eonato

José Luis Tapia • Alvaro González

CUARTA EDICIÓN

MEDITERRANEO
Neonatología
José Luis Tapia I. • Alvaro González M.

CUARTA EDICIÓN

MEDITERRANEO
SIMIACO P'.'flíO'.AI^lS
 Autores
Katia Abarca A. Profesora Tiiular, Departamento de Enfermedades
Infecciosas e Inmunología Pediátrica, División de Pediatría,
Pontificia Universidad Católica de Chile.
Marta A lcaide A. Enfermera, Servicio de Neonatología, Hospital
Clínico Red UC-Christus.
R odrigo Á lvarez N. Profesor A sociado, D epartam ento de
Oftalm ología, D ivisión de Cirugía, Pontificia Universidad
Católica de Chile.
Mariana Aracena A. Profesora Asistente, Unidad de Genética y
Enfermedades Metabólicas, División de Pediatría, Pontificia
Universidad Católica de Chile.
Paulina B aquedano D. Profesora Asociada, Departamento de
Urología, División de Cirugía, Pontificia Universidad Católica
de Chile.
Pedro Becker R. Profesor Asociado, Sección Cirugía Cardíaca,
División de Cirugía, Pontificia Universidad Católica de Chile.
Cristian Belm ar J. Profesor Asociado, División de Obstetricia y
Ginecología, Pontificia Universidad Católica de Chile.
María d e los Á n g eles Beytia R. Profesora Asistente, Unidad
de Neurología Pediátrica, División de Pediatría, Pontificia
Universidad Católica de Chile.
P ab lo B rock m an n V. Profesor Asociado, D epartam ento de
Cardiología y Enfermedades Respiratorias Pediátricas, División
de Pediatría, Pontificia Universidad Católica de Chile.
María A lexandra C alvo Q. Instructora Adjunta, División de
Obstetricia y Ginecología, Pontificia Universidad Católica de
Chile.
S teph anie Campbell W. Neonatóloga, Servicio de Neonatología,
Hospital Clínico Red UC-Christus, Pontificia Universidad
Católica de Chile.
J osé M anuel Campos V Residente, Sección de Cirugía Pediátrica,
División Cirugía, Pontificia Universidad Católica de Chile.
C hristian C antillano M . Instructor Adjunto, Departamento
Neurocirugía, División Neurociencia, Pontificia Universidad
Católica de Chile.
José A. Castro R. Profesor Asociado, Departamento de Cardiología
y Enfermedades Respiratorias Pediátricas, División de Pediatría,
Pontificia Universidad Católica de Chile.
M arcela C oncha R. Profesora Asociada. Departamento Je
Dermatología. División Medicina Intenta, Pontificia Universidad
Católica de Chile.
Mario Concha P. Profesor Asociado, División de Anestesiología.
Pontificia Universidad Católica de Chile.
Nicolás Correa 1. Instructor Adjunto, Depat tatúenlo de ( .mitología
y Enfermedades Respiratorias Pediátricas, Ilis isión de Pediatría,
Pontificia Universidad Católica de Chile.
Juan Pablo Cruz Q. Profesor A sistente, Departam ento de
Radiología, División Im ágenes y Laboratorios. Pontificia
Universidad Católica de Chile.
Ivonne D'Apremont O. Investigadora Asociada, Departamento
de Neonatología, División de Pediatría. Pontificia Universidad
Católica de Chile.
Sergio Del Villar P. Profesor Asociado, Departamento Neurocirugía.
División Neurociencias, Pontificia Universidad Católica de
Chile.
Gloria Durán S. Profesora Asociada, Unidad de Genética \
Enfermedades Metabólicas, División de Pediatría, Pontificia
Universidad Católica de Chile.
María J osé Escalante R. Profesora Asistente, Departamento
de Neonatología División de Pediatría, Pontificia Universidad
Católica de Chile.
Raúl E scobar H. Profesor Asociado, Unidad de Neurología
Pediátrica, Div isión de Pediatría, Pontificia Universidad
Católica de Chile.
María Ignacia Eugenin S. Instructora Adjunta, Departamento
de Pediatría, División de Pediatría, Pontificia Universidad
Católica de Chile.
Alberto Estay N. Profesor Asistente, Departamento de Neonatología.
División de Pediatría, Pontificia Universidad Católica ríe Chile.
J o rg e Fabres B. Profesor A sociado, Jefe D epartam ento de
Neonatología, División de Pediatría, Pontificia Universidad
Católica de Chile.
Miriam Faunes P. Enfermera, Servicio de Neonatología, Hospital
Clínico Red UC-Christus, Pontificia Universidad Católica de Chile.
Camila Fernández N. Becada, División de Obstetricia y Ginecología.
Pontificia Universidad Católica de Chile.
5
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
Marcela Ferrés G. Profesora Titular, Jefe Departamento de
Enfermedades Infecciosas e Inmunología Pediátrica, División
de Pediatría, Pontificia Universidad Católica de Chile.
Francisco Garay G. Profesor Asociado, Departamento Cardiología
y Enfermedades Respiratorias Pediátricas, División de Pediatría,
Pontificia Universidad Católica de Chile.
Cristian García B. Profesor Titular, Departamento de Radiología,
Pontificia Universidad Católica de Chile.
Francisca Grob L. Profesor Asistente, Unidad de Endocrinología
Pediátrica, División de Pediatría, Pontificia Universidad
Católica de Chile.
Alvaro G onzález M. Profesor Asociado, Departamento de
Neonatología. División de Pediatría, Pontificia Universidad
Católica de Chile.
Hernán G onzález L. Profesor Asociado, Departamento de
Neonatología, Pontificia Universidad Católica de Chile.
Felipe H eusser R. Profesor Titular, Departamento de Cardiología
y Enfermedades Respiratorias Pediátricas, División de Pediatría,
Pontificia Universidad Católica de Chile.
Marta Hernández Ch. Profesora Asociada, Unidad de Neurología
Pediátrica, División de Pediatría, Pontificia Universidad
Católica de Chile.
Diego Hurtado P. Enfermero, Servicio de Neonatología, Hospital
Clínico UC-Christus.
María Angélica Ibáñez L. Traumatóloga, Red de Salud UC-Christus.
Javier Kattan S. Profesor Asociado, Departamento de Neonatología,
División de Pediatría, Pontificia Universidad Católica de Chile.
N ico le Le Corre P. Profesora A sistente, Departamento de
Enfermedades Infecciosas e Inmunología Pediátrica, División
de Pediatría, Pontificia Universidad Católica de Chile.
Liliana Leguizam ón M. Neonatóloga, Servicio de Neonatología,
Hospital Clínico Red Salud UC-Christus.
Matías Luco I. Profesor Asistente, Departamento de Neonatología,
División de Pediatría, Pontificia Universidad Católica de Chile.
Francisco M ardones S. Profesor Titular, Departamento de Salud
Pública, División Salud Pública de Medicina Familiar, Pontificia
Universidad Católica de Chile.
María J. M artínez i. Instructora Adjunta, Departamento de
Neonatología, División de Pediatría, Pontificia Universidad
Católica de Chile.
José M artínez Ó. Residente, Unidad Hematología-Oncología,
División de Pediatría, Pontificia Universidad Católica de Chile.
Alejandro Martínez A. Profesor Asociado, Unidad de Endocrinología
Pediátrica, División de Pediatría, Pontificia Universidad
Católica de Chile.
D aniela M asoli L. N eonatóloga, Servicio de N eonatología,
Hospital Clínico Red Salud UC-Christus.
Cecilia M ellado S. Profesora Asociada, Unidad de Genética y
Enfermedades Metabólicas Pediátricas, División de Pediatría,
Pontificia Universidad Católica de Chile.
Patricia Mena N. Profesora Titular, Departamento de Neonatología,
División de Pediatría, Pontificia Universidad Católica de
Chile.
. Tomás Mesa L. Profesor Asociado, Unidad de Neurología Pediátrica,
División de Pediatría, Pontificia Universidad Católica de Chile.
6
Angela Miranda L. Psicólogo, Servicio Neonatología, Hospital
Clínico UC-Christus.
Marcela Miranda M. Kincsióloga, Unidad Ncurodcsarrollo-
Laboratorio Neurorrehabilitación, Red Salud UC-Christus.
Andrea Molina E. Becada Neonatología, Departamento de
Neonatología, División de Pediatría, Pontificia Universidad
Católica de Chile.
Rosario Moore V. Profesora Asociada, Unidad Pediatría Ambulatoria,
División de Pediatría, Pontificia Universidad Católica de Chile.
Andrés Navarrete H. Instructor Adjunto, Sección de Cirugía
Pediátrica, División Cirugía, Pontificia Universidad Católica
de Chile.
Alicia Núñez F. Profesora Asistente, Unidad de Neurología Pediátrica,
División de Pediatría, Pontificia Universidad Católica de Chile.
Enrique Oyarzún E. Profesor Titular, División de Obstetricia y
Ginecología, Pontificia Universidad Católica de Chile.
Juan Carlos Palillo S. Profesor Asistente, Sección de Cirugía
Pediátrica, División Cirugía, Pontificia Universidad Católica
de Chile.
Ana María Peña D. Profesora Asociada, División de Pediatría,
Unidad Infectología, Hospital Solero del Río, Pontificia
Universidad Católica de Chile.
María Soledad Peredo G. Profesora A sistente, Unidad de
Nefrología Pediátrica, División de Pediatría, Pontificia Universidad
Católica de Chile.
Carlos Pérez C. Profesor Titular, Departamento de Enfermedades
Infecciosas del Adulto, División de Medicina Interna, Pontificia
Universidad Católica de Chile.
María Eugenia Pérez A. Enfermera Jefe, Servicio de Neonatología,
Hospital Clínico Red Salud U.C.-Christus.
Héctor Pérez A. Instructor Adjunto, Departamento de Neonatología,
División de Pediatría, Pontificia Universidad Católica de Chile.
Regina Pérez P. Instructora Adjunta, Infectóloga, Departamento
de Enfermedades Infecciosas e Inmunología Pediátrica, División
de Pediatría, Pontificia Universidad Católica de Chile.
Cecilia Perret P. Profesora Asociada, Departamento de Enfermedades
Infecciosas e Inmunología Pediátrica, División de Pediatría,
Pontificia Universidad Católica de Chile.
Bemardita Reyes M. Psicóloga, Servicio de Neonatología, Hospital
Clínico UC-Christus.
Bernardita Río B. Kinesióloga, Unidad Neurodesarrollo, Centro
Especialidades Pediátricas, Red Salud UC-Christus.
María José Robles S. Exbecada de Neonatología, Departamento
de Neonatología, División de Pediatría, Pontificia Universidad
Católica de Chile.
Juan Eduardo Romero T. Profesor Asistente, Departamento
de Kinesiología, Universidad de Chile y Jefe Servicio Terapia
Ventilatoria, Hospital Clínico UC-Christus.
Cristián Salgado A. Profesor Asociado, Jefe Departamento de
Oftalmología, División de Cirugía, Pontificia Universidad
Católica de Chile.
Luis Salinas V. Fonoaudiólogo, Unidad Neurodesarrollo, Centro
Especialidades Pediátricas, Red Salud UC-Christus.
Ignacio Sánchez D. Profesor Titular, División de Pediatría, Rector,
Pontificia Universidad Católica de Chile.

Amparo Suncho/ / . I \I hy.u I.i do Noonaiologia, Oeparlamculn
do Noonaiologta. I)t\ ision do 1’odiuma.I’ontilii l,i Universidad
l atoll» .1 do i llllo
Alejandtu Saiuloval ( . Inloitologu, Unidad do lu la tología,
Hospital Soloro dol Klo
Felipe Santcliccs R. In sin uioi Adjunto, Departamento do
Neonatología. División do IVdialiia. I’nniilioin Univorsidad
c atolii a do Chile.
Pablo Nepulvcd.t M. Rosidonio, Unidad do IIctnaiologia t >tti elogia,
División do IVdiatria, l’onlilioia Univorsidad Católica do
titilo.
B crnarditu Scvorirt I). Terapeuta Ocupacional, Unidad
Noni odosanolio-Nouiorrohahiliiat ion, Rod Salud UC-Chtisius.
Ximcna Solio olios IJ. Nconaiologa, Sorvioio do Neonatología,
Hospital tlinioo UC-Chrisius.
Joso Luis Tapia I. Profesor Til ular, Dopariamoniodo Neonatología,
Dis ision ilo lVdiairía. Pontificia Universidad Católica de Chile.
Claudia Toro J. Instructora Adjunta, Dcpariamcniodc Neonatología,
Div ision do Pediatría, Poní ilicia Universidad Católica de Chile.
Alberto Toso M. Nconalólogo dol Sorvioio do Neonatología,
Hospital Clínico UC-Chrisius.
Paulina Toso M. Profesora A sistente, Departamento do
Neonatología. División do Pediatría, Pontificia Univorsidad
Católica de Chile.
Ricardo Uauy D. Profesor Titular, Departamento de Neonatología,
División do Pediatría, Pontificia Universidad Católica do Chile.
G onzalo Urcelay M. Profesor Asociado, Departamento de
Cardiología y Enfermedades Respiratorias Pediátricas, División
de Pediatría, Pontificia Universidad Católica de Chile.
Soledad Urzúa B. Profesora Asistente, Departamento de
Neonatología, División do Pediatría, Pontificia Universidad
Católica de Chile.
Autores
Paulo Vulderrnmn I . Institutor Ail|titiio, Departamento do
Cardiología y Iaileimodados Kospiralotias Podiáttitas, División
do l’odíaliia, l’onlilíi ¡a Univorsidad Calólita rio C.ltílo.
Ralaol Valtlos V. I.xfici arlo do Matonm I olal, División di' (ifisloli ii ta
y ( íine»ología, l’onlilii ía Universidad ( atolna do ( lulo.
Patricio Ventura-ItiiKii dol I. I’rolosor Titular, División do
Podialiía, Pont i lit ¡a Universidad Calólita do Chile.
Luis I . Vcga-Briicno. Profesor Asociado, Director do Postgrado,
Univorsidad dol Desarrollo.
Claudio Vera P-Ci. Profesor Asistcnlo, División do Obstetricia y
Ginecología, Pontificia Universidad Católica do Cirilo
Ce» i lia Vizcaya A. Profesora Asistcnlo, Jóle Servicio do Podialiía,
Hospital Clínico UC -Chrislus, Departamento de Enfermedades
Infecciosas, División do lVdiairía, Pontificia Universidad
Católica do Chile.
Andrea Vogol S. Profesora Asistente, Unidad do Nefrología
Pediátrica, División do Pediatría, Pontificia Universidad
Católica do Chile.
Fernando Vulctin S. Profesor Asistente, Sección do Cirugía
Pediátrica, División do Cirugía, Pontificia Universidad Católica
do Chile.
Francisca Wormald L. Psioóloga, Servicio de Neonatología,
Hospital Clínico Red Salud UC-Christus.
Alejandro Zavala B. Profesor Asociado, Sección do Cirugía
Pediátrica, División do Cirugía, Pontificia Universidad Católica
de Chile.
María Soledad Zegpi T. Profesora Asociada, Departamento
de Dermatología, División de Medicina Interna, Pontificia
Universidad Católica de Chile.
Pamela Zúñiga C. Profesora Asociada, Unidad de Hematología
y Oncología Pediátrica, División do Pediatría, Pontificia
Universidad Católica de Chile-.
7
Indice de capítulos

Prólogo • /. Sánchez ............................................................................................................................................. 13

Prefacio ..................................................................................................................................................................... 15

Capítulo 1. Mortalidad neonatal: definición de conceptos perinatales • F M ariones S.

Á. González M ..................................................................................................................................................... 19
Capítulo 2. Influencia de la patología prenatal en el lelo y en el recién nacido • R. Valdes V
C. Vera P. ■E. Oyarzún L .................................................................................................................................... 25
Capítulo 3. Crecimiento letal y restricción del crecimiento intrauterino • P Mena N.
R .U a u y l). ........................................................................................................................................................... 37
Capítulo 4. El recién nacido normal: atención inmediata, cuidado de transición y puerpe­
rio • P Toso M . J .L . Tapia 1.......................................................................................................................... 45
Capítulo 5. Examen físico y evaluación de la edad gestacional • Á. González M ................................... 51
Capítulo 6. Traumatismo del parlo • J. L. Tapia I. M. J. Robles S................................................................ 59
Capítulo 7. Recién nacido menor de 1.500 g al nacer: enfoque general • J. L. Tapia I.
M. J. Robles S. ■A. González M .......................................................................................................................... o3
Capítulo 8. El recién nacido de pretérmino tardío • A. M olina E. ■P. Toso M .......................................... 71
Capítulo 9. Termorregulación • M. E. Pérez A. ■D. Masoli L. ■P. Ventura-Juncá del T. .............................. 75
Capítulo 10. Hijo de madre diabética • J. L. Tapia l. ■C. Fernández N. ■J. FabresB.................................. 83
Capítulo 11. Embarazo múltiple • J. L. Tapia I. ■I. D'Aprem ont O. ■M. J. Robles S................................... 87
Capítulo 12. Asfixia perinatal • P. Toso M. ■A. Toso M. ■H. González L ....................................................... 93
Capítulo 13. Reanimación neonatal • J. Fabres B. ■P Toso M. ■M . Faunos P. .......................................... 109
Capítulo 14. Anomalías congénitas en el recién nacido: enfoque clínico • C. Mellado S.
M. Aracena A ...................................................................................................................................................... 119
Capítulo 15. Errores congénitos del metabolismo de presentación aguda en el recién na­
cido • G. D uran S........................................................................................................................................... 131
Capítulo 16. Trastornos endocrinos del recién nacido • A. M artínez A. ■F. Grob L ................................. 137
Capítulo 17. Nutrición y alimentación del recién nacido • P. Mena N. ■R. Uauy D. ■M. J.
Escalante R. ■D. Masoli L .................................................................................................................................... 147
Capítulo 18. Lactancia materna • P. Mena N. ■R. Uauy D............................................................................ 163
Capítulo 19. Hipoglicemia - Hiperglicemia • M. J. Escalante R. ■P. Mena N. ■C. Toro J. ■R.
Uauy D................................................................................................................................................................. 169
Capítulo 20. Trastornos del calcio, fósforo y magnesio • R. Uauy D. ■P. Mena N .................................... 177

9
NE0NAT010C1IA • Coaita odii ion

Capitulo 21. Inlctvioncx unigénitas y |H-iin.iuilcs • Al. E enúG . S. V i : im II. N. le Corre l ‘. ................. <#5
Capitulo 22. Infecciones virales y micétlicas del peí todo de leiién muido • k Abarca A.
R l'crc: V A. Saiuloval C................................................................................................................................. 209

Capítulo 23. Infección por VIII en el embarazo y reden muido • < Vizcaya A. /I. Peña l>
.1 Cateo Q. .1 Sanáoealc. ( rere: <........................................................................................................... 217
c .ipm do 24. Infecciones bacterianas • S. Urzua /i. ./. / tapia I C. rene11'. ....................................... 225
C apitulo25. Apirea • .1.1 Tapia I. M ..I. ReblesS. I'T e s o M P. Brockm ann V. ...................................... 215
Capitulo 2o. Diagnóstico diferencial de trastornos respiralurios del recién nacido •
.i i ta p ia l. r roso ai -./. K a tta u s ............................................................................................................... 2 4 1

Capitulo 27. Enfermedad de membrana hialina • .1.1 . Tapio I A. SAnelie: 7........................................ 247
Capítulo 28. Tac)uipnea transitoria neonatal • .1.1. Tapia I • A. Saín lie : / ............................................. 251
Capitulo 29. Ruptura alveolar y nuiloldrax • A. is ta y N . M / M a rlin e : 1.............................................. 257
Capitulo 30. Síndrome de aspiración de meconio • Á. G óm ale: M. I \anleli(.es R............................... 263
Capitulo 31. Bronconeumonia neonatal • S. U r:ú a lí. .1. Tabres B........................................................... 269
Capitulo 32. Hemorragia pulmonar • Kaiian S. Á. (¡ornóle: M ............................................................. 273
Capítulo 33. Hipertensión pulmonar persistente • Á. González M. M .L u e o l....................................... 277
Capitulo 34. Displasia broncopulnronar • J. L. Ta pia l. A. González M ................................................... 287
Capítulo 35. Retinopatía del prematuro • R. A leare: N. C. Salgado A />. M asoli I.
I . L. T a p ia l............................................................................................ ....... .................................................. 297
Capitulo 36. Malformaciones hroncopulmonares congénitas • /. Sánchez I) .1. A. Castro R.
1 C. Palillo S. ■F. Vnlelin S. ■L. E. Vega-Briceño ■C. García B. ■J. L. Tapia 1............................................ 305
Capítulo 37. Oxigenoterapia y condiciones del gas inspirado • J. L. Tapia I. ./. E. Romero T.
.4. González Af.................................................................................................................................................. 315
Capítulo 38. CPAP • J. L. Tapia I. ■S. U rziia B. ■M. Faunes P. .................................................................... 32 3
Capítulo 39. Ventilación no invasiva • A. Estay N. ■Á. González M. ■J. L. Tapia 1.................................... 329
Capítulo 40. Ventilación mecánica en el recién nacido • A. González M. ■J. Tabres B
J . L. T a p ia l.................................................................................................................................................... 335
C apítulo41. Ventilación de alta frecuencia • A. González M. ■H. Pérez A. ■J. K altan S........................... 347
Capítulo 42. Mecánica respiratoria y análisis gráfico de función pulmonar • ./. L. Tapia I.
J. E. Romero T. ■A. González M ....................................................................................................................... 357
Capítulo 43. Surfactanie exógeno • A. Sánchez Z. ■A. González M. ■J. L. Tapia 1..................................... 369
Capítulo 44. Óxido nítrico inhalatorio • A. GonzálezM. ■A. Toso M .......................................................... 377
C apítulo 45. Oxigenación con membrana extracorpórea neonatal • J. K a lta n S. ■
A. González M. ■A. Estay N .......................................................................................................................... 387
Capítulo 46. Ductus arterioso persistente • Al Luco I. ■Á. González M. • C. Toro J..................................... 397
Capítulo 47. Métodos de evaluación hemodinámica en el recién nacido • A-I. Luco I.
F. Santelices R.................................................................................................................................................... 407
Capítulo 48. Shock del recién nacido • Al Luco I. ■F Santelices R. ■ü. Masoli L........................................ 415
Capítulo 49. Cardiopatías congénitas en el recién nacido • N. Correa I. ■F. Heusser R.
P Yahierrama E. P. Becker R......................................................................................................................... 423
Capítulo 50. Emergencias cardiovasculares en el recién nacido • P. Vahietrama E. ■G. Urcelay
M. Al. Luco I. ■F Garay G.............................................................................................................................. 4 4 1
Capítulo 51. Hemorragia ¡ntraventricular y otras lesiones cerebrales parenquimalosas •
P. Toso M. C. C anlillano Al ■./. L. Tapia 1..................................................................................................... 453

10

I
 Indice de capítulos

Capítulo 52. Lesiones frecuentes y específicas cid cerebro del recién nacido • P TosoM .
M. Hernánde: Ch. J. P. C ru : Q........................................................................................................................ 46}

Capítulo 5}. Atención temprana • A. N iniez F. B. Rio B.............................................................................. 469

Capítulo 54. Ncurorrchabilitación neonatal • A. Nuñez F. ■M. M iranda M. • B. Scw rin D.
I. . Salinas V. ................................................................................................................................................. 473

Capítulo 55. Convulsiones neonatales • T. Mesa L. P. Toso M ..................................................................... 4 /7

Capítulo 56. Síndrome hipolónico del recién nacido • R. Escobar H. ■M. A. Beytia R............................ 487
Capítulo 57. Hiperbilirrubinemia neonatal • Á. GonzálezM. ■A. M olina E. • P. Toso M ............................ 493
Capítulo 58. Hidrops letal • A. SánchezZ. J. R allan S.................................................................................. 507
Capítulo 59. Anemia del recién nacido • .1. labres l l M. / Eugenin S...................................................... 5 15
Capítulo 60. Poliglobulia neonatal • ./. I . Tapia i I . Leguizamón M. ■X. Solivelles U. .......................... 521
Capítulo 61. Alteraciones de la coagulación en el recién nacido • P Zúñiga C. ■./. Martínez
Ó. P. SepúlvedaM ......................................................................................................................................... 525
C apítulo 62. Analgesia, sedación y anestesia en el recién nacido • S. U rzúa B. M.
Cancha P ........................................................................................................................................................ 537

Capítulo 63. Cirugía letal • C. Bolívar.I. F. Vulctin S.................................................................................... 543

Capítulo 64. Patologías quirúrgicas neonatales • A. Zavala B. F. Vulelin S. A. Navarretc H.
J. C. Patilla S. ■J. M. Campas V. ..................................................................................................................... 555
Capítulo 65. Hernia diafragmática congén¡ta • J. K attanS - A. Zavala B. M . Luco 1............................. 571
Capítulo 66. Enterocolitis necrotizante • D. Masoli L. ■J. Fabres B............................................................ 579
Capítulo 67. Patología neuroquirúrgica • S. del V illar P.-M. ■C. C anlillano M ........................................... 587
Capítulo 68. Problemas hidroelectrolílicos y del equilibrio ácido-base • F. Santelices R
A. Vogel S........................................................................................................................................................... 597
Capítulo 69. Trastornos nefrourológicos c hipertensión arterial • Ai. S. Pereda G. ■A. Vogel
S. ■P. Baquedano D........................................................................................................................................... 611
Capítulo 70. Problemas ortopédicos del recién nacido • A. íbáñez L ........................................................ 621
Capítulo 71. Dermatología neonatal • M. S. Zegpi T. ■M. Concha R............................................................ 625
Capítulo 72. Fármacos en embarazo y lactancia • P. Toso M. ■C. Vera G.................................................... 633
C apítulo 73. Efectos pcrinatales del hijo de madre adicta: pesquisa y m anejo •
/. D 'Aprem onl 0. ............................................................................................................................................ 639
Capítulo 74. Problemas éticos en neonatología • P V entura-JuncádelT. ............................................... 647
Capítulo 75. Cuidado de los padres de recién nacidos durante la hospitalización neona­
tal • F. Wormald L. ■B. Reyes M. ■A. M iranda L ........................................................................................ 657
Capítulo 76. Estudio por imágenes • C. García B......................................................................................... 663
Capítulo 77. Procedimientos frecuentes en el recién nacido • A. González M. S. Urzúa B. ■
M. E. Pérez A. ■S. Campbell W. ..................................................................................................................... 677
Capítulo 78. Transporte neonatal • A. Estay N. ■M. Alcaide A. ■D. H urtado P. ........................................ 691
Capítulo 79. Seguimiento de prematuros y niños de alto riesgo • I. D 'A prem onl O. •
R.MooreV. ...................................................................................................................................................... 697
Capítulo 80. Valores normales en neonatología • A. Toso M. ■X. Solivelles U. M. Luco 1....................... 707
Capítulo 81. Guía farmacológica neonatal • Á. GonzálezM. ■M. J. Robles S. ■S.Urzúa B........................... 717

11
Prólogo

Tengo el enorme ¿grado de presentar la Cuarta edición del libro N io n a t o l o g ía , con la que estoy seguro se
cumplirá a cabalidad el propósito final que se plantean los editores: ayudar a mejorar la atención y pro­
nóstico de los recién nacidos. Los autores de los contenidos son destacados profesionales y docentes con
una extensa trayectoria académica universitaria al servicio de la Pediatría y de la Neonatología. Valoro y
agradezco la colaboración de todos ellos. F.n especial, quisiera resallar la labor del Dr. José Luis Tapia, quien
ha sido el editor que incansablemente ha llevado a cabo la histórica tarea de gestar y mejorar este libro.

Desde la concepción de esta obra han surgido generaciones de profesionales dedicados a la especiali­
dad, así como residentes y alumnos, quienes han elegido este texto como guía confiable para su actividad
clínica y cuidado de nuestros queridos pacientes.

Al igual que en las ediciones anteriores, los editores y autores se han empeñado en presentar la eva­
luación y enfrentamiento actualizado tanto del recién nacido sano como del enfermo; esfuerzo realizado
con dedicación, cariño y profesionalismo. En concordancia con los avances de la especialidad, se han
incorporado nuevas temáticas.

El Departamento de Neonatología UC ha sido pionero en impulsar el desarrollo del cuidado intensivo,

el que se ha convertido en un referente nacional y latinoamericano para la atención neonatal. En especial,
destaco su experiencia en la atención de recién nacidos con problemas cardiorrespiratorios complejos, como
hernia diafragmó tica y cardiopatías congénitas, además de subrayar el perfeccionamiento de los cuidados
de prematuros de muy bajo peso. Gran parte de dicha experiencia está resumida e ilustrada en este libro.

Respondiendo a la complejidad de estos pacientes, muchos especialistas de otras áreas de la Pediatría

colaboran en su tratamiento. Ellos dan un enfoque multidisciplinario cada vez más necesario en su cui­
dado, lo que se manifiesta en los distintos capítulos de esta edición en que han colaborado. Asimismo,
contribuyen otros profesionales de la salud que trabajan a diario en Neonatología con especial dedicación
y esfuerzo, en particular las enfermeras, matronas, kinesiólogos, fonoaudiólogos, terapeutas y psicólogos.
Todos quienes trabajan en la especialidad tienen plena conciencia de que muchas estrategias de tratamiento
serán exitosas en la medida que se cuente con el apoyo de una pluralidad de disciplinas.

En síntesis, creo que este libro refleja el resultado de la larga trayectoria de experiencia clínica,
docente y de investigación de sus autores. Sin duda, es un texto de alto valor pedagógico que facilita el
aprendizaje y manejo del tema a todos aquellos que están interesados y comprometidos en el cuidado dé­
la salud de los recién nacidos.
Felicito a los editores con la certeza de que esta nueva edición, ampliamente revisada y actualizada,
será un aporte significativo para el desarrollo de la Pediatría y Neonatología de nuestra región.

Ignacio Sánchez D.
Redor, Pontificia Universidad Católica de Chile

13
Prefacio

Han transcurrido 26 años desde la primera edición de este libro que comenzó con un formato de manual
y que se convirtió en el gran texto de Neonalología que es hoy. Así, han sido varias las generaciones de
profesionales de esta especialidad, residentes y alumnos que han utilizado este texto como referencia y
han validado su publicación con su lectura y consulta.

Su contenido y presentación han experimentado grandes cambios respecto de las ediciones anteriores,
sin embargo, su objetivo fundamental sigue invariable: contribuir al progreso en el cuidado de la salud
del recién nacido vivo. Para cumplir esta aspiración, se revisaron y actualizaron todos los contenidos, se
incorporaron nuevos capítulos y figuras y tablas a todo color. Del mismo modo, se trabajó arduamente
para presentar tanto la evaluación del recién nacido sano como la del enfermo, incluyendo las bases de
fisiología, diagnóstico, etiologías y tratamientos de manera simple y didáctica.

La Neonatología es una especialidad joven que constantem ente va sumando cambios y avances
tecnológicos, lo que representa complejidades e importantes desafíos. Por ello fue necesario incluir temas
no tratados en ediciones anteriores y que han adquirido creciente relevancia, entre ellos: cirugía fetal,
monitoreo hemodinámico y ventilación no invasiva. Profundizar en otros como ECMO y hernia diafrag-
mática. Estos últimos muestran la experiencia del Departamento de Neonatología UC, que lo ha llevado
a convertirse en el centro de referencia nacional para la atención de trastornos cardiorrespiratorios de
alta complejidad. También se incorporaron materias sobre la importancia del cuidado de los padres, de la
atención temprana y la neurorrehabilitación.

Es importante también destacar la creación en 2015 del primer Banco de Leche Humana en Chile,
en la Unidad de Neonatología del Hospital Dr. Sótero del Río, campo clínico de la Facultad de Medicina
UC. Los efectos positivos del uso de la leche humana en la alimentación del recién nacido se enfatizan
en distintos capítulos, en particular en aquellos referidos a morbilidad de prematuros de muy bajo peso.

Aun cuando el alcance de este texto no incluye la investigación, queremos aprovechar la oportunidad
para estimularla. En este texto se incorporan varios estudios realizados en la región, algunos controlados
y otros observacionales. Podemos y debemos aportar a la evidencia científica desde nuestras realidades.
Los dalos y estudios provenientes de la Red Neonatal Neocosur contribuyen tanto a presentar datos epi­
demiológicos locales como estudios prospectivos con gran tamaño muestral.

La continua evolución de la especialidad obligó a presentar los distintos cursos de acción de las tera­
pias y sus limitaciones, con el uso frecuente del verbo "considerar" para el empleo de las mismas. De igual
forma, se reforzó el concepto tanto de la medicina basada en el paciente como en la evidencia, insistiendo
en que las decisiones dependerán del estado de cada recién nacido en particular. Con esta observación,
confiamos en que el lector considere la aparición constante de nueva evidencia que pueda modificar algu­
nas de las indicaciones que hoy hacemos. Un ejemplo que gráfica lo dicho es la supresión del empleo del
100% de oxígeno en la reanimación de recién nacidos, ocurrido en la última década.

15
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición

Así como avanza esta disciplina, también aum enn t-i ¡ ,, ,

Jond,' se combina lecn„los ta ,,vaneada u í m S d i
'T Ü T ' f r " ■ t
|wra brindar cuidado especializado. C onsauentcinente c u a ^ tir " r ro es|on‘]le,s de la salud capacn Jilos
sos especialistas, lo que da un enfoque mullidisdnlinário ld !c™ . cucn'J ™ ; Ll eolaboraei.m de divo.-
cxncTtos en Ins in n m n „r- ,ira,rr ii i , Pllnano al cuidado integral del recién nacido. Todos son
e x p e rto s e n ios te m a s que d e s a rro lla n y h a n lo g ra d o i n n u m i i i r i a
tica v í m r n i m m fa eíitia N , n iie , - i , b a a o tr a n s m itir leas c o n c e p to s d e u n a m a n e ra n u tv d id á c ­
tica y a m e n a q u e la c ilita la a p lic a c ió n d e los c n n n r ím i,.r .i„ r , , . , 1
míenlos en la practica iliaria de la medicina neonatal.

V a lo ram o s y a g ra d e c e m o s la c o la b o ra c ió n d e to d o s los a u tn m s a .C1, i ,

ir.iv ci'o > rii i r iH i'- m in r •, , i u u s ios a u to re s , d e s ta c a d o s d o c e n te s c o n tin a e x te n s a
tra y e c to ria a c a d é m ic a u n iv e rs ita ria al se rv icio d e la P e d ia tría uH n i , , i • , r
sario destacar en especial la importancia del irshai > dc la Nc°natoloy.a en particular. Fs nece-
e o tiip o d e o r o le s io m le s m n , ■ \ •, * í° cl lK' d e s e m p e ñ a el p e rs o n a l d e e n fe rm e ría v to d o el
e q u ip o (le p ro fe s io n a le s p a ra o p tim iz a r el c u id a d o d el n e o n a to .

También agradecemos a Editorial M e d iierrím -i. m . . ¡ , ,. ,

una v e /m á s mn su evr.,-r¡ i . • neo que siempre ha confiado en esta obra y contribuyo
una vez mas con su experiencia en la edición, presentac ión v ,,,,1,1, , - , , , .,. r
-1 1 e m a e i o n y p u b lic a c ió n d e lib ro s c ie n tífic o s.

-m é d ic o s , e n f e r m e r a s ^ U T a p n n ^ f" " 7 ,,<|,,ip0 " t '0 " ' " , ’l0KK0

d is c ip lin a s d e l q u e h a c e r m é d ic o e n c u e n tr e n u n a Vv , h « i ? ' " " l ""' <>a e s . u d i a n . e s d e I n d i s t i n t a s
d ifíc il: c u id a r la s a lu d d e los re c ié n n a c id o s ‘ ^ C° n ,ln U a r c n la l j r w m j s h c rm o M V

Los Editores

16
 AGRADECIMIENTOS

A todos los profesionales que han colaborado en la Cuarta Edición de este libro
Nuestro reconocimiento a Loreto Vallejos por su asistencia secretarial

DEDICATORIA

A nuestras familias por su apoyo

A nuestros maestros y alum nos por sus enseñanzas
A nuestros pacientes recién nacidos v sus lam ilias por su inspiración
 c a p ítu lo

MORTALIDAD NEONATAL: DEFINICIÓN

DE CONCEPTOS PERINATALES
F. M a r ro nes S. • Á . Cio n / ai i / M .
T
En las últimas décadas, con el progreso económico y la me­ D EFIN IC IO N ES
joría de la atención materno-inl'antil, la mortalidad infantil y I I uso de las definiciones de la Organización Mundial de
la neonatal han tenido una importante disminución (Figura la Salud (QMS) permite que las tasas de mortalidad sean
1-1). El espectro de morbilidad de los recién nacidos (RN) ha comparables y posibles de evaluar con un mismo criterio.
cambiado: cada día están sobreviviendo prematuros de menor Cuando no se sigue esta norma es indispensable señalar en
peso y edad gestacional y RN con importantes malformacio­ qué y por qué se modificó.
nes que antes fallecían, hoy se pueden corregir. Todo esto ha
llevado a un importante desarrollo de la Neonalología y el Nacimiento vivo. 1.a QMS adoptó en la Tercera Asamblea
Cuidado Intensivo Neonatal, lo que ha permitido conseguir Mundial del año 1950 la siguiente definición: "Es la expulsión
mejores resultados. o extracción completa del cuerpo de la madre, independiente
La mortalidad neonatal es el indicador que habitualmente de la duración del embarazo, de un producto de concepción
se usa para expresar el riesgo de fallecer de los recién nacidos que, después de dicha separación, respire o dé cualquier otra
antes de los primeros 28 días de vida, en un determinado señal de vida, tal como palpitaciones del corazón, pulsaciones
país, región o población atendidos en un Centro Perinatal. del cordón umbilical o movimientos efectivos de los músculos
La mortalidad neonatal debe comprenderse en el contexto de contracción voluntaria, tanto si se le ha cortado o no el
de la mortalidad infantil y perinatal, ya que son importantes cordón umbilical, está o no desprendida la placenta. Cada
indicadores del nivel de desarrollo y de la atención médica de producto de un nacimiento que reúna estas condiciones se
un país o región. Para que las cifras de mortalidad neonatal considera como un RN vivo". Esta definición considera al
entre los distintos países sean comparables, es necesario RN vivo independientemente de la edad gestacional y del
tener definiciones comunes y un registro confiable de los peso de nacimiento. La OMS recomendó en J970 incluir
nacimientos y muertes neonatales. algún criterio de viabilidad porque en esos años niños muy

Figura 1-1. Mortalidad infantil y neonatal en Chile, 1978-2014. Ministerio de Salud, Chile

45

8 40 -■
35 H
o
■6g 30 4
o
c 25- Mona dan infan’i
o
o
o 20- Mortalidad neonatal

5 5 -■
0 - J----------1---------- 1---------- 1---------- 1---------- 1---------- 1---------- 1---------- 1---------- 1---------- 1---------- 1---------- 1--------- 1----------------------i --------- ’---------- :---------
1978 1981 1983 1935 1987 1989 1991 1993 1995 1997 1999 2001 2003 2005 2007 2009 2011 2013 2015

19
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
prematuros y claramente no viables quedaron incluidos en
la definición. I’or esta razón, varios países han considerado
que los RN vivos para fines estadísticos son aquellos niños
que cumplen con esta definición y tienen un peso a 500 g. Sin
embargo, dado que la sobrevida de estos niños ha mejorado
notablemente en las últimas décadas, muchos países va no
usan estos límites según peso al nacer. Chile ha usado la
definición original de la OMS expuesta más arriba, aunque
en la práctica clínica muchas veces los RN con < 500 g no
habían sido inc luidos en los registros de nacidos vivos. Desde
el año 2004 por instrucción ministerial se están registrando
los nacidos vivos < 500 g.
Defunción fetal. "Es la muerte de un producto de con­
cepción, antes de la expulsión o la extracción completa del
c ucrpo de la madre, independientemente de la durar ion del
embarazo; indica la defunción, la circunstancia de que. des­
pués de la separación, el feto no respira ni da ninguna otra
señal de vida, como palpitaciones del corazón, pulsaciones
del cordón umbilical o movimientos electivos de los m use ulos
de contracción voluntaria”.
Defunción fetal tardia. Defunción letal tardía es aquella
que incluye a todos los fetos con peso de 500 g o mas si no se
dispone del peso, considerar aquellos que tienen 22 semanas
de gestación o más, o una talla de 25 em o más I stos etilo
i ios fueron acordados en 1975 durante la 9 confercncia pata
establecer la Clasificación Internacional de Enfermedades,
y se mantuvieron en la I0"u revisión de la misma (CU 10).
I slas defunciones se llaman también mortinatos.
Edad d e la g esta c ió n . "La duración de la gestación
se mide a partir del primer día del último período m ens­
trual normal. La edad gesiacional se expresa en días o en
semanas".
P eso bajo al nacer; peso de nacimiento menor de 2.500 g.
Muy bajo p eso al nacer: cuando este es inferior a 1.500 g.
Extremo bajo p eso al nacer: cuando es menor de 1.000 g.
R ecién nacido:
• Pretérm ino: RN que nace de m enos de 37 sem anas
completas (hasta 258 días después del inicio de la última
menstruación).
• De término: de 37 a m enos de 41 sem anas com ple­
tas (de 259 a 293 días después del inicio de la última
menstruación).
• Postérmino: cuarenta y dos sem anas com pletas o más
(294 días o más).
Esta definición de prematurez es la que utiliza la OMS
(desde 1970) y recomienda la Academia Americana de Pediatría
junto al Colegio Americano de Obstetricia y Ginecología en sus
Guías de Cuidado Pcrinatal desde 2002. Se usa especialmente
20
pata las comparaciones entre países v pata los estudios epide­
m io ló g ico s de poblaciones Ha sido criticada por especialistas
de diversos países que consideran prematuios a todos los na­
cidos con < 38 semanas de gestación. De hecho, la Academia
Americana de Pediatría recomendaba esto hasta las Guias del
2002. debido a q u e se observa una mavor morbilidad neonatal
\ también problemas del desarrollo a largo plazo en los RN de
37 semanas de gestación con respecto de los de 38 semanas.
A |>esai de ello, en t hile las guias del Ministerio de Salud
señalan, al año 2010, que el parto prematuro es el que octurc
antes de las 37 semanas de gestación. También indican que
el limite interior de edad gesiactonal que establece c I limite
entre parto prematuro \ aborto es 22 semanas de gestación,
500 g de peso. Desde el año 2010 la OI’S está promoviendo
la deliniiion de paitos de término com o aquellos con edad
gestac innal entre }9 y II semanas.
M o rta lid a d (o ta l ta rd ía , l % el núm ero de muertes fe
tales tardías por cada 1.000 RN vicos (de 500 g o más) Se
recomienda desglosar la mortalidad letal Ludia según peso
en tramos de 250 g para los menores de 1.500 g y de 300 g
para los de 1.500 g o mas Sin embargo, algunos países solo
me luyen los fetos lallee idos con 28 o más semanas y otros con
22 v más semanas, lo que hace di fíe iles las compaiac iones.
Mortalidad neonatal. N ú m e ro de RN tallecidos antes
de completar los 28 días de vida por 1.000 nac idos vivos en
un período de tiempo, usualmente un año Esto vale para un
país, región o servicio pcrinatal determinado.
La mortalidad neonatal se divide en precoz, antes de los
7 días de vida, y tardía, de 7 a 27 días (o - 28 días).
Mortalidad neonatal especifica por p eso . Es el número
de muertes neonatales de un rango de peso determ inado
releridas a los recién nacidos v ivos de ese m ism o rango de
peso. Esta se puede expresar por 100 o por 1.000 nacidos
vivos. En Chile, la Rama de Neonatología de la Sociedad
Chilena de Pediatría ha recomendado a los servicios usar los
siguientes rangos de 250 g e n su información estadística, los
que corresponden a los intcrnacionalm ente más usados: 500
a 749 g; 750 a 999 g; 1.000 a 1.249 g; 1.250 a I 499 g, 1500
a 1.749 g; 1.750 a 1.999 g. Para pesos de 2.000 g o más se
recomienda utilizar categorías de 500 g.
Mortalidad perinatal. Es la suma de la mortalidad fetal
tardía y de la mortalidad neonatal precoz. La OMS dice al
respecto: "Se recomienda que las estadísticas perinatales
nacionales incluyan a todos los fetos \ niños que, al nacer
vivos o muertos, pesen por lo m enos 500 g". La mortalidad
pcrinatal es muy importante para evaluar la alerte ion perinatal.
Según las conductas obstétricas de interrupción del embarazo
puede ocutrirquc la mortalidad letal tardía o la mortalidad
neonatal suban o bajen, pero que la mortalidad perinatal no
se modifique. Esto último indicaría que no se ha producido
un real avance en la atención perinatal. Especialmente rele­
vante es esta observación para países que aceptan ia política

de interrumpir embarazos con Icios con malformaciones
grases o en que se practica el aborto provocado en fetos
con enfermedades hereditarias graves, Esto puede dar una
mortalidad neonatal baja que no es totalmente un reflejo
de buena atención del RN. Fisto sí se reflejaría, en parte, en
un aumento de la mortalidad fetal tardía y en la mortalidad
perinatal. Lamentablemente, la lasa de mortalidad pcrinatal
en muchos países tiene un registro muy incompleto, que la
hace poco confiable.
PRINC IPALES CAUSAS DE M UERTE NEONATAL
Se estima que de 130 millones de nacimientos anuales en el
mundo cerca de 4 millones mueren en el período neonatal. Las
mas ores causas de muerte neonatal a nivel global son el parto
prciérmino (28°.,), las infecciones severas (26%) y la asfixia
(23%). Se estima también que la mayor parte de la mortalidad
neonatal global ocurre en países en desarrollo. Aunque las
tasas de mortalidad infantil y neonatal de Latinoamérica son
mucho menores que en África y en muchos lugares de Asia,
cada año mueren cerca de 200.000 RN en nuestros países,
cifra muy superior que las observadas en países desarrollados.
Como se observ a en la Figura 1-2, las causas de muerte varían
de acuerdo al nivel de atención de salud de la población, en
este caso graficado de acuerdo al nivel de la mortalidad neo­
natal. Nótese que en países pobres con mortalidad neonatal
alta (> 45) predominan las infecciones, en especial el tétano
y la diarrea, que son fácilmente prevenibles. En cambio, en
la medida que mejora la atención de salud y la mortalidad
neonatal es menor tienen más importancia la prematurez y
las malformaciones.
Cuando la mortalidad infantil desciende a cifras de al­
rededor de 25 a 30 x 1.000 la mortalidad neonatal comienza
a tener una importancia cada vez mayor. En el caso de Chile
es responsable de más del 60% de las muertes en los menores
de 1 año (Figura 1-1). En los EE.UU., desde que la mortalidad
F ig u ra 1 -2. P rincipales causas de m uertes neonatales en el m u nd o de acuerdo al nivel de m ortalidad neonatal. Nótese que. a menor
mortalidad, mayor importancia de la prematurez y malformaciones, y menor de las Infecciones. Adaptado de: Lawn J. Lancet 2005; 365:891
Capitulo 1 • Mortalidad neonatal; definición de conceptos perinalales
infantil descendió a menos de 20 x 1.000, la sola mortalidad
de los RN < 1.500 g es responsable de cerca del 50% de la
mortalidad neonatal. Como consecuencia de esto las priori­
dades de salud infantil se concentran en la atención perinatal
y neonatal y emerge la importancia de otros aspectos en la
mortalidad posneonatal como malformaciones, infecciones
nuevas y patologías crónicas. En Chile, la mortalidad de los
RN < 1,500 g es responsable de más del 50% de la mortalidad
neonatal en los últimos años.
EVOLUCIÓN DE LA MORTALIDAD NEONATAL
E INFANTIL EN CHILE Y ALGUNOS PAÍSES
DE AM ÉRICA
En las últimas décadas, la evolución de la mortalidad infantil
y neonatal en Chile y los distintos países de América ha tenido
una importante mejoría como se aprecia en la Figura 1-2. Sin
embargo, existen importantes diferencias entre los países
de la región (Tabla 1-1). En general, estos resultados tienen
relación con el nivel de vida, el gasto en salud y la atención
médica. Por lo mismo, la correlación entre ingreso, gasto en
salud y resultados no es siempre evidente, indicando que la
organización, cobertura y calidad de la atención en salud son
importantes (Figura 1-3). Aunque para que las comparaciones
sean válidas, es necesario contar con registros confiables.
Afortunadamente en la región de las Américas los países
con menor tasa de mortalidad infantil son los que tienen
muy bajo subregistro. Justamente en ios tres países con poco
subregistro; Costa Rica, Cuba y Chile, la correlación entre la
expectativa de vida al nacer y el ingreso per cápita escapa de
la fuerte asociación negativa que tienen otros países de la
región y del mundo entre las tasas de mortalidad infantil y
la situación económica. Ello sugiere que los fuertes sistemas
de salud y la organización del cuidado médico de estos tres
países han sido determinantes para tener las tasas más bajas
de la región sin tener el ingreso per cápita más elevado.
21
 N EO N A TO LO G ÍA • Cuarta edición

T a b la 1 -1. D ife re n c ia s re g io n a le s d e m o rta lid a d n e o n a ta l p re c o z y p e rin a ta l e n las d is tin ta s z o n a s d e las A m é ric a s (2 0 0 7 ). OPS
Situación de Salud en las Amerícas. www paho org

M o rta lid a d p e rin a ta l

P ais/Á rea M o rta lid a d n e o n a ta l p re c o z
(m u e rte s < 7 d x 1.000 nv) (m fetal + M N P x 1 0 00 nv)

Estados Unidos - Canadá 9.0

2,5
México 20
9.0
Canbe Latino (Cuba, Rep. Dominicana, Haití) 27 7
10.7
Centroamérica 20 8
92
, Area Andina (Colombia. Venezuela, Ecuador, Perú, Bolivia) 10 2 19 4
Brasil 18
10
Cono Sur (Argentina, Chile, Paraguay. Uruguay) 13.2
6.0

F ig u ra 1 -3. M o rta lid a d in fa n til y n e o n a ta l e n c u a tro p a ís e s la tin o a m e ric a n o s d e s im ila re s in g re s o s y g a s to e n s a lu d p o r h a b ita n te

Adaptado de O P S Situación de Salud en las Américas 2006, www p a h o o r g

Mortalidad infantil Mortalidad neonata:

En el caso de Chile, la creación del Servicio N acional
de Salud en 1952 perm itió la im plem en tación de programas
n acionales de aten ción primaria y de mejoría de la atención
m aterna y neonatal que han sido destacados por diferentes
autores com o m edidas eficaces en el descenso de la mortalidad
infantil y neonatal. Posteriorm ente, el M inisterio de Salud y
sus Servicios de Salud han im plem entado programas dirigidos
al cuidado de la mujer, que han resultado en claras m ejorías
de los indicadores perinatales. D urante las décadas de 1970
y 1980 se redujo la incidencia nacional de p eso bajo al nacer
d esd e alrededor del 10%. En los añ os sesen ta y setenta al
6%; el 7% durante los años och en ta, y al 5%-5,8% durante
los añ os noventa; a u m en tan d o d iscretam en te a partir del
año 2000 hasta nuestros días. En el año 2013, por ejem plo,
este llegó al 6 ,2 %.
Por otro lado, la prem aturez, sim ilar a lo observado en
varios países, se observa una tendencia al au m en to progresivo
en los últim os años: en 1990 se observó una tasa n acional
de) 5,5%, la que subió al 6,0% en el añ o 2000, el 6.4% en el
2003 y que continuó aum entando hasta llegara! 7,8% el 201 1
Sim ilarm ente, la incidencia de < 1.500 g entre los añ os 1990
y 2000 fluctuó entre el 0,8% y el 0,9%, m ientras que en el año
2013 llegó al 1, 1%.
En el caso específico de la mortalidad neonatal, deben
m encionarse algunos programas e in tervencion es que han
fortalecido la atención neonatal en Chile. En los años sesenta
se produjo la mayor expansión histórica de la atención ma-
terno-infantil organizada por el Servicio N acional d e Salud,
llegando a cubrir casi la totalidad de los n acim ientos con aten ­
ción profesional del parto. En los años setenta la cooperación
internacional (OPS, UNFPA y UNICEF) perm itió el desarrollo
del programa PESMIB (Programa de Extensión d élo s Servicios
M aterno Infantiles y de Bienestar) con mejorías en el eq u i­
pam iento de prácticam ente todos los servicios n eon atales del
país, con incubadoras y apoyo en la capacitación profesional.
Posteriorm ente, se im plem ento el Programa de Mejoría de la
A tención Perinatal en Chile entre los años 1978 \ 1982 por
el M inisterio de Salud. Este incluyó la regionalización de la

22
 Capitulo 1 • Mortalidad neonatal: definición de conceptos perinalales

atención pcrinatal, el cuidado dol embarazo de alto riesgo y el
desarrollo del cuidado intensivo neonatal. Se crearon Unidades
de Cuidado Intensivo Neonatal (UCIN) en los grandes hospi­
tales regionales del país, lo que consideró las necesidades de
equipamiento, personal y entrenamiento para este fin. F.ste
programa produjo una mejoría sustancial en la atención del RN
en Chile que se reflejó en un descenso del 50% en la mortalidad
neonatal (del 18,7% al ‘>,2%) entre los años 1978 y 1984. Entre
1990 y 1995 se actualizó el Programa de Regionalización con
el desarrollo y perfeccionamiento de las UCIN, que incluyó
entienam iento en reanimación neonatal, asociándose con
un nuevo descenso de la mortalidad neonatal. En esc mismo
periodo, se implemento el tratamiento ambulatorio masivo
de las infecciones respiratorias infantiles, el tratamiento
quirúrgico de las malformaciones cardíacas congénitas y una
mayor expansión del programa de inmunizaciones, que se
asociaron con descensos proporcionales importantes en las
mortalidades infantiles por las respectivas causas asociadas.
Por último, la regionalización en tres centros nacionales para
el tratamiento quirúrgico de las malformaciones cardíacas ha
sido de gran eficacia.
A partir de 1998 se implemcnta el uso a nivel nacional de
la terapia con surfactante pulmonar exógeno para el síndrome
de dificultad respiratoria (SDR) en RN prematuros, la que
tuvo un importante efecto en la reducción de la mortalidad
neonatal, en especial en los <1.500 g. También a partir de
1998 se implemcnta, en el nivel nacional, el uso prenatal de
corticoides, intervención que también puede haber redundado
en una menor mortalidad neonatal por SDR. En los últimos
años, la implcmenlación del plan AUGE/GES que incorporó
garantías explícitas en salud, mejoró suslancialmente el diag­
nóstico y tratamiento de importantes patologías neonatales
como lo son: las cardiopalías congénitas, la prematurez y el
síndrome de dificultad respiratorio. Esto ha contribuido a que
la mortalidad neonatal continúe mejorando.
Sin embargo, a pesar de la implcmcntación de estas nuevas
estrategias, la mejoría en la mortalidad neonatal observada en
Chile se ha estancado en los últimos años, llegando a 5,2 por
mil nacidos vivos el año 2014. Existen varias explicaciones,
en primer lugar, un mejor registro de las defunciones, éntre­
los que destaca el registro obligatorio de ios fallecidos < 500
g desde el año 2004. Como se señaló anteriormente, la pre­
maturez ha aumentado, junto con una mayor edad materna.
Por otra parte, existen importantes diferencias en la morta­
lidad neonatal entre las regiones y distintos hospitales del
país. Por ello, se ha propuesto perfeccionar o desarrollar una
nueva regionalización por niveles de atención para diferentes
categorías de peso al nacer y/o por patologías específicas para
producir nuevos impactos. Otras mejorías posibles se derivan
de los probables cambios en las incidencias de bajo peso al
nacer y prematurez con nuevas intervenciones en el embarazo
y parto, además de la conocida influencia de la mejoría en
la calidad de vida sobre la talla materna y secundariamente
en el peso al nacer. Se debe notar también que las acciones
para mejorar el crecimiento fetal inadecuado se consideran
hoy fundamentales en la prevención de las enfermedades
crónicas del adulto.
La mejoría de la atención neonatal depende, más que
la posneonatal, de una atención médica especializada y bien
organizada, especialmente en países en desarrollo o nivel
intermedio. Respecto de esto la OMS afirma: "se acepta co­
múnmente que la defunción neonatal se relacione más con
factores biológicos y de atención pcrinatal, mientras que la
posneonatal se vincule predominantemente con factores
socioeconómicos y de agresividad del medio. La mortalidad
neonatal es más difícil de reducir y para ello se requieren

F ig u ra 1 -4. M o rta lid a d neonatal específica p or peso en RNMBPN en Estado de C arolina del Sur, E stados Unidos, de acuerdo al
nivel de c o m p le jid a d del S ervicio d o n d e nacen. Nivel III: UCI Terciana de alta complejidad; Nivel IL UCI de moderada complejidad; Nivel
I Unidad bastea Los prematuros que nacen en unidades Nivel III tienen una mortalidad significativamente menor (o < 0 05) Adaptado de
Meoard I/ Am J O bslel Gynecol 1 99 8,179:374

Nivel III Nivel II ■ Nivel I

900 ----------------------------------------------------------- --------------------

Peso de nacimiento
 NEONATOLOGIA • Cuarta edioon
cslucr/os importantes por parte tic los servicios institutionali-
zados de mayor complejidad". No se puede dejar de cnlati/ar
suficientemente la importancia de la rcgionalización perinaial
en el esfuerzo por utilizar bien los recursos y de proporcionar
B IB L IO G R A F IA
AAP. ACOG. Standard Icim inology lor reporting uf reproductivo Health statis-
tiv 'in thc United Status, in Guidclines for Perinaial Caro 15" ed; appendix
1 EH' Grove. IL. American Acadcmv o f Pediatrics and American College
o f Ohstetricians and Gynecologists 2002; 377-04,
Amigo H. Sargas C. Roña RJ. A feelingo( vvcll-beingaccompanied by a period
ol prospcrits and birthvveighl in Chile: a possible linh? Paediatr Perinat
Epidcmiol 2005; 19:426-34.
Battaglia FC. L ubchcnco LO. A praclical ciassificalion of ncvvborn infants by
weight and gestalional age. J Pediatrics 1967; 71:159-63.
González A, Toso P. Tapia JL el al. Survival and Outcomes Itnprovcmcnt oí
\ LBW infants bom at a terciare N1CU in Chile. Pediatr Res2003; 53:382A.
González A. Toso P, Tapia JL. Mejoría en sobrevida y morbilidad del RNMBPN:
factores asociados y uso de recursos en últimos 15 años. Libro de Resúmenes,
II Congreso Chileno de Neonatología 2006; 15.
Gluckm an P, H anson M, Seng SY. Bardsley A. Prc-conception maternal body
com posítion and gestational w eight gain. En: Gluckman P. Hanson M,
Seng SS. Bardsley. A Nutrition & lifcstyle for pregnaney and breastfeeding.
Oxford: Oxford University Press, 2015; 216-20.
H esia P. La salud m aiem o-infan til y el bienestar familiar en la década del
70. En: 100 años de OPS en Chile. Santiago: M inisterio de Salud, 2002.
Jim énez de la Jara, Romero MJ. Supervivencia infantil: desafíos para la segunda
fase en .América Latina. Presentación en: Conferencia de Ministros de Salud de
América Latina lEUROJjAQ.OPS, Banco Mundial. BID, Recife, Brasil, 2004.
Jim énez de la Jara. Atención pediátrica y sistem as de salud en Chile. Rev
Chil Pediatr 2000; 7 1 :377-379.
Last John M. A Dictionary of Epidemiology. 3'1' ed. Oxlord: Oxford University
Press, 1995.
Lawn JE, C ousens S, Zupan J. Lancei neonatal survival steering team. 4 million
neonatal deaths: W hen? Where? Why? Lancen 2005; 365(9 4 6 2 ):891-900.
M ardones SF. M ardones RJ, G onzález A. Mortalidad neonatal. Definición de
conceptos perinatales. En: Tapia JL, González A. Neonatología. Santiago:
Editorial Mediterráneo, 2008.
M ardones SF, M ardones RF, R osso P, Díaz M, Icaza G. La mortalidad infantil
de los pequeños para la edad gestacional en Chile. Rev Lalinoamericana
de Perinatología 1987; 7:33-40
M ardones SF, M ardones RF, D aclis N, Díaz M. Distribución del peso al nacer
para caria edad gestacional en Chile. Rev Chil Pediatr 1989; 60:181-88.
M ardones F, M arshall G, Viviani V, Villarroel L, Burkhalter B, Tapia JL el
a l. Interactive eflecl ol birth weight and gestational age on tile individual
probabillty ol neonatal mortality. J Health Popul Nitlr 2008; 26:54-63.
M ardones F, Arnaiz P, Pacheco P, D om ínguez A, Villarroel L el al. Associations
ol prenatal grosvth vvith rnclabolic syndrom e, insulin r esísta m e and
riutritlonal status io Chilcan children. Biomed Res lnt 2014; 472017; doi:
10.1155/20I4'472017.
M ardones F, Rosso P, Villarroel L, Bacallao J, D om ínguez A el al. Pregnaney
outcom es and th c use ol tw o standards to assess adequacy ol ntater-
. 1 h'idy ni iss Índex in carly g esta lio ii. J Dev Orig Health Dis 201 zv
7 83-89
24
la mejor atención a los niños de más riesg o . [ >t<> c traduce
en marcadas diferencias en la mortalidad según si se nace
en el lugar apropiado a su riesgo o si se es trasladado a c >n
oportunamente (Figura 1-4).
MenarcJ K. Liu Q, Holgrcn E. Sappcníield W. ^ m a n l m ortal») lor ;c n
low birth v\cighl dclivcrics in .South Carolina b\ kv- I oí hospital fx.nna..ii
servicc. Am J Obsicl Gynecol 1998; 179(2 1:374*81.
M inisterio de Salud. Guía Clínica Prevención Parto Prematuro. Santiago
Ministerio de Salud, 2010.
M inisterio d e Salud. Indicadores básicos d e salud 2013-14. Departamento i c
Estadística c información de salud (DEIS) Santiago M inisterio de salud.
2016. Disponible en hltp< www.dcis.cl
M onckcbcrg F. Prevención de la desnutrición en Chile Experiencia m id a de
un actor y espectador. Rev Chil Nutr 2003; 30111 180-76.
Morgues M. Henríquez MT. Tohá D. B em al P. Pittaluga E el al. Situacr rt del
prematuro menor de 1.500 g en Chile. Boletín N 1 Comisión .ación J Je
Seguim iento del Prematuro. Santiago: M inisterio de Salud. 2001
OMS. Definiciones \ recomendaciones para el registro d e estadísticas v itales.
Acias OMS. 1950.28:17; 1950. 16011: 1960. anexo 18: 1967. 233:16.
Pan American Health Organization. Health ¡n the A m ericás. VVashingt
DC: PAHO, 2012.
Pan American Health O rganization. AIEPI Neonatal in ten entions baser! or.
cvidcnce. 2' ed. W ashington. DC: PAHO. 2010.
Puffer RR, Serrano CV. Patterns ol birth w eight. PAHO Scientific Publica n
1987; 504:9-43.
Sachs B, Freos R, Gardner R. H ellerstein S. Wamplcr N. W ise P. The impac;
of extrem e prematurilv jn d congenilal anom ahes on the interpretation
of intcm aiional comparisons ol inlant mortality. Obs'.et and Gvn.ec ..y .
1995; 85:941-46.
Sepkovvitz S. International Rankings ol Inlant Mortality and tile United
States' Vital Stalistics Natality Data Collecting Systcm-Failure and S u eco s
Internai J Epidcmiol 1995; 2 4 (31:583-88.
Suárez-Ojeda N. Consultor OPS del programa PFSM1B en Chile 1970-1976.
Comunicación personal. 2006.
Tapia JL, Oto MA, Ramírez R. Henriquez MT, Fernandez P, ÁJvarez J. Terapia
con surfactante exógeno en recién nacidos con enferm edad de mem brjna
hialina. Rev Chi Pediatr 1994: 65:137-42.
Taueher E, Jotré 1. Mortalidad infantil en Chile el gran d escenso. Re' Med
Chile 1997; 125:1225-35.
Ventura-Juncá P. Tapia JL. Winter A, G onzález H. Ciriano A. Juez G. Impact
ni neonatal Intensivo caro on neonatal mortalitv in Chile. Pediatrics 1980;
65:364-65.
World Health Organization. Repon ol VVFIO expon com ntitlee on prcvcniu n
of perinaial mortahty and morhidity. Technical repon sen es 45" G enese
WHO, 1970.
World Health Organization. International Statistical CTassilicaiion ol D iseñ es
and Related Health Prolilems (rev. 10. s o is. I and 2: ICD-H ) 2 ed
Gencve: WHO, 2003.
Yeast J, Poskin M, Stockbaucr J, Schaffer. Changíng patterns in recio:’.;'. . -
lion ni perinatal care and the impact on neonata! mortal: v \tn - •
Gynecol 1998; 178( 11:151-35.
 INFLUENCIA DE LA PATOLOGÍA PRENATAL
EN EL FETO Y EN EL RECIÉN NACIDO
R. V ALOES V. • c . V era P. • E. O yarzun E.
a normalidad de la vida de un niño depende, entre otros
L factores, de su desarrollo durante el embarazo. Dado
el desconocimiento que existía, durante mucho tiempo se
consideraba que los accidentes del parto eran el principal
responsable de secuelas neonatales. La obstetricia ha logrado
superar un gran número de patologías del parto, y ha dado
espacio para que las enfermedades producidas durante el
desarrollo fetal sean proporcionalmente cada vez más im­
portantes. A su vez, se ha evidenciado que las enfemiedades
fetales pueden progresar durante el embarazo, y que no todo
lo congénito es necesariamente debido a problemas originados
en el período embrionario.
Las enfermedades fetales, así como aquellas de origen
extrauterino, tienen una evolución, una progresión y un
desenlace. Por ejemplo, las valvas uretrales posteriores son
defectos congénitos del desarrollo uretral; sin embargo, se
conoce hoy, gracias a la ultrasonografía (US), que su obs­
trucción puede ser intermitente, y que las consecuencias
sobre el sistema excretor y oligoamnios secundario pueden
desarrollarse en el tercer trimestre. Incluso hay casos de val­
vas uretrales que pueden volverse sintomáticas en el período
posnatal. Otro ejemplo es el desarrollo de lesiones cerebrales
líricas en el síndrome de transfusión feto-fetal, en que un
estado de hipovolemia e hipotensión prolongada puede
producir daño parenquimatoso cerebral como hidrocefalia o
porencefalia. Se ha documentado que estas lesiones se han
producido en forma tardía, demostrando la evolutividad de
las enfermedades fetales. Otro modelo de enfermedad fetal
es el de las infecciones intrauterinas, en que un feto sano,
por causa de un agente infeccioso, presenta una afección que
desarrolla lesiones hepáticas, cardíacas o incluso cerebrales,
llevándolo a la muerte o daño permanente. Estos ejemplos,
entre muchos, han mostrado que el parlo solo explica una
pequeña parte del daño detectado en el período neonatal,
v que las enfermedades unigénitas, llamadas asi porque el
niño nace con ellas, no son fenómenos estables producidos
durante el periodo embrionario, sino que pueden adquirirse
) evolucionar durante el período fetal.
El modelo de control prenatal tradicional se baso en la
pesquisa materna de síntomas y signos, los cuales permitían
diagnosticar condiciones de riesgo materno v fetal. El cono­
cimiento cada vez mayor de las enfermedades fetales y los
exámenes de laboratorio disponibles permiten prever que la
obstetricia alcanzará niveles de exactitud mayores en los diag­
nósticos, con implementación de tratamientos más dirigidos.
Esto es lo que ha permitido el desarrollo de la subespecialidad
denominada medicina materno-fetal.
En Chile, la mortalidad perinatal fue de 0,5 por 1.000
nacidos vivos en el año 2013. En el mismo año, la mortalidad
materna fue de 18 por 100.000 nacidos vivos. En el mundo,
la mortalidad en niños menores de 3 años el año 2000 fue
de 77 por 1.000 nacidos vis os, la cual ha ido en franca dismi­
nución durante estos años, llegando a 4o por 1.000 nacidos
vivos el año 2013.
Aproximadamente el 70% de la población obstétrica no
tiene factores de riesgo, su control es simple y no requiere
infraestructura de alto costo. Desde el punto de vista peri-
natal, los problemas que con mayor frecuencia se asocian a
morbimortalidad son la prematurez. la asfixia perinatal, las
malformaciones congénitas y las infecciones. Se calcula que
aproximadamente del 10% al 15% de los recién nacidos ( RN)
va a requerir de hospitalización, dependiendo del riesgo de
la población atendida.
En este capitulo se mencionarán algunas patologías
que pueden condicionar muerte v daño neonatal, dada su
frecuencia, importancia o posibilidad de tratamiento. No
se analizará en extenso la controversia parto vaginal versus
cesárea. Solo se mencionará que el parto vaginal tiene defi­
nitivos beneficios maternos y perinatales. que incluye menor
morbimortalidad en ambos pacientes (madre e hijo). Cuando
se trata de programar una operación cesárea electiva, la edad
gestacional ideal es 3° semanas cumplidas. De ser necesaria la
interrupción del embarazo con menos edad gestacional debe
considerarse el u w de corticoides antenatales.
PREMATUREZ
El parto prematuro es la única causa m á s importante de
morbimortalidad perinatal v ademas la cama mas Irecuen­
te de muerte en niños menores de s a n o s en el mundo Su
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición

incidencia corresponde al 6% del total de partos en Chile y Tabla 2-1. Factores asociados a mayor riesgo de parto prematuro
al 11,7% en los Estados Unidos en el año 2011. Excluidas las
tnallorniaciones congéniias, el 75% de las muertes perinatales Maternos
y el 50% de las anormalidades ncurológicas son atribuibles Soltera
directamente a prematuro/, lo que ilustra la magnitud del Bajo peso y talla (< 45 kg y 150 cm)
problema. Aun cuando la incidencia de esta patología no ha Tabaquismo
mostrado modificaciones significativas en los últimos años, su Edad (mayor riesgo en menores de 20 y mayores de 40 años)
morbimortalidad neonatal muestra una tendencia descendente. Enfermedades sistemicas graves
La reducción mencionada se atribuye a la mejoría en el Alteraciones endocrinas
cuidado neonatal de los prematuros, más que al éxito de las Metrorragia antes de las 20 semanas
estrategias preventivas y terapéuticas del trabajo de parto Trauma
prematuro. La prematuro/ es el resultado de tres entidades Falta de control prenatal
Larga |ornada laboral con esfuerzo físico
clínicas que se distribuyen aproximadamente en tercios. Estas
Nivel socioeconóm ico ba|0
son: parto prematuro idiopático, parto prematuro resultante
Antecedentes de parto prematuro
de la rotura prematura de membranas (RPM) en embarazos
Infecciones
de pretérmino y parto prematuro por indicación médica, que
resulta de la extracción fetal por causa materna y/o fetal. Fetales
La consideración de estos tres grupos es relevante porque Anomalías congémtas
tiene implicancias diagnósticas, pronosticas y terapéuticas Muerte letal
diferentes. La Tabla 2-1 resume una serie de condiciones que Embarazo múltiple
constituyen factores predisponentes para parto prematuro. Macrosomía fetal
El parto prematuro se concibe hoy como un síndrome, es Infecciones (TORCH)
decir, una condición causada por múltiples patologías, cuya
Placentarios
expresión última y común denominador son las contracciones
DPPNI
uterinas y dilatación cervical iniciadas antes de las 37 sema­ Placenta previa
nas de gestación. Evidencias clínicas, anatomopatoiógicas, Tumores del cordón umbilical
microbiológicas, experimentales y bioquímicas han permi­
tido identificar hasta hoy las siguientes causas: infección Uterinos
intraamniótica, isquemia uteroplacentaria, malformaciones Sobredistensión uterina (polihidroamios)
fetales, sobredistensión uterina, factores inmunológicos Malformaciones
y estrés. Cuerpo extraño (DIU)
Las etiologías mencionadas se encuentran, en su mayoría, Miomas uterinos
Trauma cervical
en etapa de comprensión de los mecanismos fisiopatológicos
Incompetencia cervical
involucrados y la determinación de su prevalencia. Para el
caso de infección, existe convincente evidencia de que ella
juega un papel fundamental.
El tratamiento clásico consiste en reposo, tocolíticos e El metaanálisis realizado con los datos disponibles, a
inducción de madurez pulmonar. El diagnóstico precoz de la partir de los 21 estudios, demuestra una reducción de las
infección intrauterina se ha transformado en otro elemento muertes neonatales con riesgo relativo (RR) 0,69; intervalos
terapéutico importante en el manejo de las pacientes con de confianza (IC) 0,58-0,81, junto con una marcada reducción
amenaza de parto prematuro. Nuevos estudios han mostrado del síndrome de dificultad respiratoria ( RR 0,66; IC 95% C1
que las modificaciones cervicales detectadas por US transva­ 0,59-0,73). Esta reducción, que es independiente del sexo,
ginal permiten la detección de casos con riesgo de iniciar un fue evidente en todos los subgrupos analizados y es signi­
trabajo de parto prematuro. ficativa para los niños que reciben el tratamiento óptimo
La forma como la prematurez puede producir daño es a (ocurrencia del parto 24 horas después de la segunda dosis
través de la exposición a la vida extrauterina de un niño aún no de esteroides y dentro de los primeros 7 días de administra­
preparado para ella. El impacto de la vida extrauterina puede ción). Existe evidencia de efecto beneficioso dentro de las
afectar como un todo al neonato, desde la nutrición, la regu­ primeras 24 h después de la administración de la primera
lación térmica, la respiración, hasta el desarrollo neurológico. dosis disminuyendo el riesgo de muerte neonatal (RR 0,53;
La administración antenatal de esteroides para favorecer IC 0,29-0,96).
la madurez pulmonar fue descrita por Liggins y Howie (1972). Así también, la reducción del síndrome de dificultad
Posteriormente, se han efectuado 21 estudios randomizados respiratoria es evidente en prematuros mayores de 26 semanas
que suman 3.885 mujeres y sus hijos. El tipo de esteroide de edad gestacional y menores de 35 semanas, sin evidencia
utilizado en los estudios analizados incluye los 24 mg de de beneficio en menores de 26 semanas (RR 2,86; IC 95%
betametasona descritos por Liggins (en la mayoría de ellos), 0,37-21,87) o en el grupo de 35 a 36+ 6 semanas (OR 0,61; IC
24 mg de dexametasona y 2 g de hidrocortisona. 95% 0,11-3,26). El efecto de los esteroides antenatales sobre

26
 Capitulo 2 • Influencia do la patología prenatal orí el loto y <;n el recién nacido
l.i morbilidad no rcspir.iuiri.i incluye reducción de los riesgos
de hemorragia intracraneana (H1C) ( KK 0,54; IC 05",, y,.;}.
Odió); de enterocolitis necrotizanie (ECN) (RR o,46; u; 95%
0,2ó-0,74). No hubo efeelos demostrables sobre l.i incideiu i.i
de muerte fetal. De los 21 estudios analizados, 14 utilizaron
betametasona, 6 dexametasona y I no especificado.
1.a evidencia disponible sobre dosis repetidas de corti-
coides, evaluada en un mciaanálisis publicado en la base de
dalos Cochranc en el año 2014, en la que se incluyeron 10
estudios, sugiere una reducción en la ocurrencia de slndiome
de distres respiratorio neonatal (RR 0,84; 95% IC 0,75-0,91),
uso de ventilación mecánica (OR 0,84; 95% IC 0,71-0,9 9 ),
uso de oxígeno suplementario (OR 0,92; 95% le 0,85-0,99),
uso de surfactante (OR 0,78; 95% IC 0,65-0,95), y uso de
drogas vasoactivas (OR 0,80; 95% IC 0,66-0,97). sin embargo,
existen electos adversos potenciales (disminución de peso
al nacim iento y de perímetro craneano), y, por oirá parte,
a largo plazo, podrían tener efectos deletéreos sobre el eje
hipotálamo-hipófisis-adrenal.
Nuestro grupo ha preferido, hasta ahora, repetir la
dosis de esteroides solamente si han pasado más de 7 días
del primer curso y en el escenario de una nueva amenaza de
parto prematuro.
La eficacia de los esteroides a EG muy precoces (<
24 semanas) es otro tópico de debate. Existe la visión de­
que ellos son inefectivos, probablemente porque en edades
extremas son otros los m ecanism os fisiopatológicos invo­
lucrados, especialm ente en relación con la inmadurez en
el desarrollo de la arquitectura pulmonar. Se ha observado
una reducción de la mortalidad en neonatos expuestos a la
terapia completa con corticoidcs con una Odds Ralio (OR)
0.18 (IC 95% 0,06-0,54), sin afectar la tasa de hemorragia
intraventricular ni de enterocolitis necrotizante. The RoyaI
College o f Obstetricians and Gynaecologists recomienda, en su
última guía clínica sobre uso de corticoidcs antenatal (2010),
considerar el tratamiento entre la semana 2 3 + 0 y 23 + 6 en
caso de riesgo de parto prematuro, si es que se realizará
reanimación neonatal.
En relación con el embarazo múltiple debemos mencionar
que la evidencia específica para el uso de corticoides en ese
contexto es limitada; solo análisis secundarios de estudios,
en los cuales los embarazos múltiples no fueron el objetivo
principal, no muestran beneficios ni riesgos de su uso. Sin
embargo, la tendencia universal es a usar corticoides de la
misma manera y con las mismas dosis que en embarazos
con feto único, asumiendo que no existen otros factores que
pudiesen aumentar los riesgos en desmedro de los beneficios,
tales como polihidroamnios c hipervolemia.
Desde el punto de vista del seguimiento a largo plazo
de los niños cuyas madres recibieron esteroides antenatales,
existen estudios de seguimiento hasta los 31 años de vida,
que muestra que los esteroides antenatales no afectan ad­
versamente el crecimiento físico o psicomotor de los niños.
R ESTR IC CIÓ N DE C R EC IM IEN TO INTRAUTERINO
(RCIU)
Es la consecuencia de la supresión del potencial genético de­
crecimiento fetal que ocurre como respuesta a la reducción
del aporte de sustratos o, más inlrccuenlemenle, a noxas
genéticas, tóxicas o infecciosas. En cualquiera de estos casos,
RCIU Implica una restricción anormal del crecimiento en un
individuo (feto) que tiene un potencial de desarrollo mayor.
Dado que el potencial de crecimiento no es conocido
para cada niño, se ha definido como criterio diagnóstico de
RCIU la localización bajo un percenlil determinado en las
i urvas estándares de peso. Es conveniente que estas curvas
sean elaboradas en la misma población que se está evaluando
para evitar un diagnóstico poco preciso.
1.a aplicación del percenlil 10 (p 10 ) como límite inferior
implica aceptar que cerca del 10% de los RN normales serán
clasificados como RCIU y que, por lo lanío, el porcentaje de
niños pequeños para la edad geslacioual IPEG) se incrementa
a expensas de RN normales. Aproximadamente el 80% de los
fetos bajo percenlil 10 son constitucionalmente pequeños,
pero normales.
Los lelos con RCIU presentan una mortalidad perinatal 5
a 10 veces mayor que la población normal. Pueden presentar
muerte fetal, así como mayor probabilidad de asfixia neonatal,
y otras patologías neonatales. Muchas son las patologías y
factores de riesgo que se conjugan para que un feto presente
RCIU. Su diagnóstico se basa en la medición de altura ute­
rina, estimación clínica y ultrasonográfica de peso fetal. Al
confirmarse esta condición, las etiologías que podrían explicar
el crecimiento anormal son múltiples. El mayor problema
de la utilización del plO de crecimiento como indicador de-
riesgo de morbimortalidad es que muchos fetos sobre plO
pueden estar sometidos a un proceso patológico que puede
alterar su bienestar fetal, y estar con riesgo de muerte antes
de ver alterado su crecimiento. En este sentido, los métodos
de evaluación del bienestar letal pueden utilizarse también
para fetos con crecimiento normal, y así lograr diagnosticar
casos con riesgo perinatal.
Definimos RCIU utilizando los siguientes parámetros;
• Crecimiento fetal por debajo del percentil 10 para la
edad gestacional con signos de compromiso fetal que
incluyen anormalidades de la circulación feto placen-
taria identificadas por estudio Doppler, disminución
del líquido anrniótico o alteraciones en las pruebas de
bienestar fetal (perfil biofísico fetal, monitoreo fetal no
estresante de la frecuencia cardíaca fetal).
• Feto con peso estimado mediante ultrasonografía inferior
al percentil 3 para la edad gestacional.
• Circunferencia abdominal por debajo del percentil 5 para
la edad gestacional sin alteración de otros parámetros
biométricos.
• Ausencia de incremento de circunferencia abdominal
(CA) en 2 ecografías separadas por 14 días.
27
 MEONATOLOGIA • (. u i. .
Un Icio pequeño paia lo edad gestaeional (PEG), sin
H’sm cn on iU crecimiento, es aquel tuvo peso lct.il está
entre el peieenul 3 \ Id Muestra uno valoración anatómica
¡sor ulliasoiiulo nonnal. presenta pruebas de bienestar letal
normales \ al realizar una valoración prospectiva persiste en
similares pereentiles de ereciniiento.
Se lia desarrollado un creciente interés en investigar
la contribución de la RUIU en la predisposición del indivi­
duo a desarrollar enfermedades en su s ida adulta. Estudios
epidemiológicos realizados por Barker y cois, han señalado
la relación existente entre el peso al nacer y enfermedades
cardiovasculares \ diabetes nu'lhiits tipo II. Hay diversos es­
tudios que lian demostrado una asociación entre bajo peso
de nacimiento y resistencia a la insulina en la vida adulta.
También se ha encontrado una asociación entre bajo peso
de nacimiento e hipertensión arterial en adultos y niños
prcpuberales.
ASFIXIA PERINATAL
Se define como hiposia intraparto suficiente como para causar
daño neurológico.
la asfixia perinatal es una de las principales causas de
morbimortalidad del feto y del RN, afectando a niños de tér­
mino y preténnino. Consiste en la alteración de la oxigenación
fetal, la que puede manifestarse clínicamente en el parto. Se
considera principalmente resultado de un trabajo de parto
patológico; sin embargo, hay evidencia de que muchos fetos
presentan un deterioro de la unidad fetoplacentaria anteparto,
requieren extracción fetal sin trabajo de parlo y cumplen los
criterios clínicos de asfixia perinatal sugeridos. En la actuali­
dad esta patología tiene grandes implicancias médico-legales
que han requerido de evaluaciones sistemáticas para reducir
sus riesgos de ocurrencia.
Para el diagnóstico de asfixia perinatal se utilizan los si­
guientes criterios, basados en el consenso del Colegio Americano
de Obstetricia v Ginecología y la Academia Americana de
Pediatría en el año 2007;
• Addosis inctabólica o mixta con pH de arteria umbilical
menor de 7.
• APGAR entre 0 v 3 a los 5 minutos.
• Manifestaciones neurológicas en el período neonatal
inmediato, tomo convulsiones, hipotonín (encefalopatía
hipóxico-isquémica).
• F\ identias de compromiso multiorgánico.
Durante el i rabajo de parto existen características espe­
ciales del registro electrónico de la frecuencia cardíaca fetal
que se consideran actualmente predictores de estado ácido-
básico fetal anormal. Ellos son;
• Variabilidad ausente.
• Patrón sinusoidal.
• Variabilidad ausente asociada a desaceleraciones tardías
o a variables recurrentes.
• Braditardia.
28
la asfixia perinatal contribuye con solo el ID"-, de las
causas de parálisis cerebral' Tabla 2-2;.
Tabla 2-2. Etiología parálisis cerebral
Alteraciones del desarrollo necrológico
Alteraciones melabóiicas
J Fenómenos autoinmunes
t Trastornos de la coagulación
Infecciones intrauterinas
Hipoxia intrauterina
Asfixia perinatal (10%)
| Prematurez
Trauma neonatal
Hipoxia neonaialnnfantil
Infecciones necnalales/infantiies
Las consecuencias de la asfixia producen una falla mul-
l¡orgánica en el feto y RN. Los efectos más graves son lesiones
cerebrales de tipo hemorrágicn o hipóxico-isqucmico según
se trate de niños prematuros o de término.
Desde un punto de vista lisiopatológico, cuando los ni­
veles de oxígeno bajan de 18 mmHg en la sangre letal, este
realiza una serie de adaptaciones que tienen como objetivo
beneficiar los territorios más nobles, tales como el sistema
nervioso central (SN’C), corazón y glándulas suprarrenales.
Para ello recurre a mecanismos de vasodilatación central
y vasoconstricción periférica. La vasoconstricción favorece
una actividad metabólica de tipo anaerúbico que conduce a
la acumulación de lactato c ion hidrógeno. La muerte fetal
anteparto se observa cuando los mecanismos de compensa­
ción son sobrepasados por períodos prolongados y con pH
muy inferiores a 7,0.
El período del parto y expulsivo son los de mayor riesgo
para la asfixia perinatal desde un punto de vista obstétrico. La
principal acción a realizar debe ser evitar la exposición del feto
en trabajo de parto a un insulto anóxico prolongado. La eva­
luación de la condición fetal permite anticiparse en identificar
aquellos fetos que tienen una reserva respiratoria disminuida y
que pueden sufrir con más facilidad asfixia durante el trabajo
de parto. Según el resultado de esta evaluación se considerará
la realización de una cesárea o se le dará una prueba de tra­
bajo de parto, vigilando atentamente el bienestar fetal. Otra
condición obstétrica de riesgo para asfixia corresponde a la
infección intraamniótica. ya sea con membranas íntegras o
rotas. El diagnóstico precoz de estas condiciones permitirá
evitar consecuencias deletéteas para el RX.
MALFORMACIONES FETALES
Un avance significativo de las últimas décadas ha sido el
apropiado diagnóstico de malformaciones fetales por medio
de la ultrasonografía (US). Esto permite una preparación
 Capítulo 2 • Influencia de la patología prenatal en el feto y en el recién nacido
anticipada del equipo neonatal para el m om ento del nacim ien­
to, eventual terapia fetal en algunas patologías específicas y
traslado materno a centro especializado.
Con la mejoría en el cuidado antenatal c intraparto y
en el tratam iento de la prem aturez, asfixia c infección, la
mortalidad perinatal ha decrecido de m odo con stan te en
las últim as décadas. Por este m otivo, la contribución de las
anom alías congénitas a la tasa total de m uertes ha a u m en ­
tado. Por ejemplo, en Escocia, la m ortalidad perinatal total
declinó en el 75% entre los períodos 1939-1941 y 1974-1976,
pero sobre el m ism o período de 37 años la contribución de
las anom alías con gcn itas a la m ortalidad perinatal aum entó
del 10% al 25%. En los EE.UU., las anom alías con gén itas y
la prematurez fueron citadas en 1977 por el Centro Nacional
de E stadísticas de la Salud com o las prim eras causas de
mortalidad infantil. En nuestro país ocurre lo m ism o que
en los EE.UU.
En el ECLAMC (E studio Colaborativo Latinoamericano
de M alform aciones C ongénitas), la tasa global de m alform a­
ciones en Sudamérica fue del 2,7% (incluyendo malformados
vivos y m alform ados m ortinatos), y en Chile fue del 3,1%.
Se estim a que aproxim adam ente el 3% al 7% de la po­
blación presenta un problem a gen ético de tipo crom osóm ico
o enferm edad m onogénica. En los países desarrollados, se ha
estim ado que el 52,8% de los ingresos a hospitales pediátricos
presentan alguna patología genética y corresponden a apro­
x im ad am en te 2/3 de las d efun cion es hospitalarias.
Las anom alías congénitas se reconocen con US de alguna
de las sigu ien tes formas:
1. ausencia de una estructura anatóm ica normal;
2 . disrupción del con torn o, form a, localización, textura
son ográfica o ta m a ñ o de u na estructura an atóm ica
normal;
3. presencia de una estructura anormal;
4. biom etría fetal anorm al; y
5. m ovim ien tos fetales anorm ales.
La incapacidad de id en tificar una estructura norm al
com o el estó m a g o fetal o la calota sugieren atresia eso fá ­
gica y an en cefalia o acrania, resp ectivam en te. Un d efecto
localizado en el calvario indica la presencia de un cefalocele.
Un estóm ago desplazado dentro del tórax es diagnóstico de
hernia d iafragm ática. Esta con d ició n se sosp echa por un
d esp lazam iento del corazón dentro del tórax aun antes de la
visualización del estóm ago o in testin o en posición anorm al.
La atresia duodenal se diagnostica id en tificand o un signo de
“doble burbuja" (m orfología anorm al del estóm ago). Tumores
fetales son típicam ente identificados cuando se visualiza una
estructura adicional alterando la an atom ía fetal. La b iom e­
tría anorm al se utiliza para el recon ocim iento de desórdenes
caracterizados por desproporción fetal, tales com o displasias
esqueléticas y m icrocefalia. La ausencia de m ovim ientos tam ­
bién identifica a n iños con riesgo de artrogriposis m últiple
congénita u otros d esórdenes n eurom usculares con gén itos.
Algunos hallazgos ultrasonográficos son sugerentcs de síndrome
de Down: cardiopatía, en particular canal AV, au m en to de la
translucencia nucal, acortamiento de húmero/lémur, doble
burbuja, braquicefalia y clinodactilia. El aum ento patológico
del líquido am niótico tam bién obliga a buscar anom alías
estructurales del feto (Tabla 2-3).
Tabla 2 -3 . C a u s a s d e p o lih id ro a m n io s
O rig e n m a te rn o
D iabetes m ellitus
O rig e n fetal
M alfo rm a cion es estructurales
A lteraciones sistem a nervioso central
O b strucción intestinal
D efectos pared a bd om in al
A neuploidías
'A lte ra cion es neu ro m uscula re s
O rig e n c o m b in a d o
Isoinm unización
Infecciones con gé nita s
A nem ias con gé nita s
Id io p á tico s
Cuando existen m alform aciones estructurales del feto
es im portante considerar la determ inación del cariotipo fe ­
tal, porque eso perm ite preparar m ejor a los padres así com o
descartar algunas anom alías incom patibles con la vida (Tabla
2-4). Según el caso, el cariotipo fetal puede determ inarse en
el primer trimestre de la gestación (biopsia de vellosidades
co ria les), o d esp u é s (a m n io c e n te sis y/o c o r d o c e n te sis ).
A ctualm ente está disponible, adem ás, la posibilidad de d e­
tectar alteraciones crom osóm icas estu d ian d o el ADN libre
fetal en sangre materna.
Tabla 2-4. A n o m a lía s c o n g é n ita s le ta le s (o lim ita n te s d e la vida )
• S ecu en cia e xe nce fa lia - a cra n e a - a ne ncefa lia
• H o lo p ro s e n c e fa lia a lo b a r
• M a lfo rm a ció n del tallo c o rp o ra l (L im b -b o d y w all co m p le x)
• P entalogía de C antrell
• A g e n e s ia renal b ilateral
• D isp la s ia e sq u e lé tic a letal c o n h ip o p la s ia to rá c ic a y a fe c ­
ta c ió n p re c o z
• Trisom ías 13 y 18
• D e fe c to s seve ros d e cierre del tu b o neural (cran e o ra q u is-
q u isis total, iniencefalia)
• O tras (sínd ro m e d e M eckel-G ruber, trip loid ía )
Hoy en día ex iste la posibilidad de tratar ¡n útero ciertas
patologías fetales. Algunas pueden beneficiarse de tratamiento
médico (arritmias cardíacas) y otras de procedimientos invasivos
29
 N EO N A TO LO G ÍA • Cuarta edición
(transfusión feto-fetal). Adem ás, se ha propuesto la cirugía
intrauterina para fetos con espina Infida, casos seleccionados
de teratoma sacrococcígeo y m alform ación adenom atoidea
quística, y ciertas m alform aciones cardíacas.
Los criterios para realizar cirugía fetal fueron publicados
en el año 82 por la Sociedad Internacional de M edicina Fetal
y Cirugía (IFM SS), y se han m anten id o vigentes:
• Habilidad para establecer un diagnóstico prenatal exacto.
• Historia natural de la enferm edad bien docum entada y
pronóstico posnatal establecido.
• Presencia de una lesión corregible, la cual si no es tra­
tada, llevará a la m uerte fetal y/o a m orbilidad posnatal
severa.
• A usencia de otras anom alías severas y de aneuploidías.
• M od elo an im al para la en ferm edad y p roced im ien to
disponibles.
• Procedim iento debe ser realizado por un equipo m ulti-
disciplinario con protocolos estrictos y aprobados por el
com ité de ética institucional.
• C onsentim iento inform ado.
• Riesgos m aternos m enores y aceptables.
IN F E C C IO N E S P E R IN A T A L E S
Las in feccion es p ueden afectar al feto produciendo un daño
directo paren q uim atoso, prem aturez o una sepsis neonatal.
Las co n secu en cias p u ed en ser tan severas com o la m uerte o
pasar inadvertidas en el período n eon atal y m anifestarse en
los añ os sigu ien tes. La p esquisa de in feccion es ha perm itido
iniciar tratam ien tos en form a precoz, logrando así dism inuir
en parte sus com p licacion es.
S ífilis c o n g é n ita
El d ia g n ó stico an ten atal de sífilis con gén ita es difícil
debido a la falta de técnicas de cultivo para el Treponem a pa-
Ilid u m . Hasta la fecha, los criterios d iagnósticos se basan en
elem en to s d e la historia m aterna, evidencia de infección y
en la presencia de d año tisular en el RN (sign os de hepatitis,
RCIU, alteración de h u eso s largos, etc.). A esta dificultad se
debe agregar que p uede ser oligosintom ática en el período
neonatal, lo que dism inu ye aún m ás los casos diagnosticados.
Una infección m aterna no tratada tiene riesgo de transm isión
vertical de 70% a 100%. Las con secu en cias de la sífilis co n g é­
nita in clu yen abortos, hidrops fetal, m uerte fetal y neonatal.
La sífilis con gén ita es la única infección pcrinatal que se
pesquisa en forma universal en Chile. Todas las pacientes deben
realizarse un VDRL (o RPR) en el primer y tercer trim estre, y
al m o m en to del parto. El d iagn óstico debe confirm arse con
una prueba trcponém ica. Los RN deben ser estu d ia d o s en
lorma exh au stiva para evitar dejar un n iñ o sin tratam iento.
El tratam ien to de esta in fección sigu e siend o m uy efectivo.
En c hile la incidencia de sífilis congénita no ha variado desde
el añ o 2000, estim á n d o se en 24 por 100.000 nacidos vivos
( N V ) para el año 2011.
30
Streptococcus g ru p o B
La infección perinatal por Strcplococcus grupo B fia te­
nido cam bios im portan tes en los últim os años. Su forma
de infección es durante el trabajo de parto. La infección es
infrecuente, ocurriendo en cerca de 0,5 casos por 1.000 NV.
Sus con secu en cias son severas, debido a una sepsis neonatal
precoz que tiene una alta mortalidad (aproxim adam ente el
20%). En la actualidad, nuestro centro em plea la estrategia
de tam izaje universal m aterno con cultivo perineal a las 36
sem anas de em barazo, dado que estudios con cultivos e sp e­
cíficos han dem ostrado porcentajes de portación materna del
2 0%, y la dism inución de sepsis neonatales con el tratamiento
antibiótico intraparto.
C ito m e g a lo v iru s
Es la infección viral con gén ita m ás frecuente. En los
EE.UU. tiene una incidencia de recién nacidos infectados de
aproximadamente 40.000 casos al año, siendo sintomáticos solo
el 10%. La mortalidad es del 5% y existen secuelas neurológicas
en aproxim adam ente el 50% al 60% de los RN afectados. El
riesgo de infección es mayor a m edida que au m enta la edad
gestacional siendo de un tercio en el primer trim estre hasta
unos dos tercios en el tercer trim estre.
T o x o p las m a
T o xoplasm agondii es un parásito intracelular. Su in cid en ­
cia es de 1 a 8 en m il m ujeres. G eneralm ente la in fección se
asocia a síntom as inespecíficos para la m adre com o fatiga,
cansancio generalizado, fiebre escasa. El riesgo de in fección
fetal se increm enta considerablem ente a m edida que la in fec­
ción m aterna es adquirida a m ayor edad gestacional, siend o
del 15% a las 15 sem anas hasta el 71% a las 36 sem an as. Se
conoce una tríada clásica de infección con gén ita por to x o ­
plasm a que se caracteriza por coriorretinitis, hidrocefalia y
calcificaciones intracraneales.
V iru s d e in m u n o d e fic ie n c ia h u m a n a (V IH )
La infección m aterna por VIH puede producir infección
fetal, con la con secu en cia de tener RN con la infección. Este
agen te puede ser transm itido durante el em barazo, parto y
lactancia, por lo que las estrategias para la prevención deben
establecerse en distintos niveles. Los estudios iniciales mostraron
una dism inución de la infección transplacentaria en pacientes
tratadas por períodos prolongados con AZT. P osteriorm ente,
un estu d io random izado d em ostró que la cesárea an tes del
trabajo de parto perm itía d ism inu ir aún m ás la probabilidad
de tener niños infectados al nacer. N uevos estu dios con triple
terapia han perm itido que m ujeres em barazadas alcancen
n iv eles in d etecta b les de carga viral. E stos resu lta d o s han
p uesto en duda la necesidad de un parto m ed iante operación
cesárea, ya que no habría posibilidad de in fección neon atal
si las secreciones m aternas están libres de partículas de VIH.
Todas esta s posibles terapias han h ech o necesario introducir
un Elisa para detección universal de VIH en el primer trimestre
del em barazo, el cual se debe repetir a las 32-34 sem an as si
ex isten factores de riesgo.
 Capitulo 2 • Influencia de la patología prenatal en el feto y en el recién nacido
EMBARAZO GEM ELAR
El 1,0% al 1,2% de los nacim ientos son gem elares. Se reporta
hasta el 50% de abortos espontáneos de primer trimestre de
uno o ambos individuos. En edades gestacionales entre 14 y
24 sem anas habrá perdida fetal de 2% en el caso de gem elos
bicorialcs y de hasta el 10% en los m onocoriales. La m ortali­
dad pcrinatal es significativam ente mayor a la observada en
embarazos únicos, siendo de 5% para embarazos monocoriales
y del 2% para los bicorialcs.
El embarazo gcm elar es responsable del 25% de todos
los recién nacidos de bajo peso al nacer y del 10% del total
de los casos de parálisis cerebral.
El em barazo gem elar tiene com plicaciones específicas,
adem ás de m ayor incidencia de todas las com plicaciones
propias de los em barazos únicos. Los m onocoriales, en parti­
cular, pueden presentar com plicaciones hcm odinám icas que
afectan a su herm ano en el útero, debido a las com unicaciones
vasculares en el lecho placentario. El síndrom e de transfusión
feto-fetal es una com plicación en que se produce un estado
de hipervolem ia en un feto e hipovolem ia en el otro, produ­
ciéndose un estado de poliuria y oliguria, respectivam ente.
Esto se refleja en el desarrollo de polihidroam nios en el feto
hipervolém ico y o ligoam n ios en el feto h ipovolém ico. La
mortalidad de los casos con síndrom e de transfusión feto-
fetal diagnosticados antes de las 2 o sem anas es cercana al
90% para los dos gem elos. Por este m otivo el seguim iento
de los embarazos m onocoriales diagnosticados en el primer
trimestre es de gran im portancia. La corionicidad debe que­
dar determ inada durante el primer trim estre, y estos casos
deben ser seguidos con US cada dos sem anas hasta el final
del embarazo.
Los fetos acardios son otra complicación de los embarazos
m onocoriales, en que una m asa fetiform e es perfundida por
el otro feto m orfológicam ente normal. La m asa fetiforme no
tiene actividad cardíaca, y es perfundida en forma retrógrada
a través de sus arterias um bilicales, por la actividad cardíaca
del feto normal. Presenta el riesgo im portante de producir
una sobrecarga de volum en en el feto normal, con el riesgo
de producir hidrops o m uerte fetal.
A m bas co m p lic a cio n es p u e d e n ser tratadas con la
coagulación láser por vía fetoscópica de las com unicaciones
vasculares placentarias. En el caso de los acardios, se puede
además coagular el cordón con una pinza bipolar por vía fetos­
cópica o bajo visión ecográfica. El tratam iento por fetoscopía
permite mejorar el pronóstico hasta lograr el 40% al 50% de
sobrevida para am bos gem elos, y el 80% de posibilidades de
tener al m enos un sobreviviente.
E N F E R M E D A D H E M O L ÍT IC A P E R IN A T A L
La isoinm unización por antígeno Rh, o por antígenos irregu­
lares, es un m odelo de enferm edad fetal de gran desarrollo,
en que la terapia transfusional y la prevención con inm uno-
globulina antiRh perm itió dism inuir considerablem ente la
morbimortalidad perinatal y hacer que la enferm edad por
Rh prácticamente desaparezca.
El 5% de la población chilena es Rh negativa. Aquellas
mujeres Rh negativas con fetos Rh positivos pueden d esa­
rrollar una respuesta in m une contra los eritrocitos letales,
reconocidos por los anticuerpos m aternos. La consecuencia
es anem izarión por la destrucción de los eritrocitos del feto,
m ediada por los anticuerpos m aternos circulantes. Las co n ­
secuencias pcrinatales son hidrops, d año neurológico por
hiperbilirrubinem ia y m uerte. El tratam iento intrauterino
con glóbulos rojos ha perm itido evitar la progresión de la
enferm edad, perm itiendo a los fetos m antener su hem ato-
crito, proseguir con el em barazo y no presentar hidrops fetal.
El desarrollo de inmunoglobulinas ha permitido disminuir
los casos de isoinm unización m aterna. Los anticuerpos an ti­
Rh en la madre perm iten evitar el desarrollo de la respuesta
inm une materna a los eritrocitos fetales que han pasado a la
circulación m aterna. La vacuna de inm unoglobulina antiRh
debiera adm inistrarse idealm ente entre las 28 y ?2 sem anas
de embarazo, y repetirse dentro de las 72 horas posteriores
al parto en las madres Rh negativas no sensibilizadas (o al
m enos esto ú ltim o). Esto ha perm itido que los casos que
requieren tratam iento intrauterino sean cada vez m enos, y
que la enferm edad por antígenos irregulares sea proporcio­
nalm ente más importante.
La existencia de prevención y tratam iento efectivos ha
hecho necesario introducir la pesquisa dentro del programa
del M inisterio de Salud. Todas las em barazadas deber ser
clasificadas en cuanto a su grupo san guín eo y deben reali­
zarse un Coombs indirecto al inicio del embarazo. Si son Rh
negativas, deberán realizarse un nuevo Coombs indirecto en
el tercer trimestre.
T R O M B O F IL IA S
Aunque colectivamente la prevalencia es de aproximadamente
el 10% de la población caucásica, los datos sugieren que al
m enos el 50% de las m ujeres con trom bosis venosa profunda
durante el embarazo han adquirido o heredado una trombofilia.
Las trombofilias hereditarias increm entan el riesgo de
trom bosis m aterna y se ha p lantead o la h ip ótesis de que
pueden causar trombosis en la interfase m aterno-placentaria
que resulta finalm ente en com plicaciones placentarias, com o
aborto espontáneo, deterioro del crecimiento fetal, preeclamp­
sia, desprendim iento prem aturo de placenta norm o-inserta
y m uerte fetal.
El síndrom e antifosfolípido trombofilia adquirida, es la
única que puede asociarse a efectos adversos en el embarazo
en que la profilaxis anticoagulante ha dem ostrado beneficio;
así las guías existentes recom iendan el uso de dosis bajas de
aspirina y/o heparinas de bajo peso m olecular en estos casos.
La realización entonces, del estudio de trombofilias no se
recom ienda debido a la falta de evidencia de una asociación
causal y/o a la falta de evidencias de que la adm inistración
de m edicam entos anticoagulantes sea eficaz para mejorar el
resultado perinatal.
Dos grandes ensayos random izados encontraron que ni
la aspirina, ni la aspirina m ás heparina, mejoraron la tasa de
31
 NEONATOLOGIA • Coaita edKlón
nacidos vivos do las mujeres ton pérdida gestarioiiiil rotii-
rrenio inexplicable «tilles do las 20 o 24 semanas do gestación.
Algunas do estas materos (6%en un estudio y I V\, en el otro)
loman una o más trombolilias hereditarias.
DIABETES
I a ptevalciKi.1 do la diabetes en el embarazo se ha reportado
entre el 2%al 4%; sin embargo, en población latina se ha re­
portado una prevaloncia de hasta el 10%. Alrededor del 90%
de las pacientes son diabéticas ¡{estacionales, es decir, que se
roí onoce una alteración en el metabolismo de los hidratos de
carbono durante el embarazo. El 10% restante son diabéticas
progestacionales tipo 1 o tipo 2 que se embarazan.
La diabetes mellitus es una condición heterogénea, carac­
terizada por hiperglicemia debido a una ausencia absoluta o
relativa de insulina. En la década de los veinte, con la intro­
ducción de la insulina como terapia, la mortalidad materna
cayó del 45%a menos del 2%. A su vez, la mortalidad pcrinatal
se ha reducido a menos del 5%. La lasa de malformaciones
puede reducirse del 15% al 2% si la paciente tiene una Hb
glicosilada menor de 7 a las 12 semanas. La importancia del
control metabólico es tal, que la glicemia en ayunas de primer
trimestre ha sido uno de los primeros exámenes incluidos en
el control prenatal.
Se ha demostrado el beneficio de realizar un control
estricto de gliccmias en pacientes con diabetes gestacional,
que se caracteriza por una respuesta inadecuada a la ingesta
de glucosa, en una paciente que no tenía glicemias elevadas
antes del embarazo. El diagnóstico se realiza mediante una
prueba de sobrecarga de glucosa de 75 g en el segundo tri­
mestre, en asomas, y se confirma con glicemias por sobre 140
rng di. a las 2 horas de la ingesta. Un estudio australiano,
que asignó en forma aleatoria a 1.000 pacientes a un control
estricto versus a régimen habitual, mostró que la mortalidad y
morbilidad severa disminuyó del 4% al 1% (Crowther, 2005).
Los efectos de la diabetes materna en el RN se describen en
el Capítulo 10; H ija de madre diabética.
HIPERTENSIÓN Y HELLP
Los síndromes hipertensivos del embarazo (SHE) afectan entre
el 7% y el 10% de las gestaciones. La preeclampsia (PE) es una
enfermedad multisistcmica, de causa desconocida, que afecta
aproximadamente al 3% y el 5% de las mujeres embarazadas.
La hipertensión arterial durante el embarazo es una
condición de riesgo materno y perinatal importante. En Chile
la preeclampsia es la primera causa de muerte materna y el
tratamiento de sus complicaciones permite disminuir con­
siderablemente sus consecuencias. Entre las complicaciones
más destacadas de la preedampsia se encuentra el síndrome
de HEI.I P, un acrónimo en inglés que se caracteriza por la
presencia de hemolisis con bilirrubina indirecta elevada,
enzimas hepáticas elevadas y plaquetas disminuidas. En el
2( i .. de los casos se presenta con presión arterial normal, y
sus síntomas más frecuentes son la epigastralgia y vómitos.
32
Sus mayores consecuencias son una coagulación vascular
diseminada con hemorragia generalizada, o una rotura de
un hematoma subiapsiildr hepático Cualquiera de ellas
puede provocar la muerte materna ) letal la conducta c la
interrupción del embara/o, independientemente de la edad
gestacional, aunque en casos especiales se ha planteado el
uso de corticoides por 48 horas para disminuir el riesgo de
EMH. La interrupción del embarazo y el tratamiento de
la coagulopatía de consumo con factores de coagulación y
plaquetas, han sido la base de las terapias. Desde el punto
de vista del control prenatal el diagnóstico precoz es lo fun­
damental fiara evitar la ocurrencia de sus consecuencias. Lo
más importante es solicitar los exámenes en una paciente
con síntomas compatibles con la condición. El RN hijo de-
madre con hipertensión inducida por el embarazo es de más
bajo peso que los que tienen otras causas para la prcmatu-
rez. Dado que la vía de parto es preferentemente la cesárea,
también cursan con más distres respiratorio, por lo que los
corticoides prenatales son fundamentales. Pueden presentar
otras alteraciones como poliglobulia, leucopenia, en particular
ncutropenia y trombocitopenia.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉM IC O
La asociación de lupus critcmatoso sistémicn (LES) y embarazo
tiene una prcvalcncia de 20 a 150 por 100.000 embarazos.
El LES evoluciona con reactivaciones y remisiones; por lo
tanto, durante el embarazo puede ocurrir cualquiera de estas
evoluciones.
En un LES activo la probabilidad de aborto y parto pre­
maturo es mayor. El LES tiene producción de autoant¡cuerpos
específicos que afectan al feto: anti Ro y anti La, v también
se altera el bienestar fetal por deterioro de la función renal
en la madre. Desde el segundo trimestre del embarazo debe
vigilarse el crecimiento intrauterino, función cardíaca y sig­
nos de actividad lúpica. La interrupción del embarazo estará
determinado por estos factores. Tratamientos como corticoides
y plasmafércsis en la madre parece que no alteran el curso
de la secuela más temida en el feto, que es la producción del
bloqueo cardíaco completo debido a la destrucción del nodo
AV por los autoanticuerpos maternos traspasados al feto a
través de la placenta. Los RN hijos de madres con LES pueden
presentar otras manifestaciones rev ersibles como alteraciones
en la piel (rash sobre todo en sata v cuero cabelludo con ca­
racterísticas de ser fotosensibles!, alteraciones hematológicas
(anemia hemolítica, trombocitopenia, leucopenia), hepatitis,
miocarditis y compromiso pulmonar. No es infrecuente que
los RN presenten cualquiera de las alteraciones descritas sin
que se cuente con el antecedente de LES materno hasta esc
momento.
CO NC LUSIO NES
La influencia de la patología prenatal en el feto y en el RN
puede modificarse con criterios adecuados para delinii el
momento en que un embarazo debe interrumpirse, v esto,

Tabla 2-5. C o n d ic io n e s p e s q u is a b le s p or el co n tro l prenatal, sus con secue ncia s y p osible s tratam ientos
E le m e n to s d e l c o n tro l p re n a ta l
H s i c o ) e x am en fis c o p a ra el d ia g n ó stico a e patología
m e d e a v c o n d o o n e s d e ne sg o p a ra el e m ba razo actual
.fis io n a ta m b a r d e tro m b o s is , ce s á re a s pre via s, e l e )
H 'S ton a d e p a n o s p re m a tu ro s e n e m b a ra z o s p re vio s
C o o m b s in d ire c to (p rim e r y te rc e r Irim e stre )
U ro c u ltiv o e n p rim e r irim e s tre
VD R L o RPR (p rim e r y te rc e r trim e s tre )
C u ltiv o p e n n e a l p a ra E s lr e p to c o c o g r u p o B (3 5 a
3 7 se m a n a s )
E ts a cana H IV (p rim e r trim e s tre )
C on tro ' d e a itu ra u te rin a y b o m e tria fetal p o r e co g ra fía
T é c n ic a s d e e v a lu a c ió n
o e la u m d a d íe to p la c e n ta n a e n e m b a ra z o s d e n e s g o
íD o p p le r, R B N E . liq u id o a m m o tic o )
E va lu a ció n e c o g rá f*c a d e la lo c a liz a c ió n p la c e n la n a
_
S * jp 'e n ^ n *3 c ¡o n d e a c id o fó lic o p e n c o n c e p c io n a l
1 n e u ra l, o en tra ta m ie n to c o n m e d ic a m e n to s q u e
. a u m e n ta n el riesgo.
. I
C 't e r r a d e a y u n a s e n p rim e r trim e stre
i co n tro l m e ta b ó iic c n o se a a d e c u a d o
6 sem, a x s c a ' o a o e 75 g d e h id ra to s d e c a rb o n o
Capitulo 2 • Influencia de la patología prenatal en el teto y en el recien nacido
C o n s e c u e n c ia s p e rin a ta le s
1 C o n d ic io n a r p re m a tu ro ? p o r e n fe rm e d a d e s qu e
p ro g re s a n d u ra n te el e m b a ra z o , re q u irié n d o s e la
in te rru p c ió n
2. B úsqueda de Iro m b o lte s y tratam iento anticoaguiante
1 M u e rte e n c a s o s d e p re m a tu re z e xtre m a
2 M e m b ra n a h ialina
3 D is p la s ia b ro n c o p u lm o n a r
4 E u te ro co litis n e c ro liz a n le
5 H e m o rra g ia ce re b ra l
D ia g n o s tic o d e e n fe rm e d a d h e m o lític a p e n n a ta l, a
a n tic u e rp o s antiR h o irre g u la re s. R iesg o d e m uerte
le ta l, n e o n a ta l y se c u e la s n e u ro ló g ica s
D ia g n ó s tic o p re co z d e b a cle riu ria a sin to m á tica s, que
se a s o cia a rie s g o m a yo r d e p rem aturez y p ielon elritis
d u ra n te el e m b a ra z o
P e s q u is a c o n un e x a m e n d e b a jo c o s to p e ro a lia
s e n s ib ilid a d d e sífilis latente, q u e tie ne p o s ib ilid a d e s
d e p ro v o c a r m u e rte letal, se p sis n e o n a ta l y se cu e la s
n e u ro ló g ica s.
P re v e n c ió n d e s e p s is n e o n a ta l p o r E s tre p to c o c o
g ru p o B, c o n rie s g o d e m ue rte ne on a ta l y se cu e la s
n e u ro ló g ic a s p o r m e n in g itis.
Diagnóstico d e portación d e HIV o SIDA oligosmtom ático,
q u e p u e d e co n d u cir a una transm isión pennatal d e HIV
D ia g n ó stico d e re stricción d e crecim iento intrauterino y
e sta d o s d e hipoxia letal intrauterina para la prevención
d e c o m p lic a c io n e s c o m o m u e rte le ta l y se cu e la s.
La p la c e n ta p revia p u e d e p ro vo ca r un a m e tro rra g ia
c o n rie s g o d e m u e rte le ta l y m u e rte m a te rn a
Lo s d e fe c to s d e l lu b o ne u ra l (a n e n ce fa lia , e n ce fa lo -
ce le , e s p in a b ílid a ) se p u e d e n re d u c ir e n el 50 % co n
la s u p le m e n ta c io n
D e te c c ió n d e d ia b e te s p re g e s la c io n a l
La diab ete s ge stacional n o diag nosticad a está asociada
a re cie n n a c id o s g ra n d e s p a ra la e d a d g e s ta c io n a l,
c o n su s c o n s e c u e n c ia s a l p a rto
T ra ta m ie n to
D e p e n d ie n d o d e la p a to lo g ía m a te rn a in s u lin a
a n tic o a g u la c ió n , o íro s
. _________ ¡
El u s o d e c o n c o id e s e n p a c ie n te s c o n n e s g o d e í
p a rlo p re m a lu ro d e n tro d e lo s s ig u ie n te s 7 días ha
s id o la p rin c ip a l te ra p ia a n te n a ta l in s ta u ra d a h a s la
la a c tu a lid a d
Las p a c ie n te s c o n in c o m p e te n c ia c e rv ic a l p u d ie ra n
b e n e fic ia rs e d e un ce rcla je e le c tiv o , o e v e n tu a lm e n le
d e s e g u im ie n to p o r e c o g ra lia ira n s v a g m a l h a s la la
d e te c c ió n d e m o d ific a c io n e s ce rv ic a le s
Transfusión m u le ro en c a s o s c o n h e m o lis is y a n e m ia
fetal y p re ve n ció n d e la is o m m u n iza ció n c o n a d m in is ­
tra c ió n d e v a cu n a a p e rs o n a s c o n e x a m e n n e g a tiv o
Tratam iento a n tib ió tic o c o n c e la lo s p o rm a s d e prim e ra
g e n e ra c ió n o n itro fu ra n lo ín a .
La s p a c ie n te s c o n firm a d a s c o n sífilis m e d ia n te u n ,
le s l e s p e c ífic o p o d rá n s e r tra ta d a s c o n p e n ic ilin a B
2,4 m illo n e s u n a a Ire s d o s is
D is m in u c ió n d e la p ro b a b ilid a d d e in fe c c ió n d e l te to
durante el tra b a jo d e p a rto co n am p icilm a 2 g iv y lueg o
1 g iv c a d a c u a tro h o ra s e n fase a c tiv a d e l tra b a jo d e
pa rto , h a s la el p a rto d in d a m lc m a 6 0 0 m g iv c a d a 8
h o ra s en a lé rg ic a s a la p e n ic ilin a
Triple te ra p ia p a ra la p a c ie n te y p a ra e v ita r el p a s o
tra n s p la c e n la n o
La evid e n cia actu al a p o ya la c e sá re a an te s del Ira b a p
d e p a rto y la su p re s ió n d e la la cta n cia .
La in te rru p c ió n d e l e m b a ra z o c o n s ig n o s d e h ip o xia
in tra u te rin a p e rm itirá re sca ta r u n n e o n a to c o n p o s i­
b ilid a d e s d e so b re vivir
C e s á re a a n te s d e l tra b a jo d e p a rto d e te rm in o , o
d u ra n te un tra b a jo d e p a rto in ic ia l d e p re té m n in o
Requerim iento de tactores d e c o a g u la ra n , p o r lo qu e se
d e b e d isp o n e r d e u n a UCI y b a n c o d e sa ngre al pa rto
En p a cie n te s sin fa cto re s d e n e sg o 0.4 m g /d ía d e sd e
a p ro x im a d a m e n te u n m e s a n te s d e l e m b a ra z o h a s la
las 8 se m a n a s d e g e s ta c ió n ; 5 m g /d ía e n p a c ie n te s
c o n a n te c e d e n te s d e p re s e n ta r d e fe c to s d e l lu b o
R é g im e n d ia b é tic o e in s u lin a e n c a s o s e n q u e e¡
R é g im e n d ia b é tic o d u ra n te to d o e l e m b a ra z o , y
e v a lu a ció n del c re c im ie n to le ta l c a ra e v ita r u n p a rto
va g in a l e n p a c ie n te s c o n m a c ro s o n n a
33
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición
a su vez, se relaciona con la capacidad que tengamos para
evaluar correctamente el bienestar fetal.
La monitorización de la unidad fetoplacentaria com ­
prende el conjunto de acciones y procedimientos diagnósti­
cos destinados a la evaluación del intercambio gaseoso fetal
con fines de preservar el bienestar fetal. Desde un punto de
vista general, estas acciones incluyen el registro m aterno de
movimientos fetales (RMMF), el registro basal no estresante
(RBNE). el test de tolerancia a las contracciones (TTC), el perfil
biofísico fetal (FBF), la velocimetría Doppler, la oximetría, y
también otros procedimientos invasivos, como amniocentesis,
cordocentesis o pH de cuero cabelludo fetal.
Durante el trabajo de parto se utiliza en la mayoría de
las m aternidades del m undo la monitorización electrónica
continua de la frecuencia cardíaca fetal como instrumento
para el diagnóstico de sufrim iento fetal agudo. Esta técnica
fue definida en el m om ento de su introducción al uso clínico
com o una prueba de pesquisa de asfixia fetal, con el fin de
permitir la intervención obstétrica adecuada y evitar el daño
cerebral fetal secundario a la asfixia.
De acuerdo a la evidencia actu alm en te disponible,
la velocim etría Doppler aparece com o el único m étodo de
B IB L IO G R A F ÍA
Barker DJ. Fetal origins o f coronan- h ean disease. BMJ 1995; 311:171 -74.
Barker DJ. H ales CN, Fall Ch. O sm ond C, Ph ipps K, Clark PM . Type II (non-
insulin-depend en tl diabetes m ellitus. hyperlension and hyperlipidaemia
(Síndrom e X): Relauon toreduced fetal growth. Diabetología 1993; 36:62-67.
Bates SM. Greer IA, M iddeldorp S. Veenstra DL, Prabulos AM, Vandvik PO,
A m erican C ollege o f Chest P h ysician s. VTE, throm bophilia, antithrom-
botic therapy. and pregnaney: Antithrom botic Therapy and Prevention of
Thrombosis. 9Ü ed: .American College o f Chest Physicians Evidence-Based
Clínical Prattice Guidelines. Chest 2012; 141 :e691S-736S.
Brovvnfoot FC, Gagliardi DI. Bain E, M iddleion P, C rowther CA. Different
corticosteroids and regim ens for accelerating fetal lung niaturation for
«ornen ai risk of pretem i birth, Cochrane D atabaseof Sys tema tic Revievvs
2013, Issue 8.
Bujold E, Roberge S, L acasse V, Bureau M, Audibert F, M arcoux S, Forest
JC, Giguére V. Prevention o f preeclampsia and intraulerine growth restric-
tion with aspirin staned in earlv pregnaney: a m eta-analysis. Obstetrics
G ynecology 2010; 116:402-14
C hun g CS. M v ria n th o p o u lo s NC. C ongeniial anom alies: M ortality and
morbidity. borden and classification. Ara 1 Med Genet 1987; 27:505-23.
Crowther C, Hiller J. M oss J, M cP hee A. Jeffries W, R obinson J. Elfect of
treatmenl of gestational diabetes m ellitus on pregnaney outeom es. NEJIM
2005; 352:2477-86.
Crowther, LAV. Doyle, R.R. Hasláfn, J.E. Hi^ler, J.E. Harding, J.S. Robinson.
Outeom es at 2 years of a g e a fte P O fp c íN o sc s o f Antenatal corticosteroids.
N Engl J Med 2007; 357:1179-89. - L iggins GC, H o w ie RN. A controlled trial o f antepartum glucocorticoid
Dalziel, Stuart R el al. Cardiovascular risk factors alter am enatal exposure to
betam eihasone: 30-\ear follow-up o í a random ised controlled trial. Lancet
2005. 36,5 9474:1856-62.
Dalriel SR, Lim VK. L am ben A, M cCarihy D, Parag V el al. Antenatal ex-
l> .■tire to hclam elhasonc: psychological íun elioning and healtli related
maliry of hfe 3) years after ind tision in random ised controlled trial. BMJ
2005. 531.66,5.
F¡güeras F. Gratacós E. L’pdate on the Diagnosis and Classification o f Fetal
c*r, tí-, P,. iritiion and Pro|v,sal of a Stage-Bascd M anagem ent Protocol.
Fetal Dalgo Tlier 2014; 36:86-98.
34
evaluación del bienestar fetal cuyo uso está avalado por
estudios random izados que dem uestran, por separado y
com o producto de su m etaanálisis, una reducción de la
mortalidad perinatal y fetal tardía. Su gran utilidad ha sido
poder evaluar el estado de la resistencia al flujo del territorio
placentario. De esta forma, se ha podido separar mejor aquellos
embarazos que pueden continuar de aquellos que requieren
su interrupción.
Las patologías del embarazo que pueden tener conse­
cuencias en el RN son, en el fondo, todo el interés de la obs­
tetricia en general, y de la subespecialidad denominada hoy
medicina materno-fetal en particular. El objetivo del capítulo
fue mencionar distintas patologías que pueden producir al­
teraciones en los fetos y RN. Algunas destacan por su forma
particular de tratamiento, otras por su prevención. Sin duda,
el progreso de la ciencia permitirá mejorar las terapias para
distintas patologías, y la consecuente necesidad de aum en­
tar los m edios de pesquisa. Los especialistas en medicina
materno-fetal deberán promover estas necesidades, con el
fin de mejorar el pronóstico de los RN afectados.
En la Tabla 2-5 se resumen algunas de las condiciones
prenatales, sus potenciales efectos y eventuales terapias.
G uinn DA, A tkinson MW, Sulhvan L et al. Single vs w eekly courses of an te­
natal corticosteroids for w om en at risk o f prelerm delivery: A random ized
controlled trial. JAMA 2001; 286:1581-87.
Garúe TJ, Rum ney PJ, Briggs GG. A random ized, placebo-controlled trial of
betam ethasone for the prev'ention of respiratory distress syndrom e at 24
to 28 weeks' gestation. AJOG 1992; 166:646-51.
Gerhardt A, Scharf RE, B eck m an n MW et al. Prothrom bin and factor V
m utations in w om en w ith a history o f throm bosis during pregnaney and
the puerperium. N Engl J Med 2000; 342:374.
Godfrey KM, Barker DJP, R obinson S, O sm ond C. Maternal birth vveight and
diet in pregnaney in relation to the infant's thinness at birth. Br J Obstet
Gynaecol 1997; 104:663-67.
Gray P, O'Callaghan M, M ohay H, B u m s Y, King Y. M aternal hypertcnsion
and neurodevelopm ental outeom e in very preterm infants. Arch Dis ChiJd
Fetal Neonatal 1998; 79:F88-F93.
Harrison MR, Filly RA, G olbus M S et al. Fetal treatm ent 1982. Landmark
consensus statem ent by fetal surgeons at the Kroc Foundation Symposium
providing the first patient selection guidelines for fetal hydrocephalus and
other congenital anom alies. N Engl J Med 1982; 307:1651-52.
K enneson A, C annon MJ. Review and m eta-analysis o f the epidem iology of
congenital cylom egalovirus infection. Rev Med Virol 2007; 17:253.
Kw on J, Kw on H, Kim Y, Park Y. Abnormal Doppler velocim etry is related
to adverse perinatal outeom e for borderline am niotic fluid Índex during
ihird irimester. J Obstel Gynaecol Res 2006; 32:545-49.
treatment for prevention of the respiratory distress syndrome in premature
infants. Pediatrics 1972; 50 (4 );5 15-25.
Lili L, Oza S, Hogan D et al. Global, regional, and national causes o f child
mortality in 2000-13, w ith projections to inform post-2015 priorities: an
updated systeinatic analysis. Lancet 2015; 385:430-40.
M acArthur G, H ow ie RN, de Zoete J, Elkins J. School progress and cognitive
developmenl of 6-year- oíd children vvhose mothers were trcaied antenaially
w ith betam ethasone. Pediatrics 1982; 70:99-105.
Martin JA, H am ilton BE, Ventura SJ et al. Births: final dala for 2 0 1 1. Nati
Vital Slat Rep 2013; 62:1.
 Capitulo 2 • Influencia de la patología prenatal en el lelo y en el recién nacido
Miloiisky A. Geiictrc dlsordcrs .uní llu- fcllis; Diagnosis. preicnlion and
tic.itnicnl 2" ed N o ' York. I’lemini Press, 1-895.
Mtirphs KE. H annah ME, Wlllan AR, Hcvvstm SA, Ohl-sson A, Kelly EN
, l ,ti: MACS Collaborative Group. Múltiple tourses ni .inlcnal.il curtiros-
teroids (ni prclerm birili (MACS) a randoniiscd cnnirolleil nial. Laurel
2008; 5 7 2(9 856).2 I 4 ) - 5 I
N a/er J. Cifuentes L. Malformaciones congi'nitas en Chile y Cuino America;
l'n a mmoii epidemiológica riel ECI.AMC riel perlncln 1995-2008. Uev Metí
Chile 2011; 1)9:72-78.
Pana M t i til. Espectro clínico de la prccclanipsia: Estudio aim paralivo de sus
diversos grados de severidad. Uev Chil Obslet Glnecol. 2007, 72:169-75
Rolierts I). Dalzicl SU. Antenatal cnrticnsteroids Inr .ucclcraiitig letal lung
manir.ilion lor vvomen al risk ol pretem i birili. Cothranc Databa se Sysi
Res 200(>
Romero R, Pllu G, Jcanty P el til. Prenatal diagnosis oí congenital anomalies.
Nonvalk. CT Applelon 6 tange, 1988; 1-466.
Shahmok S. Morí R, Ochirbat T. Gomi H. Siraiegics ni lesiing lor syphilis during
pregnaney. The Cochranc daiabascol sysleui.it ic rcvicivs. 2014,10 CD0 10)85.
Sniyth A. Ollveira GH, Lahr BD, Bailcy KR, Norby SM, Garnvk VD. A sys-
lematic reine" and incla-analysis ol pregnaney outcoines in patienls ivilh
si siemic lupus erylhenialosus and lupus nephrilis. ( Iinic.il Journal ol (lie
American Sociely ni Ncphrology; CJASN 2010; 5:2060-68
Tlücbatil R, Leproust S, CliéneG, Gilberl R. I líeiuvenessof prenalal Irealnunt
lor coilgenilal loxoplasmosis a nirla-analysis ol individual paiienis' dala
SYKOf OT (Syueinaiu ReviewonCongrnit.il foxoplasmoslsi siudy grotip.
I alie el 2007; )69(9556|: 115.
Vallee M, Mayo W, Maicari S, Le Moal M, Simón H. l.orig icirn effa.li ol
prenatal slress and handling on melabolic parameters Kelalioriship lo
lorlicoslerone secreiion response. Urain Res 1996, 712 287-92
VValfam EP. Davis I llecis ol antenaial cortiiostcroids on thc hypoihalamic-
pituítary-adrcnocortlcal axis of tile Icius and nevvlmrn. Experimental
lindings and cllnkal consideralions. Am I Obste! Gynci ol 2012; 207 4-16-54
Wapncr RJ, Sorokin Y, Melé L, Johnson I. Dtidlcy DJ, Spong CY er til. Long-
lerrn outcoines afler re|K'al doses ol antenatal coriicoslernids N l.ngl J
Merl 2007; )57:1190-98.
Wegman ME. Anual surnm aryol vital suiistics Pediairics 1989, 86.8)5-47
Wcnslroni K. Slephen R. Fetal smgery priniiplcs, inrlications. and evidence.
Obstetrics fr Gynccology 2014. 124(4) 817 )5
Wilkinson D, Tliielc P, Walklns A, De Crcspígny L. Eatally llave ed 1 A res ios
and elhical analysis of Ietli.il congenil.il m allnrniatinns B ine. 2012.
119:1)02-08,
Zm / RB, Gerhardt A, Scharf RE. Inhcrilcd thrombophilia and gestational
venons lliruniboembolisin. Dcsl Pracl Res Clin Hacmatol 200). 16.24)

CRECIMIENTO FETAL Y RESTRICCION
DEL CRECIMIENTO INTRAUTERINO
P. M i n a N . • R . U auv D.
C R E C IM IE N T O FETA L
El crecim iento fetal norm al es conducido por la crítica re­
gulación de la proliferación, organización y diferenciación
celular del em brión e involucra el crecim iento maduraciona!
de los diferentes sistem as. Este proceso depende de la carga
genética del embrión, la unidad feto-placentaria-materna, del
adecuado aporte de oxígeno y nutrientes al lelo en desarrollo
y el m edio horm onal m aterno y fetal.
El peso de n acim iento ( PN ) es un indicador importante
para la salud fetal y neonatal, por ser un buen predictor de
riesgo de morbilidad y mortalidad. El concepto de bajo peso de
nacim iento, peso m enor de 2.500 g (BPN), ha constituido un
buen marcador de riesgo de población a nivel internacional.
La clasificación por peso ha establecido el grupo de m uy bajo
peso de nacim iento para el m enor de 1.500 g (MBPN) y el
extrem o bajo peso de n acim iento para el m enor de 1.000 g
(EBPN). Por otro lado, se considera m acrosóm ico al RN con
peso igual o mayor de 4.000 g al nacer (Tabla 3-1).
La evaluación según el PN perm ite describir a grandes
rasgos el riesgo de una población.
En Chile, alrededor del 6% de los n iños al nacer es de
BPN, con el 1% de MBPN y el 0,4% de EBPN. Tasas de BPN y
de MBPN sobre el 15% y el 2%, respectivam ente, indican una
población expuesta a un alto riesgo de mortalidad y morbilidad
fetal y de lactante, y efectos a largo plazo en el crecim iento
Tabla 3-1. C la s ific a c ió n p o r p e s o d e n a c im ie n to
[-----------------------------------------------------
Peso C la s ific a c ió n
& 4.000 M a cro s ó m ico
3.000 a 3.999 N orm al
1 2.500 a 2.999 Peso insu ficie nte
< 2.500 Bajo p e so d e n a cim ie n to
< 1.500 M uy b a jo p e so
< 1.000 E xtrem o b a jo p e so
capítulo
y el rendim iento infantiles, y se presentan en países de bajo
nivel de desarrollo socioeconóm ico.
Según la edad gestacional (EG), los RN pueden clasifi­
carse en: pretérm inos, m enores de 37 sem anas; término, los
con 37 a 4I semanas; y postérm ino, los de 42 o más sem anas
de gestación. Los prctérm inos se han clasificado com o tar­
díos (34 a 36 sem anas), m oderados (32 a 34 sem an as), m uy
prematuros (2 8 a 32), y ex trem o s (m enores d e 28 sem anas).
La com binación de peso para la EG ha originado las
curvas de crecim iento intrauterino, con stru id as segú n la
edad de duración del embarazo, en sem anas de am enorrea,
generalm ente confirm ado con una ecografía precoz, y la a n ­
tropometría al nacer. Una curva de referencia para análisis de
riesgo excluye los RN con m alform aciones y el em barazo con
patología que com prom ete el crecim iento fetal, en especial
el síndrom e hipertensivo, diabetes, insuficiencia cardíaca o
respiratoria, m alnutrición m aterna, tabaquism o y em barazo
múltiple. Una curva así formada muestra una forma sigmoidea,
con un crecim iento rápido, casi rectilíneo entre las 28 y 35
sem anas de gestación, y m ás aplanadas en am bos extrem os.
Los RN antes del térm ino son algo m ás p eq ueños que los
fetos de la m ism a edad que perm anecen in útero, al evaluarse
por estudios ecográficos, por lo cual el análisis de la curva
crecim iento debe considerar que la prem aturez no es una
condición normal. Los factores que deterioran el crecim iento
fetal también aum entan el riesgo de nacim iento de pretérmino.
En el extrem o de la EG m uchas curvas no han considerado al
m enor de 500 g com o nacido vivo y, por lo tanto, la curva se
aplana en los percentiles bajos. En el otro extrem o se observa
que los niños que nacen d espués de las 40 a 41 sem anas no
han presentado un óp tim o crecim iento y eso se refleja en
el aplanam iento de la curva. El peso y estatura m aterna, la
paridad y el grupo étnico influyen significativam ente en el
crecim iento fetal en el tercer trim estre. Ajustar la estim ación
de peso por estas variables, incluyendo el género, permite una
mejor categorización de riesgo.
Curvas realizadas con grandes poblaciones y sin exclusión,
a partir de estadísticas dem ográficas nacionales, m uestran
mayor variabilidad de los datos con percentiles extrem os más
37
N E O N A T O L O G ÍA • C uarta edición

Figura 3-1. C u rv a d e c re c im ie n to in tr a u te rin o e n re c ié n n a c id o s c h ile n o s . C re cim ie n to intrau te rin o en 11.543 recién n a c id o s vivos
e xp re sa d o en p erce ntiles 2, 5, 10, 50 y 90 d e p e s o d e n a c im ie n to se g ú n la e d a d g e s ta c io n a l d e s d e las 27 a las 41 sem a na s de EG A juste
p olin om ia l d e tercer orden. En re cu a d ro s: fa c to r d e c o rre c c ió n del p erce ntil se g ú n ta lla y p a n d a d m a te rn a y se g ú n sexo fetal (re p ro d u c id o
con a u to riza ció n y m o d ific a c io n e s de: Jue z e ta l. Rev C hil P ediatr 1989; 60(4) 198-202). R e p ro d u cc ió n a u to riza d a d e la G ráfica d e E valuación
N eonatal del M inisterio d e S alud d e la R e p ú b lica d e C hile. U so d e la Figura 3-1. El p e s o d e n a c im ie n to del RN se u b ic a en la c u rva d e PN
EG. Si tiene 38 sem a na s d e EG o m ás, se d e s p la z a h a cia a rrib a c u a n d o la m a d re es p rim ig e s ta o d e b a|a e sta tu ra o si el RN es mujer, en los
g ra m o s q u e in d ica el fa c to r de c o rre cc ió n d e p e rce n til en los re c u a d ro s ; se d e s p la z a h a cia a b a jo si la m a d re es m ultípara, d e a lta estatura
o si el RN es h om b re . Los fa c to re s d e c o rre c c ió n en re c u a d ro s c o rre s p o n d e n a p erce ntiles, q u e e stá n m ás a lto s en la m ultípara, en la m ujer
a lta y en el feto m a scu lin o , p o r e so el PN se d e s p la z a en s e n tid o c o n tra rio al d e s p la z a m ie n to d e l perce ntil.

11.543 recién nacidos de ambos sexos

am plios, pero m ed ian as sim ilares, si es q ue la com p o sició n de
raza y la altura sobre el n ivel del m ar son sim ilares. El u so de
esta s curvas es m u y a d ecu ad o para estu d io s p ob lacion ales,
pero su b e stim a el riesgo clín ico del caso in d ivid u al.
El em barazo m últiple se com porta en forma sim ilar al feto
único en el crecim ien to in trauterin o, h asta las 29 sem a n a s en
los trillizos y las 32 sem a n a s en los m ellizo s, p osterio rm en te
su crecim ien to se com p rom ete. La evalu ación d el crecim ien to
fetal en los em b arazos m ú ltip les u tiliza co m o referencia la
curva d e cr ecim ien to d el em b arazo ú nico.
La curva d e cr ecim ien to para EG p erm ite definir co m o
RN d e cr ecim ien to a d ecu a d o para la EG (AEG) a q u ello s con
p eso en tre el p ercen til 10 y 90, co m o p e q u e ñ o s (PEG) los
con p eso m en o r al p ercen til 10 y g ran d es (GEG) los con p eso
m ayor al p ercen til 90.

38
 Capitulo 3 • Crecimifjnlo total y roslricción del crecimiento intrauterino

1 a clasilic.uión tomo PEG o GEG tiene repercusiones en

La Figura 3 -1 muestra los percentiles 3,10,50,90 e índice
el dwignostii o, el pronóstico, la vigilancia y el tratamiento de
ponderal de acuerdo a curvas de peso, talla y circunlerencia
los RN. ya que caraileri/a al RN en una situación de riesgo.
craneana recomendadas en Chile por la rama de Nconatología
se han usado diversos índices de proporcionalidad
(Alarcón-Pittaluga). Estas curvas no consideran diferencias
para la evaluación de los parámetros antropométricos, lo
por género, paridad y talla materna que pueden establecer
que es mayormente útil para los extremos de crecimien-
clasificaciones diferentes en el RN de término. La Figura 3-2
lo, es decir, los l’EG y los GEG. El más usado es el índice
gradea las curvas ele crecimiento intrauterino desarrolladas
ponderal de Rohrer (100 x peso g/lalla' tm ). Los niños
y empleadas en la Universidad Católica (Juez y cois. | en que
GEG. de término, con un índice ponderal alto, sobre 3,1 si
en el análisis individual debe corregirse según sexo, paridad
son de término, tienen más riesgo neonatal de presentar
y talla materna (Figura 3-3).
hipoglitemia, poliglobulia o traumatismo del parlo. Los
La aparición internacional de las curvas Intcrgrowlh
PEG de término, con índice bajo 2,5, tienen más riesgo de
probablemente homogenicc el uso de curvas de referencias
morbimortalidad neonatal.
a nivel mundial (ver https://intergrowth2 l.tghn.org/) (ver
Capítulo 80: Valores normales en neonalología).

Figura 3 2. Curva de crecim iento intrauterino. (Datos com binados Hospital Sótero del Río y Universidad Católica). Fuente Piltaluga
E eí al Rev Chil Pediatr, 2002 K 7

Fig ura 3-3. C re cim ie nto intrauterino en recién nacidos vivos. Expresado en percentiles 10, 50 y 90 de talla circunlerencia craneana
e índice ponderal según edad gestacional desde las 27 a las 41 semanas de EG (reproducción autorizada y modificada de Juez ef al Rev
Ch¡i Pediatr 1993:64(4) 237-240).

39
N E O N A TO LO G ÍA • C uarta edición

R E S T R IC C IÓ N D E C R E C IM IE N T O IN T R A U T E R IN O
La restricción del crecim iento intrauterino (RCIU) es definida
co n cep tu a lm en te com o la falla en alcanzar el p otencial de
crecim ien to g en étic a m e n te d eterm in ad o d urante el período
intrauterino. D esde un p un to de vista ep id em iológ ico , se ha
d efin id o el crecim ien to fetal com o p eq u eñ o si se en cu en tra
bajo el percentil 10. En la actividad clínica, RCIU y PEG se
usan frecuentem ente com o sinónim os, pero no todos los niños
clasificad os com o PEG tien en RCIU y no todos las RCIU son
PEG (ver C apítulo 2: In flu e n c ia de la p atología p re n a ta l en el feto
y en el recién n a c id o ).
In c id e n c ia
Entre el 3% y el 10% de los em barazos tien en RCIU. El
20% de los m ortinatos son PEG. En los p aíses en desarrollo,
m á s de u n tercio de los m en o res d e 2 .5 0 0 g son n iñ o s de
térm in o con RCIU. La m orbilidad y m ortalidad es m ayor en
el PEG que en el AEG a toda edad EG.
F is io p a to lo g ía
Los factores de riesgo asociad os con BPN son n u m ero ­
sos. D em ográficam en te se describen: raza, bajo nivel so cio e­
co n ó m ico , bajo n ivel ed u cacion al, tab aq u ism o, corta edad
in tergenésica, an teced en tes fam iliares de bajo peso, baja talla
m atern a, altura sobre el n iv el del m ar y em barazo m últiple.
Las cau sas de RCIU p u ed en agruparse en causas de origen
p lacentario, m atern o y fetal (Tabla 3-2).
Tabla 3 -2 . C a u s a s d e R C IU
F a c to re s m a te rn o s
H ip e rte n s ió n
C a rd ió p a ta s
T a b a q u is m o , a lc o h o lis m o , a b u s o d e d ro g a s
A n e m ia d re p a n o c ítlc a y o tra s h e m o g lo b in o p a tía s
N e u ro p a tía s
C o la g e n o s is v a s c u la re s
D ia b e te s (D, E, F y R)
A n o m a lía s u te rin a s
V a s c u lo p a tía s
A n tic u e rp o s a n tifo s fo líp id o s
D e s n u tric ió n
F a c to re s p la c e n ta rio s
V e llo sitis
In fa rto s m ú ltip le s
D e s p re n d im ie n to p la c e n ta rio
In s e rc ió n a n o rm a l
M o s a ic is m o c ro m o s ó m ic o
G e s ta c ió n m ú ltip le
F a c to re s fe ta le s
C ro m o s o m o p a tía s
E n fe rm e d a d e s m e ta b ó lic a s
S ín d ro m e s g e n é tic o s
In fe c c io n e s c o n g é n ita s
Varios h a lla zg o s h islo p a lo ló g ic o s se en cu en tra n fre­
cu en tem en te en placentas de em barazos con restricción del
crecim ien to fetal: infarto de vellosid ad, cam bios vasculares
m aternos, alteraciones m orfológicas de vellosid ades. El 25%
de las placentas de RN con RCIU no tien en alteraciones m or­
fológicas. En preeclam psia precoz con RCIU y velocim etría de
Doppler alterada se observan alteraciones del lecho placentario
y lesion es de parénquim a. La preeclam psia con RCIU de pre­
sen tación tardía tien e m en o s lesio n es h istopatológicas. Los
trastornos placentarios asociados con m enor PN son: vellositis,
necrosis isquém ica, vellosidad avascular, infartos m últip les,
d esp rend im ien to placentario, inserción anorm al, m osaicism o
crom osóm ico con trisom ía 16, 20 o 9 en tejido placentario.
La enferm edad vascular m aterna con hipertensión deter­
m ina el 25% al 30% de los casos de RCIU. La presión sistólica
m aterna se ha reportado in v ersa m en te proporcional al PN.
Los desórdenes de trom bofilia y el sín drom e a n tifo sfo líp id o s
tam b ién se han asociado con RCIU. Toda patología m aterna
que produzca in su ficien te aporte de o x íg en o , co m o la in su ­
ficiencia cardíaca o respiratoria, o que d eterm in e alteración
del estad o nutricional m aterno, tam bién se asocia con RCIU.
Las causas fetales de RCIU incluyen afecciones genéticas,
en las que se destaca el 7% al 20% por crom osom opatías, 13, 18
o 21, y una amplia serie de síndrom es clínicos y en ferm edad es
m etabólicas. La d etección precoz de RCIU, p o lih id roam n ios,
m a lfo rm a cio n es a so cia d a s y las a lte r a c io n e s d el D oppler
son elem en to s su geren tes de cro m osom op atía. Tam bién se
consideran fetales las in feccio n es intrauterinas: toxoplasm a,
rubéola, citom egalovirus, sífilis, parvovirus, malaria, varicela y
Chagas, que p ueden reducir el período de hiperplasia celular,
adem ás del com prom iso placentario derivado de la in fección .
Rubéola, citom egaloviru s y m alaria son las in fe cc io n es que
m ás frecu en tem en te d eterm in an RCIU.
El tabaquism o m atern o a u m en ta 3,5 v eces el riesgo de
un RN PEG. El abuso de drogas (cocaína, heroína y alcohol) se
asocia con RCIU. Las drogas antineoplásicas, an ticoagulantes,
el propanolol y la fen ito ín a prod ucen RCIU.
La d isfu n ció n u tero p la cen ta ria resu lta e n restricción
de aporte de nutrientes: o x íg en o , glu cosa, lactato y a m in o á ­
cidos. Así, evalu acion es realizadas por co rd o cen tesis m u e s­
tran: h ip o x em ia , h ip o g licem ia , red u cció n de a m in o á cid o s
ram ificados, ácidos grasos poliin saturados de cad en a larga,
colesterol, au m ento del lactato sin cam bios en el pH, au m ento
de triglicéridos y CCL. A n ivel en d ocrino, reducción de in su ­
lina, IFG-I y II, tiroxina, niveles de 1,25, dihidroxi vitam ina
D, o steocalcin a, a u m e n to en glu ca g ó n , factor liberador de
corticotropina, h orm ona adrenocorticotropica, cortisol, ad re­
n alina y noradrenalina; a n ivel vascular las cateco la m in a s
producen vasoconstricción, p rob ablem ente por estim u lación
alfa-adrenérgica, d ism in u yen d o el flujo san g u ín eo a pulm ón,
in testin o , riñon es, piel y m úsculo.
El aum ento de la eritropoyesis puede mejorar el transporte
de 0 2 al aum entar la m asa de glóbulos rojos y la concentración
de hem oglobina. La dem anda de otros n utrientes puede ser
difícil de compensar. Los depósitos de glucógeno pueden inicial­
m en te proveer glucosa. La neoglucogénesis desde am inoácidos

40

I*'1 catabolism o endógeno eme- tom o lucntc .iltornaii\,i de
eneróla. I a producción de lactato por el m etabolismo anaero­
bio .mmenta. lactato \ cotonas se utilizan en la hipoglicemia
prolongada En esa situación- el 80% del lactato es utilizado
|V.| el nmsculocardiaeo. Concomitantcmcnte, el aum ento del
va libre de los v asos optimiza la |>crlusión de los órganos v¡tales.
1a dism inución de la variabilidad de la frecuencia cardíaca, el
tono \ los m o\ inuentos a\ udan a conservar eneruía.
E valu ació n fe ta l d e la R C IU
l'n la evaluación de crecim iento letal es fundamental
una óptima evaluación de la EG, dada por la duración de la
amenorrea. La ecogralía precoz, am es de las 13 sem anas,
permite apoyar o reevaluar la EG dada por la fecha de la últi­
ma m enstruación La ev aluación ccográfica permite detectar
algunas anomalías y evaluar el crecimiento letal con diferentes
lom udas y mediciones corporales com o el diámetro biparictal.
la circunk renda craneana v abdominal, la longitud del fémur u
otros huesos largos. El peso fetal estim ado comparado con una
curv a ele crecim iento intrauterino en varios controles permite
plantear el diagnóstico de crecim iento anormal por RCIU.
La RCIU puede ser precoz o tardía y representa dos tipos
Je disfunción p latoniana. La precoz se asocia con reducción
de la perfusión placcntaria por dism inución del área vascular
de la vellosidad que produce aum ento de la resistencia de la
arteria umbilical. Se observ a en el segundo trimestre con peso
fetal bajo el plOv alteración del flujo de arteria umbilical. El
estudio Doppler de las arterias uterinas con aum ento de la
resistencia por falta de invasión trofoblástica de las arterias
espirales se asocia con RCIU y dism inuye hasta estar ausen­
te o reverso cuando se eleva la resistencia placentaria. La
elevación del índice de resistencia del Doppler de la arteria
umbilical o la persistencia de una melladura m ás allá del
segundo trim estre es una evidencia de alteraciones de la
invasión Lroíoblástica, infartos del lecho placentario y au ­
m ento de la apoptosis. D ism inución, ausencia o flujo reverso
en diástole indica progresivo com prom iso de la resistencia
\ ascular por pérdida de los vasos vellosos terciarios. El riesgo
de hipoxeinia es proporcional a la alteración. Paralelamente,
el gasto cardíaco se redistribuye hacia la circulación cardíaca
\ cerebral, dem ostrable por el flujo reverso en diástole en el
istm o aórtico. El au m ento de la perfusión cerebral puede ser
evaluado por la dilatación de la arteria cerebral media. El
aum ento de la perlusión del miocardio e s dem ostrado por la
evaluación del flujo coronario. La perfusión de las glándulas
suprarrenales, b azoe hígado está aumentada y en pulmones,
intestino y riñón, está dism inuida. Los cambios en el sistema
venoso están determ inados por la com placencia, contracti­
lidad y poscarga. Una dism inución en la onda "a resulta
en aum ento de los índices venosos y sugiere una alteración
del manejo de la precarga. Evidencia en la alteración de la
procarga ha sido d ocum entada en las venas precordiales.
J a . iu s v enoso, cav a inferior y superior, hepáticas y venas de la
i alxv.i y cuello, si lalln la adaptación de la prccarga pueden
obsi i vjrse pulsaciones venosas com o reflejo del aum ento
do la presión venosa central. En el estado final la dilatación
• j • C" rr n' - "...
cardíaca, con insuficiencia tricuspidea, puede observarse
antes de la muerte fetal.
I a RC IU tardía se produce en el tercer trimestre, es más
frecuente y asociada con un amplio rango de alteraciones
placentarias con interferencia con el intercambio de gases y
nutrientes, pero con menor efecto en la resistencia vascular
El feto puede reaccionar con vasodilatación de la cerebral
media en respuesta a la hipoxia.
Una estim ación de peso dism inuida con un Doppler
normal, generalmente corresponde a un PEG constitucional,
intrínsecamente normal.
C am bios en perfil biofísico. El test de registro de latidos
cardiofetales no estresante y el perfil biofísico son usados en la
evaluación del bienestar fetal en embarazos con RCIU. El test
no estresante mide los m ovimientos fetales y la aceleración
de la frecuencia cardíaca que lleva concom itantem cnte. Un
test estresante reactivo refleja oxigenación normal y excluye
hipoxeinia o acidemia.
En el feto con RCIU con hipoxemia crónica se retrasan
las conductas y movimientos con ciclo circadiano y respuestas
cíclicas. En RCIU con hipoxia crónica dism inuye la respuesta
al estím ulo o espontánea, lo que es especialm ente evidente
después de las 28 a 32 semanas de EG. La frecuencia cardía­
ca basal elevada y una dism inución de la variabilidad de la
frecuencia cardíaca puede observarse, con dism inución del
líquido amniótico, la respiración fetal, los m ovim ientos y
el tono. El perfil biofísico es un puntaje determinado por el
tono fetal, los movimientos respiratorios, los m ovim ientos
corporales, el volumen de líquido am niótico y el análisis de
la frecuencia cardíaca y su variabilidad.
El perfil biofísico muestra una correlación confiable y
reproducible con el pH fetal, independientem ente de la pa­
tología de base y la EG. La combinación de la biometría con
la evaluación Doppler de la arteria umbilical v cerebral media
provee la mejor herramienta para identificar el feto con RCIU
y riesgo de evolución desfavorable, evitando el aum ento de
la mortalidad perinatal.
Evaluación neonatal
La RCIU en el período posnatal se contunde con la clasi­
ficación de PEG, aunque no es idéntico: operacionalmente los
datos de morbilidad y mortalidad se analizan en relación con
la clasificación de peso para EG. Ser PEG es el factor aislado
más frecuentemente asociado a muerte letal v neonatal, v
contribuy e en forma importante a la morbilidad neonatal. La
mortalidad está asociada principalmente a malformaciones v
asfixia. Estudios realizados con embarazos gemelares muestran
que el pronóstico de morbimortalidad es. en general, peor
para el gem elo con menor peso al nacer, con RCIU
La inform ación prenatal de un em barazo con RCIl
debe alertar al equipo de neonaiología respecto del mayor
riesgo de morbilidad del RN. Debe asegurarse una adecuada
reanimación v posteriormente evaluar en lorma rigurosa la
presencia de m allonnacioncs. de elem entos clmivos de inlec-
eion intrauterina y de complicaciones leLu¡onadas . -e’.
 N E O N A T O IO G IA • . on
T a b la 3 -3 . C o m p lic a c io n e s e n el R N a s o c ia d a s c o n R C IU
M o rtin a to
A r v e j a s co n ten las
Di'O osiVi pe.' 'atal
As c -w j o o meoon X
Homo'rag.a pUmoca-
H iiV 'te n s *P ;i p vi a o.ia ’ p e rs is te n te
Hipotermia
i-r.pop c e * ' a
h p o c a io e m ia
h ponatremia
Pe-'.otomía
from boctopenia
le u c n o e n ia
E n te ro co '.tis o e c ro tiz a n te
T a b la 3 -4 . C o n s e c u e n c ia s a la rg o p la z o d e l R C IU
R e s tn c c o n d e c re c im e n to de talla
D é t o t d e a te n c ió n
T rastorno s c e ' a p re n d iz a je
E -re n m e d a d e s c ró n ic a s d e l a d u lto
- O o e s id a a
- Hipertensión anenai
- H ip e rc o ie s te ro le m ia
- E m e rm e d a c c a rd io v a s c u la r
- D ia b e te s
Si la causa de la RCIU no es clara, el examen anatomopatológico
Je la placenta puede entregar información sobre la etiología.
Tradicionalm ente, se ha d istin gu id o RCIU sim étricos o
proporcionados y asim étricos o desproporcionados, según el
grado de com p rom iso antropom étrico. Las RCIU sim étricas,
que tien en p eso, talla y circunferencia craneana bajo el plO
representan alrededor del 20% al 30% de los PEG. Las a n o ­
m alías con gén itas, gen éticas, crom osóm icas, las in feccion es
intrauterinas, la exp osición a teratógenos y el ab uso de dro­
gas son cau sas m ás frecu en tes de esta RCIU. Se ha descrito
q ue este grupo presenta m en or m orbilidad n eon atal, pero
peor pronóstico de crecim ien to y desarrollo a largo plazo, los
asim étricos tendrían m ayor m orbilidad neonatal con m ejor
p ron óstico a largo plazo. Pero la clasificación no es un buen
predictor de riesgo indis idual. Se ha d iscutido la im portancia
de esta d istinción, que in icialm en te pareció separar dos tipos
de RCIU con d iferente etiología y pronóstico. La proporcio­
nalidad entre los n iñ os con RCIU resulta con fun did a por la
gravedad de la restricción del crecim iento.
C uando se com paran los riesgos n eo n a ta les y a largo
plazo del RCIU. deben observarse m uy bien las características
di i grupo control que se ha utilizado. El grupo control p uede
ser de p e s o similar, pero con EG significativ a m en te m enor, o
io n EG similar, pero p eso m enor. Iz»s con clu sion es de am bas
com paraciones son muv diferentes.
42
Generalmente, no están indicadas las pruebas serológicas
para detectar Infecciones congénitas en un PEG, a m enos que
la historia, el exam en clínico o placentario sean sugerentcs de
infección, incluyendo exam en oftalm ológico en la evaluación
clínica del RN.
E v o lu c ió n n e o n a ta l d e la R C IU p re c o z : m e n o re s d e
30 a 32 sem an as
H ipoglicem ia. El riesgo de hipoglicem ia en las primeras
dos horas de vida es muy alto por lo que la infusión de glucosa
intravenosa precoz es habitual.
H ipergliccm ia El prem aturo PEG de MBPN tiene bajos
n iveles de insulina y altas concentraciones de horm onas de
con trarregu lación . co m o ep in efrin a , g lu ca g ó n y cortisol,
por lo que p uede presentar hipergliccm ia. La sensibilidad
a la insulina está conservada, produciéndose rápida reduc­
ción de la glicem ia al ad m in istrar in su lin a (C ap ítulo 19:
H ip o g lic e m ia -H ip e rg lic e m ia ).
A lteracion es h em a to ló g ica s. El PEG de muy bajo peso,
hijo d e madre hipertensa, con frecuencia presenta anem ia,
leucopenia con ncutropenia y trombocitopenia en los primeros
días de vida. Estas alteraciones son m ayores a m ayor a lte­
ración placentaria evaluada por el estu d io de Doppler fetal.
La anem ia está relacionada con las alteraciones vasculares
placentarias, hay eritroblastosis, pero tam bién destrucción y
atrapam iento globular por la vasculopatía placentaria.
A ltera cio n es respiratorias. El PEG de M BPN, m en or
de 30 sem anas, incluso bajo el percentil 25, tiene m ás riesgo
de presentar dificultad respiratoria, soporte respiratorio, h e ­
morragia pulmonar, displasia broncopulm onar, enterocolitis,
retinopatía del prematuro, hemorragia intracraneana y sepsis
que el AEG de igual EG. El efecto de los corticoides prenatales
parece no tener los m ism os beneficios que en los AEG, d ep en ­
diendo de la duración de la hipoxia con hipercortisolism o, y
podría producir resultados neurológicos adversos, lo que es
un tem a en investigación.
En el PEG con Doppler alterado hay com p rom iso de la
función m iocárdica, especialm ente la función diastólica, con
clínica de hem orragia pulm onar o d e shock de difícil m anejo.
RN m enores de 26 sem an as en el m en or cuartil de cre­
cim ien to tienen dificultades en el crecim iento lineal y de CC
a las 36 sem anas, pese a recuperar bien peso, por lo q ue se
deben hacer esfuerzos de un óp tim o aporte nutricional. Estos
n iños requieren un aporte proteico y de m inerales m ayor en
el período de crecim iento recuperacional.
El com prom iso del desarrollo m ental es m ayor en estos
pretérm inos con RCIU y alteración del Doppler um bilical.
C o m p lic a c io n e s c lín ic a s en p re m a tu ro m o d e ra d o ,
ta rd ío y té rm in o co n R C IU
R egulación térmica. Comparado con el niño AEG, el PEG
tien e un rango m ás estrecho de am biente térm ico neutral.
Al nacer pierde rápidam ente calor por una m ayor superficie
corporal y por la d ism in u ció n de la grasa su bcutánea, por
lo q u e tien d e a en friarse m ás fá cilm en te. La hipoxin v la
h ipoglicem ia p ueden im pedir el au m en to de activ idad v la

respuesta de catecolam inas, acentuando la hipotermia. Por
otro lado, en un am biente abrigado es fácil que presente hi-
pertermia derivado de la mayor proporción de masa corporal
m etabólicam ente activ a que presenta.
Asfixia. La hipoxia perinatal es frecuente en el PEG, en
especial si tiene severa RGU. El feto crónicam ente hipóxico
es expuesto a una aguda dism inución del flujo sanguíneo
durante la contracción uterina, con hipoxia fetal, acidosis y
depresión neurológica al nacer. El resultado puede ser una
asfixia con encefalopatía hipóxico-isquém ica, insuficiencia
cardíaca isquémica, depleción de glucógeno con hipoglicemia,
aspiración de m econio, hipertensión pulm onar persistente,
com prom iso gastrointestinal y hepático, necrosis renal tubu­
lar e insuficiencia renal. La incidencia de Apgar bajo a los 5
m inutos y pH de arteria umbilical bajo 7,0 es el doble en RN
con RCIU (Capítulo 12 . A s fix ia p e rin a ta l).
Poliglobulia. La hipoxia intrauterina produce aumento de
la eritropoyetina, con aum ento de la producción de glóbulos
rojos y un hem atocrito generalm ente mayor del 60%. Con
valores mayores del 65% puede producirse hiperviscosidad
que contribuye a la presentación de hipoglicem ia, ECN c
insuficiencia cardíaca.
Hipoglicemia. Es frecuente en el PEG y aumenta con la
severidad de la RCIU, en especial con un índice ponderal bajo,
PEG asim étrico. Se produce por dism inución de depósito de
glicógeno hepático y m uscular y de ácidos grasos del tejido
adiposo. El déficit de horm onas de contrarregulación y un
diferente umbral para la inhibición de liberación de insulina
tam bién contribuye a la hipoglicem ia de transición. La glice-
mia debe ser controlada en forma seriada los primeros días
de vida y debe ser m antenida sobre 45 mg/dL En caso de muy
severo RCIU la hipoglicem ia puede prolongarse hasta que se
produzca un buen depósito de glucógeno y la capacidad de
m ovilizarlo.
Trombocitopenia. El ser PEG se ha asociado con mayor
riesgo de trom bocitopenia, generalm ente moderada y autoli-
mitada, aun excluyendo causas secundarias como infecciones,
bacterianas o virales, asfixia, enterocolitis y otras. Se observa
una m enor producción que está inversam ente asociada con
la presencia de glóbulos rojos nucleados.
En el RNT con RCIU se han descrito alteraciones inm u-
nológicas, especialm ente en la función de linfocilos T, que se
prolongan por el primer año de vida.
Enterocolitis necrotizante. El niño con RCIU tiene más
riesgo de enterocolitis necrotizante (ECN) por dism inución
del Ilujo m csentérico en el período fetal y la presentación
de asfixia y poliglobulia en el período neonatal, lodo lo cual
determina hipoperfusión intestinal. Por este riesgo se reco­
mienda diferir el inicio de alim entación al m enos después dé­
las 48 horas de vida, y realizarlo en forma lenta y cautelosa.
El riesgo es mayor si es prematuro.
Capítulo 3 • Crecimiento fetal y restricción del crecimiento intrauterino
En la mayoría de los casos con RCIU, hay descarga de
cortisol y se produce maduración enzimática, por lo cual se
observa menor riesgo de membrana hialina por mayor sín­
tesis de surfactante, menor riesgo de hiperbilírrubinemia,
por mayor glucoronil transferasa y menor riesgo de apncas
primarias por prematurez
M A N E JO D E L RN C O N RC IU : P R E V E N C IÓ N
Y T R A T A M IE N T O PER IN A TA L
Durante el embarazo, un adecuado control permite sospechar
un RCIU, por la presencia de factores de riesgo, un crecimiento
insuficiente de la altura uterina o por un seguim iento eco-
gráfico. El m anejo prenatal requiere investigar las posibles
causas y realizar un acucioso seguim iento del crecimiento y el
bienestar fetal, y una óptima decisión de la vía y el m om ento
adecuado del parto. El trabajo de parto es una situación de
alto riesgo debido a la falta de reserva, el oligoam nios y la
situación de hipoxia y acidosis con la que se encuentran,
por Id que es frecuente la depresión cardiorrespiratoria y el
riesgo de aspiración de líquido am niótico con m econio, que
requiere una óptima atención del equipo neonatal (Capítulo
13: Reanim ación neonatal).
Una vez que nace, la evaluación del peso para la EG y la
relación del peso para la talla perm iten evaluar la RCIU. Un
adecuado exam en físico puede orientar a patologías fetales
com o m alform aciones, síndrom es g en ético s, in feccion es
intrauterinas, o plantear un crecim iento dism inuido de tipo
constitucional.
La m agnitu d del RCIU se relaciona con el riesgo de
patología neon atal. A m enor percentil de peso para EG,
mayor riesgo, el que tam bién se m ultiplica a m enor EG.
Después de la atención inm ediata, un n iño PEG, con peso
corregido por sexo, paridad y talla m aterna, con un índice
ponderal tam bién bajo el percentil 10, requiere un adecuado
am biente térmico y control que le perm ita regular tem pera­
tura sin riesgo de hipo o hiperterm ia. La vigilancia clínica
de síntom as sugerentes de hipoglicem ia o poliglobulia, y
el control sistem á tico de g licem ia y h em atocrito a las 2
horas de vida, perm iten evaluar la adaptación nretabólica
posnatal y el riesgo de hiperviscosidad. Se debe supervisar
la alim entación y controlarse periódicam ente la glicem ia
hasta un buen establecim iento de la lactancia, generalm ente
al tercer día de vida.
Un pretérm ino m enor de 34 sem anas PEG o de peso
m enor a 2.000 g requiere hospitalización, solución glucosa-
da por vía intravenosa, al m enos 4 m g/kg/m in, y diferir la
alim entación hasta después de las 48 horas de vida, indicán­
dose m uy gradualm ente 10 a 15 m iykg/día preferiblem ente
de leche m aterna. Debe observarse la evolución clínica y la
tolerancia alim entaria para detectar op ortun am ente una
ECN. Este riesgo es de mayor a m enor EG. En el prematuro
PEG, de MBPN, hijo de madre hipertensa, debe controlarse
la evolución hem atológica y evaluar la posibilidad de una
infección bacteriana.
43
NEON/UOLOGIA • C u ,v ii ocia ion
CONSECUENCIAS A LARGO PLAZO
Crecimiento, lo taupct.uion vid im im icnloi-n la
posiMial dv|vm lc di- lo etiología. magnitud \ din.k ion de l.i
Re ti'. 1 n d guipo .le l’l (i se observo recuperación completa
en lo evoliiuon de |K so en alrededor del último tercio de los
casos. en otro lerdo lo recuperación es poriiol \ no se observo
fs\upeiosion en el ultimo lerdo, ('orno grupo montiene me­
didos onimpometrúos menores, espeeiolmente en tollo, que
lo población mu mol de lo mismo F.G. Individualmente, no se
puede hocer uno bueno predicción según lo antropometría ol
nacer, pero si pronóstico es peoi en los cousos fetales y o nm-
vor compromiso ) duración de lo RC1U. El uso de hormona de
credmiento se lio plomeado poro los niños que mantienen un
retardo de crecimiento severo en talla después de los i años de
edad Análisis de una cohorte americana sugiere que la mejor
alternativa paro disminuir el riesgo posterior es una lenta recu-
lvtación ol píO en primeros meses y luego más lenta hasta p50
o los 7 años, pero no hay recomendaciones de cómo lograrlo.
Desarrollo. Excluyendo los casos con patología que afecta
el crecimiento y desar rollo del sistema nervioso central, los PEG
presentan mayor incidencia de fracaso escolar, délicit de aten­
ción e hiperactividad; poco frecuentemente presentan retraso
del desarrollo y síndrome convulsivo. El pronóstico es menos
favorable a menor crecimiento de cráneo pre y posnatal, con
asfixia perinatal, sexo masculino y bajo nivel socioeconómico.
Enfermedades crónicas del adulto. La programación
cpigénetica determina mayor riesgo de presentar un síndrome
BIBLIOGRAFÍA
Casanello P. Krause BJ. Castro-Rodríguez JA, Uauy R. Programación fetal de
enfermedades crónicas: conceptos actuales y cpigcnclica. Rcv Chil Pediatr
2015. rtts( J >: 135-37
D unlop K. Cedrone M, Staples JF, Regnault T. Altcrcd fetal skeletal muscle
nutrient mctabohsm fniiim ing an adverse in útero. Environment and the
Vlodulation ol Later U le Insulm Sensitivity Nutrients 2015; 7:1202-16.
Juez C. Venlura-Juncá P. Lucero E. Crecimiento intrauterino en un grupo
clcccionado de reí ten nacidos chilenos. Rcv Méd Chile 1984: 112:759-64.
Lo x. Chen Y, Ye J. Ouvang P <•<.i/. The Optimal Postnatal Growlh Trajectory
lor Tcrni Small for Gestational Age Babics: A Prospective Cohort Study. J
Pediatr 2015: 166:54-58.
Levine T. Grunau R. M cAuliiíe F Early Childhond Ncurodevclopment Aflcr
fntrauterine Grouth Restriction A Syslcmatic Review. Pedialrics 2015,
135 126-4 1
Longo S. Borghesi A, Tzialla C, Slronali M. lUGRand in la lio n s. t'.nly Hum
De; 2014: 9Ui 11 S42-S44
Mílsud W. Sehire NJ. Plan-mal Pailiolugi in f atly-Onsct and Late-Onsel Fetal
On-uili Rcsirtuion fetal. Diagn fher 2014. 36:117-28.
44
melabólico en la vida adulta, esto es obesidad, hipertensión
arterial, hiperiolexicrolemia, enfermedad cardiovascular \
diabetes tipo 2, o resistencia a la insulina. Los nacidos con
K< 1U simétrico tienen más riesgo de desarrollar hipertensión
en la vida adulta, mientras los asimétricos desarrollan más
intolerancia a la glucosa y diabetes m c llilu s tipo 2 El bPN
seguido por una acelerada ganancia de peso en la infancia
tiene el mayor riesgo de obesidad, diabetes e hipertensión,
y en la mujer, enfermedad cardiovascular. I I mayor riesgo
de enfermedad cardiovascular en el hombre se observa con
BPN e insuficiente ganancia de peso el primer año de v ida.
Alteraciones precoces de la resistencia a insulina en laclantes
con RC1U, en especial con crecimiento recuperacional, han
sido descritas. Se han identificado cambios adaptadlos en
el desarrollo y función de la musculatura esquelética como
distribución del tipo de libras, cambios en las señales de
insulina, consumo de oxígeno y capacidad oxidaliva, ton lo
que no pierden fácilmente peso frente a restricción energé­
tica y son más resistentes a la intervención con ejercidos. La
hipertensión inducida en la vida fetal está determinada por
la reducción de la filtración glomerular y al aumento de la
reabsorción tubular de sodio.
Las intervenciones específicas que permitan revertir estos
riesgos están en estudio, pero es especialmente importante
mantener estilos de vida saludables en términos de dieta,
especialmente la alimentación con leche materna, y una
adecuada actividad física, evitando la obesidad. Reducir el
riesgo de RC1U durante el embarazo, con un buen control y
manejo de morbilidad es fundamental.
Nyp MF, Tayior JB, Norberg M, Truog WE. lmpaired grouth al birth and
bronchopulmonary dvsplasia dassification: beyond small lor gestational
age. Am J Perinatol 2015; 32:75-82.
Paixáo A, Alexander B. Hou the Kidnes ls Impaclcd by lile Perinalal Maternal
Environment lo Develop Hyperlension? Biol Reprod 2013; 89161.144. I -10.
Singhal A. Shottld We Promote Calch-Up Grouth or Grouth Acceleration
in Lovv-Birthweighi Infants? En: Embleton ND, Katz J. Ziegler E t. Lou
Birthweight Baby: BornToo Soon or Too Small W stlc Nuil Inst Workshop
Ser 2015;81:51-60.
Villar J, Cheikh Ismail L, Vii tora CG, Ohuma EO c¡ a/ Iniernational standjrds
for neubom weighl. Icngth. and head circumlcrencc by gestational age
and sex: The N eubom Cross-Sectional Study ol the INTERGROWTH-21
Project. Lancel 2014; 384(99461:857-68.
Villar J, Giuliani F, Fenton TR. Ohuma EO. Ism ail LC, Kennedy SH.
INTERGROWTH-21st Consortium INTERGROVVTH-2 lst veri ptetenn slze
al birtli reference eharts. Lancel 3 0 lo. 387< 10021 1:844-45
Visser G, Bilardo CM. Lees C. fetal grouth resiriction al the limlts ol s iability.
Fetal Diagn l'her 2014; 3<> 162-65
 EL RECIÉN NACIDO NORMAL: ATENCIÓN
INMEDIATA, CUIDADO DE TRANSICIÓN
Y PUERPERIO
P. T o s o M . • J. L . T a p ia l.
l cuidado del RN normal licne como objetivo supervisar
E que el proceso de adaptación se realice en forma normal,
pesquisar oportunamente una alteración de este y detectar
m alform aciones no previstas. Tiene adem ás una función
importante la cual es ayudar a la madre a comprender las
características propias de este período y de fenóm enos fi­
siológicos que no ocurren en ninguna otra edad. El impacto
existencial que tiene el nacim iento de un hijo en los padres
es uno de los eventos de mayor intensidad en sus vidas y
también requiere de un tiem po de adaptación. El cuidado
de todo RN comprende al m enos una evaluación especial en
cuatro m om entos en el curso de los primeros días de vida:
• La atención inmediata al nacer.
• Durante el período de transición (primeras horas de
vida).
• Al cumplir alrededor de 6 a 24 horas.
• Previo a ser dado de alta con su madre del hospital.
A T E N C IÓ N IN M E D IA TA
La atención inmediata es el cuidado que recibe el RN al na­
cer. El objetivo más importante de esta es detectar y evaluar
oportunamente situaciones de emergencia vital para el RN.
La más frecuente es la depresión cardiorrespiratoria que
requiere que siempre se cuente con los medios y personal
entrenado para efectuar una buena y oportuna reanimación
(Capítulo 13: Reanimación neonatal). Se debe contar con un
lugar adecuado adyacente o en la misma sala de partos para
estos efectos. En las primeras horas de vida el RN tiene
facilidad para enfriarse y hay que tomar las precauciones
mencionadas en el Capítulo 9: Termorregulación. El médico
que atiende al niño debe tener un conocimiento completo de
los antecedentes perinatales para anticiparse a si recibirá un
RN probablemente normal o con algunos riesgos específicos.
Luego deberá efectuar la primera evaluación y exam en del
RN, que incluye los siguientes aspectos:
• Evaluación de la respiración, frecuencia cardíaca y tono
muscular. Si estos están alterados se sigue la pauta de
reanimación del RN descrita en el Capítulo 13: Reanimación
neonatal.
Tést de Apgar. Al minuto y 5 minutos. Este test m antie­
ne su plena vigencia como expresión de la buena adaptación
vital del RN a la etapa extrauterina (Tabla 4-1).
D escartar m a lfo rm a cio n es m a y o res. A lgunas son
emergencias vitales que pueden presentarse inmediatamente
o en el curso de las primeras horas y días: atresia de coanas,
hernia diafragmática, atresia esofágica, hipoplasia pulmonar,
malformaciones renales, disrafias espinales, genitales ambi­
guos e imperforación anal. La signología clínica y el examen
físico permiten descartar las principales.
Antropometría y primera evaluación de edad gestacional.
La edad gestacional, el peso y la adecuación de este a la EG
permitirán la clasificación del RN (Capítulo 3: Crecimiento feta l
y restricción del crecimiento in tra u te rin o ). Para los padres es muy
importante que tengan una información rápida del sexo, peso,
talla, ausencia de malformaciones y si este tiene un primer
examen normal. Con los cuidados del embarazo actuales, es
mucho más frecuente contar con ecografías prenatales pre­
coces, que determinan la edad gestacional con un error de
± 3 días. Si existe esta evaluación se recomienda m antener
esta como edad gestacional válida, dado que la evaluación
de características somáticas y asignación de edad gestacional
tiene un error de al menos ± 9 días en los test más exactos
(Ballard modificado). Según el resultado de esta primera
evaluación se indicará el destino del RN:
• Transición habitual junto a su madre.
• Cuidado de transición con una orientación específica:
casos de niños con riesgos específicos com o hijo de
madre diabética, RN PEG o GEG, o pretérmino o con
riesgo de infección. Eventualm ente se deben solicitar
exám enes como hematocrito y glicemia en un hijo de
madre diabética o PEG, GEG o prematuro; hemograma
completo en riesgo de infección. Hematocrito en caso
de sangramientos previo al parto; gases en sangre en
algunas casos de depresión neonatal, etcétera.
• Hospitalización.
45
 NEONATOLOGIA • Cuarta eOu u*ri

F ig u ra 4 -1. E volu ció n de s ig n o s q u ím ico s d u ra n te el p e rio d o de transición. Adaptado de Dosmond M Rudilph A Phitaksphraiwan
i' v >v i%6

CNoi

R e s p ir a c ió n

R u id o s
cardiacos

A c t iv id a d
A le r ta Sueño V a r ia b le
m o to ra
( a r c a d a s - e n c o r v a m ie n to )

M oco ] Hay N o hay H ay

In te s tin o S in r u id o s

N a c im ie n t o 5 10 I5 30 1 2 4 6 8

M in u t o s d e s p u é s n a c im ie n to H o r a s d e s p u é s n a c im ie n to

La atención inmediata requiere de cuidados y procedi­
m ientos de enfermería especiales. A este respecto referirse
a Galleguillos y Olavarría (1987) y varios otros textos de
enfermería.
Los aspectos más importantes son:
a) recepción del RN;
b) aspiración de secreciones, aunque se suele efectuar, su
utilidad no está comprobada y puede tener complicaciones
como reflejos \ agales, traumatismo nasal e incluso del
tracto intestinal si se administra mucha presión negativa,
por estos motivos algunos no la recomendamos como
rutina;
c ) ligadura y sección del cordón;
d ) secado del niño y cuidado de la termorregulación;
e) identificación del RN;
f) antropometría;
g) administración de v itamina K;
i I profilaxis ocular (de hacerse debe emplearse antibiótico
apropiado, corno la eritromicina ungüento);
j) muestra de cordón para grupo sanguíneo, Rh y Coombs
directo. 1\ responsabilidad compartida d éla enfermera
\ el m edito el registro completo de los antecedentes del
RN, de la evaluación inmediata, de los procedimientos
y exámenes efectuados en este momento.
CU ID A D O DE TR A N S IC IÓ N
Este debe realizarse junto a la madre si el niño no tiene
problemas, cuidando que se mantenga un buen cuidado de
la temperatura. Esto permite el buen conlacto madre-hijo y
ser colocado al pecho por primera vez. Si las condiciones no
lo permiten, este queda en una sala especial que debe tener
una temperatura de alrededor de 27 a 28 C y ser enviado con
su madre en cuanto estabilice su temperatura y se consignen
parámetros vitales normales, lo que ocurre habitualmcnte
entre la primera y segunda hora de vida. Durante las primeras
horas de vida se producen los cambios más importantes en la
adaptación del RN al medio extrauterino. Hay variaciones en
sn frecuencia respiratoria, cardíaca, en su estado de alerta \
actividad motora. Durante los primeros 15 a 30 minutos de
vida es normal una taquicardia de hasta 180/min (primeros
3 minutos) y una respiración de 60 a 80/min, a veces algo
irregular y con cierta retracción costal y aleteo nasal. Es
frecuente la presencia de nuicus y secreciones en la boca. La

46
 l i'ip ilu l*» 1 •
um p ei.m na u ’rpoi.il \ espri i.ilmenii ! , i im an ea siciii|nr
den H-tulf I xl.l |>l ¡llH‘1.1 el,l|i,i se | i,i ll.iui,nlii |ii inii i 11, | loili)
Je ro.u lis ídad |f Kjiiia i I) I n las horas siguientes, dlsmínu
v e l.i h e c u e n i i.t s . ii s li.iv ,i ,i m , t i g e n e s i l e I ’ O ,i | m m ¡ n ^ |,,
r e s p i i . t i n n . i .i n l i . t s de m e n o s de oO m ili (e lli.is v a lid a s
ll.m m l I I lim o se \ i m a s li.m ,|iiilo \ l l e u d e ,i d o i m i i s e
¡ V iio d o ilm .i .llre d e d o i d e 2 ,i o I i o i .i s .
1 liego li.i\ un sc g im d o p n io d o ilc ieo iriv iil.n l I I nilio
esi.i m.ts <uii\o \ io n mui luien.i lespiiesi.t ,i los esiímulns.
Vpanvcn de nuevo secreciones \ m ueus en l.i boca, m asio
n.ilmenle puede vomii.n. Se esu u li.in luidos iniesim .iles.
Il.n i ii i i.i I.il^iliil.id en l.i liei ueiii'i.i i arriiuca en iespuesi.i ,i
esiiniulos exogenos. ion taquicardia transitoria. | | ¡,,lso ,ii-
mivonio puede piodiuii taquicardia obradicardia uansiloii.i,
I sios periodos se .ílier.m significativam ente cu,indo l,i
madre h.i leiih id o anestesia, calm antes o tranquilizantes
I.i supervisión de estas primeras horas requiere el control
1reinen le dida ' a l hora de la temperatura, la frecuencia
c.miíaca. la Iteiu eiu ia v laiacterísticas de la respiración, el
i o Io i el loiii' v la aitiv idad. para verificar que se mantienen
en rangos normales. Producto de esta labilidad, los RN son
susceptibles de presentar eventos de apncas que pueden poner
en riesgo su vida. A esto se le llama colapso neonatal en la
literatura v está descrito que ocurre con una frecuencia de 2,ó
a l d 100.00(1 paitos. Un tercio se producen en las primeras
2 horas de v ida. Se describe que el 50% fallecerá y la mitad
de los supervivientes quedarán con secuelas severas. Se han
identificado com o factores de riesgo, el apego en prono, ma­
dres primigestas. primera lactancia no supervisada, factores
distractores. Hemos protocolizado que en este período inicial
todo RN debe ser supervisado continuam ente manteniendo
su visualización en todo m om ento.
A pego. La teoría del apego ( b o u n d in g ) fue acuñada por
el psicoanalista John Bowlby en los años setenta. Se refiere al
establecimiento de relaciones afectivas normales entre los hijos
y sus padres, lo cual se favorece con el establecim iento de un
vínculo físico-afectivo desde temprano en la vida. Es conocido
el efecto negativo que tiene la hospitalización prolongada
de RN en el desarrollo de vínculos sanos a posterior con sus
padres. Basado en estas observaciones hoy se promueve el
contacto precoz y continuado, con alojam iento conjunto del
RN con su madre, y la participación activa del padre desde el
nacim iento. Estas conductas varían m ucho entre diferentes
culturas, siendo la occidental la que más tiende a separar al
RN de su madre por diferentes razones. No se han encontrado
diferencias significativas de variables fisiológicas entre RN1
que practican el contacto piel con piel (Canguro) desde el
nacimiento. Sí se ha encontrado beneficioso el alojamiento
conjunto para establecer acercam iento en primíparas adoles­
centes de bajo nivel cultural, además de mejor acceso al pecho
libre dem anda. La teoría del apego es un continuo desde el
nacim iento hasta la adultez, por lo tanto, la necesidad de
una acción m édica com o una reanim ación u hospitalización
no alterará por sí sola el resultado. Como equipo de salud se
sugiere favorecer un contacto íntim o del RN con sus padres
I I f < u m u n , » ( k | m i i o r r n il 1 \< i o n li.il.i < t i M .i lo fio li.i' to n / f. < i« f|j < i - o
desde t I ii.ii milenio, si l.is i ond|i lime de ..ilinl lo peí mili o
M.ls impon,lllle es ,11lili lp.ll sil ll.n Iones de 11<sgn a ll HUI II el i
el eslahlei m ilenio de ii lai loiii s alia uva , seguías.
s in Emisión do orina y expulsión do rnoconio V di I»
I s ie pcsqiiis.il y anotar la emisión de la piíuicia m lu ion y la e>.
pulsión de lilis oiilo y deposit iones. Algunos de estos i vt utos
ni ni i irán t liando el nilioesl.i en puerperio. 1.1 V2% de los RN
em ite la la orina en las primeras 24 horas de villa, un alio
poiicnlnjc lo hace en la sala de partos, lodos deben haberlo
hei lio a las 48 h de vida. En i aso i orillar lo debe sospei bar si
una anormalidad del riñón o vías urinarias. I n i uanto a la
expulsión de meeonio, alrededor del 00% lo hace en las pri­
meras 12 h de vida; el 04% en las primeras 24 h y el 00% en
el i urso de las 48 h.
A T E N C IÓ N DEL RN EN PU E R P E R IO
Rasado el período inmediato de transición, el RN permanece
junto a su madre en puerperio. Este período tiene una gran
importancia desde el punió de vista eduialivo y preventivo.
I.os mejores resultados se logran si se ha hecho una prepa­
ración previa al parto, reforzando y corrigiendo actitudes y
conocimientos en el puerperio. El enlrentam ientodel equipo
de salud con los padres de un RN debe ser ante todo empóri­
co, dado que existen temores y costumbres propias de cada
historia familiar.
Alimentación natural. Las ventajas insustituibles que
tiene la leche materna se señalan en el Capítulo 18: L a c ta n c ia
m aterna. La madre debe tener un conocim iento apropiado de
esto y ser tranquilizada con respecto a problemas frecuentes
que se presentan en el am amantam iento. El apoyo de todo
el personal de salud durante su estadía en Puerperio es d e­
cisivo para una buena lactancia. En nuestro centro hem os
comprobado que el uso de sustitutos a la leche materna en
forma precoz, dism inuye la lactancia materna exclusiva al
mes de vida de 74% a 60%. Existen policlínicos de lactancia
que luego del alta apoyan a la madre hasta que se establece
una lactancia adecuada.
F en óm en os fisio ló g ico s q u e hay q ue explicar a lo s
padres. Hay una serie de hechos normales propios de este
período que llaman la atención de los padres y que pueden
provocar ansiedad y alarma si no son bien explicados.
A sp ecto del m eeo n io y d e p o sic io n e s d e transición.
Las deposiciones de los primeros días van cambiando de color,
consistencia y frecuencia. El m eeonio al com ienzo es de color
café verdoso muy oscuro, casi negro, va cam biando a un color
café más claro, hasta llegar a las típicas deposiciones color
amarillo oro de la alim entación al pecho, entre el 3" y 4'" día.
A partir del 2,lu y 3a día es frecuente que el niño obre cada vez
que es colocado al pecho con bastante ruido, expulsando de­
posiciones semilíquidas y espumosas. 1.a orina puede aparecer
un tono anaranjado resultado de la elim inación transitoria \
47
 NEONATOLOGIA • Lisera t'dtci.->n
fisiológica ilc m a to s. | \ mi|*oii.uucquc la madre comprendo
lodooMo. espec ialmente vi es primigcsin.
Color y piel I n las primeras 24 h y después de las pri­
meras 2 It de vida es normal que los niños tengan un color
mas tovjdo o rojo, l-s frecuente que las manos y los pies estén
trios \ de color algo añilado (acrocianosis). Al 2'1" o 3“ día
suelen aparecer manchaseritematopapulares, a las cuales se
ks lia mal llamado eritema tóxico. Se diferencia fácilmente
de otras lesiones de carácter patológico. Llama la atención
de los padres la mancha mongólica, milium y descamación
de la piel |Capitulo 71: Dcrithiiesisneonatales).
Ictericia. La madre debe saber que este os un fenómeno
que ocurre en div erso grado en la mayoría de los RN durante
los primeros dias de vida, que no es una enfermedad y que solo
en casos excepcionales (enfermedad hcmolítica por incom­
patibilidad sanguínea) es patológica. Si la ictericia es intensa
v las cifras de bilirrubina se acercan a cifras potencialmente
dañinas se le debe explicar a la madre el carácter preventivo
de la fototerapia (Capitulo 57: HiperbiUrrubinemia neonatal).
Al alta indicar que en caso de que la ictericia aumente y com­
prometa la parte distal de las extremidades, debe consultar a
su médico o a la unidad de nconatología donde tuvo su parto.
Comportamiento y reflejos. Tanto la posición y tono
del RN como los movimientos reflejos son hechos que no
son familiares para la madre primigesta. Le llama la atención
especialmente el reflejo de Moro que se produce con muy
variados estímulos. Todos estos hechos serían muy anorma­
les en un adulto o niño mayor y es necesario explicárselos
v tranquilizarla. Es frecuente y normal que presenten hipo.
Efectos hormonales. Hormonas de la madre relacio­
nadas con la gestación permanecen circulando en el RN
durante los primeros días y provocan fundamentalmente un
aumento de tamaño mamario. Esto ocurre en ambos sexos,
y alrededor del 5" día puede aparecer secreción láctea. No
se recomienda comprimir por el riesgo de infección y por
tratarse de un proceso autolimitado. Ocasionalmente en las
niñas puede aparecer una pseudomenstruación. La relaxina
secretada durante el tercer trimestre del embarazo, puede
causar la aparición de resaltes en caderas, rodillas y otras
articulaciones. Es diagnóstico diferencial de las alteraciones
congénitas de caderas.
Evolución del peso. En los primeros días, es fisiológico
que se produzca una pérdida de peso. En el RNT se acepta
como normal un descenso de hasta el 10% del peso de naci­
miento durante los primeros 5 días de vida. Este se recupera
alrededor del 1" a 1 0 ' día. Si no se ha logrado esto, requiere
especial retuerzo de la lactancia y control frecuente del peso.
Siempre tener en cuenta que un descenso de peso inapropiado
puede ser signo de alguna alteración mayor como infecciones,
alteraciones metabólicas, alteraciones neurológicas o alguna
malformación.
48
Cuidado del ombligo Ll cordon umbilical utlie una gnu
greña seca, la i ual i s mas rápida mientras más u ai tacto con el
aire tiene. Al cabo de 7 a indias este se desprendí 11 ombligo
es una puerta de entrada para potenciales infeictones por lo
que se debe cuidar su asco con ali oliol u otro anliseptit o Lx al.
Es normal que en la base del ombligo haya cierta humedad y
secreción amarillo fibrinosa. No es normal que haya secreción
purulenta o enrojecimiento alrededor de el, lo que debe hacer
sospechar de una infección. Algunas veces se prolonga la caída
del cordón más allá de 2 semanas. Paradójicamente la causa
más frecuente es el exceso de asco, dado la Lilia de coloniza­
ción por ncuiróíilos. Se recomienda disminuir la (reí uencia del
aseo v cambiar de antiséptico. Pero existen tres condiciones
que según la clínica se deben sospechar ante un retardo de
la caída del cordón: hipotiroidismo congénito, persistencia
del uraco (fístula vcsicnumbilkal - seno de! uraco o quiste)y
déficit inmunológico de adhesión Icncocitaria. Con Irccueniia
se presenta una hernia umbilical que se hace más apreciable
después que ha caído el cordón. En la mayoría de los casos esta
desaparece espontáneamente antes de los 4 años.
Vacunas y s cre en in g . En Chile se indica vacunación
13CG a todo RN y se realiza un examen de s e r e e n im ; para el
hipotiroidismo congénito y la fenilcetonuria. Estos exámenes
son enviados a la madre posterior al alta. En caso de estar
alterados, el laboratorio informará al médico y a la madre.
Actualmente se dispone de test de screening metabólico ampliado
a más de 50 enfermedades delcciablcs en el período neonatal.
Este examen se procesa en el 1NTA y la muestra también se
toma en papel filtro, parecido es otro kit que se procesa en
los EE.UU. llamado 1VX. Este último informa presencia de
Fibrosis Quística por método de tripsinógeno, detecta deficien­
cia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, hcmoglobinopatías,
hipotiroidismo y alteración de la 17 hidroxiprogesterona.
Se está realizando s c r e e n in g auditivo en algunos centros,
lamentablemente el acceso no es universal. Por su facilidad
el que más se ha usado es el de Emisiones Otoaeústieas, que
presenta alrededor del 4% de falsos positivos y no discrimina
en daños cocleares específicos. Se recomienda usar test de
respuesta cerebral auditiva, aunque su aplicación es de más
costo y experticia. Si existe el antecedente de sordera congé-
nita familiar, se recomienda realizar los potenciales ev ocados
auditivos en primera instancia.
La detección de cardiópatas congénitas antenatal no
supera el 50%. El método de s c r e e n in g de saturación de CK
en neonatos asintomáticos ha demostrado una sensibilidad
de 62%, especificidad de 99,8% y 0,17% de lalsos positivos.
Si se adiciona el juicio clínico la sensibilidad alcanza el 94%.
Se recomienda tomar saturación pro y posductal, además en
una extremidad inferior después de las 24 horas de vida. La
saturación debiera ser >95% en todas las extremidades y no
debiera haber >3% de diferencia menos en la extremidad
inferior. Este screen in g está orientado fundamentalmente a
la detección precoz de cardiopatías cianóticas criticas d u a u s
dependientes. La práctica de tomar presión en las 4 extremi­
dades se sigue realizando en nuestro centro.
 Capitulo ‘1 • El roción nacido normal atención inmediata, cuidado de han- icion y puc rpr r,o
Alta I I monu'nio cid alta, en la práctica, puede verse
alee!.ulo el) el RN sano de acucidn a las presiones asisten-
nales \ previsionales. la decisión del alta se basa en la vi­
talidad del KN, pero tiene mucha importancia la aptitud rie­
la madre; presenda de latida o estrés, establecimiento de la
lactancia, sopoile social, nivel cultural y edad de la madre.
C uanto mas precoz es el alta, más precoz deberá ser el control
ambulatorio (máximo a 48 horas), al menos de peso y eva­
luación de la vitalidad y presencia de ictericia. Este control
puede ser realizado por enfermera-matrona o matrona bien
entrenada, con un sistema de derivación a médico oportuno
en caso necesario. Un estudio de mortalidad neonatal refiere
que los niños que fallecen dentro del primer mes de vida se
encontraban sintomáticos antes de las 18 horas de vida, por lo
tanto, un examen m eticuloso permite dar un alta segura. En
el examen físico e indicaciones previas al alta se recomienda
evaluar cuidadosamente los siguientes punios:
• Signos vitales. FC 100 a 180 latidos por minuto, aunque
en reposo puede bajar hasta 70 Ipm sin siguilicar patología.
Respiración entre -frt y 60, aunque el patrón puede set-
de i espiración periódica con pausas no mayores a 3 a 5
segundos \ saturación > 95% en cualquier extremidad.
• Corazón: soplos, cianosis, signos de insuficiencia cardíaca
y pulsos femorales.
• SNC: tensión de fontanelas, suturas y actividad.
• Abdomen: masas, deposiciones y diuresis.
BIBLIOGRAFÍA
American A cadcm y o f Pcdiatrics, A m erican College o f O bslelricians and
G ynecologist. Guidelines lor Pcrinalal Carc. 4 1-' cd. 1997.
A nderson GC, Mnorc E, H cpw orih J, Bergm an N. Early skln-lo-skin contaci
lor m oihers and their healihy nowborn infanls. Cochranc Databasc Sysi
Kev 2 0 0 3 :2 :0 3 0 0 3 5 1 9 .
B eebe SA, Brilton JR, Brilton HL, Fan P, Jepson B. Neonatal mortality and
lenglh o f nevvborn hospital stay. Pcdiatrics 1996; 98(2 Pl 1 ):231-35.
Benitz W, AAP, Com m ittcc on Fclus and Newborn Hospital Stay for Healthy
Term Newborn Infants. Pcdiatrics 2015; 135:948-53.
Brilton JR, Baker A, Spino C, B em stein HH. Postpartum discharge prcle-
rences ol pedialricians: Results froni a nalional survey. Pcdiatrics 2002;
110(1 Pl l):53-60.
Cardoso I, Toso P, Valdés V, Cerda J, M anríquez V, Paiva G. Introducción
Precoz de Su stitutos de Lactancia M aterna e Incidencia de Lactancia
Materna Exclusiva al M es de Vida. Rev Chil Pediatr 2010; 81(4):326-32.
Davanzo R, De Cunto A, Paviolli G, Travan L, Inglese S, Brovedani P el al.
Making ihe first days of life safer: preventing sudden unexpecled postnatal
coltapse w hile promoting breaslfceding. J Hum Lact 2015; 31(1 ):47-52.
D esntond M, Franklln R, Vallbona C el al. Tire clinical behavior ol tile newly
born. I. The term baby. J Pediatr 1965; 62:307.
D esm ond M, Rudilph A, Phitaksphraiw an P. The transitional care nursery.
Pediatr Clin Norlh Am 1966; 13:651-68.
Ewcr AK. Pulse oximetry screening: do w e have enough evidence now? Lince!
2014:30; 384(9945):725-26.
Ferber SG, M nkhoul IR. The effect o í skin-skin contact shortly after birth
on the neurobchavioral responsos ol the term newborn; A randomized,
controlled nial. Pcdiatrics 2004; H 3(4):858-65.
• Piel: ictericia y piodermitis.
• Cordón: inlección.
• Alimentación: regurgitación, vómitos, distensión, pérdida
de peso y dcshidratación.
• Aptitud de los padres.
• Detecciém de problemas psicosociales: uso de drogas,
antecedentes de abuso infantil o negligencia, patologías
siquiátricas, falla de redes de apoyo, sin lugar fijo de re­
sidencia, antecedentes de violencia intrafamiliar, madre-
adolescente, que no hable bien el idioma, etcétera.
• Vacunas al gntpo familiar: según epidemiología se puede
recomendar vacunar al grupo familiar contra perlussis
e influenza.
• Establecer dónde y cuándo se hará el seguim iento:
controles. Recomendamos un control precoz, a más
tardar al T día de vida, en RN de algún riesgo a las 24
y 48 horas.
• Indicaciones de cuidado: am biente tranquilo, aseo y
cuidados del cordón, prevención de enferm edades y
accidentes, prevención de contam inación inlradomi-
ciliaria, prevención de muerte súbita (posición supina
al dormir, dormir en la pieza con los padres pero sin
compartir la cama, evitar sobreabrigo, uso eventual del
chupete, etcétera).
• Documentación correcta.
G alleguillos J, Olavarría MV. M anual de cuidados intensivos neonatales.
Santiago, Chile: Mediterráneo, 1987.
H opklnson J, Garza C. Management of breaslfceding. En: Tsang R, Nichols
B. Nutrition in infaney. Boston: Mosby, 1988.
Karlsson H. Skin to skln carc: Hcat balance Arch Dls Cliild Fetal Neón 1996.
75(2):130-32.
Kemper A, M ahle W, Martin G, Cooley C, Praveen K, M orrow R, Kc-lm K,
Pearson G, Glidevvell J, Scott D. Slrategics for ¡m plem enting screening
for critical congenital heart disease. Pedialrics 2011; 128 (5): c-1258-67
Mena P, Novoa J, Cortés J. Eventos adversos graves de la transición conjunta
en el recién nacido: casoclinico. Rev Chil Pediatr 2013; 84(2): 177-181
M oon RY, Task Forcé on Sudden Infant D eath Syndrom e. SIDS and olhcr
sleep-related inlant tlealhs: expansión of recommendations for a sale infant
sleeping environment. Pcdiatrics 2011 Nov; 12 8 (5 ):e 1341 -67.
Norr KF, Roberts JE, Freese U. Early postpartum rooming in and maternal
allachm enl behaviors in a group of medicatly indigent primíparas. J Nurse
Midvvifcry 1989; 34(2):S5-91.
N ovoa A, lorcansky S, R osenzw eig S. El pediatra ante un lactante con caída
tardía del cordón umbilical. Arch Argent Pediatr 2004: 102(31:203-07.
Suresh GK. Pulse oximetry screening lor critical congenilal heart disease in
neonatal intensivo care units. J Perinatol 2013: 33: 586-88
Torres-Pereyra J, Bloomfield J, Román A, Oliveros F, Rodríguez G. Earl\
puerperium rooming in: An alternativo of optim izatlon of m alcm al-child
care. Rev Chil Obslet Ginecol 1991; 56(4):277-80.
49
 EXAMEN FÍSICO Y EVALUACIÓN DE LA EDAD
GESTACIONAL
A.. GO N 7 AI.EZ M .
n.i adecuada exploración física del recién nacido es fun­
U dam ental, ya c|uc es la evaluación que probablemente
revela más alteraciones que cualquier otro exam en durante
la s ida del ser hum ano. Por ello, es muy importante que se
haga en forma cuidadosa de m odo se puedan tomar las ac­
ciones diagnósticas y/o terapéuticas en forma oportuna en
caso de encontrar problemas. El exam en del RN tiene ciertas
peculiaridades y variaciones por su dinam ism o evolutivo
> progresiva adaptación al m edio extrauterino. Un primer
exam en debe realizarse inm ediatam ente después del parto
y tien e los sigu ien tes objetivos: verificar la recuperación
frente al estrés del parto y la capacidad de adaptarse a la vida
extrauterina; identificar anom alías graves, malformaciones
mayores y problemas que requieran atención inmediata y/o
reanimación. Un segundo exam en com pleto debe realizarse
posteriorm ente dentro de las primeras horas de vida, que
debe repetirse a lo m enos una vez más al alta.
E X A M E N F ÍS IC O
Exam en in m e d ia to
Exam en cardiorrespiratorio. En este primer exam en
lo primero a evaluar es si está ocurriendo en buena iorma la
adaptación a la vida extrauterina, en especial la transición
cardiorrespiraloria. Desde el punto de vista fisiológico los a s­
pectos fundam entales de esta transición que deben cumplirse
son: la expansión de los pulm ones e inicio de una respiración
regular, junto con la caída de la resistencia vascular pulmonar
) cierre de cortocircuitos que perm iten un gran aum ento de
flujo hacia los pulm ones. Como se discute en los Capítulos
4: E l recién nucido n o rm a l. Atención inm ediata, cuidado do tra n s i­
ción y puerperio y 13: R eanim ación neonatal, hay 3 parámetros
clínicos que nos perm iten evaluar com o está ocurriendo esta
transición: la frecuencia cardíaca, el esfuerzo respiratorio y
el color. Estos deben ser evaluados inm ediatam ente después
de nacer, ya que en ellos basamos las acciones a realizar en
una reanimación en caso de ser necesaria.
l a frecuencia cardíaca normal habitualmente está entre
120 a 160 m inutos en un RN en reposo y varía con los cam ­
bios de actividad. Inm ediatam ente después del parto debe
ser mayor de 100, si es m enor indica que probablemente el
niño está en apnca secundaria y lleva varios m inutos de hi-
poxia, por lo tanto, requiere reanimación usando ventilación
a presión positiva. Para evaluar la frecuencia cardíaca puede
auscultarse sobre el área cardíaca o palpar el pulso en la base
del cordón umbilical o braquial.
El esfuerzo respiratorio inm ediatam ente después de na­
cer debe ser vigoroso, habitualmente llanto, lo que permite la
expansión pulmonar. Posteriormente, estos primeros esfuerzos
respiratorios grandes deben ser seguidos por m ovim ientos
respiratorios regulares con una frecuencia respiratoria habi-
lualm cnte entre 40 y 60 por m inuto, aunque en la primera
hora posnatal puede aceptarse hasta 70. Un signo frecuente
de observar en RN con dificultad respiratoria es el quejido
espiratorio, en el cual el niño cierra la glotis durante la e s ­
piración para m antener una mayor presión intrapulmonar
y evitar su colapso, lo que em ite un quejido característico.
Aunque puede presentarse ocasionalm ente en la primera
hora, especialmente en los prematuros, el RN normal no debe
presentar quejido. Al llorar, especialmente los más prematuros,
pueden tener retracción torácica discreta subdiafragmática
y esternal, su presencia es signo de dificultad respiratoria en
niños de término o si es más intensa en el prematuro. Los
RN son respiradores periódicos más que regulares especial­
mente los prematuros y pueden presentar pequeñas pausas
no mayores de 5 a 10 segundos.
La auscultación puede revelar crepitaciones o ruidos
húm edos durante las primeras respiraciones. En un niño
sin signos de dificultad respiratoria y rosado no tiene m ucho
valor, pero ante signos de dificultad respiratoria im portante
pueden encontrarse asimetrías de ruidos respiratorios, a u ­
sencia o dism inución de los tonos cardíacos o respiratorios
que revelan patología.
El color del RN es un importante indicador de la función
cardiorrespiraloria del niño, lo normal es un color rosado
generalizado o existiendo a m enudo una discreta cianosis
de m anos v pies (acrocianosis). Cianosis de piel \ mucosas
es un signo de hipoxia. El color de las m embranas m ucosas
también es un indicador fidedigno, en especial en lo s niños
con piel oscura. La palidez en el RN puede indicar una posible
51
 NC O N ATO LO G IA • C u.irwi i ,(1ici('0
bcmoi i.igia aguda, Aunque la hipoxia y la acidosis también
pueden manileviarse .im l a evaluación de la perfusión pe-
nleiiva a naves del llene capilar, también se compromete
en esias siiuaciones. Inmediatamente después de nacer la
mav oiia de los niños nacen cianúricos, esto debido a que con
las um iiaiciones se interrumpe el Ilujo placentario y, por lo
tanto, disminuye el intercambio gaseoso. Luego de nacer en
la medida que el niño expande sus pulmones, comienza a
cespitar legularmente y ocurren los cambios circulatorios del
periodo de transición, se va poniendo progresivamente más
rosado lo que habitualmente demora unos 3 a 5 minutos.
Complementa el examen cardiorrespiratorio la evalua-
vion de la saturación arterial de oxígeno con un oxímetro de
pulso, aunque no siempre se mide en forma rutinaria, debiera
ev aluarse siempre en todo RN que nace deprimido/asfixiado o
con patología. Con los oxím oros de pulso actuales es posible
medirla rápidamente y es una herramienta de ayuda en la
reanimación (Capítulo 13: R am im aciónneonatal). Es importan­
te considerar que los valores normales varían según la edad
del RN: la mayoría de los niños nace cianótico y alcanzan
saturaciones sobre 80% en promedio a los 5 minutos luego
de nacer (Figura 5-1).
Abdom en
inmediatamente después del nacimiento es blando y algo
escafoide (deprimido), en la medida en que el intestino se
Figura 5 -1. S a tu ra cio n e s de o xíg e n o pre y p o sd u cta le s den tro de los prim e ros 15 m in utos lu e g o de nacer en RN d e té rm in o
sanos. Valores corresponden a medianas ± rango ¡ntercuartil. Como se observan, los valores iniciales son bajos y mejoran progresivamente
alcanzando saturaciones > 80% a los 5 minutos. La saturación posductal fue significativamente más baja. * = p < 0,05. (Adaptado de.
Marianí G y cois 2007).
52
llena de aire, el abdomen comienza a distenderse. I os órganos
abdominales son fácilmente palpables durante este período.
Un abdomen marcado y persistentemente deprimido sugiere
hernia diafragmática. Un abdomen distendido puede sugerir
visceromegalia, ascitis u obstrucción intestinal.
Apariencia general
Luego de nacer, el RN está habitualmente activo o llo­
rando, moviliza activamente sus 4 extremidades, las cuales
mantienen semiflectadas y manos empuñadas. La hipoacti-
vidad e hipotonía son anormales. La presencia de asimetría
en m ovimientos puede indicar lesión de plexo braquial o
cervical. También deben buscarse lesiones traumáticas del
parto, especialmente en los niños grandes. La presencia de
malformaciones mayores o deformaciones deben ser notados.
La mayor parte de los RN de bajo riesgo, que luego de
nacer están activos e inician su respiración o lloran, pueden
ponerse directamente sobre el abdomen de su madre, secar­
los con un paño de tela suave y cubrirlos. Este contado piel
con piel permite un mejor apego a su madre y termorregu-
lación. Idealmente se debe retrasar el dam peo del cordón 1
a 2 minutos, lo que se asocia a menor anemia del lactante.
Aquellos niños que nacen deprimidos o tengan signos de
dificultad respiratoria importantes, su cordón debe ligarse
más precozmente y colocarse en una cuna radiante para su
evaluación y reanimación si necesita.

Tabla 5-1. E s q u e m a d e puntuación (te st d e Apgar)
S ig n o /p u n ta je
Frecuencia cardiaca
Esfuerzo respiratorio
— - ------------ - — — -----------------------
Tono m uscular
Irritabilidad refleja
C olor
Test de A p gar
I.l puntaje rk Apgar os un m étodo clínico que permitoasí evitar su enfriamiento. Es recomendable examinar al niño
evaluar al niño inm ediatam ente después del parto. So realiza
do rutina al Io y 51" m inuto do vida. Consiste en la evaluación
do 5 signos clínicos: frecuencia cardíaca, esfuerzo respiratorio, la atención. A continuación se detallan los distintos aspectos
tono muscular, irritabilidad refleja y color. A cada uno se le da a evaluar en el examen:
un puntaje de ü a 2 de acuerdo a la Tabla 5-1. La suma de los
puntajes da un valoi total que va entre 0 y 10 según su grado
de vitalidad. El niño que nace en buenas condiciones tiene un
puntaje entre 8 y 10. El test de Apgar refleja la condición del
niño al nacer y es útil para realizar estudios y comparaciones
entre diversas poblaciones de RN. El valor pronóstico de un
Apgar bajo al primer m inuto es bajo, se debe ser cauto espe­
cialmente en la interpretación de este puntaje en los niños de
m uy bajo peso, ya que por su inmadurez tiene un menor tono
muscular y mayor labilidad. La persistencia de un Apgar bajo
más allá de los 5 m inutos se correlaciona mejor con el riesgo
de com prom iso neurológico. La progresiva recuperación del
puntaje en un niño que nace gravem ente deprimido es de
los mejores predictores de su pronóstico, por lo cual en estos
casos debe realizarse una valoración seriada del puntaje de
Apgar a los 5, 10, 15 o m ás m inutos de vida.
A n tropo m etría
El peso, la talla y la circunferencia craneana se miden
al nacer de acuerdo a técnicas de enfermería estandarizadas.
Estas se evalúan ubicándolas en las curvas de crecimiento
intrauterino (C apítulo 4: E l recién nacido n o rm a l. Atención
inm ediata, cuidado de transición y puerperio).
EXAM EN F ÍS IC O P O S T E R IO R
Un segundo exam en físico detallado debe practicarse dentro
de las primeras 12 h de vida, en condiciones adecuadas de
temperatura, comodidad e ilum inación. Es importante consi­
derar que las condiciones en que se exam ina un niño pueden
variar sensiblem ente su estado de conciencia y alerta, entre
estas condiciones destaca la relación con la alimentación:
un niño recién alim entado habitualm entc está quieto y una
manipulación poco cuidadosa puede terminar produciendo un
reflujo de leche; por otra parte, un niño llorando dificultará
la auscultación cardíaca y palpación abdominal. Tampoco es
Capitulo 5 • C'/amen físico y evaluación de la edad geslaaonal
0 1 2
Ausente < 100 > 100
Ausente
Débil, irregular Llanto vigoroso
Flacidez total Cierta flexión M ovim ientos activos de
extrem idades
No hay respuesta Reacción discreta (m uecas) Llanto
C ianosis total Cuerpo rosado, cianosis R osado
distal
recomendable mantenerlo demasiado tiempo desnudo para
al menos una vez junto a sus padres para que aprendan a
conocer a su hijo y puedan preguntar aspectos que les llaman
Postura y actividad
El RN de término tiene una actividad variable según su
estado de sueño, alerta o llanto. En reposo se presenta con sus
extremidades flectadas, algo hipertónicas y manos empuñadas.
En ocasiones adopta la posición del reflejo tónico-nucal: la
cabeza vuelta hacia un lado, con las extremidades del m ism o
lado extendidas y las contralatcrales en flexión. La postura
también está influenciada por la posición intrauterina, por
ejemplo, luego de un parto en presentación podálica, presenta
sus muslos flectados sobre el abdomen. El prematuro presenta
una postura de mayor extensión a menor edad gcstacional.
Piel
• Color y textura: usualmente es de un color rosado y suave,
con frecuencia adopta un aspecto marmóreo. También
puede presentarse cianosis localizada de manos y pies
(acrocianosis) que normalmente desaparece después de
varios días. El tejido subcutáneo debe sentirse lleno. Es
normal una descamación discreta de la piel, pero en el
RN de post término es mucho más marcada. Si se aprecia
ictericia significa que la bilirrubina está al m enos sobre
5 mg%. En el prematuro la piel es muy delgada, casi
transparente, roja, con muy poco tejido subcutáneo.
• Vérmix caseoso (unto sebáceo): es un material graso
blanquecino que puede cubrir el cuerpo, especialmente
en el prematuro, en el niño de término usualm ente está
sobre el dorso, cuero cabelludo y pliegues.
• Lanugo: pelo fino que puede estar presen te sobre
los hombros y dorso. En el prematuro puede ser más
abundante.
• Mancha mongólica: manchas de color azul pizarra, con
frecuencia grandes, se ubican en dorso, nalgas o muslos,
son benignas y no tienen significado patológico.
• Hem angiom as planos: son comunes sobre el occipucio,
párpados, frente y cuello.
53
N CO N A TO IO G IA • t (M i< i «Minon
• I nk'Mu nixtio: i.ív/ í mui ulopupulai ion |).isi'riíii,iiiiil(i‘i,i
que puede m nlliiii. i on algunas vestí nías pequeñas en
mi i ru n o ilo 10I01 amarillo q ilv io n lin len oosinnfllos Su
ilisii il'iii ion os \ ai ial'li', pero p roln eiileinciilc se lililí a
on n o n io ) i'Mii'iiiiilaili's, a p a ta c n i los l primeros
illas \ dcsap.iieic u ’ira de la semana, lam pino llene
signiliiudo patolój’u o
• IVtequias y equim osis: pueden ohsei vaise pclcquias
en i aboza y m ello asonadas a lín u lu i de loid ó n , si
Mío genetali/adas y se piesenian ion equimosis, dehe
sospei liarse nomhocilopenin y otras allerui iones de la
i oagului ion.
C abeza
• horma y tamaño: e s grande en relación con el resto del
m eip o, liabilualm enle presenta 1111.1 delormacion plás
tiea con grados \a i ¡ahles de cabalgamiento óseo debido
a su adaptación al canal de parto, excepto en aquellos
nacidos poi cesárea.
• Fontanelas: la anterior varía en tamaño entre I y 4 cm
de diám etro mayor. Es blanda, pulsátil y levem ente
depresible cuando el niño está tranquilo. I.a posterior
e s pequeña de forma triangular, habilualm enle menos
de 1 cm. Un tam año mayor puede asociarse a un re­
traso en la osificación, liipotiroidismo o hipertensión
intracraneana.
• Suturas: deben estar afrontadas, puede existir cierto
grado de cabalgamiento. Debe probarse su movilidad
para descartar craneosinostosis.
• C ap ul sueecdaiieunt o bolsa serosanguínca: corresponde
a edema del cuero cabelludo por la presión del trabajo
de parlo. Se extiende sobre las líneas de sutura y puede
ser extenso. Debe diferenciarse de los cefalohematomas
(Capítulo (>: Traum atism o del p arto ).
C ara
• Ojos: con frecuencia están cerrados y los párpados
edem atosos, pero los abre si se le mueve hacia la luz y
sombra en forma alternada. El iris es habilualmcnte de
color grisáceo. Es frecuente la presencia de hemorragias
subconjuntivaJcs, esclerales que no requieren tratamiento.
La pupila debe responder a la luz. Opacidades de la córnea
y el cristalino son anormales y pueden diagnosticarse
con la búsqueda del rojo pupilar.
• Nariz: el RN es preferentemente respirador nasal y puede
presentar dificultad respiratoria por alresia de coanas.
Debe confirmarse su permeabilidad pasando una sonda
nasogástrica si se sospecha. Es frecuente observar mi-
lium sebáceo en el dorso de la nariz que corresponden
a glándulas sebáceas, lo que es un fenómeno normal.
• Boca: tiene labios rojos, las encías muestran el relieve
dentario, pero no tienen dientes, aunque en ocasiones
pueden tener pequeños quistes como también dientes
supernumerarios, que deben ser removidos si están suel-
tos. En el paladar se deben buscar fisuras. Es frecuente
obsen ar las llamadas Perlas de Ebstein en la línea media
54
y que son pequeñas pápulas blanquecinas de ’ I mm de
diámetro. No tienen significado patológico.
• ( lirios: ver la forma c implanlac ion del pabellón aúneular
Sus alteraciones se lian asociado a algunos síndromes
mallormalivos. I os tímpanos son difíciles de \ isuali/ar
y tienen apariencia opac a.
C u ello
Es corto y sim étrico. Debe explorarse movilidad y la
préseme ia de aum entos de volumen: bocio, quistes tiroglosos
y hematomas del eslernocieidom astoideo. Ocasionalmente
puede presentarse asimetría con desviación hacia un lado, que
se debe con mayor Irec ucncia a una postura fetal persistente
con la cabeza ladeada (axincletismo).
Tórax
Observar su forma y simetría. Presenta m ovim ientos
respiratorios normales 30 a 60 por minuto.
• Clavículas: se palpan de superficie lisa y uniform e.
Descartar fractura especialm ente en los niños GEG
(Capítulo 6: Traum atism o del p a rlo ).
• Nodulo mamario: es palpable eri los niños maduros, tanto
en hombres como mujeres, su tamaño está determinado
por la edad gestacional y por una adecuada nutrición.
• P ulm on es: la respiración del RN es en gran parte
abdominal, frecuentem ente irregular. Los pulm ones
se expanden en forma simétrica y tiene un adecuado
murmullo vesicular. Pueden auscultarse ruidos húmedos
en las primeras horas posparto. Un murmullo vesicular
asimétrico o disminuido debe hacer sospechar patología.
• Corazón: frecuencias cardíacas bajo 90 y sobre 195 por
minuto deben estudiarse. El ápex está lateral a la línea
medioclavicular en el en el 3" o 4' espacio intercostal
izquierdo. Con frecuencia pueden auscultarse soplos
sislólicos que son transitorios. Todo soplo que persiste
más de 24 horas o si se acompaña de otra sintomatología
debe ser estudiado.
El exam en cardiorrespiratorio debe com plem entarse
con las evaluaciones de la saturación de oxígeno y la presión
arterial. La medición de la saturación de oxígeno con un oxí-
melro de pulso es un método de scrceninq recomendado para
realizaren todos los RN después de las 24 h: una saturación
producía! a 95% permite descartar con gran especificidad una
cardiopatía congénita crítica. Aquellos con saturación <95%
deben evaluarse. Por otra parte, aunque la presión arterial no
siempre se mide en forma rutinaria, debiera evaluarse siempre
en todo RN que nace deprimido/asfixiado o con patología y
aquellos con soplo y/o cianosis persistente. Es importante
considerar que los valores normales varían según el peso \
edad del RN (Figura 5-2).
Abdom en
• Forma: debe ser ligeramente excavado en las primeras
horas para luego distenderse en la medida que el intestino
se llena de aire. Un abdomen muy deprimido asociado
 Capitulo 5 • Examsn lisico y evaluación de la edad gestaoonal

Figura 5-2. N om o gram a d e la p resió n arterial m e dia en re cién n acido s con e d a d e s gestacion ale s entre 23 y 37 sem a na s o b te n i­
das de m e d icio n e s c o n tin u a s en un g ru p o d e recién n acidos. Cada linea representa el límite interior con un intervalo de confianza ce 1
3 0 ' : p.v i la presión arterial media según la edad en horas, el 90% de los R tt debería tener una presión arterial media * a la indicada por a
i n.e'i conospond ente a su edad geslacional Adaptado de Nuntnarumit P el al, 1999

60 -

a distres respiratorio sugiere hernia diafragmática. Los
órganos abdom inales son fácilmente palpables. Si se
encuentra un abdomen distendido puede corresponder
a una obstrucción intestinal o a un íleo paralítico en un
niño con peritonitis o sepsis. Deben buscarse masas y
visceromegalia.
• Ombligo y cordón umbilical: el cordón umbilical debe
tener 3 vasos: 2 arterias y una vena. Una arteria umbilical
única se asocia con algunos síndromes malformativos.
El cordón comienza a secarse horas después del parto,
se suelta de la piel que lo rodea cerca de los 4 a 5 días
y cae entre el 7m" y 10m" día. En algunos casos la piel
se prolonga por la base del cordón umbilical (ombligo
cutáneo.) Las hernias umbilicales son comunes y ha­
bitualmente no tienen significado patológico, aunque
se pueden asociar a síndromes (Beckwith), trisomías,
hipotiroidismo, etcétera.
Ano y Recto
Examinar la ubicación y permeabilidad del ano, espe­
cialmente si no se ha eliminado meconio en 48 horas.
• Femeninos: hacia el término de los labios mayores cubren
completamente a los menores y clítoris. El himen debe
verse y puede ser protruyente. Durante los primeros días
después del nacimiento puede observarse una secreción
blanquecina mucosa que en ocasiones contiene sangre.
Ocasionalmente los labios menores pueden estar fusio­
nados cubriendo la vagina.
Caderas
Deben abducir en forma simétrica. Sospechar luxación
congénita de cadera si hay limitación a la abducción o si se
siente un resalte cuando el fémur es dirigido hacia atrás y
luego abducido (signo de Ortolani).
Extrem idades
Los brazos y piernas deben ser simétricos en anatomía y
función. Alteraciones mayores incluyen: ausencia de huesos,
pie bot, polidactilia, sindactilia, deformaciones que pueden
sugerir síndrom es malform ativos. En ocasiones pueden
palparse fracturas.

Genitales EXAMEN NEU R O LÓ G IC O

• Masculinos: en el RN de término el escroto es pendular,
con arrugas que cubren el saco, pigmentado. Los testícu­
los deben estar descendidos. El tamaño del pene es muy
sanable, el prepucio está adherido al glande y el meato
urinario es pequeño. En el prematuro el escroto está
menos pigmentado y los testículos no están descendidos.
• Actitud general y tono muscular: debe evaluarse la
simetría de m ovim ientos, postura y tono muscular
asimétricos pueden indicar lesiones neurológicas. Los
niños prematuros son hipotónicos respecto de los niños
de término. También evaluar la respuesta al ser mani­
pulado, especialmente el llanto.

55
 NEONATOLOGIA • Cuarto orilclón
• Reflejos arcaicos:
Reflejo ilc Moro: se desencadena en respuestaa un
estímulo brusco o .1 una deflexión brusca de la cabeza.
Tiene varias lases: primero el RN abrluee los brazos
para luego aducirlos en actiliul de abrazo acompañado
de flexión del cuerpo y luego llanto.
Prehensión palmar y plantar: al aplicar presión en
palmas y la planta del pie el RN llexiona sus dedos
empuñando la mano o llectatulo los dedos del pie.
búsqueda: el RN vuelve su cabeza hacia al lado que se
le aplica un estímulo en mejilla o peribucal, buscando
el pezón de la madre.
Succión: movimiento rítmico y coordinado de lengua
y boca al colocar un objeto (chupete - dedo) dentro
de ella.
Marcha automática: al sostener al RN desde el tronco
e inclinando levemente hacia adelante, da unos pasos
en forma automática.
EVALUACIÓN DE LA EDAD GESTACIONAL (EG)
El riesgo de presentar morbimortalidad neonatal está en
función del peso de nacimiento y de su edad gestacional, por
lo que es importante conocer esta última. Con base ett ella
clasificamos a los RN ett:
• Pretérmino: < 37 semanas de EG.
• Término: 37 a 41 semanas de EG.
• Postérmino: 42 o más semanas de EG.
También es importante relacionar la EG con el peso de
nacimiento de acuerdo a las curvas patrones de crecimiento
intrauterino (Capítulo 4: E l recién nacido normal. Atención in ­
mediata, cuidado de transición y puerperio), según esto dividimos
a los RN en 3 grupos:
a) Adecuados para la F.G (AEG) aquellos que se ubican
entre los percenliles 10 y 90.
b) Pequeños para la EG (PEG) aquellos ubicados bajo el
percentil 10.
c) Grandes para la EG (GEG) los que se sitúan sobre el
percentil 90.
Para evaluar la edad gestacional podemos utilizar infor­
mación obstétrica y del examen del RN:
Información obstétrica
Fecha de la última regla (FUR): es la información básica
a partir de la cual se calcula la EG., si es segura es uno de los
datos más confiables.
Ecografía: la evaluación ecográfica precoz (antes de
las 12 semanas) es muy fidedigna para evaluar la EG. Si
es coincidente con la FUR, la evaluación obstétrica es casi
exacta. A mayor EG la ecografía tiene mayor dispersión y es
menos confiable.
Otros: también se han utilizado la altura uterina, la
aparición de los primeros latidos cardiofetales y los primeros
movimientos fetales, pero estos datos tienen mucha variabilidad.
56
Información del RN
Es posible estimar la E G del nino a llaves del examen
físico con base en características somáticas y nciimlugiias
Aunque las características físicas pueden sei evaluadas in­
mediatamente después del parlo, los ciilcrios neutologicos
requieren de un RN en estado de alerta ) tranquilo. Esto no
siempre ocurre especialmente si el nino ha nacido deprimido/
aslixiadoo tiene alguna enfermedad aguda que comprometa
primaria o secundariamente su estado neurológico. Hay varios
autores que han desarrollado «listintos esquemas para evaluar
la EG, de ellos describiremos tres:
Método de Usher
Se basa en la evaluación de caracteres lisíeos externos
del RN que presenta diferenciación en el último mes de l.i
gestación. Se alteran muy poco con el retardo decrecimiento
intrauterino. Da una seguridad de ±2 semanas y es fácil de
realizar. Eos parámetros utilizados son los siguientes:
Pliegues plantares:
• < 36 sem: I o más pliegues en 1/3 anterior del pie.
• ¡6 a 38 sem: pliegues en 2/3 anteriores del pie.
• > 39 sem: pliegues en toda la planta del pie.
Pabellón auricular:
• < 36 sem: fácilmente plegable, con escaso cartílago, no
vuelve a su posición.
• 36 a 38 sem: menos deformadle, cartílago regular, demora
en volver a su posición.
• > 39 sem: rígido, poco deformadle, cartílago grueso,
vuelve con rapidez a su posición.
Pelo:
• < 37 sem: pelo fino, aglutinado, difícil de separar.
• > 38 sem: pelo grueso, fácilmente individualizable.
Nodulo mamario:
• < 34 sem: no se palpa.
• 34 a 36 sem: 0,5 cm de diámetro.
• 37 a 38 sem: 0,5 a 1 cm de diámetro.
• > 39 sem: 1 cm de diámetro.
• Si el nodulo es pequeño, puede representar desnutrición
fetal.
Genitales masculinos:
• < 36 sem: escroto pequeño con escasas arrugas, testículos
en canal inguinal.
• 36 a 38 sem: escroto de tamaño intermedio con moderada
cantidad de arrugas, testículos en escroto.
• > 38 sem: escroto pendular arrugado, testículos en
escroto.
Genitales femeninos:
• < 36 sem: labios mayores rudimentarios, separados,
sobresalen de los labios menores.
36 a 38 sem: labios mayores casi cubren a los menores.
f
 Capítulo 5 • Examen físico y evaluación de la edad qestacional

' i tura o-3. E sq u e m a de p u n tu a c ió n según s ig n o s n e u ro m u scu la re s y físicos para d eterm ina r EG seg ún el m é to d o de B allard
exp an did o. La suma lolal debe relacionarse con la EG según la labia adjunta.

M ,0 , „
n e u io n iu s c u ta ,
t 0 i 2 3 4 5

P o s tu r a
o^c
---------------------- ■
J 1
V e n ta n a c u a d r a d a
(m u ñ e c a )
<90
r 90’
h
60 45
h
30 0’

R e tro c e s o d e l b ra z o
i h
180 1 4 0 -1 8 0 1 1 0 -1 4 0 9 0 -1 1 0 <95

A n g u lo p o p lít e o ó £ >

180
d6 ob ofe ob 0¿>
160 140 120 100 90

S ig n o d e la b u la n d a
* -8 - & • ^ 8 ^ 8

T a ló n a o í d o
ob C)b db ob ob ob
M a d u re z
fís ic a -1 0 1 2 3 4 5
Surcos super­ Mayor
Descamación
Pegajosa Gelatinosa Lisa ficiales y descamación Piel arrugada
P ie l superficial
friable roja rosada descamación, surcos pro­ se sale en
y/o erupción
transparente transparente venas visibles areas pálidas, fundos. no se placas
pocas venas
venas escasas observan vasos

No Escaso Áreas
Lanugo Abundante Fino Sin lanugo
lampiñas

Tamaño Ligeras Surcos Surcos

< 50mm Surcos en Rango de Madurez
S u p e rfic ie p la n ta r 40-50mm -I marcas transversos en toda la
sin surcos 2/3 anterior
40 mm -2 roías en 1/2 anterior planta Puntaie Semanas
—
Areola granu- -1 0 20
Pequeña Aréola y pezón Pezón y aréola
lada borde
Apenas areola plana, definidos, completos, -5 22
B otón m am ario Imperceptible
i perceptible no se palpa tei'do mamario
elevado
tepdo mamario
tejido mamario
te|ido mamario de 1-2 mm de 5-10 mm 0 24
de 3-4 mm
5 26
Párpado; Pabellón bien Pabellón bien
Parpados blando con Pabellón firme 10 28
abiertos mcurvado formado y
fusionados con cartílago
0 | o s y o íd o s pabellón piano pero blanoo. se firme.
sueltos (-1) vaoones se grueso y 15 30
permanece endereza con
firmemente (-2) endereza con duro
plegado laoiidad al instante 20 32
lentiWO

25 34
Testículos en Testículos Testículos
Testículos
j Escroto vacio canal inguinal. descendiendo. pendulares. 30 36
G e m í a le s m a s c u lin o s plj n^ 0 arrugas (mas abato
algunas arrugas
arrugas t + 35 38
arrugas arrugas profundas
40 40
Labios Labios
Labios
Clitons Clitons mayores mayores
Clitons mayores y 45 42
prominente, prominente grandes, cubren
G e n it a le s fe m e n in o s pram nenio menores
pequeños labios menores cubren completamente 50 44
labios planos igualmente
labios menores parcialmente a a los menores
prominentes
los menores

57
N EO NATO LO G IA • C u a il.i ed ición
• > 58 soni: labios mayores cubren por cúmplelo a los
nicnous. Puede babor leucorrea o pNeuiloiiiensmidción.
Método de Dubowitz
Valora varios signos somáticos y neurológicos, es tle
mavor precisión, especialm ente para los menores de 16
semanas, pero requiere mayor tiempo y que el examinador
renga experiencia para su realización. Da una aproximación
de - 2 semanas v debe efectuarse después de las 24 horas
ile nacimiento para descartar la influencia que el parlo tiene
en las respuestas neurológicas. A cada signo se le asigna
un puntaje que puede ir desde 0 hasta 5, la suma de ellos
BIBLIOGRAFIA
A m e ric a n A c a d e m v o t P e d ia tric s . S la lc m e n l n i e n d o rs e m e n t: tin iin g <>t
u m b ilic a l co rd c la m p in g a tic e b ir lli. IV d ia tric s >013; 1 3 1x13 23.
A p g a r V. A p ro p o sa l tu r a n c w m e tlio d o f e v a lu a tio n o f th e n e w b n rn in fa m .
C lin Res A n c s th A n a lg 1s>53; 32:2 60-67.
B a lla rd J. N o v a k K. D riv c r M . A s im p lifie d score tu r a s sessinenl o f fe ta l
m a tu ra c ió n o l n e n ie b o rn in fa m e . J P e d ia ir 1979; 95:769.
B a lla rd J L K h o u ry JC . W c d ig K r t a l. N eiv B a lla rd Score. expand ed lo ¡n d u d e
ex tre m é is p re m a lu re in ta n is . J P e d ia ir 1991; 1 1 9 :4 1 7 -2 3 .
Bamess LA. Manual ot Pediatrics Physical Diagnosis. Year Book Medical
Publishers. 198],
D u b o w itz L, D u b o w itz V. G o ld b e rg C. C lin ic a l A ss csin c n t o f G e s la lio n a l age
in th e Ncwbom ln f a n i. J Pedían 1970; 77:1.
G o n zá le z A . E xa m e n lis ie n y e v a lu a d ó n de la edad ge sla cio n a l. En: Tapia JL,
G onzález 3 N e n n a lo lo g ía . S a n tiag o, C h ile : M e d ite rrá n e o , 2008.
k iu e r m a n JA . P liib b s R H , T o o le v W H . A o r iic b lo o d pressure in n o rm a l new -
b o m in fa n ls d u rin g th e tirs l 12 Irou rs o f lile . P ed ia irics 1969; 44:959-963.
58
da el puntaje total que es relacionado en un gráfico con |(l
edad geslatinnal.
Método de Ballard
l istos aulores abreviaron el mclodode Dubowitz a 6 criterios
físicos y 6 ncurológicos y reíienlernenle fue reailec nado para
evaluar prematuros de extremo bajo peso 25 a 27 semanas,
período en el cual el método de Dubowitz no puede evaluar
La confiabilidad de este método ha sido confirmada y al ser
más breve facilita la evaluación especialmente de los niños
enfermos. La Figura 5-3 muestra los esquemas con los crite­
rios ncurológicos y físicos con los puntajes correspondientes.
M a lile W T, N e v vb iirg e r J, M a lh e r n e G P .V a l. Role n i p u lse o x im e lr y in exa-
m in in g n c w b o rn s lo rc n n g e n ila l tie a rl disease: a s c ie n lilic s ta te m e n l fro m
lile A IIA an d A A P Pediatrics 2009; 124: 82 3-8 36.
M a ria n i G, D ik P, E zg u e r A el d i. P re -ilu c la l a n d p o s t-d u c la l O . s a lu ra lio n in
lie a llliy le rm ne o n a le s a fte r b ir t li, .1 P e d ia ir 2 0 0 7 ; 150: 418-421
N u n tn a ru m il P, Yang W, B a d a -E lz e y HS. B lo o d pressure m e a s u rc m e n is in
lite n c w b o rn . C lin P e rin a lo l 1999; 2 6 :9 76-96.
P e rlm a n J M . W y liie J, K a llw in k e l J el a i. o n b e h a ll o l ih e N e o n a ta l
R e s u scila lio n C lia p le r C o lla b o ra lo rs. Parí 7: n e o n a ta l rc s u s d ta tio n : 2015
Intern aciona l Consensúe on C a rd io p u ln io n a ry R e s u scila lio n a n d E m ergency
C ardiova scularC arc Science W iih T re a tm e n t R ecom m e nda tions. C irtu la tio n
2 0 15 ;13 2(supp l I):S 2 0 4 -S 2 4 I.
U s lic r R, M c L e a n F, S c o ll ICE. J u d g e m c n l o f Fetal Age. P e d ia ir C lin N o rth
A m 1966:13:835.
 TRAUMATISMO DEL PARTO
o entiende por traumatismo del parlo diversas alteraciones
\ lesiones producto del parto o asociadas a maniobras
dicas electuadas durante este. I.os traumatismos del parto
o es son ¡nlrecuentes en la actualidad, afectando aproxi­
madamente al 1% del total de recién nacidos vivos, debido
una mejoría en el manejo obstétrico en partos potencial-
nenie difíciles. Generalmente el traumatismo se relaciona
con presentaciones anormales del feto y por instrumentación
del parto. Son factores de riesgo: primiparidad o gran multi-
paridad, presentación anormal, baja estatura materna, parto
prolongado o m uy rápido, oligoam nios, RN muy prematuro,
macrosomía y parto múltiple
LE S IO N E S EN LA P IE L
Con frecuencia pueden observarse eritem a y equim osis.
Pueden también observarse petequias localizadas (en caso
de dudas debe controlarse coagulación, en especial recuento
de plaquetas). No son raras las laceraciones accidentales por
bisturí en cesáreas, generalm ente son superficiales y curan
afrontando los extrem os.
T R A U M A T IS M O S EN C A B E Z A Y CU ELLO
M áscara e q u im ó tica
Es producto del éstasis venoso por compresión de los
vasos del cuello, habitualm ente por circulares de cordón. Se
manifiesta por la presencia de un color violáceo de la cara
acompañado de petequias (se puede confundir con cianosis).
El pronóstico es muy bueno y no requiere tratamiento.
Bolsa sero s an g u ín e a
Consiste en edem a difuso de la zona de presentación
de cuero cabelludo que sobrepasa las líneas de sutura. No
requiere tratamiento y desaparece espontáneam ente en 24
a 48 h. No presenta complicaciones.
C efalohem atom a
Existen dos variedades:
♦ Subperióstico. Consiste en una hemorragia subperióstica
que afecta a los huesos craneanos. Ocurre en alrededor
del 2% de los RN, siendo el parietal el más frecuente. Se
presenta como un aum ento de volumen a tensión que
no sobrepasa los límites de las suturas (Figura 6-1). Su
evolución es habitualmente benigna, reabsorbiéndose
en pocos m eses sin presentar síntom as en el recién
nacido. En hasta el 5% se asocia a fractura de cráneo,
que es habitualmente lineal y no deprimida, por lo que
no requiere tratamiento. Por tanto, la indicación de
neuroimagen en estos pacientes debe realizarse solo si
presenta síntomas, como: apnea, convulsiones, focaliza-
ción, fontanela a tensión o hundim iento de los huesos
de cráneo. Los cefalohematom as, especialm ente los de
mayor tamaño, son causa de hiperbilirrubinemia.
• Subaponeurótico o subgaleal. Consiste en una hem o­
rragia que se produce al desprenderse la aponcurosis
epicraneana. Por tanto, sobrepasa las líneas de suturas
y puede contener un gran volumen de sangre. Es poten­
cialmente grave, pudiendo llevar a anemia aguda y shock.
También puede producir hiperbilirrubinemia. Deben
controlarse pruebas de coagulación, que pueden estar
alteradas como evento primario o secundariam ente. El
tratamiento contempla la reposición rápida del volumen
sanguíneo y si es necesario corregir factores de coagu­
lación, si existe shock de acuerdo a Capítulo 48: Shock.
Fractura de cráneo
Son generalm ente consecutivas a partos prolongados
o difíciles, con contacto repetido de cabeza con estructura
ósea de pelvis materna. También se asocian al uso de fórceps,
aunque pueden presentarse en partos espontáneos.
La mayoría compromete los huesos parietales, son lineales
y acompañan a un cefalohematom a. Las fracturas lineales
no dan síntomas y no requieren tratamiento. Las fracturas
59
NEONATOLOGIA • Cuarta edición

Figura 6-1. Esquem a de tratamiento sugerido para parálisis braquial. (Adaptado de Shenaq e l al, 2000)

N A C IM IE N T O
D ia g n ó s tic o

E s tu d io r a d io ló g ic o
E v a lu a c ió n n e u r o ló g ic a
y p o r k in e s io te ra p ía

---- »
N o m e jo r a Mejora

-
3 -4 m e s e s
E x p lo r a c ió n q u ir ú r g ic a
R e c o n s tr u c c ió n p r im a r ia
_____________________________ _______________
* N o s ig u e m e jo r ía S ig u e m e jo r
.. J

________ 1 ___ C o n tin u a r

K in e s io te ra p ia k in e s io te r a p ia

F a lta m e p r i a e n M e jo ra *1 S e g u im ie n to
a lg u n o s m ú s c u lo s h a s ta t a ñ o

> 1 2 -1 8 m e s e s
r e c o n s tr u c c ió n s e c u n d a r ia

K in e s io te ra p ia

deprimidas, habitualmente secundarias a instrumentación, Lesión del músculo esternocleidomastoideo

son visibles o palpables y similares a una abolladura de pelota (tortícolis)
de ping-pong. La mayoría no requiere tratamiento, pero si son La lesión se originaría por una compresión intrauteri­
mayores de 2 cm o con síntomas, requieren evaluación de na del músculo que finalmente conduciría a una fibrosis y
neurocirujano para decidir conducta. Se debe efectuar una contractura muscular. Generalmente al inicio se aprecia una
TC cerebral para descartar la presencia de fragmentos óseos masa palpable en la zona, aunque puede no haber masa. Más
intracerebrales u otras lesiones. tarde se manifiesta por la posición de la cabeza inclinada so­
Las fracturas de base de cráneo, rarísimas, casi siempre bre el músculo contracturado, lo que aparece en las primeras
se acompañan de hemorragia severa por desgarro de senos semanas de vida (en promedio a los 24 días de edad). Puede
venosos subyacentes. Pueden producir shock, alteraciones producir una asimetría de la cara.
neurológicas y perdida de líquido cefalorraquídeo (LCR) Con las medidas de fisioterapia adecuadas, el tortícolis
sanguinolento por oídos y nariz. Suelen requerir reposición de suele resolverse hacia los primeros meses de edad. Los casos
sangre, y si hay rinorrea y otorrea de LCR, debe administrarse más severos y que no mejoran pasados los 6 meses son can­
antibióticos para prevenir infección secundaria de meninges. didatos a cirugía. Algunos aconsejan estudio con imágenes.
Las fracturas básales son de mal pronóstico; los sobrevivientes
tienen elevada incidencia de secuelas neurológicas. Traumatismo ocular
Son comunes el edema y equimosis palpebral, especial-
Hemorragia subdural y hemorragia subaracnoidea . mente en presentaciones distócicas y uso de fórceps. También
Ver Capítulo 52: Oirás lesiones deISNCen el RN y Capítulo es muy frecuente la hemorragia subconjuntival, aun en
53: Estimulación temprana. partos normales. No requiere de tratamiento, absorbiéndose
espontáneamente en 1 a 2 semanas.

60

i

Lesiones nasales
1.1 disloeae ion del scphmi nasal puede oc un ir n i hasta el
0.0% al ile los partos. Se presenta como obstrucción de la
ua aerea stipeiior junto a una asimetría nasal. Se recomienda
reali/ai una reducción por especialista en los 3 primeros días.
LE S IO N E S EN EL S IS TE M A N E R V IO S O P E R IFÉ R IC O
Y M ÉD U LA E S P IN A L
(Tenetalmente producidas por presión excesiva contra el
promontorio sacro materno o por compresión de una rama
del lorceps.
Lesión del nervio facial
Se describen dos variedades:
• Lesión central. No hay evidencia de lesión traumática
en la cara. Parálisis espáslica de mitad inlcrior de cara,
lado paralizado liso y tum efacto. Pliegue nasolabial
ausente, com isura bucal caída. Al llanto, la boca se
des\ ¡a hacia el lado sano. No hay compromiso de frente
y párpados.
• Lesión periférica. Puede existir evidencia de trauma­
tism o lacial y parálisis flácida. Se com prom ete toda
la hemicara. En reposo el único signo puede ser el ojo
persistentem ente abierto en el lado afectado. Ai llanto,
hallazgos iguales a lesión central, pero con compromiso
de frente (lisa en lado afectado) y párpados. Puede haber
lesión de una rama periférica del nervio facial, en el cual
la parálisis se limita a frente, ojo o boca.
Se debe hacer el diagnóstico diferencial con agenesia
nuclear (síndrome de M obius) que generalmente es bilateral
y se asocia a anomalías de oído, paladar, lengua, mandíbula y
otros huesos; y con ausencia congénita o hipoplasia de m ús­
culos faciales generalmente asociada a otras anomalías. Otros
síndromes que se han asociado a parálisis facial no traumática
son el de Goldenhar, Poland, Di George, trisomías 13 y 18.
El tratamiento consiste en la protección del ojo abierto
con parches y gotas de lágrima artificial. La mayoría de los
casos se resuelve espontáneam ente en un par de semanas.
Si pasado ese lapso no hay mejoría, hacer interconsulta con
neurólogo para decidir estudio y conducta. Pruebas electro-
diagnósticas pueden ser de utilidad pronostica.
Lesión de m édu la espinal
Son muy raras en la actualidad, porque generalmente
no se efectúan maniobras que se le asocien, especialmente
la versión interna y extracción en la presentación podálica.
Otros factores predisponentes son la presentación de cara y
frente, distocia de hombros, premaluridad y parto precipi­
tado. Las regiones más frecuentes afectadas son la cervical
y la torácica superior.
Ix» hallazgos físicos varían según lugar de lesión:
• Lesión cervical alta o de troncoencefálico. Generalmente
con gran depresión respiratoria, slwck e hipotermia. Fallecen
rápidamente sin llegar a presentar signos neurología».
Capitulo 6 • Traumatismo del parto
• Lesión cervical alta o media. Al nacer, hay apariencia
normal o signos similares a lesión anterior. Depresión
respiratoria se suele complicar con neumonía. Primer
síntoma puede ser retención urinaria. Después de varios
días, aparecen ílacidez. c inmovilidad de extremidades
inferiores. Hay anestesia en mitad inferior del cuerpo y
plexo braquial comprometido en el 20% de casos.
• Lesión de C8, TI o más baja. Sobreviven por períodos
largos y hay secuelas ncurológicas permanentes. Tendencia
a úlceras de decúbito, atrofia muscular, contracturas se­
veras y deformidades óseas. Infección urinaria recurrente
y neumonías frecuentes.
• Lesión medular parcial. Signos neurológicos sutiles de
espasticidad que representarían parálisis cerebral. Se
acompaña de accidentes cercbrovascularcs ocasionales.
• La resonancia magnética es el estudio de elección. En
el tratamiento es necesaria la intervención de neurólogos,
neurocirujanos, kinesiólogos, urólogos, ortopedista. El
pronóstico depende de la severidad de lesión, en general
es malo.
Lesión de plexo braquial
Incidencia de entre el 0,1% y el 0,2% de nacimientos.
Se manifiesta por parálisis o paresia de los m úsculos de
extremidad superior secundaria a traumatism o m ecánico
de raíces espinales entre 5IJ cervical a 1ra torácica. Dentro de
los factores de riesgo para sospecharla el más significativo es
IMC materno > 30.
Según el sitio de lesión, hay tres variedades:
• Parálisis de Duchenne Erb o de la porción superior del
brazo (afecta la 5,a y 6U1raíz cervical). Es la más común;
brazo en aducción y rotación interna, codo extendido,
antebrazo en pronación y muñeca ílexionada. Reflejo de
Moro abolido y prehensión palmar intacta.
• Parálisis de Klumpke o de la porción inferior al brazo
(lesión de 8'a cervical y 1ra torácica). Es muy rara. Falta
prehensión palmar.
• Parálisis total de extrem idad. Comprom ete todo el
plexo braquial. Un poco más frecuente que la parálisis
de Klumpke. Extremidad entera flácida con todos los
reflejos abolidos. El diagnóstico diferencial es con lesión
cerebral o lesión ósea o de tejidos blandos del hombro o
porción superior del brazo. Es aconsejable realizar estudio
radiológico de hombro y porción superior del brazo para
delectar lesión ósea, y de tórax para descartar lesión de
nervio frénico. El tratamiento consiste en: m ovimientos
pasivos que deben posponerse hasta que se resuelv a el
edema de nerv io (7 a 10 días) y uso de férula, que pre­
viene contraclura de muñeca y dedos.
En cuanto al pronóstico es difícil de predecir grado de
recuperación en período neonatal inmediato. Una mejoría
franca en una a dos semanas hace pensar en una función
prácticamente normal. La persistencia de síntomas a los 6
meses es de mal pronóstico. En general la parálisis de Erb
se resuelve antes del primer año de vida, con síntomas que
61
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
pueden persistir en el 5% o 8% del total de RN afectados. La
parálisis de porción interior de brazo tiene peor pronóstico y
los síntomas solo se resuelven antes de un año en aproxima­
damente el 40% de los niños afectados. La opción quirúrgica y
su oportunidad no generan consenso, fin Figura 6-1 se puede
vci diagrama de linio recomendada en centro de Texas, en que
se i onsidera la opción quirúrgica luego de 3 a 4 meses. Esta es
una i ii ligia difícil, por lo cual dependerá de la experticia local
en esta área. Debido a las probables secuelas funcionales se
ha con vi 11ido en un diagnóstico controvertido desde el punto
de \ isla medico legal. Es importante la sospecha clínica, en
diagnostico y la adecuada conversación con los padres. Además
es aconsejable derivar al equipo de neurorehabilitación para
kinesiterapia motora precozmente.
Lesión de nervio frénico
Ocasiona parálisis diafragmática y dificultad respiratoria.
I n la radiología el diafragma aparece ascendido, la ecografía
suele confirmar el diagnóstico. Rara vez es lesión aislada,
■de lodos los casos se asocia a parálisis de Duchenne Erb.
La mayoría mejora espontáneamente en algunas semanas.
Ruede ser útil ver respuesta a estimulación eléctrica.
Los aspectos principales del tratamiento son: posición
del RN sobre lado afectado, oxigenotcrapia/CPAP según ne­
cesidad, iniciar alimentación por SNG, uso de antibióticos si
hay infección pulmonar agregada, ventilación mecánica en
caso de lesión bilateral, considerar cirugía (plicatura o esci­
sión de diafragma) si hay dificultad respiratoria en aumento
o no se recupera la función diafragmática después de 1 mes.
FRACTURAS DE HUESOS LARGOS
Fractura clavicular
Su incidencia varía entre 0,4% y 2% de los RN. Se asocia
a macrosomía y parto con dificultad en la salida de los hom­
bros (distocia de hombros). A veces se escucha un crujido en
e s e momento. Cuando la fractura es total, el diagnóstico es
mas fácil, pudiendo observarse una deformidad y palparse
una crepitación ósea. Si la fractura es de tallo verde, puede
BIBLIOGRAFIA
A n n e m ie k e J. B ro u w e r. In ira c ra n ia l h e m o rrh a g e in lu ll- te rm n e w b o m s : a
h m p ita l-b u x e d lo lio r i siudy. N c u ro ra d io lo g y 2010; 52:507-70.
A s in a H astia. B irlh -a s M ic ia ie d lu n g -b n n e fra c tu re s . In i J G ynaecol O bstct
201 i. 12 V: 127- 50.
H enil M H . c la v illo Iru i liir e in la b o r: Uisls fa cto rs an d a s so d a ic d m o rb id itic s .
I P i'iin a ln l 2001. 21:5 13-15.
D o u m o u ih lx lx SU, A r u lk u m a ra n S. Is ii possiblc lo reduce o b stetrical brachial
plexus palsy by o p iim a l m n n a g c m e n l o f s h o u ld e r dyM ocia? A n n NY A ta d
S. .'H U I. 1205:135-43.
t a is IK i. I lin in N M , In m e d ia le m a n a g e m e m o f llic tr a n n ia ilz c d in fa n ls . C lin
IV rin a tn l I'IS I, 10:487.
( . r i i l i a m L L . l l i i l h irn n in n . IV d in lr C lin N o r lli A n i 1075; 22:317.
6?
sospecharse ante la presencia de otros signos que suelen
acompañarla, como son dolor en la movilización del brazo del
lado afectado y Moro asimétrico. Además existen tactores de
riesgo para fractura de clavícula: macrosomía letal. > edad
de la madre, diabetes gcstacional y EG >J7 semanas que
nos obligan a sospecharla. Más tardíamente puede palparse
un callo óseo. El pronóstico es bueno, generalmente no es
necesario efectuar una inmovilización, aunque algunos la
aconsejan para la fractura total. Se recomienda movilizar con
suavidad el brazo para evitar el dolor.
Fractura de húmero y fémur
Son fracturas mucho menos frecuentes que la clavicular y
son consecuencias de extracción dificultosa de extremidades.
El diagnóstico se realiza por la presencia de inmovilidad de la
extremidad afectada, dolor, crepitación y deformación ósea.
Estas fracturas requieren inmovilización.
TRAUMATISMO ABDOMINAL
Hematoma subcapsular hepático
Se produce en partos laboriosos en que se puede des­
garrar el parénquima hepático, acumulándose sangre bajo
la cápsula de Glisson. Este hematoma puede romperse brus­
camente, produciendo hemoperitoneo. El cuadro clínico se
caracteriza por aparición más o menos brusca de anemia y o
shock, distensión abdominal y hepatomegalia. Son de ayuda
diagnóstica la ecografía abdominal y la paracentesis si existe
hemoperitoneo.
El tratamiento es el de un shock hipovolémico por he­
morragia (Capítulo 48: Shock).
Hemorragia renal y/o suprarrenal
Se debe sospechar ante la presencia de masas abdomina­
les palpables, más el antecedente de un parto con extracción
dificultosa, especialmente con presentación podálica. La eco-
grafía es de gran ayuda diagnóstica. En casos de hemorragia
bilateral masiva se puede producir insuficiencia suprarrenal
aguda, lo cual es raro.
K im H M , Kvvon SH, P ark SH, K im YS, O h KVV. In ira c ra n ia l h e m o rrh a g e in
in fa n ls w iih ce phalo h e m a lo m a . P c d ia ir In i 20 14:5 6 :3 7 8 -8 1 .
L u rte S. R isk faciors fo r fra c lu re d d a v ic le in th e n c tv b o m . J O b s ie l G ynaecol
2011; 37:1572-74.
M a n g u rte n H H . B ir lh in ju rie s . E n: M a r tin RJ. F a n a ro ff A A . W a lsb M C.
N e o n a ta l-p e rin a ta l m e d icin e . P h ila d e lp h ia : Saunders, 2015.
M e h la SH. W h a t faciors are associaled w ilh neonatal in jury fo lló n in g shoulder
dyslocia? J P crinatol 2006; 26:85-88.
S lrenaq SM , A rm e n la A H , R olh FS, Lee RT. L a ure nl ,JP. C urrenl m anagem em of
' obstetrical brachial plexus injuries al Texas C hildre n’s Hospital Brachial Plexus
Cerner and B aylor C ollcge of M edicine . Sem in Plasi Surg; 2IHI5: l‘>: 42-55.
U b in g M R . M a n a g e m e m o f b ir lh In ju rie s . Pedían C lin N o r lh A n t 2004;
51:1169-86.
 RECIÉN NACIDO MENOR DE 1.500 G AL NACER:
ENFOQUE GENERAL
I. I . I \i'i \ l. • M . ,l. Uoiu i sS. • A. ( ío n / ai.i / M .

lmojoi.it piogresivanicnic la ainicinn nuiU'ino-iiil.mlII l.i

A subienda do los UN do muy h.ijopeso.il nacer (UNMUI’N)
o monoi ilo 1.500 g h.i mojomilo ¡mporlunlemente, ,tk on/.iiuln
'•'loros sobroel 85% en pulses desarrollados. lio imesiru región,
si bioti también h«i mojoiuilo, os do aproximadamente ol 75%
\ on lo ai nulidad osios niños oaipou gran puno do los díus
cuni.i do lus Unidades do Cuidarlos Inlousivos Neonatales.
I n un estudio regional, ol promedio do eslodío liospiluluriu
do los KNMHI’N sobros i\ ionios lúe do 50 díus. Lu iiioidoui iu
do RNMBPN os variable, oseilu ou alrededor del 1% ul 1,5%
de los nucidos \ ivos. desi i ibiéndose un discreto numoiilo on
los últimos unos, l-n Chile, entre los unos 1995 y 2000 liio
del 0,9%, mientras que el uño 2 0 1 1 lúe del 1,3%. lin mioslru
unidad, hu osi iludo entre el 1,7% u 2".. do los UN vivos on los
Lili inios 20 unos. A medida que lu mortalidad inluntil (MI)
decrece, ol componente de mortalidad neonatal (MN) tiene
muyo! importancia, en especial, aumenta el Impacto de la
mortalidad del 1.500#. Im Chile lu MI en 1984 luede 19,6
por mil nucidos vivos, lu MN lúe de 9,2 (46,9% do la MI) y
los UN < 1.500 g iniilribuyoinn con icria del 25% de la MI.
lili 1995, la MI y MN on Chile disminuyeron a 11,3 y 6,1 por
mil réspedivamenlc y el ^ 1.500 g contribuyó al 40,7% de lu
MN, ul 7,5% do lu MI tardía y al 24,5% de la MI total. Más
reclenlemeule, en el año 2014, lu MI alcanzó 7,2 por mil, la
MN 5,2 (72% do MI) y el < 1.500 g lúe responsable de cerca
del 50% de lus muertes neonatales y cerca de un tercio de la
MI, de ahí su rclevamiu.
La Tabla 7-1 muestra la evolución de la sobrevida en este
grupo, en nuestra unidad, entre los años 2005 y 2014. Los datos
de sobrevida on < 1.500 g debieran indicarse según tramos
do poso de nacimiento y edad geslacional (LG). La Figura 7-1
muestra lu morbilidad y sobrevida según LG en nuestro centro.

Tabla 7-1. M o rtalid ad en < 1 .5 0 0 g seg ún rango de peso de nacim iento (Unidad do RN Universidad Católica de Chile Años 2001-2014)

M ortalidad 2001 a 2014 - Según rango de peso (100 g)

Peso Rangos No SI Total

(100 g) N %
N % N %

501-600 12 42,9% 16 57,1% 28 100%

i 601-700 24 63,2% I4 36,8% 38 100%

701-800 33 86,8% !) 13,2% 38 100%

801-900 44 88,0% 6 12,0% 50 100%

901-100 36 83,7% 7 16,3% 43 100%

1.001-1 100 42 93,3% 3 6,7% 45 100%

1 101-1 200 50 87,7% 7 12,3% 57 100%

96,7% O 3,3% 61 100%

1 201-1 300 59 .......
ovp
o~-
O

1 301 1 400 01 95,3% 3 4,7% 64

r................. —
8,0% 87 100%
14011500 80 92,0%
____... / .
o
o
-o

Total 441 86,3% 70 13,6% 511

63
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición

Figura 7-1. M o rtalid ad y m o rb ilid a d e s m ás im p o rta n te s seg ún EG. Unidad de RN Universidad Católica de Chile. Años 2001-2014.

—■— Sobrevida DAP ••••X— ECN —♦— D8P

— EMH - O - NIC lll-IV —♦— ROP — Sepsis lardia

E d a d g e s la c io n a l (s e m )

Tabla 7-2. C artilla que ilustra la incid en cia de m o rb ilid a d global y según sem anas de edad g estacional en recién n acido s de m uy
bajo peso de n acim ien to en los centros de la Red Neonatal Neocosur, entre enero de 2001 y d icie m bre de 2011

H em orragia
Displasia Enterocolitis Leucomalacia Retinopatía del
intraventricular
Sem anas b roncopulm onar necrotizante periventricular prem aturo
grado III y IV
Incidencia IC95% Incidencia IC95% Incidencia IC95% Incidencia IC95% Incidencia IC95%
24-24+6 64% (57-72) 25% (18-31) 9% (4-13) 79% (72-86) 24% (17-30)
25-25+6 61% (55-67) 20% (15-24) 8% (5-11) 71% (65-76) 18% (14-23)
26-26+6 47% (43-52) 14% (11-17) 6% (4-9) 57% (53-62) 13% (10-16)
27-27+6 38% (35-42) 13% (11-16) 6% (4-7) 43% (39-47) 11% (8-13)
28-28+6 25% (22-28) 9% (7-11) 7% (5-8) 29% (26-32) 7% (5-8)
29-29+6 21% (18-23) 10% (8-11) 4% (2-5) 22% (19-24) 6% (5-7)
30-30+6 12% (10-14) 9% (7-10) 3% (2-4) 18% (16-20) 4% (3-5)
31-31+6 10% (8-12) 9% (7-11) 2% (1-3) 18% (15-20) 3% (1-4)
TOTAL 25% (24-26) 11% (10-12) 5% (4-5) 31% (30-32) 7% (7-8)

CUIDADOS GENERALES para aquellos pacientes en el límite de la viabilidad, se aconseja

Es fundamental en este grupo de pacientes, especialmente en
los menores de 1.000 gramos, intentar una consejería antenatal
con los padres. Si bien, la mortalidad en este grupo ha dismi­
nuido en los últimos años, la morbilidad se mantiene elevada.
En la Tabla 7-2 se muestra el riesgo de morbilidad severa según
EG en datos de la Red Neocosur. Es importante mencionar a
los padres los riesgos de secuelas severas (idealmente con los
resultados de cada centro). En la última guía de reanimación,
acordar con los padres respecto de las maniobras de reanima­
ción, estableciendo límites éticos en la misma.
Al mismo tiempo, debe coordinarse con el equipo de
obstetricia a modo de ofrecerle las mejores posibilidades con
estrategias probadamente demostradas como corticoides an­
tenatales. La administración de sulfato de magnesio (SMg) a
la madre se ha asociado con menor riesgo de parálisis cerebral
(PC) y disminución en lesiones cerebrales ecográficas en los

64
 Capítulo 7 • Recién nacido menor de 1.500 G al nacer: enfoque general
RNMBP, «ninquc para el resultado combinado en PC/mucrlc
el c ía lo no es tan claro y en seguimiento a edad escolar los
beneficios se pierden parcialmente. Nn se ha encontrado
efectos laterales adversos excepto, en un estudio que muestra
un aumento de perloración intestinal espontánea asociado
ion uso de SMg antenatal en < 25 semanas. No existe total
consenso en su uso y no está bien determinada la dosis de
saiga (4 a 6 g) \ si requiere mantención. En nuestro centro
se emplea Irecuenlemenle en dosis de' 4 g sin mantención
en embarazos de < 52 semanas.
I a ev idencia respecto de cuál es la mejor vía de parto para
el RN MBI'N es controversia!. Un estudio de la Red Ncocosur
encontró una menor incidencia de HIV severa en RN únicos,
en posición cefálica, entre las 24 y 25 semanas nacidos por
cesárea asociado a corticoidc antenatal. A EG mayores se
encontró que el factor protector de muerte/ HIV severa más
relevante es el corticoidc antenatal.
Otra de las prácticas más utilizadas durante los últimos
años es el dampeo tardío de cordón definido como el que se
produce entre los 30 y 120 segundos. Este se ha relacionado
con una menor necesidad de transfusiones, mayor estabilidad
hemodinámica, menor incidencia de HIV (en todos sus grados)
v menor riesgo de enterocolitis necrotizante. Sin embargo,
en metaanálisis más reciente no se asoció a disminución de
esas morbilidades.
Todos los RNMBPN deben ser tratados en unidades
de cuidados intensivos neonatales terciarios, provistas de
equipos que permitan una monitorización estricta de sus
parámetros cardiorrcspiratorios, hemodinamia y brindar el
apoyo respiratorio que el RN necesite, y con personal tanto
médico como de enfermería altamente especializado. Por
esto, cuando se enfrenta una amenaza de parto prematuro
de muy bajo peso debe intentarse el nacimiento en un centro
terciario (derivación o transporte materno).
D e p re s ió n c a r d io r r e s p ir a to r ia a l n a c e r. En la Red
Ncocosur, el 23% de los RNMBPN presentan un test de Apgar
s 3 al minuto de vida y el 8% s 3 a los 5 minutos, por lo tan­
to, es muy importante la presencia de personal capacitado
para realizar una reanimación completa, incluida intubación
endotraqueal en la sala de partos (Capítulo 13: Reanimación
neonatal). Debe evitarse la intubación innecesaria, favoreciendo
para aquellos pacientes con adecuado esfuerzo respiratorio el
uso precoz de CPAP (Capítulo 38: CPAP). Para la ventilación
manual, si es requerida, se puede utilizar un dispositivo que
permita administrar PEEP y limitar la presión inspiratoria
como lo es el reanimador de pieza enT (N eopufPosím il). Si
se requiere de intubación y ventilación en la sala de partos,
las presiones empleadas deben ser las menores posibles, ya
que volúmenes corrientes y/o presiones excesivas dañan los
pulmones inmaduros. En la actualidad se recomienda comen­
zar la reanimación del RNMBPN con 21 %-30% de oxígeno,
aunque datos recientes sugieren en los más inmaduros co­
menzar con al menos 30%, y luego titulando según las metas
de saturación preducta! y frecuencia cardíaca. Lo antes posible
debe instalarse un monitor de SaO, para ajustar la FiO, a lo
necesario. No se recomienda el uso de bicarbonato dado el
mayor riesgo de hemorragia intracraneana en este grupo.
Alteración en term orregulación. En este gnq>o de pacientes
debe vigilarse la temperatura, especialmente en los menores
de 1.250 gramos en quienes se recomienda recibirlos en la sala
de partos calcfaccionada a 24 JC, con cobertura estéril (bolsa
plástica). Esta debe mantenerse durante la reanimación y/o
estabilización del paciente, además del calor radiante para
asurar normolermia y disminuir las pérdidas insensibles. Una
vez estabilizados, deben trasladarse empleando incubadora de
transporte (Capítulo 9: Termorregulación). El uso de calefactor
radiante debe reservarse solo para los casos más graves, en
los que se planea efectuar varios procedimientos invasivos.
En caso contrario se recomienda emplear incubadora con
servocontrol y alta humedad.
Cuidado de la piel. La piel del RNMBPN, en particular
la del menor de 1.000 g, es muy fina y delicada, al tener una
epidermis muy poco desarrollada, en especial el estrato córneo.
Esto la hace susceptible de erosiones, infecciones y grandes
pérdidas insensibles de agua. Para protegerla se emplea
incubadora de alta humedad, al menos los primeros 7 a 10
días de vida. Afortunadamente, se produce una aceleración
en la maduración de la epidermis y hacia las 2 semanas de
edad, se asemeja a la del RN de término. Es importante el
cambio de posiciones y la rotación de la cabeza para evitar
escoriaciones; también solemos emplear piel de cordero,
aunque no se puede usar con alta humedad porque se moja.
No se recomienda el uso de emolientes a menos que no se
disponga de incubadoras de alta humedad. En los de extremo
bajo peso de nacimiento (< 1.000 g ), tampoco se recomienda
el uso de electrodos durante las primeras 2 semanas de vida,
evitar el exceso de uso de telas adhesivas y los removedores.
Ictericia. Considerar el empleo profiláctico de fototerapia
desde el nacimiento en este grupo si existen hematomas,
equimosis u otros factores de riesgo; o bien al alcanzar la
bilirrubina un valor de 4 a 5 mg (requiere de controles seria­
dos de bilirrubina al menos c/12 h inicialmente). Con estas
medidas se disminuye la probabilidad de exanguinotransfusión
(Capítulo 57: H iperbilirrubinem ia neonatal).
H ip o e h ip e rg lic e m ia . Comenzar lo antes posible fle-
boclisis con carga de glucosa 4 a 6 mg/kg/min, idealmente
asociada con nutrición parenteral precoz o, de no contar con
disponibilidad de la misma en el primer día de vida, iniciar
aminoácidos a 2 g/kg/día con normoglicemia. Ajustar con
destrostix o glicemia y glucosuria seriados. Sugerimos con­
trolar la glicemia 1 a 2 h luego de comenzar la fleboclisis, y
c/4 a 6 h en las primeras 24 h; la glucosuria, cada vez que la
glicemia sea mayor de 90 mg y cada 24 horas mientras esté
con NP o cargas de glucosa > 6 mg/kg/min.
H ip o c a lc e m ia . No se recomienda la administración
en forma preventiva de calcio, aunque sí debe tratarse si se
65
 N E O N A T O L O G lA • C uarta edición
p esq uisa h ipocalccm ia (45 a 9 0 m g/kg d e calcio elem en ta l)
(C ap itu lo JO: Trastornos d e l calcio, fó s fo ro y m a g n e s io ). N o re-
c o m e n d a m o s su in fu sió n por vía periférica por riesgos de
extravasación . Se p u ed e fra c cio n a re n bolos, m on ito riza n d o
la frecu en cia cardíaca o su m in istra rlo m e d ia n te n u trición
porentera! precoz.
B a la n c e hidrico. Es fu n d a m en ta l un con trol estricto
del b alance hidrico en los prim eros 5 días co m o m ín im o y a
lo m en o s cada 12 h. E xiste c o n se n so en cu a n to a m a n ten er
una restricción hídrica relativa los prim eros d ías d e vida. Un
e x c eso d e líq u id os se ha relacion ad o a m ayor in cid en cia de
dttetus persisten te y a peor evolución respiratoria y ncurológica,
con m ayor riesgo de h em orragia intraventricular. El ob jetivo
es llegar a una perdida de p eso n o inferior al 10% resp ecto
del p eso d e n a cim ie n to , pero n o m ayor al 15% por el riesgo
de d esh id ra ta ció n . E sto eq u ivale a una pérdida del 2 % al 3%
d iario en los prim eros 5 d ías d e vida. Los e le m e n to s m ás
u tilizad os para evaluar el b alance hidrico son el p eso y sodio
p la sm á tic o s q u e d eb en eva lu a rse al in g reso y el p eso c/12
Ir. \ a lo m e n o s d ia ria m en te electró lito s en plasm a durante
los prim eros días de vida, ya q ue con frecuencia se p ueden
producir altera cio n es co m o hiper o h ip on atrem ia e hiperka-
lem ia. La m ed ició n d e la d en sid a d urinaria tam b ién p uede
ser d e u tilid ad . (C ap ítulo 68: P ro ble m a s h id ro e le c tro lílic o s y d e l
e q u ilib rio á cid o-ba se ). La sig u ie n te pauta práctica p uede ser útil:
D ía 1:
• A porte basal 60 a 8 0 m L/kg/día
D ía 2 a 5:
• A u m en tar 2 0 m L/kg/día con pérdida de p eso hasta el 2%
al 3%/día. A dem ás, au m en ta r 10 m L/kg/día p o rca d a 1%
d e pérdida d e p eso > al 3%/día
• Con p eso esta cio n a rio m a n ten er aporte
• Con g an an cia d e p eso restringir 10 a 20 m L/kg/día
• Otros p arám etros a considerar:
- S u gieren a u m e n ta r aporte: d iu resis < 0,5 m L/kg/h
en ú ltim a s 12 h; n atrem ia > 150 mEq/L
- S u gieren restringir aporte: n atrem ia < 130m E q /L
- En casos d iscord an tes p red om ina el p eso para decidir
in d ica cio n es
E lectrólitos ( N a ' y K"). Aportar:
• Día 1: 0 m E q/kg/día
• Día 2: I a 2 m E q/kg/día
• Día 3: 2 a 3 m E q/kg/día
En el m en or de 1.000 g p ostergam os el aporte de electró ­
litos h asta el tercer día, ya q u e p o see n una m ayor cantidad de
agua libre. El ap orte d e electró lito s d eb e gu iarse por el nivel
de electrólitos en plasm a y su relación con el b alan ce hidrico.
F un ción renal. El riñón inm aduro tien e fun cion es lim ita­
das, por lo cual d eb e con trolarse en esp ecial los prim eros días
de vida y particularm ente si recibe tratam iento p otencialm cn te
n efro tó x ico co m o in d o m eta cin a , a m in o g lic ó sid o s y otros.
66
N utrición . La n u tric ió n ha a d q u irid o un p apel cada
vez m ás relev a n te (C ap ítu lo 17: N u tr ic ió n y a lim e n ta c ió n del
recién n a c id o ). Al in icio g e n e r a lm e n te se in dica d ieta cero
oral d u ra n te las prim eras 12 a 2 4 h de vida (para observar
esta b iliza ció n y por p osib ilid ad de ap arición de p rob lem as
resp iratorios). Sin em b argo, e x iste n e stu d io s re cien te s q ue
su g ieren el in icio precoz de e s tím u lo trófico con calostro.
D esp u és a lim e n ta ció n en tera l en p eq u e ñ o s v o lú m e n e s de
a cu erd o al C a p ítu lo l7 , id e a lm e n te con le ch e de la propia
m a d r e. En PEG s e v e r o s, en e s p e c ia l co n e v id e n c ia s d e
D oppler alterado prenatal, nuestra reco m en d a ció n es iniciar
con le ch e m atern a en form a ex c lu siv a , d esp u é s de 4 8 a 72
horas. Id ealm en te iniciar nutrición parentcral d esd e el prim er
día, en esp ecial en el < 1.000 g. Si n o es factible, agregar
a m in o á c id o s 2 g/k g/d ía al su ero g lu c o sa d o con co n tro l de
g lic cm ia s n o rm a les.
Enferm edad d e m em brana hialina (EMH). Es im portante
enfatizar el em p leo de corticoide prenatal en la prevención de
la EMH. La recom en d ación actual, en prem aturos de M BPN
q ue nacen con ad ecu ad o esfu erzo respiratorio y n o requieren
rea n im a ció n , es el uso de CPAP p rofiláctico o p recoz, con
p resiones de 5 a 6 c m H ,0 y FiO, n ecesaria para lograr m etas
d e saturación. Una vez estab ilizad o, el ob jetivo es alcanzar
sa tu ra cio n es p red u cta les en tre el 90% y el 95% (C ap ítu lo
37: O xig e n o te ra p ia ). El em p leo d e su rfa cta n te e x ó g e n o d eb e
evaluarse en form a co n tin u a en fu n ció n d e los re q u erim ien ­
tos de o x íg en o y co n d ició n clínica (C ap ítulo 43: S u rfa c ta n te
exógeno). La sedación debe ser con cau tela y no se recom iend a
su em p leo de rutina en el RNMBPN.
A p n ea . El m o n ito r cardiorrespiratorio es m a n d a to rio
en este grupo, y se indica a m in o filin a o ca feín a si p resen ta n
apnea y siem pre p re-extu b ación (C apítulo 25: A p n e a ).
H em orragia in tra cra n ea n a (HIC) - le u c o m a la c ia peri-
ven tricular (LPV). La a d m in istra ció n de cortico id e prenatal
d ism in u y e la in cid en cia d e HIC (C a p ítu lo 51: H e m o rra g ia
in tra c ra n e a n a - le u c o m a la c ia p e r iv e n tr ic u la r ) . O tras m e d id a s
p o s ib le m e n te p r e v e n tiv a s so n : el m a n e jo c u id a d o s o d el
aporte líq u ido y de cu alq uier ex p a n so r d e v o lu m e n circu la­
torio, ev ita n d o cam b ios bruscos d e v olem ia, p resión arterial
y osm olaridad : m o n ito riza r y m a n te n e r PA estab le; evitar
p eríodos de h ip o x em ia y d e h ip o ( < 4 0 ) e hipercarbia e x ­
cesiv a ( > 6 0 ). El e m p le o p rofiláctico d e in d o m eta cin a en
RN < 1.250 g para d ism in u ir la in cid en cia d e HIC severa es
controversial. En nuestra u nid ad, la em p lea m o s d ecid ien d o
caso a caso, g en er a lm en te en los m en o res de < 1.000 g con
SDR, esp e cia lm e n te de sex o m a scu lin o y si es q ue n o recibió
corticoid e prenatal, seg ú n el score d isp o n ib le en w vvw .neoco-
sur.org. In ten ta m o s evitarla en los RN PEG, en particular con
D oppler prenatal alterado, por las ev e n tu a les repercusiones
en la p erfu sión in testin a l.
M en os co n o cid o s so n los factores q ue in terv ien en en el
d esarrollo d e LPV, pero se ha relacion ad o con in flam ación,
in feccio n es, h ip o x ia -isq u em ia , h ip o e hipercarbia.

A lte ra c io n e s h e m o d in á m ic a s . Con frecuencia se produ­
cen alteraciones hemodinámicas en este grupo, lanío por su
condición de inmadurez y bajo peso, como por las patologías
i]ue los pueden afectar y sus terapias. Por otra parte, el ideal
es mantener una estabilidad hemodinámica para evitar com­
plicaciones cerebrales, tal vez enterocolitis, etc. Además de la
evaluación clínica (color, actividad, perfusión periférica), se
monitor!za PA. Para definir hiper o hipotensión nos guiamos
por la Tabla 7-3.
Tabla 7-3. Presión arterial media (mmHg) en RN según horas
de vida y EG. (Adaptado de Sahm M, Jain S. 2016)
Horas de vida
semanas 0 24
36 48 60
23 - 26 24 25 26 27 28 >9
2 7 -3 2 30 31 32 33 34 35
____
3 3 -3 6 36 37 38 39 40 41
■37 43 44
45 46 47 48
El objetivo es mantener presiones medias arteriales se­
gún la EG (primeros días de vida PAM mínima aceptable es
equivalente a EG). Idealmente, moniioreo invasivo de presión
arterial mediante el uso de catéter de arteria umbilical. Si se
evidencia hipotensión, administrar bolo de suero fisiológico
de 10 ntL/kg, recordando que, a diferencia de otras edades
pediátricas, la hipovolemia, excepto en casos fundamentados
como desprendimiento de placenta normoinserta o cualquier
condición de sangrado activo, no cumple un rol fundamental
en el manejo. Si no responde, se sugiere administrar dobuta-
mina (10 a 20 pg/kg/min) para las primeras 24 horas de edad.
Post 24 horas, dopamina (5 a 10 pg/kg/min) y titular dosis,
aumentar hasta 20 pg/kg/min. Si persiste hipotensión, consi­
derar agregar dobutamina o epinefrina (0,1 a 0,5 pg/kg/min).
En hipotensión refractaria, considerar emplear hidrocortisona
en dosis de insuficiencia suprarrenal, con una dosis de carga
de 2 mg/kg por una vez y luego 1 mg/kg cada 8 y 12 horas.
No recomendamos toma de cortisol, pues no existen valores
normales para RN. También debe descartarse hipotensión
secundaria a un ductus arterioso.
D u c tu s a rte rio s o p e rs is te n te (D A P ). Durante el perío­
do de transición, el empleo profiláctico de indometacina es
controversial. Por ser poco específico, dando indometacina a
muchos niños que finalmente no la requieren, no ha podido
demostrar efectividad en resultados a largo plazo. En nuestra
unidad, no la usamos en forma universal, sino que en los
niños de mayor riesgo de HIC, definido por nuestro score de
riesgo; o preferentemente tratamos el DAP precozmente en
los niños < 28 semanas que, en la ecocardiografía del primer
día de vida, este no haya mostrado una constricción suficiente
Capitulo 7 • Recien nacido menor de 1 500 G al nacer; enloque general
(> 2 nmi). Más allá del período de transición, tratamos a
los DA que presenten signos clínicos y ccocardiográficos de
significancia hemodinámica. El manejo juicioso de líquidos,
evitando un aporte excesivo, puede también prevenir esta
complicación (Capítulo 46: Duct us arterioso persistente).
A lte ra c io n e s d e c o a g u la c ió n . No existen valores nor­
males absolutos de pruebas de coagulación en este grupo de
pacientes, por lo que no las controlamos de lorma rutinaria al
nacer. Todos los prematuros de MBI'N deben recibir profilaxis
con vitamina K intravenosa según peso de nacimiento. Ea
indicación de transfusión de hemoderivados debe evaluarse
de forma cuidadosa, según evolución clínica, recordando los
riesgos de sobrecarga de volumen y su asociación con dete­
rioro respiratorio, DAP y HIC. Transfusiones de plasma Iresco
congelado y/o plaquetas estarán indicadas según el grado de
72
alteración y evolución del KN (Capítulo 6 1: Alteraciones de la
30 coagulación y Iromboembolisino).
36
E n te ro c o litis n e c ro tiz a n te . Privilegiar lactancia ma­
42 terna. Inicio precoz de alimentación cntcral, según el estado
c línico del paciente. Observación de signos clínicos precoces
49
de ECN, como son: distensión abdominal, sangre en depo­
siciones, alteraciones en la tcrmorregulación y en el estado
general. Enfatizar prevención de inlecciones. El uso precoz, de
probióticos aún no genera consenso, pese a que melaanálisis
recientes han demostrado algún efecto en la disminución de
ECN. La principal dificultad es en relación con la cepa y dosis
de la misma a utilizar. En nuestro centro lo empleamos caso
a caso (Capítulo 66: Enterocolitis necrotizante).
In fe c c io n e s . En el manejo prenatal se contemplan
estrategias con antibiótico profiláctico de acuerdo al caso.
Se debe observar estrictamente lavado de manos y pautas
de enfermería al respecto. Al ingreso evaluar hemograma
y recuento de plaquetas, como indicadores de infección. A
excepción de la interrupción por cesárea electiva de causa
materna, debe tomarse cultivos e iniciar tratamiento anti­
biótico, dada la gravedad de una sepsis en este grupo y que
el desencadenamiento de un parto prematuro, sin una causa
aparente, debe considerarse un antecedente de infección; y
suspenderse precozmente el tratamiento si los hemocultivos
son negativos (Capítulo 24: Infecciones bacterianas).
E n fe rm e d a d m e ta b ó lic a ó s e a d e l p re m a tu ro . Aporte
adicional de calcio, fósforo y vitamina D. Control seriado con
exámenes de laboratorio pertinentes (Capítulo 20: Trastornos
del calcio, fósforo y magnesio).
A n e m ia d e l p re m a tu ro . Clampeo tardío de cordón al
nacer, para disminuir los requerimientos transfusionales.
Control seriado de hematocrito, hemoglobina y reticulocitos.
No existe consenso en el uso rutinario de eritropoyetina en
estos RN, en nuestra unidad no la empleamos. Su indicación
y la del suplemento de hierro oral aparecen en el Capítulo 59:
Anemia del recién nacido.
67
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
Retinopatía del prematuro. Evitar la hiperoxia, ponien­
do énlasis en las metas de saturación y programación de
alarmas en monitor cardiorrcspiratorio. Evitar en lo posible
llucluaciones importantes en la SaO,. La recomendación más
reciente de la Academia Americana de Pediatría es mantener
una SaO; entre 90% a 95% (capitulo 37: Oxigenoterapia). Un
primer examen oftalmológico debe hacerse entre las 4 a 6
semanas de vida, lo que determina la terapia y la frecuencia
de sus evaluaciones posteriores (Capítulo 35: Retinopatía del
prem atura).
Displasia broncopulmonar. Su patogénesis es multifac-
torial. Pueden ser importantes en su prevención o atenuación
el manejo cuidadoso del aporte de líquidos. O, (mantener
SaO? < 95) y ventilación mecánica (VM), en especial evitar
intubación y ventilación mecánica innecesaria favoreciendo
el uso de CPAP y/o ventilación no invasiva. De requerirla ocu­
par estrategias de ventilación gentil. Enfatizar prevención y
terapia oportuna de infecciones, rupturas alveolares y duclus
arterioso. Una optimización de la nutrición es muy relevante.
(Capítulo 34: Displasia broncopulmonar).
Hipotiroidismo. Se ha descrito que con frecuencia pue­
den observarse valores bajos de hormonas tiroideas en este
grupo. Su implicancia (algunos lo han relacionado con peor
desarrollo) y si requiere tratarse son interrogantes no resueltas.
En nuestro centro, se encuentra en desarrollo un protocolo
de investigación de pesquisa precoz de hipotiroidismo en los
prematuros menores de 34 semanas que plantea su búsqueda
con TSH, T3 y T4 libre a partir del mes de vida.
Crecimiento y desarrollo. Es difícil establecer asocia­
ciones entre aspectos específicos del cuidado neonatal y el
crecimiento y desarrollo de los RNMBPN, ya que son muchos
los factores que pueden intervenir. La probabilidad de secuelas
es alta, especialmente en los prematuros extremos (< 1.000
g), y en particular si la es < a 25 semanas. La presencia de
alteraciones severas en las neuroimágenes es altamente pre-
dictiva de secuelas neurológicas. En este grupo de pacientes
es muy importante la aplicación de programas de atención
temprana y neurorehabilitación precoz (ver Capítulos 53 y
54). Estas prácticas implican la colaboración de todo el equi­
po; una vez lograda la estabilización cardiorrespiratoria debe
favorecerse el contacto piel con piel con sus padres. Además,
se debe complementar con estrategias de kinesiología, terapia
ocupacional y fonoaudiología que orienten al equipo y a sus
padres en estas técnicas. Recordar la minimización de los
ruidos ambientales, evitando la "contaminación acústica" y
los estímulos luminosos, sobre todo el primer mes de vida,
permitiendo el descanso del RN y evitando procedimientos
o exposiciones innecesarias.
Debe darse apoyo a los padres, facilitando su ingreso y
permanencia en la unidad, brindándoles información oportuna,
veraz y entendible. Muchas unidades como la nuestra cuentan
con apoyo de equipo de psicología para mejorar estos aspectos
(Capítulo 75: Apoyo a padres de recién nacidos hospitalizados).
68
Dados los altos riesgos de secuelas, todos los sobrevivientes
< 1.500 g debieran entrar en un programa de seguimiento
especializado postaba (Capítulo 79: Seguimiento de prematuros
y niños de alto riesgo).
REDES DE DATOS
Existen en la actualidad numerosas redes que mantienen pros­
pectivamente la casuística de la mortalidad y morbilidad más
relevante de este grupo. Las más citadas son las del NICHD de
16 unidades de los Estados Unidos y la del Vcrmont-Oxford,
internacional, compuesto por un gran número de unidades.
En nuestra región existe la Red neonatal Ncocosur, creada en
1997, a la cual pertenece nuestra unidad. Los objetivos más
importantes de estas Redes son mantener una vigilancia de
lo que ocurre con este grupo de peso, evaluar intervencio­
nes, poder realizar comparaciones o benchmarking y efectuar
estudios colaborativos mullicéntricos. Es frecuente que se
observen grandes diferencias en resultados como se puede
ver en la Figura 7-3. Registraren forma prospectiva, analizar
y comparar información ha demostrado un impacto positivo
en la evolución de estos niños.
TEST PREDICTORES DE RIESGO EN EL RNM BPN
Se han desarrollado algunos modelos que permiten prede­
cir el riesgo de mortalidad y ajustar las poblaciones para
ese riesgo, permitiendo así evaluar más objetivamente el
desempeño de unidades. Los más conocidos son el CRIB,
NIH y el SNAR En la Red Neocosur hemos desarrollado
un score de mortalidad que parece más aplicable a nuestra
rión. Utiliza solamente factores presentes al nacer (peso de
nacimiento, edad gestacional, corticoide prenatal, Apgar al
minuto, malformaciones con compromiso vital y sexo) sin
tomar en cuenta exámenes o intervenciones posteriores. Se
puede utilizar en línea, accediendo al sitio: http://sistemas.
med.puc.cl/neocosur/neocosur.as
SÍNTESIS
Manejo general inicial:
• Obtener antecedentes obstétricos maternos, EG, patología
materna, uso de corticoidcs prenatales, SMg prenatal,
sospecha de infección materna y corioamnionitis, uso
de antibióticos, clampeo tardío cordón, etcétera.
• Reanimación según criterios de NRP (ver Capítulo 13:
Reanimación).
• Hospitalización en UCL
• Cuna radiante inicialmente. Incubadora de doble pa­
red, alta humedad después de estabilización inicial.
Scrvocontrol de temperatura.
Monitorización cardiorrespiratoria continua. Saturación
de pulso y medición de presión arterial no invasiva cada
15 minutos. Si la presión arterial está bajo percentil 10
por edad gestacional (PAM < 28 a 32 mniHg) o existe
dificultad para su medición, instalar monitoreo invasivo
 C apitulo 7 • Recién nacido m enor de 1.500 G al nacer: enfoque general
<k- presión nncri.il. ( onxklcrar d i a te tn ismo de- aricria
' U ',1J um bilit*11 V '*1 venosa p n iíó iic i si dem ora en
Cíiieierism o um bilical y/o Iracas,, (antes de la media
hora de vida).
Aportes: carga de glucosa 4 a 6m g/kg/m in, comenzar lo
am es posible. Si es factible, iniciar NPT desde el primer
día; si no lo es, agregar am inoácidos 2 g/kg/día al suero
glucosado y volum en total para primer día de vida de
80 mL/kg/día.
lom ar hem ocultivo y com enzar antibióticos a menos
que se trate de cesárea electiva por causa materna.
I \ iiar cam bios bruscos de volem ia, presión arterial y
osmolaridad.
F sám en os iniciales (dentro de las primeras 2 horas
de vida): GSA, glicem ia o dextro, heniograma o perfil
hcm atológico con recuento de plaquetas. Rx de tórax si
hay signos de SDR.
Examen lísico detallado por neonatólogo, Test de Bailare!
\ asignación de la EG de acuerdo al mejor estim ado
obslclrico-ecografía precoz, o en su defecto por examen
físico.
B IBLIO G R AFÍA
Barringlon KJ, J a n a illa c M. Trcaling h y p o lcn sio n ¡n cxlrcm cly preterms
infants. T he pressure is m ou n lin g. Arch D isC hild Fetal N eonatal Ed 2016;
101: F 188—F 189.
Cario VVA. Gcntle ventilation; T h e n e w ev id en te from the SUPPORT, COIN, VON,
CURPAP. C olom b ian NetW ork, and N eo co su r NetWork triáis. Early Hum
De\ 2012; 88:S81-3.
Cholla! C, Enser M , H ouivet E el al. School-age outeom es tollow ing a ran-
dom izcd controlled o í m a g n esiu m sulfate for neuroproteeling of preterm
inlants. J P ediatr2014; 165:398-400.
C om m illee o n F etu s N ew b o rn . Respiratory support in preterm infants al
birth. Pcdiatrics 2014; I 33:171-174,
D oyle LW, C ro w th er CA, M id d le to n P, M arrel S, R o u se D. M agnesium
sulphate for w otn cn at risk o f preterm birth for neuroprolection of the
letus. Cochrane Database Syst Rev 2009; 21(1 ):C D 00466I.
Fernández R, D 'A prem ont I, D o m ín g u ez A el al. Supervivencia y morbilidad
en recién nacidos de m uy bajo peso al nacer en una red sudamericana.
Arch A rgenl Pediatr 2014; 112(5 ):405-412.
Hirtz DG, W einer SJ, B ulas D, D iP ielro M, Seibert J, Rouse DJ el al. Antenatal
Magnesium and Cerebral Palsy in Preterm Infants. J Pediatr 2015; 167:834-839.
Grupo Colaborativo Neocosur. Very lovv birth w eight infants outeom e in 11
Southam erican NICU’s. J Perinatol 2002; 22:2-7.
Hannah C G la ss, M DCM , A ndrew T, C ostarino MD, Step h en A Stayer, MD
el al. O uteom es ior E xtrem cly Prem ature Infants. A nestli A nalg 2015;
120(6): 1337-51.
Horbar JD, O n sla d L, W right E. The N ational Instituto o f Chile! Health and
Human Des'elopment Neonatal Research NetWork. Predicting mortalityrisk
Ior infants w eighing 5 0 1 to 1.500 grams at birth: The National In stilóles of
Health N eonatal Research NetWork repon. Crit Care Med 1993; 21:12-17.
Hübner ME, Ramírez R, Burgos i, D om ín guez A, Tapia JL and the N eocosur
N eonatal N etW ork. Muele oí delivery and antenatal steroids and liten
assixiation w ith sttrvival and severe intraventrictilar hem orrhage in very
lov. birth W'eight infants. I Perinatol 2016; 36:832-836.
buque MJ, Tapia JL, Viltarroel L, M arshall G, M u san te G, Cario W, R allan J.
A risk predi* tion m odel Ior severe intravenlricular hem orrhage in very low
• Considerar el empleo de indomctacina profiláctica en
RN alto riesgo MIC.
• Considerar em pleo de fototerapia profiláctica.
Manejo respiratorio inicial. Estrategias:
• Comenzar reanimación con EiO_, 21% a 30% y 30% en
los más inmaduros y titular con Sa0_„ Bolsa en T.
• Evitar la intubación innecesaria.
• No existe evidencia para surfactante profiláctico si se
emplea CPAP profiláctico o precoz.
• El CPAP se debe indicar desde el nacimiento a los de
mayor riesgo de requerir VM, como los < de 30 semanas,
o todos los de < 1.500 g como en nuestro centro.
• Mantener saturación entre el 90% y el 95% y PCO, entre
40 y 55 mmHg de O,.
• El CPAP y rescate precoz con surfactante (FiCE > 0,35
en nuestro centro) debe considerarse la terapia óptima
para los RN con SDR. Considerar INSURE o técnicas
menos invasivas (Capítulo 43; Surfactante).
• VNNI como tratamiento primario aun tiene evidencia
insuficiente, pero algunos centros lo utilizan. (Capítulo
39: Ventilación no invasiva).
birth w eight infants and the effecl of prophylactic indom ethacin. Journal
of Perinatology 2014; 34:43-48.
Marshall G, Tapia JL, D'Apremont I, Grandi C, Barros C. Alegría A el al for
the Grupo Colaborativo Neocosur. A new seore for predicting neonatal very
low birth-weight morlalily risk in the Neocosur South American Network.
J Perinatol 2005; 25:577-82.
Marshall G, Luque MJ, G onzález A, D'Apremont i, M u san te G, Tapia JL.
Cerner variability in risk of adjusled length of stay for very low birth
weight infants in the Neocosur South American NetWork. J Pediatr ( Rio
J) 2012; 88(6):524-30.
Ment LR, Oh W, Ehrenkranz RA, Philip AG, Vohr B, Alian W, D uncan CC el
al. Low-dose indomethacin and prevention of intraventricular hemorrhage:
A multicenter randomized triol. Pediatrics 1994; 93(41:543-550.
Ng PC. Adrenocortical insufficiency and refractory hypolcnsion in preterm
infants. Arch Dis Child Fetal N eonatal Ed 2016; 101 :F57I-F576.
Rabe H, D íaz-R ossello JL, Duley L el al. Effect oi tim ing of um bilical cord
clamping and other straties lo inlluence placental transfusión at preterm
birth on maternal and infant outeom es. Cochrane Database of System atic
Reviews 2012, Issue 8. Art. No.: CD003248.
Rattray BN, Kraus DM, Drinker LR, G oldberg RN, Tanaka DT, C otten CMJ.
Antenatal m agnesium sulfate and spontaneous intestinal perforation in
infants less than 25 vveeks gestation. Perinatol 2014; 34:819-822.
R ichardson DK, Gray JE, M cCorm iek MC el al. Seore for N eonatal Acute
Physiology (SNAP): Validation of a new physiology-based severily of illness.
Pediatrics 1993; 91:(,17-623.
Saltni M, Jain S. Hypolcnsion in N eonatos. Neoreviews 2016; 17:e579-e585.
Schm idt B, Davis P, M oddem ann D, O h lsson A, Roberts RS. Saigal S el al.
Triol o f indom ethacin prophylaxis in preternts investigators. Long-iernt
ellects of indomethacin prophylaxis in extrem ely-low-birth-weight infants.
N Engl J Med 2001; 344(26): 1966-72.
Stevens TP, B lennow M, Solí RF. Early surfactant adm inistration w ith briol
ventilation vs seleetive surfactant and continued mechanical ventilation Ior
preterm inlants w ith or at risk for respiratory distress syndrome. Cochrane
Database Syst Rev 2004; (3).
69
 NI ONAfOLOCllA • C im i I.i iKlu l.'u

S i i I m . n n . m lv im I*. l l u M. D . u l s l ' ( . , I 'm |» h y l. n I k n . is . il i < m lI i i i k m i s p n s lllv v l.i|>i,i I I. . M I ) , U r/ii.i S, M I ) , Hanc.ll.iri A, M I ) , M fr íla n o J, M I ) c t a l. K and om i/oJ
. í i i w .n |M i ’w iiu ' 101 p ic x m i ln ^ i ni *i I >ii 111 \ .in d r n o ild líiy In v o y p i v i m n lii.il ni |., i i |y H ubhlc ( o n lln u o u s l’n s iliv c Airvvay l’r cssu rr lor V c r y Low
m i.m is i i n l n . m r D . i I . i I m m * S y s l K c\ *()lf» ; M :( 1)001 lio 111 W<•11:111 I n l.in ls . Tin- im ir n a l o t l’c d ia lr k s 2 0 1 2
S w i r i h i t ( a m U 'lll \ ( i i v l s c n (• , l l . i l l m . m M , ( ) / c k I., I ’ l.iv k .i N r i n i l n io p r .u i l lu.- ln lr m .1U n11.il N etW ork G r o u p . The- CRIB (c lln ic a l r¡\k ín d e x lor b a b icsj
i (Misv iiM is j i u l d i ’ lliK 's o h llh ' u i.m .i^ c iiu 'iil n i n c n ii.ii .il ic s p l r .i l n i y d ls ir c s s sr n ir A innl Ini .m c x x ín g in iii.il n e o n a ta l risk a n d e n m p a rin g p crlo rrn a n te
w ik I m in e In p ie l o in In lililí s * 0 1f* u p d .ile , N rn n .iln ln ^ y .*1)17; I I I 10 7 ni H enil.ilal in lr n s iv r i are lillils l. i n t r l l ‘) 4)t; M2 I V 5 * l')X

ANEXO 7-1
P rim er m es:
• N om ogram a, reticu lo cito s, p la q u eta s cada 15 d ías
Pauta d e evaluación recién nacidos < 1.500 g • G ases en sa n g re y elec tr ó lito s en p lasm a cada 15 d ías (o
Unidad de Recién Nacidos, Hospital Clínico Universidad segú n p rotocolo d e n u trició n p aren teral)
Católica • E xám enes para evaluar nutrición parenteral, si la requiere
• C alcio, fósforo, fo sfa ta sa s a lca lin a s y BUN a los I 5 y 30
O bjetivo: n om iai solicitu d es d e ex á m en es. Los ex á m en es días
'Ilie se señ a la n son los i o n sid era d o s co m o d e e stu d io m ín im o • C onsiderar a lb ú m in a p lasm a a los 30 d ías
n e te s a iio . l a e o n d ii ion clín ica d e cada KN d eterm in a rá una • E cografía cereb ra l se m a n a l si ha sid o a n o r m a l o si
m ay o r p erio d icid a d o la n e c e sid a d d e e íe c lu a r e x á m e n e s hay crec im ie n to an orm al d e crá n eo Si a m b o s han sid o
co m p lem en ta t ios. n orm ales, p ostergar con trol eco g rá fico h a sta la 3r'' a 4 IJ
Al in g reso o prim eras horas d e edad: sem an a
• H em ogranm con re cu en to d e p laq u etas, id e a lm e n te si • Repetir s e n v n in g tiroideo al m es y a d em á s T3 y T4 libre
se t¡en e m icr o m é to d o • Primer control o fta lm o ló g ic o al m es
• D e x tro lix c /6 h • Evaluación a n trop om étrica se m a n a l y d esta ca r a los 28
• cia ses en san gre y elec tr ó lito s plasm a días, 36 se m a n a s y alta
• R adiografía d e tórax (si hay sín to m a s respiratorios)
• H em ocu ltivo (ex cep to cesárea electiva y sin an teced en tes S e g u n d o m e s en a d ela n te:
d e in fe c c ió n ) • C onsiderar ev a lu a ció n n eu ro ló g ica , a ten ció n tem prana
y neu rorehab ilitación
Prim eros 5 días: • n om ogram a reticu lo cito s cada 15 días
• D ex tro lix o g lic em ia cad a 8 a I2 h • Calcio, fósforo, fo sfa ta sa s a lca lin a s a los 6 0 d ía s y m en -
• E lectrólitos p lasm a c/24 h su a lm en te h asta el alta
• BUN y cr ea lin in a al tercer día • Ecografía ab d o m in a l con h istoria d e d iu rético s p ro lo n ­
• B ilirrubina c/12 a 24 h, e s p e c ia lm e n te si n o se indica gad os (para n cfro ca lcin o sis)
fototerap ia profiláctica • RM si h u b o a lte r a c io n e s e c o g r á fic a s im p o r ta n t e s o
• C onsiderar realizar pru eb as d e co a g u la ció n si presenta ex a m en n eu ro ló g ico an orm al a las 4 0 se m a n a s d e C o
sa n g ra d o clín ico o in esta b ilid a d h em o d in á m ica previo al alta
• E cografía cerebral en tre el 5"’ a 7"'" día (o a n te s segú n • Control o fta lm o ló g ico d esd e las 4 a 6 se m a n a s d e vida
cu ad ro clín ico ) • PEAAT (P oten ciales E vocados A ud itivos A u to m a tiza d o s
• G ases en san gre cada 24 h (o m ás frecu en te seg ú n e v o ­ de Tronco Cerebral) previo al alta
lu ción respiratoria) • Evaluación an trop om étrica se m a n a l y d esta ca r a los 2
• R adiografía d e tórax si p ersisten sín to m a s respiratorios m eses, 36 se m a n a s EG corregida y alta
y /o h ay so sp ech a d e d u c lu s • _ No olvidar vacu n a cio n es cu a n d o corresp on d an por edad
• E cocardiografía si se so sp ech a d u c lu s cronológica
• Preparar para se g u im ie n to esp e cia liza d o a n te s d el alta

70
 EL RECIEN NACIDO DE PRETERMINO TARDIO
l recién nacido preterm ino tardío (RNPreT) se define
E como aquel que nace entre las semanas 34+ 0/7 y 36 + 6/7
de gestación (EG ). Corresponde a un grupo de pacientes que,
aunque se solía considerar "casi de término", actualmente
se ha asociado con suficiente evidencia a una mayor morbi-
mortalidad en comparación a un recién nacido de término
IRNT), dada su inmadurez anatóm ica y funcional.
Diferentes estudios han dem ostrado en este grupo una
mayor tasa de h ospitalización, duración de esta y costos
de salud asociados; así tam bién una mayor frecuencia de
com plicaciones com o son la dificultad en la alimentación,
inestabilidad térmica, hiperbilirrubinemia con requerimiento
de fototerapia, hipoglicenria, distrés respiratorio y apnea, sep­
sis, hemorragia intraventricular y múltiples complicaciones
a largo plazo que serán descritas a lo largo de este capítulo.
Por ser un concepto relativam ente "reciente", las reco­
m endaciones de manejo se siguen basando principalmente
en la experiencia clínica y conceptos generales; y ya que al
nacer estos pacientes pueden presentar el m ism o peso que un
RNT, suelen ser manejados com o tal, a pesar de ser fisiológica
y m etabólicam ente inmaduros.
D E F IN IC IO N E S
Es bien conocido que la edad gestacional es uno de los prin­
cipales determ inantes del resultado de un RN. Es así com o
con el fin de estandarizar su abordaje, ya en el año 1948 la
World H ealth Assembly propone la primera definición interna­
cional de RN prematuro: peso de nacim iento < 2.500 g y/o
38 semanas de edad gestacional (EG).
No es hasta el año 1970 cuando en el Segundo Congreso
Europeo de Medicina Pcrinatal se sugiere com o límite entre
pretérmino y térm ino las 37 sem anas de EG; definición que
utilizamos en la actualidad.
Dado que el h ech o de alcanzar las 34 sem a n a s de
EG significa un h ito en m últiples aspectos incluyendo la
dism inución significativa de hospitalización (versus casi
el total de los nacidos antes de esta edad) es que alloran
m últiples definiciones incluyendo el n e a rte rm (y otros com o
m a rg in a lly, n tin im a lly y m ild ly - m o d é ra te p re le rm ). En el año
2006 se aconseja el reem plazo de estos por el de late p re le rm
o prematuro tardío, considerándose im preciso denom inar a
pacientes prematuros y con mayor morbimortalidad com o
"casi de término".
E P ID E M IO L O G ÍA
El parlo prematuro (previo a las 37 sem anas de EG) en el
m undo y en Chile ha presentado un aum ento en las últim as
décadas (de hasta el 33% entre 1981 y 2004 en los EE. EE.),
correspondiendo actualm ente en nuestro país al 7,7% del
total de partos (Ministerio de Salud de Chile, 2012). En este
grupo de pacientes, los RNPreT tardíos abarcan aproxim a­
damente el 70%.
Cifras obtenidas del Hospital Clínico Universidad Católica
en relación con los partos ocurridos durante el año 2014,
muestran un porcentaje de 11,6% en total de RN prematuros
incluyendo el 8,18% RNPreT tardíos, cifra que concuerda con
la realidad nacional.
Este porcentaje ha presentado un aum ento progresivo
que se ha atribuido a una mayor vigilancia del parto (que
permite una mayor detección de alteraciones que indican la
interrupción temprana del parto), la introducción de nuevas
tecnologías de reproducción asistida, gestación m últiple,
mejor tasa de supervivencia de prematuros extrem os y m uy
bajo peso al nacer, aum ento de la edad materna y patologías
asociadas. Se considera que aproxim adam ente dos tercios de
los partos prematuros se producen en forma espontánea y,
por lo tanto, difícilm ente modificablc. Sin embargo, el tercio
restante correspondería a indicación m édica, de los que se
estim a que hasta el 20% podría ser prevenible m ediante la
modificación de las prácticas obstétricas.
PRO BLEM AS MÁS FRECUEN TES
M últiples estu d ios in tern acionales y n acion ales han d e ­
mostrado que el riesgo de desarrollar morbilidad neonatal
es aproxim adam ente 7 veces superior en comparación con
un RNT (20 veces a las 34 sem anas y 5 veces a las 36), prin­
cipalm ente determ inado por su inmadurez. La morbilidad
71
NEONATOLOGIA • Cuarta edición
prácticamente se duplica por cada semana inferior a 38;
3.3% a las 37 semanas, 5,9% a las 37 semanas, 12,4% a las
35 semanas y 51,2% a las 34 semanas.
Los problemas más frecuentes a corto plazo en compa­
ración al H\'T se describen a continuación.
M orbilidad respiratoria
El síndrome de distres respiratorio o SDR presenta un
riesgo 9,14 veces superior, incluyendo la taquipnea transitoria,
neumonía, hipertensión pulmonar persistente (frecuencia 0,38
\ ersus 0.08% en RNT) y falla respiratoria (frecuencia de 0,94
versus 0,1 l%en RNT), cuyo riesgo disminuye semanalmente
hasta las 38 semanas de edad gestacional. Su inicio puede
ser leve \ con evolución impredecible. Dentro de las posibles
causa' se describen la inmadurez de factores antioxidantes
y producción de surfactante, como la reabsorción tardía de
liquido (determinada por el desarrollo de canales de sodio
epiteliales).
En cuanto al riesgo de apneas, este es hasta 15 veces
superior, influido principalmente por una pared torácica
más complaciente con colapso paradójico ante la contracción
diafragmática y una respuesta más lenta ante la hipercarbia
> bifásica ante la hipoxia (hiperpnea inicial con depresión
respiratoria posterior).
Term orregulación
En el 10% de los casos (versus un 0% en RNT sanos) se
presentan signos de hipotermia requiriendo manejo activo:
mayor susceptibilidad de estrés térmico.
Metabólico
La ictericia con requerimiento de fototerapia se presenta
hasta con 5 veces más frecuencia, siendo esta más severa (4
veces más veces bilirrubinemia sobre 20 mg/dL) y de mayor
duración. La neurotoxicidad secundaria ocurre a una menor
edad posnatal, y la respuesta a terapia agresiva sin secuelas
o secuelas mínimas es inferior (3,45 versus 8% en RNT).
La hipoglicemia tiene un riesgo hasta 7,4 veces superior,
con riesgo 6,4 veces mayor de requerir manejo con infusión
intravenosa.
Es por esto que la Academia Americana de Pediatría
recomienda un screening universal de bilirrubinemia previo
al alta y de glicemia antes de cada alimentación durante las
primeras 24 horas de vida.
Alimentación
Las dificultades en la alimentación son 6,5 veces más
frecuentes, con mayor riesgo asociado de deshidratación y,
por lo tanto, de requerir de hidratación intravenosa.
Adicionalmente, existe un riesgo 7,5 veces superior de
desarrollo de enterocolitis nccrotizante (agravado en bajo
peso para la EG y comorbilidades), que aumenta con cada
semana de EG bajo 36.
Se ha descrito una posible malinterpretación de la som­
nolencia y succión menos vigorosa (hallazgos que se encuen­
tran en forma más frecuente en este grupo) interpretando
72
estos signos como sospecha de sepsis y, en consecuencia, una
posible separación innecesaria de su madre.
Se sugiere el uso de fórmulas especiales (74 kcal/100
mL) para este grupo de niños, cuando falta leche materna o
el incremento de peso es insuficiente.
Sepsis
El riesgo de ser sometido a estudio por sospecha de
infección es 4 veces mayor, con un 30% de frecuencia de
tratamiento antibiótico versus 17% en RNT.
Neurológico
La hemorragia intracraneana se presenta en forma hasta
4.9 veces más frecuente, teniendo aquellas severas (grado
3 o 4) una incidencia de 0,01 versus 0,004% en RNT; espe­
cialmente, en pacientes pequeños para la edad gestacional.
Hospitalización
Los RNPreT tardíos se reingresan hasta 3,8 veces más,
especialmente aquellos pequeños para la edad gestacional.
El 80% de estas hospitalizaciones ocurre dentro de los pri­
meros 5 días del alta, con una estadía media de 8,8 versus
2,2 días en RNT.
Dentro de las causas más frecuentes descritas se en­
cuentran: ictericia, dificultad en la alimentación, morbilidad
respiratoria e infección.
En la Figura 8-1, mostramos la tasa de hospitalización
por EG en dos hospitales de Santiago.
Mortalidad
El riesgo relativo de morir en los primeros 28 días de
vida es de 5,9, y el de mortalidad durante el primer año de
vida de 3,7 en comparación con un RNT. En Chile, según
datos correspondientes al año 2009, la mortalidad neonatal
precoz (que ocurre entre el nacimiento y los 7 días de vida)
corresponde a 10,3 en comparación con 0,55 por 1.000 nacidos
vivos en los RNT.
COMPLICACIONES A LARGO PLAZO
Dentro de estas se incluyen: asma, daño cerebral con paráli­
sis (riesgo relativo 2,7 a 3,39), retraso del desarrollo (riesgo
relativo 1,25 a 1,6), alteración del comportamiento, retraso
mental y peor resultado cognitivo en la adultez, aunque algu­
nos de estos casos podrían ser explicados por complicaciones
asociadas y no únicamente en relación con la prematurez.
Esto se explicaría por la exposición precoz a noxas
extrauterinas (como la hipoxia, hipoglicemia e hiperbilirru-
binemia) en un cerebro que no ha terminado su desarrollo
prenatal normal (que ocurriría alrededor de las 38 semanas),
determinando una menor organización neuronal y sus conse­
cuencias a nivel de desarrollo, aprendizaje y comportamiento.
Actualmente se desconoce si existiría un catch tip posterior o
si estas alteraciones persistirían hasta la adultez.
Desde el punto de vista del crecimiento, se ha descrito
riesgo hasta 3 veces mayor de desnutrición y 2 de talla baja

a los 1 y 2 años de edad posnatal, sin diferencia en peso y
talla a los 4 años de vida. En cuanto a la alimentación se ha
visto mayor disfunción oro-motora y actitud evitaliva a los
12 meses de edad.
Por último, se ha estimado un gasto económico 2,9 a 10
veces superior al asociado a aquellos RNT en los EE.UU., hecho
que guarda relación con la hospitalización y complicaciones
asociadas, con un deterioro del binomio madre-hijo que no
ha sido posible cuantificar.
R E C O M E N D A C IO N ES DE M AN EJO
Diferentes guías internacionales sugieren medidas de pre­
vención como las siguientes:
• Prenatal: mayor precisión en la estimación de la EG y
limitación de cesáreas electivas bajo las 39 semanas.
No existe consenso respecto del empleo de corticoide
antenatal en embarazos mayores a 34 semanas; en un
estudio controlado reciente del NIH se encontró una
significativa disminución del riesgo de presentar SDR.
Sin embargo, faltan más estudios y seguimientos para
determinar los beneficios versus los riesgos de esta terapia
a estas EG.
Capítulo 8 • El recién nacido do preterm m o tardío
• Posnatal: control tle signos vitales cada 30 minutos
durante las primeras 2 horas de vida y cada 2 a 4 horas
posteriormente, control diario de peso, comprobación
de grupo sanguíneo, Rh y Coornbs materno y del RN
en forma rutinaria, estudio de bilirrubinemia previo al
alta junto con uso de curvas especiales para determinar
conducta posterior (Bhulani, 1999),screeninc¡ auditivo y
alta no antes de las 48 horas de vida. En nuestro centro
preferimos no darlos de alta antes de las 72 horas de
vida.
• Post-alta; primer control ambulatorio 1 a 2 días luego
del alta, control semanal hasta las 40 semanas de edad
gestacional corregida, asesoría enfática de la lactancia
materna y seguimiento especializado con corrección de
edad gestacional hasta el año de vida.
CONCLUSIONES
El RNPreT tardío presenta mayor morbimortalidad e inma­
durez que un RNT, y en consecuencia debe ser manejado en
forma distinta, prestando especial cuidado a la detección de­
sús patologías más frecuentes.
73
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
BIBLIOGRAFÍA
Acadcm y o í Brcastíeerling M edicine. Clinical Protocol #10; Brcastíeeding
oí Une Prelcrm Inlam. 2 0 1 1.
C om m illecon i d u s and Newborn. Adamkin D. "Posnatal Glucosc Homeoslasis
¡n Lilc-Prclcrm and Terin Iníjn ls. Pcdiatrics 20) 1; 127131:575-79.
Escoliar GJ, Clark RH, G rcene JD. Short-Term Outcom es o í Iníants Born
al 35 and 30 Weeks Gestation: \Ve Need to Ask More Questions. Scnlin
Perinatol 2000; 301:28-33.
Estadísticas de Mortalidad y Natalidad Chile año 2012, DEIS, MINSAL.
Goyal NK, Fiks AG, Lorch SA. Association ol Late-Preterm Birih vvith Asthma
in YoungChildren: Practice-Based Sludy. Pcdiatrics 2011; (128)4:830-38.
G yam íi-Bannerm an C, Thom EA, Blackwcll SC el ai, N1CHD Matcrnal-Fclal
Medicine Units Nelwork. Antenatal Bctamethasone lor Women al Risk lor
Laie Prelcrm Dclivcry. N Erigí J Med 2016; 374:1311-20.
Hcinonen K, Eriksson JG, Lahti J, Kajanlie E, Pcsoncn AK, Tuovinen S,
Osmnnd C, Raikkonen K. late Prelcrm Birlli and Ncurncognitive Performance
¡n Uilc Adullhood; A Birih Coliorl Sludy. Pcdiatrics 2015; I35:c8I8-825.
Hurlado Suazo JA. Recom endaciones para el manejo perinatal y seguimiento
del recién nacido premaluro tardío”. An Pediatr litare) 2014; 8I(5|:127.
e l-3 2 7 .c7
Kamath-Rayne BD, Rozance PJ, Gnldcnbcrg RL, Jobe AH. Antenatal eorlí-
costeroids beyond 34 w eeks gestation: Whal do w c do now? Am J Oliste)
Gynccol 2010; 21. S0002-9378110)30362-3.
74
M clntire D, Leveno K. Neonatal Morialltv and Morbidity Bates in la te Preterm
Birlhs Compared w iih Birtlis at Term. Obstet Gynccol 2008; 1111 1);35-41.
McLaurin KK, Hall CB, Jackson EA, O w en s OV, M ahadevia PJ. Pcrsistence
oí morbidity and cosí dilícrenccs bctw een late-prelerm and tem í iníants
during the lirst y e a ro í lile. Pcdiatrics 2009; 123(21:653-59.
M olían SS, Jain L. Lite Preterm Birth: Presentable Prematurity?Clin Perinatol
2011; 38(3):547-55.
M oore R el til. Evaluación del desarrollo psicom otor de niños prematuros
tardíos y de niños de término, a los 6-7 m eses de edad. 2010; Presentado
en el 4 Congreso chileno de Nconatología.
Natarajan G. Short- and Long-Term Outcomes ol Modérate and Late Preterm
Iníants Am J Perinatol 2015; 33(3):305-17.
Petrini JR, Dias T, McCormick MC, M assolo ML, Green NS, Escobar GJ.
Incrcased Risk ol Adverse Neurological D evelopm ent for la te Preterm
luí,m is. I Pediatr 2009; 154; 109-76
Phillips RM. Multidisciplinar)' Guidelines for th eC areoí la te Preterm Iníants.
I Perinatol 2011; 3 i, S5-S22.
retine MI, Bakhuizen S, Gyamíi Bannerman C el til. A System alic Revievv
ol Severe Morbidity in Iníants Born Late Preterm. Am J Obstet Gynccol
2011; 205: J74.cl-9.
Toso P el til. Morbilidad en el Recién Nacido Cercano a Término. Diferencias
entre 2 Centros que usan diferentes definiciones. 2006; 2" Congreso Chileno
de Nconatología.
 TERMORREGULACION
M . E. Pr.REz A . • D. M a s o l i L. • P. V e n t u r a - J unc : á dei T.

a termorregulación consiste en la capacidad del organismo
L para m antener una temperatura (t°) corporal estable, por
medio de m ecanism os Que regulan la pérdida y producción
de calor. Ha sido descrita com o una de las piedras angulares
del cuidado neonatal.
La r del feto in ulero es regulada por la circulación pla-
centaria y por la madre, debido a que su condición termorre-
guladora está aún en desarrollo. En condiciones fisiológicas,
presenta tem peraturas 0,5 °C m ás alta que la t° de la madre.
El recién nacido (RN ), en especial el prematuro, presenta
facilidad para enfriarse, ya que por su tam año y forma, tiene
mayores pérdidas de calor que un adulto o niño mayor y tam ­
bién porque, en ciertas condiciones, produce m enor cantidad
de calor que en etapas posteriores de la vida.
Una vez ocurrido el parto, el RN se enfrenta por pri­
mera vez a un am biente frío y tien e que poner en marcha
su sistema tcrmorregulador: si no se proveen m edidas para
prevenir la pérdida de calor, el RN com ienza a descender su
Io superficial en 0,3 °C por m inuto y en 0,1 'C por m inuto
la 1° profunda, pudiendo en 10 m inutos descender en 2 y
3 grados, exponiendo al RN a hipotermia o estrés por frío,
condición que num erosos trabajos han relacionado con
menor sobrevida y mayor m orbilidad, sobre todo en recién
nacidos prematuros. Existen también algunas publicaciones
que evidencian mayor mortalidad en RN de m enos de 2 kg,
cuidados en ambientes cálidos que llevan a una temperatura
corporal sobre 37 °C. La com prensión de la susceptibilidad
a la inestabilidad térmica que presenta el RN y de los m e­
canism os de pérdida y producción de calor (Figura 9-1), es
necesaria para proporcionar un adecuado m anejo del a m ­
biente térmico que requiere y lim itar los efectos del estrés
por frío o sobrecalentam iento.

