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FISURA LABIO ALVEOLO PALATINA

RESUMEN:
La fisura labio alveolo palatina (FLAP) es la más común de las anomalías craneofaciales. Origen
multifactorial, y donde las causas principales radican en los factores genéticos y ambientales
(consumo de alcohol, tabaco, drogas, anticonvulsivantes, radiación ionizante). FLAP se origina por
una alteración en la fusión de los procesos embrionarios que forman la cara. Las fisuras pueden
afectar el labio a uno o ambos lados, el paladar o ambos.

Las cirugías primarias incluyen la plastia del labio (3-6 meses), plastia de velo del paladar (6 meses)
y el cierre de paladar óseo junto a plastia de velo (12 meses).
Epidemio:

EMBRIOLOGÍA
La formación de la cara ocurre principalmente entre la cuarta y octava semanas del desarrollo
embrionario.
Extendiéndose hasta la doceava semana cuando termina de formarse el paladar secundario

Las estructuras que formarán la cara en el ser humano están compuestas por 5 primordios los que
aparecen alrededor del estomodeo (boca) embrionario tempranamente en la cuarta semana de
desarrollo. Estos 5 primordios son:la prominencia frontonasal, procesos maxilares, 2 procesos
mandibulares.
Los procesos maxilares y mandibulares son derivados del primer arco branquial.
El primer arco faríngeo se divide en dos prominencias, la maxilar y la mandibular
• La prominencia maxilar da lugar al maxilar, el hueso cigomático y una porción del vómer.
• La prominencia mandibular forma la mandíbula y la porción escamosa del hueso temporal
Los arcos faríngeos contribuyen en gran medida a la formación de la cara, las cavidades nasales,
la boca, la laringe, la faringe y el cuello,cada arco faríngeo está formado por un núcleo de
mesénquima (tejido conjuntivo embrionario)
revestido externamente por ectodermo e internamente por endodermo.

Desarrollo de la cara

El primordio facial: 4ta semana; estomodeo, boca primitiva.


El proceso frontonasal está constituido por el cerebro anterior primitivo y formará los elementos del
tercio medio y central de la cara.
El labio superior y la nariz se formarán a partir de la eminencia frontonasal y los procesos maxilares
del primer arco branquial debido al desplazamiento y fusión de estos.
La falla en la fusión entre el proceso frontonasal y los procesos maxilares, es lo que origina la fisura
labial.
La falle de migración de mesodermo a esta zona de fusión es la determinante en el origen de la
fisura.
La parte frontal de la prominencia frontonasal forma la frente; la parte nasal forma el límite rostral
del estomodeo y de la nariz. Las prominencias maxilares forman los límites laterales del estomodeo
y las prominencias mandibulares constituyen el límite caudal del estomodeo

4ta semana: placodas nasales sobre el borde inferior de la prominencia frontonasal. La proliferación
del mesodermo a este nivel produce elevaciones en los márgenes denominados procesos nasales
medial y lateral.
El espacio dejado entre ambas corresponderá a las fosas nasales.
5ta semana: procesos maxilares se desplazan ventralmente para fusionarse. 6ta semana: cada
prominencia maxilar ha empezado a unirse a la prominencia nasal lateral a lo largo de la línea del
surco nasolagrimal De esta manera se establece una continuidad entre la parte lateral de la nariz,
formada por la prominencia nasal lateral, y la región de la mejilla, formada por la prominencia
maxilar
Este desarrollo establece continuidad entre el ala nasal y la mejilla formada por el proceso maxilar.
6ta semana: el proceso nasal medial crece hacia abajo para contactar y posteriormente fusionarse
con el proceso nasal medial del lado opuesto formando la columella, piso nasal, septum caudal, así
como el prolabio y premaxila (paladar primario).
8va semana: los procesos nasales mediales terminan por fusionarse con los procesos maxilares
estableciendo la continuidad de los tejidos y completando así la formación de la nariz y labio
superior.
La fusión de las prominencias nasal medial y maxilar establece una continuidad entre el maxilar y
el labio, al tiempo que separa las fosas nasales del
estomodeo.
A medida que se fusionan, las prominencias nasales mediales forman un segmento intermaxilar.
Este segmento da lugar a:
• La parte media (filtrum) del labio superior.
• La parte premaxilar del maxilar y la encía asociada.
• El paladar primario.
El proceso nasal lateral, se encarga de formar las alas nasales y los huesos lacrimales.
Por otro lado, a partir del segmento medio del proceso frontonasal, se desarrolla la pirámide nasal
(raíz, dorso y punta nasal).

