rEVISIÓN

Trastornos del movimiento y de la conducta durante el sueño

en el adulto
Laura Pérez-Carbonell, Enriqueta Gómez-Siurana, María Aguilar-Andújar, Mónica Díaz-Román, Ana Fernández Arcos,
Carles Gaig, Diego García-Borreguero, Iñaki García de Gurtubay, Carmen Iznaola-Muñoz, Óscar Larrosa,
M. Ángeles Martínez-Martínez, Milagros Merino-Andreu, Hernando Pérez-Díaz, Juan José Poza-Aldea,
Montserrat Pujol, Cristian Sánchez-Barros, Óscar Sans-Capdevila, Gemma Sansa-Fayos, Joan Santamaría,
Àlex Iranzo; en representación del Grupo de Trastornos de la Conducta y del Movimiento durante el Sueño
de la Sociedad Española de Sueño

Resumen. Los trastornos del movimiento y de la conducta durante el sueño pueden tener un impacto en la calidad del Sleep Disorders Centre; Guy’s and
St Thomas’ NHS Foundation Trust;
sueño del paciente y dar lugar a síntomas diurnos. En estos grupos de enfermedades se incluyen entidades como el sín- Londres, Reino Unido (L. Pérez-
drome de piernas inquietas, los movimientos periódicos de las piernas y las parasomnias del sueño de movimientos ocu- Carbonell). Unidad de Sueño;
lares rápidos (REM) y no REM. El conocimiento de sus características clínicas y nociones sobre su manejo es de gran impor- Servicio de Neurofisiología Clínica;
Hospital Universitari i Politècnic
tancia para el neurólogo y especialista en sueño por su frecuencia e impacto en la calidad del sujeto. Con frecuencia, estos La Fe; Valencia (E. Gómez-Siurana).
pacientes son referidos a dichos especialistas, y es relevante conocer que ciertos trastornos del sueño pueden asociarse a Servicio de Neurofisiología Clínica;
Unidad de Trastornos del Sueño;
otras enfermedades neurológicas. Hospital Virgen Macarena; Sevilla
(M. Aguilar-Andújar). Servicio de
Palabras clave. Movimientos periódicos de las piernas. Movimientos rítmicos durante el sueño. Parasomnia no REM. Pa- Neurofisiología Clínica; Hospital
rasomnia REM. Síndrome de piernas inquietas. Trastorno de conducta del sueño REM. Lluís Alcanyís; Xàtiva, Valencia
(M. Díaz-Román). AdSalutem
Institute; Barcelona (A. Fernández-
Arcos). Servicio de Neurología;
Hospital Clínic de Barcelona;
Barcelona (C. Gaig, J. Santamaría,
Introducción de otros trastornos, como la epilepsia durante el sue- A. Iranzo). Instituto del Sueño;
ño, y requieren en algunos casos un polisomnogra- Madrid (D. García-Borreguero,
C. Sánchez-Barros). Unidad
De acuerdo con la tercera edición de los criterios ma con registro audiovisual sincronizado (v-PSG). Multidisciplinar de Trastornos
establecidos por la Clasificación Internacional de El objetivo de este trabajo es revisar las caracte- del Sueño; Complejo Hospitalario
de Navarra; Pamplona, Navarra
los Trastornos del Sueño, tercera edición (ICSD-3), rísticas fundamentales y los últimos avances de las (I.G. Gurtubay). Servicio de
en 2014 [1], las alteraciones del movimiento duran- entidades específicas más prevalentes y con más re- Neurofisiología Clínica; Unidad de
te el sueño engloban trastornos como el síndrome levancia clínica englobadas en estos grupos de en- Sueño; Hospital Virgen de las Nieves;
Granada (C. Iznaola-Muñoz). Unidad
de piernas inquietas, los movimientos periódicos de fermedades, su presentación clínica, diagnóstico y de Trastornos del Sueño; Hospital
las piernas y los movimientos rítmicos durante el tratamiento. Quironsalud Sur; Alcorcón, Madrid
(O. Larrosa). Servicio de Neuro-
sueño (Tabla I). Se trata de entidades que con fre- fisiología Clínica; Unidad Multi-
cuencia causan un sueño fragmentado, y pueden disciplinar de Sueño y Ventilación;
Hospital Marqués de Valdecilla;
dificultar el inicio del sueño o dar lugar a síntomas Síndrome de piernas inquietas Santander, Cantabria (M.A. Martínez-
diurnos, como somnolencia o fatiga. Los movimien- Martínez). Unidad de Trastornos
Neurológicos de Sueño y Unidad
tos son a menudo simples, estereotipados e invo- El síndrome de piernas inquietas (SPI), o enferme- Pediátrica de Trastornos de Sueño;
luntarios [2]. Por otro lado, las alteraciones de la dad de Willis-Ekbom, es un trastorno sensitivomo- Hospital Universitario La Paz; Madrid
conducta durante el sueño fundamentalmente in- tor que afecta fundamentalmente a las extremida- (M. Merino-Andreu). Unidad
Multidisciplinar de Trastornos de
cluyen las parasomnias del sueño de movimientos ocu- des inferiores, de predominio vespertino-nocturno, la Vigilia y Sueño; Programa de
lares rápidos (REM) y no REM (NREM) (Tabla II). que aparece normalmente en reposo y se alivia con Epilepsia; Centro de Neurología
Avanzada; Sevilla-Málaga (H. Pérez-
Las parasomnias se definen como conductas anor- el movimiento de la zona afectada. Su prevalencia Díaz). Servicio de Neurología;
males, experiencias desagradables o percepciones en la población caucásica se estima en el 5-10% [3], Hospital Universitario Donostia;
San Sebastián, Guipúzcoa (J.J. Poza-
alteradas que aparecen durante el sueño o en las con una predominancia femenina. Aldea). Servicio de Neurología;
transiciones entre el sueño y la vigilia [2]. Conduc- Se sospecha que la fisiopatología del SPI está re- Unidad Multidisciplinar de Sueño;
tas elaboradas y especialmente bruscas o intensas lacionada con una disfunción dopaminérgica, de la Hospital Universitari de Santa
Maria; Lleida (M. Pujol). Unidad
pueden ocasionar lesiones y afectar no sólo a la vida adenosina y el glutamato, y una alteración de la dis- de Sueño; Hospital Universitari
del paciente, sino también a la del compañero de ponibilidad de hierro en el sistema nervioso central Sant Joan de Déu; Esplugues de
Llobregat, Barcelona (O. Sans-
cama. Estas entidades pueden suponer un reto diag- [4]. Hay un importante componente genético en la Capdevila). Servicio de Neurología;
nóstico y, en ocasiones, son difíciles de diferenciar enfermedad, y se han identificado numerosos poli- Unidad Multidisciplinar del Sueño;


www.neurologia.com  Rev Neurol 2020; 71 (10): 377-386 377

L. Pérez-Carbonell, et al
Hospital Parc Taulí; Sabadell,
Barcelona, España (G. Sansa-Fayos).
Correspondencia:
Dr. Àlex Iranzo. Servicio de Neurología.
Hospital Clínic de Barcelona.
Villarroel, 170. E-08036 Barcelona.
E-mail:
airanzo@clinic.cat
Aceptado tras revisión externa:
16.09.20.
Cómo citar este artículo:
Pérez-Carbonell L, Gómez-Siurana E,
Aguilar-Andújar M, Díaz-Román M,
Fernández-Arcos A, Gaig C, et al.
Trastornos del movimiento y de la
conducta durante el sueño en el
adulto. Rev Neurol 2020; 71: 377-86.
doi: 10.33588/rn.7110.2020365.
