2014

Guía de
PATOLOGÍAS
AUDITIVAS
Víctor Carrasco - José L. Cayumán -
Claudia Morales
Francisca Olave - Yacqueline Oyarzún
Sebastián Saldivia - Susana Sepúlveda.

Revisado por TM ORL Carolina Vera

Castillo.

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 PATOLOGÍAS AUDITIVAS

PRÓLOGO
El siguiente documento se presenta como una guía de patologías del área otorrinolaringológica
(específicamente audiológicas), las cuales para su mayor comprensión han sido clasificadas según
área anatómica afectada: oído externo, medio e interno.
Como lectores podrán encontrar la información más relevante de cada afección, esto incluye
descripción de la patología y exámenes auditivos como impedanciometría y audiometría tonal
liminar. Además se adjunta un atlas de otoscopias que complementa la información entregada.
A partir de esto se pretende generar un mayor conocimiento de las patologías del área
otorrinolaringológica.

“Que otros se enorgullezcan por lo que han escrito,

yo me enorgullezco por lo que he leído".
Jorge Luís Borges

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 PATOLOGÍAS AUDITIVAS

ÍNDICE

ÍNDICE .................................................................................................................................................... - 2 -

CONTENIDO GENERAL .................................................................................................................. - 5 -

SECCIÓN I: PATOLOGÍAS OÍDO EXTERNO ........................................................................... - 6 -

1. CUERPO EXTRAÑO. .............................................................................................................. - 6 -

2. TRAUMATISMO DE OÍDO EXTERNO. .......................................................................... - 6 -

2.1 OTOHEMATOMA. .......................................................................................................... - 6 -

3. OTITIS EXTERNA. .................................................................................................................. - 7 -

3.1 Otitis externa PRODUCIDAS POR BACTERIAS GRAM NEGATIVAS: ............ - 7 -

3.2 Otitis externa PRODUCIDAS POR BACTERIAS GRAM POSITIVAS. ............... - 9 -

3.3 Otitis externa PRODUCIDAS POR HONGOS. ......................................................... - 9 -

3.4 Otitis externa PRODUCIDAS POR VIRUS. ................................................................ - 9 -

4. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE OÍDO EXTERNO. ................................ - 10 -

4.1 Microtia. .............................................................................................................................. - 12 -

4.2 Anotia.................................................................................................................................. - 13 -

4.3 Macrotia. ............................................................................................................................. - 13 -

4.4 Poliotia. ............................................................................................................................... - 13 -

4.5 Sinotia y Melotia. ............................................................................................................... - 13 -

4.6 Anomalías del Lóbulo....................................................................................................... - 13 -

4.7 Anomalías del Hélix. ......................................................................................................... - 13 -

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 PATOLOGÍAS AUDITIVAS

4.8 Estenosis Meatal. ............................................................................................................... - 14 -

4.9 Atresia Meatal. ................................................................................................................... - 14 -

5. TUMORES MALIGNOS DEL OÍDO EXTERNO. ........................................................ - 15 -

5.1 Carcinoma de células basales. .......................................................................................... - 15 -

5.2 Carcinoma epidermoide. .................................................................................................. - 16 -

5.3 Adenocarcinoma. .............................................................................................................. - 17 -

5.4 Carcinoma adenoide quístico. ......................................................................................... - 17 -

5.5 Melanoma. .......................................................................................................................... - 18 -

SECCIÓN II: PATOLOGÍAS OÍDO MEDIO .............................................................................. - 20 -

1. DISFUNCIÓN TUBARIA. .................................................................................................... - 20 -

2. OTITIS MEDIA AGUDA (OMA). ........................................................................................ - 2 -

3. OTITIS MEDIA AGUDA RECURRENTE......................................................................... - 6 -

4. OTITIS MEDIA AGUDA NECROZANTE. ...................................................................... - 6 -

5. OTITIS MEDIA CON EFUSIÓN (OME). .......................................................................... - 7 -

6. OTITIS MEDIA CRÓNICA. ................................................................................................. - 10 -

7. OTITIS MEDIA CRÓNICA COLESTEATOMATOSA. ................................................ - 12 -

8. OTITIS FIBROADHESIVA. ................................................................................................. - 14 -

9. OTOSCLEROSIS. .................................................................................................................... - 15 -

10. FRACTURA LONGITUDINAL Y TRANSVERSAL DE PEÑASCO. ................... - 22 -

11. GLOMUS YUGULARIS. ................................................................................................... - 26 -

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 PATOLOGÍAS AUDITIVAS

12. BAROTRAUMA................................................................................................................... - 27 -

SECCIÓN III: PATOLOGÍAS DE OÍDO INTERNO ............................................................... - 34 -

1. PRESBIACUSIA. ...................................................................................................................... - 34 -

2. HIDROPS ENDOLINFÁTICO/ ENFERMEDAD DE MENIERE............................. - 2 -

3. NEURINOMA o SCHWANNOMA VESTIBULAR. ......................................................... - 6 -

4. TRAUMA ACÚSTICO............................................................................................................ - 10 -

5. LABERINTITIS. ...................................................................................................................... - 13 -

6. SÍNDROME DE RAMSAY HUNT (SRH). ........................................................................ - 15 -

7. FÍSTULA PERILINFÁTICA. ................................................................................................ - 17 -

8. OTOTÓXICOS. ....................................................................................................................... - 20 -

9. HIPOACUSIA SÚBITA. ......................................................................................................... - 22 -

10. HIPOACUSIA CONGÉNITA. ......................................................................................... - 25 -

11. OTOSÍFILIS. ........................................................................................................................ - 29 -

12. HIPOACUSIA AUTOINMUNE. ..................................................................................... - 31 -

13. SÍNDROME DE DEHISCENSIA DEL CONDUCTO SEMICIRCULAR

SUPERIOR (DCSS). ......................................................................................................................... - 35 -

14. MENINGITIS....................................................................................................................... - 39 -

SECCIÓN IV: AFECCIONES CENTRALES.................................................................................. - 0 -

1. NEUROPATÍA AUDITIVA. .................................................................................................. - 0 -

2. ESCLEROSIS MÚLTIPLE. ..................................................................................................... - 3 -

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 PATOLOGÍAS AUDITIVAS

CONTENIDO GENERAL

Cada sección contiene el desarrollo de las patologías como se detalla a continuación:

Descripción de la patología

 Definición.
 Epidemiología.
 Etiología o Etiopatogenia.
 Fisiopatología.
 Cuadro clínico.
 Diagnóstico - Diagnóstico Diferencial.
 Tratamiento.

Exámenes auditivos

 Otoscopia (que se incluirá en atlas general de otoscopia)

 Impedanciometría (según corresponda).
 Audiometría.

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SECCIÓN I: PATOLOGÍAS OÍDO EXTERNO
1. CUERPO EXTRAÑO.
En Brasil la incidencia anual de personas
acuden a un consultorio debido a este
problema es de 1.8/1000. 1
La introducción de cuerpos extraños en
el oído, puede ser de forma voluntaria o
accidental y aunque es más frecuente en
niños, también se da en adultos, sobretodo
en disminuidos psíquicos y en determinadas
profesiones. Los más frecuentes en el adulto
son: algodón, arena, carbón en mineros,
semillas, insectos, larvas de mosca. 1
En un estudio realizado en nuestro país
en el Hospital Clínico de niños, Roberto del
Rio, el 36,9 % de los niños evaluados por
cuerpo extraño, tenían como localización, el
conducto auditivo externo (CAE). 2
Clasificación. Objetos animados,
inanimados o vegetales. 2
Cuadro clínico.
Síntomas: puede ser asintomático. Pero en el
caso contrario puede presentarse con dolor
(otalgia), picazo de conducto auditivo y
pabellón auricular (prurito) y fiebre 1-2.
Signos: se caracteriza por presencia de
secreción purulenta (otorrea), con o sin
hipoacusia de transmisión 1.
Diagnóstico. Se visualiza el cuerpo extraño
por medio de la otoscopía. (Ver fig. 1a y 1 b)
El diagnóstico diferencial debe hacerse con
tapones de cerumen y con tumores del CAE.
1
Tratamiento. La extracción del cuerpo
extraño varía dependiendo de éste, y puede
ser: mediante:
- Lavado de oído: Se inserta un catéter
pequeño en el oído, más allá del objeto.
Se rocía agua en el oído para poder sacar el
objeto. 1-2
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PATOLOGÍAS AUDITIVAS
-Extracción con instrumental otológico: se
utilizan aspiradores, instrumentos con
extremo curvado. Si se trata de cuerpos
animados, previamente hay que anestesiarlos
o matarlos con aceite o lidocaína al 2 % y
posteriormente se extraen con las pinzas
pico-taco. 2
-Sustancias químicas: Pueden utilizarse
peróxido de hidrógeno o acetona para
extraer chicle o espuma de poliestireno.
Estos químicos también podrían utilizarse
para derretir pegamento. 2
-Antibióticos tópicos post-procedimiento
por otitis externa. 2
2. TRAUMATISMO DE OÍDO
EXTERNO.
2.1 OTOHEMATOMA.
Definición. Se define como el acúmulo de
sangre ubicado en el espacio virtual que
existe entre el cartílago y el pericondrio del
pabellón auricular que aparece como
consecuencia de un traumatismo tangencial
al pabellón auricular que no llega a desgarrar
la piel. 3-4-5
Patogenia. El cartílago se nutre por
imbibición de su pericondrio.
Un golpe preferentemente tangencial sobre
la piel del pabellón que está íntimamente
adherida al pericondrio puede separar a este
del cartílago, con la consiguiente formación
de una colección hemática localizada, que le
impide su nutrición y lo lleva a la necrosis
aséptica, produciendo una deformación
estética si no se trata adecuadamente, además

de poder infectarse, y dar inicio a una
pericondritis del pabellón. 5
Manifestación clínica. Se manifiesta como
una formación redondeada, de superficie
regular fluctuante y de coloración rojo-
violácea. Generalmente localizada en la
mitad superior de la cara externa del
pabellón auricular. 5 (Ver fig. 2)
Diagnóstico. Se realiza a partir de los
antecedentes, cuadro clínico y la anamnesis. 3
Tratamiento. En hematomas pequeños y
medianos, el tratamiento se basa en la rápida
evacuación de sangre coleccionada, mediante
una punción evacuadora y una técnica
quirúrgica rigurosamente aséptica para luego
realizar un vendaje compresivo para evitar
recidiva. Si la acumulación de líquido es más
grande, se debe drenar en forma más amplia.
El uso de antibióticos va a depender del caso
específico. 3, 5
3. OTITIS EXTERNA.
Definición. Constituyen un grupo de
enfermedades que cursan con infección del
CAE, que se extiende ocasionalmente al
pabellón auricular o a la capa externa
epidérmica de la membrana timpánica.
Presentan habitualmente los siguientes
síntomas: dolor, otorrea, picor, sensación de
plenitud ótica, hipoacusia leve de
transmisión. 6
Se estima que las otitis externas
constituyen de un 5 a 20 % de las consultas
otológicas, la mayoría de la etiología es
bacteriana, principalmente Pseudomonas, y
solamente un 15-20 % de éstas son
atribuidas a hongos.
Las infecciones mixtas
polimicrobianas son raras, pues la flora
fúngica suele inhibir a la bacteriana. 7
Las Otitis externas se clasifican según
los siguientes criterios:
a) Otitis externa producidas por bacterias
gram negativas:
-Otitis externa difusa.
-Otitis externa maligna.
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
-Otitis externa bullosa.
-Otitis externa granulosa.
b) Otitis externa producida por bacterias
gram positivas.
-Forúnculo del CAE.
c) Otitis externa producidas por hongos:
-Otomicosis.
d) Otitis externa producidas por virus:
-Miringitis bullosa.
-Herpes zoster ótico.
-Herpes simple. 6
3.1 Otitis externa PRODUCIDAS
POR BACTERIAS GRAM
NEGATIVAS:
a) Otitis externa DIFUSA.
Definición. Es una inflamación del CAE
producida por Pseudomona aeurginosa. Se
produce una infección de la piel del CAE,
dando lugar a una inflamación difusa de la
misma. Son más frecuentes en verano debido
a los baños, ya que el agua que entra en los
conductos y la humedad repetida favorece
este tipo de infección, también son más
frecuentes en personas que tienen más
sudoración, o en aquellos que tienen una
limpieza excesiva de los oídos, lo que
ocasiona una escasez de cerumen que actúa
como protector frente a las infecciones,
manteniendo el pH adecuado de la piel. 8
Etiología. Los factores que determinan el
desarrollo de esta patología son: calor y
humedad, sudoración excesiva, ausencia de
cerumen, microtraumas del CAE, y factores
coadyuvantes como el estrés, ambiente
pulverulento, contaminación bacteriana o
o química de las aguas, entre otros. 6
Fisiopatología. Cursa con 3 estadios
sucesivos: preinflamatorio, inflamatorio y de
inflamación crónica. En el primero, la piel
queda expuesta a maceraciones, con lo que
induce la aparición de edema de las capas
superficiales de la piel, impidiendo que las
glándulas apocrinas pilosebáceas secreten. El
segundo estadio de inflamación aguda, se
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presenta con vasodilatación, aumento de la
permeabilidad vascular, edema e infiltrado de
neutrófilos polimorfonucleares, lo que se
traduce a dolor, supuración y disminución
del calibre del CAE. En la última etapa de
inflamación crónica, se produce
hiperqueratosis y acantosis de la epidermis,
lo cual genera un aumento del grosor
constante de la piel del CAE. 8
Cuadro clínico. Se presenta generalmente
con: dolor, otorrea, prurito y poco frecuente
hipoacusia de transmisión. 8 (Ver fig. 3)
Diagnóstico. Se basa en una inspección
externa, evidenciando eritema y secreción
acantonada que puede presentar costras
amarillentas en el CAE y pabellón auricular.
La otoscopía es complicada, debido a la
sensibilidad auricular durante la tracción,
aunque si se logra realizar se aprecia
generalmente un engrosamiento de las
paredes del CAE, con aspecto eritematoso y
papular, a menudo con supuración, y en
algunos casos se observa además afección de
la membrana timpánica con inflamación de
la capa externa epidérmica y aumento de la
vascularización de las zonas periféricas y
proximidades del mango del martillo. 6
Tratamiento. En casos moderados se
utilizan aplicaciones tópicas con gotas de
ciplofloxacino o gentamicina. Si la evolución
no es buena, se debe administrar antibiótico
vía oral como quinolona, betalactámico o
macrólidos, y en casos de otitis difusas
graves se precisa de tratamiento antibiótico
sistémico y corticoide. 1
b) Otitis externa MALIGNA.
Consiste en una infección del oído
externo producida por Pseudomona
aeruginosa, que se extiende a los tejidos
blandos adyacentes al temporal y ocasiona
osteomielitis de la base del cráneo. Puede
producir afectación de pares craneales y
complicaciones a nivel endocraneal. Suele
producirse en pacientes inmunodeprimidos,
diabéticos como una infección grave. 8
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PATOLOGÍAS AUDITIVAS
Los síntomas iniciales son los
mismos que los de una otitis externa difusa,
después, se acentúa el dolor y la otorrea,
siendo mayores que los de una otitis externa
convencional. Por medio de la otoscopía se
observa un CAE edematoso, doloroso al
tacto, con una secreción espesa verdosa,
además, podemos ver en el suelo del CAE
unas granulaciones y áreas ulceradas. (Ver fig.
4) El diagnóstico de confirmación se realiza
por tomografía computarizada (TC) donde
se observan lesiones óseas, o también por
gammagrafía con Tc-99m. Si sigue
progresando, puede haber parálisis facial y
afectación de pares craneales bajos. 6
El tratamiento requiere de ingreso
hospitalario y administración endovenosa de
ciprofloxacino. Además se realiza un
tratamiento local del oído externo con
ciprofloxacino tópico y limpieza exhaustiva.
6, 8
c) Otitis externa BULLOSA.
Ocurre en uno o ambos oídos, y
debuta con intenso dolor, que cede mal con
analgésicos. Después de horas o días
sobreviene una efusión sanguinolenta de
color rojizo oscuro, que llena el CAE y
termina por surgir al exterior. El dolor no
cesa al comenzar la otorrea, lo que las
diferencia de las otitis media y de la
miringitis bullosa. 6 (Ver fig. 5)
d) Otitis externa GRANULOSA.
La piel del CAE está cubierta por
granulaciones que son más frecuentes en el
tercio interno; las granulaciones son sésiles,
pero más a menudo pediculadas. La luz del
conducto está repleta de secreción purulenta
de consistencia cremosa. 6 (Ver fig. 6)

3.2 Otitis externa PRODUCIDAS
POR BACTERIAS GRAM
POSITIVAS.
a) Forúnculo del CAE.
Es una otitis externa localizada en un
punto concreto del CAE, y produce un
forúnculo por una infección de un folículo
piloso. El germen causante es Estafilococos
aureus, y suele ser frecuente cuando ha
habido una maniobra previa de rascado. 8
(Ver fig. 7)
3.3 Otitis externa PRODUCIDAS
POR HONGOS.
a) Otomicosis.
Definición. Infección causada por levaduras
y hongos filamentosos saprófitos
oportunistas, predominando la Cándida
albicans y Aspergillus níger. 7
Etiología y etiopatogenia. Los hongos se
implantan en el estrato corneo de la piel del
CAE, permaneciendo en estado silente de 7
a 10 días o incluso semanas. Después entran
en una etapa de proliferación,
desarrollándose entre la superficie de la piel y
la capa de queratina descamada y cera, se
produce entonces una inflamación moderada
acompañado del crecimiento de colonias de
hongos. 8
Manifestaciones clínicas. Las más
habituales son el prurito, en ocasiones, dolor,
descamación del epitelio y, a menudo,
hipoacusia, cuando el CAE es ocluido por un
tapón de hifas, cerumen y restos epiteliales.
En la mayoría de los casos la membrana
timpánica está respetada y raramente se
perfora. El proceso presenta una evolución
subaguda o crónica, con tendencia a la
recidiva. 6
Diagnóstico. Este se realiza mediante
exploración física con otoscopio y
biomicroscopio. (Ver fig. 8 y 9) El estudio
micológico es importante para determinar la
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PATOLOGÍAS AUDITIVAS
etiología del proceso y confirmar la sospecha
clínica. El diagnóstico se establece cuando el
examen microscópico directo del material
ótico y el cultivo fúngico son positivos. La
positividad de un cultivo exclusivamente no
basta, ya que el hongo puede encontrarse en
el CAE como flora comensal o colonizador.
El estado saprófito se correlaciona con una
baja concentración de elementos fúngicos,
siendo entonces el examen directo negativo y
el cultivo positivo; en cambio, la
patogenicidad se asocia con una alta
concentración fúngica, en cuyo caso es
positiva la microscopía directa, además del
cultivo. 6
Tratamiento. Se realiza un aspirado de las
hifas del CAE o remoción mecánica
mediante raspado, además de la
administración de fármacos. 3 Los productos
antifúngicos, tópicos o sistémicos, son
eficaces. Debe comenzarse con una terapia
local (gotas de clioquinol, por ejemplo), y
sólo si estas terapias fallan se emplearan
fármacos como el clotrimazol, miconazol,
ketoconazol y sus derivados.7
3.4 Otitis externa PRODUCIDAS
POR VIRUS.
a) Miringitis Bullosa.
Se trata de una infección en la que
aparecen vesículas hemorrágicas dolorosas
en la cara externa del tímpano. Suele ocurrir
en el transcurso de una infección vírica,
como catarro común. Se relaciona con
rinovirus y virus influenza. Otra de las
posibles causas puede ser infección por
Mycoplasma pneumoniae.
Cursa con otalgia, y se produce una
serosidad sanguinolenta cuando se rompen
las bullas. Se trata sintomáticamente con
analgésicos y antiinflamatorios, y solo se dan
antibióticos en el caso de una infección
bacteriana sobreañadida. 8 (Ver fig. 10a y 10b)
b) Herpes Zóster Ótico.

Ver en patologías de oído interno
(página XX)
4. MALFORMACIONES
CONGÉNITAS DE OÍDO
EXTERNO.
Las anomalías congénitas del oído
externo y medio afectan a estructuras
derivadas principalmente del I y II arcos
branquial, de la I hendidura y de la I bolsa
faríngea. Los arcos branquiales se forman
entre la cuarta y quinta semana del desarrollo
embrionario. Estos constituyen un tejido
mesenquimatoso separados por surcos
profundos, originando las hendiduras
faríngeas. Luego del desarrollo de los arcos y
surcos faríngeos, aparecen las bolsas
faríngeas. Estos arcos contribuyen un papel
importante en la formación de la cara, es así
como al final de la cuarta semana el centro
de la cara está constituido por el estomodeo
(boca primitiva), rodeado por el primer par
de arcos faríngeos. 8
En el embrión de 42 días, es posible
identificar cinco pares de arcos faríngeos,
enumerados del I a VI en sentido cráneo-
caudal; estas estructuras darán origen
finalmente a diferentes órganos de la cara. 8
Primer arco faríngeo (mandibular)
dará origen:
 Nervio: Trigémino (V).
 Músculos: masticación (Temporal,
Masetero, pterigoideos interno y
externo); Milohioideo; vientre anterior
del Digástrico; tensor del velo del paladar
y tensor del tímpano.
 Estructura ósea: Cartílago de Meckel,
mandíbula, martillo, yunque, ligamento
anterior del martillo, ligamento
esfenomandibular, maxilar superior e
inferior, cigomático y parte del temporal.
 Tuba auditiva (I bolsa faríngea). 8
Segundo arco faríngeo (hioideo):
- 10 -
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
 Nervio: Facial (VII).
 Músculos: expresión facial (buccinador,
auricular, frontal, orbiculares de los
labios y de los párpados, cutáneo del
cuello), del estribo, estilohioideo y
vientre posterior del digástrico.
 Estructuras óseas: Estribo, apófisis
estiloides, ligamento Estilohioideo, asta
menor y porción superior del cuerpo del
hioides.
 Amígdala palatina (II bolsa faríngea). 8
El embrión humano posee cinco
pares de bolsas faríngeas, la última (V) es
atípica y a menudo se considera parte de la
cuarta, el revestimiento epitelial
endodérmico de las bolsas da origen a
algunos órganos importantes. De la primera
bolsa faríngea cabe destacar que forma un
divertículo parecido a un tallo denominado
seno tubotimpánico, que tiene contacto con
el revestimiento epitelial de la primera
hendidura faríngea, el cual será el futuro
conducto auditivo externo. La porción más
distal de este divertículo se ensancha en una
estructura de forma similar a un saco, la
cavidad del oído medio, mientras que la
parte proximal se mantiene estrecha,
formando la trompa de Eustaquio.
Posteriormente el revestimiento de la
cavidad timpánica facilitará la formación de
la membrana timpánica. 8
Las anomalías congénitas del oído
externo y medio, pueden afectar varias
regiones a la vez o presentarse en forma
aislada con una gran variedad de
manifestaciones, que suelen tener como
denominador, la presencia de un oído
interno normal, ya que este tiene un origen
embriológico diferente. 8
Epidemiologia. Las malformaciones
congénitas de oído medio y externo
constituyen aproximadamente un 60% de las
malformaciones que afectan al hueso
temporal. 9
Se piensa que la microtia ocurre en
uno de cada 6,000 a 12,000 nacimientos.9
Predominio en hombres 2.5:1 comparado

con mujeres. Más frecuente unilateral que
bilateral (4:1). El oído derecho está más
frecuentemente afectado que el oído
izquierdo (3:2). Aproximadamente 10%
puede ocurrir en forma bilateral.
La incidencia es mayor en la
población japonesa y aún mayor en la
población de indios navajos.
Existen diferencias raciales de
incidencia: blancos: 1:15000; españoles y
americanos: 1:9000, nativos americanos: 1:
2000.
Hay muchos diferentes tipos de
anomalías congénitas del oído, las cuales
pueden ser divididas en dos grupos:
anomalías mayores y anomalías menores del
oído.
Las anomalías congénitas menores
están restringidas al oído medio, mientras las
anomalías congénitas mayores son
malformaciones de oído medio, meato
externo y algunas veces de la aurícula.
En una cuarta parte de los casos las
anomalías menores del oído y la hipoacusia
congénita forman parte de un síndrome.
En el factor hereditario se calcula que
el riesgo empírico de repetición del
padecimiento, para los hermanos del
afectado es del 2%. Para los descendientes
del mismo es desconocida. 9
Clasificación, según presentación
de la patología. Pueden ocurrir en forma
aislada o pueden estar asociados con
anomalías del oído medio e interno, o
pueden ser parte de uno o más síndromes. 9
No es muy frecuente ver microtias
aisladas. La mayoría de los casos se
encuentran asociadas a otras anomalías
congénitas entre las cuales se encuentran: 9
1) Alteraciones craneofaciales
2) Alteraciones oculares
3) Alteraciones dependientes de los arcos
braquiales
4) Alteraciones esqueléticas y cardiacas entre
otras.
Dentro de los síndromes asociados a
microtia, los más comunes son:
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PATOLOGÍAS AUDITIVAS
 Espectro Facio auriculo vertebral
 Las disostosis mandibulo-facial o
síndrome de Treacher Collins (Ver fig.
11)
 Síndrome de Apert
 Síndrome de Crouzon
 Espectro Oculo-aurícula vertebral
 Síndrome Braquio-oto-renal
 Disostosis Acrofacial (Síndrome Najer)
 Cromosomopatías asociadas a
malformaciones del primero y segundo
arco branquial como: Trisomía 18 o
Síndrome de Edwards.
Etiología. Se han revelado muchos posibles
factores etiológicos. 9
No se ha encontrado una
anormalidad cromosómica específica para la
microtia. Se considera que es de origen
multifactorial. 9 Antecedentes familiares en el
5% de los pacientes, implicada infecciones
prenatales (rubéola materna), agentes
teratógenos (como la Isotretionina y
Talidomida).9 Muchas causas de
anormalidades craneofaciales que pueden
estar asociadas con anomalías del oído medio
y externo. 9
Hay muchas causas del rango Huge
de anormalidades craneofaciales que pueden
estar asociadas con anormalidades del oído
medio y externo.
Las malformaciones congénitas del
oído externo y medio pueden ser clasificadas
en 7 grupos:
Grupo 1. Enfermedades de etiología
desconocida. Estas enfermedades incluyen:
• Nervio facial aberrante.
• Anomalías osiculares
• Atresia congénita
• Anomalías auriculares
• Tendón estapedial osificado.
• Algunas anormalidades sindrómicas tales
con Goldenhar, la asociación CHARGE y la
asociación VATER.
Grupo 2. Enfermedades con anormalidades
cromosómicas. En años recientes muchas
anormalidades congénitas han mostrado

tener una importante base en anormalidades
cromosómicas. Como la genética ha tenido
avances importantes en los mapeos, se han
podido localizar más anormalidades para
determinar y permitir una clasificación lógica
de varias clases de deformidades. 9
Grupo 3. Enfermedades asociadas con
Herencia Mendeliana. Estas enfermedades
incluyen muchas anormalidades
craneofaciales tales como Treacher Collins,
Cruzon, Pierre Robin y síndrome de Apert,
los cuales usualmente tienen herencia
Autosómica dominante. 9 Las anormalidades
óseas congénitas tales como la Osteogenesis
imperfecta y la Osteopetrosis también
presentan anomalías de las estructuras del
oído medio, y también son de herencia
autosómica dominante. 9
Grupo 4. Enfermedades asociadas con
infecciones prenatales. El síndrome de
rubeola afortunadamente ha ido
disminuyendo la prevalencia en el mundo.
Las anormalidades en el oído medio
incluyen: fijación de la cabeza del martillo en
el ático, súper estructura estapedial anormal y
fijación de la platina. 9
En el oído interno la cóclea
usualmente es anormal y el paciente tiene
hipoacusia bilateral severa mixta. 9
La sífilis congénita también es otra
enfermedad que puede causar anormalidades
en el oído medio incluyendo adelgazamiento
del martillo, fusión de la articulación
incudomaleolar y anormalidades del
estapedio. 9
Grupo 5. Enfermedades asociadas con el
abuso de las drogas.
La droga más usada durante el embarazo es
el alcohol, el cual puede causar el síndrome
feto alcohol. Aunque hay malformaciones
mayores en el sistema nervioso central,
sistema cardiovascular y en la región cráneo-
facial, las anomalías de los oídos son
comparativamente raras, estas pueden ser
desde baja implantación, microtia, hipoplasia
de la concha, etc. 9
Los medicamentos tomados durante
el embarazo pueden causar anormalidades
- 12 -
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
del oído externo y medio, incluyen drogas
anticonvulsivantes, isoretinol y talidomida. 9
Las anormalidades del oído medio incluyen:
deformidades osiculares, ausencia de la
ventana oval y redonda, cóclea y vestíbulo
anormales. 9
El isoretinol en un derivado de la
vitamina A, usado para el tratamiento de
desórdenes severos de la piel, tal como el
acné quístico. Es bien conocido que es
teratogénico y que causa serias
malformaciones congénitas. El oído puede
estar completamente ausente (anotia) o
puede presentar microtia con baja
implantación. Raramente el oído puede estar
alargado (macrotia) y el trago puede estar
duplicado. La atresia o estenosis del
conducto auditivo externo está presente en
aproximadamente 25% de estos pacientes.
Las anormalidades del oído interno son
comunes e incluyen aplasia del mismo.
Aproximadamente el 75% de estas
anormalidades puede esperarse que curse
con hipoacusia sensorioneural de moderada
a profunda. 9
Grupo 6. Enfermedades asociadas con
factores ambientales. Las enfermedades
causadas por factores ambientales incluyen
cretinismo endémico secundario a baja
ingesta de yodo y anormalidades congénitas
secundarias a excesiva exposición a
radiación.
Las anormalidades del oído externo y
medio se pueden presentar en ambas
condiciones.
El factor hereditario en esta patología
se calcula que el riesgo empírico de
repetición del padecimiento para los
hermanos del afectado es del 2%, mientras
que para los descendientes del mismo es
desconocida. 9
4.1 Microtia.
Definición. Microtia proviene del latín:
“micro”= pequeña y “otia”= estado de la
oreja. Es una malformación de la aurícula,

que abarca desde pabellones auriculares
pequeños con mínimas anormalidades
estructurales, hasta aberraciones mayores en
oído externo, medio e interno.9
Las deformidades de la oreja se
deben a una alteración en el desarrollo
embrionario, por supresión del desarrollo de
los montículos auriculares. Las microtias
limitadas al oído externo, por análisis
matemáticos se concluye que la herencia
autosómica recesiva es responsable del 68%
de estos defectos congénitos, la
homocigocidad de uno de los 35 loci puede
resultar con este fenotipo y 16% de la
población normal es portador de un gen
defectuoso.9
La frecuencia de esta alteración
cuando es bilateral aislada es del 12%
comparado con el 50%cuando es
sindrómica. 9
Se puede presentar desde anotia, siendo el
caso más severo, hasta alteraciones menores
en la forma y la implantación. 9
Se asocia con atresia o estenosis del
conducto auditivo externo y frecuentemente
presenta anormalidades osiculares. 9
En una cuarta parte de los casos las
anomalías menores del oído y la hipoacusia
congénita forman parte de un síndrome. 9
La atresia aural congénita es una
malformación unilateral o bilateral común,
que se asocia con deformidad de la oreja y
puede acompañarse de un desarrollo
anormal del oído medio e incluso del oído
interno. 9
La atresia aural congénita se conoce
desde hace mucho tiempo. Se ha observado
desde la prehistoria en varios cráneos, y se
describe ya en las tablas teratológicas escritas
por los caldeos en la Mesopotamia hacia el
año 2000 A.C.2
4.2 Anotia.
La anotia es la ausencia de la oreja, la
cual puede ser reemplazada por uno o dos
pequeños tubérculos (apéndices)
- 13 -
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
rudimentarios, o puede no haber evidencia
externa de ningún tejido.
El conducto auditivo externo
usualmente está ausente o es remplazado por
un saco en fondo ciego o por una fistula.
La anotia es una anormalidad rara. Sin
embargo una quinta parte de los niños sufren
deanomalías del oído inducida por la
talidomida, y la anotia representa cerca del
50% de estos. 9
4.3 Macrotia.
Es una aurícula muy larga o grande
pero tienen una configuración anatómica
normal.
El gran tamaño puede ser
cosméticamente inaceptable y puede ser
reducido por una escisión de la piel y el
cartílago. 9 Usualmente no hay anormalidad
de la función.
4.4 Poliotia.
La poliotia es una anormalidad muy
rara, fue descrita en 1918 en un niño con 2
orejas bien formadas en un mismo lado de la
cabeza, mientras en el otro lado tenía una
oreja normal con dos apéndices accesorios. 9
4.5 Sinotia y Melotia.
Con la Sinotia, la aurícula está
colocada posteriormente en la región cervical
del cuello. En la Melotia la oreja está
localizada por delante de la mejilla. 9
4.6 Anomalías del Lóbulo.
El lóbulo es la última parte en
desarrollarse de la aurícula este puede estar
alargada o ausente. Está ocasionalmente
adherido al lado de la cabeza o puede estar
separado (Split), debido a una unión
incompleta del primer y segundo arco
braquial. 9
4.7 Anomalías del Hélix.
Las anormalidades del hélix son solo
de interés académico y no están asociadas
con función anormal. 9

