UNIVERSIDAD DE CUENCA

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

CARRERA DE MEDICINA

Estudiante
Stephanie Melissa Crespo Ortega
Cátedra
Bioquímica Médica
Tema:
Biotina
Docente
Doctora Sadi Díaz
Grupo
Uno
Fecha
10 de junio de 2022
 Biotina
Estructura Química
Está compuesta de un anillo ureido (imidazolínico) fusionado con un anillo
tetrahidrotiofeno. Un ácido valérico sustituto se une a uno de los átomos de carbono
del anillo tetrahidrotiofeno. Hay tres formas de biotina: biotina libre, biocitina (e-
biotina-L-Lisina) y dos sulfóxidos L y D de la biotina. Sin embargo, la D-biotina natural
es la única que tiene actividad biológica completa.

Funciones
La biotina actúa como coenzima en complejos multienzimáticos que intervienen en las
reacciones de carboxilación. Es importante en la lipogénesis, la gluconeogénesis y en el
catabolismo de aminoácidos de cadena ramificada.
La acción bioquímica de la biotina se debe a su función como coenzima de
carboxilasas.
En los seres humanos hay cuatro carboxilasas importantes que cumplen funciones en
el metabolismo de las proteínas, la grasa y los carbohidratos:
La piruvato carboxilasa, una enzima esencial de la gluconeogénesis, que convierte el
piruvato en un metabolito del ciclo de Krebs
La Acetil-CoA carboxilasa, que aporta el malonil-CoA para la etapa inicial de la
biosíntesis de los policétidos y los ácidos grasos;
La propionil-CoA carboxilasa, que es necesaria para la degradación de los aminoácidos
valina, isoleucina, metionina y treonina, y de los ácidos grasos de cadena impar y
ramificados.
La metilcrotonil-CoA carboxilasa, fundamental para la degradación del aminoácido
leucina.

Requerimientos diarios
La cantidad de biotina que se necesita depende de la edad. A continuación, se indican
las cantidades promedio recomendadas por día en microgramos (mcg):
Bebés hasta los 6 meses de edad 5 mcg
Bebés de 7 a 12 meses de edad 6 mcg
Niños de 1 a 3 años de edad 8 mcg
Niños de 4 a 8 años de edad 12 mcg
Niños de 9 a 13 años de edad 20 mcg
Adolescentes de 14 a 18 años de edad 25 mcg
Adultos mayores de 19 años de edad 30 mcg
Mujeres y adolescentes embarazadas 30 mcg
Mujeres y adolescentes en periodo de lactancia 35 mcg

Fuentes Naturales
Normalmente es sintetizada por la flora intestinal. La mayor parte de los
requerimientos de biotina se satisfacen mediante la síntesis por las bacterias
intestinales.
La biotina se encuentra en muchos alimentos, ya sea como la forma libre que es
directamente tomado por los enterocitos o como biotina unida a las proteínas
dietarías. La yema de huevo, hígado, y las levaduras son fuentes ricas de biotina,
aunque también están productos lácteos, setas, verduras, pescado, legumbres,
cereales integrales, brócoli, patata, batata, semillas de soja, los copos de avena,
guisantes, las espinacas, la harina integral y los plátanos.
La siguiente tabla resume la cantidad de biotina encontrada en cada alimento:

Carencia
Aunque la deficiencia de biotina evidente es bastante rara, el requerimiento humano
de biotina dietaría ha sido demostrado en tres situaciones diferentes: alimentación
intravenosa (parenteral) prolongada sin suplementación de biotina, infantes
alimentados con una formula elemental carente de biotina, y el consumo de clara de
huevo cruda por un período prolongado (de varias semanas a varios años). La clara de
huevo cruda contiene una proteína antimicrobiana conocida como avidina que puede
unirse a la biotina y prevenir su absorción. El cocinar la clara de huevo desnaturaliza la
avidina, haciéndola susceptible a la digestión y por lo tanto, incapaz de impedir la
absorción de la biotina dietaría.

Signos y síntomas de la deficiencia de biotina

Los signos de la deficiencia evidente de biotina incluyen la caída de cabello (alopecia) y
una erupción escamosa rojiza alrededor de los ojos, nariz, boca, y área genital.
Síntomas neurológicos en adultos han incluido depresión, letargo, alucinaciones, y
entumecimiento y cosquilleo de las extremidades, ataxia, y convulsiones. Las
erupciones faciales características, junto con la distribución inusual de la grasa facial,
han sido llamados "rasgos carentes de biotina" por algunos investigadores. Los
individuos con desordenes hereditarios del metabolismo de la biotina que resultan en
la deficiencia de biotina funcional, a menudo tienen hallazgos físicos similares, así
como también convulsiones y evidencia de una función alterada del sistema inmune y
una susceptibilidad aumentada a infecciones bacterianas y fúngicas.

