Universidad Nacional Autónoma de México Facultad de Medicina Propedéutica y Fisiopatología Sx linfoproliferativo

Dra. Citlali Barba
3108

LINFOMAS MALIGNOS

Linfoma: neoplasia maligna que surge en tejidos linfoides periféricos.
LINFOMAS

No Hodkin

De Hodkin

Se disemina a varios tejidos

Propagación a nódulos contiguos

cél. Reed- Sternberg

EPIDEMIOLOGÍA
Tumor maligno más frecuente en E.U  3era + común  niños  Más frecuente en hombres que en mujeres. NCI:  8510 casos nuevos 1290 LH  65, 980 19, 500 LNH

Sternberg  Es más frecuente en varones  Curva bimodal edad • 2da.3era década • 60 años Cerca del 10 al 15% se dx en jóvenes .LINFOMA DE HODKIN  Origen: de cél. B  De causa desconocida  Presencia  cél. Reed.

ANATOMÍA PATOLÓGICA Se define por la presencia de cél. B  Marcadores característicos: CD 15.  Linfoma de cél. De Sternberg en la biopsia. CD30 K1-1  Tipos de células:  Linfocitos reactivos Células plasmáticas Leucocitos neutrófilos Eosinófilos .

Las células de Reed-Sternberg son linfocitos grandes y anormales que pueden contener más de un núcleo. Estas células se encuentran en el linfoma de Hodgkin .

Sternberg raras  como “palomitas de maiz “ “L&H” Proliferación de Cél ReedSternberg Expresión de CD 30 Se han descrito 4 variantes  Con esclerosis nodular  Con celularidad mixta  Rica en linfocitos  Deficiente de linfocitos . 80%) Linfoma de Hodkin Típico Patrón de crecimiento nodular A menudo localizada Con cél.OMS Linfoma de Hodkin nodular (tasa de sup. Reed.

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LINFOMA HODGKIN CLÁSICO (LHC). . CÉLULA DE REED-STERNBERG BINUCLEADA.

 Según la clasificación de Rye. • Con frecuencia afecta el mediastino.75% • Es el 2do mejor px • Bandas de fibrosis rodeando nódulos tumorales.15% Es el de mejor px No se acompaña de sx B Se presenta en estadios localizados Esclerosis nodular • Es el más frecuente 40. prurito . a nivel histológico tenemos: Predominio linfocítico • • • • Entre el 5.

Esclerosis nodular .

Predominio linfocítico .

Celularidad mixta • Entre el 20. . reactivas y cél. Depleción linfocítica • • • • Del 5 al 15 % Indica el peor pronóstico Suele acompañarse de sx B Diseminación.40% • Existen proporciones similares de cél. neoplásicas • Frecuentemente con sx y extensión de la enfermedad.

Celularidad mixta .

Depleción linfocítica .

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CLÍNICA Patrón de diseminación a zonas linfáticas vecinas.  Adenopatía cervical  2do lugar  mediastinales  NO dolorosas Típico sx de hoster  dolor en las adenopatías -----------------------------------tras ingesta de alcohol  Afección esplénica 30% . Hepática 5%  .

nervio. o el estomago. sudores nocturnos Fiebre de Pel-Epstein SX. también la esplenomegalia y hepatomegalia. Paraneoplasicos:      Neuropatía Degeneración cerebelosa síndrome de Guillain-Barré. en un 10% del peso total . . Linfaenopatía asintomática (80%) Este agrandamiento puede causar secundariamente síntomas por compresión de vena. fiebre. o leucoencefalopatía multifocal. La ictericia intrahepática. Disnea.  " B "( pérdida de peso inexplicable [> 10% del peso corporal en los últimos 6 meses] y apetito. tos y sibilancias por compresión traqueobronquial.

 ESTADIO II  ESTADIO III III A1.ESTADIAJE Clasificación de Ann.Arbor: ESTADIO I.  ESTADIO IV  . III A2.

en cualquier lugar Estadío IV: afectación extraganglionar MESES o AÑOS .Estadío I: ganglios localizados Estadío II: más ganglios. supradiafragmáticos Estadío III: más ganglios.

