Ganglios basales

El área 4 o el área motora primaria es la encargada de la fuerza, hay estructuras - El núcleo caudado, putamen y globo pálido  Conforman el cuerpo
que ayudan a esa estructura para que los movimientos sean finos o moderados, en estriado
este control motor están implicadas dos estructuras importantes: - El putamen + el globo pálido  Núcleo lentiforme o lenticular.

- Ganglios basales
- Cerebelo

Conjunto de masas de sustancia gris dentro de cada

hemisferio cerebral (sustancia blanca). Los núcleos
subtalamicos, sustancia negra y el núcleo rojo están
relacionados, pero neuronaantómicamente no se
incluyen en el grupo de ganglios basales.
Cuerpo estriado
Los ganglios basales son:
Conformado por el caudado +
- Cuerpo estriado putamen + globo pálido, la
- Núcleo amigdalino capsula interna es quien divide
- Claustro el caudado del lenticular.

7. Caudado

9. Cápsula interna

10. Putamen
 - Núcleo caudado
Tiene forma de C, la superficie lateral se relaciona con la cápsula interna, que lo
separa del núcleo lenticular.

Sus partes son cabeza, cuerpo y cola, esta última sigue el contorno del ventrículo
lateral y continua adelante en el techo del asta inferior del ventrículo lateral, el
núcleo caudado termina delante en el núcleo amigdalino, el cual se encuentra en el
óvulo temporal.

- Putamen  Porción lateral más grande y más oscura

- Globo pálido  Porción interna más clara, esta palidez se debe a la
presencia de una concentración elevada de fibras nerviosas mielínicas

- Núcleo lenticular
Medialmente se relaciona con la capsula interna, que lo separa del núcleo caudado y
del tálamo, lateralmente se raciona con la cápsula externa que lo separa de una
delgada lámina de sustancia gris denominada claustro.
 Núcleo amigdalino
Ubicado en el lóbulo temporal, se sitúa superficial y se le confunde con la corteza
del hipocampo, tiene respuesta a cambios ambientales para poder dar respuesta
al control del movimiento.
No se incluyen neuroanatómicamente dentro del grupo de los ganglios basales
pero su función si se relaciona con estos.

- Sustancia nigra  Sus neuronas son dopaminérgicas e inhibidoras, y

tienen muchas cnexiones con el cuerpo estriado
- Núcleos subtalámicos  Son neuronas gultamatérgicas y excitadoras,
tienen muchas conexiones con el globo pálido y la sustancia negra.

Sustancia nigra
Se localiza en el mesencéfalo, se
compone por:

- Pars reticulada (SNr)

- Pars compacta (SNc)  Contiene
neuronas con neuromelanina que
disminuyen con la edad y es la
Claustro que le da el toco oscuro.
Es una delgada lámina de Además, es esta quien se afecta en la
sustancia gris, se separa enfermedad de parkinson.
del núcleo lenticular por
la capsula externa y a su
vez separa la cápsula
externa de la sustancia
blanca subcortical de la
ínsula
Núcleo subtalámico
Este recibe una entrada del núcleo del tálamo
centromedoal y se proyecta hacia el núcleo
lentiforme, este núcleo se encuentra hiperactivo en
la enfermedad de parkinson.
 Conexiones del estriado

¿Cómo se ve por resonancia?

Conexiones del globo pálido

 De la corteza motora (área 4 de La corteza está controlada o vigilada por el
brodmann), de la corteza sensitiva (área tálamo:
312 de brodmann), del tálamo, del
- Tálamo activo  Activa a la corteza,
tronco del encéfalo, de la sustancia
con sinapsis glutamatérgicas, es decir
nigra y del núcleo rojo se envía
que es excitatorio
información hacia el núcleo caudado y al
- Tálamo inhibido  Se inhibe la
putamen, ellos la procesan le envían
corteza
esta aferencia al globo pálido, este la
procesa y les reenvía la información a El globo pálido y la sustancia nigra son
todas las estructuras. Las células del quienes inhiben a la corteza por medio del
asta anterior de la médula espinal tálamo, entonces en la vía directa cuando se
también participan en este proceso. inhibe la inhibición, o sea que se activa o se
libera el tálamo, es decir que se activa la
Es una red compleja en la que cada
corteza, esto da como resultado un efecto
movimiento está planeado y en el cuan
excitatorio en el tálamo, facilitando el
intervienen muchas estructuras.
movimiento.
La vía indirecta por el contrario excita la inhibición, para que le
globo pálido y la sustancia nigra inhiban al tálamo, esto da como
resultado la inhibición del tálamo, inhibiendo así al movimiento.