© 2020 Revista de Neurología
378
Tabla I. Categorías de trastornos del movimiento durante el sueño según
la Clasificación Internacional de los Trastornos del Sueño, tercera edición
(ICSD-3).
Síndrome de piernas inquietas
Trastorno por movimientos periódicos de las piernas durante el sueño
Trastorno por movimientos rítmicos durante el sueño
Calambres nocturnos
Bruxismo
Mioclono benigno de la infancia durante el sueño
Mioclono propioespinal
Trastorno del movimiento durante el sueño debido a una condición médica
Trastorno del movimiento durante el sueño debido a una medicación
o sustancia
Trastorno del movimiento durante el sueño no especificado
Síntomas aislados y variantes normales: mioclono fragmentario excesivo,
temblor hipnagógico del pie, activación alternante de los músculos de
las piernas, mioclonía del sueño (o espasmo hipnagógico)
morfismos en varios genes, como MEIS1, BTBD9,
PTPRD, MAP2k5/SKOR1, TOX3/BC034767 y en una
región intrónica en el cromosoma 2 (rs6747972) que
incrementan el riesgo de SPI [5,6].
Clínicamente, los pacientes describen la necesi-
dad de mover las piernas, con frecuencia asociada a
síntomas sensitivos (sensación desagradable, hor-
migueo, quemazón, dolor) [7]. Normalmente afec-
tan de forma simétrica a ambas piernas, pero tam-
bién se han descrito casos asimétricos o que involu-
cran otras partes del cuerpo [8]. Los pacientes con
SPI con frecuencia describen insomnio de inicio o
mantenimiento [9]. Se estima que en más del 80%
de los pacientes con SPI, su PSG muestra movi-
mientos periódicos de las piernas durante el sueño
(MPPS) [10] y, en algunos casos, movimientos pe-
riódicos de las piernas durante la vigilia. El SPI pue-
de darse durante el embarazo o en el contexto de
otras patologías que afectan a los niveles férricos,
como las anemias ferropénicas y la insuficiencia re-
nal en estado avanzado. Asimismo, no es infrecuen-
te su asociación a patologías neurológicas, como po-
lineuropatías o radiculopatías, enfermedades neu-
rodegenerativas y esclerosis múltiple. El riesgo de
desarrollar depresión o ansiedad parece elevado en
los pacientes con SPI, y se ha relacionado con la fre-
cuencia y la gravedad de los síntomas [11]. Los agen-
tes antidopaminérgicos, como la metoclopramida y
la olanzapina, pueden provocar SPI. El diagnóstico
del SPI es clínico y se basa en los criterios estableci-
dos por el International Restless Legs Syndrome
Study Group [12]. Deben cumplirse cinco criterios
esenciales (Tabla III), y entre éstos se incluye des-
cartar otras patologías que puedan ser responsables
de síntomas en las piernas muy similares a los del
SPI, como claudicación intermitente, edema en los
miembros inferiores, insuficiencia venosa, dolor ar-
trítico, calambres, acatisia o compresión postural.
La realización de un v-PSG no es necesaria, si bien
un índice de MPPS mayor de 15 por hora apoya el
diagnóstico. Otros factores de apoyo son la presen-
cia de familiares de primer grado, la respuesta a fár-
macos dopaminérgicos y la ausencia de somnolen-
cia diurna excesiva [12]. Es recomendable la reali-
zación de un perfil férrico completo, que incluya,
además de los niveles de hierro, la saturación de la
transferrina y niveles de ferritina sérica, dada la re-
lación de este trastorno con alteraciones del hierro.
El primer paso en el manejo del SPI es el trata-
miento conservador (higiene del sueño). El tratamien-
to con hierro oral cuando hay una ferritina inferior
a 75 μg/L y una saturación de transferrina inferior
al 45% puede ser beneficioso en pacientes con SPI,
con el objetivo de mantener niveles de ferritina su-
periores a 75 μg/L. El uso de hierro intravenoso
puede ser de utilidad cuando el hierro oral no se to-
lera o no consigue corregir las alteraciones obser-
vadas [13]. El tratamiento farmacológico del SPI se
basa en el uso de agonistas dopaminérgicos [14],
ropinirol (0,25-4 mg/noche) o pramipexol (0,088-
0,540 mg/noche) de liberación inmediata en pacien-
tes con síntomas nocturnos, o parches de rotigoti-
na (1-3 mg/ 24 h) si los síntomas está presentes du-
rante el día también. El fenómeno de potenciación
(augmentation) consiste en el empeoramiento de los
síntomas, con mayor intensidad, extensión a otras
zonas del cuerpo y aparición a cualquier hora del
día, en pacientes en tratamiento crónico con ago-
nistas dopaminérgicos. El riesgo de desarrollar po-
tenciación se relaciona con mayores dosis y duración
del tratamiento farmacológico y la presencia de fe-
rropenia concomitante. Los síntomas deben mejorar
con la reducción del agonista dopaminérgico [15],
si bien esto puede ocurrir de forma diferida. Los
agonistas dopaminérgicos también pueden provo-
car trastorno del control de impulsos en pacientes
con SPI. Los agonistas α2δ del canal de calcio (pre-
gabalina 25-300 mg o gabapentina 300-1.200 mg)
son efectivos y no se asocian al fenómeno de poten-
ciación ni al trastorno de control de impulsos. Op-
ciones de segunda línea incluyen opioides (oxico-
www.neurologia.com  Rev Neurol 2020; 71 (10): 377-386

Tabla II. Categorías de parasomnias según la Clasificación Internacio-
nal de los Trastornos del Sueño, tercera edición (ICSD-3).
Despertares confusos
Sonambulismo
Parasomnias
no REM
Terrores nocturnos
Trastorno por ingesta durante el sueño
Trastorno de conducta del sueño REM
Parasomnias
Parálisis del sueño aislada recurrente
REM
Trastorno por pesadillas
Síndrome de la cabeza explosiva
Alucinaciones relacionadas con el sueño
Enuresis
Otras
parasomnias
Parasomnia debido a una condición médica
Parasomnia debido a una medicación o sustancia
Parasomnia no especificada
REM: movimientos oculares rápidos.
dona/naloxona) y perampanel. El clonacepam pue-
de ser útil en algunos casos al conseguir que el pa-
ciente se duerma y no se despierte. El tratamiento
del SPI durante el embarazo se fundamenta en me-
didas conservadoras y hierro [16,17].
Movimientos periódicos de las piernas
Los MPPS se caracterizan por un movimiento de
dorsiflexión del tobillo y extensión de primer dedo
del pie –similar al signo de Babinski–, a veces acom-
pañado de flexión de la rodilla y la cadera, que ocu-
rre de forma repetitiva. Normalmente se dan con
mayor frecuencia en la primera mitad de la noche
[18]. Se han descrito movimientos periódicos que
pueden afectar a las extremidades superiores y la
cabeza [19,20]. Se cree que los MPPS tienen un ori-
gen subcortical y es posible que se relacionen con
una hiperexcitabilidad en la médula espinal, donde
los receptores dopaminérgicos D3 serían el objetivo
de los agonistas dopaminérgicos [21].
Los MPPS se han relacionado con microdesper-
tares (arousals) corticales, si bien parece que, en
una proporción importante de pacientes, el micro-
www.neurologia.com  Rev Neurol 2020; 71 (10): 377-386
Trastornos del movimiento y de la conducta durante el sueño
Tabla III. Criterios para el diagnóstico de síndrome de piernas inquietas del International Restless Legs
Syndrome Study Group a.