Una pequeña protuberancia vista
arriba de la mitad del hélix es referida como
tubérculo de Darwin. 9
En las orejas de gato la aurícula esta
plegada hacia adelante y hacia abajo en
diversos grados. En las orejas en taza o
teléfono está tiene un antihélix más
prominente que el hélix.
La oreja de morsa tiene un antihélix
alargado que se continúa con el hélix. 9
Finalmente puede haber uno o más
apéndices preauriculares que representan
aurículas accesorias. Altman los encontró en
1.5% de la población. 9 Se localizan
generalmente al frente del trago y pueden ser
parte de una anomalía del primer arco como
en el síndrome de Treacher Collins o el
síndrome de Goldenhar. Cada apéndice
contienen cartílago elástico que se extiende
medialmente, por lo tanto es insuficiente
cortar el apéndice con la piel, y además el
cartílago también necesita ser cortado con
cuidado para no dañar el nervio facial. 9
- 14 -
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
4.8 Estenosis Meatal.
La estenosis meatal típicamente
ocurre en la unión del canal óseo y
cartilaginoso, donde el lumen puede estar
reducido a un pequeño agujero.
Este es usualmente unilateral, pero
puede ser bilateral y familiar. Puede haber
otras anormalidades asociadas a la aurícula y
el oído medio.
4.9 Atresia Meatal.
La atresia congénita frecuentemente
está asociada con anomalías del oído externo
y medio.
Esta es una malformación
relativamente común, con una frecuencia de
1-5 en 200,000 nacidos vivos. 9
La mayoría de los casos son aislados
y esporádicos, pero se ha reportado un
patrón familiar.
Esto resulta de una falla del cordón
ectodérmico y frecuentemente está asociado
con anormalidades de la membrana
Audiometria
Sindrome de
Treacher Collins

timpánica y cadena osicular, la cual
frecuentemente es unilateral pero puede ser
bilateral (unilateral a bilateral con un
porcentaje 4:1). 9 Los niños son más
afectados que las niñas.
Esencialmente hay ausencia del
conducto óseo y existe una placa ósea en
lugar de la membrana timpánica.
Frecuentemente hay fusión del martillo a
esta placa atrésica. La articulación incudo -
maleolar también puede estar fusionada. La
súper estructura del estapedio se desarrolla
del segundo arco branquial y puede estar
normal o deformada, y la platina (la cual
deriva de la capsula laberíntica) puede estar
fija. (“)
El oído interno generalmente esta
normal. El nervio facial generalmente tiene
un curso aberrante, y esto se debe tener en
mente si se realiza una cirugía
La atresia meatal congénita se divide
en tres grupos de acuerdo a la severidad:
a) Grado I. (Leve): Parte del conducto
externo está presente pero hipoplásico, la
membrana timpánica está presente pero más
pequeña de lo normal, la cavidad del oído
medio usualmente es de tamaño normal pero
puede ser más pequeña. 9
b) Grado II (Moderada): El conducto
externo está completamente ausente, la
cavidad timpánica esta disminuida en tamaño
y la cadena osicular está malformada, la placa
atrésica está parcial o completamente
osificada. 9
c) Grado III (Severa): el conducto auditivo
externo está completamente ausente y la
cavidad del oído medio esta marcadamente
más pequeña o completamente ausente, la
placa atrésica está totalmente osificada. 9
Puede haber anormalidades asociadas
en el oído externo tales como deformidad
del trago, microtia y anotia. 9
Las anormalidades del oído medio
incluyen una membrana timpánica anormal,
reemplazada por una placa ósea, ausencia del
martillo y yunque y fusión de la articulación
incudomaleolar y la cabeza del estapedio. 9
- 15 -
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
En el oído interno puede haber
anormalidades de la cóclea, vestíbulo, canales
semicirculares y el conducto auditivo
externo. 9
5. TUMORES MALIGNOS DEL
OÍDO EXTERNO.
Anatómicamente, el oído externo,
medio e interno constituyen un órgano que
tiene como función la audición y el
equilibrio; constituido en su parte externa
por el pabellón auricular u oreja, que capta
las ondas sonoras, se continúa con el
conducto auditivo, que se divide en tres
compartimentos, externo, medio e interno.13
Aproximadamente, el 5-10% de los
tumores cutáneos malignos afectan al oído,
presentándose 60.000 casos al año en
Estados Unidos. El tumor más común del
pabellón auditivo es el carcinoma de células
basales. Los carcinomas de células
escamosas representan sólo el 15% de los
tumores malignos del oído externo.14 Las
estadísticas son discrepantes respecto al
predominio de uno u otro tipo de neoplasia
maligna en el oído.13 Se presentan más
frecuentemente en el hombre en la sexta y
séptima décadas de la vida.
Comprensiblemente la parte posterosuperior
del hélix es el lugar de origen más
frecuente.14
El desarrollo, comportamiento,
evolución y capacidad de metástasis de las
lesiones malignas localizadas en la oreja o
conducto auditivo externo, siguen los
mismos parámetros que esas lesiones lo
hacen en otros órganos o sistemas.
El pronóstico de sobrevida es malo,
alcanzando apenas el 25%.13
5.1 Carcinoma de células basales.
Los carcinomas de células basales
comienzan característicamente como
nódulos indurados, que eventualmente se

ulceran dejando un borde elevado. Son
lesiones localmente invasivas que raramente
hacen metástasis en los ganglios linfáticos
regionales o a distancia y normalmente no se
extienden al CAE. La mayoría de los autores
está de acuerdo en que el porcentaje relativo
de basaliomas respecto al de carcinomas de
células escamosas del oído externo es similar
al de otras estructuras cutáneas corporales. 14
El diagnóstico de los carcinomas de
células basales se hace con facilidad, dada su
localización externa. Pueden ser dolorosos,
a pesar de que con más frecuencia el
paciente o el médico observan una lesión
ulcerativa elevada antes de que se desarrolle
el resto de los síntomas. El mejor
tratamiento es la extirpación local amplia, y
es de bastante utilidad la técnica quirúrgica
de Mohs para asegurar una resección
completa. Los tratamientos locales de
criocirugía y/o curetaje pueden usarse en los
carcinomas de células basales pequeños, pero
no deben utilizarse en los tumores grandes.
El papel de la radioterapia ha sido debatido,
pero la mayoría de los clínicos tienen la
sensación de que este tratamiento debe
reservarse para los casos no resecable.14
5.2 Carcinoma epidermoide.
En primer lugar, el carcinoma
epidermoide es menos común en el oído que
el carcinoma de células basales.
Solo el 15% de los tumores malignos
del oído externo son carcinomas
epidermoides; sin embargo, pueden llegar a
ser el 80% de los tumores avanzados de esta
área y en similar proporción de los que se
originan en el CAE. Por lo tanto, es
pertinente un análisis detallado del
tratamiento de estas lesiones. Muchos de los
principios que se aplican al tratamiento
quirúrgico de estos tumores se pueden
aplicar a tumores menos comunes. Los
epiteliomas tienden a tener un patrón de
crecimiento más destructivo y son más
propensos a afectar al CAE. Los síntomas
incluyen con frecuencia dolor, hemorragia,
- 16 -
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
obstrucción del CAE o pérdida conductiva
de la audición. Las metástasis regionales son
relativamente frecuentes, con una incidencia
señalada del 6 al 20% en el momento del
diagnóstico inicial. 14
No ha sido adoptado un sistema
uniforme de estadificación del carcinoma del
CAE. Se ha propuesto un sistema de
estadificación basado en los factores clínicos
que parecen tener influencia en el
pronóstico. La afectación del nervio facial es
un indicador de mal pronóstico y puede estar
presente en hasta el 35% de los pacientes
con patología extensa. Otros factores que
parecen afectar a la supervivencia son la
afectación dural. 14
Los carcinomas epidermoides del
pabellón auricular se tratan habitualmente
mediante extirpación quirúrgica. Los
tumores de hélix son a menudo subsidiarios
de una resección en cuña. El defecto
quirúrgico resultante puede ser reconstituido
de forma que se limiten las hendiduras o las
muescas del borde del hélix. Puede
extirparse una cuña de aproximadamente
1cm del borde su borde y repararlo
primariamente sin crear una deformidad
estética significativa; sin embargo, cuando se
necesita extirpar áreas más grandes se debe
resecar una porción más medial de la oreja o
de la cuenca de la concha. Pueden usarse
colgajos o un injerto de piel de cartílago de la
oreja contralateral para reconstruir los
defectos más grandes. Los tumores situados
más centralmente en la oreja requieren
habitualmente excisión de la piel, del
pericondrio y del cartílago subyacente. El
defecto resultante puede repararse con un
injerto de piel completa con todo su espesor.
Cuando es necesaria la extirpación total o
casi total del pabellón auricular, los tejidos
blandos se cubren con un injerto de piel. 14
Puede requerirse una resección del
hueso temporal adyacente para la extirpación
quirúrgica adecuada de los carcinomas
avanzados de la oreja, CAE y piel
periauricular. En el pasado, la resección
subtotal del hueso temporal era la única

operación que estaba claramente definida en
estos casos. Esta operación ocasiona
invariablemente una pérdida de la función
del oído interno y parálisis facial; se asocia
también frecuentemente a considerable
morbilidad perioperatoria.
Afortunadamente, se ha demostrado que, en
casos seleccionados, es posible resecar sólo
la parte lateral del hueso temporal que está
afectada por el tumor o es inmediatamente
adyacente a él. Frecuentemente puede
hacerse esto preservando el oído medio, el
interno, el nervio facial o los tres. Las
resecciones laterales del hueso temporal
están indicadas cuando un tumor involucra la
piel y el cartílago de la oreja o el CAE, o
cuando un tumor afecta o está en la vecindad
del hueso timpánico o la corteza de la
mastoides. En ambos casos puede no haber
evidencia (clínica o radiológica) de invasión
tumoral del oído medio o de los espacioes
neumatizados de la mastoides. La cirugía se
lleva a cabo entonces escalón por escalón y
diseñada para verificar la extensión del
tumor y para resecar solamente aquella parte
del hueso temporal que está afectada o
situada adyacente al tumor.14
El conducto auditivo externo
desarrolla tumores usualmente epidermoides,
muy raramente adeno carcinomas. Se le
atribuye etiología subsecuente a infecciones
crónicas de larga evolución con secreción
purulenta, aunque no existe sustento
científico. La neoplasia tiende a localizarse
en dicha zona por largo tiempo, debido a
que el componente cartilaginoso y óseo
detiene su expansión. Finalmente la invasión
se produce incluyendo el tímpano y
comprometiendo al oído medio.13
5.3 Adenocarcinoma.
El adenocarcinoma es
extremadamente raro en la oreja, pero
supone casi el 10% de los tumores del CAE
y casi el 5% de las neoplasias malignas
avanzadas. Estos tumores nacen de las
glándulas ceruminosas y sebáceas del meato
- 17 -
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
externo. Característicamente tiene un rápido
crecimiento y su signo clínico más común es
la obstrucción del CAE. La erosión del
hueso no parece ser tan común como en los
carcinomas epidermoides, pero a pesar de
ello es aconsejable hacer una TC de alta
resolución.
El tratamiento es similar al del
carcinoma epidermoide de esta localización,
excepto que no parece ser tan radiosensible.
Las lesiones laterales al meato del conducto
pueden tratarse con resección local amplia,
mientras que las lesionas más profundas
requieren habitualmente resección del hueso
temporal. Hay una elevada tasa de recidivas
tras el tratamiento quirúrgico conservador,
aun con radioterapia postoperatoria. Se han
descrito recidivas tardías y extensión
intracraneal varios años después del
tratamiento original. No se conocen las tasas
de supervivencia a los cinco años.(14)
5.4 Carcinoma adenoide quístico.
Representa un problema especial
para el cirujano de cabeza y cuello por su
tendencia a la invación perineural y las
metástasis a distancia, que pueden producirse
muchos años después del tratamiento inicial.
Los carcinomas adenoides quísticos pueden
originarse en las glándulas ceruminosas del
CAE. El síntoma inicial es habitualmente
una masa dolorosa en el CAE. La apariencia
del tumor es relativamente benigna y,
desafortunadamente, a menudo ello conduce
a un tratamiento inadecuado. La biopsia con
cortes por inclusión es necesaria, puesto que
las características arquitectónicas histológicas
pueden no reconocerse en los cortes por
congelación. Puede ser útil una TC del CAE
para identificar la erosión ósea o la invasión
de estructuras profundas del hueso temporal.
Estos tumores son de crecimiento
lento y revelan metástasis a distancia en el
pulmón, riñón y cerebro tardíamente en la
enfermedad, incluso 30 años después del
tratamiento inicial. Es imperativo un
tratamiento agresivo con cuidadoso examen

de los márgenes quirúrgicos y especial
atención a los tejidos nerviosos,
especialmente al nervio facial. 14
5.5 Melanoma.
Es el tercer tumor más frecuente del
oído externo, pero es el segundo tras el
carcinoma de células basales en los tumores
malignos de la oreja. Aproximadamente, el
5% de todos los melanomas cutáneos y el 7-
15% de los melanomas de cabeza y cuello se
originan en el oído. Dado el escaso tejido
subcutáneo, las complejas subdivisiones
anatómicas y el abundante drenaje linfático,
los melanomas malignos de la oreja tienen el
peor pronóstico de los que se producen en
cualquier sitio de la cabeza y el cuello. Como
en otras localizaciones, el estadio clínico
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- 18 -
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
depende del tamaño del tumor y del nivel de
invasión. El único tratamiento que se
considera apropiado es la extirpación local
amplia con márgenes quirúrgicos generosos.
Los melanomas malignos rara vez se
extienden al CAE, pero pueden invadirlo
localmente.
Cuando el melanoma se extiende
hacia la región ósea del CAE, el tratamiento
de elección es una resección lateral del hueso
temporal. El papel de la disección electiva
del cuello en el melanoma de la oreja aún
sigue siendo controvertido. Ha sido señalada
una alta incidencia de metástasis regionales
(33%) en el momento de la presentación
inicial, mientras que la enfermedad
diseminada sólo se encuentra en menos del
5% de los pacientes.14
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- 19 -

SECCIÓN II: PATOLOGÍAS OÍDO MEDIO
1. DISFUNCIÓN TUBARIA.
Definición. La trompa de Eustaquio
corresponde a un conducto
osteomembranoso que une la pared lateral
de la rinofaringe con la pared anterior de la
caja timpánica. Su función principales
proporcionar ventilación, drenaje y tubárica, un mecanismo de apertura
1
protección de esta última.
Su disfunción ocasiona una amplia
gama de trastornos que se inician casi todos
ellos en la infancia. Antes de emprender una
intervención otológica funcional, es
imprescindible para un resultado
satisfactorio. 1
Etiología. Esta alteración corresponde a un
comportamiento anormal en una de las
funciones de la tuba auditiva para ventilar el
oído medio, desprotegiéndolo de las
secreciones provenientes de la nasofaringe.
Entre sus orígenes se encuentran una
obstrucción o una permeabilidad anormal de
la tuba. 1
Los factores causales se encuentran:
rinitis alérgica, reflujo gastroesófagico,
exposición al humo del tabaco, las cuales
producen un fenómeno inflamatorio lo cual
dificultaría su apertura. 1
Dentro de las alteraciones que
provoca la disfunción tubárica se encuentran;
Otitis media con efusión, otopatías
fibroadhesivas, hipoacusia de conducción,
entre otras. 1
El mecanismo de apertura estaría
dado por la acción de diferentes músculos
funcionando de forma coordinada. Dentro
de estos: Músculo elevador del velo del
paladar, (el cual cumple un rol principal), el
músculo tensor del velo del paladar y otros
que participan de forma menor. 1
- 20 -
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
Etiopatiogenia. Se debe a 2 factores:
obstrucción y alteración de la permeabilidad.
La obstrucción puede producirse por causas
funcionales o mecánicas, o por combinación
de ambas. La obstrucción funcional puede
deberse a colapso persistente en la trompa
debido a un aumento de la complianza
deficiente o por la asociación de ambos
mecanismos. Dentro de sus causas se
encuentran: Deformaciones cráneo- faciales,
como fisura palatina, soporte cartilaginoso,
debido a que en niños pequeños es menor
que en adultos y la densidad del cartílago
disminuye según aumenta la edad, lo que
afectaría la rigidez del cartílago tubárico en la
primera infancia, no existiendo rigidez del
cartílago tubario y, por lo tanto,
imposibilitaría la apertura tubárica por parte
del músculo tensor del velo del paladar antes
de la pubertad. 1
En una obstrucción de tipo mecánica de la
trompa existen 2 tipos: intrínseca y
extrínseca. La primera podría ser el resultado
de la geometría anómala o de factores
intraluminales o murales que
comprometerían la luz. La causa más
frecuente es la inflamación como
consecuencia de una obstrucción o alergia,
mientras que la obstrucción extrínseca podría
producirse como consecuencia del aumento
de la presión intramural, tal como ocurre
cuando el sujeto está de cúbito supino o
cuando se produce una compresión
pretubárica debido a tumores o adenoides.1
Fisiopatología. En primer lugar la elevación
del velo del paladar, rota medialmente de la
pared cartilaginosa tubaria y movimiento
medial de la pared faríngea, determinados

fundamentalmente por la acción del músculo
elevador del velo del paladar. 1
En segundo lugar hay un
movimiento lateral de la pared faríngea. 1
En tercer lugar existe una dilatación
tubaria se inicia con un movimiento lateral
de la pared fibrosa, comenzando en el
orificio faríngeo, propagándose hacia el
istmo, determinado por el músculo tensor
del velo del paladar. 1
En último lugar existe una dilatación
tubaria que se completa con la apertura de la
porción cartilaginosa del istmo. 1
Dentro de los parámetros que se
encuentran presentes en patologías del oído
medio, se encuentran: 1
- Dilatación activa de la pared lateral de la
trompa de Eustaquio.
- Edema de la mucosa luminal.
- Pólipos u otra causa obstructiva.
- Dilatación del istmo cartilaginoso.
- Trompas que no se abren ante deglución
(edema de la mucosa o contracción
muscular diferente).
Cuadro clínico.
Síntomas. Sensación de taponamiento ótico,
chasquido auditivo al tragar.2
Signos. Mala función Tubaria. (Ver fig. 12)
Edad de presentación. Su disfunción
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
ocasiona una amplia gama de trastornos que
se inician casi todos ellos en la infancia.
Antes de emprender una intervención
otológica funcional, es imprescindible para
un resultado satisfactorio. 1
Diagnóstico. Para medir la disfunción de la
trompa de Eustaquio, existen las pruebas de
disfunción tubaria.
Las cuales se dividen en:
- Función tubaria en tímpano indemne:
Mide variaciones de presiones por medio
de la maniobras de Valsalva, Toynbee y test
de Honjo.
- Función tubaria en tímpano perforado:
Mide variaciones de complianza: test de
Bortnick.2
Tratamiento. La línea de tratamiento va
dirigida al mecanismo que produce
disfunción tubaria, ya sea de permeabilidad u
obstrucción de esta. 1
La primera medida terapéutica es
eliminar la causa que origina y mantiene la
situación de disfunción tubaria, mediante
ejercicios que permiten la restitución
ventilatoria. Si se confirma la existencia de
unas vegetaciones adenoídeas, deben ser
retiradas por adenoidectomía (para ello se
solicita en primer lugar al paciente, realizarse
una radiografía de cavum), si se comprueba

una malformación nasal que claramente
origina el conflicto, debe ser resuelta
mediante seroplastia o la técnica más
adecuada, etc.1
En segundo lugar restablecer la
permeabilidad tubárica. Los antiinflamatorios
no esteroídeos, antihistamínicos y corticoides
que recomendamos son también útiles para
luchar contra la inflamación y el edema de la
trompa. Si la nariz no está libre de moco, es
muy útil intentar introducir aire a presión por
la trompa; esto se logra con un pera especial
de goma y realizando la maniobra de politzer
o, mejor aún, enseñando al paciente para que
el mismo realice con frecuencia la maniobra
de Valsalva (esto es difícil en niños).1
Instauración de tubos
transtimpánicos de ventilación es una técnica
sencilla, que produce muy buenos resultados,
pero no está exenta de contrariedades.
Consiste en introducir un tubo,
generalmente en forma de diábolo, que
queda fijo en la membrana timpánica y que
comunica el oído medio con el exterior y de
esta manera, se sustituye la función de la
trompa al establecerse una ventilación vicaria
a través de la prótesis. 1
La mucosa del oído medio, sobre
todo la caja del tímpano, responde a la
infección estableciendo los mecanismos
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
típicos de la inflamación. Por vasodilatación
y aumento de la permeabilidad vascular, la
mucosa se presenta intensamente hiperémica
y edematosa. La actividad glandular y de las
células caliciformes aumenta y produce una
intensa hipersecreción seromucosa. La
infiltración celular atrae distintos elementos
de paso como abundantes células
linfoplasmocitarias dispuestas a establecer
una defensa inmunológica,
polimorfonucleares y otros macrófagos, que
con su trabajo condicionan la aparición de
detritus entre una abundante supuración. 1
2. OTITIS MEDIA AGUDA
(OMA).
Definición. Es la presencia de derrame en el
oído medio (mucosa) junto con el rápido
comienzo de uno o más signos o síntomas
de inflamación, cuya resolución se produce
en un plazo de tiempo no superior a las 3
semanas 1, y cuyos principales síntomas
consisten en otorrea y dolor 3
Epidemiología. Puede ser unilateral o
bilateral, dependiendo de los factores
anatómicos nasales y nasofaríngeos. Entre
los factores que contribuyen al desarrollo de
esta patología está:

Edad. Se ha visto una mayor incidencia en
lactantes y niños en edad preescolar,
disminuyendo a medida que avanza en años,
debido a la menor frecuencia de infecciones
del tracto respiratorio superior, la
disposición de la trompa de Eustaquio y el
ingerir alimentos en decúbito dorsal facilitan
el acceso de bacterias al oído medio. 3 Antes
de los 3 años, el 70-80% de los niños
presenta un episodio de OMA, y un tercio de
ellos, tres o más. 4 También están las alergias
que producen una inflamación de la mucosa
de la nasofaringe y el paladar hendido que se
asocia con las otitis a repetición 3,4,5
Etiología. Se ha observado la presencia de
virus en más del 40% de los pacientes con
OMA. Los virus que se encuentran con
mayor frecuencia son el respiratorio sincitial,
parainfluenza, rinovirus, influenza,
enterovirus y adenovirus, por orden de
frecuencia. 1,4 Mientras que las bacterias que
se asocian a la OMA son Streptococcus
pneumoniae y Haemophilus influenzae,
responsables del 60% de la etiología del
proceso. 1, 3,4,5,6
Etiopatogenia. La tuba auditiva juega un
papel muy importante en la aparición de las
otitis medias, ya que esta pone en contacto al
oído medio con las vía aérea superior,
permitiendo el drenaje del oído medio, la
equipresión a ambos lados de la membrana
timpánica y la ventilación del oído medio:
por ello, su obstrucción o disfunción va a
tener repercusiones importantes. 1, 4
Cuando una patología impide la
apertura de la tuba auditiva, el aire de la caja
timpánica se reabsorbe y se produce una
presión negativa dentro de ella. Esto
produce en un comienzo una retracción
timpánica, y si es progresiva y prolongada
dificulta la apertura de la tuba auditiva y
modifica la composición del aire de la caja
timpánica, donde se incrementa la
concentración de CO2, y de N y disminuye la
de O2, dando lugar a un cambio en la
diferenciación celular, con lo que la mucosa
se hará más rica en glándulas productoras de
moco. 1, 4
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
Dentro de los factores que afectan la
función de la tuba auditiva tenemos causas
congénitas (hendidura del paladar o
malformaciones craneofaciales);
inflamatorias, que son las más frecuentes y
dan lugar a un edema inflamatorio que
impide o dificulta la apertura de la tuba
auditiva; y por último las mecánicas
(hipertrofia adenoidea y algunos tumores
benignos o malignos). 1, 4
La OMA evoluciona en varias fases:
la primera es secundaria a un proceso
inflamatorio de las vías respiratorias
superiores, hay edema de la mucosa que
recubre el oído medio con hiperemia y
vasodilatación impidiendo muchas veces la
apertura de la trompa de Eustaquio. En la
segunda fase, la inflamación junto con las
presiones negativas que se producen en el
oído medio por falta de aire y un aumento de
la permeabilidad capilar, dan lugar a un
derrame seroso que más tarde puede
convertirse en purulento. 1, 5 El examen a la
membrana timpánica mostrará hiperemia y
congestión en la franja vascular, dando lugar
a una hipoacusia de transmisión y una curva
timpanométrica tipo “B”. 3 Mientras que en
la tercera fase hay una necrosis del tímpano
que también sufre fenómenos inflamatorios
dando lugar a la salida del contenido
mucopurulento o sanguinolento. 1,3,4,5 La
cuarta fase es de resolución, por lo que cesa
la otorrea, se cierra la perforación, se
disminuye el edema y se re permeabiliza la
tuba auditiva pudiendo ventilar el oído
medio nuevamente. 1, 3, 5
Cuadro clínico.
Síntomas: comienza con un dolor en el oído
que va progresando en unas horas, siendo a
veces pulsátil y que puede estar acompañada
de acúfenos de tonalidad grave 1, 2.
Simultáneamente el paciente se queja de
hipoacusia y de ruidos en el oído.
Temperatura del paciente sube, sobre todo
en los lactantes y niños, alcanzando en
ocasiones los 40 °C 1-4.
 PATOLOGÍAS AUDITIVAS

Signos: se presenta con hipoacusia de referencia. (Ver fig. 13) Es frecuente en

transmisión bilateral leve a moderada, a la lactantes y en la edad preescolar,
otoscopía se observa un tímpano hiperémico disminuyendo a medida que avanzan los
abombada con pérdida de los puntos de años 1-3
PATOLOGÍAS AUDITIVAS

Diagnóstico diferencial. Otalgia refleja,
amigdalitis, otitis externa, otitis media serosa.
1, 4, 5
Tratamiento. Si bien la OMA es una
infección autolimitada de resolución
espontánea, que tiende a la curación con
normalización de todos sus tejidos 6, cuando
hay que tratarla se tiene como objetivo
erradicar la infección y reestablecer la
función normal del oído medio lo más
tempranamente posible. 3 Suele haber una
buena respuesta a los antibióticos empleados
en las OMA como la amoxicilina o
eritromicina. Junto a estos se usan
habitualmente analgésicos,
descongestionantes nasales y actualidad es raro verla por el tratamiento
antiinflamatorios convencionales con
medicación tópica de corticoides como
fluocinolona o dexametasona. 1, 3, 4, 5, 6
A veces el exudado no drena al exterior,
y no pasa la enfermedad al estadio de
perforación y otorrea, por lo que el cuadro
no evoluciona a la curación; entonces puede
estar indicada la paracentesis o miringotomia
para la extracción de este exudado 3,5
3. OTITIS MEDIA AGUDA
RECURRENTE.
Definición. La OMA no complicada puede
presentarse repetidas veces, y recibirá el
nombre de OMA recurrente. Y es cuando se
presentan tres o más episodios de OMA en
un periodo de seis meses o también si
presenta cinco o más episodios en un año.
Para tener este nombre, el oído medio debe
quedar libre de derrame entre un episodio
agudo y otro. 1
Etiología. Se ha visto que están más
predispuestos a padecer OMAR aquellos
niños que comienzan a tener OMA en
edades muy tempranas. Entre los factores
predisponentes se encuentra ser menor de
dos años, no tener lactancia, ser fumador
pasivo, asistir a la guardería y haber
fracasado a un tratamiento de OMA. 1, 4
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
Conviene diferenciar entre una
OMAR y una otitis media recidivante, en la
que encontramos también episodios
repetidos. La diferencia estriba en que
durante el tiempo transcurrido entre un
episodio y otro el derrame del oído medio no
ha llegado a desaparecer. En estos casos se
considera que el nuevo episodio de otitis es
una reactivación del episodio anterior, que
no ha acabado de resolverse. 4
4. OTITIS MEDIA AGUDA
NECROZANTE.
Definición y etiopatogenia. Aunque en la
con antibiótico a la OMA, es una forma de
presentación de ésta, que se presenta en
niños en los cuales las defensas
inmunológicas están muy disminuidas. 3, 5
Se acompaña de lesiones inflamatorias muy
intensas que progresan hasta la necrosis con
rapidez, lo cual le confiere un incremento en
la gravedad. 1 Es producida por las toxinas
necrotizantes del microorganismo virulento
Streptococcus beta hemolítico 3, 4, 5 que
produce una necrosis de los tejidos locales
causando una perforación muy amplia del
tímpano (pars tensa y mango del martillo 5).
El mucoperiostio que recubre la cavidad
timpánica y las celdas mastoideas también
puede necrosarse, dando origen a una
hipoacusia de transmisión. En algunas
ocasiones se produce incluso una laberintitis
por el paso de las toxinas bacterianas al oído
interno o bien un colesteatoma secundario5.
Este tipo de otitis con frecuencia pasa a
hacerse crónica. 1
Anatomía patológica. La inflamación es
menos acentuada que en la OMA, y el signo
histológico característico es la presencia de
necrosis de aparición muy rápida, con
destrucción del epitelio y denudación de los
huesecillos. El exudado es purulento y
fétido. También comienzan a aparecer
procesos osteíticos en la cadena osicular. En
cuanto al proceso de reparación, no es

característico de esta otitis, ya que dejan
secuelas definitivas de perforación timpánica
con destrucción de la cadena de huesecillos.
4, 5
Tratamiento. Se usan terapias agresivas
como la penicilina combinada con
eritromicina, iniciando el tratamiento por vía
parental, esto generalmente dura 10 días. 4
5. OTITIS MEDIA CON EFUSIÓN
(OME).
Definición. Patología en la que existe
presencia de fluido en el oído medio sin
signos o síntomas de infección aguda.
Acumulación de fluido contenido detrás de
la membrana timpánica intacta y con
evolución subclínica. 1
Epidemiología. Las edades con mayor
prevalencia de la otitis media con efusión se
dan entre los 6 y 36 meses, y aparece un
número menor de casos entre los 4 y 7 años.
Si el primer episodio ocurre durante el
primer año de vida existe un riesgo
aumentado de tener episodios recurrentes de
derrames agudos o crónicos de otitis media.
Además de la edad, se suman factores como
la prematuridad, malformaciones,
alteraciones de las defensas físicas normales,
deficiencias inmunológicas congénitas o
adquiridas, patología maligna o uso de
inmunosupresores, que junto a factores de
tipo racial, genético, socioeconómico y
cultural determinan el curso de esta
patología. 1
Etiología. La otitis media con efusión se
trata de un proceso con etiología claramente
multifactorial, incluyendo infecciones,
disfunción tubaria, estado inmunológico,
alergia, reflujo gastroesofágico y factores
ambientales y sociales diversos. Las
condiciones generales relacionadas con el
aumento de la incidencia en niños y en
jóvenes son la inmadurez funcional y
estructural de la tuba auditiva y la inmadurez
de su sistema inmune. 3
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
Existen dos tipos de disfunción
tubaria como principal causa de OME: por
obstrucción y alteración de la permeabilidad.
En cuanto a la disfunción por obstrucción,
puede ser de características funcionales o
mecánicas. La de tipo funcional puede
deberse a colapso persistente de la trompa,
debido al aumento de la complianza tubárica
o por una apertura deficiente, lo cual podría
explicarse con el soporte cartilaginoso, ya
que la cantidad de cartílago en niños
pequeños es menor que en adultos, lo que
afectaría la rigidez del cartílago tubárico
imposibilitando la apertura de la luz con la
contracción del musculo tensor del velo del
paladar. 3
A diferencia de esto, en la
obstrucción mecánica existen involucrados
factores intrínsecos y extrínsecos. El factor
intrínseco podría ser el resultado de una
geometría anómala o de factores
intraluminales o murales que
comprometerían la luz. Por su parte, la
infección extrínseca podría producirse por
aumento de la presión extramural, lo cual
ocurre cuando el sujeto permanece en
decúbito supino, o cuando se produce una
compresión peritubárica debido a procesos
tumorales o adenoides. 1
Entre los factores que afectan la
permeabilidad de la tuba auditiva destacan:
La obstrucción nasal, que puede estar
implicada ya que tragar con obstrucción
nasal por inflamación o hipertrofia
adenoidea produce un incremento en la
presión nasofaríngea, seguida por una fase de
presión negativa; las alergias, que producen
inflamación de la tuba por aspiración de
secreciones cargadas con gérmenes
patógenos y mediadores inmunológicos de
respuesta local; y la fisura palatina, puesto
que gran porcentaje de los pacientes con
dicha malformación, tanto aquellos que han
sido intervenidos quirúrgicamente como los
que no, presentan casos recurrentes de
OME, generalmente provocados por
obstrucción funcional de la tuba auditiva,

caracterizada por presiones negativas
elevadas persistente en el oído medio.3
Fisiopatología. Generalmente en los niños
menores de 10 años son especialmente
vulnerables a padecer infecciones de las vías
respiratorias altas, las cuales se asocian a un
mayor número de OMES. 1
En su mayoría estos cuadros
patológicos son de origen bacterianos, cuyos
gérmenes principalmente aislados son
Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae
y Moraxella catarrhalis. Desde el momento en
que ocurre la disfunción primaria hasta
cuando se evidencia el derrame
intratimpánico, suceden una serie de cambios
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
fisiopatológicos secuenciales en la mucosa y
en los tejidos:
Estado inicial: Inicialmente la mucosa se
torna edematosa e hiperémica. El proceso
más importante es la formación de glándulas
mucosas, cuyo líquido secretor de dichas
glándulas es un transudado seroso,
macroscópicamente de color amarillo pálido
de escasa viscosidad. 1
Estado secretor: Aumento del número de
glándulas mucosas, células caliciformes y
acumulación de líquido en el oído medio. Se
observa engrosamiento de la mucosa. El
líquido del oído medio se va haciendo más
viscoso, ya que su contenido de agua es