- Vías
o Vía directa

Viaja desde el cuerpo estriado

directamente al segmento interno del
globo pálido o la sustancia negra pars
reticulada

o Vía indirecta

Se desvía del estriado. Esta va del globo

pálido al núcleo subtalámico y de este al
globo pálido interno o a la sustancia negra
pars reticulada
 Coreas y enfermedad de Huuntington
La corea se refiere a danza, es
La vía directa y la indirecta siempre deben estar en equilibrio, ninguna le debe ganar a la decir que son pacientes que
otra, cuando ocurre un desequilibrio se dan dos tipos de trastorno: mantienen con movimientos
- Hipercinéticos  El movimiento está facilitado, se tienen movimientos fluidos, erráticos de cualquier
parte del cuerpo, además son
exagerados o involuntarios que el paciente no es capaz de suprimir
- Hipocinéticos  El movimiento está limitado, el paciente estará rígido. movimientos sin ritmo.

En la paracincesia el paciente
En cada uno de los grupos se tienen signos neurológicos diferentes.
trata de disimular el movimiento
errático con otro.

- Diferencia de distnoía
 No postura anormal,
no predecible, no truco
sensitivo, no punto
nulo, no movimientos
en espejo
- Diferencia mioclonus
 No predecible, no
duran menos de 200
milisegundos, no es
sensible a estímulos
- Diferencia tics  No
urgencia premonitoria,
no son suprimidos
Hay muchas causas de coreas, algunas de ellas son:
- Genéticas
o Tardive chorea  Estereotipada
o Chorea-acanthocytosis  Recesiva con distonía, hay protrusión de la
lengua
o Lesch – Nyjan síndrome  Ligado al cromosoma X con distonía, el
paciente sufre de autolimitación
- Enfermedad de Huntington
Es una corea hereditaria, descrita por el médico George Huntington.
- Trastorno neurogenerativo autosómico dominante poco común
- Existe una disfunción motora, cognitiva y psiquiátrica progresiva
- La edad media de aparición es entre los 30 y 50 años
- Fisiopatología
Al perderse las neuronas espinosas e inhibir la
vía indirecta se dejarla trabajando sola a la vía
directa, generando así una hiperactivación del
tálamo.
- Causa
Es causada por la expansión de las repeticiones de trinucleótidos de citosina-
guanina (CAG) en el gen de la huntingtina ubicado en el cromosoma 4p16.3,
normalmente se tienen entre 10 – 26 repeticiones de estos trinucleótidos, en el
caso de los pacientes con Huntington se tienen >35 repeticiones.
o Herencia autosómica dominante
o Aproximadamente el 8% de los pacientes no tienen familiares
afectados conocidos
Clasificación según la repetición de las tripletas:
- 27 – 36  Se puede estar sin síntomas
- 36 – 40  Se tienen síntomas leves, Huntington incompleto
- >40  Penetrancia completa de la enfermedad, se tienen síntomas
como:
o Desordenes del movimiento
o Síntomas neuropsiquiátricos
o Alteración cognitiva con demencia
o Alteración delos movimientos oculares
- >60  La enfermedad empieza en pacientes muy jóvenes, esta
variante se llama Variante de Westphal y cursa con parkinsomisno
 - Diagnóstico Clasificación de los síntomas
Se confirma con análisis de ADN, en el que se encuentra un aumento de las Síntomas psiquiátricos Síntomas cognitivos Síntomas motores
repeticiones de trinucelótidos CAG en el gen HTT - Apatía - Cambios en la - Corea
- Ansiedad memoria - Motricidad
- Agresión - Deterioro de las fina
- Depresión funciones - Hiperreflexia
- Alucinaciones ejecutivas - Babinski,
paranoicas y (organizar, clonus
acústicas planificar, - Alteración de
- Hipersexualidad verificar, adaptar la marcha
- Irritabilidad alternativas) - Alteración de
- Clínica
- Obsesiones y - Disminución de la los
Síntomas iniciales en el 66%, al principio los síntomas suelen ser muy sutiles. compulsiones concentración movimientos
- Psicosis - Lentitud de los oculares
o Cambios en los movimientos oculares (movimientos sádicos procesos de - Disartria
lentos) pensamiento - Disfagia
 Sacadas  Se le pide al paciente que mire varios puntos, - Pérdida de
estas corresponden al salto que hacen los ojos para flexibilidad
cambiar de posición mental
o Disminución de la coordinación
o Movimientos involuntarios menores Los síntomas empiezan
o Depresión o irritabilidad lento, pero van
empeorando con el
Síntomas y signos relevantes: tiempo.
- Signo del ordeñador  Persistencia motora
- Discinesias faciales, sobretodo en la frente
- Marcha coreíca
- Balismo  Principalmente se da en la parte proximal de las enfermedades
inferiores
Hay una dilatación de los En Colombia hay familias muy grandes con Huntington, en
ventrículos laterales, los Venezuela (Maracaibo) están las familias más grandes del mundo
ganglios basales más con Huntington, estas familias son pescadoras.
afectados son los
caudados y el putamen.
- Tratamiento

