Universidad Nacional Autónoma de México Facultad de Medicina Propedéutica y Fisiopatología Sx linfoproliferativo

Dra. Citlali Barba
3108

LINFOMAS MALIGNOS

Linfoma: neoplasia maligna que surge en tejidos linfoides periféricos.
LINFOMAS

No Hodkin

De Hodkin

Se disemina a varios tejidos

Propagación a nódulos contiguos

cél. Reed- Sternberg

EPIDEMIOLOGÍA
Tumor maligno más frecuente en E.U  3era + común  niños  Más frecuente en hombres que en mujeres. NCI:  8510 casos nuevos 1290 LH  65, 980 19, 500 LNH

B  De causa desconocida  Presencia  cél.LINFOMA DE HODKIN  Origen: de cél. Reed.Sternberg  Es más frecuente en varones  Curva bimodal edad • 2da.3era década • 60 años Cerca del 10 al 15% se dx en jóvenes .

B  Marcadores característicos: CD 15.ANATOMÍA PATOLÓGICA Se define por la presencia de cél.  Linfoma de cél. De Sternberg en la biopsia. CD30 K1-1  Tipos de células:  Linfocitos reactivos Células plasmáticas Leucocitos neutrófilos Eosinófilos .

Las células de Reed-Sternberg son linfocitos grandes y anormales que pueden contener más de un núcleo. Estas células se encuentran en el linfoma de Hodgkin .

Sternberg raras  como “palomitas de maiz “ “L&H” Proliferación de Cél ReedSternberg Expresión de CD 30 Se han descrito 4 variantes  Con esclerosis nodular  Con celularidad mixta  Rica en linfocitos  Deficiente de linfocitos . 80%) Linfoma de Hodkin Típico Patrón de crecimiento nodular A menudo localizada Con cél. Reed.OMS Linfoma de Hodkin nodular (tasa de sup.

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CÉLULA DE REED-STERNBERG BINUCLEADA.LINFOMA HODGKIN CLÁSICO (LHC). .

75% • Es el 2do mejor px • Bandas de fibrosis rodeando nódulos tumorales.15% Es el de mejor px No se acompaña de sx B Se presenta en estadios localizados Esclerosis nodular • Es el más frecuente 40. a nivel histológico tenemos: Predominio linfocítico • • • • Entre el 5. • Con frecuencia afecta el mediastino. Según la clasificación de Rye. prurito .

Esclerosis nodular .

Predominio linfocítico .

Celularidad mixta • Entre el 20. .40% • Existen proporciones similares de cél. reactivas y cél. neoplásicas • Frecuentemente con sx y extensión de la enfermedad. Depleción linfocítica • • • • Del 5 al 15 % Indica el peor pronóstico Suele acompañarse de sx B Diseminación.

Celularidad mixta .

Depleción linfocítica .

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 Adenopatía cervical  2do lugar  mediastinales  NO dolorosas Típico sx de hoster  dolor en las adenopatías -----------------------------------tras ingesta de alcohol  Afección esplénica 30% . Hepática 5%  .CLÍNICA Patrón de diseminación a zonas linfáticas vecinas.

 Linfaenopatía asintomática (80%) Este agrandamiento puede causar secundariamente síntomas por compresión de vena. Paraneoplasicos:      Neuropatía Degeneración cerebelosa síndrome de Guillain-Barré. . o el estomago. fiebre. en un 10% del peso total . Disnea. La ictericia intrahepática. también la esplenomegalia y hepatomegalia.  " B "( pérdida de peso inexplicable [> 10% del peso corporal en los últimos 6 meses] y apetito. nervio. sudores nocturnos Fiebre de Pel-Epstein SX. tos y sibilancias por compresión traqueobronquial. o leucoencefalopatía multifocal.

Arbor: ESTADIO I.  ESTADIO II  ESTADIO III III A1.  ESTADIO IV  .ESTADIAJE Clasificación de Ann. III A2.

supradiafragmáticos Estadío III: más ganglios. en cualquier lugar Estadío IV: afectación extraganglionar MESES o AÑOS .Estadío I: ganglios localizados Estadío II: más ganglios.

