alfombrilla, la parotiditis o paperas, poliomielitis, influenza, hepatitis, echovirus,
coxsackievirus, toxoplasmosis, sífilis entre otros.

D. TERATOGENOS POR RADIACIÓN

Existe la radiación ionizante la cual provoca la muerte de las células en proliferación rápida,
de tal modo que es un teratógeno potente capaz de producir casi cualquier tipo de defecto
congénito, lo que depende de la dosis y la etapa de desarrollo en que se encuentra el
producto al momento de la exposición. Tiene un defecto directo en el embrión y también
tiene un efecto indirecto que afecta a las células germinativas.
RAYOS X
• Microcefalia
• Defectos craneanos
• Espina bífida
• Ceguera
• Fisura del paladar
• Defectos de las extremidades

E. AGENTES QUÍMICOS
El papel de los agentes químicos y los fármacos (medicamentos) en la generación de
anomalías en el humano es difícil de valorar por dos razones:
• casi todos los estudios son retrospectivos y dependen de la memoria de la madre
para identificar el antecedente de exposición,
• Aunque no debería tomar ninguna la embaraza puede o no consumir gran variedad
de drogas y fármacos debido a situaciones y enfermedades.
Algunos agentes químicos provocan malformaciones un número más bien escaso, entre
muchos medicamentos utilizados durante el embarazo, se ha identificado de manera
indudable como teratógeno.
TALIDOMIDA
Es un fármaco utilizado para eliminar las náuseas antiemético y como somnífero, hace
algunos años fue incluso utilizado como un anticonceptivo, pero se encontró que la
talidomida podía atravesar la placenta y provocar defectos congénitos
• Amelia
• Meromelia
• Falta o deformidad de los huesos largos
• Atresia intestinal
• Anomalías cardiacas

AMINOPTERINA
Es un metabolito antagonista del ácido fólico, antineoplásico utilizado para el cáncer, pero
puede provocar
• Anencefalia
• Menigocele
• Hidrocefalia
• Fisura del paladar
• Labio leporino

Otros agentes químicos que pueden causar malformaciones congénitas son

difenilhidramina o fenotoina, acido valproico y la trimetadiona los cuales son
anticonvulcionantes, y provocan.
• Anomalías cardiacas
• Alteraciones, hendiduras faciales
• Microcefalia

DIFENILHIDRANTOINA
Provoca defectos cráneo facial, Hipoplasia digital ungular, anomalías del crecimiento,
deficiencia mental.
ACIDO VALPROICO
Provoca defectos en el tubo neural, anomalías cardiacas, faciales y de los miembros.
TRIMETADIONA
Provoca malformaciones de las orejas, fisuras del paladar, defectos al nivel del corazón,
anomalías del aparato urogenital, anomalías del esqueleto.
Existe otro grupo de medicamentos que producen anomalías como lo son las drogas
antipsicóticas y ansiolíticas en pocas palabras los tranquilizantes. Algunos como el litio la
fenoltretina provocan alteraciones, el diazepam, clordiazepóxido. También los
anticoagulantes como la warfarina la cual puede provocar en el producto
• Hipoplasia (ausencia o incompleto) cartílago nasal
 • Condrodisplasia o Ollier (retardo o irregularidad de la formación del cartílago)
• Defectos del sistema nervioso central
• Retardo mental
• Atrofia del nervio óptico

También está el grupo de los agentes hipertensivos los cuales son inhibidores de la enzima
conversora de la angiotensina y pueden provocar
• Disfunción renal
• Retardo del crecimiento
• Muerte fetal
• Oligohidramnia

Algunas otras de estas sustancias que se pueden mencionar de manera rápida son:
• Propiltiouracilo
• Yoduro de potasio (provoca retardo mental y bocio)
• Estreptomicina (antibiótico en embriones provoca sordera)
• Sulfamidas (antibiótico que en embriones provocan Kercnicterus)
• Tetraciclinas (anomalías de los huesos)
• Anfetaminas (fisura de la cavidad bucal, anomalías cardiovasculares)
• Quinina (provoca sordera).
• LSD dietilamida del ácido lisérgico (anomalías de las extremidades, malformaciones
del SNC)

Otras de las drogas importantes es la estreptomicina (antibiótico), lo cual provoca sordera;

las sulfamidas, siendo un antibiótico también, provoca kernicterus; las tetraciclinas que
provocan anomalía de huesos y dientes, al igual que los dos, es un antibiótico; anfetaminas
fisura de la cavidad bocal, anomalías cardiovasculares; la quinina, que se utiliza en
infecciones importantes, puede inducir a la sordera.
Entrando en la categoría de los más peligrosos: LSD (dietilamida del ácido lisérgico),
siendo utilizada mucho en los años 80, era muy frecuente el ver anomalías en las
extremidades, malformaciones en el sistema nervioso central. La PCP (fenciclidina, "polvo
de ángel"), la marihuana y el alcohol, provocan anomalías craneofaciales, deformaciones
en los miembros, defectos cardiovasculares, retardo mental, falta de crecimiento,
produciendo en pocas palabras el síndrome del alcohólico fetal. En ocasiones el
consumo excesivo de alcohol provoca aborto, microcefalia, problemas neuroconductuales
y anomalías urogenitales.
El tabaquismo provoca daño del crecimiento intrauterino y partos prematuros. En otro
ámbito el progestágeno, promueve la masculinización de los genitales de los embriones del
sexo femenino, un aumento mayor del tamaño del clítoris y fusión de los pliegues de los
labios escrotales en el varón.
El dietilestilbestrol siendo un estrógeno sintético se usa para el control del embarazo, pero
debe ser usado moderadamente.
En cuanto a enfermedades que puede tener la madre y perjudicar al embrión, es la diabetes
materna, que no es más que la alteración del metabolismo de los hidratos de carbono
durante la gestación. En este caso, se puede dar los mortinatos (bebés que nacen muertos),
cuando una mujer no contiene un control médico de su condición. También puede darse
una muerte neonatal en las primeras semanas, más en la segunda semana de gestación o
primer mes.
Las mujeres con diabetes materna pueden dar a luz a lactantes grandes, en este caso es
recomendable realizar una cesárea, además que pueden nacer con malformaciones
congénitas, cardíacas, esqueléticas, sistema nervioso central, entre ellas se puede
mencionar la disgenesia caudal, que es una agenesia parcial o completa de las vértebras
sacras junto con hipoplasia de los nervios inferiores.
Otra enfermedad, la fenilcetonuria, es la deficiencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa,
provoca retardo mental, microcefalia y defectos cardíacos.
La deficiencia de yodo provoca cretinismo.
Otras sustancias como el mercurio o el plomo afectan a la embarazadas al inhalarlas.