Necesidad de mover las piernas normalmente, pero no necesariamente, debido a la presencia de una
sensación desagradable en los miembros inferiores
Necesidad de mover las piernas y sensaciones asociadas que comienzan o empeoran durante el reposo
o situación de inactividad (sentado, tumbado)
Necesidad de mover las piernas y sensaciones asociadas que se alivian parcial o totalmente con el
movimiento (estiramiento, andar)
Necesidad de mover las piernas y sensaciones asociadas, durante el reposo o inactividad, que se dan
predominantemente a última hora del día (tarde/noche)
Los síntomas descritos no ocurren como consecuencia exclusiva de otras condiciones médicas o alteraciones
conductuales
a Criterios clínicos esenciales (todos deben estar presentes).
despertar puede preceder al movimiento de la pier-
na [22]. Se postula una relación entre los MPPS y
un mayor riesgo cardiovascular [23,24]. Los MPPS
son codificados en un PSG cuando se observan al
menos cuatro movimientos de las piernas consecu-
tivos, de 0,5-10 s de duración y amplitud de al me-
nos 8 µV, y separados por 5-90 s [25]. Si el movi-
miento se encuentra a menos de 0,5 s de un evento
respiratorio, no debe incluirse en la serie de MPPS.
Los MPPS son muy frecuentes en la población
sana que duerme bien, especialmente en sujetos de
más de 60 años. Para el diagnóstico de trastorno
por MPPS, los movimientos deben ser responsables
únicos y directos de síntomas como insomnio y sue-
ño no reparador. Se recomienda solicitar un perfil
férrico en pacientes con trastorno por MPPS, y, si
se cree indicado, pueden tratarse de la misma ma-
nera que el SPI [2].
Trastorno por movimientos
rítmicos durante el sueño
Los movimientos rítmicos durante el sueño inclu-
yen entidades como el mecimiento del cuerpo (body
rocking), el rodamiento de la cabeza (head rolling),
el rodamiento del cuerpo (body rolling) y el golpeo
de la cabeza (head banging). Estos movimientos son
voluntarios, se dan en la transición entre la vigilia y
el sueño, y se piensa que persiguen conciliar el sue-
ño. A menudo, los sujetos no explican bien por qué
hacen estos movimientos, pero comentan que tie-
nen la necesidad de realizarlos. Pueden detenerlos
voluntariamente, pero de forma inconsciente vuel-
ven a surgir como si fuera un impulso difícil de con-
379
L. Pérez-Carbonell, et al
tener. Es un fenómeno frecuente y transitorio en
niños sanos, si bien pueden persistir hasta la edad
adulta, siendo un motivo de consulta por insom-
nio. Asimismo, debido a su elevada frecuencia en
niños con trastornos del neurodesarrollo, se han re-
lacionado con falta de maduración de los centros in­
hibidores corticales [1]. El tratamiento incluye me-
didas de higiene de sueño y de seguridad en la ha-
bitación. En caso de ser necesario tratamiento far-
macológico, puede probarse el uso de melatonina,
triptófano y clonacepam, aunque no hay estudios
bien diseñados que demuestren su eficacia de ma-
nera formal [26].
Parasomnias del sueño NREM
Estos trastornos emergen desde el sueño superficial
(fase N2) o profundo (N3) del sueño NREM, y con-
sisten en un estado intermedio entre la vigilia y el
sueño, donde el sujeto presenta conductas involun-
tarias que no suele recordar al despertarse.
Trastornos del despertar
Los trastornos del despertar consisten en alteracio-
nes de la conducta que surgen durante despertares
parciales, fundamentalmente desde el sueño pro-
fundo NREM. Característicamente, estos episodios
comienzan en la infancia y suelen ser transitorios, y
desaparecen en la adolescencia. No obstante, pue-
den persistir en la edad adulta e incluso aparecer
por primera vez durante la adolescencia o la edad
adulta. Ocurren en el primer tercio de la noche
(donde hay mayor densidad de sueño profundo), y
tienen frecuencia variable, habitualmente con un
solo episodio por noche. En el 60-80% de los casos,
hay un familiar de primer grado afecto. Asimismo,
se ha asociado al haplotipo HLA DQB1*0501 y al
locus cr20q12-q13.12 [27,28]. Factores que pueden
precipitar episodios de trastornos del despertar in-
cluyen la privación de sueño, el consumo de alcohol
(especialmente su abuso por la noche), factores am-
bientales (por ejemplo, ruido) y el estrés. También
se han asociado a fármacos como el zolpidem y el
oxibato sódico [29].
Fisiopatológicamente, se trata de un despertar
incompleto y anormal. Hay actividad rápida en las
áreas motoras, el cíngulo anterior y la amígdala (lo
que permitiría la elaboración de conductas com-
plejas y carga emocional), y persistencia del sueño
profundo en las áreas asociativas frontoparietales y
el hipocampo (lo que da lugar a amnesia del episo-
dio) [30].
380
Los episodios pueden consistir en despertares
confusos, en los que el paciente se incorpora senta-
do en la cama, o simplemente abre los ojos perma-
neciendo tumbado y mira a su alrededor confuso y
diciendo algunos vocablos inconexos. En los episo-
dios de sonambulismo, el comportamiento incluye
desplazamientos del sujeto, que sale de la cama y se
dirige a otras partes de la habitación, de la casa o fue-
ra de ella. Los terrores nocturnos se caracterizan por
cursar con descarga autonómica, con el individuo
agitado y a menudo gritando, llorando y moviendo
las extremidades; expresa una intensa sensación de
miedo y puede salir andando confuso o corriendo
de la cama. Los pacientes con trastornos del des-
pertar suelen tener los ojos abiertos durante estos
episodios, presentan una amnesia parcial o total de
lo ocurrido y, si se les despierta durante el evento,
se encuentran confusos. Las conductas no son este-
reotipadas. Si los pacientes tienen recuerdo del con-
tenido de un sueño asociado, normalmente éste es
angustioso, y en él, el sujeto intenta escapar de una
situación de peligro (por ejemplo, un incendio o un
tren que le va atropellar) o salir de un lugar cerrado
(por ejemplo, un zulo, un ataúd o un laberinto).
En el PSG se observan ondas delta síncronas di-
fusas o un ritmo mixto lento (delta y theta), o, me-
nos frecuentemente, ausencia de enlentecimiento
(predominan los ritmos rápidos alfa y beta) [31]. A
menudo hay presencia de artefacto muscular que
impide ver las ondas eléctricas del electroencefalo-
grama. Fuera de los episodios, estos pacientes tienen
una arquitectura normal del sueño, aunque, en oca-
siones, se observa un sueño profundo (N3) fragmen-
tado por microdespertares o despertares breves.
Si bien la realización de un v-PSG no es necesa-
ria para el diagnóstico, puede ser de ayuda para con-
firmarlo y descartar otras entidades que deben in-
cluirse en el diagnóstico diferencial, como las para-
somnias REM, las crisis epilépticas durante el sue-
ño, las crisis de ansiedad, los trastornos conversivos
o la simulación.
El tratamiento de los trastornos del despertar de­
be incluir mantener una adecuada higiene del sue-
ño, evitando factores precipitantes, así como reco-
mendar medidas de seguridad en el entorno para
disminuir el riesgo de lesiones. Desde el punto de
vista farmacológico, pueden ser de utilidad la mela-
tonina (2-6 mg/noche) y el clonacepam (0,25-2 mg/
noche) [32].