Hipervitaminosis
La flora intestinal es capaz de sintetizar gran cantidad de biotina. La eliminación fecal y
urinaria, mucho más elevada que la ingesta dietética, indica la magnitud de síntesis por
parte de la microflora.
La biotina no registra casos conocidos de sobredosificación, ya que al ser hidrosoluble,
se elimina con facilidad por vía renal, en forma de biotina libre o dos metabolitos
inactivos Bis-norbiotina y biotina sulfóxido.
Hay que precisar que la biotina es segura para la mayoría de las personas si se
consume de manera adecuada, si se aplica en la piel mediante productos cosméticos
que contenga un porcentaje de esta vitamina de entre 0,0001% a 0,6% o si se
administra como inyección siguiendo la dosis recomendada.
Aun así, hay que tener en cuenta que los suplementos de biotina en exceso producir
algunos efectos secundarios perjudiciales, como los siguientes:
Náuseas
Si se ingiere biotina en altas dosis es posible que se produzcan náuseas en las etapas
iniciales, aunque tienden a desaparecer.
Dolores de estómago y diarrea
Pueden surgir dolores de estómago y diarrea al consumir mucha biotina, por lo que en
estos casos su ingesta debe cesar inmediatamente.
Aborto involuntario
Por supuesto, las embarazadas han de evitar consumir altas dosis de biotina, ya que
puede incrementarse el riesgo de aborto involuntario. Siempre hay que consultar con
el médico.
Alergias
El exceso de biotina puede causar reacciones alérgicas, que se traducen en dolor u
opresión en el pecho, desarrollo de erupciones pruriginosas, hinchazón de la cara y de
la garganta, sensación de náusea.
Acné
Una gran dosis de biotina en el organismo puede ocasionar acné quístico en la
mandíbula y barbilla. Este desaparece tras detener la ingesta de la misma. Varias
maneras de que no aparezca el acné puede ser una menor dosis de biotina o tomar
bastante agua durante su consumo.
En definitiva, la biotina hay que tomarla con moderación y siempre de acuerdo a las
indicaciones de los profesionales sanitarios.

Coenzimas que forma y reacciones en las que participa (enzimas)

Biotinilación
La biotina funciona como un cofactor unido covalentemente requerido para la
actividad biológica de las cinco enzimas carboxilasas dependientes de la biotina
conocidas de los mamíferos. Tal cofactor no-proteico es conocido como un “grupo
prostético.” El enlace covalente de la biotina a la apocarboxilasa (es decir, una
carboxilasa catalíticamente inactiva) es catalizado por la enzima, holocarboxilasa
sintetasa (HCS). El término “biotinilación” se refiere a la adición covalente de biotina a
cualquier molécula, incluyendo apocarboxilasas e histonas. La HCS cataliza la
biotinilación postraduccional del grupo épsilon amino de un residuo de lisina en el sitio
activo de cada apocarboxilasa, convirtiendo a la apocarboxilasa inactiva en una
holocarboxilasa completamente activa. Particularmente los residuos de lisina dentro
del extremo N-terminal de histonas específicas, los cuales ayudan a empaquetar el
ADN en el núcleo eucariótico, pueden también ser biotinilados. La biotinidasa es la
enzima que cataliza la liberación de la biotina proveniente de las histonas biotiniladas y
de los productos de péptidos de la degradación de la holocarboxilasa.
Biotinilación de Carboxilasas. La holocarboxilasa sintetasa cataliza la trasferencia de
biotina a un residuo de lisina específico en el sito activo de la apocarboxilasa,
convirtiendo la enzima en una holocarboxilasa completamente activa. Se sabe que
cinco carboxilasas mamíferas requieren biotina para su actividad biológica: acetil-CoA
carboxilasas 1 y 2, piruvato-CoA carboxilasa, propionil-CoA carboxilasa, y metilcrotonil-
CoA carboxilasa.
Reciclaje de biotina. La biotinilación de la apocarboxilasa es catalizada por la
holocarboxilasa sintetasa, mientras que la enzima biotinidasa cataliza la remoción de
biotina de los productos peptídicos de la descomposición carboxilasa.

