DESARROLLO DE CARA Y CUELLO

Los arcos faríngeos son un conjunto de prominencias pares que emergen a los
lados del futuro cuello del embrión, cada uno proveniente de las tres capas
germinativas y células de la cresta neural. Identifica y anota que estructuras se
originan de cada arco faríngeo

Arcos faríngeos/nervios, músculos y esqueleto Bolsas faríngeas Hendiduras

faríngeas
Arcos Nervios Músculos Esqueleto Seno
faríngeos cervical
Primer arco Trigémino V: Masticación Premaxilar, 1
(prominencia ramas (temporal, maxilar, hueso Cavidad timpánica
maxilar y mandibular y masetero, cigomático, parte (oído medio), Tuba
prominencia maxilar pterigoideos del hueso faringotimpánica
mandibular) medial y lateral), temporal, (de Eustaquio)
milohioideo, cartílago de
vientre anterior Meckel,
del digástrico mandíbula,
tensor del martillo, yunque,
paladar, tensor ligamento
del tímpano anterior del
martillo,
ligamento
esfenomandibular
Segundo Facial XII Expresión facial Estribo, apófisis 2
arco (arco (buccinador, estiloides, Amígdalas
hioideo o auricular, frontal, ligamento palatinas, Fosa
cartílago de platisma, estilohioideo, amigdalina
Reichert) orbicular de los asta menor y
labios, orbicular porción superior
de los del cuerpo del
parpados), hueso hioides
vientre posterior
del digástrico,
estilohioideo,
músculo del
estribo
Tercer arco Glosofaríngeo Estilofaríngeo Asta mayor y 3
IX porción inferior
 del cuerpo del Glándula
hueso del hioides paratiroides inferior,
Timo
Cuarto y Vago X Cricotiroideo, Cartílagos 4
sexto arco Rama elevador del laríngeos Glándula
laríngea (4to paladar, (tiroides, paratiroides
arco) constrictores de cricoides, superior, Cuerpo
Rama la faringe, aritenoides, ultimobranquial
laríngea músculos corniculado, (células
recurrente intrínsecos de la cuneiforme) parafoliculares (C)
(6to arco) laringe de la glándula
tiroides)

CARA;
Haz un dibujo identificando las estructuras del desarrollo de la cara a las 4
semanas, 5 semanas, 6 semanas, 8 semanas y 10 semanas.

6 semanas

5 semanas

7 semanas

10 semanas
 LENGUA:
Protuberancia
lingual lateral Tubérculo impar
Cuerpo de la lengua
Surco terminal

Foramen ciego
Amígdala palatina
Cúpula (eminencia
hipobranquial) orificio laríngeo
Raíz de la lengua

Protuberancia Protuberancias
epiglótica aritenoides Epiglotis

Identifica las siguientes estructuras, anotando de que arco faríngeo se origina y

que par craneal lo inerva (Desarrollo de la lengua)

⎯ Las yemas linguales laterales: primer arco faríngeo, Trigémino V

⎯ Cúpula lingual: segundo, tercer y cuarto arcos
⎯ El tubérculo impar: primer arco faríngeo, Trigémino V
⎯ Eminencia hipofaringea o hipobranquial: segundo, tercer y cuarto arcos
faríngeos, glosofaríngeo IX y vago X
⎯ Conducto tirogloso: segundo y primer arcos
Ilustra el proceso de desarrollo de la lengua:
1.-Fusión de prominencias linguales laterales
2.-Desaparece el tubérculo impar
3.-Crece la eminencia hipofaríngea
4.-Desaparece la cópula
5.-Se fusionan los procesos o prominencias linguales laterales con eminencia
hipofaríngea
PALADAR:
Con base a las siguientes ilustraciones de embriones a las 6.5 semanas, 7.5
semanas y 10 semanas, describe el desarrollo embrionario del paladar. Vista
ventral del paladar, la encía, el labio y la nariz.

6.5 semanas: Las crestas palatinas se

orientan en posición vertical, una a cada
lado de la lengua. Las hendiduras entre el
paladar triangular primario y las crestas
palatinas conservan su orientación vertical.

