2007 XLV Cordoba

XLV REUNIN DE LA SOCIEDAD ESPAOLA DE NEUROFISIOLOGA CLNICA (I)
Crdoba, 17-20 de octubre de 2007
COMUNICACIONES
1.
NEURITIS PTICA RETROBULBAR POR VIRUS DE EPSTEIN-BARR
F. Ramos-Argelles Gonzlez, L. Gonzlez-Rojas, L. Gila-Useros, J. Muruzbal, M. Castle-Ramrez, R. Milena-Pabn Meneses

Hospital Virgen del Camino. Pamplona.
Introduccin. Entre las mltiples complicaciones neurolgicas asociadas a la infeccin por virus de Epstein-Barr (VEB), la neuritis ptica retrobulbar (NOR) es una de las ms raras, con menos de 10 casos comunicados en la bibliografa anglosajona. Es destacable, aun dentro de este reducido nmero de casos, la amplia variabilidad en cuanto al pronstico. Presentamos los datos clnicos y neurofisiolgicos observados en un paciente con esta patologa, que evolucion favorablemente. Caso clnico. Varn de 21 aos que present dolor agudo y transitorio en ambos ojos, y 10 das despus inici cuadro gripal con adenopatas. Pasados 3 das, se levant con visin borrosa en ojo derecho (OD), que fue empeorando en los das siguientes. Valorado a las 3 semanas de evolucin, el fondo de ojo era normal, as como el resto de la exploracin neurolgica. Los potenciales evocados visuales (PEV) mostraron aumento de latencia y reduccin de la amplitud en el OD. Los potenciales evocados auditivos y somatosensoriales y la resonancia magntica (RM) cerebral fueron normales. La serologa fue demostrativa de infeccin aguda por VEB. Se inici tratamiento con ganciclovir y corticoides. El paciente mejor pocos das despus, y se mantuvo posteriormente asintomtico. Los PEV realizados 3 meses despus fueron normales. Conclusiones. La mononucleosis infecciosa por VEB debe considerarse en el diagnstico diferencial de NOR en adultos jvenes. Los PEV son tiles para el diagnstico y seguimiento evolutivo de esta patologa, como ilustra la correlacin clnico-neurofisiolgica verificada en este caso.
tcnicas como PSG. Estos factores hicieron que, con el fin de aumentar el rendimiento diagnstico de la prueba, realizramos los TLMS aadiendo varios canales al montaje clsico. Objetivos. Describir los hallazgos de una serie de TLMS en los que se incluye registro de canales EEG (Fp1, Fp2), bandas y flujo respiratorio, EMG de tibiales y EKG. Material y mtodos. Revisin de datos de historia general, historia especfica de sueo, escalas y resultados de TLMS en 253 pacientes del perodo 1997-2007. Resultados. Adems de diagnosticar 20 pacientes de narcolepsia y 75 de extremidad superior derecha (ESD) idioptica, el TLMS sugiri ESD con sndrome de apneas e hipoapneas del sueo en 31 pacientes, ESD con movimiento peridico de las piernas en 5, epilepsia en 2 y cardiopata en 2 pacientes. Conclusiones. En las condiciones referidas, la adicin de canales a nuestro montaje facilit el diagnstico en 95/253 o sugiri otro diagnstico en 40/253.
3.
IMPORTANCIA DEL VIDEOELECTROENCEFALOGRAMA DE LARGA DURACIN EN EL CRIBADO DE LAS EPILEPSIAS PARCIALES COMPLEJAS
B. Higueras-Coello, R. Snchez-Gamarro, C. Montelongo-Ojeda, S. Maas-Alcn, L. Mndez-Hernndez, A. Galvn-Reboso, J.M. Garrido-Babo

Hospital Virgen de la Candelaria. Tenerife.
2.
UTILIDAD DIAGNSTICA EN REGISTROS DE TESTS DE MLTIPLES LATENCIAS DEL SUEO CON MONTAJE CLSICO AMPLIADO EN UNA SERIE DE 253 PACIENTES
R. Milena-Pabn Meneses, F. Ramos-Argelles, I. Garca de Gurtubay, L. Gila-Useros, G. Morales-Blnquez, L. Gonzlez-Rojas

Introduccin. Los protocolos y guas para realizar tests de mltiples latencias del sueo (TLMS) recomiendan el registro de actividad electroencefalogrfica (EEG) sobre reas centrales, electrooculograma (EOG), electromiograma (EMG) de mentn, y la mayora incluyen registro electrocardiogrfico (EKG) y EEG de reas occipitales. Dicho registro es suficiente y garantiza el reconocimiento de los eventos clave para los que se realiza la prueba latencia entrada sueo y/o fases de movimientos oculares rpidos (REM). La monitorizacin de otras variables de inters no es necesaria, dado que se registran en polisomnografa (PSG) previas al TLMS. En 1997, coincidiendo con la introduccin del EEG digital en nuestro centro, exista una gran demanda de pruebas y poca accesibilidad a
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Introduccin. La deteccin de las epilepsias parciales complejas, desde el punto de vista electroencefalogrfico, con frecuencia requiere de la realizacin de estudios seriados y en distintas condiciones de registro, vigilia, sueo, privacin de sueo y de vdeo de corta y larga duracin. Las crisis parciales complejas en la mayora de los casos tienen su foco en el lbulo temporal, pudiendo manifestarse con clnica somatosensitiva: adormecimiento, prurito y, a veces, sensacin de hormigueo o movimientos de esa regin. Tambin puede haber dolor y sensaciones trmicas, aunque son poco frecuentes. En la mayor parte de los casos las crisis comienzan en labios, dedos de las manos o de los pies, y se difunden a las partes adyacentes del cuerpo. Caso clnico. Mujer, de 31 aos, que acude a la consulta de Neurologa porque presenta episodios paroxsticos que consisten en hormigueo facial y parietal izquierdo, seguido de hormigueo en miembros inferiores, taquicardia y sudoracin. En el electroencefalograma (EEG) basal se objetivan elementos puntaonda temporal derecha, despus de lo cual es remitida de nuevo a nuestro servicio para monitorizacin vdeo-EEG por dudosa clnica epilptica y con intencin de realizar el diagnstico diferencial entre crisis y pseudocrisis. Durante la prueba, la paciente tiene una crisis, objetivada en vdeo y con una correlacin EEG compatible con una epilepsia parcial compleja. Conclusin. Poner de manifiesto la importancia de los estudios neurofisiolgicos disponibles en la actualidad para el diagnstico de los posibles simuladores y, sobre todo, en aquellos pacientes con sintomatologa prxima a los trastornos etiquetados de paciente psiquitrico.
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XLV REUNIN DE LA SENFC
4.
A PROPSITO DE UN CASO DE ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA
C. Montelongo-Ojeda, H.C. Higueras-Coello, S.G. SnchezGamarro, M.A. Maas-Alcn, M.H. Mndez-Hernndez, G.R. Galvn-Reboso, G.B. Garrido-Babo, J.M. Len-Alonso Corts
Hospital Virgen de la Candelaria. Tenerife.
rante el sueo que le produce importantes trastornos, acompaado de un insuficiente intercambio gaseoso que genera importante morbilidad. En nuestra experiencia, la prevalencia es escasa, aunque no despreciable y el tratamiento con ventilacin mediante CPAP se ha mostrado eficaz.
6.
VALOR DEL POLISOMNOGRAMA EN EL DIAGNSTICO DE EPILEPSIA. ESTUDIO DE 547 PACIENTES
Introduccin. El trmino encefalomielitis diseminada aguda pertenece al grupo de enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central (SNC); implica el concepto de una respuesta autoinmune monofsica postinfecciosa, postalrgica o postinmunizacin que afecta a la sustancia blanca del SNC y provoca desmielinizacin. Los sntomas se inician con la resolucin de un cuadro febril previo, que se caracteriza por: cefalea, convulsiones y encefalopata. El paciente puede sufrir afectacin de la conciencia y puede llegar al coma rpidamente y desarrollar signos focales o multifocales como: dficit motor (hemiparesia, paraparesia), nivel sensitivo, alteracin de esfnteres, mioclonas, neuritis ptica, oftalmopleja, coreoatetosis, mutismo y signos menngeos. Caso clnico. Varn de 10 aos con cuadro de aproximadamente un mes de evolucin, que se inici con cefalea pulstil, continua, de predominio matutino, acompaado en alguna ocasin con vmitos proyectivos que no alivian el dolor, sin aura. En los das siguientes al comienzo de esta sintomatologa se aade al cuadro dolor en miembro inferior derecho, con dificultad para la marcha y torpeza en mano izquierda, tambin diplopa horizontal binocular de 2-3 das de duracin y alteracin de la sensibilidad. Resultados. La presentacin de los hallazgos neurofisiolgicos como elementos que definen el tipo y la extensin-localizacin de la alteracin. Se presentan los resultados del electroencefalograma (EEG) a lo largo de todo el proceso, as como del estudio de potenciales evocados visuales, somatosensoriales y auditivos. Conclusin. Se pretende poner de manifiesto la capacidad diagnstica de las herramientas neurofisiolgicas, para localizar y valorar la extensin de la disfuncin neurolgica, anticipndonos a los resultados obtenidos por otras pruebas.
M. Fernndez-Fgares Montes, D. Gonzlez-Glvez, E. Bauzano-Poley, M.J. Montiel-Durn, M.J. Ramos, M.J. Postigo, M.J. Nez Castain, C. Gonzlez-Medina, V.E. Fernndez-Snchez
HRU Carlos Haya. Mlaga.
5.
SNDROME DE APNEA CENTRAL DEL SUEO. REVISIN DE CINCO CASOS
J.E. Colombo-Mrquez, N. Lebrato-Rubio, S. Garca-Urquiza, E. Montes-Fernndez, A.J. Pedrera-Mazarro

Hospital Ramn y Cajal. Madrid.
Introduccin. El polisomnograma (PSG) es un importante procedimiento diagnstico en la epilepsia, ya que el sueo disminuye el umbral epileptognico. Asimismo, durante el sueo aparecen episodios motores paroxsticos cuyo diagnstico diferencial con la epilepsia es importante. Objetivos. Valorar la utilidad del PSG como tcnica para el diagnstico de la epilepsia, as como el papel del sueo como activador de paroxismos electroencefalogrficos (EEG). Material y mtodos. Se revisaron 600 PSG realizados en nuestro servicio de 1992 a 2007. Duracin media: 6,5 horas. Monitorizacin: EEG, electromiograma (EMG), electrocardiograma (ECG), electrooculograma (EOG) y respiracin torcica. Se incluyeron 547 PSG con sospecha clnica de epilepsia o trastorno paroxstico del sueo. Se dividieron segn: 1. Edad: A (3-14 aos), B (14-55 aos) y C (55-85 aos); 2. Clnica: crisis parciales (P), generalizadas (G) y otras, divididas a su vez en subgrupos clnicos. Se excluyeron 22 PSG inclasificables en los grupos anteriores. Se estudiaron ndice de correlacin electroclnica (ICE) e ndice de activacin de paroxismos en sueo (IAPS). Resultados: N: P (258) [A = 490; B = 147; C = 19], G (155) [A = 28; B = 94; C = 13], O (173) [A = 46: B = 97; C = 30]. ICE: P [A = 0,61, B = 0,55, C = 0,52]; G [A = 0,47, B = 0,30, C = 0,23]; IAPS: P [A = 0,46, B = 0,76, C = 0,84]; G [A = 0,50, B = 0,83, C = 0,83]. Conclusiones. 1. La correlacin electroclnica fue mayor en el grupo de epilepsias parciales que en el de generalizadas, y fue aumentando con la edad. 2. El sueo evidenci fundamentalmente paroxismos generalizados y su efecto fue ms evidente en adultos. 3. Se confirma el valor del PSG como diagnstico de la epilepsia, as como el del sueo como activador de paroxismos EEG no presentes en vigilia.
Introduccin. Se define el sndrome de apnea central del sueo (SAC) como los trastornos clnicos caracterizados por episodios repetidos de apnea por prdida del esfuerzo ventilatorio. Raramente las apneas centrales se presentan aisladas, ya que suelen ir acompaadas de fenmenos obstructivos; es ms frecuente en varones y la etiologa es variada. La fisiopatologa se relaciona con la deficiente regulacin ventilatoria de la presin parcial de CO2, produce trastornos en el sueo tales como insomnio o hipersomnia y el tratamiento no siempre es satisfactorio. Material y mtodos. Presentamos cinco casos estudiados en nuestro hospital desde el ao 2003, todos varones de edades comprendidas entre los 48 y 73 aos, con diversos antecedentes mdicos y que acuden con sospecha de sndrome de apnea obstructiva del sueo (SAOS). A todos ellos se les valor en consulta, se les realiz una agenda de sueo, tests psicolgicos, valoracin de hipersomnia, electroencefalograma (EEG) de vigilia y, por ltimo, se les realiz una polisomnografa. Resultados. En todos los pacientes se registr un ndice de apnea patolgico de predominio central, y fueron tratados con presin positiva continua en vas areas (CPAP), que conllev mejora en cuatro de ellos, mientras que uno no toler el tratamiento. Conclusin. El SAC est caracterizado por una falta de esfuerzo ventilatorio du240
7.
SNDROME DE RETT. ESTUDIO ELECTROENCEFALOGRFICO DE 21 CASOS
E. Bauzano-Poley, C. Menndez De Len, M. Fernndez-Fgares Montes, M.J. Nez-Castain, M.J. Ramos, M.J. Montiel-Durn, J. Martnez-Antn, J. Sierra
Introduccin. El sndrome de Rett (SR) afecta slo a nias y se caracteriza por regresin psicomotora precoz, estancamiento del permetro ceflico, perturbacin grave de la vida de relacin, prdida de la utilizacin de las manos, estereotipias manuales, apraxia de la marcha y ataxia/apraxia de tronco, y crisis epilpticas en el 75% de casos entre los 4-5 aos. Objetivo. Estudiar retrospectivamente las caractersticas electroencefalogrficas (EEG) ms frecuentes en 21 nias (n = 21) diagnosticadas de SR. Material y mtodo. Se estudian 21 casos de SR, en los que se incluyen formas con epilepsia (17 pacientes) y formas sin epilepsia (4 pacientes). Se han revisado 191 EEG en dos aspectos: la actividad de fondo y las anomalas paroxsticas. Resultados. Actividad de fondo lentificada: 18/21 casos.
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Registros normales: 3/2. Paroxismos focales de punta-onda (PO) con localizacin frontotemporal (8/21), centro-temporal (4/21) y parietotemporal (3/21). Localizacin en hemisferio derecho: 9/18 casos y bilateral en 6/18 casos. Sin anomalas paroxsticas focales: 6/21 casos. Con paroxismos generalizados de punta-onda lenta (POL): 6/21 casos, y sin paroxismos generalizados 15/21casos. EEG normales: 3/21 Conclusiones. 1. El SR tiene un diagnstico clnico, pero el EEG es el nico marcador de ayuda al diagnstico y evolucin del cuadro. 2. La actividad de fondo lenta es dominante en el estudio 3. Los paroxismos focales predominan en regin frontotemporal. 4. Las descargas focales son ms frecuentes en el hemisferio derecho. 5. Las descargas generalizadas predominantes son la PO a 2 Hz.
8.
SNDROME DE ANGELMAN: ESTUDIO NEUROFISIOLGICO DE 17 CASOS
E. Bauzano, C. Menndez De Len, M. Fernndez-Fgares Montes, M.J. Nez-Castain, M.J. Ramos, M.J. Montiel-Durn, J. Martnez-Anton, J. Sierra
diversos tipos, sntomas psiconeurolgicos y patrn de POCS en el polisomnograma (PSG) durante el sueo lento. Objetivos. Valorar la presencia de descargas generalizadas en los electroencefalogramas (EEG) de vigilia, como signo de inclusin en los estudios PSG. Material y mtodo. Se revisaron 600 PSG realizados en nuestro servicio de 1992 a 2007. Monitorizacin: EEG 14 canales. Montaje bipolar. SI 10-20. Se incluyeron 17 pacientes con sospecha clnica de POCS; se dividieron en dos grupos segn su confirmacin mediante PSG, y se estudiaron en ambos los paroxismos en EEG de vigilia (EEG-V) y durante la privacin de sueo (PS). Resultados. 8/9 pacientes con patrn POCS en el PSG, presentaron en EEG-V paroxismos focales secundariamente generalizados y 3/9 pacientes presentaron punta-onda lenta (POL) continua en el EEGPS. En el grupo no POCS slo 1/8 pacientes presentaron en el EEG-V generalizacin de las descargas, con resultados similares en EEG-PS. Conclusiones. 1. En pacientes con POCS es frecuente la generalizacin de los paroxismos focales en el EEG-V. 2. El EEGPS confirm el patrn POCS en 3/9 pacientes. En el resto fue necesaria la realizacin de PSG. 3. Se confirma la importancia del PSG como diagnstico del POCS en pacientes con generalizacin de descargas en el EEG-V.
10. Introduccin. El sndrome de Angelman (SA) es una entidad relacionada con una delecin del cromosoma 15, deterioro del desarrollo, ataxia, microbraquicefalia, crisis convulsivas, retraso mental grave, alteraciones del lenguaje, apariencia de felicidad, episodios de risa inmotivada, y anomalas electroencefalogrficas (EEG). Objetivos. Identificar las caractersticas EEG ms frecuentes en nuestra casustica. Material y mtodo. Se revisaron los EEG de 17 nios diagnosticados de SA. El diagnstico se bas en la clnica, EEG y gentica (11 positivos, 3 negativos y 3 no realizados). Se realizaron dos EEG por paciente y ao, y se estudi la actividad de base y paroxismos. Resultados. La edad media del diagnstico fue 6 aos y 3 meses. Durante la evolucin todos los pacientes presentaron 3 o ms tipos de crisis (ausencias, mioclonas, crisis parciales con generalizacin secundaria y convulsiones desencadenadas por fiebre), y 5/17 presentaron estado de mal de ausencias. Los datos EEG predominantes fueron: 1. Actividad de base con ondas lentas hipervoltadas a 4-6 Hz, con o sin puntas (17/17), fundamentalmente en los dos primeros aos de vida. 2. Paroxismos focales de punta y punta-onda temporooccipital (7/17), frontal (2/17), sin paroxismos focales (8/17). 3. Paroxismos generalizados de punta-onda a 2,5-3Hz (4/17), punta-onda a 2Hz (6/17), sin paroxismos generalizados (7/17). Conclusiones. 1. Todos los pacientes presentaron crisis epilpticas polimorfas de inicio precoz. 2. El estado de mal de ausencias fue frecuente. 3. El EEG present actividad de base lentificada en todos los casos. 4. Las anomalas focales tuvieron predominio en regiones temporooccipitales.
SNDROME DE COSTELLO: CLNICA Y ALTERACIONES ELECTROENCEFALOGRFICAS
M.T. Alonso-Barrasa, F. Ramos-Argelles Gonzlez, R.M. Pabn-Meneses, M.E. Yoldi-Petri, I. Garca de Gurtubay, L. Gila-Usero
9.
VALOR DE LA GENERALIZACIN SECUNDARIA DE LAS DESCARGAS EN EL ELECTROENCEFALOGRAMA DE VIGILIA Y PRIVACIN DE SUEO EN PACIENTES CON SOSPECHA DE EPILEPSIA CON PUNTA ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEO, COMO SIGNO DE INCLUSIN EN LA REALIZACIN DE POLISOMNOGRAFA CONFIRMATORIA
Introduccin. Presentamos tres casos de pacientes con sndrome de Costello, en el que describimos sus alteraciones clnicas y electroencefalogrficas (EEG) halladas. Pacientes y mtodos. Los tres pacientes, de 15, 19 y 29 aos, presentaron algunas de las caractersticas del fenotipo tpico de este sndrome (macrosoma, piel laxa con arrugas, fascies tosca, labios gruesos, mejilla y boca grande), as como malformaciones cardacas y/o neurolgicas. La paciente de 19 aos present: hemipleja izquierda probablemente secundaria a infarto silviano derecho, con atrofia y dilatacin del sistema ventricular hemisfrico derecho (presente en aproximadamente un 40% de estos pacientes). Durante su crecimiento se objetivaron, de manera ocasional, crisis convulsivas atnicas generalizadas y episodios de desconexin con relajacin de esfnteres (presentes aproximadamente en un 20% de los pacientes con sndrome de Costello). Presentamos la evolucin EEG de dichas alteraciones, as como el resto de anomalas presentes en los 3 casos descritos. Conclusin. El sndrome de Costello es una malformacin congnita de origen todava incierto que en 1/3 de los casos presenta alteraciones en el EEG, las cuales son de gran utilidad a la hora de valorar la evolucin y el tratamiento, generalmente ya complicado por la pluripatologa que asocian estos pacientes.
11.
DETERMINACIN DE UMBRALES AUDIOMTRICOS UTILIZANDO TONOS MODULADOS CON AMPLITUD DECRECIENTE DE DIFERENTES DURACIONES: ESTUDIO MEDIANTE TRANSFORMADAS TIEMPO-FRECUENCIA
M. Fernndez-Fgares Montes, D. Gonzlez-Galvez, E. Bauzano-Poley, M.J. Montiel-Duran, M.J. Ramos, M.J. Nez-Castain, M.J. Postigo, C. Gonzlez-Medina, V.E. Fernndez-Snchez
J. Arcocha, M. Valencia, M. Prez-Alcaraz, M.J. Nicols, M. Alegre, J. Artieda

Clnica Universitaria de Navarra. Pamplona.
Introduccin. Los sndromes con punta onda continua durante el sueo lento (POCS) tienen en comn presentar crisis epilpticas de
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Introduccin. La utilizacin de la actividad oscilatoria evocada ha crecido en los ltimos aos como una nueva tcnica de evaluacin audiomtrica tonal objetiva. Se pretende valorar la capacidad para
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obtener umbrales audiomtricos mediante una tcnica novedosa, consistente en la estimulacin con tonos modulados en amplitud decreciente y su posterior anlisis mediante transformadas tiempofrecuencia. Material y mtodos. Se estudi en 10 sujetos normoacsicos la respuesta resultante de la aplicacin de estmulos tonales continuos de 1.000 Hz modulados en amplitud de 1, 2 y 3,5 segundos de duracin con posterior anlisis mediante promediacin normal, transformadas tiempo-frecuencia del promediado y anlisis de coherencia de fase intertrial. Se analizaron 300 barridos en cada serie. Resultados. La respuesta resultante de la aplicacin tanto de transformadas tiempo-frecuencia como de anlisis de coherencia de fase intertrial presenta una morfologa similar con tres fases claramente diferenciables: onset, meseta y offset. La existencia de una fase de meseta puede sugerir fenmenos de saturacin por parte de las neuronas auditivas que responden a una frecuencia de estimulacin determinada. La aplicacin de unos criterios de bondad de determinacin de umbrales no encontr diferencias significativas en el 10% inicial del barrido completo y s en el 25% de ste tanto para tonos de 1 como de 2 segundos utilizando transformadas tiempofrecuencia del promediado. Conclusiones. La actividad oscilatoria evocada no sigue un patrn lineal en funcin de la intensidad de estimulacin aplicada. La aplicacin de tonos modulados en amplitud decreciente puede utilizarse para determinacin de umbrales auditivos, sin grandes diferencias con la mayor duracin del tono.
13.
UTILIDAD DE LOS ESTUDIOS NEUROFISILGICOS EN EL DIAGNSTICO DE PRDIDA AXONAL EN FASES INICIALES DE LA ESCLEROSIS MLTIPLE
N. Ailouti, C. Quijada, I. Royo, A. Valls, M. Vicente, E. Munties, J.M. Espadaler

Hospital del Mar. Barcelona.
12.
ACTIVIDAD OSCILATORIA MEDIANTE TONOS MODULADOS EN AMPLITUD DE INTENSIDAD CRECIENTE Y DECRECIENTE COMO TCNICA DE EVALUACIN AUDIOMTRICA TONAL OBJETIVA
J. Arcocha, M. Valencia, M. Prez-Alcaraz, M.J. Nicols, M. Alegre, J. Artieda