reabsorbido para conformar un derrame
mucoide, siendo de aspecto opalescente,
blanco amarillento o grisáceo. 1
Estado degenerativo: Disminuye la secreción
y exudación de moco y tiene lugar la
normalización del epitelio de la mucosa.
Como consecuencia, se disminuye la
capacidad secretora de la mucosa, y el poco
líquido persistente es transportado por los
cilios hacia la nasofaringe, asumiendo el
restablecimiento de la función de la tuba
auditiva y que desaparece el factor
etiológico.1
Cuadro clínico.
Síntomas. Hipoacusia de conducción en
grado variable. Otros síntomas asociados son
los acúfenos, por la presencia y movimiento
del líquido intratimpánico. En ocasiones, el
niño presenta alteraciones del
comportamiento, consecuencia de la
disminución auditiva y, consecuentemente,
incapacidad para comunicarse.1
Signos. En la otoscopía se observa una
membrana timpánica de coloración ámbar o
amarillento; el cono luminoso puede estar
alterado o haber desaparecido, y el mango
del martillo aparecerá acortado y retraído.
Tímpanos congestivos con burbujas.1 (Ver fig.
14)
Edad de presentación. Las edades con mayor
prevalencia de la otitis media con efusión se
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
dan entre los 6 y 36 meses, y aparece un
número menor de casos entre los 4 y 7 años.3
Diagnóstico. Aunque por medio de la
historia clínica y del examen físico se puede
sospechar el diagnóstico, será necesario
complementar el estudio del paciente con
algunos exámenes clínicos para confirmar
diagnóstico y etiología del proceso. En la
otoscopía se observa una membrana
timpánica de coloración ámbar o amarillento;
el cono luminoso puede estar alterado o
haber desaparecido, y el mango del martillo
aparecerá acortado y retraído. En cuanto a
las pruebas audiológicas, la audiometría tonal
muestra usualmente una pérdida conductiva
de hasta 50 dB; la impedaciometría registra a
menudo curvas B con ausencia de reflejo
estapedial, o bien en etapas de recuperación
aparecen, pero un umbral mayor de lo
normal. 1
Diagnóstico diferencial y exámenes
complementarios. Muchas otras patologías
de oído medio presentan un cuadro clínico
similar y comparten factores epidemiológicos
y etiológicos, por lo cual es de importancia
establecer la fisiopatología de otros procesos
y a su vez efectuar evaluaciones
complementarias que determinen dichos
conceptos clínicos. La otitis media aguda es
una de ellas, en la cual se observa membrana
timpánica con hiperemia, abombada a lateral
y en ocasiones con vesículas en su superficie,
cuyo inicio es súbito, con síntomas claros y

precisos, generalmente secundario a estado
viral y con una evolución rápida. Cuando
existe una insuficiencia respiratoria nasal
unilateral y progresiva, junto con adenopatías
podría sospecharse de tumor en la
rinofaringe, que además de afectar a algunos
pares craneales como el facial, puede cursar
con algún grado de otitis media. Estos
cuadros clínicos son determinados a partir de
pruebas radiológicas, como la resonancia
magnética, radiografías de cavum faríngeo
para evaluar hallazgos patológicos en el
adenoides, o bien pruebas de sensibilidad
para determinar posibles alérgenos que
desencadenen las respuestas atópicas. 1
Tratamiento. El tratamiento de esta
patología se basa en mejorar la audición y
evitar la progresión de la enfermedad y sus
respectivas consecuencias. Es así como
existe la terapia quirúrgica, basada en una
miringotomía e instalación de tubo de
ventilación, y la de tipo no quirúrgica, bajo
la administración de antibióticos y
descongestionantes. En estudios realizados,
se observó que la recuperación de esta
patología en un 80% es espontánea.3
6. OTITIS MEDIA CRÓNICA.
Definición. Proceso inflamatorio que afecta
a las estructuras del oído medio (caja del
tímpano, tuba auditiva y celdas mastoideas),
de comienzo insidioso, curso lento y
duración de al menos 3 meses. Puede
acompañarse de supuración y/o de
perforación timpánica, pero el único
elemento imprescindible es la inflamación
crónica del mucoperiostio del oído medio.
Puede precederse o cursar con procesos
supurados agudos, pero éstos deben asentar
sobre el sustrato anatomopatológico de una
mucosa alterada. Puede provocar secuelas
cicatrizales o incluso cursar con lesiones
osteolíticas, como por ejemplo el
colesteatoma o el granuloma de colesterol.
Puede presentar un curso estable o
progresivo, permaneciendo inactiva durante
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
largos períodos o provocando
complicaciones graves locales (parálisis
facial, laberintitis) o regionales (absceso
cerebral, empiema, meningitis).7
Epidemiología. Aunque no se conoce con
exactitud la incidencia de esta entidad en la
población general, se estima que el 0,5% de
las personas mayores de 15 años padece
alguna de sus formas supuradas, y en torno
al 4% algún tipo de perforación timpánica.
La distribución entre sexos y edades (en la
etapa adulta) es aparentemente homogénea.7
Etiología. Los factores etiológicos
implicados en la otitis media crónica son:
-Factores anatómicos: Malformaciones (p.
ej., hendidura velopalatina, síndrome de
Down), tumores (p. ej., cáncer de cavum),
traumatismos o cirugía, tuba auditiva corta
y/o horizontal, mastoides poco neumatizada
.
-Factores ambientales: Dietas inadecuadas,
tóxicos ambientales
-Factores infecciosos e inmunológicos:
Infecciones de repetición, colonización
mantenida. 7
Fisiopatología. La otitis media crónica no
es una prolongación de una OMA mal
tratada. Por el contario, es una enfermedad
específica desde el primer episodio que
simula una OMA. La primera particularidad
es la persistencia de la perforación timpánica
claramente visible después de haber curado
la infección inicial. El oído medio es incapaz
de resolver la infección debido a una mala
respuesta inmune local. Como consecuencia
de ello no solo hay una destrucción parcial
del oído medio, sino que también este es
incapaz de aprender a defenderse y por lo
tanto frente a un nuevo contacto se
producirá una nueva infección. 8
Las vías de llegada de los gérmenes al oído
medio son dos: la tuba auditiva, vía
preferente en los niños menores por su alta
incidencia de infecciones respiratorias altas y
el canal auditivo externo, vía perforación
timpánica, la forma más común de
reinfección en pacientes mayores. 8
Cuadro clínico.

Síntomas. El paciente puede presentar
otorrea, hipoacusia, tinnitus y rara vez dolor.
4
Signos. Se observa comúnmente perforación
timpánica central (Ver fig. 15) y otorrea,
donde se observa una descarga de material
mucoso, mucopurulento o purulento a través
del conducto auditivo externo. Se produce,
sobre todo, en las reagudizaciones de la
enfermedad y favorece la colonización de
otros gérmenes sobre el sustrato de la
secreción (p. ej., hongos, del tipo de Cándida
albicans o Aspergillus spp.), o incluso otros
organismos como larvas de distintos insectos
(constituyendo miasis óticas). 7 La
hipoacusia es de tipo transmisivo, es decir, el
sonido no es correctamente amplificado por
las estructuras del oído medio (bien porque
falte parte del tímpano, de la cadena, o haya
alguna obstrucción a su movimiento, o
todas, o una combinación de las anteriores).
Esto quiere decir que el oído interno está
indemne, extremo que deberemos
comprobar en la exploración, ya que, de no
ser así, tendríamos que pensar en una
complicación local de la OMC (laberintitis),
o en una toxicidad del tratamiento
suministrado (en el caso de los preparados
tópicos a base de aminoglucósidos). 7
Síntomas de alarma: Aunque habitualmente
se trata de procesos banales, debemos estar
atentos a la aparición de algunos signos y
síntomas de complicación:
Cefalea. – Otorragia. – Otalgia intensa (es
posible que hayan molestias de distinta
magnitud, pero no debe aparecer una otalgia
intensa si no hay un tímpano íntegro). –
Parálisis facial. – Vértigo. – Vómitos. –
Alteración del estado de conciencia. 7
Diagnóstico. Otoscopia: Nos dará
información acerca de la integridad de la
membrana timpánica, el estado de la piel del
conducto auditivo externo y el pabellón
auricular, y de la presencia de contenido no
aéreo en la caja del tímpano. Asimismo,
podremos observar la presencia de costras o
formaciones polipoideas ancladas en la zona
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
superior del tímpano, que nos indicarán la
posible existencia de un colesteatoma, o
incluso confirmar la presencia de éste si
encontramos una masa de color blanco-
grisáceo que desprende escamas
blanquecinas. 1
-Acumetría: Nos aportará información
acerca de la existencia de hipoacusia y
también de su tipo. En el caso de las OMC,
esta exploración debe ser Rinne negativo y
Weber lateralizado al oído enfermo. 7
-Pruebas audiológicas: El estudio de
audiometría tonal con logoaudiometría es
importante para confirmar la pérdida de la
conducción del sonido o no, y en su caso,
afectación con hipoacusia neurosensorial. 9
-Pruebas vestibulares: Nos darán
información sobre la posible lesión del
aparato vestibular en los casos en los que
aparecen vértigo o inestabilidad asociados. 7
Diagnóstico diferencial.
-Otitis agudas: ya sean externas (en las que
encontraremos una estenosis muy dolorosa
del conducto auditivo externo) o medias (en
las que encontraremos un tímpano
abombado o perforado y con supuración
activa). En el segundo caso distinguiremos la
cronicidad por la evolución (previa o
posterior), y por las características de la
perforación: que será irregular y de bordes
cruentos en el caso de una otitis media
aguda, y redondeada con un borde fibroso y
liso en el caso de las crónicas. El dolor es un
signo de patología aguda, y no suele aparecer
de forma significativa en las otitis crónicas.7
-Tumores o enfermedades granulomatosas:
Muy infrecuentes. La otorragia, la otalgia y la
presencia de otros signos asociados (como
parálisis facial o cefalea) acompañando una
imagen de OMC y, especialmente, una
imagen de pólipo o masa en el conducto o la
caja, debe implicar siempre la derivación
urgente del paciente a un servicio de
otorrinolaringología.7
-Otomicosis: Las formaciones algodonosas
blanquecinas típicas de esta patología no
deben confundirse con la imagen de un
colesteatoma. 7

Tratamiento.
-Otitis media crónica reagudizada: El
tratamiento se fundamenta en los
antibióticos tópicos (gentamicina al 0,3% o
ciprofloxacino al 0,3 o al 0,5%)
acompañados o no de corticoides
(dexametasona al 0,1% o fluocinolona al
0,25%) durante 7-10 días. Hay que tener en
cuenta que las resistencias al ciprofloxacino
han aumentado en los últimos años,
informándose de sensibilidades que rondan
el 60-80% para P. aeruginosa. Nunca se debe
usar gentamicina en un oído que no está
supurando, puesto que hay riesgo de
producir ototoxicidad. En determinados
casos, sobre todo cuando se trata de una
OMC colesteatomatosa reagudizada, el
tratamiento tópico debe complementarse
con antibióticos por vía sistémica, por
ejemplo ciprofloxacino 500 mg/12 h. 7
-Otitis media crónica complicada Precisa
ingreso hospitalario urgente para suministrar
estos tratamientos por vía intravenosa y, en
muchos casos, valorar un procedimiento
quirúrgico urgente. 7
Ceftazidima (1-2 g/8 h) + clindamicina (10-
20 mg/kg/día repartidos cada 6-8 h) o
metronidazol (500 mg/6 h)
En caso de alergia a betalactámicos puede
suministrarse tobramicina (3 mg/kg/24 h).
En estos casos, y también en los de recidivas
numerosas y resistentes a los tratamientos, es
útil la toma de una muestra para cultivo y
antibiograma. 7
-Otitis media crónica con tímpano íntegro:
Habitualmente se trata con la inserción de
drenajes transtimpánicos que buscan igualar
las presiones aéreas a ambos lados de la
membrana timpánica.7
-Otitis media crónica no colesteatomatosa
con tímpano perforado: El objetivo del
tratamiento en este caso es la recuperación
de la audición y de la posibilidad de sumergir
el oído, así como evitar las infecciones
recidivantes. Las técnicas quirúrgicas
empleadas para su tratamiento se
denominan, de forma genérica,
timpanoplastías sin mastoidectomía, y
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
consisten básicamente en reconstruir la
cadena de huesecillos (si está dañada) con
prótesis de distintos materiales, y cerrar la
perforación colocando injertos de
pericondrio (extraído del cartílago del trago)
o de fascia del músculo temporal. Antes de
intervenir estas alteraciones debemos estar
seguros de que la trompa de Eustaquio es
funcionante, ya que, de no ser así, la
intervención fracasaría. 7
7. OTITIS MEDIA CRÓNICA
COLESTEATOMATOSA.
Definición. La otitis media crónica
colesteatomatosa constituye la forma clínica
agresiva de las enfermedades infecciosas
crónicas del oído medio.10 Es una
proliferación hacia el interior del epitelio
escamoso, que se produce como resultado de
la retracción de la porción fláccida de la
membrana timpánica. Por regla general, el
colesteatoma aparece como una
complicación de la otitis media crónica
recurrente.11
Epidemiología. Se ha comunicado una
incidencia de 9,2 casos por cada 100.000
habitantes, siendo, en este caso, más
frecuentemente afectado el grupo de varones
menores de 50 años.3 El colesteatoma puede
ser congénito en una proporción del 2 %, o
adquirido en el 98 %. Puede aparecer
unilateral o bilateralmente. 11
Etiología. El colesteatoma congénito, está
presente en el oído medio del recién nacido
detrás de una membrana timpánica intacta y
normal. Este cuadro se asocia al
atrapamiento de células epiteliales como
restos embrionarios de ectodermo en el
hueso temporal durante la formación del
oído.
El colesteatoma primario se asocia a
OMC sin perforación, se presenta
invadiendo piel del CAE a los bolsillos de
retracción de la membrana timpánica,
produciendo destrucción de ésta e
invadiendo y destruyendo el oído medio.

El colesteatoma secundario a OMC
con perforaciones de la membrana
timpánica, por invasión de la caja por la
proliferación de la capa epidérmica de la
membrana timpánica. Generalmente, se ve
asociado a perforaciones posteriores o
marginales, da un carácter más agresivo a la
OMC, más aún si el paciente es un niño. Las
reinfecciones son frecuentes y la asociación
de gérmenes anaerobios en estos casos es
más alta. 12
Fisiopatología. El colesteatoma aparece por
lo general como una masa de queratina
reluciente blancogrisácea que compromete la
membrana timpánica, el oído medio y otras
áreas neumatizadas del hueso temporal,
como la mastoides. 11 La otitis media crónica
colesteatomatosa puede cursar con dolor,
otorrea fétida, poliposis inflamatoria satélite,
formación de granulomas, osteítis destructiva
y por tanto mayor posibilidad de
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
complicaciones hacia el oído interno y la
mastoides.4 Se inicia con una pérdida auditiva
conductiva progresiva. El paciente
caracteriza por su crecimiento independiente
y progresivo. Puede infectarse y producir
rápidamente erosión ósea, la cual es más
activa cuando existe infección con tejido de
granulación, y en la niñez, por la presencia de
metaloproteinasas y colagenasas. Estas son
enzimas proteolíticas que inducen migración,
invasión e hiperproliferación incontrolada de
queratinocitos (células que sintetizan la
queratina, presentes en la capa basal de la
piel del conducto auditivo externo y la pars
fláccida), y condicionan la lesión de
importantes estructuras óseas, vasculares y
nerviosas.10
Cuadro clínico.
Síntomas. Se manifiesta con pérdida de
audición que aumenta en el tiempo y hay
supuración fétida en los oídos. Puede

presentar tinnitus y manifestar sensación de
oído tapado dependiendo de la localización
del colesteatoma. 11
Signos. Pacientes con colesteatoma en el
ático pueden tener audición normal y
aparentemente, no presentar desórdenes en
el oído medio. (Ver fig. 16) Pacientes con
colesteatoma que invade el laberinto óseo, el
canal auditivo interno o el ángulo
pontocerebeloso, presentan síntomas que
incluyen pérdida auditiva sensorioneural y
parálisis facial. En general el colesteatoma se
desarrolla lentamente, mientras que en
presencia de una infección activa se
desarrolla de modo más rápido.11 El paciente
suele presentar perforación timpánica
marginal frecuentemente con supuración
activa.
Diagnóstico. Su diagnóstico se hace
mediante la otoscopía y además, presenta un
olor fétido característico. Hay cuatro teorías
básicas acerca de la patogénesis del
colesteatoma adquirido: 1) invaginación de la
membrana timpánica o bolsillo de retracción;
2) hiperplasia de células basales; 3)
crecimiento epitelial a través de la
perforación timpánica (teoría migratoria); y
4) metaplasia escamosa del epitelio del oído
medio. Uno de los peligros del colesteatoma
es la erosión de estructuras craneales u
otológicas importantes, como por ejemplo la
destrucción de la cadena osicular, la
fistulización o la invasión del laberinto óseo.
La audiometría generalmente muestra una
hipoacusia conductiva que varía
dependiendo del sitio y tamaño del
colesteatoma. En algunas ocasiones el
paciente puede presentar audición normal o
pérdida auditiva sensorioneural11, que puede
indicar erosión del peñasco o puede tener
otro origen.13 La inteligibilidad del habla se
encuentra generalmente dentro de los límites
normales. Los resultados de la inmitancia
acústica varían dependiendo de la naturaleza
y la extensión del daño. Por ejemplo, si el
colesteatoma produce presión sobre la
cadena osicular, el timpanograma puede
mostrar un patrón de fijación (As), la
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
medición de la complacencia estática puede
estar reducida, y los umbrales de
presentación de los reflejos acústicos
elevados. Sin embargo, si el pseudo tumor
envuelve la cadena osicular, el timpanograma
será tipo B, y los reflejos acústicos pueden
estar ausentes. Finalmente, si el colesteatoma
erosiona toda la cadena osicular, se
presentará un patrón de discontinuidad (Ad)
y los umbrales de los reflejos acústicos
pueden estar elevados o ausentes.11
Diagnóstico diferencial. Se debe establecer
diagnóstico diferencial con procesos
crónicos supurativos (otitis media crónica
supurativa benigna, meningitis granulosa,
carcinoma del oído medio infectado) y con
afecciones que cursan con deformación atical
(bolsa de retracción con colesteatoma).
Además, con sordera de transmisión,
parálisis facial, timpanoesclerosis y
13
disfunción de la tuba auditiva.
Tratamiento. El procedimiento quirúrgico
depende de la naturaleza y extensión de la
enfermedad, complicaciones existentes,
neumatización mastoídea, disfunción de la
tuba auditiva y estado de audición de ambos
oídos.13 Las técnicas quirúrgicas empleadas
para su tratamiento de denominan de forma
general aticotomía, mastoidectomía y
timpanomastoidectomía, consistente en
extirpar las celdas mastoideas afectadas por
le colesteatoma y extirpar la totalidad de este,
reconstruyendo si es posible la cadena de
huesecillos.7
8. OTITIS FIBROADHESIVA.
Definición. La otitis fibroadhesiva es un
estado cicatricial consecutivo a una
inflamación crónica del oído medio, que se
caracteriza por el desarrollo de adherencias
fibrosas en la caja timpánica, que afecta
principalmente a niños. Clásicamente se
produce una sínfisis (unión) entre la capa
interna de la membrana timpánica y la pared
interna de la caja del oído medio, de forma
que el volumen de la caja desaparece. Se

origina en el contexto general de una
otitis media secretora de larga evolución. La
otitis media secretora es un proceso
patológico de naturaleza inflamatoria, que
afecta únicamente a la mucosa del oído
medio. Se considera como otitis media
crónica debido a lenta evolución y a su
capacidad de generar secuelas
(timpanoesclerosis y procesos adhesivos).
Aunque un pequeño porcentaje evoluciona
de manera favorable espontáneamente. No
debe confundirse con otitis “serosa” o “con
efusión” ya que se trata de un líquido
secretado por glándulas que se generan en la
mucosa del oído medio.1
Etiopatogenia. Posiblemente, el factor
desencadenante es la presencia de secreción
mucosa de modo persistente en la caja del
oído medio. Su efecto se debería a la presión
hidrostática y también a la acción bioquímica
de la secreción mediante productos de
degradación que formarían agujas de ácidos
grasos y cristales de colesterina, que
actuarían en las zonas con efracciones en la
mucosa, secundarias a la inflamación y con
una mayor actividad conjuntiva reparadora
facilitando la aparición de sínfisis de las
mucosas.1
Esta patología cursa con 4 grados, siendo las
siguientes:
-I. Leve retracción de la membrana
timpánica que ocasiona un relieve
pronunciado del mango del martillo y
apófisis corta.2
- II. Retracción mayor de la pars tensa de la
membrana timpánica y apófisis corta del
yunque. Lo que define a este grado es la
creación de una unión entre la membrana
timpánica, yunque y estribo.2
-III. Retracción del tímpano es mayor, se
moldea el tendón del estribo y el
promontorio. 2
-IV. Retracción severa que moldea todas las
estructuras del oído medio. Este grado se
denomina atelactasia.2 (Ver fig. 17)
Anatomía. Macroscópicamente, aparecen
las ya citadas adherencias y unión del
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
tímpano contra el fondo de la caja del oído
medio. El tímpano tiene un aspecto irregular,
con engrosamientos que alternan con zonas
del tímpano muy fino. Microscópicamente,
se caracteriza por la aparición de
una esclerosis homogénea, acelular, con
zonas de infiltración leucocitarias y
linfocitos, con inclusión de cristales de
colesterina y hemosiderina.1
Cuadro clínico.
Síntomas. Paciente consulta siempre por una
sordera de evolución lenta pero inexorable
desde hace muchos años a la que con
frecuencia se asocian acúfenos.
Dada su larga evolución muchas veces se
han olvidado los antecedentes de otitis que
condicionan el cuadro.1
Signos. La otoscopía es decisiva en el
diagnóstico. Se aprecia un tímpano
engrosado, sin transparencia, retraído global
o parcialmente sobre el promontorio o sobre
los huesecillos.3
Edad de presentación. La enfermedad puede
empezar a cualquier edad, pero suele hacerlo
en la niñez y es probable que haya tendencia
hereditaria.
Los antecedentes pueden revelar episodios
anteriores de inflamación del oído medio que
fueron tratados en forma inadecuada.1
Tratamiento. El tratamiento de esta
patología se basa en mejorar la audición y
evitar la progresión de la enfermedad y sus
respectivas consecuencias. Es así como
existe la terapia quirúrgica, basada en la
instalación de tubo de ventilación, y la de
tipo no quirúrgica, bajo la administración de
antibióticos y descongestionantes.1
9. OTOSCLEROSIS.
Definición. Es una enfermedad primaria de
la cápsula ósea del laberinto, consiste en uno
o más focos localizados en donde ha
ocurrido reabsorción y depósito de hueso en
forma reiterada. Se presenta como una lesión
espongiosa y la localización más frecuente
corresponde a la porción anterior de la

ventana oval o región de la fisura
antefenestra, causando anquilosis ósea y
compromiso de la conducción aérea del
sonido. 3
Se caracteriza por una pérdida de audición
conductiva debido a la fijación del estribo, y
en algunos casos, por pérdida progresiva
neurosensorial.3,15,16,17
Epidemiología. Su incidencia es muy
variable, situándose entre el 1,5 por cada
1000 habitantes según Beickert, quien
encuentra una especial incidencia en la etnia
blanca caucásica. 2, 4 Es excepcional en otras
razas. La afección muestra mayor incidencia
clínica entre los 20 y los 40 años de edad, y
es dos veces más frecuente en las
mujeres,4,14,15 relacionándose estrechamente
con el periodo de fertilidad. 3
Etiología. No se sabe con certeza hoy en
día que es lo que determina que en esta
localización concreta aparezcan focos de
reabsorción y neoformación ósea patológica,
por eso, son numerosas las teorías que
intentan explicar el mecanismo
desencadenante de la enfermedad. 1
Unas de las primeras hipótesis
invocadas, en un intento de explicar la
enfermedad, fue la que denominamos Teoría
hormonal, que se postuló al observarse que la
otosclerosis predominaba en mujeres y que
se desencadenaba por alteraciones en los
niveles de hormonas sexuales femeninas.
1,14
En el 70 % de los casos de otosclerosis en
mujeres, el inicio se asocia a cambios
hormonales como la menarquia, el embarazo
o la lactancia. 1
El padecimiento de otosclerosis en
varones o pacientes sin alteraciones
hormonales hizo que se plantearan nuevas
hipótesis. Una de ellas es la teoría inmunitaria,
basada en la presencia de autoanticuerpos
frente al colágeno tipo II en la sangre de
alguno de estos pacientes, esto sería por una
reacción de la cápsula ótica contra restos
cartilaginosos embrionarios dispersos en ella,
4,14
sobre todo en formas evolucionadas de la
enfermedad. 1, 3
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
Hay una clara prevalencia de
otoespongiosis en ciertas familias, por lo que
se intuyó el carácter de transmisión genética
de la enfermedad (teoría familiar), y que esta se
asienta en el brazo largo del cromosoma 15,
en el loci 15q25-q26, y los pacientes portan
los antígenos de histocompatibilidad HLA-
Aw33, HLA-A9, HLA-A11 y HLA-B13. En
aproximadamente el 50% de los pacientes
con otosclerosis existen antecedentes
familiares positivos. 3,4,14 Aunque para
algunos autores, llegaría hasta el 60% o
incluso el 75%. 1
La teoría enzimática, postula que la
otosclerosis aparecería como consecuencia
de una ruptura del equilibrio enzimático a
nivel de los líquidos laberínticos; las enzimas
en juego son la tripsina y sus inhibidores, la
α2-antitripsina y la α2-macroglobulina. La
concepción enzimática está basada en la
acción nociva de la tripsina y otras proteasas
sobre las estructuras celulares, con liberación
de otras enzimas proteolíticas que actuarían
sobre las fibrillas colágenas de la cápsula
ótica y sobre las células ciliadas. Por lo que
niveles bajos de tripsina y alto de las otras
dos enzimas hacen que la otosclerosis
evolucione lentamente; la situación contraria
produce una evolución rápida.3,4
Otra es la Teoría infecciosa, actualmente
la más aceptada, según la cual, la otosclerosis
se provocaría por una infección viral, ya que
se han detectado fragmentos de material
genético viral (paramixovirus, herpes virus,
virus lentos 3 sarampión y rubeola 1
insertados en el ADN extraído de los
estribos de estos pacientes. Por lo que esta
teoría explicaría también el carácter familiar
de la enfermedad. 1
Por último tenemos la teoría traumática
y vascular. La primera relaciona la otosclerosis
con el padecimiento de microtraumatismos
repetidos sobre el hueso temporal, los que
serían debido a las vibraciones del peñasco
por presión de la masa cerebral en el
movimiento corporal, por la fuerza ejercida
sobre el temporal en la masticación o por
otras presiones; cuando estas fuerzas

extrínsecas sobrepasan la posibilidad de
carga del hueso se producen fisuras y
microfracturas espontáneas, que formarían,
según Mayer, el foco otoscleroso. La
segunda originaría los focos otosclerosos por
trastornos circulatorios en las zonas de
vascularización más activas de la capsula
ótica como la ampollas de los canales
semicirculares, la parte inferior de la primera
vuelta de la cóclea y sobre todo delante de la
ventana oval. Los cuales serían una
alteración de los mecanismos de coagulación
que originarían trombosis, anoxia y necrosis
vascular, causando destrucción ósea y
posteriormente una reacción de
reconstrucción ósea al igual que la teoría
traumática. 1
De todos estos factores, aún no
existe una que determine el 100% del origen
concreto de la otosclerosis, aunque existe la
posibilidad que sea probablemente una
enfermedad multifactorial consecuencia de
varias y distintas agresiones en común que
recaen en el oído medio e interno,
predispuestos a desarrollar la enfermedad.
Histopatología y fisiopatología. Es
conocido que la cápsula laberíntica está
formada por tres capas denominadas
periostal, endostal y encondral, y que esta
última no se osifica por completo 2. Además
se sabe que existen varias zonas de la cápsula
laberíntica en las que la capa encondral se
comunica directamente con el oído medio
(fisura antefenestra) y que es en zonas donde
asientan preferentemente los focos
otosclerosos. Estos focos, perfectamente
diferenciables del resto del hueso temporal,
pueden estar en dos fases: de actividad
(otospongiosis) o de latencia (que sería la
otosclerosis que conocemos). 1
En la fase de actividad los focos se
caracterizan por una frenética actividad
osteoclástica con reabsorción de la matriz
colágena y desmineralización. A medida que
el hueso sano se va destruyendo acceden a
las zonas dañadas fibroblastos y osteoclastos
en un intento de reparar las lesiones causadas
favorecidas por un incremento de
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
vascularización local. 1,3,14,17 Si el foco activo
llega a la superficie perióstica del
promontorio, los vasos de los espacios
medulares que se han dilatado, le imparten
una coloración roja característica a esta zona,
lo cual se puede visualizar otoscópicamente a
través de la membrana timpánica; esto es
conocido como el signo de Schwartze,1,3,17 que
es más frecuente en jóvenes, ya que hay una
hipervascularización del periostio y la
mucosa que cubren el estribo, la ventana
oval y el promontorio. 3 La presencia de
osteoblastos marca la siguiente fase de la
otosclerosis o de reorganización, en las que
un hueso inmaduro ocupa las zonas de
hueso dañado. 1, 3,14
El hueso otoscleroso presenta
alteraciones minerales características que en
conjunto reflejan una débil mineralización.
Estas anomalías en la mineralización de la
matriz colágena no ocurren en el resto del
hueso, sino solo en la cápsula ótica, sin
embargo, la ultraestructura del estribo
otoscleroso es distinta a la del hueso normal,
así como su composición mineral. La
extensión e intensidad de los focos
otosclerosos coinciden con el tipo de pérdida
auditiva y la intensidad de esta. 14
Cuadro clínico.
Síntomas. El síntoma principal es la
hipoacusia de instauración lenta y progresiva,
generalmente bilateral. Los pacientes relatan
que su audición mejora en ambientes
ruidosos (paracusia de Willis) 2 y que
empeora al masticar (paracusia de Weber) 1La
afección muestra mayor incidencia clínica
entre los 20 y los 40 años de edad, y es dos
veces más frecuente en las mujeres 3-5,
relacionándose estrechamente con el periodo
de fertilidad 1.
Signos. La hipoacusia es de tipo transmisivo
o mixto, generalmente bilateral, a la
otoscopia, se puede observar la triada de
Hollgrem 2 o signo de Schwartze 1-6 En la
audiometría tonal puede existir la llamada
muesca de Carhart 1-2, 4. Mientras que en la
 PATOLOGÍAS AUDITIVAS