F ig u ra 9 -1 . F a c to re s q u e in te rv ie n e n en la re g u la c ió n d e la te m p e ra tu ra : p ro d u c c ió n de calor, p é rd id a d e c a lo r y c o n tro l h lp o ta lá m ic o

El balance calórico-energético
P ro d u cció n de c a lo r P érdidas de calor

M etabolism o ( Irradiación
C onsum o 0 2 { , Convección
C onducción
Evaporación

Gradiente térm ica = interna y externa

Edad cronológica Relación s/v Vasoconstricción H um edad ambiental
Edad gestacional Aislamiento Vasodilatación Velocidad del aire
Hipoxia, drogas, etc. cutáneo, Sudoración
Termogénesis quím ica-m uscular forma corporal

Temperatura corporal profunda

Hipotálam o

75
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
T e r m o s ta to h ip o ta lá m ic o . En el hipotálam o se e n ­
cuentra el centro que procesa la información de los distintos
term osensores de la piel, la temperatura corporal interna y
del área preóptica de hipotálamo. Este comanda mecanismos
para dism inuir las pérdidas y aum entar la producción de
calor. Los primeros en activarse son los de la piel. La cara y
la m ucosa respiratoria en el RN son especialm ente sensibles
a los cam bios de temperatura.
M E C A N IS M O S DE P É R D ID A D E C A LO R EN EL RN
El calor se pierde, principalmente, a través de la superficie
cutánea y, en m enor proporción, por la mucosa respiratoria.
Las pérdidas a través de las heces y orina son mínimas y no
se consideran desde el punto de vista práctico. La pérdida o
ganancia de calor se produce a través de cuatro mecanismos
físicos:
C o n d u c c ió n . Es la transferencia de calor entre dos cuer­
pos que están en contacto. En el RN ocurre con las superficies
que están en contacto directo con su piel: ropa, colchón,
sábanas, placas de rayos, balanza; m anos frías del cuidador.
Los factores que influyen en la conducción son la diferencia
de t° y el tam año de las superficies en contacto.
R a d ia c ió n . Es el intercambio de calor entre cuerpos a
distancia por ondas del espectro electrom agnético. El RN
perderá calor hacia cualquier' objeto más frío que lo rodee,
como paredes de la incubadora, ventanas, paredes del recinto y
ganará calor de objetos calientes a los que esté expuesto como
rayos solares, radiadores de calefacción, fototerapia, etcétera.
C o n v e c c ió n . Es la transferencia de calor de un cuerpo a
otro que está en m ovim iento, por ejemplo, con fluidos como
el aire o el flujo sanguíneo. Físicamente, es conducción en
m ovim iento. El RN pierde calor hacia el aire que lo rodea o
que respira.
E v a p o ra c ió n . Por este mecanismo se pierde calor a través
del gasto energético que ocurre con el paso del agua a vapor
de agua. Esta pérdida está influida por el área de superficie
del RN, presión de vapor y velocidad del aire. El RN pierde
calor al aplicar elem entos húm edos sobre su piel.
FA C TO R E S Q U E C O N D IC IO N A N LAS P É R D ID A S
DE C A LO R EN EL RN
M a y o r re la c ió n s u p e rfic ie /v o lu m e n c o rp o ra l. Esta relación
es 2,7 veces mayor en el RNT y 3,5 o más en el prematuro <
1.500 g en comparación con el adulto. Esta mayor superficie
condiciona mayores pérdidas y una alta tasa metabólica.
E s c a s o a is la m ie n to c u tá n e o . A menor peso y edad ges-
tacional hay m enos grasa subcutánea, la piel es más fina con
poco desarrollo del estrato córneo, lo que facilita las pérdidas
de calor especialm ente por evaporación.
76
P o s tu ra . A través de ella es posible disminuir la superficie
corporal expuesta al intercambio calórico com o ocurre con la
llexión. El prematuro utiliza m enos este m ecanism o, ya que
al tener menor tono se m antiene más en extensión, dejando
una mayor superficie expuesta a pérdidas.
C o n tro l v a s o m o to r. La pérdida de calor a través de la
piel depende también del Ilujo sanguíneo cutáneo. La vaso­
constricción dism inuye la pérdida de calor y la vasodilatación
la aumenta. El RN prematuro tiene menor capacidad para
regular el flujo sanguíneo con vasoconstricción periférica.
Sudoración. Si bien se observa desde las 29 semanas de
edad geslacional, está poco desarrollada en los RN y m enos
aún en el prematuro. Es más lenta y m enos eficiente que en
el adulto o niños mayores y ocurre a temperaturas am bien­
tales mayores.
P R O D U C C IÓ N DE C A LO R EN EL RN
La capacidad termogénica del RN es baja en las primeras horas
de vida. La habilidad para aumentar la tasa metabólica, en
respuesta al estrés por frío, empieza alrededor de las 28 a 30
semanas de gestación. La respuesta metabólica al frío mejora
en el curso de las horas y días, llegando en el RNT a cifras
semejantes a las del adulto. En el prematuro, la respuesta
termogénica es menor. La producción de calor en el RN tiene
dos componentes:
T e rm o g é n e s is n o te r m o r r e g u la d o r a . Es la forma de
producción de calor resultante del m etabolism o basal, la ac­
tividad muscular espontánea y la acción dinámica específica
de los alimentos. Esta producción de calor es un subproducto
de dichas actividades energéticas.
T e r m o g é n e s is t e r m o r r e g u la d o r a o t e r m o g é n e s is
q u ím ic a . Es la capacidad de producir calor com o respuesta
metabólica al frío por el metabolismo de la g ra s a p a rd a , tejido
graso especial con una alta capacidad para producir calor a
través de reacciones quím icas exotérm icas. Se denom ina
termogénesis química para distinguirla de la termogénesis
muscular (calofríos), que es el m ecanism o principal para
producir calor frente al frío en el niño y el adulto, pero que
en el RN no está bien desarrollado. La grasa parda constituye
el 2% al 6% del peso corporal del RN, es escasa en el prema­
turo y una vez usada no se repone. Se encuentra en la región
interescapular, alrededor de los vasos y m úsculos del cuello,
en la axila, en el m ediastino, entre el esófago y la tráquea y
alrededor de los riñones (Figura 9-2). Es muy vascularizada
y posee inervación simpática. El frío aumenta la producción
de norepinefrina, que produce la lipólisis de la grasa parda.
A M B IE N T E T É R M IC O N E U TR A L
Se define como el rango de t° ambiental en el cual la tasa meta­
bólica (consumo de oxígeno) es mínima y la termorregulación

Figura 9-2. D istrib u c ió n d e grasa p arda en el recién nacido.
se logra solam ente con procesos físicos básales y sin control
\ a somotor. Dentro de este rango, el RN está en equilibrio con
el ambiente. Es el ambiente ideal para el crecimiento y sobre­
vida del prematuro y RN enfermo. En él, el RN no pierde ni
gana calor y el gradiente de temperatura entre la temperatura
central y periférica es m ínimo, menor o igual a 1 °C. Un valor
mayor a este se considera signo predictor de estrés térmico.
En la práctica clínica se utilizan tablas para determinar un
adecuado am biente térmico para el RN (Tabla 9-1).
No es de extrañar que los prematuros puedan requerir
una temperatura am biental más alta que la temperatura
corporal, debido a las mayores pérdidas insensibles de agua y
su escasa habilidad para producir calor. En aquellos niños de
extremo bajo peso de nacimiento (menores de 1.000 g), se ha
demostrado que el objetivo de termorregulación debiera ser
más alto que la recomendación tradicional que muestran las
tablas; en estos niños la temperatura objetivo debiera estar
entre 36,8 X y 37,3 °C.
VALO RA CIÓ N DE LA TE M P E R A TU R A DEL RN
La recom endación actual de la Academia Americana de
Pediatría (AAP) y el Colegio Americano de Ginecología y
Obstetricia es de lograr una t° objetivo de 36,5 °C a 37,5 “C
para la temperatura axilar/reclal y de 36 °C a 36,5 °C para
temperatura de piel abdominal. La temperatura axilar es la
medición recomendada por la AAP como prueba de detección
de fiebre en el RN. Existe escasa información respecto del
rango de temperatura corporal normal para los prematuros
de muy bajo peso y extrem o bajo peso.
Para la medición de la t°, actualmente se aconseja el uso de
termómetros digitales según recomendaciones del fabricante.
Ha dejado de usarse el termómetro de mercurio, ya que este
metal ha sido considerado un contaminante ambiental peligroso.
Capítulo 9 • Termorregulacion
Estudios realizados que comparan los diferentes instrumentos
de medición, indican que las diferencias encontradas no son
significativas. La medición rutinaria de la temperatura rec tal
se ha desaconsejado por el riesgo de lesiones traumáticas y
la temperatura timpánica es más difícil de obtener de modo
confiable debido a la dificultad de lectura relacionada con la
posición del conducto auditivo externo del RN.
C LÍN IC A DEL ENFRIA M IENTO DEL RN
El RN de término puede presentar palidez, cianosis de extre­
midades, letargía, hipolonía y menor respuesta a estímulos.
También pueden estar presentes signos de dificultad respi­
ratoria como polipnea, retracción costal, esternal y quejido,
rechazo o dificultad para la alimentación. Los signos clínicos
de enfriamiento del prematuro son más sutiles y pueden pasar
desapercibidos: puede presentar hipoactividad, palidez con
algo de cianosis y dificultad para alimentarse. La respiración
es irregular y frecuentemente presentan apneas. Mientras
más prematuro es el niño, menos evidentes son los signos,
los que pueden ser confundidos con signos propios de su
inmadurez.
Las respuestas neonatales primarias al estrés por frío, son
la vasoconstricción periférica y la termogénesis química. Para
producir calor el RN hipotérmico consume, además, glucosa
y oxígeno, que lo expone al riesgo de hipoxia c hipoglicemia.
De mantenerse la condición de hipotermia puede ocurrir aci-
dosis metabólica, shock, coagulación intravascular diseminada
y muerte. El enfriamiento prolongado en el RN prematuro,
también presenta un efecto negativo en su crecimiento, ya
que las calorías se gastan en actividad termorreguladora en
vez de crecimiento. El aumento de peso es fundamental para
que el prematuro de muy bajo peso supere los problemas que
le son propios. También se ha considerado al enfriamiento
como un factor predisponente de la enterocolitis necroti-
zante, mediante vasoconstricción del territorio csplácnico.
También se ha descrito en niños que cursan con hipertensión
pulmonar persistente, un deterioro de su condición ante la
exposición al frío.
M a n e jo . Lo primordial es buscar la causa que esté
provocando la hipotermia y realizar un diagnóstico dife­
rencial, determinando si el enfriamiento se relaciona con
las condiciones ambientales o con la inmadurez del RN, o
bien es secundario a otra patología. La inestabilidad térmica
puede ser un signo precoz de infección en el RN, condición
que debe considerarse si se descartaron los factores antes
mencionados. Frente a un niño hipotérmico se deben evaluar
y corregir las características del ambiente térmico y realizar
controles de t° más frecuentes, al menos cada 30 minutos
hasta que se normalice. De persistir la hipotermia en un
RN sintomático, se sugiere tomar exámenes como gliccmia,
gases en sangre y parámetros inflamatorios para descartar
una posible infección.
77
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición

Tabla 9 -1. T em peraturas neutrales s e g ú n p eso y edad c ro n o ló g ic a

Edad y peso Tem peratura inicial R ango de tem peratura

36-48 horas
Menos de t 200 g 34,0 C 34,0-35,0 C
. __ __ .
1 200-1.500 g 33,5 C 33,0-34.1 °C

1.501-2.500 g 32,5 C 31,4-33,5 C

Más de 2.500 g (y 36 sem) 31,9 °C 30,5-33.3 CC
48-72 horas
Menos de 1.200 g 34,0 °C 34,0-35,0 C
1.200-1.500 g 33,5 'C 33,0-34,0 :C
1.500-2.500 g 32,3 °C 31,2-33.4 3C
Más de 2.500 g (y 36 sem) 31,7 C 30,1-33,2 C
72-96 horas
Menos de 1.200 g 34,0 C 34,0-35,0 C
1.200-1.500 g 33,5 C 33,0-34,0 C
1.501-2.500 g 32,0 “C 31.1-33,2 :C
Más de 2.500 g (y 36 sem) 31,3 °C 29,8-32,8 °C
4-12 días
M enos de 1.500 g 33,5 "C 33,0-34,0 °C
1 501-2.500 g 32,0 “C 31,0-33.2 :C
Más de 2.500 g (y 36 sem)
4-5 días 31,0 °C 29,5-32,0 ;C
5-6 días 30,9 °C 29.4-32,3 :C
6-8 días 30,6 °C 29,0-32,2 3C
8-10 días 30,3 °C 29,0-31.8 °C
10-12 días 30,1 °C 29,0-31.4 °C
12-14 días
M enos de 1.500 g 33,5 °C 32,6-34,0 °C
1.501 -2.500 g 32,1 5C 31,0-33,2 CC
Más de 2.500 g (y 36 sem) 29,8 °C 29,0-30,8 ;C
2-3 sem anas
M enos de 1.500 g 33,1 JC 32.2-34.0 -'C
1.501-2.500 g 31,7 C 30,5-33.0 ?C
3-4 sem anas
M enos de 1.500 g 32.6 °C 31.6-33,6 °C
1.501-2.500 g 31,4 °C 30.0-32,7 C
4-5 sem anas
Menos de 1.500 g 32,0 "C 32,2-33,0 °C
1.501-2 500 g 30,9 °C 29,5-33,2 °C
5-6 sem anas
Menos de 1 500 g 31,4 nC 30,6-32.3 C
1 501-2 500 g 30,4 °C 29,0-31.8 CC

78

M ANEJO DEL A M B IEN TE TÉ R M IC O A PR O PIA D O
PARA EL RN
Según UNICEF Ins intervenciones para la prevención y el
iralamiento de la hipotermia pueden ayudar a reducir la
morbimorialidad neonatal entre un I8%y un42%. El conoci­
miento de las necesidades térmicas ambientales de los RNyel
manejo de la tecnología disponible para mantener su i dentro
de rangos normales, son fundamentales en la práctica clínica.
A SPEC TO S G E N ER A LES DEL C O N TR O L
DEL A M B IE N TE C L ÍN IC O DEL RN
La AAP recomienda mantener las salas de cuidados de los
RN, incluyendo sala de partos y nurscry a una t ambiental de
24 C a 26 C (QMS, 1997) con humedad relativa entre 30%
y 60%. Se debe monilorizar esta t a través de termómetros
murales ubicados cerca de las unidades de los pacientes. Las
puertas deben contar con cierre automático, las ventanas con
doble vidrio y disponer de persianas exteriores (noche) para
favorecer la aislación térmica. El sistema de climatización debe
ser exclusivo para Nconatología y funcionar permanentemente
para mantener la temperatura ambiental y renovar el aire sin
generar corrientes dentro del recinto, ya que estas aumentan
las pérdidas por convección y evaporación. Deben ubicarse
alejados de los pacientes. Las cunas, incubadoras y calefactores
radiantes se ubicarán alejados de superficies radiantes frías
o calientes como calefactores, ventanas y puertas. Evitar la
exposición del RN a los rayos solares. El RN que se encuentra
desnudo intercambia calor por radiación con las superficies
cercanas, pudiendo alterar significativamente sus pérdidas
o ganancias de calor, aunque la temperatura de la sala sea
adecuada. Mantener al RN vestido si su condición clínica lo
permite, ya que esto lo aísla de las variaciones de temperatura
que se producen en el am biente y dism inuye las pérdidas
por radiación y evaporación. Los gases administrados serán
humidificados y calentados.
SALA DE R E A N IM A C IÓ N Y C U ID A D O
TR A N S IC IO N A L (A TE N C IÓ N IN M ED IA TA DEL RN)
En el m omento del nacim iento, se producen grandes pér­
didas por radiación y evaporación desde la piel húmeda del
RN al am biente más seco y con menor humedad relativa.
Los primeros m inutos de vida son los de mayor riesgo de
enfriamiento en el RN. Se han realizado diferentes estudios
clínicos con diferentes estrategias terapéuticas para dism i­
nuir las pérdidas de calor e hipotermia en el RN en la sala de
partos y reanimación. Las principales recomendaciones son
mantener la t° de la sala de partos entre 24 °C y 26 °C. Si el
niño nace en buenas condiciones secar y envolver al RN con
paños estériles secos, precalentados y retirarlos rápidamente,
luego de un breve examen colocarlo junto con su madre en
contacto piel a piel, cubierto con sabanillas tibias. Aquellos
niños que nacen deprimidos deben recibirse bajo un cale­
factor radiante, previamente calentado. Estas medidas son
adecuadas para los RN de término.
C a p ítu lo s • Terrr.orrepjia&óo
Cuidados en el prematuro. El secar y cubrir con partos
tibios y usar calor radiante es insuficiente en los RN prematuros
o con bajo peso al nacer. La evidencia actual recomienda ot ras
estrategias en el cuidado de ellos (tara prevenir la hi|K>tcrmia:
una de estas es no secar al RN y usar una envoltura de polie-
tileno que cubra totalmente la superficie corporal del niño,
incluyendo la cabeza, dejando solo la cara descubierta. Esto ha
demostrado una mejor mantención de la estabilidad térmica
en los prematuros menores de 29 semanas, ingresando a la
unidad de cuidado intensivo con una temperatura más alta
que al realizar el manejo habitual. Es importante recalcar que
el niño debe ser envuelto en la bolsa estando húmedo, sin
ser secado. ('ara realizar procedí mientras corno ligadura del
cordón umbilical o cateterización umbilical, se puede recortar
el plástico y realizar el procedimiento sin retirar el plástico
del cuerpo del RN. También se recomienda el uso de gorro
de lana o microfibra no tubular. Otra medida recomendada
es el uso de cole lióri con c apacidad de calentarse y transmitir
calor, su uso en los RN < 1.500 g se ha relacionado con menor
ocurrencia de hipotensión y uso de dopamina. Varios trabajos
muestran que los mejores cuidados de la tcrmorrcgulación en
RN prematuros durante la primera hora de vida, incluyen­
do el conjunto de las medidas arriba mencionadas, se han
asociado con un positivo impacto en su pronóstico y menor
incidencia de morbilidades como hemorragia intracraneana
y retinopatía del prematuro.
HO SPITALIZA CIÓ N EN C U ID A D O IN TE N S IVO
Como se mencionó, el cuidado de la termorregulación es muy
importante en la primera hora de sida. Muchos estudios re­
portan que la mayoría de los RN prematuros son ingresados
a la unidad de Neonatología con hipotermia, por ello deben
instaurarse medidas al ingreso para evitar la hipotermia,
dependiendo de las condiciones clínicas y el tipo de cuidado
que requiera el RN. Este puede ser colocado bajo un calefactor
radiante o en una incubadora.
C a le fa c to r ra d ia n te . Es la fuente de calor de elección
cuando el RN está inestable y requiere de acceso frecuente para
su cuidado y realización de procedimientos invasivos. Permite
una adecuada observación y manipulación, evitando que el
niño se enfríe. En el RN en calefactor radiante, se producen
mayores pérdidas insensibles de agua, por lo que debe usarse
el menor tiempo posible trasladando a los prematuros a una
incubadora de doble pared, apenas su condición lo permita, lo
que disminuye las pérdidas por radiación. Las pérdidas insen­
sibles en el calefactor radiante se pueden minimizar cubriendo
el cuerpo del niño con plástico flexible, el que disminuye las
pérdidas por convección y las demandas de energía radiante.
No se recomienda el uso de cúpulas térmicas de plásticos
rígidos porque impiden la transmisión de energía radiante.
In c u b a d o ra . La mayoría de los prematuros de m enos de
2.000 g, requieren en las primeras horas temperaturas am ­
bientales de más de 33 C, por lo tanto, deben ser colocados
79
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
en una incubadora o calefactor radiante. Está demostrado
que la incubadora es más efectiva en mantener un ambiente
térmico neutral y están actualmente diseñadas para minimizar
las pérdidas de calor por radiación, convección, conducción
y evaporación. Permiten buena visibilidad y acceso al RN y
algunas cuentan con balanza, lo que permite pesar al RN
dentro de ella. Todo RN menor a 1.500 g debe ser cuidado en
una incubadora. La temperatura de esta se fija de acuerdo a
las tablas de temperatura neutral según peso, edad gestacional
y cronológica (Tabla 9-1) y luego se ajusta para mantener la
temperatura axilar en rango normal. La ubicación del sensor
de temperatura y la mantención de la adherencia de este a
la piel del niño son fundamentales para mantener estable el
ambiente térmico neutral y t° en el RN. El desprendimiento
del sensor de la piel del RN puede producir que la incubadora
o calefactor radiante aumenten su temperatura a niveles pe­
ligrosos (hipertermia) con consecuencias que pueden llegar a
ser fatales. El sensor debe ubicarse sobre una superficie lisa,
no ósea y alejada de las zonas donde se encuentra grasa parda.
No cubrir el sensor con ropa o pañal y no recostar al niño sobre
el sensor. Para la medición de la temperatura axilar continua
se ubicará el sensor en el hueco axilar, dejando la punta del
sensor sin cubrir y fijándolo a la piel a 0,5 cm de la punta.
Para temperatura cutánea o de piel ubicar el sensor en línea
media abdominal entre apéndice xifoides y el ombligo. En
hospitales que no disponen de incubadoras, deberá colocarse
al prematuro en cuna radiante con colchón de agua térmico
o un plástico delgado.
H u m e d a d a d ic io n a l e n in c u b a d o ra s . La humedad per­
mite mantener mejor la temperatura del RN, disminuyendo las
pérdidas de calor por evaporación. También facilita el manejo
del balance de líquidos y electrólitos, disminuyendo las pérdidas
insensibles de agua y, además, ayuda a mantener la integri­
dad de la piel. La evidencia recomienda que todo RN menor
de 30 semanas de gestación sea colocado en una incubadora
con humedad adicional ( 1A). El nivel óptimo de humedad es
determinado por la edad gestacional, días de vida, maduración
de la piel y patología de base del RN. Su uso se recomienda los
primeros 14 días de vida durante el período de maduración de
la piel. La AAP recomienda a la primera semana de vida una
humedad relativa del aire de 80% y 85%, y la segunda semana
de 70% a 75%. Posteriormente, no debería ser inferior a 50%
y 55%. Algunos trabajos han reportado sobrecalentamiento
en el RN al usar humedad adicional, pero la mayoría de las
80
veces es por dificultades en la monilorización y ajuste. Se debe
controlar y monitorizar estrictamente la temperatura cada
vez que se modifique la humedad. Es fundamental evitar la
hipertermia inducida por los cuidados de enfermería.
Es recomendable evaluar diariamente el manejo del
ambiente térmico, registrar las temperaturas del niño y de
la incubadora. Usar protocolo de mínima manipulación,
agrupando exámenes y procedimientos, evitando la frecuente
abertura de la incubadora y estimulación del niño, que altera
tanto sus pérdidas de calor como su sueño y actividad.
C U ID A D O S E N P R O C E D IM IE N T O S E S P E C IA L E S
Cirugía. Diversos factores involucrados en tina cirugía
hacen que los RN sean tan vulnerables en este contexto. Sin
el aislamiento que proporciona la piel, se produce pérdida
directa de calor de los órganos del interior del cuerpo hacia
el medio ambiente. Debe efectuarse bajo calefactor radiante,
pero el uso de los paños que cubren al RN para delimitar el
campo quirúrgico dificulta la transmisión de calor, como su
ajuste y control. Esto debe complementarse con acostar al RN
sobre una superficie libia, idealmente un colchón que pueda
calentarse y transmitir calor al niño. Deben considerarse todas
las precauciones mencionadas respecto del manejo del am ­
biente, en especial, las condiciones de la sala de operaciones,
temperatura, superficies radiantes y corrientes de aire. El tipo
de cirugía también influye en que el RN se enfríe. Si las con­
diciones lo permiten, el realizar ciertas cirugías en la misma
unidad de recién nacidos puede favorecer la mantención de
la temperatura de estos niños, que en otras condiciones se
exponen fácilmente a hipotermia.
E x a n g u in o tra n s fu s ió n . Cuidar que la sangre esté en ­
tibiada a la temperatura ambiente y realizar procedimiento
bajo calor radiante con servocontrol de t°.
S e d a c ió n . Disminuye la actividad física y el tono m us­
cular, por lo que el RN está más expuesto a pérdidas de calor.
T ra s la d o d e l RN. Hay evidencia de que el pronóstico de
los niños que llegan fríos en un traslado es más reservado. Se
debe estabilizar la t° del RN antes de trasladarlo, por ello, usar
una incubadora de transporte de doble pared y una cubierta
de plástico flexible. El vehículo debe permitir mantener en
su interior una temperatura de 25 °C a 26 °C.

BIBLIOGRAFIA
Bell t i . Ríos GR. \ir v e is tis skin lc m jv r . i l tire s e rv o a m lm lo l ¡ulanl incuba-
lorv .1 IV ili.m 1983. 103:954.
Bligh J. Johnson KG. Glossari of icrms lor ilicrm.il physiology. J Appl Physiol
I17V 35:941-46
BrowneJV. Foily rclaiionshipcnvirnnmenls: Physiology o í skin-lo-skin con-
l.ul l.'i l'arents ami tlicir prclcrm inf.mis. Clin Pcrinalol 2004; 31:287-18.
Briick K. Ncon.n.il ilicnn.il regulaiion. En: Polín RA. Fox VVW. Fetal and
neonatal physiology. 2” ed. Plúladelpliia: WB SaundcrsCo, 1918; 671-702.
Cranier K. Wiebc N. Hartling Le/a/. Hcai loss prcvenlion: A systcmalic review
ol oalusive -kin ivrap lor prematuro neonaies. .1 Perlnaiol 2005; 25:763-69.
Dalini L. Jam es L. Newborn lcni|vvaiure and calculaicd lieal loss in [lie
delivery nxim Pedia tries 1972;49:504-13.
1 Icnads VJ, W oodgalc PG. Radiant wamiers versus incuhalors lor regulating
body temperaitirc in newborn inlants. Cochrane Database Syst Rev 2003;
(4):CDl)00435.
Fransson AL. Karlsson H, N ilsson K. Tenipcrature variation in newborn
babies: Importanee of physical tontact w itli tbe molher. Ardí Dis Cliild
Fetal Neonatal 2005; 90. F500-04
Gray PH, Flenady V. Col-nursitig versus incubaior vare lor prctemi inlants.
Cochrane Database Sy st Rev 2011; Issue 8. Arl N : CD003062. DOI:
10.1002/I465185S CD003062.pub2.
Gaylord MS. W right K, Lorcli K. Improved fluid tnanagemenl utilizing
humiditied incuhalors in extrcm ely Ion birth weight inlants. J Pcrinalol
2001; 21:438-44
Gunn TR. Ball KT. Pow er GG, Gluckman PD. Factors inlluencing tbe inltia-
lio n o f nonshivering thermogenesis. Ani J Obstct Gynecol 1991; 164:210.
Gunn TR. Gluckman PD. Pcrinatal Thermogenesis. Early Hum Dev 1995;
42(3):169-183.
Hackman PS. Recognizing and understanding thecold-stressed lerm infant.
Neonatal Netu 2001: 20:35-41.
Hazan J. Maag U, Chessex P. Associalion between hypothermia and morlality
rale of premature infants-revisited. Am J Obslet Gynecol 1991; 164:111.
Hsu KH. Chiang MC. Lin SW, Lin JJ, Wang YC, Lien R. Tliermal Blanket to
improve thermoregulalion in preterrn infans: A randomized controlled
trial. Pediatr Crit Care Med 2015; 16:637-43.
Knobel RB. Wimmer JE Jr, Holberl D. Heal loss prevention for prcterm infants
in tbe deliren room. J Pcrinalol 2005; 25:304-08.
Capitulo 9 • Termorregulación
Lcailford A, Warren J, M anassyan A el ni. Plastie bags lor prevention of
hypothermia in jircterm and low birth weight inlants. Pediatrics 2013;
132:cl28-134.
Lyon AJ, Pikaar ME, Badger P, M elntosh N. Tempcraturc control in very
low birthweighl inlants during first five days of lile. Arth Dis Child Fetal
Neonatal 1997; 76( I ):F47-50.
Marshall G. Lut|ue MJ, González A, DApremont I, M usante G, Tapia JL.
Centcr variabilily in risk of adjusted Icnglli of stay (or very low birth
weight inlants in the Neocosur South American NetWork. J Pediatr (Rio
J| 2012; 88(61:524-30.
McCall EM. Aldcrdice F, Halliday HL, Jcnkins JG, Vohra S. Inlervenlions lo
prcvenl hypothermia al birth in preterrn and/or low birthweighl infants.
Cochrane Database Syst Rev 2010; (3 )CD004210.
Morishima HO, Catón D, Clapp J, Barron DH. Tliermal and metabolic fealures
oí lile in ulerus. Clin Obslet Gynecol 1970; 13:549-64.
Pinheiro JM, Furdon SA, BoyntonSría/. Decreasing hypothermia during delivery
room stabilization of prcterm oconales. Pediatrics 2014; 133(1 ):e218-226.
Reynolds R, Pilchcr J, Ring A, Johnson R, McKinley P. The golden liour:
carcof llie I.BW infant during the first liour oflife. One u n il’s expcrience.
Neonatal N etw2009; 28(4):211-19.
Sliort MA. A comparison ol temperature in VI.BW infants swaddled versus
unswaddled in a doublc-walled incubaior in skin control mode. Neonatal
Nelw 1998; I7|3):25-3I.
Silvermann W, Festig J, Erger A. The influence of the tliermal environmenl
lipón survival of ncwly born premature infants. Pediatrics 1958; 22:876.
Sinclair JC. Servo-control for maintaining abdominal skin temperature al 36 C
in low birth weight infants. Cochrane Database Syst Rey 2002; ( I ):CD001074.
Sinclair L, Crisp J, Sinn J. Variabilily in ¡ncubator humidity prácticos in the
management of preterrn infants. J Paediatr Child Health 2009; 45:535-40.
Tander B, Bakis S, Kara-Kaya D, Ariturke E, Rizalar R, Bem av F. Risk fac­
tors influencing ¡nadvertcnt hypothermia in infants and neonales during
anesthesia. Paediatr Anaesth 2005; 15:574-79.
Tumbull V, Petty J. Evidence-based thcrmal care of low birthweighl neonatos,
Part one. Nursing Children and Young People 2013; 25:18-22.
Vohra S, Roberts RS, Zhang Bel al. Heat loss prevention (HeLP) in the delivery
room: A randomized controlled trial of polyethylene oedusive skin wrapping
in very preterrn infants. J Pediatr 2004; 145(6):750-53.
Wheldon AC, Rutter N. The heat balance of small babies nursed in incubators
and under radiant wartners. Early Hum Dev I9S2; 6:131.
81
l
 HIJO DE MADRE DIABETICA
i. L . T v i’ i v l . • C. I t un w in / N . • J . I -vliri s B .
a asociación entre diabetes \ embara/o tiene una frecuen­
L cia que va del l % al 25.5%, variando, según la población
estudiada, el arca geográfica v los criterios diagnósticos, lisia
asociación puede presentarse de dos formas:
• D iabetes p regestacional. Es aquella en que existe el
antecedente pregestacional de la enfermedad. Representa
el 10% al 20% de las embarazadas diabéticas.
• D iabetes g esta cio n a l. Se inicia o es reconocida por
primera vez durante el embarazo. Representa el 80% al
90% de las embarazadas diabéticas.
Ambos tipos determinan un aumento en el riesgo perinatal,
asociándose a macrosomía, sufrimiento fetal y complicacio­
nes metabólicas en el RN. Existe evidencia además que esta
exposición in .'/rere determina una alteración a largo plazo,
aumentado el riesgo metabólico, de obesidad y de alteraciones
de la respuesta inm une durante la niñez y adultez.
En el caso de la diabetes pregestacional, esta además
se asocia a m uerte fetal, m alform aciones, enfermedad de
membrana hialina (EMH) y retardo del crecimiento.
Durante la última década ha existido un importante
cambio en el perfil epidem iológico de esta enlermedad. Por
una parte, se observa un importante aumento de diabéticas
pregestacionales, y por otra, una inversión en la tasa de dia­
béticas pregestacionales tipo I versus tipo II (100:1 a 35:65).
El manejo obstétrico estará determinado por el tipo de
diabetes, siendo en aquellas pregestacionales fundamental
la planificación del embarazo, para lograr niveles óptimos de
Tabla 10-1. C o n tro l p re n a ta l
Objetivo terapéutico:
HbA1c < 6.5%
Glicemia ayuno: 70 a 90
Glicemia 2 h posprandial 90 a 120 m g/dL
Ecocardiograma fetal en pacientes DMPG entre 22 a 24 semanas.
Valoración del crecim iento fetal mensual desde 28 a 30 se­
manas, con biom etría y LA.
10
control metabólico y uso de ácido lólico al m enos 3 m eses
previos a la gestación. Los valores de HbAlc (hemoglobina
glicosilada) lomados antes y durante la gestación darán una
idea del am biente en que se ha desarrollado el feto. En la
Tabla 10-1 se detallan los objetivos terapéuticos de control
metabólico.
PRO BLEM AS Q UE PUED E PR ESEN TA R UN H IJO DE
M ADRE D IA B É TIC A Y SU FISIO P A T O LO G ÍA
Desde un punto de vista práctico los separaremos según el
período en que constituyen mayor problema:
Em barazo
En la madre. Hiperglicemia, hipoglicemia, cetoacido-
sis, polihidroamnios, preeclampsia, infecciones urinarias a
repetición.
En el feto. Es fundamental comprender que el paso de
glucosa por la placenta es por difusión simple, lo cual deter­
mina que hiperglicemias maternas determinen hiperglicemias
fetales. El feto por su parte responde con una hiperinsulinemia
secundaria, esta última actúa como una importante hormona
de regulación del crecim iento fetal, lo cual determ ina un
crecimiento excesivo del feto. Por otra parte, la hiperglicemia
en el espacio intervelloso podría determinar una disminución
funcional de este, lo que se traduciría en una dism inución
del transporte de oxígeno, mayor riesgo de hipoxem ia y,
por tanto, de muerte fetal. Esto adem ás determinaría un
aumento de eritropoyetina y, por ello, de la eritropoyesis con
hiperviscosidad, poliglobulia y aumento de riesgo de hiperbili
y trombosis neonatal.
Todo lo anterior, entonces, puede derivar en:
• Aborto y mortinato.
• Parto prematuro.
• Macrosomía (MCSF): el principal factor es el hiperinsu-
linismo fetal, sin embargo, se ha observ ado que el grado
de obesidad materna guarda también un rol importante,
probablemente asociado a dislipidemia. En nuestra unidad
se ha logrado disminuir la tasa global de macrosomía del
83
NEONATOLOGIA • Cuarta edición
o7°o en 1970 al 16,7% al 2010, siendo estas casi el doble
si la madre tiene 1MC> 25 (10,4% versus 24,6%).
• Retardo del crecimiento intrauterino. Es más infrecuente
que la macrosomía y representa un mayor compromiso
placentario, generalmente en el contexto de un daño
vascular en pacientes con diabetes pregestacional.
Parto. Las complicaciones del parto se deben principal­
mente a macrosomía:
• Distocia y traumatismo neonatal. Es sabido que los
HMD debido a su distribución de grasa corporal tienen
mayor riesgo de retención de hombros incluso con pesos
fetales comparables. Por ejemplo, en población inglesa
se han reportado tasas en RN >4.000 g de 4% versus
16% al comparar embarazos sin DG con aquellos HDM.
La mayoría de las guías internacionales recomienda la
interrupción vía alta cuando la estimación de peso fetal
(EPF) sea > 4.500 g. En nuestra unidad esc valor se ha
fijado en los 4.000 g cuando se trata de pacientes con DG.
• Sufrimiento fetal agudo (especialmente en el contexto
de distocia de hombros).
• Mayor incidencia de cesárea y parto instrumental (en
el contexto de MCSF).
• Trauma obstétrico en la madre.
P e río d o n e o n a ta l
H ipoglicem ia. Constituye el problema más frecuente. Su
incidencia fluctúa entre el 27% y el 50% en todos los HMD. Se
debe a hiperinsulinismo, disminución de la entrega de gluca-
gón y depresión de la respuesta de catecolaminas (Capítulo
19: H ip o g lic e m ia -H ip e r g iic c n ü a ). El período de mayor riesgo se
extiende hasta las 48 h de vida y las primeras 6 h son las más
críticas, pudiendo aparecer incluso en los primeros minutos.
H ipocalcem ia. Se presenta hasta en el 50% de los HMD
insulinodependientes, generalmente en las primeras 24 h. Se
debe a una disminución de la respuesta de la hormona para­
tiroidea y/o a hipomagnesemia asociada. Si no se corrige con
aporte de calcio debe administrarse paralelamente magnesio
(Capítulo 20: Trastornos del calcio, fósforo y magnesio).
H ip o m a g n e s e m ia . También es más frecuente en el
HMD. Debe sospecharse en hipocalcemia que no responde
a tratamiento.
Enfermedad de m em brana hialina. La hipótesis más acep­
tada es que el hiperinsulinismo fetal interfiere en la síntesis
del surfactante. El HMD tiene una maduración más tardía
de los neumocitos tipo II y la insulina antagoniza el efecto
de maduración que produce el cortisol, con menor produc­
ción de dipalmitoil-lecitina. El índice lecitina/esfingomielina
(L/E) > 2 en líquido amniótico es poco confiable en HMD,
ya que existen muchos falsos positivos. Es más seguro usar
índice mayor que 3, o mejor aún, que el fosfatidilglicerol sea
mayor del 3% para predecir madurez pulmonar (Capítulo 27:
Enfermedad de membrana hialina (E M H )).
84
P oliglobulia. Incidencia: del 5% al 30%. Se ha demos­
trado aumento de eritropoyetina circulante en HMD que­
sería explicable por: menor entrega de 0 : desde la madre al
feto debido a disfunción del espacio intervelloso secundaria
a hipergliccmia persistente, aumento del consumo de 0 2 en
feto, hiperinsulinismo y eritropoyesis inefectiva en fetos HMD.
H iperbilirrubinem ia. Más frecuente que en la población
normal, estaría determinada por: poliglobulia, eritropoyesis
inefectiva aumentada e inmadurez cnzimática hepática.
M ioca rd iop atía hipe rlró fica . Es propia del HMD, siendo
su incidencia tan alta del 25% al 75% de los casos. Se debe a
una hipertrofia e hiperplasia miofibrilar por hiperinsulinis­
mo que afecta principalmente el septum intervenlricular. Su
asociación es principalmente con niveles maternos de leptina,
y no con hipergliccmia como se podría pensar. Su clínica es
muy variable, desde pacientes asintomáticos hasta falla car­
díaca y muerte por obstrucción del tracto de salida aórtico.
Se debe sospechar en lodo HMD con insuficiencia cardíaca
0 SDR de etiología poco clara. El diagnóstico de certeza es
por ecocardiografía. Existe controversia sobre la indicación
dcccocardiografía. A nivel prenatal se recomienda solicitarla
en todos los pacientes DPG, sin embargo, la indicación en DG
no es tan clara. A nivel posnatal, se recomienda reservar a
pacientes sintomáticos, teniendo un alto nivel de sospecha.
Un parámetro útil, en ausencia de otra cardiopatía, es el ín­
dice entre los grosores de pared libre del V I/ septum; el cual
se encuentra invariablemente aumentado (normal < 1,3).
El pronóstico es bueno, la mayoría está asintomática al mes
de vida y la hipertrofia regresa lentamente.
Malformaciones. La incidencia llega a ser 2 a 3 veces
mayor que en la población normal (4% a 6% versus 2% a 3%).
Esta tiene gran asociación con el control metabólico pericon-
cepcional, existiendo un aumento de riesgo exponencial con
niveles de HbAlc > 7. No existe diferencias entre DPG tipo
1 o II. Como agentes etiológicos se han señalado una mayor
predisposición genética y el efecto adverso que podría tener la
hiperglicemia sobre la multiplicación celular durante el primer
trimestre del embarazo (reflejado en los valores de HbAlc).
También la hipoglicemia y aumento de cuerpos cetónicos
podría estar asociada a mayor frecuencia de malformaciones.
Lo cierto es que un buen control de la glicemia en el embarazo
disminuye el riesgo de malformaciones.
Las malformaciones más frecuentes en HMD son:
• Cardiovasculares: TGA, CIV, DAP, ventrículo único,
heterotaxia, hipoplasia de VI.
• SNC: anencefalia, encefalocele, mielomcningocele, es­
pina bífida y holoprosencefalia. Síndrome de regresión
caudal: corresponde a una malformación característica
de la embriopatía diabética, siendo su riesgo 200 a 600
. veces mayor en HMD. Comprende un espectro de defectos
congénitos con diversos grados de anormalidades mus-
culoesqueléticas asociadas a alteraciones neurológicas,
genitourinarias, gastrointestinales y cardíacas, que van

ik-silc olio im perloicuio, agenesia sacra, ausencia de
\érieb ias lunibaies y torácicas, hasta siringomiclia.
• Renales: agenesia, doble uréter, trombosis de vena renal.
• G astrointestinales: atresia anorreclal y colon izquierdo
pequeño. La incidencia de este es baja y su etiología in-
u eita. Se presenta com o obstrucción intestinal baja. El
pronóstico es bueno, no requiere cirugía ya que el tránsito
intestinal por lo general se normaliza espontáneam ente
o después de un enem a.
• Pulm onares: hipoplasia (asociada a agenesia renal).
D IA G N Ó S T IC O
H M D c o m p ro b a d o . El diagnóstico de certeza está basado
en los antecedentes maternos.
S o s p e c h a d e H M D . Todo RN GEG, especialmente si tiene
las características físicas que clásicam ente se han designado
como típicas de HMD: obeso con panículo adiposo aum en­
tado, aspecto pictórico, iacic abultada característica "mofle­
tuda , abdom en globuloso, aum ento de la circunferencia de
hombros (CH), "aspecto de jugador de fútbol americano". La
circunferencia craneana (CC) es normal. La diferencia entre
CH y CC puede ser de ayuda diagnóstica, ya que esta suele no
exceder los 2 a 3 ern, pero en estos casos suelen ser > 7 cm.
En todo RN con sospecha diagnóstica debiera realizarse
una Hb glicosilada en la madre.
T R A T A M IE N T O
Consideramos hospitalización preventiva en nuestra unidad:
• Todo HMD < 2.000 g y/o < 34 semanas.
• En los HMD insulinodependiente GEG, y en los HMD
PEG, valorar caso a caso.
B IB L IO G R A F ÍA
B alsells MA, G arcía-P au erson I, Gich, Corcoy. Maternal añil Fetal Orneóme
in W om en w ith Type 2 Versus Type 1 Diabetes M ellitus: A Systentatic
Review and M elaanalysls. J Clin Entlocrinol Metab 2009; 94( 111:4284-91.
C olstrup M , M a th iesen ER, D annn P, J e n sen DM , Ringholm L. Pregnancy
in w om en w ith type 1 diabetes: have lite goals ol Si. Vinccnt declaralion
becn m ei concerning íoetal and neonatal contplications? J M atcrn Fetal
Neonatal M ed 2013; 26( 1 7 ): 1682-86.
Guerin A N isen b a u in R, Ray JG. Use of maternal GHb eoneenlration lo e stí­
m ale the risk o í co n g en ila l anom alies in prepregnaney diabetes. Diabetes
Care 2007; 30(7): 1920-25.
HAPO Study C oop erative R esearch Group. Hyperglycaem ia and Adverse
Pregnancy O utcom e ( HAPO) Study: a ssod ation s w ith maternal body ntass
índex. BJOG 2010; 117(5):575-84.
Harllin I. el al. Bcncfits and harm s ot trealing gestalional diabetes m ellitus.
a system atic review and m eta analysis. Añil lulero Med 2013; 159:12 3.
Capitulo 10 • H ¡|0 d<5 madre diabética (HM 0|
Si se decide la hospitalización por los (actores antes
m encionados, recom endamos iniciar infusión de glucosa
parentcral (4 a 6 mg/kg/min) antes de los 30 minutos de vida.
C o n tro le s d e la b o ra to rio m ín im o s
Existe controversia en este punto. En nuestra Unidad se
recomienda realizaren todo HMD a lóm enos un hcmatocrito
central y glicemia seriada en primeras 48 h (a lo menos una
glicemia a las 2 horas de edad). En los casos que se h ospi­
talizan se controlan:
• Glucosa en cinta a las: 30', 1,4, 8, 12, 24, 36, 48 horas;
y todas las veces que las condiciones clínicas del RN lo
requieran. Valor < 45 mg/dL: controlar glicemia.
• Hcmatocrito central: 2 h de edad.
• Calcemia: 8 ,24 y 48 h. Si el calcio iónico es < 4,5 mg/dL o
el calcio total < 7,0 m g/dL y no responde a tratamiento,
controlar magnesemia (Capítulo 20: Trastornes del calcio,
fósforo y magnesio).
R e c o m e n d a c io n e s e s p e c ífic a s d e tra ta m ie n to
En HMD hipoglicémico se comienza infusión de glucosa
parentcral 4 a 6 mg/kg/ min y luego titular según controles
de glicemia. Debido al estímulo hiperglicémico mantenido in
útero, las células se hacen hipersensibles y ante una carga
exagerada de glucosa responden con una liberación desmedida
de insulina. Por esto, se recomienda aportar la mínima cantidad
de glucosa necesaria para m antener una glicemia normal.
Recomendamos el inicio precoz de la alim entación (2 h
de vida) cuando las condiciones del niño lo permitan, ojalá con
leche materna. Para el tratamiento de otras complicaciones
que puede tener el HMD, remitirse a capítulos respectivos.
Llsowski L, Verheljen PM. Copel JA el al. Congenilal Heart Disease in Pregnancies
Com plicated by M aternal D iabetes M ellitus. An International Clinical
Collaboration, Literature Review, and M eta-Analysis. Herz 2010; 35:19-20.
Luque MJ, Fernández R. Tuca MJ el al. Síndrom e de regresión caudal. Caso
clínico. Rev Chil Pediatr 2010; 81:147-53.
M aresh MJ, H olm es VA, P auerson CC. Glyccmic targets in the second and
third trimester of pregnancy for w om en w ith type I diabetes. Diabetes
Care 2015; 38<l):34-42.
N azer Herrera J, García H uidobro. C ifu en tes O valle L. M alform aciones
congelólas en hijos de madres con diabetes gestacíonal. Res Med Chile
2005; 133:547-54.
Yeh J. Berger S. Cardias Fítulings in Inlanis ol Diabctic M others. NcoReview s
2015; 16( 1 l):et>24.
85
 EMBARAZO MULTIPLE
J. L . T a p ia I. • 1. D A p r h m o n t O . * M . J. R o b l e s S.
ctualm ente 1 de cada 250 nacim ientos es producto de
A em barazo m últiple (EM): gem elos, trillizos o más. En
Estados Unidos, por ejemplo, en el 2003 se registraron 128.000
gem elos y 7.600 trillizos en un total de 4.089.000 recién na­
cidos vivos (RNV) con un prom edio cercano de 31,5 gem elos
y 1,9 trillizos o m ás por cada 1.000 RNV. Esto representa un
aum ento del 65% de los nacim ientos m últiples en compara­
ción con la década de los ochenta. En el global, representan
el 1,25% de los RNV. El mayor núm ero de gem elos se describe
en Nigeria y el m enor en Japón, cifra que ha aum entado en
la últim a década.
M uchos factores han influido en el aumento de la tasa de
EM, principalm ente, el aum ento de embarazos en mujeres de
edad avanzada. El retraso etario del inicio de la maternidad, la
incorporación de técnicas de reproducción asistida (TRA) y el
uso de inductores de ovulación, ha aum entado notoriamente
la incidencia de em barazos m ulticigotos y m onocigotos, con­
virtiéndose, en la actualidad, en los principales responsables
del aum ento de los EM. Sin embargo, y asociado a los riesgos
de este tipo de em barazo, se ha regulado la implantación de
más de dos huevos fertilizados, m otivo por el cual los em ba­
razos triples o de m ás generales han dism inuido. Las mujeres
entre 20 y 24 años tienen una tasa de embarazo m últiple de
22,4 por 1.000 versus aquellas entre 40 y 44 años, caso en
la cual aum enta hasta 51,3 por 1.000. Los tratamientos de
fertilidad increm entan la posibilidad de EM hasta en 10 veces
en comparación con la gestación espontánea.
En Chile, entre 2000 y 2009 el EM aum entó el 11%,
elevándose del 1,66% al 1,84% del total de nacidos vivos.
En dalos regionales sudamericanos provenientes de la Red
Neonatal Neocosur, en RN de m uy bajo peso (500 a 1.500 g),
se encuentra una incidencia de EM del 18,2% (2001 a 2014).
Los embarazos gem elares representan 3 a 7 veces mayor
riesgo materno y fetal comparado con las gestaciones únicas.
F.1 manejo específico de esta entidad requiere de experiencia y
habilidad, por lo que deben ser referidos a centros terciarios.
Las principales com plicaciones m aternas son: hiperémesis
gravídica, preeclampsia, diabetes gestacional, anem ia, d es­
prendimiento prematuro de placenta, polihidroamnios, parlo
prematuro, metrorragia posparto y, finalm ente, trastornos
11
psicológicos secundarios. Las com plicaciones fetales son:
mayor riesgo de morir de uno de los gem elos (3 a 10 veces
más que en una gestación única) y mayor morbilidad, que está
estrechamente relacionada con la prematuridad. De hecho, en
2009 se reporta que 62,47% de los EM nacieron prematuros.
Si bien la mortalidad perinatal de los gem elos ha d es­
cendido en los últimos 10 años, sigue siendo 4 veces mayor
que la población general en el caso de los embarazos dobles y
6 veces mayor en los triples. Se atribuye fundam entalm ente
a la prematurez: el 50% de los gem elos dobles y el 88% de
los triples se resuelve antes de las 37 sem anas. El riesgo de
nacer con bajo peso de nacim iento ( < 2.500 g) es 10 veces
mayor en los dobles y 18 a 20 veces mayor en los triples.
También influyen otras com plicaciones como: anom alías de
cordón y placenta, interposición entre ambos fetos, prolapso
de cordones, presentaciones distócicas, parto laborioso y
traumatismo de parto.
El EM representa aproxim adam ente el 11% de la mor­
talidad neonatal y entre el 15% a 20% en nuestro país.
T IP O S DE E M B A R A Z O M Ú LTIP LE
Hay dos tipos de embarazo gemelar: m onocigoto y m ultici-
goto (Tabla 11-1).
Em barazo m onocigoto. Es el resultado de la fertilización
de un óvulo por un espermio que se divide en los primeros 15
días de su desarrollo. Los gem elos pueden diferir fenotípica-
m ente, aun cuando genéticam ente son idénticos. La tasa de
m onocigotos es constante y alcanza a 3.5/1.000 embarazos; y
no está influenciada por factores hereditarios ni am bientales.
Em barazo d icigoto. Corresponde a la fertilización de dos
óvulos por dos esperm ios. La tasa de gem elos m ulticigotos
es variable (4 a 50/1.000) y está influenciada por la herencia
(transmitida autonóm icam ente, pero expresada por la m a­
dre), por la raza (m enos frecuente en asiáticos), por la edad
y paridad materna (aum enta a mayot paridad \ sobre los >0
años ríe edad materna, con un iv a k a los 37 años) \ el grado
de nutrición (dism inuyecon la desnutrición materna). La tasa
87
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición
Tabla 11-1. Determinación de la cigocidad en gemelos
Cigocidad Placentación Sexo
Monocigotos Bicorial/ Biamniótica Mismo sexo
Monocorial/ Bianmiótica
Monocorial/ Monoamniótica
Igual o
Dicigotos Bicorial/ Biamniótica
diferente
de dicigotos generados en forma espontánea ha sido usada
como marcador de fertilidad humana.
Placentación. El tipo de placcntación dependerá del
momento en que ocurre la división luego de la fertilización,
y claramente está asociada a la mortalidad perinatal.
Si bien los embarazos dicigotos siempre tienen una placenta
tipo bicorial y bianmiótica, la placentación de los embarazos
monocigotos dependerá del momento en que ocurre la división
luego de la fertilización: si la división ocurre en las primeras 48
horas la placentación será bicorial-biamniótica; su frecuencia
es del 30% y representa el tipo con menor tasa de mortalidad
perinatal con el 9%. Si la división ocurre entre los días 3 y 8, la
placentación será monocorial-biamniótica: su frecuencia es del
68%, las comunicaciones vasculares son frecuentes y los gemelos
pueden cursar con síndrome de transfusión feto-fetal; la tasa
de mortalidad alcanza el 26%. Si la separación ocurre entre los
días 9 y 12, la placentación será monocorial-monoamniótica,
tiene una frecuencia del 1%, como no existe amnios que separe
a los fetos, los cordones pueden entrelazarse y anudarse, por lo
que este tipo de placentación está asociada con el 50% al 60%
de mortalidad perinatal. Finalmente, si la separación ocurre
después del día 13 se generan siameses (ocurrencia de 1/600
embarazos gemelares).
Los riesgos se enfrentan según la condición de la gestación:
• Gestación monocoriónica: transfusión feto-fetal y ries­
go vital del gemelo sobreviviente en caso de fallecer su
hermano después de las 20 semanas.
• G estación m onoam niótica: accidentes de cordón y
polihidroamnios.
COMPLICACIONES
Por definición todo EM es de alto riesgo. Por esto, deben ser
derivados a centros terciarios con capacidad resolutiva para las
potenciales complicaciones de la madre y los RN. La ecografía
obstétrica es una herramienta fundamental para determinar
la cantidad y placentación de los mismos, además de permitir
realizar el seguimiento de biometría fetal, ubicación y flujos
placentarios, longitud del cuello uterino, entre otros.
Las complicaciones más frecuentes son:
1. Trabajo de parto prematuro. El parto prematuro es uno
de los mayores contribuyentes a la morbilidad neonatal
88
Malformación
Incidencia Grupo sangre
congónita
20% 2 a 3 veces mayor Igual
Similar a embarazos Igual o
80%
únicos diferente
de los EM, con tres principales causas: inicio de trabajo
de parto prematuro (45% al 60%), la rotura prematura de
membranas (RPM) y la decisión médica de interrumpir el
embarazo por causa materna o letal, fundamentalmente
hipertensión materna y preedampsia, retardo de crecimiento
intrauterino, desprendimiento placcntarioy muerte fetal.
La RPM se puede asociar además a distocia de posición y
prolapso de cordón. El cerdaje preventivo (cuyo resultado
sigue siendo controvertido en EM) aumenta el riesgo de
corioamnionitis, RPM y sangramiento. El promedio de
gestación es inverso al número de fetos. Los últimos años
se ha desarrollado una línea de investigadón que asoda
los niveles de vitamina D en la madre con riesgo de parto
prematuro, asociándose un déficit de esta a mayor riesgo.
Sin embargo, no existe evidencia suficiente que permita
recomendar su suplementación rutinaria.
Se ha demostrado una mejor predicción de parto prema­
turo, vigilando la longitud cervical. El manejo del trabajo
de parto prematuro no difiere del embarazo único, pero
debe considerarse que la gran diferencia con la gestante
de un feto único es que el EM se caracteriza por aumen­
to del volumen plasmático, disminución de la presión
coloidoosmótica y mayor severidad de la anemia.
2. Retardo de crecimiento intrauterino (RCIU). El concepto
obtenido de modelos animales se basa en una relación
inversa entre tamaño de la camada y la duración de la
gestación (EG) así como el peso de nacimiento (PN). El
humano no es una excepción, estableciéndose que el
embarazo único tiene un promedio de EG y PN de 39
semanas y 3.357 g, respectivamente; mientras que el
embarazo doble tiene un promedio de 35,8 semanas y
2.389 g; y el embarazo triple de 32,5 semanas y 1.735 g.
El crecimiento intrauterino en un EM, sin complicaciones,
es normal hasta el segundo trimestre (entre las 28 y 32
semanas) y posteriormente se observa una restricción
fisiológica de crecimiento. Al comparar los embarazos
únicos con los múltiples esta adaptación se inicia antes: los
dobles a las 32 semanas, los triples entre las 29 y 30 sema­
nas y los cuádruples a las 27 semanas aproximadamente.
Pero lo novedoso de esta observación está en los nuevos
aportes que plantean que esta situación correspondería
a una adaptación del crecimiento de los fetos, y que al
iniciarse un cambio en el ambiente nutricional uterino se
J

promueve l.i maduración. Si el nacimiento ocurro antes do
que la adaptación piomuova la madurac ión, ol embarazo
termina en un KN con bajo o muy bajo peso de nacimiento.
t Discordancia de crecim ien to entre los g em elos. 1.a
discordancia es definida com o la diferencia 2 al 20% en
el t’N entre gem elos. Complica al 15% de los EM. Esto
se lia asociado a un mayor riesgo de morbimortalidad,
que ose ila cn tie el 40% y el 80%, si se compara al grupo
que tiene una dilerencia de peso m enor al 10%. La dis­
coi dañe ia es el t estillado de la incapacidad uterina para
nuil i1 equitativam ente a los productos de la gestación,
si la discordancia se observa en la primera mitad del
embarazo, probablemente se relacione con factores in­
trínsecos y puede constituir una señal de malformación.
I n la segunda mitad del embarazo es posible encontrar
una disparidad en el crecim iento de los gem elos, que
en mas del 50% de los casos corresponderá a uno de los
gem elos con peso de nacim iento adecuado para la EG
(AEG) y el otro pequeño para la EG (PEG).
Si la discordancia es severa (> 30%) se asocia a una
mui talidad peiinatal 11 veces mayor que sin discordancia.
Se recomienda internacionalmente clasificar a los gemelos
como PEG o AEG, usando las curvas de C1U para fetos
únicos.
4 Riesgo asociado al orden de nacimiento. Si se comparan
los efectos del orden de nacimiento, el segundo gemelo
tiene mayor riesgo de presentar síndrome de dificultad
respiratoria (SDR) y enfermedad pulmonar crónica (EPC),
esto evaluado en la era de mejor cuidado prenatal, amplio
uso de esteroides antenatal y uso de surfactante posna­
tal, independientem ente de la vía de parto. Además, el
segundo gem elo tiene mayor riesgo de Apgar bajo al 1 y
5 minutos, hemorragia intravenlricular (probablemente
relacionado con mayor resistencia de las arterias uterinas
durante la gestación), necesidad de intubación en relación
con SDR severo, asfixia y mortalidad perinatal.
5. Síndrome de transfusión feto-letal (TFF). Esta patolo­
gía es casi exclusiva de los embarazos monocoriónicos.
Afortunadamente, este tipo de embarazo gemelar alcan­
za el 30%, de los cuales hasta el 15% puede presentar
TFF. Para todos los embarazos gemelares, el riesgo de
padecerla es de 4,5%; es la causa más importante de
discordancia de crecim iento y de com plicaciones pe-
rinatales. Debe sospecharse siempre ante el hallazgo
de la secuencia oligoam nios y polihidroamnios en los
gemelos. Su causa es secundaria a conexiones vasculares
entre las circulaciones fetales y la consecuencia es una
desigual distribución del ílujo sanguíneo hacia un feto,
produciendo un shu nt, unidireccional, que sobreoferta
al gemelo receptor y anemiza al gem elo donante. Si esta
situación no es tratada, la posibilidad de muerte fetal
llega hasta 80% y los sobrevivientes presentan un alto
riesgo de secuela neurológica. Generalm ente es una
complicación asintomática para la madre, por lo que el
seguim iento ccográfico cada 3 sem anas constituye la
recomendación actual en los gem elos monocorialcs.
C apitulo 11 • E m barazo m últipla
La transfusión inlcrfclal en un embarazo monocorionico
es com ún, pero es el desbalance translusional el que
provoca las m anifestaciones clínicas. Hay 2 tipos de
anastom osis vasculares placcntarias; superficiales y
profundas. Las superficiales conectan vasos del m ism o
tipo (anastom osis arterioarterial y ven oven oso), que
m edian el flujo sanguíneo bidireccional. Las profun­
das consisten en una arteria coriónica de uno de los
gem elos que se hunde en el territorio placcntario para
alim entar a un cotiledón adyacente y conform a una o
más anastom osis arteriovenosas. De esta manera p ue­
den transfundirse cantidades significativas de sangre-
desde el gem elo del lado arterial (don ante) al del lado
venoso de la conexión (receptor). El gem elo donante
puede presentar retraso de crecim iento, oligoam nios
con hipovolem ia y anemia; si el oligoam nios es pro­
longado se puede desarrollar la secuencia de Potter
(hipoplasia pulmonar, deform idad de extrem idades
y deform ación facial). El gem elo receptor puede pre­
sentar polihidroamnios con hipervolem ia, poliglobulia
e hipertrofia cardíaca, llegando incluso a desarrollar
hidrops fetal.
La manifestación más extrema de la TFF es la secuencia
de perfusión arterial reversa (71vin ReversedArterial Perfusión
= TRAP), que se desarrolla en aproxim adam ente el 1%
de los embarazos gemelares m onocigotos, en que uno
de los gem elos es acárdico. El gem elo normal perfunde
al gem elo acárdico a través de anastom osis arterioarte­
rial y venovenosas. Esta secuencia se asocia al 35% de
mortalidad por falla cardíaca y adem ás con alteraciones
neurológicas a largo plazo en el sobreviviente.
Una presentación de cierta frecuencia del síndrome de
TFF es el atrapamiento gemelar (stuck tw in ), que se refiere
al hallazgo ultrasonográfico en un embarazo m onoco-
riónico biamniótico de uno de los gem elos, con un saco
oligoamniótico fijo a una pared uterina adyacente.
6. Muerte de uno de los fetos. La muerte in útero de uno de
los fetos no es infrecuente; solo el 50% de los embarazos
gemelares diagnosticado por ecografía en el primer tri­
mestre llega a término con dos niños vivos. El fenómeno
del gem elo evanescente se observa en el 21% al 25% de
las pacientes, y si es precoz no representa mayor riesgo
del embarazo.
Si esta situación se presenta en segundo o tercer tri­
mestre, el riesgo de morbilidad aum enta, ya sea por el
am biente intrauterino adverso, que fue responsable dé­
la muerte del otro feto, o por coagulación intravascular
diseminada, especialmente cuando existen anastom osis
vasculares en el caso de placentación monocoriónica. Esto
permite que los productos sanguíneos del feto muerto
pasen al sobreviviente, quien al nacer puede presentar
signos de CID con trom bosis, infartos y necrosis en
algunos órganos, con defectos tales com o microcefalia.
hidrocncefalia, atresia intestinal, aplasia de cutis o
amputación de una extremidad. Se asocia a un ele\ ado
riesgo de parlo prematuro y RCIU.
89
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
7. Malformaciones congcnitas. las alteraciones congcnitas
ocurren en aproximadamente el 6% de los embarazos
múltiples y representan el doble de frecuencia que en
fetos únicos. El riesgo en los monocigotos es 2,5 veces
mayor que en los dicigotos o los únicos, y están presentes
tanto en las pérdidas como en los sobrevivientes.
Las anomalías se pueden ordenar en: malformaciones,
disrupciones y deformaciones.
- M alformaciones. Incluyen anomalías de la cloaca,
defectos del tubo neural y cardiopatías (teratoma
sacrococcígco, sirenomelia, malformaciones del seno
urogenital, anenccfalia, holoprosencefalia, hidro­
cefalia, VATER). En particular, las anomalías de la
línea media están asociadas a la gemclaridad, tales
como fetos unidos y acáridos, que son exclusivas de
los gemelos. Las cardiopatías observadas en gemelos
monocigotos pueden estar asociadas a conexiones
vasculares placenlarias.
- Disrupciones. Incluyen microsomía hemifacial, labio
leporino, defectos de miembros, y probablemente
se relacionan con la distribución de una circulación
placentaria única, como es el caso de los monocigotos.
- D eform aciones. La mayor frecuencia de displasia
de caderas, pie bot, craneosinostosis está asociada a
la constricción y ocupación intrauterina. En general
no están asociadas a alteraciones cromosómicas, por
tamo, el cariograma es normal y se producen durante
la embriogénesis.
8. A ccidentes de cordón. Es una condición única de los
embarazos monocoriales monoamnióticos. Su incidencia
varía desde 42% a 80% y se ha asociado tradicionalmente
con alta mortalidad. Sin embargo, se desconoce el por­
centaje de accidentes de cordón que se asocian realmente
con un nudo verdadero, que constituye el mayor riesgo
fetal.
Otras complicaciones maternas frecuentes son:
- Edema pulmonar. Complicación común, secundaria
al tratamiento con tocolíticos intravenosos, ocurre en
el 3% al 7% de las madres tratadas con betamimético.
- Anemia. Presente en más del 40% de los casos, es
secundaria a una reducción de los depósitos de hierro
y ácido fólico.
MANEJO
Apoyo psicológico y consejo clínico
Considerar que las complicaciones son 3 a 5 veces más
frecuentes que en los embarazos únicos, condición que debe
ser compartida con los padres y que justifica un control estricto
prenatal y la oportunidad de explicar las complicaciones que
se pueden enfrentar.
• Diagnóstico y caracterización de la corionicidad. Esto
es posible gracias a la ultrasonografía, que permite
confirmar un embarazo múltiple y a partir de las 6 a 8
90
semanas la corionicidad. La gestación múltiple es una
de las condiciones obstétricas de más alto riesgo, por
lo que la evaluación ultrasonográfica cumple un papel
esencial en el buen resultado del embarazo multifetal.
La ultrasonografía transvaginal permite asesorar en el
primer trimestre la corionicidad y el número de sacos
amnióticos, que es de vital relevancia para el consejo y
vigilancia de los riesgos maternos. Durante el segundo
trimestre permite detectar anomalías fetales o placcnta-
rias y vigilar el desarrollo de la gestación. En el segundo
trimestre tardío y el tercer trimestre, la vigilancia antenatal
se basa en los estudios con Dopplcr y longitud cervical.
Las evaluaciones repetidas permitirán dar cuenta de tres
situaciones clínicas: a) la identificación de un síndrome
de TFF; b) el manejo de los gemelos con malformación
congénita; c) la muerte de uno de los gemelos que au­
menta el riesgo neurológico del sobreviviente.
Los gemelos monocoriónicos y monoamnióticos presentan
el 50% de mortalidad perinatal, asociada al entrelazamiento
de los cordones.
• Uso de corticoides antenatales para inducir madura­
ción fetal. El consenso del NIH recomienda el uso de
corticoides entre las 24 y 34 semanas, y este concepto
es aplicable al EM. Sin embargo, el buen resultado de
los esteroides, observado en los embarazos únicos, no
se replica en los estudios en gem elos (la muestra es
heterogénea y no permite metaanálisis extensos).
• Vía de parto. Debe considerarse la paridad, edad gesta-
cional (EG), presentación y presencia de complicacio­
nes. No hay ventajas de una cesárea en la incidencia de
asfixia, morbimortalidad neonatal y materna excepto si
el primer gemelar presenta una distocia de presentación
o si la madre es primigesta. El embarazo triple o de más
fetos se resuelve habitualmente por cesárea.
• Intervención fetal. En uno de los avances más recientes,
varias de las complicaciones vasculares pueden ser trata­
das con coagulación láser por vía fetoscópica (Capítulo
2: Influencia de la patología prenatal en el feto y en el recien
nacido).
Manejo neonatal. El principal riesgo inherente a la
gemelaridad lo sigue constituyendo la prematurez. Estudios
actuales estratificados por EG que comparan RN únicos, dobles
y triples, efectivamente muestran diferencias significativas
de importancia entre los tres grupos. Los RN productos de
embarazos múltiples sí tienen mayor morbilidad a largo plazo.
El riesgo de parálisis cerebral, por ejemplo, proporcionalmente
al número de fetos, aumenta de 1,6 por 1.000 RNV en em ­
barazos únicos a 7,3 y 28 por 1.000 en EM. El promedio de
EG al nacer disminuye proporcionalmente con el número de
fetos de EG 40 semanas en embarazos únicos a 35 semanas
en dobles y 32 en triples. Los RN de este tipo de embarazos
constituyen en la actualidad un porcentaje significativo de

los pacientes hospitalizados en las UCI neonatales a nivel
mundial. Los gem elos de MBPN, especialm ente menores de
750 gramos al nacer tienen mayor riesgo de muerte y/o HIV
severo según publicaciones recientes.
Los tratamientos dependerán de las complicaciones que
se puedan presentar, las que están referidas en los capítulos
correspondientes, en particular en el Capítulo 7: Recién n a ­
cida inencr Je 1.500 (j a l nacer. Como m ínimo debe efectuarse
hemaiocrito central y glicemia, especialmente si los gemelos
son discordantes.
BIBLIOGRAFIA
Benirschke K. Masliah E. The placenta ¡n múltiple pregnaney: Outslanding
Issucv Rcprod Fértil Dcv 2001; 13:615-22.
Blickstcin 1. Normal and abnormal grosvth nf múltiples. Semin Neonatol
2002; 7:177-85.
Bodnar LM. Rouse DJ, Momirova V e l a l. Maternal 25-Hydroxyvitamin I)
and Prctcrm Birth in Twin Gestations Obstet Gynccol 2013; 122:91-8
Bulmer MG. Tire biologv oí twinning in man. Oxford (UK): Clarcndon Press. 1970.
Cordero L, Franco A. Joy SD. Monochorionic monoamniotic nvins: neonatal
outcomc. J Perinatol 2006: 26:170-175.
Devine PC, Malone FD. Maternal complications assoclated witlt múltiple
pregnaney. Clin Obstet Gynecol 2004; 47:227-36.
DApremonl I, Gederlini A, Tapia JL, for the Neocosur Neonatal NetWork.
VLBW tsvins versus singletons morblmortality outeomes. Pedlalr Res
2005; A57:922.
Fas e-Petersen OM, Crombleholme TM. Tsvin-to-TwinTransfusion Syndrome.
NeoReviews 2008, 9: e370-e383.
Garite T, Reese C, Elliot J. Tsvins and triplets: The effecl oí plurality and
grosuh on neonatal outcomc compared con singleton infants. Am J Obstet
Gynecol 2004; 191:700-07.
Gyamfi C, Stone J, Eddleman K. Maternal complications o í multifetal preg-
naney. Clin Perinatol 2005; 32:431-42.
Hayes EJ, Paul D, N ess A, Mackley, Berghella V. Very-Low-Birthweight
Neonates: Do Outeomes Differ in Múltiple Compared with Singleton
Gestations? Am J Perinatol 2007: 24:373-76.
C apitulo 11 • Embarazo m últiple
PRONÓSTICO A LARGO PLAZO
De las complicaciones secundarias a la morbilidad perinatal,
la más frecuente es la parálisis cerebral, que es inversa a la
EG; se estima que el riesgo de esta secuela es 3 a 7 veces más
frecuente que en el embarazo único en los gemelos dobles y
10 veces más en los triples.
Es importante considerar el impacto psicológico en los
padres y la familia con la llegada de gemelos. El hecho en sí
expone a mayor estrés parental, mayor depresión materna c
incluso deterioro de la relación entre los padres.
Kulkarni AD, Jamieson DJ, Jones HW Jr el a l. Fertility Treatments and
Múltiple Birlhs in the United States. NEJM; 2013; 369:23.
Martin JA, Park MM. Trends in twin and triplets birth. Nati Vital Stat Rep.
1999 14; 47(241:1-16.
Monleagudo A, Román A. Ultrasound in múltiple gestations: Twins and other
mulliíelal pregnancies. Clin Perinatol 2005; 32:329-54.
Moore JE. Múltiple Birlhs: The Art and Science oí Caring íor Tsvins, Triplets,
and More. Pcdiatr in Rcv 2007; 28:e9.
Nazer J, Aguila A, Cifuentes L. La frecuencia de nacimientos de gemelos, au­
mentó en un hospital chileno, coincidiendo con el consumo periconcepcional
de harina fortificada con ácido íólico. Rev Méd Chile 2006; 134( 1):48-52.
Rand L, Eddleman K, Stone J. Long-tem outeomes in múltiple gestations.
Clin Perinatol 2005; 32:495-513.
Romero R, Pilu G, Jeanty P el a l. Conjoined tsvins. En: Romero R. Prenatal
diagnosis of congcnital anomalies. Norsvalk: Appleton Lange, 1988.
ShinweU E, Blickstein I, Lusky A. Eflect of birth orderon neonatal morbidity
and mortality among very losv birthweight twins: A population based sludy.
Arch Dis Child Fetal Neonatal 2004; 89F:145-48.
Usta IM, Rechdhan JB, Khatil AM, Nassar AH. Mode of delivery for vertex-
nonvertex twin gestations. Int J Gynecol Obstet 2005; 88:9-14.
Wee L, Fisk N. The tvvin-tsvin transfusión syndrome. Semin Neonatol 2002;
7:187-202.
Yeast JD. Polyhydramnios/Oligohydramnios in Twin Pregnancy. NeoReviews
2006: 7:e305.
91
 ASFIXIA PERINATAL
P. Toso M. • A. Toso M. • H. G o n z á l e z L.
i3 Neonatología ha sido una de las áreas de la medicina
L r]ue más ha avanzado en los últimos 20 a 30 años, lo­
grando mejorar la morbimortalidad en forma sustancial. A
pesat de esto, a finales de los años ochenta, si bien se había
logrado disminuir la mortalidad de los pacientes con asfixia
perinatal, no se había logrado dism inuir la parálisis cerebral
como era esperado. La década siguiente se caracterizó por una
mejoría del m anejo neonatal, con cuidados intensivos más
desarrollados e introducción progresiva de una reanimación
neonatal a nivel más global logrando bajar la tasa de mortalidad
y morbilidad en los pacientes, aunque con una ausencia de
manejo específico para la encefalopatía hipóxico-isquémica.
Finalmente, durante la última década, gracias a la introduc­
ción de nuevas terapias, com o la hipotermia terapéutica,
el estudio de nuevas terapias farmacológicas y el continuo
avance de los cuidados neonatales y la neurorrehabilitación,
el pronóstico de los pacientes ha visto luces de mejoría. A
pesar de ello, aún faltan estudios para poder disminuir no
solo las graves secuelas motoras, sino también sus secuelas
cognitivas y conductuales.
DEFINICIÓN
Podemos definir asfixia perinatal com o el síndrome clínico
secundario a la hipoxia e isquem ia tisular, provocadas por
una interrupción del intercambio gaseoso durante el período
perinatal (previo, durante o posterior al parto). Esta hipoxia,
isquemia y acidosis tisular afecta a múltiples órganos, provo­
cando síntomas y repercusión m ultisistémica.
Las m anifestaciones clínicas son variables, dependiendo
de la severidad de la asfixia. Generalmente, el órgano que
primero muestra signos de repercusión es el cerebro, provo­
cando una disfunción neurológica. Dadas sus manifestaciones
y el origen de estas, se le ha denom inado tradicionalmente
encefalopatía hipóxico isquém ica (EHI). Últimamente, se ha
postulado llamarla encefalopatía neonatal de lorma general,
debiendo definir posteriormente su asociación con un evento
perinatal. La EHI usualm ente la vem os en un RN que per­
siste con alteración del tono, sus reflejos y poca reactividad,
luego de sufrir una depresión cardiorrespiratoria al nacer.
12
Frecuentemente, se acompaña de convulsiones, además, su
severidad y consecuencias son variables, dependiendo del
grado de hipoxemia e isquemia sufridos.
El término asfixia perinatal es un término sensible,
dado que generalmente se presenta en relación con eventos
centinelas durante el trabajo de parto, no pocas veces con
embarazos que han sido bien controlados y han tenido una
evolución normal. De acuerdo a esto, y por la m agnitud y
características de las secuelas que se pueden producir, la as­
fixia perinatal se ve frecuentemente asociada con problemas
médico y legales. Es por esto que la Academia Americana
de Pediatría (AAP) y el Colegio Americano de Obstetricia y
Ginecología (ACOG) recomiendan utilizar el término asfixia
perinatal únicamente en los casos severos en que existe un
claro evento asociado con el trabajo de parto y descartando
otros factores asociados. Como se requiere ver la evolución
y progresión del cuadro clínico para definir la repercusión
orgánica y analizar origen de la injuria, la asfixia perinatal
es un diagnóstico que se debe realizar en retrospectiva y
considerando todos los antecedentes.
De esta forma, un consenso de AAP y ACOG recomienda
que para poder definir el diagnóstico de asfixia perinatal, se
requiere la presencia de los 4 siguientes criterios clínicos y
de laboratorio:
1. Acidosis metabólica severa expresada en pH s 7,00 o un
EB < -12 en gases de cordón o del paciente durante su
primera hora de vida.
2. Apgar a los 5 minutos s 3.
3. Presencia clínica de encefalopatía hipóxico isquémica
moderada o severa.
4. Evidencia de compromiso multiorgánico (2 o más sis­
temas com prom etidos).
Esta definición y criterios es aplicada a RN > 34 semanas
de edad gestacional. No se incluyen prematuros menores, ya
que su tolerancia a la hipoxia y manifestaciones clínicas son
variables, según su etapa del desarrollo fetal.
Por otro lado, es estricta y m uchas veces no se logra
cumplir todos los criterios m encionados. En dichos casos
la evolución clínica y el evento centinela identifieable en el
93
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
1vruHlo pcrinaial pueden orientar fuertemente al diagnóstico
también.
Hada la disponibilidad actual de electroencefalograma
II:HG) de amplitud integrada y/o estándar, el mayor desarrollo
v disponibilidad de estudios imagenológicos, varios autores
lo consideran como una herramienta más en el diagnóstico
de un episodio de asfixia perinatal.
EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia de la asfixia perinatal se distribuye a nivel
mundial de forma imparcial. Dado que se ve directamente
u laeionada con los buenos cuidados obstétricos y neonatales,
la taita de estos se asocia con un riesgo mayor de presentar
asfixia. Por esta causa, se observan abismantes diferencias
entre países desarrollados y con altos ingresos versus países
de bajos ingresos, como los países africanos y del sur de Asia.
Al tratar de estimar la real incidencia de la asfixia perinatal y
la magnitud de discapacidad que provoca, existen una serie
de dificultades en el reporte de datos. Entre ellos: diferencia
de los criterios para diagnosticar la encefalopatía neonatal;
la subnotificación de las muertes relacionadas al parto y su
análisis; el subdiagnóstico de asfixia por sus implicancias
médico y legales, y los malos registros existentes de los dife­
rentes grados de discapacidad.
Lee y cois, realizaron una revisión sistemática de inciden­
cia de EHI para 184 países, entre 1990 y 2010. Describieron
la incidencia de encefalopatía neonatal, tasa de mortalidad y
discapacidad, corrigiendo por riesgo y otros factores, usando
un modelo de regresión logística. Además, se realizó un mo­
delo de la carga de morbilidad, pudiendo estimar los años de
s ida ajustados por discapacidad (AVAD) y los años vividos
con discapacidad (AVD). Ellos lograron estimar que el año
2010, a nivel global 1.150.000 RN presentaron encefalopatía
neonatal asociada con un evento intraparto. Esto significa una
incidencia de 8,5 casos por 1.000 RN vivos (RNV). Esto fue
menor que el año 1990, en que 1.600.000 de RN presentaron
encefalopatía neonatal relacionada con evento intraparto, con
incidencia de 11,7 por 1.000 RNV. Esto equivale a una dismi­
nución global de 0,9% anual. Respecto de la mortalidad, se
estimó que en 2010 fallecieron 287.000 RN con encefalopatía
neonatal a nivel mundial por eventos asociados con el parto.
Al analizar los datos según nivel de ingreso de los países
se ven diferencias importantes de incidencia de encefalopatía
neonatal, variando de un promedio de 1,6 casos en 1.000
RNV en países de altos ingresos versus incidencia de hasta
26,5 casos por 1.000 RN en países de escasos recursos. Estas
cifras son inferiores a las esperadas, pero se asume una sub­
notificación de muertes y de discapacidad en países de bajos
recursos donde aproximadamente el 50% de los partos son
domiciliarios sin asistencia profesional. Respecto de la carga
de morbilidad, los AVAD, por esta condición, se estimaron en
50,2 millones que corresponde a un 2,4% de la carga mundial
de morbilidad. Los AVD se aproximan a 6,1 millones. Los AVAD
para encefalopatía neonatal se aproximan al doble de lo que
genera la diabetes y alrededor de) 75% de lo que genera el VIH/
94
SIDA, según los datos OMS 2008. Claramente, las diferencias
entre los diferentes países continúa en estos parámetros. Sin
embargo, se destaca que en los países de medianos ingresos es
donde hay mayor grado de discapacidad, ya que han logrado
bajar la mortalidad, pero no así la morbilidad asociada por
falta de recursos humanos y económicos.
Es por esto que las intervenciones para la mejoría global
de la asfixia perinatal deben ser tratadas según la realidad de
cada país y región. Se debe continuar mejorando los cuidados
del parto, la reanimación neonatal y los cuidados posnatales
en países de bajos recursos (se ha estimado que solo el buen
entrenamiento obstétrico puede disminuir hasta el 50% la
encefalopatía neonatal, y el entrenamiento en reanimación
neonatal puede reducir mortalidad hasta en el 30%). También
debe aumentar el perfeccionamiento de los recursos humanos
y entregar mayor aporte en equipamiento en países de me­
dianos recursos y proseguir la búsqueda de nuevos métodos
para disminuir las secuelas en los países de altos recursos.
Además, es fundamental mejorar los registros de eventos
relacionados con el parto, reportar todas las muertes perina-
tales y un mejor seguimiento a largo plazo.
ETIOLOGÍA
Las causas de asfixia perinatal asociada con el parto se pue­
den presentar previo al parto, durante el trabajo de parto o
durante el expulsivo y primeros minutos de vida.
Podemos separarlas en las siguientes causas:
• Alteraciones del intercambio gaseoso a nivel placentario:
- Desprendimiento de placenta.
- Placenta previa sangrante.
- Prolapso de cordón.
- Circular de cordón irreductible.
• Alteraciones del flujo sanguíneo placentario:
- Hipertensión arterial materna.
- Hipotensión materna.
- Alteraciones de la contractilidad uterina
• Distocias de presentación.
• Asfixia materna.
• Infecciones intrauterinas.
• Diabetes gestacional mal controlada descompensada.
• Eritroblastosis fetal
FISIOPATOLOGÍA
La comprensión adecuada de la fisiopatología de la asfixia es
de vital trascendencia para comprender y optimizar su manejo.
Además, su entendimiento permite planificar nuevas estra­
tegias para optimizar el manejo y mejorar el pronóstico. El
cerebro fetal, mientras menor edad gestacional posee, mayor
tolerancia a la hipoxia tiene. Esta capacidad de adaptación se
debe a su menor utilización a nivel tisular de energía y mayor
contenido de glicógeno a nivel del músculo cardíaco, lo que
le permite mantener la función cardíaca por mas tiempo en
períodos de hipoxia. Además, el feto posee la capacidad de
utilizar el lactato como fuente de energía en forma transitoria.
 C apítulo 12 • Asfixia perinatal

ncc.inism os perm iten al loto m antener cierto grado

l'ilidad trente a episodios de hipoxia interm itentes y
• cción de (lujo placentario de hasta el 90%. Luego de
L. ve produce hipotensión, falla miocárdica y alteración de
' los órganos fetales con la posterior injuria,
proceso fisiopatológico que se produce luego del cvcn-
. , edo perinatal desencadena una falla energética a nivel
■vi onal que podem os dividir en dos etapas: falla energética
p: . aria (FEP) y falla energética secundaria (FES). Se ha
e'; nado en m odelos anim ales que la FEP y el proceso de
da; cerebral se produciría luego de 8 m inutos de evolución
del evento de injuria. La FEP se produce inm ediatam ente a
continuación del even to agudo que produce una alteración
del flujo sanguíneo que llega al cerebro con la interrupción de
aporte de oxígeno y glucosa. Al detectarse la falta de oxígeno
se desvia la producción energética hacia el metabolismo anae-
róbico deten ien do la fosforilación oxidativa y, por lo tanto,
dism inuyendo la producción de ATP y fosfocreatina en forma
considerable. Al mantenerse la producción energética con base
en el metabolismo anaeróbico se produce una acumulación de
lactalo. Inicialmente, este m ecanism o de adaptación cumple
el objetivo de m antener la integridad celular. Si la falta de
glucosa y oxígeno se m antiene, la acum ulación de lactato
genera alteraciones a nivel vascular, ad dosis persistente ton
inactivación enzimática y activación de cascadas que llevan
a daño celular.
Por la falta de producción de ATP en forma persistente,
se genera una falla de la bomba Na-K ATPasa. Esto lleva a la
acumulación de Na *, CaJ~, hierro y agua a nivel intracelular.
Se induce una despolarización de membrana con la con se­
cuente liberación de neutrotransmisores excitatorios en que
destaca principalm ente el glutam alo. La acum ulación de
Ca:* en el citosol, por liberación intracelular y entrada por
canales NMDA y AMPA, provoca activación de fosfolipasas
y producción de oxido nítrico (activa nNOS) con posterior
producción de radicales libres (Figura 12-1).

Figura 12 -1 . Esquem a muestra fisiopatología de EHI. Interrupción de aportes de glucosa y oxígeno a células del SNC desencadena la
‘ a la e n e rg e tc a prim aria, e xitotoxicidad causada por glutam ato. alteraciones en células postsínápticas y desarrollo de disfunción m itocon-
z r-¿ Posteriorm ente, se desarrolla el p roce so de falla energética secundaria, generando procesos de apoptosis. EAAT. transportador de
am inoácidos excitatorios; NM DA: N -M etil-D -aspartato; AMPA; ácido amino metil propiónico; VDCC: canales de calcio voltaje dependientes.

C a p il a r

NO
Mitocondria

95
NEONATOLOGIA • Cuarta cdicioi
1a liberación excesiva de gluiamuio es un lactor ( lave
en el daño neuronal que se produce en la encefalopatía
neonatal Sus principales receptores son NMDA y AMI’A. La
lic'iisidad de estos receptores en el espacio sináptico provo-
c a n a niavot susceptibilidad a la e.xitotoxicidad que provoca
v I c. maniato 1as zonas con mayor cantidad de receptores
p an glutamato se van a asociar con mayor daño producido
poi liipoxia. Lsta gran persistencia de factores excitatorios
extianeuronales, v la pérdida de la regulación puede llegar
a causar convulsiones durante el período inicial de falla
energética piimaria. Estocs interesante de comprender, ya
c]tie las conculsioncs podrían provocarse en este período
agudo en que aun no hay daño cerebral evidente, por lo
cine al 'oleer el Ilujo cerebral y una regulación neuronal
adecuada estas convulsiones podrían no repetirse, de no
haberse provocado daño estructural.
Se ha estim ado que luego de la FEP existe un período
de - a > h para recuperar los niveles energéticos básales. La
LFP viene seguida de una FES que se inicia aproximada­
m ente entre las 5 y 6 h del episodio de injuria y dura hasta
las 4S a / 2 h de vida. La activación de citoquinas, fosfolipa-
sas y protcasas dañan organelos celulares principalmente
la mitocondria, específicamente en su membrana, lo que
hace desencadenar procesos apoptóticos a través de vías
de caspasas, principalmente 3 y 9. La apoptosis a través de
caspasa 3 puede activarse a través de la liberación de factores
pro-apoptóticos por parte de la mitocondria (vía intrínseca)
o a través de la cascada inflamatoria provocada por cito-
quinas e interleuquinas (Vía extrínseca). La existencia de
estas 2 \ ías, explicaría por qué cuando existe una infección
relacionada con hipoxia isquemia el pronóstico ncurológico
final seria más ominoso.
Si bien la necrosis y la apoptosis están presentes en todo
el período de daño tisular, durante la FEP lo que predomina
es la necrosis, dada la injuria primaria y agresiva que recibe la
<élula, mientras que durante la FES predomina la apoptosis
mediada por la disfunción mitocondrial y la subsecuente
programación de muerte celular. Tanto en el cerebro maduro
como en el inmaduro las células mas vulnerables a la hipoxia
no cambian: neurona > oligodendroglía > astrocito > mi-
croglia. Por otro lado, y consecuente con la mejor tolerancia
a la hipoxia, el cerebro mas inmaduro es mas propenso a la
apoptosis sin tanto daño por necrosis, por lo que poder de­
tener este proceso forma parle importante de las estrategias
terapéuticas en su manejo.
Hay pruebas de que los piocesos patológicos se mantie­
nen activos por semanas, meses e incluso años después de
un insulto hipóxico isquémico; a esto s e le ha denominado
lesión cerebral terciaria. De hecho, en casos de mal pronóstico
ncurológico se ha visto persistencia del láclalo en la espec­
troscopia del estudio con KM. los mecanismos asociados a
e s t e daño persistente implican gliosis, activación persistente
de receptores inflamatorios y epigenética.
96
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La asfixia letal produce diversas alteraciones, dependiendo
el parénquima que se haya visto afectado y la intensidad d(.
la injuria.
Sistema nervioso central
El cerebro, en condiciones fisiológicas, tiene la capacidad
de modificar el (lujo vascular cerebral (FVC), independiente-
mente de las variaciones de presión arterial; el FVC depende
de las presiones parciales de O, y C 02. En las etapas iniciales
de la asfixia, la hipoxia e hipercarbia producen vasodilación
cerebral, proceso mediado por la secreción de óxido nítrico,
aumento del flujo vascular y de glicólisis anaeróbica, con
acumulación de ácido láctico y disminución del pH intrace-
rcbral. En estas circunstancias, el cerebro pierde la capacidad
de autorregulación y el flujo se hace dependiente de las va­
riaciones de presión arterial.
La manifestación clínica más característica del compro­
miso del SNC en el RN es la encefalopatía hipóxico isquémica
(EHI). Existe una clasificación clínica descrita por Samat para
RNT cuando tienen 24 h de vida (Tabla 12-1). Las encefalo­
patías grado 1 son de buen pronóstico y no dejan secuelas;
las de grado II están asociadas con el 20% a 30% de secuelas
neurológicas a largo plazo tipo parálisis cerebral; y el compro­
miso más grave, grado III, tiene el 50% de mortalidad en el
período neonatal y de los que sobreviven sobre el 99% queda
con secuelas graves.
El compromiso ncurológico es un proceso evolutivo, se
inicia con disminución del tono muscular, abolición de reflejos
y compromiso de conciencia que va desde la somnolencia hasta
el estupor y coma en los grados más profundos de asfixia. Las
convulsiones son precoces y van desde movimientos sutiles
hasta convulsiones tónicas clónicas. Es importante en esta
etapa el monitoreo cerebral continuo, dado que más de la
mitad de los RN afectados puede tener convulsiones eléctri­
cas sin manifestaciones clínicas. El compromiso de tronco
se manifiesta como apneas, falta de reactividad pupilar y de
reflejo corneano. La recuperación es lenta y se produce hacia el
final de la primera semana de vida. La falla multiorgánica que
acompaña al compromiso ncurológico refleja la severidad de la
asfixia: la aparición de insuficiencia cardiocirculatoria y oliguria
en las primeras 36 h de vida es un signo de mal pronóstico.
La presencia de convulsiones es un marcador importante de
mal pronóstico e indica que el proceso asfíctico ha sido grav e
y prolongado. En el RN prematuro estas manifestaciones no
son tan c laras, por lo tanto, esta clasificación no es aplicable.
En este grupo de RN se compromete globalmente el tono
muscular y las funciones de tronco cerebral.
Sistema cardiovascular
A nivel cardíaco la asfixia causa isquemia miocárdica,
compromiso del músculo papilar e insuficiencia cardiaca de­
recha. Clínicamente, se manifiesta como polipnea. taquicardia
con ritmo de galope y cianosis; la auscultación puede rev elar
 Capitulo 12 • Asfixia pennatal

Tabla 12-1. C la s ifica ció n d e e n c e fa lo p a tía , s e g ú n S arna t

G rad os de e ncefalopatía, seg ún S arnat

G ra d o 1 (leve) G rad o II (m od erad a) G ra d o III (severa)

Signos clínicos
Conciencia H iperalerta Letárgico E stupor o com a

Actividad espontaneo A um entada D ism inuida Sin actividad

Postura Flexión Flexión distal. extensión D escerebración

com pleta
Tono A u m en ta d o o norm al Flipotonía (focal o Flacidez
generalizada) _______________ J
Reflejos p rim itivo s
Succión Presente Débil A usente

Moro N orm al Incom pleto A usente

S istem a a u to n ó m ic o
Pupilas R eactivas M iélicas D esviadas, m idriáticas,
no reactivas
Frecuencia cardíaca N orm al o taq uica rd ia Norm al o bradicardia Variable
Frecuencia respiratoria N orm al Periódica A pnea
EEG y convulsiones N orm al y raras A lterado y frecuentes A lterado e infrecuentes
Duración 24 h 2 a 14 días H oras a sem anas

un soplo sistólico paraestem al por regurgitación tricuspídea. Riñón y vías urinarias

La radiografía de tórax m uestra cardiomegalia y congestión
pulmonar. El ECG m uestra depresión del segm ento ST con
inversión de la onda T en el precordio izquierdo. Las isoenzimas
cardíacas están elevadas sobre el 10%. Existe cierta tendencia
a usar niveles de CK, CKMB y troponina I para evaluar la
repercusión miocárdica. Esta conducta carece de evidencia,
recomendándose evaluar la repercusión miocárdica a través
de ecocardiografía y alteración directa de la función miocárdi­
ca. Esto permite, adem ás, evaluar m alform aciones cardíacas
mayores y una mejor m onitorización de la hem odinam ia.
Sistema respiratorio
Tanto la hipoxemia com o la acidosis producen vasocons­
tricción de la vasculatura pulmonar, aum ento de la resistencia
de la arteria pulmonar, y cortocircuito de derecha a izquierda,
cuadro denom inado hipertensión pulm onar persistente. El
síndrome de aspiración de m econio ( SAM) es otra patología
típicamente asfíctica (ver Capítulo 30: Síndrom e de aspiración
de meconio y Capítulo 33: H ipertensión p u lm o n a r persistente). La
hipoxia y la acidosis dañan tam bién la membrana alvéolo-
capilar, aumentando su permeabilidad, loq u e produce edema
v inactivación del surfactante sim ilar a una enfermedad de
membrana hialina. A dem ás, se p ueden presentar apncas
secundarias a su com prom iso neurológico, convulsiones o
durante el manejo con hipotermia, requiriendo m uchas veces
manejo con ventilación mecánica.
La dism inución de la perfusión renal, secundaria a la
redistribución del débito cardíaco, explica el compromiso renal
que se observa en un gran porcentaje de los RN asfixiados.
Las lesiones que se observan son de necrosis tubular aguda
y depósito de m ioglobina derivado de la destrucción tisular.
Clínicam ente, se detecta oliguria, retención nitrogenada e
hipertensión. La oliguria también se puede deber a secreción
inapropiada de horm ona antidiurética y, por lo tanto, es
importante descartar hipovolem ia para hacer la diferencia.
La atonía de las vías urinarias puede llevar a una parálisis
vesical. La asfixia es probablem ente la causa m ás frecuente
de insuficiencia renal aguda en el período neonatal. La m o ­
nitorización de pruebas de función renal se debe realizar a
partir de las 12 a 24 h de vida para ver su real repercusión y
recuperación.
Sistema digestivo
D ism inución del tránsito intestinal, úlceras de estrés y
necrosis intestinal han sido descritos en RN asfixiados, aunque
esta relación no es constante. Es probable que tam bién sea
uno de los factores etiológicos en la enterocolitis necrotizante
(ver Capítulo 66: Enterocolitis necrotizante).
Sistema hematológico e hígado
Leucopenia, leucocitosis con desviación a izquierda \
trom bocitopenia pueden observarse com o consecuencia de

97
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
Tabla 12-2. Clasificación de depresión neonatal
Depresión Sufrimiento fetal Apgar
neonatal agudo 1 minuto
Leve ± s 5-6
Moderada Sí <3
Grave Sí <3
hipoxia y estrés medular. En las asfixias graves, el daño del
endotelio capilar produce consumo de productos de coagulación,
lo que es agravado por la menor producción hepática y puede
llevara coagulacióninlravasculardiseminada. Es frecuente la
elevación de transaminasas (SGOT, SGPT), gamma glutamil
transpeptidasa y amonio sanguíneo. La prolrombina puede
estar disminuida. Se deben controlar exámenes de repercusión
para diagnóstico y seguimiento.
Compromiso metabólico
La aparición de acidosis mctabólica es la manifestación
más típica de hipoxia v/o isquemia tisular. En el momento
de nacer se puede diagnosticar la acidosis mediante la me­
dición de pH en una muestra de arteria umbilical de cordón.
Se consideran acidóticos los RN cuyo pH arterial es inferior
a 7,11. La Academia Americana de Pediatría considera que
un pH de arteria umbilical inferior a 7,00 es indicativo de
acidosis grave o significativa, y que se correlaciona mejor
con el grado de compromiso multiorgánico. Si no se logra
lomar una muestra de cordón, se debe lomar una muestra
arterial en los 15 primeros minutos de vida; la aparición
de acidosis mctabólica (déficit de base s 15 mEq/L) indica
acidosis fetal gras e.
Pueden ocurrir desórdenes electrolíticos como hipona-
trernia secundario a la secreción inapropiada de ADH. El gran
consumo de glucosa característico de la glicólisis anaeróbi-
ca, y el aumento de la secreción de calcitonina, explican la
hipoglicemia e hipocalccmia que pueden presentarse en las
primeras 24 a 48 h de vida postasfixia.
Por falla renal podría presentarse hiperkalemia, por lo
que hay que vigilar los electrólitos y sus aportes, así como el
aporte de volúmenes totales.
Manejo y tratamiento
El manejo y los tratamientos en los RN con asfixia/
encefalopatía neonatal se inicia desde el momento de nacer.
La reanimación neonatal, el traslado a cuidados intensivos
y el inicio de terapias de neuroprotección realizados de
una forma oportuna marcan una diferencia en el pronós­
tico de estos pacientes. A continuación, se describen los
cuidados básicos y de soporte vital que se deben tener en
cada etapa para luego describir las medidas de neuropro­
tección existentes.
98
Apgar pH arteria Síntomas
5 minutos umbilical
> 7 > 7,11 No
-4-
4-7 £ 7.11
s3 < 7.00 Sí
Reanimación neonatal
La reanimación neonatal de un RN con asfixia se inicia
siguiendo los pasos de las guías de reanimación AHA/AAP
(ver Capítulo 13: Reanimación neonatal). El objetivo de la rea­
nimación es sacar al niño del episodio de hipoxia y restaurar
el flujo sanguíneo cerebral lo antes posible. Es muy impor­
tante recaudar todos los dalos del RN, no olvidando edad
gestacional, antecedentes del embarazo (malformaciones,
infecciones, etc.), anestesia recibida por la madre, sospecha
de infección durante el trabajo de parto y manejo antibiótico,
presencia de mcconio en el líquido am niólico y si ha existido
algún evento sugerenle de evento hipóxico durante el trabajo
de parto. En caso de certeza o duda se recomienda la toma
de gas de cordón, por otra parte, si hubo evento centinela
se recomienda lo mismo, a pesar de que RN nazca vigoroso
para realizar seguimiento posterior. Como mencionamos, el
diagnóstico de asfixia será posterior. Para facilitar la clasifi­
cación de este grupo de pacientes que requieren reanimación
y si hay signos iniciales sugerentes de asfixia, se los agrupa
de acuerdo a su grado de depresión neonatal (Tabla 12-2).
Si la reanimación es dificultosa y el RN no está respon­
diendo, se debe considerar que el paciente puede estar desarro­
llando una asfixia neonatal, más aún si hay factores de riesgo
para ello. Si el paciente no responde, presenta signos iniciales
de encefalopatía, compromiso hemodinámico o Apgar a los 5
min < 5, se recomienda iniciar manejo de neuroprotección
pasivo, además del soporte vital hasta definir diagnóstico. La
anticipación y cautela se debe a que la hipotermia terapéutica
debe iniciarse lo antes posible, no más allá de las 6 h luego
del evento hipóxico. En aquellos pacientes con depresión
moderada a severa y sospecha de encefalopatía neonatal
recomendamos mantener en hipotermia pasiva mientras se
observa la evolución clínica y analizan sus exám enes para
definir conducta. Para ello, se apaga toda fuente de calor
(incubadora o cuna radiante) para mantener temperaturas
entre 33 °C a 35 °C. Se realiza esta terapia hasta definir si
cumple criterios para indicar hipotermia terapéutica. Se debe
evitar la hipotermia extrema (< 32 °C rectal) y, por sobre todo,
la hipertermia. Aún no está demostrado que la hipotermia
pasiva deba usarse de puente para el inicio de hipotermia,
pero si está demostrado el riesgo de sobrecalentamiento si
no se manejan bien las fuentes de calor. Algunos estudios
en animales, muestran un beneficio de iniciar la hipotermia

en la primera hora de vida versus más tardíamente, como se
hizo en los estudios clínicos rundomizados. Al momento de
descartar el ingreso a hipotermia, se debe volver lentamente
a normolermia.
Aquellos pacientes con depresión neonatal leve a mode­
rada que evolucionan con una una recuperación adecuada,
^e deben observar) conttolar gases a la hora de vida con
glicemia, evaluar si existe clínica de encefalopatía y ver si es
capaz de alimentarse con su madre. Si todos estos aspectos
son adecuados, se podría enviar con su madre y observar evo­
lución en forma activa con control de signos vitales seriados
(al menos cada 4 h). En caso de pacientes con pH cordón
< 7,00, o cualquici otio aspecto dudoso, se debe hospitalizar
para nronitorizar clínicamente, vigilar su hemodinamia, función
cerebral y decidir si cumple criterios para ingreso a hipotermia.
Traslado a unidad de paciente crítico
Todo paciente que se ingresa por sospecha o diagnóstico
de posible asfixia neonatal debe ingresar a una unidad de
cuidados intensivos (UCI), ya que requiere monitorización
estricta y es candidato a la utilización de apoyo vasoactivo y
ventilatorio. Es por esto que maternidades que tro cuentan
con UCI neonatal e hipotermia, deben tener definido los
centros de derivación apropiados, ya que la derivación opor­
tuna afecta directamente en el pronóstico final del RN (con
el objetivo de iniciar la hipotermia antes de las 6 h de vida).
Se debe trasladar lo más estable y rápido posible en trasporte
neonatal avanzado.
La hipotermia durante el traslado aún no está totalmente
validada por el riesgo de sobreenfriamiento (t < 32 °C a 32,5
:C). No se ha demostrado el beneficio. Si se realiza, se debe
monitorizar en forma estricta la temperatura rectal (c/15 min)
e intentar hipotermia pasiva. Evitar métodos de hipotermia
poco controlados com o gel pack o botellas frías. Parece ideal
contar con equipos autom atizados de hipotermia y servocon-
trol para los transportes, ya que demora un buen tiempo en
alcanzar la temperatura objetivo y sobre todo mantenerla en
el rango terapéutico.
Medidas de soporte general
Lo principal desde el ingreso a la UCI neonatal es la
monitorización adecuada tanto de la hem odinam ia como
de la función cerebral. Se debe disponer en la unidad, en la
cual ingresan los pacientes, acceso a electroencelalograma
continuo, de amplitud integrada o estándar.
Nutrición - fluidos - metabólico
Se recomienda manejo inicial con ayuno dada probable
inestabilidad hem odinám ica y redistribución de flujos pos­
terior al episodio de hipoxia. La tasa de enterocolitis necro-
tizante reportada no supera el 1% a 2%. El manejo inicial de
Huidos se debe realizar con soluciones glucosadas iniciales
para mantener glicem ias adecuadas. Se recomienda aportar
los volúmentes estándar según días de vida y reajustar, con­
siderando un posible com prom iso renal, edem a cerebral y
generación de síndrome de secreción inapropiada de ADH.
Capitulo 12 • Asfixia pennatal
Se agregarán electrólitos según evolución y controles en los
días posteriores.
Es ideal el uso de nutrición parcnteral precoz, sobre lodo
por el aporte nutrientes y de otros minerales. La glicemia se
debe manejar con cautela. El paciente pasa por 3 estados
durante la injuria hipóxico isquémica; a) se dcpletan las re­
servas de glucosa para optimizar la glicólisis, pudiendo existir
hipogliccmia; b) durante la hipotermia, por la baja del gasto
metabólico, se puede observar hiperglicemia; c) al recalentar
al paciente se aumentan nuevamente los requerimientos de
glucosa, por lo que puede existir nuevamente hipogliccmia
por falta de aportes. En los casos de hiperglicemia, el trata­
miento es bajar la carga de glucosa y evitar el uso de insulina
debido al riesgo de hipoglicemia, lo que aportaría más daño
ncurológico al ya existente.
Los electrólitos deben m antenerse dentro de rangos
normales. El sodio puede disminuir los primeros días por
presencia de S1ADH. Se debe evaluar estrictamente el balance
h id rico, que debe realizarse al menos cada 12 h durante hi­
potermia, evaluando diuresis estricta y peso diario. Especial
cuidado se debe tener con el calcio y el magnesio. Se puede
producir hipocalcemia importante en el período agudo. El
magnesio tendría un valor como neuroprotector al actuar
como hiperpolarizador a nivel de los receptores de NMDA,
interfiriendo con la acción que provoca el glutamato. No hay
evidencia clara respecto de este efecto, por lo que se están
realizando estudios para determinar su real validez. Por ahora,
la recomendación es mantener niveles normales de magnesio.
Soporte ventilatorio
Desde el ingreso a la UCI se debe mantener monitoriza­
ción estricta de los parámetros de ventilación, oxigenación,
mecánica ventilatoria y presencia de apneas. La encefalopatía
o ingreso a hipotermia no es por si solo indicación de conexión
a ventilación mecánica. Esto se debe evaluar por evaluación
clínica y gasométrica.
Clínicamente, los objetivos son mantener una buena mecá­
nica respiratoria, intentando evitar la polipnea, que no existan
apneas y bajos requerimientos de oxígeno. Gasométricamente,
es requerido un balance adecuado de CO: y oxígeno. El CO>
debe mantenerse normal y sin grandes variaciones para no
alterar mayormente el flujo cerebral. Cabe recordar que en
hipotermia los valores de pCO: se reducen al 4%, por lo que el
valor obtenido en el gas a 37 °C es posiblemente el 4% inferior.
Respecto del oxígeno, hay que evitar la hiperoxia para evitar
el daño por esta. En caso de requerir ventilación mecánica
se deben buscar parámetros ventilatorios bajos y que eviten
la hiperventilación. Además considerar que al bajar el gasto
metabólico durante la hipotermia resultan en una menor
producción de CCK.
Respecto de hipotermia e hipertensión pulm onar es
controversial y evaluable, caso a caso, así com o el uso de
hipotermia y óxido nítrico. Dado que la m isma hipotermia
puede aumentar la hipertensión pulmonar, hay que ev aluar
paciente a paciente el riesgo versus beneficio de mantener la
hipotermia en cuadros de HPP grave. El continuar el tratamiento
99
N lO N A IO tO U lA • ( ii .ii Im islli 1,'n
de h q v ic i m ía oii m i |'.u Io n io m u H IT ¡ju n o «|iu* ioi|iiloio
t» M O d c lv ovalo,use i .im i ,i caso, I ,i liip o lo iin lii iiiiiiio n lii
en ol l lem po de 11l i l i l í , u ion y oslo pudiera ,m m o n l,ii ol
nesgo ilo sangrado so|>io iodo ,i nlvol i otebial on los |i,u Ionios
asfixiados Si bien lom ondo on i iionlii ol ilcsgo y lionolioln,
so i'o d iu lO iili/iii In p o lo im i.) on El M P i i i i i a lg u n as m u sid o
i.ii iodos So l u evaluado l.i poslliilidiid do lo .ili/.n liipoloi ml.i
p io lll.io iii.i on lodos los p.u lonlos o,ludid,líos ,i POMO, il.nln
su .ili.i iiu uloiu i.i do liiposi.i prccouexion I s l a estrategia no
li.i dem ostrado soi o lii.i/ on d lsin iiu n i n io ii.illd .u l ni dlsoii-
p.U id,id .1 los 18 \ DIOSOS,
Soporto homodlnamlco
1 I liso do ,ipoyo v.iso.iollvo no os Indio,ido do u ilin ,i.
\ . i .i dopondoi do presiones arteriales do o.id.i paciente. I s
im p o il.iiilo l,i ov,iln,h í o i i cardiológica oon e io in rd io g ia lía ,
lo i|no p o iin ilo d o s i.iil.ii lall.is estructurales im pon,m íos y
evaluar tim oíon m ioo.lidio.i, I V ai nonio ,i olio y ,i l,i ov.ilii.i-
oion clínica so puede considcrai ol liso do apoyo vasoaolivn.
I I 'Vio,*, curdiogcnlio puoilo soi o.uisa do fallaim ionlo a las
.'•I li dol insulto hiposioo isi|uomioo on los oasos mas pravos.
No ha\ ipio olvidar i|iio la livouonda oanliaoa dinamo la hi-
potomiia disminuyo, l a frecuencia cardiaca baja oniro 10 y
I 3 latidos por m inino poi oaila grado Celsius do temperatura.
\ oslo so lo debe agrog,ir la dismhnioióii do la domanda do
osigono por la baja do gasto molaholioo por la liipolormia.
t n conjunto ptiodon llor ar a frecuencias oardíaoas entro 80 y
‘>0 latidos por minuto. So dobo tener control do electrólitos,
aeidosis metabolica. diuresis v laetalo. Si bien el laclólo podría
aumentar por reducción de perfusión periférica y desviación
a la i/ipticrda de la curva ríe hemoglobina en hipotermia
(con la consecuente diminución de oferta de oxígeno), esto
no ocurre debido principalmente a la disminución de la de­
manda de los tejidos.
Coagulación
Posterior al episodio de injuria Inicial puede existir
compromiso tanto medular com o hepático, lo que llevaría a
una disfunción de coagulación. Además, hay que considerar
que la hipotermia por si sola provoca disfundón plaquctaria
v trombocitopenia, aumenta actividad llbrlnolítica, aumenta
tiempo de prolrombina y tromboplastina parcial activada en
el 30°,.. No se ha demostrado mayor incidencia de sangrado
cerebral en pacientes con hipotermia. En caso de pruebas de
coagulación muy alteradas o sangrado activo no controlado, se
puede considerar la transfusión de plasma fresco congelado,
plaquetas o erioprcdpitado.
Manejo de convulsiones
1.a monitorización cerebral es esencial en el manejo de
pacientes con asfixia neonatal. Los diferentes tipos de apro­
ximación a la función cerebral (EEG continuo, EEG amplitud
integrada v EEG convencional) se discutirán más adelante.
Lo importante es tener la posibilidad de evaluar el patrón de
aeti\ idad y la presencia de actividad eléctrica compatible con
crisis que no son apreciables en la clínica.
100
I I lam í,un de c la iló n liasla ahora es el feiiobarbiial.
Se hall inlculado (".ludios din oíros medie arríenlos nuevos
i orno el levellraeelam, pero aún rio hay evidencia suficiente
para un cambio de (ondiu la. En el Capítulo 35: Convulsiones
neonatales se discute u fondo el manejo de crisis convulsivas. Cabe
destacar que las u isis convulsivas en los pacientes con as-
llxl.i neón,ilal se producen en las primeras horas posterior
al evento de iiijnri.i y i orresponden a la liheración de calcio
y prini ip,límente glulam alo, siendo estas convulsiones un
relle|o de la present ía aumentada de neurotransmisores procx-
cit.m uios en el espacio inlersináplico y no necesariamente
un daño estructural, lisio hace presumir que al concluir este
período no debiera existir nueva actividad alterada, a menos
que se produzca un daño estructural Importante* luego del
episodio de injuria.
Según lo anterior, se puede realizar un m anejo más
conservador de las convulsiones. Se puede realizar carga de
20 mg/kg por I vez y si el episodio se resuelve, ir controlando
actividad c*lcc lrica y clínica sin requerir nuevas dosis. Además,
hay que considerar que el metabolismo hepático (citocromo
1*450) disminuye con la hipotermia, por lo que los niveles de
Eenoharhilal se mantienen mayor tiempo elevados. En caso
de persistir actividad eléctrica alterada se sugiere manejo
habitual y la búsqueda de daño estructural.
Sedación
La sedación es un aspecto importante a considerar en
eslos pacientes para su tranquilidad durante la hipotermia
y el manejo de las molestias que esta provoca. Ayuda a dis­
minuir donías secundarias y los calofríos que atenían contra
la mantención de la temperatura baja. También disminuye la
secreción de cortisol, producto del estrés que produce el sentir
frío. Se recomienda uso de morfina a bajas dosis, idealmente
en infusión continua.
Infeccioso
Si bien la hipotermia no indica de por sí el uso de
antibióticos, la mayoría de los protocolos la recomiendan.
Esto se da por: a) no se puede descartar que la causa del
episodio agudo y la gravedad no sea propiciado por un factor
infeccioso, b) durante la hipotermia se produce un estado de
inmunodeficiencia secundaria. Se han descrito mayores tasas
de infección en pacientes en tratamiento de hipotermia, pero
principalmente esto se ha descrito en pacientes posquirúrgicos.
La hipotermia podría afectar la inmunidad celular, dism i­
nuyendo la activación mitogénica de los linfocitos y reduce
la producción de citoquinas (1L1, IL2, IL6). Además, puede
afectar la actividad fagocítica de los neutrófilos así como su
migración y liberación desde la médula ósea.
Se recomienda iniciar tratamiento antibiótico con pri­
mera línea de ampicilina y gentamicina, considerando medir
niveles de gentamicina por posible afectación renal. Según
cultivos, hemograma, estabilidad clínica y antecedentes se
podrían suspender antibióticos a las 36 y 48 h de vida. En
algunos centros lo suspenden luego del recalentamiento de
hipotermia.

Monitorización parámetros laboratorio
si bien diversos protocolos han d efin id o la necesidad
Je vontrol peí lodieo de e x á m e n e s de laboratorio, esto dehe
evaluarse en cada paciente:
1 I I control de gasom etría y electrólitos debe ser estricto
paia los ajustes necesarios, sin olvidar calcio y m agnesio,
c onsiderar con troles seriados de lactaio.
2 l o s co n tro les d e g lic cm ia d eb en program arse segú n
evolu ción . M o m en to s críticos son prim eras horas de
' ida, luego del in greso a h ipoterm ia y al recalentar,
3. c o n i roles de perfil h ep ático, pruebas de función renal
V co a g u la ció n se d eb en controlar, al m en o s las 12 h
posteriores al n a cim ien to y su control d eb e ser según
criterio clínico.
4. Los controles de en zim a s cardíacas es controversia!. No
hay evidencia de su utilidad y valores de corte. CK, CKMB
V troponinas, n in g u n a ha d em ostrad o real evidencia de
utilidad. Lo m ejor es la evaluación funcional del m io­
cardio a través d e ecografía y ECG. Tener en cuenta que
el m asaje cardíaco p rod uce a u m e n to de estas enzim as.
Accesos vasculares
Para los p acien tes p acien tes graves se recom ienda, al
ingreso, la instalación de catéteres um bilicales. De no poderse,
se debe asegurar una vía ven osa central y el control invasivo
periférico de la presión arterial. E sto debido a la necesidad
de estricta m on itorización y d ado que p ueden requerir apo­
co vasoactivo, m ed ica m en to s, n utrición parenteral y tom a
frecuente de ex á m e n e s.
MEDIDAS DE NEUROPROTECCIÓN
Hipotermia terapéutica
La idea d e la h ip o te r m ia terap éu tica para p acien tes
con asfixia n a ce d e la o b serv a ció n d e los p acien tes q u e su ­
frieron asfixia por in m e r sió n . Se ob servó q ue las personas
que sufrían in m ersió n en a g u a s frías sobrevivían m ás y con
m enos secu elas q ue los q u e la sufrían en agu as tem peradas.
De esta brillante o b serv a ció n se in ició la exp erim en ta ció n
con a n im ales e, in c lu so , en seres h u m a n o s, llegan d o a la
N con aiología. In icia lm e n te , se probó en RN sin respuesta
a m aniobras d e r e a n im a c ió n . D u ran te las d éca d a s de los
cincuenta y se se n ta , se p la n te ó la in corporación de vasijas
de agua Iría en la rea n im a ció n d e los RN y posterior a largas
reanim acion es. Fueron e s tu d io s n o con trolad os, sin se g u i­
m iento a largo plazo, pero p resen ta n d o resu ltad os positivos
en forma an ecd ó tica . J u n to con e s to ya se pensaba buscar
formas de au m en tar la sobrevida d e la población p iem atura.
i ría de las prim eras o b ser v a cio n es e in te rv e n c io n es que se
hirieron fiara m ejorar la sobrevida de los rec¡en n acidos pie -
maturos fue el m anejo de la tcrm oi regulación. A lines ele los
sesenta, y d urante las sig u ie n te s d os a tres d écad as, se lú e
observando que los recién n acid os h ip otérm icos prem aturos
aum entaban su s re q u erim ien to s de o x íg e n o y a u m en tab a
la m ortalidad. E n ton ces, se c u e s tio n ó la idea d e plantear la
hipoterm ia co m o una terapia.
C a p itu lo 12 * A s fix ia p e rir.a ta l
No fue hasta finales de la década de los noventa que
Gunn y cois, dem ostraron que el enfriam iento selectivo del
cerebro lograba dism inuir la pérdida neuronal en ovejas so­
m etidas a un episodio agudo de asfixia. Además, se logró ver
que el inicio precoz del enfriam iento (dentro de 90 m inutos)
versus el inicio posterior a las 6 h desde el evento hipóxico
mostraba una significativa m enor pérdida neuronal. También
se determ inó que el mejor rendim iento estaba entre 32 C
y 34 °C de temperatura cerebral. Por lo tanto, de acuerdo a
la fisiopatología de la asfixia ya descrita, el mejor beneficio
se situaría previo al inicio de la falla energética secundaria.
Varios estu dios com plem entarios en esta área han lo­
grando determ inar que la hipotermia provoca los siguientes
efectos fisiopatológicos: Disminución de actividad cerebral por
regulación de flujo cerebral (5% por grado de enfriam iento);
reducción de liberación de ó x id o nítrico y ex cito to x in a s;
dism inución de excitabilidad neuronal; d ism in u ción de la
permeabilidad capilar; dism inución de síntesis y liberación de
neurotransmisores; dism inución de la producción de radicales
libres y peroxidación lipídica; y dism inu ción de la apoptosis
neuronal por baja de actividad caspasa.
Todos estos avances perm itieron el inicio de estu d ios
en hum anos y, a principios de los dos m il, se iniciaron los
primeros protocolos controlados en que se logra com probar
su eficacia en morbimortalidad de estos pacientes, m ejorando
los resultados a largo plazo e iniciando una nueva etapa el
manejo y neuroprotección de los pacientes con asfixia neonatal.
Tipos de hipotermia
Hipotermia selectiv a : en ella se enfría selectivam ente la
cabeza por medio de un casco o gorro especial que hace circular
agua fría en forma controlada. El CoolCap Study (2005) analizó
234 pacientes de término con encefalopatía neonatal moderada
o severa y EEG de am plitud integrada alterado (aEEG). Se
realizó hipoterm ia a 34 °C a 35 °C por 72 h tro m b ó lis is placebo.
El resultado primario fue m uerte o discapacidad severa a los
18 m eses. En el grupo control se observó el 66% de m uerte o
discapacidad severa a los 18 m eses versus 55% en grupo con
hipotermia. Si bien el beneficio no es significativo ( p = 0 ,10),
se pudo observar en análisis m as detallados que pacientes
con aEEG no tan alterado tenían mejor pronóstico, no viendo
mayor beneficio en pacientes con encefalopatía m uy severa.
H ipoterm ia corporal total: ex isten d istin tos m étodos
dentro los que destaca un colchón de temperatura ajustable
sobre el cual se acuesta el niño. La temperatura se ajusta en
forma au tom ática a un rango d esead o, p rod u cién d ose un
enfriam iento en todo el cuerpo. Existen varios protocolos de
hipotermia corporal total NICHD (2005) TOBY (2009) E urvpcan
n etw o rk (2010) ICE (2011). Todos estos realizaron hipoterm ia
entre 33 °C y 34 ’C por 72 h y m idieron com o resultado pri­
mario m uerte o discapacidad severa a los 18 m eses, excepto
ICE que m idió discapacidad a los 24 m eses. Se compararon
hipotermia versus tratamiento convencional. Todos los estudios
mostraron mejoría significativ a de mortalidad o discapacidad
severa. Además se observó mayor beneficio en pacientes con
101
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición

encefalopatía moderada. Idealmente este tipo de hipotermia Y al menos 2 de las siguientes:

dclv ser realizada con equipos automatizados y con medición
de temperatura rectal o esofágica continua. El uso de bolsas o gel
f \ i d no es recomendable por la inestabilidad de la hipotermia.
Con la presentación de estos resultados, desde diciembre
de 2010 se consideró la hipotermia moderada como tratamiento
estándar en la encefalopatía neonatal moderada o severa en
los países desarrollados. En Chile, en el 2012, se publicaron
las recomendaciones nacionales para practicar hipotermia
en estos pacientes, poniendo especial énfasis en que debe ser
realizada en unidades con nivel de atención terciario y que
luego deben quedar adscritos a un programa de seguimiento
y de neurorchabilitación.
El metaanálisis realizado por la base de datos Cochranc
2013, en que se evalúan los efectos de la hipotermia terapéutica
sobre la mortalidad, discapacidad neurológica a largo plazo y
efectos secundarios importantes en recién nacidos con asfixia
perinatal, reúne 11 estudios con un total de 1.505 pacientes
(término y pretérmino tardío) con asfixia y encefalopatía
moderada/severa. La hipotermia moderada mostró beneficio
significativo en los resultados combinados de mortalidad o
discapacidad severa neurológica a los 18 meses, con NNTB 7
(Tabla 12-3). Además, se observó que la hipotermia lograba
disminuir en forma significativa mortalidad (NNTB 11) y
discapacidad neurológica en los sobrevivientes (NNTB 8).
Como efectos adversos se logró observar bradicardia sinusal
y trombocitopenia significativa.
Criterios de ingreso a hipotermia
1. Encefalopatía neonatal moderada a severa.
2. EG & 35 semanas.
3. Apgar < 5 a los 5 minutos.
4. Gases de cordón o primera hora de vida: pH < 7,00 y/o
BE < -16.
5. Presencia de un EEG anormal (de cualquiera de los ti­
pos de monitorización cerebral) o la presencia de crisis
eléctricas. Se solicita EEG al ingreso del paciente o se
conecta a EEG amplitud integrada (aEEG).
Estos criterios son refcrenciales. Hay que destacar que ya
con el hecho de tener un evento sugerente de hipoxia perinatal
(bradicardia, mcconio, expulsivo dificultoso, desprendimiento
placentario, alteración en monitorización del parto, etc.) y
presentar encefalopatía moderada a severa en un paciente
> 35 semanas de EG habría que considerar hipotermia, a
pesar de tener un Apgar > 5 a los 5 minutos o gases no tan
comprometidos. En general, en estos casos, el EEG es de gran
utilidad para definir ingreso a hipotermia. En ausencia de esto,
se recomienda evaluar clínicamente. En caso de duda y criterios
límite, y no contar con EEG, se recomienda inicio de hipotermia.
Si bien en el estudio de N1CHD la incorporación a los
criterios para hipotermia del aEEG no mostró beneficios a largo
plazo en mejorar los resultados principales, este permite tener
un mejor acercamiento a la evolución del paciente y poder
actuar de forma más precoz en caso de observar alteraciones.
Criterios de exclusión:
1. > 6 h de vida.
2. < 35 semanas de edad gestacional.
3. RCIU severo y anomalías congénitas severas.
4. Hipertensión pulmonar severa.
5. Alteraciones de coagulación severos, sangrado activo.

Tabla 12-3. E fecto de h ip o te rm ia selectiva y total en m uerte o discap a cid ad neu ro ló g ica severa a los 18 m eses. M etaanálisis de
8 e studios co n tro la d o s (Adaptado de: Jacobs et al. Cochrane Database Syst Rv. 2013).

Estudio - año Hipoterm ia Controles RR IC 95%

(casos/n total) i (casos/n total)
Hipotermia selectiva:
Gunn 1998 7/18 4/13 1,26 0,46-1,44
Cool Cap 2005 59/108 73/110 0,82 0.66-1,02
Zhou 2010 31/100 46/94 0,63 0.44-0,91
Subtotal H ipoterm ia selectiva 97/226 123/217 0,77 (0,64-0,92)
Hipotermia corporal total:
Eicher 2005 14/27 21/25 0,62 0,41-0.92
NICHD 2005 45/102 64/103 0,71 0,54-0,93
TOBY 2009 74/163 86/162 ' 0,86 0,68-1,07
neonEURO 2010 27/53 48/58 0.62 0,46-0,82
ICE 2011 55/107 67/101 0,77 0.62-0,98
Subtotal Hipotermia corporal total 215/452 286/449 0,75 0.66-0,84
TOTAL 312/678 409/666 0,75 0,68-0,85

102

Fases de la hipotermia
los protocolos dr aplicación y cuidado durante hipo-
n imia son variados y difieren en algunos términos, pero su
desarrollo y objetivos son similares. Li hipoiermia lie n d r e s
Ijses críiit as para poder logra los objetivos plomeados:
l i ase de enfriam iento: es la primera lase, no está claro
m aíllo debe demorar, pero idealm ente debe realizarse
m 50 a 40 m inutos para llegar a la temperatura meta
dependiendo el tipo de hipotermia elegido. Se debe evitar
el sobreenfriamiento ( < 52 C) y la disminución brusca
de la lempe ralui a en pac ¡entes con altos requerimientos
de oxígeno por riesgo de crisis de hipertensión pulmonar.
Ojal*) re alizar procc di m iento con dispe >sii ivos a u toma ti­
zados y temperatura servocon(rolada.
2. Fase de m antención: se m antiene por al menos 72 h
desde el inicio de la hipotermia (se estima la duración
de la FES). Se debe m antener la temperatura lo más
estable posible evitando episodios derecalentam icntoso
enfriamientos excesivos. Muy importante en esta etapa es
la monitorizai ion estricta de signos vitales y parámetros
y los cuidados de enfermería. No se debe descontinuar
la terapia por mejoría clínica. F.n casos con IIPP severa,
coagulopatía con sangrado activo o encefalopatía de
causa diferente a la hipoxia isquemia, se debe evaluar
continuidad de terapia.
3. Fase de recalenlam iento: es una de las fases críticas
del tratamiento. El cerebro es muy sensible a las altas
temperaturas y al recalentam iento rápido. Este no se
debe realizar en m enos de 6 a 12 h (la meta es subir
no más de 0,2 C a 0,5 JC por hora). Recalcntamicntos
rápidos tienen peor pronóstico a largo plazo y se corre
el riesgo de perder lo ganado con la terapia. Hay que
moniiorizar estrictamente electrólitos, gases y glicemias.
Es en esta etapa en que pueden ocurrir gran parte de las
convulsiones, por lo que un monitoreo cerebral continuo
es deseable.
ESTUDIO POR NEUROIMÁGENES
Ultrasonografía cerebral y Doppler
La evaluación neurológica de la asfixia neonatal ha incluido
por años la evaluación con ultrasonografía (US) cerebral, ya
que es un exam en de fácil acceso y puede realizarse al lado de
la cama del paciente. Además, se ha adicionado la evaluación
de los (lujos vasculares a través del Doppler. Como toda US
es operador dependiente lo que se obtenga de ella puede ser
variable. La US nos aporta información de dos aspectos: la
primera es la búsqueda de otra etiología para la encclalopatía
como infecciones, malformaciones cerebrales, hemorragias y
trombosis. La segunda, es la presencia de lesiones hipóxico
isquémicas, pudiendo temporalizarlas y detectar lesiones
antenatales. Es por esto que la US cerebral se debe realizar
en forma precoz.
En general, en la asfixia pcrinatal no se observan le­
siones estructurales precoces en la US, a m enos que sean
Capitulo 12 • Asfixia permatal
de origen antenatal. En la evolución de estos pacientes se
puede observar edema cerebral, aumento de la ecogenicidad
gangliotalámica (2 a 4 días de vida), aumento de ecogcni-
cidades cortico-subcorticales y lesiones de sustancia blanca
con hiperecogenicidad periventricular similares a las visua­
lizadas en población prematura evolucionando con lesiones
en parche y quísticas.
F.I Doppler cerebral permite evaluar las velocidades de
flujo cerebral y predecir su autorregulación. Su medición es
muy dependiente de la presión arterial sistém icayla pCO,. Los
índices de resistencia (IR) bajos y flujos diastólicosausentes
o reversos son de mal pronóstico. En general, IR menores a
0,55 durante las primeras 60 h de vida se presume de mal
pronóstico.
Resonancia magnética cerebral
La resonancia magnética cerebral (RM) se ha transfor­
mado en una herramienta muy importante al m omento de
evaluar repercusión, secuelas y pronóstico de los pacientes
con asfixia pcrinatal. La RM permite definir en muchos casos
la etiología, temporalizar la injuria y según esto generar un
pronóstico. Además de la evaluación estructural clásica de la
RM, se han incluido en el análisis otras técnicas derivadas
como la dif usión y la espectroscopia.
Las lesiones estructurales visibles en pacientes con encefa­
lopatía moderada a severa son asociadas con ganglios básales,
tálamo, tractos corticoespinales, sustancia blanca y corteza.
El daño cerebral producido por la hipoxia-isquemia se
puede dividir en dos patrones:
1. Daño ganglio talámico predominante -* episodio agudo.
2. Daño en sitios de circulación lim ítrofe o parasagital
afectando corteza y sustancia blanca -» episodio suba­
gudo - intermitente.
Estas lesiones se asocian, en ambos casos, con otras
zonas de sustancia blanca, hipocampo y tronco del encéfalo.
La extensión y severidad de las lesiones encontradas se corre­
lacionan directamente con secuelas posteriores. La presencia
de alteraciones a nivel del brazo posterior de la cápsula interna
y extensión de lesiones gangliotalámicas permiten predecir
en forma directa secuelas motoras futuras.
Rutherford y cois., en un subestudio con im ágenes del
TOBY tria l, describen la reducción de las lesiones de ganglios
básales, tálamo, el brazo posterior de la cápsula interna y la
sustancia blanca en 131 niños con encefalopatía neonatal
tratada con hipotermia. No observaron dism inución del
daño a nivel de la corteza. Además, se logró determinar que
la presencia de una señal anómala en el brazo posterior de
la cápsula interna, una afectación moderada o severa de
los ganglios de la base y tálamo y/o alteración severa de la
sustancia blanca fueron altam ente predictivas de secuelas
neurológicas graves, incluso en los pacientes tratados con
hipotermia.
Además, por el grupo de N1CHD se ha logrado determinar
que los pacientes con hipotermia tuvieron significativamente
103
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición
mas KM normales y menor daño a nivel de brazo anterior y
poMcrior de la cápsula interna. Por otro lado, el daño cerebral
observ ado se pudo correlacionar de forma independiente con
muerte o set. líelas neurológieas graves o secuelas neurológieas
de los sobres ¡s ientes a los 18 meses de vida.
Kntre las herramientas complementarias de la RM está
la difusión, que evalúa la distribución general de agua dentro
del cerebro. Se ha observado que alteraciones en la difusión
preceden a lesiones estructurales. Su utilización debiera
ser precoz, posterior a las 72 h de vida, más tardíamente va
perdiendo validez.
La espectroscopia permite obtener un acercamiento al
metabolismo cerebral posterior a la asfixia neonatal. Thayyil
\ cois, realizaron un metaanálisis que incluyó 32 estudios y
860 pacientes con encefalopatía neonatal para buscar bio-
marcadores de secuelas neurológieas a través de RM. Ellos
encontraron que el cuociente lactato/N-acetil aspartato en
la espectroscopia es el biomarcador predictor de secuelas
neurológieas con mas alto valor predictivo, con una sensibi­
lidad de 82% y especificidad de 95% si es aplicado durante
los primeros 30 días de vida.
El momento de realización de la RM para optimizar su
rendimiento y poder generar un pronóstico a través de ella ha
sido tema de controversia. Se había logrado determinar que la
realización ideal de este examen sería entre los 7 y 15 días de
vida, ya que previamente a esto se podrían subestimar daños
estructurales y más allá de este tiempo se perderían valores
metabólicos de la espectroscopia y posible diferenciación de
lesiones prenatales, pero para muchos grupos esto esta en
discusión. Se ha planteado la posibilidad de realizar RM pre­
coz 24 a 48 h luego del recaleniamiento o incluso durante la
hipotermia y luego repetirla pasado el mes de vida. Esto para
favorecer la información entregada por la difusión y poder
determinar temporalidad de las lesiones. Aún no es bien de­
terminado el mejor momento, pero por costo y beneficio, en
nuestro servicio, hemos definido los 10 días de vida o previo
al alta el mejor momento, con difusión y espectroscopia.
Monitorización cerebral
La monitorización cerebral ha logrado posicionarse en
las UCI neonatales durante la última década. Con los grandes
esfuerzos por cuidar el desarrollo neurológico, no se había
logrado mantener una monitorización continua de la función
cerebral hasta la llegada de esta a las ondas eléctricas cere­
brales. La incorporación de los electroencefalogramas (EEG)
portátiles, continuos y video EEG, más la incorporación del
EEG de amplitud integrada (aEEG), han logrado entregar­
nos información valiosa para poder mejorar el manejo de los
pacientes directamente junto a la cama de estos y ayudar a
definir pronósticos.
En la encefalopatía neonatal, la monitorización cerebral
continua juega un rol muy importante durante las primeras
horas, permitiendo ver patrón de fondo y presencia de actividad
convulsiva. Posteriormente, nos permite el seguimiento de las
convulsiones y su respuesta al tratamiento, como también la
evolución del patrón de fondo y la recuperación del trazado
104
normal. Toda esta información nos entrega dalos valiosos
para el seguimiento, tratamiento y pronóstico.
Claramente, lo ideal es tener disponible un EEG multícnnul
con videograbación, pero la escasez de equipos y de ra ursos
humanos no permiten tener este instrumento disponible en
todo momento. Sin embargo, existen otras opciones que si
bien tienen menor rendimiento, son de gran utilidad c línica.
L.o primero es intentar aplicar EEG estándar portátil (si EEG)
en los pacientes para evaluarlos por sospecha de encefalopatía
precozmente y ante sospecha de convulsiones. Es de ayuda
principalmente para evaluar el patrón de base y la búsqueda
de patrón convulsivo. En caso de dudas se requiere ampliar
el tiempo de uso. El equipo es complejo, por lo que requiere
personal entrenado y disponible las 24 h.
Con fin de simplificar la monitorización cerebral continua,
se desarrolló recientemente el monitoreo EEG de amplitud
integrada (aEEG). Este consiste en el monitoreo continuo
elcctrocncefalográfico, limitado a las zonas más susceptibles de
daño (2 canales), las que recolectadas a través de un programa
computacional, sedigitaliza, amplifica, lo (¡lira y finalmente
lo integra para obtener un registro de amplitud integrada. Se
obtiene un registro comprimido del trazado original, quedando
en integrado 6 cm/h. Permite obtener un patrón de señales
bastante confiable para determinar actividad eléctrica del
cerebro, del cual se han descrito patrones de normalidad y
alteración que son bien característicos, permitiendo también
ver convulsiones. La clasificación de los trazados integrados
se muestra en la Figura 12-2. Por último, permite obtener en
forma simultánea un trazado en tiempo real (crudo) en que
se puede analizar junto al integrado e identificar actividad
sugerente de crisis convulsiva. La ventaja es que aporta in­
formación muy útil en forma continua al lado de la cama del
paciente Es relativamente simple de analizar e interpretar
y de menor costo operacional, por lo que es una excelente
opción disponible.
La utilidad principal del aEEG se ha demostrado en
pacientes con asfixia perinatal. El estudio CoolCap demostró
que los RN con trazados de EEG mejores durante las primeras
6 h de vida mostraban mejor pronóstico. El estudio TOBY
mostró asociación de alteraciones severas del aEEG con ma­
yor mortalidad. Además, se ha podido determinar que una
normalización del aEEG con aparición del ciclo de sueño y
vigilia antes de las 48 a 72 h resulta en pacientes con mejores
resultados neurológicos.
Respecto de las convulsiones, su utilidad es menor
dado que solo monitoriza una zona específica y es posible
subdiagnosticar actividad eléctrica alterada. Además, al ser
un registro integrado existen convulsiones de bajo voltaje
o muy cortas (< 15 a 30 segundos) que no son detectadas.
Por otro lado, se ha descrito una sensibilidad variable a la
detección de convulsiones de diversos operadores (neonató-
logos, neurólogos, residentes, enfermería). Dado esto no es
lo ideal en la monitorización de convulsiones, por lo que se
recomienda complementación con el stEEG, especialmente
si hay dudas, pero es una excelente ayuda en ausencia de
otros métodos.
 Capitulo 12 • Asfixia porinatal

F ig u ra 12-2. C la s ific a c ió n d e EEG a m p litu d in te g ra d a d e H ellstróm -W estas. A daptado de: Hellstrom-W estas L. e ta l Neoreviews 2006
7(2) c76 c87

C ontinuo - norm al
margen superior > 10 uV y el inferior > 5 uV

D iscontinuo
margen superior a 10 u V y el inferior s 5 uV

Bajo voltaje
alrededor de 5 uV

Salva - supresión
margen inferior 0-1-2 uV

Inactivo
margen superior s 5 uV

Monitoreo con espectroscopia cercana al infrarrojo
(NIRS)
La NIRS proporciona m ed icion es de la saturación de
oxígeno venosa m ixta venosa regional (rS 02) la que se obtiene
en forma indirecta a través de un sensor que se coloca en la
frente del niño. Esta m edición refleja el equilibrio entre el
oxígeno que se entrega al tejido cerebral (es decir, la oferta,
flujo cerebral y sum inistro de oxígen o) y el oxígeno que se
extrae en el nivel de tejido cerebral (es decir, la dem anda de
oxígeno o de utilización). Se describe que en pacientes asfi­
xiados, en tratam iento con hipoterm ia inicialm ente, la rSO:
es más alta, estab ilizánd ose al segu n d o día. NIRS ha podido
diferenciar d esde las 10 h de hipoterm ia a los RN asfixiados
que ev olucionarán con lesion es en la RM, porque m antienen
rSO: más altas que los que tendrán RM norm ales.
Nuevas terapias y estudios
Si bien se han logrado avances significativos en el m a­
nejo específico d e la asfixia pcrinatal, aún queda mejorar
más aún los resultados, esp ecialm en te de los pacientes con
encefalopatía severa. Por otro lado, nuevas m etas llam an a
buscar mejor pronóstico en los pacientes con secuelas m od e­
radas o leves. Además, el con stan te análisis de los criterios
de ingreso y grados de hipoterm ia nos m antienen atentos a
cambios en el futuro.
Dentro de las nuevas terapias se consideran:
Eritropoyetina. Es una glicoproteína producida por el
rinón e inducida por hijioxia isquem ia que actúa sobre los
receptores Epo regulando eritropoyesis. Cruza la barrera he-
matoencefálica y su uso para anemia está aprobado. Se estima,
por estudios animales con asfixia perinatal, que podría activar
estos receptores a nivel cerebral e inhibir la activación de los
receptores NMDA durante los períodos de hipoxia. Estudios
clínicos iniciales han mostrado que presentaría beneficios,
d ism inuyendo discapacidad y el resultado com binado de
m uerte y discapacidad a los 18 m eses de vida.
M elatonina. Hormona secretada por glándula pineal en
relación con ciclos de luz y oscuridad. En modelos anim ales ha
demostrado dism inución de radicales libre, tiene propiedades
antiinflam atorias (dism inuye producción de isoprostanos
secundarios a hipoxia isquem ia) d ism inu ye la producción
de citoquinas ( IL2,1L6, FNTa) y d ism inuye la migración de
neutrófilos y activación macrofágica en anim ales. Estudios
en curso, actualm ente, se han visto beneficios asociados con
hipotermia.
A lopurinol. Inhibidor de xan tin a oxidasa, fu en te de
oxígeno citosólico generador de radicales libres en hipoxia.
Cruza la placenta. No se han observado beneficios en estu ­
dios clínicos.
Topiram ato. A nticonvulsivante. Inhibe excitabilidad
neuronal y actúa sobre receptores de glutam ato. Se ha ob­
servado beneficio si se agrega a hipoterm ia en estudios con
anim ales, aún no definido.
X enón. Gas an estésico. Inhibe receptores de NMDA.
Beneficios en anim ales y en seres hum anos solo piloto por
ahora. Es un tratam iento muy costoso.

105
 N f O NATOl.OGlA • Cu,tila oc lición
Ii-i.ipi.i dr ((-lulas inailic. l a Irrapia uin (dulas madre
se (-iH iicniia en ilcs.inollu y próximos estudios ( límeos eva-
luaiau sus ('le( tos, l a (,ipa( idad dcdircreiHiaeión, liiiuiones
aniiínllam.iioiias y de inmimomodiil.Kión «pie tienen las eé-
lulas madres las hacen una atractiva herramienta terapéutica,
\a (jue al sei .tuiologo del par iente se podrían utilizar en el
peí iodo neonatal.
S eg u im ien to
I I seguimiento de los pacientes con asfixia neonatal dehe
sei muliidisciplinario y .1 largo plazo, listos pacientes deben
icnci un seguimiento especial, lucra del pediátrico habitual,
BIBLIOGRAFIA
Aggarwal A, Kinn.ir P. Chovvclhary G el al. I calualion «I icn.it Im idions ¡n
.is|ili\ si.ltCíl new l'oins. ,1 Trop Pedialr 2005; 5 1
Agras Pt. Pircan A, ICislon E e la i Arulc renal laílinc ¡n 1lie iicon.it.il period.
Kcn I ail 2004; 2fe( 3): 305-09.
A licante CE, Boylan GB, Morray l)M . Sliorl and long tcrin prognosis ¡11
pcrinal.il asphyxia: Ali upd.ilc. World .1 Clin Pcdi.llr 2010; 5:07-74.
Atolla VP, Jo c P, T hnsn K el al. A randoniizcd 1 linic.1l nial o í ihcrapculii liy-
potlicrmia mude dtiring transpon tur neonatal cnccplialopalhy. J Pedia ir
2015, 166:850-61
Aldaiia V .ilcn/ucla C, Roniarn M aldonado S el al. Acule coniplicalions in
I11II 1crin oconales vvith severe neonatal asphyxia. Ginccol Olislcl Mcx
1 0 0 5 , 03:125-27.
APP, ACOG. Use and abuse ol lile Apgar scorc. ACOG Cnm m illce Opinión
174. W ashington. I>(. 100o.
A /zopardi D, Strolm i B, Marlovv N el al lor lile TOliY Sludy Group. Effccls
ol liypollicriiiia lor ficriiial.il asphyxia on childhood oulcom es. N E nglJ
Med 2014, 371:140-40,
Azzopardi DV, Strohni B, E dw ards AI) el al, TOBY Sludy Group. Modéralo
hypolherniia lo 1re. 11 periiial.il asphyxi.il encephalopalhy. N Engl .1 Med
2000, 301:1140-58.
Barkovicli AJ. P redid ion ol n curoniolor o u leo m c in pcrinalal asphyxia:
l.valualion ol MR sioring systcm s. AJNR 1008; I0( I ): 143-49.
Bcnnct L. Dean JM . W assink G, Gunn AJ. D illere11li.il clfects ol hypolherniia
on early and tale epileptilorui evenls a llcr severe hypoxia in preterni letal
slieep. J Meuropliysiol 2007; 07:572-78,
Benncl L, Peehles I), E dw ards A 11 al. The cerebral heinodynainic responso
lo asphyxia and liypoxia in t lie near-leriri fetal slieep as measured by near
inlrared speclroscopy. Pedialr Res 1008;44:051-57.
Bcnnel I., Rossenrode S, G iinning MI, G lucknian PD. Thecardiovascularand
cerebrovascular resp o n seso l lite iim nalure tcl.il slieep lo acule umbilical
lord ncilusión. J Pliysiol 1000; 5 I7(I’I l):2 4 7 -257.
Blackinon ER, Slark AR. The C om iniltee 011 Pelos and Newborn. American
Academyol ivdiatrics. Hypolherniia: A neuroprolective thcrapy lor neonatal
hypoxic-ischem ic encephalopalhy. PediaIrics 2006; 117:042-48.
Blanco I), García-Alix A, Vaverde fiel al. Neuroprolecclón con hipoterm ia en
el n-c ic o uar ido r on eccfulopulíu lupóxico isquémica. Guía de estándares
p.11,1 ai aphcaiión. SI N, A sociación Española de pediatría. An Pedialr
I Bao ) 2011. 75(5): 3 4 1 e l - 341 e20.
Boudes I , Tan X, Sainl-M arlin < el al. MRI nblained diiring versus afler
hypnlhem iia in asphyxialed new borns. Alelí l)is Cliild Pelal Neonatal Ed
2015; 100(3) 1 258-242.
Boylan GB, Voung K, Panerai RB i'la/. Dynamii cerebral auloregiilalion in
sil I' n e o bol n hilaros. Pcdi.llr Res 2000; 4R( I ): 12-17.
106
estricto por neurología y el acceso oportuno a rehabilitación,
según las necesidades de cada paciente.
Se debe realizar un seguimiento estricto del desarrollo
motor como también del desarrollo cognitivo y conductual. La
idea es poder pesquisar las secuelas motoras, de aprendizaje
y conducdialcs lo más precoz posible para iniciar terapias de
rehabilitación.
La Formación de equipos para el seguimiento de estos
pacientes es una fortaleza en el manejo y apoyo de estos niños.
lil seguim iento de estos pacientes se debe iniciar al
abandonar la unidad de cuidados intensivos y se debe pro­
longar hasta que el paciente lo requiera, incluso ya entrada
la adolescencia.
Chakkarapani E, Poskill K, Miller S el al. Reliability of early magnctic resonance
Imaging (MRI) and necessily of repeallng MRI in noncoolcd and cooled
infanls w illi neonatal encephalopalhy. J Chilcl Neurol 2016; 31:553-59.
De Vries LS, Toct MG. Amplitude integrated electroencephalography in (he
lutlteriii newborn. Clin Perinatol 2006; 33:619-32.
Dingley J, Tooley J, Liu X, Scult-Brown E el al. Pedialrics. Xenón ventilation
(luring therapeulic hypothermia in neonatal encephalopathy: a fcaslbility
sludy 2014; 133(5 ):809-18.
Douglas-Escobar M, W eiss MD. H ypoxic-ischem icencephalopalhy: a review
lor the clinician. JAMA Pedialr 2015; 16 9 (4 ):397-403.
Edwards AD, B rocklehurst P, G unn AJ el al. N eurological o u lcom es at
ISm onlhs ol age after m odérale hypothermia for perínatal hypoxic is-
chaem ic encephalopalhy: synlhesis and m ela-analysis of trial data. Br
Med J 2010; 340:363.
Fleiss B, Guillol PV, T ilom anlio L el al. Stem cell iherapy for neonatal brain
injury. Clin Perinatol 2014; 41 ( i): 133-48.
Gluclcman PD, Wyatt JS, A zzopardi D el al. Selective head cooling vvith
mild syslem ic hypothermia after neonatal encephalopathy: M ulticentre
randomised trial. Lance! 2005; 365:663-70.
González de Dios J. Definition of perínatal asphyxia in medical liicrature:
The need of a consensus. Rev Neurol 2002; 35(7):628-34.
González H, Fernández C, Herrera B. Influencia del trabajo de parto en el
equilibrio ácido-básico de recién nacido. RevChil Pedialr 1990; 61(21:91-94.
Gunn AJ, Benel L, G unning MI, Gluckman PD, Gunn TR. Cerebral hypother­
mia is not neuroprolective w hen started after post ischentic seizures in
fetal slieep. Pedialr Res 1999; 46:274-80.
Gunn AJ, Gluckm an PD, Gunn TR. Selective hc-atl cooling in newborn iníants
afler pcrinalal asphyxia: A sal'ety sludy. Pedialrics 1998; 102(4 Pt 1):885-92.
Gunn AJ, Gunn TR, D e Haan HH el al. Dramatic neuronal rescue vvith pro-
longcil selective head cooling after ischem ia in fetal lambs. J Clin invest
1997; 99:248-56.
G un n AJ, G unn TR, G u n n in g MI el al. N europrotcction vvith prolonged
head cooling started before post ischcm ic seizures in feta sheep. Pedialrics
1998; 102:1098-06.
Gunn AJ, Wyatt JS, W hitelaw A el al. Cool Cap Sludy Group Therapeutic
hypolherniia changos the prognostic valué o l clinical evaluation o f neonatal
encephalopalhy. J Pedialr 2008; 152:55-58.
Hallberg B, G rossm ann K, Bartocci M, B lennow M. The prognostic valué
o f early aEEG in asphyxialed infants undergoing system ic hypothermia
Ireatment, Acta Paedialr 2010; 99:531-36.
Indef TE, Volpe JJ. M cchanisins o f perínatal brain injury. SetuLn Nconatol
2000; 5( I ):3-16.
Jacobs SE, Bcrg M, Hunt Retal. Cooling for new borns vvith hypoxic isclraemic
encephalopalhy. Cochrane D alabasc Sysl Rev 2013; I:CDl)03311.
 Capitulo 12 • Asfixia pennatal

M sdorl I I aptook A. A //n p a rd i D el al. Imprnving infant oulcoine w ith ,1 lll

body hypothermia for nconates with hypoxic-ischemic cncephalopathy. N
mili Apg.11 ni n. A ñ il Uis < lllld Fetal Nennai.il I d 2015: 1(>0(2 ):F10 2 -105.
Lngl ,1 Med 2005, 553:1574-84.
[ .ipinnl. A, TyMin J. Sli.ink.ir.in S el al. Mes .iled tcm pcralurc aflcr hypoxic-
Shankaran S, McDonald SA, Laptook AR eral for (fie NICHD Neonatal Research
ischoiitic em e p h a lo p a lh y . risk l.ictor fot adverse o u ttn n ies. Pcdiatrics
20(58. 122:401-O*) Nelwork. Neonatal Magnctic Resonancc lmaging Pallern of Brain Injurv as
a Biomarker ol Childhood Outeom es following a Trial of Hypothermia lor
le e Ai Isn/uki N, B len co w e 11 el al. lm rapartum -relatcd neonatal cncepha-
Neonatal H ypoxic-lscheinic Enccphalopathy. J Pediatr 2015; 167:987-95.
Inpalliv iiK iilem v and ¡in]iainnen\ at regional and global levcls for 2011)
Shankaran S. H ypoxic-ischcm ic enccphalopathy and novel slrategics for
n itli ireilds Iroill 1090. Pedían Res 201}; 74( 1):50-72.
ncuroprotcction. Clin Perinalol 2012; 39 (4 ):919-29.
M anani I . S c e h a B. Pogliani 1. el al Prngnoslic valúe o f elcclroencephalo-
Shea K, Palanisam y A. Whai can you do to protect thc ncwborn brain? Curr
grains in asphy siated n ew boros ireated w ith hypotherm ia. I’cdiatr Neurol
Opin A naesthesiol 2015; 28:261-66.
2008 39 317-24
Speer M, Hankins GD. Dcfining thc truc palhogenesis and palhophysiology ol
M orales P, B u sia m a n te D, E sp in a -M a rch a n t P el al. P alhophysiology ot
neonatal cncephalopathy and cerebral palsy. J Perinalol 2003; 23:179-180.
pennatal asphyxia: can w e predict and im prove individual outeom es?
Tao JD, Mathur AM. Using am plitude-integrated EEG in neonatal intensivo
I PMA I 2011: 2 (2 ):2 1 1-250.
care. J Perinatol 2010; 30:S73-81.
Papile LA, B alcy JE, B en ilz W el al. C o m m illee on F clu s and N cwborn.
Thayyil S, Chandrasekaran M, Taylor A el al. Cerebral magnctic resonancc
Hypolhennia and neonatal enccphalopathy. Pcdiatrics 2014; 133(6): 1146-50.
biomarkers in neonatal cncephalopathy: a metanalysis. Pcdiatrics 2010;
Pcrlman JM . lntervcntion slrategics for neonatal hypoxic-ischcm ic cerebral
125x382-395.
injury. Clin Tlier 2006; 28:1353-65.
T horesen M, H ellsirom -W esias L, Liu X, De Vries LS. Eflect of hypothermia
Perlman JM . Suntm ary p roceed in gs lor th c neu ro lo g y group o n hypoxic
of the predictive valué of am plitude inte- graled electroencephalogram in
ischcm ic enccphalopathy. Pcdiatrics 2006; 117(3 Pl 2):28-33.
perinatal asphyxia infants. Pcdiatrics 2010; 126:131-39.
Rutherford M, R am enghi LA, E dw ards AD el al. A ssessm ent o í brain tissue Toel MC, Hellstrom-Westas L, Groenendaal F el al. Amplitude integrated EEG
injury alter m od érate hypotherm ia in n eon atcs w ith hypoxic-ischaem ic 3 and 6 hours after birth in full term neonatos w ith hypoxic-ischaem ic
enccphalopathy: a nested substudy ol a random ised controlled trial. Lancct enccphalopathy. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 1999; 8L F19-23.
Neurol 2010; 9(1 ):39-45.
Volpc J. Hypoxic-ischem ic enccphalopathy. En: Volpe J. N eurology o f thc
Santal HB, S a m a t M S. N eonatal enccphalopathy follow ing fetal distress. A ncwborn. 4'-' ed. Philadelphia: WB Saunders. 2001.
clinical and electroencephalographic study. Arclt Neurol 1976; 33:696-705. Wyckoff MH, Aziz K, Escobedo MB el al. Part 13: N eonatal Resuscitation:
Shah PS. Hypotherm ia: a syslcm atic revievv and m eta-analysis o f clinical trial. 2015 American Heart Association Guidelines Update for Cardiopulmonary
Sem in Fetal N eonatal M ed 2010; 15:238-46. R esuscitation and Em ergcncy Cardiovascular Care. Circulation 2015;
Shankaran S, L aptook AR, E hrenkranz RA el al, for thc National Institutc of 132:S543-560.
Child Health and Hum an D evelopm cnt Neonatal Research NetWork. Whole

107
 REANIMACION NEONATAL
J. F abrls B. • P. T o s o M . • M . F aunf.s P.
in iluda que el nacimiento de un individuo es un mo­
S mento crítico. La transición desde el ambiente intrau­
terino en donde el intercambio gaseoso se produce a nivel
de la placenta y, por lo tanto, depende de la madre, a un
ambiente extrauterino ahora con intercambio gaseoso a nivel
pulmonar e independiente de la madre, requiere de cambios
fisiológicos dramáticos en los primeros segundos y minutos
de un recién nacido (RN). Aproximadamente, el 5% al 10%
de los RN requiere de algún grado de reanimación activa al
momento de nacer y se ha reportado que de los nacimientos
intrahospitalarios entre el 1%al 10% requiere de algún grado
de ventilación asistida. La necesidad de reanimación puede
llegar hasta el 80% en los RN menores de 1.500 g. Se calcula
que más de 4 millones de muertes neonatales ocurren cada
año en el mundo y se ha estimado que la asfixia neonatal da
cuenta de cerca del 20% al 25% de esas muertes. Por ello, la
implementación de técnicas de reanimación adecuadas podría
mejorar el pronóstico de más de 1 millón de niños cada año.
El término asfixia denota hipoxia y sus consecuencias
mctabólicas, que son la acumulación de CO> y acidosis progre­
siva, todo lo cual puede llevar a daño cerebral permanente y
muerte. Aproximadamente, el 20% de las hipoxias pcrinatales
ocurre antes del parto, el 70% durante el parto y expulsivo y
el 10% restante durante el período neonatal.
PRINCIPALES C A M B IO S CA RD IO VA SCULAR ES
Y RESPIR ATO RIO S LUEGO DE NACER
Durante la vida intrauterina existe un patrón de circulación
letal en el cual la placenta es la encargada de aportar el O, al
feto, sus pulmones están semicolapsados, llenos de líquido y
por la circulación pulmonar pasa m enos del 10% del débito
cardíaco. Al nacer el niño, sus pulmones tienen que tomar
a su cargo el intercambio gaseoso en pocos minutos. Esto
se logra mediante varios eventos concatenados: I ) inicio de
movimientos respiratorios regulares, expansión y eliminación
del líquido pulmonar; 2) una rápida caída de la resistencia
vascular pulmonar con el consecuente aumento del flujo
sanguíneo hacia los pulmones y el cierre de los cortocircuitos
13
cardiovasculares de derecha a izquierda. De esta forma, se
establece el patrón de circulación pulmonar posnatal normal.
La mantención de la circulación pulmonar requiere de
aumento del contenido de O, arterial, lo cual se logra cuando
existe una adecuada ventilación y corrección de la acidosis. La
vasculatura pulmonar del RN es muy reactiva ante la hipoxia
y la acidosis, las que producen vasoconstricción importante
que puede revertir los cortocircuitos de derecha a izquierda.
Por ello, si ocurren eventos hipóxicos perinatales importan­
tes, no ocurrirá la transición normal, lo que perpetuará la
hipoxia. Durante esta, además, se produce una redistribución
del flujo sanguíneo sistémico con una constricción del lecho
vascular pulmonar y disminución del flujo hacia los territo­
rios esplácnico y periférico, lo que privilegia el flujo hacia los
órganos nobles como corazón, cerebro y suprarrenales. Este
es el denominado "reflejo de buceo" (del inglés diving reflex).
Si la hipoxia progresa, se consume el glicógeno del corazón y
se deteriora la función miocárdica, con disminución del gasto
cardíaco y daño orgánico progresivo.
FISIOPATOLOGÍA DE LA HIPOXIA
La ocurrencia de un evento hipóxico, tanto irt útero como
después del nacimiento, se asocia con la presencia de una
secuencia de eventos bien definida (Figura 13-1):
1. Período inicial de respiraciones rápidas.
2. Apnea primaria. Si la hipoxia continúa, cesan los m o­
vimientos respiratorios, la frecuencia cardíaca aumenta
inicialmente y luego comienza a disminuir, la presión
arterial aumenta discretamente, el tono neuromuscular
disminuye gradualmente y el niño ingresa al período
denominado apnea primaria. En la mayoría de los ca­
sos, el aporte controlado de O. y la estimulación táctil
inducirán a que el RN respire espontáneamente.
3. Apnea secundaria. Si la hipoxia continúa, el niño desa­
rrolla respiraciones profundas y jadeantes (g asping), la
frecuencia cardíaca sigue bajando, la presión sanguínea
comienza a disminuir y el niño pierde gradualmente
el tono neuromuscular y los reflejos. La respiración se
10 9
 NEONATOLOGIA . Cuarta edición
F'9U ,a 13_1' SeC,ienda 0e «slo p a to tó g ta ante u„ evento asfíctico.
T i e m p o e n m in u t o s d e s d e e l in c io d e la a s fix ia
h ace cada vez m ás débil hasta que el n iño presenta un
ú ltim o boqueo y entra en apnea secundaria. El niño no
resp ond e a estim u lación y no vu elve a hacer esfuerzos
respiratorios esp on tán eos. Puede fallecer si no se inicia
v en tila c ió n asistid a o v en tila ció n a presión positiva
(V P P ).
El feto p u ed e presentar apnea primaria y secundaria
estan d o aún dentro del útero, por lo que al nacer no es fácil
d istingu ir en cuál de las dos se encuentra. Lo im portante es
q ue un recién nacido en apnea secundaria no com enzará a
respirar n u evam en te por sí m ism o. Es por esto que se debe
suponer que se trata de una apnea secundaria y la reanim a­
ción debe iniciarse in m ediatam en te, ya que m ientras más se
retrase el inicio de la ventilación asistida, m ás se retrasará el
inicio de la respiración espontánea. Adem ás, m ientras m ás se
prolonga el período de apnea secundaria, m ayor es el riesgo
de d año cerebral.
ETAPAS DE LA R E AN IM AC IÓ N
La Figura 13-2 m uestra el algoritm o que resum e la secuencia
d e p rocedim ien tos en la reanim ación.
Preparación para la reanimación
1. A n ticip a rse a la n ece sid a d d e rean im ación . M uchas
veces ex isten factores que pueden aum entar el riesgo
de requerir reanim ación al nacer, los cuales se pueden
110
prever. Es fundamental la comunicación entre el equipo
de Obstetricia y el de Neonatología para conocer:
- Condiciones maternas y fetales durante el embarazo
(diabetes materna, síndrome hipertensivo, muerte fetal
o neonatal previa, infecciones maternas, etcétera).
- Condiciones maternas y fetales durante el trabajo de
parto.
2. Preparación adecuada de equipo y personal:
- Personal entrenado en reanimación en cada parto.
- Fuente de calor radiante encendida.
- Equipo de reanim ación d isp o n ib le y en buenas
condiciones.
Manejo del cordón umbilical. La evidencia existente
hasta el m om ento sugiere que la ligadura del cordón um ­
bilical se debe retrasar entre 30 y 60 segundos después del
nacim iento en los niños vigorosos a término y pretérmino.
Hasta este m om ento no hay suficiente evidencia para hacer
recom endaciones en cuanto a la estrategia de cuándo ligar
el cordón en recién nacidos que requieren reanimación o en
cuanto a la estrategia de "ordeñamiento" o estruje del cordón,
especialm ente en RN prematuros.
E V A L U A C IÓ N IN IC IA L D E L RN
Esta permite determinar en un tiempo breve si está deprimido
y si requerirá reanimación inm ediata. No se debe esperar el
resultado del Apgar al m inuto para decidir la reanimación de
 Capitulo 13 • Reanim ación neonatal

Flgur.i 1J-* Algoritmo p n rn In reanimación neonatal. A d a p t a r l o d o W y c k o fl MU, ni al N e o n a t a l r e s u s c ita ir o n 2015 A m e r i c a n H e a r t

A- v X 'i. i l i o n i ii ni l 1’ l n t i "• 11|' í t a l o loi <, u r r Ik> p i l i m o n a r y It o r u i s c l l a t i n n . i n r i Fm o r y e n c y C a r d io v a s c u la r C a r e C ir c u la iio n 2015. 132 S543-S560

Asesoría antenatal
Reunión rio personal y
oqiiípo necesario

¿FC bajo 60 Ipm?

S,
Adrenalina iv
SI la FC persiste bajo 60 Ipm
Considerar hipovolemia
Considerar neumotorax

111
á
NEONATOLOGIA • C uarta edición
un niño, ya ijiu* se puede perder tiem po valioso en iniciar la
reanim ación, lo que puede ser crítico en un RN severam ente
deprim ido.
Al m om en to de nacer cualquier niño, son tres las pre­
su n ta s que se deben hacer:
1. ¿Es un em barazo de térm ino?
2. ¿Respira o llora?
5. (T iene buen tono m uscular?
Si la respuesta es "Sí" a todas ellas, el niño no necesitará
de reanimación y puede dejarse inm ediatam ente junto con su
madre para el cuidado de rutina: calentar y m antener tem p e-
i al lira normal, posicionar la vía aérea, aspirar sec rec iones si
es necesai ¡o y secar. No es necesario aspirar de rutina la linca
y la t in ic e n un niño que respira espon tán eam en te; m enos
pasar una sonda aspirando hasta el estóm ago. De todos mo
dos, se debe m antener una evaluación continua del RN Si la
respuesta es "No" a cualquiera de las preguntas anteriores,
en to n ces se debe proseguir con los pasos iniciales de la rea­
nim ación, que incluyen el proporcional calor, posicionai la
cabeza con ligera exten sión del cuello, despeja! la vía aerea,
secar y estim ular. Una vez realizados estos pasos inic iales, se
deberá reevaluar al RN para determ inar si requiere de más
m aniobras de reanim ación.
P A S O S IN IC IA L E S D E LA R E A N IM A C IÓ N
Evitar las pérdidas de calor. Inm ediatam ente después
del parlo, se debe colocar al RN debajo de un calefactor ra­
diante y secarlo, sin olvidar retirar los paños y toallas mojadas.
Esto evita las pérdidas de calor por evaporación, convección y
radiación. Este paso se vuelve particularmente importante en
los prem aturos, ya que poseen una piel m ás lina, con m enos
celular su bcutáneo y mayor área expuesta. Como estrategia
adicional, se puede au m en tar la tem peratura am biente y
cubrir al niño con paños tibios o, en el caso del prematuro
m enor de 32 sem anas, se le puede cubrir o colocar dentro de
una bolsa de plástico transparente para evitar las pérdidas
de calor y de agua.
M antener la vía aérea perm eable. Para obtener una vía
aérea perm eable, se debe posicionar correctam ente al niño,
lo que se con sigu e con una ligera extensión del cuello. Esto
perm ite liberar la vía aérea y aum entar la entrada de aire.
Puede ayudar tam bién colocar un rollo de toalla debajo de
los hom bros, lo que es particularm ente útil en los niños con
occipucio prom inente, producto del m oldeam iento o edem a
después del parto, y tam bién en los prem aturos. Luego se
procede a aspirar la boca primero y luego la nariz.; siempre
en este orden, con el objeto de que el niño no aspire las se­
creciones de la boca com o consecuencia de la estim ulación de
la nariz. Este m ism o procedim iento constituye un estím ulo
para com enzar a respirar. Se debe ser cuidadoso al succionar
la boca y faringe por la posibilidad de una respuesta vagal
que puede desencadenar apnca y bradicardia.
1 1 2
f rente a la presencia de m ccon ioen el liquido amniotico,
no se recom ienda que los niños sean aspirados durante el
parto, al emerger la cabeza, \ antes de que salgan los hombros
y el resto del cuerpo. Una vez que se ha producido el parto,
se ha demostrad») claram ente que la intubación endntraque.il
de un RN v ¡gotoso que* nace con liquido am niotico con meco-
nio no prev iene del síndrom e aspirativo tneconial ( SA M ) \,
por otra parte*, ex iste in su ficien te evidencia publicada en
h um anos para sugerir intubación traqueal de rutina para
aspirar m cc o n io e n un RN no vigoroso que nace con líquido
am niotico teñ id o co n m cconio. Noltav dem ostración d e q u e
esto prácin a prevenga el desarrollo ele* un SAM v puede mas
bien retardar el desarrollo de* una reanima» ion adecuada v
electiva.
Estim ulación táctil. I’ara estim ulai al RN s»' pueden «lar
2 a 1 palmadas en la planta «leí pie y o percutii o masajear
la espalda. Si se trata de una apnea primaria responderá con
estas m edidas, pero si si' trata de una apnea secundaria no
s»*t ,i sulii uní»' y se debe iniciar vi’iil i la» ion a presii >n positiva
(V l’l’j, sin mayor pérdida de tiempo.
Una vez que al RN se le ha proporcionado calor, d esp e­
jado l,i v i.i aérea, si*» ado y estim ulado, se debe reevaluar para
determinar si se requiere de más m aniobras »Je reanima» ion.
Los signos a evaluar son:
• Esfuerzo respiratorio. ¿Está el paciente en apnea o¡/a\/w/(/
(boqueo)? Al nacer, después de un esfuerzo respiratorio
inicial, el RN debería ser capaz de establecer un patrón
de respiración regular de tal lorma de m antener una
frecuencia cardíaca sobre 100 latidos por m inuto y una
saturación de O. adecuada. Si este patrón se establece
en forma normal, se continúa evaluando el siguiente
punto, de lo contrario se debe com enzar con VER
• Frecuencia cardíaca (FC). ¿Está la FC bajo 100 latidos
por m inuto? Se determina m ediante la auscultación del
precordio. Otra forma rápida y accesible es la palpación
<lel pulso en la base del cordón umbilical, lo que permite
una m edición sin interferencia de la respiración. Sin
embargo, la determ inación clínica de la FC puede ser
equívoca, por lo que las últim as guías de reanimación
neonatal sugieren el ust> de un m onitor cardíaco de 3
derivadas com o la mejor forma para m onitorizar la EC
durante la reanimación. Si la FC es mayor a 100 latidos
por m inuto se pasa al sigu iente paso; si no lo es, se debe
iniciar VER En todo m om ento se debe recordar que la
mejoría de la FC es la mejor forma de evaluar la electi­
vidad de la reanimación en curso.
E V A LU A C IÓ N DE LO S R E Q U E R IM IE N T O S
DE O X ÍG E N O Y SU A D M IN IS T R A C IÓ N
Se recomienda el uso de un oxím etro de pulso para evaluar
la oxigenación de un RN »|ue está siendo reanimado. Ya no
se recom ienda evaluar el color para este efecto, sino que
m antener los valores de saturación preductal, m edidos en

Tabla 13-1. O b jo liv o d e la saturación preductal d e sp u é s del
nacim iento
1 mm
2 min
3 min
4 ruin
„ ------------------------------------— ---------------------------------------------
5 min
10 mtn
la m ano derecha y q u e han sid o d eterm in ad os a partir de la
saturación m ed ida en RN d e térm in o san os, d esp u és de un
parto vagin al a nivel d el m ar (Tabla 13-1). En relación con la
adm inistración de O... si con sid eram os los dem ostrados electos
adversos del uso d e O, al 100% en la fisiología respiratoria,
circulación cerebral y p osible d a ñ o lisular por radicales libres
por una parle y, por otra, la d em ostración clínica del b en e­
ficio d e iniciar la rean im ación con co n cen tracio n es bajas de
oxígen o, es reco m en d a b le iniciar la reanim ación del RN de­
más de 35 se m a n a s d e g esta c ió n con una FiO^ de 21% (aire-
am biental ). M ás aú n, se ha recom en d ad o que la reanim ación
de RN d e m e n o s d e 35 se m a n a s se in icie con una FiO¿ entre
2 1 a 30% y el ap orte d e O, se vaya titu lan d o en form a sim ilar
a los RN de térm in o para lograr los ob jetivos de saturación
re co m en d a d o s (Tabla 13-1). S in em b argo, a n te resu ltad os
com o el d e un e stu d io re cien te q ue en con tró m ayor m orta­
lidad in trah osp italaria en RN < d e 2 8 sem a n a s en q uienes
se in ició la rea n im a ció n co n FiO, d e 21%, a lgu n o s expertos
están reco m en d a n d o in iciar con una F i0 2 d e al m en o s 30%
en los m ás p eq u e ñ o s.
A d m in istra c ió n d e 0 2. F rente a un RN q ue n o logra los
objetivos d e saturación y persiste cianótico, pero está ven tilan ­
do e sp o n tá n e a m e n te , está in dicad a la ad m in istración de O, a
flujo libre. Para e sto se requ iere d e u na fu e n te q ue en treg u e
al m en o s 10 L/m in, la cual se d eb e p osicion ar cerca de la cara
del RN. Para op tim izar la co n cen tración inhalada, el O, puede
ser en treg a d o a través d e las sig u ie n te s vías:
• Una m áscara d e 0 2.
• Una bolsa d e a n e ste sia y m áscara q u e p erm ite el flujo
libre d e 0 2.
• Un rean im ad or co n pieza en T.
• La tub ulad u ra d e O, cerca d e la nariz.
• El e x t r e m o d e u n r e s e r v o r io a b ie r to d e u n a b o lsa
a u toin flab le.
Si el RN tien e u na resp iración agitad a o n o p u ed e m a n ­
tener la SpO_, a p esar d e dar 100% d e O, a flujo libre, se d eb e
considerar una prueba co n p resión p ositiva c o n tin u a en la
vía aérea (CPAP).
C a p itu lo 13 • R e a n im a c ió n n e o n a ta l
VENTILACIÓN A PRESIÓN POSITIVA
Cuando, a pesar de las m edidas m encionadas en los pasos
iniciales de la reanim ación, el RN persiste sin respirar o solo
60%-65% con una ventilación inefectiva tipogasping o la FC es menor de
65%-70% 100 latidos por m inuto, está indicada la ventilación a presión
positiva (VPP). La mayoría de los RN puede ser reanim ado
70%-75% exitosam ente usando VPP con bolsa y máscara. Se puede usar
75%-80% una bolsa inflada por flujo (tam bién llam ada de an estesia)
o una bolsa autoinflable (BAI). Esta últim a requiere de un
80%-85% reservorio para dar O, hasta el 100%. Este reservorio puede
85%-95% ser una bolsa cerrada o un tubo corrugado abierto colocado
en la parte posterior. Existen otros aparatos controlados por
flujo y lim itados por presión adecuados para adm inistrar VPP
com o lo es el reanim ador con pieza en T (RPT). Un estu d io
reciente com paró la efectividad y seguridad del RPT versus la
BAI para dar VPP en la sala de partos en RN a de 26 sem anas.
No hubo diferencias significativas en el resultado de m edición
primaria: la FC a los 2 m inu tos de vida entre am bos grupos.
Sin em bargo, el uso de RPT d ism inu yó en form a significativa
la necesidad de intubación, la presión m áxim a utilizada, así
co m o la variabilidad d e la presión m áxim a. Al analizar el
subgrupo de los RN < 1.500 g, se observó que el grupo de los
con RPT tenían una proporción m ayor de FC > 100 a los 2
m inutos, m enor necesidad de intubación y m enor incidencia de
displasia broncopulmonar, diferencias todas estad ísticam ente
significativas con respecto de los que usaron BAI. Todo lo a n ­
terior avala el uso del RPT en la sala de partos, esp ecia lm en te
cuando se cuenta con gases com prim idos y particularm ente
en la atención de RN prem aturos. En cu an to a las m áscaras,
deben tener un tam añ o adecuado de m anera q ue cubran la
boca, nariz y barbilla del niño. Existen m áscaras redondeadas
o an atóm icas, que p u ed en ser u tilizad as in d istin ta m e n te,
siem pre que se ajusten ad ecu a d a m en te a la cara del RN. En
general, se prefieren las m áscaras de bordes a colch ad os para
no dañar la cara del n iñ o y lograr u n m ejor sello.
A ntes de ventilar al RN es im portan te verificar que se
cum plan los sig u ien tes requisitos:
• Seleccionar el tam añ o de m áscara ad ecuado.
• A segurarse de que la vía aérea esté despejada (podría
ser n ecesario aspirar n u e v a m e n te la boca y la nariz).
• Posicionar a d ecu a d a m en te la cabeza del RN en posición
d e "olfateo''.
Para ventilar, el operador debe estar en posición posterior
o lateral al niño, so sten er la m áscara co n los d ed os pulgar e
índice y la barbilla con el anular. Se deben obtener frecuencias
respiratorias de 4 0 a 60 respiraciones por m in u to (3 0 por m i­
n u to cu an d o se realiza m asaje cardíaco sim u ltá n eo , co m o se
verá m ás a d ela n te). Las p resion es id eales d e in flad o no h an
sid o estab lecid as. Si la presión está sien d o m onitorizada, una
presión inicial de 20 a 25 c m H ,0 p u ed e ser su ficien te, pero
se p u ed e requerir h asta 30 a 4 0 cm H .O e n a lg u n o s n iñ o s de
térm in o sin respiración esp o n tá n ea . En el caso d e n iñ o s pre­
m aturos, p resio n es d e 20 a 25 cm H .O p u ed en ser su ficien tes.
113
NEONATOLOGIA • Cuarta edición
Si se necesita VPP para la reanimación de un pretérmino es
preferible usar un dispositivo que pueda administrar PEER
Se recomienda en estos casos usar un PF.EP de 5 cniH:0 . El
indicador más importante de que la VPP está siendo efectiva
es el aum ento de la frecuencia cardíaca. Si esta no mejora en
los primeros 15 segundos, se evalúa si la VPP logra expandir
adecuadam ente los pulmones, es decir, el tórax debe mover­
se con la ventilación. Si esto no ocurre, deben realizarse los
pasos correctivos de la VPP que se agrupan bajo el acrónimo
de MR SOPA:
M: ajuste la Mascarilla
R: Reposicione la vía aérea
S: Succione boca y nariz
O: (Open) abra ligeramente la boca
P: aum ente la Presión de ventilación
A: Alternativa de vía aérea, tubo endotraqueal o máscara
laríngea.
Durante la VPP la administración de oxígeno dependerá
del cum plim iento de los objetivos de saturación ya com en­
tados (Tabla 13-1).
Cuando se necesita ventilar por tiempo prolongado se
debe instalar una sonda orogástrica para no distender el estó­
mago y de esta forma no alterar la movilidad del diafragma.
M A S A JE C A R D ÍA C O
Si la FC es menor a 60 latidos por minuto, pese a una adecuada
ventilación de al m enos 30 segundos, está indicado iniciar
masaje cardíaco. Si no se ha hecho antes, en este momento
se recomienda intubar al RN antes de iniciar el masaje para
asegurar una adecuada vía aérea. Si la intubación no es exitosa
o factible de realizar, se puede usar una máscara laríngea.
Además, la FiO_, debe aumentarse a 100% en este momento.
El objetivo del masaje cardíaco es comprimir el corazón contra
la columna para impulsar la sangre hacia los demás órganos.
La compresión se realiza sobre el tercio inferior del esternón
por debajo de una línea imaginaria que une las dos mamilas.
Existen dos técnicas aceptadas, prefiriéndose la primera:
1. Los dos pulgares sobre el esternón, uno sobre otro o uno
al lado del otro, según el tamaño del niño, con el resto
de los dedos rodeando el tórax y apoyando el dorso.
2. Dos dedos (índice y medio o medio y anular) colocados
sobre el esternón en ángulo recto con respecto del tórax
y la otra m ano apoyando el dorso.
Tabla 13-2. Tamaño de tubo endotraqueal según EG y peso
Edad gestacional Peso Tamaño del TT
(semanas) (kg) (diámetro interno, mm)
< 28 2,5
<1
2 8 -3 4 1-2 3
- 34 >2 3,5
114
El masaje cardíaco se realiza coordinadamente con la VPR
recomendándose una relación de 3 compresiones cardíacas
por I ventilación, por lo que se deben proporcionar 90 masajes
y 30 ventilaciones en un minuto. Una adecuada compresión
consiste en comprimir el tórax aproximadamente en un tercio
su diámetro anteroposterior. El masaje se m antiene por 60
segundos antes de volver a comprobar la frecuencia cardíaca.
Un monitor electrónico cardíaco es el método preferido para
evaluar la FC durante las com presiones torácicas. El masaje
debe m antenerse hasta que la FC sea nuevam ente mayor a
60 por minuto.
Se pueden presentar complicaciones secundarias al masaje
cardíaco com o fracturas costales, neumotorax, hemorragia y
laceración hepática.
IN TU B A C IÓ N
Frente a la necesidad de ventilar a un RN, en algunos casos
se requiere de intubación endotraqueal. Las indicaciones de
intubación durante la reanimación pueden ser las siguientes:
• Ventilación con bolsa y máscara inefectiva o prolongada.
• Cuando se debe realizar masaje cardíaco.
• A dm inistración de m ed icam en tos, específicam ente
epinefrina, mientras se consigue un acceso venoso.
• Condiciones especiales, com o la estabilización de un
RN con hernia diafragmática, para la administración de
surfactanteo para aspirar la tráquea en forma directa, si
se piensa que la vía aérea está obstruida con secreciones
espesas.
Para realizar una intubación se requiere de un laringos­
copio que funcione adecuadamente. La hoja de laringoscopio
óptima es N° 1 para niños de término, N° 0 para prematuros
y opcionalmente N° 00 para el prematuro extremo.
El número del tubo endotraqueal debe ser seleccionado
con base en lo estimado para cada RN según su peso y/o edad
gestacional (Tabla 13-2).
La distancia de introducción del tubo se puede calcular:
peso en kilos + 6 cm (ejemplo: en un recién nacido de 2 ki­
los, la distancia, desde el borde del labio, es de 8 cm). Como
la mayoría de las veces no se contará con el peso exacto del
RN, sino que solo una estimación, existen otros dos métodos
válidos y que han sido recomendados como preferentes por
las nuevas guías de reanimación neonatal:
1. Distancia o longitud nasal-fra</í«: se mide la distancia
entre el septum nasal a nivel de la columela y el tragus
de la oreja y se suma 1 cm. Esa sería la profundidad de
inserción del tubo desde el labio del RN.
2. Edad g esta cio n a l: la edad gestacional es un buen
predictor de la profundidad de inserción correcta del
tubo desde el labio del RN. La Tabla 13-3 muestra esta
distancia según la edad gestacional. Puede ser colocada
en un lugar visible de la sala de partos.
En general, no se utilizan los tubos N° 2 debido a la gran
resistencia que ofrecen al Ilujo aéreo y a la facilidad con que
 C a p itu lo 13 • P r. : r m a c io n n e o

Tabla 13-3. Profundidad d e inserción del tubo endotraqueal es dilicil. \ sea difícil o im posible realizar una laringoscopía
s e g ú n EG y p e so K , ,r ,/ r Su u s o dependerá de su disponibilidad y del en tren a m ien to
2008 j 3t ?-3 3
de los proveedores de reanim ación neonatal.

Edad P ro fu n d id a d d e P eso d e l RN
g e s ta c io n a l in s e rc ió n d e s d e (g ra m o s ) M E D IC A M E N T O S
(s e m a n a s ) el la b io (cm )
Un núm ero pequeño de RN que requiere reanim ación llega
23-24 55 5 00 -6 00 a recibir m ed icam en tos. A pesar de una buena ventilación
25-26 de los p ulm ones y un mejor gasto cardíaco gracias al m asaje
60 7 00-800
cardíaco la FC puede continuar bajo 60 por m inuto en aproxi­
2“-29 6.5 900-1 000 m adam en te 1 a 3 de cada 1.000 RN de térm ino o pretérm ino.
3 0-32 Esto ocurre debido a que la perfusión coronaria está severa­
7.0 1 100-1 400
m en te com prom etida, lo que lleva a hipoxia cardíaca y m ala
3 3-34 75 1 500-1 800 contractilidad. En este caso, se requiere de la adm inistración
3 5-37 de epinefrina para mejorar la perfusión coronaria y la entrega
80 1 9 00-2 400
de oxígeno. Por otra parte, en un RN en shock, producto de
3 8 -4 0 8 .5 2 .5 00 -3 100 una pérdida de sangre aguda, se p uede requerir de la a d m i­
4 1 -4 3 nistración de un expansor de volu m en. La epinefrina y un
9 .0 3 200-4 200
expansor de volum en son, en to n ces, los únicos m ed ica m en ­
tos recom endados en este m o m en to durante la reanim ación
neonatal. No hay suficiente evidencia para apoyar el uso del
se obstruyen con secreciones. Por otra parte, de acuerdo a las bicarbonato de sodio, aunque exista acidosis d ocu m entada
ú ltim as recom en d a cio n es, los RN de m ás de 2 kg y de más durante la reanim ación. Tampoco ex iste evidencia en cu an to
de 34 sem an as n ecesita n un tubo endotraqueal del núm ero a la seguridad y eficacia de adm inistrar n aloxona a un RN
3.5. El tub o d e n ú m ero 4 no aparece ya m ás en la lista que con depresión respiratoria en el caso de que la m adre haya
se usa para com p rob ación rápida del equipo necesario para estado expuesta a opioides en las horas previas al parto. En
una rean im ación n eon atal. estudios en anim ales y casos reportados se citan com p lica­
Los in te n to s d e in tu b ación no deben demorar m ás de ciones debidas a n aloxona que in clu y en ed em a pulm onar,
30 seg u n d o s. En e se m o m en to se debe detener, reanudar la paro cardiorrespiratorio y con vu lsion es.
VPP con m áscara y lu ego volver a intentar. La vía de adm inistración se seleccion a de acuerdo a la
Los in dicad ores prim arios de que el tubo endotraqueal rapidez para acceder a cada una de ellas y d ep en d ien d o del
está en la p osición correcta son el increm ento de la FC y la m edicam ento. Las vías de adm inistración son:
detección de CCL exh alad o, ya sea con un capnógrafo o un • Vena umbilical. Constituye un vaso de fácil acceso por su
d ispositivo colorim étrico que se conecta fácilm ente al tubo ubicación a nivel del cordón um bilical, el cual se corta a
endotraqueal. Otros indicadores de que el tubo está en buena 1 o 2 cm sobre la piel. La vena se reconoce por ser el vaso
posición son la mejoría de la saturación medida por el oxímetro de mayor calibre y pared más delgada. Se debe canalizar
de pulso, son id os respiratorios sim étricos audibles en am bos con un catéter de 3,5 a 5 Fr introduciéndolo 2 a 4 cm
cam pos p ulm onares y no en el estóm ago, la no distensión bajo la piel y asegurándose de que refluya sangre.
gástrica, vapor co n d en sad o al interior del tubo y m ovim iento • Vía in traósea. Es un recurso útil cu an do no se logra
sim étrico del tórax en cada ventilación. obtener el acceso ven oso um bilical. Toda la m edicación
La intubación p u e d e asociarse con diversas com plicacio­ y líquidos que se pueden infundir a través del catéter
nes, a las cu ales se debe estar atento. Algunas de estas son. venoso umbilical pueden ser infundidos a trav és de una
• llipoxia. vía intraósea en RN de térm ino y pretérm ino.
• Bradicardias y apncas. • Tubo en d otraqu eal. Permite adm inistrar la epinefrina
• N eum otorax. directam ente por el lum en del tubo. Para asegurar una
• C ontusiones o laceraciones de lengua, encías o vía aérea. llegada adecuada del m edicam ento a los pulm ones se
• Perloración de tráquea o esófago. debe dar varias ventilaciones a presión positiva luego
• ( tlisinii i ion del iubo ( porque se dobla o por secreciones). de administrar el m edicam ento directo dentro del tubo.
• Infección. Si bien es un acceso fácil y rápido para adm inistrar la
epinefrina mientras se logra un acceso vascular, algunos
Alternativa al tub o en d otraq u eal. Ln el ultim o tiem po estudios m uestran que la absorción puede ser errática y,
se ha dem ostrado que la m asiara laríngea es una a ltein a ti­ por lo tanto, la tespuesta a la epinelrina m enos efectiva.
va d ica z para ventilar a un níno i liando la VI’P con bolsa y
máscara o máscara y reanimador con pie/a en I no es elec lisa Eplnolrina. Su uso está indicado si la FC es m enor a
y no se puede intubar al KN. lam bién en KN con m alloi mu <>() latidos por m inuto después de 30 seg u n d o s de adecuada
VPP y otros 60 segun dos de m asaje cardíaco y ven tilación

115
 N EO N A TO LO G IA
i iHirdin Jilos I i dosis 111 oí iii mi ii l.i i s tl.i 11 i lU li ■•')’ kf*- I"
que c<111i\ j Ii id, i j O . l m l k g d c soliu ion ,i I 10 0 0 0 cuando
SO llsj |lo l \ 1,1 \ eilOs.l I s|,ls ilosls dcbl'll ÍIK ICtlll'HIJIM' J 0,05
j 0 . 1 m i; k g 10 , 5 j I n i I kg ilo I,i so lu iio n I 10.01)0 ) cu an d o
si1 iis.i poi \ i.i oiu loii,ii|uo.il 1 I e le c lo vasoconstrictor de la
.ii Iroña li na mo|oi a la presión do por los ion durante el m asaje
ojrdiJi.n lam inen mejora la contractilidad del m iocardio,
estim u la las co n tia ccio n es esp on tán eas y au m enta la FC.
si la Ireciiencia perm anece bajo 60 latidos por m in u to, se­
p íla le repetir la d osis de adrenalina cada 3 a 5 m in u tos,
si so lia u sado por vía cn d olraq u cal y no hay respuesta,
so puede dar una nueva dosis en cu an to se tenga el acceso
um bilical o intraóseo, sin esperar los 3 a 5 m in u tos an tes
m en cion ados.
E xp ansor d e volu m en . La hipovolem ia se produce con
pérdidas del 10% al 15% del volum en sanguíneo. Se debe-
sospechar cu an d o e x iste el an teced en te de san gram icn lo
obstétrico o elem en tos de shock en el RN (palidez, perfusión
dism inuida, pulso débil o baja presión arterial en caso de estar
siend o m onitorizada). En estos casos se puede reponer suero
íisiológico o sangre O Rh (-), en bolos de 10 mL/kg intravenoso
a pasar en 5 a 10 m inutos. El uso de expansor de volum en
debe usarse con cautela en prem aturos, especialm ente aque­
llos m enores de 30 sem anas. Ya no se recom ienda el Ringer
lactalo com o una alternativa de expansor de volum en en la
reanim ación neonatal.
REANIM ACIÓN DEL PREMATURO
El n acim ien to de un RN prem aturo presenta desafíos ad i­
cio n a les y las p osib ilid ad es de requerir reanim ación son
más altas. Los principales p untos a tener en cuenta durante
la reanim ación de un RN prem aturo se pueden resum ir en
los siguientes:
I. El RN prem aturo es más susceptible a las pérdidas de
calor, por lo que se debe aum entar la temperatura de la
sala de partos al m enos de 23 C a 25 C. Si es m enor de
32 sem anas considerar el uso de una envoltura plástica
y colchón térmico.
2 En la asistencia venlilatoria de estos niños, considerar el
uso precoz de CPAP si el RN respira espontáneam ente y
m antiene una adecuada FC, aunque tenga cierta dificul­
tad respiratoria o baja saturación de O.,. Se deben usar
los m ism os criterios para iniciar la VPP que en el niño
de térm ino y si esta es requerida, pero se deben usar las
m enores pie ,iones necesarias para lograr una adecuada
ventilación de los pulm ones. En estos casos se prefieren
aparatos que permitan administrar PEI P eu m o lo es el
reanimador de pie/a en I ( onsiderar la adm inistración
de surlactante si el RN requiere intubación por SDK o si
es extrem adam ente prem aluio.
3 I n cuanto a la adm inistración de ()., el aporte debe-
iniciarse con una l io entre 21% a 30%, utilizando un
mezclador de oxígeno, el que permite administrar l i o ,
entre 21% y 100%. Además, se debe utilizar u noxím clrn
116
t V
d e p u ls o paia b usiar l o s m ism os objetivos de satura, ¡y,,
que en el RN de térm ino (Tabla 13-1)
>\ Se deben dism inuir los riesgos de daño neurológi,,, ,n |
nipulandoal RN en lorm acuidadosa,evitándola | x>mU(jI
Trc-ndelenburg (piernas m ás altas que cabeza), c \ itaridn
altas presiones d urante la VPP o el CPAP, utilizando Uri
oxím etro y gases en sangre para m onitorizar y ajusta,
la oxigenación y la ven tilación. También se deben c-vaar
in fu sion es intravenosas rápidas de fluidos o solui ¡onL.
hipertónicas.
SITUACIO NES ESPECIALES
Existen situaciones especiales durante la reanimación neonatal
que deben ser consideradas y abordadas en forma oportuna
y efectiva.
1. La presencia de un n eu m otorax o derram e pleural que-
pueden provocar com prom iso cardiorrespiratorio, deben
ser drenados u tilizando un catéter venoso (bránula) 18
o 20 G con ectado a una jeringa m ed iante una llave de
3 pasos.
2. Si se sospecha ob strucción de la vía aerea a pesar de
una correcta posición del tubo cndolraqucal, se puede
intentar aspirar esas secreciones utilizando un catéter
de aspiración 5 a 8 F insertado a través del tubo. Si no
se obtiene resultado, se puede utilizar un aspirador de
m econio para aspirar directam ente la tráquea con el tubo.
3. En el caso de un RN con la secu en cia de Pierre-Robin
y que presenta dificu ltad respiratoria, puede ayudar
colocar al niño en p osición prona y colocar un tubo en-
dotraqucal 2,5 a través de la nariz y cuya punta quede
a nivel de la faringe. Si esto no soluciona el problema,
se debe intentar insertar una m áscara laríngea, debido
a que intentar una intubación endotraqueal puede ser
m uy difícil en esta situación.
4. En los pacientes con una alresia de coanas y dificultad
respiratoria, se p u ed e aliviar la vía aérea colocando
un chupete de en tretención o de biberón con la punta
corlada en la boca del niño, o un tubo endotraqueal a
través de la boca con la punta en la faringe o una cánula
orofaríngea (G uedel o M ayo).
5. Si la m adre ha recibido narcóticos durante el trabajo
de parto y el RN no respira, se debe dar apoyo respira­
torio hasta que el niño tenga un esfuerzo respiratorio
adecuado. Como se m encionó, ya no se recom ienda la
adm inistración d e naloxona al RN.
6. La reanim ación de un RN fuera de la sala de partos debí
seguir los m ism os principios y pasos de la reanimación
in m ediatam en te después del parto. Fl objetivo funda­
m ental es la adecuada ventilación de los pulmones. Fs
im portante m antener la tem peratura secando al R‘%
colm ándolo piel a piel con su madre y o cubriéndolo con
un plástico o frazada tibia. Se puede utilizar también
un colchón térmico y se debe aum entar la temperatura
de la sala en que se encuentra. Si es necesario se debí
limpiar la boca y laringe utilizando una pera de goma o

sim p lem en te con un paño. En el caso de no contar con
una bolsa y máscara, se debe realizar respiración boca
a boca-nariz para dar VPP.
ASPECTOS ÉTICOS
Existen circunstancias en que puede ser apropiado no iniciar
o discontinuar la reanim ación en la sala de partos, com o es
el caso de RN extrem adam ente inm aduros o con anom alías
« in gén itas severas. Por lo tanto, es recom endable que existan
protocolos nacionales o locales para regular estas conductas.
En general, se acepta com o apropiado el NO inicio de
la reanim ación en la sala de partos en los siguientes casos:
• Edad gestacional confirm ada < 23 sem anas.
• Peso de n acim iento < 400 gram os.
• A nenccfalia.
• Trisomía 13 o 18 confirm ada prenatalm ente.
B IB L IO G R A F ÍA
C h e u r i S, A d h isiv a m B, B liat BV. E ndotrachcal s u c lio n for n on vigorou s
n c o n a ie s b o m th rou gh m eco n iu m sla in cd a m n io lic Iluid: A R andom izcd
C ontrollcd Trial. J P e d ia tr 2 0 !5 ; 166(5): 1 2 0 8 -13.
K alheria AC, L a k sh m in r u sim h a S, Rabc H el al. Placenta! transfusión: a
revievv. J Perinatol 2017; 3 7:105-111.
Oei JL, S a u g sta d OD, Lui K c’í al. Targelcd oxygen in thc resuscitation o f
prctcrm in fa n ts, a R andom ized Clinical Trial. Pcdiatrics 2017; 139.
Perim an JM , W yllie J, K attw inkel J el ai, on behalf o f thc Neonatal Resuscitation
C hapter C ollaborators. Part 7: n eonatal resuscitation: 2015 International
C onsensus on Cardiopulmonary Resuscitation and Eniergcncy Cardiovascular
Care Science W ith Treatm ent R ecom m endations. Circulalion 2015; 132(1):
S2 0 4 -S 2 4 J .
Szyld E, A g u ila r A, M u s a n te GA el ai, Delivery Room V entilation Devices
Trial Group. C om parison o f devices for new born ventilation in the delivery
room . J Pediatr 2014; 1 6 5 (2 ):2 3 4 -3 9 .
C a p ítu lo 13 • R e a n im a c ió n n e o n a ta l
Si la inform ación es incom pleta o poco confiable, e s ­
p ecialm en te la edad gestacional, es preferible realizar la
reanimación. El iniciar la reanimación en la sala de partos
no significa que después no se pueda discontinuar el apoyo.
El no iniciar la reanimación y la discontinuación posterior de
esta son considerados, por lo general, éticamente equivalentes.
Sin embargo, en el segundo caso, se tiene más tiem po para
recabar mayores an tecedentes clínicos y dar apoyo a la fam i­
lia. La discusión entre el equipo m édico y la familia guiará la
decisión de continuar o no la reanimación. No se recomienda
demorar el apoyo o darlo parcialmente. Esto puede empeorar
los resultados en el caso de que el RN sobreviva.
Es apropiado discontinuar la reanim ación si después
de 10 m inutos de m aniobras no se ha logrado circulación
espontánea. La evidencia indica que la reanimación de un
RN después de 10 m inutos de asistolia es m uy poco probable
que resulte en sobrevida o en sobrevida sin secuelas severas.
Valn NE, Szyld EG, Prudenl LM el a i Oropharyngcal and nasopharyngeal
su clion in g o f m ccon iu m -stain cd n eon atos before delivery o f their shoul-
ilers: M ulticentre, random ised controllcd trial. Lance! 2004; 364:597-602.
Vento M, M oro M, Escrig Retal. Prctcrm resuscitation w ith low oxygen causes
less oxidative stress, inflam m ation, and chronic lung disease. Pcdiatrics
2009; 124:c439-e449.
W einer GM. Textbook o f N eonatal R esuscitation. 7"’ ed. Elk Grovc Villagc:
A merican A cadem y o f Pcdiatrics, 2016.
W isw ell TE, G ann on CM , Jacob J el al. D elivery room m a n a g em en t o f the
apparcntly vigorous m econium -stained neonale: Results o f the multicenter,
international collaborative trial. Pcdiatrics 2000; 105:1-7.
W yckoff M H, A ziz K, E sco b ed o M B el al. Part 13: n eonatal resuscitation:
2015 A merican Heart A ssociation G uidelines Update for Cardiopulm onary
R esu scitation and E m ergen cy C ardiovascu lar Care. C ircu lation 2015;
I32(2):S 543-S 560.
117
 ANO M ALÍAS CO NG ÉN ITAS
=N EL RECIÉN NACIDO: ENFOQUE CLÍN ICO
( Mi Li aoo S. • M. A raclna A.
ilu d id o q u e los in d icad ores d e salu d m ejoran, la con-
A iribueión d e las a n o m a lía s c o n g é n ita s (AC) a la mor-
Inmortalidad a u m e n ta . C h ile n o es u n a excep ció n y es así
que con tasas d e m ortalid ad in fa n til de 7,4 por mil nacidos
\ i \ o s en el a ñ o 2 0 1 2 , las AC rep resen taron la segu n d a causa
de m uerte d e sp u é s d e las relacion ad as co n la prem aturidad.
r-n gen eral, a lr ed ed o r d el 3% al 5% d e los recién n acid os
IRN) lle n e a lg u n a AC. Para C h ile, el E stu d io C olaborativo
la tin o a m e ric a n o d e M a lfo rm a cio n es C on gén itas (ECLAMC)
reporta una prev alen cia d el 3,l°o .
El n a c im ie n to d e un RN co n AC p u e d e ser d ev a sta d o r
para una fa m ilia , y el e q u ip o m é d ic o q u e se en fren ta a este
caso d eb e ser capaz de m anejar tan to las n ecesid ad es m édicas
com o el im p a c to q u e p ro d u c e en e sta . El RN con AC y su
fam ilia se b en eficia n d e u na b u en a ev a lu a c ió n clínica y de
laboratorio o rien ta d a a p recisar d ia g n ó stic o sin d ro m á tico
y/o etio ló g ico . E sto p e r m ite e s ta b le c e r un plan d e m anejo,
con ocer la h isto ria n a tu ra l d e la e n fe r m e d a d , p ro n ó stico ,
co n tacto con g ru p o s d e a p o y o y a se so r a m ie n to g e n é tic o a
la fa m ilia. La e v a lu a c ió n d ia g n ó stic a d eb e in icia rse en el
m o m e n to en q u e se so sp e c h a o se p esq u isa u na an o m a lía ,
aunque los tiem p o s en q u e se h a ce esta evalu ación d ep en d en
del co m p ro m iso c lín ic o d el RN y d e las u rg en cia s a so cia d a s.
En un RN con AC, los e le m e n to s e s e n c ia le s d e la ev a lu a ció n
clínica incluyen historia familiar, prenatal, pcrinatal y posnatal
detalladas, ex a m e n físico en fo c a d o a d etecta r rasgos dism ór-
ficos, otras a n o m a lía s a so c ia d a s y e x á m e n e s d e laboratorio
e im á g en es.
Las AC p u e d e n ser cla sifica d a s d e m ú ltip le s m an eras,
a saber:
• Im pacto en la salud
• M eca n ism o p a to g é n ic o
• P resen tación clínica
Según el im p a c to q u e ten g a n en la salu d las a n o m a lía s
co n g én itas se las clasifica en:
M ayor: aquella con consecuencias m édicas o sociales serias.
Requiere tra ta m ien to m éd ico -q u irú rg ico o ap oyo p sicosocial.
M enor: aquella que, por lo general, no tien e c o n se c u e n ­
cia m édica-quirúrgica o social seria. U su a lm en te n o requiere
tratam iento. Se in clu ye variantes fen ol ipicas (a n o m a lía m e ­
nor p resen te en m ás del 4% d e la p ob lación ). Las a n o m a lía s
m en ores son im portantes porque son in dicad ores d e m o rfo ­
g én esis alterada, y son u tilizad as co m o p istas d ia g n ó stica s
para patrones sin d rom áticos esp ecíficos.
D esd e el p u n to d e v ista d el m e c a n is m o p a to g é n ic o
p u ed en ser d ivid id as en m a lfo r m a cio n es, d e fo r m a c io n e s,
d isru pcion es o displasias.
M alform aciones
Corresponden al desarrollo in ad ecu ad o o d e le c to d e u no
o m ás procesos em b rion arios, resu ltad o d e una an orm alid ad
intrínseca del desarrollo (ejem plo: fisura d e lab io).
Deform aciones
Son producidas por fuerzas m ecá n ica s ab errantes q ue
d istorsion an estructuras n o rm a les, resu ltad o d e factores le ­
tales o m atern os q ue ocurren d u ra n te cu a lq u ier p eríodo (le­
la g esta ció n (ejem plo: p la g io cefa lia ).
Disrupciones
Son d efectos estru ctu rales ca u sa d o s por la in terferen cia
del desarrollo d e tejidos g e n é tic a m e n te n o rm a les, resu lta d o
de ev en to s d estru ctivos d e d istin to orig en (ejem plo: vascular,
in fe cc io so y m ecá n ico ). C o m ú n m e n te, a fecta a varios tipos
de tejidos en region es a n a tó m ica s bien d elim ita d a s (ejem plo:
bridas a m n ió tica s).
Displasia
C orresponde a h isto g é n e sis a n orm al o d isfu n c ió n d e un
tejido específico, que p uede ser local o generalizada resu ltan d o
en cam b ios estru ctu ra les, los cu a les tie n e n un cu rso c o n ti­
n uo, en q ue los efe cto s clín ico s p u ed en persistir o em p eorar
a m ed id a que el tejido c o n tin ú a su crec im ien to o su fu n ción .
U su a lm e n te, su etio lo g ía es m o n o g é n ic a (ejem plo: d isp la sia s
esq u elé tica s y errores c o n g é n ito s del m e ta b o lism o ).
119
 NEONATOLOGÍA • C u a rta e d ic o n
C lín icam ente, la-. AC pueden ser aisladas o ú nicas o ser
parte de un patrón d e an om alías m últip les.
Anom alías aisladas
Incluyen las anom alías concernías más frecuentes, la sq u e
a m en ud o son de origen m ultifactorial (ejem plo: cardiopatías,
fisura labiopalatina, e ste n o sis pilórica). Sin em b argo, esto s
m ism os d efectos a veces p ueden ser parte d e un cuadro de
an om alías m últip les, por lo q ue se d eb e ser m in u cio so en la
búsqueda de otras alteracion es. Una forma de ap roxim ación
a las AC es con sid erand o la relación en tre ellas: una anom alía
que ocurre en form a aislada p u ed e tener un sign ificad o d is­
tin to de aquellas q u e ocurren asociad as a otras alteracion es.
A nom alías m últiples
P ueden en alg u n o s casos estar relacionadas p a to g én ica ­
m en te con un ev e n to predecesor, factor o an om alía. D entro
de ellas se d istin g u en asociacion es, secu en cias, com p lejos y
sín d rom es.
A so cia ció n . Es la ocurrencia no al azar de anom alías cuya
a sociación n o es su fic ie n te m e n te c o n siste n te para con stitu ir
un sín d rom e, y no e x iste u n iform id ad en la p resen tación c lí­
nica caso a caso. Se las co n o ce por su acrón im o, en que cada
letra corresp on d e a la inicial d e las an om alías en in g lés. Las
m ás co n o cid a s son VACTERLv MURCS (aplasia m ülleriana,
aplasia renal y d isplasia cérvico -to rá cica ).
Secuencia. Es un p atrón d e a n o m a lía s d erivad o de
una a n om alía única prim aria q u e p roduce una cascada de
e v e n to s s e c u n d a r io s d e la m o r fo g é n e s is . E sto se ex p lica
porque el d esarrollo em b rion ario es un proceso con ca ten a d o
y preciso en tiem p o y esp acio. E jem plos son las secu en cias
Pierre Robin y Pottcr.
Complejo o defecto de campo politópico. Es un c o n ­
junto de an o m a lía s d erivado d e un solo cam p o d e desarrollo,
q u e in clu y e las relacion es in d u ctivas a d istancia. Im plica la
existencia de noxas que actúan en un área geográfica particular
del em b rión en desarrollo, resu lta n d o en an om a lía s en las
estructuras adyacentes, que p ueden ser de origen em briológico
d iferen te. M u ch os com p lejos son p rod ucidos por an om alías
vasculares; ejem p lo d e ello e s la a n o m a lía d e Poland, que
corresp on d e a la a u sen cia d e pectoral con redu cción d e la
extrem id ad superior.
Síndrome. Patrón d e a n o m a lía s m ú ltip le s re la c io n a ­
das p a to g é n ic a m e n te y q u e n o rep resen tan una secu en cia
o un d e fe c to d e ca m p o p olitó p ico . Las a n o m a lía s ocurren
rep etid a m en te en un patrón c o n sis te n te o con una etiología
co n o cid a . Se d e n o m in a sín d r o m e d el griego: "que corren
juntos"; ejem p los son el sín d rom e d e D ow n y el sín d ro m e
d e R ussell Silver.
1 2 0
ETIOLOGÍA
La etiología d e las AC es diversa. M uchas está n asociadas
a cau sas g en ética s y /o a factores am b ien ta les, o n o tienen
causa conocida. Los desbalances crom osúm icos darían cuenta
del 10% a 15% d e las cau sas, sie n d o las m ás frecu en tes las
trisom ías clásicas. El 2% a 10% son cau sad as por m utacion es
en un solo gen . Se estim a q ue el 20% a 25% son de etiología
m ultifactorial, y el 8% a 12%. d eb id o a ex p o sició n prenatal,
ya sea a drogas o factores a m b ien ta les. Entre el 40% y 60% la
causa es desconocida. En sum a, entre las causas identilicables
ap roxim ad am en te el 50%. son g en ética s. En la Tabla 14-1 se
m uestran las categorías o tipos d e en ferm ed a d es g en éticas.
La m ayoría de las an om alías aislad as co m u n e s son de
origen m ultifactorial. Las afecciones m onogénicas (m end clia-
nas recesivas, d o m in a n tes, ligadas al X) y las crom osótnicas
son causa frecu en te d e sín d ro m es m a llo rm a tiv o s. Se debe
considerar tam bién la posibilidad d e estar en presencia de
un a g en te leratogén ico, ya que d istin ta s n oxas, ya sea dro­
gas, in feccion es o en ferm edad m aterna, p u ed en producir un
fen otip o sim ilar y a v eces id én tico a una an om alía de origen
g en ético (fen o co p ia ). Tam bién ex iste n m eca n ism o s d e h e ­
rencia no tradicionales, que son aq u ellos q u e escap an a los
patrones de herencia m en d elia n o s clásicos, en tre los cu ales
figuran la disom ía uniparental, im pronta g en ética , herencia
m itocondrial, m u ta cio n es co m o la ex p a n sió n de tripletes y
m osaicism o som ático y germ inal. Se su giere rem itirse a tex to
de gen ética clínica para profundizar e sto s co n cep to s.
APR O XIM A C IÓ N D IA G N Ó S TIC A S IN D R O M Á T IC A /
ETIO LÓ G ICA
C uando un RN con una o m ás AC es id en tificad o, se d eb e
realizar una h istoria clín ica d eta lla d a y un ex a m e n físico
acu cioso d estin a d o a buscar a n o m a lía s a d icio n a les y en lo
posible determ inar el d ia g n ó stico etio ló g ico esp ecífico.
La sosp echa o p esq uisa de AC, o d e una en ferm ed a d
gen ética, su ele realizarse en el m o m e n to d el n a cim ien to , sin
em bargo, con la im p lem en ta c ió n d e m éto d o s d e p esq u isa
en sangre m aterna, la d isp on ib ilid ad de m éto d o s de estu d io
genético, pero principalm ente por la ultrasonografía de rutina,
m uchas de ellas se d iagnostican a n ten a ta lm en te. La sospecha
se con centra en RN con características físicas o co n d u cta s
in h ab itu ales, co m o bajo p eso al nacer, h ip o to n ía , dificultad
para alim entarse, dificultades en la term orregulación, vóm itos,
so m n o len cia , a n o m a lía s estru ctu ra les in tern a s o ex tern a s
(AC), en tre otras.
La evalu ación de un RN con AC no es m uy d iferen te a
la evalu ación m éd ica gen eral y d eb e partir con una historia
clínica com p leta q ue in clu ya la historia fam iliar con edad de
los padres al m o m e n to d e la co n cep ció n , co n sa n g u in id a d ,
h istoria d e pérdida reproductiva, a n te ce d e n tes de la fam ilia
nuclear y ex ten d id a , historia prenatal y perinatal ju n to con
la ev o lu ció n p osnatal.
 C a p itu lo 1 i • A n o m a lía s c o n g é m la s e n e l re c ie n n a c id o , e n fo q u e c lín ic o

Tabla 1 4-1. C a te g o r ía s o tip o s d e e n fe r m e d a d e s g e n é t ic a s

T ip o d e e n fe rm e d a d
D e s c rip c ió n E je m p lo s E s tu d io s
g e n é tic a

M onogem ca D e le c to e n u n s o lo g e n S ig u e n A co n d ro p la s ia , S m ith- Lem li-O pitz, A n á lis is d e m u ta c io n e s (v a ria n te

o m e n d e iu n a la s le y e s d e M e n d e l. P u e d e n ser
d o m in a n te s (A D ), re c e s iv a s (AR)
o lig a d a s al X
D uche nn e , in c o n tin e n c ia p ig m e n ti
p a tog én ica) s e cu e n cia ció n d irecta
d e l DMA y / o a n á lis is d e le c ió n / |
d u p lic a c ió n . S e p u e d e o p ta r p o r
e s tu d io d e un p a n e l d e g e n e s p o r ;
heterogeneidad g en ética , o tam bién
se c u e n cia c ió n d e exorna c o m p le to

C ro m o s ó m ic a s A lte ra c ió n en el n ú m e ro y/ o e s ­ S ín d ro m e d e D ow n C a rio g ra m a
tru ctu ra d e los c ro m o s o m a s , con la S ín d ro m e d e Turner
c o n s ig u ie n te p é rd id a o d u p lica ció n S ín d ro m e 5 p-
d e p a rte o d e to d o un c ro m o s o m a

M ic ro d e le c ió n U n s e g m e n to c ro m o s ó m ic o , p o r lo S ín d r o m e v e lo - c a r d io - f a c ia l, H ib rid a ció n in situ c o n fluoresceína

o M ic ro d u p lic a c ió n g e n e ra l m u y p e q u e ñ o , n o visib le s ín -d ro m e d e W illia m s , s ín d ro ­ (FISH) con s o n d a específica, MLPA
c o n c a rio g ra m a e s tá n d a r m e S m ith - M a g e n is , s ín d ro m e e s p e c ífic o ; c a r io tip o m o le c u la r
P helan-M cD errm id (a C G H )

M u ltifa c to ria l C o m b in a c ió n d e factores genéticos F isura la b io -p a la tin a , d e fe c to s d e A la fe c h a n o h a y u n e s tu d io

y a m b ie n ta le s c ie rre d e tu b o n eu ra l, e s te n o s is d is p o n ib le
h ip e rtró fic a del píloro

D e s ó rd e n e s C a m b io s en la re g u la c ió n d e la Síndrom e de Beckwith W iedem ann, A n á lis is d e m e tila c ió n y d e le c ió n

e p ig e n é tic o s e x p re s ió n g é n ica , sin c a m b io s en s ín d ro m e d e P rader W illi d e la re g ió n c rític a a s o c ia d a al
la s e c u e n c ia d e l D N A s ín d ro m e , c o n e s tu d io M LPA M e ­
tila c ió n E s p e c ífic o

E x p a n s ió n d e trip le te s El n ú m e ro n o rm a l d e trip le te s en S ín d ro m e d e X F rá g il, d is tro fia Estudio del ADN: análisis del núm ero
d e te rm in a d o s g e n e s es e xce did o, m io tó n ic a d e trip le te s re p e tid o s
s o b re p a s a un cie rto um bral, deter­
m in a n d o así e n fe rm e d a d

M ito c o n d ria le s A lteración del g e n o m a m itocondrial M E L A S ( M it o c h o n d r ia l E n c e - E s tu d io g e n o m a m ito c o n d ria l

p h a lo m y o p a th y y la c tic a c id o s o s
a n d stroke -like e p is o d e s )

H IS T O R IA C L IN IC A d e los padres o h e r m a n o s u o tro s p a rie n tes con l i d patrón d e

la h istoria fa m ilia r conv ie n e id e a lm e n te dejarla Ñ u sn ad a en
un árbol g e n e a ló g ic o d e ta lla d o d e al m e n o s lie s gen era cio n es.
I lo e s im p o r ta n te ya q u e p erm ite recon ocer el patrón de h i-
n in ia d e la a le n ió n : a u lo só m ic a recesiva, d o m in a n te , ligada
a X o esp orád ica, por ejem p lo. La ed ad m atern a avan zad a esta
a m jada a alierac io n es i r o m o só m ic a s n u m é r ic a s la les co m o
la in su m id ¿ i . iH n I i, a u n q u e o ir á s c o m o la m o n o so m ía X
n o si a s o iia n a Ni ed ad in a ic in a la ed ad p atern a a c a n /a d a
lia suln asm laihi a la p ie s e m la d e im iliii io n es n u e v a s tales
co m o a io m lio p la s ia y o s le o g e n e s is Im pei le í la. l a h islo iia
ile |>eidida le p n lililíI is «i p u ed i asm iai se 11 >n la p ie s i m ¡a di
a n o m a lía s n o m o siím u as esl i ui I lin d es Ii.ilam i silla s t n u no
ile los padres, o d e e n le im e lla r le s lig a d a s al \ d o m in .m lis
letales en saron es. in m o la in io iiliiie n i ia / ’h in ic n li S e so sp e ilta
a le n io n es m e n d e li.m a s i m u id o i xixie el a u le ie d e iile de u n o
a n o m a lía s sim ilar, o c u a n d o e x is te c o n sa n g u in id a d .
En relación co n la h istoria p ren atal, la d ism in u c ió n d e
m o v im ie n to s le ta le s y /o p resen ta c ió n en p odálica p u e d e ser
señ al d e a ltera cio n es n eu ro ló g ica s. El p o lih id ro a m n io s p u ed e
sugerir una a ltera ció n d e la d eg lu ció n o d el tracto g a str o in ­
testin a l, el o lig o h id r o a m n io s p u ed e ser la m a n ife sta c ió n de
a n o m a lía s renales u ob strucción de la \ ia urinaria. D ebe in d a ­
garse acerca de enferm edad m aterna (diabetes, l'enileetonuria),
in fe cc io n es (TORCIO > e x p o sic ió n a a g e n te s te r a to g é n iio s
(a n tieo im ilsix a n te s, alcohol, drogas recreac¡onales tales com o
la c o ia in a , tabaco, etc .). Se c o n o c e la a so c ia ció n ile m u c h o s
« ig e n le siu n a n o m a lía s en la d esc en d e n c ia (Tablas 14-2 y 14 3
m u estra n a g e n te s in fe c c io so s y d ro g a s y su s e fe c to s en el
peí im lo p ien a ta l) No o b ten er el a n te c e d e n te d e e x p o sic ió n a
di o g a s no cxcluy e el c o n su m o d e esta s d u r a n te el em b arazo.

121
 N E O N A T O L O G IA • C u a rta e d ic ió n

T a b la 1 4 -2 . A g e n te s in fe c c io s o s y s u s e fe c to s e n e l p e río d o El ex a m en físico d ebe ser acucioso, com p leto, sistem ático

p re n a ta l y cu an tificab le, por reg io n es a n a tó m ica s y siste m a s, y debe
incluir an tropom etría (talla, p eso , p erím etro c r a n ea n o ), e s ti­
A g e n te E fe c to m ación de crecim ien to y desarrollo, d etección de AC mayores,
m en ores y variantes, m ed ició n d e reg io n es corporales esp e cí­
C ito m e g a lo v iru s C o rio rre tin itis , h ip o a c u s ia y m ic ro c e fa lia
ficas, proporciones corporales, a sim etría s, o lores y con d u ctas
H e rp e s s im p le M ic ro c e fa lia y m ic ro fta lm ia anorm ales. La d o cu m en ta ció n fotográfica, previa autorización
R u b é o la M icrocefalia, cataratas, retinitis y cardiopatía de los padres, es un e le m e n to v a lio so en la co m p a ra ció n del
caso con otros ca so s reportados. E stas reco m en d a cio n es son
V aricela z ó s te r M ic ro c e fa lia , c o r io r re tin itis y d e fe c to s válid as tanto para RN vivos c o m o para m o rtin a to s.
d e la p ie l
Los p a rá m etro s d e c r e c im ie n to u tiliz a d o s d e b e n ser
a d ecu ad os para gén ero , etn icid a d y p atología d e base. Deben
realizarse m ed icio n e s para con firm ar la im p resió n clín ica y
T a b la 1 4 -3 . D ro g a s y s u s e fe c to s e n e l p e río d o p re n a ta l com parar con está n d a res p u b lica d o s para la m ayoría d e las
m ed id as corporales. En gen era l, se co n sid era an orm al con
D ro g a E fe c to ilos o m ás d esv ia cio n es está n d a r sobre o bajo el p rom ed io. La
A lc o h o l com paración de algunas anom alías, esp ecia lm en te las faciales,
C a rd io p a tía , m ic ro c e fa lia y d is m o rfia s
con los parientes y h erm a n o s p erm ite separar características
F e nitoín a C a rd io p a tía (a n o m a lía d e E b s le in ) fam iliares d e a q u ella s q ue p uedan ser d e im p o rta n cia d ia g ­
Litio C a rd io p a tía , fis u ra la b io p a la tin a e h ip o - nóstica. La revisión d e fotografías d e fa m ilia res p u e d e ser
p la s ia d ig ita l ile m ucha ayuda cu a n d o no e s p o sib le la ev a lu a c ió n directa.
R e tin o id e s Es im p o rta n te co n sid era r la c irc u n fe re n c ia cra n ea n a ,
M a lfo rm a c ió n d e p a b e llo n e s a u ric u la re s
y o c u la re s la forma y sim etría del cráneo, la p resen cia d e e s te n o sis d e
H id ro c e fa lia suturas, y las fontanelas. En los rasgos faciales se d eb e evaluar
si son toscos o no, la form a y sim etría facial, la p resen cia de
E s tre p to m ic in a H ip o a c u s ia
fisuras faciales, el ta m a ñ o y la form a d e la frente; en las e s ­
T e tra c ic lin a H ip o p la s ia d e l e s m a lte d e n ta l tructuras oculares, d esd e el iris a la retina, ev a lu a r form a de
T a lid o m id a F o c o m e lia , m a lfo rm a c io n e s c a rd ía c a s y las cejas, tam a ñ o y p o sició n d e fisuras p alp eb ralcs, p resen cia
d e p a b e lló n a u ric u la r de ep ican to, teleca n to , m ed id a s o cu la res e in te ro c u la res y
tam añ o d e la nariz, form a del p u e n te n a sa l, n arin as y alas
Á c id o v a lp ro ic o D efecto d e cierre de tub o neural y dism orfias
nasales. Evaluar la posición, form a y tam a ñ o de los pabellon es
C u m a rin ic o s H ip o p la s ia n a s a l y p u n te a d o e p ifis ia rio auriculares; el f i l t r u m en su form a y lo n g itu d . La form a de
M is o p ro s to l O lig o d a c tilia , p a rá lis is VI-VII p a r; tris m u s la boca y los labios, el paladar, la ú vu la, rebordes alv eo la res,
presencia de piezas d en ta les, y d e m icro g n a tia , p ro g n a tism o
o retrognatia.
En cu ello y tórax evaluar la form a y ta m a ñ o o lo n g itu d ,
por o tro la d o , u n a h isto ria d e e x p o s ic ió n a q u ím ic o s n o la im plantación d el cab ello, la e x iste n c ia d e piel re d u n d a n te
significa n ece sa r ia m e n te una relación cau sal con el d efecto. retronucal, sim etría torácica, form a d e torax , pectus e xc a va tu m
En el p eríod o p erin a ta l es im p o r ta n te la a d a p ta ció n o c a rin a tu m , ev a lu a ció n cardiológica. En a b d o m en , evaluar
del RN, dificultad respiratoria, d ificu ltad para alim entarse; la presencia d e v iscero m eg a lia s, d iá sta sis d e rectos, h ern ias,
a lteracion es del sistem a n ervioso central, n cu ro m u scu la r o d efecto s d e cierre d e pared (o n fa lec ele, g a stro sq u isis), a u ­
d efectos cardíacos p ueden tener dificu ltad es en la transición a sencia de m u scu la tu ra a b d o m in a l, uraco p ersisten te , v asos
la vida p osnatal. En oca sio n es solo el se g u im ie n to , desarrollo um b ilicales en RN, en tre otros.
p sicom otor y p on d oestatu ral, en con ju n to con la m orbilidad En g e n ita le s m a sc u lin o s d eb e ev a lu a r se el ta m a ñ o y
asociada p erm ite orien tar el estu d io etiológico. form a del p en e, la u bicación d el m ea to urinario ( presen cia de
hipospadia o ep isp adia); y en el escroto, la form a, u bicación y
tam a ñ o de las g ó n a d a s. En p a cien tes d e se x o fem en in o , e v a ­
E X A M E N F ÍS IC O
luar el clítoris, labios m ayores y m en o res e introito. En el an o
Las a n o m a lía s com p lejas u su a lm e n te son ob vias, sin e m ­ y p erineo evaluar p o sició n (an terior o p osterior), p ap ilom as,
bargo, hay algu n as an om alías q u e requieren m ás a ten ció n , p ólipos, este n o sis, a n o im perforad o y p ersisten cia d e cloaca.
m ed icion es y com paración con valores n orm ales y tam b ién En el dorso, exam inar escápulas; configuración y sim etría
contrastarlas con sus fam iliares. Tanto la n atu raleza co m o el de co lu m n a , cu rvaturas laterales (e sc o lio sis), co m o tam b ién
co n ju n to de esta s an om alías tien en im portan cia d ia g n ó stica cifo sis y lordosis, d ep resio n es, disrafias, fositas, m a sa s, m e ­
y se d eb e tener en cu en ta q ue frente a tres o m á s a n o m a lía s ch o n es de pelo, cam b ios d e textura o p ig m en ta ció n de la piel,
m en ores se d eben buscar an o m a lía s m ayores ocu ltas. esp e cia lm e n te en zon a lumbar.

1 2 2
 C apitulo 14 • A nom alías congénitas en el recien nacido: enfoque clínico

l¡n las ex trem id a d es, evaluar sim eirías, tam añ o y pro­ E X A M E N G E N É T IC O

p orciones. En m an os y pies ver los p liegu es, tam añ o, forma
y n um ero d e d ed os, si hay acortam ien to (b raqu idactilia), o si
son largos com o la aracnodactilia en el síndrom e d e M arfan, o
sin d actilia d e V" y 4 Mortejos (d ed o s p egad os) en el sín d rom e
de S m ith Lemli O pitz, y si e x iste n d ed os su pern um erarios
(p o lid a etilia ) o d e m en o s (olig o d a ctilia ).
En piel y la itéreos evaluar p igm entación, textura, elastici­
dad d é la piel, hidratación, grosor, fragilidad, piel redundante,
a ltera ció n d e los p lieg u es d e flexión d e las articu lacio n es,
form ación de callos, pérdida de grasa del su bcutáneo, lesiones
co m o ap lasia de c u lis , d isru pción por bridas, m an ch a s cafe
con lech e o h ip o p ig m en ta d a s, n evos, pecas, an giofibrom as,
h em a n g io m a s, le la n g e cta sia s, le sio n es h ip erp igm en ta d a s o
hipopigm etarias que sigan o no las líneas de Blaschko, ictiosis,
a p én d ic es cu tá n e o s, fó sela s, tu m ores co m o ncurofibrontas,
lipom as, xan tom as y am pollas. Evaluar la distribución del pelo,
in clu y en d o cejas y p estañ as, alopecia, líneas de im plantación,
h irsutism o, pigm entación, m ech on es blancos, encanecim iento
p rem aturo, calidad , fragilidad y d en sid ad . En las uñas ev a ­
luar form a, tam a ñ o , en g ro sa m ie n to , fragilidad, hipoplasia,
a n g o sta s, h ip ereon vexas o an ch as. Posición, tam año, núm ero
y form a d e m a m ila s o a u sen cia d e estas.
M u ch a s v eces a lg u n a s alteracion es p u ed en ser de gran
ayu d a en la o rien ta c ió n d ia g n ó stic a , por ejem p lo, miocar-
d iop atía h ipertrófica su g er en te d e rasopatía. Otro elem en to
a considerar, d ad o el carácter evo lu tiv o d e las an om alías, es
que m u ch as con d icion es diagnosticadas por sus características
físicas en etap as p osteriores al n a cim ie n to p u ed en aparecer
norm ales en el RN, com o en la neurofibrom atosis. Por otro lado,
algu nas an om alías diagnosticadas al nacer pueden llegar a s a ­
ín en o s ev id en tes con el paso del tiem po, por lo que a distintas
ed ad es el d ia g n ó stic o d ep en d e de características diferentes,
por ejem p lo, el sín d rom e d e Turner al m o m en to de nacer se
m a n ifiesta p rin cip alm en te por lin fed em a y piel redu n dan te
en el cu ello, y d u ran te el desarrollo p rin cip alm en te por talla
baja y falta d e aparición d e caracteres sexu ales secundarios.
F in a lm en te, el se g u im ie n to y ob servacion es repetidas
p u ed en estab lecer un d iagn óstico o bien p erm iten recon si­
derar un d ia g n ó stico in icial que term ina sien d o incorrecto.
E X Á M E N E S D E L A B O R A T O R IO
La elección de un test gen ético depende de la historia, exam en
lisien y d iagnóstico planteado. La interconsulta a un genetista
clínico facilita la selección del ex a m en g en ético apropiado.
E s tu d io c ro m o s ó m ic o
Está indicado en aq uellos p acientes con síndrom es cro-
m o só m ico s con ocid os, en RN PEG con an om alías congénitas
y d ism orfias, RN con características de sín drom es por genes
co n tig u o s, en RN con an om alías con ocidas por su asociación
a alteracion es crom osóm icas, y los casos sin d iagnóstico con
d ism orfias no específicas. La T a b la 1 4 -4 resu m e clínica su ­
geren te de alteración crom osóm ica, la T abla 14-5 anom alías
su geren tes de A C y T a bla 1 4 -6 resu m e clínica de trisom ías
a u lo só m ica s m ás frecuentes observables en RN.
Tabla 14-5. H a lla z g o s c lín ic o s s u g e re n te s d e a lte ra c ió n c r o ­
m o s ó m ic a . A d a p ta d o de: Clin P erinatol 42 (2015) 2 2 7 -2 4 2 . C hrista
Lese Martin, P hD *, B rianne E. K irkpatrick, MS, D avid H. Ledbetter,
PhD. C op y N um b er Variants, A neuploídes, and H um an D isease.
A n o m a lía s c o n g é n ita s
E jem plo : a no m alía e stru c tu ra l d e co ra zó n , s is te m a renal,
e sq u e lé tic o y /o c e re b ro
R asgos d is m ó rfic o s
H ipo to nía
R etardo d e c re c im ie n to in trau te rin o
Falta de m e d ro (retraso d e c re c im ie n to p o s n a ta l)
M icro ce fa lia
C on vu lsion es
Trastorno del d e s a rro llo g e n ita le s e xte rn o s DSD
A n te c e d e n te d e p a d re s co n a b o rto s a re p e tició n
Tabla 14-4. A n o m a lía s q u e s u g ie re n un d ia g n ó s tic o s in d ro m á tic o
A n o m a lía s s u g e re n te s S ín d ro m e s u g e rid o
H e te ro cro m ía d e iris W a a rd e n b u rg
E ve rsió n d el te rc io e xte rn o K abuki
de p á rp a d o inferior

Los e x á m e n e s de laboratorio, im á g en es y otras evaluaciones A u s e n c ia d e clavícu las D iso s to s is c le id o c ra n ia l

están orientados a pesquisar la presencia de anom alías adicio­ P terigium c o lli Turner y N oo na n
nales. Estos p u ed en incluir ecografía cerebral, RM de cerebro
D e fe cto eje de ra dio H olt-O ra m
u otra región, radiografía de tórax, ecografía abdom inal, renal,
A n e m ia de Fanconi
estu d io esq u elético, ex a m en oftalm ológico, entre otros. T ro m b o c ito p e n ia a u s e n c ia
Una de las d ecisio n es in iciales m ás im portan tes es d e­ d e radio
cidir si se está frente a un RN con anom alía aislada versus
P ulg a res y p rim e ro s ortejo s R ublnstein Taybi
una co n stelación de an om alías que p ueden configurar una
anchos Pfeiffer
entidad específica. M u ch os sín d rom es se asocian a rasgos
dism órlicos y a un patrón facial reconocible que perm ite h a c a H ip e re xte n s ib ilid a d a rticu lar E hlers D anlos
un d iagn óstico clínico, por ejem plo, sín drom e de N oonan, si A pert
M a no s en m itón
se formula este diagnóstico en particular, en tonces se procede
a solicitar un estu d io m olecular correspondiente.

123
 N E O N A T O L O G lA • C u a rta e d ic ió n

Tabla 14-6. Clínica d e trisom ías a u to só m ic a s m á s fre cu en te s en recién n a cid o s

-

Condición Prevalencia en RNV Clínica

Trisomia 21 o 1 850 En Chile 1: 416* Hipotonía, hiperlaxitud, cara redonda, hipoplasia m edio facial, occip ucio plano, oíos
síndrom e d e oblicuos hacia arriba y afuera, epicanlo, puente nasal bajo, orejas pequeñas, protrusión
Down d e lengua, cuello corto y ancho piel, redundante región cervical, cardiopatías (Canal AV,
CIV. DAP), atresia intestinal Pliegue palmar único, clinodactilia, separación 1' y 2 ' ortejo

Tnsomia 18 o 1 6 000 a 8.000 Recién nacido PEG, hipertónico, llanto débil, nucrocefalia Facies menuda, blefarolimosis,
síndrom e d e pabellones con hélix en punta, occipucio prominente, esternón corto, pelvis estrecha.
Edwards Sobreposición d e 2a" sobre 3" d ed o y 5"1sobre 4, \ acortamiento d e algunas falanges,
con borramiento de surcos inlerfalángicos. Pies con talón prominente, primer ortejo
implantación proximal. Cardiopatías (CIV, CIA, DAP). onfalocele, y corta sobrevida
Trisomía 13 o 1 5 000 a 12 000 Microcefalia, aplasia c u lis , microftalmia, nariz bulbosa, fisura labiopalatina, cardiopatías
síndrom e d e (CIV, DAR CIA), d efectos del tubo neural, holoprosencefalia, riñón poliquístico. criptor-
Patau quidia, polidactilia post axial y corta sobrevida

Prevalencm ECLAMC

Figura 14-1. Array-CGH: s e m uestra d ele ció n intersticial distal d e aproxim adam ente 11 M 8 localizada en el brazo largo cro m o ­
so m a 3, a nivel d e 3 q 2 7 .1 q 2 9 . Gentileza del Laboratorio de Biología Molecular y Cilogenética. Departamento de Laboratorios Clínicos,
Escuela de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile.

CytoGenomics

C uando la sosp ech a de a n om alía cr o in o só m ica es m u y
alta y el cariotip o es n orm al, se d eb e recurrir a e x á m e n e s de
mayor resolución, com o el cariotipo m olecular por hibridación
gen óm ica com parativa (array-CGH). Esta es la m eto d o lo g ía
a ctu a lm e n te recom en d ad a co m o prim era lín ea en ca so s de
discapacidad in telectu al, cuadros m alform ativos y a u lism o .
Con esta técnica se p u ed en p esq uisar d esb alan ces crom osó-
m icos no d ctecta b les por otras m eto d o lo g ía s. N os p erm ite
d eterm in ar el origen del DNA d e cro m o so m a s m arcadores,
y detectar m icrodelecion es y m icrodu plicacion es en regiones
distribuidas en todo el DNA g en ó m ico en un so lo en sa y o .
La Figura 14-1 m uestra el cariotipo m olecular (aCGH) de un
p a cie n te con m icro d eleció n en el brazo largo cr o m o so m a 3,
cu y o cariotip o está n d a r n o reveló a lter a cio n es. Si se p o stu ­
la un sín d ro m e esp e cífic o d e m icr o d e lec ió n , por ejem p lo ,
sín d ro m e de W illiam s o sín d r o m e d e d ele ció n 2 2 q l 1.2 se
su giere solicitar h ibrid ación í n s it a con flu orescen cia (FISH )
con so n d a d e la región crítica del cro m o so m a 7q en el pri­
m er ca so y en el se g u n d o ca so la reco m en d a ció n actu al es
el estu d io con MLPA esp ecífico para d etecta r d e le c io n e s de
la región 2 2 q l 1.2, pero ta m b ién se p u ed e realizar FISH con
son d a d e la región crítica. La Figura 14-2 m u estra d eleció n
en brazo largo cro m o so m a 7, región 7 q l 1.23 ev id en cia d a
m ed ia n te técnica de FISH.

124
F ig u r a 1 4 -2 . H ib r id a c ió n flu o r e s c e n te in s itu (F IS H ) e n c r o m o ­ Estudio m olecular
s o m a s m e ta fa s ic o s d e u n p a c ie n te c o n s ín d ro m e d e W illia m s .
Se u lili/a generalm ente para el estu dio de en lerm ed ades
S e o b s e rv a n la s s e ñ a le s d e c o n tro l D 7 S 4 8 6 , D 7 S 5 2 2 (v e rd e ) en
m o n o g én iea s, b u scan d o alteracion es en g en es esp ecífico s
a m b o s c r o m o s o m a s / y la s e ñ a l c r itic a E L N (ro jo ) e n 7 q 1 1 2 3
E xisten d iferentes m etod ologías, y el m étodo ríe an álisis a
e n s o lo u n o d e lo s c r o m o s o m a s 7, e s d e c ir, h a y d e le c ió n ish
elegir depende de m últiples factores, entre estos la sensibilidad
d e l( 7 ) ( q 1 1 2 3 q 1 1 2 3 ) ( L S IE L N - ) . G e n tile z a d e l L a b o ra to rio d e
de la técnica, la alteración a buscar, y el tam añ o y estructura
B iología M o le c u la r y C ito g e n é tic a . D e p a rta m e n to d e L a b o ra to rio s
del gen a estudiar. Se debe indicar cu an do exista sospecha tic­
C im iccs E scuela de M edicina. Pontificia U niversidad C atólica de Chile.
una enferm edad m onogénica cuyo diagnóstico m olecular esté
d isp on ib le com o en distrofia m iotón ica o rasopatías com o el
síndrom e de N oonan -len tiginosis m últiple. Dado que m uchas
condiciones son heterogéneas genéticam ente existe una nueva
alternativa d iagnóstica con la cual se secu en cia un panel de
g en es asociados a determ inada con d ición . Habrá ocasiones
en las cuales ni la historia ni el ex a m en físico orienten hacia
una condición específica, para ello se dispon e del W hole Exorne
Sequencing (secu en cia ció n de todo el exorna). E ste estu d io
identifica cam bios en el DNA del p a cien te a lo largo de todos
1 los exones, es decir, exam ina sim u ltán eam en te m iles de genes
D7S486, D7S522
en un solo ensayo. Se espera que con el tiem po estos exám enes
m oleculares m ás recien tes ten g a n un costo m ás asequ ible a
la población general. Se recom iend a dejar extraído DNA del
D7S486, D75522 RN para even tu al estu d io m o lecu la r ulterior, si se avizora
i« que el pronóstico es o m in o so y n o se ha lleg a d o a establecer
d iagnóstico etiológico. La Figura 14-3 m u estra electrofero-
grama de p aciente con m iocardiopatía hipertrófica detectada
en período RN y fen otip o N o o n a n -len tig in o sis m ú ltip le. Se
dem ostró una variante p atogénica en esta d o h etero cig o to en
el exón 13 del gen PTPN11.

E s tu d io d e im á g e n e s
El estudio radiológico es de m ucha ayuda en la evaluación
diagnóstica de p acientes con talla corta o desproporción de
segm entos corporales y/o alteraciones esqu eléticas, y perm ite

Figura 1 4-3 E lectroferogram a q u e m uestra m utación m is s e n s e (de sentido erróneo) con sustitución d e una citosina por una
guanina e n la p osición 15 2 8 , c .1 5 2 8 C > G (p .G ln 5 1 0 G lu ) en el exón 13 de gen P TP N 11 . G entileza del L aboratorio de B iología M olecular
y C ito g e n é tic a , D e p a rta m e n to ’d e L a b o ra to rio s C línicos, E scu ela de M edicina. P ontificia U niversidad C a tó lica d e Chile.
/ "N

125
N E O N A T O L O G IA • C u a rta e d ie ó n
¡ iq u r a 1 4 -4 . A lg o ritm o p a ra e n fre n ta m ie n to y e s tu d io d e R N c o n a n o m a lía s c o n g é n ita s .
estab lecer d iagn óstico específico en algu n as displasias esq u e­
léticas en el RN. En e sto s casos d eb e solicitarse un estu d io
rad iológico co m p leto con p royeccion es ad ecu ad as para un
m ayor re n d im ie n to . C om o se m e n c io n ó a n terio rm en te es
n ecesario realizar otro tipo d e im á g en es para la d etección de
otras an om alías.
M uchas v eces se requiere ev a lu a cio n es d e varios e s p e ­
cia listas, e sp e c ia lm e n te en los ca so s m ás com p lejo s o con
so sp ech a cié co m p ro m iso d e o tros siste m a s tales co m o el
sistem a n ervioso central.
E s tu d io s b io q u ím ic o s
En caso de sospecha d e error co n g cn ito del m etab olism o
es preciso realizar estu d io s m etab ólicos d irigidos seg ú n los
elem en to s clínicos encontrados (C apítulo l 5: E r r o r e s c o n g é n il o s
J e ! m e t a b o l i s m o J e p r e s e n t a c i ó n a g u d a e n e l r e c ie n n a i i J o ).
E s tu d io d e a n a to m ía p a to ló g ic a
En el caso de m o rtin a to s o m o rtin e o n a to s cuya etiología
no está clara, la a p ro x im a c ió n al d iagn óstico es s im ila r a lo
\a expuesto. D ebiera me luirse c ario g ram a en p iel, extracción
de A O N para eve n tu a l e stu d io m o le c u la r ulterior, estud io de
im ágenes s fotografías clínicas con el d ebid o c o n s e n tim ie n to
in fo rm a d o (( I). Se rec o m ien d a , adem ás, el es tu d io con n e ­
cropsia v si esto no lu c re a u to riza d o por los padres, biopsia
•k tejidos de interés.
Se propone un a lg o ritm o (Figura !4 4) para e n fre n ta ­
m ie n to \ i in d io di RN con a n o m a lía s congénitas. La Tabla
m u c 'ir a una selección de s ín d ro m e s y asoc ¡aciones
reconocibles en período de RN y el/los e stu d io s d e laboratorios
confirm atorios.
D IA G N Ó S T IC O Y S E G U IM IE N T O
El estu d io clínico de un RN con AC requiere ex p erien cia , pru­
dencia y objetividad. Alcanzar un d ia g n ó stico ex a cto n ecesita
en ocasion es de varias evalu acion es y del p ro cesa m ien to de la
inform ación recogida. P uede ser q u e so lo b aste la apariencia
facial (g está ltica ), sien d o esto p osible, por ejem p lo, en el s ín ­
drom e d e Down, lo que involucra un patrón co n o cid o basado
en la exp eriencia clínica.
Lo m ás frecuente en el proceso d ia g n ó stico es que ocurra
en etapas. A lgu nos h a lla zg o s card in ales se seleccio n a n d e la
historia clínica y del e x a m e n físico y d iferen tes d ia g n ó stico s
d iferen ciales son co n sid era d o s co n su lta n d o tex to s o b ases
d e d a to s, co m p a ra n d o co n ca so s c o n o c id o s ya sea por la
exp eriencia personal, co n su lta a pares o p resen tación en re­
u n io n es clínicas. Se prioriza la im portancia de los h allazgos
d ep en d ien d o d e lo raro o in frecu en tes q ue e sto s sean , y d e la
com b inación d e d os o m ás características e n forma única, por
ejem p lo, cra n eo sin o sto sis y m a n o s en m itó n en el sín d rom e
d e A per t Por otro lado, se d ebe con sid erar q ue un m ism o
d efecto m orfológico, por ejem p lo fisura lab iopalatina, p u ed e
ocurrir de lot ma aislada o ser parte de un cuadro crom osóm ico
(tricornia 15), m o n o g é n ic o (sín d ro m e d e van der VVoude) o
ser d e origen teratogénico. Por lo tanto, las m alform acion es
n o son esp ecíficas d e un sín d ro m e d ism ó rlico particular v
e x iste heterogen eid ad eliológica.
 Capitulo 14 • Anom alías congen,tas en el re c e n nacido: enfoque clínico

Tabla 14-7. S ele cc ió n d e sín drom es y a so c ia c io n e s recon ocib les en período d e recién nacido

I Síndromes Rasgos clínicos cardinales Tipo de herencia Etiopatogenia Examen qenético

'

Síndrome Aneuploídías
-------------------------------------- --------------i
La mayoría de las veces
esporádica. Excepciones
T r i s o mí a en casos con altera­ Presencia de matenal cromoso-
■ 21/18/13 I Ver Tabla 14-6 ciones cromosómicas mico extra de los cromosomas Cariotipo
i estructurales (heredadas 21/18/13
j
- dependiendo cariotipo
probando y padres)
i
Pérdida del 21 cromosoma
! Síndrome de Talla corta, ptengion, linfedema. sexual o variantes estructurales
Turner j anomalía cardíaca, renal Esporádica Cariotipo
de unos de los cromosomas
4— j sexual
I Frente prominente, paladar alio,
pabellones displásicos y/de
Trisomía 8 j implantación ba|a. Ironco largo y Trisomía 8 generalmente
mosaico angosto, pliegues plantares pro­ Esporádica Cariotipo
mosaico
fundos, con pliegue longitudinal
entre 1'" y 2V ortejo. •

S í n d r o me ¡ RN GEG. dismorfias, anomalías Cariotipo de fibroblastos en j

Esporádica Trisomía 12p, generalmente liquido amniótico o piel
Pallister-Killian i congénitas mosaico
Cariotipo en sangre periférica
Síndromes Microdelecíón

Síndrome de- Nariz cilindrica, boca chica, CC Usualmente esporádico MLPA / FISFt cromosoma 22
| Ieción22q11.2 conotruncal, hipocalcemia 7% a 10% de un padre rmcrodelecion 22q11.2 / aCGH
afectado

¡ S í n d r o me Párpados bultuosos, labios

gruesos.piel suave, estenosis | Usualmente esporádico
Williams supravalvular aórtica
RNPEG, marcada hipotonía cen­
tral, diámetro bifrontal estrecho,
Síndrome de ojos almendrados, labio superior
Prader Wílli fino, criptorquidia en varones,
manos y pies pequeños
Síndromes metabólícos
Microcefalia, ptosis palpebral,
narinas antevertidas, polidactilia
Smith- Lemli- postaxial, sindactilía cutánea
Opitz
2a0 y 3e' ortejo, hipospadia y
criptorquidia varones
Otros síndromes
Hipertelorismo, ptosis palpebral,
pabellones rotados, cuello
; Noonan ancho, tórax ancho, estenosis
pulmonar, criptorquidia
(- ------------------- —
RNT GEG, facies tosca, piel
Costello frente redundante, antecedente
arritmia, mal ascenso ponderal
[-------------------------------
Rabdomioma cardíaco, manchas
Escl erosi s hipopigmentadas, anglofibromas
Tuberosa 1
displasia cortical
Fósela labio inferior, fisura labio-
Vander Woude
tipo 1 alveolar/ palatina
Microdelecíón 7q11.23 FISH cromosoma 7 /aCGH
Alteración del patrón de
metilación. Análisis de metilación- deleción
Usualmente esporádico Deleción o Disomía de la región crítica asociada al
Unlparental materna (mUPD), síndrome. MS-MLPA/FISH 15
alteración centro de impronta
Niveles de colesterol bajos
Variantes patogénicas gen Niveles de 7-dehicrocoleste-
AR
DHCR7 rol aumentados en plasma
Estudio molecular gen DHCR7
Variantes patogénicas estado '
heterocigoto en alguno de ‘ Estudio molecular gen PTPN11
AD los siguientes genes PTPN11 (50%casos) y/o paneles géni-
SOS1. RAF1, RIT1, KRAS, cos para rasopatías
NRAS, BRAF, and MAP2K1
Variante patogénica en estado
AD ‘ Estudio molecular gen HRAS
heterocigoto en HRAS
----------------- ---------------- (
—
Variante patogénica en estado ‘ Estudio molecular genes
AD
heterocigoto en TSC1 o TSC2 ; TSC1 y TSC2
Variante patogénica en estado ‘ Estudio molecular gen IRF6
AD
heterocigoto gen IRF6y GRHL-3 y GRHL-3

127
NEONATOLOGIA • Cuarta edición
[
A n o m a lí a d e e x t r e m id a d e s
s u p e r io re s , pcx lo g e n e r a l a s im o -
H o li O r a m l u c o p u lg a r e s ( a u s e n t e , b i l id o
t r if a lá n g ic o ) , C I A d e le c l o s d e
c o n d u c c ió n
Talla la rg a , lo n tilin e o s . e n o lta lm o ,
M a r la n s u b lu x a c ió n d e c r is ta lin o , d ila t a ­
c ió n ra íz a o r t a , a r a c n o d a c lilia ,
i
r- - - - j
F a c ie s p la n a , p u e n t e n a s a l b a p ,
n a n z p e a u e ñ a y a n te v e n id a ,
1 S t ic k le r
o p s p r o m in e n te s s e c u e n c ia
P ie r r e R o b ín
M a c io c e la iia . a c o r la m ie n t o
A o o n d t o p la s ia
r iz o m é lic o . m a n o s e n t r id e n te
F r a c t u r a s p a t o ló g ic a s , in c u r v a -
O s le o g e n e s is c i ó n d e h u e s o s l a r g o s , la c ie s
i m p e r t e c la t r ia n g u la r h u e s o s w o r m ia n o s ,
e s c le r a s a z u le s
H ip o to m a . p o s tu ra a n o rm a l
D is tro fia m io lo -
d e p ie s , d e b i li d a d ( a c ia l y d e
n ic a c o n g é n iia
e x t r e m id a d e s
C o l o b o m a ir is / r e lin a l, a t r e s ia
coanas p a b e llo n e s a u r ic u la ­
CHARGE r e s d i s m ó d ic o s y a s im é t r ic o s ,
a n o m a lí a d e lo s c a n a le s s e m i­
c ir c u la r e s . C C . m ic r o p e n e
F ís tu la T E . a tr e s ia a n a l c o n o s in
VACTERL fís tu la , a n o m a lí a s v e r t e b r a le s ,
C C , a n o m a lí a s r e n a le s
M ic r o s o m ia h e m if a c ia l. d e r-
O c u lo - A u o c u lo m o i d e s e p ib u l b a r e s , m ic r o tia .
V e rte b ra l p a p i lo m a s p r e a u r ic u la r e s , h e -
1 m iv é r te b r a s , C C
M ic r o c e la lia . b le f a r o f im o s is ,
F e ta l
f ilt r u m l a r g o lis o , la b io s u p e r io r
A lc o h ó lic o
fin o , C C
J _______________________________ _— -------------
C C . C a r d i ó p a t a s c o n g é m t a s : A D . a u t o s ó m i c o d o m in a n t e ; A R : a u t o s ó m ic o r e c e s iv o .
'E s t u d i o m o le c u la r d e g e n e s in c lu y e s e c u e n c ia c ió n y / o d e le c io n e s /d u p h c a c io n e s .
Distintas bases de datos computarizadas com o London
Dysmorphúlogy Data Base ( LDDB), P ictu re sof StandardSyndromes
a n d Undiagnosed M a lfo rm a tio n s (POSSUM), o el catálogo en
línea O nlineM endelian In h e rila n c c in M a n (OM1M) sirven para
buscar posibles síndromes usando las "pistas" diagnósticas.
También un listado de síndromes asociados a distintas ano­
malías está disponible en el libro S in ilh 's n \o g n i:a b lc pailcrns
o f h u m a n m a¡form alions que va ya en su 13a edición, siendo la
última editada por Jones y colaboradores. También es muy
útil revisar los reportes de la literatura y contrastarlos con los
hallazgos encontrados, la comparación de la apariencia tísica
con fotos publicadas es extrem adam ente útil.
F.n algunos casos, antes del diagnóstico final, es necesario
ser nuevamente al paciente para monitorizar su evolución;
a veces el nacim iento de otro familiar afectado puede dar
128
¡
V a r ia n te p a t o g é n ic a e n e s t a d o
AD 'E s t u d i o m o le c u la r g e n T B X 5
h e le r o c ig o l o g e n T B X 5
1
AD FBNI ' E s t u d i o m o le c u la r g e n F B N 1
AD 'E s t u d io m o le c u la r g e n C O L 2 A 1
C O L 2 A 1 , C O L 1 1A 1 , C O L 1 1A 2
(9 0 % c a s o s ) ; o tr o s g e n e s s e g ú n
c lí n ic a y p a t r ó n d e h e r e n c ia y
AR C O L9A 1, C O L9A2. C O L9A 3 o p a n e le s g é n i c o s
E s t u d io d e la s m u t a c io n e s
V a r ia n te p a t o g é n ic a e n e s t a d o
AD G 380R . G 375C , en el gen
h e t e r o c ig o t o e n g e n F G F R - 3
F G F R -3
...
AD C O L I A 1 . C O L 1 A 2 . IF IT M 5 'E s t u d io m o le c u la r g e n C O L 1 A 1
/C O L 1 A 2 ; o tro s g e n e s s e g ú n
c l í n ic a y p a t r ó n d e h e r e n c ia o
AR C R TAR LEPR E
p a n e le s g é n i c o s
'E s t u d i o m o le c u la r p o r d e ­
V a r ia n te p a to g é n ic a e n e n t e r m in a c ió n d e l n ú m e r o d e
AD
e s ta d o h e te r o c ig o to d e l D M P K r e p e lic io n e s d e l trip le te .C T G e n
la r e g ió n 3 U T R d e l g e n D M P K
V a n a n te p a to g é n ic a e n e s ta d o
AD 'E s t u d i o m o le c u la r g e n C H D 7
h e t e r o c ig o t o g e n C H D 7
D e s c o n o c id a S e o b s e r v a m á s
E s p o r á d ic o fre c u e n te m e n te e n h i p s m a d r e s N o h a y d i s p o n i b l e a la t e c h a
d ia b é tic a s
D e s c o n o c id a , s e h a p o s t u la d o
L a m a y o r ía d e lo s c a s o s
d is r u p c ió n v a s c u la r o v a r ia n te s N o h a y d i s p o n i b l e a la t e c h a
e s p o r á d ic o s
d e n ú m e r o d e c o p ia s a C G H
T e r a t o g é n ic a I n t e r r o g a r d ir ig i-
d a m e n te p o r a n te c e d e n te d e
n o a p lic a
in g e s t a e x a g e r a d a d e a lc o h o l
d u r a n te la g e s t a c ió n
luces del diagnóstico. Hay algunos síndrom es en los cuales
algunas m anifestaciones clínicas van apareciendo a lo largo
de la vida, ejemplo de ello es la neurofibromatosis. En esta
afección las manchas café con leche que la sugieren pueden
ir aum entando en el tiempo, apareciendo más tarde neuro-
fibromas y otras m anifestaciones asociadas.
Cabe mencionar que a veces en el período de RN no se
llega a un diagnóstico de certeza, y m uchas veces la evolu­
ción, seguimiento y acceso a nuevos exám enes de laboratorio,
permiten establecer un diagnóstico etiológico. Es importante,
por lo tanto, ser prudente y no dar un diagnóstico errado:
aunque la ausencia de diagnóstico es una situación difícil
para el médico y la familia, un diagnóstico equivocado suele
ser aún peor, dadas las implicancias pronosticas \ los riesgos
de recurrencia.
 Capitulo 14 • Anomalías conqenitas en el recién nacido; enloque clínico
I'" intervenciones o ir a u m ie n io s se realizan por un
equipo im iliidisiiplinario. e incluyen apoyo a la lamilia \
mui.lias veces su estudio, control periódico de los pacientes.
\ la prevención \ m anejo de las com plicaciones. Tener un
diagnóstico de certeza permite conocer el curso natural de
la enleim edad \ otorgar asesoram icnlo genético adecuado.
BIBLIOGRAFIA
A aseJM Diagnoslk dysmorphology I" cit. New York: Springer Verlag INC, 1490.
A llanson IF. C u n n iff C, H oym c HF. <•/a/. F lem em s o f m onihology: standard
tcrminologv tur tile head aml lace. Ara J Mcil G enet A 2009; I49A( 1 ):6-28.
Ankal.i A H eg d e M U. Cianuu ni g e n e tic le s lin g Cor n eo n a ta l tare. Clin
l'erinaiol 2 0 1S; 42(21:217-26.
B ennctt KL. S tein h a u s KA. U hrich SB ,•( a/. M andardized hum an pedigree
nom enclature: update and a ssessn ten l ol (he reeom m endations ol (he
National Sociely ol Genetic Counselors. 1 Genet Couns 2008: I7(5):424-3J.
Cassidy SB, A lla n so n JE. M anagem ent ol genetic syndrom cs. New York
John W ilev b Sons, 2001.
C ohén M M Jr. Child w ith m últiple hirth defecls. New York: Oxford Universily
Press. 1447.
C ohén M M Jr. H en n ek am RCM. S ín d ro m es ol (lie head and neets. 4o ed.
New York Oxford U niversily Press. 2001.
Gorlin RJ, D e Vries BBA, W hite SM el a/. Clinieal slu d ies on suhmicroscopic
subtelom eric rcarrangem enls: A chccklist. .1 M ed Gen 2001; J8:145-50.
Hall J. H andbook ol norm al ph ysical m e a su r em en is. N ew York: Oxford
U niversily Press, 1440.
Hall J. The State o f arl o f dysm orphology. Am J Dis Child 1493; 147:184-84.
Hubner ME, Ramírez R, N azer J. M alformaciones congénitas. 2'1'*ed. Santiago,
Chile: U niversitaria, 2017.
H unter A. M edical genctics: 2. The d ia g n o slic approach to thc child with
dysm orphic signs. CMAJ 2002; 167(41:367-72.
J ack so n L. C ytogenetics and m olecular cytogenelics. Clin Obstet Gynecol
2002; 45: 622-34.
Jones KL, J o n e s MC, Del C am po M. Sm ilh's recognizable p alternsof human
m alform ation. 7“' ed. Philadelphía: YVB Saunders, 2013.
Kaltcr H. Tcratology in tile 20th century: Environ- m ental causes of congenital
m allorm ations in Itumans and how they were establishcd. Ncurotoxicol
Teratol 2 0 0 3 ;2 5 :1 3 1 -2 8 2 .
Kaller H. Warkany J. M edical progress. C ongenital mallorm ations: etiologic
(aclors and their role in prevention. N Engl J Med 1483; 308:424-31.
M arden PM , Sntith DW, M cD on ald MJ. C ongenital anom alies in the nevv-
burn inlant, including m inor variations. A sttidy ol 4.412 babics by surface
exantinalion lor anom alies and buccal stuear lor sex chromatin. .1 Pediatr
1964; 64:357-71.
relai ionado tanto al pronóstico com o al riesgo de recurrencia
de la enfermedad diagnosticada, y evaluar en conjunto con el
o los afec tados sus opciones reproductivas. Fs de suma impor­
tancia recordar que en la mayoría de los casos el tratamiento es
ofrecido directamente para la discapacidad física o intelectual
y puede realizarse en ausencia de un diagnóstico etiológico.
Nazer J. C ifucntes L. Estudio epidem iológico global del síndrom e de Dnvvn
Kev Cltil Pcdiat 2 0 1 1; 82(2): 105-12
N ussbattm RL. M elo n es RR. Willard H. Thom pson b Thom pson genctics in
m edicine. 8"’ ed. Elscvicr Int. 2016.
Polilka JE, Fricdman JM . Medical genctics: I. Clinieal tcratology in the age
ol gettom ics. CMAJ 2002; I67( 5):265-73.
Puri RD, Vernta IC Dysmorphology diagnosis. Indian J Pediatr 2004; 71 (6):535-39.
Reardon YV, D onnai I). Dysm orphology dem ystified. Arch Dis Child Fetal
Neonatal Ed 2007, 92:F225-F229
Slavotinek A. Ali M. Recognizable syndrom cs in the newborn period. Clin
Perinaiol 2015 Jun; 42(2):263-80.
S tevcnson RE. Hall JG. Eliology and pathogenesis en hum an m allorm ations
and relaled anom alies. 3"1ed. Oxford Universily Press. 2015
N ussbattm RL, M d n n e s RR. Willard HF. Thom pson fr Thom pson Genctics
in M edicine. 7* ed. Elsevicr, 2007.
Winter RB, Donnai D. Congenital malformation syndromcs. London: Chapman
& Hall Medical. 1995
W illiam s JF. Sm ith VC. C o m m ittee on S u b sta n c e A b u se . Fetal Alcohol
Spectrum Disorders. Pediatrics 2015: 136( 5 ):c 1395-406.
B ases de datos
Human Cytogenelics Database 3.5 (Oxford Medical Databases) by Shinzel.
A. Oxlord Universily Press. 1994
London D ysm orphology D atabase 3.0. London N eu rogen etics D atabase
3.0 and Dysmorphology Photo Libran. (CD-ROM). By W inter RM and
Barailser M; 2002.
Pictures of Standard Syndromcs and Undiagnosed M allormations ( POSSUM).
Versión 5.2. M clbourne (Australia): Murdoch Instituto; 2000.
D irecciones de Internet
Estudio Colaborada) Latinoamericano de Malformaciones Congénitas ECLAMC:
w w w .ei.lam atel.net
GeneTests: vvvvw.geneiesis.org
Human Genom e Projccl Information: vvvvvv.ornl.gov hgn tis,hom e.htm l
M inisterio de Salud: vvvviv.minsal.cl
National Organization lor Raro Diseases (NCiRD); w w w.rarediseases.org
Online M endelian lnheritance in Man (OM1M): vvvvvv3.ncbi.nlm.gov/Omim
Portal de inform ación de enferm edades raras y m edicam entos huérfanos
ñ u vv.orphu.net
129

ERRORES CONGÉNITOS DEL METABOLISMO
DE PRESENTACIÓN AGUDA
EN EL RECIÉN NACIDO
G. D uran S.
L
os errores c o n g é n it o s d el m e ta b o lis m o (EC M ) son
d esórd en es bioqu ím icos, g en éticam en te determ inados.
La d eficien cia fu n cion al de una en zim a, un cofactor o un
transportador específico provoca el bloqueo total o parcial en
una vía m etabólica, alterando el m etabolism o y produciendo
u n estad o de en ferm edad .
Los ECM, si b ien in d iv id u a lm en te son poco frecu en ­
te, tien en en con ju n to u na in cid en cia estim ad a cercana a
1/1.500 RN vivos. A ctu alm en te existen m ás de 700 defectos
co n o cid o s, n ú m ero q ue se in crem en ta frecu en tem ente. La
p resen tación clínica abarca todas las áreas de la m edicina y
todas las etap as de la vida, especialm ente el período neonatal.
M u ch os d e esto s d efectos d eb utan en los prim eros días de
vida con ep iso d io s de d escom p en sación m etabólica aguda.
La m ayoría se h ered a de form a au to só m ico recesiva, pero
ta m b ién e x iste n d efecto s d e h erencia recesiva ligada al X,
h erencia m itocon d rial y au to só m ico dom in ante.
El b loq u eo de un p aso en una vía m etabólica produce
a cu m u lo d e su sta n cia s an teriores al b loqu eo y deficiencia
de Jas m o lécu la s p osteriores a este, su m án d ose en algunos
casos la activación d e vías alternativas con producción de
m etab olitos in u su a le s, q ue n orm a lm en te no se en cu en tran
en el orga n ism o (ejem plo: ácidos orgánicos, cetoácidos, fe-
n ilceton as, etcétera) (Figura 15-1).
Figura 1 5 -1 . P a to g é n e s is E M a l b lo q u e a r s e vía m e ta b ó lic a .
Acumulo de
substrato
inusuales
V
Las m anifestaciones clínicas son secundarias al efecto de
los m etabolitos acum ulados (ejemplo: am onio, fenilalanina),
a la deficiencia del producto in m ediatam en te posterior o a
distancia (ejem plo: energía, glucosa, arginina), al bloqueo
secundario de otras vías m etabólicas (ejem plo: bloqueo ci­
clo urea por ácidos orgánicos) o a la com binación de todos
ellos. La presentación clínica y el curso, dep en den de la vía
m etabólica afectada; es así com o defectos de m acrom olécu-
las (ejemplo: M PS), ubicados al interior de organelos com o
lisosom as, tendrán un curso clínico com pletam ente diferente
a defectos que afectan vías catabólicas de m oléculas peque­
ñas (ejemplo: am inoácidos). La severidad de la deficiencia
condiciona el m om en to de la presentación clínica, por esta
razón las m anifestaciones neonatales son las m ás graves y
significan siempre una urgencia, especialm ente en los defectos
de m oléculas pequeñas.
Los síntom as y signos en período n eon atal son in esp e­
cíficos, por lo que la sospecha debe estar siem pre presente de
m anera de interpretar ad ecu ad am ente una batería básica de
determ inaciones de laboratorio, recolectar y guardar muestras
que m ás tarde nos entreguen inform ación y tomar las medidas
terapéuticas generales que perm itan estabilizar al paciente y
prevenir el daño neurológico o la m uerte.
En este capítulo in tentarem os entregar elem en tos que
ayu den en la sosp ech a precoz, d ia g n ó stico inicial y trata­
m ien to de los d efectos que se presentan de forma aguda en
el período neonatal.
¿Cuándo sospechar un ECM?
El esp ectro de m a n ifesta c io n e s clín icas de un RN es
restringido c in específico, por lo que siem pre se debe incluir
la sosp echa d e un ECM en los d iagnósticos diferenciales de
un n eo n a to enferm o, esp ecia lm en te en aquellos que después
de un p erío d o a sin to m á tic o , p resen ta n b ru sco d eterioro
clínico (ejem plo: encefalopatía aguda, inexplicable colapso
cardiorrespiratorio, h ipoglicem ia, h iperam onein ia, acidosis
m etabólica y/o acidosis láctica, falla hepática aguda y/o co-
lestasia, h ipotonía axial con hipertonía distal, convulsiones,
olor peculiar).
131
N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta tu lic ió n
H IS T O R IA
G eneralm en te no so ob lion o inform al ión relevante, pero ol
.m ioiodonto do nuiorios neonatales o infantiles sin causa clara,
la historia do a ta d lo s sim ilares on la lam illa, la ausencia di'
cau sas que expliquen los sín tom as o la con san guin id ad do los
padres irodría ayudar a la sospecha, lis im portante tenor on
cuenta los cam bios on la alim entación, ya sea un au m ento on la
carga proteica, introducción do fructosa o au m en to del período
do ayuno. Entre los a n teced en tes m aternos so d eb e tener en
cuenta ol retardo m en tal m aterno, que debo hacer pensar en
lonilquetonuria materna (electo tcralogénicode la Icnilalanina).
Un em barazo que cursa con hígado graso, colestasia severa o
hiperém esis severa podría orientar a un d ele cto m elab ólico
en el RN (ejem plo: d efectos de oxidación de grasas, acuilm as
orgánicas, d efectos del ciclo de la urea, etcétera).
P R E S E N T A C IÓ N C L ÍN IC A
l os sín to m a s son in esp ecíficos, g en eralm en te d esp u és de un
período variable libre d e sín to m a s, se inicia su cción débil,
segu id a de h ip o lo n ía , v ó m ito , d esh id ra la ció n , distrés res­
piratorio, letargía, a p n eas y co n v u lsio n es. I.a presencia de
ep iso d io s de hipertonía generalizada llegand o a o p isló to n o ,
en un RN h ipotónico hace sospechar la presentación neonatal
d e la en ferm ed ad d e la orina olor a jarabe d e arce.
P re s e n ta c ió n n e u ro ló g ic a
En a lgu n os casos e x iste un período libre de sín tom as,
seg u id o d e com p rom iso progresivo hasta el com a, asociado
a a lteracion es severas de laboratorio. Esta presentación es
característica de d efec to s d e m olécu las peq ueñas, que g e ­
neran un fen o tip o d e in toxicación , en tre ellos las acidurias
orgánicas, d efectos del ciclo de la urea o enferm edad de la
orina olor a jarabe de arce.
En otros casos lo central son las con vu lsion es, a veces de
in icio prenatal, ap neas y deterioro neurológico, presentación
que orienta a defectos com o hiperglicinemia no cctósica, defecto
de su lfilo oxid asa, a d d o sis lácticas con gén ita s, con vu lsión
asociada a d eficien cia d e piridoxina, d ele cto de lolatos cere­
bral, d efecto Glut I. El estu d io de LCR es m uy im portante en
e s te grupo de d efectos y d iag n ó stico en algu nos casos, com o
el nivel elevad o de glicina con relación LCR/sangrc > 0 ,0 8 en
h iperglicin em ia no cctósica, y la asociación de láctico bajo
( < 1,3 rnm ol/l.) e hipoglucorraquia ( < 4 0 m g/dl.) con relación
l.CR/sangre < 0,4 en d efecto Glut I.
La h ip olon ía severa asociada a dism orfias o an om alías
con gén itas debe hacer pensar m ás bien en un d efecto peroxi-
som al. En algunos casos el com prom iso neurológico es severo
d esd e el n acim ien to, sin período libre d e sín tom as.
H ip e ra m o n e m ia
N iv eles e le v a d o s d e a m o n io ( lie s v ec es el valor de
referencia) obliga a estu diar un d efecto con g én ito del ciclo
de la urea o un b loq u eo secu n d ario d e e s te por efe cto de
m ctab olitos a cu m u lad os, co m o es el caso de las acidurias
orgánii as. En lod o RN io n brusco com p rom iso de conciencia
1 3 2
o deterioro i linii o se d eb e ¡ni luir la m eilii ión de am on io en
sangre. Valores de a m o n em ia < 100 p m ol/l (p m o l/l. ug/
d i. x 0 ,5 9 ), son norm ales en RN; valores > 2 0 0 prnol/l. deben
alertar al nconaléilogo, m otivar el estu d io e iniciar m edidas
de prevención d e secu elas. Los d efecto s prim arios del i k lo
de la urea g en era lm en te se presen tan con n iveles de am onio
-1 .0 0 0 p m o l/l., rá p id a m en te p rogresivos, h a b ilu a lm cn tc
asociado a a liu lo sis respiratoria.
A c id o s is m e ta b ó lic a
lil acú m ulo de m ctabolitos previos al bloqueo en /im á tico
(leto n a s, cetoácid os, ácido láctico, ácidos orgán icos, etc.) es
responsable de la acidosis m etabólica con q u e se presentan
algu nos d efecto s m etabólicos. La presen i ia de anión gap e le ­
vado (> 16) es característica, lo q u e sum ado a cctnsis (siem pre
patológica en RN) e h iperam onem ia hace sospechar un error
innato del m etabolism o, esp e cia lm e n te acidurias orgánicas.
H ip o g lic e m ia
I.a h ip o g licem ia es una d e las m a n ife s ta c io n e s m ás
frecu en tes en el p eríodo n eo n a ta l y en la m ayoría d e los
casos no se d eb e a un ECM. D ebe so sp ech a rse un d electo
m ela b ó lico en las h ip o g liccm ia s d e ev o lu ció n prolongada,
gravem en te sin tom áticas o en las acom p añ ad as de acidosis,
hiperlactacidem ia o h iato a n ió n ico im portan te. I.a ausencia
de celon as en hipoglicem ia p u ed e d eb erse a in m ad urez h e ­
pática, a h iperin su lin ism o o con m en or frecuencia a defectos
ile oxidación de ácidos grasos o glico g en o sis tipo la. La u lo s is
m arcada, en cam bio, es indicadora de acidurias orgánicas o
enferm edad d e la orina olor a jarabe de arce. La asociai ion
con hiperlactacidem ia, que se norm aliza con aporte de g lu ­
cosa y sin otras alteraciones en trega un e le m e n to m ás para
la sospecha de g lico g en o sis hepática, esp e cia lm e n te tipo I.
P re s e n ta c ió n h e p á tic a
La hiperbilirrubinemia indirecta persistente puede indicai
un defecto com o galactosem ia o tirosinem ia, esp ecialm en te
si está asociada a hipoglicem ia o alteración d e parám etros
de función hepática. Estos d efecto s d eb utan en la segunda o
tercera sem ana de vida, m uchas veces gal ¡liados por in feccio­
nes inicrcurrcnles q ue desvían la aten ción hacia diagnósticos
m ás com u n es. El com p rom iso a gu d o de la función hepática
puede presentarse tam bién en d efectos del ciclo de la urea \
d efectos del transporte u oxid ación de los ácidos grasos; la
asociación con acidosis láctica severa y persisten te orienta a
un síndrom e de d epleción m itocondrial.
Un fen otip o com p atib le con h ep atitis colestásica, pite
de verse en d efectos de la sín tesis d e ácidos biliares, la cual
destaca en valores bajos o norm ales de GGT.
O tra s m a n ife s ta c io n e s a s o c ia d a s
M iocardiopatía: en algu nos casos el debut clínico está
centrado en una m iocardiopatía, o agregarse a las m anifesta­
cion es anteriores o a un cuadro d e m iopatía, que puede estar
asociada a un d efecto m itocondrial. lisosom al o de oxidación
de grasas, en tre otros.
 Capitulo 15 • Errores congénitos del metabolismo de presentación aguda en el recién nacido
D ism orfias y/o m alform aciones: entre los defectos que
se presentan agudam ente en período neonatal no suele haber
dismorfias ni malformaciones congénitas, sin embargo defectos
grave de la oxidación de grasas com o la aciduria glutárica tipo
II, defectos de la biogénesis peroxisomal (espectro Zellweger),
defectos de la sín tesis de colesterol (Sm ith Lemly Opitz), se
presentan con cuadros malformativos específicos en asociación
con m anifestaciones agudas de riesgo vital.
H idrops fetal: alrededor del 1% al 2% de los hidrops
fetales no im nu nológicos son producidos por defectos liso-
som ales con gén itos com o enferm edad de Gaucher, N iem ann
Pick, MPS, enferm edad por d epósito de ácido siálico libre,
sialidosis, W olm an, entre otras.
O lores in u su a les: la detección de olores peculiares en
un RN debe poner en alerta de un ECM, com o ejem plo olor
a m iel de palm a o azúcar quem ada, apuntan a enferm edad
de la orina olor a jarabe de arce.
LABORATORIO
Frente a la sospecha de un ECM, las sigu ien tes determ ina­
cion es de laboratorio p u ed en identificar a un RN en riesgo
(Tabla 15-1).
T a b la 1 5 -1 . L a b o r a to r io b á s ic o p a ra E M C
Sangre l Orina
! G lu c o s a C eton as
C e to n a s
G a s e s y e le c tró lito s (a n ió n
gap) LC R
i A m o n io
G lu c o s a
j Á c id o lá c tic o
Á c id o lá c tic o
P ru e b a s h e p á tic a s
H e m o g ra m a
R e c u e n to d e p la q u e ta s J A c ilc a rn itin a s
E stos e x á m e n e s n o p erm iten con firm ar un d efecto ,
sin em bargo, la p esq uisa de h ipoglicem ia, hiperam onem ia,
acidosis m etab ólica con a n ión gap a u m e n ta d o y/o cetosis
deben poner en alerta, para en un segu n d o tiem po realizar
el estu dio esp ecífico orien tad o por el especialista. Por esto es
altam ente recom endable guardar m uestras de plasm a (2 c m J)
y/o suero (2 c m 3), una o dos alícuotas de orina (10 a 15 mL
cada una) y e v e n tu a lm e n te LCR, todas con gelad as a -20 °C.
Además reservar sangre em bebida en papel filtro, que debe
guardarse refrigerada (4 °C) y seca.
DETERM INAC IO NES ESP EC ÍFIC A S
Una vez que se ha sosp ech ad o un ECM, se d eb e proceder a
su confirm ación a través de d eterm in a cio n es b ioquím icas,
enzimáticas y/o m oleculares. Para estos efectos se utilizarán
las m uestras recolectadas y conservadas del m om ento crítico.
Las m uestras recolectadas después de com pensar al paciente
pueden dar falsos negativos y retardar el diagnóstico. En el
caso de un RN críticam ente enferm o o prem orlcm . se debe,
adem ás, considerar la toma de biopsias de tejidos para cultivo
y/o estudio anatom opatológico y sangre en tubo con EDTA
para extracción de DNA, según sea el caso.
A m in o á c id o s
El análisis de am inoácidos en sangre se debe realizar
en todo RN con sospecha de ECM de presentación aguda.
En algunos casos el patrón de am inoácidos perm ite hacer el
diagnóstico com o es el caso de algunos defectos del ciclo de la
urca (ejemplo: citrulina elevada, arginina baja) y la enfermedad
de la orina olor a jarabe de arce (leucina, isoleucina y valina
elevadas). En otras oportunidades es de apoyo diagnóstico
com o en las acidurias orgánicas, en las cuales se observa una
hipcrglicinemia marcada. En este últim o caso y si la clínica así
lo indica se debe realizar el análisis de am inoácidos en LCR,
lo que perm ite confirmar una hipcrglicinem ia no cctósica al
encontrar una relación glicina en LCR/glicina en plasma > 0,06.
C a rn itin a p la s m á tic a
La carnitina tiene un rol principal en el m etabolism o
energético, perm itiendo la entrada de ácidos grasos de cadena
larga al interior de la mitocondria para ser oxidados. También se
conjuga (esterifica) con metabolitos anonnalm ente acumulados
al interior de la m itocondria, perm itiendo así su elim inación
a través de la orina. N orm alm ente entre el 60% y el 8 0% de
la carnitina se encuentra libre y solo un pequeño porcentaje
está csterificada. N iveles bajos de carnitina libre asociados o
no a niveles bajos de carnitina total son altam ente sugerentes
de un ECM, especialm ente cuando la relación carnitina es-
terificada/carnitina libre es > de 1. N iveles extrem adam en te
bajos de carnitina total con relación norm al son indicadores
de una deficiencia primaria de carnitina.
A través de técnicas m ás recientes (espectrom etría de
m asa en tán de m ) se puede identificar a qué tipo de m etabolito
está unida la carnitina, perm itiendo así identificar diferentes
patrones, a veces d iagnósticos, com o es el caso del MCAD
(defecto de oxid ación de ácidos grasos de cadena m edia).
En otros casos la pesquisa de un valor elevado de una o más
acilcarnitinas orienta a un grupo de defectos, por ejemplo, un
nivel elevado de propionilcarnitina se encuentra en acidem ia
propióniea, acidem ia m etilm alónica, defectos de cobalam ina,
defecto m últiple de carboxilasas. Los m etabolitos esterificados
con glicina se p ueden detectar tam bién a través de la deter­
m in ación de acilglicinas en orina.
Á c id o s o rg á n ic o s
Los ácidos orgánicos son un am plio grupo de com puestos
derivados de las vías catabólicas de am inoácidos, grasas e hi­
dratos de carbono. El anorm al acú m ulo de estos com puestos
es in dicativo de un bloqueo en zim ático y, en algunos casos,
133
 N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta ed ició n
diagnóstico. Por ejem plo, la detección de ácidos propiónico,
m etilcítrico y 3-OH-propiónico es característica de la acidcm ia
propiónica. El análisis de ácidos orgánicos se realiza habitual­
m en te en orina, que debe ser conservada con gelada a -20 °C.
Los d iferentes perfiles de excreción perm iten la sosp echa o
confirm ación de un defecto m clabólico.
Determ inaciones enzim áticas
Dirigidas a la confirm ación de un d efecto identificado
con los ex á m e n e s anteriores. A ctualm ente, en la m ayoría de
los casos se opta por el estu d io m olecular.
Diagnóstico m olecular
A ctualm ente es el estu dio de elección para la mayoría de
los d efectos, ya sea en un cuadro clásico dirigido al estu d io
específico de un gen o al estu d io de un panel asociado a un
fen otip o producido por dos o m ás gen es d iferentes. No solo
para la con firm ación d ia g n ó stic a , sin o para un a d ecu a d o
con sejo gen ético y b úsq ueda de fam iliares en riesgo.
TR A TA M IEN TO IN IC IA L ANTE LA S O S P EC H A
DE UN ECM
A n te la sosp ech a de u n ECM de p resen tación agu da, tipo
in to x ica ció n en un RN, es im p erativo iniciar a lg u n a s c o n ­
d u ctas terap éu ticas in m e d ia ta m en te , de m anera de lograr la
co m p en sación m etabólica, evitan d o las secu elas ncurológicas
y e v e n tu a lm e n te la m u erte.
Este m an ejo d eb e iniciarse en el lugar de origen y co n ti­
nuarse en una unidad de cuidado crítico n eon atal, en paralelo
con el m an ejo de ev e n tu a l p atología intercurrente.
Elim inar el tóxico exógeno
La prim era m ed id a es la su sp e n sió n de la dieta, que está
dirigida a elim inar cualquier potencial tóxico, ya sea proteínas,
grasas o azúcares. E stos aportes se d eb en reiniciar lo an tes
posible, la rein trod u cción de p roteín as no se d eb e postergar
id ea lm e n te m ás allá de las 2 4 a 48 horas de ayuno.
E lim inar el tóxico endóg en o
Frenar cata b o lism o con in fu sió n in traven osa co n tin u a
de g lu co sa con carga d e 8 a 10 m g/k g/m in . Si es n ecesa rio se
d eb e utilizar in su lin a para m a n ten er n o rm oglicem ia . Si h ay
h ip o g licem ia aislada, esta d eb e tratarse p rev ia m en te con un
bolo de glu co sa , y evaluar la resp u esta y n ecesid a d de c o n ti­
nuar con m a n ejo in ten siv o .
C o rre g ir acidosis
A d m in istrar b icarb on ato n ecesa rio para la corrección
parcial d e pH < 7,2 o b icarbon ato p lasm ático < 14 mEq/L.
La a cid osis se corregirá tam b ién con las m ed id a s an teriores.
C orregir alteracio n es h idroelectrolíticas
Con frecuencia hay d esh id ratación secu nd aria a falta de
in gesta, pérdidas respiratorias y diuresis o sm ó tica producida
por la excreción de m etab olitos acu m ulad os. Es recom endable
134
aportar el 150% de los requerim ientos y corregir las alteracio­
n es electrolíticas. Si es necesario hay que forzar diuresis de
m anera de asegurar la excreción urinaria de tóxicos. Especial
atención con natremia, que se observa persistentem ente baja en
enferm edad de la orina olor a jarabe de arce descom p en sada,
sien d o una d e las cau sas de secu elas en esto s p acientes, se
debe aportar Na para m an ten er Na plasm ático de 140 inm ol.
Aporte de cofactores
D ado q u e h a b itu a lm e n te h ay un d efec to e n z im á lic o
com o base es reco m en d a b le el u so de cofactores q u e ayuden
a estim u la r la a ctivid ad en zim á tic a resid u a l. En a lg u n o s
casos la a d m in istra ció n de ellos corresp on d e al tra ta m ien to
específico, por ejem p lo la v itam in a B,_, (h id ro x ico b a la n tin a )
en la a cid em ia m clilm a ló n ic a por d efec to de co b a la m in a
( I fn g/d ía), b iotina en el d efec to de b io tin id a sa (5 a 10 ntg/
d ía). A sim ism o en el m an ejo de c o n v u lsio n e s n eo n a ta le s,
e s p e c ia lm e n te n o resp o n d ed o ra s a a n tie p ilé p tic o s, es re­
co m en d a b le prueba de p iridoxina co n 100 m g in tra v en o sa
o 30 n tg/k g/d ía vía oral, p irid o x a I-5 -fo sfa lo (5 0 a 100 m g /
k g/día) y á cid o fo lín ico 3 a 5 n tg/k g/d ía, sc c u e n c ia lm c n te
seg ú n ev o lu ció n .
Las in te r v e n c io n e s d esc rita s h a sta a q u í p u e d e n im -
p lcrnentarse en cu a lq u ier cen tro de a te n c ió n y n o d eb en
postergarse en espera de un traslado a un cen tro de m ayor
com plejidad. Las alteracion es de laboratorio, esp e c ia lm e n te
la am onem ia, debe evaluarse cada 3 horas y decidir con d u cta
segú n ten dencia.
Aporte de productos deficientes
La administración de L-arginina en los defectos del ciclo de
la urca es esen cial, por lo q ue debe aportarse en tod o p a cien te
con h ip eram on em ia en d osis de 2 0 0 a 4 0 0 m g /k g /d ía por vía
intravenosa, iniciada con un bolo de 2 0 0 m g en 9 0 m in u to s.
Soporte m itocondrial
El a cú m u lo de m eta b o lito s in tra m ito co n d ria les bloquea
su fu n c io n a m ie n to y agrava la in to x ic a c ió n . El ap orte de
L-carnitina parenteral es fu n d a m en ta l para esterificar esta s
m o lécu la s, p erm itien d o su salida de la m ito co n d ria , fa cili­
tand o su elim in a c ió n vía urinaria y resta u ra n d o la fu n ción
m itocond rial. E sto se logra co n in fu sió n co n tin u a de 100 a
200 m g/kg/día, iniciada con bolo de 100 m g/kg en 90 m in u tos.
M edid as de detoxificación
Cuando la hiperam onem ia es m oderada ( < 25 0 um ol/L),
se p u ed e in iciar las m ed id a s descritas a n te rio r m e n te y m o n i-
torizar. Si la a m o n e m ia a u m e n ta o n o se m o d ifica , se p u ed e
utilizar "lim piadores" de a m o n io co m o b en zo a to de Na, que
se conjuga co n glicina, elim in á n d o se com o h ipu ratos en orina
(2 5 0 m g /k g /d ía iv, b olo in icial de 2 5 0 m g /k g en 90 m in ) o
fen ilb u lira to q u e se con juga con g lu ta m in a (2 5 0 m g /k g/d ía
iv, b olo in icial d e 2 5 0 m g/k g en 90 m in ). A m b o s p u ed en s a ­
m a d o s en c o m b in a c ió n o por separado, fen ilb u tira to d eb e
u sarse co n p reca u ció n en el RN, p o ste rg á n d o lo s h a sta haber
d esca rta d o u n a aciduria orgán ica.
 C apitulo 15 • Errores congénitos del m etabolism o do presentación aguda en el remen nacido
K c c'io n ten ien te se d is p o n e d e o tra m o lé c u la ,
v i n ih a n iik lm a in a io . que ha d em ostrado ser segura y
festiva en el manejo de hiperamonemia primaria o sccun-
daiia peto lll|e tiene la lim itante de ser de uso oral, iniciar
bolo de 100 ntg kg \ ta SNG y continuar con 100 mg/kg/día
Ira*.sumado cada b horas.
En paciente soseram ente comprometido con amonios
> soo umol l o increm ento rápidam ente progresivo, ce-
loacidosis sesera o hipevlactacidemia grave está indicada la
b ib l io g r a f ía
Ch.ikr.ip.uii A .-i di Detection o í inhorn errors o í m etabolism in thc ncwborn.
Arch Di' Cliilil Fcial N eonatal Fd 2001: 84: F205-F210.
c'oucc ML .'i J. Ciuia clínica de diagnóstico y tratam iento urgente de hipera­
monemia neonatal. An Pediatr (Barc) 200»: 70(2): 183-88.
El-Haitah ASS. Inhorn errors oi m etabolism . Clin Perinalol 2015: 42:41 3-39.
eMcditinc 2015 hitp: author.emeditine.com/ped/contcnts.htm
Ficidoglu C. Bcarden D. Isolated neonatal seizures: SVhen to suspect inhorn
errors ol metabolism. Pediatr Netirol 2011:45:283-91.
henioliltraeión como método de elección, si esta no es posible
se debe realizar peritoneodiálisis, aun cuando esta no tiene
la misma efectividad en remover el amonio.
El tratamiento intensivo debe mantenerse hasta la com ­
pensación mclabólica, generalmente no antes de 2 a 3 días.
Es recomendable consultar un especialista en ECM,
que apoye en el manejo intensivo, que instale el manejo de
continuidad una vez superada la emergencia y el tratamiento
específico una vez identificado el defecto.
Haberle J ciiil. Suggested guidelines íor the diagnosis and m anagem em ol
urea cyd e disorders. OJKD 2012; 7:32.
O nline M cndclian Inheritancein Man. OMIM. McKusick-Nathans Instituto
íorGenetieM edicine. Johns Hopkins Univcrsily (Baltimore. M D v National
Cerner íor B iolcchnology Inform ation. N ational Library ol M ed icine
(Bethesda, MO), 2015.
World Wide Web URI.: Iitlp:/Avww.ncbi.nlin.iuh.gov/oniini/
Scriver CR. Sly WS, Childs B el a / The Metabolic and Molecular Bases ni
Inherited Diseasc. 8lh ed. McGratv-Hill. 2000
135
 ASTO RNO S EN D O C R IN O S
EL RECIÉN NACIDO
A . M \RTINEZ A . • F. G r o b L .
D E SÓ R D EN ES EN EL DESARRO LLO SEXUAL
El n a cim ien to d e un recién n acid o (RN ) con d esórd en es del
desarrollo sex u a l (D D S ) co n stitu y e una em ergen cia m edica
por el riesgo vital y por las im plican cias fam iliares, sociales
y legales q u e p u ed en ocurrir. T iene una frecuencia que varía
entre 1/300 a 5.000 RN vivos. Una de las cau sas m ás frecuen­
tes de DDS es la h iperp lasia suprarrenal con gén ita clásica
(HSC-C), con una frecu en cia estim ad a de 1/16.000 a 20.000
RN vivos. Los p a cie n te co n DDS tien en una am plia gam a de
apariencias fen otíp icas, q u e van d esd e la sim p le hipertrofia
de clítoris h asta g en ita le s d e asp ecto m ascu lin o (sin góna-
das p alpab les) o g en ita le s d e asp ecto fem en in o (con hernias
in g u in ales b ilaterales).
Se d eb e con sid erar el d ia g n ó stic o de alteración en la d i­
ferenciación se x u a l fren te a los sig u ie n tes hallazgos clínicos,
com o ejem p los:
• H ipospadia con criptorquidia uni o bilateral.
• C riptorquidia bilateral asociada o n o con m icropene ( <
de 2,5 cm de largo o d iám etro < d e 0,5 cm ).
• Hernia in gu in al bilateral en RN con fen otip o fem en in o.
• H ipertrofia d e c líto r is (c líto r is > d e 1 cm d e largo),
esp e c ia lm e n te asociad a co n fu sión posterior de labios
m ayores (rela ció n a n o -h o r q u illa /a n o -b a se d el clítoris
m ayor d e 0 ,5 ).
C lasificación de los DD S
Un co n se n so de exp ertos d e las socied ades am ericana y
europea d e Endocrinología Pediátrica reunidos en C hicago el
2005, propuso la siguiente clasificación de los DDS con base en el
cariotipo y otros exám en es, que los divide en 3 grupos: 1) sujetos
con alteraciones estructu rales o num éricas d e los crom osom as
sexuales; 2 ) su jetos 46,XX con DDS: d esórd en es del desarrollo
de los ovarios, e x c eso en la producción de an drógen os (letal,
m aterno, placcntario o e x ó g e n o ) y otros; y 3) su jetos 46,XY
io n DDS: d esórd en es del desarrollo d e los testículos, desorden
en la sín tesis o acción d e los a n d rógen os y otros.
I a d isg en esia g o n ad al corresp on d e a un gru p o d e c o n ­
d icion es en las cu a les la gon ad a n o logra una d eterm in ación
a ovario o a testícu lo. Por ejem p lo, en su jetos 4 6 ,XV con DDS
16
por d isgen esia gonadal existirá com p rom iso d e las célu la s de
Leydig, con grado variable en la producción de testo stero n a
que origina la subvirilización; y de las célu la s de Sertoli, con
grado variable en la producción de horm ona an ti-m ü llerea n a
(AMH) y, por ende, persistencia de restos m üllercan os (útero,
trom pas, tercio proxim al de la va g in a ). O v o tcstes se carac­
teriza por la presencia de tejido testieular y ovárico en una
gónada o en gón adas separadas. El cariotip o m ás frecu en te
es 4 6 ,XX o b ien 46,XY/46,XX (q u im erism o , h a b itu a lm e n ie
tien en estrom a ovárico o testieular sep arad os) y m á s e x c e p ­
cion alm en te 4 6 ,XY. La apariencia d e los g en ita le s ex tern o s
varía d esd e m oderada a com p leta virilización, d ep en d ie n d o
de la capacidad de las gó n a d a s de sin tetiza r testo stero n a . La
confirm ación diagnóstica es con el cariotipo y/o F1SH asociado
a los hallazgos en la laparotom ía y biopsia gon adal.
La alteración en la sín tesis d e testo stero n a por d efec to s
en zim áticos es poco frecu en te, pero ta m b ién p u ed en c o m ­
prom eter la sín tesis de cortisol y ald o stero n a , e x istie n d o el
riesgo de insuficiencia suprarrenal y pérdida de sal (Figura 16-1
y Tabla 16-1). En general, se h eredan en form a a u to só m ica
recesiva. En esto s casos, la producción de AMH es norm al, por
lo tanto, la regresión de los co n d u cto s de M üller es com p leta.
El d ia g n ó stico se confirm a por co n ce n tr a cio n es bajas d e te s ­
tosteron a en la prueba d e e stím u lo con b eta -g o n a d o tro fin a
coriónica h u m a n a (|3-hCG) y con la prueba d e e stím u lo con
horm ona adrenocorticotrofica (ACTH); en q ue se d eterm in a n
los sustratos h o rm o n a les e n la sín tesis de testo stero n a (T) y
lu eg o se evalúa d ó n d e está el d efec to c n zim á tic o . D éficit de
5-alpha-reductasa, d e h erencia a u to só m ica recesiva, p roduce
d ism in u ció n d e la d ih id ro testo stero n a ( DHT) y los g en ita le s
e x te r n o s n o se v iriliza n , tie n e n falo p e q u e ñ o , h ip o sp a d ia
severa, se n o u ro g en ita l p resen te y sa co v a g in a l cieg o . Los
testícu lo s p u ed en estar in tra b d o m in a les, in g u in a le s o en los
p lieg u es lab ioescrotales, las estru ctu ra s d e W olf e stá n bien
desarrolladas (porqu e d ep en d e n d e la acció n d e la testo ste-
ron a) y las d e M üller a u sen te s. El d ia g n ó stic o se con firm a
por a u m e n to d e la relación T DHT basal y /o estim u la d a con
HCG; el estu d io g en étic o es n ecesario, co n sid era n d o que su
d ia g n ó stico clín ico y b io q u ím ico es d ilícil.
137
N EO N A TO LO G IA ♦ C uaita edición

Figura 16-1. V ías m á s im p o rta n te s d e la e s te ro id o g e n e s is

A i e n , il n i 'C Y P i ii
Coleslerol 17 HilIioxilasa (CYPIrl

C o le s t e r e l
D e s m o la s a iC V r■' 11 A )
I
i D c n ir lr o le s lo . ie r o n a
-------------► 1 7 O H - P e r o n m c o lo n ia
P e r o n in c o lo m a
1
3 H id r o x ie s le r o id e
c ie h id r o g e n a s a
I I 1
▼
▼ A n d ro s to s te ro n a E s tro m i
17 O H -P ro g e s te ro n a
P ro g e s te ro n a
|

2 1 H id r o x ila s a I 17 H id r o x ie s te r o id e
d e h id r o g e n a s a
(C Y P 2 1 ) | ▼
T e s to s te ro n a E s iu c lio l
D e o x ic o r tic o s te r o n a 11 D e o x i c o r t i s o l
|
11 H i d r o x i la s a 1 11 H i d r o x i la s a 5 R e d u c to s a
(C Y P 1 1 _ 2 ) | (C Y P 1 1 _ 1 )
1 ▼
D e h id r o t e s lo s te r o n a
C o r tic o s te r o n a C o r t is o l

1 8 H i d r o x i la s a 1
(C Y P 1 1 _ 2 )
l
1 8 O H - C o r t ic o s t e r o n a

1 8 O x id a s a
(C Y P 1 1 _ 2 )
I
l
A ld o s t e r o n a

H ip e rp la s ia s u p ra rre n a l c o n g é n ita (H S C ) hipoglicem ia y colapso vascular. H a b itu a lm en te, el debut es

La HSC es u no de los trastornos autosóm icos recesivos después de la prim era se m a n a d e s ida (en tre los 14 a 21 días
m ás frecuentes en el ser hum ano, que afecta la síntesis de aproxim adam ente), ex c ep to e n los p rem aturos en quienes se
las enzim as que participan en la esteroidogénesis suprarrenal puede m anifestar a n tes. En la form a d e HSC virilizante sim­
(Figura 16-1). El fenotipo varía de acuerdo a la enzim a com ­ ple el déficit en zim á tico es severo, pero conserva un mínimo
prom etida y a la severidad del déficit. De todas las formas de de actividad en zim á tica (aprox. 2%) q u e perm ite la síntesis
HSC, el déficit de 21 -a-hidroxilasa representa el 90% al 95% de a ld o stero n a n e c e sa r ia para n o ca er en hiponalrem ia.
de ellas. Se produce por una m utación en el gen CYP21A2, pero con un a u m en to co m p en sa to rio de la actividad renina
que participa en la biosíntesis del cortisol y de aldosterona. plasm ática (ARP). El d ia g n ó stic o d e HSC por deficiencia de
La dism inución de la síntesis de cortisol produce un alza sub­ 2 1 -a-h id roxilasa se con firm a por la elevación plasmática de
secuente de ACTH que estim ula el crecim iento de la glándula la 17-O H -progesterona, ob ten id a d esp u és de las 48 h de vida
con formación y acumulación de todos los esteroides por sobre en los RN de térm ino y al q u in to día de vida en los niños
el sitio del bloqueo enzim ático, aum entando el sustrato para prem aturos, p u esto q ue a n te s se en cu en tra elevada en niños
la producción de andrógenos suprarrenales y de testosterona, norm ales. Esta d eterm in a ció n d eb e ser realizada mediante
que son los responsables de la virilización. Según la severidad espectrom etría de m asa en tánd em . Otras técnicas pueden
de la deficiencia, existe una forma clásica (forma perdedora sobrestimar sus concentraciones, especialm ente el primer año
de sal y virilizante) y una forma no clásica (de m anifestación de vida. El ex a m en m ás sen sib le de déficit de mineralocorti-
más tardía). La variedad perdedora de sal se origina si hay
coides es el a u m en to de la ARP, la que incluso se elev a antes
una ausencia casi absoluta de las enzim as y representa el 75%
de detectarse las alteracion es hidroelectrolíticas.
de los déficits de 2 1-hidroxilasa.
En el RN la m anifestación más im portante es la virili- Aproximación clínica en paciente con D D S
zación evidente en el sexo fem enino, en quienes el exceso de
El m anejo debe ser en un centro terciario, por un equipo
andrógenos ¡n ulero inducirá hipertrofia de clítoris, íusión de
multidisciplinario liderado por una sola persona (en general,c
los pliegues labioescroíales, lormación de un seno urogenital
neonatólogo) y que incluya endocrinólogo, urólogo, radiólogo
y uretra lalica, no alertando el desarrollo del útero, trompas
pediátrico, genetista, p sicólogo clínico y Com ité de Ética. A
ni lerdo superior de vagina. En el RN de sexo m asculino,
pesar de que exista presión para una asignación de género, esta
no existen alteraciones genitales. Además de la virilización,
no debe set apresurada y sin todos los elem en tos necesario'
el com prom iso de m ineralocorticoiiles (por lalta de aldos­
para tomar la mejor d ecisión . Nunca se debe adelantar un
terona) produce péulida de sal e insuficiencia suprarrenal
posible diagnóstico basado en la apariencia de los genital1s
primaria, que se manifiesta por lalla de medro, vomitado!
externos o por resultados parciales del estudio de laboratorio
cíclico, hiponalrem ia, hiperkalem ia, ac¡dosis m etabólica.
Se sugiere que el C om ité de Ética tenga una participación en
 Capítulo 16 • T rasto rnos e n d o c rin o s de l recién nacido

Tabla 16-1. C la s ific a c ió n d e C h ic a g o p a ra lo s d e s ó rd e n e s d e l d e s a rro llo sexu al (DDS)

A lte ra c ió n d e los 46, XX DDS 46, XY DDS

c ro m o s o m a s sexu ale s
A. 47, XXY A Desórdenes del desarrollo de los ovarios 1 A. D esórdenes del desarrollo de los testículos
(S índrom e de Klinefelter) 1. D isgenesia gonadal 1. D isgenesia gonadal
2 O votestes DDS 2. O votestes DDS
3. DDS testicular (SRY + ; dup. SOX9, RSP01) 3. Regresión testicular
B. 45, X
(Síndrom e de Turner)
B. Aumento en la producción de andrógenos B. Desórdenes en la síntesis o acción de los andrógenos.
1 Fetal 1. D esorden de la síntesis de andrógenos
a. H SD3B2 a. R eceptor de LH
C. 45. X /4 6 , XY
b. CYP21A b. Síndrom e de Sm ith Lemi O pitz
(D isgin esia g o n a d a l mixta)
c. P450 oxid orre du cta sa (POR) c. STAR
d. CYP11B1 d. CYP11A1
D. 46, XX/ 46, XY e. Síndrome de resistencia a glucocorticoides c. HSD3B2
(Q uim erism o) d. 17-alpha hidroxilasa /1 7,20 liasa (CYP17)
2. Feto placentaria e. POR
a. D eficiencia de la arom atasa (CYP19) f. 17-beta OH esteroide d ehidrogenasa
b. D eficiencia de la POR g. 5-alpha reductasa tipo 2

3. M aterna C D esórdenes en la acción de los andrógenos

a. Tum ores p rod u cto res de andrógenos 1. Insensibilidad a and ró ge no s (com pleta o parcial)
b. D rogas que puedan virilizar 2. D rogas / Fárm acos / D isrruptores endocrinos
í
D. Otras causas de DDS
1. Síndrom es que com prom eten los genitales externos
i (ej.: Robinow. A arkog, m ano-pie-gem tal)
2. Síndrom e de p ersistencia de restos m üllereanos
3. Testículo evanescente
4. H ipo sp ad ia aislada
I 5. H ipo go na dism o h ip o g o n a d o tró fico con gé nito
6. O tros
_ L
H S D 3 B 2 . 3 - b e t a - h i d r o x i e s t e r o i d e d e h i d r o g e n a s a ; C Y P 2 1 A , 2 1 h id r o x ila s a ; P O R , C i t o c r o m o P 4 5 0 o x id o r e d u c t a s a ; C Y P 1 1 B 1 , 1 1 - b e t a - h ld r o x ila s a ;
d e f i c i e n c ia d e C Y P 1 9 , a r o m a t a s a ; m u t a c i ó n d e l r L H , r e c e p t o r d e h o r m o n a lu t e in iz a n t e ; S T A R , p r o t e í n a r e g u l a d o r a d e la e s t e r o i d o g é n e s i s a g u d a :
C Y P 1 1A 1 , c o le s t e r o l d e s m o l a s a : C Y P 1 7 A 1 . 1 7 - a l p h a - h id r o x ila s a . A d a p t a d o d e H u g h e s IA , A r c h D is C h ild 2 0 0 6 .

la asignación de género, por las im plicancias éticas y médico- 1. A nam nesis: preguntar por antecedentes de consangui­
legales que pueda tener para el RN en el futuro. nidad, isonim ia (apellidos en com ún) o si pertenecen a
El m édico debe informar a los padres, sin usar el término una comunidad con alta endogamia. Niños fallecidos en
“sexo am biguo", ya que les crea una duda perm anente sobre el primer año de sida y/o con historia de shock sin causa
el futuro com portam iento de su hijo-a. Explicar que es n ece­ aparente (ej.: insuficiencia suprarrenal), infertilidad por
sario com pletar el estudio bioquím ico, genético y radiológico línea materna (ej.: síndrome de resistencia a andrógenos),
para asignar género y que esto puede ser lento. No referirse a virilización de la madre durante la gestación (deficiencia
“el" o “ella", es m ejor usar un térm ino neutro, por ejemplo, de aromatasa placentaria), investigar el uso de drogas
"su bebe". Evitar palabras com o "alteración", "desorden" o y/o fármacos en el embarazo (anticonceptivos, antian-
"trastornos", explicar que ha ocurrido un desarrollo sexual drógenos) y patologías virilizantes maternas. Además,
"diferente". Esta primera com unicación es extrem adam en­ se debe determinar el nivel cultural de los padres, las
te im portante. Entregar pautas de m anejo para enfrentar redes de apoyo y creencias religiosas.
a la familia y am igos (ej.: explicar que nació con genitales 2. Exam en físico: consignar el estado general del paciente,
"inmaduros" o "edem atosos"). Solo extender certificado de estado de hidratación, signos dismórficos, antecedente
nacim iento una vez com pletado el estudio y analizado por de nticrocefalia, displasia esquelética, soplo cardíaco y
un equipo m édico m ultidisciplinario. Si el hospital no cuenta defectos en la línea media. Con base en el fenotipo de
con medios o profesionales con la experiencia para el estudio, los genitales externos se pueden caracterizar cinco esta­
se debe trasladar al RN. dios propuestos por Prader en el caso de sujetos 46,XX

139
 N E O N A T O L O G IA • C u a rta e d ic ió n
Figura 16-2. C lasificación d e Prader y d e e s c a la d e subvirillzación. Adaptado de: Prader A 1954
Normal 9 l ||
V V
(!) (2) (?)
Punlaie de virilizacion gemíales externos
3 Si No Normal
g¡
2 Distal
c
D ____ Subcoronal
CL
Medial
No Si Proximal
Función Microfala Mealo
labio uretral
escrotal
viriliza d a s o con él a esca la d e su b -v iriliza ció n para
su jetos 46,XY (Figura 16-2). Se d eb e evaluar tam añ o de
falo, identificar la d esem b ocad ura de la uretra, describir
la presencia d e p liegu es labio-escrotal, la localización dé­
las gón a d a s (o m asas p alpab les) y estructu ras fálicas
(cuerpos cavern osos). La longitud prom edio del p en e en
un RN es a p roxim ad am en te 3 cm , si m ide entre 2 a 2,5
cm y tien e la uretra d istal se d efine com o m icropene, y
si hay hiposp ad ia se cataloga com o m icrofalo. Se debe
m ed ir la relación an o-h orq u illa/an o-b ase del clítoris. Si
esta relación es m ayor a 0,5 cm es su geren te de virili-
zación. A dem ás, es n ecesario localizar la convergencia
d e la vagina y la uretra, la presencia de introito vaginal,
tejido prostático y de tejidos gon adal. Se d eb e buscar
otras a n o m a lía s c o n g é n ita s q ue su giera n sín d ro m es
d ism órficos (sín d ro m e de Sm ith -L em li-O pitz [OMIN,
2 7 0 4 0 0 ), sín d rom e de R obinow [OMIN, 180700], sín ­
drom e de D eniys-D rash [OMIN, 194080]).
E s tu d io d e la b o ra to rio e n p a c ie n te c o n O D S
1. D esca rta r in s u fic ie n c ia su prarren al: evaluar e sta d o
hidroelectrolítico y ácido-base, glicem ia, presión arte­
rial. Solicitar estu d io d e HSC-C: 17-O H -Progesterona,
ARR cortisol, ald osteron a, ACTH; en casos específicos,
an drostenediona, 17-O H -Pregnenolona, D H E A -Sy una
m uestra de orina para an álisis de esferoid es por esp e c­
trom etría de m asas en tándem .
2. B iología m olecular: cariotipo en carácter d e urgente;
am plificar por reacción d e polim erasa en cadena una
región del SRY y, en a lgu n os casos, FISH para X c Y.
Sobre la base de los h allazgos clínicos y endocrinos se
1 4 0
IV V Normal a
<o
c5 ------- Glandular
CL Dislal
--------- Distal
Labio-Escrotal 1.5
— i---- Medial Medial
Inguinal 1 Proximal
Abdomen Penoescrolal
0.5 Escrolal Proximal
Ausenie Perineal
0
Gónada Gónada
derecha izquierda
solicita el análisis de g en es d eterm in a d o s o m ic ro o rra y
en el caso de form as sin drom áticas de DDS.
3. E stu d io d e im á g e n e s: ecografía a b d o m in a l, pélvica
y de con d u cto in gu in al para d etectar la presen cia de
estructuras m üllerianas (útero y trom pas de Falopio),
las características de las g ó n a d a s y descartar m alfor­
m aciones renales. La uretocistografía es necesaria para
evaluar las características del sen o urogenital, largo y
posición de la uretra, reflujo y presencia de vagina. En
algunos casos, es necesario una resonancia m agnética
y/o videolaparoscopía (Figura 16-3).
4. E stu d io s e sp e cífic o s d e la fu n ció n go n a d a l: T, DHT o
estradiol, AMH e inhibina B; y en función h ipotálam o-
h ipofisaria: h o rm o n a lu te in iz a n te (LH) y h o rm o n a
folículo estim u la n te (FSH) (Figura 16-3).
5. Pruebas d e estím u lo : para evaluar función suprarrenal
con prueba de ACTH, que estudia la síntesis de esteroides
suprarrenales. Evaluación de respuesta testieular a |3-
hCG, que estudia la sín tesis y secreción de testosterona
por las células de Leydig y su conversión a DHT.
A s ig n a c ió n d e g é n e ro
Es una de las d ecision es m édicas m ás com plejas, y debe-
considerar aspectos, tales com o:
I. Posibilidad de fertilidad y una adecuada función sexual,
en la cual la función endocrinológica sea concordante con
el sexo asignado. El potencial riesgo de m alignización
de las gón adas y el efecto del im printing del sistem a
nervioso central por los niveles de testosterona in útero.
Estas variables deb en ser consideradas en el proceso de
tom a de d ecision es y en la com unicación con la familia.
 C a p itu lo 16 • Trastornos e n d o c rin o s del recie n n a cid o

F|9 U I" ' ° q ' 1m a p a ra el d ia 9 n ó s tico d ife re n cia l d e los d e s ó rd e n e s del d esarro llo sexual m ás frecuen tes.

