ICTERICIA

FISIOLOGICA Y
ICTERICIA
PATOLOGICA
EQUIPO1
CHAVEZ RIVERA AREIMY ALEXANDRA
DEL ANGEL TOVAR LAURA LETICIA
ESCOBAR ALFARO JENNIFER ALIN
FLORES HERNANDEZ FLOR YAZMIN
GALLARDO ZARATE KARLA MARLENE
GONZALEZ ZUÑIGA ARANZA
Ictericia Fisiológica
Coloración amarilla de la piel
y mucosas originada por la
presencia de bilirrubinemia
sérica con niveles superiores a
6 mg/decilitro.
Datos
El 60% de los nacidos
de término y 80% de los
prematuros presentan
ictericia durante la
primera semana de
vida.
 Fisiología
Síntesis, Metabolismo y Transporte de la bilirrubina

Este pigmento proviene del catabolismo del hem de la

hemoglobina (75%) y otras proteínas (25%) que contienen este
núcleo (principalmente mioglobina y otros pigmentos como
citocromos, catalasa, triptófano, pirrolasa, etc.
 Por acción de la hemo
oxigenasa en el endotelio
reticular, se forma
biliverdina. De esta
reacción se pierde un
átomo de carbono y ocurre
una conversión en monóxido
de carbono cuya medición,
por tanto, muestra la
producción de bilirrubina.
El primer día la producción de
bilirrubina es de 8 a 10
mg/kg/día. Esto se debe a
una disminución de la vida
media del eritrocito en el
recién nacido y a una
degradación acelerada del
hem, a esto se añade el
incremento de la absorción
enterohepática de bilirrubina.
Transporte
1. Una vez producida la bilirrubina, la
mayor parte de ésta viaja unida a
la albúmina de una manera
reversible
2. Otra pequeña parte se transporta
como monoglucurónido o
diglucurónido de bilirrubina
3. Por último, la parte más pequeña
viaja como bilirrubina libre en el
plasma.
 Metabolismo Hepático
Como en la vida fetal el intestino no funciona, los sistemas
de conjugación y transporte hepático están relativamente
inactivos en el feto, de modo que la bilirrubina producida
a partir de los eritrocitos fetales en útero principalmente
circula en la forma no conjugada. Esta bilirrubina está
unida a la albúmina, es relativamente lipofílica y puede ser
transferida a través de la placenta a la circulación
materna para su conjugación y excreción en el hígado
materno.
 La capacidad de conjugación de bilirrubina es muy
reducida las primeras 24 horas, sin embargo, al cuarto día,
alcanza la capacidad del adulto.
 Absorción
Existe, absorción enterohepática
de bilirrubina. Para ello, el
monoglucuronato y el
diglucuronato de bilirrubina, por
ser relativamente inestables, son
hidrolizados con facilidad en
bilirrubina no conjugada, tanto
por lo alcalino del medio
duodenoyeyunal como por la
acción de la betaglucuronidasa.
Excreción
Este proceso involucra un
mecanismo de transporte
activo ya que la cantidad
de bilis en el canalículo
biliar es 100 veces mayor
que en el citoplasma
hepático. Esa capacidad
de excreción no parece
estar alterada en el
recién nacido.
Fiiologia Neonatal
 Criterio de Ictericia neonatal

Cifras máximas de bilirrubina inferiores a:

13 mg/dl en RN a término alimentados con

leche de fórmula.
17 mg/dl en RN a término alimentados con
leche materna.
15 mg/dl en RN pretérmino alimentados con
leche de fórmula.

El incremento diario de bilirrubina no debe ser

superior a 5 mg/dl.
 Recién nacidos prematuro
con ictericia

El recién nacido prematuro, por lo demás normal,

tiende a tener niveles de bilirrubina sérica
máximos que son entre 30 y 50% más altos que el
neonato de término, con incrementos continuos
de la bilirrubina sérica no conjugada hasta el
sexto o séptimo día después del nacimiento y en
ocasiones con persistencia de ictericia durante
la segunda semana.