1,
impedanciometría aparecen reflejos on-off Representa una hipoacusia perceptiva
2, 6
. gradualmente progresiva, y que es
usualmente bilateral y simétrica, sin afección
Formas clínicas de la otoespongiosis.
estapedial. 14,15,16,17
Hay tres formas clínicas de esta
Los mecanismos por los que se produce
patología.
una pérdida auditiva sensorioneural aún no
- Bezold-Politzer.
están claramente definidos, pero se han
Es la más común, presenta una
establecido hipótesis que podrían ser
forma conductiva pura en su periodo de
responsables de este fenómeno, entre ellas:
comienzo, presentando un descenso de la vía 3,14
.
aérea para los tonos graves, con
1. La liberación de metabolitos tóxicos en
mantenimiento de los tonos agudos casi al
los fluidos del oído interno.
mismo nivel que la vía ósea, es decir.
2. El compromiso vascular e hipoxemia de
Cuando se establece el periodo de
las estructuras del oído interno.
estado, la hipoacusia progresa también hacia
3. Alteración de los mecanismos de
las frecuencias agudas y es similar en toda la
movimiento dentro del conducto coclear
escala tonal, en este periodo aparece la muesca
debido a la participación del endostio de
de Carhart,1,3,4,14,17 que consiste en un descenso
la cóclea. 3,14
de la percepción por vía ósea por causas
Esta patología es de difícil
mecánicas – aumento de la impedancia –
diagnóstico, siendo de gran ayuda para esto
entre los 500 y 4000 ciclos por segundo. La
los antecedentes familiares, la actividad
magnitud del descenso se calcula en 5 dB
hormonal en las mujeres, como los partos y
para 500 Hz, 10 dB para 1000 Hz, 15 dB
la menopausia. Así como el avance de la
para 2000 Hz y 5 dB para los 4000 Hz. 4,14
afección y la posibilidad de que en el otro
En el periodo final, esta forma clínica
oído pueda haber una hipoacusia mixta
puede transformarse en una forma clínica
brindada por la tomografía computarizada de
mixta por lesión agregada del órgano de
cóclea con densitometría. 4,14,15,16 En la
Corti. Los acúfenos graves pueden
otoscopia se pode observar el signo de
convertirse en agudos. La logoaudiometría
Schwartze, (Ver fig. 18) y además, el paciente
conserva su curva normal, pero desplazada
refiere sensación de vértigo, ya que se asocia
hacia la derecha del gráfico.4.14
generalmente con un hidrops endolinfático.
- Lermoyez. 3,4,14,16
Se presenta por lo general en
En este caso, la tomografía
personas jóvenes y constituye una forma
computarizada de la cóclea con
evolutiva más grave, dado que corresponde a
densitometría ósea puede mostrar zonas o
focos muy activos que afectan
focos de disminución de la densidad.
tempranamente la cóclea. En ella, el
Algunos autores han encontrado hasta en un
descenso de los graves por vía aérea es
30% de hipoacusias perceptivas con las
simultáneo al de los agudos por vía ósea.
características descritas que coinciden con el
Esta forma clínica lleva a hipoacusias más
hallazgo de focos otoespongiosos en la
profundas que la forma de Bezold-Politzer.
tomografía computarizada, por lo que serían
Los acúfenos pueden ser agudos.
atribuibles a formas cocleares de la
Se calcula que el 80% al 90% de las
otosclerosis. 4,14,16
formas clínicas conductivas y mixtas son
Algunas veces tras un comienzo
bilaterales; en un 5 a 10% de los casos existe
perceptivo puro, se convierte en una forma
una hipoacusia mixta con una forma coclear
contralateral. 4 mixta por fijación del estribo. 4
El tratamiento para esta patología
- Manasse.
consiste principalmente en fluoruro de

sodio, calcio, vitamina D y difosfanatos. La
cirugía puede ser de ayuda en determinadas
ocasiones, y sirve para permitir los beneficios
de la amplificación del audífono. 14,16
Diagnóstico. En primer lugar se debe
considerar la existencia de antecedentes
familiares, también orientan al diagnóstico la
edad de aparición y la progresividad con los
embarazos o alteraciones hormonales.4
Este se realiza esencialmente por la
anamnesis (buscando paracusia de Willis 1 y
la exploración clínica (otoscopia, Acumetría
tonal, verbal, impedanciometría) y se puede
ayudar con estudios de imagen en los casos
en los que predomina la hipoacusia
sensorioneural. 1, 3,4,14,16
La otoscopia suele ser absolutamente
normal, aunque se dice que los CAE suelen
ser algo más ancho de lo habitual, y que
están cubiertos por una piel poco sensible,
seca y sin cerumen, a lo que se conoce como
triada de Hollgrem.1 Además en el tímpano
puede observarse la mancha o signo de
Schwartze, 1, 3,4,14,15,16 que es solo visible en el
10% de los casos, pero cuando aparece es
una característica diagnóstica importante. En
cuanto a la acumetría cuando hay una
fijación del estribo esta se manifiesta por la
clásica triada de Bezold: es decir, caída en la
audición en las frecuencias graves,
prolongación de la audición por vía ósea y
prueba de Rinne negativa. Si la otosclerosis
es bilateral y simétrica, la prueba de Weber es
indiferente. 1, 3,16
En la audiometría tonal existe una
hipoacusia de transmisión pura, con un
umbral de 20 a 40 dB en las frecuencias
graves y desde el comienzo puede existir la
llamada muesca de Carhart y es la que se
encuentra habitualmente en la práctica
clínica. 1, 3,14
En la impedanciometría, en los casos
incipientes se obtiene un trazado de
timpanometría normal, aunque
habitualmente encontramos una curva
aplanada como expresión de una
disminución de la distensibilidad del
conjunto timpanoosicular ocasionada por
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
fijación del estribo o del alguno de los
huesecillos (As). Cuando la otosclerosis está
bien establecida se comprueba la ausencia de
reflejo del estribo; en los casos incipientes
este aún se conserva, pero aparece invertido,
de tipo “on-off”. 1, 3,16
En los estudios de imagen, estos quedan
reducido a determinados casos de
otosclerosis coclear, al control
postquirúrgico del paciente para cuantificar
el proceso de desmineralización o valorar la
profundidad de la ventana oval. 1
Diagnóstico diferencial. Timpanosclerosis,
enfermedad de Paget (osteítis
deformante)3,4,14, osteogénesis imperfecta,
discontinuidad osicular, osteopetrosis
(albers-Schönberg), fijación congénita del
estapedio, 14 osteítis fibrosa, síndrome de
Van Der Hoeve - De Klein 1, 3,16y
enfermedad de Apert. 3
Tratamiento. En la actualidad, las
modalidades de tratamiento comprenden
cirugía, tratamiento médico y amplificación,
ya sea por separado o combinadas. 3
Se debe realizar en primer lugar el
tratamiento quirúrgico, a no ser que exista
alguna contraindicación formal para realizar
la cirugía. Entre estas cirugías están la
estapedectomía y la estapedotomía; en la
primera se extirpa el estribo y toda la platina,
cubriéndose luego la ventana oval con un
injerto de vena o pericondrio tragal,
sustituyéndose el estribo por una prótesis
que conecta el yunque con dicho material.
Mientras que en la segunda se realiza una
perforación calibrada en la platina, por la que
en el extremo distal de la prótesis penetra no
más de 1 mm, y de este modo queda
encajada entre el yunque y la platinotomia sin
interposición de injerto alguno. 1, 3,14
Las complicaciones que se han
descrito tras realizar algún tipo de cirugía
sobre el estribo por otosclerosis van desde
acúfenos o vértigos persistentes por longitud
inadecuada de la prótesis, a cofosis definitiva
por lesión del sáculo, así como por necrosis
de la apófisis larga del yunque,

desarticulación de este, hipoacusia fluctuante
por fístula perilinfática, entre otros. 1
Para el tratamiento de la enfermedad,
se administra fluoruro de sodio, asociado a
calcio y vitamina D, el cual se comporta
como inhibidor de la tripsina y como factor
de la disminución global de las tazas de
enzimas de los líquidos laberínticos de los
pacientes otosclerosos, con el fin de detener
su progresión o mejorar alguno de los
síntomas, en las otosclerosis cocleares. 1, 3,16,17
En los pacientes en que no se realiza
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
tratamiento quirúrgico, cuando este ha
fracasado, o en los casos en que la audición
ha vuelto a deteriorarse con los años,
debemos indicar la utilización de audífonos.
En general, cuanto mayor sea la reserva
coclear mejor será la audición conseguida
con la prótesis, sin embargo, en casos con
componente de percepción intenso y claro
reclutamiento la ayuda protésica es más
relativa. 1
Audiometria e
impedanciometría
Otosclerosis de
Bezold-Politzer.
 PATOLOGÍAS AUDITIVAS

Audiometria e
impedanciometría
Otosclerosis de
Lermoyez

10. FRACTURA LONGITUDINAL Y
TRANSVERSAL DE PEÑASCO.
Las fracturas han ido aumentando en
incidencia, esto debido a los accidentes de
tráfico, accidentes laborales y los domésticos.
1, 3
Sin embargo, ello también puede ocurrir
como consecuencia de impactos directos,
cuerpos extraños o heridas penetrantes. La
fractura de base de cráneo presenta fracturas
de hueso temporal en un 22% de los casos. 1
Siendo más frecuente en hombres en una
proporción de 3:1.
Clasificación. se incluyen dos tipos;
longitudinales y transversales. La
introducción de la tomografía computacional
ha permitido delimitar con detalle las líneas
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
de la fractura, pudiendo presentar estas,
trayectos simples o múltiples, permitiendo
así la inclusión de un tercer tipo,
denominado mixtas. 1, 2, 3
-Fracturas longitudinales: Representan el 70-
90% de las fracturas del hueso temporal y
son el resultado de un trauma a nivel de la
región temporo-parietal y más del 30% son
bilaterales. 1, 3 La línea de fractura usualmente
comienza en la escama del hueso temporal,
una vez en el oído medio se dirige hacia
delante, hacia la pared anterior del CAE y
articulación temporomandibular o la pared
anterior del peñasco o cápsula laberíntica
para terminar en la fosa craneal media, cerca
del agujero redondo mejor. 1, 2, 3,4 El grado de
neumatización influye en el recorrido al igual
que en la dirección y fuerza del impacto. 1 En
su recorrido puede afectar el tímpano, los
huesecillos, nervio facial, el seno sigmoide, el
bulbo yugular y la arteria carótida interna. 1, 3
Por lo que el paciente puede presentar
Audiometria e
impedanciometría
Otosclerosis de
Lermoyez

otorragia o hemotímpano, 1, 3 hipoacusia de
transmisión secundaria a perforación
timpánica y/o hemotímpano y/o afección de
los huesecillos, y más raramente afección del
oído interno. 1, 3
Cuando se presenta una perforación
a causa de un traumatismo, esta cerrará de
forma espontánea en un plazo de 3 a 6
meses, por lo que es importante una buena
cobertura antibiótica e insistir en que no
ingrese agua al oído. 1
Según Tos, un 77% de estas fracturas
presenta una hipoacusia mayor a 20 dB a la
semana del traumatismo, y casi el 90% es de
tipo conductivo. 1 Las causas de hipoacusia
de transmisión, secundarias a alteración de la
cadena son por orden de frecuencia:
disyunción incudoestapedial, luxación de
yunque, 1, 2, 3 fractura de arco estapedial,
fijación osicular en el ático y fractura de
martillo. La parálisis facial se presenta en un
10-20 %, 3,4 es usualmente tardía y temporal,
debida más a compresión e isquemia que a
una sección neural. La otoliquia es común y
suele resolverse en algunos días, pero puede
formarse una fístula de LCR. 3
-Fracturas transversales: Representan el 10-
30% y son secundarias de un fuerte impacto
en la región occipital o frontal.
Generalmente corren perpendicularmente al
eje de la pirámide petrosa. La línea de
fractura usualmente se inicia en el foramen
magno o agujero redondo menor, 3 y se
extiende lateralmente atravesando
perpendicularmente la porción petrosa del
temporal hasta la fosa craneal media. En esta
línea pasa por la cápsula laberíntica
destruyendo canales semicirculares, vestíbulo
y caracol y respetando al oído medio. 2. 3, 4
Puede haber una afección del nervio facial.1, 3
No hay otorragia ni hemotímpano, pero
suele haber con más frecuencia hipoacusia
sensorioneural, acúfenos, vértigo y parálisis
facial.
En caso que se presente una
hipoacusia sensorioneural fluctuante o
progresiva, acompañada de síntomas
vestibulares, debe sospecharse de la
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
presencia de una fístula perilinfática,
síndrome de Ménière, así como una
dehiscencia del canal semicircular superior.
1,3,4
La fractura de la cápsula ótica suele
provocar sordera brusca con pérdida total de
la audición sin recuperación alguna de esta.
En cuanto a la sintomatología vertiginosa, la
mayor parte de los pacientes que tienen un
traumatismo craneoencefálico sufren alguna
alteración del equilibrio y que van desde un
simple mareo a un vértigo incapacitante. 1, 2, 3
Además, se puede presentar parálisis facial
en 47 % de los casos, sin embargo todos los
pacientes tienden a la recuperación una vez
efectuada la reparación quirúrgica. 1, 3
-Fracturas Mixtas: Se debe tener en cuenta
que muy rara vez las fracturas de hueso
temporal son puras, longitudinales o
transversas. Generalmente hay combinación
de ambas por la comunicación y
fragmentación del hueso, y siempre hay
parálisis facial. 1, 3,4
Cuadro clínico.
F. Longitudinal
Síntomas: debido al golpe que sufrió el
paciente, este se aqueja se pérdida auditiva en
el oído afectado 1-2.
Signos se presenta con una hipoacusia de
transmisión, que puede ir acompañada de
otorragia o hemotímpano. (Ver fig. 19) Es
más frecuente en hombres que en mujeres
(3:1) entre los 20 y 40 años 1-3.
F. Transversal
Síntomas: debido a la fractura de la cápsula
ótica el paciente se aqueja de una pérdida
auditiva brusca, y vértigo en algunas
ocasiones.
Signos: Se suele presentar con más
frecuencia una hipoacusia sensorioneural,
acúfenos, vértigo y parálisis facial. Y no se
encuentra otorragia ni hemotímpano. Es más
frecuente en hombres que en mujeres (3:1)
entre los 20 y 40 años 1-3.

Diagnóstico. Se basa en la historia clínica y
el examen físico y funcional. La historia
clínica muestra datos de importancia tales
como la forma e intensidad del trauma, la
pérdida o no de conciencia, la presencia o no
de sangrado, otoliquia, sordera uni o bilateral
y cualquier evidencia de déficit neurológico,
del nervio facial y del equilibrio. En cuanto a
la exploración física, en la otoscopía se
puede observar hemotímpano, perforación
timpánica. 1, 2, 3
En la exploración funcional, la audiometría
puede mostrar una hipoacusia de trasmisión
(un gap menos a 30 dB generalmente indica
una cadena osicular intacta) 3 sensorioneural
(hipoacusia profunda) o mixta. La
impedanciometría por compromiso del
nervio facial mostrará presencia o ausencia
del reflejo estapedial. 1, 4 Además este último
examen es útil en la discontinuidad de la
cadena osicular cuando se encuentra un
tímpano intacto, indicando un timpanograma
tipo Ad. 3
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
Tratamiento. Para el manejo inicial de un
paciente que sufrió un traumatismo se deben
establecer prioridades de atención, las cuales
conllevan a salvar la vida y a restablecer las
funciones fisiológicas alteradas. 1, 2, 3
Las perdidas auditivas producidas
por hemotímpano o por pequeñas
perforaciones de la membrana timpánica se
resuelven espontáneamente sin dejar
secuelas. Cuando existe una gran perforación
de la membrana timpánica o alteraciones de
la cadena osicular, 1, 3 se recurrirán a técnicas
como timpanoplastía y reconstrucción de la
cadena osicular. 1, 2, 3 Se puede presentar una
hipoacusia neurosensorial parcial, que
recupera en el lapso de unas tres semanas
después del trauma. La cofosis se presenta
cuando hay daño laberíntico o coclear y este
es de carácter permanente.
Las fracturas transversas causan
pérdida completa de la función vestibular del
oído afectado. El vértigo se va resolviendo
de forma graduada a medida que el sistema
vesti
bular
se
com
pens
a, en
el
curs
o de
dos a
tres
mese
s. 1, 3
 PATOLOGÍAS AUDITIVAS

Audiometria
fractura longitudinal
de peñasco con
disyunción de
cadena.
 PATOLOGÍAS AUDITIVAS

12% en el tórax y sólo un 3% en cabeza y

cuello. En esta última región anatómica son
Impedanciometría comunes los de cuerpo carotídeo, seguidos
fractura longitudinal por los yúgulotimpánicos y vagales. Se
de peñasco con considera que los paragangliomas
disyunción de corresponden al 0,012% de todos los
cadena. tumores del organismo. Se describe que
existe una ligera preponderancia de presencia
de estos tumores en mujeres. Además la
presencia de tumores de cuerpo carotídeo
aumenta en personas que habitan en alturas
superiores a los 2.000 metros sobre el nivel
del mar.18,19
Etiología. Se han reportado asociaciones
familiares de paragangliomas, especialmente
11. GLOMUS YUGULARIS. casos de tumores del cuerpo carotídeo.
Aproximadamente un 35% de estos tumores
Definición. El glomus yugularis es un tumor tendrían una predisposición hereditaria,
benigno altamente vascularizado que se aunque las estimaciones publicadas varían
origina de las células paraganglionares entre un 10 % y un 50 %. La probabilidad de
embrionarias de la cresta neural, por lo tanto que un paraganglioma tenga un componente
el nombre “glomus” es incorrecto debido a familiar es casi 6 veces mayor en el caso de
que fue una denominación dada antes que se los tumores de cuerpo carotídeo que en
tuviera mayor conocimiento del origen de paragangliomas de otras ubicaciones. El gen
este tumor. (Ver fig. 20) El término responsable de los paragangliomas familiares
“paraganglioma” da una mejor descripción fue designado como PGL1. Baysal y cols, en
respecto del origen. El sistema el año 2000, identificaron que PGL1
paraganglionar corresponde a un grupo de corresponde al gen SDHD, que codifica la
células cromafines,Audiometría
derivadas del subunidad pequeña del citocromo b (cybS)
neuroectodermo, que se ubican en sitios en la enzima succinato-ubiquinona óxido-
fractura transersal
extrasuprarrenales. Forman parte del sistema reductasa (complejo mitocondrial II), una
Audiometría
de peñasco con
neuroendocrino aportando catecolaminas proteína hem que tendría un rol en la
fracturade
disyunción transversal
hasta que se forma la médula suprarrenal. La percepción celular de oxígeno. El modo de
de peñasco con
cadena.
mayor parte de las células degenera después transmisión es autosómico dominante con
disyunción de
del nacimiento, persistiendo sólo en algunas impresión genómica, lo que explicaría el
localizaciones a lo largo decadena.
arterias y pares hecho de que la enfermedad se expresa casi
craneales de los arcos branquiales.18 exclusivamente cuando el gen mutado fue
Dependiendo de su localización, los transmitido por el padre. Otros genes
tumores del glomus (chemodectomas o involucrados son PGL2 (11q13) y PGL3
paragangliomas) pueden ser clasificados (1q21). Los paragangliomas familiares
como timpánicos (oído medio), yugular, suelen presentarse a edades más tempranas
carotídeo, o en otras localizaciones como (4ª década de vida), en relación a la edad de
laringe, adventicia de la aorta torácica, aorta diagnóstico de los paragangliomas.18
abdominal, superficie de los pulmones.19 Fisiopatología. Crece a lo largo de los
Epidemiología. El 90% de los planos de menos resistencia dentro del hueso
paragangliomas se ubican en la glándula temporal, lo cual entrega una gran
suprarrenal, el 85% de los paragangliomas variabilidad respecto de la afección de las
extrasuprarrenales se localiza en el abdomen, estructuras vecinas.20

El glomus yugularis o paraganglioma
es un tumor de crecimiento lento que puede
alcanzar un gran tamaño antes de ocasionar
algún síntoma.19
El pronóstico de estos tumores está
estrechamente relacionados con su
localización anatómica y el volumen de la
lesión. Su manejo es quirúrgico, pero si
debido al tamaño y localización no es posible
la remoción se realizará tratamiento con
radioterapia.19
Cuadro clínico. El cuadro clínico varía de
acuerdo a la ubicación y extensión del tumor.
Síntomas: Paciente relata disminución de la
audición progresiva y tinnitus.
Signos: Según los casos clínicos revisados en
la literatura, los pacientes con
paragangliomas yúgulo-timpánicos presentan
hipoacusia de transmisión progresiva y
tinnitus pulsátil. El timpanograma arroja
curvas planas y con ausencia de reflejo
acústico, presentándose una forma mellada.
Además puede producir otorragia, otorrea,
hipoacusia sensorioneural. Si el daño es más
extenso puede presentarse parálisis facial,
parálisis cordal y compromiso de otros pares
craneales como V, VII y XI homolateral al
sector de la lesión.19
Edad. Suelen presentarse en edades medias
de la vida entre los 35 y 76 años.
12. BAROTRAUMA.
Definición. Se denomina así a la lesión
producida por súbitas variaciones en la
presión atmosférica, ya sea en el agua o en el
aire, que determinan en el oído medio una
hipopresión relativa o absoluta. Afecta sobre
todo el oído medio, aunque también puede
repercutir en el interno.10
El barotrauma se encasilla dentro de
las patologías de tipo traumáticas que afectan
al oído interno y medio. Dentro de las
patologías traumáticas se describen tres
tipos: trauma sonoro; trauma por cambios de
presión, neumática o hidráulica; y trauma
craneoencefálico.11
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
Ante una hiperpresión en el oído
medio, la trompa se abre pasivamente
dejando escapar el aire, pero ante una
hipopresión necesita la acción de los
músculos periestafilinos (interno o elevador
del velo del paladar y externo o tensor del
velo del paladar), abriéndose activamente y
dejando entrar así aire desde el cavum.11
Si la presión exterior (presión
atmosférica de entorno o presión en
rinofaringe) es superior a la del oído (valores
aproximadamente de 60-90 mmHg), la
mucosa de la rinofaringe se invagina por el
orificio tubárico impidiendo así la apertura
adecuada de la trompa, ya que esta mucosa
invaginada se comportaría como una especie
de válvula que se opondría a la adecuada
acción de la musculatura periestafilina. .10
Patogenia. Los cambios de presión al
ascender, provocan barotraumatismos, pues
basta tener en cuenta que la presión
atmosférica disminuye conforme se asciende,
de modo que a 5500 m de altitud la presión
es la mitad que la que existe a nivel del mar y
que si nos sumergimos en el mar, la presión
atmosférica aumenta 1 atmósfera por cada
2at...) y por cada 10.4m de profundidad en
agua dulce. .10
Un individuo en condiciones
normales puede compensar aumentos
progresivos de la presión exterior mediante
una serie de maniobras para forzar la
apertura de la trompa, ya sea bostezando,
practicando la maniobra de Frenzel “bostezo
contenido”, lo cual logra la apertura de los
músculos periestafilinos) o realizar la
conocida maniobra de Valsalva (logra la
insuflación de aire hacia la trompa). Esta
capacidad de compensación se va perdiendo
en relación con la velocidad de la
instauración del cambio de presión, así
cambios bruscos de presión podrían no
llegar a poder compensarse por bloqueo de
la trompa, más aun si el individuo presenta
un edema de la mucosa tubárica. .11
Es por esto que casi siempre este
tipo de patología se produce en descensos
 PATOLOGÍAS AUDITIVAS

bruscos en avión o durante el buceo, aunque - Otitis secretora

también la pueden determinar otras
situaciones como es la onda expansiva de
una explosión (blast auricular).10
En una explosión el mecanismo que
causa la lesión, se podría decir que es doble,
ya que la onda explosiva tiene dos
componentes una onda o fase positiva muy
breve, seguida de una fase negativa más
duradera y de menor amplitud. La fase
positiva es la productora del
barotraumatismo debido a la hiperpresión
que genera en el individuo, mientras que la
fase negativa realiza un efecto contrario a la
anterior determinando un daño en laberinto
u oído interno que puede llegar a ser muy
grave, daño que es proporcional a la energía
liberada localmente.10
En el barotrauma, las estructuras
cocleo-vestibulares se pueden dañar a
diversos niveles, habiéndose propuesto
diversas clasificaciones. Agrupándolos en
base a un criterio topográfico estarían:
Barotrauma de oído medio:
- Ruptura timpánica
- Dislocación o fractura del martillo o
yunque.
Barotruama del oído interno.
- Ruptura de la ventana redonda.
- Fractura de la platina del estribo y fistula
perilinfática de ventana oval.
- Enfermedad por descompresión y/o
embolia gaseosa en el territorio de la arteria
auditiva interna.
Barotruama en las vías cócleo vestibulares
centrales:
- Enfermedad por descompresión y/o
embolia gaseosa en arterias del sistema
nervioso central.11
Cuadro Clínico. La clínica que el paciente
puede referir es variada:
- Sensación de ocupación del oído.
- Punzadas u otalgia franca.
- Acúfenos pulsátiles.
- Autofonía.
- Hipoacusia de transmisión (por
afectación de tímpano o cadena osicular).

Audiometría
barotrauma
oído medio

Impedanciometría
barotrauma oído
medio
- Vértigo.
- Otorragia.
En condiciones normales todo se
resuelve espontáneamente volviendo a la
normalidad, pero si la trompa no se
permeabiliza, puede producirse en el plazo
de aproximadamente dos horas un derrame
seroso o serohemorrágico en el oído medio.
A nivel de los senos paranasales
pueden aparecer también manifestaciones
clínicas como es un dolor intenso y brusco
de la región superficial del seno afectado o
en el interior del cráneo. 10
Si el barotraumatismo se produce de
modo excesivamente brusco puede afectarse
el oído interno por desgarro de la membrana
redonda con lesión directa del oído interno y
del laberinto posterior que determinaría una
clínica de vértigo intenso, hipoacusia
neurosensorial e incluso disminución del
nivel de consciencia. 10
La cronicidad del barotraumatismo,
por múltiples repeticiones del mismo, puede
determinar que la hipoacusia que en un
principio era de transmisión pueda
evolucionar a una hipoacusia de tipo mixto,
o de percepción. 10
Si a estos pacientes les practicamos
una otoscopia se puede objetivar desde una
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
simple hiperemia del mango del martillo
hasta una perforación de la membrana
timpánica, pasando por una ingurgitación de
los vasos del tímpano y depresión del
mismo, hemorragias intersticiales, derrame
seroso en caja, tímpano rojo y abombado
por derrame sanguineo en caja.10
Presentación Clínica. Las diferentes
formas clínicas vienen determinadas por los
diferentes mecanismos que pueden
intervenir en la producción del
barotraumatismo.
a) Enfermedad de los buzos.
Trata de una enfermedad profesional
de los buzos o bien deportiva de individuos
que practican submarinismo y que se
produce en las maniobras de ascenso, sobre
todo si ésta se hace de modo brusco y ha
permanecido mucho tiempo a gran
profundidad. 10
Fisiopatología. Como antes se comentó,
por cada 10m de profundidad que nos
sumerjamos en el mar la presión soportada
es de 1 atmósfera. Si la inmersión es muy
rápida, este aumento de presión brusco
puede llegar a romper el tímpano, que junto
a la estimulación del laberinto por el agua
fría puede desorientar de un modo
importante al submarinista y llegar incluso a
poner en riesgo su vida. 10
Al mismo tiempo el submarinista
puede sufrir los efectos de un ascenso

demasiado rápido, ininterumpido, sin
descompresión. Suele ocurrir en inmersiones
a más de 30m y de más de 30min de
duración. 10
Cuando el buzo respirando nitrógeno
al 80% asciende de la inmersión, cae la
presión del mismo, el nitrógeno se difunde a
la sangre y de aquí a los pulmones, si la
descompresión es rápida se pueden formar
burbujas aéreas en los tejidos y en la sangre y
determinan la llamada enfermedad de los
buzos o enfermedad de las cámaras de
inmersión. 10
Clínica. Estas microembolias aéreas, por
afectación de diferentes tejidos, pueden dar
lugar a diferente sintomatología. Las lesiones
del sistema nervioso central se deben casi en
forma universal a enfermedad por
descompresión y consecuente embolia
gaseosa, que puede afectar a la médula
espinal, tallo cerebral, cerebelo y hemisferios
cerebrales. 10
En estos casos, el daño producido
puede ser muy variable y afectar a todas las
funciones neurolóigicas, incluyendo las
psíquicas superiores. En casos poco
marcados, suele manifestarse como síntoma
principal desequilibrio y vértigo por afección
predominante en las vías vestíbulo-
oculomotoras y sus conexiones cerebelosas.
Los hallazgos de la exploración
neurotológica dependerán de la extensión y
topografía del daño, dando síndromes
cerebelosos, de tallo cerebral o mixto. 11
Tras un periodo de latencia puede
determinar dolores intensos sobre todo a
nivel articular, síntomas neurológicos como
cefaleas, parestesias, disnea por de aparición
embolias en los capilares pulmonares o
isquemia miocárdica por afectación de las
arterias coronarias. La afectación del oído
puede determinar hipoacusia neurosensorial
progresiva, vértigo, vómitos, acúfenos. 10
Si no se detectan a tiempo pueden
dar lugar a parálisis, ceguera, e incluso
alteración del nivel de consciencia y coma. 10
Debe siempre tenerse en cuenta la
posibilidad de daño múltiple, que puede
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
involucrar tanto al oído medio como al
interno (fístulas perilinfáticas) y a las vías
centrales. En estas condiciones, el estudio
neurotológico es de fundamental
importancia para determinar el tratamiento
adecuado y poder minimizar el daño
definitivo. 11
El pronóstico de estos pacientes
depende de la velocidad de la
descompresión, del tiempo transcurrido
desde el inicio de los síntomas y el inicio del
tratamiento, así como de la profundidad
alcanzada y tiempo que duró la inmersión.
Tratamiento. El tratamiento de esta
enfermedad consiste en la recompresión
rápida en una cámara de presión o cámara
hiperbárica, seguida de descompresión lenta,
se puede acompañar este tratamiento del uso
de vasoconstrictores y corticoides
intravenosos. La recuperación casi siempre
es lenta pero completa, salvo cuando ya se
han establecido lesiones neurológicas
irreversibles.
b) Blast auricular.
El término blast o síndrome de la
onda explosiva 2 hace referencia al conjunto
de efectos generados por la exposición de un
individuo a una explosión de gran intensidad.
Fisiopatología. Se habla de blast auricular
para referirse al daño que esta exposición
produce concretamente a nivel del sistema
auditivo, como consecuencia de la
generación de una onda de presión o de
choque, daño que se une al trauma agudo
determinado por el sonido de la explosión. 10
Como se comentó con anterioridad
esta onda tiene dos componentes un
componente positivo de menor duración que
genera una gran hiperpresión y que es la
determinante del barotrauma y una onda
negativa. 10
La onda positiva hunde el tímpano
contra el promontorio y a través de la cadena
de huesecillos trasmite esta presión a las
estructuras del oído interno, quedando estas
comprimidas, colapsándose la trompa de
Eustaquio. Cuando se invierte de modo

brusco la presión se produce un efecto de
aspiración sobre las estructuras antes
referidas pudiendo determinar una lesión
importante en el oído interno. El hecho de
mantener la boca abierta equilibra estos
efectos al mantener la trompa abierta. 11
Existen una serie de factores que
influyen en la capacidad de nocividad de esta
onda de choque:
-Factores dependientes de la propia onda:
presión máxima, tiempo en alcanzar la
subida de presión.
-Factores dependientes del individuo:
lesiones auriculares previas (como
perforaciones timpánicas, pueden
incrementar el efecto de estas ondas en el
oído), posición del individuo durante la
explosión siendo máximo el daño si el
individuo está de perfil pues el eje del CAE
es similar al de propagación de la onda
incidiendo directamente sobre el complejo
tímpano osicular. 10
La primera estructura dañada en el
aparato auditivo, es el sistema tímpano
osicular. La membrana timpánica sufre un
hundimiento brusco, sometiendo así a la
cadena de huesecillos a un exceso de presión
que puede conllevar desde luxaciones (sobre
todo incudoestapediales) hasta fracturas de
los huesecillos, pasando por la perforación
de la pars tensa del tímpano o a cambios
edematosos o hemorrágicos de la mucosa del
oído medio. 11
En cuanto al oído interno se pueden
producir cambios estructurales del tipo de
disminución del número de células ciliadas,
rotura de membrana de Reissner, fístulas
laberínticas por rotura de la membrana
redonda o avulsión y hundimiento del
estribo en la ventana oval, etc. Todas estas
lesiones pueden tener gran repercusión sobre
la capacidad auditiva del individuo. 11
Clínica. Al principal síntoma consecuente al
componente de trauma sonoro de la onda
explosiva, es la hipoacusia inmediata que
experimenta el paciente. Puede aparecer
otorragia si se produce una perforación
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
timpánica y otalgia en un tercio de los
pacientes. 11
Los acúfenos son casi constantes,
teniendo una intensidad media y siendo
persistentes durante semanas. Un 5% de los
pacientes experimentan inestabilidad de la
marcha transitoria. 10
En la audiometría podemos
encontrar una hipoacusia mixta con caída
sobretodo de los tonos agudos, aunque esta
audiometría puede variar en función del
grado de afectación del paciente.
c) Barotraumatismos del oído
interno.
Todas las formas clínicas anteriores si
se desarrollan con la suficiente intensidad
pueden llegar a lesionar el oído interno.
La lesión se produce por el
hundimiento del estribo en la membrana
oval, aunque en casos extremos pueden
llegar a romperse membranas del oído
interno. Estas roturas se ven favorecidas en
ciertos individuos como los que tienen un
acueducto muy ancho, los que tienen la
membrana redonda muy débil o en los que
existe una estapedectomía previa. 10
Los síntomas pueden ser violentos,
con acúfeno, hipoacusia, vértigo, nausea y
vómito inmediatos, o pueden ser larvados,
crónicos y vagos, con acufeno fluctuante
moderado y/o vértigo postural.
Recientemente se ha comunicado casos de
fistula perilinfática con síntomas idénticos a
los de la enfermedad de Méniére. 11
En el caso del blast auricular la lesión
suele ser parcialmente reversible, pero si el
traumatismo es muy brusco, sobre todo si
existe cierta fragilidad coclear, puede
determinar una hipoacusia perceptiva
permanente. 11
La clínica que aparecerá puede ir
desde una hipoacusia perceptiva,
acompañada o no de vértigo hasta signos de
hiporreflexia vestibular. 10
En todos los casos, si no se repara la
fístula, quirúrgica o espontáneamente, el

padecimiento evolucionará a anacusia y
arreflexia laberíntica. 10
Las afecciones de la arteria auditiva
interna causan síntomas de acuerdo con su
localización, que pueden ir desde vértigo
ligero transitorio o acufeno con poco daño
en el umbral tonal, que se recuperan
espontáneamente, hasta la pérdida total
unilateral coclear y vestibular. 11
Tratamiento. La mejor forma de
tratamiento es la prevención, evitando que
individuos con patología tubotimpánica, ya
sea por procesos de vías respiratorias altas
agudos (sinusitis, catarros, alergias) o
crónicos por por alteraciones anatómicas
(desviación septal, poliposis nasal), se
sometan a cambios importantes de presión
atmosférica como los que ocurren al bucear
o viajar en avión. Este precisamente es el
fundamento por el que en los vuelos se les
proporciona a los pasajeros caramelos justo
antes de iniciar el aterrizaje del avión, ya que
el masticar o la deglución del caramelo
determina la apertura de la trompa
facilitando así el equilibrio de presiones entre
el oído y la rinofaringe. 10
Si el barotraumatismo ya se ha
producido, y es leve, se pueden usar
vasoconstrictores nasales y antihistamínicos,
para intentar repermeabilizar la trompa. Si
estas medidas no son efectivas o la clínica es
intensa, se puede practicar una
10
timpanocentesis.
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SECCIÓN III: PATOLOGÍAS DE OÍDO INTERNO
1. PRESBIACUSIA.
Definición. La presbiacusia se define como
una alteración degenerativa dentro del
sistema auditivo en función de la edad, con
la secuela de pérdida auditiva progresiva de
forma bilateral simétrica.1-2
La alteración de la audición puede
deberse a múltiples factores tales como
herencia, exposición a ruido, infecciones,
trauma o tóxicos, por lo tanto se debe
considerar el envejecimiento como una de
las causas de degeneración auditiva. 1
Epidemiología. La presbiacusia es una de
las principales causas de alteraciones de la
audición. Estudios sobre la prevalencia de
hipoacusia neurosensorial (HNS) muestran
que aproximadamente en 4 millones de
adultos de 75 años de edad, se evidencia la
presencia de una alteración auditiva medible
audiológicamente, y que 7 millones de
adultos por encima de los 75 años tienen
impedimento auditivo.
En Chile se estima que un 40% a
50% de los adultos mayores de 65 años
tendrían presbiacusia.
Etiología – Fisiopatología. La
presbiacusia, según la evidencia histológica
puede ser clasificada en cuatro formas:
Presbiacusia sensorial: Atrofia del Órgano de
Corti y, en algunos casos, del nervio auditivo
en la vuelta basal de la cóclea. Dicha
degeneración sensorial de las células ciliadas
y de las células de soporte en la base de la
cóclea, con degeneración posterior de las
fibras nerviosas, produce una pérdida
abrupta de las frecuencias agudas. Es el tipo
más común de la enfermedad. 1
Presbiacusia metabólica: Se atribuyen sus
causas a fallas en los procesos bioquímicos,
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
los cuales están involucrados en la
transformación de energía mecánica de las
ondas sonoras en energía bioeléctrica.
Ocurre un daño en la estría vascular
quien es la encargada del mantenimiento de
las propiedades bioquímicas y bioeléctricas
de la endolinfa. 1
La pérdida auditiva se presenta entre
los 30 y 60 años de edad, con una progresión
lenta y una curva audiométrica de
característica plana, asociada a una excelente
discriminación del lenguaje. 1
Presbiacusia neural: Está relacionada con la
pérdida auditiva provocada por un daño en
las células ciliadas cocleares o fibras
nerviosas en el SNC. La manifestación
audiométrica de este proceso es
principalmente la pérdida de la
discriminación del lenguaje, que no guarda
proporción con el compromiso de la
audición para los tonos puros. 1
Pérdidas por trastornos mecánicos: Proceso
involutivo a nivel del conducto coclear que
condiciona alteraciones físico-anatómicas en
la estructura de la membrana basilar. De ello
resulta una afección del transporte del
estímulo en la cóclea, que se traduce
audiométricamente en una hipoacusia de
percepción bilateral y simétrica. 1
Cuadro Clínico. Las manifestaciones
audiológicas reflejan los cambios patológicos
que ocurren en el sistema auditivo con la
edad.
Síntomas: Disminución de la audición y
tinnitus.
Signos: En general se caracterizan por una
disminución de la sensibilidad auditiva y una
dificultad para entender el lenguaje hablado a
un nivel conversacional.1 La presencia de
 PATOLOGÍAS AUDITIVAS

tinnitus o acúfenos también es frecuente en se suele encontrar pérdida auditiva por

estos pacientes. encima de los 1.000 Hz.
Edad: En individuos mayores a los 60 años