Desorden del desarrollo sexual

Genitales externos simétricos

Si -¡ ¿ G ó n a d a s p a lp a b l e s ? J No

Cariotipo

Cariotipo ¿Utero presente7

H
45 X 46 XV 46. XY AMH
Si
46. XV hombre mujer o ambiguo' Testosterona

Determinación
T. LH hormonal

7 Preg/170 HP
licicncia 311-HS 17-OHP
T /DNT Deficiencia
Normal
Ambiental
11 Deoxicortisol
LH. FSH. T LH. FSH, T ARP suprimida
n =ib A n c iio o e n o s Sd Kallman )eiicicr cía i i-HSD
Ululaciones GnRH -R

2. El manejo actual de los pacientes con DDS debe considerar
la existencia de un abanico de diferentes opciones, para
que los p acientes con DDS y sus fam ilias puedan tomar
decisiones inform adas y con fun dam en tos propios de su
cultura y religión, in clu yen d o las recom endaciones del
equipo de salud y del C om ité de Ética.
3. En general, si el sexo crom osóm ico y gonadal garantiza
fertilidad, se considera prioritario sobre el fenotipo. El
ejem plo clásico son las n iñas con HSC m uy virilizadas
(Prader V ), a pesar de lo cual gen eralm en te se les asigna
el sexo fem enino.
4. Cada persona con DDS es diferente, por tal m otivo la
asignación de gén ero nunca debe ser resuelto sin tener
el m áxim o de elem en to s q ue nos perm ita acercarnos
a la mejor alternativa. En e ste m om en to, no existen
recom endaciones ab solutas para la asignación de sexo
en los RN que tien en un DDS. El con sen so actual sigue
favoreciendo una asign ación "social" del sexo en todos
los niños con el objeto de proteger y m antener la in te­
gridad personal y familiar; actualm ente esto es discutido
y probablem ente cam b ie en un futuro próxim o.
Tratamiento
H único tratamiento que es una em ergencia en el período
neonatal es el de la crisis suprarrenal, el que puede presentar
las HSC. En estos casos, debe corregirse el trastorno hidroelec-
trolítico con soluciones salinas y bicarbonato de acuerdo al
grado de deshidratación. Si el paciente está e n sliock ad m in is­
trar hidrocortisona 50 a 100 mg/nrí intravenosa en 24 h; una
vez estabilizado el paciente pasar a cortisol 15 a 20 m g/m ’/día
oral en 3 dosis. Para suplir el déficit de m ineralocorticoides
administrar 9-a-fludrocortisona (F lorin ef*) 0,1 a 0,2 m g/día
en una dosis oral. En casos de severa pérdida de sal se debe
aportar NaCl, 1 a 2 g/día fraccionado con la alim entación,
durante los primeros m eses de vida.
S e g u im ie n to
Las personas con DDS deben ser controlados a lo largo de
toda su vida por un equipo m ultidisciplinario. D ependiendo
de la etiología de su DDS será necesario evaluar y tratar in ­
suficiencia suprarrenal, riesgo de desarrollar neoplasia en las
gónadas disgenéticas, riesgo de otros tum ores (ej.: tum or de
W ilms), talla baja, alteraciones renales, inducción de pubertad,
opciones de fertilidad futura, entre otros.
T R A S T O R N O S T IR O ID E O S
Las hormonas tiroideas juegan un papel muy importante en el
crecim iento y desarrollo del sistem a nerv ioso. Cumplen, a d e­
más, un rol crítico en el metabolismo energético, termogénesis.

141
 N E O N A T O L O G lA • C uarta edición
T a b la 1 6 -2 . F a cto re s q u e a fe c ta n la síntesis, s e c re c ió n y m e ta b o lis m o d e las h o rm o n a s tiro id e a s e n el re cié n n a c id o . Adaptado
Pe Neoreviews 2013 14 e l 68
Factor D etalle
E nferm edad no tiroidea SOR
Enterocolitis necrohzante
H em orragia mtraventricular
Displasia broncopulm onar
i Sep sis/ infecciones
D u c lu s arterioso peisistente
M e d ic a m e n to s Ammotilma
C afeína
D opam ina
Glucocorticoides
Furosem ida
¡ O cteotride
H eparm a
_____ Fenobarbital
i Déficit d e Yodo Déficit nulricional
E x ce s o d e Y od o j E x p o s ic ió n a desinfectantes m e d io s d e c o n tra s te
T4 liroxina.TSH Iirotropma.T3 Iriyodolironina. TBG Ihvroid hm ding qlohulin. T41 liroxina libre
en el cr ec im ien to y d esarrollo esq u elé tico \ som ático. Por
esta razón, es d e sum a im portancia asegurai una adecuada
fun ción tiroidea en el feto y recién nacido.
El tiroides se origina d urante la cuarta sem an a r ie l d e ­
sarrollo, co m o un en g ra sa m ien to del en d od erm o caudal al
prim er arco branquial. P osteriorm ente, el prim ordio tiroideo
in vad e el m esén q u im a circu n d an te form ando un brote que
prolifera y m igra h acia la sép tim a sem an a del desarrollo
d esd e el p iso faríngeo hacia la porción anterior riel cuello.
C uan do la glán d u la alcanza su p osición norm al com ienza
a sin tetiza r h o rm o n a s tiroid eas en form a gradual. Previo
a esto, esp e cia lm e n te d urante el prim er trim estre, las hor­
m o n as tiroideas en el feto son de origen exclu sivo m aterno,
ya q ue la triyodotironina (T3) y tiroxina (T4) atraviesan la
placenta. El volu m en tiroideo fetal increm enta su tam año en
8 a 10 v eces durante el tercer trim estre, la reserva tiroidea se
cuadruplica y la secreción d e T4 au m en ta progresivam ente.
A p roxim ad am en te 30 m in u to s d esp u és del parto, ex iste un
peak de TSH de hasta 8 0 m U/L en los RN de térm ino (RNT),
con un d e sc e n so a 2 0 rnU/L a p ro x im a d a m en te a las 24 h
y lu eg o una caída m ás gradual a 6 a 10 m U/L d u ran te la
prim era sem an a de vida. Este peak de TSH se traduce en un
a u m e n to de T4 y T3 las prim eras 24 h de vida, con una caída
gradual a lo largo de las prim eras sem an as d e vida. En los
RN de pretérm ino ( RNPreT), el a u m e n to de la TSH es menor,
y lo h ace en proporción al grado d e prem aturidad, lo que
resulta en m en ores in crem en tos de T4 y T3 a m en or EG. La
fun ción tiroidea fetal p u ed e afectarse por varios factores, por
ejem plo, la presencia de an ticuerp os tipo in m u n og lo b u lin a s
en la m adre: ya sea e s tim u la n te s (TRAb) o b loq u ead ores
(TBI1) del receptor de TSH, lo q ue v em os en la en ferm edad
1 4 2
H o rm o n a s tiroideas
T 4 .T 3 .F T 3 J t TSH
T4 J
T3J T 4L f
T3. T4J
T3.T4J
J TSH. JT3-T4
JRT3.
J TSH. JT3 T4
JTSH. JT3-T4
*T 4
D esplaza T4 d e TGB. f T4
JTSH (RN tratados con levoliroxina)
T3, T4J. fT S H
T4J, fT S H
de Graves y H ashim oto, resp ectivam en te. El uso m atern o de
drogas an tiliroideas (propiltiouracilo y m etim a zo l), y el u so
de p roductos yo d a d o s ta m b ién p u ed en alterar la fu n ció n
tiroidea (Tabla 16-2).
H IP O T IR O ID IS M O C O N G É N IT O
El hipotiroidism o c o n g én ito (HC) es la principal causa de
discapacidad cogn iliva prevenible en el m u n d o. Los p a cien ­
tes afectados presentan con cen tra cio n es bajas o a u sen te s de
horm onas tiroideas. La au sen cia de m a n ifesta c io n e s clínicas
p recoces, la alta in cid en cia y el b en eficio d e m o str a d o del
tratam iento precoz de la patología ha justificad o q ue m uchos
países hayan im p lcm en tad o program as d e tam izaje n e o n a ­
tal. Previo a la im p lem en tación de esto s program as, en tre el
8% a 27% de los n iñ os afectad os presen tab an un co eficien te
in telectu al m enor a 70, sien d o este porcentaje cercano a 0 en
países con tam izaje n eon atal. En C hile, el program a d e HC
alcanzó cobertura n acion al el añ o 1996, sie n d o a ctu a lm en te
su incidencia de 1:3.163 RN.
Las ca u sa s d e HC p u e d e n d iv id ir se en tr e prim arias
(d isem b rio g én esis y d ish o r m o n o g e n e sis), secu n d arias ( hi-
potiroidism o central) y transitorias. La cau sa m ás frecu en te
de HC es la d isem b rio g én esis (85% d e los ca so s), y de estas,
la m ás frecuente es la ectopia (2/3 d e los ca so s), seg u id o s de
aplasia e hipoplasia tiroidea. Las d ish o rm o n o g én esis repre­
sen tan el 15% de los casos ap roxim ad am en te, se heredan en
forma a u lo só m ica recesiva y se producen por m u ta cio n es en
las proteínas resp onsab les del transporte, o x id ación y orga-
nificación del yodo. El h ip otiroid ism o transitorio se produce
por la presencia de an ticu erp os a n titiro id eo s m atern os, el

Tab 3. S ín to m a s y s ig n o s d e h ip o tiro id is m o c o n g é m to
E da d S ín to m a
ReC'v'1 r io d o
E m b arazo p ro lo n g a d o
H ip o a ctivid a d . som n ole ncia
M a n ife sta cio n e s p re c o ce s D ificu lta d alim en ta ción
A lteracion es re spiratorias
M a n iie sta cio n e s tardías
---------1__________________________________ | lical, m acroglosia llanto ro n c o llanto ronco. RDSM, talla caía
uso de drogas antitiroideas m aternas y el déficit o e x c e s o d e
yodo. A lgunos casos de d ish orin on ogén esis tamhién pueden
com portarse com o hipotiroidism o transitorio.
Los sin to n ía s d e HC p u ed en ser m uy su tiles o estar
ausentes al m om en to de nacer por el traspaso de hormonas
tiroideas maternas a través de la placenta, incluso en pacientes
con hipotiroidism o bioquím ico severo (Tabla 16-3). ni bocio
puede m anifestarse al m om en to de nacer o más tarde si la
causa es la d ishorm onogénesis.
El diagnóstico bioquím ico se realiza en Chile a través
del programa de tam izaje neon atal en todos los RN con la
determ inación de con centracion es de TSH en una muestra
de sangre total obtenida en una tarjeta de papel filtro. En los
RNT sobre 37 sem an as de edad gestacional (EG) se obtiene
una m uestra a partir de las 4 0 h de vida y en los RNPreT
de 35 a 36 sem an as de EG, a los 7 días de vida. En RNPreT
m enores de 35 sem an as de EG a los 7 y a los 15 días de vida.
Probablem ente, esta estrategia sea in suficien te para el diag­
nóstico de HC en RNPreT m enores de 32 sem anas y/o de 1.500
g, ya que la presencia de un eje hipotálam o hipófisis tiroideo
inm aduro, las com orbilidades y el uso de drogas determina
que la TSH se eleve en form a m ás tardía que en los RNT,
incluso d esp u és de las 10 sem an as de vida. Se considera que
el tam izaje es positivo cu an d o la TSH es mayor a 15 uIU/mL
con el m étod o de in m u noflu orescencia a tiem po retardado
(DELF1A), y se debe confirm ar con una m uestra de TSH y
T4 total y/o libre en sangre ven osa. Un valor de TSH mayor a
10 mU/L, de T4 m enor a 10 ug/dL y de T4 libre bajos para el
laboratorio de referencia, confirm a el d iagnostico de HC. Al
diagnóstico, n iveles m uy bajos de T4 libre o la ausencia del
centro de osificación de la epífisis distal del lém ur nos hablan
de la gravedad del HC. Sin embargo, hasta el 10% de los RN con
HC pueden no ser d etectad os por los program as de tamizaje
i falsos n egativos), por lo q ue la sosp echa clínica siem pre se
debe m antener. Otro grupo de p acien tes no detectados por
el tam izaje son aq uellos casos d e HC con con centracion es
bajas de TSH (hip otiroid ism o central, déficit de la proteína
de unión de tiroxina (TBG), hipotiroxinem ia e hipotiroidism o
del RNPreT. La prevalencia de m alform aciones « in g én ita s, en
particular m alform aciones cardíacas, anorm alidades renales y
C apiiuio 16 • Trastornos endocrino* <M recién n aooo
S ig n o
M acrosom ía
H ipoterm ia transitoria
Fontanela p osterio r a m plia (> 5 m m )
B ocio
Mal increm ento p onderal
D istensión abd om in al, co n stip a ció n
Ictericia p rolo ng a da > 3 días
M al increm ento pon de ra l piel y fanéreos seco s herm a um b -
el riesgo de trastornos del neurodcsarrollo es mayor en sujetos
con HC que en la población general, por lo que se sugiere una
evaluación clínica cuidadosa al m om ento del diagnóstico.
Para establecer la etiología al m om ento del diagnóstico,
se debe solicitar un cintigram a tiroideo con tecnccio-99 y
una ecografía tiroidea. La tiroglobulina, proteína producida
exclusivam ente en la tiroides, será indetcctablc en caso de
agenesia tiroidea. El estudio debe realizarse siempre y cuando
no retrase el inicio de tratam iento con levotiroxina. Si no
existe disponibilidad durante el período neonatal, el estudio
etiológico se diferirá para el m om ento de reevaluación de la
función tiroidea a los 3 años de vida.
El tratam iento del HC se realiza con levotiroxina en
una dosis de 10 a 15 pg/kg/día (m áxim o 50 p g/día). Este
debe iniciarse no m ás allá de 2 sem anas de vida. El grado de
discapacidad que produce el HC no tratado depende en gran
parte del inicio precoz de la terapia y de la dosis utilizada.
En los casos más graves (definido com o niveles de T4 total o
libre muy bajos) se debe utilizar la dosis inicial más alta. El
objetivo es m antener las concentraciones de TSH en el rango
normal, y la T4 total o libre en la m itad superior del rango
normal para la edad.
H IP O T IR O ID IS M O EN EL R E C IÉ N N A C ID O DE
P R E T É R M IN O (R N P re T )
El RNPreT es especialm ente vulnerable a presentar alteraciones
de la función tiroidea. La severidad es mayor a m enor EG y
m últiples factores las explican:
• Pérdida abrupta de la T4 m aterna: 15 a 20% de la T4
fetal es de origen materno, siendo las horm onas tiroideas
m aternas cruciales hasta el térm ino de la gestación.
• Inmadurez hipotálam o hipofisaria: la formación de este
eje está com pleta hacia las 18 sem anas, sin em bargo, el
sistem a portal hipofisario madura hacia el final de la
gestación, lo que determ ina un peak inadecuado de TSH.
• Reserva lim itada d e la glán d u la tiroidea: El volum en
de la glándula tiroidea es m uy pequeña antes de las 30
sem anas y aum enta en forma progresiva hacia el final
del em barazo. El co n ten id o de yodo, tiroglobulina y
143
 N E O N A TO LO G ÍA • Cuarta edición
yod otironinas a las 50 sem an as equivale al 20% y 50%
de un n iño de térm ino.
• M etab olism o tiroideo fetal p ersisten te: por la actividad
lim itada de la d eyod inasa tipo I y m ayor actividad de la
deyod inasa tipo 2, los RNPreT presentan niveles elevados
de rl 5 y bajos de T5. Este esta d o fetal puede persistir
varias sem an as.
• S ín d rom e d e en ferm ed ad n o tiroidea (previam ente sín ­
drom e de eu tiroid eo en ferm o): las ciloq u in a s liberadas
poi la enferm edad sistém ica determ inan una dism inución
5 SH, T3 y 14. Los n iv eles bajos de T4 se correlacionan
d irectam en te con m ortalidad.
• U so d e d ro g a s y otros (Tabla 16-2).
Con base en esto, podem os identificar dos grandes grupos
de alteracion es tiroideas en el prem aturo: la hipotiroxinem ia
tran sitoria del RNPreT y el h ip o liro id ism o c o n g én ito con
elev a ció n tardía d e la TSH.
H ipotiroxinem ia transitoria del prematuro: se caracteriza
por n iveles norm ales de TSH y concentraciones bajas tic T4 y/o
T41. Se presenta en a p roxim ad am en te el 50% de los RNPreT
m en o res de 28 se m a n a s, y es m ás frecu en te a m en or EG.
Su in cid en cia es variable, ya q ue n o e x iste co n sen so para su
d efin ició n . N u m erosos estu d io s han observado que el grado
de h ip otiroxin em ia se correlaciona con resultados adversos a
corto y a largo plazo, sin em b argo, la evidencia no resuelve la
p regu n ta si su p lem en ta r con h orm on as tiroideas para crear
un cu tiro id ism o b ioq u ím ico m ejora el neurodesarrollo.
H ip o t ir o id is m o c o n g é n it o : a p r o x im a d a m e n te 1 de
cada 300 RNPreT < 1.500 g presen ta algu na form a de HC
a so cia d o co n una elevación tardía de TSH. El m o m en to de
esta elevación es variable, y se produce en tre las 2 y 6 se m a ­
n as d e edad cron ológica en la m ayoría de los casos. A unque
un p eq u e ñ o p orcentaje m ostrará h allazgos co n siste n tes con
d isgen esia tiroidea, la m ayoría presenta una glándula tiroidea
in situ . N o parece ex istir n in g u n a característica clínica o de
laboratorio q ue perm ita predecir la recuperación o no de la
(u n ción tiroidea.
H IP E R T IR O ID IS M O NEO NATAL
El h ip ertiroid ism o c o n g é n ito es m en o s frecu en te q ue el HC,
pero su im p a cto en el cr ec im ien to y el d esarrollo p u ed e ser
ta n to o m á s grave. La causa m ás frecu en te es la en ferm ed ad
d e B a scd o w Graves (B G ) m atern a, en q ue an ticu erp os an ti-
receptor d e TSH (TRAb) atraviesan la placenta y e stim u la n
al receptor de TSH fetal y/o n eon atal para producir h orm onas
tiroid eas. E stos a n tic u e rp o s p u ed en ser ¡n m u n o g lo b u lin a s
del tipo e s tim u la n te o in h ib ito rio . E x iste otra form a m uy
rara d e h ip ertiroid ism o n eo n a ta l producida por a ltera cio n es
m olecu la res del receptor de TSH, en q u e los m arcadores d e
au toin m u n id ad se en cu en tran n egativos en el RN y su m adre.
Su p resen ta ció n p u e d e ser fam iliar y h eredad a d e m anera
a u tosóm ica d o m in a n te , o producida j>or m u ta cio n es d e novo.
En todas las em b arazadas con en ferm ed a d d e BG actual
o en rem isió n (d efin id a c o m o d esp u é s del tra ta m ien to con
144
Tabla 16-4. Criterios m aternos y fetales para so sp e c h a de
hipertiroidismo fetal
Criterios maternos Criterios fetales
Niveles de TRAB elevados Tamaño y Doppler tiroideo1
Drogas antitiroideas Frecuencia cardíaca - 160 lpm
- Dosis máxima diaria
- Dosis total utilizada
Duración del hipertiroidis- Edad ó sea adelantada'
' mo durante embarazo R e tr a s o d e l c r e c im ie n t o
intrauterino
L p m . l a t id o s p o r m in u t o
' B o c io le ta l d e a c u e r d o a r e fe r e n c ia
D e s p u é s d e la s 2 0 s e m a n a s d e e d a d g e s t a c i o n a l
P r e s e n c ia d e c e n t r o d e o s i f i c a c i ó n l e m o r a l d i s t a l a la s e m a n a 3 2 d e
e d a d g e s ta c io n a l
drogas anliliroidcas, radioyodo o cirugía), se deben determinar
las concentraciones de TRAb entre las 20 y 24 sem an as de EG.
Si estos son n egativos, no se requiere se g u im ien to específico
en el RN. Así, todos los hijos de m adre con enferm edad de BG
con TRAb positivos deben ser evaluad os por la posibilidad de
disfunción tiroidea fetal desde la segunda mitad del embarazo.
A m edida que aum enta la transferencia placentaria de TRAb,
se debe determ inar el esta tu s tiroideo fetal in m ero a través
de la evaluación de criterios m atern os y fetales (Tabla 16-4).
La presencia de bocio fetal p u ed e ser m a n ifesta ció n tanto de
un hiper com o de un hipotiroidism o, por eso es im portante
determ inar la función tiroidea fetal a través de los criterios
m encionados: las m a n ifesta cio n es clínicas dependerán del
balance en tre a n ticu erp os e stim u la n te s y b lo q u ea n tes del
receptor de TSH. Los sign os de BG fetal in clu yen taquicardia,
in suficien cia cardíaca con hidrops n o in m u n e , retraso del
crecim ien to in trauterin o, parto prem aturo, a d ela n to de la
edad ósea y cra n eo sin o sto sis. El h ip ertiroid ism o fetal puede
ser tratado en forma segura a través de la ad m in istración de
drogas antitiroideas a la madre; la cordocentesis está raramente
indicada para d eterm in ar la fu n ció n tiroidea fetal. Factores
m atern os q ue se a socian con d isfu n ció n tiroidea neonatal
son: n iveles elev a d o s de T4 libre d u ran te el em barazo, TRAb
elevad os d u ran te el tercer trim estre 2 a 4 veces por sobre el
lím ite superior d e n orm alidad, u so d e d osis altas de drogas
an titiroideas y m ayor tiem po de d uración de hipertiroidism o
d urante el em barazo. Los n iv eles d e TRAb m atern os durante
el tercer trim estre d el em b arazo se correlacionan en forma
perfecta con los TRAb d e cordón u m b ilical. Estos, a su vez,
tien en el 100% d e sen sib ilid ad , pero el 35% de especificidad
para d etectar h ip ertiroid ism o n eon atal. Sin em bargo, la d e­
term inación de horm onas tiroideas de cordón um bilical no ha
d em o stra d o ser capaz d e predecir la ev o lu ció n de la función
tiroidea n eo n a ta l, por lo q u e n o se recom iend a su m edición.
D u r a n te el p e r ío d o n e o n a ta l, los sig n o s c lín ic o s de
h ip ertiro id ism o p u ed en aparecer a lg u n o s d ías d esp u és del
n a cim ien to , cu a n d o h an d esap arecid o de la circulación las
 Capítulo 16 • Trastornos endocrinos del recién nacido

drogas anlitiroidcas recibidas por la madre, si es que esta fue
tratada. Solo el 1% de los hijos de madre con enferm edad de
BG desarrollará hipertiroidism o neonatal, por lo que es una
patología bastante infrecuente, cuya incidencia se estim a en
1:50.000. Las m anifestaciones clínicas pueden ser inespecí­
ficas e inicialm entc podrían atribuirse a infecciones virales
congénitas o sepsis. Además, estas varían en cuanto a su gra­
vedad. Los hallazgos incluyen bocio con com presión traqueal
ocasional, bajo peso al nacer, edem a periorbital, retracción
palpebral, hiperterm ia, irritabilidad, diarrea, dificultades
en la alim entación, mal increm ento ponderal, taquicardia,
insuficiencia cardíaca, hipertensión, hepatom egalia, esplc-
nom cgalia, colestasia y trom bocilopenia.
El d iagn óstico de hipertiroidism o se confirm a con el
a u m en to de las concentraciones de T4 y T3 acom pañado de
n iveles de TSH suprim ida. Se sugiere determ inar concentra­
ciones de TRAb apenas sea posible, ya sea en cordón o en
sangre del RN, ya que esto permitirá dar de alta a los niños
con anticuerpos negativos. Si inicialm ente la función tiroidea
es norm al, esta debe repetirse por la posibilidad de hipertiroi­
d ism o de aparición tardía, y se debe interpretar de acuerdo
a los valores de referencia específicos para el período de RN.
El tratam ien to del RN con drogas antitiroideas debe
evaluarse caso a caso, y no está claro si la tirotoxicosis bioquí­
m ica, en ausencia de signos clínicos de hipertiroidismo, debe
ser tratada. E xiste poca evidencia acerca del segu im ien to a
largo plazo de estos p acientes, pero el hipertiroidism o puede
interferir con el crecim ien to y m aduración del cerebro, con
secuelas neuroanatóm ica y en el neurodesarrollo. Además, las
h o rm on as tiroideas podrían ejercer sus efectos de au m ento
de la osteogenesis y producir craneosinostosis. Por la posi­
bilidad de estos riesgos, se sugiere iniciar tratamiento, aun
en ausencia de signos clínicos de hipertiroidismo cuando las
concentraciones de T4 libre son mayores a 2,7 ng/dL por el
m étodo de inm unocnsayo-electroquim ioluininisccnte o a)
m om ento del inicio de los síntom as para evitar las com pli­
caciones a corto y largo plazo. La función tiroidea neonatal
debe ser m onitorizada de cerca, ya que el hipotiroidism o
inducido por el tratamiento puede ser perjudicial. Se sugiere
tratar con m elim azol 0,2 a 0,5 m g/kg/día dividido en dos
dosis diarias. No se sugiere utilizar propiltiuracilo por los
potenciales efectos adversos graves. La respuesta puede no ser
inmediata ya que este fármaco bloquea la síntesis, pero no la
liberación de hormonas tiroideas. Los bctabloqucadores son
eficaces en el control de los síntom as adrenérgicos e inhiben
la deyodación de T4 a T3. Se sugiere utilizar propranolol 2
mg/kg/día dividido en 2 dosis, m onitorizando potenciales
efectos adversos com o hipogliccm ia, bradicardia e h ipoten ­
sión. En RN tirotóxicos la solución tic yodo (lugol I gota 3
veces al día), que suprim e la sín tesis e inhibe la liberación
de horm onas tiroideas, puede utilizarse en conjunto con las
drogas anlitiroidcas y, en casos graves, se pueden agregar
corticoides que dism inuyen la conversión periférica de T4
a T3. El hipertiroidism o neonatal secundario a BG m aterno
es autolim itado y su duración dependerá de la velocidad de
desaparición de los TRAb de Ja circulación del paciente. El
paciente debe ser m onitorizado cada 1 a 2 sem anas hasta la
titulación de la dosis de m elim azol y posteriorm ente cada
2 sem anas. N orm alm ente la duración de la terapia es de I
a 2 m eses, y generalm ente a los 6 m eses ya se ha resuelto.

B IB L IO G R A F ÍA

B esan co n A, B eliran d J, Le Gac I el al. M anagem ent o f neonates born to w om en
w ith Graves' d isea se: a cohort study. E uropean Journal o f Endocrinology
2014; 1 7 0 (6 ):8 5 5 -8 6 2 .
Faisal A h m e d S. UK g u id a n c e on th e in ilia l ev a lu a tio n o f an in fan t or an
ad o le sce n t w ith a su sp ec te d disorder o f sex d ev elo p m en t. Clin Endocrino]
2011; 75 :1 2 -2 6 .
G illam LH, H e w itt JK, W arne GL. E thical p rincip ies for the m an agem en t
o f in fa n ts w ith disorders o f sex d ev elo p m en t. Horm Res Paediatr 2010;
T h a n k a m o n y A. A nogenital d istan ce and pend e length in infants w ith hy-
74:41 2 -4 1 8 .
G illam LH, H e w itt JK, W arne GL. E thical principies: an e sse n tia l parí o f the
P o la k M , L uton D. Fetal thyroidology. Best Practice & R esearch Clinical
E ndocrinology & M etabolisnt 2014; 28:161-73.
Prader A. Genital findings in th e fem ale pseudo-h erm ap hroditism o f the con ­
genital adrenogenital syndrom e; morphology, frequeney, developm ent and
heredity o f th e difieren! genital forrns. Acta Paediatr Helv 1954; 9:231-48.
Ranzini AC, A nanth CV, Sm ulian JC etal. U ltrasonographyoi the fetal thyroid:
nom ogram s based on biparietal diam eter and gestational age. J Ultrasound
M ed 2001; 20:613-17.
pospadias or cryptorchidism : co m p a ñ so n w ith norm ative data. Environ

process in disorders o f sex d e v e lo p m e n t care. Horm Res Paediatr 2011; H ealth Pcrspecl 2014; 122:207-11.
U enaka M, T anim ura K, Tairaku S et al. Risk factors for neonatal thyroid
76:36 7 -3 6 8 .
dysfunction in pregnancies com plicatcd by Graves' disease. Eur J Obstctrics,
Grob F, M artínez A. H ip otiroidism o co n g én ito : un diagn óstico que no d ebem os
Gyn & Reproductive biologv 2014; 177:89-93.
olvidar. R ev C h il Pediatr 20 1 2 ; 8 3 :4 8 2 -4 9 .
Van der Kaay DC, W asserm an JD, P a lm e n M R. M anagem ent o f N eonates
Hiort O. The d ifferen tia l role o f an d ro g en s in early h u m a n sex develop m en t.
Born toM oth ers With Graves' Disease. Pediatrics 2016; 1 3 7 (4 ):e20151878.
BMC M ed 2 0 1 3 ; 11:152.
W ie se m a n n C, d e-K oeller S, S in n eck er G, T hyen U. Ethical principies and
H ughes IA, H ouk C, A h m e d SF, L ee PA. C onsen su s sta tem en t on m an agem en t
r e c o m m e n d a tio n s for th e m e d ic a l m a n a g e m e n t o f d iffe re n c e s o í sc.\
o f in tersex disorders. Arch Dis Child 2006; 91: 5 5 4-63.
d evelop m en t (D SD )/intersex in children and a d olescen ts. Eur J Pediatr
L eger J, O liv ie r i A , D o n a ld s o n M el al. E u ro p ea n S o c ie ty for P acdiatric
Endocrinology consensus guidelines on screening, diagnosis, and m anagem ent 2010; 169:671-79.
W illiam s FL, S im p so n J, D elah u n ty C el al. D evelopm cntal trends in cord and
o f co n g en ita l h y p o th y ro id ism . J C lin Endocrino! M eta b 2014; 99:363-84.
postpartum serum thyroid horm on es in preterm infants. J Clin Endocrino!
Lloyd J, C rouch N, M in to C et al. F e m a le g e n ita l a p p ea ra n ce: n o r m a lity
M etab 2004; 89:5314-20.
unfolds. BJOG 20 0 5 ; 1 1 2 :643-66.

145
 NUTRICIÓN Y ALIMENTACIÓN
DEL RECIÉN NACIDO
P. M e w N. * R - U a i y D. • M. J. E s c a l a n t e R. • D. M a s o l i L.
l nacim iento interrum pe el aporte continuo de nutrientes
E a través de la vena um bilical. El RN de térm ino ( RNT)
tiene reservas nutritivas y presenta cam bios horm onales y
m etabólicos que le p erm iten adaptarse a una alim entación
por vía oral, y reiniciar el crecim iento. Esta adaptación no es
adecuada en el prem aturo, que carece de resen as suficientes
y su adaptación h orm onal y m etabólica es incom pleta, tanto
por ineficiencia de producción, de liberación, de sensibilidad
de receptores com o de respuesta efectora.
La n utrición del prem aturo procura obtener un creci­
m iento y re se n a de n u trien tes sim ilar al intrauterino, sin
provocar m orbilidad relacionada con la alim entación, pro­
mover un desarrollo n eu rológico y cognitivo normal y una
vida saludable com o adulto.
REQUERIM IENTOS DE AGUA
Los requerim ientos de agua son variables según el peso, la
edad y forma com o se cuida al RN. Para el niño de término se
recomienda el sigu ien te esquem a: 60 mL^kg en el primer día,
80 m L k g en el segu n d o y 100 mL/kg en el tercero; au m en ­
tando luego según tolerancia. Sin embargo, estudios en niños
sanos, que han evaluado volum en consum ido con lactancia
o alim entación a d lib ilu m , han m ostrado in gestas m ucho
menores los tres prim eros días, alrededor de 20, 40 y 60 a 80
m Lkg día. En el prem aturo se recom ienda iniciar con 70 a
80 mL kg/día, au m entand o en 20 mL/kg/día de aporte total,
J]ustando según edad, peso, signos de hidratación, diuresis y
densidad específica de la orina, electrólitos plasmáticos, manejo
ambiental y condición m órbida. Protocolos que prom uevan
aportes hídricos restringidos en el prem aturo son altam ente
recom endados por sus beneficios en dism inuir el riesgo de
UAP, ECN, DBP, H IV > m uerte.
R e q u e r im ie n t o s e n e r g é t ic o s
El gasto calórico en reposo de un RNT tranquilo) en ambir nlc
térmico neutral se ha estim ad o en 50 a 60 Leal kg/día. I slas
cifras se m odifican en condiciones patológicas, con d ileien ic
activ idad muscular \ estrés térmico, con lo que puede disminuir
la energía disponible para el crecim iento. Por lo anterior, se
recomienda m antener un am biente eutcrm ico, evitar el estrés,
promover el bienestar y prevenir o tratar op o rtu n a m en te las
patologías, lo que permitirá una óptim a utilización energética
para el crecimiento. En el caso del aporte parcnteral exclusivo,
dism inuyen las pérdidas in testin a les y el efecto térm ico de
los alim entos.
HIDRATOS DE CARBONO
El 40% al 45% de las calorías son aportadas por la oxidación dé­
los hidratos de carbono (10 a 16 g/k g/d ía). La adm inistración
de glucosa es crucial para la sobrevida debido a que órganos
com o el cerebro, corazón, hígado y riñón son d ep en d ien tes
de la oxidación de la glucosa com o fu en te de energía (ATP);
es conocido que el RN p equeño para la edad gestacional y el
de m uy bajo peso de n acim iento (M BPN ) tien en una reserva
limitada de glucógeno alm acenad o en el hígado. El proveer
al RNMBPN con una carga de glu cosa de 4 a 6 m g/kg/m in
inm ediatam ente después del n acim iento, no sola m en te re­
duce el riesgo de hipoglicem ia sin o tam bién aporta la energía
suficiente para prevenir el catabolism o m uscular exagerado.
A lgunos RN pueden requerir cargas tan altas com o 8 a 10
rng/kg/ m in para m anten er n iv eles adecu ad os de glucosa.
La hiperglicem ia se puede presentar en aquellas situ acion es
en las cuales se exceda la tolerancia m etabólica, o, cu an do
el RN está som etido a estrés (ejem plo: infección, cirugía).
El principal carbohidrato de la leche m aterna es la lactosa,
otros azúcares com plejos se encuentran en baja con centra­
ción, pero cum plen funciones específicas. El prem aturo tiene-
m enor actividad de lactasa intestinal que el RNT por lo que
las fórm ulas para prem aturo han reem plazado parte de la
lactosa por polím eros de glucosa intestinal.
LÍPIDOS
El m etabolism o energético en etapas tem pranas de la g es­
tación no es d ep en diente de las grasa. La acu m ulación de
grasas letal increm enta muy gradualm ente hacia el térm ino.
En esta etapa precoz se incorporan prim ariam ente los ácidos
14 7
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
grasos esenciales, necesarios para el desarrollo de membra­
nas, particularmente en células del SNC y de glóbulos rojos.
Hacia el (inal del tercer trimestre, la adquisición de grasas y
su depósito como triglicérido en el tejido adiposo aumenta
marcadamente, alcanzando un feto de término a 12% a 18%
de su peso en forma de grasa.
Pl 40% al 50% de las calorías (4.5 a 5,4 g/l()0 kcal) lo
aportan los lípidos. Se recomienda que el 4% al 15% de las
luloríns totales sea aportado en forma de ácido linolcicoy el 1%
ionio linolénico. La absorción de las grasas, en los prematuros,
está limitada por una menor producción de lipasa pancreática
y menor síntesis de sales biliares. Por eso, los ácidos grasos
poliinsaturados de la leche humana y de las grasas vegetales
se absorben mejor que los saturados de la leche de vaca. Los
triglicéridos de cadena mediana se absorben directamente
del lumen intestinal sin que intervenga el contenido de las
sales biliares de este, y son una buena fuente de energía en
condiciones especiales (cuando existe un aumento del gasto
energético como en un niño con DBP o con cardiopalía «in ­
génita), especialmente si hay insuficiencia respiratoria ya que
aumenta menos la producción de CO. que los carbohidratos.
Debido a la capacidad limitada de los RN de sintetizar los
ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga de la serie n-3
ácido docosahcxaenoico (DMA) y n-6 ácido araquidónico
(ARA), de sus correspondientes precursores, ácido linolénico
y linolcico, se recomienda utilizar fórmulas que contengan
DHA y ARA. especialmente en los prematuros.
PROTEÍNAS
El transporte de aminoácidos al feto excede los requerimientos
para una acumulación proteica neta. El exceso de aminoácidos
es oxidado y contribuye significativamente a la producción
energética fetal.
El patrón óptimo de composición proteica es la leche
materna, que contiene predominantemente lactoalbúmina, con
pocos aminoácidos aromáticos como fcnilalanina y tirosina y
con aporte de cisteína y taurina, nutrientes condicionalmente
esenciales para el RNMBPN. A pesar de existir menor actividad
péptica, las proteasas y peptidasas son suficientemente efec­
tivas para una adecuada absorción, incluso en el prematuro.
La recomendación de proteínas varía según el peso. En
el RNT es de 2 a 2,5 g/kg/día. Recomendaciones por peso y
estado de desarrollo posnatal se presentan en el menor de
1.000 y 1.500 g (Tabla 17-1).
Un bajo aporte de proteínas puede manifestarse en
menor ganancia de peso y especialmente menor crecimiento
craneano. Un aporte excesivo produce sobrecarga de produc­
tos nitrogenados, azotemia, hiperamonemia y desbalance de
aminoácidos plasmáticos de efecto potencialmenie deletéreo.
MINERALES Y OLIGOELEMENTOS
Para complementar esta información se recomienda
revisar el Capítulo 68: Problemas hidroeleclrolilicos y del equilibrio
ácido-base: y Capít ulo 20: Trastornos del calcio, fósforo y magnesio.
148
Sodio. El sodio corporal tiene relación con la mantención
del volumen extracelular y está estrechamente relacionado
con el manejo de agua. En el período de transición los reque­
rimientos de electrólitos varían en relación con el manejo del
agua, la función renal, el estado ácido-base y la magnitud
del estado catabólico. Para el niño de término y prematuro
> 1.500 g, se recomienda un aporte de Na de 2 mEq/kg/día.
Los RNMBPN tienen una alta fracción excretada de Na y una
gran expansión del extracelular como parle del crecimiento,
lo cual aumenta las necesidades de sodio y requieren altos
aportes para evitar el riesgo de hiponatrentia. Se recomienda
aportar 2 a 4 mEq/kg/día entre la 2,|J y 4'" semana de vida,
controlando el Na plasmático, es posible que los requerimientos
sean mayores, según la natriuresis. La leche materna puede
no cubrir esta recomendación. Las fórmulas para prematuros
tienen una mayor concentración de sodio que las fórmulas
para niños de término. Los requerimientos de electrólitos para
el prematuro menor de 1.500 g se presentan en la Tabla 17-1.
las recomendaciones de potasio, cloro y magnesio que
se describen en las Tablas 17-1y 17-2 se cumplen tanto con la
leche materna como con las fórmulas. El aporte de cloro no
debe set mayor de 6 mEq/kg/día, ya que por desplazamiento
aniónico producirá un déficit de base con addosis y tampoco
menor de 3 mEq /k/día.
Calcio y fósforo. El contenido de calcio y fósforo de la
leche materna es adecuado para el RNT, pero absolutamente
insuficiente para el prematuro de menos de 1.500 g. El de­
pósito mineral óseo es muy importante en el tercer trimestre
de gestación, por lo que los requerimientos de Ca y P en el
prematuro son muy altos (Tabla 17-1), aumentando el riesgo
de osleopenia. El uso de fórmulas para prematuros con mayor
concentración de estos minerales y el suplementar la leche
materna con Ca y P ha demostrado ser eficaz en disminuir
el riesgo de pobre mineraiización ósea. La hipofosfemia en la
primera semana de vida se observa con nutrición parenteral
precoz e inadecuado aporte de fósforo, especialmente si hay
restricción de crecimiento.
El fósforo es esencial para una adecuada función mus­
cular pudiendo afectar la capacidad respiratoria.
Hierro. Los requerimientos de hierro están bien cubiertos
con la leche materna hasta los 4 a 6 meses en el RNT. Las
fórmulas lácteas modificadas contienen cantidades adecuadas
de hierro. Los prematuros tienen escasas reservas de hierro.
En este grupo se recomienda iniciar suplemento de hierro
a las 2 semanas de edad. La ruta enteral es segura y en las
dosis recomendadas no se ha asociado a estrés oxidativo. Se
recomienda un aporte diario de 2 a 4 mg/kg/día dependiintra
del grado de prematurez. La leche humana no cubre estas
necesidades y requiere suplementación. El aporte diario
máximo es de 15 mg por día y se debe mantener durante
todo el primer año de vida. La mayoría de las fórmulas de
prematuros actuales están suplemcntadas con hierro y no
requieren suplementación extra. En prematuros recibiintra
eritropoyelina se recomiendan dosis de 6 mg/kg/día.
 ] . - ; ¡- I:

Tabla 17-1. R e c o m e n d a c io n e s d e a p o rle d ia rio d e n u trie n te s e n el re c ié n n a c id o s e g ú n p e s o al n a c e r

Periodo 1 000 g 1.000 a 1.500 g 1 500 a 3 000 g > 3 000 g
Parenteral Enteral Parenteral Enteral Parenteral Enteral Parenteral Enteral
Energía Día I 30-40 10-20 40-50 10-25 40-50 20-50 30-40 30-40
Caí kg i semana 75-85 105-115 60-70 75-95 50-65 80-90 50-60 90-100
Crecimiento 90-110 120-150 90-100 110-130 80 90 110-125 75 90 105-120
Prolemas Día I 2 0.3-0 6 2 04-0.7 0 09- 12 0 09
3 kg Transición 3.5 3 3 3 1.5-3 3 1 5-2 5 28
Crecimiento 3 5-4 3,8-44 3 2-3,8 3,4-4,2 3-3,5 3.2-4 3 3 3-5
Hidratos Día 1 6 1 6 1 5,6 0 1-4 2 56 24
de carbono Transición 8-15 8-15 5,12 5,12 6-10 5-10 6-10 58
gkg Crecimiento 10-17 9-20 10-15 7-17 10-12 10- 14 8-12 10-14
Grasas Día 1 I 03 1 0.5 0 0 6-2 0 0 8-2
9‘kg Transición 1-3 1-3 1-3 1-3 1-3 2 5-4 2 2-3 2 5-4
Crecimiento 3-4 6.2-84 3-4 5 3-7-2 3-3,5 4-6 3-3 5 4-6
—
Líquidos Día 1 80-110 10-20 70-90 10-30 60-70 20-60 50-60 30-60
m Lkg Transición 90-140 90-140 90-140 90-140 80-150 70-150 90-130 80-150
Crecimiento 140-180 160-220 120-160 135-190 120-150 140-180 120-150 140-180

Na Día 1 0-1 0-1 0-1 0-1 0 05 0 05

mmol/kg Transición 2-5 2-5 2-5 2-5 1-3 1- 3 1-2 1-2
—
Crecimiento 3-7 3-7 3-7 3-7 2-4 2- 4 2-3 2-3
K Día 1 0 0 0 0 0 0-1 0 0-1
mmol/kg Transición 0-2 0-2 0-2 0-2 0-2 0-2 0-2 0-2
Crecimiento 2-3 2-3 2-3 2-3 2-3 2-3 2-3 2-3
Ci Día 1 0-1 0-1 0-1 0-1 0 0-1 0 0-1
mmol/kg Transición 2-5 2-5 2-5 2-5 2-4 2- 4 2- 4 2- 4
Crecimiento 3-6 3-7 3-6 3-7 3-5 3- 5 3- 5 3- 5
Ca Día 1 20-40 0-10 20-40 5-15 0-20 6-10 0-20 10-20
mg/kg Transición 60 60-100 60 60-100 40 15-50 30 20-40
Crecimiento 60-80 10-220 60-80 100-220 40-60 60-90 30-50 50-80
P Día 1 0-6 0-6 0-6 5-10 0-6 2-10 0 5-12
mg/kg Transición 45-60 60-140 45-60 60-140 30-40 20-50 20-35 25-30
Crecimiento 45-60 60-140 45-60 60-140 35-50 40-80 25-35 30-40
Mg Día 1 0 0-1 0 1,5 0 1-2 0 1-3
mg/kg Transición 4,3-7.2 7.9-15 4,3-7,2 7,9-15 4-6 3-7 3-5 4-8
Crecimiento 4,3-7.2 7,9-15 43-7,2 7,9-15 4-6 8-12 3-5 6-10
Zn Día 1 0 0-40 0 0-100 0 40-100 0 50-120
dg/kg Transición 150 400-1 200 150 400-1 200 100-150 400-800 100-150 400-800
Crecimiento 400 1 000-3 000 400 1.000-3 000 200 800-1 000 200 400
Cu Día 1 0 0 0 0 0 10-30 0 20-40
pg/kg Transición 20 20 150 20 20 60-100 20 40-60
Crecimiento 20 120-150 20 120-150 20 100-120 20 75
Se Día 1 0 0 0 0 0 0 0 0
Mg/kg Transición 1,3 1,3 1,3 1,3 1.3 1.3 13 13
Crecimiento 1,5-4,5 1,3-4,5 1,5-4,5 1,3-4,5 1,5-4,5 1.3-4 5 1 5-4 5 i 3-4 5
Cr Día 1 0 0 0 0 0 0 0 0
Mg/kg Transición 0,05 0,1 0,05 01 0,05 01 0 05 01
Crecimiento 0.05-0,3 0,1-2,25 0,05-0,3 0,1-2,25 0 05-0.3 01-2 25 0 05:0 3 01-2 25
Mo Día 1 0 0 0 0 0 0
Mg/kg Transición 0 0 0 0 0
Crecimiento 0 25 0,3 0.25 0,3 025 0.3 0 25 03
Mn Día t 0 0 0 0 0 0 0
I tg/kg Transición 0.75 075 0.75 0 75
Crecimiento 1 0,7 7.5 1 0.7-7.5 1 0 7-7 5 1 __ 0 7-7 5
i Día 1 0 0 0 o 0 0 0 5
Mg/i<g Transición 1 30 1 30 0 30 0 30
Crecimiento 1 20-60 1 20-60 1 20-60 1 20-60

149
NEONATOLOGIA • Cuarta edición

Tabla 17-2. R ecom en da cio ne s y apo rte n utritivo de la leche m aterna y a lgunas fórm ula s lácteas para RNT

Fórmulas modificadas para RNT (por 100 mL) no m0dl(icada

Leche ma­
Recomendación Leche 7.5%
terna por
Nutriente fortificada Nidal 10%
kg/dia 100 mL Similac
Enfamil' S26' NAN 1 con azúcar Azúcar
(madura) Advance 5% y aceite 5%
1.5%

E n e rg ía L e a l 1 0 0 a 120 70 67 67 67 67 70 70

P ro te ín a s o 2 a 2 5 0 ,9 15 1 .5 1 .5 1 5 2 20

L id ió o s g •1 0 a 7 .0 2 .9 38 3 .7 36 3 .4 3 .5 26

C a r b o ln d ia t g 7 5 a 15 7 3 7 .2 7.1 7 ,2 8 8.6
7
C a lc io m g 56 a 80 53 42 52 74 72
28 45

F o s fo r o m g 30 a 40 15 30 28 28 30 56 56

S o d io m g 3 0 a 40 18 17 16 15 17 3 4 .8 30

P o ta s io m g 7 8 a 12 0 58 75 71 56 74 91 91

C lo r o m g 7 0 a 10 5 43 47 44 38 51 64 8 68

M a g n e s io 6 a 10 3 5 .5 4 4 .5 5,1 8 .6 65

H ie r r o m g 2a3 0 .0 4 1 .2 1 .2 1 .2 0 .7 077 0.6

o
O

037
US

Z in c u g 800 120 400 510 490 350

C o b re u g 75 40 42 61 4 6 .2 38 84 20

M anganeso ug 7 .5 0 ,6 - 3 9 .9 4 .8 - 4

Yodo u g 30 a 60 11 10 4 5 .9 10 - 3 .7

V ita m A U l* 250 220 210 203 200 19 8 81 185

V ita m D U l* 400 3 40 41 3 9 .6 39 1 .5 30

V ita m C m g 30 4 ,0 7 ,5 6 5 ,5 5 .3 5 .3 6

V ita m E U l 1 .0 0 .3 1 ,2 1 0 ,8 0 .2 4 06
2
V ita m B , u g 300 21 50 66 39 22 30
68
V ita m B, u g 400 35 120 99 90 97 50
___1QJ___
V ita m B, u g 300 93 45 41 4 1 .6 50 - 30
___ ....
B ug 0 ,5 26 0 .1 6 0 17 0 ,1 3 0 .1 4 0 .3 6 0 .1 2

N ia c m a u g 5 000 150 800 710 495 490 50 370

- ____
F o la to m g 25 0.1 5 10 4 ,9 5 6 3 4 .5

B io tm a u g 54 0 ,6 19 3 1 .4 5 1 .4 1 68 1 .2

A c P a n to te n m g 1 000 180 380 304 208 290 190 290

• R e c o m e n d a c ió n d ia n a

E le m e n to s tra z a s . En la Tabla 17-1 se presentan las
recomendaciones de elementos trazas para MBPN y extremo
bajo peso (EBPN) al nacer. En la Tabla 17-2 se presentan las
recomendaciones de estos nutrientes y el aporte logrado con
leche materna y fórmula en niños de término.
Z in c . I.a leche humana es limitada en el aporte de zinc,
pero este tiene una excelente biodisponibilidad. Ocasionalmente,
en el niño de bajo peso extremo con lactancia exclusiva
puede observarse un déficit de zinc en el tercer o cuarto
mes, manifestado por falta de crecimiento, lesiones de piel
perioritidales, eventualmente diarrea y disminución de las
íosfatasas alcalinas. El contenido de zinc de estas leches es
anormalmente bajo, aunque las madres tienen niveles norma­
les. Las fórmulas contienen adecuada cantidad de zinc, pero
la leche de vaca no suplementada es insuficiente. Pérdidas de

150
 Capitulo 17 * Nutrición y alimentación del recién nacido

Tabla 1 7 -3 . C o n te n id o de nutrientes en fórm ulas para p re m atu ro s (por 100 m L d e form ula)

N u tr ie n te S i m il a c S im ila c A lp r e m 1 NAN E n ta m íl’ S -2 6 S i m il a c S M A G o ld

S p e c ia l S p e c ia l (1 6 ,5 % ) p re m a tu ro s G o ld N e o s u re tr a n s ic ió n ’
c a re 2 4 ’ c a re 3 0 ' P re m a tu ro s P r e m iu m P re m g ro *

E n e r g í a (K c a l) 81 101 80 82 81 73 74 7 3 .3
L
I P r o te ín a s (g ) 2 .4 3 2 .9 2 .4 2 .4 1.9 1 ,9 1.9

j C a r b o h ic lr a l o s ( g ) 8 ,4 7 ,8 8 .4 8 ,8 8 .9 7 .5 7 ,7 7 ,6

L ip id o s (g ) 4 ,4 1 6 ,7 4 4 ,3 4 ,1 3 .9 4 ,1 4

G p ro t /1 0 0 K cal 2 .9 6 2 ,9 7 3 .6 3 2 .9 3 2 .9 6 2 .6 2 .5 7 2 .5 9

V i t a m in a A ( u g ) ( U I ) 3 0 5 (9 1 ) 3 8 0 (1 1 4 ) 3 7 0 ( 1 11) 2 2 3 (6 7 ) 4 1 0 (1 2 3 ) 1 0 3 (3 1 ) 1 0 3 (3 1 ) 1 0 3 .3 (3 1 )

V i t a m in a D ( u g ) ( U I ) 3 (1 2 0 ) 4 (1 6 0 ) 3 ,7 (1 4 8 ) 3 ,1 ( 1 2 4 ) 2 (8 1 ) 1 ,5 (6 0 ) 1 .3 ( 5 2 ) 2 ,1 (8 4 )

V i t a m in a C ( m g ) 30 38 21 2 0 .6 15 11 11 11

V i t a m in a E ( m g ) 2 .1 2 ,8 3 ,6 3 ,3 5 ,1 1,5 1,8 2 ,2
■
V i t a m in a ES, ( p g ) 203 254 140 140 162 109 164 110

i V i t a m in a E L ( p g ) 503 629 200 P IO 240 164 I 12 163

V i t a m in a B c, ( p g ) 203 254 90 120 122 80 74 80

V i t a m in a B tJ ( p g ) 0 ,4 5 0 .5 6 0 ,2 3 0 ,4 0 .2 0 ,2 2 0 ,3 0 ,2 3

S o d io (m g ) 35 44 51 4 4 ,4 47 27 25 27

P o t a s io ( m g ) 105 131 120 9 9 ,8 81 71 106 70

C a lc io (m g ) 146 183 116 125 97 73 78 7 3 .3

F o s fo ro ( m g ) 81 101 77 7 3 ,4 53 42 46 4 3 ,3

H ie r r o (m g ) 1 ,5 1 ,8 1 .8 1 .7 0 .4 1 .2 _ 1 ,3 1 ,2

Z in c (m g ) 1 .2 1 ,5 1 .2 1 0 .8 1 0 .7 3 0 ,9 0 .7 3
__________________ L_

Zn por osto m ía s y urinarias con u so m an ten id o de diuréticos
deben con sid erarse y ser repuestas ad ecu ad am ente.
Cobre. La lech e h u m an a tien e 35 pg de C u/100 kcal,
pero es m u y bien absorbido. Las fórm ulas lácteas tien en un
adecuado co n ten id o de Cu. La lech e de vaca sin m odificar no
con tien e ad ecu ad as can tidad es de cobre.
VITAM INAS
Las Tablas 17-2 y 17-3 m u estra n las re co m en d a cio n es de
vitam inas y el aporte de la lech e h u m an a y de fórm ulas para
recién n acidos de térm in o y prem aturos.
Vitamina D. La d osis de 4 0 0 UI al día perm ite evitar el
raquitism o carencial. En los n iñ os de MBPN, d osis en tre 400
y 1.000 U1 diarias se han propuesto para evitar la osteop en ia.
Vitamina A. Se recom iend an 700 U l/día para el RNT y
1.500 UI/ día para el pretérm ino. En el prem aturo extrem o
el aporte de 5.000 UI tres veces a la sem an a de Vit A im, por
4 sem anas, d ism in u ye el riesgo de displasia broncopulm onar
(DBP).
Vitamina E. El riesgo de an em ia hcm olítica por déficit
de Vil E no se presenta si la dicta co n tien e una relación de
v ita m in a E/ p oliin sa tu ra d o s m ayor de 0 ,4 m g/g. La lech e
m aterna y las fórm ulas lácteas cu m plen esta recom endación.
Si el aporte de hierro es de 4 m g/kg/día, y/o se su plem en ta
la a lim en ta ció n con a ceite v egetal alto en PUPA, se debe
su plem en tar con vitam ina E, en d osis de 10 a 15 UI día. Las
dosis farm acológicas no han m ostrado reales beneficios en
prevenir retinopatía, DBP o hem orragia intracraneana, por
lo q ue no se recom ienda.
Vitamina K. En el m o m e n to de n acer está in d ica d o
a d m in istra ren forma profiláctica 1 m g de vitam ina K intra­
m uscular al RNT y 0,5 m g al de pretérm ino. La vitam ina I< es
producida h abitualm ente por la flora in testin al en cantidades
su ficien tes. Esta se p uede alterar en aq uellos RN q ue reciben
antibióticos de am plio espectro, o que están con alim entación
parenteral total. En esto s casos, d eb e adm inistrarse 1 m g de
vitam ina K por sem an a por vía intravenosa.
Las vitam inas hidrosolubles de la leche m aterna pueden
ser in su ficien tes para los prem aturos; se recom ienda suple-
m entar con com plejo B y vitam ina C, ad em ás tle la vitam ina
A y D, lo q ue se realiza con el fortificante.

151
 N E O N A T O L O G IA • C u a rta e d ic ió n
AUMENTACIÓN DEL RECIÉN NACIDO DE TÉRMINO
El RNT sin antecedentes patológicos está preparado para recibir
alim entación al pecho en la primera hora de vida, durante el
pe rio d o de alerta de la transición. Si la alim entación al pecho
no es posible se pueden utilizar fórmulas lácteas modificadas,
cuidando el volum en inicial, y aum entando progresivamente
en los siguientes días. Si el RN se encuentra en observación de
patología que im pide su alim entación y el ayuno se prolonga
por más de 4 a 6 horas, debe iniciarse el aporte de solución
glucosada intravenosa.
Leche materna. La leche hum ana es el alim ento ideal
para el RXT (ver tam bién Capítulo 18: Lactancia m a te rn a ).
Estimula los lazos psicológicos y afectivos entre madre e hijo,
proporciona los requerim ientos nutritivos, aporta elem entos
inm unoprotectores, dism inu ye el riesgo de infección y de
alergia y estim ula la maduración del intestino. Las complejas
características biológicas de la leche materna pueden revisarse
en las referencias.
En la Tabla 17-2 se m uestra la com posición de la leche
hum ana madura expresada por 100 mL. Solo la galactoscmia
v la intolerancia congénita a la lactosa en el RN contraindican
absolutam ente la alim entación con LM.
El aporte de vitam ina K es deficiente con la leche m a­
terna, solucionándose con el aporte IM, o eventualm ente el
aporte oral. La vitam ina D puede ser deficitaria si el niño no
tiene suficiente exposición al sol. Tradicionalmente, se ha
recom endado suplir diariam ente 400 UI de vitamina D en
todos los niños, al m enos en el período en que no tengan
exposición al sol. Los preparados para administración diaria
tam bién con tien en vitam ina A y C, que no son necesarias
salvo que la dieta materna sea inadecuada.
Como puede apreciarse en la Tabla 17-2, existen diferencias
menores en la composición entre las fórmulas, cuya relevancia
clínica no ha sido realm ente fundam entada. A pesar de los
avances realizados, las fórmulas no se comparan con la leche
m aterna en cuanto a digestibilidad, utilización, propiedades
inmunológicas, pero son una alternativa cuando no es posible
la lactancia, com o suplem ento o com o leche de continuación.
ALIMENTACIÓN DE RN PREMATURO
Y DE BAJO PESO
El mejor apoyo nutricional ha permitido modificar favorable­
m ente la evolución del prematuro, dism inuyintra la morbi-
mortalidad, potenciando el crecim iento y neurodcsarrollo y
finalm ente im pactando en la calidad de vida del individuo.
El sistem a digestivo es m ás inm aduro a m enor edad
gestacional, al igual que otros órganos y sistem as. La deglu­
ción de liquido am niótico intrauterino tiene un rol trófico
intestinal significativo. La maduración intestinal puede ser
estim ulada por el uso de corticoides prenatales, la alim en ­
tación enteraI precoz preferiblem ente con leche materna y/o
fórmula para prematuros sin diluir, y el adecuado aporte de
calorías \ nutrientes. Además, debe considerarse la inmadurez
metabólica que determina escncialidad de ciertos nutrientes
\ poca tolerancia a sobrecarga de otros. La inmadurez renal
152
limita la carga osmolar, los volúmenes a administrar y la carga
ácida a excretar. El RN prematuro no cuenta con las reservas
de grasa, glucógeno y m icronutricntcs que se producen en el
tercer trimestre del embarazo, por lo cual tiene mayor riesgo
de déficit de algunos nutrientes durante el crecimiento posna­
tal. El prematuro tiene, además, lim itaciones para succionar,
deglutir y coordinar con la respiración bajo las 34 semanas
de edad gestacional.
Las necesidades nutricionales del RN se establecen con
base no solamente en los riesgos asociados con déficit de todos
los nutrientes esenciales y condicionalm entc esenciales, sino
que también involucra el riesgo de toxicidad asociado con
el exceso del nutriente. Las recom endaciones nutricionales
para el prematuro han sido estim adas principalm ente con
base en la acum ulación observada en los últim os m eses de
la gestación, corrigiintra según retención y agregando según
pérdidas y requerim ientos adicionales.
Los EBPN no reciben la can tid ad de p roteín a que
recibirían com o fetos de la m ism a edad gestacional, por lo
que no sorprende que una parte im portante de ellos llegue
restringidos hacia el térm ino, con m enor m asa magra, lo
que se asocia a alteraciones del neurodesarrollo y déficit
cognitivos. La m áxim a ganancia proteica p eso específica
de la vida ocurre antes de las 32 sem anas de edad g esta cio ­
nal. El aporte de proteínas debe ser de 4 g/kg/día y podría
ser mayor en los que estén en crecim iento recuperacional,
posterior a desnutrición fetal o posnatal. La relación entre
in gesta proteica y el balance n itro g en a d o m uestra una
curva linear ascendente; y tam bién d ep en de de los aportes
energéticos. A una m ism a ingesta proteica, el au m ento de
aporte energético aum enta la tasa de acreción proteica hasta
un m áxim o de aporte energético de 100 a 120 kcal/kg/día
en una relación curvilínea. Por sobre este nivel, un m ayor
aporte energético prom ueve el depósito graso m ientras solo
el aum ento en la ingesta proteica prom ueve un crecim iento
linear y en circunferencia craneana.
En la Tabla 17-4 se resum e la evaluación de los estudios
sobre nutrición realizados por la base Cochrane, que muestra
la debilidad de las evidencias de los estudios analizados, por
lo que se debe estar atento a nuevos estudios sobre prácticas
alimentarias.
La recom endación actual es iniciar precozm ente la ali­
mentación, desde el primer día en el prematuro relativamente
sano, sin mayores alteraciones perinatales. La alim entación
trófica, o estim ulación enteral precoz, estim ula la maduración
del sistem a gastrointestinal, la secreción de horm onas con rol
en el desarrollo mucoso, motilidad y el m etabolism o hepático
y pancreático, previene la atrofia intestinal, puede mejorar
la tolerancia alim entaria y podría dism inuir la incidencia de
ECN (si se usa calostro o LM). En el prematuro, inicialm ente
enferm o, debe estabilizarse la situación h em odinám ica y
m etabólica, pero es deseable no retrasar el inicio del aporte
oral, con leche materna y volúm enes de alrededor de 10a 15
mL/kg/'día (Tabla 17-5). Si no se dispone de leche materna,
en algunos casos se recomienda iniciar la alim entación con
fórmula sin diluir.
 Capitulo 17 • Nutrición y alim entación rtnl rc-cicn n a o o c

jjbl.i 17-4- R « um« n f*0 evaluación sistemática sobre

nutrición de Cochrane Collaboration

Avance 30-40 mL /día no aumenta ECN Insuficientes datos sobre EI3PN / RUU
m muerto y disminuye días para aporte
nnleral y riesgo infección
, df inicio rnteinl
?° ' 4 Menor 0 mayor de 4 días no modifica Insuficientes datos en menores 28 <”
riesgo ECN o muerte y EBPN
Ajy'rt. .tei'i"U*ina■■enfórmula
Aporte mayor de 3 pero ■4 g/kg/día Sin evidencias mayor de 4 g/kg/d
produce mayor crecimiento
\ ,Min!Ti w ' u i s lecho maternal
‘° ’A Leche materna menor riesgo ECN Falta evaluar LM con fortificante sin
donada
fortificante v ersu s formula
lyluvili.-i' mn v mmeralización
2014 Alguna evidencia de meioría de ganancia Sin datos de nesgo o efecto a largo plazo
peso, y mineralización
Amn! precoz (<24 h)
Solo evidencia de balance nitrogenado Sin efectos claros en crecimiento desarrollo
o lunfa - I2h) ¡ positivo con precoz a largo plazo

Habla 17-5. Esquema de alimentación según p eso (en kg)

< 1 1-1,5 < 1,5 enfermo 1,5 a 2 AEG < 2 PEG

Edad de inicio aporte enteral (horas) 6-24 h 6-24 h > 48 h 4h - 48 h
Volumen inicial m U kg 10 20 20
10-20 30-60
Incremento diario (miykg) 10 20 c/2-3 10-20 c/2-3 30 20 c/3
Fraccionamiento horario

Edad sugerida para el inicio 2-3 24 a 72 h 24 a 48 h c/3 2 a 5 días

de suplemento de Aá parenteral 6 a 12 h 2 1,5 2a5 2.0
Aporte inicial de Aá (g/kg) 1,5-2 2

El .mínenlo de volúm enes debe ser gradual, entre 10 y 30
mL/kg día, observando la tolerancia alimentaria: distensión
abdominal, residuo, vóm itos y cam bios en las deposiciones.
La presencia de residuo alim entario y m ucoso o levem ente
teñido de bilis es habitual en los primeros días del EBP. El uso
de protocolos de manejo de los residuos y el no desechar los
residuos, que está parcialmente digerido, contribuye a alcanzar
más rápido el aporte cnteral. En la Figura 17-1 se describe un
ejemplo de protocolo para el aporte cnteral del EBP Incluso
actualmente m uchos centros no m iden los residuos gástricos
rutinariamente, solo ante alguna sospecha clínica.
En l o s últimos años, se ha descrito mayor riesgo de ECN
con aumentos rápidos del volum en, pero no se ha confirma­
do esta asociación en trabajos controlados, prospectivos y
aleaton/ados, pero que no incluyen un núm ero significativo
de prematuros extrem os, que generalm ente no toleran los
djH>rtes rápidos planeados.
En RN con RC1U, asfixia, poliglobulia, con alto riesgo de
ECN precoz, se difiere la alim entación cnteral por al m enos
las primeras 48 horas, pero es una práctica que está en revi­
sión. En estos casos, el flujo m esentérico está alterado, pero
n"existen marcadores sensibles y específicos para un inicio
seguro del aporte cnteral.
La asistencia ventilatoria y el uso de catéteres umbilicales
no contraindican el inicio del aporte entera!.
El aporte cnteral se administra por sonda oro o naso-
gástrica en bolos cada 2 o 3 horas. Solo en caso de fracasar el
aporte en bolos se prueba el aporte continuo. En el paciente-
crónico con DBR la alimentación continua permite disminuir
el gasto energético y minimizar los problemas respiratorios. la
alimentación yeyunal aumenta las complicaciones y mortalidad,
solo está indicada en patología quirúrgica gastroduodcnal.
Los procinéticos como eritromicina o cisaprida se han
usado en caso de persistente intolerancia alimentaria, pero
estudios controlados no han mostrado beneficios significativos.
La cisaprida puede provocar prolongación del QT y aparición
de arritmias, especialmente en el prematuro con retardo del
crecimiento intrauterino, por lo que su uso ha sido discon­
tinuado. Por su parte, la eritromicina en la edad neonatal se­
lla asociado a estenosis hipertrófica del píloro.
La succión no nutritiva parece favorecer el desarrollo de
la succión, modula la motilidad gastrointestinal, estimula la
vasodilatación mesentérica posprandial y algunos estudios
muestran mayor ganancia de peso.
En la Tabla 17-3 se muestran la composición de las le­
ches para el prematuro. Las fórmulas cubren, en general, las

153
 N E O N A T O L O G lA • Cuarta edición

F ig u r a 1 7 -1 . E je m p lo d e p r o t o c o lo d e in ic io d e a p o r t e e n te r a l p a ra e l e x tr e m o b a jo p e s o a l n a c e r e n p r im e r a s e m a n a .

Saturación 90%, * P O , > 50

y P C O . 60 m m Hg pH > 7,25
Temperatura axilar > 36.5 C
Edad > 6 horas

SI No

Aporte l mL cada 4 a 6 horas Reevalúe en 6 horas

Leche materna, donada o fórmula

Residuo claro, Residuo bilioso verde musgo.

mucoalimentario, puede ser porraceo o mayor de volumen aportado
ligeramente amarillo 2 mL Evalué compromiso abdominal

Devuelva residuo*, continúe igual Sin compromiso Si liene

aporte 36 a 48 h abdominal o compromiso
Aumente 1 mL cada 3 a 4 general, revalúe general o
horas por 24 h en 3 a 6 horas. abdominal,
residuo residuo hemático,
porraceo suspenda
considere . alimentación y
Residuo claro, erosión al evalúe ECN,
mucoalimentario. puede ser aspirar la sonda infección
ligeramente amarillo < 2 mL,

i Sin mayor
Devuelva residuo* compromiso,
Aumente en 1 mL cada residuo claro,
2 o 3 horas diariamente continúe
alimentación

* No reste el residuo del aporte indicado.

r e c o m e n d a c io n e s para los p rem atu ros d e 1.000 a 2 .0 0 0 g al
nacer, pero n o son ó p tim a s para el EBPN, esp e c ia lm e n te si se
en cu en tra en crec im ien to recu peracion al. N u evas fórm ulas
altas en p roteín as (m á s d e 3 g /1 0 0 k cal) son m á s a d ecu ad as
para e sto s n iñ o s y fórm u las m ás co n cen tra d a s para los EBPN
con d isp lasia b ron cop ulm onar.
1.a lech e m aterna del prem aturo, p ese su m ayor con ten ido
d e p roteínas a m en or edad gcslacion al, tien e m en o r con ten id o
d e p roteínas, calcio y fósforos q ue los necesarios para un cre­
cim ien to ad ecu ad o. De todas m aneras, la lech e de su propia
m ad re es el a lim e n to ó p tim o para los p rem atu ro s, ya q ue
d ism in u y e el riesgo d e en tero co litis n ecrotizan te (EC N ), de
in feccion es intrahospitalarias, mejora el desarrollo intelectual,
d ism in u ye el riesgo y gravedad d e la retinopatía del prem aturo
y de la d isplasia broncopulm onar. El uso d e fortificantes de
lech e m aterna p erm ite aprovechar las ventajas y m inim izar
el déficit n uiricional de la lech e m aterna para los prem aturos.
La le ch e m aterna d e su propia m adre, a d ecu a d a m e n te
fortificada en el MBPN, es la lech e d e elección para la a lim e n ­
tación del prem aturo (Tabla 17-6).
Los fortificantes co n tien en p roteínas, m ineral y v ita m in a s
con una baja ca n tid a d d e en erg ía . G e n e r a lm e n te , se in icia
a m ita d d e co n ce n tr a ció n por un par d e d ía s, para probar
tolerancia, pero rá p id a m e n te se a u m e n ta . La co m p a ra ció n
d e crecim ien to co n fó rm u la s y le ch e h u m a n a fortificad a ha
d o cu m e n ta d o m ayor cr ec im ien to co n las fó rm u la s, co n u na
m ayor d iferencia si se usa le c h e d o n a d a . La e v a lu a c ió n in d i­
vid ualizad a d e la ca n tid a d d e p ro teín a s y en erg ía d e la le ch e
h u m a n a u tilizad a p erm ite fortificar ó p tim a m e n te y o b te n e r
un m ayor crecim ien to . La le ch e d e m ad re d e p rem a tu ro y la
le ch e d on ad a tien en u na im p o r ta n te variab ilid ad d el c o n te ­
n id o de proteín as y en erg ía total. A ctu a lm e n te, se d isp o n e de
eq u ip o s de n eflectro m etría infrarrojo q u e p erm iten realizar
e s te a n á lisis en las u n id a d e s d e N e o n a to lo g ía . El u so d el
crem atocrito, co n una m u estra d e le ch e en capilar, c e n tr ifu ­
gada y m ed id a p o rce n tu a lm e n te , p erm ite fá c ilm e n te ten er
una estim a c ió n d e en erg ía , pero el factor m á s lim ita n te es
el co n ten id o de p ro teín a s, por lo q u e su u tilid ad e s lim itad a.
Vigilar el crec im ien to y con trolar el n itr ó g en o ureico (N U ) es
fu n d a m en ta l, ya q ue si el cr ec im ien to d ism in u y e y el NU es

154
Tabla 17-6. C o n te n id o d e le ch e m a te rn a c o n fo rtific a n te (100 m L de m ezcla)

Leche Similac FM85 MJ Enfamil S26 GOLD Nutriprem MJ Enfamil Prolact

materna Fortificante 5g fortificante HFM4 g 2 sobres lort. liquido 20 mL ^
pretérmino 4 sobres polvo 4 20 mL + 80 LM
80 LM
67 82 83 82 81
E n e r g ía (kcaii 81 85 81

22 2 5 2 3
Pr oteínas ig) 1 ,4 24 26 2 .5 2 4

9 64 7 1
C a r b o h i d r a l o s fg ) 6.6 4 8 ,4 10 5 7 9 .0

Lipidos (gl 3 .8 9 4 25 3 55 4 89 4 05 3 89 4 99 4 6
—

2 91 304 2 8-1
Proteínas por 100 kcal 2,08 2 .9 6 _3 3 08 2 92

34 tí 38 3 32
Sodio (mg) 24 8 39 8 55 40 8 42 8

65 79 5 57
Potasio (mg) 57 1 20 102 5 86 84

88 8 82 8 98
Calcio (mg) 2 4,8 141 8 85 1 14 8 1 14 8

568 44 3 51
Fósforo(mg) 12 .8 79 8 50 628 57 8

0 12 1 76 0 .2
Hierro (mg) 0.12 0 45 1 55 16 0 .12

0 74 0 96 0 ,74
Zinc (mg) 034 13 1 1 0 68

5 (202) 4 , 7 (18 8) 0 7 128)

Vitamina D (pg) (Ul) 0 0 5 (2) 3(1191 3 , 2 11281 3 8 11521 7 5 (302)

8 2 3 ( 247) 1 160 (348) 4 5 0 1135)

Vitamina A (pg) (Ul) 390 ( 1 1 7 ) 9 8 3 (295) 1 2 4 1 1372 51 1 338 (40 li 1 2 9 0 (387)

T a b la 1 7 -7 . In d ic a c io n e s d e u s o p a ra le c h e m a te rn a e n el p re m a tu ro

In icia r e x tra c c ió n en p rim e ra s 6 a 12 hora s de n acido

E x tra c c ió n m a n u a l o en b o m b a (extrae m a yo r volum en), con m e did as de a se psia
1 V a c ia m ie n to fre cu e n te , m ín im o 6 vece s al día
1 V ig ila r v o lu m e n d e p ro d u c c ió n in d ic a d o r g a la c to g o g o s y a um e nta r fre cu en cia d e extra cció n
1 L e c h e m a te rn a d e su p ro p ia m a dre, fre sc a (m enor de 6 horas), refrigerada (72 hora s) o c o n g e la d a (3 m e se s)
■L e c h e m a te rn a d o n a d a re frig e ra d a o c o n g e la d a , solo si es pasteurizada
■U sa r le c h e en la s e c u e n c ia d e e xtra cció n
■C o n 5 0 a 100 m L /k g /d ía a ñ a d ir fo rtific a n te s q u e a po rta n proteínas, m inerales y e ne rg ía a d ic io n a l
■F o rtifica r s e g ú n c o m p o s ic ió n d e lech e y /o seg ún cre cim ie n to y n itró g e n o u reico p la s m á tic o
' H o m o g e m z a r la m e z c la a n te s d e la a d m in istra c ió n
1 C o n ta c to p ie l a p ie l y s u c c ió n al p e c h o en c u a n to sea p o s ib le
• En el m e n o r d e 2 7 s e m a n a s c o n m a d re C M V ( + ) c o n g e la d a a -20 p o r 72 h ora s o p a s te u riz a d a p a ra in a c tiv a r el C M V

pero m antien e gran parte de las ventajas de la lech e hum ana

m enor de 8, requiere aporte de proteínas adicionales, incluso
sobre el fortificante.
Las re co m en d a cio n es para el u so de LM extraída se
detallan en la Tabla 17-7.
l a c t a r io
La lech e m aterna (LM) d e la propia m adre se usa fresca,
rclrigerada o congelada.
Banco de leche: la le ch e d on ad a se ha esta b lecid o
como la siguiente alternativa para la alim entación del MBPN,
adecuadam ente fortificada. C ontiene m enos proteínas, inmti-
noglobulinas y sodio que la leche d e la m adre del prematuro.
en dism inuir riesgo de m orbim ortalidad. Requiere de una
organización para realizar selección de donantes, recolección,
alm acenam iento, congelación, pasteurización, adm inistración
con trazabilidad de la leche utilizada. Los estu d io s de costo-
beneficio m uestran ventajas en ¡m plcm entar banco de leche.
La red iberoamericana desarrolla grandes bancos de leche para
alim entación de todos los recién nacidos y lactantes m enores
hospitalizados, lo que requiere una infraestructura importante.
Es básico contar con dadoras sanas, sin m ayores factores
de riesgo de infección, asegurar la calidad del proceso de alm a­
cenamiento, pasteurización y distribución. El riesgo de infección
viral, que ha sido una preocupación, se evita com p leta m en te
con la pasteurización a 62,5 C por 50 m inu tos. Se inactiva el

155
N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n
virus do in m u n od elicien cia h u m an a, el cilom cgaloviru s y los
virus linlotrópicos, ad em ás de la llora bacteriana. 1.a p a ste u ­
rización afecta en forma variable las actividad es biológicas.
P rincipalm ente d ism in u yen las propiedades bactcriosláticas
y cierto grado d e in m u n op rotccción .
EVALUACIÓN N U TR IC IO N A L
El RN pierde p eso en los prim eros días de vida, por con trac­
ción del extracelular. La m agnitu d del d esc en so es variable.
El RNT presenta un d esc en so fisiológico m áxim o del 10%.
F.l RNMBPN p uede perder h asta el 20% de peso, pero en esc
caso tam b ién se pierde agua inlracclular, en relación con el
ca tab olism o por aporte in su ficien te. En el EBPN la nutrición
cnteral y parenteral precoz ha redu cido la m agnitu d d e la
pérdida d e p eso del 8% al 10% y el p eso de n a cim ien to se ha
recuperado p recozm en te, an tes de los 10 a 15 días. Una vez
que se recupera el p eso d e n acim ien to, el RNT increm enta
h a b itu alm en te 30 a 4 0 g/día. El prem aturo increm enta peso
en forma sim ilar al crecim ien to intrauterino, en 15 y 20 g/
kg/día. El crecim ien to recuperacional de 20 a 25 g/k g/ día
p uede presentarse con un d ep ósito sign ificativam en te m ayor
d e tejido ad iposo.
Un alto porcentaje de RN de MBPN presenta peso, talla y
perím etro cefálico por debajo del pcrccntil 10 a las 36 sem anas
de edad p oscon cep cion al, com parado con el crecim ien to que
hubieran ob ten id o si su desarrollo ocurre en útero, lo que se
ha llam ado restricción del crecim iento extrauterino o posnatal.
El crecim ien to posnatal del prem aturo es d iferente en
el corto plazo. T iene u n m ayor d ep ó sito relativo d e grasa
corporal; el cr ecim ien to lin eal y la m ineralización ósea se
retrasan, pero en general se recuperan durante el prim er año
de vida, dem orándose m ás los prem aturos que han presentado
restricción del crecim ien to intrauterino.
El realizar un se g u im ie n to del crecim ien to en peso, ta­
lla y perím etro cefálico u tilizan do las curvas de crecim iento
T a b la 17-8. Evaluación nutricional del RNMBPN en etapa de
crecimiento durante la hospitalización
Control de parámetros antropométricos. Expectativas de:
D e s c e n s o d e p e s o 8 % -12 % d e l PN
In c re m e n to d e p e s o : 18-20 g /k g /d ía
M a n te n e r en p e rc e n til a lc a n z a d o c o n p e s o a los 3-4 d ia s
In c re m e n to d e ta lla I c m /s e m a n a
In c re m e n to d e p e rím e tro c ra n e a n o 0,8-1 c m /s e m a n a
Control de parámetros de laboratorio, cada 7 a 15 días:
N a tre m ia
S erie roja
F o sfa ta s a s a lc a lin a s
Foslemia
Calcemia
E s ta d o á c id o -b a s e
N itró g e n o u re ic o m a n te n e r e n tre 8 y 15 m g /d L
156
intrauterino y extrauterino perm ite identificar pacientes con
problem as q ue no estén creciend o segú n lo esperado, lo cual
es m uy frecu en te hasta las 4 0 sem a n a s d e edad corregida en
el prelérm in o de ex trem o bajo peso al nacer.
A partir de estim a c io n e s de crecim ien to fetal y el creci­
m ien to observado en n iñ o s prem aturos, se sugiere una tasa
de crecim ien to "óptim o" d e 18 a 20 g/kg/día en peso, 1,1'
1,4 cm /sem a n a en talla y 0 ,9 a 1,1 cm /sem a n a en circu n fe­
rencia craneana. M edir el patrón de crecim ien to a lo largo
del tiem p o u sa n d o las curvas de Tentón (w w w .ucalgary.ca/
fcnlon/2013chart) perm ite observar la evolución en perccntilcs
sem an a a sem a n a , seg ú n sexo. Tam bién es im portan te c o n ­
siderar la co m p o sició n corporal en la ev a lu a ció n nutricional,
que en centros n eo n a ta les con in vestigación en nutrición se
realiza con p letism ografía con eq u ip o IPodO , m uy fá cilm en ­
te. M an ten er una vigilancia en el peso y talla, co m o índice
ponderal p erm ite una ob servación general.
Las expectativas de crecim iento recom endado y el control
d e laboratorio su gerid o se describen en la Tabla 17-8.
N U TR IC IÓ N PARENTERAL
La alim en ta ció n parenteral (N P ) ha co n trib u id o a m ejorar la
sobrevida d e los prem aturos ex tr em o s y de los RN con m a l­
form aciones g a stro in testin a les o co m p lica cio n es quirúrgicas.
La a lim en tación parenteral parcial o su p lem en ta ria se utiliza
para reducir el balance n itro g en a d o n eg a tiv o propio d e los
prim eros días y evitar el a g o ta m ie n to d e los d ep ó sito s de
n utrientes, g en era lm en te c o m p lem en ta n d o el aporte enteral
durante el prim er período d e la vida. La a lim en ta ció n p aren ­
teral total es el reem p lazo co m p leto del aporte en teral, para
obtener un crecim ien to a d ecu ad o, g en er a lm en te en relación
con problem as g a stro in testin a les quirúrgicos.
El in icio precoz d e so lu ción g lu cosad a por vía iv perm ite
m an ten er la h o m e o sta sis de la glu co sa . El aporte tem prano
de am in o á cid o s a so cia d o a un aporte su ficien te de en ergía y
m icronutrientes perm ite alcanzar balance nitrogenado positivo
y reiniciar crecim ien to.
La Tabla 17-1 p resen ta r e c o m e n d a c io n e s d e calorías,
p roteín as, ca rb o h id ra to s, líp id o s. elec tr ó lito s y e le m e n to s
trazas esen cia les para el recién n acid o de d iferen te p eso al
nacer, en cu a n to a ad m in istra ció n parenteral y enteral, en
d iferen tes etap as de desarrollo.
Energía. El ap orte d e 6 0 kcal kg día cubre la energía
necesaria para m a n ten ció n y 80 a 90 kcal,kg p erm iten un
crecim ien to ad ecu ad o. El aporte m á x im o es de I20 cal. ron
una tolerancia m áxim a d e 18 g de hidratos d e carbono \ 4 g
d e lípidos m ás el aporte de proteín as. Este aporte esta a so ­
ciado a m ayores co m p lica cio n es m etabólicas, por lo q ue solo
se utiliza en RN con NP total, en período de crecim ien to, sin
co m p lica cio n es m etab ólicas ni in fecciosas.
Glucosa. La glucosa es la principal fu en te de energía por
vía parenteral. Provee 3.4 cal/ kg. H ab itualm en te la glucosa
aporta alred ed or del 40% al 50% de las calorías totales Si

Tabln i ' - C o m p o s ic ió n p o rc e n tu a l d e líp id o s e n m e z c la s d e líp id o s in tra v e n o s o s y c o n te n id o d e fito e s te ro le s
In tra lip id M C T /L C T
20% 20%
MCI
—j- ---- — ___
Saturado: 17
i ----------------
Monoinsaturados 24
---—
Ácido linoleico 50
Omega 3 7 4
Relación n-6 n 3 7 1
Fitoesteroles mg/L 348
bien m ayores ca n tid a d es d e carboh id ratos p ueden estim u lar
la secreción d e in su lin a , fu n d a m e n ta l para el c r e c im ie n ­
to, el ex ceso p u ed e d eterm in a r m ayor d ep ó sito ele lípidos,
mayor producción de CO, y pudiera ten er algú n papel en el
mayor riesgo de co lesta sia . F.l a u m e n to de la carga debe ser
gradual, d e 2 a 3 m g /k g /m in cada 12 a 24 horas, para evitar
hipergliccm ia. Se reco m ien d a u na carga inicial de 4 a 6 m g/
kg/min. En la a d m in istra c ió n d e NP por vía periférica debe
cuidarse la osm olarid ad d e la solu ción ; se ha recom en d ado
una m áxim a co n cen tra ció n d el 12,5% d e glu cosa, con a m i­
noácidos y elec tr ó lito s. Se ha re co m en d a d o no sobrepasar
los 800 m O sni/L por vía p eriférica. Con vía ven osa central
se p ueden alcanzar c o n ce n tr a cio n es m ás altas que perm iten
aportar h asta 18 g/k g/d ía.
La in fu sión co n tin u a d e in su lin a se ha utilizado en casos
de h ipergliccm ia, para m ejorar la tolerancia a la glu cosa, el
aporte en ergético, estim u la r el a n a b o lism o y el in crem en to
ponderal, para lo cu al co n sid er e u so de:
• Bomba d e in fu sió n d e m icro g o teo con set de in fu sión
m icroporc.
• Purgar por 2 0 m in u to s el siste m a d e in fu sió n con una
solu ción q u e c o n ten g a 5 U / mL.
• Preparar a c o n tin u a c ió n u na so lu c ió n d e in su lin a de
0,05 U /nrL e in fu n d ir una d o sis inicial de 0,01 U /kg/
hora q ue se p u e d e a u m e n ta r p rogresivam en te h asta 0,1
U/ kg/hora.
• M o n ito riza ció n estr ic ta d e g lic e m ia por el riesg o de
h ip oglicem ia.
• S uspender in fu sió n con g licem ia m en o r d e 180 ntg/dL.
Lípidos. El u so de a lim e n ta c ió n p aren leral sin lípidos
produce una rápida d eficien cia d e ácid os grasos esen cia les,
eleván dose la relación de á cid o s grasos p la sm á tico s n o esen -
ciales/esenciales e n 5 a 6 días.
S o lu c io n es d e líp id os Las p artícu las d e líp id os in tra ­
venosos son sim ilares en ta m a ñ o a los q u ilo m icro n cs, y la
hidrólisis de su ce n tr o d e triglicérid os es realizada por la a c ­
tividad de la lipasa lip op roteica d e la su p erficie intratelial de
los capilares. La actividad d e la lipasa lip op roteica p u e d e ser
Capitulo 17 • Nutrición y 8limr?rif«jr:ió. do: rcoóri
S M O F lip id Clinoleic O m e g a ven
2 0%
50 30
O
7 12 15
12 8 - 13
25 82
27 17 1-7
18
15 2.23 28 - 58
71 7 1 18
2.5:1
NP 327 0
48
estim ulada por la infusión continua de dosis bajas de heparina
(0,2 U/mL). Las so lu cio n es de lípidos co n tien en 1,2 g por di.
de íosfolíp id os d e soya o yem a para em u lsion ar, y 2,25 g/di.
de glicerol para evitar hiposm olaridad; 20% de triglicéridos
y 20 kcal por mL. En el organ ism o, los ío sfo líp id o s pobres
en triglicéridos se co n stitu y en en lip osom as. La tolerancia a
los lípidos d ism in u y e a m enor edad g esta cio n a l, en ca so s de
retardo de crecim iento intrauterino y en situ a cio n es de d is ­
función hepática y sepsis. La óptim a u tilización d e los lípidos
requiere carnitina para su transporte a la m itocond ria, la que
puede ser in su ficien te en los n iñ os de M BPN, y en ca so s de
nutrición parenleral exclu siva, p rolongada. Las m ezcla s de
lípidos pueden ser de soya o co m b in a d a s con triglicéridos de-
cadena media (TCM), con oleico y aceite de pescado. Los TCM
no requieren de carnitina y entran fácilm ente a la m itocondria
para su oxidación. El oleico aporta m onoin saturados y perm ite
d ism inu ir la cantidad de ácido lin o leico d e la soya. Un buen
balance de ácidos grasos esen cia les, de las series om eg a 6 y
om ega 3, es im portante para un equilibrio en la producción
de prostaglandinas, leucotrienos, prostanoides, con fu n cion es
inm unom oduladoras y vasorreactivas. El m arcado p red om ino
de om ega 6 en las so lu cio n es de soya, au n en u so en a lg u n a s
region es potencia un esta d o proin ílam atorio q ue ha in flu id o
en el m ayor riesgo de co lesta sia , rctinopatía del prem aturo
y displasia broncopulm onar, lo q ue se red u ce con m ezcla s
m ás balanceadas. La presen cia de DHA en esta s ú ltim a s es
im portan te por su rol de p rom oción de la reparación tisular
con resolvinas y p rotectin as cu y o rol en el SNC podría ser
im p o rta n te, reduciintra d a ñ o n cu ro n a l y glial secu n d a rio
(Tabla 17-9).
Los efecto s adversos de los lípidos son ev id e n tes cu a n d o
se producen accidentes con in fu sion es rápidas, produciéndose
h ip erv isco sid a d , h ip erg liccm ia , a u m e n to de la re sisten cia
vascular pulm onar, hipertrigliceridem ia, fiebre e irritabilidad.
Los RN con RCIU, m ayor p rem aturez e in fecció n tien en m á s
riesgo d e p resentar a u m e n to s d e triglicéridos, los n iv eles s e ­
guros son con troversiales, m a n ten er bajo 2 5 0 m g/dL es una
recom endación prudente. N iveles ligeram ente m ayores deben
evalu arse frente a la d ism in u ció n d el aporte n utricion al de
la parenleral y su s co n secu en cia s.
157
NEONATOLOGIA • Cuarla edición
Indicación Los lípidos, especialmente los balanceados
pueden iniciarse el primer día de vida con Ig. kg/día. El inicio
gradual, con incrementos de 1 g/kg/día. permite evaluar to­
lerancia. la administración en 24 horas es mejor tolerada. El
aporte máximo es de 4 g/kg/día, utilizándose habitualmente
3 g/kg/día. En presencia de niveles críticos de bilirrubina
(cercanos a cxsanguineotranfusión) se recomienda reducir
por el riesgo de desplazamiento de la albúmina, pero no se
han documentados casos de impregnación nuclear atribuiblc
a los lípidos intravenosos.
Proteínas. Las proteínas se aportan com o soluciones de
aminoácidos (AA) cristalinos.
Las soluciones especiales para RN son las más adecuadas
para la nutrición neonatal. Si no se dispone de aminoácidos
neonatales, es preferible usar las m ezclas pediátricas con
mayor contenido de aminoácidos ramificados y arginina y,
por último, las mezclas de AA diseñadas para adultos.
Las soluciones disponibles para el RN están diseñadas
basándose en el aminograma plasmático de un RN de término
a la edad de I mes, 2 horas posprandial, sano, con lactancia
materna. Este estándar tiene algunas limitaciones para los
prematuros extremos, que presentan estrés inleec ioso o qui­
rúrgico, inmadurez renal, hepática y, además, el aminograma
no solo es el resultante de la leche ingerida sino que también
suma el efecto de la síntesis y tnelabolización de aminoácidos
en el enterocito y el hígado.
Además de los 10 AA esenciales de la infancia, la arginina,
glutam ina y los am inoácidos ramificados son considerados
condicionalm entc indispensables para pacientes con estrés.
La arginina es sintetizada por el enterocito, tiene un rol
inm unológico y es sustrato para síntesis de oxido nítrico,
existiintra estudios que m uestran niveles plasmáticos de
arginina dism inuidos en RN con hipertensión pulmonar y
en neonatos que inician una enterocolitis necrotizante. La
glutam ina es el am inoácido más abundante en el músculo
y plasma en adultos, es un sustrato energético importante-
de las células en rápida replicación: enterocito, linfocilo,
macrófago, médula ósea y, adem ás, juega un rol en la sín­
tesis de ácidos nucleicos y glutatión. Las mezclas de NP no
contienen glutamina por su inestabilidad en solución acuosa.
Existen preparados de péptidos de glutam ina con indica­
ción en pacientes con intestino corlo. La leucina estimula
síntesis e inhibe degradación proteica en m úsculo aislado;
aún no existe evaluación en neonatos, pero se plantea que
un aporte alto de am inoácidos ramificados podría revertir
el catabolism o muscular asociado a infección u otro tipo de
estrés. Los am inoácidos ramificados son degradados en la
célula muscular para convertirse en sustrato energético y
son deam inados y transaminados para producir glutamina
y alanina que salen del m úsculo y se utilizan en hígado para
la síntesis de proteínas de fase aguda y neoglucogéncsis. Un
aporte insuficiente de aminoácidos aromáticos dificultará la
síntesis de proteínas de fase aguda, aum entando la degra­
dación muscular para m antener síntesis, ya que m uchas de
las proteínas de fase aguda contienen mayores cantidades
158
de am inoácidos aromáticos y cisterna que las proteínas del
músculo esquelético. La cisteína también es considerada un
aminoácido esencial para el neonato, precursor de glutatión,
sin embargo, no está presente en las lom udas de aminoác i-
dos parenterales por su inestabilidad. El aporte de 120 mg/
kg normaliza los niveles plasm áticos y acidifica la s o l u i ion,
permiliintra incrementar el aporte de calcio-fósforo, pero
produce ad dosis metabólica que obliga al uso sim ultáneo
de acetato de sodio.
Indicaciones La cantidad de proteínas necesarias en la
alimentación parenteral dependerá del momento de evolución,
si el RN está en adaptación o crecimiento, si se encuentra sano
o enfermo y del aporte de energía no proteica. F.s importante
establecer un balance nitrogenado positivo precozmente en
el MMPN, con 1,5 a 3 g/kg/día desde el inicio. En el Eltl’N su
inicio no debiera retrasarse más de o horas. En el período de
crecimiento, ton alimentación parenteral total, se requieren
hasta 4 g/kg/día en el EBPN y 2,5 g/ kg/día en el RNT, con
buenas condiciones nutritivas previas.
Se recomienda iniciar am inoácidos según Tabla 1/-5,
aum entando gradualmente. El uso precoz de una mezcla
adecuada de AA mejora la tolerancia a los carbohidratos, al
estimular la insulina, permiliintra aumentar el aporte ener­
gético, reduciintra el catabolismo proteico y las pérdidas de
energía endógena. I’or esto, al iniciarse AA, debe aumentarse
el aporte de glucosa en 2 a 3 mg/kg/min o no disminuirlo
si previamente existe una hiperglicemia leve. La relación
proteína energía puede ser mayor en la primera semana,
pero posteriormente debe aportarse alrededor de 25 kcal no
proteica por cada gramo de proteína.
Minerales
Calcio y fósforo. El aporte de fósforo es esencial cuando
se inicia el aporte de aminoácidos para permitir su incorpo­
ración a la célula junto con las proteínas. La m antención
de una mineralización ósea adecuada requiere un aporte-
proporcional de calcio, considerando la infusión intravenosa
directa, la relación calcio-fósforo debe ser de 1,3:1 en mg o
1:1 en mmol. En la primera semana, en prematuro extremo,
especialmente con RCIU con aporte alto de am inoácidos, la
relación calcio y fósforo podría ser hasta 1:1,6 en mmol, de
manera de evitar el riesgo de hipofosfemia con hipercalcemia
que se ha observado. En un niño en crecimiento con alimenta­
ción parenteral exclusiva, es difícil la provisión de la cantidad
adecuada para una óptima mineralización, dado el riesgo dé­
la precipitación deCa y P en la mezcla parenteral si se aporta
la cantidad requerida. La solubilidad de estos minerales au­
menta a menor pH de la solución, a menor concentración de­
caído, fósforo, magnesio y a mayor concentración de glucosa
y de aminoácidos, dependiintra también de la composición
de estos. La solubilidad dism inuye a mayor temperatura y
con el tiempo de preparado. Mientras dure la alimentación
parenteral se puede lograr un buen aporte diario de calcio
(60 a 90 mg/kg/día) y fósforo (45 a 70 mg/kg/día) mediante-
la adición de cisteína (20 a 40 mg/g de am inoácidos) que

baja el pH y mejora la solubilidad del Ca y P o m ed iante el
uso de sales de calcio m ás solubles com o el fosfato de calcio
bibásico o soluciones orgánicas com o el glicerofosfato de sodio
(gJvcophos' ). El glicerofosfato aporta 1ni m ol de fósforo y 2
mEq de sod io por mL, y es com patible con dosis clínicas de
glu con ato de calcio.
Los requerim ientos de fósforo pueden aum entar después
d e las m arcadas pérdidas q u e se producen en los estad os
hipercatabólicos. Al reim riarse el crecim iento p uede m a n ifes­
tarse la depleción de fósforo, con h ipofosfem ia. La deficiencia
d e P p u ed e producir h ipotonía, hipoactividad, com prom iso
general, p rolon gación de la ven tilación asistida y aum enta
el riesgo de sep sis tardía. La m anera m ás adecuada de m o-
nitorizar in d iv id u a lm en te el calcio y fósforo es procurando
m an ten er n iveles p lasm áticos norm ales, una calciuria m enor
d e 4 m g / kg/día y una fosfaturia m ayor de 1 m g/kg/día. En
el EBPN la fosfem ia d eb e controlarse al 2'1'’ y entre el 5'" y
7 mo, días al m en o s. El EBPN con restricción del crecim ien to
intrauterino n ace con m en ores n iveles de fosfem ia y presenta
u na gran caída si recibe una parenteral habitual, por lo que
se recom ien d a un ap orte de Ca: P de 1:1 a 1:1,6 en m m ol en
los prim eros días, m o d ifica n d o se g ú n control.
M agn esio. Es su fic ie n te aportar 0,6 m g por cada 100
m i. d e solu ción .
C loro. El ap orte m ayor de 6 m E q/kg/día p u ed e producir
a cid o sis m eta b ó lica , por d esp la za m ie n to del bicarbonato. El
u so de acetato de sod io p erm ite d ism inu ir el riesgo de acidosis
h ip erclorém ica o aportar b ase cu a n d o h ay c o n su m o de esta.
Oligoelementos. Las so lu c io n e s d e e le m e n to s traza
n o so n e q u ilib r a d a s a lo s r e q u e r im ie n to s d el p rem atu ro.
I n id a lm e n te , d eb e ap ortarse zin c y d eb e agregarse o lig o e le ­
m en to s q u e aportan zinc, cobre, crom o, m a g n e sio y ev e n tu a l­
m e n te , se len io , se g ú n req u er im ien to s de cobre y vigilan d o
q ue la can tid ad total d e z in c sea la recom en d ad a. La Tabla
17-1 m u estra ap orte d e e le m e n to s trazas para el RN m en or
de 1.000 y 1.5 0 0 g, por p eríodo.
Vitaminas. Las v ita m in a s para u so in tra v en o so n o está n
adaptadas a las n e c e sid a d e s n eo n a ta le s ni m en o s del ex trem o
bajo p eso. Los p rep arad os p ed iá trico s son m á s a d ecu a d o s,
pero en gen era! son in su fic ie n te s en v ita m in a s lip o so lu b les
y tie n e n e x c e s o d e v it a m in a s h id r o s o lu b le s q u e p u e d e n
a c u m u la r se p or la in m a d u r e z tu b u la r d el RN d e BPN. El
ex ceso d e riboflavin a en las s o lu c io n e s p u e d e ju gar un papel
en la g é n e s is d e p ro d u c to s fo to o x id a tiv o s d e a m in o á c id o s o
lípidos q u e son p o tc n c ia lm e n te tó x ico s. En p resen cia d e luz
los preparados m u ltiv ita m ín ic o s d isp o n ib le s son la principal
fuente d e p eró x id o s en n u tric ió n p aren teral.
Carnitina. En ca so d e NP p rolon gad a sin ap orte entera!
s(‘ produce déficit d e ca rn ilin a , con d ism in u c ió n d e los n iv eles
plasm áticos y m e n o r o x id a c ió n d e á cid o s grasos. En el p re­
m aturo to n m ás d e 15 d ías sin ap o rte en ter a l se re co m ien d a
C apítu lo 17 • Nutrición y alim entación del recién nacido
suplemental' con carnitina 15 mg/kg/día iv. Si no hay carnilina
iv se puede adm inistrar por vía oral en la m ism a dosis.
A d m in is tra c ió n d e las s o lu c io n e s
La vía de adm inistración puede ser el catéter umbilical,
el catéter ven oso central por vía pcrcutánea y la vía periféri­
ca. El uso de la vía um bilical para la nutrición parenteral ha
sido desaconsejado por el riesgo de com plicaciones trom bó­
ticas e infecciosas. El uso de catéteres de silastic colocados
pcrcután eam en te por vena periférica hasta la vena cava es
a ctu a lm en te la form a m ás adecuada de realizar nutrición
parenteral prolongada.
La bolsa de EVA m ulticapa filtra la luz ultravioleta y es
poco perm eable al o xígen o, por lo que d ism inu ye el riesgo
de oxidación y no co n tien e p lastifican tes solubilizables en
la m ezcla. Si no se d isp on e de bolsa m ulticapa, considerar
m ayores riesgos al usar lípidos y vitam inas, y la im perativa
necesid ad de cubrir la bolsa con funda de alu m inio, proteger
de la fototerapia y evitar la preparación anticipada, ya que
los efectos oxid ativos au m en ta n a m ayor n úm ero de horas y
a las m enores tem peraturas de la refrigeración.
Los filtros de 0,2 filtran bacterias y co m p u esto s precipi­
tados, pero no perm iten el paso de lípidos. Los filtros de 1,2
p ueden usarse para filtrar p recip itacion es en las m ezclas 3
en 1. El uso de filtros no es in d isp en sab le, pero d ism in u y e el
riesgo de pasaje de co m p u esto s precipitados y ev en tu a lm en te
de in fección .
La ad m in istra ció n de lípidos p u ed e realizarse separa­
d a m en te de la m ezcla glu co sa -A A , m ed ia n te c o n e x ió n en
Y cerca de la zona de in fu sió n , o en co n ju n to con la m ezcla
com p leta (tres en u n o ). Esta ú ltim a preparación im pide el
u so de filtros b acterianos, so lo p u ed e u sarse en so lu cio n es
con glu co sa h asta el 18%, y lim ita el aporte d e calcio y fó s­
foro por riesgo de p recip itación y de d esesta b iliza ció n de la
em u lsió n . Por otra parte, tien e un p apel m in im iza d o r de la
flebitis producida por la so lu ció n parenteral, p erm ite q ue las
v ita m in a s lip o so lu b les p u ed a n ser a d m in istra d a s sin q ue se
ad hieran a los p lá stico s de las tub erías, m in im iz a los efecto s
d e fo to o x id a c ió n y re q u iere so lo un s is te m a d e in fu sió n .
R ecien tes reportes m u e str a n d ism in u c ió n sign ificativa de la
m ortalid ad con el u so de m ezcla 3 en 1, lo q u e p la n tea que
sería la m ejor a ltern a tiv a de in fu sió n .
U na v ez c o n a p o rte en ter a l so b re 100 m L /k g/d ía, en
g en era l se su sp e n d e la p aren teral. En ca so d e p rem atu ros
e x tr em o s con RCIU es c o n v e n ie n te m a n ten er por varios días
m á s ap orte en tera l y p aren teral, ya q u e su n iv el de ab sorción
in testin a l n o es ó p tim o y su s requ erim ien tos n utricion ales son
a lto s. Prolongar la p aren teral por 7 a 10 d ías co n le n to aporte
d e en ter a l en e s te p erío d o evita d eterioro del cr ecim ien to q ue
fr e c u e n te m e n te se o b serv a en esto s casos.
C o m p lica c io n e s
Complicaciones técnicas. Filtración con grados varia­
b les d e le sió n t¡sillar, in c lu so n ecro sis, trom b osis, o clu sió n ,
em b o lia , m ig ra ció n d e l catéter, ex tr a v a sa ció n , co lec ció n de
so lu c ió n p a ren teral e n pleura o pericardio.
159
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición

C om plicaciones in fecciosas. Li nuirición iwrcnicr.il se • Hipofosfem ia precoz: con alto aporte de am inoácidos,
h.i asociado con un significativo aunicnlo de las infecciones inadecuado aporte de calcio y fósforo, especialm ente con
por s n ii'h v liW a is e p iJ e rm id is y Candida. El uso de infusiones de RCIU. Se observa hipofosfem ia con hipcrcalccmia que
lípidos, el catéter central prolongado y el uso indiscriminado puede afectar clínicam ente el tono y fuerza muscular;
de antibióticos se han relacionado con mayor riesgo de estas prolongar la ventilación mecánica y aum entar el riesgo
infecciones. El signo más precoz de infección durante la nu- de sepsis.
iri. ion parenieral es la aparición de intolerancia a la glucosa, • Elevación de la uremia, hiperam onem ia. Reducir aporte
io n glucosuria positiva. Las normas estrictas de asepsia, la de proteínas, pero que asegure crecim iento en talla.
preparación bajo Ilujo laminar, en circuito cerrado, el disponer • Hipcrcolesterolemia e hipertrigliceridemia. El nivel seguro
de una vía de acceso exclusiva para NP y la manipulación de triglicéridos plasmáticos es tema de discusión. El nivel
por profesionales capacitados permiten dism inuir el riesgo de 150 m g/dLes el valor normal en ayunas. Si el paciente
de infección. está con infusión continua de lípidos se considera 250 mg/
dL como el límite tolerable. Valores mayores de triglicéridos
C om p licacion es m eta b ó lica s (ver Tabla 17-10 sobre por sobre estos niveles se observan frecuentem ente en
frecuencia de controles): prematuros extrem os, generalm ente por inestabilidad
• Hiperglicemia, hipoglicemia. la suspensión brusca de una metabólica del niño, sepsis y es importante tener protocolo
solución parenieral es la principal causa de hipoglicemia. de manejo para evitar suspensión total del apoyo parente­
En caso de necesitar suspender o realizar parenieral cíclica ral, lo que conduce a aum entar los riesgos nutricionales.
en un paciente establemente mantenido en alimentación No hay conceso internacional sobre el m anejo de los
parenieral, debe dism inuirse la carga inicial en el 25% triglicéridos leve a m oderadam ente alto* (250-450). De
cada 30 m inutos, de manera de suspender la solución hecho, prematuros en seguim iento con lactancia materna
en 1,5 a 2 horas. Al reiniciar, el m ism o esquema permite exclusiva presentan hipertrigliceridemia, cuyo m anejo
dism inuir el riesgo de hiperglicemia. y el ¡opatogenia no se ha determ inado. Niveles altos de
• Exceso o déficit de minerales. Comrolar periódicamente triglicéridos interfieren ¡n vitro con determ inaciones de
y ajustar según resultados y condiciones patológicas. laboratorio com o la natremia, calcem ia, bilirrubinemia
y saturación de hem oglobina.
• A d d o sis g en era lm en te h iperclorém ica. Debe d ism i­
Tabla 17-10. C on trole s de laboratorio durante n utrición parenteral nuirse el aporte de cloro y reemplazar el cloruro de sodio
por acetato de sodio. El uso de cistcína contribuye a la
r~
F recue ncia acidosis y aum enta los requerim ientos de acetato.
Exam en E sta b iliza do
inicia l • Enferm edad m etabólica ósea del prem aturo (Capítulo
19: Tras lom os del calcio, fósforo y m agnesio).
G lucosuria c /8 a 12 h c/24 h
1-2 veces / Enfermedad hepática a so c ia d a a nutrición parenteral.
G licem ia diario
sem ana Es una com plicación que se presenta de preferencia en los
G ases diario 1 vez / sem ana prematuros con NPT prolongada y cirugía digestiva. Su in ­
cidencia ha dism inuido con el mejor balance de nutrientes,
Electrólitos c/2 4 a 48 h 1 vez / sem ana
el uso de soluciones de AA diseñadas para RN y el uso de
2 veces / mezclas de lípidos balanceadas. Constituye un daño hepático
N ureico 1 vez / sem ana
sem ana heterogéneo con colestasia, csteatosis, íibrosis y excepcional­
aum e nto de m ente progresa a la cirrosis. Se m anifiesta por un au m ento
Triglicéridos c /7 a 15 días lentam ente progresivo en los niveles de bilirrubinemia directa
carga
y un leve a moderado aum ento de transam inasas y fosfatasas
C alcem ia 2 vez / sem ana c /7 a 15 días
alcalinas. La alteración más precoz es el aum ento de los ácidos
Fosfem ia 2 vez / sem ana c/7 a 15 días biliares. Aunque su etiopatogenia es m ultifactorial, un gran
Fosfatasas responsable parece ser la disfunción del tracto gastrointestinal
quincenal c /7 a 15 días (cirugía intestinal, ayuno prolongado, m enor secreción de
alcalinas
péptidos que estim u lan secreción y rriotilidad, sobrecreci­
A m onio 1 vez / sem ana Si es n ecesario
|— - . . . . ____ m iento bacteriano y translocación), infección, prematurez,
Bilirrubina D y T sem anal sem anal duración, calidad y nutrición parenteral: cantidad y calidad
A lbúm ina q uincenal Si es n ecesario de am inoácid os y lípidos in traven osos, con centración de
fitoesteroles que son hepatotóxicos.
Transam inasas q uincenal c/ 1 5 días
Para m inim izar el riesgo de colestasia se recom ienda:
C uprem ia si hay colestasia • Usar soluciones de am inoácidos adaptadas para el RN,
M agnesem ia quincenal con aporte de taurina, glutam ina, evitando el exceso de
Si es necesa rio
AA arom áticos fcnilalina y tirosina.

160

. Usai ntc/clos tic lipitlos balanceadas.
. M a n te n e r una relación de proieína energía de 1 g |iara
’ s kcal no proteicas después tic la semana de vida.
. Promover el uso de ácidos grasos n-3 (EPA y DHA), que
lavorccen los procesos antiinílam atorios.
• t ontrolar el aporte excesivo de glucosa.
. i v.n antibacterianos no absorbibles por vía oral para la
sobreprolileración bacteriana intestinal.
• Iniciar el aporte enteral, aunque sea m ínim o, lo más
precozmente posible.
• t n id a d o s de enferm ería de catéteres y vía parenteral
para dism inuir riesgo de sepsis
Una ve/ que se presenta la coleslasia:
• Reducir aporte de lípidos a 1 g /kg/día y usar solución
de lípidos om ega 3 (O m egavcn1 ).
• Reali/at nutrición parenteral cíclica (en prematuro mayor
de 3 m eses por riesgo de hipoglicem ia).
• Eliminar el aporte de cobre y m anganeso.
• Suspender nutrición parenteral en cuanto sea posible.
B IB L IO G R A F IA
Adam kin D. R adm acher P. Fortilicaiion o f Hum an Milk in Very Low Birili
Wcight Inlanis (VLBW < 1500 g Birth W eight) Clin Perinatol 2014:41:405-21.
Al-Wassia H, Sau ve RS. Higher versus lovver protein intakc ¡n formula-fed low
birth w e ig h l in fa n is 2014: 4:C D 003959. doi: 10.1002/14651858.
Boutlala J, Gilbcrt K, Sacks G. Labossiere RJ el al. A.S.PE.N. Clinical Guidelines:
Parenteral N ulrition Ordcring. Order Review, Com pounding, Labeling, and
D ópensing. JPEN 2014: 3S:334-77.
Calkins KL. Yenick RS. D evaskar SU. C omplications Associated w ith Parenteral
N ulrition tn th e N eonato. Ctin Perinatol 2014; 41: 331-45.
Colaizy T. Donor H um an M ilk for Preterm ln fan ts W hat It Is, What It Can
Do. and W hat Still N ecds to Be Lcam ed. Clin Perinatol 2014; 41: 437-50.
Etnbleton N. M organ C. King C. Balancing the risk and benefils o f parenteral
nulrition tor preterm infants: can w c define the optim al composition? Arch
Dis Child F & N 2015; 100:F72-5.
Etnbleton N. S im m er K. Práctica de la N utrición Parenteral en lactantes con
MBPN \ PFBN. En: K oletzko B. Poindexter B, Uauy R. Nutritional Care o í
Preterm lnfants: Scientific Basis and Practica! G uidclines. World Rev Nutr
Dict Base!. Karger. 2014. 110:177-89.
Fanaro S. Feeding in to lera n ce en th e preterm infant. Early Hum D evelop
2013; S9:S 1 3.
Kaempfen S. T rachsel D. P atole SK. Physical activity programs for promoting
bone m ineraliza i ion and grow ih in preterm infants. Cochrane Database
Se si Rev 2014: 22: 4:C D 005387.
Leaí A. D orling J, K em pley S, M cC o m ick K el di, on b eh a lf o f the abnorm al
Doppler Enteral Prescription Trial C ollaborative Group. Early or delaved
enteral feeding lor preterm grow th restricted infants: a random ized trial
Pedíatrics 2012: 1 2 9 x 1 2 6 0 -6 8 .
M aas C, P o e ls CF, Franz AR. A voiding posnatal undern utrition ol VLBW
infants during n e o n a ta l in ten siv e cate: e v id e n te and personal vicu in
the absence ol es idenee. Arch Dis Child Fetal N eonatal Fd 2014:0: F l-Fo.
Martin CR. Fatty Acid R cquircm enls in Preterm Inlants and Their Role in
Health and D isease. Clin Perinatol 2014:41:363-82
M ena P M ilad M. Vernal P. E sca la n te MJ. N utrición inirahospitalaria del
prematuro R ecom endaciones de la Rama de N eonalologia de la Sociedad
Chilena de Pediatría. Res Cltil l’ed 2 0 1 6 ;8 7 :3 0 5 -2 1.
Moraes Vignochi C. Silveira RC ei.il. Pin si.al Therapy Reduces Bone Kcsorplion
and Increases B one Fon nation in Preterm Inlants. A m .l Perinatol 2012;
29:573-78
Capitulo 17 • Nutrición y alimentación del recién nacido
Otras. Además de los potenciales riesgos de los produc­
ios de peroxidación en la NP, la contam inación de soluciones
con alum inio ha sido asociada a menor índice de desarrollo
y com prom iso de mincralización ósea a largo palo. Uso de
soluciones de Gluconato de calcio en am pollas plásticas en
vez de vidrio reduce significativam ente la concentración de
alum inio en la parenteral.
V IG IL A N C IA N U T R IC IO N A L
Es fundamental contar con un sistema de vigilancia nutricional,
especialm ente en unidades con m uchos pacientes de MBPN.
En los prematuros se ha mostrado que reducir la pérdida de
peso inicial a no más del 10% peso, con un catabolism o pre­
coz, recuperar el PN alrededor de los 9 a 12 días, iniciar un
buen crecim iento posterior entre 15 y 22 g/kg/día, reducir las
complicaciones, especialm ente la infección y F.CN, y reducir el
porcentaje con peso bajo el pcrccntil 10 para edad gcstacional
al alta, son aspectos fundam entales a vigilar.
M organ J, Young L, M cG uire W. Delayed ¡ntroduction o f Progressive enteral
feeds to prevent necrotising en terocolitis in very low birth w cigh t infants.
Cochrane Databaseof Systcmatic Rcviews 2014, Issue 12. Art. No.: CD001970.
M organ J, Young L, McGuire W. Slosv advanccm ent o f enteral feed v olum es to
prevent necrotising enterocolitis in very losv birth w eight infants. Cochrane
Database of Systcm atic Rcviews 2015, Issue 10. Art. No.: C D 00I241.
M oyer-M ileur LJ. Haley S, Slatcr H, H eachy Sel al M assagc Improvcs Growth
Quality by D ecreasing Body Fat D cposition in M ale Preterm Inlants. J
Pcdíatr 2013; 162:490-5.
Parker L, N eu J, Torrazza R, Li Y. Scientifically Based Strategies lor Enteral
Feeding in Prematuro Inlants. N eoR eview s. 201 3; 14; c350.
Pfister K, Ramel S. Linear Growth and ncurodcvelopm cnial ou teom es. Clin
Perinatol 2014; 41:309-21.
P o in d ex ter B. Estrategias para Abordar las D eficien cias de C recim ien to.
Koletzko B. P oindexter B. Uauy K (e d s): N utritional Care of Preterm
Inlants: Scientific Basis and Practica! G uidclines. World Rev Nutr D iel.
Basel, Karger, 2014:110: 228-238
Q uigley M, McGuire W. Formula versus donor breas! milk for feeding preterm
or low birth w eight infants. C ochrane D atabase o f Systcm atic R cview s
2014; 4:C D 00297I.
R ochow N, Landau-Cranglc E, Fusch C. Challenges in breast milk fortificalion
for preterm lnfants. Curr Opin Clin Nutr M elab Care 2015. 18:276-84.
S cm erre T. Práctica de la nutrición enteral e n lactantes con m uy bajo p eso al
nacer y p eso Extrem adam ente Bajo al Nacer. En: K oletzko B, Poindexter B,
Uauy R. Nutritional Care o f Preterm Inlants: Scientific Basis and Practical
G uidclines. World Rev Nutr Diet Basel Karger 2014; 110:201-14
S tep h e n s BE, Vohr BR. Protein intakc and n curodcvclopm ental ou teom es.
Clin Perinatol 2014; 41:323-29.
Trivedi A, Sinn JK. Early versus late adm inistration o f am in o acids in preterm
in lan ts receiving parenteral n-utrition.C ochrane D atabase Syst Rev 2013
.lid 23; 7:CD008771
U auy R, K oletzk o B. D efinición de las N e cesid a d es N u tricio n a les de los
Lactantes Prematuros. Koletzko B, Poindexter B. Uauy K (eds): N utritional
Care ol Preterm Inlants: Scientific Basis and Practical G uidclines. World
Rev Nutr D iel. Basel, Karger, 2014; 110: 4-1 0
Z iegler EE. Leche hum ana y sup lem en tos para enriquecer la lech e hum ana
Ln: Koletzko B, Poindexter B, Uauy R. Nutritional Care ol Prclerm Inlants:
Scientific Basis and Practical G uidclines. World Rev N otr Diet Basel Karger
2014: 110:215-27.
161
 TANCIA MATERNA
P. Mi v \ \ • lí. U .\n 1>.
a laciancia m aterna es la primera alternativa de alim en­
L tación tanto en el recién nacido de térm ino (RNT) com o
en el prematuro.
VENTAJAS
Existe evidencia sólida de que la lactancia reduce tanto la
mortalidad com o el riesgo y la severidad de una variedad de
enferm edades infecciosas, entre las que se encuentran: bac-
teriemia, sepsis, m en ingitis bacteriana, diarrea, infecciones
respiratorias, enterocolitis necrotizante y otitis media. En la
madre reduce el cáncer de m am a prem enopáusico, posme-
nopáusico, cáncer de ovario, artritis reumatoidea y produce
espaciam iento de los em barazos. Existe evidencia probable
de m enor riesgo de in fección urinaria, algunas leucem ias
infantiles, en ferm edad es inflam atorias del tubo digestivo,
enfermedad celíaca y m uerte súbita. Quienes am am antan
tienen mejor desarrollo cognitivo y conductual, y menor riesgo
de obesidad durante la niñez y en la edad adulta.
El contacto piel con piel y la lactancia inmediata, dentro
de la primera hora después del parto, reduce la hemorragia
de la madre por mejora retracción uterina, ayuda al RN a
regular tem peratura, conservar energía, mejor adaptación
cardiopulmonar, reduce el llan to y a iniciar conductas de
succión que favorecerán el establecim iento de una lactancia
exitosa. A dem ás, favorece el establecim iento del apego de
la madre con su hijo, con electos en el desarrollo temprano.
PRODUCCIÓN DE LECHE
En la segunda mitad del embarazo, las células del alvéolo inician
la actividad secretora con un alza del RNAm para la síntesis
de diversas proteínas de la leche y con la presencia de gotas de
grasa intracelular en el epitelio de la glándula mamaria, esto
constituye la lactogénesis I. Participan en este proceso timante
la gestación: estrógeno, horm ona de crecim iento, insulina,
cortisol, lactógenoplacentario, progesterona y prolat tina. En
esta etapa la producción de grandes volúm enes de leche, o
lactogénesis II, está inhibida por los esteroides placenlarios,
particularmente la progesterona.
I.a prolactina, una de las horm onas claves para el e s­
tablecim iento de la lactancia es sintetizada y liberada por
las células lactotropas de la adenohipófisis y su liberación
depende de un balance entre factores inhibidores com o la
dopamina, el GABA, y liberadores com o la TRH, el péptido
vascular intestinal y la angiotensina II y otros moduladores. La
secreción de prolactina en el puerperio sigue un patrón bifásico
con un alza en las 2 h siguientes al parto, baja al m ínim o a
las 9 h posparto, esto se m antiene por 24 h y luego aum enta
en directa relación con la frecuencia de succión. Los niveles
altos de prolactina se traducen en una m ayor producción de
leche luego de la depuración del estrógeno y progesterona
placentaria, alrededor del 4"' día posparto. Los niveles básales
de prolactina descienden posteriorm ente y, por el estím u lo
de la succión del RN, se producen alzas de prolactina con un
m áxim o a los 45 m inutos y volviendo al nivel basal a las 3
h. El tabaquismo afecta los niveles básales de prolactina y
la obesidad pregestacional los niveles postsucción del RN.
La prolactina estim ula al RNAm para la síntesis de la
lactoalbúmina en la célula alveolar y, por lo tanto, la síntesis
y secreción de la lactosa, lo que atrae agua, gen erand o el
volum en de leche. Por otro lado, el vaciam iento d e la leche
depende de la ocitocina secretada por la neurohipófisis de
la madre en relación con la succión del pezón por parte del
RN. La leche fluye desde los alvéolos al ser exprim idos por
las células m ioepiteliales que los rodean. La contracción de
estas fibras, o reflejo eyectolácteo, se relaciona con la libe­
ración de ocitocina alm acenada en la hipófisis posterior. La
ocitocina es la horm ona galactopoyetica más im portante y
es indispensable para el vaciam iento de la leche durante el
am am antam iento. El reflejo liberador de ocitocina ocurre, en
promedio, 45 segundos después de la succión \ no solo respon­
de a los estím ulos sensoriales y m ecánicos del pezón-aréola,
sino que tam bién puede ser desencadenad o por estím u los
visuales, a u d itó o s, táctiles (m asajes) u olfatorios, llegando
incluso a ser un reflejo condicionado y. a diferencia del reflejo
de prolactina, este reflejo es bloqueado por estrés o dolor que
produce liberación de catecolam inas. La secreción láctea de
la mama depende tanto del control endocrino, regulado por
prolactina (a d en o h ip ó fisis) \ o citocin a ( n e u r o h ip ó fisis).
163
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición
com o del control aulocrino, regulado por el vaciam iento de
la mama y por el factor inhibidor de la lactancia (FII ). Este
es el m ecanism o fino, local, que regula la producción de cada
alveolo. F.sta sustancia está presente en la leche, la que si no
es vaciada d etien e la producción de las células que rodean
a ese alveolo. Al vaciar, las células vuelven a responder a la
prolactina y com ienzan a producir nuevam ente.
VO LU M EN DE LEC HE
La obesidad materna pregestacional, cesárea electiva, diabetes
gestacional, primípara, trabajo de parto prolongado, primera
mamada después de las 2 h de nacer, anestesia peridural y
dificultades del RN para acoplarse se asocian con el retraso
en la bajada de la leche. El volum en de leche varía de un
binom io a otro; inicialm ente es m uy bajo, con una m ediana
de 20 mL en las primeras 24 h y un rango de 0 a 180 tnL, el
aum ento es gradual y entre 48 y 72 h la m ediana es de 400
mL y el rango de 200 a 500. La frecuencia de succión y el
vaciam iento son los factores m ás im portantes para aum entar
el volum en producido, pero tam bién influyen el tabaquismo,
la obesidad pregestacional, la desnutrición materna, la dieta
hipocalórica, el estrés m aterno, los que dism inuyen la pro­
ducción de leche. A través de la succión y la remoción, o no
del FIL, se regula el volum en adecuado a las dem andas del
niño. Con la rem oción adicional, la mayoría de las madres
aum entan la producción de leche, incluso a nivel de permitir
alim entar adecuadam ente a dos gem elos.
C O M P O S IC IÓ N
La leche humana es un complejo y dinámico fluido que produce
un crecim iento y desarrollo ideal. El calostro es producido en
bajas cantidades por los primeros días y contiene componentes
bioactivos incluyendo IgA secretoria, lactoferrina, leucocitos
y factor de crecim iento epidérm ico. Comparado con leche
madura tiene m enos lactosa, potasio y calcio, y altos niveles
de sodio y m agnesio. La cantidad de grasa varía según la etapa
posnatal y el volum en producido, la leche de los primeros
días es rica en proteínas y m ás baja en grasa, la leche madura
al cabo de 3 a 4 sem anas tiene entre el 3% y el 5% de grasa.
C om p on en tes bioactivos. Los num erosos com ponentes
bioactivos de la leche incluyen células (m acrólagos, linfoci-
tos y células prim ordiales), inm unoglobulinas, factores de
crecim ien to (epidérm ico, vascular, neurotrófico, ¡nsulino
sím il, eritropoyetina y ep id érm ico protector de h ip oxia),
numerosas adoquinas e inhibidores de ciloquinas, hormonas,
oligosacáridos y m ucina. Estos com ponentes juegan un rol
fundamental en la protección antiinfecciosa y en la promoción
del crecim iento y desarrollo.
M acronutrientes. La com posición de m acronutrienies
varía entre las m adres y a través de la lactancia pero en
general se conserva entre poblaciones con m arcadas d ife­
rencias de estad o nutricional y dieta. Las proteínas están
164
co n stitu id a s por u -la c to a lb ú m in a , ca seín a , lactoferrina,
lisozim a, in m unoglobulinas, y h ahilu alm cn tc no con tien e
[3-lacloalbúm ina, responsable de alergia a la proteína de la
leche. El 25 % del contenido nitrogenado es no proleico c o n s­
tituido principalm ente por: urea, am inoazúcares, péptidos
m enores y otros com o carnilina, colina, glu tam in a, taurina,
nuclcótidos. La concentración de proteínas se reduce mar­
cadam ente durante las primeras sem an as y en forma leve,
bajando de 1,4 a 0,9 g/dL.
El contenido de lactosa (6,8 a 7,6 g/dL), el principal car­
bohidrato en la leche hum ana, es relativam ente con stante La
lactosa incom pletam ente digerida provee sustrato a la flora
intestinal, la que produce ácidos grasos de cadena corta que
sirven de nutrientes del colon y favorecen un flora eubiótica.
Fisiológicam ente, esto se traduce en d ep osiciones ácidas con
presencia de cuerpos reductores lev em en te p ositivos. Los
oligosacáridos son de gran im portancia biológica y tienen
una concentración de I g/dL.
Los lípidos tienen una variada com posición de ácidos
grasos, que dependen de la dicta m aterna, pero la m ayor
concentración está dada por el ácido palm ílico'y olcico, cuya
posición en los triglicéridos determ ina una m ayor digesti-
bilidad. La cantidad de grasa varía según la etapa posnatal
y el volum en producido. A la vez, dentro de un ep isod io de
lactancia, los primeros 3 a 5 m inutos, la lech e tiene una baja
concentración de grasa, después de los 7 a 10 m inutos la leche
tiene una cantidad mayor de grasa.
Los ácidos grasos esenciales de cadena larga (m ás de 18
carbonos) com o ácido araquidónico, AA, y d ocosahexaenoico,
DHA, son fundamentales para las membranas de retina y SNC,
y su concentración depende en parte de la dieta m aterna. La
variabilidad de la cantidad de lípidos es am plia entre una y
madre y otra, y depende de características d e la glándula,
de la dieta y del increm ento de peso durante el em barazo.
Los lípidos se excretan al final de la m am ada, rodeados de
m em branas celulares y son d eterm inantes de saciedad. La
concentración varía entre 2 y 5 g/dL, con m edia de 3.6 g/dL.
La concentración de energía d e la LM au m enta en el
tiempo, por increm ento de la concentración de lípidos y car­
bohidratos. La energía está determ inada fun dam en talm ente
por la cantidad de lípidos y varía entre 50 y 90 kcal/dL. con
una media de 66 kcal/dL.
M icronutrientes. El sodio de la leche, m u ch o m enor
que en el plasma, es alto en el calostro y baja en la lactogé-
nesis II, pero puede volver a aum entar en caso de pérdida
de uniones estrechas entre las células del epitelio m am ario,
lo que ocurre en situación de inflam ación o infección de la
glándula, generalm ente este au m en to no persiste m ás de 5
días, salvo en presencia de un proceso inflam atorio persis­
tente. La persistencia de lactogénesis I puede producir una
hipernatrem ia, con au m ento de tem peratura, irritabilidad y
au m ento del tono m uscular en el RN e hiperbilirrubinemia.
que puede llegar a ser severa. La situación es m ás frecuente
y precoz en condiciones de altas tem peraturas am biental que
au m enten pérdidas insensibles.
 C a p it u ló le • L a c ta n c ia m a te rn a

El hierro de la leche está unido a la lacloferrina con
im portante rol anlibacteriano. Su cantidad es baja, pero sería
suficiente hasta el inicio de la alim entación com plem entaria
a los 4 y 6 m eses en los RNT que han recibido toda la reserva
que le otorga una adecuada transfusión placentaria posparto
con ligadura m ás tardía del cordón.
El Zn se excreta unido con una proteína de la membrana
del glóbulo de grasa. La falta de excreción de Zn en la leche
m aterna (LM) es una patología m onogénica, que no afecta
a la m adre, pero produce déficit de Zn en el lactante, afortu­
n adam en te es de m uy baja frecuencia.
El co n ten id o de vitam in as puede depender de la dieta,
pero es en gen eral a d ecu ad o, ex c ep to vitam ina I< y D. La
vitam ina K es m uy baja, por lo que el RN recibe su p lem en to
al nacer. La vitam ina D tam b ién p u ed e ser in su ficien te, por
lo q u e se recom ien d a su p lem en tal' al la ctan te con 4 00 a
1.000 UI d ia ria m e n te. En el caso de una m adre con dicta
vegana sin su p lem en to s, el déficit de vitam ina B l2 puede-
ser crítico con m a n ifesta cio n es ncu rológicas d esde los 3
a 4 m eses.
E S T ÍM U L O Y M A N E J O DE LA L A C T A N C IA
Para favorecer la lactancia posparto debem os preocuparnos
de instruir a la madre o cuidadora del n eonato para evitar:
la succión oro-faríngea de rutina, colocar y supervisar al RN
con su madre en contacto piel a piel, facilitar la succión al
pecho tem pranam ente entre m edia y una hora de nacido,
educar la forma adecuada de acoplar al pecho, ofrecer lactar
a libre dem anda las 24 h, evitar su plem en tos innecesarios,
inform ar a la m adre de las características del calostro, el
descen so fisiológico de peso y las señales del RN. Para una
lactancia exitosa hay que asegurar una buena técnica de
am arpantam iento según Figuras 18-1 y 18-2.

Figura 18-1. La m adre s e sienta cóm od a, con la espald a apoyada e idealm ente un cojín sob re su falda, apoya la ca b ez a del niño
sob re el ángulo del cod o. Sostiene la mama con los dedos en forma de C. La madre comprime por detrás de la aréola con sus dedos índice
y pulgar para que cuando el niño abra la boca, al estimular el reflejo de apertura, tocando el pezón con sus labios, ella introduce el pezón y la
aréola en la boca del niño. Así, su lengua masajea los senos lactíferos (que están debajo de la aréola) contra el paladar y así extrae la leche
sin comprimir el pezón (porque este queda a nivel del paladar blando) y no provoca dolor.

Figura 18-2. El niño enfrenta a la madre: ab dom en co n ab dom en , q u ed a n d o oreja, hom bro y cad era del niño en una m ism a
línea. Los labios están abiertos (evertidos), cubriendo toda la aréola. La nariz toca la mama. Si se puede introducir un dedo entre la nariz y
la mama, quiere decir que el niño está comprimiendo el pezón y no masajeando la aréola.

165
 N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n
Si un RN, sin mayores factores de riesgo de hipoglicemia,
no puede ser amamantado precozmente, por condición materna
o neonatal, no es necesario alim entarlo con un suplem ento
precozm ente, salvo que se prevea un ayuno de 8 a 12 h. Es
importante asegurar que la primera alim entación sea al pecho
y evitar otras formas de a lim e n ta r lo ^ ).
El peso del RN perm ite monitorizar la ingesta y advertir
una situación crítica de lactancia, por lo que se debe considerar
cuidadosam ente. Un descenso mayor al 5% en las primeras 24
h es poco probable que se deba a un problema de lactancia,
descartando error de peso, por ello debe considerarse el aporte
excesivo de líquidos intravenosos a la madre en el preparto,
m ás de 200 mL por hora está asociado con pérdida de peso
mayor de 5% en primeras 24 h. Perdidas de peso de 4% a 5%
el segundo y tercer día pueden deberse a hipoalim entación.
El criterio de considerar anormal la baja mayor al 10%, debe
ser en el con texto de aporte hídrico a la madre y la condición
clínica. La baja de peso, sin elem entos clínicos de alimentación
inadecuada, no es indicación de suplem ento lácteo, pero si
hay factores de riesgo o evidencias clínicas de retardo de la
bajada de leche o un RN m uy ham briento, el RN requiere
suplem ento, al m en os 2 a 3 veces al día hasta, que se obtenga
adecuada producción de leche. Las curvas de evolución de peso
posnatal varían en am plitud, lo que en parte se puede deber al
m anejo del trabajo de parto, anestesia y aportes de volum en
a la m adre. Si el trabajo de parto es m enos intervenido los
m ayores d escen sos de peso no exceden el 7% al 8% del peso
de nacim iento. M uchos n iños se alim entan solo 4 o 6 veces
en las primeras 24 h, aunque otros lo hacen más frecuente.
En el día 2 la frecuencia aum enta de 8 a 12 veces en 24 h. La
libre dem anda debe m anten erse las primeras sem anas hasta
un establecim iento de la lactancia. Posteriormente, es posible
acom odar horario, con flexibilidad, si la familia lo desea, de
acuerdo a sus prácticas de crianza.
El dolor en los pechos es com ún en los primeros días.
D ism inuye con una buena postura, buen acople y retirando
el pecho cuando el niño ya no succiona. La duración de la
m am ada es m uy variable entre los binom ios, una duración
m ayor a 30 m in u to s es poco eficien te, posteriorm ente se
describen rangos de 12 a 60 m inutos. Es frecuente que hayan
dificultades de acople, por lo que el personal debe participar
en las prim eras posturas al pecho. Es poco frecuente que
se p resenten pezones planos no extensibles o pezones m uy
grandes para la boca del niño. En ese caso la extracción de
leche, el uso de cubrepezón de silicona y m oldeadores de
pezón perm ite ir solucionando las dificultades gradualmente.
SITUACIONES ESPECIALES (RECIÉN NACIDOS
CON DIFICULTADES DE MAMAR)
H ip o to n ía . El RN hipotónico, por ejem plo con síndrom e
de D ow n, requiere soporte a la cabeza y a la m andíbula (la
166
m ano en C en la m am a, con el índice apoyando la m andí­
bula), estím u lo kinésico de la función m andibular y uso
de alm ohada para apoyar. Extracción inicial para facilitar
bajada de lech e y agarre del pezón, y even tu alm en te leche
extraída con sonda al dedo hasta que mejore la succión.
El uso de sonda al dedo permite administrar leche ex ­
traída, rehabilitando la función motora oral o sin interferir
con el proceso de succión al pecho. Se llena una jeringa con
leche y se le adosa una sonda de alim entación con la punta
cortada, de m anera que tenga solo un orificio de salida.
Entonces suavem en te se va retirando el dedo de m odo que
el niño haga esfuerzos por m antenerlo en la boca, ya que le
sale leche. Con su lengua envuelve el dedo, aún más allá que
la encía inferior. Este es el patrón que le sirve para mamar.
Cuando lo aprende, se pasa al pecho.
H ip e rto n ía . A lg u n o s n iñ o s tien e cierta h ip erton ía
m andibular que requiere apoyo kinésico con ejercicios de
succión, de manera que no apreté las encías y realice una
buena presión negativa.
Labio le p o rin o . Según la m agnitud del com prom iso, el
niño con labio palatino puede succionar aceptablem ente. A
veces, hay que esperar prótesis palatina, la leche extraída con
sonda al dedo se puede probar, pero a veces solo funciona el
chupete largo o especial.
RN h o s p ita liz a d o . La extracción de leche 6 a 8 veces al
día mientras el RN está hospitalizado es fundam ental. Las
propiedades bacteriostáticas de la LM la hacen segura para
el transporte d esde el hogar, asegurand o m aterial estéril
para el envase.
P re m a tu ro ta rd ío . Requiere una dedicación especial,
por su alto riesgo de hipoalim entación al pecho, que puede
asociarse con hipernatrem ia e hiperbilirrubinemia. Tiende a
despertar con m enos frecuencia, sus habilidades orom otoras
son inm aduras, con succión débil, dificultades de acople y
ciclos de succión-deglución-respiración inm aduros. Puede
mostrar una alim entación aceptable el segundo y tercer día,
pero posteriorm ente se cansa y se requiere suplem entar con
leche extraída, después de amamantar, con control antes de
las 72 horas del alta.
P re m a tu ro e x tre m o y m o d e ra d o (ver C apítulo 36:
N u tric ió n n e o n a ta l). E xiste evidencia crecien te que la LM
d ism in u y e el riesgo de en tero co litis n ecrotizan te (ECN),
de in fe c c io n e s in tr a h o sp ita la r ia s, m ejora el d esa rro llo
in telectual, d ism in u y e el riesgo y gravedad de la retinopa-
tía del prem aturo y de la displasia broncopulm onar en el
prem aturo extrem o.
 C a p itu lo 18 • L a c ta n c ia m a te rn a

BIBLIO G RA FIA

Bailan! O. M ornm AL. Human miik composition: nutrienls aml binad ¡ve
Ijtiors Pedijir c lin North Am 201 5; 60( I ):49-74. H olm es AV. Fslablixhing su ccessfu l breastfecding in th e nctvborn period
PediatrClin Nnrth Am 2015; 60:147-68.
Bcrgm ann RL. Bergmann KE, von W eizsá ck er K el ,i/. Breastfecding is
J o h n sto n M , L andcrs S. N ob le L, S z u c s K. Breastfecding and lite u se ol
natural I»" 1,1 ° l" ',v ' casy: intcrvcm ion l«r common medical problcms
hum an m ilk. S cclion n n B rcasliecding AAP. Pediatrks 2012; 129:e827-41
ol breasileedmg ntoihcrs - a rcviciv ol lile sciemiflc cvidcncc. J Ferina!
Med 20M . 42 9 -1 8 Kcnt J, M iloulas L,Crcgan Mera/. Volum eand Frcquencyol Breastleedingsand
Fat Content of Breas! M ilkThroughout th e Day. Pediatrics 200 6; 117:cJ87.
C hanto C I. N o in m scn -R iv crs LA. P eerso n JM . E xcess w e ig lu loss in lirsi-
M inisterio d e Salud. M anual de lactancia m aterna. Santiago: M insal. 2010.
horn b iv a slh d neisb o rn s relates t« m aternal intrapartunt Iluid balance.
Pediairns 2 0 1 1. I 2 7 : c l7 l- c l7 9 . Nciferl MR, Bunik M. O vcrcom ingilim c.il barriers toexclu sive brcastleciling.
Pedialr Clin Norlh Am 2013; 6 0 :115-45.
Davanzo R. D e C u n to A, P a v lo tli G el ni. M aking lite First Days o í Life Safer:
Valdcs V. Lactancia materna. En: Tapia JL. González A Nconalología. Santiago.
Prescnting S u d d cn U n e x p c c te d P o stn a ta l C o lla p se w h ile Prom ol ing
Chile: M editerráneo, 2008.
B rcasliecding J Hum Lact 2015; 31(1 > 47-52.

167
 HIPOGLICEMIA - HIPERGLICEMIA
M. ). I m u \ m i R. • P. M ena N. • C . T oro J. • R. U auy D.
a d a p t a c ió n NEONATAL
Los niveles intrauterinos de glucosa en vena umbilical varían
entre 3 y 5 mmol/L (54 a 90 mg/dL), con los m enores valores
j mayor edad gestacional.
Al nacer, la interrupción de la transferencia placentaria
de glucosa im pone la necesidad de cam bios horm onales, en
los receptores y en la actividad enzim ática, que permitan
movilizar la glucosa endógena. El aum ento de epinefrina,
glucagón, hormona de crecim iento, y la dism inución de la
insulina permitirán movilizar la glucosa vía glicogenólisis,
neoglucogénesis, activar la lipogénesis y la cetogénesis. De
este modo un RN sano presentará una dism inución fisioló­
gica de la glicemia en las primeras 2 horas de vida, que se
estabiliza por la respuesta glicogenolítica en las siguientes
horas; en la medida que el glucógeno hepático se consume,
la neoglucogénesis desde lactato, glicerol, alanina y otros
aminoácidos, a las 12 horas, y posteriormente la movilización
de ácidos grasos y la producción de cuerpos cetónicos, permi­
ten mantener los niveles de glicemia. Los transportadores de
glucosa (Glut) permiten ingreso de glucosa y Glut 1 y Glut
3 se distribuyen diferencialm ente a nivel cerebral y tienen
diferente afinidad por la glucosa. La alteración del complejo
mecanismo de regulación del metabolismo de glucosa posnatal
de los depósitos prenatales y de la capacidad de movilizarlos
puede determinar hipoglicemia o hiperglicemia.
HIPOGLICEM IA
La definición de hipoglicem ia sigue siendo un tema muy
discutido, pero hay cierto consenso en considerar niveles ope-
racionales para hipoglicemia: en 36 mg/dL (2 inmol/dL), para
las primeras horas de vida, y 45 a 47 mg/dL posteriormente
•-.5 mmol dL), en recién nacidos asintomáticos. Si bien el
nivel de límite debería corresponder a la concentración más
taia de glucosa que, en combinación con otros combustibles
meta bolleos, permite una 1unción cerebral normal, no hay sufi-
c.cnu s evidencias al respecto. Estudios que retronaron secuelas
cu prematuros con niveles menores de 47 en los primeros 10
d ía s , no s e han confirmado en otros estudios prospectivos con
s<-gunnicnioa largo plazo. Existen recomendaciones recientes
desde endocrinología, que plantean un punto de corte entre
55 y 65 ntg/dL de glucosa plasmática. Estos niveles requieren
de muchos controles, hospitalizaciones con separación de la
madre e interrupción de lactancia que no tienen evidencia
en estudios de seguim iento e incluirían el sobrediagnóstico
de m uchos casos con adaptación fisiológica.
La presencia de síntomas de hipoglicemia con un valor
de glicemia bajo, con recuperación de los síntom as al subir
los niveles de glicemia debe considerarse com o hipoglicem ia
(tríada de Whipple). En caso de ausencia de síntom as, al
m enos dos valores bajos se consideran para el diagnóstico
de hipoglicemia.
La medición de glucosa presenta variaciones significa­
tivas según la técnica empleada. Las cintas de m icrométodo
realizan la determinación de glucosa en sangre. Permiten una
lectura aproximada, con dispersión variable y debe conside­
rarse que es en sangre y no en plasma, por lo que los valores
son el 10% a 15 % menores que una glicemia concom itante,
variando según el hematocrito. La muestra para glicem ia
(glucosa plasmática) debe ser procesada en forma inmediata
o adecuadamente conservada en frío. El m étodo de glucosa
oxidasa es el estándar adecuado, actualm ente disponible en
nricrotest para realizar en la misma unidad.
La medición de glucosa continua a nivel intersticial ha
sido desarrollada, pero no hay normativas para su uso clínico.
Importancia. La mayor importancia está dada por ser
una causa prevenible de daño neurológico y de severas se­
cuelas del SNC.
Los factores de riesgo prenatal son: madre diabética,
hipertensa, enfermedad hem olítica por Rh, uso de betaa-
gonistas v agentes hipoglicemiantes orales. Los neonatales
son: prematuro/, retardo de crecimiento intrauterino, asfixia
perinatal, poliglobulia. hipotermia, infecciones, malform a­
ciones cardíacas de bajo flujo y las alteraciones endocrinas
y metabólicas. En un grupo de alto riesgo, la frecuencia de
hipoglicemia es del 8,6'\> (Tabla 19-1).
Sintomatología
La sintomatología es vaga e inespecíliea. Inlciolmenie
corresponde a descarga adrenérgica: temblores e irritabilidad
169
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición

Tabla 19-1. Factores d e rie sgo de h ip o g lic e m ia en p re m a tu ro s
y en RCIU
Reducción de depósitos de glucógeno hepático
Reducción de depósitos de lipidos
I Aumento de masa cerebral corporal con mayor consumo
i de glucosa
Hiperinsulmismo
Inmadurez de enzimas hepáticas
Reducción de la expresión de glucosa-6 fosfatasas
Reducción de la cetogénesis
Falla de la contrarregulación. en aum ento de adrenalina
H iperviscosidad
El compromiso de órganos específicos determina la sintoma-
lología posterior: hipotonía. hiporreílexia, hiporreactividad,
rechazo alimentario, inestabilidad térmica, apnea, crisis de
cianosis, convulsiones, com a c insuficiencia cardíaca. Un
síntoma patognom ónico es el m ovim iento ocular rotatorio,
pero es infrecuente y se observa en hipoglicemia muy severa.
Fisio p ato lo g ía
La hom eostasis de la glucosa en el SNC depende de la
concentración de la glucosa, del Ilujo sanguíneo cerebral y
del transporte hem atoencefálico. Cuando hay una caída en
la concentración, se produce un aum ento compensatorio del
flujo, y se m antiene la tasa metabólica cerebral. Si esto no es
suficiente, se inicia la utilización de com puestos metabólicos
alternativos, entre los cuales destaca el lactato, el cual sería
provisto por la astroglía directam ente a la neurona. Por lo
tanto, el daño neurona! depende de la disponibilidad o no
de estos sustratos. Se plantea por lo tanto un m odelo mullí-
factorial de daño, en que la hipoglicem ia es un continuo de
concentraciones bajas de distinta m agnitud y severidad, y c|
impacto es variable según la presencia de factores de riesgo
asociados. Se ha establecido que los umbrales de glucosa
para inhibir la secreción de insulina son más bajos en el RN,
por lo que generalm ente no aparecen cuerpos cclónicos. Este
"hiperinsulinismo neonatal transitorio" se está considerando
uno de los principales tactores de la hipoglicemia transicional.
Se especula que este h iperinsulinism o corresponde a una
adaptación en la vida fetal para m antener el anabolism o, aun
con niveles relativam ente bajos d egliccm ia. La respuesta de
glucagón y epinefrina es similar en el RN al adulto. No se ha
logrado establecer los niveles de neuroglicopenia, que podrían
ser diferentes en el recién nacido, dado que no es raro encontrar
valores bajos con alim entación al pecho en primeros días, en
niños asintom álicos. También se ha reportado valores bajos
interm itentes en prematuros con aporte enteral exclusivo
y en crecimiento, cercanos al alta, tam bién asintom áticos.
C lasificación
Según duración:
• Hipoglicem ia transitoria (días): responde rápidamente
al tratamiento, con cargas inferiores a I2 m g/kg/m in y
requiriendo aporte con tinu o por m en os de 7 días. Se
trata de RN con lim itación en el aporte de sustratos
endógenos (prem aturos, PEG, asfixiad os), o hijos de
madre diabética, por hiperinsulinism o o por aum ento
de la extracción periférica, com o puede observarse en la
poliglobulia ocardiopatía de bajo flujo. En la Tabla 19-2
se presenta sugerencia de la AAP para m anejo del riesgo
de hipoglicemia asintom ática en primeras 48 horas.
• H ipoglicem ia transitoria (se m a n a s): en algu n os RN
asfixiados y/o PEG se ha observado un cuadro transitorio.

T a b la 1 9 -2 . E s tu d io y m a n e jo d e la h ip o g lic e m ia d e l p re te rm in o ta rd ío , R N T PEG e h ijo d e m a d re d ia b é tic a (R e c o m e n d a c ió n d e

A A P 2 0 1 1 :1 2 7 -5 7 5 -5 7 9 )

S in to m á tic o y g lic e m ia < 4 0 m g /d L — g lu c o s a in tra ve n o sa

A s in to m á tic o
N a c im ie n to a 4 h ora s 4 a 24 h o ra s d e e d a d
|
A lim entación preco z 1'3 hora A lim e ntació n c/2 -3 horas
C ontrol a la m edia hora G lice m ia p re a lim e n ta ció n
G licem ia < 25 m g G lice m ia < 3 5 m g d L
A lim ente y controle en una hora A lim e nte y c o n tro le en una hora
< 25 m g /d L 25-40 m /dL < 35 m g /d L 35-45 m g /d L
g lu cosa iv R ealim ente o g lu cosa iv g lu c o s a iv R ea lim ente 0 g lu c o s a iv

O b je tivo g lice m ia < 45 m g /d L

D osis g lu c o s a 200 m g /k g (2 m L /g lu co sa 10%) infusión 5 a 8 m g /k g /m m

Síntom as: irritabilidad, tem blores, reflejo de M oro e xagerado, llanto ton o a g u d o , c on vulsion es,
letargía, hipotonía, cianosis, apnea, a lim e n ta ció n Hoja, h ip o te rm ia

170
 Capítulo 19 • Hipoglieemia - Hiperglicemia

| hto»|Ui persiste más allá de los primeros 3 días, incluso • Hipoglieemia determinada por falta de depósitos moviliza-
de la primera semana. Se ha determinado que cursan con bles o alteración enzimática que impide su movilización:
niveles inadecuadamente altos de insulina, pero menores - Retardo de crecim iento intrauterino.
de 20 .*I Vml - Se resuelve, pero puede tardar meses.
- Prematurcz.
• Hipopht emia persistente: requiere cargas mayores de - Ayuno prolongado.
12 mg I... min o adm inistración continua por más de 7 - Consumo de etanol materno.
días, i >rresponde a defectos congénitos del m etabolis­ - Glicogenosis.
mo. a ’n iperinsulinism o congénito, o a enferm edades - Alteraciones de la oxidación de ácidos grasos.
hormonales de contrarregulación. - Alteración del metabolismo de hidratos de carbono.
- Alteración del m etabolismo de am inoácidos.
Segur r aiogenia:
• A um ento de la extracción periférica o aum ento de la
• Hipoglieemia determinada por hiperinsulinismo neonatal: utilización celular:
- Hijo de madre diabética.
- Poliglobulia.
- Eritroblastosis fetal. - Cardiopatía congénita de bajo flujo.
- Uso prenatal de betaagonistas y diuréticos liacídicos. - Asfixia e hipoxia.
- Catéter umbilical arterial en salida de tronco celíaco. - Sepsis.
- Síndrome de Beckwith-W iedem ann. - Hipotermia.
- Síndrome de Solos.
- Hiperinsulinismo con gcn ilo persistente. F.n la Tabla 19-3 y Figura 19-1 se presenta un diagnóstico
- Síndrome de hiperinsulinism o/hiperam onem ia. diferencial de hipoglieemia según exám enes.
- Adenom atosis difusa o focal de células 13. La hipoglieemia del hijo de madre diabética depende
• Hipoglieemia determ inada por insuficiencia de hor­ del control de gliccmia materno durante el embarazo y en
monas contrarreguladoras d e insulina: especial en el m omento del parto. El hiperinsulinism o fetal
- Insuficiencia suprarrenal. determina la macrosomía, acumulación del tejido adiposo,
- Hipotiroidismo. poliglobulia y alto riesgo de hipoglieemia precoz, en las pri­
- Déficit de horm ona de crecim iento. meras horas de vida.
- Panhipopituilarismo. El RN con retardo de crecimiento intrauterino (RCIU)
- Déficit de glucagón. presenta múltiples factores que pueden determinar hipoglieemia:

Tabla 19-3. E xá m e n e s p a ra d ia g n ó s tic o d ife re n c ia l d e h ip o g lie e m ia

RN H ip e rin su ­ D éficit D éficit

EDG-1 H ipo pituita rism o
n o rm a l linism o cortiso l a is la d o HC

lnsuiina(U/mL’ < 2 > 5 N N N N

Glucosa/lnsulina > 3 < 3 N N N N

AGL (mmol/L) 1.5 a 2.5 < 1,5 N N N N

Cetonas p la s m á tic a s N N N
2a4 < 2 N
(mmol/L)
RGG a lo s 3 0 m in Por lo
< 20 < 20 < 20 < 20 < 20
(mg/dL) m enos 30
4 a 8 m m ol o
lactato (mmol/L) 0,7 a 1,5 N N
más

Cortisol p(g/dL) > 10 a 20 N N < 5 < 5 N

HC (ng/mL) > 10 N N < 10 N Bata

D efectos faciales
línea m edia
Hallazgos físicos GEG Hepatomegalia
M icropene
N istagm o

n o rm a l, E D G E n fe r m e d a d p o r d e p ó s i t o d e g l u c ó g e n o : H C = h o r m o n a d e c r e c im ie n lo ; A G I - á c id o s g r a s o s lib r e s . R G G = r e s p u e s t a g l l c é m í c a a l
'W a g ó n r i m g i . G E G g r a n d e p a r a la e d a d g e s l a c i o n a l * V a lo r e s d e in s u lin a e n R N s o n m a y o r e s c o n g lic e m ia s b a ja s
'/a p ia d a d e S p e r lm g M . 2 0 0 4 .

171
 NEONATOLOGlA • C uarta edición
Figura 19-1. Estudio d e hipoglicem ia.
m en or d ep ósito de glu cógeno, m en or d epósito y m ovilización
de ácidos grasos para g lu co n co g én esis, m en or actividad de
enzim as ncoglucogénicas, mayor utilización de glucosa cerebral
en relación con la producción hepática de glucosa, glicólisis
anaeróbica inducida por hipoxia, hiperm etabolism o por estrés
por frío y a u m en to d e la extracción periférica por hipervis-
cosidad san gu ín ea. RCIU n o es sin ó n im o de peq ueño para
edad gestacion al ( PEG). En este sen tid o es m ás útil el índice
ponderal m en or de 2,2 o la em aciación del panículo adiposo,
com o elem en to d e riesgo de hipoglicem ia. O casion alm ente,
en casos d e severo RCIU, se requiere m an ten er tratam iento
de aporte co n tin u o de glu cosa por 7 a 15 días, hasta que se
haya producido un su ficien te d ep ósito de reserva energética
mov'ilizable y los n iveles d e in su lin a Sean ad ecu ad os para la
s ida posnatal.
El RN p rem a tu r o ta m b ién tie n e m ú ltip le s fa cto res
co n d icion an tes de hipoglicem ia: las en zim as de glico g én esis
m aduran an tes que las glicogen olíticas, tien en reservas lim i­
tadas y presentan frecu en tem en te hipoterm ia e hipoxia que
a u m en tan el co n su m o de glu cosa. El m en or de J2 sem an as
se encuentra en alto riesgo de hipoglicem ia.
El hiperinsulinism o neonatal (antes nesidioblastosis) está
co n stitu id o por un grupo de en ferm ed ad es con alteración de
la secreción de in sulina, que se caracterizan por h ipoglicem ia
p ersisten te, con requerim ientos d e glucosa de 8 a 12 m g/kg/
m in, pero q ue p ueden llegar a I 5 a 20 m g/k g/m in , por lo que
hay resp uesta al g lu cagón , au sen cia d e cetonu ria. y bajos
niveles d e ácidos grasos libres y cuerpos celón ico s en plasm a.
Al m en os siete causas m on ogém eas de h ip erin su lin ism o per­
sistente se han descrito. I.as m ás frecuentes son: la alterac ión
172
de los can ales de IC-ATPasa de las célu la s d e órgan os críticos
com o el cerebro, la alteración de la glu tam ato d eshidrogenasa
m itocondrial (asociada a h ip erm o n em ia ) y la alteración de
la glucocinasa. A nivel de patología se d istin g u en tres tipos
de com prom iso pancreático: local, d ifu so y en m osaico, que
tienen im portancia terapéutica en la cirugía pancreática, y
se pueden diagnosticar por PET (tom ografía de em isió n de
p o sitro n es con Iluorodopa). H ip e r in su lin ism o a so c ia d o a
síndrom es se presenta en el B eckvvith-W iedcm an, con on fa-
locele, m acroglosia y gigantism o; y el sín d ro m e d e Sotos, con
gigan tism o cerebral. A lrededor d el 10% al 15% de los casos
de h iperin su lin ism o neon atal son transitorios y se resu elven
el primer m es de vida.
En la Tabla 19-3 se presentan valores para el d ia g n ó stico
diferencial de la h ipoglicem ia p ersisten te. Los e x á m e n e s son
tom ados con hipoglicem ia.
El RN h o sp ita liza d o por h ip o g lice m ia cuya ca u sa n o
sea evidente, o cu an do n o haya su ficien tes e le m e n to s para
plantear una hipoglicem ia transitoria, d ebe tener una prueba
de tolerancia al ayuno, de 4 a 6 horas, con m ed ición seriada
de glicem ia. Si esta baja de 50 m g/dL d eb en m ed irse cuerpos
cetó n ico s en p lasm a, á cid o láctico, y d eb e co n sid era rse la
posibilidad de estu d io horm onal -in su lin a , cortisol, horm ona
de crecim iento, h orm onas tiroideas y ésler es d e acilcarniti-
na y ácidos orgánicos en o r in a - seg ú n el caso. Guardar una
m uestra de sangre en papel filtro y una d e orina con gelada,
ya que es útil si el d ia g n ó stico es in cierto De esta m anera, se
p u ed e descartar una alteración en d ocrina o una m etabólica
ile los hidratos de carbono, am inoácidos o de los ácidos grasos
com o etiología de su hipoglicem ia que puede recidivar o causar

Cs ooinphi aciones en l'l inlum , iiu luyendo la im ieric en
... hipoglicvini»! con cuerpos uMonicos
.............* .. .
■calí'0'' ^" M,sPrt ',11Sl 11,1 hiperinsulinismo o una alte-
ih' í
Kian »l1' oxidación 1,0 los 'u itlos grasos. Una hipoglicemia
,',,iiatiii°MX I"'1 acumulación de lan a lo se observa en las al-
ur.uiui" ' cii/iniáiicas de la neoglucogénesis. I a hi|X)glicemia
^spiaudi.il puede p ieseniarseen la galactosemia, posterior al
onsiiiuo >¡c “ ■ ' 111 intolerancia a la Iruelosa después
k'U'onsuiuo a> Inutosa o sacarosa.
Tratamiento
tn la hp’i'c'xcniia transicional precoz asintom ática se
puede’ alim ona! poi vía oral y controlar en lorma seriada,
si el RN <■”' de m ío alio riesgo de persistir con hipogliccmia
.ulmiiiisitar una inlusion continua de 4 a o m g/kg/min.
En hipogliccmia sintom ática o severa ( < 25 mg/dL)
administrar un bolo de 200 m g/kg (2 mL/kg de suero glu-
c o s a d o al 10%) \ continuar con una infusión continua de
4 a 8 mg kg min. Controlar glicem ia en 30 a 60 m inutos.
Aumentar la infusión si la glicem ia es m enor de 50 mg/dL
para las primeras 48 li \ 60 mg/dL para > a 48 h, según las
ultimas recomendaciones). Podría aportarse nuevos bolos si
hipogliccmia severa o sintom ática persiste, con aum ento de
carga de glucosa continua. Si requiere bolos repetidos dejar
mamada muestra crítica para hipogliccm ia. Con gliccm ias
aún bajas, pero en mejoría y asintom álica, se puede subir
carga sin bolo intravenoso, para evitar mayor liberación de
insulina y controlar.
Una vez estabilizado, reducir la carga gradualm ente en
I a 2 mg kg min c/12 h, con control periódico y aum ento
progresivo de la alim entación.
En caso de hipoglicem ia prolongada administrar glu-
cagón 0.5 nig iv o se, para la em ergencia y asesorarse con
endocrinólogo pediátrico para iniciar infusión de glucagón o
de octreótidc. Infusión de glucagón de 1 a 10 pg/kg/h o nife-
dipino hasta estabilizar. El uso de corticoides iv está sugerido
frente a sospecha de déficit de cortisol.
En ios casos con hiperinsulinism o la carga requerida
puede alcanzar 15 a 20 m g/kg/m in , n ecesitan d o una vía
central por la osmolaridad de la m ezcla y para asegurar la
infusión continua, evitando el riesgo de hipoglicem ia. Puede
producirse hem olisis intravascular si la solución tiene muy
alta osmolaridad, con anem ización, sin hiperbilirrubinemia.
Dada la heterogeneidad de los cuadros de hiperinsulinismo
!a respuesta terapéutica es m uy variable. El 16% responde al
diazoxide en dosis de 5 a 25 mg/kg/día oral. Se recomienda
avxiar dorotíazida para dism inuir retención huirica. En ñ i­
ños en condición crítica preferir análogos de som atostatina:
* tremido 5 a 20 pg/kg/día iv o se.
Si la hipoglicemia persiste después del m es o es de muy
'1,lK¡l manejo se evalúa con PET, para diferenciar lesión
‘Snisa ,j local. Puede se r necesario usar biopsia pancreática
'•ipamstópica Para lesión focal el tratam iento quirúrgico
dcición. Si es diiusa, la cirugía se reserva para casos
n" s imulados satisfactoriamente con tratam iento médico.
c ipitulo 19 • Hipo< |ltc< n 1a Hipergha mia
P reven ción
Control adecuado d i' la diabetes materna y de la carga
de glucosa preparlo. < outrol seriado en niños de riesgo y
alim entación precoz si es posible. Infusión continua de g lu ­
cosa en pretérminos m enores de 32 sem anas o en los RN en
que no es posible alimentar. Evitar la suspensión brusca de
infusiones de glucosa intravenosa.
P ro nóstico
D epende de la etio lo g ía y de la sin lo m a to lo g ía . La
hipoglicem ia neonatal transitoria asintom ática no parece
producir secuelas de significación. El segu im ien to a los 8
años de HMD muestra déficit cerebral m ínim o en aquellos
que presentaron hipoglicemia menor de 20 mg/dL. Un estudio
publicado recientem ente que utilizó com o punto de corte 47
mg/dL en hipoglicemias transitorias no m ostró diferencias
significativas en neurodcsarrollo con un seguim iento de 2
años. Sin embargo, este mismo estudio encontró que mayores
niveles de glucosa después del tratamiento de hipoglicem ia
se asociaron a un peor resultado en el área neurosensorial.
Una evaluación a los 10 años de habilidades de lectura y
matemáticas asoció menores niveles en casos con un valor
de glicemia neonatal precoz m enor de 3 6 ,4 0 o 45 mg/L. Pero
se requieren estudios aleatorizados mult¡céntricos de m anejo
neonatal con largo seguim iento para concluir causalidad y
definir niveles óptim os de glicemia.
El pronóstico es muy diferente en hipoglicem ias sin to ­
máticas, se ensom brece en presencia de convulsiones, y de
factores asociados: asfixia, infección. Estudios de RM y TC
demuestran atrofia cortical cerebral y de la sustancia blanca
subyacente, en especial de los lóbulos parieto-occipitales.
La resonancia anormal es mejor predictor del daño cerebral
que la m agnitud y duración de la hipogliccm ia sintom ática.
Clínicamente so observa discapacidad cognitiva, epilepsia y
alteraciones visuales.
H IP E R G L IC E M IA
D efinición
Se considera hiperglicemia la detección de niveles de
glucosa en sangre mayores de 125 mg/dL, o de 150 m g dL en
plasma. Sin embargo, el punto de corte para la definición varia
entre diferentes publicaciones y se encuentra en discusión.
S intom ato logia
La intolerancia a la glucosa es una situación frecuente
en neonatología, produciéndose hiperglicemia. con aum ento
de la osmolaridad plasmática, glucosuria, diuresis osm ótica
y dcshidratación fiiperosmolar.
Fisio p ato lo g ía
La hiperglicemia se produce por una sobreproducción
de glucosa o una subuiilizaciém do esta. Una in suficien te
secreción de insulina, aum ento de la resistencia periférica, d
aumento de las hormonas contrarreguladoras en las situaciones
173
 N E O N A T O L O G ÍA • C uarta edición
ríe estros y la falta de in h ib ición d e la p rod ucción en d ó g en a ,
por resisten cia d el h e p a to c iio a la in su lin a , p o sib ilita n la
p resen tación d e h iperglicem ia.
Factores de riesgo
Hl principal factor d e riesgo es el bajo p eso ex tr em o . En
e s te caso hay u na in ad ecu ad a secr eció n d e in su lin a , r e sis­
ten cia periférica a esta y n o h ay in h ib ic ió n d e la p rod u cción
en d ógen a con la infusión exógen a. El uso de cargas superiores
a 8 m g / k g /m in o a u m e n to s d e la carga d e g lu co sa m a y o res
d e 5 a 5 m g /k g /m in ta m b ién es un factor d e riesgo. El in icio
tardío d el e s tím u lo entera! red u ce la secreció n gástrica d e
in cretin a s, q u e so n h o rm o n a s q u e p ro m u e v en la secreció n
p ancreática d e in su lin a , m ejo ra n d o d e e s te m o d o el m e ta ­
b o lism o d e la g lu co sa d e sp u é s d e la a lim e n ta c ió n en tera l.
La h ip e rg lice m ia se asocia a m e n o r e s n iv e le s d e 1GFI y d e
a d ip o n ec tin a .
C onsiderar a d em á s el u so d e m ed ic a m e n to s h iperglice-
m ia n tes: corticoid es, d o p a m in a , cafeín a, teofilin a, fen ilo ín a
y d ia so x id e.
La d ia b e te s n e o n a ta l q u e es una form a de p resen tación
m uy poco frecuente, con hiperglicem ia que requiere insulina por
m ás de dos sem a n a s para su tratam ien to. C aracterísticam ente
los RN son PEG, se p resen tan con d esh id ratación , poliuria,
m arcada glu cosu ria, falta d e crecim ien to y p u ed e o n o haber
ceto n u ria. La h ip erglicem ia es m ayor, d e m ayor d uración y
m ayores req u erim ien to s d e in su lin a q u e en la h ip erglicem ia
transitoria. Las cau sas son: agen esia o hipop lasia pancreática,
etio lo g ía a u to in m u n e y g en étic a (6 q 2 4 locus, K A T P -c h a n n e l
s u b u n it genes (A B C C 8 an d K C N J11), y g e n p rep ro in su lin
( IN S )) En el ca so d el locus 6 q 2 4 p u ed en asociarse an o m a lía s
c o n g é n ita s variadas. La d ia b etes n eo n a ta l rem ite en el 50%
de los casos, pero p u ed e recurrir p osteriorm en te. A ctualm ente
a lred ed or d el 70% de los ca so s p u e d e n ser g e n é tic a m e n te
id en tifica d o s El tra ta m ien to con in su lin a d eb e ser cu id a d o ­
sa m en te m on itorizad o para evitar ep iso d io s de h ip oglicem ia.
El p ro n óstico a largo plazo d e p e n d e d e la etio lo g ía . A lg u n a s
a n o m a lía s g e n é tic a s ev o lu c io n a n con d isfu n ció n n eu rop si-
cológica y d el desarrollo.
C om plicaciones
La h ip erglicem ia n eon atal aguda tien e el p oten cia l para
producir trastorn os de flu id os tales co m o d iu resis osm ó tica
y d esh id ratación , d eseq u ilib rios h id r o e le c tio lític o s co m o h i-
p on atrem ia y acid osis. La h ip erosm olarid ad , con los ca m b io s
o sm ó tico s y riesgo de hem orragia intracraneal, en gen eral, se
ha visto so la m en te con a u m e n to s m u y rápidos d e las c o n c e n ­
traciones d e glu cosa en plasm a a valores e x c e siv a m e n te altos
( > 500 m g /d L ). N o está claro si son las altas con cen tra cio n es
d e glu cosa las q u e cau san d ire cta m e n te le sio n e s cerebrales
o sim p le m e n te son un sig n o de gravedad , q u e d e form a in ­
d ep en d ie n te y por otros m e c a n ism o s ca u sa n d a ñ o cerebral.
La h ip erglicem ia produce in h ib ició n d e la a n g io g e n é sis,
in d u cción d e in flam ación y d eg en era ció n n eu ron al en la re­
tina, a d em ás m en o re s n iv eles de IGFI y m en or cr ec im ien to
174
p o sn a ta l, todo lo cual co n trib u y e a la m ayor in cid en cia de
retinop atía del p rem aturo. En recién n acid o s d e térm in o con
en cefa lo p a tía h ip ó x ico isq u ém ica se m o stró a so cia ció n tanto
d e h ip o co m o de h ip erg licem ia en las p rim eras 12 horas di­
vida con m ortalidad o p ro n ó stico n eu ro ló g ic o d esfavorab le
a los 18 m eses.
A lg u n o s estu d io s han su g erid o q u e m ás q u e la h ip erg li­
cem ia con variable a islad a, sería la variabilidad d e los valores
d e g licem ia la q u e se correlacionaría m ejor con m ortalidad
en recién n acid o s m en o res d e 1.500 g, lo cu al ya había sido
d escrito en otras ed a d es.
Tratam iento
La p reocup ación por los p o sib les e fe c to s a d v erso s d e la
h iperglicem ia n eo n a ta l p ersiste y a m e n u d o c o n d u c e n a una
rápida y, a veces agresiva terapia, sin una ev id e n c ia clara que
esta m edida m ejore los resu ltad os. Un rango d e h iperglicem ia
perm isiva (h asta 300 m g/dL ) sin usar in su lin a d u r a n te los
prim eros 14 d ías de vida n o se a so c ió co n d iu resis o sm ó tica
ni a u m e n to d e la m o rb im ortalid ad en RN EBPN.
A p esar d e los fa cto res d e riesg o c o n o c id o s y su m e ­
c a n ism o d e d esa rro llo , la h ip e r g lic e m ia s ig u e s ie n d o una
co n d ició n frecu en te en las u n id a d e s d e c u id a d o s in te n siv o s
y no se tien e claro c o n se n so c u á n d o y c ó m o tratarla. Se ha
p ro p u esto q ue el tr a ta m ie n to co n in su lin a p odría red u cir
las co m p lica cio n es y m ejorar el p ro n ó stico , p ero n o ha sid o
d em o stra d o y el a u m e n to d el riesg o d e h ip o g lic e m ia sig u e
sien d o un efecto secu n d a rio m u y d esfa v o ra b le.
La d ism in u c ió n d e la carga d e g lu c o sa a d m in istr a d a ,
en 2 m g /k g /m in c/4 a 6 h, p e rm ite co n tr o la r gran p arte d e
los ep iso d io s d e h ip e r g lic e m ia . Si se m a n t ie n e n n iv e le s de
g lic em ia sobre 2 5 0 m g/d L se p u e d e u tiliza r in su lin a . En el
EBPN se reco m ien d a u sa r in su lin a si se req u ieren ca rg a s d e
g lu co sa < 4 m g /k g /m in para m a n te n e r g lic e m ia s < 2 0 0 m g /
dL. P u ed e a d m in istra r se u n a so lu c ió n c o n tin u a d e in su lin a
en a lb ú m in a , titu la n d o la r e sp u e sta a partir d e u na u n id a d
d e in su lin a por 2 0 g d e g lu c o sa c o m o m ín im o h a sta u na
u n id a d por 4 g d e g lu c o sa a d m in istr a d o s, c o m o m á x im o .
C inco u n id a d e s d e in su lin a e n 4 0 mL d e g lu c o sa al 12,5"..
y 10 mL d e a lb ú m in a al 20% a p o rta n 0 ,0 5 u n id a d e s por
mL. A ju star d o sis se g ú n u n id a d e s/k g /h n ece sa r ia s: 0,01 a
0,1 u n id a d /k g /h o ra . Si n o se usa a lb ú m in a d e b e n lavarse \
sa tu ra rse las c o n e x io n e s y m atraz co n u na so lu c ió n d e 5 Ul
mL d e in su lin a d u r a n te 30 m in u to s y d e s p u é s preparar la
so lu c ió n d ese a d a . El co n tro l d e b e ser e s tr ic to y la in su lin a
su sp e n d e r se a n te s d e d e sc e n so s in fe rio res a 180 m g/dL para
ev ita r h ip o g lice m ia .
El u so d e in su lin a m á s lib er a lm en te n o se reco m ien d a
por el riesgo d e h ip o g lice m ia , y en un e s tu d io se en co n tró
m en o r c r ec im ien to lin eal co n el u so a lea to rizad o d e in su lin a .
P revención
U so d e cargas d e g lu co sa ad ecu a d a s a la situ a ció n clínica
d el RN. En los p rem a tu ro s e x tr e m o s la carga in icial d eb e ser
d e 4 a 6 m g /k g /m in y los a u m e n to s d iarios en n o m as d e 2

me kg mi" 1 1 l'iv u v ilc aminoácidos parcnicralcs y
t(e la . i l i m a i i . i t cnicrnl csilmula la producción de insuli-
na \ diMiiimoc el riesjio de liiperj>licemia. En los pacientes
i|iiinii'. <■'" s> produce liberación de hormonas antagonistas
de la """lilia desde la inducción anestésica, por lo que las
soluiionc' a administrar deben contener una carga reducida
de glucosa.
BIBLIO G R AFIA
Adamkin D Polín R. Neonatal hypoglycemia: ¡s6 0 ih en ew 4 0 ? T h eq u csl¡o n s
n'inain thc same l IVrínatol 2016: 56:10-12.
Adamkin D. Metaholk Scrccning and PoMnatal Glucosr Homeostasis in ihc
NYssborn Pediatr Clin Norlh Aid 2015, 62:585-400.
Alsncilcr i. Harding J. Tighi glycemic control w íili Insulin in Hypcrglyccmic
PrctcrmBabies ARandomi/cd Controllcd Trial.Pediatrics2012; 129(41:659-47.
Aucrbach A. Fricdman SE, Arad I, Peleg O, Abram T B , Oz B, Zangón DH.
Long Duralionol Hyperglyccmia in ihc First 96 Hoursol Lito Is Associaiod
" ith Sosero Imrascmricular Honiorrhagc in Prolorin Iníants. J Podiair
2015 165:588-95.
Bj s » S k . K a is e r JR . G u lfe y D el a !. H y p o g ly c a o m ia a n d h y p e rg ly c a e m ia aro
asso o a icd w it h u n la v o u ra b lo o u te o m e in in la n ts w it b h y p o x ic iso h a o m ic
en ccp h a lo p a th s a p n si h o c a n a ly s is o f th c C no lC a p S iu ily . A r d í D is C h ild
Fetal N e o n a ta l Ed 2015.
B cardsall K. V a n h a e s e b ro u c k S. F r y s ty k J, O g ilv y - S lu a r i A L el al N IR T U R E
Studv G ro up. Rclationship b c tw c o n in s u lin - lik e g r o r n h fa c to r I les’cls, ea rly
in s u lin trc a tm c n i, a n d dinical o u te o m o s o f s e ry losv birih sveight in ía n ts .
J Pedían 2 0 1 4 ; 16415): 1038-44.
B urns C M . R u th c r fo rd M A , B o a rd m a n JP, C o w a n F M . P a tte m s o f ce reb ral
in ju rs a n d n e u ro d e v e lo p m e n ta l o u te o m e s a fte r s y m p to m a tic n e o n a ta l
h s p o g lsc e m ia . P e d ia tric s 2 0 0 8 ; I2 2 :6 5 e 7 4 .
A d a m k in D H . C o m in itie e o n F etus a n d N e tv b o rn , P o s tn a ta l glucose ho tn e o s-
tasís in la te -p re te rm a n d te rm in ía n ts . P e d ia tric s 20 11; l2 7 (3 ):5 7 5 -7 9 .
D ickso n J, C ha se G , P r e tly C el a / H y p e rg ly c a e m ic P re le rm Babies H ave Sex
D ifferenccs in In s u lin S e c re lio n . N e o n a to lo g y 20 15;1 0 8 :9 3 -9 9 .
F rendcler W, W a ie n c ia k J. H ig h e r g ly c e m ic v a ria b iliiy in ve ry losv b ir th sveight
nessborns is a s so c ia io d tv ith g re a ie r e a rly n e o n a ta l m o rta lity . J M a ie rn a l-
Fetal N e o n a ta l M e d 20 12; 2 5 ( 7 | : l 122-26.
H a rris D L , W c x io n P, H a r d in g J. L á c la le , ra lh e r ib a n ke lo n e s, m a y p ro v id e
a ltc rn a tis e c e re b ra l lu c í in h y p o g ly c a e n iii ness b o rn s . A rc h D is C h ild Fetal
Neonatal r.d 2U 15; IO 0 :f I 6 I - F I 6 4 .
C a p itu lo 19 • H 'p o q iv .'m a r\ o/;" a
Pronóstico
l.a hipergliccmia en el f.l'PN se asocia con mayor ri* go
de muerte, de hemorragia intracraneana grados III '• IV de
retinopatía del prematuro y hospitalizaciones más prolongadas
en los sobrevivientes. En caso de asfixia y tratamiento con
hipotermia, la hiper c hipogliccmia se han asociado a peor
pronóstico del ncurodesarrollo.
H a w d o n J. N e o n a ta l H y p o g ly c e m ia : A re Evidcnce-b ised C lin ic a l ( ...............
A ch ie sa b lc ? Neoreviesvs 2014; I 5:e91
Hye Sim i Yi k ), Sn Ynnn Ahn. Perm issise H y p e r g ly c c m i a : tre m e D Birth
VVeighl In ía n ts . J K orean M ed Sci 2013 M a r. 28 i 3 1 4 5 0 -6 0
K a h le r SG. M c t a b n lit d is o rtle rs a s s o c ia io d ssith n e o n a ta l : p- :. '■ 1
Neoreviesv 2004. 5 c377
M c K in la y C, A ls w e ile r J. N e o n a ta l G ly c c m ia a n d N e u ro d e v e lo p m e n ta l
O uteom e s a l 2 Y carv N E n g l / M e d 2015: 37 3:1507 -18
M o h n s c n L. A p ro sp e ctivo s tu d y o n h y p e rg ly c c m ia a n d rc t n o p a I p rc -
in a lu r ily . J P e rin a lo l 2 0 1 4 :4 5 5 -5 7
M ola-Schcnzlc E, Siafíler A, Klemmc M el J / C ü n ic a ll) S ia b le « i
thsveight in la n ts are a t ris k fo r rc c u rre n l lis s u e g lu c o se fiu c tu a tio n s osen
a fte r fu lly e s ta b lish e d e n le ra l n u tr itio n . A rc h D is C h ild Fe:al Ne n j: a : . : :
2015; IO O :F I2 6 -F I3 I.
P e rtic rra -C o rta d a A , R a m o n -K ra u e l M , Irio n d o -S a n z M . In s ta b ii.i • G.uc c
Values in Very' P reterm Babies at T em í P o s tm c n s tru a i A ge J P e d ia tr 2 n l4 .
165(61:1146-53.
Stanley C, R ozance C . Thomton Pera/. R e -E v a J u a tin g "T ra n s iU n a l S e l n a ta
H y p o g ly c e m ia ” : M e c h a n is m a n d Im p lic a tio n s In r M a n a g e m e n : 1 P c l.a ’. r
2015; 16 6(6): 1520-25.
S te n s v o ld HJ, S tro m m e n K , L a n g A M el j l . E arls E n h a n c e d P a rc r.:e ra i
N u tritio n , H yp crg ly ce m ia . a n d D ea th A n to n g E x tre m e Los»-B :rtr.-'.V e;ah:
In ía n ts . J A M A P e d ia tr 2015; 169( 11): 1003-10.
Tam EWY. W id ja ja E, Blaser SI, M a c g re g o r DL, S a to d ia P. M o o r e A M . Occ r . a.
Io b c in ju rs a n d c o rtic a l v is u a l o u te o m e s a fte r n e o n a ta l h y p o g k sc~ ..a.
P ed ia trics 2008: I2 2 :5 0 7 e l2 .
Thornton P, Stanley C. De León D, H a rris D. R c c o m m c n d a tiu n s :r rr. th e
P e d ia tric E n d o c rin o Socieiy lo r E s a lu a lio n a n d M a n a g e m e n t 4 P ersisten:
Hypoglycem ia in Neonates. in fa n te , and C h ild rc n J Ped.atr 2015 : 6 'i 2 .238-45
T in W. D e fín in g n e o n a ta l h v p o g ly c a e m ia : A c o n tin u in g d e b a te Sem F e ta l
N eón M e d 2014; 19:27-32.
175
 t r a s t o r n o s d e l c a l c io ,
f ó s f o r o y m a g n e s io
R. I \o I'*. * P. M i na N.

xtos trox minerales esenciales, calcio, fósforo y magnesio,
E tienen una lisiologia y un metabolismo estrechamente
relacionados. Un complejo sistema hormonal con acción en
múltiples tejidos regula la absorción, retención, depósito en
tejidos y niveles séricos de calcio (Ca), fósforo (P) y magnesio
(Mg). Las fracciones circulantes de estos minerales corres­
ponden a menos del 1% del contenido corporal, sin embargo,
es de gran importancia fisiológica y homeostática. El 40% al
45% del Ca sérico se encuentra unido a proteína y entre el
85% y el 90% de la fracción ultrafiltrable está ionizado. El
nivel de Ca sérico está determinado por la actividad de la
paratohormona (PTH), la calcitonina (CT) y la 1,25(OH)2-
\itamina D, los niveles de P, Mg, pH y albúmina en sangre
(ver Tabla 20-1). La concentración del Ca iónico disminuye con
el uso de sangre con citrato y con la alcalosis (metabólica o
respiratoria) de presentación aguda. El P se encuentra en la
fracción ácido-soluble del plasma \ como fosfato inorgánico.
El 70% al 80",. del Mg es ultrafiltrable. de este el 70% al 80%
está ionizado. La fracción iónica del Mg varía según el pH.
la concentración de albúmina, sales de fosfato, bicarbonato
y Ca en sangre. Los clásicos reguladores de la mineralización
ósea son la PTH, la vitamina D. la CT y el aporte dietario de
estos minerales. El papel de la hormona de crecimiento en
la mineralización ha sido insuficientemente estudiado en el
período perinatal.
Período fetal
Durante el embarazo la madre presenta una baja del Ca
sérico con disminución de la albúmina y expansión del líquido
extracelular, concomitantemente con hiperparatiroidismo por

Tabla 20-1. Funciones de re gu lació n del m eta bo lism o de calcio y fósforo

Aumenta por disminución de calcio

Inhibe reabsorción tubular proximal de fosfato
PTH Aum enta reabsorción tubular distal de calcio
Estimula hidroxilación de 25(OH)vitD
Aumenta resorción ósea, libera colagenasa y factor activador de osteodastos
Absorción de calcio intestinal
Reabsorción de calcio y fosforo renal
Reabsorción ósea o remodelarmento
Inlube síntesis y liberación de PTH
i 2 j OH!.-vitamina D Aumenta respuesta de osteoblastos al PTH
Aumenta el número de osteoclastos
Estimula diferenciación e inhibe proliferación celular
La hidroxilación renal de vitamina D aumenta con > Ca, > R > PTH. " HC
Disminuye resorción ósea
Disminuye reabsorción calcio y fosloro renal
Calcitonina
Modula motilidact biliar
Disminuye secreción acida gástrica

Aum ento reabsorción fosfato renal

Hormona de crecimiento Aumento de producción de 1 25(OH) -vitam ina D
: Aumento absorción intestinal de Ca y P

177
 N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n
F ig u ra 2 0 -1 . H o m e o s ta s is p e rin a ta l d e c a lc io y fó s fo ro .
C a lc io lo la l
C a lc io ió n ic o
F ó s lo r o
H . p a r a lir o id e a
C a lc ito n in a
V i t a m in a D
* A d a p t a d o d e : P it k in R M
au m en to d e l,25(O H )2-vitam in a D y calcitonina (CT). Estas
m odificaciones horm onales regulan la m ovilización y absor­
ción m ineral y el transporte placentario. A nivel placentario,
Ca, P y Mg son transportados activam ente, de forma tal que
los n iveles séricos son m ás altos en el feto que en la madre
( 1.4:1). La paratohorm ona placentaria regula este transporte,
que d ism in u y e con la d isfu n ción placentaria. N iveles bajos
de PTH y altos de CT favorecen la m ineralización ósea en el
feto (Figura 20-1).
Recién nacido
El Ca en san gre d e cordón es de 11 m g/dL y cae entre
7,8 y 10,2 en RN de térm in o y en tre 6 a 10 m g/dL en el pre­
m atu ro. Al d escen d er el Ca sérico se produce au m en to de
la PTH. La l,2 5 (O H )2 -v ita m in a D au m en ta en las prim eras
24 horas h asta el 51" día y d esp u és d ism in u ye en el RN de
térm in o, pero se m a n tie n e elevada en el prem aturo. El Ca
en el p rem atu ro se m a n tie n e bajo a pesar de elevación de
PTH y d e l,2 5 (O H )2 -v ita m in a D por in m ad urez de los re­
cep tores resp ectiv o s, y por la paradójica elevación de la CT.
La CT a u m e n ta el prim er día, d ism in u y en d o a los niveles
propios d e la in fan cia a los 30 d ías. En el RN prem aturo la
ab sorción d e Ca a u m e n ta con la edad posnatal, d ep en d e de
la in g esta , in ic ia lm e n te es in d e p e n d ie n te de la vitam ina D,
p o sterio rm en te a u m en ta con la vitam in a D, con la lactosa y
el P d e la d ieta y d ism in u y e con la in gesta de ácidos grasos
libres; la ab sorción es m ayor con la lech e m aterna, la cual
p u e d e alcan zar h a sta el 90%, en co n tra ste es tan solo el
45% al 60% con las fórm u las lácteas. La excreción urinaria
d ep en d e d e la edad g esta cio n a l, del nivel sérico de Ca, de
la v elo cid a d d e filtración g lo m eru la r y d e la reabsorción
tubular. En prem aturos, si h ay una d ism in u ció n del fósforo
sérico con m ovilización ósea de calcio y fósforo se produce
h ip ercalcem ia progresiva en las prim eras sem a n a s, ya q u e
la excreción renal d e calcio está lim itad a.
El P sérico au m en ta en los prim eros días, ya q ue la glu-
co n co g é n c sis libera fosfato, hay m en or filtración glom erular
y m en or respuesta tubular a PTH. P osteriorm ente hay una
absorción in testin al de alrededor del 90%, pero la reten ción
178
M a d re F e to R e c ié n n a c i d o
B a jo A lt o D is m in u y e
N o r m a l ------------------- ----------------- ► A lt o D is m in u y e
B a |0 A lto A u m e n ta
? ?
A lt a ------------> « ------------ B a |a Bap
A lt a (? ) — 7 » A lta A lta
V a r ia b le ^ ' • 1 V a r ia b le V a r ia b le
C lin P e r in a t o l 1 9 7 5 ; 2 ( 2 )
es d ependiente de la retención de Ca. La reabsorción renal
es m uy efectiva si los aportes de Ca y los niveles de PTH son
adecuados. El fosfato es el principal anión-intracelular. Es
com p onente de estructuras esencial de los fosfolípidos de
m em brana, ácidos nucleicos, nueleoproteínas. Su función
metabólica en el metabolismo energético a través del adenosina
trifosfato (ATP), 2 a 3 difosfoglicerato (2,3 DPG) y creatin-
fosfoquinasa (CPK) determ ina los im portantes efectos de su
déficit. Tiene rol en el control ácido-base, crecim iento celular
y en la migración de los fagocitos y células inm unológicas, en
especial para los prem aturos de MBPN. El Mg está elevado
en sangre de cordón y cae en las primeras 48 horas, sube en
la primera semana y alcanza los niveles de la infancia al m es.
Estos cam bios se relacionan con los cam bios en la velocidad
de filtración glomerular.
Los requerim ientos de estos m inerales en el prematuro
son significativam ente diferentes según el período de evolu ­
ción neonatal. En el período neonatal precoz, de adaptación
y transición al am biente extrauterino, son significativam ente
m enores que en el período de crecim iento, sobre todo si hay
crecim iento recuperacional (catch -u p). Las estim aciones de
recom endaciones varían en un am plio m argen (Tabla 20-2).
Si se plantea un d ep ósito m ineral y un crecim ien to lineal
sim ilar al intrauterino, con las correcciones necesarias según
absorción y retención. La recom endación de ingesta de Ca es
m ucho mayor en la etapa de crecim iento y ganancia de peso
en los RN sin problem as clínicos significativos.
HIPO CALCEM IA
Definición
N iveles séricos de Ca total m enores de 7 m g dL o de Ca
iónico m enores de 3.5 mg/dL.
Síntom as
La d ism in u ción del Ca au m enta la excitabilidad neuro-
m uscular, produciéndose irritabilidad, temblores, hipertonía,
h ip erex cita b ilid a d o ste o te n d ín e a , prolon gación del QT s
ex cep cio n a lm en te con vu lsion es.
 C a p itu lo 20 • Trastornos del ca lcio fosforo y m agnesio

Tabla 20-2. R ec o m e n d a cio n e s d e aporte d e Ca. P y Mg

Mineral
Qoposito tetcsl m g, Kg/dici Fósforo Magnesio
~ T—_____137
_____ 75
Porcenta;e ó U is o rc io n 38
50 a 80
p eeom eod. >moral mg/kg/dia 90 a 95 50 a 75
120 a 230
60 a 140 7.9 a 15
Aporto LM m g ¡0 0 mL
28 a 30
14a 15 35
Volum en d u r o k o *
430
430 225
Fórmulas p re m a iu ro s m g /1 0 0 m L
56 a 144
31 a 72 4 a 10 6
Form ulas min i mil* iuuítil
42 a 49
24 a 38 3.8 a 6.2
Recomend. parenteral m g/kg/dia
____ 60 a 90 47 a 70 4,3 a 7.2
Apene p a re n te ra l m g, 1 0 0 m L
50 a 60 40 a 47 3.5 a 4.8
•Pa'3 cubrir recomendaciones.

Fisiopatología
La hipocalccm ia p u e d e ser precoz o tardía. La hipocalce-
tnia precoz del p rem aturo se caracteriza por una d ism inu ción
mantenida de los n iv ele s d e Ca sérico en los prim eros dos
días. G eneralm ente es a sin to m á tica . A pesar de una resp u es­
ta horm onal ad ecu ad a, n o h ay una buena resp uesta de los
receptores h o rm o n a le s q u e p erm ita elevar ráp id am en te la
calcemia com o en el RN de térm ino. El Ca con tinú a d ep ositán ­
dose en el h u e so a p esar d e la in terru p ción d el aporte activo
transplacentario. Los factores d e riesgo d e la hipocalcem ia
precoz incluy en ad em á s d e la prem aturez: d iab etes m aterna,
síndrome h ip erten siv o del em b arazo, h ip o m a g n e se m ia , uso
de furosem ida, a lc a lo sis resp iratoria o m eta b ó lica , asfixia
neonatal y e x a n g u in o tr a n sfu sió n .
La h ip ocalcem ia tardía p u e d e p resen tarse tan to en el
prematuro com o en el RN de térm ino debido a un aporte inade­
cuado de Ca y P. Un alto aporte d e P d eterm in a hiperfosfem ia
con dism inución de PTH y l,2 5 (O H )2 - vitam ina D y au m ento
de CT, con lo que se produce h ipocalcem ia. Otras causas de
hipocalcem ia tardía son: h ip o m a g n e se m ia , h ipoparatiroi-
dismo transitorio id iop ático, h ip op aratiroid ism o con gén ito,
hiperparatiroidismo m atern o, tratam ien to an ticonvu lsivante
materno, síndrom e de D iGeorge, patología renal o hepática,
malabsorción in testinal, u so prolon gado d e diuréticos de asa,
exanguinotransfusión con san gre citratada. Si la h ipocalce­
mia es refractaria, prolongada o recurrente, d eb en m edirse
hormonas regulatorias. El sín d rom e de Di G eorge se asocia
o m calcemia baja, el cual es cau sad o por d efecto del desarrollo
del tercero y cuarto arco faríngeo, se presenta con alteraciones
cardiovasculares, paratiroideas, craneofaciales y del lim o. El
y',y ■'de los casos corresponde a una d elección del crom osom a
-2ql 1.2, u m una incidencia de 1 por 3.000 RN (C apítulo 14.
Anomalías c o n tin u a s en el recién n acido: enfoque c lín ic o ).
fratamiento
El prematuro m oderado, sano, asin tom álico, con adecúa-
da adaptación n eon atal n o requiere tratam ien to. Con nivele s
m enores de 6,5, RN sintom ático o críticam ente enferm o, en
especial con inestabilidad cardiopulm onar, aportar por vía
intravenosa de 45 mg /kg/día de Ca, hasta la norm alización
de los niveles séricos. En caso de con vu lsion es o letanía se
infunden 10 a 18 m g/kg de Ca intravenoso lento (1 mL de
gluconato de Ca al 10% aporta 9 m g de Ca elem en ta l). La
infusión rápida de Ca intravenoso puede causar bradicardia
y arritmias; la extravasación lleva a necrosis y calcificaciones
periféricas. En situaciones de alto riesgo com o exanguinotrans­
fusión, RN asfixiado con alcalosis respiratoria y/o m etabólica,
o si se usa tratam iento alcalinizante, está indicado el aporte
suplem entario de gluconato de Ca.
HIPERCALCEMIA
Definición
Niveles séricos de Ca mayores de 11 mg/dL.
S in to m a to lo g ía
La hipercalcemia produce un cuadro clínico de hipotonía
y letargía, mala tolerancia alimentaria, vóm itos, constipación,
poliuria, deshidratación, hipertensión arterial, nefrocalcinosis
y bradicardia.
Fisiopatología
R eg u la ció n del m eta b o lism o d e Ca y P:
• Hipercalcemia por déficit de P en la dieta se puede obser­
var a fines de la primera sem ana de vida en prem aturos
con alto aporte parenteral de am inoácidos e insuficiente
aporte de fósforo. En las sem anas siguientes, un aporte de
leche materna de su madre, sin fortificación con calcio v
fósforo, tam bién produce m ovilización ósea, que prov ee
fósforo para su ingreso a la célula del tejido magro. La
insuficiente excreción renal de calcio por inmadurez tu ­
bular determina hipercalcemia que rev ierte con apone de
fósforo. En la enferm edad m etabólica ósea, más tardía,
no se observa hipercalcem ia, pero si hiperealciuria.

179
 NEONATOLOGlA • C iia rl.i odición
• H iperparaliroidism o ncon.il.il debido .1 hiperpl.isia de
células paral iroideas. Puede ser Ir.u isiioiioo se( uml.irin
.1 hipoparoliroidisino ni.ilerno o prirn.irio aulosómico
recesivo. Además de l.i hipercalcem ia li.iy hípoíosí.i-
k'ini.i, liiperlosl.il,isi.i, hiperc.ik iuria y loslaturia. Las
alteraciones ladiológicas incluyen d esm iner.ili/.ición
difusa, re.ibsorc ion subperiósiic.i de l.is falanges yo ca-
sion,lím enle osleílis fibrosa, lr.1 clur. 1 s esponláne.is y
nelroc.ilc inosis. I I hiperp.ii.iliioidism o primario requiere
p.n.niroidet lom í.i suhlol.il.
• Necrosis grasa subcutánea. E 11 KN asfixiados, soitieiidos
a hipolerniia o iraum alism n del parlo puede produc irse
necrosis subeul.inea con hipercalcemia. Puede presentarse
semanas después. 1.a eliopalogenia de la hipercalcemia
110 se lia precisado.
• H ipercalcem ia in fa n til idiop áliea. Asociada al síndro­
me de W illiam s con laseic de duende, estenosis aórtica
supravalvular y mala tolerancia alim entaria.
• C ondrodisplasia m etaíisiaria de Jcnsen. Hay defectos
m etalisiarios. I s sim ilar al hiperparaliroidism o, pero la
PTH 110 está elevada.
• O tras causas de hipercalcem ia. Uso de diuréticos tia-
zídicos e insuficiencia renal. También intoxicación por
vitam ina D m aterna o neonatal, hipolosfalasia severa
in fan til y síndrom e de hiperprostaglandina E. Se debe
excluir un aporte excesivo de Ca, los pacientes sometidos
a E C M O presentan hipercalcem ia hasta en el 30% de los
casos.
Tratamiento
S e gú n la e tio lo g ía y g rave da d :
• Corregir hipofosfem ia: adm inistración de fosfato oral
o intravenoso. La nutrición p arenlcral debe contener
cantidades adecuadas de calcio y de fósforo E 11 el caso
de uso de leche m aterna de prem aturo, tam bién debe
adm inistrarse Ca y E En caso de hipercalcem ia severa
c u id a r aporte de fósforo intravenosos, por riesgo de
calcificaciones extraesquelética.
• D is m in u ir absorción intestinal de Ca con el uso de glu-
cocorticoides no es útil para el hiperparaliroidism o.
• A u m e n ta r la excreción urinaria, con diuréticos de asa
como la furosem ida.
• D ism inuir liberación ósea con CT 5-8 U/kg cada 12 horas.
• Diálisis peritoneal o hemodiálisis en caso de insuficiencia
renal.
HIPOFOSFEMIA
Definición
Niveles séricos menores de 4,5 m g/dL son diagnósticos
de hipofosfem ia. En el prem aturo, niveles entre 5 y 8 m g/dL
se consideran apropiados.
Sintomatología
Produce h ip o io n ía , le ta rg ía y c o m p ro m is o g e n e ral.
Con niveles séricos m enores de 1 m g/dL se puede producir
180
alteración de la respiración ( rlul.ir. Puede prolongar la ven
lil.u ión asistida por falla de adecnado tono y contractilidad
muse ular. Se ha asoc iado a mayor riesgo de sepsis tardía. la
hipoplasía del esmalte dentario del prem aturo está asociada
a hiposlemia neonatal.
Fisiopatología
La hipofosfemia se produce frecuentem ente por aporte
insuficiente de i; ya sea enteral o parenlcral. f n el prem aturo
extremo, con nutrición precoz y aportes altos de aminoácidos
el aporte de fósforo puede ser ¡nsu fkienle, especialm ente en
el pretérm ino con restricción del crecim iento intrauterino,
presentando hipofosfem ia im portante que provoca una hi-
pcrcalconiia. El control de fosfemia a los 2 a 3 y ó a 7 días es
fundam ental en estos pac ¡entes.
Es un signo precoz caí la enferm edad mclabólica ósea del
prematuro. Otras causas son el hiperparaliroidism o neonatal,
transitorio o prim ario (ver hipercalcem ia) y las tubulopatías
perdedoras de fosfato. E 11 el síndrom e de rea lim en tac ión se
puede producir hipofosfemia después de un proceso hiper-
calahólieo, al reinic iar el anabolism o y el depósito celular de
nutrientes.
Tratamiento
Aporte de fosfato oral o intravenoso apropiado a los
requerimientos. Porcada gram o de am inoácido que ingresa a
la célula se requieren 10 mg de fósforo, sin considerar el que
se m ineraliza en el hueso ni el utilizado en la función renal.
Aporte de fósforo m ín im o de 40 a 50 m g/kg en parenlcral
con > 3g/kg de am inoácidos. (Ver capítulo de n u tric ió n ).
En el caso de hipofosfem ia con hipercalcem ia por aporte
insuficiente, el suplem ento exclusivo de fósforo producirá
una hipocalcemia, por lo que debe evitarse.
En caso de hipofosfem ia severa < 2 m g/dL ad m in istrar
0,4 a 0,6 mg /k g / hora durante 4 a 6 horas hasta losfem ia
m ayor de 2. Aporte diario de fósforo en nutrición oral o pa­
ren toral posteriormente.
HIPERFOSFEMIA
Definición
Niveles séricos de P mayores 9 mg/dL.
Sintomatología
Solo se m anifiesta clín ica m en te si hay hipocalcem ia,
que frecuentem ente se asocia.
Fisiopatología
La hiperloslem ia produce inhibición de Pi li y vitam ina
D, con lo que baja el Ca sérico y se puede presentar (clam a
neonatal e incluso convulsiones. En el niño asfixiado puede
producirse hiperloslem ia por lisis celular, acidosis y glicógeno-
lisis que contribuye a la hipocalcemia precoz. La alim entación
con leche de vaca no adaptada provee un aporte excesivo de P
y se produce una hipocalcemia tardía, entre los tres y seis días
de vida. El hipoparatiroidism o aum enta el nivel de P sérico.

Tratamiento
Reducir apune ile l’ y tratam iento de la hipocalccmia
si cs -iiniom.íiiio
HIPOMAGNÍ- ti A
Definición
Niveles de Mg m enores a 1,6 ing /dL. La sintom alología
aparece con niv eles m enores de 1,2 mg/dL.
Sintomatologia
Produce hiperexcilabilidad. F recu cn tem enie se asocia
hipocalccmia sin tom ática. U na hipocalccm ia sintom ática
que no responde al ap orte d e Ca p rob ab lem en te es una
hiponiagnescmia.
Fisiopatología
La hiponiagnescm ia produce una inhibición de la secre­
ción y de la acción periférica de la PTH. Puede observarse en
niño con nutrición parcnteral sin Mg, hijo de madre diabética
o con enfermedad hipertensiva del em barazo, retardo de ere-
cimiento intrauterino, hipoparatiroidism o, hiperfoslatem ia,
exanguinotransfusión, colestasia y síndrom e poliúrico.
Existe un raro cuadro co n gén ito de hiponiagnescm ia
familiar primaria en que se presenta marcada dism inución
del Mg, hipocalcemia y con vu lsion es. Requiere perm anente
suplemento oral de Mg.
Tratamiento
Administración de sulfato de Mg al 50%, 0,1 a 0,2 mL/kg
intravenoso, c/ 12 h hasta norm alización de niveles séricos.
El efecto de la infusión de M g sobre la calcem ia es diferente
según los niveles de Mg sérico: si están bajos la calcemia sube,
si están normales la calcem ia baja.
HIPERMAGNESEMIA
Definición
Niveles mayores de 2,8 mg/dL.
Sintomatología
Hipotonía marcada, depresión respiratoria, apnea, letar­
gía, fleo intestinal, e h ipotensión arterial. Los síntom as no se
correlacionan bien con los n iveles plasm áticos.
Fisiopatología
El uso de sulfato de M g en la m adre es la principal
causa de hiperm agnesem ia en el RN. Puede acom pañar a la
bipercalcemia hipercalciúrica familiar.
Tratamiento
5c espera excreción renal; usar diuréticos si es necesario,
lo sosos severos puede necesitarse asistencia ventilatoria y
exanguinotransfusión.
C apitulo 20 • Trastornos del calcio, lo sfo ro y m agnesio
e n f e r m e d a d m e t a b ó l ic a ó s e a
DEL PREMATURO
Definición
Se ha denom inado enferm edad m etabólica ósea del
prematuro (EMOP) ai conjunto de alteraciones que van d es­
de una leve dism inución de la mincralización ósea hasta la
presencia de fracturas y/o signos de raquitismo. El contenido
mineral óseo por DEXA (dual-cncrg y-xra y-ab sorp liom clry) es la
medición más adecuada para evaluar la alteración, pero no se
usa habitualm entc en la clínica. La fosfemia baja asociada a
aum ento de las fosfatasas alcalinas es lo más em pleado, au n ­
que no hay una buena correlación entre estas y el contenido
mineral óseo. Generalmente los niveles de 25 OH vitamina
D están normales o levem ente reducidos y la paratohormona
elevada. Para el seguim iento clínico la excreción urinaria de
Ca y P entre I y 2 mmol/L en muestra aislada permite indi­
vidualizar los requerimientos de los minerales.
Incidencia
Fue relativamente alta al sobrevivir niños de extrem o
bajo peso sin un apoyo nutricional adecuado. En el m enor
de 1.000 g fue descrita hasta en el 50% de los casos, pero en
grado muy variable. Actualmente se observa principalm ente
en niños de bajo peso con nutrición parenteral prolongada
por problemas severos de la función gastrointestinal.
Fisiopatología y manifestaciones
La patogenia es multifactorial, pero el factor principal es
el aporte insuficiente de Ca y P, comparado con el depósito fetal
de 120 a 140 mg/kg/día de calcio y 60 a 75 mg/kg/día de fósforo
en el último trimestre del embarazo. El contenido mineral óseo
medido por DEXA aumenta de 25 mg/cm a las 26 semanas a 65
mg/cm a las 36 semanas de edad gcstacional en la evolución
fetal normal. Este depósito fetal se retrasa en el prematuro
con insuficiente aporte mineral. El uso de leche materna de
su propia madre para el RNMBPN originó un gran problema
de EMOP. El bajo aporte de P y Ca para los requerimientos del
prematuro determinan la m ovilización del Ca y P del hueso
con aumento del Ca, que según la situación renal producirá
o no hipercalciuria. Si el Ca no se elim ina por vía renal se
produce hipercalccmia que se sum a a la hipofosfem ia para
determinar un cuadro de hipotonía e hipoactividad muscular.
Después del m es de edad el cuadro más característico es la
hipofosfem ia con normocalcemia, hipercalciuria y aum ento
de las fosfatasas alcalinas. A nivel óseo se presentan signos
de raquitismo con ensancham iento epifisiario y deshilacha-
miento, y evcntualm cnte fracturas patológicas. Este cuadro
se ve agravado con uso de diuréticos que pueden aumentar la
hipercalciuria y producir ncfrocalcinosis. El suplem ento d e P
en estos casos hace inm ediatam ente evidente el déficit de Ca,
ya que al suplem entarse solo P, dism inuye la calciuria, pero
aumenta la elim inación de fosfato por la orina. Se requiere
de am bos minerales para una adecuada m incralización. La
leche materna cubre adecuadam ente los requerim ientos de
181
 N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n

Tabla 2 0 -3 . D ia g n ó s tic o d e e n fe rm e d a d m e ta b ó lic a ó s e a d e l
p re m a tu ro
E s tu d io s ra d io g rá fic o s
| Rx e stá n d a r
A bsorciom etría de fotón
| sim p le
D e n s ito m e tría d e h az
d ua l
A lte ra c io n e s p la sm á tica s
C a lc io
F ó sfo ro
F o sfa ta s a s a lca lin a s
| H o rm o n a p a ra tiro id e a
2 5 (O H )v ita m in a D
I 1 ,2 5 (O H )r v ita m in a D
O s te o c a lc in a
U rin a rio
F o sfa tu ria
C a lc iu ria
H ip o m in e ra liza c ió n
R a q u itis m o (e n s a n c h a m ie n to
y d e s h ila c h a m ie n to e pifisia rio )
F racturas
D ism inución de la den sid ad ósea
en re la ció n a la in tra u te rin a
D ism in u c ió n d e la m a s a m ineral
tota l en re la c ió n a la in tra u te rin a
N o rm a l (o a u m e n ta d o )
B a jo o n o rm a l-b a jo
A u m e n ta d a s ( fr a c c ió n ó s e a )
N o rm a l o a u m e n ta d a
N o rm a l
A u m e n ta d a
N o rm a l o a u m e n ta d a
D is m in u id a
A u m e n ta d a
m ovim ientos pasivos en el prematuro favorece una mineraliza­
ción m ás adecuada, previniendo a la vez la desm ineralización
del reposo (Tabla 20-3).
Prevención y tratam iento
Las fórm ulas lácteas especiales para prem aturos tienen
un m ayor co n ten id o de Ca y P que aq uellas para los n iños
de térm in o (Tabla 17-3). En ca so de u so de lech e m aterna
exclu siv a es fu n d a m en ta l su p lem en ta r con 40 m g de Ca y
30 de P por cada 100 mL de lech e. Los fortifican tes de lech e
m aterna in clu yen aporte de Ca y P (C apítulo 17: N u tric ió n
y a lim e n ta c ió n d e l recién n a c id o ). El u so m ás fre cu en te es
a gregarlos a la le ch e m a tern a al alcan zar v o lú m e n e s de
100 m L/kg/día. Otra m ed ida es m ejorar el aporte de Ca y P
parenteral a través de u na so lu ció n de a m in o á cid o s con un
pH m ás bajo (m á s á cid o ), so lu cio n e s esp e cia les para pre­
m atu ros o el uso d e sales m ás so lu b les y una relación Ca:P
= 1,7:1. En todo caso el u so precoz de ap orte n u tricion al
en tcral, cu a n d o sea p osible, m in im iza el p rob lem a, ya que
se p ueden lograr aportes a d ecu a d o s co n fó rm u la s lácteas
esp e cia les para p rem aturos o con le ch e m atern a a d e c u a ­
d a m e n te su p le m e n ta d a . El a p o rte ó p tim o p ro d u c e u na
excreción urinaria de Ca m en o r a 4 ,8 m g/dL (1 ,2 m m ol/L )
y de P m ayor a 1,2 m g/dL (0 ,4 m m o l/L ).

M g del p rem aturo. La v itam in a D n o juega u n papel im por­

tan te en este raq u itism o, de h ech o los n iveles plasm áticos de
l,2 5 (O H )2 - vitam in a D en e sto s n iñ o s está n elevados.
P érdidas p a to ló g ica s d e P se p rod u cen en la a cid osis
tubular, sín d rom e de Fanconi o alteracion es del m etab olism o
de la v itam in a D por alteracion es h ep áticas o renales, y p u e ­
d en con trib uir al d esarrollo d e osteo p en ia .
La in ad ecu ad a m in era liza ció n ó sea en este período de
la vid a p rovoca e n ca so s e x tr e m o s fractu ras p a to ló g ica s,
in su ficien cia respiratoria tardía por m ayor com p lacen cia de
la parrilla costal, lo que p u ed e in fluir en el crecim ien to de
talla. El co m p ro m iso d e la d en sid a d ósea p u ed e afectar la
m asa ósea en la ad u ltez y d efinir riesgo de p atología ósea en
la edad ad ulta. E stu d ios e n escolares q u e fueron prem aturos
m u estran un co n ten id o m ineral a d ecu ad o a la talla y tam añ o
corporal. La m en o r m in era liza ció n ó se a p u e d e d eterm in ar
m ayor frecu en cia de a lteracion es ortop éd icas y favorecer la
dolicocefalia del prem aturo, lo que contribuye a una alteración
en la co n fo rm a ció n orbitaria p rod u cien d o m ayor in cid en cia
de m iopía. E xiste evid en cia d e q u e un p rogram a regular de
N EFR O C A LC IN O S IS
El d ep ósito de sales de calcio en el riñón, la n efro ca lcin o sis,
es evaluab le ecográficam en te. Se ob serva e n alred ed or del
20% de los prem aturos de m en o s d e 32 se m a n a s o m en ores
de 1.500 g. Se debe a u n d esb alance en tre factores inhibidores
y prom otores de la calcificación y se asocia a u n a d isfu n ció n
tubular. Es un fen ó m e n o tran sitorio e n la m ita d de los casos,
pero en el 15% de los p rem aturos co n n efro ca lcin o sis a las
4 0 sem a n a s de edad p o sco n cep cio n a l p ersiste h asta los 30
m ese s. La in cid en cia es m ayor a m en o r ed a d g esta c io n a l,
m ayor dificultad respiratoria, m ayor a cid o sis e h ip o fo sfem ia
en las prim eras se m a n a s, con alta ex creció n urinaria de Ca y
P, u so de v a n co m icin a y a m in o g licó sid o s.
N o hay inform ación su ficien te para recom endar m ed idas
de p rev en ció n y m a n ejo h a sta el m o m e n to . Las x a n tin a s,
furosem id a y co rtico id es a u m e n ta n la ca lciu resis, y ta m b ién
se h a n aso cia d o a m ayor riesgo d e n efro ca lcin o sis. Efay re­
su lta d o s con trad ictorios resp ecto d e si la n efro c a lcin o sis en
el p rem aturo p u ed e a so cia rse a se cu ela s en la fu n ció n renal
en etap as p osteriores.

B IB L IO G R A F ÍA

A bram s SA; C o m m ilttr o n N utrilion. Calcium and viiam in O requirem enls
ol enlerally fed prctcnn infants. Pedialrics 2013; 131(5):c 1676-83.
Abram s SA, H aw thorne K, Plac encía .1, Dinli K. M itronutricnt Requirem enls
»f High-Risk Irdam s, Clin Perinulol 2014; 41:347-61.
A hm cd Sf. Prcvalencc and ih a ra c le risiic s ol rib -íraclu res in cx-preterm
mi,H its P e d ia tr ic s 2012; 130 I I 16-19
B onsam e F, Iacobelli S, L atorre G el di. Initial am ino acid inlake influentes
phosphorus and calcium hom eoslasis in preierm in la n ls -ii is lim e lo
chango th e com position o í ih e carly parerucral n u trilio n . PLoS One
201 3;8(8):e72880.
C h ristm a n n V, do Grauvv AM. Visscr R el di. Earty posm atal calcium and
phosphorus m elaholism in preierm iníants .1 Pediair Gasiroenterol N uu
2014; 58(4):398-403.

1 8 2
 C apitulo 20 • Trastornos del calcio, fo sfo ro y m agnesio

peinarini S. Calcium .inri phosphorus nuirition in preterm in h m , a

M o r e ir a A . F c b ru a ry M . G e are C . PTH le í ele in n e n ría le s v . it h s n s p e c te d
P ^ tu ll 2005. ‘>4(449 Suppl >;87S-S>2S AllJ
o s le o p e n ia . J P a e d ia tr C h ild H e a lth 2 0 1 3 ; 4 9 :1 2 -1 6
Goldnnin/d t 1>¡ C,corgc syndrome: New insights. Clin Ferino,ol 2005
P ie lla in C, d e H a lle u x V. S c n ie r r e T H el a l. P r e m a tu r ity a n d B o n o H e a lth
12(4) V6J*/o.
W o rld Res N m r D ie t 2 0 1 3 ; 1 0 6 :1 8 1 -8 8 .
H s ll s e . L e v in e M A . P e rin a la l c a lc iu m n tc la b o lis m : P h y s io lo g y a n d p a lh n -
S c h u lz k c S M . K a e m p fe n S. T ra c h s e l D. P a to le S K . P h y s ic a l a c in it s p ro g ra m e
p h c s io lo g ) S e n n n N e o n a ta l 2 0 0 4 ; 9 :2 3 -3 6 .
lo r p r o n to tln g b o n o m in e r a liz a tio n a n d g r o tv ih in p re te rm in fa n ts . C o c h ra n c
Merheb K. A r u m u g a m C. Lee W, Collin M el a l. Neonatal Serum Phosphonis
D a ta b a s e S ys i Rev. 2 0 1 4 A p r 2 2 ; 4 :C D 0 0 5 3 8 7 .
Ie w K .in d Enamel Ifc le c ts in V e ry-L o tv -Birth-Weight lnfams. J Parenier Entcral
S ta u b E ( 1), W ie d m c r N . S ta u b L P el a l. M o n it o r in g o f o r in a n c a lc iu m a n d
MUI 2015 (ít m p u h h s h c d OI1 M a rc h 2 .2 0 1 5 0 0 1 : 1 0 .1 177/01 4860 711 5573 999 .
p h o s p h o r u s c x c r c tio n in p r e te r m in f a n t s : c o m p a r is o n o f 2 m e t h ix f s . J
M in io u n i I . M a n d o la D , L u b e t z k y R , Semerren R. C a lc iu m , P h o s p h o ru s ,
P e d ia tr G a s tr o e n te r o l N u t r 2 0 1 4 A p r ;5 8 ( 4 ):4 0 4 -0 8 .
M a g n c s iu m a n d V iia in in D R c t)u e rim e n is o f ih e p r e t e r m in f a n t . K o lc tz k o
T in n io n RJ, E m b le t o n N D . H ovv lo u se a lk a lin e p h o s p h a ta s e in n c o n a to lo g y .
B. P o in d e M e r B. U a u y R N u l r i l io n a l C a ro o f P re te rm ln f a m s : S c ie n lific
A rc h D is C h ild E d u c P ra ct E d 2 0 1 2 ; 9 7 ( 4 ) : 1 5 7 -6 3 .
Basic a n d P ra i!i< :a l G u id e lin e s . W o r ld R ev N u t r D ie l B a s e l K a r g e r 2 0 1 4 ,
110:140-51 V a n d e L a g e m a a t M , R o tte v e e l J , S c h a a fs n ta A . v a n W e is s e n b r u c h M .
L a fe b e r H . H ig h e r V ila r n in D In ta k e in P re te rm in f a n t s F e d a n ls o c a lo ric .
M i/ u n io io H . M ik a m i M . O d a H . H a la O. R e fc e d in g s y n d r o m e in a s m a ll
P r o le in - a n d M in e r a l- E n r ic h e d P o s td is c h a rg e F o r m u la Is A s s o c ia te d s s itli
fo r-d a ie s m ic ro -p r e o im e re c e iv in g e a rly p a re n te ra l n u t r il i o n P e d ia tr Im
2012; 5 4 (5 ) 7 1 5 1 7 . In c re a s e d B o n o A c c re tio n . J N u t r 2 0 1 3 ; 1 4 3 :1 4 3 9 -4 4 .

183
 INFECCIONES CONGÉNITAS Y PERINATALES
M . 1 1m u s G . • S. U rzúa B. • N . L i C o r r e P.

as infecciones congénitas y perinalalcs corresponden a Tabla 21-1. Agentes virales de infecciones congénitas y perinatales
L todo evento infeccioso que puede afectar al feto duranle
la gestación, en el período intraparlo o después del parto. Transmisión congénita Transmisión perinatal
El impacto de ellas en el feto o recién nacido ( KN) tiene un
Transplacentaria Parto
espectro amplio, desde la ausencia de síntom as y signos hasta C ito m e ga loviru s (CMV)
C itom egalovirus
el daño de parénquim as vitales con secuelas o muerte. La Virus de inm un od eficien cia H erpes sim plex
magnitud del daño depende de varios factores, entre ellos: hum ana H ep atitis B
el agente infectante y su virulencia, la EG del embarazo o del Virus Zika Virus de la inm unodeficiencia
RN, la inmunidad previa de la madre, la sospecha clínica, los Rubéola h um a na
recursos disponibles para hacer diagnóstico de laboratorio y la H erpes sim plex V irus p a p ilo m a
existencia de alternativas terapéuticas a utilizar (Tabla 21-1). Varicela zóster E nterovirus
Si bien el acrónimo TORCH se usó por muchos años, cada Parvovirus B19 P arechovirus
día es m enos utilizado, fundam entalm ente por el incremento H epatitis B y C V aricela zóster
de los agentes capaces de hacer daño en la gestación o al RN. HTLVI
Las manifestaciones clínicas suelen ser comunes para diversos Parotiditis L actan cia m aterna
agentes, lo que dificulta el enfoque clínico. Por esta razón, Virus coriom eningitis CM V
linfocitaria VIH
al m om ento de plantear el d iagnóstico debe considerarse
la epidemiología de cada región y buscar para cada agente
A scendente Transfusiones
probable los antecedentes clínicos m aternos, identificación
H erpes sim plex CM V
de eventos de exposición a infecciones, síntom as durante el
VHB, VHC, VIH (excepcionales
embarazo, exám enes de laboratorio relevantes y antecedentes
desde que la sangre de banco
médicos e infecciosos previos al embarazo (historia de varicela,
se som e te a tam ízale viral)
hepatitis, rubéola, herpes, vacunas recibidas, antecedentes de H TLV I
transfusión, promiscuidad sexual, drogadicción intravenosa,
enfermedades de transm isión sexual, ingesta de alim entos A s o c ia d o c o n la a te n c ió n
crudos o no d esin fectad os, com posición familiar, área de de salud
residencia, antecedente de exposición profesional a niños,
tenencia de m ascotas, etc.). En el RN, además de la evaluación Varicela zóster
clínica, deben solicitarse exám enes de laboratorio específicos ' E nterovirus
para la infección sospechada (Tabla 21-2). H erpes sim plex
Con fines puram ente didácticos, se presenta este capí­ R otavirus
tulo por agentes señalando las formas de presentación más V irus respiratorios
comunes, sus opciones de diagnóstico y terapia cuando estén E nterovirus
disponibles. P arechovirus

185
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
Tabla 21-2. Métodos de diagnóstico para algunas infecciones virales congénitas o perinatales
Agente Diagnóstico materno
L --------------------• _
¡ Rubéola Serologla IgG e IgM
CMV Serología IgM
Seroconversión IgG
Herpe s s im plex Cullivo, PCR o IFD
Secreción o lesión cutánea o genital
interna o externa
Varicela PCR o IFD de lesiones de piel
Hepatitis B Determinación de HBsAg y HBeAg y anti
HBsAg, anti HBcAg y anli-HBe
VIH Serología IgG
(ELISA de cuarta generación y una técnica
confirmatoria como Western blol)
Parvovirus B 19 Serología IgG e IgM. seroconversión de IgG
PCR de líquido ammótico, sangre letal
Enterovirus Cultivo viral
Parechovirus PCR en sangre, LCR
IN F E C C IO N E S C O N G É N IT A S
IN F E C C IO N E S V IR A LE S
C ito m e g a lo v iru s
El citom egalovirus (CMV) es la causa más frecuente de
infección congcnita a nivel mundial. En los EE.UU. se presenta
en el 0,5% al l% de lodos los RN. La infección por CMV en
humanos está ampliamente difundida en la población general.
Como todos los virus de la familia Herpesviridae, luego
de una primera infección se establece una infección latente
con reactivaciones periódicas a lo largo de la vida y excreción
del virus en iluidos com o saliva, orina, secreciones genitales,
leche m aterna, y ocasionalm ente sangre. Las madres que
se infectaron previo al embarazo no están exentas de poder
transmitir el virus al feto en gestación, ya sea por reactiva­
ciones del virus durante el embarazo o por una reinfección
por una cepa diferente. Sin embargo, la transmisión en estas
condiciones es en bajo porcentaje (10%). La infección primaria
que ocurre durante el embarazo es la que se transmite con
mayor frecuencia y presenta efectos fetales más severos.
Epidemiología. La infección por CMV puede ser adquirida
por el feto o el RN por diversos mecanismos: para el feto la vía
transplaccntaria es la más importante, luego durante el parto
por contacto y deglución o aspiración de secreciones genitales
infectadas, y durante el período de lactancia a través de la
ingesta de leche materna con CMV excretado por la madre.
La mujer gestante puede adquirir el virus a través de
un contacto estrecho persona a persona, que esté excretando
CMV en algún fluido corporal. Por ejemplo, contacto directo
186
Diagnóstico recién nacido
Serología IgM
Determinación seriada y seguimiento de títulos de IgG
Cultivo o PCR de orina o saliva durante las dos primeras se­
manas de vida
Cultivo (vesículas, hisopado conjuntiva, nasofaríngeo, boca y
perianal)
Adicionalmente (y no en reemplazo del cultivo) PCR de lesiones
sospechosas, hisopado conjuntiva, nasofaríngeo, boca y perianal
PCR o IFD de lesiones de piel
Determinación seriada de HBsAg, anti HBsAg, IgM anti-HBcAg
PCR
Antígeno p 24
Determinación seriada de IgG
Serología IgG e IgM
Cultivo viral / PCR
(sangre, LCR, deposiciones, secreción nasofaríngea)
con niños, preferentemente preescolares que, cursando una
infección primaria asintomática, elim inan el CMV en saliva y
orina. Otros mecanismos de contagio m enos frecuentes son el
contacto sexual y las transfusiones sanguíneas y trasplantes.
El porcentaje de mujeres que alcanza la edad fértil sin
haber tenido infección por CMV varía según la región geográ­
fica y el nivel socioeconómico (NSE). En Chile, el grupo de
mujeres susceptibles a CMV varía entre el 5% y el 50% ( NSE
bajo y alto, respectivamente). Alrededor del 3% al 5% de las
susceptibles pueden adquirir la infección durante el em bara­
zo. De acuerdo a estudios clásicos de transmisión de CMV, el
riesgo de traspaso al feto durante una infección primaria es
del 40%, y el 10% de los fetos infectados, presentan síntomas
al nacer con una letalidad del 10% al 20%. De los que nacen
asintomáticos, alrededor del 15% presenta secuelas tardías
y en el 7% secuelas auditivas. En las mujeres previamente
expuestas al virus, la infección se reactiva en alrededor del
10% durante el embarazo, y de estas el 10% lo transmite al
feto. Los fetos infectados pueden también presentar síntomas
severos, aunque la proporción de ellos en relación con los
asintomáticos no está del todo establecida. En el 5% al 10%
de estos niños se puede detectar alguna secuela durante la
infancia, com o la hipoacusia.
Cuadro clínico. La infección congénita (transplaccntaria)
afecta del 0,5% a 2% de los niños; la mayor parte de estas
infecciones es producto de reactivaciones del virus duran­
te el embarazo. El 10% de los RN con infección congénita
presentan síntomas, la mayoría de los cuales han adquirido
el virus durante la primera infección materna. La infección

tr.i„sP1,ia'n,jrM ,nict,c ocurrir cn cualquier período de la
.estación- pero la infección en períodos m ás tem pranos se
isocia con un mayor riesgo de enferm edad fetal severa.
La infección sintomática puede presentarse con compro­
miso (fc'núllil,lcs sistemas: prcmaturidad, retraso crecimiento
intrauterino ( RC IU >, anemia y trom bocitopenia, hepatitis e
hiperbilirrubinemia. Esta presentación tiene la más alta leta­
lidad (10% al 20%). Olía presentación, con predilección por
el sistema rcticulocndotelial y el sistem a nervioso central, se
caracteriza por síntom as que indican mayor cronicidad de la
Infección, tales com o RCIU, hepatoesplcnomcgalia, coriorreti-
nitis, pérdida auditiva, microcefalia y calcificaciones periven-
iricularcs. Las secuelas que se presentan durante la infancia
son: hipoanisia, retraso del desarrollo psicom otor o retardo
mental, defectos visuales, del lenguaje y del esm alte dental.
Del 5% al 15% de los n iños que nacen asintom áticos
manifiesta secuelas tardías a la edad de dos años, siendo la
más frecuente la hipoacusia sensorioneural; sin embargo, esta
puede aparecer hasta los 6 años de edad. CMV es responsable
del 25% de todas las causas de sordera en la infancia en los
EE.UU., cifras similares son esperables cn nuestro país.
La infección perinatal adquirida peri o posparto en RN
de termino es g en eralm en te a sin tom ática, sin em bargo,
puede sospecharse ante alteraciones h em atológicas com o
trombocitopenia, n eum onía intersticial o hepatitis, signos
que pueden pasar inicialm ente inadvertidos o ser atribuidos
a otras causas. Las infecciones en prem aturos adquiridas por
transfusiones o leche m aterna, pueden ser especialm ente
graves con compromiso respiratorio, hepático o m anifestarse
como una sepsis. Las secuelas a largo plazo en estos niños
no están aún claras, pero no se ha asociado con hipoacusia.
Diagnóstico d e laboratorio. El diagnóstico de infección
primaria m aterna, poco sosp ech ad o por lo inespecífico o
ausente de los síntom as, se establece serológicam ente m e­
diante determinación de IgM-CMV específica o demostración
de seroconversión IgG en m uestras seriadas. El estudio de
avidez de IgG-CMV aporta en la interpretación de una IgM
positiva sugerente de infección actual o reciente, por lo que
en esta situación se esperaría encontrar una IgG-CMV con
baja avidez. En el caso de infección m aterna confirmada,
se propone monitorizar la infección fetal con reacción de
polimerasa cn cadena para CMV (PCR) a través de punción
del líquido am niótico con 78% de sensibilidad, cifra que se
eleva a 80% cuando se suma la PCR de sangre de cordón, sin
embargo, esto último debe ser evaluada con cautela ante los
riesgos inherentes al procedim iento. El m om ento recom en­
dado para estos procedim ientos es sobre las 21 sem anas de
gestación y después de 6 sem anas del diagnóstico serológico
de la madre. El segu im ien to con ultrasonografía perm ite
detectar precozmente algunas anorm alidades com o RCIU o
microcefalia. Para el diagnóstico de infección congénita del
Rb'. los exám enes virológicos de elección están orientados a
^ identificación del virus o su genom a cn los fluidos cn que
eirus se excreta com o testim onio de una infección intra-
u|(rina. Los ensayos de biología m olecular (PCR) y cultivo
Capitulo 21 • Infecciones congénitas y porinatales
viral desde orina, saliva, secreciones nasofaríngeas tienen las
mejores sensibilidades diagnósticas y entregan los mejores
resultados. La pesquisa del virus en sangre está limitada a
los niños que son vircmicos y la sensibilidad calculada com o
técnica de scrcening a partir de m uestras de sangre seca en
papel es pobre, no detectando más de un tercio de los pacientes
con infección congénita. Todos los ensayos diagnóst icos deben
ser realizados durante las primeras 2 sem anas de vida con el
fin de confirmar una infección intrauterina y diferenciarla de
una adquirida durante o posparto. Las m uestras de orina o
de secreciones (saliva, secreción respiratoria) se obtienen en
forma estéril y se transportan a 4 C (en hielo, sin congelar)
al centro de referencia respectivo en un plazo de 24 h. La
detección de CMV puede ser realizada por técnica de cultivo
rápido en s lic ll v ia l (cultivo con centrifugación y tinción con
anticuerpos m onoclonalcs), el resultado se obtiene en 24 h,
con sensibilidad y especificidad cercana al 100%. Hoy el uso
de técnicas de biología molecular representa las herramientas
de primera línea en el diagnóstico de infección congénita,
usando com o muestras de elección orina o saliva.
Iil enfrentam iento diagnóstico de CMV com o agen te
causal de patología perinatal, h ep atitis-neum onitis, puede
intentarse a través del aislam iento o detección del genom a
viral desde el órgano com prom etido, lo que h abitualm cnte
implica el uso de algún m étodo invasivo (biopsia o lavado
broncoalveolar). Como alternativa, la detección de genom a
de CMV en sangre, que tiene una buena correlación con e n ­
fermedad por CMV en los pacientes inm unocom prom etidos,
puede ser una buena opción. Esto se hace a través de la carga
viral de CMV cn plasma, los valores obtenidos pueden servir
para diagnóstico y seguim iento de aquellos RN en quienes
se decide usar terapia antiviral.
La determinación de IgM específica para CMV perm ite
confirmar una infección aguda y es una buena alternativa
diagnóstica en los casos cn que los cultivos virales no puedan
realizarse. En diagnóstico de infección congénita tien e una
sensibilidad del 70% aproxim adam ente.
M anejo y tratamiento. La recom endación actual de la
AAP es que los RN con infección congénita sintom ática y, con
o sin, compromiso del sistema nervioso central reciban, antes
de cumplir el m es de vida, valgancidovir oral (16 nig/kg/do-
sis, 2 veces al día) por 6 m eses. Esto avalado en estudios que
dem uestran mejoría auditiva y mejor desarrollo ncurológico
a los dos años de vida en los niños que recibieron el antiviral.
Si la droga debe ser infundida por vía intravenosa (iv) se
recomienda usar ganciclovir (6 m g/kg/dosis, 2 veces al día).
Debe realizarse m oniloreo periódico de leucocitos, ya que la
neutropenia es el principal efecto adverso en un q uinto de
los niños que reciben VGC-oral y dos tercios de los que usan
GCV-iv. No es aún recomendado el uso de antivirales cn niños
infectados, pero asintom áticos. Si bien aún no hay suficiente
información que garantice el uso en RN de pretérm ino con
enferm edades com o neum onía, hepatitis o trom bocitopenia
severa, puede plantearse el uso de GCV por vía iv por un plazo
de dos sem anas evaluando la evolución clínica y los cam bios
18 7
 NEONATOLOGÍA • C u a rta ed ició n
en los p arám etros virológicos (carga viral CM V). Si la e v o ­
lución ha sid o favorable sin una com p leta recuperación, se
p u ed e con sid erar una p rolon gación d el tratam ien to por una
a dos sem a n a s m ás.
E x isten prep arad os d e in m u n o g lo b u lin a (IG ) h ip erin -
m u n e an ti CMV. Su p apel en el m a n e jo d e las in fe c c io n e s
c o n g é n ita s o p e r in a ta lc s n o e s tá e s ta b le c id o . Su u so en
terapia d e la in fe c c ió n prim aria m a tern a y p rev e n c ió n de
la tra n sm isió n c o n g é n ita p a rece p rom iso rio , sin em b a rg o ,
se n e c e sita n e s tu d io s c o n tr o la d o s para u na re c o m e n d a c ió n
m ejor fu n d a m e n ta d a .
La tra n sm isió n d e CMV e n tra n sfu sio n es sa n g u ín ea s en
prem aturos y en tra n sfu sio n es in tra u terin a s p u e d e ser p re­
ven id a m e d ia n te el u so d e sa n g re sero n eg a tiv a , o m ed ia n te
el u so d e a lg ú n m e c a n ism o d e e lim in a c ió n d e las c é lu la s
in fe cta d a s (filtración o c o n g e la c ió n co n glicero l).
Los RN h o sp ita liza d o s co n in fe cc ió n por CMV d eb en ser
a ten d id o s co n p reca u cio n es están dar. Los p rin cip ales fluidos
c o n ta m in a d o s so n la o rin a , las se c r e c io n e s resp ira to ria s,
saliva y san gre.
H e rp e s s im p le x
Se reconocen dos tipos d e virus Herpes s im p le x (VHS): VHS
1 y VHS 2, q u e d ifieren en su e p id em io lo g ía , características
g en ó m ica s, a n tig é n ic a s y m a n ife sta c io n e s clín icas. Las in fe c­
c io n e s g e n ita le s m a tern a s y d e lo s RN n a cid os so n ca u sa d a s
m ayoritariam ente por VHS 2 (85% al 90%) e in frecu en tem en te
por VHS 1. L uego de p rod ucir u n a in fe c c ió n prim aria, el VHS
esta b lece una in fección la ten te e n las célu las n eu ron ales de los
g a n g lio s se n sitiv o s. La in fe c c ió n se reactiva co n u na p erio d i­
cidad variable con excreción viral a sin to m á tica o p roduciendo
le sio n e s v esicu la r es o u lcero sa s en p iel d e g e n ita le s, región
p erianal y m u c o sa s. La tr a n sm isió n al RN d e p e n d e d e la p re­
sen cia d el virus e n el m o m e n to d el parto en el tracto g en ita l,
ya sea por u na in fe cc ió n prim aria o recu rren te, sin to m á tica
o a sin to m á tic a , con le sio n e s o sin ella s.
E p id em io lo g ía . La in fección gen ital por VHS se transm ite
por c o n ta c to d irecto, g e n e r a lm e n te se x u a l. El h erp es g en ita l
es una in fe cc ió n d e frecu en cia c r ec ie n te, e s p e c ia lm e n te en
g ru p os d e a lto riesg o (p r o m iscu id a d se x u a l, otras e n fe r m e ­
d a d es d e tra n sm isió n sex u a l (E T S), in fe cc ió n por VIH, pareja
co n h erp es g e n ita l). Los e s tu d io s d e p revalen cia en a d u lto s
en tre g a n cifras q ue varían d e a cu er d o al p aís d e o rig en , raza
y p resen cia d e factores d e riesg o en la p o b la ció n . Los va lo res
o sc ila n en tr e el 10% a m á s d el 50%, s ie n d o c o n s t a n t e los
v alores m á s a lto s en tre los q u e c o n s u lta n a c lín ic a s d e ETS,
raza negra e h isp á n ica y, en form a glob al, los valores so n m á s
a lto s en las m ujeres.
El 0,5% al 4% d e las em b a ra za d a s p resen ta sín to m a s y
sig n o s co m p a tib le s d e una in fe cc ió n h crp ética d u r a n te a lg ú n
m o m e n to del em barazo; la m ayoría d e ellas son reactivaciones
de la infección latente. U na alta proporción d e estas in feccion es
son a sin to m á tica s y so lo se e v id e n c ia n por d etec ció n d el virus
a través d e un e x a m e n v ir o ló g ic o ( PCR, c u ltiv o viral o 1FD).
A p r o x im a d a m en te, d o s tercios d e las m u jeres q u e a d q u ieren
188
h erpes g en ita l d u ra n te el em b arazo n o tie n e n sín to m a s que
sugieran la in fección g en ital, lo q ue con cu erda con el hallazgo
d e q u e el 60% al 80% d e las m u jeres, q u e tie n e n un n iñ o con
h erp es n eo n a ta l, n o tie n e n e v id e n c ia s clín ica s d e le sio n es
g e n ita le s al m o m e n to d el parto, ni a n te c e d e n te s clín ico s en
ella o su pareja se x u a l.
E stu d io s realizados e n em b a ra za d a s en trabajo d e parto
d em u estra n en form a c o n sis te n te q u e en tre el 0,3% y el 0,5%
d e las m ujeres excreta el virus e n form a a sin to m á tic a en el
m o m en to d el parto. Paradojalm ente, la in cid en cia d e infección
por virus herpes n eo n a ta l es baja, 1 por 1.000 a 3.0 0 0 RN vivos.
Esto se ex p lica por la baja frecu en cia co n q u e se tra n sm ite el
virus d e sd e las m a d res co n in fe cc ió n activa.
La in fecció n d el RN p u e d e ser ad q u irid a en tres p eríodos
d e la gestación : in tra u terin o , periparto (p e rin a ta l) y p osparto
(p o sn a ta l). La m ayoría d e los n iñ o s (85% ) se in fecta en el
período perinatal, el 10% en el p o sn a ta l, y so lo el 5% adquiére­
la in fecció n in u le ro .
Los facto res q u e in flu y e n en la tr a n sm isió n d el viru s
herp es d esd e la m adre al n iñ o son: tip o d e in fe cc ió n m a tern a
(prim aria o recu rren te); p resen cia d e a n tic u e r p o s m a te rn o s
para VHS 1 o 2; d u ra ció n d e la ruptura d e m em b r a n a s; in te ­
gridad de las barreras m u c o c u tá n e a s d el n iñ o y tip o d e parto.
La tra n sm isió n d el VHS d e sd e la m a d r e al RN se h a e s ­
tim a d o en el 57% c u a n d o la m a d re cu rsa co n u n a in fe c c ió n
primaria al m o m e n to d el parto y n o p o se e a n tic u e rp o s séricos
para VHS 1 o 2; d el 25% c u a n d o cu rsa u n p rim er e p iso d io d e
VHS 2, pero p o se e a n tic u e r p o s para VHS 1, o v icev ersa ; y d el
2% cu a n d o se trata d e u n a re a ctiv a c ió n h erp étic a .
C u a d ro c lín ic o :
In fe c c ió n c o n g é n ita . Es el re su lta d o d e la tra n sm isió n del
virus por vía transplacentaria. Ocurre in frecu en tem en te durante-
in fe cc io n es prim arias e n el em b a ra z o . Las m a n ife s ta c io n e s
clín ica s d e n o ta n se c u e la s d e u n p ro ce so in fe c c io s o cr ó n ico
d e m u y m a l p ro n ó stico . El cu a d ro c lín ic o se ca ra cteriza por
le sio n e s v esicu la r es (o c a s io n a lm e n te c o n f lu e n t e s sim u la n d o
im p é tig o b u lo so o p iel e s c a ld a d a ) y á re a s d e c ica triz a ció n
fibrosa en la piel, co rio rretin itis, RCIU, m icr o ce fa lia o h id roa-
n cn cefa lia , h e p a to e sp le n o m e g a lia , ictericia , tra sto rn o s d e la
co a g u la ció n y c o n v u lsio n e s. El p r o n ó stic o e s fr e c u e n te m e n te
fatal, a u n c o n tra ta m ien to .
In fe c c ió n p e rin a ta l. La in fe cc ió n ad qu irida peri o p osparto
se m a n ifie sta c lín ic a m e n te e n tr e lo s 7 y 2 0 d ía s d e v id a . Se
re co n o ce n tres fo rm a s clín ica s: in fe c c ió n d ise m in a d a (25% ),
e n c e fa litis (35% ) e in fe c c ió n lo c a liz a d a d e la p iel, o jo s u oro-
fa rin g e (40% ). E sto s sín d r o m e s n o so n e x c lu y e n te s y p u e d e n
su p e rp o n e rse d u r a n te el cu rso d e la in fe c c ió n . La in fe c c ió n
d is e m in a d a se c a r a c te r iz a p o r u n c u a d r o d e tip o s é p t ic o
p ro g resiv o c o n fieb re o h ip o te r m ia , le ta r g ía , p r o b le m a s d e
a lim e n ta c ió n , ictericia , d istr é s re sp ira to rio , c o n v u ls io n e s y
e v e n t u a lm e n t e s h o c k. Los sín to m a s n e u r o ló g ic o s so n p ro m i­
n e n te s en el 60% d e e s to s c a s o s. El 90% d e lo s p a c ie n te s co n
co m p ro m iso m u c o c u tá n e o p resen ta n le sio n e s v esicu la res, sin
em b a rg o , la a u se n c ia d e ella s n o e x c lu y e el d ia g n ó stic o d e

ninguna de l.i'' liirm.iM iinli,is. I.os órganos más a la lados on
I,, (orina diseminada son d sistema n crvlosom iir.il, hígado
v j>Kím1iil*TN adronulcx y io n menor Irci iicncla los imlinoiH's
(,11'iimonilis horpélica), esófago, estóm ago, bazo, riñones,
páncreas y miocardio. Sin tratamiento el paciente se ilcli'rior.i
progresó ám ente, con nn.i inori.iliil.nl del vo%,
Pii más de un io n io de los pacientes l.i infección del
SNC no présenla com prom iso de oíros díganos, pero puede
acompañarse de lesiones vesiculares en la piel o lesiones ocu­
lares. El momento de presentación es usualm ente más tardío
que la Itu ma d isi minada, ali ododor del día lo a 10 pos par lo.
Lis manifestaciones clínicas incluyen letargía, irritabilidad,
temblor, abom bam iento de la fontanela, inestabilidad de la
temperatura corporal, convulsiones focales o nener.ilizad.is,
opistólonos o parálisis llácida. Sin tratamiento el pronóstico
es fatal en el 50% de los casos y cerca del 100% de los sobre­
vivientes presenta secuelas nenrológicas.
las inicie iones loiali/ad as generalm ente tienen buen
pronóstico. Estas pueden com prom eter la piel, ojos o mucosa
oral. En la piel se presenta com o pequeñas vesículas de londo
erilemaloso que aparecen en el área de la presentación en el
parlo y se extienden a otras áreas del cuerpo. Ocasionalmente,
las vesículas Intuían bulas de 0,5 a I cm. 1.a infección ocular
compromete la conjuntiva, la córnea y eveiilualm ente puede
conducir a cataratas y coriorretinitis.
D ia g n óstico d e laboratorio. El diagnóstico materno
requiere de un alto nivel de sospecha y en presencia de le­
siones vesiculares o úlceras se debe recurrir a un método de
diagnóstico rápido, sensible y específico que permita tomar
conductas orientadas a la prevención del contagio del RN al
momento del parto. Las técnicas de PCR tienen estas cuali­
dades y permiten, adem ás, la diferenciación del VHS I y 2.
Otro m étodo rápido es la inm unofluorescencia directa ( IFD)
de lesiones, esta técnica tiene una excelente correlación con el
cultivo viral, y para un buen resultado debe tenerse especial
cuidado con la calidad de la m uestra asegurando una buena
celularidad y que las lesion es no tengan más de 3 a 4 días de
evolución. Los cultivos virales tienen una buena sensibilidad,
pero no en herpes recurrente, ya que las cargas virales son
menores y pueden ob ten erse resu ltad os falsos negativos.
Esta opción diagnóstica no está am pliam ente disponible y
sus resultados m ás precoces pueden estar disponibles a las
24 h de inoculación de la m uestra. En cuanto a las pruebas
scrológicas hay evidencia creciente de que la prueba de avidez
de anticuerpos específicos p uede resultar útil para evaluar
el riesgo de infección neonatal. La presencia de IG IgG para
VHS 2 de baja avidez, en suero d e m ujeres em barazadas se
lia correlacionado a corto plazo con un riesgo elevado de
infección neonatal.
Rara el diagnóstico de la infección del RN la Academia
Americana de Pediatría (Red líook. 2015) recom ienda hacer
1‘stiulio con cultivo viral y op cion alm en te com plem entar con
Rf R de VHS en las sigu ien tes m uestras:
* Muestras de superficie com o hisopado de la boca, naso-
laringe, conjuntiva y perianal.
Capitulo ? I • Inlnccionoft congértílaa y perinatalea
• Muestras de hisopado de la base de las vesíi illas en con ­
tradas en piel o mucosas.
• Muestras de I.CK y de sangre para set procesado solo
por POR de VHS.
• M u estra d e sa n g r e e n te r a para m ed ir a la n in a
aminotransferasa,
lo s ensayos de PCR de VIIS se proponen com o un co m ­
plem ento a las técnicas de cultivo viral, que es considerada
com o el estándar de oro. Los cultivos positivos obtenidos y
ipte hayan sido tomados a más de 12 o 24 h del nacim iento
indican que hay replicación viral activa y es altam ente co m ­
patible con infección del RN y no contam inación al paso por
el canal del parlo. Los ensayos de PCR de sangre pueden ser
beneficiosos en el diagnóstico de la infección neonatal, pero
no deben ser utilizados para definir extensión de la en ferm e­
dad y duración de tratamiento ni para monitorear en forma
seriada electividad del lralam ientoantivir.il.
Cualquiera de las i m anifestaciones de la enferm edad
neonatal por VHS (disem inada, SNC, com prom iso m ucocu-
táneo) pueden cursar con viremia y siembra del SNC, por lo
que es razonable realizar punción lumbar y descartar la pre­
sencia de herpes en el SNC! en cada una de las m odalidades
de presentación.
Como opciones de diagnóstico rápido en el estu dio de
lesiones vesiculares la IFI) es un buen recurso diagnóstico
com plem entario al cultivo celular. Las pruebas scrológicas
no son ile utilidad en el diagnóstico del RN con infección.
Manejo ob stétrico y perinatal p reventivo. El m anejo
obstétrico de la embarazada con a n tecedentes de infección
genital herpética o con lesiones activas es controvertido. El
principal argum ento es que en el 60% al 80% de los niños con
herpes neonatal sus madres no tienen el an teced en te d e la
infección herpética genital, por lo que la cesárea representaría
un recurso sobreutilizado sin lograr una efectiva dism inución
de los casos de RN infectados. Sin em bargo, no cabe duda de
que el procedimiento efectivam ente reduce la transm isión en
aquellas situaciones en que se puede docum entar la excreción
viral materna al m om ento del parto. El solo a n teced en te de
infección herpética recurrente no es una indicación de ce­
sárea. Si hay rotura prematura de m em branas de m ás d e 4
h la eficacia para prevenir la infección del parto por cesárea
dism inuye significativam ente.
Todo RN con herpes neonatal debe ser m an ten id o en
aislam iento de contacto durante toda su enferm edad. No está
indicado separarlo de su m adre. A quellos RN con sospecha
de haber sido exp u estos al VHS deben tam bién m an ten erse
con aislam iento de contacto hasta descartar el d iagnóstico.
El personal de la Unidad de N eonatología con lesio n es
herpéticas activas en la m ucosa oral tien e u n bajo riesgo
de transm itir la in fección a los p acien tes que cu id an. No
siem pre es necesario excluirlos de las fun cion es clínicas que
d esem p eñ an, pero estos deben m anten er especial cu id ado
en cubrir las lesiones y no locarlas, evitar con tacto directo de
la lesión io n los pacientes (por ejem plo, b eso s), y observar
189
N EO N ATO LO G ÍA • C uarta e d ició n
estrictam ente directivas de lavado de m anos. El personal con
lesiones en los dedos de las m anos (panadizo herpético) no
debe atender pacientes y debe asignárseles otras funciones,
hasta que sus lesiones hayan sanado.
Tratamiento. Todo RN o lactante menor con sospecha de
infección por virus herpes debe recibir tratam iento antiviral
con acidovir iv. La precocidad del inicio del tratam iento es
un factor crítico para su éxito. La dosis recom endada es de
60 m g por kg por día iv, dividido en 3 dosis y por un plazo de
14 días para la forma localizada y de 21 días para la forma
sistém ica y SNC. En esta últim a situación, se debe controlar
PCR VHS en LCR hacia el térm ino del tratam iento con el
objetivo de docum entar presencia o ausencia de ADN viral
en el SNC. Si en este control el PCR sigue positivo se debe
continuar el tratam iento por otra sem ana y volver a controlar
con PL hasta lograr su negativización.
El uso de aciclovir en dosis m ás altas ha reducido la
mortalidad a un año plazo al 29% en la forma sistém ica y al
4% en el com prom iso del SNC. El principal efecto observado
entre los RN que reciben aciclovir iv por períodos prolongados
es la neutropenia.
Todo n iño que haya sufrido una infección neonatal por
VHS, independiente de su clasificación, debe recibir tratamiento
supresor con aciclovir vía oral, por 6 m eses con el objeto de
e\ita r recurrencias y en el caso de com prom iso del SNC m e­
jorar el resultado neurológico final. Las dosis recom endadas
son 300 m g por m etro2 en tres dosis diarias.
Los RN con com prom iso ocular deben ser evaluados
por o ftalm ólogo y recibir ju n to con la terapia parenteral,
antivirales tópicos.
Para los RN que hayan nacido por parto vaginal de una
m adre en la que se haya d ocum entado infección por VHS
(RN expuestos a VHS), se recom ienda realizar cultivo viral
y PCR a las 24 y 48 h de vida, observación clínica cercana y
Tabla 21-3. Tratamiento de infecciones por herpes s im p le x y citomegalovirus
Virus
H e rp e s s im p le x
Infección loca liza d a o m u co cu tá n e a
Infección g en eralizad a y/o c o m p ro m is o del SNC
Citomegalovirus
Infección con g é n ita sinto m ática con /sin c o m p ro ­
m iso del SNC
De requerir ser infu nd ida p o r vía iv
¡ Infección posnatal
190
eventualm ente utilizar profilaxis con aciclovir. Esta situación
se presenta cuando el resultado del cultivo o PCR tomado
de lesion es sosp echosas durante el parto, llega al m édico
tratante d esp u és de que el parto vaginal ha ocurrido. El
tratam iento profiláctico con aciclovir en un RN expuesto al
virus herpes sim plex en el m om ento del parto está indicado en
los RN nacidos de m adres con un primer episodio herpético
(la madre no refiere haber tenido herpes antes), en madres
con infección primaria docum entada, en RN prem aturos,
o aquellos que hayan sufrido alguna lesión de continuidad
durante el trabajo de parto.
En Tabla 21-3 se resum e tratam ientos de CMV y VHS.
Varicela zóster
Es un virus de am plia distribución en la com unidad,
causa la varicela o "peste cristal" com o primera infección
y luego de establecer latencia en neuronas de los ganglios
'sensoriales puede reactivarse, tardíam ente en la vida, con
m anifestaciones clínicas de herpes zóster.
Epidem iología. La varicela es una enfermedad que ocurre
predom inantem ente durante la infancia en los países que
aún no cuentan con la vacunación universal. El 90% de los
adultos en países de clima tem plado ha tenido la enfermedad
a los 20 años de edad. La infección deja inm unidad de por
vida, por lo tanto, desde el punto de vista obstétrico, solo el
5% al 10% de las mujeres en edad fértil son susceptibles a la
infección. La infección se transm ite por vía respiratoria o por
contacto directo con las lesiones del paciente con varicela o
herpes zóster. El período de incubación prom edio es de 14 a
18 días. La infección durante el em barazo p uede transm itir­
se al feto por la ruta transplacentaria; los efectos sobre este
varían de acuerdo con el período del em barazo en que ocurre
la infección. Durante las primeras 20 sem anas de gestación
la varicela se asocia con un riesgo de síndrom e de varicela
Antiviral Dosis Duración (días)
A ciclovir 30 m g/kg/día iv fraccio­ 14
nado en 3 dosis
21
En el c a so d e infe cció n en SNC
control al térm ino de los 21 días de
tratam iento control de PCR del LCR
y de perm anecer positiva continuar
ACV hasta negativización del LCR
Valganciclovir 32 m g /k g /d ía O R A L 6 m eses
fraccionado en 2 dosis
G an ciclovir 12 m g/kg día iv fraccio­
nado c a d a 12 h
G anciclovir igual 14 días y reevaluación

congénita del 0.8% al 2%. El riesgo d e m a lfo rm a cio n es parece
ser m ayor c u a n d o la varicela ocu rre en tre las 14 y 20 sem a n a s
(2%). q u e c u a n d o ocu rre a n te s d e las 13 se m a n a s (0.8% ). La
infección en tre las 2 0 a 36 se m a n a s d e em b a ra zo p u ed e ser
transm itida al feto, pero raram en te resu lta en d añ o. Los hijos
de m adres q u e h an te n id o varicela en el em b arazo p u ed en
presentar h erp es zó ster en los p rim eros a ñ o s d e vida.
Entre el 25% al 40% d e los RN' d e m ad res q u e p resen ta n
la erupción v esicu la r en las ú ltim a s 3 se m a n a s d e g esta ció n
desarrolla in fección clínica e v id e n te al nacer o en los prim eros
días d e s ida.
La saricela m atern a en los ú ltim o s 5 d ías d el em b arazo y
los 2 prim eros p osp arto se a so cia con e x p o sic ió n intrauterina
del feto al virus. D ado q u e el p arto ocu rre a n te s d e q u e la
m adre haya p rod u cid o a n tic u e r p o s, la tra n sm isió n del virus
puede ten er c o m o c o n se c u e n c ia u n a in fe cc ió n severa en el
RN, q u e se h a ce e v id e n te a lo s 5 a 10 d ías d e vid a, con 30%
de m ortalid ad.
C u a d ro clínico :
Infección m aterna El riesgo d e adquirir varicela d urante
la g esta ció n es bajo, y se e stim a en 1 a 3 d e cada 1.000 e m ­
barazos. La h isto ria n a tu ral d e la varicela e n em b arazad as se
caracteriza por c o m p lic a c io n e s m é d ic a s y ob stétricas: e n el
10% al 15% d e lo s c a so s la in fe c c ió n se co m p lica con n e u m o ­
nía; el 10% p resen ta p arto p rem a tu r o y la tasa d e m ortalid ad
m aterna es d el 0% a 2%. La in fe c c ió n e n el tercer trim estre
p u ed e p rod u cir p a rto p r e m a tu r o . El d esa r ro llo d e h erp es
zóster (rea ctiv a ció n viral) d u r a n te el em b arazo raram en te se
ha a so cia d o a tr a n sm isió n d el v iru s al feto o al RN.
Infección c o n g é n ita El sín d r o m e d e varicela co n g én ita
se caracteriza por e x t e n s a s le s io n e s cic a tr ic ia le s cu tá n e a s
a so cia d a s con h ip o p la sia d e las e x tr e m id a d e s y d ed o s r u ­
d im en ta rios, retraso d el c r e c im ie n to in tra u terin o , d a ñ o del
sistem a n erv io so ce n tra l, m ic r o o fta lm ia , cataratas, coriorre-
tinitis y atrofia m uscular.
Infección neonatal La in fección durante el em barazo puede
tran sm itirse al fe to por la rula tran sp lacen taria; los efe cto s
sobre e s te varían d e a cu erd o co n el p erío d o del em b ara zo en
que ocurre la in fe cc ió n . D u ran te las p rim eras 2 0 se m a n a s de
g estación , la varicela se aso cia co n un riesg o d e sín d r o m e de
varicela con gén ita del 0,8% al 2%. El riesgo d e m alform acion es
parece ser m ayor c u a n d o la varicela ocu rre en tre las 14 y 20
sem a n a s (2% ), q u e c u a n d o ocu rre a n te s d e las 13 sem a n a s
(0,8% ). 1.a in fecció n en tr e las 2 0 a 36 se m a n a s d e em b arazo
puede ser tran sm itid a al feto, p ero raram en te resulta en daño.
Los hijos d e m adres q u e h an te n id o varicela en el em b arazo
pueden presentar h erp es zóster e n los p rim eros a n o s d e vida.
I I 40% de los RN d e m a d res q u e p resen ta la eru p ción
vesicular durante las 3 últim as sem an as del em barazo desarrolla
i n f e c í ion clínica al nacer o d u r a n te l o s pi ¡m eros d ías d e vida.
Dado que d urante el p eríodo prenatal recibieron p a siv a m en te
anticuerpos m atern o s, la en fer m e d a d e v o lu c io n a en form a
sll"¡lar a co m o lo h a ce un lac ta n lc m ayor.
C a p itu lo 21 • In fecciones c o n g é n itas y perinatales
C u an do el e x a n te m a m a te rn o ap arece en tre los ú ltim o s
cin c o d ía s del em b a ra zo y d os d ía s p osparto, la in fecció n en
el RN es h a b itu a lm e n te grave. Las m a n ife s ta c io n e s clín ica s
m ás frecu en tes son n eu m o n ía d ifu sa, h ep a titis y m en in g o e n -
cc fa litis, con el 30% d e m ortalid ad . La m ayor severid ad de
la in fecció n se d eb e a q u e el RN recibe d ir e c ta m e n te el virus
en su sistem a circulatorio, vía tra n sp la cen ta ria , sin alcan zar
a recibir p a siv a m e n te IgG m atern a esp ecífica .
D ia g n ó s tic o . El d ia g n ó stic o d e varicela es clín ico , o b ­
servan do las características d e las v esícu la s y su d istrib u ció n ,
rara vez requiere d e con firm ación d e laboratorio. Sin em bargo,
cu a n d o las le sio n e s son d u d o sa s o se req u iere d o c u m e n ta r
v ir o ló g ic a m e n te el d ia g n ó stic o , u n a m u e str a d e h iso p a d o
d e la b ase d e una le sió n in tacta p erm ite d etec ta r a n tíg e n o s
virales por IFD o d etecta r g e n o m a viral por PCR, o cu ltiv a r el
agente, am bos m étod os son m u y sen sib les cu a n d o se estu d ia n
le sio n es activas y co n firm a n el d ia g n ó stic o . Las d e te r m in a ­
cio n e s scrológicas raram en te se u tiliza n para d ia g n ó stic o d e
in fecció n agu da, pero so n d e u tilid a d en la d e te r m in a c ió n d e
su scep tib ilid ad m atern a a la in fecció n .
M a n ejo y tr a ta m ie n to . A n te la e x p o s ic ió n a v a ricela
d u ra n te el em b arazo, d eb e e sta b lec er se si la m u jer es s u s ­
cep tib le a la in fecció n . El a n te c e d e n te c lín ic o d e varicela se
considera evidencia su ficiente d e in m u n id a d . Si el a n te ce d e n te
es in cierto o n eg a tiv o , d eb e realizarse e s tu d io sero ló g ico . En
m ujeres su scep tib les (IgG VZV n eg a tiv a s), e x p u e sta s al \ir u s ,
se recom ienda el u so d e g a m m a g lo b u lin a h ip e rin m u n e contra
VZV en u n plazo n o m ayor d e 4 d ía s p o ste x p o sic ió n . Se d e s ­
co n o ce si el u so d e g a m m a g lo b u lin a h ip e r in m u n e p rev ien e
la tra n sm isió n al feto. El u so d e aciclovir e n el em b a ra zo está
con sid era d o un m e d ic a m e n to e n ca teg o ría C por la FDA. Las
in fe cc io n es severas a so c ia d a s co n c o m p lic a c io n e s sie m p r e
d eb en tratarse co n aciclo v ir por vía in tr a v e n o sa ; n o se ha
esta b lecid o si su u so tie n e a lg ú n e fe c to en la tr a n sm isió n d e
la in fecció n al feto o al recién n acid o.
Los RN de m adres q u e han desarrollado el e x a n te m a v e s i­
cular en los ú ltim os 5 días a n tes d el parto, o h asta 4 8 h d esp u és
d el parto, deben recibir 1G h ip erin m u n e contra VZV tan pronto
com o sea posible, en una dosis única intram uscular ( IM) de 125
u n id ad es, para prevenir u n a in fecció n sesera . El 50% d e e sto s
n iños desarrollará erupción v esicular en los prim eros 2 0 d ías de
vida. Los p rem aturos d e m en o s d e 2 8 se m a n a s h o sp ita liza d o s
y e x p u esto s a un caso d e s aricela y los p rem aturos m as ores
de 28 sem a n a s cu yas m adres no tien en a n te c e d e n te s d e haber
ten id o varicela d eb en recibir IG h ip erin m u n e.
No se ha d em o str a d o q u e el aciclov ir ten g a b en eficio s
en RN co n varicela c o n g é n ita . sin em b a rg o , a lg u n o s cen tro s
re co m ien d a n su uso.
En RN co n sa ricela adquirida d e sd e su s m a d res en el
p erio d o periparto, c o n sid e r a n d o la a lta le ta lid a d , s e reco ­
m ien d a usar aciclovir ¡s (3 0 m g kg día. d is id id o cada 8 h)
por 7 d ías (T a b la 2 1 -4 ).
Los p a cie n tes h o sp ita liza d o s (m a d re s o R \ i q u e é s te n
c tu sa n d o una sa ricela d eb en m a n te n e r se en a isla m ie n to d e
191
 N E O N A T O L O G lA • C u a rta e d ic ió n

T a b la 2 1 - 4 . V a ric e la : in fe c c ió n m a te rn a e in fe c c ió n fe ta l

In fe c c ió n m a te rn a * (e ru p c ió n P o rc e n ta je d e in fe c c ió n c lín ic a M a n ife s ta c io n e s c lín ic a s C o n d u c t a o i n t e r v e n c ió n

v e s ic u la r) en RN te r a p é u tic a e n el R N

0 a 14 s e m a n a s 0 ,8 % E x te n s a s c ic a tric e s d e la p ie l, N o hay co n s e n so d e terapia con

h ip o p la s ia d e e x tre m id a d e s , A C V a n te in fe c c ió n c o n g é n ita
re tra s o c re c im ie n to IU d ia g n o s tic a d a e n el RN

15 a 2 0 s e m a n a s 2% M ic ro c e fa lia , a tr o fia c o r tic a l N o hay co n s e n so d e terapia con

21 a 3 7 s e m a n a s
Ú ltim a s 3 s e m a n a s
Ú ltim o s 5 d ía s y h a s ta 3 d ía s
p o s p a rto
c e re b e la r, c a lc ific a c io n e s c e ­
re b ra le s , c o rio rre tin itis , a tro fia
n e rv io ó p tic o
R aro C ic a tric e s d e la p ie l
2 5 % al 4 0% L e s io n e s v e s ic u la re s d e la p ie l
2 5 % al 5 0 % E ru p c ió n ve s ic u la r, e x a n te m a
h e m o r r á g ic o , n e u m o n it is ,
fo c o s n e c r ó tic o s v is c e ra le s
d is e m in a d o s , e n c e fa litis
A C V a n te in fe c c ió n c o n g é n ita
d ia g n o s tic a d a e n el R N
___________________________
N o h ay co n s e n so d e terapia con
A C V a n te in fe c c ió n c o n g é n ita
d ia g n o s tic a d a e n el R N
P u e d e c o n s id e ra r s e A C V 3 0
m g /k g / d ía , fra c c io n a d o e n 3
d o s is iv p o r 7 d ía s
IG p a ra VZV, 125 U l p o r u n a
v e z im
Si el R N d e s a rro lla e x a n te m a
tra ta r c o n A C V 3 0 m g /k g /d ía ,
e n tre s d o s is IC p o r 7 d ía s

c o n ta c to y resp ira to rio h a sta q u e to d a s las le s io n e s e sté n
e n eta p a d e costra. Los RN d e m ad res co n varicela d eb en
ser m a n te n id o s en a is la m ie n to resp iratorio y d e c o n ta c to
m ien tra s e s té n h o sp ita liza d o s. A q u ellos RN e x p u e sto s a la
in fe c c ió n q u e p erm a n ec en h o sp ita liz a d o s por m á s tiem p o
d e b e n p er m a n e c e r e n a is la m ie n to h a sta co m p leta r lo s 21
d ía s d e in cu b a c ió n d e la en fer m e d a d .
La v a cu n a con tra la varicela, por ser u na preparación
d e v ir u s v iv o a te n u a d o , t ie n e c o n tr a in d ic a c ió n d e su u so
d u ra n te el em b arazo.
R u b é o la
En el año 2015 la OPS declaró que la región de las Américas
se co n v irtió en la prim era d el m u n d o en ser declarada libre
d e tra n sm isió n en d ém ica d e rubéola.
La in fe cc ió n por el virus R ubéola es g e n e r a lm e n te a d ­
quirida en la n iñ e z y e n la m ayoría d e los ca so s n o p resen ta
sín tom as. Si una m ujer em barazada q ue no ha recibido vacuna
y n o tie n e in m u n id a d previa, p u e d e co n ta g ia rse y tran sm itir
el virus al feto y ten er d e sd e un aborto esp o n tá n e o , sín d ro m e
d e rubéola c o n g én ita o in fecta rlo sin sín to m a s.
E p id e m io lo g ía . La ep id em iología d e la rubéola y d el s ín ­
d rom e d e rubéola c o n g én ita ha ca m b ia d o sig n ifica tiv a m en te
d u ra n te la ú ltim a década en form a secu n d aria al a m p lio u so
y efectiv id a d d e la vacu n a. F.l virus silv estre tien e una alta
co n ta g io sid a d y la in fecció n prim aria p rod uce in m u n id a d d e
por vida. De acu erd o a las p rácticas d e v a cu n a ció n , el por­
cen ta je d e m u jeres en edad fértil su sce p tib les a la in fecció n
debería en tregar una co h o rte d e m ujeres co n a lto s n iv ele s d e
in m u n id a d a la edad del em b arazo.
Sin em b argo, d e h aber circu la ció n d el viru s silv estre el
p eríodo de in cu b a ció n e s en tre 14 a 21 d ía s, y el p erío d o de
m ayor co n ta g io sid a d es d e 2 a 4 d ía s a n te s d el e x a n te m a y
h asta 5 a 7 d ías d esp u é s d e su a p arición .
La infección p uede ser transm itida en cu alq uier m o m e n to
del em barazo. El riesg o d e m a lfo r m a c io n e s c o n g é n ita s está
p resen te solo d u ra n te las prim eras 16 se m a n a s d e em b arazo;
en in fecció n ad q u irid a d u r a n te las p rim eras 8 se m a n a s de
g esta ció n el riesgo d e m a lfo r m a c io n e s es d el 50%, d u ra n te
las 9 a 12 se m a n a s e s d el 40% y d e las 13 a 16 se m a n a s del
16%. La severidad d e la in fe c c ió n fetal y el n ú m e r o d e s is t e ­
m a s co m p ro m etid o s es m a yor m ien tr a s m á s precoz ocurra
en el em barazo.
C u a d ro clín ico :
In fección m atern a. La gran m a y o ría n o m a n ifie sta la
in fecció n o so n o lig o s in to m á tic a s, c o n fu n d ié n d o s e los d ia g ­
n ósticos con otros cuadros virales o sín d ro m e m o n o n u cleó sico .
El ex a n tem a discreto, a d en o p a tía s cerv ica les p osteriores y las
artralgias so n e le m e n to s m á s o m e n o s c o n sta n te s .
Síndrome d e rubéola congénita. C lásicam ente se caracteriza
por m a n ifesta cio n es o fta lm o ló g ica s (cataratas, m icrooftalm ia,
g la u co m a y co r io r re tin itis), card ía ca s ( d iic tu s p e r s iste n te y
e s te n o sis d e arteria p u lm on ar, co n m en o r frecu en cia d efec-
los d el tab iq u e a u ricu lo v en tricu la r y co a rta ció n d e la aorta);
a u d itiv o s (h ip o a c u sia sc n so r io n eu ra l) y n eu ro ló g ic o s (tr a s­
tornos d e con d u cta, retraso m en ta l y m en in g o e n c efa litis). Los
p a cie n tes p u e d e n presentar, a d em á s, retraso d el cr ec im ien to
in trauterin o, m icro cela lia , m icro o fta lm ia , h ip o to n ía . púrpura
trom bocitopénica y h ep a to esp lcn o n ieg a lia . En radiografías de

1 9 2

huesos largos se pueden observar alteraciones de cartílagos
y epífisis.
El síndrom e de rubéola congénita se ha asociado con
m anifestaciones de presentación tardía, tales como: retraso
del desarrollo psicomotor, tiroiditis, diabetes m e llitu s y pa-
ncncefalitis su besderosan tc subaguda.
D iagnóstico. En la mujer es importante conocer si tiene
pruebas serológicas previas al em barazo para confirmar si es
inmune, o el antecedente de vacunación contra la rubéola.
Ante exposición de una embarazada a un caso sospechoso de
rubéola, debe realizarse, lo a n te s posible, una delerminaciétn
serológica de IgG. Si es seroposiliva, se considera inm une y
el feto no tendíía riesgo (m uy rara vez se ha docum entado
daño fetal ante reinfecciones). Si es negativa se considera
susceptible y debe realizarse seguim iento clínico y serológico.
En mujeres en quienes se sospeche rubéola, el diagnóstico
debe confirm arse serológicam ente m ediante determinación
de IgM o dem ostración de seroconversión IgG en muestra
aguda y convaleciente. Debe tenerse presente que la IgM se
hace positiva en el 100% de los casos solo al 5'" día después
de presentado el exan tem a, por lo tanto, es mejor tomar la
muestra tardíam ente en el curso del exantem a. En cambio,
para realizar curva serológica IgG y estudiar seroconversión,
conviene tener una prim era m uestra lo más precozm ente
posible.
El diagnóstico de rubéola congénita se basa generalmen­
te en la detección d e IgM en suero del RN. Sin embargo, es
im portante tener en consideración que pueden existir falsos
negativos y que se debe privilegiar el uso de ensayos de ELISA
con técnica de IgM de captura, que son más sensibles. La IgM
contra rubéola en u n n iño congénitam ente infectado declina
progresivam ente al 50% durante el primer año y rara vez es
detectable a los 18 m eses de vida. El uso de la RT-PCR a partir
de orina o secreciones nasofaríngeas es la alternativa para
los casos en que ex iste una fuerte sospecha diagnóstica y los
resultados de la IgM son negativos.
Tratam iento. No existe tratam iento específico.
P reven ción . La vacunación universal de niños al año
de edad y refuerzo a los 7 a 10 años ha dem ostrado tener un
efecto significativo en la reducción del síndrom e de rubéola
congénita. Debe considerarse dentro de la buena práctica obs­
tétrica el determinar el estado inmunitario de las embarazadas
contra rubéola. En caso de detectarse mujeres seronegativas
debe recom endárseles la vacunación en períodos en que no
hay embarazo (en especial inm ediatam ente posparto) y evitar
el embarazo en los sigu ien tes 3 m eses.
Ante exposición a rubéola de una embarazada con IgG
específica negativa, ex iste experiencia lim itada con el uso de
IG intramuscular. A nte la carencia de IG hiperinm unc, se uti­
liza la IG comercial que tiene títulos variables de anticuerpos
contra rubéola. La dosis recom endada de IG es de 0,55 mL/
kg, lo que significa dosis de al m enos 20 mL.
C apitulo 2 i • Irrffio c io w . o or ita t / ¡>err í'a er.
l/)s niños infectados al nacer excretan el virus por orina y
secreciones respiratorias alias, jx n lo que deberían ser mante­
nidos en aislamiento de contacto durante su hospitalización.
En m uchos países com o Chile la rubéola se considera
una de las enfermedades infecciosas en vías de erradicación,
sin embargo, la vigilancia de nuevos casos y la detección de
brotes junto con el análisis de los genotipos de los virus iden­
tificados son estrategias que deben mantenerse vigentes para
lograr el objetivo de la elim inación de esta infección viral.
H epatitis B (VHB)
Hepatitis B es un virus AUN de doble hebra, perteneciente
a la familia H epadnavirus.
Epidemiología. El VHB se transmite por contacto directo
con sangre y otros fluidos corporales com o las secreciones
genitales, por ejemplo. Cada año, el VHB afecta a 350 millones
de personas a nivel mundial, existiendo áreas endém icas con
altas lasas de portación del virus. Solo el 50% de los infectados
presenta síntomas y la cronicidad de la infección es más alta
cuando la infección se adquiere precoz en la vida, 90% cuando
la infección se transmite en el período de recién nacido. El
período de incubación es de 30 a 120 días.
Em barazo y RN. En estudios de cohorte con un gran
número de embarazadas, se ha visto que el embarazo no se
ve afectado por el VHB, salvo un leve aum ento de p año pre­
maturo, pero sin comprometer el crecim iento intrauterino ni
aumentar el riesgo de preeclampsia.
Un alto porcentaje de mujeres asintomáticas se diagnóstica
durante el embarazo, lo que convierte al em barazo en una
oportunidad de pesquisa diagnóstica con im plicancias para
el pronóstico materno y del niño en gestación.
La transmisión durante el embarazo ocurre por vía trans-
placcntaria (5% al 15%), durante el trabajo de parto (90%) y
en el posparto a través de la lactancia materna (raro). Si la
infección aguda ocurre en el primer trimestre, el 10% de los
RN se contagia; si la infección ocurre en el tercer trimestre,
la probabilidad de infección del RN es del 80 al 90%.
Los principales marcadores de infectividad viral son la
presencia de HBsAg (antígeno de superficie) y HBeAg <an-
tígeno e) en el suero materno. En un estudio realizado en
China, zona geográfica de alta prevalencia, en madres VHB
seropositiva, solo hubo transm isión vertical cuando la carga
viral en sangre era mayor a 10'’ copias.
No se ha demostrado que VHB produzca malformaciones.
Los que adquieren la infección vía transplacentaria pueden
tener una hepatitis clínica en el m om ento de nacer, sin e m ­
bargo, la mayoría son asintom áticos. Aquellos que adquieren
la infección durante el parto, no tienen m anifestaciones hasta
30 a 120 días después. El mayor problema asociado con la
infección por VHB neonatal es la alta frecuencia en que la
infección evoluciona a la cronicidad. El 90% se hace portador
crónico de VHB y el 25% al 30% desarrolla cirrosis o cáncer
hepatocelular durante los primeros 30 años de vida.
193
 N E O N A T O L O G IA • C u a rta e d ic ió n
D ia g n ó s t ic o . El d ia g n ó stic o d e in fe cc ió n por VHB se
realiza m ed ia n te d etección de a n líg e n o s virales y an ticuerp os
contra este. Los RN con in fecció n c o n g én ita tien en HBsAg
positivos en el m o m en to de nacer, m ien tras los q u e adquieren
la in fección d u ran te el parto se h a cen HBsAg p ositiv o s a los 3
a 6 m e se s d e vida. Los an ticu erp o s an ti HBsAg y an ti HbcAg
(a n ti-a n tíg e n o a v v ) p asan la barrera tran splacen taria, por lo
q ue n o so n d e u tilidad en el d ia g n ó stic o d e in fecció n n e o ­
natal. Los a n ticu erp os anti HBc tipo lgM se h acen p o sitiv o s
sim u ltá n e a m e n te co n el HbsAg, y p ersisten por 3 a 4 m ese s.
M a n e jo m a t e r n o . Las m u jeres en riesg o q u e n o h an
sid o vacu n a d a s y so n se ro n eg a tiv a s p u ed en recibir la vacu n a
d u ran te el em b arazo, e n u n esq u em a ab reviado d e 0 a 1 y 4
m e se s, con el 90% d e serocon versión .
A qu ellas m ujeres em b arazadas serop ositivas, con cargas
m a y ores a 106 cop ias, d eb erían recibir terapia antiviral en el
tercer trim estre d e em b arazo. En relación con la vía d e parlo,
a ú n e x iste cierta con troversia. El riesg o d e tra n sm isió n en
cesárea electiv a es 1,6% versu s el 3,6% en parto v a gin al y el
4,6% en cesárea d e u rgen cia.
M a n e jo d e l R N . Los RN d e m ad res co n in fe cc ió n aguda
o portadoras d e H BsA g d eb en recibir in m u n o p ro fila x is con
g a m m a g lo b u lin a h ip e r in m u n e y v a c u n a d e h e p a titis B.
E ste e sq u e m a d ism in u y e la tr a n sm isió n del virus en el 95%.
A m bos productos d eben adm inistrarse precozm ente, ojalá
d en tro d e las p rim eras 12 a 2 4 h d e vida. La g a m m a g lo b u lin a
h ip erin m u n e anti HB se ad m in istra en d osis de 0,0 6 m L/kg im
por u n a vez, y tie n e el o b jeto d e cubrir el período q u e dem ora
la v a cu n a e n p rod ucir una resp u esta in m u n e en el p aciente.
La v a cu n a se d eb e a d m in istra r d en tro d e las prim eras horas
d e n a c im ie n to , en form a c o n c o m ita n te a la IG, pero en sitios
d e in y ec ció n d ife re n tes, ta m b ién IM. La vacu n a d eb e rep e­
tirse a los 2 ,4 y 6 m e se s d e ed ad para lograr una eficacia del
95%. E stas 3 ú ltim a s d o sis e s tá n in corporadas en la vacuna
co m b in ad a p en ta o h e x a v a le n te .
Los p rem a tu ro s m e n o r e s d e 2 kg d eb en ser se g u id o s
por el in fe c tó lo g o con H B sA g y an ti H B sA g para d eterm in ar
a q u e llo s q u e q u ed aron cr ó n ica m en te in fe cta d o s y d ecidir la
n ecesid a d d e d o sis extras d e vacu n a.
La lactan cia m aterna n o ofrece un riesgo ad icion al al RN
si e s te ha recibido a d ecu a d a m e n te la IG an ti HB y su vacu n a.
En la actu alid ad, se su sp e n d e la lactan cia m atern a, cu a n d o la
carga viral m aterna es elevada y requiere tratam iento antiviral.
El m a n e jo d e la m ad re y el RN in fe cta d o d eb e realizarse
con p recaución d e con ta cto al tom ar con ta cto con secrecion es
y flu id os corporales c o n ta m in a d o s. Está in d icad o el u so de
g u a n tes para el a se o g en ita l, d e h erid as op eratorias, a se o del
cordón u m b ilical, o cu alq u ier p ro ce d im ien to q u e im p liq u e
co n ta cto con san gre o secrecion es.
P r e v e n c ió n . Vacuna h ep a titis B u niversal a la p oblación
in fan til y al personal d e salu d . Tam izaje d e las d o n a c io n e s
d e sangre.
194
H e p a titis C (V H C )
El virus de la h ep a titis C es un virus ARN de la familia
F la v iv irid a e .
E p id e m io lo g í a . Los p rin cip ales m ec a n ism o s de trans­
m isió n están a so cia d o s con la ruta parenteral ( tran sfu sion es,
drogadicción intravenosa, trasplantes y d iálisis) y por contacto
d irecto a través d e la vía sex u a l. En la m itad de los p acientes
con in fecció n por VHC n o es p osib le id en tificar factores de
riesgo esp ecífico s, su g irien d o q u e tien e vías d e tran sm isión
aú n no id en tificad as.
El período d e in cu b ación oscila en tre 15 días a 6 m eses.
La prevalcncia de in fección crónica por VHC en Norteam érica
va del 1% al 3% d e la p ob lación y la in cid en cia d u ra n te el
em b a ra zo es d el 1% al 2,4% . En C h ile, se e s tim a n cifras
alrededor del 1%.
E m b arazo y R N . La tran sm isión vertical es h oy la form a
m ás im portan te de a d q u isició n del virus para un n iñ o , y se
ha estim a d o q ue esta ocurre en el 6% d e los hijos d e m adres
seropositivas.
El VHC se ha relacion ad o co n co lesta sia in trahepática
del em b arazo, d ia b e te s g e sta c io n a l y p arto p rem atu ro. La
tran sm isión al feto ocurre en 1/3 d e los ca so s a n te s d el parto
y en el 40% a 50% d e los ca so s en el período periparto. La
tasa de tran sm isión a u m e n ta si la m adre es, a d em á s, VIH
( + ), alca n za n d o el 15 a 25% d e tra n sm isió n . En el feto, se
ha a so cia d o con m a lfo r m a cio n es c o n g é n ita s, RCIU y bajo
p eso al nacer, m ayor n ecesid a d d e so p o rte v en tila to rio y peor
resu ltad o n eu rológico.
La mayoría de las infecciones agudas son asintomáticas, pero
m ás del 85% d e los in fectad os desarrolla en ferm ed a d crónica.
D ia g n ó s tic o . N o ex iste recom endación actual en relación
con el screening m a tern o p ren atal d e VHC, salvo q u e ex ista n
factores de riesgo. En tal caso, se d eb e solicitar an ticu erp os
anti VHC y/o PCR para VHC si está d isp o n ib le. C uan do los
an ticu erp os so n n eg a tiv o s y la so sp ec h a d e la in fe cc ió n es
alta, esto s d eb en repetirse, p u es el p eríodo d e seroconversión
dura 6 a 10 sem a n a s.
Si son positivos, es necesario el seg u im ien to serológico del
n iñ o pues los anticuerpos traspasados d esd e la m adre p ueden
ser d etecta b les h a sta los 18 m e se s d e vida. De perm an ecer
positivos m ás allá de este período, el RN se considera infectado.
En relación con la PCR, si es positiva, se d eb e repetir
para co n firm a r el d ia g n ó stic o . En c o n sid e r a c ió n a q u e la
virem ia d u ra n te el prim er a ñ o d e vida e s in te rm iten te y que
a lg u n o s n iñ o s a u n e sta n d o in fecta d o s n o desarrollan a n ti­
cu erpos, a lg u n o s esp ecia lista s su g ieren se g u im ie n to clínico
y d e laboratorio (ARN viral) d u ra n te el prim er a ñ o de vida.
M a n e jo m a te r n o . Si la m adre es seropositiva, n o existen
tra ta m ien to s a ctu a les q ue se p u ed a n ad m in istrar con se g u ­
ridad d u ra n te el em barazo.
D ebe ev ita rse la realización de p roced im ien tos ¡m a s i­
vos d u ra n te el em b a ra zo (a in n io c e n te sis o c o r d o c e n i c s i s ) .

Ul VU1 dc p<1rl° n o la trasm isión a| r n , sin em barco,
mujeres con cargas elevad as, m ayores a 6 x 10' to p ia s/m l y
rotura d e m em branas d e m ás d e 4 h tien en un m ayor riesgo
de trasm isión al HN.
M anejo d el RN. D urante la aten ció n in m ediata del RN
deben usarse m ed id as d e p recaución d e con tacto para evitar
la co n tam in ación con san gre y secrecion es q ue cubran al RN
No se recom ienda el u so d e IG posparlo y la lactancia materna
no d eb e con train d icarse. En ca so d e grietas en el jiezón, se
recom ienda su sp e n sió n transitoria d e la lactancia
Los RN hijos de m adre VHC p ositivas d eben ser seguidos
por largo tiem p o.
H e p a titis D (V H D )
El virus d e la h ep a titis D e s un virus ARN in com pleto,
que requiere d el VHB para su tra n sm isió n y replicación.
hos m e c a n is m o s d c tr a n sm isió n son los m ism o s que
para el VHB.
El p eríodo d e in cu b a ció n se estim a en tre 21 y 90 días.
Su in cid en cia es d esco n o cid a , pero cu a n d o causa coinfccción,
la h ep atitis e s m á s severa y p rod u ce con m ayor frecuencia
cronicidad y cirrosis. La m ortalid ad a u m e n ta 10 veces.
E m b a r a z o y RN. D u r a n te el em b arazo p u ed e afectar
a la m adre y si e s p ositiv a para VHB es im p ortan te buscar
ev id en cias d e c o in fe c c ió n co n VHD, so licita n d o anticuerpos
anti VHD.
M a n ejo y p r e v e n c ió n . N o e x is te v a cu n a para e ste virus
y las m ed id a s d e p rev e n c ió n so n ig u a le s q u e para VHB, pues
la vía d e c o n ta g io es la m ism a . El tra ta m ien to es de soporte.
H e p a titis E (V H E )
El virus d e la h e p a titis E e s un virus en térico d e gen o m a
ARN y d e la fa m ilia C a lic iv iru s .
T r a n sm isió n . Se p ro d u c e por la ruta en térica, p rin cip al­
m en te por in g e sta d e ag u a c o n ta m in a d a o carn e in su fic ie n te ­
m en te cocid a . Su e v o lu c ió n clín ica es sim ilar a la h ep a titis A.
La in c u b a c ió n dura 15 a 6 0 d ía s. E x isten 4 serotip os,
el I y 2 son m á s p r e v a le n lc s en p a íse s en vías d e desarrollo,
m a n ife s tá n d o s e e n b ro tes; e n c a m b io , lo s se r o tip o s 3 y 4
son m á s fr e c u e n te s en p a íse s d esa r ro lla d o s. En C hile se ha
in fo rm a d o u na p rev a len cia e n p o b la c ió n g en er a l d el 4%. Es
m ás fr e c u e n te en in m u n o c o m p r o m e lid o s , en q u e el riesgo
dc e v o lu c io n a r h acia u n a h e p a titis fu lm in a n t e es 10 a 20
v eces m ayor.
E m b a ra z o y R N . La in fe c c ió n por VHE e s m á s frecu en te
en e m b a r a z a d a s, c o n u n a m o r ta lid a d q u e p u e d e a lca n za r
hasta el 20% , p r in c ip a lm e n te por in su fic ie n c ia h ep á tic a . Se
ha a so cia d o co n parto p rem a tu ro , e n c e fa lo p a tía , co a g u lo p a tía
e inercia u te rin a . 1.a tr a n s m is ió n fetal o cu rre e n cu a lq u ier
m o m e n to d el em b a r a z o , p o d ie n d o ocu rrir en e l 60% d e los
casos. P u ed e p rovocar m u e r te le ta l y h e p a titis e n el RN. N o
C a p itu lo 21 • In fe ccio n e s c o n g é n ita s y perinatales
se cuenta con terapia específica y el pronóstico es mejor en
la m edida que se cu en te con terapia intensiva de soporte.
D ia g n ó stico . D etección dc anticuerpos anti VHE. Debe
tenerse un alto grado de sospecha de infección por VHE en
pacientes em barazadas con insuficiencia hepática con otros
m arcadores de hepatitis negativos.
M an ejo m a tern o . Ecl tra ta m ien to es de soporte, en
u nid ades especializadas.
P reven ción . C onsum o de agua potable, lavado de frutas
y verduras y cocinar carne a 70 °C por 20 m in u tos para in ac­
tivar al virus. A ctualm ente, se están estu d ian d o 2 vacunas
recom binantes.
P a rv o v iru s B 1 9
Es un virus ADN sim p le hebra, que en el ser h u m an o
infecta con m ayor predilección las célu las hem atopoyéticas;
produce una depresión m edular transitoria, especialm ente de
la serie roja y de exp resión clínica variable seg ú n el huésped.
Este virus es con ocido por ser el a g en te cau sal del el eritem a
in feccio so (qu inta en fer m e d a d ), cuadro clín ico observado
m ás frecu en tem en te en n iñ o s. La in fecció n p u ed e ser a sin ­
tom ática en ad ultos, pero p u ed e p resen tarse ta m b ién com o
una artropatía, crisis de a n em ia arregenerativa en p acientes
con alguna h em o g lo b in o p a tía de b ase o co m o u na in fecció n
crónica con depresión m edular persisten te (an em ia p ersisten ­
te) en pacientes in m u n o co m p ro m etid o s. La in fecció n de una
m ujer em barazada p u ed e tran sm itirse al feto, y asociarse con
aborto en las prim eras se m a n a s d el em b arazo, sin em bargo,
en etapas g esta cio n a les m ás tardías se relaciona co n a n em ia
e hidrops fetal no in m u n e.
E p id e m io lo g ía . La se ro p re v a len cia e n a d u lto s es de
aproxim adam ente del 50%. Se tran sm ite m ás frecu en tem en te
por secreciones respiratorias y co n ta cto directo, pero tam b ién
a través de tra n sfu sio n es sa n g u ín ea s y a través d e la p la cen ­
ta. La excreción viral se p roduce en tre el 5l° y 12"’ día de la
in fecció n y el p eríodo d e in cu b a ció n dura en tre 4 y 14 días,
con u n p rom ed io de 9 días. Se o b servan b rotes ep id ém ico s
en in vierno y prim avera y se describ e u n patrón cíclico d e la
in fe cc ió n por Parvovirus B19 cada 5 a 6 añ o s.
C u a d ro clínico;
Infección m aterna. La in fe cc ió n p u ed e ser a sin to m á tica
o presentar un leve co m p ro m iso d el esta d o gen eral, sín to m a s
respiratorios in esp ecífico s, rash de tipo reticular asociados con
artralgias y artritis de p eq ueñas articulaciones, sim étricas. Esta
artropatía p uede ser p ersisten te por sem a n a s o m eses. El típico
e x a n te m a d el er item a in fe cc io so es p o co c o m ú n en a d u lto s
Infección fetal. La tra n sm isió n al feto ocurre en el 30% de
los ca so s d e in fe cc ió n por Parvovirus d u ra n te el em b arazo. La
tra n sm isió n d el viru s al feto p u e d e resu ltar e n u n a in fecció n
a sin to m á tic a , a n em ia (h id r o p s), m io ca rd itis y m u erte fetal.
195
NEONATOLOGIA • Cuarta edición
Aparentemente, no se relaciona con malformaciones congé-
nitas, aunque se han informado algunos casos aislados de
infección fetal asociados con malformaciones oculares, del
SNC y lesiones óseas. El 5% al 10% de las infecciones fetales
termina en aborto espontáneo; el riesgo de aborto está con­
finado a las 20 primeras semanas de gestación. Durante este
período el riesgo de presentar un hidrops fetal es de 10%. Por
otro lado, la infección durante el segundo trimestre presenta
un mayor riesgo de desarrollar un hidrops fetal severo, El
riesgo de hidrops fetal decae si la infección se presenta al
final del segundo y en el tercer trimestre. El virus infecta al
precursor eritroide generando una anemia arregenerativa,
la que conduce a insuficiencia cardíaca congestiva y esta a
un edema generalizado. Parvovirus B19 es responsable de
aproximadamente el 10% al 15% de los hidrops fetales no
inmunes. En algunos fetos se ha demostrado infección del
miocardio (miocarditis) y del hígado (hepatitis).
Diagnóstico. El diagnóstico de infección por Parvovirus
B19 en la mujer se basa en la demostración de IgM específica
o en la seroconversión de IgG, con técnicas de radioinmunoen-
sayo, ELISA, Wctern blot o inmunofluorcscencia (sensibilidad
del 70% al 80%). La IgM específica es positiva al 3a a 5'" día del
inicio de los síntomas y puede persistir de semanas a meses.
La IgG específica se vuelve positiva a los 7 días y permanece
detectable indefinidamente. Casos de infección por Parvovirus
recurrente o persistente son muy raros.
De ser necesario, el diagnóstico en el feto puede realizarse
por determinación de IgM en muestra obtenida por cordocen-
tesis o detección de ADN viral en sangre de cordón, tejidos
fetales o líquido amniótico. La elevación de la alfafetoproteína
podría ser útil como marcador de crisis aplástica fetal y muerte
fetal, encontrándose con frecuencia elevada al momento de
las complicaciones. La ecografía es muy útil para evidenciar
la anemia fetal (ascitis, edema cutáneo, derrame pleural y
pericárdico) y así plantear la búsqueda activa de Parvovirus
en el líquido amniótico.
Tratamiento. En caso de confirmarse la seroconversión
materna (asenso de IgG específica de la 2 a 4 semanas), se
debe realizar una vigilancia ecográfica del feto en búsqueda
de algún signo de hidrops. Los fetos afectados con hidrops
pueden ser tratados, dependiendo de su severidad y facti­
bilidad obstétrica, con transfusiones intrauterinas, una vez
confirmada la etiología y descartadas otras posibles causas. Su
éxito depende del grado en que se encuentre la enfermedad
y de los riesgos propios del procedimiento. Se ha utilizado
con éxito el tratamiento con IG iv en pacientes inmunode-
primidos con depresión medular crónica. Esta terapia no se
ha evaluado en fetos ni RN.
Zika
El virus Zika es un virus de genoma ARN, miembro de
la familia Flaviviridae y transmitido por la picadura del mos­
quito Aedes aegypti y albopictus. Si bien la circulación del virus
no es nueva, el año 2016 se estableció una alerta sanitaria
196
al advertirse que junto con el desarrollo de una epidemia de
virus Zika en Brasil hubo un incremento de recién nacidos
con microccfalia y malformaciones congénitas.
Epidemiología. Además de la transmisión por picadura
de mosquitos, se han reportado casos de Zika por transmisión
sexual y por la ruta transplacentaria. El virus se ha encontrado
también en la lecha materna, pero su transmisión por este
mecanismo no se ha documentado.
Cuadro clínico. La gran mayoría de las infecciones
son asintomáticas, sin embargo, cuando los síntomas están
presentes destaca la fiebre, artralgias, exantema, cefalea y
dolores musculares.
En la infección congénita por virus Zika se ha descrito
microccfalia severa, disminución de la masa cerebral y un
patrón de daño específico en la resonancia magnética de
calcificación difusa del parénquima subcortical y del área
lalámica. Además, se describe compromiso del fondo de ojo,
artrogriposis y aumento del tono muscular. Todas estas ma­
nifestaciones denotan secuelas secundarias al tropismo hacia
el sistema nervioso de este virus y, especialmente, cuando
la transmisión ocurre en el primer trimestre del embarazo.
La lasa de transmisión desde una madre infectada al
feto no está completamente clara, sin embargo, la magnitud
dependerá de la EG, la inmunidad materna previa y una
mezcla de factores desde genéticos hasta ambientales. De
esta manera, no todas las embarazadas que son afectadas
por el virus Zika tendrán un RN con defectos congénitos, esta
condición solo representa un aumento en las probabilidades,
las que hasta ahora no se han determinado con exactitud.
Diagnóstico. En la madre el diagnóstico se fundamenta
en la sospecha clínica y los antecedentes epidemiológicos
de exposición al virus. El laboratorio virológico es de ayuda
cuando hay positividad de un ensayo de RT-PCR o IgM para
virus Zika. Esta última debe ser confirmada por un laboratorio
de referencia con ensayos de neutralización, dado que l o s
ensayos de ELISA pueden dar falsos positivos por reactividad
cruzada con IgM para virus Dengue u otros Jlavivirus.
En el RN debe realizarse RT-PCR desde suero y orina,
más una IgM específica para virus Zika, ojalá dentro de los
dos primeros días de vida. En el caso de realizar una punción
lumbar es recomendable realizar tanto RT-PCR como IgM
para virus Zika en el LCR.
Un PCR e IgM positivo del RN dentro de las primeras 48
h de vida confirma el diagnóstico de infección congénita. Una
IgM positiva con PCR negativo hace la infección congénita
posible y habría que confirmar la serología en un centro de
referencia con un ensayo de neutralización.
Los estudios con imágenes del SNC y musculoesquclético
serán de gran ayuda en la evaluación del diagnóstico en el niño.
Tratamiento. Hasta ahora la prevención de los factores
de riesgo involucrados en la adquisición de la infección es la
única manera de enfrentar esta nueva epidemia. Se trabaja

T a bla 2 1 -5 . M a n ife s ta c io n e s c lín ic a s d e s ífilis c o n g é n ita
S ífilis c o n g é n ita te m p ra n a
Peso n a c im ie n to < 2 .5 0 0 g
H id ro p s fetal
S .stem a o s te o a rtic u la r: p e rio s titis , o s te o c o n d ritls y p s e u d o p a -
rálisis d e P arro t M ^
M a n ife s ta c io n e s c u tá n e a s : ic te ric ia , e x a n te m a m a c u lo p a p u la r
c o n d ilo m a s y rá g a d e s
V is c e ro m e g a lia : h e p a to m e g a lia y e s p le n o m e g a lia
O tra s : rin itis s a n g u in o le n ta , n e u m o n ía a lb a a n e m ia , n e fritis -
s ín d ro m e n e fró s ic o , L C R a n o rm a l y c o rio rre tin itis
in te n sa m e n te e n la elab o ra ció n d e v a cu n a s y b úsq ueda de
terapias esp ecíficas.
IN FE C C IO N E S B A C T E R IA N A S
Sífilis congénita
La sífilis, es u n a e n fe r m e d a d b acterian a cau sa d a por
Treponema p a llid u m . esp iro q u eta d e reservorio h u m a n o e x c lu ­
sivo. P u ed e cau sa r in fe c c ió n d u r a n te el em b arazo, ca u sa n d o
aborto (25% ), m u e r te feta l y n e o n a ta l (25% ), h idrops fetal,
prem aturez o in fe c c ió n d el fe to c o n m a n ife sta c io n e s precoces
durante el p erío d o p erin a ta l o ta rd ío d u ra n te la in fan cia.
En C hile, la in c id e n c ia d e sífilis e n la p o b la ció n general
se ha m a n te n id o e s ta b le e n lo s ú ltim o s a ñ o s e n alrededor
de 20 por 100 m il h a b ita n te s . E n m u jeres e n ed ad fértil, la
tasa en el a ñ o 2011 fu e d e 6 ,8 por c ie n m il. D el tota l d e casos
n otificad os d e sífilis a e s e a ñ o , el 1,5% co rresp on d e a sífilis
co n g én ita y 0 ,2 4 p or m il RNV.
La in fe c c ió n se tr a n sm ite al fe to e n cu alq u ier etapa d el
em b arazo y e n c u a lq u ie r e s ta d o d e la in fe c c ió n , a través de
la ruta tra n sp la cen ta ria o por c o n ta c to d irecto co n le sio n es
ulceradas, e n el m o m e n t o d el p arto. La tr a n sm isió n ocurre
con m ayor frecu en cia e n la s e ta p a s d e la in fe c c ió n co n m ayor
bacterem ia (sífilis p recoz, e s p e c ia lm e n te sífilis secu n d a ria ) y
es rara d e sp u é s d e u n a in fe c c ió n m a te r n a d e m á s d e 4 añ os
de d u ración . La tr a n sm isió n d e T re p o n e m a p a llid u m al feto es
p rá ctica m en te d el 100% d u r a n te la sífilis secu n d aria .
La in fe c c ió n m a te r n a p r o d u c e f r e c u e n te m e n t e parto
p rem aturo y m á s d el 50% d e lo s fe to s in fe c ta d o s m u ere.
M anifestaciones clínicas. Las m a n ife s ta c io n e s clín ica s
en el RN c o r r e sp o n d e n a u n a sífilis se cu n d a ria e n q u e h ay
una e x te n sa d is e m in a c ió n d el m ic r o o r g a n ism o . El ra n g o d e
co m p ro m iso c lín ic o va d e s d e r e cién n a c id o s to ta lm e n te a s in ­
to m á ticos (60% ) a p a c ie n te s c o n c o m p r o m is o sé p tic o severo.
Se clasifica en :
• S ífilis c o n g é n i t a t e m p r a n a o p r e c o z : s e m a n if ie s ta
a n te s d e lo s 2 a ñ o s d e vid a. P u e d e h a b er c o m p r o m iso
m u c o c u tá n e o , ó s e o , m e n ín g e o , tr o m b o c ito p e n ia , RCIU,
h e p a lo e s p lc n o m e g a lia e, in c lu so , te n e r u n cu rso sé p tico
fu lm in a n te .
C a p itu lo 21 • In fe c cio n e s c o n g é n ita s y pennatales
S ífilis c o n g é n ita ta rd ía
D ien te s d e H u tc h in so n
Q u e ra titis in te rsticia l bila teral
N eurosífilis, p a re s ia s y ta b e s d o rs a l
H ip o a c u s ia neural
A rtritis ro d illa s
R ágades
A lte ra c io n e s e sq u e lé tic a s : n ariz en silla d e m ontar, p e rfo ra c ió n
del p aladar, p ro tu b e ra n c ia fro nta l y d e m a n d íb u la
• Sífilis co n g én ita tardía: con m anifestaciones d esp ués de
los 2 años de vida y gen eralm en te en la pubertad, en que
aparece el com p rom iso crónico de los órganos afectad os
(dientes de H utchinson, lesiones cardiovascular, m olares
de mora, etc.) (Tabla 21-5).
D ia g n ó stic o . El d ia g n ó stico d e sífilis co n g én ita se so s­
pecha an te una historia m aterna de con d ucta d e a lto riesgo
(a u n q u e en o ca sio n es e ste a n te ce d e n te n o e x iste ), p resen cia
de p olihidroam nios, restricción del crecim ien to in trauterin o,
hidrops fetal o placenta de alto p eso en el parto. En C hile, el
tam izaje para sífilis está bien n orm ado d urante el em barazo y
se solicita VDRL o RPR m atern o en 4 m o m e n to s. Por lo tanto,
an tes d el alta d el RN se d eb e d efinir su co n d ició n e n relación
con el d ia g n ó stico de sífilis d e la m adre.
U n d ia g n ó stico d efin itiv o se o b tie n e a partir d e pruebas
directas, com o la o b servación d e las esp iro q u eta s e n m icr o s­
copía de cam p o oscuro a partir d e m u estra s frescas q u e se
o b tien en de le sio n es g en ita le s, d escarga n a sa l d el RN o d e
la placenta. Es ta m b ién de gran ayu d a la h isto p a to lo g ía del
tejido p lacentario c u a n d o e s te se e n cu en tre a ú n d isp o n ib le.
La d eter m in a ció n d e IgM esp e cífic a o la PCR ta m b ié n
con firm an el d ia g n ó stico , pero n o so n técn ica s a m p lia m e n te
u tiliza d a s h a sta a h ora. En g en er a l, lo s m é to d o s d ire cto s,
so n co m p lejo s y d e baja se n sib ilid a d por lo q u e la d e te r m i­
n a ció n d e a n tic u e rp o s e s a ú n e l m é to d o d e e le c c ió n para el
d ia g n ó stic o .
El d ia g n ó stic o p resu n tiv o se realiza m e d ia n te pruebas
sero ló g ica s, las q u e se cla sifica n en "no trep o n ém ica s" , b a ­
sad as e n la d etec ció n d e rea g in a s p la sm á tic a s (rea cció n de
K ahn, RPR y VDRL), y " trep o n ém ica s" , téc n ica s q u e u tiliza n
a n tíg e n o s trep o n ém ico s para d etectar an ticu erp o s esp ecífico s
(FTA-ABS, MHA-TP, ELISA IgG / IgM ). Las p ru eb as tre p o n é­
m icas so n esp ecífica s. ELISA IgM e n el RN es de u tilid a d para
el d ia g n ó stic o d e sífilis c o n g é n ita si el resu lta d o e s p o sitiv o ,
co n firm a n d o in m e d ia ta m e n te el d ia g n ó stic o . U n re su lta d o
n eg a tiv o n o d esca rta u n a sífilis c o n g é n ita d eb id o a su baja
se n sib ilid a d .
Las sig u ie n te s situ a c io n e s so n d ia g n ó stic o d e in fe cc ió n
c o n g én ita :
• RN co n se ro lo g ía p o sitiv a y c o n sín to m a s.
197
N E O N A T O LO G ÍA • C u a rta e d ic ió n

T a b la 2 1 -6 . T ra ta m ie n to d e sífilis

S ífilis te m p ra n a
S ífilis ta rd ía
E m b a ra za d a
M e no s d e un a ño d e d u ra c ió n
P enicilina G, b e n za tin a d o s d o s is de 2 .4 00 .00 0 U im s e p a ra d a s p o r una s e m a n a
P acie nte s a lé rg ic o s a p e n icilin a : e ritro m icin a 500 m g c /8 h oral p o r 15 d ía s o te tra c iclin a 5 00 m g c /8 h oral
p o r 15 días
M ás d e un a ño de d u ra c ió n
P enicilina G 2 .4 00 .00 0 U im una vez p o r s e m a n a p o r tres se m a n a s c o n s e c u tiv a s
N o se re c o m ie n d a te ra p ia no p e n icilín ic a en sífilis tardía; los p a c ie n te s a lé rg ic o s d e b e n d e s e n s ib iliz a rs e

R ecién n a c id o
S ífilis c o n g é n ita
P enicilina p ro ca ín a G 5 0.00 0 U /k g /d ía im p o r 10 días
< 1 m es P enicilina c ris ta lin a a c u o s a G 100 a 150 m il U /k g /d ía im o iv d iv id id a en d o s d o s is d ia ria s p o r 10 a 14 días

> 1 m es P enicilina c ris ta lin a a c u o s a 2 00 .0 0 0 a 3 00 .0 0 0 U /kg /d ía, re p a rtid o c /6 h p o r 10 a 14 días.