Como hipótesis se dice que es un estado

hiperdoppaminérgico, como tratamiento
se debe inhibir la dopamina, es decir que se
usan antagonistas de dopamina, esta se
puede bloquear en:

- Neurona presináptica  Se
bloquea el transportador de
dopamina para que esta no se
empaquete y no se pueda liberar
- Neurona post-sináptica  Se
bloquea el receptor de dopamina
No hay cura conocida para esta enfermedad, se
debe hacer un apoyo nutricional, terapias para
adaptación y atención social.
En la enfermedad de
Huntington lo que se - Tratamiento para la corea
hace en la TC es que (recomendación fuerte) 
los radiólogos toman Tetrabenzina (hasta 100 mg/día), este
medidas para saber actúa a nivel presináptico, o que hace
cuándo están es que bloquea el transportador de
dilatados los dopamina para que esta no entre a las
ventrículos vesículas y ni pueda liberar dopamina.
 - Enfermedad de Parkinson Otra característica típica es que la
sustancia nigra se destiñe por muerte
Trastorno hipocinético, en esta enfermedad los movimientos son muy rígidos neuronal de la pars compacta
y limitados, pero presentan temblor, esta enfermedad fue descrita por James
Parkinson, este la describió como parálisis agitante, luego en 1.872 Charcot la
describió por primera vez como enfermedad de Parkinson.
En las etapas avanzadas los pacientes son fáciles de
identificar, algunas características son:

- Pasos cortos
- Trnco inclinado hacia adelante
- Cabeza quieta
- Facies inexpresivas
- Balanceo de brazos disminuido - Fisiopatología
- Rigidez Hay pérdida de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia nigra de la pars
- Temblor de extremidades o de la cabeza compacta.

En la neurona dopaminergica de la sustancia nigra se comienza a agregar alfa-

sinucleina, formando agregados se proteínas, favoreciendo la muerte neuronal.

La mayoría de los casos son esporádicos (>95%) y

los factores genéticos juegan un papel importante
en inicio menor de 50 años (PRKN, PINK1, LRRK2,
SNCA).

Los cuerpos de Lewy son un sello patológico del

parkinson, estos se tiñen con alfa-sinucleina, no son
exclusivos de parkinson.
 - Clasificación
Criterios de Parkinsonismo
Antes de la fase de enfermedad clínica que es cuando se dan los síntomas motores,
se tienen otras fases con síntomas más sutiles, esta fase es la prodrómica con
síntomas como:

- Dificultad para el olfato

- Trastornos del sueño
- Depresión

Antes de esta fase prodrómica, cuando apenas se está dando la muerte neuronal se
tiene una fase preclínica

Actualmente estos criterios ya no se usan, se deben tener en cuenta los

siguientes:

- El parkinsonismo se define como bradicinesia (siempre) + temblor en

reposo ó + rigidez o AMBOS

Definiciones:

- Bradicinesia  Movimientos pequeños en amplitud y lentos

- Rigidez  En pacientes con Parkinson se tiene rigidez en rueda dentada
- Temblor en reposo o en cuenta monedas  Cuando el paciente está en un estado de
quietud es cuando empieza el temblor, este para con el movimiento.
Para saber si el paciente tiene Parkinson se deben hacer dos pasos:

1. Definir si es parkinonismo  Este es un signo clínico neurológico, este tiene

muchas causas
2. Definir si el parkinsonimo es debido a Parkinson o a otra enfermedad
 Hay síntomas no motores que empiezan antes del temblor y la rigidez,
Criterios de diagnóstico en enfermdad de Parkinsonismo
algunos son:

- Pérdida del olfato

Hay estudios que pueden ayudar al diagnóstico del Parkinson incluso

antes de que este presente síntomas, como el DAT-SPECT, en el que se ve
una atrofia del putamen.