Clnica Universitaria de Navarra. Pamplona.
Introduccin. Se pretende evaluar las diferencias de la presentacin de tonos modulados en amplitud de intensidad creciente o decreciente en la obtencin de potenciales de estado-estable que sean fcilmente medibles para la obtencin de umbrales audiomtricos. Material y mtodos. Se estudi en 10 sujetos normoacsicos la respuesta resultante de la aplicacin de estmulos tonales continuos de 1.000 Hz modulados en amplitud tanto de intensidad creciente como decreciente, con posterior anlisis mediante promediacin normal, transformadas tiempo-frecuencia del promediado y anlisis de coherencia de fase intertrial. Resultados. Tras promediacin normal se encuentran diferencias estadsticamente significativas (p < 0,05) entre la amplitud del componente N1-P2 del potencial onset del tono de intensidad creciente frente al de modalidad decreciente. La aplicacin de unos criterios de bondad de determinacin de umbrales encontr diferencias estadsticamente significativas (p < 0,05) en el 10% inicial del barrido completo, siendo mejor para tonos de intensidad creciente y utilizando transformadas tiempo-frecuencia del promediado. Los umbrales audiomtricos ms bajos se obtuvieron para ambas modalidades de estimulacin mediante transformadas tiempo-frecuencia del promediado. Discusin-conclusiones. Se constata la existencia de interferencias del potencial onset en la respuesta obtenida mediante tonos de intensidad creciente. El anlisis mediante transformadas tiempo-frecuencia resulta de mayor utilidad en la determinacin de umbrales que el anlisis de coherencia intertrial.
Objetivos. La esclerosis mltiple es considerada el prototipo de enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central. Sin embargo, diferentes autores han postulado la prdida axonal en las fases iniciales de la enfermedad. Existen varias tcnicas neurofisiolgicas para el estudio de las vas centrales estimulacin magntica transcortical (EMT), potenciales evocados somestsicos (PES), visuales (PEV), auditivos (BAER). Una disminucin en amplitud de la respuesta puede ser atribuible tanto a un bloqueo de la seal secundario a la desmielinizacin como a una prdida axonal. Pretendemos valorar los mecanismos que subyacen a esta prdida de amplitud y establecer un pronstico en fases iniciales de la enfermedad. Material y mtodos. Seis pacientes CIS (sndromes clnicamente aislados). Resultados. Prdida de la amplitud: SMT: bilateral en extremidades inferiores (EEII) 3, unilateral EEII 1, extremidades superiores (EESS) unilateral 1; PES EEII: 4 bilaterales, 1 unilateral; PEV: 1 unilateral; BAER: no valorada la amplitud. Aumento de la latencia: SMT: bilateral en EEII 1, EESS unilateral 1; PES EEII: bilateral 3, unilateral 1; PEV: unilateral 2; BAER: unilateral 1, bilateral 1. Conclusiones. Estudio descriptivo de reducido tamao de la muestra, pero que nos permite plantear una hiptesis: demostrar que la cada de amplitud tanto de la EMT como los PE son realmente expresin de una prdida axonal y no secundarias a la desmielinizacin. Para ello, partimos de la siguiente premisa: la persistencia de la cada de amplitud en la fase de remisin nos sugerira una prdida axonal, incluso subclnica, indicando mala evolucin de la enfermedad. Mientras que la recuperacin de la amplitud nos hara pensar que nicamente ha existido un proceso inflamatorio sin prdida axonal, lo que sugerira mejor pronstico.
14.
VALORACIN PREQUIRRGICA DE UN PACIENTE CON CRISIS FOCALES SIMPLES AUDITIVAS CON GENERALIZACIN SECUNDARIA
V. Lpez-Prior, J. Prieto, A. Esteban, D. Mansilla

Hospital GU Gregorio Maran. Madrid.
Paciente de 26 aos remitido para valoracin prequirrgica. Inicia con crisis de desconexin del medio a los 4 aos de vida. Desde los 18 aos refiere episodios de sensacin de pitido y vaco en la cabeza, que se siguen de prdida de conciencia, versin ceflica izquierda, elevacin del miembro superior izquierdo y clonismos de las cuatro extremidades. La frecuencia de los episodios es semanal. El estudio de resonancia magntica (RM) ha sido normal. Se realiz un videoelectroencefalograma (EEG) continuo con electrodos de superficie. El registro intercrtico mostr anomalas epileptiformes focales en regin temporal posterior derecha, as como actividad delta rtmica intermitente en la misma localizacin. El anlisis de fuentes de estas anomalas justificaba la actividad mediante un dipolo situado en la profundidad de la cisura de Silvio sobre los giros de Heschl. Durante las crisis se registr actividad theta rtmica de inicio en regin temporal posterior derecha, coincidente con la sensacin auditiva. La segunda fase del estudio se realiz tras la implantacin de una manta de 32 electrodos subdurales y permiti determinar el rea epileptgena y el origen ictal bajo los electrodos ms posteriores de la manta, tanto supra como infrasilvianamente. La estimulacin elctrica cortical permiti localizar de manera consistente un electrodo donde se reproduca la clnica auditiva y en
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otro, la sensacin de vaco; estos electrodos eran contiguos y situados en la regin temporal posterior. Se realiz una reseccin parcial de la regin temporal derecha con registro intraoperatorio. Tras nueve meses de la ciruga, el control de las crisis ha sido muy satisfactorio.
EEG de sueo es una herramienta imprescindible para realizar el diagnstico de POCS e instaurar el tratamiento, lo que conlleva habitualmente una evolucin favorable.
17. 15.
ESTADO EPILPTICO PARCIAL COMPLEJO EN EL SNDROME SESA: DESCRIPCIN DE DOS CASOS HEMIMEGALENCEFALIA Y SNDROME DE OHTAHARA
R. Daz-Ruiz, R. Vzquez-Rodrguez, P. Villalobos-Lpez, C. Muoz-Villa, P. Prieto-Tarrada

HU Virgen del Roco. Sevilla.
F. Casariego-Pola, J.L. Fernndez-Torre

HU Marqus de Valdecilla. Santander.
Introduccin. El sndrome SESA (subacute encephalopathy with seizures in alcoholics) es una entidad que ocurre en alcohlicos crnicos caracterizada por confusin, dficit motores transitorios, crisis convulsivas parciales motoras o generalizadas tonicoclnicas (CGTC) y descargas epileptiformes lateralizadas peridicas en el electroencefalograma (EEG). Material y mtodos. Dos pacientes adultos, que cumplieron los criterios diagnsticos de sndrome SESA fueron evaluados mediante EEG seriados, resonancia magntica (RM) y tomografa computarizada por emisin de fotn nico (SPECT) cerebrales. Resultados. En ambos pacientes objetivamos la existencia de crisis parciales complejas recurrentes compatibles en el diagnstico de estado epilptico parcial complejo (EEPC) de origen temporal y frontal, respectivamente. En el SPECT cerebral se demostr la existencia de hiperperfusin marcada en dichas localizaciones. En la RM craneal se observaron lesiones isqumicas crnicas. Conclusiones. En el sndrome SESA coexisten crisis convulsivas (parciales motoras y CGTC) y no convulsivas (parciales complejas). La existencia de episodios de EEPC en esta entidad es ms frecuente de lo previamente considerado y posiblemente desempean un papel importante en la fisiopatologa y origen del estado confusional en esta condicin epilptica.
16.
PUNTA ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEO. REVISIN DE 17 CASOS
R. Vzquez-Rodrguez, M. Aguilar-Andjar, M. Alonso-Garca, R. Candau, M. Rufo

Introduccin. La hemimegalencefalia es un trastorno de la proliferacin neuronal producido por un excesivo crecimiento de todo o parte de un hemisferio cerebral. Puede ser aislada o asociada a hemihipertrofia homolateral craneofacial o corporal y a anomalas vasculares, pudindose asociar a sndromes neurocutneos. Material y mtodos. Presentamos una lactante de 6 semanas, segunda recin nacida de embarazo gemelar, con macrocefalia, hipertrofia de hemicara izquierda y miembro inferior derecho y lesin hiperpigmentada en regin mandibular izquierda. Presenta espasmos en flexin, en salvas y mioclonas palpebrales, linguales y de miembro inferior derecho. Se realiza resonancia magntica (RM) craneal y electroencefalograma (EEG). Resultados. La RM muestra una hemimegalencefalia izquierda y el primer EEG un trazado de actividad-supresin. Tras tratamiento con hormona adrenocorticotropa (ACTH), se realizan nuevos EEG, que muestran la transicin del trazado anterior a un trazado hipsarrtmico caracterstico del sndrome de West. Actualmente, contina con frecuentes crisis y est pendiente de intervencin quirrgica consistente en hemisferectoma izquierda. Discusin. La hemimegalencefalia se considera una malformacin congnita poco frecuente del desarrollo cortical, que cursa con grave encefalopata neurolgica, epilepsia rebelde al tratamiento de inicio precoz y profundo retraso del desarrollo. El EEG se caracteriza principalmente por un patrn actividad supresin y/o hemihipsarritmia. La hemisferectoma es el tratamiento ms efectivo para el control de las crisis, y parece tener mejores resultados en el desarrollo psicomotor cuando se lleva a cabo de forma temprana. Conclusin. Ante la sospecha clnica de espasmos, el EEG es, junto con la RM, una prueba complementaria necesaria para el diagnstico de hemimegalencefalia sintomtica, asociada a sndrome de Ohtahara.
18. Introduccin. La punta onda continua durante el sueo (POCS) es un patrn electroencefalogrfico (EEG) que puede aparecer en diferentes entidades clnicas: sndrome de Landau-Kleffner, epilepsia con punta onda continua durante el sueo (EPOCS), y epilepsia parcial benigna atpica (EPBA). Estas probablemente compartan la misma fisiopatologa y constituyen las formas grave, moderada y leve, respectivamente, de un sndrome epilptico dependiente de la edad que cursa con trastornos cognitivos y/o conductuales diversos, en general con buena evolucin si se diagnostica y se trata adecuadamente. Material y mtodos. Presentamos 17 pacientes con POCS en el polisomnograma, de los cuales 9 corresponden a EPOCS y 8 a EPBA. Se especifican las caractersticas clnicas y electroencefalogrficas en sueo y en vigilia, el tratamiento utilizado y la evolucin clnica y en el EEG. Resultados. En general, los pacientes diagnosticados de EPBA han tenido una evolucin ms favorable que los diagnosticados de EPOCS. No obstante, en el 95% de ellos han desaparecido las crisis y en todos el EEG se ha normalizado tras la instauracin de tratamiento antiepilptico. Discusin. Nuestros pacientes cumplen los criterios diagnsticos de POCS. La evolucin clnica y EEG apoyan el diagnstico. Todos los pacientes presentaban anomalas paroxsticas en el EEG de vigilia. El hallazgo de las alteraciones durante el sueo ha permitido un diagnstico temprano y la instauracin del tratamiento. Conclusin. El estudio
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VDEO-POLISOMNOGRAFA EN UN CASO DE SNDROME DE PAINFUL LEGS AND MOVING TOES
M. Alonso-Garca, R. Daz-Ruiz, F.J. Palomar-Simn, G. Botebol-Benhamou

Introduccin. El sndrome de PLMT (painful legs and moving toes) es una entidad infrecuente caracterizada por dolor espontneo en extremidades inferiores, asociado a movimientos involuntarios en los dedos de los pies. El diagnstico es clnico; su tratamiento es complejo, incluyendo diferentes combinaciones de frmacos y tcnicas invasivas, generalmente con mala respuesta. Material y mtodos. Varn de 29 aos que, desde hace tres, presenta movimientos involuntarios en flexoextensin, rtmicos y regulares, en los dedos de los pies, acompaados de dolor si son prolongados. Inicialmente, unilateral derecho y, ahora, bilateral. Empeoran con el estrs y se presentan tambin durante el sueo, interfirindolo. Estudiamos si existe fragmentacin del sueo mediante vdeo-polisomnografa. Resultados. Durante el vdeo-PSG se observan movimientos de dorsiflexin del primer al cuarto dedo de ambos pies, rtmicos, sobre todo en vigilia, fases 1 y 2, disminuyendo considerablemente e incluso desapareciendo en fase de movimientos oculares rpidos
243
(REM), sin llegar a fragmentar el sueo. No se evidencian movimientos peridicos de miembros. Discusin. Este sndrome plantea el diagnstico diferencial con el sndrome de piernas inquietas y con la distona. En nuestro caso se realiz PSG para determinar si el trastorno de sueo guarda relacin con esta entidad. Conclusin. El PLMT se presenta tambin durante el sueo nocturno, tal como demuestra la vdeo-polisomnografa, sin existir su fragmentacin. Es ms manifiesto en fases 1 y 2 de sueo, disminuyendo y llegando a desaparecer en fase REM, tal como ocurre en los tics motores y otros trastornos del movimiento.
19.
EVALUACIN DE LA ACTIVIDAD EN UNA CONSULTA ESPECFICA DE TRASTORNOS DEL SUEO
M. Aguilar-Andjar, P. Villalobos-Lpez, R. Daz-Ruiz, F.J. Palomar-Simn, G. Botebol-Benhamou

Introduccin. El creciente auge de los trastornos especficos del sueo obliga a los profesionales que los tratan, entre ellos los neurofisilogos clnicos, a un enfoque cada vez ms especializado. En nuestro centro, disponemos de una consulta especfica en la que todo paciente, tras una historia clnica y la aplicacin de diferentes tests de cribado, entran en un protocolo de estudio y tratamiento. Por otro lado, la revisin de la actividad realizada es importante para la evaluacin y posterior mejora, de sta. Material y mtodos. Presentamos 123 casos evaluados a los 6 meses mediante encuesta de satisfaccin personal y estado de salud de elaboracin propia (no validada). En la encuesta de satisfaccin se englobaron a los pacientes segn su grado de mejora en mejor, igual o peor. Previamente, los pacientes se separaron en grandes grupos de patologa sobre los que tambin se evalu el porcentaje de pruebas realizadas que confirmaban la sospecha diagnstica. Resultados. Tanto en los grupos de hipersomnia y narcolepsia se supera el 60% de procedimientos diagnsticos positivos para la sospecha diagnstica. En los grupos restantes este porcentaje disminuye. En cuanto a la satisfaccin, en todos los grupos patolgicos la mayora de pacientes perciben mejora o igualdad en su estado de salud. Conclusiones. La protocolizacin y especializacin de las consultas de sueo se muestra til en el proceso de asignacin de procedimientos diagnsticos y ayuda a aumentar su sensibilidad. Asimismo, la evaluacin a corto-medio plazo de la actividad realizada ayuda en la mejora de los procesos asistenciales.
por sndrome ansioso-depresivo desde hace un ao. Se descartan demencia secundaria y otras enfermedades neurodegenerativas del lbulo frontal. Neurorradiologa 08/06: calcificaciones puntiformes bilaterales en ganglios basales. Retraccin corticosubcortical de marcado predominio frontotemporal. Electroencefalograma (EEG) 09/06: Enlentecimiento difuso ms marcado en regiones frontotemporales bilaterales. Ocasionales anomalas irritativas multifocales. Consulta a Reumatologa, por dolor en tobillo izquierdo sin traumatismo y radiologa aparentemente normal. Revisando radiografas previas (pies y manos), se observan quistes seos subcondrales, que hacen sospechar enfermedad de Nasu Hakola. Tras alta, se realiza biopsia sea 01/07: lesin patognomnica de lipodistrofia membranosa (enfermedad de Nasu-Hakola). EEG 05/07: empeoramiento respecto al previo, con incremento de los brotes lentos generalizados de predominio anterior de probable origen corticosubcortical. Persisten ondas agudas multifocales. Tratamiento farmacolgico sintomtico, fisioterapia y estimulacin cognitiva. Progresa el deterioro cognitivo. Discusin. Se trata de una demencia presenil muy poco frecuente, que es importante conocer para realizar consejo gentico y hacer diagnstico diferencial con enfermedades neurodegenerativas que pueden afectar el lbulo frontal.
21.
PRESENTACIN DE TRES CASOS DE EPILEPSIA PARCIAL CONTINUA SUTIL: HALLAZGOS ELECTROENCEFALOGRFICOS Y SEMIOLOGA
P. Villalobos-Lpez, M. Alonso-Garca, M. Aguilar-Andjar

20.
ELECTROENCEFALOGRAMA Y EVOLUCIN CLINICORRADIOLGICA EN PACIENTE CON OSTEODISTROFIA LIPOMEMBRANOSA POLIQUSTICA CON LEUCOENCEFALOPATA ESCLERTICA
Introduccin. La epilepsia de ausencias juveniles es un sndrome epilptico dentro de las epilepsias generalizadas idiopticas, caracterizado por la presencia, fundamentalmente, de ausencias tpicas, control de crisis en el 80% de los casos, electroencefalograma (EEG) caracterstico y decisivo para el diagnstico. Material y mtodos. Presentamos dos pacientes diagnosticados de epilepsia de ausencias juveniles con registro vdeo-EEG (complejos de puntaonda generalizados activados por la hiperventilacin) que presentan mala evolucin y mal control de crisis desde el principio, a pesar de la instauracin del tratamiento adecuado. Resultados. A pesar de la instauracin del tratamiento correcto, ambos pacientes continan presentando en la edad adulta, tras aos de evolucin, frecuentes crisis e incluso episodios de estados de ausencias de difcil control. Discusin-conclusiones. Aunque cabra esperar una evolucin favorable en estos casos, existe un pequeo porcentaje de pacientes que presenta un difcil control de crisis, fundamentalmente si el tratamiento adecuado no se instaura precozmente. El vdeoEEG se contempla como un arma de gran utilidad y apoyo a la clnica para clasificar casos de sndromes epilpticos que no presentan la evolucin habitual.
G. Prez-Fajardo, A. Teijeira-Azcona, P. Lobato-Casado, C. Garca-Fernndez, C. Montes-Gonzalo, J.M. Teijeira-Azcona

Complejo Hospitalario de Toledo. Toledo.
22.
EPILEPSIA DE AUSENCIAS JUVENILES REFRACTARIA. PRESENTACIN DE DOS CASOS
Introduccin. La enfermedad de Nasu Hakola u osteodisplasia lipomembranosa poliqustica con leucoencefalopata esclertica (PLOSL) fue descrita en 1960. Enfermedad rara, hereditaria autosmica recesiva (AR) con demencia progresiva de predominio frontal, de aparicin sobre la tercera dcada y quistes seos subcondriales. Diagnstico clnico, radiolgico, anatomopatolgico y antecedentes familiares. Caso clnico. Mujer de 35 aos con antecedentes familiares (AF) de demencia. Deterioro cognitivo progresivo de perfil frontosubcortical iniciado hace 3 aos. Meses previos, presentaba marcha inestable e incontinencia urinaria. No crisis. Historia de dolores osteoarticulares. Seguimiento por Psiquiatra
244
P. Villalobos-Lpez, P. Palomar-Simn, R. Vzquez-Gonzlez

Introduccin. La epilepsia de ausencias juveniles es un sndrome epilptico dentro de las epilepsias generalizadas idiopticas, caracterizado por la presencia, fundamentalmente, de ausencias tpicas, control de crisis en el 80% de los casos, electroencefalograma (EEG) caracterstico y decisivo para el diagnstico. Material y mtodos. Presentamos dos pacientes diagnosticados de epilepsia de ausencias juveniles con registro vdeo-EEG (complejos de puntaonda generalizados activados por la hiperventilacin) que presenREV NEUROL 2008; 46 (4): 239-251
tan mala evolucin y mal control de crisis desde el principio, a pesar de la instauracin del tratamiento adecuado. Resultados. A pesar de la instauracin del tratamiento correcto, ambos pacientes continan presentando en la edad adulta, tras aos de evolucin, frecuentes crisis e incluso episodios de estados de ausencias de difcil control. Discusin-conclusiones. Aunque cabra esperar una evolucin favorable en estos casos, existe un pequeo porcentaje de pacientes que presenta un difcil control de crisis, fundamentalmente si el tratamiento adecuado no se instaura precozmente. El vdeoEEG se contempla como un arma de gran utilidad y apoyo a la clnica para clasificar casos de sndromes epilpticos que no presentan la evolucin habitual.
de la lesin tumoral, mediante las diferentes tcnicas empleadas. Discusin-conclusiones. El empleo de tcnicas de monitorizacin neurofisiolgica perioperatorias junto con las novedosas tcnicas de neuroimagen digital en sistemas de neuronavegacin, y su integracin en los protocolos de planificacin quirrgica, proporciona nuevas expectativas en el pronstico de la ciruga de lesiones tumorales adyacentes a reas perirrolndicas, optimizando la reseccin y minimizando las secuelas.
25.
SNDROME DE FOIX-CHAVANY-MARIE: PRESENTACIN DE UN CASO
23.
LIMITACIONES DEL MTODO DE CARTOGRAFIADO NEUROFISIOLGICO DEL LENGUAJE
A. Trufero-Rodrguez, P. Perla y Perla, F. Hctor-Estol, J.M. Prez-Serrano, F. Jimnez-Martnez

Hospital Clnico San Carlos. Madrid.
C. Quijada-Miranda, N. Ailouti-Caballero, G. Conesa, J.M. Espadaler

Introduccin-objetivos. Paciente de 27 aos de edad, con clnica de crisis parciales sensitivas y/o motoras faciobraquiales derechas. Resonancia magntica (RM): cavernoma frontal izquierdo, bajo nsula. No dficit motor o sensitivo. No afasia ni disartria. Material y mtodos. Localizacin del rea tumoral mediante tractografa digital y sistema de neuronavegador, previo a la exresis quirrgica. Intraoperatoriamente se procede a estimulacin cortical elctrica bipolar (corriente continua, frecuencia 50-60 Hz, intensidad mxima 5 mA), con registro electromiogrfico (EMG) continuo mediante electrodos cutneos (msculos masetero, orbicular oris, larngeos, abductor corto del pulgar), durante la presentacin de elementos, ordenndose la tarea de lectura y pronunciacin de cada palabra presentada. Monitorizacin de las interferencias de la estimulacin elctrica en la tarea lingstica. Resultados. En dos ocasiones se evidencia la interferencia en la pronunciacin de la palabra. Durante estos episodios el registro EMG muestra contraccin tetnica en msculos masetero y orbicular oris. Discusin-conclusiones. Estos resultados plantean si el test de estimulacin cortical como mtodo de localizacin de las funciones del lenguaje interfiere realmente en la realizacin del lenguaje (afasia) o slo interfiere en su eferencia ejecutora motora de la articulacin (disartria).
Introduccin. El sndrome de Foix-Chavany-Marie est considerado la forma cortical u opercular de la parlisis pseudobulbar, y consiste en una dipleja faciolinguofaringomasticatoria caracterizada por la disociacin automaticovoluntaria, esto es, la prdida del control voluntario de la musculatura facial, farngea, lingual, masticatoria y, en ocasiones, ocular extrnseca, con conservacin de la actividad automtica o refleja y la mmica emocional de dichos msculos. Caso clnico. Nia que naci por cesrea por sufrimiento fetal agudo perinatal. A las seis horas de vida sufri una crisis epilptica con clonismos multifocales y posturas tnicas segmentarias, que respondi al fenobarbital. En el electroencefalograma (EEG) se observaron paroxismos de puntas sobre regin frontotemporal derecha, con una actividad basal de baja amplitud sobre hemisferio derecho. La tomografa computarizada mostr una imagen de infarto completo en el territorio de la arteria cerebral media derecha, y de infarto parcial en el territorio de la arteria cerebral media izquierda. Se paut fisioterapia y estimulacin, y se inici tratamiento con cido valproico. Las crisis de nuestra paciente eran de tipo reflejo, siendo los desencadenantes los estmulos visuales y los tctiles o artrocinticos inesperados. En la clnica destacaban retraso mental, hemiparesia izquierda espstica, cara inexpresiva con boca abierta y sialorrea y hemianopsia homnima izquierda. Presentaba ocasionalmente crisis oculgiras, que son por mecanismo distnico y no epilptico, siendo normales los EEG durante dichos episodios. Conclusin. Se comprueba en este caso clnico la utilidad del EEG para distinguir los episodios paroxsticos epilpticos de los no epilpticos y para evaluar la efectividad del tratamiento antiepilptico.
24.
MAPEO NEUROFISIOLGICO Y TRACTOGRAFA AXONAL DIGITAL EN LA PLANIFICACIN QUIRRGICA DE LESIONES TUMORALES PERIRROLNDICAS
26.
UTILIDAD CLNICA DE LA VDEOELECTROENCEFALOGRAFA PROLONGADA EN EPILEPSIA FARMACORRESISTENTE
C. Quijada, N. Ailouti, G. Conesa, J. Puyol, J.M. Espadaler