PALADAR PRIMARIO

Al comienzo de la sexta semana: paladar primario (proceso medio), formado por la fusión de las
prominencias nasales mediales. El paladar primario forma la parte anterior y de la línea media del
maxilar, la parte premaxilar del maxilar superior. Representa tan sólo una pequeña parte del paladar
duro del adulto (es decir, anterior al agujero incisivo).

PALADAR SECUNDARIO

8va-12va semana: La formación del paladar secundario (paladar duro posterior al foramen incisivo
y paladar blando) a partir de los procesos palatinos.
Los procesos palatinos inicialmente se encuentran orientados verticalmente hacia abajo a cada
lado de la cavidad oral primitiva.
Estos procesos palatinos deben migrar hacia una posición horizontal para finalmente fusionarse en
la línea media con el septum nasal, la cual se lleva a cabo desde la parte anterior (foramen incisivo)
a la posterior (úvula).
La fusión y formación de hueso a este nivel se realiza en las áreas en contacto con el septum nasal.
La lengua, juega un rol importante en este proceso de horizontalizacion de los procesos palatinos,
que se encuentra en relación con la mandíbula, la cual al crecer hacia delante moviliza la lengua
dejando el espacio necesario para el descenso y fusión de los procesos palatinos. Una patología
común que afecta este proceso de desarrollo embrionario del paladar es la secuencia de Pierre
Robin.
La micrognatia limita el desplazamiento de la lengua esto impide la movilización y fusión de los
procesos palatinos generando FLAP.
ANATOMÍA

Del labio superior y paladar primario:

1. Punta nasal: Proyección del tercio inferior de la nariz, unión de los domos de los cartílagos
alares, en la nariz normal. En la nariz fisurada unilateral el cartílago alar afectado esta
desplazado según la gravedad de la fisura hasta en 3 ejes, lo cual altera la forma de la punta
nasal, haciéndola aplanada y asimétrica. En la fisura bilateral, estos cartílagos se hayan
desplazados lateralmente de tal forma que la proyección de la punta nasal es muy pobre.
2. Columela: Segmento que une la punta nasal con el labio superior.
En las fisuras unilaterales la columela está acortada y desviada hacia el lado fisurado,
siguiendo la dirección del cartílago alar distorsionado.
En las fisuras bilaterales es más simétrica, aunque su forma es variable pasando de una
columela corta a la inexistencia de esta.
3. Banda de Simonart: Forma el piso nasal en su porción anterior, une la base alar con la base
de la columella nasal.
En la fisura unilateral y bilateral, la presencia o no de esta banda determina la clasificación
de la fisura como completa (ausente) o incompleta (presente).
4. Columna del filtro.
Delimita el filtro nasal, a los lados de la porción media del labio superior. Se forma debido a
la intersección de los fascículos superficiales del músculo orbicular de los labios.
En las fisuras unilaterales es poco notoria o inexistente y se encuentra acortada y rotada en
grado variable en el lado fisurado.
En las fisuras bilaterales no se observa este elemento anatómico a nivel del prolabio, esto
debido a que no existe músculo orbicular de los labios a este nivel. La columna del filtro nasal
en el lado sano es de muy importante pues sirve de modelo para la incisión de rotación del
filtro nasal la cual al ser similar al lado sano, permite obtener un buen resultado estético.
5. Filtro nasal: Esta es la depresión central debajo de la nariz que caracteriza al labio superior.
Su existencia es debida al entrecruzamiento de los fascículos superficiales del músculo
orbicular de los labios. Esta depresión no se observa en los casos de fisura bilateral, donde
el prolabio es aplanado y no tiene las características de un filtro normal debida a la falta de
musculatura en esta porción.
6. Línea blanca: Es una línea pálida que se extiende en el límite inferior de la porción cutánea
del labio, es la denominada línea de unión cutáneo-bermellón, descrita como línea blanca
por Millard.
Ésta debe tomarse en cuenta para el diseño preoperatorio del labio fisurado, de tal forma
que se pueda obtener luego un delineamiento apropiado del labio superior.
Da referencia a la ubicación de la arteria labial, está profunda a la linea blanca.
Esta línea blanca se encuentra pobremente diferenciada en el prolabio de la fisura bilateral
de ahí la necesidad de reconstruirla a partir de los segmentos laterales.
7. Arco de cupido: Arco de forma variable, horizontal y de convexidad inferior localizado en el
límite inferior del filtro nasal. La cirugía se basa en esta estructura, se determina la posición
de éste y el grado de rotación que presenta.
La rotación del arco de cupido, es un buen indicador de la deficiencia de los tejidos en sentido
vertical, en una fisura unilateral.
Así a mayor ángulo de rotación del arco de cupido habrá una mayor deficiencia de tejidos en
el labio en el segmento medial, en sentido vertical. Todas las técnicas descritas en el
tratamiento de la fisura labial unilateral se basan en la rotación del arco de cupido hacia la
posición horizontal.
8. Bermellón: Segmento labial comprendido entre la línea blanca y la línea roja del labio, es la
zona de intersección muco cutánea, conformado por piel modificada que representa una
transición de la piel a la mucosa. Es un epitelio poliestratificado adelgazado y no
queratinizado de ahí el color rojo al translucir los vasos sanguíneos.
En la fisura bilateral, a nivel del prolabio, este segmento es escaso y de un color diferente al
bermellón de los segmentos laterales.
Su presencia caracteriza al labio normal y su reconstrucción apropiada es parte importante
de toda buena reconstrucción de la fisura labial bilateral.
9. Línea roja.
Línea divisoria entre el bermellón y la mucosa labial, corresponde a una transición hacia la
mucosa labial además de la presencia de glándulas mucosas en el segmento mucoso.
Así, la porción superior (seca) corresponde a la ausencia de glándulas sudoríparas y
mucosas mientras que la porción inferior (húmeda) a la presencia de glándulas mucosas
características de la mucosa oral.
Es de importancia respetar la integridad de esta línea divisoria para evitar un error común en
la cirugía de fisura labial, que consiste en la transferencia del segmento húmedo al segmento
seco con el consecuente defecto en la estética del labio.
10. Prolabio: Propio de la fisura labial bilateral, porción más anterior e inferior del proceso
embriológico fronto nasal que normalmente llega a fusionarse con los procesos maxilares.
No posee un plano muscular ni líneas blanca y roja bien definidas, está compuesto por un
plano cutáneo y otro mucoso.
11. Premaxilla: Conforma el soporte óseo del prolabio
12. Base alar: Porción inferior que une el ala nasal al labio superior, aqui se inserta la
musculatura labial, en el lado fisurado, la cual desplaza su ubicación normal hacia fuera, en
la fisura labial unilateral.
CLASIFICACIÓN:
KERNAHAN o “Stripped Y”
 Clase I: Hendiduras del paladar primario. (labio y/o premaxilar)
 Clase II: Hendiduras del paladar secundario.
 Clase III: Hendiduras del paladar primario y secundario.
La grafica solo sirve para pintarla.
MONASTERIO es la de Kernahan Modificada, solo añade el nivel del labio fisurado en tercios y se
describe la altura en milímetros.