- Criterios de exclusión absolutos

FDG-PET (Tomografía por positrones)

Útil para diagnósticos diferenciales

- Banderas rojas

Ecografía transcraneal

Se intenta buscar el
mesencéfalo para ubicar la
sustancia nigra y ver como
se hipopigmenta
 Evolución natural de la enfermedad
La evolución es lenta, inicia con depresión, estreñimiento, perdida del olfato,
trastornos del sueño rem, somnolencia durante el día, después de esto inician los
síntomas motores junto con demencia, apatía, la enfermedad sigue con
incontinencia, alucinaciones, dificultad para tragar y finalmente pueden terminar
postrados en cama.
La mayoría de los pacientes con Parkinson son mayores y fallecen antes de llegar a
las fases terminales de la enfermedad, la expectativa de vida de pacientes con
Parkinson es de 10 a 15 años, pero esto depende del fenotipo.
Escala para determinar la severidad del parkinson
Hoehn and Yahr (1967)
Se inicia con síntomas unilaterales que progresan a bilaterales, después de
esto se tiene pérdida del control de la postura, pasando a una fase en la que
necesitan ayuda para el movimiento y finaliza con postración en cama.
- Tratamiento
A diferencia del Huntington no hay un estado hiperdopaminérgico, en este
hay un estado hipodopaminérgico, para tratarlo se trata de dar dopamina,
pero esta tiene problemas como que no cruza la barrera hematoencefálica y
que tiene efectos secundarios fuertes, lo que se hace es dar levodopa, esta
cruza la barrera hematoencéfalica y la neurona la convierte en dopamina
aumenta la concentración de esta en la neurona.
En la actualidad ya se tiene más medicamentos que cumplen la misma función
que la L-Dopa o que actúan en la membrana post-sináptica como agonistas
de la dopamina u otros que actúan inhibiendo la recapatación de dopamina
para que haya más en el espacio sináptico.
 - Evolución natural de la enfermedad

Se inicia con una etapa preclínica, pasa a un estado prodrómico, luego empieza la enfermedad
y responde al tratamiento, algunos llegan a un punto en que no responden a tratamiento y se
consideran otras alternativas como:

- Estimulación cerebral profunda  Se inserta un cable o electrodo normalmente en

el núcleo subtalámico, este cable llega hasta el tórax para que pueda recargarse, esto
se hace parapara que se estimulen las neuronas por medio de impulsos, tiene riesgos
muy altos como:
o Daño de estructuras cercanas
o Romper vasos sanguíneos
o Punto de entrada de infecciones
o Las neuronas siguen muriendo por el curso natral de la enfermedad
- Infusión de L-Dopa o apomorfina  En el caso de la L-Dopa, cuando ya no es tan
efectiva el paciente al tomarla tendrá un pico en el que será efectiva y facilitará el
movimiento, pero se puede llegar a tener discinesia y cuando se acaba el pico vuelven
a estar rígidos, cuando ya hay mucha muerte neuronal se usan las infusiones para una
liberación de medicamento a lo largo del día
 Cerebelo
Se ubica en la fosa posterior, es una
estructura grande y es muy
importante para el control de la
coordinación del movimiento.