T. Blanco, A. Brocalero, J. Lpez-Trigo, P. Ortiz, A. Castillo, J. Parra, A. Navarr, J. Lominchar, J. Sancho

Hospital General de Valencia. Valencia.
Introduccin-objetivos. Paciente de 11 aos, con crisis parciales crurales sensitivas. Resonancia magntica (RM): tumoracin posrolndica derecha, compatible con astrocitoma de bajo grado. Exploracin neurolgica normal. Material y mtodos. Planificacin de la estrategia quirrgica mediante estudio neurofisiolgico (implantacin de 6 tiras de 8 electrodos corticales peritumorales para el cartografiado funcional sensorial y motor preoperatorio) y de neuroimagen funcional y estructural (RM funcional motora y tractografa axonal digital). Monitorizacin intraoperatoria mediante sistema de neuronavegacin y cartografiado neurofisiolgico mediante estimulacin elctrica cortical directa. Resultados. Exresis tumoral bajo mnima sedacin y anestesia local, sin incidencias. RM de control sin complicaciones. Comparamos la estimacin de las reas elocuentes somatosensoriales y motoras en la proximidad
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Introduccin. La videoelectroencefalografa (vdeo-EEG) prolongada es una prueba neurofisiolgica con registro sincronizado de vdeo y EEG durante al menos 24 horas. Sus principales indicaciones en epilepsia son: diagnstico, clasificacin del tipo de crisis y valoracin prequirrgica con o sin reduccin de la medicacin antiepilptica. Objetivo. El objetivo del estudio es analizar las caractersticas epidemiolgicas, clnicas, electroencefalogrficas y diagnosticoteraputicas de pacientes ingresados para monitorizacin vdeo-EEG prolongada. Pacientes y mtodos. Se han revisado 97 ingresos programados en el Servicio de Neurologa del Consorcio Hospital General Universitario de Valencia, de 88 pacientes para video-EEG prolongada, 55% de casos con procedencia extrahospi245
talaria y en el perodo de tiempo comprendido entre febrero de 2004 a julio 2007. Resultados. El 54% de pacientes eran hombres y la edad media al ingreso de 33 aos (3-62). Los casos estudiados fueron de epilepsia farmacorresistente, epilepsias de dudosa focalizacin y/o episodios paroxsticos de etiologa no epilptica, con una evolucin media de la enfermedad de 16,8 aos. El tiempo medio de monitorizacin fue de 3,5 das, Se registr al menos una crisis en el 80,4% de pacientes (78,5% en vigilia) y fue posible en el 33,8% con supresin superior al 50% la medicacin antiepilptica domiciliaria y en un 14,3% de casos sin modificacin de su tratamiento habitual. Se estudiaron una media de 4,6 crisis por paciente y la eficacia diagnstica fue del 72%. Conclusiones. La monitorizacin vdeo-EEG prologada es til fundamentalmente para el estudio de epilepsias refractarias al tratamiento, candidatas a ciruga y en episodios paroxsticos de posible origen no epilpticos.
27.
DESCARGAS PERIDICAS LATERALIZADAS Y CRISIS PARCIALES
ca y miocardiopata dilatada. Ingres en nuestro centro por aumento de su disnea habitual, con sobreinfeccin pulmonar. Resultados. Durante su estancia, se inicia tratamiento con cafepime (2 g/8 h) por urocultivo positivo a E. coli multirresistente. Al quinto da de tratamiento, present una disminucin del nivel de conciencia. Se practic una tomografa axial computarizada (TAC) que fue normal. En el electroencefalograma (EEG) se objetiv un estado epilptico de crisis parciales de origen en regin temporal posterior derecha (12 crisis en 38 minutos de registro). La actividad cerebral basal entre crisis estaba globalmente lentificada. Clnicamente, se observaba apertura palpebral brusca, seguida de hipertona de predominio mandibular, con taquipnea. Se instaur tratamiento con cido valproico y se retir el cefepime. A los 3 das, se objetiv mejora clnica y normalizacin del EEG. Durante el tratamiento con cefepime, los niveles de creatinina fueron normales, aunque se observ una cada del aclaramiento de la creatinina. Conclusin. El cefepime puede inducir estado de crisis parciales en pacientes con funcin renal normal, adems de una disfuncin neuronal difusa (encefalopata). Importancia del registro EEG.
N. Gonzlez-Arnau, L. Martn-Muoz, M. Ferrndiz-Mach, M. Aguirregomozcorta, A. Molins-Albanell

Hospital Josep Trueta. Gerona.
29.
PRIMERA CRISIS EPILPTICA EN MAYORES DE 65 AOS: ESTUDIO EPIDEMIOLGICO EN LA PROVINCIA DE BURGOS
Objetivos. Las descargas peridicas lateralizadas o (PLED) se asocian a procesos agudos que causan lesiones estructurales. Pueden observarse crisis asociadas. Valoraremos la utilidad de electroencefalogramas (EEG) seriados en el diagnstico diferencial de pacientes que cursan con crisis parciales y registro de PLED. Mtodos. Se describen 2 pacientes, con crisis parciales en el curso de un proceso febril. El primero tuvo crisis parciales uncinadas y generalizacin secundaria. El segundo, crisis con sintomatologa gastrointestinal y alteracin de conocimiento. Se desconocan antecedentes patolgicos destacables. Se practicaron estudios de: EEG seriados (vigilia y sueo), neuroimagen y serologas sangre y lquido cefalorraqudeo (LCR). Resultados. En los EEG se observ: paciente 1: PLED en regiones frontotemporales derechas con actividad cerebral basal normal y presencia de husos de sueo bilateralmente; paciente 2: se registraron 2 crisis con sintomatologa gastrointestinal y alteracin de conocimiento, con actividad paroxstica en regiones frontotemporales izquierdas. En EEG posteriores: actividad theta y delta focal (lesin estructural) en regiones frontotemporales, sin anomalas epileptiformes. Actividad cerebral basal en vigilia y sueo normal. En la primera resonancia magntica (RM): lesiones corticosubcorticales extensas en uno u otro hemisferio; posteriormente, transformacin necrtica de las lesiones en los lbulos frontotemporales. El primer diagnstico fue de encefalitis necrosante y se inici tratamiento con aciclovir. Los pacientes empeoraron clnica y radiolgicamente en pocos meses. El diagnstico por biopsia fue de glioblastoma multiforme. Conclusin. PLED con actividad cerebral basal en vigilia y sueo normal, inicialmente y durante la evolucin descartan proceso encefaltico difuso y confirman lesin estructural aguda.
E. Araus-Galds, V. Garca-Morales, M.A. Ausn-Gmez, F. Lasprilla-Snchez, A. Gmez-Menndez, P. Garca-Gutirrez, N. Herrera-Varo, G. Ponce-Morales, I. Arroyo-Hidalgo
Hospital General Yage. Burgos.
Introduccin. La tendencia al envejecimiento de la poblacin supone un incremento en el riesgo de padecer enfermedades neurolgicas y, por tanto, en la frecuencia de crisis epilpticas. Esto ocasiona una carga socioeconmica importante en los servicios de salud debido a las implicaciones especiales que conlleva. Material y mtodos. Se ha realizado un estudio epidemiolgico retrospectivo del ao 2004 al 2006 en la provincia de Burgos, incluyendo 130 pacientes entre 65 y 85 aos, que iniciaron con una crisis epilptica. Posteriormente, se evalu la edad de presentacin, sexo, tipo de crisis, etiologa y hallazgos electroencefalogrficos (EEG). Resultados. Teniendo en cuenta los datos poblacionales de la provincia de Burgos en mayores de 65 aos, obtuvimos una incidencia anual similar a la recogida en la bibliografa, con un predominio en el grupo de edad entre 70 y 80 aos y en varones; la patologa cerebrovascular fue la causa ms frecuente; no obstante, en un nmero no despreciable de casos no se encontr etiologa; asimismo, se observ que el inicio como crisis parcial fue el predominante. El EEG mostr una focalidad epileptiforme o lenta en un 30%. Conclusiones. El riesgo de sufrir una primera crisis en personas mayores de 65 aos es un problema de creciente importancia; en nuestro estudio la forma de presentacin ms frecuente fue focal y de etiologa sintomtica. El incremento en la incidencia de epilepsia que esto supone, nos obliga a un mayor conocimiento de esta patologa en ese grupo de edad.
28.
ESTADO DE CRISIS PARCIALES COMPLEJAS INDUCIDO POR CEFEPIME EN PACIENTE CON FUNCIN RENAL NORMAL
30.
ESTUDIO NEUROFISIOLGICO EN UN CASO DE LEUCOENCEFALOPATA MULTIFOCAL PROGRESIVA
L. Martn-Muoz, N. Gonzlez-Arnau, M. Ferrndiz-Mach, M. Guirregomozcorta, A. Molins

Hospital Josep Trueta. Gerona.
J. Escriba-Alepuz, S. Casaa-Prez, A. Mazzillo-Ricaurte, G. Zalve-Plaza, P. Giner-Bayarri, M. Escudero-Torrella, F. Jimnez-Vzquez

HU Doctor Peset. Valencia.
Objetivos. Presentacin de un caso de estado de crisis parciales complejas en paciente con funcin renal normal, tratado con cefepime. Paciente y mtodos. Paciente de 78 aos, con antecedentes de: diabetes, hipertensin, enfermedad pulmonar obstructiva crni246
Introduccin. La leucoencefalopata multifocal progresiva (LMP) es una infeccin frecuente en inmunodeprimidos. Se presenta un caso donde los hallazgos neurofisiolgicos revelaron la afectacin
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neurolgica central y fueron claves para llegar al diagnstico final. Caso clnico. Mujer de 60 aos, valorada por presentar disminucin importante de la movilidad en el brazo izquierdo, tras sufrir traumatismo cervicobraquial. Antecedentes: linfoma linfoctico B retroperitoneal (IIA), en actual remisin completa tras quimioterapia. A la anamnesis, refiere progresiva limitacin para las actividades de su vida diaria tras sufrir varios traumatismos precedidos de cadas en los ltimos meses. En la exploracin, destacan la grave paresia muscular de predominio distal y los evidentes signos de piramidalismo en miembro superior izquierdo. Electromiogrficamente se objetiva radiculopata cervical aguda izquierda; pero, dados los hallazgos en la exploracin, se ampla el estudio con estimulacin magntica transcraneal (EMT), que demuestra afectacin de la va corticoespinal derecha. Se revisan entonces las tomografas axiales computarizadas (TAC) previas, se descubren mnimas lesiones en corteza motora derecha, y se realiza resonancia magntica (RM) de cabeza, que informa de una clara e importante progresin lesional de alteraciones corticosubcorticales que sugieren como primera sospecha diagnstica una LMP. Adems, el electroencefalograma y los potenciales evocados visuales resultan patolgicos y refuerzan dicha sospecha. El virus JC se halla en plasma mediante protena C reactiva (PCR) y, a pesar del tratamiento, la paciente sufre un rpido deterioro neurolgico. Conclusin. Ante cualquier signo de piramidalismo, la EMT constituye una tcnica neurofisiolgica muy til para valorar posibles lesiones neurolgicas centrales y orientar de forma precoz y fiable el diagnstico de estos pacientes.
32.
ACCIDENTES CEREBROVASCULARES AGUDOS Y CRISIS EPILPTICAS (CARACTERSTICAS ELECTROCLNICAS)
A. Daz-Negrillo, M. Picornell-Darder, I. Picornell-Darder, D. Zarza-Luciez, M.E. Villar-Villar

Hospital de Mstoles. Madrid.
31.
ICTUS ISQUMICO POR DISECCIN DE ARTERIA CARTIDA INTERNA EN LA INFANCIA: HALLAZGOS ELECTROENCEFALOGRFICOS
A.J. Pedrera-Mazarro, R. Garca de Andrs, M. Carretero-Garca, J.M. Len Alonso-Corts, P. Quintana-Aparicio, J. Sez-lvarez
Introduccin. El ictus isqumico es poco frecuente en nios y adolescentes, y representa el 2-5% de todos los casos de ictus. En la edad peditrica la causa ms frecuente se desconoce, seguida de las cardiopatas congnitas y la migraa, siendo la diseccin de arterias cervicoceflicas la responsable de1 10-20%. Caso clnico. Nia de 12 aos, con antecedentes de migraa, que cuatro das antes del ingreso en muestro hospital presenta un episodio de cefalea frontoparietal derecha intensa, hemiparesia e hemihipoestesia izquierdas, sin prdida de conciencia. En una primera consulta en un centro hospitalario es diagnosticada de migraa hemipljica tras realizar una tomografa axial computarizada (TAC) craneal normal, diagnstico que es corroborado en otro centro hospitalario un da despus. A la llegada a nuestro hospital se le realiza un electroencefalograma (EEG), que revela una lentificacin grave hemisfrica derecha, tras lo cual se realiz resonancia magntica (RM) craneal, que mostr un infarto de ganglios basales y cpsula interna. El estudio etiolgico se complet con ecocardiograma, ecocardiograma transesofgico (normales), eco-Doppler de troncos supraarticos (TSA), angioRM y arteriografa, y se lleg al diagnstico de diseccin de arteria cartida interna derecha. Conclusin. Aunque el uso de EEG no est indicado en la evaluacin rutinaria de las cefaleas, s puede ser de utilidad cuando stas se acompaen de sntomas neurolgicos, como auras atpicas o prolongadas, hemipleja, afasia o sospecha de crisis. En el caso presentado, los hallazgos EEG son inespecficos, pero pueden aportar informacin valiosa al clnico, aunque hayan sido imprescindibles la neuroimagen y el estudio arterial cervicoceflico.
Introduccin. Los accidentes cerebrovasculares agudos (ACVA) son una de las causas que provocan crisis epilpticas, y el porcentaje de pacientes con ACVA que presentan crisis es elevado. Objetivos. Interesa conocer la incidencia de los pacientes que presentan crisis precoces y/o crisis tardas, as como su semiologa y correlacin electroclnica. Mtodo. Se ha seleccionado una muestra de 70 pacientes, que presentaron por primera vez crisis epilpticas despus de un ACVA. Los criterios de seleccin han sido: 1. Que los pacientes no hubieran presentado crisis anteriormente. 2. Que en todos los casos tuvieran estudio clnico evolutivo y controles electroencefalogrficos (EEG) seriados desde la presentacin del ACVA, as como estudios de neuroimagen. 3. Que el tiempo mnimo de control evolutivo sea de 3 aos. Se analizan: los antecedentes patolgicos, tanto familiares como personales; la semiologa de las crisis y las caractersticas de su presentacin y frecuencia; las exploraciones complementarias (EEG y pruebas de imagen). Resultados. De los 70 pacientes: 20 presentaron crisis precoces, 42 crisis tardas y 8 pacientes tanto crisis precoces como crisis tardas. Antecedentes familiares de epilepsia en 15 pacientes, y en 7 de los casos son de primer grado. Las crisis precoces: en 10 casos se trata de crisis nicas, en 3 casos de estados de mal de crisis focales y en 7 casos las crisis han sido recurrentes. Las crisis tardas han sido recurrentes en 36 casos. Tipos de crisis: en todos los casos se trataba de crisis focales que en ocasiones han presentado generalizacin secundaria. Hallazgos EEG: en todos los casos se objetivaron anomalas focales lentas y asimetras interhemisfricas. Tambin estaban presentes anomalas epileptiformes focales/multifocales (paroxismos de ondas agudas y ondas lentas/punta-onda) que se activaban sobre todo durante el sueo. Conclusiones. La incidencia de pacientes que presentan crisis epilpticas precoces y/o tardas es elevada, as como los antecedentes familiares de epilepsia. En todos los casos se objetivaron anomalas EEG.
33.
DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO ERRNEO SIN PRUEBAS NEUROFISIOLGICAS
C. Martn-Aparicio, M.C. Iznaola-Muoz, J. Ruiz-Garca, A. Maldonado-Contreras, C. Alejo-Rico, M. Pizarro-Snchez, J. Paniagua-Sotos

Hospital Virgen de las Nieves. Granada.
Introduccin. Con frecuencia se confunde epilepsia generalizada nocturna con trastorno de conducta durante el sueo, con los consecuentes efectos iatrgenos de los frmacos antiepilpticos (FAE). Objetivo. Demostrar los beneficios que supone la realizacin de la polisomnografa nocturna con fines diagnsticos. Caso clnico. Varn de 63 aos, institucionalizado. Antecedentes patolgicos: diabetes mellitus tipo II (DMII), psicosis esquizofrnica y epilepsia generalizada nocturna. Permetro ceflico: tomografa axial computarizada craneal, normal; analtica general, normal; electroencefalograma basal, normal. En tratamiento con loramet 2 mg, epanutn, nemactil 50 mg, largactil y glumida. Segn las cuidadoras de la residencia de ancianos, por las noches, estando dormido, presenta episodios repentinos de convulsiones, cada de la cama (que le han provocado diversas fracturas), que se continan con conductas inapropiadas (se viste, se desnuda, abre y cierra armarios, etc.) y la imposibilidad del paciente de volver a conciliar el sueo. Resultados. La polisomnografa nocturna aclarar la duda diagnstica.
247
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34.
DIAGNSTICO DE NARCOLEPSIA: UTILIDAD DEL TEST DE LATENCIAS MLTIPLES DEL SUEO
presentan un subgrupo de riesgo para desarrollar TDAH grave, siendo importante tener en consideracin el estudio personal y familiar de SPI, as como polisomnogrfico (movimientos peridicos de piernas), en los nios con TDAH.
J. Ruiz-Garca, M.C. Iznaola-Muoz, C. Martnez-Aparicio, A. Maldonado-Contreras, M. Pizarro-Snchez, A. Galdn-Castillo, J. Paniagua-Soto

36.
CATEGORIZACIN DE LAS ANOMALAS ELECTROENCEFALOGRFICAS EN EL TRASTORNO POR DFICIT DE ATENCIN E HIPERACTIVIDAD
Introduccin. El test de latencias mltiples del sueo (MSLT) se utiliza para la confirmacin objetiva de la excesiva somnolencia diurna, sntoma principal de la narcolepsia. sta puede asociarse o no a catapleja, distinguindose dos formas de enfermedad. Objetivos. 1. Establecer la utilidad diagnstica del MSLT, fundamentalmente en la narcolepsia no asociada a catapleja. 2. Estudio y comparacin de clnica, exmenes genticos y MSLT entre los pacientes con MSLT positivo y negativo. Material y mtodos. 12 casos de sospecha de narcolepsia y MSLT segn American Academy of Sleep Medicine (2005). Resultados. Latencia media de sueo (4 siestas) 2,06 minutos en MSLT(+) y 7,21 minutos en MSLT(-). 1. MSLT(+): 50% (n = 6); a) 5 pacientes: narcolepsia + catapleja [HLA(+) 2 pacientes, (-) 1 y pendiente de resultado 2]; b) 1 paciente: dudosa catapleja [HLA(-)]; c) 2 de estos 6 pacientes estaban diagnosticados de sndrome de apnea del sueo y reciban tratamiento con presin positiva continua sin mejora clnica, sin datos de sndrome de apnea e hipopnea del seo (SAHS) en la polisomnografa nocturna (PSGN). 2. MSLT(-): 50% (n = 6) SOREM en MSLT(-) = 0. Sin o dudosa catapleja. [HLA(-) en todos los casos]. Diagnsticos finales: hipersomnia primaria (n = 2), hipersomnia secundaria a depresin (n = 1), SAHS (n = 2) y mala higiene del sueo (n = 1). Conclusiones. 1. MSLT es una tcnica til en el diagnstico de narcolepsia, sobre todo en los casos sin catapleja o cuando sta es dudosa y los estudios genticos son negativos. 2. En los casos con clnica dudosa, un MSLT negativo es igualmente til, dado que facilita el establecimiento de otros diagnsticos y la instauracin de tratamientos adecuados.
E. Llad-Carb, G. Carrillo-Pujol, I. Pasqual-Lpez, A. Bielsa

Hospital Universitario Vall dHebron. Barcelona.
35.
COMORBILIDAD ENTRE EL TRASTORNO POR DFICIT DE ATENCIN E HIPERACTIVIDAD EN NIOS
E. Llad-Carb, M.J. Jurado-Luque, O. Romero Sonto-Toms, A. Ferr-Mas, G. Carrillo-Pujol, A. Bielsa, T. Sagals-Sala

Hospital Universitario Vall dHebron. Barcelona.
Introduccin. Algunos estudios sugieren una comorbilidad significativa entre el trastorno por dficit de atencin e hiperactividad (TDAH) y el sndrome de piernas inquietas (SPI), que sugiere una patofisiologa del sistema nervioso comn a los TDAH y SPI, con implicacin de la va dopaminrgica. Objetivo. Evaluar la prevalencia de SPI en una muestra de 50 nios diagnosticados segn los criterios del manual diagnstico estadstico (DSM-IV) de TDAH subtipo atencional (TDAH-a), hiperactividad-impulsividad (TDAH-i) y combinado (TDAH-c). Mtodos. 38 nios (6-17 aos) y 12 nias (7-13 aos), diagnosticados de TDAH-a (15 nios y 5 nias), TDAH-i (6 nios y 1 nia) y TDAH-c (17 nios y 5 nias), la mayora en tratamiento con metilfenidato (6 nias, 25 nios). Se efectu entrevista telefnica paterna en la que se utiliz el CSHQ (Childrens Sleep Habits Questionnaire), y se aplicaron posteriormente los criterios diagnsticos de SPI en nios segn la Clasificacin Internacional de Trastornos del Sueo. Resultados. 10 nios (0,26%) y tres nias (0,25%) cumplieron con los criterios de SPI definitivo o probable, con antecedentes familiares en el 69%. La prevalencia de SPI fue ms elevada en el subgrupo TDAH-c (69%) frente a TDAH-a (23%) y TDAH-i (7,6%). Conclusiones. La prevalencia de SPI definitivo o probable en los TDAH fue del 26%, mayor en el TDAH-c. Los nios con TDAH y criterios diagnsticos para SPI re248
Introduccin. El trastorno por dficit de atencin e hiperactividad (TDAH), descrito por primera vez en 1865 por Hoffman, fue denominado inicialmente como disfuncin cerebral mnima, sndrome hipercintico y reaccin hipercintica de la infancia a trastorno por dficit de atencin, siendo catalogado como TDAH segn la clasificacin internacional del manual diagnstico estadstico (DSM-IV), en tres tipos: combinado (TDA-c), inatento (TDA-a) e hiperactivoimpulsivo (TDA-i). Varios estudios han confirmado su etiologa gentica (75%), con una prevalencia de entre el 2 y 12% entre los 6 y 9 aos de edad. Barry et al, en 2002, Hobbs et al, en 2007, y Silvestri et al, en 2007, han descrito anomalas electroencefalogrficas (EEG) en el TDAH en los ltimos aos, siendo un tema sometido a controversia. Objetivos. Describir una correlacin entre la clasificacin actual de TDAH y las anomalas EEG. Definir alteraciones EEG secundarias a la administracin de metilfenidato. Material y mtodos. Se revisaron 40 registros de nios (26 nios y 14 nias) con diagnstico de TDAH (clasificacin DSM-IV) y anomalas en el EEG con edades comprendidas entre 6 y 17 aos (media: 7 aos). Todos los sujetos estudiados reciban tratamiento con metilfenidato. Resultados. Las anomalas EEG encontradas fueron: 30% paroxismos generalizados TDA-a (50%) y TDA-c (40%). 20 % focalidades reas rolndicas (C4 y/o C3) TDA-a (60%). 18,4% alteraciones de actividad basal (ritmo theta o alfa irregular) TDA-c (70%), de los cuales 2 casos se asociaron a trastorno negativista desafiante. 12,5% focalidades en regiones temporales TDA-c y TDA-i. 5% focalidades en regiones frontales TDA-a y TDA-c asociados a trastorno obsesivo-compulsivo y trastorno negativista desafiante. 5% focalidades en regiones occipitales TDA-c. Conclusiones. No se ha establecido un patrn EEG caracterstico en ningn de los tres tipos de TDAH, aunque se ha observado un mayor predominio de anomalas paroxsticas en TDA-a y TDA-c. La correlacin entre la alteracin de la actividad basal secundaria al tratamiento con metilfenidato en nuestra serie es dudosa (5%).
37.
ACTIVACIN DE LA REGIN EPILEPTGENA POR MEDIO DEL ETOMIDATO EN PACIENTES CON ELECTRODOS DE FORAMEN OVAL
R. Wix-Ramos, J. Pastor-Gmez, M.L. Meiln-Paz, E. De Dios, J.L. Martnez-Hacn, R.G. Sola