ESTADIO I ESTADIO II ESTADIO III ESTADIO IV MESES o AÑOS .

PRUEBAS DE LABORATORIO BH: Leucocitosis + eosinofilia Fases avanzadas  linfopenia La velocidad de sedimentación globular aumentada Técnicas de imagen: TC . laparotomía de Kaplan .

Quimioterapia: estadios diseminados III y IV. Tx combinado   .TRATAMIENTO:  Radioterapia: se puede realizar en enfermos con estadio I y II.

 Crecimiento indoloro de 1nódulo  Casi siempre son por arriba del diafragma.Sternberg.  Sintomas B .  Se caracteriza por células De Reed.Lo que debemos recordar! Bimodal • 15 y 40 años  LH casi siempre se origina en un sólo nódulo Se propaga a tejidos linfoides contiguos.

LINFOMA NO HODGKIN .

LNH Grupo heterogéneo de tumores solidos malignos de los tejidos linfoides. . suelen provenir de:  Células progenitoras B (80%) T. células B maduras o células T maduras.

EPIDEMIOLOGÍA  3% de todas las neoplasias (60% linfomas adultos) Hombres 64 años  Aumenta con los años  Hereditarias.5 veces más  Subtipo histológico mas frecuente es el difuso B de células grandes  . aumenta 3.

ETIOLOGÍA FACTORES DE RIESGO      Inmunodeficiencia (SIDA) Trasplante Tratamientos previos con radioterapia/quimioterapia Enfx autoinmunes ( Sjörgen o Hashimoto) Infecciones previas .

LESIONES GENÉTICAS  Activación de oncogenes por traslocaciones cromosómicas  Inactivación de los genes supresores tumorales (delecion o mutación cromosómica) .

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 .

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Difuso Rappaport (1970) Morfología y tamaño celular Nodular Agresivo o alto grado (50%) Crecen y expanden con rapidez Responden a quimioterapia Supervivencia mide en semanas Indolente o bajo grado (3540%) Clasificación Working formulation Asintomaticos Supervivencia mide años sin tratamiento Altamente agresivos (5%) Células B OMS (1995) Características inmunofenotípicas y genéticas Células T Células NK .

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SÍNTOMAS .

CUADRO CLÍNICO Agudos Masa creciente Metástasis AGRESIVOS Insidioso Linfadenopatías Hepatomegalia Esplenomegalia Citopenias INDOLENTES Erupciones piel Fatiga Fiebre origen desconocido Ascitis Derrames pleurales CELULAS “T” Cefalea Parálisis Compresión espinal Meningitis Convulsiones PRIMARIO SNC Anorexia Náusea Vomito Pérdida de peso Obstrucción Hemorragia intestinal Malabsorción PRIMARIO DE TGI .

linfoma linfocítico crónico x  Picos inmunoglobulinas monoclonales .DIAGNÓSTICO      Clínica Exploración física Análisis morfológico Inmunohistoquímica Citometría de flujo BH  Anemia  Trombocitopenia  Leucopenia Infiltración en MO Electroforesis proteínas séricas x QS  Hipercalcemia  Hiperuricemia   Deshidrogenasa láctica (DHL)  Ácido úrico Sospecha de linfoma linfoblástico. MM.

MARCADORES * CD13 … Tejido este congelado .

ciclofosdamida y rituximab (terapia monoclonal) Agresivos Quimioterapia 6-8 ciclos de CHOP (ciclosfamida.hidroxidaunorrubicina.TRATAMIENTO Indolentes Radioterapia local Quimioterapias con clorambucilo o combinadas con esteroides Pacientes sintomáticos emplea esquema de fludarbina (analogo purina). MACOP-B. vincristina y prednisona) R-CHOP. m-BACOD EPOCH---Linfomas asociados a inmunodeficiencias Trasplante MO .

EN CORTO… LH LNH .

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 Manual CTO. 2009  . Ed Mc Graw Hill. Hematología  Longo et al. Samuel.BIBLIOGRAFÍA: Rapaport. Harrison:Principios de medicina interna. 2da ed. Salvat editores. 1993. Introducción a la hematología. 17ª.

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