Audiometría
presbiacusia
sensorial

Audiometría
presbiacusia
metabólica
 PATOLOGÍAS AUDITIVAS

Audiometría
presbiacusia
neurall

caracterizada por una afección del laberinto

membranoso, que produce una hipoacusia
2. HIDROPS ENDOLINFÁTICO/ neurosensorial, vértigos y generalmente
ENFERMEDAD DE MENIERE. tinnitus (triada), que tiene una correlación
patológica con una distensión hidrópica del
Definición. Aunque se habla sistema endolinfático.1, 4
indistintamente de enfermedad o síndrome Epidemiología. Esta es una enfermedad
de Meniére, se considera correcto hablar de que aparece con más frecuencia entre la
enfermedad de Meniére, cuando su etiología cuarta y sexta década de la vida. No se han
es de carácter idiopático, y Síndrome de encontrado diferencias en la incidencia según
Meniére cuando se conoce la causa que lo sexo, raza o región geográfica.3
desencadena.3
La enfermedad de Meniére
corresponde a una entidad clínica

Etiología. La base patológica de la
enfermedad de Meniére es la hidropesía
endolinfática (HE), o dicho de otra forma, la
dilatación del laberinto membranoso por
aumento de volumen de la endolinfa con
respecto a la perilinfa 3. La hidropesía se
produce como respuesta a un daño del oído
interno por diferentes mecanismos, que
pueden ser de tipo local (otosclerosis o
traumatismos), o de tipo sistémico, como
por ejemplo las enfermedades autoinmunes.3
Las teorías etiológicas de mayor
aceptación han sido las siguientes:
-Alteración en la dinámica de la presión
perilinfática y endolinfática que puede
relacionarse con cambios anatómicos en el
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
conducto endolinfático y el acueducto
coclear 1.
-Alergia local del oído interno, causante de
edema y de trastornos de la regulación
autónoma.1
-Trastornos locales del equilibrio
hidroelectrolítico que conducen a “edema”
de la endolinfa.1
-Trastornos de la regulación autónoma del
sistema endolinfático. 1
-Trastornos vasculares del oído interno, en
especial de la estría vascular.1
-Manifestación laberíntica de una alteración
metabólica sistémica que afecte el
metabolismo tiroideo, adrenal o de los
glúcidos.1

-Trastornos del saco o del conducto
endolinfático que perturban la absorción de
la endolinfa.1
Fisiopatología. Se ha tratado de explicar las
crisis menieriformes por la ruptura de la
membrana endolinfática, lo que genera
alteraciones funcionales cocleares y/o
vestibulares, ya sea por contaminación
perilinfática de la endolinfa o, a la inversa
por intoxicación con potasio de la perilinfa,
perdiéndose el equilibrio electrolítico. Es
importante destacar que existe una
distribución electrolítica definida y constante
en cada una de las rampas, siendo siempre su
punto de comparación el líquido
cefalorraquídeo. Aparentemente se
produciría un desequilibrio entre la
producción de endolinfa y su reabsorción, lo
que conlleva a la acumulación de endolinfa,
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
Audiometría de
Meniere de larga data
lesión y ruptura del tejido vestibular
(membrana laberíntica), tanto posterior
como anterior. 1, 3
Aún no está claro cuál es la estructura
determinante en este hecho, ya que muchos
estudios se refieren al daño y obstrucción del
saco endolinfático, y otros lo relacionan con
la alteración de la estría vascular. Este
trastorno de acumulación de endolinfa en el
espacio endolinfático, se denomina
hidropesía endolinfática. La distensión de la
membrana de Reissner hasta su ruptura, y la
mezcla consiguiente de endolinfa (rica en
K+) y perilinfa (rica en Na+), produciría una
alteración iónica. Esta explicaría, según los
modelos experimentales, la sintomatología
clínica.1, 3
Cuadro Clínico. La enfermedad de Meniere
se caracteriza por períodos activos de

duración variable, intercalados con lapsos de
remisión, también de duración variable.. La
aparición, desarrollo, duración y frecuencia
es muy variable de unos pacientes a otros, e
incluso de unas fases a otras de la
enfermedad en el mismo paciente, aunque
nunca suelen ser superior a 24 horas. 1
La historia natural de la enfermedad
transcurre siguiendo las siguientes fases
orientativas:
-Fase de inicio: Se calcula que menos de un
30% de los pacientes debuta con la triada
clásica. En esta etapa se presentan episodios
de hipoacusia, diploacusia, acúfenos
fluctuantes y presión ótica. Puede pasar hasta
un año antes de que aparezcan las crisis de
vértigo. 3
-Fase activa: Se caracteriza por períodos de
aparición de crisis de frecuencia e intensidad
variable, alternados con períodos de latencia.
Suele durar entre 5 y 20 años 3.
Fase final: Existen pocas crisis de vértigo, la
hipoacusia es mantenida alcanzando
umbrales entre los 60-70 dB. La presencia de
acufeno es permanente 3. En algunos
pacientes, durante la fase final se evidencia
bilateralización de la enfermedad
transcurridos unos 20 años de comienzo de
la sintomatología. 3
Síntomas. Se caracteriza por la tríada
sintomática de hipoacusia fluctuante, vértigo
y tinnitus agregando en algunos casos
plenitud ótica.
Signos. Se producen episodios de vértigo
espontáneo y recurrente, acompañado de
hipoacusia fluctuante y acúfeno intermitente.
La secuencia típica es la sensación de
plenitud ótica, seguida de hipoacusia,
aumento o aparición de acufeno y por último
sensación de vértigo que en ocasiones se
acompaña de náuseas y vómitos
Se han descrito variantes de la
sintomatología clásica:
Meniere disociado coclear: Corresponde a la
enfermedad de Meniere sin presencia de
vértigo. Se caracteriza por presentar una
hipoacusia sensorioneural fluctuante y
progresiva, con reclutamiento positivo.
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
Pueden presentarse crisis vertiginosas en
estadios más avanzados de la enfermedad. 1
Meniere disociado vestibular: También
llamado enfermedad de Meniere sin
hipoacusia, se caracteriza por crisis súbitas de
vértigo. La sensación de plenitud ótica hace
el diagnóstico diferencial con la neuritis
vestibular. Algunos pacientes pueden
presentar hipoacusia en estados más
avanzados.1
Síndrome de Lermoyes: Consiste en una
mejoría de la audición alrededor de la crisis
vertiginosa, y puede permanecer algún
tiempo después, más tarde puede existir un
nuevo descenso del umbral de audición hasta
una nueva crisis.1
Crisis Otolítica de Tumarkin: Cursa con una
pérdida súbita de equilibrio con caída al
suelo sin pérdida del conocimiento, las cuales
ocurren sin pródromos de manera aislada en
períodos intercríticos.3
Edad. Este síndrome suele presentarse en
edades medias de la vida, entre la cuarta y
sexta década de vida.
Diagnóstico. La evaluación se basa en
estudios audiológicos que incluyan
audiometría tonal, logoaudiometría,
electrococleografía, potenciales evocados
auditivos de tronco cerebral y otoemisiones
acústicas. Debe añadirse a la batería de
exámenes la prueba calórica e imagenología
de peñazco.1
Otra de las pruebas complementarias es
el test de glicerol. Dicha sustancia
corresponde a un diurético osmótico, que
administrado en dosis de 1,2/kg. de peso
podría ocasionar mejoría de la
sintomatología al cabo de una hora con
efecto máximo a las 2-3 horas. Su
administración se realiza en conjunto con
pruebas audiológicas (audiometría de tonos
puros y logoaudiometría) las cuales deben
practicarse previamente a la ingesta del
glicerol y deberán repetirse una hora, dos
horas y tres horas después. Se considera esta
prueba positiva en los siguientes casos1:

-Mejoría de 15 dB o más en una frecuencia o
de 10 dB o más en dos o más frecuencias
entre los 250 Hz. y los 4000 Hz. 1
-Mejoría de 10% o más en la discriminación
(UMD). 1
-Disminución de sensación de plenitud
ótica.1
-
Disminución del tinnitus. 1
Tratamiento. El manejo médico puede ser
dividido en dos categorías: corrección de
hidrops endolinfático y supresión vestibular.
En el primero se aconseja reducir el
consumo de sal, alcohol, nicotina y seguir
una terapia diurética.1, 3 Se utilizan también
para el manejo del hidrops medicamentos
vasodilatadores.
Para suprimir la función vestibular se
usan técnicas que si bien no corrigen el
hidrops, suprimen la severidad de la
respuesta vestibular central. Los fármacos
más utilizados son: diuréticos (como la
hidroclorotiazida), antihistamínicos (que
ejercen una acción en la supresión de la
actividad laberíntica), vasodilatadores
(cinarizina, flunarizina,y extracto de Gingko
biloba), sedantes (diazepam),
aminoglucósidos (estreptomicina).1
Otra alternativa para el manejo de
esta patología es la administración de
Gentamicina intratimpánica, el cual se basa
en su efecto ototóxico del sistema vestibular.
Su uso conlleva efectos deletéreos en la
audición. 3
Se opta por la alternativa quirúrgica
cuando los tratamientos anteriores no han
surtido efecto. Entre éstas se encuentran el
drenaje de saco endolinfático y la
laberintectomía, esta última provoca
destrucción del oído interno con la
consiguiente desaparición del vértigo, pero
sacrificando la audición.3
3. NEURINOMA o SCHWANNOMA
VESTIBULAR.
Definición. Los neurinomas son neoplasias
encapsuladas de las raíces nerviosas de los
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
nervios periféricos; aunque pueden afectar a
más de un par craneal (a excepción del
olfatorio y el óptico), la mayoría afectan al
VIII par. El neurinoma del acústico es un
tumor benigno y encapsulado 5 originado a
partir de las células de Schwann del VIII par
craneano, tanto de sus porciones vestibular
superior y mayormente inferior, siendo raro
encontrarlo en su porción coclear.6
Generalmente nace dentro del conducto
auditivo interno, especialmente en su
porción más lateral (fondo) en la zona del
ganglio de Scarpa, y en este caso origina
síntomas más tempranos aun cuando sea
pequeño. Los neurinomas que nacen en el
ángulo pontocerebeloso, en la porción más
medial del nervio vestibular, pueden
desarrollar gran tamaño casi sin presentar
síntomas.5
Epidemiología. Presenta una incidencia
estimada de 1 en 100.000 casos, de manera
más frecuente entre la cuarta y sexta década
de la vida, pese a que existen reportes en
pacientes jóvenes. Se suele presentar de
manera esporádica, aunque se ha evidenciado
algunos casos de carácter hereditario y/o
genéticos.6 Se observa en mayor número en
mujeres que en hombres en una proporción
de 3:2. Ocupan el 80-90 % de todos los
tumores del ángulo pontocerebeloso y
corresponden al 7% de los tumores
endocraneales. Un 95% son unilaterales y en
el caso que sean bilaterales puede tratarse de
neurofibromatosis tipo II. 3
Etiología - Etiopatogenia. El neurinoma
del acústico se origina de las células de
Schwann de los nervios vestibulares superior
o inferior, ubicándose en la Zona de
Obersteiner-Redlich (Se ubica entre 8 y 12
mm del origen aparente del VIII par craneal,
y de 0,8 mm y 2,2 mm de los nervios VII y V
respectivamente, en el área lateral del ángulo
pontocerebeloso y medial del conducto
auditivo interno), que constituye la zona de
transición entre la mielina central y
periférica. 6
Se origina como resultado de
mutaciones en el gen NF2 supresor de

tumores, alojado en el brazo largo del
cromosoma 22 que codifica para la proteína
llamada merlina, que es la encargada de
controlar la proliferación de las células de
Schwann, regulando su abundancia y
localización. Un solo gen funcionante de la
merlina es suficiente para prevenir la
formación del tumor, por lo que la aparición
esporádica del tumor requiere de la mutación
de ambas copias del gen. 6
Fisiopatología. El Schwannoma vestibular
es una masa blanco amarillenta,
frecuentemente ovoidea.7
Microscópicamente tiene dos zonas
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
Neurinoma fase
otológica
identificables: una fibrilar, compuesta por
células Antoni Tipo A, compactas de núcleo
alargado y dispuestas en forma de
empalizada; y otra de tipo reticular, con
células Antoni tipo B, con tenues fibrillas
entrelazadas, de apariencia neural, con
células ovoides poco cromáticas. 5
Se considera que posee una lenta
velocidad de crecimiento, variando desde
periodos progresivos intercalados con otros
de quisescencia e incluso disminución de
tamaño. La velocidad de crecimiento medida
habitualmente en mm/año también ha
tenido una importante dispersión, así por

ejemplo Rosenberg describió un rango entre
los 0.35 mm/año en pacientes postoperados
con resección subtotal, a 0.91 mm/año en
los pacientes no quirúrgicos. Pese a esto, la
mayoría de los estudios arrojan cifras entre
los 1-3 mm/año, tendiendo una velocidad
mayor mientras más jóvenes sean los
pacientes. 6
Como se mencionaba, el sitio usual
de la lesión es la porción vestibular del
nervio en la región del ganglio de Scarpa,
asentándose principalmente en la división
superior de la rama vestibular del VIII par.
Se considera que el tumor se forma cerca de
la terminación de las leptomeninges, a lo
largo del octavo par. 6 Desde este sitio el
tumor crece progresivamente, erosionando
las paredes del conducto y propagándose
hacia el ángulo pontocerebeloso,
provocando más tarde lesiones en pares
craneales adyacentes como el V y VII.
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
Posteriormente hay compresión sobre el
cerebelo y obstrucción del drenaje del
líquido cefalorraquídeo con la consecuente
hidrocefalia. 3
Estadíos. Los tumores se pueden dividir
según su morfología en:
Intracanicular: Están confinados en el
interior del conducto auditivo interno (CAI).
Son de tamaño pequeño de menos de 1,5
cm. 6
Intracanicular más profusión del Angulo
pontocerebeloso: Son aquellos que crecen
fuera del CAI, hacia la región intracraneal,
pero sin llegar a comprimir el tronco
cerebral. Su tamaño medio es de 1,5 a 3 cm. 6
Extracanicular: Son aquellos que comprimen
ya el tronco cerebral, superan los 3 cm. 6
Cuadro Clínico. En la evolución clínica de
estos tumores se distinguen dos etapas o
periodos:

Otológica: El tumor se encuentra dentro del
CAI.
Neurológica: El tumor sale por el meato
auditivo interno y penetra a la fosa craneal
posterior, en la región del ángulo
pontocerebeloso.
Síntomas. Síndrome cocleovestibular
unilateral progresivo con acúfenos,
hipoacusia e inestabilidad. 1 La cefalea,
alteraciones del estado mental, náuseas y
vómitos son propios de la etapa
hidrocefálica. .2
Signos. La hipoacusia es sensorioneural con
pérdida de frecuencias agudas, unilateral,
progresiva y sin reclutamiento al tratarse de
un proceso retrococlear. 7 En la
logoaudiometría puede denotarse una baja
discriminación fonémica, mientras que en el
deterioro tonal, test de Carhart, es claro el
incremento de la adaptación patológica). 6
Se observa desequilibrio en la marcha, con
lateropulsiones al lado enfermo. En este
periodo, el examen vestibular no presenta
nistagmo espontáneo, posicional ni
alteraciones del nistagmo optoquinético. La
alteración vestibular principal se registra en
la prueba calórica, encontrándose una paresia
severa del lado afectado. 3 En algunos casos
puede presentar parestesias faciales e incluso
ausencia del reflejo corneal, mientras que en
el 17% de los casos se presencian espasmos
o pérdida de la fuerza en los músculos
faciales. Además, se pueden ver alterados los
nervios III, IV o VI causando diplopia o
bien los nervios IX y X causando disfagia y
aspiración.2 Por su parte, la compresión del
cerebelo, puede generar signos
neocerebelosos ipsilaterales (dismetría,
disinergia o disdiadococinecia), siendo éstos
generalmente más marcados en las
extremidades inferiores. Los signos
piramidales pueden encontrarse en pacientes
con tumores de gran tamaño y pueden ser
unilaterales (ipsi o contra) o bilaterales. Por
otro lado, se producirá la aparición de
nistagmos patológicos debido a la
compresión del tronco cerebral a nivel bulbo
– protuberancial. 4
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
Diagnóstico. En la exploración funcional
de la audición se muestra una HNS unilateral
o bilateral asimétrica, mostrando mayor caída
en las frecuencias agudas. 7 En la etapa
neurológica, el examen otoneurológico
destaca una paresia cócleo-vestibular más
signos de compromiso de la neurona cócleo-
vestibular, por compresión del tronco:
distintos tipos de Nistagmus patológico.
Reflejo acústico ausente en un 30 % de los
casos con audición normal. En cuanto a
Potenciales Evocados de Tronco, puede
verse la onda V abolida. 4
Diagnóstico diferencial. En el diagnóstico
de imagen se observa un agrandamiento del
poro acústico. En la Tomografía axial
computarizada (TAC) se permite diferenciar
al neurinoma de los meningiomas, mientras
que en la resonancia nuclear magnética, se
hace importante en neurinomas
4
intracanaliculares.
-Enfermedad de Meniere: La historia clínica
además de los estudios imagenológicos,
audiológicos y de laboratorio, serán claves
para diferenciarlos.
-El meningioma de la superficie posterior de
las pirámide petrosa produce síndrome de
ángulopontocerebeloso, aquí el compromiso
de otros pares craneales ocurre más
tempranamente y la hipoacusia y lesiones
vestibulares ocurren de forma más tardía.
-Colesteatoma Congénito: Compromiso del
VII par de manera precoz.
-Esclerosis múltiple: Sus características, fases
de remisión y exacerbación ayudarán a
diferenciarlas, también existe una lesión más
precoz del facial. 4
Tratamiento. Existen diversos tratamientos
entre los que destacan:
-Abordaje de fosa media. Es utilizado para
exéresis de tumores intracanaliculares con
una extensión mínima (de < 0.5 cm) al
ángulo pontocerebeloso y con audición útil.
Algunos autores mencionan una
modificación de este abordaje,
denominándolo extendido, que permite
remoción del tumor con extensión medial
mayor a 1 cm.

-Abordaje retrosigmoideo. Se utiliza en
pacientes con audición útil y con extensión
del tumor más de 0.5 cm al ángulo
pontocerebeloso. Tanto el abordaje de fosa
media como el retrosigmoideo, tienen
limitado el acceso a la porción más lateral del
conducto auditivo interno.
-Abordaje translaberíntico. Está indicado
para tumores de cualquier tamaño y que no
exista audición útil. (APC: tumores de APC
de grandes dimensiones) 8
-Radioterapia estereotáxica que tiene como
objetivo prevenir el mayor crecimiento
tumoral mientras se preservan la función
auditiva y facial.
De igual manera la técnica de Gamma Knife
puede usarse para tratar tumores residuales
como también tumores en pacientes con
deterioro clínico que objete la cirugía, siendo
actualmente una de las mejores opciones
terapéuticas, sin embargo poco accesibles en
nuestro medio. 6
4. TRAUMA ACÚSTICO.
Mientras el trauma acústico ocupacional
ha disminuido en prevalencia y han
mejorado sus medidas de prevención, el
trauma acústico recreacional (asociado a
escuchar música en distintos formatos) cobra
cada vez más relevancia como predisponente
a hipoacusia futura. 10
Definición. El trauma acústico es la lesión
aguda o crónica producida en el oído
interno, inducida por el ruido.1 El primero se
establece como consecuencia de una sola
exposición a un sonido intenso, mientras que
el segundo se establece a causa de la
exposición repetida y constante, que cuando
se produce en el ambiente laboral se
convierte en enfermedad profesional.9
Etiología. Considerando al ruido como
agente lesivo se deben considerar los
siguientes factores:
Intensidad: Los ruidos ocasionan deterioro
auditivo cuando su intensidad es superior a
los 80 dB. 7
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
Tiempo: El factor tiempo se considera según
su velocidad de instauración y según la
duración. Se distinguen ruidos impulsionales
menores a 1 segundo, y ruidos continuos
superiores a 1 segundo. Según su variación
de intensidad pueden ser estables,
fluctuantes e intermitentes. 9
Frecuencia: Ruidos más agudos son
asociados a lesiones más agresivas. 9
Susceptibilidad individual: En igualdad de
condiciones, sujetos sufren mucho antes
daño auditivo producido por ruido que
otros. 7
Fisiopatología. En el trauma acústico
agudo, la presión inducida sobre los líquidos
laberínticos provoca una onda de choque
que puede ocasionar ruptura de membranas
en el oído interno si la intensidad supera los
175 dB. Con intensidades menores se
producen distensiones de la membrana y de
los cilios de las células ciliadas responsables
de las caídas temporales de la audición con
recuperación posterior. 9 Las lesiones
provocadas por intensidad bajas son de tipo
mecánica, ya que induce a que sistema
mecánico coclear vibre con excesiva
amplitud, excediéndose físicamente el límite
elástico de sus estructuras, produciéndose
con ello una lesión hística mecánica directa
que acarrea el deterioro y la muerte de cierto
número de células ciliadas internas y
externas. 3
El daño dentro de la cóclea tiende a
ocurrir inicialmente y en mayor proporción
en el segmento que detecta sonidos en el
rango de los 3.000 a 4.000 Hz. Este daño
progresaría linealmente dentro de la primera
década de exposición al ruido para luego
alcanzar un plateau. Subsecuentemente se
afectarían las frecuencias de 6000 y 8000 Hz.
En la mayoría de los casos esto causará en el
trabajador expuesto un déficit auditivo
neurosensorial bilateral y simétrico. 3
En el traumatismo acústico crónico,
el ruido traumatizante aplicado con
insistencia sobre el oído somete a las células
ciliadas externas e internas a un trabajo
metabólico excesivo, lo que ocasiona una

fatiga auditiva por alteraciones bioquímicos-
enzimáticas en el organismo celular.7
Anatómicamente se puede observar
que las células ciliadas externas son más
susceptibles al daño por ruido que las células
ciliadas internas, en donde se genera un
enlentecimiento y perdida en la función de
los estereocilios adyacentes, producido por el
daño en las bandas de colágeno que
mantienen los cilios unidos a la membrana
celular de las células ciliadas.9 Con una
exposición más prolongada, el daño puede ir
desde la pérdida de las células de soporte
hasta la disrupción completa del órgano de
Corti con edematización de la estría vascular.
Esto se traduce en una progresiva falla en la
respuesta al estímulo sonoro. Esta alteración
metabólica tiene lugar a través de un
mecanismo excitotóxico en el cual hay una
sobreestimulación del aparato auditivo que
conduce a la liberación de glutamato,
principal neurotransmisor de las sinapsis
aferentes primarias. La continua liberación
de glutamato, causa estrés metabólico y
oxidativo, porque la liberación de
neurotransmisores requiere del consumo de
ATP, glucosa y oxígeno. La presión parcial
de oxígeno disminuye con el estrés acústico
continuado, creando hipoxia tisular. Este
estrés metabólico, junto al flujo iónico
impulsado por el glutamato y microlesiones
de la membrana dan lugar a la generación de
radicales libres. El daño mitocondrial
también es evidente, y esto por sí solo, puede
ser una fuente de radicales libres
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
intracelulares. La evidencia del daño
oxidativo en la cóclea es máxima desde las
primeras 8 horas de exposición a un ruido.
El citocromo C, un conocido activador de
las caspasas de la cascada apoptótica es
liberado desde la matriz de mitocondrias
dañadas hacia el citoplasma, lo que termina
en la apoptosis celular. Este mecanismo
junto a otros como necrosis y autolisis,
genera la muerte paulatina de las células
ciliadas del Órgano de Corti, llevando a una
HNS, acompañada de signos de
reclutamiento, acúfenos, trastornos sociales
(dificultad de comunicación) y en un 15% de
los casos se presenta vértigo. 3
Cuadro Clínico.
Síntomas. pérdida de audición rápida (aguda)
o en el paso del tiempo (crónica) por
exposición a ruidos intensos, tinnitus que se
vuelve permanente en el tiempo.
Signos. Hipoacusia es de tipo neurosensorial,
y como ya se mencionaba afecta con mayor
intensidad en frecuencias alrededor de los
4.000 Hz. Típicamente se presenta en forma
bilateral y simétrica.
Diagnóstico. Lafon y Duclos tipifican la
pérdida auditiva que puede pesquisarse
principalmente mediante audiometría tonal,
en cuatro grados:
-Primer grado: Pérdida moderada, que
afecta exclusivamente a la frecuencia de 4
KHz.
PATOLOGÍAS AUDITIVAS

Audiometría
trauma acústico
agudo

Audiometría
trauma acústico
agudo

-Segundo grado: Mayor pérdida en 4KHz y
comienzo de una disminución de la audición
en 2KHz. La percepción comienza a
deteriorarse.
-Tercer grado: El deterioro auditivo
aumenta en las frecuencias de 4,2 y 1 KHz.
El paciente comienza a sufrir evidentes
problemas de comunicación.
-Cuarto grado: La pérdida afecta
profundamente a todas las frecuencias. El
paciente manifiesta graves problemas de
comunicación. 7
Tratamiento. Existen algunos
medicamentos y vitaminas utilizados como la
vitamina A, vitamina B1, ginkgo biloba,
algunos vasodilatadores como la histamina y
la hidergina. Se han efectuado estudios que
evidencian la efectividad del empleo de
oxigenación hiperbárica (OHB) como
tratamiento único o combinado con
esteroides al favorecer la recuperación
morfológica y funcional de las células ciliadas
dañadas. 3
La profilaxis auditiva, incluye
acciones como adoptar medidas de
protección individual para la atenuación de
ruido y de protección colectiva, controles
audiométricos periódicos y estudios de
susceptibilidad individual.7
5. LABERINTITIS.
Definición. Inflamación originada por un
proceso infeccioso que ha logrado penetrar
en el interior de la capsula ótica que rodea al
laberinto. Puede aparecer como una
complicación de una OMA o de un OMC,
pero es más frecuente en un curso de una
OMC colesteatomatosa. Schucknet, en 1974
describió tres tipos de Laberintitis en
función de la sustancia o tejido que penetra
en el espacio perilinfático:
-Laberintitis serosa: Se produce cuando los
productos tóxicos de la infección del oído
medio entran en la perilinfa.
-Laberintitis supurativa: Las bacterias
penetran en la perilinfa.
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
-Laberintitis crónica: Un tejido
(colesteatoma) penetra en el espacio
perilinfático, habitualmente a través de una
fistula del CSCH. 7
Fisiopatología. La infección laberíntica se
desarrolla a partir de una OMC. La erosión
ósea produce una comunicación entre el
oído medio e interno a través de la cual la
infección llega al laberinto, lo que
generalmente ocurre en una OMC con
colesteatoma. Una laberintitis puede
desarrollarse a través de: una OMA, de
dehiscencias o conexiones vasculares, por
intervenciones del oído medio como
estapedectomias o que aborden el oído
interno como el implante coclear, o a partir
de una meningitis. Una de las causas más
frecuentes del ingreso de bacterias la oído
interno es a través del LCR de pacientes con
meningitis, esto provocado por colección
purulenta en las cisternas aracnoideas de la
base del cráneo que se puede extender hasta
el laberinto a través del CAI o por acueducto
coclear. 3
En el caso de laberintitis asociadas a
infección bacteriana que afectan a los
espacios neumáticos del temporal, la
infección puede ser limitada y provocar
únicamente una moderada infección en el
lugar del laberinto próximo a la puerta de
entrada de los gérmenes. Esto hace
referencia a la laberintitis cirscunscrita que
afecta habitualmente a la pared externa del
CSCH en las proximidades de la fistula;
dicha infección sino cede termina por afectar
a todo el contenido laberintico provocando
una laberintitis difusa. 3
Se pueden distinguir dos procesos
histológicos diferentes:
-Laberintitis serosa. Se evidencia hiperemia,
aumento de la permeabilidad capilar y un
derrame seroso; en esta no se produce daños
irreversibles y, si evoluciona hacia la
curación, la audición y la función vestibular
se recupera total y parcialmente. 3
-Laberintitis purulenta. La infección progresa
y el oído interno se llena de pus, lo que
destruye los epitelios sensoriales, y el

paciente sufre una pérdida de la función
vestibular y una sordera profunda
irreversible en el oído afectado. 3
Cuadro clínico.
Síntomas y signos. Son propios de OMC
colesteatomatosa7, adicionándose síntomas
de una moderada afección laberíntica, como
ligero vértigo rotatorio acompañado de
estado nauseoso y cierto aumento de la
hipoacusia.3
Edad con mayor frecuencia: No se conoce
con exactitud, se estima que el 0,5% de las
personas mayores de 15 años padece alguna
de sus formas supuradas, y en torno al 4%
algún tipo de perforación timpánica.
Observaciones. Impedanciometría, no se
realiza por perforación timpánica bilateral.1
Diagnóstico. En los casos de laberintitis
difusa serosa aparece un cuadro de HNS con
compromiso de las frecuencias agudas
asociadas a tinnitus, y síntomas vestibulares
que pueden manifestarse como sensación de
inestabilidad, vértigo posicional o episodios
agudos de vértigo que simulan un hídrops;
en ocasiones el cuadro es de inicio más
brusco con HNS profunda y crisis de
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
Audiometría
Laberintitis
circunscrita
vértigo. Clínicamente al ser un proceso
irritativo y no destructivo, producirá un
nistagmo hacia la lesión, es decir hacia el
oído con el proceso otolíticos y romberg
hacia el lado contrario.3
Por su parte, en la laberintitis difusa
purulenta, el cuadro vertiginoso y la
hipoacusia son intensos y de inicio brusco; al
ser un cuadro destructivo aparecerá un
nistagmo hacia el lado sano y un romberg
hacia el lado afecto. Se produce una
anulación definitiva de la función vestibular y
una sordera total irrecuperable. En caso de
fiebre debe sospecharse de meningitis. 3
Los procesos laberínticos
circunscritos, presentan fistulas que
habitualmente son asintomáticas a menos
que sufran cambio de presión o se desarrolle
sobre ellas una laberintitis serosa local o
difusa. A los síntomas propios de OMC
colesteatomatosa causantes del problema se
suman los síntomas de una moderada
afección laberíntica: ligero vértigo rotatorio
acompañado de estado nauseoso y cierto
aumento de la hipoacusia. El signo de la
fistula, con la aparición de nistagmos hacia el

lado patológico, al ejercer un presión positiva
la oído afecto, es altamente fiable en los
pacientes cuando resulta positivo. 3
Tratamiento. Cualquier paciente con
otorrea aguda y crónica que desarrollo un
cuadro clínico rápidamente progresivo, con
síntomas de oído interno, debe ser
hospitalizado y considerado como un
proceso patológico de carácter urgente.
Las acciones terapéuticas dependerán de la
gravedad del cuadro:
-Una OMA supurativa o supurada que se
complicó a una laberintitis, será tratada con
una miringotomía y se instaurará un
tratamiento antibiótico sistémico a altas dosis
con cefalosporinas de tercera generación. Si
la hipoacusia se estabiliza, el vértigo mejora,
y los microorganismos implicados resultantes
del cultivo son sensibles al antibiótico
utilizado, se continúa tratando como una
OMA supurada no complicada. Pero, si la
HNS es profunda, y el vértigo grave, podría
tratarse de una laberintitis purulenta y el
riesgo de meningitis es elevado; en este caso,
el paciente será manejado como si fuese una
meningitis. 3
-Pacientes con OMC, asociado o no a
colesteatoma, que presentan vértigo,
nistagmo e HNS, será hospitalizado y tratado
con limpieza local y antibióticos tópicos, mas
antibioticoterapia sistémica con antibióticos
capaces de penetrar la BHE, y plantear
cirugías de base del oído. Se procederá a una
laberintectomía cuando existe además una
meningitis que no mejora con tratamiento
médico adecuado, por lo cual en casos de
OMC colesteatomatosa que obliteran
completamente el sistema vestibular, se
indicará una laberintectomía posterior
completa. 1
6. SÍNDROME DE RAMSAY HUNT
(SRH).
Definición. También llamado herpes zoster
ótico, es un síndrome que asocia parálisis
facial periférica y vesículas en pabellón
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
auricular ipsilateral o boca, como
consecuencia de la afectación del ganglio
geniculado por el virus de la varicela zoster
(VVZ), 11 aunque también puede afectar
otros pares craneales como el V y VIII. 12
Epidemiología. La incidencia anual del
síndrome de Ramsay Hunt es de
aproximadamente cinco casos por cada 100
000 habitantes en los EE.UU., con un
aumento significativo en los pacientes
mayores de 60 años. 13 En estudios recientes,
se estima que este síndrome supone entre el
7-16 % del total de las parálisis faciales
periféricas unilaterales no traumáticas, con
una incidencia similar en adultos y en niños
mayores de seis años 1. A menor edad de
adquisición de la infección por VVZ mayor
es el riesgo que ocurra este tipo de
reactivación. 14
Etiología. El síndrome de Ramsay Hunt es
causado por la reactivación del VVZ latente
en el ganglio geniculado (el ganglio sensorial
del nervio facial) que afecta los nervios
craneales séptimo y octavo. 13
Fisiopatología. Se piensa que la disfunción
posterior de los nervios craneales VII y VIII
es causada principalmente por la neuritis
producida por el VVZ y en menor grado por
el edema inflamatorio. La parálisis facial
máxima se presenta en general en una
semana. Aunque menos frecuente que la
parálisis de Bell (parálisis facial idiopática), el
síndrome de Ramsay Hunt en general causa
disfunción más grave y tiene un peor
pronóstico de la recuperación nerviosa
facial.13
La afectación facial suele aparecer
entre 4 y 15 días después de la erupción. Su
evolución es más severa que la parálisis de
Bell y la recuperación completa sólo sucede
en el 50% de los adultos y el 78% de los
niños, ya que la parálisis completa y la edad
mayor de 50 años se han definido como
factores pronósticos desfavorables para su
recuperación. 11
Los sujetos inmunodeprimidos están
particularmente expuestos a desarrollar esta
enfermedad, especialmente los que reciben