CLASIFICACIÓN SEGÚN SEVERIDAD:


CLASIFICACIÓN SEGÚN ESQUEMA DE RELOJ: esta se hizo en Lima Perú, y se distribuye en 4
cuadrantes, es importante por que ve tanto la afectación anatómmica como la severidad y el
pronostico.
Cuadrante superior derecho
Deformidad nasal de acuerdo a los ejes afectados: H: Horizontal (1) V: Vertical (2) P: Posterior (3)

Cuadrante inferior derecho


Leve, menor de 30 grados de rotación del arco de Cupido y severo, más de 30 grados de rotación
del arco de Cupido.
Se divide en 3 zonas de manera práctica: 30 grados (4), 60 grados (5) y 90 grados (6).

Cuadrante inferior izquierdo


Leve, de 0 a 5 mm (7), moderado, de 5 a 15 mm (8) y severo, más de 15 mm (9), de fisura maxilar.

Cuadrante superior izquierdo


Leve, de 0 a 0,20 (10), moderado, de 0,20 a 0,40 (11) y severo, mayor de 0,40 (12) La severidad
con que se encuentran afectados estos componentes se describe a través de 4 números (uno por
cada cuadrante), tomados en sentido de las agujas del reloj.

SINDROMES
Aquellas FLAP no relacionadas con un síndrome se denominan hendiduras “aisladas”.