Hospital Universitario de la Princesa. Madrid.
Introduccin. Sera muy interesante encontrar un mtodo de activacin de la regin epileptgena en pacientes con epilepsia del lbulo temporal (ELT) susceptibles de tratamiento quirrgico. Objetivo. Caracterizar el efecto del etomidato en pacientes con ELT. Metodologa. Se estudiaron 5 hombres y 3 mujeres (22-52 aos), con ELT mediante videoelectroencefalograma (v-EEG) con electrodos de foramen oval (EFO). Se administr etomidato iv (0,1 mg/kg), bajo supervisin de un anestesista, con O2 (5 L/min) mientras se monitorizaba continuamente el ECG, SaO2 y EEG (scalp y EFO). Se define la regin epileptgena (e) como aquella donde comienzan las
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crisis registrado mediante v-EEG + EFO. Los datos se muestran como shock elctrico mximo (SEM); p < 0,05. Resultados. 1. El etomidato indujo la aparicin de sueo en 6/8 pacientes; 2. Los efectos secundarios consistieron en mioclonas distales (5/8); 3. La frecuencia cardaca (FC) y SaO2 no se modifican por la aplicacin del etomidato (FC = 100,4 3,6% y 99,0 1,7%; SaO2 = 96,0 3,9% y 96,8 3,1% del basal en los minutos 1-5 y 6-10, respectivamente); 4. El etomidato aumenta significativamente la actividad irritativa (en puntas/min) en la regin Me (22,6 4,7; p < 0,05).
38.
INCIDENCIA DE CRISIS EPILPTICAS DURANTE LA ESTIMULACIN ELCTRICA DIRECTA CORTICAL INTRAOPERATORIA EN LESIONECTOMAS
theta; electromiograma (EMG) simultneo abdominal y facial: mioclonas facial y en hemiabdomen derecho a 1-1,5 Hz, que no se modifican durante el sueo ni con los estmulos, ritmo sincrnico, potenciales evocados somestsicos con latencias y morfologa normal, leve aumento de amplitud. Evolucin. Se suspende el tacrolimus, se cambia por micofenolato mofetilo, y se inicia tratamiento con clonacepam y levetiracetam, que mejora las mioclonas, pero persisten, hasta que se aade acido valproico y se logra el control de las mismas. La tomografa axial computarizada (TAC) torcica evidencia un infiltrado alveolar en vrtice pulmonar izquierdo de naturaleza no determinada en estudio. Se le realiza la segunda resonancia magntica (RM) craneal, normal. Diagnstico final: mioclono multifocal cortical subcortical, encefalitis linfocitaria, sin poder descartar origen farmacolgico.
M. Gonzlez-Hidalgo, C. Saldaa-Galn, G.A. Gmez-Bustamante, P. Alonso-Lera, M. Rivero-Garvia, R. Gutirrez-Gonzlez

Hospital San Carlos. Madrid.
40.
CRISIS PSICGENAS EN LA UNIDAD DE MONITORIZACIN PROLONGADA VDEO-ELECTROENCEFALOGRAMA
Introduccin. La estimulacin elctrica directa cortical (EDC) permite realizar un mapa funcional preciso de la corteza cerebral expuesta en una craneotoma, para identificar zonas funcionalmente significativas y preservarlas, y las no funcionalmente significativas, que servirn de corredor para extirpacin de lesiones subyacentes o para realizar una reseccin ms radical, fundamental en el caso de los tumores. Objetivo. Determinar la incidencia de crisis epilpticas durante la EDC intraoperatoria en lesionectomas. Pacientes y mtodos. La EDC se realiz a 104 pacientes con estimulacin bipolar con trenes de 50 Hz durante 4 segundos, sometidos a lesionectomas. Resultados. Crisis intraoperatorias en 24 pacientes (23%): 6 mujeres, 18 hombres; edad media: 43; intervalo: 22-77 aos. 22 (21%) crisis postestimulacin, 2 (1,9%) durante la reseccin. Fueron 17 crisis motoras parciales, 3 parciales con prdida de conciencia posterior, 3 crisis parciales complejas, 1 generalizada, terminaron espontneamente con irrigacin de suero fisiolgico fro en la corteza expuesta. El 62,5% (15 pacientes) presentaron crisis como sntoma de inicio. No se observa relacin con la intensidad de estmulo (intervalo: 2-15 mA; media: 4 mA). Conclusiones. La incidencia de crisis durante la EDC es similar a otras series consultadas y no modifica sustancialmente la ciruga, ni altera los resultados globales del procedimiento.
M. Pizarro-Snchez, J. Ruiz-Garca, A. Galdn-Castillo, A. Maldonado-Contreras, C. Martnez-Aparicio, J. Ruiz-Jimnez, A. Casquero-Casquero, M. Piero-Bentez, M. Jimnez-Fernndez, J. Paniagua-Soto
39.
EPILEPSIA PARCIAL CONTINUA EN UN PACIENTE DE 21 AOS CON LINFOMA
J. Ruiz-Garca, A. Galdn-Castillo, A. Maldonado-Contreras, A. Casquero-Casquero, C. Martnez-Aparicio, C. Muoz-Pasadas, J. Paniagua-Soto

Las pseudocrisis se definen como eventos clnicos psicognicamente determinados que simulan ataques epilpticos, pero que no se asocian a disfuncin del sistema nervioso central. La incidencia de crisis no epilpticas en la poblacin es de 3,4 por 100.000 de 1524 aos de edad. El diagnstico se apoya en estudios complementarios como el videoelectroencefalograma, la determinacin de niveles sricos de prolactina y estudios neuropsicolgicos. La gran mayora de pacientes son diagnosticados errneamente como epilpticos, y son polimedicados durante aos, sin ningn xito, y ocasionando un aumento considerable del gasto sanitario posgasto farmacolgico, bajas laborales, ingresos hospitalarios repetidos y consultas mdicas frecuentes. Las causas ms frecuentes de pseudocrisis son los trastornos psicgenos, sncopes reflejos, sncope cardaco, disritmias, cardiomiopatas, narcolepsia. Presentamos dos series de casos de dos perodos diferentes, de 68 y 57 casos de pacientes epilpticos farmacorresistentes estudiados en la Unidad de VdeoEEG, con registros de larga duracin (12-48 h). Estos pacientes presentan una latencia de presentacin de crisis de 4 horas, varias crisis durante el registro, de forma espontnea la mayora, con diversas tcnicas de induccin, con unas caractersticas de predominio de sexo femenino, edad media de 40 aos, inicio de crisis en la adolescencia, latencia de diagnstico de 10-15 aos. Los resultados obtenidos fueron: 17% de pacientes con pseudocrisis en la primera serie, de los cuales un 25% presentaba concomitancia con epilepsia verdadera. En la segunda serie de 57 pacientes, obtenemos un 36% de pacientes con pseudocrisis.
Varn de 21 aos con linfoma de Hodking y trasplante de mdula sea (TMO), que ingresa por mioclono multifocal. Comienza con un catarro bronquial y, dos das antes del ingreso, tiene tics continuos en regin facial derecha, as como episodio sbito de contraccin hemifacial derecha mantenida, con elevacin del miembro superior derecho (MSD), sensacin de falta de aire y prdida de conciencia. El da del ingreso, episodio similar con sacudidas de los cuatro miembros y posterior prdida de conciencia, y no relajacin de esfnteres. Tras dicho episodio, no poda pronunciar bien. Exploracin: mioclonas faciales derechas que aumentan con las situaciones de estrs, no con estmulos, y no ceden totalmente durante el sueo. Temblor postural en manos de alta frecuencia. No se observan signos menngeos. Exploracin electroencefalogrfica (EEG): varios basal y en privacin de sueo seriados no se registra actividad epileptiforme cortical y s una lentificacin global en intervalo
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41.
DEFICIENCIA DEL TRANSPORTADOR DE GLUCOSA TIPO 1 (GLUT 1). REGISTRO VIDEOELECTROENCEFALOGRFICO EN UN CASO
F. Villanueva-Gmez, I. Mlaga-Diguez, M.C. Fernndez-Miranda, C. Valles-Antua, J. Gonzlez-Rato

Hospital General de Asturias. Oviedo.
Introduccin. El sndrome de deficiencia del transportador de glucosa cerebral tipo Glut 1, descrito por De Vivo en 1991, cursa con retraso en el desarrollo psicomotor, microcefalia, espasticidad, ataxia, disartria y epilepsia rebelde al tratamiento, con crisis fragman249
tadas de todo tipo que desaparecen momentneamente con la ingesta. Pueden aparecer signos de confusin mental, letargia, somnolencia, movimientos anormales y alteraciones del sueo. Caso clnico. Nia de 9 aos, estudiada en el pasado en diversos centros, que consulta en nuestro hospital por un cuadro desde el nacimiento de: epilepsia de inicio precoz (5 meses de edad), retraso psicomotor grave, hipotona al nacimiento, retraso mental y ataxia grave con imposibilidad para la marcha autnoma. Pese a mltiples tratamientos ensayados, la nia tan slo present una leve mejora con topiramato (TPM). El registro videoelectroencefalograna (vdeoEEG) mostr numerosos episodios de ausencias tpicas mioclnicas, que desaparecen con la ingesta (desayuno), lo que orient hacia una posible deficiencia del transportador de glucosa tipo 1 (DTGlut 1). Se realiz el diagnstico mediante analtica en lquido cefalorraqudeo (LCR) (ratio glucemia/glucorraquia = 0,31) y se remiti el estudio gentico molecular a EE. UU. Se instaur dieta cetognica y, a los primeros 7 das de dieta, desaparecieron las crisis, mejor la ataxia, y se obtuvo una marcha autnoma; mejora en el lenguaje y en la manipulacin de objetos. Conclusiones. El registro vdeo-EEG pre y pospandrial ha sido uno de los factores determinantes para orientar el caso. La coexistencia de epilepsia refractaria al tratamiento, retraso mental con ataxia y el empeoramiento de la sintomatologa en perodos prolongados de ayuno hacen obligada la realizacin de un vdeo-EEG en las condiciones descritas.
43.
SNDROME DE PANAYIOTOPOULOS. ESTUDIO VIDEO ELECTROENCEFALOGRFICO
G. Fernndez- Baca Vaca, A. Prez-Jimnez, M. Garca-Fernndez

Hospital San Carlos. Madrid.
42.
ELECTROENCEFALOGRAMA EN EL ESTADO EPILPTICO REFRACTARIO. UN CASO DE DIFCIL TRATAMIENTO
A. Teijeira-Azcona, G. Prez-Fajardo, G. Romero-Guzmn, C. Garca-Fernndez, C. Montes-Gonzalo, JM. Teijeira-lvarez

Complejo Hospitalario de Toledo. Toledo.
Revisamos retrospectivamente 33 pacientes diagnosticados de sndrome de Panayiotopoulos (SP), estudiados mediante registros videoelectroencefalogramas (vdeo-EEG) ambulatorios de vigilia y sueo diurno (siesta), con el objetivo de analizar sus caractersticas electroclnicas. El 65% presentaron crisis, fundamentalmente nocturnas (63% del total), constituidas por la secuencia de signos y sntomas tpicos del sndrome, que finalizaron con convulsiones en el 60% de los casos. En el resto de pacientes se objetivaron signos autonmicos menos habituales y tres pacientes mostraron un solapamiento con sintomatologa rolndica. El 42% iniciaron con crisis que duraron ms de 30 minutos (estado autonmico). En el 40% de los casos se refirieron antecedentes familiares de epilepsia o convulsiones febriles, en tres antecedentes personales de crisis febriles y en un paciente ausencias tpicas. El 66% de los pacientes tienen al menos un EEG con paroxismos occipitales tpicos (que frecuentemente coexisten con otras localizaciones) y en el 34% restante predominan otros hallazgos, tales como: paroxismos extratemporales (37%), descargas generalizadas (18%), paroxismos occipitales no tpicos (18%) y registros sin anomalas (27%). El 60% de los pacientes con registros de control presentan una alternancia de la lateralizacin y localizacin de las anomalas. La mayora de los pacientes muestran activacin de las anomalas durante el sueo. En un paciente se registr una crisis epilptica tpica del sndrome. Estos resultados ponen de manifiesto la variabilidad de los hallazgos EEG en el SP, la coexistencia o evolucin en un mismo nio a otros rasgos EEG y/o sndromes epilpticos condicionados genticamente, y aporta un registro video-EEG crtico tpico de un SP.
Introduccin. El estado epilptico es una situacin clnica grave que exige un diagnstico y un tratamiento precoz. El estado mantenido o refractario suele ocurrir en un bajo porcentaje, siendo extremadamente grave y de difcil tratamiento. Su definicin no es homognea en la bibliografa al no utilizarse los mismos criterios. Se presenta un caso de esta entidad, con pormenorizado estudio electroencefalogrfico (EEG). Caso clnico. Varn, 46 aos, sin antecedentes de inters, que ingresa en la Unidad de Vigilancia Intensiva (UVI) por un estado convulsivo, que remite tras administracin de benzodiacepinas. Tomografa computarizada (TC) craneal, puncin lumbar, analtica y serologa vrica, normal. A las 48 horas, primer EEG por no recuperar el nivel de conciencia: estado focal elctrico, con varias crisis electroclnicas focales con generalizacin secundaria. Por fallo de antiepilpticos, se induce coma. A lo largo de un mes, en 10 EEG sucesivos se comprueba un estado cuando disminuye la sedacin. Se monitoriza el efecto de varios frmacos anticepilpticos (fenitona, cido valproico, levetiracetam). La actividad elctrica vara desde una actividad focal continua de onda aguda-onda lenta frontal anterior, hasta actividad multifocal irritativa, de predominio frontal y rolndico. En las fases de sedacin, se observa un patrn de pseudobrote-supresin cuyas caractersticas dependen de la profundidad de sta. Se comprueba el efecto del midazolam en el bloqueo de las crisis, provocando una acusada depresin del EEG, pero siempre con el patrn descrito en el prrafo anterior. Al mes del ingreso, el paciente fallece por fallo multiorgnico. La necropsia revela que la causa de la muerte fue una sepsis generalizada. Cortes cerebrales macroscpicos inespecficos.
44.
VALORACIN NEUROFISIOLGICA EN UN GRUPO DE PACIENTES CON SNDROME DE ANGELMAN
R. Snchez-Gamarro, B. Higueras-Coello, C. Montelongo-Ojeda, S. Maas-Alcn, L. Mndez-Hernndez, A. Galvn-Reboso, J. Garrido-Babo

Hospital Virgen de la Candelaria. Sta. Cruz de Tenerife.
Introduccin. El sndrome de Angelman se describe por primera vez en 1965 por Harry Angelman, como el sndrome de la marioneta feliz, siendo un trastorno de base gentica (microdelecin intersticial del cromosoma 15 materno 15q11-q13, en el 70% de los casos). Se caracteriza por la presencia de retraso mental grave, ausencia del lenguaje, ataxia, convulsiones, dismorfia craneofacial y fenotipo conductual caracterstico, en el que destacan brotes de risa inmotivada, apariencia de felicidad y personalidad fcilmente excitable. Pacientes y mtodos. Se estudiaron un total de 4 pacientes. A todos ellos se les practic estudio electroencefalogrfico (uno de ellos con estudio poligrfico y video), potenciales evocados y a uno de ellos electromiograma (EMG). Resultados. La presentacin de los hallazgos neurofisiolgicos en cada uno de los pacientes, a lo largo del tiempo, muestra la evolucin de los parmetros ms caractersticos propios de esta patologa en los distintos estudios electroencefalograma (EEG), potenciales evocados y EMG. Destacar que, aunque existe un patrn EEG ms frecuente: ondas lentas hipervoltadas, con o sin espigas intercaladas de localizacin posterior, son varios los elementos electroclnicos patolgicos posibles en esta entidad, con una correlacin clnica fundamentalmente de crisis mioclnicas parciales o generalizadas.
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45.
SNDROME DE ISAACS TRAS UNA POLIOMIELITIS PARALTICA
G. Martn-Palomeque, A. Castro-Ortiz, M.A. Saiz-Seplveda, A. Hernndez-Gonzlez

Hospital General de Ciudad Real. Ciudad Real.
Introduccin. Mioquimias y neuromiotona son fenmenos clnicos que resultan de la hiperexcitabilidad de los axones motores de los nervios perifricos. Ambas pueden ocurrir de forma focal o generalizada. Pacientes y mtodos. Mujer de 49 aos, que desarroll una enfermedad aguda a los 9 aos, consistente en debilidad generalizada y cansancio en las extremidades, siendo el diagnstico de poliomielitis. Despus de algunos meses comenz a recuperarse y fue capaz de usar las manos. A la edad de 49 aos comienza con una progresiva dificultad en la movilizacin de las manos debido a un temblor y a un incremento de su debilidad. En la exploracin fsica se objetiv una atrofia y debilidad de los msculos de las extremidades superiores e inferiores, presencia de temblor en manos y una ausencia de reflejos. Resultados. El estudio electronistagmogrfico (ENG) demostr la presencia de respuestas F repetitivas y el estudio elctromiogrfico (EMG) mostr una actividad muscular continua en forma de dobletes, tripletes y multipletes y descargas neuromiotnicas. Los estudios analticos fueron normales. La resonancia magntica (RM) cerebral y medular completa fue normal. La paciente mejor espectacularmente con gabapentina. Discusin. Un deterioro funcional progresivo aos despus de una poliomielitis es un fenmeno bien conocido, aunque su patognesis no se entiende totalmente. Los estudios EMG de nuestra paciente fueron compatibles con un sndrome de Isaacs. La poliomielitis podra desarrollar descargas espontneas repetitivas que se generan por la hiperexcitabilidad de la membrana del axn que refleja la fisiopatologa subyacente de la actividad muscular continua.
cambios atrficos en hemipelvis y fmur izquierdos, as como en glteos, cudriceps y otros msculos de la EII. Las determinaciones analticas, incluyendo anticuerpos anti-GM1, fueron normales o negativas. La electronistagmografa (ENG) motora y sensitiva fue normal. La electromiografa (EMG) convencional de los msculos explorados en la EII revel espordicas fasciculaciones sin otro tipo de actividad espontnea y cambios neurgenos crnicos con potenciales de unidad motora (PUM) inestables de hasta 16 mV de amplitud. La EMGFU del tibial anterior izquierdo mostraba aumento de la densidad de fibras y jitter, asimismo, incrementado con media consecutiva de las descargas (MCD) medio de 61,7 microsegundos. Conclusiones. El aumento del jitter y del tamao de los PUM, junto con la ausencia de actividad espontnea, sugieren un relativo equilibrio dinmico entre los procesos de denervacin y reinervacin en la AMB. El carcter benigno de esta entidad, con su progresin clnica tan marcadamente dilatada, dependera principalmente de una intensa reinervacin compensatoria.
47.
ANOMALAS DE LA CONDUCCIN NERVIOSA MOTORA EN EL NERVIO TIBIAL POSTERIOR DURANTE LOS DIEZ PRIMEROS DAS DEL INICIO DEL SNDROME DE GUILLAIN-BARR
R. Ocon-Quintial, C. Santos-Snchez, R. guila, J. Calleja

Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander.
46.
ATROFIA MONOMILICA BENIGNA. ESTUDIO DE UN CASO CON ELECTROIOGRAFA DE FIBRA NICA
L. Gila-Useros, R. Pabn-Meneses, J. Navallas-Irujo, G. Soriano-Hernndez, I. Gurtubay-Galligo, A. Malanda-Trigueros

Introduccin. La amiotrofia monomilica benigna (AMB) es una enfermedad infrecuente que cursa con atrofia neurgena de muy lenta evolucin, localizada predominantemente en los grupos musculares de una extremidad superior o inferior. Se presenta un caso de AMB con estudio de electromiografa de fibra nica (EMGFU). Caso clnico. Varn de 30 aos que, tras una artroscopia por sinovitis traumtica en la rodilla derecha hace 6 aos, not que tena menor volumen muscular en el muslo izquierdo y ligera debilidad en toda la extremidad inferior izquierda (EII). Tales manifestaciones han permanecido estabilizadas en este tiempo. En tomografa axial computarizada (TAC) y resonancia magntica (RM) se aprecian
Introduccin. La obtencin de ondas F en el nervio tibial posterior incluso en polineuropatas distales cuando el potencial de accin motor est muy disminuido, permite la valoracin electroneurogrfica en todo su largo recorrido. En la fase inicial del sndrome de Guillain-Barr, el proceso patolgico se produce preferentemente en el sector de los axones distales y/o radicularmente y con carcter ms parcheado en los segmentos intermedios del nervio. Objetivo. Nuestro objetivo es mostrar el electroneurograma (ENG) motor del nervio tibial posterior (NTP) en el sndrome de Guillain-Barr (SGB) dentro de los 10 primeros das del inicio de los sntomas, cuando en general no se ha producido franca desmielinizacin y/o prdida axonal. Pacientes y mtodos. En 23 pacientes se valoraron las siguientes variables correspondientes a distintos segmentos del NTP. Distalmente: latencia motora a abductor hallucis, amplitud del potencial de accin motor (PAM) distal y presencia o no de dispersin temporal. Nivel intermedio: velocidad de conduccin motora, cociente entre la amplitud del potencial de accin (PA) distal con el intermedio y presencia o no de dispersin temporal. Nivel proximal, las caractersticas de las ondas F: ausencia o no, amplitud muy reducida y bloqueos, latencia mnima, cronodispersin y presencia o no de ondas A. Resultados. En esta serie, el 86,9% de los casos tenan anomalas en dos o ms variables independientemente de la forma de presentacin clnica. Conclusin. El examen del NTP es diana en el protocolo electromiogrfico (EMG) en el diagnstico de SGB en su fase inicial. Apoyan las anomalas evidenciadas en otros nervios, aunque sean sutiles, o nos inducen a examinar ms extensamente al paciente.
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251
XLV REUNIN DE LA SOCIEDAD ESPAOLA DE NEUROFISIOLOGA CLNICA (II)
Crdoba, 17-20 de octubre de 2007
COMUNICACIONES
48.
PROGRAMA DE FORMACIN EN ELECTRONEUROGRAFA PARA TCNICOS ESPAOLES. GRANADA-UPPSALA 2006-2007
J. Paniagua-Soto a, E. Stalberg b, L. Eriksson b, M. Grindlund b, J.M. Fernndez a

a Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada. b Hospital Universitario. Uppsala, Suecia.
La formacin de tcnicos en Neurofisiologa Clnica (NFC) es una realidad en muchos pases de Europa. La OSET (International Organization of Societies for Electrophysiological Technology) promueve la formacin de tcnicos en NFC. En Suecia existe hace 30 aos. Es una formacin universitaria de 3 aos. Los tcnicos realizan todas las tcnicas neurofisiolgicas electroencefalograma (EEG)-polisomnografa nocturna (PSGN)-potenciales evocados (PE)-monitorizacin intraoperatoria-electroneurografa (ENG) bsica. La interpretacin de los resultados e informe final slo lo hacen los neurofisilogos. La electromiografa (EMG) la hace e interpreta el neurofisilogo. En Espaa, no existe un programa de formacin de tcnicos en NFC ni en ENG. Basndonos en la amplia experiencia sueca y su impacto en el trabajo diario en los laboratorios de EMG, en mayo 2006 pusimos en marcha un programa de formacin para tcnicos espaoles en ENG que const de cuatro fases: Bsica: 2 das charlas y demostraciones prcticas. Instituto de Avance Tecnolgico Sanitario de Andaluca. Granada. Mayo 29-30 2006; Avanzada: 2 das charlas y prcticas en pequeos grupos. Servicio NFC. HU. Virgen Nieves. Granada, noviembre 23-24 2006; Prctica: 5 das realizando con tcnicos suecos el trabajo rutinario del Departamento Neurofisiologa Clnica. Profesor E.Stlberg. Uppsala 21-25 mayo 2007; Revisin, Estrategias y Examen: 2 das de revisin y examen final (opcional). Servicio NFC HU Virgen de las Nieves. Granada 7-8 noviembre 2007. La formacin y el trabajo de buenos tcnicos en NFC, permitirn al mdico neurofisilogo mejorar en la optimizacin y gestin de recursos y dedicarse al desarrollo de nuevas tcnicas neurofisiolgicas continuamente demandadas por la Medicina actual y que dan solidez a esta especialidad.
nervio, potenciales evocados somatosensoriales (PESS) y estimulacin elctrica transcraneal (EET), todos obtenidos con el paciente bajo anestesia general sin bloqueo muscular; as como de los hallazgos posquirrgicos neurofisiolgicos. Resultados. Confirmamos intraoperatoriamente la lesin de las estructuras afectadas segn el EMG/ENG prequirrgico en 14 pacientes (74%), y el nivel pre/posganglionar en 12 de ellos (63%). Realizamos un estudio neurofisiolgico intraoperatorio a 12 pacientes, en los que se procedi a la estimulacin directa de 42 nervios, y se comprob conductividad en 27 y ausencia en 15. Se obtuvieron PESS en 2 pacientes y EET en 1, objetivndose conduccin perifrica y central en todos ellos. Estos resultados ayudaron a decidir el procedimiento quirrgico que se debe seguir. En los estudios postoperatorios se comprob un patrn de recuperacin desde estructuras proximales hacia distales. Conclusiones. Los estudios neurofisiolgicos son una gua til en la planificacin prequirrgica, en la toma de decisiones intraoperatorias y como control postoperatorio de las lesiones.
50.
MONITORIZACIN NEUROFISIOLGICA INTRAOPERATORIA EN CIRUGA DE NEURINOMA DEL ACSTICO
M.V. Alejos-Herrera, C. Snchez-Garca, A. Maillo-Snchez

Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca.
49.
UTILIDAD DE LAS PRUEBAS NEUROFISIOLGICAS COMO GUA EN LA CIRUGA DEL PLEXO BRAQUIAL
P. Balugo-Bengoechea, M. Gonzlez-Hidalgo, C. Franco-Carcedo, N. Garca-Losacos, F.H. Estol, A. Garca-Lpez

Hospital Clnico San Carlos. Madrid.
Introduccin. La mayora de las lesiones del plexo braquial son totales y/o suelen afectarse a varios niveles, lo que provoca que su reparacin quirrgica sea compleja y laboriosa. Material y mtodos. Realizamos un estudio descriptivo-retrospectivo de 19 pacientes correlativos sometidos a ciruga del plexo braquial. Para ello, se analizaron y compararon los resultados de las electromiografas/electroneurogramas (EMG/ENG) realizadas prequirrgicamente; de los estudios intraoperatorios estimulacin directa del
REV NEUROL 2008; 46 (5): 305-317
Introduccin. El neurinoma del acstico o schwannoma vestibular es una neoplasia que se origina en la rama vestibular del VIII par y una de las tumoraciones ms frecuentes del ngulo pontocerebeloso (APC) que, aunque es de carcter benigno, su localizacin pone en riesgo distintas estructuras nerviosas, en especial el VIII y VII pares craneales. En estas intervenciones es fundamental la utilizacin de monitorizacin intraoperatoria neurofisiolgica (MIO). Objetivos. Describir la tcnica de MIO utilizada, transmitir nuestra experiencia en estas intervenciones y mostrar los resultados obtenidos. Pacientes y mtodos. Entre los aos 2005 y 2007 se intervinieron un total de 33 pacientes (18 mujeres y 15 hombres) con un intervalo de edad de 30-75 aos y diagnosticados de neurinoma del acstico (15 izquierdos y 18 derechos). La MIO se realiz con registro de potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC) para control de nervio estatoacstico y electromiografa estimulada (EMG) para nervios facial, trigmino y espinal. Resultados. En todos los pacientes excepto en uno se extirp el nervio estatoacstico junto al tumor, desapareciendo los PEATC en el momento de la exresis. En ningn caso se afectaron los nervios trigmino y espinal. En cuanto al nervio facial se consigui un 42% de conservacin funcional. Conclusiones. La MIO es una tcnica til que ayuda a la toma de decisiones quirrgicas. La afectacin de los nervios facial y estatoacstico depende del tamao tumoral y del estado anatmico de sus fibras. La intensidad de estimulacin proximal del tronco nervioso facial permite valorar su estado intra y posquirgico inmediato.
305
51.
REVISIN DE TUMORES CORTICALES Y EL PAPEL DE LA MONITORIZACIN NEUROFISIOLGICA INTRAOPERATORIA
53.
ESTUDIO DE POTENCIALES RELACIONADOS CON EVENTOS Y TOMOGRAFA POR EMISIN DE POSITRONES EN UN PACIENTE CON HIPERLEXIA-HIPERNOMA Y DEMENCIA DEGENERATIVA
L. Mndez-Hernndez, A. Galvn-Reboso, J. Domnguez-Bez, B. Higueras-Coello, R. Snchez-Gamarro, C. Montelongo-Ojeda, S. Maas-Alcn, J. Garrido-Babo

Hospital Universitario Virgen de la Candelaria. Tenerife.
J.P. Lara, M.A. Barbancho, M.L. Berthier, C. Green, J. Bon, J.A. Ruiz, L. Fernndez, F. Pulvermller, S. Gonzlez-Barn
Unidad Neurofisiologa Humana. Cimes. Universidad Mlaga. Mlaga.
Hemos querido hacer una revisin, a lo largo de un ao, de tumoraciones corticales que hayan necesitado monitorizacin intraoperatoria, basada en observar si son prerrolndicas o posrolndicas y, por ende, saber si afectan al rea motora. A lo largo de este ao, hemos realizado 10 intervenciones de tumoraciones corticales que han precisado la monitorizacin intraoperatoria; en ellas hemos hecho: localizacin del rea motora, mediante potenciales evocados somatosensoriales (PESS) corticales, y con estmulo en nervio mediano del lado contralateral al tumor, viendo donde se objetiva la inversin del potencial; estimulacin cortical directa, con electrodo bipolar y registro en musculatura de cara, miembros superiores (MMSS) e inferiores (MMII) (proximal, medio y distal); registro electromiogrfico (EMG) continuo en la musculatura del lado contralateral al tumor; PESS con estmulo en MMSS y MMII desde el lado contralateral al tumor, y con registro en rea cortical. De estas 10 tumoraciones, el 50% han sido prerrolndicas, y el 60%, tumoraciones de alto grado malignidad. El objetivo de esta monitorizacin es localizar el rea motora y sensitiva, e intentar su preservacin durante la exresis tumoral, as como orientar a las zonas que puedan servir de acceso a la tumoracin y que no sean elocuentes.
52.
CARACTERIZACIN NEUROFISIOLGICA DE AFASIAS FLUENTES Y NO FLUENTES MEDIANTE POTENCIALES RELACIONADOS CON EVENTOS
M.A. Barbancho, J.P. Lara, M.L. Berthier, C. Montes, C. Green, M.S. Dawid-Milner, F. Pulvermller, S. Gonzlez-Barn
Unidad de Neurofisiologa Humana. CIMES. Universidad de Mlaga. Mlaga.
La compulsin de leer (hiperlexia) y denominar (hipernomia) es excepcional en las demencias degenerativas y los mecanismos responsables de la produccin de estos trastornos se desconocen. Presentamos un estudio con diseo de caso nico en el que se ha realizado evaluacin integrada cognitiva-conductual, potenciales relacionados con eventos (ERP), con importancia creciente para el estudio de funciones cognitivas y del lenguaje, y tomografa por emisin de positrones (PET). Paciente de 63 aos con demencia degenerativa, caracterizada por alteraciones conductuales (hipomana, apata, conductas motora aberrante y de utilizacin) y afasia transcortical sensorial con desinhibicin de la denominacin y lectura oral. Se obtuvieron ERP y cartografa cerebral (STIM 2.0 y SCAN 4.1 de NeuroScan) durante tareas visuales de lenguaje (400 estmulos controlados en longitud y frecuencia de uso). Se realiz PET con 18-FDG en reposo y anlisis de la imagen con SPM2. El paciente presentaba una demencia degenerativa grave (Minimental State Examination = 9), aunque con relativa preservacin de la denominacin y lectura oral. Los ERP, en relacin con sujetos control, mostraron en el paciente mayor actividad global a latencias cortas (150-200 ms) y actividad mantenida desde 400 a 600 ms en electrodos posteriores temporooccipitales con predominio izquierdo (01, 02, T5, P3). El PET mostr hipometabolismo (p < 0,0001) en regiones frontales y temporales e hipermetabolismo (p < 0,0001) en regiones temporooccipitales, especialmente en giro fusiforme izquierdo. La caracterizacin neurofisiolgica mediante el estudio con ERP y PET de este paciente muestran patrones de actividad cortical que pueden contribuir a esclarecer los mecanismos neuronales implicados en esta patologa.
54. Estudios recientes mediante potenciales relacionados con eventos (ERP) han demostrado que la evaluacin de aspectos fonolgicos y semnticos relevantes de estmulos del lenguaje tiene lugar en los 500 ms siguientes a su presentacin. Hemos realizado un estudio comparativo en pacientes con afasias fluentes y no fluentes y en sujetos sanos mediante ERP para caracterizar patrones de actividad a esas latencias. El estudio se realiz en 28 pacientes afsicos crnicos postictus (14 con afasia fluente y 14 con afasia no fluente) y en 7 sujetos sanos. Tenan que realizar una tarea visual de lenguaje (400 estmulos controlados en longitud y frecuencia de uso; STIM 2.0 de Neuroscan). Se obtuvieron electroencefalograma (EEG) continuo (SI 10-20), ERP y cartografa cerebral (SCAN 4.1 de NeuroScan). Los ERP y la cartografa cerebral mostraron diferencias significativas entre los dos grupos de pacientes afsicos y los sujetos sanos a latencias postestmulos de 140-180 ms (onda negativa), 180-280 ms (onda positiva) y 400-500 ms (onda negativa), incluyendo diferencias en la amplitud y la topografa de la actividad electrocortical. Las mayores diferencias se observaron en electrodos occipitales y parietotemporales izquierdos (01, 02, T5, P3) a latencias de 140-180 ms, donde los sujetos sanos mostraron menor latencia y mayor amplitud que los pacientes con afasia fluente y stos, que los pacientes con afasia no fluente. Estos resultados muestran mediante el estudio de ERP alteraciones a latencias cortas en los patrones de actividad cortical durante tareas de lenguaje que caracterizan a distintos tipos de afasias y que pueden ser indicadores de reorganizacin cortical para las funciones del lenguaje.
NEUROPATA SUPRAESCAPULAR AISLADA, ALGO INFRECUENTE
C. Martnez-Aparicio, J. Ruiz-Garca, A. Maldonado-Contrera, M. Culiez-Casas, V. Pascual-Rubio, F. Rubio- Santiago, J. Paniagua-Soto

Introduccin y objetivos. La lesin aislada del nervio supraescapular es una patologa muy infrecuente y que suele pasar desapercibida si no se desnuda al paciente. La confirmacin diagnstica con pruebas neurofisiolgicas son fundamentales para su diagnstico, evolucin y pronstico. Caso clnico. Varn de 25 aos de edad y nadador que acude a nuestra consulta por dolor difuso del hombro derecho tras esfuerzo mantenido con los brazos elevados mucho tiempo (cortar cipreses). Balance muscular, reflejos OT y sensibilidad: normales. Intensa atrofia de los msculos supra e infraespinoso. Radiolgicamente: resonancia magntica (RM) y eco-Doppler cervical y de hombro,: normal. Exploraciones neurofisiolgicas: 06/05/2007-velocidad de conduccin motora (VCM) (desde Erb) de los nervios mediano, cubital, radial, musculocutneo y circunflejo derechos es normal; el nervio supraescapular, aumento de latencia distal al registrar en supra e infraespinoso (6,5 ms y 7,4 ms, respectivamente), significativa disminucin de la amplitud (0,34 y 1,01 V) y morfologa disgregada en comparacin con el lado izquierdo (2,5 ms-19,90 microV y 3,3 ms-30 V). Electromiograma (EMG), normal: deltoides, bceps, trapecio superior, trceps, abducREV NEUROL 2008; 46 (5): 305-317
306
tor corto del pulgar, abductor del 5. dedo, paraespinales C5 y C6 derechos, que muestra los msculos supra e infraespinoso abundantes fibrilaciones y ondas positivas, potenciales de unidad motora (PUM) neurgenos y patrn simple a esfuerzo maximal. El lado contralateral result normal. 07/08/2007, clara mejora: reinervacin, aumento reclutamiento muscular en mximos esfuerzos y aumento de latencia al registrar en msculos supra-infraespinoso (9,7 ms y 10 ms, respectivamente). Conclusiones. El estudio neurofisiolgico ha confirmado el diagnstico, ha sido til y necesario para valorar la evolucin y el pronstico. Se discuten probables factores de riesgo y desencadenantes de neuropata supraescapular.
minucin de la sensibilidad de forma global distal a la rodilla y abolicin del reflejo aquleo. Se le realizan varias pruebas complementarias, entre las que destaca una eco-Doppler venosa y arterial, resonancia magntica (RM) de pierna derecha, en las que se observan varias colecciones lquidas en la parte posterior de la pierna sugestivas de hematomas encapsulados, y en la electromiografa (EMG) se observa una grave neuropata de los nervios citico poplteo externo (CPE) y tibial posterior derechos. En este caso clnico destaca la presencia de estas neuropatas, por compresin por un hematoma espontneo, en un paciente que toma anticoagulantes orales (sintrom), siendo una causa infrecuente de las neuropatas desde el punto de vista neurofisiolgico.
55.
ESTUDIO DEL NDICE DE MASA CORPORAL, EDAD, ALTURA Y SEXO COMO FACTORES DE RIESGO EN NEUROPATAS PERIFRICAS DE 2.010 PACIENTES
57.
CARACTERIZACIN NEUROFISIOLGICA DE UNA NUEVA PRESENTACIN DE LA ATAXIA ESPINOCEREBELOSA TIPO 3 (SCA3/MJD) QUE INCLUYE EL SNDROME DE LA PERSONA RGIDA
C. Martnez-Aparicio, B. Falck, J. Paniagua-Soto

A.Garca, J. Infante, C. De Pablos, J. Berciano Introduccin. Existen distintas variables que se relacionan con diversas enfermedades, y el sistema nervioso perifrico (SNP) y musculoesqueltico no son una excepcin. Objetivo. Determinar el papel que desempean las variables: ndice de masa corporal (IMC), edad, sexo, altura y peso en diferentes neuropatas perifricas. Material y mtodos. Desde octubre de 2006 hasta junio de 2007, recogimos las variables antes mencionadas y el diagnstico de todos los pacientes que fueron examinados en la Unidad de ENMG (electroneuromiografa) del Servicio de Neurofisiologa Clnica del Hospital Universitario de Turku (Finlandia) y fueron analizados con el programa estadstico SPSS. Resultados. Se recogen 2.010 casos, 1.157 mujeres y 853 hombres; 530 mujeres y 546 hombres presentan alguna enfermedad. Existe mayora de varones con estudio anormal. Sndrome del tnel carpiano (STC): relacionado con IMC > 25 en ambos sexos; ms frecuente en mujeres. Picos de frecuencia: mujeres 50-60 aos y 75-80 hombres es entre 60 y 70 aos.; meralgia parestsica: IMC > 30. Tambin analizamos neuropata cubital, metatarsalgia de Morton, radiculopata lumbar y cervical, polineuropata diabtica, coexistencia de STC y neuropata cubital, neuropata radial, peroneal y otras. Conclusiones. La identificacin del IMC como factor etiolgico de riesgo en determinadas neuropatas perifricas nos proporciona informacin que puede usarse para su prevencin y tratamiento. En algunas neuropatas focales, la prdida de peso podra ser un tratamiento racional y en vigencia. El conocimiento de los factores de riesgo es tambin importante en la evaluacin de reclamos de compensacin de neuropatas relacionadas con el trabajo.
Hospital Universitario Marques de Valdecilla. Santander.
56.
NEUROPATA PERONEAL Y TIBIAL POSTERIOR. A PROPSITO DE UN CASO
Introduccin. La ataxia espinocerebelosa tipo 3 (SCA3/MJD) es una forma de ataxia cerebelosa autosmica dominante (ADCA) con un cuadro clnico polimorfo. Objetivo. Describir una nueva presentacin de SCA3/MJD que incluye el sndrome de la persona rgida (SPR). Paciente y mtodos. El rbol genealgico incluye siete enfermos de SCA3/MJD con mutacin dinmica heterocigota del gen MJD (73-76 repeticiones CAG). El probando de 39 aos desarroll una ataxia cerebelosa progresiva y distona a los 29 aos. Cinco aos despus se agreg clnica de SPR, con espasmos dolorosos e hipertrofia muscular proximal, mioquimias, disautonoma y amiotrofia distal en piernas, hiperreflexia con respuestas plantares extensoras, e hipopalestesia en calcetn. No se detectaron autoanticuerpos asociados con el SPR autoinmune. No hubo respuesta al tratamiento con diacepam o dantroleno. Se realizaron las exploraciones neurofisiolgicas del protocolo EUROSCA (proyecto europeo integrado sobre ataxias espinocerebelosas) para el estudio de ADCA y exploraciones electromiogrficas-electroneurogrficas (EMG-ENG) para el estudio de la dificultad en la relajacin muscular. Resultados. Haba una actividad continua de fibra muscular en el EMG de musculatura proximal de extremidades superiores e inferiores. No se detectaron descargas neuromiotnicas ni posdescargas en la estimulacin nerviosa motora. El estudio del perodo silente, blink-reflex, reflejo maseterino y tiempo de conduccin motor central fue normal. Las latencias de los potenciales evocados auditivos del tronco enceflico (PEAT) eran normales. Se registraron signos de polineuropata sensitivomotora axonal con participacin de la va somatosensorial. Conclusiones. Un exceso de actividad de la unidad motora que incluye SPR puede ser una parte integral del cuadro clnico de SCA3/MJD. Su fisiopatologa es incierta, aunque se especula con una alteracin de los sistemas inhibitorios espinales.
L. Mndez-Hernndez, A. Galvn-Reboso, B. Higueras-Coello, R. Snchez-Gamarro, C. Montelongo-Ojeda, S. Maas-Alcn, J. Garrido-Babo

Hospital Universitario Nuestra Seora de la Candelaria. Sta. Cruz de Tenerife.
58.
NEUROPATAS CUBITALES DISTALES AL CODO. ANLISIS DE 12 CASOS
Varn de 54 aos de edad con antecedentes personales de valvulopata mitral, con prtesis metlica y en tratamiento con sintrom. Acude al Servicio de Urgencias de este centro por presentar tumefaccin en pierna derecha, con limitacin funcional para la dorsiflexin y flexin plantar del pie derecho. Aqueja adems dolor difuso en la tumefaccin. En la exploracin destaca un aumento del dimetro de la pierna derecha, con aumento de su temperatura con pulsos distales dbiles. En la exploracin neurolgica destaca una paresia para la dorsiflexin y flexin plantar del pie derecho, con disREV NEUROL 2008; 46 (5): 305-317
R. Milena-Pabn Meneses, L. Gila-Useros, I. Linez-Zarageta, F. Ramos-Argelles Gonzlez, O. Olaziregui-Zabaleta, M.T. Alonso-Barrasa

Introduccin. La neuropata cubital (NC) en puntos distales al codo es poco frecuente y su diagnstico requiere una valoracin clnica y electrofisiolgica especfica. Presentamos 12 casos de NC en dife307
rentes localizaciones distales, y destacamos los hallazgos neurofisiolgicos y las correlaciones anatmicas que sustentan el diagnstico topogrfico. Casos clnicos. 3 pacientes presentaban NC en tercio distal del antebrazo, 2 por fracturas cubitocarpianas y 1 por compresin de un quiste sinovial; 8 casos correspondan a NC en canal de Guyn: 4 ocupacionales, 2 por fracturas de cbito y radio y 2 atrapamientos idiopticos. Un caso de afectacin en palma de la mano coincidi con uso intensivo de motocicleta. Los 3 casos de NC en antebrazo mostraban alteraciones de la conduccin en la rama cutaneodorsal. Esta era normal en los 8 casos de afectacin en la mueca, en todos los cuales se objetivaron alteraciones de la rama sensitiva superficial al quinto dedo, junto con afectacin motora de diverso grado en 6. El caso de afectacin palmar slo mostraba aumento de la latencia motora en primer interseo dorsal y actividad espontnea en dicho msculo. Conclusiones. Adems de la conduccin a travs de codo, la determinacin de la topografa lesional en las NC en el sector del antebrazo, mueca y mano requiere el estudio diferenciado de las ramas sensitivas dorsal y terminal superficial, de la conduccin motora en eminencia hipotenar y en primer interseo dorsal (rama palmar profunda) y de la electromiografa del abductor del quinto dedo y primer y cuarto interseos dorsales.
60.
NEUROPATA ISQUMICA MONOMLICA DE MIEMBRO INFERIOR
A. Lloret-Alcaiz, L. Medrano-Tovar
Hospital General Universitario de Alicante. Alicante.
59.
NEUROPATA COMPRESIVA DEL SUPRAESCAPULAR POR GANGLIN ESPINOGLENOIDEO
Caso clnico. Varn de 55 aos, que tras un bypass aortobifemoral sufri trombosis de arteria femoral izquierda que requiri reintervencin y present, desde entonces, dolor en miembro inferior izquierdo (MII) distal y dificultad para flexoextensin del pie izquierdo. Se realiza electromiograma (EMG) a los 3 aos, que muestra un patrn neurgeno crnico en msculos de MII con claro gradiente proximal/distal, junto con reduccin de amplitud de respuestas motoras y sensitivas. La neuropata isqumica monomlica consiste en la afectacin aguda y simultnea de distintos nervios de una extremidad, causada por interrupcin transitoria del flujo sanguneo proximalmente. Es una entidad diferenciada del sndrome compartimental y de la isquemia que provoca necrosis muscular. Da un cuadro clnico caracterizado por dolor persistente de predominio en mano o pie, y dficit sensitivomotor, ms grave cuanto ms distal, sin signos de insuficiencia vascular o de necrosis de otros tejidos (msculo, piel, etc.). Electromiogrficamente se comporta como una polineuropata axonal sensitivomotora de predominio distal, pero afecta a una nica extremidad. Se discute la distinta vulnerabilidad a la isquemia de nervio y msculo, y su relacin con esta entidad.
R. Milena-Pabn Meneses, L. Gila-Useros, M.I. Gambarte-Valencia, B. Carrera-Aramberri, O. Olaziregi-Zabaleta, M.T. Alonso-Barrasa

61.
HALLAZGOS NEUROFISIOLGICOS EN RADICULOPATAS POR VIRUS VARICELA ZOSTER
Introduccin. Aunque las lesiones aisladas del nervio supraescapular (NSE) son en general raras, en los ltimos aos estn proliferando las comunicaciones de neuropata del NSE, tanto en la escotadura supraescapular como en la hendidura espinoglenoidea (HEG). Los factores etiolgicos incluyen compresin por masas locales, traumatismo directo y microtraumatismos repetidos. Describimos un caso de atrapamiento del NSE por un ganglin en la HEG, cuyo estudio neurofisiolgico demostraba, como es caracterstico de esta localizacin lesional, afectacin selectiva de la rama para el infraespinoso. Caso clnico. Varn de 37 aos, con dolorimiento en hombro derecho de ao y medio de evolucin. En la exploracin mostraba atrofia del infraespinoso derecho y debilidad para la rotacin externa del hombro. En el estudio neurofisiolgico las latencias motoras del NSE al supraespinoso eran normales y estaba aumentada la latencia al infraespinoso en el lado derecho (6,5 ms; izquierdo 3,5). En el infraespinoso derecho se registraba moderada actividad espontnea y abundantes potenciales de unidad motora polifsicos. El electromiograma (EMG) del supraespinoso derecho era normal. La resonancia magntica (RM) mostr una formacin qustica en la HEG y atrofia neurgena del infraespinoso Tras tratamiento rehabilitador, 4 meses despus se objetiv una reduccin de la latencia al infraespinoso y de la actividad espontnea en dicho msculo. Conclusiones. La neuropata del NSE debe considerarse en el diagnstico diferencial del hombro doloroso, junto con otras causas comunes como trastornos articulares y radiculopatas cervicales. Para descartar afectacin en la HEG, la exploracin neurofisiolgica requiere el estudio selectivo de las ramas para los msculos supra e infraespinoso.
L. Gonzlez-Rojas, O. Olaziregi-Zabaleta, F. Ramos-Argelles Gonzlez, L. Gila-Useros, R.M. Pabn-Meneses, L. Imirizaldu-Monenete