F. PRINCIPIOS DE TERATOLOGÍA:
1. La susceptibilidad a la teratogénesis depende del genotipo de la concepción y de
la manera en que esta composición genética interactúa con el medio ambiente.
2. La susceptibilidad a los teratógenos varía según la etapa de desarrollo en el
momento de la exposición. El momento más vulnerable del feto en la inducción de
defectos es en el período de la embriogénesis (entre la tercera y octava semana).
 Siendo que cada etapa de sistema orgánico tenga 1 o más etapas de
susceptibilidad. Por ejemplo, en la fisura de paladar, se puede dar en el periodo de
blastocisto (día 6), en el período de gastrulación (días 14), aunque se puede dar
la fisura del paladar en la primera etapa de esbozos de los miembros (5 semana),
se da la alteración de las crestas palatinas (siendo la semana 7).
3. Las manifestaciones del desarrollo anormal dependen de la dosis y del tiempo de
exposición al teratógeno.
4. Los teratógenos actúan de forma específica esto quiere decir que tiene su
mecanismo de afectación sobre la célula o el tejido en desarrollo. Algunos
teratógenos le gustan más el cerebro y afectan las células cerebrales, otros
afectaran el tejido muscular de la cresta neural, las células del corazón o del ojo.
Esto nos dice que los teratógenos tienen sus mecanismos específicos sobre esas
células.
5. Las manifestaciones del desarrollo normal de un producto son variables desde
trastornos funcionales hasta la muerte (Trastornos funcionales, retardo del
crecimiento o malformaciones hasta que eso cause la muerte del producto).
Datos: Es importante recordar que en una mujer embaraza tiene que cuidar porque
las malformaciones son el resultado del mal cuidado en el embarazo.
G. SEGUNDA PARTE-ANOMALÍAS CROMOSÓMICAS
Pueden darse de dos maneras numerales y estructurales. ósea en el número de los
cromosomas o la estructura de los cromosomas.
Anomalías numéricas
Las células somáticas humanas normal contiene 46 cromosomas, el gameto normal
contiene 23 cromosomas. Ósea las células somáticas normales son diploides 2n y el
gameto normal es haploide n.

Pregunta de examen:

• Euploidia: se refiere al número normal de cromosomas, a cualquier múltiplo exacto

de n.
• Aneuploidía: se refiere a cualquier número de cromosomas que no sea euploidia.
Si tiene un cromosoma más le llamamos trisomía o si es en un cromosoma menos
es monosomía.
Pregunta de examen: Las aneuploidías es consecuencia de la no disyunción durante la
meiosis o mitosis y puede afectar a los autosomas o a los cromosomas sexuales.

En la trisomía 21 (AL PROF NO LE GUSTA QUE LE DIGAN SINDROME DE DOWN) hay

una copia extra del cromosoma 21. Características clínicas:
• Hipotonía musculas (disminución del tono musculas)
• Defectos cardiacos
• Retardo del crecimiento
• Retardo mental de diverso grado
• Anomalías cráneo faciales, las más importantes son: hendiduras palpebrales
oblicuas, el epicanto (que es el pliegue de la piel en el Angulo interno del ojo), cara
aplanada, orejas pequeñas.

Trisomía 18 hay una copia extra del cromosoma 18. Características clínicas:
 • Retardo mental
• Defecto cardiaco congénito
• Orejas de implantación baja
• Flexión de los dedos y de las manos
• Micrognatia
• Anomalías renales
• Malformaciones en el esqueleto
• Sindactilia

Trisomías 13 hay una copia extra del cromosoma 13. Características clínicas:
• Retardo metal
• Holoprosencefalia (es un defecto del desarrollo por el cual el lóbulo frontal del
cerebro del embrión no se divide dando lugar a las mitades derecha e izquierda del
cerebro. Este defecto produce un único lóbulo cerebral, así como malformaciones
graves del cráneo y de la cara).
• Defectos cardiacos congénitos
• Sordera
• Labio leporino
• Fisura del paladar
• Defectos oculares como la microftalmia (globo ocular de tamaño más pequeño de
lo normal), anoftalmia (es la ausencia del globo ocular), el coloboma (el iris del ojo
que presenta un orificio, fisura o hendidura).

Síndrome de Klinefelter se da en varones. Características clínicas:

• Esterilidad
• Atrofia testicular
• Hialinización de los tubos seminíferos
• Ginecomastia (crecimiento de las glándulas mamarias)
• Mamas grandes en el varón
• 47 cromosomas XXY
• 1 EN 500 VARONES DE LA POBLACION NORMAL
• La no disyunción de los cromosomas homólogos XX es el fenómeno causal más
corriente.
• En algunas ocasiones hay 48 cromosomas ósea hay XXXY (cuatro cromosomas
sexuales y 44 autosomas).

Síndrome de Turner se da en mujeres. Características clínicas:

• Monosomía con respecto al cromosoma X (45 X)
• Son cromatina negativa debido a la no disyunción
• Disgenesia gonadal (Falta de ovarios)
• Baja estatura
• Membrana cervical ósea el cuello de esfinge
• Linfedema (obstrucción del sistema linfático) de las extremidades
• Deformaciones esqueléticas
• Tórax ancho con pezones separados

Anomalías estructurales
Afectan a uno más cromosomas, frecuentemente se deben a fracturas de los
cromosomas, esta rotura de los cromosomas es por causa de virus, fármacos, radiaciones,
etc.
Depende de lo que ocurra con los fragmentos:
• Deleción: es la pérdida de un fragmento (segmento) cromosómico.
• Deleción parcial del brazo corto del cromosoma 5: esta deleción se ve en el
síndrome llamado maullido de gato o cri du chat. Características clínicas:
o Microcefalia
o Retardo metal
o Cardiopatía congénita

También puede haber Microdeleciones que comprenden solo a algunos genes contiguos.
Síndrome de Angelman: deleción en el cromosoma 15 materno. Características clínicas:
• Escaso desarrollo motor
• Retardo metal
• No puede hablar
• Hay lo que se conoce como risa inmotivada sin razón

Prader willi: deleción en el cromosoma 5 del lado del cromosoma paterno. Características
clínicas:
• Hipotonía
• Obesidad
• Retardo mental
• Hipogonadismo (es un trastorno en que los testículos u ovarios no son funcionales
o hay incapacidad genética del hipotálamo para secretar cantidades normales de la
hormona liberadora de gonadotropinas).
• Criptorquidia (descenso incompleto de uno o ambos testículos a través del canal
inguinal hacia el escroto).

Genes mutantes; es un cambio en la estructura o la función de un gen. Los genes se

encuentran en pares, en alelos, con excepción de los cromosomas sexuales X y Y. Por
consiguiente, se dice que existen dos dosis de determinantes genéticos. Uno de la mujer
(madre) y el otro del hombre (padre).
• Si un gen mutante produce una anomalía en un solo determinante a pesar de la
presencia de un alelo normal se le conoce como MUTACION DOMINATE.
• MUTACION RECESIVA ocurre cuando ambos alelos son anormales, hay una dosis
doble o la mutación está relacionado con el cromosoma X del hombre.

Errores innatos del metabolismo se atribuyen a una acción deficiente de los genes,
ejemplo: fenilcetonuria, galactosemia, homocistinuria.
 SISTEMA ESQUELÉTICO
El sistema esquelético se desarrolla a partir del mesodermo paraxial de la lámina
(placa) lateral o lámina somática y de la cresta neural, son los tres grupos de células
importantes por los cuales se deriva el sistema esquelético. El mesénquima es lo que
llamamos también tejido conectivo embrionario, se decía que el mesénquima se forma al
final de la cuarta semana.
Se forma por diferenciación de las células del esclerotoma. El esclerotoma no es más que
la porción ventromedial de la diferenciación de los somitas.

