Estructura, función y enfermedades:

Peroxisomas
INTEGRANTES:
Juan David Zuñiga 070150392022
Arlig Daniela Soto Hernandez (curso libre)
María José Nuñez 070150262022
Ana Maria Ramirez Rocha 070150342022
Juan Diego Sanabria 070100362022
 TABLA DE CONTENIDO
1. Introducción a los peroxisomas.
Definición y descripción de los peroxisomas.
Descubrimiento e historia de investigación.

2. Estructura y composición de los peroxisomas.

Composición bioquímica de los peroxisomas.
Membranas y compartimentación interna.
Enzimas y proteínas presentes en los peroxisomas.

3. Funciones de los peroxisomas.

Beta-oxidación de ácidos grasos y metabolismo lipídico.
Síntesis y degradación de lípidos.
Desintoxicación y eliminación de peróxido de hidrógeno.

4. Biogénesis y proliferación de los peroxisomas.

Formación y crecimiento de peroxisomas.
Replicación y división de peroxisomas.
Regulación de la proliferación peroxisomal.

5. Enfermedades y trastornos relacionados con los peroxisomas.

Defectos genéticos y enfermedades peroxisomales.
Ejemplos de enfermedades peroxisomales
Impacto en la salud y posibles terapias.

6. Importancia de los peroxisomas en la biología celular.

Relación con otros orgánulos y procesos celulares.
Papel en la homeostasis celular y la señalización.
Perspectivas futuras y áreas de investigación.
 1. INTRODUCCIÓN

El peroxisoma es una organela celular que consta de una membrana, constituida por una
doble capa lipídica (de grasas) que contiene diversas proteínas.
En su interior se halla una matriz peroxisomal, que contiene proteínas de función
enzimática (capaces de transformar unos compuestos en otros).
Estas enzimas catalizan muchas reacciones de síntesis y degradación de compuestos
de gran importancia metabólica.
El peroxisoma se halla en todos los tejidos, pero predomina en el hígado, en el
riñón y en el cerebro durante el período de formación de la mielina (material
que recubre las fibras nerviosas y forma la sustancia blanca cerebral).

Orgánulo del citoplasma que alberga diversas enzimas oxidativas como la

peroxidasa y la catalasa.
Fueron descubiertos por el inglés Christian de Duve (1917–2013) y su equipo
de trabajo.
 2. ESTRUCTURA Y COMPOSICIÓN
A. COMPOSICION QUIMICA.

OXIDADAS
CATALASAS
AA OXIDASA

citocromo P450

URATO-OXIDASA
 B. MEMBRANAS
Los peroxisomas tienen una membrana externa y una membrana
interna que forma invaginaciones hacia el interior del orgánulo. La
membrana externa es lisa y presenta una composición similar a la
de la membrana plasmática, mientras que la membrana interna
se pliega hacia el interior del peroxisoma para formar
invaginaciones o crestas, que contienen proteínas específicas que
participan en las funciones metabólicas del orgánulo. Las crestas
están conectadas con la matriz acuosa del peroxisoma, formando
un sistema de compartimentación interna que permite que las
enzimas necesarias para estas reacciones estén separadas del
resto de la célula.
 COMPARTIMENTACION INTERNA

La compartimentación interna de los peroxisomas es el proceso

mediante el cual se crean compartimentos o espacios
separados dentro del interior del orgánulo. Estos
compartimentos permiten que las enzimas y reacciones
químicas se lleven a cabo de manera eficiente y segura, sin
interferir con el resto de la célula. Esta compartimentación se
logra a través de la presencia de membranas internas y la
organización estructural del peroxisoma.
 C. ENZIMAS PRESENTES EN LOS PEROXISOMAS
Casi 60 enzimas conocidas están presentes en la matriz de peroxisomas. Son
responsables de llevar a cabo reacciones de oxidación que conducen a la
producción de peróxido de hidrógeno. Los principales grupos de enzimas
incluyen:
Urato oxidasa
D-aminoácido oxidasa
Catalasa
 3. FUNCIONES DE LOS PEROXISOMAS:

A. Betaoxidacion de acidos grasos

La beta-oxidación de ácidos grasos es un proceso

intracelular clave en el metabolismo lipídico. Se lleva
a cabo en los peroxisomas y las mitocondrias.
Durante este proceso, los ácidos grasos de cadena
larga se descomponen en unidades más pequeñas
llamadas acetil-CoA, que pueden ser utilizadas como
fuente de energía por la célula.
 B. Metabolismo lipídico
El metabolismo lipídico implica la síntesis y degradación de
lípidos en el organismo. La síntesis de lípidos ocurre
principalmente en el hígado, Los peroxisomas desempeñan un
papel importante en la síntesis de ácidos grasos y la
producción de lípidos complejos como los fosfolípidos.
C. Sintesis y degradacion de lipidos

Los peroxisomas participan en la

degradación de lípidos a través de un
proceso llamado beta-oxidación,
donde los ácidos grasos se
descomponen en unidades más
pequeñas para producir energía.
D. Desintoxicación y eliminación
de peróxido de hidrogeno
En cuanto a la desintoxicación y eliminación del
peróxido de hidrógeno, los peroxisomas juegan un
papel fundamental. Contienen enzimas antioxidantes,
como la catalasa, que convierten el peróxido de
hidrógeno en agua y oxígeno. Esto ayuda a proteger a la
célula de los efectos dañinos del peróxido de hidrógeno
y el estrés oxidativo.
 4. BIOGENESIS Y PLORIFERACION
Participan las peroxinas, estas se encargan de reconocer y transportar
proteínas citoplásmicas que contienen SEÑALES DE DIRECCIÓN
PEROXISÓMICA (PTS) al peroxisoma. La formacion de peroxisomas se da
de dos formas:

B. GENERACION A PARTIR DEL RE Y

A. CRECIMIENTO Y DIVISION DE
MITOCONDRIA (CUANDO NO HAY
PEROXISOMAS PREEXISTENTE
PEROXISOMAS EN LA CELULA)
A. CRECIMIENTO Y DIVISION DE PEROXISOMAS
PREEXISTENTE
B. GENERACION A PARTIR DEL RE Y MITOCONDRIA
(CUANDO NO HAY PEROXISOMAS EN LA CELULA).