Introduccin. El virus varicela zoster (VVZ), que permanece latente en las neuronas de los ganglios de las races sensitivas tras la primoinfeccin en forma de varicela, puede reactivarse, con frecuencia en edad avanzada o inmunodepresin, y producir el llamado herpes zoster. El cuadro clnico cursa con dolor y erupcin cutnea vesicular en los dermatomas correspondientes a las races espinales afectadas y es habitual encontrar alteracin sensitiva en las zonas interesadas, mientras que es infrecuente (5-30%) y variable el dficit motor detectable en la exploracin fsica. Los estudios neurofisiolgicos pueden demostrar diferentes alteraciones sensitivas y motoras de tipo axonal, como se observa en los 5 casos de radiculopata por VVZ que presentamos. Casos clnicos. En 2 casos se objetivaron signos de afectacin sensitivomotora L5, de grado moderado y grave, respectivamente. En 2 casos de radiculopata lumbar (L3 y L3-L4) se observaron cambios neurgenos en el electromiograma, aunque clnicamente no presentaban dficit motor; 1 caso de radiculopata C6 mostraba afectacin sensitiva pura. Conclusin. En las radiculopatas por VVZ el examen neurofisiolgico puede revelar una afectacin motora subclnica. Asimismo, puede establecer el pronstico de la afectacin motora en los casos clnicamente manifiestos. La alteracin sensitiva consistente en reduccin de amplitud o ausencia del potencial sensitivo, como corresponde a una gangliorradiculitis, a diferencia de la habitual normalidad de los parmetros de conduccin sensitiva en las radiculopatas comunes.
308
REV NEUROL 2008; 46 (5): 305-317
62.
ESTUDIO DE CONDUCCIN NERVIOSA DEL NERVIO CALCNEO INTERNO. VALORES DE NORMALIDAD
64.
QUISTES DE TARLOV
L. Cabaes, J.M. Len, C. Soria, C. Padrino

Fundacin Instituto San Jos. Madrid.
J.F. Vera, M. De Entrambasaguas, R. Lpez-Bernab, D. Cerver, A.L. Serrano

Hospital General de Castelln. Castelln de la Plana.
Introduccin. El nervio calcneo interno (NCI) es una rama sensitiva del nervio tibial posterior que inerva la mitad interna del taln y cuya implicacin se ha descrito en casos de taln doloroso (fundamentalmente en la fascitis plantar). Sin embargo, se han publicado muy pocos trabajos respecto a las tcnicas de conduccin nerviosa y valores de normalidad. Objetivo. Determinar los valores de normalidad para el NCI mediante estudios de conduccin sensitiva antidrmica. Pacientes y mtodos. Se realiz estudio de conduccin nerviosa sensitiva del NCI a 23 individuos (edad media 37 aos, intervalo 24-58), mediante un mtodo antidrmico con electrodos de superficie. Resultados. Se obtuvieron respuestas en todos los nervios explorados, con los siguientes valores: la latencia media al inicio del potencial fue de 2,04 0,27 ms, la amplitud media pico a pico fue de 5,2 2,7 V, y la velocidad de conduccin sensitiva media fue de 52,3 5,8 m/s. Conclusin. El NCI es accesible para la evaluacin neurofisiolgica. El estudio de la conduccin sensitiva del NCI puede ser una herramienta til para la deteccin de su neuropata.
63.
ANLISIS DESCRIPTIVO DE LA DEMANDA DE ESTUDIOS ELECTROMIOGRFICOS EN UN HOSPITAL CONCERTADO DE LA COMUNIDAD DE MADRID
J.M. Len, L. Cabaes, C. Soria, C. Padrino

Fundacin Instituto San Jos. Madrid.
Introduccin. Los quistes de Tarlov (QT) son quistes perineurales menngeos extradurales de la raz nerviosa dorsal, prximos al ganglio raqudeo. Suelen estar en el sector sacro y pueden ser mltiples. Aparecen en el 5% de la poblacin, son ms frecuentes en mujeres y suelen ser asintomticos. Pueden causar radiculopata sacra, coccigodinia o disfuncin vesical o fecal. El tratamiento quirrgico solo se indica cuando hay certeza de que causan la clnica del paciente. Objetivos. Presentar dos pacientes con QT remitidos para estudio neurofisiolgico. Material y mtodos. Paciente n. 1 (mujer, 55 aos). Resonancia magntica (RM): QT S1/S2 y discopata L2L4. Dolor sacroiliaco izquierdo con irradiacin a ingle tras viajar 6 horas sentada, resuelto en 2 semanas, aunque reaparece al caminar y extender esa extremidad. Exploracin clnica normal. Paciente n. 2 (mujer, 58 aos). RM: voluminosos QT en S1 y S2, fusin vertebral L5-S1. Clnica subaguda de hipoestesia gltea lateral derecha y cara posterior proximal del muslo, y en ocasiones en planta del pie, con mejora evolutiva. Reflejos osteotendinosos (ROT) aquleos abolidos. Se realiz electromiograma (EMG) y potenciales evocados somatosensitivos (PES) de tibial posterior en ambas pacientes. Resultados. Paciente n. 1: radiculopata L5 bilateral, crnica, no activa, de grado muy leve. PES normales. Paciente n. 2: radiculopata L5-S1/S2 derecha, crnica, no activa, de grado leve, con normalidad en S1/S2 izquierda. PES normales. Discusin. En la paciente n. 1 no coinciden los hallazgos EMG, clnica e imagen. Posible etiologa mecnica. En la n. 2 existe cierta correspondencia entre ellos. Conclusiones. En ambas pacientes se ha seguido una razonable actitud expectante.
Introduccin. El Hospital Fundacin Instituto San Jos se localiza en la zona Suroeste de Madrid; est concertado con el Servicio Madrileo de Salud y recibe pacientes de diversos hospitales de las reas sanitarias 8, 9, 10 y 11 con gran demanda de exploraciones electromiogrficas (EMG). Nuestro objetivo es realizar un anlisis descriptivo de la actividad realizada por la Seccin de Electromiografa durante un perodo de tiempo determinado, centrado en cuantificar la demanda y analizar la adecuacin de dicha demanda. Material y mtodos. Se ha tomado como muestra 971 exploraciones EMG (687 mujeres y 284 hombres de diferentes edades) realizadas por los facultativos del Servicio de Neurofisiologa Clnica durante los meses de mayo a agosto de 2007. Resultados. Del total de exploraciones, 623 fueron electroneurogramas; 304 electroneuroelectomiogramas; 41 EMG y 3 estimulaciones repetitivas. Ms del 50% de las peticiones fueron realizadas por Traumatologa (51,23%), seguida de Atencin Primaria (21,6%) y Neurologa (11%). Se obtuvieron un total de 8 diagnsticos EMG principales, de los cuales la normalidad ocup el (42,2%), tnel carpiano (29,2%), radiculopata lumbar (13,1%), radiculopata cervical y polineuropata (4,18%) cada una de ellas. Conclusiones. Existe un incremento significativo en la demanda de exploraciones EMG en los ltimos aos. Traumatologa, Atencin Primaria y Neurologa copan la mayor parte de nuestras solicitudes. Los diagnsticos de sospecha y confirmacin EMG ms frecuentes son el sndrome del tnel del carpo y las radiculopatas. Existe una correlacin entre nuestros datos con la escasa bibliografa existente.
65.
LOCALIZACIN DEL ESFNTER ANAL MEDIANTE ESTIMULACIN ELCTRICA EN LA CIRUGA CORRECTORA DE LA ATRESIA ANORRECTAL
J.F. Vera, M. De Entrambasaguas, R. Lpez-Bernab, V. Ibez, J.A. Montalvo, V. Sancho, A.L. Serrano
Hospital General de Castelln. Castelln de la Plana.
Introduccin. La atresia (falta de desarrollo) anorrectal (AAR) es un trastorno congnito con una incidencia de 1/5.000 recin nacidos. Suele asociar una fstula hacia perin o sistema urogenital, y en el 50% de los casos existen otras malformaciones. La tcnica quirrgica correctora es la anorrectoplastia sagital posterior, durante la cual se debe evitar la incorrecta conexin del ano con el recto. Objetivos. Presentar nuestra experiencia en la localizacin intraoperatoria del esfnter anal en la ciruga correctora de AAR. Material y mtodos. Cinco recin nacidos han sido diagnosticados de AAR en nuestro centro desde 2002, de los cuales se intervinieron 4 (3 varones); 2 presentaban fstula rectoperineal y 2 rectovesical; stos fueron intervenidos previamente de colostoma de descarga. La edad actual al seguimiento est entre 4 meses y 5 aos. Resultados. El cirujano peditrico localiz el complejo muscular anorrectal tras insertar dos electrodos monopolares desechables de 0,35 18 mm en la zona anatmica ms plausible, buscando el lugar de mayor contraccin con una estimulacin a 2 Hz, 0,2 ms y 40-100 mA. Discusin. La localizacin intraoperatoria del esfnter anal aumenta las posibilidades de tener una buena funcin defecatoria posterior, aunque sta slo se puede valorar con certeza a partir de los 3 aos de edad, y depende de otros factores, como el tipo de malformacin y el desarrollo del sacro. Conclusiones. La tcnica descrita es muy sencilla, y posibilita la localizacin y correcta colocacin
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del recto dentro del complejo esfinteriano, para facilitar que su contraccin sea eficaz.
68.
AMIOTROFIA DE ORIGEN CUBITAL
66.
NEUROPATA CUBITAL EN EL CANAL DE GUYON
C. Santos-Snchez, F. Casariego-Pola, R. Ocn-Quintial, E. Gallardo-Agromayor, C. De Pablos-Vicente

Hospital Marqus de Valdecilla. Santander.
V. Lpez-Prior, A. Martnez, A. Traba, A. Esteban

Hospital General Universitario Gregorio Maran. Madrid.
Presentamos cinco casos de pacientes con neuropata cubital en mueca (canal de Guyon). Todos tenan debilidad en la musculatura intrnseca de inervacin cubital y dos de ellos asociaban trastorno sensitivo en dedos 4 y 5 de la mano. Uno de los pacientes se haba sometido a ciruga para descompresin en dos ocasiones, sin mejora clnica. El estudio neurofisiolgico incluy electromiografa y conducciones nerviosas sensitivas y motoras. En todos los pacientes se objetiv una lesin grave de nervio cubital. En dos casos exista afectacin exclusiva del arco palmar. Los otros tres presentaban tambin afectacin de la inervacin para eminencia hipotenar; y dos de stos tenan, adems, lesin de las fibras sensitivas para dedo 5. El registro del potencial de accin muscular compuesto (PAMC) en segundo espacio interseo (2. lumbrical y 1. interseo ventral) compara la conduccin de nervio mediano y cubital y es un buen indicador de lesin nerviosa cubital en carpo o en arco palmar. La neuropata cubital en mueca es relativamente rara y probablemente un sndrome de atrapamiento nervioso infradiagnosticado. Su reconocimiento depende mayoritariamente de los hallazgos clnicos y neurofisiolgicos. Se han descrito varios patrones cliniconeurofisiolgicos en relacin con la afectacin selectiva de cada rama terminal y de acuerdo con el sitio de compresin nerviosa.
Introduccin. La lesin aislada de la rama motora distal del nervio cubital es infrecuente y su ocurrencia de forma bilateral excepcional. En estos casos la ausencia de sntomas sensitivos plantea un problema diagnstico con afectacin de asta anterior o neuropata motora con bloqueos, a cuya resolucin contribuye el estudio neurofisiolgico. Pacientes y mtodo. Presentamos dos pacientes con semiologa de amiotrofia y debilidad en manos, bilateral en un caso y unilateral en otro. En ambos el diagnstico, inicialmente sugestivo de afectacin de asta anterior, se vea complicado por la coexistencia, en el paciente con cuadro bilateral, de intervencin quirrgica en columna cervical y por la presencia, en el otro, de una lesin traumtica en pierna y posible tnel carpiano. El estudio neurofisiolgico incluy msculos y nervios de extremidades superiores e inferiores, as como potenciales evocados somatosensoriales (PES) en un caso. En el electromiograma (EMG) de ambos las anomalas se limitaron al primer interseo y en el electroneurograma (ENG) las principales alteraciones se observaron en la rama distal del nervio cubital de los dos pacientes, con indemnidad de la respuesta en hipotenar y del componente sensitivo. Las pruebas de imagen, efectuadas en un caso, confirmaron lesin de la rama motora palmar del nervio cubital. Conclusin. Ante un cuadro de debilidad y amiotrofia en manos, en ausencia de sntomas sensitivos es preciso tener en cuenta la afectacin selectiva de esta rama nerviosa, para cuyo diagnstico es esencial el estudio neurofisiolgico que permite no slo localizar la lesin, sino descartar patologa ms grave principalmente medular.
67.
PLEXOPATA BRAQUIAL BILATERAL
69.
SNDROME DEL DESFILADERO TORCICO
V. Lpez-Prior, A. Traba, J.L. Muoz-Blanco, I. Catalina, J. Fernndez, A. Esteban

Hospital General Universitario Gregorio Maran. Madrid.
F. Casariego-Pola, C. Santos-Snchez, M. Misiego, C. De Pablos-Vicente

Hospital Marqus de Valdecilla. Santander.
Presentamos el caso de un paciente con plexopata braquial bilateral postoperatoria tras ciruga heptica. El paciente, varn de 66 aos, tras despertar de la anestesia presenta prdida de fuerza en ambos miembros superiores, de predominio proximal en miembro superior derecho y distal en el izquierdo, con ausencia de reflejos osteotendinosos. El estudio neurofisiolgico se realiz en diferentes momentos evolutivos del proceso (a los 6, 13 y 52 das) y consisti en electromiograma (EMG) de musculatura de miembro superior y conducciones nerviosas motoras. El primer estudio objetiv una lesin nerviosa muy proximal, de tipo desmielinizante, con bloqueos de conduccin (BC) detectables exclusivamente con estimulacin radicular y localizados en fibras de los nervios axilar derecho y cubital izquierdo. En el segundo estudio se apreci una tendencia a la mejora con reduccin de los BC. El ltimo estudio mostr una desaparicin completa de los BC, con la nica persistencia de una leve lesin axonal. Clnicamente exista una recuperacin con fuerza normal. La plexopata braquial bilateral es una situacin muy rara, atribuible en nuestro paciente a la posicin durante la ciruga. En nuestro caso el pronstico para la recuperacin de la funcin del brazo fue bueno con una recuperacin completa en el perodo de dos meses.
Introduccin. El sndrome del desfiladero torcico cursa habitualmente con dolor y parestesias en la extremidad afecta, junto con dficit motor y sntomas vasculares. La ausencia de estos sntomas sensitivos, en presencia de amiotrofia importante en una persona joven, apunta ms a una atrofia monomilica o malformacin del canal medular. Paciente y mtodos. Se trata de una paciente de 24 aos con debilidad y amiotrofia progresiva de msculos de la mano izquierda, con disminucin de la sensibilidad termoalgsica en dedos 4 y 5, de 1 ao de evolucin. Ante la sospecha de posible siringomielia o malformacin de Arnold-Chiari se efectu resonancia magntica (RM) craneocervical que fue normal. En el estudio neurofisiolgico se observ, como principal anomala, una importante disminucin del potencial sensitivo distal del nervio cubital, que se consider compatible con afectacin posganglinica C8-T1. El resto de la exploracin, excepto prdida de unidades motoras en msculos de la mano, fue normal. Una tomografa axial computarizada (TAC) helicoidal demostr afectacin de la arteria subclavia en el espacio costoclavicular. La paciente fue intervenida; se le practic una reseccin de la 1. costilla, con buena evolucin posterior. Conclusin. Una lesin del plexo braquial puede simular mielopata cervical, como en el caso que presentamos. Se destaca la importancia del estudio neurofisiolgico para la localizacin de la lesin.
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70.
PARESIA DE CUERDA VOCAL BILATERAL COMO PRIMER SNTOMA DE UNA MIOPATA QUE REMITE CON TRATAMIENTO ESTEROIDEO
72.
AFECTACIN DE NERVIO PERIFRICO EN TRAUMATISMOS DE HOMBRO Y LESIN YATROGNICA EN REGIN SUPRACLAVICULAR
G. Goizueta-San Martn, C. Grriz, J.A. Vargas, A. Cabello, L. Martn, M. Asensio

Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid.
G. Goizueta-San Martn, N. Tapiador, E. Viceira, I. Garca, M. Asensio

Objetivo. Evaluacin neurofisiolgica de un paciente con disfona y paresia de cuerda vocal bilateral. Paciente y mtodo. Varn de 36 aos sin antecedentes patolgicos de inters que, previa infeccin de vas respiratorias altas, comienza con un cuadro de disfona persistente sin fluctuaciones y ocasional disfagia para lquidos. Acude al Servicio de Otorrinolaringologa (ORL) donde se le objetiva, mediante laringoscopia, una paresia de cuerda vocal bilateral. Se solicita electromiograma (EMG) para evaluacin de N recurrentes (4 meses despus del inicio). En la exploracin fsica general se evidencia un eritema facial y adenopatas cervicales y en la neurolgica nicamente se constata una discreta debilidad proximal en extremidades (4/5). No dficit sensitivo y reflejos osteotendinosos (ROT) presentes y simtricos. El estudio neurofisilgico consta de EMG con electrodo concntrico de aguja en msculos larngeos con abordaje externo y en msculos proximales y dstales de las extremidades. La electroneurografa (ENG) de nervios larngeos, adems de otros en extremidades, segn tcnica habitual. Se realiza biopsia muscular. Resultados. El neurograma es normal y en el EMG se obtiene un patrn mioptico generalizado con signos de excitabilidad de membrana muscular, compatible con la existencia de un proceso muscular de probable etiologa inflamatoria. Se trata con esteroides y remite la sintomatologa. Conclusin. El examen de msculos y nervios larngeos es importante, no slo para evaluar su patologa propia sino, como en este caso, para facilitar el diagnstico de una patologa neuromuscular generalizada que se inicia con un sntoma de afectacin larngea aislado.
Objetivo. Evaluacin de 43 pacientes remitidos para estudio neurofisiolgico por sospecha de afectacin de nervio perifrico, despus de un traumatismo en el hombro o intervencin quirrgica en regin supraclavicular durante los aos 2000-2006 en nuestra Unidad. Pacientes y mtodo. 43 pacientes, hombres 28, mujeres 15, con edades comprendidas entre 19 y 80 aos y una media de 49,1. Se realiza una minuciosa exploracin clnica y valoracin neurofisiolgica con electromiograma (EMG) y electroneurografa (ENG) segn la tcnica convencional. Se realiza un primer estudio a las tres semanas para confirmar los nervios afectados y el grado de lesin nerviosa, siguiendo la clasificacin de Seddon, y se determina el tratamiento quirrgico o conservador que se debe seguir; tambin se establece un pronstico en cuanto a recuperacin funcional en estudios posteriores. Resultados. En los 43 pacientes los nervios afectados son 75: axilar 37 (49%), supraescapular 23 (31%), espinal 13 (17%) y musculocutneo 2 (3%). Se analiza la manera de presentacin en forma aislada o combinada con otros nervios y la relacin con el tipo de lesin: traumtica: 54 (72%) o intervencin quirrgica-iatrognica que lo provocan: 21 (28%). Conclusin. Es importante realizar una buena exploracin clnica previa del paciente para posteriormente evaluar fisiolgicamente los nervios afectados, y un diagnstico neurofisiolgico preciso para poder indicar el tratamiento quirrgico o rehabilitador adecuado en cada caso.
71.
DISFONA COMO PRIMER SNTOMA EN DIFERENTES PATOLOGAS NEUROMUSCULARES
73.
VALORES DE LATENCIA DE 248 REFLEJOS-H EN 124 SUJETOS NORMALES
G. Goizueta-San Martn, C. Grriz, L. Martn, C. Escamilla, J.A. Vargas, A. Cabello, M. Asensio

G. Goizueta-San Martn, M. Asensio, I. Milln

Objetivo. Evaluacin neurofisiolgica en pacientes con disfona como primer sntoma en diferentes patologas neuromusculares. Pacientes y mtodo. Se estudian nueve pacientes siete mujeres y dos hombres, con edades comprendidas entre 22 y 63 aos. Media: 45,2. Acuden por disfona y en todos se ha realizado evaluacin clnica previa por el servicio de Otorrinolaringologa (ORL) y estudio laringoscpico, en el que se les objetiva paresia de cuerda vocal uni o bilateral en todos ellos. El estudio neurofisiolgico se realiza mediante electromiograma (EMG) de musculatura larngea (m. cricotiroideos y tiroaritenoideos) con abordaje externo, adems de en msculos proximales y distales de las extremidades para descartar patologa generalizada, segn la tcnica convencional. La electroneurografa (ENG) sobre nervios larngeos superiores y recurrentes. Estimulacin repetitiva segn los casos. Resultados. De los nueve pacientes se obtuvo: patrn mioptico generalizado en cinco, con elevacin de creatn-fosfocinasa (CPK) en dos, patrn neurgeno crnico en dos y estudio sin anomalas significativas en otros dos, estos ltimos enviados por sospecha de afectacin de nervios larngeos superiores. Alteracin en la transmisin neuromuscular en uno con test de Tensiln positivo. Conclusin. Es muy importante la evaluacin neurofisiolgica de msculos y nervios larngeos, ya que su alteracin puede constituir el primer sntoma de una patologa neuromuscular generalizada y ayuda a su diagnstico precoz.
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Objetivo. Evaluacin de las latencias de 248 reflejos-H en 124 sujetos normales sin sntomas de radiculopata ni polineuropata y con una exploracin neuromuscular normal, incluyendo la presencia de los reflejos aquleos normales y simtricos. Sujetos y mtodo. 84 mujeres y 40 hombres, con edades comprendidas entre 16 y 83 y media de 46,7. Los sujetos dan su consentimiento y se practica el estudio del reflejo-H con electrodos cutneos para estmulo y registro; el registro en m. gastrocnemio-sleo y el estmulo en nervio tibial posterior segn tcnica convencional. Temperatura de la habitacin de 28 C y cutnea de 32 C. Se realiza estudio estadstico sobre el total de reflejos-H obtenidos; se considera el sexo, edad con distribucin en grupos de menores y mayores de 45 aos y diferencias de latencias entre ambos lados. Se ha empleado el contraste estadstico de la t de Student para comparar medias y un anlisis de regresin lineal y correlacin de Pearson para relacionar variables continuas. Resultados. Se obtienen los valores de latencia con un mnimo de 23,6 ms, mximo de 29,8 ms, y media de 27,6 ms, desviacin estndar (DE) 1,41. Diferencias entre ambos lados: valor absoluto media 0,26 DE 0,35 entre 0 y 1,4 ms y correlacin de estas variables entre s. Conclusin. Se muestran los resultados y se insiste en la conveniencia de obtener valores de conduccin en sujetos normales dentro del propio laboratorio.
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74.
ESTUDIO ELECTROMIOGRFICO EN PACIENTES CON DOLOR INGUINAL. DIAGNSTICO DE LA NEUROPATA ILIOINGUINAL
76.
MIASTENIA GRAVE DE FORMA BULBAR
G. Daza-Delgado, P. Chaparro-Hernndez
Hospital Infanta Luisa. Sevilla.
T. Blanco-Hernndez, A. Navarr, A. Brocalero, A. Cervell, J. Lpez-Trigo, P. Ortiz, J. Sancho