El cráneo puede dividirse en dos partes:

• El neurocráneo forma una cubierta protectora para el encéfalo o sea es la caja ósea
que contiene el cerebro.
• El viscerocráneo va a constituir lo que es el esqueleto de la cara.

A. NEUROCRÁNEO

El neurocráneo comprende por un lado la base y por otro lado la bóveda del esqueleto del
cráneo.
• La base del esqueleto del cráneo contiene el llamado condrocráneo siendo la
porción cartilaginosa o también llamado neurocráneo cartilaginoso, que es
derivado de la dosificación endocondral de las partes más pesadas de los huesos:
occipital, temporales, esfenoides y el etmoides.
• La bóveda consiste en huesos membranoso, los cuales son principalmente: hueso
frontal, parietales, la parte más externa del occipital, de los temporales y del
esfenoides. El neurocráneo membranoso pasa por el proceso de osificación
membranosa, por esta razón hay huesos membranoso planos que se caracterizan
por la presencia de espículas óseas que son semejante a agujas, estas espículas
óseas irradian desde los centros de osificación hacia la periferia.

En el momento del nacimiento, los huesos planos del cráneo están separados entre sí por
surcos, estos surcos son estrechos y angostos, de tejido conectivo. Eso en medicina se
denomina suturas, estas suturas derivan de la cresta neural.

Las suturas derivan de la cresta neural, en los sitios en donde se encuentran más de dos
huesos las suturas son un poco más anchas y en estas áreas se denominan fontanelas,
pero tenemos la fontanela anterior y tenemos la fontanela posterior. La fontanela anterior
también llamada fontanela frontal es la unión entre los dos huesos parietales y los dos
huesos frontales tiene forma de diamante y es palpable durante los primeros 18 meses
después del nacimiento del niño.

Esta fontanela anterior la gente la llama la mollerita. También hay una fontanela más atrás
también un poquito suavecita la gente la llama la mollera de atrás, pero que no sea dan
cuenta porque no piensan que nada más está la de adelante (fontanela anterior) que es la
más famosa y la más común
La fontanela posterior, a diferencia de la primera mencionada, es de forma triangular. La
fontanela anterior es de forma de diamante, la fontanela posterior es de forma de triángulo
y se encuentra entre hueso parietal y occipital cerrándose a más o menos dos meses
después del nacimiento.

B. VISCEROCRÁNEO
El vicerocráneo o esplacnocráneo está formado por los huesos de la cara y se origina
principalmente en los cartílagos de los dos primeros arcos faringeos o arcos branquiales,
estos arcos branquiales aparecen en la cuarta y quinta semana del desarrollo
intrauterino.

La porción dorsal porque hay una porción ventral, la porción dorsal del primer arco faríngeo
da origen al proceso maxilar. El proceso maxilar entonces va a originar al hueso maxilar,
el hueso cigomático y parte del hueso temporal. La porción ventral del primer arco se
denomina proceso mandibular o apófisis mandibular y contiene una estructura importante
que se denomina cartílago de Meckel.

El mesénquima que rodea al cartílago de meckel se va a osificar, se va a condensar y a

través de un proceso que se denomina osificación membranosa va a dar origen a una
estructura importante, la mandíbula o también llamada maxilar inferior.

Esta porción ventral del primer arco se denomina apófisis mandibular y contiene el
cartílago de Meckel que a través del proceso de osificación membranosa que este
mesénquima que rodea el cartílago de Meckel va a dar origen al maxilar inferior.

Segundo arco el segundo arco faríngeo y el extremo dorsal del proceso mandibular van a
dar origen a tres huesos importante: yunque, martillo y estribo. Estos huesecillos son los
primeros huesos que experimentan osificación completa esto ocurre más o menos al cuarto
mes de gestación, también se derivan de la cresta neural otros huesos importantes de la
cara como son: el hueso nasal, el hueso lagrimal, el vomer.

C. MALFORMACIONES DEL CRÁNEO

Las células de la cresta neural originadas en el neuroectodermo forman el esqueleto facial
y la mayor parte del cráneo, estas células de la cresta neural son blanco de agentes
teratógenos los cuales van a incidir sobre estas células y pueden provocar alteraciones
sobre ellas, produciendo anomalías craneofaciales.

Va a haber malformaciones o anomalías craneofacial

• Craneosquisis: La bóveda craneana no se forma, malformación de la bóveda
craneana debido a la falta del cierre del neuro poro craneal.
• Encefalocele: Defectos del cráneo a través de los cuales se hernia, salen, protruyen
el tejido cerebral y las meninges, esto efecto uno de los más comunes y frecuentes
es el, otro también común es el meningocele craneal.
• Craneosinostosis: Fusión prematura o un cierre prematuro de las suturas, cuando
ocurre este cierre prematuro de las suturas.
• Escafocefalia: Cierre temprano o sea el cierre prematuro de la sutura sagital
produce una expansión frontal y occipital, volviendo el cráneo largo y angosto
• Acrocefalia o turricefalia: Cierre prematuro de la sutura coronal entonces será el
cráneo corto y alto.
• Plagiocefalia: Cierre prematuro de las suturas coronal y lambdoidea de un solo lado
da una craneosinostosis asimétrica.
• Microcefalia: Cuando el cerebro no se desarrolla y como consecuencia de que no
se desarrolla el cerebro, el cráneo no se expande.
En el cráneo también hay una estructura que se llaman las eminencias frontales y las
eminencias parietales, pues bien, hay una deformidad que se denomina micrognatia. Se
trata de una alteración o un trastorno a nivel del viscerocráneo en el cual la mandíbula es
muy pequeña, con esa gente que tiene la mandíbula muy chiquita.
D. COLUMNA VERTEBRAL
En el desarrollo de la columna vertebral se pueden identificar cuatro fases de desarrollo
la fase mesenquimatosa, la fase de blastema, la fase cartilaginosa y la fase ósea.

Los precursores de la vértebra son las estructuras pares que llamamos esclerotomas y los
esclerotomas derivan de la parte media de las somitas durante la 4ta semana de desarrollo.
En la cuarta semana, los esclerotomas migran hacia el centro, rodean a la médula espinal,
rodean a la notocorda y así se forma la columna vertebral mesenquimatosa.

Esta columna vertebral mesenquimatosas conserva vestigios de aquel origen sedimentario

donde se origina están separados por áreas de mesénquima y a través de los cuales pasan
los vasos intersegmentarios.

Las células mesenquimales que están situadas entre la porción cefálica y la porción caudal
del esclerotoma, no prolifera, ya que hay unas células que migran y otras que no. Este
grupo no prolifera y van a formar de esta manera el llamado disco intervertebral, que va
a quedar compuesto por el núcleo pulposo que es otro componente la vértebra y luego
este núcleo pulposo es rodeado por las fibras del llamado anillo fibroso todo eso es un
bebé (con cuatro cinco o seis semanas).

El resto de la célula se va a fusionar de la vértebra caudal al disco intervertebral y se forma

el llamado centro mesenquimatoso del blastema vertebral. De este blastema se van a
formar los arcos neurales, el agujero intervertebral, los pedículos del arco neural, las
apófisis costales, la apófisis transversa, las apófisis espinosas, todas estas estructuras de
la columna vertebral.