1. Síndrome velocardiofacial o síndrome de Shprintzen: deleción (DS) 22q11.2. Éste es el mismo


locus afectado en el síndrome de DiGeorge,
 hendiduras palatinas generalmente
 anomalías cardiacas
 apariencia facial característica
 insuficiencia velofaríngea en ausencia de cualquier hendidura
 retraso del desarrollo del lenguaje

2. Síndrome de van der Woude: autosómica dominante en el cromosoma 1q32-q41.


 hendiduras con formaciones sinusales del labio inferior: conocidos como hoyuelos labiales.
 Muy variable, presentaciones diferentes.

3. Síndrome de Stickler: genes COL2A1, COL11A1 y COL12A1.


 hendiduras y anormalidades oculares
 miopía bastante grande a edad temprana
 anomalías retinianas

PALADAR HENDIDO SUBMUCOSO


 tríada clásica
 úvula bífida
 adelgazamiento central del paladar blando
 muesca palpable en el borde posterior del paladar duro (la localización normal de la espina
nasal posterior).
no tiene problemas de lenguaje (es decir, pérdida de aire nasal)
TRATAMIENTO

El cuidado de niños con labio y paladar hendidos requiere un plan terapéutico completo desde el
diagnóstico inicial hasta terminar la reconstrucción en la adolescencia. Un niño con labio y paladar
hendidos completos necesita varias operaciones mientras se desarrolla. En general, el objetivo del
tratamiento es tener el menor número de operaciones con el mejor resultado posible. Es natural
que haya gran variedad de accesos, cualquiera de los cuales puede producir el mismo resultado
final. Ha sido difícil una comparación de los resultados debido a las diferencias de tratamiento, así
como al hecho de que la experiencia y la habilidad de los cirujanos como individuos también pueden
influir en los mismos.
A. Consideraciones preoperatorias
Antes de cualquier cirugía, es importante que el paciente sea objeto de una valoración profunda
por parte del grupo, que incluya exploraciones genéticas y pediátricas, las cuales pueden conllevar
otros estudios para diagnosticar o descartar síndromes específicos. La ingestión oral puede estar
afectada en niños con paladar hendido, dada su incapacidad para succionar de manera eficaz. Es
importante instruir a los padres respecto del uso de un biberón para hendiduras. Hay varios tipos,
todos los cuales requieren menos esfuerzo que un biberón normal; incluso un corte transversal en
el chupón de un biberón regular puede funcionar en estos casos. La mayoría de los biberones
requiere algún apretón para complementar el flujo. La ingestión oral adecuada se evalúa mediante
el aumento de peso.
La manipulación preoperatoria de los segmentos alveolares en el labio y el paladar hendidos
completos se emplea con frecuencia para reducir la amplitud de la hendidura, lo cual facilita un
cierre quirúrgico libre de tensión. Es posible utilizar aplicaciones de ortodoncia, como las láminas
modeladoras, pero requieren modificación frecuente (semanal) de las placas para continuar el
movimiento de los segmentos. Esta es una labor intensa para el ortodoncista, pero puede lograr
posición más precisa de los segmentos. El uso de conexiones a través de la hendidura es mucho
más simple y aún es bastante útil, pero menos predecible. Este proceso es el más importante en
las hendiduras bilaterales completas, en las que el control del premaxilar es esencial para lograr
cualquier tipo de reparación. Una vez que el labio se compone, el músculo orbicular de los labios
se preserva y continúa moldeando la posición de las estructuras alveolares.

La adhesión labial es un procedimiento en el cual los segmentos de la hendidura se unen de manera


quirúrgica mediante colgajos pequeños, y crean en esencia un labio hendido incompleto. Una
adhesión labial exitosa moldea el segmento alveolar. Se realiza una segunda operación después
de un intervalo para convertir la adhesión en una reparación formal del labio. Aunque atrayente,
este procedimiento crea tejido cicatricial en el labio, que puede impedir la reparación labial final.

B. Cirugía para labio hendido


Momento de la reparación labial— La clásica “regla de los diez” es aún un lineamiento razonable
para la reparación labial: 10 semanas de edad, peso de 10 libras (4.5 kg) y hemoglobina de 10 se
han considerado prerrequisitos para la reparación labial.

Reparación de rotación y avance de labio hendido


Esta reparación, también denominada reparación de Millard, es probablemente el arreglo más
frecuente de hoy en día. Casi no se descarta tejido; el elemento labial medial se rota hacia abajo,
incluso con un corte trasero, si es necesario, y el elemento labial lateral se avanza hacia el defecto
debajo de la base nasal. Se utilizan colgajos mucosos para cubrir la nariz y el vestíbulo del labio.

