MALFORMACIONES DEL OIDO EXTERNO,
MEDIO E INTERNO - Bilateral en un 25%
- Malformaciones del OIDO EXTERNO
- Son alteraciones que se producen al
momento del nacimiento
- Pueden ser: genéticas o ambientales
- Microtía
- Clasificación de Marx
o Grado I: pabellón mas pequeño pero
con mayoría de sus rasgos normales
o Grado II: Pabellón auricular
deformado con algunas estructuras
anatómicas reconocibles
o Grado III. Forma clásica. “Cacahute”.
Apéndice vertical de piel con
deformidad del lóbulo.
o Grado IV: Anotia, ausencia CAE
- Estenosis o atresia del CAE
- 92% va acompañado de malformacion
del pabellón auricular (mínima alteración
hasta la anotia)
- Se divide en 3 según severidad
o Grado I: CAE hipoplásico con la MT
mas pequeña
- Manejo del px según la edad
- Bilateral
o Primeros meses: realizar test
audiológicos conductuales, PEATC y
colocación de BAHA con diadema o
vincha ósea.
o 1-5 años: TC si se sospecha
colesteatoma y colocación de
dispositivo por vía ósea.
o 5-6 años: solicitar TC, colocación de
implante de conducción ósea y valorar
auriculoplastia/atresioplastia
- Unilateral
o Primeros meses: realizar test
audiológicos conductuales, PEATC,
OEA+impedanciometría en el oído
sano y colocación de dispositivo
auditivo si presenta hipoacusia en el
oído sano.
o 1-5 años: TC si se sospecha de
colesteatoma y colocación de
diadema del dispositivo
osteointegrado si presenta alteración
del lenguaje.
o 5-6 años: solicitar TC, colocación de
implantes de conducción y valorar
auriculoplastia/atresioplastia
- Tratamiento
- Cirugía se debe diferir hasta los 5-6 años
siendo las complicaciones más la
infección, desplazamiento del tímpano y
la estenosis del CAE
- Clasificación de Jahrsdoerfer
o Optimo: Puntuación de 10
o <5 no tendrá rendimiento cirugía
- Apéndices y fistulas preauriculares
- Se sitúan en la zona anterior a la
inserción del hélix o pretragal.
- Por defecto de fusión de los montículos
de His.
- Su tratamiento es quirúrgico incluyendo
todas las ramificaciones del trayecto

- Malformaciones del OIDO MEDIO
- Ante un px con hipoacusia de transmisión
no progresiva, sin antecedente de
trauma, infección ni sospecha de
otoesclerosis desde la infancia, debemos
sospechar esta patología.
- Las más frecuentes: las que involucran a
la superestructura del estribo y a la
apófisis larga del yunque
- Se pueden dividir en
o Mayores (alteraciones de la
membrana timpánica y del OE)
o Menores (Solo involucran al OM)
- Los casos leves suelen asociarse con
estenosis del conducto auditivo externo,
pudiendo observar una hipoplasia leve
con un receso facial poco profundo en la
pared posterior del oído medio.
o La ventana oval puede ser normal o
estenótica
o La cadena osicular está mal formada,
rotada, o fusionada a la pared lateral
del oído medio.
o Curso anómalo del segmento
timpánico del nervio facial, con su
porción mastoidea norma
- Malformacion moderada
o Porcentaje variable de atresia de la
ventana oval y redonda,
o Malformaciones en la cadena osicular
o Porción mastoidea del nervio facial
anterolateral
o Raros casos asociación con
colesteatoma congénito en el caso de
encontrar erosión ósea
- En los casos graves con atresia, la
cavidad del oído medio es pequeña o
incluso ausente, sin observar ventana
oval y con cadena osicular rudimentaria o
ausente.
o El recorrido del nervio facial es
anómalo dada la hipoplasia y se
encuentra ausencia de neumatización
mastoidea.
o En ocasiones se puede encontrar
malformación aislada de elementos
de la cadena osicular
- Tratamiento
- Adaptación protésica o cirugía
- Indicaciones cx
o Posibilidad de mejoría auditiva
o Infección recurrente o colesteatoma
primario
o Unilarales  Cx hasta los 10 años
o Bilaterales  Usar prótesis auditivas
- En caso de optar por OSICULOPLASTIA,
hay riesgo elevado de parálisis facial o
hipoacusia NS
- Malformaciones del oído interno
- Variaciones en el desarrollo normal
anatómico del OI, lo que condiciona
desordenes funcionales de este
- Aplasia de Michel
- Agenesia del laberinto óseo y
membranos (mayor grado de afectación
del OI)
- Caracteriza: cavidad única,
indiferenciada y sin ningún tipo de
desarrollo de estructuras epiteliales
- Radiológicamente: Ausencia total del
laberinto membranoso y óseo
- Clínicamente: Hipoacusia neurosensorial
total cofosis, no es posible tratar con
prótesis auditivas. La mejor opción
terapéutica es el implante tronco
encefálico
- Aplasia de Mondini
- 30% de las anomalías congénitas del OI
- Unilateral o bilateral
- Característica principal: desarrollo
coclear incompleto  Causante de
hipoacusia neurosensorial
- Dx: En infancia
- Clínica:
o Alt variable de la audición
o Hipoacusia neurosensorial moderada,
severa o total
o Sordera progresiva
o Vértigo episódico
- Aplasia de Scheibe
- Malformación más frecuente en cóclea
(aislada o asociada a algún síndrome)
- Alteración en el laberinto membranoso.