Al final de la 5 semana, la parte caudal de cada segmento del esclerotoma también va a

proliferar, esta proliferación hace entonces que el tejido intersegmentario entra en contacto
con la mitad cefálica del siguiente esclerotoma o sea que se junta y apunta hace se forma
el llamado cuerpo vertebral pre cartilaginoso.

Para la octava semana los centros de osificación aparecen en los centros cartilaginosos y
en los arcos neurales y ya quedan bien definidos estos centros de osificación hacia la
semana 12.

Nota: Los centros de osificación sirven para que las vértebras y huesos crezcan
.

Las vértebras y las costillas están extensamente osificadas antes del nacimiento del niño,
para esta época hay una redistribución de las células del esclerotoma y va formando las
vértebras definitivas o cuerpos vertebrales. Los cuerpos vertebrales que incluía las
raíces de los arcos neurales.
La notocorda desaparece del centro, pero en el disco vertebral se agranda. Esta notocorda
pasa a formar el núcleo pulposo gelatinoso de la vertebra y luego este núcleo pulposo es
rodeado por el anillo fibroso que rodea al disco intervertebral.
La redistribución de los esclerotomas (vertebras definitivas), hace que los miotomas se
dispongan a base de puentes sobre los discos intervertebrales, lo que nos da la posibilidad
a nosotros de mover el raquis. Dicho de otra manera, los vasos intersegmentarios que
estaban en un comienzo situados entre los esclerotomas, pasan a situarse a mitad de
distancia sobre los cuerpos vertebrales y los nervios raquídeos salen de la columna
vertebral a través de los agujeros intervertebrales.
En algunas ocasiones pueden presentarse errores en la redistribución de los esclerotomas
al formar las vértebras definitivas, lo que hace que por ejemplo dos vértebras se fusionen,
que falte la mitad de una vértebra o que haya un aumento o disfunción en el número de
vertebras, lo que puede provocar alteraciones al nivel del raquis. Algunas malformaciones
que se tienen son las siguientes:
• El síndrome de Klippel-Feild: Donde hay una reducción en el número de vértebras
cervicales
• La espina bífida: La cual ocurre cuando hay una fusión incompleta o nula de los
arcos vertebrales
• La espina bífida quística: Sucede cuando no se produce el cierre del tubo neural,
lo que conlleva a que no se formen los arcos vertebrales y el tejido nervioso queda
expuesto, en este caso hay un déficit neurológico
• Espina bífida oculta: El cual es un defecto óseo que está cubierto por piel, pero
normalmente no se producto déficit neurológico del individuo

E. EXTREMIDADES
Los esbozos o primordios de las extremidades se observan desde la cuarta semana de
nacimiento.
Las extremidades se forman a partir del mesodermo somático de la pared lateral del
cuerpo; a nivel de cada primordio de las extremidades, van a ir saliendo las diferentes
partes de las extremidades. En el vértice de los esbozos el ectodermo esta engrosado ya
que se encuentra una gran cantidad de células en esa área, por lo cual es llamado cresta
ectodérmica apical o repliegue ectodérmico apical. Esta cresta es la que induce la
proliferación de las células somáticas mesodérmicas.
El desarrollo de las extremidades se produce en dirección próximo distal.
• Formación de manos y pies

Durante la quinta y sexta semana, el primordio de las manos y de los pies aparece en
forma en forma de placas aplanadas, denominadas placas de la extremidad y se separan
del segmento proximal por una constricción circular. Más adelante en el desarrollo del
embrión hay una segunda constricción que divide la porción proximal en dos segmentos,
y entonces se pueden identificar las principales partes de las extremidades.
La cresta ectodérmica apical de va a subdividir en cinco crestas que marcan la posición
futura de los dedos o también se van formando los llamados rayos digitales
cartilaginosos, y después desaparece este tejido intercalado entre los rayos, debido a una
muerte celular.
La morfología de los dedos depende de un grupo de células que se encuentran en la base
de las extremidades, este grupo de células se denomina zona de actividad de
polarización o zona de evolución rápida y de esta manera se crean las llamadas
escotaduras interdigitales.
Las extremidades tanto superiores como inferiores sufren un proceso llamado proceso de
rotación, el cual ocurre entre la séptima y octava semana; por medio de este proceso de
rotación se da la formación del pulgar (mano) y el primer ortejo (pie), con relación a los
otros dedos. También van a rotar las regiones del codo y la rodilla.
La extremidad superior rota dorsalmente, para llevar el codo hacia atrás y el pulgar hacia la
cara lateral del embrión; y la extremidad inferior rota ventralmente o sea medialmente para
llevar la rotación hacia el frente y el primer ortejo hacia la línea media.
• Esqueleto de las extremidades

Al igual que la columna vertebral, el esqueleto de las extremidades pasa a través de los
estadios de blastema mesenquimatoso y cartilaginoso antes de sufrir la llamada
osificación endocondral, con excepción de la clavícula que sufre osificación
intramembranosa. La osificación endocondral de los huesos de las extremidades
comienza hacia el final del periodo embrionario.
Para el final de la séptima semana van a aparecer los centros de osificación en los 3
huesos largos mayores (humero, fémur y la tibia), y ya para la semana 12 los centros de
osificación primarios se encuentran en todos los huesos largos mayores de las
extremidades y se inician los huesos largos menores (metacarpianos, metatarsianos y
falanges).

Nota: Los centros de osificación están activos de los 15, 17, 18 y 21 años, es lo que
nos dará la talla (tamaño).
En el tarso (pie), la osificación de los 3 huesos más largos (calcáneo, astrágalo y cuboide)
comienzan en la vida fetal tardía, pero en el carpo pertenece cartilaginoso hasta después
del nacimiento.
A partir del centro de osificación primario, que se encuentra en el llamado cuerpo o
diáfisis del hueso, que la osificación endocondrala avanza de forma gradual hacia los
extremos y va creciendo. Por lo común, al momento del nacimiento la diáfisis del hueso se
encuentra completamente osificada, pero en sus extremos que se le denomina epífisis
los huesos son todavía cartilaginosos. Posteriormente a esto, aparecerán los centros de
osificación en las epífisis, y dentro de los centros de osificación de la epífisis y diáfisis hay
una lamina cartilaginosa que se denomina lamina epifisaria, la cual desempeña un papel
importante en el crecimiento longitudinal del hueso.