La reparación de Millard tiene la ventaja de crear una buena proyección del labio (“gesto”) al
provocar tensión bajo la base nasal en lugar de hacerlo a lo largo del borde bermellón. El problema
más común es que el labio quizá quede un poco corto después de sanar por completo. La
colocación de una pequeña plastia en Z (1.0 a 1.5 mm) tal vez mejore este problema. La revisión,
si es necesaria, es mucho más fácil que aquella ulterior a un arreglo triangular, debido a la
naturaleza lineal de la porción inferior de la reparación.

4. Reparación triangular de labio hendido—


La reparación con avance y rotación es, por mucho, la más usada en Estados Unidos; la reparación
labial triangular comprende la mayoría de los casos restantes. El arreglo labial triangular también
puede referirse como reparación de Tennison-Randall para labio hendido.

5. Reparación de labio hendido bilateral— Varios factores contribuyen a la mayor complejidad


de esta reparación.

a. Premaxilar— En el labio y paladar hendidos completos bilaterales, el premaxilar por lo regular


protruye un poco y debe controlarse antes de la cirugía para lograr una composición adecuada. La
resección del premaxilar se practicó antes, pero este procedimiento da como resultado retrusión
maxilar grave, además de una reconstrucción en extremo compleja que puede lograrse sólo con
prótesis. El método más simple, con colocación de cinta adhesiva, puede ser eficaz, pero
requiere mucha colaboración de los padres. Como se anotó con anterioridad, el moldeado alveolar
con placas ortodóncicas también se emplea en muchos centros. Por lo general, esta técnica brinda
mejor alineación de los tres segmentos del maxilar antes de la intervención quirúrgica. La protrusión
grave puede tratarse en el momento de la cirugía con una osteotomía del vómer para permitir que
el premaxilar se recoloque de manera quirúrgica, pero esto ha de llevarse a cabo sólo como último
recurso, debido a que se vincula con hipoplasia maxilar.

b. Deformidad nasal— El segundo reto principal en la reparación de hendidura bilateral es la


deformidad nasal. La columela es en extremo corta y la punta nasal es aplanada, con
ensanchamiento bilateral de la base alar. El moldeado alveolar puede combinarse con moldeado
nasal al agregar pequeñas puntas hacia delante que se elongan de manera gradual durante varias
semanas; esto puede alargar la columela de forma agradable. Las endoprótesis nasales
posoperatorias también pueden ser útiles después de la reparación labial.

Hay debate sobre el tratamiento de la columela corta. Como tradición, se obtiene tejido del labio
como colgajos ahorquillados o de las alas nasales como colgajos de avance en V-Y. Más
recientemente, la atención se ha enfocado en obtener longitud a partir de la nariz, ya que un poco
de la pérdida de longitud se debe a la separación de los cartílagos de la punta nasal. Así, se han
propuesto incisiones en V-Y en el borde alar o incisiones verticales sobre la punta. Como se notó
antes, la manipulación ortodóncica preoperatoria de los segmentos puede combinarse con
moldeado nasal para alargar la columela, lo cual obvia cualquier cicatriz adicional.

c. Preservación del riego sanguíneo— El tercer problema de la hendidura bilateral completa es


conservar el riego sanguíneo en el segmento cutáneo central, el prolabio, así como el premaxilar
óseo. El procedimiento de elongación más extensa realizada en una hendidura unilateral no puede
aplicarse de modo simultáneo en ambos lados de una hendidura bilateral, sin poner en riesgo su
riego sanguíneo, el cual puede provenir sólo del tabique nasal. De esta manera, la reparación de
hendidura bilateral con frecuencia se planea en etapas para prevenir cualquier posible pérdida de
tejido.

d. Deformidades simétricas— Se accede mejor a éstas con una reparación simétrica. Es esencial
obtener un cierre completo del músculo orbicular de la boca al momento del arreglo labial, al llevar
los dos segmentos de cada lado juntos a través de la línea media. El músculo intacto contribuye en
gran parte al crecimiento ulterior del labio, así que la longitud del labio es menos crítica

C. Reparación de hendidura nasal primaria

La deformidad nasal en la hendidura unilateral es multifactorial. Hay hendidura por sí misma, la


cual, en una situación unilateral, se extiende a través de la base nasal y el piso de la nariz. Esto
crea un ensanchamiento de la base alar, lo cual se exagera aún más al disminuir el soporte óseo
en la abertura piriforme del lado de la hendidura. El tabique nasal casi siempre se desvía hacia este
lado, inclinando más la pirámide nasal hacia el lado de la hendidura. Hay proyección disminuida del
domo del cartílago alar de este lado, ya sea como deformidad primaria o consecutiva a lo ya
mencionado. El resultado final es una apariencia nasal que puede ser el estigma primario de la
deformidad en hendidura después de una reparación de labio hendido bien realizada.