Hospital General de Valencia. Valencia.
Introduccin. La neuropata ilioinguinal es una causa de dolor plvico que acarrea grandes dificultades diagnsticas. La lesin del nervio ilioinguinal es generalmente iatrognica. Su sintomatologa consiste en dolor constante en regin inguinal y quemazn y parestesias en regin inguinal y parte superior del muslo. Objetivos. Diagnosticar la neuropata ilioinguinal como causa de dolor crnico en pacientes con antecedentes quirrgicos en regin inguinal. Material y mtodos. Muestra de 35 pacientes sometidos a hernioplastia inguinal que presentaban dolor constante, sensacin de quemazn y hormigueo en regin inguinal y parte superior del muslo, hipoalgesia/hipoestesia tctil superficial alrededor de regin inguinal medial, tercio superior de escroto o labios mayores y porcin medial de muslo adyacente. Para el diagnstico realizamos estudio de conduccin motora de ambos nervios ilioinguinales mediante tcnica de Ellis, comparando la existencia o no de potencial de accin en el lado sano respecto al lado afecto, o bien, la diferencia de amplitud o de latencia del lado sano con respecto al lado afecto. Resultados. Todos los pacientes estudiados presentaban una alteracin de la conduccin motora o de la amplitud y latencia del nervio ilioinguinal del lado afecto en comparacin con el lado sano. Conclusiones. La neuropata ilioinguinal est infradiagnosticada debido probablemente a la poca expresividad de los sntomas neuropticos. Los estudios de conduccin motora y electromiogrficos (EMG) proporcionan un mtodo diagnstico adicional.
75.
EFECTOS DE TEMPERATURA E HIPOTENSIN SOBRE SEP Y MEP DURANTE UNA INTERVENCIN DE COLUMNA DORSAL
Introduccin. La miastenia grave generalizada seronegativa MuSK+ es ms grave y tiene peor pronstico. Cursa de forma aguda o subaguda con dficit en la musculatura facial, bulbar y respiratoria. Por su distribucin clnica y negativizacin de los anticuerpos contra el receptor de la acetilcolina (Ac AchR), su diagnstico es en ocasiones ms complicado. Caso clnico. Mujer de 41 aos con clnica de 3 meses de evolucin de diplopa, disartria e inestabilidad de la marcha. En la exploracin se objetiva slo una leve paresia del recto externo derecho, sin fatiga. Las pruebas complementarias efectuadas fueron normales, inclusive potenciales evocados multimodales, excepto la resonancia magntica (RM) cerebral, donde se detectaron 6-8 lesiones hiperintensas nodulares periventriculares y en ambos centros semiovales, con afectacin de corona radiada y cuerpo calloso sin captacin de contraste. Ante estos hallazgos se diagnostica de enfermedad desmielinizante y recibe tratamiento con megadosis de metilprednisolona durante 5 das, con discreta mejora clnica. Al mes empeora, y presenta disfagia e insuficiencia respiratoria. Se ampli el estudio neurofisiolgico y se detect jitter muy patolgico en msculo frontal. A pesar de los Ac AchR negativos, se inici tratamiento con mestinn con mala respuesta, e incluso sufriendo otra crisis respiratoria que precis su ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) y plasmafresis. La evolucin trpida y el resultado positivo de los AC antiMuSK han confirmado el diagnstico. Conclusin. Los estudios neurofisiolgicos de placa neuromuscular, especialmente el jitter en msculos clnicamente deficitarios son de gran utilidad diagnstica, especialmente en la miastenia grave seronegativa y/o cuando hallazgos patolgicos mediante neuroimagen no justifiquen la evolucin clnica del paciente.
77.
ENFERMEDAD DE MOTONEURONA ASOCIADA A INFECCIN POR VIRUS DE INMUNODEFICIENCIA HUMANA
F.J. Palomar-Simn, E. Montes-Latorre, P. Villalobos-Lpez

Hospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla.
Introduccin. La monitorizacin intraoperatoria en la ciruga de columna es til para la deteccin y prevencin de lesiones medulares. Sobre sndrome extrapiramidal (SEP) y mielinlisis extrapontina (MEP) (principales parmetros de control) influyen la medicacin anestsica (gases, relajantes musculares, hipnticos, etc.), la temperatura del paciente o la tensin arterial. Caso clnico. Varn de 17 aos que presenta infiltracin granulomatosa de mltiples cuerpos vertebrales, sobre todo el arco posterior de C1 y en T12, que presenta fractura-aplastamiento. Se realiza una artrodesis toracolumbar, asistida por la monitorizacin neurofisiolgica intraoperatoria mediante SEP desde miembros inferiores y MEP sobre ambos msculos abductor hallucis. Resultados. El paciente se mantiene electivamente en hipotensin durante la primera hora de intervencin. Los SEP y MEP no se modifican durante este tiempo. Una hora despus, se produce un descenso paulatino (en ms de 15 minutos) de la amplitud en SEP y MEP y un aumento de latencia en SEP. Se avisa a los cirujanos y se decide detener temporalmente la intervencin, administrar suero salino caliente y aumentar la tensin arterial del paciente. Pasados 30 min, remontadas las tensiones, SEP y MEP se recuperan y se contina la intervencin. Conclusiones. La temperatura y la tensin arterial influyen en los parmetros neurofisiolgicos durante la monitorizacin intraoperatoria en ciruga de columna. Estas alteraciones deben reconocerse y corregirse para evitar falsos positivos en la evaluacin de un posible dao neurolgico.
A. Gmez-Menndez, E. Araus-Galds, C. Dueas-Gutirrez, C. Prez-Tarrago, I. Arroyo-Hidalgo, A Mercado-Urdanivia

Hospital General Yage. Burgos.
Introduccin: Las manifestaciones neurolgicas son frecuentes en el paciente con infeccin por virus de inmunodeficiencia humana (VIH), y pueden llegar a afectar a cualquier regin del sistema nervioso. Entre estas manifestaciones se encuentra la enfermedad de motoneurona, cuya incidencia es ms elevada que en la poblacin general, pero a menudo no es sospechada, a pesar de que podra ser potencialmente tratable. Material y mtodos. Varn de 43 aos, diagnosticado de infeccin VIH (estadio C3; carga vrica mayor de 750.000 copias/mL y CD4 de 6 clulas/mm3) en tratamiento antirretroviral, que ingres por fiebre y cuadro insidioso progresivo de debilidad muscular, amiotrofia generalizada, fasciculaciones e hiperreflexia, sin sntomas sensitivos ni alteracin de esfnteres inicialmente. Resultados. Se plante un amplio diagnstico diferencial, con la realizacin de mltiples pruebas complementarias, entre ellas, resonancia magntica (RM) craneal y cervical, donde se observaron lesiones en tlamo y frontal izquierdas, y un proceso cordonal posterior C2-C6 inflamatorio o desmielinizante; finalmente, los estudios de conduccin nerviosa mostraron potenciales motores de amplitud disminuida, con normalidad sensitiva, y la electromiografa (EMG) puso de manifiesto signos neurgenos y denervacin difusa estableciendo, junto con la clnica, el diagnstiREV NEUROL 2008; 46 (5): 305-317
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co de enfermedad de motoneurona; aunque, a pesar de los intentos teraputicos, el paciente falleci. Conclusiones. En pacientes con infeccin VIH y sntomas neurolgicos, el diagnstico diferencial es extenso y complicado. Ante la presencia de clnica compatible es necesario tener en cuenta las enfermedades de motoneurona. Los estudios de conduccin y la EMG son fundamentales para establecer el diagnstico y descartar otras posibilidades en estos pacientes.
78.
DISFUNCIN ESFINTERIANA COMO FORMA DE PRESENTACIN DE VARIANTE ADULTA DE ENFERMEDAD DE POMPE
S. Amezcua, I. Royo de Mingo, E. Munteis-Olivas, J.M. Espadaler-Gamissans, N. Ailouti-Caballero

(ENG), potenciales evocados somatosensoriales (PESS) y estimulacin repetitiva en lmites normales; electromiografa (EMG) compatible con patrn mioptico; grave alteracin de respuestas evocadas auditivas y visuales; electrorretinograma (ERG): respuestas de bastones, escotpica mxima, de conos y flicker alteradas; electroencefalograma (EEG): discreta lentificacin de actividad de fondo. Se le solicitaron estudios gentico, bioqumico y biopsia muscular por sospecha de encefalomiopata mitocondrial tipo KearnsSayre. Discusin. Las enfermedades mitocondriales son entidades infradiagnosticadas, en parte por la extremada variabilidad de su expresin clnica y en las que con frecuencia, su tipificacin no es del todo posible o se retrasa a lo largo de aos. Requieren una atencin muy cuidadosa, especialmente cuando inician con signos atpicos o inespecficos. Los estudios neurofisiolgicos son tiles para descartar otras patologas neuromusculares, informar sobre topografa y gravedad de la afectacin neurolgica clnica o subclnica y fundamentar la indicacin de pruebas bioqumicas, morfolgicas y genticas.
Introduccin. La enfermedad de Pompe (EP) se caracteriza por dficit de la enzima alfa-glucosidasa cida (GAA). En nios existe un 1% de enzima y en adultos 40%. La manifestacin habitual en adultos es miopata. Existen casos en el nio de lesiones desmielinizantes del sistema nervioso central (SNC), pero no en adultos, ni con neuropata asociada. Caso clnico. Mujer de 27 aos con disfuncin esfinteriana y debilidad muscular. Realizamos resonancia magntica craneal y medular (RM), potenciales evocados visuales (PEV), auditivos (PEATC) y somestsicos de tibial posterior (PES), electromiografa (EMG), estudio neurofisiolgico del suelo plvico (ENSP), analtica, puncin lumbar y biopsia muscular. Resultados. Analtica: hipertransaminasemia. RM craneal: lesiones desmielinizantes. PEV: retraso de la respuesta, PES: latencia aumentada, EMG: mioptico y ENSP: ausencia de respuesta en esfnter anal externo mediante estimulacin magntica transcortical, abolicin del arco pudendo rectal y abolicin de PES de nervio dorsal del cltoris. Estudio enzimtico: deficiencia de GAA. Discusin. La NF muestra miopata, neuropata de nervio pudendo interno y afeccin de SNC. La edad y los hallazgos en la RM craneal sugeran una esclerosis mltiple. Sin embargo, la hepatopata y la miopata nos llevaron a hacer diagnstico diferencial de enfermedades de depsito muscular, estando afecta de enfermedad de Parkinson (EP). El inters del caso est en la baja incidencia de la enfermedad y su asociacin a neuropata y afectacin central no descrita en adultos.
80.
REFLEJO BULBOCAVERNOSO EN LA MONITORIZACIN NEUROFISIOLGICA INTRAOPERATORIA DE SEGMENTOS ESPINALES BAJOS
S. Garca-Urquiza, I. Regidor Bailly-Baillire, G. de Blas-Beorlegui, P. Poveda-Nez

79.
UTILIDAD DEL ESTUDIO NEUROFISIOLGICO EN LAS ENFERMEDADES DE LA CADENA RESPIRATORIA MITOCONDRIAL. A PROPSITO DE UN CASO
C. Valls-Acua, M.C. Fernndez-Miranda, D. Fernndez-Daz, F. Fernndez-Gonzlez

Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo.
Caso clnico. Mujer, 54 aos, sin antecedentes familiares patolgicos. Antecedentes personales de sordera progresiva desde hace ms de 25 aos, cuatro abortos, hipertensin arterial (HTA), cardiopata hipertensiva, anemia ferropnica, diabetes mellitus tipo II (DM-II) insulinodependiente, nefropata diabtica y baja agudeza visual. Consulta por ptosis palpebral bilateral progresiva desde hace 5 aos, debilidad global y disfagia frecuente para lquidos y slidos. Exploracin. Ptosis palpebral bilateral, oftalmopleja, distrofia retiniana, disminucin no corregible de agudeza visual, cofosis bilateral, debilidad muscular cervical y proximal de las cuatro extremidades, hiperreflexia osteotendinosa, dismetra taln rodilla asimtrica y ataxia. La analtica detect incremento de lactato y piruvato sanguneos con ndice lctico/pirvico inferior a 20. La resonancia magntica (RM) mostr ventriculomegalia y aumento de espacio subaracnoideo. Exploracin neurofisiolgica: electroneurografa
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Introduccin. La monitorizacin neurofisiolgica intraoperatoria se utiliza cada vez ms frecuentemente en las cirugas complejas de columna lumbosacra. En estas intervenciones existe riesgo de lesin del cono medular y las races encargadas del control esfinteriano. Es necesario en estos casos un abordaje multimodal que incluya al menos la monitorizacin neurofisiolgica de las vas largas, cartografiado de races y control del sistema esfinteriano. Mtodos. Hemos registrado la respuesta muscular en el esfnter anal tras estimulacin de los nervios pudendos en cuatro pacientes que fueron intervenidos para reseccin de diversos procesos intradurales. La estimulacin elctrica de los nervios pudendos se realiz mediante dos electrodos de aguja percutneas situados a ambos lados del cltoris en las mujeres y mediante electrodos de anillo en el pene en los varones. El estmulo consiste en un tren de 7 pulsos con un intervalo interestmulo de 4 ms y una intensidad de 30-60 mA, con registro muscular mediante electrodos de aguja en msculo esfnter anal externo. Se realiz adems monitorizacin de las vas largas y cartografiado de races. Resultados. Obtuvimos respuesta muscular en los 4 pacientes, con latencia inicial de un primer componente muscular de 29,27 2,35 ms y un segundo componente ms tardo con una latencia media de 59,87 3,47 ms. No se registraron cambios significativos del potencial evocado durante las intervenciones. Ningn paciente tuvo secuelas neurolgicas postoperatorias. Conclusin. El reflejo bulbocavernoso muestra un comportamiento estable y reproducible que aporta informacin continua y en tiempo real de la integridad funcional de los componentes sensitivo y motor de las races S2-S4, as como del sistema esfinteriano.
313
81.
CORRELACIN ENTRE LA LATERALIZACIN DE LA MDULA EN LA ESCOLIOSIS Y EL UMBRAL DE ESTIMULACIN DE LOS TORNILLOS PEDICULARES TORCICOS
S. Garca-Urquiza, G. de Blas Beorlegui, I. Regidor Bailly-Baillire, N. Lebrato-Rubio, E Montes-Fernndez, E. Hevia-Sierra, J. Burgos-Flores

los receptores a la aplicacin de mentol. Asimismo, se registraron ejemplos de double-spikes. Conclusiones. Se ha registrado, por primera vez, generacin espontnea de potenciales de accin, respuestas anormales a estmulos fros y sensibilizacin al mentol en nociceptores cutneos de tipo C en una neuropata de fibra pequea. Estos hallazgos patolgicos probablemente son la causa de la hiperalgesia al fro experimentada por esta paciente.
83.
MONONEURITIS MLTIPLE ASOCIADA A INFECCIN POR VIRUS DE LA HEPATITIS C
Introduccin y objetivos. Los parmetros neurofisiolgicos para la correcta colocacin de los tornillos pediculares torcicos muestran valores contradictorios. En la escoliosis la mdula se desplaza lateralmente hacia el lado de la concavidad de la curva, siendo mximo en su pex. En estudios previos hemos comprobado que el umbral de estimulacin depende fundamentalmente de la distancia a la mdula; este hecho puede determinar errores en la valoracin neurofisiolgica de la colocacin del tornillo torcico. Mtodos. En 12 pacientes hemos valorado los umbrales de estimulacin de 68 tornillos pediculares torcicos situados en el pex de las curvaturas escoliticas, as como en un nivel superior y otro inferior, 26 en la concavidad y 36 en la convexidad. La posicin final de los tornillos se ha determinado mediante un escner postoperatorio de control. Resultados. En el lado de la concavidad de la curva 25 tornillos bien colocados mostraron un umbral de estimulacin de 18,5 8,91 mA; un nico tornillo desplazado medialmente en la concavidad mostraba un umbral de 7 mA. En la convexidad, 31 tornillos bien colocados mostraban un umbral medio de 27,52 11,8 mA. El umbral medio de los tornillos desplazados medialmente (5) en la convexidad fue de 13,6 2,96 mA. Conclusin. Los valores de umbral de estimulacin para los tornillos torcicos son menores en la concavidad de la curva que en su convexidad, por lo que resulta necesario establecer valores de normalidad para uno y otro lado en el pex de las curvas escoliticas.
L. Martn-Muoz, N. Gonzlez-Arnau, M. Ferrndiz-Mach, T. Osuna, M. Valls, O. Carmona

Hospital Josep Trueta. Girona.
82.
REGISTRO MICRONEUROGRFICO DE GENERACIN ESPONTNEA DE POTENCIALES DE ACCIN Y RESPUESTAS ANORMALES AL FRO EN NOCICEPTORES DE TIPO C DE UNA PACIENTE CON HIPERALGESIA AL FRO
Objetivos. Presentamos un paciente con sospecha de mononeuritis mltiple con infeccin aguda por virus de hepatitis C y crioglobulinemia negativa. Paciente y mtodos. Estudiamos a una mujer de 70 aos con clnica de paresia a la flexin dorsal del pie izquierdo (pie cado), as como debilidad motora y trastornos sensitivos en extremidades superiores. Se practicaron estudios neurofisiolgicos en el momento del diagnstico, as como a los 3 y 7 meses posteriores. Resultados. La electroneurografa revel graves decrementos de las amplitudes distales motoras y sensitivas del nervio cubital derecho, del nervio peroneo comn izquierdo, de ambos nervios sensitivos radiales y ausencia de respuesta de nervio sural bilateralmente. La electromiografa mostr graves signos de degeneracin axonal aguda en la musculatura dependiente de estos nervios. No se encontraron cambios en los siguientes estudios. Los tests serolgicos fueron positivos para el virus de la hepatitis C, con crioglobulinemia negativa, hipocomplementemia, niveles altos de factor reumatoide y velocidad de sedimentacin globular normal. Otros factores asociados a mononeuritis mltiple como diabetes mellitus, vasculitis y estudio paraneoplsico fueron negativos. La biopsia del nervio sural mostr leves lesiones inflamatorias. Conclusin. Las pruebas neurofisiolgicas son esenciales en el diagnstico y seguimiento de la mononeuritis mltiple. Destacamos el hecho que la infeccin por el virus de la hepatitis C debera incluirse en las causas de mononeuritis mltiple, no siempre asociado a crioglobulinemia.
84.
NEUROPATA CUBITAL EN LA MUECA ATPICA: ESTUDIO ELECTROFISIOLGICO EVOLUTIVO
V. Pascual-Rubio, O. Uyanik, C. Quiles, J. Valls-Sol, J, Serra-Catafau

MC Mutual. Barcelona.
Introduccin. La hiperalgesia al fro es un sntoma prevalente en las neuropatas dolorosas perifricas, aunque su fisiopatologa exacta se desconoce todava. Mtodos. Se presenta el caso de una paciente de 35 aos con sntomas de hiperalgesia al fro. Se practicaron examen neurolgico, electromiografa (EMG) y estudios de conduccin nerviosa convencionales (ECN), potenciales evocados por lser (LEP), termotest cuantitativo (QTT) y microneurografa. Resultados. Paciente que se queja de dolor urente inducido por temperaturas inferiores a 20 C en las cuatro extremidades, tronco y cara desde los 22 aos de edad. No presenta hiperalgesia mecnica ni al calor. EMG/ECN: normal. LEP: potencial tardo con latencias alargadas (fibra A-). QTT (pies): anestesia al calor inocuo, hipoalgesia al calor, umbrales de deteccin de fro inocuo normales, hiperalgesia al fro consistente en umbrales disminuidos y respuestas supraumbrales aumentadas (perfil hiperptico). Microneurografa: se identificaron varias unidades con perfiles de lentificacin de la velocidad de conduccin nerviosa dependiente de la actividad caractersticos de nociceptores de tipo C. Se registraron abundantes ejemplos de generacin espontnea de potenciales de accin, respuestas anormales a estmulos fros inocuos y sensibilizacin de
314
N. Gonzlez-Arnau, L. Martn-Muoz, M. Ferrndiz-Mach, J.M. Muoz-Vives, M.A. Froufe

Hospital Josep Trueta. Girona.
Introduccin. Las lesiones del nervio cubital en la mueca son raras, si las comparamos con las del codo. Su diagnstico topogrfico preciso suele ser laborioso y, a menudo, difcil. Objetivos. Demostrar la utilidad de las tcnicas electrofisiolgicas en el diagnstico topogrfico de las neuropatas cubitales en la mueca y su importancia en el control evolutivo posterior, tras el tratamiento quirrgico. Mtodo. Se estudia una paciente de 45 aos con sospecha clnica de neuropata cubital en el codo. Se realiz neurografa (ENG) seriada sensitiva, motora y mixta de los nervios mediano y cubital bilateral, con electrodos de superficie. La ENG motora del nervio cubital se realiz registrando en la eminencia hipotenar, 1er interseo dorsal y 2. interseo palmar. Finalmente, se estudi la musculatura intrnseca de la mano con electromiografa (EMG) coaxial. Resultados. El primer estudio mostr una grave cada de amplitud y latencia motora distal alargada del potencial motor evocado (PME) distal de los msculos cubitales, y leve reduccin de amplitud con latencia distal alargada el PS del 5. dedo. ENG del nervio mediano fue normal. El
REV NEUROL 2008; 46 (5): 305-317
estudio con resonancia magntica (RM) objetivo un ganglin en la mueca que comprima el nervio cubital. Se realiz exploracin quirrgica que no objetiv lesin alguna. Los estudios realizados 5 y 8 meses tras la ciruga revelaron una excelente recuperacin clnica y una casi normalizacin de los parmetros electrofisiolgicos Conclusiones. Las tcnicas neurofisiolgicas son esenciales en el diagnstico topogrfico de las neuropatas focales, a la vez que permiten una valoracin cuantitativa de la regeneracin del nervio.
85.
NEUROPATA CUBITAL BILATERAL DE PROBABLE ORIGEN PARANEOPLSICO
los casos. El estudio de fibra simple mostr un aumento de la densidad de fibras en dos de los casos, estando en el lmite alto en los otros dos. En todos los pacientes se registr un aumento de jitter (entre el 15 y 40% de los pares) y bloqueos (5-10% de los pares). Un paciente presentaba un patrn neurgeno, otro mioptico y los dos restantes los potenciales de unidad motora fueron normales, pero presentaban signos de hiperactividad muscular. Las conducciones nerviosas fueron normales en todos los casos. Conclusin. El estudio de la transmisin neuromuscular en pacientes con miopatas mitocondriales muestra frecuentes alteraciones que hay que tener en cuenta en el diagnstico diferencial con enfermedades de la placa motora. En ocasiones, el aumento de la densidad de fibras orienta hacia una enfermedad del msculo/nervio, pero siempre es conveniente la realizacin de electromiografa convencional.
D. Panova-Tzonova, R. Wix-Ramos, P. Rojo-Alaminos

Hospital Universitario de la Princesa. Madrid.
87. Introduccin. La neuropata cubital bilateral puede tener lugar en la axila, codo, mueca por microtraumatismos repetitivos, alteraciones anatmicas en estas zonas o ser resultado de afectacin del nervio dentro de una polineuropata, intervencin quirrgica u hospitalizacin prolongada. Caso clnico. Hombre de 57 aos con carcinoma epidermoide de pulmn, enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC), hipertiroidismo, tabaquismo, que presenta parestesias y dolor en ambas manos de 7 meses de evolucin. Se realiza electroneurografa (ENG) de ambos nervios medianos, cubitales y citico poplteo externo derecho, estudio de onda F, electromiografa (EMG) del abductor corto del pulgar y ambos abductores del dedo V. Resultados. La EMG determina: aumento de la duracin media de los potenciales de unidad motora (PUM) (29 y 30%) y de polifasia (40 y 25%) en msculos abductor del dedo V derecho e izquierdo, respectivamente. El ENG de ambos nervios cubitales desde el punto de Erb determina valores normales de conduccin motora y sensitiva con descenso de amplitud de los potenciales evocados motores y sensitivos derechos (66 y 20%) e izquierdos (42 y 26%) en el segmento bajocodo-mueca. Discusin. Se trata de paciente con carcinoma epidermoide de pulmn, en tratamiento quimioterpico, remitido para descartar polineuropata txica. El estudio neurofisiolgico evidencia una neuropata cubital bilateral sensitivomotora, axonal y de intensidad grave. Conclusin. Est descrita la afectacin bilateral del nervio cubital en sndromes paraneoplsicos, asociados a produccin de anticuerpos neuronales antinucleares, en pacientes con carcinoma de pulmn. La neuropata cubital bilateral es una entidad poco frecuente que debe ser considerada en el estudio del paciente con cncer de pulmn.
EVALUACIN DEL SISTEMA NERVIOSO AUTNOMO EN PACIENTES CON DISTROFIA MIOTNICA TIPO I
N. Lebrato-Rubio, S. Palao-Duarte, J.M, Vzquez-Miralles, A. Jimnez-Escrig, G. de Blas-Beorlegui