Cofactor de enzimas
Cinco carboxilasas mamíferas que catalizan reacciones metabólicas esenciales:
Ambas la acetil-Coenzima A (CoA) carboxilasa 1 (ACC1) y la acetil-CoA carboxilasa 2
(ACC2) catalizan la conversión de acetil-CoA a malonil-CoA usando bicarbonato y ATP;
el malonil CoA generado vía ACC1 es un sustrato limitante para la síntesis de ácidos
grasos en el citosol, y el malonil CoA generado vía ACC2 inhibe la CPT1, una enzima de
la membrana mitocondrial externa importante en la oxidación de ácidos grasos. La
ACC1 se encuentra en todos los tejidos y es particularmente activa en tejidos
lipogenicos (es decir, hígado, tejido adiposo blanco, y gandulas mamarias), el corazón,
e islotes pancreáticos. La ACC2 es especialmente abundante en el musculo esquelético
y corazón.
Piruvato carboxilasa es una enzima critica en la gluconeogénesis — la formación de
glucosa proveniente de fuentes distintas de los carbohidratos, como el piruvato,
lactato, glicerol, y los aminoácidos glucogénicos. El piruvato carboxilasa cataliza la
incorporación dependiente de ATP de bicarbonato en piruvato, produciendo
oxalacetato; de ahí que el piruvato carboxilasa es anaplerótica para el ciclo del ácido
cítrico. El oxalacetato puede entonces ser convertido a fosfoenolpiruvato y
eventualmente a glucosa.
Metilcrotonil-CoA carboxilasa cataliza un paso esencial en el catabolismo de la leucina,
un aminoácido esencial de cadena ramificada. Esta enzima que contiene biotina
cataliza la producción de 3-metilglutaconil-CoA a partir del metilcrotonil-CoA.
Propionil-CoA carboxilasa produce D-malonilmalonil-CoA a partir del propionil-CoA, un
producto derivado de la β-oxidación de ácidos grasos con un número impar de átomos
de carbono. La conversión de propionil-CoA a D-malonilmalonil-CoA es también
requerida en las vías catabólicas de dos aminoácidos de cadena ramificada (isoleucina
y valina), de la metionina, la treonina, y la cadena lateral del colesterol.
Figura 3. Piruvato Carboxilasa y Acetil-CoA Carboxilasa 1. El piruvato carboxilasa
contenedora de biotina suministra al ciclo del ácido cítrico con oxalacetato al catalizar
la conversión de piruvato a oxalacetato usando bicarbonato y ATP. En el hígado, el
oxalacetato puede ser usado como un precursor para la gluconeogénesis. Este es
convertido primero a fosfoenolpiruvato (PEP) por la PEP carboxiquinasa y entonces a
glucosa a través de la vía inversa del glicólisis. En el ciclo del ácido cítrico, el
oxalacetato puede también ser condensado con la acetil-CoA para producir citrato,
que puede ser exportado de la mitocondria. En el hígado, tejido adiposo, y musculo
esquelético, el citrato es escindido a oxalacetato y acetil-CoA en el citosol. La acetil-
CoA es convertida a malonil-CoA por otra enzima contenedora de biotina, la acetil-CoA
carboxilasa 1. El malonil-CoA es entonces usado por el ácido graso sintasa 1 para
generar ácidos grasos de cadena larga.
Dos enzimas contenedoras de biotina, llamadas propionil-CoA carboxilasa y
metilcrotonil-CoA carboxilasa son requeridas en el metabolismo de aminoácidos de
cadena ramificada (leucina, valina, e isoleucina), la oxidación de los ácidos grasos de
cadena impar, y la degradación de la cadena lateral del colesterol. Las vías metabólicas
generan acetil-CoA y succinil-CoA, los cuales entonces entran en el ciclo del ácido
cítrico.

Propionil-CoA Carboxilasa contendora de Biotina en el Metabolismo de la Metionina y

Treonina. La propionil-CoA carboxilasa convierte la propionil-CoA a D-malonilmalonil-
CoA en el metabolismo de la metionina y treonina.

Bibliografía
x

1. Baynes J. Bioquímica Médica. Cuarta ed. España: Elsevier; 2015.

2. Rodwell V. Harper Bioquímica Ilustrada. 30th ed.: McGraw-Hill; 2016.

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4. Química.es. Biotina. [Online]; 2022. Acceso 10 de 06de 2022. Disponible en:

https://www.quimica.es/enciclopedia/Biotina.html#:~:text=Acetil%2DCoA%20carboxilasa
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https://www.webconsultas.com/dieta-y-nutricion/dieta-equilibrada/micronutrientes/
vitaminas/biotina-1826.