_________________

• VDRL o RPR positivo en el suero del RN, con título dos
diluciones m ayor que el valor sim u ltán eo m aterno (cj.:
1:4 la m adre y 1:16 el n iñ o).
• VDRL reactivo en LCR o LCR con citoquím ico alterado
del RN.
• VDRL o RPR q ue se m a n ten g a in alterado o suba en
d eterm in aciones su bsecu en tes.
• IgM específico positivo.
Las pruebas treponém icas (MHA-TP, FTA-ABS, ELISA
específico IgG) corresp ond en a anticuerpos totales o IgG,
por lo que su utilidad en el d iagnóstico de sífilis en el RN es
lim itada por la probabilidad de corresponder a traspaso de
anticuerpos m aternos. Su persistencia en el tiem po confirm a
el diagnóstico.
Todo RN debe ser evaluado y tratado com o sífilis con-
génita si su m adre tien e un VDRL positivo confirm ado por
una prueba trcponém ica y está en alguna de las siguientes
situaciones:
• RN sintom ático o con exám enes de laboratorio alterados.
• La m adre no recibió tratam iento o este fue inadecuado.
• El tratam iento no fue eficaz porque no hubo d escenso
de los títulos serológicos en el segu im ien to m aterno.
• La m adre fue tratada dentro de las últim as 4 sem anas
an tes del parto.
• Recibió tratam iento antes del em barazo y no hay seg u i­
m ien to serológico m aterno.
• C ontactos sexuales de la m adre no tratados.
Se en tien d e por tratam iento m aterno inadecuado cu a l­
quiera que haya recibido y que no corresponda a penicilina
ben/.atina 2.40 0 .0 0 0 im, dos dosis, o penicilina sódica por
10 días iv. En todos estos casos la evaluación del RN debe
incluir un com p leto exam en físico, p un ción lum bar para
análisis citoquím ico y VDRL de LCR, radiografías de h uesos
largos, hem ogram a, pruebas hepáticas, pruebas serológicas
un treponém icas cuantitativas de sangre periférica (RPR o
VDRL), y otros ex á m en es d ep en d ien d o de cada caso. RPR
y VDRL no son eq u ivalen tes y el se g u im ien to d ebe h acerse
siem pre con la m ism a prueba.
Una condición im portante de destacar es aquella m adre
con pruebas no treponém icas ( + ) en em barazos previos, con
pruebas treponém icas que en ese m o m en to fueron negativa
y que vu elve a tener una RPR o VDRL ( + ) . En e ste caso,
siem pre hay que solicitar n u ev a m en te pruebas treponém icas
y confirm ar que se m an ten gan negativas.
T ra ta m ie n to . El tratam iento de em barazadas y RN se d e­
talla en la Tabla 21 -6. El antibiótico de elección es penicilina G.
S e g u im ie n to . Los RN h ijos de m ad res VDRL o RPR
positivas asintom áticos que no fueron tratados com o sífilis
congénitas deben ser seguidos con VDRL o RPR hasta confir­
mar el d escen so y posterior desaparición de títu los (al m en os
1 año). En los niños tratados el seg u im ie n to serológico con
pruebas treponém icas permitirá descartar o confirmar, a largo
plazo, el diagnóstico de sífilis con gén ita. A quellos con LCR
alterado o LCR con VDRL positivo deben tener una segun da
PL a los 6 m eses. De persistir las alteracion es d eb en recibir
un segun do curso de terapia con p enicilina G.
Toxoplasmosis
La infección por Toxoplasm a cjondii es una zo o n o sis fre­
cu en te en la población general. Este parásito, cuyo huésped
definitivo es el gato y otros felinos, p uede ser adquirido por
el hom bre y producir una in fección aguda o crónica. Luego
de ocurrida la exp osición se produce una parasitem ia aguda
(intracelular obligado) seguida de una invasión tisular donde
se form an quistes; esto s perm anecen en los d istin to s órga­
nos de por vida. El riesgo de transm isión vertical se observa
ex clu sivam en te en in fección primaria.
E p id e m io lo g ía . La infección puede ser adquirida de tres
formas: a) ingestión de q uistes en carne in su ficien tem en te

198

m W a; b) ingestión tle quistes a partir de contaminación de
,as m an o sa g u a o coñudas p o, heces de gato; c) transmisión
transplaccntaria, d) transfusiones y trasplantes
La prevalcncia en la población general varía según edad,
arca geográfica, nivel socioeconómico y la presencia de hábitos
que aum enten el n esgo (contacto con gatos, ingesta de carne
cruda). En Ch.le, el 25% al 50% de las mujeres en edad fértil
ha tenido exposición a Toxoplasma y tiene anticuerpos contra
el parásito, en los EE.UU. estas cifras varían entre el 15% y el
30%. La incidencia de infección primaria durante el embarazo
es de alrededor del 0,1 % al 1%. La transmisión m atemo-fctal
se produce en el 40% de los casos, siendo del 15% en el primer
trimestre y llegando al 60% en el tercer trimestre.
La infección congénita se produce solo a partir de infec­
ción primaria en la madre. La transm isión transplacentaria
es más frecuente m ientras más avanzada está la gestación.
Los síntom as clínicos, sin embargo, son más severos en in­
fecciones congcnitas adquiridas durante el primer trimestre.
Cuadro clínico:
Infección materna. G eneralm ente, es asintom ática o
presenta síntom as transitorios c inespecíficos; el más común
es la presencia de adenopatías. Ocasionalmente, se presenta
como un síndrom e m onon ud eósico.
Infección congénita. Se estim a la incidencia de toxoplas-
niosis congénita en 1 de cada 1.000 RN vivos. La severidad
del com prom iso fetal es inversam ente proporcional a la EG,
teniendo los m ayores efectos sobre el feto en las primeras
semanas de embarazo. El 50% al 80% de los RN con infección
congénita es asintom ático al nacer, sin embargo, la mayoría
tiene riesgo de desarrollar com prom iso neurológico y de
retina a largo plazo. Diversos estudios dem uestran que en
seguim ientos de 20 años, el 80% de los RN con infección
congénita, asintom áticos al nacer, desarrolla coriorretinitis.
En una m enor proporción, pero aún en un porcentaje signi­
ficativo, se observa desarrollo de alteraciones neurológicas,
retardo m ental y pérdida auditiva.
El 20% al 40% de los RN con infección congénita tiene
síntomas al nacer o en los primeros m eses de vida; los prin­
cipales hallazgos se relacionan con com prom iso del sistema
nervioso central y coriorretinitis. Las m anifestaciones clínicas
que hacen sospechar la infección congénita no son exclusivas
de toxoplasmosis, sino que existe sobre posición de síntomas
y signos con otras in feccion es. Las m an ifestacion es más
frecuentes son: coriorretinitis, hidrocefalia, m icrocefalia,
síndrome convulsivo, déficit motor, calcificaciones intracra­
neanas, encefalitis, hepatoesplenom egalia, ictericia, neumo-
nitis, linfadenopatías y trom bocitopenia. El LCR muestra un
aumento de las proteínas.
D iagn óstico. En el diagnóstico materno la determ ina­
ción serológica de anticuerpos IgG e IgM específicas son las
pruebas más frecuentem ente usadas. Sin embargo, ya que
la IgM puede ser detectada por más de un año, se requiere
complementar repitiendo la IgG a las 2 y 3 sem anas, ojalá
Capitulo 21 • Infecciones conqénitas y porinatales
con determinación de IgA, o mediante el test de avidez de
IgG que permite determinar si se trata de IgG producida
recientemente o tiempo alrás (si el resultado informa que la
IgG es de baja avidez, se debe sospechar infección reciente
menos de 3 a 4 meses).
Como diagnóstico prenatal, en casos de scroconvcrsión
materna en que se quiera evaluar infección letal, se cuenta
con la prueba de PCR para detectar ADN de Toxoplasma en
líquido amniótico que ha demostrado ser altamente sensible
y específica. En situaciones a evaluar caso a caso se puede de­
terminar IgM e IgA en sangre fetal. El momento para realizar
la punción amniótica es desde las 18 semanas de gestación
habiendo pasado más de 4 semanas postinfección materna.
Si el diagnóstico se sospecha en el momento del parlo,
debe realizarse un exam en para la detección de material
genético mediante PCR. El estudio histopatológico de la pla­
centa también se puede solicitar pero tiene baja sensibilidad.
La situación clínica más frecuente es la evaluación posparlo.
En estos casos, debe realizarse una evaluación serológica del
RN. La determinación de IgM específica es de utilidad cuando
resulta positiva, pero al ser este un examen de baja sensibilidad
(del 25% de sensibilidad con inmunofluorcsccncia indirecta y
del 75% con ELISA), queda un número de casos falsamente
negativos que hay que investigar por otros métodos. En estos
deben realizarse determinaciones seriadas de IgG en búsqueda
de títulos ascendentes. Dado que la producción de anticuerpos
contra T. gortdii comienza alrededor de los tres m eses en los
casos de infección congénita. En todo caso que se sospeche el
diagnóstico debe realizarse seguimiento serológico al menos
los 6 a 12 primeros meses de vida (IgG negativa al año de vida
descarta la infección). También debe realizarse detección de
ADN parasitario desde LCR, orina o sangre del RN mediante
la prueba de PCR específica. Se deberá solicitar, además, un
estudio de fondo de ojos, ecografía cerebral o RM, hemograma,
pruebas hepáticas y citoquímico de LCR.
Tratamiento. El riesgo de transmisión vertical de la to­
xoplasmosis disminuye con el tratamiento de la madre con
espiramicina, en dosis de 1 g c/8 h durante todo el embarazo.
El tratamiento debe ser iniciado precozmente, ya que tiene
importancia en el pronóstico y debe ser acom pañado de
ecografías seriadas. Si la infección fetal es demostrada en
el líquido amniótico, se debe iniciar el tratamiento materno
con pirimetamina (50 mg/día, después de la semana 18 por
ser teratogénico), sulfadiazina (2 g c/12 h) y ácido fólico
(10 a 15 mg/día) hasta el parto para disminuir las secuelas
del feto infectado. Se puede también alternar con el uso de
espiramicina cada 3 semanas hasta el parto para disminuir
la toxicidad de los fármacos.
Se considera que m uchos RN con infección congénita,
asintomáticos al nacer, desarrollan los signos de la enferm e­
dad posteriormente en la vida, se recomienda tratar tanto
los pacientes sintomáticos com o los asintomáticos en que se
haya hecho el diagnóstico. El tratamiento de la toxoplasmo­
sis congénita debe incluir pirimetamina y sulfadiazina a los
que deben agregarse ácido fólico y debe mantenerse por un
199
 N E O N A T O L O G IA • C uarta edición
año. La p irim etam in a se ad m in istra en d osis d e 1 m g/kg/12
h por 48 h, lu eg o 1 m g/kg/día h asta los 6 m ese s y posterior­
m en te 1 m g/k g L-M-V, d o sis m áxim a 25 m g (en p a cien tes
a sin to m á tico s se p u ed e pasar a días altern os d esd e los 2 -6
m e se s). La su lfad iazin a se ad m in istra en d osis d e 100 m g /
kg/día en d os d osis. E ste tratam ien to d eb e co m p lem en ta rse
con ácido fólico 5 a 10 m g oral tres v eces por sem a n a . En
ca sos d e coriorretinitis progresiva, q ue a fecte a la m ácu la o
en cefa litis, se recom iend a el u so d e corticoid es 1 m g/kg/día
en dos d osis h asta n orm alización del LCR o reducción d e la
in flam ación d e la retina.
El se g u im ie n to d e los p acien tes d eb e incluir un h em o -
gram a cada 7 a 15 días m ien tras d ure el tratam ien to. D eben
realizarse ev a lu a cio n es o fta lm o ló g ica s y n eu rológ ica s cada 3
m e se s por 1 a ñ o y p o sterio rm en te 1 vez al año.
P r e v e n c ió n . Los p a cie n tes co n in fección co n g én ita no
requ ieren a isla m ien to . El scrcerting m atern o es n orm a en a l­
g u n o s p aíses (F rancia), pero en C hile su u tilidad aún n o es
clara. La m ejor form a de prevenir la toxop lasm osis co n gén ita
es evitar la in fecció n m atern a. Las m ujeres em barazadas que
sea n su sce p tib les o d esco n o zca n su con d ición de in m u n id ad
a la in fecció n d eb en evitar la in g estió n d e carne in su fic ien te­
m e n te cocid a, y reforzar el lavad o de m a n o s y cu id ado en la
preparación de a lim e n to s cu a n d o se m a n ip u len m ateriales
e v e n tu a lm e n te con ta m in a d o s co m o carne cruda o tierra c o n ­
ta m in ad a co n h ece s d e g ato (ej.: jardinería y m an ip u lación
d el a n im a l y su s excretas co n g u a n te s).
E nferm edad de C hagas
La en ferm edad de C hagas es una in fección parasitaria de
alta prevalencia en p aíses latin oam ericanos. Su ag en te etioló-
gico, el Trypanosom a c ru z i. es un protozoo flagelado transm itido
por varias esp ecies d e in secto s h em atófagos p erten ecien tes al
g én ero Triatom a. En el h om b re, el T. c ru z i afecta a las célu las
m u sc u la res d el m iocardio, in te stin o , m ú sc u lo esq u elético y
siste m a n erv io so central.
E p id e m io lo g ía . La in fecció n por T. c ru z i es en d ém ica en
los países latinoam ericanos con tinentales. En Chile, se observa
una prevalen cia m ás alta en la zon a n orte d el país, sien d o la
R egión d e A tacam a la d e m ayor p revalencia (4,7% ). Por lo
general, esta es m ás alta en zon as rurales, pero ha au m en tad o
sig n ifica tiv a m en te en zo n a s urbanas.
La in fección es tran sm itid a a la persona p rin cip alm en te
por vectores y o c a sio n a lm e n te por tra n sfu sio n es de sangre,
tra sp la n te d e ó rg a n o s só lid o s y a lim e n to s c o n ta m in a d o s.
En m u jeres em b arazadas in fecta d a s, el parásito p u e d e ser
tra n sm itid o al feto a través d e la p lacenta (h a b ilu a lm en te ,
d urante el se g u n d o o tercer trim estre), d an d o origen a una
in fección con gén ita.
Los vectores que transm iten la in fección a la persona son
in sectos p erten ecien tes al gén ero Triatom a-, a lgu n a s esp ecies
d e e s to s in se c to s se h an a d a p ta d o al h áb itat h u m a n o . El
vector ataca al h om bre g en er a lm en te en la n o ch e, y el sitio
m ás frecu en te d e picadura es la cara. Las form as in fecta n tes
200
del parásito se en cu en tra n en las h eces del vector y esta s
co n ta m in a n la herida q u e deja la picadura. Los a n im a les
d o m éstico s rep resen tan un reservorio natural del parásito.
En 1999, C hile alca n zó el ob jetivo de interrupción d e la
tran sm isión vectorial de la en ferm ed a d de C hagas y d esd e el
a ñ o 2 0 0 8 se realiza el tam izaje obligatorio a la sangre donada
en todo el territorio n acion al. Sin em b argo, la en ferm edad
d e C h agas sig u e sie n d o un d e sa fío para la salu d pública
en C hile, sie n d o n ecesario m ejorar la a ten ció n de personas
in fecta d a s por T. c ru z i y el control d e la tran sm isión vertical
de la en ferm ed ad .
C u ad ro clín ico :
Infección materna. La infección por el parásito produce un
período a gu d o d e la en ferm ed a d seg u id a de una fase crónica
en q ue se producen parasitem ias recurrentes. D urante la fase
agu da, la gran m ayoría d e las p a cien tes son a sin to m á tica s,
sin em b argo, p u ed en presentar m a n ife sta c io n e s locales s e ­
cundarias a la picadura del in secto (ch a g o m a ) y g en erales
com o fiebre, lin fad en op atías, y h ep a to csp lcn o m eg a lia . C om o
com p licacion es de la fase aguda se describe m iocarditis, arrit­
m ias y m en ingoencefalitis. D urante la fase crónica, hay escasa
parasitem ia y se habla d e form a “in d eterm in ad a" o la ten te
cu an d o es a sin to m á tica . El p eríodo crónico "d eterm inad o"
es la forma clínica m ás grave y las m a n ifesta c io n e s m ás fre­
cuentes son la m iocardiopatía, el m egacolon y el m egaesófago.
La transm isión transplacentaria p u ed e ocurrir en cu alq uier
fase de la en ferm edad y repetirse en em b arazos su ce siv o s o
transm itirse d e una g en eración a otra. En C hile, se estim a
que la frecuencia de tran sm isión vertical de la in fecció n varía
en tre el 2% y el 10%.
Infección d el RN. La in fe c c ió n d u r a n te la v id a fetal
p u ed e producir ab orto, m u e rte in ú te ro , p arto p rem atu ro,
RCIU y bajo p eso de n a cim ien to . La gran m ayoría de los RN
in fectados n acen a sin to m á tico s (70% a 80% ). Sin em b argo,
las m a n ifesta cio n es clín icas del RN p u ed en ser secu n d arias
a co m p rom iso del siste m a n erv io so cen tral (c o n v u lsio n e s,
m en ingoencefalitis). Puede encontrarse tam bién hepatoesplc-
nom egalia, ictericia, anem ia, m iocarditis, neu m on ía intersticial
(distrés respiratorio), coriorretinitis y le sio n e s cu tá n ea s con
características d e ch a g o m a s. Los n iñ o s in fecta d o s q u e n acen
a sin to m á tico s p u ed en p resentar m a n ife sta c io n e s clín icas de
en ferm edad crónica m e se s o a ñ os d esp u és.
D ia g n ó stic o . Se recom ien d a in vestigar la co n d ició n de
su sceptib ilid ad de la m adre. En m ujeres q u e v iven o hayan
vivido en zon as en d ém icas. En m ujeres residentes de zonas no
en d ém icas se realizará un cuestion ario b uscand o algún factor
de riesgo (haber recibido tran sfu sion es en zon as en d ém ica s o
que su m adre o abuela hayan sido positivas para la infección).
Si la em barazada tien e an ticuerp os (IgG ) para T. c ru z i, el RN
debe ser evaluado p rospectivam ente para detectar la infección
p reco zm en te. El d ia g n ó stic o d e certeza de la en ferm ed a d
d e C hagas en el RN d eb e realizarse con m éto d o s directos,
visu a liza n d o el parásito en la san gre o tejidos o m ed ia n te la

determinación de «en em a del parásito m ediante PCR I os
métodos utilizados para la visualización directa son el examen
microscópico directo al fresco, de «ota gruesa y el m étodo de
microstrout. Estos m étodos utilizan sangre recién extraída
del paciente y se busca la presencia de los tripanosomas por
Observación en el m icroscopio ya sea al fresco, con tinción de
Gicnisa, o luego de centrifugar la m uestra, respectivamente.
Tanto la visualización directa com o la PCR específica son de
utilidad en la fase aguda y en la etapa crónica reactivada. En el
2014, el MINSAL publicó la Norma para Control y Prevención
Nacional de la Enferm edad de Chagas. Aquí se define como
caso de infección congénita a aquel RN hijo de madre positiva
que tiene parasilem ias demostradas por dos PCR consecutivas
o un exam en de visualización directa positivo. Se descarta
este diagnóstico con tres PCR negativas (RN, 2 y 9 m eses) y
exam en de visualización directa negativo.
Las pruebas serológicas son un m étodo de diagnóstico
indirecto y corresponden a la hem aglutin ación indirecta,
ELISA, in m u noflu oresccncia indirecta (1FI) y Western btot.
La positividad de estas pruebas serológicas indica solo un
contacto recien te o p asado con el agen te infeccioso y no
informan de la etapa de la enferm edad. En el RN la deter­
minación de IgG no es de utilidad para la confirmación de
infección congénita, ya que pueden corresponder a traspaso
transplacentario de anticuerpos m aternos, con excepción de
IgM por IFI que confirm aría el diagnóstico, pero con una
baja sensibilidad. En algunos casos, si el seguim iento del RN
se realiza con exám en es serológicos, idealm ente IFI IgG, se
deberá controlar a los 9 m eses y de persistir positiva se deberá
tratar com o infección congénita (previa confirmación por una
segunda técnica serológica).
Tratam iento. El tratam ien to farm acológico debe ser
iniciado en forma inm ediata luego de haber hecho el diag­
nóstico. En la actualidad, se utiliza nifurtimox o benzonidazol
en el tratamiento de la enferm edad de Chagas. Ambas drogas
controlan la parasitem ia, reducen el período sintom ático y
dism inuyen la m ortalidad por m iocarditis y m cningoencefa-
litis. La ausencia de anticuerpos específicos es frecuente de
observar después del tratam iento antiparasitario en la etapa
aguda de la infección. Estas drogas no parecen tener efecto
en la fase crónica y su uso en esta etapa es controvertido.
La dosis recom endada de nifurtim ox es de 15 m g/kg/
día fraccionado cada 8 h en lactantes, por 90 días. La dosis de
benzonidazol es de 7,5 mg/kg/día, fraccionado cada 12 h, y debe
administrarse por un plazo de 60 días. La administración de
estos medicamentos se inicia en forma escalonada comenzando
el primer día con un cuarto de la dosis, la mitad los días 2 ,3 y
4 y la dosis total al 5"’día. Ambas drogas tienen efectos colate­
rales que deben ser vigilados, tales com o neuropatía periférica,
depresión de médula ósea y afecciones dermatológicas.
Malaria
La malaria es una enfermedad frecuente y es la inlccción
parasitaria más im portante en los países de clima tropical.
La mitad de la población de la hum anidad vive en zonas de
Capitulo 21 • Infecciones congénitas y perinatales
riesgo de adquisición de malaria, produciéndose entre 300 a
500 m illones de casos nuevos por año con 1,5 a 2,7 millones
de muertes en el mundo. Chile se encuentra libre de la en ­
fermedad desde 1945 al erradicar efectivamente al mosquito
Am plíeles, vector del Plasm odium sp. Los cambios en las condi­
ciones climáticas y el incremento del intercambio comercial
y turístico con países en los cuales existe esta enfermedad
hacen posible la existencia de malaria en países no endémicos.
La malaria en hum anos es producida por diversas espe­
cies de Plasm odium : P. fa lc ip a ru m , P vivax, P. ovale y P. m alariae.
La mayoría de los casos tiene una evolución benigna, con
excepción de la infección por P. fa lc ip a ru m que puede producir
una malaria severa con mortalidad.
La malaria en la mujer embarazada produce parasitemias
más altas y representa mayor riesgo de morbimortalidad
materna y fetal (especialm ente P fa lc ip a ru m ). Este riesgo
es mayor en las primigestas, mujeres menores de 19 años y
cuando existe coinfccción con VIH en países de alta endemia.
En zonas endémicas, la infección materna se ha asociado con
abortos, muerte fetal, RN bajo peso de nacim iento por RCIU,
partos prematuros, anemia y transmisión transplacentaria,
produciéndose malaria congénita en el RN.
La transmisión transplacentaria es variable entre el 0%
y el 29% con un promedio del 8% dependiendo de la edad,
paridad, grado de parasitemia, inmunidad materna, coinfección
con VIH y el grado de infección placentaria. La placenta actúa
como una barrera importante para la transmisión, siendo más
frecuente la infección placentaria que la infección del RN. La
infección placentaria produce un infiltrado leucocitario con
depósitos de fibrina en los espacios intervellosos, hay liberación
de citoquinas con engrasam iento de la membrana basal del
trofoblasto. La infección produce el ingreso de los glóbulos
rojos infectados a la circulación fetal sin desarrollar el ciclo
hepático o preeritrocítico. Los merozoítos son liberados en
condiciones de infectar los glóbulos rojos fetales. La hem o­
globina fetal y la baja tensión de oxígeno en la sangre fetal
oponen resistencia a la replicación del P lasm odium .
Las m anifestaciones clínicas en el RN suelen aparecer
entre las 2 a 8 sem anas de vida en el 96% de los casos. En
madres con inm unidad previa los síntom as en el RN pueden
aparecer tan tardíamente com o 60 sem anas. Los síntom as
más frecuentes son la fiebre, que no tiene el patrón clásico de
la malaria del adulto, irritabilidad, rechazo alimentario, mal
increm ento ponderal y síntom as respiratorios tipo influenza
y diarrea. Al exam en, lo más constante es la hepatoespleno-
megalia, distrés respiratorio, anem ia, ictericia y trombocito-
penia. La infección por P lasm odium fa lc ip a ru m , al igual que
en la embarazada, tiene mayor riesgo de evolución grave con
mortalidad elevada.
D iagn óstico. Se basa en la sospecha clínica en RN o
lactantes febriles cuyas madres han estado en zonas de riesgo
de adquirir malaria en el últim o año (con o sin síntom as) o
han cursado malaria durante el embarazo. En estos casos, se
debe realizar un frotis sanguíneo de sangre periférica del RN
o laclante, y repetirlo cada 8 o 12 h si la sospecha es fuerte y
201
 N E O N A T O L O G ÍA • C uarta edición
los prim eros frolis son n ega tiv o s. Este e x a m e n p erm ite hacer
el d ia g n ó stic o d e m alaria e id en tificar el tip o d e P la s m o d iu m .
El ex a m en de gota gruesa, por usar m ayor cantidad de sangre,
tien e m ejor sen sib ilid ad para el d ia g n ó stic o , esp e c ia lm e n te
cu a n d o la p arasilem ia es baja. T am bién e x iste d ispon ib ilid ad
d e test in m u n o c r o m a to g r á fic o en sa n g re , q u e d eter m in a
a n tig e n o s d e P. f a lc ip a r u m u otros P la s m o d iu m , y d e pruebas
de d ia g n ó stic o m olecular. La con firm ación del d ia g n ó stico en
C hile se realiza en el In stitu to d e Salud Pública.
T ratam iento. El tratam ien to d ep en d e del tipo de malaria
(grave o n o ), el tipo d e P la s m o d iu m y d e si se sosp ech a resis­
ten cia. U na m alaria grave se d efin e por criterios clín ico s y de
laboratorio. Si el n iñ o m a n ifiesta com p ro m iso de co n cien cia ,
c o n v u ls io n e s , d ificu lta d resp iratoria, s lio c k , h ip o g lic e m ia ,
ic te r ic ia , h c m o g lo b in u r ia , tr a sto r n o s d e la c o a g u la c ió n ,
co m p ro m iso renal y /o u na p arasitem ia > 2%, se in terp reta­
rá co m o un cu ad ro severo q u e deberá ser m an ejad o en una
UC1. La resisten cia d el P la s m o d iu m se d eterm in a por la zona
d e a d q u isic ió n d e la m alaria: P. f a lc ip a r u m es resiste n te a la
cloroq uin a e n casi to d o el m u n d o y p resen ta resistencia a la
m efio q u in a en Tailandia y p a íses v ec in o s. P. v iv a x presen ta
resisten cia a la cloroq u in a en In d on esia y O ceanía.
La m alaria n o co m p lica d a , por P. fa lc ip a r u m en n iñ o s,
d ebe tener una estrecha vigilancia porque p ueden deteriorarse
rápidam ente. La OM S recom iend a un tratam iento com binado
con a rte m isin in a por 3 d ías, d ep en d ie n d o d e la sensibilidad
d el P la s m o d iu m se g ú n la región d o n d e se adquirió. Se deberá
co n firm ar q u e las d o sis a d m in istra d a s sean reten id as. Una
alternativa d e tratam ien to es el u so d e atovoqu ona-proguan il
(M a la r o n e ) e n d o sis d e 1/2 c o m p r im id o d e a d u lto diario
por 3 d ías (para n iñ o s d e 5 a 8 kg d e p e so ). Si la esp ecie de
P la s m o d iu m es n o fa lc ip a r u m , se utilizará cloroquina (1 0 m g /
kg d e b ase en d o sis inicial y lu eg o 5 m g/k g d e base, a las 6
h, 2 4 h y 4 8 h ). En el caso d e m alaria severa, el n iñ o deberá
recibir terapia in traven osa con a rtesu n a to 3 m g/k g de p eso al
in greso, 12 h, 24 h, 48 h y lu eg o una vez al día hasta recuperar
tolerancia oral (m ín im o 2 4 h d e tratam ien to in tra v en o so ).
Al recuperar tolerancia d eb e p roseguir con un tra tam ien to
oral com p leto. La exan g u in o tra n sfu sió n está indicada cu an do
la p arasitem ia (porcentaje d e gló b u lo s rojos in fecta d o s) es
m ayor d el 10%. El u so d e prim aqu in a n o está in d icad o para
n in g ú n tipo de P la s m o d iu m e n la in fección co n g én ita , d ado
que en esta form a de tran sm isión n o se produce ciclo h epático
parasitario y, por lo tan to, hay au sen cia d e h ip n o zo ito s sobre
los cu a les actúa esta droga.
IN F E C C IO N E S PERINATALES
IN F E C C IO N E S VIRALES
Virus hepatitis A (VHA)
El virus d e la h ep atitis A es un virus ARN d e la fam ilia
P ic o rn a v irid a c , se tra n sm ite por la ruta en térica a través d e la
ingesta d e a lim en tos con tam in ad os. Su período d e incubación
es d e 30 a 4 0 días.
202
E m b a ra zo y RN. La in fección d urante el em barazo es
in frecuente y tien e un curso clínico sim ilar al del ad ulto sano,
au nq ue se asocia con parto prem aturo, sien d o la EG prom edio
de parto a las 34 sem a n a s. Fiebre y a lb u m in em ia m enor a 3 g/
dL se ha visto relacionad o con parto a n te s d e las 32 sem an as.
N o se ha d o cu m e n ta d o tra n sm isió n transplacentaria.
D ia g n ó stico a n te la so sp ech a clínica se d eb e solicitar
IgM c IgG A nti VHA.
M a n e jo m a te r n o . M u jeres en riesg o , q u e h a n sid o
ex p u esta s al virus, vacunar y a d m in istrar in m u n o g lo b u lin a
0,02 m g/kg d en tro de las 2 sem a n a s sig u ie n te s a la e x p o si­
ción. A m bas terapias son ig u a lm e n te efectiv a s y siem p re es
recom en d ab le la vacuna.
M an ejo d el RN. Si se con sid era q u e el virus se elim in a
en las d ep o sicio n es d u ra n te el cu rso a g u d o d e la in fección ,
este p u ed e tran sm itirse d u ra n te el parto en in fecció n aguda
en las ú ltim a s sem a n a s de em barazo. En e sto s ca so s, se re­
com ien d a ad m in istrar g a m m a g lo b u lin a 1M al RN en d osis
d e 0,5 mL por una vez.
No se d eb e con train dicar la lactan cia, p u es el traspaso
por la lech e m atern a es m u y in frecu en te. El tra ta m ien to es
de soporte, pues no e x iste terapia esp ecífica.
P re v en ció n . T ratam iento d e a gu as servidas a n iv el c o ­
m unitario; lavado y d esin fecció n d e frutas y verduras, lavado
de m a n o s y elim in a ció n apropiada del m aterial co n ta m in a d o
con h eces.
Enterovirus
Los e n te r o v ir u s so n v ir u s RN A p e r t e n e c ie n t e s a la
fam ilia de los P ic o rn a v irid a c . Se agru p an en C oxsackieviru s A
y B, E c h o v iru s y P o lio v iru s , a los q u e r e c ie n te m e n te se h an
agregado dos n u ev o s serotipos d e n o m in a d o s en teroviru s 70
(co n ju n tiv itis h em orrágica) y en tero v iru s 71 (e n c e fa litis y
parálisis ep id ém ica ). D istin to s serotip os so n a so cia d o s con
sín d rom es esp ecífico s (m e n in g itis asép tica, en ce fa litis, her-
pangina, pleurodinia, h ep a titis, en ferm ed a d m a n o -p ie-b o ca ,
m iocarditis). Todos p u ed en producir en ferm ed a d en el RN. La
m ayoría son cau sa d a s por Coxsackie B y E c h o v iru s 7 y 11. En
n iñ o s y ad ultos, la m ayoría d e las v eces son a sin to m á tica s o
ca u sa n un sín d ro m e febril in esp ecífico.
C uad ro clín ico :
In fecció n m a tern a . Las in fe c c io n e s por e n te r o v ir u s
(n o p olio) son fr e cu en te s d u r a n te el em b a ra zo , a fec ta n d o
d el 5% al 25% d e las g e s ta n te s . La in fe c c ió n m a te rn a es
g e n e r a lm e n te a sin to m á tic a y n o e x is te ev id e n c ia cierta d e
q u e se a so c ie con m a lfo r m a cio n es feta les. D u ran te el tercer
trim estre d el em b arazo e sto s virus p u e d e n causar un cuadro
febril co n d o lo r a b d o m in a l bajo. In fe cc io n e s d u ra n te e s te
p eríodo se h an rela cio n a d o co n m o rtin a to s (en los q u e se
ha a isla d o el v ir u s), su g irien d o u na in fe cc ió n in trau terin a
severa y en la q ue es frecu en te en co n tra r asociad a con una
m io ca rd itis grave.

Infección en el RN. La in fección neonatal puede causar
,an,o mfcccKjn m ap arem e co m o una enferm edad grave ^
monnl. La enferm edad severa se p u ed e m anifestar / El virus papiloma hum ano (HPV) es un virus DNA y
crosis hepática relacionada con coagulopatía, m en in goen ce'
fnHhs y m iocard.t.s. Esta evolu ción de carácter disem inado
es generalm ente fatal en m ás del 80% de los casos. A lgunos
scrotipos se asocian con una m ayor virulencia en los neonatos
(E chovim s 11 y C oxsackievirus B serotipos l a 5). Se han co
municado num erosas ep id em ias en m aternidades y unidades
de RN. La m ayoría de ellas han sid o causadas por E chovirus
7 V 11 (produciendo fiebre, exa n tem a , apnea y m en in gitis
aséptica) y por C o xsa ckie viru s B 1-5 (fiebre, m iocard itis o
meningitis aséptica).
Se han asociado com o factores de riesgo con la evolución
severa con com p rom iso h ep ático n ecrótico, la prem aturez,
el antecedente m atern o de en ferm ed ad , la precocidad en la
presentación de los sín to m a s ( < 7 d ías), u n alto recuento de
glóbulos blancos ( > 15.000), caída de los n iveles de h em o g ­
lobina (m enor o igual a 10,7 g/dL), y com o predictores de
letalidad la hiperbilirrubinem ia y la m iocarditis. Las in fec­
ciones posnatalcs son de m en or severidad que las adquiridas
¡a mero o durante el parto.
Transm isión porin atal. La tra n sm isió n de los entero-
virus al RN p uede ser a través d e la ruta transplacentaria,
especialmente d urante el tercer trim estre, rara vez por la vía
ascendente y la m ás frecu en te d u ran te el parto (vaginal y
cesárea). La excreción viral en d ep osiciones, la contam inación
del RN al m om en to del parto, ju n to a la posterior replicación
viral en epitelio respiratorio y d igestivo del RN hace a este
último m ecanism o una efectiva form a d e transm isión de la
enfermedad.
Diagnóstico y tra ta m ie n to . El d iagn óstico, que hasta
ahora se su sten tab a en el cu ltiv o viral, ha sid o m ejorado
sustancialmente con el u so de técnicas de biología m olecular
(RT-PCR), que han aportado en sensibilidad , especificidad y
rapidez al diagnóstico. Las m ejores m uestras para el d iag­
nóstico virológico son sangre, LCR y d ep osicion es. El uso de
gammaglobulina iv en altas d osis podría tener beneficios en
infecciones neonatales severas y actu alm ente es recom endada
por los expertos, au nq ue n o e x iste evid en cia concreta de su
eficacia. No existen antivirales específicos, sin embargo, el uso
de pleconaril, un antiviral que im pide la adherencia e ingreso
del virus a la célula h u ésp ed , ha m ostrado ser beneficioso
en algunas series pediátricas y de ad u ltos en tratam iento de
meningitis, por lo que su u so en sepsis n eon atal deberá ser
discutido y evaluado caso a caso si la droga se en con traiá
disponible. Los m étodos de control in clu yen aislam ien to de
los pacientes infectados (con eventual cierre de la unidad si es
de carácter epidém ico) y tratam iento de los contactos con IG.
El diagnóstico diferencial se p lantea, en algu nos casos,
con una infección bacteriana o in fección por virus h e r p e s . En
estos casos es im portante considerar p recozm en te el inicio
de tratamientos específicos m ien tras se efectú an las pruebas
diagnósticas.
Capítulo 21 ■ Infecciones congénitas y perinatales
Infección por virus del papiloma humano
produce infecciones de piel y mucosas del tracto anogcnital,
oral y respiratorio. Es el agente causal de verrugas, papiloma-
losis respiratoria, condiloma acuminata y lesiones del cuello
uterino. La infección del tracto genital se manifiesta como
lesiones verrucosas sobresalientes (condilom a a cu m in a ta ) o
planas (condilom a p la n o ) en el introito vaginal, vulva, periné,
ano y cuello uterino. El virus se asocia al desarrollo de cáncer
cervicouterino y lesiones precursoras. Existen más de doscientos
tipos identificados, 40 de ellos afectan la región anogcnital.
Según su oncogenicidad, se clasifican de alto o bajo riesgo. En
Chile la prevalencia global del HPV en mujeres se estim ó del
14%. Entre el 1% al 5% de las mujeres en edad fértil presenta
lesiones sugerentes de infección por papiloma virus
La infección materna ha sido asociada con papilomatosis
laríngea (papilomatosis respiratoria recurrente) en el hijo. La
infección raramente se expresa en el período neonatal y en la
mayoría de los casos ocurre entre los 2 y 5 años de edad. Se
relaciona con una infección por los HPV 6 y 11. La transmisión
se produciría en el canal del parto por contacto con las lesiones
y secreciones infectadas. Sin embargo, la mayoría de las madres
cuyos hijos desarrollaron esta infección no tenían historia de
lesiones genitales. La tasa de transmisión varía según los re­
portes entre el 1% y 18% en mujeres asintomáticas y hasta el
72% en mujeres con evidencia clínica de infección. A pesar de
la alta prevalencia de infección genital por HPV, los papilomas
laríngeos en los niños son raros, lo que podría relacionarse con
una baja carga viral. Esto ha cuestionado la indicación de parto
por cesárea en madres que presentan papilomas genitales.
Clínicamente, los papilomas laríngeos se manifiestan por
llanto ronco o cambios de la voz, secundarios a papilomas en
las cuerdas vocales, tos, disnea crónica. O casionalm ente, se
observan papilomas de la tráquea que producen dificultad
respiratoria. El tratamiento de la papilom atosis respiratoria
es difícil y debe ser manejado por especialista. La recurrencia
local es frecuente, por lo que generalm ente se requieren n u ­
m erosos procedimientos de rem oción quirúrgica. La vacuna
cuadrivalente actualm ente disponible induce la producción
de anticuerpos que logran cruzar la barrera placentaria y son
detectados en la sangre de cordón. Las estrategias de vacu­
nación anti HPV podrían potencialm ente proteger contra las
enferm edades relacionadas con los tipos de HPV presentes en
la vacuna com o lo es la papilom atosis laríngea.
INFECCIONES BACTERIANAS
Chlam ydia trachom atis
La C hla m yd ia trachom atis pertenece al grupo de bacterias
intracelulares obligadas. Su principal forma de transmisión es
por contacto sexual. Este agente bacteriano tiene diferentes
serotipos y puede producir variados cuadros clínicos. En el
adulto produce principalm ente infecciones del tracto genital
(salpingitis, cervicitis, epididim itis, m etritis), y es el agente
causal del linfogranulom a venéreo. En el RN produce funda-
m entalm ente conjuntivitis y neum onía. C hlam ydia trachom atis
20 3
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
coloniza las células del cuello uterino; estas células y las
secreciones genitales son la fuente de infección para el niño
en el m om ento del parto.
Epidemiología. La infección por C hlam ydia trachom atis es
actualmente la infección por transmisión sexual más frecuente
y se estima que en cualquier lugar geográfico, nivel socioe­
conómico y raza la prevalencia de la infección en mujeres en
edad fértil es de por lo m enos el 5%. Esta cifra se incrementa
cuando otros factores de riesgo están presentes, entre ellos
pacientes con múltiples contactos sexuales, adolescentes y
nivel socioeconóm ico bajo. Algunos estudios han mostrado
que los embarazos de madres infectadas se han asociado con
una mayor incidencia de complicaciones: rotura prematura
de membrana, prcmaturez y bajo peso de nacimiento.
Los RN de madres infectadas tienen un riesgo de adquirir
la infección en el m om ento del parto del 40% al 50% cuando
este ocurre por vía vaginal. Este riesgo dism inuye significa­
tivam ente en los RN nacidos por cesárea con membranas
intactas. Los niños infectados presentan conjuntivitis en el
25% al 50% y neum onitis en el 10% al 20%.
El período de incubación de la conjuntivitis es de 5 a 14
días posparto y de la neum onitis es de 2 a 4 semanas.
C u a d r o c lín ic o :
Conjuntivitis d e inclusión. La conjuntivitis de inclusión
neonatal se manifiesta, generalmente, después de la primera
sem ana de vida con descarga mucopurulenta unilateral o
bilateral, edem a de párpados e inyección de la conjuntiva
palpebral. En el RN no se observa el aspecto folicular típico
del tracoma. La evolución natural de la enfermedad es ha­
cia la resolución espontánea en semanas y, a veces, meses.
Excepcionalmente, puede observarse como complicación una
conjuntivitis membranosa u opacidad corneal.
Neumonitis. La neum onitis se produce habitualmente
entre la tercera y decim onovena semana de vida, es de curso
afebril, y con características similares al síndrome coquelu-
choideo. Al exam en físico hay poca signología pulmonar y
puede observarse hiperinsuflación del tórax, aunque no es
com ún encontrar signos obstructivos com o sibilancias. La
radiografía de tórax muestra infiltrados intersticiales difusos
e hiperinsuflación leve a moderada.
D iagnóstico. El diagnóstico definitivo se realiza por el
cultivo de C hlam ydia trachom atis que requiere de laboratorios
especializados que posean infraestructuras para cultivos ce­
lulares (maccoy) que confirman el diagnóstico a las 48 a 72 h.
Existen otros m étodos alternativos al cultivo com o la
visualización de los cuerpos de inclusión intracclular o de­
tección de antígenos en las muestras de raspado conjuntival
o secreciones nasofaríngeas a través de inmunofluorescencia
directa (IFD).
El uso de sondas genéticas de ADN y la amplificación de
ácidos nucleicos tienen mayor sensibilidad que el cultivo y su
disponibilidad es cada vez mayor en laboratorios especializados.
204
La conjuntivitis puede ser diagnosticada mediante l,i
determinación de antígenos por ELISA o II I). I a neumonitis
por C hlam ydia trachom atis puede sospecharse con algunos
exám enes de laboratorio general, tales com o hemogrania
(aum ento del recuento absoluto de eosinólilos presente en el
50% de los casos), y una elevación de la IgM total (500 tng/
dL o más). El diagnóstico definitivo se realiza mediante la
determinación de IgM específica en títulos mayores de 1/12
que representa la respuesta inmune a una infección sislémica
por esta bacteria.
Tratam iento. La profilaxis ocular con u n gü en to de
eritromicina o tetraciclina previene la conjuntivitis de in­
clusión, pero no la neum onitis. El uso de nitrato de plata no
previene la infección conjuntival por C hlam ydia trachom atis.
La conjuntivitis de inclusión y la neum onitis deben ser tra­
tadas por vía sistémica con eritromicina oral (50 mg/kg/día,
dividido en cuatro dosis diarias) por un período de 14 días.
Sulfametoxazol es la droga de segunda línea, ya que la letra-
cid ina no puede ser utilizada en niños menores de 9 anos.
No se recomienda el uso de claritromicina en RN y lactantes
menores. En el manejo de la conjuntivitis el uso de terapia
tópica es inefectivo.
Prevención. La infección perinatal se puede prevenir si
se identifica y trata a las madres infectadas. Se recomienda
estudiara las madres de alto riesgo, en especial, a las menores
de 25 años con m últiples parejas sexuales.
M y c o p la s m a h o m ir tis y U re a p la s m a s p p .
(p a rv u m y u re a ly tic u m )
Estos dos microorganismos pertenecen al grupo de los
Mycoplasmata, que son los organismos de vida libre más pe­
queños. Se caracterizan por carecer de pared celular, secretar
productos citotóxicos y provocar una respuesta inflamatoria
patogénica. Ambos son com ensales frecuentes del tracto
genital femenino.
La prevalencia de 18% a 5 1% para Mycoplasma spp. y de 5 1%
a 80% para Ureaplasma spp. al estudiar (lora normal vaginal.
En pacientes inmunocom prometidos pueden producir
infecciones invasivas y destructivas. En la embarazada y el
recién nacido se les ha asociado con complicaciones com o
endometritis, parto prematuro y displasia broncopulmonar
entre otros.
Con el desarrollo de las técnicas moleculares se ha au­
mentado el conocimiento de nuevas variedades de Ureaplasma
(parvum y u rea lyticu m ) y de Mycoplasmas (h om inis y cfcn ita lium ),
aclarando sus asociaciones con patogenia y enfermedad tanto
en la madre com o en el niño. Ureaplasma p a m u n parece te­
ner un rol más importante en parto prematuro, enfet medad
invasiva con daño broncopulmonar en el pretérmino, ductus
arterioso persistente, enfermedad pulmonar crónica, hemoiia-
gia intracraneana, secuelas y letalidad. Ureaplasma in c a la s um
es más frecuentemente aislado en líquido amniotico, ya sea
solo o relacionado con ('tras bacterias. Se asocia ion parto
prematuro y ruptura prematura de membranas.

M i c n lr n s ,| u v M vcoplasm a h m in is se h .i rc l.u i«>„.„|o
gtoiWiilds p i n i icos o .ib o r lo d e s e g u n d o t r im e s tr e , r s p fc i.il
MU, i i r c u a n iln h .iy d e s e q u ilib iio d r l.i II,,,., n o r m a | v a j.¡ Ma|
1 .1 tr a n s m is ió n a l R N r s d r | » % 5 5 % r n R N T y d r 2 5 %
55% en P i r m . l i u ro s l sl.i p u r d r p r o d u r ir s r d r fo r m a v r r li t a l
m ulero p o r v ía ir a n s p la c r n ia r la o a s c e n d e n te , a ir a v is d r l
ra n a l d r l p a r lo , v ía lio r i/.o n ia l y n o s o c o m ia l.
U rcaplasnM spp. coloniza rl ir a d o respiratorio dr apro­
xim adam ente el 30% dr los m rnores de 1.500 g. Si birn la
displasia broncopulm onar (DBP) Cs m ás frecuente en pa-
cirnirs colonizados con U reaplasm a spp„ no c s iá claro el rol
,,ur juega en s u desarrollo y p ud iese ser solo un marcador
de dilección. Por o lio lado, varios estu d ios que lian evaluado
el tratam iento con m acrólidos no han dem ostrado que esto
dism inuya la DBP, lo que sugiere que en parte el efecto sería
prenatal y aún d esconocido.
hl diagnóstico se eleclúa por cultivo y por PCR. Un cultivo
positivo no n ecesariam en te hace d iagnóstico de enferm edad
dado que estas bacterias pueden ser com en sales frecuentes
del tracto gen ital fem en in o y del tracto respiratorio del RN.
I I resultado debe ser siem pre correlacionado con la clínica.
I ara el tratam iento de la m adre se ha sugerido el uso de
azitromicina y en el n iñ o claritrom icina.
T u b e rc u lo s is
La tuberculosis (TBC) es causada por bacterias del g é­
nero M y c o b a c tcriu m (AL tuberculosis y M . bovis). Dado que la
infección por AL bovis es m uy rara, actu alm ente se considera
que la tuberculosis tien e com o a gen te causal invariablemente
a AL tuberculosis.
La detección precoz de la infección, el uso de antibióticos
efectivos y la mejoría de las con d icion es de higiene am biental
contribuyeron im portan tem en te a dism inuir la incidencia de
tuberculosis en Chile. En los ú ltim os años, se ha observado
un increm ento de los casos de esta infección, relacionado con
Iactores com o m ovim ien to de poblaciones inm igrantes que
provienen de áreas en que la TBC es endém ica, desarrollo de
organismos resistentes a las drogas antituberculosas, aumento
de los casos de in fectad os con virus de inm unodeficiencia
hum ana y la persistencia de com u n id ad es que viven en co n ­
diciones de vida d eficien tes, con alto núm ero de individuos
por hogar y con altos grados de desnutrición. La TBC continúa
siendo una infección frecu en te en Chile, con una incidencia
actual de 13,2/100.000 h ab itan tes (2015).
E p id e m io lo g ía . El reservorio d e AL tu b e rcu lo sis está
constituido por los in dividu os in fectados por el bacilo. Una
baja proporción de esto s individuos tiene una infección clí­
nica. La principal fu en te d e transm isión es la inhalación de
gotas de secrecion es iraqueobronquiales aerosolizadas por
pacientes in fectados. La infección ocurre gen eralm en te ante
exposiciones prolongadas.
No todos los pacientes que se infectan con AL tuberculosis
desarrollan enferm edad. La progresión a enferm edad es más
frecnenie en n iños m enores de 3 añ os (10% al 20%), adultos
jóvenes, 15 a 25 años, (8%) y ad ultos m ayores de 60 años,
Capitulo 21 • Infecciones congémtas y permatales
rn los que rl riesgo de progresión a enfermedad es del 2% al
3%. El riesgo dr enfermar también depende de la intensidad
y prolongación de la exposición al microorganismo. De los
pacientes que progresan a TBC clínica, el 75% lo hace dentro
de los dos primeros años después de la exposición.
Cuadro clínico:
Infección materna La fisiopatología y las manifestaciones
clínicas de la infección durante el embarazo no son diferentes
a las de una infección en un adulto. El embarazo no es un
factor de mayor riesgo para progresión a enfermedad clínica
a partir de una infección por Ai. tuberculosis. La disem inación
hematógena del microorganismo o la presencia de endometritis
tuberculosa son las formas más frecuentes que producen la
transmisión al feto durante el embarazo. Las series clínicas
publicadas coinciden en que la disem inación hem atógena
y la TBC cxtrapulmonar son infrecuentes durante el em b a­
razo (3% al 5% de los casos). La TBC pulm onar materna no
tratada es la principal fuente de transm isión de la infección
durante el período pcrinatal, sin embargo, el AL tuberculosis
puede producir m astitis, en cuyo caso existe la transm isión
a través de la leche materna.
Infección del RN. La transm isión de la TBC puede ser
congénita o pcrinatal (adquirida). La TBC congénita se puede
transmitir de la madre al feto por vía transplacentaria y por
aspiración o deglución de líquido am niótico infectado. La
transmisión perinatal puede ocurrir por aspiración de secre­
ciones infectadas durante el parto, por inhalación, a partir
de una madre bacilífera, o por ingestión de leche m aterna
(Tabla 21-7).
La transm isión transplacentaria es m uy in frecu en te
(infección congénita). En estos casos el bacilo ingresa al feto
por la vena um bilical y se desarrolla un com plejo prim ario
en el hígado. Los pulm ones son tam bién un sitio frecuente
de infección, tanto a partir de disem in ación h em atógena
com o de aspiración de líquido am niótico. La in fección del
feto tiene una alta tendencia a la disem in ación (com pro­
m iso primario de hígado y pulm ón, y secundario de m édula
ósea, m eninges, h u esos, glándulas adrenales, bazo, riñón,
Tabla 21-7. M ecanism os de transmisión de M y c o b a c te riu m
tu b e rc u lo s is al feto y recién nacido
Foco materno Mecanismo de transmisión
TBC diseminada Hematógena - transplacentaria
í Placentitis H e m a tó g en a - vasos
umbilicales
Endometrio-líquido amniótico Aspiración, deglución
Cervicitis Contacto directo, aspiración
Pulmonar Aéreo (posnatal)
Mastitis Deglución
205
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición
piel y ganglios linfáticos) con una alta mortalidad (mayor
del 50%). Las manifestaciones clínicas aparecen en el curso
de las tres primeras semanas de vida, en forma inespecífica
presentándose como una neumonía, meningitis o sepsis que
no mejora con la terapia antibiótica habitual; pueden presen­
tar otros síntomas como otorrea, rash o deformidades óseas.
La mayoría de los pacientes tiene alteraciones pulmonares
radiográficas, y el 50% muestra TBC miliar. Los criterios
diagnósticos de TBC «ingénitas comprenden la presencia
de lesiones tuberculosas en el RN asociada con uno de los
siguientes factores: lesiones en la primera semana de vida;
granuloma hepático y no necesariamente un complejo pri­
mario hepático; infección TBC documentada en placenta o
endometrio; exclusión de TBC en algún cuidador o contacto
del RN en el período posnatal.
La TBC adquirida perinatalmente produce principalmente
manifestaciones pulmonares.
Diagnóstico. El diagnóstico de TBC en el RN es difícil
y requiere de un alto grado de sospecha. Por esta razón el
diagnóstico en la madre es de gran importancia. Sin embargo,
algunas series demuestran que un porcentaje importante dé­
las embarazadas infectadas son asintomáticas o presentan
síntomas inespecíficos y solo el 50% de las madres de los niños
con tuberculosis congénita tenía el diagnóstico al momento del
parto. Debe realizarse PPD u otro ensayo de TBC latente más
baciloscopía en toda embarazada en que se sospeche clínica
o epidemiológicamente la infección (exposición a paciente
infectado, factores de riesgo como diabetes, gastrectomía o
riesgo ocupacional).
La evaluación del RN implica radiografía de tórax y
estudio microbiológico de muestras de fluidos corporales
como contenido gástrico, orina, aspirado traqueal, LBA, LCR,
lesiones cutáneas y, eventuafmente, cultivos de biopsias de
tejidos sospechosos de estar infectados (piel, ganglios, pulmón,
hígado, médula ósea). Estas muestras deben ser sometidas a
tinción directa, cultivos y PCR. Se solicitará, además, la prue­
ba de PPD y un IGRAS (Intcrferon-y-Release Assays, como el
Quantiferon-TBC o ELIspot). Sin embargo, el PPD puede ser de
difícil interpretación, ya que este se hace positiva solo 6 a 20
semanas después de la infección. Además, la administración
de BCG en el RN produce conversión a PPD positivo en la
mayoría de los RN normales. A su vez, los IGRAS, tienen una
baja sensibilidad debido a una respuesta variable y limitada
de los linfocitos T frente a los antígenos. Se puede solicitar
también el estudio de la placenta o de lesiones maternas en
caso de estar presentes. Dada la alta frecuencia de coinfección,
se deberá estudiar la infección por VIH en el RN.
206
Tratamiento. Si se diagnostica TBC durante el embarazo
se recomienda que la madre sea tratada por un especialista en
enfermedades infecciosas. La infección activa (por diagnóstico
clínico, radiográfico y microbiológico) se trata con isoniacida
y rifampicina por 9 meses, generalmente suplemcntado en
la fase inicial con pirazinamida y etambutol. Toda gestante
que recibe isoniacida debe suplemcntarse con piridoxina (50
mg/día) por el aumento de requerimiento de esta vitamina
durante el embarazo.
En el RN con TBC congénita confirmada bacteriológica­
mente el esquema recomendado es con 4 drogas durante la
fase diaria (50 dosis, lunes a viernes): isoniacida (10 mg/kg/
día), rifampicina (15 mg/kg/día), pirazinamida (35 mg/kg/día)
y etambutol (20 mg/kg/día). Luego, la fase de continuación es
trisemanal (48 dosis, L-M-V) con isoniacida (15 mg/kg/día) y
rifampicina (20 mg/kg/día). Si se confirma meningitis tuber­
culosa se debe adicionar al esquema de corticoides sistémicos.
La conducta frente a un RN de madre con tuberculosis
dependerá de la catcgorización de la tuberculosis materna: si la
madre tiene un PPD (+ ) o IGRAS (+ ), pero con una radiografía
de tórax normal y baciloscopias negativas no se separará al
RN y se permitirá la lactancia. Si la madre está sintomática,
con una radiografía de tórax alterada y baciloscopias positivas
se deberá confirmar el diagnóstico de tuberculosis materna y
estudiar al RN. Al niño se le tomará una radiografía de tórax,
PPD y estudio bacteriológico de expectoración en caso de
presentar síntomas respiratorios (contenido gástrico en caso
de no presentar síntomas respiratorios con una radiografía
alterada). Se iniciará tratamiento a la madre y si el RN está
asintomático y con estudio negativo se le dará profilaxis con
isoniacida por 3 a 6 meses. Si se demuestra la infección en el
RN se deberá iniciar tratamiento. La indicación de separar al
binomio solo se hará si la madre está gravemente enferma. La
madre deberá utilizar mascarilla al estar con el recién nacido.
En caso de presentar lesiones tuberculosas en las mamas o
mastitis, se deberá suspender la lactancia.
Se estudiarán todos los contactos intradomiciliarios de la
madre que eventualmente podrían contagiar al RN. Se deberá,
además, descartar la infección por VIH del niño.
Respecto a la vacuna BCG, si la madre tiene bacilosco-
pías negativas, se deberá vacunar de inmediato al RN. Sin
embargo, si la madre tuvo baciloscopias positivas durante el
embarazo o al momento del parto, la conducta dependerá dé­
la condición del RN. Si el niño está sano por clínica y radiolo­
gía, se deberá iniciar la quimioprofilaxis con isoniacida y, al
finalizarla, vacunar con BCG. En caso tuberculosis congénita
del RN (bacteriología o radiología positiva), deberá recibir el
tratamiento completo y luego evaluar la vacunación.

b ib l io g r a f ía
A illc i S. K o c h wc. H u m a n p a r v o v ir u s B 1 9 . I n : R c m i n g i o n J S . K le in JO .
in fo c lio u s d is c a s e s o f t h e f c t u s a n d n c w b o r n in r a n t . 7 " ' e d . P h i l a d c ln h i v
S a u n d c rs , 2 0 1 0 :8 4 5 -5 5 .
Baquero-Arligao F. d e l C a s t illo M a r t i n F. F u e n t e s C o r r ip io I t í a l. T h e S p a n is h
S o c ic tv o f P e d ia tr ic I n f e c t io u s D is c a s e s G u id c lin e s f o r t h e d ia g n o s is a n d
tre a tm e n t o f c o n g e n ila l lo x o p la s m o s is . A n P e d ia tr ( B a r c ) 2 0 1 3 ; 7 9 ( 2 ) - 1 16
e l - 1 16. e I 6.
transmisión of Cytomcgalovirus to infants of
B oppana S e l a /. I n t r a u t e r i n e
iv o m e n with prcconceplional immunity. N E n g l J M e d 2 0 0 1 ; 344( 1 8 ):1 3 6 6 -71
Boppana S B , F o w le r K B , P a s s R F t í a l. C o n g e n it a l C y t o m c g a lo v ir u s in f e c t io n -
Association b e tw e e n v ir u s b u r d e n i n in fan ey a n d h e a r in g lo s s . J P e d ia tr
20 05; 1 4 6 :8 1 7 -2 3 .
Boppana S B . R o s s S A , N o v a k Z el a l. D r ie d b lo o d s p o t r e a l- t im e p o ly m e ra s e
c h a in r e a c tio n a s s a y s t o s c re c n n e w b o r n s f o r c o n g e n it a l C y to m c g a lo v ir u s
in fe c tio n . J A M A 2 0 1 0 ; 3 0 3 ( 1 4 ) : 1 3 7 5 - 1 3 8 2 . d o i: 1 0 . 1 0 0 l/ ja m a . 2 0 l0 . 4 2 3 .
B ro w n Z, W a ld A t í a l . H ffe c t o f s c r o lo g ic s t a t u s a n d c e s a re a n d e liv e r y o n
tra n s m is s io n ra le s o f H e r p e s s im p le s v ir u s f r o m m o t h e r t o in l a n t . J A M A
2003; 2 8 9 :2 0 3 - 0 9 .
B ro w n Z . S e lk e S, Z e h J t í a l. T h e a c q u is it io n o f H e r p e s s im p le x v ir u s d u r in g
p re g n a n e y . N e w E n g l J M e d 1 9 9 7 ; 3 3 7 :5 0 9 - 1 5 .
B ro w n Z , V o n tv e r L A , B e n e d e t t i J tí a l . E f fe c is o n i n f a n t s o f a f ir s t e p is o d e o f
g e n ita l H e rp e s d u r i n g p r e g n a n e y . N E n g l J M e d 1 9 8 7 ; 3 1 7 :1 2 4 6 .
C a n te y J, P r it c h a r d M , S á n c h e z P. B o n e le s io n s i n a n i n f a n t w i t h c o n g e n it a l
p a rv o v iru s B 1 9 in f e c t io n . P e d ia tr ic s 2 0 1 3 ; 1 3 1 : e l6 5 9 - e l6 6 3 .
C o ll O, M e n e n d e z C , B o t e l F, D a y a l R . W o r ld A s s o c ia t io n o f P e r in a ta l M e d ic in e
P e rin a ta l I n f e c t io n s W o r k in g G r o u p , C a r b o n e ll- E s t r a n y X , W e is m a n L E
t í a l. T r e a tm e n t a n d p r e v e n t io n o f m a la r ia i n p r e g n a n e y a n d n e vv b o r n . J
P e rin a t M e d 2 0 0 8 ; 3 6 :1 5 -2 9 .
C ra n e J, M u n d le W , B o u c o i r a n I ; M a t e r n a l F e t a l M e d i c i n e C o m m it t e e ,
G a g n o n R , B u jo ld E , B a s s o M e t a l . P a r v o v ir u s B 1 9 in f e c t io n in p re g n a n e y .
J O b s te t G y n a e c o l C a n 2 0 1 4 ; 3 6 ( 1 2 ): 1 1 0 7 - 1 6 .
C ofré F. D e lp ia n o L , L a b r a b a Y el a l. T O R C H s y n d r o m e : R a tio n a l a p p ro a c h o f p re
a n d p o s t n a ta l d ia g n o s is a n d t r e a t m e n t . R e c o m m e n d a tio n s o f t h e A d v is o r y
C o m m itte e o n N e o n a ta l I n f e c t io n s . S o c ie d a d C h ile n a d e I n f e c t o lo g í a . R ev
C h ii I n f e c t o l 2 0 1 6 ; 3 3 ( 2 ) : 1 9 1 -2 1 6 .
D i C o m ité A , E s p o s it o S, V i l l i a n i A , S t r o n a t i M . H o w to m a n a g e n e o n a ta l
tu b e rc u lo s is . J P e r in a t o l 2 0 1 6 ; 3 6 : 8 0 - 8 5 .
D o n d e rs G G , R u b a n K , B e lle n G , P e t r ic e v ic L . M y c o p la s m a / U r e a p la s m a
in fe c tio n in p r e g n a n e y : t o s c re e n o r n o t t o s c re e n . J P e r in a t M e d 2 0 1 7 ;
d o i: 1 0 .1 5 1 5 / jp m - 2 0 1 6 -0 1 1 1 .
F e ld m a n D, K e lle r R , B o r g id a F. T o x o p la s m o s is , P a r v o v ir u s , a n d C y to m e g a lo v iru s
in P re g n a n e y . C lin L a b M e d 2 0 1 6 ; 3 6 :4 0 7 - 4 1 9 .
G u id e lin e s f o r t h e t r e a t m e n t o f m a la r ia , 3lh e d il i o n , W H O 2 0 1 5 . h t t p : / / a p p s .
w h o .in i/ir is /b its tr e a m /l 0 6 6 5 /1 6 2 4 4 1 /1 /9 7 8 9 2 4 1 5 4 9 1 2 7 _ e n g .p d f? u a = I fr u a = 1
K im b e rlin D W , L in C H , S á n c h e z P J t í a l. E f fe c l o f g a n c ic lo v ir th e r a p y o n h e a rin g
in s v m p to m a tic c o n g e n it a l C y t o m e g a lo v ir u s d is e a s e i n v o lv in g t h e c e n t r a l
n e rv o u s s y s te rn : A r a n d o m iz e d , c o n t r o lle d t r ia l. J P e d ia tr 2 0 0 3 ; 1 4 3 .1 6 -2 5 .
Capitulo 21 • Infecciones congénitas y perinatales
K im b e r lin D W , A b a n I, A c o s ta EP. V a lg a n c id o v ir fo r C o n g e n ita l C y to m e g a lo v iru s .
N E n g l J M e d 2 0 1 5 ; 3 7 2 ( 2 5 ):2 4 6 3 .
K i m b e r lin D W , J e s t e r P M , S á n c h e z P J el a i. N a tio n a l I n s t it u t o o f A llc r g y a n d
I n f e c t io u s D is c a s e s C o lla b o r a t iv c A n t iv ir a l S tu d y G ro u p . V a lg a n c id o v ir
f o r s y m p to m a tic c o n g e n ita l c y to m e g a lo v ir u s d is c a s e . N E n g l 1 M e d 2 0 1 5 ;
3 7 2 (1 0 ):9 3 3 -4 3 .
L a c o u r D . H u m a n P a p illo m a v ir u s in In f a n t s : T r a n s m is s io n , p r c v a le n c e a n d
p e rs is te n c c . J P e d ia tr A d o lc s c G y n e c o l 2 0 1 2 ; 2 5 ( 2 ) :9 3 - 9 7 .
M a ld o n a d o Y A , R e a d J S , A A P C o m m itt e e o n I n f e c t io u s D is e a s e s . D ia g n o s is ,
T r e a t m e n t , a n d P r e v e n tio n o f C o n g c n it a l T o x o p la s m o s is in th e U n ite d
S ta te s . P e d ia tr ic s 2 0 1 7 ; I 3 9 ( 2 ) :c 2 0 1 6 3 8 6 0 .
M a t y s K , M a lla r y S, B a u tis t a O el a l. M o t h e r - in f a n l t r a n s f e r o f a n ti- H P V a n ti-
b o d ie s f o llo w in g v a c c in a tio n v v ith th e q u a d r iv a le n t H P V ( ly p c 6 /1 1 /1 6 /1 8 )
V L P v a c c in e . C lin V ac I m m u n o l 2 0 1 2 ; 1 9 ( 6 ) :8 8 1-8 5 .
M e ló A S D O , A g u ia r R S , A m o r im M M R t í a l. C o n g e n ita l Z ik a V iru s I n f e c t io n
B e y o n d N e o n a ta l M ic ro c e p h a ly . J A M A N c u r o l 2 0 1 6 ; 7 3 ( 1 2 ): 1 4 0 7 -1 6 .
M in s a l. N o r m a C o n ju n ta d e P r e v e n c ió n d e la T r a n s m is ió n V e r tic a l d e l V IH y
la s ífilis . R ev C h ile n a In f e c t o l 2 0 1 3 ; 3 0 (3 ) :2 5 9 - 3 0 2 .
M in s a l . G u ía C lín ic a P e r in a t a l, 2 0 1 5 . h t t p : / / w e b . m in s a l . c l / w p - c o n t e n t /
u p lo a d s /2 0 1 5 /1 0 /G U IA -P E R 1 N A T A L _ 2 0 1 5 .1 0 .0 8 _ w e b .p d f-
M in s a l. N o rm a G e n e ra l T é c n ica : C o n tr o l y P re v e n c ió n N a c io n a l d e la E n fe rm e d a d
d e C ha gas, F e b re ro 2 0 1 4 . h ttp ://d ip r e c e .m in s a l.c l/w r d p r s s _ m in s a lA v p -c o n te n t/
u p lo a d s /2 0 1 6 /0 3 /N O R M A -T E C N IC A _ C H A G A S _ e d ic ió n -d e fin itiv a -1 4 0 5 1 4 .p d f
M in s a l. T u b e rc u lo s is , I n f o r m e d e s it u a c ió n C h ile 2 0 1 5 . h t t p : // d ip r e c e . m in s a l.
c l/w rd p rs s _ m ¡n s a l/w p -c o n te n t/u p lo a d s /2 0 1 6 /0 8 /rU B E R C U L O S IS - 2 0 1 5 .p d f
M in s a l. M a n u a l d e O rg a n iz a c ió n y P r o c e d im ie n to s d e l P r o g r a m a N a c io n a l
d e C o n tr o l y E lim in a c ió n d e la T u b e rc u lo s is , h t t p : / / d ip r e c e . m in s a l. c l/ w r d -
p r s s _ m in s a l/w p - c o n lc n i/ u p lo a d s / 2 0 1 5 /1 2 / M A N U A L -P R O C E D IM 1 E N T O S -
T U B E R C U L O S IS .p d f
M in s a l. O r ie n ta c io n e s té c n ic a s p a ra e l d ia g n ó s tic o y t r a t a m ie n t o d e la m a ­
la r ia e n C h ile , 2 0 1 5 . h t t p : / / d ip r e c e . m in s a l. c l/w r d p r s s _ m in s a l/'v p - c o n t e n t /
u p lo a d s /2 0 1 6 /0 6 /O r ie n ta c io n e s -té c n ic a s -p a ra - e l-d ia g n ó s tic o -y - tra ta m ie n to -
d e - la - M a la r ia . p d f
M u r t h a A , E d w a r d s J. T h e R o le o f M y c o p la s m a a n d U r e a p la s m a in A d v e rs e
P r e g n a n e y O u tc o m e s . O b s te t G y n e c o l C lin N o r t h A m 2 0 1 4 ; 41 (4 ) : 6 1 5 -2 7 .
N e u N a t a lie , D u c h o n J. T O R C H I n f e c t io n s . C lin ic s in P e r in a t o lo g y 2 0 1 5 ;
4 2 ( 1 ) :7 7 - 1 0 3 .
R a k M , S h e ffie ld J. P re v e n tio n a n d M a n a g e m e n t o f V ira l H e p a titis in P re g n a n e y .
O b s te tr ic s a n d G y n e c o lo g y C lin ic s o f N o r t h A m e r ic a 2 0 1 4 ; 4 1 ( 4 ) :5 7 3 - 9 2 .
R a m íre z M M , M a s t r o b a t t is t a J M . D ia g n o s is a n d m a n a g e m e n t o f h u m a n
P a r v o v ir u s B 1 9 in f e c t io n . C lin P e r in a to l 2 0 0 5 ; 3 2 ( 3 ):6 9 7 -7 0 4 .
S y r ja n e n S. C u r r e n ! C o n c e p ts o n P a p illo m a v ir u s I n f e c t io n in C h ild r e n . A P M IS
2 0 1 0 ; 1 1 8 (6 - 7 ) :4 9 4 - 5 0 9 .
V is c a r d i R M , K a lla p u r S. R o le o f U re a p la s m a R e s p ir a lo r y T r a c t C o lo n iz a tio n
in B r o n c h o p u lm o n a r y D y s p la s ia P a t h o g e n e s is . C l in P e r in a t o l 2 0 1 5 ;
4 2 ( 4 ):7 1 9 -7 3 8 .
Y o u n g N S , B r o w n K E . P a r v o v ir u s B 19. N E n g l J M e d 2 0 0 4 ; 3 5 0 :5 8 6 -9 7 .
207
 INFECCIONES VIRALES Y MICÓTICAS
DEL PERIODO DE RECIÉN NACIDO
K. A barca A . • R . P érez P. • A .S a n d o v a l C.
INFECCIONES POR VIRUS RESPIRATORIOS
Los virus respiratorios con stituyen la principal causa de mor­
bilidad y m ortalidad en la edad pediátrica, los recién nacidos
l RN) no están exen tos de infectarse y enferm ar severamente
por ellos. Las infecciones respiratorias agudas, especialm ente
aquellas causadas por los virus respiratorio sincicial (VRS)
e influenza, dan cu en ta del m ayor núm ero de consultas y
hospitalizaciones en lactantes pequeños.
Epidem iología. La circulación de los virus respiratorios
se concentra m ayorm en te en los m eses de otoño e invierno
en las regiones de clim as tem plados. Para un RN la principal
fuente de con tagio son n iños y adultos sintom áticos que tie­
nen contacto directo con él y que le transm iten la infección
a través de gotitas (VRS) y aerosoles (influenza).
Virus re s p ira to rio s in c ic ia l
VRS es un virus ARN de la familia Param ixoviridae, género
P neum ovirus, q ue representa la principal causa de infección
respiratoria viral y de bronquiolitis y neum onía en RN, tanto
de término com o prem aturos. La infección por VRS es par­
ticularmente severa en prem aturos, niños con enfermedad
pulmonar crónica, cardiopatías congénitas, inmunodeficiencias
y enferm edades n eurom usculares, en quienes aum enta el
riesgo de hospitalización y de mortalidad. Los RN muestran la
mayor tasa de necesidad y duración de ventilación mecánica
debido a infección por VRS de todas las edades. Si bien VRS
suele ser de adquisición com unitaria, durante los brotes inver­
nales son frecuentes los casos intrahospitalarios, incluyendo
las unidades de RN; por ello, las m edidas de prevención son
esenciales en tem porada epidém ica.
Diagnóstico de laboratorio. La detección de antígenos
del virus respiratorio sincicial a través de técnicas de inmu-
nofluorescencia, ELISA o test rápidos tipo Test Pack han
sido am pliam ente superadas en sensibilidad por las nuevas
técnicas de detección de ácidos nucleicos, en particular los
formatos de m ultiplex, con detección sim ultánea de 15 virus
respiratorios. Las m uestras m ás usadas en RN son aspirado
e hisopado nasofaríngeo.
Tratamiento y prevención:
Medidas generales: se ha confirmado que la lactancia
materna reduce la incidencia de bronquiolitis en lactantes. La
reducción de la exposición de RN a personas con infecciones
respiratorias en temporada de circulación viral y el lavado
cuidadoso de m anos por los cuidadores y personal de salud
son medidas apropiadas.
Anticuerpos m on o clo n a les. El uso de una dosis im
m ensual de 15 mg/kg por 5 m eses de anticuerpos m onoclo­
nales hum anizados anti-VRS preparados por tecnología de
DNA recombinante (Palivizumab, Synagis®) en prematuros
m enores de 35 sem anas y en prem aturos portadores de
enfermedad pulmonar crónica, dem ostró dism inuir la tasa
de hospitalización en el 55% en el primer estudio clínico.
Metaanálisis recientes indican que esta protección es cercana
al 60%. Similares resultados se han observado en niños con
cardiopatías congénitas hem odinám icam ente significativas.
Un reciente RCT realizado en prematuros de 33 a 35 semanas
demostró que su uso redujo el 61% en el núm ero de días con
broncoespasmo en el primer año de vida.
Las recomendaciones actuales de la Academia Americana
de Pediatría (2014) son uso de Palivizumab en todo prematuro
menor a 29 sem anas, EG al nacer que, al inicio de la tem po­
rada, VRS que tenga m enos de 12 m eses de edad, prematu­
ros con displasia broncopulmonar m enor de 12 m eses y de
portadores de cardiopatías congénitas hem odinám icam ente
significativas, menor de 12 m eses.
Chile incluyó a partir del año 2016 esta prestación en
forma gratuita a prematuros m enores de 32 sem anas o peso
de nacimiento menor o igual a 1.500 g, portadores de displasia
broncopulmonar, menores de 6 meses al inicio de la temporada
de VRS (m ayo), incluye 1 dosis m ensual por 5 veces.
Medidas de control d e infecciones en hospital. Los RN
con infección por VRS deben ser puestos en aislam iento de
contacto (uso de pechera y guantes, idealm ente habitación
individual). Algunos centros agregan la protección de gotitas.
Idealm ente atención por personal exclusivo hasta el alta o
hasta que se docum ente la negatividad de su excreción, lo
209
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición
que habitualm entc ocurre alrededor de la semana de inicia­
dos los síntom as. En situación de brote, se sugiere restringir
las visitas y reforzar el control de infecciones nosocomiales.
Vacunas. Existen diversas vacunas en desarrollo contra
VRS, algunas dirigidas a la inm unización materna y otras
directam ente al RN o lactante menor.
Influenza
Virus envuelto ARN, influenza A y B constituyen los tipos
de importancia en hum anos. Es capaz de evadir la respuesta
inm une del hospedero y de variar genéticam ente. Según la
magnitud de sus cambios antigénicos produce brotes anuales
estacionales o epidem ias globales, de gran relevancia epide­
miológica a nivel mundial. Afecta preferentemente a personas
en los extrem os de la vida. Los RN, debido a la inmadurez de
su sistema inm une, representan un grupo de alto riesgo de
enfermedad severa y desenlace fatal.
Clínica en RN. La sintomatología es bastante inespecífica.
Existen pocos estudios sobre influenza neonatal, la mayoría
focalizados en influenza A (H1N 1 )p, reportándose un espectro
de m anifestaciones clínicas, desde síndrome febril leve de
resolución espontánea hasta enfermedad severa con compro­
m iso neurológico y mortalidad. En la mayoría de series de
casos publicados, el cuadro se caracteriza por fiebre y síntomas
inespecíficos de infección (letargía, rechazo alimentario), con
baja frecuencia de síntom as respiratorios (tos, estornudos).
Generalmente, se presenta como una entidad leve o moderada
que no obliga al ingreso hospitalario, excepto en pacientes
de riesgo (prem aturos).
C o m p lic a cio n e s. La mayoría de los casos en RN no
presentan com p licacion es respiratorias, sin embargo, se
ha reportado distrés respiratorio, neumotorax, SIRS, FOM
y mortalidad. En prematuros con influenza A (H lN l)p se
describen casos de neum onía grave y m anifestaciones ex­
trapulmonares com o com prom iso neurológico (encefalitis,
síndrom e convulsivo, apneas centrales). La frecuencia de
uso de antibióticos en neonatos oscila entre el 19% al 40%,
debido a complicaciones bacterianas (neumonía, OMAe ITU).
Transmisión. Es un virus altam ente contagioso, se d es­
cribe excreción viral 24 horas previo al inicio de los síntomas
y hasta 7 días después, lo que es más prolongado en niños
pequeños. La transm isión del virus ocurre en la mayoría
de los casos en forma horizontal m aterna y por medio de
familiares o cuidadores por secreciones respiratorias (gotas
mayores a 5 p m ) y contacto directo. Es posible la transmisión
transplacentaria y pareciera no existir transmisión a través de
lactancia materna. Se ha reportado transmisión nosocomial
con brotes en unidades neonatales.
D iagnóstico d e laboratorio. Por m edio de detección de
antígenos de influenza A y B a través de técnicas tradicionales
por inmunofluorescencia directa (IFD) o test rápidos tipo Test
210
Pack, o basadas en la amplificación de ácidos nucleicos por
PCR específica y multiplex en tiempo real, de preferencia a
partir de muestras obtenidas de secreción respiratoria (aspi­
rado o hisopado nasofaríngeo, aspirado endotraqueal o lavado
bronqueo-alveolar). Los test rápidos poseen alta especificidad,
con sensibilidad variable, su valor post test (VPP) depende
de la circulación viral. El rendimiento de la IFD se encuentra
determinado por la carga viral (calidad de muestra respiratoria).
Las técnicas de biología molecular, que identifican influenza
A subtipos H l, H3 y Hl NI 2009 c influenza B, son utilizadas
com o estándar de referencia superior al cultivo, por su mayor
sensibilidad para la detección del virus.
Tratamiento y prevención
Vacunas. La vacuna inactivada es segura durante todo el
embarazo y produce seroprotección al RN a través de transfe­
rencia pasiva de anticuerpos maternos cuando es administrada
al m enos 2 semanas previas al parto. El CDC recomienda la
vacunación estacional para todas las gestantes en cualquier
trimestre durante la temporada de influenza como un factor
protector sustancial frente a la morbimortalidad asociada a
gripe neonatal y materna. La vacunación del entorno del RN
de pretérmino (miembros de la familia y cuidadores) tiene
evidencia, dada la alta carga de la enfermedad en este grupo.
Antivirales. Se ha demostrado reducción de sintom ato­
logía y hospitalización en grupos de riesgo, lo que disminuye
la mortalidad. Influenza A es generalm ente resistente a los
bloqueadores de los canales M2 (amantadina y rimantadina).
El virus influenza A (H 1N 1) estacional ha adquirido impor­
tante resistencia a los inhibidores de neuraminidasa, no así
las cepas de influenza A y B actualm ente circulantes, que
incluyen al virus influenza A (H 1NI )p, en los que se observa
una muy baja frecuencia de resistencia, aunque en aumento
(entre el 1% al 3%).
La Tabla 22-1 indica las recomendaciones actuales y dosis
en RN, para terapia y profilaxis.
Medidas de control ¡ntrahospitalario. Se deben aislar los
casos positivos y mantener adherencia estricta a las precau­
ciones de control de infecciones para evitar su diseminación.
La excreción viral en neonatos es prolongada, por lo que para
el control de brotes neonatales se debe mantener precaución
de gotitas y contacto hasta el cese de los síntomas respira­
torios (m ínim o 5 días) y profilaxis antiviral con oseltami'
para los contactos.
Enterovirus
Los enterovirus (EV) son pequeños virus RNA no en ­
vueltos pertenecientes a la familia Picomaviridcic. El género
EV incluye 5 especies que afectan a humanos: EV A. B, C D y
rinovirus. Son causantes de un amplio rango de infecciones,
que incluyen infecciones respiratorias y gastrointestinales,
m eningitis aséptica, síndrom es febriles, sepsis neonatal
exantema, herpangina, pleurodinia, hepatitis, enlermed.nl
mano-pie-boca, miocarditis, pericarditis, encefalitis, paráli'iv
 Capitulo 22 • Infecciones virales y micóticas del periodo de recen nacd o

Tabla 2 2 -1 . D o s is y d u ra c ió n r e c o m e n d a d a d e o s e lta m iv ir
p a ra tra ta m ie n to y p ro fila x is d e in flu e n z a e n n e o n a to s
in d ic a c ió n __________
R N P reT (E d ad g e s ta c io n a l c o rre g id a )
Tiaiannenio* (5 d ías)
38 sem anas: 1 m g /k g /d o s is cad a 12 horas
38 a 40 sem a na s 1,5 m g /k g /d o s is cad a 12 horas
> 40 sem anas: 3 m g /k g /d o s is ca d a 12 horas
profilaxis’" (7 d ia s) 3 m g /k g /d o s is c a d a 24 horas
N /A

N A - n o a p li c a b le
Aprobado p o r F D A d e s d e d ic ie m b r e 2 0 1 2 p a r a tr a ta m ie n to d e
n e o n a to s < 1 4 d í a s n i ñ o s s i n t o m á t i c o s , z 1 4 d í a s d e n t r o d e la s p r im e r a s 4 3 h o r a s , A A P / C D C . n d u / e n a

• • Aprobado p o r F D A p a r a p r o f il a x is e n n i ñ o s a 1 a ñ o A A P y C D C
n - m e n t e h o s p i t a li z a d o p o r c o m p r o m i s o r e s p i r a t o r i o
pa bain n S 6 |a n e n * 3 m e s e s U s o n o r e c o m e n d a d o e n R N e x c e p t o e n s i t u a c ió n c r it i c a
T ,„_ .t p a t o lo g í a a s o c i a d a d e r i e s g o d e e n f e r m e d a d g r a v e p o r i n f lu e n z a D a t o s l im i t a d o s e n
RNPreT

pancreatitis y enferm edad respiratoria severa (EV 68 y 7 1 ) La

beneficios en infecciones neonatales severas y actualm ente
ocurrencia es m ayor en los m en ores de un año, incluyendo
es recomendada por expertos, si bien su uso no se basa en
al RN- En estos ú ltim os, se estim a q ue la incidencia excede
evidencia sólida. R ecientes estu dios con pleconaril en RN
la de Slrcptococcus a g a la ctia e , h erp es s im p le x o CMV sin tom á­ mostraron un buen perfil de seguridad y sugerían beneficio.
tico. La incidencia de EV reportada en los RN con cuadros Un RCT en RN con sepsis por EV dem ostró m enor tiem po
de "sepsis-lik e " y/o m en in g itis o en cefalitis es de alrededor para negativización de cultivo y PCR, y m ayor sobrevida en
del 10% al 12%. los tratados. Fuera de la vacuna contra el virus polio y una
La transm isión al RN ocurre principalm ente durante el recien tem ente licenciada vacuna contra EV 71 en China,
parto, pero tam bién está d ocu m entada la vía transplacentaria no existen otros productos para la prevención de estas in ­
v la transmisión p osn atal d esd e la m adre u otras fuentes. Las fecciones. Los m étodos de control incluyen aislam iento de
infecciones por EV so n frecu en tes en el em barazo, principal­ contacto en los pacientes infectados, con eventual cierre de
mente en épocas de b rotes com u n itarios. Las infecciones en la unidad en caso de brotes y tratam iento de los contactos
el primer trim estre n o se asocian a abortos, sin em bargo, en con inm unoglobulina.
el tercer trim estre es frecu en te la in fección del RN, pudiendo
dar cuadros graves y m ortin atos. Se h an com u nicado brotes P arech o viru s
en m aternidades y u n id ad es n eon atales. Parechovirus h u m an o (HPcV) p erten ece a la fam ilia
Picomaviridae. Son virus ARN, pequeños, desnudos. Previamente
Cuadro clín ico e n el R N . La in fección neonatal puede conocidos com o echovirus 22 y 23, clasificados dentro de la
causar tanto in fecció n in a p a ren te com o cualquiera de los m ism a familia de los enterovirus, el género HPeV representa
síndromes descritos. Los sín tom as m ás frecuentes son fiebre, un grupo de patógenos em ergentes. Se conocen 16 genotipos,
letargía, irritabilidad y problem as en la alim entación, con o los más frecuentes son HPeV 1, 3 y 6, siendo asociado princi­
sin exantem a. Un porcentaje de RN, prin cip alm en te quienes palm ente HPeV3 con infección neonatal severa.
la adquieren en los prim eros días de vida, presenta infección
sesera, con com prom iso hepático, respiratorio, m iocárdico y/o M a n ifesta cio n es clín ica s. Se presenta habitualm ente
m eningoencefalitis. La h ep atitis con coagulopatía se asocia a de forma grave en RN, con sepsis viral neonatal, exantem a,
mortalidad entre el 24% y el 83% y la m iocarditis entre el 30% m en in g o en cefa litis, h ep atitis, co n v u lsio n es y m uerte. En
y el 50%. Se han reportado diversas secuelas, com o disfunción prematuros puede presentarse con apneas con necesidad de
hepática, miocárdica y d éficits n eu rológicos y del desarrollo. apoyo ventilatorio. R ecientem ente, se ha reconocido com o
una familia de virus neurotrópicos. que afecta en el periodo
neonatal, asociado con exten sas anorm alidades a nivel de
D iagn óstico. El están d ar de oro actual es la RT-PCR de
tiempo real, que ha d esp lazad o al cu ltivo viral. Las m uestras sustancia blanca. Se presenta m ás frecuente en primavera.
La fuente de infección en estos pacientes es intralam iliar a
ron mayor sensibilidad son LCR, sangre y d ep osiciones, pero
partir de niños asintom áticos.
lambién pueden u sarse m u estra s respiratorias y orina. El
En un estudio descriptivo local, en 60 lactantes hospita­
diagnóstico diferencial p uede ser difícil, debe considerarse
lizados con clínica de sepsis viral y o m eningoencefalitis \ iral.
una infección bacteriana o por virus Herpes sim ple x.
no se logró identificar etiología, se estim ó una prev alencia de
18,3% (45% fueron RN). Los casos positivos se presentaron
Tratamiento y p r e v e n c ió n . No e x isten antivirales ospe-
con fiebre, rechazo alim entario e irritabilidad marcada. \l
4íficos licenciados, por lo que la terapia es de sosten . El uso
exam en físico destaca el aspecto toxico v exantem a, siendo
Rannnaglobulina intravenosa en altas dosis p uede tener

2 1 1
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición
predominante en guante y calcetín. En el laboratorio presentan
leucopenia, parámetros inflamatorios bajos, transaminasas
elevadas y ciloquímico LCR normal. En ios casos de Icucoence-
falitis, las neuroimágenes apoyan el diagnóstico, observándose
compromiso de sustancia blanca periventrieular y subcortical,
particularmente en lóbulo frontal.
Diagnóstico de laboratorio. Se realiza con PCR de HPeV
en LCR, sangre, hisopado nasofaríngeo y deposiciones. Se
dispone de PCR-TR en tiempo real para HPeV dirigido a sector
5 UTR. Para la genolipificación se amplifica un sector de la
unión entre VP3/VP1 mediante una PCR-TR anidada, permi­
tiendo identificar HPeV genotipos 1 al 4. La interpretación de
la presencia HPcV detectado por PCR en deposiciones depende
del genotipo y severidad de la enfermedad, puesto que solo
podría reflejar excreción asintomática del virus.
Tratamiento y prevención. Estudios recientes sugie­
ren que los niveles de anticuerpos neutralizantes maternos
de transmisión perinalal ofrecerían un rol protector para
severidad de la enfermedad en neonatos. Teóricamente, la
suplcmcntación con inmunoglobulina intravenosa podría
beneficiar a estos pacientes, como se ha descrito en reporte
de casos en otros grupos ctárcos con manifestaciones clínicas
severas (miocarditis).
INFECCIONES MICÓTICAS
Epidemiología
Las infecciones fúngicas invasivas (IF1) son la principal
causa infecciosa de morbimortalidad en RN de pretérmino
(RNPreT) de muy bajo peso al nacer (MBPN) < 1.500 g, y
la mayoría se deben a infecciones por Candida. La incidencia
es de 1,5 a 3,5/1.000 RN vivos. Los últimos 15 años ha dis­
minuido debido a la profilaxis con fluconazol, reducción del
uso de antibióticos de amplio espectro, terapia antifúngica
empírica precoz y mejoría en manejo de catéteres venosos
centrales (CVC). Candida corresponde a la tercera causa de
sepsis neonatal tardía, afectando entre el 2% y el 20% a los
RNPreT de acuerdo al peso de nacimiento. La mortalidad
atribuible oscila entre el 15% y el 60%. El compromiso del
Tabla 22-2. Factores de riesgo de IFI en neonatos en UCI Neo
M odificables
CVC
Cirugía reciente (abdominal)
Cefalosporinas 3G, más de 2 antibióticos, mantención de antibióticos
por más de 48 h con cultivos negativos e infección descartada*
t---------------------------------------------------------------- --------------------------
Bloqueadores H2
1 Uso corticoides posnatales
’ Factor más importante a ser susceptible de modificar.
sistema nervioso central (SNC) es frecuente, hasta el 20%
y el 30%. La morbilidad está dada por grave deterioro del
desarrollo ncurológico y se manifiesta como parálisis cere­
bral, ceguera, hipoacusia, déficit cognitivo y leucomalasia
periventrieular.
Candida albicans había sido el patógeno predominante,
pero actualmente Candida glabrata predomina en el norte de
Europa, EE.UU. y Canadá y Candida parapsilosis en el sur de
Europa y Asia. En América del Sur predominan Candida albicans
(43,8%), Candida parapsilosis (27%) y Candida Iropicalis (14,6%).
Factores de riesgo de candidiasis invasiva
Estos se resumen en la Tabla 22-2.
Las cefalosporinas de tercera generación son el grupo
de antibióticos mejor identificados como favorecedores de
candidiasis neonatal y están asociadas al doble del riesgo
cuando se utilizan 7 días previos a la infección.
Manifestaciones clínicas
Son inespecíficas, sutiles e incluyen intolerancia alimen­
taria, distensión abdominal, letargía, alteraciones en termo-
rrcgulación, dificultad respiratoria, apneas e inestabilidad
hemodinámica, similares a una sepsis bacteriana. Candida
tiene predilección por el SNC ocasionando meningoencefa-
litis hematógena (MEH), abscesos cerebrales y ventriculitis.
Puede infiltrarse y formar abscesos en hígado, bazo y más
comúnmente en riñones. También puede ocasionar endocar­
ditis, osteomielitis y endoftalmitis secundario a una siembra
hematógena.
Diagnóstico
Se basa en sospecha clínica y aislamiento de Candida en
hemocultivos o cultivos de otros sitios estériles y apoyo con
exámenes de laboratorio generales.
Exámenes generales:
• Hemograma con recuento de plaquetas ( significativo:
valor < lOO.OOO/mm5).
• Glicemia: hiperglicemia más trombocitopenia caracte­
rístico de IFI en neonatos.
• Función renal y hepática, previo al uso de antifúngicos.
No m odificables
Prematurez extrema: baja edad gestacional
Inmadurez gastrointestinal
Inmadurez ¡nmunológica: neutrófilos, fagocitosis, linfocitos T
Piel delgada e inmadura
Hipoxia

. Estudio d e d isem in a ció n : fondo de ojo, ccocardiograma
ecografía abdom inal y radiografía y/o ecografía de huesos
largos si lo am erita. El cintigram a ó se o en < 2 m eses
tiene m en or ren d im ien to y es d e d ifícil interpretación.
Estudio m icrobiológ ico:
. H em ocu ltivos:g o ld s ta n d a r, su sensibilidad fluctúa entre
el 20% y el 70%.
. Orina com p leta con búsqueda de levaduras, urocultivo y
cultivo para hongos en m uestra obtenida por cateterism o
vesical.
. E stu dio d e LCR: tin ción de Gram , citoq uím ico, cultivo
corriente y para h o n g o s. C om p lem en tar con ncuroim a-
gen siempre, ya q u e el com p ro m iso m ultifocal del SNC
habitualm enie ocasiona cultivos negativos y citoquímicos
norm ales.
• C ultivo d e h o n g o s en otras z o n a s (líq u id o articular,
líquido p eriton cal, tejid o o b te n id o por b iop sia), si lo
am erita.
• E studio d e su scep tib ilid a d in v itro a toda cepa de Candida
spp. que sea aislada, d eb id o a las resistencias a ciertos
an tifú ngicos.
• R eacción en ca d e n a d e la p o lim er a sa (PCR), an líg cn o
m anano, an ticu erp os a n ti-m a n a n o y l-3-|3-D glucano
tien en ven tajas p o te n c ia le s, pero n o e x iste su ficiente
literatura para recom en d arlos en RN.
T ratam ien to
N in gún a n tifú n g ic o se ha clasificad o com o AI para RN,
debido a que las características d el RN lo h acen susceptible
a presentar u na in fe cc ió n d isem in a d a asociad o a MEH. El
antifúngico em p írico d eb e in iciarse d e in m ed iato (retraso
sobre 24 horas au m en ta la m ortalidad al 30%), ser fungicida,
atravesar la barrera h e m a to e n c e fá lic a , con buena llegada
T a bla 2 2 -3 . A n tifú n g ic o s p a ra tr a ta m ie n to d e c a n d id ia s is e n N e o n a to lo g ía
N e o n a to s (0 a 30 días)
A n tifú n g ic o
D o s is (iv)
1 m g /k g /d ía
Am B d e o x ic o la to
3 a 5 m g /k g /d ía
L-AmB *
C a rg a 2 5 m g /k g , lu e g o
Fluconazol
12 m g /k g /d ía
M icafu ng ina * * 10 m g /k g /d ía
C aspo fun gin a 25 m g /m 7 d ía
' No utilizar en compromiso renal, por penetración subóptima este parénquima
’ * No utilizar en compromiso renal y ocular, por penetración subóp im
Capitulo 22 ♦ Infecciones virales y micóticas del periodo de recién nacido
al sitio d e in fecció n , su scep tib ilid a d in v itro con firm ada,
considerar ad em ás toxicidad del fárm aco y uso previo de
profilaxis. La Tabla 22-3 resum e los principales an tifú ngicos
en N conatología.
F lu con azol: biodisponibilidad oral 90%, penetración en
LCR entre el 40% y el 90%, buena llegada a hum or vitreo y
concentraciones en orina 10 a 20 veces sobre las séricas. Con
base en estu dios farm acocincticos, la dosis de 12 m g/kg/día
asegura que el 80% y el 90% de RN entre 23 a 40 sem anas
alcancen el objetivo terapéutico. Se puede adm inistrar una
vez al día, sin em bargo, el estado de equilibrio se logra en 4 a
5 días. Se requiere una dosis de carga de 25 m g/kg para lograr
el equilibrio terapéutico en 2 días. Dentro de sus ventajas e s ­
tán: bajo perfil de efectos secundarios y buena penetración a
todos los órganos, incluido SNC. Limitaciones potenciales son:
ser fungicslático y tener espectro lim itado en com paración
con otros antifúngicos. No es opción com o terapia em pírica
inicial, pero se puede utilizar para descscalar luego de 5 a 7
días en un paciente clínicam en te estable, cultivos de control
negativos y susceptibilidad antifúngica confirm ada.
P olien os: incluyen anfotericina B (AmB) dcsoxicolato y
formulaciones lipídicas, com o AmB com plejo lipídico (ABCL),
AmB dispersión coloidal (ABDC) y AmB liposom al (L-AmB).
Debido a que penetran entre el 40% al 90% en el SNC, tienen
actividad fungicida y un efecto postantifúngico, las formulacio­
nes de AmB son candidatos para tratar MEH. Varios estudios
observacionales han inform ado m enor frecuencia de nefro-
toxicidad e hipokalemia que en población adulta y pediátrica.
Las form ulaciones lipídicas deben reservarse para niños que
no han tolerado AmB deoxicolato y sin afectación del tracto
urinario. No se han realizado ensayos prospectivos, controlados
que comparen form ulaciones lipídicas con AmB deoxicolato.
F D A / E M A / A g e n c ia
Japonesa
E fic a c ia S e g u rid a d
No Sí N o /N o /N o
Bll
No Incierta N o/S Í/N o
Bll
Sí, p a ra p rofilaxis Sí N o/S Í/N o
(FDA: aprueba profilaxis)
B ll
No L im ita da N o/Sí/Sí
Bll; A ll: A le m a n ia
No No N o /N o /N o
C ll
P
213
 NEONATOLOGlA • Cuarta edición

Tabla 22-4. Profilaxis e infe ccio ne s fún gica s invasivas en RN y sitio de acción

Fluconazol Fluconazol Lactoferrina P robióticos Nistatina Manejo M edidas

Iv vo CVC control IAAS

Piel / / /

I Tracto ✓ ✓ /
respiratorio
Tracto Gl / / / / / / ✓

CVC / /
1------
Bioíilm ?? /?

F lu c o n a z o l a lta in c id e n c ia C a n d id a (5 % a 1 0 % ) + < 1 .0 0 0 g : r e c o m e n d a c ió n A l.
F lu c o n a z o l b a ja in c id e n c ia C a n d id a ( < 2 % ) + < 1 .0 0 0 g : r e c o m e n d a c ió n B ll.
P r o b io t ic o s + la c t o f e r r in a r e c o m e n d a c ió n B ll.
N is t a lin a e n 1 . 5 0 0 g r e c o m e n d a c ió n B ll

Equinocandinas: son de amplio espectro ( C a n d id a y antimicótico no se ha definido, pero se sugiere para candi-
A s p e r g f f lm ) , alcanzan altas concentraciones en hígado, bazo y demia sin compromiso de órganos diana una duración por 3
pulmón. Son activos contra b io filia s , bien toleradas, fungicidas semanas, teniendo cultivos de control negativo y resolución
y con electo antifúngico prolongado. clínica de la infección. En MEH al menos 4 semanas y debe
certificarse resolución de anormalidades del LCR. Para endo­
M icafungina. Es la cquinocandina mejor estudiada carditis nativa y endoftalmitis el tratamiento son 6 semanas.
en RN, con confiables publicaciones sobre farmacocinética, Para osteomielitis 4 a 6 semanas, infección urinaria 14 días
íarmacodinámica, tolerabilidad, eficacia y seguridad. Cuatro y en bolas fúngicas al menos 4 semanas.
estudios en RN de 24 a 40 semanas evidenciaron que dosis
de 10 mg/kg/día proporcionan exposiciones sistémicas que Voriconazol. A pesar de no existir estudios en Neonatología
favorecen penetración al SNC, pese a la limitada penetración se ha utilizado con éxito en RN, pese que la aprobación por
en SNC de adultos. En modelos de conejos, micafungina la FDA es en niños mayores de 2 años. La monitorización
penetra en la mayoría de los compartimientos del SNC con de niveles es fundamental para asegurar la buena respuesta
concentraciones más altas en meninges y coroides. La si­ a tratamiento y estos deben ser a 1 ,ug/mL. Salvo en raros
mulación de Monte Cario mostró que el 83% de los RN que casos de infección, por A s p e r g illu s o infección por especies de
recibían 10 mg/kg/día lograron efectividad para la MEH por C a n d id a resistentes a fluconazol (C a n d id a g la b r a t a o C a n d id a
C a n d id a . Estos análisis condujeron al estudio en fase III que k r u s e i), voriconazol, debe ser considerada una droga de último
compara en forma randontizada y controlada micafungina recurso en UCIN.
con AmB desoxicolato ( C lin ic a ls iría is: NCT00815516, estudio
MAGIC-2 recientemente finalizado, pendiente publicación de Prevención
resultados). Nueve estudios multicéntricos concluyeron que fue Medidas claves son: manejo candidiasis vaginal del
bien tolerada en RNPreT con eventos adversos infrecuentes, embarazo, control IAAS, uso limitado de ciertos fármacos
sugiriendo que micafungina puede ser la opción de primera (cefalosporinas tercera generación, carbapenémicos, anta­
línea y bien tolerada para candidiasis invasiva en RNPreT. gonistas H,) y manejo de CVC. Si persiste alta incidencia de
Datos preclínicos han informado su potencial de ocasionar candidemia en UCIN, pese al manejo de las variables m en­
tumores hepatocelulares en ratas con uso prolongado (tres cionadas, ESCMID e IDSA promueven el uso de profilaxis
meses), pero no existen reportes de esto en humanos. antifúngica (Tabla 22-4).

Caspofungina. El único estudio farmacocinético y far- Prebióticos. En L a c to b a c illu s (L . r h a m n o s u s , L . r e u te r ii,

macodinámico que evaluó a pacientes de 24 a 41 semanas etc.) disminuyen colonización intestinal de Candida, poten­
determinó que la dosis neonatal de 25 m g/m ’/día (pediátrica: cian equilibrio ecológico y mejoran respuesta inmune local
50 m g/n r) logró una exposición similar a dosis pediátricas y y sistém ica. Pocos estudios dem uestran dism inución de
de adultos, sin ser adecuado para MEH. infección por C a n d id a .
Con base en la evidencia actual, fluconazol, AmB de­
soxicolato y micafungina son opciones aceptables para la Lactoferrina bovina oral. Un estudio randomizado
terapia en RN y las formulaciones lipídicas de AmB deben controlado mostró reducción significativa de incidencia de
utilizarse con precaución. La duración óptima del tratamiento C a n d id a en RNPreT MBPN.

214

N is t a t in a . U n a r e c ie n t e r e v i s i ó n C o c h n m
)(,sIU(||(>mo" I .#00 laclan tes, A m o s t r ó d ¡ sm) n ,m -T'IC,Vnciadí'
in c id e n c ia d e ¡ F l , p e ro n o d e m o r t a l i d j T " Si« n ií i « -
y n o in fo r m a n l i
, , chiles m e t o d o l ó g i c a m e n t e n c s t lJ d io s
U|versis n i a lte r a c io n e s d e l d e s a r r o l l o n e u r o l ó o i r c ,rc a c < *> n es
S,COa largo plazo
Fluconazol. U n a r e v i s i ó n C o c / j r a w q U c r c
sólidos m o lo d o ló g ic r im e n ic c o n 1 .6 0 0 n i ñ o ^ d ' 0 ' ' C s ,u d 'o s
HmoiMZol d is m in u y ó la i n c i d e n c i a d e i n fce
e rc íio 'n e sC pm „or sCandida
,ró q u e
9IB LI0G R A FIA
\'R S
R,ml.Kli A . Rey-Ares L. Caffcrata MLct.il. System aticreview and meta-analysis
„l ri'spiwiory syncytial virus ¡nfcctlon epidcm iology ¡n Latín America Rcv
Mcd Virol 2 0 1 4 ; 2 4 :7 6 -8 9 .
Bunken M O , R o v e rs M M . M o l c n a a r J M el al. Neonatal N e t W o r k Respiratory
vyncytlal v iru s a n d recurren! wliecze in hcalthy preterin i n f a n t s . N Engl
j M cd 2013; 3 6 8 :1 7 9 1 -9 9 .
L.mari M . P r in e lli F, A d o m i fetal, S t u d y G r o u p o n R S V I n f e c t lo n s . M a t e r n a l
„,ilk p ro tc c ts in fa n ts a g a in s t b r o n c h io llt is d u r i n g t h c f ir s t y e a r o f lile . R e s id ís
[rom an H allan c o h o r t o f n e w b o r n s . H a r ly H u n t D e v 2 0 1 3 ; 8 9 S u p p ll :S 5 1-S 5 7 .
The iM p a c t-R S V S t u d y G r o u p . P a liv iz u m a b . a h u m a n lz e d r c s p l r a l o r y s y n -
cytlal viru s m o n o d o n a l a n tlb o d y , r e d u c e s h o s p l t a li z a t i o n f r o n i r e s p ir a t o r y
syncytial v iru s in f e c t io n ¡n h i g h - r is k in f a n t s . P e d la tr ic s 1 9 9 8 ; 1 0 2 :5 3 1 - 3 7 .
iVegzyn C. T o h L K , N o t a r io G el al. S a f e t y a n d E f fe c t iv e n e s s o f P a liv iz u m a b
in C h ild re n a t H ig h R is k o f S e r io u s D is e a s e D u e t o R e s p ir a t o r y S y n c y t ia l
virus In fe c tio n : A S y s te m a tic R e v ie w . I n f e c t i o u s D is e a s e s a n d T h e r a p y
2014; 3:133-58.
Influenza
Centers fo r D is e a s e C o n t r o l a n d P r e v e n t i o n ( C D C ) . 2 0 1 4 - 2 0 1 5 ; I n f lu e n z a
.Antiviral M e d ic a tio n s : S u m m a r y f o r C lin ic ia n s .
Martic J, Savic N, M in ie P el al. N o v e l H 1N 1 in f lu e n z a i n n e o n a te s : f r o m m il d
lo la ta l disease. J P e r in a to l 2 0 1 1 ; 3 1 ( 6 ) : 4 4 6 - 4 8 .
McPherson C, W a rn e r B. H u n s t a d D A et al. O s e lt a m i v i r d o s in g in p r e m a t u r e
inlants. J In fe c í D is 2 0 1 2 ; 2 0 6 ( 6 ) : 8 4 7 - 5 0 .
Richards JL , H a n s e n C , B r e d f e ld t C et a!. N e o n a t a l o u lc o m e s a f t e r a n te n a t a l
influenza im n iu n iz a tio n d u r i n g th e 2 0 0 9 H 1N 1 in f lu e n z a p a n d e m ic : ¡m p a c t
nn preterm b ir t h , b i r t h w e ig h t , a n d s m a ll f o r g e s t a t io n a l a g e b i r t h . C lin
Infecí Dis 2 0 13; 5 6 ( 9 ) : 12 1 6 -2 2 .
Sianding JF, N ik a A , T s a g r is V, K a p e t a n a k is I et al. O s e lt a m i v i r p h a r m a c o k i-
ncticsand d in ic a l e x p e r ie n c e i n n e o n a t e s a n d i n f a n t s d u r i n g a n o u t b r e a k
° l H IN 1 in flu e n z a A v ir u s i n f e c t i o n i n a n e o n a t a l i n t e n s iv o c a r e u n i t .
Annm icrob A g e n ts C h e m o lh e r 2 0 1 2 ; 5 6 ( 7 ) : 3 8 3 3 - 4 0 .
Enterovirus
Abzufl M J, M ic h a e ls M G , W a ld H , J a c o b s R F, N a t i o n a l I n s t i l u t e o f A l le r g y
¿nd In fe c tio u s D is e a s e s C o l l a b o r a t i v e A n t i v i r a l S t u d y G r o u p et al.
flandnm izcd. D o u b le - B lin d , P la c e b o - C o n t r o lle d T r ia l o f P le c o n a r il f o r t h c
C a p ítu lo 22 • In fe cc io n es virales y m icó ticas del p e río d o d e recién nacido
en < 1.000 (í en el 91% (p = 0 ,0 0 0 4 ) y en todos los < I 500 g en
el 85% (p < 0 ,0 0 0 1 ). La m o rtalid ad relacionada con C a n d id a
se elim in a v irtu a lm e n tc d ism inuyendo el 96% (p = 0 ,0 0 6 ). No
hay reportes de toxicidad, deterioro del desarrollo neurológico
a largo plazo (8 a 10 años de e d a d ) ni aparición de resistencia.
Los datos de los ensayos disponibles son insuficientes para
d e te rm in a r qué dosis de profilaxis a n tifúngica son superiores
y por ahora se consideran am bas efectivas (fluconazol 3 a 6
m g/kg/dosis dos veces por sem ana).
T r c a t m c n t o f N e o n a to s W it h I n t e r o v ir u s se p s is . J P c d ia tr I n f e c í D is Soc
2 0 1 5 ; 1 -1 0 .
C r o m S C M , R o s s e n J W A , F u r t h A M , O b ih a r a C C . E n t e r o v ir u s a n d p a re -
c h o v ir t is in f e c t io n in c h ild r e n : a b r ie f o v e rv ie w . E u r o p J P c d ia tr 2 0 1 6 ; 1-7.
P ir a lla A , M a r ia n i B , S t r o n a li M , M a r o n e P, B a ld a n li F. H u m a n e n te r o v ir u s
a n d p a r e c h o v ir u s in f e c t io n s in n e w b o r n s w i t h s e p s is - lik e illn c s s a n d
n e u r o lo g ic a l d is o rd e rs . E a r ly H u m a n D e v e lo p m e n t 2 0 1 4 ; 9 0 S L S 7 5 -S 7 7 .
P a r e c h o v ir u s
A m a r n a t h C , H e le n M a r y T, P e r ia k a r u p a n A el a l. N e o n a ta l p a r e c h o v ir u s
le u c o e n c e p h a lit is - r a d io lo g ic a l p a tt e r n m im ic k in g h y p o x ic - is c h e m ic e n -
c c p h a lo p a th y . E u r J R a d io l 2 0 1 6 ; 8 5 ( 2 ) :4 2 8 - 3 4 .
E s p o s it o S, R a h a m a t- L a n g e n d o e n J , A s c o le s e B et a l. P e d ia tr ic p a r e c h o v ir u s
in f e c t io n s . J C lin V ir o l 2 0 1 4 ; 6 0 ( 2 ) :8 4 - 8 9 .
G u p ta S, F e r n á n d e z D , S id d iq u i A e t a l . E x te n s iv e w h i t e m a t t e r a b n o r m a lit ie s
a s s o c ia te d w i t h n e o n a ta l P a re c h o v ir u s (H P e V ) in f e c t io n . E u r J P a e d ia tr
N e u r o l 2 0 1 0 ; 14 ( 6 ) : 5 3 1 -34.
N ir e i J , A iz a w a Y, O k a z a k i M , K o b a y a s h i A e t a l . H u m a n p a r e c h o v ir u s ty p e
3 in f e c t io n : C a u s e o f a p n e a in in f a n t s b o r n p r e m a tu r e ly . P c d ia tr I n t 2 0 1 6
5 8 (5 ) :4 0 0 - 4 0 2 .
I n f e c c io n e s m ic ó t ic a s
A u s t i n N , C le m in s o n J , D a r lo w B A , M c G u ir e W . P r o p h y la c t ic o r a l/t o p ic a l
n o n -a b s o rb e d a n tif u n g a l a g e n ts to p r e v e n t in v a s iv o fu n g a l in f e c t io n in v e ry
lo w b i r t h w e ig h t in f a n t s . C o c h ra n e D a ta b a s e S y s t R ev 2 0 1 5 ; 1 0 :C D 0 0 3 4 7 8 .
C le m in s o n J, A u s t in N , M c G u ir e W. P r o p h y la c tic s y s tc m ic a n tif u n g a l a g e n ts to
p r e v e n t m o r t a lit y a n d m o r b id ity in v e ry lo w b ir t h w e ig h t in f a n t s . C o c h ra n e
D a ta b a s e S y s t R ev 2 0 1 5 ; 1 0 :C D 0 0 3 8 5 0 .
I z q u ie r d o G , S a n to la y a M E . C a n d id ia s is in v a s iv a e n R N : d ia g n ó s tic o , t r a t a ­
m ie n t o y p r o f ila x is . R ev C h il I n f e c t o l 2 0 1 4 ; 3 1 (1 ):7 3 -8 3 .
M a n z o n i P, M o s t e r t M , C a s ta g n o la E. U p d a te o n th e m a n a g e m e n t o f C a n d id a
in f e c t io n s in p r e t e r m n e o n a te s . A r c h D is C h ild F e ta l N e o n a ta l E d 2 0 1 5 ;
1 0 0 (5 ):F 4 5 4 -5 9 .
M a n z o n i P, W u C , T w e d d le L , R o ilid e s E. M ic a f u n g in in p r e m a t u r e a n d n o n -
p r e m a lu r e i n f a n t s : a s y s te m a tic r e v ie w o f 9 c lin ic a l t r iá is . P e d ia tr ln f e c t
Dis J 2014; 33( 11 ):e291 -98.
W a d e K C , M o n k H M . N e w a n t if u n g a l a n d a n t iv ir a l d o s in g . C lin P e r in a to l
A
2 0 1 5 ; 4 2 (1 1 :1 7 7 - 9 4 .
215
 INFECCIÓN POR VIH EN EL EMBARAZO
Y RECIEN NACIDO
C. Vizc aya A . A. P i n a D. • A. Calvo Q. • A . Sanijoval C. • C . PLrf.z C.
l virus de inm unodcficiencia humana (VIH) establece
E una infección crónica en el ser humano: el VIH infecta
en forma preferencial los linfocitos T helper (CD4’ ), células
m ononudeares, m acrófagos y células de la microgliá. La in-
tección produce lisis de las células afectadas y disminución
progresiva de los linfocitos T C D 4 \ conduciendo, en un plazo
variable de 1 a 12 años, a un síndrome de inmunodeficicncia
adquirida (SIDA). La naturaleza crónica de la infección implica
que el virus se replica activam ente durante toda la vida del
individuo infectado, encontrándose en iorma libre o asociado a
células y en la mayoría de los fluidos corporales. En el ámbito
obstétrico-perinatal, un buen manejo de la infección por VIH
implica conocer y entender las circunstancias sociales y cul­
turales que enfrenta la mujer en la actualidad. El estudio de
esta enfermedad, tanto desde el punto de vista epidemiológico
como clínico, requiere no solo aumentar los conocimientos
en sus aspectos patogénicos, virológicos y terapéuticos, sino
también poner especial atención en el conocimiento de las
conductas hum anas que inciden en su transmisión, así como
en un análisis crítico de nuestra cultura para que permita
establecer m edidas preventivas eficaces.
Ha sido en el área perinatal en que se han alcanzado los
mayores éxitos en la prevención de la transmisión del VIH,
mediante el uso de m edicam entos antirretrovirales y la im-
plementación de otras estrategias como cambios en las vías
del parto y suspensión de la lactancia materna. Al considerar
el prolongado período sin manifestaciones clínicas, en que el
virus puede ser transmitido efectivamente, la detección de
mujeres infectadas se realiza principalmente en programas
de pesquisa dirigida, ya sea en grupos de alto riesgo o en
forma universal. El diagnóstico prenatal de la infección ha
adquirido gran relevancia en la medida que la indicación de
una terapia oportuna resulta en una disminución significativa
de la transmisión al feto o recién nacido (RN).
En Chile, con la aplicación progresiva de protocolos de
prevención de transmisión vertical (PPTV) desde fines de 1994,
se logró disminuir la lasa de transmisión vertical (IV) desde
el 35,4% al 2% en 2005, año en que se comenzó a aplicar la
norma nacional de prevención de TV, manteniéndose hasta
ahora dicha tasa. El protocolo completo está asegurado en el
plan nacional AUGE/GES y esto incluye exámenes virológicos,
recuento de linfocitos T CD4*, antirretrovirales, supresión
farmacológica de leche materna y entrega de leches de ini­
ciación para los RN.
EPIDEMIOLOGÍA
En la actualidad, se estima que el número total de infectados
en el mundo es cercano a los 40 millones de personas, con
1.500 niños infectados al día, de los cuales el 90% adquiére­
la infección por transmisión vertical. En América, Australia y
Europa occidental la infección por VIH afecta principalmente a
hombres homo o bisexuales y a usuarios de drogas intravenosas,
con un aumento progresivo de la transmisión heterosexual.
Globalmente, la razón hombre:mujer en países latinoameri­
canos es de 3:1, presentando variaciones significativas entre
países: 8:1 en los Estados Unidos; 2:1 en el Caribe; 14:1 en
Costa Rica; 5:1 en Chile y México; 4:1 en Argentina y Perú;
3:1 en Honduras y Guatemala y 2,6:1 en Brasil. En África y
en algunas regiones de Asia los mecanismos de transmisión
más importantes son la vía heterosexual y la transmisión
vertical. En estos países la proporción de hombres y mujeres
infectados es muy similar.
La prevalencia de VIH en mujeres embarazadas contro­
ladas en centros obstétricos varía según el área estudiada; en
centros urbanos en África puede ser tan variada como 20%
en Uganda y 0,2% en América del Norte. En América Latina,
la información de centros obstétricos centinelas urbanos
indican que Chile, Ecuador, México y Surinam tienen sero-
prevalencias entre el 0,1% y el 0,9%; en Colombia 3 centros
informan rangos entre 0,1% al 0,9% y uno, Barranquilla, del
1% al 5%; en Argentina, centros de provincia tienen el 0,1%
al 0,9% y Buenos Aires, 1% al 6%; República Dominicana,
Brasil y Honduras presentan prevalencias del 1% al 5%, y
Haití y Guyana, del 5% al 9%.
El VIH se transmite a través de contacto sexual, transfu­
siones de sangre o sus productos, y en forma vertical durante
el embarazo, parto y por lactancia materna desde una madre
infectada al RN. El virus ha sido aislado en sangre, semen,
secreciones vaginales, leche materna, saliva, lágrimas, líquido
2 1 7
 N E O N A T O L O G ÍA • C u a r ta e d ic ió n
te la lo r ia q u íd e o , lít|u id o a m n ió tic o y orin a. Sin em b a rg o , so lo
los c u a tr o p rim ero s flu id o s co r p o r a le s h a n sid o im p lica d o s
en la tr a n s m is ió n d e la in fe c c ió n . G lo b a lm e n tc , el VIH se
tr a n sm ite p r in c ip a lm e n te por vía se x u a l ( 75 % d e los c a s o s),
pot \ ¿a sa n g u ín e a ( 15%, fu n d a m e n ta lm e n te por drogad icción
in tr a v en o sa y e n m e n o r p rop orción por tra n sfu sió n d e san gre
o h e m o d e r iv a d o s ) y en form a v ertica l ( 8% d e los c a s o s).
La im p o r ta n cia d e ca d a form a d e tr a n sm isió n varía s e ­
g ú n el área; e n el C aribe, A m érica C en tral, A m érica d el Sur
y C h ilc p r e d o m in a la tr a n sm isió n se x u a l ( > 90% ); en Brasil
\ A rg e n tin a la tr a n sm isió n por el u s o d e d rogas in tr a v en o sa s
ha sid o m á s r e le v a n te , lle g a n d o e n a ñ o s a n te rio r es al 25%,
p ero e n lo s ú ltim o s a ñ o s h a d is m in u id o en m á s del 10%. En
C hile, s e g ú n rep o rtes d el In stitu to d e S alud P ública (ISP ) del
2 0 1 6 , se h a d ia g n o s t ic a d o a 3 9 4 n iñ o s v iv ie n d o con VIH, 369
(9 3 .7% ) d e e llo s so n h ijo s d e m a d re VIH p ositiv a . A d em á s,
se ha a p lic a d o el PPTV e n 2 5 9 0 n iñ o s d e s d e 1994, con 2% de
tr a n s m is ió n e n e s t e gru p o .
T R A N S M IS IÓ N M A D R E -H IJ O
La tasa d e tr a n s m is ió n tr a n sp la cen ta ria y p eriparto, sin n in ­
g u n a m e d id a d e p r e v e n c ió n , e s d el 15% al 35%. El 30% de
lo s RN in fe c ta d o s t ie n e v iru s d e te c ta b lc al nacer, in d ica n d o
a d q u is ic ió n d el VIH e n ú tero; en el 70% r e sta n te el virus es
d e te c ta b le d e s p u é s d e la p rim era o se g u n d a se m a n a d e vida,
in d ic a n d o a d q u isic ió n a fin e s d el em b arazo o d u ra n te el parto.
La la c ta n cia m a te rn a a g re g a el 10% al 15% d e riesg o ad icio n a l
d e tr a n s m is ió n . Las d ife r e n c ia s d e las ta sa s d e tra n sm isió n
v er tica l d e VIH e n tr e E u rop a y A m érica (15% al 22% ) co n las
d e Á frica y A sia (25% al 40% ) p u e d e n atrib u irse al m e n o s
e n p a rte a la la c ta n c ia m a te r n a , p ráctica q u e e n g en er a l se
s u s p e n d e e n lo s p a íse s d esa r ro lla d o s. A c tu a lm e n te , se d efin e
c o m o in fe c c ió n i n ú t e r o a a q u e llo s RN e n q u e se d etec ta virus
e n su sa n g r e (c u ltiv o o PCR) en las p rim eras 4 8 horas d e vida.
S e c o n sid er a q u e la in fe c c ió n se p rod u jo al final d el em b arazo
o in tr a p a r to si el e s tu d io d e id e n tific a c ió n d el virus en el RN
se h a c e p o s itiv o e n tr e lo s 7 y 9 0 d ía s d e vid a. Se co n sid era
q u e la tr a n sm isió n fu e p o sp a r to e n a q u e llo s c a so s e n q u e el
RN, en a u s e n c ia d e o tro s fa c to r e s d e r iesg o , tie n e p ru eb as
v ir o ló g ic a s n e g a tiv a s d e s p u é s d e n a cer y se h a c e n p o sitiv a s
m á s allá d e lo s 3 m e s e s d e vid a . T am b ién e n a q u e llo s ca so s
en q u e la m a d r e tie n e a n te c e d e n t e s d e h ab er sid o se ro n eg a -
tiva al m o m e n t o d el p arto y se r o c o n v ic r te d u r a n te el p erío d o
p o sp a r to y el e s tu d io d ia g n ó s tic o d el RN p e r m a n e c e n e g a tiv o
los d o s p rim er o s m e s e s , y p o ste r io r m e n te se h a c e p o sitiv o .
Los fa cto res p rop ios d e la e n fe r m e d a d a so c ia d o s a tr a n s­
m isió n so n la carga viral m a te rn a (CV, c a n tid a d d e v iru s en
p la sm a ) y recu en to de lin focilos T C D 4', in dican do que, m ientras
m á s a v a n z a d a e s la e n fe r m e d a d , m a y o r e s la p ro b ab ilid ad d e
tr a n sm isió n . E x iste u na d irecta re la c ió n e n tr e la CV m a tern a
cerca n a al p arto y la tr a n sm isió n p erin a ta l, ta n to en m u jeres
n o tratad as c o m o en las q u e recib en terap ia an tirretroviral
(TA R ). Sin em b a rg o , n o e x is te n in g ú n valor d e CV bajo el cual
el riesg o sea n u lo . Sin tr a ta m ie n to , co n CV m e n o r d e 1.000
c o p ia s A R N /m L , el riesg o es d el 10%. C on n iv e le s d e 1.000 a
2 1 8
10.000 co p ia s A R N/m L, el riesgo a u m e n ta en tre el 15% y t.|
20%, y al 35% con n iv eles su periores a 10.000 copias ARN/mi
E stas ta sa s se red u cen co n la in corporación d e TAR.
En e s q u e m a s d e m o n o tera p ia (p r in c ip a lm e n te AZT) c |
riesgo de tra n sm isió n es cercano al 1% con CV m en or de 1.000
co p ia s ARN/m L; d el 6% co n n iv ele s d e 1.000 a 10.000 y del
12% con CV su p erio r a 1 0 .000 co p ia s ARN/mL.
Los fa cto res o b sté tr ic o s a so c ia d o s a u n m ayor riesgo de
tra n sm isió n vertical son: ruptura d e m em b ra n a s m ayor de 4
horas, co rio a m n io n itis, u tilización d e m o n ito reo fetal interno,
y reso lu ció n d el parto por vía v a g in a l o cesárea d e urgencia,
a m b o s co n trabajo d e p arto in icia d o , en co m p a ra ció n con la
cesárea electiv a .
E F E C TO S D EL V IH S O B R E EL E M B A R A Z O
Y EL FETO
El em b a r a z o n o a celera la p ro g re sió n d e la in fe c c ió n por
VIH a u n q u e se p ro d u ce u n a r e d u cc ió n d e los lin fo c ito s T
CD4* m ayor q u e la ob servad a e n m u jeres VIH p o sitiv a s no
em b a ra za d a s. N o se ha o b ser v a d o un a u m e n to d e fre cu en ­
cia ni severidad d e in fe c c io n e s a so c ia d a s al em b a ra zo , tales
c o m o ca n d id ia sis o in fe c c io n e s u rin arias. S in em b a rg o , las
c o r io a m n io n itis tie n d e n a ser m á s sev era s, p u e d e n e v o lu c io ­
nar m ás rá p id a m e n te y requ ieren d e u n tra ta m ien to precoz y
agresivo. Las in fe c c io n e s o p o rtu n ista s c o m o la n e u m o n ía por
P n e u m o c y s t i s j i r o v e c i i p u e d e n ser m á s sev era s e n el em b arazo.
En la d écad a d e lo s o c h e n ta , e sta fu e u n a d e las p rin cip ales
ca u sa s d e m o rta lid a d m a tern a en p a c ie n te s in fe cta d a s por
VIH. Otros efe cto s o b servad os en a lg u n o s p a íses en desarrollo
h a n sid o u n a m ay o r in cid en cia d e p rem atu rid ad y retardo del
crec im ien to in tra u terin o . En el feto n o se h a n d em o str a d o
e fe c to s ter a to g é n ic o s p ro d u cid o s por el VIH.
C U A D R O C L ÍN IC O
Infección m aterna
La p r im o in fe c c ió n VIH p u e d e m a n ife sta r se co m o s ín ­
d ro m e m o n o n u c le ó s ic o , e n c e fa litis , o sín d r o m e febril con
e x a n te m a . E sta sin to m a to lo g ía se p resen ta e n el 50% al 60%
d e los ca so s al m o m e n to d e la se ro c o n v e rsió n (2 a 6 s e m a ­
n a s p o stin fe c c ió n ). Al p erío d o d e in fe c c ió n a g u d a le sig u e
u n p erío d o d e la ten cia sin m a n ife s ta c io n e s clín ica s d e 1 a
10 a ñ o s d e d u ra ció n . P o sterio rm en te, se p u e d e n p resen tar
lin fa d e n o p a tía s g en er a liz a d a s o u n a in m u n o d e fic ie n c ia p ro­
gresiv a co n le sio n e s o ra les por C a n d i d a sp p., co m p ro m iso del
esta d o general (fiebre, baja d e p eso ), h erpes zóster, in feccion es
o p o rtu n ista s, m a n ife s ta c io n e s n eu ro ló g ic a s y cáncer, co m o
lin fo m a y sa rco m a d e K aposi.
Infecció n en el RN
N o h a y s ig n o s d is t in t iv o s q u e p e r m ita n d ife r e n c ia r
c lín ic a m e n te a los RN in fe c ta d o s por VIH, sin em b argo, un
e x a m e n c lín ic o a c u c io s o p odría d e te c ta r p o lia d e n o p a tía s,
h e p a to m e g a lia y /o e s p le n o m e g a lia . En los prim eros m eses
d e v id a , p u e d e n p resen ta r d erm a titis seborreica ex te n sa y
r
micioccíalia. En tim os q u e no h an in icia d o la TAR y q u c han
nlquirido la infección p recozm en te m ú t e r o , tam b ién llam ados
Unidamente progresivos, la in m u n o su p re sió n p u ed e ser m uy
precoz, sesera y p u e d e n e v o lu c io n a r a SIDA y d esarrollar
infecciones op ortu n ista s g raves d e sd e el n a c im ie n to o en los
primeros 2 años de la vida.
Se observa enferm edad neurológica progresiva, caracteriza-
j j por deterioro del desarrollo psicom otor, alteraciones motoras
ihipoionía, hipertonía, p araparesia e s p á stic a ), m icrocefalia y
muerte. Las in feccion es o p o rtu n ista s m ás frecu en tes en n iños
chilenos corresp ond en co n in fe c c io n e s b acterian as invasivas
a repetición (n e u m o n ía s, m e n in g itis , in fe cc io n es osteoarticu -
¡ares. abscesos p ro fu n d o s), en fe r m e d a d por cito m eg a lo v iru s
v neumonía por P n e u m o c y s t i s j i r o v e c i i ; m e n o s fre cu en te es la
¿¡seminación BCG, sin em bargo, debe considerarse al m om ento
de indicar dicha vacu n a, q u e el r e c u e n to d e lin fo cito s T C D 4+
sea normal. A través d e e x á m e n e s d e lab oratorio se p u ed en
detectar anem ia, n eu tro p en ia , tro m b o c ito p e n ia , elevación de
enzimas hepáticas y d e d e sh id r o g e n a sa láctica.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de in fección por VIH en ad u ltos y n iñ os m ayores
de 18 m eses se realiza m e d ia n te la d e te c c ió n d e an ticuerp os
por método d e ELISA. Si b ien e sta p ru eb a tie n e u na se n s i­
bilidad y especificidad su p erio r al 99%, el d ia g n ó stic o d ebe
ser confirmado co n otra p ru eb a d e lab oratorio, ya sea W e s te r n
blot, o in m u n o flu o rescen cia in d irec ta . D u ra n te la in fecció n
primaria ex iste u n p erío d o d e “v e n ta n a " e n tr e el co n ta g io y
la aparición d e a n tic u e rp o s q u e flu c tú a g e n e r a lm e n te en tre
2 \ 6 sem anas, pero p u e d e ser m a y o r e n a lg u n o s p acien tes.
Las nuer as técn icas d e ELISA d e cu arta g en er a ció n d etecta n
además el a n tíg e n o viral p 2 4 , lo q u e acorta e s te p eríod o a
menos de 2 sem a n a s c o n se r v a n d o u n a S en sib ilid a d d e 100%
v Especificidad de 99,62% . En c a s o s en q u e se req u iere d e un
diagnóstico rápido se r e c o m ie n d a , a d e m á s, u tilizar pruebas
que delectan d ir e c ta m e n te á c id o s n u c le ic o s (r e a c c ió n d e
polimerasa en cad en a [RPC] para VIH) e n san g re.
La eficacia del PPTV se basa e n d e te c ta r tod as las e m ­
barazadas VIH p ositiv a s, d e a h í la im p o r ta n cia d e efectu a r
lamizaje serológico universal en el prim er control d e em barazo.
Esta m uestra es g a ra n tiza d a por el p lan A U G E/G ES en
Ghile, realizándose el e s tu d io d e VIH por téc n ic a d e ELISA,
Ocalmente de cuarta g e n e r a c ió n Si el r e su lta d o es reactivo,
debe enviarse a co n firm a ció n al In stitu to d e S alu d Pública
''b). Si se confirm a la in fe c c ió n , la p a c ie n te d e b e ser d e-
r,'ada a control, a U nidad d e A lto R iesg o O b stétrico, para
■anejo m ult¡disciplinario in te g ra l. Esta d eriv a ció n p erm ite
!j ll»>rdinación entre las d ife r e n te s in sta n c ia s para com partir
marión, exám enes, decidir p roced im ien tos y tratam ientos,
_ 1u>ni" tam bién la e v o lu c ió n d e la ( s ) p n to lo g ía (s), a se g u -
1 d" el bienestar m a d re-h ijo .
! n el caso d e una g e s ta n te d e m á s d e 20 se m a n a s de
'rí’arazo, debe ser derivada a m e s d e recibir la co n firm a ció n ,
,; - a inicio de TAR lo a n te s p o sib le. Se r e c o m ie n d a repetir
' 1ó pacientes no reaclis as en prim er control, si prese m an
C apítulo 23 • Infección por VIH e n el e m b a ra z o y recién n acido
factores de riesgo de adquisición de la enferm edad durante el
em barazo, co m o p acientes con otras en ferm edad es de trans­
m isión sexual o con con d uctas de riesgo co m o drogadicción,
prom iscuidad y pareja VIH positiva.
Si una mujer llega al trabajo de parto sin resultado co n o ­
cido de scrología de VIH, se debe realizar test rápido d e VIH
visual o instrum ental a su ingreso. Si resulta reactivo, se repite
en el m ism o centro y se debe iniciar PPTV in m ed ia ta m en te,
incluida la su sp en sió n de la lactancia m aterna.
Para el diagnóstico en el RN, debe considerarse que todos los
niños hijos de madres VIH positivas tienen anticuerpos maternos
por transferencia pasiva placentaria, los que pueden persistir
por 18 m eses e incluso hasta los 24 m eses. C onsecuentem ente,
no debe tom arse pruebas que detectan anticuerpos (test ELISA
VIH) para confirmar la infección en un RN exp u esto a VIH. Las
técnicas que perm iten dicha confirm ación son la detección de
ADN proviral (RCP), la detección de an tígeno p 2 4 e n plasm a o
el cultivo viral; solo las dos primeras están dispon ib les a nivel
m asivo. En Chile, se estab leció un protocolo de d iagnóstico
que se efectúa en el ISP com o laboratorio de referencia; este
se basa en la obtención de un resultado positivo en alguna de
estas pruebas en al m en os dos m uestras de sangre tom adas
en m om en tos diferentes. Los RN ex p u esto s a VIH q u e n o han
com pletado este protocolo se catalogan com o Indeterm inados.
Se establece que se debe tomar 3 m uestras de 4 mL en tubo con
EDTA, una en las primeras 4 8 horas de vida, otra al m es y otra
a los 3 m eses. Si alguna de estas m uestras resulta positiva, se
debe realizar otra m uestra confirm atoria lo an tes posible. La
infección se confirm a con dos RCP positivas y se descarta con
las 3 m uestras negativas.
PREVENCIÓ N
Prevención de la infección m aterna
La m ed ida m ás im portan te para evitar la tra n sm isió n
perinatal es evitar que se in fecten las m ujeres, para lo cual los
países deben adoptar estrategias ed u cacion ales d e prevención
ad ecu ad as en cada co m u n id a d . La profilaxis p reexp osición
con antirretrovirales ha d em o stra d o ser efectiva en a lg u n o s
estu dios, pero no e s una práctica rutinaria. Para poder adoptar
m ed id as preventivas de tran sm isión vertical es in d isp en sa b le
saber si la m ujer es VIH positiva. E xiste un n ú m ero crecien te
d e m ujeres sin factores de riesgo personales, in fecta d a s a tra­
vés d e relaciones h eter o sex u a les con una pareja esta b le q ue
tien e co n d u cta s d e riesgo. Al con sid erar esto s a n te c e d e n te s y
a n te las evidencias de que el uso op ortun o d e antirretrovirales
d ism in u y e sig n ifica tiv a m en te la tra n sm isió n al feto y al RN,
m u ch o s países, en tre ello s C hile, han op ta d o por ofrecer la
prueba d e VIH a todas las em b arazadas. Esta política debe
acom pañarse d e garantías de confidencialidad, co n sen tim ien to
y la d isp o n ib ilid a d d e consejería. Esta ú ltim a im plica discutir
con la p aciente las im plicancias del diagnóstico, las con d uctas
d e riesgo para adquirir la in fecció n , las razones por las que
se solicita la prueba, inform ar p erso n a lm en te el resu ltad o \
d isp o n er d e un eq u ip o m ed ico q ue pueda ofrecer el cu id ado
a d ecu a d o en ca so d e ser positivo.
219
 N E O N A T O L O G lA • C u n rt.i e d ic ió n
C o n tro l y s o g u im lo n to d o la o in b n rn z n d n
1 .1 m u ja em barazada VIII posiliv.i d eb e m i li.ii.n l. i h ile
gralinente. con xid cian d o m i siiu.n ion \ iroltigica, in m m iologli ,i
\ ta m b ién i'siiDMH ial. I as p ación tos VIII p ositiva s d eb en sor
eva lu ad as para idoiuilioai «viras en ferm ed a d es rio tran sm isión
sexual: gonorrea, in feccion es por ( l i l ¡ w i y ,l i , i i h K l h ' i i h i l i s , silllis,
h o p a lilis H \ roali/ai un l’ap an ico la u y serología para eilo n io -
galoviruxv l'oxoplasm a. I s iniporianU ' ob ten et una adornada
ev alua« i«vn m ili ir ¡«viral y a segu rarse «pie roí il>an siip lo m o n lo s
«le Irioiro \ á cid o folien. So rooom ionda con trolar trim eslra l-
m o n to re c u e n to «lo su b p o b l.u io n es «le lin ló o ilo s I ((!l)4 ' y
t'D 8 I \ la m o d ició n «le i V, para d eterm in a r la n ecesid a d «le
TAR. ca m b io s en ella o d eter m in a r la n ecesid a d ríe p rofilaxis
con tra P n c u n u w s i i s j i i v i w i i . I I e x a m e n c lín ic o en las v isita s
p ren a ta les d eb e p on er a te n c ió n en su n u trición y sig n o s d e
in fe c c io n e s o p o rtu n ista s.
T r a ta m ie n to a n tir r e tr o v ir a l
El tr a ta m ie n to e s p e c ífic o c u m p le el d o b lo p ro p ó sito d e
tratar la e n fe r m e d a d etr la m ad re y p reven ir la tra n sm isió n
al RN. En la a ctu a lid a d , se d isp o n e d e varios tip os d e d rogas
a n tirrctro v ira lcs q u e a c tú a n en d ife r e n te s blancivs del ciclo
d e re p lica c ió n viral. Los g ru p o s d e d ro g a s d isp o n ib le s son
l«vs sig u ie n te s:
In h ib id o r e s d e la e n z im a tr a n s c r ip ta s a r e v e r s a (ITR).
Fueron los prim eros dispon ib les y existen aquellos den om in ados
d e tip o a n á lo g o s d e n u c le ó sid o s tales c o m o zid ovu d in a (AZT),
lan rivu d in a (3T C ), e m tr ic ita b in a , a b acavir (A B C ), ten o fo v ir
(TD F), d id a n o sin a ( DD1) y e sta v u d in a ( D4T) (e s to s 2 ú ltim o s
ya n o se u tiliza n por su elev a d a to x ic id a d ). Los d e tip os n o
a n á lo g o s d e n u c le ó s id o s so n n ev ir a p in a (N V P ), efa v ircn z,
etravirin a y rilpivirina.
in h ib id o r e s d e la e n z im a p r o t e a s a (IP). Las d ro g a s
d isp o n ib le s d e e s te gru p o so n ¡n d in a v ir (ya n o se u tiliza ), ri-
tonavir, saquinavir, am pren avir (a c tu a lm e n te fosam p renavir),
lopinavir, atazanavir, d aru n avir y trip anavir (n o d isp o n ib le en
C h ile). La m ayoría d e lo s q u e se u tiliza n en la a ctu a lid a d se
aso cia n a ritonavir en d o sis bajas (reforzad os o b o o s t e d ) , d eb id o
a q u e e s te an tirretroviral a u m e n ta los n iv e le s p la sm á tic o s d e
los otros IP a co n se c u e n c ia d e la in h ib ició n d e su m eta b o lism o
a n iv el d el c ito c r o m o p 4 5 0 h ep á tic o .
I n h ib id o r e s d e e n t r a d a . Las d r o g a s d e e s t e g r u p o
b lo q u e a n la u n ió n d e l v ir u s c o n la c é lu la 0 ) 4 * . E x iste n
a q u e llo s q u e b lo q u e a n la f u s ió n d e las m e m b r a n a s viral
v celu la r, m e d ia d a por gp 41 c o m o el e n f u v ir tid e o T 20 y
a q u e llo s q u e b lo q u e a n la u n ió n d el v ir u s co n el r e ce p to r
d e q u im io q u in a s CCR5 c o m o m a ra v ir o c. Para u tiliz a r e s t e
ú lt im o a g e n t e , e s n e c e s a r io c o n o c e r si el VIH u tiliz a el
re ce p to r CCR5 (v ir u s R 5) o CXCR4 (v ir u s X 4 ). M a ra v iro c
s o lo e s a c tiv o c o n tra v ir u s R5.
I n h ib id o r e s d e la e n z im a ¡ n t e g r a s a (II). S e d is p o n e
d e ra lteg ra v ir, e lv ite g r a v ir ( c o - f o r m u la d o c o n t e n o fo v ir /
220
em itir il.ibln.t y i n h i ils la l , e s te u ltim o un p n lciiriu d o i «le
e lv lle g i.iv h ) y «loh ilegi.ivli.
I I uso «le m o n o le m p l.i o hlterapia li.i dem ostrarlo n o sei
electiv o , d eb id o ,il rápido d esarrollo d e resistencia q ue experi •
m en ta «i VIII al cab o d e se m a n a s o m ese s d e Ira l.m ilen io . La
co m b in a ció n «le lie s o m as d rogas. Im pide la replicación viral
y asi el d esarrollo d e resisten cia . De esta m anera, la terapia
in m h in a d a triple, q u e c o n s is te en la c o m b in a c ió n «le 2 ITR
an álogos d«' n u cleó sid o s m ás I ITR no an á lo g o de n uclcósitlo o
I IP o I II, h<t p asad o a form ar p arle del ir a la m ie m o están d ar
d e esta in fecció n . Ello ha p erm itid o d ism in u ir sig n iíicu liv a -
m i'iile la m orb ilid ad y la m orb ilid ad d e e sto s p a cien tes.
En gen era l, se indica terapia uní ¡riel roviral c u a n d o los
p a cie n tes tie n e n e n fe r m e d a d e s o p o r tu n ista s y/o recu en to s
«le lin ló c ilo s T CD4 1 d ism in u id o s (bajo *500 c é lu la s /m m 1 en
la m ayoría d e las g u ía s c lín ic a s). Sin em b a rg o , un e s tu d io
recien te (START), d em o stró q u e los p a cien tes q ue inician LAR
a p en as son d iagnoslir ad os, in d e p e n d ie iile m e n le d el recu en to
ile lin ló c ilo s I C D 4 '. A d em ás, tien en m e n o s co m p lic a cio n es
y riesgo «le m ortalid ad q u e los p a cie n tes en q u e se d ifiere el
in icio d e I AK. Este e s tu d io m o d ificó los criterios d e in icio de
TAR. A pesar d e la p o ten cia d e e s to s tra ta m ien to s, se p u ed e
desarrollar r e s is le iu ia a las d rogas an tirrctroviralcs. Para c o ­
n ocer los p atron es d e resistía n ¡a d el virus se [Hieden efectu a r
estu d io s gen o!(p icos, q u e iilcn lilica n las m u ta cio n es p resen tes
en la en zim a transcriptasa reversa, proteasa o ¡ntegrasa y «pie
p u ed en con ferir resisten cia a las drogas.
En una p a cie n te em b arazad a el o b jetiv o es lograr una
carga viral in d c tc c la b lc u l m o m e n to del parto. Si se c o m ie n z a
IAR d e alta p o ten cia d u r a n te el se g u n d o trim estre d e e m b a ­
razo, un elev a d o n ú m er o d e p a cie n tes (98% d e las p a c ie n te s
en la exp eriencia de nuestra in stitu ció n ) logrará e s te objetivo.
De e s te m o d o se evita la e x p o sic ió n a TAR e n el prim er tri­
m estre, p eríodo d e la o r g a n o g é n e sis em b rio n a ria y d e m ala
tolerancia d ig estiv a d e la m adre. La TAR d eb e ser in icia d a d e
in m e d ia to si la p a cie n te em b a ra za d a tie n e criterio s c lín ic o s
o in m u n o ló g ic o s d e in icio o en a q u e llo s c a s o s e n los c u a le s
la se r o c o n v e rsió n ha o cu rrid o d u r a n te la g e s ta c ió n . Todas
a q u e lla s p a cie n tes e n las c u a le s se ha in ic ia d o la TAR para
la p rev en ció n d e la tra n sm isió n v ertical, d e b e n co n tin u a rla
e n el p osp arlo.
Los e s q u e m a s e s p e c ífic o s d e b e n ser s e le c c io n a d o s en
c o n ju n to con el m é d ic o in fe c tó lo g o y las m u jeres q u e los re­
cib an , a sí c o m o su s RN d eb en ser a d e c u a d a m e n te registrad os
y recibir un a c u c io so y p ro lo n g a d o s e g u im ie n to d e p o sib les
rea ccio n es secu n d a ria s y e fe c to s co la tera les. Si la em b arazada
n o se en c u e n tr a en TAR al m o m e n to d el parto, d e b e recibir
al m e n o s la m o n o ter a p ia co n N ev ira p in a para p rev e n c ió n d e
tran sm isión (Tabla 23-1). D ado q ue AZT ha d em o stra d o eficacia
en la p rev en ció n d e tr a n sm isió n e n e s tu d io s c o n tr o la d o s, se
re co m ie n d a in clu ir e sta d roga e n el r é g im e n ter a p é u tico d u ­
ran te el em b a ra zo , sa lv o q u e se h aya d o c u m e n ta d o to xicid ad
sev era por ella (a n e m ia sev era , n e u tr o p e n ia g ra d o 3 y 4 ) o
r e siste n c ia viral a la droga.
En e s tu d io s c lín ic o s , e n lo s c u a le s se ha u sa d o AZT d u ­
ra n te el em b a ra zo , n o se ha d e m o str a d o to x icid a d sev era, así

l' T ’,amp<HOCn «m otros ITR. En más de 3 ooo
emlviM/os expuestos a A Z T y 3TC. tampoco se ha demostrad!
m au.i m o d u K .a de malformaciones en fetos expuestos
i 1 uso de 31C en asociación con A Z T ha demostrado mayor
eficacia en prevención de la transmisión vertical que silo
XZT. Recientemente, se ha utilizado exitosamente otros ITR
en reem plazo d e AZT co m o ABC (siem p re que HLA B570I
sea n egativo) o TDF. En la actu alid ad, se recom ienda que
mdas las m u,eres em b arazadas VIH positivas reciban TAR
eon 3 drogas am irre,revírales. A las 6 sem an as de iniciada
la TAR debe contro arsc la carga viral y posteriorm ente debe
evaluarse m e n su a lm e n te hasta q ue se haga indetectable
A la sem an a 34 debe realizarse una carga viral para definir
conducta ob stétrica, para ad icion ar otro antirclroviral si
fuese n ecesario y, d eterm in ar TAR del RN. Se debe efe c­
tuar gcn otop ificación viral en las em barazadas que hayan
recibido an teriorm en te PPTV, las que se presenten con una
p nm oinfeccion VIH y las que tengan pareja con infección
por VIH recibiendo TAR.
P re v en ció n d e la in fe c c ió n d e l fe to y RN
La prevención de la infección vertical constituye en la
actualidad un área en la que se han realizado importantes
avances y en la cual se desarrolla activa investigación. Las
principales estrategias d estinadas a reducir el riesgo de los
hijos de m adres infectadas incluyen la detección universal
de la infección VIH en la em barazada, la dism inución de la
exposición del RN a sangre, secreciones cervicales y líquido
am niótico, la TAR, el estu dio de la vía de parto más adecuada
de acuerdo a la condición virológica, inmunológica y obstétrica
de la m adre y la elim inación de la exposición al VIH a través
de la leche m aterna.
D ro g as a n tirre tro v ira le s : A Z T
La primera evidencia de la efectividad de AZT adm i­
nistrada en m onoterapia en reducir la transm isión perinatal
de VIH se obtuvo en el protocolo ACTG 076, que incluyó a
419 pacientes y m ostró una tasa de transm isión de VIH del
22,6% en el grupo placebo versus el 7,6% en el grupo tratado
(reducción del 66%). Varios estudios posteriores y una revisión
sistemática han confirm ado que el uso de AZT es superior al
placebo en reducir la transm isión del VIH madre-hijo. En
todos estos estu dios la tasa de transm isión perinatal de VIH
(ue del orden del 3% al 7% en el grupo tratado.
Este efecto se lograría a través de una reducción de la
CV materna y actuando com o profilaxis preexposición en el
RN, ante el traspaso de virus durante el parto. Ademas, el uso
posnatal de TAR por 6 sem an as en RN actúa com o profilaxis
postexposición.
Vía de parto y rie s g o d e tra n s m is ió n
La cesárea electiva a las 38 sem anas de gestación antes
«le una eventual RPO o del inicio de trabajo de parlo exponía
n e o , reduce notablem ente el riesgo de IV del VIH. Por si so a,
la dism inuye en el 50% y asociada a TAR durante el periodo
prenatal, parto y su adm inistración al RN. logra reducciones
Capitulo 23 • Infección por VIH en el embarazo y recién nacido
cercanas al 90%, con tasas finales de TV menores al 2%. Sin
embargo, la evidencia actual indica que en aquellas pacientes
usuarias de TAR con CV menor a 1.000 copias/mL, los benefi­
cios de una cesárea son insuficientes para sacar conclusiones
definitivas sobre la vía de parto, especialmente si se considera
que la cesárea aumenta la morbilidad infecciosa en 7 a 10
veces con respecto al parto vaginal, independientem ente de
la infección por VIH. La evidencia sugiere que en pacientes
VIH positivas se sugiere manejo agresivo y precoz del cuadro
en caso de presentarse.
Al considerar lo anterior, el A m e r ic a n C o lleg e o f O b s te lr ic s
a n d G y n e c o lo g y recomiendan cesárea electiva a pacientes que
tengan CV mayor de 1.000 copias/mL a la sem ana 34 de
gestación, a aquellas gestantes sin TAR durante el embara­
zo o que llegan sin TAR al parto. Puede permitirse el parto
vaginal en aquellas pacientes con TAR desde las 24 semanas
o antes, con CV menor a 1.000 copias/mL en la semana 34 y
que, además, cumplan con las siguientes condiciones: edad
gestacional mayor 37 sem anas, feto único en presentación
cefálica, condiciones obstétricas favorables y atención por
especialista. No existe contraindicación para la conducción
del trabajo de parto con oxitocina.
Se debe evitar la implementación de maniobras invasivas
como amnioccntesis, biopsia de vellosidades coriales, monitori-
zación con electrodo cefálico, rotura artificial de membranas y
parto instrumental con fórceps. Igualmente, debe considerarse
que drogas derivadas del ergot (etilergometrina) se acumulan
en pacientes que usan IP por su acción inhibitoria sobre el
citocromo 3A4 y se ha descrito vasoconstricción exagerada e
isquemia con el uso asociado de estas drogas, motivo por el
cual se contraindican.
Tratam ientos acortados
En el escenario de una madre que ingresa en trabajo de
parto sin haber recibido TAR, tomar muestra basal de CV y
linfocitos T CD4+ e iniciar esquema de AZT intraparto intra­
venoso más dosis única de 200 mg de NVP vía oral. Asociar
AZT/3TC 1 semana para evitar resistencia a nevirapina. Se puede
con posterioridad agregar IP al esquema de TAR y adecuar
según resultados de exám enes. Se debe resolver el parto vía
operación cesárea y en el RN continuar con protocolo habitual
más 3 dosis de NVP en la primera semana (Tabla 23-1). En
general, estos tratamientos logran reducciones cercanas al
50% en relación a grupos controles o placebo.
P R O TO C O LO INTRA PAR TO
AZT 200 m g/m L intravenoso intraparto
• Dosis de carga 2 mg/kg/hora por 1 hora, iniciado 4 horas
antes de la cesárea o al inicio del trabajo de parto.
• Dosis de m antención: 1 mg/kg/hora hasta la ligadura
del cordón.
Si no se dispone de AZT: indicar AZT/3TC (comprimidos
300/150 mg) al inicio del trabajo de parto o 4 horas antes de la
cesárea electiva, repetir cada 3 horas hasta ligadura del cordón.
221
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
Asociar NVP 200 mg x I vez antes de la cesárea electiva,
en caso cíe ausencia o inicio tardío de protocolo y/o CV semana
34 mayor a 1.000 copias/mL.
Aquellas mujeres que llegan al parto sin scrología VIH
conocida, revisar en el laboratorio si este ha sid o tom ado.
Si no se dispone del resultado, se debe realizar un tam izaje
para VIH urgente (instrum ental o visual) y si este resultase
reactivo, aplicar de in m ediato PPTV, in clu yen d o supresión
de lactancia m aterna.
En nuestra experiencia, el 97,5% de las p acientes que
reciben TAR de alta potencia llegan al parto con CV indctectable,
por lo que en nuestra institución la conducta es practicar en
ellas cesárea electiva solo por razones obstétricas. Con ello se
ha logrado el 50% de éxito de parto vaginal hasta el m om ento,
sin registrarse casos de transm isión perinalal.
M a n e jo d e l R N
Inm ediato: los objetivos son evitar la transm isión del
VIH durante el trabajo de parto y esp ecialm en te en el período
de RN inm ediato (nivel de evidencia I ).
Deben observarse precauciones están d ares en la a te n ­
ción del parlo, in clu yen d o protección de la m ucosa ocular,
m ascarilla facial, g u a n tes y d elan tal quirúrgico. Estas pre­
cauciones deben m an ten erse en el m anejo de la placenta,
la que debe ser incinerada. La aspiración de secreciones del
RN debe realizarse con in stru m en to que prevenga efectiv a ­
m en te el con tacto d e secrecion es del RN con la m ucosa oral
del profesional q ue lo atien de. Las precauciones están dares
deben m an ten erse en el m anejo in m ed iato del RN h asta que
m ed ian te un baño se haya rem ovido el líq u ido am n ió tico y
la sangre de la piel. Debe m a n ten erse el u so de g u a n tes cada
vez que se h ace aseo del cordón um bilical. No se recom ienda
aislar a la m adre ni al RN.
Para ello se deben im p len ien tar las sigu ien tes m edidas:
realizar aspiración prolija orofaríngea (m áquina de aspiración
y lavado bucofaríngeo), baño con ab u n d an te jabón, agua y
enjuague, elim inar agua p reviam ente clorada, aseo d e Ja piel
previo a inyección de vitamina K o cualquier otro m edicam ento
y alim entación con fórmula de inicio (evitar alim entación con
leche m aterna de la m adre o d e nodriza).
E v a lu a c ió n d e l R N
1. E xam en físico d el RN: dirigido a la búsqueda d e sign os
de posible infección por VIH com o: m icrocefalia, viscero-
megalias, adenopatías, ictericia, com prom iso neurológico,
etcétera.
2. E xám en es d e laboratorio in fecto ló g ico s: la PCR d e VIH
es requerida dentro de las primeras 48 horas de vida, con
el fin de com enzar la evaluación y descartar/confirm ar
la transm isión vertical. Esta m uestra d eb e en via rse a
laboratorio de referencia (ISP) con form ulario especial.
3 E x ám en es d e laboratorio g en er a le s e in m u n o ló g ic o s:
hem ogram a con el fin de definir un basal de hem atocrito/
h em oglobina, con sid erand o que la an em ia es el efecto
adverso m ás frecuente de la terapia con AZT, g a se s en
222
sangre ven o sa , electró lito s p la sm á tico s, á cid o láctico y
otros para descartar alteraciones m etabólicas secundarias
a la TAR y recu en to d e lin fo cito s T C D 4 \
4. V acuna BCG. p u e d e ser a d m in istra d a si el re cu en to
de lin fo cito s T C D 4 ‘ es n orm al ( > 1.500 c é lu la s/m m '
o > 35%). m ien tra s n o se co n firm e la n orm a lid a d del
ex a m en , d eb e d iferirse (grad o d e reco m en d a ció n : A).
Evitar la la c ta n cia m a tern a . Un e s tu d io ra n d o m iza d o
con trolad o m ostró la eficacia d e esta m ed id a . El e s tu d io se
realizó en Kenia, en m ujeres con a cceso a a gu a lim pia y e d u ­
cación en salud y m ostró una tasa d e in fección a los 2 a ñ o s del
31% con lactancia m a te r n a y d e l 15% co n fórm ula ( RR 0 ,4 9 ,
95% c i 0,33 a 0,72; NNT 7, 95% CI 5 a 13). No h ub o diferencia
significativa en la m ortalid ad d e a m b o s gru p os d e n iñ o s. Sin
perjuicio d e lo anterior, la O M S recom ien d a m a n ie n c i la la c­
tancia m aterna en p a íses con alta m ortalid ad in fa n til, ya q u e
evitar la lactancia m aterna p u ed e in crem en tar la m orbilidad y
m ortalidad in fan til por sus e le t tos en n u trició n , in m u n id a d ,
fe rtilid a d m a te rn a ye s p a s ¡a m ie n to d e n a c im ie n to s . Si b ie n la
TAR de alta potencia logra im portantes redu ccion es de la carga
viral en la lech e m aterna, n o se ha d em o str a d o q u e e lim in e el
VIH, por lo q u e e n Estados U nidos y p a íses c o m o C hile, d o n d e
ex isten alternativas segu ras ríe a lim e n ta c ió n láctea y a c c e so
a ed u cación sanitaria, la su sp e n sió n d e la la cta n cia m atern a
sig u e sie n d o una fu erte r e c o m e n d a c ió n (R e c o m e n d a c ió n
A II). A dem ás, se d eb e con sid erar la p o sib ilid a d d e e fe c to s
colaterales y ad q u isición d e resisten cia d eb id o a la ex c re ció n
de anlirrctrovirales a través d e la lech e m a tern a . En C hile,
la interrupción farm acológica d e la lactan cia y la en tre g a d e
fórm ulas de in icio son g a ra n tía s a se g u r a d a s en la c a n a sta
GES en todo RN con PPTV N o se r e co m ie n d a la la cta n cia
por nodriza.
P ro filaxis c o n a n tirre tro v ira le s e n e l R N (n iv e l d e
e viden cia 1)
• RN cuya m adre recibió AZT d u ra n te el em b a ra zo y parto:
ad m in istración d e AZT en s u sp e n s ió n al RN. Se in icia
en tre las 6 a 12 h oras d e vida vía oral o in tr a v en o sa en
a q u ello s q u e n o p u e d a n ser a lim e n ta d o s vía oral. Se
prolonga por 6 se m a n a s (Tabla 2 3 -1 ). La p ro fila x is p o ­
dría redu cirse a 4 se m a n a s en RN d e tér m in o , co n PPTV
co m p leto , m adre co n a d h eren cia co m p leta y su p r esió n
d e carga viral m a n ten id a .
Se ad icion a NVP a la p rofilaxis d el RN en los s ig u ic n ie s
casos:
RN cuya m adre recibió NVP c o m o p arte d e PPTV d eb e
recibir 3 d o sis d e NVR
• RN cuya m adre n o recibió TAR en el em b a ra zo o in tra-
parto, o so lo recib ió TAR d u ra n te el parto. D eb e recibir
3 d o sis d e NVP.
RN cuya m adre tie n e virem ia p e r siste n te o re sisten cia
a an tirretro v ira les, d eb e recibir 2 a n tir re tr o v ir a les d e
a cu erd o a la ev a lu a c ió n d e e x p e r to s y d isp o n ib ilid a d .
 Capitulo 23 • Infección por VIH en ol embarazo y recién nacido

T abla 23-1. D o s is de a n tirr o tro v lra lo s

u s a d o s c o m o p ro fila x is d o
tra n s m is ió n v e rtic a l en el tra b a jo d e p a rto y re c ié n n a c id o *

Z ld o v u d ln a (AZT)
A la m a d re d u ra n te ol tra b a jo d o p a rlo
D o s is d e c a rg a : in ic io 4 h o ra s antes del AZT IV 2 m g /k q en una hora
p o rto o en el in ic io dol lra b a |o d e p arto

D o s is d o m a n te n c ió n : h a s ta la lig a d u ra
d e l c o rd ó n
En el recién n a c id o s eg ún e d a d g e s la c io n a l
en s e m a n a s AZT oral
2 35
4 m g /k g /d o s is x 2 v e c e s/d p or 6 sem anas
2 30 a 35
2 m g /k g /d o s is x 2 v e c e s /d p o r 14 días,
a u m e n ta r a 3 m g /k g /d o s is x 2 v e c e s /d
en 2 15 d d e e d a d
■ 30
2 m g /k g /d o s is x 2 vece s/d por 4 sem anas,
a u m e n ta r a 3 m g /k g /d o s is x 2 v e c e s/d en
a 30 d d e e d a d
—------------------------- -------- ----------------- N e v ira p in a (N VP)
D uran te el tra b a jo d e tra b a jo
2 0 0 m g o ral a ntes del p a rlo
En el re c ié n n a c id o
P e s o d e n a c im ie n to 1,5 a 2 kg 8 m g /
d o s is oral
Peso de nacimiento > 2 kg: 12 m g/dosis oral
AZT IV 1 m g /k g /h o ra
AZT IV
3 m g /k g /d o s is x 2 vece s/d p or 6 sem anas
1,5 m g /k g /d o s is x 2 v e c e s/d p o r 14 días,
a u m e n ta r a 2 ,3 m g /k g /d o s is x 2 vece s/d
en 2 15 d d e e d a d
1,5 m g/kg /d o sis x 2 veces/d por 4 sem anas
a u m e n ta r a 2 ,3 m g /k g /d o s is x 2 v e c e s/d
en 2 30 d d e e d a d
-------------------------------------------------------------------------- 1
—
En a m b o s c a s o s se re c o m ie n d a 3 d osis
d ura n te la p rim e ra se m a n a d e vida:
1 ° d o s is: d e n tro d e las 48 horas
2 " d o s is: 48 h ora s d e s p u é s d e 1 d o s is
j 3 " d osis: 96 h ora s d e s p u é s de 2 ° d o s is

R ecom m endalions lor U se o l Ántiretroviral D íu q s in PreQnant HIV-1-lnlected W om en lor Maternal Health and Inlerventions to R educe Perinatat HIV
Transmission in the U n ited States.

S e g u im ie n to d e laboratorio d el RN. En seguim ientos de
hasta 6 años no se han en con trad o diferencias inm unológicas,
neurológicas, ni d e cr ec im ien to en n iñ o s som etid o s a terapia
con AZT. En la literatura se d escrib e una m ayor incidencia
de infección co n n a la l p o rcito n ieg a lo v iru s (CMV: 4,5%) com ­
parado con la p ob lación gen eral d eb id o a m ayor coinfección
de CMV en las em b arazad as VIH positivas (cerca del 90%)
y m ayor excreción del virus en las secrecion es vaginales de
estas p acien tes. Es n ecesa rio descartar in fección con gén ita
m ediante la d etección d e CMV d en tro de los prim eros 15 días
de vida en orina o saliva y en los ca so s positivos se debe d e s­
cartar enferm edad por CMV m ed ian te evaluación neurológica,
auditiva, h em a to ló g ica y d e la fu n ció n hepática.
Se debe evaluar ta m b ién si el n iñ o ha sido ex p u esto a
otras en ferm ed a d es in fe cc io sa s en em b arazo o parto, com o
sífilis, h ep atitis B, h ep a titis C, tox o p la sm a , ch agas y otras
según a n te ce d e n tes m atern o s, para lo cual es co n v en ien te
contar con el e stu d io scrológico m atern o.
La p osib le tox icid a d d e la TAR q u e |>uede afectar tanto
al feto com o al RN a co rto y largo p lazo se d o c u m e n tó en el
estudio PACTG 076, en el q u e se en co n tró an em ia transitoria
secundaria a AZT. Los 1TR a n á lo g o s d e n u c le ó sid o s p ueden
actuar c o m o in h ib id o re s d e las DNA p o lim era sa s, (D N A p)
h um anas, afectan do la replicación m itocondrial con deple-
ción del DNA m itocondrial (DN A m t) en d iversos órganos
(corazón, hígado, m úsculo esq u elético , n ervios periféricos,
placenta) con distinta potencia (DD1 y D4T>3TC>AZT>ABC).
Los efectos p ueden ser hiperproducción de ácido láctico,
g en era lm en te asin to m á tica , p u d ien d o ser sin to m á tica con
m a n ifesta c io n e s n eu ro ló g ica s severas, lo q ue h ace reco­
m en d ab le efectuar ev a lu a cio n es n eu rológicas periódicas.
A dem ás de la a d d o sis láctica, p ueden tener acidosis m e-
tabólica e hipercalem ia.
Los principales efectos secundarios son hem atológicos.
La anem ia g en era lm en te es transitoria y revierte una vez
su spend id o el AZT, sin em bargo, puede ser severa y requerir
medidas especiales. Regímenes acortados a 4 semanas permiten
una recuperación de la anem ia m ás rápida. También puede
producirse neulropenia y trombocitopenia. Todos estos efectos
secundarios deben ser valorados de acuerdo con su intensidad
segú n la escala de graduación d e toxicidad. Se recom ienda
una evaluación m ínim a de laboratorio durante la profilaxis
q ue incluya hem ogram a, recuento de plaquetas, electrólitos
plasm áticos, gases venosos, ácido láctico plasm ático y pruebas
hepáticas en forma sem anal. Estos exám en es están incluidos
en la canasta de programa GES en Chile.

223
NEONATOLOGÍA • Cumia edición
BIBLIOGRAFÍA
Altamía I, Pérez C, Callejas C, Jiimbl JC Vandercam B. Auseneia de i ransiiil-
slón |ierinalal de VIH en 40 embarazadas (raladas con terapia amirrclroviral
de alia poieilcía. Res C'liil Obslel (¡ineenl 2004; 32-38.
Aharzúa I. Pérez C. Inicie Ido por el virus de ¡umunodclicicncio Humana. En:
S Silva. Infecciones en Ginccnlngia y Obsielricia. 2a' ed. Santiago, Chile:
Medilerríneo, 2010.
Altamía H Vandercam B, Pérez. C. Inlección por virus de ¡nimmodcliciencia
humana. En: E. Oyarzún, ,1. Pohlele. Alio riesgo ohslélricn. 2'l,led. Sanliago,
Chile: Ediciones UC. 201 i.
Brocklehursi P. Inlervenlions loi reducing lite iisk ol mothcr-lo-child trans-
mission ol HIV infeciion. The Coihrane Library 2005, Issue 4.
Connor E, Spcrling R. Gelber R. Reduciion ol malernal-infant iransmission
ol HlVlypc I tvillt zidovudine Ireautiem. N Eligí .1 Med 1994; 331:1173-80.
Giulano M, Guidotli G, Andrcolii M era/. Triple anlirelroviral prophylaxis
adminisiered during pregnancy and afler delivery signilicanlly reduces Itreasi
milk viral load: A Slmly tviiltin ihe Drug Resource Enhancemenl againsl
AIDS and Malmuriiion Progiam. .1 Aupar Imuiunc Delic Syndr2000; 10.
Hoffmann & Rockslroh. HIV 2015/2016. Acceso en: www.hivltook.com
Ministerio de Salud. Guia clínica AUGE "Síndrome de la Inmiiiiodclicicncia
Adquirida VIH/SIDA". Sanliago: MINSAL, 2013.
Milchcll, Sicwarl, Bajzik. Ferrol, Beniscn, Sltriver MK. Performance com-
parison ol lite 4lh generalion Bio-Rad Laboratories GS HIV Combo Ag/
Alt EIA Olí lite EVOLIS " auiomaled sysleni versus Abbou ARCHITECT
HIV Ag/Ab Combo, Onho Anli-HIV I +2 F.IA on Vilros ECi and Siemens
HIV-1/0/2 cnhanced on Advia Cenlaur. J Clin Virol 2013; 58( I ):e79-84.
Morris A, Rúa Dobles A, Cu-Uvin S el ni. Prolease inhibilor use in 233 preg-
nancies. J Acquir Iinmune Delic Syndr 2005; 40:30-33.
Nduali R, John G, Mbori-Ngaclta D el ni. Effect of brcaslfeeding and formula
leeding on iransmission ol HIV-1: A randomized dinical trial. JAMA 2000;
283:1167-74.
Norma conjunta de Prevención de Transmisión Verlical de VIH y Sífilis.
MINSAL. 2013. Acceso en: www.minsal.cl
224
Panel on Anlirelroviral Guidelines for Adulis and Adolesccnls. Guidelines
for ihe use ol anlirelroviral agcnts in HIV-1-lnfccted adulis and adolcs-
cenls. Departmem of Health and Human Services. Acceso en: hup://wvvvv.
aidsinfo.nili.gov/ConlenlFiles/AdullandAdolescentGL.pdf. Accedido el 3
de marzo del 2016.
Panel on Anlirelroviral Therapy and Medical Management of HlV-Infeded
Childrcn. Guidelines for thc Use o í Anlirelroviral Agents in Pcdiatríc HÍV
Infeciion. Acceso en: hllp://aidsinfo.nih.gov/conlcntfiles/lvgu¡delincs/
pcdiatricguidelincs.pdf. Accedido el 11 de julio de 2015.
Panel on Trcatmcnt of HlV-Infected Pregnant Women and Prevention of
Perinatal Transmission. Rccommcndations for Use of Anlirelroviral Drugs
in Pregnant HIV-1-Infccted Women for Maternal Health and Inlervenlions
to Reduce Perinatal HIV Transmission in lite United States. Acceso en:
hitp://aidsinfo.nih.gov/conientfiles/lvguidelines/PerinaialGL.pdf. Accedido
el 8 de junio del 2016.
Peña A, Cerón I, Budnik I, Barttlet D, Cataldo K, Fernández AM, Ramírez
A y Lasso M. Prevención de la transmisión vertical y efectos secundarios
de la terapia anli-retroviral en hijos nacidos de madres seropositivas para
VIH en el área Sur-Oriente de Sanliago, Chile: perspectiva de 15 años. Rev
Cltil Infectol 2013; 30(61:644-52.
Read JS, Newell ML. Ellicacy and safely of cesarean delivery for prevention of
mollier-lo-child iransmission of HIV-1. The Cochranc Library, Issue 2006.
The International Perinatal HIV Group. The Mude of delivery and the risk
of vertical iransmission of human Iminunodeficiency virus typc l-a meta-
analysis of 15 prospectivo cohort studics. N Eitgl J Med 1999; 340:977.
Towhecd TE, Judd MJ, Hochberg MC, Wells G. Acetaminofeno para la
oslcoartritis (Revisión Cochranc traducida). En: La Biblioteca Cochranc
Plus, 2005 Número I. Oxford: Updatc Software Ltd. Acceso en: http://www.
update-software.com. (Traducida de The Cochrane Library, 2005 Issue I.
Chichestcr, UK: John Wiley & Sons, Ltd.
Wu E. Infección por virus de inmunodcficicncia humana en niños. Más de
25 años. RevChil Infectol 2015; 32( I):44-56.
 INFEC C IO N E S BACTERIANAS
S. U rzúa B. • j . L. T apia I. . C . P erret r

t as in feccio n es son u n a cau sa im p ó r ta m e d e m orí,i,norial!.

dad en el p eriod o n e o n a ta l. La in m a d u r ez y la inadecuado
función d e los m e c a n is m o s d e d e fe n sa del RN (barreras inefi
ciernes, bajos n iv e le s d e c o m p le m e n t o e in m u n o g lo b u lin a s
m enor activ id a d lin fo c ita r ia , e tc .) fa v o recen el desarrollo dé
in feccion es, e s p e c ia lm e n t e e n lo s p rem a tu ro s.
E xisten a d em á s, otros factores d e riesgo q ue favorecen las
infecciones, p atología m a tern a d u ra n te el em barazo (infección
urinaria, d ia b e te s, e t c .) , p r o m isc u id a d se x u a l, m al control
del em b a ra z o , ru p tu r a p r e m a tu r a d e m e m b r a n a s (R P M ),
parto p ro lo n g a d o , in s tr u m e n ta c ió n d e l parto (fórceps, tactos
v a g in a les r e p e tid o s , m o n it o r e o in te r n o ), c o r io a m n io n itis,
prem aturez, b ajo p e s o , s e x o m a s c u lin o , em b arazo m ú ltip le,
asfixia n e o n a ta l y r e a n im a c ió n , m a lfo r m a c io n e s, cu id a d o s
in ten siv o s n e o n a ta le s y su s p r o c e d im ie n to s in v a siv o s (c a té ­
teres, tu b o s, e tc .).
Las m e d id a s d e p r e v e n c ió n d e in fe c c io n e s so n fu n d a ­
m en ta les e n e s te p e r ío d o y a b a rca n m e d id a s d e sd e el período
prenatal h a sta u n a se r ie d e e s tr a te g ia s p o sn a ta le s, co m o la
higiene de m a n o s, a se o y d esin fecc ió n d e eq u ipos, aislam ientos,
cuidado d e s o n d a s y c a té te r e s , p rep a ra c ió n y a d m in istra ció n
de m ed icam en tos, entre otras (Tabla 24-1). Los b u n d l e s son un
"paquete" o co n ju n to de m ed idas d estin a d a s a mejorar la
calidad de la aten ción m edica y en el caso de las infecciones,
con el objetivo de d ism in u ir las in feccio n es asociadas a la
aten ción de salud (IA A S). E xisten bun dles para la inserción
d e catéteres, m a n ten ció n de esto s, cu id ados d e ventilación
m ecánica, etc. D iversos estu d io s han d em ostrado el efecto
b en eficioso d e incorporarlos a la práctica clínica diaria, con
d ism in u ció n de la in feccio n es del tracto sa n g u ín eo asociado
a catéter v en o so central (ITS/CVC), en tre otros (Tabla 24-2).
En todo h ospital debiera existir un sistem a de v ig ila n ­
cia ep id em io ló g ica que perm ita con o cer las características
bacteriológicas de las in feccio n es y tom ar las m ed idas que
con sid eren oportunas.
P R EVENCIÓ N
Los estudios de inm unoprofilaxis con gam m aglobulina iv para
la prevención de in feccion es en el RN n o han sido alentadores
y los m eta a n á lisis a la fecha, n o recom ien d an su uso, pues
n o d ism in u y e las in feccio n es ni la m ortalidad. Los estu d io s

Tabla 2 4 -1 . P re c a u c io n e s u n iv e rs a le s o e s tá n d a r en el c o n tro l de infeccion e s

Agua, jabón o alcohol gel

Lavado de m anos
Elim inación p o r o p e ra d o r d e m aterial co rtop u nza n te Cajas safe box.

NO recapsular
Uso de g uantes de c o n ta c to co n sa ng re y flu id os corporales
Intubación, cateterism os, etcétera
Uso de lentes, p echera, m asca rilla frente a potenciales salpica­
duras de sangro n flu id o s c o rp o ra le s ---------------------------------------------- — ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- ----------------------------------------------------- ----------------------- 1
M anejo de TET, cateterism os, procedim ientos invasivos, pun­
Uso de técnica estéril (gorro, m ascarilla, guantes estériles, equipo
ciones estériles
y paños q u irúrg ico s). L ava d o d e piel co n jabón de olor exi ina
y uso de clore xhid in a líquida
Transporte de m ue stra s en c a ja s herm é tica s
Con agua y am onio cuaternario
Limpieza inm e dia ta d e d e rra m e s en su perficies

225
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición

Tabla 24-2. Elementos de los b u n d le s que han demostrado Cuando los hcmocultivos son negativos, el cuadro clínico
minimizar los riesgos de ITS/CVC es compatible con una infección sisiémica y recibe tratamiento
antibiótico por más de 5 días, hablamos de sepsis clínica.
Medida
Incidencia. La sepsis bacteriana se presenta en I a 10
Higiene de manos, control y fe e d b a c k casos por 1.000 nacidos vivos y su letalidad varía en distintas
Prohibición de uñas aerificas, pintura series entre 1%a más del 50%. En nuestra unidad, la letalidad
y anillos grandes fue del 1,9% en los últimos 5 años.
Entrenamiento colectivo en colocación Educación
y mantención de CVC Cuadro clínico. Muchas veces, son los antecedentes
- - - - - __ clínicos y factores de riesgo los que hacen sospechar una
Sensibilización periódica de Tasas infección, pues la sintomatología y signología son inespe­
de ITS/CVC
cíficos. El cuadro clínico puede ir desde la descripción de
Entrenamiento individual en inserción un RN que solo "no se ve bien", hasta un cuadro florido
CVC característico de infección grave. Dentro de los síntomas y
Establecer kit de CVC signos más comunes están: pérdida de interés o rechazo de la
Inserción alimentación, disminución de la actividad, llanto débil, cierto
Máximas barreras y técnica estéril
grado de somnolencia o letargía, hipotonía, alteraciones de
Protocolo de aseo de piel con la tcrmorrcgulación, dificultad respiratoria, cianosis o apnea,
antisépticos distensión abdominal, hemorragias, lesiones cutáneas, piel
Mínimos puertos de acceso moteada y otros signos de mala perfusión periférica.
Esterilizar puerto > 15 seg antes de La sepsis tardía incluye tanto a neonatos hospitalizados
acceder (con mayor frecuencia) como a los que están en su casa, donde
Minimizar acceso a línea central Mantención
el cuadro clínico se presenta como un cuadro generalmente
Técnica estéril para manejo, acceso, con fiebre más algún grado de compromiso general. Si un RNT
limpieza de algunos días de edad se descom pensa bruscamente, el
Evaluar diariamente el retiro del catéter Remosión diagnóstico diferencial inicial debe considerar una sepsis,
una cardiopatía y una enfermedad metabólica.
Monitoreo de ITS/CVC
Monitoreo cumplimiento de higiene
Vigilancia A g e n te s m á s fre c u e n te s (Tabla 24-3 )
de manos
S tr e p to c o c c u s grupo B (SGB) o S t r e p t o c o c c u s a g a la c -
Comité de revisión de datos
tia e.Es el agente causal más frecuente de sepsis de origen
connatal desde la década del setenta, con una incidencia de
sepsis precoz entre 0,7 y 3,7 por 1.000 nacidos vivos.
que evalúan el empleo del factor estimulador de colonias de Se han descrito dos formas de presentación clínica
granulocitos y macrófagos, no han demostrado reducción en neonatal, la precoz y la tardía. La precoz se presenta durante
la incidencia de sepsis ni en la mortalidad. las primeras 24 horas de vida (90%) y tiene una alta leta­
El empleo de probióticos ha demostrado sus efectos en lidad (el 5% al 20%). Se caracteriza por un cuadro séptico
prevenir enterocolitis graves y disminuir la mortalidad, pero acompañado de bronconeumonía, y se han aislado todos los
no así en disminuir las infecciones. tipos de SGB (la. Ib, Ic, II, III). Las alteraciones radiológicas
La profilaxis con lactoferrina oral redujo la incidencia de pulmonares suelen ser idénticas a las de la enfermedad de
sepsis tardía en prematuros en estudios recientes; sin embargo, membrana hialina. La forma tardía es m enos frecuente y
aún se necesita más evidencia para recomendar su empleo. tiende a presentarse entre la 2Jj y 41J semanas de vida. En
La profilaxis antibiótica intraparto solo ha sido exitosa aproximadamente el 50% de los pacientes la adquisición es
en la prevención de la sepsis precoz por S tre p to co c c u s grupo B, connatal y en el resto es nosocomial o del entorno familiar.
lo que se detallará más adelante. En el 30% al 40% se asocia a meningitis y el tipo causal más
frecuente es el III. El pronóstico es mejor que en la forma
precoz, con una letalidad del 2% al 6%. Sin embargo, un alto
SEPSIS NEONATAL número de sobrevivientes queda con secuelas neurológicas
Síndrome clínico caracterizado por manifestaciones (el 25% al 50%).
sistcmicas de infección durante las primeras cuatro semanas
de vida, con al menos un hemocultivo positivo. Prevención de infección por S t r e p t o c o c c u s a g a la c tia e o
La sepsis neonatal se puede clasificar en precoz (aparece grupo B (SGB). Entre el 10% y el 30% de las
S tr e p to c o c c u s
en las primeras 72 h de vida) o tardía (se manifiesta pasadas embarazadas porta el SGB; en Chile la portación de SGB se
las 72 h de vida). acerca al 20%. El 1% al 2% de los RN de Estas adquirirá una
sepsis por SGB, cuya letalidad se estima entre el 5% y el 20%.
 Capitulo 24 • Infecciones bacterianas

Tabla 24-3. A g e n te s c a u s a le s d e i n f e r r in n o c
b acteria n as m as fre cu e n te s en el recién n acido
Agente
Sepsis precoz Sepsis tardía
Slrep tococcus grupo B (la. Ib. Ic. II, |||) H
38% - 43% (73% RNT) 1%
t se n e nem a con (r\i)
24% - 35% (81% RNEBPN) 5°o -15%
Listena m o n o c y to g e n e s
5%
Stap hylococcus au re u s

ro
O
07

O'o
o
S tap hylococcus e p id e rm id is
40% 70%
Oíros BGN
< 5% 15% - 50%
Otras CGP
__ —- -------- --------- 5%
C andida
1% 5%-18%
Meningitis: S lr e p to c o c c u s grupo B fltpo III). E sch erich ia coli (K1). Usier,a m o n o c y ,o g e n e s Oíros BGN, S ta p h y lo c o c c u s ep id erm is, C a n d id a s
Osteoartritis S ta p h y lo c o c c u s a u r e u s. S lr e p t o c o c c u s grupo B. N e isse n a g o n o rrh o ea e

Bn 1996 el C entro para el Control y Prevención de
Enfermedades de los Estados Unidos (CDC) en conjunto con el
Colegio Americano de Obste-tras y Ginecólogos y la Asociación
Americana de Pediatría publica las guías para la prevención de
sepsis por SGB. Se propusieron dos estrategias de prevención
igualmente aceptables con profilaxis antibiótico inirapario. Una
basada solo en factores de riesgo: hijo previo con SGB: bacteriuria
por SGB durante embarazo; parlo < 37 semanas; RM s 18 h; v
l int raparlo a 38 "C. La otra agrega cultivo universal a las 35 a
37 semanas de gestación. Los resultados de la imple-mentación
de estas estrategias concluyeron que la que utiliza factores de
riesgo previene alrededor del 68% de la sepsis por SGB, y la
que incorpora cultivo puede alcanzar el 88%, disminuyendo
la incidencia de infección precoz de 1,7 a 0,4 por mil nacidos
vivos entre 1993 y 1999 en los Estados Unidos. Por ello, y
además considerando que entre el 18% al 45% de los casos de
sepsis por SGB se producen sin tener la madre antecedentes de
riesgo, el CDC modificó en 2002 su normativa, y solo propuso
un protocolo basado en cultivo universal. La última revisión
de esta norma fue en el año 2011 y plantea:
1. Toda embarazada con hijo previo que desarrolló enfer­
medad invasiva por SGB o con urocultivo positivo a SGB
durante el em barazo no requiere s c r e e n in g y debe recibir
profilaxis.
2. Todas las dem ás mujeres em barazadas deben tener cul­
tivo vaginal y anal a las 35 a 37 sem anas de gestación
en búsqueda de SGB.
3. Deben recibir profilaxis intraparto aquellas mujeres con:
- Hijo previo con enferm edad sistém ica por SGB
- Bacteriuria con SGB durante embarazo
- Cultivo ( + ) SGB durante em barazo (a m enos que
se realice cesárea electiva sin trabajo de parto y sin
rotura de m em branas)
- Cultivo SGB desconocido y cualquiera de las siguientes:
- Parto < 3 7 sem edad gestacional
- RM > 18 h
- t° intraparto > 38 °C
Es posible hacer detección de SGB al momento de in­
greso de la paciente en trabajo de parto a través de una PCR
en tiempo real. Su especificidad y sensibilidad son altos y el
resultado demora aproximadamente 4 horas. En un estudio
realizado en nuestro hospital, la concordancia entre el cultivo
y la PCR fue del 89,8%. El 8, 8% de las pacientes con cultivo
negativo a las 36 semanas, tuvo PCR positiva al parlo y en
el 56% de las mujeres que recibió profilaxis, la PCR fue ne­
gativa. La sensibilidad es casi del 100% y la especificidad del
89%. El problema es el costo, que supera am pliamente al del
cultivo corriente.
El tratamiento intraparto de elección es con penicilina
(5 mili U seguido de 2,5 mili U c/4 h hasta el parto), com o
alternativa ampicilina (2 g seguido de I g c/4 h hasta el
parto) intravenosa. Esta terapia requiere iniciarse al m enos
4 horas antes del parto para ser efectiva. En casos de alergia
a la penicilina se recomienda la clindam icina, aunque se
desconoce su eficacia en traspasar la barrera placentaria;
por lo tanto, si la alergia es conocida y severa, se debería
emplear vancomicina.
Los RN asintomáticos cuyas madres reciben profilaxis
deben observarse por al menos 48 h: algunos han recomendado
que reciban 1 dosis de penicilina (50.000 U en RN mayor a
2.000 g y 25.000 U en menores a ese peso), otros efectuar una
evaluación limitada con hemograma. En nuestro centro em ­
pleamos con frecuencia 1 dosis de penicilina cuando no hubo
profilaxis o fue incompleta. En los RN con SGB desconocido
se debe al m enos observar durante 48 horas. Todos los casos
sintomáticos se tratan com o sepsis. La Figura 24-1 muestra
las recom endaciones actuales del CDC a este respecto.
Existe conciencia de las eventuales repercusiones de estas
estrategias de profilaxis, que en la práctica significan un alto
em pleo de antibióticos. Hay que estar alerta al incremento
de la resistencia a la penicilina en SGB, situación muy rara
actualm ente tratándose principalmente de resistencia inter­
media o tolerancia a estos antibióticos, o en otros agentes,
o la emergencia de otros patógenos en la sepsis precoz. La

227
 N E O N A T O L O G ÍA • C uarta edición

F ig u r a 2 4 -1 . A lg o r itm o C D D p a ra m a n e jo d e l R N .

Síntomas y signos _______ Si ^ Evaluación completa

de sepsis y AB

No

Coroamnionitis _________ Sí Evaluación limitada

materna y AB

No

¿Requeriría profilaxis No
Cuidados de rutina
m aterna para S G B ?

Sí
i ’

¿R e cib ió profilaxis ad ecuad a con PNC Sí

—► Observación por 48 horas
o am picilina > 4 horas antes del parto?

No

Madre tiene i 37 sem an as Sí

—► Observación por 48 horas
o RPM < 18 horas

No

M adre tiene < 37 sem an as Evaluación limitada

o RPM > 1 8 horas y observación por 48 horas

E v a lu a c ió n c o m p le ta in c lu y e : h e m o c u ltiv o , h e m o g ra m a , p u n c ió n lu m b a r (si c u m p le c rite rio s ) y ra d io g ra fía d e tó ra x si tie n e SDR

E v a lu a c ió n lim ita d a in c lu ye : h e m o c u ltiv o y h e m o g ra m a .
C u a n d o e xis te el a n te c e d e n te d e c o rio a m n io n itis m a te rn a se d e b e c o n s u lta r al o b s te tra c u á le s fu e ro n lo s s ín to m a s y s ig n o s q u e h ic ie ro n
s o s p e c h a r el d ia g n ó s tic o .

exp eriencia m u n d ial y, en n uestro centro, es que la incidencia
global d e sep sis precoz se ha m a n ten id o baja en com paración
con la era preprofilaxis intraparto.
A ctualm ente está en proceso la elaboración de una vacuna
efectiva, lo q u e parece prom isorio.
E s c h e r i c h i a c o l i . Es un b acilo g ra m n eg a tiv o p resen te
co n gran frecu en cia en el canal del parto q u e se coloniza en
la m ayoría d e los RN. En d écad as p asadas fue el principal
a g en te cau sal d e sep ticem ia y m e n in g itis n eon ata l. En las
in fe cc io n es urinarias, es el m ás co m ú n . La m ayoría d e los
colibacilos productores d e m en in g itis p osee un a n tíg en o cap ­
sular esp ecial, el I<1, d e gran virulencia y n eu rotrop ism o en
el RN. A ctu a lm en te es el a g en te causal m ás fre cu en te m e n te
aislad o en sep sis precoz en los RN bajo 1.500 g.
este se p ueden encontrar le sio n es d isem in a d a s en d istin to s
órgan os. A veces se aprecian g ra n u lo m a s en la p iel, faringe
o bien conjuntiva ocular (listerio m a s). Los ca so s precoces se
asocian con frecuencia a fiebre m aterna con un cuadro clínico
tipo gripal, parto prem aturo y líq u id o a m n ió tic o teñ id o de
m econ io. El tipo clín ico tardío se asocia m ás fre cu en te m e n te
a m en in g itis y la m ayoría sobrevive.
S t a p h y l o c o c c u s a u r e u s . Su a isla m ie n to en cu ltiv o d e
secreciones, heridas o sangre d e un RN, tien e g en era lm en te
un sign ificad o p atológico. P uede a co m p a ñ a rse de procesos
supurativos com o pioderm itis, on falitis, n eu m o n ía s, osteoar-
tritis y o steo m ielitis. La fu e n te d e in fección m ás frecu en te es
el personal m éd ico y param édico q ue a tien d e al RN. P uede
causar sepsis fu lm in a n te en el 4% d e los casos.

L is te r ia m o n o c y t o g e n e s . Es un bacilo gram p osilivo, re­ S t a p h y l o c o c c u s e p i d e r m i d i s (coagulasa negativo, SCN),

lativam en te p eq ueño, q ue p u ed e con fu n d irse con d ifteroid es
y ser difícil d e aislar. Se tran sm ite a través de a lim e n to s de
origen an im al co n tam in ad os y coloniza el in testin o y v a g i­
na. En el RN se describen dos cuadros clínicos. U no precoz,
prim eros 2 a 3 días de vida, d e alta virulencia y letalidad. En
h abitualm ente resisten te a la cloxacilina, es la causa m ás fre­
cu en te de infecciones nosocom iales. El SCN produce un cuadro
gen eralm en te larvado, poco sin tom ático, y con bajo riesgo de
m ortalidad. Se asocia a sepsis fulm inante en el I % de los casos.
Esto perm ite seleccionar los casos en los cuales el tratam iento

228

do primera linca sea \ ancomicina a aquellos pacientes graves o
en los que se ha aislado el SCN resistente a cloxacilina.
P s e u d o m o n a a e r u g i n o s a . Gramncgativo que en el RN
de muy bajo peso tiene una alta letalidad (50%) y suele
desarrollarse en reservónos que contienen agua: estanques,
respiradores, etcétera. Junto a otros bacilos gramnegativos,
pueden llegar a set la principal causa d e sepsis tardía, sobre
todo en países en desarrollo.
Otros agentes S trc p to c o c c u s p y o g e n e s o S trc p to c o c c u s grupo A
puede causar infecciones de piel, celulilis y onfalitis, aunque es
m enos frecuente. Aunque N e is s c r ia t n e n in g ilid is . H . i n f l u e n z a e y
S l r c p k w w u s p n c u tn o n ia c no son causa frecuente de infecciones
en el RN, ú ltim am ente han aparecido en algunos reportes
com o agentes productores de sepsis y m eningitis neonatal.
SEPSIS PRECOZ
La incidencia en los EE.UU. es de 0,77 a I por 1.000 RNV,
pero puede afectar hasta 2,5 por 1.000 RNV de los prematu­
ros. la mortalidad es aproxim adam ente el 10% de los casos.
G eneralm ente es de origen connatal. Durante el parto la
infección puede adquirirse por vía ascendente, con m em ­
branas oculares intactas (parto prolongado o con exceso de
maniobras obstétricas) o con rotura prematura de membranas
(RPM), en cuyo caso es mayor el riesgo pasadas las 18 horas.
También puede adquirirse al pasar el feto por el canal del
parto, por exposición a la flora materna vaginal y/o rectal. Las
infecciones que se transm iten por vía transplacentaria son
generalm ente virales o parasitarias. Sin embargo, infeccio­
nes bacterianas com o listeriosis, tuberculosis, fiebre tifoidea
pueden ser transm itidas i n u le r o . También se han descrito
infecciones secundarias a procedim ientos invasivos com o la
am niocentesis (AMCT).
El Estreptococo grupo B (SGB) y la E . c o li, dan cuenta
del 70% de las infecciones, siendo SGB el agente causal más
frecuente en todos los RN; sin embargo, en los m enores de
1.500 g, E. coli ocupa el primer lugar. Además de los agen­
tes bacterianos de la Tabla 24- 3, pueden adquirirse por vía
vaginal N e is s e r ia g o n o r r h o c a e , M y c o p la s m a h o m in i s , C h la m y d ia
ir a c h o m a li s . algunos virus y hongos.
SEPSIS TARDÍA
Es generalm ente originada por transmisión nosocom ial. El
RN puede ser contam inado por el personal que lo atiende,
por otro RN, a través de las mamaderas, por microorganismos
del entorno am biental o bien por su madre.
Sin embargo, algunas infecciones en este período pue­
den ser de origen connatal o trasmitidas horizontalm ente
por la madre.
La incidencia varía en distintos centros, afectando hasta
16 x 1.000 RNV y aproximadamente el 20% de los < 1.500 g.
La bacteriología es m uy variada y su ele variar en el
tiem po en una m ism a unidad neonatal, de ahí la necesidad
Capitulo 24 • Infecciones bacterianas
de m antener una vigilancia epidem iológica. En nuestra uni­
dad y al igual que en la mayoría de los centros del m undo, el
Staphylococcus epidermidis es el agente causal más frecuente,
alcanzando el 40% a 50% de los casos y se ve especialm ente
en pacientes prem aturos de muy bajo peso con catéteres
intravascu lares.
En países en desarrollo generalm ente se encuentra un
mayor porcentaje de organism os gram negativos en relación
con los desarrollados. Los hongos ocupan el tercer lugar,
dando cuenta aproxim adam ente del 10% de los casos. En
algunas unidades en que se ha fom entado el uso racional de
antibióticos y otras estrategias, las infecciones por C u n d id a
han dism inuido considerablem ente.
La incidencia de anaerobios no está bien establecida. En
países subdesarrollados el tétanos neonatal es una amenaza
vigente, por contaminación del cordón umbilical. A través de
contagio materno puede adquirirse tuberculosis, salmonclosis,
infecciones estrcptocócicas, eslafilocócicas y virales.
Laboratorio. El hem oeu ltivo positivo es el exam en
considerado el g o l d s t a n d a r d del diagnóstico de sepsis En la
sospecha de sepsis precoz, basta tomar un hem oeultivo de 1
a 2 mL, pues tiene buena sensibilidad.
Se desconoce la sensibilidad de los hemoeultivos en neo-
natología. En adultos, el porcentaje de positividad se relaciona
con la severidad del cuadro séptico y puede ser del 16,5% en
los casos de sepsis sin compromiso hem odinám ico hasta un
69,1% en los casos de s h o c k séptico. En nuestra unidad, de
los casos de sepsis, con compromiso clínico y de laboratorio,
tratados por al menos 7 días con tratamiento antibiótico, el
porcentaje de hemoeultivos positivos puede alcanzar el 40%. Sin
embargo, de lodos los hemoeultivos solicitados, por sospecha
de infección, la positividad alcanza al 9%. Este bajo porcen­
taje puede explicarse en parte por tratamientos antibióticos
administrados a la madre y a lo inespecíficos que pueden ser
los signos iniciales de sepsis en un RN, lo cual determina que
en la práctica se plantea com o diagnóstico posible con gran
frecuencia en la edad neonatal. Se ha estudiado el tiempo de
positividad de los hemoeultivos, con técnicas automatizadas.
Para S . a u r e a s , Enterococo, SGB, L. m o n o c y lo g e n e s , BGN el 97%
de los cultivos es positivo a las 24 h y el 99% a las 36 h. Para S.
c o a g u lo s a negativo el 95% es positivos a las 48 h.
En la sospecha de sepsis tardía, actualm ente se reco­
m ienda realizar 2 hem oeultivos. El primero por punción y el
segundo a través de acceso central si el paciente lo tiene. Esto
con el fin de determinar si corresponde a una IAAS, a una
bacteremia o es contaminación durante la punción.
Existen criterios establecidos para el diagnóstico de
infección del tracto sanguíneo asociada a catéteres centrales
(Tabla 24-4).
Cuando se sospecha infección connatal se han recomen­
dado exám enes com o la histología de placenta, de cordón
umbilical y cultivo del líquido amniótico.
El hemograma es el examen complementario más utilizado
en sepsis neonatal. Leucocitos < 5.000, neutrófilos < 1.000 se
han relacionado con infección. Pero lo que más empleamos
229
NEONATOLOGIA • Cuarta edición

T abla 2 4 -4 . D ia g n ó s tic o d e ITS/C VC

-------1 --------------------------- —--—------- --------------------------------------------------------------------,
Infección D efinición

C olonización de CVC C recim iento significativo de 1 o m ás m icroorganism os en cultivos cuantitativos o sem icuantitativos de
catéter, conector o segm ento subcutáneo

Infección tracto sanguíneo
asociado a CVC (ITS/CVC)
Bacterm ia o fungem ia con > 1 hem ocultivos positivos, en paciente sintom ático, con un dispositivo
central y sin otra causa de esta.
Los criterios d iagnósticos son:
C ultivo (+ ) punta catéter (a 15 ufe sem icuantitativo o a 100 ufe cuantitativo) con identificación del
m ism o m icroorganism o en la sangre
H em ocultivos cuantitativos sim ultáneos a través del catéter y por punción con una razón a 4:1 (catéter
periférico).
Tiem po diferencial a 2 horas entre el hem ocultivo por catéter y el hem ocultivo periférico.

T a b la 2 4 -5 . V alo re s n o rm a le s d e LCR en RNT

Edad N G B X ± DS R ango P M N X ± DS Proteínas (m g/dL) G lu cosa (m g/dL)

0-7 17 15.3 ¿ 30.3 1-130 4,4 ± 15,2 80.8 - 30,8 45.9 ± 7.5
8-14 33 5.4 ± 4,4
o

o
1-18 co 69 i 22,6 54 3 ± 1 7
+1

15-21 25 7,7 ± 12,1 0-62 0.2 ± 0,5 59.8 ± 23,4 46,8 ± 8,8

22-30 33 4.8 ¿ 3.4 0-18 0,1 ± 0,2 54 1 ± 16,2 54,1 ± 16,2

P rem a tu ro s 9 0-29 0-66 115 65

_____

en la práctica es la relación entre neutrófilos inmaduros/
totales. Si es mayor de 0,2 sugiere infección. Sin embargo, el
valor predictivo positivo es bajo, especialmente en el estudio
de sepsis precoz. Además, distintos estudios dan cifras de
sensibilidad m uy variable, sobre el 90% a menos del 60%; su
mayor valor sería el predictivo negativo. Algunos estudios
concluyen que no es muy útil solicitar un hemograma antes
de las 12 a 24 horas de edad. Además debe precisarse que en
el RN la neutropenia (las definiciones varían entre < 1.000
a 1.800) es frecuente, puede presentarse hasta en el 8% de
los hospitalizados en una UCI neonatal. Además de sepsis se
puede asociar a hipertensión materna, transfusión feto-fetal,
enfermedad hemofitica Rh, aloinmunización, etcétera.
La trombocitopenia también se puede asociar a la sepsis
neonatal, por lo cual se suele solicitar junto con el hemograma.
La medición de la velocidad de sedimentación es de poca
utilidad en el RN y no la empleamos.
La proteína C reactiva (PCR) podría ser útil en el diag­
nóstico de infecciones en el RN en combinación con otros
exám enes o elem entos clínicos, ya que se han encontrado
cifras variables de sensibilidad y especificidad (aunque en
general sobre el 80%); su mayor utilidad es en la evaluación
de la evolución del RN infectado y estudios demuestran que
con 2 PCR menor a I mg/dL separadas por 12 a 24 tienen un
valor predictivo negativo del 99%.
El cultivo y Gram de aspirado endotraqueal en niños in-
tubados puede ser útil para identificar patógenos potenciales,
en particular si el hemocultivo resulta negativo y existe un
cuadro de neumonía clínica.
La detección de antígenos en orina para SGB y E . c o li
K1 se considera como exám enes que pueden ser de alguna
ayuda complementaria. Para SGB la sensibilidad es entre el
67% y el 90%.
Citoquímico y cultivo de LCR deben ser considerados
siempre en la sepsis tardía, conociendo los valores que se
han comunicado para el RN (Tabla 24-5). Para el estudio de
sepsis precoz se recomienda realizar siempre frente a clínica
o laboratorio sugerente y en casos de hemocultivo positivo
sino se realizó anteriormente.
En relación con el citoquímico y cultivo de orina, estos
deben tomarse siempre en sospecha de sepsis tardía, no así en
sepsis precoz. La técnica recomendada es por punción vesical
o cateterismo vesical, pero no se recomienda por recolector
dado la alta probabilidad de contaminación.
La utilidad de la medición de distintas citocinas y otros
productos de la inflamación como interleucinas, procalcitonina,
es limitada, por lo cual no se emplean en la práctica clínica.
Sí puede ayudar repetir exámenes com o hemograma y PCR
en 12a 24 h, ya que a veces exám enes normales iniciales se
alteran. Actualmente está disponible PCR (reacción de poli-
merasa en cadena) en tiempo real para la detección rápida
de la madre colonizada con SGB durante el trabajo de parto.
En un estudio realizado en nuestro centro, la sensibilidad \
especificidad de este examen son altos, permitiendo detectar

230

un porcentaje de pacientes que siendo negativas a las 34 o 36
semanas, son positivas al m om ento del parto.
Con frecuencia se altera la glicemia en los RN infec­
tados, hacia hipo o hiperglicemia, de ahí la importancia de
controlarla. También se puede alterar el estado ácido-base,
con una acidosis metabólica con elevación del ácido láctico.
T ra ta m ie n to
Antibióticos En la sospecha de infección precoz se deben
cubrir los agentes Gram ( + ) com o SGB y L is te r ia , y los bacilos
Gram (-), en estos casos de origen extrahospitalario, habitual-
m ente sensibles a la gem am icina. Dado que las posibilidades
ctiológicas son m últiples, se emplea una combinación de a
lo m enos dos antibióticos. Empleamos ampicilina y un ami-
noglicósido com o gentam icina, esquem a que además tiene
un efecto sinérgico, o am picilina y cefotaxima solam ente si
se confirma com prom iso m eníngeo.
En la sepsis tardía la bacteriología y sensibilidad son muy
variables. Puede existir gran diferencia en las experiencias de
distintos servicios. Lo más aconsejable es emplear un antibió­
tico eficaz para S ta p h y lo c o c c u s m ás otro para bacilos Gram (-),
F ig u ra 2 4 -2 . E n fre n ta m ie n to en s e p s is p re c o z y se p s is tardía.
< 7 2 h o ra s
P re c o z
l i
C lí n ic a y / o H e m o g ra m a
L a b o r a t o r io ( + ) H e m o c u lt iv o (1 )
l l
P L c i t o q u im i c o . ^ ^ 1 A m p ic ilin a
G r a m c u lt i v o y lá t e x + G e n ta m ic in a
’ Agregar cloxacilina si se sospecha S. a u reu s (cordón).
** Agregar amplicilina si se sospecha ECN.
**’ Si PL compatible con meningitis, agregar cefotaximina hasta cultivo.
Capítulo 24 • Infecciones bacterianas
que suelen ser resistentes a la gentamicina. Para el primero
la cloxacilina, y si se confirma una cepa multirresistcnte,
la vancomicina. Para los Gram (-) la amikacina. Si se aísla
P s e u d o m o n a se debe asociar otro antibiótico como la pipera-
cilina/lazobactam o carbapcnémicos según la sensibilidad.
Es importante diferenciar los casos de septicemia tardía que
vienen de la casa y que se hospitalizan generalmente fuera
de la Unidad Neonatal en los Servicios de Pediatría; en estos
habitualmente se emplea ampicilina y un aminoglicósido. Si
se sospecha infección por S. a u r e u s (por ejemplo, por compro­
miso umbilical) se debe agregar cloxacilina.
Estos esquemas de inicio de terapia antibiótica deben
modificarse de acuerdo a la respuesta clínica y los resultados
de los cultivos y sensibilidad. La vía de administración debe
ser la intravenosa. En algunos antibióticos, especialmente los
aminoglicósidos, la dosis debe considerar la edad gestacional
del RN y es aconsejable medir niveles plasmáticos (Capítulo
80: V alores n o r m a le s e n N e o n a to lo g ia ).
El esquema de tratamiento y evaluación de la sepsis
bacteriana neonatal en nuestro centro se presenta en la
Figura 24-2.
R N s o s p e c h a in f e c c ió n
> 7 2 h o ra s
T a r d ía
H e m o g ra m a y P C R
H e m o c u ltiv o (2 ), u r o c u lt iv o
C ito q u í m ic o , c u lt iv o y G r a m L C R
C u lt iv o c u a n t ita t iv o t r a q u e a l s i i n t u b a d o
R N h o s p it a liz a d o R N d e su ca sa
i i
C o m p r o m is o H D y / A m p ic ilin a
S c o N p r e v io + G e n t a m ic in a *
(+)
C lo x a c ilin a + V a n c o m ic in a +
A m i k a c in a * * G e n ta m ic in a
4 8 h o r a s d e c u lt iv o s
X
C lín ic a , e x á m e n e s , c u lt i v o s * * *
Suspender AB C o n tin u a r AB
231
N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta ed ició n
M edidas d e soporte general y ap oyo. Con frecuencia el
RN con sepsis va a requerir de variadas m edidas generales de
acuerdo a su evolu ción y p osibles com p licacion es. Debe ser
h ospitalizado en una UCI neon atal y m onitorizarse en forma
con tin u a con m onitor cardionrcspiratorio, de presión arterial
y saturación de O,. Según la gravedad del paciente, puede
ser n ecesario el apoyo ven tilatorio (in vasivo o no in vasivo),
drogas vasoactivas, ó xid o nítrico c in clu so ECMO.
Con base en la inform ación actual, no se recom ienda el
u so de in m u n glob u lin a ¡v en casos de sepsis grave.
M E N IN G ITIS PURULENTA
La m en in gitis purulenta tien e una incidencia descrita en la
literatura de ap roxim adam en te 1 cada 2.500 nacidos vivos.
El dato "histórico" indica q ue se presenta en el 25% al 30%
de los casos de septicem ia neonatal, pero ha d ism in u id o en
la actualidad a cifras de alrededor del 5% al 10%. En nuestra
unidad es de rara ocurrencia. La prem aturidad aum enta el
riesgo de presentarla.
C u a d ro c lín ic o . La m e n in g itis n eon a ta l se presenta
m uchas veces con una sin tom atología poco específica, com o
irritabilidad, crisis de apnea o cian osis o fiebre de origen no
p recisad o. P osterio rm en te hay com p ro m iso del sensorio.
Puede haber hipertensión de la fontanela. Generalm ente no se
en cu en tra rigidez de nuca, ni sign os de Kernig o Brudzinski.
El d iagn óstico precoz d ep en d e del grado de sospecha clínica.
D ia g n ó stic o . Se h ace m ed ian te el exam en del líquido
cefalorraquídeo (LCR) obtenido por punción lumbar (Capítulo
77: P r o c e d im i e n to s f r e c u e n t e s e n e l r e c ié n n a c i d o ) .
El LCR del n eon ato norm al m uestra un au m en to rela­
tivo de célu las (hasta 25) que en la primera sem ana puede
in clu ir cierta can tidad de p olim orfonu cleares. A dem ás, el
co n ten id o de proteínas en el n iñ o de térm ino puede llegar
a 100 m g/100 mL y hasta 200 m g en el pretérm ino, e in clu ­
so a valores de 300 m g en m en ores de 1.500 g. La glucosa
m uestra cifras corresp ond ien tes al 60% y al 80% del valor
de la glicem ia. En la m en in gitis se encuentra un aum ento
de célu las y polim orfonucleares con proteína h abitualm ente
m uy au m en tad a y baja glucosa (hay que obtener glicem ia
sim u ltá n ea ). La con firm ación del d ia g n ó stico y el a g en te
causal lo d eterm in an el exam en de Gram, la d etección de
an tígen os y el cultivo del LCR.
Se sugiere repetir la PL si la evolución no es favorable
de las 48 a 72 h.
S iem pre debiera controlarse un estu d io de im ágen es
a n tes de suspender antibióticos, id ealm ente una resonancia.
Esta perm ite descartar la presencia de abscesos o colecciones
cerebrales, com o tam bién de infartos cerebrales.
Tratam iento. El esq u em a a n tib iótico a em p lear debe
cubrir los Gram ( + ) SGB y L is te r ia y tam bién los Gram ( - ) .
H ab itu alm en te se usa am picilina m ás un am in o g licó sid o
para cubrir Gram ( + ) o am picilina y ccfotaxim a para Gram
232
(-). Las dosis son sim ilares a las de septicem ia em pleando
la dosificación m áxim a recom endada. La terapia em pírica
en un RN con sosp echa o con firm ación de m en in g itis sin
identificación m icrobiológicas es am picilina + cefotaxim a.
P r o n ó s tic o . La m o rta lid a d es d el o rd en del 15% al
30% y d e p e n d e d e la e tio lo g ía esp e cífic a , d e la p reco ci­
dad del tra ta m ien to y la EG. Las in fe cc io n es por bacilos
Gram ( - ) y la prem aturidad con fieren un peor p ronóstico.
A p ro x im a d a m en te un tercio de los so b rev iv ien tes queda
con secu elas n eu rológicas.
IN FEC C IO N ES CUTÁNEAS
Las lesiones cutáneas de origen infeccioso pueden representar
una infección primaria de la piel (im pétigo, onfalitis, celulitis,
m astitis, epiderm ólisis hulosa, etc.) o una m anifestación de
una infección sislém ica: ex a n tem a en in fección por L is te r ia .
lesio n es cu táneas necróticas en in fección por P s e u d o m o n a ,
le sio n es m a cu lo eritem a to sa s en sífilis co n g én ita , etcétera
(Capítulo 71: D e r m a t o s i s n e o n a t a l e s ) .
El im pétigo p u ed e com p rom eter cu alq uier área de la
piel pero se observa con m ayor frecuencia en la región del
pañal. Las lesion es co n sisten en p eq ueñas pústulas de 2 a 4
m m que se rom pen fácilm ente. O casion alm en te se observan
lesion es de tipo huloso. Los a gen tes cau sales m ás frecu en ­
tes son el S ta p h y lo c o c c u s a tt r e u s y S tr e p lo c o c c u s (grupo A o B).
Estas lesiones pueden ser el p un to de partida de in feccion es
m ás graves en otras localizaciones. La terapia inicial es con
cloxacilina previo exam en directo con Gram y cultivo. En el
diagnóstico diferencial está la form a vesicu losa del eritem a
tóxico, en cuyo caso al exam en las vesícu las co n tien en una
gran cantidad de eosin ófilos y n o se observan bacterias. Sin
em bargo, en un estu d io reciente el eritem a tóxico se rela­
cionó con una reacción inflam atoria a la penetración en la
piel de flora m icrobiana com ensal, pero que no requiere de
tratam iento antibiótico.
La onfalitis co n siste en una celu litis que rodea el anillo
um bilical y se ex tien d e a la piel de la pared abdom inal. El
agente causal m ás frecuente es S ta p h y lo c o c c u s a u r e u s y con m e­
nor frecuencia S tr e p to c o c c u s p y o g e n e s y E s c h e r ic h ia c o li. En estos
casos se puede producir una trom boflebitis o trom boarteritis
que puede llevar a una peritonitis o d isem in ación séptica.
A dem ás del tratam iento local con clorhexidina o bien m u-
poricina, el esquem a antibiótico de inicio es con cloxacilina
m ás gentam icina, a la espera de cultivo.
La m astitis afecta a RNT d espués de la segunda sem ana
de vida. C línicam ente se m anifiesta por aum ento de volum en
unilateral eritem atoso, con au m en to de calor local en la zona
m amaria. La infección puede ser localizada, pero p uede pro­
gresar rápidam ente y com prom eter el tejido subcutáneo y
abscedarse, asociándose a gran toxicidad y signos sistém icos
de infección. El a g en te etiológico es el S ta p h y lo c o c c u s a u r e u s y
en forma excepcional Gram ( -) . El tratam iento de elección es
cloxacilina y en los casos graves se agrega cefotaxim a hasta
obtener resultado de cultivos.

C O N J U N T IV IT IS
Es probablemente la infección más com ún en el primer mes
Je vida. La irritación conjuntival en las primeras 48 horas
es hábilualm ente secundaria a una irritación química por
agentes em pleados en la profilaxis de conjuntivitis, en la
atención inmediata del RN (Capítulo 4: E l re c ié n n o c id o n o r m a l.
A te n c ió n i n m e d ia ta , c u id a d o d e tr a n s ic ió n v p u e r p e r io ) . Durante los
primeros días de vida, los m icroorganism os responsables de
conjuntivitis son S t a p h y lo c o c c u s a u r e u s , SGB, H a e m o p h il u s sp.,
S tr e p to c o c c u s p n e u m o n i a e , P s e u d o m o n a y N e is s e r ia g o n o r r h o e a e .
La por C l tl a m y d i a t r a c h o m a ti s suele presentarse después de
los primeros 5 días de vida.
Las conjuntivitis por S ta p h y lo c o c c u s o por bacterias Gram (-)
suelen responder rápidamente a tratamiento local con pomadas
o soluciones de antibióticos. Una excepción la constituye la
por P s e u d o m o n a , en que se puede producir rápidam ente una
extensa necrosis y endoftalm itis, por lo cual debe tratarse
siem pre por vía parenteral. Si se com prueba una N e is s e r ia
¡ jo n o r r h o e a e se adm inistra cefalosporina de 3,J generación iv y
si es sensible cambiar a penicilina 100.000 U/kg/ día por 7 días
dividida c/12 h. En las conjuntivitis severas por S ta p h y lo c o c c u s
tam bién se recom ienda el tratam iento sistém ico.
INFECCIÓN URINARIA
La incidencia en RN se estim a entre el 0,1% al 1% de los RN,
siendo más frecuente en el pretérmino, predom inando el sexo
m asculino. El agen te causal m ás com ún es la E s c h e r ic h ia c o li.
Otras bacterias frecuentes son K le b s ie lla , Enterococo P r o te u s ,
P s e u d o m o n a y S t a p h y lo c o c c u s coagulasa negativo.
G eneralm ente la sintom atología es leve o indefinida y
atípica. El n iño aum enta poco de peso, aparece pálido y poco
activo. Puede presentar fiebre o vóm itos, diarreas y distensión
abdom inal. Se puede asociar a ictericia y anem ia hem olítica
que mejoran al tratar la infección.
El tratam iento debe ser hospitalizado con antibióticos
parenterales por 7 días, m odificándose según cultivo (ideal­
m ente obtenido por punción vesical). Se debe controlar un
urocultivo a las 48 h para certificar su esterilidad y antes de
realizar cualquier estu dio invasivo de la vía urinaria.
Estos RN deben estudiarse para descartar malformaciones
de las vías urinarias con uretrocistografía y ecografía renal.
La indicación de profilaxis de ITU es hoy en día discutible y
se reserva para los casos en que el estudio dem uestra alguna
anom alía da la vía urinaria.
OSTEOARTRITIS
El aspecto anatóm ico de las articulaciones del RN es impor­
tante para com prender estas infecciones. Durante los prim e­
ros m eses de vida los capilares penetran la placa epifisaria y
Capítulo 24 • Infecciones bacterianas
establecen una com unicación entre la cavidad articular y la
m etáfisis ósea. Por eso, en las lesiones de las articulaciones
de la cadera y del hombro generalm ente se observa infección
concom itante del hueso y la articulación. Esto es constante
y particularmente grave en la cadera, por lo cual debe prac­
ticarse drenaje quirúrgico precozm ente. G eneralm ente la
infección se produce por vía hem atógena. La práctica de rea­
lizar punciones repetidas del talón para extraer sangre capilar
produce a veces osteom ielitis del calcáneo, y la punción de
la vena femoral puede com plicarse con una osteom ielitis de
la cadera. El agente causal más frecuente es el S ta p h y lo c o c c u s
a u r e u s seguido de SGB, SGA y ocasionalm ente S ta p h y lo c o c c u s
e p id e r m id is , así com o bacterias de flora intestinal.
La sintom atología inicial es leve y puede pasar inadver­
tida. No es raro que el diagnóstico se realice tardíam ente. La
dism inución de la m ovilidad de las extrem idades, dolor a la
presión o inflam ación local son gen eralm en te los síntom as
que llevan al diagnóstico. Por esta razón debe explorarse
la movilidad de los m iem bros. El reflejo de Moro ayuda a
valorar si existe una lim itación de la movilidad de los m iem ­
bros superiores. La presencia de una paresia antiálgica es
un hallazgo de gran valor orientador. El hem ogram a suele
mostrar leucocitosis con desviación a izquierda y la PCR g e­
neralm ente está elevada. La radiografía sim ple es el m étodo
diagnóstico de mayor utilidad. A diferencia de otras edades
en que suele dem orar 2 a 3 sem anas en alterarse, en el RN
en 7 a 10 días m uestra cam bios definitivos. La experiencia
de la utilidad de la TC y de la resonancia es lim itada. La
ecografía puede ser útil en el d iagnóstico de coleccion es de
líquido en las articulaciones. La cintigrafía ósea con tecnecio
tiene bajo valor predictivo negativo en n eon atos. El o los
estudios de im ágen es deben ser de todo el esq u eleto para
detectar la presencia de otros posibles focos de osteoartritis.
El hem ocultivo frecuentem ente revela el agente causal, pero
debe com plem entarse con una punción del líquido articular
para Gram y cultivo. El tratamiento quirúrgico es mandatorio,
con aseo y drenaje, y adem ás puede confirm ar el d ia g n ó sti­
co. El tratam iento antibiótico inicial es con cloxacilina m ás
gentam icina. Si se aísla un S tr e p to c o c c u s se indica penicilina.
En casos de m ultirresistencia se adm inistra vancom icina.
Este tratam iento debe m an ten erse por un m ínim o de 4 a
6 sem anas con al m enos 2 sem an as por vía parenteral. El
control periódico con PCR ju n to con ex á m en es de im ágenes
son útiles para el seguim iento y determ inación de la duración
del tratam iento. El em p leo de in m ovilización y tracción es
parte im portante del cuidado del enferm o.
NEUM ONÍA Y ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE
Ver C apítu lo 31: B r o n c o n e u m o n i a n e o n a t a l \ C apítu lo t*t>:
E n te r o c o litis n e c r o ti z a n t e .
233
 N E O N A TO LO G ÍA • C uarta edición
BIBLIOGRAFÍA
A b a r z ú a T, G u z m á n A , B c l n i a r C e l a l . P r e v a le n c ia d e c o lo n iz a c ió n p o r
S lr c p lo c o c c u s a g a la c tia s - ( g r u p o B ) e n e l te r c e r t r im e s t r e d e l e m b a ra z o .
E v a lu a c ió n d e l c u lt iv o s e le c tiv o . E x p e r ie n c ia e n 2 1 9 2 p a c ie n te s . R e v C h il
O b s te ! G in c c o l 2 0 0 2 ; 6 7 ( 2 ) :8 9 - 9 3 .
A h m e d A . H ic k e y S M , E h r e t t S e l a l . C e r e b r o s p in a l I lu id v a lú e s in th e t e r m
n e o n a te . P c d ia tr in f e c t D is J 1 9 9 6 ; 1 5 ( 4 ) :2 9 8 - 3 0 3 .
A k k c 'r - v a n M a r le M E , R i jn d c r s M E e l a l . C o s t- c f fe c t iv c n e s s o f d i f ie r e n !
t r e a lm e n t s lr a te g ic s w i t h in t r a p a r t u m a n li b i o t ic p r o p h y la x is t o p r e v e n t
e a r ly - o n s c t g r o u p B s lr e p to c o c c a l d is e a s e . B J O G 2 0 0 5 ; 1 ! 2 ( 6 ) : 8 2 0 - 2 6 .
A le ja n d r í a M M , L a n s a n g M A , D a n s LF , M a n t a r in g JB V . I n t r a v e n o u s im m u -
n o g lo b u lin f o r t r e a t in g s e p s is a n d s e p tic s h o c k . T h e C o c h r a n e O a la b a s e o l
S y s tc m a tic R e v ie w s 2 0 0 2 , Is s u e I A r t . N o .: C D 0 0 1 0 9 0 .
A m e r ic a n A c a d c m y o f P e d ia tr ic s . R c v is e d g u id e lin e s f o r p r e v e n t io n o f e a r ly
o n s e t g r o u p B s tr e p to c o c a l i n le c t io n . P e d ia tr ic s 1 9 9 7 ; 9 9 :4 8 9 .
A m e r ic a n C o lle g c o f O b s t c t r ic ia n s a n d G y n e c o lo g is t s . A C O G C o m m it t c e
O p in ió n : n u m b e r 2 7 9 , D e c e m b c r 2 0 0 2 . P r e v e n tio n o f e a r ly - o n s c t g r o t i|) B
s lr e p to c o c c a l d is e a s e in n e w b o r n s . O b s te t G y n e c o l 2 0 0 2 ; I 0 0 ( 6 ) : I 4 0 5 - I 2 .
B e n ilz W E , H a n M Y , M a d a n A , R a m a c h a n d ra P. S e ria l s e ru m C -re a e tiv e p r o te in
le v é is in th e d ia g n o s is o f n e o n a t a l in f e c t io n . P e d ia tr ic s 1 9 9 8 ; 10 2 ( 4 ) : F-41.
B e n tlin M R , d e S o u z a R u g o lo L M S . L a lc -o n s c t S ep sis: E p id c m io lo g y , E v a lu a tio n ,
a n d O u t c o m c . N e o r c v ie w s 2 0 1 0 ; 1 I ( 8 ) : c 4 2 6 - e 4 3 5 .
C a n te y J, M il s t o n e A . B lo o d s tre a m I n f c c t io n s . C lin P e r in a to l 2 0 1 5 ; 4 2 ( I ) : I - I 6 .
B e n ilz W , G o u ld J, D r u z in M . R is k fa c to r s f o r e a r ly - o n s c t g r o u p B s lre p to c o c c a l
s e p s is ; E s t im a t io n o f o d d s r a tio s b y c r it ic a l l il e r a t u r e re v ie w . P e d ia tr ic s
19 99; 1 0 3 (6 ): e77.
C a s t illo C , V e ra C , W o z n ia k A e l a l. I m p a c t o d e la d e te c c ió n rá p id a i n t r a p a r lo
d e c o lo n iz a c ió n p o r S tr e p to c o c c u s a g a la c lia e p o r u n m é t o d o m o le c u la r.
C o n g r e s o C h ile n o d e N c o n a t o lo g í a , 2 0 1 2 .
C e n te r s f o r D is e a s e C o n t r o l a n d P r e v e n t io n . P r e v e n tio n o f p c r in a t a l G r o u p
B S tr e p to c o c c a l d is e a s e . M M W R 2 0 1 0 .
C o m m it le e o n I n f e c t io n s D is e a s e , A m e r ic a n A c a d c m y o f P e d ia tric s . T r e a lm e n t
o f b a c t e r ia l m e n i n g it i s . P e d ia tr ic s 1 9 8 8 ; 8 1 :9 0 4 .
C o n c h a M , A z o c a r M , L e t e lie r C e l a l . S e p tic e m ia n e o n a t a l: In c id e n c ia , le ­
t a lid a d y c a r a c te r ís tic a s b a c te r io ló g ic a s . C o m p a r a c ió n d e 2 p e río d o s . R e v
C h il P e d ia lr 1 9 9 8 ; 6 9 :1 4 8 .
C r a f t A , F i n e r N . N o s o c o m ia l c o a g u la s e n e g a t iv e s la p h y lo c o c c a l (C o N S )
c a th e te r - r c la le d se p sis in p r e le r m in f a n t s : D e f in itio n , d ia g n o s is , p r o p h y la x is ,
a n d p r e v e n t io n . J P e r in a to l 2 0 0 1 ; 21 ( 3 ) : 18 6 -9 2 .
D o n g Y, S p e e r CP. L a te - o n s e t n e o n a t a l s e p s is : r e c e n t d c v e lo p m e n ts . A r c h D is
C h ild - F e ta l N e o n a t a l E d 2 0 1 5 ; 1 0 0 ( 3 ) :F 2 5 7 - 6 3 .
G a r c ía P, P a y a E , O liv a r e s R , C o le r a A . D ia g n ó s t ic o d e la s in fe c c io n e s a s o ­
c ia d a s a c a té te r e s v a s c u la r e s c e n tr a le s . R e v C h il I n f e c t 2 0 0 3 ; 2 0 (1 ) :4 1 -5 0 .
G a r c í a - P r a t s J A , C o o p e r T R , S c h n e id e r V F e l a i R a p id d e te c tio n o f m ic r o o r -
ganisms in blood cultures o f n e w b o r n in f a n t s u t i li z i n g a n a u to m a te d b lo o d
c u lt u r e System. P e d ia tr ic s 2 0 0 0 ; 1 0 5 (3 P t 1 ):5 2 3 - 2 7 .
H a b e r la n d C A , B e n it z W E , S a n d e r s G D el a i P c r in a t a l s c r e e n in g f o r g r o u p
B S tr e p to c o c c i: C o s l- b e n e fit a n a ly s is o f r a p id p o ly m e r a s e C h a in re a c tio n .
P e d ia tr ic s 2 0 0 2 ; 1 1 0 ( 3 ) :4 7 1 - 8 0 .
234
H a t n m o u d M S , A l- T a ia r A , T h a li b L e t a l I n c id e n te , a e tio lo g y a n d rc s is ta n c c
o f la te -o n s e t n e o n a ta l s e p s is : A fiv e -y e a r p r o s p e c tiv o s lu d y . J P a e d ia tr C h ild
H e a lt h 2 0 1 2 ; 4 8 ( 7 ) : 6 0 4 -0 9 .
H a q u e K , M o h á n P. P e n to x ify llin e f o r n e o n a ta l s e p s is . T h e C o c h ra n e D a ta b a s c
o f S y s te m a lic R e v ie w s 2 0 0 3 , Is s u e 2 .
J o h n s o n C E , W h i t w e l l J K , P e th e K , S a x e n a K , S u p c r D M . T e r m n e w b o r n s
w h o a r e a t r is k f o r s e p s is : A r e l u m b a r p u n c t u r e s n e c c s s a r y ? P e d ia tr ic s
1 9 9 7 ; 9 9 : c l0 .
K e s le n b a u m L A , E b b e r s o n J, Z o r c J J, H o d in k a R L , S h a h SS. D e f t n in g c e ­
r e b r o s p in a l f lu id v v h ite b lo o d c e ll c o u n t re fe r c n c e v a lú e s in n e o n a to s a n d
y o u n g in f a n t s . P e d ia tr ic s 2 0 1 0 ; l2 5 ( 2 ) :2 5 7 - 6 4 .
K le in J O , F c ig in R D , M c C r a c k c n G . D ia g n o s is a n d m a n a g e m e n t o l m e n in g it is .
P e d ia tr ic s 1 9 8 6 ; 7 8 :9 5 9 .
M e r m c l L A , A l lo n M , B o u z a E e l a l . C lin ic a l P r a c tic o G u id e lin e s f o r th e
D ia g n o s is a n d M a n a g e m e n t o f I n t r a v a s c u la r C a lh e t e r ? R e la te d I n f e c t io n :
2 0 0 9 U p d a le b y t h e ln le c t io u s D is e a s e s S o c ie ly o f A m e r ic a . C lin In f e c í
D is 2 0 0 9 ; 9 :1 - 4 5 .
M o lía n P, B r o c k le h u r s t P. G r a n u lo c y lc tr a n s fu s io n s f o r n e o n a to s w i t h c o n f ir m c d
o r s u s p e c le d se p sis a n d n e u lr o p a e n ia . T h e C o c h ra n e D a ta b a s e o f S y s te m a lic
R e v ie w s 2 0 0 3 , Is s u e 4 . A r t. N o .: C D 0 0 3 9 5 6 . D O I: I0 .1 0 0 2 /I4 6 5 I8 5 8 .C D 0 0 3 9 5 6 .
P u o p o lo , K M , M a d o f f I, E ic h e n w a ld E. E a rly -o n s e t g r o u p B s tre p to c o c c a l d ise a se
in (h e e ra o f m a t e r n a l s c re e n in g . O b s te t G y n e c o l S u r v 2 0 0 5 ; 6 0 ( IO ):6 3 7 -3 9 .
R a n g c l- F r a u s lo M S , P i t t c t D , C o s lig a n M , H w a n g T, D a v is C S , W e n z e l RP.
T h e n a t u r a l h is t o r y o f t h e s y s le m ic i n f la m m a t o r y r e s p o n s o s y n d r o m c
(S IR S ) . A p r o s p e c tiv o s lu d y . J A M A 1 9 9 5 ; 2 7 3 ( 2 ) : I 1 7 -2 3 .
R e m in g t o n JS , K le in J O . I n f e c í io u s d is e a s e s o l th e le t u s a n d n e w b o r n in f a n t .
7 " e d . P h ila d e lp h ia : W B S a u n d e rs . 2 0 1 1 .
S a r k a r S, B h a g a t I, D c c r is t o f a r o J D el a l. A s lu d y o f th e ro le o f m ú lt ip le s ite b lo o d
c u lt u r e s in th e e v a lu a t io n o f n e o n a ta l s e p s is . J P e r in a to l 2 0 0 6 ; 2 6 ( I ): 1 8 -2 2 .
S h a n g S, C h e n G , W u Y e l a l. R a p id d ia g n o s is o f b a c t e r ia l s e p s is w i t h P C R
a m p l i f i c a t i o n a n d m ic r o a r r a y h y b r i d i z a t i o n in 16S r R N A . G e n e 2 0 0 5 ;
5 8 ( 1 ) : 1 4 3 -4 8 .
S ie g e l J D , C u s h io n N B . P r e v e n tio n o f e a r ly o n s e t g r o u p B s lre p to c o c c a l d is e a s e :
a n o t h e r lo o k a t s in g le d o s e p e n ic illin a t b i r t h . O b s te t G y n e c o l 1 9 9 6 ; 8 7 :6 9 2 .
S t o ll B J , W e is m a n L E . T h e g lo b a l im p a c t o f n e o n a t a l in f e c t io n . C lin P e r in a to l
1 9 9 7 ; 2 4 :1 .
S t o ll B , H a n s e n N , F a n a r o f f A A e l a l . L a te o n s e t s e p s is in v e r y l o w b i r t h
w e ig h t n e o n a te s : T h e e x p c r ie n c e o f th e N IC H D n e o n a ta l re s e a rc h n e tw o r k .
P e d ia tr ic s 2 0 0 2 ; 1 1 0 :2 8 5 - 9 1 .
S t o ll B J, G o r d o n T, K o r o n e s S B el a l. E a r ly -o n s e t s e p s is in v e r y lo w b ir t h w e ig h t
n e o n a te s : A r e p o r t f r o m th e N a t io n a l I n s t i t u t o o f C h ild H e a it h a n d H u m a n
d e v e lo p e m e n l N e o n a t a l R e s e a rc h N e tW o r k . J P e d ia tr 1 9 9 6 ; 1 2 9 :7 2 -8 0 .
T a p ia J L , R e ic h h a r d C , S a ld ía s M I e l a l. S e p s is n e o n a t a l e n la e ra d e p r o f ila x is
a n t ib ió t ic a p r e n a ta l. R e v C h il I n f e c t 2 0 0 7 ; 2 4 :1 1 1 - 1 6 .
T r ip a t h i M , C o t t o n M , S m i t h B . A n t i b i o t ic U s e a n d M is u s c in t h e N e o n a ta l
I n t e n s iv e C a re U n i t . C lin P e r in a t o l 2 0 1 2 ; 3 9 ( 1 ):6 1 - 6 8 .
 APNEA
J. L. T a p ia I. • M. J. R o b l es S. • P. Toso M. • P.
DEFINICION E INCIDENCIA
So denom ina apnea del recién nacido (RN) a la ausencia de
mov im ientos respiratorios o más precisam ente a la interrup­
ción del flujo aereo, acom pañada de bradicardia y/o cianosis.
Clásicamente se definió, por recom endación de expertos de la
AAP en 1985, en 20 segundos de pausa respiratoria o m enos si
se acom paña de cianosis, bradicardia o palidez. Con el uso de
monitores más precisos, con memoria de cardiorrespirograma,
se han podido identificar varios episodios asociados a apneas.
Hoy se en tien d e com o apnea el cese de flujo respiratorio >
15 a 20 segundos acom pañado de bradicardia y desaturación.
E xisten períodos m ás cortos de cese del flujo respiratorio
que se asocian a bradicardia y/o desaturación que han sido
llam ados even tos cardiorrespiratorios. A ctualm ente no se
recom ienda la utilización de la nom enclatura de "pausas".
La incidencia es in versam ente proporcional a la edad
gestacional, p ud ien do alcanzar hasta el 100% nacidos entre
las 23 y 2 4 sem an as. D ism in uye al 54% en los de 30 a 31
sem anas, al 14% en los de 32 a 33 sem anas y 7% a las 34 a
35 sem anas.
CONTROL DE LA RESPIRACIO N
Al nacer se debe pasar de una respiración interm itente (fetal)
a una continua. Se perciben m ovim ien tos respiratorios del
feto desde m uy tem prano en la gestación, aproxim adam ente
desde las 11 sem anas. Se cree que los estím u los al nacer gati-
llan el estab lecim ien to del control de la respiración, adem ás
de interrum pirse la acción de un p éptido producido en la
placenta que in hibe la respiración.
El control de la respiración es efectuad o a nivel del sis­
tema nervioso central, esp ecialm en te en el tronco cerebral,
de m anera de m an ten er un norm al in tercam b io gaseoso.
M otoneuronas a ese nivel se descargan durante la inspira­
ción y espiración, regulando los m úsculos respiratorios, y de
esa m anera determ inando la frecuencia respiratoria (FR) y
el volum en corriente. Las m otoneuronas reciben estím u los
de quim iorreceptores y m ecanorreceptores. Los cam bios en
la PaCO, y pH afectan los quim iorreceptores centrales. Los
B r o c k m a n n V. 25
cambios en la PaO, afectan principalm ente los quimiorrecep­
tores periféricos ubicados en los cuerpos carotídeo y aórtico.
En respuesta a estos estím u los se secretan ciertos neuro-
transmisores excitatorios com o GABA, glutam ato, taurina,
pero en otras oportunidades predominarán los inhibitorios
com o adenosina, serotonina, dopam ina y sustancia R De la
com prensión de cóm o se regulan estos neurotransm isores a
las distintas edades y situaciones, se entenderá bien cóm o
funciona la regulación de la respiración.
Las apneas se producen por una inmadurez de todos estos
centros. Una inmadurez del centro del ritmo ( Pre-Botzinger)
explica que la respiración sea de tipo periódica, o sea pausas
respiratorias, acom pañadas de d ism inución leve de la fre­
cuencia cardíaca y leve desaturación. Pero es la inm adurez
de los quim iorreceptores que no responden adecuadam ente
a estos estím ulos lo que desencadenará las apneas. Por otro
lado, los m ecanorreceptores periféricos, tam bién inm aduros,
provocarán respuestas inhibitorias de la respiración ante
ciertos estím ulos.
Los RN tienen una respuesta anorm al a la hipoxeinia,
presentando un breve au m ento de su ventilación para luego
deprimirse llegando en ocasiones a la apnea (respuesta bifá­
sica). En los RN m uy inm aduros puede incluso estar ausente
la fase hiperventilatoria inicial.
Los m ecanorreceptores responderían a cam bios en el
volum en corriente y de la capacidad residual funcional (C R F ).
Existen receptores de estiram iento en la m usculatura de las
vías aéreas: el reflejo de Hering-Breuer inhibe la respiración
ante una m ayor inflación o un m ayor tiem po inspira torio (es
útil para evitar la sobredistensión); el reflejo de Head aumenta
la inspiración al producirse una inflación parcial del pulm ón,
sim u land o un suspiro. La respuesta ante un au m ento de la
CRF es de aum entar el tiem po espiratorio, dism inu yen do la
FR. Otros m ecanorreceptores son los yuxtam edulares J, loca­
lizados en el intersticio de la pared alveolar. Son estim ulados
por el edem a o inflamación produciendo un aum ento en la FR.
También ex isten receptores in fla tiv o s en las vías aéreas
y su estím u lo en el RN podría inhibir la respiración.
235
 N E O N A TO LO G ÍA • Cuarta edición
C L A S IF IC A C IÓ N
A pnea primaria o idiopática d el prem aturo. Es la forma
m ás frecuente y se caracteriza por no asociarse a otra patología
que la explique, excep to la prem aturidad.
A p n ea se cu n d a ria a otra p atología. Se p uede presentar
en el RN prem aturo y de term ino y en relación con patologías
com o: in feccion es (bacterianas, virales, B o r d e te lla p e r t u s s i s ) ,
problem as m etabólicos (hipoglicem ia, hipocalcem ia, hipona-
tremia), alteraciones ncurológicas (hemorragia intracraneana,
asfixia, con vu lsion es, sín drom e de hipoventilación central
co n gcn ito o " an tiguam en te llam ado m aldición de O ndina"),
cuadros de dificultad respiratoria, d u c t u s arterioso persistente,
hipoterm ia, hipertermia, anem ia, uso de anestésicos, etcétera.
A su vez, la apnea del prem aturo p u ed e presentarse de
d istinta m anera. De acuerdo a su form a de p resentación, se
clasifican en:
• A p n ea central. Se produce el cese de m ovim ien tos res­
piratorios, sin obstrucción de la vía aérea. No se observa
ni flujo nasal, ni m ovim ien tos de tórax y abdom en.
• A p n ea o b stru ctiva. E xisten m ovim ien tos respiratorios,
pero n o hay flujo aéreo. La obstrucción se produce típi­
ca m en te a nivel faríngeo, pero tam bién se ha objetivado
a n ivel de la laringe, o en cualquier zona de la vía aerea
superior.
• A p n e a m ix ta . E ste tipo de ap n ea p resen ta un c o m ­
p o n e n te central q u e p u ed e estar precedido o seguid o
d e u n o ob structivo. Las ap n eas m ix ta s corresponden
prob ablem ente al tipo m ás frecu en te (50% del total de
ep isod ios)
P A T O G É N E S IS
En la apnea idiopática del prematuro se postula una inmadurez
central en el control de la respiración. En el prem aturo con
apnea h ay una respuesta ventilatoria d ism inu id a al C 0 2, lo
q ue apoyaría esa h ip ótesis. A dem ás la hipoxem ia es siem pre
posterior a la apnea. Tam bién se ha en con trad o un m ayor
tiem po de con d u cción auditiva y una respuesta pobre a la
o clu sión de la vía aérea en los RN prem aturos con apnea.
E studios h istológicos parecen revelar un m en or n úm ero de
sin apsis en tre las n eu ron as del centro respiratorio en el RN
prem aturo. Tam bién se ha p lan tead o la posibilidad de que
ex ista una alteración en los n eu rotran sm isores.
Una serie de estím u lo s com o los cu tán eos, d ism in u ció n
leve de la tem peratura dentro de rangos norm ales, v estib u ­
lares y propioceptivos d ism in u y en la frecuencia de apneas
en el prem aturo. Esto ha h ech o plantear la h ip ótesis de que
habría una d ism in u ción del tráfico aferen te hacia el centro
respiratorio.
La incidencia de apnea es m ayor durante el su eñ o activo
(p osteriorm en te evolucionará a su eñ o REM ), que es el que
predom ina a m enor edad g estacion al (EG). Se p resum e que
actuarían reflejos inhibitorios sobre las m oton eu ro n a s resp i­
ratorias y sus aferentes. La caja torácica se hace m ás inestable
en esta lase del su eñ o, lo que facilita la apnea.
2 3 6
Cabe señalar que estu d io s de función pulm onar no han
dem ostrado alteraciones específicas de la m ecánica pulmonar
en los RN con este problem a.
La apnea obstructiva tam bién sería de origen central, sin
poder descartar la acción de estím u lo s locales en la vía aérea,
por ejem plo, cu an do ex iste reflujo. La hipotonía relativa de
la faringe que se produce en esto s ev en to s se ha planteado
com o un ev en to característico de la inm adurez de los prem a­
turos. Por otra parte, ex iste un ton o vagal a u m en ta d o que
facilita el desarrollo de esp a sm o s glóticos lo que finalm ente
term ina en un ev en to obstructivo. E stím u los q u ím icos a ese
nivel pueden producir una pérdida brusca del tono m uscular
a nivel faríngeo lo q ue lleva a la obstrucción.
La apnea secundaria a otras p atologías p u ed e deberse
a una alteración o depresión central o bien es m ed iada por
la h ip o x em ia . En la se p sis la e n d o to x in a produciría u na
d ism inu ción de la respuesta ventilatoria a la h ipoxem ia. El
sín drom e de h ip o v en tila ció n central se ha a so cia d o a una
m utación genética heterocigota, caracterizada por la presencia
del gen PHOXB2.
D IA G N Ó S T IC O
Se recom ienda m onitorizar ru tinariam en te a todo RN m en or
de 34 sem anas dado el alto riesgo d e apnea. Tener presente
que la apnea obstructiva n o es d etectad a por el m on itor res­
piratorio, y debe sosp echarse en los RN que p resen tan crisis
de bradicardia o cia n o sis sin etio lo g ía ap a ren te. La apnea
d eb e diferenciarse de la llam ada respiración periódica, en
que hay au sen cia de m o v im ien to s resp iratorios por pocos
segun dos, recuperándose el RN esp o n tá n ea m en te y sin otras
m anifestaciones. D ebem os recalcar que la respiración periódica
es fisiológica y norm al en recién n acid os, esp e cia lm e n te en
prem aturos, llegand o a afectar al 90% de ellos. Su resolución
es espon tán ea, desap areciend o p a u la tin a m en te, en general,
an tes de los 6 m eses de vida.
La apnea id iop ática d el p rem aturo se caracteriza por
presentarse ex clu siv a m en te en el RN p retérm ino y g en era l­
m en te aparece al 2 du o 3er día de edad; es raro que se p resen te
por primera vez p asadas las 2 a 3 sem a n a s de edad. El RN se
encuentra en b u en a s co n d icio n es con ex a m en norm al entre
las crisis.
Si no se presentan estas características, debe sospecharse
apnea secundaria. La ap nea en el RN de térm in o d eb e c o n ­
siderarse siem pre secundaria. U na buena a n a m n esis p uede
orientar al origen de la apnea. En casos d u d o so s, recom en d a­
m os com o estu d io m ín im o hacer h em ogram a, PCR, glicem ia,
calcem ia, electrólitos y ga ses en sangre.
T R A T A M IE N T O
A p n e a id io p á tic a d e l p re m a tu ro :
• M o n ito r card iorresp iratorio y d e S aO ,. Esto perm ite
d etectar o p o r tu n a m e n te n u ev o s ep iso d io s de apnea,
los que h a b itu a lm e n te resp ond en al estím u lo táctil y
p esq u isa r su frecu en cia , d u ra ció n y e fe c to s sobre la

oxigenación, l’or la corta duración de algunos episodios,
es recomendable tener monitores con memoria para el
análisis del trazado. Se ha descrito que el personal de
salud no se percata de más del 30% de los episodios de
apnea.
• M antener el cu ello en posición de olfateo y aspirar
secreciones (vía aérea permeable).
• M antener una temperatura baja dentro del am biente
de termoneutralidad.
• Evitar períodos de hipoxem ia. Sin embargo, la adm i­
nistración de oxígeno debe ceñirse a las pautas de oxi-
genoterapia en el prematuro, no sobrepasando niveles
de PaCK de 70 a 80 mmHg o SaO: entre 90 a 95.
• U so de m etilxan tinas: son el tratam iento de primera
linea desde hace 40 años. Su uso dism inuye significati­
vam ente los episodios de apnea del prematuro y reduce
la necesidad de ventilación m ecánica. La am inofilina
es un estim u lan te del sistem a nervioso central con
una acción marcada sobre el centro respiratorio y que
se m etaboliza a cafeína. Su acción no está bien com ­
prendida aún: estaría mediada por ser un antagonista
com petitivo del receptor de adenosina. La adenosina es
un neurorregulador inhibitorio a través de receptores
A l ad en osina. Se ha encontrado que los receptores
A2a excitan a interneuronas GABAérgicas, liberando
la inhibición respiratoria inducida por adenosina. La
am inofilina aum enta la ventilación y mejora la con­
tractibilidad del diafragm a com o tam bién tien e un
efecto broncodilatador y diurético. Se ha dem ostrado
que mejora la respuesta al CO,, dism inuye la respuesta
a la hipoxia con depresión respiratoria y dism inuye la
respiración periódica. Como efectos colaterales puede
producir au m ento del consum o de oxígeno de hasta
el 20% con au m entos con secu en tes de la tasa m eta-
bólica cerebral, lo que ha m otivado diversos estudios
para verificar la seguridad de su uso en relación con
el neurodesarrollo en prem aturos extrem os. Por otra
parte, se ha d iscu tido si el uso de xantinas pudiera
deteriorar el pronóstico neurológico dado que a la ade­
nosina se le ha atribuido un efecto protector cerebral
en el cerebro inm aduro (m odelos experim entales en
ratas lo sugieren).
En un estudio controlado reciente el em pleo de cafeína
(versus placebo) se asoció con un mejor resultado respiratorio
(menor displasia broncopulmonar) y neurológico a los 18 a 21
m eses en RN de 500 a 1.250 g. Sin embargo, el seguim iento
de 5 años de esta m ism a cohorte de pacientes no dem ostró
reducir de forma significativa la sobrevida libre de secuelas
neurológicas severas. La conclusión más im portante de este
estudio es que es conveniente tratar las apneas y la cafeína
parece ser segura.
Además se ha reportado mayor frecuencia de taquicardia,
taquipnea, alteraciones de la tolerancia alimentaria enteral,
aum ento de la diuresis, hipergliccm ia, y dism inución del
umbral convulsivo asociados al em pleo de xantinas.
Capitulo 25 • Apnea
lin nucslro centro empleamos aminofilina, 6 mg/kg como
dosis de carga, seguida de 1,5 a 3 mg/kg/dosis iv c/8 h. Si la
frecuencia cardíaca es mayor de 190 por minuto o si aparecen
signos de toxicidad como gastrointestinales, se disminuye la
dosis en el 10%. Solicitamos niveles plasmáticos solo cuando
hay sospecha de toxicidad o con persistencia de las apneas,
habiendo descartado una causa secundaria. Se aconseja
mantener niveles entre 7 y 12 pg/mL. Una vez estabilizado
el paciente y pudiendo alimentarse por vía oral se puede in­
dicar teofilina o cafeína. La teofilina se indica en igual dosis
que aminofilina, usando preparado sin vehículo alcohólico.
Durante los últim os años, especialm ente en Estados
Unidos, se ha posicionado la cafeína como tratamiento de
elección en la precxtubación de prematuros de muy bajo peso.
Su uso precoz intravenoso se ha asociado a menor inci­
dencia de DBR Sin embargo, son los pacientes m enos graves
lo que se extuban antes.
En nuestro país, no disponem os de la presentación
intravenosa por lo que utilizamos la cafeína citrato oral. La
dosis recomendada es de 20 mg/kg oral o iv como dosis de
carga, seguida a las 24 horas de 5 a 8 mg/kg/día en una sola
dosis diaria como mantención; sin embargo, en la práctica
utilizamos una dosis única de 10 mg/kg/día vía oral, aum en­
tando hasta 20 mg/kg/día en los casos severos.
La cafeína tien e la ventaja sobre la am inofilina de
presentar m enos efectos laterales, con un margen mayor
entre niveles plasm áticos útiles y tóxicos, adem ás de que
se administra c/24 horas. Su vida media es larga y se puede
prolongar hasta 50 horas. Existen algunos estudios que han
investigado la efectividad de usar dosis más altas de cafeína
tanto para evitar las fallas de extubación com o disminuir la
frecuencia de apneas. El uso de 40 mg/kg/día dosis de carga
y luego 20 mg/kg/día de m antención ha demostrado ser efec­
tivo para ambos objetivos sin efectos adversos significativos
(taquicardia el más frecuente). En nuestra unidad el empleo
de 20 mg/kg/día com o dosis de m antención es excepcional.
Ambas, tanto cafeína como aminofilina han demostrado ser
igualm ente efectivas en la reducción de los episodios de ap­
neas del prematuro y en facilitar la extubación en los mismos.
En un estudio retrospectivo reciente, el uso precoz de
cafeína, primeros 2 días, en prematuros de m uy bajo peso, se
asoció a menor muerte por DBP. Sin embargo, pensamos que
la evidencia es insuficiente com o para recomendar la cafeína
profilácticamente.
Respecto de cuánto tiempo tratar con xantinas no existen
estudios controlados al respecto. Clásicamente se plantea su
suspensión luego de las 34 semanas de edad posmenstrual. En
nuestro centro esperamos además un período libre de apneas.
luego de suspender la terapia, de al m enos 7 días para consi­
derar el alta hospitalaria respecto a esta morbilidad, basados
en nuestra propia experiencia y en lo publicado por Lorch \
cois. Se debe recordar que en los prematuros más inmaduros,
la apnea puede prolongarse hasta las 40 semanas o más \ los
eventos cardiorrespiratorios pueden prolongarse hasta las
44 sem anas de EGC o más. En la actualidad la N1CHD está
desarrollando un estudio sobre el uso de calcina ambulatoiia
2 37
N E O N A TO LO G ÍA • Cuarta edición
en pacientes que persisten con apneas (recurrentes post varios
in ten tos de su sp en sión ). Existen pocas experiencias publica­
das que no perm iten establecer una recom endación sobre la
efectividad y seguridad de su u so am bulatorio.
La cafeína n o se ha asociado a problem as en la calidad
de su eñ o en cohortes que han seguid o a niños con apneas del
prem aturo en su período neon atal hasta los 12 años.
El doxapranr, tam bién estim u la n te respiratorio, no lo
c o n sid er a m o s por su s p o sib les e fe c to s latera les ad versos
(co n vu lsion es, tem blores, h iperten sión , arritm ias, etcétera).
• U so de CPAP: la presión positiva con tin u a en la vía a é ­
rea d ism in u ye los ep isod ios de apnea en el prem aturo.
P u esto q ue los ep iso d io s m ás p rolon gad os de apnea
frecu en tem ente incluyen un com p on en te obstructivo, el
CPAP es efectivo al evitar el cierre de la vía aérea superior.
Probablem ente, el CPAP tam bién es b en eficioso para las
ap neas al au m entar la capacidad residual funcional, lo
cual p uede mejorar la oxigen ación . También m antien e
la estab ilid ad de la parrilla costal d ism in u yen d o la res­
piración in eficien te. H ab itu alm en te em p leam o s 5 a 6
cm d e agua.
• También se han usado las m odalidades de CPAP ventilación
nasal n o invasiva o ciclado por tiem po que actúa dando
suspiros en tre las respiraciones norm ales del neon ato,
id e a lm e n te sin cro n iza d o con el esfu erzo respiratorio
del p aciente. Es una alternativa a considerar previo a la
in tu b ación del p aciente, si es que este tiene un esfuerzo
respiratorio apropiado. El em p leo de cán u la nasal de
alto flujo se d iscu te en el C apítulo 37: O x ig e n o te r a p ia y
c o n d ic io n e s d e! g a s in s p ir a d o .
• Tam bién se ha com u n icad o el posible efecto positivo de
estím u lo s olfatorios.
• El adm inistrar p eq u eñ as con cen tracion es de C 0 2com o
estím ulo respiratorio es efectivo pero m enor que el em pleo
de teofilin a, por lo cual en la práctica n o se em plea.
• Los p rem a tu ro s p r e s e n ta n a n em ia fr e c u e n te m e n te .
O casionalm ente las apneas mejoran con una transfusión,
especialm ente si esta es importante. Las indicaciones para
transfundir se en cu en tran en el C apítulo 59: A n e m i a d e l
r e c ié n n a c id o .
• Por últim o, en los casos de apnea grave que no responden
a m ed id as anteriores se em p lea la ven tilación m ecánica
invasiva.
A p n e a s e c u n d a ria a o tra p a to lo g ía
Es prim ordial tratar la causa originaria, au n cu an do en
los casos m ás graves pueda requerirse de ventilación m ecánica
o CPAP. D ebe sosp echarse siem pre que aparecen apneas por
primera vez, reaparecen lu ego de estab ilización o aum enta
el patrón habitual, tanto en n úm ero de ep isod ios com o en
severidad. Se sugiere descartar in feccion es, an em ia, trastor­
nos h idroelectrolíticos, d u c l u s d escom p en sad o, hem orragia
intracraneana, etcétera. A nte apneas severas o p ersistentes
se sugiere descartar tam b ién en ferm ed ad es m etabólicas y
en casos p un tu ales un síndrom e de h ipoventilación central
con gén ito.
238
Es muy frecuente la coexistencia entre redujo gastroeso-
fágico y apnea en los prem aturos. Estudios de m onitorización
con p H n i e l r ía y polisom nografía sim ultánea no encontraron
relación tem poral entre reflujo y apnea, al contrario, se ev i­
d en ció que la apnea precedía al reflujo, su p on ien d o que la
pérdida del control neurológico respiratorio va acom pañada
de una dism inución en el tono del esfínter esofágico superior.
Por lo tanto, el tratam iento farmacológico del redujo se reserva
para n iños con regurgitación o vóm itos, in d ep en d ien te de la
presencia de apneas.
A p n e a s p e rs is te n te s
La apnea del prem aturo habitualm ente se resuelve entre
las 36 a 37 sem an as de edad gestacional corregida y en los
m enores de 28 sem an as al nacer cercanos a las 40 sem anas.
Los even tos cardiorrespiratorios se norm alizan entre las 43 a
44 sem anas. En un estudio en nuestro centro un tiem po mayor
de apneas se asoció a m enor EG com o tam bién a m aduración
en la succión y regulación de tem peratura (Toso e t a l ) .
En el niño con apnea persistente m ás allá de lo esperable,
algu nos grupos recom iendan un estu d io de forma m ultidis-
ciplinaria para descartar una patología secundaria. En estos
casos, se sugiere la evaluación con electroencefalogram a para
una mejor evaluación de su patrón eléctrico de base o presen­
cia de con vu lsion es. En casos excep cionales, una resonancia
m agnética, estu dio m etabólico, entre otros.
El estudio de su eñ o m ed iante una polisom nografía se
reserva solo para aquellos RN en los cu ales n o se ha podido
establecer una causa para sus apneas y esta s han persistido
pese a un tratam iento adecuado. El m o m en to del estu d io es
variable, pero se aconseja que un RN con apneas p ersistentes
d espués de las 38 a 40 sem an as, que se asocien a d esatura­
ciones severas o bradicardias, debiera ser estu diado.
D e fin ic io n e s p o lis o m n o g rá fic a s d e la s a p n e a s
e n p re m a tu ro s
En RN, esp ecialm en te en prem aturos, no se pueden u ti­
lizar los criterios ni d efiniciones polisom nográficas utilizadas
en adultos. Se recom ienda definir una apnea com o un evento
de cese del flujo de aire nasal por > 20 segu n d os. En even tos
de m enor duración, la asociación a bradicardia o desatura­
ción es necesaria para que el ev en to sea con sid erado com o
significativo. Se ha d efinido u na desaturación < 80% SpO,
com o lím ite de anorm alidad en RN. El índice de apnea por
hora se considera anorm al si está por sobre los 5 eventos/hora.
La presencia de respiración periódica p uede ser co n si­
derada com o norm al, en general, esta no debe de asociarse
a desaturaciones significativas.
M O N IT O R E N D O M IC IL IO
El m onitor cardiorrespiratorio usado a largo plazo en el d o ­
m icilio n o ha dem ostrado utilidad alguna en pronóstico en
esta patología. Casos p un tu ales en los cuales las apneas han
persistido o se tenga duda de una patología secundaria pueden
beneficiarse del p u n to de vista d iagnóstico (no pronóstico)

del u s o d e m onitor durante un período m uy acotado, por
ejemplo 4 a 6 sem anas.
P R O N Ó S T IC O
Es difícil separar los efectos a largo plazo de las apncas con
los propios de la prem aturez, sobre todo porque m uchos de
los más afectados por apneas serán portadores de displasia
BIBLIOGRAFÍA
A l - A i f S. A lv a r o R , M a n f r e d a J , K w i a t k o w s k i K e l a l. I n h a la t io n o f lo w
(0 .5 % -1 .5 ° o ) C O ; as a p o t c n lia l tr e a tm e n l f o r a p n e a o f p r e m a tu r ity . S e m in
l’c r ín a t o l 2 0 0 1 ; 2 5 :1 0 0 .
B a n c a la r i E. C u r r e n ! m a n a g e m e n t o f a p n e a in p r e m a t u r o in f a n t s ; Is c a ff e in c
t ile m a g ic b u llc l? E a r ly H u m a n D c v c lo p m c n l 2 0 1 4 ; 9 0 :S 1 .
D u c ro c q S, B ir a n - M u c ig n a t a V, B o e lle b P e l a / . A p n é c s la r d iv e s d u p r e m a tu r o :
fa e te u r s d e ris q u e . t r a it c m e n t a m b u la lo ir e p a r c it r a t e d e c a fé in e . A r c h
P e d ia tr 2 0 0 6 ; 13: 1 2 9 9 -1 3 0 4 .
E ic h e n w a ld E C a n d A A P C o m m it t e e o n f e t u s a n d n e w b o r n . A p n e a o f
P re m a tu ry . P e d ia tr ic s 2 0 1 6 ; 1 3 7 ( I ): e 2 0 1 5 3 7 5 7 .
G a u lt ie r C , A m le l J, D a u g e r S, T r a n g H , L y o n n e t S, G a lle g o J e l a l. G e n e tic s
a n d e a rly d is t u r b a n c e s o f b r e a th in g c o n tr o l. P e d ia tr Res 2 0 0 4 ; 5 5 (5 ):7 2 9 -3 3 .
G e r h a r d l T, B a n c a la r i E . A p n e a o f p r e m a t u r y I I. R e s p ira to ry re fle x e s . P e d ia tric s
1 9 8 4 ; 7 4 :3 3 -6 6 .
G e r h a r d t T, M c C a r t h y X B a n c a la r i E . E ffe c t o f a m in o p h y llin e o n r e s p ir a to r y
c e rn e r a c t iv it y a n d m e t a b o lic r a le in p r e m a t u r e in f a n t s w i t h id io p a th ic
a p n e a . P e d ia tr ic s 1 9 7 9 ; 6 3 :5 5 7 .
H a n s e n T, C o r b e l A . C o n tr o l o f b r e a th in g . E n : T a e u s c h W H , B a lla r d R . A v e ry 's
d is e a s e s o f t h e n e w b o r n . P h ila d e lp h ia : W B S a u n d e rs C o , 19 98.
H e n d e r s o n - S m a r t D X S te e r P A . C a ffe in e v e rs u s t h e o p h y llin e f o r a p n e a in
p r e te r m in f a n t s . C o c h ra n e D a ta b a s e o f S y s te m a tic R e v ie w s 2 0 1 0 , Is s u e 1.
A r t N o .: C D 0 0 0 2 7 3 . D O I: 1 0 .1 0 0 2 /1 4 6 5 1 8 5 8 .C D 0 0 0 2 7 3 .p u b 2 .
J a n v ie r A , K h a ir y M , K o k k o t i s A e l a l. A p n e a is a s s o c ia te d w i t h n e u ro d e v e -
lo p m e n ta l im p a ir m e n t i n v e r y l o w b i r t h w e ig h t in f a n t s . J P e r in a to l 2 0 0 4 ;
2 4 (1 2 1 :7 6 3 - 6 8 .
M a r c u s C L , M e lt z e r L J . R o b e rts R S el a l. L o n g - te r m e ffe e ts o f c a ffe in e th e r a p y
f o r a p n e a o f p r e m a t u r it y o n s le e p a t s c h o o l a g e . A r a J R e s p ir C r it C a re
M e d 2 0 1 4 ; 1 9 0 :7 9 1 -9 9 .
Capítulo 25 • Apnea
broncopulmonar, leucom alacia, hemorragia intracraneana
ti hospitalizaciones prolongadas. Por últim o, no existe evi­
dencia para asociar la apnea del prematuro con el síndrome
de m uerte súbita infantil ni con las apncas o eventos de tipo
ALTE de los lactantes. Estudios de seguim iento a largo plazo
han asociado la prematurez, pero no la presencia de apncas
del prematuro con el desarrollo de un síndrom e de apneas
obstructivas en edad escolar.
M a r li e r L , G a u g le r C , M e s s e r X O lfa c t o r y s t im u la t io n p r e v e n ts a p n e a in
p r e m a tu r e n e w b o r n s . P e d ia tric s 2 0 0 5 ; 11 5(1 ):8 3 -8 8 .
M a r t i n R X C o n tr o l o í b r e a t h in g a n d n e o n a ta l a p n e a . B io l N c o n a tc 2 0 0 5 ;
8 7 :2 8 8 -9 5 .
M a r tin R X E x p ln rin g n e o n a ta l a p n o c a : T h e jo u r n e y c o n tin ú e s . S e m in N e o n a to l
2 0 0 4 ; 9 ( 3 ) : 1 6 7 -2 4 4 .
R h e in L M , D o b s o n N R el a l. E ffe e ts o f C a ffe in c o n I n t e r m it t e n t H y p o x ia in
I n f a n t s B o rn P r c m a tu r c ly . A R a n d o tn iz e d C lin ic a l T r ia l. J A M A P e d ia tr
2 0 1 4 ; l6 8 ( 3 ) :2 5 0 - 5 7 .
L o d h a A , S e s h la M , M c M i ll a n D D , B a r r in g lo n K , Y a n g J, L e e S K , S h a h PS
C a n a d ia n N e o n a ta l N c tw o rk . A s s o c ia tio n o f e a rly c a ffe in e a d m in is tr a tio n a n d
n e o n a ta l o u te o m e s in v e ry p r e te rm n e o n a to s . J A M A P e d ia tr. 2 0 1 5 ;1 6 9 :3 3 -8 .
L o r c h S A , S r in iv a s a n L , E s c o b a r G J. E p id e m io lo g y o f a p n e a a n d b r a d y e a rd ia
r e s o lu tio n in p r e m a tu r e in f a n t s . P e d ia tric s . 201 l;l2 8 :e 3 6 6 - 7 3 .
P o e ts CF. G a s tro e s o p h a g e a l r e flu x : A c r it ic a l r e v ie w o l its r o le in p r e te r m
in f a n t s . P e d ia tric s 2 0 0 4 ; 1 1 3 ( 2 ) :e I2 8 - 3 2 .
P o e ts C F. I n t e r v e n t io n s f o r a p n o e a o f p r e m a t u r it y : a p e rs o n a l vievv. A c ta
P a e d ia tr 2 0 1 0 ;9 9 :1 7 2 -7 7 .
S c h m id t B , R o b e rts R S, D a v is P el a l. L o n g - te r m e ffe e ts o f c a ffe in e th e r a p y
f o r a p n e a o f p r e m a tu r ity . N E n g l J M e d 2 0 0 7 ; 3 5 7 :1 8 9 3 -9 0 2 .
T e y S H , L e e W , L e e P e l a l. N e u r o d e v e lo p m e n ta l O u te o m e s in V e ry L o w B ir t h
W e ig h t I n f a n t s U s in g A m in o p h y llin e fo r th e T r e a t m e n l o f A p n e a . P e d ia tr
N e o n a to l 2 0 1 5 ; h ttp ://d x .d o i.O r g /I0 .1 0 1 6 /j.p e d n e o .2 0 1 5 .0 3 .0 1 3
V e rm e y le n D , F ra n c o P, H e n n e q u in Y el a l. L a ry n g e a l o e d e m a in n e o n a ta l a p n o e a
a n d b ra d y e a rd ia s y n d r o m e (a p ilo t s tu d y ) . E a r ly H u m D e v 2 0 0 5 ; 8 1 :3 6 1 -6 7 .
V ilh e lm iin a P a r ik k a , J e n n if e r B e c k , Q ia n Z h a i el a l. T h e e ffe c t o f c a ffe in e
c it r a t e o n n e u r a l b r e a t h in g p a tt e r n in p r e te r m in f a n t s . E a r ly H u m D e v
2 0 1 5 ; 9 1 :5 6 5 -6 8 .
239
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE TRASTORNOS
RESPIRATORIOS DEL RECIÉN NACIDO
J.L. T a p ia I. • P. T o so M. • J. K a tta n S.

L
os problemas respiratorios constituyen una im portante signos de infección, m econio), sangramiento, sufrimiento
causa de m ortalidad y morbilidad en el recién nacido fetal, tipo de parto y edad gcstacional estimada.
( RN). El cam bio de la respiración intrauterina a través de la
placenta a la respiración extrauterina pulm onar le da una
característica única a estos problemas, que en gran medida Tabla 26-1. Causas pulmonares de SDR
se producen por una alteración de la adaptación cardiopul-
monar. En los prem aturos, la inm adurez de los sistem as Alteraciones parénquima
respiratorio y cardiovascular es la causa más im portante de Enfermedad de membrana hialina (EMH)
enferm edades respiratorias. En el RN de térm ino (RNT) los Déficit proteínas surfactante (SP-B)
m ecanism os de adaptación son principalmente alterados por Taquipnea transitoria
la asfixia y las m alform aciones congénitas. Las infecciones Neumonía
perinatales ocurren tanto en el RNT com o en el pretérmino Síndrome aspirativo meconial
y son una causa frecuente de problem as respiratorios. Edema o hemorragia pulmonar
Línfangectasia pulmonar
Alteraciones vía aérea
ENFRENTAMIENTO DEL RN CON DIFICULTAD Atresia o estenosis de coanas
RESPIRATORIA O CIANOSIS Membrana laríngea
Los síntomas y signos de un síndrome de dificultad respiratoria Laringotraqueobronquiomalacia
( SDR) son: taquipnea, retracción, quejido, cianosis, e incluso Estenosis subglótica
apnea. Estos pueden presentarse por causas pulmonares o Parálisis cuerdas bucales
extrapulmonares (Tablas 26-1 y 26-2). Síndrome Pierre Robin
Una buena evaluación de la cianosis es fundamental. Macroglosia
Esta aparece clínicam ente con una hemoglobina desoxigenada Fisura palatina
> 3 g/dL, siendo más evidente en situaciones de policitemia Anillo vascular
y m enos en la presencia de anem ia. Dentro de las causas Alteraciones del desarrollo
frecuentes de cianosis extrapulm onar se deben considerar Hipoplasia pulmonar-Hernia diafragmatica
las cardiopatías con gén itas cianóticas, las que se pueden
Enfisema lobar congénito
agrupar en 5 letras T, y a su vez con hipoflujo o hiperflujo
Malf. adenomatoidea quística (CCAM)
Secuestro pulmonar
pulm onar (Tabla 26-3).
Una detallada anam nesis perinatal basada en la deter­
Agenesia/aplasia pulmonar
Displasia alveolocapilar
m inación de factores de riesgo y de asociaciones (Tablas 26-4
Linfangectasia pulmonar
y 26-5), junto a un exhaustivo exam en físico, son esenciales
Fístula traqueoesofágica
para afinar el diagnóstico y hacer un m anejo adecuado.
Alteraciones mecánicas
Anomalías de la caja torácica
Historia m aterna. Salud previa al embarazo y en em ba­
Neumotorax
razos previos, cuidado prenatal, ecografías prenatales, enfer­
Neumomediastino
medades familiares, enferm edades del embarazo, fármacos
Derrame pleural
y drogas, razón del ingreso al hospital, tiem po de trabajo de
Quilotórax congénito o adquirido
parto, estado del feto, calidad del líquido amniótico (madurez,

241
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición

Tabla 26-2. C ausas extrapulm onares de SDR

Cardiacas M etabólicas SNC Sanguíneas

C oanoticas Hipoglicemia Drogas HiperviscosirJad

J Flujo pulmonar Hipotermia Hemorragia Hipovolemia
f Flujo pulmonar Acidosis Edema Metahemoglobinemia
l GC Tirotoxicosis Infarto . . Anemia
. _ ___ .
Miocarditis Infección Infección

L S. hipotónico

Tabla 26-3. C a rd ió p a ta s c on gé nita s cian óticas con h ip o flu jo *
o h ip e rflu jo ** p u lm o n a r
Las 5 T's:
Tetralogía de Fallot*
TVA* (anomalías de válvula tricúspide, ejemplo: enferme­
dad de Ebstem)
TG A ** (transposición de grandes arterias)
Truncus arteriosus**
TAPVR*’ (drenaje venoso pulm onar anóm alo total)
Historia del RN. Condición al nacer, necesidad de reani­
mación, puntaje de Apgar, signos vitales y evaluación durante
período de transición.
La m ayoría de los cuadros "clásicos" se presenta
precozmente en las primeras horas de vida, en especial la
enfermedad de membrana hialina, taquipnea transitoria y
síndrome aspirativo mcconial. La bronconeumonía, hiperten­
sión pulmonar persistente, ruptura alveolar, cardiopatías y las
malformaciones del sistema respiratorio se pueden presentar
precozmente o más tardíamente. Por lo tanto, si los síntomas
aparecen pasadas las 12 a 24 horas de edad se debe sospechar
alguna de estas últimas.
EXAMEN FÍSICO
Estado nutricional, presencia y distribución de cianosis.
Acrocianosis o cianosis distal de pies y manos es un hallazgo
frecuente dentro de los primeros días de vida, pero la cianosis
central es un evento patológico y sugiere la existencia de hipoxe-
mia. Puede existir cianosis al llanto debido al cortocircuito que
se produce con maniobra de Valsalva a través del f o r a m e n oval.
La palidez puede sugerir sh o ck , vasoconstricción, obstrucción al
tracto de salida del corazón o anemia. Si el niño se ve pletórico
sugiere policitemia; si está teñido de meconio se sospecha
aspiración de este; y si hay exantema o mal olor se planteará
que sea una neumonía la causa de su dificultad respiratoria.
El aleteo nasal demuestra mayor esfuerzo respiratorio. El vo­
lumen del tórax es muy importante: la forma en barril sugiere
aumento de volumen; la forma en campana, una disminución
de este. Debe evaluarse si estos cambios son uni o bilaterales.

Tabla 2 6-4 . Factores d e rie sgo a so c ia d o con e nferm ed ad e s respiratorias no EMH

D iagnóstico Factores de riesgo

Neumonía connatal Sexo masculino, fiebre materna, corioamnionitis, trabajo de parto prematuro, trabajo de parto
prolongado, colonización materna por SGB*, fístula traqueoesofágica

Síndrome aspirativo m ecomal Líquido am niótico teñido de m econio, sufrim iento fetal, posm adurez, pequeños para la edad
gestacional

Taquipnea transitoria Recién nacidos de término, parto cesárea, parto rápido, depresión neonatal, ligadura tardía del
cordón umbilical, sedación materna

Neumotórax Antecedente de reanimación con ventilación manual

H pertent'ón pulm onar Síndrome aspirativo meconial, depresión neonatal, neumonía, poliglobulia, hernia diafragm are.;
congénita, ingesta de aspirinas o antiinflamatorios, enfermedad de membrana hialina, estres por frío

Pe lihidroamrnos Hernia diafragm ática, fístula traqueoesofágica

Oliqohidroammos H ípoplasia pulmonar, rotura prolongada de m embranas, agenesia renal

’ S G 8 o í/e p fo c o c c u s g ru p o B

242
 Capitulo 26 Diagnóstico diferencial de trastornos respiratorios del recién nacido

T a bla 2 6 -5 . A s o c ia c io n e s d e SD R en el RN T a b la 2 5 -6 . A lte ra c io n e s ra d io ló g ic a s en el S D R d e l RN

E nfe rm e da d m e m b ra n a h ia lin a (EM H) Radiografía normal

Prem aturez Causas metabóllcas
Sexo m a sculino Injuria SNC
Enfermedad cardiovascular
H istoria EMH previa
HPP
D iabetes m aterna
R eticulogranulado
C esárea sin tra ba io de parto EMH
H em orragia tercer trim estre Pulmones mal ventilados
S egundo g em elar TTN
Eritroblastosis fetal BRN
N eu m on ía c o n g é n ita (BRN) Drenaje venoso pulmonar anómalo con obstrucción
C orioam nionitis Pulm ones opacos
Fiebre m aterna EMH
Parto prem aturo BRN
Alelectasia
RPM
Agenesia pulmonar
A nte ced en te SGB
Hemorragia o edema masivo (D A P 'j
Síndrom e asp ira tivo d e m e co n io (SAM) Quilolórax o hidrotórax bilateral
LA con m e co nio e sp e s o Depresión con pobre esfuerzo respiratorio
Posm adurez Pulm ones con burbujas grandes
D epresión neonatal DBP (displasia broncopulmonar)
T a qu ipn ea tra n s ito ria n e o n a ta l (TTN) Neumatocele
C esárea Malformación adenomatoidea quística
Térm ino o c e rca n o a térm ino Enfisema lobar congémto
Quistes broncogénicos
Fístula tra q u e o e s o fá g ic a
Hernia diafragmática
P olihidroam nios Pulmones con pequeñas burbujas
H ip e rte n s ió n p u lm o n a r p e rs is te n te (HPP) EMH
SAM Enfisema instersticial
D epresión neonatal DBP
N eum onía Opacidad leve
H ernia d ia fra g m á tica Hemorragia-edema pulmonar (DAP)
P oliglobulia BRN
DBP (inicial)
EMH
TTN
H ipo te rm ia Aum ento marcas vasculares
H ip o p la s ia p u lm o n a r TTN
O lig oa m n ios SAM
Cardiopatía con insuficiencia cardíaca
Edema pulmonar
Linfangectasia pulmonar
El prematuro extrem o ( < 1.000 g) tiene una pared torácica Neumonitis viral
muy complaciente. En las respiraciones normales se produce Aum ento volum en pulm onar unilateral
una presión intrapleural negativa, pero esta desciende aún más Patología hemitórax aumentado
cuando el pulm ón es patológico, causando evidente retracción Neumotorax (ruptura alveolar)
intercostal y xifoidea, con gran tendencia al colapso. Este co­ Enfermedad pulmonar quística
lapso acompañado de la protrusión del contenido abdominal Hernia diafragmática
Quilotórax
causada por el descenso diafragmático, es responsable de la
Patología hemitórax disminuido
respiración en "balancín" o paradojal típica del síndrome de
Atelectasia
dificultad respiratoria severo. Taquipnea se considera sobre 60 Hipoplasia-agenesia pulmonar unilateral
respiraciones por minuto, siendo el signo aislado más sensible. Aum ento volum en pulm onar
Niños normales prematuros y de término presentarán un patrón TTN
respiratorio llamado respiración periódica, que consiste en salvas SAM
de respiraciones seguidas de cese del esfuerzo respiratorio o Enfermedad pulmonar quística
apncas cortas de 5 a 10 segundos. Es importante ver el choque Dism inución volum en pulm onar
EMH
de la punta del corazón, el que se observará desplazado en
Hipoplasia pulmonar
caso de hipoplasia, masas o roturas pulmonares. El abdomen
Agenesia o aplasia pulmonar
escafoideo es típico en hernias diafragmáticas en que parte del Restricción pared torácica
contenido abdominal se desarrolla en la cavidad torácica, no

24 3
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición

F ig u ra 26-1. M anejo inicial del RN con SDR y /o cianosis.

M a n e io in ic ia l R N c o n S D R y / o c ia n o s is

R e a n im a c ió n n e o n a ta l V ía v e n o s a y a r te ria l

T e s t d e h ip e r o x ia E x a m e n fís ic o ( ta q u ip n e a /r e t r a c c ió n /q u e jid o / s o p lo ) R x T ó r a x te m p r a n a
(P a C L s a tu r a c ió n ) S a t u r a c ió n / P A P u ls o s 4 E E G a s e s a r te r ia le s h e m o g lu c o te s t

P a O , > 1 0 0 -1 5 0
S a t u r a c ió n - 1 0 0 %

O b s e r v a r p a tr ó n r a d io ló g ic o
--------- E n fe r m e d a d p u lm o n a r / s e p s is
C o n s id e r a r a n te c e d e n t e s

E x á m e n e s c o m p le m e n t a r io s
-------- H e m o g r a m a / H e m o c u ltiv o
E c o g r a fía
TC
B r o n c o s c o p ia
A n t ib ió t ic o s ( a m p lic ilin a / g e n t a m ic in a ) B io p s ia p u lm o n a r

0 2 / c o r r e g ir a c id o s is / s u r f a c t a n te / V M
d r o g a s v a s o a c tiv a s

P a 0 2 2 5 -5 0
S a t u r a c ió n < 9 0 %

C a r d io p a tí a c ia n ó tic a , 5 T 's

O b s e r v a r p a tr ó n r a d io ló g ic o E c o c a r d io g r a f ía / E C G
ta m a ñ o y fo rm a c o ra z ó n
h ip o flu jo / h ip e r f lu jo

PGE1
T r a s la d o p r e c o z y e s ta b le

244
 Capitulo 26 • Diagnóstico diferencial de trastornos respiratorios del recién nacido
permitiendo un adecuado desarrollo de la cavidad abdominal. Un
abdomen distendido puede verse en la fístula traqueocsofágica,
especialmente si lia recibido presión positiva. Si el ombligo se
desplaza hacia un costado durante la inspiración o signo de la
"danza del vientre" sugiere una parálisis diafragmálica del lado
al cual se desplaza. Cuando hay hipcrinsuflación pulmonar se
puede palpar más fácilmente el bazo y el hígado.
Dentro de los sonidos respiratorios, el más característico
es ti quejido. Se produce por la oposición de las cuerdas vocales
durante la espiración. El cierre de las cuerdas vocales produce
presión positiva al final de la espiración, que m antiene las
vías aéreas pequeñas abiertas y mejora la distribución de la
ventilación.
El estridor sugiere obstrucción de vías aéreas grandes. Si
la obstrucción es intratorácica el estridor será más importante
en espiración, si es extratorácica será inspiratorio. El murmullo
pulmonar se puede evaluar por su intensidad, duración, sim e­
tría, presencia de crcpitos, r o n c u s o sibilancias, aunque estas
alteraciones son m enos frecuentes de pesquisar en los RN.
EXÁMENES DE LABORATORIO
R adiografía d e tórax. Muy útil en el diagnóstico dife­
rencial de patologías respiratorias y no respiratorias (Tabla
26-6). Debe evaluarse la proyección anteroposterior y lateral.
Es indispensable para una buena evaluación de neumotorax,
posición de catéteres y tubos pleurales. Debe evaluarse siste­
m áticam ente los huesos, tejidos blandos, porción visible del
abdom en, am es de concentrarse en el corazón y pulm ones.
A dem ás, debe aprovecharse cada placa para reevaluar la
posición de tubos y catéteres, dado que estos pueden migrar.
La tráquea se ve fácilm ente aplastada debido a su gran
flexibilidad, pareciendo incluso que presenta efecto de masa
por com presión por otras estructuras anóm alas.
H em ogram a y h em o cu ltiv o s. Se debe ser activo en la
sospecha de infección, por la im plicancia pronostica de un
BIBLIOGRAFÍA
Flidel-Rimon O, Shinwell ES. Kespiratory distress in the temí and near-lerm
¡nfant. Neoreviews 2005; 6:289-97.
H ansen TN, Cooper TR, W eisman LE. Contemporary diagnosis and mana-
gement of neonatal respiratory diseases. 2‘l'l ed. Newtown, Pa: Handbuoks
in Health Care Co, 1998.
tratamiento oportuno, y por la gran dificultad de un diagnós­
tico diferencial, en especial con enfermedad de membrana
hialina. Se debe controlar hematocrito, dado que los estados
poliglobúlicos pueden causar hipoxemia y las anemias agudas
pueden causar dificultad para iniciar respiración espontánea
durante la reanimación. En todo proceso patológico del RN
debe monitorizarse la gliccmia debido a la inmadurez de los
sistem as de regulación asociada a un gasto energético mayor
e ingesta dism inuida.
G a s e s en sa n g re . Es uno de los exám enes que más
aportan para estimar la fisiopatología del trastorno y tam ­
bién para controlar el tratamiento. Existen distintas metas
dependiendo de la edad gestacional y el tipo de enfermedad.
Test d e hiperoxia. Se plantea en hipoxemia cuando se
sospechan cortocircuitos de derecha a izquierda extrapulmo-
nares (cardiopatías congénitas e hipertensión pulmonar). Se
aporta oxígeno al 100% y se controlan gases; si la patología
es pulmonar aumenta significativam ente la PaO:.
Función pulmonar. Inicialm ente solo se realizaba bajo
condiciones de investigación, pero hoy m uchos ventiladores
traen sensores de flujo que perm iten medirla.
Otros ex á m e n e s. Estos pueden incluir: ecografía pul­
monar, TC pulmonar, fibrobroncoscopía, RM, esofagogram a,
angiografía, cintigrafía y biopsia pulm onar (Capítulo 36:
M a lf o r m a c io n e s b r o n c o p u lm o n a r e s y a lt e r a c i o n e s d e la v ía a é r e a
s u p e r io r ) .
Una aproxim ación inicial al RN con SDR se presenta
en la Figura 26-1.
Finalm ente, en todo RN con distrés respiratorio debe
considerarse la posibilidad d e infección y ev en tu a lm en te
com enzar tratamiento antibiótico en forma precoz, con sid e­
rando su pronóstico, previo toma de cultivos.
Pramanik A, Rangasvvamy N, Gates T. Neonatal Respiratory Distress A
Praclical Approach to lis Diagnosis and Management. Pediatr Clin Nortli
Ani 2015; 62:453-69.
Tapia JL, Toso P, Banealari E. Enfermedades respiratorias del recién nacido.
En: Sánchez I, Prado F. Enfermedades respiratorias del niño. Santiago.
Chile: Ediciones Universidad Católica de Chile, 2007.
24 5
 ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA
J. L. T a p ia I. • A. S ánchez Z.
L
a enfermedad de membrana hialina (EMH) es un cuadro
de dificultad respiratoria que ocurre en pulm ones no
com pletam ente desarrollados; por lo que es una enfermedad
de la prematurez, que se debe a la deficiencia cuantitativa y/o
cualitativa de surfactante pulmonar superpuesto con inm a­
durez cardiorrespiratoria. Tiene ese nombre por la descripción
anatom opatológica original en que se describen membranas
hialinas (fibrina y d e t r i tu s celulares) cubriendo los alvéolos de
prematuros fallecidos por esta causa (F igu ra 27-1). En muchos
lugares, particularm ente en Norteamérica, se emplea indis­
tintam ente el térm ino RDS, que equivale a SDR, englobando
cualquier distrés en el prematuro. Por lo dem ás, en la era
postsurfactante, es difícil hacer un diagnóstico diferencial.
Es la principal causa de morbilidad y mortalidad en los
prematuros, inm ediata y a largo plazo. Sigue siéndolo actual­
m ente pese a los grandes avances en manejo perinatal para
su prevención y tratam iento (uso de corticoides antenatales
y su rfactante en tre los m ás im portantes. Los corticoides
antenatales dism inuyeron su incidencia en cerca del 50%
y el surfactante cam bió el pronóstico de la EMH. Ambas
Figura 2 7 -1 . H is to lo g ía E M H (Gentileza Opto. Anatom ía Patológica, Universidad Católica).
27
intervenciones llevaron a que en las últimas décadas la mor-
talidad por EMH disminuyera de cerca del 100% hasta el 10%.
Su incidencia y severidad es inversamente proporcional
a la edad gcstacional (EG), a menor EG mayor incidencia de
EMH, siendo del 50% al 60% en < 30 semanas y 25% en >
30 semanas. A modo de referencia en la red Neocosur según
datos publicados el año 2010 la incidencia de SDR varía
de 85,4% en s 23 semanas a 44,1% en los a32 sem anas. La
EMH también se presenta en RN más cercanos al término
o incluso de término, en RNPreT tardío (34 a 36 sem ) es 13
veces mayor que en RNT de 37 a 40 sem anas (5,2% versus
0,4%), y en RNT precoz (37 a 38 sem ) 3 veces mayor que en
RNT de 39 semanas, siendo más frecuente en caso de parto
vía cesárea electiva a igual edad gestacional.
FISIO P A T O LO G ÍA
La ausencia o déficit de surfactante pulmonar recubriendo el
alvéolo causa un aum ento en la tensión superficial y colapso
alveolar, lo que lleva a atelectasias m últiples que dism inuyen
24 7
N E O N A T O L O G ÍA • C uarta edición
la capacidad residual funcional (CRF) y si no se tratan llevan
a a u m en to del trabajo respiratorio con s l w n t intrapulm onar,
alteración de la relación ventilación - perfusión e hipoxem ia
que pueden llev ar en los casos m ás graves in suficiencia res­
piratoria con hipoxem ia e hipercarbia.
Por otro lado, el déficit de su rfactante y la dism inu ción
de la CRF llev an a injuria pulm onar con inflam ación p u lm o ­
nar v daño del ep itelio respiratorio que lleva a exu d ación de
proteínas y ed em a, que p ueden inactivar el poco surfactante
presente, m ientras la acidosis e hipoxia resultantes interfieren
con la producción de su rfactante. La com b inación de todo
lo anterior lleva a insuficiencia respiratoria y esta hipoxia y
acidosis p ueden llevar a au m en to de la resistencia vascular
pulm onar con h iperten sión e h ipop erfu sión pulm onar.
Las alteraciones funcionales características de la EMH son:
• D ism in u ción d e la CRF, con una alteración de la relación
ven tilación -p erfu sión .
• D ism in u c ió n d e la d iste n sib ilid a d p u lm on ar, lo que
au m en ta el trabajo respiratorio, p u d ien d o llegar a la
fatiga m uscular.
El RN prem aturo, en especial aquel de m uy bajo peso,
p u ed e p resentar ad em ás varias dificu ltad es al inicio de su
respiración:
• P u lm on es con líquido.
• Sin CRF.
• Pared costal m uy com p lacien te.
• Déficit d e surfactante.
• D isten sib ilid ad de las vías aéreas.
• Tejido m u y sen sib le a injuria.
D IA G N Ó S T IC O
S ig n o s c lín ic o s
La EMH se caracteriza por dificultad respiratoria progre­
siva de aparición precoz, h ab itu alm en te d esd e el n acim iento
o en las prim eras horas d e vida.
La d ificu ltad respiratoria se p resen ta con ta q u ip n ea
(para acortar el tiem po espiratorio y reducir la pérdida de
volum en p ulm onar), aleteo nasal (se produce para dism inuir
la resistencia de la vía aérea), retracción de la pared costal
(esternal, subcostal e intercostal, d eb id o a la d ism in u ció n de
la c o m p l i a n c e p ulm onar), quejido espiratorio h ab itu alm en te
a u d ib le (q u e es un esfu erzo co m p en sa to r io para prevenir
el colapso alveolar al final de la esp iración ), y cianosis. En
el RNPrcT extrem o el ú nico sig n o clínico p uede ser apnea.
Drs p acientes con SDR p ueden presentar todos los sín tom as
an tes m en cion ad os o n in gu n o. Es m uy im portante realizar
una buena a n am n esis y ob tener la m ayor cantidad de a n ­
tec ed en te s p crin atales p osib les. Es im p ortan te ten er una
estim ación correcta de la F.G, el uso de corticoides a n te n a ­
tales, historia d e d iab etes g estacion al m aterna, trabajo de
parlo, rotura de m em branas, fiebre m aterna, portación de
s tr e p to c o c c u s grupo B (SG B), terapia antibiótico m aterna, vía
248
de parlo, y necesidad de reanim ación. El m urm ullo pulmonar
su ele auscultarse dism inu id o. F.I diám etro A-P del tórax está
d ism in u id o (volum en pulm onar d ism in u id o ). En los casos
graves la distensibilidad de la caja torácica puede ser mayor
a la pulmonar, lo cual genera una respiración paradojal (en
la inspiración se h u n d e el tórax). C om ú n m en te hay edem a
y diuresis dism inuida.
La evolución clásica de la enferm edad seguía un curso
clínico característico a n tes de la introducción de la terapia
con surfactante exógeno: había una agravación progresiva
llegando a un m áxim o hacia el tercer día de vida. La mayoría
de las m uertes ocurría en ese período. Pasadas las 72 a 96
horas el cuadro com enzaba a mejorar p a u latin am en te, salvo
com plicaciones. La terapia con surfactante cam bió la evolución
(acortándola) y el pronóstico (mejorándolo) de la enferm edad.
R a d io lo g ía y la b o ra to rio
Ju nto con el exam en físico es n ecesario controlar una
radiografía de tórax para poder hacer el diagnóstico de EMH.
La im agen radiológica característica, pero no patognom ónica,
m uestra un au m en to de la den sidad pulm onar h om ogén ea
con atelectasias difu sas, descrita com o en vidrio esm erilado
sobre la cual contrastan im ágenes de broncogram a aéreo (ver
Capítulo 76: E s tu d io p o r i m á g e n e s ) .
En las primeras horas de vida o en RN relativam en te
grandes, o en aq uellos co n ecta d o s p reco zm en te a CPAP o
VM, m ás aún si han recibido surfactante, la radiografía puede
no llegar a ser tan característica al m an ten er una aceptable
exp an sión pulmonar.
Los g a ses en sa n g re d e m u e str a n re q u e r im ie n to s de
oxígeno que h abitualm ente llegan a superar 0,3 0 y 0,4 0 en
algún m om ento del curso de la enferm edad. D ep en dien do de
la severidad del caso puede verse una acidosis respiratoria (con
hipercarbia e hipoxia) y/o m etabólica en casos m ás graves.
Los criterios diagnósticos de EMH o SDR que actualm ente
se em p lean son:
• C om ienzo precoz en prim eras horas de edad ( tien e que
haber requerim iento de o x íg en o al m en o s en tre las 6 a
24 h de edad).
• Cuadro clínico com patible.
• Radiografía com patible.
D ia g n ó s tic o d ife re n c ia l
El más im portante y difícil es con n eu m on ía connatal. El
cuadro clínico y radiológico puede ser idéntico. Pueden ayudar
los an teced en tes pcrinatales y la evolución m ás rápidam ente
progresiva y con mayor tendencia al com prom iso cardiovascu­
lar en el caso de la n eu m o n ía . Es por ello que se debe tomar
h em ocu ltivo e iniciar terapia antibiótica em pírica en RN que
nace por trabajo d e parto prem aturo y evoluciona con distres
respiratorio hasta que se descarte causa infecciosa. En las
prim eras horas tam b ién p uede ser difícil la diferenciación
con taquipnea n eon atal transitoria (C apítulo 26: D ia g n o s tic o
d if e r e n c i a l d e t r a s t o r n o s r e s p i r a t o r io s d e l r e c ié n n a c id o ) .