un tratamiento inmunosupresor, individuos
infectados por el virus VIH y los portadores
de enfermedades malignas hematológicas. 11
Cuadro Clínico.
Síntomas. El paciente relata pérdida de
audición, dolor de oído, tinnitus y parálisis
facial de la hemicara. Además puede
acompañarse de vértigo, náuseas y vómitos.
11 12
Signos. Clínicamente se caracteriza por la
tríada de parálisis facial, otalgia y erupción
vesicular en el área de Ramsay Hunt (concha,
conducto auditivo externo, cara interna del
tímpano y zonas próximas al trago). (Ver Fig.
21y 22) Además, pueden aparecer febrícula,
astenia, cefalea y síntomas de afectación de
otros pares craneales (hipoacusia
12
sensorioneural y vértigo). Dado a que la
presentación clínica es tan variada, se ha
clasificado clásicamente en 4 estadios:
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
 Estadio I: Asocia otalgia y erupción
de vesículas en el territorio del nervio
facial.
 Estadio II: Síntomas del estadio I
sumado a una parálisis facial
periférica homolateral.
 Estadio III o síndrome de Sicard:
Triada de dolor, erupción y parálisis
facial, acompañada de acúfenos,
hipoacusia perceptiva de difícil
recuperación, y en procesos más
avanzados crisis vertiginosa.
 Estadio IV: Se caracteriza por la
afectación de otros pares craneales,
en particular el V.11
Diagnóstico. Es fundamentalmente clínico;
sin embargo, puede ser necesario el apoyo de
exámenes de laboratorio, en especial para
realizar un diagnóstico diferencial con otras
Audiometría
Sindrome
Ramsay Hunt
patología

s. Se dispone de:
-Detección de antígenos virales mediante
IFD para VVZ de la lesión vesicular de la
piel o mucosa oral. La sensibilidad de esta
prueba para vesículas en piel es de 60 a 93%
y la especificidad varía entre 94 y 99%.
-Cultivo viral de la lesión vesicular: La
utilidad clínica del aislamiento viral
tradicional está limitada por la lentitud en sus
resultados (aproximadamente 28 días).
-Detección de ADN viral por RPC
convencional o en tiempo real: Esta técnica
logra aumentar la sensibilidad de los cultivos.
-Análisis de LCR: El citoquímico, cultivo y
estudio viral de LCR pueden ser de utilidad
para confirmar la co-existencia de meningitis
viral, o cuando hay necesidad de establecer
un diagnóstico diferencial, en especial en
niños con trastorno de la marcha, cefalea, y
particularmente, cuando no hay lesiones
vesiculares concomitantes.
•Neuroimágenes: Puede ser de utilidad
cuando se confirma el compromiso de
ganglios de nervios craneanos, lo que se
logra con la resonancia magnética con
gadolinio, que muestra un intenso realce en
la zona del ganglio geniculado, CAE,
mastoides, oído medio, oído interno, nervio
facial y nervio cócleo-vestibular.
-Estudio de audición: Los PEAT,
audiometría y la prueba calórica son útiles
para la certificación de compromiso de VIII
nervio craneano, al momento del debut del
SRH y son fundamentales en el seguimiento
cuando hay compromiso del nervio cocleo-
vestibular. La elección de cada examen
dependerá de la edad del paciente, su
capacidad de cooperación para realizar cada
uno de ellos y de la rama del VIII nervio
craneano que se vea afectada. 14
Diagnóstico diferencial. Miringitis bullosa
(otitis gripal) - Parálisis facial idiopática.15
Tratamiento. El tratamiento para el SRH es
similar que para la parálisis de Bell, el cual
consta de esteroides en 1 mg/kg/día,
dividido en dosis alternadas por 10 días,
aunque se ha encontrado que la iniciación
endovenosa con Aciclovir, antes de las 72
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
horas mitiga las secuelas neurológicas del
síndrome. 16 Se puede asociar un tratamiento
sintomático analgésico, antiemético y
antivertiginoso si es necesario. 12
7. FÍSTULA PERILINFÁTICA.
Definición. Se denomina fístula perilinfática
a toda comunicación anormal con el espacio
perilinfático debido a una alteración
laberíntica o de la cápsula ótica ocasionando
una pérdida de perilinfa. Ello se traduce en
una alteración de las presiones en los
compartimientos del oído medio e interno,
produciendo estimulación de los receptores
laberínticos, pudiendo experimentarse
cualquiera de los síntomas clásicos de
afección laberíntica. 1
Clasificación según carácter etiológico
(Etiología). Estas comunicaciones, según el
momento de aparición y el mecanismo de
producción, pueden ser divididas en dos
grandes grupos: congénitas o adquiridas, y
estas a su vez subdividirse dependiendo de
las características asociadas.
La fístula perilinfática congénita,
presente desde el nacimiento, se subdivide
dependiendo de la coexistencia o no de
malformaciones propias del hueso temporal,
craneales o extracraneales (Mondini,
craneosinostosis, etc.) 17
Por otro lado, las de origen adquirido
se subdividen según su mecanismo de
producción en: traumáticas directas o
indirectas, por barotraumatimos con
alteración por presión de oído medio o
alteraciones por presión de líquido
cefalorraquídeo; alteraciones de carácter
Yatrogénico, o mecanismos de erosión ósea
como consecuencia de colesteatomas,
neoplasias o lúes laberínticas.1, 17
Epidemiología. Se han estudiado algunos
datos epidemiológicos, señalándose que la
fístula perilinfática sería la responsable de un
6% al 11% de los casos de HNS de origen
desconocido en la edad pediátrica. Se ha
establecido la relación entre traumatismo

craneal y presencia de fístula. Así mismo
existiría una preponderancia del sexo
femenino para la presentación de fístula
postraumática. Autores han comprobado la
relación entre fístula y causantes hereditarias
que se presentan como HNS progresivas,
sobre todo si coexisten malformaciones de
oído medio, interno o ambos. 1
Asimismo se describe muchas veces
a la fístula perilinfática como resultado de
complicaciones de cirugías del estribo,
debiéndose a una falta de cierre de la ventana
oval, o por fracturas o fisuras de la platina
del estribo causadas por maniobras
inapropiadas sobre éste. 18
Fisiopatología. Los dos mecanismos
propuestos son explosivo e implosivo. El
mecanismo explosivo requiere un aumento
en la presión del líquido cefalorraquídeo
(LCR), transmitida desde el CAI o por el
acueducto coclear hasta el oído medio. La
teoría propone que una fuerza anormalmente
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
patente por vía intracraneal – acueducto
coclear podría romper la membrana basilar y
la membrana de Reissner en la rampa
vestibular, y posiblemente dañar el utrículo,
sáculo, el sistema de los canales
semicirculares, la membrana de la ventana
redonda, o el ligamento anular del estribo.
Por el contrario, una fuerza implosiva a
través de una maniobra de Valsalva causa
aumento repentino de presión de aire a
través de la trompa de Eustaquio, un fuerte
aumento de la presión intratimpánica y
ruptura de la membrana de la ventana
redonda o el ligamento anular del estribo.
Goodhill propuso que una fístula
perilinfática podría ser una causa de pérdida
de la audición neurosensorial súbita con, e
incluso sin antecedentes de trauma. Su teoría
ha estimulado un interés en posibles rupturas
de ventanas redondas por cualquiera de estos
mecanismos. 19
De acuerdo a diversos estudios, se
propone que en la mayoría de los casos de
Audiometría
Fistula
perilinfática

traumatismos cerrados de cráneo la fístula
sería en la ventana oval, mientras que cuando
la causa es asociada a barotrauma o esfuerzos
se asocia a fístulas en la ventana redonda. 19
Cuadro Clínico.
Síntomas. El paciente tiene episodios de
vértigo que duran minutos generalmente
precipitados por cambios en la presión
ambiental, por ejemplo al escalar montañas,
viajes en avión, o bien cambios de posición,
estar con el tronco flexionado o inclinar la
cabeza. 20 Sensación de plenitud ótica,
tinnitus e hipoacusia de transmisión.
Signos. Se caracteriza por la presencia de
vértigo rotatorio y nistagmus. Según Thomas
Brandt, ocurre cuando hay una anormal
estimulación otolítica debida a la fístula en la
ventana oval. Estos pacientes no tienen
vértigo y su sintomatología puede ser
sensación de plenitud ótica, acúfenos e
hipoacusia perceptiva. Los pacientes sólo
manifiestan inestabilidad. 20
La sintomatología presente en las fístulas
perilinfáticas postraumáticas puede aparecer
de forma inmediata dependiendo del tipo de
trauma en cuestión, presentando una clínica
evidente o bien sólo síntomas menores e
intermitentes que se desencadenen por
cambios de presión del oído medio. Es así
como se presentan crisis vertiginosas
asociado a nistagmus horizonto-rotatorio y
síntomas neurovegetativos importantes. El
estudio vestibular con prueba calórica revela
hasta 50% de alteraciones. 18
Diagnóstico. No existe una prueba única ni
combinación de ellas que identifique una
fístula perilinfática, por lo que la sospecha
diagnostica dependerá de una serie de pasos
que conducirán a la valoración quirúrgica del
paciente. Los datos que se obtienen de la
anamnesis son fundamentales, en ellos puede
revelarse la existencia de una hipoacusia
progresiva y fluctuante, que se agrava
rápidamente tras la realización de algún
esfuerzo físico. La plenitud aural es el
segundo síntoma que refieren los pacientes y
pone de manifiesto la presencia de una
alteración en la cavidad del oído medio.
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
Existen además acufenos de características
variadas en intensidad y frecuencia. 18
La audiometría y los potenciales
evocados auditivos revelarán la existencia de
la hipoacusia. Deben realizarse audiometrías
seriadas que mostrarán las características de
fluctuación y progresión de la misma. Se
puede apreciar HNS o mixta dependiendo si
además de la fistula existió daño de la cadena
osicular. Puede ser fluctuante o súbita, y
aunque no es habitual también puede existir
normalidad auditiva. 20
Las pruebas vestibulares indican la
existencia de lesión orgánica y la diferencia
de un cuadro central. En la prueba calórica
revela hasta 50% de alteraciones; 30% en la
rotacional y 61% en la en la prueba de Dix-
Hallpike. En la prueba de Romberg el
paciente lateraliza hacia el lado afectado
acentuándose al perder la fijación ocular que
revela la causa periférica del vértigo.20
La exploración clínica debe incluir la
investigación del Fenómeno de Tullio y el
Test de fístula. Sin embargo, el diagnóstico
de certeza se basa en la observación directa
tras una Timpanotomía exploradora, que
consiste en la incisión del tímpano para
observar la salida de líquido perilinfático al
oído medio. Un punto fundamental en la
valoración de los pacientes es la obtención
de imágenes radiológicas, a través de la
tomografía computarizada, para poner de
manifiesto la existencia de una malformación
del hueso temporal (osicular o de oído
interno), o malformaciones craneales,
extracraneales o de oído externo que indique
presencia de fístula. 20
Tratamiento. El tratamiento médico
consiste en el reposo en cama con elevación
de la cabeza 30°, el enfermo debe evitar los
esfuerzos físicos, mientras se produce la
cicatrización de la fistula. Se puede indicar
corticoterapia o antibioterapia, según el caso.
En presencia de vértigo pueden
administrarse altas dosis de fármacos
antivertiginosos. En el caso de que persistan
los síntomas otológicos se requerirá del
tratamiento quirúrgico con timpanotomía

exploradora y cierre de la fístula. Un elevado
número de pacientes (60-80%) presenta
mejoría de la sintomatología vestibular, la
recuperación auditiva oscila entre 25-90%,
siendo un factor de buen pronóstico la
precocidad del tratamiento. 20
8. OTOTÓXICOS.
Definición. Perturbaciones transitorias o
definitivas de la función auditiva, vestibular,
o de las dos a la vez, inducidas por sustancias
de uso terapéutico. 21
Epidemiología. La incidencia de
ototoxicidad por aminoglicósidos es difícil
de determinar, aunque estadísticas señalan
que varía entre un 2,5-20 %.3 La incidencia
de pérdida auditiva por cisplatino varia de
20-90 % utilizando una dosis de 120
mg/m2.3
Fisiopatología. Existe una larga lista de
fármacos a los que se atribuye como reacción
adversa algún grado de ototoxicidad. Entre
ellos se destacan:
Antibióticos aminoglicósidos: Los
aminoglucósidos pueden causar ototoxicidad
que en ocasiones es irreversible. Las
alteraciones auditivas son consecuencia de la
destrucción de las células sensoriales del oído
interno, por un lado a nivel del órgano de
Corti, siendo la hilera interna de las células
ciliadas externas, y las ubicadas en la base
coclear las primeras en verse afectada, o por
daño a los órganos vestibulares por
destrucción selectiva de las células
sensoriales, en órganos vestibulares (células
de la mácula sacular en el caso de la
gentamicina). 21 La toxicidad varía según el
fármaco, la estreptomicina y gentamicina
muestran toxicidad vestibular, no así la
neomicina, kanamicina y amikacina que
lesionan a nivel de la cóclea. 3
Estos fármacos no se absorben por
el tracto gastrointestinal, por lo que la vía de
administración debe ser intramuscular o
endovenosa, distribuyéndose libremente en
el espacio vascular y de forma relativamente
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
libre en el líquido intersticial de la mayoría de
los tejidos. Atraviesan escasamente las
membranas biológicas con la excepción de
las células tubulares renales y las del oído
interno mostrando un patrón de actividad
bactericida que es dependiente de la
concentración alcanzada y no del tiempo de
exposición. Por tanto, el objetivo del
tratamiento con aminoglicósidos es
administrar la dosis más alta posible para
actividad bactericida, bordeando el límite
inferior de toxicidad. 21
-Diuréticos de ASA: Un diurético muy
utilizado en la actualidad es la furosemida, el
cual afecta el oído interno y al riñón. El daño
causado incide sobre todo en la estría
vascular y se caracteriza por edema
intersticial, dislaceración de las células
intermediarias y marginales, disminución de
volumen de las células intermediarias y
aumento de volumen de las células
marginales. 3, 21
-Salicilatos: Este medicamento tras su
administración llega rápidamente a la cóclea
afectando a las células ciliadas externas y a la
estría vascular, generando hemorragia en los
conductos semicirculares y en el órgano de
Corti, vasoconstricción de los capilares de la
estría vascular y alteraciones en el potencial
de acción y microfónica coclear
principalmente, ocasionando HNS precoz
(en horas) bilateral simétrica y temporal. 3
-Antineoplásico: Se trata esencialmente de
sustancias que pertenecen a la familia del
cisplatino, el cual se utiliza en neoplasias
cervicofaciales, de pulmón, testículo, vejiga y
otros tumores3, aunque otras drogas como la
vincristina, también puede ejercer cierta
acción ototóxica. 21 El principal síntoma que
presentan los pacientes es el acúfeno. En el
caso de la hipoacusia, ésta se presenta en las
frecuencias agudas y es bilateral, apareciendo
durante la administración del tratamiento o
años más tarde. 3
Por su administración endovenosa
llega rápidamente a nivel coclear siendo
captado por la estría vascular y en menor
medida por el órgano de Corti ocasionando

pérdida auditiva por efectos acumulativos.
Las células ciliadas externas son las primeras
en verse afectadas, sobre todo a nivel de la
espiral basal de la cóclea. 3
Cuadro Clínico.
Síntomas. Dependiendo del medicamento
administrado, la sintomatología variará de
acuerdo a afecciones al laberinto anterior,
posterior o ambos. Lo característico en
etapas tempranas es el tinnitus en ambos
oídos que se vuelve permanente con el paso
del tiempo 1-3.
Signos. hipoacusia neurosensorial bilateral
simétrica temporal o permanente que puede
no ser detectada en un principio, sino que
hasta que comience a afectar las frecuencias
del habla. Comienza afectando las
frecuencias agudas asociada a tinnitus
bilateral en las frecuencias afectadas
audiológicamente 1-3.
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
Diagnóstico. Dependiendo de la población
afectada se utilizarán alguno de los siguientes
exámenes 3:
- Emisiones otoacústicas.
-Potencial evocadoauditivo de tronco
cerebral.
-Audiometría tonal liminar.
-Audiometría de alta frecuencia.
-Examen de octavo par.
-Prueba Calórica Mínima.
Tratamiento. Se basa en la monitorización,
prevención y educación de los profesionales
a cargo de la decisión de utilizar o no algún
medicamento ototóxico. Es de importancia
la evaluación y seguimiento de rutina en
aquellos pacientes con alto riesgo de
desarrollar ototoxicidad, realizando una
audiometría de base y controles durante toda
la terapia y posterior a ella. 3

9. HIPOACUSIA SÚBITA.
Definición. La hipoacusia súbita idiopática
(HSI), llamada tradicionalmente sordera
súbita, se define como una caída de la
audición de tipo HNS, mayor de 30 dB, que
afecta a por lo menos tres frecuencias
contiguas, que se desarrolla en un período
menor a tres días, sin otros antecedentes
otológicos previos y que habitualmente no
se logra precisar su etiología. 22, 23
Epidemiología. Su incidencia es de 1 caso
por cada 10.000 personas, por año; sin
embargo, es difícil estimar la tasa exacta, ya
que muchas personas no consultan o se
recuperan espontáneamente.23
Recientemente, otros autores han descrito
una incidencia mayor, de 160 casos por
100.000 habitantes al año, especialmente
cuando existen registros nacionales de
sorderas súbitas como en Japón. 23 La
incidencia es igual en hombres y mujeres; no
obstante existe una prevalencia mayor en el
grupo etario que va entre los 30 y 60 años y
en el en el 90% de los casos, el problema es
unilateral. 22
Etiología y Fisiopatología. Se han descrito
numerosas etiologías para esta enfermedad;
no obstante, no se puede precisar la causa en
más del 80 % de los casos. 3, 22
Se han postulado tres posibles causas de esta
enfermedad, siendo las teorías más aceptadas
en la actualidad las de tipo infecciosa y
vascular. 22
-Teoría viral: Es la teoría más documentada,
tanto anatomopatológicamente en necropsias
con hallazgos relacionados con infección del
virus Herpes simple tipo I, así como por el
frecuente antecedente de catarro de vías
aéreas superiores o su mayor incidencia en
determinadas épocas del año. 22, 23 Estos
brotes infecciosos pueden cursar
subclínicamente y no ser referidos por el
paciente durante la anamnesis. 3 Sin
embargo, no se han demostrado perfiles
serológicos concretos ni respuesta a
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
tratamientos antivirales habituales como
aciclovir. 23
-Teoría vascular: Hay que considerar que el
sistema vascular terminal de la cóclea carece
de circulación colateral y variantes
anastomóticas (que pueda asumir su función
en caso de daño) de suficiente alcance como
para abastecer las necesidades metabólicas. 3
A partir de la arteria coclear propia,
encargada de los tres cuartos superiores de la
cóclea y el modiolo, se desprenden arteriolas
radicales internas (encargada del ganglio y la
lámina espiral) y externas (encargada de la
estría vascular y ligamento espiral), en las
cuales puede provocarse una insuficiencia
vascular, en especial en la estría vascular, lo
que justificaría el episodio de pérdida
auditiva 3 por compromiso de los vasos del
oído interno (microcirculación), ya que estos
toleran muy mal la isquemia. 22
Perlmann demostró que luego de 60
segundos de anoxia, los microfónicos
cocleares desaparecen, y que luego de 30
minutos, los potenciales cocleares se inhiben
en forma permanente. 22
Algunos estudios han encontrado
una cierta susceptibilidad genética
pretrombótica, mientras que otros han
demostrado una mayor incidencia en
pacientes con riesgo cardiovascular.22 Por
otra parte, se ha detectado una asociación
entre alteraciones vasculares y del sistema
conectivo y la aparición de esta hipoacusia,
describiéndose esta asociación en la
enfermedad de Burger, de Cogan, en la
poliarteritis nodosa, la policondritis
recidivante, la macroglubulinemia de
Waldenström, la talasemia y la diabetes. 22
Pirodda postuló que la HSI es producto de
una hipotensión. En su estudio, demostró
que los sujetos con una HSI tenían valores
bajos en su presión arterial y a su juicio, esto
explicaba por qué el cuadro se ve en sujetos
más bien jóvenes. 22
Cuadro clínico.
Síntomas. se manifiesta como un
abombamiento de un oído seguido de

pérdida auditiva de carácter súbito y tinnitus
en el mismo oído 22-23.
Signos. hipoacusia neurosensorial súbita
unilateral asociada a tinnitus cuya frecuencia
dependerá de que zona coclear se vea
afectada. Esto se puede desarrollar de igual
manera en hombre y en mujeres teniendo
mas predisposición entre los 30 y 60 años de
edad, siendo raro en infantes 22-23.
Diagnóstico. La otoscopia generalmente es
de características normales en ambos oídos.
Sin embargo, el hecho de encontrar un tapón
de cera no excluye una posible hipoacusia
súbita. 22, 23
La acumetría proporcionará un
topodiagnóstico con patrón neurosensorial
en el oído afecto, lo que permite descartar
patologías de oído medio. Mediante la
audiometría tonal, se puede determinar el
umbral auditivo tonal puro, que deberá ser
mayor a 30 dB en la vía aérea para confirmar
el diagnóstico. Por otra parte, la audiometría
verbal evaluará la comprensión de la palabra,
determinando el umbral de recepción verbal
y la máxima discriminación. 23
El proceso diagnóstico debe ser
complementado con una batería analítica
cuya realización debería ser previamente al
tratamiento, incluyendo, al menos, los
siguientes parámetros: hemograma,
velocidad de sedimentación globular (VSG),
serología luética (VDRL y FTAabs) y
anticuerpos antinucleares (ANA). Así
mismo, se recomienda efectuar resonancia
magnética de oído interno con gadolinio,
para descartar patología retrococlear o
demostrar hemorragia intracoclear. 3, 23
Diagnóstico diferencial. Esta hipoacusia
puede ser un síntoma de muchas
enfermedades, tanto como forma de debut
de las mismas, como en el curso de su
evolución. Lo difícil es determinar la relación
causal en cada paciente individual. 23
Pronóstico. De un 32 a un 65% de los casos
se resuelven espontáneamente, ya sea dentro
de los primeros tres días o lentamente en un
periodo de 1 a 2 semanas. 23, 24 No obstante,
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
la mayoría de los pacientes no recupera su
audición sin tratamientos, incluso, hasta un
10% de los pacientes experimentan un
empeoramiento de su audición en el tiempo,
a pesar de la instauración del tratamiento
adecuado. Por lo tanto, el pronóstico de cada
paciente dependerá de muchos factores,
incluyendo la edad, presencia de vértigo
asociado a la pérdida auditiva, la
configuración audiométrica, el tiempo que
transcurre entre el inicio de la pérdida de
audición y la instauración del tratamiento. 24
Los factores de mal pronóstico en la HSI
son: 23
- Edad avanzada del paciente.
- Factores de riesgo cardiovascular (en su
mayoría hipertensión arterial)
- Exposición a traumas sonoros.
- Grado de pérdida inicial: a mayor grado de
pérdida, peor es el pronóstico de
recuperación de la función auditiva.
- Tipo de curva audiométrica: Las sorderas
pantonales o en agudos tienen menor
porcentaje de recuperación.
- Función auditiva del oído sano: Cuando el
oído contralateral tiene otra patología, la HSI
del oído afecto presenta un peor pronóstico
de recuperación.
- Sintomatología asociada: La presencia de
síntomas vestibulares representa un mayor
compromiso de todo el laberinto, y tiene
peor pronóstico.
- Precocidad en la instauración del
tratamiento: cuanto antes se intervenga sobre
el proceso, mayores serán las posibilidades
de recuperación.
- Rapidez en la aparición de mejoría clínica:
Cuanto antes se presente la mejoría de la
sintomatología clínica, mejor será el
pronóstico funcional de la HSI.
Tratamiento. El tratamiento es muy
controvertido, debido a la ausencia de
evidencia científica sólida que avale
claramente alguna de las opciones
planteadas. Las medidas generales clásicas
como el reposo absoluto o la dieta con
restricción de ingesta de sal no han
demostrado efectividad, por lo que el ingreso

hospitalario para guardar reposo es
discutible. Por este motivo, no hay acuerdo
sobre la necesidad de una primera fase de
tratamiento hospitalario de 4 a 7 días,
seguida de un tratamiento ambulatorio. 23, 24
Con respecto al tratamiento antiviral,
aunque teóricamente los agentes antivirales
deberían tener un efecto positivo en la
hipoacusias súbitas, los ensayos clínicos
aleatorizados llevados a cabo por Stokross et
al en 1998, Tucci et al en 2002 y Westerlaken
et al en 2003 no han lograron establecer
diferencias estadísticamente significativas
entre ambos antivirales y placebo. 23, 24
Otro de los tratamientos utilizados,
sobre la base de la etiología vascular, son los
vasodilatadores, el carbógeno, o el oxígeno
hiperbárico, estando este último en fase
experimental sin aun poder demostrar una
efectividad significativa en la HSI. 24
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
En la actualidad se aconseja un
esquema terapéutico basado
fundamentalmente en los corticoides
sistémicos, apoyados en los corticoides
intratimpánicos como rescate. Corticoides
orales como la Prednisona,
Metilprednisolona o Deflazacort son
altamente utilizados. Si hay contraindicación
para el uso de corticoides sistémicos, o si no
hay respuesta al tratamiento con corticoides
sistémicos, orales o intravenosos, pasados 7
días desde su instauración, se ofrecerá
tratamiento intratimpánico con esteroides de
rescate siendo las pautas más utilizadas: 24
- Metilprednisolona, 0,9 cc de un vial de 40
mg, mezclado con lidocaína al 1%, 0,1 ml.
- Dexametasona, 0,9 cc de un vial de 8 mg.

10. HIPOACUSIA CONGÉNITA.
Definición. Son hipoacusias producidas por
el daño de las estructuras a nivel sensorial
ubicadas en el órgano de Corti o en las
diferentes estructuras que conforman la vía
auditiva hasta la corteza temporal. El
término congénito implica la existencia de la
patología en el momento de nacer y no trae
aparejada implicancia etiológica alguna; así, el
trastorno puede clasificarse a su vez en
genético o adquirido 5, 28 y que en ocasiones
se asocia a anomalías de piel, feneras y otros
órganos.1
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
Audiometría
hipoacusia
súbita viral
Epidemiología. Las pérdidas auditivas
constituyen un trastorno de alta prevalencia
en la población infantil. Se estima que entre
1 de cada 1000 nacidos vivos sufren una
pérdida auditiva severa bilateral. 5 La
incidencia de trastornos moderados y ligeros
es aún mayor (1 a 3 de cada 1000). 28 El
impacto de una pérdida auditiva sobre la
comunicación y el desarrollo cognitivo y
emocional del niño es mayor mientras más
severo y temprano sea el trastorno. Se
considera que aproximadamente el 50% de
las pérdidas auditivas en los niños es de
causa genética, mientas que el otro 50% es
de causa adquirida. 5, 28

Etiología – Fisiopatología. La hipoacusia
congénita es un término cronológico que
significa “presente al nacer" (esto es, natal o
inmediatamente postnatal). Se entiende que
una hipoacusia congénita puede ser genética
(heredada) o adquirida (secundaria a algún
factor no-genético. 25, 26
A las hipoacusias congénitas, tanto
genéticas como adquiridas, se las clasifica en
prenatales, natales y postnatales inmediatas.
A su vez, una hipoacusia genética no
necesariamente deberá ser congénita, ya que
puede manifestarse tardíamente en la
infancia o, aún, en la vida adulta. 26
Según el factor etiológico la
hipoacusia congénita de puede clasificar en
adquiridas (que corresponden al 25% de la
incidencia) o genéticas correspondientes al
aproximadamente al 50%.5, 28
-Hereditaria o genética: En este caso,
corresponderá a un desorden monogénico,
con un modo de herencia autosómica
dominante, autosómica recesiva, ligada a X o
por mutación del ADN mitocondrial. 5, 26, 28
Siendo las de origen recesivo las más
frecuentes. De esto último, se obtienen dos
formas diferenciadas: sindrómicas (15%) y
las no sindrómicas (35%). 25-26, 28
a) Sindrómicas: Son en las que además de la
hipoacusia, se presentan otras anomalías o
malformaciones en distintos sistemas, las
cuales pueden ser prenatales o postnatales.
Entre las hipoacusias sindrómicas se
encuentran:
-Síndrome de Usher: Corresponde al 10% de las
sorderas congénitas. Se presenta con
hipoacusia bilateral moderada a severa por
una lesión coclear, hipofunción vestibular, y
retinitis pigmentosa lentamente progresiva.
Usualmente es de transmisión autosómica
recesiva. 4, 26
-Síndrome de Waardenburg: Corresponde al 1-
7% de las sorderas congénitas. Es de
transmisión autosómica dominante, aunque
ocasionalmente es recesiva o ligada al
cromosoma X. Se caracteriza por cantos
mediales y lagrimales ampliamente
separados, nariz aplanada, cejas confluentes,
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
heterocromía iridiana, y mechón de pelo
blanco. El 20% de estos niños tienen HNS o
mixta de leve a severa que puede ser uni o
bilateral. El 75% de los casos presentan
hipofunción vestibular. 1, 5
-Síndrome de Pendred: Corresponde al 10% de
las sorderas congénitas. Es de transmisión
autosómica recesiva y la HNS es más severa
en las frecuencias altas y de instauración
lenta. Se asocia con una alteración del
metabolismo del yodo, lo que produce el
bocio. 1, 5
-Síndrome de Alport: Es el 1% de las sorderas
genéticas. Entre la primera y segunda década
de la vida se presenta la HNS simétrica, la
que se acentúa a medida que se deteriora la
función renal, hasta la anacusia. 5, 26
-Enfermedad de Paget: Se caracteriza por una
deformidad en los huesos del cráneo y en los
huesos largos de los miembros inferiores; el
hueso temporal es invadido por la
enfermedad causando degeneración del
órgano de Corti y de la estría vascular. La
hipoacusia que se presenta puede ser de tipo
conductiva o sensorioneural, y de
presentación uni o bilateral. 1
-Síndromes trisómicos: El más clásico y
frecuente es el síndrome de Down, o
trisomía 21, pero también se han reportado
otras trisomías, tales como trisomía 18 y la
trisomía 13-15. En general, se acompañan de
malformaciones de oído externo, medio e
interno. 1, 5, 26
b) No sindrómicas: Son las que aparecen en
mayor frecuencia, entre las hipoacusias
genéticas, consistentes en una hipoacusia no
asociada a otra alteración. 5 En este grupo se
incluyen anomalías heredodegenerativas en el
desarrollo del oído interno y del hueso
temporal, con diferentes grados de severidad,
dependiendo del momento en que se afectó
el desarrollo. Se reconocen 4 patrones
morfológicos básicos de malformación:
-Aplasia de Michel: Se caracteriza por la falta
en el desarrollo del oído interno. En
ocasiones falta del peñasco del hueso
temporal o solo hay un esbozo del mismo.
El oído medio y externo pueden ser