Nota: En la formación de cabeza, cráneo y columna, recordar cómo se forma el

núcleo pulposo, el anillo fibroso y las vértebras definitivas en la columna vertebral

F. ANOMALÍAS DE LAS EXTREMIDADES

En todo esto hay anomalías como la migración de las células y n la rotación que tiene que
hacer cada una de las partes.
 • Meromelia: Falta parcial de una o más extremidades
• Amelia: Falta completa de alguna extremidad
• Focomelia: Alteración en la cual faltan los huesos largos, las manos o los pies, se
ven rudimentarios y están unidos al tronco por huesos pequeños
• Micromelia: A veces están completos los segmentos de las extremidades, pero son
anormalmente cortos
• Polidactilia: Son los llamados dedos supernumerarios (manos y pies), tienen 6, 7
etc.dedos
• Ectrodactilia: Falta de un dedo principalmente el pulgar
• Sindactilia: Fusión anormal de los dedos de manos y pies
• Deformidad en pinza de langosta: Puede ser de la mano o del pie, consiste en
una hendidura anormal entre el segundo y cuarto metacarpiano y los tejidos blandos
correspondientes de área, casi siempre falta el 3 metacarpiano y los huesos de las
falanges correspondientes. También puede haber fusión del índice y pulgar o del
cuarto y quinto dedos.
• Pie zambo o equinovaro: Aducción y flexión plantar
• Luxación congénita de la cadera: Que es la falta de desarrollo del acetábulo y de
la cabeza del fémur
De la cuarta a la quinta semana es el periodo mas sensible para que se produzcan
malformaciones de los miembros inducidos por un teratógeno
 CABEZA Y CUELLO
El mesénquima que interviene en la formación de la región de la cabeza deriva del
mesodermo paraxial y de la lámina lateral del mesodermo, la cresta neural y las
placodas ectodérmicas, que son porciones engrosadas de ectodermo.
El mesodermo paraxial (somitas y somitómeras) forma el piso de la caja craneana y una
pequeña porción de la región occipital, todos los músculos voluntarios de la región
cráneofacial, la dermis y los tejidos conectivos de la región dorsal de la cabeza y las
meninges.
La lámina lateral del mesodermo forma los cartílagos laríngeos (tiroides, aritenoides y
cricoides) y el tejido conectivo de esta región. Las células de la cresta neural se originan
en el neuroectodermo de las regiones del cerebro anterior, del cerebro medio y del cerebro
posterior y emigran en dirección ventral hacia los arcos faríngeos y en dirección rostral
alrededor del cerebro anterior y la cúpula óptica hacia la región facial.
En estos sitios forman las estructuras esqueléticas de la región media de la cara y del arco
faríngeo. Y los demás tejidos de estas regiones incluidos el cartílago, el hueso, la dentina,
el tendón, la dermis, la piamadre y la aracnoides, las neuronas sensitivas y la estroma
glandular. Las células de las placodas ectodérmicas, junto con las de la cresta neural,
forman las neuronas de los ganglios sensitivos craneales quinto, séptimo, noveno y
décimo.
La característica más típica del desarrollo de la cabeza y el cuello es la formación de los
arcos branquiales o faríngeos. Estos arcos aparecen en la cuarta y quinta semana de
desarrollo y contribuyen en gran medida al aspecto externo característico del embrión.
En un período inicial están constituidos por barras de tejido mesenquimático separados por
profundos surcos, las hendiduras branquiales o faríngeas. Simultáneamente con el
desarrollo de los arcos y hendiduras, aparecen algunas evaginaciones, las bolsas
faríngeas.
Los arcos faríngeos no sólo contribuyen a la formación del cuello, sino que también
desempeñan un importante papel en la formación de la cara. Hacia el final de la cuarta
semana, el centro de la cara está formado por el estomodeo, rodeado por el primer par de
arcos faríngeos.
Cuando el embrión tiene 4 semanas y media pueden identificarse cinco formaciones
mesenquimáticas:

• Los procesos mandibulares (primer arco faríngeo), que pueden distinguirse

caudalmente en relación con el estomodeo.
• Los procesos maxilares (porción dorsal del primer arco faríngeo) lateralmente al
estomodeo.
• La prominencia frontonasal, elevación ligeramente redondeada, que se encuentra
en situación craneal con respecto al estomodeo.
• El desarrollo de la cara se ve complementado en etapa ulterior con la formación de
los procesos nasales.
Cada uno de los arcos faríngeos está compuesto por un núcleo central de tejido
mesenquimático, cubierto por su lado externo por ectodermo superficial, y revestido en su
interior por epitelio de origen endodérmico. Además de mesénquima derivado del
mesodermo paraxial y de la lámina lateral, la parte central de los arcos recibe un significativo
aporte de células de la cresta neural que emigran hacia los arcos para constituir los
componentes esqueléticos de la cara. El mesodermo original de los arcos forma los
músculos de la cara y el cuello. De tal manera, cada arco faríngeo se caracteriza por poseer
sus propios componentes musculares, con su propio nervio craneal.
A. ARCOS FARÍNGEOS
• Primer arco faríngeo
El primer arco faríngeo está compuesto por una porción dorsal, el proceso maxilar, que se
extiende hacia adelante por debajo de la región correspondiente alojo, y una porción ventral,
el proceso mandibular, que contiene el cartílago de Meckel. En el curso del desarrollo, el
cartílago de Meckel desaparece, excepto en dos pequeñas porcianes en su extrema dorsal
que persisten y forman, respectivamente, el yunque y el martillo. El mesénquima del
procesa maxilar dará origen más tarde al premaxilar, al maxilar, al hueso cigomático y
a una parte del hueso temporal.
La musculatura del primer arco faríngeo está constituida por los músculos de la
masticación (temporal, masetero y pterigaidea), el vientre anterior del digástrico, el
milohioideo, el músculo del martillo (tensar del tímpano.) y el periestafilino externo
(tensar del velo del paladar). La inervación del primer arco es suministrada por la rama
maxilar inferior del nervio trigémino. Dado que el mesénquima del primer arco contribuye
también a la formación de la dermis de la cara, la inervación sensitiva de la piel facial
depende de las ramas oftálmica, maxilar superior y maxilar inferior del nervio
trigémino.

• Segundo arco faríngeo

El cartílago del segundo arco faríngeo o arco hioideo (cartílago de Reichert) da origen al
estribo, la apófisis estiloides del hueso temporal, el ligamento estilohioideo. Los
músculos del arco hioideo son el músculo del estribo, el estilohioideo, el vientre
posterior del digástrico, el auricular, y los músculos de la expresión facial.
Todos estos músculos están inervados por el nervio facial.

• Tercer arco faríngeo

El cartílago del tercer arco faríngeo da origen a la porción inferior del cuerpo y el asta mayor
del hueso hioides. La musculatura se circunscribe a los músculos estilofaríngeos. Los
músculos son inervados por el glosofaríngeo, el nervio del tercer arco.

• Cuarto y sexto arco faríngeo

Los componentes cartilaginosos del cuarto y sexto arcos faríngeos se fusionan para formar
los cartílagos de la laringe: tiroides, cricoides, aritenoides, corniculado o de Santorini
y cuneiforme o de Wrisberg. Los músculos del cuarto arco (cricotiroideo, periestafilino
externo [elevador del velo del paladar] y constrictores de la faringe) son inervados por
la rama laríngea superior del vago, el nervio del cuarto arco.
Sin embargo, los músculos intrínsecos de la laringe reciben inervación de la rama laríngea
recurrente del vago, el nervio del sexto arco.
B. BOLSAS FARÍNGEAS
El embrión humano posee cinco pares de bolsas faríngeas. La última es atípica y a menudo
se considera parte de la cuarta. Tienen un revestimiento endodérmico.

• Primera bolsa faríngea

La primera bolsa faríngeaa forma un divertículo pediculado, el receso tubotimpánico, que
se pone en contacto con el revestimiento epitelial de la primera hendidura faríngea, el futuro
conducto auditivo externo.
La porción distal de la evaginación se ensancha en forma de saco, y constituye la caja del
tímpano o cavidad primitiva del oído.
La porción proximal no aumenta de calibre y forma la trompa faringotimpánica o de
Eustaquio. El revestimiento de la cavidad timpánica participa ulterior mente en la formación
de la membrana timpánica o tímpano.

