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LLC Linfocítica Crónica: Mutaciones
LLC Linfocítica Crónica: Mutaciones
Tema de la charla:
Producción y acumulación de Linfocitos pequeños de
apariencia madura, funcionalmente incompetentes en
SP, Bazo y Ganglios linfáticos
Mutaciones:
• Gen IgHV 60-65% M-CLL lenta progresión y larga
sobrevida
• Gen TP53 4-12% (asociado a del(17p13)), papel
esencial en el ciclo celular y apoptosis, se inactiva
(mal pronóstico)
Fase leucémica:
Fase linfomatosa: linfoma de células pequeñas
Espectro clínico
25-50% asintomático al Dx
Síntomas B (pérdida de peso, fatiga, diaforesis,
fiebre)
Adenomegalias 87%, infecciones de repetición
Sx Richter: 3-10% de los casos (progresión hacia
neoplasia maligna)
Diagnóstico
• Linfocitosis > 5000 /uL (estirpe B) > 3meses
○ Linfocitosis B monoclonal (LBM) evolución
a LLC 1-2% año
• Células linfoides < 55% atípicos/inmaduros
• Ig de superficie baja densidad (IgM o IgD) con "κ"
o "λ" cadenas ligeras
• Antígeno de Superficie B (CD 19,20,23)
Frotis SP
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Patrones de infiltración (4) biopsia hueso y MO
- 1/3 intersticial
- 10% nodular
- 25% mixto
- Residuo difuso
Tratamiento
Iniciar tx si
- Duplica #leucocitosis en 6m
- Síntomas B
- Esplenomegalia o Linfadenopatía masiva
Sx de Richter
Transformación de un linfoma indolente a uno más
agresivo
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