normales. Se manifiesta por anacusia y su
transmisión es autosómica dominante. 1, 5
-
Aplasia de Mondini: En esta destaca, un
desarrollo incompleto del laberinto óseo y
membranoso, con hipoplasia de la cóclea.
Los ganglios y nervios auditivo y vestibular
usualmente están presentes, y hay audición
en frecuencias bajas o medias, pero de poca
utilidad. También se transmite en forma
autosómica dominante. 1, 5
-Aplasia de Scheibe: El desarrollo del laberinto
óseo es normal o casi normal, con aplasia del
sáculo y porciones de la estría vascular, y
ausencia de células ciliadas produciéndose
una pérdida auditiva en las frecuencias
medias y altas, con restos auditivos en las
graves. Es la malformación más común y es
de tipo recesiva autosómica. 1, 5, 26
-Aplasia de Alexander: Se caracteriza por
aplasia del conducto coclear. Los pacientes
presentan hipoacusia de frecuencias altas,
por lesión selectiva del órgano de Corti y de
las células ganglionares basales. 1, 5
c) No genéticas o adquiridas: Este grupo va a
constituir el otro 50% de las hipoacusias
congénitas.4 Se producen por noxas exógenas
cuyos efectos pueden evitarse o minimizarse.
Entre los agentes que pueden acusar
infección congénita existe una gran variedad,
y se agrupan bajo el acrónimo TORCH,
compuesto por: sífilis, toxoplasma, rubéola,
citomegalovirus y herpes simple. 5, 28
-Sífilis congénita: Es producida por el
Treponema pallidum. La hipoacusia se
presenta en el 25 al 38% de los casos de
todos los afectados. Se manifiesta con 2
cuadros de aparición, la temprana y la tardía.
La primera ocurre desde el nacimiento y se
caracteriza por erupción cutánea
palmoplantar y perioral, meningitis,
hepatoesplenomegalia, coroiditis,
hidrocefalia e hipoacusia. Esta forma a
menudo es grave y fatal. Mientras que la
segunda debuta desde unas semanas de vida
hasta años después, ocasionando lesiones
destructivas de la nariz, dientes de
Hutchinson, neurosífilis e hipoacusia. En
cuanto a la anatomía patológica, se
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
comprueba la hidropesía endolinfática,
atrofia del órgano de Corti y degeneración de
la estría vascular, membrana tectoria y fibras
del nervio coclear. 4, 5, 25
-Toxoplasmosis: Es una parasitosis causada
por el protozoo intracelular Toxoplasma
gondii. La infección materna se produce en
el primer trimestre de gestación. El 25%
desarrolla HNS uni o bilateral, en niños
asintomáticos, no tratados, con serología
positiva. Su aumento sin otras evidencias de
infección congénita no permiten distinguir
entre congénita e inoculación postnatal.5 En
cuanto a la anatomía patológica se observan
depósitos de calcio en la estría vascular y en
el ligamento espiral. 5, 25
-Rubeola: Es causada por un virus RNA del
género Rubivirus. Si la infección sucede en el
primer trimestre 1 ,5, se presenta el cuadro
completo de rubeola congénita, que consiste
en compromiso encefálico, lesión ocular,
cardiopatía e HNS 5 que puede ser profunda,
asimétrica, progresiva o conductiva debido a
la fijación del estribo. 1 En la anatomía
patológica se observa degeneración
cocleosacular, colapso de la membrana de
Reissner, atrofia de la estría vascular y
órgano de Corti.1, 5
-Citomegalovirus: La infección es causada
por un virus DNA de la familia de los
herpesvirus. Se puede contraer por vía
sistémica o focal, siendo la primera opción la
con más probabilidad de presentar una HSN
progresiva y profunda (33-38%).1, 5 En la
anatomía patológica se observan inclusiones
intracelulares en la membrana de Reissner,
estría vascular y laberinto vestibular. 1, 5
-Herpes simple: Es producido por los
herpesvirus humanos tipo 1 y 2, y la
infección sobreviene por contaminación en
el canal del parto en un 40% de los casos con
un 10% de probabilidad de presentarse
HNS. En la anatomía patológica se observan
inclusiones virales y destrucción de las
células sensoriales del laberinto. 5
Hipoacusias Perinatales Adquiridas: La
discapacidad auditiva en los niños es un
signo-síntoma que debe detectarse durante el

periodo perilingüístico para evitar trastornos
del habla y del lenguaje. Existe una alta
frecuencia de la manifestación en niños
sobrevivientes de unidades de cuidados
intensivos neonatales (1 de cada 200 recién
nacidos de alto riesgo). Se considera que la
manifestación más común de la hipoacusia
secundaria a factores adversos perinatales es
de tipo profunda y usualmente bilateral,
comprometiendo el aprendizaje del lenguaje
y que requiere de terapias especializadas en el
tratamiento de hipoacúsicos. Las causas más
frecuentes de hipoacusia sensorioneural
perinatal son:
-Hiperbilirrubinemia: al no ser tratada en los
niños, la bilirrubina libre no conjugada
penetra en el tronco cerebral y a nivel de los
núcleos de la base, ocasionando daños
neurotóxicos irreversibles. Más tarde se
agregan otros síntomas como los vómitos,
irritabilidad, llanto hipertonía, hipoacusia,
trastornos motores y alteraciones de la
conducta.
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
-Hipoxia e isquemia: Se produce una lesión
hemorrágica en el oído interno, lesión
auditiva secundaria, así como muerte
neuronal en diferentes núcleos de la vía
auditiva en el tronco cerebral.
-Prematurez y bajo peso al nacer: El 2% de
los niños presentan un peso inferior a 1,5 Kg
y pueden tener una hipoacusia
neurosensorial significativa.
-Ototoxicidad por aminoglicósidos: Estas
HNS se deben a la administración de
antibióticos aminoglicósidos y polipeptídicos
(neomicina, kanamicina, estreptomicina). La
hipoacusia es bilateral y de alta frecuencia, y
se debe a la pérdida de células ciliadas en la
espira basal de la cóclea. 1, 5, 25
Cuadro clínico.
Síntomas y signos: Las manifestaciones
clínicas pueden ser apreciadas en la medida
en que se conozca el tipo de hipoacusia
congénita, es decir, si se trata de una

sindrómica o bien no sindrómica. En el caso
de la hipoacusia asociada a síndromes,
generalmente se presenta con expresiones
físicas en el cuerpo del individuo y
acompañada de una pérdida de audición, la
cual puede mantenerse durante el síndrome
o bien puede ir progresando a lo largo de
éste1-4,7.
Por otro lado, en la hipoacusia
congénita no sindrómica, es difícil clasificar
o mencionar los síntomas de manera
objetiva, ya que estos varían y pueden
aparecer según la edad del paciente 1-7.
Diagnóstico. El tamizaje o screening
auditivo precoz juega un papel importante,
pues se encarga de distinguir entre “sanos”
de “sospechosos” y que por lo tanto, los
niños que sean referidos por la prueba que se
utilice pasarán a la fase diagnóstica, en la cual
se confirmará la hipoacusia y se caracterizará
desde el punto de vista anatómico y
funcional. En la etapa diagnóstica se debe
incluir un conjunto de evaluaciones
profesionales y pruebas audiológicas que
entregarán la información necesaria para
establecer un diagnóstico de la hipoacusia, la
magnitud de ésta y el grado de discapacidad
que implica para cada niño/a. 25, 28
Según la edad del paciente se utilizan
diversos tipos de pruebas, dentro de las
cuales se encuentran las conductuales y
electrofisiológicas, dependiendo de si se
requiere o no la cooperación del paciente. El
cuestionario inicial o anamnesis debe ser lo
más completa posible, incluyendo datos que
involucren factores de riesgo neonatal e
historia de hipoacusia familiar de tipo
genética. La exploración otoscopica, en la
mayoría de los casos no mostrará afección.
En caso de ser sindrómica, el pabellón
auricular puede presentar ciertas
características que nos orienten a ello.
Las pruebas conductuales o oídos e involucrando el contralateral en
subjetivas, dependen de la edad del paciente:
-Audiometría por observación de la
conducta: (0-5 meses) Se evalúa el reflejo
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
cocleo-palpebral, de llanto y el de los
movimientos.
-Audiometría condicionada: (6 meses-4 años)
Se le condiciona al niño a realizar un acto
cuando oye un sonido a cierta intensidad y
frecuencia. Puede ser mediante refuerzo
visual o por juego.
-Audiometría tonal liminal. 25
Las pruebas electrofisiológicas, de
carácter objetivo, incluyen:
-Impedanciometría.
-Potenciales Evocados Auditivos de Tronco
Cerebral (PEATC o BERA)
-Emisiones Otoacústicas (EOA): tamizaje
auditivo oportunista, tamizaje auditivo
oportunista y tamizaje auditivo universal
(TAU). 28, 29
Tratamiento. Una vez diagnosticada y
caracterizada la hipoacusia puede iniciarse el
proceso de habilitación auditiva con ayuda
de las audioprótesis. Se debe considerar la
anatomía, la etiología y la magnitud de la
pérdida auditiva para definir la necesidad de
cirugía y/o seleccionar caso a caso, la
audioprótesis más idónea ya sea implantable
o no, así como también el tiempo de la
implementación. Una persona puede requerir
de diferentes tipos de audioprótesis en el
proceso, como por ejemplo audífonos
inicialmente y posteriormente implante
coclear.
11. OTOSÍFILIS.
Definición. La infección neurológica
causada por el virus treponema pallidum,
puede comprometer el oído interno y nervio
auditivo en diferentes etapas de su evolución
o fase de la enfermedad, pero en particular
en la más tardía.3
Epidemiología. El compromiso otológico
se inicia alrededor de la quinta década de la
vida, afectando en un principio uno de los
pocos años; aunque la afección es bilateral en
la mayoría de los casos, no siempre es
simétrica.1

Etiología. La otosífilis puede ser adquirida
de distintas maneras:
Congénita: Se presenta al existir una
infección materna durante el período del
embarazo, de tal forma que existe paso de
treponemas a través de la placenta hacia el
feto. La infección puede ocurrir a partir del
cuarto mes de embarazo, una vez que
comienzan a atrofiarse las células Langhans,
que en un comienzo impidieron el paso de
los microorganimos hacia el feto. Una vez
infectado, el compromiso del octavo par en
la sífilis congénita se aprecia de dos formas:
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
-Precoz: Su sintomatología se presenta en los
dos primeros años de vida manifestándose
un cuadro clínico muy grave, que suele
comprometer a varios parénquimas, incluido
el nervio auditivo; es poco frecuente y lleva
al niño generalmente a la muerte.
-Tardía: El cuadro clínico puede presentarse
en la primera, segunda y hasta tercera década
de vida, sólo con síntomas cócleo-
vestibulares, o también acompañada de
estigmas sifilíticos.
Adquirida: Presenta tres etapas. En su etapa
primaria no se describe compromiso cócleo-
Audiometría
Otosífilis

vestibular. En la etapa secundaria, puede
haber compromiso del sistema vestibular,
como consecuencia de alteraciones
meningovasculares. Raramente se presenta
con hipoacusia en esta etapa. La etapa
terciaria es similar a la observada en los casos
de sífilis congénita tardía. El compromiso del
laberinto puede ser de forma uni o bilateral,
con la consecuente hipoacusia uni o bilateral,
tinnitus, sensación de plenitud ótica y crisis
vertiginosas, similar a las de la enfermedad
de Menière, comprometiendo también
estructuras del sistema nervioso central.4
Fisiopatología. Las alteraciones
histopatológicas que produce el treponema a
nivel de la cóclea y ganglio espiral son
infiltración leucocitaria mononuclear con
periostitis y osteomelitis proliferativas con
fibrosis inflamatoria y osificación de las
cavidades perilinfáticas y endolinfáticas,
hidropesía endolinfática con atrofia del
neuroepitelio auditivo y vestibular y
anormalidades de la base del estribo. 1
Cuadro Clínico. En la sífilis congénita la
sordera se encuentra frecuentemente y, junto
con la queratitis intersticial y las
malformaciones dentarias, se establece la
clásica triada de Hutchinson.
Síntomas. Los síntomas se pueden presentar
en cualquier momento a partir del
nacimiento y son muy variables; el 35% de
los casos se manifiesta antes de los 10 años
de edad.
Signos. HNS profunda bilateral y simétrica
con pocas manifestaciones vestibulares. En
el adulto, la hipoacusia es fluctuante,
asimétrica y se presentan episodios de
vértigo intensos.1
Edad. Los síntomas otológicos suelen
iniciarse a partir de los 40 años de vida. 1
Diagnóstico. Para el diagnóstico
confirmativo de sífilis deben realizarse
pruebas serológicas; el VDRL es una
alternativa, pero puede negativizarse en los
casos de sífilis no tratada o latente. Hoy en
día se utiliza la prueba de absorción de
anticuerpos fluorescentes de treponemas o
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
FTA abs que es la más sensible en todas las
etapas de la sífilis.1
Tratamiento. Se basa en penicilina en alta
dosis, asociada a la administración de
corticosteroides tipo prednisona. El efecto
sobre el vértigo es variable, pero la audición
usualmente mejora.1
12. HIPOACUSIA AUTOINMUNE.
Definición. Las enfermedades autoinmunes
son trastornos frecuentes y, muchas veces,
tienen consecuencias devastadoras. La
principal característica de la enfermedad
autoinmune del oído interno es la presencia y
persistencia de procesos inflamatorios en
ausencia aparente de patógenos, lo que lleva
a la destrucción de los tejidos blanco.
Probablemente, estos trastornos tienen
relación con una predisposición genética
subyacente que genera la expresión del
trastorno autoinmune como consecuencia de
defectos inmunorreguladores de la respuesta
inmunitaria a patógenos ambientales
desconocidos. 30
Epidemiología. La incidencia de esta
enfermedad es difícil de determinar.
Probablemente, se trata de una enfermedad
rara, responsable de menos del 1% de todos
los casos de alteraciones auditivas. Sin
embargo, el diagnóstico puede pasarse por
alto debido a la falta de pruebas diagnósticas
específicas. La entidad parece ser más común
en mujeres de entre 20 y 50 años, y se
manifiesta mediante una HNS bilateral
rápidamente progresiva, y generalmente
fluctuante, que se produce en un período de
semanas a meses. 30, 31 La progresión de la
pérdida auditiva es, con frecuencia,
demasiado rápida para ser diagnosticada
como presbiacusia y demasiado lenta para
llevar al diagnóstico de hipoacusia súbita.
Síntomas como inestabilidad generalizada,
ataxia, intolerancia al movimiento, vértigo
posicional y vértigo episódico se encuentran
con frecuencia presentes en casi el 50% de
los pacientes. Una detallada historia clínica

rara vez puede revelar trastornos endocrinos
o fiebre recurrente. La pérdida de audición
bilateral sucede en el 80% de los pacientes,
con umbrales audiométricos simétricos o
asimétricos, aunque sólo un oído se ve
afectado en los estadios iniciales. Casi el 25%
al 50% de los casos también sufren de
acúfenos y sensación de plenitud auditiva, los
cuales pueden ser fluctuantes. También,
puede presentarse parálisis facial, así como
destrucción del tejido de la membrana
timpánica, del oído medio o del mastoides.
No obstante, el examen físico del oído suele
ser normal. 30
Actualmente, se cuenta con gran cantidad de
información que avala el mecanismo
autoinmune para algunas de las afecciones
del oído interno, entre las que se incluyen la
enfermedad de Menière, la otoesclerosis, la
pérdida auditiva neurosensitiva progresiva
(que se asocia con síntomas vestibulares en
el 50% de los casos) y, posiblemente, un
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
pequeño porcentaje de sordera súbita.
Asimismo, en varias enfermedades
autoinmunes sistémicas, el sistema
vestibulococlear puede estar afectado. En
otras palabras, una enfermedad autoinmune
sistémica como el síndrome de Cogan,
Poliarteritis nodosa, Lupus eritematoso o la
artritis reumatoide coexiste en el 15% al 30%
de estos pacientes. 30, 32
Etiología. Existen varias teorías acerca de
cómo puede surgir una enfermedad
autoinmune del oído interno, las cuales son
análogas a las de otras afecciones de este
tipo: (30)
-Reacciones cruzadas: anticuerpos o
linfocitos T alterados causan daño accidental
al oído interno dado que el oído comparte
antígenos comunes con una sustancia, virus
o bacteria potencialmente perjudicial contra
los cuales el organismo está actuando. En la
actualidad, ésta es la principal teoría para

explicar la la hipoacusia autoinmune.
-Daño ocasional: el daño al oído interno
causa la liberación de citoquinas, las cuales
generan (luego de un período de latencia)
reacciones inmunes adicionales. Esta teoría
podría explicar los ciclos de actividad y
remisión que se observan en afecciones tales
como la enfermedad de Meniere.
-Intolerancia: el oído, como el ojo, puede
constituir un sitio inmunológico
parcialmente privilegiado. Esto significa que
el organismo puede no conocer todos los
antígenos del oído interno y, cuando estos se
liberan (tal vez luego de una cirugía o una
infección), el organismo puede iniciar
erróneamente un ataque contra el antígeno
“exógeno”. En el ojo, existe un síndrome
llamado “oftalmía simpática” en el cual,
luego de una lesión penetrante en un ojo, se
afecta el ojo contralateral. En el oído, el
mismo mecanismo podría verse involucrado
en la llamada “cocleolaberintitis simpática”,
la cual ha sido reproducida en modelos con
animales (Gloddeck).
-Factores genéticos: aspectos del sistema
Audiometría
inmunitario controlados genéticamente
hipoacusia
pueden incrementar la susceptibilidad o estar
asociados con un incremento autoinmune
en la
susceptibilidad de trastornos auditivos
frecuentes, tales como la enfermedad de
Menière. Bernstein et al., informaron que el
44% de los pacientes con enfermedad de
Menière, otoesclerosis y presbiacusia estrial
presentaban un halotipo particularmente
extendido del complejo mayor de
histocompatibilidad (CMH) comparado con
sólo el 7% de los controles
Fisiopatología. Esta enfermedad
autoinmune del oído implica un ataque
directo del sistema inmunitario sobre un
antígeno endógeno del oído interno.
Después de un cambio antigénico primario,
las células plasmáticas son visualizadas bajo
la membrana basilar de la espiral basal
coclear. Tras una exposición secundaria, los
anticuerpos contra el antígeno del oído
interno son localizados en el suero y la
perilinfa, acompañados de una respuesta
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
inmunológica a través del laberinto
membranoso, con degeneración de las
células del ganglio espiral y las neuronas
cocleares. Una vez que los linfocitos hayan
atravesado la barrera hematoperilinfática, las
células T activadas podrían crear una
apertura que facilite la invasión de otras
células del sistema inmunitario, así como los
anticuerpos. Se ha demostrado el paso de
inmunoglobulinas, generalmente IgG,
aunque también IgM eIgA, directamente a
través de la barrera hematoperilinfatica, si
bien podrían ser generadas también en el
propio oído interno. 32
Cuadro clínico.
Síntomas: Paciente relata pérdida auditiva
generalmente bilateral que progresa en
períodos de semana a meses, que puede ser
fluctuante al igual que el tinnitus que lo
acompaña 30-31
Signos: hipoacusia neurosensorial asimétrica
rápidamente progresiva bilateral fluctuante
acompañada de tinnitus en un 50% de los
casos 30
Diagnóstico. Podría ser deseable contar con
pruebas específicas para detectar procesos
autoinmunes del oído interno. Actualmente,
el diagnóstico de esta enfermedad se realiza
sobre la base del criterio clínico y la
respuesta positiva a los esteroides. Existen
escasos indicios derivados de pruebas de
laboratorio que puedan indicar
autoinmunidad. No se dispone de pruebas
con antígenos específicos que estén
comercialmente disponibles y que hayan
demostrado ser útiles en el diagnóstico de
enfermedades sistémicas autoinmunes. 32
En la práctica clínica, más allá de la tasa de
eritrosedimentación, que resulta
indispensable, puede ser útil una prueba de
detección sistemática de antígeno no
específico para comprobar una disfunción
inmunitaria sistémica; aun así, ésta no se
correlaciona, necesariamente, con el
diagnóstico de enfermedad del oído interno
mediada por el sistema inmunitario. 30

-Análisis de sangre para enfermedades
autoinmunes: ESG/PCR (proteína C-
reactiva), inmunoglobulinas séricas (IgM,
IgG, IgA, IgE), niveles de complejos
inmunes circulantes, anticuerpos
antinucleares (ANA), anticuerpos
anticitoplasma de neutrófilos, anticuerpos
anticélulas endoteliales, anticuerpos
antifosfolipídico/anticardiolipina, factor
reumatoideo, complemento C1Q,
anticuerpos antimúsculo liso, anticuerpos
anti-TSH y antimicrosomales y pruebas de
HLA.
-Análisis de sangre para afecciones que se
asemejan a los trastornos autoinmunes:
prueba de absorción de anticuerpos
antitreponema fluorescentes (para sífilis),
titulación para enfermedad de Lyme,
hemoglobina glucosilada (HbA1c) (para
diabetes, la cual con frecuencia también está
mediada por el sistema inmune), VIH (el
VIH está asociado con neuropatía auditiva).
-Actualmente la prueba disponible y de
elección para el diagnóstico de la enfermedad
es el Western Blot por tener mejores
resultados de correlación con la clínica. 31,32
La prueba se realiza con antígenos del oído
interno y el suero del paciente. 32
Diagnóstico diferencial. En un 25-50% de
los pacientes hay vértigo, por lo que al inicio
de la enfermedad el diagnóstico diferencial
con enfermedad de Menière es difícil. La
rapidez de la progresión de la hipoacusia
distingue esta patología de las cortipatías
heredo-degenerativas; sin embargo, en
ambas pueden coexistir síntomas originados
en el vestíbulo posterior. 31 Otras patologías a
considerar son: Síndrome del Acueducto
Vestibular Dilatado, Hipertensión
endocraneal, Enfermedad Sifilítica del oído
interno, Enfermedad de Lyme,
toxoplasmosis, tratamiento con fármacos
ototóxicos, enfermedad de Charcot-Marie-
Tooth. 30
El Síndrome de Cogan atípico es una
enfermedad rara que se produce en adultos
jóvenes, y se caracteriza por queratitis
intersticial no sifilítica, pérdida auditiva
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
neurosensitiva, acúfenos y crisis de vértigo
recidivante, semejante a las de la enfermedad
de Menière. La pérdida de audición es
generalmente bilateral, y progresa a sordera
completa en un período de 1 a 3 meses en el
60% de los casos. La enfermedad atípica se
presenta con lesión ocular inflamatoria
(conjuntivitis, escleritis, iritis, coroiditis,
hemorragia retiniana o subconjuntival) y
queratitis intersticial o sin ella. Si los
síntomas audiovestibulares no son similares a
los de la enfermedad de Menière, o suceden
más de 2 años antes del comienzo de los
síntomas oculares o después de éste, el
paciente es considerado como portador de
síndrome de Cogan atípico. La enfermedad
atípica se asocia con vasculitis sistémica y
trastornos relacionados en el 20% de los
casos. Además, se produce una insuficiencia
aórtica de alto riesgo en el 10% de los casos.
Con frecuencia, se ha informado una clara
asociación entre las infecciones de las vías
respiratorias altas y el comienzo de este
síndrome, y cada vez hay más indicios de que
una infección viral desencadenaría una
respuesta de anticuerpos que generaría
inmunidad cruzada con proteínas similares a
las del oído interno, el ojo y, ocasionalmente,
también otros órganos. 30
Dentro del proceso fisiopatológico
del Síndrome de Cogan, estudios
citopatológicos han demostrado que las
células polimorfonucleares llegan primero a
los sitios de inflamación, seguidas de los
linfocitos T y B, mientras que la secreción de
anticuerpos específicos podría ser un evento
relativamente más tardío. En forma
concomitante al incremento de los
componentes celulares se produce la
formación de una matriz extracelular densa.
El oído interno parece tener gran dificultad
en eliminar esta matriz, la que resulta
finalmente en osificación. Las alteraciones
del hueso temporal incluyen hidrops
endolinfático, atrofia del órgano de Corti,
osteoneogénesis, degeneración de las células
del ganglio espiral, degeneración quística de
la estría vascular, derrame del oído medio,

desmielinización del nervio acústico y
vasculitis de la arteria auditiva interna.30,31
A pesar de la instauración de un tratamiento
inmunosupresor rápido y adecuado, la
mayoría de los casos de síndrome de Cogan
progresan a una pérdida auditiva profunda
bilateral, con requerimiento de implante
coclear.
Tratamiento. Este tipo de afecciones
requiere un tratamiento rápido y agresivo. Es
difícil iniciar una terapia con corticoides o
inmunosupresores cuando el diagnóstico es
incierto, sobre todo en población pediátrica,
debido a los riesgos que suponen los graves
efectos colaterales y la posibilidad de
implementar un tratamiento prolongado. 31
Más allá de estas consideraciones, por lo
general se recomienda prednisolona, 1
mg/kg/día durante 4 semanas, seguido de un
ajuste gradual por varias semanas hasta llegar
a una dosis de mantenimiento de 10 a 20
mg/día. La terapia a corto plazo o a largo
plazo con una dosis menor no se considera
eficaz o parece aumentar el riesgo de
recidivas. Si durante la etapa de ajuste de
dosis la audición empeora súbitamente o
reaparecen los acúfenos en uno o ambos
oídos, está indicada la repetición de la dosis
alta utilizada en el tratamiento inicial. 31
13. SÍNDROME DE DEHISCENSIA
DEL CONDUCTO
SEMICIRCULAR SUPERIOR
(DCSS).
Definición. En condiciones normales, el
oído interno tiene dos ventanas, la oval y la
redonda y ello condiciona su fisiología. La
dehiscencia del canal semicircular superior es
una alteración caracterizada por la ausencia
de parte de la cobertura ósea de dicho canal,
determinando la presencia de tres ventanas
en el oído interno: la oval, la redonda y la
dehiscente. 33
Etiología. En estudios realizados a
principios del siglo XX por Tullio y
posteriormente por Huizinga, se observó que
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
la fenestración de los canales semicirculares
en palomas, provocaba movimientos
oculares y cefálicos en el mismo plano que el
canal dañado. Además, vieron que esta
misma respuesta podía observarse frente a
sonidos intensos, lo que se llamó fenómeno
de Tullio, o al ejercer presión sobre el canal
auditivo en ciertos estados patológicos en
que estuviera afectada la integridad del hueso
laberíntico, lo que recibió el nombre de signo
de Hennebert.
El fenómeno de nistagmus y/o
síntomas vestibulares evocados por sonido o
presión ha sido descrito en pacientes con
fístula perilinfática5, sordera congénita,
enfermedad de Méniére de larga evolución,
enfermedad de Lyme, trauma cefálico y
colesteatoma con erosión de los canales
semicirculares. En tales casos se planteaba
que el mecanismo responsable de los
síntomas sería la aparición de una "tercera
ventana" debido a las alteraciones en el
laberinto óseo.34
En el desarrollo embriológico del
canal semicircular superior (CSS) existe una
estrecha relación de este con la fosa cerebral
media. Esta relación en un principio es a
través del cartílago de la capsula ótica, siendo
su espesor variable según el nivel de corte
estudiado. En los embriones y fetos menores
de 18 semanas el CSS se halla en el interior
de la capsula ótica cartilaginosa que está
rodeada por el espacio meníngeo. El CSS
inicia su osificación en la semana 19 a partir
de dos centros canaliculares, siendo el
primero en aparecer el situado más
apicalmente. Entre las semanas 24 y 28 del
desarrollo embriológico existe una
comunicación entre perilinfa y espacios
meníngeos de la fosa cerebral media. Luego
de este periodo, ambos espacios quedan
separados por la formación de una fina capa
ósea que corresponderá al periostio interno.
En el feto de 28 semanas el CSS óseo ya está
envuelto por trabéculas compactas, aunque
se siguen observando lagunas óseas que
todavía mantienen contacto con el espacio
meníngeo. A partir de la semana 30 dichas

comunicaciones van esfumándose hasta que,
a las 38 semanas, han desaparecido por
completo y el CSS está rodeado por hueso.
34
Existen evidencias, sin embargo, que
apuntan a que el hueso temporal no termina
su osificación hasta la vida postnatal.
Estudios histológicos en huesos temporales
de lactantes han demostrado una extrema
delgadez uniforme del hueso que cubre al
CSS en la fosa media al momento del
nacimiento, con un engrosamiento gradual y
paulatino hasta los 3 años de edad. 34
Una alteración en la embriogénesis o
posteriormente, en la reorganización ósea de
la cápsula ótica, podría llevar al origen de la
dehiscencia del CSS. 35 Minor planteó que la
falta de cobertura ósea o dehiscencia en el
CSS actuaría como una "tercera ventana"
móvil a nivel de oído interno en forma
adicional a las ventanas oval y redonda, lo
que permitiría la transmisión de la vibración
hacia el aparato vestibular, produciendo la
sensación de vértigo. 34
Se ha propuesto que el mecanismo
involucrado en el Síndrome de Dehiscencia
del CSS (SDCSS) sería el movimiento de la
ampolla del CSS debido a una complacencia
aumentada del sistema endolinfático que
sería generada por la dehiscencia. 34
La hipótesis de esta tercera ventana
ha sido usada también para explicar las
alteraciones en la sensibilidad auditiva que
presentan estos pacientes. La dehiscencia
podría actuar como una vía de derivación de
las ondas acústicas, disminuyendo la
impedancia coclear y produciendo que una
porción del volumen vestibular sea
desplazado lejos de la cóclea y por lo tanto
reduciendo el estímulo coclear. De la misma
manera, la dehiscencia también produciría un
aumento de la respuesta coclear al sonido
transmitido por vía ósea, lo que explicaría los
fenómenos de hipersensibilidad a sonidos
transmitidos por esta vía que presentan
algunos pacientes con SDCSS. 34
Prevalencia. Se analizaron
microscópicamente mil huesos temporales,
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
encontrando una dehiscencia del CSS en la
zona apical de éste en aproximadamente el
0,5% de ellos. En un 1,4% de los huesos
temporales de la lámina ósea que recubre al
CSS no media más de 0,1mm de espesor,
valor significativamente menor a lo
encontrado en especímienes normales, y
bastante delgada como para aparentar una
dehiscencia a la TC de alta resolución. Sin
embargo, no está probado que toda
dehiscencia de esta zona del laberinto tenga
una traducción clínica. 35
No encontraron alteraciones locales
en el hueso temporal que pudieran explicar la
erosión ósea y ninguno de los pacientes
estudiados tenía historia previa de
traumatismos craneanos. Además se observó
que el adelgazamiento o dehiscencia era
bilateral en la gran mayoría de los pacientes,
por lo que los autores plantearon que alguna
alteración en etapas tempranas del desarrollo
del individuo podría explicar estos hallazgos
y que, probablemente, algún evento
posterior, como un traumatismo o aumento
de la presión intracraneana, podría acentuar
esta condición y determinar la aparición de
los síntomas. 34
En otro estudio realizado por
Williamson y colaboradores se observó una
prevalencia de 9% de SDCSS en estudios de
tomografía axial computada, encontrándose
un compromiso bilateral en nueve de los
treinta casos diagnosticados como SDCSS.
El promedio de edad de los pacientes
estudiados fue de 45 años, con una
distribución equivalente por sexo. Sin
embargo, sólo un escaso porcentaje de los
pacientes estudiados presentaban síntomas
sugerentes de SDCSS. 34
Clínica. Los pacientes con SDCSS sufren de
vértigo provocado por ruidos fuertes,
(fenómeno de Tullio) vértigo u oscilopsias
inducidos por sonidos fuertes o por
maniobras que aumenten la presión del oído
medio (otoscopía neumática, maniobra de
Valsalva, maniobras como estornudar, toser,
levantar objetos pesados o inflar globos).
Junto con el vértigo, presentan un nistagmo

vertical/rotatorio, cuya dirección sigue el
plano del CSS afectado. También señalan
una sensación constante, a veces invalidante,
de oscilación y desequilibrio.
Desde el punto de vista audiológico,
los pacientes portadores de este síndrome
suelen presentar hiperacusia y autofonía del
oído afectado, con una otoscopía
completamente normal. Al realizar las
pruebas de diapasones, frecuentemente
destaca el hallazgo de un signo de Weber que
lateraliza hacia el oído comprometido, lo que
se correlaciona con un audiograma que
muestra una hipoacusia de conducción en las
frecuencias graves (<2KHz) debido a una
baja en la sensación por vía aérea y un
aumento de la sensación o hipersensibilidad
por vía ósea en las mismas frecuencias. Es
una curva característica de hipoacusia de
conducción de perfil ascendente. 33,34 La
conjunción de ambos fenómenos se traduce
en una hipoacusia de conducción de hasta 30
ó 60 dB.35
Es importante señalar que muchos
de estos signos pueden no ser clínicamente
evidentes al momento de la consulta, por lo
que es importante realizar una anamnesis
detallada y un examen físico acucioso. 34.35
Al examen físico y con las pruebas
vestibulares presentan dos hallazgos
característicos, que deben ser evaluados con
lentes de Frenzel:
1. Nistagmo vestibular y vértigo
inducido por sonidos. Es un nistagmo
vertical rotatorio presente en el 82% de los
casos. Las respuestas más evidentes se
obtienen enviando al paciente, por vía aérea,
sonidos entre 90 y 110dB.
2. Nistagmo vestibular y fugaz
desequilibrio, de idénticas características al
anterior, en respuesta a cambios de presión
positiva o negativa en el oído. 34
La presentación del SDCSS puede
ser amplia y muy variable entre un paciente y
otro; algunos pueden presentar síntomas
vestibulares incapacitantes, pero con
audición conservada, otros hipoacusia severa
pero con función vestibular normal, o bien la
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
combinación de ambos. Esta amplia
variabilidad podría estar relacionada con el
tamaño de la dehiscencia, ya que se ha
observado que dehiscencias de menor
diámetro no producen mayores cambios en
los potenciales cocleares, mientras que las de
mayor tamaño sí lo hacen. 35 Un 90% de los
pacientes que padecen SDCSS presenta
síntomas vestibulares, mientras que tan solo
un 9% evidencia sintomatología
exclusivamente audiológica. Sin embargo,
independiente de los síntomas que refieran,
más de un 75% del total de los enfermos
tiene un audiograma que exhibe una
hipoacusia de conducción en el oído
afectado. 34
Diagnóstico. El diagnóstico del SDCSS se
basa en la historia clínica, el examen físico y
los hallazgos radiológicos. La sospecha
clínica juega un papel fundamental en el
diagnóstico de esta patología, ya que los
síntomas y signos clásicos del cuadro pueden
no ser evidentes al momento de la consulta.
35
La audiometría, como se señaló
previamente, en la mayoría de los pacientes
presentan un audiograma con una hipoacusia
de conducción del oído afectado. La
hipoacusia es preferentemente en todos
graves, por lo que se presenta como una
curva de perfil ascendente. El reflejo
acústico o estapedial está presente en estos
pacientes de manera normal, lo cual es una
herramienta muy útil para hacer un
diagnóstico diferencial con patologías del
oído medio que cursan con tímpano sano e
hipoacusias de conducción. 34
Minor sugiere que la dirección
torsional del nistagmus provocado por
sonido y/o presión en el oído afectado
puede orientarnos hacia el diagnóstico de
SDCSS en un paciente que consulta por
vértigo. 34
La evaluación de estos pacientes
debiera contemplar una audiometría,
estudios de imágenes, evaluación vestibular y
algunos autores sugieren el uso de
potenciales miogénicos evocados