TR A TA M IEN TO
Prenatal
C onsiderar derivación de em b arazos d e riesgo a ceñ iros
e sp e cia liza d o s; p rev en ció n y m a n ejo del trabajo de parlo
prem aturo, y aceleración d e la m adu rez p u lm on ar letal con
corticoides a n te n a ta les en em b arazos con alto riesgo de parlo
p rem aturo. Para d ism in u ir la in cid en cia de d istrés respirato­
rio y m orb im orlalid ad . Tam bién es p osible d eterm in ar grado
de m a d u rez p u lm o n a r m e d ia n te a m n io c c n le sis, m id ien d o
ín d ice le c itin a /e sfin g o m ie lin a . Si es m ayor a 2 el riesgo de
EMH es m u y bajo.
La m a d u re z p u lm o n a r se acelera con cortico id e a n te ­
natal (C a p ítu lo 2: In flu e n c ia de la p a to lo g ía p re n a ta l en el fe to
y e n el recién n a c id o ). E ste in d u ce la sín tesis d e su rfa cta n tc y
ex p resión d e c a n a le s ENaC en el ep itelio alveolar, a d em á s de­
tener otros e fe c to s ex tr a p u lm o n a rc s. A u n q u e su s b en eficios
fueron p u b lica d o s en 1972, esta terapia se "redescubrió" a
partir d e u na r e u n ió n d e c o n s e n s o con e s e ob jetivo realizada
por el NIH e n 1994, y d e sd e e n to n c e s es a m p lia m e n te usada.
D iversos e s tu d io s y m e ta a n á lis is han co m p rob a d o q u e los
b en eficios d el u so p ren atal d e corticoid es en feto s en riesgo
de parto p rem a tu ro c la r a m e n te sob rep asan su s riesgos p o ­
ten cia les. E sto s b e n e fic io s in c lu y e n n o so lo una reducción
en el r ie sg o d e EM H sin o d e m o rta lid a d y d e h em orragia
in traven tricular (H IV ), así co m o de en terocolitis necrotizante,
sop orte resp iratorio, in g r e so a UCI n eo n a ta l c in fe cc ió n sis-
tém ica e n la s p rim eras 4 8 h o ra s d e vida. Por lo tan to, todos
los feto s e n tr e 2 4 (23 para a lg u n o s ce n tr o s) y 34 se m a n a s en
riesgo d e p arto p r em a tu r o so n c a n d id a to s a em p lea r terapia
con c o r tic o id e s a n te n a ta l. Se en cu en tra a ú n en d iscu sió n si
utilizar co r tico id es a n te n a ta le s en p retérm in o tardío y cesárea
electiva d e RNT p recoz.
Tabla 27-1. F a c to re s d e rie s g o a s o c ia d o s a e n fe rm e d a d d e m e m b ra n a hialina
> Riesgo E M H
< e d a d g e s ta c io n a l
S e x o m a s c u lin o
R aza b la n c a
IVE < 2 ,0 e n P re T
H e rm a n o p re v io c o n E M H
D ia b e te s m a te rn a (W h ite A ,B ,C )
H ip o te n s ió n m a te rn a
C e s á re a s in tra b a jo d e p a rto
H e m o rra g ia d e l te rc e r trim e s tre
S e g u n d o g e m e la r
H id ro p s fe ta l
E rifro b la s to s is
D e p re s ió n n e o n a ta l
C .ip ltu lo ¿ / • EriforrnofJ.'ícJ do rnorribran.-j hialina
El tratam iento co n siste en un curso d e i d o s i s d e 12 rng
de b ctam ciason n iin adm inistradas con un intervalo de 24
horas o 4 d osis de 0 m g di- d ex a m ela so n a irn adm inistradas
con intervalo de 12 horas. E studios en ratas han dem ostrado
que ex iste m enor m adurez pulm onar y m enor desarrollo neo
roconduclual en aquellas q ue recibieron dexam elasona versus
belam etasona. Adem ás se ha dem ostrado que la bctametasoria
d ism in u ye el riesgo de leucom alasía periveniritular en RN de
24 y 31 sem a n a s y tien e m en o s efectos genúrnkos. La beta-
m eta so n a tam bién se asociaría a m enor riesgo d e m uerte, d e
SDR severo y de DBP, por todo lo cual se recom ienda ocupar
b ela m eta so n a co m o primera opción (Tabla 27-1).
Neonatal
• M anejo general. Se deben cum plir las recom en d acion es
[tara el m anejo y evaluación del RN de m uy bajo peso
(C apítulo 7: Recién n a cid o m e n o r de 1 .5 0 0 g a l nacer: e nfo­
que g e n e ra l). Sin em b argo, d eb e h acerse én fa sis en los
sig u ie n tes puntos:
- Dicta cero oral en la etapa inicial del d istrés, apoyado
con fleboclisis.
- M a n ten er un a m b ie n te tér m ic o n eu tr a l. Es m uy
im p o rta n te ya q u e a sí se d ism in u y e al m ín im o el
c o n su m o de 0 2 y req u erim ien tos calóricos del niño.
- Equilibrio hidroelcclrolítico. Es fundam ental m antener
un balance hídrico estricto y de restricción q ue lleve
a una pérdida de p eso del ord en del 10% resp ecto del
peso de n a cim ie n to d urante los prim eros 5 días de
vida. La m ejoría de la d iuresis g en er a lm en te precede
a la m ejoría del cuadro respiratorio ( n o así al em plear
su rfactan tc).
< Riesgo EM H
> e d a d g e s ta c io n a l
S e x o fe m e n in o
R a z a a fro a m e ric a n a
L7E > 2 ,0
P re e c la m p s ia m a te rn a
D ia b e te s m a te rn a {W hite D ,F, R )
A b u s o d e d ro g a s m a te rn a s (h e ro ín a )
C o rtic o id e s a n te n a ta le s
D e s p re n d im ie n to c ró n ic o d e p la c e n ta
R o tu ra p ro lo n g a d a d e m e m b ra n a s , c o rio a m n io m tis
R e ta rd o d e c re c im ie n to in tra u te rin o
P a rto v a g in a l ____ ____ ....
(V m ím é tic o s , tiro xm a , e s tró g e n o s ____________________,
249
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
- Deben evitarse los cambios bruscos de volemia y
presión por el riesgo de hemorragia intraventricular.
- Equilibrio ácido-base. Ame una acidosis metabólica.
considerar primero su etiología y eventual corrección:
hipoxemia, esfuerzo o trabajo respiratorio, hipovolemia
y/o anemia, infección. El bicarbonato de sodio debe
emplearse solamente en aquellos casos de acidosis
metabólica grave, con mucha cautela y lentamente,
idealmente en 2 a 4 horas y según fórmula: (BE actual
- BE que se desea) x kg x 0,3 = tnEq de bicarbonato
a emplear.
- Debe evitarse el cambio brusco de osmolaridad por
el riesgo de hemorragia interventrieular (HIV).
De mayor importancia es la muy difícil diferenciación
clínica entre la EMH y la bronconeumonía. especialmente
la estreptocócica; incluso pueden combinarse. Ante la m e­
nor sospecha de infección deben tomarse cultivos e iniciar
antibióticos. En la práctica es excepcional que no se inicien
antibióticos a prematuros con un cuadro de dificultad respi­
ratoria. Según evolución y resultados de cultivos se decide
su continuidad.
• Manejo respiratorio:
- Oxigenoterapia: de acuerdo a Capitulo 37:Oxigenoterapia
y condiciones del gas inspirado. El objetivo de saturación
es entre el 90V95% .
- Presión positiva continua (CPAP). Cada vez es más
frecuente y más precoz su empleo, y es el manejo
ventilatorio inicial de elección en nuestro centro
(Capítulo 38: CPAP).
- Cánula nasal de alto flujo (HFNC): Su efectividad
y seguridad no está demostrada como terapia inicial
de una EM. (Capítulo 37: Oxigenoterapia y condiciones
delgas inspirado).
BIBLIOGRAFÍA
Avery ME, Mead J. Surface propertics in rclation to atelcctasis and hyalinc
membrane diasease. Am J Dis Chil 1959; 97:517.
Ananih C, Friedman A, Gyamfi-Bannerman C. Epidemiology of Modérate
Preterm, Late Preterm, and Early Term Deliverv. Clinics ¡n Perinatology
2013; 40(41:601-10.
Cario \V, McDonald S, Fanaroff A el a l for the Eunice Kennedy Shriver
National lnstitute of Child Health and Human Development Neonatal
Research Network.Asociation of antenatal corticosteroids with mortality
and neurodevclopmenlal outeomes among infants born at 22-25 weeks
gestation. JAMA 2011; 306 (21 ):2348-58.
Cario W. Polin R and the Commitlee on Fetus and Newborn. Respiratory
Support in Preterm Infants at Birth Policy Statement. Pediatrics 2014;
133:171-74.
Crowlev P. Proftlactic corticosteroids for preterm birth. Cochranc Database
S>st Res 2000, 2:CD0000665.
Crowlher CA, Doyle LW, Haslam RR el a l. ACTORDS Study Group. Outeomes
at 2 years of age altcr repeal doses of antenatal corticosteroids. N Engl J
Med 2007; 357:1179-89.
250
- Ventilación nasal no invasiva (VNNI): aún no existe
suficiente evidenc ia para su empleo como tratamiento
primario de EMH Sin embargo, puede ser una alter­
nativa al CPAP o cuando este fracasa, antes de iniciar
VM.
- Terapia con in stilación d e surfactante ex ó g en o
(Capitulo 43: S u r fa c ta n te e x ó g e n o ).
- Ventilación mecánica (VM). Antiguamente se intubaban
más precozmente los RN con EMH para administrarles
surfactante, incluso profilácticamente en aquellos de
extremo bajo peso (Capítulo 43: S u r fa c ta n te e x ó g e n o ).
Actualmente se prefiere el manejo inicial de manera
no invasiva (CPAP) y administración selectiva de
surfactante (FiO. > 0,30-0,35) por la técnica INSURE.
al menos en nuestro centro (Capítulo 38: CPAP).
Para indicar VM empleamos los siguientes criterios:
1 KN premal uro extremo de 23 a 26 en quienes sugerimos
iniciar manejo no inv asivo, pero de requerir surfactante
considerar el dejaren VM con cxtubación precoz según
clínica, radiografía y GSA.
2 Criterios de fracaso CPAP o VNNI en nuestro centro:
- Se mantiene requerimientos de FiO. > 0,60, a pesar
de empleo de surfactante.
- Presenta acidosis respiratoria con PaCO: > 65 y/o pH
< 7,25 en GSA.
- Presenta apnea severa y que no responde a xantinas.
• Patología asociada a la EMH. Existe una variedad de
patologías agudas y crónicas que se han asociado a la
EMH. Es posible que con la prevención o tratamiento
adecuado de esta se puedan prevenir o atenuar estas
otras patologías. Agudas: ruptura alveolar, infección.
duclus arterioso persistente, HIV e hipertensión pulmo­
nar. Crónicas: displasia broncopulmonar v retinopatía
del prematuro.
Crowther CA, McKinlay CJD, Middleton P, Harding JE. Rcpe.it i>»e.
prenatal corticosteroids for women at risk oí preterm birth for impon ing
neonatal health outeomes. Cochrane Database of Syslematic Rcvé.-.v>2015.
Issue 7. Art. No.: CD003935. DOI: 10.1002/14651858.CD003935.pub4
Dunn M, Kaempf J, de Klerk A el a l and for the Vermont Oxford Xetwork
DRM Study Group. Randomizcd Trial Comparing 3 Approaches to the i r1:t..:.
Respiratory Management of Preterm Neonatos. Pediatrics 2011:128x1069
Farrel PM, Avery ME. Hvaline membrane disease. Am Re. Respir Dis 1975: 3:657
Fehlmann E, Tapia JL. Fernández R el a l y Grupo Colaborativo Ncocosur.
Impacto del syndrome de dificultad respiratoria en recién nacidos de imn
bajo peso de nacimiento: estudio multicéntrico sudamericano. Ardí Argén:
Pediatr 2010; 108 (5):393-400.
Lee BH, Slol BJ, McDonald SC, Higgíns RD. Adverse neonatal outeomes
associatcd with antenatal dexamethasone versus antenatal belamethasonc.
Pediatrics 2006; 117:1503-10.
Liggins GC, Howie RN. A controlled trial of antepartum glticocorticoid
treatment for prcvcniion ol the respiratory distress syndrome in prematuro
infants. Pediatrics 1972; 50:515.

Pino P. Ovarzún E. Vidal R el ij/. Comparar ion del índice lecilina eslingomie-
lina versus loslatidilgliccrol en maduración pulmonar. Rev Chil Obslel
2002; 67:476-S0.
Sotiriadis A. Makrydimas G. Papatlicodomu S, loannidis JPA. Corticosteroids
íoi preven ring neonatal respiratory morbidity after electivo caesarean scetion
ai term. Cochrane DataBase ol Sysiematic Reviene 2009. Iseue 4. Art. No.:
CD0066I4. DOI: 10.1002/14651858.CD006614.pub2.
Tapia JL. Thom pson MP, Casas 1 e l Incidencia y tactores de riesgo en la
entermedad de inem- brana hialina. XII Jornadas Chilenas de Pediatría,
1987. Libro de Resúmenes 190.
Tapia JL. Síndrome de dificultad respiratoria en el RN. Rev Chil Pcdiatr
1992.63:12.
Tapia JL. Um ia S. Bancalari A c i a l . íor tire South American Ncocosur NetWork.
Randomized Trial of Early Bubble Cominuous Positivo Airrvay Pressure for
Ven Low Birth Weight Infante. J Pcdiatr 2012: 161:75-80
C apitulo 27 • E nferm edad de m em brana hialina
Slutehfleld P, Whitewaker R, Russcll L on behalf of thc Antenatal Steroids
for Term Electivo Caesarean Scetion. Antenatal beiam ethasonc and
incidencc of neonatal respiratory distress after declive caesarean scetion:
Pragmaticrandomlscd trial. BMJ 2005; 33I(75I8):662.
Sweel DG, Carniclli V, Greisen G, Hallman M, Ozek E, Plavka R el a l. European
consensúe guidelines on the management of neonatal respiratory distress
syndrome in prelerm infante 2016 update. Nconatology 2017; 111:107-25.
Wapner R, Jobe A. Controvcrsy: Antenatal Steroids. Clin Pcrinatol 2011;
38: 529-545.
Warren J, Anderson J. Core Conccpts: Respiratory Distress Syndrome.
Ncorevicws 2009; 10 (7): c3 5 l-e3 6 l.
Yoder B, Stoddard R, Li M, King J, Dirnberger D, Abbasi S. Heated, Humidificd
High-Flow Nasal Cannula Versus Nasal CPAP for Respiratory Support in
Neonatos. Pcdiatrics 2013; 131; e!482-el490.
251
 TAQUIPNEA TRANSITORIA NEONATAL
J. L. T a p ia I. • A. S ánchez Z.
L
a taquipnca transitoria neonatal (TTN) es un cuadro de
dificultad respiratoria caracterizado fundam entalmente
por taquipnca, habitualm ente de curso corto y benigno. Es
más frecuente en los RN de term ino (RNT) o cercanos a
término y en parto por cesárea. Ocurre en RNT, cercano al
termino, o pretérmino (PreT) tardío, afectando 3,6 a 5,7 poi­
cada 100 RNT y hasta lO porcada 1.000 RNPreT. El aumento
de partos por cesárea electiva en RN cercanos a término, 34
a 37 sem anas, ha aum entado esta patología.
FISIOPATOLOGÍA
El (luido pulm onar fetal es secretado por las células alveo­
lares y es fundam ental para el desarrollo pulmonar normal.
La absorción rápida del líquido pulmonar presente durante
el parto y tras el nacim iento es fundam ental para establecer
una transición rápida a la vida extrauterina pasando del
intercam bio de gases placentario al pulmonar. La TTN se
debe a una demora en la reabsorción de este líquido a nivel
pulmonar, lo que interfiere con el intercambio gaseoso normal
produciendo distrés respiratorio. Este líquido es absorbido por
transporte activo de sodio a través de canales de sodio del
epitelio pulm onar (ENaC), producto del gradiente electro­
quím ico generado por una bomba Na+/K+/ATPasa ubicada
en la membrana basolateral de la célula hacia el intersticio,
lo que resulta adem ás en transporte pasivo de cloro y agua.
Los RNPreT tienen m enores niveles de ENaC en comparación
con RNT.
El líquido pulm onar adem ás se acum ula en el sistema
linfático peribronquiolar, causando com presión de los bron-
quiolos, resultando en atrapamiento aéreo e hiperinsuflación
pulmonar.
La prematurez, el parto vía cesárea (sobre todo sin trabajo
de parto), el antecedente de asma materna, diabetes materna
y el sexo m asculino aum entan el riesgo de presentar TTN.
La asociación a cesárea, especialm ente electiva, es por­
que durante el trabajo de parto se estim ula la reabsorción
del líquido pulmonar vía sistém ica, lo que es probablemente
mediado por catecolam inas que activan el cambio de sw itch
de epitelio pulmonar secretor a epitelio pulmonar que absorbe
28
líquido, sumado al efecto de "estruje" que se produce al pasar
por el canal del parto. Al comparar cesárea sin trabajo de parto
versus con trabajo de parto se duplica la incidencia de TTN
cuando no existe el estím ulo adrenérgico del trabajo de parto
(6% versus 3%). Este beneficio del estímulo adrenérgico tam­
bién se ha observado en RN prctérmino y se ha demostrado
niveles de catecolaminas circulantes menores en RN con TTN
que en los que no evolucionan con TTN. Esta absorción de
fluidos también tendría como estím ulo el aumento brusco de
concentración de oxígeno inspirado al nacer (de 3% a 21%)
que estimularía la transcripción de RNAm que codifica para
los canales epiteliales de sodio (ENaC).
El cortisol y las hormonas tiroideas también ejercen un
efecto maduracional importante en el transporte de sodio del
pulmón fetal. El uso de altas dosis de corticoides estimula la
transcripción de ENaC y, al mismo tiempo, reduce la veloci­
dad de degradación de los canales ya existentes en distintos
epitelios incluyendo el pulmonar. M etaanálisis y estudios
controlados sugieren que el uso de corticoide antenatal reduce
la incidencia de distrés respiratorio en uel 50%.
Tener predisposición genética a hipo respuesta beta
adrenérgica puede causar TTN en el período neonatal y asma/
sibilancias posteriormente en la vida.
El no tener problemas en la producción de surfactantc
hace posible que el mantener abiertos los alvéolos permita la
absorción lenta del líquido pulmonar y que sea una patología
de curso benigno.
DIAGNÓSTICO
Si bien existen hechos clínicos y radiológicos que caracterizan
a la taquipnea transitoria neonatal (TTN). Se debe hacer un
diagnóstico de exclusión y en general se hace un diagnóstico
retrospectivo. Deben descartarse enfermedad de membrana
hialina, n eum onía, cuadros postasfixia (hiperventilación
central en pacientes con asfixia perinatal que se presentan
con taquipnea, pero sin cambios radiológicos, además de leve
cardiomegalia por la asfixia) y cardiovasculares. En especial
si no existe el antecedente de cesárea electiva, pensar en
neumonía.
253
N E O N A T O LO G ÍA • C uarta e d ic ió n
I I cuadro i li'nico corresponde a una ililiculiad respiratoria
en q ue destaca la taquipnea y quejido y en o casion es in su fi­
ciencia respiratoria. I os rcqu erin iienlos de O. son habitual-
n ien te bajos a m oderados, rara vez superan una FiO, de 0,40.
F.l loras presenta un d iám etro AP norm al o au m en ta d o . La
au scu ltación p u ed e ser norm al o bien el m urm u llo vesicular
estar algo d ism in u id o. La evolución es h ab itu alm en te hacia
la mejoría d en tro de las prim eras 24 a 48 horas. En algu nos
casos la evolu ción os m ás prolongada (hasta 72 horas o in ­
clu so se ha descrito 5 días de evolución con soporte m ín im o).
La rad iología p u e d e ser con v o lu m e n p u lm o n a r nor­
mal o con h iperin su flación pulm onar y m ostrar con g estió n
vascular (ed em a in tersticial peribroquial) q ue se ve co m o
gruesas d en sid ad es lin eares perihiliares y con frecuencia se
observan cisuras interlobares p rom inentes y en rayas, y líneas
pleurales evid en cian d o la presencia de p eq u eñ os derram es
pleurales, lo que se con oce com o p u lm ón h ú m ed o (C apítulo
7o: E stu d io p o r im ágenes). Estos infiltrados difusos desaparecen
de 24 a 4 8 horas.
TRATAMIENTO
La A cadem ia A m ericana de O bstetricia (ACOG) recom ienda
program ar cesáreas electivas a las 39 sem an as o d esp ués, o
esperar al trabajo de parto esp o n tá n eo para realizarlas con
el fin d e prevenir esta iatrogenia. El em p leo de corticoide
a n ten atal d ism in u y e la patología respiratoria en el RN cer­
can o a térm ino; ad em ás de inducir la sín tesis de surfactante,
tam b ién parece facilitar la reabsorción de líquido pulmonar.
Sin em b argo, su em p leo rutinario en cesárea electiva en <
37 sem a n a s n o genera co n se n so , si b ien ya ex iste evidencia
que m uestra que reduciría en cerca del 50% la hospitalización
por distrés respiratorio en e sto s casos.
D urante el período posnatal, el m anejo es de soporte. Se
adm inistra o xígen o de acuerdo a los requerim ientos y adem ás
se indica régim en cero oral y íleboclisis h asta que los reque­
rim ien tos de 0 2 sean inferiores a F i0 2 0 ,4 0 y la frecuencia
respiratoria m en or d e 60 a 70 por m in u to.
P uede ser necesario el uso de presión positiva continua
en la vía aérea (CPAP), que ha dem ostrado ser efectiva para
m an ten er saturaciones de oxígen o adecuadas y, en el caso de
la TTN el h ech o de m antener la insuflación pulm onar a u m en ­
tando la presión de d isten sión alveolar ayuda a m over líquido
desd e los alvéolos hacia el espacio perivascular y m antener la
254
capacidad residual funcional, loque reduce el trabajo respiratorio,
mejorando la oxigenación y estabilizando la pared torácica. En
com paración con RN con TTN que no se apoyan con CPAP se
ha observado m enor duración de la hospitalización y m enor
FiCL m áxim a requerida sin au m en to de incidencia de escape
aéreo en el grupo de CPAP. Es m uy infrecuente la necesidad
de ventilación m ecánica en esta patología.
Dada la naturaleza de la TTN se ha in tentad o probar la
eficacia de la restricción de fluidos en acortar la duración del
soporte respiratorio y duración de la h ospitalización. Existe
un estu d io recien te que m ostró q ue la restricción leve de
fluidos en los prim eros días de vida parece ser segura en RNT
y PreT tardío con TTN n o com plicada, que reduce la duración
del soporte respiratorio en esto s p acien tes y que ad em ás, por
lo anterior, reduce sig n ifica tiv a m en te los co sto s de la h o s­
pitalización. Si bien a este estu d io le falta poder estad ístico
se encuentra en curso una revisión C ochrane que evaluará
la eficacia y seguridad de esta in tervención ( protocolo de la
revisión publicado recien tem en te en en ero de 2 0 1 5 ).
La furosem ida es un p o ten te d iurético q ue se sabe e s ­
tim ula la reabsorción del líquido pulm onar. Hay 2 estu d ios
controlados que han probado su eficacia en el m anejo de TTN.
Una revisión C ochrane del 2 013 in clu y en d o esto s estu d io s
n o dem ostró diferencia sign ificativa en la severidad de los
sín tom as o en la duración de la h ospitalización.
Se ha realizado estu d io s con tro la d o s u sa n d o ad ren a­
lina racémica inhalada y salb utam ol in h alad o para m anejo
de la TTN, pero falta evidencia que lo soporte y hasta ahora
no han dem ostrado ben eficios sign ificativos. Si bien am bos
fárm acos han dem ostrado ser seguros y n o producir efectos
adversos, solo el estu d io con sa lb u ta m o l in h a la d o m ostró
eficacia en reducir la severidad d el cuadro clín ico y acortar
la estadía hospitalaria, pero se n ecesita estu d io s m ás grandes
para confirm arlo.
Quisiéram os recalcar que aunque el cuadro clínico inicial
parezca TTN debe existir una alta sosp echa de n eu m on ía si el
parto fue vaginal o cesárea n o electiva, es decir, con trabajo
de parto. En eso s casos parece acon sejab le tom ar c u it ó o s y
com enzar antibióticos, los que se p u ed en su sp en d er en 4 8 h
de acuerdo a resu ltad os y evolución.
Si bien la TTN es u n d ia g n ó stico frecu en te e n n eo n a to s
con distrés respiratorio por retardo en la elim in a ció n del lí­
quido pulm onar, estos p acientes presentan una recuperación
total y sin secu elas a largo plazo.

BIBLIOGRAFÍA
Armangil IX Yurdakiik M, Korkmaz A el al. Inhalcd bota-’ agonist salina,i-
mol li'r ihc trcatmonl ol transiera tachypnea of tho newborn. J Pcdiatr
2011; 159:398-403.
Avery ME, Catewood OB, Brumley G. Transienl tachypnea ol the newborn.
Ani J Dis Child 1900; 111:380.
Banoalari E. The Newborn Lung: Neonatology questions and controversis.
Phitadclphia: Saunders, 2008; 149-73.
Domisic K, Marcella SW, Breckenridge MB, Rhoads GC. Maternal asthma
and transienl tachypnea of the newborn. Pediatras 1998; 102:84.
Donn S. Manual de asistencia respiratoria en Nconatología/ Steven Donn y
Sunil Sinha. 2,b cd. Buenos Aires: Journal, 2008; 20:157-158, 24:191-99.
Elias N, O'Brodovich H. Clearance of fluid from airspaccs of newborns and
infants. NeoReviews 2000; 7; e88
Gizzi C, Klifa R, Pattumelli M el al. Continuous positivo airway pressure and
the burden of caro for transienl tachypnea of the neonato: Retrospectivo
Cohort Study. Am J Perinalol 2015; 32:939-43.
Gupta N, Chawla D. Fluid restriction in the management of transienl ta­
chypnea of the newborn. Cochranc Database of Systetnatic Revieses 2015,
Issue l.A rt. No.: CD011406.
Jain L, Eaton D. Physiology of fetal lung fluid clearance and the cffecl of
labor. Semin Perinalol 2000; 30: 34-43.
C a p itu lo 28 • T aquipnea tra nsitoria neonatal
Jain L, Dubcll GG. Respiratory transilion in inlanls delivered by cesarcan
section. Semin Perinalol 2000; 30:296-304.
Jain L, Eaton D. Physiology of fetal lung fluid clearance and the cffecl of
labor. Semin Pcrinatol 2006; 30:34-43.
Kao B, Slewart de Ramírez SA, Belfort MB, Hansen A. Inhaled cpinephrine
for the treatmcnl of transicnt tachypnea of the newborn. J Perinalol
2008; 28: 205-10.
Kassab M, Khriesat WM, Bawadi H, Aanabrees J. Furoscmide for transicnt
tachypnea of the newborn. Cochranc Database of Sysiemalic Rcviews 2013.
Issue 6. Art. No.: CD003064.
Rolas T, Saugstad OD, Daltveit AK el al. Planned cesarean versus planned
vaginal de- livery at term. Comparison of newborn infant outeomes. Am
J Obst Gyn 2006; 195:198-1543.
Liem JJ, Huq SI, Ekuma O el al. Transicnt tachypnea of the newborn may
be an early clinical manifcslation of whcezing symptoms. J Pediatr 2007;
151:29-33.
Pramanik A, Rangaswamy N, Gates T. Neonatal respiratory distress. A
practical approach to its diagnosis and management. Pediatr Clin Am
2015; 62:453-69.
Polín R, Fox W, Abman S. Fetal and neonatal physiology. 4"' ed. Philadclphia:
Saunders, 2011;82:907-19.
255
 RUPTURA ALVEOLAR Y QUILOTORAX
A . E stay N. • M . .). M a r tínez I.
29

R UPTURA ALVEOLAR (RA)

El sín d rom e d e esea p c aéreo (EA) corresponde a la ruptura
del p arénquim a p ulm onar a nivel alveolar, el cual produce
una luga d e aire hacia el esp acio extraalveolar, dand o lugar
a un esp ectro d e trastornos, d ep en d ien d o de la localización
d e esta fuga, ya q ue p u ed e p resen tarse en forma aislada o
asociada, p orque son parte de un m ism o m ecan ism o lisio-
p a to lógico (Tabla 29-1).
D u ran te el p eríod o n eo n a ta l, el trastorno d e EA m ás
frecu en te es el n eu m o to ra x y está asociad o prin cip alm en te a
la n ecesid a d d e v en tila ció n m ecán ica (VM ), en p acientes con
p u lm o n es in m ad uros o con patología. Su presencia condiciona
ta n to m orb ilid ad co m o m ortalid ad asociada.
conectivo perivaseular, que progresa hacia el hilio, pudiéndose
extend er hacia el espacio pleural (n eu m otorax), m ediastino
(neum om ediastirio), cavidad pericárdica (neum opericardio),
celu lar su b c u tá n e o y o c a sio n a lm e n te cavidad periton eal
(ncum operiton co).
Esto se ve agravado en los pulm ones inm aduros, por una
m ayor distensibilidad del árbol bronquial, el cual posee una
m enor proporción de m ú scu lo liso, en relación con alvéolos
m enos complacientes. Esta diferencia favorecería la RA. Además,
la m enor presencia de poros de Kohn, los cuales perm iten la
distribución de aire en tre alvéolos mejor y peor ventilados,
condicionaría una m ayor sob redistensión y la posibilidad de
producir un EA. La incidencia ha d ism in u id o del 6% al 4,1%
en los pretérm inos de 500 g y 1.500 g.

FIS IO P A TO LO G ÍA
El m e c a n ism o q u e lleva a una RA es el a u m e n to d e la presión
in trapu lm onar, q u e d eterm in a una so b red isten sión alveolar,
g e n e r a n d o su ru p tu ra co n el c o n s ig u ie n t e e s c a p e aéreo.
E ste d iseca el esp a c io in tersticia l p eribronquial y el tejido
Tabla 2 9 -1 . D en om inación d e las rupturas alveolares seg ú n
localización
Neumotorax Espacio pleural
ETIOLOGÍA
La RA, p u ed e ser esp o n tá n ea o secu n d aria a algu na
patología.
E sp o n tá n e a . Un porcentaje de las RA p uede ser e sp o n ­
tánea, esp ecia lm en te en recién n acidos de térm ino (RNT).
Entre el 1% y el 2% de ello s p uede desarrollar un neu m otorax
en el período n eo n a ta l, sin em bargo, g en era lm en te es a sin ­
tom ático, o presentan escasas m a n ifesta cio n es respiratorias,
con ten d en cia a la resolu ción esp o n tá n ea .

Neumomediastino Mediastino anterior (el aire es dise­ S e c u n d a r io a p a to lo g ía s:

Enfisema intersticial
Neumopericardio
Neumoperitoneo
Enfisema subcutáneo
cado por el tejido conectivo a través
del hilio vascular)
Intersticio pulmonar (existe escape
aéreo microscópico que se acumula
en el intersticio del parénquima
pulmonar)
Cavidad pericárdica
Cavidad peritoneal
Tejido subcutáneo (generalmente se
visualiza en la vecindad del cuello
y región supraclavicular)
Prematurez. En e ste grupo etario, raram ente se presenta
en form a esp o n tá n ea , g en era lm en te se presenta asociado con
en ferm ed ad d e m em brana h ialina, dada la co m p lia n c e d ism i­
n u id a y ta m b ién relacionad a con la n ecesid ad de v en tilación
a p resión p ositiva d e la vía aérea.
Asfixia neonatal y aspiración d e m eco m o La in cid en cia
d e EA, esp ecia lm en te neu m otorax, se ve increm entada en RN
con d ep resión n eo n a ta l o asfixia n eo n a ta l. Esto en relación
con la n ecesid a d de v en tila ció n a presión positiva. En cu an to
al sín d r o m e asp irativo m eco n ia l, se producen zon as d e o b s­
tru cción al paso del aire d u ran te la espiración, con elec to de

257
 N E O N A T O L O G IA • C u a rta e d ic ió n
\álvula, generando áreas de sobredistensión con el consiguiente
riesgo d e RA. Esto p uede p resentarse en p acientes con o sin
ven tilación asistida. Su m an ifestación m ás frecu en te es el
n eu m otorax, el n eu m o m ed ia stin o o asociados.
Ventilación m ecán ica y CPAP Los RN som etid o s a VM
tien en una m ayor in cid en cia de EA, secu n d ario a m ayores
p resiones m ed ias de vía aérea, m ayores tiem pos inspiratorios
y PEEP elevad o. La asincronía p acien te y ven tilad or tam b ién
se asocia con m ayor in cid en cia d e EA.
M alformaciones pulm onares Las lesion es hulosas e hipo-
plasia pulm onar p ueden co n d u cirá una distribución desigual
de la c o m p lia n c e p u lm on ar y, su b sig u ie n te, RA.
Secundario a procedimientos. Se ha d escrito a sociado
con la in stalación de catéteres yu gu lares o subclavios.
CUADRO CLÍNICO Y MANEJO
Neumotorax
Se p r o d u c e c u a n d o el aire q u e d a a tra p a d o en tr e la
pleura visceral y parietal. Este a u m e n to d e la presión p uede
llevar al cola p so total o parcial del p u lm ón , p rod ucién dose
un n eu m o to ra x a ten sió n .
C u an d o e s e sp o n tá n e o la p resen tación va d esd e un c u a ­
dro o lig o sin to m á tic o , con taqu ipn ea leve y requerim ientos de
F i0 2, h a sta u n cuadro a sin to m á tico .
U n n eu m o to ra x secu n d ario se p resen ta con rápido d ete­
rioro respiratorio, con retracción costal, subcostal, con cianosis,
h ip o x e m ia , h ipercarb ia y a cid o sis. Los ruidos respiratorios
p u e d e n estar d ism in u id o s y los to n o s cardíacos, d esp lazad os
h acia el h em itó r a x o p u esto . El d iám etro an terop osterior del
tórax p u e d e estar a u m e n ta d o . En caso d e u n n eu m o to ra x a
te n sió n p u e d e co m p ro m eter se el retorn o vascular v en o so ,
co n h ip o te n sió n y shock.
En el RN v en tila d o p u e d e m a n ifesta r se con a u m en to en
re q u er im ien to s d e FiO, y d e p arám etros ven tilatorios.
U na ap roxim ación d iagnóstica es la transilum inación, en
ella se ob serva un a u m e n to d e la tran slu cen cia. Pero el gold
stand ard es la radiografía d e tórax. D ebe ser an terop osterior
y en d ecú b ito lateral co n el lad o a fecta d o hacia arriba para
d etec ta r lo s n e u m o to r a x la m in a r e s. En un n e u m o to r a x a
te n sió n , a d e m á s, o b servam os la falta d e tram a pulm onar, el
co la p so del p u lm ó n , d e sp la z a m ie n to d el m e d ia stin o h acia el
lad o con tralateral y d e sc e n so d el diafragm a.
Tratamiento. En los ca so s o lig o sin to m á tic o s, el m an ejo
p u ed e ser conservador, p rop orcionan do FiO, a través d e Hood
o cá n u la n asal. La reso lu ció n su e le ser en tre las 2 4 y 4 8 h con
reabsorción com p leta d el aire e n la cavidad pleural.
N eu m otorax a ten sió n . En e sta situ a ció n , co n d eterioro
severo d el RN, se d eb e realizar u na p u n ció n evacuad ora. Esta
se realiza a n ivel d e lín ea m ed ia clavicular, en tre se g u n d o y
tercer esp a c io in tercostal. Se utiliza u n v en o flex (m a rip o sa )
258
de 2 1G o una bránula de # 18, conectada a una llave de tres
pasos y a una jeringa. Este p roced im ien to de em ergencia,
p erm ite evacuar el n eu m otorax y estabilizar al RN, previo a
la instalación de un drenaje (ver C apítulo 77: P rocedim ientos
frecuentes en el recién n a c id o ).
Enfisema intersticial pulmonar (EIP)
G eneralm en te, ocurre en RN con pobre com p lian ee p u l­
monar, que se en cu en tra so m etid o a VM, sien d o en to n ces
el grupo de RN prem aturo de m uy bajo peso de n a cim ien to
los de m ayor riesgo. Tam bién p u ed e observarse en RNT con
aspiración de m econ io, en el cual se produce una obstrucción
al flujo espiratorio y sob red isten sión .
Se p u ed e p resen ta r en form a focal o g en era liza d a y
en u n o o en am bos p u lm o n es. El atrap am ien to de aire, en
los esp acios in tersticia les, co m p ro m ete el flujo sa n g u ín eo ,
d erivand o en una alteración V/Q con c o n sig u ie n te hipoxia
c hipercarbia. En ca so s sev ero s, p u e d e alterar la fu n ció n
cardíaca, por co m p rom iso del retorno v en o so .
Es una com plicación grave, con peor pronóstico a m enor
edad gestacional y peso de nacim iento. El pronóstico em peora
si se presenta a n tes de las 24 h de vida, y alrededor del 50%
d e los ca so s sev ero s q u e so b re v iv en , p resen ta n d isp la sia
broncopulm onar. En los casos m ás leves, p u ed e observarse
la resolución en 1 o 2 días.
Se presenta co m o d eterioro respiratorio progresivo, con
com p rom iso gasom étrico, que lleva a in crem en tar los pará­
m etros ven tilatorios. En o ca sio n e s, se p u ed e presentar con
un deterioro brusco de la fun ción respiratoria, con acidosis
e h ipoxem ia.
D ia g n ó stic o . D ebe so sp ech a rse en p a cien tes d e riesgo,
en VM, que p resen tan un deterioro respiratorio, asociado con
una alteración radiológica característica, q ue m uestra im á g e­
n es quísticas irregulares, ubicadas esp e cia lm e n te en las áreas
parahiliares, ad em ás de h ip erin su ñ a ció n pulm onar. Tam bién
hay áreas radiolúcidas lin ea les, las cu ales n o se ram ifican. En
ca so s severos, se p u ed en observar b ulas d e gran ta m a ñ o . Se
p resen ta con m ayor frecu en cia en el p u lm ó n d erech o (60% ),
bilateral (30%) o en el p u lm ó n izqu ierdo (10% )
Tratamiento. El m a n ejo va en ca m in a d o a prevenir una
p rogresión del EA y a p rom over la reabsorción d e aire d e las
aéreas en fisem a to sa s.
• O ptim izar p arám etros v en tila to rio s. U no de los objet ¡vos
fu n d a m en ta les es d ism in u ir la presión inspiratoria tanto
c o m o sea p o sib le, m a n te n ie n d o v a lo res g a so m étrico s
n orm ales. Es reco m en d a b le usar frecu en cia s m ás altas,
tiem pos inspiratorios cortos y vo lú m en es corrientes bajos.
• V en tila ció n d e a lta fre cu en cia (VA FO ). En ca so d e q ue
la estrategia v en tila to ria co n v en cio n a l falle, o en caso
d e co m p ro m iso severo, el u so d e VAFO ha resu ltad o de
u tilidad .
• P o s ic io n a m ie n to se le c tiv o . Se reco m ien d a posicionar
en d ecú b ito lateral, con el p a cien te recostad o hacia el
lado de m ayor a fecta ció n .

•Ininb.K ion s o le d ¡va. O casion alm en te utilizarlo en Eli*
unilaleral. Se intenta la m nnnintubación hacia el pulm ón
con m enor eom prom iso.
• Broneoseopía seleetiva. Indicada en pacientes con tapones
m ucosos localizados, los cu ales pueden ser rem ovidos
m ed ian te esta técnica.
Neumomediastino
Se desarrolla en un porcentaje de los casos, posterior
a un en fisem a intersticial, cu an d o el aire diseca los planos
lasciales y logra ingresar al m ed iastin o. P uede p resentarse
en form a asin tom ática, o con p olipnea, d ism in u ció n de los
ruidos cardiacos, o con au m en to del diám etro anteroposterior.
A dem ás, p u ed e presen tarse en con ju n to con EA a nivel de
otros esp acios (n eu m o to ra x ).
D ia g n ó stico . Es radiológico, en que se visualiza una im a­
gen d e Italo alrededor del m ed iastin o, la cual no com p rom ete
la su perficie diufragm ática del corazón. En una proyección
lateral, se p u ed e observar aire retroesternal
Tratamiento. Su tratamiento es conservador. Habitualmente
ev o lu c io n a hacia la re so lu ció n en form a esp o n tá n e a , con
s e g u im ie n t o ra d io ló g ico . Si el p a c ie n te se en c u e n tr a en
VM, d eb e u tiliza rse p arám etros m ín im o s, para prevenir un
n eu m o to ra x .
Neumopericardio
Es la p resen ta ció n m e n o s frecu en te y se produce por la
d isección d el aire a través d el tejido con ectivo de los grandes
v asos, lo q u e d eter m in a la p en etración del aire en el saco
pericárdico. Su p resen ta ció n es variable, d esd e un hallazgo
radiológico, sin rep ercu sión clín ica, h asta un tap o n a m ien to
cardiaco, situ a ció n de alta m ortalid ad.
Se p resen ta con a p a g a m ie n to d e los ruidos cardíacos,
e le m e n to s d e h ip o p e r fu sió n , p u lso s d éb iles, h ip o te n sió n ,
bradicardia y shock.
Tabla 2 9 -2 . E tiologías d e quilotórax
Quilotórax con gén ito
Linfangiectasia pulmonar congénita
Unfangiectasia generalizada secundaria a d efectos cardíacos obstructivos
Linlangiectasia secundaria a d efecto pulmonar primario
Linfangiomatosis generalizada
Enfermedad d e Milroy-Meige
Linfedema hereditario primario
Síndrome d e Turner
Síndrome d e Noonan
Síndrome d e Down
M osaicismo XX/XY Idiopática
C a p itu lo 2 9 • R u p tu ra a lv e o la r y q u ilo tó ra x
D ia g n ó stico . El diagnóstico se fundam enta en el h a ­
llazgo de aire en la placa de tórax (que se evidencia com o un
halo, que en esta situación com prom ete la cara diafragmálica
del corazón), o bien com o aire pericárdico, en la evaluación
ecoca rd iográ tica.
Tratam iento. Se p uede m an ejaren forma conservadora,
en aquellos casos asin to m á tico s. En caso de cursar con clín i­
ca de ta p on am ien to cardíaco, se debe realizar una punción
pericárdica. En a lg u n o s casos, se puede reproducir, situación
en la cual es acon sejab le la in stalación de un drenaje.
Neumoperitoneo
En o ca sio n es, el aire libre p u lm on ar p u ed e disecar el
tejido hacia el espacio retroperitoneal, y luego hacia la cavidad
peritoneal, produciendo un n eu m op eriton eo. H abitualm ente,
la p resen tación es a sin to m á tica , re so lv ién d o se d e m anera
espon tán ea, lu ego de la resolución del cuadro de base origen.
Siem pre d eb e d escartarse un n eu m o p er ito n eo por rotura de
viscera hueca, q ue g en er a lm en te co n stitu y e una em ergen cia
quirúrgica.
QUILOTÓRAX____________________________________________
C orresponde a la a cu m u la ció n de linfa en el esp a cio pleural,
que p uede generar grados variables d e co m p ro m iso respira­
torio, ad em ás de asociarse con co m p lica cio n es n u tricio n a les,
m ctabólicas e in m u n o ló g ica s. A u n q u e es una cau sa rara en
otras edades, es la causa m ás frecu en te de derram e pleural
en el RN. Su origen p u ed e ser c o n g é n ito o adquirido. Se re­
laciona con una im p o rta n te m orbilidad ju n to a la n ecesid a d
d el em p leo d e p r o c e d im ie n to s in v a siv o s para su m a n ejo .
Presenta una alta tasa de m ortalid ad (20% al 60% ), lo cual
d ep en d e de la cau sa d e base, sev erid a d , ed ad g esta c io n a l,
p eso de n a cim ien to , grado d e h ip o p la sia pulm onar, d uración
y asociación co n otras a n o m a lía s c o n g é n ita s.
Las etiologías del quilotórax se m u estran en la Tabla 29-2.
Quilotórax adquirido
-------------------- --------------------------------------------
Poscirugía torácica:
- Ligadura d e DAP
- Reparación d e coartación aórtica
- B a n d in g d e arteria pulmonar
- Reparación d e atresia eso fá g ica
- Reparación hernia diafragmática
Catéter v en o so central
Trombosis d e la vena cava superior
M asas m ediastínicas
A sociada a trauma perinatal
259
 NEO NATOLOGIA • Cuarta edición
ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA
El sistema linfático se puedo dividir en dos partes: izquierda
y derecha.
División izquierda: corresponde a las zonas que drenan
hacia el conducto torácico, esto es, extremidades inferiores,
pelvis, mayor parte del abdomen, brazo izquierdo, tórax
izquierdo, lóbulo superior del pulmón izquierdo y lado iz­
quierdo de la cabeza.
División derecha: zonas que drenan hacia el conducto
linfático derecho o gran vena linfática, es decir, brazo derecho,
pulmón derecho, lóbulo inferior del pulmón izquierdo, lado
derecho de la cabeza, cuello, diafragma, e hígado.
El conducto torácico se origina a partir de la cisterna
quilífera central a nivel de L2, luego asciende al tórax a través
del hiato aórtico, a la derecha de la línea media, para cruzarse
a la izquierda a nivel de la 4 vertebra torácico. Asciende hasta
el arco aórtico, para posteriormente ingresar al cuello donde
cruza hacia ventral para drenar, finalmente, en la unión de
las venas yugular interna y subclavia izquierda.
El sistema linfático tiene 3 funciones principales: 1.
devolver los linfocitos a la circulación, 2. recolectar y devolver
a la circulación las proteínas, así como el fluido extravasado
hada el espacio intersticial, y 3. transportar los lípidos y las
vitaminas liposolubles a la circulación sistémica.
El flujo promedio de linfa es de 1,38 mL/kg/h, valor que
varía en relación con la ingesta de agua y de ácidos grasos de
cadena larga. Esto se debe a que existe una absorción intes­
tinal diferencial de lípidos. Los ácidos grasos de cadena corta
y mediana se absorben directo a la circulación sanguínea y
los ácidos grasos de cadena larga (mayores de 12 átomos de
carbono), directo a la linfa, constituyendo el quilo. La linfa
contiene, además, inmunoglobulinas, enzimas y productos
de la digestión. El flujo de quilo puede incrementarse de 2 a
10 veces 2 a 3 h, luego de la ingesta de lípidos.
ETIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN
Las causas varían según la edad de presentación y del m e­
canismo de daño al conducto torácico. También puede estar
asociado con malformaciones linfáticas.
Congénito. Su incidencia es baja, se estima en 1 por cada
2.000 admisiones en unidades de Neonatología. Sus causas
de describen en la Tabla 29-1. Es más frecuente en hombres
(2:1), puede ser uni o bilateral, más frecuente a derecha (53%),
seguido del izquierdo (35%) y ocasionalmente bilateral (12%).
El cuadro clínico generalmente se presenta como un SDR de
grado variable (dependiendo de la severidad del derrame).
El quilotórax bilateral debe ser sospechado en RN que no se
puede ventilar en sala de partos. En el 50% se presenta al
momento del nacimiento o durante la primera semana de
vida. En algunos pacientes, se pueden encontrar distintos
grados de hipoplasia pulmonar (por compresión in útero). La
mortalidad puede ser elevada (dependiendo de la causa) y
260
generalmente se relaciona con RN de bajo peso, asociado con
hipoplasia pulmonar y malformaciones congénitas
La linlangiomatosis pulmonar y la liníangectasia, son
las dos principales alteraciones linfáticas asociadas con qui­
lotórax. La linfangiomatosis habitualmcntc se presenta luego
de los dos años de edad. La liníangectasia puede ser una
condición primaria, generalmente fatal en el recién nacido,
o bien secundaria a cardiopatías congénitas u obstrucción al
drenaje pulmonar.
También se puede presentar asociado con síndrome
de Down, Turner o Noonan, pudiendo corresponder a una
liníangectasia primaria o secundaria.
Adquirido. Sus causas se describen la Tabla 29-1. En el
RN las causas más frecuentes son las secundarias a traumas
quirúrgicos. Se estima que se presentan en el 0,5% al 2% de
las cirugías intratorácicas. El incremento de procedimientos
en vasos centrales, como son los procedimientos de monitoreo
hemodinámico y nutrición parenteral, han contribuido al
aumento iatrogénico, presentándose en algunos casos quilo-
tórax bilateral. Las unidades que cuentan con ECMO para el
manejo de RN con hernia diafragmática congénita grave, han
aumentado su sobrevida. Estos pacientes son sometidos a una
cirugía reparadora, lo que secundariamente ha incrementado
el riesgo de evolucionar con quilotórax.
En ocasiones, se ha descrito en relación con trauma­
tismos cerrados asociados al parto, como hiperextensión o
compresión torácica.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
En los casos congénitos, el derrame puede generar compresión
pulmonar, con subsiguiente hipoplasia. El 50% de los casos
de quilotórax congénito presentará síntomas al momento
de nacer, cursando con clínica de distrés respiratorio. El
resto se hace sintomático durante la primera semana de
vida (Tabla 29-3).
En los casos que son secundarios a lesión traumática, la
clínica podría darse un período de latencia, durante el cual
la linfa se acumula en el mediastino, para luego liberarse
hacia el espacio pleural, dando pie a los síntomas de distrés
respiratorios secundarios a la ocupación pleural.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de derrame pleural se puede hacer mediante
una placa de tórax AP y lateral (Figura 29-1), pero el diag­
nóstico definitivo de quilotórax, se basa en la toracocentesis
y el análisis del líquido pleural. Debe enviarse a estudio para
análisis cito químico y citológico (Tabla 29-3). Si los triglicé-
ridos > 1 1 0 mg/dL, se confirma el diagnóstico. En general,
el líquido es de apariencia lechosa, excepto en niños que no
han recibido alimentación por vía digestiva. En el caso de un
derrame pleural congénito, el líquido puede ser seroso, y se
tornará quiloso al iniciar la alimentación.
 C a p itu lo 29 • R u p tu ra a lve o la r y q u ilo tó ra x

Figura 29-1. Rx de tórax AP muestra velamiento (derrame) Tabla 29-3. Componentes del quilotórax
difuso del hemitórax izquierdo, determinado por quilotórax.
pH 7,4-7,8
Recuento células > 1 000 cel L
Linfocitos 400-6.800tnm’
Eritrocitos _ ... 50-600tnm3
Calorías 200 kcafL
Grasas totales 0,4-0,6 gríL
Colesterol 65-220 mgríL
Triglicéridos > 110 mgríL
Quilomicrones Presentes
Proteínas totales 2-6 gríL
Albúmina 1,2-4,1 gríL
Globulina 1,1-3,1 gríL
Glucosa 49-198 mgríL
Sodio 104-108 mE/L
EFECTOS DEL QUILOTÓRAX Potasio 3,8-5 mEq-L
Los efectos adversos van a depender de la cantidad, el debito Cloro 85-130 mEgi
y la duración de la pérdida de quilo hacia el espacio pleural. Calcio 13.6-24 mgríL
Hay 3 tipos de efectos:
Fosfato 2,48-13 mgríL
Locales. Se relacionan con la presencia de quilo en la
cavidad pleural que produce com presión del pulm ón ipsila-
teral y si el derrame es m uy im portante comprime y rechaza respiratoria aportar oxígeno y/o ventilación m ecánica, según
estructuras del m ediastino. necesidad. El uso de PEEP podría ayudar a "taponar" la salida
de quilo, dism inuyendo su cuantía.
Metabólicas. Con la pérdida de quilo se pierden, ade­
m ás, albúm ina, proteínas, grasa m inerales y vitam inas, lo Manejo nutricional. Es de primordial importancia, tanto
que lleva a hipoalbum inem ia, hipoproteinemia, alteraciones para disminuir el flujo linfático como para mantener un estado
hidroelectrolíticas y desnutrición. nutricional adecuado. Esto se logra instaurando una dieta
restringida en ácidos grasos de cadena larga y reemplazándolos
Inmunológico. Tanto la inm unidad celular com o la por ácidos grasos de cadena media (iMCT). Estos se absorben
hum oral están com prom etidas, debido a la pérdida de lin- directamente hacia el sistem a portal, saltándose el sistem a
focitos, principalm ente del tipo T. Esto incrementa el riesgo linfático. Sin embargo, los RN, adem ás del MCT, requieren
de infección y sepsis tanto de origen bacteriano com o viral. del aporte de ácidos grasos esenciales para un buen desarro­
Por lo tanto, los pilares del manejo se basan en el manejo llo del sistem a nervioso central, por lo que la fórmula ideal
respiratorio, por m edio del drenaje del quilotórax, la preven­ a aportar es el Portagen® (M ead Johnson), la cual contiene
ción de las com plicaciones inm unológicas, nutricionales y la el 86% de ácidos grasos de cadena m edia esencial (350 mg%
prevención de recurrencias. de ácido linoleico, 1,88 mg% L-carnitina). Esta fórmula no se
encuentra siempre disponible en Chile y debe ser importada
con un alto costo. Una alternativa buena y de bajo costo es
TRATAMIENTO MÉDICO alim entar con leche sem idescrem adas (Svelty * al 6% y 8%).
Con esta estrategia se reportan hasta 80% de remisión. De m antenerse esta dieta sobre 3 semanas, debe com plem en­
tarse con ácidos grasos esenciales. En casos severos, se podría
Drenaje del quilotórax. Es de elección y con siste en optar a suspender la alim entación enteral, m anteniendo los
extraer el quilotórax, ojalá m ediante punciones evacuadoras, aportes nutricionales por medio de nutrición parenteral, en la
salvo que este sea de gran m agnitud o que recidive con rapi­ cual la solución lipídica viaja directam ente a través del flujo
dez, en que lo recom endable es la instalación de una sonda sanguíneo, sin contribuir al flujo linfático.
endopleural perm anente con aspiración a baja presión para En aproxim adam ente el 80% de los casos con estas
evitar formación de tapones de fibrina. Si presenta insuficiencia m edidas se obtiene una buena respuesta clínica. Algunos

261
 N E O N A T O LO G ÍA • C uarta e d ic ió n
centros utilizan , com o lím ites de m ejoría, un d eb ito < a 10
n tlA g/d ía. Si es m ayor a 10 m lA jy d ía , d esp u és d e 4 se m a ­
nas de tratam ien to n o quirúrgico, es con sid erad o falla de
tratam iento.
O ctreotid o. Una alternativa de tratam ien to es el uso de
este análogo sin tético de la som atostatin a, d e larga acción.
Su m ecanism o de acción aún n o está del todo aclarado, pero
se a su m e que actúa sobre los receptores de som atostatin a. Se
su pon e que d ism in u y e el flujo lin fático a nivel del con d u cto
torácico por vasocon stricción d e la circulación esp lácn ica,
con d ism in u ción de la producción del fluido lin fático y d e los
triglicéridos del quilotórax. Tam bién d ism in u ye la m otilidad
gastrointestinal, la producción de jugos gástricos, pancreáticos
y biliares. La d osis p u ed e ser entregada en in fu sió n continua
o en bolos in traven osos 2 veces por día. D entro de los efectos
colaterales, se cu en tan h ipcrglicem ia, n auseas, a u m en to en
BIBLIOGRAFÍA
AJy H, M assaro A, Acun C, Ozcn M. Pneum olhorax in the newborn: dinical
preseniation. risk factors and outeomes. The Journal of M atcm al-Fctal &
Neonatal Medicine 2014; 27:4, 402-06.
B haiia R, Davis PG, Doyle LW, W ong C, M orley CJ. Identification of
Pneum olhorax in Very Preterm Infants. J Pediatr 2011; 159:115-200.
Beghetti M, La Scala G, Belli D, B ugm ann P. Htiology and m anagem ent of
pediatric chylotórax. J Pediatr 2000; 156:653-58.
Copons Fernández C, Benítez Segura 1, Castillo Salinas F, Salcedo, Abizanda
S. Quilotórax neonatal: etiología, evolución y respuesta al tratam iento. An
Pediatr IBarc) 2008, 68(3):224-231.
Duong HH, Mirea L, Shah PS, Yang J, Lee SK, Sankaran K. Pneum othorax
in neonatos: Trends, predictors and outeomes. J Neonatal Perinatal Med
2014; 7:29-38.
Gaylord M, T hiem e R. Predicting m ortality in low birth weight infants with
pulm onary interstitial emphysema. Pediatrics 1985; 76:219.
Ibrahim CP, G anesan K, M ann G, Shaw NJ. Causes and m anagem ent of
pulm onary air leak in newbom s. J Paediatr Child Health 2009; 19:4.
Kessler M, Donn S. M ullicenier controJIcd trial contparing High- Frequency
Jet Ventilation and conventional mechanical vcntilation in newborn infants
with pulm onary interstitial emphysem a. J Pediatr 1991; 119:85.
Kirby C, Trolter C. Pneumothorax in the Neonato: Assessment and Diagnosis.
Neonatal Nelw 2005; 24(5):49-55.
262
la tasa fecal, d isfu n ció n h epática y m ayor riesgo d e en ter o ­
colitis necrotizante.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Solo es n ecesa rio en el 10% a 15% d e los q u ilo tó ra x . Sus
indicaciones son:
• Drenaje p ersisten te por m ás d e 14 días.
• Drenaje m ayor a 100 m L/ a ñ o d e ed a d / día.
• Q uilotórax loculado.
• Pleurodcsis constrictiva q ue requiera d ecorticación .
• C om plicaciones m eta b ó lica s secu n d a ria s severas.
Dentro de las alternativas quirúrgicas están la toracotom ía
exploradora, ligadura del co n d u cto torácico m á s co lo ca ció n
de tubo de toracotom ía (m é to d o clá sic o ), p leu ro d csis, pleu-
rocctom ía, s h u n t en d o p leu ra les y p leu rop eriton ealcs.
M adansky DL, Lawson EE, C hernick V, T aeusch PÍW. Pneum othorax and
Othcr Forms of Pulm onary Air Lcaks in the Newborn. Am Rev Respir Dis
1979; 120:729.
M oreira-Pinto J, Rocha P, Osorio A, Bonet B. Carvalho F, D uarte C, Oliveira
L. Octreotide in the treatm ent of neonatal postoperative chylothorax: report
of threc cases and literature review. Pediatr Surg Int 201 1; 27(8):805-809.
Rodríguez J. Experiencia clínica: Quilotórax en cirugía cardiovascular pediá­
trica. Rev Chil Pediatr 2003; 1:7.
Smith J, Schum acher RE, Donn SM, Sarkar S. Clinical Coursc of Symptomatic
Sponlaneous Pneum othorax in Term and Late Preterm Newbom s: Report
from a Large Cohort 2011; 28(2): 163-168.
Testoni D, H om ik CP, Neely ML, Yang Q, M cM ahon AW. Clark RH, Sm ith
PB. Safety of octreotide in hospilalizcd infants. Early Hum Dev 2015;
91(7):387-392.
Vermont Oxford NetWork Database. Burlington, VT: Vermont Oxlord NetWork,
2014. Nightingale internet reporting system. public.vtoxford.org/databases/
very-low-birth-weight/ (Accessed on October 29, 2014).
Young S, Dalgleish S, Eccleston A, Akierman A, McMillan D. Severo Congenital
Chylotórax Treated w ith Ocreotide. J Pcrinatol 2004; 24:200-202.
Zavala A, Cam pos JM , Riutort C, Skorin I, Godoy L, F aunes M, K attan J.
Chylothorax in congenital diaphragm atic hernia. Pediatr Surg Int 2010
26:919-922.
 SÍNDROME DE ASPIRACIÓN DE MECONIO
Á . G o n z á l e z M. • F. S a n t e u c e s R.
E Obstrucción aguda de vía área. Con las primeras
l síndrome de aspiración meconial (SAM) es un síndrome
de dificultad respiratoria que se presenta en recién na­
cidos ( RN) con líquido am niótico teñido con mcconio, cuyas
características radiológicas y síntom as clínicos no pueden ser
explicados por otra causa. El mcconio es una sustancia viscosa
y verde oscura que contiene secreciones gastrointestinales,
ácidos biliares, m ucus, jugos pancreáticos, sangre, vérm ix ca­
seoso, lanugo y piel. La hipoxia uterina puede causar el paso
del m cconio al líquido am niótico, por lo que este síndrome es
una de las com plicaciones asociadas con la asfixia perinatal.
Se produce por la aspiración de m econio fresco a la vía aérea
terminal. Esta aspiración puede ser antenatal, durante el
parto o posnatal.
La frecuencia de esta com plicación ha dism inuido en
los últim os años, por el mejor manejo obstétrico de la madre
que presenta m econio durante el trabajo de parto, reanima­
ción más efectiva del RN y dism inución de la posmadurez.
Alrededor del 5% al 20% de los embarazos presenta m econio
en el líquido am niótico, pero solo el 5% de estos desarrolla
un SAM. La incidencia de SAM actual, en centros con bue­
na atención obstétrica, es del 1% al 5% en aquellos RN con
antecedentes de m econio fresco. La mortalidad en los casos
graves todavía es alta y se reporta entre el 5% y el 40% en las
distintas series.
ETIOPATOGENIA
Pese a num erosas investigaciones en SAM, la fisiopatología
aún no ha sido com pletam ente clarificada. Sin embargo, se
debe considerar com o una patología compleja, m ultifacto-
rial con el desarrollo de varios procesos fisiopatológicos. La
presencia de m econio en el líquido am niótico es uno de los
indicadores de sufrim iento fetal agudo secundario a hipoxia
fetal. La hipoxia intrauterina induce en el feto m ovim ientos
respiratorios profundos, produciendo aspiración de líquido
am niótico con m econio a la vía aérea superior. El m econio
dentro del pulm ón produce reacciones que por d istintos
m ecanism os fisiopatológicos alterará en intercambio gaseoso
del RN conduciendo a hipoxemia. Entre estos se incluyen:
respiraciones, el mcconio migra hacia las vías aéreas finas y
terminales, impactándose y produciendo un cuadro obstruc­
tivo que, por un m ecanismo de válvula, permite la entrada de
aire, pero no su salida. El m cconio viscoso puede obstruir la
vía aérea, aumentando su resistencia e inducir atrapamiento
de aire con aum ento de la capacidad residual funcional y
dism inución de la distensibilidad pulmonar. En otras áreas,
la obstrucción puede ser más com pleta, determ inando el
colapso de ellas y que no puedan ventilarse (atelectasias).
Neumonitis química. La inflamación juega un rol cru­
cial en la patogénesis. El m econio es un potente activador
de la cascada inflamatoria y se ha asociado con liberación de
citoquinas e interleuquinas (ILlb, IL-6, IL-8, factor necrosis
tumoral a ) que conducen a un daño inflamatorio pulmonar.
Existen num erosos estudios que han mostrado apoptosis,
infiltración celular y aumento de concentración de citoquinas
en lavados broncoalveolares tras SAM.
Disfunción o inactivación del surfactante. Junto a las
reacciones ya descritas, se ha dem ostrado que ocurre una
inhibición del surfactante inducida por m econio y otros
factores asociados que incluyen: edem a pulmonar, paso de
proteínas plasmáticas hacia el espacio alveolar, inflamación
y estrés oxidativo. Aquello produce, entre otras cosas, una
alteración de la estructura del principal fosfolípido del surfac­
tante (DPPC) y dism inución de la actividad de las proteínas
A y B del surfactante. Todo esto dism inuye la distensibilidad
y altera la estabilidad del alvéolo.
Hipertensión pulmonar persistente (HPP) con cor­
tocircuito extrapulmonar de derecha a izquierda. Un gran
núm ero de estos pacientes desarrollan HPP secundaria, ya
que la hipoxemia, hipcrcarbia y acidosis producen intensa
vasoconstricción de la vasculatura pulmonar. Esto también
puede ser favorecido por la acción del m ism o m econio en la
vasculatura por la reacción inflamatoria que produce. Esta
com plicación es casi de regla en las aspiraciones graves, debe
263
N E O N A T O L O G ÍA • C uarta e d ic ió n

ser considerada en el m anejo ventila lorio y es un factor d e­ Figura 30-1. Rx d e tórax clásica d e un RN con SAM, en el
cisivo en el pronóstico y m ortalidad. q u e s e aprecian infiltrados bilaterales alternados con áreas
d e mayor aireación.
R upturas a lv e o la r e s. Se observan en tre el 10% al 40%
de los casos. Estas se producen com o consecuencia del atrapa­
m ien to de aire y de la alteración de las con stan tes de tiem po
en un parénquim a pulm onar afectad o en form a poco h o m o ­
gén ea, lo que lleva a una d esigu al distribución del aire en los
alvéolos y hace m uy difícil la ven tilación m ecánica de ellos.
En sum a, esta patología afecta al parénquim a pulm onar
en forma m u y poco h o m ogén ea con áreas de con d en sación
y otras d e h ip e rin su fla ció n , c o m p r o m e tie n d o la relación
v en tilación /p erfu sión , provocando h ipoxem ia y retención de
C O ¡ e HPP secundaria.

D IA G N Ó S TIC O
El d iag n ó stico d e SAM se basa en la presencia de sín tom as
de dificultad respiratoria en un RN de térm in o o p oslérm ino
con líq u ido am n ió tico con m econ io. U su alm en te, se asocia
con Apgar bajo, secu nd ario a even to s intrauterinos que d e ­
sarrollan hipoxia fetal.
Las m a n ife s ta c io n e s c lín ic a s m ás im p o rta n tes en el
e x a m e n físico son:
• I n s p e c c ió n : se ob serva RN d e térm in o o de a sp ecto
p osm ad u ro, pálido, en flaqu ecid o, con la piel y cordón e índices de desviación a izquierda de los leu cocitos y bajo
im p regn ad os de m econ io. recuento de ellos con m ayor severidad de la en ferm edad . El
• D ificu ltad respiratoria d e in icio precoz: retracción in ­ d iagnóstico diferencial se p uede realizar con las sig u ien tes
tercostal y ab om b am ien to del tórax por atrapam iento de patologías: n eu m o n ía , en ferm ed a d de m em brana h ialin a,
aire; p u e d e haber d ism in u ció n del m urm u llo vesicular an om alías con gén itas del p ulm ón y escap es aéreos.
y estertores h ú m ed o s en las etap as iniciales.
• C ia n o sis: es secundaria al com p rom iso del in tercam ­
bio g a se o so o al d esarrollo d e h ip erten sión pulm onar
M ANEJO DEL SAM
secu nd aria. Prevención
• En c a s o s se v er o s a so c ia d o co n h ip o x em ia y asfixia, se Evitar em b a ra zo s d e p ostérm in o m á s allá d e la se m a n a
p u ed e presentar sín tom as d e com p rom iso m ultisistém i- 4 1 . M etaanálisis de 14 estu d io s ran d om izados controlados
co co m o en cefalop atía con co n v u lsio n es, insuficiencia (RCT) sugieren que la in du cción del parto a las 41 sem an as
renal a gu d a, coa g u la ció n in travascu lar d isem in a d a e se asocia con una reducción de la incidencia de SAM y m enor
h ip o ten sió n . m ortalidad perinatal com parado con m anejo exp ectante.

R adiografía pulm onar M onitorización fetal ¡ntraparto. Se utiliza para detectar

D ad o lo s d iv e r so s m e c a n is m o s d e p r e se n ta c ió n d el
cuadro, los h allazgos p u ed en ser diversos. Sin em bargo, la
descripción clásica se describe com o áreas de hiperinsuflación
p u lm on ar con in filtrados gru esos en p arche (Figura 30-1).
En a lg u n o s RN con en ferm ed ad severa, se p u ed e observar
infiltrados d ifu sos en la radiografía d e tórax, con aspecto m ás
h o m o g é n e o , sim ilar a la p resen tación de la en ferm ed ad de
m em brana h ialin a, pero en un RN d e térm in o. En el 10% al
40% d e los p acien tes con SAM se produce escap e aéreo. Sin
em bargo, la severidad d el patrón radiográfico n o siem p re se
correlaciona con la severidad clínica, ya que m u ch as veces
esto lo d eterm in a la severidad de la HPP secundaria.
D esde el p u n to d e vista del laboratorio, se ha d e m o s­
trado correlación en tre el a u m e n to d e la Proteína C reactiva
sig n o s precoces de h ipoxia fetal, un factor d e riesgo para
desarrollar SAM. Sin em bargo, no hay evidencia clara que
m on ito riza ció n electró n ica d e la frecu en cia cardíaca fetal
reduzca el riesgo de m orbim ortalidad fetal o neonatal.
A m n ioin fu sión . En a lg u n o s estu d io s se evaluó instilar
solu ción salina isotón ica en la cavidad am niótica para diluir
el m eco n io en em barazadas con evidencias de m eco n io en
líquido am n ió tico d urante el trabajo de parto. Un reciente
m eta a n á lisis d e d ich o s e stu d io s n o d em u estra b en eficios
claros, salvo una reducción d el riesgo de SAM solo en a m ­
b ien tes clínicos con lim itada sobrevida periparto, pero no en
sitios con sobrevida estándar. No se recom ienda su uso e n la
actualidad para prevenir SAM.

264

Aspiraciónintraparto. Enun gran estudioRCT se comparó
la aspiración inlraparto tic oro/nasofuringc antes de la salida
de los hombros del canal del parlo con la no aspiración. No
se encontró diferencias en incidencia de SAM, mortalidad, ni
en la necesidad de ventilación mecánica, por lo que no está
recomendado hacerla rutinariamente.
Aspiración endotraqueal posparto. Por muchos años
se recomendó la aspiración endotraqueal posparto en espe­
cial en aquellos RN deprimidos, para tratar de remover el
m cconio de las vías aéreas y prevenir las complicaciones del
SAM. Esto lú e basado en la creencia de que la obstrucción
de las vías aéreas por el m cconio era el factor íisiopatológico
más importante. Sin embargo, existe poca evidencia entre la
presencia de m cconio en vía aérea y la gravedad del SAM. Dos
recientes estudios controlados muestran ausencia de beneficio
con la intubación de los niños. Las nuevas recomendaciones
de resucitación neonatal de noviembre 2015 de la Am erican
H cart Association y la Academia Americana de Pediatría no
recomiendan la aspiración endotraqueal rutinaria de mcconio
en RN con depresión rcspiraloria/hipotonía o con frecuencia
cardíaca m enor a 100 por minuto. No deben retrasarse las
maniobras para una adecuada ventilación y oxigenación. Esto
puede incluir la aspiración de boca y nariz si existe abundante
m econio/secrcciones que dificulten la ventilación y eventual-
m ente la intubación y succión en casos de que la vía aérea
esté claram ente obstruida y sea difícil ventilar.
TRATAMIENTO
M anejo general. Todo RN que presenta signos de difi­
cultad respiratoria y nació con m econio debe hospitalizarse
en Unidad de Cuidados Intensivos. Hay que proporcionarle
oxígeno, un am biente térmico neutro, idealm ente en cuna
radiante y m inim izar estím ulos (ver también Capítulo 33:
H ipertensión p u lm o n a r persistente).
Monitorizaclón cardiorrespiratoriay hemodinámica. Se
debe efectuar m onitoreo estricto y si presenta requerimientos
de oxígeno con aum ento de compromiso hemodinámico, reali­
zar monitorización invasiva, además de control de gasometría
arterial seriada. El uso de ecocardiografía permite evaluar el
estado hem odinám ico y grado de hipertensión pulmonar.
Evitar y tratar la hipotensión. Se logra m ediante aporte
de volum en y uso de drogas vasoactivas.
Corrección trastornos metabólicos. Mantener glicemias
norm ales. Evitar trastornos electrolíticos y de ácido-base
con corrección activa de acidosis, ya que esta es un potente
vasoconstrictor pulmonar.
Sedación/analgesia. El tratamiento de estos RN requie­
re de procedim ientos, punciones y la ventilación mecánica
que producen dolor y estrés. Estos episodios se han asociado
con vasoconstricción pulm onar y bruscos deterioros en la
C apitulo 30 • SincJrome de aspiración de meconio
oxigenación. Es por ello muy importante evitar y tratar estos
episodios, para lo cual se recomienda el uso de opioides en
particular Icnlanyl o morfina. El uso de relajantes musculares
utilizado com o coadyuvantes, para mejorar la oxigenación
y dism inuir el consum o de oxígeno, es controvertido. En
algunos reportes se ha asociado con ateleclasias, alteración
de la relación ventilación-perfusión y con un mayor riesgo de
mortalidad, por lo que no se usan rutinariamente.
Procurar una adecuada oxigenación y ventilación. La
hipoxia es el m ecanismo principal de producción de HPP, de
modo que su corrección debe ser precoz con aporte de oxígeno
adicional desde su ingreso. El manejo vcntilatorio es desafiante
dada la compleja fisiopatología de este cuadro, con áreas de
hipcrinsuflación pulmonar y otras de atclcctasia, asociado
con trastornos de ventilación-perfusión y compromiso de
vía aérea. Aproximadamente, un tercio de los SAM requiere
intubación y ventilación mecánica. Indicaciones incluyen
falla en oxigenación con altos requerimientos de oxígeno
(P i0 2 mayor a 60%), falla vcntilatoria con acidosis respira­
toria con pH < 7,25, hipertensión pulmonar y/o compromiso
hemodinámico. Los parámetros ventilatorios a utilizar son los
necesarios para mantener oxigenación, PaCO, y pH en rango
normal. Si bien en algunos casos, con infiltrados pulmonares
muy difusos, pueden requerir presiones inspiratorias altas, en
lo posible hay que tratar de evitarlas, intentando conseguir
una mejor ventilación usando frecuencias respiratorias altas.
Por lo mismo, se prefiere uso de tiempos inspiratorios cortos
< 0,5 seg para evitar el atrapamiento aéreo. Ocasionalmente,
en algunos pacientes predomina la obstrucción de vías aé­
reas, determinando resistencias altas, por lo que se requiere
ventilar con tiempos inspiratorios más largos y frecuencias
menores. Respecto de PEEP, se m antiene m oderadamente
bajo (4 a 5 cm H ,0). Idealmente, debiera usarse ventilación
sincronizada y, si no se dispone de esta, hay que mantener
al RN bien sedado y en ocasiones paralizarlo si se dificulta
su manejo ventilatorio.
Es importante el monitoreo frecuente de gases en sangre
y evaluar severidad, calculando el índice de oxigenación (IO).
Cuando se requieren parámetros altos de ventilación o esta
fracasa se recomienda el uso de ventilación mecánica de alta
frecuencia (VAF), en especial cuando el 10 es > 25, idealmente
junto con óxido nítrico inhalado. La VAF permite usar bajas
presiones de la vía aérea, con bajos volúm enes corrientes y
manejar de forma independiente la oxigenación y la venti­
lación. Existen estudios en modelos animales comparando
ventilación convencional con alta frecuencia, se encontró
de esta última ventaja para eliminar C 0 2, sin embargo, no
hubo diferencias significativas en cuanto a la oxigenación,
daño pulmonar o producción de sustancias proinflamatorias
Óxido nítrico inhalado (NO i). SAM severo se asocia
frecuentem ente con HPP, resultando en hipoxemia severa.
RCT han dem ostrado que la terapia con NOi dism inuye la
necesidad de ECMO y mortalidad. Idealmente, promovemos
su uso precoz cuando el 10 > 15 y m uchas veces junto con
265
 NEONATOLOGÍA • C uarta edición
VAFO, lo que se ha asociad o con m ejores resu ltad os (ver
Capítulo 44: Ó xido n ítric o in h a la to rio ).
Surfactante. Existe evidencia de con su m o e inactivación
del surfactante. Existen estu dios con uso de surfactante ex ó -
g en o en SAM. En ellos se ha d em ostrado una mejoría en la
oxigenación y una dism inución estad ísticam ente significativa
en la necesidad d e ECMO, sin em bargo, no se ha con segu id o
reducir la m ortalidad. En un reciente estu d io m ulticén trico
ch ilen o , d em o str a m o s q ue el u so precoz y co m b in a d o de
surfactante m ás NOi en RN con falla respiratoria hipóxica
m ejoró la oxigen ación y d ism in u yó la necesidad de ECMO
o m uerte en ellos, gran parte de ello s ten ían SAM. Otros
investigadores han evaluad o tratar SAM con solu cion es d i­
luidas de surfactante, com o lavado, (tara rem over m econio
residual de la vía aerea. Si bien han m ostrado m ejorías en la
o x ig en ación , n o han d em ostrad o efectos im portantes com o
en el requ erim ien to d e ECMO o m uerte.
A n tib ió tico s. El u so prenatal en la m adre d u ran te el
trabajo d e parto cu an d o se diagnostica presencia de m econio
en líquido am niótico no reduce las com plicaciones neonatales.
En el RN con SAM su uso es controversia!, ya q ue estu d ios
con trolad os, q ue evalúan su u so profiláctico, no dem uestran
beneficios si n o hay factores de riesgo perinatal. Sin em bargo,
es frecu en te q ue sea u tilizad o por la dificultad para descartar
una in fecció n p u lm on ar e n un RN g ra v em en te en ferm o y
porque e x iste evid en cia d e q u e la presencia de m eco n io en
la vía aérea facilita el crecim ien to bacteriano. Es im portante
si se d ecid e usar en form a profiláctica, e ste se d esco n tin ú e si
uso de los h em o cu ltiv o s resu ltan n egativos.
C o rtic o id es . R evisión C ochrane 2003 no dem ostró d i­
ferencias en m ortalidad con su u so. D esd e en to n ces, 2 RCT
B IB LIO G R A FÍA
ACOG Committee Obstetric Practice. ACOG committee opinión number
346. Oelober .2006: amnioinfusion does not prevent meconium aspiration
syndrome. Obstetrics and Gynecology 2006; 108:1053.
Basu S, Kumar A, Bhatia B. Role of antibiolics in meconium aspiration syn­
drome. Annals of Tropical Paediatrics 2007; 27:107-13.
Basu S, Kumar A, Bhatia D. Role of steroids on the clinical course and outeome
of meconium aspiration syndrome-a randomized controlled trial. J Trop
Paediatr 2003; 53:331-37.
Chelín S, Adhisivam B, Bhat BV. Endotracheal Suction for Nonvigorous
Neonaics Born through Meconium Slained Amniotic Fluid: A Randomized
Conirolled Trial. J Pediatr20l5; 166:1208-13.
Clark RH, Kuescr TJ, Walker MW el al. Low dose nitric oxide iherapy for
persisienl pulrnonary hyperiension of the newborn. Clinical Inhaled Nitric
Oxide Research Group. New Engl J Med 2000; 342:469-474.
Dargaviile P, Copnell B. The epidcmiology of meconium aspiration syndrome:
Incidcncc, risk lactors, therapies and outeome. Pedialrics 2006; 17:1712-21.
El Shahed AI, Dargaviile PA, Ohlsson A, Solí R. Surfaclant for meconium
aspiration syndrome in term and late preterm infanls (review). Cochrane
DataBase Syst Rcv 2014, 14; ( 12):CD002054. doi: 10.1002/14651858.
266
m ostraron d ism in u ció n en duración de o x i g e n o t e r a p i a y
hospitalización. Corticoides podrían ser beneficiosos en SAM
severo con ed em a pulm onar, vasoconstricción pulm onar e
inflam ación. En la actualidad, no hay evidencia para proponer
su uso de rutina.
EC M O . Com o ú ltim o recurso, cu an do los p ulm ones y
el corazón no son capaces de m antener una adecuada o x i­
genación y ventilación, se pueden soportar a través de una
membrana deoxigenación/circulación cxiracorpórea (ECMO).
Esta técnica, m ás que un tratam iento es m ás bien un m étodo
d e soporte m ed ian te el cual el p aciente es m a n ten id o con
vida m ientras los p u lm on es y su vasculatura se recuperan
(ver Capítulo 45: O xigenación con m e m b ra n a e xlin co rp ó re a ). El
ECMO se ha utilizado en forma exitosa en m iles de niños con
SAM e HPP; y a pesar de q ue en esta terapia se selecciona a
los RN m ás en ferm os, para los casos de SAM la sobrevida es
del 88% tanto en los registros de la t xiincorpó re a1 1 ije S n p p o rt
O rg a n iz a tio n (El.SO ) com o resultados locales en U niversidad
C atólica de C hile. Varios estu d io s han d em o stra d o q ue el
ECMO es más efectivo y tien e m ejor sobrevida que la terapia
convencional en n iños con HPP severa. El uso d e ECMO debe
ser indicado en casos de SAM con HPP severa, pero reversible,
en los cuales la terapia con ven cional y el uso ele VAFO y/o NOi
han fallado, con un IO > 40. A lgunos autores lo recom iendan
en pacientes que persistan con un IO > 25 d esp u és de 72 h
de tratam iento con VAFO y/o NOi.
Terapias futuras. Estudios recientes en m odelos anim ales
de SAM han m ostrad o q ue el u so d e N -a c etilc isteín a sola
o en com b in ación con su rfa cta n te, p rev ien e y d ism in u y e el
d a ñ o inflam atorio y o x id a tiv o ca u sa d o por la presen cia de
m eco n io . E stam os a la espera d e los re su lta d o s d e e stu d io s
clínicos.
González A, Casanueva P. Síndrome aspirativo de meconio. En: Tapia II.
González A. Neonatología. Santiago. Chile: Mediterráneo, 2008.
Haakonsen P, Castellheim A, Saugstad O. Meconium Aspiration Syndrome:
Possible Pathophysiological Mechanisms and Enture Potencial Therapies.
Neonatology 2015; 107: 225-30.
Hahn S, Choi HJ, Solí R, Dargaviile PA. Lung lavage for meconium aspira­
tion syndrome in newborn infants. Cochrane DataBase Syst Rev 2013.
30;(4):CD003486. doi: 10.1002/14651858.
Hofer N, Jank K, Strengcr Vel al. Inflammatory Indices in Meconium Aspiration
Sydrome. Pediatric Pulmunology 2016; 51:601-609.
Hussain A, Yakoob Y, Imdad A, Bhutta A. Eleclivc induction for pregnaneies at
or beyounf41 weeks of gestation and ils impael on slillbirths: a systematk
review with meta-analysis. BMC Public Health 2011; 11:S5.
Kinsella JP, Truog WE, Walsh WF. Randomized multi-center trial ol inhaled
nitric oxide and high frequeney oscillatory vcntilation in severo porsistcni
pulrnonary hypertcnsion of the newborn. J Pediatr 1997; 131:155.
Kopincova J, Calkovska A. Meconium induced inflammation and surfaclant
inactivation: specifics of molecular mechanisms. Pediatr Res 2016; 79:514-21.

Kopincova J, Mokra D, Mokolka P. N-Accylcysiinc advanccmcnt of surlac-
lant thcrapy in experimental meconium As piral ion Syniiromc: Possible
nicchanisms. Physiological Res 2014; 63:S629-S642.
Lolze A, Mitchell BR, Bulas DI el >íl. Multicenter study of surfaclant (berac-
lan l) use in thc Ireaimcnt ol lerm infanls wiih severe respiralory failurc.
Súrtanla in Tcrm Infanls Sludy Group. J Pediair 1998; 132:40-47.
Nangia S, Sunder S, Biswas R, Saili A. Endotrachcal suction in temí non vigorous
meconium stained nconaies-A pilol sludy. Rcsuseilalion 2016; 105:79-84.
Nalarajan CK, Sankar MJ, Jain K el al. Surfaclant iherapy and anlibiolics in
neonaies wiih meconium aspiralion syndromc; a syslemaiic review and
inela-analysis. J Perinaiol 2016; 36:S49-S54.
Neonatal Inhaled Nitric Oxide Sludy Group. Inhaled nilric oxide in full-lcrm
and ncarly full-lcrm infanls wilh hypoxic respiralory failure. N Engl J
Med 1997; 336:597-604.
Siriwachirachai T, Sangkomkamhang U, Lumbiganon P, Laopaiboon M.
Anlibiolics for meconiuin-siained amniolic (luid in labour for prcvcnling
maiernal and neonatal infeclions. Cochrane Dalabase Sysl Rev 2014;
( 11 ):CD007772. doi: 10.1002/14651858.
C apitulo 30 • S índrom e d e asp iració n d e m econio
Tocikova L, Mikusiakova H, Pislekova P, Mikolka A. Elfeclson lung funclion
of small-volume convenlional vcmilaiion and high-frei|uenty oscillalory
venlilaiion in a mode) ol meconium aspiralion syndromc. Neurosciencc
& Respiration 2015; 15:51-59.
Vain N, Szyld E, Prudenl L, Wiswell T, Aguilar A. Oropharyngcal and na-
sopharyngeal suclioning of nicconium-siained neonatos beforc delivery
of ihcir shouldcrs: mulliccnier, randomized conirollcd trial. Lance! 2004;
363:597-602.
Ward M. Sinn J. Steroid thcrapy for meconium aspiralion syndromc in ncwborn
infanls. Cochrane Dalabase of Syslcmalic Reviews 2003.
Wiswell TE, Gannon CM, Jacob J el al. Delivery room management ol thc
apparenlly vigorous meconium stained neonale: rcsults of thc multicenter,
international collaborativc trial. Pediatrics 2000; 105:1-7.
Wyckoff MH, Aziz K, Escobedo MB el al. Parí 13: Neonatal rcsuseilalion:
2015 American Hearl Association Guidclines Updale for Cardiopulmonary
Rcsuseilalion and Emcrgcncy Cardiovascular Care. Clrculation 2015;
I 32(2):S543-S560.
267
 BRONCONEUMONIA NEONATAL
S. U rz úa B. • J. F abres B.
E
l pulm ón es el órgano que con mayor frecuencia se com ­
promete en infecciones que se manifiestan durante las
primeras 24 h de vida. Es así com o el 90% de las infecciones
que llevan a la muerte, están acompañadas de compromiso
respiratorio.
El feto y el RN tienen características propias que los
hacen más susceptibles de desarrollar una bronconeumonía
(BNM), por menor diámetro del árbol bronquial, poco de­
sarrollo del epitelio ciliar respiratorio, un menor número de
macrófagos, bajos niveles de IgM, com plem ento y opsoninas,
y dism inución global de la inm unidad celular y humoral,
especialm ente en prematuros.
La incidencia de BNM en el RN de término es de m enos
del 1%, pero en el RN de pretérmino aum enta a más del 10%.
Estas cifras varían dependiendo de las condiciones locales de
cada UCI neonatal y es mayor en los estratos socioeconómicos
bajos, debido a la mayor promiscuidad, menor higiene y mayor
incidencia de corioam nionitis. En un estudio colaborativo,
el uso de antibióticos profilácticos en ruptura prematura de
membranas ( R PM ), redujo la incidencia de neumonía connatal
del 7% al 2,9% y desde que se im plcm entaron las estrategias
de prevención y profilaxis para SGB, la sepsis precoz y la BNM
han dism inuido desde 1,8 a 0,3 por 1.000 RNV Dependiendo
de la edad de presentación, se puede clasificar en precoz (<
7 días) o tardía ( > 7 días).
La BNM connatal se produce por transm isión de un
agente causal desde la madre al recién nacido (RN), ya sea
por vía hem atógena, transplacentaria, ascendente o durante
el parto, resultando generalm ente en un m ortinato o en una
m uerte neonatal durante las primeras 24 h de vida, si no es
tratada. La causa más frecuente es el Estreptococo Grupo B
(SGB), aunque puede ser secundaria a otras bacterias com o
Lisleria y E. coli; virus com o CMV, Adenovirus, enterovirus y
otros agentes infecciosos com o Toxoplasmosis y Treponema
p a llid u m , entre otros.
Los casos de BNM más tardía se transm iten en forma
horizontal o pueden ser una com plicación de infecciones
asociadas a atención de salud si el RN se encuentra hospita­
lizado. En estos casos, es de mejor pronóstico y acompaña a
31
una enfermedad sistémica. Los RN que adquieren la neumonía
estando en su casa, generalmente son de causa viral, aunque
también hay bacterias y hongos que pueden provocarla. La
neumonía por C hlam ydia trachom atis se presenta más tardía­
mente, entre las 4 y 12 semanas de vida y puede existir el
antecedente de conjuntivitis entre el 5 y 14 día de vida. El
patrón radiológico es diruso, hay eosinofilia y el tratamiento
requiere uso de macrólidos. Bordelella pertussis también es
causante de neumonía y muchas veces los síntomas pueden
no incluir la tos característica y presentarse como una crisis
de cianosis o apncas.
FACTORES DE RIESGO
M aternos: RPM, infección materna previa, coloniza­
ción vaginal patológica (estreptococo Grupo B, Listeria, E.
coli, C hlam ydia, M ycoplasm a, herpes, C andida, Gonococo) y
corioamnionitis.
Recién nacido: características anatómicas e inmunológicas
propias, trauma de la vía aérea por intubaciones repetidas,
prolongadas y aspiraciones profundas e intubación prolongada.
CUADRO CLÍNICO
La dificultad respiratoria en las infecciones de adquisición
connatal aparece generalm ente dentro de las primeras 72
horas de vida y tiende a agravarse progresivamente. Las de
tipo nosocom ial son más tardías.
Los síntom as fundam entales son polipnea, quejido y
cianosis, que se agravan rápidamente en ausencia de tra­
tamiento. Las apneas precoces son sugerentes de infección
connatal, en especial si el RN es mayor de 33 sem anas de
edad gestacional. La retracción puede no ser muy marcada
en las primeras horas de vida, acentuándose a medida que
se com prom ete la distensibilidad pulmonar. Los crépitos
y dism inución del m urmullo pulmonar, característicos del
lactante, no son patognom ónicos de bronconeumonía en el
recién nacido. La BNM neonatal puede progresar y ser causa
de hipertensión pulmonar persistente.
269
NEONATOlOGIA • C u rta ediCi01
I on síntomas \ signos no asemejan a oirás enfermedades
respiratorias del periodo neonatal. configurando parte del
diagnostico diferencial del síndrome de dificultad respiratoria
del R \. Otros signos no respiratorios son letargía, rechazo
alimentario o mala tolerancia, hipotermia o fiebre y signos
de compromiso cardiovascular: mala perfusión, taquicardia
e hipotensión.
El diagnostico no debe plantear en un RN que desarro­
lla dificultad respiratoria, con los siguientes antecedentes o
hallazgos
• Infección materna \ o RPM.
• Antecedentes de colonización vaginal patológica.
• Liquido amniotico con meconio o mal olor.
• Presencia de acidosis meiabólica v o shock.
• Agravamientodinicoo lalta de respuesta a la ventilación
• La presencia de una hipertensión pulmonar persisten­
te sin una etiología clara debe hacer sospechar a un
Estreptococo Grupo B (EGB) como agente causal.
EXAMENES
Radiografía de tórax. Revela áreas de infiltración pul­
monar. generalmente con un patrón de condensación bilateral
o aparecer "blanqueamiento" pulmonar difuso con o sin
derrame pleural asociado. Estas imágenes de atelectasia v
broncograma aéreo pueden ser indistinguibles de una enfer­
medad de membrana hialina i EMH). También la radiografía
puede imitar el patrón de una aspiración masiv a de meconio.
En este último caso, existirá el antecedente de presencia de
meconio en el líquido amniotico y las imágenes se resolverán
mas rápidamente que en una bronconeumonía.
Cultivos. El hemocultiv o es fundamental para confirmar
la presencia de sepsis que casi siempre acompaña a la BNM
del RN. aunque la sensibilidad de los hemocultivos puede
ser baja, especialmente si la madre y o el RN han recibido
antibióticos. Puede ser de utilidad el cultivo cuantitativo de
secreción traqueal, idealmente tomado con técnica estéril al
intubar al paciente o posteriormente, instilando 1 mL de SF y
aspirando en un medio de cultivo univ ersal. Recuentos únicos
mavores a 100.000 ufe son orientadores al agente causal y
permitirá el uso del antibiótico más apropiado.
Hemograma. Puede mostrar leucocitosis o leucopenia con
desviación a izquierda; pero estos cambios pueden también
aparecer en casos de asfixia perinatal o en otras situaciones
de estrés. Más allá de la primera semana de vida, los cambios
en el hemograma son más específicos de infección.
Gases en sangre. Revelan hipoxemia y retención de
CO; cuando aparece insuficiencia respiratoria.
TRATAMIENTO
El tratamiento se debe iniciar tan pronto se plantea la posi­
bilidad del diagnóstico.
270
Medidas generales. Mantener un ambiente térmico
neutral, controlar balance hidroclcctrolítico y ácido-base,
monitorizar FC. ER v presión arterial. Evaluar coagulación,
glicemia y hematocrito.
Manejo respiratorio. En el manejo ventilatorio se aplican
Ion principios propios del tratamiento de insuficiencia respi­
ratoria, empleando oxigenoterapia y ventilación mecánica
de acuerdo con gases en sangre y signos clínicos. El uso de
surfactantc y de ventilación de alta frecuencia están indica­
dos en caso de insuficiencia respiratoria grave. Si se agrega
hipertensión pulmonar se procede de acuerdo con el Capítulo
33: Hifvrtension pulm onar persistente.
Antibióticos. El esquema antibiótico depende de la
epidemiología de la unidad de Neonatología, y debe cubrir
un espectro lo mas amplio posible, como si se tratara de una
sepsis (Capítulo 24: Infecciones bacterianas en el reden nacido).
En nuestra unidad, en los casos en que se sospecha BNM
connatal, el esquema de elección es ampicilina y gentamicina;
en BNM tardía de pacientes hospitalizados, el esquema de
primera línea es doxacilina v amikacina. Los antibióticos se
deben administrar siempre por vía intravenosa y mantener
por un período de tiempo según el agente y la respuesta al
tratamiento. Se recomienda al menos 7 a 10 días para BNM
causadas por cocáceas Grarn (+ ) y 10 a 14 días para aquellas
causadas por bacilos Grarn (-). En infecciones por agentes
atípicos, se recomienda entre 14 a 21 días de tratamiento.
NEUMONÍA ASOCIADA A VENTILACIÓN MECÁNICA
Se define neumonía asociada a ventilación mecánica (NAVM)
a toda aquella que se produce luego de 48 horas o más de
iniciada la ventilación. Constituye una de las infecciones
asociadas a atención en salud (IAAS) más frecuentes en
los recién nacidos hospitalizados en la unidad de cuidado
intensivo neonatal, alcanzando tasas de entre 5 y 50 episo­
dios por 1.000 días de ventilación mecánica inv asiv a. Esta
incidencia es mayor en recién nacidos de extremo bajo peso
de nacimiento (menores de 1.000 gramos) lo cual implica
un aumento significativo de la morbilidad, mortalidad y
costos de hospitalización en este grupo etario. Se describen
incidencias del 8.1% al 57% de los pacientes hospitalizados
y conectados a VM en las diferentes series. En Chile, el
Ministerio de Salud reporta incidencias de 8,1 y 5.3 por
1.000 días de ventilación mecánica para los años 2011 y
2012, respectivamente.
El consenso chileno publicado en el 2011, entrega re­
comendaciones sobre el diagnóstico de NAVM en adultos v
pediatría. Algunas de ellas son:
• Uso de métodos microbiológicos cuantitativos ante la
sospecha de NAVM.
• Uso de técnicas no invasoras, por su fácil implementación
y menor costo.
• Recuentos sobre ¿ 10" ufe mL sugieren, con mayor pro­
babilidad. un agente causal.

• Fn pcdiiiliKi la utilidad de métodos microbiológicos
cuantitativos puede ayudar a descartar el diagnóstico de
NAYM. permitiendo el estudio de causas alternativas,
diseñar pautas empíricas iniciales de tratamiento con la
información reunida y ajustar la terapia antimicrobiana.
Dentro de los (actores de riesgo descritos para desarrollar
NAYM en el periodo neonatal están: reintubaciones, hospi­
talizaciones prolongadas, peso < 2.500 g, EG < 37 semanas,
uso de nutrición parenteral prolongada, DBP, transfusiones
s alimentación enteral.
Actualmente para diagnosticar NAVM, el paciente debe
estar en VM o haberlo estado las 48 h previas y que cumpla
los siguientes criterios:
Presencia de los dos siguientes síntomas y signos:
• Signos de deterioro respiratorio clínico: apireas, taquipnea,
bradicardia, aumento de sus requerimientos de oxigeno
v o ventilación, tos, n m a is o sibilancias.
BIBLIOGRAFÍA
CDC NHSN. Protocol correa ion*. Cl.inlk.uion .uul Addiiions Vcnlilator-
Associated Pneumonía events. 2013
Cemada M. Bruzada M. Golombek S, Vento M. Vcnlilalor-associatcd pneu­
monía in neonatal pattents: an update. Neonatology 2014:I05(2):98-I07.
Duke T. Neonatal pneumonía in developing countries. Arclt Dis Cliild Fetal
Neonatal 2005: 90:F211-F19.
Edwards M. Postnatal bacterial infectíons. En: Martin R. Fanaroff A, Walsh
V. Neonatal-perinatal medicine. Philadelphia: Mosby Etsevicr. 2006.
Fíca A. Cifuenles M, Herré B. Actualización del Consenso "Neumonía asociada
a ventilación mecánica". Res Chil tnteciol 2011: 28:130-51.
Foglia E. Davvn Meier M. Elsvard A. Venlilalor-Associatcd Pneumonía in
Neonatal and Pediatric Intensive Care Unit Patients. Clin Microbiol Rev
2007: 20(31:409-25.
Indicadores de referencia nacional de infecciones asociadas a atención en
salud (1AAS). Ministerio de Salud. Chile. Accedido en: http://www.minsal.cl
Jones AJ. Starling L. Keith T. Nicholl R, Seale A. When pneumonía does not
respond to antibiotics: a challenging neonatal diagnosis. Arclt Dis Chile!
Edite Pract Ed 2014: 99:221-30.
katamaya Y, Minanti H, Enomoto M el al. Usefulness of Gram staining ol
tracheal aspírales in initial therapy forventilator associated pneumonía in
extreméis pretenn neonates. J Perinatol 2010; 30:270-274.
Mercer BM; Miodovnik M, Thurnau G, Goldenberg R el al. Antibiolic the-
raps for reduction of infant ntorbidily after prcterm premature rupture
Capitulo 31 • Bronconeumonia neonatal
• Radiografía de tórax con imágenes pulmonares nuevas,
condensación, cavilación y/o derrame pleural.
Y, al menos I de los siguientes:
• Aumento de secreciones respiratorias
• Aparición de secreción purulenta
• Coincide con hemocultivo positivo sin otro foco aparente
• Cultivo traqueal (+ ) a patógeno con recuento > 100,000
ufe
• Agente viral aislado en secreciones respiratorias
• Evidencia histopatológica de neumonía.
Estos criterios están actualmente en revisión, pero pueden
orientar a un manejo apropiado del RN.
F.I tratamiento empírico deberá cubrir los agentes causales
de infección más frecuentes de cada unidad y podrá ajustarse
según el resultado del cultivo.
ol mcnbranes. A randomi/cd controlled trial. National Instituto of Child
Health and Human dcvelopmcnt. Maternal-Fetal Medicine Units Nelsvork.
JAMA 1997; 278:989-995
Miller M, Fanaroff A, Martin R. Respiratory disorders in prcterm and lerm
iníants. En: Martin R. Fanaroff A, Walsh M. Neonatal-perinatal medicine.
Philadelphia: Mosby Elscvicr, 2006.
Naeye RL, Dellinger WS. Fetal and maternal features of antenatal bacterial
infcccions. J Pediatr 1971; 79:733.
Pramanik AK, Rangassvamv N, Gates T. Neonatal respiratory distress: a
practical approach lo ils diagnosis and managemenl. Pediatr Clin North
Ant 2015; 62: 453-69.
Rcmington JS, Klein JO. Infectious discases of the fetus and ncsvborn infant.
7,ncd. Philadelphia: WB Saunders, 2011.
Reuter S, Moser C, Baack M. Respiratory distress in the newborn. Pediatr
Rev / Am Acad Pediatr 2014; 35:417-28.
Robertson NR. Pneumonía. En: Grecnough A, Roberton C, Milner A. Neonatal
respiratory disorders. Nesv York: Oxford University Press Inc, 1996.
Schelonka R, Freij B, McCracken G. Bacterial and fungal ¡nfcctions. En:
MacDonald M, Seshia M, Mulle! M. Avery’s Neonatology. Philadelphia:
Lippincoll Williams & Williams, 2005.
Tan B, Zhang F, Zhang X el al. Risk (actors lor ventilator-associated pncumo-
nia in the neonatal intensive care unit: a meta-analysis of observalional
studies. EuropJ Pediatr 2014; 173(4):427-434.
2 7 1
 HEMORRAGIA PULMONAR
J. K a t t a n S. • Á . G o n z á l f .z M .
DEFINICIÓN E INCIDENCIA
Se define hemorragia pulm onar (HP) com o un sangram iento
agudo a nivel pulm onar caracterizado por presencia de fluido
hem orrágico (rojo fresco) espontáneo o al aspirar el tubo en-
dotraqueal, boca o nariz, asociado a un deterioro respiratorio
agudo con un au m ento de los requerim ientos de oxígeno y/o
de soporte ventilatorio. La hemorragia pulmonar es un hecho
no m uy frecuente en el recién nacido. Hasta principios de
los años noventa se describía com o un evento terminal en
RN m uy graves, u sualm ente en prem aturos pequeños para
la edad gestacional y asfixiados, sin embargo, después de la
introducción de la terapia con surfactante ha aumentado espe­
cialm en te en los prem aturos de m uy bajo peso con síndrom e
de distrés respiratorio ( S DR). Es un hallazgo frecuente en las
autopsias de RN, con una incidencia reportada de hasta el
80% de las autopsias de prem aturos extrem os. La incidencia
de HP clínica es variable en las distintas series reportadas,
d ep en d ien d o de los criterios u sados para definirla y de la
población d e recién nacidos reportada: varía entre 1 y 12 por
cada 1.000 nacid os vivos generales, y entre el 2% y el 12% de
los RN de m uy bajo peso con SDR tratados con surfactante
(Figura 32-1).
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
La HP ocurre gen eralm en te en los prim eros días de vida en
los RN m anejados en ventilación m ecánica. M ás del 90% de
las HP ocurren dentro de las prim eras 72 h de vida y en dos
tercios de los casos la hem orragia es prim ariam ente alveolar
(Figura 32-2). Ha sido asociada a una am plia gam a de fac­
tores p red isp onentes, in clu yen d o prem aturez, enferm edad
de m em brana hialina, in tu bación al nacer, d u c t u s arterioso
p ersistente m oderado a grande, transfusiones, asfixia, sepsis,
toxicidad por oxígen o, retardo de crecim ien to intrauterino,
aspiración m asiva, em b olia p ulm onar m asiva, h ipoterm ia
severa, cardiopatías con gén itas, m alform acion es arteriove-
n osas p u lm on ares, co agu lop atías, en ferm ed ad h em o lítica
grave por RH, e n fe r m e d a d e s a u to in m u n e s p u lm o n a r e s,
hem osiderosis pulmonar idiopática, hiperam onem iasy es, a
menudo, asociada a injuria del sistema nervioso central, como
hemorragia intracraneana y asfixia. Se produce, también HP
en el 5% de los RN tratados en oxigenación con membrana
extracorpórea (ECMO).
El uso de surfactante exógeno está asociado a una mayor
incidencia de HP clínica, entre 2% y 12% de distintas series
reportadas. El m ejoram iento agudo de la función pulm onar
posterior al uso de surfactante reduce la resistencia vascular
pulmonar, lo que aumenta el cortocircuito de izquierda a dere­
cha a través de un ductus abierto e increm enta en forma súbita
el flujo pulm onar gatillando la HP. Esta asociación aum enta
a m enor peso de nacim iento y edad gestacional, en especial
entre los prem aturos extrem os de 23 a 25 sem anas, en parto
vaginal, con bajo puntaje de Apgar, en el sexo m asculino, en
la presencia precoz de ductus con cortocircuito de izquierda
a derecha, y con hipoten sión arterial que requiera apoyo va-
soactivo. Este riesgo es bajo, com parado con los beneficios del
uso de surfactante. Los problem as de coagulación exacerban
la hemorragia, pero en general no la causan. Es interesante
señalar que existe evidencia reciente preliminar que demuestra
que el surfactante dificulta la coagulación in v itro .
Los m ecanism os principales que con d ucen a la HP son:
1) A um ento de la presión capilar pulm onar ya sea por el
mayor flujo de izquierda a derecha por el ductus arterio­
so o por falla aguda del ventrículo izquierdo (asfixia,
cardiopatías).
2) Daño de la m em brana alvéolo-capilar (hipoxia-isquem ia,
endotoxinas, sepsis, oxígen o) esto está favorecido por la
prem aturez.
3) La dism inución de la presión oncótica plasmática (hidrops
fetal).
Estos factores au m entan la perm eabilidad a los glóbulos
rojos y proteínas, por lo que la HP puede ser considerada com o
una forma extrem a de edem a pulm onar de alta permeabilidad.
En la m ayoría de los casos el co n ten id o de la HP e s edem a
hem orrágico y no sangre total.
273
N EO N A TO LO G IA • Cuarta edición

F ig u ra 3 2 -1 . In c id e n c ia d e e n fe rm e d a d d e m e m b ra n a h ialin a (E M H ) y h e m o rra g ia p u lm o n a r (H P ) e n 151 re c ié n n a c id o s p re m a ­

turos m e n o re s d e 1 .5 0 0 g. Unidad d e N conalologia. H ospilal Clínico Universidad Católica do Chile 1998 2 000

F ig u ra 3 2 -2 . H e m o rra g ia p u lm o n a r a lv e o la r e n un re c ié n n a c id o p re m a tu ro e x tre m o . M icrofotografia gentileza d e la Dra A driana

Castiblanco G , Departamento de Anatomía Patológica, Pontificia Universidad Católica de Chile

274

DIAGNÓSTICO
F.l diagnóstico se sustenta en la presencia de fluido h em o­
rragia) (rojo fresco) espontáneo o al aspirar el tubo endo-
traqueal, boca o nariz, asociado a un deterioro respiratorio
agudo con un aum ento de los requerimientos de oxígeno y/o
de soporte vcntilatorio. En la Rx de tórax que es inespecífica
habilualm entc hay aparición de nuevas opacidades uni o
bilaterales, acom pañadas de broncograma aéreo. Cuando se
evidencia hemorragia confluente en al m enos dos lóbulos
pulmonares se denom ina HP masiva. La presentación más
frecuente es en un prematuro extrem o (habitualm ente <
750 g), que cursando con un síndrom e de dificultad respi­
ratoria m oderado a severo, ha tenido una mejoría luego de
la administración de surfactante y sufre un deterioro agudo
algunas horas después. En la mayoría de los casos hay signos
de un liu clu s arterioso persistente asociado si se ha buscado
en las horas previas al sangram icnto. Una vez producido el
sangram iento el RN se deteriora y, com o consecuencia de
ello, m uchas veces la presión de arteria pulmonar sube d is­
m inuyendo el cortocircuito a través del d iic lu s . lo que lo hace
menos evidente. Sin embargo, en la mayoría de los casos se
evidencia en la ecocardiografía.
La HP masiva se caracteriza por cianosis y deterioro res­
piratorio súbito, acompañado de signos de shock y aparición de
sangre fresca por el tubo endotraqueal. La Rx de tórax muestra
infiltrados difusos bilaterales. Si realizamos un hcmalocrito
deJ fluido hcmorrágico aspirado del TET es al m enos 15 a 20
pumos menor que el de la sangre circulante.
Aquellos casos de HP confinadas al espacio intersticial
son más difíciles de diagnosticar, ya que el sangram iento
hacia el espacio alveolar está ausente o es menor y habitual­
mente algo terminal. En algunos casos esto solo se evidencia
en la autopsia. Lo característico es que se trate de niños con
problemas respiratorios m uy graves con infiltrados difusos
V frecuentem ente signos de enfisem a intersticial en los que
ocurre un deterioro respiratorio progresivo, que se atribuye
a otras causas.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la HP comprende: (1) vía aérea permeable
para permitir la ventilación, m ediante aspiración prudente;
(2) uso de una adecuada presión media de vía aérea y au ­
mento de la presión positiva de final de espiración (PEEP)
para evitar el colapso pulm onar y dism inuir la salida de
BIBLIOGRAFÍA
AJKharfv TM. High-frequency ventilalion in ihe managemenl of very-lovv-birlh
vveighl infanls vvith pulmonar)' hemorrhage. Am J Pcrinatol 2004; 21:19-26.
Bancalari E, Claure N, González A. Patent duclus arieriosus and respiralory
oulcomc ¡n prematuro infanls. Biol Neonale 2005; 88:192-201.
Braun KR, Davidson KM, Henry M, Nielsen HC. Severo pulmonary hem o­
rrhage in the prematuro newborn infant: analysis ol presurfactanl and
surfactani eras. Biol Neonato 1999; 75:18-30.
C apitulo 32 • H em orragia pulm onar
líquido intersticial hacia el alvéolo; la ventilación de alta
frecuencia ha demostrado una rápida y dramática mejoría de
la oxigenación; (3) evitar el uso de gran cantidad de fluidos,
porque en la mayoría de los casos el RN no ha perdido gran
volum en, lo que aumentaría la presión auricular izquierda y
el edema pulmonar hcmorrágico; preferir el uso de glóbulos
rojos concentrados, en infusión lenta, una vez estabilizada
la situación pulmonar; (4) evaluación de la coagulación y
administración de vitamina K, plaquetas, plasma fresco con­
gelado o crioprecipilados, según corresponda en cada caso;
(5) tratamiento oportuno del duclus; (6) otras medidas como
el uso intratraqueal rápido de epinefrina diluida m ediante
una sonda y el uso de factor Vil activado recombinante están
reportadas como beneficiosas aún sin una adecuada evidencia.
Varios estudios retrospectivos y un estudio reciente con­
trolado randomi/ado demuestran que la administración de
surfactante en RN con HP mejora el índice de oxigenación, la
gradiente arterial/alveolar de oxígeno y la ventilación, por lo
cual esta pareciera ser una alternativa terapéutica beneficiosa
(aunque parezca paradojal).
El tratamiento profiláctico con indometacina, en pre­
maturos extremos de alto riesgo com o lo son aquellos RN <
1.000 g con enfermedad de membrana hialina, ha demostrado
reducir la incidencia de 1-IPal disminuir la incidencia de duclus
arterioso sintomático.
PRONÓSTICO
El pronóstico depende de varios factores, pero en especial del
grado de prcmaturcz y de la causa de la HP, sin embargo, en
muchos casos es un evento catastrófico con alta mortalidad.
En las diferentes series la mortalidad varía entre el 33% y
el 75% de los casos. La mortalidad es mayor a menor peso y
edad gestacional. Tomaszewska y cois, describen el 50% de
mortalidad global en prematuros de m enos de 1.500 g con
HP, pero entre lo < 750 g fue de 71%, entre 750 g y 999 g fue
del 61 % y el 17% entre l.OOOgy 1.500 g. Mientras que en RN
con HP asociada a ECMO es del 55%. Respecto a morbilidad
a largo plazo entre los sobrevivientes los datos no son muy
claros: algunas series reportan mayor incidencia de DBP,
convulsiones y leucomalacia periventricular, pero en globo
no existe una mayor proporción de niños con alteraciones en
el neurodesarrollo, sin embargo, en las series reportadas la
mayoría de los casos más graves fallecieron, lo que dificulta
su análisis.
Clien YY, Wang HP, Un SM el a l. Taiwan Premature Infant Development
Collaborativc Sludy Gruup. Pulmonar)' hemurrhage in very low-birthwcight
Infanls: risk factors and managemenl. Pediair Inl 2012; 54(6):743-47.
Clyman RI, Jobe A, Heymann M, Jkegami M el a/, lncrcased shunt ihrough
the patent ductus after surfactant rcplacenient thcrapy. J Pediair 1982;
100:101-07.
Exlracorporeal Life Support Organlzation (ELSO): ECMO Registry ol the
ELSO, Ann Arbor, Michigan. Diciembre 2015.
275
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
Fcrrcira C, Carmona H Martínez F. Prcvalcncc. iisk faclors and outcnnics
assnciatcd \\iih pulmonary hemorrhagc in ncwborns. I Pcdiatr (Rio J)
2014; 90:) 16-22.
Finer NN. Surfaetanl use lor neonatal lung Injury: bcyonil respiratory distress
syndrome. Paediatr Res|tir Rcv 2004; 5 Soppl A:S289-297.
Garland J, Buek R, Wcinberg M. Pttlinonary hemorrhagc risk in infants with
a clinically diagnoscd patent duuns aricrinsus: a rctrospcctive cohort sttidy.
Pediatries 1994;94:719-2).
González A. Hutnmlcr H, Sosenko 1el ni. Surfaetanl administration, patent
duclus arteriosns and pnlmonary hemorrhagc in infants< 1000 g. Pcdiatr
Res I994;55:227A.
Ko SY. Chang YS, Park WS. Massivc pulnionary hemorrhagc in newborn
inlants succcssfully ireated with high frcquency oscillatory venlilation. J
Korean Mcd Sci 1998; 13:495-99
Lin XZ, Lai JD, Lv M el al. Clinical clficacy oí high-frcquency oscillatory
venlilation combined with pulmnnary surfaetanl in trcatment oí neonatal
pnlmonary hemorrhagc. Zhongguo Dang Dai Er Kc Za Zhi 2015; 17(4):)45-49.
Pappas M, Samaik A. Mcert K el al. Idiopathic pulmonary hemorrhagc in
iníancy, clinical fcaiurcs and managcmcnt with high frcquency venlilation.
Chcsl 1996; 110: 553-55.
Pappin A, Shcnkcr N, Hack M, Redime RW. Extensivo intraalvcolar pul­
nionary hemorrhagc in infants dying after surfaetanl thcrapy. .1 Pcdiatr
1994; 124:621-26.
Pandil PB, Dunn MS, Cohteei EA. Surfaetanl thcrapy in nconatcs witli respira-
tory deterioratinn due lo pulmonary hemorrhagc. Pediatries 1995; 95: )2-)6.
Poralla C, Hcrtfeldcr H, Oldenburg J el al. Trcatment id acule pulmonary
hacmorrhagc in cxlrcmcly preterm infants with recotnhinanl activated
factor Vil. Alta Paediatr 2010; 99:298-500
Raju TN, Langcnbcrg P. Pulmonary hemorrhagc añil exogenous surfaetanl
thcrapy: a melaanalysis. J Pcdiatr 1995; 125:603-610.
Scholl JE, Yanowilz TD. Pulmonary hemorrhagc in very low birth weighl
infants: a case-control analysis. J Pcdiatr 2015; 166(41:1085-84.
Slrauss T, Rozenz.weig N, Rosenbcrg N el al. Surlactant impairs coagulation
in-vilro: a risk factor lor pulmonary hemorrhagc? Thromb Res. 2015;
152(5):599-60).
Tomasz.ewska M, Stnrk E, Minich N el al. Pulmonary hemorrhagc: Clinical
course and outeomes among VLBW infants. Arch Pcdiatr Adolece Mcd
1999; 155:715-21
Wang H, Du LZ, Tang J el al. Clinical efficacy of preferred use of high-frcquency
oscillatory venlilation in trcatment of neonatal pulmonary hemorrhagc.
Zhongguo Dang Dai Er Ke Za Zhi. 2015; 17( 5):215-16.
Yen TA, Wang CC, Hsieh WS el al. Short-term oulcome of pulmonary hemo­
rrhagc in very-low-birth-weighl preterm infants. Pcdiatr Neonatol 2013;
54(5) 5)0-54.
 HIPERTENSION PULMONAR PERSISTENTE
Á. G o n z á l e z M . • M. Luco I.
33

a hipertensión pulm onar p ersisten te (HPP), descrita
L inicialm ente com o circulación fetal persistente, es un
síndrome clínico grave caracterizado por una transición
anormal de la circulación fetal a la neonatal, persistiendo la
presión y resistencia vascular pulmonar (RVP), marcadamente
elevadas. Esto determ ina la persistencia de los cortocircuitos
de sangre poco oxigenada de derecha a izquierda, a través del
ductus arterioso y foram en oval, de m odo que el flujo vascular
pulmonar se m antiene m uy bajo. Todos estos eventos llevan
a una alteración en la relación ventilación-perfusión, pro­
duciendo hipoxem ia severa y m antenida en el recién nacido
(RN). Este síndrom e, si bien puede darse en forma aislada
(idiopática o prim aria), gen eralm en te acom paña a varias
enfermedades cardiorrespiratorias del neonato, entre las que
destacan: aspiración de m econio, asfixia, bronconeumonía,
membrana hialina, hipoplasia pulm onar y hernia diafragmá-
tica (la F ig u ra 33-1 ilustra las causas más frecuentes). Esta
es una de las principales causas de m uerte y morbilidad en
Figura 33-1. Principales causas HPP en una serie de 3277 RN.
Adaptado de: Steurer M y cois. Pediatrics 2017.
RN de término: su incidencia es de aproximadamente 1 por
cada 500 nacidos vivos y su mortalidad varía entre el 4% y el
33% de los casos en diferentes series publicadas.
Para entender la fisiopatología y el cuadro clínico de
esta enferm edad es necesario conocer la fisiología de la
circulación pulmonar y los cambios que ocurren en ella al
m om ento de nacer.
FACTORES QUE REGULAN EL TONO VASCULAR
PULMONAR
El tono vascular pulmonar está regulado por un complejo
balance entre estím ulos vasoconstrictores y vasodilatadores;
entre ellos existen factores m ecánicos (ejemplo: volum en
pulmonar) y varios m ediadores endógenos, entre los que
destacan:
Óxido nítrico - Vía del GMPc. El óxido nítrico (NO) ha
sido identificado com o uno de los principales m ediadores
del tono vascular. Es producido por el endotelio vascular,
por m edio de la conversión de L-Arginina a L-Citrulina
por la enzim a óxido nítrico sintetasa (NOS). Una vez que
se produce, difunde rápidam ente a las células m usculares
lisas, produciendo vasodilatación por estim u lación de la
guanilato ciclasa que aum enta la producción de GMPcíclico
(Figura 33-1). Al usar el inhibidor de la óxido nítrico sintetasa
L-NAME, Abman y cois, dem ostraron que el NO juega un
papel m uy im portante en la caída de la presión de arteria
pulm onar después de nacer. Por otra parte, el NO inhibe la
proliferación de las células m usculares lisas vasculares, por
lo que deficiencias en su síntesis pueden determinar una
proliferación m uscular anormal. Este proceso es, a su vez,
contrarregulado por la fosfodiesterasa 5 (PDE5) en forma
endógena. Una forma de aum entar los niveles endógenos
de NO y potenciar su acción es utilizando inhibidores de la
PDE5 com o el sildenafil.

■ S e p s is : 3 0 %
SAM : 24%
■ H D C - M a lf : 1 1 %
■ E M H : 7%
Prostaglandinas - Vía del AMPc. La mayoría de las pros-
■ I d io p á t ic a : 2 0 %
taglandinas tiene un efecto vasodilatador en la vasculatura
O tro s : 8 %
pulmonar, con excepción de PGF2«. La más importante es

277
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición
la PGI2 o prostacidina, la cual es sintetizada por las células
endotelialcs y produce vasod ilación activando la adenil ci-
dasa de las células niusctdares lisas de los vasos pulmonares,
produciendo AMPcídico i|ue produce v aso d ila ció n (Figura
33-2). Ella juega un papel importante en la caída de la RVP
al nacer, ya que estudios en animales, en que se administra
indometacina (inhibidor de las prostaglandinas) previo al
nacer, han mostrado bloqueo de la caída de la RVP y, por otra
parte, los niveles de esta prostaglandina aumentan en los
vasos pulmonares al nacer. Este proceso es a su vez contra-
rregulado por la fosfodicsterasa 3 (PDE3) en forma endógena.
Una forma de aumentar los niveles endógenos de AMPc y
potenciar su acción vasodilatadora es utilizando inhibidores
de la PDE3 como la Milrinona.
Endotelina-1 (ET-1). Ella es sintetizada por las células
endoteliales vasculares y es un potente vasoconstrictor que
actúa a través de 2 receptores (ETAy ET„). La hipoxia estimula
la secreción de ET-I y produce vasoconstricción pulmonar por
estimulación del receptor ETV(Figura 33-2). Por otra parte,
bloqucadores de su receptor como el bosentán producen va-
sodilatación. La ET-1 también participa en la remodelación
vascular por su efecto nritogénico. Algunos estudios han
demostrado aumento de los niveles plasmáticos de ET-I en
pacientes con HTP severa y estos se correlacionan directamente
con el grado de severidad.
Oxígeno. Numerosas observaciones han asociado incre­
mentos en la PaO; posnatal con vasodilalación pulmonar. Por
Figura 33-2. Esquema de los distintos factores involucrados en la regulación del tono vascular pulmonar. Adaptado de:
Lakshmínrusimha y cois., 2016.
278
otra parle, la hipoxia produce una potente vasoconstricción
pulmonar tanto en el feto como después del nacimiento.
Aunque los mecanismos no están totalmente aclarados, se ha
identificado que ci aumento en la PaO¿ al nacer es un potente
estímulo para la producción de NO. La hipoxia también es
un potente estímulo para la secreción de ET-I, un potente
vasoconstrictor pulmonar. Sin embargo, estudios recientes
han demostrado que la hiperoxia específicamente si se usan
FiO, > 0,5 o si la PaO, > 100 mniHg no produce mayor va­
so d ila c ió n y puede disminuir la respuesta vasodilatadora
al NOi. La hiperoxemia promueve la formación de radicales
libres de oxígeno que interfieren la función de varias enzimas
de la vía del NO y reduce la formación de GMPc.
pH-Acidosis. La acidosis aumenta la RVP y la respuesta
vasoconstrictora frénica la hipoxia (Figura 33-3). Por el contrario,
aumentos en el pH disminuyen la RVR especialmente cuando
se acerca a 7,6. Los cambios de pH afectan la disponibilidad de
calcio para la contracción de la célula muscular lisa vascular,
hecho que disminuye con la alcalosis. Los cambios en la RVP
son directamente proporcionales a la PaCO,, probablemente
secundarios a cambios en pH.
Estrés. Se ha relacionado vasoconstricción pulmonar
con estímulos que producen dolor o disconfort en el niño
(punciones venosas, estímulo táctil, frío, etc.). Esto en parte
está dado por aumento de las catecolaminas circulantes, como
también por estimulación directa neural alfaadrenérgica de
las arterias pulmonares.

Flgurn 33-3. Efonlos tío la hipoxifl y acldosls on la resistencia
vascular pulmonar. Adnplndo du: RudolphAM, Yuart 3, lílfifj
25 50 75 100
PaO? mmHg
F U N C IO N A M IE N T O DE LA C IR C U L A C IÓ N FETAL
En la vida feta l so lo en tre el 5% y el 10% del d éb ito cardíaco
fluye por los p u lm o n e s . El retorn o v e n o so sis té m ic o pasa
hacia el lad o izq u ierd o " sallá n d o se" los p u lm o n e s a través
de d os "cortocircuitos": el foram en oval y el d u c lu s arterioso.
D iversos e s tu d io s h an d em o str a d o q u e el n ú m ero d e vasos
sa n g u ín e o s p o r u n id a d d e p u lm ó n a u m e n ta varias v eces
d u ra n te la g e s ta c ió n . Sin em b a rg o , el flujo sa n g u ín e o por
u nid ad d e p u lm ó n se m a n t ie n e r e la tiv a m e n te c o n sta n te .
La e x p lic a c ió n d e e sta lim ita c ió n al flujo sería por v a s o ­
con stricción secu n d aria a las bajas co n ce n tr a cio n es d e 0 2 a
que está e x p u e sta Ja vascu latu ra pulm onar. El a u m e n to del
tono vascular ocu rre p rin cip a lm en te al final de la g esta c ió n
y estaría m o d u la d o por Jos bajos n iv e le s d e o x íg e n o , baja
producción de su sta n cia s v a sod ilatad oras co m o PGI, y NO,
a u m en to en la p rod u cción d e su sta n c ia s v a socon stricto ra s
com o E n d o telin a -1 y leu co tricn o s.
TR A N S IC IÓ N DE LA C IR C U L A C IÓ N P U LM O N A R
AL NA CER
La tr a n sic ió n d e la c ir c u la c ió n feta l a la n e o n a ta l p o co s
m inu tos d e sp u é s d e n acer está caracterizada por un rápido
V fuerte d e sc e n so d e la RVP q u e lleva a un in c r e m e n to del
flujo sa n g u ín e o p u lm o n a r en tre 8 a 10 veces. E ste a u m e n to
Gcva la presión de la aurícula izquierda sobre la de la aurícula
( y .'J fjP llllf;
H ip o rK -rm iA n p u lm o n a r p n r.is ta n ro
Figura 33-4. Fases de la caída de la RVP después del nacimiento
derecha, cerrando el foram en oval. Por otra parte, la resistencia
vascular sistém ica (RVS) a u m en ta en form a im p o rta n te, en
parte por la rem oción deJ gran le ch o vascular q u e con stituye­
la placenta. En la m edida q u e la RVP se h ace inferior a la RVS,
el flujo a través del d u c lu s a rterioso d ism in u y e y se invierte,
para lu ego cerrarse d en tro d e las prim eras horas d esp u és del
n acim ien to. El cierre ductal ocurre por v a so co n stricció n en
respuesta al a u m en to de la p resión d e o x íg e n o y d ism in u ció n
de d eterm in a d a s p ro sta g la n d in a s. El fuerte d esc e n so en la
RVP desp ués de nacer ocurre en 3 fases (F ig u ra 3 3 -4 y Primero,
la fase in m ed ia ta , debida a la ex p a n sió n p u lm on ar q u e abre
vasos p u lm on ares por un efe cto d e "tienda" o tracción d e sus
paredes al exp an dirse los a lvéolos. S egu n d o, el a u m e n to de la
P 0 2 alveolar tam bién term ina con la vasoconstricción hipóxica.
E sto es seg u id o por la fa se rápida, q u e ocurre d en tro d e las
prim eras horas de vida y es d eb id a a un ca m b io en el balance
de su stan cias vasod ilatadoras y vasoconstrictoras. Entre ellos
se ha id en tifica d o un claro a u m e n to del ó x id o n ítrico y de
p rostaciclin a, los cu a les p ro d u cen v a so d ila ta ció n . La tercera
fase ocurre por rem o d ela ció n d e los vasos: las p eq u eñ a s ar-
terias/capilarcs p u lm o n a res cu y a s cé lu la s se van estira n d o y
a d elg a za n d o , p erd ien d o su so b rep o sició n , lo q u e p erm ite un
m ayor a u m e n to del d iá m etro vascular d u ra n te las prim eras
se m a n a s (F ig u ra 3 3 -5 ).
C A M B IO S E S TR U C TU R A LE S EN LA VASCU LATUR A
P U LM O N A R
Estudios histopatológicos en niños fallecidos por HPP demuestran
ca m b io s estru ctu ra les en la v a scu la tu ra p u lm o n a r caracteri­
za d o s por h ipertrofia e h ip crp lasia d e las célu la s m u scu la res
lisas v a scu la res en las arterias p u lm o n a res, co m o tam b ién
d ep ó sito de c o lá g en o y cla stin a en su m atriz extracelular. Al
279
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
Figura 33-5. Diagrama de un corte transversal de una pequeña arteria muscular que muestra los cambios en forma y adelgaza­
miento de las células endoteliales y musculares. L = lumen. Adaptado de: Haworth S. Hall S, Chef M, Alien K. 1987
R e c ié n n a c id o
existir una hipoxia mantenida, estos cambios se hacen más
prominentes mientras mayor sea la duración de ella, aumen­
tando la RVP progresivamente en el tiempo y haciéndose cada
vez más refractaria a los agentes vasodilatadores.
FISIOPATOLOGÍA DE LA HPP
Se han descrito tres grandes mecanismos asociados a HPP:
Adaptación vascular anormal. En estos casos la RVP
permanece elevada luego de nacer debido a factores perinatales
que producen hipoxemia y/o vasoconstricción pulmonar como
asfixia, acidosis, aspiración de meconio, diversas causas de
falla respiratoria severa, poliglobulia, etc. La morfología de
los vasos pulmonares es inicialmente normal y básicamente
lo que ocurre es una falta de vasodilatación pulmonar apro­
piada después de nacer.
Hipoplasia pulmonar. En ellos la persistencia de una
RVP elevada se debe a una hipoplasia de sus vasos. Ejemplos
de ello son la hernia diafragmática congénita y el síndrome
de Potter. Morfológicamente, se aprecia un menor diámetro
y número de vasos. En estos pacientes el grado de hiperten­
sión está directamente relacionado con la severidad de la
hipoplasia pulmonar.
Mal desarrollo de los vasos pulmonares. En este grupo
los vasos pulmonares tienen una muscularización excesiva
que se extiende hacia la periferia c, incluso, puede afectar a
280
8 a 12 h o ra s
las venas. En muchos casos, se puede identificar un factor
prenatal que probablemente ha determinado vasoconstricción
pulmonar crónica in útero y cambios estructurales en la vas-
culatura. Ejemplo: cardiopatías congénitas con obstrucción
del retorno venoso pulmonar, hipoxia crónica in ulero y uso
de dosis altas de antiprostaglandínicos en la madre. Algunos
de estos casos son calificados como "idiopáticos" o primarios,
ya que no se puede identificar un agente que haya favorecido
este mal desarrollo.
Interacciones cardiopulmonares en HPP
Además de los cortocircuitos extrapulmonarcs, este
síndrome se asocia frecuentemente con enfermedades (bron-
coneumonía, aspiración de meconio y otras) que causan cor­
tocircuitos intrapulmonares e hipoven(ilación que provocan
hipoxemia, hipercarbia y acidosis. Estos factores favorecen
la vasoconstricción pulmonar agravando aún más el cuadro.
Por otra parte, alteraciones en la contractilidad miocárdica,
hipovolemia e hipotensión sistémica frecuentemente obser­
vadas como parte o complicación de estas enfermedades,
pueden comprometer aún más el delicado balance entre las
circulaciones sistémica y pulmonar determinando aumento
en los cortocircuitos. Esto lleva a una mayor hipoxemia y se
entra en un círculo vicioso del cual es muy difícil salir. Más
aún, estos estím ulos vasoconstrictores (especialm ente la
hipoxemia), al mantenerse en el tiempo, producen cambios
estructurales en la vasculatura pulmonar, determinando un
mayor aumento en la RVP y que esta se haga refractaria a los
vasodilatadores. La Figura 33-6 resume estas interacciones

Figura 33-6. Esquema de las interacciones cardiopulmonares en la fisiopatología de la HPP en el recién nacido.
t RVP
1RVS
V a s o s p u lm o n a r e s
t S hunt D -» l
C o n s t r ic c ió n
x F O y d u c tu s
C a m b io s e s tr u c t u r a le s
I_____ H ip o x ia , h ip e r c a r b ia , a c id o s is
P u lm ó n
I V o lu m e n p u lm o n a r
i D is t e n s ib ilid a d
t S h u n ts
CUADRO CLÍNICO Y DIAGNÓSTICO
Historia. La HPP es usualm ente una complicación in­
esperada que afecta más frecuentemente a RN de término
o postérmino, m uchos de los cuales han sufrido hipoxia
perinatal con o sin aspiración de meconio. En otro número
importante de ellos, existen evidencias de infección, como
fiebre materna y ruptura prolongada de membranas. Algunos
de estos niños tienen historia de embarazo de alto riesgo
como síndrome hipertensivo del embarazo, RCIU, etc., y en
otros existe el diagnóstico prenatal de malformaciones que
se asocian con este síndrome.
Examen físico. El signo clínico más importante es una
cianosis intensa, que no mejora significativam ente con la
administración de oxígeno. Esto está frecuentemente rela­
cionado con signos de dificultad respiratoria como taquipnea,
quejido, retracción subcostal, y los propios de la enfermedad
pulmonar subyacente cuando existe. En el examen cardio­
vascular puede encontrarse un segundo ruido aumentado
o desdoblado com o tam bién la presencia de un soplo de
insuficiencia tricuspídea. Los pulsos, perfusión periférica y
presión arterial pueden estar disminuidos como consecuen­
cia de disfunción miocárdica por hipoxia. Otra característica
importante es la labilidad de estos niños frente a mínimos
estímulos dolorosos o de disconfort, ante los cuales reaccionan
rápidamente con cianosis difícil de recuperar.
Exámenes de laboratorio. La presencia de hipoxemia
cvera en los gases arteriales a pesar de la administración de
oxígeno en altas concentraciones (PO, < 100 nrmHg respirando
1 0 0 % oxígeno) es uno de los hechos clásicos. Debido a que en
la mayoría de estos niños se produce cortocircuito de derecha
a izquierda a nivel del ductus arterioso, pueden observarse
C apítulo 33 • H ipertensión pulm onar persistente
^ _________
C o ra z ó n
S o b re c a rg a d e re c h a
D is f u n c ió n m io c á r d ic a
H ip o t e n s ió n
A s fix ia
p e r in a t a l
diferencias en oxigenación entre el territorio preductal (región
anterosuperior derecha del tórax) con el territorio posductal
(abdomen y extremidades inferiores). Clásicamente, se habla
de una diferencia en la P 0 2 entre ambos territorios mayor de
15 mmHg, la que puede apreciarse tomando muestras sim ul­
táneas de gases de una arteria preductal (radial derecha) y
posductal (catéter arterial umbilical) o m idiendo la TcPO,
transcutánea en ambos territorios. Esto puede apreciarse aún
más fácilmente a través de la monitorización de la saturación
de oxígeno por medio de dos oxímetros de pulso colocados
uno en la región preductal y otro posductal. Si la saturación
posductal es 10 o más puntos inferior se considera diagnós­
tico de cortocircuito de derecha a izquierda a nivel ductal.
La ausencia de diferencia en oxigenación/saturación pre y
posductal no excluye el diagnóstico, ya que el cortocircuito
puede estar en el foramen oval, o el ductus puede encontrarse
cerrado. Un recién nacido con HPP puede tener una PaO,
relativamente normal, pero al costo de estar usando altas
presiones y concentraciones de oxígeno en el respirador, por
ello, para evaluar la gravedad de su condición respiratoria se
usa el índice d e oxigenación (IO), el cual es el producto de
la presión media de la vía aérea por la FiO, (%) dividido por
la PaO, posductal. Un 10 > 10 refleja una falla respiratoria
moderada, mientras que un 10 a 40 refleja una falla respira­
toria muy grave y es una indicación para entrar en ECMO en
niños con HPP. La radiografía de tórax es muy importante,
ya que permitirá diagnosticar la patología pulmonar cuando
esta exista; en la forma idiopática o primaria mostrará campos
pulmonares libres y más oscuros por el hipoílujo pulmonar.
La ecocardiografía con Doppler-color es el recurso
diagnóstico más importante en la actualidad, ya que permite
confirmar el diagnóstico y descartar la presencia de cardiopa-
tías congénitas cianóticas que pueden presentarse de manera
281
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
similar. La ccocard ¡ografía pcrmilc visualizar los cortocircuitos
de derecha a izquierda a través del ductus y/o foramen oval,
y estimar el prado de hipertensión pulmonar, especialmente
cuando existe insuficiencia trieuspídea, y evaluar la función
ventricular.
TRATAMIENTO
Lo determinante de los cortocircuitos de derecha a izquierda
\. por ende, de la hipoxetnia en la HPR es el desbalance de la
RVP\ la RVS. Mientras la RVP sea mayor, habrá cortocircuito
que conducirá a hipoxetnia y a perpetuar la HPR Por lo tanto,
las medidas terapéuticas que se detallan a continuación están
orientadas principalmente a disminuir la RVP sin comprometer
la RVS y apoyar la bomba (corazón, principalmente derecho)
que en estos cuadros se ve muy sobre exigida.
Primera etapa: corregir y/o evitar factores
que alteran el balance RVP/RVS
C orrección d e la hipoxia e hipercarbia alveolar. La
hipoxia es un potente vasoconstrictor pulmonar y es el m e­
canism o principal de producción de HPR de modo que su
corrección, lo más precoz posible con la administración de
oxígeno, ayuda a dism inuir la vasoconstricción pulmonar. El
objetivo es m antener la PaO: sobre 60 mmHg y/o saturación
preductal > 90% para evitar que se produzcan períodos de
hipoxia que son favorecidos por la labilidad característica
de estos niños. En m uchos de ellos, en especial si existe
patología pulmonar, la hipercarbia acompaña a la hipoxia.
Cuando existe falla respiratoria, está indicada la conexión
a ventilación mecánica. Los parámetros van a depender de
la patología pulmonar, pero en primera instancia deben ser
los necesarios para m antener oxigenación, PaCO, y pH en
rango normal. Si bien algunas patologías pulmonares pue­
den requerir presiones inspiratorias altas, en lo posible hay
que intentar una ventilación gentil, protegiendo al paciente
del volutrauma m ediante el uso de frecuencias respiratorias
altas. En aquellos casos con com prom iso parenquimatoso
pulmonar difuso, la administración de surfactante exógeno
ha mejorado en forma significativa la oxigenación y sobrevida
de estos pacientes.
Corregir y/o evitar a c id o sis. La acidosis aumenta la
RVP \ potencia la vasoconstricción pulmonar secundaria a
la hipoxia. por lo que es muy im portante evitarla y eventual-
m entc corregirla. Para ello, es recomendable m antener un
pH normal, asegurando una buena perfusión y entrega de
oxígeno sistémica. En estos casos el apoyo de la bomba, como
el asegurar un hem aiocrito adecuado es central. En algunos
o; , , puede ser necesario administrar bicarbonato de sodio en
ile I a 2 m í q/kg/dosis o según la fórmula de corrección
del déficit de base con el objetivo es lograr una rápida mejoría
ó 1 1 . <1' is. Sin embargo, hay que tener precaución, ya que
i a pesar de recibir una óptim a sedación y de que se hayan
■ m h de estos niños presentan retención de CO?que puede
r r a s a d a |w>r el bicarbonato administrado.
282
Apoyo d e bom ba y evitar la hipotensión sistém ica.
El aumento de la RVP produce una disminución del retorno
venoso al ventrículo izquierdo, el cual, a su vez, presenta una
falla de llenado y contracción debida al abombamiento del
septum de izquierda a derecha. Esto genera frecuentemente
una disminución del gasto cardíaco y de la presión arterial.
Por lo tanto, nuestro objetivo central consiste en apoyar la
bomba en esta disfunción ventricular y mejorar una adecuada
entrega de oxígeno a los órganos y no solo elevar la presión
arterial, la cual se recomienda se m antenga en valores nor­
males para la edad.
Característicamente, la HPP genera hipoxemia por los
cortocircuitos de izquierda a derecha ya m encionados. Es
por esto que parece muy tentador una estrategia que eleve la
RVS con el fin de revertir este cortocircuito y favorecer el flujo
pulmonar. Esta aproximación puede favorecer la oxigenación
temporalmente, pero la pobre capacidad propia del ventrículo
derecho para tolerar aum entos bruscos de la postcarga hará
claudicar al corazón a m ediano plazo, si es que en forma
concom itante no hay un descenso de la RVP. Por otra parte,
la mayoría de los vasopresores que usam os en Neonatología
tienen tanto un efecto vasoconstrictor en el territorio sistémico
como en el pulmonar. Si requerimos uso de drogas vasoactivas,
generalmente intentamos buscar un efecto más inotrópicoque
vasoconstrictor, por lo que que recomendamos usar dopamina
o epinefrina en dosis bajas, evitando dosis mayores de 10 o
0,1 ug/kg/min respectivamente, asociadas con m ilrinona, ya
que esta última droga com o inótropo y lusitrópico mejoraría
la función ventricular y tiene también efecto vasodilatador
pulmonar al inhibir la PDE3.
Evitar el estrés/dolor: se d a c ió n y a n a lg esia . El trata­
m iento de estos niños m uchas veces requiere de procedi­
m ientos, punciones, etc., que producen dolor y estrés. Estos
episodios se han relacionado con bruscos deterioros en la
oxigenación, secundarios a un au m ento del tono adrenér-
gico y catecolam inas circulantes que producen aum ento en
la RVP. Es por ello m uy im portante evitar estos episodios y
administrar una adecuada analgesia y sedación, siendo, a
veces, necesario utilizar paralizantes musculares. Estas drogas
pueden también producir hipotensión y depresión respira­
toria, por lo que su uso debe ser cuidadoso. Habitualm ente,
se usa Fentanyl® en infusión continua en dosis de 1 a 2 ug/
kg/h, lo que proporciona una adecuada analgesia y sedación
y tiene poco efecto depresor tanto cardiovascular com o res­
piratorio. Un estudio realizado por el NIH N eo na ta l NetW ork
analizó los factores asociados con m ortalidad en pacientes
con HPP: los resultados mostraron que la mortalidad fue
m enor en aquellos centros en los que se usaba m enos pa­
rálisis muscular. Esto sugiere que el uso de paralizantes se
debe reservar para pacientes que requieran de parámetros
altos de ventilación m ecánica y sea difícil su acoplam iento
m inim izado todo lo posible los estím ulos am bientales

Segunda etapa: m edidas que dism inuyan la
resistencia vascular pulmonar
Si con las m edidas descritas no se logra un buen m an e­
jo de la hipertensión pulmonar, es necesario considerar un
tratamiento escalonado, m ás específico y avanzado en una
unidad especializada que disponga d e c'l.
Óxido nítrico inhalatorio (NOi). Ó xido nítrico exógen o
puede ser ad m in istrad o por in halación , el cual d ifu n d e d i­
rectamente al m úsculo liso vascular pulm onar produciendo
vasodilatación (ver Capítulo 44: Óxido n ítrico in h a la to rio ). Debido
a su rápida inactivación en presencia de h em oglobina, este
efecto vasodilatador está lim itado a los vasos pulm onares
(Icáreas ven tilad as, con m ín im os efectos en la circulación
sistémica. Varios estu d io s m ulticén tricos random izados y
controlados han dem ostrado en forma clara el uso exitoso
de NOi en RN con HIT severa (10 > 25), en que el uso de
NOi mejora la oxigen ación y que d ism inu ye la necesidad de
ECMO o m uerte; sin em bargo, no se ha visto igual respuesta
en pacientes con hernia diafragm ática. A lgunos estudios
han dem ostrado b en eficios con el uso m ás precoz (ÍO 10
a 25), ya q u e d ism in u y e la progresión d e la enferm edad
hacia el deterioro y el requerim iento de ECMO, en especial
si se com bina con surfactantc, pero el costo económ ico del
NOi podría lim itar su uso en algunas circunstancias (ver
Capítulo 43: Surfactantc exó g en o y Capítulo 44: Óxido n ítric o
in h a la to rio ).
V entilación d e alta frecu en cia (VAF). Un gran núm ero
de recién nacidos con HPP ha sido tratado exitosam ente con
VAF de tipo oscilatorio (VAFO) o del tipo jet. La VAF ventila
con volúm enes m uy pequeños a frecuencias suprafisiológicas,
lo que perm ite un intercam bio gaseoso adecuado e, incluso,
hiperveniilar sin som eter al pulm ón a los elevados cambios
de volum en y presión, lo que se ha relacionado con menor
daño pulm onar (ver Capítulo 41: Ventilación de a lta frecuencia).
La VAF d ism inuye la PaCO, y, en el caso del oscilador, mejora
la oxigenación en niños con HPP por m edio de la utilización
de una presión m edia de la vía aérea más alta, lo que permite
tener un mayor reclutam iento alveolar evitando su colapso.
En el estudio de Clark y cois, se dem ostró que en aquellos
pacientes en los que fracasa la ventilación convencional, más
de la mitad de ellos responde a VAFO (63%), por lo tanto,
es razonable iniciar el m anejo de los pacientes con HPP con
ventilación convencional y cam biarse a VAFO cuando se re­
quiere de parámetros m uy altos de ventilación o esta fracasa.
U so co m b in a d o d e NOi Y VAFO. En algunos pacientes
con enferm edad parenquim atosa p ulm onar severa, se ha
observ ado m enor respuesta al NOi, probablem ente porque el
•N'O no puede alcanzar el sitio terminal pulm onar en que la
vasoconstricción pulm onar ocurre. Kinsella y cois, reportaron
que el uso com binado de NOi + VAFO mejoraba significati­
vamente la respuesta al NOi en pacientes con enferm edades
pulmonares com o SDR, b ron con eu m on ía y aspiración de
meconio, probablem ente por mayor reclutam iento alveolar.
C apítulo 33 • H ip e rte n sió n p u lm o n a r porsistonto
Hoy, u sam os prim ariam ente esta com binación en RN con
esas enferm edades y un 10 > 25.
Tercera etapa: membrana de circulación
extracorpórea (ECMO)
Cuando los pulmones y el corazón no son capaces de man­
tener una adecuada oxigenac ión y ventilación con las terapias
anteriorm ente m encionadas, ellos pueden ser "baypaseados"
por una membrana de oxigenar ión/circulación exiracorpórca.
Esta técnica, m asque un tralam ientoes un método de soporte
m ediante el cual el paciente es m antenido con vida mientras
los pulm ones y su vasculatura se recuperan. El ECMO se
ha utilizado en m iles de niños con HPP de diversas causas.
Varios estudios han dem ostrado que el ECMO es más efectivo
y tiene mejor sobrevida que la terapia convencional en niños
con HPP severa en general y en niños con patologías especí­
ficas com o la hernia diafragmática y sepsis por estreptococo
grupo B. Sin embargo, esta terapia es compleja, de alto costo
y requiere de un personal altam ente especializado. Además,
deben considerarse los riesgos de morbilidad asociada, ya que
para el ECMO se requiere ligadura perm anente de las arteria
carótida y vena yugular interna derechas, com o también de
anticoagulación, lo que pudiera asociarse con mayor riesgo
de secuelas neurológicas. Esto es controvertido, pues estas
lesiones también pueden deberse a la hipoxemia previa sufrida
y no existen evidencias de mayor incidencia de secuelas en
los niños tratados con ECMO en los estudios controlados.
El pronóstico es mejor m ientras m en os sea el tiem po de
hipoxemia y, por lo tanto, algunos recom iendan su uso pre­
coz, pero esto pudiera implicar som eter innecesariam ente al
riesgo de ECMO a niños que responden con terapias arriba
mencionadas. K antoy cois, recom iendan que todo niño con
HPP con un índice de oxigenación > 25 sea tratado en un
centro que disponga de ECMO. Esto no parece una medida tan
desproporcionada si consideramos que, tanto en el estudio de
Clark y cois, com o en ÑIÑOS, más del 40% de los niños que
recibieron ¡NO fallaron y requirieron ECMO de rescate. Al
considerar todos estos aspectos, la ECMO debe ser indicada
en casos de HPP severa, pero reversible, en pacientes en los
cuales la terapia convencional y el uso de VAFO y/o NOi ha
fallado con un índice de oxigenación > 40 (ver Capítulo 45:
Oxigenación con m e m brana extracorpórea).
Otras alternativas farmacológicas
para el tratamiento de la HPP
Dado que cerca de un tercio de los RN con HPP (entre
el 15% al 48% en distintas series) no tienen una respuesta
satisfactoria al NOi, se han explorado otras terapias com ple­
m entarias o alternativas. La terapia farmacológica ha estado
centrada en la m odulación de la vasodilatación pulmonar,
la que com o se explicó más arriba es mediada por tres vías
principales: las del GMPc, AMPc y la de endotelina. Como se
observa en la Figura 33-2 hay m últiples actores involucrados
en estas vías, los cuales se han evaluado en estudios clínicos
com o alternativa o coadyuvante del NOi. Por otro lado, de­
bemos tener en cuenta que la vía de administración de los
283
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
medicamentos pueden incidir en la respuesta que los pacientes
tengan frente a ellos: al usar la vía inhalatoria se pretende tener
un electo selectivo en la vasctilatura pulmonar, pero solo se
actuará en las áreas bien ventiladas. Por otra parte, el uso de
vasodilatadores por vía sisiémica (iv) puede vasodilatar áreas
bien o mal ventiladas, lo que puede derivar en un dcsbalanee
ventilación perfusión (V/Q) incidiendo negativamente en la
oxigenación del paciente.
Via del GMPc: inhibidores de la fosfodiesterasa 5. Una
forma de aumentar los niveles endógenos de NO es utilizando
inhibidores de la PDE5 como el Sildenafil. Actualmente, es
utilizado como coadyuvante del NOi, como facilitador del retiro
del NOi, como terapia primaria de la HPP en centros que no
disponen de NOi o como terapia c ónica en algunos pacientes
con HPP crónica derivada de HDC o DBP. Estudios pilotos en
RN con HPP muestran mejoría en el índice de oxigenación
y saturación de 0 : con poco efecto hipotensor sistcmico, al
ser tratados con 1 mg/kg de sildenafil oral cada 6 h. Hasta la
fecha, existen tres estudios controlados pequeños (el mayor
con 20 pacientes por rama) en que es usado como terapia
primaria para la HPP, realizados en centros que no contaban
con NOi o ECMO. Al juntar estos en un metaanálisis, Shah y
cois, logran asociar con su uso una disminución significativa
de la mortalidad, pero que es difícil extrapolar a otros esce­
narios clínicos. También existen reportes de su uso exitoso
para disminuir el rebote de hipertensión pulmonar luego de
suspender NOi, como también en el tratamiento de RN con
HPP crónica secundaria a hernia diafragmática congénita.
En RN con DBP severa e HPP se ha visto que el Sildenafil
disminuiría la sobrecarga del ventrículo derecho y mejoraría
sobrevida de los pacientes en comparación con controles
históricos. En modelos animales de HDC, el Sildenafil ha
demostrado un rol en favorecer la vascularización del pul­
món en comparación con los controles. Pese a esto, la FDA
solo ha aprobado su uso en adultos, pero admitiendo que
en casos de lactantes específicos puede considerarse su uso
luego de evaluar los riesgos y beneficios potenciales en cada
caso. Nosotros llevamos varios años utilizando esta droga por
vía enteral a 0,5 a 2 mg/kg por dosis cada 6 a 8 h, en casos
con HPP severa como complemento al NOi, como también
en pacientes con HPP crónica en especial aquellos con HDC.
En el último tiempo, disponemos también para su uso por
vía intravenosa, en que se administra una dosis de carga de
0,4 mg/kg a pasar en 3 h y luego una dosis de mantención
de 0,067 mg/kg/h. Hay frecuente taquifilaxis, sobre todo en
tratamientos prolongados, su eliminación es predominante­
mente por vía hepática. Como efecto adverso se puede ver
hipotensión, lo que denota un efecto sistémico, la mayoría
de las veces es transitoria. Por otro lado, al administrarse por
' ía sisiémica al vasodilatar zonas mal ventiladas del pulmón
puede acrecentar un trastorno V/Q en el paciente y así producir
un deterioro de la oxigenación.
un del AMPc. 11 AMPc también es activado en la célula
m u sí ul.ir liso de los v a so s por la acción de los prostaglandinas
284
y, a su ve/., es inactivado por la fosfodiesterasa 3 IPDF.3). ^
través de esta vía, aparecen otras 2 alternativas terapéuticas
que favorecen la vasodilatación pulmonar que han sidopr0.
bailas recientemente: la administración de prostaglandinas
exógenas y milrinona como inhibidor de la PDE3.
Dentro de las prostaglandinas con aplicación terapéu­
tica en la HPP, podemos encontrar dos tipos: la prostaciclina
(PC.I2) y la prostaglandina El (PGE,). La prostaciclina es uno
de los pilares en el tratamiento de la HP crónica del niñoyel
adulto. Su vida media es muy corta y su administración es
preferentemente intravenosa, por lo que produce cierto grado
de hipotensión sistémica, lo que limita su uso en RN con HPP
Es por ello, que la vía inhalatoria parece ser la alternativa más
promisoria en ellos. Sus presentaciones son: epoprostcnol (iv),
treprostinil (vo, iv y se), iloprost (iv e inhalado) y beraprost
(vo). Entre ellos, los que poseen actualmente más evidencia
clínica (aún escasa) son el cpoproslenol (Flolan ) con solo
una serie de 4 pacientes que lo recibieron por vía endotra-
qucal, además de algunos estudios animales, y el iloprost
(Ventavis*1) del cual existe el estudio de Kahveci y cois., que
incluyó 47 pacientes, fue controlado con Sildenafil, pero no
aleatorizado, ni ciego. Ellos, al usarlo por vía inhalatoria, ob­
tuvieron un descenso significativamente mayor de la presión
sistólica pulmonar, como también menor hipotensión que en
el grupo que recibió Sildenafil. En nuestro centro lo hemos
usado ocasionalmente en pacientes graves como tercera línea
y hemos tenido buena respuesta en cuanto a mejoría de la
oxigenación pero de corta duración, sin lograr mantener esta
respuesta en el tiempo. La dosis recomendada es de 1 a 2,5
pig/kg dosis cada 2 a 4 h administrado por un nebulizador jet.
Por otra parte, está la PGE,, que ha sido usada am­
pliam ente para el manejo de las cardiopatías congénitas
di/cfws-dependientes. Se puede plantear su uso en RN con
HPP severa con dos objetivos: el primero, para abrir el ductus
ofreciendo una alternativa de descarga al ventrículo derecho
en contexto de una postcarga elevada por el aumento de la
RVP y, la segunda, como vasodilatador directo pulmonar por
medio de la elevación del AMPc. En nuestro centro, la hemos
utilizado con buenos resultados cuando nos enfrentamos a
HPP asociadas con DA cerrados o en vías de cierre, no solemos
usarla por su rol como vasodilatador pulmonar.
Inhibidores d e la fosfod iesterasa 3: milrinona. Esta
droga es una m uy buena alternativa no solo por su rol
vasodilatador pulmonar, sino también por su efecto lusi-
trópico e inotrópico, ya que la mayoría de las veces la HPP
es acompañada con disfunción ventrieular tamo diastólica
como sistólica. Cuando la función del ventrículo izquierdo
se encuentra muy comprometida, generando hipertensión
en la aurícula izquierda, vasodilatadores específicos como
el NOi, pueden estar contraindicados porque van a agravar
una hipertensión venosa pulmonar. Está situación específica
es frecuente de encontrar en situaciones como la asfixia \
en la HDC. Por otro lado, estudios animales han mostrado
un aumento de los niveles de PDE3 con el uso de NOi. por
lo que milrinona puede ser un excelente complemento para
 Capitulo 33 • Hipertensión pulmonar persistente

csta terapia, o cuando esta no ha tenido mayor efecto en el no existen grandes estudios prospectivos controlados que las
paciente específico. Sin embargo, hasta la fecha no hay es­ evalúen adecuadamente. Estas drogas son frecuentemente
tudios controlados ni aleatorizados para la milrinona en RN ineficaces en producir vasodilatación pulmonar sostenida y,
con HPP. Se han publicado algunas series de casos en que al no tener un electo selectivo en la vasculatura pulmonar,
sc ha mostrado una buena evolución asociada con el uso de producen hipotensión sistémica, lo que puede favorecer los
la milrinona en pacientes con HDC y con HPP. Nosotros la cortocircuitos y la consiguiente hipoxemia, por lo que no
utilizamos frecuentemente a una infusión de 0,5 a 0,7 pg/ recomendamos su uso rutinario.
kg/min, titulándola según su efecto en la PA sistémica que
no suele ser significativo. Alcalinización. La infusión de bicarbonato para lograr
un pH alcalino (=7,6) ha demostrado producir vasodilatación
Via de la endotelina. La endotelina-1 (ET-1) es sintetizada pulmonar en modelos animales y aumenta la Pa02 en RN con
por las células endotcliales y es un potente vasoconstrictor. La HPP, siendo Esta una de las medidas com únm ente usadas en
hipoxia estimula la secreción de ET-1 y produce vasoconstricción el pasado. Sin embargo, para conseguir esto se requieren dosis
pulmonar por estim ulación de su receptor ET,V La ET-1 tiene altas que pueden producir sobrecarga de sodio, favorecer el
un rol central en la m antención de la RVP elevada durante la edema pulmonar e hipoperfusión cerebral. El bicarbonato
vida fetal y en los modelos animales de HPP se ve un aumento puede también disociarse en CO, y agua, lo que favorece la
de los receptores ETA. En estos m ism os m odelos animales se acidosis respiratoria si el paciente no tiene una adecuada
ha visto com o el uso antenatal de bloqueadores del receptor ventilación. Al comparar alcalinización con bicarbonato
ET.v no solo produce una dism inución de la RVP, sino que versus hipcrventilación, aquellos pacientes en que se usó la
también una dism inución de la rem odclación vascular y de primera requerían más ECMO y aumentaban la necesidad
la pared del ventrículo derecho secundaria a la HPP. de oxígeno a los 28 días de vida. Actualmente, no utilizamos
El B osentán es un bloqueador de los receptores de ET-1, la infusión continua de bicarbonato, dado que disponem os
su utilización podría disminuir la vasoconstricción asociada con de NOi, sin embargo, frente a una situación crítica, mientras
ET-1 en RN con HPP. Su uso crónico ha dem ostrado eficacia se espera trasladar al paciente a un centro que disponga de
en adultos con HP, pero en RN hay solo dos pequeños estudios NOi o para estabilizar un niño mientras se conecta a ECMO
controlados con resultados dispares. M oham ed y cois., en puede utilizarse. La dosis recomendada es 0,1 a 0,5 mEq/kg/h.
Egipto, mostraron mejoría significativa de la oxigenación con
el uso de Bosentán comparado con placebo en RN con HPP Hiperventilación. La alcalosis respiratoria produce vaso-
en un centro donde no existía la posibilidad de NOi o ECMO. dilatación pulmonar selectiva y se ha demostrado mejoría en
Steinhorn, por otro lado, al usarlo com o coadyuvante del NOi, la oxigenación en pacientes con HPP con su uso. Sus efectos
no logró obtener ningú n beneficio de su uso. Nosotros como al parecer ocurren más por el aum ento del pH que por baja de
centro lo hem os usado en pacientes fuera del período agudo la PaCO,. Desafortunadamente, no se han realizado estudios
y esporádicamente, sin tener un resultado contundente en la clínicos controlados de su uso en HPP. Su utilidad es contro­
mejoría de nuestros pacientes. Se usa por vía enteral debido vertida, ya que para conseguir una hiperventilación hay que
a su buena absorción a 1 a 2 m g/kg cada 12 h. Dentro de los usar altas presiones y/o volúm enes corrientes, lo que se asocia
efectos adversos relacionados con esta droga estaría la posi­ con mayor daño pulmonar y algunos autores han reportado
bilidad de elevación de las transam inasas o daño hepático, mayor mortalidad. Por otra parte, niveles bajos de CO: produ­
por lo que es recom endable controlar pruebas hepáticas antes cen vasoconstricción cerebral lo que puede relacionarse con
de iniciar su uso. secuelas neurológicas. No recom endam os el uso rutinario de
hiperventilación con ventiladores m ecánicos convencionales,
O tra s d r o g a s v a s o d ila ta d o r a s . Varias de ellas se han a no ser que las m edidas previas fallen en que sc plantea su
utilizado con resultados variables en la HPP, intentando con ­ uso com o medida de rescate previo al traslado a un centro
trarrestar la vasoconstricción pulmonar. Entre ellas: tolazolina, de referencia o se espera la conexión a ECMO. En esos casos,
nitroprusiato de sodio, sulfato de magnesio y adenosina, aunque preferimos hacerlo usando ventiladores de alta frecuencia.

B IB L IO G R A F ÍA

A b m a n S, C h a if ie ld B, H a ll S, M c M u r t r y I. R o le o í e n d o t h e liu m - d e r iv e d C a rio W, B e o g lo s A , C lia lb u r n R e ta l. H ig h fre c u e n c y je t v e n tila tio n in n e o n a ta l

rc la x in g (a c to r d u r in g ir a n s it io n o f p u lm o n a r y c ir c u la t io n a t b ir lh . A m J
Physiol 19 90; 2 5 9 :1 9 2 1 -2 7 .
R a q u e ro H , S o lí / A , N e ira F, V e n e g a s M E , S o la A . O ra l s ild e n a lil in in f a n is
'•'■lili p e rs is te n ! p u lm o n a ry h y p e rie n s io n o f t lic n e w b o r n : A p ilo ! ra n d o m iz e d
lilin d c d s tu d y . P e d ia tric s 2 0 0 6 ; 1 1 7 :1 0 7 7 -8 3 .
B ifa n o E, P fa n n e s tie l A . D u r a lio n o f h y p e r v e n tila tlo n a n d o m c o n ie in in fa n te
" n l i p e rs is te n ! p u lm o n a r y h y p e r le n s io n . P e d ia tric s 1988; 8 1 :6 5 7 -6 6 1 .
p u lm o n a r y h y p e r le n s io n . A m J D is C h ild 1989; 1 4 3 :2 3 3 -2 3 8 .
C la r k R H , K u e s e r T J . W a lk e r M W el a l. L m v d o s e n it r ic o x id e llie r a p y In r
p e rs is te n t p u lm o n a r y h y p e r le n s io n o f t h e n e u b o r n . C lin ie a l ln h a le d M in ie
O x id e R e s e a rch G ro u p . N E n g l J M e d 2 0 0 0 ; 3 4 2 :4 6 9 -7 4 .
C la r k R H , Y o d e r BA, Sell M S . l’insp eiiiw . i.indom im l comparison ol high
Irequencv ose¡Hat ion and convcniion.il \ entil.un mi in cutid ¡dates lot extra-
corpoical membrone oxygenation ) lVHi.iti !U'M 1 ' 1 44, -5-1

285
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
D r u m m o n d W, G re g o ry G , H c y m a n n M , P h ib b s R. T h e in d c p e n d e n l c lfc e ls
o f h y p e r v e n tila tio n , lo la z o lin c a n d d o p a tn in c 011 ¡ n la n ts w i lh p e rs is te n l
p u lm o n a ry h y p e rte n s io n . J Pedia i r 19 8 1; ‘ >8:603.
D u r m o w ic z A , O r io n E, S te n m a r k K . P ro g re ss iv e loss o f l il e s a s o d ila lo r re s-
po n -.i\ e c n m p o n c n i o l p u lm o n a ry h y p e rte n s io n in n e o n a ta l ca lves e x p o s e d
lo 4 .5 7 0 n i A ra .1 P h y s io l 1903; 2 6 5 :2 1 7 5 -8 3 .
D v v o r c u A R . M o y a FR , S a b o B el d i. S u r v iv a l o f in f a n ls w i lh p e rs is te n l
p u lm o n a ry h y p e rte n s io n w ilh o u l e x tra c o rp o re a l m c rn b ra n e o x y g e n a lio n .
P e d ia tric s 1989; 84 ( I ) : l- 6 .
E ro n c n M . P o h ja v u o ri M , A n d e rs o n S el a l. P r o s ta c y d in tre a in re n l fo r p e rs is -
le n i p u lm o n a ry h y p e rte n s io n o f t ile n e w b o rn . P e d ia trC a rd io l 1997; 18 :3 -7.
F in d la y R D . T a e u s c h H W , W a llh e r FJ. S u rla c ta n t rc p la c e m e n t th c ra p y lo r
in e c o n iu m a s p ira tio n s y n d ro n ic . P e d ia tric s 1996; 9 7 :4 8 -5 2 .
F in e r N N , B a r r in g to n K J. N itr ic o x id e lo r re s p ira to ry la ilu r e in in fa n ts b o rn
a l o r n e a r te m í. C o c h ra n c D a la b a s e Syst Rev 2 0 0 6 ; (4 ):C D 0 0 0 3 9 9 .
F r o s tc ll C, F ra ta c c i M , W a in J C el d i. In h a le d n it r ic o x id e : A se le c tiv e p u lm o ­
n a r) v a s o d ila lo r re v e rs in g h y p o x ic p u lm o n a ry v a s o c o n s tric lio n . C irc u la tio n
1991: 8 3 :2 0 3 8 -4 7 .
H a s v o rth S, H a ll S, C h e w M , A lie n K . T h in n in g o f fe ta l p u lm o n a ry a r te ria l
svall a n d p o s tn a ta l re m o d e llin g : U ltr a s lr u c tu r a l s tu d ie s o n th e re s p ira lo ry
u n il a rte rie s o f th e p ig . V irc h o w s A rc h 1987: 4 1 1:161
Ig n a rro L, B u g a G M , W o o d s K S el d i. E n d u th e liu in -d e riv e d re la x in g fa c to r
p ro d u c c d a n d re le a se d Iro n t a r le r y a n d v e in is n it r ic o x id e . P roc N a ti A cad
Sci 1987; 8 4 :9 2 6 5 -6 9 .
J u lia n a A E , A b b a d FC. Severe p e rs is te n l p u lm o n a ry h y p e rte n s io n o l th e n c w -
b o m in a s e ttin g vv h c re lim ite d re so u rce s e x e lu d e th e use o f in h a le d n it r ic
o x id e : S u c cessful tre a tm e n t w i t l i s ild c n a lil. E u r J P e d ia tr2 0 0 5 ; 164:626-29.
K a n to WP. B u n p a y c n C. E x tra c o rp o re a l m e m b ra n e o x y g e n a lio n : C o n lro ve rsie s
in s e le e lin n o l p a tic n ts a n d m a n a g e m e n t. C lin P e rin a to l 1998; 2 5 :1 2 3 -3 5 .
K a h v e c i H , V ilm a z O, A v s a r U Z el d i. O ra l s ild e n a lil a n d in h a le d ilo p ro s t in th e
tre a tm e n t o í p u lm o n a r)- h y p e rte n s io n o l th e n e w b o rn . P e d ia tr P u lm o n o l
2 0 1 4 ; 4 9 | 12 1:1205 -13 .
K e lle r R , H a m r ic k SE, K itt e r m a n J A el d i. T re a tm e n t o f re b o u n d a n d c h ro n ic
p u lm o n a ry h y p e rte n s io n w i t l i o ra l s ild e n a fil in a n in fa n t w i lh c o n g c n ita l
d ia p h ra g m a iic h e rn ia . P e d ia tr C rit C are M e d 2 0 0 4 ; 5 :1 8 4 -8 7 .
K e lly L, P o n a N , G o o d m a n D el d i. In h a le d p r o s ta c y d in fo r te m í in fa n ls w i t l i
p e rs is te n l p u lm o n a r y h y p e r te n s io n re fra c to r)- to in h a le d n it r ic o x id e . J
P e d ia tr 2 0 0 2 ; 1 4 1 :8 3 0 -3 2 .
K in s e lla J, T r u o g W, V Valsli W el d i. R a n d o m iz e d , m u ltic e n te r t r ia l o f in h a le d
n itr ic o x id e a n d lu g h Ire q u e n c y o s c illa to r y v c n t ila t io n in severe p e rs ls te n t
p u lm o n a r) h y p e rte n s io n o f th e n e w b o rn . J P e d ia tr 1997; 1 3 1:55-62.
L a k s h m in r u s im h a S, M a th e s v B, L e a c h C L . P h a rm a c o lo g ic s tra te g ie s in
n e o n a ta l p u lm o n a ry h y p e rte n s io n o th e r tlia n n it r ic o x id e . S e m in P e rin a to l
2 0 1 6 ;4 0 :1 6 0 -7 3 .
L e ffle r C, H e s s le r J, G re e n R. M e c h a n is m o f s tim u la tio n o f p u lm o n a ry p ro s -
ta c y d in s y n lh e s is a l b ir t li. P ro s ta g la n d in s 1984; 2 8 :8 7 7 -8 7 .
L o tz c A , M it c h e ll BR , B u la s D I el d i. M u ltic e n te r s tu d y o f s u rfa c la n t (b e ra c -
ta n t) use in th e tre a tm e n t o f te rtn in fa n ts w ilh severe re s p ir a lo ry fa ilu re .
S u rv a n ta in T e rm In fa n ts S liid v G ro u p . I P e d ia tr 1998. I 3 2 :4 0-4 7.
286
M c N a tn a ra PJ. L a iq u e F, M u a n g - I n S, W h y le H E . M ilr in o n e im p ro v c s o x y g e .
n a iio n in n e o n a to s w i l h se ve re p e rs is te n l p u lm o n a r y liy p c r ic n s io n o f th c
n e w b o r n . .1 C rit C a re 2 0 0 6 ; 2 1 :2 1 7 -2 2 .
M o h a m e d W A , Is m a il M . A ra n d o m iz e d , d o u b le - b lin d . p la c c b o -c o n tro lle d ,
prospectivc s tu d y o f b o s e n ia n f o r th e t r e a t m c n l o í p e rs is te n l p u lm o n a ry
h y p e r te n s io n o l t h e n e w b o r n . J P e r in a to l 2 0 1 1; 3 2 :6 0 8 -1 3 .
M o r in F, E g a n E. P u lm o n a ry h e m o d y n a m lc s in fe ta l la m b s d u r in g d e v e lo p m e n t
a t n o r m a l a n d in c re a s c d o.xy g e n te n s ió n . J A p p l P h y s io l 1992; 7 3 :2 1 3 -1 8 .
M o r in F. H y p e r v e n t ila t io n , a lk a lo s is , p r o s t a g la n d in s a n d t il e p u lm o n a ry
c ir c u la t io n o f th e n e w b o r n . J A p p l P h y s io l 1 9 8 6 ; 6 1 :2 0 8 8 -9 4 .
N e o n a ta l In h a le d N it r ic O x id e S tu d y G r o u p : In h a le d n it r ic o x id e in fu ll- te rm
a n d n e a rly f u ll- t e r m in f a n t s w i l h h y p o x ic r e s p ir a lo r y fa ilu r e . N Engl j
M e d 19 97; 3 3 6 :5 9 7 -6 0 4 .
O 'R o u rk e PP, C ro n e R K , V a c a n ti J el a l. E x tr a c o r p o r e a l m e m b r a n e o x y g e n a lio n
a n d c o n v e n tio n a l m e d ic a l th c r a p y in n e o n a to s w i l h p e r s is te n l p u lm o n a ry
h y p e r te n s io n : A p r o s p e c tiv c ra n d o m iz e d s tu d y . P e d ia tric s 1989; 8 4 :9 5 7 -6 3 ,
P a te l N . U se o f M il r in o n e lo T r e a l C a r d ia c D y s f u n c lio n in I n f a n t s w i t l i
P u lm o n a ry H y p e rte n s io n S c c o n d a ry lo C o n g c n ita l D ia p h r a g m a tic H e rn ia :
A R c v ic w o í S ix P a tic n ts . N e o n a to lo g y 2 0 1 2 ; 1 0 2 (2 ): 1 3 0 -3 6 .
R u d o lp h A M , Y tia ti S. R esponso o f th e p u lm o n a r y v a s c u la tu r e to h y p o x ia an d
11+ io n c o n c c n tr a tio n c h a n g o s . J C lin In v e s l 1 9 6 6 ; 4 5 :3 9 9 .
S c h re ib e r M , H c y m a n n M , S o ife r S. In c re a s c d a r te r ia l p H , n o t d c c rc a s c d
l\iC 0 2 . a ite n u a te s h y p o x ia -in d u c e d p u lm o n a r y v a s o c o n s tric tio n in n e w b o rn
la m b s . P e d ia tr Res 1986; 2 0 :1 1 3 -1 7 .
Shah PS, Ohlsson A . Sildenafil for pulmonary hypertension in neonatcs.
Cochranc Neonatal System Rev2011 DOl: 10.l002/l465l858.CD005494.pub3.
S lia u l P, F a rra r M , Z e lle rs T. O x y g e n m o d u ló le s e n d o th e liu m - d e r iv e d re la x in g
fa cto r p ro d u cció n in le ta l p u lm o n a ry a rte rie s . A m J P h y s io l 199 2; 26 2:355-364.
S te in h o rn R H , F in e m a n JR , F in e r n a n J el a l. B o s c n ta n as A d ju n c tiv e T h e r a p y
fo r P e rs is te n l P u lm o n a r) H y p e rte n s io n o f th e N e w b o r n : R e s u lts o f th e
R a n d o m iz e d M u ltic e n t e r P la c e b o - C o n tro llc d E x p lo r a t o r y T r ia l. J P e d ia tr
2 0 1 6 ; 1 7 7 :9 0 -9 3 .
S te u r e r M A , J e llif e - P a w lo w s k i L L , B a e r R J e l d i. P e r s is te n ! P u lm o n a r )
H y p e rte n s io n o f th e N e w b o rn in La te P rc te rm a n d T e rm In fa n ts in C a lifo rn ia .
P e d ia tric s 2 0 1 7 ; 1 3 9 x 2 0 1 6 1 1 6 5 .
U K C o lla b o r a tiv e E C M O T r ia l G r o u p . UK c o lla b o r a tlv e ra n d o m is e d t r ia l o f
n e o n a ta l e x tra c o rp o re a l m e m b r a n e o x y g e n a lio n . L a n c e t 1 9 96; 34 8:75.
W a ls h -S u k y s M C , T y s o n J E , W r ig h t L L el a l. P e rs is te n l p u lm o n a r y h y p e r te n ­
s io n o f th e n e w b o r n in th e era b e fo re n i t r ic o x id e : P ra c tic o v a r ia t io n a n d
o u te o m e s . P e d ia tric s 2 0 0 0 ; 1 0 5 :1 4 -2 0 .
W a rd le A J , W a rd le R, L u y t K , T u llo h R. T h e u l i l i t y o l s ild e n a fil in p u lm o n a r)
h y p e r te n s io n : a fo c u s o n b r o n c h o p u lm o n a r y d y s p la s ia . A r c h D is C h ild
2 0 1 3 ;9 8 :6 1 3 -1 7 .
W u n g JT , J a m e s L , K ilc h e v s k y E, J a m e s E. M a n a g e m e n t o f in f a n t s w it li
severe re s p ira to ry fa ilu r e a n d p e rs is te n c c o l th e fe ta l c ir c u la t io n w ilh o u l
h y p e r v e n tila tio n . P e d ia tric s 1 9 85; 7 6 :4 8 8 -9 4 .
 DISPLASIA BRONCOPULMONAR
J. L . T a p ia I . • A. G o n z á le z M.
D efinición. La d efinición de la enferm edad ha evolucio­
nado en el tiem po:
• 1967. Northvvay y cois., describen la DBP, en RN prem a­
turos, sobrevivientes a EMH y tratados con ventilación
m ecánica (VM ) y oxigenoterapia.
• 1979. Bancalari y cois., definen la DBP com o el cuadro
de insuficiencia respiratoria neonatal prolongada, en un
RN que ha ten ido requerim ientos de VM de, al m enos,
3 días de duración y ha persistido con requerim ientos
de oxígeno ( 0 : ) y alteraciones radiológicas a los 28 días
de vida.
• 1988. S hennan y cois., introducen el concepto de d epen­
dencia de oxíg en o a las 36 sem an as de edad gestacional
(EG) p osco n cep d o n a l, com o definición de DBP, y que
tendría m ás relación con el pronóstico.
• En los a ñ o s n o v en ta se com ienza a em plear el térm ino
"nueva" DBP para referirse a prem aturos de extrem o
F ig u ra 3 4 -1 . E v o lu c ió n d e lo s re q u e rim ie n to s d e o x íg e n o p ro m e d io d ia rio s e n p re m a tu ro s c o n la s d o s fo rm a s c lín ic a s d e DBP.
Adaptado de. Bancalari E, González A, 2000.
1
bajo peso, que no tienen un cuadro grave respiratorio
inicial (era postsurfactante) y terminan con cuadro de
DBP (Figura 34-1).
• Los criterios diagnósticos actuales son de acuerdo a Jobe
y Bancalari (2001) y que relaciona la edad gestacional
(menor y mayor de 32 sem a n a s) con los requerim ientos
de oxígeno y el apoyo ventila torio, para clasificarla en
leve, moderada y severa (Tabla 34-1).
INCIDENCIA
A pesar de los im portantes avances en los cuidados y so ­
brevida del RN prem aturos, la DBP sigue siendo una de las
com plicaciones m ás frecuentes y graves de la prematurez.
Su incidencia es m uy variable, reportándose entre el 15% y
el 50% de los RN < de 1.500 g sobrevivientes al alta. En la
Figura 34-2 se muestra la incidencia de DBP en prematuros <
 N E O N A T O L O G IA * C u a rta ed ició n
Tabla 3 4 -1 . Criterios diagnósticos de DBP (N IC H D /N H L B I/O R D W orkshop, 2000)
Edad gestacional < 32 sem anas
Edad al diagnóstico 36 sem anas de edad corregida o alta domiciliaria,
lo que se cumpla primero
Tratamiento con 0 ? > 21% por al menos 28 días más:
DBP leve Respirando aire am biental a las 36 sem anas de
edad corregida o al alta lo que se cumpla primero
DBP m oderada N ecesidad de < 30% FiOr a las 36 sem anas de
edad corregida o al alta, lo que se cumpla primero
- - ■-
DBP severa Necesidad de a 30% FiO? y/o presión positiva (CPAP
o VM) a las 36 semanas de edad corregida o al alta,
lo que se cum pla primero
Figura 3 4 -2 . In cid encia DBF) U nidad N e onatolo gía PU C , 1998-2010.
i i
5 0 0 -7 5 0 75 1-1 0 0 0
1 .500 g s o b re v iv ie n te s a l a lta en n u e s tro servicio: 2 3 % y 14%
p ara las p re s e n ta c io n e s m o d e ra d a a severa. Es in tr ig a n te q u e
la in c id e n c ia de D B P en < de 1.5 0 0 g al n a c e r suele v a ria r en
fo rm a s ig n ific a tiv a e n tre d is tin to s centros neon atales, incluso,
de recursos s im ila re s , p o r razo n es n o bien estab lecidas.
CUADRO CLÍNICO
D B P c lá s ic a . El c u a d ro clásico es de un R N p retét m in o
s o b re v iv ie n te a u n c u a d ro re s p ira to rio severo, c o n p a r á m e ­
tros a lto s d e v e n tila c ió n m e c á n ic a y a lta s c o n c e n tra c io n e s
d e O ., p e r s is tie n d o c o n s ín to m a s y s ig n o s d e d ific u lta d
re s p ira to ria , d e p e n d e n c ia d e o x íg e n o p o r p e río d o s p r o lo n ­
gado s, re te n c ió n v a ria b le d e CO_, y a lte ra c io n e s ra d io ló g ic a s
c ró n ic a s m a r c a d a s . A u n se p u e d e o b s e rv a r u n p e q u e ñ o
p o rc e n ta je de R N de m u y b a jo peso ( R N M B P ) q u e tie n e n
288
> 32 sem anas
> 28 días, pero > 56 días de vida o alta domiciliaria,
lo que se cumpla primero
Respirando aire ambiental a los 56 días de vida o al
alta, lo que se cumpla primero
Necesidad de < 30% FiO?a los 56 días de vida o al
alta, lo que se cumpla primero
N ecesid ad de a 3 0% FiO¡> y/o presión positiva
(CPAP o VM) a los 56 días de vida o al alta, lo que
se cumpla primero
i i i
1 0 0 1-12 5 0 1 2 5 1 -1 5 0 0 T o tal
Peso nacimiento (g)
este c u a d ro in ic ia l re s p ira to rio g ra v e , p o s ib le m e n te asocia­
do con h ip o p la s ia y /o n e u m o n ía y q u e e v o lu c io n a con un
c u a d ro cró n ic o m ás g rave.
N u e v a D B F ! Se describe luego de a u m e n ta r sig n ificativa­
m e n te la sobrevida de R N m ás in m a d u ro s , h a b itu a lm e n te de
m eno s de 1 kg al nacer, lu eg o d el uso c re c ie n te de corticoide
a n te n a ta l y s u r fa c ta n te p o s n a ta l. E l c u a d ro de d ific u lta d
re s p ira to ria in ic ia l m e jo ra r á p id a m e n te lu e g o d e l uso de
s u rfa c ta n te o p u e d e e s ta r a u s e n te , y lu e g o de u n p erío d o con
m u y pocos re q u e rim ie n to s de O , c o m ie n z a n u e v a m e n te con
d ific u lta d re s p ira to ria y re q u e rim ie n to s d e o x íg e n o . En la
ra d io g ra fía de tó ra x h a y cam bios m ás sutiles, com o infiltrados
in te rs tic ia le s b ila te ra le s y e d e m a p u lm o n a r. Su curso es más
b e n ig n o q u e la fo rm a clásica y es la fo rm a de presentación
a c tu a l m ás fre c u e n te .
 Capítulo 34 • Displasia broncopulmonar

PATOGÉNESIS Factores posnatales:

M„ so ha establecido la patogénesis exacta de la DBP, pero
osta sería multifactorial, en la cual se combinarían factores
porinatales y posnatales (Figura 34-3).
Factores prenatales. Algunos estudios han encontrado
una asociación entre corioarnnionitis y mayor susceptibilidad
a >n la DBP. a la vez, que mayor madurez pulmonar fetal. Una
hipótesis es que esta desencadene el proceso, provocando
el parto prem aturo. Sin em bargo, otros estudios no han
encontrado esta asociación. Se ha descrito un aum ento de
eitoquinas infamatorias en líquido am niótico de madres de
prematuros que posteriorm ente desarrollan DBP. Por otra
parte, la desnutrición intrauterina favorecería el desarrollo
he DBP. En un estudio en anim ales con un modelo de RCIU
se observó una dism inución en la vascularización y alvcola-
ri/aeión pulmonar. La presencia de preeclampsia aumentaría
el riesgo de DBP al relacionarse con desnutrición intrauterina
\ lambíos placentarios.
Factores al nacer. El pulmón inmaduro puede presentar
serias dificultades para el inicio de una respiración eficiente
para establecer una capacidad residual funcional (CKF): pobre
esfuerzo respiratorio, pared costal muy distensible y déficit
de surfactante. La inmadurez lo hace, adem ás, muy sensible
a la injuria pulm onar por exceso de volum en al ventilarse y
al 0 :, siendo deficitario en factores antioxidantes.
Prematuridad o inmadurez y desarrollo pulmonar Existe
una relación entre menor peso y EG al nacer con mayor riesgo
de DBP. El desarrollo estructural pulmonar aún incompleto
en el prematuro, la aparición de los alveolos recién a las 32
semanas, así como el déficit de diversos factores que pudieran
proteger al pulmón, explican esta asociación. El RN inm a­
duro tiene alvéolos con baja distensibilidad en relación con
sus vías aéreas de gran distensibilidad, además, una mayor
permeabilidad alveolocapilar. La llamada “nueva" DBP se
caracteriza por alvéolos en m enor cantidad sim plificados
y de mayor tamaño, concordante con una detención en el
desarrollo pulmonar. El desarrollo vascular está muy ligado
al desarrollo alveolar. El factor de crecim iento del cndotelio
vascular (VEGF, del ingles) pareciera estar alterado en la DBP,
afectando la vascularización y, por tanto, la alveolarización
pulmonar.
Inflamación-Infección M últiples estudios histológicos
y de laboratorio en los pulm ones de niños con DBP revelan
im portantes cam bios inflamatorios. Estudios en aspirado
traqueal de RN prematuros ventilados desde los primeros días
de vida muestran en el grupo que posteriorm ente desarrolla
DBP: a) aumento en la actividad inflamatoria en lavado bron-
coalvcolar; b) desbalancc en el radio elastasa-a-l-inhibidor
de la proleasa, asociado con destrucción del tejido conectivo y
cambios fibróticos; c) aum ento de fibronectina que estimula

Figura 34-3. Factores en el desarrollo de una DBR

¿ C o r io a r n n io n it is ?
D e s a r r o llo R C I U / P r e e c la m p s ia
p u lm o n a r fe ta l P a r to p r e m a t u r o
¿ F a c t o r e s g e n é t ic o s ?

P u lm ó n in m a d u r o
In ic io
O x íg e n o
r e s p ir a c ió n
V o lu t r a u m a

I n f la m a c ió n

O x í g e n o / e s t r é s o x id a t iv o
D e s a r r o llo
V e n tila c ió n m e c á n ic a
p u lm o n a r p o s n a t a l
L í q u id o s , D A P
I n f e c c io n e s
M a ln u t r ic ió n
¿ F a c t o r e s g e n é t ic o s 7

I n f la m a c ió n - E d e m a

1 V a s c u la r iz a c ió n .........H ip e r t e n s ió n p u lm o n a cor

J A lv e o la r iz a c ió n .........» M c t a p i. is m
Fibrosis
D a ñ o v ía a é r e a .........► Traqueobr
e in s t e r tic io
NEONATOLOGÍA • Guana edición
el desarrollo de fibroblastos ) evenm .ilm enle librosis; d)
a límenlo de la proleína similar a la bombesina, un péptido
proinllamalorio producido por las células neuroendotriiias; y e )
aumenio del factor de transcripcion, NF-kB. que promueve la
expresión de genes proinflamalorios. La reacción inflamatoria
inicial puede verse agravada por el daño oxidalivo y de la VM
0 bien secundaria a infecciones, ya sean precoces o tardías.
1 a colonización con algunos microorganismos específicos
como el Ureaplasma urcalyticum también se ha asociado con
un mayor riesgo de DBP.
Más recientemente, se ha postulado que en respuesta a
la hiperoxia y o VM se activaría la inflamasoma NLRP3 que
iniciaría la respuesta inflamatoria.
Ventracion mecámca-oxigenoíerapia El término injuria
pulmonar inducida por la VM (V1L1, del ingles) es aplicable a
la DBP. En animales de experimentación se ha comprobado
que lo más dañino para el alvéolo es el exceso de volumen o
volutrauma por sobre el efecto presión o barotrauma, pro­
duciendo una sobredistensión de la membrana alvcolocapilar
que desencadena una reacción inflamatoria en ella, edema c
inactivación de xurfactantc. En la práctica, cuando se usan
presiones altas en el ventilador también se introducen volú­
menes grandes, por lo que también se está produciendo daño.
Por otra parte, también puede contribuir al daño pulmonar el
atelectrauma. ya que al usar presiones muy bajas se produce
colapso alveolar y al "reinflarlos repetidamente” también daña
la membrana alveolocapilar. Al daño inflamatorio asociado a
la VM v 0 : se le ha denominado biotrauma.
El tuboendotraqueal se asocia con metaplasia escamosa
e, incluso, necrosis del epitelio traqueal, e interrupción del
transporte ciliar normal de secreciones. Estos efectos se acen­
túan si el aire inspirado no está apropiadamente humidificado
y calentado. Esto contribuye también a aumentar el daño en
vías aéreas y a facilitar las infecciones.
Lo respiración de concentraciones altas de 0 2 puede tener
efectos tóxicos sobre el pulmón de los mamíferos: alteración
de la permeabilidad capilar con transudado a alvéolos y for­
mación de membranas hialinas, proliferación de capilares
pulmonares, necrosis de células alv eolares tipo I, hiperplasia
escamosa epitelial; atelectasia; hemorragia intersticial y al­
veolar Estos elec tos se deberían a la formación de radicales
libres que alteran la integridad de las membranas, inhiben
enzimas v producen daños estructurales intracelulares.
Actualmente, se emplea el término estrés oxidativo para
referirse a una serie de electos a nivel celular y que pueden
conducir .i inflamación y librosis.
arte r o< o r ersistenlr> (DAP)/Edema p u lm o n a r El
IJAJ*se ha asociado en varias formas con DBP. Su persistencia
pi.'dutc- un hipcrllujo hacia los pulmones que favorece ede­
ma pulmonar y deterioro de la función respiratoria. El daño
pulmonar se correlaciona con el tamaño de cortocircuito de
izquierda a derec ha y magnitud del hipcrllujo, como también
' nn la duración que el tlihtus permanece abierto con corto-
m uito ignifiiativo. ] n varios estudios se ha encontrado
290
también una asociación entre infecciones nosocomiales,
reapertura del DAPy DBP La infección nosocomial prodúce­
la liberación de citoquinas que tienen efecto dilalador en el
duelas y que disminuyen respuesta al tratamiento de cierre-
farmacológico, potenciando los efectos inflamatorios en el
pulmón. El edema pulmonar está siempre presente en la L>bp
por efecto de la inmadurez, de la oxigenoterapia y de la VM,
entre otros. Estos producen daño endotelial y epitelial alveolar
con mayor permeabilidad capilar, en RN con baja presión on-
cólica del plasma y muchas veces disfunción cardiovascular;
a lo cual se puede sumar obstrucción linfática c hipertensión
pulmonar. En línea con lo anterior, se ha observado una mayor
incidencia de DBP en RN que ha recibido un mayor aporte
líquido en los primeros días de vida.
Nutrición-Antioxidantes La injuria pulmonar se ha re­
lacionado también con déficit de nutrientes, como: algunos
aminoácidos, elem entos trazas (hierro, cobre, zinc, selenio,
manganeso) y vitaminas como la A, todos los cuales pueden
estar deficitarios en asociación con la inmadurez, así como
también una menor actividad enzimática antioxidante. Existe
una clara relación entre nutrición y función respiratoria, a
nivel del sistema nervioso central, la función muscular, cre­
cimiento del pulmón, producción de surfactante, etcétera.
Existe una asociación entre DBP y retardo del crecimien­
to extrauterino, que ha tomado mayor relevancia en años
recientes como factor pronóstico en el RNMBPN. Desde las
primeras semanas de vida hemos observado un menor incre­
mento ponderal en los RN < 1.500 g que desarrollarán DBP.
Otros factores La ruptura alveolar aumenta el riesgo de
DBP, posiblemente al aumentar los requerimientos ventila-
torios. Se ha encontrado una relación entre niveles bajos de
cortisol plasmático durante los primeros días de vida y mayor
riesgo de DBP en RNMBPN, por lo que se ha sugerido que
podría existir una insuficiencia adrenal precoz. Un déficit
en el inhibidor de proteinasa puede también ser un factor
predisponente. También se ha asociado con antecedentes de
alergia familiar. A su vez, se estudia el efecto del microbionta
respiratorio y su eventual influencia en el desarrollo de una
DBP. Por último, y por razones desconocidas, es más frecuente
en el sexo masculino.
Factores g en étic o s y epigenéticos. Una interacción
genética-ambiental contribuiría a una respuesta trente a
factores antenatales de inflamación como corioamnionitis o
posnatales como oxigeno, ventilación mecánica c infecciones
Esto iniciaría y modilicaiía el proceso de reparación del pul­
món en desarrollo. El resultado final es una alteración en la
angiogénesis y alv eolarizecion, lo que genera menos alv éolos
más simplificados v de mayor tamaño.
EVALUACION D IA G N O S T IC A
Además del cuadro de dificultad respiratoria y requerimientos
de O; sobre la base de los criterios ya expuestos, la radiografía

()c tórax es clave, visualizándose im ágenes radiolúcidas al­
ternadas con bandas de mayor densidad (Figura 34-4). Los
requerimientos de O, deben evaluarse en forma objetiva con
saturometría continua. También es útil la evaluación de la
fundón pulmonar: destacando un aum ento generalm ente
importante de la resistencia pulmonar. La distensibilidad
pulmonar suele estar dism inuida en las etapas iniciales de la
DBP. luego es variable de acuerdo a la evolución. La capacidad
residual funcional puede estar dism inuida, normal o aum en­
tada según la etapa de la enferm edad, pues suele aumentar
con el transcurso del tiem po por mayor atrapamiento aéreo.
La distribución de la ventilación se encuentra muy alterada.
Figura 34-4. Radiografía de tórax de RN con DBP
Figura 34-5. Características histológicas de los dos tipos de DBP Adaptado de: Baraldi E, 2007.
D B P c l á s ic a
Capitulo 34 • Displasia broncopulmonar
En los niños con enfermedad más severa debe evaluarse
también su función cardiovascular con ecocard iografía y ECG
seriados, ya que muchos de ellos desarrollan hipertensión
pulmonar crónica. También se debe controlar periódicamente
la presión arterial sistémica. Si se sospecha una malacia de
vías aéreas, se estudia con íibrobroncoscopía y eventualmcntc
TC pulmonar. Actualmente, se evalúa la potencial utilidad de
otros estudios de imágenes como RM.
Existen diversos estudios con elementos clínicos predictivos.
Se estudia, además, eventuales biomarcadores que permitan
anticipar precozmente los RN con mayor riesgo de DBP.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
En la DBP clásica los pulmones se presentan macroscópica­
mente alterados, con aéreas de atelectasia y enfisema (Figura
34-4). Microscópicamente, se observa daño en las vías aéreas
y (ibrosis, con hipertrofia muscular vascular y cardíaca. En la
nueva DBP hay menos enfisema y no se encuentra fibrosis,
sino que una reducción del número de alvéolos y capilares
(Figura 34-5).
TRATAMIENTO
Prenatal. La prevención de la prematuridad es la manera
más efectiva de prevenir la DBP. La administración prenatal
de corticoides en partos prematuros, si bien no ha disminuido
la incidencia global de DBP, probablemente al aumentar la
sobrevida de RN de extremo bajo peso, se ha asociado con
menor frecuencia de las formas severas. Aun cuando existe
una asociación entre colonización con Ureaplasma y DBP no
existe evidencia suficiente como para recomendar su terapia
pre o posnatal.
N ueva D BP
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición
Al nacer. Existe evidencia en anim ales prematuros de
una injuria pulmonar al ventilaren las primeras respiraciones
con v olúmenes excesivos. Esto plantea que en la reanimación
de prematuros es aconsejable emplear m ínim as presiones.
También se recomienda actualm ente reanimar con bolsa
con pieza en T, lo cual permite dar PEEP, estrategia protec­
tora del pulmón que favorece la m antención de una CRF.
También se ha incorporado la recom endación de comenzar
la reanimación en prematuros con FiO, en te el 21% y el
}0%, aun cuando no se ha relacionado con m enor DBP. El
em pleo de CPAP desde la sala de partos en RNMBPN suma
evidencia favorable com o estrategia para dism inuir em pleo
de ventilación mecánica y dism inuir el resultado de m uerte/
DBR Asimismo, se aconseja evitar la intubación innecesaria
en sala de partos.
Posnatal. El aporte de líquidos debe ser cuidadoso y
restringido en los niños con DBP, debido al riesgo del edema
pulmonar; algunos recomiendan no sobrepasar 100 a 130
niL/kg en los primeros 7 días de edad.
La prevención de infecciones asociadas con la atención
en salud y el adecuado manejo del DAP pueden contribuir
a disminuir el riesgo de DBP. Los resultados con em pleo de
macrólidos no han sido consistentes. Por otra parte, estudios
recientes no apoyan el cierre agresivo precoz del DAP tanto
farmacológico como quirúrgico. La indometacina profiláctica
se relaciona con menor severidad del DAP. En revisión del
2017 se asoció con menor DAP y DBP/muerte, por lo cual sigue
siendo un tema controvcrsial (ver Capítulo 46; P e r sis te n c ia d e
d u c tu s a r te r io s o ) .
Estrategias para evitar la VM han m erecido mucha
atención y estudio recientes, dado que casi la totalidad
de las DBP ocurre luego de que el RN recibe VM. En esa
línea, debe considerarse el em pleo de CPAP profiláctico o
muy precoz, la estrategia 1NSURE (intubación-surfactante-
extubación a CPAP) o similares, y la ventilación nasal no
invasiva (ver Capítulo 39: V e n tila c ió n n o i n v a s iv a y Capítulo
43: S u r f a c ta n te e x á g o n o ) .
Oxigenoterapia y asistencia ventilatoria
Etapa aguda. En esta etapa de la enfermedad es fun­
damental evitar la hiperoxemia (SaCL. s 95%). La evidencia
más reciente favorece mantener la SaO_, entre 90 a 95 (ver
Capítulo: 37: Oxigenoterapia y condiciones del gas inspirado). Si
se requiere VM esta debe ser lo m enos agresiva posible, em ­
pleando volúmenes corriente bajos 4 a 5 mL/kg, manteniendo
un PEEP de 4 a 5 cm. Además de ventiladores con capacidad
de controlar por volumen forman parte de una estrategia
protectora. Se recomienda permitir PaCO¿ altas de hasta 55
o 60 mmHg (hipercarbia permisiva). Hay que advertir que la
hipercarbia excesiva, mayor a 60, en el período agudo, se ha
asociado con mayor lcucomalacia periventricular. Por tanto,
debe evitarse hipo c hipercarbia extremas.
II otro aspecto im portante es el destete y retiro del
respirador lo antes posible. Se recomienda emplear xantinas
preextubauón.
292
Etapa crónica. En esta etapa es im portante evitar |a
hipoxemia, recom endándose m antener S ai). a 90% (una re-
enm endación reciente propone 2 92%). La hipoxem ia puede
interferir con el progreso ponderal y, adem ás, llevar a un au­
mento de la resistencia vascular pulm onar y a HR Si la HP se
transforma en crónica se llega a un c o re pulmonar c hipertrofia
ventrieular, lo q u e agrava el pronóstico. Sin embargo, también
es im portante evitar la hiperoxem ia y suspender los aportes
de O. si ya no son necesarios. Walsh y cois, han propuesto
un test para una “definición fisiológica de la DBP", para es-
landarizar el requerim iento de O. a las 36 sem anas de edad
corregida: se prueba a todos los que tienen requerim ientos <
30% de FiO., a aire ambiental, si logran m antener saturaciones
¿ 90% por 30 m inutos no requerirían su plem en to de O,. Sin
embargo, no se ha determ inado si con esta conducta se pueda
dar de alta en forma segura a los afectados. En relación con
la VM generalm ente se requerirá mayor tiem po inspiratorio,
por aum ento de constante de tiem po, y m ayores volúm enes
corrientes con frecuencias respiratorias bajas. Para la PCO, se
recomienda mantener sobre 50 mmHg. Una decisión compleja
es decidir traqueotomía en pacientes ventilados crónicos, no
existiendo recom endaciones claras al respecto.
La DBP se ha asociado también con laringomalacia y con
reflujo gastroesofágico, lo que se debe estudiar según cada caso.
Nutrición
Es un aspecto fundam ental del tratam iento. La DBP se
asocia con mal increm ento ponderal desde las primeras se­
manas de vida y estos niños no mejoran m ientras no crezcan.
Es indispensable que se adm inistren las calorías necesa­
rias para el crecim iento lo más precoz posible, cuya demanda
está aumentada por el mayor trabajo respiratorio y consum o
de O, de estos pacientes. Se recom ienda com enzar con AA
parenteraies lo más precoz posible. Se ha calculado que los
RN prematuros con DBP requieren del 15% al 25% más de
calorías para lograr un buen crecim iento, lo q ue puede llegar
a equivaler a 140 a 150 cal/kg/ día. Debido a la restricción
hídrica, el factor lim itante es el volu m en por lo que se debe
recurrir a fórmulas con au m ento de la densidad calórica. Se
recomienda una ingesta proteica no inferior a 3 a 4 g/kg. Por
otra parte, considerar que los lípidos tienen un m enor coefi­
ciente respiratorio que los hidratos de carbono (producción
de CO, por caloría). En las DBP graves se recom ienda la
alim entación enteral continua.
La administración de vitamina A tiene un discreto, pero
significativo efecto protector, a dosis de 5.000 U ¡m, 3 veces por
semana durante las primeras 4 semanas de edad. Sin embargo,
el producto no se encuentra disponible en nuestro medio, tiene
la dificultad de ser por vía im y su costo actual versus utilidad
se ha cuestionado. Actualmente, se realiza estudio evaluando el
empleo de vitamina A oral. Fórmulas o nutrientes com o el ác ido
docosahexaenoico (DHA) que tiene propiedades antiinflam a­
torias e inositol, que favorece la producción de surfactante. son
intervenciones que requieren de mayor estudio. Sin embargo,
un estudio del 2017, em pleando DHA enteral en prematuros
extremos no mostró beneficios sobre incidencia de DBR
 Capítulo 34 • Dísplasia broncopulmonar

El em p ico de le c h e m a tern a v ersu s fórm ula ha ido

dism inuir el riesgo de PC o m uerte, al contrario de los con
aum entan d o evidencia com o factor protector de DBP, presu­ baja incidencia de DBP
miblemente por su capacidad an tioxidan te.
También se ha em pleado hidrocortisona (HC) para prc-
Es im portante controlar los aportes y niveles de calcio, vcnir/lratar DBP, pero su eficacia y seguridad no están bien
magnesio y fósforo, todos m uy im portantes para una adecuada establecidas. En un estudio controlado (2016, PREMILOC)
Iunción respiratoria. se adm inistró HC precoz, primeros 10 días de vida, a dosis
baja en RN < 28 sem anas de EG, y este esquem a se asoció
fármacos
con m enos DBP o m uerte. Los resultados del seguim iento
C orticoides. M etaanálisis de estu d ios controlados, a d ­ a 2 años no m ostraron diferencias en déficits ncurológicos
ministrando d exam etason a a RN de m uy bajo peso en VM respecto a grupo control.
desde las primeras horas de vida, se asociaron con una m enor En un estu d io de 3 centros de Taiwan y EE.UU., Yeh
incidencia de DBP. Sin em bargo, los b en eficios del em pleo y cois, em plearon budesonide instilado junto a surfactante
de esteroides para prevenir y/o tratar la DBP n o superan los com o vehículo, en RNMBPN que se indicaba surfactante. El
riesgos de su adm inistración, en particular potenciales efectos grupo tratado tuvo una m enor incidencia de DBP/muerte, sin
ncurológicos adversos, por lo cual no se aconseja su em pleo efectos adversos en el seguim iento a 2 años. Estos resultados
, ver Tabla 34-2). son alentadores, pero se requerirá de nuevos estudios.
En el 2005 D oyle y cois, em p learon d ex am etason a a En otro estudio controlado (Dazzlcr, 2015) con bude­
dosis baja en RNMBPN que requerían VM por m ás de 7 días sonide inhalado desde el nacim iento hasta que dejaran de
(estudio DART). Encontraron que el grupo tratado pudo ser recibir apoyo respiratorio, en m enores de 28 sem anas EG, se
extubado en m ayor proporción. El esqu em a em pleado fue: encontró una mayor mortalidad en el grupo tratado.
dexametasona 0,15 m g/kg día por 3 días; 0,10 nig/kg día por En nuestro centro con frecuencia em pleam os dexam e­
3 días; 0,10 m g/kg día por 2 días. Total: 0,89 m g/kg en 10 días. tasona en dosis baja, 0,05 a 0,3 m g/kg/día, y períodos cortos
En el segu im ien to de 2 añ os no se encontró efectos adversos de 5 a 7 días, en RNMBPN, aún en respirador, a los 14 días
en los tratados. El m ism o autor tam bién ha descrito que en de edad. Algunos han recom endado em plear una prepara­
centros con alta in cid en cia de DBP los corticoides pueden ción de dexam etasona que no contenga sulfitos, que se ha
asociado con m enor neurotoxicidad en anim ales (en Chile
no está disponible).
Tabla 34-2. R iesg o s p oten ciales d e administración d e corti­ El em pleo de surfactante exógeno no dism inuye la in ­
coides en recién n acid os cidencia de DBP. Sin embargo, ha dism inuido la mortalidad
de RN de m uy bajo peso con EMH, con lo cual sobreviven
S istem a R iesgo potencial más niños con riesgo de presentar DBP. En algunos de los
estudios iniciales con surfactante, se encontró una mayor
C ardio va scu lar H ip e rte n s ió n arterial
M io c a rd io p a tía h ip e rtró fic a sobrevida sin DBP en los que lo recibían. Lo que es claro es
que ha dism inuido la presentación más severa o clásica.
Pulm onar D is m in u c ió n d e m u ltip lic a c ió n El em pleo de cafeína se ha asociado con m enor DBP y se
c e lu la r discute si también a un mejor resultado en el neurodesarrollo;
M etabólico H lp e rg lic e m ia y su efecto benéfico es mayor si se usa precozm ente, antes
P ro te ó lisis de los 3 días de edad. Sin embargo, no existe evidencia para
D is m in u c ió n del c re cim ie n to indicarla profilácticamente. Por lo tanto, las indicaciones para
S u p re s ió n a d re n a l dar cafeína en prematuros siguen siendo: para el tratamiento
Endocrino
de apneas y preextubación.
Renal H ip e rc a lc iu ria No existe evidencia suficiente para el em pleo de an tio­
N e fro c a lc in o s is
xidantes com o SOD, selenio u otros.
G astrointestinal P erforación g á s tric a
H e m o rra g ia d ig e s tiv a Diuréticos. La furosem ida dism inuye la resistencia pul­
m onar y mejora la distensibilidad en la DBP. Sin embargo,
H e m a to in m u n o ló g ic o L e u c o c ito s is
T ro m b o c ito s is este es un efecto agudo y no se ha dem ostrado que el uso
In m u n o d e p re s ió n In fe ccio n e s prolongado de diuréticos cam bie el pronóstico de la enfer­
m edad. Además, el uso crónico de diuréticos, en especial la
SNC D ism in u c ió n c re c im ie n to c ra ­
furosemida, puede producir graves trastornos hidroelectrolíticos
n eano
y alcalosis m etabólica con dism inución de la ventilación. Su
A lte ra c ió n n e u ro m o to ra y p ará li­
uso tam bién produce hipercalciuria, lo que se ha asociado
sis ce re b ra l
con nefrocalcinosis y mayor riesgo de enfermedad m etabó­
Ocular A u m e n to rie s g o de re tino pa tía lica ósea. Por lo tanto, su uso debe estar restringido a tratar
Osteomuscular O s te o p e n ia episodios tle descom pensación aguda con edem a pulmonar
M io pa tía y por períodos cortos ( I mg/kg dosis s 12 h por 1 a 2 días).

293
NEONATOLOGIA ♦ Cuarta edición
Exccpcionalniente, si se emplea por períodos más largos es
preferible administrarlo en días alternos ( I a 2 mg/kg c/48 h ).
Ocasionalmente, se emplean los diuréticos hidroclorotiazida
con espironolactona, aunque su efectividad es menor a la de
la furosemida, pero con menos efectos laterales.
B roncodilatadores. Los agonistas betaadrcnérgicos
como el salbutamol pueden producir una caída transitoria
en la resistencia pulmonar en pacientes con DBP estableci­
da. Tampoco se ha demostrado que su empleo a largo plazo
cambie el curso de la enfermedad. Hay que advertir que se
ha descrito una reacción paradojal con agravación clínica al
emplear broncodilatadores betaadrcnérgicos en los casos en
que la DBP severa en prematuros extremos se puede acom­
pañar de traqucobroncomalacia importante (diagnóstico con
TC pulmonar).
Vasodilatadores pulmonares. Se ha estimado (mediante
ccocardiografía) que del 16% al 25% de los RN con DBP tienen
hipertensión pulmonar (HP). Sin embargo, no existe evidencia
disponible suficiente como para hacer recomendaciones de
tratamiento, aunque los resultados recientes más promisorios
son con sildenafil. Estudios con óxido nítrico inhalado, que
puede tener un efecto regulador de la vasculatura pulmonar y
angiogénesis, no han resultado beneficiosos. Puede intentarse
en casos seleccionados, teniendo también en cuenta el alto
costo de esta terapia.
La ventilación a alta frecuencia no muestra resultados
consistentes en relación con disminuir riesgo de DBP. En
estudios, em pleando ventilación sincronizada, no se ha
demostrado una disminución en DBP, si bien se reduce la
duración de la VM. En todo caso, todos los ventiladores mo­
dernos son sincronizados.
Perspectivas futuras
Las proyecciones actuales son que la incidencia de la
prematuridad aumente en el tiempo y, por tanto, la DBP. Por
ser esta una enfermedad tan multifactorial es difícil pensar
que con solo una terapia se logre controlar. Lo más probable
es que se requiera un conjunto de medidas con efectos bené­
ficos para lograr atenuar la DBP. Aún experimental, aparece el
empleo de moduladores de inflamación, factores de desarrollo
vascular y terapia génica.
Uso de célu las madre m esenquim ales. Las células
madre m esenquim ales (CMM) también conocidas como
células madre estromalcs o MSC (del inglés Mesenchymal
Slem Celia), son células m ultipotenciales primitivas, con
morfología fibroblastoide, con la capacidad de diferenciar­
se en diversos tipos de células. En los últimos años, varios
investigadores han reportado potenciales efectos benéficos
con el uso de CMM en disminuir o atenuar varios de los
posibles mecanismos pagogénicos de la DBP En distintos
modelos experimentales de DBP se han demostrado efectos
294
anliinflamatorios, anlioxidantes, antiapoptóticos y, por otro
lado, efectos tróficos y proangiogénicos. En un estudio piloto
preclínico, Chang y cois., administraron vía intratraqueal
CMM derivadas de sangre de cordón umbilical humano cn
9 prematuros ventilados de 25 semanas de gestación con un
alto riesgo de desarrollar DBP a los 10 días luego de nacer.
Este trasplante fue bien tolerado, sin efectos adversos serios
alribuibles al tratamiento durante el período observado. El
pequeño grupo de niños tratados mostró menores niveles
de citoquinas proinfiamalorias en aspirado endotraqueal y
la severidad de la DBP fue menor comparada con un grupo
control similar. Estos promisorios resultados pilotos han
llevado a conducir los primeros estudios clínicos controlados
actualmente en desarrollo. Hay muchos aspectos que pueden
afectar esta posible terapia: dosis, modo de administración,
efectos adversos, seguimiento, etc., siendo aún una terapia
experimental.
Otras terapias. Diversos estudios preclínicos en animales
muestran una disminución del daño pulmonar por hiperoxia
en: dicta enriquecida con DHA a madres (que tiene propieda­
des anli inflamatorias); vitamina D posnatal; omeprazol prey
posnatal; proteína C y antagonista de interleukina-l (IL-1 Ra).
El potencial de intervenir sobre el microbioma respiratorio
seguramente será objetivo de estudios futuros.
Estimulación y cuidado de padres
Estos niños suelen requerir de un largo tiempo de
hospitalización, por lo cual es importante hacer un plan de
estimulación y atención temprana. Debe promoverse la visita
frecuente de los padres y su participación cn el cuidado de
sus hijos.
La kinesioterapia se debe considerar cuando existen
atelectasias importantes o secreciones abundantes, y debe
efectuarse kinesioterapia cuidadosamente al ser estos pacientes
muy lábiles y que fácilmente desaturan con este procedimiento.
Manejo domiciliario
Dado el largo tiempo de hospitalización y requerimientos
de O, de un gran número de pacientes con DBP, se ha tenido
éxito en la oxigenoterapia domiciliaria. Los siguientes requi­
sitos pre alta parecen razonables:
• Edad corregida mayor de > 36 semanas.
• Capacidad adecuada para alimentarse.
• Requerimiento de O, máximo de FiO, al 30% o al 35%.
• Padres idóneos y condiciones adecuadas en el hogar.
En nuestra institución, estos pacientes son controlados
periódicamente con registro de saturometría de al menos 8
h para determinar los requerimientos de O,. El criterio para
suspender O, es variable entre centros, en el nuestro la SaO
debe mantenerse sobre 90 por más del 97% del tiempo conso­
lidado sin aporte adicional de O,, y el promedio de SaO: igual
o mayor a 93; otros centros son menos estrictos.

p r o n ó s t ic o
Afiualiucnie, con las formas monos severas de DBP la morta­
lidad es baja. Los sobrevivientes presentan una alta incidencia
de cuadros respiratorios a repetición durante el primer año
de vida, requiriendo hospitalizaciones frecuentes.
Seguimientos con estudios de función pulmonar muestran
una progresiva mejoría durante los primeros años de vida.
La presencia de HP asociada a DBP agrava el pronóstico. Se
han descrito anormalidades de la reactividad de la vía aerea
en niños mayores de 7 años y adolescentes con antecedentes
BIBLIOGRAFÍA
Alunan SH.CullacoJM, Shcphcrd EG el al. Interdisciplinary CarcofChilctrcn
with Scvcrc Bronchopulmonary Dysplasia. J Pediatr 2017; 181:12-28.
Avcry ME. Tooley WH, Keller JB el al. Is chronic lung distase in lovv birth
wcighl infants presentable? A survey nf eiglit cenlcrs. Pedialrics 1987; 79:26.
Raud O, Maury L, Lebatl F el al. Effect of early low-dose liydrocorlisone on
survival tviiliont bronchopulmonary dysplasia in cxtremcly prctcrm infants
(PREMILOC): a double-blind, placebo-controlled, imilticentre, randomised
lnal. Lancel 2016; 387:1827-36.
Baud O, Trousson C, Biran V el al; PREMILOC Trial Group.
Associalion Betwecn Early Low-Dose Hydrocortisone Therapy in Exlremely
Prctcrm Nconates and Netirodevelopmenlal Outcomes at 2 Years of Age.
JAMA 2017; 317( 13): 1329-37.
Bassler D, Plavka R, Sliinwell ES el al; NEUROSIS Trial Group. Early lnhaled
Budcsonide for the Prevention of Bronchopulmonary Dysplasia. N Engl J
Med 2015; 373(161:1497-06.
Bhandari A, Bhandari V. Biomarkcrs in bronchopulmonary dysplasia. Paediatr
Respir Rev 2013; 14(31:173-79.
Barrington ICJ. The adverse neuro-developmental effeets of postnatal steroids in
thepreterm infant: A svstematic revietv of RCTs. BMC Pedialrics 2001; 1:1-14.
Cario VVA. Genlle ventilation: The netv cvidence from the SUPPORT, COIN,
VON, CURPAP, Colombian NetWork, and Neocosur NetWork triáis. Early
Hutn Dev 2012; 88.S81 -3.
Chang YS. Afín S, Yoo H el al. Mesenchymal stem cells for bronchopulmonary
dvsplasia: phase I dose-cscalationclínica! trial. J Pediatr 2014; 164(5):966-72.
Collins CT, M akrides M, McPhee AJ el al. Docosahexaenoic Acid and
Bronchopulmonary Dysplasia in Preterm Infants. N Engl J Med 2017;
376:1245-55.
Collins JJP, Tibboel D, de Kleer IM, Reiss 1KM, Rottier RJ. The Future of
Bronchopulmonary' Dysplasia: Emerging Pathophysiological Concepts and
Potential New Avenues of Trcatment. Front Med (Lausanne) 2017; 4:61.
Committee on Fetus and Newborn; American Academy of Pediatrics.
Respiratory support in preterm infantsat birth. Pediatrics2014; 133:171-74.
Couroucli XI, Placencia JL, Cates LA, Suresh GK. Should we still usevitamin
A to preven! bronchopulmonary dysplasia? J Perinatol 2016; 36(8):581 -85.
Davidson LM, Berkelhamer SK. Bronchopulmonary dysplasia: chronic lung
disease of iníaney and long-lerm pulmonary outcomes. J Clin Med 2017; 6:4.
Doyle LW, Davis PG, Morley CJ el al; DART Sludy Investigators. Low-dose
dexamethasone facilitatcs extubation among chronically ventilator-
dependent infants: a multicenter, inlcrnational, randomized, controlled
trial. Pediatrics 2006; 117(1 ):75-83.
Dotlc LW, Ehrenkranz RA, Halliday HL. Early (< 8 days) posnatal corlicos-
teroids lor prevenling chronic lung disease in preterm infants. Cochrane
Database Svst Rev 2014; 5: CD001146.
Doyle LW, Ehrenkranz RA, Halliday HL. Late (> 7 days) posnatal corticoste-
toids lur i hronic lung disease in preterm infants. Cochrane Database Sysl
Rev 2014; |5):CD001145.
Dreyfuss D, Soler P, Basset G, Saumon G. High inílation pressurepulmonary
edema. Respective elfeets of high airway pressure, high tidal volume, and
positivoend-expiratory pressure. Am Rev Respir Dis 1988; 137(5): 1159-64.
Capitulo 34 • Displasia broncopulmonar
de DBP. En adultos puede asociarse con mayor riesgo de
enfermedad pulmonar crónica obstructiva.
En algunos estudios, se ha observado un mayor riesgo
de muerte súbita y de hipertensión arterial sistcmica en
lactantes con DBP.
La DBP es un importante factor asociado con peor pro­
nóstico neurológico para el RN de muy bajo peso. También
se ha observado un retraso en el crecimiento pondoestatural
en los niños afectados con DBP, incluso hasta la adolescencia.
Ghanta S, Leeman KT, Chrislou H. An updaleon pharmacologicapproaches
lo bronchopulmonary dysplasia. Semin Perinatol 2013, 37:115-23.
González A, Sosenko Y, Chandar J el al. Influcncc of infection on patent
duclus arteriosus and chronic lung discase in premature infants vveighing
1.000 gor less.J Pediatr 1996; 128:470.
Hcrbert S, Tulloh R. Sildenafll, pulmonary hypertension and bronchopulmo­
nary dysplasia. Early Hutn Dev 2016; 102:21-24.
Jobe A, Bancalari E. Bronchopulmonary dysplasia. Am J Respir Crit Care
Med 2001; 163:1723-29.
Jain D, Bancalari E. Bronchopulmonary dysplasia: clinical pcrspeclive. Birth
Dclects Res A Clin Mol Teratol 2014; 134-44.
Kadmon G, Schiller O, Dagan T el al. Pulmonary hypertension specific
trcatment in infants with bronchopulmonary dysplasia. Pediatr Pulmonol
2017; 52(l):77-83.
Keszler M, Sant'Anna G. Mechanical Ventilation and Bronchopulmonary
Dysplasia. Clin Perinatol 2015; 42(4):78l-96.
Kua KP, Lee SW. Systematic review and meta-analysis of clinical outcomes
of early caffeine therapy in preterm neonates. Br J Clin Pharmacol 2017;
83( 1): 180-91.
Liebowitz M, Clyman Rl. Prophylactic Indomcthacin Compared with Delayed
Conservative Management of the Patent Ductus Arteriosus in Extremcly
Preterm Infants: Effeets on Neonatal Outcomes. J Pediatr 2017; pii:
S0022-3476(17)30370-0.
Lodha A, Seshia M, McMillan DD etal; Canadian Neonatal NetWork. Systematic
review and meta-analysis of clinical outcomes of early caffeine therapy in
preterm neonates. JAMA Pediatr 2015; 169( 1):33-38.
Marshall G, Valenzuela D, Tapia JL el al. for the Neocosur Neonatal Network.
Risk prediction of Bronchopulmonary dysplasia in Very Low Birth Weight
Infants. APS 2017.
Móbius MA, Rüdiger M. Mesenchymal stromal cells in the development and
therapy of bronchopulmonary dysplasia. Mol Cell Pediatr 2016; 3( 1): 18.
Mourani PM, Abman SH. Pulmonary Hypertension and vascular abnormalities
in bronchopulmonary dysplasia. Clin Perinatol 2015; 42:839-55.
Nelin LD, Bhandari V. How to decrease bronchopulmonary dysplasia in your
neonatal intensive care unit loday and "tomorrow". FlOOORes 2017; 6:539.
Northway WH, Rosan RC, Porter DY. Pulmonary disease following respiratory
therapy of hyaline membrane disease: Bronchopulmonary dysplasia. N
Engl J Med 1967; 276:357.
Ozsurekci Y, Aykac K. Oxidative Stress Related Diseases in Nevvborns. Oxid
Med Cell Longev 2016; 2768365.
Poindexter BB, Martin CR. Impact of nutrition on bronchopulmonary dys­
plasia. Clin Perinatol 2015; 42:797-806.
Rhein L, Simoneau T, Davis J et al. Reference valúes ol nocturnal oxygena-
lion for use in outpaticnt oxygen vveaning protocols in premature infant'.
Pediatr Pulmonol 2012; 47(5):453-59.
Rostas SE, McPherson C. Systcmic Corticosteroids for the Prevention ol BI’D:
Picking the Righl Drugfor the Right Baby. Neonatal Netw20lo: 35(41:234-39.
Shennan AT, Dunn MS, Ame Ohlsson A el al. Abnormal pulmonary outcomes
in premature infants: Prediction from oxygen rcquircmcnt in the neonatal
period. Pediatrics 1998; 82:527-32.
295
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición
Spieglcr J, PrcuR M, Gcbaucr C el al. Uní s breasimilk mlluencc thc develop-
mcnl of bronchopulmon.iry dysplasia? J Pediair 2016, 169:76-80.
Tapia JL, Sánchez I, Lara X, Aguayo G. Incidencia de DUP Rcv Chil Pediair
1990:61:130.
Tapia JL, Ramírez. R, Cifucntcs J el al. The elíecl ol cjrly dexamclhasone
adminislralion on bronchopulmonary dysplasia in prelerm mí,mis wilh
rcspiralory dislress syndrome. J Pediair 1998; 132:48.
Tapia JL, Agosl O, Alegría A el al. Bronchopulmonary dysplasia: Incidence,
risk factors and resourcc ulilizalion in a very low birih wcight iníanl Soulh-
amcrican populalion. J Pediair (Río J ) 2006, 82:15-20.
Tapia JL, Urzua S, Bancalari A el al. Randorni/ed irial oí early buhhlc conli-
nuous posilive airway pressure loi very low hinh weighl infanls. J Pediair
2012, 161:75-80e I.
296
Torchin H, Ancel PY, Gofíinel I el al. Placenial Complicalions and
Bronchopulmonary Dysplasia: nPII’AGL-2 Cohori Sludy. Pedialrics 2i)|r,
137(3):e20l52l63.
Tyson Je, Wrighl LL, Oh W el al. Vilamin A supplemenialion lor exireniely.
Imv-birlh-weighl infanls Nalional Insiimie ofChild Healili and Human
IX'Velopmenl Neonatal Research Nelwork N Lngl I Med 1999; 340(25):1962-68
Walsh MC, Yao O, Gellner P, Hale E el al. Iinpacl oí a physiologic ilelinilion
on bronchopulmonary dysplasia rales. Pedialrics 2004; 114:1105-11.
Yeh TE Chen CM, Wu SY el al Inlralracheal Adminislralion oí Budcsnnide/
Suríailanl lo Prevenl Bronchopulinonary Dysplasia. Am J Hespir Cril Care
Med 2016; I93| I ):86-95.
 RETINOPATÍA DEL PREMATURO
R. Á lvarez N. • C. S algado A.
L
n rcli ñopa lía del prem aturo (ROP) es una enferm edad que
ocurre en el recién n acid o (R N ) de p relérm in o y afecta
los vasos sa n g u ín e o s d e la relina en desarrollo. Se caracteriza
por la form ación d e s h u n ts vasculares, n eovascularización y,
en su s form as m ás severas, produce un d esp ren d im ien to de
relina traccion al y ceguera.
E P ID E M IO L O G ÍA
La d escrip ció n orig in a l d e la en ferm ed ad fue realizada por
Terry en 1942, en n iñ os prem aturos ciegos, en q uienes se había
u tilizad o a lta s co n c e n tr a c io n e s d e o x íg e n o en incubadoras
cerradas. Se le lla m ó " fib rop lasia retrolental" y p rob able­
m en te re p r esen ta b a a la etap a 5 actu al (d e sp r en d im ie n to
total d e re tin a ). En a q u ello s añ os, en los EE.UU., se estim ó
que cerca d e 1.000 n iñ o s q u ed ab an ciegos cada añ o debido
a esta e n fe r m e d a d . Se relacion ó en to n c e s la ocurrencia de
esta p a to lo g ía con el u so liberal del 0 2, lo q ue se confirm ó
en 1956, lu e g o d e q u e se p u b licaran los resu lta d o s de un
im p o rtan te e s tu d io colaborativo. P osteriorm en te, se observó
una m arcada caíd a en la in cid en cia de ROP al desarrollarse
técnicas d e m o n ito riza c ió n y m ayor cu id ad o e n el u so del 0 2.
Sin em b argo, el a u m e n to d e la sobrevida de RN prem aturos
Tabla 35-1. In c id e n c ia d e ROP
E d a d g e s ta c io n a l s e m a n a s
2 4 -2 5
2 6 -2 7
2 8 -2 9
30-31
3 2 -3 3
Total
U n id a d d e N e o n a t o lo g í a P U C . 2 0 0 1 - 2 0 1 4 .
• D. M a so li L. • J. L. T a pia I.
extrem os, perm ite que existan cada vez más niños expuestos
al riesgo de desarrollar ROP
Es así com o, hoy en día, a nivel m undial, la ROP deja
cada año a 20.000 niños con un deterioro severo de la visión o
ceguera. Su contribución a la ceguera en los EE.UU. se estim a
del 14% y en países en desarrollo probablem ente excede el
20%. En p aíses con adecuados cuidados in ten sivos n eo n a ­
tales, afecta principalm ente a los m enores de 28 sem anas,
sin em bargo en países en desarrollo se observa tam bién en
n iños de m ayor EG. En nuestro país, G ilb erty cois, en 1994
m ostraron que la ROP constituía el 18% de todos los niños
con pérdida visual grave. En nuestro centro la incidencia de
ROP fue de 21,1% de los RN 500 a 1.500 g al nacer, entre los
años 2001 a 2 0 1 4 (Tabla 35-1).
La incidencia está in versam ente relacionada con la edad
gcstacional y el peso de nacimiento. Así, el Estudio Multicéntrico
de Crioterapia para la Rctinopatía del Prem aturo, Cryo-ROP
de su sigla en inglés, que incluyó a 4 .099 prem aturos m enores
de 1.250 g, m ostró que el 66% de los n iños desarrolló algún
grado de ROP, cifra que cam biaba al 82% para los m enores
de 1.000 g y al 90% para los de m en o s de 750 g. En el gru­
po total, el 6% alcanzó una forma de retinopatía avanzada
( “en ferm edad um bral"), la que si no era tratada m ed iante
crioterapia llevaba en la m itad de los casos a desprendim iento
de retina o resu ltad os ig u a lm en te adversos.
La Red N eo n a ta l del NIH en los E stados U nidos, ha
reportado una d ism in u ció n en la in cid en cia de ROP de gra­
% do m ayor o igu al a 3 d esd e el 19% en 200 3 al 11% en 2012,
en n iñ o s m en o re s de 29 se m a n a s y m e n o s de 1.500 g al
5 3 ,3
nacer. Los d atos en los ú ltim os 15 años en la Red N eonatal
5 0 ,0 Sud am ericana N eocosur (datos por publicar) m uestran una
16,1 incidencia global de ROP, cualquier grado, de 25% en m enores
de 1.500 g, pero ob serván d ose una d ism in u ció n significativa
9 ,8
d esd e el 29% a co m ie n z o s de los 2 0 0 0 h asta el 17% en el año
10.0 2 0 1 4 . La d ism in u ció n descrita en am bas redes p uede estar
relacionad a co n un m anejo m ás cu id ad oso de los aportes de
21,1
o x íg e n o y su m on itorización , a sí com o estrategias d e soporte
respiratorio m á s conservadoras en este grupo de p acientes.
297
N EO N ATO LO G ÍA • C u arta ed ició n
ETIOPATOGENIA
La vascularización retinal os vital para la entrega adecuada
de oxígeno, nutriente y otros factores a los tejidos. Las células
cndotelioles, que juegan un rol fundam ental, tanto en vascu-
logénesis com o angiogénesis, producen factor de crecim iento
in sulino-sím il tipo 1 (1GF-1). Esta horm ona anabólica posee
efectos m itogénicos, de diferenciación, an tiap optólicos, m c-
labólicos y juega un rol im portante en la sín tesis del factor
de crecim iento vascular endotelial (VEGF).
Durante el desarrollo retinal norm al de los h um anos,
los vasos com ien zan a crecer radialm ente d esd e el nervio
óptico hacia la ora serrata alrededor de las 14 sem anas de
EG y alcanzan la periferia hacia el térm ino. La m ayoría de
los estudios experim entales de ROP son en ratas y ratones,
en quienes la vascularización norm alm ente ocurre durante
las primeras sem anas de vida extrauterina. El crecim iento
vascular norm al es estim u lado por el VEGF y otros factores
en respuesta a la hipoxia fisiológica que aparece frente a los
vasos, cuando la retina neural m adura. La hipoxia es un p o ­
tente factor angiogénico, aum entando la producción de 1GF-I
y secundariam ente VEGF. Se requieren niveles m ínim os de
1GF-I para activar las vías de producción de VEGF (prom o­
viendo la proliferación de células vasculares endoteliales a
nivel de la retina).
A diferencia de los niños de término, un niño prematuro
tiene una retina in com pletam ente vascularizada al nacer y
niveles bajos de 1GF-1 y VEGF a nivel retinal com parados con
los niveles in útero. Tras un parto prematuro, los niveles de IGF-I
caen rápidam ente a un nivel m enor de 10 ng/rnL com parado
con un nivel mayor a 50 in ulero entre las 23 a 30 sem anas.
N iveles p ersisten tem en te bajos de IGF-I se relacionan no
solam ente con ROP, sino tam bién con un pobre crecim iento,
hem orragia intraventricular, displasia b roncopulm onar y
enterocolitis necrotizante.
Un hallazgo característico de la ROP es una alteración de
la angiogénesis normal, que conlleva hipoxia tisular e in su fi­
ciencia de nutrientes que, a su vez, produce una angiogénesis
proliferativa (patológica).
Figura 3 5 -1 . F a se s d e la re tin o p a tía d e l p re m a tu ro .
P a rto p r e m a tu r o
29 8
El período inicial de los prematuros extrem os se caracteriza
por una dificultad en la adaptación a la vida extra uterina,
deficiencia energética, in feccion es, hipcrgliccm ia, bajos n i­
veles de IGF-I,y una oxigen ación no fisiológica con períodos
de hipoxia e hiperoxia. Un estu d io sueco m uestra que una
poca gan ada de peso inicial es un m uy buen predictor de ROP
Se ha dem ostrado que algu nos de los factores asociados
con el desarrollo de ROP afectan , in clu so, en a u sen cia de
estrés oxidativo, entre ellos, la hipercapnia, acidosis, in fec­
ciones sistém icas y la restricción de crecim iento extrauterino.
También existirían factores gen éticos.
En el prem aturo, la v a se u lo g é n e sis se d etien e en algún
p u n to por obra de algu na noxa q u e d estru y e el en d o te lio
vascular de la red capilar prim itiva. En la zona d e la reti­
na lím ite, en tre retina v ascu lar y avascular, se esta b lec e
en to n c es un s h u n t a rterio v en o so q u e es m o rfo ló g ic a m e n te
visible com o una línea o lom o, cesa n d o m o m e n tá n e a m e n te
la actividad vascular. Días o sem a n a s d esp u é s d ich a a c tiv i­
dad se reinicia, m o m en to en el cual las célu la s en d o te lia le s
inm aduras y m cse n q u im á tica s p rim itivas d en tro d el s h u n t
p ueden diferenciarse a e n d o te lio n orm al (m á s del 90% de
las veces) o bien form ar vasos sa n g u ín eo s no d iferen cia d o s
(n eo v a so s) que crecen hacia la su p erficie retinal y cavidad
vitrea, form ando a su alred ed or m em b ra n a s co n trá ctiles
cap a ces d e p rod ucir un d e s p r e n d im ie n to d e re tin a . La
adopción de este ú ltim o ca m in o sería ta m b ién favorecida
por la gen eración de “ factores de n co v a scu la riza ció n " que
surgen en el área de retina no vascu larizad a. Se cree que
serían las célu la s m e se n q u im á tic a s q u e, al s o m e te r se a
con d icion es de hiperoxia y d esn u trició n , d esa rro lla ría n ^ ;?
ju n c tio n s entre ellas, in terfirien d o co n el p roceso norm al de
v a seu lo g én esis, g a tilla n d o a sí una resp u esta de n eo v a scu -
larización patológica.
A shton observó en un estudio anim al que la exposición a
hiperoxia produce una vaso-obliteración de los capilares recién
formados. Al retornar a niveles de 0 : am biental ocurría una
fase vaso-proliferativa. De aquí la descripción de las 2 fa ses
de ROP (Figura 35-1).
- FASE 1 RO P FASE 2 RO P
R e tr a s o e n d e s a r r o llo v a s c u la r re tin a l V a s o p r o lif e r a c ió n

F a se 1 (hiperoxia). Ocurre una detención en el creci­
miento de los vasos sanguíneos y represión de algunos vasos
N.i iorinados, dejando a la retina periférica en maduración
.nascular v desprovista de nutrientes y O.. I-viste una dife­
rencia entre lo que se observa en el m odelo de ratón (vaso-
obliteración ) y en el de rata (m enor desarrollo vascular). F.sie
ultimo se asemeja m ás a lo que ocurre en hum anos. Esta láse­
se extiende desde el nacim iento hasta las 30 a 34 sem anas
(edad en que com ienzan a aparecer lo s hallazgos oculares
detestables por ol'talm oscopía).
F ase 2 (isquem ia-hipoxia). Factores angiogénicos, tales
como el VECF o el u so de eritropoyetina, estim ularían a las
células m esenq uim áticas en la retina isquém ica a generar
neovasos. Estos n uevos v asos san guín eos no son m aduros y
no responderían a los m ecanism os regulatorios norm ales. El
inicio de la segunda fase no ha sido bien definido, pero debe
considerarse an te la presencia de cualquier etapa de ROP
\ isualizada a la ofialm oscop ía o al com ienzo de la neovascu-
larización de la etapa 3.
El factor de riesgo m ás im portante para la aparición de
ROP es la prem aturidad en sí m ism a; a m enor peso de naci­
miento v edad gestacional, m ayor riesgo de ROP. Un segundo
factor claram ente involucrado es el 0 :. D esde la perspectiva
molecular, serían los radicales libres derivados del O, los
mediadores directos del d año celular, pero no hay pruebas
definitivas que con cluyan cuál es la concentración de O, óp­
tima o la duración d e estos períodos de hipoxia-hiperoxias
patológicas que se relacionan con un riesgo de desarrollar ROP.
Los tres gran d es estu d ios que relacionaron objetivo de
maturación con in cid en cia de ROP (STOP-ROP, SUPPORT y
B00ST-I1) m ostraron resultados in teresantes y m uy claros.
Los 3 tenían d istintos criterios de inclusión, pero consideraron
en general a n iñ os prem aturos extrem os en riesgo de d esa ­
rrollar ROP. En ellos se com paró 2 intervalos de objetivo de
saturación ("alta" y "baja" saturación), pero en el STOP-ROP
ambos intervalos (m á s alta y m ás baja saturación) estaban
por sobre los o b jetivos u tiliza d o s por los otros 2 estu d io s
ide hecho el grupo de "baja saturación" del STOP-ROP se
traslapaba con el grupo de "alta saturación" del SUPPORT y
BOOST-II). Estos ú ltim os tenían grupos de saturación objetivo
¡guales entre ellos (85%-89% versus 91 %-95%). El STOP-ROP
fue el único que no en con tró d iferencias sign ificativas en la
incidencia de ROP (au n q u e evid en ció efectos adversos a nivel
pulmonar en el grupo de saturación m ás alta). En los otros 2
estudios, en cam bio, se observó m ayor m ortalidad en el grupo
ton "baja saturación"; en el SUPPORT, ad em ás, se en con tró
menor incidencia de ROP en e s te m ism o grupo.
Finalm ente, se han descrito otros factores de riesgo de
ROP: restricción d ecr ec im ien to intrauterino, corioam nionilis,
exceso de luz am biental, hiperglicem ia, hipercarbia, transfu-
smnes san gu ín eas, hem orragia intracraneana, ep iso d io s de
'Pnea \ bradicardia, SDR, sep sis (esp ec ia lm en te fiín gicas),
nutrición parenteral jrrolongada, acidosis, uso de ven tilación
mecánica, dexam etasona y uso de drogas autonóm icas (cafeína,
>''pamina), entre otros. E xiste controversia acerca del efecto
Capitulo 33 • Retinopatia del prematuro
deletéreo de la eritropoyetina en KOI’, por lo cual al menos su
empleo precoz se ha restringido bastante, l a alimentar ion con
leche materna se ha asociado con un menor riesgo de ROP.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico es clínico, m ediante el exam en de londo de
ojo dilatado con oftalm oscopio binocular indirecto, la rcti-
nopatía se tipifica en 5 etapas de acuerdo a la clasificación
internacional de la ROP.
Clasificación internacional de la retinopatía
del prematuro
Esta clasificación contem pla tres parámetros:
• La localización (zona) de la enferm edad en la retina.
• La extensión (meridianos horarios) de la vascularización
en desarrollo com prom etida.
• La severidad (etap a) de la vascularización anorm al
observada.
Localización. Se define por tres zonas (Figura 35-2). La
Zona I es un círculo centrado en la papila cuyo radio es de
la distancia de la fóvea a la papila. La Zona 11 es un círculo
también centrado en la papila cuyo radio es la distancia de la
papila a la ora serrata nasal. La Zona 111 es un creciente que
se encuentra por fuera de la Zona 11.
Figura 3 5 -2 . Z o n a s d e lo c a liz a c ió n d e la ROP.
E x ten sió n . Se m ide en 12 m erid ian os horarios de 30
grados cada uno.
S ev erid a d . La severidad de la ROP se define por 5 etapas
y se d iagnostica seg ú n la etapa m ás severa que esté presente:
• Etapa 1. Línea d e dem arcación: es una línea b la n q u e­
cina tina que separa la retina avascular (anterior) de la
vascularizada (posterior).
• Etapa 2. Lomo: es la adquisición de ancho y alto, es decir,
v o lu m en por parte d e la lín ea de dem arcación. El lom o
se eleva sobre el p lano retinal. Pueden existir p en ach os
aislados de n eovascularización en ubicación posterior al
lom o.
299
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición

• Etapa 3. Lomo con proliferación librovascular extrarre- La enfermedad plus es un parámetro adicional a los
linal: se observa neovascularización extrarretinal que tres mencionados. Se caracteriza por dilatación de las venas y
prolifera hacia el vitreo, dándole un aspecto finamente tortuosidad de las arterias del polo posterior. Adicionalmenic
aserrado al lomo. los vasos iridíanos pueden estar dilatados como consecuen­
• Etapa 4. Desprendimiento de retina subtotal: cia de la dilatación de la túnica vasculosa Icntis. Cuando la
- Sin compromiso macular. enfermedad plus está presente, se agrega un signo (+ ) a la
- Con compromiso macular. etapa de la ROR Se define com o enfermedad pre-plus las
• Etapa 5. Desprendimiento de retina total: el despren­ alteraciones vasculares del polo posterior que no alcanzan
dimiento adquiere la forma de un túnel, que puede ser a cumplir los criterios de enfermedad plus. Una variante es
según sus extremos, anterior y posterior. la ROP posterior agresiva (ROP P-A). Se caracteriza por

Figura 35-3. Zonas de localización de la ROR

D a t o s b io g r á f ic o s
N o m b re :
F e c h a d e n a c im ie n to (S S /M M /A A ) : /
E d a d g e s t a c io n a l ( S e m a n a s ) .
P a r to s g e m e la r e s : ________ S e x o (M 1( F - 2 ) _____
( Ú n ic o = 1, G e m e lo s 2 , T rilliz o s 3) P e s o d e n a c im ie n to (g )

E xam en
F e c h a d e l e x a m e n : ___ / ___
E d a d a l m o m e n to d e l e x a m e n :
E n f e r m e d a d e s m é d ic a s

Zona

Z1 Z1 Z1 Z1 Z1 Z1

□ □ □ □ □ □
E ta p a e n c a d a m e r id ia n o h o r a r io

B la n c o N o r m a l
1 = L ín e a d e d e m a r
2 = Lom o
3 = 2 + P r o lif e x tr a r e t
4 = 3 + D R s u b t o ta l
5 = D R to ta l
9 = N o h a y in fo r m

OD O t r o s h a lla z g o s : OI

D ila t a c ió n / lo r t u o s id a d d e lo s v a s o s p o s t e r io r e s

D ila ta c ió n d e lo s v a s o s In d ia n o s

R ig id e z p u p ila r

___ T u r b id e z v itr e a ___

___ F fe m o r r a g ia

C o m e n ta r io s :

In te r v a lo s u g e r id o p a r a e l p r ó x im o c o n lr o l: F irm a :

300

Figura 35-4. Enfermedad umbral.
presentarse en Zona I o II posterior y progresa a etapa 5 en
el 50°n si no es tratada. Existe gran dilatación y tortuosidad
de los vasos del polo posterior, siendo difícil diferenciar ar-
tcriolas de vénulas, y no evoluciona pasando por las etapas
clásicas 1 a 3.
SEGUIMIENTO
El primer exam en se hace entre las 4 y 6 semanas de edad
cronológica. Por lo general, se recomienda hacerlo a todos los
< 1.500 g y/o < 30 sem anas después de nacer. En Chile, se
recomienda en todos los RN < 32 sem anas. Posteriormente,
se realiza un seguim iento cada dos sem anas hasta que se
completa la vascularización o hasta alcanzar la etapa preum­
bral, empleando ficha según Figura 35-3. De acuerdo con el
estudio Cryo-ROP, se define com o enfermedad preumbral a
cualquier Etapa en Zona I, Etapa 2 en Zona II, más enferm e­
dad plus ( + ) , o Etapa 3 en Zona 11. Desde este momento, el
seguimiento es cada una semana hasta que se completa la
vascularización o hasta alcanzar la enfermedad umbral (Figura
>4>. Según el estudio Cryo-ROP, se define com o enlernte-
dad umbral al m enos a 5 m eridianos horarios continuos u 8
discontinuos de Etapa 3 en Zona I o II más enfermedad plus
( + 1. El estudio Cryo-ROP también dem ostró que al alcanzar
la enfermedad umbral está indicado realizar el tratamiento
de ablación relinal periférica con crioterapia. Posteriormente,
1 ha reemplazado la crioterapia por fotocoagulación relinal
r'"i !.r.er, con resultados equivalentes y m enos complicacio-
Ho( ¡entementc, el Estudio Cooperativo de Tratamiento
¡emprano para la ROP, ETROP de su sigla en inglés, identificó
uhgrupos ile pacientes en los cuales el tratamiento temprano
’’■miiie obtener mejores resultados, tanto funcionales como
’n‘l u 'iiúi os, que el tratam ienlodeacuerdoa las indicaciones
v'nvencionales del Cryo-ROP. De acuerdo a este estudio, la
, ( >l’ se puede ilasilicai en Tipo I y Tipo 2, y está indicado
realizar ablación retina! perileriea en ROP Tipo 1 y segui-
'" ic u in e n ROP lip o 2
C apitulo 35 • Retinopatía del prematuro
12
6
OI
ROP Tipo 1:
• Zona I, cualquier etapa de ROP con enfermedad plus | +).
• Zona I, etapa 3 de ROP sin enfermedad plus (+ ).
• Zona II, etapa 2 o 3 de ROP con enfermedad plus (+ ).
ROP Tipo 2:
• Zona I, etapa 1 o 2 de ROP sin enfermedad plus (+ ).
• Zona II, etapa 3 de ROP sin enfermedad plus ( + ).
TRATAMIENTO
Crioterapia. Consiste en aplicar una onda de frío a la
retina avascular mediante una sonda apoyada en la conjuntiva
suprayacente. Se puede hacer con anestesia general o local.
El estudio Cryo-ROP demostró que los ojos tratados presen­
taron un mejor pronóstico anatómico en aproximadamente
el 50% de los casos y un mejor pronóstico funcional en un
porcentaje algo menor.
Fotocoagulación. Consiste en aplicar energía láser de
argón o diodo a la retina avascular mediante un oftalmoscopio
binocular indirecto. Sus resultados son similares a la crioterapia.
Sus ventajas radican en ser más fácil de administrar, mejor
tolerado por el paciente y no requerir necesariamente anestesia
local o general, siendo posible realizarlo con anestesia tópica
con o sin sedación. El ETROP demostró que el tratamiento
temprano permite disminuir la agudeza \ isual desfav orable
desde el 14,5% al 14,5%. En cuanto al resultado anatómico,
permitió disminuir el resultado desfavorable desde el 15 <v,
al b,|%, a los 4 meses.
Inhibición del factor d e crecim iento vascular endo-
telial o V a s c u la r E n d o th e lia l G ro w th F a c to r (VEGF). Es la
administración intravítrea de inhibidores del VECE como
el bev jei/um uh (avastm ) o el ranibi/umab tlucentis). Este
tratamiento lia adquii ido enorme popularidad en la inhibición
301
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
do l.i neovnscularización subrotinal on la degeneración ma­
cular etárca. Fn 2011. se publicó el estudio Beai-ROP, el que,
en forma prospectiva y randomizada, comparó el avastín
versus láser convencional en el tratamiento de 150 RNPT
con ROP en etapa 5 plus en Zona I y en Zona II. Demostró
que la recurrencia en Zona I lite significativamente supe­
rior con láser que con avastín intravítreo (42% versus 6%),
sin embargo, no demostró diferencia significativa en Zona
II. La recurrencia fue más tardía con avastín que con láser
convencional (16 versus 6 semanas) y no pudo estudiar
su seguridad. Los inhibidores del VEGF son efectivos en
inducir regresión de la ROP, especialmente en enfermedad
posterior. Sin embargo, su efecto puede ser transitorio, con
reactivación tardía, hemorragia vitrea y desprendimiento
de retina. Sus efectos sistémicos en órganos o tejidos en
formación son desconocidos.
Recientemente, se han publicado pequeños estudios
con propanolol con resultados promisorios en prevenir la
progresión de la ROP. Sin embargo, pensamos que aún debe
considerarse experimental, ya que se encuentran en desarrollo
2 estudios multicéntricos con propanolol profiláctico oral y
otro empleándolo como gotas oftálmicas.
Cerclaje escleral. Es el implante de una banda de
silicona epiescleral en 360; con el objetivo de producir una
indentación circunferencial. Su indicación son los casos en
etapa 4, sin embargo, actualmente la vitrectomía permite
obtener buenos resultados en esta etapa. El éxito anatómico
alcanza entre el 66% y el 70%.
Vitrectomía. Está indicada en los casos en etapa 5. Puede
ser cerrada o a cielo abierto. Esta última técnica se indica en
los casos con opacidad corneal. El éxito anatómico varía desde
el 20% al 26% en los casos de ROP Zona I con túnel cerrado, al
60% al 70% en los con túnel abierto. Publicaciones recientes
muestran buenos resultados visuales y anatómicos en ROP
en etapa 4a, realizando vitrectomía cerrada con conservación
del cristalino.
PRONÓSTICO
La ROP muestra una gran tendencia a la regresión en sus
primeras etapas, con el 6% de los casos alcanzando etapa
umbral. No obstante, si se llega a esta etapa, la probabili­
dad de desarrollar una alteración anatómica retinal es del
45% en casos no tratados y del 26% en los tratados. Por otra
parte, la probabilidad de quedar con una mala visión es de
aproximadamente el 60% en los no tratados y del 50% en los
sometidos a tratamiento.
I os lijos que se complican con un desprendimiento de
tetina son susceptibles de ser tratados con cirugía vitreo-
rretinal, p ero ya en esta situación los resultados son malos,
particularmente en los pacientes con ROP en etapa 5, con­
siguiéndose en ocasiones una aplicación de la retina, pero
s o lo exi epuonalmeme una agudeza visual mínima. En lo s
302
pacientes con ROP en etapa 4, especialmente en etapa 4a, L.t
pronóstico es mejor.
Por último, se ha observado que los niños prematuros, y
más aún los que han desarrollado ROP presentan una mayor
incidencia de otros problemas visuales como estrabismo, miopía,
anisometropía, astigmatismo, etc. En los que presentaron una
ROP que regresó se pueden presentar complicaciones tardías,
por ejemplo, glaucoma y desprendimiento de retina de inicio
tardío. Todo esto obliga a un seguimiento prolongado.
PREVENCIÓN
Al entender la diferencia que existe entre ambas fases de
ROP, podemos deducir que las estrategias para reducir su
incidencia serán distintas (o incluso diametralmente opues­
tas) en cada una. En la primera fase, el foco es prevenir la
pérdida de vasos sanguíneos y la promoción del crecimiento
vascular retinal normal. En la segunda fase, en cambio, lo
crucial son aquellas medidas terapéuticas para lograr una
regresión de la neovascularización para evitar el desprendi­
miento de retina. Esto es tan fundamental, que las medidas
terapéuticas que pueden mejorar los eventos de la Fase 1
pueden empeorar la segunda fase (así, por ejemplo, la in­
hibición de la vasoproliferación en la Fase 2 puede llevar a
una retina persistentemente avascular, que podría estimular
la vasoproliferación posterior (como se observó en estudios
con bevacizumab).
La prevención de la prematurez y el bajo peso de na­
cimiento constituyen los pilares fundamentales, por ser los
factores de riesgo más importantes.
A la luz de los resultados de los 3 estudios más recientes,
que evaluaron distintos objetivos de saturación y ROP, parece
criterioso mantener el objetivo de saturación entre 90% y
94% y evitar también las fluctuaciones muy marcadas entre
hiperoxia e hipoxia en niños prematuros extremos en riesgo
de desarrollar ROP sobre todo en la etapa más aguda. Esto
con el objetivo de disminuir tanto la incidencia de ROP como
de DBP asociados con niveles "altos" de saturación, evitando
a la vez la mayor mortalidad relacionada con niveles "bajos"
de saturación. Es importante que los RN susceptibles, pre­
maturos de muy bajo peso, reciban una adecuada nutrición,
dada la relación entre poca ganancia ponderal en las primeras
semanas y riesgo de ROP Conjuntamente, es importante la
presencia de IGF-1. Los ácidos grasos PUFAs omega-3 se han
relacionado a un menor riesgo de ROP al menos experimen­
talmente. El ideal es que se nutran con leche humana, que
aporta DHA entre otros componentes.
Estudios recientes han evaluado la suplementación precoz
con IGF-1 en prematuros extremos, con la idea de favorecei
el crecimiento vascular retinal fisiológico. Algunos de estos
estudios han utilizado plasma fresco congelado, que contiene
variadas cantidades de IGI -I, resultando en un aumento imn
transitorio de sus niveles plasmáticos. En un estudio mulú-
céniricoeti Fase 2, recientemente completado, se utilizó una
infusión cquimolar de 1GF-I recombinante con su principal

proteína transportadora (1GFBP3), llamado m ccasermina
riníabato. La población objetivo fueron prematuros de 23 a
17 semanas de EG y se utilizó hasta las 30 sem anas de EG
postmcnstrual. Los resultados preliminares no mostraron
bibliografía
Álvarcz R. López JM , M aní E, Cortés D. R clinopalía itcl prematuro: Análisis
itc tactores de riesgo. Congreso Chileno de Oftalmología, diciembre de 2003.
American Academy o f Pediatrics. Scrcening exam ination o f prematurc infants
lor retinopathy o f prematurily. Pediatrics 2013: 131:188-96.
An International C lassificalion o f Retinopathy o f Prematurily. Int Ophlhalmol
1985:8(11:3-10.
Bancalari A. G onzález R, Vásqucz. C, Pradeñas I. Tratamiento de la relino-
palía del prem aturo con bevacizum ab intravítreo. Rcv Cltil ivdiair 2013;
84 131:300-07.
Cayabyab R. R a m a n a lh a n R. R etinop athy o f Prem aturily: Therapeutic
siratcgies IJascd on Palhophysiology. N eonatology 2016; l09(4):369-76.
Crvotherapy for R etinopathy o f Prematurily Cooperativo Group. M tilticemei
Triol of Cryotherapy for Retinopathy o f Prematurily. Preliminary results.
Ardí O phlhalm ol 1988: 106:471-77.
Cryotherapy for R etinopathy o f Prematurily Cooperativo Group. Three montlts
ouicomo. M ulticenter Trial o f Cryotherapy for Retinopathy o f Prematurily.
Arch O phlhalm ol 1990; 108:195-201.
Deulofeut R, Critz A, A dam s-C h apm an I, Sola A. Avoiding hyperoxia in in-
fants s 1250 g is associated w ith improved shorl-and long-term oulcom es.
J l’erinatol 2006: 26:700-05.
Earh Trcatment for R etinopathy o f Prem aturily C ooperative Group. Rcviscd
indications for th e trcatm ent o f retinopathy o f prematurily: results o f the
caris treatm eni for retinopathy o f prem aturily random ized trial. Arch
Ophlhalmol 2003; 121 (12): 1684-94.
Fabres J, Álvarez R. Iturriaga H el al. Relinopatía del prematuro en RN de muy
bajo peso de nacim iento: incidencia y factores de riesgo. XVIII Congreso
Panamericano d e Pediatría 1998; Libro de Resúm enes, 65.
Fielder AR. Preliminary results o f trcatm ent o f eyes w ith high-risk prelhres-
hold retinopathy o f pre- m aturiiy in the early treatment for retinopathy of
prematurily random ized trial. Arch O phlhalm ol 2003; 121(12); 1769-71.
Freeman VVR. Practica! Atlas o f Retinal D iscase and Thcrapy. Retinopathy of
Prematurily. Philadclphia: Lippincot-Raven, 1998.
Gilberi C, C an osas R, K ocksch R, F osier A. Cause o f blindness and severe
visual ¡mpairment in children in Chile. Dcv Med Child Neurol 1994; 36:326.
Harineo ME, P en n J. M ech a n ism s and M anagem ent o f R etinopathy of
Prematurily. N Engl J M ed 2012; 367:2515-26.
Harinetl ME. Vascular Endolhelial G row lh Factor A ntagonisl Thcrapy for
Relinopathy o í Prematurily. Clin Perinatol 2014; 41:925-43.
Hellstróm A, Hard AL, E ngstróm E el al. Early w eighl gain prediets retino-
pathy in prcterm infants: new, sim ple, efficient approach lo scrcening.
Pediatrics 2009; 123:638-45.
Capítulo 35 • Retínopatia del prematuro
diferencia en ROP, sin embargo, aquellos RN tratados tuvie­
ron una significativa reducción en displasia broncopulmonar
severa y hemorragia intravcnlricular severa. Sin duda, se
requiere más investigación con esta terapia.
Hellstróm A, Ley D, H ansen-Pupp I el al. IGF-I in the clinics: Use in retinopathy
of prematurily, growlh horm. IGF Res 2016; 30-31:75-80.
Hu J, Blair MP, Shapiro MJ el al. R eadivation ol relinopathy o í prematurily
afler bevacizumab injcction. Arch Ophlhalmol 2012; 130(8): 1000-06.
Husscin MA, Coats DK, Khan H, Paysse EA, SteinkullerPG, Kong L, O'Brian
S. Evalualing lite associalion o f aulonom ic drug use to the devclopm cnl
and severity o f relinopathy o f prem aturily..! AAPOS 2014; 18(41:332-37.
Kandasamy Y, Kumar P, Harllcy L.T hecffccl o f erylhropoielim nn the severity
of retinopathy of prematurily. E y c2 0 l4 ; 28:814-18.
Kaufman DA, Zanelli SA, Gurka MJ c/iJ/.Timeoulside largeted oxygen saturation
range and relinopathy of prematurily. Early Hum Dev 2014; 90: S35-S40.
Lalwani GA, Berrocal AM, Murray TG el al. Off-Label use of intravilreal
Bevacizumab (Avastin) for salvage treatment in Progressive Thrcshold
Relinopathy o f Prematurily. Retina 2008; 28:S13-SI8.
Liegl R, Lófqvist C, Hellstróm A, Smith LE. IGF-I in retinopathy of prematurily,
A CNS neurovaseular disease. Early Hum Dev 2016.09.008.
Lófqvisl C, Andersson E, Sigurdsson J el al. Longitudinal Postnatal Wcight and
Insulin-likeGrowlh Factor I M casurcmenls in the Prediclion ol Relinopathy
o f Prematurily. Arch Ophlhalm ol 2006; 124:1711-18.
M inlz-Hitlner. Timing critical vvhen using Avastin intravitreal iherapy for
ROP. AAP News 2011: 32:14.
M intz-H ittner FIA, Kennedy KA, Chuang AZ. Eflicacy o f intravitreai be­
vacizumab for stage 3 + retinopathy of prcm alurity for the BEAT-ROP
Cooperative Group. N Engl J Med 2011; 364:603-615.
Ow en LA. Currcnt concepts of oxygen m anagem ent in retinopathy of pre-
malurily. J Ophthalmic Vis Res 2014; 9( 1 ):94-100.
Patel RD, Blair MP, Shapiro MJ el al. Significan! treatm ent failure with in­
travitreal bcvacizumb for retinopathy of prematurily. Arch Ophlhalm ol.
2012; 130(6):801-02.
Phelps D. Rctinophaty o f prematurily. Pedialr Clin Norih Am 1993; 40:705.
Prenner JL, C apone A Jr, T rese MT. Visual ou lcom es after lens-sparing
vitrectomy for stage 4A relinopathy o f prematurily. O phthalm ology2004;
111( 12):2271-73.
The International C om m ittee for the C lassificalion o f the Late Stages o f
Retinopathy of Prematurity. An ¡nternalional classificalion of retinopathy
of prematurily. 11. The classificalion of retinal detachm eni. Arch Ophlhalmol
1987; 105(7):906-12.
The International C lassification o f R etinopathy of Prematurity Revisited.
An International C om m ittee for th e C lassification o f R etinopathy oí
Prematurity. Arch Ophlhalm ol 2005; 123:991-999.
Zliou J, Shukla V el al. Human milk feeding as a prolective factor for reti­
nopathy o f prematurity: a m eta-analysis. Pediatrics 2015; 136:1576-86.
303
 con S nTtas 'ONES b r o n c o pu lm onares
t S B ^ ? 5 S , ; n t s £ ' « — *. -
T as m a lfo r m a cio n es b r o n c o p u lm o n a r e s co n gén itas (M BP)
son u n g ru p o raro d e a n o m a lía s q u e a fecta n la vía aérea
el p a ren q u im a p u lm o n a r y su vascu la tu ra . R epresentan uii
espectro a m p lio d e a n o r m a lid a d e s d el d esarrollo cau sad as
por u n a b erra n te d esa r ro llo em b rio ló g ico d el p u lm ón en sus
di 1eren tes e s ta d io s d e la vid a in trau terin a y, por lo tanto, se
m a n ifiestan de d iv er sa s lo r m a s d e p e n d ie n d o del m o m en to
anonnal del desarrollo en q ue se produzcan y del nivel del árbol
tra q u eo b ron q u ial q u e a fe c te n . G racias al a d v en im ien to de la
ecografía le ta l y e s tu d io D oppler, m u c h a s d e esta s an om alías
se d etec ta n in m e ro . La h isto ria n atu ral d e las MBP es m uy
variable, por lo q u e a lg u n a s p u ed en m anifestarse clínicam ente
d esd e el p erío d o n e o n a ta l a so c ia d a s a sig n o s d e dificultad
respiratoria sev era , c u a n d o se m a n ifie sta n com o urna m asa
que d esp laza el co r a zó n y el m e d ia stin o , m ien tras que otras
pueden ser a s in to m á tic a s y d etec ta r se e n la vida adulta en
forma in c id e n ta l. A lg u n a s d e ella s so n b en ig n a s pero p u e­
den e v e n tu a lm e n te m align izar, m ien tra s q ue otras, com o el
b lastom a p le u r o p u lm o n a r so n siem p re m a lig n o s en la etapa
m ás tardía y p u e d e n sim u la r u n a MBP. Si las m alform aciones
son sin to m á tic a s d e sd e la in fan cia, n o cabe duda de que la
resección q u irú rg ica es la m ejor alternativa; sin em bargo,
esta d ecisió n p u e d e ser com p leja c u a n d o las m alform acion es
son un h a lla zg o e n un n iñ o a sin to m á tico . Es difícil estim ar
la in cid en cia real d e las MBP, ya q u e m u c h a s p u ed en ser
asin to m áticas y n o ser d etecta d a s. El registro europeo para la
vigilancia d e m a lfo r m a cio n es co n g én ita s (EUROCAT) estim ó
el año 2 0 0 8 u n a in cid en cia d e m a lfo r m a cio n es co n g én ita s
torácicas d e 3 ,5 /1 0 .0 0 0 RN vivos.
E M B R IO LO G ÍA P U LM O N A R
Para lograr una mejor com p rensión del espectro clínico de estas
m alform acion es, e s c o n v e n ie n te realizar una breve sín tesis
del desarrollo em b rio ló g ico p u lm on ar norm al.
Etapas del c re cim ien to y d esarro llo intrauterino
E tap a em b r io n a r ia . Ocurre en tre la 3ro y 51'' sem a n a s
pnsiovulación. El p u lm ó n se desarrolla a partir del in testin o
primitivo anterior. El su rco laringolraq ueal se desarrolla del
endoderm o anterior y se invagina formando el brote pulmonar.
El tejido epitelial de todo el árbol respiratorio se desarrolla a
partir de este brote primitivo.
E tapa p seu d o g la n d u la r. Ocurre entre las sem anas 5 y
16 sem a n a s de gestación (EG). Las vías aéreas principales
se desarrollan a través de d ivisiones dicotóm icas del brote
prim itivo pulmonar. El m esénquim a sigue a las vías aéreas y
formará el futuro cartílago, m úsculo, tejido conectivo, vasos
linfáticos y pulm onares. Es vital en este período la relación
en tre en d o d erm o y m esod erm o, ya que a las 16 sem anas
de EG todas las ram as de la porción conductora del árbol
traqueobronquial, d esd e la tráquea h asta los bronquíolos
term inales, quedan establecidos. Posterior a este período no
se form an nuevas ramas.
E tapa canalicular. Ocurre entre las sem anas 16 y 24 de
EG y se caracteriza por la proliferación del m esénquim a y el
desarrollo de la irrigación sanguínea de éste. Los capilares se
acercan a la vía aérea, con un progresivo aplanam iento del
epitelio respiratorio desde cilindrico hasta plano. Al término
de este período se hace posible la respiración.
Etapa d e s a c o term inal. Ocurre entre la sem ana 25 y
36 de EG. Durante esta etapa se transforman los bronquío­
los term inales en bronquíolos respiratorios y aparecen los
sáculos, que perm iten el intercam bio gaseoso. A través de
toda la gestación el grosor del epitelio dism inuye, de esta
forma al nacer las vías aéreas proxim ales están delineadas
por un epitelio colum nar pseudoestratilicado, las vías aéreas
interm edias por un epitelio cuboidal y las más distales por un
epitelio aplanado. Al nacer, el epitelio que delinea los sáculos
es delgado y continuo, con células tipo I o neum ocitos que
recubren el área de intercam bio gaseoso, y de tipo 11 que
secretarán surfactante pulmonar.
Crecim iento posnatal
Existe un período im portante de crecim iento pulmonar
post natal. Si bien las vías aéreas están maduras al nacer y
no ocurren m ás divisiones, el gran desarrollo del p a r e n q m m a
30 5
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
pulmonar ocurre en los primeros meses de la vida extraute­
rina. En las primeras 8 semanas de vida ocurre una rápida
formación de alveolos, a través de maduración de los duelos
transicionales y de los sáculos alveolares. Se acepta que al
nacer existen 20 millones de sáculos y alvéolos, y a los 8 años
de edad esta cifra se eleva a más de 300 millones de alvéolos.
Al nacer, el área de intercambio gaseoso es de 2,8 m:, a los
8 años de 32 m ’ y en el adulto de 75 m \ Durante los prime­
ros 3 años de vida el aumento del tamaño pulmonar ocurre
principalmente por multiplicación celular, y no por aumento
del tamaño alveolar; luego de esta edad el alvéolo aumenta
en tamaño y número hasta los 18 años para luego ocurrir
un crecimiento paralelo al que ocurre en el resto del cuerpo.
El crecimiento y desarrollo de la circulación pulmonar
está muy ligados al del árbol bronquial. A las 16 semanas de
EG todas las arterias pre-acinares están presentes. En etapas
posteriores, las arterias se desarrollan en los bronquíolos y
sáculos, y se denominan arterias ¡ntraacinarcs. En el feto, las
arterias poseen un mayor componente muscular que en el
adulto; este grosor de la pared se va adelgazando, en especial
después de nacer, requiriéndose los primeros meses de vida
para llegar a valores similares a los del adulto. En la Figura
36-1 se presenta un esquema del desarrollo de la vía aérea en
el período intrauterino y en la etapa de crecimiento posnatal.
F ig u ra 3 6-1 . E squ em a del c re cim ie n to del a cin o re spiratorio
en 6 eta pa s del d e s a rro llo (se a p re c ia el a u m e n to en lon g itu d,
lo que va a re prese ntar el a u m e n to d e gen eracion es).
TB P le u r a
1 6 s e m g e s t a c ió n
RB.
1 9 s e m g e s t a c ió n t b r b .R B ,
RB;
2 8 s e m g e s t a c ió n
TB RB, R B?
RB,
N a c im ie n to
TB RB, b b 2 ' s;
RB,
2 m eses
TB r b .R B -
A D :AD
7 años
TB RB. R 0 RB
T B ^ bio n qu io lo terminal, R B = b r o n q u i o l o r e s p ir a t o r io , T D = d u c t o
' ; , f ; SlCA'° n a l S ' s á c u l0 ' T s = s á c u lo te r m in a l. A D = d u c t o a lv e o la r A t =
váirio. A S -- saco alveolar
306
CLASIFICACIÓN
Actualmente la clasificación más utilizada es.
I Malformaciones broncopulmonarcs propiamente, como
la agenesia c hipoplasia pulmonar, La malformación
pulmonar congénita de la vía aérea (MPCVA), hiperin-
suflación lobar congénita, quistes broncogénicos, etc.
2. M alform aciones combinadas pulm onares y vasculares
como secuestro pulmonar, síndrom e de la cim itarra, etc.
3. M alformaciones vasculares, com o ausencia de venas
pulmonares, drenaje pulm onar venoso anóm alo, etc.
En la Tabla 36-1 se resum en las diferentes etapas de
crecim iento y desarrollo intra/extrauterino. La Tabla 36-2
presenta las MÍ3P más comunes; La m alform ación pulmonar
congénita de la vía aérea (MPCVA) antes llamada "malfor­
mación adenom atoídea quística"; el se cu estro pulm onar
(SP), de génesis temprana en el desarrollo embrionario, an­
tes ile la separación de las circulaciones aórtica y pulmonar;
la hiperinsuílación lobar congénita ( HLC), antes llamada
Enfisema lobar congénilo, producto del desarrollo alterado
de un bronquio lobar o segm entario y los q u istes bronco­
génicos (QB) o más apropiadamente, q u istes d e los brotes
pulm onares, por un eventual origen previo a la formación
de los bronquios, pudiendo estar relacionado con el esófago.
Malformación pulmonar congénita de la vía aérea
(MPCVA)
Aproximadamente el 90% de las MBP se diagnostica
antes del nacimiento y corresponden a lesiones pequeñas ge­
neralmente asintomáticas en el período neonatal. Las MPCVA
son lesiones quísticas que se circunscriben a un segmento
o lóbulo pulmonar en más del 95% de los casos, pudiendo
comprometer cualquier lóbulo. Las lesiones bilaterales son
raras (<3% ) y son de mal pronóstico. La histología revela
un área adenomatosa sólida, que consiste en proliferación
de un paquete cerrado de una estructura tubular que semeja
los bronquíolos terminales, en ausencia de alvéolo maduros.
TD
s, - A i Estas aéreas semejan el pulmón fetal de la semana 16 de EG.
Las áreas adenomatosas estas intercaladas con quistes. En la
vida posnatal los alvéolos inferiores a la lesión solo pueden ser
ventilados en forma colateral m ediante los poros de Kohn. No
TD s TS se observa cartílago y existe un aum ento de fibras elásticas.
\\ ^ La incidencia de las MPCVA es de 1:8.300 a 36.000 sin
diferencias según el género. Existen 5 subtipos de MPCVA
/T§( (tipos 0-4) dependiendo de la proporción de quistes y de te­
AD, AB­
AD: \
AD jido adenomatoso comprometido y de la célula predominante
(Tabla 36-3 y Figura 36-2). La causa exacta de las MPCVA se
-AS
desconoce. Existen argum entos que sugieren com o origen
ad ' At
I las distintas etapas del desarrollo pulmonar. Las MPCVA
‘ A D 3- JAt
de tipo bronquiolar (tipo 1,2 y 3) pudieran desarrollarse en
.. <V 'O la etapa pscudoglandular, mientras que las MPCVA de tipo
acinar-alveolar (tipo 4) pudieran ser consecuencia de una
injuria tardía en la etapa sacular. Se ha demostrado que en las
MPCVA existe un aumento de la proliferación y disminución
de la apoptosis. Todo esto hace plausible la hipótesis de una
interrupción localizada de la maduración pulmonar.

Tabla 36-1. E ta p a s d e l c r e c im ie n to p u lm o n a r
F a se
E m b rio n a ria
P s e u d o g la n d u la r
C a n a lic u la r
S a c o te rm in a l
A lv e o la r
M aduración m icrovascular
H ip e rp la s ia a c tiv a
H ip e rtro fia
Tabla 36-2. M a lfo r m a c io n e s q u e p u e d e n c o m p r o m e te r el s is te m a re s p ir a to r io
M a lfo rm a c io n e s d e l d ia fra g m a
y p a re d to rá c ic a
M a lfo rm a c io n e s d e la vía a é re a
s u p e rio r
M a lfo rm a c io n e s q u e a fe c ta n al
p a ré n q u im a p u lm o n a r
Tabla 36-3. C la s if ic a c ió n d e la s m a lfo r m a c io n e s p u lm o n a r e s c o n g é n ita s d e la v ía a é re a p u lm o n a r (M P C V A )
In c id e n c ia
0 In fre c u e n te
1 F re c u e n te 5 0 %
2 F re c u e n te 4 0 % - 4 5 %
3 In fre c u e n te 5%
4 j M u y in fre c u e n te
______ ii
C apitulo 36 • M alform aciones broncopulm onares co ngénltas
E d a d d e g e s ta c ió n H a lla z g o p rin c ip a l
26 d ía s a 6 s e m a n a s D e s a rro llo d e las vías a é re a s m a yo re s
6 a 12 s e m a n a s D e s a rro llo d e vías a é re a s h a s ta b ro n q u ío lo s te rm in a le s
16 a 2 8 s e m a n a s V a s c u la riz a c ió n , d e s a rro llo d e a c in o s
28 a 36 sem anas S u b d iv is ió n d e s á c u lo s
36 a 40 sem a na s F o rm a ció n d e a lvéolos (el 85% d e los a lvéolos se desarro lla en el período posnatal)
N a c im ie n to a 2 a ñ o s F o rm a c ió n d e l p le x o c a p ila r
N a c im ie n to a 3 a ñ o s M u ltip lic a c ió n c e lu la r a c tiv a
3 a 8 años C re c im ie n to c e lu la r (m a y o r al c o rp o ra l)
H e rn ia d ia fra g m á tic a c o n g é n ita , d e fo rm a c io n e s d el e s te rn ó n , d e fo rm a c io n e s to rá c ic a s y d e b ilid a d
m u s c u la r.
A tre sia d e co a n a s , se c u e n cia d e Pierre R obin, m a cro g lo sla , in s u fic ie n c ia velo pa latin a, laring om ala cia ,
p a rá lis is d e c u e rd a s v o c a le s , tu m o re s la rín g e o s, a tre s ia e s o fá g ic a c o n fís tu la tra q u e o e s o fá g ic a ,
a g e n e s ia tra q u e a l, e s te n o s is tra q u e a l c o n g é n ita , tra q u e o b ro n c o m a la c ia y a n illo s v a s c u la re s .
H ip e rin s u fla c ló n lo b a r c o n g é n ita , q u is te b ro n c o g é n ic o , q u is te n e u ro e n té ric o , m a lfo rm a c ió n c o n g é ­
n ita d e la vía a é re a p u lm o n a r, s e c u e s tro p u lm o n a r, fístu la a rte rio v e n o s a , lin fa n g e c ta s ia p u lm o n a r
c o n g é n ita , d is p la s ia a lv e o lo c a p ila r, a g e n e s ia p u lm o n a r e h ip o p la s ia p u lm o n a r, a tre s ia b ro n q u ia l.
T a m a ñ o d e lo s q u is te s H is to lo g ía N o ta s
F a lla c o m p le ta en el d e s a rro llo d e s p u é s D is p la s ia a c in a r c o n g é n ita
d e la e tp a p s e u d o g la n d u la r (letal)
E s tru c tu ra a lv e o la r d ila ta d a , c o n e s c a s o
o m ín im o c o m p o n e n te a d e n o m a to id e o .
> 2 cm , puede ser
E p ite lio c o lu m n a r p s e u d o e s tr a tlfic a d o
m ú ltip le
c ilia d o , c o n in t e r p o s ic ió n d e c é lu la s
m ucosas.
E structuras d e a s p e c to b ro n q u ia l d ila ta d a s A s o c ia d o a m a lf o r m a ­
M ú ltip le s q u is te s p e q u e ­ c io n e s g e n ito u r in a r ia s y
c o n in te rp o s ic ió n d e p a ré n q u im a alveolar.
ñ o s , “ e s p o n ja " P re s e n c ia o c a s io n a l d e m ú s c u lo e stria d o . g a s tro in te s tin a le s .
E s tru c tu ra s b ro n q u io la re s s e p a ra d a s p o r
e s p a c io s a é re o s p e q u e ñ o s c u b ie r to s |
S ó lid o (q u is te s m e n o re s
p o r e p ite lio c u b o id a l, s im ila r al p u lm ó n
a 3 mm)
fe ta l ta rd ío .
Q u is te s p e rifé ric o s c o n e p ite lio a lv e o la r S e re la c io n a c o n b la s to m a
o b ro n q u ia l s o b re te jid o m e s e n q u im a - p le u ro p u lm o n a r in v o lu c io -
Q u is te s g ra n d e s
to s o la xo n a d o tip o 1
307
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición
Figura 36-2 - Clasificación de las m alform ación congénita de la vía aérea pulm onar (MPCVA) de acuerdo al presunto origen du­
rante el desarrollo pulmonar. 0 = traqueobronquial. 1 = bronquial / bronquiolar. 2 = bronquiolar. 3 = bronquiolar / alveolar. 4 acmar distal
Los tipos 1 y 2 son los más frecuentes. Las lesiones
tipo 1 son generalm ente uniquística o pauciquíslica y
puede contener líquido con poco o no componente ademo-
natoso. Se puede ver células mucosas, cartílagos y fibras
musculares lisas. Los quistes generalmente miden más 2
cm de diámetro y están tapizados por un epitelio columnar
pseudoestratificado. Las de tipo 2 contienen mayor cantidad
de quistes uniformemente pequeños menores de 1 cm de
diámetro pudiendo existir fibras musculares estriadas sin
la presencia de cartílago ni células mucosas. Las de tipo 2
pueden coexistir, en casi 50% de las veces, con el secuestro
pulmonar extralobar; sin embargo, la separación del pulmón
y la presencia de irrigación sistémica que suple son la clave
para distinguirlos. Las de tipo 4 contienen quistes grandes
lapizados por alvéolos planos algunos de los cuales tienen
surfactante. Se ubican más hacia la periferia del pulmón
por lo que pueden asociarse a neumotorax a tensión. En el
pasado las lesiones tipo 4 fueron consideradas dentro de las
tipo 1, ya que ambas tienen quistes grandes de hasta 10 cm
de diámetro. Los quistes grandes y neumotorax pueden ser
vistos generalmente en el blastoma pleuropulmonar tipo 1
cuya histología se sobrepone a MPCVA tipo 4.
La historia natural de las MPCVA puede ser variable. La
regresión completa y espontánea durante el desarrollo de la
gestación no es frecuente por lo que siempre es necesaria una
TC de tórax para excluir persistencia de anormalidades. Para
tomar una conducta quirúrgica es necesario investigar estas
anomalías congénitas con imágenes en la vida posnatal, más
308
que con las imágenes prenatales, ya que no existe correlación
entre imagen prenatal y el diagnóstico histológico. Se ha visto
asociación entre el MPCVA tipo I y carcinoma broncoalveolar.
Por otro lado, se ha descrito blastoma pleuropulmonar en la
histología de niños con MPCVA tipo 4. También se ha descrito
rabdomiosarcoma en lactantes con MPCVA.
La presentación clínica de la MPCVA puede ser desde el
período neonatal temprano con dificultad respiratoria (efecto
de masa) o simplemente un hallazgo radiológico en la vida
adulta. La inmensa mayoría que aquellos que presenta sín­
tomas al nacer, presentará síntomas antes de la adolescencia
(mediana 2 años de vida) siendo las principales: neumonía,
dificultad respiratoria, disnea, neumotorax espontáneo. La
mediana para el desarrollo de síntomas por infección son
10 meses.
El diagnóstico posnatal de la MPCVA se hace por ra­
diografía de tórax; pero siempre se requiere una TC para su
confirmación (Figura 36-3 a, b). A veces la MPCVA puede
confundirse con hernia diafragmática congénita. El trata­
miento de las MPCVA en un niño sintomático es quirúrgico
y consiste en la resección del lóbulo o segmento afectado
Aquellos niños asintomáticos pueden ser observados antes
de decidir por la cirugía, sin olvidar el riesgo de compresión,
infección y baja malignidad. Existen reportes anecdóticos
del uso de betametasona durante la gestación, terapia láser
intrauterina percutánea y cirugía EXIT. Todo niño con ante­
cedentes de quistes pulmonares debe ser evaluado antes de
un viaje por avión por el riesgo de neumotorax.
 Capitulo 36 • Malformaciones broncopulm onarc-j conger

Figura 36-3a. Radiografía de tórax de un lactante de 1 año
f0n tos persistente, que como hallazgo muestra una lesión
ia(jiolucida en relación al lóbulo superior izquierdo.
Figura 36-3b. Tomografía com putarizada de paciente portadora
de un secuestro pulm onar de diagnóstico antenatal Esta imagen
se realizó a los 6 m eses de e da d para pla n ificar la resección
de la lesión. Se observa la e m ergencia de un vaso aberrante
d irectam en te de la aorta torácica.

Secuestro pulmonar (SP) Figura 36-4. A ngio TAC de paciente p ortadora de un secuestro
Es una rara malformación congcnita del tracto respirato­ p u lm o na r de d ia g n ó stic o antenatal. Esta im agen se realizó a
rio y comprende el 0,15-6,4% de todas las MBP. La incidencia los 6 m eses de edad para p la n ifica r la re sección de la lesión.
estimada es 0,29%. Los SP son consecuencia de un brote pul­ Se observa la e m erge ncia de un vaso abe rra nte d irectam en te
monar accesorio anómalo originado en el intestino primitivo de la aorta torácica.
que desciende hacia caudal junto con el esófago. Es un área
de tejido pulmonar no funcionante que generalmente recibe
inigación arterial de la aorta descendente. El lóbulo secuestrado
no tiene comunicación con el árbol traqueobronquial. El SP se
clasifica en secuestro intralobar (la lesión se localiza dentro
de un lóbulo normal y carece de su propia pleura visceral) y
extralobar lia lesión se localiza fuera del pulmón y tiene su
propia pleura visceral). Las lesiones intralobares represen­
tan el 80% de los SP Y ocurren generalmente en los lóbulos
inferiores, más precisamente en el segmento basal posterior
izquierdo. El drenaje venoso de los secuestros intralobares se
realiza hacia las venas pulmonares y el de los extralobares
hacia la vena ácigos. Los secuestros intralobares pueden tener
asociados otras anomalías unigénitas en 3/18 de los casos y
los extralobares en 3/4. Los secuestros extralobares pueden
asociarse a otras malformaciones esofágicas, bronquiales y
defectos diafragmálicos.
La edad de presentación de las lesiones extralobares es
variable, un 25% es diagnosticadas en forma prenatal y 61%
durante los 3 primeros meses de vida. Hay casos donde la ¡ma­
cen prenatal tiene una regresión en hasta el 68% al nacer. El
diagnóstico de SP puede ser realizado con ecografía y Doppler,
peí o es la Angio - TC el examen de elección para el estudio y
planificación del tratamiento quirúrgico, que consiste en la
1 ■!ti pac ¡ún del tejido patológico con control de la vasculatura
•múñala F ; jra 36-4). I a clínica de los SP es de neumonía
•' i o r r e n ú , dolor torácico, hemoptisis v dificultad respiratoria.

309
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición

Una complicación propia de los SR que no ocurre en la MPCVA, Figura 36-5. Recién nacido con hiperinsuflación lobar congénita
es la insuficiencia cardiaca congestiva debido a la presencia de del lób u lo sup erior izquierdo. Radiografía de tórax que muestra
circulación aberrante y ocasionalmente di's ltu n l significativo a um ento de la transparencia del p u lm ó n izqu ierdo , con efecto
de izquierda a izquierda. Fn las piezas anátomo-patológicas de m asa y d espla zam ie nto del corazón y del m ediastino hacia
de las resecciones de las lesiones intralobares, la parte del la derecha.
pulmón advacente Irecuentemente contiene bronquieclasias.
Las complicaciones de los SP incluyen hemoptisis, hemotórax
y malignización (carcinomas). El diagnóstico diferencial de
los SP incluye CMPVA, hernia diafragmática congénita, quiste
broncogenico y tumor mediastínivo.
El tratamiento recomendado en casos de SP en un feto
con hidrops es cirugía abierta fetal, coagulación de la arteria
aberrante, o shunt tóraco-amniótico (siendo los fetos menores
de 30 semanas candidatos al shunt). En pacientes con dificultad
respiratoria la cirugía inmediata es la elección. En vista de la
alta tasa de complicaciones, la resección electiva es siempre
recomendada aún en pacientes asintomálicos con SR Existe
una sobreposición entre MPCVA y SP en varias series quirúr­
gicas de lesiones que no clasifican exactamente alguna una
de las categorías anteriores y que se clasifican como mixtas:
secuestro extralobar anatómico, pero histología de MPCVA.
Secuestro extralobar y MPCVA en el mismo paciente. Y MPCVA
en un lóbulo, pero con irrigación sistémica.

Síndrome de la Cimitarra
Consiste en un drenaje venoso anómalo del pulmón
derecho a la vena cava inferior que con frecuencia se asocia
a hipoplasia del pulmón derecho y de la arteria pulmonar
derecha. El origen de su denominación es la imagen convexa
para cardíaca derecha, semejante a la hoja de una cimitarra,
que produce la vena anómala en la radiografía antero pos­
terior de tórax. Muchos pacientes están asintomáticos, pero
eventualmente puede producirse hipertensión pulmonar. Se
puede asociar a otras malformaciones cardíacas y pulmonares.
La TC de tórax es el mejor método de diagnóstico.
Hiperinsuflación lobar congénita (HLC) antes
llamado enfisema lobar congénito
Es una malformación relativamente rara que afecta a
1:20,000 Rís' vivos. Consiste en la sobredistensión de uno o
más lóbulos pulmonares. En la medida que ese lóbulo va
aumentando de tamaño comprime y desplaza las estructuras
mediastínicas \ pulmonares. La causa más frecuente es la
presencia de una obstrucción bronquial de tipo valvular y
luego la obstrucción intraluminal por ser rociones o tejido de
granulación. Soloen la mitad de los casos se comprueba un
defic iente desarrollo del cartílago que sustenta al bronquio
del lóbulo afectado. I I lóbulo superior izquierdo es el más
alertado. Ls más frecuente en varones y se asocia a mal­
formaciones cardíacas en 15% de los rasos (comunicación
m íen eniritular, duelus arterioso persistente).
la presentación clínica incluye obstrucción bronquial
; insuficiencia respiratoria (taquipnea, retracción costal,
c ianosis i, que \a a depender del grado de hiperinsuflación
de la región afectada, (a i r raímente son asintomáticos al
nace r \ comienzan con síntomas durante los primeros días
de vida. El 50% de los pacientes se hacen sintomáticos al mes
de edad y casi el 100% lo son a los seis meses. El desarrollo de
dificultad respiratoria puede ser brusco en algunos mientras
que en otros puede ser de curso insidioso. La radiografía de
tórax ayuda en la aproximación diagnóstica, mostrando un
lóbulo pulmonar más transparente por hiperinsuflación y
desplazamiento mediastínico hacia contralateral, aplana­
miento diafragmático y compresión del resto del parénquima
pulmonar y debe complementarse con TC, donde se demuestra
mejor el segmento conprometido del pulmón (Figura 36-5).
La evaluación ecocardiográfica rutinaria se recomienda para
descartar cardiopatías asociadas. En casos dudosos la fibro-
broncoscopía (FBC) es útil para descartar otras patologías
(cuerpo extraño, broncomalacia localizada). El diagnóstico
diferencial incluye MPCVA tipo 1, neumotorax, síndrome
Svvyer-James, quiste broncogenico y hernias diafragmó ticas.
El tratamiento una vez confirmado el diagnóstico es la
lobectomía del lóbulo afectado. La recuperación es rápida
y sin secuelas, con reexpansión pulmonar y reubicación
del mediastino precozmente en el postoperatorio. Algunos
pacientes con presentación clínica tardía o poco sintomáti­
cos pueden ser seguidos y tratados quirúrgicamente según
evolución respiratoria.
Quiste broncogenico (QB) y quiste de duplicación
esofágica
Los QB son una MBP rara que afecta a 1:68,000, \ repte
sema un espectro de malformaciones del intestino primiti"’
bmncopulmonar. Los quistes de duplicación del intestino
anterior corresponden a lesiones que emergen del esófago.

310
 Capitulo 36 • Malformaciones broncopulmonares congémtas

Figura 36-6a. Q u iste b ro n c o g é n ic o : R ad iog ra fía d e tórax AP y Figura 36-6b. Q uiste b ron cog én ico - tom ografía com putarizada
L de un a d o le s c e n te en la q u e c o m o h a lla zg o se p e s q u is a una de tórax que c o n firm a la p re s e n c ia d e una lesión q u ística de
lesión circunferencial, bien delim itad a, del m e d ia stin o posterior. m e d ia stin o posterior.

uniloculares y esféricos, con un tamaño que oscila entre 2 y

10 cm. Se clasifican, según su ubicación, en mediastínicos y
pulmonares. La mayor parte de los QB se ubican a nivel de
la carina, en la parte superior de la tráquea, y pueden dar
lugar a sintomatología compresiva. También se pueden ser
paratraqueales, hiliares o paraesofágicos.
La forma de presentación es variable, y la mayoría lo
hace durante la infancia, aunque se han descrito casos de
presentación en adultos. El diagnóstico puede realizarse en el
período antenatal con ecografía. En cerca de un tercio de los
niños ocurren como hallazgo en un paciente asintomático. El
50% tiene síntomas respiratorios asociados, el 10% síntomas
gastrointestinales y 5% dolor torácico. Entre los síntomas
respiratorios se incluyen dificultad respiratoria de gravedad
variable o intermitente, sibilancias, estridor y cianosis que
quistes entéricos, o de la vía aérea superior, quistes bron- se agravan con el llanto y la alimentación. La otra forma
cogénicos, durante el período embriológico (Semana 4-8). de presentación de los QB es la infección, caracterizada por
Una tercera forma de duplicación está dada por los quistes fiebre, tos y neumonía recurrente.
neuroentéricos. En conjunto, estas lesiones dan cuenta del La radiografía de tórax es útil en el estudio inicial, mos­
20% de las masas del mediastino, la mitad de ellas corres­ trando lesiones redondas u ovaladas, de densidad uniforme,
ponden a quistes broncogénicos (Figura 36-6). La localización pudiéndose observa niveles hidroaéreos (Figura 36-6a). Los
de los QB depende del m omento del desarrollo en el cual quistes m ediastínicos se ubican preferentem ente a nivel
ocurrió la separación del árbol bronquial, si esta fue precoz subearinal y los pulmonares a nivel periférico. La TC o la RM
el quiste se va a ubicar en el mediastino, si fue más tardía se son los exámenes utilizados para definir la anatomía de los
va a ubicar en el parénquima pulmonar. Los QB poseen una QB, su delimitación y relación con órganos vecinos, permi­
pared delgada, están cubiertos por epitelio columnar ciliado tiendo así la planificación de la resección quirúrgica (Figura
pseudoestratificado, y frecuentemente contienen elementos 36-6b). El tratamiento de los QB es la resección quirúrgica,
del árbol tráqueo bronquial, com o cartílago, músculo liso ya que estos quiste son propensos a presentar infecciones,
i glándulas bronquiales. En general son quistes únicos, compromiso de la vía aérea y degeneración maligna (Figura

311
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
36-6c). Si el quiste no puede ser resecado por completo, se
recomienda fulgurar su mucosa.
Los quistes de duplicación esofágica son producto de
una falla en la vacuolización del esófago durante el desarro­
llo embrionario. Pueden asociarse a otras malformaciones,
com o atresia de esófago, otras duplicaciones y anomalías
vertebrales. Son más frecuentes en hombres que en m u­
jeres y suelen presentarse en el hemitórax derecho, hacia
el esófago inferior. Pueden estar adheridos, o formar parte
de la pared esofágica y hasta en el 10% de los casos están
com unicados con su lumen. Pueden ocurrir como hallazgo
asintomático, o presentar compromiso respiratorio, disfagia,
aum ento de volumen localizado en el cuello o ensancha­
m iento del mediastino, pudiendo asociarse a dolor epigás­
trico o retroestcrnal. En la radiografía de tórax se pueden
sospechar por ensancham iento del m ediastino asociado a
desviación o compresión de la tráquea. El estudio baritado
puede mostrar el efecto de la masa sobre el esófago. La TC
y la RM son las modalidades de elección para su estudio.
Estos quistes deben ser tratados con cirugía. En caso de
com unicación con el lumen del esófago se puede realizar
una reparación primaria.
Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar
La agenesia se refiere a la ausencia total de tejido pul­
monar, vascular y bronquial. La aplasia presenta un saco
bronquial rudimentario y la hipoplasia se caracteriza por una
disminución del número y tamaño de la vía aérea, alvéolos y
vasculatura pulmonar. La agenesia y la aplasia se producen
por una noxa en el período embrionario, afecta a un pulmón
y en general el pulmón contralateral presenta una hiperplasia
compensatoria. Puede asociarse a otras malformaciones congé-
nitas como malformaciones cardíacas o gastrointestinales. La
presentación clínica incluye la dificultad respiratoria en grado
variables y la infección respiratoria recurrente. La ausencia del
pulmón derecho puede llegar a ser una situación grave, pues
el crecimiento compensatorio del pulmón izquierdo puede
producir desplazam iento del corazón a derecha y muerte
súbita por compresión de los grandes vasos. La radiografía de
tórax muestra una densidad homogénea del lado afectado,
con ausencia de trama pulmonar. El mediastino está desvia­
do existiendo herniación del pulmón sano. La TC confirma
ausencia de vasos sanguíneos y de parénquima pulmonar.
La agenesia pulmonar se puede confirmar con FBC en la que
hay ausencia de carina. El tratamiento es médico y consiste
en kinesiterapia para evitar infecciones respiratorias, bron-
codilatadores y antibióticos.
La hipoplasia pulmonar es más frecuente, se asocia en
la mitad de los casos a malformaciones cardíacas, genitou­
rinarias o hernia diafragmática congénita. En la radiografía
de tórax es posible observar tejido pulmonar pobremente
aireado, diafragma ascendido y desviación del mediastino.
La cirugía es útil solo en casos de hipoplasia localizada o
para la corrección de una hernia diafragmática como factor
determinante.
312
Atresia bronquial congénita
Se produce por atresia u obstrucción de un bronquio
segmentario o subsegmentario con desarrollo anormal de la
vía aérea distal. En cuanto a su etiopatogenia, se han pro.
puesto dos posibilidades. Una sería la pérdida de conexión
de las células del árbol bronquial primitivo con la punta de
un brote bronquial, pero con desarrollo del árbol bronquial
distal. La otra sería la interrupción intrauterina localizada
de la irrigación arterial de la pared bronquial, con una
desconexión bronquial secundaria. La atresia determina
acumulación de m ucus dentro del bronquio permeable distal
al segmento atrésico. Se produce además hiperinsuflación en
el segm ento del pulmón distal a la obstrucción se produce
por atrapamiento de aire que llega a través del intersticio
y de los poros de Kohn. La mayoría de los pacientes con
atresia bronquial son asin tom áticos y el diagnóstico se
sospecha incidentalm ente en una radiografía de tórax. A
veces puede asociarse a neumonía recurrente. En la Rx de
tórax se manifiesta como una imagen ovalada o tubular en la
región parahiliar, con una zona de mayor transparencia del
pulmón distal. La TC es el m étodo diagnóstico de elección y
muestra una opacidad pulmonar central que puede tener un
nivel hidroaérco en su interior y que representa el bronquio
obstruido, dilatado y con contenido m ucoso. Se localiza con
mayor frecuencia en el segmento apical o apical posterior de
los lóbulos superiores y la zona de hiperinsuflación pulmonar
distal muestra dism inución en el flujo vascular.
Linfangiectasia pulmonar congénita
Causa poco frecuente de dificultad respiratoria grave, que
generalmente lleva a la muerte en los primeros días de vida.
Consiste en un aumento en el número de linfáticos pulmo­
nares, los que están muy dilatados en las zonas subpleurales,
septales pulmonares y peribronquiales. La presentación clínica
incluye dificultad respiratoria en los primeros minutos de
vida, altos requerimientos de oxígeno y gran dificultad para
oxigenar al paciente en ventilación mecánica. El diagnóstico
diferencial incluye el drenaje venoso pulmonar anómalo, la
enfermedad de membrana hialina y la neumonía connatal.
El estudio radiológico de tórax presenta hiperinsuflación
pulmonar, compromiso intersticial reticulonodular difuso,
pueden observarse pequeñas áreas químicas, atelectasia de
grado variable (Figura 36-7) y poco frecuente la presencia
de quilotórax. La TC muestra extenso engrasamiento septal
e intersticial difuso bilateral. El espectro clínico puede ser
variable, pero generalmente es de muy mal pronóstico v la
mayoría de los RN fallece en el período neonatal por insufi­
ciencia respiratoria.
Displasia alveolocapilar
Se presenta como un cuadro de hipoxemia sesera pre­
coz que no responde a ninguna terapia, con desenlace laial
El diagnóstico es histológico con falla en la vasculari. ación
pulmonar con hipoplasia capilar.

P A T O L O G IA DE LA PARED TORACICA
j:| jór,i\ está compuesto por múltiples huesos intlependientes
(vertebras, esternón y costillas), que forman la caja torácica
v varios músculos que los cubren. La caja torácica es un apa-
r<1io dinámico que permite la función de respirar por lo que
cualquier condición que resulte en su mal funcionam iento,
repercutirá significativam ente en el sistema respiratorio y en
los órganos ¡ntratorácicos.
Las m alform aciones de la caja torácica se refieren a
cualquier anormalidad que afecte la estructura normal y que
pueda afectar la función del tórax, y pueden divididirse en dos
categorías principales, congénitas y adquiridas. A su vez, las
deformaciones de la caja torácica pueden ser divididas en 2
gnipos, aquellas con depresión o protrusión de del esternón y
aquellas en que existe variados grados de aplasia o displasia.
Las malformaciones más frecuentes son el peelus excavatuin
(88%) y el pee tus c a rin a tu m (5%).
P e c t u s e x c a v a t u m . Corresponde a la depresión anterior
de la pared costal. Es la m alformación más frecuente de la
caja torácica, con una incidencia de 1:400 nacim ientos. Es
más frecuente en hombres que en mujeres (relación 5:1); en
la raza blanca y generalm ente se presenta desde el primer año
de vida, progresando y haciéndose más notorio durante la fase
de crecimiento de la pubertad. El m ecanism o por el cual se
produce no está claramente identificado. Estudios histológicos
han mostrado un debilitam iento en los com ponentes de los
cartílagos costales, lo que permitiría la migración posterior
del esternón. No se ha identificado anomalía cromosómica
asociadas, pero ha sido reportado en conjunto con el sín ­
drome de Marfan, síndrom e de Ehlers-Danlos, osteogénesis
imperfecta, sindactilia y el síndrome de Klippel-Fiel. Existe
una predisposición genética aproxim adam ente en 40% de
los pacientes, quienes reportan algún familiar con la misma
malformación torácica.
Es la segunda malformación congénita
P e c t u s c a r in a t u m .
más frecuente de la pared costal y corresponde a una protrusión
anterior del esternón. Al igual que el pectus excavatum, es más
frecuente en hombre con una relación de 4:1. Es frecuente que
la consulta sea tardía ya que generalm ente tiende a aparecer
después de los 11 años, em peorando en la pubertad.
ALTERACIONES CONGÉNITAS Y ADQUIRIDAS
DE LA VÍA AÉREA SUPERIOR
La vía aérea superior puede estar afectada por anom alías
congénitas o adquiridas. Las últim as son generalm ente se­
cundarias a la intubación y em pleo de ventilación mecánica.
Algunas de las anomalías congénitas pueden asociarse a poli-
hidroamnios, por dificultad en la deglución, o bien por atresia
intestinal. Frecuentemente producen una obstrucción parcial
de la vía aérea y estridor, debido al flujo aéreo turbulento. El
estudio de todo RN con estridor com prende laringoscopía y
Rx simple AP y lateral. El estudio puede com plem entarse con
estudio contrastado de esófago cuando se sospecha un anillo
Capitulo 36 • Malformaciones broncopulmonares congénitas
vascular, en especial cuando se observa un cayado aórtico
derecho en la Rx de tórax.
Atresia d e co a n a s. Es una anomalía congénita con
una incidencia aproximada de 1/8.000 nacidos vivos. Puede
ser uni o bilateral y se manifiesta por dificultad respiratoria
de aparición precoz que mejora con el llanto y cuando se
m antiene una vía aérea oral. El diagnóstico se confirma con
rinoscopía y TC. El tratamiento quirúrgico debe ser precoz
cuando la atresia es bilateral (50% de los casos). Se puede
asociar a otras anomalías congénitas com o Treacher-Collins,
y con la asociación CHARGE (coloboma ocular, cardiopatía,
atresia de coanas, retardo mental, retardo del crecimiento,
anomalías del oído con sordera).
Síndrom e d e Pierre Robin. Anomalía congénita que
se caracteriza por la presencia de micrognatia (hipoplasia
mandibular) y macroglosia (pudiendo la lengua puede ser
de tamaño normal o pequeña). Esta situación produce un
desplazam iento posterior de la lengua con obstrucción de
la vía aérea. Ocasionalm ente se puede asociar con paladar
hendido. El principal problema es la presencia de apnea
obstructiva, y la dificultad respiratoria mejora en forma
significativa o bien desaparece, en posición prono y con el
cuello extendido. Existen varios pacientes con genopatías
complejas (Síndrome Treacher-Collins) que presentan esta
alteración. El tratamiento consiste en m antener al niño en
esa posición evitando episodios de hipoxemia, ya que con el
tiempo se produce el desarrollo de la mandíbula. Algunos
autores han recomendado suturar la lengua tem poralm ente
y, en los casos más graves, con mayor riesgo de obstrucción
aguda de la vía aérea superior, se indica la traqueostomía en
forma transitoria. El avance mandibular m ediante fijaciones
externas ha sido un m étodo muy promisorio.
Laringotraqueom alacia. Está asociada a una anomalía
del desarrollo de la vía aérea, con un déficit en la formación de
cartílago, lo que la hace más flexible. Es la principal causa de
estridor en el RN y lactante. Produce una tendencia al colapso
durante la inspiración. Se presenta un estridor importante,
en algunos casos con apnea obstructiva, y que varía con la
posición del niño, siendo tam bién m enor en prono y con
extensión del cuello. El estudio incluye Rx de tórax y estu ­
dio de FBC en el estridor grave, y en el que aum enta en las
primeras sem anas de observación. El pronóstico es favorable,
va mejorando progresivam ente con la edad, desapareciendo
los síntom as entre los 18 y 24 m eses de edad. Solo en casos
excepcionales se debe recurrir a una conducta quirúrgica
(resección de pliegues aritenoides).
P arálisis d e c u e r d a s v o c a le s . Puede ser uni o bila­
teral. La parálisis unilateral se m anifiesta por llanto débil
y estridor ocasional. Puede presentarse por traum atism o
directo durante la intubación endotraqueal o con aspira­
ciones intensas de la vía aérea. Puede ser secundaria a una
lesión neurológica periférica y se asocia a patología esofágica
313
 NEONATOLOGÍA • Cuarla edición
pulmonar y cardíaca. También se puede producir una pa­
rálisis transitoria secundaria a un estiramiento de cuello, y
del nervio recurrente laríngeo durante el parto. A veces se
produce un déficit transitorio de este nervio durante inter­
venciones quirúrgicas en esa zona anatómica. La parálisis
bilateral produce un estridor muy importante con dificultad
respiratoria. Se asocia a una lesión del sistema nervioso
central por lo cual el pronóstico es reservado.
F ís tu la tra q u e o e s o fá g ic a . Ver Capítulo 64: Patologías
quirúrgicas neonatales.
E s te n o s is s u b g ló tic a . Puede ser de origen congénito o
adquirido. En el caso de la primera existe una clasificación que
las divide por el porcentaje de obstrucción comprometida. La
estenosis adquirida es habitualmcnte secundaria a la intubación.
La incidencia es 4% en RN intubados; sin embargo, tenemos
la impresión que esta complicación ha disminuido en la m a­
yoría de los centros. Se caracteriza por la aparición brusca de
estridor y dificultad respiratoria importante al extubaral niño,
y que mejora inmediatamente al reintubarlo aún cuando no
se conecte al respirador. Esta complicación puede prevenirse
o atenuarse empleando un tubo de tamaño adecuado para la
edad gestacional del RN (Capítulo 40: Ventilación mecánica),
fijando bien el tubo para evitar su desplazamiento, mediante
adecuadas técnicas asépticas y extubando al RN precozmente
si es posible. El tratamiento es difícil; se suele indicar hu-
midificación máxima, cuello extendido, nebulizaciones con
adrenalina racémica, dexametasona sistémica y sedación. Si
B IB L IO G R A F ÍA
Lee EY, Boiselle PM, Cleveland CH. Multidetector CT Evalualion of Congenital
Lung Anomalies. Radiology 2008; 247: 632-48.
Garda-Peña P l, Coma A, Enrique/ G. Congenital lung malformations: ra-
diological lindings and clues for differential diagnosis. Acta Radiol 2013;
54:1086-95.
Biyvam DR, Chapman T, Fcrguson MR el al. Congenital Lung Abnormalities;
Embryologic Fealurcs. Prenatal D iagnosis, and Postnatal Radiologic-
Pathologic Corrclation. RadioGraphics 2010; 30:17 2 1-38.
Azizkhan RG, Croinbleholrne TM. Congenital cyslic lung discase: contetnporary
antenatal and postnatal nianagem ent. Pediatr Surg Int 2008; 24:643-57.
Berrocal T, Madrid C. Novo S el al. Congenital anomalies ni the trachcobron-
chial tree. lung. and mediastinum: Enibryology, radiology and pathology.
Radiographics 2003; 24:7.
Corbetl HJ, Humphrey ME. Pulmonar) sequestration. Pediatr Respir Rcv
2004; 5:59-68.
Citen HW, Hsu WM, Lu FL, Chen PC, Jeng SF, Peng SS el al. M anagement
ol congenital cyslic adenomatoid mallormation and bronchopulntonjry
sequestration in ncsvborns. Pediatr Nconalol 2010; 51:172-7.
Davenpon M. Wamc SA, Cacciaguerra S, Palel S, Greenough A, Nicolaides
K. Current ouicom e oí antcnally diagnosed cyslic lung discase. J Pediatr
Surg 2004; 39:549-56.
314
fracasan las medidas anteriores, se decide en conjunto con el
broncopulmonar, cirujano y olorrinolaringólogo las alternativas
quirúrgicas incluyendo la resección del segm ento afectado,
con anastomosis y/o instalación de injerto de cartílago y en
casos específicos, la traqueostomía.
T ra q u e o b ro n q u itis n e c ro tiz a n te . Se han descrito lesiones
post vcntilatorias de la vía aérea con un grado variable de
intensidad, que van desde cambios histológicos inflamatorios
hasta llegara la hemorragia y necrosis. Son más frecuéntese
intensas cuando se emplea ventilación de alta frecuencia. La
incidencia y patogénesis no se conocen con exactitud; se ha
planteado que puede tener relación con una deficiencia en
la humidificación, alteraciones en el transporte mucociliary
también con atrapamiento aéreo. El cuadro clínico es de una
obstrucción aguda de la vía aérea superior con aumento de los
requerimientos vcntilatorios, especialmente por hipcrcapnia.
El pronóstico depende de la intensidad de las lesiones, pero
en general es grave.
Obstrucción laríngea. La laringe se puede obstruir por
quistes, papilomas, hemangiomas o por masas extrínsecas. El
llanto puede ser débil y ronco y existe estridor inspiratorio. La
evaluación endoscópica de la vía aérea es útil para establecer
la etiología de la obstrucción sin olvidar los riesgos inherentes
a la sedación. El tratamiento va a depender del diagnóstico
definitivo y puede incluir una variedad de tratamientos
medico quirúrgicos que son de decisión del especialista en
otorrinolaringología.
Kotecha S, Barbato A, B ush A, Claus F. D avenport M, Delacourt C el al.
Antenatal and postnatal m anagem ent o f congenital cystic adenomatoid
malformation. Paediatr Respir Rcv 2012; 13:162-70.
Krummel TM. Congenital malform ations of the loiver respiratory trac!. En:
Chemick EL, Boat V Kcndig's disorders o f the respiratory trael ¡n children
Philadelphia: WB Saunders Co, 1998; 287-328.
Laberge JM, Bratu I, Flageóla H. The management of asymptomatic congenital
lung malformations. Pediatr Respir Rev 2004; 5:305-12.
Laberge JM 1, Puligandla P, Flageóle H. A sym ptom atic congenital lung
malformations. Semin Pediatr Surg 2005; 14:16-33.
Mani H, Suárez E, Stocker JT. The morphologic spectrum of infantile tobar
emphysema: A sludy o f 33 cases. Pediatr Respir Rev 2004; 5:313-20.
Ozcelik U, Gocmen A, Kiper N el al. Congenital lobar emphysema: Evalualion
and long-term follow-ttp ol thirty cases al a single cerner. Pediatr Pulmonol
2003, 36:384-91.
Peterson A. Imaging evalualion o f congenital lung abnormalities in infants
and children. Radiol Clin North Am 2005; 43:303-23.
Sauvat F, Michel JL, Benachi A el al. Management of asymptomatic ne o n a ta l
cyslic adenom atoid malformations. J Pediatr Surg 2003; 38:548-52
 OXIGENOTERAPIA Y CONDICIONES DEL GAS
INSPIRADO
j. L. T a p ia I. • J. E. R o m e r o T. • A. G o n z á l e z M.
37

n términos generales, la oxigenoterapia es la administra­ Estos tres factores determinan la diferencia arteriovenosa
E ción de oxígeno ( 0 ; ) con fines terapéuticos en cantidad
suficiente como para que la PaO: arterial y la saturación de la
de 0 2 y, por ende, el 0 2 disponible para los tejidos (equis alenté
al 0 2 consumido por los tejidos).
hemoglobina se m antengan en un rango normal. El objetivo Contenido de O, de la sangre arterial está dado por:
ultimo es entregar una cantidad suficiente de O, a los tejidos • 0 2 disuclto en el plasma: es solo el I%al 2% y depende de
para sus necesidades metabólicas. Para lograr esto hay que la PaO,. El resto está combinado a la hemoglobina (Hb).
considerar otros factores que son también determinantes en • 0 2 unido a la Hb: depende de la cantidad de Hb (g%
la perfusión tisular. o hematocrito); del porcentaje de saturación de la Hb
Los factores que condicionan la oxigenación tisular son: que está determinada por la PaO. y la forma de la curva
• Contenido de 0 2 de la sangre arterial de disociación de la Hb (Figura 37-1). Esta curva está
• Débito regional influenciada por el tipo de Hb y otros factores com o la
• Débito cardíaco acidosis y la temperatura (t°).

Figura 37-1. Capacidad de entrega de 0 2 de la sangre fetal y adulta a distintas P a02.