Tanto el cerebelo como los ganglios

basales usan mucha dopamina para
su control, ellos retroalimentan la
corteza y finalmente toma las
decisiones para enviar las señales a la
médula espinal.
El cerebelo se compone por un lóbulo
posterío y uno anterior, los cuales están
separados por la fisura primaria, en la mitad
En una vista sagital se alcanza a ver la protuberancia, el tallo cerebral, los
se encuentra el vermis el cual es el encargado
pedúnculos, la fisura primaria, el lóbulo posterior y la amígdala cerebelosa.
de dividir los hemisferios cerebelosos, las
folias corresponden a los giros del cerebelo. El cerebelo al igual que el cerebro tiene unos grupos de sustancia gris
dentro de la sustancia blanca, estos son los núcleos cerebelosos, el más
En la cara basal se observan
importante de ellos es el núcleo dentado, pero también están el núcleo del
el floculo y el nódulo, son la
fastigio, núcleo globoso y el núcleo emboliforme, son importantes porque
parte más primitiva
las células de purkinje hacen un relevo en este sitio y de ahí salen al resto
evolutivamente del
del cerebro.
cerebelo, además se tienen
las amígalas cerebelosas y
los pedúnculos superior
medio e inferior que son
quienes lo unen al tallo
cerebral.
El cerebelo también se puede ver según su evolución:
- Arquicerebelo  Más antiguo, vestíbulo-cerebelo, primero en evolucionar, se forma
por el lóbulo floculonodular
- Paleocerebelo  Parte intermedia evolutivamente, espino-cerebelo, se forma por el
vermis y el paravermis
- Neocerebelo  Último en evolucionar, cerebro-cerebelo, compuesto por los
hemisferios cerebeloso y el núcleo dentado
Propuesta de Gilman
Este propuso que el cerebelo a partir de su evolución tiene funciones
diferentes dependiendo de su estructura:
- Vermis y núcleo fastigio  Postura, locomoción, posición de la
cabeza con respecto al tronco, movimientos extraoculares
Daño: Afección de los movimientos del ojo, no hay sostén de la
postura ni de la cabeza, compromiso axial
- Paravermis  Velocidad del movimiento, fuerza y patrón de
actividad muscular
- Hemisferios cerebelosos y núcleo dentado  Planeación del
movimiento
Dependiendo del lugar afectado se dan las manifestaciones.
Otra hipótesis es similar a la de los homúnculos cerebrales: Histología del cerebelo
- Vermis  Controla la cabeza y el tronco
- Hemisferios  Control de las extremidades

En el cerebelo las manifestaciones siempre son ipsilaterales

Los axones de las células de purkinje son los únicos

axones que emergen de la corteza cerebelosa, sus
efectos son completamente inhibidores por GABA y
sus principales objeticos son correspondientes a los
núcleos cerebelosos profundos.
- fMRI
Hay unas aferencias que son de los núcleos de la
Paciente realizando corteza cerebral, de la medula espinal, del sistema
movimientos de los vestibular, de la protuberancia, de los núcleos
dedos de la mano pontinos… De ahí se manda información al cerebelo,
derecha, se activa el esta entra por las fibras musgosas que hacen sinapsis
área motora con la célula de la granulosa, que a su vez manda
contralateral (izquierda) fibras paralelas que hacen sinapsis con la célula de
y se activa la parte purkinje, hay otra aferencia de la oliva inferior que
derecha del cerebelo va por las fibras trepadoras que también llega a la
célula e purkinje, finalmente esta información es
procesada y sale por su axón, es decir la eferencia,
que hacen sinapsis con los núcleos del cerebelo.
- Organización funcional de la corteza cerebelosa
o Capa molecular (exterior)
 Axones de las células
granulares, dendritas de las
células de purkinje, células
estrelladas y células en
cesta
o Capa de purkinje (centro) 
Cuerpos celulares de
purkinje
o Capa granular (interior) 
Cuerpos de células
granulares, células de Golgi,
axones de células de
purkinje

Pedúnculos cerebelosos
La información que
entra y sale del
cerebelo pasa por los
pedúnculos
cerebelosos
Vías aferentes desde la corteza al cerebelo Vías eferentes del cerebelo

Funciones del cerebelo

- El cerebelo controla la velocidad, dirección, rango y fuerza de los movimientos
voluntarios
- Por conexiones vestibulares, corrige y ajusta la posición erguida del individuo y del
Vías aferentes desde la médula espinal al cerebelo espacio

Una disfunción cerebelosa implica alteraciones en el control motor, regulación del tono y
coordinación de movimientos expertos, algunas manifestaciones son:

- Hipotonía
- Ataxia  Ase define como la falta de coordinación del movimiento muscular
voluntario, es un signo neurológico, no una enfermedad y se define por:
o Base de sustentación normal <12 cm
o Marcha en tándem <30 seg
o Disdiadococinesia
o Temblor de intención
o Dismetría
o Disartría
o Nistagmo, alteración de las sacadas, flutter ocular, ondas cuadráticas,
opsoclonus