El óseo al cien
- Hipoacusia a expensas de frecuencias
medias y altas con restos auditivos en
frecuencia graves
- Aplasia de Alexander
- Deformación del Acueducto coclear de la
espira basal de la cóclea
- Hipoacusia neurosensorial de
frecuencias agudas
- Tx. Prótesis
-

SORDERAS CONGENTICAS Y - Síndrome de Usher (síndrome ojo-

HEREDITARIAS
- Predomina el autosómico recesivo
- Clasificación
- Sindrómica (30%)
o Sx por anomalías citogenéticas
o Sx transmitidos por herencia
monogenética clásica o mendeliana
o Sx debido a influencias
multifactoriales
- No sindrómica (70%
o Herencia autosómica recesiva en 80%
o Herencia autosómica dominante 20%
o Transmisión ligada a x en 2%
- Hipoacusia no sindrómica de tipo
DFNB1
- Gen resposble: GJB2
- Man clínica
o Audiogramas planos o en pendiente,
con afectación en todas
frecuencias, lo cual es común a
muchas otras hipoacusias
o No suele haber malformaciones de OI
- Edad de manifestación: Prelocutiva
- Implantes han demostrado eficacia
oido)
- Se caracteriza por la asociación de
hipoacusia neurosensorial y retinosis
pigmentaria
- Responsable aprox del 50% de los casos
de sordoceguera
- 3 tipos
o Tipo I (USH I): 30% de los casos
 Forma más grave
 Hipoacusia congénita severo-
profunda con disfunción
vestibular
 Retinosis pigmentaria prepuberal
o Tipo II (USH2): 66% de los casos
 Hipoacusia congénita moderada-
severa con disfunción vestibular
 Retinosis pigmentaria peripubral
o postpuberal
o Tipo III (USH3)
la  Poco común
 Hipoacusia moderada progresiva
con o sin disfunción vestibular
 Retinosis pigmentaria pre o
postpuberal
- Síndrome de Pendered
- Gen responsable: SLC26A4
- 2da hipoacusia más común
- 4% de las hipoacusias congénitas
- Autosómica recesiva
- Déficit auditivo + trastornos de
organificación del yodo en tiroides que
puede culminar en bocio
- Síndrome de Waardenburg
- Se caracteriza por asociación de
hipoacusia neurosensorial + anomalías
pigmentarias de ojos y piel:
o Heterocromía de iris
o Leucoderma
o Mechón de pelo blanco en la frente,
etc
- 4 variantes
o Tipo I:
 Presencia de dystopia canthorum
(desplazamiento lateral de los
ángulos mediales de los ojos)
 o Tipo II - En el síndrome de Alpor, la hipoacusia
 Ausencia de este signo casi siempre ocurre sólo durante la
o Tipo III (Sx Klein-Waardenburg) infancia.
 Tipo I + malformaciones de - HIPOACUSIA DE CAUSAS
extremidades superiores ADQUIRIDAS
(hipoplasia de los músculos de - Causas infecciosas virales
brazo y hombro, contracturas de o Citomegalovirus: Es la causa viral
muñecas, etc) mas frecuente de retraso mental y de
o Tipo IV (Sx de Shah-Waardenburg) hipoacusia neurosensorial NO
 Tipo II + enfermedad de genética
Hirschspurg (ausencia de - La mayoría de niños en etapa neonatal la
ganglios parasimpáticos infección se presentara silente
intramurales en el colon) y - 10-15% presentara secuelas
aveces con leve cuadro neurológicas
neurológico o Hipoacusia de leve a moderada
- Síndrome Braqui-oto-renal o Retraso psicomotriz
- 3 genes responsables: EYA1. SIX1 y - Niños con afectación del SNC  Tx con
SOX5 ganciclovir
- Amplio aspecto de manifestaciones - Método diagnóstico posnatal de elección
clínicas. Puede ser o Detección de ADN-CMV por PCR en
o Hipoacusia conductiva, suero y orina en primeros 21 días de
neurosensorial, mixta, normalmente vida
profunda y estable - Detección precoz de hipoacusia
o Fositas preauriculares mediante los PEA permite:
o Fistulas branquiales o Intervención precoz con terapia
o Malformaciones del OE fonoaudiológica
o Anomalías renales o Recomendación: Seguimiento
- Los síntomas de este síndrome pueden audiológico hasta edad escoclar
derivarse de su nombre: - Rubeola materna
o Anomalías branquiales (hendiduras, - Si la madre la adquiere en 1er trimestre
quistes o fístulas) el niño tiene alta probabilidad de contraer
o Alteraciones otológicas (pabellón la enfermedad
auricular malformado, protuberancias - Triada sintomática clásica
preauriculares e hipoacusia) o Enf cardiaca
o Malformaciones renales (riñones o Cataratas
hipoplásicos y reflujo vesicoureteral). o Hipoacusia neurosensorial, severa o
- Laboratorios profunda, simétrica
o Prueba de función tiroidea (Sospecha - Herpes Simple
de síndrome de Pendred) - Compromete principalmente las
o EGO (síndrome de Alport) superficies mucocutáneas, SNC y
- Estudios de imagen órganos viscerales.
