UNIDAD HIPOTALAMO-HIPOFISIS

 EL HIPOTALAMO : Está compuesto por varios núcleos de sustancia

gris y actúa como un centro integrador de la homeostasis,
regulando una amplia gama de procesos fisiológicos que incluyen
la termorregulación, la osmorregulación y la regulación de las
emociones. También actúa en conjunto con la hipófisis
para modular la actividad endocrina de acuerdo con las
necesidades fisiológicas del organismo. Por este motivo, el
hipotálamo es considerado una estructura neuroendocrina.
 BIBLIOGRAFIA
 WILLIAM TEXTBOOK OF ENDOCRINOLOGY 14TH EDITION
 HIPOTALAMO
 Región supraóptica: núcleo supraquiasmático, núcleo supraóptico, núcleo paraventricular,
núcleo anterior
Región tuberal: núcleo ventromedial, núcleo dorsomedial, núcleo infundibular (o arcuato),
núcleo premamilar, núcleo tuberal lateral
Región mamilar: núcleos mamilares, núcleo posterior.
 Sistema límbico
Área prefrontal
Tronco encefálico y médula espinal
Hipófisis
Neuronas monoaminérgicas (noradrenérgicas y serotoninérgicas)
Sensitivas: pezones y órganos genitales, corteza olfatoria, retina.
 Regulación del sistema nervioso autónomo
Regulación del sistema endocrino
Regulación de la osmolaridad y cantidad de agua en el organismo
Regulación de la temperatura corporal
Regulación del ritmo circadiano
Regulación del apetito
Regulación de las emociones.
 Ramas anteriores y posteriores del círculo arterial cerebral (polígono de Willis)
Arteria hipofisaria anterior (rama de la carótida interna)
Corte sagital Hipotalamo Hipofisis
Corte Coronal Hipotalamo Hipofisis
DIABETES INSIPIDA (DI)

La DI es un desorden clínico, que se caracteriza por la excreción de

grandes volúmenes de orina que es hipotónica, diluida e insípida esto
contrasta con la orina hipertónica y dulce de la Diabetes Mellitus.
Resulta de 4 estados fisiopatológicos anormales
1.- Polidipsia primaria por ingesta excesiva de líquidos
2.- Diabetes insípida Hipotalámica o Central causada por la
disminución de la síntesis o secreción de vasopresina
3.- DI del embarazo por aumento enzimático del metabolismo de la
vasopresina
4.- DI Nefrogenica causada por resistencia renal a la vasopresina.
Polidipsia primaria

 Se asocia con una amplia variedad de lesiones , la sarcoidosis y el

craneofaringioma.
 Fármacos que causen sequedad de la boca, trastornos periféricos
que causen elevación de renina y angiotensina,
 Síndromes psiquiátricos que incluyen un 42 % y otros sin explicación
DI Hipotalámica o Central

 Secundaria a factores genéticos, inmunológicos y condiciones

estructurales
 Condiciones neuroquirugicas, Cirugia transesfenoidal o
transcraneal son la mas comunes 50-60 %, la mayor parte se
recupera excepto para craneotomías por tumores grandes si hay
sección completa del tallo (DI tri de un órgano distantefásica)
 Craneofaringiomas se asocia con DI
 Otros tumores germinoma , pinealoma o metástasis de un órgano
solido distante. Afecta el doble a la pituitaria posterior por su riego
sanguíneo y su crecimiento es rápido.
Diabetes Insípida Central

 El abceso hipofisario es raro

 Linfoma y leucemia, es mas frecuente en la leucemia no linfocítica
 Sarcoidosis e Histiocitosis
 La RMN muestra compromiso hipotalámico, ausencia del punto
brillantes de la hipófisis posterior con ensanchamiento del tallo
hipofisario
 Enfermedades asociadas con
agrandamiento del tallo infundibular
 GERMINOMA
 CRANEOFARINGIOMA
 METASTASIS AL HIPOTALAMO (CANCER DE MAMA Y PULMON)
 ENF. GRANULOMATOSAS (HISTIOCITOSIS DE CELULAS LANGERHANS,
SARCOIDOSIS,GRANULOMATOSIS DE WEGENER
 HISTIOCITOSIS DISTINTAS DE CELULAS DE LANGERHANS (Enfermedad de Erdheim-
Chester)
 TUBERCULOSIS
 HIPOFISITIS LINFOCITICA (infundíbulo)(Hipofisitis por igG en ambos sexos aumento de
igG4), tambien (Adenohipofisitis del embarazo)
 (ENF. VASCULARES CEREBRALES E INMUNOLOGICAS)
DI DEL EMBARAZO