vestibulares (VEMP). Los VEMP se basan
en la sensibilidad acústica residual de sáculo.
En esta técnica se registran los potenciales de
relajación de latencia corta evocados por
"clicks" y recogidos a través de electrodos en
el músculo esternocleidomastoídeo ipsilateral
mientras el músculo es sometido a
contracción tónica. El umbral para evocar
los potenciales miogénicos es menor en los
pacientes que presentan SDCSS.
Halmagyi y colaboradores evaluaron
los movimientos oculares en respuesta a
"clicks" de baja frecuencia en pacientes
portadores de SDCSS y controles sanos.
Observaron que los pacientes portadores de
SDCSS presentaban movimientos oculares
fácilmente reproducibles frente a la
estimulación con "clicks" de baja frecuencia,
y que la respuesta era diez veces mayor a la
observada en sujetos sanos, por lo que
plantean esta técnica como una alternativa
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
válida de tamizaje para SDCSS en pacientes
con vértigo y/o desequilibrio.
Las imágenes juegan un rol
fundamental en el diagnóstico del cuadro, ya
que a pesar de que el SDCSS está definido
fundamentalmente por el cuadro clínico,
éstas permiten certificar la presencia de la
dehiscencia en los canales semicirculares.
En general, la técnica de elección en
este caso es la tomografía axial computada
de hueso temporal. Lo más recomendado
son los cortes coronales, preferiblemente de
0,5 mm de grosor. Otros autores han
señalado de utilidad para el diagnóstico,
aparte de los cortes coronales, cortes
perpendiculares y paralelos al canal
semicircular superior. 35
Tratamiento. Deben aconsejarse a los
pacientes sintomáticos que traten de evitar
los estímulos que desencadenen el vértigo.34
En sus primeros reportes Minor señaló que,
Audiometría de
Sindrome de
Dehiscencia del
conducto semicircular
siperior

en la mayoría de los pacientes observados, el
control del cuadro se pudo lograr sólo con
evitar las maniobras desencadenantes de los
síntomas.35 En pacientes en los cuales no
resulta la evitación del estímulo se puede
realizar tratamiento quirúrgico.34
Minor describió el cierre de forma
quirúrgica del defecto con una mezcla de
fascia, hueso y goma de fibrina. En los
pacientes tratados observó una franca
mejoría de la sintomatología vestibular y
desaparición del fenómeno de Tullio. 25 La
cirugía se efectúa por una vía de abordaje de
fosa craneal media o transmastoidea. La
duramadre sobre la eminencia arcuata se
debe levantar cuidadosamente para evistar
daño al laberinto membranoso. Se ha
propuesto practicar una obliteración
intaluminal de la zona dehiscente del canal
(“plugging”), cubriendo posteriormente la
dehiscencia con una tabla ósea. Otra técnica
consiste en realizar un cierre simple de la
dehiscencia, reparando la superficie con una
tabla ósea a la que puede adicionarse fascia
(“resurfacing”).
Por otro lado, los pacientes que
presentan un SDCSCS pueden tener una
dehiscencia asociada del temen tímpani y
tegmen antri, lo cual facilita en alguna
medida el acceso a la región apical del CSS.
Se ha comunicado, por esta causa,
encefaloceles mastoideos asociados a la
dehiscencia del CSS. Por lo tanto, en estos
casos, el cierre del CSS debe ir asociado a
una reparación del tegmen, para evitar
hernias cerebrales. 34
Se ha observado algunas
complicaciones del tratamiento quirúrgico
tales como: persistencia de los síntomas
(principalmente con la técnica de
obliteración del canal), hipoacusia
sensorioneural moderada (sobre todo en
frecuencias altas) e hipofunción vestibular
generalizada. Aun son necesarios
seguimientos a largo plazo para determinar si
los resultados del tratamiento quirúrgico
mantienen su efectividad en el tiempo. 34,35
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
14. MENINGITIS.
Definición. Las infecciones bacterianas del
sistema nervioso central son relativamente
poco frecuentes, pero su gravedad implica
una alta mortalidad de los casos no tratados
y frecuentes secuelas en caso de tratamiento
tardío. 36
La meningitis es un proceso
inflamatorio agudo del sistema nervioso
central, causado por microorganismos que
afectan las leptomeninges. Un 80% ocurren
en la infancia, especialmente en niños
menores de 10 años. En la última década,
con la introducción de nuevas vacunas frente
a los gérmenes causales más frecuentes
(Haemóphilus influenzae b, Neisseria
Meningitidis C y Streptococcus pneumoniae)
y con el desarrollo de antibióticos más
potentes y con buena penetración
hematoencefálica, ha disminuido la
incidencia y ha mejorado el pronóstico de la
infección, pero las secuelas y la mortalidad
no han sufrido grandes cambios. 37
Epidemiología. La hipoacusia es la secuela
más frecuente que ocurre en niños que
sobreviven a una meningitis bacteriana aguda
(MBA), especialmente cuando no hay
posibilidades de una adecuada rehabilitación,
como ocurre en muchos países
subdesarrollados. La hipoacusia se produce
tempranamente en la meningitis, ocurriendo
en 30 a 50% en la meningitis neumocóccica,
10 a 30% en Haemophilus influenzae b
(Hib), y 5 a 25% en la meningitis
meningocóccica. 41
La hipoacusia de cualquier severidad
puede ocurrir hasta en el 40% de los
sobrevivientes de meningitis bacteriana. Esta
es una de las más serias complicaciones de la
meningitis bacteriana en los niños y
constituye una de las principales causas de
hipoacusia adquirida en la infancia, con
graves implicaciones para el desarrollo de los
pacientes afectados.
El uso de los corticoides en el
manejo de la meningitis bacteriana ha sido
explorado con éxito desde hace más de diez

años al observarse su asociación con
protección contra la hipoacusia en niños con
meningitis bacteriana, especialmente en los
afectados por Haemophilus influenzae tipo
b. Desde hace una década se han observado
cambios en los modelos de meningitis
bacteriana, con una importante disminución
de los casos por Haemophilus influenzae
tipo b en los países desarrollados, por uso de
la vacuna conjugada contra este micro-
organismo. 36
Etiología. Las bacterias más frecuentes en el
periodo neonatal son streptococcus
agalactiae (en relación con la colonización
materna en el canal del parto), E. coli y
Listeria monocytogenes. En los niños entre
1 y 3 meses de vida pueden aislarse los
patógenos neonatales y los propios de
mayores de 3 meses. En niños mayores de 3
meses los microorganismos más frecuentes
son meingococo B y neumococo, siendo
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
actualmente H. influenzae b (Hib) y
meningococo C causas excepcionales por la
introducción de las vacunas conjugadas
frente a estas bacterias.37
El 80% de las meningitis son producidas
por:
-Streptococcus pneumoniae o Neumococo
(50-60%)
-Neisseria meningitidis o Meningococo (20-
25%) fundamentalmente en adultos jóvenes
y niños.
-Haemophilus influenzae: antiguamente era
el agente etiológico más importante, ahora
sólo alcanza el 10% de los casos en los países
que, como el nuestro, han instituido la
vacuna anti-Haemóphilus influenzae B.
-Listeria monocitógenes (5%)
-Bacilos gram (-): son agentes mucho menos
frecuentes, generalmente asociados a una
sepsis con bacteremia, o después de una
Audiometría de
hipoacusia por
meningitis

intervención neuroquirúrgica.
-Staphylococcus aureus: asociado a ocasiones, en algunos casos puede ser
bacteremia durante una endocarditis.
-Más raros el estreptococo grupo B o el
Staphylococcus epidermis. 38
La hipoacusia sensorioneural post
meningitis no ha sido asociada a un
microorganismo específico, habiendo sido
documentado todas las posibles causas de
meningitis bacterial. Se han documentado
unos pocos casos de hipoacusia
sensorioneural post meningitis viral, pero no
han sido consideradas en estudios
epidemiológicos. 39
La meningitis bacteriana va precedida
de la colonización de la nasofaringe por las
bacterias, desde donde pasan a través de la
sangre o por soluciones de continuidad al
sistema nervioso central. En ese momento
se desencadena una respuesta inflamatoria
mediada por citoquinas, que aumenta la
permeabilidad de la barrera hematoencefálica
con lesión del endotelio capilar y necrosis
tisular, eleva la presión intracraneal y da lugar
a edema cerebral, hipoxia, isquemia y lesión
de las estructuras parenquimatosas y
vasculares cerebrales. 37
La manera exacta en que los
microorganismos tienen acceso al oído
interno sigue siendo incierto. Sin embargo,
se cree que la meningitis bacteriana provoca
una hipoacusia sensorioneural a través de la
extensión de la infección meníngea en el
espacio subaracnoideo a lo largo del octavo
par craneal y el acueducto coclear.
Por lo tanto, la pérdida permanente
de la audición en la meningitis se produce
principalmente en la cóclea con la pérdida
del órgano de Corti, y se cree que se
producen tempranamente en el curso de la
enfermedad. La meningitis bacteriana puede
dañar directamente el nervio auditivo y vías
nerviosas centrales, aunque la patología retro
coclear es relativamente rara. 40
Cuadro Clínico. Las manifestaciones
clínicas de las meningitis son diferentes
según la edad del niño; en cuando menor es,
más sutil e inespecífica es la sintomatología.
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
La clínica es aguda en la mayoría de las
insidiosa y en una minoría puede ser
rápidamente progresiva con mal pronóstico
si no se interviene en las primeras horas. Si
existen recurrencias deben sospecharse focos
parameníngeos, fístula de LCR o
inmunosupresión. 37
La identificación temprana de los
niños con HSN post meningitis y la
subsiguiente intervención es de suma
importancia, dado el impacto que la
discapacidad auditiva puede tener en el
desarrollo del habla y el lenguaje en un niño.
En esta población de riesgo, se recomienda
efectuar los exámenes audiológicos antes del
alta y ser re evaluados en el plazo de 4 a 6
semanas de alta. 40
Tratamiento. El tratamiento al ataque
bacteriano propiamente tal, incluyen medidas
generales, como iniciar el tratamiento
antibiótico precozmente tras la recogida de
cultivos, monitorizar constantes, diuresis,
nivel de conciencia y focalidad neurológica;
disminuir la hipertensión intracraneal,
analgesia, cabecera de la cama elevada,
agentes hiperosmolares. En el uso de
medicamentos sería ideal una rápida
identificación del microorganismo y un
tratamiento antibiótico dirigido, en la
mayoría de las ocasiones no es posible de
iniciarse de forma empírica ya que no se
debe posponer bajo ningún motivo, la cual
se basará en la edad del paciente y en la
etiología más probable. Una vez identificado
el agente causal, se dará inicio a la
antibioterapia más específica. El uso de
corticoides en la meningitis por Hib y en la
meningitis neumocócica se recomienda
terapia inmunomoduladora con
dexametasona. Esto último ayuda a
disminuir la mortalidad en adultos y la
incidencia de secuelas, sobre todo la sordera
grave en niños, siempre y cuando se
administre 30 minutos antes del tratamiento
antibiótico. 37
El uso de dexametasona ha mostrado
beneficios en MBA causada por Hib y

recientemente un metanálisis concluyó su
probable utilidad en la MBA neumocóccica,
en niños de países desarrollados, utilizado
precozmente y con un manejo oportuno y
adecuado de la infección. 41
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 SECCIÓN IV: AFECCIONES CENTRALES
1. NEUROPATÍA AUDITIVA.
Definición. La neuropatía auditiva es una
condición anormal de la audición que ha sido
posible evidenciar en los últimos años del
siglo XX. 1 El término NA/DA permite
describir un desorden auditivo en el cual la
función de las células ciliadas externas (CCE)
se encuentra conservada no así la
transmisión aferente de la vía auditiva. Se ha
sugerido el término des sincronía auditiva,
pérdida auditiva neural, entre otras
denominaciones. Recientemente se
estableció el término “Desorden del espectro
de neuropatía auditiva (DENA)” tratando de
describir su heterogeneidad y naturaleza
multifactorial. 2
Epidemiología. Debido a las múltiples
etiologías que puede generar un DENA, es
difícil estimar la prevalencia de esta
discapacidad auditiva. Su edad de aparición
es variable, ya que puede ir desde el
nacimiento hasta la sexta década de la vida,
con mayor incidencia en la infancia.
Aproximadamente entre el 10 y el 15% de las
pérdidas auditivas congénitas son atribuibles
a los DENA, y en las unidades de cuidados
intensivos pueden suponer hasta el 40% de
los problemas auditivos en los lactantes. En
la actualidad las estimaciones se basan
principalmente en la población con indicios
de uno o más factores de riesgo para generar
una pérdida auditiva. De esta forma, en
algunas investigaciones se ha encontrado que
uno de cada 200 pacientes que manifiestan
pérdida auditiva llegan a presentar hallazgos
inconsistentes (ya sea en la ausencia o
-0-
anormalidad severa) en los potenciales
evocados auditivos de tallo cerebral (PEAT),
en comparación con la audiometría de tonos
puros. 3
Etiología. Una disfunción que afecta la
sinapsis entre las CCI y las fibras nerviosas
auditivas tipo 1, una falla en las
transmisiones de las CCI, desorden en las
células del ganglio espiral, desmielinización
de la vía auditiva, daño específico en las
poblaciones neuronales de la vía auditiva o
desmielinización del nervio auditivo, se han
propuesto como posible explicación de los
resultados audiométricos y
electrofisiológicos. Las condiciones clínicas
relacionadas con una DENA incluyen a la
Hiperbilirrubinemia, enfermedades
neurovegetativas (ejemplo ataxia de
Friedreich), síndrome de Charcot-Marie-
Tooth así como otras neuropatías
sensoriomotoras, desórdenes mitocondriales,
neuropatías isquémica- hipóxicas resultados
de asfixia. 3
Fisiopatología. Atendiendo a que las
emisiones otoacústicas están presentes, se
asume que las CCE no tienen
manifestaciones de daño. Al momento del
conocimiento sobre esta entidad patológica
no es posible precisar sobre el estado
funcional de las CCI ni es posible descartar
una localización presináptica. 1
Cuadro clínico.
Síntomas. El afectado se comporta como
hipoacúsico.1 Los niños presentan retraso en
el aprendizaje en el colegio y una deficiente
comprensión del lenguaje detectada por
familiares y educadores. 4

Signos. defectos en la discriminación de la
palabra más precarios de los esperados
respecto al audiograma tonal que puede ser
normal o con una hipoacusia sensorial leve. 1
Hay ausencia de reflejos ipsilaterales y
contralaterales. Se sugiere realizar emisiones
otoacústicas y examen de potenciales
evocados de tronco cerebral.
Diagnóstico. Un DENA se caracteriza por
los siguientes hallazgos audiológicos:
-EOAe presentes, basta con la presencia de
éstas en una sola oportunidad. Se ha visto
que pueden desaparecer en el transcurso del
tiempo o con el uso de audífonos. Es
importante considerar que se ha visto la
ausencia de EOAs hasta en 30 % de los
oídos confirmados con una DENA. En
relación con este último punto no se ha
encontrado una significancia estadística entre
la presencia o ausencia de EOAs y los
umbrales conductuales en niños con DENA.
2 tiene la capacidad de reflejar la integridad de
-PEATC ausente o marcadamente anormal
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
junto con la presencia de potencial
microfónico coclear (PMIC) (la definición de
anormal se encuentra aún por determinar,
pero se puede considerar a latencias
absolutas o interonda >2 desviaciones
estándar para la edad del paciente,
amplitudes significativamente menores a lo
esperado, con morfología de las ondas
marcadamente anormales. Esta definición
debe ser utilizada con cautela debido a que
hipoacusias severas pueden presentar estas
características. 2
-Reflejos acústicos (estapediano) ausentes,
ipsilaterales y contralaterales. 2
-Electrococleografía (ECoG): esta es una
medición de los potenciales eléctricos que
son generados en el oído interno, como
resultado de una estimulación sonora. En la
ECoG encontramos: PMIC, PS (potencial de
sumación) y PAC (potencial de acción
compuesto del nervio auditivo). El PMIC
las CCE, proceso importante en la
identificación de oídos con una neuropatía
Audiometría en un
caso de DENA.

auditiva. Se ha reportado que casi la mitad de
los pacientes con neuropatía auditiva fueron
adecuadamente diagnosticados con la
presencia del PMIC a pesar de la ausencia de
emisiones otoacústicas. La utilización de la
ECoG ha permitido postular la clasificación
de neuropatía auditiva en un tipo
presináptico y postsináptico, teniendo
implicancia al momento de considerar un
implante coclear como posible tratamiento.
A pesar de que exista una ausencia total de
un PEATC, el 7% de los niños actuarían
como si no presentaran un problema
auditivo, incluso podrían no presentar
problemas del habla o del lenguaje. Se
sugiere la utilización de polaridades positivas
y negativas en los estímulos de evaluación
con PEATC, si se sospecha neuropatía
auditiva, lo cual ayudaría a revelar la
presencia del PMIC. 3
-Audiograma: no existen perfiles
determinados que caractericen a los
pacientes con neuropatía auditiva, ya que
este puede ocasionar desde pérdidas
auditivas leves y moderadas a profundas. Los
primeros reportes de casos con neuropatías
auditivas presentaron una pérdida auditiva de
tipo descendente para las frecuencias bajas.
Discriminaciones auditivas sin correlación
con los umbrales auditivos es un hecho
característico de una neuropatía auditiva. 3
-Pruebas complementarias:
-Supresión eferente de las emisiones
otacústicas ausentes: indican la integridad del
sistema auditivo eferente.
-Ausencia de efecto en la prueba de MLD
(masking level difference).
-Discriminación auditiva en la
logoaudiometría no correlacionada con los
umbrales audiométricos, viéndose un
desempeño descendido en presencia de
ruidos de fondo. Por otro lado, es
importante tener cuidado al interpretar los
resultados de los PEATC en recién nacidos
prematuros menores de 34 semanas, debido
al efecto de inmadurez que puede afectar los
resultados. Mientras sea posible, se debe
repetir el procedimiento antes de realizar un
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
diagnóstico en los niños con riesgos
auditivos. Cuando se interpreta un resultado
de un PEATC con trazado anormal pero
replicable, es adecuado establecer un criterio
de anormal. Se sugiere que los parámetros
que describen la morfología de una onda
tengan un carácter cuantitativo, por ejemplo,
una baja amplitud en la onda V, con
aumento de latencias sin la presencia de otras
ondas. Se recomienda que los PEATC sean
repetidos a los tres meses y luego a los 6-8
meses de edad para evaluar un posible efecto
de maduración neuronal. 3
Diagnóstico diferencial. Es importante
llevar a cabo un diagnóstico diferencial entre
una DENA y anomalías en el procesamiento
auditivo central (PAC), puesto que en ambas
el paciente puede reflejar una alteración en la
comprensión de la palabra. Sin embargo, la
normalidad de los PEATC y del reflejo
estapedial, en los casos con anomalías en el
PAC, lo diferencian de la DENA. 4
Tratamiento. El desarrollo de las
habilidades auditivas y comunicacionales
pueden estar comprometidas en forma
importante en los niños con aparición
prelingual de una DENA, mayor es aún este
compromiso al no existir un perfil
pronóstico preestablecido del desarrollo y
resultados en el tratamiento de una DENA.
Debido a esto cada programa de tratamiento
debe ser individual y modificado de acuerdo
al progreso de cada paciente. 2
En la actualidad aún existe cierto grado de
controversia en relación con el tratamiento
más adecuado para una DENA,
principalmente con el uso de algún sistema
de amplificación como son el caso de
audífonos, sistema FM, implantes cocleares,
antiguamente existía una gran reticencia al
uso de sistemas de amplificación en
pacientes que presentaban DENA esto
principalmente a preocupación generada al
utilizar un sistema de amplificación con
evidencia de funcionamiento de las CCE
pudiendo provocar una potencial daño por
ruido. En la actualidad esto ha ido
cambiando ya que existen múltiples estudios

en donde se ha observado que hasta 50% de
los pacientes con DENA presentan algún
grado de beneficio al usar audífonos, el cual
es similar a aquellos pacientes que presentan
una pérdida sensorial por lo que se sugiere
que sistemas de amplificación como los
audífonos deberían ser el primer paso en el
proceso de (re)habilitación. Se ha señalado la
necesidad de audífonos que presenten un
tipo de procesamiento del habla especial (por
ejemplo, baja ganancia, compresión de rango
dinámico), sistema el cual sería necesario en
este tipo de pacientes. 2
Así mismo los sistemas FM entregarían una
opción de bajo riesgo con el potencial
beneficio de la mejoría relación señal/ruido.
El implante coclear (IC) se consideraría
como el paso final en el tratamiento de estos
pacientes, esto dirigido a restaurar el
procesamiento comprometido de la
información auditiva. En la actualidad existe
evidencia sobre la ventaja de la implantación
en pacientes con DENA. 2
2. ESCLEROSIS MÚLTIPLE.
Definición. La esclerosis múltiple (EM) es
una enfermedad desmielinizante que se
caracteriza por la presencia de una o
múltiples áreas de disfunción axonal y
desmielinización a lo largo de la médula
espinal y cerebro; en la mayoría de los casos
tiene su origen en la fosa craneal posterior y
sólo cuando afecta los núcleos vestibulares y
otras conexiones centrales es cuando se hace
evidente el vértigo. 5
Epidemiología. A lo largo del mundo se
describen prevalencias disímiles agrupadas
en zonas de alta prevalencia (América del
norte, la mayor parte de Europa y Nueva
Zelanda, entre otros), prevalencia intermedia
(que incluye gran parte de Latinoamérica), y
zonas de baja prevalencia (Asia -excluida
Rusia- y gran parte de África). Algunas
incidencias señalan tasas de 2,3 por 100.000
(Italia), 6,0 por 100.000 (Noruega) y 5,9 por
100.000 personas (Reino Unido).
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
La EM, se presentaría en igual
prevalencia entre hombres y mujeres, sin
embargo esta razón podría variar geográfica
y temporalmente. La edad peak de
presentación de la EM corresponde a los 24
años, presentando una meseta arrastrada
hasta cerca de la sexta década de vida. 6
Etiología. El origen de esta patología es
desconocida, pero se dice que la EM
presenta agregación familiar de base genética
(antígenos de histocompatibilidad entre
otros), cuyo pronóstico resulta similar al de
los casos esporádicos. Estudios realizados en
poblaciones de migrantes, ha evidenciado
relación entre factores ambientales de
exposición temprana en la vida y el riesgo de
desarrollar EM. Uno de los factores más
estudiados corresponde a la latitud
geográfica, que incluye exposición a
radiación solar y disponibilidad de vitamina
D. Sin embargo, estas asociaciones podrían
encontrarse confundido por variables
dietéticas. El tabaquismo ha sido reportado
como otro factor de riesgo. 6
Fisiopatología. La enfermedad cursa con
focos escleróticos o placas características que
se presentan más comúnmente en la
sustancia blanca periventricular, y dentro del
tallo cerebral o la médula espinal. La placa
activa o aguda es hipercelular con
macrófagos y linfocitos T, edema y
productos de degradación de la mielina. Hay
conservación de los oligodendrocitos y en
caso de larga evolución gliosis central. La
placa inactiva o crónica es hipocelular, no
hay productos de degradación de la mielina.
Hay gliosis (placa esclerosada) y pérdida de
oligodendrocitos. 7
La EM es una enfermedad
autoinmune, cuyos anfígenos están en la
mielina del SNC, que ocurre en personas
genéticamente susceptibles, caracterizada por
inflamación, desmielinización, daño axonal,
gliosis y remielinización variable. 7
Se plantea como mecanismo posible
de daño la interacción de factores genéticos y
ambientales, que facilita el paso de células T
y anticuerpos al SNC por daño de la barrera

hematoencefálica (BHE). La activación de
células T libera citoquinas proinflamatorias,
que activan macrófagos y microglias. Los
macrófagos son las células que dan inicio a
las lesiones en la EM, fagocitan la mielina,
promueven la desmielinización activa por
secreción de citoquinas (factor de necrosis
tumoral, IL-6, IL-1, radicales libres de
oxígeno y enzimas proteolíticas) y actúan
como células presentadoras de antígenos a
los linfocitos T. La mielina es importante en
la conducción nerviosa y, además, protege al
axón. La desmielinización provoca
enlentecimiento o bloqueo de la conducción
nerviosa por desaparición de la conducción
saltatoria y exposición de los canales de K+
de la membrana axónica (normalmente
cubiertos por mielina), causando
prolongación del período refractario, lo que
puede explicar la fatiga que tienen los
pacientes durante el ejercicio. 7
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
Las fibras desmielinizadas son
particularmente sensibles a la temperatura
corporal elevada como durante la fiebre, el
ejercicio, o baños calientes (fenómeno de
Uhthoff). Junto a la desmielinización tiene
lugar remielinización, relacionada
directamente con la preservación de los
oligodendrocitos, mayor en las placas agudas
y menor en las crónicas por la destrucción de
los oligodendrocitos. La remielinización no
necesariamente mejora la función porque la
nueva mielina puede ser fisiológicamente
anormal. 7
Los síntomas paroxísticos (neuralgia
trigeminal, miokimias) son debidos a la
diseminación lateral del impulso nervioso
por axones desmielinizados vecinos. La
recuperación rápida de la función puede ser
debida a resolución del edema y de la
inflamación, mientras que una recuperación
más tardía se debe a la utilización de vías
Audiometría en un
caso de Esclerosis
múltiple

axonales alternativas, a remielinización o
aumento de canales de Na+ internodales. 7
El daño axonal es producido por la
desmielinización y proliferación anormal de
los canales de Na+ en la membrana, con
entrada de Na+ que se intercambia con
Ca++ y este causa degeneración neural. El
daño axonal acumulativo, se correlaciona
con incapacidad irreversible. Recientemente
se creía que la EM solo era activa durante el
ataque. Ahora con la resonancia magnética
de imágenes (RMI) se ha demostrado que la
enfermedad existe en forma silente, es decir,
es activa, incluso durante su aparente
estabilidad clínica. 7
Cuadro clínico. Se caracteriza por múltiples
signos y síntomas neurológicos que
evolucionan con remisiones y presente en el 90 % de los casos, como
exacerbaciones; a pesar de las remisiones, el
deterioro neurológico es progresivo, lento e
irreversible. Existen varias formas clínicas
entre las cuales se encuentran la difusa
temprana, cerebelosa, mesencefálica, espinal,
cerebral y bulbar.
Síntomas: Vértigo.
Signos: Los problemas relacionados al área
de la Otoneurología radican en la tendencia a
afectar los núcleos vestibulares y sus
conexiones; el vértigo agudo se presenta
como primer síntoma de EM hasta en una
cuarta parte de los pacientes y durante la
evolución de la enfermedad se presenta entre
el 50 y 70% de los mismos. La presencia de
vértigo agudo severo y nistagmo vertical que
persiste después de haber cedido el vértigo
en un paciente joven, es sospecha de la
presencia de la enfermedad. Un signo que es
patognomónico de EM es la oftalmoplejia
bilateral internuclear en la que el paciente
presenta una adducción (III par) débil o no
se mueve mientras que el ojo en abducción
(VI par) se mueve normalmente debido al
compromiso del núcleo vestibular. Esto
indico interrupción del fascículo longitudinal
medial (FLM) que es el tracto que conecta
los núcleos del III y VI pares. Otro hallazgo
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
que sugiere EM es la ataxia de los
movimientos oculares por afección del
cerebelo. 1
Edad: La edad peak de presentación de la
EM corresponde a los 24 años, presentando
una meseta arrastrada hasta cerca de la sexta
década de vida. 6
Diagnóstico. Se considera una EM
clínicamente definida la presencia de
multifocalidad, lesión de sustancia blanca,
remisión-exacerbación o crónica progresiva
de 6 meses y no existencia de otra
explicación para los síntomas. El soporte de
laboratorio se utiliza como extensión del
examen físico, e incluye: los potenciales
evocados para detectar lesiones silentes y la
presencia de bandas oligoclonales en el LCR,
evidencia adicional. Actualmente se utilizan
para el diagnóstico los criterios de Mc
Donald's revisados, con sensibilidad de 73 %
y especificidad de 87 %, que incluyen:
evidencia de lesión diseminada en espacio y
tiempo; RMI para contribuir a la
determinación de la diseminación en espacio
y tiempo, en pacientes con una lesión clínica;
e investigaciones de soporte. Se utilizan las
categorías: posible y definida. Los criterios
de diseminación en espacio de la RMI
incluyen:
 Una lesión gadolinio positiva o
contrastada o 9 lesiones
hiperintensas en T2.
 Una lesión infratentorial.
 Una lesión yuxtacortical.
 Tres lesiones periventriculares.
Los criterios de diseminación en tiempo de
la RMI requieren una nueva RMI 3 meses
después del evento inicial con una nueva
lesión contrastada o 2 nuevas lesiones
hiperintensas en T2. 3
Tratamiento. Se utiliza la
metilprednisolona, el interferón beta y el
copaxone. La primera es útil en el brote, en
la dosis de 1 g en infusión endovenosa por 5
días. Puede continuarse de un curso corto de

prednisona oral o emplearse una dosis de 1 g
mensual por 6 a 12 meses. 3
El uso del interferón se basa en su efecto
antiviral e inmunomodulador. El interferón
beta reduce la proliferación de células T,
reduce la producción de factor de necrosis
tumoral alfa (FNT a), disminuye la
presentación de antígenos, altera la
producción de citoquinas, aumenta la IL 10,
disminuye el paso de células inmunes por la
BHE y disminuye el interferón. El interferón
beta 1b o betaferon no glicosilado, retarda el
desarrollo de recurrencias en el 30 % de los
casos. 3
El interferón beta 1a o avonex
natural, glicosilado recombinante, se emplea
por vía intramuscular, semanal a la dosis de 6
millones de uds. El glatiramer acetato,
copaxone o copolimero es una mezcla de
polipéptidos sintéticos, que se emplea por
vía subcutánea a la dosis de 20 mg diarios. El
rebif o interferón beta 1a, formulación a altas
dosis, ha sido aprobado su uso en Europa y
Canadá. Se plantea que aumenta el riesgo de
formación de anticuerpos neutralizantes. 3
La ciclofosfamida se emplea en las formas
fulminantes a la dosis de 1 000
mg/m2 mensual por 6 meses. Para formas
progresivas, se utiliza el mitoxantrone por
vía intravenosa a la dosis de 12 mg/m2, cada
3 meses, por 2 años. 3
Igualmente, se usan varios medicamentos en
el tratamiento sintomático o de las
complicaciones. La vejiga espástica (40 % de
los casos) se trata con anticolinérgicos como
propantelina y oxibutinina. La vejiga flácida
o hipotónica (20 %) no responde a los
colinérgicos como el betanecol y requiere
cateterismo intermitente y antibióticos
profilácticos. La discinergia detrusor-esfínter
(40 %) se trata con anticolinérgicos y
cateterismo intermitente. 3
Para la espasticidad se emplean: baclofeno,
diazepan o clonazepan. Para la depresión
fluoxetina; mientras que para el dolor o
disestesia se emplean: carbamazepina,
PATOLOGÍAS AUDITIVAS
fenitoína o amitriptilina. En la fatiga se usa
amantadina o aminopiridina, y por último
para el temblor cerebeloso difícil de tratar se
usa el clonazepan. Además del tratamiento
medicamentoso, es necesario apoyo
psicológico y fisioterapia. 3
Bibliografía.
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7.- García DR, Solar LA. Esclerosis
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Cubana Med Gen Integr. Jun 2006; 22(2)
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SECCIÓN V.

ATLAS DE OTOSCOPIAS

Fig. 1a Tapón de cerumen en CAE. Fig. 1b Mina de lápiz depositada en la parte

inferior del conducto auditivo externo.

Fig 2. Otohematoma de pabellón auricular.

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Fig. 3 Otitis externa difusa. Inflamación del CAE producida

por Pseudomona
aeurginosa.
Edema uniforme
de todas las paredes
del CAE.

Fig. 4 Otitis externa maligna. CAE edematoso con secreción purulenta espesa,
evidenciando tejido con granulaciones y áreas ulceradas.

Fig. 5 Otitis externa bullosa. Efusión sanguinolenta de color rojizo oscuro, ubicadas en la
porción ósea del CAE.

Fig. 6 Otitis externa granulosa. Piel del CAE cubierta por granulaciones,
frecuentemente alojadas en el tercio interno.
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Fig. 7 Otitis externa por bacterias Gram positivas. Forúnculo ocluyendo casi totalmente el meato,
observándose una región central necrótica.

Fig. 8 Otitis externa micótica. Otomicosis por Cándida Albicans

Fig. 9 Otomicosis por Aspergillus

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Fig. 10a Miringitis bullosa. Engrosamiento e Fig. 10b Gran bulla anterior al martillo
hiperemia de la membrana timpánica y de la piel y una posterior más pequeña.
del CAE

Fig. 11 Síndrome de Treacher Collins. Atresia de pabellón auricular en ambos oídos.

Fig 12. Disfunción Tubaria. Tímpanos congestivos.

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Fig. 13 Otitis media aguda. Se observa tímpano hiperémico y abombado.

Fig. 14 Otitis media con efusión. Tímpanos congestivos, con burbujas

Fig. 15 Otitis media crónica. Perforación central Fig. 16 Colesteatoma

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Fig. 17 Otitis media fibroadhesiva. Tímpanos Retracción timpánica grado IV- atelactasia

Fig. 18 Signo de Schwartze. Se evidencia mancha rojiza en cuadrante posteroinferior de tímpano

traslúcido, propia de focos otoscleróticos en actividad.

Fig. 19 Tímpano hiperémico

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Fig. 20 Glomus yugularis. Se observa el tumor vascular.

Fig. 21 Síndrome de Ramsay Hunt Fig. 22 Enrojecimiento de la membrana

Pabellón y entrada de CAE con costras. timpánica