86.
ESTUDIO NEUROFISIOLGICO DE TRANSMISIN NEUROMUSCULAR EN PACIENTES CON MIOPATA MITOCONDRIAL CON FATIGA
Introduccin. La distrofia miotnica tipo I (DMI) es una distrofia muscular hereditaria caracterizada por miotona y afectacin multiorgnica. Aunque estos pacientes presentan manifestaciones de disfuncin del sistema nervioso autnomo (SNA), no hay estudios sistemticos. Objetivo. Determinar la afectacin del SNA en pacientes con DMI y relacionar los hallazgos con nmero de repeticiones de CGT (19q13), nivel de gravedad, edad y presencia de afectacin endocrina y cardaca. Mtodos. Hemos evaluado la presencia de alteraciones endocrinas (diabetes mellitus, resistencia a la insulina e hipotiroidismo), cardiopata y sntomas de disautonoma en 16 pacientes, con una media de 42 aos y diagnosticados de DMI, media de repeticiones de 586 (intervalo: 98-2.000). El SNA se evalu mediante: a) la variacin del intervalo R-R basal, con la respiracin profunda y la maniobra de Valsalva, b) variacin de la TA con la bipedestacin y c) la respuesta simpaticocutnea refleja. Realizamos electroneurografa para descartar neuropata perifrica. Resultados. Se excluyeron tres pacientes por presentar diabetes mellitus, neuropata y polineuropata. Los estudios fueron normales y slo uno de ellos present una reduccin de la variacin del intervalo R-R con la respiracin basal. La variacin con la maniobra de Valsalva se encontr alterada en seis pacientes (46%) sin correlacin de esta anomala con el nmero de repeticiones. Conclusiones. La prevalencia de anomalas autonmicas en pacientes con DM I es baja. Las anomalas detectadas con la maniobra de Valsalva pueden deberse a la ausencia de una correcta realizacin de la prueba causada por la alteracin neuromuscular.
N. Lebrato-Rubio, E. Montes-Fernndez, S. Garca-Urquiza, M. Len Alonso-Corts, I. Regidor Bailly-Baillire, G. de Blas Beorlegui, J.M. Vzquez-Miralles
88.
CORRELACIN ENTRE LA AFECTACIN BASAL Y LA RESPUESTA CLNICA A DIFERENTES TERAPIAS EN EL SNDROME DEL TNEL DEL CARPO
Introduccin. La oftalmopleja y amigabilidad muscular son hallazgos frecuentes en las miopatas mitocondriales. Ambos sntomas se comparten con la miastenia grave, al igual que las alteraciones descritas en los estudios de fibra aislada. Objetivo. Determinar si existe correlacin entre la fatiga clnica y las pruebas neurofisiolgicas que la evalan: estimulacin repetitiva y estudio de fibra aislada. Mtodo. Realizamos estimulacin repetitiva de nervio mediano y estudio de fibra aislada de msculo frontal a cuatro pacientes, con edades comprendidas entre 15 y 45 aos, diagnosticados de miopata mitocondrial tras biopsia muscular y estudio de la cadena respiratoria. Resultados. La estimulacin repetitiva fue normal en todos
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N. Lebrato-Rubio, G. de Blas-Beorlegui, S. Garca-Urquiza, J.L. Andreu, I. Milln, A. Snchez-Olaso, D. Ly-Pen

Objetivo. Estudiar si el grado de afectacin neurofisiolgica basal condiciona una respuesta clnica diferencial a la ciruga (C) o a la infiltracin (I) en el sndrome del tnel del carpo (STC). Mtodo. Se incluyeron pacientes con sntomas sugestivos de STC de ms de 3 meses de evolucin, excluyendo los que presentaban atrofia tenar y debilidad muscular. Se realiz electroneurografa de nervio mediano y se clasificaron en tres grupos: leve, moderado y grave, se315
gn del grado de afectacin axonal. Los carpos se aleatorizaron en recibir infiltracin local o descompresin quirrgica. El criterio de valoracin fue la mejora clnica tras 5-7 aos de evolucin sobre los valores basales de las escalas visuales analgicas. Resultados. Se incluyeron 163 carpos, 80 fueron intervenidos y 83 recibieron infiltraciones locales. Ambos grupos no presentaban diferencias estadsticamente significativas en situacin basal. La mejora clnica en el grupo de carpos con afectacin neurofisiolgica leve fue del 66,7% del grupo C y el 67,4% del grupo I (p = 0,942). En el grupo de afectacin moderada respondieron el 76% del grupo C y el 57,1% del grupo I (p = 0,174). En el grupo de afectacin grave respondieron el 84,2% del grupo C y el 52,6% del grupo I (p = 0,036). Conclusin. Los carpos con afectacin neurofisiolgica basal leve o moderada presentan una mejora similar con ambos tratamientos, aunque existe una tendencia a favor de la ciruga en los casos moderados. En cambio, la ciruga es superior a la infiltracin local en los carpos con afectacin neurofisiolgica basal grave.
89.
TRATAMIENTO DEL SNDROME DE FREY: TOXINA BOTULNICA INTRADRMICA GUIADA POR ELECTROMIOGRAFA
menes anestsicos apropiados para poder realizar MIO. Objetivo. Aportar nuestra experiencia en el campo de la MIO en NP. Material y mtodos. Revisin retrospectiva (enero de 2004 hasta julio de 2007) de los pacientes de NP en los que se emple MIO durante la intervencin (10-20%) La seleccin de los pacientes para MIO se realiz conjuntamente entre el neurocirujano y el neurofisilogo en funcin de la utilidad y viabilidad de la MIO segn las caractersticas de la lesin. Resultados. En 19 pacientes (4 meses-13 aos; edad media = 5,31 aos) se realiz MIO con: combinaciones de potenciales evocados somatosensoriales (PESS), electroencefalograma (EEG), potenciales evocados auditivos del tronco enceflico (PEAT), electromiografa (EMG) espontneo, EMG estimulado, potencial evocado motor (PEM), estimulacin cortical directa y/o localizacin del surco de Rolando, segn cuales fuesen las estructuras neurolgicas expuestas durante las intervenciones: pares craneales (7); mdula espinal: va motora-corticoespinal (12) y va sensitiva-cordones posteriores (14); tronco de encfalo (3), races lumbosacras (6), rea motora/surco de Rolando (1). Los resultados clnicos durante la monitorizacin fueron de localizacin de las estructuras en peligro en todos los casos y buena evolucin, salvo en un caso de edema de bulbo posterior al cierre quirrgico. Conclusiones. La MIO es til en NP, y con las precauciones y la planificacin, ofrece muy buenos resultados de localizacin y salvaguarda de estructuras nerviosas fundamentales.
E. Escalona, A. Currs, A. Pardo, N. Acevedo, M. Fernndez-Rodrguez

Complejo Hospitalario Universitario. Vigo
91.
MONITORIZACIN NEUROFISIOLGICA INTRAOPERATORIA EN CIRUGA DE COLUMNA VERTEBRAL
El sndrome de Frey se caracteriza por la aparicin de eritema, sudoracin, calor y dolor localizados en el rea de distribucin cutnea del nervio auriculotemporal, como respuesta a estmulos gustatorios y secundario a un traumatismo, lesin quirrgica o infeccin supurada de la glndula partida. Su incidencia oscila entre un 35 y un 60%. Se cree que es producido por la reinervacin aberrante y cruzada entre fibras parasimpticas de la glndula partida y las simpticas que inervan las glndulas sudorparas de la piel. El tratamiento ms comn son los desodorantes, frmacos anticolinrgicos e incluso la ciruga. Sus inconvenientes son que el efecto desaparece a las 48 horas, existen numerosas contraindicaciones y mltiples efectos secundarios. Sin embargo, la medida teraputica con mayor tasa de xito y menores efectos secundarios es la toxina botulnica tipo A intradrmica. Material y mtodos. Se presentan 6 pacientes en los que, tras ciruga de partida, presentan eritema facial y sudoracin importantes, que coinciden con la ingesta de mltiples alimentos. Estos son tratados con 5 UI de toxina botulnica tipo A con inyeccin intradrmica guiada mediante electromiografa en diversos puntos. Resultados. En todos se redujo el eritema y la sudoracin durante la masticacin a los 3-6 das y al menos durante tres meses sin efectos secundarios descritos. Conclusiones. La administracin de toxina botulnica tipo A es un tratamiento no quirrgico, ambulatorio, donde los sntomas mejoran o desaparecen en 2-5 das y la gua electromiogrfica aporta la seguridad de que el total de la dosis es inyectado sin que se infiltre msculo.
M. Mndez-Garca, L. Murga-Oporto, D. Jimnez-Gonzlez, C. Mrquez-Bez, A. Guerra-Puerta

Hospital Universitario Reina Sofa. Crdoba.
90.
MONITORIZACIN INTRAOPERATORIA NEUROFISIOLGICA EN NEUROCIRUGA INFANTIL
V.E. Fernndez, M.J. Postigo, B. Ros, D. Gonzlez, M. Fernndez-Fgares, E. Bauzano

Introduccin. A lo largo de las ltimas dcadas, las diferentes tcnicas de monitorizacin neurofisiolgica intraoperatoria (MIO) han ido incorporndose a las rutinas de los quirfanos de Neurociruga y Traumatologa, ganndose la confianza de los cirujanos y reduciendo el nmero de secuelas neurolgicas. En diferentes cirugas de columna, donde si bien, con baja probabilidad, existe el riesgo de lesin medular o de races espinales, la MIO es necesaria para ofrecer al paciente una intervencin con la mayor seguridad. Objetivos. Presentar la experiencia acumulada, tras dos aos de colaboracin con la Unidad de Columna de nuestro hospital, detallando los tipos de patologa intervenida, las tcnicas empleadas y las incidencias significativas que hemos tenido. Material y mtodos. 129 cirugas de columna, entre mayo 2005 y junio 2007 (40% escoliosis, 23% fracturas con ocupacin del canal medular, 13% discopata-artrosis cervical, 24% otras). Las tcnicas utilizadas, segn los requerimientos, fueron: electromiografa (EMG) espontnea y estimulada y potenciales evocados, motores y somatosensoriales. Resultados. Ninguna de las tcnicas empleadas tuvo efecto secundario alguno en los pacientes intervenidos. En cuatro cirugas se observaron alteraciones significativas en los registros intraoperatorios, que se correlacionaron en el postoperatorio con diferentes secuelas neurolgicas (verdaderos positivos). En el resto de las intervenciones, no hubo cambios significativos en las seales neurofisiolgicas monitorizadas y tampoco lesiones neurolgicas (verdaderos negativos). Conclusiones. Las tcnicas MIO son seguras para los pacientes, disminuyen el nmero y gravedad de las secuelas neurolgicas posquirrgicas. La necesidad de los potenciales evocados motores para una correcta monitorizacin de la mdula espinal.
Introduccin. La monitorizacin intraoperatoria (MIO) con tcnicas neurofisiolgicas persigue conservar la integridad funcional del sistema nervioso (SN) durante las intervenciones quirrgicas. En Neurociruga Peditrica (NP) hay que tener en cuenta la inmadurez del SN, tanto en las tcnicas de las empleadas como en los reg316 REV NEUROL 2008; 46 (5): 305-317
92.
ELECTROENCEFALOGRAMAS URGENTES EN EL SERVICIO DE NEUROFISIOLOGA CLNICA DEL HOSPITAL VIRGEN DE LAS NIEVES DE GRANADA
M. Pizarro-Snchez, M.C. Iznaola-Muoz, J. Ruiz-Garca, C. Martnez-Aparicio, A. Maldonado-Contreras, C. Alejo-Rico, A. Galdn-Castillo, J. Paniagua-Soto

Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada.
Dada la interferencia provocada en la Unidad de Electroencefalografa (EEG) ambulatoria por los EEG solicitados como urgentes, planteamos estudio descriptivo de 194 EEG urgentes realizados a lo largo de 9 meses. Material y mtodos. Los registros se han clasificado en EEG urgentes demorados (18,78%) a realizar en 24-48 horas y EEG urgentes (81,22%) realizados en la misma maana de la solicitud. Se analiza motivo de peticin, sexo, edad, servicio y mdico peticionario, as como resultado del registro. Estudio de los datos: programas de hoja de clculo Excel y anlisis estadstico SPSS. Resultados. La muestra est formada por 102 varones y 92 mujeres con edad media de 43,78 aos (40,11 aos en los EEG demorados y 47,46 en el otro grupo). En los dos tipos de registros la sospecha de crisis epilptica ha sido el motivo de peticin ms frecuente (64,86 y 61,87%, respectivamente). Otros motivos de consulta en los EEG demorados: sncope (13,51%) y prdida de conciencia (13,51%). Otros motivos de consulta en los EEG urgentes: sospecha estado (6,87%), sncope (4,37%) y prdida de conciencia (4,37%). En ambos tipos de registro el servicio peticionario ms frecuente ha sido Urgencias seguido de Neurologa. Registros normales: 70,27% en los EEG demorados y 38,12% en el otro grupo. Conclusiones. En los EEG urgentes la proporcin de registros alterados es alta, por lo que la indicacin de urgencia del registro es adecuada. Dado el alto porcentaje de normalidad en los EEG demorados, cabra plantearse la urgencia real de dichas exploraciones.
nios entre 0-36 meses de vida, a travs de la aplicacin de PEA. Materiales y mtodos. Se realiz una revisin exhaustiva de 50 nios entre 0-36 meses, a los que se les haba solicitado PEA, cuyos datos valorables, como la edad, antecedentes personales patolgicos, diagnsticos, y resultados, fueron cumplimentados en una ficha tcnica para la realizacin de este estudio. Resultados. La edad promedio comprendida fue de 3 meses, los antecedentes a destacar fueron: prematuridad en promedio de 33 semanas de edad concepcional al nacimiento (25/50), embarazos gemelares (7/50), trastorno del lenguaje (10/50) e hipoacusia familiar (8/50), entre otros. Los PEA fueron clasificados como normales (27/50), y como anormales (23/50), de los cuales 8/50 se corresponda con hipoacusia neurosensorial, 11/50 a hipoacusia de transmisin, hipoacusia central (2/50) y 2/50 presentaron cofosis. En tres casos se presentaron una combinacin de ambas, hipoacusia neurosensorial y de transmisin. Conclusiones. No se puede establecer una causa determinada en nuestra serie para correlacionar la prdida de audicin en nuestra muestra; sin embargo, podemos concluir que la prematuridad, los embarazos gemelares, el trastorno del lenguaje y la hipoacusia familiar, constituyen un factor de riesgo para el desarrollo de hipoacusia de transmisin o neurosensorial y la prematuridad, el motivo ms comn de consulta de PEA en nuestro centro.
94.
TCNICA MONO Y BIPOLAR COMBINADA EN EL ESTUDIO SISTEMTICO DEL SNDROME DEL CARPO
F. Casariego, C. Santos, C. de Pablos

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Marqus de Valdecilla. Santander.
93.
SEGUIMIENTO DE POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS EN UNA POBLACIN INFANTIL DE 0-36 MESES DE VIDA
G. Carrillo-Pujol, J. Conill, R. Cambrodi, M. Cambra

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Universitari Vall dHebron. Barcelona.
Es conocido que los potenciales evocados auditivos (PEA) es una herramienta que permite evaluar la hipoacusia, sea de transmisin o neurosensorial en adultos y nios; a continuacin presentamos un estudio descriptivo acerca de los diferentes factores de riesgo y los resultados obtenidos con esta prueba en nios entre 0-36 meses de vida en nuestro centro. Objetivos. Conocer y correlacionar los diferentes factores de riesgo y el grado de desarrollo de hipoacusia en
La electroneurografa para el registro de los potenciales sensitivos se puede efectuar mediante dos tipos de tcnicas: la monopolar, al igual a la que inicialmente se utiliza con aguja, y la tcnica bipolar ms comnmente utilizada cuando se utiliza los electrodos de superficie. Estamos aplicando una modalidad de estudio que combina las dos tcnicas en una muestra pequea de pacientes, para valorar las diferencias. Objetivo. Que los residentes nos familiaricemos con las diferentes posibilidades de estas dos tcnicas complementarias y comprobar las diferencias. Material y mtodos. Se ha realizado una serie de 27 pacientes en el que exista la sospecha clnica del sndrome del tnel carpiano (STC). El estudio neurofisiolgico combin el registr ortodrmica de la velocidad de conduccin sensitiva tanto la tcnica mono como bipolar, una vez que se haba registrado la velocidad de conduccin motora. Resultados.De una forma cualitativa, al combinar los valores de amplitud y de velocidad de conduccin de las dos tcnicas resultaron igualmente tiles para la categorizacin de la presencia o no de alteraciones neurofisiolgicas compatibles con un STC. Conclusiones. La utilidad de la realizacin combinada de la tcnica mono y bipolar como tcnica de retest en el estudio del STC, ya que nicamente alarga la exploracin, una vez entrenado el profesional unos minutos.
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2007 XLV Cordoba

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XLV REUNIN DE LA SOCIEDAD ESPAOLA DE NEUROFISIOLOGA CLNICA (I)

Crdoba, 17-20 de octubre de 2007

F. Ramos-Argelles Gonzlez, L. Gonzlez-Rojas, L. Gila-Useros, J. Muruzbal, M. Castle-Ramrez, R. Milena-Pabn Meneses

B. Higueras-Coello, R. Snchez-Gamarro, C. Montelongo-Ojeda, S. Maas-Alcn, L. Mndez-Hernndez, A. Galvn-Reboso, J.M. Garrido-Babo

R. Milena-Pabn Meneses, F. Ramos-Argelles, I. Garca de Gurtubay, L. Gila-Useros, G. Morales-Blnquez, L. Gonzlez-Rojas

XLV REUNIN DE LA SENFC

J.E. Colombo-Mrquez, N. Lebrato-Rubio, S. Garca-Urquiza, E. Montes-Fernndez, A.J. Pedrera-Mazarro

XLV REUNIN DE LA SENFC

J. Arcocha, M. Valencia, M. Prez-Alcaraz, M.J. Nicols, M. Alegre, J. Artieda

XLV REUNIN DE LA SENFC

N. Ailouti, C. Quijada, I. Royo, A. Valls, M. Vicente, E. Munties, J.M. Espadaler

J. Arcocha, M. Valencia, M. Prez-Alcaraz, M.J. Nicols, M. Alegre, J. Artieda

V. Lpez-Prior, J. Prieto, A. Esteban, D. Mansilla

XLV REUNIN DE LA SENFC

R. Daz-Ruiz, R. Vzquez-Rodrguez, P. Villalobos-Lpez, C. Muoz-Villa, P. Prieto-Tarrada

F. Casariego-Pola, J.L. Fernndez-Torre

R. Vzquez-Rodrguez, M. Aguilar-Andjar, M. Alonso-Garca, R. Candau, M. Rufo

VDEO-POLISOMNOGRAFA EN UN CASO DE SNDROME DE PAINFUL LEGS AND MOVING TOES

M. Alonso-Garca, R. Daz-Ruiz, F.J. Palomar-Simn, G. Botebol-Benhamou

XLV REUNIN DE LA SENFC

M. Aguilar-Andjar, P. Villalobos-Lpez, R. Daz-Ruiz, F.J. Palomar-Simn, G. Botebol-Benhamou

P. Villalobos-Lpez, M. Alonso-Garca, M. Aguilar-Andjar

G. Prez-Fajardo, A. Teijeira-Azcona, P. Lobato-Casado, C. Garca-Fernndez, C. Montes-Gonzalo, J.M. Teijeira-Azcona

P. Villalobos-Lpez, P. Palomar-Simn, R. Vzquez-Gonzlez

XLV REUNIN DE LA SENFC

A. Trufero-Rodrguez, P. Perla y Perla, F. Hctor-Estol, J.M. Prez-Serrano, F. Jimnez-Martnez

C. Quijada-Miranda, N. Ailouti-Caballero, G. Conesa, J.M. Espadaler

C. Quijada, N. Ailouti, G. Conesa, J. Puyol, J.M. Espadaler

T. Blanco, A. Brocalero, J. Lpez-Trigo, P. Ortiz, A. Castillo, J. Parra, A. Navarr, J. Lominchar, J. Sancho

XLV REUNIN DE LA SENFC

N. Gonzlez-Arnau, L. Martn-Muoz, M. Ferrndiz-Mach, M. Aguirregomozcorta, A. Molins-Albanell

L. Martn-Muoz, N. Gonzlez-Arnau, M. Ferrndiz-Mach, M. Guirregomozcorta, A. Molins

J. Escriba-Alepuz, S. Casaa-Prez, A. Mazzillo-Ricaurte, G. Zalve-Plaza, P. Giner-Bayarri, M. Escudero-Torrella, F. Jimnez-Vzquez

XLV REUNIN DE LA SENFC

A. Daz-Negrillo, M. Picornell-Darder, I. Picornell-Darder, D. Zarza-Luciez, M.E. Villar-Villar

C. Martn-Aparicio, M.C. Iznaola-Muoz, J. Ruiz-Garca, A. Maldonado-Contreras, C. Alejo-Rico, M. Pizarro-Snchez, J. Paniagua-Sotos

REV NEUROL 2008; 46 (4): 239-251

XLV REUNIN DE LA SENFC

J. Ruiz-Garca, M.C. Iznaola-Muoz, C. Martnez-Aparicio, A. Maldonado-Contreras, M. Pizarro-Snchez, A. Galdn-Castillo, J. Paniagua-Soto

E. Llad-Carb, G. Carrillo-Pujol, I. Pasqual-Lpez, A. Bielsa

E. Llad-Carb, M.J. Jurado-Luque, O. Romero Sonto-Toms, A. Ferr-Mas, G. Carrillo-Pujol, A. Bielsa, T. Sagals-Sala

R. Wix-Ramos, J. Pastor-Gmez, M.L. Meiln-Paz, E. De Dios, J.L. Martnez-Hacn, R.G. Sola

XLV REUNIN DE LA SENFC

M. Gonzlez-Hidalgo, C. Saldaa-Galn, G.A. Gmez-Bustamante, P. Alonso-Lera, M. Rivero-Garvia, R. Gutirrez-Gonzlez

J. Ruiz-Garca, A. Galdn-Castillo, A. Maldonado-Contreras, A. Casquero-Casquero, C. Martnez-Aparicio, C. Muoz-Pasadas, J. Paniagua-Soto

F. Villanueva-Gmez, I. Mlaga-Diguez, M.C. Fernndez-Miranda, C. Valles-Antua, J. Gonzlez-Rato

XLV REUNIN DE LA SENFC

G. Fernndez- Baca Vaca, A. Prez-Jimnez, M. Garca-Fernndez

A. Teijeira-Azcona, G. Prez-Fajardo, G. Romero-Guzmn, C. Garca-Fernndez, C. Montes-Gonzalo, JM. Teijeira-lvarez

R. Snchez-Gamarro, B. Higueras-Coello, C. Montelongo-Ojeda, S. Maas-Alcn, L. Mndez-Hernndez, A. Galvn-Reboso, J. Garrido-Babo

REV NEUROL 2008; 46 (4): 239-251

XLV REUNIN DE LA SENFC

G. Martn-Palomeque, A. Castro-Ortiz, M.A. Saiz-Seplveda, A. Hernndez-Gonzlez

R. Ocon-Quintial, C. Santos-Snchez, R. guila, J. Calleja

L. Gila-Useros, R. Pabn-Meneses, J. Navallas-Irujo, G. Soriano-Hernndez, I. Gurtubay-Galligo, A. Malanda-Trigueros

REV NEUROL 2008; 46 (4): 239-251

XLV REUNIN DE LA SOCIEDAD ESPAOLA DE NEUROFISIOLOGA CLNICA (II)

Crdoba, 17-20 de octubre de 2007

J. Paniagua-Soto a, E. Stalberg b, L. Eriksson b, M. Grindlund b, J.M. Fernndez a

M.V. Alejos-Herrera, C. Snchez-Garca, A. Maillo-Snchez

P. Balugo-Bengoechea, M. Gonzlez-Hidalgo, C. Franco-Carcedo, N. Garca-Losacos, F.H. Estol, A. Garca-Lpez

XLV REUNIN DE LA SENFC

L. Mndez-Hernndez, A. Galvn-Reboso, J. Domnguez-Bez, B. Higueras-Coello, R. Snchez-Gamarro, C. Montelongo-Ojeda, S. Maas-Alcn, J. Garrido-Babo