• Segunda bolsa faríngea

El revestimiento epitelial de la segunda bolsa prolifera y forma brotes que se introducen en
el mesénquima adyacente. Los brotes son invadidos secundariamente por el tejido
mesodérmico, y se forma el primordio de la amígdala palatina. Entre el tercero y el
quinto mes se produce la infiltración gradual del tejido linfático en la amígdala. Una porción
de la bolsa no desaparece y se encuentra en el adulto constituyendo la fosa tonsilar o
amigdalina.

• Tercera y cuarta bolsa faríngea

La tercera y cuarta bolsa se caracterizan en el extremo caudal por poseer las llamadas alas
o prolongaciones dorsal y ventral. En la quinta semana, el epitelio del ala dorsal de la
tercera bolsa se diferencia en la glándula paratiroides inferior mientras que al de la
porción ventral forma el timo.
La cuarta bolsa da origen al cuerpo ultimobranquial que queda incluido en la glándula
tiroides.
C. HENDIDURAS FARÍNGEAS
El embrión de cinco semanas se caracteriza por cuatro hendiduras. La porción dorsal de la
primera hendidura se introduce en el mesénquima subyacente y origina el conducto
auditivo externo. El revestimiento epitelial en el fondo del conducto contribuye a la
formación del tímpano.
Las hendiduras forman una cavidad revestida por epitelio ectodérmico, el seno cervical, el
cual desaparece por completo durante el desarrollo ulterior.

• Las fistulas branquiales se producen cuando el segundo arco faríngeo no crece

caudalmente sobre el tercero y el cuarto, y los restos de la segunda, tercera y cuarta
hendidura mantienen su comunicación con la superficie por medio de un conducto
estrecho.
 • Los quistes cervicales son vestigios del seno cervical y suelen estar localizados
precisamente por debajo del ángulo del maxilar inferior. Sin embargo, pueden
hallarse en cualquier sitio del borde anterior del músculo esternocleidomastoideo. A
menudo el quiste cervical lateral no resulta visible en el momento del nacimiento,
sino que se hace evidente más adelante al crecer.

Dado que las células de la cresta contribuyen también a la formación de las almohadillas
endocárdicas tronconales, las cuales tabican el tracto de salida del corazón en un conducto
pulmonar y otro aórtico, muchos recién nacidos con defectos craneofaciales presentan
también anomalías cardíacas, como el tronco arterioso persistente, la tetralogía de
Fallot o la transposición de los grandes vasos.

• El síndrome de Treacher Collins (disostosis mandibulofacial) se caracteriza por

hipoplasia malar, a causa del escaso desarrollo de los huesos cigomáticos,
hipoplasia mandibular, hendiduras palpebrales oblicuas, colobomas del párpado
inferior y malformaciones del pabellón de la oreja. El síndrome se hereda con un
carácter autosómico dominante.
• La secuencia de Robin puede aparecer independientemente o junto con otros
síndromes y malformaciones. Al igual que en el síndrome de Treacher Collins, en la
secuencia de Robin están alteradas las estructuras que derivan del primer arco, y
está afectado considerablemente el desarrollo del maxilar inferior. Los niños por lo
común presentan una tríada: micrognatia, fisura de paladar y glosoptosis (posición
posterior de la lengua).
• La secuencia de DiGeorge (síndrome de la tercera y cuarta bolsas faríngea)
comprende hipoplasia o falta total del timo (las células de la cresta neural
contribuyen al estroma de tejido conectivo de la glándula) o glándulas paratiroides,
o de ambos, acompañadas por defectos cardiovasculares o no (conducto arterioso
persistente, cayado aórtico interrumpido), orejas anormales, micrognatia e
hipertelorismo (separación exagerada de los ojos).
• La microsomía hemifacial (espectro oculoauriculovertebral, síndrome de
Goldenhar) incluye varias anomalías craneofaciales que por lo general afectan a
los huesos maxilar, temporal y cigomático, que tienen un tamaño reducido y están
aplanados. En estos pacientes se observan por lo común defectos del oído externo
(anotia, microtia), oculares (tumores y quistes dermoides del globo ocular) y
vertebrales (vértebras fusionadas y hemivértebras, espina bífida).

D. LENGUA

La lengua aparece en el embrión de cuatro semanas aproximadamente, como 3

abultamientos, 2 protuberancias linguales laterales y una prominencia medial, el tubérculo
impar.

Los tres abultamientos s eoriginal en el primer arco faríngeo. Otro abultamiento hacia la
línea media, la cópula o eminencia hipobranquial, está constituida por mesodermo del
segundo y tercer arco, y parte del cuarto.
El tercer abultamiento medial, formado por la porción posterior del cuarto arco, señala el
desarrollo de la epiglotis.
Detrás de esta formación se encuentra el orificio laríngeo o conducto traqueolaríngeo,
limitado a ambos lados por las prominencias aritenoideas. Dado que la mucosa que cubre
el cuerpo de la lengua proviene del primer arco faríngeo, la inervación sensitiva de esta
zona proviene de la rama maxilar inferior del nervio trigémino. Los dos tercios anteriores,
o cuerpo de la lengua, están separados del tercio posterior por un surco en forma de V,
surco terminal.

La porción posterior o raíz de la lengua tiene su origen en los.arcos faríngeos segundo,

tercero y parte del cuarto. El hecho de que en el adulto la inervación sensitiva de esta parte
de la lengua provenga del nervio glosofaríngeo indica que el tejido del tercer arco ha
crecido más que el del segundo.
La porción de la lengua que está más atrás y la epiglotis están inervadas por el nervio
laríngeo superior, lo cual indica que se desarrollan desde el cuarto arco faríngeo.
Los músculos de la lengua son inervados por el hipogloso. El cuerpo está inervado por el
nervio trigémino, correspondiente al primer arco; la raíz, por los nervios glosofaríngeo
y vago, que son los nervios del tercero y cuarto arco, respectivamente. La rama cuerda
del tímpano del nervio facial suministra inervación sensitiva especial (para el gusto) al
cuerpo de la lengua.

• La anquiloglosia (lengua frenada) indica que la lengua no se ha separado del piso

de la bosa. En condiciones normales se produce una apreciable dgeneración celular
y el único tejido remanente es el frenillo.

E. GLANDULA TIROIDES

La glándula tiroides aparece en forma de proliferación epitelial en el suelo de la faringe,

entre el tubérculo impar y la cópula, en un sitio que en etapa ulterior corresponde al agujero
ciego.
Más tarde la glándula tiroides desciende por delante del intestino faríngeo como divertículo
bilobulado. Durante la migración la glándula permanece conectada a la lengua por medio
de un conducto de pequeño calibre, el conducto tirogloso, el cual después desaparece.

A la séptima semana alcanza su situación definitiva delante de la tráquea. Para entonces,

presenta un istmo estrecho en la parte media y dos lóbulos laterales. La glándula tiroides
comienza a funcionar aproximadamente hacia el final del tercer mes, momento en el cual
pueden observarse los primeros folículos que contienen coloide. Las células foliculares
producen el coloide que dará origen a la tiroxina y la triyodotironina.