Diagnostico de hiperbilirrubinemia
La determinación de la concentración de

bilirrubina sérica está indicada en todos los

casos de ictericia aparente y en los casos en

que los procedimientos de evaluación

prenatales o en la sala de partos muestren la

presencia de anemia hemolítica con una

Además de las bilirrubinas, la detección clínica

prueba de Coombs positiva

de la ictericia se lleva a cabo mediante examen

físico integral y revisión de las historias clínicas

de la madre y del neonato en busca de

evidencias de incompatibilidad de grupos

sanguíneos, títulos de anticuerpos o prueba de

Coombs positiva o antecedentes familiares de

ictericia neonatal o infantil en hermanos u otros

parientes.
La ictericia de la esclerótica y del rostro se hace visible

entre los 6 y 8 mg/dl, la de los hombros y el tronco

entre los 8 y 10 mg/dl, la de la zona inferior del cuerpo

entre los 10 y 12 mg/dl y la ictericia distribuida en

general entre los 12 y 15 mg/dl.

La inspección cotidiana del lactante, sin ropas y con

una luz adecuada permite el reconocimiento
temprano de la ictericia cutánea y de las
escleróticas. En el caso de los recién nacidos de
color, parte del examen puede incluir una breve
compresión de la piel con el pulgar del examinador
sobre una superficie firme como la frente, el esternón
o la parte superior del muslo para que se aclare la
piel levemente, lo que ayuda a revelar un color
amarillo subyacente.
 Durante la evaluación clínica

neurológica del neonato ictérico

es importante
considerar en forma obligada los

siguientes factores: estado de la

conciencia, tono
muscular, llanto y agudeza del

octavo par, de esta manera es

factible ubicar en
forma temprana el daño

neurológico.
 Fototerapia
El uso sistemático de luz

fluorescente para bajar los niveles

de bilirrubina sérica. El mecanismo

de acción de la fototerapia se

explica por tres reacciones

fotoquímicas: fotooxidación,

isomerización configuracional e

isomerización estructural.
Fotoxidación. Actualmente se sabe que, aunque esta reacción contribuye a

la disminución de la bilirrubina durante la fototerapia, el proceso es lento y

tal parece que su contribución es de poca magnitud y representa sólo un

20% por acción lumínica.

Fotoisomerización estructural. Constituye la reacción más eficaz para la

excreción de bilirrubina; aunque la reacción es lenta, el producto (la lumirrubina)

es excretado fácilmente. Actualmente se conoce que, de los fotoproductos de la

bilirrubina, la lumirrubina es la predominante en estudios efectuados en orina y

aspirado del líquido duodenal en recién nacidos bajo fototerapia. Estos

mecanismos de acción representan el 80 por ciento.

 Fotoisomerización configuracional o geométrica. La bilirrubina consta de

cuatro anillos pirrólicos unidos por tres puentes de carbono con ligadura

simple Para los dos anillos pirrólicos intermedios, el puente es de ligadura

simple mientras que para los dos anillos externos hay dobles ligaduras; cada

doble ligadura puede existir con dos diferentes arreglos o configuraciones

que se designan con la letra Z (“juntos”) y E (“opuesto”). Dobles ligaduras que

unen los anillos externos a los anillos de en medio, lo cual es seguido de

rotación de 180 grados del anillo exterior y la reconversión a doble ligadura.

De este modo, el número y tipo de átomos de la bilirrubina no cambian, sino

que sólo se transforma el arreglo de la molécula y el resultado es un isómera

configuracional.
Opciones de fototerapia. Desde el punto

de vista terapéutico, se dispone hoy en

día de diversas opciones de fototerapia.

La luz blanca es la más ampliamente

usada. El color es importante ya que sólo

la luz de ciertos colores puede ser

absorbida por la bilirrubina. En este

aspecto, la luz más eficaz, en cuanto a

absorción y eliminación de bilirrubina, es

la luz azul seguida de la verde.