315
N E O N A T O L O G IA • C u a rta ad ició n
EVALUACIÓN DE LA O XIG ENACIÓ N DEL RN
1 valuar <.ond¡i iones generales que influyen en la oxigenación
lisulai com o presión arterial, perfusión periférica, temperatura,
hem atocrito y Hb. En el exam en lisien buscar signos indirectos
de hipoxem ia e hipoxia tisular: color de la piel, sudoración,
frecuencia respiratoria y cardíaca. La hipoxia produce una
respuesta bifásica en el RN: in icialm en te vem os taquipnea
v taquicardia, lo que es segu id o con apnea y bradicardia, si
bien esto s ú ltim os sign os son tardíos, son m ás frecuentes y
precoces en los prem aturos.
C ontrolar d e la PaO., y saturación de la h em oglob in a
en sangre arterial. En el RN es necesario detectar tanto la
h ipoxem ia com o la hiperoxem ia, d ebido a su daño oxidativo
\ riesgo de m orb ilid ad es com o relin op atía del prem aturo
(ROP). El 0 : es, tal vez, el "m edicam ento" m ás usado en una
unidad de cuidados in ten sivos n eon atales. Adem ás, la forma
en q ue se adm inistra puede influir en su gasto calórico y en
las pérdidas in sen sib les. Por eso se d eb e adm inistrar basado
en una in dicación m édica y, a u na concentración, hum edad
y t° ad ecu ad as.
FO R M AS DE M E D IR LA P A 0 2 Y LA SATURACIÓN
M e d ic ió n d ir e c t a d e la P a 0 2 e n s a n g r e
• M u estra d e sa n g re arterial por p u n ció n d e arteria p e ­
riférica (arteria radial u otra). La arteria radial derecha
proporciona san gre preductal. Las cifras pueden salir
alteradas por el llan to del n iñ o dando una PaO, m ás
baja y una PCO, m ás baja (hiperventilación por llanto).
• T om a d e m u estra d e san gre d el catéter arterial u m b i­
lical, o en su d e fe c to d e catéter arterial radial. Permite
o b te n e r m u e str a s d e san g re arterial sin m o lesta r al
RN y con poca pérdida de tiem po para el personal de
en ferm ería. El catéter arterial um bilical requiere de un
p roced im ien to de colocación y cuidado de enferm ería
riguroso (ver C apítulo 77: P rocedim ientos frecuentes en el
recién n a c id o ).
M on itoreo tr a n sc u tá n e o d e la P 0 2 y P C 0 2. A pesar de
ser eq u ipos q ue n o se utilizan en todos los centros, debido a
la m ayor dificultad en su u so y a los elevados costos de m an ­
ten ción , estos m on itores perm iten una lectura con tinu a de
la presión de O., y C 0 2 a nivel transcutáneo. Se requiere una
adecuada perfusión capilar periférica para obtener lecturas
confiables. En RN estas m ed icion es tien en buena correlación
con los gases en san gre arterial. El eq u ipo cu en ta con un
sensor plano que se adhiere a la piel del paciente m ed iante
un d isco adhesivo. D ebido a que el sensor genera calor para
mejorar la perfusión capilar, se d eb e m odificar su posición
cada cuatro horas, para evitar quem aduras.
C o n tr o l n o in v a siv o d e la s a t u r a c ió n ( S a 0 2) d e la H b .
Los m on itores de S a 0 2 no in vasivos p erm iten tam bién un
control co n tin u o d e la o xigen ación de la sangre arterial y
no requieren calibración. F unciona m idien do la absorbancia
de una onda de luz basado en que el color de la sangre está
316
d irectam en te relacionado con el grado de saturación de la
Hb. Su in stalación en el p aciente es sencilla y los equip0s
en su mayoría cu en tan con baterías, lo que perm ite su Uso
durante el transporte. Sus m ed icion es están influidas por |(1
perfusión tisular. No tiene, sin em bargo, la capacidad parj
detectar con precisión los niveles de hiperoxem ia. Por esta
razón, hay que cuidar de m an ten er la saturación en valores
de acuerdo a rango preestablecido, h ab itu alm en te de hasta
el 95% en los prem aturos para evitar riesgo de ROP, displasia
broncopulm onar y otros d años oxidativos.
Existe diferencias entre los d iferentes equipos y muchas
veces la lectura se interfiere por artefactos co m o el m ovi­
m ien to del n iñ o o ajustes del sensor. En los ú ltim os años se
han incorporado nuevas tecnologías digitales que permiten
d ism inu ir el efecto de las falsas señ a les com o la tecnología
Masimo® que los hacen m ás confiables.
C o n tr o l d e l e q u ilib r io á c id o - b á s ic o . La hipoxia tisular
se m anifiesta por la producción de ácido láctico y consiguiente
acidosis m clabólica. Si esta se presenta a pesar de que la Hb
y la PaO, sean norm ales, hay q u e revisar factores que estén
alterando la perfusión tisular, com o: h ipovolem ia, infección,
enterocolitis necrotizante, hipoterm ia, etcétera.
En años recientes se ha incorporado la esp ectroscop ia
d e infrarrojo cercan o es conocida por su acrónim o en inglés
NIRS (N ear-infraredspetroscopy). Ella evalúa en forma indirecta
la oxigenación de d istin tos tejidos en form a con tinu a y no
invasiva (ver Capítulo 47: Métodos de eva lua ció n hem o din ám ica
en el R N ) . Sin em bargo, aún no se considera com o estándar
de evaluación de la oxigenación.
¿QUE FIO , AD M INISTRA R AL PREMATURO?
En los añ os seten ta , la A cadem ia A m ericana de Pediatría
recom endó por co n sen so em plear FiO, com o para m antener
P a 0 2 entre 50 a 80 m m H g para el RN prem aturo.
M ás recientem ente, los estu d io s controlados STOP-ROP
y BOOST com pararon ajustar la oxig en a ció n con un objetivo
de SaO, bajas (89% al 94%; 91% al 94%) versus altas (96% a
99%; 95% a 98%), respectivam ente. Ambos estudios mostraron
u na m ayor incidencia de DBP con SaO, m ás altas.
En la ú ltim a década, los estu d io s controlados Support,
BOOST II y COT h an com parado el m an ten er una SaO, baja
(85% a 89%) versus alta (90% a 95%). M etaanálisis de estos
estudios concluyen que el em p leo de SaO, m ás bajas se asocia
a m ayor riesgo de m uerte an tes del alta y m ayor enterocolitis
necrotizante. La SaO, m ás alta se asocia a m ayor riesgo de
ROP severa, y una ten d en cia a m ayor DBP, pero no signi­
ficativa, sin diferencias significativas en daño neurológico.
Sin em bargo, en an álisis post hoc de BOOST II se encontró
una m ayor incidencia significativa del resultado com binado
de m uerte/discapacidad ncurológica a los 2 años cuando se
em plearon rangos m ás bajos de SaO,.
Una recom endación recien te de la AAP (2016) expresa
que los resultados de estu d ios controlados recientes sugieren
q ue m anten er una S a 0 2 entre 90% y 95% parece m ás seguro

,it. rango entre 85% n 89% en RN prematuros extremos,
sin embargo, aún se d esconoce el rango ideal de SaO, a
u-eomendar en este grupo.
Algunos expertos sugieren que para m antener este
i.ingo lijar las alarmas del saturador entre 88% y 95%. Se
,|ibe intentar evitar en lo posible las fluctuaciones en S a02.
Un sistema de regulación automática de la FiO,, creado
c„ |a Universidad de Miami e incorporado en algunos ven­
tiladores, puede ser útil en intentar mantener el rango de
sjO- deseado, en especial si hay limitación de personal, que
resulta clave en el manejo de la oxigenoterapia. Sin embargo,
también hay un porcentaje de tiempo en la SaO, que se sale
jo rango preestablecido.
¿ C O M O A D M IN IS T R A R E L 0 2?
para administrar una fracción inspirada de oxígeno o FiCL
entre el 0,21 y 1 o concentración de O, entre el 21 % y el 100%,
se requiere de fuentes de O, y aire comprimido separadas que
sean mezcladas en la forma más confiable posible. La mezcla
Jebe ser administrada de tal forma que la FiO, se mantenga
constante. Para esto se recomienda el uso de mezcladores
Je O; (Blenders). Cuando no se cuenta con mezcladores, se
puede conseguir la concentración requerida mezclando aire
\ 0 : con distintos flujos y ajustando estos de acuerdo a la
FiO; medida de la mezcla. La mezcla proporcionada por el
mezclador de 0 : y aire, puede sufrir variaciones (dilución)
en el trayecto hasta que llegue al niño. Por esta razón, debe
medirse la F i02 en el punto más cercano a la vía aérea del
niño, para lo cual se utilizan los analizadores de O,, algunos
de los cuales cuentan con alarmas.
Administración d e 0 2 por cam p anas o halos d e 0 ¡
(Hood). Por medio de un tubo corrugado se hace llegar el
oxígeno o mezcla de gas hunridificado y temperado a un
cilindro de acrílico transparente. La cabeza del paciente se
introduce en este dispositivo. Para evitar la retención de C 02o
la reinhalación de gas exhalado, se deben utilizar flujos de al
menos 4 a 5 litros por minuto. Este sistema ha sido utilizado
por muchos años en las unidades neonatales como el principal
sistema de administración de oxígeno. Actualmente, ha sido
desplazado por el uso de bigoteras y su uso es esporádico.
Administración d e 0 2 por bigotera o cánula nasal de
bajo flujo. Es un procedimiento ampliamente difundido debido
a que es una práctica sencilla de implementar, su uso facilita
la alimentación y permite al RN moverse con facilidad, lo que
favore la interacción social con sus padres. Por otra parte,
las bigoteras o cánulas nasales que usamos son pequeñas y
blandas (habitualmente de silicona), por lo que no dañan la
nariz. Sin embargo, a pesar de ser un método com únm ente
utilizado, no se conoce con exactitud la concentración de O,
que se está administrando, debido a que es muy variable y
dilícil de predecir. Esto depende del flujo del gas y la FiO, de
la mezcla administrada, la ventilación minuto espontánea
del niño, el tamaño de la cánula, el grado de oclusión nasal
Capítulo 37 • Oxigenoterapia y condiciones del gas inspirado
Figura 37-2. Variabilidad de Fi02 medida en hipofaringe en
relación al flujo de 0 2 en prematuros recibiendo oxígeno directo
por cánula nasal (Adaptado de González A y cois. 2009)
F lu jo d e o x íg e n o (L /m m )
y del grado de apertura bucal del RN. Además, el RN habi­
tualmente presenta patrones respiratorios alternantes entre
respiración superficial y períodos de respiración regular, inclu­
so, breves períodos de apnea. Por otra parte, el gas inspirado
se administra humidificado, pero no temperado. Hay pocos
estudios y con baja casuística que evalúan la FiO, entregada
en bigoteras. En un estudio en nuestro centro encontramos
gran variabilidad en la FiO,, medida en la hipofaringe en
prematuros que recibían distintos flujos de O, por bigotera la
cual disminuye si se emplea un mezclador para administrar
0 2. También encontramos FiO, sorprendentemente altas en
algunos niños especialmente si se administraba O, directo a
pesar de flujos bajos (Figura 37-2). Nuestra recomendación
actual es siempre emplear mezcladores cuando se administra
O, por bigoteras.
Aunque estos dispositivos se emplean de preferencia para
administrar 0 : a bajo flujo, m áximo 1 a 1,5 L/nrin, Loccke y
cois, describieron que este método también puede generar
una presión en la vía aérea. En general flujos > 0,5 L/nrin
generan una presión en la vía aérea en prematuros (similar
a CPAP). Por este motiv o, en el prematuro con apnea, a veces
se emplea un flujo incluso de aire ambiental. Sin embargo, es
importante señalar que la presión generada es muy variable,
y con flujos a 2 L/min en particular en prematuros con peso
< 1.000 g, se pueden alcanzar niveles peligrosamente altos
de acuerdo a un estudio en nuestro centro (Figura 37-3).
Cánulas nasales de alto flujo. El uso de cánulas nasales de
alto Ilujo (CAF) se ha extendido bastante en la última década.
El sistema utilizado para RN permite la administración
de llujos de hasta 8 litros por minuto, a través de cánulas
diseñadas para este efecto. Estas cánulas si bien son más
grandes que las bigoteras comunes, no v an selladas a la nariz
del niño como las cánulas de CPAP permitiendo un amplio
317
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición

Figura 37-3. Variabilidad de las presiones m e did as en hip o fa rin ge en relación al (lujo d e gas e n tro g a d o on p rem aturos rocibien
2 L/m in alg u no s n iños a lcanzaron p ro sio n o s > 20 c m H .O (Adaptado ct«
do o xigeno p or cánula nasal, nótese que con Ilujos *
G o n z á le z A y c o is . 2 0 0 9 )

30
Prosión m o d ín
Presión m ó x im n
M ediana presión m e d ia
25
o M ediana prosión m ó x im n
x
E
o 20
ro
o>
<ü
ro
ra 15

10
5*
a.

—r
0.5 I
F l u p (IV m in )

escape de gas, por lo que son mejor toleradas. La adecuada
humidificación y temperatura del gas inspirado es funda­
mental para evitar daños a la mucosa nasal y a la vía aérea.
AJ usar flujos más altos se genera una mayor presión en
la vía aérea como el CPAP sin embargo, es variable y no hay
estudios concluyentes sobre la presión efectiva aplicada por
este sistema. Para su aplicación, se requiere de un mezclador
aire-oxígeno que permita ajustar la FiO, entregada por el
sistema. Hay cánulas de diferente diámetro que deben ser
seleccionadas de acuerdo al tamaño del paciente.
Varios autores reportan el empleo exitoso de CAF, espe­
cialmente postextubación de RN con SDR, algunos muestran
una eficacia similar al uso de CPAP. También, existen reportes
de su uso como terapia primaria en RN con SDR moderado,
sin embargo, no son muchos los estudios reportados. A pesar
de ello, dado su mayor facilidad de uso se están empleando
frecuentemente. Estudios recientes randomizados y controlados
en que comparan el uso de CAF con CPAP postextubación en
prematuros con SDR, muestran que las CAF tienen menor
trauma nasal, pero su eficiencia es algo menor con una m a­
yor necesidad de re intubación. Otro estudio compara CAF
versus CPAP como terapia primaria para SDR en prematuros
a 28 semanas, en ellos los con CAF tuvieron mayor fracaso
de tratamiento (requerimiento de ventilación mecánica). Por
otra parte, no existe suficiente evidencia sobre la seguridad
de esta terapia en especial en prematuros extremos. Existe
preocupación por las elevadas presiones que se puedan alcan­
zar (en especial si no incorporan un mecanismo de seguridad
como una válvula depop-off); las infecciones potencialmente
asociadas también son algo a considerar. Se requiere de mayores
estudios controlados en prematuros para determinar su eficacia
y seguridad. En resumen, existe evidencia insuficiente como
para recomendar el empleo rutinario de CAF en prematuros
(revisar también Capítulo 39: Ventilación no invasiva).
HUMIDIFICACIÓN Y T° DE LOS GASES
INSPIRADOS
Es muy importante que la mezcla de gases administrados a
los RN durante la oxigenoterapia o ventilación mecánica este
adecuadamente calcfaccionada y humidificada. Con esto, se
pretende evitar pérdidas de líquido, de calor y no alterar las
vías respiratorias. La t° del aire inspirado debe ser medida
frecuente o continuamente en el lugar más cercano a la vía
aérea del niño.
Para el RN en Hood, la mezcla de gases inhalados debe
tener una humedad de al m enos 80% y una t" semejante a
la que es la neutral para el niño. En el caso de CPAP nasal,
la humedad debe ser cercana al 100% y la C de alrededor de
36,5 °C. En el caso del niño intubado, el tubo anula toda la
vía aérea que fisiológicamente calienta y humidifica el aire.
Por eso, se recomienda una humedad del 100% y una i de
alrededor de 36,5 °C.
En el paciente que ventila espontáneamente y que no recibe
aportes de gas externos, la humidificación del gas se realiza
principalmente en nariz y vía aérea superior, de manera que
al llegar a la carina alcanza t° y niveles de humedad similares
a los del gas alveolar. El sitio anatómico donde se alcanza esta
condición se denomina punto de saturación isotérmica. Si el
paciente recibe un (lujo adicional de gas que no está adecua­
damente humidificado, el punto de saturación isotérmica se
desplaza hacia la periferia, lo que provoca desecación del mamo
mucoso, el que debe suplir el déficit de humedad del gas inspi­
rado. Las secreciones bronquiales se vuelven más adhercnics.

318

Figura 37-4. A: temperatura y capacidad de vapor de agua a transportar. B: relación entre temperatura y humedad
La falta de hum edad, especialm ente en pacientes con
via aerea artificial, provoca daños im portantes al epitelio
bronquial, ineficacia del barrido ciliar y procesos inflamatorios
agudos en la m ucosa bronquial. Todo esto puede conducir a
infecciones bacterianas, hipersecreción bronquial, tapones
mucosos y atelectasias.
Definiciones (F ig u ra 3 7 -4 ):
• Humedad: cantidad de vapor de agua contenida en una
masa gaseosa. La humedad está directamente relaciona­
da con la t° del gas. El gas alveolar a 37 °C (t° corporal)
contiene 44,5 mg de vapor de agua por cada litro de gas
inspirado.
• Humedad m áxima: cantidad m áxima de vapor de agua
que puede transportar un gas a una t° dada. Para cada
t° hay un valor de humedad máxima establecido.
• Humedad absoluta: es la masa efectiva de vapor de agua
contenida en un gas. Se expresa en miligramos de agua
por litros de aire (m gH ,0/L ).
• Humedad relativa: es la expresión porcentual de la
masa efectiva de vapor de agua que contiene un gas, en
relación con la cantidad m áxima que puede transpor­
tar a esa t°. Ejemplo: si un gas a 37 °C transporta 44,5
mgH,0/L, y eso corresponde a una humedad relativa del
100%, cuando dism inuye la humedad absoluta del gas a
22,25 (por ejemplo, por uso de un mal humidificador),
la humedad relativa es ahora del 50%.
Se debe contar con equipos que proporcionen un nivel de
humedad adecuado a las necesidades del paciente, a objeto de
minimizar los efectos deletéreos mencionados. Los equipos de
huniidificación deben aportar los niveles de vapor de agua y
1 a nivel de vía aérea proximal del paciente. Para lograr este
<■lectn, se deben considerar todos los factores que afectan la
1 hel Ilujo de gas inspirado (Tabla 37-1).
Capitulo 37 • Oxigenoterapía y condiciones del gas inspirado
Hum edad
absolula
Temperatura y hum edad
A 37 C
44 m g /L - 100%
2 2 m g ,L = 5 0 %
11 m g /L - 2 5 %
Tabla 37-1. Factores que afectan la tem peratura del gas inspirado
• Longitud de las tuberías desde el humidificador hasta la vía
aérea proximal
• Temperatura del gas a la salida del humidificador
• Temperatura ambiente
• Flujo de gas inspirado
• Frecuencia respiratoria del ventilador mecánico
• Uso de trampas de agua
• Uso de nebulizaciones
• Nivel de agua en el humidificador
• Cuna de calor radiante o incubadora
Es importante distinguir entre humidificadores calefac-
cionados que em iten vapor de agua (partículas pequeñas),
los nebulizadores y aerosoles que em iten partículas de agua,
de mayor tam año y que, por lo tanto, pueden transportar
bacterias.
HUMIDIFICADORES Y SUS CARACTERÍSTICAS
Humidificador d e burbuja: es el equipo más sim ple
de todos. El flujo pasa por un tubo sumergido en el agua,
generando burbujas que aportan humedad al torrente de gas
(Figura 37-4). Al no calefaccionar, son equipos que generan
una baja hum edad y se utilizan para aplicaciones de bajos
requerimientos de O, (cánula nasal). No deben ser utilizados
en ventilación mecánica o en pacientes con vía aérea artificial.
En el mercado nacional se dispone de equipos desechables
que vienen con agua destilada incorporada, lo que disminuv c
la posibilidad de infecciones. No deben usarse con flujos >
2 L/min.
319
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
F ig ura 37-5. H um id ifica do r de b u rb u ja sim ple.
H u m id ific a d o r de s o b re p a s o : el flujo pasa por un
depósito de agua calefaccionado, incorporando la masa de
vapor requerida para la humidificación del paciente (Figura
37-5). Se pueden obtener humedades relativas cercanas al
100%. Cuentan con un sistema de aporte y control de t°,
fundamental para su funcionamiento. La t° del gas puede
ser ajustada en forma manual o servocontrolada. Los equipos
actuales ajustan automáticamente la t° a 37 grados a nivel
del paciente. Por medio de ajustes se puede adaptar el equipo
a las condiciones ambientes para disminuir la condensación
de agua en las tuberías.
Sistemas de calefacción de los humidificadores
Los depósitos de agua de los humidificadores son ca-
lefaccionados por placas metálicas ubicadas por debajo de
las cámaras humidificadoras. Si el sistema de calefacción no
cuenta con sensores de t° ubicados en vía aérea proximal, la t°
del gas a la salida del humidificador dependerá de la relación
entre las variables ya mencionadas (Tabla 37-1).
a. El equipo entrega una t° fija y ajusta la diferencia de t°
entre el gas a la salida del humidificador y la vía aérea
del paciente de manera que el paciente recibe el gas a
37 grados.
b. La placa calefactora genera calor, hasta que el gas a la
salida del humidificador alcance una t° de 2 grados °C
por debajo de lo establecido (35 °C).
c. El gas circula desde la salida del humidificador hasta la
vía aérea proximal, por la vía inspiratoria del circuito del
320
ventilador mecánico. Estos sistemas cuentan con cables
calefactores en una o dos vías del circuito. El cable cale­
factor eleva la t° del gas en más o menos dos grados, en
relación con la 1° de salida del humidificador y, de esta
forma, se evita la condensación de agua en las tuberías.
La Io del gas es medida a la salida del humidificador y cn
vía aérea proximal. La t° del gas inspirado debe ser de
al menos 37 °C en vía aérea proximal, de este modo, el
punto de saturación isotérmica se mantiene cercano a la
carina, con lo cual el epitelio bronquial se mantiene bien
hidratado. T° inferiores a las señaladas pueden producir
problemas importantes en el RN, especialmente cn el
prematuro. Si el circuito para ventilación mecánica no
posee cable calefactor en la vía espiratoria es inevitable
la condensación, por lo que se debe incluir una trampa
de agua. Los sensores de t° incluyen un sensor de flujo
que delecta el (lujo circulante y sus variaciones, lo que
permite que la t'1que el paciente recibe sea estable aunque
el modo ventilatorio o la condición ventilatoria generen
flujos variables.
Humidificadores pasivos
Son dispositivos que emplean la propia humedad y t°
exhalada por el paciente para generar condiciones similares
cn la administración del gas inspirado. Sin embargo, su
empleo cn el RN es limitado, debido a que humedad y t° son
inferiores a la óptima y su volumen de espacio muerto es
proporcionalmente muy elevado. Si se decide su uso se debe
seleccionar un dispositivo cuyo volumen interno sea igual o
menor al volumen de espacio muerto del paciente (2 mL/kg
de peso corporal).
RECOMENDACIONES PARA UNA ADECUADA
HUMIDIFICACIÓN
a. El paciente con vía aérea artificial debe recibir el gas
inspirado con una t° de 37 °C.
b. El equipo de humidificación utilizado en pacientes con
vía aérea artificial debe proporcionar humedades relativas
cercanas al 100%.
c. Se debe monitorizar la efectividad de la humidificación,
analizando la cantidad y calidad de las secreciones
bronquiales y la evolución del cuadro respiratorio. La
aparición de tapones mucosos que producen atelectasias
puede ser el resultado de una mala humidificación.
d. La presencia de agua condensada en los circuitos indica
que hay gradientes de t° (ambientales o del equipo) que
han enfriado el gas circulante con lo que se disminuye
la humedad relativa.
e. Se debe evitar el efecto de fuentes directas de calor sobre
los sensores t° del circuito ventilatorio (cunas de calor
radiante o incubadoras). Por esta razón, en los circui­
tos neonatales, el sensor de tc queda ubicado a mayor
distancia del paciente, fuera de la incubadora o alejado

Figura 37-6. Humidificadores con calefactor.
Flujo Gas Al paciente
i*l t
' i Agua
Calentador
B ¡ i Calentador
Humidificador de sobrepaso
de la irradiación térmica directa de la cuna de calor
radiante. Para minimizar este efecto, se puede proteger
externamente el sensor con papel de aluminio,
f. La humidificación también puede evaluarse midiendo
el consumo de agua. Se puede calcular sabiendo el flujo
de gas y suponiendo que la humedad es la óptima. Por
ejemplo, a 5 L/nrin y humedad de 44 mgH.O/h = 220
BIBLIOGRAFÍA
AARC. Clinical Practice Guideline. Respir Care 2002; 47:707-16.
Andersen CC, Hodyl NA, Kirpalanl HM, Stark MJ. A Theorelical and Praclical
Approach to Defining "Adequate Oxygenation" in the Pretcrm Newborn.
Pediatrics 2017; pii: e 2 0 1 6 1 117.
Askie LM, B rocklehurst P, D arlow BA el al; NeOProM Collaborative Group.
NeOProM: Neonatal Oxygenation Prospective Meta-analysis Collaboration
studv protocol. BMC Pediatr 2011; 11 (6):6pm id:21235822.
Bizzarro MJ, Li FY, Katz K el al. Temporal quantification of oxygen saturation
ranges: an effort to reduce hyperoxia in the neonatal intensive care unit.
J Perinatol 2014; 34:33-38.
Cirelii J, M cGregor C, Graydon B, Jam es A. Analysis of conllnuous oxygen
saturation data for accurate representalion o f retinal exposure to oxygen
in the prelerm ¡nfanl. Stud Health Technol Inform 2013; 183:126-31.
Claure N, Bancalarl E. A utom ated d o sed loop control o f ¡nspired oxygen
concentralion. Respir Care 2013; 58(1 ):151-61.
Cummlngs JJ, Polin RA. Committee On Fetus And Newborn. Oxygen targetlng
in extrem ely low birth w eight inlants. Pediatrics 2016; 138(2 ):e20161576.
Darlow BA, M arschner SL, D on ogh oe M el al. Randomized controlled trial
oí oxygen saturation targets in very preterm ¡nfants: lw o year outeom es.
J Pediatr 2014; 165( 1 ):30-35.e2.
Finer NN, B ates R, Tomat P. Low flow oxygen delivery via nasal cannula to
neonates. Pediatr Pulm onol 1996; 21:48-51.
Finer NN el a!; SUPPORT Study Group o f th eE un ice Kennedy Shriver N1CHD
Neonatal Research Network. N eurodcvelopm ental outeom es in the early
CPAP and pulse oxim etry trial. N Engl J Med 2012; 367:2495-04.
González A, Quinteros A, Salinas JA el al. Hypopharyngeal oxygen concentralion
and pressures delivered by nasal cannula in preterm inlants. Relatlonship
with llow, gas mixture and ¡nfants w eight. Pediatric Academic Socielies
Annual M eeting 2009, Baltimore, EE.UU. Abstract 3450.3.
Hay ww, Rodden DJ, C ollins SM el al. R diabiliiy o f conveniional and new
pulse oximetry in neonatal patlcnts. J Perinatol 2002; 22:360-66.
Jiang M, Song J. Hum idification reduces the ¡nflammatory responso during
mechanical ventilalion. Respir Care 2015; 60:1720-28.
Capitulo 37 • Oxigenoterapia y condiciones del gas inspirado
Flujo Gas Al paciente
il Agua
>
Difusor
r
Ü -
Humidificador de burbuja
mg/min = 13.200 mg/h = 13,2 mL/h de agua. Esto re­
presenta una estimación solamente, no una evaluación
precisa del consumo de agua,
g. El personal a cargo del cuidado del paciente debe co­
nocer las características de los equipos de calefacción y
humidificación del gas inspirado, para programarlos y
operarlos adecuadamente.
Manja V, Lakshminrusimha S, Cook DJ. Oxygen saturation target range (or
extremely preterm infants: a systematic review and meta-analysis. JAMA
Pediatr 2015; 169(4):332-40.
Roberts CT, Owen LS, Manley BJ el al. Nasal high-llow therapy for primary
respiratory support in preterm infants. N Engl J Med 2016; 375( 12 ):1142-51.
Rulz TL, Trzaski JM, Sink DW, Hagadorn Jl. Transcribid oxygen saturation
vs oximeter recordings in very low birth weight infants. J Perinatol 2014;
34(2): 130-35.
Schmidt B, Whyte RK, Aszlalos EV el al; Canadian Oxygen Trial (COT) Group.
Elfects of targetlng higher vs lower arterial oxygen saturations on death or
disablllty in extremely prelerm ¡nfants: a randomized clinical trial. JAMA
2013; 309(20):2111-20.
Schulze A. Respiratory gas conditioning and humidification. Clin Perinatol
2007; 34:19-33.
Shelty S, Greenough A. Review tinds ¡nsufficient evidente lo support the
routine use o f heated, humidilied high-flow nasal cannula use in neona­
tes. Acta Paedlalr 2014; 103:898-903. Cochranc Database Sysl Rev 2015;
(6):CD011079.
Slen son B, Brocklehurst P, Tarnow-M ordi VV. UK BOOST11 trial; Australian
BOOST 11 trial; New Zealand BOOST 11 trial. lncreased 36-week survival
w ith high oxygen saturation target in extremely preterm infants. N Engl
J Med 2011; 364(17): 1680-82.
Sten son BJ, Tarnow-Mordi WO, Darlow BA el al; BOOST 11 United Kingdom
Collaborative Group; BOOST II Australia Collaborative Group; BOOST II
New Zealand Collaborative Group. Oxygen saturation and outeom es in
preterm infants. N Engl J Med 2013; 368(22):2094-04.
Saugstad OD, A uné D. Oplimal oxygenation of extremely low birth weight
infants: a m eta-analysis and systematic review of the oxygen saturation
target studies. Neonatology 2014; 105( I ):55-63.
Tarnow-M ordi W, Reid E, Grifflths P, W ilkinson AR. Low inspired gas icio -
perature and respiratory complications in very low birth weight infants J
Pediatr 1989; 114(31:438-42.
321
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
Tarnovv-Mordi W, S tcn so n B. Kirby A c ra /, UOOST-II Australia and Unilcd
Kin.KdomCollahoiaiiseGroups. O u u o m e so l liv o ir ia lso l oxvgen-saiurallon
la ig e ls in piclerin infanls. N Tugl .1 M a l JO 16; 374(81:749-60.
The STOP-ROP M ulliecnler Sludy Group. Supploinonial Thcrupoulic O.vygen
lor Prcilircshold Kciinopailiy o f P rem alu iiiy ( STOP-ROI’), a random ized,
eom rolled irial I. prim an n u lo 'm e s. Pedia tries J000; I0 5 (2 ):2 9 5 -3 I0 .
Vairi NE. P rudenl LM, Slevens DP, Wecler M M , Maisels MJ e t a l. Regulad,,n
of oxygen contcnlralion delivered lo infanls via nasal carnudas. a i De
1989; 143:1458.
W ilk in s o n D, A n d e r s e n C , O 'D o n n c ll C P <7 a l. H ig h llo v v n a s a l t a n n u la f „ r
r e s p ir a lo r y s u p p o r l in p r e lc r m in f a n ls . C o c h ra n e D a la b a s e S ysi Rev 2 ()|6
2:CD006405.
 CPAP
J. L. T a p ia I. • S. U rzúa B. • M. F aunes P.
o n tin u o u s Positivo A irw a y Prcssurc se d efin e com o presión
C positiva con tinu a en la vía aérea (CPAP). Es una forma
Je ventilación no invasiva q ue co n siste en m anten er una
presión supraatm osférica (o p ositiva) en un paciente q ue
respira esp o n tá n e a m e n te .
FISIOLOGÍA
La racionalidad del em p leo de CPAP se basa en m antener un
volum en residual en los alvéolos, p erm itiend o un progresivo
reclutam iento de estos, d ism in u yen d o así la progresión de
la atelectasia. El a u m e n to de la capacidad residual funcional
(CRF) m ejora la relación ven tilación/perfusión (V/Q), produ­
ciendo un a u m e n to de la P a 0 2, con efectos m ínim os sobre
la PaCO,. La frecuencia respiratoria y el volu m en corriente
dism inuyen, lo q ue resulta en un m en or trabajo respiratorio.
Tener en cuenta que si la presión en la vía aérea es excesiva, se
puede producir sob redistensión pulm onar y riesgo de ruptura
alveolar, p u d ien d o tran sm itirse a la vasculatura pulmonar,
produciendo a u m e n to d e la resistencia vascular pulmonar,
dism inución de la P a 0 2 y caída del d éb ito cardíaco.
E studios en a n im a les han m ostrado una d ism inución
de los indicadores de inflam ación p ulm onar cu an do se usa
CPAP en com paración con ven tilación m ecánica (VM) y un
aum ento en el p o o l de su rfactan te p ulm onar en relación con
su no uso.
El CPAP nasal utilizado p ostextu b ación de VM reduce la
necesidad de reintubación tanto por apneas com o por fracaso
en la extu bación secu n d ario a m ayor dificultad respiratoria,
atelectasias, a u m e n to de los req u erim ien tos de oxíg en o y del
trabajo respiratorio.
También el CPAP d ism in u y e la ap nea n eon atal al m a n ­
tener p erm eable la vía aérea superior, ev ita n d o el colapso
faríngeo y laríngeo. Al au m en tar CRF, m ejora la oxigenación
V prolonga el tiem p o en tre el cese d e la respiración, la d esa ­
turación y bradicardia.
En sín tesis, los efectos positivos del CPAP son:
• Estabiliza la vía aérea y pared torácica.
• Mejora CRF.
38
•
•
Mejora relación V/Q.
Previene el colapso alveolar.
• Reduce la necesidad de VM.
• Preserva surfactante pulmonar.
• Reduce la necesidad de reintubar.
• D ism inuye la apnea.
CPAP es un m étodo de soporte ventilatorio no invasivo
más sim ple y económ ico que la ventilación m ecánica (VM)
y puede evitar las potenciales com plicaciones de esta últim a.
ESTUDIOS CLÍNICOS
Gregory, en 1971, describe su uso en prem aturos com o a l­
ternativa de tratam iento para la enferm edad de m em brana
hialina (EMH).
Sin embargo, su uso más m asivo no ocurre hasta los años
noventa, después de que, en 1987, Avery y cois, publicaron
un estu d io retrospectivo en el que describen que aquellos
centros con m enor DBP eran los que m ás em pleaban CPAP
nasal e hipercarbia permisiva.
Los grupos de C olum bia y W ashington, q ue em plean
rutinariam ente CPAP, aun desde edades gestacionales m uy
bajas, han publicado sus experiencias y las han relacionado
con una dism inución de DBP. En un estu dio del grupo NIH,
se estableció que es posible utilizar CPAP desde el nacim iento
en RN < 28 sem anas de EG; sin em bargo, solo el 20% no
requirió intubarse en la primera sem ana de vida.
Los estudios controlados más recientes y relevantes son los
de Morley (COIN tr io l) , SUPPORT, Dunn y Sandri (CURPAP).
En estos estudios se evaluó el uso de CPAP profiláctico, com ­
parando con intubación y surfactante profiláctico. En todos,
aproxim adam ente el 50% de los tratados con CPAP nunca
requirió ventilación m ecánica ni surfactante, sin aum entar
los riesgos ni la m orbimortalidad; si bien n ingu no de ellos
por separado logra dem ostrar que el uso de CPAP dism inuye
la incidencia de DBP, en un m etaanálisis que agrupa estos 4
estudios se observó significativam ente m enos m uerte o DBP
en el grupo CPAP y una tendencia a dism inuir la DBP. En un
323
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
csludioconirolado, realizado en la región por la Red Neoeosur,
><e encontró una menor necesidad de intubación y de uso de
surfactanteen los RNMBPN que recibieron CPAP profiláctico
al nacer, sin diferencias en DBR En un estudio no controla­
do, pero ajustando por múltiples variables de la misma Red
Neoeosur, se encontró una menor incidencia de muerte y/o
DBP en los RN 500 a 1.500 g tratados con CPAP profiláctico.
Por otra parte, varios estudios en animales han mostrado
una disminución de indicadores de inflamación pulmonar
cuando se usa CPAP en comparación con ventilación mecánica.
Por último, la mayoría de los estudios comparando CPAP
con otras modalidades para generar una presión positiva fa­
vorecen al CPAP (ver Capítulos 37: Oxigenoterapia y condiciones
delgas inspirado y 39: Ventilación no invasiva).
INDICACIONES
En RN con EMH:
Empleo profiláctico. La evidencia actual demuestra que
es factible emplear CPAP profilácticamente, desde la sala de
partos, en RNMBPN. Sin embargo, no existe consenso respec­
to en quiénes indicarlo. La recomendación de un Consenso
Europeo del 2013 es de indicarlo desde el nacimiento a los
de mayor riesgo de requerir VM, como los < de 30 semanas.
La Academia Americana de Pediatría en el 2014 concluye
que el uso de CPAP inmediatamente después del nacimiento,
con la posterior administración selectiva de surfactante, debe
ser considerada una alternativa a la intubación de rutina y
surfactante profiláctico o precoz. Esta estrategia debe consi­
derar las condiciones del paciente, experiencia del personal
de salud y recursos disponibles. En nuestro centro, y dado
los resultados de la Red Neoeosur, recomendamos su empleo
profiláctico en todos los menores de 1.500 g. Si en 6 a 8 h no
presenta dificultad respiratoria se puede suspender.
No existe consenso en cuando administrar surfactante
selectivamente en RNMBPN con SDR y CPAP profiláctico.
En nuestro centro lo hacemos si los niveles de oxígeno al­
canzan > 35%. Este puede incluir el INSURE o iniciar VM
(Capítulo 43: Surfactante exógeno).
CPAP selectivo. En RNMBPN, en que no se empleó
profiláctico, emplear muy precozmente en cuanto aparezcan
signos de dificultad respiratoria o necesidad de O,. En RN pre­
maturos más grandes con SDR, se recomienda su uso precoz.
Uso postextubación d esp ués de VM.
Apneas: si falla terapia con xantinas.
Otras patologías
CPAP también es una alternativa terapéutica en otras
patologías como síndrome aspirativo meconial, neumonía,
parálisis diafragmática, laringo/traqucomalacia y otras alte­
raciones de la vía aérea superior, poscirugías y otras causas
de dificultad respiratoria.
324
APLICACIÓN
El sistema de CPAP requiere de tres componentes:
1. Fuente de gas calentado y humidiíicado.
2. Válvula expiratoria que permita regular la presión positiva.
3. Interfaz.
Existen dos formas de administrar CPAP:
1. CPAP de flujo continuo: el que se puede entregar a
través del ventilador mecánico o sistema de burbuja,
tipo Grcgory (Figura 38-1). Lo importante es que el gas
entregado debe estar humidiíicado y calefaccionado.
En este tipo de CPAP, el paciente espira contra el flujo
proveniente de la fuente generadora de presión.
2. CPAP de flujo variable. Si el paciente requiere mayor
flujo inspiratorio, se genera un mayor flujo adicional.
Con este sistema, la presión positiva se mantiene más
estable y disminuye el trabajo respiratorio del paciente.
Sin embargo, son equipos de mayor costo y los estudios
comparativos de resultados clínicos no demuestran
ventajas.
CPAP de burbuja o no burbuja. Algunos estudios han
sugerido que el CPAP de burbuja tendría beneficios sobre el
CPAP que dan ventiladores. También se especula acerca de
los beneficios de una mayor amplitud de las oscilaciones en
la onda de presión con el efecto burbuja.
Inferíase. Es la que conecta los equipos a los pacientes
y pueden ser máscaras o cánulas nasales. Los estudios han
demostrado que las cánulas binasales cortas tendrían venta­
jas sobre las largas al presentar menor resistencia. Algunos
centros emplean una máscara nasal que se han rediseñado
para lograr mejor adherencia anatómica y mejor sellamiento.
Evolución del RN en CPAP En la EMH, habitualmente,
se comienza con presiones de 4 a 6 cm de H,0, y se puede
aumentar de 1 a 2 cm si la respuesta no es adecuada. No
conviene sobrepasar presiones de 8 cm de H ,0 por el riesgo de
neumotorax. Los criterios que se emplean para determinar un
fracaso del CPAP como terapia inicial del SDR son variados.
Los de nuestro centro aparecen en el Capítulo 27: Enfermedad
de membrana hialina. El porcentaje de fracaso de CPAP es va­
riable dependiendo del peso del RN y del centro. En centros
con mayor experiencia, el fracaso se calcula en alrededor del
75% en RN < de 700 g, pero en los RN > 800 g es del 10%-15
%. Para la apnea y postextubación, habitualmente empleamos
presiones de 4 a 6 cm. Un estudio reciente sugiere que una
presión de 8 cm de H20 puede ser más efectiva en reducir la
posibilidad de requerir intubación en RN que llevaban varios
días en CPAP
No existen guías para retirar a un paciente de CPAP En
general, se sugiere comenzar su retiro en forma gradual. Al
llegar a CPAP de 4 cm y con niveles de oxígeno del 25% al
30% y paciente estable habitualmente intentamos su retiro.

Figura 38-1. Sistema básico para administrar CPAP de Gregory.
F lu jo g a s c o n t in u o
A g u ja
d e p r e s ió n
EFECTOS LATERALES ADVERSOS
Entre los efectos adversos posibles se encuentran:
• Repercusión cardiovascular secundaria a sobredistensión.
• Lesión de la m ucosa nasal.
• Ruptura alveolar y escape aéreo.
• Distensión abdominal. Esto se evita al introducir una
sonda orogástrica que se m antiene abierta. La alim enta­
ción enteral se puede dificultar, pero en general se logra
una buena tolerancia.
CONTRAINDICACIONES
• Pacientes que desarrollan falla respiratoria progresiva, con
incapacidad para m antener una oxigenación adecuada
y retención severa de C 0 2.
• Malformaciones congénitas com o hernia diafragmática
precirugía, fístula traqueoesofágica, atresia de coanas y
paladar hendido.
• Inestabilidad hem odinám ica importante.
• Paciente no respira espontáneam ente.
Capitulo 38 • CPAP
H u m id ific a d o r
V á lv u la a iu s ta b ie
B o ls a d e r e s e r v o r io
15 cm
S is t e m a b a jo a g u a
CUIDADOS DE ENFERMERÍA EN RECIÉN NACIDO
(RN) CONECTADO A CPAP
La enfermería es fundam ental para el éxito del CPAP y puede
hacer la diferencia en resultados.
Las mayores dificultades, observadas en la aplicación
de esta técnica, son lograr un posicionam iento correcto de
la pieza nasal por largos períodos y evitar traum atism os de
las estructuras nasales.
In te rfa s e n a s a l. La pieza nasal debe adaptarse a las fosas
nasales cóm odam ente sin pellizcar el septum . Si no encaja
cóm odam ente, el exceso de m ovim iento puede causar daño
de la mucosa y posible erosión scptal. La pieza nasal deberá
llenar los orificios nasales com pletam ente sin la extensión de
la piel o poner indebida presión en las fosas nasales (blan­
queam iento alrededor del borde de las fosas nasales sugiere
que la pieza nasal es m uy grande).
Existen piezas binasales cortas y largas (Figura 38-21.
Las largas tienen la ventaja de ser más fáciles de instalar y
mantener, pero se recom iendan las cortas por oponer m enor
resistencia en la vía aérea.
 N EO N A TO LO G ÍA • Cuarta edición

Figura 3 8 -2 . Piezas binasales cortas y largas.

F ig u ra 3 8 -3 . M edición para ta m a ñ o de cánula.

F ig u ra 3 8 -4 . M edición para tam a ñ o de gorro.

CU ID ADO S DE E N FE R M E R ÍA DU R A N TE LA
INSTALACIÓ N Y M A N TE N C IÓ N DEL CPAP
1. P o sicio n a r al RN e n d e c ú b ito s u p in o con un rollo bajo
los h om bros, lo cual p erm ite alinear la faringe, laringe
y tráquea.
2. R ealizar lim p ieza d e la p iel d e la zo n a de las m ejillas,
lab io su perior y nariz co n ga sa co n su ero fisiológico
o agua d estilad a y d esp u és secar para perm itir que el
hidrocoloide se adhiera a la piel.
3. Realizar la m ed ición d e la pieza nasal a utilizar. En CPAP
de burbuja se utiliza una regla q ue tien e el tam año de
los orificios n a sa les y, por el lado o p u esto , la separación
del tabique (F ig u ra 3 8 -3 ).
4. Realizar m ed ició n d e la cab eza del RN para utilizar gorro
apropiado (F ig u ra 3 8 -4 ). Se debe m edir d esd e el centro

326

Figura 38-5. M a te ria l p a ra fija c ió n d e c á n u la .
Figura 38-6. Cánula nasal fijada.
ilc la frente a la zona más prominente del occipital.
El gorro apropiado no debe ser dem asiado amplio ni
apretado. Debe colocarse de tal manera que cubra la
frente del RN sobre la z.ona de las cejas y que tape las
orejas. Fijarla rama inspiratoria eexpiratoria del circuito,
impidiendo que la pieza nasal presione el septum nasal
produciendo isquemia y necrosis. La pieza nasal debe
dejar a unos 2 mm de distancia entre esta y la nariz.
5. Instilación y aspiración de secreciones. La instilación
se debe realizar solo si las secreciones son muy espesas
0,1 cm* por kilo de peso con jeringa de tuberculina reti­
rando la aguja. La frecuencia de aspiración depende de
cada paciente. La desconexión debe ser breve porque se
pierde la presión generada por el sistema con riesgo de
colapso alveolar e hipoxemia.
Durante la aspiración y retiro de la pieza nasal evaluar
las condiciones de la piel y el tabique nasal, ya que el
hidrocoloide protege la piel, pero la lesión en el tabique
se produce por isquemia debido a la compresión.
6 Preparar en forma aséptica sistema de CPAP para evitar
infecciones:
Capitulo 38 • CPAP
t iritiilode un solo uso y evitar condensación excesiv a
de la tubuladuras.
Durante la d esconexión proteger in t u it o y pieza
nasal en un envoltorio limpio y usar gasa estéril para
limpiarla.
l a cánula larga se puede limpiar aspirando suero
fisiológico con aspiración central.
7. Fijación adecuada del sistem a a la cara del RN para
evitar pérdida de presión y daño de la nariz (Figuras 38-5
y 38-6). Colocar al niño en decúbito prono en Fovvlcr y
con rollo en los hombros Una pieza de base que puede
ser microfoam o duoderm en forma de ocho con una I
en la parte superior 2 telas en forma de H duraporc
Se introduce la pieza nasal lubricada con suero fisiológico
hacia atrás y abajo, luego se lija con las 2 telas de seda
una por encima de la pieza nasal y otra por debajo.
8. Permitir la d esco m p resió n gástrica instalando una
sonda orogástrica 6 u 8 Fr. según peso del RN. La ali­
mentación del RN prematuro extremo se realiza a través
de gastroclisis continua que, según su tolerancia, puede
administrarse en 1 o 2 h y posteriormente dejar la sonda
orogástrica abierta conectada al cilindro de una jeringa
al cénit.
9. Evitar que RN abra la boca o llore por la pérdida de
presión. Permitir la succión de un chupete de entre­
tención. Utilizar nidos que ayudan a posicionar al RN
adecuadamente, colocando al RN en decúbito prono que
mejora la ventilación, los cambios de posición se deben
realizar cada 3 a 4 h.
10. Control horario de todos los parámetros Pecp, FiOj,
temperatura calefactor, presión en monitor multipará-
metro o presión en manómetro, generación de burbuja
y nivel de agua en el sistema de CPÁVP de burbuja porque
el agua se evapora.
11. Evaluar h e m o d in a m ia , o x ig e n a c ió n y s ig n o s d e
com plicaciones.
12. Supervisión y entrenam iento continuo del personal de
enfermería.
327
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición
B IB LIO G R A FÍA
Aly H, Milncr Jl), Patel K, El-M ohandcs AA. Docs Ihc cxperlcncc w iih llic
uso o í nas.il conlinuous positivo airway prcssurc improvc ovcr lim e in
cxlrem cly low birth woighl iníants? Pcdiatrics 2004; 114:697-702.
Avery ME, Toolcy WH, Sdler JB ota i Is chronic lung discase in low birth wcight
iníants prcvcntablc? A survey o í cight ccntcrs. Pcdiatrics 1987; 79:26-30.
Cario WA. Gentío vontilation: The ncw evidencc from the SUPPORT, COIN,
VON, CURPAI1 Colombian NetWork, and Neocosur NetWork triáis. Early
Hum Dev 2012; 88.S81-83.
Comniittee on Fetus Ncwborn. Respiratory supporl in prctcrm iníants al
birth. Pcdiatrics 2014; 133:171-74.
Davis PG, Henderson-Smart DJ. Nasal continuóos positivo airways prcssurc
imm cdiatdy after extubation íor preventing morbidity in preterm iníants.
Cochranc Databasc Syst Rev 2003; (2):CD000143.
Finer NN, Cario WA. Walsh MC et al. SUPPORT Study Group o í the Eunice
Kennedy Shriver NICHD Neonatal Research NetWork. Early CPAP versus
Suríactant in Extrcmdy Preterm Iníants. N Engl J Med 2010; 362(21): 1970-79.
Gregory GA, Kitterman JA, Phibbs RH el al. Trcatmcnl o í the idiopathic
respiratory distress syndrome with continuóos positivo airway prcssurc.
N Engl J Med 1971;284:1333-40.
Gupta S, Donn SM. Continuous positivo airway prcssurc: lo bubblc or nol lo
bubble? Clin Perinatol 2016; 43(4):647-59.
Ho JJ, Subram aniam P, Davis PG. Continuous distending prcssurc íor
respiratory distress in prctcrm iníants. Cochranc Databasc o í Systcmalic
Reviews 2015; Issuc 7. [DOI: 10.1002/I4651858.CD00227)).
Michna J, Jobe AH, Ikegami M. Positive end expiralory prcssurc preserves
suríactant function in preterm lambs. Am J Respir Crit Carc Med 1999;
160:634-39.
Morley CJ, Davis PG, Doyle LW et al, COIN Trial Investigators. Nasal CPAP or
intubation at birth íor very preterm iníants. N Engl J Med 2008; 358( 14):1529.
328
Morley CJ, Davis PG, Doyle LW et al. Nasal CPAP or intubation at birth f(,r
very prctcrm iníants. N Engl J Med 2008; 358:700-08.
Pillow JJ, Hillm an N, M oss TJ el al. Bubblc contin uous positive airway
prcssurc cnhanccs lung volum e and gas exchange in preterm lambs. Am
J Respir Crit Carc Med 2007; I76( I ):63-69.
Rojas MA, Lozano JM , Xim ena-Rojas M el al. The Colombian Neonatal
Research Nctwork. Very early suríactant without mandalory vcntilation in
premalure iníants treated with early continuous positive airway prcssurc
a randomizcd, controlled trial. Pcdiatrics 2009; 123:137-42.
Subramaniam P, Ho JJ, Davis PG. Prophylactic nasal continuous positive
airway prcssurc íor preventing morbidity and mortality in very preterm
iníants. Cochranc Databasc Syst Rev 2016 Jun 14; (6):CD00I243.
Sandri F, Plavka R, Ancora G et al. Prophylactic or early selectivo suríactant
combincd with CPAP in very preterm iníants. Pcdiatrics 2010; 125x402-409.
Schm iilzcr GM, Kumar M , Pichler G et a i N on-invasive versus invasivo
respiratory supporl in preterm iníants at birth: systcm atic review and
mcla-analysis. BMJ 2013; 17:347.
Squires A. Hyndman M. Prevention o í nasal injuries secondary to NCPAP
Neonatal Nctw 2009; 28( 1 ):13-27.
Swect DG, Carnielli V Greisen G el al. European consensus guidelines on
the managem ent o í neonatal respiratory distress syndrome in preterm
¡nfants-2013 update. N conatology20l3; 103:353-68.
Tapia JL, Urzúa S, Bancalari A et al. Randomizcd trial o í early bubble conti­
nuous positive airway prcssurc íor very low birth wcight iníants. J Pediatr
2012; 161:75-80.
Tapia JL, Bancalari A, González A el a i Docs CPAP during weaning from
inlcrmittcnt mandalory vcntilation in very low birth wcight iníants have
risks or benefits? A controlled trial. Pediatr Pulm 1995; 19:269.
Zubizarreta JR, Lorch SA, Marshall G et a i Effect o í prophylactic CPAP in very
low birth weight iníants in South America. J Perinatol 2016; 36(8):629-34,
 VENTILACIÓN NO INVASIVA
A. E stay N. • A. G onzález M. • J. L. T a p ia
entilación no invasiva (VN1) es una forma de dar soporte
V respiratorio que se ha desarrollado y estudiado en los
últimos años con el objetivo de dism inuir los riesgos asocia­
dos con el uso de ventilación m ecánica invasiva (VM1). La
v'NI proporciona soporte respiratorio m ediante un ventilador
mecánico que entrega al paciente una presión positiva inter­
mitente a través de una interfase que puede ser una pieza
nasal o mascarilla, sin requerir de intubación endotraqucal.
Similarmente, al uso de presión positiva continua de la vía
aerea (CPAP), el uso de VN1 se ha planteado en dos grandes
estrategias: com o soporte respiratorio primario en RN pre­
maturos que cursan un SDR y com o m étodo de salida luego
de extubación de VMI para dism inuir su fracaso y apneas.
(ver también Capítulos 40: Ventilación mecánica y 38: CPAP).
1NTERFASES PARA ADMINISTRAR VENTILACIÓN
NO INVASIVA
Existen varios tipos de interfase empleados en la VNI, son piezas
nasales similares a los usados para administrar CPAP nasal. La
VNI puede administrarse a través de cánulas binasales cortas o
largas (nasofaríngeas), un tubo nasofaríngeo o por mascarillas
laciales. Varios de los ventiladores neonatales empleados utilizan,
además, un sensor de flujo o pneumotacógrafo para sincronizar
la ventilación. Si bien estos sensores pueden adaptarse a la
pieza nasal o mascarilla utilizada, es muy difícil conseguir un
buen sello y se produce escape de aire que hace muy difícil la
sincronización. Además, estos sensores tienen un tamaño que
no es menor, haciendo más difícil la fijación de la pieza nasal
o mascarilla para que proporcione un buen sello con la nariz
Vcara (lo que pocas veces se logra). Esto genera disconforl y
puede producir lesiones en nariz/tabique nasal y, en algunas
ocasiones, deformidades faciales. No existen estudios controla­
dos, que hayan comparado las distintas interfases entre sí, para
administrar ventilación nasal con presión positiva intermitente
^ XPP1). Se emplea indistintamente VNNI.
I.
39
MODALIDADES DE VNI
Ventilación nasal con presión positiva interm itente
(VNPPI). Esta es la forma más común de VNI, que en forma
similar a la VM tradicional, puede entregarse en dos m odali­
dades: sincronizada (VNPPI-S) y no sincronizada (VNPPI-
NS). En ambas el ventilador entrega en lorma interm itente
un número determinado de respiraciones m ecánicas, con
una presión inspiratoria m áxima y tiem po determ inados,
permitiendo que el paciente respire entre los ciclos mecánicos
lo que es apoyado con una presión basal o PEEP.
Binivel d e CPAP n a sa l o BiPAP y el I n f a n t F lo w
SiPAP. Es un modo de soporte respiratorio que cicla entre
2 niveles de CPAP (BiPAP) mientras el paciente ventila en
forma espontánea. Si bien algunos lo consideran com o otra
modalidad de VNPPI, los niveles de cambio de presión entre
los ciclos son pequeños, generalm ente m enores de 5 cmH.O
entre el nivel alto y bajo de presión. Esta modalidad de CPAP
desarrollada primariamente para adultos y niños mayores
donde se usa con frecuencias relativamente bajas: 10-30 por
minuto, con tiempos inspiratorios más prolongados 0,5 a 1
segundos de duración. Existe muy poca experiencia en RN
con esta modalidad. Recientemente, se ha desarrollado el
sistema Infant Flow SiPAP, que es un BiPAP que sincroniza
la entrega de presión positiva con el esfuerzo respiratorio del
niño usando la cápsula neumática de Graseby en el abdomen,
de esta manera hace una especie de VNPPI-S, pero con poca
presión diferencial.
EQUIPOS PARA ADMINISTRAR VNPPI
Si bien prácticam ente todos los ventiladores neonatales
pueden adaptarse para adm inistrar VNPPI, m uy pocos
tienen la capacidad para sincronizar en forma efectiva la
ventilación con el esfuerzo respiratorio del paciente. Uno de
los sistemas sincronizados mejor evaluados es el ventilador
329
NEONATOLOGIA • Cutirla edición
Iníanl Star { liif h w iik s , San Diego, I I'.UU.) que ulili/.a la
cápsula pneumática de Graseby, un sensor que se coloca
en el epigastrio. Esta cápsula delecta el movimiento abdo­
minal del inicio de la respiración, permitiendo así entregar
un soporte no invasivo sincronizado con el paciente. Si bien
con este ventilador existen varios estudios que muestran su
efectividad en entregar VNPPI-S, lamentablemente es un
equipo que ya no está disponible para su venta. Como ya se
comentó, recientemente el mismo sensor de Graseby se ha
incorporado como método de gatillado aun equipo diseñado
para administrar BiPAP en forma sincronizada, el Infant Flow
SiPAP (Viasvs Hcalllicare, EE.UU.), con el cual se han realizado
algunos estudios pilotos, pero que necesitan confirmarse en
estudios aleatorizados controlados.
Varios de los ventiladores neonatales empleados actual­
mente utilizan un sensor de [lujo o pncumotacógrafo para
sincronizar la ventilación con el esfuerzo del paciente. Si bien
estos sensores podrían adaptarse a la pieza nasal o mascarilla
utilizada, es muy difícil conseguir un buen sello y se produce
un importante escape de aire en la nariz y boca que hace muy
difícil la sincronización en especial en los niños pequeños,
determinando problemas de gatillado y autogatillado. Por
este motivo, en la práctica usamos los equipos tradicionales
de VMI sin sensor de flujo proximal para administrar VNPPI.
Algunos equipos tienen un sensor de presión distal que se
utiliza con éxito para administrar VNI-S en adulto; sin em­
bargo su uso en RN no está bien evaluado, los tiempos de de
respuesta y escapes de aire hacen muy difícil que la entrega de
la presión positiva pueda sincronizarse bien con el inicio del
esfuerzo respiratorio del RN. En los últimos años se desarrolló
un ventilador en Europa que incorpora un sensor de flujo
más pequeño con un mecanismo de compensación de fugas
(Giulia , Ginevri, Italia) con los cuales hay reportes promiso­
rios, pero hace falla mayor cantidad de estudios controlados.
E le c tro d o e s o fá g ic o NAVA (neurally adjusled venlilatory
assistance). Este sistema, capta la señal eléctrica de la con­
tracción del diafragma a través de un electrodo introducido
dentro de una sonda esofágica (que se puede usar también
para alimentación), lo que permite sincronizar el inició de
la inspiración. Si bien existe poca experiencia clínica en RN,
esta modalidad puede usarse para administrar VNPPI que en
este caso es sincronizada sin los problemas descritos para los
sensores de flujo.
VNPPI no sincronizada (VNPPI-NS). En muchos lugares
se utiliza VNPPI en forma no sincronizada, loque se conoce
también como "CPAP ciclado", en que el ventilador entrega
los ciclos mecánicos no coordinados con el esfuerzo del pa­
ciente, con frecuencia y presiones determinadas por el clínico.
E F E C T O S F IS IO L Ó G IC O S D E LA V N P P I
Esta modalidad ofrece los principales beneficios del CPAP,
como consecuencia de un aumento de la presión positiva, lo
que determina estabilización de los alvéolos, disminución de
330
los episodios de obstrucción de la vía aérea y un aumento del
volumen pulmonar al final de la expiración. Varios estudios
pilotos han demostrado que en comparación con Cpap |(1
VNPPI-S, produce disminución de la distorsión de la pared
torácica, además de mejorar la sincronía de los movimientos
toracoabdominales, puede gatillar un aumento en el reflejo
inspiratorio (reflejo paradójico de Hcad) y mejorar la venti­
lación. Algunos estudios han demostrado un aumento del
volumen corriente y ventilación minuto, así como también
disminución de la PCO,, lo que determina una menor frc.
cuencia respiratoria y a su vez menor esfuerzo respiratorio.
Sin embargo, en otros estudios no hay claras mejorías en la
ventilación, pero si muestran una disminución del trabajo
respiratorio. En la modalidad no sincronizada los resultados
no han sido consistentes, tanto en VNPPI como en la moda­
lidad BiPAP, los resultados se contraponen algunos muestran
una mejoría tanto en el volumen corriente como en la oxige-
nación, mientras que otros estudios no han demostrado un
aumento significativo del volumen corriente al ser comparada
con CPAP nasal.
E S T U D IO S C L ÍN IC O S
VNPPI en el tratamiento d e SD R. Dados los positivos
efectos fisiológicos descritos anteriormente, la VNPPI se está
comenzando a estudiar y a usar más frecuentemente en el
manejo de RN prematuros con SDR, particularmente en el
manejo inicial debido a la posibilidad de reducir la necesidad
de intubación y conexión a VMI y así intentar disminuir la
incidencia de DBP.
Algunos estudios han demostrado beneficio como trata­
miento inicial del SDR en favor del uso de VNPPI, al compararlo
con CPAP, sin embargo, los estudios son heterogéneos y difíciles
de agrupar, por lo que la evidencia no es concluyente. En un
metaanálisis Cochrane reciente de 9 estudios que compararan
VNPPI vs CPAP en RN prematuros con SDR moderado, mues­
tra una significativa disminución de intubación y conexión
a VMI (RR 0,78; IC 95% 0,64-0,94), sin embargo, no hubo
diferencias significativas en reducir muerte o DBP, así como
en la duración del soporte respiratorio u otros resultados. La
evidencia de estos estudios es moderada, y la mayor parte de
los niños incluidos eran mayores de 26 semanas.
V N P P I en la prevención de falla postextubación.
Varios estudios han demostrado beneficio en disminuir la
tasa de falla en el período postextubación por un período de
al menos 48 h y hasta 7 días, al comparar VNPPI con CPAP
convencional, esto es especialmente consistente en estudios
que han sido realizados con la modalidad sincronizada. Tres
de los estudios aleatorizados controlados en RN prematuros
que comparan VNPPI-S versus CPAP nasal en el período
postextubación, fueron realizados con el ventilador Infant
Star que utiliza la cápsula de Graseby para sincronizar la
ventilación con el inicio del esfuerzo respiratorio del paciente.
Los tres estudios demostraron una menor tasa de fracaso de
extubación y una mejor evolución respiratoria comparada

t t;i>AP nasal, r.n un ensayo más rédenle, Moretti y cois,
utilizaron VNPPI-S con un pneumoiacógrafo conectado a la
pieza nasal (Ventilador Giulia', Ginevri, Roma, Italia) apo­
yando cada respiración con un ciclo mecánico VNPPI-S en el
período postcxtubación de 63 prematuros < 1.250 g. La lasa
,le talla de cxlubación disminuyó significativamente desde el
)<T„ en los prematuros que fueron conectados a CPAP nasal,
j| 6% en el grupo con VNPPI-S. La principal causa de falla
postcNtnbación de los pacientes tratados con CPAP fueron
llis apneas e hipoventilación. Si bien el número de pacientes
reclutados en los estudios individuales no eran muchos, sus
resultados indican consistentem ente una superioridad de la
VNPPI-S en la capacidad en prevenir la tasa de falla de exu l­
tación comparada con CPAP nasal, lo que ha sido confirmado
por los metaanálisis realizados posteriormente (Tabla 39-1).
Por otra parte, para VNPPI no sincronizada, los estu­
co s si bien muestran menor tasa de falla, esta es en menor
grado. Una reciente publicación del metaanálisis Cochrane
muestra que, si bien hay una significativa menor tasa de falla
con su uso postcxtubación, los estudios son pocos, no ciegos
r heterogéneos por lo que la evidencia es moderada (Tabla
39-1). Ellos concluyen que se requiere un mayor número de
estudios controlados con VNPPI-NS para dilucidar claramente
si esta modalidad es superior al CPAP en prevenir la tasa de
(alia postcxtubación.
Por otra parte, en un estudio reciente controlado multi-
céntrico aleatorizado y abierto en 9 centros de la red Neocosur,
reclutamos a 211 prematuros s 1.500 g con SDR en el período
postcxtubación, 109 recibieron VNPPI-NS no sincronizado
y 102 al m odo CPAP nasal convencional. No se encontró
diferencias significativas entre estas 2 estrategias en la tasa
de falla a extubación: 30,3% para VNPPI-NS vs. 32,4% para
CPAP nasal. Tampoco encontram os diferencias en la tasa de
DBP y/o m uerte ni de otras com plicaciones, necesidad de
soporte respiratorio, ni duración de oxígeno terapia. Estos
hallazgos ponen en duda la evidencia moderada disponible
de que la VNPPI-NS es superior a CPAP nasal en prevenir el
fracaso postextubación, por lo que estim am os se requieren
más estudios que evalúen esto. Por otra parte, en las revisiones
Tabla 39-1. P rin c ip a le s re s u lta d o s d e m e ta a n á lis is VNPPI vs. CPAP nasal p o s te x tu b a c ió n . El principal efecto es la disminución en la
tasa de falla de extubación que está dado mayormente por los estudios que usan VNPPI-S, aunque esto también se observó en el grupo NS.
Se observa un efecto en disminución de mortalildad, aunque la calidad de la evidencia es moderada. Adaptado de: Lemyre By cois., 2017.
N° Estudios N RR
Falla extubación 1.431
Falla extub VNI-S 5 272
Falla Extub VNI-NS 4 184
Falla Extub Mixto 1 845
DBP 36 sem 6 1.108
Muerte 6 1.237
Capitulo 39 • Ventilación No Invasiva
sistemáticas realizadas que comparan ambas modalidades de
VNPPI, tanto sincronizada como no sincronizada con CPAP
nasal, no se ha demostrado diferencias en prevención de DBP.
V N P P I e n el tra ta m ie n to d e la a p n e a d e l p re m a tu ro .
Existen algunos estudios que han reportado el uso exitoso
deVPPNI para tratar o disminuir apncas en prematuros que
no responden al uso de metilxantinas y/o CPAP. Unos pocos
estudios aleatorizados han comparado el uso de VPPNI-NS
con CPAP nasal en reducir la tasa de apneas en RN prema­
turos. Si bien algunos han mostrado ciertos efectos positivos
en prematuros con apneas severas y frecuentes, estos no han
sido consistentes y al agruparlos en un metaanálisis no se
evidencia una disminución significativa de la tasa de apncas
con esta modalidad de VNI. Pero los estudios y pacientes son
pocos, por lo que el análisis tiene poco poder y se requiere
de más estudios para confirmarlo. Tampoco se han realizado
estudios con VPPNI-S en este tema por lo que también debe
evaluarse. A pesar de que por ahora la evidencia no es tan clara,
la VNPPI en la práctica es una terapia que se está utilizando
frecuentemente en las UCI neonatales en el tratamiento de
las apneas com o paso previo a la intubación.
Estudios con asisten cia ventilatoria ajustada neural-
mente (NAVA). Además de la VMI-S, el NAVA puede entregar
VNPPI-S a través de una cánula binasal sincronizado con el
esfuerzo ventilatorio del paciente con la señal esofágica. En
VNI usando NAVA hay muy pocos estudios en RN. Un estudio
de crossover fisiológico, demostró que es posible una sincro­
nía entre el paciente y el ventilador durante esta modalidad
ventilatoria. Futuros estudios controlados deben realizarse
para comprobar si la VNIS-NAVA, puede ser superior en pre­
venir la tasa de falla de extubación al compararla con otras
modalidades no invasivas sincronizadas y no sincronizadas.
Conclusiones
La VNPPI reduce significativamente la tasa de falla pos­
textubación y muerte en prematuros con SDR al compararla
con CPAP nasal, sin embargo, la evidencia de los estudios es
IC 95 %
0,70 [0,60: 0,80]
0.25 [0,15; 0,41]
0,65 [0.46; 0,93]
0,86 [0.72: 1.01 ]
0,93 [0,79 I iO|
0,69 [0,48; 0,99]
331
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición
moderada y el dorio os más claro c impórtame en la moda­
lidad sincronizada. Se requieren más estudios controlados,
para definir el real impacto de la modalidad no sincronizada
en estos RN.
En los esiiidios que evalúan el uso de VNPI’I en el ma­
nejo inicial de prematuros con SDR moderado, si bien hay
una menor tasas de lalla y requerimiento de intubación, no
existen diferencias significativas en la incidencia de muerte
o DBP y la calidad de la evidencia es moderada, por lo tanto
no se ha demostrado que sea superior al CPAP nasal.
Respecto a apncas, si bien la VNPPI podría disminuir
su incidencia y severidad y se usa ampliamente para evitar
intubación, la ev idencia es débil y requiere de más estudios
para confirmarse. Por otra parte, no se ha demostrado una
mayor tasa de complicaciones ni efectos adversos al comparar
el uso de VN1 con CPAP nasal. Se requiere de más estudios
que compararen también los distintos tipos de dispositivos
nasales (piezas largas o cortas) en seguridad y eficacia.
CANULA NASAL DE ALTO FLUJO (CAF)
La cánula nasal de alto flujo es un dispositivo que entrega
flujo alto (hasta 8 litros por minuto) de una mezcla gases a
través de la nariz como método de soporte ventilatorio en RN.
Estas cánulas son algo más grandes que las bigoteras comu­
nes, pero no van selladas a la nariz del niño como las cánulas
de CPAP, por lo que son mejor toleradas. Al entregar flujos
más altos de gas, requiere de una adecuada humidificación y
temperatura del gas inspirado para evitar daños a la mucosa
nasal y a la vía aérea. Por otra parte, al usar flujos altos se
genera cierta presión que se transmite a la vía aérea como
el CPAP, sin embargo, esta es más variable y no hay claridad
de la presión efectiva generada. Dado que es relativamente
fácil de aplicar y bien tolerada, su uso se ha extendido en
las unidades de neonatología a pesar de que su efectividad
y seguridad en especial en el prematuro de muy bajo peso
no se ha precisado. Ver también Capítulos 37: Oxigeuoterapia
y 38: CPAP.
Posibles efectos fisiológicos
En diversos estudios se han descrito electos positivos
que determinarían una disminución del trabajo respiratorio
del RN los que se han atribuido a los siguientes mecanismos:
• Reducción de la resistencia respiratoria. Al entregar gas
inspirado preacondicionado se reduciría la resistencia y
el gasto energético mctabólico que se utiliza en calentar
y humidificarlo.
• Barrido del espacio muerto a nivel nasofaríngeo (al
usar mayor Ilujo de gases).
• Entrega de presión positiva de distensión de la vía
aérea. Esta teoría ha sido más estudiada y se ha visto que
bajo tierias condiciones, el uso de CAF puede generar
altos niveles de presión en la cavidad nasofaríngea que
se transmiten a la vía aérea. Esta depende de la inten­
sidad di' Ilujo, apertura de la boca y de la relación entre
el tamaño de la cánula y el orificio nasal. En general.
332
se recomienda que la pieza nasal empleada sea menor
a la mitad del (amano de los orificios nasales. Sin em­
bargo, existe preocupación por las elevarlas presiones
que se puedan alcanzar, en especial si no incorporan
un mecanismo de seguridad como una válvula de pop.
off. Así como también el riesgo potencial de infecciones
asociadas.
Estudios clínicos
C AF en re tiro d e VM. Varios autores reportan el empleo
exitoso de CAF especialmente postcxlubación de RN con
SDR, algunos muestran una eficacia similar al uso de CPAP
Sin embargo, estudios recientes aleatorizados y controlados
en que comparan su uso en prematuros con SDR con CPAP
postcxlubación, muestran que las CAF tienen menor trauma
nasal, pero su eficiencia es menor con una mayor necesidad
de reintubación.
C AF en RN c o n SDR d e s p u é s d e IN S U R E . Un estudio
prospectivo en prematuros con una media de 27 semanas de
EG que cursan un SDR tratados con la técnica INSURE, fueron
aleatorizados a cxtubación inmediata a CAF vs. mantener en
VM1 y retirar gradualmente hasta la cxtubación. Dieciséis de
23 pacientes (70%) de los niños en CAF no requirió reintu­
bación lo que sugiere que la CAF puede ser una alternativa
al CPAP en prevenir la reintubación después de INSURE. Sin
embargo, este estudio es pequeño y faltó la comparación con
un grupo en CPAP. Se requiere de más estudios para poder
recomendarla.
CAF vs CPAP c o m o s o p o rte no in v a siv o inicia l en pre­
m aturos con SDR. Algunos estudios prospectivos aleatorizados
han comparado la CAF vs CPAP como soporte respiratorio no
invasivo desde el inicio en pacientes prematuros en el SDR
moderado. Algunos de ellos muestran efectividad similar a
CPAP convencional en relación a falla respiratoria y necesidad
de reintubación, y en favor de CAF muestran menos disconfort,
dolor y trauma nasal al ser comparada con CPAP Sin embargo,
un reciente estudio multicéntrico aleatorizado que reclutó 564
pacientes prematuros a 28 semanas con SDR precoz que no
recibieron surfactante, compara terapia de inicio a CAF vs
CPAP El estudio debió ser suspendido luego de que su análisis
interino una vez reunido el 75% de la muestra, mostró una
mayor falla de tratamiento, mayor necesidad de oxígeno y de
soporte respiratorio en el grupo de CAF. No hubo diferencias
en la necesidad de usar surfactante y la necesidad de VMI,
debido a que el protocolo contemplaba el paso a CPAP en el
caso de falla con CAF. Por lo tanto, la evidencia no es clara al
respecto, pareciera existir una mayor tasa de fallas, pero se
requiere de mayores estudios controlados.
Posibles efectos adversos del uso de CAF
Luego de los reportes iniciales exitosos y la relativa mas or
facilidad de uso, las CAF se han introducido rápidamente en
las UCI neonatales para el tratamiento de prematuros con
SDR sin tener evidencias muy claras. Por otra parte, existen

\ iii ¡o s i c p o t l o s algunas 11101 biliiltiilcs asociadas en piviua-
niiiís luego de la introducción de CAF, estas incluyen mayor
incidencia de retinopatia, i]ucrnaduras, escupes e t é r e o s y mi
pisodo p neunioencefalocele. Taha y cois, realizaron un gran
estudio reirospectivo m ulticéntrico en un grupo de unidades
en los F.U.UU.. d on d e evaluaron la introducción del soporte
respiratorio con CAF vs CPAP en cerca d e 2500 prem aturos
e s t r e ñ i o s < 1.000 g. Ellos reportan q ue la introducción de
y \F se asoció a un au m ento significativo del o u te o m e adverso
combinado DBP o m uerte (56,8% \ s. 50,4% en el grupo CPAP,
¡i s. 0,05), com o tam bién m ayor duración de la ventilación
v hospitalización. Si bien esto debe confirm arse en estudios
controlados, pone una nota de cautela al uso de CAF en pre­
m a t u r o s en especial precozm ente.
CAF como soporte respiratorio luego de CPAP
enprematuros con DBP
l ’n estu d io reciente com paró de 2 cohortes antes y d es­
pués de la introducción de CAF usada lu ego de CPAP versus
BIBLIOGRAFÍA
Aghai ZH. S a s lo w JG , N a k h la T el a/. Syn ch ron ized nasal interm ittent po­
sitivo pressure v e n iila tio n ( SNIPPV) d ecrea ses vvork o f breathing (W OB)
in prem alure in ía n ts vvith respiratory distress svn d rom e (R D S) com pared
te nasal c o n tin u o u s p ositivo a in v a v pressure (N -C PA P). Pcdiatr Pulm onol
2006; 41:8 7 5 -S 1 .
Al; N, C laure N, A leg ría X el a/. E ffects o f n o n -in v a s iv e pressure support
ventilation (N I-PSV ) o n v en tila tio n a n d respiratory effort in very lovv birth
w eight in ía n ts. Pediatr P u lm o n o l 2007; 4 2 :7 0 4 -1 0 .
Bancalari E, C laure N. The ev id en ce for n on -in v a siv e ventilation in thc preterm
iníanl. A rch D is C hild, Fetal and N eonat Ed 2013; 98:F 98-102.
Barringlon KJ. B ull D, Finer N N . R andom ized trial o f nasal synchronized
interm ittent m an d atory v e n tila tio n com pared vvith co n tin u o u s positivo
airvvay pressure afler ex tu b a tio n o f very lovv birth w eig h t infants. Pediatrics
2001; 107:638-41.
Bhandari V, G a v in o RG, N e d r e lo w JH el al. A random ized controlled trial o f
synchronized nasal in term itten t p o sitiv o pressu re v en tila tio n in RDS. J
Pcrinatol 2 0 0 7 ; 2 7 :6 9 7 -0 3 .
Bisceglia M , B elca str o A , P o erio V el al. A c o m p a riso n o f nasal interm ittent
versus co n tin u o u s positivo pressure delivery for th e treatm ent o f m odéralo
respiratory s í n d ro m e in preterm in fa n ts. M inerva Pediatr 2007; 59:91-95.
D ucharm e-C revier L, B eck J, E sso u ri S el al. N eurally a d ju sled ventilatory
assist tNAVA) a llo w s p a tien t-v e n tila lo r sy n ch ro n y during p ed iatricn on in -
vasive ven tila tio n : a crossover p h y sio lo g ica l study. Crit Care 2015; 19: 44.
Estay A, M ariani G, Á lvarez C el al. R andom ized C ontrolled Trial ol N on-
Syncrhoniz.ed Nasal In term itten t Positivo Pressure V entilation Compared
With N asal CPAP A fler E x tu b a lio n o f VLBW In fa n ts At th e N eocosu r
Neonatal NetWork". Pediatric A cadem ic S o cieties A nnu al M eeting 2015,
San Diego, EE.UU. Abstract pu blication n u m b er 7 5 5 770.
Eriedliih P, Lecart C, P o se n R el al. A random ized trial o f n asopharyngeal-
yn ih ron ized in term itten t m an datory v e n tila tio n v ersus nasopharyngeal
im t in u o u s p ositivo airw ay pressure in very lovv birth w eig h t in ía n ts altor
extub alion. J Perinatol 1999; 19:413-18.
Garland JS, N e lso n DB, R ice T, N eu J. Increased risk o f ga stro in testin al
perforations in n eo n a to s m ech a n ica lly v e n lila ted w ith e ilh e r face m ask
>>r nasal prongs. Pediatrics 1985; 7 6 :4 0 6 -1 0 .
Huffman SB. Terrell N, D riscoll CH, D avis NL. Im pact o f H igh -flow can n u la
u se o n n eonatal respiratory support patterns and Icghl ol stay. Respir Care
2 0 16; 6 1: 1299- 304.
Capitulo 39 * Venlilacion No Invasiva
m antención en CPAP en RN prematuros io n DPI’ moderada
a severa que requierían de soporte ventilalorio crónico más
allá de las 34 sem anas de edad posiconcepcióii. Filos d em os­
traron que en el grupo tratado con las CAF estuvieron m enos
tiem po en CPAP y consiguieron establecer más precozmente
alim entación oral com pleta. Varios reportan que es una te­
rapia mejor tolerada para aquellos RN que requieren soporte
respiratorio crónico.
En resum en, ex iste evidencia in suficien te com o para
recom endar el em pleo rutinario de CAF en prematuros, en
especial com o terapia de inicio en aquellos m uy pequeños.
Se requiere de mayores estudios controlados en este grupo de
pacientes para determinar su eficacia y seguridad. La adecuada
temperatura del gas inspirado a 37 C y la hum idificación
100% son fundam entales para evitar daños a la m ucosa nasal
y a la vía aérea, com o tam bién una adecuada m onitorización
de la presión generada. Las CAF pueden ser de utilidad en
el soporte respiratorio crónico en niños con DBP y en otras
condiciones respiratorias crónicas neonatales.
I g lesia s-D e u s A, P crez-M u ñuzuri A, L üpez-Suárcz O el al. T ensión pneu-
m ocephalu s induced by high -flow nasal cannu la ven tilation in a neonato.
Arch Dis Child, Fctalfr N eonat Ed 2017; 102:1-173-75.
K halaf M N, B rodsky N, H urlev J, Bhandari V. A prospectivo random ized.
controlled trial comparing synchronized nasal interm ittent positivo pressure
ventilation versus nasal co n tin u o u s positivo airvvay pressure as m odos ol
extu b alion . Pediatrics 2001;108:13-17.
K icim an NM , A n d reasson B. B e m sle in G el al. T horaeoabdom inal m otion
in nevvborns during ventilation delivered by endotracheal tubo or nasal
prongs. Pediatr Pulm onol 1998: 25:175-81.
Kirpalani H, M illar D, Lcm yrc Retal: NIPPV Study Group. A trial com paring
non in vasive ventilation strategies in preterm in ía n ts. N Engl J M ed 2013;
3 6 9 (7 ):6 1 1-20.
K ugelm an A, Feferkorn 1, R iskin A el al. Nasal ¡n ierm ittcnt mandatorv v e n ­
tilation versus nasal co n tin u o u s positivo airvvay pressure lor respiratory
distress syndrom e: a random ized, controlled prospectivo study. .1 Pediatr
2007; 150:521-26.
Kulkami A, Ehrenkranz RA, Bhandari V. EI lee i ol in trod u clion of synchronized
nasal interm ittent positive-pressure v entilation in a neonatal intensivo caro
unit o n bronehopulm onary dysplasia and grovvth in preterm infants. Am
J Perinatol 2006; 23:233-40.
Lenvyre B, D avis PG, D e Paoli AG el al. C ochrane N eonatal Group. Nasal
interm ittent positivo pressure ventilation (NIPPV) versus nasal contin uous
positivo airway pressure (NCPAP) for preterm neonatos afler extu b alion .
Cochrane D atabase Sysl Rev 2017. C D 003212.
Lem yre B, L aughon M, B o sé C el al. C ochrane N eonatal Group. Earlv nasal
interm ittent positivo pressure ven tilation (NIPPV) versus earlv nasal c o n ­
tin uous positivo airvvay pressure ( NCPAP) for preterm neonatos. Cochrane
D atabase Sysl Rev 2016. tssu e 12.Arl C D 005384.
Lin CH, W ang ST, Lin YJ, Yeh TF. Eflicacy ol n asal interm ittent positivo
pressure ven tilation in treating apn ea o f prem alurily. Pediatr Pulm onol
1998; 26:349-53.
M anley B.I, O w en LS, D oyle LVV el al. High-llovv nasal cannulae in v e n preterm
in fan ts altor extu b alion . N Engl .1 Med. 2013: 369: l-t fs . t í
M igliori C, M ulta M, A ngelí A, C h in eo G. Nasal hilos ol vs t ontinuous positivo
airvvay pressure in preterm infants. Pediatr P ulm onol 2005;40:426-30
M iller SM, D o w d SA. High-llovv nasal cannu la and extu b alion suocess m
the prem aturo infanl: a com parison ol tvvo ntodalilies l Perinatol 2010:
3 0 (l2 ):8 0 5 -0 8
333
 NEONATOLOGIA • Cuarta odiciOn
Morclli C Gi/zi C. P.i|»>ll P eial. ( omparing ih c c llc ü s o l nasal synclironi/ed
inicnniiicni posiiiu' prcssurcscnlilalion (n.SIPl’V) and nasalconiinuous
l'ositncairwav prcssiirviN-i PAP) a fta cslubaiinn in vcry low liirlli weiglil
infanls Earls Huin Des 1999;56:167-77.
Morclli C. Giannini L, Fassi C <v.»/. Nasal llow-sym hronizcd inlcrm illenl
posiim pri'M irovniiil,ilion lo lacilitalcvvcaning in vcry losv-birlhwcighl
inlanis. unmaskcd raiuloini/cd conirollcdlri.il. Pcdialr Im 20 08; 50:85-91.
N ao In H. c h o lid F. Ncurally adjusicd vcnlil.iloi assisi in vcry loiv hirlh wciglll
Infanls: Currcni siaius. World I Mclhodol 2015; 5(2):62-67.
Owcn LN. Morlcx CJ. Davis PG. Neonatal nasal inlcrmillenl positivo pressure
scnulaiion: a snru-yol praclicc in England. Arch DisCliild Fcial Neonatal
r,l 2008; «I 1148 -50 .
Robens CT. O w cn LS, Manley BJ ei al. HIPSTER TYial Invcsligalors. Nasal
Higli-Flois Theraps lor Primary Respiraiory Supporl in Prctcnn Infanls.
N Engl J Med 2018; 575:1142-51.
334
Ryan CA, Fincr NN, Pelers KL. Nasal inlcrm illenl positive-pressure venril i
lion nllcrs no advantages over nasal coniinuous positivo airway pressur
in apnca o í prcmaturily. Arn J D isChild 1989; 143:1196-18.
Sam in R. Brodsky N, Bhandari V. A prospectivo observa norial piloi sindyof
synchronized nasal inlcrm illenl posiiivc pressurcvcntilalinn ( SNippV) as
a primary m o d co f venlilalion ¡n infanls N or = 28 w ccks wiih respiraiory
dislrcss syndroinc (RUS). J Perinalol 2004; 24:487-93.
Schrcibcr M .. and M arks JD. N oninvasive V enlilalion in ih c Prematuro
Ncwborn — Is Less Always More? N Engl J Med 2017; 377:386-88.
Taha DK, Kornhauscr M, Greenspan JS el al. High flow nasal cannula usé­
is associalcd vviih increased morbidíly and lenglh o í hospiializaiion m
exircm ely low birlh vveighi infanls. J Pcdialr 2016; 173:50-55.
W ilkinson D, Andersen C. O'Donnell CP el al. High flow nasal cannula for
respiraiory supporl in preterm infanls. Cochranc Dalabasc Syst Rev 2011
(5):CD006405
 VENTILACIÓN MECÁNICA EN EL RECIÉN NACIDO
ÜON/Alt/ M . • ,J. F a i i k i s B. • J . | „ i A|l|A |

.i ventilación m ecánica (VM) es una de la formas de dar

L soporie respiraiorio para m antener la fundón respiratoria
en aquellos pacientes en que esta falla. Estos equipos facilitan
el ¡niercamhio gaseoso del paciente, entrenando con cierta
periodicidad, un determ inado volum en o Ilujo de una mezcla
llenases, gen eralm en te enriquecida con oxígeno, lista puede
entregarse en forma invasiva (a través de un tubo endotra-
qucal) o no invasiva (C apítulo 39: V entilación no in v a siv o ).
Existen d istintos tipos de ventiladores y m odalidades de uso,
que en los últim os añ os se han m ultiplicado y eomplcjiza-
do. Si bien en m uchos casos la VM ha perm itido salvar las
vidas y prevenir el d año hipóxico en niños m uy enfermos,
su uso tam bién se asocia con daño y m orbilidad, por lo que
debemos usarla el m enor tiem po posible. En este capítulo
describirem os los tipos y m od alid ad es u sadas con mayor
frecuencia en RN partiendo por los principios y m odalidades
básicas. Las in dicaciones de su uso aparecen en los capítulos
correspondientes a las patologías respiratorias más frecuentes.
Para un mejor en ten d im ie n to de la VM recom endam os leer
también el C apítulo 42: M ecánica re sp ira to ria y a n á lisis gráfico
Je la fu n c ió n p u lm o n a r.
Los respiradores m ás em p lea d o s en las u nidades de
cuidado in tensivo n eon atal son aquellos de flujo continuo,
ciclados por tiem po y lim itados por presión (CTLP). Con ellos
se utilizan dos m odalidades básicas de ventilación:
frecuencia respiratoria (FK).
• Flujo.
• Fracción inspirada de oxígeno (FiO¿).
• Volumen Corriente (V i).
Un concepto im portante de la mecánica pulm onares la
presión media sobre la vía aérea (PMA). Es una integración
de toda el área bajo la curva de presión positiva, com o se
observa en la Figura 40-1. Aum enta la PMA: aum entos de
PIM, del flujo, del TI y del PEEP El aum ento de la FR también
eleva la PMA si se m antiene el m ism o TI. La PMA se debe
monitorizar en forma continua.
También se puede determinar en forma aproximada de
la fórmula:
PMA = (PIM xTI/T. total) + ( PEEP x TEÍX. total)
T. total = Duración en segundos de cada ciclo respiratorio.
F ig u ra 4 0 -1 . M o d ific a c io n e s d e d is tin to s p a rá m e tro s d e v e n ti­
la ció n p u e d e n a u m e n ta r la p re s ió n m e d ia d e vía a é re a (es u n a
in te g ra c ió n d e to d a el á rea b a jo la c u rv a d e p re s ió n p o s itiv a d e l
c ic lo re s p ira to rio ). Como se observa, aumentan la PMA: aumentos
del: flujo (1), de PIM (2). del TI (3) y del PEEP (4) El aumento de la
FR también eleva la PMA si se mantiene el mismo TI

Ventilación controlada (VC). En ella todas las respiraciones

son entregadas por el ventilador y sus parám etros controla­
dos por el m édico: para ello se requiere que el esfuerzo del
paciente esté abolido o controlado (con sedación o parálisis).

Ventilación mandatoria intermitente (VMI). En ella el

ventilador entrega un núm ero determ inado d e respiraciones
mecánicas, pero perm ite que el p aciente tenga respiraciones
espontáneas entre los ciclos m ecánicos.
Los parám etros ventilatorios que se regulan son:
• Presión inspiratoria m áxim a (PIM ).
* Presión al final de la espiración (PEEP).
* Tiempos inspiratorio (TI) y espiratorio (TE) que deter­
Segundos
minan la:

335
 N E O N A T O L O G IA • C uarta edición
TUBO E N D O TRAQ UEA L
La VM in vasiva so efectú a «i través del n id o en d o ira q u ca l
(TET) d ircctam on to hacia los p u lm on es, fisto so puodo in-
troducit do dos form as: n asoiraq ueal u orotraqucal. El tubo
nasotraquoal os m ás fácil rio m an ten er ya q ue la nariz lo da
un m ejor soporto para lijarlo, pero os m ás difícil do instalar
esp e cia lm e n te en los prem aturos do m uy bajo poso. Tam bién
puedo producir d añ o nasal, d esviación dol tabique y so asocia
a mayor incidencia do otitis m edia. 01 tubo orotraqucal os más
fácil y rápido do instalar, poro m ás difícil de lijar por lo que so
reportan nnís estribaciones. Su uso prolongado puede producir
d a ñ o en el paladar con d eform acion es. E xisten m uy pocos y
p eq u eñ os e stu d io s q ue com p aran en form a con trolad a osla s
vías y no com u n ican diferencias significativas en relación con
otras co m p lica cio n es p o stextu b ación . En la práctica so usa
m u ch o m ás la vía orotraqucal, por lo m ás rápido do instalar
esp e cia lm e n te en prem aturos.
La m ayor parte do los TET em p lead os en N eon atología
so n lisos y sin c u ff. El ob jetivo de ello es perm itir un poco e s ­
cape de aire en tre el TET y la vía aérea, lo q ue parece reducir
co m p lic a cio n es co m o e s te n o sis su b glótica. La p osició n del
TET d eb e con trolarse rad io ló g ica m en te y estar a lo m en o s I
cm sobre la carina y 1,5 etn bajo las cuerdas vocales. Debe
registrase a cu á n to s cen tím etro s de la com isura labial queda
ubicada la punta del tubo. Una fórm ula práctica para anticipar
a qué d istan cia aproxim ada (en cm ) quedará bien ubicado un
tubo orotraqu cal es su m ar el p eso (en kg) + 6.
P A R Á M E TR O S V E N TILA TO R IO S
La fu n ció n básica d el siste m a respiratorio es m a n ten er el
in terca m b io d e ga ses. E sto se logra b ásicam en te a través de
la o x ig e n a c ió n arterial y la v en tila ció n alveolar, q ue se ven
reflejadas resp ec tiv a m en te en la PaCL y P aC 02 d el paciente.
La Tabla 40-1 m u e str a r e co m en d a cio n es q u e p u ed en
ser ú tiles co m o guía para los parám etros in iciales a em plear
e n VM, s e g ú n las p a to lo g ía s n e o n a ta le s m ás fre cu en te s.
P o ster io rm en te , cada RN en VM d eb e ser ev a lu a d o in d i­
v id u a lm e n te y ob servar c u id a d o sa m e n te su r e sp u e sta al
tra ta m ien to para d ecid ir e v e n tu a le s cam b ios. D e acu erdo
a dicha ev a lu a c ió n , se realizarán los aju stes n ecesa rio s. A
co n tin u a ció n , d etallam os có m o in flu yen en el in tercam b io
g a seo so los cam b ios de los d istin tos parám etros ventilatorios.
Tabla 4 0 -1 . Parám etros iniciales a em plear en VM se g ú n las patologías n eo n a ta les m ás frecu en tes
Pulmón san o
PIM (c m h h O ) 12-15
PEEP (c m H ?0 ) 3-4
Ti (seg) 0 ,3 -0 ,5
FR (resp x m m ) 15-30
( ') la m e n o r p r e s i ó n p o s i b l e s e g ú n e x c u r s i ó n t o r á c i c a .
336
O x ig e n a c ió n . Para a u m en ta r la o x ig e n a c ió n arterial
p od em os a u m en tar la FiO„ co m o tam bién p odem os hacerlo
a través de las m aniob ras que a u m en ta n la PMA. Es muy
im portan te considerar q ué a u m en to s excesivos, en algunos
de los parám etros que a u m en ta n la PMA, p ueden sobredis­
tender el p ulm ón, d ism in u ir la d isten sib ilid ad , d ism in u ir el
retorno ven oso (y co n secu en tem en te el débito cardíaco) o bien
resultar en PEEP inadvertido, p o d ien d o producir un efecto
contrario al d esea d o . C om o guía general, un RN con pulm ón
san o requiere de PMA d e alrededor de 5 c m H ,0 . En cuadros
respiratorios de m oderada gravedad, se requieren alrededor
d e (S a 12 cniH.O, En cuadros graves con un p ulm ón muy
poco d isten sib le p u ed en llegar a requerir 15 a 20 cmH_,0 (o
m á s). Los parám etros v en tila to rio s u tilizad os para alcanzar
esta s presiones deben estar d e acuerdo con la fisiopatología
de la en ferm ed ad .
¿Q u é nivel d e P aO ? e s a c o n s e ja b le m anten er? En el
p rem atu ro se a co n se ja m a n ten er la en tre 50 y 70 m m H g
durante la prim era sem a n a de vida. Se evitan n iv eles más
elev a d o s por su relación con la retin o p a lía del prem aturo
y d añ o pulm onar. En térm in os d e saturación de Ch, que es
lo que se em p lea en la práctica, m a n ten er la SaCb del 90%
al 95%. En el n iñ o de térm in o, en especial aq uel con hiper­
ten sión p ulm onar p ersisten te (H PP), scyaconseja m anten er
una PaCb un poco m ás elevada (o sa tu ra cio n es preductales
> 92%) para evitar ep iso d io s d e h ip o x em ia , la q ue puede
producir im portante vaso co n stricció n pulm onar. Si bien los
RN de term in o no tien en riesgo d e retin op alía, la hiperoxia
tam bién es dañina, a fecta n d o la fun ción vasod ilatadora del
óxid o nítrico y d a ñ a n d o el tejido pulm onar.
V en tilación. Los parám etros q ue tien d en a d ism in u ir la
PaCCb son los que a u m en ta n la v en tila ció n m in u to (V M in),
que d ep en d e del Ve y la FR. Para a u m en ta r el Ve se puede
subir la PIM, a u m en ta r el TI o d ism in u ir el PEEP. Tam bién
se p uede au m entar la VM in a u m e n ta n d o la FR. Si estam os
u san d o FR bajas es m ás efectiv o a u m en ta r la FR, pero si el
Ve es p equeño, es m ás efectivo el a u m e n to del Ve para d ism i­
nuir la PaC 02 que el a u m e n to de la FR, en q ue la ven tilación
d el esp a c io m u erto p erm a n ec e c o n sta n te . Es im p o rta n te
co n sid era r q ue co m o la esp ira ció n es p asiva, requ iere un
tiem po m ayor que la in spiración. En o ca sio n e s, si u sam os
EMH SAM HPP Neum onía
1 5-2 0 (*) 2 0 -2 5 2 0 -2 5 2 0 -2 5
4-5 3-4 3-4 4-6
0 ,3 -0 ,3 5 0 ,3 -0 ,5 0 ,3 -0 ,4 0 .3 -0 ,5
4 0 -5 0 40 4 0 -5 0 3 0 -4 0

frecuencias muy alias puede quedar tiempo insuNeiente para
fSpirar y se produce atrapam ienio aéreo o PEEP inadvertido.
También es preciso aclarar que si estam os usando PEEP muy
bajo podemos tenei un pulm ón poco reclutado y presentar
hipoventilación. De m odo que la relación entre PEEP y PaCO,
no es siempre predecible.
¿Q ué n ive l d e PaCO.- e s a c o n s e ia b le m antener"? En el
prematuro con EMH la tendencia actual es evitar la hipocarbia
y c| volutrauma, perm itiéndose niveles de PaCO., m odera­
damente altos: 45 a 60 nimHg con pH > 7,25; lo que se ha
denominado hipercarbia permisiva. Teóricamente, una VM
lítenos agresiva aminoraría el daño pulm onar agudo y even-
nialm enteel riesgo de displasia broncopulmonar (DBP), lo
cual ha podido ser demostrado solo parcialmente hasta ahora.
Hay que advertir que PaCO., elevadas (> 60 m m Hg), aunque
existen pocos estu d ios al respecto, se asociarían con una
alteración de la autorregulación del flujo cerebral, podiendo
aumentar el riesgo de hemorragia intracraneana (H1C). Por
otro lado, la hipocarbia se ha relacionado con menor flujo
cerebral y lesiones isquém icas de la sustancia blanca. En el
RNTcon HPP se intenta m antener PaCO, normales, ya que
la acidosis aum enta la resistencia vascular pulmonar.
in j u r ia p u l m o n a r a s o c ia d a
CON LA VENTILACIÓN MECÁNICA
Los respiradores m ecánicos invasivos pueden producir daño
pulmonar. Por un lado, la presencia del TET atraviesa una
barrera natural y aum enta el riesgo de infecciones, en especial
neumonía asociada con VM. Por otro lado, la introducción de
un volumen de gases a presión especialm ente en un pulmón
inmaduro produce daño. En diversos estudios se ha demostra­
do que el mayor daño se produce por sobredistensión de los
tejidos pulmonares que produce el exceso de Ve (volutrauma).
Esto produce daño en las uniones intercelulares, aumentando
la permeabilidad con influjo de líquidos y proteínas hacia el
espacio alveolar, inactivando surfactante y desencadenando
una reacción inflam atoria. También el daño producido por el
colapso y reapertura alveolar (alelcctotraum a) tendrían un
papel significativo en la generación de marcadores de daño
pulmonar. El Ve depende de la gradiente de presión (dife­
rencia entre P1M - PEEP) y de la distensibilidad pulmonar,
por lo que el uso de presiones excesivas se asocian también
con mayor Ve y daño pulmonar. La mayoría de los nuevos
ventiladores incorporan la m edición del Ve y algunos pueden
ajustar el volum en entregado a un valor similar al Ve teórico.
Los valores norm ales de Ve en el RN son de 4 a 6 mL x kg, por
lo cual es recom endable no superar estos valores para evitar el
posible volutrauma. C línicam ente, es recom endable observar
los m ovim ientos del tórax del paciente para determinar las
presiones m ínim as y lograr una buena excursión torácica y
así evitar un Ve excesivo. El uso de un PEEP adecuado es
esencial para m antener un volum en pulm onar que prevenga
el colapso alveolar.
Capítulo 40 • Vunlilación mocóme.a orí «I recién nacido
EVALUACIÓN DEL RECIÉN NACIDO EN VM
Es lundam enlal observar los siguientes signos clínicos:
• Aspecto general (color, actividad, tono, perfusión).
• M otilidad del tórax.
• M u rm u llo vesicular.
• Sincronía o asincronía con la VM.
• Además monilori/ar: presión arterial, diuresis.
• SaO...
• TcPO, y/o TcPCO,
Se requiere evaluar los siguientes exám enes de labora­
torio, de acuerdo a condición clínica:
• Gases en sangre.
• Radiografía de tórax.
• Ecocard¡ografía (en paciente grave que se sospeche hiper­
tensión pulmonar ( IIP) o compromiso hcmodinámico).
Estas evaluaciones serán fundamentales en la decisión
que se tome respecto de la modificación de parámetros ven-
tilatorios. Si se produce un deterioro brusco en la condición
del paciente ventilado se debe descartar.
• Desplazamiento del tubo(monointubaciónocxtubación).
• Obstrucción del tubo endolraqueal.
• Escape aéreo.
• Falla del ventilador o de la entrega de gases.
La hemorragia intracraneana masiva, el ductus arterioso
con compromiso hcmodinámico y las infecciones agregadas
pueden también producir un deterioro agudo del niño en VM.
Otras evaluaciones que pueden ser útiles para evaluar
la severidad de la hipoxemia son:
Diferencia alveoloarterial de oxígeno, P(A-a) O,. En con­
diciones normales, la PaO, es similar, o un poco menor, a la
alveolar (diferencia < 20 mmHg), ya que muy poco se pierde
en la difusión desde el alvéolo a la sangre. Si hay diferencias
importantes hablan de severidad de la enfermedad pulmonar
o cortocircuito extrapulmonar.
La presión alveolar de oxígeno (PAO: ) está dada por la
fórmula:
PAO, = FiO, (PA - 47) - PaCO,/0,8.
Donde: PA = presión atmosférica (760 mmHg a nivel
del mar).
47 = presión del vapor de agua a nivel alveolar (47 mmHg).
A mayor diferencia ( PAO., - PaO,) mayor gravedad, una
diferencia > 600 se asocia con alta mortalidad y es un criterio
de entrada a ECMO.
Relación arterioalveolar d e 0¿: PaO_,/PAO.,, m ientras
menor de I mayor gravedad.
índice d e oxigenación (10). Este índice se usa en niños
ventilados y considera, además, qué presiones estamos usando
para conseguir la PaO, de acuerdo a la fórmula.
10 = PMA x FiO,/PaO_>
337
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición

Ha sido empleado especialm ente en RN con falla res­ disponible en ventiladores ciclados por ticm po/lim itados por
piratoria hipóxica e hipertensión pulmonar, siendo de mal presión y en ventiladores controlados por volum en. Existen
pronóstico cuando es igual o mayor de 40, un 10 > 35 a 40 las siguientes modalidades:
es también un criterio de entrada a ECMO.
V e n tila c ió n m a n d a t o r ia in t e r m it e n t e s in c r o n iz a d a
(S IM V ). En ella el ventilador entrega respiraciones mecánicas
VENTILACIÓN SINCRONIZADA en forma interm itente a una frecuencia fijada por el clínico,
Durante los últimos años, el explosivo avance de la tecnología pero, a diferencia de la IMV tradicional, estas respiraciones
en el cuidado respiratorio neonatal ha permitido desarro­ mecánicas están sincronizadas con el esfuerzo inspiratorio del
llar una gran variedad de ventiladores m ecánicos con la paciente. El paciente puede tener respiraciones espontáneas
capacidad de sincronizarse con el esfuerzo respiratorio del entre las mecánicas que son apoyadas por el PEEP (Figura
paciente. Ellos proveen distintas modalidades de ventilación 40-3). Si el paciente no ventila espontáneam ente o no logra
y nuevos m onitores en línea que entregan información de superar el umbral de gatillado que se ha fijado, el ventilador
la función pulmonar que permitiría aumentar la seguridad entregará un número de ventilaciones básales fijadas por el
de la VM. Lo fundam ental de estas técnicas es que entregan clínico.
gran parte del control de la ventilación al paciente, lo que
parece ser más fisiológico. A continuación, se describen las Ventilación a sistid a /c o n tro la d a (A/C). En ella cada
características de los distintos ventiladores y m odalidades respiración espontánea del paciente gatilla o es "asistida"
disponibles. por una respiración mecánica com pleta. Si el paciente no
La ventilación sincronizada o galillada por el paciente, respira, o si el esfuerzo inspiratorio del paciente no alcanza
se caracteriza porque la fase inspiratoria de la VM es iniciada a superar el umbral de gatillado, el ventilador entrega respi­
en respuesta al esfuerzo respiratorio propio del paciente. De raciones mecánicas a la frecuencia fijada por el clínico para
esta forma, se sincronizan los inicios de las respiraciones es­ asegurar una ventilación adecuada (Figura 40-4). Algunos
pontáneas y las mecánicas, lo que no ocurre en la ventilación respiradores solo sincronizan el inicio de la respiración y el
mandatoria interm itente (IMV), tradicionalm enle usada tiempo inspiratorio es fijo, requiriendo ajustes de este para
en RN (Figura 40-2). Algunos de los ventiladores permiten, evitar atrapamiento aéreo. En otros, se puede sincronizar el
además, terminar la inspiración coordinadamente con el es­ término de la inspiración con el inicio del esfuerzo espiratorio
fuerzo espiratorio del paciente. Este tipo de ventilación está del paciente y el tiem po inspiratorio es variable de acuerdo
al esfuerzo de este.

Figura 40-2. IMV tradicional. Registro simultáneo de flujo de Ventilación con presión de soporte (VPS). Es un modo
vía aérea, presión esofágica (deflexiones negativas indican de ventilación que se diseñó in icialm en te para apoyar las
esfuerzo respiratorio del paciente), presión de vía aérea y vo­ respiraciones espontáneas en adultos que requerían VM. La
lumen corriente. C o m o s e a p r e c i a , l o s c i c l o s m e c á n i c o s ( f l e c h a s ) VPS da una presión inspiratoria adicional a las respiraciones
n o e s tá n s in c r o n iz a d o s c o n e l e s fu e r z o d e l p a c ie n te . O b s é r v e s e espontáneas, con el objetivo de dism inuir el trabajo respira­
q u e la s e g u n d a v e n t i l a c i ó n m e c á n i c a c a e e n la e s p i r a c i ó n d e u n a torio que im pone el respirar a través del tubo endotraqueal
r e s p i r a c i ó n e s p o n t á n e a , lo q u e g e n e r a u n v o l u m e n c o r r ie n t e e x c e s iv o . y circuito del ventilador. Es una modalidad gatillada por el
paciente, limitada por presión y ciclada por flujo, en la cual el
3 .7 5 -
esfuerzo inspiratorio del paciente es asistido por un aumento
F lo w del flujo inspiratorio (lo que tam bién da un aum ento de la
( U m in ) 0 ~ presión). Este flujo inspiratorio adicional es variable en relación
con el esfuerzo del paciente, ya que termina la inspiración al
-3 .7 5 - detectarse el inicio de la espiración. Esto permite disminuir
Pe o - su trabajo respiratorio. Esta m odalidad es casi idéntica a la
( c m H .O ) A/C cuando se usa sola, aunque no todos los ventiladores que
entregan la modalidad A/C tienen capacidad de terminar la
-6 .2 5 -
inspiración. No hay unitormidad en la nom enclatura entre
los distintos ventiladores, lo que crea confusión. Algunos
ventiladores en modalidad VPS no tienen una frecuencia de
respaldo, por lo que requiere que el paciente tenga un estuei .’o
respiratorio suficiente.

SIMV+PS. Algunos ventiladores permiten usar la moda­

lidad VPS en conjunto con SIMV (SIM V +PS). El sentilador
entrega ventilaciones con cierta presión v tiempo en forma

338
 Capitulo <10 • Vpnlilacion mecánica en el reaen nacicJo

¡ ura 4 0 . 3 . v e n tila c ió n m a n d a to ria in te rm ite n te s in c ro n iz a d a (SIM V). C om o so observa, las resp iraciones m e c á n ic a , ( . w ^ e ro

l9(iUS c 0 n el inicio del esluorzo respiratorio del pacien le

F lo w
(L'mm)

Pe
(cmH .0)

Paw
(cmH.O)

Vt
(m L )

Figura 40-4. Ventilación asislida/conlrolada. Como se oteema. cada este z o -espi-aio-io del pactee galüla una -espiración mecacca.
-''Siguiendo cambios uniformes de presión y volumen corriente.

2 -
F lo w
0 -
( L 'm in )
-2 -

0 -
Pe
(cmH 0 )

Paw
( c m F I. O )

0 -
12.5 -
VI
(m L )
0 -

339
 NEONATOLOGIA * Cuarta edición
Figura 40-5. SIMV + presión de soporte. Como se observa, las respiraciones espontáneas están apoyadas con una presión adicional
pero con un nivel menor Que los ciclos m ecánicos com pletos
intermitente y las respiraciones espontáneas entre las m e­
cánicas son “apoyadas" por la PS, la que se usa con un nivel
menor al soporte mecánico (Figura 40-5). Algunos ventiladores
los expresan como un porcentaje del PIM de las ventilaciones
mecánicas o sim plem ente se programa un lím ite de presión
para este soporte. El nivel de soporte es variable entre soporte
completo (PS máximo) o parcial, ajustándose con el límite de
presión. En general se recomienda partir con el 50% al 60%
de la diferencia entre la PIM- PEER
V e n tila c ió n a s is tid a p ro p o rc io n a l (V A P ). En esta moda­
lidad la presión entregada por el ventilador es servocontrolada
durante todo el ciclo respiratorio, y la frecuencia, tiempo y
velocidad de inflado del pulm ón están controlados por el
paciente. La presión entregada aumenta en la medida que el
flujo ¡nspiratorio y volumen que m ueve el paciente crecen.
Esto puede regularse para reducir el trabajo respiratorio del
paciente.
V e n tila c ió n c o n tro la d a p o r v o lu m e n (V C V ). En estas
modalidades el ventilador entrega un determinado Ve indepen­
diente de los cambios de la mecánica pulmonar y presiones. La
duración de la inspiración dependerá del tiempo que demora
en entregar el volumen deseado, el cual se ajusta variando el
flujo y la presión inspiratoria.
V e n tila c ió n c o n o b je tiv o d e v o lu m e n o v o lu m e n g a ­
ra n tiz a d o (VG). Esta modalidad híbrida, en que se combina el
control del volumen con algunas de las modalidades previas,
la entregan \arios ventiladores y puede usarse combinada
con SIMV, A/C o \ PS. En esta modalidad se fija un volumen
340
corriente para entregar en las respiraciones mecánicas (habi­
tualmente entre 4 y 6 mL/kg) y el ventilador va ajustando para
cada respiración el tiempo, flujo y presión inspiratoria para que
entregue ese volumen. Además del Ve, se fijan los límites de
presión y los parámetros básales o respaldo, según la modalidad
de ventilación elegida. Muchas veces, el ventilador consigue
usar menos presión y tiempo para entregar el volumen deseado.
MÉTODOS DE DETECCIÓN DEL ESFUERZO
INSPIRATORIO DEL PACIENTE
Uno de los elem entos técnicos más im portantes de los nue­
vos ventiladores que permiten la sincronización es el tipo de
sensor y la señal que utilicen para el gatillado. Algunas de
las características generales que deben tener estos sistemas
de gatillado son:
• El esfuerzo inspiratorio debe superar un umbral elegido
por el clínico y esto debe poder regularse.
• Se necesitan tiempos de respuesta adecuados entre la
detección del esfuerzo respiratorio y el gatillado. Estos
tiempos varían entre 6 a 100 m ilisegundos. La mayoría
está alrededor de 50 m ilisegundos.
• Se debe evitar autogatillado o retraso en el mismo.
S e n s o re s d e flu jo e n vía aérea. Para medirlo se utilizan
sensores que se interponen entre el circuito del ventilador
y el tubo endotraqueal. Existen varios tipos: anemómetro
neumotacógrafo, transductor de presión diferencial por ori­
ficios variable, entre otros. Ellos, además, proporcionan los
datos de volúm enes y presiones que permiten el análisis de
función pulmonar. Los más modernos tienen menor tiempo
' Capitulo 40 • Ventilación mecánica en el recién nacido
de respuesta y menor grado de gatillado erróneo. También
jxtsccn la ventaja de medir volúmenes corrientes y compensar
por escapes de aire si no son importantes. Su desventaja es
qdCadicionan un pequeño espacio muerto entre 0,5 y l mi.,
loque para un prematuro extremo < 700 g puede ser impor­
tante. También tienen riesgo de autogatillado cuando existe
escape de Ilujo importante alrededor del tubo. Estos sensores
requieren cuidados de enfermería y/o terapia vcnlilatoria,
va que la presencia de agua o secreciones pueden afectar la
lectura y funcionamiento de las modalidades sincronizadas.
Sensor de movimiento abdominal. Con una cápsula
plana que se instala en el epigastrio se detecta el movimiento/
cambio de presión del abdomen asociado con la respiración
(cápsula de Graseby). Si bien es relativamente fácil de usar,
su posición es crítica para un buen funcionamiento. Su tiem­
po de respuesta es bueno, no se produce autogatillado, pero
en ocasiones puede ciclarse erróneamente por hipo y otros
movimientos no respiratorios (incluso el corazón si se coloca
muy cerca en un niño con precordio hipcractivo), por lo que
es muy importante su adecuada posición.
Presión de vía aérea. Cambios (reducción) en la presión
de via aérea proximal al paciente se usan para detectar el inicio
de la inspiración y gatillar el ventilador. Estos sensores se ubican
internamente en el ventilador (distales al niño) y utilizan la
línea habitual de monitorización de presión. Si bien no adi­
ciona espacio y es fácil de usar, tienen un elevado umbral de
gatillamiento y su tiempo de respuesta es relativamente largo.
Por ello, aunque funcionan bien en niños mayores, conseguir
sincronización en RN especialmente prematuros es difícil.
E le c tro d o e s o fá g ic o N A V A * (N euralIyAdjusted Ventilatory
Assistance). A través de un electrodo introducido dentro de una
sonda esofágica (que se puede usar también para alimentación)
se capta la señal eléctrica de la contracción del diafragma,
lo que permite sincronizar el inicio de la inspiración. Existe
poca experiencia clínica en RN.
Im p e d a n c ia to r á c ic a . Se detectan los m ovim ientos
respiratorios usando la señal de los electrodos de los m oni­
tores cardiorrespiratorios. Si bien pareciera fácil de usar, el
posicionamiento de los electrodos es crítico para generar una
adecuada señal y es importante que tengan suficiente gel de
contacto. En los prematuros es frecuente observar distorsión
de los movimientos de la pared torácica, especialmente en los
ntás pequeños, lo que dificulta su uso. Su tiempo de respuesta
es variable en relación con la posición.
ESTUDIOS C L ÍN IC O S
Existen múltiples estudios que han demostrado que la venti­
lación sincronizada mejora el intercambio gaseoso, reduce el
trabajf) respiratorio y los episodios de lucha con el ventilador,
disminuyendo la necesidad de sedación en RN. También se
mi demostrado reducción en las fluctuaciones de la presión
arterial y niveles de catecolaminas, lo que pudiera reducir la
incidencia de complicaciones como escapes de aire y HIC. l os
metaanálisis de los distintos estudios han mostrado consis­
tentemente una reducción significativa de la duración de la
VM. Sin embargo, hasta el momento no existe evidencia clara
de que la ventilación sincronizada, en general, disminuya las
complicaciones importantes como DBP y/o muerte, aunque
algunos muestran disminución de las formas severas de DBP
en RN más enfermos o prematuros < 1.000 g. Si bien existen
múltiples estudios, estos no son homogéneos, prueban dis­
tintos ventiladores con múltiples modalidades, por lo que se
hace difícil su comparación. Por otra parte, estos ventiladores
requieren más ajustes y cuidado, ya que pueden gatillarse
inapropiadamente por artefactos o no gatillarse por fallas en
el sensor, lo que requiere de más experiencia de los equipos.
No existe evidencia clara sobre qué modalidad de ventilación
es mejor, pero como veremos más adelante, la optimización
de las modalidades al ajustar la ventilación por objetivo de
volumen muestran positivos efectos en disminución en DBP,
escapes aéreos y HIC.
Varios estudios, que evalúan a corto plazo la modalidad
asistida/controlada comparada con IMV tradicional, y han
mostrado mejorías en el intercambio gaseoso y menor soporte
ventilatorio, tanto en la fase aguda como en la recuperación de
prematuros con SDR. Sin embargo, en uno de estos estudios
esta modalidad no fue exitosa en prematuros < 28 semanas.
Algunas de estas diferencias en resultados están relacionadas
con los equipos utilizados, algunos de los cuales han mejo­
rado significativamente en el último tiempo, después de los
estudios publicados. A pesar de que la evidencia no es aún
clara, esta modalidad (A/C) es la elegida en muchos centros
actualmente como modo de ventilación en la fase aguda de
RN con falla respiratoria. Probablemente, porque requiere el
menor esfuerzo del paciente, es más uniforme y garantiza
una ventilación minuto adecuada en caso de apnea o pobre
esfuerzo ventilatorio, siempre y cuando se haya fijado una
frecuencia basal apropiada. Como en este modo cada esfuerzo
del paciente es "asistido" por el ventilador, no es infrecuente
observar hipocapnia-hiperventilación debida a las altas pre­
siones inspiratorias utilizadas y en ocasiones a autocidaje.
Es muy importante reducir las presiones inspiratorias para
evitar lo anterior. Por otra parte, algunos de los ventiladores
que dan esta modalidad no tienen capacidad para terminar
la inspiración cuando el RN comienza la espiración y, por lo
tanto, habrá algo de "lucha" con el ventilador. También si el
RN elige frecuencias respiratorias altas y el Ti es fijo puede
producirse atrapamiento aéreo, con sus consecuencias como
escapes aéreos (se observó una mayor tendencia no signifi­
cativa en los metaanálisis iniciales, pero en la mayoría de los
estudios los ventiladores no podían cortar la inspiración). Por
eso, lo ideal es usarla con ventiladores que permitan cortar
la inspiración, ya que así el riesgo de atrapam iento aereo
disminuye.
Respecto a la modalidad S1MV, varios estudios m ues­
tran que mejora la oxigenación y función pulmonar, entrega
de volúm enes corrientes más estables v produce m enores
341
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición
T abla 40-2. R esum en d e los p -,n e p a lé s re s e lla d o s d e en m e la a n á lis is d a I I e s tu d io s q u e c o m p a ra n v e m ,la c ó n s m e o n is a d a
con o b je tiv o d e vo lu m e n versu s ve n tila c ió n sin c ro n iz a d a lim ita d a p o r p re s ió n
O u tc o m e
Mortalidad
HIV3-4
---------------------------------- ----
leueomalacia PV
----- ------ -------- -
DBP 36 s
Neumotorax
' - p ^ 0 05
A d a p t a d o d e P e n g W y c o is .. 2 0 1 4 .
\ anadones en flujo vascular cerebral. En uno de los estudios
controlados más grandes sobre esta modalidad, Bernstein y
cois., compararon en forma prospectiva el uso de SIMV versus
IMV convencional desde el primer día en 327 RN con falla
respiratoria. Entre los resultados destacan que la SIMV fut­
ían o más eficaz que la IMV convencional y que los niños que
la usaron requirieron de una menor presión media de la vía
aérea. Si bien no se alcanzó a demostrar una menor duración
significativa de VM o menor DBP y/o muerte en el total de
la población, al hacer análisis de subgrupo se demostró una
significativa disminución de las formas severas de DBP en los
prematuros < 1.000 g. Con base en esto, muchos centros han
adoptado esta modalidad para aquellos niños que requieren
ventilación prolongada, especialmente prematuros. Hasta el
momento, no existe evidencia clara que demuestre ventajas de
.VC versus SIMV en la fase aguda de una enfermedad respira­
toria, ni de cuál es el mejor método de retirada del ventilador.
La modalidad VPS ha sido introducida más recientemente
en varios de los ventiladores neonatales. En RN se ha demos­
trado que reduce el trabajo respiratorio y la asincronía con el
respirador. Cuando la VPS se usa como modalidad única es
muy similar a la modalidad A/C, aunque el flujo inspiratorio
\ariable de la VPS puede beneficiar a pacientes con enfer­
medades con resistencia pulmonar aumentada. De hecho
existen reportes iniciales de mejorías en mecánica pulmonar
y mayor facilidad para el retiro del ventilador en pequeñas
series de prematuros ventilados con DBP Respecto del uso
combinando SIMV + VPS, existe evidencia que la adición de
PS a SIMV permite disminuir significativamente la frecuencia
de las respiraciones mecánicas manteniendo una adecuada
cent ilación c intercambio gaseoso. Reyes y cois, compararon en
un gran estudio randomizado y controlado el uso de SIMV +
PS versus SIMV en 107 prematuros < 1.000 g que requirieron
ventilarse dentro de su primera semana de vida. En el grupo
estudio ellos usaron una PS 30% al 50% de la diferencia entre
H l'IM-PI I P y disminuyeron en 10 respiraciones por minuto
la frecuencia déla SIMV basal. Posteriormente, ambos grupos
siguieron un protocolo tuntún de retiro. Los RN tratados con
la adición de SIMV + PS alcanzaron precozmente parámetros
mínimos de ventilación y fueron exlubados antes, pero no
342
RR 95% Cl
N" estudios/n
0,73 0,51-1 05
11-767
0,55 0,39-0.79'
11-707
0.15-0.72*
7-531 0,33
0.46-0.82*
9-596 0,61
0,46 0,25-0.86'
8-595
hubo diferencias en lasa de DBP y/o m uerte. Sin embargo,
un subanálisis de los RN de peso entre 700 y 1.000 g mostró
una menor dependencia de oxígeno en los tratados con VPS.
En relación con las modalidades controladas con objetivo
de volumen, existen estudios recientes y promisorios con su
uso en prematuros que requieren VM. Ellos muestran que
la adición de VG con un volumen de 4 a 6 mL/ kg a distintas
modalidades de ventilación sincronizada dism inuye la PIM
y presión media de vía aérea utilizadas, m antiene volúmenes
corrientes más estables, disminuye citocinas proinflamatorias
y permitiría reducir la duración de la VM. Dos metaanálisis
recientes de varios estudios, que comparó distintas modali­
dades de VCV en RN (la mayoría usando VG) versus SIMV
limitada por presión, muestran una m enor duración de VM,
y disminución de la incidencia de neum otorax, HIC y DBP
(ver Tabla 40-2).
OTRAS CONSIDERACIONES EN VENTILACIÓN
MECÁNICA EN EL RN
Analgesia, sedación y paralización en VM
En los niños que requieren VM con parámetros altos, se
ha planteado el uso de sedantes y en algunos casos paralizan­
tes musculares. Existe evidencia de que el RN siente dolor
y sus reacciones a este pueden producir efectos negativos.
Esto es importante en los niños con HPP, ya que el dolor y la
agitación producen vasoconstricción pulmonar y favorecen el
cortocircuito de derecha a izquierda. Por otra parte, la seda­
ción profunda y/o parálisis, al abolir el esfuerzo respiratorio
del niño, dism inuye su contribución a la ventilación y hace
que se requiera usar parámetros más altos. También se ha
asociado con hipotensión y mayor incidencia de lesiones en
sustancia blanca. No existe clara evidencia sobre el beneficio
de la sedación en términos de resultados clínicos y neurolú-
gicos a largo plazo en niños prematuros som etidos a VM s
los beneficios demostrados en niños de término parecen ser
marginales. Es por esto que aún es controversia! si todo RN
en VM debiera recibir analgesia y sedación, dados los electos
laterales que pueden tener las drogas em pleadas \ lo difícil
que resulta objetivar y monitorizar el dolor en un RN grave
 C apitulo 4 0 • Ventilación m ecán ica on el recién nacido

Tabla 4 0 -3 . C a ra cte rística s d e a lg u n o s m o d e lo s de ve n tila d o re s n e o n atales d is p o n ib le s

V e n tila d o r S e r ia l d e g a tilla c io n M odos de E le m e n to s V e n ta ja s D e s v e n ta ja s

v e n t ila c ió n e s p e c ia le s

AVEA F l u |0 v i o a e i e a p r o -
V ia s v s x im a l ( a n e m ó m e tr o
d e 0 ,8 m L ) o
! ( s e n s o r p r e s ió n
o r if ic io v a r ia b le 0 .6
m L)
S IM V S e n s ib ilid a d d e
A 'C t e r m in a c ió n d o
! S IM V + P S in s p ir a c ió n
v c v
S o ftw a r e a ju s te
s e r v o c o n tr o la d o
d e F iO
R á p id o t ie m p o R ie s g o d o a u to c i-
re s p u e s ta c i a d o -i i-
T i a iu s ta b le - v a r ia b le F a lta in c o r p o r a r V G
M id e V e y m e - N o se p u edo usar
¡ c ó n ic a p u lm o n a r V C V e n ñ iñ o s
S e r v o c o n t r o l F iO . pequeños

B a b y lo g V N 5 0 0
D ra e g e r
F lu jo v ía a é r e a p r o - S IM V T e c n o lo g ía p o r o R á p id o t ie m p o R ie s g o d e a u to c i-
x im a l ( a n e m ó m e tr o A /C i c o m p e n s a c ió n d e re s p u e s ta c ia d o +
0 .8 m L ) VPS lu g a s
VAF M id e V e y m e c á n ic a | A g r e g a e s p a c io
i O b je t iv o d e v o lu ­ p u lm o n a r m u e rto
m en V e n tila c ió n
m in u lo m a n d a - G a r a n t í a d o V m in y A / C c o n T i f ijo
lo r ia , y v o lu m e n v o l g a r a n tiz a d o
g a r a n tiz a d o N o c o m b in a
H í b r id o C/ V A F S IM V t-P S

SLE 50 00 F lu jo v ía a é r e a p r o - S IM V T e c n o lo g ía p a r a R á p id o t ie m p o R ie s g o d e a u lo c i-
SLE x im a l ( a n e m ó m e tr o A /C c o m p e n s a c ió n d e re s p u e s ta c ia d o i
0 .8 m L ) S IM V + P S lu g a s
VPS M id e V e y m e c á n ic a A g r e g a e s p a c io
VAF O b je t iv o d e v o lu ­ p u lm o n a r m u e rto
m e n : V T O (V G )
V T O -V G A / C c o n T i f ij o
H íb r id o c / V A F

F a b ia n F lu jo v ía a é r e a p r o - S IM V T e c n o lo g ía p a r a R á p id o t ie m p o R ie s g o d e a u to c i-
A c u tr o n ic x im a l ( a n e m ó m e tr o A /C c o m p e n s a c ió n d e re s p u e s ta c ia d o +
0 .7 m L ) S IM V + P S fu g a s
VPS M id e V e y m e c á n ic a A g r e g a e s p a c io
VAF O b je t iv o V o lu m e n : p u lm o n a r m u e rto
VG VTO : VG
S e r v o c o n tr o l F ÍO , T r a n s p o r ta b le A / C c o n T i f ijo
( P r ic o )
C a p n o g r a fía A m ig a b le

H íb r id o c / V A F

S e rv o i E le c t r o d o E s o fá g ic o S IM V T e c n o lo g ía p a r a R á p id o t ie m p o R ie s g o d e a u to c i-
o F lu jo v ía a é r e a A /C c o m p e n s a c ió n d e r e s p u e s t a M id e V e y c ia d o +
M aquet
p r o x im a l ( s e n s o r S IM V + P S fu g a s m e c á n ic a p u lm o n a r A / C c o n T i f ij o
p r e s ió n o r if ic io VPS
v a r ia b le < 0 .5 m L ) VCV NAVA P o c o e s p m u e rto
NAVA
C a p n o g r a fía NAVA

P uede ser usado

en RM

S e c h n s t M ille n iu m
F lu jo v ía a é r e a S IM V R á p id o t ie m p o R ie s g o d e a u to c i-
p r o x im a l ( s e n s o r A /C re s p u e s ta c ia d o + + +
p r e s ió n o r if ic io
v a r ia b le 1 .6 m L ) A m ig a b le A g r e g a e s p a c io
m u e rto + +
S e n c illo
A / C c o n T i f ijo
< p r e c io
N o tie n e S I M V - P S

343
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
(vrr Capítulo <>2: Anestesia, analgesia y sedación en el recién nacida
y Capítulo 81; (¡uta farmacológica neonatal). Por otra parte, el
RN puede generar bastante asincronía entre su respiración
espontánea y la del ventilador, lo cual debiera evitarse si se
requiere de parámetros altos. La sedación suele disminuir
esa asincronía, aunque probablemente sea más fisiológico
emplear una modalidad de ventilación sincronizada.
Para la sedación empleamos con frecuencia el fentanilo
en dosis de I a 3 pg/kg iv prn c/2 a 4 h, o 1 a 2 pg/kg/h en in­
fusión iv continua. El fentanilo es un opiáceo sintético, que es
a la vez analgésico y sedante. Muy ocasionalmente utilizamos
agentes paralizantes, especialmente en aquellos niños graves
en postoperatorio de cirugía de hernia diafragmática o mal­
formación abdominal, así como en algunos niños inestables
con gran asincronía a pesar de la sedación. Usamos vecuronio
en dosis de 0 ,1 mg/kg iv. El empleo de paralizantes en RN de
muy bajo peso es controversia!, por lo cual rara vez se indica.
Wearting o retiro gradual del ventilador
R ecom endaciones generales. El ideal es no hacer varias
modificaciones simultáneas y evaluar al paciente clínicamente
y con monitorización de saturación de O.., TcPCO. y eventual­
mente con gases en sangre. Es difícil hacer recomendaciones,
ya que en cada caso es muy variable, en particular luego de
la introducción del surfactantc, en que a veces la mejoría
es muy rápida. Como estrategias de prevención de injuria
pulmonar se debiera priorizar la disminución de la F¡0: y la
PIM, como también evitar la hipocarbia y extubar al RN a
CPAP lo antes posible.
En el RN de muy bajo peso (< 1.500 g) empleamos los
siguientes criterios para intentar extubación:
• FiO, < 0,40.
• PIM s 15; PEEP s 4-5.
• F R s 2 0 x m in .
• Clínicamente estable.
En ellos seguimos el siguiente protocolo:
• Metilxantinas preextubación (aminofilina o cafeína):
reduce el riesgo de reintubación y apneas postextubación
(comenzar 12 a 24 h antes de extubar).
BIBLIOGRAFÍA
Aramia JV, Cario W, Hummel P el iti. Analgesia añil sedatinn during mechanical
vcniilalion ¡n ñám ales. Clin Ther2005; 27:877-99.
Bancalari E- Inadvertenl positivoond expiralory pressure during mechanical
vcniilalion. J Hedían 1986; 108:567.
Bernstein G, M annino F, Heldl G el al. Randoniizcd m ullicenlcr irial coinpa-
ring synthmnizod and convcnlional inlcrmitlont mandalory vcniilalion
in neonatos. J Pedialr 1996; 128:455-65.
Bcrsicin G, Clearv J, Heldl G el al. Responso lim e and roliability of thrcc
neonatal palienl-lriggered venlilalors. Allí Rcv Respir Dis 1993; 148:358.
344
• CPAP nasal postextubación. Según la revisión Cochranc.
el paso a CPAP con pieza nasal reduciría el riesgo (|c
apneas y fracaso de extubación.
• Moniloreo continuo postextubación de TcPO, o Sao
gases arteriales seriados, Rx de tórax, según evolución.
Como alternativa o ante el fracaso del CPAP, una op.
ción es la ventilación nasal no invasiva. Según una revisión
Cochrane, esta disminuiría la posibilidad de reintubación y
apneas (ver Capítulo 39: Ventilación no invasiva).
Los esteroides sistémicos previos a la extubación redu­
cen el riesgo de reintubación, aunque su uso rutinario no es
recomendado. Lo usamos en aquellos niños que han tenido
intubaciones prolongadas, traumáticas o historia de múlti­
ples intentos fallidos. También ante signos de obstrucción
laríngea postextubación. La adrenalina racémica no ayuda a
prevenir la reinlubación, pero si existe estridor importante
postextubación es útil.
SÍNTESIS
En los últimos años, se ha desarrollado una gran variedad
de ventiladores mecánicos que pueden sincronizarse con el
paciente. Ellos proveen distintas modalidades de ventilación
y nuevos monitores en línea que entregan gran cantidad de
información, lo que permitiría aumentar la seguridad de la
ventilación mecánica (Tabla 40-3). Lo lundamental de estas
técnicas es que otorgan gran parte del control de la ventilación
al paciente y algunas permiten optimizar el Ve entregado, lo
que está conduciendo a replantear varias de las estrategias de
VM. La utilidad clínica de estas nuevas modalidades ha sido
evaluada en algunos estudios controlados con promisorios
resultados tales como que permiten optimizar y disminuir la
duración de la VM y parecieran disminuir la DBP y/o muerte.
Sin embargo, aún quedan muchas dudas sin resolver y es
necesario tener un mayor número de estudios controlados
con un gran número de pacientes que permita tener eviden­
cias sólidas para recomendar alguna de las modalidades en
particular. Estas modalidades usan equipos y sensores más
complejos que requieren estricta monitorización y cuidados,
por lo que médicos y enfermeras deben entrenarse en su uso
para tener buenos resultados.
Cario W, Martin RJ, Fanaroff AA. A ssisicd vcniilalion and complican, o-
of rcspiralory distress. En: Fanaroff AA. Martin RJ. Neon.nal-|>erin.i: il
medicine. 8" ed. Philadelphia: Elscvier-Mosby, 20U6.
Cleary J, Bernstein G, M annino F el al. Improvcd oxygonalion durin "
chronized inlcrmitlont mandatory ven tila tioniti neonatos tviilire'p
distress syndrome: A randomized, crossovcr siudy. J Pcdiatr 1995;! .v 4i¡" :
Dani C, Bresci C, Lista G, M artano C el al. N eonatal rospiraion sur,
strategies in lite intensivo tare unit: an ti alian sim e s Lttr 1 Hedían ’ ; i
172:331-36.

, l \ . Mcndcixou-Nmart I U N a sa lu m lim io u sp o siin ca irw .ty s pi escure
n.nsxhau'h altei exiuhation toi prcscniing mórbidos m prelerm inl.m is
, , x | i:.u k IVUjKl'C xxst Res M I ; 2CDOOOI4V
]W,> l'c, H cnderson-Stnarl 0.1. hurasvnousdcxamvlhaxunc lotcxlubalion
iuw K'Hi intanis Coi Inane Daiahaseol Sysiciu.itii Revieses 2001. Issue
( vil \ n . CDOOOHIS.
Lvuo SM Ntcks .1.1. Bevker M. Lksxx-synchronized xcntilaiion ol prelerm
iiil.m i' " iih respiralory dixiress síndrom e. J IVrin.uol |4 4 f: i ipio ,
prv''lli'i O Soler P. Bassct ti. S .luu ionG . lligh m ll.uion préseme pulmón,iry
edema Ki MS\ live cflcvls o f hijih airxvax pressure. Itigh tidal volunte, and
iv u iiu ' end-cxpiraiory pressure Am Kc'x Hespir Oís 1988; 1)7:1154-04.
labres .1 Cario H A Phillips V el al. Ruth extrem es ol .írteiial carbón dioxide
pn 'Mire and the m agn itud e ol llu cin ations in arterial carbón dioxide
p .c" in e are associated w ilh sevete imraxrnlricular hemorrhage in prelerm
ilan i' lYdiatrics 2007: 119:249. )05.
, .ii and JS. su aicgies lopreseni xentilAUtr-assoviated pnemnonia in nconates.
, Im IVrmalol 2010; 57:624-41.
Crccnough V. D onn SM. M anhing \ cntilalory suppori siralegies lo respiralory
|ialhoph \'iologv Clin Perinatol 2007; 54:45-S A.
Cnecnoiigh A. R ossor TE, Su ndaresan A >•( al. Synchronized m echanical
iviiulalion for rcspiralon suppori in neivbont infanis. Cochrane Dalabase
,,l svsieinalic Revieses 201o, lssuc 4. Ari. No.: CD000456.
Herrera C.M. Gerhardi T. Claure N ci a/. E ífecls o f volum e-guaraniced syn-
nronizcd inlcrm iilenl ntandaiory veniilalion in prelerm infanls rccovering
Irom rcspiralon (ailurc. Pedialrics 2002; 110:524-)).
H n m m lc r H. Gerhardi T. G onzález A cr al. lnlliicncc ol difieren) m clhods of
n,hruni.vd m echanical v eniilalion on veniilalion. gas exchange, paiicni
cllori and blood pressure tlu cm aiions in prcm auire oconales. Pediair
Pnlmonol 144o; 2 2 : ) 0 5 - l).
Hnmmlcr H. Gerhardi T. G onzález A el a/. Paticm- iriggered veniilalion in
nconaies: Comparison o f a Iloo -and impcdance-triggered systern. Am J
Hespir Cril Carc M ed 1446; 154:1044.
Huminler HD. E ngelm ann A, Pohlandt F cf al. Volunte conlrolled intemiil-
:cnl mandaiory ventilalion in prelerm infanls tvith hypoxemic episodes.
Intensivo Carc Med 2006: )2:577-84.
Kamlin CO. Davis PG. M orlev CJ. Prediciing successful extubalion o f very
loo birlhsveight infanls. Arch DisChild Fcial Neonatal 2006; 91 ()): 180-8).
Kennedy KA. T yson JE. Narcolic analgesia for ventilated newborns: are
placebo-controlled triáis ethical and necessary? J Pediatr 1999; 1)4:127.
Capitulo 40 • Vontilacion mecánica en el recien nacido
Keszler M. Mechanical veniilalion slralegies. Semináis in Fetal b Neonatal
M ed icin e2017. En: h llp /d x .d o io r g /l0 .l0 l6 /j,s¡iiv .2 0 l7 .0 n .0 0 )
Lemyre B. Davis PG. De Paoli AG el al. N.isal im erm illeni posilive pressure
ven iilalion (NIPPV) versus nasal continuous posilive airway pressure
(NCPAP) for prelerm nconates afler extubalion. Cochrane Daiabasc of
Sysiemalic Revievvs 2017, Issue 2. Ari. No.: CD0052I2.
Lisia G, Colnaghi M, Caslolidi F el al. Iinpaci of largeled voluinc veniilalion
on lite lung inllainmalory responso in prelerm infanls w ilh respiralory
disiress syndrome (RDS). Pediatr Pnlmonol 2004; )7 :5 10-14.
Mariani GL, Cario WA. Ventilatory m anagem enl in neonales. Science o r a n 7
Clin Perinatol 1998; 2 5 :)).
Osorio W, Claure N, D’Ugard C el al. Effccis of pressure supporl during an
acule reduclion of synchronized inierm itlenl mandatory veniilalion in
prelerm infanls. .1 Perinatol 2005; 25:412-16.
Pcng W, Zhu H, Shi H. Liu E. Volume-largctcd veniilalion is more suiiable
ihan pressure-limiled veniilalion lor prelerm infanls: a sysiem alic reviese
and meta-analysis. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2014; 99: F158-65.
Reyes ZC, Claure N, Tauscher MK el al. Randomized, conlrolled Irial compa-
ring synchronized inierm illeni mandaiory veniilalion and synchronized
inierm itlen l m andaiory v en iilalion plus pressure supporl in prelerm
infanls. Pedialrics 2006; 118:1409-17.
Sharma S, Ahuhakar KM, Keszler M. Tidal volum e in infanls w ilh congenital
diaphragmalic hernia supported w ilh convcntional mechanical veniilalion.
Allí I Perinatol 2015; 52:577-82
Singli J, Sinha SK, Clarke P el al. M echanical veniilalion of very' losv birih
sveiglu infanls: Is volume or pressure a belter largei variable? J Pediair
2006; 149:508-1).
Spence K. Barr P. Nasal versus oral ¡ntubalion lor mechanical veniilalion of
nevvborn infanls. Cochrane Dalabase Sysi Kev 2000; 2:CD000948.
Tapia JL, Bancalari A, González A el al. Docs CPAP during w caning from
inlen niltent mandaiory ventilalion in very' low birlh w'eighl infants llave
risks or benefiis? A conlrolled irial. Pediatr Pulmonol 1995; 19:269.
Wheeler K, Klingenberg C, McCallion N el al. Volume-targctcd versus pres-
sure-limitcd ventilalion in the neonatc. Cochrane Dalabase o f Systematic
Rcviews 2010, Issue 11. Art. No.: CD00)666.
W oodgale PG, Davies MW. Permissivc hy(iercapnia for the prevention of
morbidily and mortality in m cchanically ventilated new born infanls.
Cochrane Dalabase of Systematic Rcviews 2001, Issue 2. Art. No.: CD002061
345
 VENTILACIÓN DE ALTA FRECUENCIA
A. González M. • H. P érez A. • J. Kattan S.
e aplica el término de ventilación de alta frecuencia (VAF)
S a la ventilación mecánica realizada con frecuencias mayo­
res a las corrientem ente usadas en ventilación convencional
y con volúm enes corrientes (Ve) pequeños, generalm ente
menores al espacio m uerto anatóm ico. Su beneficio se basa
en la evidencia de que el uso de volúm enes corrientes bajos
es una estrategia protectora del daño pulmonar, aun cuan­
do se utilicen concom itantem ente presiones de ventilación
altas. La VAF captó la atención de fisiólogos y clínicos en la
década de los ochenta, ya que con su uso se conseguía una
pCO: normal usando volúm enes corrientes menores al espacio
muerto anatóm ico y en RN con hipoxemia e hipercarbia se
evidenciaba una mejoría en el intercambio gaseoso.
Los ventiladores de alta frecuencia se pueden clasificar de
acuerdo al mecanismo para generar la diferencial de presión en:
Ventilación d e alta frecu en cia jet (VAF-jet). En ella se
introduce un jet o chorro de gas a alta velocidad y frecuencia
en forma paralela a un flujo de gas basal de un ventilador
convencional. Esto se hace a través de un lum en paralelo de
menor tamaño en el tubo endotraqueal (tubo especial de 3
lúmenes) o por un adaptador/inyector especial que se conecta
a un tubo endotraqueal estándar. Estos pulsos cortos de gas
a alta velocidad se introducen a una frecuencia de 240 a 600
resp/minuto (4 a 10 Hz). Este ventilador se conecta en para­
lelo con un ventilador convencional, que sirve com o luente
de flujo de gas basal para proporcionar presión positiva de
final de espiración (PEEP). Al estar conectado al ventilador
convencional puede tam bién proporcionar ventilaciones
tradicionales intercaladas en forma interm itente que actúan
como "suspiros". La presión diferencial está determinada
por la diferencia entre la PIM del jet y el PEEP del ventilador
convencional. El volum en corriente generado por este venti­
lador [ruede ser mayor o menor que el espacio muerto. Una
de las características diferentes de este ventilador es que la
espiración es pasiva, por lo que se usan tiem pos inspiratorios
lr>uy cortos con una relación inspiración: espiración (I:E) de
' ■6 para disminuir el riesgo de atrapamiento aéreo. Existe
on modelo disponible com ercialm ente el ventilador jet Lile
Pulse* de Bunnel, EE.UU., con el que existen más de 20 años
de experiencia y está aprobado por la FDA para su uso en RN.
Ventilación d e alta frecuencia por interrupción de flujo
(VAF-IF). En ella se genera el cambio de presión a través de la
interrupción intermitente de un flujo de gas por un solenoide,
generando una presión diferencial a alta frecuencia que se
trasmite a la vía aérea. Proporciona volúm enes corrientes
menores que el espacio muerto y se utiliza frecuentemente
en combinación con ciclos dados por un ventilador conven­
cional. La espiración es pasiva, por lo que se recomienda
usar con una relación LE de 1:5 para minimizar el riesgo de
atrapamiento aéreo. Algunos m odelos incorporaron un sis­
tema venturi junto a la válvula espiratoria para favorecer la
ventilación. Con la VAF-IF se ha reportado el manejo exitoso
de RN prematuros con enfisema intersticial, sin embargo, se
describen limitaciones para generar una presión diferencial alta
en niños mayores de 2 kilos con falla respiratoria refractaria.
Los modelos que la entregaban: el In fa n t S tar (InfraSonics,
EE.UU) y el B abyby 8000 plus (Draegcr, Alemania), actual­
mente están discontinuados.
Ventilación d e alta frecuencia oscilatoria (VAFO). Esta
es la modalidad más desarrollada y estudiada, en ella se
utiliza un diafragma o membrana que oscila movido elec­
trom agnéticam ente o por un sistem a de pistón, generando
cambios de presión y volumen en el circuito que se trasmiten
hacia el paciente perm itiendo la ventilación e intercambio
de gases. A diferencia de la ventilación convencional, la di­
ferencia entre la presión inspiratoria y espiratoria (presión
diferencial o am plitud) es m ucho menor, lo que permite
entregar Ve m ucho m enores (1 a 3 mL/kg) pero usando fre­
cuencias muy altas: 300 a 900 respiraciones por minuto (6 a
15 Hz) (ver Figura 41-1). Otra característica muy importante
es que la espiración es activa lo que facilita la ventilación y
dism inuye el riesgo de atrapamiento aéreo. Por lo mismo se
usa m enos tiem po en espiración y la relación LE es menor,
habitualm ente se usa 1:1 o 1:2, ya que algunos modelos
permiten ajustarlo com o un porcentaje del tiempo total: el
33% equivale a una relación 1:2. Otra de las ventajas es que
347
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición
Figura 41-1. Presión de vía aérea en VAFO versus ventilación convencional. Registro de la presión de vía aérea durante ventilación
convencional (VMC) y VAFO Nótese que los cambios de presión en VAFO son menores.
la am plitud o presión diferencial, así com o la frecuencia y
presión m edia se ajustan en forma directa e independiente
facilitando su manejo.
Existen varios modelos disponibles para administrar VAFO,
uno de los más conocidos y utilizados es el Sensor Medies 3100-
A, Carefusion, EE.UU. Este modelo que tiene más de 25 años
se usa solo para VAFO y usa un circuito especial semirrígido
que atenúa los cambios de presión hacia el paciente. Este es un
ventilador grande, muy potente y efectivo en generar presiones
con el cual se han reportado resultados exitosos en ventilar una
gran gama de pacientes con diversas patologías graves, refracta­
rias a la ventilación convencional, incluyendo niños mayores y
adultos. Una de las limitaciones de este ventilador es que como
solo entrega VAF no tiene la posibilidad de efectuar suspiros.
Por ello cuando se está retirando o disminuyendo parámetros,
debe evitarse disminuir muy rápido la presión media de la vía
aérea (PMVA), ya que pueden producirse atelectasias. Existen
varios nuevos modelos más compactos que no requieren este
gran circuito semirn'gido, que incluso pueden usar el mismo
circuito que la ventilación convencional. Muchos de ellos son
híbridos, que tienen la capacidad que también pueden usarse
como ventiladores convencionales o combinar ambas moda­
lidades, lo que permite entregar suspiros al ir disminuyendo
la VAFO. Esto tiene la ventaja también de que no se requiere
cambiar el ventilador o circuito, simplificando el proceso y
abaratando costos. Los nuevos modelos son también de menor
tamaño y los mecanismos para generar la oscilación tienen cier­
tas variaciones e incluso son mixtos (por ejemplo, el SLE5000
genera la oscilación por interposición cíclica de jet de flujos de
348
gas en direcciones opuestas). Por lo mismo no todos tienen el
mismo comportamiento y potencia, que varían de acuerdo a la
frecuencia y relación I:E utilizadas, por lo que requieren ciertos
ajustes. Es importante conocer las características de cada modelo,
cómo se ajustan y sus diferencias para su adecuado uso clínico.
No existen grandes estudios controlados que comparen estos
modelos entre sí. Existen comparaciones in vitro en modelos
artificiales y animales, en ellas se muestra que los modelos tipo
interruptores de flujo modificados Babylog8000 y su sucesor
el VN500 de Draeger, no tienen un comportamiento lineal
entre la amplitud o AP programada y la entregada o medida,
en especial no son capaces de entregar amplitudes > 50 con
frecuencias > 10 Hz. También reportan que algunos modelos
como el Babylog 8000 entrega Ve menores, y otros modelos
como el VN 500 y el Leoni Plus tienen dificultades para entregar
Ve > 3 mL cuando u sanF R a 15 Hz. Por otra parte, se describe
que los modelos Sensormedics y el SLE 5000 pueden entregar
Ve > 20 mL cuando se usan frecuencias más bajas de 5 Hz y
relación I:E 1:1. Con algunos de ellos se han reportado dificul­
tades para alcanzar presiones y amplitudes mayores efectivas
en algunos RN grandes o muy enfermos, aunque muchas veces
es por no conocer bien el modelo y la forma de ajustarlo. La
Tabla 41-1 resume las principales características de los m odelos
disponibles para VAFO en nuestra región.
FISIOLOGÍA
Intercambio g a se o so durante la VAF. En estos modos de
ventilación el volumen corriente (Ve) entregado es cercano
 Capítulo 41 • Ventilación do alta frecuencia

Tibia 41-1. C a ra c te rís tica s o p e ra c io n a le s , p rin c ip io s d e tra b a jo d e o c h o ve n tila d o re s de alta fre cu en cia

Tipo v en tila d or/ Presión máx.

fabricante P rin cipio ope ra cio na l R elación l:E V m ee conv C om entarios
(c m H ,0 )
-I_____________ ___ _________
“ |------------------------------------—
Sensormedics 3100A Oscilador: generador de Ajustable 32 No. solo VAFO Circuito especial rígido
Carefusion. EE UU. Ilujo electrom agnético 1:1 - 1:2 No entrega suspiros,
alto consum o NOí
SLE 5000 O scilador generador de Ajustable 36 Sí puede M ism o c irc u ito para
SLE ltd a . UK flu jo p or in te rp o s ic ió n 1:1 -» 1:3 com binarlas VMC, bajo consum o
cíclica de jet flujo bidi- NOi
reccional (hacia adelante
y atrás)
Fabian HFO Oscilador: generador de Ajustable 32 Sí, puede [ P u e d e u s a r m is m o
Aculronic, Suiza flujo tipo bovina 1:1 - 1:3 com binarlas j c irc u ito con a d ic ió n
I de una pequeña pieza.
Bajo consum o NOi
Leome Plus Oscilador por diafragmas 1:2 29 Sí, puede Um ita Ve a FR 15Hz.
H ein en +L ow en ste m , integradas com binarlas Mismo circuito especial
Alemania para VMC
Sophie Oscilador de válvula con 1:2 30 Sí, puede Puede usar mismo cir­
Stefan; Alem ania espiración activa com binarlas cuito con adición pieza
para VAF Lim itación
AP a FR 15 Hz
VN 500 O scilador: válvula espi­ Ajustable 33 Sí, puede Limitación Ve y AP a FR
Draeger. Alem ania ra to ria c o n e sp ira ció n 1:1 - 1:3 com binarlas 15 Hz. Alto consum o
asistida p or venturi NOi. Uso en niños <
10 kg
Babylog 8000 Interruptor de flujo con 1:2 16 Sí. puede Ve más bajos AP en-
Draeger, Alem ania válvula e sp ira to ria con com binarlas treg < progr. Uso en
e sp ira ció n a sistida por prem aturos < 2 kg
venturi

Life Pulse HF jet Ventilador jet: introduce Ajustable por > 30 N o, p e ro re ­ R equiere Tubo 3 lú ­
Bunnell EE UU un jet de flujo a alta ve­ tiempo. quiere uso con­ m enes o a d a p ta d o r
locidad y frecuencia en Ins y FR re­ junto de VMC e s p e c ia l. R e q u ie re
tubo endotraqueal comienda 1:6 circuito jet adicional
_____________________ _L

o incluso m enor que el espacio muerto anatómico, por lo
que para poder entregar una adecuada ventilación tienen
que usarse frecuencias m ucho mayores a lo habitual. Se
han realizado varios estudios e investigaciones tratando de
dilucidar los distintos m ecanism os que permiten entregar
un adecuada ventilación, al respecto se han descrito varios
potenciales m ecanism os que facilitarían el intercam bio
gaseoso durante la VAF que se describen a continuación
ver Figura 41-2):
• Turbulencia en las vías aéreas grandes, lo que lleva a
una mejor mezcla de los gases.
• Ventilación directa o apertura de alvéolos previamente
cerrados.
• Electopendellufi (péndulo de aire) o mezcla interregional
de gases entre alvéolos, debido a las diferentes constantes
de tiempo se generan diferencias de presiones dentro del
pulmón que mueven aire entre unidades alveolares vecinas.
• El mayor flujo y frecuencia usados hace que se presen­
ten perfiles de velocidad asimétricos en la vía aérea,
favoreciendo el intercambio gaseoso: en la parte central
o medial de la vía aérea el aire se desplaza más rápido,
provocando una la corriente de aire fresco que va hacia
los alvéolos y por la parte más externa o pegada a la
pared de la vía aérea la velocidad del aire es más lenta
o en forma reversa, moviendo aire hacia fuera de los
alvéolos.
• Flujo laminar con transporte lateral por difusión (dis­
persión de Taylor).
• Ventilación colateral a través de conexiones directas i no
vía aérea) entre alvéolos vecinos.
Oxigenación. La oxigenación durante la VAF, al igual
que en la ventilación convencional, depende de la fracción
inspirada de oxígeno ( FÍO.) y de la presión media de la \ía

349
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
Figura 41-2. Mecanismos de intercambio gaseoso en VAF. Adaptado de:
P r e s ió n d e o s c i la c i ó n
aérea (PMVA). La PMVA óptima es aquella a la que se logra
un volum en pulm onar adecuado, es decir, se m antienen
todas las unidades pulm onares abiertas y de esta manera
se minimiza el cortocircuito intrapulmonar. La diferencia
fundamental entre la VAF y la ventilación convencional es
que en esta última se producen mayores variaciones en la
presión y volumen alveolar durante el ciclo respiratorio. En
la VAF si bien se usa una PMVA algo más alta, la presión y
el volumen alveolar presentan solo pequeñas oscilaciones
(F igura 41-1). Esta m enor fluctuación en el volumen alveolar
y de vía aérea pequeña durante el ciclo respiratorio explicaría
el menor daño pulmonar observado en m odelos animales al
comparar la VAF con la ventilación convencional.
La forma de ajustar la PMVA d ep en de del tipo de
ventilador. En la mayoría de los osciladores se ajusta con
un control directo. En algunos ventiladores híbridos con
interruptor de flujo más antiguos se modifica al cambiar la
presión de fin de espiración (PEEP). En el ventilador jet no
existe un control directo, similar a la ventilación convencional,
la PMVA se modifica por los ajustes de las distintas presio­
nes: presión inspiratoria máxima (PIM), PEEP y la relación
inspiración-espiración.
350
Muhlethaler V, 2010.
Ventilación. En la ventilación convencional la eliminación
de C 02 (VCOi) depende directam ente del volum en minuto,
es decir, del producto de la frecuencia respiratoria (f) y el
volum en corriente (Ve). Durante la VAF la V C 02 depende
de la f y del Ve elevado al cuadrado (f x Ve2), por lo que los
cambios en el Ve tienen un m ayor efecto sobre VCCK que los
cambios en la f. Los cambios del Ve dependen principalmente
de la amplitud o AP, a m ayor am plitud mayor Ve. Por otra
parte, el Ve es dependiente de la f, de m odo que cuando esta
aum enta, el Ve d ism in u ye (al contrario de la ventilación
convencional en que el aum ento de la frecuencia aumenta la
ventilación m inuto). El Ve también es afectado por el diámetro
del tubo endotraqueal (a mayor diám etro mayor Ve) y por la
distensibilidad pulmonar (a menor distensibilidad menor Ve).
Clínicam ente, la m anera más fácil de determinar si el
Ve es apropiado es la observación de la vibración de la caja
torácica. En la mayoría de los niños se considera apropiado
que vibre el tórax y la parte alta del abdom en. Los ajuste'
posteriores se realizan m odificando la am plitud (diferencia
entre la presión m áxima y m ínima de cada ciclo respiratorio)
de acuerdo a la PaCO,. En la mayoría de los equipos la amplitud
es modificada directam ente por el operador y se expresa en

Tabla 41-2. R e s u m e n d e lo s p rin c ip a le s re s u lta d o s d e m e ta a n á lis is de
VAFO v e rsu s v e n tila c ió n c o n v e n c io n a l en p re m a tu ro s c o n SDR
O uteom e N° d e e s tu d io s
Muerte 10
DBP 36 sem 17
Mtiede o DBP 17
Escape aéreo 13
HIC G3-4 18
| ROP * 2 12
Adaptado de: Cools F y cois. Neonatal Cochrane Library 2015,
un valor absoluto (cm H :0 ) y en algunos m odelos se expresa
como un porcentaje de la presión media.
USO CLÍNICO
La VAF, al usar Ve pequeños, evitaría las grandes fluctua­
ciones en el volum en pulm onar asociadas con la ventilación
mecánica convencional (VMC) y de esta manera produciría
menor daño pulmonar. Sin embargo, pese a las evidencias
de menor daño pulm onar observadas en modelos animales y
positivos efectos en algunos estudios clínicos, en otros estudios
los efectos no han sido claros y se reportan también ciertos
efectos adversos. Por otra parte, existen varios y distintos
tipos de ventiladores de alta frecuencia disponibles para uso
clínico, que se pueden usar con distintas estrategias, si bien
hay m últiples estu d ios son pocos los realizados con gran
número de pacientes y calidad. Pocos estudios comparan los
ventiladores entre sí e, incluso, algunos de los modelos no han
sido apropiadam ente comparados con la VMC, por lo que no
existen evidencias m uy sólidas que justifiquen la preferencia
por alguno específico. Por todo ello las indicaciones de VAF
en RN no son claras.
A continuación resumimos los estudios de los principales
escenarios clínicos:
Uso de VAF de inicio en prematuros con SDR
En RN prematuros con síndrome de dificultad respiratoria,
varios estudios evalúan el uso de VAF comparado con VMC
y sus resultados están resum idos en cuatro metaanálisis de
Cochrane que analizan la mejor evidencia:
V A F -je t v e rs u s V M c o n v e n c io n a l. Si bien existen varios
estudios que evalúan el uso VAF-jet en prematuros con SDR,
existen 3 estudios randomizados y controlados que evalúan su
uso relativamente precoz comparado con VMC. Uno de ellos
en la era previa a la disponibilidad de surfactante y 2 en la
era postsurfactante. El m etaanálisis de estos 3 estudios que
en conjunto enrolaron 245 pacientes muestra que con el uso
de VAF-jet hubo una reducción en displasia broncopulmonar
Capitulo 41 • Ventilación de alta frecuencia
19 e s tu d io s c o n tro la d o s q u e c o m p a ra n uso e le c tiv o de
N° p acientes RR IC 95%
------------------------------------------ I
2.148 1,09 0 ,8 8 -1 ,3 4
2.786 0,86 0 ,7 8 - 0 ,9 6
3.329 0,9 0 .8 4 - 0 ,9 7
_________________________ i
2.854 1,19 1 ,0 5 -1 ,3 4
4.069 1,1 0 ,9 5 - 1 ,2 7
2.781 0,81 0 ,7 - 0 ,9 3
DBP a las 36 semanas: RR 0.58, IC 95% (0,34; 0,98), no hubo
diferenciasen mortalidad: RR0,86; IC95% (0,49; 1,50); pero
preocupa que hubo una tendencia no significativa a mayor
incidencia de hemorragia intracraneana severa (G3 y 4) RR:
1,37; IC 95% (0,79; 2,37). En particular, en uno de los estu ­
dios Wiswcll y cois., describen un significativo aum ento de
leucomalacia periventrieular: RR 5,0; IC95% (1,2; 21). Un
subanálisis muestra que el aum ento de estas lesiones neuro­
lo g ía s se observó mayormente cuando se usó una estrategia
de ventilar con menor volum en, en cambio, al usar una es­
trategia de reclutamiento o usar mayor volumen pulmonar
las lesiones no aum entaban, sin embargo, esto reduce el
número de pacientes estudiados y la potencia de la evidencia.
En resumen, si bien se demuestra una menor incidencia de
DBP existe preocupación por los posibles efectos neurológicos
adversos, por lo que la evidencia no es suficientem ente clara
para recomendar su uso rutinario en prematuros con SDR.
V A F O v e rs u s V M C d e in ic io e n p r e m a tu r o s c o n S D R .
Para esta estrategia existen m últiples estudios con variadas
estrategias, Cools y cois, agruparon 19 de los mejores de estos
estudios que eran controlados y randomizados con más de
4.000 niños enrolados en un reciente metaanálisis Cochrane.
Como se observa en la Tabla 41-2 existe evidencia que el uso
electivo de VAFO resulta en una discreta, pero significativa
reducción de la tasa de DBP a 36 sem anas al comparar con
ventilación convencional: RR 0,86; IC 95% (0,78-0,96), aunque
la evidencia es algo débil, ya que el efecto no fue consistente
en los distintos estudios. Si bien no hubo diferencia en morta­
lidad, hay una leve reducción del outeome combinado DBP a 36
sem y/o muerte. Sin embargo, este beneficio es contrarrestado
por un discreto, pero significativo aum ento de los escapes
aéreos. Si bien no hay diferencias significativas en HIC tota­
les o severas, en uno de los estudios, en particular el estudio
multicéntrico HIFI trial (que se realizó en la era presurfactante
con un oscilador con una relación 1:E fija 1:1), se observó
un significativo aumento de la HIC severa G3-4: RR 1,73, CI
95% (1,04-2,87). En el m etaanálisis también se observa una
significativa disminución de la retinopatía. En subanálisis de
los estudios que evalúan el efecto en la reducción en DBP de
351
 N E O N A T O L O G ÍA • C uarta edición
acuerdo al tipo de ventilador muestra que esta dism inución
se observa en los estudios con oscilador: RR 0,77 (0,67-0,9),
pero no en los interruptores de flujo: RR 0,96 (0,7-1,32). La
mayoría de los estudios que reportan seguim iento neurológico
a largo plazo no dem uestran diferencias im portantes con el
uso del oscilador.
En resum en, existe una discreta dism inución de la tasa
de DBP a 36 sem anas, lo que es contrarrestado con algunos
efectos adversos y no se observan efectos b enéficos en el
pronóstico a largo plazo.
V A F d e re s c a te e n p r e m a tu r o s c o n S D R . A pesar de
que en m uchos centros la VAF se usa com o rescate en prem a­
turos con SDR grave, le evidencia no es tan clara al respecto.
Existen 2 estudios controlados que evalúan esta estrategia
en la era presurfactante: Keszler y cois, evaluaron el uso de
VAF-jct versus VMC en 166 prematuros con falla respiratoria
grave. Ellos no encontraron diferencias en mortalidad RR 1,07
(0,67-1,72) ni DBP a 28 días, tampoco reportan diferencias en
HIC ni incidencia de escapes aéreos. Sim ilarm cnte, el grupo
estudio HiFO evaluó en un estudio m ulticéntrico y controlado
el uso de VAFO versus VMC com o rescate en 176 prematuros
con SDR grave o enfisem a intersticial. En este estudio si bien
encontraron que el uso de VAFO se asoció con una m enor
incidencia de nuevos escapes aéreos [RR 0,73 (1C 95%: 0,55-
0 ,96)], no hubo diferencias en m ortalidad, pero hubo una
sign ificativam en te m ayor incidencia de HIC [RR 1,77 (IC
95% 1,06; 2 ,9 6 )]. Dos m etaanálisis recientes Cochrane que
intentan evaluar el uso de VAF com o rescate en prematuros
no encontraron estudios nuevos a los 2 ya m encionados y con­
cluyen que la evidencia es insuficiente com o para recomendar
el uso de VAF en estas situaciones. No existen estudios que
com paren en forma controlada VAFO versus VAF-jet.
Por el m om ento, no habría en tonces un beneficio claro
del uso de VAF en prem aturos, ya sea su uso electivo o de
rescate en el m anejo del n iñ o con sín drom e de dificultad
respiratoria. Además, en la decisión de uso de VAF deben con­
siderarse también aspectos logísticos, com o la disponibilidad
de estos ventiladores, m ás costosos que los convencionales y
la experiencia del personal.
Uso de VAF como rescate en RN cercanos al térm ino
con insuficiencia respiratoria
E ste es u n o de los u sos m ás frecu en tes en las UCI
neonatales, en especial luego de varios reportes de rescate
exitoso de niños con falla respiratoria grave previo a entrar
en ECMO. Sin em bargo, la evidencia no es clara al respecto,
ya que existen pocos estudios random izados que lo evalúen.
Existen dos estudios random izados en que com paran VAFO
versus VMC en RN cercanos al térm ino con insuficiencia res­
piratoria. El estu dio de Rojas y cois, evaluaron el uso electivo
118 RN, m ientras que en el estudio de Clark evaluó el rescate
con VAFO en RN graves candidatos a circulación extracorpórea
(ECMO). N inguno de los estu dios m ostró ventajas claras del
VAFO en reducir la mortalidad o necesidad de ECMO. Tampoco
352
se dem uestran diferencias en tasa de eventos adversos com o
escapes aéreos, hemorragia intracraneana, ni daño pulmonar
crónico. Sin em bargo, los estu d ios son diversos, m ezclan
niños con distintas patologías, m uchas veces se com binan
con otras terapias com o surfactante, drogas, etc., que hacen
difícil el análisis. Es interesante sí que en las series de casos
publicadas m uestran que los pacientes con neum onía o con
sín drom e de dificultad respiratoria resp ond en mejor a la
VAFO (aprox. el 80%) que aquellos con síndrom e aspirativo
meconial (aprox. el 50%) o hernia diafragmática (HDC) (aprox.
el 20%). En otro interesante estu dio m ulticéntrico Kinsclla y
cois, compara VAFO versus VM convencional + óxido nítrico
(NOi) en el tratam iento de RN con falla respiratoria hipóxica
grave, este estudio consideraba crossover de las terapias y luego
uso com binado de VAFO + NOi si persistían hipóxicos. Ellos
dem ostraron que la tasa de respuesta al uso com binado de
VAFO + NOi fue significativam ente mejor que am bas terapias
por separado, especialm ente en aquellos RN con patologías
con com prom iso difuso del parénquima pulm onar com o SDR,
bronconcum onía y síndrom e aspirativo m econial.
V A F O e n h e r n ia d ia f r a g m á t ic a c o n g é n it a (H D C ) . La
introducción de VAF, la cirugía diferida en HDC y los avances
en el m anejo de la hipertensión p u lm o n a l p ersistente (HPP),
se han relacionado con una mejor sobrevida para esta patolo­
gía en las últim as dos décadas. Varias series han reportado el
uso exitoso de VAFO en pacientes graves con HDC, tanto en
retención de C 0 2 severas, com o en HPP refractaria asociada.
Esto dejó abierta por varios añ os la d iscu sión de si la VAFO
pudiera ser o no el m odo de elección para iniciar la VM en
todo RN con HDC. Sin em bargo, en un estu d io controlado
random izado reciente, Snoek y cois, dem ostraron q ue el uso
de VMC com o m odo inicial de ven tilación en RN con HDC
es superior al uso primario de VAF, d em ostran d o con la VMC
una m enor necesidad de ECMO, m en o s días de ven tilación
m ecánica y drogas vasoactivas, y una ten d en cia im portante,
pero no significativa, en d ism in u ció n de la m ortalidad. Es
im portante tener en cu en ta que en este estu d io la VAF era
tam bién se utilizaba en la ram a de VMC prim aria cu an do
los RN presentaban criterios de falla, o b ten ien d o así b u en o s
resu ltad os si se u sab an e sto s dos m o d o s v en tila to rio s en
secuencia VMC y lu ego VAF.
V A F e n R N c o n s ín d r o m e d e e s c a p e a é r e o , e n f is e m a
in te rs tic ia l y fís tu la b r o n c o p le u r a l. Dado que la VAF provee de
un adecuado intercambio gaseoso usando volúm enes corrientes
y cam bios de presión m uy bajos, se ha con sid erado con un
potencial efecto para tratar y/o d ism inu ir el riesgo de escap es
aéreos en RN. E xisten varios reportes de m anejo e x ito so de
RN con escap es aéreos graves con uso de VAF tanto de tipo
jet com o VAFO. Kesler y cois., evalu ó en un ú n ico estu d io
controlado rescate con VAF-jet versus VMC en 144 prematuros
con en fisem a intersticial. Ellos reportaron que con la VAF-jet
se con sigu ió una mejoría en la ven tilación con presiones m ás
bajas y una mejoría radiológica m ás rápida. Sin em bargo, no
 Capitulo 41 • Ventilación de alta frecuencia

hubo diferencia en aparición de nuevos escapes aéreos ni en
mortalidad o DBP. Por otra parte, el uso electivo de tanto la
VAF-jet com o VAFO en prematuros con SDK evaluado en
los inetaanálisis de los estudios controlados al respecto no
l,an demostrado disminución significativa de la incidencia
de escapes aéreos. En resumen, si bien la VAF puede ser útil
CI1 el manejo de RN con escapes aércos/enfisema intersticial
establecidos, no existe evidencia clara que el uso electivo de
\ veo i' VAF-jet ayude a reducir el riesgo de escapes aéreos.
r e c o m e n d a c io n e s p r á c t ic a s
Debido a que son m uchas las interrogantes no resueltas
respecto del uso clínico de la VAF, las recomendaciones que
a continuación entregamos tratan de reflejar la experiencia
publicada de diversos autores, la de los centros de formación
de los autores de este capítulo y la de nuestros propios centros.
En la Tabla 41-1 se m encionan los tipos de VAF más usados
\ en la Tabla 41-3 los cambios que el clínico puede realizar
para corregir alteraciones en la oxigenación y ventilación. Se
recomienda leer las especificaciones de los fabricantes de cada
modelo para com plem entar las recom endaciones sugeridas.
Indicaciones. La VAF se recomienda en RN con síndrome
de escape aéreo grave, enfisem a intersticial, fístula bronco-
pleural y hemorragia pulmonar m asiva. En RN prematuros
con síndrome de dificultad respiratoria no está claro si debe
usarse com o el m odo de ventilación inicial o com o rescate
cuando con VMC no se logra una ventilación u oxigenación
suficientes o cuando estas se logran a m uy altas presiones.
Nuestra recom endación en este grupo de pacientes es usarla
como terapia de rescate, porque los beneficios del uso precoz
no son concluyentes y en parte por razones logísticas, como
es el limitado núm ero de ventiladores debido a su alto costo.
En RNT o pretérminos tardíos, en general recomendamos
su uso como una medida de rescate en niños con enfermedad
parenquimatosa pulm onar (SDR, BNM o SAM), cuando los
índices de gravedad de la insuficiencia respiratoria, com o el
índice de oxigenación es > 20 a 25.
Inicio d e la VAF. En general, se recom ienda iniciar
la VAF a una PMVA 2 a 4 cm de agua mayor que la usada
en la VMC. Sin embargo, en casos de enfisema intersticial
o fístula broncopleural recom endam os partir con PMVA
igual o 2 cmH.O menor que la previamente usada. Ajustes
posteriores de la PMVA se realizan de acuerdo a los índices
de oxigenación (PaO, y saturación arterial de oxígeno) y
la imagen radiológica. En las primeras 24 a 48 h de VAF
recom endam os control radiológico frecuente (cada 12 h)
para evaluar el volum en pulmonar. Se considera volumen
pulmonar adecuado la observación de 8 espacios intercostales
en la radiografía anteroposterior de tórax. Al iniciar la VAF,
cuando no hay evidencia de síndrome de escape aéreo, puede
ser necesario reclutar un volum en pulmonar adecuado; esto
se logra m ediante la ventilación con bolsa de anestesia a una
presión mayor a la usada en la ventilación mecánica previa o
mediante maniobras de inflación sostenida que consisten en
ventilar a alta frecuencia a presiones 5 cm de agua mayores a
las planeadas por períodos cortos de 10 a 15 segundos hasta
lograr SaO, mayores del 90% al 95%. Una alternativa a estas
maniobras es iniciar la VAF, com o se dijo anteriormente, con
presión media de la vía aérea 2 a 4 cm de agua por encim a de
la utilizada en la ventilación convencional, de esta forma se
recluta volumen pulmonar algo más lentam ente.
Al iniciar la VAF recom endam os com enzar con una
frecuencia de 10 a 12 Hz (600 a 720 ciclos por m inuto) en el
RN de término y de 12a 15 Hz en el prematuro cuando se use
un oscilador o un interruptor de flujo ( Sensor M edies 3100A,
Infant Star, Babylog 8000, SLE5000, Fabian HFO, Leoni plus,
Sophie, VN500) y de 6 Hz (360 ciclos por m inuto) cuando
se use un ventilador jet (Bunnel Life Pulse). La am plitud de
inicio es la necesaria para lograr visualizar vibración del tórax
y parte alta del abdomen. Posteriormente, de acuerdo a la
PaC02 la amplitud se aum enta o dism inuye hasta lograr la
PCO; deseada. Siempre se debe tener presente que el volum en
corriente entregado es afectado por otros factores distintos
a la amplitud, com o el tam año del tubo (a m enor diámetro,
menor Ve) o la presencia de secreciones en la vía aérea (d is­
m inuyen el Ve). Como se m encionó, lo determ inante en la

Tabla 41-3. Sugerencias para el manejo de la ventilación de alta frecuencia

Ventilador Hipoxemia Hipercapnia

S en sorm ed ic 3100A t F I0 2 í PMVA t a m p litu d [ fre cu en cia

SLE5000 t FIO , t PMVA t a m p litu d j frecuencia

Fabian HFO t FIO , t PMVA T a m p litu d i fre cu en cia

Leoni Plus f FIO, f PMVA t a m p litu d j frecuencia

Sophie f FIO , f PMVA t a m p litu d (%) j frecuencia

VN 500 t FIO , f PMVA t a m p litu d i frecuencia

B abylog 8000 | FIO., f PEEP f a m p litu d (%) 1 frecuencia

Bunnel LifePulse Jet t F I0 ? t P E E P j PIM t Pim-PEEP

353
NEONATOLOGIA • Cuarta edición
eliminación de CO- es Ve y este depende de la amplitud, por
lo que en general los ajustes de ventilación se realizan adap­
tando la amplitud y manteniendo la frecuencia sin cambios.
Sin embargo, debemos recordar que el Ve es inversamente
proporcional a la f, por lo que en ocasiones en que los cam­
bios de amplitud no son suficientes para lograr la ventilación
adecuada, debemos recurrirá cambios en f, reduciendo f para
disminuir la PaCO, y lo inverso para aumentarla. En algunos
modelos de ventiladores de alta frecuencia (Babylog 8000, Infant
Star y Bunnel Life Pulse, VN500, SLE5000, Sophie, Fabian)
pueden intercalarse ciclos de ventilación convencional a una
frecuencia de 5 a 10 por minuto con los de alta frecuencia, de
esta forma se prevendría la formación de atelcctasias cuando
se va disminuyendo la PMVA; sin embargo, el beneficio de
esta recomendación no ha sido adecuadamente evaluado.
Durante la VAF, al igual que durante la ventilación mecá­
nica convencional, hay que mantener una estrecha vigilancia
sobre el estado hemodinámico del paciente, ya que el exceso
de presión en la vía aérea puede disminuir el retorno venoso
con el consiguiente deterioro del debito cardíaco y, por lo
tamo, del transporte de oxígeno a los tejidos. Además, si se
produce sobredistensión pulmonar la resistencia pulmonar
vascular pulmonar aumentará con el consiguiente incremento
en la presión de arteria pulmonar.
Retiro. Los pacientes ventilados en alta frecuencia pueden
extubarse directamente de ella o pasar a ventilación conven­
cional antes de extubar. No hay evidencia publicada que apoye
una u otra alternativa. Nuestra sugerencia es ir reduciendo
inicialmente la FiO: hasta 0,50 a 0,6 y entonces disminuir
la PMVA 1 a 2 cm de agua cada 8 a 12 h hasta alcanzar una
presión de 10 a 12 cm de agua y, si esto es bien tolerado, pasar
al paciente a ventilación convencional para continuar con el
wcaning. Debemos recordar que al ir reduciendo la PMVA se
puede llegar a un nivel crítico de PMVA bajo el cual se pierde
volumen pulmonar, lo que se traduce en un deterioro brusco
de la oxigenación. En este caso se debe reclutar nuevamente el
volumen pulmonar perdido para lo cual es necesario realizar
maniobras de reclutamiento previamente descritas.
Un aspecto a tener presente en el cuidado de enfermería
de los pacientes en VAF es que cada vez que se desconecta
al RN del ventilador, por ejemplo, para aspiración de se­
creciones, puede ocurrir pérdida importante de volumen
pulmonar con el consiguiente deterioro en la oxigenación,
por ello algunos recomiendan que previo a la reconexión se
aplique presión positiva con bolsa anestésica o se realicen
maniobras de reclutamiento una vez reconectado. También
es lundamental mantener una adecuada temperatura y
humidilicación del circuito, que son claves para el manejo
de las secreciones.
354
Dentro de los errores comunes en nuevos usuarios de
VAF se describe: reclutamiento pulmonar inicial inadecuado
disminución prematura de PMVA antes de la recuperación
de la estabilidad alveolar intrínseca, el no disminuir la PMva
cuando se produce una mejoría marcada en la oxigenación y
el daño de la vía aérea por incorrecta humidificación
EFECTOS ADVERSOS
Pese a los potenciales beneficios protectores del pulmón al
utilizar VAF, su incorrecto o prolongado uso puede conducir
a complicaciones graves pulmonares, cardiovasculares y
neurológicas. Como complicación pulmonar se ha descrito
hiperinsuilación pulmonar, neumotorax, atelcctasias y daño
traqueobronquial por problemas de humidificación y uso de
altas presiones, incluso necrosis traqueal causada por ventilación
tipo jet. Dentro de las complicaciones cardiovasculares se han
demostrado la disminución del retorno venoso, compromiso
de la función cardíaca e hipotensión y secundario a hiperin-
sufiación pulmonar. También se han descrito complicaciones
neurológicas, especialmente en prematuros, como hemorragia
intracraneana y leucomalacia periventricular.
AVANCES EN MONITOREO Y USOS DE VAF
En los últimos años se ha desarrollado investigación clínica
con el objetivo de lograr un mejor monitoreo durante la VAF.
Entre estos estudios destacan: el uso de capnografía distal en
VAF, el monitoreo continuo de movimientos de pared torácica,
la imagen funcional pulmonar en alta frecuencia, el moni-
toreo continuo no invasivo de reclutamiento pulmonar por
impedancia eléctrica y los indicadores de volumen pulmonar
óptimo. Esperamos que estos métodos se perfeccionen de
modo sean una clara ayuda para optimizar el manejo venti-
latorio de estos niños.
Recientemente, han aparecido también reportes clínicos
de nuevos usos de VAF, especialmente en su modalidad jet
para traslado neonatal en HPP y F1DC, y como método ven-
tilatorio para cirugía toracoscópica en HDC, con el objetivo
de mantener una PCCK normal durante el procedimiento.
También existen reportes con el uso no invasivo de VAFO
usando una pieza nasal similar al CPAP. En modelos animales
de daño pulmonar crónico han mostrado que la VAF nasal
puede reducirlo. Estudios clínicos pilotos han comparado la
VAF nasal con CPAP nasal, mostrando la VAF nasal mejor
capacidad para barrer de CO:. Sin embargo, estos estudios
son pequeños y se necesitan mayores estudios que evalúen
su eficacia y seguridad para poder recomendar estas moda­
lidades de uso.

b ib l io g r a f ía
lilniu T, H enderson-Sm art DJ. r ic a ive liigh frequeney jet vcntilation versus
v,,nM iilion.il v c n tila tio n for respiratoq ' d is iic s s syndrnm c in preterm
Muís. Coi Inane D atabasc Syst Rev 1998. Issue 2. Are N" CD000328.
Bhiiu T, Clark RH. H enderson -Sm art DJ. R e sa le high frequeney oscillalory
xx-iiiil.il ion versus c on ven iion al v c m ila iio n lor in fa n ls w iih severe pulm o-
n.irs ilysfunction b o m at or near term. C ochranc D atabasc Syst Rev 2001.
I „ u e l Art. Nc C D 002974.
Clark RH. C.erslniann DL. N uil D M . d c L em o s RA. Prospcctive random ized
uiinp.irison o f h ig h -fr e q u e n q oscillalory and co n v en iio n a l ven tilaiion in
re s p ira to q distress syndrom e. Pediatrics 1902; 89( 1 ):5 -12.
c |ark RH. Yoder BA, Sell MS. Prospcctive, random ized com parison o fh ig h -
Ircqucncy o scillalion and con v en iio n a l vcn tila tio n in can d id ales for extra-
corporcal m em brane o x y g en a iio n . Journal o f Pediatrics 1994; 124:447-54.
cernís F. A sk ic LM. Offringa M e ta l for PreVILIG collaboration. Electivc high-
Irequency oscillalory' versus c o n v en iio n a l v e n tila iio n in preterm infanls: a
xisicm alic review and m eta -a n a ly sis ot individual p a iien ts' dala. I.ancei
2010; 12; 375: 2082-91.
Cools F. Offringa M. A sk ie LM. Elective high frequeney oscillalory ventilaiion
versus conveniional vcntilation for a cu le pulnionary dysfunction in preterm
inlants. Cochranc D atabasc Syst Rev 2015; I9:(3):C D 000I04.
Courtney SE, Durand DJ, A sse lin JM el al. H igh-frequeney oscillalory ventila-
non versus con ven iion al m echanical v e n tila iio n forvery-low -birlh -w cighl
Iníants. N Engl J M ed 2002; 347:643-652.
Oe Paoli AG, Clark RH, B h u ta T, H e n d e r so n -S m a rt DJ. H igh frequeney
oscillalory v c n tila tio n v ersus c o n v e n iio n a l v c n tila tio n for in fa n ls w ith
sci ere pulnionary d y sfu n ctio n b o m al or near term. Cochranc D aiabase
ol System atic R eview s 2009, Issu e 3. Art. No.: C D 002974.
Dumas De La R oque E, Berlrand C el al. High F r e q u e n q percussive ventilaiion
lersus nasal c o n lin u o u s positive a in v a y pressure in transicnt tachypnea
of the neivborn: A pilot random ized co n tro lled trial. Pediatr Pulm onol
2011:46:218-23.
Ethawi YH, A bou M eh rem A , M in sk i J ctal. H igh frequeney jet ventilaiion
versus high fr e q u e n q ’ oscilla lo ry v en tila tio n for pulm onary dysfunction
in preterm infanls. C ochranc D atabasc o f S ystem atic R eview s 2016, Issue
5. Ari No.: C D 0 10548.
González A , Fabres J. N uevas form as d e v en tila ció n m ecánica: Ventilación
sincronizada y v en tila ció n de alta frecu en cia. En: Tapia JL, González A.
Neonatología. 3'J ed. Santiago, Chile: M editerráneo, 2008.
Greenough A, P e a c o c k J, Z iv a n o v ic S el al. U n ited K in gdom O scillation
Study: long-term o u teo m es o f a random ised trial o f tw o m odes o f neonatal
ventilation. H ealth T echnology A ssessm en t 2 014; 18(41): 1-95.
Harcourt ER, J o h n J, D a r g a v ille PA el al. P ressu re a n d flow w a v eform
characleristics o f eigh t I tig h -fr eq u e n q oscillators. Pediatr Crit Care Med
2014: J5( 5 ):e2 34-40.
HiFO S iu d v G roup. R andom ized stu d y ol h ig h -freq u en ey o scilla to q ' ven-
tilation in in fa n ls w ith severe respiratory d istress syndrom e. J Pediatr
1993; I 2 2 |4 ):6 0 9 -1 9 .
Iscan B, D um an N, T uzum F el al. Im paci o f v o lu m e guarantee 011 high fre-
tuenev oscillalory v en tila tio n in preterm in fa n ls: a random ized crossover
dinical trial. N eo n a to lo g y 2015; 108:277-282.
Capitulo 41 • Ventilación de alta frecuencia
J o h n so n AH, P eacock JL, G reen ou gh A el al. H igh-frequency oscillalory
ventilation for the prevention o f chronic lung d iseasc of prcmalurity. N
Engl J M ed 2002; 347:633-42.
J o sh l VH, Bhuta T. Rescuc high frequeney jet ventilation versus conveniional
vcntilation for severe pulm onary dysfun ction in preterm infanls. Cochranc
Databasc Syst Rev 2006. Issue I. Art. N° CD000437.
Keszler M, M odanlou HD, Brudno DS el al. M ulticcnter controlled d in ical trial
of high frequeney jet ventilation in preterm infants w ith uncom plicated
respiratory distress syndrom e. Pediatrics 1997; (4):593-99.
Keszler M, D onn SM, Bucciarelli RLeí al. Multicentre controlled trial comparing
high-frequency jet ventilation and con ven iion al ventilation in neivborn
infants w ith pulm onary interstitial cm physem a. J Pediatr 1991; 1 19:85-93.
Kinsella JP, Truog WE, Walsh WF el al. Randomized. m uiticenler trial of inhalcd
nitric oxide and high fr e q u e n q oscillalory ventilation in severe persisten!
pulm onary hypertcnsion o f the neivborn. J Pediatr 1997; 131:55-62.
M orietteG , Paris-Llado J, Walti H el al. Prospcctive random ized m u iticenler
com parison o f h ig h -fr e q u e n q oscillalory ven tilation and c o n ven iion al
vcn tilation in preterm in fa n ls o f le ss litan 30 w c ek s ivith r e s p ir a to q
distress syndrom e. Pediatrics 2001; 107(21:363-72.
M uhlethaler V, M alcolm G. M echanical ventilation in the neivborn; a sim pli-
fied approach Part 2: H ig h -fr e q u e n q ventilation. J Paediatr Child Health
2010; 50:E I0-I3.
M ukerji A, Finelli M , B elik J. N asal h ig h -freq u en cy o scilla tio n for lu n g
carbón dioxide d e a r jn c e in the neivborn. N eonatology 2013; 103:161-65.
Rojas MA, Lozano JM , Rojas MX el al. Colombian N eonatal Research NetWork.
Random ized, m u lticentre trial o f c o n v e n iio n a l v en tilation versus high -
frequency oscillatory ventilation for th e carty m an agem en t o f resp iratoq
failurc in term or near-term infants in Colombia. J Perinatol 2005; 25:720-24.
Sn oek KG, C apolupo I, van R osm alen J el al for CDH EURO C onsortium .
C onveniional M echanical Ventilation versus H ig h -tr e q u e n q O scilla to q
Ventilation for C ongenilal D iaphragm atic Hernia: A R andom ized Clinical
Trial (The VICI-trial). Ann Surg 2016; 263(51:867-74.
T h e HIFI stu d y group. High frequeney o s c illa to q v en tilation com pared w ith
conveniional m echanical ventilation in the treatm ent o f r esp ira to q failurc
in preterm infants. N Engl J M ed 1989; 3 2 0 (2 1:88-93.
T h e HIFI stu d y grou p . High freq u en ey oscillatory v e n tila tio n com pared
w ith conventional m echanical ven tilation in th e treatm ent o f resp ir a to q
failure in preterm infants: neurodevelopnten tal status at 16 to 2 4 m o n th s
o f postterm age. J Pediatr 1990b; 117(61:939-46.
T ingay DG, J o h n J, Harcourt ER el al. Are All O scillators C reated Equal? In
vitro Perform ance C haracteristics o f Eight H igh -F requeney O scillatory
Ventilators. N eonatology 2015; 108(31:220-228.
T in gay DG, M ills JF, M orley CJ el al. Indicators o f o p tim al lu n g volu n te
during high -frequency o s c illa to q vcn tila tio n in in la n ts. Crit Care M ed
2013; 41(1 ):237-44.
W isw ell TE, G raziani LJ, K ornhauser M S el al. R. H ig h -F r e q u e n q jet ven tila­
tion in the early m anagem ent of resp iratoq distress sí ndrom e is associated
w ith a greater risk for adverse ou teom es. Pediatrics 1996; 98:1035-43.
355
 MECÁNICA RESPIRATORIA Y ANÁLISIS GRÁFICO
DE FUNCION PULMONAR
J. L. T apia I. • J. E. R omero T. • A. G onzález M.
os problem as respiratorios están entre las patologías
L más frecuentes c im portantes del período neonatal. Por
ello, un buen entendim iento de la fisiología respiratoria y la
función pulmonar (FP) es clave para comprender mejor estos
problemas y optimizar su tratamiento.
Hasta hace pocos años, los estudios de FP neonatal se
hacían principalm ente en el contexto de una investigación.
Inicialmente, se em plearon pletism ógrafos en que el cuerpo
del RN se introduce en una caja sellada en que los cambios
de volumen pulm onar se infieren de los cambios de presión
en la caja previamente calibrada. Luego, se emplearon flují-
metros o neum otacógrafos y transductores de presión cuyas
mediciones continuas de vía aérea y esofágica se registraban
en un polígrafo con inscriptor con papel y permitía calcular
valores de la m ecánica respiratoria (Figura 42-1).
Actualmente, estos equipos se han simplificado y la ma­
yoría de los ventiladores m ecánicos neonatales desarrollados
en el último tiem po han incorporado sistem as de medición
de la FP, cuyos resultados se presentan en forma numérica y
gráfica en la pantalla del equipo.
La m edición de la FP se basa en la m edición de los vo­
lúmenes, presiones y flujos de aire que se movilizan durante
la ventilación pulmonar. Con estos datos, se calculan las
propiedades mecánicas del pulmón com o la distensibilidad,
resistencia y constantes de tiempo. Para realizar estas m edi­
ciones se utiliza un sensor de flujo/volumen que en aquellos
RN que están en ventilación mecánica (VM) se interpone entre
el conector del tubo endotraqueal y el circuito del ventilador.
Los parámetros de la mecánica respiratoria habitual-
nrentc medidos son:
• Frecuencia respiratoria (FR): lo habitual es que el RN
respire entre 30 a 60 respiraciones por minuto, en las
primeras horas de vida es usual observar FR entre 60 y
70 por minuto.
• Flujos inspiratorio y espiratorio: volumen de aire que
ingresa (inspiración) o se elimina del sistema respiratorio
(espiración) por unidad de tiempo (litros por segundo).
En el trazado gráfico la entrada de aire es positiva y la
espiración se ve com o deflexión negativa (Figura 42-1).
• Presiones positivas en la vía aérea:
- Presión inspiratoria máxima o PIM.
- Presión al final de la espiración o PEEP.
- Presión media en la vía aérea (PMVA o MAP: Mean
A irw a y Pressure).
• Volumen corriente (VC) o volum en tidal. Es el volumen
de aire que se moviliza en cada ciclo respiratorio. Alcanza
un valor entre 5 a 7 mL/kg de peso corporal.
• Volumen m inuto o ventilación m inuto. Corresponde al
volumen de aire que se intercambia en un minuto, es
el producto entre volumen corriente y FR. Para un RN
sano su valor es de 200 a 250 mL/kg/min.
• D isten sib ilid ad pulm onar o c o m p lia n ce . Refleja las
propiedades elásticas del pulm ón y se expresa por la
relación entre el cambio de volumen y cambio de presión
necesaria para mover ese volumen según la fórmula:
Distensibilidad (mL/cmH,0 = volumen (mL)
/ presión (cm H ,0)
En el RN normal es 3 a 6 mL/cmH:0 . Equivale a 1 a 1,5
mL/cmH,0 x kg de peso. La distensibilidad del sistema
respiratorio incluye la distensibilidad de los pulmones y
de la pared torácica. En el RN, y especialmente el prema­
turo, la pared torácica es muy distensible (5 a 10 veces
más que los pulm ones), contribuyendo muy poco a la
presión requerida para distender el sistema respiratorio
(entre el 80% al 90% es determinada por la distensibilidad
pulmonar). Para calcular la distensibilidad pulmonar en
RN que están respirando espontáneamente, el VC se diside
por el cambio en presión esofágica. En niños sometidos
a VM, la distensibilidad se obtiene dividiendo el VC por
la diferencia entre los cambios de presión de vía aérea.
La distensibilidad tóracopulmonar idealmente se mide
en condiciones estáticas, con flujo cero. Los equipos de
VM neonatal lo hacen en condiciones dinámicas.
• Relación C20/C. Algunos equipos miden la relación
entre la distensibilidad del último 20% de la inspiración
y lo comparan con la distensibilidad total. Cuando existe
357
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición

Figura 42-1. Trazados de flujo respiratorio, presión esofágica y volumen corriente en un RN de término respirando espontáneamente.

Flu |0 mspiratorio

Flu|0 espiratorio

Presión esofágica

4 cmHjO

20 mL

Volumen corriente

Inspiración Espiración

Volumen corriente — = 5 mLVcmH,0

Distensibilidad
Presión esofágica 4 ?

El cuociente del cambio de volumen/cambio de presión esofágica de la distensibilidad.

Figura 42-2. Curva P/V con signos de sobredistensión en que toma forma de “pico de pato". La distensibilidad del último 20% es
menor Que la distensibilidad de toda la respiración, lo que determina que C20/Ctot < 1.

sobredistensión la curva se aplana y, por lo tanto, la C20
será menor que la distensibilidad total, de modo que una
relación C20/C será < I (Figura 42-2).
• Resistencia pulmonar (R). Fs la propiedad intrínseca del
se tema respiratorio de resistirse n oponerse a la entrada
o alida de un llujo de aire. Pelleja el delta de presión
ta s' '-ario para bar er que el eas Iluya por las vías aéreas.
Se- represa según la fórmula:
Resistencia (cmH.O/L/s) = presión (cmH.O)
/ flujo (IVs)
El valor normal para la resistencia total en RN sanos o
de 20 a 40 cmH ,0/I7s.
Fl valor de la resistencia depende de: I) tamaño (diá­
metro y longitud) y distribución de las vías aéreas, este
es responsable de aproximadamente el 80% del total' - 1

3E8
 Capitulo 42 • Mecánica respiratoria y análisis gráfico de función pulmonar

resistencia viscosa del tejido pulmonar; y 3) características
del Unjo, especialmente proporción de flujo turbulento,
l a resistencia también varía durante el ciclo respiratorio,
siendo habitualmente menor durante la inspiración, ya que
la presión negativa intratorácica y expansión pulmonar
hacen que las vías aéreas aumenten su diámetro. Durante
la espiración aumenta la presión intratorácica y baja el
volumen pulmonar, disminuyendo el diámetro de las vías
aereas, lo que aumenta la resistencia. Muchos equipos
informan en forma separada la resistencia espiratoria
y la total (promedio inspiratoria y espiratoria). En los
niños intubados, el tubo endotraqueal agrega también
resistencia, por lo que los valores son mayores.
Constante de tiempo (CT). La CT equivale al tiempo ne­
cesario para equilibrar a través del pulmón un cambio de
presión, lo que determina el tiempo que se requiere para
la insuflación o exhalación del pulmón. Esta constante
es una medida de tiempo, se expresa en segundos y está
definida por el producto de la distensibilidad y resistencia:

Figura 42-3. Constantes de tiempo. CT (s) = Resistencia

(cmH,0/L/s x Distensibilidad (L/cmH,0)

En el RN sano la CT es de aproximadamente 30 x 0,005

= 0,15 scg. De acuerdo con la Figura 42-3, el 95% de este
tiempo corresponde a 3 CT y el 99% a 5 CT. Así el tiempo
de insuflación o exhalación en un RN normal oscilaría
entre 0,45 (0,15 x 3) a 0,75 seg (0,15 x Este concepto se
aplica en la programación de la VM, el tiempo inspiratorio
debe ajustarse cercano a tres constantes de tiempo.
Para medir la mecánica respiratoria de la respiración
espontanea del paciente, se requiere medir la presión
esofágica, para lo cual se requieren equipos que tengan
esa posibilidad (los de los ventiladores mecánicos no
la incluye). La presión esofágica es reflejo de la presión
negativa intratorácica que se produce con la contracción
del diafragma; lo habitual es entre -2 y -5 cmH:0 (Figura
42-4).
Capacidad residual funcional (CRF). Corresponde al
volumen de gas que permanece en los pulmones al final

Figura 42-4. Esquema de medición de función pulmonar en el RN. El sensor de flujo/volumen se interpone entre el tubo endotraqueal
y el circuito de ventilación. También permite sensar la presión de la vía aérea. La presión esofágica se mide por una sonda con balón en el
tercio dístal del esófago.

Sensor flujo-volumen
Presión vía aérea c>)

fy K -s

359
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición

de cada espiración. Para un RN es de 20 a 30 mL/kg de
peso y representa aproximadamente el 30% al 40% de la
capacidad pulmonar total. Su medición requiere técni­
cas especiales, por lo mismo, no se hace en los equipos
habituales (Figura 42-5).
En el RN con problemas respiratorios, suele haber dis­
minución de la distensibilidad y aumento de la resistencia.
Sin embargo, hay patologías en que fundamentalmente
se compromete la distensibilidad, como la enfermedad de
membrana hialina ( EMH). En otras patologías vemos tam-
bien un aumento importante de la R como en la displasia
broncopulmonar y el síndrome aspirativo de mcconio.
En la Tabla 42-1 se pueden observar los valores normales
para las variables de función respiratoria del RN en compa-
ración con el adulto.

Figura 42-5. Volúmenes pulmonares y presiones intratorácicas en un RN de término. Adaptado de: Cook CD y cois., 1956
Presión
Volúmenes pulmonares Trazado espirográfico ¡ntratorácica
7 Nivel inspiratorio máximo

Volumen
de reserva
Capacidad
inspiratorio
inspiratoria
90 mL
105 mL
Capacidad -7 cm H ,0
vital
Volumen
140 mL
corriente
A /V V V .'.o
Nivel espiratorio basal
Volumen
de reserva
Capacidad espiratoria
residual 35 mL
Nivel espiratorio máximo
funcional
70 mL Volumen
residual
35 mL

Tabla 42-1. Comparación de variables respiratorias entre el recién nacido y el adulto

Recién nacido Adulto

Frecuencia respiratoria (0 34 a 50 13 rpm
Volumen corriente (Vt o Ve) 5a7 7 mL/kg
Volumen alveolar (Va) 3,8 a 5,8 4.8 mL7kg
Ventilación minuto (Ve) 200 a 250 90 mL/kg/min
Ventilación alveolar (Va) 100 a 150 60 mL/kg/min

Espacio muerto funcional (VD) 77 a 99 30 mL/kg/min

Espacio muerto / Volumen corriente (VD/Vt) 0,27 a 0,37 0,3

C onsum o oxígeno (V02) 6a8 3,2 mL/kg/min
Resistencia pulmonar (R) 20 a 40 3a4 cmH O/Lseg
Distensibilidad pulmonar dinám ica (Cd) 4a6 100 a 150 m U cm H 0
Capacidad residual funcional (CRF) 20 a 30 34 m L kg

RPf/l respiraciones por minuto.

Nota En el prematuro es mayor la relación espacio muerto/ volumen corriente (0.5) y también es mayor la resistencia pulmonar

360
 C a p itu lo 42 • M ecánica respiratoria y análisis gráfico de función pulm onar
JVIONITOREO g r á f i c o d e l a f u n c i ó n
PULMONAR
Los ventiladores m ecánicos neon atales de últim a generación
cuentan con sensores de Ilujo o neum otacógrafos de pequeño
tamaño que se sitú an entre el circuito y el tubo endotraqueal.
rste sensor es com p on en te esen cial de la ventilación sincro­
nizada, para detectar el inicio de la respiración (Capítulo 40:
l¡•«//Vanen m e cá nica ). Existen varios tipos: neum otacógrafos,
de gradiente de presión o de tem peratura. La mayoría de ellos
mide una gradiente de presión o temperatura entre dos o más
puntos que se produce m ientras circula el flujo de aire por
el sensor, lo que al integrarse determ ina los valores de flujo
\ volumen. Estos sensores requieren de un cuidado especial
en su m anipulación, en especial, hay que evitar que líquido
y/o secreciones se introduzcan en las líneas de m edición, lo
que altera sus lecturas. Si bien los actuales son pequeños, su
tamaño es im portante dado que genera un espacio m uerto
(0,6 a 1 mL) y resistencia que podría afectar a un RN de
extremo bajo peso. Las fugas que se producen entre el tubo
endotraqueal y la tráquea, pueden afectar las lecturas de los
sensores, su b estim an d o, por ejem plo, el volu m en corriente
que recibe el p aciente. Esto es habitual en la VM neonatal,
especialmente notorio en prem aturos de m uy bajo peso de
nacimiento.
En esta ubicación, el sensor detecta las tres variables que
permiten realizar las m ed icion es de la FP: flujo, volum en y
presión de la vía aérea. Los equipos cuentan, adem ás, con una
pantalla que perm ite analizar el trazado de estos parámetros
en el tiem po, lo q ue perm ite hacer un análisis gráfico. Esta
información se utiliza en el m anejo clínico de pacientes en
VM. perm itiendo ayudar en la determ inación de los parám e­
tros vcntilatorios m ás adecuados, m idiendo, por ejem plo, el
volumen corriente que se entrega al RN para que no sea exce­
sivo. También perm ite seguir la evolución de la enferm edad,
el impacto de tratam ientos com o el surfactantc y evaluar el
Figura 42-6. Trazado q ue muestra presión positiva, flujo y volumen corriente de cada ciclo ventilatorio.
Paw (cmH20)
20
10■
____A ___ A A
0-
2 4
10
Flow (L/min)
10
5 ■ A
0 A
A— H r-
-5
10
30 Vt (mL)
20
10
\ /V /\
0 4
2
-10
esfuerzo respiratorio del paciente. Además, permite detectar
algunos problemas durante la VM como sobredistensión, fugas
excesivas, obstrucción de la vía aérea etcétera.
ANÁLISIS GRÁFICO
En la Figura 42-6 se aprecian los trazados de flujo, volumen
y presión en el tiempo:
Trazado flujo/tiem po. Se visualiza el comportamiento
del flujo en todo el ciclo ventilatorio. Esta curva muestra la
velocidad con la que se moviliza el gas sobre el punto cero
durante la inspiración, y bajo este durante la espiración. En
las modalidades actuales, los equipos permiten variar el flujo
para mejorar la ventilación.
Trazado volum en/tiem po. La información que entrega
el sensor de flu jo es transformada a una lectura del volumen
que se moviliza en cada ciclo ventilatorio. Debiera comenzar y
terminar en la línea cero. Si no vuelve a cero puede significar
una fuga (Figura 42-7).
Trazado p resión/tiem po. Muestra las variaciones de
presión producidas en cada ciclo ventilatorio mecánico. El
ascenso de la presión se observa durante la fase inspiratoria,
llegando a unpeak que es la presión inspiratoria máxima (PIM).
El descenso de la presión se realiza durante la espiración y
llega hasta la presión, al final de la expiración o PEEP. El área
bajo la curva de presión PIM y PEEP, representa la presión
media de la vía aérea.
La visión del conjunto de estas 3 curvas: flujo, volu­
m en y presión en el tiempo permite evaluar el impacto de
las m odificaciones en distintos parámetros ventilatorios y
algunas de sus características m ecánicas. Además de indicar
situaciones como: PEEP inadvertido, atrapam iento aéreo.
A /V
6 8 10
í). _4 * _ n . l
1/
K \ /\ V_
6 8 I0
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición

Figura 42-7. Fuga d e aire: e fe cto s so b re el v o lu m e n co rrie n te . Obsérvese que la curva de volumen no es simétrica y no termina en
cero, indicando que hay una fuga de aire durante la inspiración

electos del PEEP, TI, agua en el circuito, amociclado, entre Figura 4 2 - 8. G rá fic o s q u e m u e s tra n PEEP in a d v e rtid o por
otros (Figuras 42-8 a 42-14). tie m p o e sp ira to rio m u y c o rto .

Curva v o lu m e n /p r esió n (V/P). Es obtenida de las

lecturas de presión y volumen (Figura 42-15). Se distingue
una porción inspiratoria (mitad inferior) y otra porción
espiratoria (mitad superior). El ancho o forma de la curva
V/P se denomina histéresis, y en condiciones normales tiene
un aspecto de limón o balón de rugby, orientado en posición
equidistante a los ejes. La primera parte de la curva P/V
representa el paso de gas por vías aéreas superiores con los
pulmones aún desinflados. En esta porción, a pesar de que
el RN ejerce importantes cambios de presión se mueve poco
volumen y el trazado es más horizontal. Luego se llega a un
punto de inflexión en el que, después de adquirir un volumen
pulmonar crítico, cambia la distensibilidad pulmonar y el
trazado se hace más vertical: pequeños cambios de presión se
traducen en mayores cambios de volumen. La porción final
de la curva inspiratoria nuevamente se aplana cuando nos
acercamos al volumen pulmonar máximo, el pulmón se hace
menos distensible y, a pesar de que aumente la presión, los
cambios de volumen son mínimos
La pendiente de la curva V/P representa a la distensibi­
lidad tóracopulmonar. Si este valor disminuye (atelectasias,
enfermedad de membrana hialina) la curva V/P se horizon-
taliza, por lo tanto, los volúmenes pulmonares movilizados
son menores con la misma presión (Figura 42-16). Si se usan
presiones inspiratorias excesivas en el ventilador, la curva se
deforma (aplana) en su porción superior, característico de
sobredistensión (Figura 42-2).

362
 C apitulo 42 • M ecánica respiratoria y análisis gráfico de función pulm onar

Figura 4 2-9 . C u rv a s v o lu m e n y flu jo d e tie m p o d e u n RN en

ventilación m e c á n ic a c o n fre c u e n c ia s altas y tie m p o e sp ira to rio Figura 42-10. C u rva flu jo /tie m p o : T ie m p o in s p ira to rio m u y
insuficiente. O bsérvese que al prolongar el tiem po espiratorio se c o rto , b: T ie m p o in s p ira to rio a d e c u a d o , c: T ie m p o in s p ira to rio
m u y largo .
produce una curva d e Ve con un com p on e nte espiratorio mayor, in­
dicando que se elim inó parte del aire que estaba atrapado (m edición
de atiapam iento aéreo).

rig u ra 4 2 -1 1 . E fe c to d e l TI in s u fic ie n te , s o b re la p re s ió n en la vía a érea y v o lu m e n c o rrie n te (Ve).

Pre sió n
via a ére a
c m H ?0

363
NEONATOLOGIA • Cuarta edición

Figura 42-12. Efectos del PEER Al aumentar PEEP disminuye el volumen corriente.

Figura 42-13. Agua en el circuito.

364
 Capitulo 42 • Mecánica respiratoria y análisis gráfico de función pulmonar

Figura 42-14. Autociclado.

Paw (cmH„0)

Figura 42-15. Curva P/V desde un estado de mínima inflación o colapso pulmonar a máxima expansión.

Presión
CPT = Capacidad pulmonar total
CRF = Capacidad residual funcional
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
Figura 42-16. Curva V/P se aplana al disminuir distensibilidad
pulmonar.
Uso de curva V/P para programar el ventilador mecánico.
Se pueden titular dos puntos de inflexión, que corresponden
a zonas en la cual se producen cambios en la distensibilidad
pulmonar. El punto de inflexión inferior corresponde al punto
en que la curva V/P cambia luego de alcanzar un volumen
pulmonar o CRF crítico y pequeños cambios de presión pro­
ducen modificaciones significativas del volumen. Si la curva
V/P presenta un trazado horizontal en su porción inicial,
probablemente el valor de PEEP programado es insuficiente
y debe aumentarse (Figura 42-17). De esta forma, el punto de
inflexión inferior puede ser utilizado para establecer el mejor
valor de PEEP a utilizar en cada paciente. También se puede
identificar el punto de la parte superior de la curva V/P en
que ésta comienza a aplanarse e indica qué presiones sobre
este valor van a sobredistender el pulmón (Figura 42-17).
Debe procurarse que la presión inspiratoria máxima (PIM)
no supere este punto. En la Figura 42-18 se puede observar
loops o bucles P/V y flujo/V normales.
Figura 42-17. PEEP muy bajo y sobredistensión en el LOOP presión/volumen.
V,
Litros
366
Curva flujo/volumen (F/V). Correlaciona el (lujo de cada
fase del ciclo respiratorio con el volumen generado. La curva
consta de dos zonas, la inferior corresponde a la inspiración
y la superior a la espiración. Su análisis permite correlacionar
la magnitud de los flujos generados para obtener los voló,
m enes de cada ciclo venlilatorio. Los procesos obstructivos
son fácilm ente detectados a partir de la observación de |a
curva: se aprecia un aplanamiento de ella en su zona superior
(obstrucción espiratoria) o inferior (inspiratoria) (Figura 42-
19). El análisis de la curva F/V, además, es útil para evaluar
los efectos de algunas terapias sobre la resistencia al Ilujo
de gas, por ejemplo, antes y después de la administración
de broncodilatadorcs o aspiración del tubo endotraqueal. El
análisis de la forma de la curva permite, además, establecer
si la resistencia al flujo es generada en vía aérea central o
periférica. Si la resistencia al flujo es generada por vía aérea
periférica, como en las neumonías, la curva de flujo espiratorio
se inicia con un ascenso vertical, pero dism inuye su valor más
lentam ente hasta llegar al nivel basal con un trazado más
horizontal. En la enfermedad de membrana hialina severa, el
flujo inspiratorio tiene un valor inferior a lo normal, dada la
baja distensibilidad del parénquinia pulmonar. Esto produce
un trazado aplanado y estrecho, que refleja un bajo Ilujo y un
bajo volumen durante la inspiración.
EVIDENCIA CLÍNICA
Stenson y cois, observaron una menor duración de VM en
un estudio en que randomizó a RN ventilados a un grupo
experimental en que realizaron m ediciones sistemáticas de
distensibilidad pulmonar y ajustaban los parámetros ventila-
torios, comparados con grupo control, en que no se disponía
de la información y los parámetros se ajustaban clínicamente.
En una experiencia piloto nuestra con m ediciones ciegas de
función pulmonar, se encontró que un porcentaje importante
de prematuros son ventilados con Ve excesivos a pesar de
que los parámetros se han ajustado clínicam ente. Poner a
 Capítulo 42 • Mecánica respiratoria y análisis gráfico de función pulmonar

Figura 42-18. Bucles P-V y flujo V.

Vt 20 mL

100
C = 0.7 ml/cmHjO; C J C = 2,11

Figura 42-19. Curva flujo/volumen normal y cómo se altera en distintas situaciones.

Curva normal

Limitación flujo espiratorio

DBP

Limitación flujo inspiratorio

y espiratorio. Estenosis
subglótica o TET estrecho
Limitación flujo inspiratorio.
Obstrucción intraluminal,
anillo traqueal o anillo
vascular

Vía aérea inestable.

Traqueomalacia

Limitación errática al flujo

aéreo Secreciones

disposición del clínico las mediciones permitió optimizar los
wilúmencs y disminuir los parámetros ventilatorios.
CONCLUSIONES
l as mediciones de la función pulmonar y su análisis gráfico
permiten obtener una mejor información de la condición
1paciente y optimizar terapias como la VM. Sin embargo,
>' :a inlormación es complementaria al resto de los exám e­
nes clínicos y de laboratorio que habilualmcntc se realizan
1 e s to s pacientes.
Es muy importante considerar que estas m ediciones
tienen mucha variabilidad dependiendo de la presencia de
secreciones, fugas de aire alrededor del tubo endotraqueal o
sello de la mascarilla o pieza nasal, estado de agitación del
RN, calibración de los equipos, etc. Para minimizar esto se
requiere que el operador esté familiarizado con los trazados
y curvas de modo que para hacer determinaciones de mecá­
nica respiratoria se elijan cuidadosamente los trazados que
sean confiables.
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición

BIBLIOGRAFÍA
G c rh a rd t T, B a n ca la ri E. M c a s u re m e n t a n d m o n ito rin g o f p u lm o n ry function
B a n c a la ri E. P u lm o n a ry fu n c tio n tc s tin g a n d o t lic r d ia g n u s lir la b o ra to ry
C lin P erin a to l 1991; 18:581-609.
p ro ce d u re s E n: T h ib c a u ll DW, G rc g n ry G A N e o n a ta l p u ln io n a ry care.
G o n zá le z A , T o r to ro lo L , G c rh a rd t T, B a n c a la ri E. In lra s u b jc c t v a ria b ility „ (
C a liln rn ia : A d d is o n W csley P u b lis h in g Co, 1979.
repeated p u lm o n a ry fu n c tio n m e a s u rc m e n ts in p rc te rm v e n tila tc d infante
B a k e r M A , D o n n S M . Real lim e p u ln io n a r y g ra p h ic m o n ito r in g . C lin
P e d ia tr P u lm o n o l 1996; 22 1 :3 5 -4 1 .
l’e rin a lo l 2007, 34:1-17. M o r to la JP. M c c h a n ic s o f b re a lh in g . E n: P o lin R, A b m a n S, R o w itc h D a
B ro w n M K , U iB la s i R. M e c h a n ic a l v e n lila tio n o f th c p re m a tu rc n e o n a le .
a l. Fetal a n n e o n a ta l ph ysio lo g y . 5"' ed. P h ila d e lp h ia PA: Elsevier, 2017,
R cspir C are 20 11; 5 6 (9 ): 1 2 9 8 -11.
O so rio W. Evaluación de la fu n c ió n pu lm on ar. A b ril, 2005. En: www.prematuros.cl
C a s a n u e v a P, G o n z á le z A , T a p ia J L . F u n c ió n p u lm o n a r en p re m a tu ro s
S ch m a lisc h G. Basic p rin cip ie s o f re s p ira to ry fu n c tio n m o n ito rin g in ventilatcd
< 1.500 g con SOR. L ib ro de re sú m e n e s P rim e r C o n g re so C h ile n o de
n e w b o rn s : A review . P a c d ia ir R espir Rev 20 16; 20 :7 6 -8 2 .
N e o n a lo lo g ía , 2004.
S tenson BJ, G lo v e rR , W ilk ie R e í a l. R andom ised c o n lro llc d tria l o f respiratory
D o n n S M . N e o n a ta l a n d p e d ia tric p u lm o n a ry g raph ics. N e w Y ork: F u tu ra
systcm c o m p lia n c c m e a s u rc m e n ts in m e c h a n ic a lly v e n tila tc d neonates.
P u b lis h in g Co, 1998.
A rc h Dis C h ild Fetal N e o n a ta l 1998; 78:15-19.

368
 SURFACTANTE EXÓGENO
A. S á n c h e z Z. • A. G onzález M. • J. L. T a p ia
l desarrollo del surfactante (S) exógeno es uno de los
E más grandes logros de la N eonatología, dado que se
desarrolló para tratar específicam ente el déficit de S de los
recién nacidos (RN) prematuros, cambiado la fisiopatología
\ mejorando la evolución y pronóstico de la enfermedad de
membrana hialina ( EMH), actualm ente es parte del estándar
de tratamiento para esta enfermedad.
COMPOSICIÓN
Es un m acroagregado de lípidos altam ente organizados y
proteínas específicas de S. Los com ponentes principales que
le confieren una habilidad única para dism inuir la tensión
superficial a valores m uy bajos son la fosfatidilcolina saturada,
la proteína B de S (SP-B), y la proteína C de S (SP-C). El S de
un RNT está com puesto en el 84% por fosfolípidos, el 8% de
lípidos neutros y 8% de proteínas de S ( SP-A, SP-B, SP-C y SP-D).
El fosfolípido predom inante (50% del S) es la dipalmi-
loillosfatidicolina (DPPC) (fosfatidilcolina saturada también
conocida com o lecitina) que por sí sola tiene propiedades para
funcionar com o "S pulmonar". Es el principal responsable de
d is m in u ir la tensión superficial y dar estabilidad al alvéolo.
Fn menor cantidad contiene otros lípidos: fosfatidilcolina no
aturada (20%), fosfatidilglicerol (8%) y fosfatidilinositol.
Aproximadamente, la mitad de las proteínas proviene
del plasma y tejido pulmonar; sin embargo, contiene cuatro
■oclusivas apoproteínas asociadas a S: 3 de ellas asociadas con
lípidos (SP-A, SP-B, SP-C) v una cuarta hidrosoluble (SP-D).
a SP-A tendría diversas funciones, com o la regulación de
¡a íntesis y m etabolism o de S, aum entando la reabsorción
de loslolípidos e inhibiendo su secreción por los neum ocitos
upo II. Además, participa en la defensa antim icrobiana pul­
monar, regulando la función de los m acrófagos alveolares y
'p onizando algunas bacterias y virus. La SP-B es una proteína
altamente hidrofóbica, codificada en el crom osom a 2 y su
■l,iu ion principal es estabilizar la m onocapa lipídica, siendo
entonces un com ponente esencial del S. La SP-C también es
! drolnhu a y participa fundam entalm ente en la dism inución
le la tensión superficial, estim u lán d ola inserción de los los-
P'bptdns c increm entando la resistencia del S a la inhibición
I.
por proteínas séricas y líquido pulmonar. La SP-D también
participaría en esta función de defensa.
El S es sintetizado y secretado por los neumocitos tipo II
del alvéolo, en gránulos secretores, llamados cuerpos lamelares.
Estos forman una lipoproteína llamada mielina tubular, que
es el precursor del film superficial que tapiza el alvéolo. Esta
superficie, constituida por lípidos y proteínas, dism inuye la
tensión superficial ante distintas presiones pulmonares. De
esta manera previene el colapso alveolar, m anteniendo la
capacidad residual funcional y la distensibilidad pulmonar.
El proceso de síntesis de S se inicia en la etapa canalicular
del desarrollo pulmonar después de las 20 semanas de edad
gestacional (EG) y se alcanza un nivel m áximo de DPPC a la
semana 35. Es por ello que los RN prematuros tienen bajos
niveles de S, con bajo porcentaje de fosfatidilcolina desatu­
rada, m enos fosfatidilglicerol y m enos proteínas asociadas
que un RN maduro. Por lo tanto, la tensión superficial de
los alvéolos de un prematuro es más alta que en los RNT, ya
que su S es "inmaduro" tanto en su com posición com o en su
función biofísica. Esto explica por qué desarrollan la EMH.
Existen cuadros de SDR asociados con anormalidades de
la producción de S, en especial déficit congénito de algunas
de sus proteínas que se presentan en niños de término. Los
más frecuentes son el déficit congénito de SP-B, de herencia
autosómica recesiva, que provoca un cuadro grave muchas
veces con desenlace fatal, y el déficit de SP-C relacionado con
SDR grave en RN de término. Recientemente, se han descrito
cuadros similares de DR grave en RN relacionados con el déficit
de la proteína transportadora ABCA3. Esta proteina transporta
lípidos a través de la membrana lim itante hacia el interior
de los cuerpos lamelares, im portantes para la producción de
S. M utaciones del gen de esta proteína se asocian con una
producción escasa y anómala de S.
Hay distintas causas de inhibición de la actividad del S,
entre ellas destacan las que inhiben la tensión de superficie
como las proteínas plasmáticas (albúmina, fibrinógeno), lípidos
plasmáticos y productos de la inflamación com o la fibrina. El
S también puede degradarse por oxidación y por acción de
lipasas y, por último, en ocasiones se cambia la configuración
del S, aum entando su conversión a una lorma inactiva.
369
 N E O N A TO LO G ÍA • C uarta edición
SURFACTANTE Y E N FER M E D A D DE M E M B R A N A
H IA L IN A
Ya en el añ o 1929 Von Neergard com p ren d ió la fun ción del
S, es decir, la im portancia de una ten sió n superficial resp o n ­
sable de la apertura de los alvéolos p ulm onares. En los años
cincuenta. Paule y C lcm ents describen las propiedades físicas
del S pulmonar. Avery y M ead, en 1959, estab lecen la relación
causal en tre EMH y déficit de S.
En I9(>i, Klaus extrajo S d e p u lm ó n b ovin o y G luck
d em o stró en 1967 q u e d u ra n te el d esarrollo p u lm o n a r se
produce DPPC y se secreta al líq u id o a m n ió tic o . La m u erte
de Patrick K ennedy en 1963 p u so el foco de la co m u n id a d
científica m u n d ial en en con trar u n a cura a EMH, d e stin á n ­
dose n u m erosos recursos a su in v estigación . Esto lleva a que
el a ñ o 1971 se d esarrolle el prim er test ú til para d eterm in ar
m adurez p u lm on ar fetal: la relación le citin a /csfin g o m ielin a
en líq u ido am n ió tico . Al añ o s ig u ie n te Liggins en A ustralia
in d u ce m ad u ración p u lm on ar con corticoid es. Se in te n tó
a d m in istra r DPPC sin lograr el e fe c to esp e ra d o y en e se
m o m e n to co n clu y e q u e faltaba a lg ú n c o m p o n e n te fu n d a ­
m en ta l del S.
El añ o 1980, Fujiwara reporta la prim era experiencia
exitosa de em p leo de S ex ó g e n o extraído d e p ulm ón de bo­
vino para tratam ien to d e la EMH e n un RN prem aturo. En
1982, C lem ents desarrolla el prim er S artificial (E xosu rf® ).
Esto fue seguid o por n um erosos estu d ios clínicos controlados
que enrolaron m iles d e RN prem aturos en d istin tos países
que han d em ostrado una m ejoría rápida en oxigen a ció n y
ven tilación, com o tam b ién una reducción significativa de la
m orbilidad y m ortalidad d e la EMH de alrededor el 40%. En
1990. Se aprueba el u so d e S e x ó g e n o por la FDA.
E L E F E C T O D E L S S E D IV ID E E N 3 E TA P A S
1. R e sp u e sta inicial (m in u tos): dada por su efecto biofí-
sico y d ep en de de una rápida y uniform e distribución hacia el
pulm ón distal, que produce un a u m e n to en la oxigen a ció n y
en la capacidad residual funcional (CRF) al mejorar la función
y exp an sión pulm onar, red u cien d o los cortocircuitos intra­
pulm onares. Variables q ue con trib uyen a la distribución del
S adm inistrado son: la actividad d e superficie (fu n d am en ta l
para una rápida absorción y d istrib ución ), la gravedad (se
distribuye por gravedad en la vía aérea m ayor), el volu m en (a
mayor volum en, mejor distribución), la velocidad de instilación
(adm inistración rápida resulta en m ejor d istrib ución ) y los
parámetros ventilatorios (presión y PEEP lim pian la vía aérea
de líquido). Este efecto se p uede ver rápidam ente en la curva
presión volu m en, ya que el pulm ón que recibe S com ienza a
inflarse a un volum en m ayor y retien e gas en la espiración.
Este efecto de “abrir el pulm ón" ocurre casi in stantáneam ente
siendo la respuesta en la oxigen ación la primera respuesta
ctínica a la instilación de S. También se observan efecto s en
la circulación pulmonar, ya que el au m en to de la oxigenación
y volum en pulm onar producen v a s o d ila c ió n pulm onar con
dism inución de la presión y a u m en to del flujo vascular p u l­
monar. Esto tam bién favorece Ilujo ductal d esd e el circuito
370
sisté m ic o al p u lm o n a r (im p o r ta n te ten er en consideración,
ya q ue a u m e n ta el riesg o tle h em orragia p u lm o n a r).
2 . R e s p u e s t a t a r d í a ( h o r a s ) : en q u e se p rod uce la acti­
vación con m ejoría d e la m ecá n ica p u lm on ar, m ejora la dis-
tensibilidad (o c o m p lia n c e ) y a u m en ta aún m ás la oxigenación.
3 . R e s p u e s t a p r o l o n g a d a ( p u e d e d u r a r d ía s ) : En que
el S e x ó g e n o a d m in istra d o es u tiliza d o c o m o su stra to para
el m e ta b o lism o e n d ó g e n o d e S. Tanto el S e n d ó g e n o com o el
ex ó g e n o tien en una vida m edia de 3 días en el esp a cio alveolar
de RN p rem atu ro con EM H. Parte d e los c o m p o n e n te s del S
a d m in istra d o es reciclad o por los n e u m o c ito s tip o II y en via­
do a los cu erp o s la m ela res para ser resecreta d o . El pulm ón
rcutiliza el S e x ó g e n o y lo h a ce m á s efe ctiv o .
Influyen en la resp uesta clín ica al u so S la EG y el u so de
corticoid es a n te n a ta les. A m ayor EG, m ejor re sp u e sta , existe-
m ayor su p erficie a lveolar con m ejor d esa rro llo d e la vascula-
lura pulm onar, m en o r in h ib ic ió n por p lasm a y n eu m ocitos
tipo II m adu ros q u e p rod ucen m ejor S. El u so d e corticoides
a n ten a ta les tien e m ú ltip les e fe c to s e n la e x p r e sió n génica:
hay m enor m esén q u im a pulm onar, m ayor v o lu m en pulmonar,
m en or ex u d a d o d e p ro teín a s al esp a c io aéreo, a u m e n ta la
cantidad de S, ya q u e m ejora la sín te sis d e n o v o y su secre­
ción, tam bién m ejora la resp u esta al S e x ó g e n o y h a y m enor
sensibilidad a la in h ib ició n por p la sm a .
C L A S IF IC A C IÓ N D E L O S S U R F A C T A N T E S
E xisten varios tipos d e S e x ó g e n o (Tabla 4 3 -1 ). Se clasifican
segú n origen en tres fam ilias:
• S u rfa cta n tes "n a tu ra les" , d erivad os d e preparados an i­
m ales, ex tra íd o s y p urificad os co n so lv e n te s orgánicos.
C o n tien en u n a c o n ce n tr a ció n d e fo sfo líp id o s cercana
al 80% y a p o p r o te ín a s B y C (b e r a c ta n t, ca lfa c ta n t,
p oractan t).
• S u rfa cta n tes a rtificia les d e p rim era g e n e r a c ió n co n tie­
n en p rin cip alm en te d ip a lm ito ilfo sfa tid ic o lin a y carecen
de ap oproteínas, ya n o se p ro d u cen (ej.: E xosu rf ).
• Surfactantes artificiales o sin té tic o s d e se g u n d a genera­
ció n co n tien en p roteín as reco m b in a n tes d e S o péptidos
sin tético s q ue se a se m e ja n a SP-B y SP-C (lu cin a cta n t).
A ctu a lm en te, en C hile d isp o n e m o s d e S d e origen bo­
vino: beractant (S u rvan ta ) y S d e origen p orcino poractant
(Surfacur®).
En e stu d io s e m p le a n d o m eta a n á lisis, se ha confirm ado
la efectividad tanto del S d e origen natural c o m o del sintético
en el tratam ien to d e la EMH, ya sea u tiliza d o e n form a profi­
láctica o co m o rescate. Los m eta a n á lisis, q u e agrupan a casi
10 .0 0 0 RN han d em o stra d o una d ism in u ció n del 40% en la'
m u ertes n eo n a ta le s y d el 30% al 60% d e los esca p es aéreo'
La in cid en cia global d e d isplasia b ron cop ulm onar (DBP) no
d ism in u y e , sin em b a rg o , h an d ism in u id o las form as más
severas d e en ferm ed a d , si se ha d em o stra d o d ism in u ción del
resultado com b in ad o m uerte o DBP. Otras m orbilidades come
 Capitulo 43 • Surfaciante exogeno

Ta bla 4 3 -1 . C a r a c te r ís tic a s d e lo s p r e p a r a d o s d is p o n ib le s d e
s u r fa c ta n te e x ó g e n o y d o s is re c o m e n d a d a s

S u rfa c ta n te
P oractan t a lfa
i (C u ro s u rl .
S u rla c u r )
B e ra cta n t
(S urvanta )
C u lla c la n t
(In la s u rl )
E xtracto lip id ic o
de s u rla c ta n te
b o v in o (B L E S )
L u c in a c ta n t
(S urfaxin )
O rig e n
E xtracto d e p u lm ó n
p o r c in o tr itu r a d o
u s a n d o c ro m a to -
g ra lía líq u id o -g e l
E xtracto d e p u lm ó n
b o v in o tritu ra d o
S u p le m e n ta d o c o n
D P P C , á c. p a lm íti-
c o , trip a lm itin a
L a v a d o d e p u lm ó n
b o v in o ( n o v illo ) ,
e x tra c c ió n lip id ic a /
D P P C , c o le s te ro l
E xtracto d e l s u rfa c ­
tante natural b ovino
S i n t é t ic o d e 2 a
G D P P C /P O P G
e n r a z ó n 3 :1 Á c
p a lm ític o
F o s fo líp id o s (FL)
76 m g /m L d e FL El
S con > concen­
tra c ió n d e líp id o s )
2 5 m g /m L d e FL
3 5 m g /m L d e FL
2 7 m g /m L d e FL
3 0 m g /m L
F o s fo líp id o s
P ro te ín a s
I m g /m L (0,45 m g /
m i SP-B y 0 ,5 9 m g /
m i SP-C )
< 1 m g /m L (contie­
ne SP-B y SP-C. no
e s p e c ific a c u á n ta
SP-B y 2 0 3 q g /m L
S P-C )
0 ,7 m g /m L (c o n ­
tie n e 0 ,2 6 m g /m L
S P -B y 0 ,4 4 m g /
m L d e SP-C)
0 ,2 -0 ,5 m g p o rm L
(c o n tie n e S P -B y
SP-C)
S e re m u e v e p r o ­
te ín a s h id ro lílic a s
(SP-A) y selecciona
F L h id r o ló b ic o y
SP-B y SP-C
P é p tid o d e 21 aá
S P -B m im é t ic o
(s in a p u ltid e K L4)
0 ,8 6 2 m g /m L
D o s is in ic ia l
--------------------------------------
2.5 m L/kg (contiene
190 m g /k g FL)
4 m L /k g (c o n tie n e
100 m g /k g FL)
3 m L /k g (c o n tie n e
105 m g /k g FL)
5 m L /k g (c o n tie n e
135 m g /k g FL)
5.8 m L/kg (174 m g /
k g FL)
R e p e tic ió n d o s is
1 ,2 5 m L /k g (9 5
m g /k g F L ) c a d a
12 h h a s ta 2 d o s is
to ta le s
R e p e tir la m is m a
d o s is c a d a 6 h s e ­
g ú n sea n e ce sa rio
h a s ta un tota l d e 4
d o s is
3 m L /k g c a d a 12 h
según sea necesa ­
rio hasta un total de
3 d o s is )
R e p e tir la m is m a
d o s is s e g ú n s e a
n e c e s a r io h a s ta
u n m á x im o d e 4
d o s is d e n tr o d e
los p rim e ro s 5 dia s
d e v id a
H a s ta 4 d o s is e n
las p rim e ra s 48 h
d e v id a , m ín c a d a
6 h

hem orragia in traven tricu lar, d u c tu s arterioso, en tero co litis,
retinopatía, n o p arecen a fec ta r se. P u e d e m a n ifesta r se m ás
precozm ente el d u c tu s arterioso p ersisten te y p u ed e aum entar
la in cid en cia d e h em o rr a g ia p u lm o n a r al usar su rfa cta n te
sobre to d o e n las < 2 7 se m a n a s. T am b ién se ha observado
que el S es m á s e fe c tiv o si se ha a d m in istra d o corticoid e pre­
natal a la m adre. M ú ltip les in te rr o g a n tes han surgido lu ego
de la In troducción d e esta terapia. R esu m irem os las q ue nos
parecen m á s r e le v a n tes en relación co n su em p leo en EMH.
C O M P A R A C IÓ N E N T R E T IP O S D E S
• E studios com p arativos d e S n atu rales versus S sin téticos
de primera generación ( E xosurf1), q ue no posee proteínas.
M uestran d e ste te m ás p recoz e n los req u erim ien to s de
sop orte v en tila to rio , m en o r in cid en cia d e n eu m o to ra x
(35% m e n o s) y m en o r m ortalid ad al usar S d e origen
animal. Esta evidencia con d u jo a q u e se dejara de utilizar
el S sin té tic o d e 1ra g en era ció n .
Un m e ta a n á lisis q u e com p ara lo s d istin to s tipos d e S
de origen a n im a l u sa d o s para tratar o prevenir EMH
en p rem atu ros (b e ra cta n t, p ora cta n l y ca lfa c ta n t) no
en con tró m ayor d iferen cia en e sca p e aéreo, m uerte, ni
DB, com o tam poco el resultado com b inad o m uerte o DBP
cu an do u tilizan u na d o sis s 100 m g/k g. Sin em bargo,
aquellos estu dios que utilizan una dosis de 200 m g/kg de
poractant m uestran una m ejoría en la oxig en a ció n m ás
rápida y una m enor m ortalidad respecto del tratam iento
con beractant a 100 m g/kg.
• Poractant (C u ro su rP ) tien e m ayor co n cen tra ció n de
fosfolípidos por unidad d e v o lu m en que los otros S. Esto
perm ite la adm inistración en un volum en 3 veces m enor
a los otros lo que p uede ser m ejor tolerado in icialm en te.
M uchos estu d io s con e ste S utilizan dosis in iciales de
200 m g/kg de fosfolípidos y, por lo tanto, tam bién e n ­
tregan m ayor concentración de SP-B. Con ello describen
una m ejoría en la o x ig en a ció n m ás rápida y una m enor
m ortalidad respecto del tratam iento con Survanta - a 100
m g/kg. Sin em bargo, com p araciones con igu ales dosis
m uestran efectividad y m ortalidad similar.
• Los nuevos S sin tético s co m o lu cin actan t (S u r f a x in )
con tien en fosfolípidos y el péptido KL4 (serie repetida de
licina y leu cin a), que se asem eja al SP-B. En un estu d io
m ulticén trico internacional (M oya y co is.), su uso en
forma profiláctica, dem ostró ventajas sobre Exosurf8 en
un m enor n úm ero de casos d e EMH a las 24 h, m enor
m ortalidad por EMH y m en os displasia broncopulm onar
(DBP). No se evidenciaron diferencias significativas en
m ortalidad global, neu m otorax u otras com plicaciones
propias del prematuro. El vveaning de 0 : y de ventilación

371
 N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n
m ecánica fue m ás rápido con Surfaxin*, p resen ta n d o
e ste ú ltim o un poco m ás d e e fe cto s ad versos d u ran te
su ad m in istra ció n . Al com p ararlo con S u r v a n la “, n o
d e m o str ó d ife re n c ia s en sín d r o m e d e d ificu lta d r e s­
piratoria (SOR) a las 24 h. pero sí m en o s m u ertes por
SDR y una leve m en or m ortalidad a las 36 se m a n a s de
EGC. N o se observaron d iferen cias en n eu m o to ra x , DBP
u otras co m p lica cio n es del prem aturo. En otro estu d io
com parativo ( Sinha y c o is.), n o se encontraron diferencias
sign ificativas en tre Surfaxin* y CurosurP*.
• Una ventaja d e los S artificiales es que n o tien en el riesgo
p oten cial d e provocar alergias u otras m a n ifesta c io n e s
p osib les d el em p leo d e p roteín as n atu rales ex tra ñ a s, ni
de transm itir potenciales a g en tes infecciosos ni d ependen
d el recurso an im al. A dem ás, n o requieren refrigeración.
E S T R A T E G IA S D E U S O
P ro filá c tic o versu s d e re s c a te y re s c a te p re c o z
versus ta rd ío :
• En los prim eros e stu d io s el e m p le o profiláctico precoz
d e S (se in tu b a y ad m in istra al nacer) se a so ció a una
red u cción en m ortalid ad , ruptura alveolar y a la c o m ­
b in a ció n d e m u erte y DBP en RN < 30 sem a n a s versus
el u so d e re sca te p recoz. Sin em b argo, e sto s estu d io s
se h icie ro n e n u n a ép oca en q u e e x istía p oco u so de
este ro id es p ren atales y p oco u so d e CPAP. Este b en eficio
ya n o se ob serva en e stu d io s q u e incorporan el u so de
CPAP n asa l precoz para m a n ejo d e la EMH. Es m ás, se
o b serv ó q u e p rem a tu ro s q u e recibieron S p rofiláctico
tie n e n m ayor in cid en cia d e DBP o m u erte q ue los q ue
se estab ilizaron en CPAP n asal. No h ay diferencia sig n i­
ficativa en la in cid en cia d e otras com p lica cio n es co m o
ROP, DAR LPV, 1HV.
• Por otra p arle, e s tu d io s q u e com p aran resca te precoz
v ersu s u so tardío, m u e str a n e v id e n c ia s d e m ejor e v o lu ­
ción clínica y m en o r d a ñ o por volu trau m a en estu d io s
a n im a le s.
• En n u e s tr o c e n t r o r e c o m e n d a m o s c o m e n z a r CPAP
p ro filá c tic o en lo s < d e 1 .5 0 0 g y u sar S d e re sc a te
(v er C ap ítu lo 38: C P A P ). E ste re sca te d eb e ser precoz.
H a b itu a lm e n te en n u e str o ce n tr o si la FiO , es > 0 ,3 5
p esar d e CPAP, ojalá en las p rim eras 2 h d e ed a d , lo cu al
m ejora la re sp u e sta al S en to d o s los RN d e m u y bajo
p eso al nacer (< 1.500 g y/o < 32 sem a n a s). M etaanálisis
h an m o str a d o sig n ifica tiv a d ife re n c ia en m o rta lid a d ,
e s c a p e a éreo, DBP y m u e rte o DBP a favor d el u so d e
S p reco z v e r su s ta rd ío . La A c a d e m ia A m e r ic a n a d e
Pediatría re co m ie n d a su u so p recoz, y en el c o n s e n s o
E u rop eo to n SDR y FiO., > 0 ,3 0 .
D o s is . I a s d o sis reco m en d a d a s varían d e acu erd o a los
d istin to s S, con un ran go en tre 75 a 2 0 0 m g/k g. En el ca so
de h o ra d a n ! (S u rv a n ta ) la d o sis re co m en d a d a a u tiliza r
e s d e 100 m g/k g (4 m l./k g ) en cad a d o sis. Si se d isp o n e d e
Surlacur se recom ieda utilizar una d o sis in icial d e 2 0 0 m g /
372
kg (2,5 m L/kg) y las d o sis p osteriores d e 100 m g/kg ( 1,25 niL/
kg). En EMH d os d o sis so n su fic ie n te s para la m ayoría de los
ca so s, sin em b argo, a lg u n o s RN requerirán so lo una dosis y
es p o sib le q u e a lg u n o s se b en eficien co n I a 2 d o sis extras
(n o parece n ecesa rio m á s d e 4 d o sis). El m ayor condicionante
q u e d eterm in a el n ú m er o d e d o sis a requerir es el grado de-
d a ñ o p ulm onar, ya q u e el S es in h ib id o e n la presencia de
p roteín as d el ed em a p ulm onar. El e m p le o d e estra teg ia s que
p revien en el d a ñ o p u lm o n a r p ro b a b lem en te exp lica el menor
n ú m ero d e d o sis q u e se em p ica a c tu a lm e n te .
De acuerdo a los m eta a n á lisis en RN co n EMH, m últiples
d o sis resu ltaron en m ayor m ejoría en o x ig e n a c ió n y reque­
rim ien to s v cn tila to rio s, m e n o s riesg o d e n eu m o to ra x y una
ten d en cia a m ejor sob revid a. M ien tra s q u e en RN con alto
riesgo d e SDR, d o sis m ú ltip le s se a so c ió co n m ayor mejoría
en o x ig e n a c ió n y re q u er im ien to s v en tila to rio s, m en or riesgo
d e NEC y m en o r m o rta lid a d .
R eco m en d a m o s a d m in istra r una se g u n d a d o sis de S si 6
h d esp u é s p ersiste re q u e r im ie n to s d e FiO , > 0 ,3 0 o relación
con /A O , < 0 ,2 2 ya sea en CPAP o VM. Se reco m ien d a ad m i­
nistrar una tercera d o sis si 12 h p o st se g u n d a d o sis persiste
co n FiO, > 0 ,3 0 o en falla resp iratoria. El u so d e una cuarta
d o sis d e S q u ed a a criterio d e los tra ta n tes, n o h ay evidencia
q u e m u estre b en eficio s tras u n a cu arta d o sis.
El in terv a lo en tre d o sis r e c o m e n d a d o ta m b ién depende
del S. En general, e s c /1 2 h, sin em bargo, es p osible que algunos
RN se b en eficien co n un in te rv a lo m á s co rto , p ero n o m enor
d e 6 h. R ecord em os q u e el S p u e d e esta r s ie n d o inactivado
por p rocesos in fe c c io so s, m e c o n io o sa n g re.
A d m in istra c ió n . E stu d io s e n a n im a le s co n S m arcado
m u e str a n u n a m ejor d istrib u c ió n d e e s te c o n u n a infusión
rápida. El id ea l es a d m in istra r lo m e d ia n te u n ad aptador del
tu b o ET, co n u n a abertura lateral. D e e s a m a n era n o se in te­
rrum pe la v e n tila c ió n . En c u a n to a la p o sic ió n d e la cabeza
la m a n te n e m o s en la lín ea m ed ia , a u n q u e a lg u n o s aconsejan
cam bios de posición d urante su a d m in istración . Se recomienda
m a n ten er u n PEEP 4 a 5 c m H ,0 d u r a n te la ad m in istración ,
y v en tila r c o n d iscreta m a y o r PIM para em p u ja r el S y evitar
q u e se b lo q u ee el TET. E sto se p u e d e lograr c o n el ventilador
o u tiliza n d o re a n im a d o r c o n p ieza e n T o b o lsa d e an estesia
co n v á lv u la d e PEEP.
En c u a n to al v o lu m e n a ad m in istra r, d eb e ser el sufi­
c ie n te para q u e se d istrib u y a e n lo s p u lm o n e s, pero no se ha
d eter m in a d o el v o lu m e n ó p tim o . En teoría, a m ayor volum en
m ejor d istrib u c ió n s e g ú n e s tu d io s en a n im a le s, pero en la
práctica c o n v o lú m e n e s g r a n d e s y TET p e q u e ñ o s se pueden
b loq u ear y n o tolerar b ien , por e s o esta a d m in istra c ió n debe
ser su p erv isa d a por el m é d ic o . A lg u n o s p refieren usar S más
co n ce n tr a d o c o m o el p ora cta n t, ya q u e al dar m en o r \ olum en
es m ejor tolerada su a d m in istr a c ió n .
H asta la fech a el S se a d m in istr a d e p referen cia \ ía tubo
e n d o tr a q u ea l, q u e es lo m á s e s tu d ia d o y co n o c id o , ju n io u>n
o se g u id o d e v e n tila c ió n m e c á n ic a (V M ). S in em b argo, dado
los p o te n c ia le s e fe c to s d a ñ in o s d e la VM se está n u s a n d o en
form a c r e c ie n te form as d e a d m in istr a c ió n q u e ev itan m i u v '

que, <1 continuación, detallam os especialm ente en aquellos
niños m enos graves.
INSURE (intubación-surfactante-extubación a CPAP).
F> una estrategia que ha mostrado tener beneficios. Grandes
estudios han mostrado reducción en los días de ventilación
mecánica usando INSURE versus CPAP y al analizarlos en
conjunto una tendencia casi significativam ente estadística
a la reducción de m uerte o DBP. Hasta el m om ento, esta es
la técnica de elección para administrar S en nuestra red. Sin
embargo, tiene la desventaja de que requiere la intubación
\ al menos un período corto de tiem po en VM, lo que puede
inducir injuria pulmonar.
Otras técnicas de administración de surfactante sin
in tu b a c ió n :
• Adm inistración faríngea/inlraparto: un estudio a fines
de los años ochenta compara administrar S artificial en
bolo faríngeo versus suero fisiológico al nacer, (sin apoyo
ventilatorio no invasivo) mostrando reducción de la mor­
talidad neonatal, la EMH severa y la necesidad de VM.
El 2004 otro estudio pequeño estudió administración a
la nasofaringe intraparto antes de emerger los hombros
de Infasurf11 (calfactant) y luego apoyo con CPAP por 48
h, mostró beneficios en rápido w eaning a aire ambiental
sin requerir otra dosis de S o intubación, siendo una al­
ternativa aparentem ente segura y simple. Sin embargo,
estos estudios son pequeños y no se han replicado, por
lo que la evidencia n o es suficiente para recomendarlo.
• A d m in istr a c ió n vía m á sca r a larín gea: la m áscara
laríngea es un d ispositivo supraglótico utilizado para
administrar VPP por períodos cortos de tiempo, sin in­
tubación. Estudios en m odelos anim ales han mostrado
que es factible adm inistrar el S vía máscara laríngea en
com binación con CPAP. A pesar de que parte de la dosis
se escapa hacia los lados, ya que no hay sello con la larin­
ge, es segura y se ha observado mejoría en oxigenación.
Una ventaja es que la instalación de la máscara laríngea
es relativam ente fácil en m anos expertas, adem ás, no
requiere prem edicación de rutina. Un estudio com pa­
rando administración del S vía máscara laríngea + CPAP
versus intubación endotraqueal + CPAP con sedación
previo al procedim iento, m ostró m ayor necesidad de
VM en el grupo de intubación, pero dado por falla pre­
coz, probablem ente asociado con la sedación utilizada
en INSURE (m orfina). La respuesta a S fue similar en
cuanto a reducción de FiO., y efectos adversos en ambos
grupos. Otro estudio m ostró solo beneficio en reducción
de FiO, transitoria por 12 h, sin diferencia en necesidad
de VM. Los efectos adversos reportados son laringocs-
pasmo, hipoxia y bradicardia durante la administración
del S, y m alposieión de la máscara laríngea. Por razones
técnicas, no es posible usar esta técnica en pacientes
muy pequeños. Se requiere mayor estudio para definir
la pobla< iiín óptim a para beneficiarse con esta técnica.
Capitulo 43 • Surfactante exógeno
• A dm inistración vía catéter fino: se lian descrito dos
m étodos. El primero desarrollado en Alemania deno­
m inado LISA (Less invasivo S u rfa c la n l A d m in is tra lio n ).
Utiliza un catéter delgado semi flexible (habitualmcnte
una cánula ven osa), o una sonda nasogástrica y se
administra S intralraqueal a través de él bajo visión
laringoscópica ayudado con una pinza Magill combinado
con CPAP nasal (Gópel, el a l) El segundo, desarrollada
en Australia (Dargaville, el a l) , ocupa un catéter fino,
más rígido bajo Iaringoscopia, pero sin pinza y se deno­
m inó MIST (M in im a lly Inva siveS u rfa cla nl T realm enl). Un
estudio controlado comparó la administración de S vía
LISA versus intubación en 220 prematuros de 26 a 28
sem anas EG, con una m enor necesidad de VM en los
tratados. Otro estudio comparo USA versus INSURE en
200 RN < 32 sem anas y se describe una reducción de
la necesidad de VM a las 72 h y una menor incidencia
de DBP en el grupo de intervención. En otro estudio
controlado comparando LISA versus intubación en RN
23 a 27 semanas EG se encontró, menor requerimientos
de VM, m enos escape aéreo y m enor HIC severa. En
estudio con MIST se encontró una reducción en nece­
sidad de intubación y m enor requerimiento de oxígeno,
en RN 25 a 28 sem anas EG, pero sin diferencias en
DBP. En un m etaanálisis de LISA del 2014, se encontró
menor requerimiento de VM, pero no en DBP. En un
m etaanálisis del 2016, evaluando todos los m étodos
de administración no invasiva de surfactante (LIST =
Less Invasive S u rfa cla n l Therapy) y e n un m etaanálisis de
LISA del 2017, al comparar la adm inistración no inva­
siva versus la administración de S vía intubación, se
encontró una dism inución en VM, DBP y DBP/muerte
en los primeros. Sin embargo, los grupos controles son
disim iles, no todos emplearon INSURE. En cuanto a
seguridad, no se ha mostrado mayor incidencia de apnea
y bradicardia en comparación con el m anejo estándar,
pero sí mayor reflujo de S vía catéter fino. Pensamos que
se requiere de más estudios controlados para determinar
la efectividad de estas terapias. En la actualidad, hay
varios en desarrollo.
• Surfactante aerosolizado: esta opción es muy atractiv a,
ya que es realm ente un m étodo no invasivo, no hay
m anipulación de la vía aérea y su aplicación es inde­
pendiente de la experiencia del terapeuta. Esta técnica
se está estudiando desde hace varios años (fines de los
noventa) y ha sido difícil lograr una buena aerosolización
de las partículas de S que permita una buena llegada al
alvéolo. Está pendiente aún determinar el nebulizador
más adecuado, la interfase óptima para la ventilación no
invasiva, el tipo de S y dosis a utilizar y la población que
se vería más beneficiada. Recientemente, se han reportado
estudios pilotos promisorios con un nuev o nebulizador
y de uso de lucinactanl inhalado (AEROSURF ). con el
cual existe un estudios controlado en cuiso, por lo que
esperam os sus resultados.
373
N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta ed ició n
EFECTOS LATERALES ADVERSO S
• I I ú nico do im portancia clínica d escrito hasta ahora es
i|iie au m en ta en el 40% el riesgo de q ue se p resen te una
hemorragia pulm onar (Capítulo 32: H em orragia p u lm o n a r).
• Se han observado alteracion es en la fu n ción in m u n o -
m odulatoria producidas por la adm inistración de S, pero
a p aren tem en te sin e lec to s clínicos d em ostrables.
• D u ran te su a d m in istr a c ió n p u ed e p rod u cir e v e n to s
agu dos com o desaturación.
C U ID A D O S DEL RN QUE RECIBE S
Se relieren esp ecialm en te al m anejo de la VM, ya que p uede
ocurrir que el niño dism inuya rápidam ente sus requerim ientos
ven lilatorios y de 0 : con rápida mejoría de la d isten sibilid ad
pulm onar. Con frecuencia es posible observar q ue el RN se
en cu en tra con sign os de una sob red isten sión p ulm onar por
exceso de presiones del ventilador. Es recom endable m antener
un PEER no inferior a 4 a 5 cnt, ya que se ha descrito que
p uede caer en forma brusca la presión p ulm onar posl S, y eso
podría contribuir a un s h u n t d u clal de izquierda a derecha y,
tal vez, preceder a una hem orragia pulm onar. Para el S arti­
ficial parece m ás crítico q u e se establezca un PEEP. A dem ás,
está d en tro de las estrategias protectoras de d añ o pulm onar
lo q ue favorece que el S no sea inhibido.
SURFACTANTE Y O TRAS PATOLOGÍAS
R ESPIRATO R IAS DEL R ECIÉN NACIDO
La adm inistración de S ha sido planteada com o una alternativa
terapéutica para el RN de térm ino o cercano al térm ino con
insuficiencia respiratoria y que requiere ventilación m ecánica.
En este grupo de RN, las causas m ás frecuentes de in su ficien ­
cia respiratoria son: sín d rom e aspirativo m econ ia l (SA M ),
bronconeum onía o sepsis n eonatal y síndrom e de dificultad
respiratoria ( SDR). También se ha planteado su administración
en la hernia diafragm ática (Capítulo 65: H e rn ia d ia fra g m á tica
con gé nila ), y en hemorragia pulm onar (Capítulo 32: H em orragia
p u lm o n a r). La administración de S, en estos casos, se fundam en­
ta en que la patogenia de estas enferm edades involucra una
respuesta inflamatoria pulm onar caracterizada por la presencia
de edem a pulm onar con extravasación de proteínas séricas al
espacio alveolar, producto del au m ento de la perm eabilidad de
la m em brana alveolocapilar y activación de células inflam a­
torias con la con sigu ien te liberación de proLeasas y radicales
libres, que alteran los com p onentes proteicos o lipidíeos del S
y lo inactivan. En el SAM, la fracción hidrofóbica cloroform o-
soluble del m econio es un potente inhibidor de la función del S.
Tanto in v itro com o in vivo, el m econio inhibe al S (efecto dosis
d ep en diente). Al adm inistrar S en altas concentraciones, este
puede superar el efecto del m econio.
Existen m últip les estu d ios tratando de d eterm inar qué
tipo de S, dosis, forma y m o m en to de ad m in istración de este
tendrían los m ejores resultados. In v itro , los S artificiales de
segunda generación son más resistentes a la acción del m econio
que los naturales. Su adm inistración en bolos se asocia con
374
m ejoría en las p rop ied ades m ecán icas, in tercam b io gaseoso,
in flam ación p u lm on ar e h isto lo g ía pulm onar, y a u n q u e la
m ortalidad no m ejora, d ism in u y e la n ecesid ad de ECMO y
reduce el riesgo d e n eu m o to ra x . Para una resp uesta satisfac­
toria, se su giere ad m in istrar varios bolos, repetidos cada 6 h.
Tam bién su uso en ECMO reduciría la duración del ECMO. El
uso de lavados con S d ilu id o (d o sis de 15 m L/kg en alícuotas
de 2 mL) perm itiría, a d em á s, la rem oción d el m ec o n io y su s­
tancias inflam atorias, lo que sería b en eficioso para mejorar la
oxig en a ció n y acortar la d uración de la v en tila ció n m ecánica,
sin em bargo, su ad m in istra ció n p u ed e producir h ipoxem ia e
h ip o ten sió n . La ad m in istra ció n precoz, cu a n d o el índice de
o x ig en a ció n sea de 15 a 22, sería m ás efectiva. E xisten otros
estu d io s en que han ad icio n a d o p olím eros a S para aum entar
su resistencia a la in h ib ició n , m ejoran do así la o x ig en a ció n y
d isten sib ilid ad pulm onar.
SDR en p rem a tu r o s ta rd ío s. A un qu e el SDR es raro en
prem aturos m ás gran d es (alrededor del 8% d e los RN entre
34 y 36 sem a n a s), se d eb e con sid erar q u e e ste grupo co n s­
tituye el 75% de todos los p rem aturos. Es m ás frecu en te en
nacidos por cesárea electiva c hijos d e m adres d iabéticas, y
estaría asociad o con un déficit de S en tre otras cau sas. Por
lo general, se indica si fracasa el CPAP y el RN requiere VM.
N eu m o n ía b a cter ia n a . P uede afectar las fu n cio n es del
S por inactivación de e ste secu nd aria a c o m p o n e n te s de sa n ­
gre y proteínas p lasm áticas q u e o cu p a n el esp a cio alveolar,
bacterias que in d u cen la producción d e fo sfo lip a sa s y daño
directo del epitelio alveolar. Por otro lado, el déficit de S puede
em peorar el proceso in feccioso. La ad m in istración precoz de S
en altas dosis en m o d elo s a n im a les, p revien e la proliferación
bacteriana y mejora la fu n ció n p u lm o n a r y la oxigenación.
Las propiedades an tib acterian as d e las a p o p ro teín a s A y D
jugarían u n papel q ue aú n d eb e ser ev a lu a d o . En u n estudio
retrospectivo en RN p rem aturos y de térm in o con SDR aso­
ciada con sepsis por SGB, la ad m in istra ció n de S d ism inu yó
los requ erim ien tos v en tila to rio s, de o x íg e n o y la necesidad
de ECMO. En u n estu d io ran d om izad o p eq u eñ o de terapia
de rescate con S, el su bgrup o de p a cien tes con sepsis m ostró
mejoría en la oxigenación y m enor n ecesid ad de ECMO versus
el grupo control. RN co n n eu m o n ía /se p sis q u e reciben S de
rescate tam b ién h an d em o stra d o m ejor in tercam b io gaseoso
versus los que no reciben S. Se d isp on e de estu d io s pequeños,
evidencia lim itada.
H em orragia pulm onar. R epresenta la form a m ás severa
de edem a pulmonar. La hem oglobina, el plasm a y fibrinógeno
son p oten tes in hibid ores del S. Esto se p uede revertir usando
altas co n cen tracion es d e S y su a d m in istración ha m ostrado
u na m ejoría en el ín d ice d e o x ig e n a c ió n y d isten sib ilid ad
p ulm onar; sin em b a rg o , lo s b en eficio s d e su u so todavía
está n poco claros y es controversial. E xisten solo u nos pocos
reportes retrospectivos observacion ales q ue d o cu m en ta n los
beneficios de esta terapia y falta aún determ inar la m agnitud
d e esto s beneficios.

Hernia diafragm ática co n g én ita . Existen varios estudios
on an im ales que su gieren in m ad urez y déficit de S asociados
con h ipoplasia p u lm on ar c h ip erten sión pulm onar. La a d ­
m inistración de S m ejoraría la o xigen ación , d isten sibilid ad
y perfusión pulm onar, sin em bargo, datos e n RN con hernia
diafragm ática con g én ita n o d em u estran un claro déficit de
S. Sin em bargo, en una gran serie de p acien tes con HDC tra­
tados con S n o h ub o b u en os resu ltad os, por el contrario, la
necesidad de ECMO, la in cid en cia de en ferm edad pulm onar
crónica, y m ortalidad a u m en taron con la ad m in istración de
S. No se recom iend a su u so en m anejo inicial de HDC, por
el contrario, e x iste u na alta probabilidad de q ue en etapa
aguda d e se n c a d e n e una crisis d e h ip e rten sió n p u lm on ar
severa y m ayor co m p rom iso d e o x igen ación . Se utiliza, con
buenos resu ltad os, para facilitar el reclu tam ien to pulm onar
en p a cien tes con HDC en ECMO, p rolon gad o en etapa de
d estete d e respirador.
USO EN RN T C O N FALLA R E S P IR A TO R IA HIPÓ XICA
G lob alm en te, los e s tu d io s c lín ico s en RN de térm in o con
in su ficien cia respiratoria secu n d aria a las p atologías d escri­
tas m u estra n u na m ejoría en los parám etros gasom étricos
d esp u és d e la a d m in istra c ió n d e S, una d ism in u ció n en la
n ecesid ad d e recurrir a ECMO co m o terapia de rescate y en
aq uellos q u e h an req u erid o ECMO, la a d m in istración de S
acelera la recu p eración p u lm o n a r y acorta la duración del
ECMO. La d osis de S recom en d ad a para estos pacientes es de
100 m g /k g a 150 m g /k g d e fo sfo líp id o s vía en d otraq u eal en
bolo. N uestra reco m en d a ció n , basada en el estu d io de Lotze
y cois., q u e es el e s tu d io p u b lica d o con el m ayor n ú m ero de
pacientes, es la ad m in istración d e 100 m g/k g de fosfolípidos
por d o sis cada 6 h h a sta por 4 d o sis si el p acien te persiste
intubado. En el RN in e sta b le con h ip erten sió n pulm onar
severa, se d eb e ser m u y c u id a d o so con la in d ica ció n de
S, ya q ue p u e d e p rod ucir una d esc o m p en sa ció n aguda al
BIBLIOGRAFÍA
A ld a n a -A g u irre JC, P in to M , E e a lh c r s to n c RM , Kum ar M . Less ¡m a siv o
su rlactan t a d m in is tr a tio n v e rsu s in lu b a tio n for su rta cta n t d elivery in
preterin in la n ts vvith respiratory d istr e ss syndronte: a sy stcm a tic reviere
and m e ta -a n a ly sis Are h Dis Ctiild T e!jl N eo n a ta l 2017; 1 0 2 (1 }:F I7-F 23.
Ardetl S. P íister RH, S o lí R. A nim al derived su rla cta n t cx lra cl v ersus protem
Iree sy n th e tic s u r ljc ia n t for tile p r c v en lio n and tr e a ln ic n i ol respiratory
d istrrss sv n d ro m e G x h r a n e O a ta b a sc o í S y slem a tic Revieres 2015, Issiic
H. Art. N o .’ C1XXJOI44
B ahadu e FL, S o lí R. Farly v ersu s d e la y c d selc c tiv e su r fa ita n i trca tin en l lor
n eon atal respiratory d istr e ss sy n d ro m e. C ochrane D jta l> a seo l Systernatii
Ros irvs s 2 0 12. Issu e I
Ballard R, K eller R e í a / . R a n d o m i/c d Frial ol l a t e S u r la tla n l T realin en l
■n V em ilated Preterni In la n ts R eccivin g In lia led N ilrk O xid e
2016: lo * 2 1 2 9
D a r y j v i l l r P A . A iy a p p a n A. d e P a o li AG t i a l M in im a ll y in v a s iv e s u r la o a n t
' . /.»j ,, i r ; p r e t e r t n in í a n l s o n c o n lin u o u s p o s itiv e a irv s a y p r e s s m e A re ti
i s i h lt . t t e l a ! N e o n a ta l 201 1, 0 8 I 1 2 2 -F 126
Capitulo 43 • Surfactante exogeno
ad m in istrarlo al desaturar. A sim ism o, algu nos RN con estas
p atologías no resp ond en bien al S y en esos casos parece de
sen tid o com ú n no insistir con nuevas dosis. R ecientem ente,
se realizó en n uestro país un estu d io m ulticéntrico randomi-
zado d oble ciego con trolad o por placebo que com paró el uso
precoz ( < 72 h) y co m b in ad o de S ex ó g e n o + ó xid o nítrico
in h alad o (N O i) en RN con falla respiratoria hipóxica versus
NOi por sí solo para prevenir la falla hipóxica severa (IO >
4 0 ). El grupo S + NOi tuvo significativa m enor progresión
a falla hipóxica severa (24% versus 50%) y una dism inu ción
sign ificativa del resultado com b inad o n ecesid ad de ECMO
o m uerte.
D isplasia broncopulm onar. Existe poca evidencia de que
la adm inistración de S en pacientes con DBP que presentan
ep isod ios de d escom p en sación mejore los resultados p u lm o­
nares. El estu d io TOLSURF estu dió uso de S tardío (hasta 5
dosis) y óxido nítrico versus óxido nítrico solo en pacientes
PrcT < = 28 sem anas con alto riesgo de DBP que permanecían
intubados a las 2 sem anas de vida. No se observó diferencia
en el resultado primario sobrevida sin DBP a las 36 sem EGC,
pero el seguim iento al año de edad corregida se observó m enor
necesidad de soporte respiratorio en dom icilio y una posible
dism inu ción en la m orbilidad pulm onar persistente.
Perspectivas futuras
La terapia con S se ha consolidado com o estándar de
tratam iento del prem aturo con SDR y es com probadam ente
efectiva. El ideal sería lograr sintetizar un S que fuera co m ­
probadam ente útil, y pudiera ser fabricado en gran escala y
a un precio razonable. Ojalá se d em uestre que algún m étodo
de adm inistración no invasiva pueda ser tan eficien te com o
por intubación.
En relación con el déficit con gén ito de SP-B la esperanza
sigue siendo lo que pueda ofrecer a futuro la terapia génica.
m ientras en contados centros ensayan el trasplante pulmonar.
E n g lc W A . A m e r ic a n A e a d e n iy o f P e d ia lr ie s C o m in iu e e o n F e tu s a n d N evvtx>rn.
S u r ta c ta n t r e p la c e m e n t th c ra p y f o r re s p ir a to ry d is tre s s in th e p r e te r m a n d
t e r tn o c o n a le P e d ia tríe s 2 0 0 8 ; 1 2 1 (2 ).4 1 9 -4 1 2
F e h lm a n n E, T a p ia JL , F e r n á n d e z R e ía /. Im p a c to d e l s ín d r o m e d e d if ic u lt a d
re s p ir a to r ia e n re c ié n n a c id o s d e m u y F a jo p e s o d e n a c im ie n to : e s tu d io
m u lt ic é n t r ic o s u d a m e r ic a n o . A r c h A r g é n l P e d ia lr 2 0 1 0 ; 1 0 8 (5 1 :1 9 1 -4 0 0 .
F in e r N N . L a rly C P A P v e is u s s u r ta c ta n t in e x tr e m é is p r e te r m in la n t s . N E n g l
J M e d 2 0 1 0 . 162 ( 2 1 ) 1 9 7 0 -7 9 .
C o p e l W , K r ib s A . Z ie g le r A t i a/. G e r m á n N e o n a ta l N e tW o rk . A s o ld a n te o l
m e c lia n ic a l v e n lila t io n t>y s u rta c ta n t t r e a tm e n l o l s p o n ta n e o u s ly b r e a th in g
p r e te rm I n la n t s i V M V ): a n o | v n - la b c l. ra n d o n tis e d . c o n tr o lle d tria ! L a n ce t
201 I. 1 7 8 (s > 8 0 1 1 1 6 2 7 -1 4
C ,o p e l W, K r ib s A . H a r te l C e r a / le e s in v a s iv e s u r la c t a n t a d m in is lr a t t o n is
I Pedialr
a s s o c ia le d w i ih im p ío s e d p u lm o n a ry o u ic is in e s in s p o m a n e o u s ly b re a th in e
p r e te r m in la n t s A c ta P a e d ia lr 201 5. 1 0 4 :2 4 1 -2 4 6 .
G o n z á le z A . B a n c a la r i A . O s o r io W t i a i. "C a ris u s e o l c o m b in e d in h a le d
n it r ic o x id e a n d s u r la c t a n t ¡n th e t r e a tm e n l o l n e s s b o ro s v s iili h s p o x c m it
375
N E O N A T O L O G lA • C uarto ed ició n
trvpllaioiy I,lilm . \ la iid o m i/e d i o n lr o llc d Irial" IV d i.iliic Al uilem ii
s,„ 1,1 u-s \im iio l M eelln g ¿(114 V .im nuvci. i anuda A hstiui l pu h lU .ilIon
m in ih. i I l’AS2H)4 4 6 8 0 3
(ittitciil.ig S I nsiei i l'p d a lc tn Mu I.Kl.ml lliciapy. Nooicvlcvvs ¿011; I2:c625.
H,illlda> H. Misión ni Sui l.n l.ini Ir.mi 1980. lililí Neonato ¿DOS; 87: 317-322.
i . J h V I’h.iiiu.ui'logy ro\ ion wliy su rl.u l.m l ivoiks lm rospir.ilory dislress
sy lidióm e Nim ii 'I lew s ¿1106. 7:c95
M u ñ ía / H». 1 n ie v e O. ('.m p o l.il IT ¡i iil s n il.u i.im a d tiiln isir a llo n vi.i
ihm . .n h e ie i durlng sp o iu .in e o u s h iea ih in g ; ra n d o m l/o d eom rolled lri.il.
P e d ía n lo ¿OI I l31:e50¿-cM >0.5 3
Kellei K 1 i,h c w .tld 1.. H ibbs A el .i/. The K .unlom i/eil. ( o n trollcd Trl.il ol
h ile Su il.K i.im I f lc c ls o n Kespn.ilnry o iik o in e s .il 1-Ye.ir C orrecled Age.
I IV ilu ll ¿017 I83 19.¿5
k n b s A Roll ( G(i|H‘l W el al N o n in n ib .iled M irl.iil.inl a p p lica lion versus
e o iiu uiioii.il ihei.ip> ni e v irem ely p relen n m i,m is: ,i ra n d o m i/c d clinic.il
nuil. 1AMA Pediatr 2015; 1 6 9.723-30.
Isiibs A. M inm i.ilb b n .is iv e Surfactanl Tlierapy .ind N o n in v a siv e Respiratory
S u p p o il.c lm IVrin.nol ¿01i>. 4 3 :7 5 5 -7 1 .
l_ .u a /e -M .isn io iiieil T. Fxpandcd u s e o l su rfaclan l llier.ipy in n cw b orn s. Clin
FYrinalol ¿007. 14| I ):170-80.
Logan I. M ova K A iiiin al-dcrivcd su r la cia n ls for llie ir e a im c n l and preven-
non ol iiiM ii.ual respiratory d islr e ss syndrom c: sunnn ary o f clin ical irials.
Vbeiap Clin Risk M an a g cn ien l ¿009, 5:251 -60.
L o i/e A. M u cb ell BR, B u la s 1)1 el til. M ulticcntcr siu d y oí surfactanl (bcrac-
larit i use ni ih e ir e a im e m o f lerm in fa n ls w itli severe rcsplralory failure.
I Pedían |o 9 S . I 32 40
M aclnivre NR. Surfactanl and th e ARDS. Sem in RcspirCrll Care M cd 1995; 47.
M ilei MB. M en a P, Pérez H. H sp in o za T. D éficit « in g é n ito d e proteína de
'u r ia ita m e ( aso C línico. Rev Chll Pedlatr 2016; 8 7 (6 ):5 0 0 -0 3 .
M ore K S a k h u ja P. S h a h P. M in iin a lly in v a siv e s u r fa c ia n l a d m in istr a -
b on in preterm in fa n ls A M eta -n a rra ü v e R evicw. JAMA Pedialr 2014;
Il4(| 101 9111-908
M oya I R, G d tl/ln n w sk i J, B ancalari E el al. A rniiliicenler, r a n d o m i/e d , m as
ked, ctm iparisori irial ol lu cin ai la n l, co lfosceril p a lm iia le , and bcractanl
lor lile p rev en llo n ol rcsplralory d islr e ss sy n d ro m c a m o n g very preterm
In fan ls. P ed ía n les 2005; I 15(4): 1018-29.
O b lad en M. I lislo r y o f su rfactan l o p i o 1980. Biol N e o n a lc 2005; 8 7 :3 0 8 -3 1 6 .
O sirls C o lla b o r a liv c G rou p , t.arly versus d ela y ed n e o n a ta l a d m in islr a tlo n ol
a s y n th c lic xurlaclun l: The ju d g e m e n t o l OSIRIS. I.ancct 1992, 340:1 3 6 3 .
I’aris E, T apia JL, C ifiic n lc s / el al. U so d e s u r fa c la n le artificial en el SDRA
en n iñ os. XV Jorn ad as C h ilen a s d e Pediatría, 1993.
P olín R, C ario W. S u rfaclan l r ep lacem en l ih era p y for preterm and icrm neo-
n a le s w ith respiratory d istr e ss. P ediatrics 2 014; 133:1 5 6 -1 6 3 .
P in h e ir o JM , S a n ta n a -R iv a s 0 , P e z z a n o C. R an d om izcd irial of laryngcal
m ask a irw a y v e rsu s e n d o tr a c h e a l in lu b a tio n for su r fa c la n t d elivery. 1
Pcrinatol 2016; 3 6(3): 196-201.
R ojas-R eycs MX, M orley CJ, Solí R. P rophylactic versu s selectiv o u se of sur­
faclanl in preven ting m orbidity and m oriality in preterm in fa n ls. C ochranc
D aiabase o f S ystcm a tic R eview s 2012, Issu e 3.
Sandri F. Prophylactic or early s c le c tiv e su r fa c ta n l c o m b in e d w ith CPAP in
very preterm in fa n ls. Pediatrics 2010; l2 5 (6 ) : e ! 4 0 2 - 0 9 .
S ard csai S, B in iw a le M , W erth eim er F el al. E volu tion o f su r fa c ta n l therapy
for respiratory d istr e ss syn d rom c: p ast, p resen t an d futuro. Pediatr Res
2017; 8 1 1 1): 2 4 0 -4 8 .
Sw eet Del al. European C onsensus G uidelines on the M anagem ent o f Respiratory
D islress S yn d rom c - 2 0 1 6 U pdate. N e o n a to lo g y 2017; 1 1 1:107-25.
Tapia JL, O to M A , R am írez R el al. Terapia con su r fa c ta n te e x ó g e n o e n recién
n acidos con EMH. Rev Chil Pediatr 1994; 6 5 :1 3 7 .
T rcm balh A. Comparativo effcctiven ess o f surfactanl preparations in prem aturo
in fan ts. J Pediatr 2013; l6 3 (4 ) : 9 5 5 - 9 6 0 .c l.
W alsh B D aig le B. AARC C linical Practico G u id c lin e . S u rfa cta n l r ep la c em en l
therapy 20 1 3 . Respir Care 2013; 5 8 (2 ):3 6 7 -7 5 .
Wright JR. Inm unom odulatory fu n c tio n so f surfactanl. Physiol Rev 1997. 77:931.
 OXIDO NITRICO INHALATORIO
A. G o n z á i t / M. • A. Toso M.
l d escub rim iento del óxid o nítrico ( NO) com o m ediador
E biológico hace 20 años ha estim u lad o la investigación de
su m etabolism o, fu n cion es y ap licación clínica en am plias
áreas d e la M ed icin a. En el cam p o de la N eon atología se
ha in vestigad o el rol q ue juega en la transición circulatoria
perinatal y su u so terapéutico en la h iperten sión pulm onar
persistente (H PP). Al ser u sado en form a inhalatoria tiene
un efecto vasod ilatador selectivo en la circulación pulmonar.
A ctualm ente el óxid o nítrico in halatorio (NO i) es parte del
arsenal terapéutico disponible en patología pulmonar grave del
recién nacido. N os h em o s acercado a definir en qué pacientes
genera un b en eficio y los riesgos a los que nos enfrentam os
con su u so, pero aú n es n ecesario profundizar m ás en sus
indicaciones y co n secu en cia s a m ed ia n o y largo plazo.
FISIOLOGÍA
En 1987, Furchgott y Zaw adski reportaron que la vasodilata-
ción inducida por acetilcolina d ep en día de la presencia de un
endotelio intacto, efecto que atribuyeron a un factor relajador
derivado del en d o telio (EDRF). P osteriorm ente, se descubrió
que el EDRF era el NO, el cual es producido en el en d otelio
a partir de L-arginina por la en zim a óxid o nítrico sintetasa
(NO S). El NO fá cilm en te d ifu n d e d esd e el en d otelio al m ú s­
culo liso vascular d o n d e interactúa con la en zim a guanilato
ciclasa, q u e produce un a u m e n to del gu an osin m on ofosfato
cíclico (G M Pc) en la célula m u scu lar lisa y una relajación
subsecuente de ella (Figura 44-1). La vida m edia del NO es m uy
corta in vivo , ya q ue al entrar al torrente san gu ín eo, debido
a una afinidad m u y alta con la h em o g lo b in a , se inactiva por
oxidación a nitrito.
El NO cu m p le varios roles fisiológicos en d istin tos s is­
temas del o rgan ism o. En cada u no de los sistem as en que
actúa el NO, la especificidad de sus accion es están d efinidas
por las en zim as NOS de las célu las d o n d e se producen. Estas
NOS se clasifican en dos formas:
1. NO S c o n stitu tiv a . Se en cu en tra en el en d o telio , n eu ro ­
nas, p laqu etas, m éd u la suprarrenal y m ácula d en sa del
riñón. La NOS endotelial regula las fu n cion es del NO en
el área cardiovascular, que son: vasodilatación, inhibición
de la función plaquctaria y regulación de la proliferación
celular de los m úsculos lisos vasculares. La NOS neuronal
se encuentra en células del sistem a nervioso d ond e el
NO tien e funciones com o neurotransm isor, tanto en el
sisLcma nervioso central com o en el periférico.
2. NOS in d u cib le. Se genera en ciertas co n d icio n es p a ­
tológicas en los m acrófagos, hep atocitos, ep itelio de la
- vía aérea y células m usculares lisas. Esta es una NOS
"inm unológica" cuya producción es in d u cid a por las
toxinas bacterianas y diversas citoq uinas. En este caso,
el NO produce m uerte de m icro o rg a n ism o s y célu las
tum orales.
La enzim a que interesa para la regulación de la circula­
ción perinatal es la NOS en d otelial. Al usar el inhibidor de la
enzim a óxido nítrico sintetasa L-NAME, Abm an y cois. (1990)
dem ostraron que el NO juega un rol m uy im p ortan te en la
caída de la presión d e la arteria p ulm onar en la transición
de la circulación fetal a la n eo n a ta l d esp u és de nacer. El NO
regula la proliferación de las célu las m u scu lares lisas v a scu ­
lares, por lo que d eficien cias en su sín tesis p u ed e determ inar
una proliferación m uscular anorm al. Su déficit, tanto prenatal
com o posnatal, altera la form ación de la vasculatura pulm onar
y favorece su rem o d ela m ien to , favoreciend o la h ip erten sión
pulm onar y fin a lm en te el d año p ulm onar crónico. Diversos
estudios en m odelos an im ales e iniciales en RN se encuentran
estu diand o la vasculatura pulm onar y los efectos que provoca
el favorecer la producción de NO en el tejido vascular p u l­
monar. K attan y cois, dem ostraron m ayor desarrollo vascular
p ulm onar en u n m o d elo de ratas con hernia diafragm ática
inducidas por n itrofen , q ue fueron ex p u esta s a inhibidores
de la fo sfo d iestera sa -5 d urante el em barazo para favorecer
la vía del NO en d o telia l. Esto refuerza la im portancia del NO
com o vasodilatador p ulm onar en forma aguda co m o tam bién
el efecto a largo plazo que tendría en el desarrollo de la v a s­
culatura pulm onar y su rem odelación .
377
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición

Figura 4 4 - 1 . Esquema del metabolismo del óxido nítrico en el pulmón. EiNO es prod u cid o en la célula endotelial a part.r qe L •
por la enzima óxido nítrico sm lelasa (NOS) Luego, difunde a la célula muscular lisa vecina donde mteractua con la enzima guan: ato r,:
iGC) aumentando el GMP cíclico que produce vasodilatación Al pasar al torrente sanguíneo se inactiva por unión a hem oglobina H;¡ .:
adm inistrase por inhalatorio (NOi) llega directamente a la célula muscular lisa Adaptado de Roberts J y Shaul P 1993

ÓXIDO NÍTRICO INHALATORIO (NOi)
Estudios en animales y luego en hum anos han demostrado
que el óxido nítrico exógeno puede ser administrado por inha-
latiún, el cual del mismo modo que el NO endógeno, dilunde
directamente al músculo liso vascular pulmonar produciendo
vasodilatación. Debido a su rápida inactivación en presencia
de hemoglobina, este efecto vasodilatador está limitado a
los vasos pulmonares expuestos, con mínimos efectos en la
circulación sistémica (Figura 44-1). Por otra parte, mejora la
relación ventilación perfusión, ya que esta vasodilatación
oc orre pn lerenlcm entc en aquellos alvéolos bien ventilados.
I n modelos animales de hipertensión pulmonar persistente
neonatal y en estudios en RN con HPP el NOi demostró pro­
ducir u n a . Hsudilaiac ¡ón sclcc liva de la vasculalura pulmonar.
Estudios clínicos
RN cercanos a término con falla respiratoria hipóxica
y/O HPP 1 n I')').> Robe lis y cois y Kinsclla y i oís. | nerón los
punteros en reportar el uso exitoso de N( )i con m i por la o les
mejorías en la oxigenación en algunos RN con hipertensión
pulnmiiai severa que no habían respondido ,i terapia con
vene ii inuJ y c umplían los crin i ios para entrar en meen luana
de circulación extracorpórea (ECMO). Estos estudios fueron
seguidos por varios estudios controlados randomizados que
han demostrado la utilidad del uso de NOi en RN con falla
respiratoria hipóxica e HPP, dism inuyendo significativamente
los requerimientos de ECMO y mortalidad por este síndrome.
Entre estos estudios destacan dos grandes estudios multicén-
lricos con gran número de pacientes a pesar de lo complejo v
relativamente poco frecuente de esta complicación: el estudio
del Grupo ÑIÑOS y el estudio del grupo liderado por Clark
ambos realizados en RN cercanos a término con falla respi­
ratoria hipóxica con índice de oxigenación a 2 1 En ambos
se usó una dosis inicial de 20 partes por m illón y ECMO
se usó com o rescate cuando NOi tallaba. Ambos estudios
mostraron claramente una mejoría en la oxigenación de los
pacientes tratados, dism inución del requerimiento de ECMO
y de la presencia del iu/ av/mc combinado necesidad de ECMO
o muerte. Sobre la base tic ellos, la FDA aprobó el uso de NOI
en RN con lalla respiratoria hipóxica.
Uarringion KJ, Hncr N y cois., publicaron recientemente
mi nuevo metaanalisis C u lm in e que analizó los efectos del
NOi en RN nacidos ta c a ñ o s j término con falla respiratoria
hipóxit.i U l u s seleccionaron 17 estudios que incluían los

378
 C apítu lo 44 • Ó xido nítrico inhalatorio

2 estudios ya m en cion ad os, que com pararon el uso de NOi

versus placebo en RN con falla respiratoria hipóxica definida
por un índice de oxigen ación (1 0 ) > 25. Ellos concluyen que
el uso de NOi mejora la oxigenación y aum enta la p osibili­
dad de sobrevivir sin n ecesid ad de ECMO. Si bien hubo una
significativa d ism in u ció n del resultado com binado m uerte o
requerim iento de ECMO con buena calidad de evidencia, al
desglosar este resultado se puede ver que esta dism inución es
principalm ente secundaria a una reducción en uso de ECMO
(NNT 5,3). La m ortalidad por separada no se vio afectada.
Sin em bargo, en el subgrupo de p acientes con hernia
diafragm ática con gén ita ( HDC) n o se observa beneficio en
los resultados de m u erte o requ erim ien tos de ECMO en for­
ma individual o com b in ad os. M ás aún, reportan una fuerte
tendencia a m ayor requ erim ien to de ECMO en pacientes con
HDC que utilizaron NOi (RR: 1,27; IC 95%: 1,0-1,62). Esto
se podría explicar al com prom iso en la función ventricular
izquierda que m uchas veces presentan estos pacientes d u ­
rante las primeras horas de vida. Dado esto la A m erican Heart
Association y la A m e rica n Thoracic Sociely (2015) recom iendan
precaución con el uso de NOi en pacientes con HDC y sospecha
de alteración de la función del ventrículo izquierdo.
Respecto de la dosis inicial de tratamiento, se define como
20 ppm com o la dosis inicial m ás beneficiosa con menores
efectos adversos. En el seguimiento no se observaron diferencias
en discapacidad a los 18 a 24 m eses entre los sobrevivientes.
De acuerdo a esto, hay un gran nivel de evidencia que avala
el uso de NOi en RN cercanos a térm ino con falla respirato­
ria severa con dim inución en m uerte y/o requerim ientos de
ECMO (la Tabla 44-1 resum e los principales resultados del

Tabla 44-1. R e s u m e n p rin c ip a le s re s u lta d o s d e m e ta a n á lis is d e 17 e s tu d io s q u e e v a lú a n tra ta m ie n to c o n N O i v e rs u s p la c e b o en

RN c e rc a n o s a té r m in o c o n fa lla re s p ira to ria h ip ó x ic a

E s tu d io s N° n iñ o s RR IC 9 5% E v id e n c ia
M u erte o E C M O 8 859 0.66 (0.57-0,77) Alta - - + +
1 |
M u erte o E C M O (H D C ) 2 84 1.09 (0,95-1.26) M o d e ra d a + 4-
M u erte al a lta 860 0,89 (0,60-1,31) Alta - - -
8
M u erte al a lta (H D C ) 2 84 1,20 (0.74-1.96) M o d e ra d a - +
—
E C M O al a lta 815 0,6 (0.50-0.71) A lta — r -—
7
E C M O al a lta (H D C ) 2 84 1,27 (1.00-1 62) M o d e ra d a r + +

D is c a p a c id a d 18-2 4 m e s e s 2 301 0,97 (0.66-1.44) B aja +

RR: riesgo relativo, IC: intervalo de confianza.

Adaptado de: Barrington K y cois. 2017.

Tabla 44-2. P o s ib le s m e c a n is m o s q u e e x p lic a n re s p u e s ta v a ria b le al N O i

P atología a s o c ia d a c o n la HPP:
• E n fe rm e d a d e s c o n v o lu m e n p u lm o n a r b a jo o c o la p s o p u lm o n a r (SDR, B N M , e tc ): la re s p u e s ta al N O i m e jo ra al re clu ta r vo lu m e n
(VAFO, s u rfa c ta n te )
• M e no r d e s a rro llo d e la v a s c u la tu ra p u lm o n a r (h lp o p la s ia p u lm o n a r): en e llas la H P P es p o r m e n o r d iá m e tro y n ú m e ro d e va s o s y
no p o r c o n s tric c ió n .___________

T ie m p o y s e v e rid a d d e la e n fe rm e d a d '
• H ip o xia p ro lo n g a d a p ro v o c a c a m b io s e s tru c tú ra lo s en v a s c u la tu ra p u lm o n a r y d a ñ o a o tro s ó rg a n o s, p u lm ó n y corazón _________

Grave d is fu n c ió n c a rd io v a s c u la r:
• H ip o te n s ió n y d is fu n c ió n VI fa v o re c e n c o rto c irc u ito s d e d e re c h a a i z q u i e r d a ______________________________ ____________________ *•

A d m in is tra c ió n N O r
• D osis y d u ra c ió n d e l tra ta m ie n to
• In a c tiv a ció n (e n tra d a le jo s d e l p a c ie n te ) _____________ ____________________________________________________ ____________________

A lte ra c io n e s en m e ta b o lis m o d e l N O i:
• i cN O S
• i G u a m la to c ic la s a
• A lte ra c io n e s d e la a c tiv id a d d e fo s fo d ie s te ra s a s _____________ _____________________________ ______________ _ —

379
N E O N A T O L O G ÍA • C u arta edición
m etaanálisis). Si bien aún hay que aclarar si hay h e n d id o
respecto de la com binación de terapias inhalatorias (NOi +
VAFO - surfactantc, prostaciclinas inhalatorias) o sisicm icas
(inhibidores de PDE-5/PDE-3/ET1-2) o el uso precoz, la ev i­
dencia es tan categórica que la com paración de grupos que
utilicen NOi versus placebo ya no es aceptable en este grupo
de pacientes.
Sin em bargo, no todos los n iños con HIT responden al
NOi. En la mayoría de los estudios la tasa de respuesta es cer­
cana al 50% y al 60%. Un resum en de las causas que pueden
explicar que algunos RN no respondan está en la Tabla 44-2.
Existen varios factores determ inantes en el tipo de resp ues­
ta, entre ellos, el m ás im portante es el tipo de patología que
produce la F1PP. A quellos niños con HPP secundaria a hipo-
plasia pulm onar com o en la hernia diafragm ática congénita,
la respuesta es menor, probablem ente debido a que en ellos
la HPP se debe a m enor desarrollo de los vasos pulm onares
y no a una vasoconstricción de ellos.
U so com binado VAFO + NOi. En algu n os p acientes
con en ferm ed ad p aren q u im alosa p u lm on ar severa se ha
observado m enor respuesta al NOi, probablem ente porque
el NOi no puede alcanzar el sitio term inal pulm onar donde
la vasoconstricción p ulm onar ocurre. K insella y cois., en
otro gran estu dio m ulticén trico, prospectivo y controlado,
random izaron a 205 RN con HPP a NOi con ventilación co n ­
vencional versus ven tilación oscilatoria de alta frecuencia
(VAFO), aquellos fallaban estas terapias se cruzaban (recibían
la otra) y cuando habían fallado am bas por separado usaban
la com binación VAFO + NOi. Ellos encontraron que el uso
com binado VAFO+NOi fue significativam ente mejor que las
F ig u r a 4 4 -2 . C a m b io e n ín d ic e d e o x ig e n a c ió n e n el tie m p o . A q u e llo s RN tra ta d o s c o n N O i p re c o z tu v ie ro n u n a s ig n ific a tiv a
m e jo ría , en c a m b io , lo s RN d e l g ru p o c o n tro l lo s 10 p e rm a n e c ie ro n s ig n ific a tiv a m e n te m á s e le v a d o s lu e g o d e l b a s a l (* = p <
0,01). Adaptado de González A y cois., 2010.
360
terapias por separado, en especial en aquellos pacientes con
enfermedad parenquimalosa pulmonar. Esto probablemente se
debe a que la VAFO permite un mayor reclutam iento alveolar,
lo que mejora la llegada de NOi al alvéolo y vasos pulmonares.
Uso precoz de NOi. Otro factor im portante es el tiem po
de evolución de la en ferm edad , ya que lo característico es
una progresión hacia el deterioro. Esto debido a que a mayor
tiem po de hipoxem ia se producen cam bios estructurales en
la vasculatura pulm onar, que la hacen m en os sensible a los
efectos de los vasodilatadores. Por otra parte, la hipoxia pro­
longada produce daño en otros órganos com o m iocardio y en
el parénquim a pulmonar, que contribuyen al deterioro clínico
de estos pacientes y puede explicar la m enor respuesta al NOi
en pacientes referidos que llegan m ás tardíam ente y en peores
condiciones. Por estos m otivos, es razonable preguntarse si
su uso m ás precoz mejora la evolución de la enferm edad. En
un estu dio prospectivo y random izado realizado en forma
colaborativa en las u nid ades de N eon atología del Hospital
Clínico de la Universidad Católica y en del Flospital Sótero
del Río se com param os el uso precoz (10 10-30) con su uso
con ven cional tardío (1 0 > 4 0 ). El grupo tratado con NOi
precoz dem ostró una mejoría significativa en la oxigenación
(Figura 44-2) y un m enor porcentaje de RN llegó a in su ficien ­
cia respiratoria grave (10 > 4 0 ). Konduri y cois., en un gran
estudio m ulticéntrico random izado y controlado, vieron que
el uso precoz de NOi en cerca de 300 RN con falla respiratoria
hipóxica m oderada (10 entre 15 y 25) m ejoró la oxigenación
y dism inuyó la progresión hacia falla respiratoria severa (10
> 40) com parado con usar NOi en forma están dar cuando
el 10 > 25. Sin em bargo la incidencia de ECMO o m uerte

no fue significativam ente distinta. Es dcstacablc que en este
estudio la incidencia de ECM O/m ucrtc fue m u ch o m enor
que la observada en los estu d io s con trolad os previos que
reclutaron RN con enferm edad m ás grave. A dem ás existía
muy poca diferencia entre los grupos, ya que el 10 de ingreso
prom edio fue cercano a 20 y los RN del grupo control reci­
bían NOi si alcanzaban un 10 de 25, lo que puede explicar el
m enor efecto en ECMO o m uerte. En un subanálisis de los
niños con 10 entre 15 y 20 hubo una tendencia al m enor uso
de ECMO con NOi precoz (10% versus 18%, p = 0,12) y un
m enor riesgo de presentar ECM O/m ucrtc (OR 0,25; IC95%:
0,08-0,67; p = 0,01).
En el m etaanálisis C ochrane 2017 se analiza el uso pre­
coz de NOi en pacientes de m oderada gravedad. Allí no se
dem ostraron beneficios claros con el inicio una terapia pre­
coz (10 < 25) versus a los pacientes dond e se inició terapia
luego del deterioro clínico (10 > 25). Si bien los pacientes
que recibieron NOi precoz d ism inu yeron la progresión de
la enferm edad severa (RR 0,66; IC 0,5 5 -0 ,7 9 ), esto no d is­
m inuyó su m ortalidad ni los requerim ientos de ECMO. Sin
embargo, la evidencia es m oderada, ya que los estu dios son
pequeños con la excep ción del estu d io de Konduri que tiene
las lim itaciones ya m encionadas. El seguim iento a largo plazo
de los RN tratados con NOi precoz versus convencional no
dem ostró diferencias en discapacidad a los 18 a 24 m eses. Por
lo tanto, ellos concluyen que no hay evidencia suficiente para
recom endar el uso precoz de NOi en RN con falla respiratoria
moderada (10 < 25).
U so com b inad o NOi + surfactante. Sim ilarm ente a lo
observado con VAFO en el estu d io de K insella, en que su uso
com binado con NOi tuvo una significativa m ejor respuesta,
por lo que el uso com b in ad o de surfactante + NOi puede
tener u n efecto aditivo. Al mejorar el volu m en pulm onar el
surfactante facilitaría la llegada de NOi al alvéolo y vasos
pulm onares y así aum entar la respuesta vasodilatadora. En
un subanálisis post hoc del estu dio de Konduri, aquellos niños
que tenían enfermedad parenquim atosa pulm onar ( SAM, SDR
o n eum onía) y usaron surfactante previo a alcanzar el 10 de
15 a 25 en que se enrolaron para tratarse con NOi, tuvieron
3 veces m en os necesidad de ECM O/m uerte com parados con
los que no recibieron (p < 0,01). R ecientem ente, se realizó
en nuestro país un estudio m ulticéntrico, random izado, doble
ciego y controlado por placebo que com paró el uso precoz (<
72 h) y com binado de surfactante exógen o + NOi en 100 RN
con falla respiratoria hipóxica m oderada (10 > 20) versus
NOi por sí solo para prevenir la falla hipóxica severa (10 >
40). El grupo tratado con surfactante + NOi tuvo significativa
menor progresión a falla hipóxica severa (24% versus 50%)
y una d ism in u ción sign ificativa del resu ltad o com b inad o
necesidad de ECMO o m uerte.
Oxido nítrico en prematuros. Los RNPT pueden desarrollar
insuficiencia respiratoria por causas diferentes a los RNT; sin
embargo, la hipertensión pulm onar tam bién puede asociar­
le y complicar la evolución de estas patologías. Los riesgos
C ap ítu lo 44 • Ó xid o nítrico intialatono
asociados tam bién son d istintos, aparec iendo la hemorragia
cerebral y el com prom iso neurológico com o un tactor impor
tante a considerar cu an do se utilizan las terapias existentes.
En RNT con HPP, el NOi produce vasodilatación pulmonar,
a u m en ta d o la o x ig en a ció n y d ism in u y en d o la necesid ad
de ECMO. A lgunos estu dios iniciales m ostraron que en RN
prem aturos el uso de NOi podría mejorar la oxigenación en
casos de falla respiratoria severa y 1)131’, sugiriendo, adem ás,
que su uso precoz podría dism inuir el d año pulmonar. En
estudios realizados en m odelos an im ales, el uso NOi d ism i­
nuye la inflam ación, mejora la función de surlactante, atenúa
el daño por hiperoxia y prom ueve el crecim iento pulmonar,
m ecanism os que podrían explicar otros efectos del NOi. Más
de diez estudios sucesivos en RNPT han in tentad o evaluar
los beneficios y riesgos de su uso.
Kinsella y Bailare! lideraron dos grandes estu dios m ulti-
céntricos controlados de uso de NOi en prem aturos con pesos
entre 500 y 1.250 g en riesgo de daño pulm onar y cerebral.
Ambos estudios random izados utilizaron NOi por períodos
largos. El estu dio de Kinsella y cois, in clu yó 793 RNPT m e ­
nores de 3á sem anas conectados a VM por falla respiratoria y
compararon uso de NOi a dosis bajas (5 ppm ) versus placebo
durante 21 días o hasta la extubación. En globo, no hubo efecto
en dism inuir mortalidad o DBP. Sin em bargo, en el subgrupo
de RNPT entre 1.000 y 1.250 g el uso de NOi se asoció con una
m enor incidencia de DBP y, adem ás, hubo una d ism in u ción
del daño cerebral (hemorragia intracraneana, leucom alacia
periventricular y ven triculom egalia) sin aum entar hem orra­
gia pulm onar ni otros efectos adversos. Ellos creen que los
beneficios del NOi a bajas dosis a nivel pulm onar se deberían
a su efecto vasoactivo, an tin ílam alorio (d ism in u ción en la
acum ulación de neutrófilos, estrés oxidativo, producción de
citoquinas y de apoptosis). Su efecto neuroprotector podría ser
modulado por células provenientes de la circulación pulm onar
(m onocitos, neutrófilos y plaquetas) y/o por efecto a distancia
del NO o sus m etabolitos. Ballard y cois, adm inistraron NOi
a 588 RNPT < 1.250 g en soporte ventilatorio entre el 7n'" y
21 er día de vida, partiendo con 20 ppm y luego con esquem a
de descenso durante un m ín im o de 24 días. En el grupo que
utilizó NOi y que fueron enrolados entre el 7™’ y 14‘° día de
vida, mejoró la sobrevida sin DBP a las 36 sem anas de EGC,
tuvieron m enor tiem po de hospitalización y necesitaron m e ­
nos días de oxígeno. No hubo diferencias en otros resultados.
Plantean que el uso de NOi por períodos prolongados podría
dism inuir la resistencia m uscular y de la VA, atenuar el daño
por hiperoxia, mejora el desarrollo pulmonar, la función de
surfactante, a n giogén esis y alvcolización, efectos descritos
en anim ales.
Por otra parte. Van M eurs y cois., en otro gran estudio
m ulticén trico de la red del NIH, evaluaron el uso de NOi
versus placebo en 420 prem aturos de 401 a 1.500 g con falla
respiratoria severa con IO > 10. En globo, ellos no encontraron
diferencias en tasa de mortalidad o DPB. Sin embargo, al hacer
análisis de subgrupos encontraron una mayor mortalidad y
mayor incidencia de hem orragia intravcntricular severa en
los < 1.000 g lo que pone una nota de cautela para su uso en
381
 N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta ed ició n

estos niños. Por otra parle, en los > 1.000 g encontraron una
reducción de la tasa de DBR o m uerte. Los estu d io s p o ste ­
riores EUNO (2 0 0 9 ) y Yoder y cois. (2 0 1 3 ) n o han m ostrado
esto s efecto s b en eficios del u so de NOi en prem aturos sóbre­
la m ortalidad o DBR
Barrington KJ, Finer N y cois., realizaron un m etaan á-
lisis a partir de 17 estu d io s ran d om izad os y con trolad os para
evaluar el uso de NOi en recién n acid os prem aturos con falla
respiratoria. Ellos separaron los estu d io s en 3 grupos:
1. Uso precoz de NOi ( < 3 días) en prem aturos com o rescate
de falla respiratoria severa.
2. U so rutinario y prolon gado de NOi en prem aturos con
evidencia ele en ferm ed ad pulm onar.
3. U so selectiv o en n iñ o s > 3 días con alto riesgo de d e sa ­
rrollar DBR
En n in g u n o de los 3 grupos se ob servó b en eficio s ig ­
nificativo del uso de NOi sobre m uerte o DBR Si bien el uso
rutinario y el uso selectivo tardío, se acercaron a la significancia
su IC, incorpora el pun to de no efecto. El m ayor beneficio se
observó con el uso selectivo de NOi en n iños de riesgo de DBR,
en particular, el subgrupo q ue se usó NOi m ás precoz entre los
7 y 14 días p osn atales a en q u ien es se observó un discreto 7%
de d ism in u ción significativa de DBR. Tam poco se observaron
diferencias globales significativas en la presencia de hemorragia
intraventricular (HIV) o HIV severa. Sin em bargo, preocupa
que en el grupo de rescate precoz hubo un au m en to del 20%
en ELIV severa, lo q ue estu v o al lím ite de ser significativo (RR
1,2; 1C 95%: 0 ,9 8 -1 ,4 7 ). Al analizar el desarrollo neurológico
a largo plazo, n o existieron diferencias entre usar o no NOi.
No hay análisis en pacientes prem aturos con HPR d< m os­
trada por ecota rd io g ra íía , por lo q u e este grupo n o se puede
analizar en lorm a in d ep en d ien te. A lgu nos au tores sugieren
q ue p acientes prem aturos con HPR severa ( n iveles sisicm ito s
o su p ra sistém ico s) se podrían ver b en eficia d o s con uso de
NOi en lalla respiratoria, fwrr lo q u e se recom iend a siem pre
estim ar la presión de arteria p ulm onar por ecotard iograíía
previo in icio NOi en esto s p acien tes. Aún se requieren m ás
estu d io s para fortalecer esta reco m en d a ció n . Otro subgrupo
de p a cien tes prem aturos en q ue se ha ob servado cierto b en e­
ficio con el uso de NOi precoz ha sido en p acien tes con rotura
p rem atura p rolon gad a de m em b ra n a y o lig o h id ro a m n io s,
pero se requiere de m ás estu d io s al respecto.
En resu m en , NOi en p rem a tu ro s, u tiliza d o en form a
precoz co m o rescate de falla respiratoria grave, no presenta
b en eficios en d ism in u ir m uerte o DBR y podría au m en ta r el
riesgo de desarrollar HIV severa, por lo q u e no reco m en d a ­
m os su uso en esto s casos. El uso rutinario o se lec tiv o tardío
prolon gado para d ism in u ir DBR n o está d em o str a d o q u e sea
claram ente beneficioso y se requieren m ás estu d io s para [xider
com probarlo. En la T a bla 4 4 -3 se ex p o n en los resu lta d o s del
m eta a n á lisis C ochrane 2 0 17.
A D M IN IS T R A C IÓ N Y M O N IT O R IZ A C IÓ N DEL Ó XIDO
N ÍTR IC O IN H A LA TO R IO
El NOi es un gas y está d isp o n ib le en b a lo n es sella d o s en co n ­
centraciones de 500 y 990 ppm. Para adm inistrarlo al paciente,
el NOi es d osificad o por m ed io de un eq u ip o esp ecia l m onitor
y dosificador. Este eq u ip o tien e sen so res de alta p recisión que

Tabla 4 4 -3 . P rin c ip a le s re s u lta d o s d e l m e ta a n á lis is d e 17 e s tu d io s q u e e v a lú a n u s o d e N O i e n R N p r e m a tu r o s c o n fa lla re s p ira to ria

E s tu d io s N c n iñ o s RR IC 9 5 % E v id e n c ia

M u e rte p re v io a lta (G ru p o 1) 10 1.066 1,02 (0 ,8 9 -1 ,1 8 ) A lta + + +

M u e rte p re v io a lta (G ru p o 2) 4 1.924 0 ,9 (0 ,7 4 -1 ,1 0 ) M o d e ra d a - +
M u e rte p re v io a lta (G ru p o 3) 3 1 .075 1,18 (0 ,8 1 -1 ,7 1 ) A lta -*- + *
M u e rte o D B P 3 6 s (G ru p o 1) 8 9 58 0 ,9 4 (0 ,8 7 -1 ,0 1 ) A lta + + +
M u e rte o D B P 3 6 s (G ru p o 2) 4 1.924 0 ,94 (0 ,8 7 -1 ,0 2 ) A lt3 T + l

M u e rte o D B P 3 6 s (G ru p o 3) 3 1.075 0 ,9 2 (0 ,8 5 -1 ,0 1 ) A lta + + +

H IV lll-IV (G ru p o 1) 6 773 1,20 (0 ,9 8 -1 ,4 7 ) A lta + + +
H IV lll-IV (G ru p o 2) 4 1 .913 0 ,8 9 (0 ,7 3 -1 ,0 9 ) M o d e ra d a + +
A lte ra c ió n N e u ro d e s a rro llo (G ru p o 1) 2 2 08 1 ,0 5 (0 ,7 8 -1 ,4 0 ) M o d e ra d a + +
A lte ra c ió n N e u ro d e s a rro llo (G ru p o 2) 3 1.223 0,91 (0 ,7 4 -1 ,1 3 ) A lta + + +
A lte ra c ió n N e u ro d e s a rro llo (G ru p o 3) 2 498 0 ,9 0 (0 ,7 4 -1 ,0 9 ) M o d e ra d a + +

(RR: riesgo relativo, IC: intervalo de confianza).

Grupos.
1 Uso precoz de NOi (< 3 días) en prematuros como rescate ante falla respiratoria severa.
2 Uso rutinario y prolongado de NOi en prematuros con evidencia de enfermedad pulmonar.
3 Uso selectivo tardío (> 3 días) en prematuros con riesgo de DBP
(Adaptado de: Barrington K y cois. 2017).

382

F ig u ra 4 4 - 3 . E q u ip o d e a d m in is t r a c ió n d e l N O i (IN O M á x D S ).
I i N O i so p ro p o rc io n a on e s ta n q u e s s e lla d o s d e g a s q u e v a n en la
p arlo p o s te rio r d e l e q u ip o . L a s c o n c e n tra c io n e s d e N O i y N O . son
m o n ito ri/a d o s en fo rm a c o n tin u a
loen la c o n ce n tr a ció n y (lujo d e gas en la ram a inspiratoria del
circuito d el ven tilad or. E ste se n so r p rop orciona in form a ció n
al eq u ip o , el cu a l por m e d io d e un in y ecto r d e flujo in tr o d u ­
ce la c o n c e n tr a c ió n d e g a s n ece sa r ia para llegar a la d o sis
d esead a. E ste in y ec to r es d e a lta p recisió n y d e corto tiem p o
de resp u esta y a ju sta r á p id a m e n te y en form a m u y precisa
la en treg a d e NOi a n te v a ria cio n es en los flujos y p resio n es
del respirador. Los n iv e le s d e NO y N O . d eb en ser m ed id o s
id ea lm en te en form a co n tin u a en el circuito inspiratorio distal
a la c o n e x ió n d el NO, por m e d io d e u na c o n e x ió n ad icio n a l
cercana al a d a p ta d o r d el tu b o e n d o tr a q u e a l (Figuras 44-3
y 44-4). Es in d is p e n s a b le m ed ir ta m b ié n r e g u la rm en te los
n iveles d e m c ta h e m o g lo b in a c u a n d o se está a d m in istra n d o
NOi en d o sis s 2 0 p p m .
Dosis
Si bien las d osis u tilizad as en los d istin to s estu d ios varían
en tre 5 y 8 0 partes por m illó n (p p m ), e x is te c o n s e n s o d e q u e
una d o sis in icial d e 2 0 p p m es la q u e c o n sig u e los m ejores
resu ltad os en c u a n to a m ejoría en n iv e le s d e h ip e rten sió n
p u lm o n a r y o x ig e n a c ió n , sin p rod u cir e fe c to s tó x ic o s s ig ­
nifica tivos. U na v ez c o n se g u id a la v a so d ila ta ció n y m ejoría
inicial, g e n e r a lm e n te b a sta n d o sis m en o re s de 10 p pm para
m an ten er su efe c to . En n u e str a u n id ad c o m e n z a m o s co n 20
ppm , la cu al m a n te n e m o s por 4 a 6 h, lu eg o de lo cual si el
p a cien te ha e x p e r im e n ta d o m ejoría en o x ig e n a c ió n y está
estable, in te n ta m o s d ism in u ir en forma paulatin a en tre 5 a 10
ppm, lo q u e m a n te n e m o s por al m e n o s 24 h. P osteriorm en te,
d ism in u im o s a d o sis d e m a n te n c ió n e n te 2 a 5 ppm por otras
24 h, jun to con d ism in u ir p arám etros del v en tilad or co m o
f io . y p resion es. In te n ta m o s su sp e n d er si el p a cie n te está
C a p itu lo 4 4 • Ó x id o n ítrico in h a la to rio
Figura 4 4 - 4 . D e ta lle d e l s e n s o r d e flu jo e in y e c to r d e N O i al
c ir c u it o d e l v e n tila d o r. Por medio de este dispositivo, el equipo
ajusta automáticamente la inyección de NOi para mantener una
dosis estable.
estable, requiriendo una FiO, < 0,6 y su ín d ice de o x ig en a ció n
es < 15. Es im p o rta n te n o su sp e n d er lo en form a brusca, ya
q u e se h a n d escrito im p o rta n tes reb otes e n la h ip e rten sió n
p u lm o n a r e h ip o x em ia lu eg o d e ello . A lg u n o s e s tu d io s h an
m ostrad o q u e el u so de sild en a fil previo ayu da a d ism in u ir
este rebote y favorecer el d estete de NOi. Esto lo con sid eram os
para a q u ello s p a c ie n te s en q u e su h ip e r te n sió n p u lm o n a r
se m a n ten d rá en form a m ás p ro lon gad a co m o a q u ello s con
hernia d iafragm ática. Si la su sp e n s ió n se h a ce d esd e d o sis
bajas y en forma paulatina, estas respuestas son habitualm ente
m o d era d a s, tra n sito ria s y g e n e r a lm e n te r e sp o n d en b ien a
breves a u m e n to s en la FiO. y a una o b serv a ció n cu id a d o sa .
El u so p ro lon gad o en bajas d o sis, en p a cien tes de térm in o
con d a ñ o p u lm o n a r cró n ico o h ip o p la sia pulm onar, n o ha
d em o str a d o un claro b en eficio a largo plazo co m o ad y u v a n te
en la re m o d e la ció n v a scu la r p ulm onar. M o d elo s a n im a les
su g ier en q u e el u so p ro lo n g a d o en e s to s p a cie n tes podría
gen erar a lg ú n b en eficio .
Posibles efectos tóxicos del NOi
Los ó x id o s d e n it r ó g e n o p u e d e n p r o d u c ir e f e c t o s
tó x ico s por in h a la c ió n . Es im p o r ta n te recon ocer q u e gran
parte d e la to x icid a d p u lm o n a r a so cia d a c o n la in h a la ció n
de NO se d eb e a la c o n v e r sió n de NO a NO. y la form as ón
d e p ero x in itrito , e s p e c ie s a lta m e n te reactivas q ue p u ed en
383
NEONATOLOGIA • Cuarta edición
producir d año in flam atorio en las v ía s a ereas \ P111™01^
La lasa de o x id ación d el NO a N O ; e s p ro p o rcio n a l a la
concentración de NO. la FiO, y el tiem p o d e e x p o sic ió n d e
la m ezcla de gases. Con d osis bajas de NO (2 a 20 p p m ) y
FiO de 100% no se han reportado n iv ele s d e tec ta d les de
NO sobre 2 ppm . D esp ués de varios e stu d io s, el In stitu to
Nacional de Seguridad y Salud O cupacional y la A g en d a para
la Protección A m biental de los EE.UU. h an d eterm in a d o un
••calor umbral lím ite” com o un "prom edio p on d erad o en un
tiem po de 8 horas” de 25 ppm para ex p o sició n a NO y de 5
ppm para NO:. Para d ism in u ir esto s e le c to s es im p orta n te
evitar m ezclas de 0 : y NOi " estan cad as”: no dejar el v e n ti­
lador con NOi in yectán d ose al circuito m ien tras se espera
un paciente, etcétera.
Otra potencial com plicación de la exp osición a NO es
la m etahcm oglobin em ia. U na vez in h alad o, el NO pasa a
la sangre d ond e se com b in a con h em o g lo b in a [orinando
nitrosilhem oglobina. Esta es oxidada a m etahem oglobina en
presencia de oxigeno, la que posteriorm ente es m etabolizada
a nitrato. En los estu d ios realizados no se han alcanzado
niveles peligrosos ( > 5%) con las dosis bajas (2-20 ppm ).
En relación con m ayores d osis utilizadas, en especial por
tiempo prolongado, se h an reportado niveles sobre el 3%. Hay
que tener precaución con uso conjunto de drogas donantes
de NO, ya que puede aum entar m etahem oglobina com o el
nitroprusiato y prostaglandinas.
Se ha descrito disfunción plaquetaria luego de la exp o­
sición in v itr o a altas dosis de NO, si bien no se han descrito
alteraciones hemorragíparas o en la pruebas de coagulación
en RN expuestos a NOi. En un estudio que se usó NOi com o
rescate precoz en prematuros con falla respiratoria grave, se
observó una significativa mayor incidencia de hemorragia
intraventricular severa en los < 1.000 g. Por ello, es impor­
tante evaluar y vigilar el estado de coagulación del paciente.
MENCIONES ESPECIALES
Ln resumen, el NOi ha demostrado mejoría en la sobrevida
V requerimiento de ECMO en RN con HPP, pero es poten-
t lalmenle toxico, por lo que requiere de una estricta y cui­
dadosa inonitori/ación por personal experimentado. Es muy
"n>” ’r1a'lU l!llt siempre se realice una ecocardiografía previa
'!,U' Um ln,K' y cvalúc L'1 «raóo he- hipertensión pulmonar y
, ¡ v r T liU|M,ía U>nficnil'1' Sc ha reportado que el
" ül8l,ni>‘; rardiopaüas cianúricas como el drenaje
llll|nionai anómalo retrasa su diagnóstico y empeora
Y Lilla ventílenla, izquierda importante, ya
que la v as o d ila ta c ió n p u lm o n a r p u e d e llevar a u n í lu p a
tensión venosa p u lm o n ar, lo que pro d u cirá e d u n a \ u n .
deterioro respirato rio, por lo que es fu n d a m e n ta l e v a l u a r . , .
ecocardiogram a a estos pacientes
Especial precaución hay que te n e r en evitat una do
c o n tin u a c ió n brusca del N O i. ya q u e d is m in u y e la m t
a u m en ta bruscam ente la presión de a rte ria p u lm o n ar loque
se ha asociado con m u erte. C u id a d o en aquellos pacientes
con falla respirato ria \ que no e v id e n c ia n m ejoría, va q t u
pueden deteriorarse. Se debe tener precaución en m i uso en
centros que no disponen E C M O , ya que el uso de NOi puede
retrasar su indicación y algunos estudios h a n m ostrado que
empeora el pronóstico de lo RN q u e n o responden Por ln
tam o, se debe tener una estrecha relació n e n tre centros que
adm inistran NOi y centros E C M O para m o n ito ri/a r a estos
pacientes y trasladarlos a tiem p o si se requiere.
La Academ ia A m ericana de P ediatría da las siguientes
recomendaciones para uso de NO i:
1. RN co n falla resp iratoria h ip ó x ic a d e b e n tratarse en
te ñ ir o s con ex p erien cia en p roveer so p o rte ven lilalorio
com plejo (in c lu y en d o VAF) y tera p ia s d e resca le o ser
trasladados a tiem p o .
2. NOi d eb e ad m in istra rse d e a cu erd o a las indicaciones,
dosis, m odo de adm inistración y m o n ito reo recom endado
por FDA.
3. Sc debe realizar un ecocardiogram a previo para descartar
cardiopatía co n g én ita y evaluar HPP.
4. El tratam ien to co n NOi d eb e ser d irigid o por médicos
calificados y ex p erim en ta d o s en su u so y so lo en ceñiros
capaces de entregar sop orte m u ltisistc m ic o , incluyendo
ECMO.
5. Si NOi se usa ex cep cio n a lm en te en un cen tro sin ECMO
por íazones geográíicas, deben establecerse con un centro
de ECMO colaborador criterios d e falla y m ecanism os
para un traslado a tiem p o a ECMO.
6. El traslado debe realizarse sin interrum pir NOi.
Si bien el uso de NOi en RN cercanos a térm ino con lalla
respiratoria severa está probado con buen nivel d e e \ idencia.
aún nos queda determinar mejores esquem as de dosis y tiempo
de uso, com o tam bién evaluar mejor su uso com b inad o con
otras terapias com o surfactante, vasodilatadores inhalatorios
sisiemicos. También falta dilucidar mejor su uso en premal uros
y su im pacto en DBP. El papel que juega NOi en el desarrollo
vascular pulmonar a largo plazo debe invest igarsc más a fondo.
o hay que olvidar que al ser una terapia ríe alto costo, sus
indicaciones de uso deben ser bien determ inadas para evitar
gastos excesivos sin beneficio.

