Pedro David Delgado López1, Sara Ortega-Cubero2, Ana María Galacho Harriero3, Javier Miranda Santiago4

1 Servicio de Neurocirugía, 2 Servicio de Neurocirugía y Neurología, 3 Servicio de Neurocirugía y Medicina , 4 Residente en Neurología. Hospital Universitario de Burgos

OBJETIVO: descripción de caso de paquimeningitis hipertrófica por IgG4 con debut como hidrocefalia normotensiva.

ANAMNESIS: mujer de 70 años con historia de 1 año de evolución de trastorno del ánimo y del autocuidado de 1 año
de evolución con torpeza progresiva para la marcha.

EXPLORACIÓN FÍSICA: apraxia de la marcha con hiperreflexia global y clonus aquíleo bilateral, sin papiledema
y sin otra focalidad. En el estudio neuropsicológico se objetiva un deterioro cognitivo de perfil subcortical.

RESULTADOS: elevación moderada de IgG4 de 339.00 mg/dL (normal 1-135 mg/dL). Resto de analítica de
sangre y LCR normal (marcadores tumorales, autoinmunidad y serologías). TC body, citometría de flujo y citología de sangre
periférica, sin alteraciones relevantes. La biopsia dural, muestra resultado compatible con enfermedad por IgG4.

A B C

Fig. 1A. RM 3T T1 con contraste. Engrosamiento meníngeo asimétrico izquierdo, con realce de contraste (flechas azules). Hidrocefalia leve a
expensas del ventrículos laterales y 3º ventrículo, con signos de reabsorción transependimaria. 1B. RM control 1 mes después de tratamiento
corticoideo: disminución significativa del grosor del componente inflamatorio dural (flechas azules) y del efecto masa sobre asta lateral del VL
izquierdo, sin signos de reabsorción transependimaria. 1C. Tinción con Hematoxilina-Eosina (aumento x10) que muestra fragmento de meninge
con extenso infiltrado inflamatorio (flecha negra) y 1D. Inmunohistoquímica para IgG4 (aumento x20) con tinción de células plasmáticas con
carga de IgG4 (flecha negra).

EVOLUCIÓN: Tras 1 mes con Prednisona 30 mg diarios, se aprecia mejoría clínica y radiológica, con disminución
significativa del engrosamiento meníngeo, sin completa resolución.

CONCLUSIONES: la paquimeningitis hipertrófica es una entidad rara de etiología diversa (infecciosas tumoral o
autoinmunes). Una proporción significativa de los casos antes idiopáticos se relaciona con el síndrome de hiper IgG4. El
correcto diagnóstico requiere confirmación histopatológica y es esencial para el inicio del tratamiento inmunosupresor con el
que se produce una mejoría significativa del infiltrado y la clinica.

1. Mekinian A, Maisonobe L, Boukari L, Melenotte C, Terrier B, Ayrignac X, et al. Characteristics, outcome and treatments with cranial pachymeningitis: A multicenter French retrospective study of 60 patients.
Medicine. 2018 Jul;97(30).
2. Lu LX, Della-Torre E, Stone JH, Clark SW. IgG4-related hypertrophic pachymeningitis: clinical features, diagnostic criteria, and treatment. JAMA neurol. 2014 Jun 1;71(6):785-93.
3. Rodríguez-Castro E, Fernández-Lebrero A, López-Dequidt IA, Rodríguez-Osorio X, López-González FJ, Suárez-Peñaranda JM, Arias M. Paquimeningitis hipertrófica secundaria a enfermedad relacionada con
IgG4: descripción de un caso y revisión de la bibliografía. Rev Neurol. 2015;61(7):308-12.