Síndrome de la cena durante el sueño
En este trastorno, los pacientes ingieren alimentos,
a menudo inapropiados o no comestibles, en un es-
www.neurologia.com  Rev Neurol 2020; 71 (10): 377-386

tado intermedio entre la vigilia y el sueño, con am-
nesia parcial o total del episodio. Pueden darse va-
rios episodios por noche [33] y suelen ser diarios. Se
propone una fisiopatología similar a la de los tras-
tornos del despertar, así como una disfunción do-
paminérgica, dada su frecuente asociación con el
SPI. Se asocia a depresión. El zolpidem y el oxibato
sódico lo pueden causar [34]. Fármacos como el to-
piramato y los agonistas dopaminérgicos pueden
ser eficaces [35].
Conductas sexuales durante el sueño o sexsomnia
Clínicamente, los pacientes tienen comportamien-
tos sexuales involuntarios consigo mismo (mastur-
bación) o la pareja con la que está durmiendo (in-
tento de penetración), durante despertares parciales,
con amnesia al día siguiente del episodio. La pareja
percibe que no es un acto voluntario. La sexsomnia
suele iniciarse en sujetos de entre 15 y 40 años, y
predomina en los varones. Su frecuencia es variable
y no suele asociarse a sueños de contenido erótico o
de otro tipo. Deben descartarse causas que produz-
can un microdespertar (como apneas o MPPS) y
que sirvan de precipitante de estos eventos. Puede
darse en pacientes con trastorno del despertar con-
comitante. Además de los riesgos obvios por reali-
zar determinadas conductas durante el sueño, es
importante tener presentes las implicaciones foren-
ses que las parasomnias NREM pueden involucrar
en algunos casos. El clonacepam puede resultar de
utilidad [36].
Parasomnias del sueño REM
En este grupo englobamos tres entidades que ocu-
rren exclusivamente durante el sueño REM, como
el trastorno de conducta del sueño REM, las pesa-
dillas y la parálisis del sueño.
Trastorno de conducta del sueño REM
Descrito por primera vez en seres humanos hace
más de tres décadas, hoy sabemos que el trastorno
de conducta del sueño REM (TCSR) es, en su forma
idiopática, la primera manifestación de una enfer-
medad neurodegenerativa que se asocia al depósito
de la proteína α-sinucleína en el sistema nervioso
[37]. Su prevalencia se estima en un 0,7% de la po-
blación mayor de 60 años [38].
Su fisiopatología se fundamenta en la disfunción
de estructuras que regulan la atonía y los sueños del
sueño REM, especialmente los núcleos subcerúleo
www.neurologia.com  Rev Neurol 2020; 71 (10): 377-386
Trastornos del movimiento y de la conducta durante el sueño
y magnocelular en el tronco del encéfalo y sus co-
nexiones con el sistema límbico y la corteza. En ca-
sos asociados a sinucleinopatías, como la enferme-
dad de Parkinson, la demencia por cuerpos de Lewy
o la atrofia multisistémica, habrá un depósito de
α-sinucleína en dichas áreas. En formas asociadas a
la narcolepsia de tipo 1, el TCSR se da como conse-
cuencia del déficit de hipocretina/orexina caracte-
rístico de esta enfermedad, que no interacciona co-
rrectamente con los núcleos del tronco que inducen
atonía muscular en la fase REM.
El TCSR se caracteriza por la presencia de sue-
ños desagradables o de contenido violento, así co­
mo por movimientos vigorosos debido a la pérdida
de atonía muscular durante el sueño REM [37]. Con
frecuencia, estos pacientes, mientras duermen du-
rante el sueño REM, dan puñetazos, patadas, ríen,
hablan o gritan, como consecuencia de la represen-
tación del sueño, que incluye circunstancias ame-
nazantes o de peligro [39]. Normalmente, el pacien-
te mantiene los ojos cerrados y, si se le despierta,
rápidamente estará orientado, contrariamente a lo
que suele ocurrir en las parasomnias NREM.
La forma primaria del TCSR, o TCSR idiopático
o aislado, se define en ausencia de quejas motoras o
cognitivas importantes en sujetos mayores de 50
años sin patología neurológica asociada. Sin em-
bargo, el seguimiento a largo plazo indica que una
proporción elevada de estos pacientes, si no todos,
desarrolla síntomas típicos de la enfermedad de
Parkinson, la demencia por cuerpos de Lewy y la
atrofia multisistémica [40-44]. El riesgo de un pa-
ciente con TCSR idiopático de padecer una de es-
tas sinucleinopatías es del 91% a los 14 años desde
el diagnóstico del TCSR [45]. Estos hallazgos se
ven apoyados por la presencia, en la exploración
física y pruebas complementarias de estos pacien-
tes, de otros síntomas y signos característicos de
las sinucleinopatías [46], así como por los hallaz-
gos en estudios neuropatológicos post mortem y la
presencia de α-sinu­cleí­na en las biopsias del colon,
la piel, las parótidas y las glándulas salivares en su-
jetos vivos [47-49]. Un estudio reciente ha estima-
do la proporción de conversión de TCSR a parkin-
sonismo o demencia en un 6,3% por año, que se ve
aumentada en presencia de hiposmia, deterioro
cognitivo leve, síntomas motores y DAT-SPECT
anormal [50].
Las formas secundarias de TCSR se definen en
presencia de patologías neurológicas ya diagnosti-
cadas, como enfermedad de Parkinson, demencia
por cuerpos de Lewy, atrofia multisistémica, enfer-
medad de Machado-Joseph, parkinsonismo por mu-
tación del gen de la parkina y LRRK2, y narcolepsia
381
L. Pérez-Carbonell, et al
de tipo 1. Otras enfermedades que pueden cursar
con TCSR incluyen trastornos autoinmunitarios
(encefalitis anti-LGI1, enfermedad por anti-IgLON5
[51], encefalitis anti-Ma2) y lesiones estructurales
que dañan el tronco (ictus o esclerosis múltiple).
Los antidepresivos y los β-bloqueadores liposolu-
bles, como el bisoprolol, pueden desenmascarar un
TCSR hasta entonces latente [52].
En los pacientes que presentan TCSR y para-
somnias NREM, se habla de una parasomnia de so-
lapamiento. En la mayoría de los casos se trata de
una coincidencia, si bien puede darse en el contexto
de una narcolepsia, trastornos psiquiátricos trata-
dos con psicofármacos, romboencefalitis o un sín-
drome congénito de Möbius.
Las mismas manifestaciones clínicas del TCSR
(conductas anormales durante el sueño y sueños de
contenido desagradable) también pueden darse en
otros trastornos del sueño, como el síndrome de las
apneas obstructivas durante el sueño y el trastorno
de los MPPS. Por eso, la historia clínica no es sufi-
ciente para hacer el diagnóstico de TCSR. Para el
correcto diagnóstico del TCSR es imprescindible
un v-PSG que permita evidenciar la característica
pérdida de atonía durante el sueño REM. La activi-
dad fásica y tónica en los flexores comunes de los
dedos de los miembros superiores y del mentón ha
de ser superior al 33% del tiempo pasado en REM y
asociarse a conductas anormales [53].
El tratamiento de primera línea de este trastorno
será conservador, siempre aconsejando mantener
un entorno seguro tanto para el paciente como para
el compañero de cama. El tratamiento farmacológi-
co incluye clonacepam (0,25-2 mg) y melatonina
(3-12 mg) tomados antes de acostarse. Se debe tener
en cuenta la presencia de deterioro cognitivo, sín-
drome de apnea/hipopnea del sueño o polifarmacia
como factores que pueden limitar el uso de clonace-
pam. Dado que el TCSR constituye la primera mani-
festación de las sinucleinopatías, estos sujetos son
candidatos a entrar en ensayos clínicos con medica-
mentos neuroprotectores.