B IB LIO G R A F ÍA
A bm an S, C h a ific ld B. H all S, M i M u rlry I. R ole ni e n d o th e liu m -d e r iv e d
relaxing la clo r d u rin g lia n s iiio n o l pu lm o n a r)' c ir cu la tio n al birth. Am J
ph\ siol 1990; 2 5 9 H 19 2 1- H 19 2 7 .
Abm an SH. H a n sm a n n G, A rch er S L d al. Pediatric p u lm o n a ry h y p erten sion :
gutdclines (rom lile A m erica n H earl A sso c ia tio n a n d A m erica n T horacic
S o u cty C ircu lation 2 0 1 5 ; 1 32(21 );2 0 3 7 -9 9 .
Am erican A ca d cm y o f P e d ia ir ic s , C o m m ile e o n F e tu s a n d N e w b o r n . U se o f
inh aled N itric O x id e in N e w b o rn s. P ediatrics 2 000; 106: 3 4 4 -4 5 .
Ballard RA, T ruog W E. C n a a n A el al, for ih e NO CLD S lu d y G roup. Inhaled
m ine ox id e in p reterm in fa n ls u n d e rg o in g m e c h a n ic a l v e n lila lio n . N Engl
.1 Med 2006; 355(4> 3 4 3 -5 3 .
Barringion KJ, F in e r N , P e n n a fo r le T, A ltit G. N ilric o x id e for respiralory
failure in in fa n ls born a l or n ea r terin. C och ran e D a ta b a se Sysl Rev 2017;
1C D 000399.
B arringion KJ, F in e r N, P e n n a fo r te T. In h a led nilric o x id e for respiralory
lailure in preterm in fa n ls. C o ch ra n e D a ia b a sc Sysl Rev 2017; I :C D 000509.
Berger J, G ib so n R, R e d d in g G el al. E flecl ol in h a led nilric oxide during group
B sirep iococcal se p sis in p ig le ls. A m Rev Respir Dis 1993; 147:1080-86.
C eniers for D is e a s e C on trol: R e c o m e n d a lio n s for o c cu p a lio n a l sa fe ly and
heallh stan d a rd s. M M W R 1988; 3 7 :S 7 -2 1 .
C heng DR, P e a n S, T an K, S e h g a l A . N ilric ih era p y in preterm in fa n ls: ra-
tionalised a pp roach based o n fu n c lio n a l n e o n a ta l echocardiography. Acia
Paediatr 2016; 1 0 5 (2 ): 165-71
Clark R, K euser T, W alker M el al, for ih e Clinical Inhaled Nilric Oxide Research
Group L ou -d o se nilric o x id e therapy for p ersistenl pulm onary hypertension
of ih e n ew b o rn . N E ngl J M ed 2 000; 3 4 2 :4 6 9 -7 4 .
D avidson D, B arefield ES, K a ltw in k e l J el al. Inhaled nitric oxide for th eearly
ireaim ent of p e rsisten ! p u lm o n a ry h y p erten sio n o f ih e term new born: a
randomized. dou ble-m asked, placebo-conirolled, dose-response, m ulticenter
study. Pediatrics 1998; 10 1 :3 2 5 -3 4 .
D urm ow icz A, O rio n E, a n d S le n m a rk K. Progressive loss o f the vasodilalor
responsivo c o m p o n c n t o f p u lm o n a r y h y p er te n sio n in n e o n a ta l calves
exposed lo 4 ,5 7 0 m . A m J P h ysiol 1993; 2 6 5 :H 2175-H 2183.
Durrmeyer X, H u m m ler H, S á n ch ez -L u n a M el al. TVvo-year ou teom es? of a
random ized controlJed trial o f in h aled nilric o x id e in prem ature infanls.
Pediairics 2013; 13213):e6 9 5 -7 0 3 . ?
Finer N, E lch es P, K am stra B el al. Inhaled nitric o x id e in in fa n ls referred
for extracorporeal m em b ran e ox y g en a tio n : d o se responso. J Pedialr 1994,
124 302-08.
Furchgott RF, Z aw adzki JV. The obligatory role o f endothelial cells in ihe relaxa-
non ol arterial sm o o lh m u scle by a cely lch o lin e. N alure 1980; 288: 373-76.
González A, Fabres J, D 'A p r e m o n l 1 el al. R andom ized conlrolled trial of
•ni, compared w ith delayed u se o l inh aled nilric o x id e in new borns w itli
J imMcratc respiralory lailure and pu lm onary hypertension. J Perinalol
2919, 3016 1 420-24.
González A, B antalari A, O sorlo W el al. Early use ol com bin cd inhaled nitric
"P .un) .urlaclanl in íh e trealm enl o f n ew borns w ilh hypoxem ic respi-
,failu re A random ized conlrolled trial. Pediatric Academ ic Socielies
■ ‘al M. riing 2011 Vamouver, Cañada. Abstrae! publicalion nuniber:
1 PA',2011 4r,Kn (
Ignarro I . BUga f,M . W oods KS el al. I nd olhelium -derived relaxing factor
I • ■l'o - 4 and n l< a , ,| |rn,„ arlery and veln is nilric oxide. Proc Nall Acad
i 1967, «4 9265 r,9
C apitulo 44 • O x id o nítrico tnhalafor
R a lla n J, C é s p e d e s C, G o n z á le z A, Vio CP. S ild cn u lil s iu m ila le s a n d d cx.i
m e th a s o n c in h ib ils p u lm o n a r y v ascu lar d e v e lo p m e n l m t u n g e n ii.il día
p h ra g m a tic hernia ral lu n g s. N e o n a lo lo g y 2 0 I 4 . 1 0 6 :7 4 -8 0
K in sella J, N e ish S, S h affer E, A b m a n S. l.o w -d o sc in h a la lio n a l nilric o x id e in
persistenl pulm onary hyp ertension o f the new born U incel 1992, 340 8 1 9 20
K in se lla J, T ru og W, W alsh W el al. R an d om ized , m u ltic e n te r n ial o l in h a le d
n ilric o x id e a n d h ig h fret)u en cy o scilla lo r y v e n lila lio n in severo p e r siste n l
p u lm on ary h y p er te n sio n o f th e n e w b o r n . J Pedialr 1997; 1 3 1 5 5 -6 2
K in sella JP, C u lle r GR, W alsh VVF el al. Early in h a le d n ilric o x id e Ihcrapy m
prem ature n ew borns w illt respiralory failure. N Engl J M ed 2006, 35 5 3 54-64
K in sella JP, S te in h o r n RH, K r ish n a n US el al. R c c o m m e n d a lio n s lor th e
U se o f In h aled N ilric O x id e T herapy in P rem atu re N e w b o rn s tv ilh Severo
P u lm onary H yp erten sion . J P edialr 2 0 1 6 , 170:312-14.
Konduri GG, S o lim a n o A, S ok ol G M elal. N eonatal Inhaled Nilric O xid e Sludy
Group. A ran d om ized Irial o f early versu s stan d ard in h a le d n ilric o x id e
therapy in term an d near-term n e w b o r n in fa n ls w illt h y p o x ic respiralory
failure. Pediairics 2004; 1 13:559-64.
Konduri GG, S o k o l G M , Van M eu rs K P elal. Im pact o f early su r fa c ta n l and
inhaled nilric ox id e th erap ics o n o u te o m e s in tcrm /la te preterm n eo n a to s
w ilh m od érate h yp oxic respiralory failure. J P erinalol 2 013; 3 3:944-49.
L a k sh m ln ru sim h a S, M a th e w B, L ea c h CE. P h a rm a co lo g ic str a te g ie s in
neonatal pulm onary h y p erten sion o lh e r ih a n nitric o x id e. S em in Perinalol
2016; 4 0 (3 ): 160-73.
Lipkin PH, D a v id so n D, S p ivak L el a i N e u r o d c v c lo p m e n la l an d m edical
ou teom es o f p ersisten l p u lm on ary h y p erten sio n in term n ew b o rn s treated
w ilh nitric oxide. J Pediatr 2002; 140:306-10.
M ercier JC, H u m m le r H, D u r rm ey er X el al. I n h a le d n itric o x id e for th e
prevenlion o f bronchop ulm on ary dysplasia in p rem a tu re b ab ies (E U N O ):
a random ized conlrolled trial. Lancct 2010; 376:346-54.
N eonatal Inhaled N itric O x id e S tu d y G roup. Inhaled nitric o x id e in full-term
and nearlly fu ll-te m i inranls w ilh h yp oxic respiratory failure. N E ngl J
Med 1997; 336:597-604.
N eonatal Inhaled N ilric O xid e S tu d y G roup. Inhaled nilric ox id e in term and
near-lerm inlants: n eu rod cvclop m en lal follow -u p o f th e n eon atal inh aled
nitric oxide study group (Ñ IÑ O S). J Pediatr 2000; 136:611-17.
R oberls J, P olaner D, L ang P, Z apol W M . Inhaled nitric o x id e in persisten !
pulm onary hyp ertension o f th e new born. Lancct 1992; 340:818-20.
R oberls JD, sh au l PW. A dvances in th e ireaim en t oí p ersisten ! pu lm onar)
hyp erlension of ih e new born. Pediatr Clin North Am 1993; 4 0 :983-1004.
R oberls JD, F in em an JR, M orin FC el a i Inhaled nitric o x id e and persistenl
pulm onary hypertension o f ih e new born. N Engl J M ed 1997; 336:605-10
Sadiq H, M anlych G, B enaw ra Reí al. Inhaled nilric oxid e in th e Ireaim ent of
modérate persistenl pulmonary hypertension o f the newborn: a randomized
conlrolled, m u lticenter trial. .1 Perinalol 2003; 23:98-103
Schreiber MD, G i n -M es tan K, M arks JD el a i Inhaled nitric o xid e in prem a­
turo inlants w ith the respiralory d istress syndrom e N I ngl I M ed 2003.
349(22):2099-07.
Van M eurs KP, Wrighl LL, E hrcnkranz RA el a i Proemio Inhaled Nitric O xide
Sludy. Inhaled nilric oxid e for prem aturo in lan ts ssitli sosero respiralory
failure. N Engl J Med 2005; 35 3( I ): 1 3-22.
385
 O X IG E N A C IÓ N C O N M E M B R A N A
EXTR A C O R PÓ R EA NEONATAL
.1. K a i i a n S. • A. ( iiin / a i .i / M. • A. I s i u N .

.i oxiden til ¡ón con m em b ran a exlracorp oieu |l i MO) n
L l x ln h o rp o iv a l I ilc S u p / v ii (I c I S) es una tetapia que m ili/.i
un /jy/iit.vs cardiopulm onat pare ial m odificado paia ilai soporte
pulmonar y/o cardíaco por un llem po prolongado. gcnctalm cnle
de 1 a 4 sem an as (F ig u ra 4b 1). Fs u lili/a d o en pacientes con
lalla carel ¡opul m on ar reversib le a cau sa d e en lerm ed a d es
pulmonares, cardíacas u o lía s . La ECMO da tiem po para el
descanso p ulm onar y/o cardíaco, y asi da oportunidad para
la recuperación. D ado cpie la terapia I c MO es incásica trae
riesgos potenc iales, por lo q u e se han d iseñ ad o criterios para
seleccionar pacientes con una predicción de mortalidad entre
el 5(t"„ y el 10 0 ”., H ca n d id a to a FCMO ideal es el q ue tien e
una .illa predice ion de m ortalidad, pero con una injuria pttl-
m onai o cardiovascular p o le n c ia lm e n le reversible.
I I primer sob reviviente a d u lto a la terapia ECMO lite
H alado el a n o 1971, por J. D o n a ld Mili, q u ie n m ili/ó un
oxigenado! de Brumson en un p a cien te p o litrau m atizad o. A
(inales de los años seten ta, esta terapia lú e a b an d on ad a en
adultos por sus m alos resu ltad os en e stu d io s con trolad os.
Sin em bargo, añ os m ás tarde la ECMO resurgió en pac ien tes
neonatales y pediátricos gracias al cirujano R oben Bartlet,
quien el año 1975, en el O ra n te C o n n ly M e d ic a l C e n ia , trató al

Figura 45 -1 . E s q u e m a c ir c u ito E C M O v e n o a rte ria l c lá s ic o c o n b o m b a c e n trífu g a y o x ig e n a d o r d e p o lim e tilp e n te n e . S a n g re

ven osa es o b te n id a d e la a u ríc u la d e re c h a vía y u g u la r in te rn a d e re c h a , lu e g o b o m b e a d a , o x ig e n a d a , c a le n ta d a y d e v u e lta a la
aorta vía c a ró tid a d e re c h a . Esquema modificado, con autorización, dol manual de ECMO del Children s National Medical Center, George

387
N EO N A TO LO G ÍA • Cuarta edición
Figura 4 5 -2 . D is trib u c ió n d e p a c ie n te s q u e re q u ie re n E C M O
s e g ú n e d a d y e tio lo g ía d e b a s e (c a rd ía c a o re s p ira to ria ), s e g ú n
re p o rte R e g is tro E L S O 2 0 1 6 .
N e o n a ta l r e s p ir a to r ia
■ P e d iá t r ic a r e s p i r a t o r i a
■ N e o n a ta l- p e d c a r d ía c a
■ A d u lt a c a r d ía c a
■ A d u lt a r e s p i t a t o r i a
primer p aciente n eon atal sobreviviente a esta terapia, una
recién nacid a (R N ) latin a ab an d on ad a q u ien p adecía de
un síndrom e de dificultad respiratoria. El uso en RN creció
hacia fines de los añ os och en ta, con sobrevidas cercanas al
80% en pacientes con una predicción de m ortalidad sobre el
60% y el 80%. D ebido a la exp an sión de su uso en pacientes
neonatales, el año 1989 se forma una alianza voluntaria entre
los centros ECMO activos y se conform a la E xtraco rp orca l L ife
S upport O rg a m za tio n (ELSO).
Alrededor del 2009, cerca del 80% de los m ás de 50.000
pacientes tratados con ECMO y reportados a la ELSO fueron
RN o n iñ o s, sie n d o el grupo de RN de causa respiratoria
Figura 45-3. S o b re v id a d e 3 6 .2 4 6 re c ié n n a c id o s p o s t E C M O re p o rta d o s a la E x tra c o rp o re a l U fe S u p p o rt O rg a n iz a tio n (E L S O ),
a g ru p a d o s s e g ú n c a u s a d e in g re s o a E C M O (RCP-E. re sucitación ca rd io p u lm o n a r e xtracorpórea)
R e s p « á to n o s C a r d ia c o s
38 8
aproxim adam ente la m itad del total de pacientes reportados.
En los ú ltim os años, la ECMO adulto por causa respiratoria
a u m en tó p ro g resivam en te en m ás de 1.000% y la ECMO
pediátrico de causa respiratoria a u m en tó en cerca del 100%,
parcialm ente explicado por la pandem ia de influenza H 1N 1
y la n u eva ev id en cia de e stu d io s co n tro la d o s en ad ultos
(Figura 45-2).
En las últim as décadas, en parte por los progresos del
cuidado in ten siv o n eon atal-p ed iátrico y la mejoría del cu i­
dado ob stétrico-perinatal, la m ortalidad n eonatal e infantil
ha m ejorado en m uchos países de Latinoam érica, llegando,
por ejem plo, en Chile a cifras de 5 ,1 y 7,4 por 1.000 nacidos
vivos, resp ectivam en te. Sin em bargo, parte im portan te de
esta m ortalidad ocurre en RN con p atologías cardiorrespira-
torias com o el síndrom e de aspiración d e m eco n io (SA M ),
neum onía, sepsis, hipertensión pulm onar persistente (HPPN)
grave, hernia diafragm ática co n gén ita (HDC) y algu n as car-
diopatías con gén itas. De acuerdo con datos n acion ales de los
M inisterios de Salud latin oam ericanos, m uere cerca de 1 RN
de cada 1.000 RN vivos > 2 .0 0 0 g a causa de insuficiencia
respiratoria grave.
En los años n oventa, aparecieron n uevas terapias para
combatir las patologías cardiorrespiratorias, tales com o venti­
lación de alta frecuencia oscilatoria (VAFO), surfactante, óxido
nítrico inhalatorio (iN O ). Con estas terapias, en asociación a
centros ECMO, se ha logrado d ism in u ir sign ificativam en te
la m orbim ortalidad de esta s p a to lo g ía s en los p a íses m ás
desarrollados.
En la ú ltim a d écad a, la o x ig e n a c ió n co n m em brana
extracorpórea (ECMO) es utilizada com o terapia de rescate
en cerca de 800 RN reportados a la ELSO al año, q u ien es no
respondieron al cu id ado in te n siv o con v en tila ció n de alta
frecuencia oscilatoria (VAFO) y/o ó x id o nítrico inhalatorio
(iN O ). A ctualm ente, en E stados U n id os la tasa de u so de
ECMO es de ap roxim adam en te 1 por cada 6 .0 0 0 RN vivos.
Esta terapia ha dem ostrado claram en te, en RN con in sufi­
ciencia respiratoria grave, una m ayor sobrevida global (74%
al alta), mejor calidad de vida a futuro y favorable relación
costo-efectividad (Figuras 45-3. 45-4 y 45-5).
R C P ■E T o ta l
 C apitulo 45 O x ig e n a c ió n c o r m e m b ra n a
extracorpcrea neonata)

F ig u ra 4 5 -4 . S o b r e v id a a l a lta d e 2 8 .7 2 3 re c ié n n a c id o s tra ta d o
síndrom e aspirativo m e c o n ia l. E M H . e n fe rm e d a d d e m e m b ra n a h ia '.n a ^ M H " re p o ría d o s a la E L S 0 s e g ú n c a u s a re s p ira to n a . SAM
NM neum onía, H D C : herma d ia fra g m á tic a c o n g é n ita ' h ip e rte n sió n p u lm o n a r pers.stente neonata! NTX neum otorax

73

61
58
51

i
II
c

Sepsis NTX Otros NM HDC

Figura 4 5 - 5 . S o b r e v id a a l a lia d e 6 .2 6 9 r e c e n n a c id o s tr a ta d o s c o n E C M O . re p o r ta d o s a la E L S O s e g ú n c a u s a c a r d ia c a
70
61
60 -i
52
50
41
40 H 40
32
30
*T
(O
20 - iri
10 -

0
C a r d io m io p a t í a M io c a r d itis S hock C a r d io p a tía P a ro
c a r d io g é n ic o c o n g é n it a c a r d ia c o

Figura 4 5 -6 . S o b r e v id a a l a lta d e 7 .2 1 0 p a c ie n te s p e d iá tr ic o s tr a ta d o s c o n E C M O , re p o rta d o s a la E L S O s e g ú n c a u s a re s p ira to n a

SDRA: s ín d ro m e d e d is tré s re s p ira to rio a g u d o .

80
68
70 65 62 59
60 54 55
51 52
50
% 40 -
30 -
20 -

10 -

0 “I--------------------T------------------- I--------------- T---------------------------------------------------1-----------------------------------

N e u m o n ía N e u m o n ía SDRA N e u m o n ía SDRA F a lla N e u m o n ía O tra s

a s p ir a tiv a v ir a l p o s to p / b a c te r ia n a n o p o s to p / r e s p ir a to r ia p n e u m o c y s t is
tra u m a p n e u m o n ía tra u m a aguda

Fn p a c ie n te s p e d iá tr ic o s resp ira to rio s, la s in d ic a c io n e s varía d e acu erd o con la p a tología q ue d eter m in ó la co n ex ió n ,

(l Ue llevan a E C M O so n m á s d iv er sa s y d ifíc ile s d e d efin ir q ue
ehc] p eríodo n e o n a ta l, sin e m b a r g o , en lo s ú ltim o s a ñ o s h a
A m e n t a d o el n ú m e r o d e c a s o s re p o r ta d o s a la E L S O a cerca
cj e 350 n iñ o s al a ñ o , c o n u n a so b r e v id a g lo b a l al a lta d el
^ /o- Cabe d esta ca r q u e la so b re v id a en p a c ie n te s p ed iátrico s
sie n d o d escrita s sob revid as tan altas co m o el 83°o en esta tu s
asm ático. La falla respiratoria hipóxica aguda es el m ecanism o
fisio p a to ló g ico m á s frecu en te de en trad a a E C M O de causa
resp iratoria. D en tro d e e s te grupo, la n eu m o n ía Oral es la
ca u sa m á s fre cu en te co n el 22% de los casos describ ís. Estas

389
 N E O N A T O L O G ÍA • C u arta ed ició n
neum onías virales graves tienen en prom edio una sobrevida
del 64%, destacando la sobrevida descrita de hasta el 7 0 /ó
para el VRS (Figura 45-6).
Así com o en los años seten ta , se u tilizó ECMO para
el m anejo de la falla respiratoria e h iperten sión pulm onar,
tam bién se inició la asistencia cardíaca ventricular, repor­
tándose el año 1972 por Bartlell, el prim er caso de soporte-
cardíaco postoperatorio p rolon gado e x ito so (36 h) en un
paciente con falla cardíaca poscirugía de M ustard d eb ido a
una transposición de grandes vasos. Hoy m ás de la m itad dé­
los pacientes que requieren ECMO cardíaco son p acien tes
con cardiopatías con gén itas cian óticas com plejas. Lideran
el grupo que requiere ECMO los p acientes poscardiotom ía
por un canal AV com p leto (20% ), an atom ía de ven trículo
único com plejo (17%) y tetralogía de Fallot (14% ). D entro
de las causas principales que llevan a la necesidad de ECMO
perioperatorio cardíaco están la hipoxia (36% ), el paro car­
díaco (24%) y la falla a la salida de circulación extracorpórea
(14%) (Figura 45-5). Por con sig u ien te, el uso de ¡NO y VAFO
pueden d ism inu ir la n ecesid ad de ECMO al d ism in u ir el
grado de hipoxia.
En los últim os años, la indicación cardíaca n eonatal-
pediátrica ha aum entado sosten id am en te a m ás de 800 casos
al año reportados a la ELSO, constituyendo una valiosa terapia
de apoyo en los centros de cardiocirugía de alta com plejidad
(Figuras 45-2 y 42-5).
F IS IO L O G ÍA E C M O
Durante el soporte extracorpóreo la sangre es drenada desde el
paciente a una bomba externa (de rodillo o centrífuga), la cual
im pulsa la sangre a través de una m em brana de intercam bio
(oxigen adorde siiicona o polim etilpentene) para oxigenación
y rem oción de C 0 2 y luego a un intercam biador de calor, para
finalm ente devolver la sangre a la circulación del paciente
'Figura 45-1). Esta terapia requiere de anticoagulación del
circuito y del paciente m ed iante heparina adm inistrada al
circuito ECMO, con el fin de evitar la activación de la casca­
da de coagulación en el sistem a. A dem ás, se utilizan varios
m onitores de presión, flujo, burbujas y tem peratura.
Existen básicam ente dos formas de ECMO:
1. Venoarteriaf (VA). La sangre es drenada de la aurícula
derecha, a través de una cánula inserta en la vena y u ­
gular interna derecha, vena femoral o directam ente en
la aurícula derecha y es retornada a la aorta torácica, a
través de una cánula carotídea derecha, femoral o aórtica
(Figuras 45-1 y 45-8). ECMO VA entrega soporte cardíaco
y pulm onar. En p acien tes p ostop erados cardíacos se
utilizan frecuentem ente cánulas por vía transtorácica
(cánula auricular derecha y aórtica).
2. V en oven oso ( VV). La sangre es drenada de la aurícula
derecha, a través de los orificios posteriores e inferior
de una cánula d oble lu m en in sertad a en la yu gular
derecha, y d evu elta a la m ism a aurícula d erech a , a
través de los orificios anteriores de esta cánula, los que
están dirigidos hacia la válvula tricúspide. Una de las
390
lim ita n tes d e este m éto d o es la re-circulación de sangr(.
ya o x ig en a d a a través de la cán u la d o b le lu m en, l0 qUe
se ha co r re g id o co n n u e v o s d is e ñ o s de cán u las Vy
Tam bién p u ed e realizarse ECMO VV, en n iños mayores
a través del u so d e dos cá n u la s, lo m a n d o sangre desde
la vena yu g u la r y d ev o lv ié n d o la a la vena femoral. La
ECMO VV requiere de una buena fun ción cardíaca. Esta
m odalidad d e ECMO evita la c a n u la ció n de la arteria
carótida o fem oral, d ism in u y e n d o a sí com plicaciones
derivadas de canular o ligar estas arterias y de la entrada
de aire ai circu ito ECMO. E ste m é to d o ha aum entado
en los ú ltim o s a ñ o s y se u tiliza h o y en alrededor del
40% y el 50% de los ca so s resp iratorios neonatales y
p ed iátricos, resp ec tiv a m en te.
D urante la ECMO, la en trega d e o x íg e n o resulta de la
com b in ación de la o x ig e n a c ió n d e la sa n g re a través de la
membrana, el flujo de sangre a través del circuito extracorpóreo,
la oxigenación a través del p u lm ón n ativo y del gasto cardíaco
del corazón nativo. A su vez, la o x ig e n a c ió n en la membrana
ECMO es fun ción de la g eo m etría de esta , del m aterial que
se co m p o n e y su grosor, del esp eso r de la lá m in a de sangre,
de la F ¡0 2, el tiem p o de p erm a n en cia de los glób u los rojos en
el área de in tercam b io, de la co n ce n tr a ció n de hemoglobina
y de la saturación de 0 2.
Por otro lado, la rem oción d e C 0 2 en ECMO es en fun­
ción de la geom etría de la m em b ra n a , su m aterial, área de
superficie, P C 02 sa n g u ín ea y, en m en o r grado, depende del
flujo sa n g u ín eo y del flujo de gas a través d e la membrana.
En el ECMO VA, el bypass gen era u n flujo esencialm en­
te no pulsátil. A sí, en la m ed id a q u e se a u m e n ta el flujo de
sangre al circuito extracorpóreo, la o n d a d e p u lso comienza
a d ism inuir y lu eg o al alcanzar el 100% d e bypass se aplana
com p leta m en te, so lo co n o n d a s o c a sio n a le s. Sin embargo,
lo h abitual en ECMO VA es q u e so lo se a lc a n c e un bypass
cercano al 80%, d ejand o circular el 20% o m ás de la sangre
por el corazón izquierdo y los p u lm o n e s, resu lta n d o así en
una onda de p u lso d ism in u id a , pero visib le. El riñón es, sin
duda, el órgan o m ás a fecta d o por la falta de pulsatilidad,
produciendo un efecto a n tid iu rético d eb id o a la estimulación
juxtaglom erular. A dem ás, el flujo n o p u lsá til se ha relacio­
nado con estim u la ció n de los receptores de presión del seno
carotídeo, p rovocando una gran lib eración d e catecolam inas
con efecto s d eletéreo s en la m icrocircu lación .
C R IT E R IO S D E S E L E C C IÓ N P A R A IN G R E S O
DE P A C IE N T E S A E C M O
Los criterios d ep en d en de si la causa es prim ariam ente car
chaca o respiratoria. Los criterios so n g en era les y deben sei
in dividu alizados para cada p a cien te, ev a lu a n d o los riesgos)
b en eficios de entrar a ECMO (Tabla 45-1).
Una contraindicación específica para ECMO en pacientes
cardíacos es la presencia de le sio n es resid u a les significativa'
poscirugía o la presencia de contraindicaciones para trasplnnu
cardíaco, pero cada caso debe ser an alizad o indis idualmenn
 • 0/ ' • ■*. i .

T a b la 4 5 -1 . C rite r io s d e in g r e s o a E C M O e n p a c ie n te s n e o n a ta le s

• E d a d g e s la c io n a l * 34 s e m a n a s

• Peso d e N a c im ie n to z 2 0 0 0 g

• Falla al m a n e jo m é d ic o m á x im o (in c lu y e n d o VAFO. iN O . s u rfa c ta n te j

• C o n d ic ió n c a rd io p u lm o n a r re v e rs ib le

• V e n tila ció n m e c á n ic a s 14 d ía s

• Ana m o rta lid a d p u lm o n a r (5 0% a 100% ) c o n c u a lg u ie ra d e los s ig u ie n te s

- ín d ic e d e o x ig e n a c ió n (IO ) - 3 5 a 4 0 p o r 4 a 6 h (iN O , VAFO )

- P aO s < 4 0 m m H g p o r 4 h (1 0 0 % 0 2 )

- IO s 2 5 lu e g o d e 7 2 h c o n V A F O -iN O

• A c id o s is m e ta b ó lic a in m a n e ja b le (p H < 7 15 p o r 2 h)

• G a sto c a rd ía c o d is m in u id o c o n e tio lo g ía re v e rsib le

• Im p o s ib ilid a d d e s a lir d e b y p a s s c a rd io p u lm o n a r

• Como puente para trasplante cardiaco

• A u s e n c ia d e h e m o rra g ia in tra c ra n e a n a m a yo r (z g ra d o III)

• A u s e n c ia d e h e m o rra g ia in c o n tro la b le

• Sin e v id e n c ia d e d a ñ o c e re b ra l irre v e rs ib le
• Sin m alform aciones m ayores o síndromes genéticos con pronóstico letal
P ara RN c o n H D C c o n s id e ra r , a d e m á s :
• C o n d ic ió n c a rd io p u lm o n a r re v e rsib le P eríod o p revio c o n satu ració n arterial p re d u cta l > 90% , o al m e n o s un g a s con PaO p re-
d u c ta l > 6 0 y P a C 0 2 < 6 0)
• PIM > 28 c m H jO o P M V A > 17 p a ra s a tu ra c ió n > 85%
• Im p o s ib ilid a d d e m a n te n e r s a tu ra c ió n p re d u c ta l > 85% o satu ració n p o s d u c ta l > 70

• A u m e n to P a C 0 2 y a c id o s is re s p ira to ria c o n p H < 7,15 m a n te n id o p or 4 h

• A c id o s is m e ta b ó lic a in m a n e ja b le (p h < 7 15 p o r 4 h) C o n sid e ra r e ntre ga in a d e c u a d a de O- con a cid o s is m e ta b ó lic a m e d id a p e '
lá c tic o a 5 m m o l/L
• H ip o te n s ió n s is té m ic a . re s is te n te a flu id o s e m ó trop os, q u e lleva a diuresis < 0 , 5 m L 'k g 'h p o r 12 a 24 h

del paciente pre-ECMO, que debe al m enos incluir: edad v

>a que m uchas veces ex iste n con train dicaciones relativas o
que cambian con el tiem po. Entre las indicaciones por causa
cardíaca o h cm od in ám ica primaria destaca.
* D escom pensación cardiovascular grave, pero potencia
m ente reversible que no responda a drogas vasoactn as,
vasodilatadores, antiarrítm icos o m arcapaso
* SVO < 60%; pH < 7 , 15 persistente
* í alia en salir de bypass cardiopulm onar luego de cirugía
* Arritmias graves to n jiobre perfusión
* Rápido deterioro o dislunción v e n tr ic u la r g i a v t
m an ejo en e c m o
Previo al ingreso del jiaciente a ECMO, se debe siem pic c
S|derar no solo las in dicaciones, sin o tam bién os cii
de exclusión, para lo q u e es esencial realizar u n a cea
antropometría, estado neurológico (exam en general, reactic i-
dad pupilar, electroencefalogram a, historia de convulsiones,
ecografía cerebral o TC de cerebro); evaluación respiratoria
y cardiovascular (índice de oxigenación, apoyo vasoactivo e
idealm ente ecocardiografía); evaluación electrolítica y ácido-
base; evaluación de la coagulación > función renal; ev aluación
de parámetros infecciosos y considerar los accesos v asculares
que tenga o haya tenido.
Los parámetros iniciales de ECMO apuntan a lograr un
bvpass igual o mayor al 50% del gasto cardíaco estim ado | gasto
cardíaco estim ado de 300 m L kg min en RN). los que son
ajustados |>ara m antener una adecuada oxigenación, presión
arterial y estado ácido-base. En pacientes con falla cardíaca,
la ECMO VA es el m étodo de elección. En la actualidad, se
considera que al existir una función cardíaca adecuada v
391
 N E O N A TO LO G ÍA • C uarta edición
siendo la patología pulmonar la más significativa, se puede
uiili/ar ECMO VV para ayudar a la oxigenación y ventilación.
Los accesos centrales dependerán de la modalidad del
ECMO. En el venoarterial se puede utilizar la vena yugular
interna derecha y la carótida com ún derecha, la vena yugular
interna izquierda y la arteria carótida com ún derecha y las
venas y arterias femorales. En el venovenoso, se puede utilizar
una cánula única de doble lum en colocada por la yugular
interna derecha y que llega a la aurícula derecha. En los
pacientes postoperados cardíacos, es habitual la canulación
directa vía transtorácica.
En la actualidad, la mayoría de los oxigenadores ocupan
libras de polim etilpenteno, que tienen poros m icroscópicos,
lo cual facilita el intercambio de gases y evita el "goteo" de
espuma debido a la salida de albúm ina. Tienen un rápido y
fácil cebado y presentan una baja presión transmembrana,
evitando la pérdida de proteínas y otros com ponentes. De
hecho, al tener una superficie m ás h om ogénea producen
m enos hem olisis y conservan la actividad de las plaquetas.
La fuerza con la que se im pulsa la sangre en el circuito,
está dada por bombas que pueden ser de rodillos o centrífugas.
Cada vez m ás se ha preferido el uso de bombas centrífugas
dado que tienen ventajas al no ser oclusivas, produciendo
m enos presión del circuito, producen m enos hem olisis, no
necesitan reservorio, su cebado es más rápido y ayudan a una
mayor duración del circuito. Su principal desventaja es que
tienen alto costo, por lo que algunas unidades aún utilizan
las bombas de rodillo.
La atención m eticulosa de todos los aspectos del paciente
es esencial. Requieren controles frecuentes de gases en san ­
gre tanto del paciente com o del circuito ECMO, controles de
coagulación, función renal y evaluación ecográfica cerebral
en busca de hemorragia intracraneana o infarto cerebral.
De m anera co n tin u a , se d eb e m onitorizar ta n to la
saturación arterial del paciente com o la saturación venosa,
considerando esta última a la saturación de la sangre extraída
previo al ingreso de ella al oxigenador (idealm ente sobre el
70% al 75%). Idealm ente, se debiera también monitorizar la
saturación de la vena cava superior con una cánula cephalad
hacia el bulbo yugular. Para ambas saturaciones se debe tener
en cuenta que no exista una fuente inadvertida de sangre
oxigenada a través de un cortocircuito.
La anticoagulación es esencia] en el manejo de los pacien­
tes, tanto para asegurar una duración adecuada del circuito
com o para evitar que los pacientes tengan sangram ientos
graves dados por un exceso de anticoagulación. El m onitoreo
continuo de la coagulación se realiza m ediante la m edición
del tiempo activado de la coagulación (ACT) en forma horaria
y medición del nivel de factor anti Xa, fibrinógeno, recuento
de plaquetas, TP, TTPA y en algunos pacientes m edición del
nivel de anti-trom bina III y tromboelastograma.
Al m enos en sus primeros días, los pacientes deben re­
cibir una adecuada sedoanalgesia con infusiones continuas
de opiáceos y benzodiazepinas, considerando en algunas
ocasiones el eventual uso de relajantes musculares. Se debe
considerar que en la actualidad cada vez más se ha considerado
3 92
el beneficio del uso de m enor cantidad de sedación y, por ello,
algunos grupos m antienen pacientes despiertos.
Una vez en ECMO, los parámetros del ventilador m e­
cánico debieran ser puestos en parámetros de reposo. Pese
a que esto no está bien definido, se considera com o tal para
pacientes neoriatales/pcdiátricos PEEP de 5 a 8 para evitar
dcsrcclutam icnto pulmonar, volúm enes corrientes no mayores
a 5 mL/kg y FR de 12 a 20 por m inuto con FiO, habitual-
m ente en el 21%. Siem pre debe estar considerado, adem ás,
parámetros de em ergencia en el caso de que el ECMO tenga
algún desperfecto en su fun cion am ien to, los cuales deben
considerar F i0 2 en el 100%.
D urante el ECMO se requieren b alan ces hídricos y
diuresis proporcionados a la gravedad y sobrecarga de volu­
m en previa al inicio del m ism o. Se deben evitar los balances
hídricos m uy positivos y la oligoanuria, con sid eránd ose que
una vez estabilizada la h em od in am ia se debieran obtener
balances hídricos negativos con una diuresis proporcionada
para lograr el m ism o y p osteriorm en te b alances neutros.
Si estos objetivos no se logran o si el p acien te desarrolla
una falla renal oligoanuria, debiera con sid erarse el uso de
hcm ofillración o hem odiafiltración con tin u a toda vez que
el uso de diuréticos y una adecuada h em od in am ia no haya
perm itido restaurar una fun ción renal adecuada para lograr
los balances requeridos.
Finalmente, de manera general no se considera el uso de
antibióticos profilácticos. El uso de antibióticos, en la mayon'a
de los pacientes, está dado por la enferm edad de base, lo que
en un porcentaje im portante corresponde con enferm edad
infecciosa y, a su vez, por la sospecha de in feccion es sobrea­
gregadas y el resultado de cultivos de vigilancia o secundarios
a la sospecha clínica de infección.
En la m edida que el paciente mejora, el soporte ECMO
es reducido gradualm ente. El paciente es decanulado cuan­
do es capaz de tolerar un soporte ECMO m ín im o (10% de
bypass en ECMO VA) con parámetros de ventilación mecánica
bajos o m oderados. La duración del tratam iento ECMO es
generalm ente entre 5 y 10 días en en ferm edad es respirato­
rias neonatales, siendo m ás prolongado en casos de hernia
diafragmática congénita, neum onía bacteriana y miocarditis
(10 a 12 días en prom edio).
CO M PLICACIO NES
El procedim iento ECMO tien e riesgo variable de com plica­
ciones com o consecuencia de la gravedad de los pacientes al
entrar a ECMO, del uso de anticoagulación y de los cambios
en el Ilujo sanguíneo (flujo sanguíneo de m enor pulsatilidad).
Dentro de las com plicaciones frecuentes está la hemorragia
(sitio quirúrgico 6%, pulm onar 4%, gastrointestinal 2%), el
infarto o hemorragia cerebral (9% y 5%, respectivam ente), las
convulsiones (11%), la disfunción cardíaca (miocardio conge­
lado 6%, arritmias 4%), la falla renal (4%), la sepsis (6%), la
hiperbilirrubinemia (9%), la hipertensión arterial (12%) y la
hem olisis (13%). En el ECMO de causa cardíaca la necesidad
de drogas vasoactivas durante el soporte extracorpóreo es lejos
 Capítulo 45 • Oxigenación con membrana extracorpórea neonatal

la complicación más frecuente, seguido del sangramicnto del
sitio quirúrgico.
La hemorragia intracraneana es la primera causa de
muerte durante la ECMO, y la aparición de convulsiones es
un signo de mal pronóstico. Además, existen complicaciones
derivadas de la falla del circuito, del oxigenador o de los
equipos ECMO.
p r o n ó s t ic o y PROGRAMAS ECMO
EN LATINOAMÉRICA
L a sobrevida post ECMO en pacientes neonatales varía según
la enfermedad de base, siendo las causas respiratorias las con
mejor resultado, cercano al 75% de sobrevida al alta (Figuras
45-3, 45-4 y 45-7). Dentro de estas, la aspiración de mcconio
es la patología con mejor sobrevida en el grupo neonatal y a
todas las edades, con una sobrevida al alta del 94% (Figuras
45-4 y 45-7). El tipo de ECMO para el SAM es generalmente
venovenoso, lo que se asocia a una menor tasa de riesgos y
complicaciones como infartos cerebrales y convulsiones, y a
menores cambios en el patrón de flujo sanguíneo. Por otro
lado, el grupo de pacientes que ingresa a ECMO por causa
cardíaca tiene una sobrevida menor, cercana al 40%, sin em ­
bargo, en pacientes bien seleccionados es una herramienta
útil que debe estar disponible en centros cardiológicos de alta
complejidad (Figuras 45-3, 45-5 y 45-7).
Dentro del grupo que entra a ECMO por causa cardíaca
destaca la sobrevida al alta de los pacientes con cardiomiopatía

Figura 4 5 -7 . S o b re v id a al a lta d e 150 p a c ie n te s n e o n a ta le s y 26 p e d iá tric o s tra ta d o s en el P ro g ra m a E C M O N eo n a ta l-P e d iá trico

del H ospita l C lín ic o d e la P o n tific ia U n iv e rsid a d C a tó lic a d e C hile (E C M O -U C ) 2003-2015, re p o rta d o s a la ELSO se g ú n d ia g n ó s tic o
principal. S A M : s ín d ro m e a s p ira tiv o m e c o n ia l, H D C : h ernia d ia fra g m á tica co n g é n ita .

SAM N e u m o n ía HPPN HDC R e s p ir a t o r io C a rd ía c o T o ta l

/ s e p s is p e d iá tr ic o n e o n a t a l/ p e d

F ig ura 4 5 -8 . D o s p a c ie n te s d e l P ro g ra m a E C M O N eo n a ta l-P e d iá trico del H ospita l C lín ico d e la P U n ive rsid a d C a tó lic a d e C hile.
A Paciente neonatal respiratorio en ECMO m ediante bom ba de rodillo (a) y oxigenador de membrana de silicona (b). B Paciente pediátrico
cardiaco en ECMO m ediante bom ba centrífuga (a*) y oxigenador de polimetilpentene (b*).

393
 N EONATOLOGÍA • Cuarta edición

y miocarditis, entre el ()!"«> y el 52%, respectivamente (Figura (E x tra m p o re a ! L ije Supporl O rg a n iz a ro n ), para pacientes qUc
45-5). En los últimos años, se lia utilizado la ECMO como presenten insuficiencia respiratoria o cardiovascular graV(,
herramienta de reanimación cardiopulmonar posparo con reversible, refractaria al tratamiento convencional máximo
resultados variables, cercanos al 40% de sobrevida (Figuras Desde el año 1999 se inicia la preparación de un equipn
45-3 y Figura 45-5). multidisciplinario (neonatólogos, intensivistas pediátricos
En los RN son el único grupo otario en que la terapia cirujanos cardíacos c infantiles, enfermeras, perfusionista»,
ECMO ha demostrado ser muy superior a la terapia convencio­ terapistas respiratorios, psicólogas) con entrenamiento en ceñ­
nal máxima mediante un estudio mui ticen trico, controlado y iros ECMO de los EE.UU. afiliados a la ELSO. Paralelamente, Sc
randomi/ado. en el cual participaron 185 RN con insuficiencia adquirieron los equipos para conformar las primeras unidades
respiratoria grave de 55 hospitales del Reino Unido. Este estudio de ECMO según recom endaciones de la ELSO. El entrena­
demuestra que la mortalidad o discapacidad severa evaluada m iento se consolidó en Chile con un curso experimental en
al año l , 4 \ 7 de vida disminuye significativamente al utilizar corderos. Se establecieron com o criterios fundamentales de
ECMO (59% grupo terapia convencional versus el 37% grupo selección la reversibilidad de la patología respiratoria o car­
ECMO) en el primer año. A los 7 años de seguim iento el 76% díaca, la falla a la terapia máxima convencional, un peso &
de los niños tenían un desarrollo cognitivo normal. 2 kg, edad gestacional a 34 sem anas, índice de oxigenación
la s revisiones sistemáticas más recientes demuestran > 40, ventilación mecánica < 14 días y ausencia de lesión
que el uso de ECMO en RN cercanos a termino con falla cerebral grave o falla muitiorgánica.
respiratoria severa, pero potencialm ente reversible, mejora Luego de 13 años, sc ha consolidado el primer Programa
significativamente la sobrevida sin aumentar la discapacidad de ECMO N eon atal-P ed iátrico en C hile, primer centro
severa y e s costo efectivo al ser comparado con otras terapias Latinoamericano miembro de la ELSO. Desde el año 2003 al
de cuidados intensivos. Respecto del uso de ECMO com o a ñ o 2015 sellan ingresado 1 7 6 pacientes (150 RN y 26 niños)
rescate en HDC con falla respiratoria grave, la evidencia de a nuestro programa ECMO, tanto por patología respiratoria
los estudios prospectivos controlados muestra una reducción como cardíaca grave (rango edad de 0 días a 11 años (Figura
solo en la mortalidad precoz. Sin embargo, un metaanálisis 45-7). El 72% de ellos sobrevivieron al alta y están actualmcnte
de los estudios retrospectivos y nuestra experiencia reportada en seguimiento. Los 50 pacientes que fallecieron tenían como
muestran una mayor sobres ida a corto y largo plazo para HDC enfermedad de base: hernia diafragmática congcnita (n =
en las unidades que disponen de ECMO. 30), cardiopatía congcnita operada con falla a la salida de
La sobres ida y pronóstico neurológico a los 5 años en circulación extracorpórea o arritmias (n = 10), hipertensión
pacientes que estuvieron en ECMO por causa no cardíaca es, pulmonar persistente secundaria a sepsis, síndrome aspira­
en general, m uy bueno, empeora a m enor edad gestacional, tivo mcconial, déficit de SP-B o ABCA3 o sin causa definida
a m enor peso de nacim iento y a mayor índice de oxigenación (n = 9) y neumonía por Bordetella pertussis (n = 1). Dentro
(10) pre ECMO. El peor resultado en sobrevida y evolución del grupo tratado con ECMO, destaca un grupo importante
ncurológica lo tienen los pacientes con diagnóstico de shock de niños con hernia diafragmática congénita grave, con una
séptico y HDC, sin em bargo, son los factores preexistentes sobrevida al alta del 67% (62/92).
y la gravedad del RN al entrar a ECMO los que parecen ser Al comparar el período antes y después del estableci­
los grandes d eterm in an tes del pronóstico neurológico a m iento de este programa ECMO en Chile, sc encontró que
largo plazo. la sobrevida del grupo total de RN con insuficiencia respira­
El pronóstico respiratorio a largo plazo depende de la toria grave (IO > 25) aum entó significativam ente desde el
etiología de base, del grado de barotrauma y duración de la 75% (75/100) en el período pre-ECMO al 91% (67/74) en el
exposición a oxígeno. Entre el 10% y el 30% de los pacientes periodo ECMO, especialm ente, en el grupo de RN con HDC.
con HDC presenta a los 10 años de edad episodios de sibi- Durante el período ECMO, el 70% de estos pacientes con in­
lancias y cerca del 50% tiene hiperinsuflación y episodios de suficiencia respiratoria grase fueron rescatados con iNO y/o
obstrucción de la vía área. VAFO, mientras que el 30% no mejoró, ingresando a ECMO
La neum onía por virus respiratorio sincicial posee la el 76% de estos últimos.
sobrevida más alta post ECMO de causa viral, con una cifra El 100% de los sobrevivientes de nuestro programa está
del 70%. Por otro lado, la neum onía por otros virus y por actualm ente en un programa especial de seguim iento post-
Bordeiclla pertussis tiene una sobrevida m enor reportada del ECMO. Dentro del seguim iento neurológico, el Test de Bayley
56?ó y el 39%, respectivamente. II a los 12 y 18 m eses, muestra que sobre el 90% de los niños
Dada la evidencia que dem uestra un claro beneficio tiene índice de desarrollo m ental (M D I) normal o levemente
en sobrevida, calidad de vida y costo-efectividad de esta alterado y un índice de desarrollo psicom otor (PDI) normal o
terapia y ante la ausencia de un programa formal de ECMO con alteración leve en más del 70%. Además, ningún paciente
en Chile, se decidió en el año 1998 constituir un Programa presenta alteraciones visuales o auditivas invalidantes.
ECMO N eonatal-Pediálrico en la Unidad de Nconatología Respecto del segu im ien to respiratorio, el 83% de los
del Hospital Clínico de la Pontificia Universidad Católica pacientes tiene evaluación clínica broncopulmonar normal
(FCMO-UC), según las norm as establecidas por la ELSO o levem ente alterada a los 12 y 18 m eses.

394

El eM oblccim iem o tío un programa ECMO on c h ile
so jmk i" >' un aum onlo signilie.uivo on la sobrevida do KN
^oioanos .1 term ino con insulicicncia respiratoria grave. 1.a
lobipia i:i'MO loo exitosa y no provocó secuelas invalidantes
•i, |a mayoría de los pacientes.
A s i com o tam bién en Chile, en los úliirnos años se han
lermado nuevos programas ECMO neonaiales-petliáiricos en
u-niros de alta com plejidad y alto volum en de pacientes en
tarios países de Latinoamérica com o Argentina, Colombia,
brasil. México, Paraguay, Costa Rica y Perú. La mayoría dé
los cuales han ingresado progresivam ente a la ELSO y están
fundando actualm ente el capítulo ELSO latinoamericano.
Esperamos q ue estos nuevos programas ECMO com o
centros de referencia, asociados con un mejor m anejo m édico
en ral. impacten positivam ente en la sobrevida de RN y niños
con insulicicncia respiratoria o cardíaca y que puedan estar
disponibles para un mayor núm ero de pacientes de nuestra
región en un futuro cercano.
CONCLUSIONES
la terapia ECMO, hoy llamada en forma más amplia E x tra c o riv m l
Ule S u p f v r i (ECLS), es una terapia estándar en Nconatología
) Pediatría, con d em ostrados beneficios a corto y largo plazo.
Es posible incorporarla a la práctica de terapia intensiva con
BIBLIOGRAFÍA
A lv a ra d o -S o c a rra s J L , G ó m e z C e l e l . C u r r e n ! s ia ic o l n e o n a ta l e x tra e o rp o re a l
tn c in b ra n e o x y g e n a t io n i n C o lo m b ia : d e s c r ip tio n o l lit e lir s t cases. A r e li
C a rd io l M e s 2 0 1 4 ; 8 4 :1 2 1 - 2 7 .
A re o s J. S t h o b e r e r M . L o h r A e l e l . N e o n a tO x : a p u m p lc s s e x tra e o rp o re a l
lu iig s u p p o r t to r p r e m a l o r e n e o n a te s . A r t i f O rg a n s 2 0 1 1 ; 3 5 :9 9 7 -1 0 0 1 .
Bae JO . F r is t h e r J S . W a ic h M e l e l . E x tr a e o r p o r e a l m e m b r a n e o x y g e n a tio n
in p e d ía m e c a r d ia c t r a n s p la n t a t io n . J P c d ia tr S u rg 2 0 0 5 :4 0 :1 0 5 1 - 5 6 .
B a rd e n R . P h y s io lo g y o f E C L S . E n : A n n ic h G M , M a c L a r e n G , W ils o n J M r t
e l. 4 “ e d . E C M O : E x tr a e o r p o r e a l c a r d io p u lm o n a r s u p p o r t in c r it ic a l ca re .
M ic h ig a n : A n n A r b o r . 2 0 1 2 : 1 1 -3 1 .
B e n n e tt C C . J o h n s o n A , F ie ld D J , E lb o u r n e D . U I< e o lla b o r a tiv e ra n d o m iz e d
tr ia l o í n e o n a ta l e x tr a e o r p o r e a l m e m b r a n e o x y g e n a t io n : f o llo w - u p to age
4 y e a rs . L a n c e t 2 0 0 1 ; 3 5 7 :1 0 9 4 -9 6 .
IJavis PJ, F ir m in R K , M a n k t e lo w B e l e l . L o n g - lc r m o u lc o m e í o llo w in g e x ­
tra e o rp o re a l m e m b r a n e o x y g e n a t io n t o r c o n g e n it a l d ia p h r a g m a t ic h e rn ia :
ih e U K e x p e r ie n c e . J P e d ia tr 2 0 0 4 ; 1 4 4 :3 0 9 -1 5 .
E LS O D a ta R e g is tr y . E C M O R e g is tr y o l t h e E x t r a e o r p o r e a l L if e S u p p o r t
O r g a n iz a tio n ( E L S O ) . M ic h ig a n : U n iv e r s it y o l M ic h ig a n , 2 0 1 6 .
G o b ie r n o d e C h ile . M i n i s t e r i o d e S a lu d , D e p a r t a m e n t o d e E s ta d ís tic a e
I n f o r m a c ió n d e S a lu d . D e fu n c io n e s d e m e n o re s d e u n a ñ o , p o r g r u p o s
d e c a u s a s e s p e c ífic a s y p o r s e r v ic io d e s a lu d 2 0 0 4 y 2 0 1 0 . E s ta d ís tic a d e
N a ta lid a d y M o r t a lid a d , 2 0 0 4 y 2 0 1 0 .
H a m u tc u R , N ie ld T A , G a r g M e l a l. L o n g - te r m p u lm o n a r y s e q u e la e in c h lld r e n
" lio w e r c tre a te d w i t h e x tr a e o rp o re a l m e m b r a n e o x y g e n a tio n fo r n e o n a ta l
re s p ir a to r y í a ilu r c . P e d ia tr ic s 2 0 0 4 ; 1 1 4 :1 2 9 2 -9 6 .
K a ñ m o v a A , B r o w n K , R id o u l D e l e l . N e o n a ta l e x tr a e o r p o r e a l m e m b r a n e
o x y g e n a tio n : p r a c lic e p a u e r n s a n d p r e d ic t o r s o f o u te o m e in th e U K . A r c h
Uis C h ile l F e ta l N e o n a t a l F.d 2 0 0 9 ; 9 4 :F 1 2 9 - 3 2 .
K a ita n J, G o d o y L , Z a v a la A e l a l . lm p r o v c m e n t o f s u r v iv a l in in f a n t s w i t h
e o n g e n ita l d ia p h r a g m a t ic h e r n ia in re c e ñ í y e a rs : e f f c c l o f E C M O a v a ila b ility
a n d a s s o e ia te d fa c to r s . P e d ia tr S u r g I n t 2 0 1 0 ; 2 6 ( 7 ) : 6 7 1-7 6 .
Capitulo 4'j • Oxiqonnciori con membrana exlracorporca neonatal
buenos resultados en países en vías de desarrollo, pero requiere
ser implemeirlada en centros neonatales y pediátricos de alta
complejidad, que cuenten con personal entrenado y con un
alto nivel de compromiso.
En el futuro, los pacientes que se beneficien con ECLS
serán progresivamente más complejos, por loq ue se requerirá
de nuevas modalidades de ECLS más sim ples, automáticas y
con menor necesidad de anticoagulación, con el fin de m ini­
mizar sus riesgos y hacer posible su uso m ás prolongado. Así
podrán ingresar RN y niños muy graves a ECLS en espera de
un trasplante cardíaco o pulmonar, o com o puente a dispo­
sitivos de asistencia ventricular. Incluso RN prematuros con
falla cardiopulmonar grave se podrían beneficiar en el futuro
con EC.I.S parciales por vía umbilical. Nuevos oxigenadores
microporosos de baja resistencia podrían prescindir del uso
de una bomba, donde la arteria y vena umbilical se usarían
com o s h u n t arteriovenoso. Además, RN con HDC podrían
ingresar a ECLS en forma precoz para m inim izar su daño
pulmonar y favorecer el crecim iento pulm onar utilizando,
por ejemplo, factores de crecim iento y/o ventilación líquida
con perlluorocarbono asociados a ECLS.
De esta manera, esperamos que ECLS nos permita seguir
asistiendo la función pulm onar y/o cardíaca en forma más
racional, m ientras se produce la reparación cardiopulm onar
de procesos graves, pero reversibles.
K a t la n J, G o n z á le z A , B e c k e r P e l e l . S u r v iv a l o l n e w b o r n in f a n t s w i t h se ve re
re s p ira to ry Ia ilu rc b e fo re a n d a fle r c s ta b lis h in g a n e x tra e o rp o re a l m e m b ra n e
o x y g e n a tio n p ro g ra m . P e d ia tr C r it C a re M e d 2 0 1 3 ; 1 4 :8 7 6 -8 3 .
K a tla n , J, G u e rr e ro X , S a ld ia s M I el e l . S e g u im ie n to d e re c ié n n a c id o s g r a d u a ­
d o s d e l p r im e r p ro g r a m a d e o x ig e n a c ió n c o n m e m b r a n a e x lr a e o rp ó re a e n
C h ile . V I I I C o n g re so Ib e ro a m e ric a n o d e N c o n a to lo g ía , S a n tia g o . C h ile . 2011
K e lle r R L , S te in h o r n R H . E x tra e o rp o re a l m e m b r a n e o x y g e n a tio n in rc s o u rc c -
lim ite d c o u n trie s . P e d ia tr C r it C a re M e d 2 0 1 3 ; 1 4 :9 0 0 -0 2 .
K in s e lla JP, T r u o g W E , W a ls h W F el e l . R a n d o m iz e d . m u lt ic e n lc r t r ia l o f
in h a le d n it r ic o x id e a n d h ig h - lr e q u e n e y o s c illa t o r y v c n lila t io n in se ve re ,
p e rs is te n ! p u lm o n a ry h y p e rlc n s io n o f th e n e w b o rn . I P e d ia tr 1997; 1 3 1:55-62.
K ó s s e l H , B a u e r K , K e w it z G el e l . D o w e n e e d n e w in d ic a lio n s ío r E C M O in
n e o n a te s p r e tre a te d w i t h h ig h - lr e q u e n e y v c n l il a t i o n a n d /o r in h a le d n it r ic
o x id e ? I n te n s iv e C a re M e d ic in e 2 0 0 0 ; 2 6 :1 4 8 9 -9 5 .
M c N a lly H , B e n n e tt C C , E lb o u r n e D , F ie ld D J. U n it e d K in g e lo m e o lla b o ra ­
tiv e ra n d o m iz e d t r ia l o f n e o n a ta l e x tr a e o rp o re a l m e m b r a n e o x y g e n a tio n :
f o llo w - u p lo a g e 7 y e a rs . P e d ia tric s 2 0 0 6 ; I I 7 : c 8 4 5 -5 4 .
M o r e n o G E , M a g lio la R , P ila n M L e l e l . M e c h a n ic a l c ir c u la t o r y s u p p o r t in
p e d ia tr ic s . E x p e rie n c e a l th e H o s p ita l ele P e d ia tría D r. J u a n P G a r ra h a n .
A r g e n t in a . A r c h C a r d io l M e x 2 0 1 4 .
M o r in i F, G o ld m a n A , P ie r r o A . E x tr a e o r p o r e a l m e m b r a n e o x y g e n a tio n in
in f a n t s w i t h e o n g e n ita l d ia p h r a g m a t ic h e r n ia : a s y s le m a lic re v ie w o l th e
e v id e n c c . E u r J P e d ia tr S u rg 2 0 0 6 ; 1 6 :3 8 5 -9 1
M u g f o r d M , E lb o u r n e D , F ie ld D . E x tr a e o r p o r e a l m e m b r a n e o x y g e n a tio n
f o r s e v e re r e s p ir a to r y f a ilu r e in n e w b o r n in f a n t s . C o c h ra n c D a ta b a s e S \ si
R e v 2 0 0 8 ; 16 ( 3 ):C D O 0 1 34 0.
P a d e n M L , R y c u s P T, T h ia g a r a ja n R R . U p d a le a n d o u te o m e s in extraeorp oreal
lif e s u p p o r t. S e m in P e r in a to l 2 0 1 4 ; 3 8 :6 5 -7 0 .
P a w lik T D , P o r ta N F , S t e in h o r n R H e l e l . M e d ic a l a n d lin a n e i. il im p a e t o l
a n e o n a ta l e x tr a e o rp o re a l m e m b r a n e o x y g e n a tio n r c íc r r a l c e rn e r in th e
n i t r i c o x id e e ra . P e d ia tric s 2 0 0 9 ; 1 2 3 :e l7 -2 4 .
395
 NEONATOLOGIA • Cuarto edición
IVIioii s. I (Ivv.mls I.. ( m i olloilivonow an.dyxls ni lu'on.ii.il oxli.noipnroul
mcinhi.mcovygon.il ion I'.im i I nn huir ycar rosolis Irnin Ihc UK Collalnir.ilivc
I ( MO li i.il, An.li Uls ( liilil l ol.iI Noon.il.il Id 2004; M9I265-26X
Sm.illoy N. M a c h a re n Cí, Ucsl I > c(.i/ O ukom c ¡o ihildrcn w illi rofr.iclory
pneumonía sii|i|iorio(l iviili o m i .uorporo.il nionihruncoxygonalinn. Inlons
( .110 Mod 2012. IX 1001*07.
396
UK, C o II j I m iw I I vc E tM O T r .ill Group. UK (o ll.ib o r .n iv o ru n d o m is c d iria| 0)
n c o n .il.il o x lr .K o rp o ro .il n io in b r.in o o x y g c n a llo n . Lañe e l 1996; 54x 75.(12
/a b r o e k i I.A, B ro g a n TV, S la llc r KD el al. F .x lra c o rp o rc a l m c in b ra n c oxygc
n a ilo n fo r pcdl.mk ro s p lra io ry fa ílo ro : s o rv iv a l and p r o d ic ió n o l monality
( v il C aro Mod 2 011; 59 :3 64-570,
 DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
M . L i'c o I. • Á . G o n zález M . • c . T oro J
CONCEPTOS Y FISIO LO G ÍA
El ductus arterioso ( DA) es un vaso sanguíneo que comunica
el tronco de la arteria pulm onar con la aorta descendente Es
propio de la vida fetal, cuando perm ite que la mayor parte
del débito del ventrículo derecho se desvíe hacia la aorta
descendente. Esta función que es norm al e indispensable
para la circulación fetal, no lo es para el recién nacido, por
lo que se contrae para después cerrarse en forma definitiva
luego del n acim iento. Em briológicam ente, corresponde a
la porción distal del sexto arco aórtico. Histológicam ente,
el DA es un vaso con características únicas, distintas a las
arterias elásticas que conecta: tiene una túnica media po­
bre en fibras elásticas y rica en fibras musculares lisas que
están d ispu estas en forma de una doble capa helicoidal,
que le perm iten contraerse y dilatarse. El tono vasomotor
del DA está regulado por factores vasoconstrictores como
el oxígeno ( 0 : ), en d otelin a-1 y factores vasodilatadores
como las prostaglan din as (PG ), en especial PGE, y PGI,
(prostaciclina). Aunque el m ecanism o últim o por el cual
el O. induce la contracción ductal no está del todo claro,
existe evidencia de que el O, aum enta el calcio intracelular
mediado por canales de K+ sensibles a ATP. Por otro lado,
la administración prenatal de corticoides reduce significa­
tivamente la incidencia del DA persistente (DAP), dado que
altos niveles de cortisol dism inuyen la sensibilidad del DA
a la PGE,. La perm eabilidad del DA en la etapa fetal está
condicionada por la alta resistencia vascular pulmonar que
asegura un flujo a través del DA, la baja presión parcial de
O, a la que está som etido, a un alto nivel de prostaglandinas
vasodilatadoras circulantes, especialm ente del tipo E, y a
una mayor síntesis de PGI, en especial frente a la hipoxia.
El cierre del DA luego de nacer ocurre en dos etapas:
• Cierre funcional. Habitualmente ocurre por vasocons­
tricción del ductus arterioso dentro de las primeras 48
h posnatales en el niño de término. Este proceso está
condicionado por la acción conslrictora del aumento de
la PaO. luego de nacer, el descenso de las prostaglandinas
circulantes y los cambios hemodinámicos neonatales, en
especial la inversión de la relación entre las resistencias
vasculares sistémica y pulmonar haciéndose la primera
muy superior. El flujo a través del DA va disminuyendo
con el progresivo descenso de la resistencia vascular
pulmonar. Este cierre es funcional, pudiendo reabrirse
en condiciones de hipoxia y acidosis.
• Cierre anatómico. Se completa entre las 2 y 8 semanas de
vida y ocurre porque luego de la constricción se produce
hipoxia al interior de la pared ductal, disrupción endo-
tclial, muerte de las células musculares y una reacción
inflamatoria local que conduce a la fibrosis y oclusión
definitiva del lumen. Esta capacidad está reducida en
el prematuro, lo que junto a su mayor respuesta a las
prostaglandinas lo hace más susceptible a la reapertura,
incluso después de obliterarse al flujo sanguíneo en forma
completa.
INCIDENCIA
En la mayoría de los RN de término el DA se cierra dentro
de las primeras 48 h de nacer. Sin embargo, en los prema­
turos el DA es más sensible a los efectos vasodilatadores
de las PG, menos sensible a los efectos constrictores del
oxígeno y su remodelación anatómica no se desarrolla bien.
Como resultado de esto, el DA permanece abierto por varios
días, y a pesar de que se pueda contraer, frecuentemente
se reabre. Como se muestra en la Figura 46-1, la inciden­
cia de DAP está inversamente relacionada con el peso de
nacimiento, pero esta relación es más significativa con la
edad gestacional, esto se explica por el carácter madurativo
de esta patología. Esto es especialmente importante en los
prematuros con síndrome de dificultad respiratoria (SDR)
y que no recibieron corticoides antenatales en los cuales su
incidencia es mucho mayor. Debido a esto, cerca del 50% de
los prematuros < 28 semanas de gestación y cerca de 37%
de los < 1.000 g son tratado por DAP en nuestra región.
Las cifras de incidencia varían entre el 20% y el 40% para
menores de 1.500 g y entre el 35% al 70% para los menores
de 1.000 g. Estas variaciones se explican por diferencias en
la población evaluada, el criterio diagnóstico usado (eva­
luación ecográfica universal o selectiva) y la mortalidad de
los RN de muy bajo peso. Después de la edad gestacional.
3 9 7
 N E O N A TO LO G ÍA • Cuarta edición

Figura 46-1. Incidencia de DAP clín ic o y su tra ta m ie n to en 1.770 RN < 1.500 g n a c id o s en 16 u n id a d e s de la Red N eocosur años
2010-2011. Como so observa su diagnostico es mayor a menor peso de nacimiento

60 1
■ D A P C lín ic o Trat A IN E ■ C ie r r e q u ir ú r g ic o

50

40

CO
8 30
■g
oc
20

10

0
5 0 0 -5 9 9 6 0 0 -6 9 9 7 0 0 -7 9 9 8 0 0 -8 9 9 9 0 0 -9 9 9 1 0 0 0 -1 2 4 9 1 2 5 0 -1 5 0 0

P e s o d e n a c im ie n lo (g )

Figura 46-2. Esquema de las consecuencias hemodinámicas y respiratorias del DAP y sus interacciones.

DAP
C o r to c ir c u it o ----------------------------------------1
Iz q — D e r
r ~
i F lu jo s is t é m ic o ---------------------- t F lu jo p u lm o n a r
J R iñ ó n
1 I n t e s t in o
J C e re b ro
In g u r g it a c ió n S o b re c a rg a c a v
v a s c p u lm o n a r iz q u ie r d a s

1
t P r v e n o s a p u lm o n a r

E d e m a p u lm o n a r
in a c t s u r t a c t a n te

.
F a lla r e s p ir a to r ia

los factores que se han asociado con una mayor persistencia

del DAP son: la presencia de enfermedad respiratoria agu­
da (especialm ente la enfermedad de membrana hialina),
la cxiesixa administración de líquidos, las infecciones, la
iromboui ope ni a y la altura sobre el nivel del mar. En los RN
< 1.000 g la presencia de infección se asocia ton una mayor
im idencia de DAP, mayor porcentaje de reapertura y de DAP
taidío. El hallazgo de DAP en un RNT está generalm ente
vun ulado con un defecto anatóm ico del duclus o de otras
partes del corazón: su incidencia es del 0,04%.
FISIO PA TO LO G ÍA
Las consecuencias clínicas del DAP se ilustran en la Figura
46-2. Al d ism inu ir la resistencia vascular pulmonar, se
produce un cortocircuito desde la circulación sistémica a la
pulmonar (de izquierda a derecha) a traces del DA, lo que
aumenta significativamente el flujo hacia los pulmones, fsio
produce ingurgitación vascular pulmonar, lo que asociado
al aum ento de la presión venosa pulmonar secundaria a 11
sobrecarga de cavidades izquierdas, aumenta la presión
filtración alveolocapilar. favoreciendo el edema polm"O.o

398

¡n.uiiv.Kiún del surlactante. Todos estos hechos alteran la me-
(..itiii>t pulmon.ir, en especial su distensibilidad y compromete
j intercambio gaseoso. En m uchos casos, es un factor que
ulta el retiro de la ventilación mecánica y un aumento del
,iosgo de displasia hroncopulmonar. En el prematuro están
l„vo desarrollados los m ecanism os com pensadores de una
sobrecarga de cav idades izquierdas, por lo que rápidamente
desarrolla una insuficiencia verm icular de este lado.
Por otra parte, este cortocircuito produce un "robo de
sangro" por el DA hacia el territorio pulmonar, especialmente
durante el diástole, lo que dism inuye el débito sistémico. Esto
genera una dism inución de la perfusión de varios órganos,
lo que juega un importante papel en \ arios de los problemas
símicos asociados con la persistencia del DA. La redistribución
del Ilujo sanguíneo sistémico se produce incluso en presencia
de cortocircuitos pequeños, con dism inución especialmente
de los Ilujos mesentérico, renal y cerebral. De esta manera
se puede entender el hecho de que la persistencia del DA se
relaciona con dism inución de la filtración glomerular y re­
tención huirica (disfunción renal), intolerancia alimentaria
v predisposición a la enterocolitis necrotizante, anormalida­
des en el Ilujo vascular cerebral que pueden contribuir a la
isquemia cerebral y hemorragia intracraneana.
Adicionalmente a los cambios respiratorios agudos ya
descritos, existe evidencia en m odelos de animales prema­
turos que el flujo pulm onar excesivo vinculado con DAP
se asocia con desarrollo anormal de los vasos pulmonares.
También hay dem ostración de m enor desarrollo alveolar,
disminución de la superficie alveolar y m enor septación en
modelos de anim ales prematuros con ductus y que esto no se
produce al tratarlos con ibuprofeno. De esta forma el DAP
puede contribuir al desarrollo de DBP. En los últim os años,
con la mejoría de la sobrevida de los prematuros extremos
varios autores han reportado una mayor incidencia de DBP,
muchos de ellos la están desarrollando sin haber tenido un
SDR severo y, por lo tanto, sin haber estado som etido a altas
concentraciones de oxígeno ni volutrauma que son los factores
de riesgo clásicos para DBP En estos niños se ha encontrado
que además de la prematurez, las tasas de DAP c infecciones,
especialmente cuando se daban en forma sim ultánea, están
entre los factores de riesgo más significativos para desarrollar
D B P . En varios otros estudios epidem iológicos se relaciona el
D A P con un mayor riesgo de DBP, algunos de ellos reportan
una pobre función suprarrenal en prematuros extrem os, que
puede explicar la asociación de mayor incidencia de DAP, in­
flamación pulmonar, edema y posiblem ente más infecciones,
favoreciendo el desarrollo de DBP en ellos. A pesar de estas
asociaciones, varias estrategias para prevenir o tratar el DAP
no han sido exitosas en disminuir claramente las tasas de DBP
d i a g n ó s t ic o
Signos clínicos
El diagnóstico va asociado generalm ente por un alto
indio.- de sospecha. Como fue m encionado anteriorm ente el
|JA se asoc ia con menor edad gestacional, sepsis y síndrome de
Capitulo 46 • O iic lu s arterioso persistente
dificultad respiratoria. 1.a sospecha surge al unir estos lactores
tle riesgo con alguno de los signos clínicos característicos.
Aunque el cortocircuito tle izquierda a derecha se presenta
muy precoz dentro de la evolución de los niños de pretérmino,
este no produce signos tempranos, por lo que el examen clínico,
como forma exclusiva del diagnóstico DAP durante la primera
semana de vida, tiene limitaciones bastante bien descritas de
sensibilidad, especificidad y con una alta variabilidad intero­
bservador. Dentro de los signos clínicos, la hipotensión es el
signo más característico de un DAP significativo dentro de las
primeras 48 h de vida. La posterior caída de la resistencia vas­
cular pulmonar relacionada con un aumento de la velocidad del
cortocircuito por el DA son los factores que favorecen la aparición
del característico soplo sistólico, que se ausculta con mayor faci­
lidad en la región infraclavicular izquierda e irradiado al dorso.
Más tardíamente y frente a los mecanismos de adaptación al
robo sistémico, el corazón intenta compensar aumentando el
volumen eyectivo y la frecuencia cardíaca, lo que es evidenciado
por un precordio hiperaclivo, pulsos amplios y taquicardia. En
un estudio de Skelton y cois, demostraron como la sensibilidad
y especificidad de los distintos signos clínicos aumentaba en
el transcurso de la primera semana para diagnosticar un DAP
mayor a 1,5 nim. A modo de ejemplo la sensibilidad del soplo
aumentaba del 0% durante el primer día al 78% al quinto;
asimismo la especificidad aumentaba del 0% al 90%.
La presencia del DAP provoca a m enudo una detención
o retroceso de la mejoría respiratoria obtenida con el surfac-
tantc. Ello ocurre porque con la mejoría rápida de la mecánica
pulmonar y oxigenación observadas luego de la administración
del surfactante, la resistencia vascular pulmonar cae rápida­
mente favoreciendo el cortocircuito de izquierda a derecha
a través del DA. Esto último puede ser tan im portante que
determina un aumento muy rápido del flujo sanguíneo hacia
los pulmones, especialmente en los prematuros muy pequeños,
lo que puede favorecer la hemorragia pulmonar observada en
ocasiones postsurfactante (Capítulo 32: H em orragia p u lm o n a r).
E co card iografía
Si bien los signos clínicos son muy relevantes en el diag­
nóstico del DAP, c lg o ld standard sigue siendo la ecocardiografía.
Además, en los últimos años con la mayor disponibilidad de
ecógrafos en la unidades de Neonatología y el mayor entrena­
miento de los nconatólogos en su uso, se ha logrado caracterizar
mejor el DA para definir cuándo este se constituye en un DAP
hemodinámicamente significativo (DAPHS). El Dr. McNamara
ha intentado aunar toda la evidencia disponible para poder
estratificar a los DA y así lograr unificar criterios. En la Figura
46-3 se muestra un esquema de los sitios más frecuentemente
evaluados para distinguir a un DAPHS, y en la Tabla 46-1, los
valores de corte según cada estadio. Como primera medida,
se considera el diámetro del DA, que es evaluado en fin de
sístole, en la zona más estrecha de este. También se evalúa las
características del flujo ductal, si este tiene un flujo irrestricto
pulsátil, es concordante con un DAPHS severo, si es de v eloci­
dad baja es considerado como moderado \ si es un flujo de alta
velocidad (> 2,5 m/s), denota que este se encuentra en \ ías de
399
NEONATOLOGIA • Cuarta edición
Figura 46-3. S itios de evaluación e co ca rd io g rá fica de las d i­
m ensiones de d u c tu s arterioso persistente (DAP) co m o de su
significancia h em odinám ica. A; sitio de medición del diámetro del
DAP en cabo pulmonar, en que suele verse un punto hiperecogénico
en su límite medial, B: sitio de interrogación con Doppler continuo
de sentido y velocidad del flujo por el DAR C: sitio de interrogación
con Doppler pulsado en arteria pulmonar izquierda para cuantificar
el hiperflujo pulmonar, D: sitio de interrogación con Doppler pulsado
en aorta descendente para cuantificar el robo sistémico.
o
© ©
® causal) con secuelas de la prematurez, ha sido difícil com­
cierre. Por otro lado, el Doppler permite cuantificar el hiperflujo
pulmonar midiendo el flujo diaslólico antcrógrado visible en
diástole de la arteria pulmonar izquierda, siendo mínimo en DA
no significativo, menor a 0,4 m/s en el moderado, o mayor en
el severo. Es posible también, mediante el Doppler, evaluar el
robo diastólico en diversos territorios como aorta descendente,
arteria mesentérica o arteria cerebral media, para evidenciar
la repercusión directa que puede tener un DAPHS. Así uno
puede demostrar ausencia de robo diastólico en un DAP no
significativo con flujo anterógrado presente en diástole y la
ausencia de flujo o el flujo retrogrado en DAPHS moderado
y severo, respectivamente. Por último, es posible cuantificar
la sobrecarga de volumen del corazón izquierdo mediante la
medición del diámetro de la aurícula izquierda en relación con
el anillo aórtico. Así, una relación menor a 1,5, es considerada
como una sobrecarga leve y una relación mayor a 2 como se­
vera. Esta última medición puede tener una alta variabilidad
interobservador por las características propias de la forma de
la aurícula que dista mucho de ser una esfera perfecta.
Tabla 4 6 -1 . C riterios e co gráficos para calificar sign ifica ció n h e m o d in á m ica del DAP
DAP no HS
Diámetro ductal (mm) < 1,5
Veloc. sistólica pico (m/s) > 2 ,5
Veloc. diastólica máx en API (m/s) < 0 ,2
Flujo diastólico Ao descendente Anterógrado
Relación Al/Ao < 1,5
400
Bioquímico
En los últim os años el péptido natriurético de ií
cerebral (BNP por sus siglas en inglés) y su precursor °
han erigido como marcadores de DAP, ya que sus nivéle
aumentarían en vinculación con la significancia hemodi
námica de este y disminuirían con su cierre. Sin embargo
ha habido una variabilidad interestudio significativa
que ha derivado en no tener niveles de corte que sean uni
vcrsalmenie aceptados. Posiblemente, esto se deba a qUc
estos m ism os péptidos se ven incrementados en relación
con otros fenómenos como hipertensión pulmonar, lo qUc
los hacen un marcador poco específico de esta condición
particular. Otros han planteado una posible utilidad rea­
lizando medidas sucesivas y evaluar una tendencia, sobre
todo en escenarios en que no se dispone de ccocardiografía
Nosotros no lo usamos de forma habitual.
ESTRATEGIAS DE CUÁNDO TRATAR EL D U C T U S
Si bien está claro que la presencia del DAPHS tiene efectos
negativos en la función respiratoria como también de otros
órganos, y se ha asociado (y probablemente está en la cadena
probar que su tratamiento sea efectivo en producir benefi­
cios a largo plazo. Por otra parte, existen potenciales efectos
adversos del tratamiento, tanto médico como quirúrgico.
También hay que considerar que un número importante de
los DAP (especialmente aquellos no significativos y en niños
de mayor edad gestacional) se cierran en forma espontánea.
Por ello, existen diferentes opiniones y no existe consenso en
a quiénes ni cuándo se debe tratar. Si bien existen múltiples
estudios que evalúan distintas modalidades y tratamientos
para el DAP, son pocos los estudios controlados con gran
número de prematuros reclutados por lo que la evidencia de
las distintas posturas no es tan clara. Es por esto, que en los
últimos años ha existido una creciente tendencia en tratar
solo a los DAP con signos claros de insuficiencia cardíaca o
algún otro compromiso severo que solo sea explicable por la
presencia del ductus.
A la luz de este debate se pueden simplificar las po­
siciones en cuatro estrategias de tratamiento graficados
en la Figura 46-4. La más tolerante en que se trata solo el
DAP con sintomatología y repercusión significativa, la más
DAPHS m oderado DAPHS severo
1,5-3 >3
1,5-2,5 < 1,5
0,2-0,4 > 0 ,4
—
Ausente Retrogrado
1,5-2 > 2
 Capitulo 46 • D u c tu s arterioso persistente

Figura 4 6-4 . P e río d o s d e T ra ta m ie n to p ara el DAR
E s p e c if ic id a d
Eficacia
agresiva en que se trata al DA en forma profiláctica y, por
último, dos interm edias, una en que se trata el DA antes
de que este se haga sin tom ático y otra apenas aparezcan
los síntom as. N in gun a de estas estrategias ha dem ostra­
do ser superior a las otras en asociación con resultados a
largo plazo, pero ta m o el tratam iento profiláctico, com o el
asintomático, han dado evidencia en relación con mejores
resultados a corto plazo.
Tratamiento profiláctico en pacientes de alto riesgo
Indom etacina. Esta es una de las estrategias más eva­
luadas, con m ás de 20 estudios controlados en prematuros
de alto riesgo, durante las primeras 6 a 12 h de vida. Fowlie
y cois., resum e en un m etaanálisis Cocinarte los efectos de la
indometacina profiláctica en 19 estudios que evaluaron 2.872
prematuros (la mayoría entre 500 y 1.500 g de peso): en ellos
se demostró que su uso dism inuía significativam ente la HIV
sesera, el DAR sintom ático y necesidad de cierre quirúrgico
del ductus, sin em bargo, no se logró m ostrar beneficios en
mortalidad ni en DBR com o tam poco en los resultados del
neurodesarrollo a largo plazo (Tabla 46-2). Llama la atención
Tabla 4 6 -2 . R e s u lta d o s d e m e ta a n á lis is d e 19 e s tu d io s in d o ­
m etacina p ro filá c tic a , a d a p ta d o d e F o w lie y c o is .
O u tcom e N° RR IC 9 5 %
'•AP sintomático 2 193 0,44 0 .3 8 - 0 ,5 0
Cirugía DAP 1 791 0,51 0 37 - 0,71
que los beneficios a corlo [)la/o no se traduzcan en efectos
importantes a largo plazo. Incluso en algunos estudios repor­
tan un leve aum ento en los requerimientos de oxígeno en el
grupo tratado con indometacina. Esto se podría explicar por
la disfunción renal y retención hídrica observada, loque pu­
diera afectar la función respiratoria. Muchos de los estudios
incluyeron niños relativamente grandes (hasta 1.500 g) en
los que el DAP no es tan prevalcnte, por lo que estos efectos
adversos de la indometacina en retención hídrica y disfunción
renal pueden contrarrestar los posibles efectos beneficiosos
del cierre ductal.
Sin embargo, es necesario resaltar que en uno de los
estudios, la Dra. Ment al realizar un análisis más fino de su
serie, dio cuenta de que los pacientes hombres sí se benefi­
cian del tratamiento profiláctico, no solo en la reducción de
hemorragias, sino que también en mejoría del neurodesarrollo
a largo plazo.
En un estudio de cohorte más reciente, Jensen y cois,
compararon el uso profiláctico de indometacina versus no uso
en forma retrospectiva en más de 7.000 prematuros extre­
mos de la Red del NIH en los E.E.U.U. Ellos no encontraron
efectos significativos del uso de indom etacina en DBP (RR:
0,89; 0,72-1,1) o muerte (RR 0,80; 0,64-1,01), aunque hubo
cierta tendencia a favor del tratamiento. Al hacer un suba­
nálisis encontraron efecto significativo de menor mortalidad
(RR 0,74; 0,59-0,92) en los niños AEG (peso > plO para EG)
como también describen que en aquellas unidades donde más
del 60% de los niños recibían indom etacina profiláctica, la
incidencia de DBP era significativam ente menor, pero esto
debe ser interpretado con cuidado, ya que pueden existir
otros efectos que dependen de los centros, tipo de población
y prácticas locales que no fueron evaluados y pueden influir.
Es debatible que la indom etacina prevenga la HIV por
medio de su acción en el DA o por una acción directa. Sin
embargo, un estudio de la Dra. Liebonitz en una serie de
más de 300 pacientes en San Francisco, dem uestra que los
RN que recibieron indometacina profiláctica, requirieron en
m enor frecuencia drogas vasoactivas, lo que indicaría que
indom etacina da una mayor estabilidad hem odinám ica a
nuestros pacientes más graves.
Todo esto revelaría que la profilaxis es probablemente
beneficiosa, pero debe administrarse al grupo de mayor riesgo
(prematuros muy inmaduros), para obtener resultados que sean
significativos a largo plazo. En un estudio reciente realizado
en nuestra Red colaborativa Neocosur se elaboró un puntaje
para predecir el riesgo de hemorragia intraventricular severa,
el cual podría ser de utilidad para identificar a la población
de mayor riesgo y así decidir en quien utilizar profilaxis con
{
indom etacina.

HIV IIIIV 2588 066 0,53 - 0,82 Ib u p ro fe n o . Si bien con ibuprofeno profiláctico ha\ menos
estudios, este también ha dem ostrado disminuir la necesidad
* f U0i í® 2 769 0,96 0 8 1 - 1,12
de cierre quirúrgico y de aparición DAP sintom ático, sin em ­
V rte o dtscapacidad 1 491 1.02 0 ,9 0 - 1,15 bargo, no ha dem ostrado ningún im pacto en la H l\ ni DBP
sebera ni m uerte, por lo que parece no estar indicado en esta etapa.

401
NEONATOLOGIA * Cuarta i'dicion
Tratamiento precoz antes de que manifiesto
síntomas
Una posii'inn intermedia es la de evahui la presencia del
DAP precoz n leu le y evcniualnionte Halarlo antes de que se
liaga sintomático, s¡ este cumple cienos ciilerios ocngrálicos
específicos que lo hacen más riesgoso que perdure en el licin-
|io. Un melaanálisis por ciooke muestra que este iralamienlo
precoz disminuiría la aparición del DAP siniomáiico y los días
de oxigeno en lorma significativa. sin embargo, estos estudios
son de la decada de los ochenta, por lo que puede ser que no
sean aplicables a la realidad actual, Estudios más recientes,
como el de Aramia \ Kluckoiv, muestran que esta estrategia
se traduciría en menores electos negativos asociables con el
DAP en el primero, como también hemorragia pulmonar se­
sera en el segundo, además de la menor tasa de tratamiento
farmacológico posterior. Al apoyar esta conducta, Rozó publica
el 2015 un análisis de los pacientes ingresados al HI’II’AGE-2,
en que demuestra que los pacientes que tuvieron evaluación
ococardiográlica dentro de los primeros 3 días de vida, fueron
tratados más frecuentemente para el cierre del DAR pero tuvie­
ron menor mortalidad y hemorragia pulmonar, sin aumentar
la tasa de DBP o ECN. La teoría detrás de esta práctica es que
sabiendo que el DAP es nocivo para el RN prematuro habría
que atacarlo antes de que produzca daño, pero al mismo l iempo
solo en la población de mayor riesgo, para evitar los posibles
efectos nocivos del medicamento en pacientes que no se be­
neficiarían de su uso. Actualmente, se están realizando dos
estudios controlados y aleatorizados europeos, evaluando los
potenciales beneficios del uso de ibuprofcno en este escenario
(TRIOCAPI v Baby OSCAR), por lo que esperamos que nos
entreguen luces y evidencias en este tema.
Tratamiento sintomático precoz o tardío (cuando se
hace DAPHS)
El tratamiento sintomático es probablemente el más
am pliam ente usado hoy en día, aunque no existe clara
evidencia de su utilidad. Si bien el DAP se ha asociado con
importantes morbilidades y efectos deletéreos, pocos estudios
lian evaluado bien su tratamiento. Si bien existen varios re­
portes de efectos benéficos a corto plazo, la mayoría de estos
estudios son antiguos, con pequeño número de casos. Existe
un pequeño estudio randoinizado y controlado de Cotton y
cois, que compara tratamiento médico con restricción hídri-
ca y diuréticos versus cirugía precoz en 25 prematuros con
DAPHS. Ellos encontraron que el grupo tratado con cirugía
tuvo menor morbilidad respiratoria y menos días de ventilación
mecánica. Existen varios estudios que comparan tratamiento
precoz tena rufo a parecen los síntomas) versus tardío (cuando
síntomas son importantes). Muchos de ellos son antiguos y
in mui ha diferencia entre los grupos, ya que los pacientes
del grupo control Irecuentemente recibía también tratamiento
en forma de rescate. Clyman realizó un melaanálisis en 7 de
o s o s s t u d i o s en que el grupo tardío se esperó para el trata­
m i e n t o por al menos 6 días y, por lo tanto, estuvieron más
expuestos a un DAPHS. Enditho análisis el tratamiento tardío
se relacionó con mayor duración de ventilación mecánica y
<102
oxigenolerapia. Sin embargo, en un estudio más rccicin
Soscnko y cois, comparó en forma controlada el tratamieni
sintomático precoz versus tratamiento cxpcctantc-iard¡o(t.,
que recibieron ibuprofcno solo aquellos que desarrollar,m
un DAPHS). Si bien el estudio terminó antes de tiempo p,,r
falla de disponibilidad del medicamento, enrolaron un nú
mero importante de pacientes (más de 100) y mostraron |0s
siguientes resultados: en el grupo de tratamiento precoz los
RN recibieron ibuprofcno en una mediana de edad de 3 días
en contraste en el grupo randomizado a tratamiento tardó,
casi el 50% de estos últimos no recibieron tratamiento far­
macológico y aquellos que lo recibieron, lo hicieron con una
mediana de 11 días. No hubo ninguna diferencia en cuantoa
incidencia de DBP, mortalidad, ECN, rctinopatía, hemorragia
intracraneana o leucomalacia periventrieular, por lo tanto, no
se demostraron ventajas del tratamiento precoz. No hay ningún
estudio que haya comparado el tratamiento sintomático versus
el no tratamiento en forma absoluta. Aunque han aparecido
algunos reportes retrospectivos de unidades que nunca cierran
ilu d ía farmacológicamente, pero sin ningún grupo control.
Por otra parte, dos reportes recientes que comparan épocas
de tratamiento precoz/profiláctica versus cxpcctante/tardía
han demostrado un aumento de la incidencia de morbilidad
respiratoria, DBP, o el o u te o m e combinado DBP o muerte con
la estrategia expectante, por consiguiente, esta pregunta aún
no está resuelta y es necesario que se realicen nuevos estudios
controlados grandes que den respuesta a estas interrogantes.
Recomendaciones
Basado en esta evidencia, nosotros proponemos que
durante el período de transición en la población menor de 28
semanas, se considere realizar una ecocardiografía precoz ojalá
dentro de las primeras 6 a 12 h de vida (Figura 46-5). Si el DA
se encuentra por sobre los 2 mni, este debiese ser tratado por
la baja probabilidad de que este cierre espontáneamente. Si no
se cuenta con ecocardiografía para realizar este tamizaje, se
propone precozmente calcular el riesgo específico de este RN
Figura 46-5. E squem a de tra ta m ie nto p rofilá ctico en el pre­
m aturo < 28 sem anas.
< 28 semanas
( E v a lu a r e n tr e la s 3 y 1 2 h )
ECO (+) ECO(-)
D iá m e lio ■ 2 m m R ie s g o d e H IV s e v e r a > 30°c
T ra ta r N o tr a ta r T ia ta r
 C a p itu lo 4H • Ü u r .t ir , ni le ñ o s o pnrsiotente

Tabla 46-3. M edicam entos usados para tratar el DAP y sus dosis

Medicamento Dosis Via Contraindicaciones / precauciones

Indometacina 48 h: 0,2 mq/kg seguida do 2 dosis do 0,1 mej/ Iv Falla renal BUN b0m g%
kg c/12 h ocroallnina !,8rng%
2 a 7 días 0.2 mg/kg seguida do 2 dosis de 0.2 Plagúelas • SOOOO/mrn1
mg/kg c/12 h Evidencias rio diátesis hemorrágica
- 7 días: 0,2 mg/kg seguida de 2 dosis do 0,2b Enterocolitis necroli/nnlo
mg/kg c/12 h No dar en bolo, infusión lenta en 2 3 h
Itxiprofeno 10 mg/kg inicial, seguida de 2 dosis do 5 mg/kg iv Orel Plaquetas 50 000/m m 1
cada 24 horas Evidencias do diátesis hemorrágica
Paiacetamol Ib m g/kg/ dosis cada 6 horas por 3 a 5 días. Se iv Oral No usar en pacientes con falla hepática
recomienda realizar ecocardiografía luego de 3 Se recomienda vigilar pruebas hepáticas cada
días de tratamiento y evaluar suspensión 24 48 h

Je presentar IIIV severa (www.ncocosur.orj’). Si este es mayor
,il 30%, el paciente debiese recibir indom etacina profiláctica.
Para la etapa posterior a la transición apoyam os el uso del
untamiento farm acológico en el caso de que el DA presente
signos clínicos o ecográficos de significancia hcm odinám ica.
t r a t a m ie n t o
M edidas generales. Se deben utilizar mientras se espera
cierre espontáneo, farm acológico o quirúrgico del DAP, estas
se resumen en:
• Am biente térm ico neutro: para m inim izar la dem anda
de oxígeno.
• Adecuada oxigenación y apoyo ventilatorio si es nece­
sario. El apoyo ventilatorio incluye utilización de PEEP
m oderadam ente alto para dism inuir el edem a pulmonar
y consecuencias del cortocircuito a través del DAP.
• Evitar aporte excesivo de líquidos durante la transición.
Existe evidencia de m ayor incidencia de DAP y mayor
com prom iso respiratorio asociado con un aporte altos
de volum en durante este período. Una vez establecido
el DAP significativo, no habría utilidad en la restricción
de fluidos excesiva y puede ser incluso perjudicial para
la función renal en el caso del uso con com itante de
inhibidores de la ciclooxigenasa.
• M antener hem atocrilo m ayor al 35% en paciente con
DAP m uy significativo. Para dism inuir el cortocircuito a
través del duclus, y mejorar la entrega de oxígeno cuando
la perfusión está lim itada.
• No recomendamos el uso rutinario de furosemida durante
las dos primeras sem anas de vida, ya que estim ularía la
secreción de PGE2 y su uso precoz ha dem ostrado una
mayor asociación con DAP que cuando se utilizan otros
diuréticos com o la clorotiazida.
M edidas fa rm a co ló g ica s. El DA se m antiene perm ea­
ble como efecto de las prostaglandinas circulantes y tanto
la indometacina com o el ibuprofeno son drogas inhibitorias
de estas. Se han com parado la eficiencia de estas drogas en
m últiples estudios que se han resum ido en un m elaanálisis
de O hlssnn el 2015, que con cluye que am bas drogas son
igualm ente electivas en conseguir el cierre duclal. Sin e m ­
bargo, el ibuprofeno muestra m enor asociación con oliguria
y enterocolitis necrotizante que la indom etacina. A la vez,
se ha reportado menor Ilujo cerebral transitorio durante la
infusión de indom etacina, lo que se ve en m enor cuantía con
el uso de ibuprofeno o cuando uno se asegura que la infusión
de indom etacina pase en al m enos 60 m inutos. Frente a la
evidencia disponible parece razonable el usar la indom etacina
para profilaxis o tratamiento precoz, ya que es con esta droga
con la cual se han evidenciado beneficios en la prevención
de I.MPV e HIV, pero para el tratam iento sintom ático puede
usarse tanto ibuprofeno com o indom etacina, privilegiando la
primera si es que hubiese signos de daño renal (creatininemia
mayor a 1,8 mg/dL u oliguria). Ver en Tabla 46-3 las dosis y
precauciones, también revisar Capítulo 81: G uía farm acológica.
Hay que tener en cuenta que existen diversas preparaciones
de ibuprofeno en el mercado y que, por lo tanto, podrían verse
efectos diferentes en nuestros pacientes que los descritos en
la literatura. Tanto los estudios de Van Overmcire com o el de
Lago fueron realizados con ibuprofeno lisina que parece ser
más efectivo que la preparación de ibuprofeno sódico que es
el preparado más am pliam ente disponible para cierre ductal
hoy en día en nuestro medio.
En los últimos años y debido a los altos costos de la in ­
dometacina e ibuprofeno intravenoso, han aparecido estudios
probando al eficacia del ibuprofeno oral y paracetamol intravenoso
y oral, m edicam entos más económ icos y am pliam ente dispo­
nibles. En relación con el primero, un estudio turco publicado
el 2011 por Gokmcn y cois, m ostró que el ibuprofeno oral era
incluso significativam ente más efectivo que el intravenoso en
cierre de DAPen 102 RN menores de 1.500 g (85% versus 62%),
sin otra diferencia en los otros resultados evaluados. El 2012
este m ism o grupo publicó un nuevo estudio alcatorizado, pero
esta vez con 80 RN menores de 1.000 g m ostrando efectividad
similar que en el estudio anterior y a favor del ibuprofeno oral.
El problema es que el ibuprofeno oral ha dem ostrado una gran
variabilidad farmacodinámica interindividual que hacen tomar

403
 NEONATOLOGÍA • Cuarta adición
con cautela estos resultados, solue lodo hasta que no haya
datos de seguimiento a más largo pla/o.
A la vez, el 2013 se publicaron dos estudios en que
comparaban paracctamol versus ibuprofeno. Dang y cois,
aleatorizaron y administraron abiertamente ibuprofeno o
paracctamol oral en menores de 34 semanas, encontrando
tasas de cierre similares en ambos grupos cercanas al 80%.
Onecí y cois., por otro lado, randomizaron a 90 RN menores
de 30 semanas a ibuprofeno oral o paracctamol logrando
ciet res similares cercanos al 75% de cada grupo. Finalmente,
el 2 0 15, Dash y cois, aleatorizaron 77 RN menores de 1.500 g
a paracctamol oral versus indomelacina logrando en ambos
grupos cierres dúdales por sobre el 90%. Todos estos resultados
son alentadores, sobre todo al considerar que el paracelamol
tendría otra vía de acción que las drogas habituales, por lo
tanto, podrían ser complementarias y con efectos adversos
probablemente menores del sistema renal y sin compromiso
hepático significativo por los resultados previamente señalados.
Aún parece precoz el recomendar el paracctamol como droga
de primera línea, pero parece razonable el usarla ante el fallo
o contraindicación de las drogas habituales.
Cierre quirúrgico. La ligadura quirúrgica del DAP es
generalmente la segunda alternativa de tratamiento cuando
fracasa la vía farmacológica o cuando está contraindicada.
Descrito desde el año 1978 por Cotton y cois., por medio de
una toracotomía lateral, puede abordarse el DA y "clampearse"
o ligarse. Se ha usado también clampeo con clip mediante
técnica toracoscópica videoasistida en prematuros grandes.
Esto se ha conseguido con buenos resultados y una
aceptable ocurrencia de morbilidad. Existe solo un estudio
randomizado controlado que comparó cierre médico versus
quirúrgico como tratamiento inicial del DAP, que demostró
que la cirugía si bien es más efectiva en cerrar el DAP, se
asocia con complicaciones como neumotorax y retinopatía
del prematuro. Sin embargo, este estudio fue llevado a cabo
hace más de 30 años, período en que han ocurrido cambios
en las prácticas clínicas, haciendo al cierre quirúrgico ductal
más seguro.
Si bien la ligadura se ha vinculado con mejoría rápida en
la mecánica pulmonar, tanto en nuestra experiencia como en
otras publicaciones, un número significativo de niños sufre
cierto deterioro de su condición clínica luego de la cirugía,
en especial en su hem odinam ia y condición respiratoria, lo
que es mucho más frecuente en los de extremo bajo peso.
Esto ha sido bien estudiado por el grupo liderado por el Dr.
McNamara, quienes han descrito un síndrome de hipodébito en
algunos pacientes con menor reserva cardiovascular gatillado
por la disminución brusca del retorno venoso y el aumento
de la poscarga del ventrículo izquierdo. El grupo ha descrito
un sistema de tamizaje una hora posterior a la intervención
quirúrgica para determinar quiénes requerirían apoyo con
ntilrinona, con la que ha demostrado una mejora del gasto
cardíaco en menos de 18 h de tratamiento, una disminución
del requerimiento de otras drogas vasoactivas y apoyo respi­
ratorio comparado con sus series históricas.
404
En los últimos años, se han reportado asociaciones Cn
estudios observacionales del cierre quirúrgico con morbilidad^
neonatales con efectos deletéreos a mayor plazo como la OBp
retinopatía del prematuro y deterioro del ncurodesarrollo
Sin embargo, vale resaltar dos factores esenciales qlK.
desaconsejan el tomar conclusiones apresuradas respecto a
estos datos. Primero, estos mismos estudios muestran queC|
riesgo combinado de morbilidad más mortalidad no es diferente
entre los dos grupos. Esto gracias a un aumento significativo
de la mortalidad de los pacientes no sometidos a la ligadura
del DA, así com o es dem ostrado en una metaanálisis d e
Weisz realizado el 2014. En segundo lugar, los resultados d e
estos estudios son ajustados por factores de riesgo en análisis
multivariados. Estos factores de riesgo son todos antenatales,
no hay ninguno posnatal. Los niños que van a ligarse el DA
cn general, lo hacen en torno a la cuarta semana de vida,
donde ya han presentado, mayor o menor tasa de infección,
ECN, días de VM, requerimiento de drogas vasoactivas, etc.,
todos determinantes de los outeomes medidos y, a la vez, de
la decisión del clínico de llevar al paciente específico a un
cierre quirúrgico. Por lo tanto, todos estos estudios poseen
variables confundentes, que en forma sistemática no han sido
consideradas en el análisis de los resultados. Por lo tanto, es
necesario evaluar con cautela estos resultados.
Recientem ente, un estudio de cohorte retrospectivo
grande, de los m ism os autores del m etaanálisis, corrige los
errores com entados a través de ajustes por gravedad, no
solo en variables perinatales, sino también usando variables
posnatales preligadura. Este estudio concluye que el cierre
quirúrgico entre prematuros < 28 sem anas no fue asociado
con mayor mortalidad o alteración del neurodesarrollo, ni
hubo diferencias en DBP, retinopatía del prematuro entre
los sobrevivientes. Incluso la mortalidad fue más baja en
el grupo que se som etió a cierre quirúrgico al aplicar los
ajustes, aunque no se puede excluir un error de sobrevida
residual. Los autores com entan que las asociaciones repor­
tadas previamente, del cierre quirúrgico con morbilidad
aumentada, pueden ser por error derivado de los confun­
dentes por indicación.
Por otra parte, un estudio de cohorte controlado, que
evaluó dos estrategias de tratamiento quirúrgico del ductus cn
RN prematuros menores de 27 semanas denominadas "tem­
prana", prontamente post falla de cierre con indomelacina
o "selectiva", la cual tolera la presencia de un shunt ductal
y usaron la ligadura quirúrgica solo si se cumplían criterios
específicos (hipotensión persistente dependiente de inótro-
pos y/o soporte respiratorio en escalada). Ellos encontraron
que la estrategia selectiva se asoció con una modesta, pero
significativa dism inución en la tasa de enterocolitis necro-
tizante y sin vinculación con mayor DBP ni alteración del
neurodesarrollo a los 18 a 36 m eses. El retraso de la cirugía
parece ser beneficioso debido a evidencia acumulada que
sugiere que varias de las morbilidades relacionadas con c
cierre quirúrgico (hipotensión posligadura, parálisis de cuerda
vocal, DBP y alteraciones del neurodesarrollo) son reducida'
cuando el cierre es retardado.

Sin embargo, es necesario mencionar que ha sido repor-
i,ido que una exposición prolongada a un DAPHS disminuye
l,i saturación de oxígeno cerebral y resulta en una disminución
de volumen de regiones cerebrales a la edad de término. Por
c||o, pareciera que aquellos casos con DAPHS importante no
conviene esperar mucho. Son necesarios más estudios para
tener una mejor evidencia que nos ayude a definir el mejor
momento de la cirugía.
BIBLIOGRAFÍA
Alpan G. Mauray F, Clyman RI. Effcct of patcnt ductus arteriosus on water
accumulation and protein permeability ¡n the prematuro lungs of mecha-
nk.illy ventilatcd prematuro lambs. Pediatr Res 1989; 26:570-75.
A ra n d a J, Clyman R, Clyman RI el al. A Randomizcd. Doublc-Blind. Placebo-
Controlled Trial on intravenous ibuprofen L-lysine for the carly closure
ol nonsympiomatic patcnt ductus arteriosus wilhin 72 hours of birlli in
extremely low-birlh-weighl infants. Am J Perinalol 2008; 26(OJ):235-45.
B,incalari E, Claure N, González A. Paicnt ductus arteriosus and respiratory
outeome in prematuro infants. Biol Neonato 2005; 88:192-201
Cborne N, Lconard C, Piecuch R, Clyman RI. Patenl ductus arteriosus and its
trcatmenl as risk factors for neonatal and neurodevelopmental morbidily.
Pediatrics 2007; 119(6): 1165-74.
Clyman RI. Chan CY, Mauray F el al. Permanent anatomic closure of the
ductus arteriosus in newborn baboons: The roles of postnatal constriction,
hypoxia, and gestation. Pediatr Res 1999; 45:19-29.
Clyman RI, Chome N. Patent ductus arteriosus: evidence for and against
treatment. J Pediatr 2007; 150:216-19.
Cooke L, Steer P, Woodgate P. Indomethacin for asymplomalic patenl ductus
arteriosus in preterm infants. Cochrane Database Syst Rev 2003; 2.
Cotton RB, Stahlman MT, Berder HW el al. Randomized trial of carly closure
of symptomatic patent ductus arteriosus in small preterm infants. J Pediatr
1978; 93:647-51.
De Buyst J, Rakza T, Pennaforte T el a i Hemodynamic effecls of fluid res-
triction in preterm infants with significant patent ductus arteriosus. J
Pediatr 2012; 161 (3 ):404-08.
El-Khuffash AF, Jain A, Weisz D el al. Assessment and treatment of post
patent ductus arteriosus ligalion syndrome. J Pediatr 2014; 165( 1):46-52.
Fajardo MF, Claure N, Swaminathan S el al. Effect of positive end-expiratory
pressure on ductal shunting and systemic blood flow in preterm infants
with patenl ductus arteriosus. Neonatology 2014; 105(1 ):9-13.
Foglia EE, Schmidt B. Neurodevelopmental ouicomes following surgical
ligalion for patenl ductus arteriosus among extremely preterm infants.
Case dosed? JAMA Pediatr. Published Online March 06, 2017.
Fowlie PW, Davis PG. Prophylactic intravenous indomethacin for preventing
mortalitv and morbidity in preterm infants. Cochrane Database Syst Rev
2010; CD000174. Evidence?Based Child Health: A Cochrane Revicw Journal
2010; 5(1 ):416-71.
Gerhardt T, Bancalari E. Lung compliance in newborns with patent ductus
arteriosus before and after surgical ligalion. Biol Neonate 1980; 38:96-105.
Gersony WM, Peckham CJ, Ellison RC el al. Effects of indomethacin in
prentature infants with patent ductus arteriosus: Results ol a National
Colaborative Study. J Pediatr 1983; 102(6):895.
González A, Ventura-Juncá P. Incidencia de ductus arterioso persistente RN
< 2.000 g. RcvChil Pediatr 1991; 62:354-58.
González A, Sosenko IRS, Chandar J el al. Influence of infection on patent
ductus arteriosus and chronic lung disease in prematuro infants wcighing
1 000 grams or lcss. J Pediatr 1996; 128:470-78.
Hammerman C, Glaser J, Schimmel MS el al. Continuous versus múltiple
rapid infusions of Indomethacin: Effects on cerebral blood flow velocity.
Pediatrics 1995; 95:244-48.
'haveri N, Moon-Grady A, Clyman RI. Early surgical ligalion versus a con­
servativo approach for management of patent ductus arteriosus thal fails
to cióse altor indomethacin treatment. J Pediatr 2010; 157:381-87.
Capílulo 46 • D u c tu s arterioso persistente
F.I éxito de la cirugía depende también de la experiencia
de los equipos tratantes y del volumen de los pacientes tra­
tados. Es recomendable que pacientes prematuros extremos
con DAP se traten en centros especializados en cardiocirugía
neonatal y en unidades de cuidado intensivo neonatal con
experiencia en el manejo de este tipo de pacientes, tanto
quirúrgico como médico de las posibles complicaciones de­
rivadas de esta terapia.
Kabra NS, Schmidt B, Roberts RS el al. Ncurosensory ¡mpairment after
surgical closure of patent ductus arteriosus in extremely lovv birth wcighl
infants: Results from the Trial of Indomethacin Prophylaxis. J Pediatr
2007; 150:229-34.
Kacmpf JW, Wu YX, Kaempf AJ el al. Whal happcns when the patent ductus
arteriosus is trcaled lcss aggressively in very low birth wcight infants? I
Perinalol 2012; 32:344-48.
Kluckow M, Evans N. Ductal shunting, high pulmonary blood flow and
pulmonary hemorrhage. J Pediatr 2000; 137:68-72.
Kluckow M, Jcffery M, Gilí A el al. A randomised placcbo-controlled trial of
early treatment of the patenl ductus arteriosus. Arch Disease Child Fetal
Neonatal Ed. 2014; 99(2):F99-F 104.
Koch J, Hensley G, Roy L el al. Prcvalence of spontaneous closure of the ductus
arteriosus in neonatos at a birth vveight of 1000 grams or less. Pediatrics
2006; 117(4): 1113-21.
LiebowitzM, KooJ, Wickremasinghe Aelal. Effects of Prophylactic Indomethacin
on Vasoprcssor-Dcpendent Hvpotcnsion in Extremely Preterm Infants. J
Pediatr December 2016. doi:10 .1016/j.jpcds.2016.11.008.
Liebowilz M, Clyman RI. Prophylactic indomethacin compared with delayed
conservative management of the patent ductus arteriosus in extremely
preterm infants: effects on neonatal outeomes. J Pediatr 2017; 187:119-26.
Luque MJ, Tapia JL, Villarroel L el al. A risk prediction model for severe in-
traventricular hemorrhage invery lovv birth vveight infants and the effect
of prophylacticindontethacin. J Perinatol 2013; 3411 ):43-48
McNamara PJ, Sehgal A. Towards rational management of the patent ductus
arteriosus: the need for disease staging. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed.
2007; 92:F424-F427.
Marshall DD, Kotelchuck M, Young TE el al. Risk factors for chronic lung
disease in the surfactanl era: A North Carolina Population-based Study of
Very Low Birth Weight Infants. Pediatrics 1999; 104:1345-50.
Ment LR, Vohr BR, Makuch RWel al. Prevention of intrav entricular hemorrhage
by indomethacin in male preterm infants. J Pediatr 2004; 145(61:832-34
Mosca F, Bray M, Lattanzio M el al. Comparativo evaluation of the effects
of indomethacin and ibuprofen on cerebral perfusión and o.xygenation in
preterm infants with PDA. J Pediatr 1997; 131:549-54.
Ohlsson A, Walia R, Shah S. Ibuprofen for the treatment of patent ductus
arteriosus in preterm and/or low birth weight infants. Cochrane Database
Syst Rev2015; (2):CD003481. (Review).
Ohlsson A, Walia R, Shah SS. Ibuprofen for the treatment of patent ductus
arteriosus in preterm or low birth weight (or both) infants. Cochrane
Database Syst Rev. 2015; (2):CD003481.
Perlman JM, Hill A, Volpe J. The effect of patent ductus arteriosus on flow
velocity in the anterior cerebral arteries: Ductal steal in the prematuro
infant. J Pediatr 1981; 9:767-71.
Raval MV, Laughon M, Bose CL, Phillips J. Patcnt ductus arteriosus ligalion
in prentature infants: Who rcally benefits. and at vvhat cost? J Pediatr
Surg 2007; 42( 1):69-75.
Reller MD, Buffkin DC, Colasurdo MA el al. Ductal pateney in neonato w ith
respiratory distress syndrome: A randomizcd surfactanl trial. Arch Pediatr
Adúlese Med 1991; 145:1017-20.
Rojas M, González A, Bancalari E el al. Changing trends in the epidemiology and
pathogenesis of neonatal chronic lung disease. J Pediatr 1995: I26:o05-10.
405
NEO NATO LO G IA • Cuarta edición
R o/cJ-C , Cambóm e G, M.ireh.ind-M.irlin Le/.//. Associulion Hetween Early
Scrccning lor l’.iiem Dúctil'. Arlenosos and In-Hospiial Monalily Among
Exli'cmels Preierm Inlanls. JAMA 2015; 3I3(24):244I
Shimada S. Kacai T, Hoslii A e/ til. Cardiocirculalory eflecls of paiem duelos
arleriosus ¡n cxtrcmcly low-hirlh-weighl infame w ilh respiraiory disircss
cyndromc. IViliair tul 200!; 45:255-62.
Sosenko IRS. Fajardo MF, Fajardo M Fría/. Timingof palcni duclus arteriosos
Ireaiment and respiratory oiitcome in preinatuie inlanls: a douhle-hlind
randomizcd controlled tríal. J IVdiair 2012: 160(61:929-35.
Sperandio M. Bcedgen B. Fenebcrg Re/til Flfcclivencssandsidocfíccisof an
escalaling. siepvviseapproacli lo indomelliacin ireaiment for symplomalic
PDA in premalure infame below 33 weeks. Pedialrics 2005: 116:1361-66.
Slefano JL, Abbasi S, Pcarlman SA er a/. Closure ol ihc duclus arleriosus
wilh indomeiliacin in vemilaled neonalesvviih RDS: E ffeclsoí pulntonary
compliance and veniilation. Am Rev Respir Dis 1991; 143:236-39.
Tammcla O, Ojala R. livainen T el .//. Shori versus prolonga! indomelhacin
tlierapy lor paleni duclus arleriosus in preierm inlanls. J IVdiair 1999;
I 34:552-57.
Taylor AF, Morrovv WR Rally KP el til. 1efl venlricular dysfunclion lollowing
ligalion ol ihe duclus arleriosus in ihe preierm baboon l Surg Res 1990;
48:590-96.
406
Teixeira LS, Sbivananda SP, Slepluns De/a/. |3ns|oper,uiveiardlorespjr
insiabilily lollowing ligalion ol lile preierm duclus arleriosus is relaie(| ¡
caris necd for inlervenlion. I l’erinalol 2008, 28:803-10
Toro C. González A, Beckcr P el a/. Resollados precoces y alejados del ir,,|.
m ienlo(|uirúrgicodel DAPen RN premaluros de muy bajo peso. I.i|»r„ , | .
Resúmenes 2'1" Congreso Chileno de Neonaiología, Samiago, ( hile, s(Mlf
Van Overmcire B, S m cls K, Lecoulere D el a/. A comparison ol il>iiprufcn
and indomelhacin lor closure ol palenl duclus arleriosus. N Fngl i
2000; 343:674-681.
Wallerbcrg KL, Scoll S. Backslrom C, Gifforcl KL, Cook KL. I inks bcisveen
early adrenal funclion and respiraloiy oulcom ein preierm inlanls: Airsvjy
inllammalion and palenl duclus arleriosus. Pedialrics 2000; 105:320-24
Weisz DE, More K, McNamara PJ, Shah PS. PDA Ligalion and lleallh üuicihik-v
A Mcia-analysis. Pedialrics 2014; 133(4):e1024-e1046.
Weisz DE, Mirca L, Roscnberg Ee/a/. Associalion of Palenl Duelos Arleriosus
Ligalion Wilh Dcalh or Neurodevclopmcnl.il Impairmenl Among Esueniely
Preierm Inlanls IAMA Pediair. PublishalonlineMarchito.2017 rloi lu linn
jam apediairics.20l6.5l43
 MÉTODOS DE EVALUACIÓN HEMODINÁMICA
EN EL RECIÉN NACIDO
M. L u co 1. • F. S anti i ic i s R.
o' recién nocidos tienen característicos específicas, que
L hocen su evaluación hemodinámica particularmente difícil
v desafiante. Primero, por la condición evolutiva de estos, ya
que nuestros pacientes presentan cam bios drásticos en su
circulación con cortocircuitos fisiológicos que complcjizan
su estudio y amplían el rango de normalidad. Segundo, su
tamaño. Nuestros pacientes son extremadamente pequeños, lo
que dificulta realizar procedimientos invasivos para evaluarlos
en forma más certera y, a la vez, debem os contar con métodos
que sean extrem adam ente precisos para lograr este objetivo.
Junto con esto, debem os adaptar nuestros m étodos y valores
de referencia a niños que presentan un am plio rango de peso.
Como último punto, nuestros recién nacidos no solo deben
sobrev ivir a la unidad de cuidados críticos, debem os tener
como objetivo que nuestros graduados vivan y vivan bien por
"0 u SO años. Está responsabilidad no la tiene ningún otro
¡ntensivista y debiera ser nuestro continuo aliciente: tenem os
que poder evaluar de forma m ás precisa qué es lo que necesita
nuestro paciente para lograr oxigenar de forma adecuada cada
una de sus órganos durante el com plejo período neonatal y
así evitar posibles secuelas.
A continuación, describirem os el arm am ento disponible
hoy en día para evaluar a nuestros pacientes y sus capacidades
específicas al m om en to de ser aplicadas a nuestra población
neonatal.
M ÉTODOS DE E V A LU A C IÓ N T R A D IC IO N A L E S
Las barreras propias d e n u estra p o b lación an terio rm en te
señaladas, nos han h ech o d ep en der en m ayor proporción de
los m étodos indirectos de evalu ación h em od in ám ica , com o
son la presión arterial, frecuencia cardíaca, d éb ito urinario,
llene capilar, acidosis m etabólica y n iveles de láclalo. Todos
ellos son herram ientas m uy ú tiles en el día a día de nuestro
quehacer clínico, ya que en general son fáciles de medir. Pero
iodos ellos com parten una falla de precisión al ser usados com o
métodos d iagn ósticos y m u c h o s d e ellos tien d en a dar luz a
eventos en form a m ás tardía, cu a n d o el d a ñ o ya está esta b le­
cido. A con tinu ación, se describirá las características de esto s
métodos y se entregará la información que actualmente existe
en relación con la capacidad predicliva de algunos de ellos.
Presión arterial
l.a presión arterial ( PA) es uno de los m étodos más usa­
dos por los clínicos. Sus ventajas son claras, porque es fácil
de implemento!' y uno puede obtener datos en tiem po real y
en forma continua, l.a hipotensión se ha correlacionado con
mayor lasa de hemorragia intracraneana, m uerte y otros
outeome neonatales negativos. Sin em bargo, los valores de
corte para definir hipotensión no son universales y son difíciles
de definir. Durante el período de transición se suele usar, en
forma arbitraria, el corte de una presión arterial media ( PAM)
equivalente a la edad gestacional del paciente. Este valor no es
aplicable después de la primera sem ana de vida, ya que la PA
se va increm entando norm alm ente con los días (ver Capítulo
5: Exam en físico y evaluación de la edad gestacional y Capítulo 48:
Shock). La PA es el producto entre el gasto cardíaco (GC) y
la resistencia vascular sistém ica (RVS) (PA=GC x RVS), por
lo tanto, es evidente el problem a derivado de usar esta sola
m edida para diagnosticar y tratar el shock. A dem ás, diversos
estudios nos han mostrado la poca correlación que existe entre
la PA y el flujo sistém ico o cerebral. Es por ello, que pese a que
la PA sigue siendo m uy útil en la evaluación h em od in ám ica
de nuestros pacientes, esta debería considerarse ju n to y en
relación con otros parámetros que nos entreguen inform ación
respecto de la perfusión, RVS o GC de n uestro p aciente.
M arcadores indirectos de perfusión
A m edida que el co m p rom iso h cm o d in á m ico avanza,
ex isten signos clínicos y m arcadores de laboratorio que han
sido utilizados para pesquisar la in suficien cia cardíaca. C om o
se dem uestra en la Figura 47-1, esto s son m arcadores q ue nos
alertan cu an d o el d a ñ o ya se en cu en tra esta b lec id o y, por
lo tanto, son m ás tardíos y, por otra parte, (Hieden ser poco
esp ecíficos, sobre tod o en el período de tra n sició n n eon atal.
A lgunos de esto s p arám etros y su s resp ectiv o s d a lo s de s e n ­
sibilidad, esp ecificid ad y valores p red ictivos, se en cu en tra n
resu m id o s en la Tabla 47-1.
407
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición

Tabla 47-1. V alores de se n s ib ilid a d (Sens), e sp e cificid a d (E sp), p re d ic tiv o p ositivo (VPP) y p re d ic tiv o n eg a tivo (VPN)
diferentes m arcadores, en el d ia g n ó stic o de h ip o d é b ito sisté m ico en p o b la ció n neonatal, según p u n to de corte. Adaptado rjc
Osborn 2004 y Militin. 2009

Variable Valor de corte Sens% Esp% VPP% VPN%

___________________
PAM < EG 88 71 85
30_
Llene capilar (LC) > 4S 29 96 55 88
Lactalo > 2.8 mmol/L 100 60 NC NC
PAM + LC 30 mmHg y 3 s 78 63 31 NC
LC- lactato > 4 mmol/L y ■4 s 50 97 80 88
--------------- ------ _

Figura 47-1. P ro gresió n fisio p a to ló g ic a frente al hip o dé bito,
in c lu ye n d o líneas de d efen sas que se activan. Se deslacan en
globos en las etapas que pudiesen afectarse ciertos marcadores
indirectos de perfusión.
la epinefrina. Es por esto que parece aconsejable tomar estos
parámetros en conjunto, para determinar de forma más
específica cuando el compromiso hcm odinám ico es real,
Pero aun así podemos ver en nuestra tabla que los valores
prediclivos siguen siendo relativamente bajos. En la activo -
dad clínica esto queda muy bien expresado en un estudio de
Tibby, en el que compara el índice cardíaco medido versus
el estimado por expertos intcnsivistas apoyado por todas
la medidas indirectas existentes y se vio que la correlación
era casi inexistente.
En resumen, estos marcadores son en general tardíos e
inespecíficos y la mayoría de ellos no entregan un valor en
forma continua.

NUEVOS MÉTODOS DE EVALUACIÓN

HEMODINÁMICA
La mayoría de los nuevos métodos de evaluación hemodi-
nárnica no deben ser considerados como una competencia
o un reemplazo de los métodos clásicos, sino más bien un
complemento. En la Figura 47-2 uno puede ver los nuevos
♦ métodos de evaluación hem odinám ica, relacionados con
lo que miden. Así, uno puede separar estos en dos grandes
< Consumo 0 ; grupos A) Evaluadores del gasto cardíaco y B) Evaluadores
de perfusión regional o periférica.

Evaluadores del gasto cardíaco

In fu rta h ip ó x ic a
Al evaluar cada uno de estos marcadores por separado,
uno se da cuenta de los problemas que específicam ente
puede tener cada uno. Por ejemplo, la diuresis no parece
ser útil durante las primeras horas de vida, ya que es nor­
mal un período de oliguria/anuria durante estas y, a la vez,
puede ser muy influenciada por otros factores de arrastre
osmótico, ya que los prematuros suelen tener un umbral
de glucosuria menor que los pacientes pediátricos. Por otro
lado, la lactacidemia, fuera de ser bastante tardía en el shock,
puede alterarse con el uso de algunos m edicam entos como
Resonancia m agnética. Someramente, podemos decir
que mediante la creación de campos m agnéticos que ali­
nean los átomos de hidrógeno en el organismo, es posible
ubicarlos en un plano tridimensional. Al aplicar esto con
técnicas de contraste de fase, es posible evaluar cuanto se
mueven estos protones durante un tiempo predeterminado
Así, la resonancia magnética (RM) puede entregarnos una
señal en que su intensidad será proporcional a la velocidad
en que se mueven los tejidos y en forma particular la sangre
en correlación con el ciclo cardíaco. Esto ha convertido a la
RM en el método no invasivo más preciso de la actualidad y
considerado por mucho como el g oldstandard en este ámbito
En adultos está precisión ha sido confirmada al compararlo
con métodos invasivos.

408
 Capítulo 47 • Métodos de evaluación hemodinámica en el recién nacido

Figura 4 7-2 . S e m u e s tra n las v a ria b le s m á s re leva nte s en la e n tre g a d e una a d e cu a d a p e rfu sió n a n u e stro s p a cie n te s. En los
cuadros se destacan las herramientas de evaluación que existen en relación con cada una de estas variables. Echo!: ecografía funcional
r M lesonancia m agnética. Imped. cardioim pedianciom etría. EEGa: electroencefalograma de am plitud integrada. NIRS: espectroscopia del
infrarrojo cercano. IP. índice de perfusión periférica. Delta T°: diferencia de temperatura rectal y periférica.

• EEGa
• N IR S

• D o p p le r
• Im p e d . • C a m p o o s c u ro

Comparativamente, con la ecocardiografía, la RM ha cómo responde a nuestras intervenciones. Se diferencia de la

demostrado mejor replicabilidad.
Un segundo beneficio que tiene la RM es que puede
medir vasos relativam ente pequeños en forma precisa. Esto
parece muy útil en nuestra población debido a que el gasto
cardíaco m edido, a nivel de la válvula aórtica o pulmonar no
coinciden con el gasto cardíaco efectivo debido a los shunts
intra y/o extracardíacos. Es así com o en m uchos estudios, se
suma el flujo m edido en la vena cava superior, al medido en la
aorta descendente como subrogante del gasto cardíaco efectivo.
Su problema reside en la aplicabilidad clínica, por lo
engorroso que su ele ser llevar a estos pequeños a realizar
este exam en, com o también que no entrega un monitoreo
continuo de nuestros pacientes. Por lo tanto, parece que por el
momento su rol seguirá siendo el de servir com ogold sta nd ard
de nuevas tecnologías.
Ecocardiografía funcional. La ecografía es un método
ampliamente conocido en nuestras unidades. Esta técnica,
que partió bajo el alero de los radiólogos, fue luego tomada
por otras disciplinas de la medicina com o han sido cardiólogos
y luego anestesistas, intensivistas y urgenciólogos.
Mediante la em isión y recepción de ondas de ultra sonido
se puede definir no solo las estructuras subyacentes y cómo
estas cambian en el tiempo, sino que también m ediante el
Doppler es posible definir la velocidad de los flujos a investigar
en zonas particulares, si es que se cum plen ciertos criterios.
La ecocardiografía funcional (LECHO) es el uso del ul­
trasonido con el objetivo de evaluar la función miocardíaca,
flujos pulmonares y sistémicos, com o también los shunts intra
y extracardíacos, al lado de la cuna del paciente y en tiempo
real. Esta herramienta nos permite interpretar de mejor forma
los cambios fisiopatológicos que presenta nuestro paciente y
ecocardiografía realizada por parte del cardiólogo, ya que este
dirige el examen a una evaluación centrada fundamentalmente
en las características estructurales del corazón y su función
en ese m omento puntual es una fotografía. La fECHO nace
de la necesidad de una evaluación más continua y en m anos
del clínico que se encuentra tom ando decision es m inuto
a m inuto al lado del paciente. Es por esto que programas
de entrenamiento y acreditación han surgido en Europa y
Australasia y han ido esparciéndose por el m undo entero.
Si bien la fECHO es una herram ienta m uy útil en la
toma de decisiones, uno debe ser m uy responsable en la
realización de este exam en y hacerlo en forma completa para
poder interpretar los hechos en forma cabal.
En el neonato hay múltiples escenarios en que la ecocar­
diografía puede ser útil, pero nos centraremos en los cuatro
que en nuestra experiencia son los más frecuentes.
1 S osp ech a de insuficiencia cardíaca. Principalmente,
durante el período de transición del prematuro extremo o del
recién nacido de término enfermo, pero también durante la
evolución posterior de estos pacientes uno puede sospechar
la presencia de insuficiencia cardíaca tanto por hipotensión o
por signos más indirectos ya revisados en este capítulo como
llene capilar, acidosis metabólica o débito urinario. A estos
niños se les puede realizar ecocardiografía con el objetivo de
apoyar esta sospecha y también evaluar posibles causas. Para
el primer objetivo es necesario determ inar gasto cardíaco.
Si este es bajo, podemos estar en frente a un síndrome de
hipodébito, si es elevado podem os estar frente a un shock
caliente. El gasto cardíaco ante la ausencia de shunt extra o
intracardíacos es posible de medir a nivel de la válvula aórtica.
Sin embargo, gran parte de nuestra población presenta ductus

40 9
NEONATOLOGIA • Cuarta edición

Figura 47-3. En la imagen superior se visualiza la válvula
pulmonar (VP) durante el sístole y la medición de su diámetro
para estimar el gasto cardíaco (GC). En la imagen inferior se
muestra la medición de la velocidad de flujo en el tiempo que
pasa por la VP y la medición necesaria para calcular el GC.
AP' arteria pulmonar
arterioso permeable que presenta corto circuito de izquierda
derecha. Este hecho nos hace sobrcslimar el GC si es jnt(]¡ .a
a nivel de la válvula aórtica, ya que parte de este flujo r °
llegará al flujo sistémico sino que al circuito pulmonar. Corrí''
segunda opción está el medir el GC a nivel de la válvula pU|°
monar (Figura 47-3), ya que todo lo que regresa del territorj,
sistémico por cava superior e inferior termina saliendo p0r |a

4£k | arteria pulmonar. Esta es una muy buena alternativa, per0 n,

perfecta en pacientes que tienen un shunt considerable p,,r
% / % el foramen oval, ya que en estos, el flujo del foramen r,va|
-v .
nos hará sobrestimar el GC. Como tercera alternativa para
nuestras población, Kluckow describió la medición del flujo
de vena cava superior (VCS), ya que es un vaso que drena
en su mayor parte sangre que llega del sistema nervioso
central y que posee valores de referencia para el período de
transición en prematuros, mostrando buena correlación, en
manos experimentadas, con el pronóstico neurológico a corto
y mediano plazo. Durante el período de transición uno espera
que su valor esté entre los 40 a 120 mL/kg/min y en pacien­
tes con cortocircuito mínimo este valor debería encontrarse
en torno al 30% y 50% de GC (Figura 47-4). Sin embargo, la
medición del flujo de VCS puede ser difícil de realizar, por el
diámetro no homogéneo de la VCS y por lo pequeño de este
vaso, lo que hace su medición más propenso al error y a la
variabilidad interoperador. Es por esto que, ante ausencia de
shunt significativo por el FO o ame poca experiencia en estas
mediciones, parece más prudente guiarse por la medición del
gasto por la válvula pulmonar. En la Figura 47-5, se muestra
un diagrama que explica los diferentes lugares de evalua­
ción del gasto cardíaco. Este debiera ser normal durante el

Figura 47-4. En la imagen superior derecha se visualiza la vena cava superior (VCS) y cómo se realiza los cortes para que por
medio de modo M sea posible estimar el diámetro de VCS durante el ciclo cardíaco (sístole y diástole). En las imágenes de la
derecha se muestra la VCS visualizada por subcostal para poder obtener el Doppler pulsado de este vaso, que nos permite el
cálculo del flujo de la VCS.

410
 Capitulo 47 • Métodos de evaluación hemodinamica en el recién nacido
Figura 47-5. E squ em a del corazón en que d estacan en flechas
rojas los lu g a re s d e c o rto c irc u ito n e o n a ta l (d u c tu s a rte rio so
y foram en oval), q u e p u e d e n a lte ra r la m e d ic ió n d e l g a s to
cardiaco p o r u ltra s o n id o y D oppler. En ó va lo s azu les se d e s ­
tacan los sitio s p ro p u e s to s p a ra m e d ic ió n del g a s to cardíaco .
vp ventrículo derecho VI: ventrículo izquierdo. Al: aurícula izquierda.
AD aurícula derecha.
período de transición, el cual se encontraría entre los 150 a
300 mL/kg/min.
En relación con la segunda pregunta que se conecta
con la causa, m ediante la ecocardiografía uno puede eva­
luar si el hipodébíto se debe a hipovolemia, disminución de
la contractibilidad, distensibilidad o asociada con factores
externos com o puede ser la presencia de un tamponamiento
pericárdico. Ante la presencia de un shock con aumento del
gasto cardíaco, podemos evaluar si esta situación se debe a un
Juctus arterioso permeable hem odinám icam ente significativo
o a una dism inución de la resistencia vascular sistémica.
2. S o s p e c h a d e d u c tu s a rte rio s o p e rs is te n te h e m o d in á ­
m icam ente s ig n ific a tiv o . Desde los inicios de la ecocardiografía
hemos estado evaluando el ductus arterioso persistente (DAP)
y caracterizando los factores que lo hacen más o m enos sig­
nificativos y que, por lo tanto, nos harían cruzar el umbral de
iratamiento, siempre acompañado de la evaluación clínica del
paciente. El grupo de Toronto liderado por Patrick McNamara
ha realizado esfuerzos importantes en ordenar esta caracteri­
zación y proponer estadios que nos ayuden a tomar decisiones
terapéuticas, sobre todo en esta época en que el tratamiento
quirúrgico y farmacológico del DAP ha sido tan cuestionado.
Este tema será abordado con mayor profundidad en el Capítulo
46: Persistencia de ductus arterioso. No está demás decir, como
ya se mencionó previamente, que la ecografía también nos
sirve para descartar que el DAP tenga un rol vital en nuestro
paciente como puede ser ante la presencia de cardiopatías
congénitas ductus dependiente.
3. S o s p e c h a d e h ip e rte n s ió n p u lm o n a r Es una herra­
mienta muy útil en esta población, ya que en la mayoría de
los pacientes no solo nos permite saber si está presente o no,
sino que nos permite estimar la presión del ventrículo derecho
o sistema pulmonar mediante la aplicación de la fórmula de
Bernouille al je t de insuficiencia tricuspídea o al flujo ductal
respectivamente. Cuando no existe je t tricuspídco o ductus
permeable, los métodos cuantitativos son menos exactos y nos
tenemos que conformar con evaluar el tiempo a la velocidad
pico del flujo por la válvula pulmonar u otros factores como
la movilidad del septum en relación con la pared posterior del
ventrículo izquierdo.
4. S o sp e ch a d e c a rd io p a tía co n g é m ta . Si bien la carac­
terización de las cardiopatías congénitas están dentro de los
roles que los cardiólogos pediatras deben cumplir, los neona-
tólogos son muchas veces los que se enfrentan a niños que no
respetan horarios. El ecocardiografista funcional a través de
su evaluación debe ser capaz de determinar, al m enos, si se
encuentra frente a un corazón estructuralmente normal o no,
ya que es evidente que el diagnóstico precoz de una cardiopatía
congénita, incidirá en su manejo que, a su vez determinará
el pronóstico futuro del portador de la cardiopatía. Como
herramienta de evaluación hemodinámica, la ecocardiografía
tiene los beneficios ya mencionados, por lo que es necesario
destacar que es un método de evaluación no continuo y muy
operador dependiente, ya que tiene una curva de aprendizaje
que suele ser relativamente larga en el tiempo.
M onitor d e D opp ler co n tin u o . M ediante Doppler
continuo, una sonda colocada en la región supraesternal,
puede evaluar el flujo que asciende por la aorta. Al utilizar
un algoritmo que integra la talla del paciente y la frecuencia
cardíaca medida, el monitor estima un gasto cardíaco. Este
método tiene la ventaja de ser poco invasivo, sim ple y de
monitorización continua. Sin embargo, el único estudio que
lo ha comparado con medidas ecográficas tradicionales, en
población de recién nacidos de término o pretérmino tardío,
muestra una gran variabilidad interoperador y con los valores
obtenidos por ecografía tradicional. Esto determina que los
equipos disponibles actualmente no sean recomendados para
el uso clínico en nuestra población neonatal.
Cardíometría eléctrica. Es un método muy reciente que
ya está disponible para aplicarlo en clínica y en particular a la
población neonatal, entregando en forma continua un valor
equivalente al gasto cardíaco del paciente. Mediante 4 electrodos
se aplica una corriente alterna de pequeña magnitud, pero de
alta frecuencia (30 a 100 kHz). Luego, es posible obtener una
411
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición

lectura de la iinpedanciomclrín de los tejidos que atraviesa cuantitativa la cantidad déoslas distintas sustancias, en f(Jr
la corriente, la magnitud de los cambios y la frecuencia en nía continua, pero relativa de la Hb oxigenada por sobre el
que estos suceden. La ¡mpedancia varía en relación con el total de la hemoglobina, y se expresa en forma de porcentaje
alineamiento de los glóbulos rojos en la aorta, así sea que denominándose saturación de oxígeno regional (RSO^).
estos están alineados durante el sístole o en una disposición La mayoría de los equipos NIRS en el mercado eniitcn
aleatoria, como durante el diástolc. De este modo, se adjudica la luz infrarrojo cercano en dos a cuatro longitudes de onda
la magnitud de este cambio de la ¡mpcdanciomclría al gasto en que la absorción es mayor para cada una de las sustancias
cardíaco, mediante un algoritmo específico. a investigar y sin superponerse, y cuentan con dos óptodos o
Existen pocos estudios que hayan validado este método, detectores que analizan la luz reflejada (Figura 47-6). El más
sin embargo, cuando se ha comparado este con la ecocardio- cercano a la luz emitida evalúa los tejidos periféricos como
grafía en población neonatal, ha mostrado buena concordancia. la piel y hueso, el más lejano evalúa los tejidos periféricos
Sin embargo, un estudio pequeño en población pediátrica y profundos. Al sustraer de la información otorgada por c|
que predominantemente tenía anomalías estructurales del óptodo distal, la del periférico, se obtiene solo la informa­
corazón, obtuvo muy mala correlación comparado con un ción relevante de los tejidos más profundos. A diferencia de
mejor ¡)M s ta n d a rd como es la resonancia magnética. Por lo los saturómetros arteriales de oxígeno, que solo evalúan el
tanto, queda pendiente un estudio neonatal que dirima esta componente pulsátil, aquí es evaluado el total de la señal.
diferencia de resultados, usando la resonancia magnética Así uno puede obtener la fracción de extracción de oxígeno
como (¡oídstandard, en un estudio más grande y con pacientes ( FTOE) al complementar la información entregada por el
más homogéneos. NIRS con la del salurómetro (SO,), con la siguiente ecuación:
FTOE = (SO,-RSO,)/SO,. La FTOE es un buen marcador de la
Evaluación de perfusión regional y periférica relación entre la oferta y la demanda de oxígeno. Mientras la
E spectroscopia del infrarrojo cercano. La espectros­ entrega de O., se mantiene dentro de rangos de normalidad,
copia de infrarrojo cercano es conocida por su acrónimo en la FTOE se mantiene estable rodeando el 35%, a medida que
inglés NIRS (N car Infrared Sptíroscopy), y es capaz de evaluar la oferta se hace insuficiente para la demanda la FTOE subirá
la oxigenación, de distintos tejidos en forma continua y no a modo de compensación.
invasiva. Esta tecnología se basa en la transparencia de los Existen pocos estudios que han comparado los equipos
tejidos hum anos y el espectro de absorción bien conocido de distintas marcas entre sí, pero estos muestran una pobre
frente a la luz de infrarrojo cercano (700 a 1.000 nm) que concordancia entre las lecturas entregadas. Esto no debería
tienen los diferentes compuestos de análisis (Hb oxigenada, sorprendernos ya que la medida de RSO, no es absoluta sino
Hb reducida), lo que permite evaluar mediante espectroscopia que relativa en la mayoría de estos equipos, sin embargo,
esto no parece tener mayor importancia cuando uno quiere
evaluar a un paciente en forma continua, sabiendo cuál es el
Figura 4 7 -6 . NIRS: se m u e s tra c ó m o la luz e m itid a p o r el e m i­ estado inicial, ya que uno puede trazar una tendencia, pero
s o r es re sca ta d a p o r lo s o p to d o s o d etectores. El profu nd o, sí entrega problemas en diferentes escenarios como son: de­
q u e evalúa el to ta l d e te jid o s y el superficial, q u e s o lo evalúa finir valores de normalidad de RSO,, evaluar a un paciente
líqu ido ce fa lo rra q u íd e o (LCR), h ue so y piel. en un momento puntual, o cuando uno quiere obtener un
FTOE fidedigno. Es decir, parece una buena herramienta de
seguimiento, pero no de evaluación instantánea del paciente.
Es innegable la utilidad de esta técnica en el laboratorio y
en el último tiempo se han ido sumando trabajos que apoyan
su uso clínico en la unidades neonatales. Por ejemplo, un con­
sorcio europeo publicó un estudio fase II, en que randomizan
prematuros menores de 28 semanas para recibir cuidados
guiados por NIRS o sin el apoyo de esta tecnología. Ellos
encontraron que los pacientes ev aluados por NIRS abierto a
los tratantes sufrieron, en forma significativa, menor hipoxia
cerebral en este período de transición que el grupo control.
Además, en este mismo grupo se observó una tendencia no
significativa de disminución en la mortalidad y alteración^
en la ecografía cerebral. En otro grupo de pacientes, coi:
diagnóstico de hipoplasia de ventrículo izquierdo, Johnson
demostró que el uso de NIRS, en etapa de estabilización pro io
a la cirugía de Norwood, permitía ser m enos agresivo en c
control respiratorio de estos pacientes, sin comprometer -
perfusión sistémica.

412
 Capitulo 47 • Métodos de evaluación hemodinámica en el recien nacido
ín d ic e d e p e rfu s ió n p e rifé ric a . La saturóme!ría arterial
lonna parte de los cuidados estándares de nuestras unidades de
¡s'eonatología. Muchos de los saturómetros que se encuentran
hoyen el mercado, pueden entregar, adem ás de la saturación
arterial de oxígeno, el índice de perfusión periférico (IPP).
Este relaciona el com ponente pulsátil con el com ponente no
pulsátil de la señal, expresado en un porcentaje, el que se
correlacionaría con la luerza del pulso en el lugar interrogado.
Cambios en el IPP se podrían asociar con cam bios en el gasto
cardíaco, tono vasom otor o temperatura de la piel. Valores
menores se relacionarían con m enor perfusión. Un estudio
sueco, en que se evaluó com o m étodo de tamizaje para la
pesquisa de cardiopatías izquierdas obstructivas, m ostró
que el com plem ento del IPP a la saturometría convencional
mejoraría la pesquisa de 7 a 9 casos en una cohorte de 10.000
pacientes evaluados. El otro valor de este trabajo, es el entre­
gar valores de normalidad de IPP para el período neonatal
temprano en niños de térm ino. Por otro lado, en niños de
prctérmino, Takahashi comparó el IPP con el flujo de vena
casa superior, encontrando una correlación significativa, pero
débil. Por curva ROC ellos recom iendan un punto de corte
del 0,44%, ya que entregaba un valor prcdictivo positivo bajo
el 39%, pero uno negativo de casi el 99%, para diagnosticar
hipodébito sistém ico. Alderliesten, por su parte, entrega va­
lores de referencia de este parámetro en niños de pretérmino
y lo asocia con otros m étodos de evaluación y condiciones
específicas com o sexo, horas de vida y edad gestacional.
Como es un valor tan dependiente de otras variables, parece
lógico no tomarlo com o un instrum ento tánico, sino que en
combinación con otras variables.
A n á lis is d e im á g e n e s d e c a m p o o s c u r o . La introduc­
ción de m icroscopios transportables, al lado de la cam a del
paciente ha abierto todo un cam po para la evaluación de la
microvasculatura del p aciente crítico. Básicam ente, se trata
de una fuente de luz verde (548 n m ) que asegura la óptim a
absorción por parte del glóbulo rojo, para que este pueda ser
visualizado y contrastado con el entorno que refleja esta luz.
Esta im agen es lu ego analizada d igitalm ente, evaluando la
cantidad de vasos presentes, el diám etro de estos y su fu n ­
cionalidad. En recién nacidos existen pocos estu dios, más
bien descriptivos, en los cuales se ha encontrado correlación
B IB L IO G R A F ÍA
Alderliesten T, L em m ers PM A , B aerts W el al. Perfusión Índex in preterm
¡nlantx during the first 3 days o f lifc: reference valúes and relation vviili
clinical variables. N eonatology 2015; 107:258-65.
Azhibekov T, Soleym an i S, L ee BH el al. H em odynam ic m on itoring ol the
criiically ill nconatc: An eye on th e fulure. Scm in Fetal N eonatal Med
2015; 2 0 |4 ):2 4 6 -5 4 .
Arhilx-kov T, Noori S. Soleym ani S, Sen I.Transitional cardiovascular physiology
and com prehensive hem od ynam ic m on itoring ¡n th e neon ale: relevante
1 i research and clinical care. Sem in Fetal N eonatal M ed 2014; 10:45-53.
entre la presencia de d uclus arterioso hem odinám icam cntc
significativo y cam bios en la microcirculación, sin embargo,
aún es una tecnología que está en desarrollo, recientem ente
se publicó un estudio en que compara la nueva generación
de esto s m icroscopios ( in c id e n i d a rk jie ld im a g in e j) con la
antigua (sideslream d a rk Jield im a g in g ) en una población de
prem aturos, dem ostrando resultados sorprendentem ente
m ás precisos con la tecnología m ás m oderna. El in stru ­
m ento tiene la ventaja de ser pequeño y fácil de aplicar, sin
embargo, no es de evaluación continua y uno puede asumir
que son m uchas las variables que inciden en la perfusión
de la piel de nuestros pacientes com o pueden ser el dolor o
temperatura am biente que im piden que el valor entregado
por este sistem a se correlacione tan d irectam ente con la
resistencia vascular sislém ica global.
RETOS FUTUROS
Para el futuro es necesario desarrollar dos objetivos más in m e­
diatos, el primero es aumentar la evidencia que valide estos
nuevos m étodos en nuestra población y el segundo, poder
usar estas herramientas para evaluar cuál es el efecto que
tienen en nuestros pacientes determ inadas intervenciones,
sean antiguas o nuevas.
El siguiente paso será integrar toda esta información
recolectada, ya que parece lógico, que la observación de un
parámetro único (presión arterial, gasto cardíaco, oxigenación
regional, etc.), no es suficiente para entender el escenario clí­
nico complejo que presentan nuestros pacientes particulares.
Esto requiere el uso de equipos de m onitoreo hem odinám ico,
capaces de obtener datos sim ultáneos, que reflejen tanto los
flujos sistém icos com o regionales y la entrega de oxígeno
com o los parámetros más relevantes. El reto final será el
lograr sintetizar esta gran cantidad de datos, probablem ente
m ediante algoritmos com putacionales, para que nos perm i­
tan entender cuál sería la respuesta esperable de una u otra
intervención antes de que esta sea realizada. Estos m odelos
m atemáticos o paramétricos ya están siendo desarrollados
para adultos y en neonatos se han hecho algunos avances
que han sido presentados tan solo en abstraet por el m om ento,
pero que nos hacen pensar que el futuro está m ás cerca de
lo que im aginábamos.
Granelli AD W, Ó stm an -S m ith I. N oninvasivepcripheral perfusión Índex as a
possihle tool for screening for critical lefl heart o b stm etion . Acta Paediatr
2007; 06:1455-59.
Graves AM el al. Functional cardiac MRI in preterm and term new borns Arcli
Dis Child Fetal N eonatal Ed 2011; 96: F86-F91.
Hledl S, S c h w ep ck e A, W eber F el al. Micros ireulation in preterm intanls:
profound e fle c ts o f patent d u clu s arteriosov J Pedlair 2010: lSo: N i -9p.
H ytlel-S orcn sen S, H essel TW, G reisen G. Pcripheral tissue o x lm ctn soto-
paring three com m erclal near-infrared spcctroscopy oxim eters on the
forearm. J Clin M onll Com pul 2014; 28:149-55.
41 3
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
Hytlel-Sorcnscn S el .?/. Cerebral near infrared s|x-ctroscopy oximetry in cxtremely
prcicrm infams: phase 11 randomised clinical irial. BMJ 2015; 350:g7635.
John son BA el al. Near-infrared spectroscopy in neonatos beforc palliation
of hypoplaslic lefl heart syndrome. Ann Thorac Surg 2009; 87:571-79.
Kluckow M. Evans N. Superior vena cava flow in nevvborn infants: a novel
marker o f systcmic blood flow. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2000;
82: F182-87.
Kluckow M, Evans N. Low superior vena cava flow and ¡ntravenlricular
haemorrhage in prcterm infants. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2000;
82: F188-94.
M cNamara P, Sehgal A. Towards rational m anagem ent of the patent ductus
arteriosus: the need for disease staging. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed
2007. 92: F424-27.
M ertens L, Seri I, Jan Marek H el al. Targeted neonatal echocardiography in
the neonatal intensive carc unit: Practico guidelines and rccommendations
for training: writing group of the American Society o f Echocardiography
IASE) in collaboration vvith the Europcan Associalion o f Echocardiography
(EAE) and the Association for Europcan Pedialric Cardiologists (AEPC).
EuropJ Echocardiography 2011; 12:715-36.
M iletin J, Pichova K, D em psey EM. Bedside dctcction o f low systcm ic flow
in the very low birth weight infant on day 1 o f life. Eur J Pcdiatr 2009;
168(71:809-13.
Noori S, Drabu B, Soleym ani S Seri I. Conlinuous non-invasive cardiac outpul
measurcm ents in the neonato by clcctrical velocimetry: a cotnparison vvith
echocardiography. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2012; 97:F340-F343.
O sbom D, E vans N, K luckow M el al. Low Superior Vena Cava Flow and
Eflect o f Inotropes on N eurodevelopm cm to 3 Years in Preterm Infants.
Pediatrics 2007; 120:372-80.
414
O sbom D. Clinical detection o l low upper body blood flow in very prcmanlt,.
infants using blood pressure, capillary refill tim e, and ccntral-pcriptH.ra|
temperature diflcrence. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2004; 89:F I68-75
Patcl N, D od sw orth M, M ills JF. Cardiac outpul m casurcm cnt in newborn
infants using the ultrasonic cardiac outpul monitor: an a sscssm en t,,(
agreem ent w ith conventional echocardiography, repeatability and new
user expericncc. Arch Dis Child Fetal N eonatal Ed 2011; 96:F206-F211
Piasek CZ, Van Bel F, Sola A. Perfusión Índex in newborn infants: a noninvasivr-
tool for neonatal m onitoring. Acta Paediatr 2014; 103:468-73.
Takahashi S, K akiuchi S, Nanba Y el al. The perfusión Índex derived from a
pulse oxim eter for predicting low superior vena cava (low in very low birth
w eight infants. J Perinalol 2010; 30:265-69.
Taylor K, M anlhiot C, McCrindle B el al. Poor Accuracy of Noninvasive Cardo,,
Output M onitoring U sing B ioim pcdancc Cardiography [ PhysioFlowí, |
Compared to M agnetic Resonancc lm aging in Pediatric Patients. Anesthesia
& Analgesia 2012; 114:771-75.
T ibby SM , H atherill M , M arsh M, M urdoch I. C linicians' abilities to es­
tím ate cardiac Índex in vcntilatcd children and infants Arch Dis Child
1997; 77:516-18.
Tyszczuk L, M cek J, Elwell C, Wyatt J. Cerebral blood flow is independen!
o f mean arterial blood pressure in prcterm infants undergoing intensive
carc. Pediatrics 1998; 102:337-41.
Van Ellcren HA, InceC , Tibboel D el al. Cutancous microcirculation in preterm
neonatos: cotnparison bctw een sidestream dark field (SDF) and incidcnt
dark field (IDF) im aging. J Clin M onit Comput 2015; 29(51:543-48.
 SHOCK DEL RECIEN NACIDO
M. Luco I. • F. S a n t e u c e s R. • D. M a so li L.
hock es definido com o un estado de falla energética celular,
en el que la entrega de oxígeno a los tejidos no satisface
sus demandas.
Durante las fases precoces del sliock "compensado", m e­
canismos neuroendocrinos com o el sistema nervioso simpático
y el eje ren in a -a n g io tcn sin a -a ld o slcro n a m antien en una
adecuada entrega de oxígen o a los órganos vitales (cerebro,
corazón y suprarrenales) a exp en sas de vasoconstricción de
los otros territorios. Esta etapa se caracteriza por m antener
valores de presión arterial adecuados, pero el paciente pre­
senta extrem idades frías, llen e capilar enlentecido, oliguria
y aum ento de la frecuencia cardíaca. Si bien esta fase es m uy
reconocible en adultos y en n iños m ayores, en recién nacidos
es muy fugaz o inexistente, ya que los pacientes pasan rápida­
mente a un shock "descom pensado", principalm ente por una
mal adaptación a la vida extrauterina. Este fenóm eno es más
acentuado aún en el recién nacido de pretérm ino. Incluso un
shock ya establecido p uede pasar inadvertido debido a la baja
sensibilidad de los parám etros clínicos usados en adultos,
como por la ausencia de d efinición clara de hipotensión y su
mala correlación con el shock neonatal.
CAUSAS Y FIS IO P A T O L O G ÍA DEL S H O C K
1.a entrega de oxígen o (D O ,) está determ inada por el gasto
cardíaco y el con ten id o de oxíg en o com o lo explícita la s i­
guiente fórmula:
DO., = Gasto cardíaco x C onten id o d e 0 2
El contenido de oxígen o depende, a su vez, de la co n cen ­
tración de h em oglobina y la saturación arterial de o x íg en o y
en m ucho m enor m edida por la presión parcial de ox íg en o
en el territorio arterial.
El shock puede estar con d icion ad o tanto por un au m ento
de las d em and as m etab ólicas, co m o por una d ism in u ció n
de la oferta de o x íg en o y n u trien tes, o por am bas asociadas.
Ejemplos de estas cau sas se n u m eran en la Tabla 4 8 -1 .
Las características esp e cífic a s del corazón del recién
nacido hacen que e ste se en cu en tre en d esventaja frente al
T a b la 4 8 -1 . C a u s a s d e s h o c k s e g ú n fis io p a to lo g ía a s o c ia d a
C a u sa s d e s h o c k
I. A u m e n to d e las d e m a n d a s m e ta b ó lic a s
Sepsis
A s o c ia d o a d ro g a s (m etilxantinas, c a te c o la m in a s )
Trastornos de la te im o rre g u la c ió n
II. D is m in u c ió n d e la o fe rta (g a s to c a rd ía c o )
A D ism in ució n d e la p re c a rg a
D epleción d e volum en (p é rd id a d e san gre, d e s h id ra ta c ió n )
A um en to d e la c a p a c ita n c ia v e n o sa
O b s tru c c ió n del re torno v e n o s o (n e u m o to ra x )
B, Falla d e b o m b a
D isfu nción s istó lica (asfixia, p re m a tu re z )
D isfu n ció n d ia s tó lic a (p re m a tu re z. m io c a rd io p a tía h ip e r­
trófica, ta q uia rritm ia )
C a rd io p a tía c o n g é m ta o b s tru c tiv a
C. R eg ula ció n v a s o m o to ra a n o rm a l
A um ento p oscarg a (transición neonatal, d ro g a s va so activa s)
D ism in ució n d e p o s c a rg a (in su ficie n cia sup ra rren al, se p s is )
reto que significa el nacer y las co n d icio n es de la transición
h em odinám ica que se asocian a este m o m e n to . Por un lado,
el m iocardio fetal co n tien e la m itad de los sarcóm cros que un
m iocardio adulto y, por el otro, el m iocito presenta un retículo
sarcoplásm ico in m ad uro con m en o r su p erficie ex p u esta al
citosol y con transportadores de calcio m en os eficien tes, lo que
explica que su capacidad de liberación y recaptura d e calcio
para la sístole y d iástole resp ectiv a m en te sea m uy lim itada.
A esta situ ación d eb em o s agregar, q ue el corazón fetal p o see
un gasto cardíaco com b in a d o (g a sto de a m b o s v en trícu los en
con ju n to), d e u n o s 2 0 0 m L/kg/m in; al nacer, cada ven trícu lo
por si solo deberá bom bear e s te m ism o flujo. C om o si e sto
fuera poco, d urante la etapa fetal es el v en trícu lo d erech o el
que ejerce el rol d e v en trícu lo p red o m in a n te b o m b ea n d o en
torno de 2/3 del g asto cardíaco co m b in a d o , al nacer, co n el
clam p eo del cordón um bilical el ven trícu lo izq u ierd o pasa a
415
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición

condiciones no son del lodo prevenibles, la evidencia n<,s

sn el ventrículo más exigido, ya que no solo dehe aumentar su
mostrado que el uso de corlicoidcs antenatales y el 1,1
gasto en forma brusca, sino que además se le exige bombear
tardío del cordón umbilical implican una mayor cstab¡|¡{|
contra un territorio que tiene una resistencia varias veces mayoi
hemodinámica en los recién nacidos de pretérmino, r.n rc-lacic'1
a lo que era la placenta durante el período fetal. Obviamente la
con el clampeo tardío, no está claro si se traduce en m, „ J "
capacidad de esta respuesta se puede ver fácilmente limitada
outeome a largo plazo, pero ya hay mctaanálisis que mucsir^
en un recién nacido enfermo o prematuro que además se tiene
beneficios en relación con menores requerimientos de dn,w '
que sobreponer a demandas aumentadas y condiciones que
vasoaclivas, mejoría de la presión arterial, disminución de |0
comprometen su hemodinamia como pueden ser la presencia
incidencia de hemorragia intraventricular, entre otros.
de shunts como el ductus arterioso, la presión positiva dada
por un ventilador mecánico, que altera el retorno venoso o
el uso indiscriminado de drogas con efecto vasoconstrictor DIAGNÓSTICO DEL S H O C K
que aumentan aún más la poscarga a la que se ve sometido
La identificación del shock en sus etapas precoces es diííc¡|
el corazón, como se ve gradeado en la Figura 48 1.
especialmente entre los niños más prematuros. En el CapíiU|0
47: Métodos de evaluación hemodinámica en el recién nacido des-
PREVENCIÓN DEL SHOCK cribimos las múltiples herramientas con que contamos para
diagnosticarlo precozmente. Debemos buscar (fingidamente
Se deben tomar todas las medidas necesarias para evitar las
signos sugerentes de shock en todo RN de riesgo y no esperar a
condiciones que se asocien a compromiso hemodinámico,
que estos nos sorprendan cuando el daño ya está establecido
como son el parto prematuro, sepsis connatal o asociada a
atención de salud, asi como la asfixia. Si bien, muchas de estas

los factores que influyen en su capacidad limitada de satisfacer ias

Figura 48-1. Condiciones básales del miocardio neonatal y
hipolálamo-hipófisis-suprarrenal VPP: ventilación a presión positiva. DVA
demandas hemodinámicas en el período de transición. HHS:
drogas vasoaclivas. DAP: ductus arterioso persistente.

In m a d u re z
d e l e je H H S

• M e n o r c a p a c id a d c o n trá c til
• M e n o r c a p a c id a d d e re la ja c ió n ; p e o r fu n c ió n d ia s tó lic a

Tabla 48-2. Criterios de hipotensión para el recién nacido, de acuerdo a presión arterial media (mmHg), peso al nacer y edades
gestacional y posnatal. Adaptado de Golombeck S y cois. 2011

1.000-1.500 1.501-2.500 >2.500

Peso al nacer (g) < 1 000
28-33 34-37 >37
Edad gestacional (sem) 23-27

Edad po,natal (días)

< 35 •; 40
13 PAM < EG < 30

< 33 < 35
47 < 30 _ 1 *
< 40 < 50
7 < 30 < 35

416

La identificación de la hipotensión es el método más usado
L,n io práctica clínica, ya que es m ás fácil de iinplcmentar. Si
[lien su presencia se ha asociado con outeomes negativos, no
siempre se correlaciona con un bajo (lujo sistém ico o cere­
bral y los valores de corte para definirla no son universales.
Idealmente su medición debe considerarse junto con otras
herramientas que nos entreguen información complementaria
eolito la perfusión y gasto cardíaco. La Tabla 48-2 muestra
los valores de corte para definir hipotensión, propuestos por
el consenso de un grupo de expertos de S1BEN según edad
(•estacional, peso de nacim iento y días de vida del RN.
t r a t a m ie n t o d el sh o c k
Un paciente choqueado debe ser m anejado idealm ente en
una unidad de paciente crítico o ser derivado a una en corto
plazo para su m onitorización y m anejo específico. Dentro
de las acciones que deben ser tom adas en esta unidad se
encuentran las siguientes:
• Instalación de catéteres umbilicales para monitorización
de presión arterial, toma de exám enes y paso de m ed i­
cam entos por una vía central.
• Control de tem peratura del p acien te, evitar hipo o
hipertermia.
• Monitoreo y registro con tinu o de presión arterial, fre­
cuencia cardíaca, respiratoria y saturometría de pulso.
• M edición de balance hídrico estricto, para lo cual es
generalm ente necesario un catéter vesical.
• Evaluación de:
- Gases en sangre en forma seriada
- Lactato
- Glicemia
- Hematocrito/Hemoglobina (fundamental en la entrega
de oxígeno)
- Calcio
- Electrólitos plasm áticos, anión gap
- Hemograma
- Radiografía de tórax o abdom en según corresponda
- Tamizaje de enferm edades m etabólicas si no existe
causa clara del shock
Apoyo general del paciente en shock
A m biente térm ico. El paciente debe ser situado en una
cuna radiante o en una incubadora según sea un paciente de
término o pretérm ino y así d ism inuir al m áxim o las pérdidas
de calor o agua que se puedan producir y que serían deletéreas
para el paciente. A la vez, se debe evitar la hipertermia, que
Jumenta las dem andas m etabólicas del paciente.
A poyo respiratorio. El sistem a cardiovascular está ín ti­
mamente relacionado con la función respiratoria. El primer
paso para que haya una buena entrega de oxígeno a los tejidos
es asegurar que este sustrato llegue a la sangre. Esta es una
de las funciones básicas del sistem a respiratorio. Es por ello
fine es de suma importancia el corregir trastornos respiratorios
asociados, causados o causales del shock.
Capitulo 48 • Shock del recién nacido
A m uchos de estos pacientes es necesario apoyar con
aportes extra de oxígeno e incluso intubar y conectar a ven­
tilación mecánica según sea el caso de la patología base o el
problema respiratorio asociado.
Es necesario aclarar que la abrumadora mayoría del
oxígeno sanguíneo es transportado en la sangre asociado a la
hemoglobina, por lo tanto, no parece necesario sobreoxigenar
a estos pacientes, ya que la ganancia en transporte de oxígeno
parece marginal por sobre una Pa02 mayor de 65 mmHg, en
que la hemoglobina se satura por sobre el 90%. Es más, la
evidencia actual demuestra que el aporte exagerado de o xí­
geno genera toda una cascada inflamatoria que se asocia con
resultados negativos en estos pacientes críticos.
C ondición á cid o -b a se. La acidosis metabólica es una
condición que se asocia frecuentem ente al shock neonatal. Al
existir una inadecuada oferta de oxígeno frente a las demandas
tisulares, se galilla el m etabolism o anaerobio y, por ende, se
genera acidosis láctica. Estudios en anim ales de la década de
los sesenta mostraron que la acidosis severa contribuía a una
pobre función miocárdica. Sin embargo, estos resultados no se
han visto replicados en hum anos. Tampoco se ha demostrado
en animales o hum anos que la infusión o dosis aisladas de
bicarbonato mejore el gasto cardíaco. Por otra parte, es alta­
m ente hipertónico y al metabolizarse produce liberación de
CO, que difunde rápidamente al intracelular, produciendo aún
mayor acidosis en este territorio. Varios estudios neonatales
han desestim ado la utilidad del bicarbonato en situación de
paro o reanimación neonatal, por lo que ya no se encuentra
dentro de las drogas recom endadas por la A m e ric a n H ea rt
Association durante la reanimación neonatal.
Es así como la presencia de acidosis m etabólica hay que
considerarla com o un signo de mal pronóstico que hay que
tratar, mejorando la entrega de oxígeno a los tejidos o d ism i­
nuyendo las dem andas m etabólicas. La entrega de oxígeno
se puede optimizar: mejorando el gasto cardíaco, la perfusión
sistémica, al m ism o tiem po que evitando la hipoxem ia y la
anem ia. Las dem andas m etabólicas se p ueden dism inuir,
evitando la hipertermia (a veces con hipoterm ia en paciente
asfixiado o posparo cardíaco) y sedando al paciente agitado.
Volum en. Si bien el apoyo con v olu m en está en casi
todos los algoritmos de m aneo del shock neonatal, este no
ocupa el rol central que tiene en otras edades pediátricas.
Esta diferencia se sustenta en la mala tolerancia del miocardio
inmaduro del recién nacido a la sobrecarga de volum en, dado
por su pobre función diastólica y porque pocas veces el shock
es resultado de una hipovolem ia. Es así, com o la evidencia
muestra que solo produciría un au m ento del gasto cardíaco
transitorio sin aum entar el Ilujo cerebral. No hay ventajas en
el uso de coloides por sobre los cristaloides.
En la práctica, ante el shock neonatal, recomendamos usar
un bolo único de 10 mL/kg de suero fisiológico, m ientras se
preparan las drogas vasoactivas indicadas según el escenario
clínico. Esto ayudaría a mejorar el gasto en forma transitoria
durante el tiem po de latericia del tratam iento vasoactivo.
41 7
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición

Este volumen, tendría un rol aún más relevante cuando la
droga a usar produce vasodilatación como la milrinona o la
dolnitamina, ya que prevendría una taquicardia en respuesta
a la hipovolemia relativa producida por la vasodilatación.
En los casos de que se haya objetivado una pérdida de
volumen significativa (hematoma subgaleal, accidente de
cordón umbilical, etc.) o la hipovolemia sea confirmada por
ecoscopia, la reposición de volumen en bolos sucesivos de 10
o 20 mL/kg tiene un rol reconocido en la reanimación.
Calcemia. El calcio tiene un rol esencial en la contracción
y relajación miocárdica. En el miocito del recién nacido, las
reservas de calcio se encuentran disminuidas por un retículo
sarcoplásmico inmaduro que no logra concentrar en forma
eficiente el calcio por menor número y eficiencia de trans­
portadores y menor superficie de contacto con el citosol. Es
por esto que tanto la contracción miocárdica como el tono
vasomotor dependen en forma importante de la concentración
extracelular de calcio que debe ser evaluada y corregida en
caso necesario ante la presencia de un shock.
Apoyo específico del paciente en shock
Podemos agrupar las causas de shock neonatal en tres
grupos principales de acuerdo a su causa y fisiopatología,
como se muestra en la Tabla 48-3.
Si bien está es una simplificación de los múltiples escena­
rios en que nos podemos encontrar al enfrentar a un paciente
en shock, en general, es posible encasillar a nuestros pacientes
en uno de estos 3 grupos y así darles un tratamiento más es­
pecífico a la fisiopatología que hay detrás de cada uno de ellos.
R ecién nacid o en período d e transición. F.n i>
medida formado por neonatos de muy bajo peso al nat(-"
en los cuales predomina un problema de inotropism0 1
mala adaptación al aumento brusco de postcarga. F.n elle/
se privilegia las drogas que generen mayor inoiropism0 s¡^
aumentar aún más la poscarga por vasoconstricción. Es ¡)()r
ello que se recomienda el uso de dobutamina por sobre ia
dopamina, aunque esta última podría ser usada siempre qUc
se mantenga en dosis que se alejen del efecto a adrcnérgico
es decir, en dosis menores a 10 ug/kg/min.
S h o c k tardío. Grupo formado por pacientes que presen
tan shock alejado del período de transición, en su mayoría por
sepsis o por aumento de la significancia del ductus arterioso. En
ellos, es necesario generar mayor inotropismo, pero también
parece necesario aumentar el tono vasomotor para lograr un
aumento de la presión de perfusión y así obtener una mejor
entrega de oxígeno que se acople con el aumento de demanda
generado por el cuadro séptico.
Claudicación hemodinámica brusca durante el período
neonatal secundario a una cardiopatía congénita. Esta falla
es generalmente gatillada por el cierre de ductus arterioso y,
por lo tanto, su reapertura mediante prostaglandinas es el
manejo específico indicado. Es frecuente que estos pacientes
además requieran apoyo de drogas vasoactivas para mejorar
la función cardíaca posterior al shock.
Por otra parte, gracias al uso de las nuevas herramientas
de evaluación hemodinámica, es posible clasificar en forma
específica a estos pacientes según su gasto cardíaco y su

Tabla 48-3. Escenarios neonatales más frecuentemente asociados a s h o c k , con su clínica, fisiopatología y tratamiento recomen­
dado. PA presión arterial. GC: gasto cardiaco, DAP: ductus arterioso persistente.

Escenario: ejemplos Clínica/Ecocardiografía Fisiopatología Tratamiento

Período de transición
Recién nacido séptico o
DAP hem odm ám icam ente
significativo
Cardiopatía congénita
______ ______ ____
PA baja o normal
Perfusión dism inuida
Taquicardia sinusal
GC dism inuido
DAP con robo sistém ico
PA baja
Taquicardia sinusal
Estado hiperdinám ico
GC norm al o aum entado
PA baja
Taquicardia
Diferencia Sat 0 ?
Posible soplo
Aumento brusco poscarga de
ambos ventrículos con un mio­
cardio inmaduro e insuficiente
Baja resistencia vascular sis-
tém ica con m ala presión de
periusión y mayores demandas
m etabólicas
O bstrucción tracto salida del
ventrículo izquierdo con DAP
cenado que genera hipodébito
sistém ico
1,a lín e a SF 10-20 mL/kg,
evaluación DAP y dobutamina
5-20 p g/kg/m in
2da linea: dopam ina 5-10 pg/
kg/mm
3ra linea: considere hidrocor-
tisona y/o adrenalina 0,1 pg/
kg/m in
1,a línea: SF 10-20 mL/kg,
evaluación DAP y dopamina
5-20 p g/kg/m in
2da línea: considere hidrocor-
tiso n a y /o adre n alin a 0,1-1
p g/kg/m in
Evaluar DAP y tipo CC
Iniciar PGE, a 0.1 pg/kg,;min
M antener hem atocrito sobre
45% y no sobreoxigenar sn :.v-
diopatías ductus-dependen^a

418
 Capitulo 48 • Shock del recien nacido

presión arterial, como se gráfica en la Figura 48-2. El reconocer
rstas características en el paciente específico puede ser muy
miles en el m om ento de elegir una terapia individualizada y
e v a l u a r la respuesta del paciente a ella.
Es importante el tener en cuenta que las drogas vasoac-
(¡vas no son inocuas y tienen efectos secundarios que pueden
llegara ser importantes. Además de los problemas que pueden
existir relacionados con su administración (extravasación,
sobredosis, etc.), se encuentra el aum ento de la gliccm ia y
lactacidcmia con el uso de la epinefrina com o también los
trastornos tiroideos asociados al uso de la dopaniina en la
población neonatal. Es por ello que es de suma importancia
titular la dosis mínima necesaria para obtener el resultado
esperado y tener com o objetivo el suspender las drogas va-
soactivas en cuanto el paciente lo permita.

Figura 48-2. Al evaluar a un paciente con riesgo de c o m p ro m is o Drogas

h em odinám ico s e d eb e ría e va lu a r su g a s to c a rd ía c o y p resió n
arterial, así s e rá p o s ib le c la s ific a rlo en u n o d e e sto s c u a tro s
escenarios, los cua les se a socian c o n un tra ta m ie nto específico.
Existe poca evidencia respecto a cuál droga vasoactiva
utilizar en cada paciente, com o también respecto a dosis de
inicio, cóm o titular y qué parámetros monitorizar. A con ti­
nuación revisaremos la evidencia ex isten te respecto a las
drogas más frecuentemente utilizadas.

Inotrópico No requiere Dopam ina. Es la droga vasoactiva más utilizada y e s­

o volumen tratamiento tudiada en neonatología. Actúa aum entando contractilidad
mioeárdica y resistencia vascular a través de la estimulación
de receptores o y fl-adrcnérgicos, receptores dopanúnérgicos
y estimulando la liberación de norepinefrina. La acción a l
produce vasoconstricción sistémica, y la | i I incrementa el gasto
Inotrópico Vasoconstrictor
o volumen cardíaco como inótropo positivo y cronótropo. Los efectos de la
o tratar DAP
dopamina sobre sus receptores son dosis dependientes (Tabla
48-4). Su acción para incrementar la presión arterial ha sido
consistentemente demostrada. En cuanto a electos sobre el gasto
Bap Normal alto cardíaco, la mayoría de las revisiones plantean un incremento
Gasto cardíaco o mantención del gasto cardíaco, tanto en prematuros com o
recién nacidos de término; sin embargo, se ha planteado que un

Tabla 48-4. E fe c to s d e las d is tin ta s d o s is d e c a te c o la m in a s en re c e p to re s m io c á rd ic o s y p e rifé ric o s . A d a p ta d o de Ruoss y cois

2015.

Receptores vasculares Receptores cardíacos

Vasoconstricción Vasodilatación Contractibilidad Frecuencia/Contractibilidad
periférica periférica
Droga'Dosis a1 «2 p2 «1 P1 P2
Dopamina (pg/kg/m in)
0 5-2 0 0 0 0 + 0
2-6 0/+ 0 ++ 0/+ +++ + ++
> 6 -1 0 ++++ 0 + +++ ++ ++
Dobutamina (pg/kg/m in)
2-10 -f" 0 ++ + ++++ 4- +-f +
1-20 ++ 0 ++++ +++ +++4* + +++
Epinefrina (pg kg'm m )
—
0 01-0.1 ++ ++ +++ + ++++ + +++
• 0.1 ++++ ++++ + +++ ++ ++
boreprinefnna (pg/kg/m in)
0 05-0,5 ++++ ++++
— o /+ _______ ++_______ ++++ + -f

41 9
 N EO NA TO LO G IA • Cuarta edición
excesivo incremento de la resistencia vascular sistémica podría
llevar a disminución del pasto cardíaco cuando esta es ut ilizada
en dosis alta Entre sus electos potencialmcntc negativos se
puede incluir, las alteraciones endocrinas poi disminución de
la producción de tirotropina, hormona del crecimiento, pro­
lactina y tiroxina y un efecto vasoconstrictor preferentemente
pulmonar por sobre el sistémico descrito en un par de estudios
observacionalcs pequeños en pacientes prematuros.
Dobutamina. Actúa directamente sobre receptores a y
|3 adrenérgicos. Tiene afinidad por los cardiorrcceplores (i,,
llevando a un incremento de la contractilidad miocárdica y
con la consecuente vasodiiatación vascular periférica. La
vasoconstricción periférica por estimulación a no es suficiente
para contrapeso a la acción |3: llevando a un efecto neto de
vasodiiatación sistémica. Su uso neonatal está enfocado parti­
cularmente como tratamiento de disfunción de la contractilidad
miocárdica y bajo gasto cardíaco; por lo tanto, sería la droga
de elección en prematuros durante el período de transición
secundario a su capacidad de mejorar la contractilidad del
miocardio inmaduro sin incrementar la poscarga. Aumenta
significativam ente el gasto cardíaco, pero su efecto es limi­
tado en lograr un significativo aumento de presión arterial.
D o p a m in a versu s d o b u ta m in a . Existen cinco estudios
pequeños que los comparan en el manejo de hipotensión
sistémica. Una revisión Cochranc concluye que es más pro­
bable aumentar la PA con dopamina, pero no hay evidencia
en efectos clínicos o pronóstico. Osborne compara su uso en
las primeras 12 horas de vida en condiciones de bajo flujo
sistémico: dopamina demostró un significativo aumento de
PA. en tanto que dobutamina un incremento del flujo sisté­
mico. Sin diferencias en mortalidad, pero sí en hemorragias
intraventricular tardía y alteraciones en neurodesarrollo a 3
años (estudio con número de pacientes bajo). Rozé, por otro
lado, demostró que dopamina, al aumentar la PA disminuye
en el 20% el gasto cardíaco del VI, en contraste, la dobutamina
lo incrementa. En resumen, dopamina aumenta la PA aso­
ciada a un increm ento de resistencia vascular y dobutamina
es más efectiva en lograr un aumento del gasto cardíaco en
la etapa de transición.
Epinefrina. Catecolamina endógena que estimula los
receptores a ,., y [i,.,. El efecto receptor |3 se presenta a dosis
bajas (0,01-0,1 ug/kg/min) y causa aumento de la contractilidad
miocárdica asociada a vasodiiatación periférica. Altas dosis se
asocian a un aum ento de la resistencia vascular sistémica por
acción de receptores a. Su uso neonatal está dirigido a manejo
de hipotensión refractaria a primera línea de tratamiento.
Como terapia primaria, aumenta la presión arterial con una
eficacia similar a la dopamina, pero con mayor incidencia
de efectos secundarios, tales com o aumento de glicemia, de
la frecuencia cardíaca y niveles plasmáticos de lactato. En
prematuros incrementa el flujo sanguíneo cerebral, aparen­
temente en mayor medida que con dopamina; sin evidencia
sobre diferencias en resultados a mediano o largo plazo.
4 2 0
Norepinefrina. La norepinefrina es una catccolam
endógena que tiene efecto vasoconstrictor potente (r< ln<1
inolrópico (fi,). Es ampliamente usada en shock séptico* 1°
adulto y en población pediátrica. Hay series publicadas en re •!"'
nacidos que muestran un aumento significativo de la pa ?'
que no sorprende. El temor es que su efecto vasoconstrict/'
comprometa el flujo sistémico, lo que se ha evidenciado
estudios animales a dosis moderadas y altas. No hay estudios
controlados con esta droga en nuestra población neonatal
su rol estaría limitado a shock con vasodiiatación significativa
que no responde a otras terapias. Por su vasoconstricción
relativamente mayor en el territorio sistémico que pulmonar
se ha planteado como alternativa de manejo del RN nacido
hipotenso asociado a hipertensión pulmonar persistente. Sin
embargo, el único estudio que habría mostrado beneficios fue
hecho en una población con hipertensión pulmonar leve a
moderada y sin grupo control.
V asopresina. Es un vasopresor con mínimo efecto
inolrópico o cronotrópico. Mantiene la función cardíaca y
puede causar vasodiiatación pulmonar o al menos privilegiar
vasoconstricción sistémica por sobre la pulmonar. Su efecto
vasoconstrictor se mantiene durante episodios de hipoxia o
acidosis severa. Su uso en población neonatal se sustenta en
reporte de casos, pequeños estudios descriptivos. Cabe desta­
car un estudio piloto controlado randomizado de Ríos, en el
cual la compara con dopamina para manejo del pretérmino
hipotenso, y ambas drogas fueron igualmente efectivas. Sin
embargo fue un estudio pequeño que no evalúo flujos sisté-
rnicos o cerebrales, ni tenía potencia para descartar efectos
adversos en esta población. Un posible nicho para esta droga
puede ser investigar su utilidad en pacientes con hipotensión
sistémica asociada a hipertensión pulmonar persistente, no
respondedora a iNO.
Milrinona. Es un inhibidor de la fosfodiesterasa III,
responsable de la degradación del AMPc ¡ntracelular. Tiene
efectos inotrópico positivo, lusitrópico y vasodilatador. En la
población pediátrica ha mostrado utilidad en el síndrome de
hipodébito. Un estudio placebo control no logró demostrar
que la milrinona utilizada profilácticamente disminuyera el
síndrome de hipodébito en recién nacidos menores de 28
semanas de gestación. Su rol en el soporte hemodinámico del
recién nacido durante y posterior al cierre quirúrgico del ductus
arterioso, como en el paciente con hipertensión pulmonar no
respondedora a ONi, ha sido promovida por McNatnara, pero
no existen aún estudios controlados en esta área, sino solo
reporte de series clínicas.
Levosim endan. Esta droga incrementa la contractili­
dad miocárdica sensibilizando los miofilamentos al calcio '
llevando a vasodiiatación periférica y coronaria a traxc-
la apertura de canales de K dependientes de Al P en nni".n >
liso. Por lo tanto, incrementa inotropismoy presenta uiu'icic
vasodilatador sistémico, pulmonar \ coronario vdcio o
ha demostrado su efecto hasta 7 a c>días tras su sus^nooi

tki’ido a su vida media larga. A nivel miocárdico no aumenta
los requerimientos de oxígeno ni presenta electos arritmo-
-enicos. Estudios com parando con dobutam ina o placebo
ctl población pediátrica muestran mejoría hem odinám ica y
menor tasa de mortalidad.
La recomendación actual del uso de levosimendan es en
aquellos pacientes con bajo gasto cardíaco secundario a dis-
función sistólica sin hipotensión severa. Existe información
insuficiente en población neonatal, en particular respecto a la
circulación y oxigenación cerebral. Estudios observarionales
plantean aumento de perfusión y oxigenación sistémica y cerebral.
C orticoides. Los corlicoides han demostrado ser útiles
en el tratamiento del shock refractario, perm itiendo realizar
retiro de drogas vasoactivas y mejorar las presiones arteriales
,rl compararlo contra placebo en la población neonatal. Noori
reveló que estos cambios son predom inantem ente determ i­
nados por un aum ento en la vasoconstricción precoz y un
aumento del gasto cardíaco algo más tardío. Ante la presencia
de reportes que han descrito casos de perforación intestinal
cuando la hidrocortisona ha sido usada en asociación con
indometacina, su uso debe ser más cauteloso en pacientes con
presencia de du elu s arterioso persistente, que eventualm ente
puedan requerir cierre. Recomendamos su uso en aquellos
B IB L IO G R A F ÍA
Backes CH, Rivera BK, H aque U el al. Placental transfusión stralegies in very
preterm neonates. Obstet Gynecol 2014; 124( 1 ):47-56.
Barrington K. H ypotension and shock in the preterm infant. Sem in Fetal
Neonatal Med 2008; 13( 1): 16-23.
Batton B, Li L, N ew m an NS, Das A, Watterberg KL el al. Use o f anlihypotensive
therapies in extrem ely preterm infanls. Pediatrics 2013,131(6): 1865-73.
Bravo MC, L ópez-O rtego P, S án ch ez L el al. Random ized, Placebo-Controlled
Trial o f D obulam ine for Low Superior Vena Cava Flow in Infants. J Pcdiatr
2015; 167:572-78.
Cox DJ, Groves A M . Inotropes in preterm infants - evidence for and against.
Acta Paedialrica 2012; 101:17-23.
Dempsey EM, H azzani A, Barrington KJ. Perntissive hypotension in the ex-
trcntely low birthweight infant w ith signs o f good perfusión. Arch Disease
Child Fetal N eonatal Ed 2009; 94:F241-44.
Estay A, González A, Urzúa S. Shock. En: Tapia JL, González A. Nconatología.
3ra ed. Santiago, Chile: M editerráneo, 2008.
Eriksen VR, H ahn GH, G reisen G. D opam ine therapy is associated w ith
impaired cerebral au toregulation in preterm in fa n ls. Acta Paedialrica
2014; I 03(121:1221-26.
Evans N. A ssessm ent and supporl o f the preterm circulation. Early hum an
development. 2006; 82( 12):803-10.
Evans N. Which inolrope for w hich baby? Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed
2005: 91 ( 3):F213-20.
' 'Olombcck S, Fa riña D, Sola A el al. Segundo C onsenso Clínico de la Sociedad
Ibero Americana de Nconatología: manejo hcm odinám ico del recién nacido.
Rcv Panam Salud Pública 2011; 29:281-302.
•Cubería AC, L eonc TA, W oelkers D el al. The cffects o f um bilical cord mil-
I ing on hcm odynam ics and neonatal outeom es in premature neonates. .1
Pcdiatr 2014, I64(5):I045-5Ü .
Kluikow M. Low systernic blood (low and pathophysiology o f the preterm
liansitional circulation. Early Human D evelop 2005; 8 l(5 ):4 2 9 -3 7 .
C apitu lo 48 • Shock del recién nacido
niños con hipotensión que no responden a dosis altas de
más de una droga vasoactiva y aporte de volum en. Se indica
generalm ente hidrocortisona en una dosis de carga de 2 mg/
kg y luego de m antención de 1 mg/kg cada 8 a 12 h por un
total de 2 a 5 días. Existe controversia sobre la necesidad de
tomar cortisol basal antes del inicio de hidrocortisona. La
evidencia actual demuestra que los recién nacidos responden
a la hidrocortisona sea cual fuere su valor basal, por lo que a
nuestro parecer esto no tendría utilidad clínica.
CO NCLUSIO NES
En los últim os años se ha avanzado en o rm em en te en el
reconocimiento del shock y sus causas, al igual que en sus
consecuencias a corto y m ediano plazo. Sin embargo, falta
mucho por avanzar en dilucidar cóm o prevenirlo y tratarlo. La
mayoría de las terapias que utilizam os en su m anejo tienen
una historia de décadas de uso, sin embargo, aún no tenem os
evidencia suficiente respecto a su beneficio en resultados a
mediano y largo plazo. Esperamos que con las nuevas técnicas
de evaluación hemodinámica, podamos contar no solo con la
capacidad de reconocer mejor el shock neonatal y sus distintas
causas, sino también con una más eficiente monitorización del
efecto de las drogas que llevamos usando por tanto tiempo.
Ng PC, Lee CH, Bnur F etal. A D ouble-Blind, R andom ized, Controlled Study
of a "Stress Dose" of Hydrocortisone for Rescue T reatm ent o f Refractory
Hypotension in Preterm Infants. Pediatrics 2006;! 1 7 (2 ):367-75.
Noori S, M cNam ara P, Jain A el al. C atecholam in e-resistant h yp oten sion
and myocardial performance follow ing patent ductus arteriosos ligation.
J Perinalol 2014; 35:123-27.
Noori S, Seri I. Neonatal blood pressure supporl: the use o f inotropes, lusi-
tropes, and other vasopressor agents. Clin Perinalol 2012; 39( l):2 2 I-3 8 .
Noori S, Wu T-W, Seri 1. pH cffects on cardiac function and systernic vascular
resistance in preterm infants. J Pcdiatr 2013; 162(5):958-63.
Noori S, Friedlich P, W ong P el al. H em odynam ic changos altor low -d osage
hydrocortisone adm inistraron in vasopressor-treated preterm and ternt
neonates. Pediatrics 2006; 118(41:1456-66.
Osborn DA, Evans N, Iílu ck ow M el al. Low superior v ena cava (low and
el le a o f inotropes on neurodevelopm ent to 3 years in preterm infanls.
Pediatrics 2007; 120(2):372-80.
Osborn DA, Evans N, K luckow M. R andom ized trial of d ob u lam in e versus
dopam ine in preterm infants w ith low systernic blood llow. J Pediatr 2002;
140(2):183-91.
Pellicer A. Cardiovascular supporl fot low birth vveiglu infants and cerebral
hcm odynam ics: a random ized, blinded, clinical trial. Pediatrics 2005;
115(6): 1501-12.
Raab E, Seri 1. Diagnosis and treatm ent of the hypotensive very low birth
vveiglu infant during postnatal transilion. J Perinalol 2006; 26( 111:657-59.
Ríos DR, M offett BS, Kaiser JR. Trcnds in pharm acotherapy lor neonatal
hypotension. J Pediatr 2014; 165(4):697-70l
Rozó JC, Tohier C, M aingueneau C el al. Response to dobulam ine and dopamine
in the hypotensive very preterm infant. Arch Dis Child l ‘>«L 69:59-oJ.
R uoss JL, M cP herson C, DiNardo J. Inolropo and vasopressor supporl in
neonates. NeoReview s 2015; 1 6 (6):35l-61.
Subhcdar NV, Shaw NJ. Dopamine versus dobulam ine lor hypotensive preterm
infanls. Cochrane Database Sysl Res 2003;(3):C D 00I242.
421
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS EN EL RECIÉN
NACIDO
N. C orrea I. • F. H eu s s e r R. • R V ald erram a E. • P. B ecker R.

as cardiopatías congénitas (CC) corresponden a malfor­

L maciones del corazón producidas durante el desarrollo
embriológico y fetal del sistem a cardiovascular. Son las ano­
malías congénitas más frecuentes en niños y constituyen
una de las principales causas de morbilidad y de mortalidad
neonatal. Clínicamente, su espectro de presentación es amplio:
desde defectos asintom álicos com o una comunicación inter-
vcntricular (CIV) muscular pequeña, defectos que requerirán
tratamiento a lo largo de la vida y que no necesariamente
representan un problema mayor al nacer como tetralogía de
Fallot (TOF), hasta defectos severos que requieren interven­
ción inmediata en el período neonatal com o el síndrome de
hipoplasia de corazón izquierdo. La incidencia de las CC se ha
estimado en 8 a 10 por cada 1.000 recién nacidos (RN), cifra
que probablemente subestim a la real incidencia al no incluir
defectos que producen la muerte in útero, ni defectos silentes
o subclínicos que no son diagnosticados. Fl diagnóstico precoz
es fundamental en la sobrevida de estos pacientes, ya que
actualmente existe tratamiento curativo, o al menos paliativo,
para la mayoría de ellas. Fl ecocardiograma (ECO) fetal, sin
duda, ha cambiado este panorama siendo hoy frecuente el
diagnóstico prenatal de CC. Esto permite tomar decisiones
como el lugar y el momento del nacimiento del RN, así como su
manejo desde el momento en que nace, factores que mejoran
el pronóstico de defectos severos como síndrome de hipoplasia
de corazón izquierdo, atresia pulmonar y transposición de
grandes arterias (TGA).
Las CC pueden presentarse en forma aislada, asociadas con
malformaciones de otros órganos o sistemas, o com o parte de
un síndrome clínico (Tabla 49-1). La etiología de las CC parece

Tabla 49-1. Síndromes pediátricos que se asocian con cardiopatías

Síndrome Porcentaje con cardiopatía Malformación

Trisomía21 (Down) 40% al 50% Defecto septal A-V (canal A-V). ductus, T de Fallot

Trisomia 18 90% CIV, ductus, doble salida VD

Trisomía 13-15 85% CIV

Turner (45 X0) 45% Coartación aórtica

Microdeleción 22q11, 80% Anomalías del cayado aórtico, tru ncus arterioso, T. de
Di George o velo cardiofacial Fallot, atresia aórtica

Ellis Van Creveld 50% al 60% Aurícula única, CIV

Williams (7q11.23) 75% Estenosis supravalvular aórtica, estenosis de ramas

pulmonares

Noonan 30% al 50% Estenosis valvular pulmonar, CIA, miocardiopatía

Goldenhar 10% al 50% Doble salida de VD, atresia pulmonar

Holt Oram 75% CIA, CIV

Enfermedad de Pompe (gllcogenosls) 100% Miocardiopatía hipertrófica

Esclerosis tuberosa 50% al 70% Tumores cardíacos (rabdomiomas)

Rubéola congénita 60% al 80% Ductus, estenosis valvular y de ramas pulmonares, CIV

423
N EO N A TO LO G IA • Cuarta edición
ser resultado de la interacción de factores genéticos y ambien­
tales (multifactorial). Es así como malformaciones cardíacas
se presentan en enfermedades genéticas autosómicas, como
el síndrome Apert, y en enfermedades cromosómicas como
los síndromes de Dovvn y deTurner. La mayor precisión actual
del diagnóstico cromosómico ha permitido asociar algunas de
estas enfermedades genéticas con microdelecioncs de cromo­
somas como la 22c] 11, dclcción del brazo largo del cromosoma
22, que hoy es la segunda cromosomopatía que con mayor
frecuencia se relaciona con CC luego de la trisomía 21. Por
otra parte, factores ambientales durante la gestación, como
enfermedades maternas (diabetes, lupus), ingesta materna
de sustancias como alcohol o litio, o infecciones maternas
como la rubéola, se vinculan con malformaciones del corazón.
Las CC son numerosas, pero no todas se manifiestan en el
periodo RN. Las que se diagnostican con más frecuencia en
este periodo son: D-TGA, síndrome de hipoplasia de corazón
izquierdo, coartación aórtica, C1V, TOF, atresia pulmonar con
C1V, y ductus arterioso persistente (DAP). Con menor frecuen­
cia: defecto septal auriculoventricular (canal A-V), síndromes
de heterotaxia (asplenia-poliesplenia), atresia pulmonar con
septum intacto, ventrículo único, atresia tricuspídea, drenaje
venoso anómalo pulmonar total, tronco arterioso y estenosis
aórtica, entre otras.
Como un enfoque práctico para revisar las CC graves del
neonato, se clasificarán con base en su condición fisiopalo-
lógica dominante en:
1. Cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha.
2. Cardiopatías con cortocircuito de derecha a izquierda
(cianóticas).
3. Cardiopatías obstructivas izquierdas.
Existen CC que resultan difíciles de incluir en alguno
de estos grupos, otras que pueden incluirse en más de uno,
o bien asociadas en un mismo niño que se agrupan por su
malformación dominante. No están consideradas en esta
clasificación un gran grupo de CC leves, que no se manifiestan
clínicamente en el período neonatal o son detectadas como
hallazgo de soplo cardíaco en RN asintomático, como CIV o
DAP pequeño, estenosis pulmonar o aórtica leve, insuficiencia
tricuspídea o mitral leve, etcétera.
C A R D IO P A T ÍA S C O N G É N IT A S C O N
C O R T O C IR C U IT O D E IZ Q U IE R D A A D E R E C H A
D O M IN A N T E
Son aquellas cardiopatías que presentan paso de sangre
va oxigenada (distal a los capilares pulmonares) hacia las
cavidades derechas del corazón, incluidas venas cavas y/o la
arteria pulmonar, por lo tanto, es un grupo de cardiopatías
congénitas acianóticas.
fs importante hacer notar que la mayoría de los defectos
que se presentan como cortocircuitos de izquierda a derecha
dominante pudiesen cambiar la dirección del cortocircuito
si gún cambios en resistencia vascular pulmonar o la exis­
ten! ta de obstrucciones fijas o dinámicas distales al sitio del
424
cortocircuito. Por ejemplo, un RN prematuro portador (j(,
una comunicación interaurieular o de un duelas persistente
puede invertir la dirección del cortocircuito si presenta una
crisis de hipertensión pulmonar, manifestándose como des.
aturación y cianosis. Existe, además, un grupo importante
de CC complejas, como ventrículo único, atresia tricuspídea
doble salida de ventrículo derecho, que cuando no se asocian
con obstrucción al flujo pulmonar presentan un importante
cortocircuito de I a D y se manifiestan como una CIV amplia
con cianosis mínima, y serán discutidas dentro de las CC con
cortocircuito de derecha a izquierda (cianóticas).
E p id e m io lo g ía . Son el grupo de defectos cardíacos más
frecuentes, y en forma aislada o combinada, corresponden a
más del 50% de todos los RN con CC, inclusive luego de excluir
el ductus persistente en el RN prematuro y ductus silentes. Sin
embargo, y debido a las características hemodinámicas pro­
pias del RN, no siempre se manifiestan o presentan impacto
clínico en el período neonatal. La CIV es la que se presenta
con más frecuencia, seguida por la comunicación interauri­
cular (CIA), el ductus arterioso persistente (DAP), el defecto
septal auriculoventricular o canal A-V (CAV) y el drenaje
venoso anómalo pulmonar parcial (DVAPP). De estas, la
CIA y el DVAPP rara vez se manifiestan en el RN. Aunque su
presentación es menos frecuente, la ventana aortopulmonar
puede presentarse con signos de insuficiencia cardíaca en el
período neonatal.
Fisiopatología. Se caracterizan por presentar defectos
que permiten que sangre que viene desde el retorno venoso
pulmonar, se desvíe hacia las cavidades derechas y vuelva a
entrar al territorio vascular pulmonar. Este cortocircuito puede
ocurrir a nivel de las venas pulmonares como ocurre en el
drenaje venoso pulmonar anómalo, a nivel de las aurículas
como ocurre en la CIA, a nivel de los ventrículos como ocurre
en la CIV, o a nivel de los grandes vasos como ocurre en el
DAP y en la ventana aortopulmonar. Independientemente del
nivel del defecto, todas estas cardiopatías llevan a hiperflujo
pulmonar y, cuando el cortocircuito ocurre distal a las válvulas
auriculoventriculares, es decir, a nivel ventricular o de los
grandes vasos, se producirá además aumento de la presión de
arteria pulmonar por transmisión de presión desde el ventrículo
izquierdo y/o la aorta. Por otra parte, el cortocircuito de 1a
D lleva a sobrecarga de volumen y, por lo tanto, a dilatación
de las cavidades cardíacas que participan en él. El hiperlluio
pulmonar resulta en un aumento del retorno venoso a cali­
dades izquierdas, aumento de la presión de final de diásiok
de estas cavidades y, por consiguiente, hipertensión venus
pulmonar e hipertensión hidrostática capilar pulmonar.
última favorece el paso de líquido al intersticio pulmonar, >-
ma bronquiolar y edema alveolar. La acumulación de líqu >!
intersticial pulmonar produce ¡nicialmente taquipnea. la >
puede aumentar a dificultad respiratoria franca asociada'
edema pulmonar y/o obstrucción bronquiolar. Estecompion
lleva a un aumento de la presión arterial pulmonar, a n u ­
de presiones diastólicas de cavidades derechas v coma.s'

venosa sistémica manifestada por hopa Iomega lia. Por otra
parle, la dism inución del flujo sistém ico gatilla la respuesta
compensatoria ncurohumoral (catecolaminas, sistema renina
angioicnsina-aldosterona, entre otros), que explican parte del
cuadro clínico, com o taquicardia, sudoración, aum ento de
gasto energético, etc. Al considerar el aum ento de precarga
por la sobrecarga de volum en, sum ado a la actividad de las
catecolaminas, la contractilidad miocárdica está generalmente
conservada o incluso aumentada.
La magnitud del cortocircuito de I a D depende del ta­
maño del defecto cardíaco, su ubicación y de la relación entre
las resistencias vasculares pulm onar y sistém ica; a menor
resistencia pulmonar y a mayor resistencia sistém ica, mayor
cortocircuito de I a D. Dado que el RN tiene una resistencia
vascular pulm onar ( RVP) relativam ente alta, el com prom iso
clínico significativo de estas cardiopatías se produce luego
de la caída de esta, gen eralm en te d esp ués de la segunda
semana de vida.
Clínica. Los hallazgos al exam en físico más característicos
délos RN con cardiopatías con cortocircuito I a 1) son taquip-
nea c incluso dificultad respiratoria, taquicardia, prccnrdio
hiperactivo, cardiom egalia, soplo cardíaco y hepatom egalia.
El electrocardiograma (ECG) puede variar según el tipo de
cardiopatía y su severidad, desde la normalidad hasta signos de
crecimiento o hipertrofia biventricular y crecim iento auricular
izquierdo. La radiografía (Rx) de tórax muestra cardiomegalia
y aum ento de la circulación pulm onar, a veces relacionada
con hiperinsuilación y edem a pulm onar. El ccocard¡ograma
(ECO) o ecocardiografía perm ite determinar el tipo de defecto,
su tamaño y su repercusión en el corazón.
Tratam iento. Rara vez requieren tratam iento durante
el período n eon atal in m ed iato y, su m anejo posterior va a
depender del im pacto clínico del d efecto y de la repercusión
nutricional. El adecuado aporte d e volu m en sin descuidar el
aporte de calorías y n utrientes es fundam ental para el manejo
de estos pacientes. En caso de presentar signos clínicos de in­
suficiencia cardíaca o inadecuado crecim iento pondoestatural,
se debe considerar el uso de diuréticos y vasodilatadores, com o
se detalla en el Capítulo 50: E m ergencias cardiovasculares en el
recién nacido. La m ayoría de estas CC requiere de tratam iento
quirúrgico o a través d e cateterism o in tervencion al.
R evisarem os las CC co n co rtocircu ito d e izquierda a
derecha d o m in a n te m ás frecu en tes.
C om unicación in te rv e n tric u la r (C IV )
Es la primera causa de in suficien cia cardíaca desp ués de
la segunda sem an a d e vida y la CC m ás frecu en te, represen-
lando alrededor del 25% al 30% d e todas las CC. P ueden ser
pequeñas, m ed ian as o gran d es, ú n icas o m ú ltip les y con sti-
luir d efectos aislados o ser parte d e u na CC m ás com pleja.
Según su ubicación p u ed en ser p erim em b ran osas, esto es,
ñ-'lacionadas con la porción m em b ran osa del se p tu m que se
encuentra en el p u n to de u n ión de las válvu las aórtica, m itral
V tricúspide, o m u scu lares (Figura 49-1). Las CIV m u scu lares
Capítulo 49 • C ard ió p atas congénitas en el recién nacido
pueden ser del tracto de entrada (posteriores), trabccularcs
(cuerpo ventricular) o del tracto de salida (anteriores). El
tamaño y ubicación de la CIV juega un importante rol en la
historia natural, con una mayor tasa de cierre y/o de cierre
más precoz para CIV pequeñas (< 3 m m ) y musculares. En
el período neonatal las CIV más frecuentes son las m uscula­
res trabeculares pequeñas, que no presentan repercusiones
clínicas y sobre el 85% cursan con cierre espontáneo durante
el primer año de vida. Sin embargo, si consideramos aquellas
con repercusión clínica, las más frecuentes son las perim em ­
branosas. Habitualmente, las CIV se presentan com o defectos
aislados, sin embargo, pueden asociarse con otras cardiopatías
com o coartación aórtica, duelas arterioso u otro defecto. En el
período neonatal las CIV pequeñas y m edianas se presentan
solo com o hallazgo de soplo cardíaco, y las grandes (diámetro
cercano a la aorta) se presentan con insuficiencia cardíaca
a partir de la segunda semana de vida. En los defectos más
grandes, en la medida que cae la resistencia vascular pulm o­
nar, se hace evidente el hiperllujo pulm onar y los signos y
síntomas de insuficiencia cardíaca. En estos casos, el exam en
cardiovascular se caracteriza por un prccordio hiperactivo, un
soplo cardíaco holosistólico, paraeslernal izquierdo bajo, un
segundo ruido intenso, y ocasionalmente, una rotlada diastolica
en el ápex secundaria a hiperllujo mitral. Puede auscultarse
galope ventricular. Los pulsos son norm ales o am plios. El ECG
puede mostrar signos de crecimiento de cavidades izquierdas o
biventricular, o ser normal. La Rx de tórax revela cardiomegalia
secundario a dilatación de cavidades izquierdas y tronco de
arteria pulmonar, vinculada con au m en to de la vasculatura
pulm onar, y frecu en tem en te ed em a y/o h ip erin su fla ció n
pulmonar. El ccocardiogram a perm ite ver la localización y
tamaño del defecto, así com o evaluar la existencia de defectos
F ig u r a 4 9 -1 . U b ic a c ió n a n a tó m ic a d e lo s d is tin to s tip o s d e
c o m u n ic a c ió n in te rv e n tric u la r (C IV ).
C IV s u b p u lm o n a r
C IV ( t r a c t o s a li d a )
p e r im e m b r a n o s a
C IV p o s te r io r
C IV m u s c u la r
(tr a c to e n tr a d a )
t r a b e c u la r
425
 NEO NATO LO G ÍA • Cuarta edición
asociados \ repercusiones en las cavidades cardíacas. El uso
de algún otro examen es muy inhabitual para la mayoría de
los defectos con cortocircuitos de I a D.
Aquellos RN sintomáticos con defectos grandes requie­
ren de tratamiento, que consiste en uso de vasodilatadores
y diuréticos. Si el niño no responde al tratamiento médico,
ya sea por persistir con signología de insuficiencia cardíaca
o por una pobre ganancia ponderal, se debe considerar trata­
miento quirúrgico. La cirugía correctora consiste en el cierre
de la CIV con un parche generalmente de material artificial.
La cirugía paliativa es hoy excepcional, limitada a algunos
pacientes con CIV musculares múltiples. Consiste en poner
una cinta en torno al tronco de la arteria pulmonar que res­
trinja el flujo sanguíneo (banding de la arteria pulmonar). El
cierre por cateterismo con dispositivos puede constituir una
alternativa terapéutica en algunos pacientes, sin embargo,
por la asociación con anomalías en la conducción como, por
ejemplo, bloqueo de rama derecha, izquierda o bloqueo A-V
completo ya sea en el seguimiento inmediato como alejado de
ellos es que, actualmente, solo se realiza en casos excepcionales
y generalmente solo se plantea en niños mayores de 6 meses.
Ductus arterioso persistente (DAP)
El d u c tu s arterioso es una estructura vascular que conecta
el tronco de la arteria pulmonar con la aorta descendente
durante la sida fetal (Figura 49-2). Funcionalmente, se cierra
en las primeras 12 a 96 h de vida posnatal, proceso que se
completa entre la 2'|J y 3'J semana de vida con el cierre ana­
tómico. Su estructura microscópica es diferente a los vasos
adyacentes, con una capa media compuesta de grandes capas
de músculo liso dispuestas en espiral y longitudinalmente
junto con grandes cantidades de ácido hialurónico y una
íntima más gruesa e irregular con abundante cantidad de
F ig u ra 49-2. D u c tu s a rte rio s o p ersisten te (flecha) co m u n ica el
tro n c o d e la arteria p u lm o n a r d e la a orta d escendente.
AD. aurícula derecha
Ao: aorta
AP: arteria pulmonar
Al: aurícula izquierda
VD: ventrículo derecho
VI: ventrículo izquierdo
426
sustancia mucoide. Existe una mayor incidencia de persisten
del ductus arterioso en los RN de pretérmino y constituya |0
causa más frecuente de insuficiencia cardíaca en este gru
de neonatos (ver Capítulo 46: Persistencia de ductus arteriosa]'
También es más frecuente en hijos de madres con rubéola
durante el primer trimestre del embarazo y el parto en aliur¿3
(por la baja concentración de oxígeno). También constituye
una causa frecuente de insuficiencia cardíaca en el RN de
término, siendo tres veces más frecuente en el sexo femenino
Cuando es pequeño puede manifestarse solo como hallazgo
de soplo cardíaco.
El examen cardiovascular del RN con DAP se caracteriza
por pulsos amplios ("saltones") que son reflejo de una pre­
sión de pulso aumentada (aumento de la diferencia entre la
presión arterial sistólica y diastólica), prccordio hiperactivo
soplo sistólico cyectivo en foco pulmonar y subclavicular
izquierdo, a veces asociado con un soplo diastólico precoz y,
menos frecuentemente, como un soplo sistodiastólico (en
"maquinaria") y segundo ruido ampliamente desdoblado.
El ECG suele ser normal o mostrar signos de crecimiento de
cavidades izquierdas cuando el ductus es amplio. La Rx de tórax
también revela cardiomcgalia con crecimiento de cavidades
izquierdas al tronco de la arteria pulmonar, así como aumento
de la vasculatura pulmonar y ocasionalmente edema pulmonar.
El ecocardiograma permite demostrar el DAP y la detección
de flujo ductal por Doppler, lo que confirma el diagnóstico.
Cuando el DAP es muy pequeño y no causa insuficiencia car­
díaca, no requiere tratamiento, solo debe esperarse el cierre
espontáneo dentro de los primeros seis meses de vida. Si el
DAP es moderado a grande con shunt de izquierda a derecha
y con cualquiera de los siguientes síntomas: falla cardíaca
congestiva, mal incremento ponderal, hiperflujo pulmonar
dilatación de cavidades izquierdas, todo esto en un tamaño
de paciente y anatomía adecuada es recomendado su cierre
percutáneo. Si causa insuficiencia cardíaca en el período
neonatal su tratamiento es el cierre quirúrgico.
Defecto del septum auriculoventricular (Canal A-V)
Es un grupo de defectos en el centro del corazón, secun­
dario a falta de desarrollo de los cojinetes endocárdicos con
falla en la septación auriculoventricular o en la división de
canal A-V embrionario dejando un orificio común sin división.
Compromete la porción posterior del septum interventricular
(CIV tipo tracto de entrada), la porción inferior y posterior
del septum interauricular (CIA ostium p rim u m ) y las válvulas
auriculoventriculares (válvula A-V única con un anillo y un
orificio); cuando están presentes todos estos defectos se de­
termina canal A-V completo (Figura 49-3). Por lo tanto, existe
cortocircuito a nivel auriculoventricular y frecuentemente
insuficiencia de la válvula AV única. El canal A-V es parcial
o incompleto, cuando existe una fusión incompleta entre los
cojinetes endocárdicos inferior y superior. Este se caracteriza
por un defecto en el tabique interauricular tipo esiiumprime
pero no del tabique interventricular, dejando una váh ula v ■
única de 6 velos con un solo anillo y, a diferencia del canal '
completo, dos orificios valvulares independientes (¡zqllk il'

figura 49-3. Canal aurículo-ventricular.
A D : a u r í c u la d e r e c h a
A o : a o rta
A P : a r te r ia p u lm o n a r
A l: a u r í c u la iz q u ie r d a
V D : v e n t r í c u lo d e r e c h o
V I: v e n t r í c u lo iz q u ie r d o
D r ifíc io A V ú n ic o
CIA oslium
primum
C IV p o s t e r io r
( t r a c t o e n tr a d a )
y derecho) asociado con un cleft o fisura en el velo anterior
de la válvula izquierda. No se trata de una válvula mitral y
tricuspídea propiamente tal.
En el caso del canal A-V com pleto, cuando los tabiques
auricular y ventricular están alineados y la apertura de la válvula
A-V común es relativam ente simétrica a ambos ventrículos,
se denomina de un canal A-V com pleto balanceado, en el cual
ambos ventrículos tienen adecuado desarrollo y la principal
repercusión fisiológica la constituyen los cortocircuitos de
izquierda a derecha. En cambio, si existe una marcada asi­
metría en el tam año ventricular, com o vem os en los canales
desbalanceados, el manejo inicial y enfrentamiento quirúrgico
se asemeja a la de los pacientes con fisiología univentricular,
lo que se abordará posteriorm ente en este capítulo.
El canal A-V ocupa el 3% al 5% de todas las CC, con una
nre\ alenda de 0,3 a 0,4 por cada 1.000 RNV, algo más frecuente
en el sexo fem enino y es la cardiopatía m ás característica en
niños con síndrom e de Down. Cerca del 40% al 50% de los
niños con síndrom e de Down tiene una CC y de ellos el 35%
al 50% tiene cana! A-V. Sin embargo, no es una cardiopatía
exclusiva de los pacientes con trisomía 21, tam bién puede
ser observada en n iños con síndrom es de heterotaxia en
el contexto de cardiopatías más complejas. Con frecuencia
se relaciona con DAP, y m enos frecuentem ente a TOF o a
coartación aórtica. Las formas parciales de canal A-V se han
asociado con síndrome de DiGeorge y Elli Van Cleveld.
Los neonatos con esta cardiopatía congénita pueden
presentar también insuficiencia de la válvula A-V y en ocasio­
nes cianosis leve en los primeros días de vida, la que tiende
a desaparecer con la caída de la RVP, apareciendo entonces
sinología de insuficiencia cardíaca. Es im portante conside-
rar que los niños que no desarrollan insuficiencia cardíaca
C apitulo 49 • C a rd ió p a ta s congénitas en ol recién nacido
son los que m antienen resistencia pulmonar elevada y, por
lo tanto, mayor riesgo de desarrollar enfermedad vascular
obstructiva pulmonar precozmente. El examen cardiovascular
característico de RN con canal A-V presenta pulsos normales
o am plios, precordio activo, segundo ruido intenso, soplo
holosistólico paracstcmal izquierdo bajo vinculado con soplo
sistólico eyectivo en foco pulmonar secundario al hiperflujo
pulmonar, ocasionalm ente galope ventricular (tercer ruido)
y, ocasionalmente, rodada diastólica apical. Cuando mantiene
resistencia pulmonar elevada, en el exam en cardíaco puede
encontrarse solo un segundo ruido intenso, sin soplo cardíaco,
uno eyectivo suave en el foco pulmonar u holosistólico en foco
apical en caso de existir insuficiencia moderada o severa de la
válvula A-V. La principal característica del ECG es la presencia
de un eje superior izquierdo de QRS, y frecuentem ente PR
prolongado e hipertrofia biventricular. La Rx de tórax revela
cardiomcgalia global, aum ento de la vasculatura pulmonar
y, habitualmcntc, edem a y/o hipcrinsuílación pulmonar. El
ccocardiograma debe describir el tamaño del defecto in te­
rauricular e inlerventricular, las características de la válvula
auriculoventricular única, la relación de esta con los ventrícu­
los y las características y tamaño de los ventrículos. M uchas
veces existe asociada una CIA o sliu m secundum y un duclus
arterioso permeable. El Doppler permite evaluar la existencia
de insuficiencia la válvula A-V.
El tratamiento inicial consiste en el m anejo de la in ­
suficiencia cardíaca con las m edidas m en cion ad as en el
Capítulo 50: Emergencias cardiovasculares en el recién nacido. La
cirugía correctora es el tratamiento definitivo, en el canal A-V
completo bien balanceado, debiendo realizarse alrededor de
los 4 a 6 meses de vida (o antes en el caso de pacientes con
síndrome de Down). Este procedimiento consiste en cerrar los
defectos septales auricular y ventricular, dividir la válvula A-V
y cerrar el cleft de la válvula mitral si lo presenta. En el canal
A-V desbalanceado, cuando existe desproporción im portante
de los ventrículos se debe optar por la vía univentricular.
Comunicación interauricular (CIA)
Los defectos del septum interauricular rara vez se manifiestan
clínicamente en el período neonatal, salvo que estén asociados
con otro defecto cardíaco (Figura 49-4). Su prevalencia es del
7% al 10% de las CC y de 0,3 por cada 1.000 RNV, siendo más
frecuente en el sexo fem enino (2:1). Es conocida la asociación
entre CIA y anomalías de las extrem idades superiores com o
característica del síndrome de Holt-Oram y dependiendo de la
ubicación de defecto, la CIA puede ser de tipo osliu m secundum,
la cual es la más frecuente (65% a 75%) y corresponde al defecto
ubicado en la porción central del tabique, en continuidad con
la losa oval. Cuando com prom ete exclusivam ente la porción
del septum que se relaciona directamente con las válvulas au-
riculoventriculares se determina una CIA tipo o siiu nt p rin tu m
(15% a 25%). Menos frecuente es la CIA tipo seno venoso (10"..)
que se ubica en la parte posterior del septum y se relaciona con
la vena cava superior o inferior, la que suele relacionarse con
drenaje venoso anómalo pulmonar parcial y, por último, la C I A
tipo seno coronario (1%).
4 2 7
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición
Figura 49-4. U bicació n ana tó m ica de los d is tin to s tip o s de
com u nica ció n interauricular (CIA).
C IA s e n o
venoso
C IA o s tiu m
p r im u m
C IA o s tiu m
secundum
C IA s e n o
c o r o n a r io
Habitualmente, en el RN la CIA no da sintomalología
alguna, encontrándose en el examen cardiológico solo un
soplo sistólico eyectivo en loco pulmonar inespecífico con
desdoblamiento "fijo" del segundo ruido y, en los casos de una
CIA amplia, un soplo mesodiastólico de rodada tricuspídea.
Los exám enes de laboratorio pueden revelar signos de creci­
miento de cavidades derechas y aumento de la vasculatura
pulmonar. Rara vez requieren de tratamiento farmacológico,
siendo su tratamiento definitivo el cierre del defecto. Hoy en
día el tratamiento de elección es por cateterismo. Para esto, es
necesario que el defecto tenga bordes anatómicos adecuados
para la implantación del dispositivo. En el caso de pacientes
muy pequeños (menores a 15 kg), CIA tipo ostium secundum
con malos bordes anatómicos o CIA tipo ostium p rim u m , seno
venoso y seno coronario, o que tengan asociado un drenaje
venoso pulmonar anómalo u otra anomalía cardíaca, la re­
paración debe realizarse por vía quirúrgica.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON
CO RTOCIRCUITO DE DERECHA A IZQUIERDA
(CIANÓTICAS)
Este grupo de cardiopatías congénitas son el grupo más
heterogéneo, siendo su característica com ún el cortocircuito
de derecha a izquierda a nivel cardíaco, con la consiguiente
hipoxemia, manifestada clínicam ente por cianosis de piel y
mucosas. Desde el punto de vista fisiopatológico se pueden
dividir en tres grupos:
1. Obstructivas derechas: en que se asocia obstrucción al
flujo pulmonar con un defecto septal y consecuentemente
con cortocircuito de derecha a izquierda, com o ocurre
en la tetralogía de Fallot (Figura 49-5).
2. Mezcla total: son malformaciones cardíacas que permiten
una mezcla completa entre los retornos venosos sistémico
y pulmonar, sin presentar obstrucción significativa al flujo
428
Figura 49-5. Tetralogía de Fallot.
A D aurícula derecha
A o aorta
A P arteria p u lm o n a r
A l aurícula izquierda
V D : ventrículo derecho
V I: ventrículo izquierdo
pulmonar, com o ocurre en corazones univeniriculares
(Figura 49-6).
3. Fisiología de transposición: o falta de mezcla entre
los circuitos sistémico y pulmonar, com o ocurre en la
transposición de grandes arterias (Figura 49-7).
En el primer grupo, el más numeroso, se encuentran todas
las CC simples o complejas asociadas con estenosis pulmonar
severa, desde una CIA con estenosis valvular pulmonar hasta
un ventrículo único con malposición de grandes arterias y
atresia pulmonar.
F is io p a to lo g ía :
C a rd io p a tía s o b s tru c tiv a s d e re c h a s Como se mencionó
más arriba, en este grupo de cardiopatías existe una obstrucción
al flujo pulmonar y necesariamente debe existir algún sitio de
cortocircuito que obligue a la sangre dcsaturada a emerger por
la aorta. La obstrucción al flujo pulmonar puede ser a nivel
valvular o subvalvular por un tejido conal y puede tratarse de
un corazón biventricular, com o en la tetralogía de Fallot o en
la doble salida de ventrículo derecho, com o también en un
ventrículo único con distintos grados de estenosis pulmonar.
La obstrucción al flujo pulmonar también puede ocurrir a
nivel de una CIV en un paciente con atresia tricuspídea en
que la arteria pulmonar em erge de un ventrículo derecho
hipoplásico cuya única fuente de flujo sanguíneo es el ven­
trículo izquierdo (Figura 49-8). La resultante común es que
la obstrucción al flujo pulmonar obliga a un cortocircuito de
derecha a izquierda, entrando sangre desaturada al territorio
arterial sistém ico, produciéndose la consiguiente hipoxemia
y cianosis. En estas CC el flujo pulmonar generalmente se
encuentra dism inuido. Cuando la obstrucción es total, como
en la atresia pulmonar (Figura 49-9) o muy severa, todo o casi
todo el flujo pulmonar proviene de la aorta a través del dm u<'
arterioso (cardiopatía ductus dependiente), situación en la ríl,‘
 Capitulo 49 • Cardiópatas congémtas en el recién nacido

Figura 49-6. Ventrículo único.

A D : a u r íc u la d e r e c h a
A l: a u r í c u la iz q u ie r d a
V U : v e n t r í c u lo ú n ic o

Figura 49-7. T ra n s p o s ic ió n d e g ra n d e s a rte ria s. F ig u ra 4 9 -8 . A tre sia tric u s p íd e a .

A D : a u r í c u la d e r e c h a
A o : a o rta A D : a u r í c u la d e r e c h a
A P : a r te r ia p u lm o n a r A o a o rta
A l: a u r í c u la I z q u ie r d a A P : a r te r ia p u lm o n a r
V D : v e n t r í c u lo d e r e c h o A l: a u r í c u la iz q u ie r d a
V I: v e n t r í c u lo i z q u ie r d o V D : v e n t r í c u lo d e r e c h o
V I: v e n t r í c u lo i z q u ie r d o

F ig u ra 4 9 -9 . A tre s ia p u lm o n a r c o n s e p t u m in ta c to .

el cierre ductal es incom patible con la vida. Ocasionalm ente,

el ductus, al permanecer am pliam ente permeable, permite un
buen flujo pulmonar y cianosis leve en el RN pero en la m e­
AD a u r í c u la d e r e c h a
dida que este tiende a cerrarse, el flujo pulm onar dism inuye
Ao a o rta
y la cianosis aum enta.
A P : a r t e r ia p u lm o n a r

A l. a u r í c u la iz q u ie r d a
Cardiopatias con m ezcla total En este grupo se produce
V D : v e n t r í c u lo d e r e c h o
un cortocircuito bidireccional, ya que se m ezclan sangre d es­
V I: v e n t r í c u l o i z q u ie r d o
aturada proveniente de venas sistém icas con sangre saturada
de oxígeno proveniente de venas pulm onares y el producto
de esta mezcla es eyectado tanto hacia el tronco de la arteria
pulm onar com o hacia la aorta, recibiendo la primera sangre
más oxigenada que la que le correspondía recibir de las Ne­
nas sistém icas (cortocircuito de izquierda a derecha), \ la
segunda sangre m enos oxigenada que la que le correspondía
recibir de las venas pulm onares (cortocircuito de derecha a
izquierda). Dado que la RVP es m enor que la sistémica. una

429
 NEONATOLOGIA • Cuarta odicion
mayoi propon ion del debito ventricular es eyei lado hacia el
tronco ilo l.t .h u t í a pulmonar, U'ntlcnci.i que se intensifica
luego de l.rs primeras sein.in.tMle vitla con l.i progresiva caída
de la K\T De modo que existe nn aumento creciente del Ilujo
pulmonai con las consecuencias mencionadas en las CC con
cortocircuito de I a D. hiperllnjo pulmonar, que al retornar al
corn/on lleva a una mezcla con mayor proporción de sangre
oxigenada poi lo que estos pacientes no siempre presentan
cianosis evidente.
C a rd io p a tía s con fisio lo g ía d e tra n s p o s ició n . En ellas se
produce falla de me/ela. es decir, la sangre desalmada que
retorna por las venas cav a a la aurícula y ventrículo derechos
\ uclvc a la aorta y a la circulación sisteman sin haher pasado
por la circulación pulmonar y, por otra parte, la sangre oxi­
genada que retorna por las venas pulmonares a la aurícula y
ventrículo izquierdo vuelve a dirigirse a los pulmones a través
de la arteria pulmonar sin alcanzar la circulación sistémica
(Figura 49-7). Así se producen dos circuitos en paralelo, in­
dependientes, uno sistémico con sangre desaturada que lleva
a hipoxemia severa y uno pulmonar con sangre oxigenada.
Obviamente, esta situación es incompatible con la vida, salvo
que exista algún nivel de mezcla entre las dos circulaciones.
El RN dispone de dos comunicaciones fetales entre las cir­
culaciones pulmonar y sistémica, el foramen oval y el duclus
arterioso, donde se produce cortocircuito bidireccional que
permite mezcla entre estas dos circulaciones y así la sobre­
vida del RN por al menos algunas horas (cardiopatía duclus
dependiente). Desafortunadamente, la mezcla a estos niveles
es frecuentemente insuficiente y transitoria, ya que el duclus
tiende a cerrarse funcionalmente en las primeras horas de
vida y el foramen oval hace lo mismo en el curso de días a
semanas. Puede existir una CIV como defecto asociado que
permite una mejor mezcla y una mayor sobrevida. En estas
CC el flujo pulmonar está normal o aumentado, podiendo
desarrollarse congestión pulmonar e incluso edema pulmonar.
Clínica. La principal característica clínica y común a todas
estas CC es que se presentan con cianosis marcada de piel y
mucosas desde las primeras horas de vida o posteriormente
al cerrarse el duclus arterioso. Esta cianosis se caracteriza por
no asociarse con dificultad respiratoria, sino que solo a una
respiración profunda (hiperpnea). En el examen cardiovascular,
se encuentran pulsos normales, precordio quieto, segundo
ruido que puede ser único y frecuentemente un soplo sislólico
eyectivo en el foco pulmonar. El ECG puede mostrar hipertrofia
ventricular derecha en CC comoTGA o hipertrofia ventricular
izquierda en atresia tricuspídea y/o pulmonar relacionada
con hipoplasia ventricular derecha. La Rx de tórax revela una
silueta cardíaca de tamaño normal, podiendo presentar una
forma inhabitual (Capítulo 50: Emergencias cardiovasculares en
el recién nacido); la vasculatura pulmonar puede estar normal,
disminuida, o menos frecuentemente aumentada. El ecocar-
diograma Doppler permite definir la malformación anatómica
y evaluar la permeabilidad del duclus y del foramen oval, así
como la presencia de insuficiencia valvular.
430
< Lixliámenle, se lia preconizado el uso de la pruc|M |
lúpemxia para dilereni iar la »i a n o s i s de origen pulmonar (|
la de origen cardíaco (( apítulo 26: Diagnostico diferencial /
mistemos respiratorios del recien nacido). Habitualmcntc, n„ V
necesario hacer esta prueba, ya que clínicamente la cianos¡
cardíaca en general no se asocia con dificultad respiran,ri)
la que si se observa en cianosis de origen pulmonar.
Tratamiento. Es generalmente quirúrgico, ya sea corrector
o paliativo. Es fundamental corregir la acidosis mctabóliu
mantener un hematocrito adecuado (idealmente mayor de
45%). Si es una CC obstructiva derecha duclus dependiente
o una con fisiología de transposición, debe iniciarse infusión
continua de prostaglandina (PG) E, de acuerdo a las indicaciones
dadas en el Capítulo 50, mientras se realiza un procedimiento
que asegure un flujo pulmonar adecuado o una mezcla entre
circulaciones pulmonar y sistémica aceptable. En algunos
pacientes es necesario realizar una septostomía auricular
(Rashkind), ya que la mezcla a nivel ductal es insuficiente
para obtener saturaciones aceptables. Si el RN presenta una
CC obstructiva derecha no duclus dependiente o una CC con
mezcla total, solo se debe monitorizar estrictamente, hasta
que se complete su evaluación y/o se realice un procedimiento
que asegure un Ilujo pulmonar adecuado. La cirugía paliativa
generalmente consiste en asegurar un adecuado y confiable
Ilujo pulmonar, ya sea conectando una rama arterial sistémica
a una de las ramas arteriales pulmonares {shunt sistémico -
pulmonar) cuando existe bajo o nulo flujo pulmonar, o bien,
se realiza un estrechamiento (banding) de la arteria pulmonar
o incluso ligadura de esta acompañada de un shunt sistémico
- pulmonar, cuando el flujo pulmonar es excesivo, como en
algunas CC con mezcla total.
A continuación se revisarán las características de las CC
más frecuentes en cada grupo.
Cardiopatías obstructivas derechas
Tetralogía d e Fallot (TOF). Es la CC cianótica más fre­
cuente en la edad pediátrica. Tiene una prevalencia de 1 en
3.600 RNV y corresponde del 7% al 10% de todas las CC, con
una ligera predominancia en varones y con el 3% de inci­
dencia en hermanos. Su etiología es desconocida, aunque en
algunos casos los pacientes presentan una microdeleción de
cromosoma 22ql 1. Es una malformación cardíaca generada
por una desviación hacia anterior, cefálico y hacia la derecha
de la porción infundibular del septum interventricular (o
monología de Fallot según Van Praagh), resultando en una
CIV subaórtica amplia, dcxlroposición y cabalgamiento de
la aorta sobre la CIV, obstrucción subvalvular y/o valvular
pulmonar de grado variable e hipertrofia ventricular derecha
(Figura 49-5). En el 25% se asocia con arco aórtico derecho'
aproximadamente, en el 10% a anomalías coronarias. prinri-
pálmente el origen anómalo de la descendente anterior dc'di
la arteria coronaria derecha y coronaria derecha o i/quicn ■
única, anomalías en que la arteria coronaria cruza pot 1¡
tracto de salida del ventrículo derecho, inform ación que ^
importante al momento de la cirugía cardíaca.

I I cuadro clínico varía am pliam cnic de acuerdo a la
severidad de la esten osis pulmonar, desde un cuadro de
ulosis intensa cuando exisie airesia pulmonar, hasta uno
característico de cortocircuito ríe izquierda a derecha cuan­
do la estenosis pulmonar es m ínima ("Fallot rosado"). Nos
releriremos principalmente a la IOF con estenosis pulmonar
critica o con atresia pulmonar, am bas ih ia u s dependiente,
va que es la que constituye el mayor problema durante el
periodo neonatal. En el exam en cardiovascular se encuentra
un precordio de actividad normal, un segundo ruido único,
un soplo sistólico eyectivo m ínim o o continuo si la estenosis
pulmonar es muy severa o un soplo sistólico eyectivo largo,
áspero e intenso si la estenosis pulmonar es moderada. En
el FCG es frecuente el hallazgo de eje derecho y signos de
hipertrofia ventricular derecha. La Rx de tórax revela silueta
cardíaca de tamaño normal o pequeña con el ápex apuntando
hacia arriba o con la característica forma de zapato sueco,
\ la vasculatura pulm onar suele estar dism inuida. El ECO
permite el diagnóstico definitivo, siendo fundamental definir
la anatomía coronaria y su relación con el tracto de salida del
\ en m allo derecho. El cateterism o cardíaco es excepcional en
la ev aluación diagnóstica de estos pacientes y se reserva solo
para aquellos con arterias pulm onares discontinuas y flujo
pulmonar dependiente de colaterales aortopulmonar.
El tratamiento debe dirigirse inicialm ente a estabilizar
al paciente y a asegurarle un flujo pulmonar adecuado para
lograr una oxigenación aceptable. Para esto es necesario el uso
de infusión continua de PGE, si se trata de un TOF extremo.
Con el paciente estable, recibiendo infusión de PGE„ se pueden
realizar exám enes com plem entarios com o angio TAC de tórax
o estudio hem odinám ico si existe la presencia de colaterales
aortopulmonares o arterias pulmonares muy pequeñas, para
de esta manera programar su cirugía. Si la estenosis pulmonar
es moderada o leve y, por lo tanto, la oxigenación es aceptable,
el niño puede controlarse periódicamente hasta alrededor de
los 3 meses de edad para realizar cirugía reparadora o antes
de esta edad si el niño intensifica su cianosis. El neonato con
TOF extremo requiere de cirugía, siendo la tendencia actual
a realizar cirugía correctora si la anatomía es "favorable". En
caso contrario, puede realizarse un shu nt sistcmico pulmonar,
habitualmente entre la arteria subclavia y la arteria pulmonar
del mismo lado (sh un t de Blalock-Taussig modificado). Hay
situaciones en que se considera que el paciente es de alto
riesgo para una intervención quirúrgica, por ejemplo, en pa­
cientes de bajo peso de nacim iento, y que presentan una TOF
con estenosis pulmonar crítica, dependiente de PGE, y ramas
pulmonares continuas e hipoplásicas, puede implantarse un
stent en el tracto de salida del ventrículo derecho. Esto permite
garantizar un flujo pulmonar adecuado con la consiguiente
mejoría en la saturación, permitiendo suspender las PGE„ dar
tiempo para la ganancia de peso del paciente, y que crezcan
h i s ramas pulmonares. Por otro lado, permite un acceso más
lácil para realizar cateterismo intervencional de dilatación de
ramas pulmonares, si es necesario antes de la cirugía reparadora.
Fl paciente con TOF y estenosis pulm onar moderada
puede presentar agudam ente un espasm o del infundíbulo y
Capitulo 49 • Cardiópatas congénitas en el recién nacido
súbitamente constituir una estenosis severa, lo que llevará
a una disminución crítica del flujo pulmonar y aumento del
cortocircuito de derecha a izquierda con la consiguiente cia­
nosis extrema, asociada a irritabilidad e hipcrpnca, podiendo
desarrollar acidosis metabólica. Esta situación que puede ser
galillada por hipoxia o hipovolemia, constituye una crisis
anoxcmica y requiere de tratamiento urgente con:
• Poner al niño en posición gcnupectoral
• Oxígeno en alta concentración
• Infusión de volumen intravascular rápido
• Adm inistración de morfina 0,1 a 0,2 m g/kg/dosis, o
eventualm ente de propranolol
• Administración de bicarbonato I a 2 mEq/kg/dosis, y de
acuerdo a gases arteriales
• Utilizar un vasoconstrictor arteriolar como fenilelrina
(0,02 mg/kg), si no ha respondido bien a las medidas
anteriores. Para prevenir estas crisis es importante que
el niño reciba un volumen de alim entación adecuado,
evitando períodos prolongados de ayuno.
Atresia pulmonar con s e p t u m intacto. Tiene una inci­
dencia de 4,2 en 100.000 RNV. Es una enfermedad distinta a
la atresia pulmonar con (TV o TOF extremo dado que el tronco
de la arteria pulmonar y ramas pulmonares son normales con
ausencia de colaterales aortopulmonares, los velos de la válvula
pulmonar están bien formados, pero fusionados con variados
tamaños del ventrículo derecho e infrecuentes anom alías
cxtracardíacas. La ausencia de un defecto septal ventricular
lleva a presiones suprasisténricas del ventrículo derecho y a
que este se descomprima a través de insuficiencia tricuspí-
dea masiva. Esto lleva al desarrollo de una aurícula derecha
gigante, además de un cortocircuito obligado de derecha a
izquierda a través del foramen oval y consecuentem ente a
hipoxemia sistémica (Figura 49-9). Esta CC también es ductus
dependiente, ya que esta es la única vía para que la sangre
alcance la circulación pulmonar. Generalmente, se asocia con
hipoplasia ventricular derecha, y cuando esta es marcada,
pueden observarse com unicaciones anormales (sinusoides)
entre la cavidad ventricular derecha y las arterias coronarias,
cuyo flujo retrógrado llena las coronarias con sangre desatu­
rada, provocando isquemia miocárdica.
Clínicam ente, se caracteriza por cianosis extrem a, en
un paciente con un precordio activo y un soplo holosistólico
paraesternal izquierdo bajo intenso, segundo ruido único, y
signos evidentes de insuficiencia cardíaca. Cuando el defecto
interauricular es restrictivo se asocian signos de bajo débito
cardíaco. El ECG puede presentar hipertrofia ventricular
izquierda y/o solo alteraciones difusas de la repolarización
ventricular secundarias a isquem ia subendocárdica. En la
Rx de tórax puede presentar una cardiom egalia severa con
base en aurícula derecha y dism inución de la vasculatura
pulmonar. El ECO confirma el diagnóstico y permite evaluar
el tamaño del defecto interauricular, tamaño y morfología de
la válvula tricúspide, tam año del ventrículo derecho \ de la
arteria pulmonar. La evaluación con Doppler color permite
determ inar el flujo a través del defecto interauricular, el
431
NEONATOLOGIA • Cuarta edición
(lujo <1 través del ductus y la presencia de sinusoides en el
ventrículo derecho. El cateterismo cardíaco debe incluirse
siempre en la evaluación de estos pacientes, ya que ade­
más de determinar las presiones del VD permite definir si
la circulación coronaria es dependiente de este (presencia
de sinusoides entre el ventrículo derecho y las arterias
coronarias, con estenosis de estas). Debe plantearse, como
diagnóstico diferencial, la anomalía de Ebstein que consiste
en una inserción anómala del velo scptal de la válvula tricús­
pide, que se relaciona con insuficiencia tricuspídea masiva
y cortocircuito auricular de derecha a izquierda, que causa
hipoxemia importante y, que en sus formas moderadas,
tiende a mejorar espontáneamente en el período neonatal,
en la medida que baja la RVP.
El tratamiento de urgencia consiste en asegurar el flujo
pulmonar y una oxigenación aceptable, con infusión continua
de PGE, para mantener el ductus permeable. El tratamiento
quirúrgico depende del tamaño del ventrículo derecho (que se
correlaciona con el tamaño o z scorc de la válvula tricúspide)
y de la dependencia de la circulación coronaria del ventrículo
derecho hipcrlenso vía sinusoides. Si la circulación coronaria
no es dependiente del ventrículo derecho, y este es de un
tamaño aceptable, se descomprime con una reconstrucción
del tracto de salida, permitiendo el (lujo anterógrado desde
él hacia las arterias pulmonares. En ocasiones, en que el
ventrículo derecho es pequeño, es necesario además asociar
shunt sistémico-pulmonar para asegurar un débito pulmonar
adecuado en la espera de que el ventrículo derecho crezca.
Si la hipoplasia del ventrículo derecho es muy severa y en
especial cuando la circulación coronaria es dependiente de
este, no debe ser descomprimido y solo se realiza un shunt
sistémico-pulmonar. Esta cirugía es paliativa y será la primera
etapa de la vía univentricular.
Cardiopatías con mezcla total
Ventrículo único. Bajo esta denominación se agrupa una
amplia variedad de malformaciones cardíacas caracterizadas
por tener una cavidad ventricular funcional única, a la que
conlluirán ambos retornos venosos, sistémico y pulmonar.
Esto ocurrirá a través dos válvulas auriculoventriculares, una
válvula A-V única en presencia de atresia de la otra o una
válvula A-V única tipo canal (Figura 49-6). Como consecuencia
hay una mezcla total del retorno venoso sistémico (sangre
desaturada) y el retorno venoso pulmonar (sangre oxigena­
da) en la cavidad ventricular única, y el débito ventricular es
dividido entre dos circuitos, la arteria pulmonar y la aorta,
cuyas saturaciones son similares. La proporción del débito
cardíaco, que se distribuye al territorio sistémico y pulmo­
nar, dependerá de la resistencia relativa al flujo sanguíneo
en ambos territorios. La resistencia al flujo pulmonar está
determinada por: el grado de obstrucción valvular y/o sub­
valvular pulmonar; la RVP (habitualmente alta en la primera
semana de vida); y más distalmente por la presión venosa
pulmonar y la presión auricular izquierda. La resistencia al
flujo sistémico, a su vez, está determinada por: la presencia
de lesiones anatómicas obstructivas (estenosis subvalvular o
4 3 2
valvular aórtica, hipoplasia del cayado, coartación,
•aórtica) y
por la resistencia vascular sistémica propiamente tal.
Si hay obstrucción al flujo pulmonar su prcscntac •
clínica corresponde a una CC obstructiva derecha ductus 'r"
pendiente (cianosis proporcional al grado de obstrucción a|
flujo pulmonar). Si hay lesiones obstructivas izquierdas
presentación clínica es cianosis c hipodébilo (ver detalles Cn
CC obstructivas izquierdas). En ambos casos, se debe ink¡lr
una infusión de PGE, (Capítulo 50: Emergencias cardiovasculares
en el recién nacido), corregir la acidosis y mantener un adecuado
hcmatocrito (idealmente > 45%). Cuando la obstrucción al
Ilujo pulmonar es mínima, hay hiperflujo pulmonar que Sc
acentúa a medida que disminuye la RVP. En este caso, el r\
sc presenta con signos de insuficiencia cardíaca y congestión
pulmonar.
El ECO confirma el diagnóstico y permite definir el tip„
de ventrículo único, presencia de atresia o estenosis de válvu­
las auriculoventriculares y semilunares, la función de estas,
presencia de defectos septales auriculares o ventriculares,
lesiones obstructivas derechas o izquierdas y permeabilidad
del ductus. Además, permite evaluar la función ventricular.
El tratamiento definitivo es cirugía en etapas, cuyo
objetivo final es derivar el (lujo venoso sistémico (venas ca­
vas) hacia la arteria pulmonar, evitando la mezcla de sangre
venosa sistémica y sangre venosa pulmonar en la cavidad
ventricular única. De esta manera, la sangre dcsaturada es
desviada hacia la circulación pulmonar, y retorna oxigenada
a la cavidad ventricular única, desde donde es eyectada al
territorio sistémico. El enfrentamiento quirúrgico en el pe­
ríodo de RN dependerá de la anatomía del paciente, la que a
su vez determina la fisiopatología y, por lo tanto, la clínica. Si
el paciente es portador de una forma de ventrículo único con
obstrucción al flujo pulmonar, fisiopatológicamentc predo­
minará el hipoflujo pulmonar y clínicamente la cianosis. En
estos casos, en la etapa neonatal se deberá realizar un shunt
sistémico-pulmonar, en el que habitualmcnte se conecta la
arteria subclavia con la arteria pulmonar ipsilatctal {shunt de
Blalock-Taussig modificado) con un conducto de Gorelex’.
Si, por el contrario, no existe obstrucción anatómica al flujo
pulmonar, fisiopatológicamentc predominará el hiperflujo
pulmonar y clínicamente el paciente desarrollará insuficiencia
cardíaca. En estos casos, será necesario realizar un banding
de la arteria pulmonar, y con esto regular el flujo pulmonar
y disminuir los signos y síntomas de insuficiencia cardíaca,
además de proteger el lecho vascular pulmonar, lo que es
fundamental para los resultados de las siguientes etapas.
Cuando existe la presencia de lesiones obstructivas izquierdas
asociadas como, por ejemplo, en la atresia tricuspídea con
estenosis subaórtica o el síndrome de hipoplasia de ventrí­
culo izquierdo, el enfientamiento quirúrgico debe orientarse
a garantizar un flujo irrestricto hacia el territorio sistémico
Esto es lo que busca la cirugía de Damus-Kayc-Stansel <OKS)-
en la que se realiza una amplia comunicación entre la arten1
pulmonar y la aorta, o la cirugía de Norwood que incluye un>.
reconstrucción del arco aórtico hipoplásico. En ambos
se "sacrifica" el tronco de arteria pulmonar y el vcnirK'ií

O celará solo hacia un vaso que se continuará con la aorta
.licencíenlo. Por lo tanto, debe establecerse además una fuen-
10 controlada de (lujo pulm onar ya sea m ediante un shu nt
sistémico-pulmonar (s h u n t de Blalock-Taussig modificado)
o una conexión directa entre el ventrículo único y la arteria
pulmonar (m odificación de Sano). En todos estos casos, los
pacientes seguirán la etapificación de ventrículo único con
l.is posteriores cirugías de Glenn y Fontan.
Atresia tricusp íd ea. Es la tercera CC cianótica más fre-
iucnte, con una prevalencia estim ada de 0,5 a 1,2 por 10.000
RNV. Definida por la ausencia de conexión entre la aurícula y
ventrículo derecho existe, por lo tanto, cortocircuito obligado
de derecha a izquierda a nivel auricular (CIA dependiente)
(Figura 49-8). Esta CC se asocia constantem ente con otros de­
fectos cardíacos como, por ejemplo, CIA (100%), hipoplasia de
ventrículo derecho (100%), CIV (95%) siendo más frecuente la
de tipo muscular, obstrucción al tracto de salida de VD (75%)
discordancia ventrículo arterial, incluyendo transposición
de grandes arterias o doble salida de VD (28%). De acuerdo
a la anatom ía de las grandes arterias, se divide en 3 tipos,
tipo I (con grandes arterias norm alm ente relacionadas), tipo
11 (con D-TGA) y tipo III (con L-TGA o con m alposición de
grandes arterias), las dos primeras categorías se subdividen
dependiendo del flujo pulm onar y de la ausencia o tamaño dé­
la CIV. De acuerdo al grado de obstrucción al flujo pulmonar,
su cuadro clínico puede variar desde una CC cianótica severa
(obstructiva derecha d uctus d ep en diente) hasta una CC con
hiperflujo pulm onar y cianosis m ínim a (m ezcla total).
En el exam en clínico es frecuente el hallazgo de ciano­
sis, hipernea, precordio quieto, primer ruido acentuado y un
segundo ruido único en pacientes con atresia pulm onar o un
soplo sistólico cyectivo paraesternal izquierdo cuando existe
CIV y/o estenosis pulmonar. La cianosis puede ser m ínima,
cuando hay hiperflujo pulmonar. El ECG característicam en­
te revela crecim ien to auricular derecho, eje QRS superior
izquierdo, ausencia o d ism inu ción de fuerzas ventriculares
derechas y predom inio de fuerzas ventriculares izquierdas.
Figura 49-10. Drenaje v en o so anóm alo pulmonar total.
C apitulo 49 • C ardiópatas congémtas en el recién nacido
La Rx de tórax revela tam año cardíaco normal o discreta
cardiomcgalia en pacientes con flujo pulmonar dism inuido o
marcada cardiomcgalia y signos de congestión pulmonar en
pacientes con hiperflujo pulmonar. El ECO confirma el diag­
nóstico de ausencia de válvula tricúspide y permite evaluar
tamaño y flujo a través de la CIA, permeabilidad del ductus
y defectos asociados (CIV, estenosis pulmonar, relación dt-
grandcs arterias, etc.).
El tratamiento inicial también dependerá de la forma de
presentación: infusión de PGE, y cirugía d e s h u n t sistém ico-
pulmonar cuando se asocia con obstrucción pulmonar severa,
o banding de arteria pulmonar o ligadura de esta más shu nt
sistém ico-pulm onar cuando el flujo pulm onar es excesivo,
com o parte del tratam iento quirúrgico en etapas que se
realiza en los pacientes con corazón univentricular. Luego,
alrededor de los 4 a 6 m eses se realiza la operación de Glenn
bidircccional y, finalm ente, alrededor de los 2 a 3 años, la
operación de Fontan.
Drenaje v en o so anóm alo pulmonar total (DVAPT). Tiene
una incidencia de 0,6 a 1,2 por cada 10.000 RNV y corresponde
del 0,7% al 1,5% de las CC. En esta CC ninguna de las venas
pulmonares drena directamente a la aurícula izquierda (Figura
49-10), sino que lo hacen a la aurícula derecha o a alguna de
las venas sistém icas. Un tercio de los pacientes con DVAPT
es portador de defectos cardíacos m ayores, principalm ente
ventrículo único, tronco arterioso, TGA, atresia pulm onar e
hipoplasia ventricular izquierda. El DVAPT se puede clasificar
de acuerdo al sitio del drenaje de las venas pulm onares, el
que puede ser en:
• Vena cava superior o a su s tributarias (50%: DVAPT
supracardíaco), en este caso h abitualm ente ex iste un
colector ven o so , h a b itu a lm en te u bicado posterior y
cefálico a la aurícula izquierda, el cual recibe las venas
pulmonares y, a través de una vena vertical ascendente,
drena en la vena cava superior o vena innom inada.
• A urícula d erech a o a s e n o coron ario (16%: DVAPT
cardíaco).
433
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición
• Vena pona oductus venoso (26%: DVAPT infradiafragmá-
lico), en este caso el colector venoso tiene una ubicación
retroauricular, algo más ccfalocaudal en su orientación
y la vena vertical es descendente, pasa el diafragma y
entra al sistema porta hepático.
En esta CC existe mezcla total de los retornos venosos
sistémico y pulmonar en la aurícula derecha y cortocircuito
obligado de derecha a izquierda a nivel de foramen oval o
CIA (CIA dependiente). El cuadro clínico varía de acuerdo al
grado y presencia de obstrucción al retorno venoso pulmonar,
el cual puede ocurrir a nivel del septum interauricular o cuando
la vena vertical cursa entre la arteria pulmonar izquierda y el
bronquio fuente izquierdo (DVAPT supracardíaco), en la boca
anastomótica del colector de venas pulmonares con el seno
coronario (DVAPT cardíaco) o a nivel del diafragma o en el
hígado (DVAPT infradiafragmático). Es en este último tipo
en que se observa con mayor frecuencia una obstrucción al
drenaje venoso pulmonar. Si no hay obstrucción al Ilujo venoso
pulmonar, los pacientes suelen ser asintomáticos al nacer y
desarrollan taquipnca, mal incremento ponderal, infecciones
respiratorias recurrentes y signos de insuficiencia cardíaca,
producto de la sobrecarga de volumen de cavidades cardíacas
derechas e hiperflujo pulmonar. Debido a que existe hiperf lujo
pulmonar la mezcla resulta en sangre con saturación cercana
al 90% en las cavidades izquierdas, por lo que la hipoxemia
sistémica es leve. En el examen cardíaco se ausculta un pri­
mer m ido aumentado, el segundo ruido está ampliamente
desdoblado y fijo con aumento del componente pulmonar;
es frecuente auscultar un tercer ruido en el ápex y pueden
auscultarse soplos secundarios a turbulencia por hiperflujo
pulmonar (soplo sistólico eyectivo en el área pulmonar) o
rodada tricuspídea (soplo diastólico en la porción inferior de
la región paraesternal izquierda). El ECG revela crecimiento
auricular derecho, desviación derecha del eje QRS y signos de
hipertrofia ventricular derecha. En la Rx de tórax presentan
cardiomegalia secundaria a dilatación auricular y ventricular
derecha asociada con aumento de la vasculatura pulmonar.
En el caso que el drenaje venoso pulmonar sea obstructivo,
el cuadro clínico es de cianosis marcada y dificultad respi­
ratoria, por lo que puede ser confundido con un síndrome
de dificultad respiratoria del recién nacido. Los hallazgos en
el examen físico incluyen taquipnea, signos de congestión
pulmonar, hepatomegalia y edema periférico. El ECG suele
ser inespecífico. La Rx de tórax muestra una silueta cardíaca
normal vinculada con congestión y edema pulmonar severo
(patrón reticular difuso). En el DVAPT obstructivo se descri­
be clásicamente la silueta cardíaca tipo mono de nieve, en
la que el contorno izquierdo de la cabeza del mono de nieve
corresponde a la vena vertical ingurgitada.
En ambos casos, el ECO confirma el diagnóstico, lo que
permite localizar la conexión anormal y si existe obstrucción,
además de visualizar las venas pulmonares individuales y
descartar la presencia de defectos cardíacos asociados.
El tratamiento es quirúrgico. Cuando hay obstrucción al
retorno venoso pulmonar la cirugía es de extrema urgencia.
434
ya que no existe medida médica que pueda compensar a |,
neonatos. Estos pacientes empeoran con el uso de PGE,, dcb¡,|S
aun aumento del hiperflujo pulmonar como consecuencia dJi*
cortocircuito de izquierda a derecha a nivel ductal, pudiendr
desarrollar edema pulmonar c, incluso, hemorragia pulrno'
nar. Cuando no hay obstrucción al retorno venoso pulmonar
y existe una CIA amplia, la cirugía puede planificarse en
forma semielcctiva.
Cardiopatías con fisiología de transposición
Transposición d e grandes arterias (T G A ). Es una de
las dos CC cianóticas más frecuentes, y representa entre el
5% al 7% de todas las CC. Se caracteriza por presentar una
discordancia ventrículo-arterial en la cual la arteria pulmonar
emerge del ventrículo izquierdo y la arteria aorta del ventrículo
derecho, en un corazón cuya anatomía interna es frecuente­
mente normal (Figura 49-7). Habilualmente, la aorta se ubica
anterior y a la derecha de la arteria pulmonar, por lo cual se
denomina D-TGA. Su incidencia es 20 a 30 por cada 100.000
nacidos vivos, con predominio en varones (relación 2:1). La
D-TGA simple es aquella sin anomalías asociadas, mientras
la D-TGA compleja se asocia con otras anomalías cardíacas,
siendo la CIV la más frecuente (40% a 45%). También es
frecuente el hallazgo de obstrucción del tracto de salida del
ventrículo izquierdo (25%) con o sin CIV asociada. La anato­
mía de las arterias coronarias puede ser variada y en el 99%
de los casos las arterias coronarias nacen de los dos senos
de Valsalva que están adyacentes al septum aortopulmonar,
frente a la arteria pulmonar. La distribución coronaria más
frecuente (66%) es origen de la arteria coronaria izquierda
desde el seno de Valsalva izquierdo, desde la cual emergen
la arteria descendente anterior y la circunfleja. La variante
coronaria más frecuente (16%) es el origen de la circunfleja
desde la arteria coronaria derecha.
Como se mencionó, en esta CC la circulación pulmonar
y la sistémica se encuentran en paralelo y no en serie como
ocurre normalmente; de tal forma que la sangre desaturada
se m antiene en la circulación sistémica y la oxigenada se
mantiene en la circulación pulmonar. La clínica inicial de estos
pacientes depende de la posibilidad de mezcla entre las dos
circulaciones, permitiendo que sangre desaturada entre a la
circulación pulmonar y sangre oxigenada entre a la circula­
ción sistémica. Esta mezcla ocurre a través del foramen oval,
del ductus arterioso, o de algún defecto septal ventricular. A
mayor mezcla, mejor oxigenación sistémica. Clásicamente,
se presentan con cianosis marcada en el período de RN in­
mediato, que no varía mayormente con la administración de
oxígeno y en un niño sin dificultad respiratoria. El grado de
hipoxemia es variable, observándose habitualmente satura­
ciones entre el 50% y el 85%. En el examen cardiovascular
se encuentran pulsos normales, precordio activo, segu nd o
ruido único, y frecuentemente un soplo sistólico eyccti"'
suave del foco pulmonar. Puede auscultarse un soplo holu-
sistólico paracsternal bajo si existe CIV asociada. Signos m
insuficiencia cardíaca, como disnea y hepatomegalia, pocos i
aparecer luego de algunas horas o días. El ECG revela sign>

,1c hipertrofia ventricular derecha. La Rx de tórax puede ser
normal, pero la im agen clásica es la de una silueta cardíaca
ovoidea, con un pedículo angosto y vasculatura pulmonar
normal o aum entada. El ECO perm ite observar que la arteria
que emerge del ventrículo izquierdo se bifurca en dos ramas
iguales, y que la que em erge del ventrículo derecho da origen
a las arterias coronarias, hace un cayado y da ramas hacia la
cabeza. Además, el ECO es im portante para evaluar perm ea­
bilidad del ductus y del foram en oval, así com o la presencia
de defectos asociados.
El tratam iento de urgencia es asegurar una adecuada
oxigenación sistém ica . Se d eb e iniciar in fu sión de PGE,
para m antener el ductus perm eable, m ientras se realiza una
septostomía auricular (R ashkind), si es que el fora m e n ovale
es pequeño, debido a que la m ezcla a nivel ductal suele ser
insuficiente para m antener saturaciones adecuadas en espera
de corrección definitiva. Idealm ente, la septostom ía auricular
se realiza con el paciente estable, con una oxigenación sis­
témica aceptable gracias a la perm eabilidad del ductus, en la
unidad de cuidados intensivos, vía vena umbilical y bajo visión
ecocardiográfica. El procedim iento con siste en introducir un
catéter-balón a través de la vena um bilical (tam bién puede
utilizarse la vena fem oral) hasta la aurícula derecha, y pasarlo
por el foram en oval h asta la aurícula izquierda; en esta posi­
ción se infla el balón y se tracciona firm em ente para rasgar
el septum interauricular. Este procedim iento debiera asegurar
una m ezcla adecuada por m ese s, pudiendo prescindirse del
ductus, por lo que una vez realizado se su spend en las PG. El
procedim iento de R ashkind n o es estrictam en te necesario
realizarlo si e x iste u na CIV am plia. Este procedim iento se
realiza en laboratorio de cateterism o cuando existe patología
asociada que requiere de estu d io angiográfico y/o hem odiná-
mico, lo q ue es in frecuente.
El tratam iento definitivo es la cirugía correctora, el "sw itch
arterial", q ue co n siste en seccionar las grandes arterias en su
base y reanastom osarlas de tal form a que la arteria pulm onar
emerja del ventrículo derecho y la aorta del ventrículo izquierdo;
esta cirugía in clu ye la transferencia de las arterias coronarias
y su reanastom osis a la "neo-aorta". El “ s w itc h arterial" debe
realizarse id ealm en te d en tro d e las prim eras dos sem anas de
vida, ya que d esp u és d e este período el ventrículo izquierdo
puede ser incapaz de m antener un débito sistém ico adecuado,
lo que se asocia con frecu en cia a in suficien cia cardíaca en el
postoperatorio.
C A R D IO P A TÍA S O B S T R U C T IV A S D E C O R A Z Ó N
IZQ U IE R D O
C onstituyen la principal cau sa de in suficien cia cardíaca d u ­
rante la primera sem an a de vid a, y es el grupo con m ás alta
mortalidad en el período n eon atal. In d e p en d ien tem en te del
nivel de la ob strucción del corazón izquierdo, sea una coar-
tación aórtica severa o u na hipop lasia de corazón izquierdo,
la resultante com ú n es u n franco deterioro de la perfusión
periférica y a cid o sis m etab ólica secu n d aria. La coartación
aórtica es la CC m ás frecu en te d e e ste grupo, segu id a por el
Capitulo 49 • Cardiópatas congénitas en el recien nacido
síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo, la interrupción
de cayado aórtico y la estenosis aórtica crítica.
Fisiopatología. Ggeneralmenie no tienen manifestación
evidente por horas o días, m ientras el ductus permanezca
am pliamente permeable y m antenga la circulación sistémica
a través del cortocircuito de derecha a izquierda. La obstruc­
ción de corazón izquierdo lleva a un cortocircuito obligado
de izquierda a derecha a nivel auricular (foramen oval) y, por
lo tanto, a una sobrecarga de volum en de sangre oxigenada
que dilata al corazón derecho. Esta mezcla de sangre venosa
y arterial en el corazón derecho habitualm ente ocurre con
gran exceso de sangre arterial, dada la menor RVP y el con si­
guiente hiperflujo pulmonar, por lo que la sangre ductal que
perfunde el territorio sistém ico es m ínim am ente desaturada,
no percibiéndose cianosis. Cuando el ductus se contrae para
cerrarse, bruscam ente se com prom ete en forma severa el
débito sistém ico, produciéndose hipoperfusión periférica,
insuficiencia cardíaca y shock cardiogénico. Las altas presiones
de la aurícula izquierda llevan a edem a pulmonar, así com o
las altas presiones diastólicas de corazón derecho llevan a
congestión sistémica y hepatom egalia. El severo deterioro de
la circulación sistém ica lleva al desarrollo de acidosis m eta­
bólica severa, y si no se interviene el RN tallece a las pocas
horas de iniciada la descom pensación.
Generalm ente, el niño nace bien, siendo enviado con
su madre a las pocas horas de vida. O casionalm ente, puede
detectarse un soplo sistólico eyectivo en el foco pulm onar, en
un RN asintomático. Después de algunas horas a días de vida,
el niño puede presentar taquipnea y b ruscam ente mostrar
signos de mala perfusión periférica, con piel m oteada, llen e
capilar lento y pulsos periféricos débiles, que puede hacer
pensar en un cuadro séptico. R ápidam ente, evolu cion a a
un shock, con hipoterm ia, cianosis periférica y desarrollo de
acidosis m etabólica.
En el exam en físico predom inan los sign os de deterioro
de perfusión sistém ica y congestión pulmonar; taquipnea, re­
tracción subcostal, dificultad respiratoria, crépitos y estertores
finos, signos de edem a pulmonar secundario a falla ventricular
izquierda y aum ento en la presión de llenado de la aurícula
izquierda con congestión venosa pulm onar. Otros signos son;
pulsos periféricos m uy d ism inu id os o a u sen tes y sign os de
m ala perfusión periférica con llene capilar prolongado, extre­
m idades pálidas y frías, e h ip o ten sió n arterial. En coartación
aórtica puede observarse gradiente de presión sistólica entre
extrem idad superior derecha y extrem idades inferiores mayor
a 20 m mHg. Este signo clínico es m uy sugerente de coartación
aórtica, sin embargo, su ausencia no la descarta, ya que frente
a un grave com prom iso de la fu n ción sistólica del ventrículo
izquierdo, la gradiente de presión típica en tre extrem idades
superiores e inferiores p uede d ism inuir o estar au sen te. El
com prom iso de la circulación sistém ica determ ina desarrollo
do acidosis m etabólica, a u m en to de n iveles de ácido láctico e
h ipoperfusión a d istin to s órganos. El corazón generalm ente
se en cu en tra h iperd in ám ico, taquicárdico, ocasionalm ente
con ritm o de galope. El seg u n d o ruido p uede ser único \ se
435
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
puede auscultar un "c lic " sistólico en el ápex secundario a la
presencia de válvula aórtica bicúspide, asociación frecuente con
coartación aórtica. Puede auscultarse soplo sistólico eyectivo
en la base del corazón y en la región intercscapular (coarta­
ción). Lis presiones diastólicas elevadas del ventrículo derecho
determinan congestión venosa sistémica con hepatomegalia
significativa. Es frecuente observar oligoanuria secundaria
a hipoperfusión renal una vez establecido el compromiso
circulatorio sistémico.
El ECG muestra hipertrofia ventricular derecha, ya que
solo en la vida posnatal el ventrículo izquierdo enfrenta la
obstrucción y no alcanza a desarrollar hipertrofia. La Rx de
tórax generalmente revela cardiomegalia, aumento de vascu-
latura pulmonar y edema pulmonar. El ECO permite precisar
la CC que obstruye el flujo sistémico.
Tratamiento. Constituye una emergencia, y se dirige
inicialmente a dos aspectos: en primer lugar, se debe iniciar
infusión continua de PGE, con el fin de reabrir el ductus y
mantenerlo am pliamente permeable, asegurando el (lujo
sistémico hasta que se realice tratamiento quirúrgico y, en
segundo lugar, se debe apoyar la función cardiovascular con
drogas vasoactivas. Una vez compensado el RN, es llevado a
pabellón para tratamiento quirúrgico paliativo o correctivo
de acuerdo a la CC.
Las CC obstructivas de corazón izquierdo más frecuentes
en el RN son: coartación aórtica, estenosis aórtica crítica y
síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo.
Coartación aórtica
Existe una estrechez marcada de la aorta descendente
inmediatamente distal al origen de la arteria subclavia izquier­
da, y relacionada con el extremo aórtico del ductus arterioso
(Figura 49-11). Se presenta en el 6% al 8% de los pacientes con
CC, es 1,5 a 2 veces más frecuente en varones y se observa
en el 35% de las niñas con síndrome de Turner. Se asocia con
una válvula aórtica bicúspide hasta en el 30% al 40% de los
pacientes. Puede relacionarse otros defectos intracardíacos
como CIV, estenosis subvalvular aórtica, estenosis valvular
aórtica y variadas formas de estenosis mitral. La ocurrencia
de múltiples lesiones obstructivas izquierdas y coartación
aórtica se conoce como síndrome de Shone. También puede
vincularse con anomalías vasculares extracardíacas, incluyendo
\ariaciones en la anatomía de la arteria braquiocefálica y a
aneurismas del polígono de Willis (3% al 5%).
Cuando la coartación es leve puede no manifestarse
en el período neonatal, y diagnosticarse posteriormente por
hallazgo de soplo, hipertensión arterial, y/o pulsos femorales
disminuidos. Se manifiesta en el período neonatal solo cuando
es severa, con todas las características clínicas descritas para
las CC obstructivas izquierdas: mala perfusión periférica,
irritabilidad, taquipnea, dificultad respiratoria, taquicardia,
diatoresis y hepatomegalia. Es propio de la coartación el ha­
llazgo de pulsos femorales marcadamente más disminuidos
que los braquiales, y de gradiente sistólica de presión arterial
entre extremidades superiores e inferiores. En el examen
436
cardíaco puede haber tercer ruido, soplo sistólico eycctiv
de la base asociado con clic de eyección, y particularmente
un soplo eyectivo largo en el dorso y axila izquierda. El Er.c
revela hipertrofia ventricular derecha en el neonato que CVo
luciona a hipertrofia ventricular izquierda en el niño mayor
La Rx de tórax puede mostrar cardiomegalia y congestión
pulmonar en el RN. El ECO permite identificar y cuani¡f¡car
la severidad de la estrechez, aórtica, así como la presencia de
lesiones asociadas.
El tratamiento de la coartación neonatal es quirúrgico
en los casos más severos es necesaria la infusión de Pge
para asegurar la permeabilidad del ductus, además de apoyo
con drogas vasoactivas para compensar la insuficiencia car­
díaca. La cirugía consiste en la resección del área estrecha y
reanastomosis término-terminal extendida; de manera de
ampliar también parte del arco transverso que muchas veces
se encuentra hipoplásico. La incidencia de recoartación en RN
varía entre el 5% y el 30%, siendo el tratamiento de elección
para estos casos el cateterismo cardíaco y la dilatación por
catéter-balón.
En el postoperatorio, especialmente en niños mayores,
puede aparecer hipertensión arterial paradojal (síndrome
poscoartectomía), en algunos casos asociada con arteritis
mcsentérica e isquemia intestinal; por este motivo la alimen­
tación se inicia pasadas 48 h de la cirugía, con volúmenes
pequeños e idealmente leche materna.
Estenosis aórtica crítica
La estenosis valvular aórtica tiene una incidencia esti­
mada de 3,8 por cada 10.000 RNV y ocurre en el 3% al 6%
de los pacientes con CC, afectando con mayor frecuencia a
hombres (relación 4:1). La mayoría de las veces es asintomá­
tica y se diagnostica tardíamente por hallazgo de soplo. En el
RN se presenta con todas las características fisiopatológicas
y clínicas descritas para este grupo de CC (congestión pul­
monar, hipoperfusión periférica y shock cardiogénico). Con
frecuencia se asociarse con miocardiopatía dilatada, incluso
con fibroelastosis subendocárdica, que le confiere un pésimo
pronóstico. Las formas severas pueden ser causa de hidrops
fetal. El ECG no es un indicador confiable para estimar severi­
dad, incluso en el 20% de los pacientes es normal. Cuando está
alterado revela signos de hipertrofia ventricular izquierda y/o
isquemia subendocárdica, crecimiento auricular y ventricular
izquierdo. Generalmente, la Rx de tórax puede observarse
normal, sin embargo, puede observarse cardiomegalia y
congestión pulmonar. El ECO muestra escasa movilidad de
los velos aórticos (a veces sin apertura sistólica), dilatación
de la aorta ascendente, hipertrofia ventricular izquierda v
crecimiento auricular izquierdo, siendo importante diferenciar
esta lesión del síndrome de hipoplasia ventricular izquierda.
El tratamiento consiste en medidas generales para compensa­
ción hemodinámica, que en ocasiones incluye la infusión de
PGE„ y en abrir la válvula aórtica a través de vab uloplaMi.
por catéter-balón o valvulotomía quirúrgica en el caso di
fracaso de valvuloplastía aórtica, o cuando además exisn-
insuficiencia aórtica significativa.

Síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo
Se caracteriza por distintos grados de falta de desarrollo
,icl ventrículo izquierdo, válvula mitral, válvula aórtica, aorta
ascendente y cayado aórtico. Frecuentemente, se observa la
asociación de hipoplasia del ventrículo izquierdo con atresia
de las válvulas aórtica y/o mitral, hipoplasia del cayado aór-
,ico y coartación aórtica (Figuras 49-11 y 49-12). Representa
aproxim adam ente el 8% de todos los d efectos cardíacos,
siendo más frecuente en varones (67%). Se asocia en el 10%
con otras m alform aciones extracardíacas. Cerca del 95% de
los pacientes muere durante el primer m es de vida si no se
realiza tratamiento quirúrgico. El resultado es una obstrucción
al corazón izquierdo con las consecuencias fisiopatológicas y
clínicas ya m encionadas para este grupo de CC. Es habitual
observar cianosis m ás evidente en los lechos ungueales que
en las m ucosas, com o resultado del bajo débito sistémico. Un
tercio de los pacientes se presentan en shock cardiogénico. El
examen cardíaco revela un segundo ruido único, un "c lic " de
eyección pulm onar (secundario a hipertensión pulmonar y
dilatación de la arteria pulm onar) y un suave soplo sistólico
eyectivo. El ECG m uestra signos de hipertrofia ventricular
derecha, crecimiento auricular derecho, qR en las precordiales
derechas en el 40% de los pacientes y alteraciones difusas
del segm ento ST secundarias a insuficiencia coronaria. En
la Rx de tórax se observa moderada a severa cardiomcgalia,
silueta cardíaca globular y edem a pulmonar. El ECO confirma
el diagnóstico.
Hasta hace poco el síndrom e de hipoplasia de corazón
izquierdo se consideró una forma fatal de CC. Hoy la cirugía
paliativa en etapas y/o el trasplante cardíaco constituyen
alternativas terapéuticas válidas. Estos pacientes necesitan
infusión de PGE, para asegurar la permeabilidad del ductus,
la cual ta m b ién actúa com o vasod ilatad or pulm onar. A
medida que estos pacientes mejoran su saturación arterial,
empiezan a desarrollar acidosis m etabólica secundaria a
Figura 49-11. Coartación aórtica.
AD: aurícula derecha
Ao: aorta
AP: arteria pulmonar
AD: aurícula derecha
Al: aurícula izquierda
VD: ventrículo derecho
VI: ventrículo izquierdo
Capitulo 49 • Cardiópatas congemtas en el recién nacido
hipodébito sistémico. Para mantener un balance adecuado
entre la resistencia pulmonar y sistémica y, de este modo, un
adecuado balance entre el flujo pulmonar y el flujo sistémico,
se recomienda mantener la Pa02 entre 35 y 45 mmHg (PaO.,
menores de 22 mmHg producen vasoconstricción pulmonar
y acidosis metabólica, PaOj mayores de 60 mmHg resultan
en vasodilatación pulmonar y acidosis metabólica secundaria
a hipodébito sistém ico). Para lograr esta Pa02 (o SaO, 75% al
80%) puede ser necesario controlar la ventilación e, incluso,
usar concentraciones de O, menores al 21%, alrededor del
18% (mezclando aire con nitrógeno). También debe evitarse
la hiperventilación, m anteniendo PaC02 entre 40 a 45 mmHg,
puede requerir ventilarse a bajas frecuencias o emplear CCK del
1% al 2% mezclado con aire. Evcntualmentc, estos pacientes
requieren también drogas vasoactivas.
Si la com u nicación interauricular es m uy pequeña
requieren una septostomía auricular (Rashkind) en espera
de la cirugía. Una vez com pensado el RN, se le som ete a un
primer procedimiento quirúrgico conocido com o cirugía de
Norwood, cuyos objetivos son:
• Crear una amplia comunicación entre la arteria pulmonar
y la aorta, con la consecuente irrestricta conexión entre
el ventrículo único y la "neoaorta".
• Corregir la coartación aórtica yuxtaductal c hipoplasia
del arco.
• Establecer una fuente controlada de flujo sanguíneo
pulm onar a través de un s h u n t sistém ico -p u lm o n a r
(Blalock-Taussig) o a través de una conexión directa entre
el ventrículo derecho y la arteria pulmonar (modificación
de Sano).
• Asegurar la presencia de una am plia com u nicación
interauricular, de m odo de permitir que el retorno v e­
noso pulmonar también sea libre de obstrucción hacia
el ventrículo. Esta cirugía es seguida de un com plejo
período postoperatorio, y es aún de mortalidad elevada
Figura 49-12. Hipoplasia ventricular izquierda.
A D : a u r í c u la d e r e c h a
A o : a o rta
A P : a r t e r ia p u lm o n a r
A D : a u r í c u la d e r e c h a
A l: a u r í c u la iz q u ie r d a
V D : v e n t r í c u lo d e r e c h o
V I: v e n t r í c u lo iz q u ie r d o
4 3 7
NEONATOLOGIA • Cuarta edición
110% al -40%) I n etapas posteriores se si,ene un enfoque
similar a otros tipos de corazón imiventricular, con una
operación de Glcnn bidireciional a los 4 a 6 meses de
alad , y completar cirugía tipo Ponían alrededor de los
' a 5 anos.
Algunos grupos plantean realizar trasplante cardíaco en
estos pacientes, pero existe poca disponibilidad de donantes
\ también es un procedimiento de alta morbimortalidad, por
lo cual esta indicación ha quedado relegada en la mayoría
de los centros a pacientes con disfunción ventricular derecha
importante \ o insuficiencia tricuspídca severa.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
DE LAS CARDIOPATAS EN EL RECIÉN NACIDO
Desde el año 1458. en que el Dr. Roben Gross realizó la pri­
mera cirugía exitosa para corregir una CC, grandes avances
han ocurrido y ho\ se puede ofrecer tratamiento a la mayoría
de los niños con CC. Aunque en los primeros años el énfasis
estuvo en el desarrollo de procedimientos paliativos, en las
ultimas décadas ha sido en la corrección de la CC. Es así como
hoy el estándar es procurar la reparación completa de la CC
lo mac precozmente posible, incluso dentro del período neo­
natal si la malformación así lo amerita. Los procedimientos
quirúrgicos paliativos siguen teniendo un papel importante,
particularmente en el manejo en etapas de CC del tipo Y'entrí-
culo único, y otras circunstancias en que existan condiciones
anatómicas o patologías asociadas que contraindiquen una
operación correctora. Sin embargo, es importante que cada
grupo e institución proceda de acuerdo a su grado de expe­
riencia, puesto que los buenos resultados que exhiben hoy
algunos no son automáticamente reproducibles. En nuestro
centro el concepto de la cirugía correctora precoz fue adoptado
a fines de la década del ochenta, gracias a la formación de un
grupo mult¡disciplinario, que incluyó cardiólogos, cirujanos,
anestesiólogos, intensivislas, perfusionistas y enfermeras.
Aspectos técnicos
La cirugía cardíaca "cerrada" es aquella que no requiere
uso de circulación extracorpórea (CEC). Los procedimientos
' cerrados” más frecuentes en neonatos son la ligadura ductal,
la reparación de coartación aórtica, los shunts de Blalock Taussig
modificado, el banding de arteria pulmonar y el implante de
marcapasos epicárdicos.
La cirugía cardíaca "abierta" implica la necesidad de
utilizar CEC: m ediante cánulas especialm ente diseñadas
que se introducen en la aurícula derecha o las venas cavas,
la sangre no oxigenada es drenada por gravedad; a través de
una bomba de rodillo es impulsada para pasar a través de
un oxigenador donde es cargada de oxígeno y el anhídrido
carbónico es removido, y de ahí es impulsada de vuelta a la
circulación a través de una cánula instalada generalmente
en la aorta ascendente. De esta forma, el corazón deja de
sostener la circulación y la función pulmonar es reemplazada
P °r el oxigenador. El corazón luego es detenido mediante el
438
pinzamienlo o dam peo de la aorta ascendente, con lo qUt.
detiene el Ilujo de sangre al territorio coronario, y |a ¡nyJl
ción de una solución helada rica en potasio que depolarjZa j
membrana de los miocitos, con lo cual se obtiene la as¡sto|¡,
Estas soluciones se conocen como cardioplcjía: junto con
detener el corazón ayudan a su protección y así permiiLI|
que vuelva a latir adecuadamente una vez concluida la rc
paración ("protección miocárdica"). Con el corazón detenido
y la circulación sostenida artificialmente es posible reparar
diversas y complejas CC.
En algunas circunstancias es necesario detener com­
pletamente la circulación, para lo cual se utiliza hipotermia
profunda (15 a 20 °C) y así proteger temporalmente los órga­
nos, principalmente el sistema nervioso central. Esta técnica
se conoce como paro circulatorio con hipotermia profunda
(PCHP) y es particularmente útil en reconstrucciones del
arco aórtico o ante variantes anatómicas que imposibilitan o
dificultan la corrección con CEC convencional. Recientemente,
se han diseñado modalidades de perfusión cerebral regional
para disminuir el tiempo de isquemia cerebral en reparacio­
nes complejas.
Indicaciones y resultados
Las CC que con mayor frecuencia requieren tratamiento
quirúrgico en el período neonatal, excluyendo los prematuros,
corresponde a todas las cardiopatías congénitas que son ductus
dependientes, a saber, coartación aórtica severa, hipoplasia
de ventrículo izquierdo (y otras formas de ventrículo úni­
co), TGA, TOF con atresia pulmonar o estenosis pulmonar
crítica, atresia pulmonar con septum intacto e interrupción
del arco aórtico, u otras cardiopatías complejas en las que la
persistencia del ductus arterioso sea necesaria para mantener
el débito sistémico o pulmonar. El drenaje venoso pulmonar
anómalo total obstructivo y el tronco arterioso, junto con el
banding de arteria pulmonar para regular el flujo pulmonar
en algunas formas de ventrículo único, corresponden a las
cardiopatías congénitas que no son ductus dependiente v
deben ser operadas en período de recién nacido. También se
realizan implantes de marcapasos en presencia de bloque
AV congénito.
En los prematuros, la ligadura del DAP es el procedinrien:
más frecuente. Actualmente, no existe un peso mínimo del
paciente que contraindique per se la cirugía. Nuestra prcii-
rencia es realizar la intervención en la unidad de RN pare
minimizar las dificultades en el traslado y manejo de la v
aérea. El abordaje es a través de una toracotomía izquierda.v
bien el riesgo de la cirugía es actualmente bajo, esta debe v
realizada por personas expertas en el manejo de estructui
vasculares muy delicadas.
En los casos de corazón imiventricular, la operad»
Fontan no puede realizarse en el periodo neonatal de!
al comportamiento de la RVP, quedando este proccdinin:
diferido hasta después del primer año de \ ida. Por lo : n
se realizan procedimientos paliativos como el s'.::u:: x¡»i.
pulmonar o el bandíny de arteria pulmonar. A c tu a lm e n te
prefiere realizar estas operaciones a través de esternón’..

nK-dia, en lugar de toracotomía, por un mejor y más con-
Irolad o acceso y en la futura reoperación se reabre a través
de la misma cicatriz. La mayoría de los shunts se construyen
con un tubo de politetrafluoretileno (PTFE) de 3,5 mm de
diámetro, pero esto varía de acuerdo al tamaño del paciente
principalmente. Los pacientes quedan em píricam ente con
aspirina para prevenir trombosis del sh u n t. En la instalación
de un banding de arteria pulmonar es im portante obtener
una presión de arteria pulmonar dislal lo suficientem ente
baja para "proteger" la vasculatura pulmonar, por lo que se
puede requerir la revisión del banding en el postoperatorio.
La mortalidad de estos procedimientos es baja, pero requieren
un manejo postoperatorio especializado, al igual que para la
cirugía con CEC.
La operación de N orwood para el tratam iento de la
hipoplasia de corazón izquierdo requiere el uso de CEC, pese
a ser en esencia un procedim iento paliativo. Es una de las
operaciones m ás complejas, sobre todo por la necesidad de
emplear PCHP (con perfusión cerebral regional de acuerdo a
nuestra preferencia) y por la complejidad del postoperatorio
por presencia de una fisiología que sigue siendo anormal, pese
a una delicada y prolongada operación. La mortalidad en la
mayoría de las series más experim entadas oscila entre el 10%
y el 30%. Esta técnica cardioquirúrgica fue introducida en
nuestra Unidad a partir del año 2000, con resultados com pa­
rables a series internacionales, con mortalidad perioperatoria
del 21,3%. En estos pacientes la fisiología hem odinám ica pre
y posquirúrgica es m uy sim ilar (un ventrículo que bombea a
2 circulaciones conectadas en paralelo), con flujo pulm onar
dependiente de un s h u n t sistém ico-pu lm on ar. Su m anejo
intra y postoperatorio con stituye un desafío, especialm ente
para lograr un adecuado equilibrio en tre flujo sistém ico y
pulmonar. Se ha introducido ú ltim am en te una m odificación
a la técnica quirúrgica inicial, popularizada por el Dr. Sano
y cois., la cual parece contribuir a facilitar el m anejo en la
unidad de cuidados in tensivos, debido a que el balance entre
circulación pulm onar y sistém ica deja de ser un factor crí­
tico, y co n secu en tem en te la m ortalidad operatoria tam bién
mejora. Esta m odificación con siste en reem plazar el s h u n t de
Blalock-Taussig por un con d u cto que con ecta el ventrículo
derecho con la arteria pulmonar, por lo cual el flujo pulm onar
es solo sistólico y n o sistod iastólico. De esta m anera, se evita
el robo d iastólico que com p rom ete la circulación coronaria,
lográndose mayor estabilidad hem odinám ica de los pacientes.
A partir del añ o 2003 esta técnica quirúrgica, den om in ada
"Norvvood-Sano" ha sid o in trod u cid a en n u estra U nidad
con resultados prom isorios (m ortalidad operatoria del 15%,
período 2005, al 10%).
El drenaje v en oso pulm onar an ó m a lo total obstructivo
constituye una de las pocas em ergen cias en cirugía cardíaca
pediátrica, p u esto q ue n in g u n a de las m ed id as avanzadas
de m anejo m éd ico (com o sep to sto m ía de R ashkind y uso de
lJG) logra com pensar al paciente. Con ayuda gen eralm en te de
pCHP, se con stru ye una am plia a n a sto m o sis en tre la aurícula
izquierda y la con fluencia (o colector) de ven as p ulm onares,
l-s, en general, una cirugía q ue n o deja secu elas, si b ien un
Capitulo 49 • Cardiopatías congénitas en el recién nacido
porcentaje menor de pacientes puede desarrollar estenosis
de venas pulmonares a futuro.
La TGA debe corregirse durante el período neonatal,
sobre todo cuando no existe CIV asociada, puesto que en la
medida que el niño crece el ventrículo izquierdo va perdiendo
la capacidad de adaptarse a sostener la circulación sistémica.
La operación consiste en realizar un sw itch arterial con trans­
ferencia de las coronarias a la "neoaorta". El principal factor
de mortalidad asociado es la anatomía coronaria, principal­
mente cuando hay coronarias intramurales o retropulmonares
que irrigan un área extensa de miocardio. La mayoría de los
pacientes no tiene secuelas, pudiendo algunos desarrollar
estenosis supravalvular pulmonar, insuficiencia de la válvula
"ncoaórtica" u oclusión tardía de ramas coronarias. La mor­
talidad operatoria de los centros con mayor experiencia en
esta cirugía está hoy por debajo del 2% al 3%. La mayoría de
los centros con cirugía neonatal de buen nivel refieren una
mortalidad del 5% al 10%.
La CIV infrecuentemente requiere tratamiento quirúrgico
en la etapa neonatal. La mortalidad de esta operación en RN
es discretam ente más alta que en lactantes o niños mayores,
que bordea el 1%. En los RN, el cierre de CIV con frecuencia
está asociado con la reparación de interrupción de arco aórtico,
tronco arterioso, TGA o TOF. Como morbilidad específica del
cierre de CIV debe tenerse presente el bloqueo AV com pleto,
el cual se produce en alrededor del 2% de los casos y se trata
m ediante el im plante de marcapaso epicárdico.
El RN con TOF sintom ático puede ser som etid o a co ­
rrección completa m ediante el cierre de CFV y reparación del
tracto de salida del ventrículo derecho, al igual com o se hace
en el lactante, si la anatom ía es adecuada. La m ortalidad ha
bajado a m enos del 5%. M uchos de estos p acientes p ueden
requerir a futuro reintervenciones sobre el tracto de salida
del ventrículo derecho y ram as pulm onares, g en eralm en te
m ediante cateterism o intervencional.
La reparación del tronco arterioso im plica el cierre de
la CIV y colocación g en era lm en te de un co n d u c to en tre el
ventrículo derecho y la arteria pulm onar. En el caso de la
interrupción de arco aórtico se recon stru ye el cayad o aór­
tico y se cierra la CIV. E stas dos p ato lo g ía s a v ec es p u ed en
estar asociadas. A m bas son cirugías com p lejas, pero en la
actualidad se espera un riesgo de m ortalid ad para am bas
de alrededor del 10%.
A L G U N O S A S P E C T O S D E L P O S T O P E R A T O R IO
Es frecu en te que los RN d esarrollen ed em a corporal en el
postoperatorio, p ese al uso de ultrafiltración previo a la salida
de CEC, m enores volú m enes de cebado y un mejor control de la
presión oncótica de la sangre. Por ello, con cierta frecuencia el
estern ón se cierra en forma diferida para evitar la com p resión
d el corazón y facilitar el postop eratorio. Esta m aniobra n o
se ha asociado con m ayor in cid en cia d e in fecció n d e herida
operatoria en nuestra exp erien cia ni la d e otros grupos. 1 as
drogas de m ayor u so son la d o p an ú n a. adrenalina \ m ili i -
nona; frecu en tem en te, se agregan vasod ilatadores (com o 1,''
439
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
inhibidores de la enzima con veri idora), diuréticos y selecti­
vamente digital. La arritmia más frecuente es la taquicardia
de la unión, la cual puede causar compromiso hemodinámico
severo, pero es siempre autolimitada. Se trata con hipotermia
para controlar la frecuencia ventrieular, marcapasos auri­
cular y drogas com o amiodarona o procainamida. Aquellos
pacientes que desarrollan disfunción ventrieular severa, sin
lesiones residuales corregibles y en que se estim a que la
BIBLIOGRAFÍA
A lte n H D . G u tg e s e ll HP, C la r k E B , D r is c o ll D J . M o s s a n d A d a in s ' h e a rl
d is c a s c in in la n t s , c h ild r c n a n d a d o le s c e n ts . 6 " ed. B a ltim o re : W illia m s
& W itk in s . 2 0 0 1 .
B e e k c r P. F r a n g in i P, U rc e la y G el a l. C iru g ía p a lia tiv a m e d ia n te o p e ra c ió n
de N o n v o o d e n d is tin ta s fo rm a s d e c o ra z ó n u n iv e n tr ic u la r : R e s u lta d o s
q u ir ú r g ic o s in m e d ia to s . R cv M e d C h ile 2 0 04; 13 2:5 5 6 -6 3 .
B e c k e r P. D e lg a d o M , F r a n g in i P el a l. R e s u lta d o s in m e d ia to s y a le ja d o s del
S w itc h a r te ria l e n p a c ie n te s c o n d e x tro tra n s p o s ic ió n d e g ra n d e s a rte ria s :
E x p e rie n c ia de 2 0 a ñ o s. R c v C h il C a rd io l 2 0 1 3 ; 32: 2 0 4 -1 3 .
C la v c ría C , C e rd a J, B e c k c r P el a l. M o r ta lid a d o p e ra to ria y e s tra tific a c ió n de
rie s g o e n p a c ie n te s p e d iá tric o s o p e ra d o s d e c a rd io p a lía c o n g é n ita : e x p e ­
rie n c ia d e 10 a ñ o s . Res C h il C a rd io l 2 0 1 4 ; 33 :1 1 -1 9 .
F eltes TF, B a c h a E, B e e k m a n R H 3"' el a h A m e ric a n H e a rl A ssociation C o n genital
C a rd ia c D e fe c ts C o m m ittc e o f t ile C o u n c il o n C a rd io v a s c u la r D iscase in
th e Y o u n g ; C o u n c il o n C lin ic a l C a r d io lo g v ; C o u n c il o n C a rd io v a s c u la r
R a d io lo g y a n d I n t e r v e n t io n ; A m e r ic a n H e a rt A s s o c ia tio n . In d ic a tio n s
fo r c a rd ia c c a th e te riz a tio n a n d in te r v e n tio n in p e d ia tr ic c a rd ia c disease;
a s c ie n tific s ta le m e m (r o m th e A m e ric a n H e a rt A s s o c ia tio n . C irc u la tio n
2 0 1 1 ; 1 2 3 (2 2 1 :2 6 0 7 -5 2 .
440
situación ncialmente reversible, pueden conectarse
asistencia circulatoria en ECMO. La experiencia en m uch/
centros demuestra que alrededor del 40% de estos pacientes
logra sobrevivir e irse de alta, lo cual es un dalo importante
puesto que se asume que prácticamente la totalidad de esos
niños hubiera fallecido. En la Pontificia Universidad Católic i
de Chile este sistema nos ha permitido rescatar al 50% de |üs
pacientes que lo ha requerido.
G a ra y F, H e u s s c r F. C a rd io p a tía s c o n g é n ita s a c ia n ó lic a s . E n : Paris E, Sánchez
I, B e la r m in o D y C o p to A . M e n e g h e llo . P e d ia tría . 6 " ed. Buenos Aires
A rg e n tin a : E d ito ria l M é d ic a P a n a m e ric a n a , 20 13.
H e u s s e r F, F r a n g in i P, B e c k c r P. C a rd io p a tía s c o n g é n ita s e n el recién na­
c id o . E n : T a p ia J l „ G o n z á le z A. N c o n a lo lo g ía . ed . S a n tia g o , Chile
M e d ite rrá n e o , 20 08.
K e a n e JF, L o c k JE , F y le r D C . N a tía s' P e d ia tric C a rd io lo g y . 2 ,Jetl. P hiladclphia:
S a u n d e rs F.lsevier, 2006.
T e w e d d c l JS , S p ra y T. N c w b o rn h e a rt s u rg e ry : R ea so n a b le e x p e c ta tio n s and
o u te o m e s . P e d ia tr C lin N o r tlt A m 2 0 0 4 ; 5 1 :1 6 1 1 -2 3 .
U rc e la y G , A r a n c ib ia F, R e ta m a l J el a l. S ín d ro m e d e h ip o p la s ia de corazón
iz q u ie rd o : e x p e rie n c ia de 10 a ñ o s de u n p ro g ra m a d e e la p ilic a c ió n q u irú r­
gica. Rev C h il P e d ia tr 2 0 1 6 ; 8 7 (2 1 :1 2 1 -2 8 .
U rc e la y G , C la v c ría C. C a rd io p a tía s c o n g é n ita s c ia n ó tic a s . E n: Paris E, Sánchez
I, B e la r m in o D y C o p to A . M e n e g h e llo . P e d ia tría . 6 “ ed . Buenos Aires,
A r g e n tin a : E d ito ria l M é d ic a P a n a m e ric a n a , 2 0 13.
U rc e la y G , F r a n g in i P, P a rra R , S c h ie le C. E v a lu a c ió n d e l siste m a cardio­
v a s c u la r e n el n iñ o . E n : P a ris E, S á n c h e z 1, B e la r m in o D y C o p to A.
M e n e g h e llo . P e d ia tría . 6 U ed. B u e n o s A ire s , A r g e n tin a : E d ito ria l Médica
P a n a m e ric a n a , 2 0 13.
 EMERGENCIAS CARDIOVASCULARES
EN EL RECIÉN NACIDO
P. V a l d e r r a m a E. • G. U rcelay M. • M. Luco I. • F. G aray G.
CIANOSIS
Lo presencia de cianosis en el recién nacido ( RN) es un hecho
de gran importancia clínica, el que puede indicar, entre otros
diagnósticos, la presencia de una cardiopatía congénita. En
estos casos, la oxigenación dependerá de la persistencia de
canales fetales com o foramen oval y ductus arterioso, ya sea
para mantener una mezcla de sangre adecuada o para asegurar
un flujo pulm onar suficiente. Es por esto que cualquier RN
con cianosis debe ser evaluado de forma urgente para aclarar
si la cianosis es de causa cardíaca o extracardíaca, precisar
la anatom ía y fisiopatología cardiovascular, estabilizar al
paciente y, si fuese necesario, prepararlo para el traslado a
un centro cardiológico de alta complejidad. En estos casos, el
uso de prostaglandinas, para m antener permeable el ciuctus
arterioso, es clave en la sobrevida de enfermos con cardiopatías
cianóticas ductus dependientes.
Desde un punto de vista clínico, es importante y necesario
distinguir entre la presencia de cianosis central, observada
principalmente en m ucosas y lecho ungueal, de la cianosis
periférica, propia de situaciones en las que existe una mayor
extracción de oxígeno (O,) a nivel periférico, generalmente
relacionadas con vasoconstricción y/o alteraciones del trans­
porte sistém ico de O, (sepsis, hipotermia y shock). Otro dato
importante a considerar es la concentración de hemoglobina
iHb), debido a que la cianosis central se hace evidente con
niveles de Hb desoxigenada por sobre 5 g/dL de sangre. Es por
esto que la concentración de Hb es clave en la percepción de
la cianosis: puede ser evidente con saturaciones de O, (Sat02)
tan bajas com o el 65% en situaciones de anemia importante
(Hb de 7 a 8 g/dL) o con S at02 del 88% al 90% en condiciones
de Hb elevada ( > 24 g/dL).
Mecanismos de desaturación en presencia de Fi02
21% a nivel del mar
Desde un punto de vista fisiopatológico, siempre debe
distinguirse la cianosis de origen cardíaco, de aquellas de
"rigen respiratorio (s h u n t intrapulm onar) o de tipo neu-
tológico o hem atológico, aunque estas últim as son m enos
frecuentes.
De ca u sa respiratoria. En general se presentan con di­
ficultad respiratoria importante, asociándose a la hipoxemia,
retención de C 0 2. Tienen en com ún la existencia de PaO,
anormalmente baja a nivel de las venas pulmonares, pero
que mejora con la adición de O, al 100% durante a lo m enos
10 minutos (test de hiperoxia). En el test de hiperoxia en
estos casos, usualm cnte la pO, arterial aum enta a niveles
mayores que 100 mmHg. Los m ecanism os de desaturación
por esta causa son:
• Hipovcntilación alveolar.
• Desacoplamiento ventilación/perfusión.
• Alteración de la difusión alvéolo-capilar.
• Transporte inadecuado de oxígeno por la Hb.
Las principales causas de cianosis no cardíaca en el RN son:
• Asfixia perinatal.
• Hipertensión pulmonar persistente.
• Síndrom es de dificultad respiratoria severas (SDR):
membrana hialina, bronconeumonía y síndrome aspi­
rativo de meconio.
• Policitemia.
• Enfermedad del sistema nervioso central (apncas e HIC).
• Estados de hipoperfusión tisular: shock, septicem ia e
hipotermia.
De ca u sa cardíaca. Tienen en com ún la existencia de
PaO: normal a nivel de las venas pulmonares, pero baja a
nivel de la aorta, sin modificación, en forma significativa, al
administrar 0 2 al 100%. En el test de hiperoxia, usualm ente
la pO, arterial no aumenta sobre 100 mmHg y/o el aum ento
no es más que de 10 a 30 mmHg. Una posible manera de
entenderlas es agrupar las cardiopatías cianóticas de acuerdo
a los distintos mecanismos fisiopatológicos que llevan a h i­
poxemia, como se describe con mayor detalle en el Capítulo
49: Cardiopatías congénitas en el recién nacido. En líneas generales,
las cardiopatías congénitas cianóticas del RN son aquellas
con shunt de derecha a izquierda, aquellas con mezcla total
y las con fisiología de transposición (las llamadas "5T" por
sus siglas en inglés):
441
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
a ) Defecto intracardíaco asociado con obstrucción del Ilujo
pulmonar (shuiu de derecha a izquierda).
- Tetralogía de Fallot.
- Atresia pulmonar con septum intacto.
b ) Mezcla obligada del retorno venoso sistémico y pulmonar.
- Drenaje venoso anómalo pulmonar total.
- Tronco arterioso.
- Anomalías de la tricúspide: atresia tricuspídea, ano­
malía de Ebstein.
- Ventrículo único.
c) Fisiología de transposición.
- Transposición de grandes arterias.
Esta clasificación no es estricta, ya que existen cardiopatías
cianúricas con más de un m ecanismo de producción, pero se
pretende clasificarlas de acuerdo al mecanismo predominante.
Determinación de cau sa cardíaca La mayoría de las
veces no existen antecedentes perinatales de importancia,
con un embarazo y parto sin problemas, pero con aparición
de cianosis generalizada, la mayoría de las veces progresiva,
que puede ser intensa en reposo o gatillada con el llanto o con
maniobras de agitación, sin evidencias de dificultad respira­
toria {salvo en el RN con drenaje venoso anómalo pulmonar
total de tipo obstructivo) y puede aparecer desde las primeras
horas de s ida hasta más tardíamente.
Examen físico
En presenda de danosis de causa cardíaca se puede observar:
• Apariencia: muchas veces los RN presentan buen estado
general.
• Tórax: tranquilo o hiperactivo.
• Frecuencia respiratoria y cardíaca: habitualmente en
rangos normales.
• Presión arterial: normal.
• Cianosis central sin dificultad respiratoria. En ocasio­
nes, pueden presentar una respiración más profunda y
menos frecuentemente taquipnea o dificultad respiratoria
importante en drenaje venoso anómalo pulmonar total
obstructivo.
• Pulsos periféricos: normales.
• Hígado: de tamaño normal o hepatomegalia en casos
de gran insuficiencia cardíaca derecha.
• Corazón: actividad precordial normal o aumentada;
ubicación del choque de la punta cardíaca, presencia de
tonos cardíacos normales o disminuidos, presencia de
galope ocasional.
Soplos. Se puede encontrar soplo ductal, que puede ser
sistólico o continuo; soplo holosistólico (por ejemplo: insufi-
tieikia ti ic uspídea o CIV); o soplo sistólico eycctivo rudo en
lardiupatías ton estenosis pulmonar (por ejemplo: tetralogía
de i'allot i Li ausencia de soplo cardíaco no descarta el origen
cardíaco (por ejemplo: en transposición de los grandes vasos
halnuialmcnte no hay soplos) y, en cambio, su presencia
habiiualinenic la reafirma.
442
Segundo ruido. Muchas veces único, en caso de una S0|a
válvula semilunar funcionante (atresia pulmonar o estenosis
pulmonar crítica; atresia aórtica). En la transposición de |0s
grandes vasos la posición anterior de la válvula aórtica hace
que el segundo ruido se escuche intenso y único.
Estudio de imágenes y laboratorio
Los exám enes más indicados son:
Radiografía d e tórax (AP y lateral). Es de gran ayuda
permite determinar la ubicación, tamaño y morfología de la
silueta cardíaca, calidad de la circulación pulmonar y descartar o
poner en evidencia condiciones patológicas pulmonares. A saber
• Silueta cardiovascular. Su tamaño puede ser normal
o aumentado (en caso de insuficiencia de las válvulas
auriculoventriculares). También puede ser de forma
anormal y característica, como por ejemplo, en zapato
sueco en la tetralogía de Fallot, en forma de huevo en la
transposición de grandes arterias, en forma de hombre
de nieve en el drenaje venoso anómalo pulmonar total
supracardíaco a vena vertical y en forma de caja en la
anomalía de Ebstein. El cayado aórtico ubicado a la
derecha en un paciente cianótico ocurre con frecuencia
en patologías como tetralogía de Fallot, tronco arterioso
y atresia tricuspídea.
• Circulación pulmonar. Es de gran importancia para disidir
las cardiopatías congénitas cianóticas, aquellas con flujo
pulmonar disminuido como en presencia de tetralogía
de Fallot y estenosis o atresia pulmonar o tricuspídea; o
bien con flujo pulmonar aumentado como, por ejemplo,
en transposición de grandes arterias, tronco arterioso,
ventrículo único sin estenosis pulmonar; o en drenaje
venoso anómalo pulmonar total obstructivo y síndrome de
hipoplasia del corazón izquierdo en los que existe conges­
tión venosa por obstrucción al retomo venoso pulmonar.
• Permite evaluar la presencia o ausencia del timo (su
ausencia relacionado con cardiopatías conotruncales hace
sospechar el síndrome de microdeleción del cromosoma
2 2 q ll).
Electrocardiograma. El ECG normal en un RN refleja
la dominancia del ventrículo derecho propia de la circulación
fetal. En un RN cianótico es de ayuda encontrar un eje de QRS
superior e izquierdo, con predominio de voltaje izquierdo: ECG
propio de atresia tricuspídea e hipoplasia del VD. Cuando el eje
de QRS es superior e izquierdo y hay desviación antihoraria
del vector frontal junto con hipertrofia ventricular derecha
lo más probable es que se trate de defecto tipo canal \ '
(habitualmente en síndrome de Down).
Ecocardiograma-Doppler. Examen fundamental. IVrmin
el diagnóstico estructural y funcional muchas veces defina ¡'
especialmente con uso de Doppler color. Actualmente, cr
mayoría de los casos es posible llevar a cirugía a un K\ cia
nólico solo con el diagnóstico anatómico ecocardiogrático. v
embargo, ocasionalmente es necesario complementarlo o ’
otros métodos diagnósticos como un cateterismo c a i x b

angioTAC o la resonancia magnética cardíaca ( RMC). Estos
últimos procedimientos son especialmente útiles en patología
de las venas pulmonares (por ejemplo: drenaje venoso anó­
malo de tipo m ixto o sospecha de hipoplasia de una o más
venas pulmonares), o anom alías de las arterias pulmonares
(por ejemplo: tetralogía de Fallot con atresia pulmonar por la
posibilidad de arterias pulm onares discontinuas y colaterales
aoriopulmonares).
C ateterism o ca r d ía co . Su indicación com o m étodo
diagnóstico ha dism inuido con el desarrollo de la ecocardio-
grafía. En algunos casos, permite com plem entar el estudio no
invasivo previo a la cirugía (por ejemplo: precisar anatomía de
ramas pulmonares en atresia pulmonar, anatom ía de arterias
coronarias en atresia pulm onar con septum interventricular
intacto e hipoplasia del corazón derecho). Sin embargo, en
otros casos se utiliza com o método intervencional (por ejemplo:
septostomía de Rashkind en D - TGA y en atresia tricuspídca).
Conducta general frente a paciente cianótico
con probable cardiopatía congénita
Las conductas recom endadas son:
• Intentar precisión diagnóstica con elem en tos clínicos y
de laboratorio señalados.
• Ambiente térm ino neutro en incubadora o cuna radiante
(dism inuye los requerim ientos de 0 2).
• Ajustar hem atocrito del 45% al 50% para proveer m áximo
transporte de O,.
• Líquidos de m anten ción por vía intravenosa (evitar la
deshidra tación).
• Adm inistración de 0 2 para m antener saturación > 75%.
• Evitar las alteraciones m etabólicas (acidosis, hipoglice-
mia, hipocalcem ia).
• Ventilación mecánica en caso de insuficiencia respiratoria
o apneas repetidas.
• Si existe alta sospecha d e cardiopatía, iniciar infusión
de p rostaglan d in a E l, aún cuando el diagnóstico no se
haya precisado.
• M onitorización cardiorrespiratoria adecuada (FC, FR,
ECG, presión arterial y S a 0 2).
Estas m ed id as d eb en ir a com p añ ad as de evaluación
urgente por cardiólogo pediatra. El d iagn óstico y cuidado
definitivo del RN cianótico debe efectuarse en centros de alta
complejidad que cu en ten con cirugía cardíaca pediátrica. En
la mayoría de los casos será n ecesario el transporte a centros
de cuidado terciario, ten ien d o en cu en ta todas las m edidas
anteriores, y especial precaución en m antener vía aérea segura
(sobre todo si el p aciente está recibiendo p rostaglan din as) y
una vía venosa adecuada.
l e s io n e s o b s t r u c t iv a s d e l l a d o iz q u ie r d o
DEL C O R A ZÓ N
Patologías com o coartación aórtica crítica, interrupción de
,llf0 Aórtico, estenosis aórtica crítica y síndrom e de hipoplasia
Capitulo 5 0 • Emergencias cardiovasculares en el recién nacido
de corazón izquierdo, típicam ente se presentan durante el
período de RN. Estas lesiones, por lo general, se manifiestan
de manera brusca y progresiva com o shock de tipo cardiogé-
nico. Los pacientes están gravem ente enferm os y hay rápida
progresión de los síntomas. Muchas veces se plantea shock de
tipo séptico com o diagnóstico inicial por la sim ilitud con su
forma de presentación. Esto puede retrasar la instauración de
medidas terapéuticas adecuadas, determ inando mayor riesgo
de curso fatal de la enfermedad. Por este motivo, es importante
plantear la alta sospecha de cardiopatía obstructiva izquierda
en RN gravem ente enferm os, especialm ente cuando lo que
predomina es un síndrom e de hipoperfusión.
En estas patologías la situación fisiopatológica que se
pone de m anifiesto es la de un severo com prom iso del gasto
cardíaco del ventrículo izquierdo. Durante el em barazo y el
poco tiem po que se m antiene perm eable el ductus arterioso
después del nacim iento, la perfusión sistém ica se m antiene
vía s h u n t de derecha a izquierda (arteria pulm onar - ductus
- aorta descendente) de esta m anera el ventrículo derecho
suple la falta de ventrículo izquierdo actuando com o bomba
sistémica. Al cerrarse el ductus aparecen los síntom as y signos
de shock cardiogénico, ya que el ventrículo izquierdo es incapaz
de m antener el débito sistém ico. Esta situación es esp ecia l­
m ente dramática en la hipoplasia del corazón izquierdo, ya
que el ventrículo izquierdo es casi inexistente. Las cardiopatías
obstructivas de corazón izquierdo son tratadas en el Capítulo
49: C ardiopatías cortgénilas en el recién nacido.
Conducta general en pacien te con so s p ech a
de cardiopatía obstructiva del lad o izq u ierd o
del corazón
El m anejo inicial debe considerar el ABC básico de la
reanim ación cardiopulm onar avanzada. E stablecer vía aérea
perm eable con intubación endotraqueal y asegurar adecuada
ventilación. Obtener acceso v en o so rápido: v en o so p eriféri­
co, cateterización um bilical e in clu so intraóseo. Restablecer
estabilidad circulatoria por m ed io d e la in fu sió n co n tin u a de
PGE, para revertir y/o prevenir el cierre del ductus arterioso. La
infusión de PGE, debe ser iniciada en forma in m ediata frente
a la sospecha diagnóstica, in clu so an tes de la con firm ación
ecocardiográfica.
Una vez iniciada la in tu sión d e PGE, y esta n d o el d uctus
perm eable, es crucial establecer un b alance en tre circulación
sistém ica y pulm onar, el que estará d eterm in a d o por la d ife ­
rencia de resistencias entre am b os lech os vasculares. Este es
un factor crítico en el m anejo preoperatorio de los p acien tes.
Se debe favorecer la circulación sistém ica y n o la pulm onar,
in ten ta n d o que el ven trícu lo d erech o b o m b ee m ás san gre
hacia el territorio sistém ico (in c lu y en d o arterias coronarias)
y m en os al territorio pulm onar, para d e esta m anera pre\ enir
el desarrollo de h ip op erfu sión sistém ica .
Se exp lican a con tinu ación diversos factores que pueden
m odificar la resistencia vascular p u lm on ar (RVP):
• O x íg e n o . S ien d o el 0 2 un p o te n te v a sod ilatad or p u l­
monar, la v en tila ció n con FiO, elevad a hace d ism in u ir
la RVP, a u m e n ta n d o el flujo p u lm on ar con d ism in u ció n
443
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
concomitante del flujo a la circulación sistémica, de esta
manera, se logra un paciente con altas saturaciones de
oxígeno (> 90%), pero con deterioro hemodinámico. Al
tener en consideración esta situación fisiopatológica, es
necesario ventilar a estos pacientes con FiO, ambiental
para lograr saturación entre el 75% y el 80%, lo que refleja
un equilibrio entre (lujo pulmonar (Qp) y flujo sislémi-
co (Qs): Qp/Qs de 1 - 1,5/1. Si no se logra disminuir la
SaO, en aire ambiental, se suele emplear nitrógeno para
disminuir la FiO, al 17% y 19%.
• Ventilación. Para impedir la caída de la RVP, debe evitarse
la hiperventilación con disminución de la PCO, arterial,
manteniéndola entre 40 y 50 mmHg. Esto se puede
lograr sedando o relajando al paciente, disminuyendo
la frecuencia respiratoria del ventilador o la presión ins-
piratoria máxima. En algunos centros se emplea como
alternativa la administración en el circuito de CO, entre
el 1%y el 4%, lo que tendría la ventaja de disminuir ries­
go de atelectasia pulmonar por hipoventilación. La otra
medida para disminuir el flujo pulmonar es mantener
un PEEP 4 a 5 cm.
• Acidosis. La acidosis o alcalosis metabólica también
afectan la RVP, por lo que deben ser corregidas en forma
cuidadosa para lograr pH bajos tolerables a nivel fisio­
lógico (pH 7,3 a 7,35).
• Hematocrito. Es otro factor que determina la RVP y, por
lo tanto, el flujo sanguíneo pulmonar. Según la ecuación
de Poiseuille, la resistencia vascular es directamente
proporcional a la viscosidad de la sangre, es decir, con
hematocritos altos (Hcto45% a 50%) la RVP será mayor
y mejor el flujo sanguíneo sistémico.
• Resistencias vascular sistémica. Como el Qp/Qs está
determinado por la diferencia de resistencias entre
ambos lechos vasculares, el inicio de vasodilatadores
sistém icos también disminuirá el flujo sanguíneo
pulmonar.
• Drogas vasoactivas. Es importante también apoyar la
función sistólica del ventrículo derecho mediante la
infusión de drogas inotrópicas, especialmente dopamína.
Una vez lograda la estabilización hemodinámica, venti-
latoria y del estado ácido-base, debe planificarse el momento
oportuno para la resolución de la cardiopatía, la que puede
ser quirúrgica (por ej.: coartación aórtica, interrupción de
arco aórtico, síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo,
algunos casos de estenosis aórtica crítica), o por cateterismo
cardíaco intervencional (por ejemplo: en casos seleccionados
de estenosis aórtica crítica favorable y sin hipoplasia del
ventrículo izquierdo).
Administración de prostaglandina E, para
mantención del ductus arterioso
Se utiliza en cardiopatías ductus dependientes:
• Lesiones obstructivas del corazón derecho: atresia
pulmonar con septum interventricular intacto, estenosis
pulmonar crítica, tetralogía do Fallot con atresia pulmonar
444
sin colaterales, atresia tricuspídca con atresia pulmo
y cardiopatías complejas con atresia pulmonar, sin ( ^
fuente de flujo pulmonar más que el ductus.
• Lesiones obstructivas del corazón izquierdo: síndrorTl
de hipoplasia del corazón izquierdo, estenosis aórti^
crítica, coartación aórtica severa c interrupción del arJ }
aórtico.
• C a rd io p a tía s con fisio lo g ía d e •ra n sp o sic¡ó n.
D-transposición de los grandes vasos.
Partir con infusión de 0,01 pg/kg/min, pudiendo dupliCarse
la dosis cada 20 a 30 min de ser necesario. Luego, mantener
la mínima dosis que asegure la permeabilidad del ductus. En
niños con hipoxemia y acidosis metabólica importante, pr().
bablemcnte secundarios a cierre ductal, se puede intentar la
apertura del ductus con dosis altas de PGE,: partir con 0,05 gg/
kg/min, aumentando hasta 0,1 pg/kg/min; ocasionalmente
puede ser necesario usar dosis mayores de hasta 0,3 pg/kg/
min por tiempos cortos. Es muy probable que con dosis altas
se requiera de intubación traqueal y apoyo ventilatorio por
la aparición de apneas secundarias. Generalmente, cuando
existe respuesta benéfica se presenta en pocos minutos, me­
jorando significativamente la SaO, y la perfusión sistémica.
En dosis bajas (< 0,03 pg/kg/min), los factores adversos son
mínimos. A medida que mejoran la SaO, y PaO, se puede ti­
tular la dosis, ajustando la velocidad de infusión (ver detalles
de dosis, dilución y efectos adversos en el Capítulo 81: Guía
farmacológica neonatal).
INSUFICIENCIA CARDÍACA
Síndrome clínico que refleja la incapacidad del corazón de
responder a los requerimientos metabólicos del organismo.
Puede presentarse como consecuencia de trabajo excesivo
impuesto al músculo cardíaco, ya sea por defectos estructurales
(factores mecánicos), por alteraciones intrínsecas en la fibra
miocárdica (miocarditis, miocardiopatía), o combinación de
ambos factores. Se manifiesta clínicamente por aparición de
congestión venosa pulmonar y/o sistémica y por la existencia
de mecanismos adaptativos.
Los factores que determinan el gasto cardíaco (GC) son:
• Precarga o volumen de llenado diastólico.
• Poscarga.
• Estado inotrópico.
• Frecuencia cardíaca.
El corazón del RN posee algunas limitaciones q u e lo
hacen más vulnerable al desarrollo de insuficiencia cardíau
(IC), en comparación con el niño mayor:
• Funciona con presiones diastólicas elevadas debido a un.
mayor rigidez miocárdica (función diastólica anormal i
Esto se debe a un mayor porcentaje de elementos no
contráctiles por unidad de músculo cardíaco en com­
paración con el corazón maduro.
• Limitada respuesta a sobrecarga de presión, o aumento
de la poscarga (ejemplo: coartación aórtica).