Más recientemente, se han añadido las extensiones de moldeado nasal a las placas de moldeado
alveolar para mejorar el contorno nasal antes de la reparación labial. Otros cirujanos prefieren
utilizar endoprótesis nasales posquirúrgicas, disponibles en el mercado en silástico (es decir,
silicona polimérica), las cuales pueden aumentar de tamaño de manera gradual y utilizarse para
ayudar a moldear la nariz durante varias semanas después de la cirugía para reparación labial.

D. Cirugía para paladar hendido

La reparación del paladar hendido se relaciona de modo primario con el lenguaje. Aunque hay
aspectos obvios sobre la higiene relacionados con el reflujo nasal de alimentos y líquidos, la
mayoría de los lactantes con paladar hendido es capaz de aumentar de peso de manera apropiada
e incluso de avanzar a ingerir alimentos sólidos casi al mismo tiempo que los niños sin paladar
hendido. Sin embargo, el lenguaje inteligible requiere no sólo un paladar intacto sino uno con
función normal.

1. Momento para la reparación palatina— De nuevo, la preocupación preponderante es el


lenguaje. La tendencia sobre el momento del arreglo palatino se ha inclinado hacia la reparación
temprana, y hay datos que apoyan una reparación palatina antes del año de edad.

2. Técnicas de reparación palatina— Es útil conceptuar los diferentes tipos de reparación palatina
por técnicas separadoras que emplean cierre del paladar duro de aquellas usadas para el paladar
blando. Tanto en el paladar duro como en el blando, el objetivo es un arreglo de las mucosas nasal
y oral, mientras en el paladar blando, la reparación funcional del músculo elevador es un
componente igualmente importante
de la reparación. En el pasado, las primeras reparaciones palatinas fueron para el paladar blando,
sólo en pacientes con hendiduras del paladar secundario. Después, la introducción de colgajos
mucoperiósticos se volvió la base de la mayoría de las técnicas para el paladar duro.

a. Reparación de von Langenbeck— Las reparaciones en dos etapas del paladar se describieron
al principio como un medio de tratar hendiduras amplias; la reparación del paladar blando se efectuó
al mismo tiempo que la reparación labial, en que el paladar duro se compuso después de que la
amplitud de la hendidura había disminuido. De una manera, esto es análogo a la adhesión labial;
el cirujano se compromete a efectuar una segunda operación y contar con una cicatriz adicional
para confrontar al momento del segundo procedimiento. El uso de reparación palatina en dos
etapas ha mostrado de manera uniforme que da lugar a peores resultados respecto del lenguaje al
compararse con la mayoría de las técnicas de una sola etapa, pero aún la utilizan algunos cirujanos.

b. Retroceso en V-Y— En éste, también conocido como reparación de Veau-Wardill-Kilner, se


dejan áreas abiertas por delante para intentar mejorar la longitud del paladar blando. Debido a que
se eleva el borde anterior completo del colgajo, es imperativo preservar los vasos palatinos mayores
para el riego sanguíneo. La incisión nasal se realiza detrás del borde posterior del paladar duro.

c. Palatoplastia de dos colgajos— Esta técnica emplea colgajos bilaterales más extensos, los
cuales se basan en los vasos palatinos, y brindan mayor seguridad en el cierre anterior y una
incidencia disminuida de fístulas. Básicamente, este procedimiento extiende la técnica de von
Langenbeck al llevar las incisiones relajantes por detrás de la arcada alveolar, hacia el margen de
la hendidura.

d. Plastia en Z de doble oposición— El uso de procedimientos de plastia en Z opuesta en el lado


nasal y oral produce una longitud incrementada, pero también realínea el músculo elevador del
paladar de un modo superpuesto. El tendón del tensor puede dividirse para liberar un poco de la
tensión en la reparación. Ésta quizá sea una técnica difícil de utilizar en hendiduras más amplias,
pero es una elección excelente para hendiduras más estrechas y hendiduras submucosas.

e. Reparación del músculo elevador— La reparación sistemática del músculo elevador del velo
del paladar se ha vuelto, sólo hasta hace poco, una técnica ampliamente aceptada en la reparación
palatina. La disección de las mucosas oral y nasal puede ser difícil, en especial del lado nasal e,
inclusive, algunos médicos han propuesto la utilización de un microscopio para el procedimiento.