 Exosanguinotranfusion
Un niño sano nacido a término con

ictericia fisiológica o por lactancia

natural puede tolerar concentraciones

algo superiores a los 20 mg/dl sin

Con esta técnica, cerca de 85% de las

efectos nocivos aparentes, mientras que

células rojas circulantes puede ser

un prematuro enfermo puede

reemplazado cuando se realiza la

desarrollar ictericia nuclear con niveles

exsanguinotransfusión a doble volumen. La

significativamente menores.
concentración de bilirrubina sérica puede

reducirse un 50%. Aunque es un

procedimiento seguro en manos

experimentadas, puede tener un riesgo de

mortalidad de 0.1 a 0.5% y una significante

morbilidad.
El objetivo de la exsanguinotransfusión
precoz es corregir la anemia, interrumpir
la hemólisis y evitar un aumento de la
bilirrubina. En la enfermedad hemolítica
está indicada la exsanguinotranfusión
inmediata si:
• La bilirrubina de sangre del cordón es
superior a 4.5 mg/100 ml.
• La hemoglobina de sangre de cordón
es inferior a 11 g/100 ml.
• La bilirrubina está aumentando más de
1 mg/100 ml/h.
• La hemoglobina está entre 11 y 13
g/100 ml.
Tipo de sangre para el uso de

exsanguinotransfusión.
La sangre donada se somete a escrutinio serológico VIH, VDRL, hepatitis,
etcétera.
Las siguientes son complicaciones potenciales de la exsanguinotransfusion:
• Trombocitopenia, especialmente después de transfusiones repetidas.
• Trombosis de la vena porta u otras complicaciones tromboembólicas.
• Perforación de la vena umbilical o portal.
• Enterocolitis necrosante.
• Arritmia o paro cardiaco.
• Alteraciones metabólicas como hipoglucemia, hipomagnesemia e hipocalcemia.
• Acidosis respiratoria o metabólica.
• Enfermedad injerto contra huésped.
• Infección HIV, hepatitis B, C.
• Émbolos aéreos.
• Falso aneurisma aórtico abdominal.
• Otras complicaciones potenciales de las transfusiones.
Hiperbilirrubinemia
La hiperbilirrubinemia obstructiva debida a

hepatopatía intrínseca o a una obstrucción

hepatobiliar congénita puede aparecer

primero en el neonato. En las etapas

iniciales, este trastorno puede presentarse

con hiperbilirrubinemia no conjugada o

predominantemente indirecta pero, en la

mayoría de los casos, la fracción directa o

conjugada de la bilirrubina se eleva con

rapidez a niveles que exceden los 2 mg/dl y

luego permanece elevada.

Las causas subyacentes pueden consistir en

infección bacteriana o viral, hepatitis

neonatal no específica. La persistencia de

hiperbilirrubinemia directa con

condensación de la bilis puede ser después

de un episodio de hemólisis grave, como se

ve en ocasiones en la enfermedad por Rh,

o en la obstrucción biliar intrahepática o

extrahepática congénita. Los recién

nacidos prematuros que reciben nutrición

parenteral también pueden desarrollar un

síndrome colestásico.
LT

Ictericia patológica
la ictericia patologica es pieza clave
para la deteccion de enfermeddes en
el recien nacido. estas enfermedades
causan hiperbilirrubinemia por
incremento en la produccion de
bilirrubina o por la disminucion en la
excrecion y casionalmente por la
presencia de ambas
 La enfermedad hemolitica del recien nacido por isoinmunizacion materno-fetal
puede ocurrir cuando existe incopatibilidad a grupo sanguineo tales como RH, ABO
o en raras ocaciones a la existencia de grupos menores tales como c, kell, e, entre la
madre y el feto
 una madre Rh negativo puede ser sensibilizada al anitgeno Rh (globulos rojos del
feto) por varias mneras, por ejemplo la sensibilizacion causada por una inapropiada
transfusion sanguinea o por la presencia de una transfusion feto-materna durante e
embarazo, el parto, el aborto o por amniocentesis, produciendo anticuerpo Anti-Rh
(comunmente Anti-D)