7.5 semanas: La lengua se desplazó hacia

abajo y las crestas palatinas han adquirido
una posición horizontal. Las crestas tienen
posición horizontal.

10 semanas: Las dos crestas palatinas se

fusionaron entre sí y con el tabique nasal. El
foramen incisivo constituye en la línea
media el punto de referencia entre el
paladar primario y el paladar secundario.

Identifica las causas de:

⎯ Labio hendido unilateral que se extiende hasta la nariz:

⎯ Fisura unilateral que afecta el labio y el maxilar, y se extiende hasta el
foramen incisivo: falla parcial o completa de la fusión de la prominencia
maxilar y la prominencia nasal medial en uno o ambos lados.
⎯ Fisura bilateral que afecta el labio y el maxilar: falla parcial o completa
de la fusión de la prominencia maxilar y la prominencia nasal medial en uno
o ambos lados.
 ⎯ Paladar hendido aislado: separación completa del paladar secundario
hasta la fisura aislada de la úvula.
⎯ Paladar hendido combinado con labio hendido anterior unilateral:
combinación de fisuras ubicadas tanto en la región anterior como en la
posterior respecto al foramen incisivo

¿Por qué se considera a las células de la cresta neural una población celular tan
importante para el desarrollo craneofacial?
Son importantes para el desarrollo craneofacial debido a que contribuyen a la
formación de muchas estructuras de esta región
Explica la relación entre defectos craneofaciales y anomalías cardiacas:
las células de la cresta neural también contribuyen a la formación de las
almohadillas endocárdicas, que forman el tabique del tracto de salida del corazón
para establecer los conductos pulmonar y aórtico, muchos neonatos con defectos
craneofaciales también tienen anomalías cardiacas, entre ellas persistencia del
tronco arterioso, tetralogía de Fallot y transposición de los grandes vasos.
Desafortunadamente las células de la cresta neural parecen ser una población
celular en particular vulnerable, y que es destruida con facilidad por compuestos
como el alcohol y el ácido retinoico.

¿Qué anomalía congénita se presenta si persiste el seno cervical?

fístulas branquiales internas
Anomalía que se presenta cuando la rama ascendente de la mandíbula no se
desarrolla adecuadamente: síndrome de Treacher Collins
Anomalías congénitas relacionadas con la migración de las células de las
placodas ópticas:

⎯ Holoprosencefalia
⎯ Sinoftalmía
¿Qué es lo que origina la fisura facial oblicua?
Incapacidad de la prominencia maxilar para fusionarse con la prominencia nasal
lateral correspondiente a lo largo del surco nasolagrimal
¿Cuál es la causa de la persistencia de conducto tirogloso?
Quistes o senos del conducto tirogloso
Compara las manifestaciones clínicas del Síndrome de Treacher Collins con las de
la Secuencia de Pierre Robin:
Síndrome de Treacher Collins Secuencia de Pierre Robin

❖ Hipoplasia maxilar, ❖ Afectación más intensa al

mandibular y de los arcos
cigomáticos
❖ Paladar hendido
❖ Defectos
❖ Auriculares externos,
acompañados por atresia de
los conductos auditivos y
anomalías de los huesecillos
del oído medio
❖ Ojos con hendiduras
palpebrales con inclinación
hacia abajo y colobomas del
párpado inferior
desarrollo de la mandíbula
❖ Crecimiento deficiente de la
mandíbula
❖ Inserción posterior de la lengua,
que permanece entre las dos
crestas palatinas, lo que impide
su fusión
❖ Micrognatia, paladar hendido y
glosoptosis (lengua de inserción
posterior)

Describe el Síndrome de Di George

Malformaciones y grados de intensidad, pero los neonatos desarrollan con más
frecuencia cardiopatía congénita y defectos del cayado aórtico, dismorfia facial
leve, discapacidad para el aprendizaje e infecciones frecuentes por hipoplasia o
aplasia del timo, que compromete la respuesta del sistema inmunitario mediada
por células T

Describe las siguientes anomalías con sus diferentes manifestaciones clínicas:

Defectos congénitos relacionados con la región faríngea:
⎯ Fístulas branquiales: se forman cuando el segundo arco faríngeo no
crece en dirección caudal sobre los arcos tercero y cuarto, lo que deja
remanentes de la segunda, tercera y cuarta hendiduras en contacto con
la superficie a través de un conducto estrecho.
⎯ Fístulas branquiales internas: ocurren cuando el seno cervical se
conecta con el lumen de la faringe por medio de un conducto pequeño,
que suele abrirse en la región amigdalina. Una fístula de este tipo deriva
de la rotura de la membrana ubicada entre la segunda hendidura
faríngea y la bolsa en algún momento del desarrollo.
⎯ Síndrome de Treacher Collins (disostosis mandibulofacial): es un
trastorno autosómico dominante raro que se observa en 1/50 000
nacidos vivos, entre los que 60% de los casos deriva de mutaciones
nuevas. El síndrome se caracteriza por hipoplasia maxilar, mandibular y
de los arcos cigomáticos, que pueden estar ausentes. El paladar
hendido es común, al igual que los defectos auriculares externos,
acompañados por atresia de los conductos auditivos y anomalías de los
huesecillos del oído medio, de tal modo que a menudo existe
hipoacusia conductiva bilateral. Los ojos suelen estar afectados, con
hendiduras palpebrales con inclinación hacia abajo y colobomas del
párpado inferior.
⎯ Secuencia de Pierre Robin: puede ocurrir de manera independiente o
relacionada con otros síndromes y malformaciones. Altera las
estructuras del primer arco, con afectación más intensa al desarrollo de
la mandíbula. Los neonatos suelen mostrar una tríada de micrognatia,
paladar hendido y glosoptosis (lengua de inserción posterior)
⎯ Microsomía hemifacial (espectro oculoauriculovertebral o síndrome de
Goldenhar): incluye distintas anomalías craneofaciales que suelen
afectar a los huesos maxilar, temporal y cigomático, que son pequeños
y aplanados. Es común observar defectos de oído (anotia, microtia), ojo
(tumores y dermatoides del globo ocular) y vértebras (fusión,
hemivértebras y espina bífida) en estos pacientes
Conducto tirogloso y anomalías tiroideas
⎯ Quiste tirogloso: puede identificarse en cualquier punto a lo largo del
trayecto de migración de la glándula tiroides, pero casi siempre se
ubica cerca o sobre la línea media del cuello.
Fisuras faciales
⎯ Fisura labial lateral, el maxilar hendido, y las fisuras entre los
paladares primario y secundario: Este tipo de defectos se deben a
una falla parcial o completa de la fusión de la prominencia maxilar y
la prominencia nasal medial en uno o ambos lados.
⎯ Paladar hendido: deriva de la falta de fusión de las crestas palatinas,
lo que puede deberse a que sean cortas, no se horizontalicen, se
inhiba el proceso de fusión mismo o la lengua permanezca
interpuesta por la presencia de micrognatia.
⎯ Síndrome de Van der Woude: es el más frecuente en relación con la
fisura labial, con o sin paladar hendido. El síndrome se hereda con
un patrón autosómico dominante y se debe a mutaciones en el gen
del FACTOR 6 DE REGULACIÓN DEL INTERFERÓN que se
expresa en el borde medial (de fusión) de las crestas palatinas.
 ⎯ Fisuras faciales oblicuas: incapacidad de la prominencia maxilar para
fusionarse con la prominencia nasal lateral correspondiente a lo largo
del surco nasolagrimal esto ocurre, el conducto nasolagrimal suele
estar expuesto en la superficie
⎯ Fisura labial medial (en línea media): causada por la fusión
incompleta de las dos prominencias nasales mediales en la línea
media. Los neonatos con hendiduras en línea media a menudo
muestran disfunción cognitiva y pueden tener malformaciones
cerebrales, entre otros grados diversos de pérdida de estructuras de
la línea media. La pérdida de tejido de la línea media puede ser tan
extenso que los ventrículos laterales se fusionan (Holoprosencefalia)

Escribe el significado de los términos:

Placodas ectodérmicas epifaringeas: Células de las placodas
ectodérmicas, junto a la cresta neural forman las neuronas de los
ganglios craneales sensitivos V, VII, IX y X. Placoda: Región engrosada
de ectodermo que forma los órganos sensoriales y los ganglios
Arcos faríngeos: Barras de mesénquima y provenientes del
mesodermo y de las células de la cresta neural que se forman en cinco
pares alrededor de la faringe, un poco como las agallas (branquias de
un pez). Cada arco se caracteriza por componentes esqueléticos,
musculares, nervios y arterias.
Trigémino: inerva el primer arco faríngeo, se compone de tres ramas:
oftálmica, maxilar y mandibular
Masticación: 1er arco faríngeo da origen al músculo de la masticación
Facial: se deriva del hioides y da inervación a los músculos de la
expresión facial, vientre posterior del digástrico, estilohioideo, músculo
del estribo, estribos apocados estiloides. ligamento no estilohioideo, asta
menor y porción superior del cuerpo del hueso hioides
Glosofaríngeo: inervación sensitiva a la porción posterior de la lengua
Neumogástrico: Los músculos del cuarto arco (cricotiroideo, elevador
del velo del paladar y constrictores de la faringe) están inervados por la
rama laríngea superior del vago, el nervio del cuarto arco. Los músculos
intrínsecos de la laringe reciben inervación de la rama laríngea
recurrente del vago
Estomodeo: cavidad bucal primitiva derivada del ectodermo, de la
faringe, una parte del intestino anterior que se forma a partir del
endodermo.
Prominencia mandibular: porción ventral del primer arco faríngeo,
contiene al cartílago de Meckel
Prominencia maxilar: proceso mesenquimatoso que se puede
reconocer a los 42 días de vida, es la porción dorsal del primer arco
faríngeo en posición lateral al estomodeo
Cartílago de Meckel: El proceso mandibular contiene al cartílago de
Meckel. El mesénquima en torno al cartílago de Meckel se condensa y
presenta osificación intramembranosa para dar origen a la mandíbula. El
cartílago de Meckel desaparece, excepto en el ligamento
esfenomandibular
Martillo y yunque: Derivan del cartílago del primer arco faríngeo, se
encuentran ubicados en la caja del tímpano y junto al estribo van a llevar
a cabo el proceso de audición, además que son los primeros huesillos
en alcanzar su osificación completa
Cartílago de Reichert: Cartílago del segundo arco o arco hioideo, da
origen al estribo, la apófisis estiloides del hueso temporal, el ligamento
estilohioideo y, en la región ventral, a la asta menor y la porción superior
del cuerpo del hueso hioides
Estribo: Se origina del segundo arco faríngeo o arco hioideo. Es el
hueso más pequeño del cuerpo y uno de los 3 huesecillos del oído
medio, está ubicado en la caja del tímpano y es fundamental para el
proceso de audición.
Hioides: El hioides se desarrolla en el embrión a partir del cartílago de
Reichert, proveniente del segundo arco branquial. Este cartílago se
divide en tres segmentos en el transcurso de su desarrollo: Segmento
distal, que formará la asta menor del hueso hioides. Segmento medio,
que se transformará en ligamento estilohioideo.
Tiroides: Los componentes cartilaginosos del cuarto y sexto arcos
faríngeos se fusionan para formar los cartílagos tiroides, cricoides,
aritenoides, corniculado y cuneiforme de la laringe.
Tubotimpánico: Divertículo similar a un tallo, entra en contacto con el
revestimiento epitelial de la primera hendidura faríngeo. Su porción
distal se ensancha y da origen a la cavidad timpánica primitiva o del
oído medio; su porción proximal permanece estrecho y constituye la
trompa faringotimpánica (de Eustaquio)
Amígdalas: La cubierta epitelial de la segunda bolsa faríngea prolifera y
forma yemas que penetran al mesénquima circundante. Estas yemas
sufren una invasión secundaria por el tejido mesodérmico, para
constituir el primordio de las amígdalas palatinas. Entre el tercer y el
quinto meses las amígdalas son infiltradas por tejido linfático. Parte de la
bolsa persiste y corresponde en el adulto a la fosa amigdalina.
Paratiroides Inf Timo: En la quinta semana el epitelio de la región
dorsal de la tercera bolsa se diferencia en la glándula paratiroides