 INCREMENTO ACELERADO DEL METABOLISMO DE LA VASOPRESINA

 DOS TIPOS TRANSITORIOS DE DI (ambas causadas por la placenta
enzima cisteína aminopeptidasa llamada oxitocinasa degrada la
oxitocina protectora de la unidad fetal de trabajo de parto
temprano la otra es el aclaramiento de vasopresina.
 Pacientes con Sindrome de Sheehan tiene diabetes insípida parcial
asintomática.
DI NEFROGENICA

 PRESENTES EN LA INFANCIA CON VOMITOS ,POLIURIA Y RETRASO DEL

CRECIMIENTO, MUTACIONES DEL RECEPTOR V2,MUTACIONES DE LOS
CANALES DE AGUA (ACUAPORINA)
 90 % SON RECESIVOS LIGADOS LIGADOS AL CROMOSOMA X Y
MUTACIONES DEL RECEPTOR V2
 TRES CATEGORIAS ( 1.- alteración de la unión a AVP. 2.- transporte
defectuoso.(mas freccuente) 3.- receptores inestables se degradan
rápidamente
 En el adulto es la adquirida (cuando recibe tto. con litio por
reducción de los transportadores de urea. ( también con
hipopotasemia e hipercalcemia)
Dx de los estados poliuricos

 CONFIRMAR POLIURIA
 EL 15 % TIENEN FRECUENCIA URINARIA, DEBIDO A DEFECTOS DE LA
PARED DE LA VEJIGA, INFECCION,ENFERMEDAD DE LA PROSTATA
CON VOLUMEN URINARIO NORMAL, MERECE INVESTIGACION SI EL
VOLUMEN ES MAYOR DE 50 ML/KG DE PESO CORPORAL,
 EXCLUSION DE ESTUDIO( DM, HIPERCALCEMIA, HIPOPOTASEMIA,
IRC.)
 LA OSMOLARIDAD En LA ORINA SON BAJOS EN LOS ESTADOS
POLIURICOS (ALEATORIA POR ENCIMA DE 700 mOsm/kg excluye DI
( orientando a polidipsia primaria).
Estimulación osmótica de la hipófisis posterior para diferenciar DI
central/de la nefrogenica
Privación de agua

 La prueba de privación de agua, que incorpora una

deshidratación. paso seguido de un desafío con desmopresina,
suele ser la primera línea de investigación
 Respuesta primera es aumento de la osmolaridad a la privación de
agua.
 Respuesta segunda (la respuesta es a la administración de
desmopresina para diferenciar la central de la nefrogenica).
 Tambien la medición de AVP ayuda en la diferenciación de los 3
estados poliuricos. luego de privación de agua y administración de
solución salina hipertónica al 3-5% de cloruro de sodio.
Ttratamiento de la DI

 La desmopresina está disponible en comprimidos para administración

oral, un liofilizado para administración sublingual (derretimiento oral),
una solución para administración intranasal y una solución para uso
parenteral.
 La mayoría de los pacientes prefieren comprimidos de desmopresina
(0,1 y 0,2 mg); Las preparaciones orales son efectivas y, a diferencia
de los aerosoles nasales, la absorción. no se ve afectado por
infecciones nasales. Sin embargo, la peptidasa intestinal la actividad
puede resultar en una mayor degradación antes de la absorción ,por
lo que las tabletas deben tomarse 1 hora antes o 2 horas después de
las comidas. Se informa que la fusión de desmopresina (60, 120 y 240
μg) es más aceptable en algunos niños
 Complicacion la Hiponatremia.
 En adultos 0,5 a 2 μg por vía subcutánea, intramuscular por vía
intravenosa respuesta a las 2 horas.
TTO de la DI Nefrogenica y PP

 Hidroclorotiazida y amilorida en DI nefrogenica

 El tratamiento de la polidipsia primaria implica la reducción del
exceso ingestas de líquidos, mejor si se hace de forma escalonada
para permitir que los pacientes lentamente un nivel de ingesta que
reduzca el volumen de orina por debajo niveles poliúricos (50 mL /
kg de peso corporal). Medidas para reducir la sequedad bucal(p.
ej., trocitos de hielo, caramelos duros para estimular el flujo salival)
son útiles complementos para reducir la sed.
TTO. DI en el embarazo

 La desmopresina es la única terapia recomendada para el

tratamiento de diabetes insípida durante el embarazo. La
desmopresina tiene 2% a 25% de la actividad oxitócica de la lisina
vasopresina o arginina vasopresina y se puede utilizar con una
estimulación mínima de la oxitocina. receptores en el útero. La
desmopresina no se destruye por la cisteína aminopeptidasa
(oxitocinasa) del embarazo y se informa que es seguro tanto para
la madre como para el niño.