E. Insuficiencia velofaríngea

Incluso con la mejor técnica quirúrgica, algunos pacientes tienen escape de aire nasal al hablar,
después de la reparación del paladar hendido. Esto tal vez se deba a cicatrización o acortamiento
del paladar blando, movimiento inadecuado del músculo elevador (el cual puede ser consecutivo a
factores neurológicos preexistentes o lesión quirúrgica), o formación de fístulas con pérdida de aire
a través del agujero, en lugar de a través de la faringe posterior. Esto se denomina insuficiencia
velofaríngea, o VPI.

1. Valoración preoperatoria— La valoración cuidadosa del lenguaje por un patólogo lingüista, casi
siempre un miembro del grupo para paladar hendido, es la piedra angular de la valoración de la
VPI. Los métodos diagnósticos incluyen encefalogramas laterales, manometría nasal, fluoroscopia
con video o valoración directa mediante nasoendoscopia. La oclusión temporal de una fístula con
un pedazo de lámina o un adhesivo para estoma, en un paciente cooperador, puede ayudar a
diferenciar problemas con el paladar blando de aquellos ocasionados por una fístula. Es importante
diferenciar la VPI global de una VPI “específica de fonema”, la cual ocurre sólo con algunos sonidos,
por lo regular sibilantes; la última puede tratarse con terapia de lenguaje sola, mientras la otra por
lo general requiere intervención quirúrgica.

2. Medidas quirúrgicas— En general, la cirugía para VPI puede dividirse en procedimientos que
alargan un paladar funcional y aquellos que obstruyen de manera parcial el área de cierre en la
región posterior de la faringe. Los procedimientos alargadores incluyen el retroceso en V-Y o la
plastia en Z de Furlow, ambas descritas antes. Los procedimientos posteriores incluyen el colgajo
faríngeo y la faringoplastia.

a. Colgajo faríngeo— Éste consiste en mucosa y tejido muscular tomado de la pared faríngea
posterior, casi siempre con una base superior cerca del tejido adenoideo. El colgajo puede
colocarse en un defecto en la mucosa nasal cuando se combina con un procedimiento de empuje,
o suturarse en el paladar blando con muchas técnicas. Todos estos métodos dejan el colgajo en
una posición en que obstruye de manera parcial la nasofaringe con aire que atraviesa “puertos” en
cualquier lado. Si los puertos son muy grandes, la VPI persistirá; si son muy pequeños, pueden dar
como resultado obstrucción
nasal y lenguaje hiponasal. En la mayoría de las series grandes, la tasa de éxito en el tratamiento
de VPI es de 80 a 90%. Se ha notificado una tasa significativa de apnea del sueño, hasta de 30 a
40% con colgajos faríngeos.

b. Faringoplastia en esfínter— Esta técnica utiliza colgajos elaborados de los pilares amigdalinos
posteriores, que incluyen el músculo palatofaríngeo, para crear un colgajo teóricamente inervado.
Estos dos colgajos se suturan hacia un área desnuda creada en la pared faríngea posterior justo
debajo de las adenoides, con lo que se crea un puerto central de tamaño disminuido y un área más
grande de prominencia para contacto con el velo. Se han informado tasas de éxito de alrededor de
90%, pero con una tasa menor de apnea del sueño.
3. Medidas no quirúrgicas— Las estrategias no quirúrgicas para la insuficiencia velofaríngea (VPI)
pueden considerarse cuando los pacientes no son idóneos para cirugía, ya sea debido a la salud
general o por estados específicos en el paladar, como cicatrización. Las modalidades terapéuticas
no quirúrgicas comprenden aplicaciones ortodóncicas para cubrir cualquier fístula abierta hacia
delante, o una prótesis de bulbo para lenguaje (también conocida como aplicación de elevación
palatina), la cual es un dispositivo protésico con una extensión posterior grande para elevar el
paladar blando hacia arriba y atrás. En un paladar que no se repara, un bulbo de lenguaje puede
brindar por sí mismo un punto de contacto para las paredes faríngeas posterior y lateral, y obtener
el cierre durante el lenguaje.