- TC - En neonatos:
- RM o Los casos no tratados tienen un 65%
- Tratamiento de mortalidad.
- Auxilares auditivos o El compromiso del SNC asciende a
- Pronostico un 70%.
- En el síndrome de Waardenburg tipo II y - Los que sobreviven, con frecuencia
en el de Usher tipo III, la hipoacusia tal presentan hipoacusia neurosensorial
vez sea progresiva - Infecciones Bacteriana
- Tuberculosis congénita
- Enf rara, puede producirse via
hematógena o por antigüedad a partir de
endometritis tuberculosa
- Condición previa: existencia de un foco
materno activo que puede o no tener
manifestaciones clínicas
- Cuadro clínico variado
o 75% niños prematuros
o Disminución de peso por rechazo de
la alimentación
o Febrícula o fiebre recurrente
o Hepatoesplenomegalia
o Ictericia y síntomas pulmonares
(disnea y cianosis)
- Daño oído interno
- Hiperbilirrubinemia neonatal severa
- Alt importante
- Ictericia fisiológica puede aparecer
durante las primeras 24 horas de vida
(aumento de bilirrubina en sangre)
- Después del primer día de vida  Buscar
otros problemas
- Puede ocasionar Kernícterus
- Kernicterus
- Concentración elevada de bilirrubina
puede pasar la barrera hematoencefálica
 Daño a tejido nervioso
- Arriba de los 25 mg/dl
- El cuadro neurológico puede cursar con:
o Encefalopatía generalizada
o Sordera neurosensorial
- Cuadro clínico:
o Hipotonía generalizada
o Disminución del nivel de conciencia y
de los reflejos
o Convulsiones
o Secuelas neuro sensitivas e incluso
muerte
- Px que se recuperen pueden generar
secuelas neurológicas a largo plazo
como hipoacusia secundaria lesiones en
coclea o cerebelo
OTOHEMATOMA
- Acumulación de sangre y fluido seroso
en el plan entre el pericondrio y el
cartílago del pabellón auricular
- Hematoma aparece después de un
traumatismo directo al oído externo
- Produce edema indoloro súbito debido a
la hemorragia
- Si no se trata puede producir
engrosamiento y deformidad del OE. En
caso de traumatismo repetitivo  oreja
de coliflor (aquí el hematoma es
subpericondrico  hay que drenar)
- Etiología
- Suele ser por traumatismo cerrado de
pabellón (tirones, golpes de refilón)
- Lesión típica de deportistas de contacto
- Frecuente en px con sx de down
- Patogenia
- Cartílago carece de riego sanguíneo.
Vascularidad mediante difusión
- Fuerzas por traumatismo de contusión 
acumulación de sangre en el espacio que
rodea al pericondrio. Si el pericondrio y
sus vasos no se vuelven a unir al
cartílago, pueden desarrollarse cicatrices
con deformidad permanente del cartílago,
necrosis y se predispone a infecciones
- Cuadro clínico
- Deformidad parecida a una coliflor
- Síntomas
o Fuerte dolor
o Aumento de volumen
o Enrojecido
o Calor al tacto
o Hinchazón
- Diagnostico
- Inspección
- Tratamiento
- Reglas generales para toda herida
- Aspiración con aguja y un apósito
compresivo firme para evitar que se
vuelva a formar hematoma
- Sutura y reconstrucción del pabellón
- Después de cx  toxoide tetánico
PERICONDRITIS
- Inflamación de la membrana delgada que
reviste el cartílago auricular (pericondrio)
- Etiología
- Con mucha frecuencia origen traumático
- Tambien ocurre en casos de otitis
externa grave que afecta la porción
cartilaginosa del conducto auditivo
externo
- Pseudomonas aureginosas o
Staphylococcus son lo mas frecuente
o Traumatismo
o Picaduras de insecto
 o Perforaciones del oído a través del
cartílago
o Condiciones inflamatorias sistémicas
o Incisión de infecciones superficiales
del pabellón auricular
- Patogenia
- Este problema es potencialmente grave
en virtud de que la separación del
pericondrio del cartílago subyacente
pone en peligro la nutrición de este y
puede dar por resultado extensión de la
infección al cartílago lo cual puede dar
lugar a una oreja deforme y retraída.
- Cuadro clínico
- En formas agudas, inicio súbito, dolor
punzante + latidos de oreja, sensación
urente o quemadura y en pocas veces
síntomas generales y fiebre
- Al examen físico
o Piel congestiva y edematosa
o Pequeño lustre o brillo
o Dolorosa a palpación, rose de la
ropa duele
o Congestión limitada al pabellón no
se extiende a las zonas donde hay
cartílago
o Engrosamiento pericondrial (signo
más importante)
- Tratamiento
- Antibióticos
- Debridación qx del absceso