Trastorno por pesadillas
Hay que recordar que los sueños desagradables pue-
den ocurrir en cualquier fase del sueño. Las pesadi-
llas son sueños que aparecen durante el sueño REM,
y se caracterizan por ser desagradables, angustiosas
o aterradoras. En el trastorno por pesadillas, éstas
se dan de forma repetida y producen una sensación
de desasosiego al despertar. Si el sujeto se despierta
durante el episodio, está completamente orientado
y alerta, al contrario de lo que ocurriría durante un
382
terror nocturno, y sabe que ha tenido una pesadilla.
Es un trastorno benigno y aislado que no se asocia a
otras patologías de forma importante y no tiene
consecuencias, más que la mala experiencia de ha-
berlas soñado. Contrariamente a lo que ocurre en
un episodio de TCSR, el paciente con trastorno por
pesadillas no se mueve durante las pesadillas, si
bien se puede observar un aumento de los movi-
mientos oculares rápidos, y de las frecuencias car-
díaca y respiratoria. El trastorno por pesadillas afecta
aproximadamente al 2-6% de los niños y al 3-4% de
adultos. Puede ocurrir en situaciones de estrés o
depresión, y hasta en un 80% de los pacientes con
estrés postraumático [2].
Fisiopatológicamente, se han involucrado una hi­
peractivación de la amígdala y una disminución de
la regulación del miedo por parte del hipocampo o la
corteza prefrontal, lo que da lugar a sueños de con-
tenido desagradable [54]. La suspensión de fárma-
cos que suprimen el sueño REM (antidepresivos) y
el abandono del consumo crónico de alcohol tam-
bién pueden precipitar pesadillas.
La realización de un v-PSG no es necesaria, pero
puede ser de utilidad en casos con duda diagnósti-
ca. No hay un tratamiento eficaz.
Parálisis del sueño aislada recurrente
Se estima que hasta un 40% de la población general
ha sufrido al menos un episodio de parálisis del
sueño en su vida [2]. Éste se produce cuando hay
una extensión de la atonía característica del sueño
REM en un estado de vigilia, que ocurre típicamen-
te en la transición de la vigilia al sueño (hipnagó­
gica) o viceversa (hipnopómpica). Así, el sujeto no
puede moverse o hablar durante segundos o pocos
minutos, encontrándose sin embargo despierto, lo
que da lugar a una experiencia que se describe
como desagradable o aterradora para el paciente.
Tanto la función diafragmática como la musculatu-
ra ocular extrínseca se mantienen activas. Hasta en
un 75% de los casos se asocian alucinaciones [1].
Factores precipitantes de estos episodios incluyen
la privación de sueño, el estrés o despertares desen-
cadenados por comorbilidades, como las apneas del
sueño.
En un episodio, el v-PSG objetiva un ritmo alfa
posterior característico de la vigilia, asociado a ato-
nía muscular.
El tratamiento de las parálisis del sueño consiste
en evitar factores precipitantes manteniendo una
adecuada higiene del sueño. Opciones farmacológi-
cas que supriman el sueño REM, como la clomipra-
mina o la fluoxetina, se reservan para casos graves.
www.neurologia.com  Rev Neurol 2020; 71 (10): 377-386

La terapia postural puede proponerse cuando los
episodios se dan en decúbito supino.
Estado disociado (status dissociatus)
Los estados fisiológicos de la mente se pueden divi-
dir en vigilia, sueño REM y sueño NREM. En un es-
tado de disociación, se produce una alteración en
la transición o un solapamiento de aquéllos, tal y
como ocurre en las parasomnias REM y NREM ya
comentadas. La enfermedad por anti-IgLON5 pre-
senta un trastorno de sueño grave caracterizado
por movimientos y conductas anormales, estridor
laríngeo y apneas obstructivas [55]. El estudio PSG
muestra que en la fase NREM hay conductas com-
plejas (manipular objetos, hablar) y en el sueño REM
hay TCSR. Esta enfermedad se debe a la presencia
en la sangre y el líquido cefalorraquídeo del anti-
cuerpo IgLON5 dirigido contra la superficie de la
neurona. Además de estas alteraciones durante el
sueño, los pacientes pueden presentar un síndrome
bulbar, deterioro cognitivo, corea o un síndrome si-
milar a la parálisis supranuclear progresiva [51]. La
necropsia suele demostrar depósitos de la proteína
tau en el tronco y el hipotálamo.
Se habla de estado disociado (status dissociatus)
en formas extremas de estados de disociación, ca-
racterizados por un nivel de consciencia fluctuante,
confusión, sueños vívidos y alucinaciones, presen-
cia de actividad motora involuntaria con vocaliza-
ciones, sueño inestable con constantes cambios de
vigilia a sueño y pérdida del ritmo circadiano, y au-
sencia de los marcadores polisomnográficos del
sueño NREM y REM [56]. La forma más extrema se
ha denominado agrypnia excitata, en la que la pro-
funda disrupción del ciclo vigilia-sueño se asocia
con un estado casi permanente de hiperactivación
motora y autonómica [57]. Ocurre en el insomnio
familiar fatal (enfermedad priónica de herencia au-
tosómica dominante), el síndrome de Morvan (en-
fermedad autoinmunitaria por anticuerpos contra
la proteína CASPR2), o el delirium tremens (síndro-
me por privación brusca de alcohol).
En todos estos casos, será imprescindible la rea-
lización de un v-PSG que incluya audio y electro-
miografía de las extremidades superiores. Hay que
tener en cuenta que, en estos trastornos, el estadio
de sueño convencional puede ser imposible de apli-
car, por lo que será necesario describir los hallaz-
gos. Esto abre la posibilidad de que se cree un nue-
vo sistema de clasificación de estadios de sueño que
también podría aplicarse a enfermedades neurode­
gene­rativas.
www.neurologia.com  Rev Neurol 2020; 71 (10): 377-386
Trastornos del movimiento y de la conducta durante el sueño
Epilepsia durante el sueño
La presencia de conductas anormales o movimien-
tos estereotipados durante el sueño puede obser-
varse también en relación con episodios de origen
epiléptico. La previamente conocida como epilep-
sia nocturna del lóbulo frontal ha pasado a denomi-
narse epilepsia hipermotora asociada al sueño (sleep-
related hypermotor epilepsy) [58]. Su prevalencia se
estima en 1,8 de cada 100.000 individuos y afecta
por igual a ambos sexos. La etiología se desconoce,
si bien hay formas familiares de herencia autosómi-
ca dominante asociadas a mutaciones de genes del
receptor nicotínico de la acetilcolina, el canal de po­
tasio dependiente del sodio y el gen de la epilepsia
con focos variables (CHRNA4, KCNT1, DEPDC5).
En otros casos, se trata de una epilepsia secundaria
a una lesión subyacente como, por ejemplo, una dis-
plasia cortical.
Las crisis suelen darse varias veces por la noche
y durante el sueño NREM (con frecuencia en la fase
N2). Muchas veces van precedidas de un microdes-
pertar y suelen tener una corta duración (< 2 min).
Las manifestaciones pueden ser variadas, pero es-
tereotipadas en un mismo paciente. Se pueden dar
automatismos bimanuales, conductas hipermotoras
(pedaleo, patadas), posturas tónicas, vocalizaciones
(gritar, hablar, reír), microdespertares paroxísticos
o comportamientos de deambulación fuera de la
cama (epileptic nocturnal wandering), difíciles de
diferenciar del sonambulismo en algunas ocasio-
nes. En algunos casos el paciente tiene cierta cons-
ciencia de lo ocurrido.