ESTADIO I ESTADIO II ESTADIO III ESTADIO IV MESES o AÑOS .

PRUEBAS DE LABORATORIO BH: Leucocitosis + eosinofilia Fases avanzadas  linfopenia La velocidad de sedimentación globular aumentada Técnicas de imagen: TC . laparotomía de Kaplan .

TRATAMIENTO:  Radioterapia: se puede realizar en enfermos con estadio I y II. Tx combinado   . Quimioterapia: estadios diseminados III y IV.

 Sintomas B .  Crecimiento indoloro de 1nódulo  Casi siempre son por arriba del diafragma.Lo que debemos recordar! Bimodal • 15 y 40 años  LH casi siempre se origina en un sólo nódulo Se propaga a tejidos linfoides contiguos.  Se caracteriza por células De Reed.Sternberg.

LINFOMA NO HODGKIN .

LNH Grupo heterogéneo de tumores solidos malignos de los tejidos linfoides. . células B maduras o células T maduras. suelen provenir de:  Células progenitoras B (80%) T.

EPIDEMIOLOGÍA  3% de todas las neoplasias (60% linfomas adultos) Hombres 64 años  Aumenta con los años  Hereditarias. aumenta 3.5 veces más  Subtipo histológico mas frecuente es el difuso B de células grandes  .

ETIOLOGÍA FACTORES DE RIESGO      Inmunodeficiencia (SIDA) Trasplante Tratamientos previos con radioterapia/quimioterapia Enfx autoinmunes ( Sjörgen o Hashimoto) Infecciones previas .

LESIONES GENÉTICAS  Activación de oncogenes por traslocaciones cromosómicas  Inactivación de los genes supresores tumorales (delecion o mutación cromosómica) .

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 .

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Difuso Rappaport (1970) Morfología y tamaño celular Nodular Agresivo o alto grado (50%) Crecen y expanden con rapidez Responden a quimioterapia Supervivencia mide en semanas Indolente o bajo grado (3540%) Clasificación Working formulation Asintomaticos Supervivencia mide años sin tratamiento Altamente agresivos (5%) Células B OMS (1995) Características inmunofenotípicas y genéticas Células T Células NK .

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SÍNTOMAS .

CUADRO CLÍNICO Agudos Masa creciente Metástasis AGRESIVOS Insidioso Linfadenopatías Hepatomegalia Esplenomegalia Citopenias INDOLENTES Erupciones piel Fatiga Fiebre origen desconocido Ascitis Derrames pleurales CELULAS “T” Cefalea Parálisis Compresión espinal Meningitis Convulsiones PRIMARIO SNC Anorexia Náusea Vomito Pérdida de peso Obstrucción Hemorragia intestinal Malabsorción PRIMARIO DE TGI .

DIAGNÓSTICO      Clínica Exploración física Análisis morfológico Inmunohistoquímica Citometría de flujo BH  Anemia  Trombocitopenia  Leucopenia Infiltración en MO Electroforesis proteínas séricas x QS  Hipercalcemia  Hiperuricemia   Deshidrogenasa láctica (DHL)  Ácido úrico Sospecha de linfoma linfoblástico. linfoma linfocítico crónico x  Picos inmunoglobulinas monoclonales . MM.

MARCADORES * CD13 … Tejido este congelado .

ciclofosdamida y rituximab (terapia monoclonal) Agresivos Quimioterapia 6-8 ciclos de CHOP (ciclosfamida.TRATAMIENTO Indolentes Radioterapia local Quimioterapias con clorambucilo o combinadas con esteroides Pacientes sintomáticos emplea esquema de fludarbina (analogo purina).hidroxidaunorrubicina. vincristina y prednisona) R-CHOP. MACOP-B. m-BACOD EPOCH---Linfomas asociados a inmunodeficiencias Trasplante MO .

EN CORTO… LH LNH .

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17ª. 2009  . 2da ed. 1993. Harrison:Principios de medicina interna. Samuel. Ed Mc Graw Hill. Hematología  Longo et al. Salvat editores.BIBLIOGRAFÍA: Rapaport.  Manual CTO. Introducción a la hematología.

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