F. LA CARA

Hacia el final de la cuarta semana aparecen los procesos faciales, consistentes en su mayor
parte de mesénquima derivado de la cresta neural y formados principalmente por el primer
par de arcos faríngeos. Los procesos maxilares se advierten lateralmente al estomodeo.

La prominencia frontonasal, formada por proliferación del mesénquima ventral a las

vesículas cerebrales, constituye el borde superior del estomodeo. A cada lado de la
prominencia frontonasal se observan engrosamientos locales del ectodermo superficial,
las placodas nasaIes (olfatorias), originadas por influencia inductora de la porción ventral
del cerebro anterior.
Durante la quinta semana, las placódas nasales se invaginan para formar las fositas
nasales, con lo cual aparecen rebordes de tejido que rodean a cada fosita y forman los
procesos nasales. Los del lado externo son los procesos nasales laterales y del lado interno
los procesos nasales mediales.

• Labios

Formado por los dos procesos nasales mediales y los dos procesos maxilares. Los
procesos nasales laterales no participan en la formación del labio superior.

El labio inferior y la mandíbula se forman a partir de los procesos mandibulares, que se

fusionan en la línea media. En un principio los procesos maxilares y nasales laterales están
separados por un surco profundo, el surco nasolagrimal. El ectodermo del suelo de este
surco forma un cordón epitelial macizo, el cual se desprende del ectodenno suprayacente.
Después de canalizarse, este cordón forma el conducto nasolagrimal: su extremo
superior se ensancha y forma el saco lagrimal. Los procesos maxilares se ensanchan para
formar los carrillos y los maxilares superiores.

• Nariz
Se forma a partir de cinco prominencias faciales: la prominencia frontonasal da origen al
puente de la nariz; los procesos nasales mediales fusionados forman la cresta y la punta
y los procesos nasales laterales forman los lados (aletas) de la nariz.

• Segmento Intermaxilar

Como resultado del crecimiento medial de los procesos maxilares, los dos procesos nasales
mediales se fusionan no solamente en la superficie, sino también a un nivel más profundo.
Las estructuras formadas por la fusión de estos procesos reciben, en conjunto, el nombre
de segmento intermaxilar. Está compuesto por:
a) Un componente labial, que forma el surco subnasal por arriba del labio superior
b) Un componente maxilar superior, que lleva los cuatro incisivos,
c) Un componente palatino, que forma el paladar primario triangular.

• Paladar Secundario

Mientras que el paladar primario deriva del segmento intermaxilar, la porción

principal del paladar definitivo es formada por dos evaginaciones laminares de los
procesos maxilares. Estas elevaciones, llamadas prolongaciones o crestas palatinas
aparecen en la sexta semana de desarrollo y descienden oblicuamente a ambos lados de
la lengua.

Sin embargo, en la séptima semana las crestas palatinas ascienden hasta alcanzar una
posición horizontal por arriba de la lengua y se fusionan entre sí: se constituye el paladar
secundario.

Hacia adelante, las crestas se fusionan con el paladar primario triangular, y el agujero
incisivo puede considerarse la marca de la línea media entre los paladares primario y
secundario.

El labio leporino y la fisura del paladar son defectos comunes que producen un aspecto
facial anormal y dificultades del habla. El agujero incisivo se considera la línea divisoria
entre las deformaciones anteriores y posteriores.
a) Deformaciones anteriores: labio leporino lateral, fisura del maxilar superior,
hendidura entre los paladares primario y secundario. Se deben a la falta de fusión
del proceso maxilar, parcial o completa con el proceso nasal medial (uno o ambos
lados).
b) Deformaciones posteriores: (detrás del agujero incisivo) fisura de paladar, uvula
fisurada (fisura del paladar o fisura secundaria). La fisura del paladar se debe a la
falta de fusión de las crestas palatinas, a la falta de ascenso de las crestas palatinas,
inhibición del propio proceso de fusión, presencia de micrognatia (la lengua no
desciende entre las crestas).

La hendidura facial oblicua se debe a falta de fusión del proceso maxilar con el proceso
nasal lateral (izquierdo o derecho), en donde el conducto nasolagrimal se encuentra abierto.
Labio leporino mediano (labio hendido mediano): se debe a la fusión completa de los
dos procesos nasales mediales en la línea media.

• Cavidades Nasales

Durante la sexta semana de desarrollo con la formación del paladar secundario y el

ulterior desarrollo de las cavidades nasales primitivas, las roanas definitivas se sitúan en la
unión de la cavidad nasal con la faringe.
Los senos paranasales se desarrollan en forma de divertículos de la pared lateral de la
nariz y se extienden dentro de los huesos maxilar superior, etmoides, frontal y esfenoides.
Alcanzan sus dimensiones máximas durante la pubertad y contribuyen a la forma definitiva
de la cara.

• Dientes

La forma de la cara no sólo está determinada por el crecimiento de los senos paranasales
sino también por el desarrollo del maxilar inferior y el superior para alojar a los dientes.
Alrededor de la sexta semana de desarrollo, la capa basal del revestimiento epitelial de
la cavidad bucal origina una estructura en forma de C, la lámina dental, a lo largo de los
maxilares superior e inferior. Ulteriormente esta lámina origina varios brotes o esbozos
dentarios en número de 10 por cada maxilar, que forman los primordios de los
componentes ectodérmicos de los dientes. Poco después la superficie profunda de los
brotes se invagina y se llega al período de caperuza del desarrollo dentario.
Esta caperuza consiste en una capa externa, el epitelio dental externo, una capa
interna, el epitelio dental interno, y un centro de tejido laxo, el retículo estrellado.

El mesénquima, originado en la cresta neural y situado en la indentación, forma la papila

dental.
A medida que la caperuza dental crece y se profundiza la indentación, el diente adopta el
aspecto de campana (período de campana).

Las células mesenquimáticas de la papila adyacente a la capa dental interna se diferencian

en odontoblastos, que más tarde producen la dentina. Las células restantes de la papila
dental forman la pulpa del diente
Entretanto, las células epiteliales del epitelio dental externo se diferencian en ameloblastos
(formadores de esmalte).

Las células mesenquimáticas situadas por fuera del diente y en contacto con la dentina de
la raíz, se diferencian en cementoblastos.

Por fuera de la capa de cemento el mesénquima da origen al ligamento periodontal, que

mantiene firmemente en posición a la pieza dentaria y al mismo tiempo actúa como
amortiguador de choques.

La erupción de los dientes temporarios, deciduos o de leche se produce entre los 6 y los
24 meses después del nacimiento. Los esbozos de los dientes permanentes están situados
en la cara lingual de los dientes temporarios y se forman durante el tercer mes de la vida
intrauterina.
 CAVIDAD CORPORAL
El celoma intraembrionario o cavidad corporal, es el espacio limitado por la hoja
somática y la hoja esplácnica del mesodermo intraembrionario. Ese mesodermo
intraembrionario hacia el final de la tercera semana se ha diferenciado en una porción
paraxial, intermedia y una lámina lateral. Este celoma intraembrionario se forma de
células que componen estas tres láminas.
Puede haber defectos en la migración y formación de la pared corporal ventral ya que esta
tiene dos áreas fundamentales: el tórax y la otra es el abdomen; los defectos en esta pared
corporal ventral o sea en el tórax y el abdomen también pueden comprometer el corazón,
vísceras abdominales y órgano del aparato urogenital. Estas alteraciones pueden ser por
ejemplo:
1. Un defecto del plegamiento del embrión, este defecto efecto se puede dar en
cualquiera de las áreas del embrión, ya sea cefálico, caudal o lateral.
2. Desarrollo incompleto de estructuras de la pared corporal, por ejemplo, no hay
un desarrollo adecuado de los huesos, músculos o de la piel y se ven alteraciones.