inferior, en tanto la región ventral forma el timo
Paratiroides sup: El epitelio de la región dorsal de la cuarta bolsa
faríngea forma las glándulas paratiroides superiores. Cuando la glándula
paratiroides pierde contacto con la pared de la faringe se adosa a la
superficie dorsal de la glándula tiroides que está en migración caudal,
para constituir las glándulas paratiroides superiores.
Ultimobranquial: La región central de la cuarta bolsa da origen al
cuerpo ultimobranquial que más tarde se incorpora a glándula tiroides,
las células del cuerpo ultimobranquial generan células parafoliculares o
células C de la glándula tiroides, estas células secretan calcitonina
hormona que regula la concentración de calcio en la sangre
Seno cervical: cavidad cubierta por epitelio ectodérmico a partir de las
hendiduras, desaparece en una fase posterior del desarrollo.
Quiste cervical: estos quistes se dan por remanentes del seno cervical,
se ubican frecuentemente por debajo del ángulo de la mandíbula, de
puede identificar en cualquier punto a lo largo del borde anterior del
musculo esternocleidomastoideo y se hace más evidente al tiempo que
se dilata durante la niñez o edad adulta cuando se puede infectar y
requerir cirugía
Fístula branquial: Se forman cuando el segundo arco faríngeo no crece
en dirección caudal sobre los arcos tercero y cuarto, lo que deja
remanentes de la segunda, tercera y cuarta hendiduras en contacto con
la superficie a través de un conducto estrecho.
Treacher Collins: es un trastorno autosómico dominante raro que se
observa en 1/50 000 nacidos vivos, entre los que 60% de los casos
deriva de mutaciones nuevas. El síndrome se caracteriza por hipoplasia
maxilar, mandibular y de los arcos cigomáticos, que pueden estar
ausentes. El paladar hendido es común, al igual que los defectos
auriculares externos, acompañados por atresia de los conductos
auditivos y anomalías de los huesecillos del oído medio, de tal modo
que a menudo existe hipoacusia conductiva bilateral. Los ojos suelen
estar afectados, con hendiduras palpebrales con inclinación hacia abajo
y colobomas del párpado inferior.
Pierre Robin: altera las estructuras del primer arco, con afectación más
intensa al desarrollo de la mandíbula. Los neonatos suelen mostrar una
tríada de micrognatia, paladar hendido y glosoptosis (lengua de
inserción posterior; La secuencia de Pierre Robin puede derivar de
factores genéticos o ambientales; y también de una deformación, como
cuando el mentón se comprime contra el tórax al haber oligohidramnios.
El defecto principal incluye un crecimiento deficiente de la mandíbula y,
como consecuencia, la inserción posterior de la lengua, que permanece
entre las dos crestas palatinas, lo que impide su fusión. La secuencia de
Pierre Robin ocurre en cerca de 1/8 500 nacimientos
Di George: deleción 22q11.2, es el síndrome por deleción más
frecuente en el humano. Los defectos derivan de una deleción del brazo
largo del cromosoma 22 y ocurre en cerca de 1 por 4 000 nacimientos.
El síndrome se caracteriza por: cardiopatía congénita y defectos del
cayado aórtico, dismorfia facial leve, discapacidad para el aprendizaje e
infecciones frecuentes por hipoplasia o aplasia del timo, que
compromete la respuesta del sistema inmunitario mediada por células T.
crisis convulsivas por hipocalcemia, desarrollo anómalo de las glándulas
paratiroides.
Macrostomia: transformó debido a la hipoplasia o fusión defectuosa del
proceso maxilar con el mandibular. Esta anomalía de manifiesta por la
presencia de una boca demasiado grande en uno o ambos lados.
Microstomía: reducción en el tamaño de la apertura oral
Conducto tirogloso
Segmento intermaxilar: Se forma a partir de las prominencias nasales
mediales; incluye al filtrum de la región del labio superior, el componente
maxilar que alberga los cuatro incisivos superiores, y el paladar primario.
Paladar primario: Se forma a partir de las prominencias nasales
mediales, como parte del segmento intermaxilar. Se fusiona con el
paladar secundario.
Paladar secundario: Deriva de los procesos maxilares de primer arco,e
incluye el paladar blando y el duro se fusiona con el paladar primario en
la región anterior.