POLI-RRADICULO-NEUROPATIA AGUDA INFLAMATORIA: Afectación de varios nervios, afectación

SINDROME DE GUILLAIN BARRE en raíces nerviosas: motora y sensitiva, afectación del nervio raquídeo, dura <4 semanas en alcanzar
el máximo de clínica, existe inflamación por que los macrófagos destruyen la mielina:
• ASCENDENTE: Clínica inicia en miembros inferiores
desmielinización → Enf. Inflamatoria que afecta a los nervios que se desarrolla en poco tiempo.
(Plexo lumbar) y va subiendo.
• MIXTO A PREDOMINIO MOTOR: Mas afectación en motoneurona alfa, a pesar que también afecta el área sensitiva (motoneurona delta). El paciente se
queja más de debilidad que de parestesia.

ETIOLOGIA

• AUTOINMUNITARIO: Sistema inmunológico se descontrola y ataca células del propio organismo → Se forma anticuerpos contra los gangliósidos (GM1,
GD1, GQ1b).
• INFECCION PREVIA: 70%. Generalmente respiratorio o gastrointestinal. • Otros: Linfomas (Linfoma de Hodgkin), Lupus eritematoso
sistémica (LES), vacunas (Antirrabicas antiguas, gripe estacional,
- Bacterias: Campylobacter jejuni → Tienen en su superficie gangliósidos, y
contra gripe porcina). Cx, traumatismos.
ante la infección se activan los autoanticuerpos, los cuales terminan
pegándose a nuestros axones (zona lumbar usualmente) y esto produce
GBS: DATO PATOLOGICO → Afectacion del S.N PERIFERICO:
una acción desmielinizante.
DESMIELINAZCION SEGMENTARIA EN NERVIOS Y RAICES, esto
- Virales: Enterovirus (Suelen aparecer en epidemias), Virus del herpes
hace que se recupere rápido. Y PUEDE O NO HABER LESION
(HVS), Citomegalovirus, Virus de Epstein-Barr, VIH.
AXONICA (SECUNDARIA).
- Zika (Aedes aegypti) después de infección probable desencadenante,
Total solo en CIDP (Polineuropatia desmielizante inf crónica).
picadura NO genera enf.
-
PATOGENIA

• Antecedentes de 1 a 3 semanas por un proceso infeccioso agudo.

• Existe respuesta inmunitaria contra antígenos extraños (microorganismos infecciosos, vacunas), que se desvían al tejido nervioso del hospedador por un
mecanismo de similitud de epítopo (semejanza molecular).
- Gangliósidos: Lipidos complejos, que están concentrados en gran cantidad en las células ganglionares del sistema nervioso central, especialmente
en las terminaciones nerviosas (axones).
- Desde el punto de vista inmunológico, después de la activación de los epítopes blanco producto de la reacción inmune, se produce infiltración por
linfocitos T. Posteriormente ocurre desmielinización en axones sensitivos y motores, mediada por macrófagos, que penetran la membrana basal de
las células de Schwann, desgarran las laminillas de mielina dejando a los axones expuestos, con degeneración de fibras, raíces, nervios proximales
y distales.
- El complemento también juega un papel en estos eventos, en este caso los anticuerpos dirigidos contra los epítopes localizados en la superficie
externa de las células de Schwann o el axolema pueden ligar el complemento, lo cual causa activación de este último provocando poros en la
membrana producto de la inserción de componentes terminales del complemento, a su vez permitiendo la entrada del calcio, que activa ciertas
enzimas capaces de degradar las proteínas mielínicas y axonales.
VARIANTES/SUPTIPOS

Anticuerpos contra GQ1b: Afectaciones de músculos de los PC oculares y nervios del cordón posterior (Propiocepción, al fallar el cerebelo
hace que sus señales propioceptivas no sean correctas: pierde equilibrio) → Oftalmoparesia y ataxia. SINDROME MILLER FISHER.

CLINICA

• TRIADA: Parestesias distales (sensación de hormigueo por daño de nervios), paresia (debilidad muscular) simétrica y ascendente (Hasta paresia facial)
(marcha de Landry), Arreflexia (Por Lesion de alfa o delta sensitiva, reflejos tendinosos profundos suelen desaparecer a los pocos dias del inicio).
• Dolor lumbar, hombro, cuello o difuso en toda la columna en etapas iniciales.
• Dificultad respiratoria 30% → Necesario ventilación mecánica. Afecta los músculos de la respiración: diafragma, etc . Los cuales son estimulados por los
nervios que llevan las señales para que musculos se contraigan.
• Nervios craneales pueden verse afectados con la caída facial, disfagia (dificultad para deglutir), disartria (dificultad para decir palabras por problemas
en los musculos)
• Déficits sensitivos cutáneos, perdida de sensibilidad dolorosa y térmica, pero leve. Generalmente comienzan en las yemas de los dedos de manos y
pies y viajan proximalmente hacia los tobillos y muñecas, pero generalmente se detienen en ellos.
• No pierde control esfinteriano, si fuera asi considerar otras posibilidades como lesión medular.
• Completan cuadro en 4 semanas. Top de clínica, NO CURA.
• APOYO: NO fiebre, ni síntomas generales.
• Si es grave puede alterar funciones del sistema nervioso autónomo (aunque puede ocurrir también en pacientes con GBS leve): perdida del control
vasomotor con amplia fluctuación de la presión arterial: hipotensión ortostática, hipertensión, taquicardias, arritmias cardiacas, diaforesis (sudoración)
Puede aparecer retención de orina y estreñimiento intenso.
• También puede haber dolor sordo en los músculos debilitados, comparados como se siente al dia siguiente de realizar ejercicio excesivo.
• EX. FISICO: Arreflexia, hipotonía (disminución del tono muscular), fasciculaciones (pequeñas e involuntarias contracciones musculares visibles bajo la
piel y no producen movimiento de miembros, corta duración y baja frecuencia.) Parálisis flácida Clínica de 2 neurona (Diferencial: 1 Neurona parálisis
espástica). SGB NO DA AMIOTROFIA porque es agudo. Da en polineuropatía desmielizante inflamatoria crónica.
• SD MILLER FISHER: Ataxia y arreflexia de evolución rápida en extremidades SIN DEBILIDAD + oftalmoparesia, y muchas veces con parálisis pupilar.
 DIAGNOSTICO