El diagnóstico diferencial va a ser fundamental-
mente con las parasomnias NREM, para lo cual se
han creado escalas para distinguirlas [59]. Sin em-
bargo, debe considerarse que en algunos pacientes
coexisten ambas entidades (parasomnias NREM y
epilepsia relacionada con el sueño). Es necesaria la
realización de un v-PSG con montaje de electroen-
cefalograma completo para caracterizar los episo-
dios adecuadamente, aunque no es infrecuente que
no se encuentre actividad ictal, debido a que el ori-
gen del foco es profundo. Se dan tres niveles de cer-
teza diagnóstica en función de la cantidad de evi-
dencia de la que se disponga:
– Posible: cuando se dispone de historia clínica com-
patible dada por un testigo de los episodios.
– Clínico: si se dispone de un vídeo de uno o, prefe-
riblemente, dos eventos completos característicos.
– Confirmado: episodio evidenciado durante un re-
gistro videoelectroencefalográfico o un v-PSG con
montaje de electroencefalograma 10-20, y pre-
sencia de actividad epiléptica o interictal [58].
383
L. Pérez-Carbonell, et al
El tratamiento de elección será la carbamacepina (o
fármacos similares, como la oxcarbacepina), si bien
otros fármacos antiepilépticos de elección en las
epilepsias focales pueden resultar beneficiosos.
Trastornos del movimiento en la vigilia
y cómo se modifican durante el sueño
Es importante considerar la relación con el sueño
de los síntomas que ocurren típicamente en los tras-
tornos del movimiento durante la vigilia.
En general, se considera que el temblor caracte-
rístico de la enfermedad de Parkinson disminuye en
amplitud y duración durante el sueño [60]; si bien
puede observarse en algunas de sus fases, parece
estar abolido durante el sueño REM [60]. En pa-
cientes con degeneración corticobasal, se ha descri-
to la persistencia de posturas distónicas o mioclo-
nos durante el sueño [61], al contrario de lo que
ocurre en la distonía cervical idiopática, que desa­
parece en todas las fases del sueño [62]. La presen-
cia de alteraciones del sueño en el síndrome de
Tourette se ha revisado recientemente [63]. Se con-
sidera que hay un mayor riesgo de alteraciones del
sueño en los individuos con síndrome de Tourette y
trastorno por déficit de atención/hiperactividad [64].
Aunque es un tema controvertido, se ha demostra-
do la persistencia de tics durante el sueño en estos
pacientes, que fundamentalmente aparecen en el
sueño REM y las fases N1-N2 del sueño NREM [63-
65]. Por otro lado, la persistencia de movimientos
anormales durante el sueño se ha descrito en la co-
rea de Huntington y la neuroacantocitosis, si bien
con una disminución de su frecuencia con respecto
a la vigilia [66]. En pacientes con corea de Hunting-
ton, la corea o los movimientos balísticos repetitivos
parecen darse tras microdespertares más que du-
rante el sueño consolidado [67,68].
Conclusiones
Los trastornos de la conducta y del movimiento du-
rante el sueño pueden ocasionar un sueño fragmen-
tado, producir lesiones o conductas inapropiadas y
tener, por lo tanto, una repercusión en la vida del pa-
ciente.
En las alteraciones del movimiento durante el
sueño, normalmente las conductas motoras son sim-
ples; sin embargo, el impacto en el sueño del pa-
ciente puede ser significativo. Debido a la alta pre-
valencia de entidades como el SPI en la población
general y su frecuente asociación con otras patolo-
384
gías neurológicas, es importante el conocimiento de
su fisiopatología y tratamiento.
Los episodios de parasomnias NREM y REM se
consideran estados disociados en los que puede ha-
ber un solapamiento entre estados de vigilia y sue-
ño, o entre fases del sueño. Por otro lado, en pre-
sencia de alteraciones de conducta estereotipadas,
será necesario descartar formas de epilepsia rela-
cionadas con el sueño.
Conocer las implicaciones a largo plazo de enti-
dades como el TCSR idiopático es especialmente
importante, dado que constituye la primera mani-
festación, en prácticamente todos los casos, de una
enfermedad neurodegenerativa, lo que implica que
el diagnóstico se ha de hacer de forma precisa reali-
zando un v-PSG. Mantener la seguridad del pacien-
te va a ser un elemento importante en el tratamien-
to de las parasomnias, y las implicaciones médico-
legales de algunas de estas entidades deben consi-
derarse y discutirse con el paciente.
El conocimiento de los trastornos del movimien-
to y de la conducta durante el sueño será de utilidad
no solamente para el especialista en medicina del
sueño, sino también para el neurólogo general, dada
la elevada frecuencia de asociación de estas entida-
des con otras patologías neurológicas y las implica-
ciones pronósticas de algunos de estos trastornos.
Bibliografía
1. American Academy of Sleep Medicine. International
classification of sleep disorders. 3rd ed.: Diagnostic and
coding manual. Westchester, IL: American Academy of Sleep
Medicine; 2014.
2. Bassetti C, Dogas Z, Peigneux P, eds. Sleep medicine textbook.
Regensburg: European Sleep Research Society; 2014.
3. Wening WA, Allen RP, Washburn M, Lesage SR, Earley CJ.
The four diagnostic criteria for Restless Legs Syndrome are
unable to exclude confounding conditions (‘mimics’). Sleep
Med 2009; 10: 976-81.
4. Jiménez-Jiménez FJ, Alonso-Navarro H, García-Martín E,
Agúndez JAG. Neurochemical features of idiopathic restless
legs syndrome. Sleep Med Rev 2019; 45: 70-87.
5. Jiménez-Jiménez FJ, Alonso-Navarro H, García-Martín E,
Agúndez JAG. Genetics of restless legs syndrome: an update.
Sleep Med Rev 2018; 39: 108-21.
6. Akçimen F, Sarayloo F, Liao C, Ross JP, Oliveira RB, Dion PA,
et al. Transcriptome-wide association study for restless legs
syndrome identifies new susceptibility genes. Commun Biol
2020; 3: 373.
7. Allen RP, Picchietti D, Hening WA, Trenkwalder C, Walters AS,
Montplaisi J; Restless Legs Syndrome Diagnosis and
Epidemiology workshop at the National Institutes of Health;
International Restless Legs Syndrome Study Group. Restless
legs syndrome: diagnostic criteria, special considerations,
and epidemiology. A report from the restless legs syndrome
diagnosis and epidemiology workshop at the National Institutes
of Health. Sleep Med 2003; 4: 101-19.
8. Turrini A, Raggi A, Calandra-Buonaura G, Martinelli P,
Ferri R, Provini F. Not only limbs in atypical restless legs
syndrome. Sleep Med Rev 2018; 38: 50-5.
9. Allen RP, Walters AS, Montplaisir J, Hening W, Myers A,
Bell TJ, et al. Restless legs syndrome prevalence and impact:
www.neurologia.com  Rev Neurol 2020; 71 (10): 377-386

REST general population study. Arch Intern Med 2005; 165:
1286-92.
10. Montplaisir J, Boucher S, Poirier G, Lavigne G, Lapierre O,
Lespérance P. Clinical, polysomnographic, and genetic
characteristics of restless legs syndrome: a study of 133 patients
diagnosed with new standard criteria. Mov Disord 1997; 12:
61-5.