la presencia del antigeno Rh en el organismo materno induce la produccion de

anticuerpos maternos. La IgG cruza la placenta hacia la circulacion fetal donde
recciona con el antigeno Rh de los eritrocitos fetales, estas celulas envueltas por el
anticuerpo son reconocidas como anormlaes y destruidas por el bazo; como la
destruccion de los eritrocitos aumenta y la produccion de bilirrina progresa.
 manifestaciones
clinicas
El RN con enfermedad hemolítica muestra signos de palidez e ictericia temprana en
asociacion con anemia grave e hidrops fetalis. La hepatomegalia y esplenomegalia
ocasionadas por congestion y hematopoyesis son de magnitud variable y estan en
relacion con el grado de isoinmunizacion. en los casos extremos puede observarse
anasarca, plétora e insuficiencia cardiaca.
Datos de laboratorio
cuenta de reticulocitos
hematocrito seriado
frotis en sangre periferica
Diagnostico prenatal
La enfermedad hemolitica por Rh se observa en casos en que la
madre, que esta senbilizada a un antigeno Rh, se embaraza y el feto
es Rh positivo.
Sin tratamiento alguno el 45% a 50% de los productos
sobreviviran. Otro 25% a 30% nacen vivos pero sin tratamiento
moriran por enfermedd en los primeros dias de la vida. 20% a
25% si no son tratados en forma adecuada naceran muertos o con
hidropesía fetal.
 complicaciones
kernicterus o ncefalopatía bilirruminémica. resultado final de la lesion del sistema
nerviso central por bilirrubina y otros factores. las concentraciones de bilirrubina
sérica por si solas son factores pobres de prediccion de kernicterus. hay ciertos
factores como:
la condicion de prematurez
infecciones sitemcias
acidosis
hipoxia
hipotermia
hipercapnia
estados hiperosmolares
que se consideran factoes de riesgo para que las cifras de bilirrubinas "no
prligrosas" lleguen a provocar kernicterus en ciertos RN.
las caracteristicas clinicas de la encefalopatía por bilirrubina agua de
describen en 3 fases clinicas

primera fase: segunda fase: hay

tercera fase:
durante los primeros hipertonía y fiebre,
disminucion o
dias hay estupor, con retrocolis y
desaparicon de
hipertonía y opistótonos, depresion
la hipertonía,
deficiencia en la neurologica profunda
generalmente se
succión, deglución y y finalmente apnea,
produce después
reacctividad (moro cianosis, y
de la primer
aunsente o ocasionalmente
semana.
disminuido) convulsiones.
si el paciente sobrevive y si todos los RN presentan hipertonía en la segunda fase
finalmente desarrollan kernicterus que generalmente se caracteriza por coreoatetosis y
otros movimientos extrapiramidales, perdida de la audicion, anormalidades en la mirada,
retraso psicomotor, convulsiones, etc
Tratamiento
Debe interrumpirse toda medicación que

interfiera en el metabolismo de la

bilirrubina, como novobiocina. Todo factor

(fármacos o acidosis) que pueda interferir

en la fijación de la bilirrubina o que pueda

hacer al sistema nervioso central más

susceptible a la toxicidad bilirrubínica

(hipoxia, isquemia) debe ser corregido, así

como la hipotermia y la leche materna.

 tratamiento prenatal
Transfusion fetal intraperitoneal. En promedio 8% de los fetos afectados por
enfermedad hemolotica Rh moriran antes de las 32 semanas de gestacion y
para ello en la actualidad la unica esperanza es la transfusion intrauterina. la
decision de hacer una transfusion fetal se basa en do factores:

1. dos evaluaciones espectrofotométricas de liquido amniotico, la segunda

lectura debe mostrar un incremento de la densidad optica del liquido en la
zona 2

2. un solo incremento en la densidad óptico del liquido amniotico en la zona

alta 3
 Las observaciones clinicas en Rn transfundidos por esta via comprueban que
los eritrocitos transfundidos son absorvidos por el peritoneo en tiempo
relativamente corto. despues de que se introduce el cateter en el abdmen del
feto, se inyecta por el cateter el volumen predetermidado de eritrocitos
conglomerados. la sangre de donador es grupo O, Rh negativo, compatible
con el suero de la madre y posee una concetracion de hemoglobina de 26 a
28 gr/100ml

el intervalo entre la primera y segunda transfusion es de unos 10 dias y de 3 a

4 semanas entre la segunda y tercera. el embarazo se interrumpe de 10 a 15
dias despues de la ultima transfusion y dependiend la madurez pulmonas, con
frecuencia se recure a una cesareaa cpn el fin de evitar el trabajo de parto
prolongado
tratamiento posnatal
Exanguineotransfusión, este procedimiento es el primero utilizado con exito
en el tratamiento de la hiperbilirrubinemia, se basa en la remocion
mecanica de la sangre del rn y su reemplazo por sangre de un donado
compatible.
objetivos:
prevenir encefalopatía por bilirrubina (kernicterus)
remover celulas sensibilizadas por Rh o ABO
eiminar anticuerpo libre en suero
corregir anemia grave
 Algunas complicaciones:

01 04
Embolización, trombosis y Trombocitopenia,
VASCULAR enterocolitis necrozante. COAGULANTES sobreheparinización y sangrados

02
Hepatitis viral, bacteremias,

05
CARDIACAS Arritmias, sobrecarga de INFECCIONES infección por VIII, citomegalovirus
volumen y paro cardiaco

03
ELECTROLITICAS
Hipernatremia, hiperkalemia, hipo
calcemia, acidosis y alcalosis después
de la exanguineotransfusión.
06
Hemolisis por sangre vieja o dafie mecánico o
OTRAS:térmico, perforación de visceras huecas,
hipoglucemia e hipotermia.

11
 TECNICA DE
EXANOUINEOTRANSFUSION.
Consiste ent efectuar el
reemplazo de la sangre del
paciente por sangre de un
donador compatible con la
madre y con una baja
concentración de anticuerpos
anti-A y anti-B , mediante la
inserción de un catéter
umbilical, venoso y arterial.
 FOTOTERAPIA
la concentración sérica do bilirrubina disminuía
con la exposición a la luz del sol o luz
fluorescente azul, la fototerapia ha sido usada
ampliamente para el tratamiento de la
hiperbilirrubinemia neonatal y disminuir la
necesidad de exanguinotransfusión.

La luz reduce las concentraciones séricas de

bilirrubina por dos mecanismos básicos:
fotolsomerización y fotooxidación. Después de
unos cuantos minutos de exposición a la luz
empiezan a aparecer en la bills los
fotoproductos.
FOTOTERAPIA INTENSIVA
La intensidad de la fototerspia debe estar
de acuerdo con cada paciente (núme ro
de bombillos, distancia al niño, uso de
doble foto terapia, uso de luz especial). En
muchos casos la fo toterapia intensiva no
es necesaria. Sin embargo si el nivel de
bilirrubinas incrementa, a pesar de la foto-
terapia convencional, o el nivel de
bilirrubinas está dentro del rango de
exanpainotransfusión, la fototerapia debe
ser intensiva mientras se prepara aquella
 Policitemia

Policitemia hematocrity central> 65) tiene el

petitcial para custriteira is letericia neonatal,
el incremento en masa eritrocitaria y la vida
media corta del eritrocito en el recién nacido,
incrementan la producción de bilirrubina a una
velocidad normal de destrucción
(aproximadamente 1% diario).