A. DEFECTOS DE LA FORMACIÓN DEL CELOMA INTRAEMBRIONARIO

• Fisura del esternón: Es un defecto de la pared corporal ventral que se produce
como consecuencia de la falta de fusión de las columnas bilaterales del mesodermo
que van a formar esta estructura.
• Ectopia cordis (latín) o ectopia cardiaca: en este caso el corazón protruye a
través de un defecto del esternón ya sea por una fisura de este o por la falta de una
parte del mismo. Generalmente es muy común la falta del tercio inferior del esternón.
El corazón queda por fuera de la pared corporal.
• Pentalogía de Cantrell: Son cinco defectos que abarcan tanto tórax como
abdomen. Estos son:
- Fisura del esternón
- Ectopia cardíaca
- Onfalocele
- Hernia diafragmática
- Cardiopatías congénitas: las más comunes en estos casos son: la Tetralogía
de Fallot y la comunicación interventricular.
• Onfalocele: Hernia de las vísceras abdominales a través de un anillo umbilical
agrandado.
• Gastrosquisis: también es una hernia del contenido abdominal a través de la pared
corporal donde las asas intestinales se hernian hacia el interior de la cavidad
amniótica, generalmente a la derecha del ombligo.
• Volvulus (vólvulo): puede complicar la gastrosquisis; es la rotación del intestino
el intestino sobre el mismo y forman nudos.

B. MEMBRANAS SEROSAS
Las células del mesodermo somático que reviste el celoma intraembrionario se van a
transformar en células mesoteliales y van a constituir una capa llamada hoja parietal de
las membranas serosas. Esta capa es importante porque va a revestir y a recubrir la
parte externa de las cavidades peritoneal, pleural y pericárdico.
Por otra parte, las células de la hoja esplácnica del mesodermo, formarán la capa
visceral de las membranas serosas. Esta capa visceral recubre a los órganos
abdominales, a los pulmones y el corazón. Ambas capas la capa visceral y la capa
parietal se continúan una con la otra para formar lo que se denomina mesenterio dorsal.
Este mesenterio dorsal es la capa que mantiene suspendido el tubo intestinal en la
cavidad peritoneal y por eso no se cae el estómago y tampoco el hígado, ni las otras
vísceras.
El otro mesenterio, el mesenterio ventral que se encuentra desde el intestino anterior
caudalmente hasta la porción superior del duodeno. Este mesenterio ventral es el
resultado del adelgazamiento del septum transverso. Por eso los mesenterios son
capas dobles de peritoneo que conectarán vasos sanguíneos y vasos linfáticos y
nervios con los órganos.
Bueno entonces en el abdomen la membrana serosa tiene un nombre en particular se
denomina peritoneo.

Por eso usted oye que hablan “el que tiene peritonitis” “le dio peritonitis”
“apendicitis” “que se le rompió el apéndice” y después le dio una peritonitis”.
C. DIAFRAGMA Y CAVIDAD TORÁCICA
El septum transverso (tabique transverso), es una lámina de tejido mesodérmico y que
ocupa el espacio entre la cavidad torácica y el pedículo del saco vitelino va hacer su
papel aquí en la formación del diafragma en la cavidad torácica.
Ese tabique transverso no se separa por completo de las cavidades torácica y abdominal,
sino que deja una comunicación amplia, esta comunicación amplia se llama canal
pericardioperitoneal y ese canal se queda al lado del intestino anterior.
Los esbozos pulmonares que ya se formaron, se van expandiendo y van creciendo, y debido
a este crecimiento, el mesodermo de la pared del cuerpo se divide en dos componentes:

• La pared definitiva: que va formar el tórax.

• Las membranas pleuropericárdicas: qué contienen a las venas cardinales
comunes y los nervios frénicos.
Más adelante en el desarrollo van a ocurrir ciertos cambios como son:

• El descenso del corazón

• El cambio de posición del seno venoso
• Desplazamiento de las venas cardinales comunes
• Desplazamiento de las membranas pleuropericárdicas y la fusión de ellas mismas.
Entonces qué sucede, la cavidad torácica va a quedar dividida en dos áreas, un área es la
cavidad pericárdica y la otra área son las dos cavidades pleurales en las cuales se
alojan los pulmones.
En el adulto las membranas pleuropericárdicas, más adelante van a formar lo que hoy
conocemos como pericardio fibroso.

PREGUNTA DE EXAMEN: el diafragma divide al celoma en dos cavidades, una

cavidad torácica y una cavidad peritoneal.
Durante la cuarta (4) semana el septum transverso se encuentra a nivel más o menos de
las somitas de los segmentos cervicales, pero, para la sexta (6) semana el diafragma ya
está localizado a nivel de las somitas torácicas. Esto significa que el diafragma
desciende, este descenso del diafragma es ocasionado por el crecimiento rápido de
la columna vertebral, o sea de la parte dorsal de la columna vertebral del embrión.
Hace rato el embrión tiene columna vertebral y entonces ya para el tercer mes hay algunas
áreas que se denominan bandas del diafragma que tienen origen a nivel de la primera
vértebra lumbar. La inervación motora y la inervación sensorial del diafragma está dada
por los nervios frénicos. Además, los ramos nerviosos de otros nervios como son
intercostales inferiores (nervios torácicos), van a aportar fibras sensoriales a la porción
periférica del diafragma

Nota: Por eso nos duele cuando tenemos pleuritis o neumonía por que el
diafragma esta inervado por el nervio frénico

Algunos problemas de dicha inervación son:

• La hernia diafragmática congénita: Se debe a que una o ambas membranas

pleuroperitoneales no se cerraron, no cierran los canales
pericardioperitoneales. Entonces al no cerrarse los canales
pericardioperitoneales, el peritoneo y la pleura se comunican entre sí, y dicha
comunicación hace que las vísceras del abdomen entren a la cavidad pleural y
empujan a los pulmones (Los pulmones se vuelven hipoplásicos, al no desarrollarse
por dicha hernia)
• La hernia diafragmática paraesternal: Ocurre cuando no se desarrollan las fibras
musculares en la porción anterior del diafragma, entre el esternón y las costillas.
• La hernia diafragmática esofágica: El cardias y la posición superior del estómago
entran y penetran en el tórax y en el estómago hay una constricción a nivel del
diafragma y el mismo se sale.

Nota: El cardias es una válvula que regula el cierre y apertura entre el esófago, el
final del esófago y el inicio del estómago. Permite el reflujo de comida y arcadas

El desarrollo del diafragma tiene cuatro componentes principales importantes:

1. Se desarrolla el septum transverso desarrollar
2. Se desarrolla a través de las membranas pleuroperitoneales
3. Se desarrollan por el mesenterio dorsal del esófago
4. Los componentes musculares de la pared corporal