11. Becker PM, Sharon D. Mood disorders in restless legs syndrome
(Willis-Ekbom disease). J Clin Psychiatry 2014; 75: e679-94.
12. Allen RP, Picchietti DL, García-Borreguero D, Ondo WG,
Walters AS, Winkelman JW, et al; International Restless Legs
Syndrome Study Group. Restless legs syndrome/Willis-Ekbom
disease diagnostic criteria: updated International Restless
Legs Syndrome Study Group (IRLSSG) consensus criteria
–history, rationale, description, and significance. Sleep Med
2014; 15: 860-73.
13. Allen RP, Picchietti DL, Auerbach M, Cho YW, Connor JR,
Earley CJ, et al; International Restless Legs Syndrome Study
Group (IRLSSG). Evidence-based and consensus clinical
practice guidelines for the iron treatment of restless legs
syndrome/Willis-Ekbom disease in adults and children:
an IRLSSG task force report. Sleep Med 2018; 41: 27-44.
14. García-Borreguero D, Kohnen R, Silber MH, Winkelman JW,
Earley CJ, Högl B, et al. The long-term treatment of restless
legs syndrome/Willis-Ekbom disease: evidence-based
guidelines and clinical consensus best practice guidance:
a report from the International Restless Legs Syndrome
Study Group. Sleep Med 2013; 14: 675-84.
15. García-Borreguero D, Silber MH, Winkelman JW, Högl B,
Bainbridge J, Buchfuhrer M, et al. Guidelines for the first-line
treatment of restless legs syndrome/Willis-Ekbom disease,
prevention and treatment of dopaminergic augmentation:
a combined task force of the IRLSSG, EURLSSG, and the
RLS-foundation. Sleep Med 2016; 21: 1-11.
16. Picchietti DL, Hensley JG, Bainbridge JL, Lee KA, Manconi M,
McGregor JA, et al; International Restless Legs Syndrome
Study Group (IRLSSG). Consensus clinical practice guidelines
for the diagnosis and treatment of restless legs syndrome/
Willis-Ekbom disease during pregnancy and lactation. Sleep
Med Rev 2015; 22: 64-77.
17. Garbazza C, Manconi M. Management strategies for restless
legs syndrome/Willis-Ekbom disease during pregnancy. Sleep
Med Clin 2018; 13: 335-48.
18. Sforza E, Haba-Rubio J. Night-to-night variability in periodic
leg movements in patients with restless legs syndrome. Sleep
Med 2005; 6: 259-67.
19. Chabli A, Michaud M, Montplaisir J. Periodic arm movements
in patients with the restless legs syndrome. Eur Neurol 2000;
44: 133-8.
20. Pérez-Carbonell L, Silva C, Gaig C, Carreño M, Santamaría J,
Iranzo A. Periodic neck myoclonus during sleep. Sleep Med
2017; 38: 71-2.
21. Salminen AV, Manconi M, Rimpilä V, Luoto TM, Koskinen E,
Ferri R, et al. Disconnection between periodic leg movements
and cortical arousals in spinal cord injury. J Clin Sleep Med
2013; 9: 1207-9.
22. Ferri R, Rundo F, Zucconi M, Manconi M, Bruni O, Ferini-
Strambi L, et al. An evidence-based analysis of the association
between periodic leg movements during sleep and arousals
in restless legs syndrome. Sleep 2015; 38: 919-24.
23. Winkelman JW, Blackwell T, Stone K, Ancoli-Israel S,
Redline S. Associations of incident cardiovascular events
with restless legs syndrome and periodic leg movements of
sleep in older men, for the Outcomes of Sleep Disorders in
Older Men Study (MrOS Sleep Study). Sleep 2017; 40: zsx023.
24. Alessandria M, Provini F. Periodic limb movements during
sleep: a new sleep-related cardiovascular risk factor? Front
Neurol 2013; 4: 116.
25. Berry RB, Albertario CL, Harding SM, Lloyd RM, Plante DT,
Quan SF, et al; for the American Academy of Sleep Medicine.
The AASM manual for the scoring of sleep and associated
events: rules, terminology and technical specifications. Version
2.5. Darien, IL: American Academy of Sleep Medicine; 2018.
www.neurologia.com  Rev Neurol 2020; 71 (10): 377-386
Trastornos del movimiento y de la conducta durante el sueño
26. Gwyther ARM, Walters AS, Hill CM. Rhythmic movement
disorder in childhood: an integrative review. Sleep Med Rev
2017; 35: 62-75.
27. Heidbreder A, Frauscher B, Mitterling T, Boentert M,
Schirmacher A, Hörtnagl P, et al. Not only sleepwalking but
NREM parasomnia irrespective of the type is associated with
HLA DQB1*05: 01. J Clin Sleep Med 2016; 12: 565-70.
28. Licis AK, Desruisseau DM, Yamada KA, Duntley SP,
Gurnett CA. Novel genetic findings in an extended family
pedigree with sleepwalking. Neurology 2011; 76: 49-52.
29. Stallman HM, Kohler M, White J. Medication induced
sleepwalking: a systematic review. Sleep Med Rev 2018; 37:
105-13.
30. Baldini T, Loddo G, Sessagesimi E, Mignani F, Cirignotta F,
Mondini S, et al. Clinical features and pathophysiology of
disorders of arousal in adults: a window into the sleeping
brain. Front Neurol 2019; 10: 526.
31. Lopez R, Shen Y, Chenini S, Rassu AL, Evangelista E, Barateau L,
et al. Diagnostic criteria for disorders of arousal: a video-
polysomnographic assessment. Ann Neurol 2018; 83: 341-51.
32. Drakatos P, Marples L, Muza R, Higgins S, Gildeh N, Macavei R,
et al. NREM parasomnias: a treatment approach based upon
a retrospective case series of 512 patients. Sleep Med 2019;
53: 181-8.
33. Iranzo A, Santamaría J, Sureda B, Carrasco E, De Pablo J.
Nocturnal eating syndrome. Neurología 2000; 15: 226-30.
34. Pérez-Díaz H, Iranzo A, Santamaría J. Zolpidem-induced
sleep-related behavioural disorders. Neurología 2010; 25: 491-7.
35. Winkelman JW, Johnson EA, Richards LM. Sleep-related
eating disorder. Handb Clin Neurol 2011; 98: 577-85.
36. Dubessy AL, Leu-Semenescu S, Attali V, Maranci JB, Arnulf I.
Sexsomnia: a specialized non-REM parasomnia? Sleep 2017;
40. doi: 10.1093/sleep/zsw043.
37. Dauvilliers Y, Schenck CH, Postuma RB, Iranzo A, Luppi PH,
Plazzi G, et al. REM sleep behaviour disorder. Nat Rev Dis
Primers 2018; 4: 19.
38. Pujol M, Pujol J, Alonso T, Fuentes A, Pallerola M, Freixenet J,
et al. Idiopathic REM sleep behavior disorder in the elderly
Spanish community: a primary care center study with a two-
stage design using video-polysomnography. Sleep Med 2017;
40: 116-21.
39. Fernández-Arcos A, Iranzo A, Serradell M, Gaig C, Santamaría J.
The clinical phenotype of idiopathic rapid eye movement sleep
behavior disorder at presentation: a study in 203 consecutive
patients. Sleep 2016; 39: 121-32.
40. Iranzo A, Santamaría J, Tolosa E. Idiopathic rapid eye
movement sleep behaviour disorder: diagnosis, management,
and the need for neuroprotective interventions. Lancet Neurol
2016; 15: 405-19.