la policitemia puede ser idiopática o puede

ocurrir como resultado de una transfusión
materno- fetal, feto-fetal en gemelos o un
retardo en el pinzamiento umbilical al
tiempo del nacimiento.
 Sangre extravascular
En el recién nacido con sangre

extravascular, clínicamente como

hemorragia que incluye el
cefalohe matoma, la hemorragia
subgaleal, la hemorragia
cerebral, el sangrado
intraabdominal o cualquier
sangrado oculto está asociado
con una carga excesiva de
bilirrubina.
 INCREMENOTO EN LA
CIRCULACION ENTEROHEPATICA
La ictericia causada
primariamente por una
circulación enterohepática
exagerada es relativamente
común. A nivel de la luz intestinal
la presencia de la enzima beta
glucuronidasa convierte la
bilirrubina conjugada en
bilirrubina no conjugada, la cual
se reabsorbe.
 Otras causas de ictericia en el
periodo neonatal
ATRESIA DE VÍAS BILIARES QUISTE DE COLÉDOCO
Es un padecimiento congénito que consiste en
Consiste en dilataciones del árbol biliar
ausencia total o parcial de las vías biliares
extrahepático, sin involucrar el conducto
extrahepáticass, siendo la causa tratable más
hepático; son en forma sacular y pueden ser de
común de colestasis neonatal (Hiperbilirrubinemia
dimensiones variables.
directa).
 Otras causas de ictericia en el
periodo neonatal
ATRESIA DE VÍAS BILIARES
Es un padecimiento congénito que consiste en
ausencia total o parcial de las vías biliares
extrahepáticass, siendo la causa tratable más
común de colestasis neonatal (Hiperbilirrubinemia
directa).
QUISTE DE COLÉDOCO
Consiste en dilataciones del árbol biliar
extrahepático, sin involucrar el conducto
hepático; son en forma sacular y pueden ser de
dimensiones variables.
 Otras causas de ictericia en el
periodo neonatal
HEPATITIS NEONATAL GALACTOSEMIA

El cuadro patológico distintivo es la Forma parte del grupo de trastornos congénitos

presencia de un proceso inflamatorio del metabolismo de los carbohidratos,
colestásico denominado hepatitis neonatal específicamente del glucógeno y la
interconversión de glucosa, fructuosa y galactosa.
Otras causas de ictericia en el
periodo neonatal
SÍNDROME DE CRIGLER-NAJJAR TIPO I SÍNDROME DE CRIGLER-NAJJAR TIPO II

También denominado ictericia congénita Se caracteriza por hiperbilirrubinemia no

no hemolítica, se transmite en forma conjugada acentuada con valores séricos de
autosómica recesiva. bilirrubina de 5-20 mg/dl en ausencia de hemólisis
o daño hepático.
 Otras causas de ictericia en el
periodo neonatal
SÍNDROME DE GILBERT
Se conoce también como colemia simple
familiar no hemolítica. Este síndrome se
caracteriza por hiperbilirrubinemia fluctuante,
menos de 3 mg/dl sin datos de hemólisis o
anormalidades en la función hepática.
SÍNDROME DE DUBIN-JOHNSON
Es una forma crónica e intermitente de ictericia
con aumento de la bilirrubina plasmática, tanto
no conjugada como conjugada, con predominio
franco de esta última, su mecanismo de
transmisión es autosómico recesivo.
Otras causas de ictericia en el
periodo neonatal
SÍNDROME DE LUCY-DRISCOLL
A este síndrome se denomina también
hiperbilirrubinemia familiar transitoria. Es
una entidad rara producida por un
inhibidor no identificado de la formación
de glucorónidos de bilirrubina.
SÍNDROME DEL ROTOR
Es una alteración rara, familiar, benigna, crónica
con hiperbilirrubinemia conjugada que puede
fluctuar de intensidad, pero que generalmente
está en el rango de 4-5 mg/dl, pero de menos
de 10 mg/dl.