PST2 PTS1

PEX5 PEX7

PMP
PEX19
PEX3
PEX16
FANTASMA PEROXISOMAL
REGULACION DE LA PLORIFERACION PEROXISOMAL

“Una característica de los peroxisomas es su capacidad de

proliferar y multiplicarse, o ser degradados en respuesta a
estímulos nutricionales o ambiente extracelular. Así, en las
células de mamífero, su número y tamaño incrementan
notablemente cuando se añaden activadores del receptor
PPARα” (Salceda, 2008).

Eliminacion por pexofagia.

 5. Enfermedades relacionadas con
los peroxisomas
Adrenoleucodistrofia
Síndrome de Refsum
(ALD)
Es una enfermedad hereditaria que afecta
Enfermedad hereditaria que afecta el
el metabolismo de los ácidos grasos de
sistema nervioso,su principal
cadena muy larga. Se produce una
característica es la acumulacion de
acumulación de ácido fitánico en los tejidos
acidos grasos.
debido a una deficiencia enzimática en el
peroxisoma.

Enfermedad de Zellwege
Es un trastorno metabólico grave que afecta
La mayoría de estas
varios sistemas del cuerpo. Se caracteriza por enfermedades son de
la falta de formación de peroxisomas carácter hereditario,
funcionales y la acumulación de sustancias transmitiéndose de
tóxicas en los tejidos. padres a hijos por
mutaciones genéticas.
 IMPACTOS A LA SALUD POR ENFERMEDADES
PEROXISOMALES Y POSIBLES TRATAMIENTOS

Problemas neurológicos
Trastornos visuales y auditivos
Disfunción Hepática
Alteraciones metabolicas
Problemas respiratorios

Posibles tratamientos:
Trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH): El objetivo
es remplazar las celulas madre defectuosas del paciente con
celulas saludables.
Terapia de reemplazo enzimático: se administra al paciente una
versión sintética o modificada del enzima deficiente en los
peroxisomas para compensar su deficiencia.
Tratamiento sintomático: Objetivo principal controlar los sintomas
que produce la efermedad y mejorar la calidad de vida.
6. IMPORTANCIA EN LA
BIOLOGÍA CELULAR
Relación con otros organelos y procesos celulares.
Papel en la homeostasis y señalizción celular.
Perspetivas futurasy áreas de investigación.
 Relación con otros organelos
Retículo
Endoplasmático Membrana
Los peroxisomas pueden
comparten varias proteínas, incluidos interaccionar con otros orgánulos
los factores de fisión de orgánulos. mediante vesículas, proteínas
Cooperan en la síntesis de éteres transportadoras de lípidos y de los
lípidos. contactos membrana-membrana.

Mitocondria Lisosomas
Se ha estimado en células en
Los peroxisomas interactúan
cultivo que el 10-20% de los
con las mitocondrias en
peroxisomas están en
varias vías metabólicas.
contacto con los lisosomas.
 Homeostasis
Participan en la degradación de lípidos, la
detoxificación celular y la síntesis de
compuestos esenciales para el
funcionamiento adecuado de la célula.

Señalización
Celular

lPueden ser dinámicos en su movimiento y

ubicación dentro de la célula. Estas
interacciones desempeñan un papel en la
comunicación intracelular y la señalización.
Perspectivas futuras y áreas de investigación

Áreas Descripción
Disfunción relacionada con enfermdades de la edad (Parkinson,
Función envejecimiento
Alzheimer)
Interacción con otros
RE y mitocondrias ¿cómo afectan funcionamiento?
organelos celulares
Producción industrial y médica.
Ingeniería y modulación
Diseñar peroxisomas artificiales (producir biocombustibles).
de peroxisoma
tratamiento de enfermedades metabólicas.

Estudio de peroxisomas Peroxisomas en plantas y algas para comprender mejor su papel en la

en otros organismos fotosíntesis y la respuesta al estrés ambiental.
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
Zelechower, H., Elbert A. (2009). PPARs - Receptores activados por proliferado res peroxisomales
[PDF]. 329-Texto del artículo-1252-1-10-20180731.pdf
Salceda, R. (2008). Peroxisomas: organelos polifaceticos. [PDF].
https://www.medigraphic.com/pdfs/revedubio/reb-2008/reb083c.pdf
Lorenzo A. (2014). Los peroxisomas. [en línea]. Dispponible en:
https://www.asturnatura.com/temarios/biologia/ribosomas-membranas/peroxisomas
S.A (2023). Peroxisomas. [en línea]. Disponible en: https://mmegias.webs.uvigo.es/5-celulas/6-
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o%20endoplasm%C3%A1tico%20y%20las%20mitocondrias.
National Organization for Rare Disorders (NORD): (https://rarediseases.org)
Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD): GARD (https://rarediseases.info.nih.gov)