F. Procedimientos quirúrgicos secundarios

Mientras crece el niño con una hendidura, se requieren procedimientos adicionales. Como mínimo,
luego de la reparación del labio y el paladar, se llevan a cabo los injertos óseos de la hendidura
alveolar y, después, la septorrinoplastia, por lo regular combinada con cualquier reparación labial
residual. Es importante reiterar el papel que el grupo de atención desempeña en este proceso; al
contar por lo menos con visitas anuales, el grupo puede vigilar el progreso del niño y recomendar
intervenciones apropiadas en el momento óptimo.

1. Revisión del labio— El objetivo fundamental de la reparación del labio hendido es evitar una
cirugía secundaria, ya que cada revisión de la cicatriz del labio hendido crea nuevo tejido cicatricial
y, de ser necesario, elimina por lo menos una pequeña cantidad de tejido normal adyacente. La
revisión de la reparación de la hendidura es una necesidad común; sin embargo, los problemas
más habituales son la mala alineación del labio blanco o la unión de la mucosa seca con la húmeda,
la longitud inadecuada del labio en el lado reparado y la plenitud dispareja del labio entre ambos
lados. La última es la más fácil de enmendar; dada la nueva cicatriz, es posible retirarla por
completo de la vista dentro del bermellón húmedo. Se cuenta con muchas técnicas para corregir la
longitud de la reparación labial, la más frecuente es la rerrotación de una reparación de avance y
rotación.
2. Injerto óseo— Los injertos óseos de la hendidura alveolar por lo general se llevan a cabo durante
la dentición mixta, antes de la erupción de la cúspide permanente. Es común que el procedimiento
siga a la expansión maxilar ortodóncica, si se requiere; es importante coordinar este procedimiento
con los esfuerzos del ortodoncista tratante. El injerto óseo tiene varias funciones: 1) estabilización
del maxilar; 2) soporte para las raíces de los dientes adyacentes; 3) cierre de cualquier fístula
anterior residual, y 4) soporte para la base alar en el lado de la hendidura. Como se describió antes,
el incisivo lateral casi siempre está ausente; el injerto óseo dará soporte al implante dental para
sustitución del incisivo faltante y ayuda para apoyar otros dispositivos protésicos, como un puente
fijo. El injerto óseo se coloca entre los márgenes óseos de los dos (o tres) segmentos alveolares,
después de elevar los colgajos mucoperiósticos para cerrar el suelo nasal y el paladar anterior;
luego se cierra la abertura anterior al avanzar un colgajo gingivoperióstico desde el segmento
lateral. Aunque el hueso craneal y las costillas se han propuesto como sitios donadores, el hueso
esponjoso de la cresta iliaca continúa como el “estándar de oro” para esta aplicación.
de técnica, que generan un efecto sobre los resultados a largo plazo.

Como se analizó antes, algunos centros llevan a cabo gingivoperiosteoplastia, la cual es el cierre
de la unión alveolar al momento de la reparación labial primaria. Esto puede lograrse sólo después
de posicionar de manera cuidadosa los alvéolos con una placa moldeadora. Los resultados
tempranos son prometedores en esta etapa, pero es demasiado pronto para evaluar los aspectos
maxilares y ortodóncicos del desarrollo dentofacial en estos niños.

3. Rinoplastia— Tanto las hendiduras unilaterales como las bilaterales requieren rinoplastia, por
lo general durante la adolescencia temprana. Si la cirugía ortognática es necesaria (véase la
siguiente sección), se lleva a cabo una rinoplastia subsiguiente. Cada esfuerzo debe hacerse al
momento de la reparación labial con el propósito de minimizar la deformidad nasal, pero esto no
tiene efecto sobre la desviación septal grave hacia el lado de la hendidura que se observa en la
mayoría de los pacientes con una hendidura unilateral.

4. Cirugía ortognática— Aproximadamente 10 a 15% de los pacientes con hendiduras requiere


cirugía ortognática, casi siempre avance maxilar. La decisión respecto de la operación mandibular
afecta la estrategia ortodóncica, así como el momento para el injerto óseo (esto puede realizarse
al momento de la cirugía maxilar en algunos casos, en lugar de hacerlo cómo un procedimiento
separado). Una gran discrepancia entre las dos partes de la mandíbula quizá requiera el
restablecimiento simultáneo de ésta. En general, estos procedimientos se llevan a cabo cerca de
la madurez esquelética, ya que la mandíbula es uno de los últimos huesos en dejar de crecer,
durante la adolescencia temprana en las niñas y más tarde en los niños. Es importante vigilar el
lenguaje del paciente después del avance maxilar, ya que el paladar tal vez sea lo suficiente anterior
para generar escape de aire nasal donde antes ninguno estaba presente.

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