41. Schenck C, Boeve B, Mahowald M. Delayed emergence
of a parkinsonian disorder or dementia in 81% of older men
initially diagnosed with idiopathic rapid eye movement sleep
behaviour disorder: a 16-year update on a previously reported
series. Sleep Med 2013; 14: 744-8.
42. Iranzo A, Molinuevo JL, Santamaría J, Serradell M, Martí MJ,
Valldeoriola F, et al. Rapid-eye-movement sleep behaviour
disorder as an early marker for a neurodegenerative disorder:
a descriptive study. Lancet Neurol 2006; 5: 572-7.
43. Postuma RB, Gagnon JF, Bertrand JA, Génier Marchand D,
Montplaisir JY. Parkinson risk in idiopathic REM sleep behavior
disorder: preparing for neuroprotective trials. Neurology
2015; 84: 1104-13.
44. Iranzo A, Tolosa E, Gelpi E, Molinuevo JL, Valldeoriola F,
Serradell M, et al. Neurodegenerative disease status and
post-mortem pathology in idiopathic rapid-eye-movement
sleep behavior disorder: an observational cohort study. Lancet
Neurol 2013; 12: 443-53.
45. Iranzo A, Fernández-Arcos A, Tolosa E, Serradell M,
Molinuevo JL, Valldeoriola F, et al. Neurodegenerative disorder
risk in idiopathic REM sleep behavior disorder: study in 174
patients. PLoS One 2014; 9: e89741.
46. Aguirre-Mardones C, Iranzo A, Vilas D, Serradell M, Gaig C,
Santamaría J, et al. Prevalence and timeline of nonmotor
385
L. Pérez-Carbonell, et al

symptoms in idiopathic rapid eye movement sleep behavior
disorder. J Neurol 2015; 262: 1568-78.
47. Vilas D, Iranzo A, Tolosa E, Aldecoa I, Berenguer J, Vilaseca I,
et al. Assessment of α-synuclein in submandibular glands of
patients with idiopathic rapid-eye-movement sleep behaviour
disorder: a case-control study. Lancet Neurol 2016; 15: 708-18.
48. Antelmi E, Donadio V, Incensi A, Plazzi G, Liguori R. Skin
nerve phosphorylated α-synuclein deposits in idiopathic REM
sleep behavior disorder. Neurology 2017; 88: 2128-31.
49. Fernández-Arcos A, Vilaseca I, Aldecoa I, Serradell M,
Tolosa E, Santamaría J, et al. Alpha-synuclein aggregates in
the parotid gland of idiopathic REM sleep behavior disorder.
Sleep Med 2018; 52: 14-7.
50. Postuma RB, Iranzo A, Hu M, Högl B, Boeve BF, Manni R,
et al. Risk and predictors of dementia and parkinsonism in
idiopathic REM sleep behaviour disorder: a multicentre study.
Brain 2019; 142: 744-59.
51. Gaig C, Graus F, Compta Y, Högl B, Bataller L, Brüggemann N,
et al. Clinical manifestations of the anti-IgLON5 disease.
Neurology 2017; 88: 1736-43.
52. Högl B, Iranzo A. Rapid eye movement sleep behavior
disorder and other rapid eye movement sleep parasomnias.
Continuum (Minneap Minn) 2017; 23 (Suppl 4): 1017-34.
53. Frauscher B, Iranzo A, Gaig C, Gschliesser V, Guaita M,
Raffelseder V, et al; SINBAR (Sleep Innsbruck Barcelona) Group.
Normative EMG values during REM sleep for the diagnosis
of REM sleep behavior disorder. Sleep 2012; 35: 835-47.
54. Nielsen T. The stress acceleration hypothesis of nightmares.
Front Neurol 2017; 8: 201.
55. Gaig C, Iranzo A, Cajochen C, Vilaseca I, Embid C, Dalmau J,
et al. Characterization of the sleep disorder of anti-IgLON5
disease. Sleep 2019; 42: zsz133.
56. Antelmi E, Ferri R, Iranzo A, Arnulf I, Dauvilliers Y, Bhatia KP,
et al. From state dissociation to status dissociatus. Sleep Med
Rev 2016; 28: 5-17.
57. Lugaresi E, Provini F. Agrypnia excitata: clinical features and
pathophysiological implications. Sleep Med Rev 2001; 5: 313-22.
58. Tinuper P, Bisulli F, Cross JH, Hesdorffer D, Kahane P, Nobili L,
et al. Definition and diagnostic criteria of sleep-related
hypermotor epilepsy. Neurology 2016; 86: 1834-42.
59. Derry CP, Davey M, Johns M, Kron K, Glencross D, Marini C,
et al. Distinguishing sleep disorders from seizures: diagnosing
bumps in the night. Arch Neurol 2006; 63: 705-9.
60. Askenasy JJ, Yahr MD. Parkinsonian tremor loses its
alternating aspect during non-REM sleep and is inhibited by
REM sleep. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1990; 53: 749-53.
61. Infante R, Antelmi E, Pizza F, Stanzani Maserati M, Plazzi G,
Rizzo G, et al. Persistence of limb dystonia and myoclonus
during sleep in corticobasal syndrome: a case series [published
correction appears in Sleep Med 2020 Feb; 66: 291]. Sleep
Med 2019; 59: 107-9.
62. Antelmi E, Ferri R, Provini F, Scaglione CML, Mignani F,
Rundo F, et al. Modulation of the muscle activity during sleep
in cervical dystonia. Sleep 2017; 40. doi: 10.1093/sleep/zsx088.
63. Jiménez-Jiménez FJ, Alonso-Navarro H, García-Martín E,
Agúndez JAG. Sleep disorders in Tourette syndrome. Sleep
Med Rev 2020; 53: 101335.
64. Kirov R, Becker A, Rothenberger A. Sleep in Tourette syndrome.
Curr Dev Disord Rep 2014; 1: 252-9.
65. Cohrs S, Rasch T, Altmeyer S, Kinkelbur J, Kostanecka T,
Rothenberger A, et al. Decreased sleep quality and increased
sleep related movements in patients with Tourette’s syndrome.
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 70: 192-7.
66. Silvestri R, Raffaele M, De Domenico P, Tisano A, Mento G,
Casella C, et al. Sleep features in Tourette’s syndrome,
neuroacanthocytosis and Huntington’s chorea. Neurophysiol
Clin 1995; 25: 66-77.
67. Fish DR, Sawyers D, Allen PJ, Blackie JD, Lees AJ, Marsden CD.
The effect of sleep on the dyskinetic movements of Parkinson’s
disease, Gilles de la Tourette syndrome, Huntington’s disease,
and torsion dystonia. Arch Neurol 1991; 48: 210-4.
68. Ranjan S, Kohler S, Harrison MB, Quigg M. Nocturnal
post-arousal chorea and repetitive ballistic movement in
Huntington’s disease. Mov Disord Clin Pract 2015; 3: 200-2.

Sleep-related movement and behavioural disorders in adults

Summary. Sleep-related movement and behaviour disorders may have an impact on sleep quality and lead to daytime
symptoms. These groups of conditions include diseases such as restless legs syndrome, periodic leg movements, and REM
and NREM parasomnias. The knowledge of their clinical features and management is of utmost importance for the
neurologist and sleep specialist. Frequently, these patients are referred to such specialists and it is relevant to know that
certain sleep disorders may be associated with other neurological conditions.
Key words. Non-REM parasomnia. Periodic leg movements. REM parasomnia. REM sleep behaviour disorder. Restless legs
syndrome. Rhythmic movements during sleep.

386 www.neurologia.com  Rev Neurol 2020; 71 (10): 377-386