• CLINICA.
• LCR: Disociación citoalbuminologica: Mayor valor de proteínas
(1 a 10 g/L) SIN pleocitosis acompañante (Aumento del número
de células). LCR suele ser normal cuando los síntomas han
durado 48h o menos, al final de la 1 semana o inicios de 2 semana
aumentan valores de proteínas. Aumento transitorio del
recuentro de leucocitos (<50 celulas/L).
• ESTUDIO ELECTRODIAGNOSTICO: leves o nulos en etapas
iniciales.
- Manifestaciones tempranas: latencias distales prolongadas
y reducción en la amplitud de los potenciales de acción
muscular compuestos.
- Luego: disminución de velocidad de conducción, bloqueo
de la conducción y dispersión temporal.

TRATAMIENTO

• INMUNOGLOBULINAS. IgG Intravenosa. Tiene menos efectos

adversos que la plasmaféresis.
- Los anticuerpos del SGB se neutralizan por los anticuerpos
antiidiotipicos presentes en las preparaciones de la
inmunoglobulinas, explicando su efecto terapéutico.
• PLASMAFERESIS. Puede complicarse con hipovolemia y
plaquetopenia.
• SOSTEN DE FUNCIONES VITALES
• 85% Recuperación sin secuelas / 10% recuperan con secuelas.
• 5% mueren por paro respiratorio
• Rehabilitación física.
• Apoyo ventilatorio si es necesario.

ARCO REFLEJO

Está constituido por receptores que detectan estímulos, FIBRAS QUE

VIAJAN POR SISTEMA PERIFERICO.

- VIA SENSORIAL AFERENTE (asta posterior): Transmisión de los FIBRAS DELTA: SENSITIVAS
impulsos nerviosos desde los músculos y piel (órgano receptor) por ASTA POSTERIOR
las fibras delta sensitivas hacia el sistema nervioso central. Llevan el
dolor, temperatura o tacto.
- VIA EFERENTE (MOTONEURONA- Asta anterior): Transmisión de
impulsos nerviosos desde SNC a través de la motoneurona alfa hasta
los órganos receptores para generar respuesta.

- Asta lateral: de la medula sale la neurona preganglionar simpática

hace sinapsis en los ganglios paravertebrales y sale neurona
postsináptica del SNSimpatico (Fibras C amielínicas)

ASTA ANTERIOR
MOTONEURONA ALFA

Los nervios raquídeos emergen de la médula espinal

a través de los espacios existentes entre las vértebras.
Cada nervio emerge en forma de dos ramos cortos,
denominados raíces nerviosas raquídeas: una por la
parte delantera de la médula espinal y otra por la parte
posterior.
NEURONAS: Unidad funcional y estructural del sistema nervioso central. Encargadas de procesar y
trasmitir señales por todo el SNC. Formadas por:

- Cuerpo celular (soma): se encuentra el núcleo celular y el material genético de

neurona (en forma de ácidos nucleicos).
- Dendritas: Son extensiones del cuerpo celular, que se encarga de recibir señales
de otras neuronas.
- Conjunto de axones agrupados: Proyección del soma, encargados de transmitir los
impulsos nerviosos a otras neuronas. Esta cubierto por la vaina de mielina →
Recubre las fibras nerviosas y axones permitiendo que los impulsos eléctricos se
transmitan de manera rápida y eficiente a lo largo de las neuronas.
- Nódulos de Ranvier: Pequeños espacios entre segmentos de la vaina de mielina, carecen de mielina están desmielinizados → Se
encuentra gran cantidad de canales de sonido, permiten regenerar el potencial de acción, y propagar el potencial de acción de acción
a una alta velocidad.
- Celulas de Schwann: Celulas gliales encargadas de de actuar como soporte y guía en los procesos de regeneración neuronal y
forma la vaina de mielina en los axones del SNP.
- Terminal axonico: Lugar donde ocurre la sinapsis entre neuronas (disparo de potencial de acción: onda de descarga electrica) la
señal eléctrica se convierte en una señal química. El axón luego libera la señal química con mensajeros químicos
denominados neurotransmisores en la sinapsis. Los neurotransmisores pasan la señal por la sinapsis hasta la dendrita colindante, que
vuelve a convertir la señal química en señal eléctrica. La señal eléctrica viaja entonces a través de la neurona y pasa por el mismo proceso de
conversión a medida que se traslada a las neuronas colindantes.

Existen 12 pares de nervios y 31 pares de nervios raquídeos, los cuales tienden a agruparse para formar plexos nerviosos.