• El estado contráctil del miocardio del RN parece estar
intacto, gracias a la presencia de caiecolaminas circulantes,
especialmente adrenalina, com o m ecanism o adaptativo.
l a capacidad de increm entar el inotropismo está lim i­
tada, debido a m enor masa contráctil, con predominio
de elem entos no contráctiles.
• La frecuencia cardíaca parece ser el m ecanism o predo­
m inante para aum entar el GC. En estados en que esta
es inapropiada al estrés (ejemplo: bradicardia frente a
hipoxia), el GC se hace insuficiente para la demanda. Por
otro lado, situaciones de m uy alta frecuencia cardíaca
(ejemplo: T S V .flu tte r auricular) llevan, en corto plazo, a
agotam iento de la fibra miocárdica.
Existen dos estad os h em od in ám icos fun dam en tales
que acom pañan al cuadro clínico de insuficiencia cardíaca
congestiva (ICC): estado de alto y bajo débito.
E s ta d o s d e a lto d é b ito . Se ve en condiciones asociadas
con alto volum en de precarga, especialm ente cortocircuito de
izquierda a derecha, en que el efecto clínico principal es sobre­
carga de volum en de cavidades cardíacas, que se acompaña
de congestión venosa en pulm ón e hígado. La contractilidad
miocárdica está conservada.
E s ta d o s d e b a jo d é b ito . Hay evidencias de mala función
sistólica; principalm ente en condiciones com o lesiones obs­
tructivas del corazón izquierdo, m iocardiopatías y arritmias.
La diferencia arteriovenosa de 0 2 sistém ico es amplia por
mayor extracción de O, periférico. Hay también congestión
venosa pulm onar y sistém ica. El acento está en una marcada
dism inución de la perfusión sistém ica.
Causas de insuficiencia cardíaca
La insuficiencia cardíaca puede producirse por:
E le v a d o tra b a jo c a rd ía c o :
• A um ento de la precarga
- Cortocircuitos de izquierda a derecha.
- Insuficiencias valvulares.
- Fístulas arteriovenosas.
• A um ento d e la poscarga
- Obstrucción al flujo de salida (coartación aórtica y
estenosis aórtica crítica).
- Obstrucción al flujo de entrada (esten osis mitral y
cor triatriatum ).
A lte ra c io n e s d e l e s ta d o m o tró p ic o :
• Miocardiopatías.
• Miocarditis.
• Isquemia m iocárdica.
A lte ra c ió n c ro n o tró p ic a :
• Taquiarritmias.
• Bloqueo auriculoventricular com pleto con bradicardia
severa y disociación auriculoventricular.
Capítulo 50 • E m ergencias cardiovasculares en el recién nacido
Diagnóstico clínico
Las m anifestaciones pueden ser desde muy leves hasta com ­
promiso severo hiperagudo, con shock cardiogénico.
S ig n o s d e m a la fu n c ió n m io c á rd ic a :
• Cardiomegalia: el signo más consistente de alteración
de la función cardíaca; representa procesos adaptativos
(dilatación y/o hipertrofia). Puede estar ausente en etapas
precoces de IC.
• Taquicardia: FC > 180 a 200 por m inuto. M ecanism o
adaptativo para m antener la entrega de 0 2 a los tejidos
en presencia de baja perfusión sistémica, indica actividad
adrenérgica.
• Galope: ritmo triple, ya sea por R3 (llen e rápido de
ventrículo poco distensible), o R4 (sístole auricular).
Desaparece al controlar la IC.
• Mala perfusión periférica: extrem idades frías, pulsos
débiles, dism inución de la presión arterial, mal llene
capilar. La presión arterial puede m antenerse dentro de
la normalidad debido a vasoconstricción.
• Sudoración: indica aumento de catecolaminas circulantes.
S ig n o s d e c o n g e s tió n p u lm o n a r. Se presentan antes
que los signos de congestión venosa sistém ica. Pueden ser
secundarios a falla ventricular izquierda, con co n gestión
venosa pulmonar secundaria a elevación en la presión de
llenado auricular izquierdo, o a hiperflujo pulm onar secu n ­
dario a cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha.
• Taquipnea: es la principal m a n ifesta ció n de edem a
pulmonar intersticial. A mayor estado de insuficiencia
cardíaca, aparece edem a alveolar y bronquiolar (retrac­
ción torácica, quejido y respiración dificultosa).
• Ruidos pulmonares: crepitaciones (indican presencia de
edema alveolar) y sibilancias (por edema peribronquiolar
o compresión de la vía aérea pequeña).
• C ianosis: en ausencia de cortocircuitos de derecha a
izquierda, implica mal intercam bio gaseoso por edem a
alveolar.
S ig n o s d e c o n g e s tió n v e n o s a s is té m ic a . Secundarios
a elevación en la presión de llenado auricular derecho:
• H epatom egalia: el signo m ás con sistente de congestión
sistémica.
• Edem a periférico: raro en RN. Implica au m ento de la
presión hidrostática capilar.
Laboratorio
Los exám enes indicados son:
R a d io g ra fía d e tó ra x . Indispensable; generalm ente hay
cardiom egalia y au m ento de la vasculatura pulmonar. En
RN es difícil distinguir entre hiperflujo arterial pulm onar \
congestión venosa.
E le c tro c a rd io g ra m a . Suele ser inespecífico; puede ayudar
cuando aparecen alteraciones de la repolarización ventricular
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
secundarias a isquemia niiocárdica (niiocardiopatía dilatada
por malformación coronaria consistente en origen anómalo
de la arteria coronaria izquierda desde la arteria pulmonar),
crecimiento de cavidades (hipertrofia ventricular izquierda
por aumento de la precarga o de la poscarga), y alteraciones
del ritmo (taquiarritmias, bradiarritmias).
Ecocardiograma. Fundamental; es el examen de labora­
torio de mayor utilidad. Permite: precisar si existen anomalías
estructurales y/o funcionales; medir diámetros diastólicos
ventrieulares para objetivar crecimiento cardíaco; y precisar
el estado de la función sistólica y diastólica ventricular (%
fracción de acortamiento y eyección del ventrículo izquierdo,
índices al Dopplcr de flujos de entrada ventricular y flujos en
venas pulmonares).
G ases arteriales:
• Disminución leve de PaO: por cortocircuito intrapulmonar
y alteración V/Q.
• Aumento de la PaCO, cuando existe edema alveolar.
• Hiperventilación con alcalosis respiratoria en insuficiencia
cardíaca de menor gravedad, con edema intersticial.
• Acidosis por compromiso severo de perfusión sistémica,
especialmente en estados de bajo debito.
Tratamiento
Conceptualmente, lo que se pretende es mantener el
transporte de 0 : (DO: ) adecuado, suficiente para suplir las
demandas de consumo de O, (V 02). El DO: depende tanto
del gasto cardíaco (GC) como del contenido arterial de O,
(CaO; ): DO, = GC x CaO:. El Ca02 depende, a su vez, de la
concentración de Hg y de la SaO:. De acuerdo a este concepto
el tratamiento de la insuficiencia cardíaca debe ir dirigido a
aumentar tanto el GC como el CaO,. Igualmente, siendo el
DO, limitado, para un mejor balance deben acentuarse las
medidas que lleven a disminuir el consumo de O,.
Medidas generales;
• Monitorización: FC, FR, r , presión arterial, diuresis y
saturación de O.,. Idealmente, línea arterial (para gases y
medición continua de presión arterial) y catéter venoso
central (medición de PVC).
• Balance hídrico (BH) estricto: en IC leve, restricción
moderada de líquidos y Na*, aportando el 80% de re­
querimientos. El aporte hídrico debe ser lo suficiente
para cumplir con los requerimientos energéticos, usando
diuréticos en caso de BH positivo.
• Disminuir V 02: ambiente térmico neutro, corrección de
alteraciones metabólicas y electrolíticas, evitar alimen­
tación en etapa crítica (alimentación por SNG en etapa
de estabilización).
• Mejorar DO,: oxigenoterapia con ambiente humidifica-
d o ) adecuado control de temperatura. Su uso debe ser
cuidadoso en pacientes con probable perfusión sistémica
ducius dependiente; corrección de Hb.
446
Medidas específicas:
Disminuir la precarga diuréticos. La retención de n v
con expansión del volumen extracelular y signos de Cnn
gestión venosa pulmonar y sistémica hacen necesario el uM)
de diuréticos. Producen alivio sintomático, especialmente
al disminuir la congestión pulmonar. Todos pueden llevar ()
hipovolemia y alteraciones electrolíticas como hiponatremiá
e hipokalcmia. por lo que deben usarse en forma cuidadosa
• Diuréticos de asa: inhiben transporte de NaCI en asa
ascendente de Henle. Interfieren con mecanismos dc
transporte acoplado de Na*, C1 y K*. También inhiben
reabsorción de Ca y Mg en asa ascendente, induciendo
hipercalciuria y disminución de Mg en plasma.
• Furoscmida: inicio de acción = 30 min a 1 h y la dura­
ción de acción = 6 h. Su respuesta es variable en RN de
bajo peso. En prematuros < 31 semanas, la vida media
es de 24 h, por lo que no se recomienda su uso a inter­
valos menores en la etapa de mantención. Alta unión a
albúmina, no desplaza a la bilirrubina y tiene ntetabo-
lización hepática. Produce balance negativo de Ca, con
riesgo de desmineralización ósea e hiperparatiroidismo
secundario. Dosis > 2 nrg/kg/día en uso crónico, tienen
riesgo de alteración de la audición, especialmente con
uso concomitante de aminoglicósidos. Otros diuréticos
de asa como ácido etacrínico y bumetanida no ofrecen
ventajas.
• Tiazidas: inhiben la reabsorción de NaCI en segmento
cortical de asa de Henle y túbulo contorneado distal
inicial. Estimulan la reabsorción de Ca distal (balance
positivo de Ca). Promueven pérdida de K *. Existe acción
sinérgica al asociar hidroclorotiazida con furosentida.
Compiten con bilirrubina por la unión a albúmina.
• Retenedores de potasio: espironolactona inhibe la
reabsorción de Na* en túbulo colector y disminuye la
excreción renal de K* e H*. Espironolactona actúa por
inhibición competitiva específica de aldosterona. Es un
natriurético débil, por lo que se usa en combinación con
diuréticos de asa, o tiazídicos. No usar solos, por riesgo
de hiperkalemia.
Apoyo inotrópico: drogas v a s o a c tiv a s y d ig italicos.
Se plantea el uso de estos agentes para mejorar la función
niiocárdica y regular la resistencia vascular. Sin embargo, en
situaciones de insuficiencia cardíaca congestiva con fundón
sistólica preservada (como ocurre en las cardiopatías con cor­
tocircuito de izquierda a derecha) los agentes inotrópicos n o
son de utilidad. En situaciones de falla cardíaca aguda es útil
el uso de drogas vasoactivas, las que deben usarse en infusión
continua a través de una vía segura idealmente central, dada
su vida media corta y beneficio dosis-dependiente.
• Dopamina: precursor endógeno de norepinefrina, con
propiedades simpaticomiméticas. Útil en estado dcs/ftvx
asociado con cirugía cardiovascular, sepsis y asfixia so era
Efectos demostrables de tipo inotrópico, vasoconstrictor
y vasodilatador renal selectivo. Tiene rango de aciivid.nl
con efecto dosis-dependiente:

- Vasodilatador! selectiva mesenteriea y renal por es­
timulación de receptores dopaminergicos (d): 0,5 a
3,0 pg/kg/min.
- Estimulación directa de receptores |3-1 miocárdicos,
junto a estimulación indirecta a través de liberación
de norepinefrina: 3 a 10 ug/kg/min.
- Estimulación alfaadrcnérgica progresiva, con aumento
de RVS y vasoconstricción renal: 10 a 20 pg/kg/min.
Limitación principal: marcado aumento de RVS, taqui­
cardia, y disminución del gasto cardíaco en altas dosis.
Ver detalles de dosis, dilución y efectos en Capítulo 81:
Guía farm acológica neonatal.
• Dobutamina: análogo sintético de dopamina con efecto
predom inantem ente (3-1 y relativam ente débil |3-2 y
sin actividad estimuladora alfa. Además de mejorar la
contractilidad, dism inuye la RVS y, en menor grado, la
resistencia vascular pulmonar (RVP). No produce aumento
selectivo de la perfusión renal. Ventajas sobre dopamina:
menor efecto vasoconstrictor, menor cronotropismo y
mayor vasodilatación pulmonar. Desventajas: menor
efecto selectivo sobre perfusión renal. Ver Capítulo 81:
Guía farm acológica neonatal.
• Adrenalina: producto final de síntesis de catecolaminas.
Efecto dosis-dependiente: a bajas dosis (0,05 a 0,1 pg/
kg/rnin) predomina betaestim ulación (aumento crono­
tropismo e inotropismo). A dosis mayores (0,2 a 1,0 pg/
kg/min) es un vasoconstrictor potente. No se ocupa como
agente inotrópico de primera elección (a excepción de
reanimación cardiopulmonar), por su tendencia a pro­
ducir taquicardia y vasoconstricción. Efecto inotrópico
potente. Ver Capítulo 81: Guía farm acológica neonatal.
Disminuir la poscarga: d rog a s vasodilatadoras. Beneficio en
estados de bajo débito cardíaco a través de varios mecanismos:
a. Disminución de la impedancia al vaciamiento ventricular,
mejorando el volumen eyectivo.
b. A um ento de la capacitancia venosa, resultando en
disminución del retorno venoso, con disminución de la
presión de fin de diástole.
c. En cortocircuitos de izquierda a derecha disminuyen el
porcentaje de cortocircuito al disminuir la RVS.
Se utilizan en estados de hipoperfusión con evidencias
clínicas de vasoconstricción arteriolar, en pacientes que ya
tienen apoyo inotrópico y cuya presión arterial es relativamente
estable. Precaución: debe monitorizarse la presión arterial en
forma continua por riesgo de hipotensión.
• Nitroprusiato de sodio. Vasodilatador de mayor uso,
tanto venoso como arterial (disminución de precarga y
poscarga). Dosis: 0,5 a 5,0 pg/kg/min. Inicio de acción:
minutos. Precaución: en caso de hipotensión arterial
infundir volumen (bolos de 5 a 10 mL/kg de SF) o usar
agente vasoconstrictor. Es metabolizado a tiocianato,
que se excreta por vía renal. Riesgo de intoxicación
por cianuro en caso de lim itación de conversión a
tiocianato con formación de cianomctahcmoglobina y
Capitulo 50 • Emergencias cardiovasculares en el recién nacido
disminución consiguiente de capacidad de transporte de
0¿. Administración intravenosa continua, idealmente por
vía central; la vida media es de 1 a 2 min. Ver Capítulo
81: Guía farm acológica neonatal.
• Milrinona. inhibe la fosfodiesterasa y eleva los niveles
de AMPc intracclular, con lo cual aumenta la disponi­
bilidad de calcio a nivel intracclular. No actúa a través
de receptores adrcnérgicos; no tiene efecto cronotrópico.
Sus efectos principales son: a) aum enta el inotropis­
mo; b) induce vasodilatación arterial; y c) mejora la
relajación miocárdica (efecto lusitrópico). Produce,
además, una caída en la resistencia vascular pulmonar,
por lo que tendrían un efecto benéfico en pacientes con
hipertensión pulmonar. Puede producir hipotensión
arterial (que responde a la administración de volumen
y mantención de una adecuada precarga) y en algunos
pacientes trombocitopcnia. Se recomienda una dosis de
carga de 50 ug/kg de carga, a pasar en 60 min, seguido
de infusión de 0,2 a 0,7 pg/kg/min.
• Captopril. Inhibidor de enzima convertidora de angioten-
sina, que transforma angiotensina I en angiotensina II, un
potente vasoconstrictor. Produce vasodilatación arterial;
disminuye la liberación de aldosterona (natriuresis y
retención de K*). Su principal efecto hcmodinámico es
disminución de RVS. Uso principal en cortocircuitos de
izquierda a derecha; miocardiopatía dilatada; HTA posci­
rugía de coartación aórtica. Dosis: vía oral < 6 meses: 0,1
a 1,0 mg/kg/día en 2 a 3 dosis; > 6 meses: 1 a 5 mg/kg/día
en 2 a 3 dosis. Inicio de acción: minutos. Complicaciones-.
hipotensión arterial, insuficiencia renal e hiperkalemia.
AR R ITM IA S EN EL RN
Al comparar el corazón fetal o del recién nacido con el del
adulto, este late significativamente más rápido, es estructu­
ralmente y funcionalmente más inmaduro y actúa basalmente
mucho más cercano al máximo en la curva de funcionalidad
ventricular. Debido a esta baja reserva del corazón inmaduro,
cualquier cambio significativo de la frecuencia cardíaca puede,
a su vez, generar disminuciones drásticas en el gasto cardíaco
de nuestros pacientes. Es por ello que la comprensión de las
arritmias en este período de la vida en particular, se hace tan
relevante. Para mayor comprensión en el diagnóstico y manejo
de las arritmias ver Tabla 50-1 y Figura 50-1.
Extrasistolias. Se presentan en el 20% al 30% de RN
sanos. Son más comunes las supraventriculares que las ven-
triculares; habitualmente son benignas, no tienen relación
con malformaciones, y desaparecen espontáneamente. Las
extrasistolias ventriculares pueden tener importancia cuan­
do son multifocales, se presentan en salvas o se asocian con
anomalías estructurales del corazón.
Taquicardias. Las más habituales son: taquicardia su-
praventricular, //n/rcr auricular, taquicardia sinusal y, en forma
muy infrecuente, por taquicardia ventriculai.
447
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
Tabla 50-1. Valores normales de ECG en RN
Edad Frecuencia cardíaca (Ipm)
0-7 días 95-160(125)
1-3 sem 105-180(145)
F ig u ra 50-1. Manejo de emergencia de las arritmias en el RN.
Taquicardia sinusal. Presenta ondas P seguidas de com­
plejos QRS normales, y PR constante; FC > 190/min. Puede
ocurrir durante períodos de agitación, llanto, fiebre, dolor,
hipoxemia e hipertiroidismo. También por drogas (teofilina
o aminas vasoactivas) (Figura 50-2).
T aquicardia s u p ra ve n tricu la r (TSV). Existen básicamente
dos tipos: por reentrada (con o sin una vía de conducción
accesoria), y ectópicas (Figura 50-2). Las taquicardias por re­
entrada más comunes se reconocen por tener inicio y término
bruscos, se terminan con cardioversión o sobreestimulación
eléctrica, y responden a adenosina. Las taquicardias ectópicas
son graduales en aumento o disminución de la frecuencia, no
responden a cardioversión ni sobreestimulación eléctrica, y
tienen mínima respuesta a drogas antiarrítmicas convencio­
nales. Puede presentarse desde la vida fetal o poco después del
nacimiento en forma asintomática; más comúnmente lleva a
descompensación cardíaca cuando su duración es prolongada.
Al persistir más allá de 2 días puede producir signos de IC.
448
Eje QRS* Intervalo PR (seg) Duración QRS (Seg)
+30 a 180(110) 0.08-0,12(0,10) 0,05 (0,07)
+ 30 a 180(110) 0.08-0.12 (0,10) 0.05 (0.07)
Tratamiento: la terapia inicial de TSV por reentrada
depende de la condición clínica del niño:
• RN en shock: cardioversión eléctrica inmediata. Dosis: 0,5
a 1 J/kg sincronizado en onda R; se puede aumentar hasta
2 a 3 J/kg de ser inefectiva. Pueden utilizarse maniobras
vagales o adenosina si existe un acceso iv disponible, pero
sin estas medidas demoren la cardioversión eléctrica.
• RN sin com prom iso hemodinámico:
1. Maniobras vagales: Reflejo de sumersión, cubriendo la
cara con una bolsa con hielo, manteniéndola sobre la
nariz y boca durante 30 segundos. Puede repetirse i
2 veces, de no haber respuesta.
2. Adenosina por vía intravenosa (puede usarse por vi.
periférica). Dosis inicial de 100 a 200 pg/kg en forw
rápida, seguido de 1 bolo de solución fisiológica. Bloqu1
el nodulo auriculoventricular en forma breve (7 a
segundos); puede repetirse, con dosis hasta 30t' !■
kg iv. Produce bradicardia sinusal. Debe realizarle L
monitor ECG.
 Capitulo 50 • Emergencias cardiovasculares en el reden nacido

F ig u ra 5 0 -2 . T a q u ia rritm ia s c o n Q R S -a n g o s to .

T A Q U I C A R D IA S D E R E E N T R A D A

D i a g n ó s t ic o s H a lla z g o s e n e l E C G T r a t a m ie n t o s
F iu tte r a u r ic u la r O n d a s d e a le t e o e n d ie n te s d e s e rr u c h o " I n e s ta b le = > m a r c a p a s o s e s o f á g i c o o c a r d io -
B l o q u e o A V n o t e r m in a e l r it m o a tr ia l v e r s ió n e lé c t r ic a
| ■ '! j
F r e c u e n c ia a t r ia l h a s t a 5 0 0 e n R N E s t a b le = • d ig o x in a , p r o p a n o lo l.
C o n d u c c ió n A V v a r ia b le h a b i t u a lm e n le o d ig o x in a + f le c a in id e
R R p u e d e s e r ir r e g u la r
-----------------------------------------------------------------------------i
T a q u ic a r d ia m e d i a d a p o r u n h a z P lu e g o Q R S , t í p ic a m e n t e o n d a T I n e s t a b le = > m a r c a p a s o s e s o f á g i c o a s c e n ­
p a r a e s p e c i f i c o ( W o lf R W .) E je o n d a R s u p e r io r o a d e r e c h a d e n t e o c a r d io v e r s ió n e lé c t r ic a
1 r i 1 i i ‘ i B l o q u e o A V s i e m p r e t e r m in a la t a q u ic a r d ia E s t a b le = > m a n i o b r a s v a g a le s
j
T í p ic a m e n t e t e r m in a c o n u n a o n d a P a d e n o s in a
A l t e r m in a r p u e d e h a b e r p r e e x it a c ió n p r o p a n o l o l o d ig o x in a
S in r e s p u e s t a = • p r o c a in a m id a o f le c a in id e
H
F o r m a p e r m a n e n te d e t a q u ic a r d ia r e c ip r o c a In c e s a n te -o n d a P p re c e d e a l Q R S
d e la u n ió n ( P J R T )
O n d a P in v e r t id a e n II, III, A V F
B l o q u e o A V s ie m p r e p a r a la t a q u ic a r d ia
P u e d e t e r m in a r c o n o n d a Q R S o P
S in p r e e x it a c ió n lu e g o d e t e r m in a r
—

R e e n t r a d a n o d a l a u r i c u l o v e n t r i c u la r P e n g e n e r a l n o v is ib le , s u p e r p u e s t a a l Q R S
B l o q u e o A V e n g e n e r a l t e r m in a la t a q u ic a r d ia

R e e n t r a d a a u r i c u l a r y s e n o a u r i c u la r P p r e s e n t e , p r e c e d e e l p r ó x im o Q R S I n e s t a b le = > c a r d i o v e r s ió n e l é c t r ic a
T e r m in a c o n Q R S e n v e z d e o n d a P E s t a b le = > p r o p a n o l o l o a m i o d a r o n a o d i g o x i -
B l o q u e o A V n o p a r a e l r it m o a u r ic u la r n a + f le c a i n i d e
E je o n d a P s u p e r io r o in f e r io r

F i b r il a c ió n a u r i c u l a r “ I r r e g u la r m e n t e ir r e g u la r " I n e s t a b le = > c a r d i o v e r s ió n e l é c t r ic a
S in d o s in t e r v a lo s R R e x a c t a m e n t e ¡ g u a le s E s t a b le =■ d i g o x i n e + p r o c a in a m id a
O n d a s P d if í c ile s d e v e r, b iz a r r a s y c a ó t ic a s
M u y ra ra e n R N

A U T O M A T I C ID A D A U M E N T A D A

D ia g n ó s t ic o s H a lla z g o s e n e l E C G T r a t a m ie n t o s

T a q u ic a r d ia s i n u s a l E je o n d a P n o r m a l T r a t a m ie n t o d e a c u e r d o a f a c t o r e s
O n d a P p re c e d e Q R S e x trín s e c o s
D e b id o a f a c t o r e s e x t r í n s e c o s c o m o f a lla c a r ­
d í a c a . f ie b r e , a n e m ia , c a t e c o l a m i n a s , t e o f ilm a

T a q u ic a r d ia e c t ó p i c a a u n c c la r In c e s a n te I n e s t a b le = » a m i o d a r o n a iv
J E je o n d a P a n o r m a l , e l c u a l p r e d i c e u b ic a ­ E s t a b le = > p r o p a n o l o l , s o t a lo l o a m i o d a r o n a
'i c ió n d e l fo c o o d i g o x i n a + p r o c a in a m id a

s :: i. : ; f f m p O n d a P p re c e d e al Q R S N o e s 1c a r d i o v e r t i b l e " e n f o r m a e l é c t r ic a
4- ■ jl- i- l- T C o n t i n ú a e n p r e s e n c i a d e b lo q u e o A V

In c e s a n te I n e s t a b le = > h i p o t e r m ia a m i o d a r o n a iv
T a q u ic , e c t ó p i c a d e la u n ió n ( je t)
E n g e n e r a l c o n d is o c ia c ió n E s t a b le = » s o t a lo l o a m i o d a r o n a
i. ::!.i
a u r i c u l o v e n t r i c u la r y f r e c u e n c i a “ P a c e o " a u r i c u l a r ( s in c r o n í a A - V )
1 j | ; I 1 , 1 j i
,1 j l . j ! J . l i 1 ir a u r ic u la r m á s le n ta q u e v e n tr ic u la r
C a p t u r a l a t id o s s in f u s ió n

449
NEONATOLOGlA • Cuarta edición

Figura 50-3. Taquiarritmias con QRS-ancho y bradiarritmias.

TAQUIARRITMIA CON QRS ANCHO

----------- '
Diagnósticos Hallazgos en el ECG Tratamientos ~~

Taquicardia venlricular (TV) A menudo con disociación AV Inestable =■ cardioversión eléctrica

... ... <-■ ... i.. ... ... ... Latidos de caplura con QRS más angosto que Estable => lidocama amíodarona
! i :■ / . ; i ■; ; ji en otros latidos b-bloqueadores
. \ V V \ 'v V
(latidos de fusión)

Fibrilación venlricular Rilmo caótico completo ! cardioversión asincrónica 2 J/kg

Ritmo rápido e irregular II cardioversión asincrónica 2 J/kg
III cardioversión asincrónica 4 J/kg
IV lidocaína + cardioversión asincr

TSV con bloqueo de rama Morfología QRS similar a la de ritmo sinusal Inestable => marcapasos esofágico
Morfología QRS de bloqueo de rama derecha preexistente
o izquierda o cardioversión eléctrica
Estable => maniobras vagales, adenosina
propanolol o digoxina
Sin respuesla => flecaimde o amíodarona
_______________________.
TSV antidrómica en WPW Morfología del QRS similar al ritmo sinusal con
preexcilación. pero más ancha
Nunca con disociación AV

8RADIARRITMIA
Diagnósticos Hallazgos en el ECG Tratamientos

Bradicardia sinusal Frecuencia atrlal lenta con onda Reanimación ABC

P normal 0;
Conducción 1: t Tratar causa subyacente
Debido a causa subyacente como hipoxia,
acidosis, aumento de presión intracraneana,
distensión abdominal, hipoglicemia, hipotermia,
digoxina, propanolol

Bloqueo auriculoventricular (AV) Disociación AV Inestable => ABC

Bloqueo AV completo Intervalos R-R regulares 0,
j!» |1W jp ’ Intervalos P-P regulares atropina
Frecuencia auricular > frecuencia venlricular infusión isoproterenol
P después de T no tiene efecto sobre intevalo R-R marcapasos temporal
RN de madres con lupus transvenoso
Estable => tratar causa subyacente

Bloqueo AV de 2 - grado Prolongación progresiva del intervalo PR, seguido

• Mobitz tipo 1(Wenckebach) de un latido bloqueado
r. r r r - ¡ Generalmente indica bloqueo en el nodo AV

¡ * '■ T‘ 1
.

- Mobitz lipo II No se ve prolongación característica como Marcapasos permanente en bloqueo

en tipo 1 AV con frecuencia ventricular < 55 (en recién
Generalmente no revierte con medicamentos nacido)
Tipo II tiene peor pronóstico que tipo 1

Bloqueo de salida sinusal Ondas P sinusales desaparecen intermitente­

mente debido al bloqueo de los impulsos que
i *v U j u _ U JU salen del nodo sinusal

Extrasístoles supraventriculares Ondas P prematuras sobrepuestas en la onda Generalmente no necesita tratamiento

T previa, deformándola
Ritmo irregular
Suelen verse en ecocardiografía fetal —

450

; Sobreestim ulación eléctrica por vía transesofágica. Al
estar el esófago directamente por detrás de la aurícula
izquierda, es posible capturarla y estimularla eléctrica­
mente m ediante un electrodo (tara uso esofágico. Se
utilizan pulsos de 10 mseg de duración con outputs de 10
a 20 mA. Requiere electrodo y estimulador especial, que
no esta disponible en todos los servicios. Procedimiento
debe realizarse bajo sedación
4. Cardioversión eléctrica: bajo sedación profunda se puede
realizar cardiosersión tal com o se indicó anteriormente
para la taquicardia en s h o c k .
5. Uso de digoxina; en aquellos pacientes con respuesta
solo transitoria a las m edidas anteriores. Dosis de carga
(idealmente debiera usarse digoxina intravenosa, que
no existe en Chile): 30 pg/kg, dar la mitad de la dosis
inicialmente y luego 2 dosis sucesivas ( 1/4 del total) en
intervalos de 8 horas. Luego, usar digoxina de manten­
ción oral para evitar recurrencias.
Está contraindicado en m enores de 1 año el uso de
agentes bloqueadores de los canales de Ca' * (verapamilo) y
de betabloqueadores por vía intravenosa, por la posibilidad
de inducir falla ventricular, bradicardia, hipotensión severa
e. incluso, paro cardíaco.
Flutter auricular. Se caracteriza por una depolarización
auricular rápida y regular, visible típicamente en D2, D3 y
aVF del ECG como ondas "en serrucho". Frecuencia cardíaca:
200 a 400/ m in, con conducción AV variable (bloqueo 2:1 o
3:1). Es frecuente en pacientes con cardiopatías congénitas,
específicamente en anomalía de Ebstein (Figura 50-2). Las
frecuencias auriculares varían entre 300 a 500 x’ con una
conducción A:V de 2:1 o menos frecuentemente 3:1 o 4:1. Ante
ausencia de cardiopatía congénita es en general bien tolerada.
Tratamiento. Al igual que en las otras formas de TSV, el
paciente con compromiso hemodinámico debiera recibir rápi­
damente cardioversión eléctrica sincronizada. En situaciones
de estabilidad hemodinámica, intentar sobreestimulación
eléctrica por vía transesofágica cuando existe la disponibilidad
del método (aproximadamente el 70% de los casos responde).
Drogas antiarrítmicas, potencialmente beneficiosas: digoxina
(al igual que en TSV); procainamida (7 a 8 rng/kg a pasar en
40 min, luego infusión continua de 20 a 60 ug/kg/min); y
amiodarona (bolos de 2 a 3 mg/kg por vía intravenosa a pasar
BIBLIOGRAFÍA
Becker P, Frangini P, Urcelay G el at. Cirugía paliativa mediante operación
de N'onvood en distintas formas de corazón univentricular: Resultados
quirúrgicos inmediatos. Rev Méd Chile 2004; 132:556.
Blume F.D. Frced MD. Colan SD. Congestivo heart failure. En: Keanc JF, Lock
ir. Fyler DC. Nadas's pediatric cardiology. 2'" ed. Philadelphia: Saunders
riscvier, 2006.
Danford DA, McNamara DG. Infants tvith congenital heart diseasc in the First
y. .ir of lite. F.n: Garson A. Bricker JT. Fishcr DJ, Neish SR. The Science and
Vi" tice ni pediatric cardiology. 2‘lj ed. Baltimore: Williams &Wilkins, 1998.
Capitulo 50 • Emergencias cardiovasculares en el recién nacido
en 15 min, repitiendo hasta dosis total de 10 mg/kg; dosis
de mantención de 5 a 10 mg/kg/día). Tratamiento de m an­
tención para prevenir recurrencias: digoxina o amiodarona
(5 a 10 mg/ kg/día oral); flccainide (2 a 3 mg/kg/dosis oral
o intravenosa; por vía intravenosa debe pasar en 30 min).
T a qu ica rd ia v e n tric u la r Se reconoce por taquicardia con
QRS ancho (F igura 50-3), ausencia de onda P o P invertida,
con o sin disociación auriculoventricular. La FC varía entre
140 a 160/min, y generalmente se acompaña de repercusión
hemodinámica. Es poco frecuente en RN y se puede asociar
con enfermedad cardíaca, com o miocardiopatía o tumor
cardíaco, enfermedades metabólicas o síndrome de QT largo
congénito. Puede verse también en el postoperatorio de car-
diopatías congénitas.
Tratamiento: cardioversión eléctrica sincronizada in­
mediata cuando existe compromiso hemodinámico, usando
1 a 2 J/kg. En pacientes estables, usar lidocaína: dosis de
carga I mg/kg iv, seguido de infusión de 20 a 50 pg/kg/min.
Pacientes con TV refractaria pueden requerir bretilio (5 mg/
kg por vía intravenosa, a pasar en 1 min), o amiodarona (ver
tratamiento de f lu tt e r auricular).
Bradicardias:
B radicardia sinusal Se caracteriza por presentar ondas P
seguidas de complejos QRS normales, con intervalo PR cons­
tante, y FC < 90/min. Pueden ocurrir durante momentos de
agitación, micción o llanto; también asociado con hipotermia,
hipotiroidismo, e hipoxia. Drogas maternas como reserpina o
propanolol pueden producir bradicardia en el RN.
B lo q u e o a u r ic u lo v e n tr ic u la r c o m p le t o c o n g é n ito .
Habitualmente, se presenta en RN sin cardiopatías, ya que la
coexistencia de malformaciones cardíacas y bloqueo auricu­
loventricular completo tiene una alta letalidad fetal (cercana
al 95%) debido a hidrops fe ta l¡ s. Cuando se asocia con corazón
anatómicamente normal, por lo general es secundario a enfer­
medades autoinmunes maternas tales como lupus o enfermedad
de Sjógren, debido al paso de anticuerpos anti-Ro y anti-La
por la placenta, que dañan el sistema excitoconductor fetal.
Tratamiento: implantación de marcapasos en caso de
FC ventricular < 55/min; bloqueo infrahisiano (vinculados
con ritmos de escape con QRS ancho y ectopia ventricular)
(Figura 50-3).
Fisher DJ, Feltes TF, Moore JW el al. Management of acule congestivo cardiac
iailure. En: Garson A, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR. The Science and
practico of pediatric cardiology. 2'1-' ed. Baltimore: Williams fr Wilkins, 1998
Kanter RJ, Carboni MP, Silka MJ. Pediatric arrhythmias En; Nichols DG,
Ungerleider RM, Spevak PJ el al. Critica! heart diseasc in infants and
childrcn. 2 u ed. Philadelphia:. Mosbv Elsevier, 2006.
Kattan J, Van HareG. Cardiac arrhythmias. House Stafl Manual. F.n: Wílliam
H. Tooley intensive Carc Nursery at the University ol California San
Francisco. San Francisco: The Regentsof the University of California. 2003.
451
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
Keanc JE, Lock JE. Fyler DC. Nadas's pediatric cardiology. 21'cd. Philadclphia:
Satmdcrs Elscvicr, 2006.
Kolhari DS, Skinner JR. Neonatal lachycardias: An update. Arch Dis Child
Fetal Neonatal 2006; 91:136-44.
Park M. Pediatric cardiology íor practitioners. 5 1ed. Philadclphia. Mosby
Elscvicr, 2008
Perry JC, Walsh EP. Diagnosis and management oí cardiac arrhythmias. En:
Chang AC. Hanley FE. Wemovsky G. Wcsscl DL. Pediatric cardiac intensive
care. Baltimore Williams fr Wilkins, 1998.
Shckerdemian LS. Cardiovascular pharmacology. En: Chang AC. Hanley
FE. Wernovsky G. Wessel DL. Pediatric cardiac intensive care. Baltimore:
Williams Fj Wilkins. 1998.
452
Tomar M. Neonatal cardiac emergcncies: cvaluation and management i
Intensive Crit Care 2016; 2:21.
Urcelay G, Clavcria C, Katlan J, Garay F. Emergencias cardiovasculares
el recién nacido. En: Tapia JE, González A. Neonatologia. 3" cd Santiago
Chile: M e d ite rrá n e o . 2008.
Wagner JB. Kearns GL, Artillan M. Pharmacology. En: Alien III), shadd)
RE. Pcnny DJ e; a/. Moss & Adams' Heart Diseasc in Iníants, Children and
Adolescents. Induding the Felits and Young Adttlt. 9 " ed. Philadelp|,¡j
Wolters Khnver, 2016.
 HEMORRAGIA INTRAVENTRICULAR Y OTRAS
LESIONES CEREBRALES PARENQUIMATOSAS
P. T o s o M . • C. C a n t il l a n o M . • J. L . T a pia I.

HEMORRAGIA INTRACRANEANA
Lo hemorragia intracraneana (H1C) es una de las patologías
más im portantes del recién nacido (RN), dado que compro­
mete al encéfalo en sus etapas más vulnerables y se asocia con
secuelas neurológicas graves. En el prematuro, predominan
las lesiones subependim arias periventriculares que ocurren
durante el nacim iento o en los primeros días de vida, mientras
que en el RN de término (RNT), el sangram ienio ocurre en
las convexidades cerebrales y se relaciona con el trauma del
parto o con eventos hipóxico-isquém icos.
Relacionado con las lesion es hemorrágicas, en el pre­
maturo pueden aparecer áreas de isquem ia de la sustancia
blanca que se conocen com o leucom alacia periventricular
(LPV), que invariablem ente produce secuelas neurológicas
tardías.
La presencia o no de HIV y/o LPV es el factor más rele­
vante asociado con evolución con déficit en el neurodesarrollo,
parálisis cerebral, retardo m ental y alteraciones psiquiátricas
en la niñez, adolescencia y adultez, en el prematuro de muy
bajo peso.
INCIDENCIA
En las últimas décadas las HIC han dism inuido. Esto unido
a una mejor cobertura de atención profesional del parto,
logrando una dism inución de las hem orragias asociadas
con traumas del parto, com o la hem orragia subdural, y
también han dism inuido las hemorragias periventriculares-
intraventriculares (HIV) del prematuro. La incidencia de HIV
publicada en la década del setenta era del 40% en RN < 1.500
g; actualmente, entre los menores de 32 semanas y/o < 1.500
g, se acepta una cifra de alrededor del 20% al 25% de HIV y
del 5% al 10% de LPV En los prematuros más extrem os esta
incidencia es más alta; entre el 30% y el 40% de los menores
de 26 semanas de edad gestacional al nacer. En la Tabla 51-1
aparece la incidencia de HIC severa según edad gestacional
en RN de 500 a 1.500 g en nuestro centro.

Tabla 51-1. Incidencia HIC severa GIII-IV*

CLASIFICACIÓN
Edad gestacional (sem) % Las Tablas 5T 2 y 51-3 presentan una clasificación de las HIC
del RN.
24 40,0
25 45,0 Hemorragia subdural
26 24,1 De muy baja incidencia en centros con buena atención
obstétrica. Se describen en el 5% de los partos normales y en
27 13,6
el 25% de aquellos asociados con fórceps difíciles.
11,6
28
4,1 Patogénesis. Se produce por estiram iento de la hoz o
29
del tentorio, ante una desproporción cefalopélvica cuando
30 1,9 el cráneo es muy blando como el del prematuro; cuando la
31 —
0,0 pelvis es rígida en primíparas o multíparas tardías; en trabajos
de parto prolongados o expulsivos precipitados; en casos de
32 0,0
presentaciones de cara o frente, con gran deformidad ósea;
33 0,0 y en la aplicación de fórceps difíciles.
Total 10,9
Cuadro clínico. Varía desde la ausencia de síntomas en
'Unidad Neonatologia Universidad Católica 2001-2014. pequeñas hemorragias que se resuelven espontáneam ente

453
NEONATOLOGlA • Cuarta edición

Tabla 51-2. Clasificación de las hemorragias intracraneanas del recién nacido

Tipo de hemorragias Más frecuente en Frecuencia Gravedad

Subdurales término infrecuente serio

Subaracnoidea primaria prematuro común benigno

Cerebelar o de fosa posterior prematuro infrecuente serio

Intraventricular prematuro común serio

Misceláneas: intraparenquimatosas, múltiples focos término infrecuente variable

Tabla 51-3. Hemorragias intracraneanas de tipo misceláneas Diagnóstico. El diagnóstico clínico se basa en los signos
neurológicos descritos, confirmados por estudio de imágenes
Traumatismo más específicos como TC y/o RM. La ecografía cerebral tiene
Hemorragia epidural utilidad solo en aquellas lesiones ubicadas en la base del
Hemorragia intracerebral cráneo y fosa posterior.
Infarto hemorrágico
Émbolo Pronóstico. Muy mal pronóstico en casos de laceraciones
Trombosis venosa mayores de la hoz y del tentorio. Los que no fallecen desarro­
Trombosis arterial llan hidrocefalia y secuelas graves. Las lesiones menores que
ocurren en la convexidad del cerebro son de menor magnitud
Alteraciones de la coagulación
y de buen pronóstico.
Trombocitopenia
Deficiencia de factores de coagulación
Tratamiento. La evacuación quirúrgica de emergencia
Defectos vasculares es el tratamiento de elección.
Aneurismas
Malformación arteriovenosa Hemorragia subaracnoidea primaria
Coartación de la aorta
Es aquella que corresponde a un sangramiento primario
Tumores cerebrales subaracnoideo. La secundaria representa la extensión de una
Causas desconocidas HIV hacia el espacio subaracnoideo.

ECMO
hasta manifestarse como un cuadro grave agudo, con signos
neurológicos desde el nacimiento, caracterizados por: estupor
o coma, desviación conjugada de la mirada, anisocoria, rigi­
dez de nuca y opistótono. En los casos más graves, aparece
compromiso de tronco cerebral inferior, con bradicardia,
respiración apneica y paro respiratorio que puede llevar a la
muerte. Además, se agregan síntomas derivados de la pérdi­
da de sangre, tales como palidez, taquicardia, hipotensión y
s h o c k . En ocasiones, el cuadro sigue un curso subagudo, con
aparición más tardía, caracterizado por irritabilidad, estupor,
respiración irregular y aumento de tensión de la fontanela
anterior.
Cuando la hemorragia subdural ocurre sobre las convexi­
dades cerebrales las manifestaciones clínicas pueden variar
desde ausencia de sintomatología a síntomas que aparecen en
el 2 '"o 3 ‘ día, debutando con convulsiones, signos cerebrales
locales como hemiparesia y alteración del ?1' par craneano
con una pupila no reactiva a la luz.
Neuropatología. El sangramiento se produce general­
mente sobre las convexidades cerebrales y en la fosa posterior.
Habitualmente, es venoso, proveniente o del plexo lepto-
meníngeo o de las venas puentes que atraviesan el espacio
subaracnoideo.
P atogénesis. En el RNT se asocia principalmente con
trauma y en el prematuro es secundario con hipoxia y con
trauma, operando mecanismos semejantes a los descritos en
la hemorragia subdural.
Cuadro clínico. Al descartar aquellos casos secundarlos
a HIV, la hemorragia subaracnoidea puede presentar dos
variedades clínicas:
Ausencia o mínimos signos clínicos. Esta forma de p re ­
sentación es más frecuente en prematuros.
Convulsiones. De aparición frecuentemente en el segunu
día, siendo esta la presentación propia del RNT. Los premuno
presentan crisis de apnea o convulsiones.

454
 Capitulo 51 • Hemorragia intraventricular y otras lesiones cerebrales parenquim atosas
Tabla 51-4. Clasificación de las hem orragias subependim arias
intraventriculares según Papile y colaboradores (1978)
Grado (criterio ecográfico)
I Subependim aria, solo en la c a b e za de núcleo caud ado
II. Su bependim aria e intraventricular, pero sin dilatación
del ventrículo.
III Lo anterior m á s dilatación ventricular y con san g re que
o cu p a 2/3 del ventrículo.
IV. Inundación ventricular con lesio n es p aren q u im ato sas
periventriculares.
D iagnóstico. Tiende a ser planteado por exclusión. En
ocasiones, se hace por punciones lumbares por otras causas,
encontrando un LCR hemorrágico y con un elevado contenido
proteico. La confirmación solo es posible mediante la TC o la
RM. La hemorragia subaracnoidea secundaria es la extensión
a través del sistema ventricular de un sangramiento originado
en los ventrículos o en el parénquima cerebral; está asociada
con trauma c hipoxia.
Hemorragia de fosa posterior
La patogénesis es fundam entalm ente el trauma y la
hipoxia, que producen laceraciones del te n to r iu m cerebeloso;
puede ocurrir en presentaciones cefálicas distócicas, pero es
más frecuente en la presentación de nalgas con retención de
cabeza; también se han observado secundarias osteodiastasis de
los huesos occipitales, lo que produce laceraciones cerebelosas
y ruptura de vasos hacia el espacio subdural. Pero también
puede presentarse por extensión de sangrado intraventricular
o subaracnoideo, siendo este m ecanism o el más probable en
prematuros. Se describe sangrado cerebelar primario, muchas
veces relacionado con trastornos de coagulación en pacientes
con acidemias orgánicas de presentación neonatal.
La sintom atología depende de la m agnitud del sangra­
miento y del grado de com presión de tronco que producen
por su localización infratentorial. La mayoría de los casos
descritos corresponde a prematuros con partos traumáticos
y episodios de hipoxia, que se presentan con apnea, bradi-
cardia e hipotensión, asociados con síntom as de compromiso
de tronco cerebral.
El diagnóstico se realiza por neuroim ágenes, pero debe
existir un alto nivel de sospecha. Se pueden comprometer
ambos hem isferios y el vermis.
Hemorragia periventricular intraventricular
Es una com plicación preferentem ente del prematuro.
El sangram iento, que h abitualm ente es de origen capilar,
ocurre en la matriz germ inal subependim aria a nivel de la
cabeza del núcleo caudado y foramen de Monro. En el 80%
de los casos la hemorragia penetra al sistem a ventricular y
se disemina por este, depositándose el coágulo en las cister­
nas basilares de la fosa posterior. En algunos casos, llena el
Figura 51- 1 . Hemorragia intraventricular con infarto hemorrági-
co. En la ecografía cerebral se observa en corte coronal hem orragia
intraventricular con inundación bilateral y dilatación de los ventrículos
laterales. S e aprecia sobre el ventrículo izquierdo, im agen de hem o­
rragia con bordes hacia apical como en “dedos de guante , altamente
sugerente de un infarto hem orrágico venoso.
espacio subaracnoideo de la cisterna m agna, produciendo
una aracnoiditis fibrosa en sem anas o días, con obstrucción
del flujo del LCR. La hidrocefalia posthemorrágica ocurre por
esta causa, o por obstrucción del agujero de Monro, lo que
es m enos probable.
Clasificación. De acuerdo a la T a b la 51-4, según Papile
y cois, esta clasificación tiene 4 grados. El grado IV considera
la presencia de un foco intraparenquim atosa. Pero no es lo
mismo una HIV con un foco único hemorrágico que, adem ás,
tenga una hemorragia parenquimatosa asociado con un in ­
farto hemorrágico periventricular (PVHI) o infarto venoso. A
esta presentación se le ha llamado inform alm ente HIV grado
V para diferenciarlo de la IV en su pronóstico (F ig u ra 51-1).
P a to g én esis. La HIV tiene un origen m ultifactorial y
complejo. Los factores m ás relevantes son la inm adurez de
las estructuras perivasculares y gran fragilidad de la matriz
germ inal y las fluctuaciones en el flujo vascular cerebral.
Las alteraciones de la coagulación sanguínea aum entan este
riesgo. Los vasos sanguíneos que irrigan la m atriz germ inal
son arteriales con deficiencias en pericitos, la m em brana
basal es pobre en fibronectina y el astrocito que lo rodea es
carente de proteína acídica glial fibrilar. Estos vasos se u b i­
can en la zona periventricular y funcionan hasta las 34-36
sem anas en relación con la vida útil de la m atriz germ inal.
D ependientes de la arteria cerebral m edia, son m uy su scep ­
tibles a alteraciones del flujo cerebral. A um entos bruscos de
flujo harán que ocurra sangrado y falta de flujo producirá
m icroinfartos que evolucionarán a leucom alacia. La m orbi­
lidad asociada, probablem ente al producir alteraciones en
el flujo cerebral, son:
455
 N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n
• Prematurcz p e r se, ausencia de corticoides prenatales.
• Asfixia perinalal, sangrado materno, corioam nionitis,
sepsis.
• Exanguinotransfusioncs e infusiones rápidas de líquidos,
plasma o sangre, necesidad de drogas vasoaclivas. En
general, cambios bruscos en presión arterial.
• Enfermedad de membrana hialina en ventilación m ecá­
nica (VM), neumotorax, hipoxemia, hipoohipercapnia.
• Factores genéticos que influirían produciendo alteración
de las proteínas que participan en la coagulación san­
guínea, com o favorecer reacciones proinflamatorias.
• Sometido a transporte neonatal.
La limitada capacidad aulorrcgulatoria del flujo vascular
cerebral del prematuro explica que la irrigación de los núcleos
de la base sea dependiente de la presión arterial, por lo tanto,
cualquier cambio brusco de esta se transmite a la zona de
mayor fragilidad capilar de la región subependimaria, la que
se rompe produciendo sangram ientos que posteriorm ente
irrumpen hacia los ventrículos. También tiene importancia
el cambio de presión venosa que se produce a nivel del nú­
cleo caudado y foramen de Monro en RN con neumotorax
o en fisem a intersticial intrapulm onar. El au m en to de la
actividad fibrinolítica a nivel de la matriz germinal es otro
factor contribuyente al sangram iento precoz; este Tactor sería
atenuado por la acción de los corticoesteroidcs.
C u a d ro clínico. Habitualm ente, se presenta en un pre­
m aturo que ha estado expuesto a hipoxia severa, VM u otros
procedimientos que pueden modificar el flujo vascular cerebral
en forma brusca (exanguinotransfusiones y transfusiones).
La hemorragia suele presentarse desde las 24 h en adelante,
con una incidencia m áxim a entre el 2dü y 5'° día de vida,
aunque el 80% de las hemorragias ocurre en las primeras 72
h de vida. En los últim os años, ha habido un cambio en la
edad de presentación de esta com plicación, con la aparición
de hemorragias tardías. La sobrevida de pretérminos de menor
peso en ventilación de alta frecuencia explica la aparición de
hem orragias después del décim o día o bien asociadas con
sepsis tardías.
La presentación clínica suele variar desde un síndrome
catastrófico a un cuadro más benigno y gradual, dependiendo
de la m agnitud de la hemorragia. Si el com prom iso es solo
subependimario, son asintomáticas y se pesquisan solam ente
con el estudio ecográfico. La sintom atología depende de la
cantidad de sangre que se acum ule en el ventrículo y del
grado de com prom iso parenquimatoso.
En el primer caso, el deterioro se produce en m inutos a
horas y se caracteriza por estupor o coma, apneas, convulsiones,
postura de descerebración y cuadriparesia fláccida. Junto a
esto hay dism inución del hem atocrito, aum ento de tensión
de la fontanela anterior, hipotensión, bradicardia, acidosis
metabólica y anomalías del m etabolism o de la glucosa.
El cuadro gradual es m ás sutil en su presentación, con
alteración en el nivel de conciencia, hipoactividad, hipotonía,
alteraciones oculares, com o fijación de la vista, y algunos
456
episodios de apnea. El 70% de las hemorragias solo se diag­
nostica con estudio de im ágenes.
Daño de sustancia blanca periventricular. El uso de la
ecografía y de la tomografía por em isión de positrones he
permitido detectar lesiones intracerebralcs de tipo isquémico
que aparecen sim ultáneam ente con el sangram iento intra-
ventricular. Generalmente, están localizadas en los lóbulos
occipitales o temporales, rodeando a los ventrículos laterales.
Ecográficamente, se observan com o zonas de ecogcnicidad
aum entadas, que posteriorm ente se licúan, para convertirse
en quistes porenccfálicos. Estudios histopatológicos revelan
daño profundo de sustancia blanca, con dism inución en la
m ielinización y atrofia cerebral. Estas lesiones son detecta­
das preferentem ente m ediante estudios de RM y es de mal
pronóstico ncurológico.
D ia g n ó stico
• Sospecha, por cuadro clínico descrito.
• Ecografía de tiempo real sectorial es el método de elección
para hacer el diagnóstico. La Asociación Americana de
Neurología Infantil sugiere un tamizaje a los 7 a 14 días
y una segunda ecografía a las 36 a 40 sem anas limitada
a las < 30 sem anas de EG al nacer, si está asintonrá-
tico. En m uchos lugares, se realiza tamizaje dentro dé­
los primeros 7 días de vida y se repite a la sem ana si
la primera fue m uy precoz (< de 24 h de vida). Suele
repetirse entre la tercera y quinta sem ana de vida para
pesquisar lesiones residuales intraparenquim alosas y
previo al alta hospitalaria. Deben realizarse cortes co­
ronales, sagitales y visualización a través de la ventana
m astoidea, para visualizar hem orragias del cerebelo.
En el caso de evolucionar con hidrocefalia posthem o-
rrágica, se sugiere seguim iento cada 51 a 72 h con el fin
realizar m ediciones de la dilatación de los ventrículos
y por Doppler se puede estim ar signos de hipertensión
endocraneana (Figura 51-2 y Tabla 51-5).
• RM se realiza hoy a todos los prematuros en los cuales se
ha diagnosticado HIV por ecografía, a la edad gestacional
correspondiente al término o previo al alta. La RM ayuda
a definir mejor las lesiones y secuelas producidas por la
HIV, permite descartar o a veces diagnostica LPV que no
se ha visto previam ente. En forma m ás experim ental,
la RM ha perm itido m edir los volú m en es cerebrales,
lo que se correlaciona fuertem ente con pronóstico, así
com o la segm entación de los lóbulos y el desarrollo de
las circunvoluciones. Esta es una intervención de alto
costo y cada centro deberá evaluar si adhiere o no.
P reve n ció n y tra ta m ie n to
Prenatal. La prevención del parto prematuro es la medida
más eficiente para disminuir la incidencia de HIV La adm inis­
tración prenatal de corticoides a la madre dism inuye el riesgo
de que el RN presente HIV. Existe controversia y resultados
discordantes, respecto de la vía de parto más recomendable en
el RN de m uy bajo peso. En un estudio del 2016 en la región,
 C apítulo 51 • Hem orragia intraventricular y otras lesiones cerebrales parenquim atosas

Fig ura 51-2. M ediciones ecográficas para estim ar tam año ventricular. A Corte coronal a nivel del tercer ventrículo B Corte sagital a
nivel del cuerno occipital

IV índice ventricular, AH: ancho del hemisferio; RCF: razón del cuerno ironía; EV eje ventricular; ACA: ancho del cuerno anterior, AV.
altura ventricular; DTO: distancia tálamo occipital.

Tabla 5 1 -5 . M e dicion es e co g rá fica s del ta m a ñ o ven tricula r usadas en el seg uim ie nto de las d ila ta cio n e s p o s th e m o rrá g ic a s

Tipo de m edición M edición ecográfica Utilidad

índice ventricular
Razón del cuerno frontal
Ancho del cuerno anterior
Eje ventricular
Distancia tálam o occipital
Altura ventricular
Plano coronal a nivel del tercer ventrículo: distancia
entre la hoz y la pared lateral del cuerno anterior.
Relación del ventrículo con el ancho del hemisferio
correspondiente.
Plano coronal se mide el ancho del cuerno anterior.
Eje longitudinal del cuerno anterior.
Plano para sagital se m ide desde el tálamo al
vértice m ayor del cuerno occipital.
Plano para sagital a nivel del agujero de Monro.
Más conocido es referencia hecha p or Levene,
se usa > Pc97 o Pe 97 + 4 mm.
Puede ser tardío en detectar aum ento de tam año
del ventrículo.
Poco sensible a la dilatación ventricular, no se usa.
Más sensible al aum ento precoz o m oderado del
tamaño ventricular, > 6 m m alterado.
Poco sensible, no se usa.
Se dilata antes que el cuerno anterior. En los de
EBPN, a veces, es el único afectado. S ospechar
en distancias > 25 mm. __ , .
Misma utilidad que distancia tálam o occipital.

la combinación de cesárea y corticoide antenatal se asoció
con una m enor incidencia de HIV severa y/o m uerte en los
RN más inmaduros en presentación cefálica. En los menos
inmaduros, > 25 semanas, el factor protector más relevante
fue el corticoide antenatal. En la presentación podálica y
embarazo m últiple, aunque no hay estudios al respecto, se
asume que la indicación cesárea es la recomendada.
Al nacer, la ligadura tardía de cordón umbilical se ha
relacionado con menor HIV en metaanálisis de varios estudios,
aunque en el más reciente no se encontró esa asociación.
P o s n a la I. La adecuada reanimación es esencial (Capítulo
13: R e a n im a c ió n n e o n a t a l ) .
En un estudio m uy bien diseñado, Ment y cois, dem os-
traron que el em pleo de indom ctacina profiláctica precoz a RN
" I 250 g (0,1 m g/kg c1 2 4 h por 3 dosis, com enzando entre
las t , \ 12 h de vida), reduce la incidencia de 111V graves. Sin
1uibarjío, en el seguim iento de estos RN, no pareció cambiar
su pronóstico neurológico. En nuestra unidad, se em plea
este esquema decidiendo caso a caso en los RN m enores de
28 semanas, en particular si requieren ventilación mecánica
(aunque esta conducta es aún controversial, ver Capítulo 7:
R ecién n a c id o m e n o r d e 1 .5 0 0 g a l n a c er: e n fo q u e g e n e r a l) . El empleo
de otros fármacos no ha dem ostrado eficacia (Tabla 51-6).
El grupo de Neocosur realizó un m odelo de predicción
de factores de riesgo para aconsejar o no el uso de indom e-
tacina profiláctica. Los factores de riesgo encontrados fueron
(en orden de importancia) la edad gestacional, necesidad de
VM, sin corticoides posnatales, m enor Apgar al m inuto de
vida, menor peso nacim iento, parto vaginal, sexo m asculino
y que evolucione con SDR. Si el m odelo, al introducir los
datos del paciente, predice un riesgo de mayor o igual a 17%
de evolucionar con HIV severa, se sugiere dar indom etacina
profiláctica. (Esto se puede calcular en linca en http://vvww.
neocosur.org/neocosur/conteni/neocosur-score-hic). F.1 m o ­
delo dem ostró que la indom etacina profiláctica benefició a

457
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición

Tabla 51-6. Prevención de HIV en prematuros: medidas farmacológicas

Agente farmacológico Mecanismo propuesto Comentarios

Fenobarbital
Pancuromo o uso de
relajantes m usculares
Estabilizar la presión arterial y la producción de
radicales libres.
Evitar la respiración asincrónica en ventilación de
los recién nacidos con estabilización secundaria
de la presión arterial.
En 10 estudios no se dem ostró s u p e rio rid a d ''
pero si aum entó el uso de ventilación mecánica
Disminuye HIV y neumotorax en prematuros ven
tilados por SDR, pero no se recomienda como
práctica habitual.

1 Ethamsilato Promueve la adhesión plaquetaria. Aum enta la D ism inuyó globalm ente la HIV, pero esto no se
estabilidad de la m em brana basal capilar. replicó en estudio multicéntrico.
Vitamina E Protección de la acción de los radicales libres. D ism inuye g lo b a lm e n te la HIV, estudios muy
antiguos no controlados.
|__
Indom etacina Prom over la m aduración m icrovascular; evita Disminuyó la HIV Grado lll-IV a la mitad en hombres
fluctuaciones bruscas de presión arterial y flujo < 28 sem anas de EG, con m ejoría en pruebas
sanguíneo cerebral. de lenguaje a los 3 y 8 años de seguimiento
Ibuprofeno M ejorar la autorregulación del flujo sanguíneo Sin efecto en dism inuir la HIV.
cerebral.
Factor Vlla Promover la form ación de coágulos. Muy experimental, con probables efectos adversos.

Figura 51-3. Riesgo estimado de HIV severa con y sin indometacina profiláctica.
-•- Sin indometacina Con indometacina

o
x
o
•D
O
Tro3
£
0
V >)
n
o

Quintil 1 Quintil 2 Quintil 3 Quintil 4 Quintil 5

Riesgo de HIC severa

los prematuros con más factores de riesgo, representados por
los quintiles 4 y 5 (Figura 51-3).
Una serie de medidas médicas y de enfermería parecen
importantes en la prevención y manejo de la HIV. A saber:
• M antener la presión de perfusión cerebral. Como el
flujo sanguíneo cerebral depende de la presión arterial
media, m enos la presión intracraneana, se debe corregir
la Iune ión cardiovascular mediante la corrección de la
hipovolemia que sigue a lodo sangramiento intracra­
neano importante y recurriendo a las drogas vasoactivas
cuando así esté indicado. Sin embargo, deben evita:-
los cambios bruscos en la volemia y osmolaridad.
• Corrección de la acidosis, hipoxia e hipercarbia.
• Corregir la anem ia, con transfusiones administrad--
cuidadosamente para evitar cambios de la presión arteri
• Evitar el descontrol térmico, del m etabolismo de
glucosa y del agua a través de medidas oportunas.
• Evitar la manipulación excesiva, es decir, la aspiro». ■
de la vía aérea, hiperextensión de la cabeza y todJ'
medidas que alteran el (lujo cerebral.

458
 Capítulo 51 • Hemorragia íntraventricular y otras lesiones cerebrales parenquimatosas
Figura 51-4. Evolución natural de la ventriculomegalia posthemorrágica.
Cuando ocurre una HIV pueden evolucionar hacia la
mejoría, puede volver a sangrar o puede evolucionar a la
dilatación ventricular pos hemorrágica.
Es im portante conocer la evolución natural de la ventri-
culomegalía posthemorrágica, antes de tomar alguna medida
terapéutica (Figura 51-4). En el caso de una progresión lenta
sin remisión espontánea, las alternativas terapéuticas son:
• Drogas que dism inuyen la producción de LCR, com o
la acetazolam ida, han tenido un éxito pardal en su
efectividad, y también para dism inuir la producción de
hidrocefalia posthemorrágica.
• También se han em pleado agentes osm óticos, com o el
isosorbidc y el glicerol. El primero actúa dism inuyendo
la producción y aum entando la absorción de líquido
cefalorraquídeo. Sin embargo, su efecto es solo temporal.
La experiencia con glicerol (0,5 g/kg c/ 6 h y aumento
a 1 g /k g c /6 h oral, en el plazo de una sem ana) ha sido
también contradictoria, en parte debido a que un número
de casos variables regresa en forma espontánea, siendo
entonces difícil la evaluación de la droga.
• Se han probado también el uso de fibrinolíticos intra-
ventriculares sin buenos resultados.
Existen grupos que han hecho esfuerzos en encontrar la
mejor fórmula para mejorar este pronóstico. Así, hoy proponen
un manejo agresivo de descom presión cuando hay signos
de dilatación ventricular con el fin de evitar el daño que se
produce debido a la congestión venosa secundaria. Proponen
balizar punción lumbar cvacuadora de 10 mL/kg cuando esté
la DTO en el prematuro de EBPN o el IV, o el prematuro más
grande esté alterado. Se controla 51 a 72 h y si sigue sobre lo
aceptable, se punciona una segunda vez. Si persiste alterado
al tercer control tendría indicación de colocación de válvula
subgaleal o un reservorio preferentem ente, para seguir pun-
cionando según evolución. El objetivo de este enfrentam iento
es disminuir la muerte, discapacidad severa y necesidad de
instalación de un drenaje ventrículo peritoneal definitivo. Con
las experiencias publicadas hasta el m omento no se ha podido
demostrar superioridad al realizar estas intervenciones, pero
puede deberse a la diversidad de los pacientes reportados, en
su mayoría como estudios descriptivos o cohortes retrospecti­
vas. Actualmente, se está realizando un estudio multicéntrico
que pretende responder esta interrogante.
Se ha usado el aEEG para detectar cuando es necesario
intervenir en el caso de las dilataciones ventriculares. Una
disminución del voltaje del aEEG estría avisando que el llujo
cerebral está disminuido a causa de la dilatación (Figura 51-5).
Pronóstico. Ha ido mejorando a través de los años en
relación con una mejoría en la terapia de sostén de estos
prematuros. El pronóstico de supervivencia inmediato estaría
dado por la severidad de la HIV. En los casos leves (Grados
1- 11) la letalidad es prácticamente 0 y solo el 10% de los casos
presenta dilatación ventricular progresiva. En HIV moderadas
(Grado III), lallccen entre el 5% \ el 15".> de los casos, con una
incidencia de dilatación del 15% al 25%. En las HIV severas
(Grado IV), la mortalidad es alta (50% a 65%) \ la dilatación
ventricular es casi la regla (o5% al 100",, de los casos). Entre
el 5% y el 10% de los prematuros con H!\ Grado l!l • IV s ti tren
convulsiones. Los nacidos picuiaiuram cnie con HIV tirado
NEONATOLOGlA • Cuarta edición
Figura 51 -6. TC c o rte c o ro n a l m uestra hem o rrag ia intraventri-
c u la r m asiva en RNT infe cta do , con alte ra ció n de p ruebas de
co a g u la c ió n , SDR severo, m u y h ip ó xic o y con requerim iento
alto de d ro g a s vaso activa s. Ingresa a ECM O con IO de 100
24 h ora s m ás tarde se d etecta s an grad o
Ill-IV tienen alto riesgo de padecer parálisis cerebral y retraso
mental, los niños con HIV Grado 1-11 también corren riesgo
de desarrollarse con discapacidad. Pero el evolucionar con
hidrocefalia posthemorragia) o LPV son marcadores de mal
pronóstico a largo plazo.
Hemorragia intraventricular en el recién nacido de
término
Aun cuando la HIV es una complicación preferentemente
del prematuro, este tipo de hemorragia ha sido claramente
documentada en el RNT. Las lesiones son generalmente in-
traparenquimatosas o intraventriculares cuando el origen es
el cuerpo coloideo. Las causas son traumatismos del parto,
trastornos hemorragíparos, trombocitopenia, trombosis he-
morrágicas, aneurismas, fístulas arteriovenosas, coartación
de la aorta y RN sometidos a ECMO. La sintomatología es
460
Figura 51-7. Ecografía corte sagital muestra leucomalacia
perivontricular. Imágenes m ultiquisticas sobre el ventrículo
lateral derecho
generalmente de convulsiones y compromiso del senso ria
El diagnóstico se confirma con la TC o la RM i
LEUCOMALACIA PERIVENTRICULAR
Es una lesión necrótica intraparenquimatosa que ro ru p n m u 1
a la sustancia blanca. Tiene una distribución c a ia i t e ir .iie
com prom etiendo principalm ente los ángulos exiernos. de
los cuernos anteriores de los ventrículos laterales ) la /una
del trígono en los cuernos occipitales. La incidencia varía
según el grado de sobrevida de los prematuros, del o"., en
los que sobreviven m enos de 6 días hasta el 60% en las au­
topsias de los que sobreviven más de 6 días. También r más
frecuente en los pacientes que han sido sometidos a '• V
En un estudio de RN prematuros, que fallecieron despiu
de VM prolongada, el 60% tenía lesiones necróticus de la
 Capitulo 51 • Hemorragia intraventricular y otras lesiones cerebrales parenquimatosas

s u s ta n c ia b la n c a en la a u to p s ia . I.a s le s io n e s se p ro d u c e n
p e r iv e n tr ic u la r (L P V ) e s u n s i g n o d e m a l p r o n ó s t ic o , e s tá
co m o c o n s e c u e n c ia de u n a c c id e n te h ip ó x ic o - is q u e m ic o
f u e r t e m e n t e c o r r e la c io n a d a c o n p a r á lis is c e r e b r a l c s p á s t ic a
q u e lle v a a n e c r o s is y v a c u o liz a c ió n de la s u s t a n c i a b la n c a
y p é r d id a d e la a g u d e z a v is u a l. La m a g n it u d y e x t e n s i ó n d e
c o m p r o m e tie n d o haces p ir a m id a le s . T a m b ié n se p o s t u la la s le s io n e s d e la s u s t a n c ia b la n c a in f lu y e n e n e l p o r c e n ta je
q u e sea u n fe n ó m e n o in fla m a to r io , y a q u e e s m á s fr e c u e n te
d e s e c u e la s . S ig n o s d e m a l p r o n ó s t ic o s o n q u is t e s d e m á s d e
e n p a rto s p r e m a tu ro s r e la c io n a d o s c o n ru p tu ra p re m a tu ra
5 c m y a q u e llo s d e e x t e n s i ó n b ila te r a l y m ú l t i p l e , lo s q u e se
d e m e m b r a n a s y c o r io a m n io n it is . E s tu d io s e x p e r im e n ta le s a s o c ia n c o n e l 88% d e p a r á lis is c e r e b r a l.
c o rro b o ra n e s ta h ip ó te s is d e m o s tra n d o u n a m a y o r c o n ­
El e s t u d i o s i s t e m á t i c o y p r e c o z d e l c e r e b r o c o n RM
c e n t r a c ió n d e c ito c in a s p r o in f la m a t o r ia s ( in te r le u c in a s - 6 y h a p e r m itid o d e t e c t a r le s io n e s p u n t if o r m e s d e la s u s ta n c ia
f a c to r d e n e c r o s is in m o r a l) e n c e r e b r o s d e p r e m a t u r o s q u e
b la n c a , a n o r m a lid a d e s d e lo s g a n g l i o s b á s a le s y n ú c l e o s d e
han f a lle c id o c o n LPV. El d ia g n o s t ic o e s e c o g r á fic o y p u e d e la b a s e y d ila ta c ió n d e lo s v e n t r íc u lo s la t e r a le s , q u e p u e d e n
h a c e rs e e n lo s p r im e r o s d ía s d e v id a c u a n d o la le s ió n ha e s ta r p r e s e n t e s al n a c e r o d e s a r r o lla r s e t a r d ía m e n t e . E l s i g ­
o c u r r id o in u le r o , y e n la te rc e ra se m a n a d e v id a c u a n d o la n if ic a d o p r o n ó s t ic o d e e s t a s l e s io n e s e s v a r ia b le y d e p e n d e
le s ió n e s p o s n a t a l, p o r lo t a n t o , u n a e c o g r a f í a e n e s a é p o c a e s d e s u a s o c ia c ió n c o n l e s io n e s p a r e n q u im a t o s a s h e m o r r á g ic a s
f u n d a m e n t a l p a r a p e s q u is a r la . La p r e s e n c ia d e le u c o m a la c ia
(F igura 51-7).

B IBLIO G R AFÍA

Aiiccl PY, Livinec F Larroque B el a l. Cerebral palsy among vory preterm cliil-
‘Iren in rclation ingesta [¡onal age and neonatal ultrasound abnormalities:
The EPIPAGH coliort study. Pcdiatrics 2006; 117:828-835.
Back SA, Rivkees SA. Emerging conccpts in periventricular w hilc matter
injury. Scmin Perinatol 2004; 28:405-414.
Ballabh P. Pathogenesis and pres en i ion of intraventricular hemorrhage. Clin
Perinatol 2014; 41(1 );47-67.
Bolisetty S, Dhaw an A, A bdel-L atif M e l a l. Intraventricular hemorrhage
and neurodevelopmental outeom es in extrem e preterm infants. Pcdiatrics
2014; 133(1 ):55-62.
Brouwer MJ, d e Vries LS, Kersbergen KJ e l a l. Effects of posthemorrhagic
ventricular dilaiation in thc preterm infanl on brain volumes and vvhitc
matter diffusion variables al Term-Equivalent Age. J Pediatr2016; 168:41-49.
Cherian S, W hilelaw A, Thoresen M, Love S. The pathogenesis of neonatal
posthem orrhagic hvdrocephalus. Brain Pathol 2004; 14:305-11.
Dyet LE, Kennea N, Counsell SJ e l a l. Natural h istoryof brain lesions in extre­
méis preterm infants studied with serial magnetic resonance imaging from
birth and neurodevelopm ental assessm en t. Pcdiatrics 2006; 118:536-51.
Fabres J, Cario WA, P hillips V e l a l. Both extrem es o f arterial carbón dioxide
pressure and the m agnitu d e o f ílu ctu ation s in arterial carbón dioxide
pressure are associated w ith severe intraventricular hemorrhage in preterm
infants. Pediatrics 2007; 1 !9(2):299-305.
Fogarty M, Osborn DA, A sk ie L t i a l . Delaycd vs early umbilical cord clamping
for preterm infants: a system atic review and m eta-analysis. Am J Obstet
Gynecol 2018; 218 (1 ): 1-18.
Gradnitzer E, Urlesberger B, M aurer U, R iccabona M, M üller W. Cerebral
hemorrhage in terin nevvborn infanls--an analysis o f lOyears (1989-1999).
Wien Med W ochenschr 2002; 152:9-13.
Hansen A, Levitón A. Labor and delivery characteristics and risks of cranial
u ltrasonographic ab n orm alities am on g very-low -birth -w eigh t infants.
The D evelop m en tal E p id em iology NetWork Investigators. Am J Obstet
Gynecol 1999; 181:997-06.
Hübner ME, Ram írez R, B u rgos J, D o m ín g u ez A, Tapia JL. M ode ol d eli­
very and an tenatal steroids and their association w ith survival and severe
intraventricular hem orrhage in very low birth w eigh t in fan ts. J Perinatol
2016; 36:832-36.
Ingram MC, H ugu en ard AL, M iller BA, Chern JJ. Poor correlation b etw cen
head círcu m feren ce and cranial ultrasound findings in prem aturo inlants
with intraventricular hem orrhage. J Neurosurg P ediatr2014; 14(2): 184-89.
J o sep h R, O 'S h ea T, A llred E el a l, for ih e ELGAN Study In vestigators.
N eu rocogn itive and A cadem ic O u teom es at A ge 10 Years ol E xtrem ely
Preterm N ew borns. Pediatrics 2016; 37 (4 ):3 3 -4 0 .
Limperopoulos C, Bassan H, Gauvreau l< e l a l. Does cerebellar injury in prematuro
in lan ts co n irib u le lo ih e Itiglt prevalence ol lon g-icrm cogn ilive, leatning,
and behavioral d isab iliiy in stirvivors.’ Pediatrics 2007; I2 0 (3 ):5 8 4 -0 3.
Lindcr N, Haskin O, Lcvil O el a l. Risk lactors for intraventricular hemorrhage
in very low birth weight prematuro infants: A retrospectivo case-control
study. Pediatrics 2003; 111(5 Pt 1):e590-595.
Luquc MJ, Tapia JL, Villarroel L el a l, and the Ncocosur Neonatal NetWork.
A risk prediction model for severe intraventricular hemorrhage in very
low birth weight infants and the effcct of prophylactic ¡ndomethacin. J
Perinatol 2014; (34):43-51.
McCrea H, Menl L. The diagnosis, management and postnatal prevention
of intraventricular hemorrhage in the preterm neonate. Clin Perinatol
2008; 35(4):777-vii.
Ment LR, Oh W, Ehrenkranz RA el a l. Low-dosc indontethacin therapy and
extensión of intraventricular hemorrhage: A multicenter randomized trial.
J Pediatr 1994; 124:951-55.
Mukerji A, Shah V, Shah PS. Perivenlricular/lntraveniricular Hemorrhage
and Neurodevelopmental Outeomes: a m eta-analysis. Pediatrics 2015;
136(6):1132-43.
Papile LA, Burstein J, Burstein R, Koffler H. lncidence and evolution of
subependymal and intraventricular hemorrhage: A study of infants with
birth wt’ighls less than 1.500 gm. J Pediatr 1978; 92:529-34.
Rabe H, Díaz-Rossello JL Duley L, D ow sw ell T. Effect of tinting of umbilical
cord clamping and other strategies to influ en te placental transfusión at
preterm birth on maternal and iníant outeom es. Cochrane Database of
Systematic Reviews 2012: CD003251. DOl: 10.1002/14651858.CD003251.ptib3.
Raju TN, N elson KB, Ferriero D, Lynch JK. N1CHD-N1NDS Perinatal Stroke
Workshop Participants. tschem ic perinatal stroke: Summ ary of a work-
shop sponsored by the N ational Instituto of Child H ealth and Human
Devclopm ent and the National In siilute o í Neurological Disorders and
Stroke. Pediatrics 2007; 120(3):609-16.
W hitby EH, Griffiths PD, Rutter S el a l . Frequency and natural hisiorv of
sttbdural haem orrhages in babies and relation to obstetric factors. Lancet
2004; 363:846-51.
W hilelaw A. Postnatal phenobavbitone for the prevention of intraventricular
hemorrhage in preterm infants. Cochrane Database Syst Rey 2001: CD001691
W h ilelaw A. Rcpeated lum bar or ventricular punctures in new borns w ith
intraventricular hemorrhage. Cochrane Database Syst Rey 2001: CD000216
W h ilelaw A, K ennedy CR, Brion LP. Diurctic therapy for newborn infants
w ith posthem orrhagic ventricular dilatation. Cochrane Database S\ st Res
2001: CD002270.
Wright LL, Horbar JD, G unkel H el a l. E vidence from m ulticenter networks
on the current u se and cffectis en ess o f antenatal con icosteroid s in loss
birth w eigh t in fan ts. Am J O bstet G ynecol 1995; 173:263-69.
W h ilela w A, L ee-K ellan d R. Repeated lum bar or ventricular punctures in
n ew b orn s w ith intraventricular h aem orth age. Cochrane Database S\st
Rev. 2017 Apr 6: 4:C D 0002l6.

461
 LESIONES FRECUENTES Y ESPECÍFICAS
DEL CEREBRO DEL RECIÉN NACIDO
P. T o s o M . • M . H ernández C h . • J. p. C ruz Q.
l reden nacido de téi m ino ( RNT) puede evolucionar con
E compromiso neurológico por m últiples causas. Se debe
sospechar la afectación del sistem a nervioso central cuando
hay un com prom iso de conciencia o cualquier alteración al
examen neurológico. También se debe sospechar alteración
cuando el paciente ha estado grave, ya sea con hipoxia severa,
compromiso hem odinám ico o infecciones bacterianas o virales
importantes. En la sospecha de m alform aciones cerebrales,
un signo im portante son las dism orfias faciales.
El com p rom iso n eu rológico del RNT puede deberse
principalmente a:
• Encefalopatía hipóxico-isquém ica.
• Encefalopatías m etabólicas (hipoglicem ia, bilirrubíni-
ca, desórdenes m etabólicos congénitos, enfermedades
degenerativas del cerebro).
• Encefalopatías infecciosas (várales, bacterianas, parasi­
tarias y por hongos).
• M alformaciones congénitas, sindromáticas o aisladas.
• Accidentes vasculares cerebrales.
• Hemorragias cerebrales (asociadas o no con trauma
obstétrico).
• Lesiones intracraneanas con efecto de masa (tumores
cerebrales o m alform aciones de la vena de Galeno).
• Alteraciones neurom usculares.
• Efectos del uso de m edicam entos y/o drogas en la madre.
Figura 52-1. A y B: ecografías cerebrales que demuestran hematoma intracerebral. En C. TC muestra que el hematoma traspasa
línea media y desplaza estructuras.
En todas estas condiciones es importante evaluar el com ­
promiso del sistema nervioso. El exam en clínico siem pre es
cardinal, aunque existe mucha dificultad en su ponderación,
sobre todo cuando el paciente está pasando por el período
agudo de la enferm edad, en que frecu en tem en te puede,
además, estar recibiendo otros m edicam entos que afectan
la evaluación clínica com o sedantes y anticonvulsivantes.
En la evaluación funcional del sistem a nervioso se usan
otras herramientas com o la elcctroencefalografía estándar
y de amplitud integrada, la espectroscopia cercana al infra­
rrojo (NIRS), los potenciales evocados auditivos, visuales y
somatosensoriales, y tomografía con em isión de positrones,
entre otros. En muchos casos, se realiza un estudio de líquido
céfalo raquídeo que da información importante para el clínico,
incluso, etiológica en los estudios de com prom iso infeccioso
del sistema nervioso central de origen pre o posnatal. Pero el
método usado para diagnosticar la m agnitud y características
del compromiso cerebral son los estudios por ncuroim ágenes.
ESTUDIO DE IMÁGENES
El método elegido para el estudio de las lesiones cerebrales
en el RNT dependerá del estado clínico del paciente, de la
urgencia vital de realizar algunos diagnósticos y de la n ece­
sidad de establecer pronóstico, entre otros.
463
NEONATOLOGÍA • C uarta edición
, . ai
fig u ra 52-2. T ipos de AVE isquém icoss p t ' ■* )
Cfisis convulsiva y statu; epiléptico, RM (DW tec
miparesia cspástica izqm ' rda, epilepsia refractaria y re ras
n meses con síndrom e de West y hem iparesia leve
avi presum iblem ente perm atai c) RM m uestra iper e
^ ^ E v d u S o ^ n e s t a W ^ e m o d in á m ic a m e n t e . La TC del día 20 de v id a m uestra TSV s up erficia l y p ro fu n d o e infartos
venosos hem orrágicos
A C M = arteria cerebral m edia, R M = resonancia m agnética, T C = tom ografía co m p u ta riz a d a T S V - tro m b o s is d e s e n o s ven oso s.
Figura 52-3. A: RM m uestra lesiones bilaterales de ganglios
básales (globo pálido) en T1 secundarias a im pregnación por
bilirrubina en RNT GEG con incom patibilidad ABO, alcanzando
bilirrubina de 40 m g/dL. B: secuencia FLAIR a los 12 días de
vida muestra hiperintensidad en ganglios básales.
RM re son an cia m a gn ética; RNT - recién n a c id o d e térm ino;
G EG g ran d e e d a d gestacion al,
Oí ecografía cerebral m antiene su vigencia por tratarse de
un exam en no invasivo y de bajo costo, que puede realizarse
al lado de la cam a del paciente en forma seriada. Es operador
dependiente y tiene buena sensibilidad para lesiones ubica­
rlas centralm ente en el cerebro, pudiendo subdiagnosliear
las ubicadas m ás periféricam ente (Figura 52-1). Asociar esta
t< c nica ton Doppler de arterias cerebrales, nos puede dar una
4 6 4
infarto arterial neonatal sintomático, RN término, Apgar 9-10, al 200 día de viqa
g| 3„ djg v|dg m uestra extenso infarto AC M izqu ierda E voluciona con he.
.. n i Lactante d e 6 m eses, sin antece de ntes, A p g a r 9-9, debuta a |0c
¡¡ co |a r m m uestra zona d e e n ce fa lo m a la cia focal, secuela de
a tro m b o s , d e sen os ven oso s RNT AE q 38
d ia g n ó stico prenatal) A p g a r 8-9, al 4'° día d e v id a se realiza seototomía
idea del com prom iso h em o d in á m ico del cerebro neonatal,
con un alto valor predictivo para p ronóstico.
La tom ografía co m p u ta riza d a (TC) de cerebro hoy se
evita, primero por su baja resolución por con traste a causa de
la poca mielinización del cerebro neonatal que se traduce en un
m ayor con ten ido de agua. S egu nd o, la irradiación producida
por este exam en tiene un rol potencial en el aum ento de la tasa
de tum ores m alignos, d irectam ente relacionado con la menor
edad de la exp osición y de la m a gn itu d de esta, teniendo las
mujeres m ás riesgo. Se reserva su uso para pacientes muy gra­
ves, que requieran tener una aproxim ación diagnóstica rápida
y con urgencia vital, por ejem plo, hem orragias intracraneanas
que p uedan requerir in terv en ció n quirúrgica de urgencia,
pacientes en ECMO en los cu ales se so sp ec h e hemorragia
intracerebral m asiva o infartos im portan tes (Figura 52-2), en
quienes está contraindicada la reson ancia m agnética.
La técnica de im ágen es de m ejor resolu ción espacial y,
por contraste, es hoy la r e so n a n c ia m a g n é tic a (RM ). Si bien
en RN es m ucho m en os precisa, por las m ism a s razones de
la tom ografía, la com b inación de secu en cia s usadas entrega
información, tanto anatóm ica com o fisiológica, sobre el paren-
quim a cerebral. Así, las secuencias TI y T2 se prefieren para la
visualización de la sustancia gris y blanca, respectivam ente.
En TI y T2 solo se ven lesio n es ya con solid ad as com o mal­
form aciones con gén itas, hem orragias m asivas (Figura 52-2).
En las noxas de origen h ip óxico o m eta b ó lico n o siempre
pueden verse de in m ediato las lesio n es d efinitivas. Existen
diversas secu en cias de d ifu sió n (FLAIR, ADC, etc.), pero en
el RN se ajustan los parám etros para mejorar la sensibilidad \
especificidad en las lesiones hipóxicas, a esto se le ha llamado
 C a p itu lo 52 • Lesiono-., (re c u e n te s y e s p e c ific a s d e l c e re b ro d e l rocíen n a c id o
Figura 52-4. A: se cue ncia T1 m uestra alteración del patrón de
m ielinización de los g a n g lio s básales y aum e nto de la señal.
B: s e c u e n cia de d ifu s ió n n eo n a ta l m ue stra h ip e rin te n s id a d
de la señal en n ú c le o s básales e h ip o in te n sid a d en su stancia
blanca frontal.
Figura 52-5. E s p e c tr o s c o p ia m u e s tra a p a ric ió n d e u n p e a k
a n o rm a l e n g a n g lio s b á s a le s c o r r e s p o n d ie n te a la c ta to .
0 2 = cre atina ; C h o = c o lin a ; N A A = n -a ce til-a sp a rta to ; L a c = lactato.
difu sión n eon atal. La secu en cia de d ifu sión destaca la in fla­
m ación, lo q ue se p u ed e ver por a u m en to de la señal de la
zona in flam ad a, en to n o s b lancos o grises, segú n el equipo
usado (ver Figura 52-4). A d em ás, perm ite calcular tem p ora­
lidad de la n oxa, d ad o q ue la señal se ve m ás in te n sa m e n te
al cuarto día de ev o lu ció n y desap arece a la vista al sép tim o,
por un m ec a n ism o de p seu d on orm alización d ado la falla de
m ielinización de los cerebros in m ad uros.
Otra secu en cia usada es la espectroscopia. Esta d etecta
protones, lo que se relaciona con la presencia de m oléculas en
cada zona del cerebro. E xisten p atrones de espectros segú n
la edad p osnatal y zona cerebral estu d iad a. C uando aparece
un p e a k d e lactato en ga n g lio s básales, p od em os decir q ue
en esa zona h ub o m eta b o lism o anaerobio (Figura 52-5). Esto
se p uede correlacionar con el a n te ce d e n te clínico de asfixia
peí ¡natal y si el p acien te cursó con en cefalop atía, podríam os
decir q u e h ub o un c o m p o n e n te h ip ó x ieo -isq u é m ic o en su
o rig en . En las e n c e fa lo p a tía s m eta b ó lica s se p u e d e n ver
p e a k s de los a m in o á c id o s lim ita n te s y con e s to facilitar el
d ia g n ó stico ctiológico.
La KM es d e a lto c o sto , req u iere un tiem p o d e una
hora o m ás para realizar el estu d io co m p leto , y precisa de
n eu ro rn d ió lo g o s e sp e c ia liz a d o s para su in terp reta ció n Se
han desarrollado p rotocolos abreviados de 20 a 30 m in u tos
y ex iste n m éto d o s para evitar a n estesia r al RN para realizar
este ex a m en . De preferencia se program an posalim en tación y
bien co n ten id o s, con u so ele tapon es en el co n d u cto auricular
extern o, in clu so ev ita n d o la sed ación . E xisten a lg u n a s c o n ­
traindicaciones para realizar RM, co m o son el ser portador de
algún dispositivo m etálico, lo cual es infrecuente en el período
n eon atal. Si el RN es portador de un m arcapaso cardíaco, es
posible realizar la RM y luego reprogram ar el m arcapaso. Una
con train dicación relativa es q ue en los p a cien tes m ás graves,
q ue están v en tila d o s y sie n d o ap oyad os con m ú ltip les m e ­
d ica m en to s y/o drogas, la factibilidad de realizar el ex a m en
p u ed e estar lim itada porque n ece sita n en trar a la sala de
RM con ven tilad ores, m o n ito res y eq u ip os esp e cia les q ue no
sean afectad os ni alteren la acción m agn ética del resonador.
A co n tin u a ció n , co m e n ta re m o s a lg u n a s características
de las lesion es cerebrales m ás frecu en tes en el RNT.
A C C ID E N T E V A S C U L A R E N C E F Á L IC O (A V E )
IS Q U É M IC O P E R IN A T A L
El AVE isq u ém ico perinatal no es una en tid a d in frecu en te,
tiene una incidencia estim ad a de 67 por 100.0 0 0 nacidos vivos
en Canadá o 1 por cada 2 .3 0 0 a 5 .0 0 0 n a c im ie n to s en EE.
UU., co n stitu y en d o el se g u n d o período de la vida de m ayor
incidencia de AVE d esp u és de etapa d e a d u lto mayor. El AVF
perinatal está em erg ien d o co m o una cau sa co m ú n de d isc a ­
pacidad n cu rológica a largo plazo, d iscap acidad am plificada
por edad de ocurrencia y a ñ o s d e calidad de vida perdidos.
La discapacidad p u ed e ser m otora (parálisis cerebral), déficit
co gn itivo y ep ilep sia. El AVE p erinatal cau sa el 30% de las
p arálisis cereb rales h cm ip léjica s d e los recién n a cid o s de
térm ino o pretérm ino tardío, c o n stitu y e n d o la primera causa
con ocida de parálisis cerebral en la in fan cia.
El AVE isq u ém ico perinatal se d efin e co m o un grupo de
co n d icio n es h etero g én ea s, en la cual hay d isrupción focal del
flujo san guín eo cerebral secundario a una trom bosis o em bolia
arterial o v en o sa q ue ocurre en tre la sem a n a 20 d e gestación
hasta el día 28 p osn atal, con firm ada por n eu ro im á g en es o
estu d io n eu rop atológico.
Hay 3 v ariab les q u e d e fin e n lo s d is tin to s tip o s d e AVE
perinatal:
1. P resen cia d e sín to m a s n eo n a ta le s. Perm ite clasificarlos
com o sin to m á tico s o asin to m á tico s. A proxim adam ente,
el 50% d e los AVE perinatales son sin to m á tico s.
2. Etapa d e d esa rro llo al m o m e n to d el AVE:
- Fetal: d ia g n o stica d o p ren a ta lm en le con ecografía o
resonancia m agn ética.
465
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
Neonatal diagnosticado entre el nai ¡miento y 28 días
de vida.
- P re s u m ib lc in e n te perinatal: AVI diagnosticado en
la infancia, pero cuyas lesiones presiinianienlc ocu­
rrieron en etapas cercanas al parto (20...semana de
gestación y 28 días de vida).
y Vaso sanguíneo afectado: AVI isquémico arterial o AVI.
isquémico venoso (trombosis de senos venosos).
AVE AGUDO SINTOMÁTICO
AVE arterial. En el AVE arterial neonatal agudo sinto­
mático. los síntomas se inician en la primera semana de vida.
El 72o.) de los casos tienen convulsiones, el 63% presenta
alteraciones neurológicas difusas (hipertonía, alteración del
nivel de consciencia) y el 38% debuta con signos focales como
hemiparesia. Las alteraciones sistémicas com o trastornos
respiratorios o dificultades alimentarias se ven entre el 26%
\ el 24% de los casos (Figura 52-2).
la s arterias predominantemente afectadas son de cir­
culación anterior y de ellas la arteria cerebral media (ACM)
(ver Figura 52-2). En el 70% y 80% de los casos se afecta el
hemisferio izquierdo y en el 30% de los casos hay compro­
miso multifocal.
En cuanto a factores de riesgo para AVE, se mencionan
factores matemos, fetales y del parto considerándose una pato­
logía multifactorial. Entre los factores matemos el I n te r n a tio n a l
P e d ia tr ie S tr o k c S t u d y (IPSS) en su estudio multicéntrico de
248 RN afectados, menciona la hipertensión del embarazo o
preeclampsia en el 10%, como factor perinatal la presencia
de meconio en el 23% y parto prolongado en el 22%. En el
40% de los casos hubo asociación con una enfermedad aguda
sistémica. En raras ocasiones se menciona ia asfixia perinatal.
AVE v en o so o trom bosis de seno venoso neonatal.
Igualmente presenta convulsiones con una historia de ence­
falopatía de mayor duración. La RM muestra edema venoso
0 un infarto hemorrágico (Figura 52-2A) El sistema venoso
superficial es el más frecuentemente afectado. Tanto el AVE
arterial como el venoso son frecuentes en el RN de término,
pero también pueden presentarse en prematuros.
En contraste a lo descrito previamente, hay otro 50% de
AVE isquémico asintomáticos en el período perinatal y se les
llama presumiblemente peí ¡natales. Son lactantes menores
de I año que tiene una asimetría en el uso de las manos en ­
tre los 3 y 4 meses, una crisis epiléptica no provocada o un
retraso psicomotor, cuya RM posterior informa una secuela
de un AVE antiguo (Figura 52-2B).
LESIONES ESPECÍFICAS DE GANGLIOS BASALES
EN RNT
I-*1' ganglios básales |c,U), junto al tálamo, son .¡reas del cerebro
e n vulnerabilidad selectiva a la privación aguda de oxígeno
1 glucosa por su alta tasa melabólic a, demandas de energías,
aumento de la contenliacion de receptores de glutamaio y
•Mi\a participac ión en la mic lini/at ión. I I daño en ganglios
466
básales está relacionado con una gran variedad de sccut |d.
como la parálisis cerebral diskinélica, trastorno de conduce •
lenguaje. La RM cerebral y los estudios neuropatológ¡Cos
dem ostrado patrones selectivos de lesiones en los gangijj
básales en RN com o el k e r n íc te r u s , la asfixia perinatal agu(p
total y ciertas encefalopatías metabólicas.
KERNÍCTERUS NEONATAL
En el período neonatal, la bilirrubina sérica es predominante,
mente no conjugada (BNC) y soluble en membranas lipídjCas
com o la barrera hem aloencefálica. La hiperbilirrubinemia
está presente en el 50% y 80% de los RN durante el período
neonatal (ver Capítulo 57: H ip e r b ilir r u b in e m ia n e o n a ta l) . pUe(jc
llevar a daño ncurológico perm anente cuando los niveles
superan los niveles de riesgo (generalm ente > 20 mg/diq
con una severidad variable desde daños asociados con hi­
perbilirrubinemia hasta el k e r n íc te r u s . La neurotoxicidad p0r
hiperbilirrubinemia com prom ete los GB y selectivamente
globo pálido y núcleo subtalámico.
El daño agudo por bilirrubina en el periodo neonatal
se reconoce com o encefalopatía aguda por bilirrubina. Esta
encefalopatía se ha dividido en tres etapas. La fase inicia) y
reversible destaca por ictericia relacionado con letargía, hipo-
tonía, mala succión y llanto agudo. Sin tratamiento se llega
a la fase intermedia con profundización del compromiso de
conciencia (estupor) c hipertonía. En la fase avanzada llega
al coma, con hipertonía severa (opistótonos y retrocolis) y/o
convulsiones. Las fases intermedia y avanzada pueden causar
mortalidad en el 10% y k e r n íc te r u s hasta en el 70%.
El k e r n íc te r u s se caracteriza por parálisis cerebral extrapi­
ramidal, hipoacusia sensorioneural, trastornos de la mirada
y displasia del esmalte dental. La RM de encéfalo describe
aumento de señal de globos pálidos y núcleo subtalámico
(Figura 52-3), lo que en la autopsia se observa como tinción
amarilla de estos núcleos. Otras regiones afectadas son el
cerebelo (células de Purkinje, v e r m i s ), el núcleo dentada
el cuarto ventrículo y regiones hipocampales. También hav
anomalías del tronco cerebral que se correlacionan con los
trastornos de auditivos y las alteraciones de la mirada vertical
Las lesiones presentan evolutividad y cambian según el de­
sarrollo cerebral. En Chile, el alta precoz de los RN alrededor
de las 48 horas es una práctica habitual en los servicios di
Neonatología y algunos niños desarrollan hiperbilirrubiner
importante posterior al alta. Se han reportado algunos ca­
de k e r n íc te r u s en RN de término, por lo que es muy importar
evaluar sus factores de riesgo y citarlos precozmente a contn
a aquellos con riesgo.
ENCEFALOPATÍA HIPÓXICO-ISQUÉMICA (EHI)
La asfixia neonatal es frecuente en países en desarrollo.
Según la severidad y tiempo de la injuria, la asfixia puede
ser la asfixia clásica parcial o prolongada, que es la mas
frecuente o la asfixia casi total (ver también Capítulo 12
A s f ix ia p e r in a t a l ) .
 Capitulo 52 • Lesiones frecuentes y específicas del cerebro del recién nacido
En la forma clásica, después de la injuria aguda hay un
período latente de 6 a 36 h antes de los signos de EHI. En esta
forma de asfixia el flujo sanguíneo alcanza a redistribuirse
desde órganos no cerebrales (renal, pulmonar, gastrointestinal)
¿i cerebro y desde los hemisferios cerebrales a ganglios básales
(GB), tálamo y troncocnccfalo, respetando la jerarquía de
demandas metabólicas. Posterior a este período, aparecen los
signos de encefalopatía como convulsiones, necesidad de apoyo
vcntilatorio, hipotonía y alteración reflejos de sobrevida. La
evidencia de excitabilidad neurona! dada por las convulsiones
y la alteración elccirocncefalográfica nos permite clasificar la
severidad del daño ncuronal.
B IB L IO G R A F ÍA
Bekieslnska-Figalowska M, Mierzewska H, Jurkiewlcz E. Basal ganglio
lesions in children and adulls. Eur J Radiol 2013; 82(5):837-49.
Bliuiani VK. Johnson L. Kemictcrus in tale prcterm infants carcd lor as term
hcalthy infants. Semin Pcrinatol 2006; 30(2):89-97.
Coskun A, Yikiimaz A, Kumandas S el al. Hyperintcnse globus pallidus on
Tl-weighied MR imaging in acute kernictcrus: is it common or rare? Eur
Radiol 2005; 15(6); 1263-67.
Charon V el al. Early MRI in neonatal hypoxic-ischaemic encephalopathy
treated vvith hypothermia; Prognostic role at 2-year follovv-up. Europ J
Radiol 2016; 85(7); 1366-74.
Cheong JL, Cowan FM. Neonatal arterial ischaemic stroke: obstetric issues.
Semin Fetal Neonatal Med 2009; 14(5):267-71.
Grunt S, Mazenauer L, Buerki SE el al. Incidence and outeomes of sympto-
matic neonatal arterial ischemic stroke. Pedia tries 2015; 135(5):el220-28.
Hernández CH M, Schmidt C MI, Huete LI. Kernicterus (bilirubin encepha-
lopathy): Case reports. Rev Chil Pediatr 2013; 84(6):659-66.
Hossain MA. Hypoxic-ischetnic injury in neonatal brain: involvement of a
novel neurona! molecule in neuronal cell dealh and potential target for
neuroprotectlon. lnt J Dev Neurosci 2008; 26( 1);93-101.
Hyman CB, Keaster J, Hanson V el al. CNS abnormalities after neonatal he-
molytlc disease or hyperbillrublnemia. A prospective study of 405 patients.
Ant J Dis Child 1969; 117 (4 ):395-405.
La asfixia "casi total" aguda se produce después de un
breve período de intensa asfixia (como ocurre en el prolapso
o nudo verdadero de cordón y desprendim iento total de
placenta normo inserta) que provoca anoxia e hipovolemia
aguda total. No hay tiempo para la redistribución sanguínea
y, aún sin daño de otros parénquimas extracerebrales y otras
regiones encefálicas, hay daño de ganglios básales (núcleo
ventrolateral del tálamo y dorsal del putam en) y corteza
cerebral perirolándica (F ig u ra 52-4 ). Los RN con este tipo
de asfixia desarrollan una parálisis cerebral extrapiramidal
discapacitante, pero muchas veces con un coeficiente inte­
lectual conservado).
Klrton A, Armstrong-Wclls J, Chang T el al. Symptomatlc neonatal arterial
ischemic stroke; The International pcdlatric stroke study. Pediatrics 2011;
I28(6):el402-el4l0.
Klrton A, deVeber G. Advances in Perinatal Ischemic Stroke. Pediatr Neurol
2009; 40(31:205-214.
Li D, Hodge J, Wei XC. Kirton A. Reduced ipsileslonal cortical voluntes in fetal
periventrieular venous infarction. Stroke 2012; 43(5): 1404-07.
Raju TN, Nelson KB, Ferriero D. Lynch JK, NICHD-NINDS Perinatal Stroke
Workshop Participants. Ischemic perinatal stroke: summary ol a work-
shop sponsored by thc National Institute of Child Health and Human
Development and the National Institute of Neurologlcal Disorders and
Stroke. Pediatrics 2007; 120( 3 ):609-16.
Waldrop JB, Anderson CK, Branden DH. Guideline-Based Educational
Intcrvention to Decrease the Risk for Readmission of Neu boms vvith Severe
Hyperbilirubinemia. Journal of Pedlalric Health Care 2013; 27( 1):41-50.
Winter JD, Lee DS, Hung RM el al. Apparent diffusion coefficlent pseudo-
normalization time in neonatal hypoxic-ischcmlc encephalopathy. Pediatr
Neurol 2007; 37(4):255-62.
 ATENCION TEM PRANA
NÚÑEZ F. * B . R ío B .
T a atención tem prana (AT) es el conjunto de intervenciones
J_jd¡rigicias a n iñ os d esd e el período de recién nacido (KN)
hasta los 6 años, a su fam ilia y el en torn o. Tiene por objetivo
principal dar respuesta op ortun a a las necesidades transito­
rias y/o perm anentes q ue p resen tan n iñ os con trastorno en
su desarrollo o que tien en riesgo de presentarlo. También se
denomina RN de riesgo a aquel que por sus antecedentes
prenatales, perinatales o p o sn a la lcs p uede presentar anom a­
lías en su desarrollo motor, sensorial, cogn ilivo o conductual,
pudiendo ser estas tran sitorias o definitivas.
Las intervenciones en aten ción tem prana contem plan la
globalidad del n iñ o y han d e ser planificadas por un equipo
de profesionales m u ltid iscip lin ario q u e incluya: m édico, te­
rapeuta ocupacional, educadora, fonoaudiólogo, kinesiólogo,
psicomotricista, p sicó lo g o , en tre otros; los que tienen que
contar con orien tación in terd iscip lin ar o transdisciplinar.
Estas intervenciones se deben realizar respetando siempre
el calendario de m ad u ración del RN dentro de un contexto
hospitalario en las u n id a d e s de N eon atología y luego en el
seguimiento am bulatorio.
Con los co n o cim ien to s sobre la plasticidad neural y sus
bases biológicas, se im pu lsa la aten ción tem prana m ediante el
seguimiento de los n iñ os con sid erados de riesgo y tratamiento
de los que presen tan altera cio n es en el desarrollo.
En este grupo se incluyen los RN de pretérm ino (RNPrcT)
los que son can d idatos im p o rta n tes d e la población general a
ser intervenida, d eb id o a su in m a d u rez y riesgos asociados a
esta. Distintos estu d io s d e se g u im ie n to describen que los RN
prematuros de m uy bajo p eso al n acer presentan dificultades
en su desarrollo c o m o retra so s d e d esarrollo psicom olor,
trastornos transitorios del control motor, problem as en apren
tllzaje, problem as sen so ria les y/o co n d u c lu a lcs, lo cual hace
necesaria una in terven ción op ortu n a y especializada. En los
últimos años han ido en a u m e n to las pub licacion es respecto
al desem peño p sico m o to r y a c a d é m ic o de los RNPrcT. La
rTlay°ría de ellos señala q ue p resen tan prevalcncias de déficit
tn su desarrollo (p sico m o lo r) y d ificu ltad es de apren^ izaje
(<)n Un mayor com p rom iso en el área cognitiva. Parecería que
C r'es 8o es in v ersa m en te prop orcional a la EG, alcanzan
un nadir a las 39 sem anas, al igual que se ha reportado en
relación con la morbilidad general.
Las diferencias en el desarrollo y rendim iento de los
RNPrcT en comparación con los RNT tienen su base fisiológica.
Se ha demostrado que el cerebro com pleta su crecim iento y
desarrollo después de las 38 semanas de gestación. Se plantea,
entonces, que podría ser la exposición de un cerebro inmaduro
a las noxas del am biente extrauterino, lo que podría desenca­
denar una menor organización neuronal, desencadenando las
consecuencias mencionadas a nivel de desarrollo, aprendizaje
y com portamiento en ellos.
Una estim u lación terapéutica tem prana enm arcada
dentro de la atención global del RNPreT, favorecería que el
niño exprese su mayor potencial, perm itiendo detectar y
prevenir tem pranam ente alteraciones en el desarrollo. Así
como también favorecer el ajuste parental y las conductas
de apego (frente a lo que implica para los padres el tener un
hijo prematuro). La efectividad de estas estrategias es mayor
cuando se inicia en los primeros m eses de vida, período de
gran plasticidad en el sistema nervioso central.
Por lo tanto, la apuesta de la AT por m edio de la esti­
m ulación apunta a optimizar esta plasticidad del sistem a
nervioso, en que si bien los signos y síntom as de alteraciones
del desarrollo no siempre se habrán m anifestado a edades
muy tempranas, la plasticidad ya estará ejerciendo su im pac­
to m oldeando la trama nerviosa y generando una impronta
favorable para su desarrollo.
ETAPAS DE INTERVENCIÓN
Fase hospitalaria
Durante la hospitalización del RN críticamente enfermo se
crea en los padres un importante estrés ante la incertidumbre
del futuro de su hijo; inicialm ente la preocupación es por la
supervivencia y más tarde por las posibles secuelas. Superados
los problemas clínicos del niño y antes de ser dado de alta, se
debe realizar una evaluación neurológica y una estim ación
de su com petencia neurológica.
469
N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n
Figura 53-1. Organización neuroconductual del neonato
Dentro de las U nidades de Neonatología la base de las
intervenciones en atención temprana se fundam enta en la
Teoría o M odelo Sinactivo (desarrollo neuroconductual), res­
petando el paso del niño por este calendario de m aduración
de manera cronológica. Este m odelo proporciona un marco
para comprender la conducta de los prematuros c interpretarla
de acuerdo a cinco sistem as de funcionam iento (F ig u ra 5 3 -1 ):
1. A utonóm ico: evalúa el color de la piel, la frecuencia
cardíaca y el patrón respiratorio.
2. Motor: evalúa el tono muscular, inutilidad espontánea
y postura.
3. Estado: categoriza el nivel del sistem a nervioso central
en cuanto a vigilia, alerta-sueño, despertar-llanto (se ­
gún los estados descritos por Brazelton), dem ostrando
la m adurez y m odulación de sus estados y patrones de
transición de uno a otro.
4. A tención -in teracción: capacidad de un niño para in te­
ractuar con el m edio.
5. A u torregu lación : valora los esfu erzos del n iño para
conseguir el balance con los otros subsistem as.
Durante la exploración hay que prestar especial atención
al estado de vigilia-alerta, de com unicación (relación con el
entorno y personas); fijación y seguim iento visual; nivel de
actividad motriz: motilidad espontánea, dirigida y/o provocada,
autom atism os de marcha, volteo y reptación y la calidad de los
esquem as y patrones motores junto con la m ovilización pasiva
y la valoración de las longitudes m usculares: exám enes que
pondrán a prueba la integridad del sistem a nervioso del niño.
Recientes investigaciones de Prechtl e t a l y su grupo, sobre
la observación de la m otilidad espontánea, perm iten realizar
una estim ación observacional del estado neurológico del RN
sin hacer grandes m aniobras. Esta m etodología ha m ostrado
una correlación bastante fiable en cuanto al pronóstico del
niño a los dos años de edad.
La perm anencia prolongada en la Unidad N eonatal y la
presencia de algunas patologías puede influir en la evolución
del niño y su posterior desarrollo, por lo que la intervención
durante el período de hospitalización y posteriorm ente en el
hogar es de especial interés. Las principales alteraciones van a
estar relacionadas con los problemas respiratorios, ortopédicos,
470
de organización postural y sensoriales que p u e d e n repercutir
de forma directa en el desarrollo psicomotor riel niño. Cuando
la situación del RN lo permita se iniciará la intervención en el
hospital y continuará con seguim iento am bulatorio cuando
se proceda al alta hospitalaria; para ello la familia recibirá
la adecuada instrucción en el m anejo y control del niño/a.
Dependiendo de una correcta evaluación, que considera
una adecuada observación, escucha y respeto por este calendario
de maduración del niño, será el tipo de estim ulación con la
cuál realizaremos nuestra intervención (cóm o y cuándo). Es
decir, en una primera etapa del niño recién nacido prematuro
en que está m adurando su sistem a autonóm ico, el tipo de
estim ulación será protectora, al igual que en su segunda fase
de m aduración del sistem a motor; lo que se modificará éntre­
la primera y segunda fase de m aduración serán las técnicas
terapéuticas utilizadas.
Luego daremos paso a una estim ulación reguladora, que
facilitará y favorecerá la m aduración del sistem a regulador
del estado del niño.
Finalm ente realizaremos una estim ulación so cia l-in te-
ractiva, quizás la m ás asociada a la estim ulación temprana,
favoreciendo la m aduración del sistem a atencional - in te­
ractivo en el niño.
Intervención tem prana: cu id a d o postural d el recién
nacido d e pretérm ino. Al RNPrcT ingresado en una Unidad
Neonatal le resulta más difícil m antener la postura en flexión
que hubiese mantenido dentro del útero al final de la gestación,
porque posee un escaso tono m uscular que le incapacita para
vencer la acción de la gravedad. Esto le obliga a adoptar un
patrón postural en exten sión y abducción que le aleja de la
línea media, favoreciendo la retracción de los m úsculos dé­
la espalda y la cadera.
Un mal posicionam iento podría ocasionarle a largo plazo
deformidades que obstaculizarán en su desarrollo psicomotor.
Los objetivos del cuidado postural tem prano del RNPreT
son:
• Estim ular el patrón flexor en tronco y extrem idades,
facilitando la coordinación m ano-boca.
• Prevenir el a p la n a m ien to cefá lico (p la g io cefa lia s) y
favorecer una rotación activa de la cabeza.
• Favorecer patrones posturales sim étricos.
• Facilitar patrones de m ovim ien to antigravitatorios.
• Estim ular la exploración visual del entorno (desde la
línea m edia) y en forma progresiva ir aum entando rango.
• M antener el grado necesario de flexión, que posibilita la
autorregulación, lo que a su vez ayuda en la organización
de la conducta.
La posición de elección será en general la de decúbito
lateral ya que m an tien e los m iem bros alineados (hacia línea
m ed ia), facilita los m o v im ien to s de au to co n su elo (mano-
m ano, m ano-boca) y m ejora la flexión de tronco y pelvis.
Como consideraciones habrá que procurar poner lím ites en
cabeza y pies, así com o elem entos de contención a su alrededor

v favorecer la alternancia de am bos lados. La postura en
prono, por su parte, mejora la función respiratoria. Además,
aumenta el movimiento diafragmático y estabiliza el control
de temperatura. Es recomendable que los brazos permanezcan
(lesionados y cerca de la boca. Las caderas y rodillas también
deben estar flcxionadas con lím ites en cabeza y pies y ele­
mentos de contención a su alrededor. Como inconvenientes,
la postura en decúbito prono dificulta la alineación en la línea
media y la motilidad espontánea contra gravedad. Los RN
icndrán menor estím ulo visual y auditivo desde el entorno.
La postura en decúbito supino se considera postura de
evaluación ya que facilita los procedimientos, la observación
y exploración del niño. Para favorecer dicha postura debemos
considerar que la cabeza esté en la línea media o ligeramente
hacia un lado, los brazos fiexionados, rodillas en semillcxión,
limites en cabeza y pies y elem entos de contención a su alre­
dedor. Como inconvenientes, esta postura dificulta la flexión,
facilita más bien la extensión. El RNPreT tendrá menor ca­
pacidad respiratoria, con aum ento de incidencia de apireas,
hiperexicnsión del cuello y retracción escapular. Favorece
además una mayor pérdida de temperatura. Los RNPT que
se encuentran en posición de supino, en m uchas ocasiones
están extrem adam ente agitados, m oviendo las extremidades
desorganizadam ente, taquicárdicos y con su m ien do gran
cantidad de energía y calorías.
Fase ambulatoria
En el contexto ambulatorio de los programas de segui­
miento de RNPreT existen diversas técnicas, enfoques y/o
metodologías de estim ulación del desarrollo todas con un
enfoque educativo, preventivo y terapéutico; siendo nece­
saria nuevam ente una evaluación global con la respectiva
observación del niño para la toma de decisión de la m etodo­
logía apropiada para utilizar en cada caso. Esto debe hacerse
siempre considerando la edad corregida del menor a la hora
de evaluar e intervenir sobre el desarrollo.
BIBLIOGRAFÍA
Ais H. Toward a synactive theory of development: Promise for tlie assessment
and supportof infant individuality. Infant Ment Health J 1982; 3(4):229-43.
Arroyo Á. Trabajos originales. An Fac Med 2008; 69( 1):7-11.
Artigas-Pallares J. Atención precoz de los trastornos del neurodesarrollo. A
favor de la intervención precoz de los trastornos del neurodesarrollo. Rev
Neurol 2007; 44(Suppl 3):31-34.
Blauw-Hospers CH, Hadders-Algra M. A systematic review of the effeets of
early intervention on motor development. Dev Med Child Neurol 2005;
47 (6) :421-32.
Bonnier C. Hvaluation of early stimulation programs for enhancing lirain
development. Acta Paediatr Int J Paediatr 2008; 97(7):853-58.
Chyi LJ, Lee HC, Hintz SR, Gould JB, Sutcliffe TL. School Outcomes of Late
Preterm Infants: Special Needs and Challenges for Infants Born at 32 to
36 Weeks Gestation. J Pediatr2008; 153(1 ):25-31.
ln 1, Intervention E. Investigación en atención temprana. 2002; 34( Supl 1): 151 -55.
Milla-Romero MG, Muías F. Diagnóstico inlerdisclplinar en atención temprana.
Rev Neurol 2002; 34 Suppl 1(Supl 1 ): 139-43.
Capítulo 53 • Atención temprana
Las intervenciones de estim ulación en los programas de
AT deben tener una mirada global del desarrollo psicomotor
(considerando todas sus áreas: sensorio-motriz, cognitiva y
afectivo emocional); debido precisam ente a los antecedentes
de riesgo m encionados y reportados de com prom iso global
del desarrollo en los prematuros.
El equipo de Atención Neonatal y Pediátrico debe estar
alerta ante este grupo de riesgo para la derivación oportuna a
Programas de AT con el objetivo de evaluar, prevenir, educar
y estimular el desarrollo psicom otor de esta población. La
finalidad no es acelerar procesos, ni que el niño posea m úl­
tiples habilidades, sino que, con las que posee, sea capaz de
interrelacionarse con su entorno de la forma más efectiva y
gratificante para él y los que le rodean. Los objetivos en las
diferentes etapas del lactante serán desarrollados a nivel
sensorio-motor, cognitivos y afectivo-em ocional.
Para poder poner en marcha estas intervenciones se
precisa de una adecuada coordinación entre las diferentes
instituciones que asisten al niño, los profesionales y la fa­
milia, siendo el papel de esta última muy im portante. Está
demostrado que los programas basados en la familia son más
efectivos que las intervenciones exhaustivas y frecuentes que
se realizan dejando fuera el contexto familiar.
Aunque la AT lleva desarrollándose desde hace varias
décadas, hasta el momento actual no hay pautas hom ogéneas
establecidas en relación con los recursos hum anos y materiales
para llevarla a cabo. Parece razonable que los hospitales de
tercer nivel, que cuentan con Unidad de Cuidados Intensivos
Neonatales y atienden a pacientes de alto riesgo, dispongan
de un programa de AT para la intervención y seguim iento
posterior de niños de riesgo. También la com unidad debe dar
respuesta al seguim iento e intervención de estos poniendo
a disposición de la familia los recursos necesarios para la
atención integral de los niños cerca de su zona de residencia
y del entorno familiar.
Mullu A, Livanelioglu A, Korkmaz A. Assessment oi "general movements”
in high-risk infants by prechtl analysis during early intervention period
in the lirst year of life. Turk J Pediatr 2010: 52(61:630-37.
Orion J, Spittle A, Doyle L, Anderson P, Boyd R. Do early intervention
programóles improve cognith e and motor outcomes for preterm inionts
aller discharge? A system atic review. Dev Med Child Neurol 2009-
51(11 ):851-59.
Orion J, Spittle A, Doyle Leí al. Do early intervention programmes improve
cognitive and motor outcomes for preterm infants after discharge.' A sys-
tematic review. Dev Med Child Neurol 2009: 51(111:851-59.
Plaza Vera M, De Gracia Miró C. Recien nacidos de alto riesgo neonatal. Factores
tic riesgo ncurológico, intervención de fisioterapia y lipo de seguimiento
Fisioterapia 20QS:30( 1);5-15.
Póo P, Campistol J, Iriondo M. Recién nacido de riesgo neurología) en el
año 2000. Recomendaciones para el seguimiento, incorporación de núceos
instrumentos. Rev Neurol 2000: 3l(7):645-52.
Ramos S, 1. Márquez LA. Recién nocido de riesgo neurología» Vos Paediatr
2000; 8(21:5-10.
471
 NEOIMATOLOGIA • OiiArtn odlnon
Rui» I ii|HV \ Roslngnc/ Holmonlc R. Mti.is Hablo IM cMÍ. i titilados neo
natales evntiados en el Mesai tollo Mol SI’AO .'MI' 7(.’>■W l'l
Robles \ Me bou \ MI’ l\nhOM . Mein ion leni|i|,m.l’ ni untos y paulas de
inieiAvnuon en mitos «le i leseo o ion leñosos Mol Mes.niollo. 700.5: 27ft-8V
472
Splnlo A.l, Orion .1, IJoylc I.W, Boyd K. Early developmcnl.il intervcnt¡(>ll
pmins posl liospll.il diseliarpc lo preven! motor and cognitlvc imp,1¡rmP'"
l„ prelerm inlanls. Coehr.ine DataBase Sysl Rev 2007; (2).
Icmprana GDA. Libro blanco de la atención temprana. 2000:105, lnip //Ww
netcom.es/aeomlm/archlvos/llbro_blanco_at_iemprana.pdl.
 NEURORREHABILITACIÓN NEONATAL
A. N úñez F. • M . M iranda M . • B. S everin D. • L. S alinas V.
L
o ncurorrchobilitación es una disciplina médica cuyo prin
cipal objetivo es el de restituir, m inim izar y/o com pensar
en lo posible los déficits fun cion ales que pueden aparecer en
un nino afectado por una lesión del sistem a nervioso. Esto se
lleva a cabo por m ed io de la op tim ización de la neuroplasli-
cidad. La n europlasticidad es un térm ino derivado del griego
plaislikos que significa la capacidad del cerebro de aprender
y recordar, así co m o su posibilidad de reorganizarse y recu­
perarse de la injuria. Es un con cep to utilizado en neurología
d esd e fines de la década de los o ch en ta , y es unos de los
pilares fu n d a m en ta les sobre los q u e se basa la rehabilitación
de p acien tes con discapacidad ncurológica.
La b a se n e u r o fisio ló g ic a de la n eu rorreh a b ilita ció n
precoz es la a ctivación y el a p rovech am ien to funcional de
todas las estru ctu ras d el siste m a n ervioso central (SN C ),
que co n servan su fu n cio n a lid a d norm al e in clu so de aq u e­
llas q u e p resen tan fu n cio n es in co m p leta s en relación con
el d añ o cerebral. Se sab e q u e los n iñ o s tien en m ayor cap a­
cidad q u e los a d u lto s para ap ren d er y m em orizar lo que se
refleja, por ejem p lo, en la capacidad de aprender un segundo
idiom a, tocar in stru m e n to s, m ayor rapidez en recuperación
de len g u a je d esp u é s de haber ten id o accid en tes vasculares
cerebrales (AVC), etcétera.
E xisten d istin tos tipos de plasticidad neuronal:
1. P la sticid a d adaptativa: cam b ios en el circuito neuronal
q ue refuerzan una habilidad especial con la práctica o
q ue perm iten al cerebro adaptarse o com pensar déficits
por injurias o cam b ios en el i n p u t sensorial. Este tipo de
plasticidad es la que fundam enta la neurorrehabilitación.
2. P la stic id a d alterada o m aladap tativa: por alteraciones
g en éticas o adquiridas que afectan los m ecan ism os m o ­
leculares de la plasticidad, por ejem plo, en síndrom es
g en ético s que producen com p rom iso cognitivo.
3. P la stic id a d excesiva: reorganización de circuitos neu-
ronales n u evos, m aladap tativos, que cau san problem as
neurológicos. Un ejem plo de esto es el estatus epiléptico.
Los m eca n ism o s de plasticidad n euronal que participan
ante la p resencia de una lesión neurológica son:
a ) Persistencia de neurogénesis en ciertas áreas cerebrales
durante el período posnatal
b) A poptosis neuronal
c) Proliferación y poda de sinapsis
d ) Refinam iento de con exiones sinópticas d ependiendo de
la actividad.
NEUROPLASTICIDAD DEL SISTEMA MOTOR
El cerebro en desarrollo puede com pensar las lesion es focales
adquiridas pre y perinatalm entc m ás efectivam en te que los
adultos. Las proyecciones m otoras cortico-espinales d esc en ­
dentes alcanzan las con exion es espinales ai com ien zo del 3"'
trimestre de embarazo, con conexiones bilaterales al principio.
Cuando ocurre en este período una lesión cerebral que afecta
el tracto corticoespinal cruzado de un h em isferio persisten
las proyecciones de con d ucción ipsilateral. Esto perm ite a
las proyecciones ipsilaterales lom ar el control m otor de las
extrem idades afectadas. Este tipo de reorganización puede
ocurrir durante el prim er m es de vida. La eficacia de este
m ecanism o d ism inu ye con la edad en la que se produce la
agresión, siendo m ucho m ás eficiente los prim eros dos años.
OBJETIVOS DE LA NEURO RREHABILITACIÓ N
EN POBLACIÓN DE RECIÉN NA CIDO S (RN)
Los objetivos son optim izar al m áxim o la neuroplasticidad a
través de distintas técnicas, con el fin de prevenir com p lica­
ciones y/o recuperar la funcionalidad perdida o dism inuida
secundaria a la injuria que se produce en el cerebro en d esa ­
rrollo. De esta forma podrem os increm entar la funcionalidad,
m ejorar capacidades en form a global y m anten er la salud en
térm in os de m o v im ien to, desarrollo cogn itivo, interacción
social e in depend en cia funcional.
Para llev a r a ca b o e s to se req u iere de u n abordaje
m ultid isciplinario que incluye a profesionales k inesiólogos,
fon oau d iólogos, terapeutas ocu p acion ales, m éd icos neuró­
logos, psicólogos y p sicopedagogos que trabajan no solo en
la in tervención de n iños que han cursado alguna patología
4 7 3
NEONATOLOGIA • Cuarta edición
neurolúgiia, sino que también este equipo tiene un enfoque
de neuropvotecciún y prevención de las posibles consecuencias
sensorio motoras que trae consigo la dificultad adaptativa al
medio ambiente físico y social de los RN de riesgo.
POBLACION OBJETIVO DE INTERVENCION
EN NEURORREHABILITACIÓN:
RN DE RIESGO NEUROLÓGICO
Con la persistente caída de la mortalidad en los RN de preter­
mitió, sobreviven muchos más neonatos muy inmaduros con
mayor riesgo de presentar secuelas psico-neuro-sensoriales
las que oscilan entre el 25% y el 40%.
El concepto de RN de riesgo neurológico nace en Inglaterra
en 1960. Se define como aquel niño que, por sus antecedentes
prc, peí i o posnatales, tiene más probabilidades de presentar,
en los primeros años de la vida, problemas de desarrollo, ya
sean cognitivos, motores, sensoriales o de comportamiento,
pudiendo ser estos transitorios o definitivos (Tabla 54-1).
Según dalos de la OMS entre el 3% y el 5% de todos los
embarazos se consideran de alto riesgo y aproximadamente
el 12% son de riesgo moderado. Estas cifras se correlacionan
con los RN fruto de dichos embarazos: entre el 10% y el 12%
de los RN requiere de ingreso en la Unidad Neonatal y entre
el 3% al 5% son de riesgo neurológico.
El RN de riesgo neurológico va a necesitar un seguimiento
neuroevolutivo desde el nacimiento hasta la edad escolar, con
Tabla 54-1. R ecién n a c id o s de rie sgo neu ro ló g ico
1. RN con peso < P10 para su edad gestacional o con peso
< a 1.500 g o edad gestacional < a 32 semanas.
Encefalopatía hipóxico isquém ica m oderada/ severa.
2
3. RN con ventilación m ecánica durante más de 24 horas.
4 H iperbilirrubinem ia que precise exanguinotransfusión.
5 Convulsiones neonatales.
6. Sepsis, meningitis o encefalitis neonatal
7. Disfunción neurológica persistente (más de siete días).
8. Daño cerebral evidenciado por ECO o TC.
9 Malform aciones del sistema nervioso central.
10. RN con enfermedad metabólica.
11. C rom osom opatías y otros síndromes dismórficos.
12. Hijo de madre con patología mental y/o infecciones y/o
drogas que puedan afectar al feto.
RN con hermano con patología neurológica no aclarada
13.
o con riesgo de recurrencia.
14. Gemelo, si el hermano presenta riesgo neurológico.
474
el lin de delectar preco/mente alteraciones en su ,|r
: iniciar una neurorrehabilitación en lorma precoz(O/ j||
guim ientoy la atención integral al RN de riesgo neumi,, S'
forma parte esencial de los programas de atención ini) ,,
(ver Capítulo 5 5: A te n c ió n te m p r a n a )
TÉCNICAS DE INTERVENCIÓN
EN NEURORREHABILITACIÓN
Kinesiterapia
El objetivo de la intervención kinésica en el RN de o .
v 1K. Si *q
neurológico. especialmente los prematuros es optimi/j, ^
máximo el desarrollo motor normal y reducir los patrones i|(
movimientos anormales y las posturas que los refuerzan. i-s,lls
RN adoptan posiciones poco variables, las mas comunes M)n.
rotación de la cabeza, abducción de los hombros, abducción
y rotación externa de caderas, eversión de tobillos, siendo
en ellos de vital importancia el posicionamiento. | | |)lls¡.
cionamienlo neonatal es la correcta aplicación de la técnica
de manejo poslural que se basa en los cuatro componentes
principales del ambiente intrauterino: flexión, línea media,
contención y comodidad (Figura 54 1).
El posicionamientoorganiza al RN en línea inedia, previene
asimetrías, promueve el alineamiento estructural que junto a
una maduración adecuada del sistema neurológico favorecerá
el desarrollo funcional de la postura y el movimiento, favore­
ce la fijación visual, facilita estados neuroconductualcs más
organizados, disminuye el gasto energético y el estrés en el
recién nacido, mantiene el sistema musculoesquelélicoenlns
mejores condiciones para un normal desarrollo, contribuye a la
estabilidad fisiológica, después de un procedimiento doloroso
ayuda a retomar el estado de alerta tranquilo necesario para
su crecimiento y desarrollo, favorece un menor esfuerzo de
termorregulación, etcétera.
El posicionamiento se lleva a cabo a través de uso de
nidos y envolturas en flexión (Figura 54-2) y los objetivos de
su uso son:
a) Reducción de inseguridad posicional
b) Minimizar los efectos de la fuerza de gravedad
c) Reducción de posturas en hiperextensión
d) Orientación hacia línea media
e) Mayor equilibrio entre las cadenas m usculares ventral
y dorsal de tronco.
Las medidas terapéuticas tendientes a la facilitación del
desarrollo motor son:
1. Posición prono y decúbito lateral
2. Mantener la cabeza en posición neutra, evitan ■
hiperextensión del cuello
3. Evitar la abducción total de caderas
4. Permitir que las manos queden próximas a la cata
5. Proporcionar un soporte para la espalda
6. Fomentar la flexión de cadera y rodilla
7. Mantener los hombros en posición neutra, no ten

Figura 54-1. Maniobras de contención manual. Posición de elección será en general la de decúbito lateral C o n sid e racio n e s poner
liinitos on c a b e z a y pies, elem entos de contención a su alrededor y lavorecer la alternancia de am b o s lados
Figura 54-2. Posicionamiento del recién nacido.
Terapia ocupacional
El objetivo de la terapia ocupacional (TO) en Neonatología
es disminuir las condiciones estresantes en los RN con riesgo
neurológico. El TO con su intervención y a través del trabajo
con los padres busca modificar las condiciones am bientales
adversas, favorecer la aparición de conductas adaptativas y
la autorregulación del RN.
Las principales áreas de intervención son:
a) Realizar posicionam iento considerando los criterios de
contención, línea m edia, com odidad y flexión ya m en ­
cionados anteriormente.
b) Entregar estím ulos sensoriales organizados y adecuados
según etapa del desarrollo del RN, para favorecer una
adecuada m odulación sensorial (visual, auditivo, táctil,
propioceptiva y vestibular).
c) Realizar órtesis y adaptaciones en el caso que el RN lo
requiera, para favorecer un correcto desarrollo.
I) Trabajar con padres y familia en áreas relacionadas con
la estim ulación sensorial, juego, rutinas y preparación
para el alta.
Capítulo 54 • Neurorrehabilitación neonatal
Fonoaudiología
En el RN de riesgo resulta de vital importancia detectar
y evaluar los problemas que puedan presentar para alim en ­
tarse. Existe una alta incidencia de trastornos de deglución
en esta población, por lo que se requiere de la evaluación
clínica especializada y, en algunos casos, instrum ental. Esto
puede ser clave para evitar enfermedades respiratorias graves,
dificultades en la ganancia de peso y compromiso nutricional
de diverso grado. Con base en la evaluación fonoaudiológica se
puede realizar un plan de rehabilitación que considere diversos
aspectos en el manejo de la alim entación: vías alternativas,
cambios de posición, estim ulación de la succión y deglución
no nutritiva, variaciones en la consistencia del bolo y otras
de acuerdo a la condición de base o comorbilidades del RN.
Un esfuerzo importante en este sentido es el rol que juegan
los padres en la continuidad diaria de la estim ulación para
favorecer mejorías desde el punto de vista de neurodcsarrollo.
Existe evidencia que dicha intervención permite obtener
buenos resultados desde el punto de vista de la dism inución
de los tiempos de transición de alim entación enteral a oral,
y dism inución los tiem pos de hospitalización.
475
NEONATOLOGIA • Cuarta edición
BIBLIOGRAFIA
Barren \M . Oli-Park M. Clicn P, lfcjika NL. Ncurorchabililation: Fisc n i"
llungs Ncurol Clin Pr.ni 2013.
Bt'rlunhiG. Br.iin plasticils .nnl cognilisc ncurorchabililation Neuropsychol
Rcll.ibil 201I 21(51:560-78
Diluyan MA, Cohén LG. Ncuroplaslicity m thccontcxl ol motor rchabilitation
altor Mrokc Nal Koi Ncurol 2011: 7|2|:76-S5.
Doussoulin-Sanliuc/a MA. Como se ítinilamcma la ncurorrchal'ilitación
desde el ponto de lista de la neuroplastieidad. Ardí Neurocicncias 2011.
1614)216-22
Hdivards DJ. On tile nndctstanding and devclopmcnl of ntodent ph>sieal
ncurorehabiliiation nicthods: robotics and non-invasivc 1'r.un slimulalion.
I Ncurocng Rehahil 2000: 6:1
Eridman E. Plasticidad cerebral y aprendizaje en la neurorrehabilitación. Ardí
Ncurol Ncurocit i Neuropsiquiatr 2008: 8(21:40-55.
Hernández Muela S. Muías F. Manos L. Plasticidad iietironal (uniional. Reí
Ncurol 2004; 18 Snppl ItSupI 11:58-68.
476
jang SH. Alio SH. Lee J, Cho YW, Son SM. Cortical rcorganization of scnsi
motor lunction in a patienl ivith cortical inlarct Nc'iiroRch,ihi|¡,il||'ri
2010. 26| 2): 163-66.
Póo P. Campistol J, Iriondo M. Recién nacido de riesgo neurología, ,.n ¡
año 2000 Recomendaciones para el seguimiento, incorporación de nu, •
instrumentos. Res Ncurol 2000; 51 (73:645-52.
Salinas-Valdebenito L. Núñez-Farias AC, Milagros A. Escobar-Henr¡qUlv
RG. Caracterización clínica y evolución tras la intervención terapeuta,
de trastornos de deglución en pacientes pediátricos hospitalizados, y,
Ncurol 2010; 50(31:139-44.
Staudt M. Rcorganization afler pre- and perinal.il bratn Icsions. J Anal 20lo
217(41:469-74.
You SH. Jang SH. Kim Y-H ci al. Cortical rcorganization índuced by virtua]
reality therapy in a child ivith hemiparctic cerebral palsy. Dci Mcd r hilij
Ncurol 2005; 47(91:628-35.
Zorosvitz R. Brainin M. Advanccs in brain recovery and rehabilitation 2oio
Stroke 2011; 42(21:294-97.
 CONVULSIONES NEONATALES
T . M usa L . • P. T o s o M .
L a con vu lsión n eonatal es el síntom a m ás im portante de
d isfun ción en el sistem a nervioso central y refleja una
variada gam a de alteraciones, m anifestán dose com o una ac-
tividad m otora, de conducta, autonóm ica o una com binación
de ellas. A pesar de ser la edad de m ayor frecuencia de con ­
vulsiones, su reconocim iento es difícil, pero imperativo, por:
a) poder significar una enferm edad grave con un tratamiento
específico; b) interferir con la evolución del recién nacido (RN),
alterando la h om eostasis, m anejo nutritivo y ventilatorio; y
por ú ltim o c) las crisis p e r s e pueden causar daño cerebral.
Tienen una incidencia que varía desde el 0,2% en RN de
térm ino (RNT), el 1,1% en RN de pretérm ino (RNPT) entre
31 y 33 sem an as, el 3,9% en RNPT < 30 sem anas, y hasta
el 20% de los RN hospitalizad os en unidades de cuidados
intensivos. Factores de riesgo para convulsionar son: asfixia
perinatal, prem aturidad, retardo del crecim iento intrauterino,
preeclam psia, hem orragia preparto, gem elaridad y presenta­
ción podálica.
CO NCEPTO Y FISIOPATOLOGÍA
La convulsión se produce cuando ocurre una descarga eléctrica
sincrónica, es decir, depolarización excesiva de neuronas en
el sistem a nervioso central. Para m anten er un gradiente de
Tabla 55-1. M e c a n is m o s p ro b a b le s d e a lg u n a s c o n v u ls io n e s
n e o n a ta le s .
M e c a n is m o C a u sa
Falla b o m b a N a K H ip o xe m ia e isq u e m ia
s e c u n d a ria a ATP
Perm eabilidad de m em brana H ip o g lic e m ia
al Na
Exceso relativo de neurotrans- H ip o c a lc e m ia
m isor e xcita to rio
H ip o m a g n e s e m ia
' D e p e n d e n c ia d e p irido xina
potencial de m embrana, funciona una bomba de NaTK \ que
utiliza ATP. La depolarización se produce con la entrada de
Na' y la repolarización con la salida de K+ celular. La ex ce­
siva depolarización puede ser consecuencia de tres hechos
fundam entales: falla de energía disponible para la bomba
N a+K+, alteraciones de la m em brana neuronal y aum ento de
la excitabilidad del cerebro inmaduro. El recién nacido destaca
en este últim o punto, porque: a) la sinaptogénesis fisiológica
ocurre con una alta densidad sinóptica y dcndrítica. b) Existe
sobre abundancia de neuronas excitatorias glutam atérgicas.
c) el ac. gam m a-am inobutírico (GABA), habitualm entc de
fun ción inhibitoria, puede ejercer una acción excitatoria
paradójica en el cerebro inmaduro, debido al predom inio de
NKCC1 y la expresión dism inuida de los trasportadores de
Cloro (KCC2), provocando una alta concentración de cloro
intracelular y depolarización, en respuesta a agentes gabaér-
gicos (Tabla 55-1).
PRONÓSTICO
La mortalidad bordea actualm ente el 15%. Las secuelas o cu ­
rren en el 35% de los casos: retardo m ental, déficits m otores
y convulsiones. La incidencia de epilepsia posterior es entre
el 7% y el 30%.
¿Cóm o predecir el futuro en la etapa neonatal? Se iden­
tifica la etiología y el electroencefalogram a (EEG) intercrítico
en el RNT. Si la actividad de fondo del EEG es normal, el 8%
al 9% de los RN tendrá secuelas. Si esta es anormal, la cifra
se eleva hasta el 90% de los RN. El pronóstico tiene relación
m ás con el grado de daño cerebral provocado por el agente
etiológico que con la gravedad, frecuencia y duración de las
convulsiones, aunque estudios en m odelos anim ales sugieren
que las crisis pueden alterar el desarrollo cerebral, provocando
déficit de aprendizaje, m em oria y alteraciones de conducta.
Esto últim o, entre otras cosas, debido a reducción de las
dendritas y d ism inución de la neurogénesis. En hum anos se
ha com probado alteración del neurodesarrollo a largo plazo.
(Tabla 55-2). Los síndrom es benignos com o las convulsiones
benignas idiopáticas y las con vu lsion es lam iliares benignas
tienen buen pronóstico.
4 7 7
N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n
Tabla 55-2. P ro n o s tic o d e la s c o n v u ls io n e s n e o n a ta le s s e g ú n
la re la c ió n c o n p a to lo g ía n e u ro ló g ic a
E nfe rm e da d
(p orcen ta je)
E ncefalopatía h ipóxica isqu ém ica
H em orragia intraventricular
H em o rrag ia su b a ra cn o id e a
H ipo ca lcem ia : Precoz
Tardía
H ipo glícem ia
1-------------
M e nin gitis bacteria n a
M a lfo rm a cio n e s del SNC
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de las con vu lsion es en el RN puede ser clínico,
electroencefalográfico o clínico-electroencefalográfico. Especial
dificultad ocurre cuando m ovim ien tos repetitivos no se co ­
rrelacionan con actividad electroencefalográfica sim ultánea.
Esto p uede ocurrir por actividad eléctrica subcortical o por
conductas paroxísticas no epilépticas.
Las con vu lsion es n eon atales se p resen tan clínicam en te
en varias form as, determ inadas por las características de m a ­
duración del sistem a nervioso (Tabla 55-3A). G eneralm ente,
se asocian con ausencia de estad o de vigilia, au m en to de la
frecuencia cardíaca y de la presión arterial.
C o n vu lsio n es sutiles
Son las m ás frecu en tes (65% del total) y se presentan
com o una o varias de las sig u ien tes m an ifestacion es: d e s­
viación tón ica h orizontal de los ojos, con o sin n istagm o;
parpadeos; succión; m asticación, saboreo u otros m ovim ientos
orobucolinguales; m o vim ien tos rotatorios o de pedaleos de
las extrem idades; y crisis de apneas jun to a las anteriores.
No siem pre van acom pañadas de alteraciones electroen cefa-
lográficas y responden al tratam ien to an ticon vu lsiva n te. En
esto s casos, se han d en om in ad o m ov im ien to s de liberación
del tronco cerebral y en la clasificación electroclínica aparecen
sin relación co n sisten te con descargas al EEG. Por otro lado,
p u ed en estar con frecuencia p resen tes en el p a cien te con
co n v u lsio n es m ayores. P ueden pasar in advertid as y e x iste
un su b d iagn óstico de ellas.
C o n vu lsio n es tó n ic a s y cló n icas (fo c a le s y
m u ltifo cales)
Son d iagn osticad as clín icam en te con m en or dificultad
que las su tiles. En el RNPT son m ás frecu en tes las crisis tó ­
nicas y en el RNT, las clónicas m u ltifocales.
478
Las crisis m ioclónicas
Son m enos frecuentes en el RN, se relacionan en general
con enferm edades m etabólicas u otras patologías graves. Se
D e s a rro llo presentan com o m ovim ientos bruscos de grupos m usculares,
n o rm a l a que duran fracciones de seg u n d o s, m u ch as veces de tipo
lo s 4 a ñ o s errática en su localización.
El EEG raram ente da trazados patogn om ón icos, pero
50% ofrece una valiosa inform ación de la gravedad de la en cefa ­
lopatía y cierta probabilidad pronostica. Los diferentes tipos
10%
de crisis suelen ir acom pañados de algu nos hallazgos al EEG.
90% S ucintam en te, ellos son:
50% • C o n v u lsio n e s su tile s; o n d a s len ta s de alto voltaje o
m odelo de supresión de descarga o m odelo rítm ico alía.
100% • C o n v u lsio n es tón icas: on das lentas de alto voltaje.
50% • C o n v u lsio n es cló n ica s: las m ultifocales con m últiples
focos corticales m igratorios de actividad aguda o rítmica
20% al 65%
lenta. Las focales con actividad aguda focal con espigas.
0% • C o n v u lsio n e s m io c ló n ic a s: m o d elo de su p resió n de
descarga o poca correlación al EEG.
O tros m é to d o s d ia g n ó s tic o s m á s g e n e r a le s so n : el
control m ctabólico, la pesquisa de in feccio n es, búsq ueda de
intoxicación, ecografía cerebral, tom ografía com putarizada
cerebral (TC), resonancia m agn ética cerebral (R M ), vid eo
sincronizado con EEG, m onitoreo EEG tipo Holter, m onitoreo
con tinu o digital, etcétera.
Existe una clasificación electroclínica de las co n v u lsio ­
nes n eon atales, basada en estu d io s d e m o n ito reo video/EEG,
dividiendo las crisis según estén o no asociadas con descargas
electroencefalográficas (Tabla 55-3B).
A dem ás de estas clasificacion es clínica y electroclínica,
ex iste dentro de la C lasificación de E pilepsia y S índ rom es
Epilépticos d e la Liga In tern acion al contra la E pilepsia, de
1989 (d ifer en te a la d e las c o n v u ls io n e s e p ilé p tic a s ), un
subgrupo llam ad o sín d rom es esp ecia les, que se caracterizan
por debutar en el período n eo n a ta l (Tabla 55-3C ).
Convulsiones neonatales idiopáticas benignas. Llamadas
tam bién "convulsiones d el q uin to día", tien en u n a incidencia
que oscila en tre el 1,5% y 38%. P resen tan crisis frecu en tes,
de etiología desconocida. El EEG m uestra on d a s agu das t h e ta
altern a n tes. P o sterio rm en te, n o p resen ta n c o n v u lsio n e s y
ev o lu cio n a n co n u n desarrollo p sicom otor norm al.
Convulsiones neonatales fam iliares benignas. Llamadas
"convatlsiones del tercer día", se presentan con una incidencia
que va d el 0,9% al 2,1%, co n h eren cia d o m in a n te , resid iend o
en el brazo largo del crom osom a 20 ( 20q 13,2) y el crom osom a
8q. H an sido clon ad os lo s g en es KCNQ2 para el crom osom a
20 y el KCNQ3 para el crom o so m a 8. T am bién m u tacion es
en las su b u n id a d es alfa-2 del can al de so d io (SC N 2A ). No
tien e EEG ni crisis típicas. T ien en b u en p ron óstico y pueden
p resen tar ep ilep sia p o sterio rm en te, h a sta el 11 %.
 Capitulo 55 • Convulsiones neonatales

Tabla 5 5 -3 . C la s ific a c ió n d e E p ile p s ia y S ín d ro m e s E p ilé p tic o s d e la L ig a In te rn a c io n a l c o n tra la E p ile p s ia (1989)

A. C la s ific a c ió n c lín ic a d e las c o n v u ls io n e s n e o n a ta le s

j
| S utiles
T ó n ic a s fo c a le s o g e n e ra liz a d a s
C ló n ica s fo c a le s o m u ltifo c a le s
M io cló m ca s: focal, m u ltifo ca l o g e n e ra liz a d a s
B. C la s ific a c ió n e le c tro c lín ic a d e la s c o n v u ls io n e s n e o n a ta le s
1. C risis c o n d e s c a rg a s A, F o ca l c ló n ica . 1 U nifoca l
ele ctroe n ce falo grá fica s
a so c ia d a s : 2. M u ltifo ca l: 2.a A lterna nte
2 .b M ig ra to ria
3. H e m ic o n v u ls iv a
4. Axial
B M io c ló n ic a s : 1 G e n e ra liza d a s
2 F o ca les
C. F o ca l tó n ic a t . Troncal a sim é trica
2 D esviación o cu lar

2. Crisis sin una relación
consistente co n desear-
g a s e lé c tric a s :
3 P osición d e e xtre m id a d e s
D. E s p a s m o s 1 Flexor
2 E xtensor
3 C o m b in a d o flexor/ e xtensor
A. A u to m a tis m o s 1 M o vim ie n to s b u c o o ro lin g u a le s
m o to re s :
2. S ign o s o cu la re s
3. M o v i m i e n t o s 3.a. P edaleo
p ro g re s ivo s
3.b. P asos
3.c. M o vim ie n to s ro ta to rio s d e b razo s
4. M o vim ie n to s c o m p le jo s sin p ro p ó s ito

B. T ó n ic o s 1. E xtensores
g e n e ra liz a d o s :
2. Flexores

3. M ixtos e xte n so r/fle xo r

C. M io c ló n ic o s : 1. G e n e ra liz a d o s

2. F o ca les

3. F ra g m e n ta rio s

3. C r is is e lé c t r ic a s :
(sin e vid en cia s clínicas)
C. S ín d ro m e s e s p e c ia le s
—
1. C o n v u ls io n e s g e n e - A. C o n v u ls io n e s n e o n a ta le s id io p á tic a s b e n ig n a s
ra liza d a s id io p á tic a s :
B. C o n v u ls io n e s n e o n a ta le s fa m ilia re s b e n ig n a s

2. E p ile p s ia s g e n e ra - A. E n c e fa lo p a tía m io c ló n ic a p re c o z
lizad as s in to m á tic a s :
B. E n c e fa lo p a tía e p ilé p tic a infantil p re c o z

479
 N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n

Encefalopatía m ioclónica p recoz. Presenta crisis mio-
clónicas focales o focales erráticas, luego m ioclonías m asivas
o espasm os tónicos, de inicio previo al tercer m es de vida. El
EEG inscribe salvas de supresión exclusivam ente en su eñ o
y evoluciona hacia un trazado hipsarrítm ico atípico. Hay un
grave deterioro del desarrollo psicom otor y m ueren antes
del año de vida. Se describen casos familiares, por lo que se
piensa que pudiese haber errores congénitos del metabolismo.
Se ha comprobado en un tercio de ellos una hiperglicinem ia
no cclólica.
Encefalopatía epiléptica infantil precoz. Llamada también
síndrom e de Ohtahara. Se caracteriza por iniciarse antes del
tercer mes de vida, con espasm os tónicos, flexores o extensores,
uni o bilateral. El EEG presenta salvas de supresión en sueño
y vigilia, acom pañado con un grave deterioro del desarrollo
psicomotor. M uchos de ellos evolucionan a epilepsias graves
(síndrom e de West o de Lcnnox-G aslaul).
ETIOLOGÍA
La frecuencia de las distintas etiologías varía según el tipo
de población que atien de un servicio y según el m anejo peri-
natal (Tabla 55-4). La en cefalopatía hipóxico-isquém ica es la
causa m ás im portante de con vu lsion es en el RN de term ino.
Suelen ocurrir d esd e las 6 a 24 horas de vida, siendo graves
y de urgente necesidad terapéutica. Le siguen en frecuencia
las hem orragias, principalm ente la periventricular en prem a­
turos y subaracnoidea en RN térm ino. También el accidente
vascular cerebral tipo infarto es causa de con vu lsion es. Los
trastornos m etabólicos, com o la hipoglicem ia, son la causa
m ás frecu en te en los n iñ os PEG e hijos de m adre d iab éti­
ca, si no se tom an las m ed id as preventivas oportunas. La
hipom agnesem ia ocurre también en los RN PEG (pequeño
para la edad gestacional), hijos de madre diabética y as fi xi a­
dos. Hay varias otras alteraciones m etabólicas que pueden
producir convulsiones: hipocalcem ia, hipo e hipernalrem ia.
La deficiencia de piridoxina es una causa rara, pero que hay
que tener presente, esp ecialm en te cuando son resistentes
al tratam iento. La encefalopatía bilirrubínica es una causa
que hoy en día es m en os habitual. Las enferm edades in fec­
ciosas bacterianas, virales y parasitarias que com prom eten
el sistem a nervioso central pueden producir conv ulsiones.
D ependiendo de la serie reportada, entre el 10"» al 25"» es
de causa desconocida.
El síndrom e de abstinencia en RN de madres drogadictas
es una etiología que se com ienza a presentar con más frecuen­
cia en nuestro m edio. Los hijos de madres consum idoras de
algunos m edicam entos com o los antidepresivos inhibidores
de recaptadores de serotonina o norepinefrina, pueden pre­
sentar un síndrom e de abstinencia con com p ortam ien to y
m ovim ientos alterados que pueden necesitar distinguir con
co n v u lsio n es (ver C apítulo 7 3: E f e c to s p e r i n a t a t e s J e t h i jo J e
m a d r e a d i c t a ; P e s q u is a y m a n e j o ) .
Por últim o, hay varios trastornos co n g én ito s del m e ­
tabolism o (ejem plo: h ip era m o n em ia s) y m a lfo rm a cio n es
cerebrales (ejem plo: esqu izenccfalias y displasias corticales)
que pueden ser causa de con vu lsion es.
PRO CED IM IENTO S D IA G N Ó STIC O S IM PORTANTES
Entre estos, se encuentran:
1. A nam nesis pre y posnatal.
2. Exam en físico.
3. E x á m en es d e lab oratorio: g lic e m ia , ELP, c a lc c m ia ,
m agnesem ia, am on em ia, gases en sangre, hem ogram a.

Tabla 55-4. Factores etiológicos e incidencia d e con vu lsion es n eonatales en RNT y RNPr

Etiología Frecuencia % Término Pretérmino

E n c e fa lo p a tía h ip ó x ic o is q u é m ic a 40-6 0 + + +
H e m o rra g ia Intra cra n e n a 7-18 4- J—[_

Infa rto c e re b ra l 6-17 ++ + + +

M a lfo rm a c io n e s c e re b ra le s 3 -17 + + +
M e n in g itis /S e p tic e m ia 2 -14 + + +
++ i
M e ta b ó lic a A g u d a 3-5 + + ++
H ip o g lic e m ia 0,1-5 4- ++ ¡
H ip o c a lc e m ia , h ip o m a g n e s e m ia 1-4 + -
E rrores in n a to s d e l m e ta b o lis m o 1-4 ++ + - '
K ernícterus 1 + + +
S. D e p riv a c ió n d ro g a s m a te rn a s 4 ++
+ ___
¡
Id io p á tic a 2
S ín d ro m e s e p ilé p tic o s 1 + + j

480
 Capítulo 55 • Convulsiones neonatales

Considerar pruebas hepáticas. detección de convulsiones en RNT, encontramos una

4. Punción lumbar (infecciones, hemorragia, melabólico).
5. Neuroimágenes: ecografía cerebral (malformaciones,
hemorragias o isquem ia). TC, aunque por su efecto
radiactivo se evita y su uso hoy se reseñ a solo para
sospechas de hemorragia, traumatismo cerebral o cuan­
do no se puede realizar una resonancia. La RM es la
elección, especialmente en malformaciones y displasias
corticales).
6. EEG: no es infalible, aunque ayuda a certificar y focalizar
las convulsiones sutiles y convulsiones ocultas y a efectuar
el pronóstico en el RNT. Cada vez más se están utilizando
los monitoreos EEG continuos por largos periodos (cEEG),
el cual es el patrón de oro. 1.a Academia Americana de
Elec troencel a logra Iía recomienda el monitoreo continuo
en los neonatos con riesgo de convulsionar (Tabla 55-5).
7. EEG de amplitud integrada (aEEG) (Figuras 5 5 -1,55-2
y 55-3): su uso se ha expandido por su fácil acceso e
interpretación. aEEG se ha validado como herramien­
ta diagnóstica y de pronóstico, especialm ente en los
pacientes con encefalopatía hipóxico isquémica. Pero
su rol en la detección de convulsiones es controversia!.
Recientemente, se publicó una revisión sistemática con
un total de diez estudios (433 pacientes). El aEEG tuvo
una sensibilidad en la detección de crisis eléctrica de 76%,
y una especificidad del 85%. Cuando aEEG se realizó sin
trazado crudo concom itante la sensibilidad bajó al 39%.
En una experiencia local de aEEG versus cEEG para la
sensibilidad de 31%, especificidad de 74%. Por lo tanto,
recomendamos el uso de EEG o cEEG largos para el apo­
yo en el diagnóstico y tratamiento de las convulsiones.
Tabla 55-5. E jem plo s de escenarios c lín ic o s con a lto rie sgo de
co n vulsion ar y en los que se d eb e co n s id e ra r la m o n ito riza ció n
c o n tin u a de EEG (A ca de m ia A m e rica n a d e N e u ro fisio log ía )
Encefalopatía neonatal (de cualquier causa)
Después de una reanimación avanzada
Síndrome de distrés respiratorio severo con signos de hiper-
| tensión pulm onar severo
ECMO
M alformaciones cardiacas que requieren reparación precoz
con uso de circulación exlracorpórea
Infecciones del sistema nervioso central
Traumatismos del sistema nervioso central (partos traumáticos)
Errores congénitos del metabolism o (sospecha o confirm ado)
Infarto cerebral (sospecha o confirm ado)
Trombosis de seno venoso (sospecha o confirm ado)
Prematuros con hemorragias intraventriculares GUI o IV
A lteraciones g enéticas con sosp echa o c o n firm a ció n de
com prom iso del sistema nervioso central
Síndromes convulsivos

F ig ura 5 5 -1 . EEG d e re cién n a c id o té rm in o . C ua tro días d e vida.

x ; ;
.. ^V 1"', f ' ' ‘V v y - N«'~' V '-'Á ♦’iN V

.,-W rv^/vyv^A / V * v í t y V J l A f SA *r

V\/yVt\/Y^ X jj
V,*- '*^% 1

•J b * Á * ^ * tf f * ¿ >

v - w -- .- /* ’ — Ni/

V1 JS/fv Sf z’Vyy/y v^''<*\r.V(v

S'?r\rsr*"r^~' '■ ¿'W >*/>/"' rr ' w * ts y

sA*j, /V A v v."*U)vv v ^ / v - N ' >v * Vr‘ ■

a. •rf f f H r il- •* *f ' + * t T1 4**’ *144 4*

Crisis focal (11 segundos de duración). Actividad Epileptiform e centro tem poral izquierda
Secundaria a infarto Infarto reciente córtico-subcortical frontal y núcleo caudado izquierdo
N E O N A TO LO G IA • C ua rta e d ic ió n
Figura 55-2. aEEG que muestra convulsiones en hemisferio derecho, compatible con hemorragia intracraneana ipsilateral visible
en ecografía cerebral.
Figura 55-3. aEEG que muestra s t a t u s en ambos hemisferios.
En todo caso, hem os observado, que cuando el aEEG
detecta las crisis eléctricas, es de gran ayuda en el manejo
de las convulsiones neonatales.
8. Exám enes com plem entarios según orientación clínica,
entre otros: evaluación de trombofilia al haber signos
de trombosis arterial o venosa, exám enes para TORCH,
toxicológico, metabólicos (aminoacidemia, aminoaciduria,
am onio, lactato sangre y LCR, glicina, etc.), despistaje
m etabólico ampliado, test genéticos, estudio de neuro-
transmisores, etcétera).
482
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
M ioclonías del su eñ o: en RNT sanos ocurren en la fase
no-REM, con sacudidas musculares bilaterales y no compro­
mete la cara. Examen físico y EEG normal. Generalmente,
existen antecedentes familiares.
Sacudidas: temblores rítmicos, sensibles a los estím u­
los y se detienen al sujetar la extremidad en cuestión. Es el
m ovimiento más frecuente, presentándose hasta 2/3 de los
RN en los primeros 3 días de vida.
A ctividades del su eñ o : en la fase REM, se suceden
m ovim ientos oculares, respiratorios irregulares y m ovim ien­
tos bucales.
A pneas: definida com o el cese de la respiración por al
menos 20 segundos. O pueden ser episodios más cortos de pausa
respiratoria, pero asociados con bradicardia y desaturación.
Hiperplexia: una respuesta motora excesiva a un brusco
estím ulo auditivo o táctil. Se caracteriza por rigidez genera­
lizada, a veces, espasm o tónico y apnea. La percusión de la
raíz de la nariz, induce el síntom a.
TRATAMIENTO Y MANEJO
Algunos aspectos del tratamiento de las convulsiones neo­
natales han cambiado poco en los últim os 50 años. Existe
una falta de ensayos clínicos controlados para validar un
algoritmo de tratamiento de las convulsiones neonatales. Los
fármacos antiepilépticos utilizados tienden a ser las drogas
 Capitulo 55 • Convulsiones neonatales

de generaciones anteriores, que no están exentas de efectos
secundarios. Por otra parte, el control clínico de convulsiones
neonatales, utilizando los dos antiepilépticos más comunes,
se logra en solo el 50% al 80% de los casos. Esto se hace aún
más crítico en entornos de escasos recursos, debido al número
Tabla 55-6. Tratamiento general convulsiones del RN
1. Ventilación
2. M onitoreo de presión arterial y pulso
3. Mantener una vía intravenosa
4. E xám enes b á s ic o s de la b o ra to rio : glice m ia, calcem ia
m agnesem ia, natrem ia, gases y pH sanguíneo, nitrógeno
ureico. am onem ia, hem ogram a, cultivos y otros exámenes
m etabólicos
5 Corregir lo alterado vía intravenosa
6. PL: d e sca rta r in fe cció n p or h e m o rra g ia (prueba de los
tres tubos)
7. E cotom ografía cerebral
8. EEG p oligráfico
9. R epasar la anam nesis
10 A nticonvulsivantes
limitado de instalaciones disponibles para el diagnóstico,
tratamiento y seguimiento.
El tratamiento entonces debe ser urgente y dirigido a
las causas más frecuentes y de consecuencias más graves. Es
fundamental tratar de determinar la causa para instalar el
tratamiento adecuado. La neuroprotccción (con hipotermia
u otros m étodos) puede favorecer el manejo y pronóstico
en algunos cuadros. Cuando se han descartado problemas
metabólicos o cuando es evidente una injuria del sistem a
nervioso central (asfixia, hemorragia, etc .), es necesario usar
anticonvulsivantes. El tratamiento general se esquematiza
en la Tabla 55-6. Se adjunta lista de los m edicam entos más
utilizados en las convulsiones neonatales, con sus respectivas
dosis y presentaciones en la Tabla 55-7.
Tratamiento anticonvulsivante. El objetivo es llegar a
suprimir las convulsiones, ya que estas tienen un efecto d ele­
téreo para el sistema nervioso central. Se sugiere la siguiente
conducta: de primera elección fenobarbital, el que resuelve el
50% de los casos. El 30% obedece a un segundo m edicamento.
Fenobarbital Carga de 20 a 40 mg/kg/día intravenosos,
administrados en forma lenta. Se pueden fraccionar en dos
dosis de 10 mg/kg. Si las convulsiones continúan después de 20
minutos, se repite las dosis de 10 a 20 m g/kg de fenobarbital.
Durante su administración hay que vigilar la respiración y
presión arterial, especialm ente en dosis alta.

Tabla 55-7. Medicamentos útiles en convulsiones neonatales

Medicamento Dosis inicial Dosis mantención Niveles sangre Presentación

(mg/kg) (mg/kg) terapéuticos
(/jg o m g/m L)
G lucosa 200 a 400 iv 6 a 10 min (iv) RNT > 40 m g G lucosa 5% (1 m i = 50 m g)
RNPr > 30 m g G lucosa 10% (1 m L = 100 m g)
G lucosa 20% (1 m i = 200 m g)
G lu cosa 30% (1 m L = 300 m g)
C alcio 200 iv Según m onitoreo RNT > 9 m g G lu con ato de c a lc io 10%
RNPr > 7,5 m g (I m i = 100 m g)
M agnesio 100 im 40 a 60 iv Según m onitoreo > 1,4 m g A m p .: S ulfa to de M g 25%
(1 m L = 250 m g)
A m p : S ulla to de M g 2%
(1 m L = 20 m g)
Piridoxina 50 a 100 iv 10/día (oral) 1 m L = 100 m g
Fenobarbital 15 a 40 iv 3 a 5 (iv/oral) 20 a 40 p g 1 m L = 200 m g
Femtoína 15 a 20 iv 4 a 8 (iv) 10 a 20 p g A m p.: 5 m L = 250 m g
Prim idona 20 oral 15 (oral) 6 a I5 p g C o m p rim id o s 250 m g
D íacepam 0.3 a 0.5 iv/rec 200 a 600 Amp 2 m L = 10 m g
N g/con tin uo

lo ra c e p a m 0 05 iv A m p .1 m i ; 4 mg
Midazolam 0.2 m g /im 0,05-0,4 Am p : 3 m i. 1 5 m q .1 m l 6 ir v
NEONATOlOGiA • Cuarta edición
Cuando no hay respuesta al Icnobarbital, se
F e n it o m a
agrega íenitoína, en una dosis de carga de 20 rng/kg intra­
venosa lenta, al menos en 30 minutos.
Dosis de mantención y niveles plasmáticos terapéuti­
cos. Para fenobarbilal, los niveles plasmáticos terapéuticos
son entre 20 y 40 ug/mL. Se trata de mantener el nivel más
bajo que controle las convulsiones. Estos rangos se obtienen
con una dosis de mantención de 3,5 a 5 mg/kg/día. En los
primeros días, la eliminación del fenobarbital es lenta y puede
acumularse con importante depresión en el niño. Especial
cuidado se debe poner en el paciente en hipotermia terapéu­
tica, en que se ha visto que se acumula y en los prematuros
extremos, dado la inmadurez del sistema del cilocromo
{>450, del cual depende su metabolismo. Se sugiere el uso
de niveles plasmáticos para ajustar la dosis. Para Ienitoína,
la dosis de mantención es de 4 a 8 mg/kg/día, con lo que se
obtienen niveles plasmáticos terapéuticos entre 10 a 20 pg/
inL, aunque niveles séricos estables son difíciles de lograr
por su rápida distribución tisular y también una absorción
intestinal muy errática cuando se administra vía oral. Se
han descrito efectos tóxicos cerebrales, especialmente en las
neuronas de Purkinje.
Otros antlconvulsivantes. Los benzodiacepínicos son
frecuentemente utilizados, otros como la primidona, ácido
valproico, lidocaína y gabapentina también son empleados
en los RN, pero con menor frecuencia. Cabe destacar la
carbamacepina, la cual es altamente efectiva para suprimir
las crisis convulsivas, en una entidad denominada encefa­
lopatía epiléptica neonatal por mutación del gen KCNQ2.
Mención especial para otros como levctiracetam, topiramato
y bumetanida.
M id azola m benzodiazepínico, se utiliza en dosis de 0,2
mg/kg intramuscular o 0,05-0,1 mg/kg intravenoso. Esto
puede ser seguido de una infusión continua de 1 pg/kg/min,
pudiendo aumentarse hasta 5 pg/kg/min, o 0,05 a 0,4 mg/
kg/h. La dosis más alta reportada es de 1,1 mg/kg/h.
L o ra c e p a rrr se utiliza en dosis de 0,05 a 0,1 mg/kg
intravenoso o rectal y protegería por 24 h al tener una vida
media más larga.
D azepam . es de los benzodiacepínicos más usados en la
edad pediátrica, incluso por algunos como primera elección.
En RN no se usa porque tiene los siguientes inconvenientes:
corta vida media como anticonvulsivante, dosis terapéutica
muy variable, cercana a niveles que pueden producir efectos
tóxicos como depresión respiratoria, lo que se potencia si es
usado con fenobarbital. Va unido al benzoato de sodio, que
compite con la bilirrubina en su unión con la albúmina. Este
484
benzilalcohol es hipcrosmolar y su uso, sobre todo en pren^
tutos, se ha relacionado con más hemorragia intraventricul,-»
Sin embargo, tiene muy buena acción cuando se requiere d
la cesación inmediata de las convulsiones, lo que se cons¡gu
con dosis intravenosas o por vía rectal de 0,3 a 0,5 mg/kg
puede repetir cada 4 o 6 h. Se diluyen 0,2 mg en 0,8 niL (|c.
suero fisiológico y se administra lentamente hasta que cesan
las convulsiones, con estricto control de la respiración. Como
dosis de mantención en casos especiales, se deja 0,3 mg/kg/h
En estas situaciones, se requiere que el RN esté ¡titubado v
con soporte vcntilalorio. No se utiliza intramuscular por ser
absorbido muy errática y lentamente.
Levetiracetam : aunque no hay muchos estudios en RN, por
ser un nuevo medicamento, debido a su buena tolerabilidad y
seguridad en niños, además de su presentación intravenosa y
no aumentar la apoptosis neuronal en animales, está siendo
cada vez más utilizado. Tendría un efecto neuroprotector y
antiepiléptico en la edad pediátrica. Las dosis reportadas son:
carga ¡v: 40 a 60 mg/kg. Mantención: 30 mg/kg/día.
Lidocaína carga de 2 mg/kg en 10 minutos, seguido de
una infusión de 6 mg/kg/h en las primeras 12 h, 4 mg/kg/h
en las siguientes 12 h y luego 2 mg/kg/h en las 12 últimas h.
Suspender en caso de arritmias y no dar en RN con cardió­
patas congénitas o que están recibiendo fenitoína. Se usa en
Europa en vez de los benzodiacepínicos.
Piridoxina: Frente a la sospecha de déficit de piridoxina
o dependencia del fosfato piridoxal, se prefiere emplear el
fosfato de piridoxal, ya que cubre ambas deficiencias.
¿Hasta cuándo m antener el tratamiento anticonvul­
sionante? Si se usa la combinación fenobarbital y fenitoína,
antes del alta se suspende la fenitoína, ya que su absorción
oral es muy errática. El fenobarbital se continúa si el examen
neurológico es anormal, si aún existen alteraciones EEG, o
si aún no han pasado dos semanas sin convulsiones y si la
patología de base es predictora de futuras crisis. Se puede
suspender el medicamento, antes del alta, si la patología di
base es transitoria y los exámenes neurológicos, electroencefa-
lográficos y de imágenes son normales. Esta suspensión puede
ser abrupta en el caso de estar usando un anticonvulsivante.
o uno por uno, si se han usado dos o más.
PR EVEN C IÓ N DE C O M P L IC A C IO N E S
La prevención de las complicaciones de las convulsione'
descansa en:
• Diagnóstico precoz.
• Tratamiento oportuno y apropiado.
Adecuado manejo de la enfermedad causal.
 Capítulo 55 • Convulsiones neonatales

bibliografía

C .ilc io la r i G , P c r lm a n J M , V o lp e JJ . S e iz u re s in th e n e o n a ta l in te n s iv o caro
u n it o f lit e 1 9 8 0 V C lin P e d ia tr 1988; 2 7 :1 1 9 -1 2 . Rakshasbhuvankar A, Paul S, Nagarajan L n a l. Amplitude-intcgrated EF.G
for detcclion of neonatal seizures: a systematic reviese. Sei/ure 2015 Sep
C ro ss J H . D ifle r c n t ia l d ia g n o s is o f c p ilc p iic se iz u re s in in la n c y in c lu d in g th e
26. pii: S1059-1311(15)00228-9. doi: 10.1016/j.scizure.2015.09.014.
n e o n a ia l p e rio d . S e tn in F e ta l N e o n a ta l M e d 2 0 1 3 ; 1 8 :1 92-95.
Ronen GM, Penney S, Andrews W. The epidcmiology of clinical neonatal seizures
H a h n J, O ls o n D. E tio lo g ía d e las c o n v u ls io n e s n e o n a ta le s . P e d ia tr R ev 20 04:
2 5 :3 0 9 -1 6 . in Ncwfoundland: A population-bascd suidy. .1 Pediatr 1999; 134:71-75.
Schcr M, Perlman .1. Ncurology. Questionsand controvcrsies. En: Neanatology.
Loman A , H o r s t H . Lambrcchtscn F e l a l. Neonatal seizures: Actiology by
2'"1 ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2012.
meaos o f a s ta n d a r d iz c d w o r k - u p . E u r J P a e d ia tr Neurol 20 14; 18 :360-67.
Schm ldl MI, Acevcdo K, Toso P el al. EEG m oniloring n-rsuscEEG for seizurc
M a r y L. N e o n a ta l se iz u re s . P e d ia tr C lin N o r lh A n t 20 04; 5 1 :9 6 1 -7 8 .
detcclion in risk Culi temí neonates. Presentado en 3 1 Congreso Internacional
M e s a T, G o d o y J, A r a n d a L e í a l. E le c tro e n c e fa lo g ra m a p o lig r á fic o c o m p u ta -
de Epilepsia 2015 Estambul, Turquía, septiembre 2015
riz a d o c o n t in u o e n e l d ia g n ó s tic o d e c o n v u ls io n e s o c u lta s e n R N de m u y
Sllcllhaas RA, Cliang T, Tsuchida T el al. The American clinical neurophysio-
b a jo peso. R ev C ltil N c u ro - P s iq u ia tr 1996; 3 4 :4 9 -5 6 .
logy soclety's guldeliue on continuous clectrocucephalography moniloring
M e s a T. C o n v u ls io n e s n e o n a ta le s . E n : M c n c g h e lln J. D iá lo g o s en p e d ia tría ,
In neonates. I Clin Neurophysiol 2 0 1 1; 28:611-17.
S a n tia g o , C h ile : M e d ite rr á n e o , 1995; 13 3-4 2.
Slauglllcr L, Patel A, Slaughter J. Pharmacological treatment of neonatal
M i7 r a h i E M , K e lla w a y P. C h a ra c te riz a tio n a n d c la s s ilic a tio n o f n e o n a ta l
seizures: a systematic review. .1 Child Neurol 2013; 28(3):351 -64.
s c iz u rc . N c u ro lo g y 19 87; 3 7 :1 8 3 7 -4 4 .
Tliarp BR. Neonatal seizures and syndromes. Epilepsia 2002; 4 3 (3 ):2S-1OS.
M iz r a h i E, W a ta n a b e K . S y m p to m a tic n e o n a ta l se izure s. E n : R oger J, Itu re a u
Vasudevan Ch, Lcvcnc M. Epidcmiology and actiology of neonatal seizures.
M , D ra v e t C h el a l. E p ile p tic s y n d ro m e s in in la n c y , c h ild lto o d a n d adoles-
Semin f etal Neonatal Med 2013; 18:185-91.
c c n c c . 4 '* cd . París: J o h n l ib b c y E u r o te x t. 2 0 0 5 ; 17-38.
Vigcvano F. Bcnign familiar infantilc seizures. Brain flev 2005; 27(3): 172-77.
N u m is A . A n g r im a n M . S u lliv a n J r l a l . K C N Q 2 e n c c p h a lo p a lh y : D e lin e a lio n Volpe J. Ncurology of the newborn. 5" ed. Philadelphia: WB Saunders Co, 2008.
o l th e e le c tr o c lin ic a lp h e n o t y p e a n d tr e a tn ic m rc sp o n sc . N e u ro lo g y 20l 4; Watanahe K. N europhysiologícal aspeets of neonatal seizures. Brain b
8 2 (4 1 :3 6 8 -7 0 .
Development 2014; 36:363-71
World Health Organizador!. Guidelines on Neonatal Seizures: 2011 www.ilac.
org/visitors/ccntre/documenis/Guide-Neonaie-W HO.pdí

485
 SINDROME HIPOTONICO DEL RECIEN NACIDO
R . E sc o b a r H . • M . A . B e y t ia R .
56

l síndrom e h ipotónico del recién nacido ( SHRN) es un
E cuadro clínico que se presenta en el período neonatal,
siendo su sín tom a definitorio la presencia de una marcada
hipotonía, lo que corresponde a una resistencia dism inuida del
músculo al m ovim ien to pasivo. Es un cuadro poco frecuente,
pero que plantea un problem a d iagnóstico im portante por
el gran n ú m ero de d iagn ósticos diferenciales posibles y el
pronóstico que im plican las causas involucradas (Tabla 56-1).
El cuadro clínico del SHRN se caracteriza por la presen­
cia de hipotonía, sin em bargo, el síntom a m ás im portante y
trascendente es la presencia o ausencia de falta de fuerza.
Por cierto, tan to el ton o m uscular com o la fuerza varían en
el RN de acuerdo a su edad gestacional, por lo que hecha esta
corrección, la presencia de estos dos signos se m anifiestan
con características bien definidas. Por una parte, la hipotonía
asociada a falta de fuerza determ ina una postura anormal del
RN; en el caso del RN de termino, por ejemplo, se pierde la
postura en flexión, característica de esta edad gestacional. Por
otra parte, la falta de fuerza se m anifiesta especialm ente en
dism inución en la m otilidad espon tán ea, en especial a nivel
de extrem idad es, dificultad en m anten er una ventilación
adecuada, en ausencia de un problema pulm onar primario,
y ausencia o ineficiencia en la succión.
Para evaluar el tono muscular en el recién nacido, además
de la usual de flcxtar y extender una extrem idad a nivel del
codo o la rodilla por ejem plo, existen cuatro m aniobras que
nos ayudan a diagnosticar la hipotonía:
1. Tracción ventral, tom ando al RN desde los brazos y se
lleva de posición supina a sedestación, se observará que
la cabeza le colgará y se pierde la flexión de los brazos.

T a b la 5 6 -1 . C la s ific a c ió n to p o g rá fic a n e u ro a n a tó m ic a d e s ín d ro m e h ip o tó n ic o y s u s e tio lo g ía s

C e n tra l P e rifé rico

A. E n c e fá lic a A. A s ta a n te rio r

E n c e fa lo p a tía h ip ó x ic o is q u é m ic a A tro fia m u sc u la r e sp in a l tip o 1 (AM E1)

H e m o rra g ia Intra cra n e a n a A tro fia e sp ina l c o n Insu ficien cia re sp ira to ria (AM EIR1)
Infarto c e re b ra l P o lio m ie litis/in fe cció n p o r virus no p o lio
M a lfo rm a c io n e s c e re b ra le s B. N e rvio p e rifé ric o
In fe ccio n e sT fO R C H
Errores in n a to s d el m e ta b o lis m o P olln eu ro pa tías c o n g é n ita s
F a rm a c o ló g ic o S índ ro m e G u illain -B a rré
S ín d ro m e s g e n é tic o s (D ow n, P ra d e r W llli, etc.) C. U n ió n n e u ro m u s c u la r

M ia ste n la n e o n a ta l tra n sito ria

B. M é d u la
S índ ro m es m ia s té n ic o s c o n g é n ito s
Traum a o b s té tric o B o tu lism o infantil
E n ce fa lo p a tía h ip ó x ic o Isq u é m ic a B lo q u e o fa rm a c o ló g ic o d e p la ca
S irin g o m ie lia
D. M ú s c u lo
Infarto m e d u la r
M ielitis tra n s v e rsa D istro fia m u s c u la r c o n g é n ita
Tum or m e d u la r D istro fia m lo tó n lc a c o n g é n ita
M io p a tia c o n g é n ita
M io p a tía m e ta b ó lic a

487
 N EO N A TO LO G IA • C uarta edición
T a b la 5 6 - 2 . A n t e c e d e n t e s , s í n t o m a s lo c a liz a t o r io s
A n te c e d e n te o s ig n o c lín ic o
E xp o sició n a fá rm a c o s en e m b a ra zo
E n fe rm e d a d e s m a te rn a s
A n te c e d e n te v a c u n a c ió n p o lio re cie n te
Falta d e fue rzas d is ta l
P é rd id a d e fu e rza s a s c e n d e n te s
P é rd id a d e fu e rza s d e s c e n d e n te
C u a d ro fe b ril a s o c ia d o
2. Signo de la b ufand a, al cruzar una extrem idad superior
hacia el hom bro contrario, el codo cruzará la línea m edia.
3. S u sp e n sió n vertical, al tom arlo v er tica lm e n te en las
axilas, se resbalará en tre las m an os.
4. S uspensión horizontal, al ponerlo en posición horizontal,
colgará la cabeza y las extrem id ad es perderán la flexión.
Corroborar la falta de fuerza en un RN no es tarea sencilla
y se d eb e ten er en cu en ta la ed ad g estacion al del paciente,
ya q u e el ton o m u scu lar varía seg ú n la edad gestacion al. Se
m a n ifiesta con una p ostura anorm al del RN, en que se pierde
la postura en flexión del RN de térm ino, la capacidad de elevar
las ex trem id a d es contra la fuerza de gravedad y la m otilidad
esp o n tá n ea está d ism in u id a . Tam bién p u ed en ser sign os de
falta de fuerza, la capacidad d e m a n ten er una v en tila ció n
ad ecu ad a en au sen cia d e un problem a p u lm on ar prim ario y
la in eficien cia en la su cción del RN.
Si bien el SHRN se caracteriza por la presencia de hipoto-
nía, lo m ás im portante para realizar un d iagnóstico diferencial
en prim era in stan cia es corroborar la p resencia o au sen cia de
falta de fuerza. Los cuadros de h ipotonía asociados a fuerzas
conservados localizarán la etiología a nivel del sistem a nervioso
central (SN C ). Esta es la causa m ás frecuente, corresp on d ien ­
do a dos tercios d e los sín d rom es h ip o tó n ico s y corresp ond e
a le sio n e s en el en céfa lo y en la m éd u la espin al. El objetivo
inicial, d eb e ser d em ostrar o descartar com p rom iso del SNC,
cuyas cau sas son las m ás frecuentes en N eon alología y pueden
corresponderá la encefalopatía hipóxico-isquém ica, hemorragia
intraventricular m ayor o igual a grado III, cuadros sépticos con
o sin focalización en SNC, en ferm edad es m etabólicas, etcétera.
Si el cu a d ro c lín ic o se a co m p a ñ a d e falta d e fuerza,
localizará la lesió n en el siste m a n ervioso periférico (S N P ),
form ado por la segun da m oton eu ron a, nervio periférico, unión
n eu ro m u scu lar y m ú scu lo .
Nos ayudará en el d iagn óstico localizatorio la a n a m n esis
del paciente. La historia prenatal de abuso de drogas, infecciones
t ipo TORCH, an teced en te de encefalopatía h ip óxico-isq u ém ica
L o c a liz a c ió n
S u lfa to d e m a g n e s io
B e n z o d ia z e p in a s
M ia ste n ia gravis
D istro fia m io tó n ic a
P o lio m ie litis
P o lin e u ro p a tía s
A M E IR 1
S ín d ro m e G u illa in -B a rré
B o tu lis m o -
L e sió n in fe c c io s a d e s e g u n d a m o to n e u ro n a
que producirán lesio n es en el siste m a n ervioso central. En
cam bio, a n teced en te de p o lih id ro a m n io s y d ism in u ció n de
m o v im ien to s fatales harán so sp ec h a r le sio n e s periféricas.
Es im p o rta n te con sid erar d ir ig id a m e n te en la a n a m n e sis
el uso de fárm acos por parte de la m adre, en esp ecia l ben-
zod iazep inas y su lfato d e m a g n e sio . Las prim eras provocan
en el RN una depresión sign ificativa del SNC y un efe cto de
m en or envergadura en el SNP, en esp ecia l a nivel m uscular.
El su lfa to de m a g n e sio d eterm in a un b lo q u eo de la unión
n eu rom u scu lar y ta m b ién un efe cto depresor del SNC. Estos
efectos farm acológicos en el RN p ueden ser m uy significativos,
pero siem pre transitorios, por lo cual un d ia g n ó stico acertado,
su m a d o a m ed idas de so stén a d ecu a d a s, será tra scen d en te
en el p ron óstico (Tabla 56-2).
Otros a n te ce d e n tes a con sid erar para localizar la lesión
son sín tom as clínicos de RN co m o co m p ro m iso de con cien cia
o crisis con vu lsivas, los q ue d eb en p lan tear focalización en el
SNC. El ex a m en clín ico ta m b ién p u ed e en tregar elem en to s
de ayuda. La p resen cia d e d ism o rfia s, m a n c h a s en la piel,
m acrocefalia o m icrocefalia d eb e h acer so sp ech a r la p resen ­
cia de m a lfo r m a ció n d el SNC. La d ism in u c ió n o a u sen cia
generalizada d e reflejos o ste o te n d ín e o s ( ROT) se observan en
co m p ro m iso d el SNP. La p resen cia d e u n n iv el, v a le decir un
p u n to m arcado de d iferen cia en fuerzas y sen sib ilid a d entre
se g m e n to s corporales en el eje cefa lo ca u d a l, d eb e p lantear la
p osibilid ad de una lesió n m ed u la r (Tabla 56-3).
Al e x a m e n físico siem p re se d eb e buscar la p resen cia de
d ism orfias. RN con sín d r o m e d e D o w n so n m u y h ip o tó n ico s
y ta m b ién lo son RN co n sín d r o m e de Prader W illi (C apítulo
13: R e a n im a c ió n n e o n a ta l), q u ie n e s a d em á s so n g en era lm en te
p eq u e ñ o s, con leves d ism o rfia s, a u sen cia d e su cció n y m o ti­
lidad esp o n tá n ea , pero p a ra d ó jica m en te co n un com p rom iso
v en tila to rio m en o r al esperad o.
F in a lm e n te , para d esc a rta r el c o m p r o m iso d el SNC,
h oy tien e gran im portan cia el u so d e im á g e n e s, en especial
la reso n a n cia m a g n é tic a (R M ) d e cerebro o en su d efecto la
to m ografía c o m p u la n z a d a (TC).
 Capitulo 56 • Síndrome hipertónico del recién nacido

Tabla 56-3. S ignos n e u ro ló g ico s localizatorios

Signos neurológicos
Localización
-------------------- - ---------- ---------------- !
— --
C o m p r o m is o d e c o n c ie n c ia
E n c é fa lo
C r is is c o n v u ls iv a s

N iv e l d e l e s i ó n ; e x i s t e n c i a d e p u n t o , d e c e f á l i c o a c a u d a l , e n e l c u a l s e i n i c i a e l d é f i c i t L e s ió n m e d u la r
m o t o r y / o s e n s i t iv o . C o m p r o m i s o d e e s f í n t e r e s : e v i d e n c i a s c o m o r e t e n c i ó n u r in a r ia o
a u s e n c i a d e r e f l e j o a n a l.

C o m p r o m i s o p a r e s c r a n e a n o s l ll - I V y V I
M ia s t e n i a
B o tu lis m o
---------------------------- -------------------
R e fle jo lo t o m o t o r a lt e r a d o
B o tu lis m o

C o m p r o m is o s p a r e s c r a n e a n o s b u lb a r e s
M ia s t e n i a
B o tu lis m o
A u s e n c ia d e R O T
C o m p r o m is o d e s e g u n d a m o to n e u r o n a
P o lin e u r o p a tía s

F u e r z a s a s im é t r ic a s
P o l i o m i e li t is

Si realizado el enfrentamiento anterior se concluye que la la presencia de dcnervación y/o compromiso estructural mus­
presencia de un compromiso del SNC no es la causa del SHRN, cular, y el estado funcional de la unión o placa muscular. El
se deberá entonces considerar que la causa está localizada en test de Tcnsilón es una prueba farmacológica, que consiste en
el SNP. Nuevamente el objetivo es intentar localizar el lugar de la administración de un bloqueador de la enzima acetilcoli-
la lesión. Como primer acercamiento se deberá buscar ante­ nesterasa (edrofonium en dosis de 0,05 a 0,15 mg/kg, por vía
cedentes familiares de enfermedades neuromusculares como intravenosa), para aumentar la cantidad de acetilcolina en la
miastenia gravis, por la posibilidad de una miastenia gravis unión neuromuseular y así objetivar un bloqueo a ese nivel.
transitoria del RN, o de distrofia miotónica, por la posibilidad El uso de edrofonium es la elección en este tipo de test, pues
de una distrofia miotónica congénita en el RN. Respecto de esta es un fármaco de muy corta acción (hasta 10 a 15 minutos
última posibilidad, aún en la ausencia de antecedente explícito, máximo), lo cual disminuye los problemas por estimulación
se deberá examinar a la madre buscando signos de miotonía prolongada en receptores muscarínicos (aumento significa­
clínica, por la posibilidad de una enfermedad oligosintomática tivo de secreciones bronquiales y peristaltismo intestinal).
en la madre. El examen clínico del RN puede entregar claves La biopsia muscular permite objetivar y determinar el tipo
diagnósticas importantes, por ejemplo, la ausencia generali­ de alteraciones morfológicas en músculo y nervio periférico.
zada de ROT, que es más probable de encontrar en lesiones de Por último, los exámenes inmunológicos, como antirreceptor
segunda motoneurona o de nervio periférico; mientras que la antiacetilcolina y de biología molecular, permiten el diag­
presencia de restricciones en rangos articulares es más propio nóstico certero de una serie de enfermedades en la cuales
de compromiso de nervio periférico o músculo. los autoanticuerpos o la mutación génica responsable están
Además de los elementos clínicos mencionados, en el ya identificados.
estudio del SNP se debe considerar el uso de técnicas de Una vez realizado el enfrentamiento localizatorio ya
laboratorio, entre las que destacan el nivel sérico total de mencionado, es importante considerar las características
crcatinfosfoquinasa (CK total), la eleclromiogralía (EMG), propias de cada una de las enfermedades del SNP que más
el test de Tcnsilón, la biopsia de músculo y nervio periférico y frecuentemente determinan un SHRN, que presentaremos
exámenes inmunológicos y de biología molecular, que cobran a continuación.
cada vez más importancia en la actualidad. El nivel de CK total
es un buen indicador de destrucción muscular, por tanto, un
ENFERMEDADES QUE AFECTAN A LA
nivel persistentemente alto debe hacer sospechar la presencia
M OTONEURONA DEL ASTA ANTERIOR
de una enfermedad muscular distrófica. Se debe considerar
sí, que los niveles de CK se deben tomar luego de 48 a 72 A tro fia m u scu lo e sp in a l tip o 1 o e nfe rm e d a d d e W erd n ig
horas posparto, pues el parto, espontáneo o no, eleva la CK en H o ffm a n . La atrofia musculoespinal (AME) es una enferme­
plasma. También pueden elevar artificial y transitoriamente dad en la cual se produce una degeneración progresiva de las
la CK procedimientos como punciones venosas reiteradas motoneuronas de la asta anterior de la médula, relacionada
y/o instalación de catéteres intravasculares. La EMG es un con una deleción o mutación puntual homocigota de la copia
procedimiento electrofisiológico, operador dependiente, que tclomérica del gen SMN (survival m otorneurort). Existen tres
permite evaluar la conducción de nervio periférico, determinar variantes clínicas descritas para esta alteración cromosómica.

489
 NEONATOLOGlA • Cunrlíi udición
( Insificnción h.iscid.i en l.i veloc idad de progresión de la (lis
capacidad y la edad de inicio de la enfermedad, la AMEI,
también conocida como enfermedad de Werdnig Mol Imán, es
nna enfermedad que comienza antes de loso meses, minea se
logra la sedcsiación independiente y la muerte ocurre antes
de los 2 años de edad. En la AMF2 los síntomas comienzan
antes de los 18 meses de alad, nunca logran la bipedestación
y la muerte ocurre luego de los dos años de vida, pero no
alcanzan la adultez. F.n la AME3, también conocida como
enfermedad de Kugelberg-Wclandcr, los síntomas comienzan
luego de los 18 meses, logran la bipedestación y la muerte
ocurre en la adultez.
Fn la AM F1, el inicio de la sintomatología usualmente
ocurre durante los 4 primeros meses de vida, puede comenzar
en el período de RN o aun prcnatalmentc, manifestándose
en este caso con disminución de la inutilidad fetal. Se ob­
serva en estos pacientes una hipertonía generalizada, con
motilidad im portantemente disminuida, en especial hacia
proximal. Los ROT están ausentes, los músculos faciales
usualm ente están respetados, pero se evidencia debilidad
bulbar (dificultades en succión-deglución). Existe un com­
promiso ventilatorio evidente, secundario a una debilidad
de músculos intercostales. El llanto y la tos son débiles. El
diagnóstico de esta enfermedad está basado en la actualidad
en la demostración de la delcción descrita, presente hasta
en el 98% de los casos. La EMG es de gran relevancia en el
estudio diagnóstico inicial. El estudio histológico muscular
ha perdido importancia en el estudio diagnóstico. No existe
tratamiento específico, recomendándose solo medidas de
soporte.
EN FER M ED A D ES QUE AFECTAN A NERVIOS
P E R IFÉ R IC O S
Polineuropatías congénitas. las neuropatías «ingénitas
son cnlermedades raras, que en ciertas ocasiones se pueden
presentaren el período de RN como un SHKN. Conceptualmente
estas neuropatías se manifiestan como polineuropatías, vale
decir, compromiso de más de dos nervios periféricos. Las
características clínicas se asemejan bastante a las de AME!,
destacando la hipertonía, (alta de motilidad espontánea en
las extremidades, el compromiso ventilatorio y de succión-
deglución. La falta de luerza es especialmente distal y los
ROT se encuentran abolidos. La presencia de deformidades
articulares puede estar también presente.
Lis neuropatías que se pueden presentar en el RN son
del tipo hipomiclinizanle, desmiclinizanie y axonal. Pueden
afectar tanto a nervios motores como sensitivos, aunque
habitualmcnte el compromiso es mixto (sensitivo-motor).
Varias de estas enfermedades corresponden a enfermedades
genéticas, la mayoría autosómicas recesivas, aunque también
existen casos dominantes o ligados a X. El diagnóstico se basa
en el estudio EMG.
Existen una serie de cnlermedades neurodegenerativas o
metabólkas, que entre s u s manifestaciones pueden determinar
490
compromiso del SNP, manifestándose como polineuropa('
pero raramente lo hacen en el período neonatal y hab'i'13'’'
mente el compromiso del SNG comanda el cuadro <iín¡
Ejemplos de ellos son la enfermedad de Lcigh, la enferm , "
de Krabbe y la neuropatía axonal gigante.
El pronóstico de estas polineuropatías presentes en
período neonatal es severo, produciendo la muerte dura *'
los primeros años o meses de vida, usualmcnte por insuf¡cícn
cia respiratoria asociada a aspiración. No existe tratamicnu
específico para estas enfermedades, solo se recomiendan
medidas de soporte.
ENFER M EDAD ES QUE AFECTAN A LA UNIÓN
NEU RO M U SCU LAR
Miastenia neonatal transitoria. El cuadro clínico se
presenta por bloqueo de receptores de acetilcolina (AchR)
por autoanticucrpos (Ac-AchR) transferidos transplacenta-
riamente desde la madre miasténica al feto. Se presenta solo
en el 10% a 15% de los RN de madres miasténicas. No existe
relación entre la intensidad del cuadro clínico en el RN y c|
de la madre, sí hay relación con los niveles de Ac-AchR en
la madre.
Es una enfermedad transitoria del RN, que se inicia en los
primeros cuatro días de vida, por lo que la recomendación es
mantener hospitalizado en observación a todo hijo de madre
miasténica por al menos de 72 a 96 horas. El cuadro dura
en promedio dos semanas, pero se puede prolongar hasta
ocho. Clínicamente se caracteriza por dificultades alimenta­
rias, hipotonía y falta de fuerzas generalizadas, dificultades
respiratorias y llanto débil. Ptosis se ve en no más del 50%
de los pacientes.
El diagnóstico se sospecha por el antecedente materno, se
puede plantear fehacientemente por una prueba de Tensilon .
Se confirma el diagnóstico con la determinación plasmática
de Ac-AchR en el RN.
El tratamiento se realiza con Mestinon® (metilsulfato d e
ncostigmina), en dosis de 0,05 mg/kg, por vía intravenosa o
subcutánea 20 minutos antes de la alimentación o por sonda
orogástrica 30 minutos antes de la alimentación. En casos
muy sintomáticos se ha utilizado exanguinotransfusión, con
resultados inconsistentes.
Síndrom es m iastén icos con gén itos. Los síndrome
miasténicos congénitos (SMC), son enfermedades hereditarias
en las cuales el margen de seguridad de la transmisión n e u -
romuscular está comprometido por uno o más mecanismo
específicos, determinados por varios defectos genéticos
presentación clínica puede ocurrir en cualquier momento tE
la vida, sin embargo, lo más frecuente es que ocurra en :
primeros años de vida y también en el período de RN
manifestaciones clínicas más frecuentes son hipotonía g e n
ralizada, falta de fuerzas generalmente fluctuante durante i
día, llanto y succión débil, apnea y dificultades respiiatori
Ptosis y oftalmoplejía son síntomas más propios de la
sentacinn más tardía.

B loq u eo farm acológico d e placa. La placa m uscu­
lar puede ser bloqueada farm acológicam ente, en forma
transitoria, provocando un cuadro de SHRN que puede ser
bastante intenso, al punto de requerirse apovo ventilatorio
lo s fármacos com unicados que pueden provocar este pro­
blema son el M e' , usualm ente luego de la administración
de sulfato de m agnesio a la madre por pre o eclampsia El
Mg provoca un bloqueo presináptico que se m antiene por
alrededor de 72 horas y usualm ente se presenta con niv eles
por sobre 4.5 mEq L.
Los otros fármacos corresponden a aminoglicósidos. los
vuales también provocan un bloqueo presináptico. L'sualmente
el bloqueo por estos antibióticos se produce luego de un par de
horas de su administración en grandes dosis (vía peritoneal
o intravenosa) y o asociado al uso de otros bloqueadores de
placa, com o parte de procedimientos anestésicos.
E N F E R M E D A D E S Q U E A FEC TA N EL M Ú SC U LO
Las miopatías que se pueden m anifestar en el período neona­
tal son un núm ero im portante. A continuación, se revisarán
aquellas que con m ayor frecuencia se presentan en este
periodo de la v ida.
Distrofia m uscular co n g en ita . La distrofia muscular
congénita (DMC) es una miopatia que se puede manifestar
clínicam ente en el período de RN, de herencia generalmente
autonómica recesiva, determinada por un defecto en la mem­
brana basal v o matriz extracelular de las células musculares,
que lleva a una destrucción de estas células, manifestándose
histológicam ente en cambios distróficos.
Se han descrito más de 40 variantes. Existe una tenden­
cia creciente a clasificarlas de acuerdo a sus defectos génicos
o moleculares, sin embargo, desde una perspectiva clínica
es más adecuado clasificarlas en dos grandes grupos: DMC
sin compromiso del SNC y DMC con compromiso del SNC.
Entre las primeras tenem os las con déficit total o parcial de
laminina a2 o m erosina, las debidas a m utaciones en el gen
FKRP (gen de la fukutina), la DMC de UUrich y la DMC que
evoluciona con espina rígida en la que frecuentemente hay
mutaciones del gen SEPN1. Entre las DMC con compromiso
del SNC están incluidas, la DMC de Fukuyuma, la enlerme-
dad músculo-ojo-cerebro y el síndrom e de Walker-Warburg.
Distrofia m iotón ica co n g én ita . Es una enlerm edad
multisistémica, que se puede presentar en diferentes etapas
de la vida. La forma congénita se presenta en el 25% de los
nacidos de madres portadoras de la enlermedad. l-.l embarazo
se caracteriza por cursar con polihidroamnios y disminución
• S n arome h poton r.o del rec en n ic - o
de m ovimientos fetales. El cuadro clínico del RN a lcu ad o
se caracteriza por hipotonia generalizada, falta de tuerzas,
hipotonia facial, dificultades en succión-deglución, artrogri-
posis e insuficiencia vcntilatoria. Al nacer frecuentemente
requiere apoyo ventilatorio. pero usualm ente son capaces
de ventilar en forma independiente luego de algunos días.
No presentan miotonía al nacer y esta aparece a inicios de la
edad escolar. Estos niños invariablemente muestran un atraso
en el desarrollo, que es global v que incluye retardo mental.
La causa genética de esta enfermedad se relaciona con
una repetición aumentada del tripleto CTG en el gen DMPK.
Miopatías co n g en ita s. Corresponden a un grupo de
miopatías que está continuam ente en expansión en núm e­
ro. En la actualidad comprende un grupo de alrededor de
60 entidades. Existe una marcada variabilidad fenotípica.
presentándose en forma grave en el RN o en formas leves
en etapas más tardías de la vida. Las miopatías «ingénitas
tradicionalm ente se clasifican según los hallazgos en la
biopsia muscular com o central core, «m/ncore. nemaltnica.
miotubular y desproporción congénita del tipo de fibra. En
cada una de ellas hay varios genes involucrados v la herencia
puede ser autonómica recesiva, dom inante o ligada a X. En
el período de RN se pueden presentar con hipotonia variable
en intensidad, falta de fuerzas, compromiso de v entilación y
succión-deglución v puede haber coutractutas.
Miopatia m etabolica. La enfermedad de Pompe o gli-
cogenosis tipo II. es una enfermedad lisosomal, autonómica
recesiva, debida a un déficit en la enzima n-glucosidasa, lo que
determina depósito generalizado de glicógeno. Este depósito
está localizado preferentemente en cerebro, corazón, hígado
y músculos. La severidad y edad de inicio se relaciona con el
porcentaje de activ idad enzimática residual.
Clínicamente la forma infantil se presenta, en promedio,
entre el primer v segundo mes de v ida. Los síntomas iniciales
mas frecuentes son la cardiomiopatta, asociada a hipotonia,
falta de fuerzas dificultad para alimentarse v respirar v he-
patomegalia progresiv a. El cuadro clínico ele presentación es
bastante similar al de la AME 1: sin embargo, se diferencia por
algunos hallazgos del exam en clínico, entre los que destacan
la presencia de cardiomiopatía, macroglosia, ROT más bien
disminución de ellos, y se puede encontrar hepaiomegalia.
El diagnóstico se confirma por el déficit de activ idad de o -
glucosidasa en fibroblastos v se confirma con diagnostico
genético molecular.
La terapia de reemplazo enzinrático en la forma infantil
se encuentra aun en discusión. Al parecer disminuiría la
v elocidad de progresión de la enfermedad.
491
NEONATOLOGIA • Cuarta edición
B IB LIO G R A F IA
A b lsa sslid ia n a sa li M. Alcx.milt'i JM, M clnllrc D D il.i/ Nenn.il.il e llc il'n i
mayiicsiuni sollate lolite inoihci Allí l IViln.ilnl.'(1 1 .’■*( 101:795-99
B odensicm er IB. Tin- evalu,ilion ni ihr hypolnnii Inlaiil Scniln l’etllalr
Nenrol 2008. I S( | ) 1 0 2 0
i ase11 R i\ lusncver AA. kishnam l’N. Inl.miilcl’oiniieiliscoseoii l Kr-U|wl.ili*
m u lm ii.il pic'cnlalion. iimsuiloskclci.il ni.mngcmcni, .mil cxcreise tiinsi-
dctations \m I MesIGonel l'.uil Scniln MetíGencl 2012; I60C(I):69-79.
li.ini.n IV M ulle V l ym.inl B lo iieoinl.il niynsilicnic syiulrnnics: .111 npil.itc.
i un Opio Neiirnl | Internet | 2011, 26(5): So 1-68.
H.irrk XR s ongcnit.il In |x>ioni.i: i I111n.1l .mil i1cvilopmenl.il asscssmcnl. Oev
Me.l e luid Nenrol 2008: S0( 121:889-92.
Jain Rk l.n .m a m S. 1 v.ilii.uion ol ihe lloppi inl.ini l’.inll.ilr Cliild Health
lO slo id i 2011 21(111 •»»'!.son
l.iu gcl V 1 o escc M Matis I a a l. Diagnostk ,ippro,uh lo neonatal hypotonia:
R e lr." ;\v ll\e stiuli 011 124 neonatos, t ur I Pedialr 2008; 16 7 (5 ):517-23.
49 ?
I.lsi EC Colín RIA (ienellc evalu,ilion ol tlie pedia trie p.ilient wiih hyp,,
l’crspci llvc (rom .1 hypolonia specially tlinlt añil review ol tlu- |H,
Devclop Meil Cliilil Nenrol 201 l:S86-99
Mnnloni l;, Voil T. T hciongcnil.il muscular ilystrophics in 2004; ,1 , ,
cxciling pniftrcss. Netiromiiscular Disoril 2004:635-49.
Nance JR, D ow lingJJ, f.ihlis EM, Bonncmann CG. Congenital myor.arh
An opílale. Curr Nenrol Neorosci Kcp 2012; 12(2): 165-74
Parano E, Lovelacc RE. Neonatal pcripheral hypotonia: clinical añil decir,
yographiccharacterislics. Child's Ncrv Syst 1993; 9(3)166-71
Paro-Panjan D, Neubauer D. f.ongcnilal hypotonia: is there an algoriihn
Chilil Neurol 2004; 19(6 ):439-42.
Peredo DE, Hannibal MC.Thc lloppy infant: evaluation o l hypotonia. pc,|¡...
Rcv 2009; 30(9):e66-76.
Prior TW.Spinal muscular atrophy diagnosrics. JChild Neurol 2007,2 2 |8 |:9 5 2 .5,
Sparks SE. Neonatal Hypotonia. Clin Perinatol |Internet ] F.lsevier Inc; 201 y
42(2):363-7l.
 HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL
Á . G onzález M . • A . M olina E . • P. T o s o M .
íi hiperbilirrubinemia, que se manifiesta clínicam ente
L como ictericia (coloración amarilla de piel y mucosas), se
produce secundaria a la acumulación de bilirrubina cuando
esta supera los 5 a 7 mg/dL en la sangre. Es una de los signos
clínicos más frecuentes de la vida y en particular en el período
neonatal, en que está presente en más del 50% de los recién
nacidos (RN) de término y 80% de los pretérmino durante
los primeros días de vida. Es patológica cuando el nivel de
bilirrubina sobrepasa el percentil 95 para la edad en horas de
vida y es una de las causas más frecuentes de hospitalización
en el período neonatal.
A diferencia de otros grupos etarios, en la menor parte
de los casos, se trata de una causa patológica (siendo la
principal la enfermedad hem olítica por isoinmunización
por grupo ABO, aunque es más severa la por grupo Rh).
Si bien la mayoría de las veces es un hecho fisiológico que
no requiere tratamiento, en determinadas condiciones la
hiperbilirrubinemia puede producir un daño grave y perma­
nente en el sistem a nervioso central ( SNC) y por esta razón
es necesario identificar estas condiciones para intervenir y
prevenir sus consecuencias.
Dentro de los desafíos en el abordaje de esta patología
se encuentran el diferenciar causas lisiológicas de aquellas
patológicas, la variabilidad en la precisión de la estimación
clínica de la bilirrubinemia, la adecuada decisión de solicitud
de bilirrubinemia, considerando el hecho de que su peilk se
presenta usualmente en el contexto extrahospitalario (3“ a
5'" día de vida) y la evidencia insuficiente para su manejo
(límites de corte para tratamiento), especialmente en el RN
enfermo o prematuro.
METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
La bilirrubina proviene de la degradación de la lerriprotopor-
firina XI por la heme-oxigenasa, proceso que ocurre en todas
las células nuclearias del organismo, dado principalmente por
el catabolismo de la hemoglobina de lo s glóbulos rojos (75%)
y el resto por la destrucción de productos de la eritropoyesis
inefectiva y fuentes no hemoglobinicas (ver Figura 57-1). Esta
se oxida a biliverdina, por acción de la heme-oxigenasa, a
bilirrubina indirecta o no conjugada, que es liposoluble (es
decir, que puede atravesar membranas celulares).
En la vida fetal, al estar conectado el feto con la circulación
materna, la bilirrubina es metabolizada principalmente por
el hígado materno luego de atravesar la placenta, mientras
que en la vida neonatal esta función debe ser asumida por
el hígado del RN. La bilirrubina es transportada en unión a
albúmina hacia el hígado, donde es captada por una proteí­
na que la introduce dentro del hepatocito para su posterior
conjugación con ácido glucurónico (por acción de la enzima
glucuronil transferasa), formando lo que se conoce como
bilirrubina directa o conjugada, que es hidrosoluble y, por
lo tanto, no atraviesa las membranas celulares. Dicha bili­
rrubina conjugada es excretada en forma activa a través de
la membrana del hepatocito hacia la vía biliar que la trans­
porta hasta el tracto intestinal, donde es transformada en
urobilinógeno (a nivel de duodeno e intestino delgado) por
acción bacteriana, para ser eliminada en las deposiciones.
Una parte de esta es "desconjugada" del ácido glucurónico
por acción de la enzima beia-glucuronidasa en el intestino,
para ser reabsorbida a la circulación; proceso que se conoce
como circulación enterohepática.
Cuando la cantidad de bilirrubina indirecta o no
conjugada (liposoluble) supera la capacidad de transporte
de la albúmina (por ej. por su aumento excesivo, albúmina
disminuida o factores que debiliten su unión como la ad­
ministración de ciertos medicamentos: salicilatos, ibtipro-
feno, cefalosporinas, sulfonamidas v medios de contraste),
aparece la bilirrubina libre, capaz de atravesar la barrera
hematoencefálica, con el potencial riesgo de daño al sistema
nervioso central.
Ictericia fisiológica. Existen diversos factores q u e h a c e n
que la bilirrubina aumente en forma "fisiológica" en RN v
sea también más susceptible a la hiperbilirrubinemia. «.orno
• Producción aumentada de bilirrubina (comparada c o n
otras edades): debido a múltiples factores, i n c l í n e n d e i
mayor masa eritrocitaria (comoadaptación al a m b ie n t e
de hipoxia relativa ¡n ulero), vida media in l e n o i d e ’ -
glóbulos rojos ( 9 0 d ía s versus 1 3 0 días e n e l a d u L
J93
NEONATOLOGIA • Cuarta edición
F ig u ra 57-1. E sq u e m a del m e ta b o lis m o d e la b ilirru b in a .
sano) y eritropoyesis inefectiva con destrucción de los
precursores eri trocí la rios inmaduros.
• Inm adurez del sistem a m etabólico hepático (más
bien poco activo, ya que el hígado materno mantiene el
nivel de bilirrubina letal bajo y luego de nacer asume
bruscamente una mayor carga de bilirrubina):
- Captación disminuida a nivel hepático.
- Menor actividad de conjugación de la glucuronil
transíerasa en los primeros días de vida.
Menor capacidad de excreción a través de la vía biliar.
• Mayor circulación enterohepática: en los primeros
días, se» undario a la menor cantidad de bacterias, me­
nor ingesta alimentaria, menor motilidad intestinal los
primeros días y niveles elevados de heia-glucuronidasa
presente en la mucosa intestinal y leche materna.
Cabe recalcar que la bilirrubina es un potente antioxi­
dante que en niveles apropiados actúa como factor protector
49a
B ilir r u b in a
A lb ú m in a s é r ic a
de lesiones mediadas por radicales libres de oxígeno, espe­
cialmente en el prematuro.
T O X IC ID A D
La toxicidad de la bilirrubina sobre el sistema nervioso central
se debe a su paso a través de la barrera hematoencefálica, que
es un proceso patológico que ocurre en presencia de:
• Aparición de bilirrubina no conjugada libre: cuando
esta sobrepasa la capacidad de unión a albúmina (es­
pecialmente en caso de hemolisis), hipoalbumineinia
alteración de su capacidad de unión.
• Aumento de la permeabilidad de la barrera hematoen-
cefálica: que puede ocurrir en presencia de inlesc
asfixia, hipoxia tisular, shock, hipercapnia, inmadii'
(asociada con la prematurez) o hemolisis (aumento de
bilirrubina libre secundario a liberación de fragmen:
ácidos grasos libres que se producen con la destruí

tic membranas y com pilen por los sitios tic unión a la
albúmina).
El paso de bilirrubina hacia el sistema nervioso central
puede causar necrosis tisular y alteración de la función
mitocondrial neuronal con su consiguiente apoptosis. Esto
mediante mecanismos aún no bien establecidos que incluyen:
lisrupción de los m ecanism os enzim áticos y regulatorios
ahilares, alteración de la liberación de neurotransmisores y
síntesis de proteínas y ADN.
Este daño está determinado por factores tales como:
• Tiempo de exposición.
• Inmadurez del sistema nervioso central (mielinización
tardía de la vía auditiva en prematuros).
• Nivel de bilirrubina: no existe un número exacto defi­
nido sobre el cual se produce daño. Clásicamente se ha
utilizado la cifra de 20 mg/dl., que aún se mantiene para
el caso de KN de término con hem olisis y otros factores
de riesgo, podiendo ser menor en los prematuros. En el
caso de no existir factores de riesgo, se utiliza el valor de
25 mg/tll.. Se conoce que más de la mitad d élos RNT con
cifras sobre 50 m g/dl.desarrollan secuelas neurológicas
permanentes.
• Mayor cantidad de bilirrubina libre: com o en caso de
acidosis.
• Barrera h em atoen celalica dañada: asfixia, hipoxia,
hiperosm olaridad. co n vu lsion es, m eningitis, sepsis,
hipcrcapnia.
Dentro de las consecuencias de este daño se encuen­
tran: neuropatía auditiva (grados variables de hipoacusia) y
encefalopatía bilirrubínica o kernícterus.
Encefalopatía bilirrubínica o kernícterus
El término kernícterus corresponde al diagnóstico ana-
lomopatológico de im pregnación por bilirrubina (decolora­
ción amarilla y m uerte neuronal) en los núcleos de la base,
especialmenteglo b uspa llidu s, núcleo subtalámico, hipocampo,
sustancia negra; núcleos de pares craneanos como son: motor
ocular com ún, patético y vestibular, y cerebelo. Esto debido a
que las neuronas son más vulnerables que las células gliales
(que presentan mayor cantidad de metabolización) y presentan
susceptibilidad selectiva en distintas regiones del cerebro.
Su m anifestación clínica, la encefalopatía bilirrubínica,
puede ser variable, constando de tres fases en su presenta­
ción aguda:
• Inicial: m anifestaciones sutiles com o letargía, hipotonía,
succión débil, llanto agudo y disminución de movimientos
espontáneos.
• Intermedia: sopor moderado, irritabilidad, tono variable
(usualm ente aum entado), opistótonos, llanto agudo,
rechazo a la alim entación.
• Avanzada: sopor profundo o com a, ausencia de reílejo
de succión/deglución, opistótonos pronunciado, llanto
estridente, apnea, convulsiones y necesidad de reani­
mación cardiopulmonar.
Capitulo 57 • Hiperbilirrubmemia neonatal
La forma crónica puede ocurrir durante el primer año de
vida, con manifestaciones como retraso psicomotor, hipotonía
con reflejos aumentados o espasticidad y posteriormente signos
extrapiramidales con movimientos atelósicos, balismo, tremor,
además de sordera total o parcial, alteraciones oculomotoras
(estrabismo o nistagm o), hipoplasia dental y discapacidad
intelectual. Se describe com o la "tétrada clásica : afectación
motora, coclear, oculomotora y dental.
Su diagnóstico se basa en la clín ica en co n tex to de
un paciente con hiperbilirrubinemia, adem as de estudios
complementarios com o son: potenciales auditivos y ncuroi-
magen (RM cerebral con espectroscopía) alterada durante la
enfermedad aguda, l a presencia de estudio normal durante
la fase crónica no descarta su diagnóstico, aunque el estudio
anormal lo apoya. Actualmente, es una patología dilícil tic
observar en su forma clasica, siendo sus signos más sutiles
muy susceptibles de pasar desapercibidos.
CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA
Ictericia fisiológica, la llamada "ictericia fisiológica"
es responsable de aproxim adam ente el 60% de los casos en
los RN de término. Habitualrnenle. aparece d esd e las 56
h. su progresión celalocaudal es lenta, alcanzando un pciik
entre los 5 y 5 días que en general no supera los 12 a 15 md/
d i . No presenta otros síntom as asociados y es autolim itada
(usualm ente desaparece antes de los 7 a 10 días), siem pre
de predominio indirecto. Su diagnóstico es apoyado por el
descarte de condiciones patológicas.
Ictericia patológica. La presentan alrededor del 6% de
los RN. Son sugerentes de ella: inicio antes de las 24 h de­
cida, presencia de otros síntom as asociados, au m ento sobre
5 mg/dL diarios, predominio directo (sobre 2 m g/dl. o 20%
del total), o duración sobre 1 sem ana (hasta 5 si recibe leche
materna) en el RN de término y 2 en el de pretérmino. Requiere
estudios y eveniualm ente tratamiento. Puede deberse a causas
hem atológicas/hem olíticas o no hem olíticas.
Hematológicas / Hemolíticas
Hemolisis por presencia de anticuerpos antiglóbulos rojos
transmitidos de la madre al feto durante el em barazo, que
producen destrucción de glóbulos rojos y puede ser causada por
Incompatibilidad d e grupo clá sic o ABO. Ocurre cuando
la madre tiene grupo OlV y el RN grupo A1I o B ill, y la madre
se sensibiliza: produce anticuerpos anti-A o anti-B, siendo el
tipo IgG que atraviesan la placenta produciendo la en ferm e­
dad. La incompatibilidad A-B o B-A no produce enferm edad.
Si bien el 20% de los embarazos tienen incom patibilidad
teórica O-B u O-A, un porcentaje menor, cerca del 20% de los
RN se sensibiliza y presenta hiperbilirrubinemia im portante,
siendo el antecedente de un herm ano previo con enferm edad
hem olítica un antecedente im portante.
Clínicam ente, se presenta com o ictericia dentro de las
primeras 24 h con ascenso rápido. Al exam en físico se puede
495
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
evidenciar hepatocsplcnomegalia y palidez. En el estudio
de laboratorio, la presencia de Coombs directo ( + ) tiene
una sensibilidad de 40% a 50%, certificando la existencia de
sensibilización, lo que indica mayor severidad. El Coombs
indirecto tiene mejor sensibilidad, pero menor especificidad
y bajo valor predictivo, siendo útil en casos dudosos. En el
hemograma es frecuente la presencia de microesferocitos y
signos de hemólisis, con un recuento de reticulocitos sobre
el 6% en las primeras 72 h. Su severidad está determinada
por el valor de bilirrubinemia y velocidad de ascenso, que
determina además la necesidad de tratamiento.
Incompatibilidad Rh. Ocurre cuando la madre es Rh (-)
y el recién nacido Rh ( + ), determinado principalmente por
el antígeno D del grupo Rh (incluye 36 antígenos, siendo 6
los de importancia clínica: D C, E, c, d y e). Del 5% al 15%
de la población caucásica es Rh (-). Se desencadena por la
producción de anticuerpos tipo IgG ante la exposición m a­
terna a sangre fetal, que se unen al glóbulo rojo formando
un complejo que es secuestrado en el bazo y en el sistema
retieuloendotelial, donde es destruido.
Se presenta con anem ia, aum ento de la bilirrubina
no conjugada y eritropoyesis compensatoria con focos de
eritropoyesis extramedular, que determina la aparición de
hepatoesplenom egalia. El exam en físico dependerá de la
gravedad de la enfermedad hemolítica, pudiendo encontrarse
palidez, ictericia precoz y hepatoesplenom egalia. Cuando
la anem ia es acentuada y la falla hepática importante, se
produce hipoalbuminemia con la consiguiente disminución
de la presión osmótica, edema generalizado, falla cardíaca e
hid ro psfe ia lis (cada vez m enos frecuente de ver).
Su pronóstico depende de un buen manejo integrado
prenatal (control materno de Coombs indirecto, ecografías
seriadas con análisis de Doppler de arteria cerebral media para
evaluación de anemia y de eventual cordocentesis y espectro-
íotometria del líquido am niótico o transfusión intrauterina)
y posnatal (que incluye la coordinación del m om ento del
parto con banco de sangre para contar con sangre adecuada
y suficiente).
Otras causas d e hem ólisis. En este grupo encontramos
enfermedades poco frecuentes com o la microesferocitosis
familiar; enfermedad de herencia mendeliana dominante,
que se manifiesta con ictericia neonatal en el 50% de los
casos. La deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa es
una patología genética ligada al cromosoma X caracterizada
por déficit de dicha enzima, encargada de catalizar el primer
paso de la vía de las pentosas. El déficit de piruvato-cinasa se
debe a un error congénito del metabolismo de la glucosa en
el glóbulo rojo, ocurriendo en la mayoría de los casos por la
aparición de enzimas nuilamcs. Se presenta con grados varia­
bles de icu rie ia clinica asociado con anemia y reliculocitosis.
No h e m o litic a s
Aumento de la circulación onlerchepálica:
R leí iua asociada con hipoalimentai ion por leche mu tema:
496
en m uchos casos en especial si hay dificultades na
establecer la lactancia se observan cifras más alta/3
prolongadas de bilirrubina. Esto por dos causas prohaV
bles: menor excreción de bilirrubina por las deposic¡0rx,
(al tomar m enos leche tienen m enos deposiciones) y c¡
menor tránsito intestinal aumenta la reabsorción ente
rohepática. Los más casos severos con dcshidratacicsn
importante llevan a una hemoconcentración, con menor
perfusión hepática, favoreciendo la hiperbilirrubincniia
Se presenta en forma más frecuente en aquellas madres
con dificultad en establecer adecuada lactancia: ccsa-
rizadas, primíparas y en RN prematuros o prematuros
tardíos. Constituye cerca del 50% de las hospitalizaciones
por hiperbilirrubinemia en nuestro servicio.
Por mucho tiempo se ha usado el término "ictericia por
leche materna" atribuyéndole cierto rol en la patogénesis
de la hiperbilirrubinemia. Por una parte, la leche materna
tiene alta actividad de la fS-glucuronidasa, que favorece
la reabsorción de bilirrubina no conjugada a la circula­
ción cnterohepática, y cierta acción antibacteriana que
disminuiría la acción de bacterias intestinales. Además,
se postula un m ecanism o más tardío, por interferencia
en el m etabolism o hepático de la bilirrubina por el
pregnandiol, m etabolito de la progesterona presente
en la leche materna, que inhibiría la conjugación de la
bilirrubina en el hígado. Pero la evidencia que soporta
esta teoría es pobre y actualm ente está en retirada, ya
que la mayor parte de los casos de ictericia asociada con
leche materna se vincula con hipoalimentación y en
muchos de los casos que antes se atribuían a LM al hacer
mayores estudios se han identificado otras causas como
síndrome de Gilbert, enferm edades de los eritrocitos,
hipotiroidismo, etcétera.
• Obstrucciones del tracto gastrointestinal: diafragmas
duodenales, páncreas anular, enfermedad de Hischsprung,
íleo o tapón m econial, estenosis pilórica, malrotación
intestinal, donde se produce una mayor reabsorción en-
terohepática y, por lo tanto, mayores cifras de bilirrubina.
M a y o r p r o d u c c ió n d e b ilir r u b in a :
• Poliglobulia: la mayor masa eritrocitaria implica mayor
producción de bilirrubina. Además, si la hiperviscosidoil
es importante se afectan la perfusión hepática e intestina
lo que también altera el m etabolism o de la bilirrubina
• Reabsorción/destrucción de GR en lesiones trauma ik
y/o hemorrágicas: hemorragia digestiva, intracraneal
cefalohematomas, fractura de clavícula, equimosis o t
aumentan la carga de bilirrubina.
A lte r a c io n e s e n e l m e ta b o lis m o h e p á tic o :
D e fic ie n c ia d e la a c tiv id a d d e la g lu c u ro m l transk’ 1
H ay d o s s ín d ro m e s :
• Síndrom e Crigler-Najjar 1 y II. El tipo I es autosóim>
recesivo. La deficiencia es grave y los RN pueden l*1
rápidamente a niveles sobre 25 mg/dL de bilirrubina o ”
riesgo ríe kernicterus. Se asocia con disfunción hepa
 Capitulo 57 • Hiperbilirrubinemia neonatal

grave y muerte. El tipo 11 es autosóm ieo dominante,
ya que tiene una presentación semejante, pero menos
grave con hiperbilirrubinemia importante, requiriendo
fototerapia prolongada. El tratamiento con lenobarbital
ayuda a disminuir los niveles de bilirrubina. En muchos
casos la hiperbilirrubinemia progresa y evoluciona hacia
daño hepático permanente, algunos de los cuales se han
tratado con trasplante hepático.
• Enfermedad d e Gilbert. Es m ás frecuente (3% a 5%
de la población) y benigna que el anterior. En ella hay
menor capacidad de conjugación de la bilirrubina por
menor actividad de la glucuronil transferasa, que se so­
brepasa ante situaciones de estrés. Habitualmente, son
asintomáticos, pero presentan ictericia moderada ante-
situaciones que exijan el metabolismo hepático como
lo es el período neonatal, en que presentan hiperbili­
rrubinemia prolongada. Actualmente, es posible hacer
estudio genético, ya que se han identificado los genes
de esta enfermedad. Reportes recientes muestran que
en un porcentaje importante de los RN hospitalizados
por hiperbilirrubinemia sin causa aparente se han iden­
tificado como portadores de estos genes (Monaghan y
cois., 1^99; Laforgia y cois., 2002).
Disfunción hepática secundaria a: asfixia, shock, insu­
ficiencia cardíaca, hepatitis, TORCH, sepsis, 1TU. Esto es
relativamente frecuente, generalmente se acompaña de hepa-
tomegalia, alteración de transaminasas, hipoprotrombinemia
y el cuadro clínico de la patología de base.
Enfermedades metabolicas-depósito: galactosemia, hi-
permetioninemia, tirosinemia y otras. La hiperbilirrubinemia
generalmente es más tardía, se acompaña de hepatomegalia,
disfunción hepática, compromiso neurológico y cuadro clínico
de la enfermedad de base.
Es fundamental descartar causas hcmolíticas, evaluar
factores de riesgo que favorezcan el daño al sistema nervioso
central, momento de aparición y velocidad de ascenso para
un manejo adecuado. Toda ictericia de aparición precoz, antes
de las 24 h debe considerarse patológica hasta no probar lo
contrario. Ascensos rápidos de la bilirrubina > 5 a 8 mg/dL
en 24 h o > 0,5 mg/dL/h sugieren una etiología patológica,
en especial hemolisis.
Examen físico. Es fundamental el control clínico rutinario
del RN en sus primeros días de vida, que debe realizarse en
forma más frecuente en caso de presencia de factores de riesgo.
La ictericia puede evidenciarse al blanquear la piel mediante
presión. Clásicamente, presenta una progresión celalocaudal
descrita por Kramcr (en que toman el color primero las zonas
centrales del cuerpo que reciben mayor irrigación como la
cabeza y tronco superior, avanzando luego hacia la periferia).
Esto se correlaciona con los niveles séricos aunque con alta
variabilidad (Figura 57-2).
Adicionalmenle, se debe buscar presencia de signos de
trauma (colecciones de sangre como cefalohematom a), de
hepatomegalia (sugerente de infección, enfermedad hemo-
lítica, atresia de vía biliar, hepatitis), esplenomegalia ( foco de-
hematopoyesis extramcdular o asociada con infección). Se
debe incluir el peso para evaluar posible hipoalimentación.
Figura 57-2. Progresión cefalocaudal de la ictericia: correlación
con cifras de laboratorio. Zona 1 4 a 7 mg/dL; Zona 2: 5 a 8,5
mg/dL; Zona 3: 6 a 11.5 mg/dL: Zona 4 9 a 17 mg/dL, Zona 5: >
de 15 mg/dL. Hay gran variabilidad en la apreciación s u je tiv a de
la ictericia.

Otras causas:
• Prematurcz: por inmadurez de los distintos procesos del
metabolismo de la bilirrubina.
• Hijo de madre diabética.
• Endocrinológicas: hipoliroidismo que se asocia a en­
ternecimiento de la conjugación y del tránsito intesti­
nal, generalmente da hiperbilirrubinemia prolongada.
Hipopituitarismo.
• Trisomías incluyendo síndrome de Down.

CUADRO C LÍN IC O
Historia. Se deben recolectar antecedentes familiares y
maternos/perinatales, tal como características de la ictericia
(momento de inicio, progresión, síntomas asociados como
presencia de coluria y acolia), grupo sanguíneo materno,
control durante el embarazo, historia de enfermedad en
hijos previos, entre otros, con el fin de identificar aquellas A d a p ta d o d e Kramer. 1969
condiciones patológicas que pueden producir daño al sistema
nervioso central.

497
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
D IA G N O S T IC O DE LABORATO RIO
Bilirrubinemia total/directa. Es im portante destacar
que no siempre existe buena correlación entre la estimación
clínica y el valor plasmático de bilirrubina, especialmente en
niños asiáticos, afroamericanos o amerindios. Se recomienda
solicitar siempre que exista ictericia en primer día de vida y
cuando esta alcance las rodillas. Algunos protocolos sugieren
incluso solicitar bilirrubina cada vez que la ictericia alcance
los m uslos, sobre todo si la evaluación clínica es hecha por
personal paramédico. Nosotros solicitamos bilirrubina cada
vez que, según estim ación clínica, el valor de bilirrubina
podría estar ± 2 puntos del valor con el cual se recomienda
realizar fototerapia según horas de vida y factores de riesgo
(F igura 57-3 ). También solicitamos bilirrubina si no somos
capaces de estimar el nivel de ictericia por el tipo de piel o
por contar solo con luz artificial para el exam en físico. Se
solicita bilirrubina total por micrométodo. No es necesario
solicitar bilirrubinemia directa en niños clínicamente sanos.
El estándar es el m étodo bioquímico, aunque se pueden usar
técnicas espectrofotométricas de estimación de la bilirrubina.
El transporte de la muestra debe ser cubierto para evitar la
degradación por la luz.
Bilirrubina transcutánea. No disponible en todos los
centros, se utiliza más bien como técnica descreening (usual­
m ente previo al alta), ya que puede presentar variaciones
según raza y la edad del paciente. Si bien tiene muy buena
correlación con la bilirrubinemia sérica, se ha descrito que
tiende a subestimar el valor real de bilirrubina plasmática
en calores altos. En general, se recomienda corroborar con
bilirrubinemia al detectar valores sobre 15 mg/dL. No es útil
luego de iniciada la fototerapia, ya que disminuye la cantidad
de bilirrubina en la piel.
O tros exám enes:
Hemograma/reticulocitos Puede informar un nivel bajo
de hem atocrito/hem oglobina si existe una causa hemolítica
o pérdida sanguínea en hem atom as. Hallazgos al frotis como
m icroesferocitosis, anisocitosis, esquistocitos son propios de
cierto grado de hem olisis. No es posible diagnosticar al frotis
alguna causa corpuscular de hem olisis durante el período
agudo. El aum ento de reticulocitos por sobre el 6% es suge-
rente de una causa hem olítica subyacente. Por otro lado, un
recuento de glóbulos blancos alterados o con presencia de
fórmulas inmaduras permite sospechar un proceso infeccioso
asociado, siendo el más frecuente la infección urinaria.
G rup o. Rh y C o o m b s directo del RN. Estudio que presenta
el mayor rendim iento, ya que indica si existe incom patibi­
lidad teórica. Debe realizarse siempre en ausencia de grupo
materno, grupo Rh (-), Coombs indirecto ( + ) , hijo previo con
enfermedad hem olítica u otro factor de riesgo com o anem ia
fetal. Además en todo RN que ingrese para fototerapia. La
presencia de Coombs directo ( + ) confirma sensibilización
V se correlaciona con mayor gravedad de la enferm edad. El
49 8
Coombs indirecto lo pedimos para confirmar sensibiliZaci(-
cuando existe alta sospecha y el Coombs directo es negativ',''
Album m em ia y gases Se recom ienda su medic¡(in
en todo caso cercano a niveles de cxanguinotransfus¡ón
ya que la alteración de ambos constituye factor de ricsg,’
de encefalopatía bilirrubínica. La acidosis y una relación
bilirrubinaialbúmina sobre 0,8 (considerándose normal bajo
0,65) favorecen el paso de la bilirrubina a través de la barrera
hem atocncefálica.
Estudio de segu nda línea:
• Screening G6PD. Se sugiere su realización con antecedente
de padre afectado, o concentración de bilirrubina que
persiste elevada a pesar de fototerapia intensiva sin otra
causa conocida. En caso de valor normal y alta sospecha,
se debe repetir estudio a los 3 m eses de vida.
• Hormonas tiroideas. En caso de ictericia severa prolon­
gada puede ser de predominio indirecta o directa.
• G alactosem ia. Se sugiere realizar test de sustancias re-
ductoras en orina en caso de ictericia severa persistente,
sobre todo en asociación con otros síntomas sugerentes.
TR A TA M IE N TO
Decisiones terapéuticas de acuerdo al nivel
de bilirrubina
Como mencionamos más arriba, al enfrentarnos a un RN
con ictericia, nos preguntam os si corresponderá a una causa
patológica o fisiológica, adem ás de identificar si tiene facto­
res de riesgo que pueden producir daño al sistema nervioso
central. El valor de bilirrubina de acuerdo a la edad del RN
nos permitirá definir la necesidad de tratamiento según las
tablas disponibles que consideran distintos grupos de riesgo.
La Tabla 57-1 y la Figura 57-3 m uestran los grupos de riesgo
y criterios de ingreso a fototerapia que usamos en nuestro
servicio. Esta recom endación se basó en un estudio prospec­
tivo propio, que incluyó a 396 RN de término sin hemolisis
y sin causa conocida de hiperbilirrubinemia en que evaluó
distintos criterios de tratamiento.
En 1994 y luego 2004 la Academia Americana de Pediatría
(AAP) publicó gráficos orientadores para el manejo en recién
nacidos sobre 35 sem anas de edad gcstacional (Figura 5■ -
Tienen la desventaja de no tener validación por estudio-
prospectivos, pero son utilizadas am pliamente. Ellos tienen
valores de corte superiores a los utilizados previamente, per
especifica claram ente grupos de riesgo en que debe aplico i ■
d istintos p untos de corte. Los valores recomendado' ■
la AAP son m uy sim ilares a la recom endación de no
servicio, con la excepción de que toleran niveles de Ini-.
después del 5" día en niños sin factores de riesgo. En nao
experiencia son pocos los RN con bilirrubinemia > 1° 1
que consiguen regresión espontánea, por lo que preR
tratarlos, pero es una alternativa mantenerlos con obsei
m uy estricta, asegurar su alim entación y seguimiento
 Capitulo 57 • Hiperbilirrubinerrua neonatal

h para evaluar si necesita tratam iento. Lamentablemente ha F o to te ra p ia

existido cierta relajación en algunos médicos al tolerar estos
Técnica utilizada desde el año 1950, cuyo mecanismo consiste
valores m ás altos y en los últim os años se ha descrito un a u ­
en la entrega de energía como fotones que son absorbidos por las
mento de los casos de kernícterus en los EE.UU. luego de la
moléculas de bilirrubina en la piel y tejido subcutáneo, dando
¡mplemcn(ación de los criterios A A P , pero la mayor parte de
paso a la foto isomerización de la bilirrubina, transformándola
los casos es por descuido en identificar a los niños de riesgo
en productos no tóxicos, principalmente lumirrubina, fácilmente
no usar el nivel indicado y falta de seguim iento.
elim inable por la vía biliar y en menor grado por vía urinaria.

F ig u ra 5 7 -3 . R e c o m e n d a c io n e s p a ra el u s o d e fo to te ra p ia en RN , 35 se m d e a c u e rd o a fa c to re s d e rie sgo .
B ilí

S e r v ic io N e o n a t o lo g í a H o s p ita l U n iv e r s id a d C a t ó lic a d e C h ile E n a q u e l l o s n i ñ o s d e b a |0 r ie s g o , e n m u y b u e n a s c o n d i c i o n e s , q u e s e a l i m e n t a n m u y b ie n ,

p u e d e t o l e r a r s e la c u r v a B F a c t o r e s d e n e s g o d e t a l l a d o s e n T a b la 5 7 -1

T a b la 5 7 -1 . G r u p o s d e rie s g o p a ra d e s a r ro lla r e n c e fa lo p a tía b ilirru b ín ic a u s a d o s p a ra in d ic a c ió n d e fo to te ra p ia e n H o s p ita l C lín ic o

U n iv e rs id a d C a tó lic a d e C h ile

I. G ru p o d e b a jo rie s g o (c u rv a s u p e rio r):

D e b e u tiliz a rs e s o lo p a ra R N d e té rm in o (a 3 8 se m ) sa n o s , s in s ig n os d e h e m o lisis ni o tro s fa c to re s d e rie s g o

II. G ru p o d e rie s g o m o d e ra d o (c u rv a in te rm e d ia ):
D e b e rá c o n s id e ra rs e e s ta o p c ió n si hay:
• A n te c e d e n te s d e n iñ o s a n te rio re s q u e re q u irie ro n fo to te ra p ia .
• E d a d g e s ta c io n a l d e 3 7 s e m .
• D ific u lta d e s p a ra e s ta b le c e r la c ta n c ia , b a ja d e p e s o c e rc a n a o > 10% (c u id a d o c o n m a d re s c e s a riz a d a s y p rim ig e s ta s )
• C e fa lo h e m a to m a s , m a s c a ra e q u im ó tic a , h e m o rra g ia s .
• P o lig lo b u lia .
• RN c o n in c o m p a tib ilid a d O - A o B s in s e n s ib iliz a c ió n c o m p ro b a d a [C o o m b s D (-)].
• D ific u lta d e s g e o g rá fic a s o s o c io c u ltu ra le s p a ra a s e g u ra r un c o n tro l o p o rtu n o d e l R N ._______________ ___________________________

III G ru p o d e a lto rie s g o (c u rv a in fe rio r):

D e b e u tiliz a rs e p a ra lo s R N c o n 1 o m á s d e lo s s ig u ie n te s fa c to re s d e rie s g o .
• C a u s a s h e m o lític a s : in c o m p a tib ilid a d R h o g ru p o c lá s ic o c o n C o o m b s ( + ) o s ig n o s d e h e m o lis is e v id e n te s .
' • P re m a tu ro s (3 5 -3 6 s e m ). „ , .. . .. . .
• A n te c e d e n te s d e a s fix ia o d e p re s ió n s e v e ra (p H c o rd ó n s 7 ,0 y /o A p g a r 5 m in £ 3 y /o s ig n o s c lín ic o s d e asfixia)
• RN con infección com probada o signos clínicos de sepsis._______________________ ____ __________________ ._________

¿99
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición

F ig u ra 57-4. R ecom en da cio ne s de la A cad em ia A m ericana de Pediatría para foto te ra pia en RN norm ale s (rangos según t
de riesgo). S u b co m ité d e h ip e rbilirru bin em ia . Cl0res

......... RNde bap riesgo (> 38 semy bien)

----- RNde riesgo medio (> 38 sem f factor de riesgo o 35 a 37 semy bien)
------ RNde alto nesgo (35 a 37 sem + factor de nesgo)

P e c ia tn c s 2 0 0 4 . 1 1 4 2 9 7 - 3 1 6

Los equipos estándar consiste en una caja con 6 a 10
tubos fluorescentes de 20 watts cada uno, que se colocan a
una distancia de aproximadamente 30 cm del niño, dando
una irradiancia de 8 a 10 uW/cm’. Estos tubos de luz blanca
o espectro ultravioleta generan calor, aumentan las pérdidas
de agua y pueden generar quemaduras en la piel si se usan
en forma inapropiada. Tradicionalmente los pacientes deben
cambiarse de posición cada 2 a 4 h para que la fototerapia
actúe sobre toda la superficie corporal. Esto es importante
cuando se usa luz blanca, esta no se acerque a menos de 30
cm para evitar quemaduras o sobrecalentamiento. También
se recomienda retirar de la piel vaselina u otro lubricante
mediante un baño previo al inicio de la fototerapia, con el fin
de disminuir el riesgo de quemaduras. Existen focos de luz
halógena de alta intensidad que entregan mayor irradiancia
pero también generan calor.
Actualmente, disponem os equipos que entregan fo­
toterapia en el espectro de luz azul (430 a 490 nm) que es
altamente efectiva y tiene la ventaja que no genera calor, por
lo que puede acercarse dando mayor dosis de irradiancia.
También existen equipos que transmiten la luz azul por un
haz de fibra óptica a una mantilla que va en contacto directo
con la piel, permitiendo dar fototerapia en zona de decúbito.
La efectividad de la fototerapia depende de:
• Irradiancia: dosis de luz por cm2 de superficie corporal.
El mínimo efectivo es de aproximadamente 5 pVV/cm2,
mientras que el máximo alcanzablc oscila entre 30 y 40
uW7cm\
• Superficie corporal expuesta.
• Distancia de la fuente de luz: habitualmente no más
cerca de 30 cm (como el caso de la luz blanca, que genera
calor). En el caso de la luz azul, se puede acercar a 15 o
20 cm del niño en caso necesario. Existen mantillas de
luz fría permiten dar fototerapia en contacto con la piel.
• Espectro de luz: idealmente con luz azul (430 a 490
nm).
Fototerapia intensiva. Cuando se está en cifras de
bilirrubina elevadas, menos de 2 mg/dL de la curva de in­
dicación de exanguinotransfusión o mayor de 20 mg/dL, se
debe usar fototerapia intensiva, que implica maximizar los
factores antes mencionados con el fin de alcanzar una dosis
de irradiancia cercana a > 20 uW/cnr. Esto se puede lograr
de varias maneras:
• Fuentes de luz dobles o triples, con uso de equipo--
laterales.
• Mantillas de fototerapia de fibra óptica.
• Elementos en la cuna que reflejen la luz (sábanas blancas)
• Menor distancia entre la fuente de luz y el paciente, que
puede hacerse con luz azul o fibra óptica.
• Aumentar la superficie corporal expuesta: desvestir por
completo al RX, remoción de elementos que obstaeuli •
el contacto con la piel (como el pañal mediante el u-
de recolector y el cabello).
Cabe recalcar que no se recomienda la exposición
luz solar, cuya dosis no puede ser controlada, puede caí1'
hipertermia y daño asociado con la exposición a radia-

500

Fórmula 57-1.
Sivrc = 15 (si edad gcstacional es s 18 sem anas) - 7 \ (edad en días al inicio de la fototerapia) - 4 x (valor
de bilirrubina de indicación de fototerapia por A A P-valor de bilirrubina al suspender fototerapia) + 30.
UV. Además, no se recomienda la interrupción rutinaria de
la lactancia materna durante la fototerapia excepto en casos
severos que lo ameriten.
La fototerapia es un tratamiento que no carece de efectos
adversos, dentro de los que se incluyen:
• Aumento de pérdidas insensibles a través de la piel o
aumento de las deposiciones (que se tornan más fre­
cuentes y líquidas).
• Separación de los padres y alteración del apego.
• Hipcrtermia o hipotermia en pacientes prematuros (al
desvestirlos), por lo que se recomienda control periódico
de temperatura.
• Daño retiniano, por lo que se debe utilizar protección
ocular con antifaz, cuidando el aseo ocular para prevenir
conjuntivitis.
• Síndrom e del niño bronceado: la coloración oscura,
café-grisácea de la piel, sangre y orina en pacientes con
ictericia colestásica (bilirrubina conjugada), expuestos
a fototerapia.
• Rash cutáneo.
• Se ha descrito la hipocalcemia y deficiencia de riboflavina
(que usualmente resuelve luego de 24 h de la suspensión).
Todos estos efectos adversos son reversibles y no se han
descrito efectos tóxicos significativos a largo plazo.
C áncer. En el último tiempo se han publicado algunos
trabajos que relacionan la fototerapia con el desarrollo posterior
de cáncer (particularmente leucemia no linfocítica), sin embargo,
aún la asociación es débil y sin evidencia concluyente. Es por
esto que la recomendación es reservar la fototerapia solo para
aquellos casos con indicación real e indicarla en forma prudente.
Dentro de las contrain dicaciones se encuentran la
porfiria eritropoyética (sugerida por historia familiar, que se
relaciona con mayor fotosensibilidad) y uso de medicamentos
conocidos por aumentar la fotosensibilidad.
C ontrol b ilirru b in e m ia Se debe realizar al menos cada S
a 12 h en todo niño de alto riesgo y cada 4 a 6 h en aquellos
con cifras cercanas a la indicación de exanguinotranslusión.
En el resto de los casos se puede controlar cada 24 h, conside­
rando siempre que la evaluación clínica se pierde y que este
constituye la única evaluación confiable. En fototerapia simple
es esperable un descenso del 6% al 20% en las primeras 24
h, mientras que en fototerapia intensiva aproximadamente
el 30% al 50% en el mismo plazo.
Criterio de alta de fototerapia. No existe consenso en
esta materia. En la práctica se espera al menos una cifra menor
Capitulo 57 • Hiperbllirrubinemia neonatal
a la inicial bajo la curva de alto riesgo. Según la recom enda­
ción de la AAP 1991, se debe esperar al m enos dos valores
bajo 11 m g/dLen la hospitalización inicial y bilirrubinemia
bajo 14 mg/dL en caso de rehospitalización. Por su parte, la
NIH recomienda un valor mayor o igual a 3 mg di. interior
del límite de corte.
Recientemente, se ha publicado un nuevo score con el
lin de predecir el riesgo de rebote en RN cursando su primera
hospitalización por fototerapia luego de la suspensión de esta
(AAP 2017). Ellos identificaron los factores más importantes
en determinar el riesgo de rebote que fueron: la menor edad
gestacional, un requerimiento precoz de fototerapia y el valor
de bilirrubinemia al alta. Con ellos confeccionaron un scorc de
riesgo para rehospitalización, que resultó de gran precisión.
Dentro del cálculo del scorc se incluyen: prematurez. bajo 38
semanas, días de vida al inicio de la lototerapia y diferencia
entre el valor actual posfototerapia y la indicación de fototerapia
para las horas de vida y curva de riesgo. Un scorc bajo 20 implica
un riesgo de rebote menor al 4%. mientras que un valor sobre
30 conlleva un riesgo de rebote mayor al 10% (Fórmula 57-1).
Ejemplo: RN 37 sem, ingresó a fototerapia a las 60 h
de vida (2,5 días) con bilirrubina de 16 mg/dL (según AAP
foto > 14,5), luego de 12 h de fototerapia tiene bilirrubina
de 13 mg/dL, su score = 15 - 7x2, 5 - 4( 14,5-1 3)4-50 = 15-
17,5-6 + 50=41,5. Esto significaría un alto riesgo de rebote,
entonces, se sugiere continuar en fototerapia.
Con un valor de 10 mg/dL se logra obtener un scorc menor
a 30, en este ejemplo, lo que se asociaría con riesgo menor a
un 10% de rebote. Si el RN fuera de 38 semanas (indicación
de fototerapia > 16,5 mg/dL), el .scorc sería 19; entonces bas­
taría con solo 12 h de fototerapia y se podría dar de alta con
bajo riesgo de rebote.
El uso de este scorc y los criterios indicados previamente
permitiría tomar la decisión de suspender la fototerapia en
forma más segura. Se sugiere la realización de un control
posterior a la suspensión de la fototerapia en 24 a 48 h según
tactores de riesgo, teniendo presente la posibilidad de rebote.
T e ra p ia s c o m p le m e n ta r ia s
Alimentación. Es importante corregir y mantener una
hidratación adecuada, idealmente por vía entera!, sin descon­
tinuar la lactancia. El inicio precoz de la lactancia ayuda en la
disminución de niveles de bilirrubina. No existe indicación de
suspender la lactancia materna, pero sí puede ser necesario
muchas veces suplementar con fórmula, especialmente en
caso de hipoalimentación, asegurando un aporte adecuado.
Recordar que la fototerapia aumenta las pérdidas de agua, por
lo que recomendamos aportar el 20% más de lo recomendado
para su edad.
501
 N EO NATOLOGIA • C uarta edición
Si el valor de b ilirru bin a es m u y a lio , se lim ita el
tiem po al pecho para privilegiar el tiem po bajo fototerapia.
Ciertas prácticas de suplem ental' con agua o suero glucosado
n o tien en fu n d a m en to y tien en un efe cto n egativ o tanto
para la lactancia com o para la evolu ción de los n iv eles de
bilirrubina.
S eg u im ien to . La ictericia del RN aparentem ente sano
alcanza su valor m áxim o entre el 3“ y 5"' día de vida, cuando
la mayoría de las veces el RN y su m adre están en su casa, lo
que hace fundam ental el seguim iento precoz en especial si
existe algún factor de riesgo. D eben program arse controles
post-alta de fácil acceso, con control precoz en caso de alta
antes de 48 h de vida, baja im portante de peso y/o lactancia
no bien establecida o niveles de bilirrubina cercanos a cifras
que requieren tratam iento.
E x a n g u in o tra n s fu s ió n
C onsiste en el recam bio de sangre a través de la vena
um bilical y fue descrito in icialm en te por D iam ond en 1947.
Inicialm ente, su objetivo fue la rem oción de los anticuerpos
m a tem os en la sangre del recién nacido con critroblastosis.
Cuando se descubrió la relación entre bilirrubina indirecta
y k em ícterus, su objetivo principal fue dism inuir la bilirru-
binem ia y prevenir el daño cerebral, exten d ién d ose a todos
aquellos p arien tes con cifras peligrosas de bilirrubinem ia.
A unque en algú n m o m en to fue un procedim iento m uy fre­
cu en te en UCI n eon atal, en la actualidad, con la mejoría en
Figura 57-5. R ecom en d acion es de la Academ ia Americana de Pediatría para exanguinotransfusión en RN norm ales (rangos
se g ú n factores d e riesgo). Subcom ité d e hiperbilirrubinemia.
..................
--------------R N d e r i e s g o m e d i o ( > 3 8 s e m + f a c t o r d e r ie s g o o 3 5 a 3 7 s e m y b ie n )
---------------
P e d ia t r ic s 2 0 0 4 ; 1 1 4 2 9 7 - 3 1 6
502
la técnica de fototerapia y m edidas de prevención, su uso ha
d ism inuido en forma significativa.
Su aplicación constituye uno de los temas problemáticos
de la m edicina neonatal, ya que no existe suficiente evidencia
em pírica sobre los valores de corte para su indicación y se
sabe que presenta un riesgo de m ayor de morbimortalidad
asociado. Por otra parte, com o se está usando una conducta
m enos agresiva en aquellos RN de térm ino de aspecto sano
con hiperbilirrubinem ia, se han reportado un aum ento de
riesgo de encefalopatía bilirrubínica. El balance costo beneficio
representa un desafío con stante en la tom a de decisiones,
que debe ser siem pre evaluada caso a caso y considerando
los potenciales riesgos versus el beneficio.
Para su indicación se han sugerido d istintos criterios,
los más usados y nosotros recom endam os son los propuestos
por la AAP en 2004 (Figura 57- 5). A dem ás, se proponen los
sigu ien tes criterios en RN de alto riesgo com o los con enfer­
medad hem olítica Rh sensibilizados: bilirrubina a 5 m g/dLal
n acim iento (en que la ET podría d ism inu ir la necesidad de
ET posteriores al rem over anticuerpos m aternos y glóbulos
rojos sen sib iliza d o s), presencia de hidrops fetal o anem ia
severa (la ET perm ite la corrección de la anem ia m ed iante la
adm inistración de glóbulos rojos), velocidad de au m en to de
la concentración de bilirrubina > 0,5 mg/dL/h. La urgencia en
su realización dep en de de la severidad y presencia de signos
neurológicos, en cuyo caso no se justifica el tratam iento inicial
de prueba con fototerapia (aun qu e esta se debe iniciar de
forma intensiva durante la preparación del p rocedim ien to).
R N d e b a j o r i e s g o ( > 3 8 s e m y b ie n )
R N d e a l t o r i e s g o ( 3 5 a 3 7 s e m + f a c t o r d e r ie s g o )
Edad

Preparación para la exan gu in otran sfu sión . Por ser un
procedimiento no exen to de riesgos, se dan las siguientes
recom endaciones iniciales:
• Realización en unidad de cuidados intensivos.
• Contar con la presencia de un neonatólogo o pediatra
que conozca las posibles com plicaciones asociadas y que
cuente con experiencia previa.
• Poner al paciente en una cuna radiante de procedimientos.
• Estricta monitorización cardiorrespiraloria, de saturación
y presión arterial.
• Instalación de sonda nasogástrica y succión gástrica
antes de com enzar el procedim iento.
• Instalación de catéteres umbilicales: idealm ente arterial
y ven oso (para hacerla isovolum étrica, de m odo tener
m ayor estab ilid ad hem odin ám ica y m en os riesgo de
errores). Si no es posible obtener las dos vías, puede
usarse un catéter c enoso de doble lum en o por últim o
un catéter de un lum en.
• Inmovilizar al RN y contar con la ayuda de una enfermera
para mejor m onitorización clínica de signos cítales, llevar
registro de los volú m en es intercam biados y preparar
m edicam entos necesarios.
• Solicitar sangre reconstituida (GR y PFC) compatible.
Solicitar GR < 7 días. En caso de no contar con sangre
del grupo adecuado, considerar el uso de sangre OIV- Rh
negativo.
• M antener sangre a transfundir a 37 °C o al m enos a
tem peratura am biental (28 °C). Si esta tiene más de 48
h, m edir pH y potasio en la bolsa.
C aracterísticas d e la sa n g re para recam bio. El gru­
po sa n g u ín eo debe ser com patible con la sangre del niño
y de la m adre, d eb ien d o efectuarse las pruebas cruzadas
correspondientes. Para el RN con incom patibilidad Rh usar
sangre R h(-) con el grupo clásico del niño. Si el niño es
grupo clásico A o B y solo se cuenta con GR O-IV Rh(-),
se pueden usar GR O-IV (-) con plasma del grupo del niño.
Para la in com patib ilid ad de grupo clásico usar GR O-IV
con plasm a del grupo del niño. Esto porque la sangre O-IV
puede tener altos títulos de anticuerpos anti-B o anti-A. En
incom patibilidad de subgrupos usar sangre que no contenga
el an tígeno sensibilizador.
T écnica. El procedimiento consiste en el recambio de un
volum en que corresponde a dos voleinias, equivalente a 160
a 180 mL por kilo. Se conoce que el recambio de una vole-
mia rem ueve aproxim adam ente el 72% de la sangre del RN;
mientras que dos volemias remueven el 87% del volumen Esto
permite disminuir la bilirrubinemia a aproximadamente cerca
de la mitad de los valores previos a la exanguinotransfusión.
Idealm ente, es preferirlo hacerlo con técnica isovolum étrica
usando dos vías centrales una para retirar (generalmente usa­
mos la arteria umbilical) y otra para administrar el volumen
de sangre usando bombas de infusión. Esto debe hacerse
en forma lenta, en al m enos 2 h, produce m enos cambios
hcm odinátnicos y tiene m enos riesgo de errores. Si no es
Capitulo 57 - Hiperbilirrubinemia neonatal
posible obtener las dos vías, puede usarse un catéter venoso
de doble lum en. En caso de disponer un catéter venoso de
un solo lum en hay que realizarla por la técnica de alícuotas,
alternando sacar y luego infundir sangre fresca en alícuotas
de 10 a 20 mL. Esto requiere una estricta monitorización de
los volúm enes extraídos e infundidos, ya que son frecuentes
los errores. Debe reponerse gluconato de calcio al 10%, 1 mL
cada 100 mL de sangre recambiada y controlar gases arteriales,
electrólitos y glicem ia inm ediatam ente posprocedim iento o
en caso de síntomas.
C o m p lic a c io n e s :
• H ipotensión: al retirar grandes alícuotas de sangre,
desbalance entre volum en administrado y retirado.
• Sobrecarga aguda de volumen.
• Alteraciones metabólicas: hipocalcem ia, hipcrkalemia,
acidosis metabólica.
• Arritmias, bradicardia, shock o paro cardíaco.
• Apnca, cianosis.
• Vasoespasmo, trombosis.
• Enterocolitis necrotizante o perforación intestinal.
• Trombocitopenia, usualm ente leve a moderada.
• Embolia aérea o trom boembolism o (posible paso a cir­
culación sistémica a través del foramen oval, causando
infartos).
• Infección asociada con transfusión, incluyendo el VIH.
• Muerte, sobre todo cuando es realizado por personal
inexperto. Valores descritos varían entre el 0,3% al 1%
de los casos, más susceptibles serían los prematuros.
M A N E JO DE LA E N F E R M E D A D H E M O L ÍT IC A POR
IN C O M P A T IB IL ID A D Rh
Lo ideal es que el neonatólogo esté informado con anticipación,
para preparar una eventual reanimación y en casos graves
contar con sangre para una transfusión inmediata de existir
una anemia severa. Por esto se debe disponer de glób ulos
rojos O-IV Rh (-) para adm inistrar 10 mL/kg en la misma
sala de reanimación. Dentro del estudio, se debe solicitar
bilirrubinemia total y directa de cordón, hematocrito, grupo,
Rh y Coonibs directo de cordón. Hemograma con recuento
de reticulocitos. Es característica la presencia de m uchos
eritroblastos en el frotis. Se debe hospitalizar e iniciar fo­
toterapia intensiva en todo RN Rh( + ) hijo de madre Rh(-)
con evidencia de sensibilización, hasta asegurar gravedad y
evolución de la enfermedad hem olítica. F.I tratam ientoespe-
cífico de la eritroblastosis es la ET que se realiza de acuerdo
a los siguientes criterios:
Exanguinotransfusión precoz. Sobre la base de las ci­
fras ile bilirrubinemia y hemoglobina obtenidas de sangre de
cordón, o a un ascenso rápido en las primeras horas de vida.
Su finalidad es corregir la anemia v prevenir que la bilirrubina
llegue rápidamente a ciIras potencialmente tóxicas, retirando
los GR sensibilizados del niño y los anticuerpos maternos del
torrente circulatorio. Criterios para ET precoz:
503
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
• Hemoglobina de cordón menor de 12 ing/dL.
• Bilirrubinemia total de cordón mayor de 4 nig/dL.
• Ascenso de bilirrubinemia > 0,5 mg por h.
Exanguinotransfusión tardía. Después de las 6 a 8 h de
vida. El criterio usado es la recomendación de ET para RN
de alto riesgo de la AAP 2004 (Figura 57-5). Un ascenso de
la bilirrubina > 0,5 m g/h a pesar de fototerapia es también
indicación de recambio. Es importante que este ascenso sea
mantenido y no coincida con el rebote posrecambio.
Los controles de bilirrubina deben hacerse con bilirru­
bina total y directa. Los RN con eritroblastosis grave tienen
con frecuencia tam bién un aum ento de la bilirrubinem ia
directa, fenóm eno que se ha llam ado sín drom e de e s p e ­
sam ien to biliar. De m odo que el control de la bilirrubina
total puede inducir a un uso inadecuado de fototerapia y
de indicación de ET.
En aquellos casos en que se presenta una incom patibi­
lidad de subgrupo Rh, el com portam iento de la enfermedad,
así com o el tratam iento son sem ejantes a la enferm edad
hem olítica Rh. Dentro de los subgrupos Rh, la enfermedad
más ses era es producida por el subgrupo c y E. Estos niños
tienen el riesgo de desarrollar una anemia más acentuada que
la fisiológica, generalm ente llegando a un nádir a la tercera o
cuarta semana de vida. Deben seguirse por eventual necesidad
de transfusión m ás tardía y se recom ienda suplem entación
con ácido fólico inicial y luego con fierro.
In m u n o g lo b u lin a in tra v e n o s a . Se ha comprobado que su
uso precoz en dosis altas intravenosas puede frenar el ascenso
de bilirrubina y dism inuir la necesidad de exanguinotrans­
fusión. Su m ecanism o de acción no está bien dilucidado.
Se cree que bloquearía los receptores Fe del sistem a reticu-
loendotelial, im pidiendo la destrucción rápida del complejo
GR-anticuerpos anti Rh.
No hay un régim en estab lecid o de las dosis a usar,
aunque la recom endación AAP 2004 es 0,5 a 1 g/kg en 2 h,
lo más precoz posible. También se han usado 800 m g/kg/día
por 3 días. En cuanto a su evidencia, existe un m etaanálisis
(Alcock & Liley, 2002) que m uestra que efectivam ente se
dism inuyen las ET y el tiem po de hospitalización, pero no
ex iste evaluación del pronóstico a largo plazo. Otro m e­
taanálisis (Cortey, 2014) en relación con el m anejo de la
enferm edad hem olítica por incom patibilidad ABO m uestra
una dism inución del riesgo de exan gu inotran sfusión y días
de fototerapia, siend o bien tolerada. En contra, ex iste el
hecho de su alto costo.
En nuestra experiencia su uso ha dem ostrado ser efec­
tivo en dism inuir los niveles de bilirrubina y la necesidad de
exanguinotransfusión en RN con eritroblastosis moderada.
En aquellos casos con enferm edad severa o hidrops, todos
requieren ET, por lo que no debería usarse IgIV. En casos con
enfermedad leve bastaría el m anejo con fototerapia.
Prevención: evitar la sensibilización de la madre Rh(-)
cuidando de no administrar sangre Rh( + ) cuando requiera
transfusiones (no solo debe ser R h(-), es decir, sin el anlígeno
504
D, sino también verificar si es C negativa), prevenir la sen ­
sibilización durante el parto m ed iante la adm inistración
de in m u noglobu lin a a n li-R h o (D ) (R hogam ) en las 72 h
posparto a todas las madres Rh(-) no sensibilizadas que han
tenido un RN Rh( + ). Esta indicación tam bién es válida en
el caso de abortos, sobre todo porque no se conoce el grupo
sanguíneo del feto.
H IP E R B IL IR R U B IN E M IA D E L P R E M A T U R O
Los RN s 36 semanas constituyen más del 30% de los ingresos
a las UCI neonatales, y se conoce que es un grupo vulnerable
a tener un resultado neurológico adverso a m enores niveles
de bilirrubina versus los RN de término. A mayor prematurez,
mayor la inm adurez de las distintas fases del m etabolism o
de la bilirrubina, por cual estos pacientes p ueden llegar a
niveles mayores y más prolongados de bilirrubinem ia en el
período neonatal y tam bién presentar daño neurológico con
valores más bajos que un RNT. En ellos son m ás frecuentes
los factores que aum entan el riesgo de toxicidad de la bili­
rrubina, en especial una mayor perm eabilidad de la barrera
hem atoencefálica. Sin em bargo, se desconocen los valores
exactos sobre los cuales se presenta dicho daño.
Las m anifestaciones clínicas en este grupo tienden a ser
m ás sutiles que en los RN de térm ino, dada una arquitectura
neuronal inmadura y condiciones que pueden enm ascarar los
síntom as (ventilación m ecánica, sedación).
Tratam ien to
F o to te r a p ia . Existe fun dam en to teórico para establecer
niveles más bajos de indicación de fototerapia, sin embargo, se
sabe que esta implica mayor riesgo en pacientes prematuros y
enfermos. A pesar de la publicación de guías de recomendación
para inicio de fototerapia en > 35 sem anas, el caso de aquellos
m enores a dicha edad gestaeional ha sido m en os claro, dada
la ausencia de evidencia suficiente que dem uestre el nivel
exacto de producción de daño en sistem a nervioso central.
Por este m otivo, el m anejo de estos pacientes es altam ente
variable dependiendo de cada unidad de N eonatología. Es
así com o las guías actuales se basan principalm ente en la
recom endación de expertos. A ctualm ente, no hay valores de
bilirrubina definitivam ente seguros o tóxicos para todos los
prematuros. Existe incluso un estudio que mostró un aumento
de la mortalidad en RNPT extrem os asociado con tratamiento
con fototerapia, por causas n o bien establecidas. Si bien la
evidencia no es tan clara, se debe tener en consideración el
potencial daño oxidativo de la fototerapia a las membranas
celulares y DNA.
No existe acuerdo ni evidencia de cóm o se debe tratar la
ictericia en los prematuros extrem os. Una práctica habitual es
iniciar fototerapia con valores de bilirrubina total mayores al
0,5% del peso (ej.: > 5 mg/dL a un niño de 1.000 g) y realizar
ET con valores mayores al 1% del peso en gramos, basado en la
observación em pírica. En la publicación de W allenstein 201 f
(Figura 57-6) se sugieren rangos de indicación de fototerapia
para prematuros entre 28 y 34 semanas según edad gestaeional.
 Capitulo 57 • Hiperbilirrubinemia neonatal

F ig u ra 5 7 -6 . R e c o m e n d a c io n e s d e in d ic a c ió n d e fo to te ra p ia y e x a n g u in o tra n s fu s ió n (E xS Tr) p a ra RN p re m a tu ro s e n tre 28 v

34 s e m a n a s d e e d a d g e s ta c io n a l. D e b e n re a liz a rs e n iv e le s s e ria d o s d e b ilirru b in a c a d a 1 2-2 4 h h a s ta q u e lo s n iv e le s d e c lin e n
A d a p t a d o d e ; W a lle n s t e in e l. a l. 2 0 0 4 .

C o n s id e r e F o to te r a p ia U s e F o to te r a p ia -+ - P re p a re E xS Tr H a g a E xS Tr

Tabla 5 7 -2 . R e c o m e n d a c io n e s p a ra fo to te ra p ia y e x a n g u in o tra n s fu s ió n d e a c u e rd o a n iv e l d e b ilirru b in a (m g /d L ) p a ra RN p re ­

m a tu ro s s 3 4 s e m (S e rv ic io d e N e o n a to lo g ía , H o s p ita l U n iv e rs id a d C a tó lic a d e C h ile ).

P e s o d e n a c im ie n to F o to te ra p ia 2 4 h F o to te ra p ia 48 h y + C o n s id e ra r ET

F a cto re s a lto rie s g o (+ ) (-) (+ ) (-) (+ ) (-)

< 1.000 g 4 5 6 7 10 12
----------------------------- 1
1.000 a 1.500 g 6 7 8 9 12 15

1.500 a 2 .0 0 0 g 8 10 10 12 15 18

2 .0 0 0 a 2 .5 0 0 g 10 11 11 13 18 20

Segú n el estu d io NICHD 2007, en que se estu d ió en nacim iento. Tampoco existe con sen so en los criterios de ET
form a random izada y controlada el uso de fototerapia en en prematuros y no hay trabajos para avalar una determinada
esto s prem aturos, la terapia considerada m ás agresiva (es pauta. La ET tiene también más complicaciones, especialmente
decir, iniciar fototerapia precoz y se su spend e solo si después en los prem aturos de m ás bajo peso. Produce alteraciones
de 24 h es < 5 m g/dL en los de 501 a 750 g y < 8m g/dL en hem odinám icas, lo que es un riesgo potencial de hem orra­
los de 751 a 1.000 g y se reinicia si supera n u evam en te estos gia intracraneana. De tal m anera que las decisiones deben
valores) fue asociada con valores peak m ás bajos, mayor tiem ­ tom arse en forma individual. La Tabla 57-2 resum e nuestras
po de uso de fototerapia, se encontró d ism inu ción de DBP, recom endaciones para uso de fototerapia y ET en prematuros.
m enor d uctus y m en os sordera. No se encontró diferencia en
m ortalidad, desarrollo neurológico y presencia de parálisis F e n o b a r b ita l. Este m ed icam en to adm inistrado tanto
cerebral. La fototerapia es particularm ente efectiva en RN pre com o posnatal tiene un efecto en dism inuir la hiperbili-
de pretérm ino extrem o, pero su exp osición excesiva puede rrubinemia. Este efecto sería estim ulando la actividad de la
causar daño. No se ha dem ostrado beneficio en el uso de la glucuronil transferasa y aum entando la excreción hepática.
fototerapia “profiláctica". En algunos estudios se ha evaluado para dism inuir la bilirru-
binem ia y evitar ET en prem aturos. Sin embargo, tam bién se
E x a n g u in o t r a n s f u s ió n . Es un procedim iento que, con ha reportado mayor depresión respiratoria, por lo que hoy no
fototerapia adecuada, es rara vez n ecesario en este grupo se usa. Además, existe cierta evidencia de que el fenobarbital
de pacientes. E studios han dem ostrado una frecuencia tan podría permeabilizar más el paso de la bilirrubina libre a través
baja com o el 0,25% de los RNPT de extrem o bajo peso de de la BHE, lo que a la larga sería aún m ás dañino.

505
NEONATOLOGlA • Cuarto edición
H IP E R B ILIR R U B IN E M IA DIRECTA
1.1 bilirrubinn conjugado o directa es hidrosolublc, por lo que
no atraviesa membranas celulares. Sin embargo, esta puede
competir por los sitios de unión con albúmina, contribuyen­
do al riesgo de neurotoxicidad. Se diagnostica con un valor
de bilirrubina directa correspondiente a más del 20% de la
bilirrubina total, su presencia es siempre patológica y dentro
de su diagnóstico diferencial se encuentran:
• Precoz (primeros días de vida):
- Galactoscmia
- Hepatitis neonatal
- Atresia de vía biliar
- Sepsis
- Infección fetal: TORCH
- Fibrosis quística
• Tardía:
- Infección fetal: TORCH
- Infección aguda: sepsis, urosepsis, infección viral
- Condiciones genéticas: galactoscmia, fibrosis quística,
déficit de a - 1-antitripsina, síndrome de Dubin-Johnson,
hemocromatosis, síndrome de Alagille, trisomía
- Nutrición parenteral y ayuno prolongado
BIBLIOGRAFÍA
A lcoek GS. Lilev H. lm m unoglobulin infusión for ¡soim m unc hemolytic
jaundice in the neonato. The Neonatal Cochranc syslematic reviews Library
2002: ( 3 >:CD003313.
A m erican A cadem y o f Pediatrics, Su bcom ilee on hyperbilirrubinemia.
An Evidencc Ha sed Rcvievv o í Importan! Issiics Concerning Neonatal
Hyperbilirubinemia Pediatrics 2004; 114( 1 ):c l30-153.
American Academy o f Pediatrics. Management of Hypcrbilirubinemia in
tito Newborn Intanl ol 35 or More Weeks o f Gestation. Pediatrics 2004;
114:297*216.
American A cadem y o f Pediatrics, Su bcom ilee on hyperbilirrubinemia.
Practico Parameters: M anagement of Hypcrbilirubinemia in the healthy
lulllenn newborn. Pediatrics 1994; 94:558-65.
Bengtsson S el a/. A Follow-up Study o f Hypcrbilirubinemia in Healthy, Full
Tertn Infants Without Isoinmunizalion. Acta Paedialr Scand 1974:63:70-80.
Bhutani VK el al. Prediclive Ability ol a predischarge hour-specific serum
bilirubin lor subseejuent signilicant hypcrbilirubinemia in healthy lernt
and near ternt newborns. Pediatrics 1999; 103:6-14.
Corley A e; a/. Ellicacy and safety o f intravenous immunoglobulins in the
managemenl oí neonatal hyperbilirubinemia due lo ABO ¡ncompatibility;
A meta-analysis. Arch Pcdiair 2014; 2l(9):976-93
Ennever J or a/ Blue ligln. groen light, white light, more light: Treatment of
Neonatal Jaundice. Clin Perlnatol 1990; 17:467-81.
González A. Toso P. Hipcrbilirrubineinia. En: Tapia JL, González A. Neonatología.
Santiago, Chile: Mediterráneo, 2008.
Grohmann K. Bilirubin mcasuremenl lor neonatos: comparison of 9 Irecnently
ttsed m clhods. Pediatrics 2005; 117:1175-83.
506
_ Enfermedad hepática: hepatitis neonatal idiopálic
atresia de vía biliar, obstrucción biliar extrahepát^'
El enfrentamiento será según la causa, y para esto
chas veces existe un desafío para realizar el dias
mu.
•agnóstico. Pa
ecografía y pruebas hepáticas son exámenes que permita
orientar el proceso diagnóstico inicial. Se deberá descartar
prudentemente las infecciones adquiridas durante el Cni.
barazo. Se sugiere tener alta sospecha de malformaciones
obstructivas de la vía biliar como la atresia, dado que muchas
de ellas tienen tratamiento quirúrgico y si no se realiza una
cirugía derivativa precozmente puede evolucionar a cirrosis
biliar. En el paciente hospitalizado por otra causas y recibiendo
nutrición parenteral prolongada es frecuente observar ictericia
colestásica. Esto lo vemos en prematuros con enterocolitis
necrotizante complicada, que han requerido tratamiento
quirúrgico y ayuno prolongado. El favorecer la alimentación
cnteral, ciclar la nutrición parenteral y eventual uso de un
ácido biliar litolítico como el ácido ursodeoxicólico, son parte
del manejo. Luego se irán descartando causas menos frecuentes
usando los test específicos para cada enfermedad. Algunas
veces se necesitará realizar biopsia hepática.
Huang MJ el al. Hisk factors for severo hyperbilirubinemia in neonatos. Pcdiatr
Res 2004; 56:682-89.
Kramer IJ. Advanccment of dermal leterus in the ¡aundiced newborn. AJDC
1969; 118:454.
M aisels MJ. Transcutancus bilirubin levéis in the first 96 hours in a normal
newborn populationof > 35 w eeks'gestation. Pediatrics 2006; 117:169-75.
M aisels MJ el al. Phototherapy lor neonatal jaundice. N Engl J Med 2008:
358:920-28.
Morris BH el al. Aggressivc c s conservativo phototherapy for infants ivith
extremely lovv birth vveighl. New Engl J Med 2008; 359:1885-96.
Pearl W, Chang el al. A Clinical Prediction Rule for Rebound Hyperbilirubinemia
Followlng Inpatienl Phototherapy. Pediatrics 2017; I39(3):c20162896.
Shinwell ES el al. Effcct of position changing on bilirubin levéis during pho­
totherapy. J Perinatol 2002; 22( 31:226-229.
Ventura Juncá P, Díaz J, González A el al. Evaluation of a new criteria for
Phototherapy ¡n healthy fulltcrm infants with non-hemolytic jaundice
Pediatric Res 1997; 41:1S4A.
Wallenstein M. Jaundice and Kernicterus in the Modératelo Preterm lnfant.
Clin Perinatol 2013; 40: 679-88.
Wickremasinghe Arta/. Neonatal Phototherapy and Infantile Cáncer. Pediatrics
2016; 137(6) :e20151353.
Wong Re/ al. Neonatal Jaundice: Bilirrubin Physiology and Clinical Chcmi-i
NeoReviervs 2007; 8:e5S.
Yaseen H el al. Does prophylactic phototerapy prevent hyperbilirubinenn
neonates w ith ABO ¡ncompatibility and positivo Coombs test? J Perinati"
2005; 25:590-94.
 HIDROPS FETAL
A . S ánchez Z . • J. K attan S.
l térm in o hidrops se refiere a una con d ición fetal en
E que ocurre acum ulación patológica de fluido en tejidos
blandos y cavidades serosas. Esta alteración es detectada en
la ecografía fetal y se d efine com o la presencia de 2 o más
colecciones de líquido anorm ales en el feto. Estas pueden ser
en forma de ascitis (fluido en cavidad abdom inal), derrame
pleural, derram e pericárdico y edem a cutáneo generalizado.
También puede encontrarse en forma frecuente edem a pla­
cen tario y polihidroam nios. C lásicam ente, el hidrops fetal ha
sido clasificado com o in m u n e y no in m u ne.
H id r o p s in m u n e . Ocurre aloinm unización anti glóbulos
rojos fetales cuando una em barazada tien e una respuesta in-
m unológica a un an tígen o derivado del padre que es extraño
a la m adre y heredado por el feto. Los anticuerpos m aternos
cruzan la placenta, se unen a an tígen os de los eritrocitos del
feto cau san do h em olisis y anem ia secundaria, lo que puede
llevar a hidrops y m uerte fetal. La causa m ás frecuente de
enferm edad hem olítica es por isoinm un ización Rh: en una
madre Rh (-) y un hijo Rh ( + ), pero tam bién puede verse
ante an tígen os alíp icos (d istin tos de D) de los subgrupos del
Rh com o el e, Kell y E. Hasta la primera m itad del siglo xx la
mayoría de los casos de hidrops eran in m u nes y correspon­
dían a la enferm edad hem olítica por isoinm un ización , sin
em bargo, esp ecialm en te con el uso de in m u noglobu lin a Rho
(D) (RhoGAM *) desd e la década del sesen ta, esta causa ha
d ism inu id o notab lem en te.
H id r o p s n o in m u n e . Se refiere al hidrops en ausencia
de a n ticu erp o s m a tern o s an ti gló b u lo s rojos circu lan tes.
A ctualm ente, son los hidrops fetal no in m u n es (HEÑI) los
responsables de casi el 90% de los casos de esta condición
que es de alta letalidad.
IN C ID E N C IA
1.a incidencia de hidrops fetal de 1 a 3/1.000 nacidos vivos, ha
variado a través del tiem po debido a la dramática dism inución
de los hidrops inm unes. La incidencia de HEÑI varía de 1/1.700
a 1 3.000 em barazos. Sin em bargo, HEÑI es responsable de
58
cerca del 3% de la mortalidad global en el período perinatal.
Se describe que el 50% de los casos diagnosticados in útero
terminarán en muerte fetal, y de los que nacen vivos el 50%
no sobrevive el período neonatal.
P A T O G É N E S IS
Todos los HFNI tienen en com ún, en su fisiopatología, el des­
balance en la regulación del m ovim iento de fluidos entre el
espacio intravascular y el espacio intersticial, con un aum ento
en la producción de líquido intersticial o una dism inución
del retorno linfático. La patogénesis precisa del HFNI no ha
sido bien determ inada y depende fun dam en talm ente de la
etiología en cada caso. En hasta el 60% de los casos se p u e­
de encontrar la causa en forma antenatal, sin em bargo, no
se logra determinar una causa específica, incluso en forma
posnatal, en hasta el 15% de los casos.
Entre los m ecanism os por los que se produce el HFNI
se encuentran:
• Reducción en la presión coloide osm ótica, por hipoalbu-
m inem ia, ya sea por dism inución en la producción de
albúm ina o por au m ento de pérdida de albúm ina, (ej.:
síndrom e nefrótico congénito, falla hepática).
• A um ento de la perm eabilidad capilar: daño en la in te­
gridad capilar, (ej.: infección connatal).
• Obstrucción del retorno venoso o drenaje linfático en las
cavidades torácica o abdom inal, (ej.: higrom a quistico,
m asa pulm onar).
• A um ento en la presión hidrostática capilar: secundaria
a in suficien cia cardíaca primaria o secundaria, o por
obstrucción del retorno venoso, (ej.: defecto estructural
cardíaco, arritmias, congestión venosa hepática, anemia).
M A N IF E S T A C IO N E S C L IN IC A S M A T E R N A S
S ín d r o m e e n e s p e jo . Las m adres de fetos con hidrops
pueden desarrollar un "síndrom e en espejo", en que la m a ­
dre desarrolla a u m en to de peso y ed em a que im ita el del
feto hidrópico. La resolución se produce con el tratam iento
del hidrops o con el parto. Puede representar una forma de
507
NEONATOLOGIA ♦ Cuarta edición

preeclnmpsia, y se cu radon/a por edema en aproximadamente F ig u ra 58-1. A scitis ro d e a n d o visceras intrabdom inales,
el l>0% de los casos, hipertensión arterial en el 60%, y prolei-
l'A ll 1 m •
nuria en el 40% de los casos. Por ser poco común y rara ve/, L V .| A W IIIS
llft / ifn - M ilf 1m Ú J /M I ./
sospechado, se desconoce su incidencia. Síntomas adicionales • • ir.*»,
i . i ,
que pueden presentarse en el síndrome en espejo incluyen
cefalea, molestias visuales, oliguria, hiperuricemia, aumento |1 -
V •*"* 10rt ,

' > M/
I* 1 | y
de enzimas hepáticas o de crcatinincmia, troinbocitopenia,
anemia y hemodilución. En una revisión publicada el año
2010 de 56 casos de síndrome en espejo, el 29% correspondía
------------- ----- .
a isoinmunización Rh, el 18% a embarazo gemelar (de ellos
70% por transfusión feto-fetal) y el 6% por infecciones virales R I NON D M

(principalmente Parvovirus B19, seguido de CMV y Coxsackie * *

# %
B). Otras causas incluyen malformaciones fetales, arritmias, 4 >
• •• •
tumores letales o placcntarios, trastornos melabólicos y casos
de causa desconocida. En 4 casos el diagnóstico se realizó
44 '
posparto. La complicación grave más frecuente fue edema ‘ ' j r j *
a* ^
pulmonar con el 21,4% de los casos. El 35,7% falleció in ulero ,,r ~

o en el parto y el promedio de tiempo hasta la desaparición

de los síntomas maternos fue de 8,9 días.
Entre otras manifestaciones clínicas maternas, destacan:
• Mayor tamaño uterino para la edad gestacional.
• Disminución de m ovimientos fetales.
• Sospecha de polihidroamnios.
G e n lile z a D ra J a v ie r o F u o n / a lid c i, D iv is ió n d e O b s te tr ic ia y G in e c o lo g ía
F a c u lla d d e M e d ic in a , P o n tific ia U n iv e r s id a d C a t ó lic a d e C h ile
F ig ura 58-2. H idrotórax. Líquido rode a nd o pulm o ne s y corazón.

A pesar de lo anterior, el 35% de los casos es descubierto

incidentalmente al momento de una ecografía prenatal. A pesar
de que el hidrops es una condición fetal, en muchos casos hay
consecuencias maternas que incluyen preeclampsia, anemia,
diabetes gestacional, trabajo de parto/parto pretérmino, parto
traumático, placenta retenida y hemorragia posparto.

D IA G N Ó S T IC O
El diagnóstico prenatal de hidrops se establece a través de
la ecografía, por lo general, durante el segundo trimestre
del embarazo. Si se diagnostica durante el primer trimestre
es altam ente probable que sea síntoma de una aneuploidía.
Algunas veces, la etiología puede ser determinada a través
de los hallazgos ecográficos y de la localización del edema
(transfusión feto-fetal, arritmias cardíacas o alteraciones
anatóm icas que se asocian con HFNI, ascitis más frecuente G e n tile z a : D ra , J a v ie r a F u e n z a lid a , D iv is ió n d e O b s te tr ic ia y G in e c o lo g ía ,
en anomalías cardíacas, higroma quístico en aneuploidías, F a c u lta d d e M e d ic in a . P o n t ilic ia U n iv e r s id a d C a t ó lic a d e C h ile

por ejem plo). Un signo inicial de hidrops es una delgada

lámina de líquido que rodea los órganos abdominales como
el hígado y la vejiga, también puede apreciarse las asas in­
testinales flotando en este líquido ecolúcido. En la ecografía
fetal, el corte transversal del abdomen puede revelar ascitis
que al inicio aparece com o una lámina ecolúcida alrededor
del abdom en (Figura 58-1). También es frecuente el derrame
pleural, el que puede ser uni o bilateral con compresión del
tejido pulmonar (Figura 58-2). Si se produce antes de las 20
sem anas de gestación puede retardar el crecim iento y desa­
rrollo pulmonar, generando una hipoplasia pulmonar, la que
se asocia a mayor mortalidad.
El derrame pericárdico fetal puede ser difícil de visualizar
con ecografías 21) estándar. Es importante no confundir el
líquido pericárdico fisiológico o un miocardio hipoecogénico
con un líquido pericárdico anormal. La presencia de edema
dérmico es otro signo de hidrops aunque más tardío en su
evolución. El edem a dérmico patológico se describe cuando
el grosor del subcutáneo del tórax o cuero cabelludo es mas ni­
cle 5 mm (Figura 58-3).
El polihidroam nios se define com o una cantidad de
líquido am niótico mayor de 24 mL o una bolsa vertical
máxima mayor de 8 mm. Está presente en el 45% al 70".. de
los embarazos complicados con HEÑI y es frecuentemente la
indicación inicial para la evaluación ecogratica. La placenta
puede ser normal, pero puede verse p l a c e n lomegalia debido

508
 Capitulo 58 • Hidrops letal

F ig u ra 5 8 -3 . E d e m a s u b c u tá n e o de en ferm ed a d es. Es esp e cia lm e n te im p ortan te d eterm in ar

si es que ex iste una co n d ició n p o te n c ia lm e n le tratable o si
p u ed e recurrir en futuros em b arazos, a d em á s del m o m e n to
en que debe realizarse el parto. Varias etiologías pueden id e n ­
tificarse en la ecografía (ej.: tra n sfu sió n feto -feta l, arritm ias
y a n o m a lía s estru ctu ra les cardíacas asociad as con HFNI).
La ev a lu a ció n com p rend e:
• H istoria clín ica d eta lla d a d e la p a c ie n te y su fam ilia.
A n te c e d e n te s m é d ic o s e h isto ria rep ro d u ctiv a d e la
m adre, a n te c e d e n te previo d e m u erte fetal, n eo n a ta l
o in fa n til. Preguntar por co n sa n g u in eid a d , considerar
a sp ecto s étn ico s, altera cio n es h eredab les relacionad as
con hidrops co m o sín d ro m es g en étic o s, en ferm ed a d es
m etab ólicas, etcétera.
D ebe o b te n e rse una b uena d eterm in a ció n de la edad
gestacional y a n teced en tes de ex p o sició n viral, e n fer m e­
dades, viajes, hem orragias, o u so de fárm acos d urante el
embarazo. Descartar prccclam psia y patología crónica que
Gentileza: Dra. Javíera Fuenzalida, División de Obstetricia y Ginecología, se a so cie con hidrops fetal (ej.: Sjógren, lu pus, d ia b etes
Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. d esco m p en sa d a , en ferm ed a d de G raves).
• A n t e c e d e n te s tic r e c ie n te e x p o s ic ió n a a g e n t e s i n ­
fe c c io so s. Parvovirus B I9 es el a g e n te in feccio so m ás
a ed em a inti avelloso. En gen eral, un grosor ríe la placenta de frecuente en el hidrops, alrededor del 14,5% de los casos.
m ás de 4 a 6 cm es co n sid era d o anorm al y d eb e in vestigarse. Produce anem ia fetal severa y m iocarditis, lo que provoca
Por otro lado, un p olih id ro a m n io s m asivo p uede hacer que in suficien cia cardíaca.
la p lacen ta aparezca d elgad a o com prim ida. • Ecografía fetal c o m p leta y m in u c io sa para d eterm in ar
alteracion es estru ctu rales, del cordón u m b ilical y p la­
centa, y estim a ció n del v o lu m e n d e líq u id o a m n ió tico .
E T IO L O G ÍA
Si se so sp e c h a ca r d io p a tía o a lte r a c io n e s d el ritm o
Las ca u sa s d e h idrops fetal, in m u n e o n o in m u n e, se d e sa ­ realizar ecocardiografía letal. Es de ex trem a im p o r ta n ­
rrollan a co n tin u a ció n . cia realizar estu d io D oppler a la arteria cerebral m edia
(ACM ) para evaluar la p resen cia de a n em ia fetal, que
H id ro p s fetal in m u n e: p uede ser tratable con tra n sfu sió n in trau terin a. El feto
• E n ferm ed ad h em o lítica Rh. con an em ia severa tendrá a u m e n to de la velo cid a d de
• E n ferm ed ad h em o lítica por su bgrup os sistem a Rh (C, flujo en la arteria cerebral m ed ia. Id ea lm en te, realizar
c, E, e). ecocardiografía fetal.
- E x á m e n e s d e la b o ra to rio a la m adre:
H id ro p s fetal n o in m u n e: n u m erosas alteracion es han - H em ogram a co m p leto .
sid o a sociad as con HFNI. La etio lo g ía del hidrops p u ed e ser - Grupo y Rh y d etec ció n d e a n ticu erp o s (C oom b s
d eterm in ad a a n te n a ta lm e n te del 50% al 85% de los casos, la in d irecto).
m ayoría d e las re sta n tes son d eterm in ad as p osn a ta lm en te. - V D R L oR P R .
A pesar de un estu d io a n a to m o p a to ló g ico , el 15% al 25% es - E stu d io TORCH y Parvovirus B19.
clasificada co m o idiopática. La frecu en cia d e cada etiología - Tinción de K leihauer-B etke para excluir la posibili­
d ep en d e, en parte, de la edad g esta cio n a l al m o m e n to de la dad de u na tran sfu sión feto-m atern a significativa.
p resen tación . El HFNI an tes de las 2 4 sem a n a s de gesta ció n - Pruebas h ep á tica s, ácido úrico, pruebas d e c o a g u ­
está u su a lm e n te relacion ad o co n an eu p loid ía, m ien tras que lación (so sp e ch a de sín d ro m e en esp ejo ).
las patologías cardíacas estructurales o alteraciones del ritm o, - E stu d io en líq u id o a m n ió tic o : p u ed e o b ten erse para
p atologías p u lm on ares y etio lo g ía s in fecciosas se p resen tan cultivo viral y bacteriano, realizar PCR específicas para
d esp u és de las 24 sem an as. parásitos o virus, y cariotipo. D ebe guardarse c o n g e ­
La Tabla 58-1 m u e str a las c o n d ic io n e s a so cia d a s con lad o para estudiar, si es necesario, en ferm ed a d es de
hidrops fetal n o in m u n e . d ep ó sito liso so m a l y ob ten er ex tracción de DNA.
- PCR para P arvovirus B 19, CMV, to x o p la s m o sis
(seg ú n sea el ca so ).
E V A L U A C IÓ N
- C ultivo b acteriano.
No es difícil identificar el hidrops fetal en ecografías. El estudio - C ariogram a y e v e n tu a l m ic ro a r ra y (aCGH q ue p u e ­
de la etiología del h idrops d eb e abarcar un am p lio espectro de d etectar h asta el 7% de a n o m alía s g en ética s no

509
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición

Tabla 58-1. Condiciones asociadas a hidrops no inmune

Causa % Casos
Cardiovasculai 17%-35% Malformaciones Hipoplasia de corazón izquierdo
Hipoplasia de corazón derecho
Ventrículo único
Transposición de grandes arterias
Canal A V CIA, CIV
¡
Tetralogía de Fallot
Enfemedad de Ebstein
Cierre prematuro del cfucíus
Tronco arterioso
Arritmias Flutter auricular
Taquicardia paroxística auricular
Woll Parkmson White
Taquicardia supraventricular
I Bloqueo completo AV
Cardiomiopatías
Tumores cardíacos
Anomalías vasculares
Cromosomicas 7%-16% Síndrome de Turner 45X. mosaicismo 45X/46XX
Trisomías: 2 f , 18, 13
18q r; I3q Triploidías
j Hematológicas 4% -12% Transtusión fetomaterna, Hemorragia in útero
Deficiencia enzimática de la sene roja (G6PD); Alfatalasemia
Trombosis de grandes vasos
Leucemia; aplasia de serie roja
Infecciosas 5%-7% Parvovirus B19; Citomegalovirus; Toxoplasmosis
Sífilis, Herpes, Rubéola: Virus Coxsackie
Leptospirosis
! Torácicas 6% Malformación adenomatoidea quística
Hernia diafragmática
Masa intratorácica; secuestro pulmonar, neoplasia pulmonar
Quilotórax
Obstrucción de la vía aérea
Linfangectasia pulmonar
Transfusión feto-fetal 3%-10% Transfusión feto-fetal
Síndrome gemelo acárdico
Anomalías tracto urinario 2%-3% Atresia o estenosis uretral, valvas uretrales posteriores
Síndrome nefrótico congénito (tipo finés)
Síndrome de Prune Belly
Gastrointestinales 0,5%-4% Vólvulo intestinal; malrotación intestinal, duplicación intestinal
Peritonitis mecomal
Colestasia; atresia biliar; fibrosis hepática
Hepatitis; necrosis hepática
Malformaciones vasculares hepáticas
Tumores o quistes hepáticos
Displasia linfática 5%-6%
Tumores, incluyendo corioangíomas 2%-3%
Displasia esquelética 3%-4% Displasia tanatofórica: osteogénesis imperfecta; acondrogenesis
Polidactilia y costillas cortas
Hipofosfatasia
Sindromáticas 3%-4% Síndrome de Noonan; artrogriposis; ptengium múltiple
Síndrome de Neu Laxova; síndrome de Sea Shokeir
Distrofia miotónica; síndrome Saldino-Noonan
. .. _ . Síndrome Francois Tipo III
Errores congémtos ctel metabolismo 1%-2% Enfermedad de Gaucher; gangliosidosis GM1
Síndrome de Hurler; enfermedad Niemann-Pick
Mucopolisacaridosis IV; mucolipidosis tipo I + II
Deficiencia de piruvatoquinasa: galactosialidosis
Misceláneos 3%-15%
Desconocida 15%-25%

510

detectables en el cariograma). Deben ofrecerse cuando
esté disponible en todos los casos de HFN1. En nues­
tro centro también se dispone de PCR para estudio
rápido de aneuploidías (se puede tener antes de 24 h
el resultado), muy útil en casos de emergencia en que
se debe definir conducta a seguir y se puede orientar
el diagnóstico de tricornias 13, 18, 21 y estudiar los
cromosomas sexuales.
- Estudio en sangre fetal (si puede obtenerse) o del
RN:
- Monograma
- Grupo y Rh, Test de Coombs Directo
- Serologiu TORCH/viral
- Proteínas, albúmina, pruebas hepáticas (en algunos
casos)
- Cariotipo y eventual tnieroarray
M A N E JO
M an ejo prenatal
Derivación urgente a especialista en medicina materno-
feial. ya que algunas situaciones deben considerarse emer­
gencias prenatales, en especial tras las lo a 18 semanas. Se
realiza triage según edad gestacional. etiología, s severidad
del hidrops. Apoyo y monitorización de la madre y del feto
durante el embarazo, realizando perfil biofísico \ estudio
ecográfico Dopplcr frecuente de arteria umbilical y de ACM
(arteria cerebral m edia). Este seguim iento puede guiar tra­
tamientos para salvar la vida del feto con transfusiones in
ulero, cardioversión fetal, o instalación de drenajes in mero
{shunts) e, incluso, decidir interrupción del embarazo cuando
sea necesario.
El parto debe ocurrir en un centro terciario con un equi­
po obstétrico y neonatal preparado. Al m om ento del parto,
el hidrops aum enta el riesgo de trauma al nacer debido a
distocia de tejidos blandos, hemorragia posparto y placenta
retenida. La aspiración por punción del derrame pleural o
ascitis antes del parto puede reducir el riesgo de distocia y
facilitar la resucitación neonatal.
Terapia fetal. Derivar a especialista m atcrno-fetal y
evaluación por genetista. Las opciones de terapia fetal depen­
den de la etiología y edad gestacional al diagnóstico y de las
posibilidades del centro donde se encuentra la embarazada:
1. T ransfusión intrauterina por anem ia: Si existe alta
sospecha de anemia fetal puede realizarse transfusión
fetal con glóbulos rojos OIV Rh (-) filtrados e irradiados.
2. Punciones repetidas o inserción de derivaciones in ¡itero
(shunts) para derrame pleural, ascitis o lesiones quísticas
torácicas (cj.: drenaje toracoamniótico en malformación
adenomatoidea quística).
3. Tratam iento intravascular o m aterno con fármacos
antiarrítm icos en caso de taquiarritmia fetal (manejo
conjunto con cardiología).
4. Cirugía láser para síndrome de transfusión feto-fetal
con hidrops (etapa IV).
Capitulo 58 • Hidrops letal
5. Cirugía fetal abierta en que se encuentre disponible o
ablación por radiofrecuencia o láser de anomalías es­
tructurales mayores asociadas con HEÑI. Estas últimas
se han realizado de manera experim ental sin buenos
resultados hasta ahora.
M a n e jo p o s n a ta l
R eanim ación neonatal. Es generalm ente compleja y
requiere un equipo con preparación avanzada, por lo que
se aconseja el traslado de la madre a un centro de atención
terciaria antes del nacimiento. La intubación puede ser muy
dificultosa por el edema de cabeza, c u e llo ) orofaringe. Si se
antitipa una intubación muy dificultosa, puede ser necesa­
rio un procedimiento EXIT (ex ú te r o i n tr a p a r tu m tr e a tn te n t) .
I ste consiste en una cesárea programada, en la cual se da
salida solo a la cabeza, cuello y tórax del RN, y mediante la
prolongación de la circulación placentaria por hasta 30 a 60
m inutos, se realiza la intubación o traqueostomía del RN
antes de ligar el cordón. Esta técnica se ha utilizado en nues­
tro centro. Requiere la presencia en pabellón de un equipo
mult (disciplinario con nconatólogo, especialista en medicina
malerno-fctal, cirujano infantil, anestesista y, en ocasiones,
otorrinolaringólogo cuando sea necesario (ver Capítulo 63:
( i ni gi a fe la l).
Si al ventilar en forma adecuada no se verifica buena
oxigenación, se debe plantear la dism inución de la presión
intratorácica y/o abdominal con pleurocentcsis y paracentesis.
En caso de disociación electromecánica podría ser necesario
realizar una pericardiocentcsis.
Examen físico inicial. Orientado a evaluar la reanimación
y el diagnóstico de síndromes reconocibles y/o malformaciones
asociadas. Solicitar radiografía de tórax y ecografías cerebral,
cardíaca y abdominal.
A cceso s vasculares. Cateterizar la arteria umbilical para
control hem odinám ico y extracción de exám enes de labora­
torio para así adecuar el manejo ventilatorio y el equilibrio
ácido-base. Catéter venoso umbilical para controlar presión
venosa central c infundir m edicam entos y soluciones.
Ventilación. Puede ser difícil debido a hipoplasia pulmo­
nar, edema pulmonar, ascitis, derrame pleural, barotrauma,
hipertensión pulmonar e, incluso, enfermedad de membra­
na hialina en prematuros. Se debe disponer de ventilación
mecánica convencional y de alta frecuencia oscilatoria, ojalá
tener también disponibilidad de óxido nítrico inhalado en
caso de que sea necesario. El uso de diuréticos (con cuidado
para no causar hipovolem ia) puede ayudar a reducir el edema
pulmonar.
B alance hidro-electrolítico. Restringir ingresos hídri-
cos (40 a 60 mL/kg/día). Cálculo de aportes en relación con
"peso seco" ( p50 para EG). Los cálculos hídricos posteriores
deben ser realizados de acuerdo al estricto control del ba­
lance hídrico diario o por horas en los casos más severos.
511
NEONATOLOGIA • Cuarta edición
Peso, diuresis, 1:1.P, electrólitos urinarios y balance hídrko
deben ser determinados cuidadosam ente, En casos de gr.in
retención hídrica e insuficiencia renal se puede considerar el
uso de hcmofiltración.
Corregir la anem ia. Mantener hcm atocrito cercano al
40% con transfusión de GR concentrados. Si el hematocrito
es < 30% realizar cxanguinotranslusión parcial con 50 a 80
ntL'kg de GR. Si el problema es una isoinm unización por
Rh, la sangre a transfundir debe ser O Rlr negativo. Puede
ser mejor tolerada una exanguinotranslusión isovolumélrica
en RN con com prom iso hem odinám ico.
Cardiovascular. Si hay compromiso hem odinám ico se
puede apoyar con drogas vasoactivas a dosis bajas (idealmente
evaluar función cardíaca previamente para optimizar m ane­
jo). Si un nivel de albúm ina bajo contribuye al hidrops se
puede aportar albúmina humana o plasma fresco congelado
seguido de diuréticos (luroscmkia 1 mg/kg/dosis). si hay una
taquicardia paroxística, está indicado el uso de antiarrílmicos
(ver Capítulo 50: Emergencias cardiovasaihvvs cii el nxicn luieido).
E valuació n posm ortem
Es fundam ental en caso de muerte fetal o mortineo-
nato para intentar determinar un diagnóstico y realizar un
consejo genético a los padres. Se debe obtener fotografías
y radiografías de esqueleto para ev aluar posible síndrome
dism óríico o displasia esquelética. Recomendar autopsia en
casos de diagnóstico desconocido. Almacenar sangre fetal,
piel, y líquido am niólico si es posible para posterior estudio
(almacenar congelado a -70 °C). Pueden utilizarse para es­
tudio bioquím ico o molecular genético posterior. Examinar
la placenta (m icroscopía, histopatología) enfocándose en
tumores, anemia fetal, infecciones y trastornos metabólicos.
BIBLIOGRAFÍA
Abram s ME, M eredilh KS, Kinnard P, Clark RH. Hydrops felalis: A retros­
pectivo revievv o í cases to a largc national rlatabase and idenlilication ol
risk taciors assoeialed w ilh dealh. Pediatries 2007: 120:84-89.
A burto C, Kattan J. "Hidrops retal". En Tapia JL, González A. Neonatologia.
3" ed Santiago, Chile: M editerráneo, 2008: 615-23.
Braun T. Brauer M, F u ch s I el al. Mirror Syndrotnc: A Syslem atic Revievv of
Fetal Associated Condilions. Maternal Presenlation and Perinatal Orneóme
Fetal Diagn Ther 2010; 27.191 -203.
B ukow ski R, Saade G. H ydrops Felalis. Clin Perinaiol 2000; 27(4): 1007-31
Burin MG, Scholz AP, Gris R el a/. Invesligation ol lysosontal storage diseases
in non im niu ne hydrops felalis. Prenat Diagn 2004; 24:651.
Callen P. Ultrasonography in o b sielrics and gynecology. 4 ed. Philadelphia:
WB Sanndcrs Co, 2000.
D ésilets V, Audibcrt F. Invesligation and inanagem em ol non -im n m ne lel.il
hydrops. SOGC Clínica) Practice Gttideline. .1 t'l'siel Gviiecol Can 201 3:
35( IO):923-36.
F.rpaz Z, Ornoy A. Parvovirus B |0 in pregnaney. Kepiod lo s n o l 200o 21:421
Essobar I, Poblele A, Becker J eljl. Fpignathtis: Reponerle u n u s o v revisión
de la lileraluia Rev ( lid Obste! Gineeol 3005; 70( 3p 173-79.
512
P R O N Ó S T IC O
El hallazgo de un lelo hidrópico está asociad» con una moi-
talidad del 50% al 80%. Pese a los avances en manejo peri-
natal, esta última no ha cambiado en lumia significativa. 11
pronóstico a largo plazo depende de la etiología, gran parte
de las cuales son "no prevenibles", salvo la incompatibilidad
Rh y algunas dilecciones en las que puede inlluir, en su inci­
dencia, medidas am bientales (e¡.: toxoplasmosis). El riesgo
de recurrencia del HE NI depende de la etiología del cuadro y,
por esto, es muy importante el estudio etiologico. Anomalías
cromosómicas, edad gestacional < 24 semanas y anomalías
estructurales fetales (distintas dcquilotórax) son indicadores
de mal pronóstico. El manejo ha mejorado la sobrevida en
casos seleccionados. A menor edad gestacional al diagnostico
del hidrops, peor pronóstico. Cuando se sabe que un emba­
razo tiene hidrops letal debe moni torearse cuidadosamente
la aparición de síndrome en espejo. Incluso, excluyendo las
anomalías cromosómicas, la sobrevida del IIENI es mcnoi
al 50%, l a mayoría de las causas responde mal a terapias
(gran parle de las causas son patologías letales). Sin manejo
el pronóstico es om inoso, excepto en algunos casos infeccio­
sos de resolución espontánea o de manejo terapéutico como
arritmias o infección por Parvovirus 1119. Solo el 25% de los
que sobreviven lo hace sin secuelas. El recién nacido vivo
con hidrops de causa infecciosa tiene mejor pronóstico de
sobrevida (37%).
El hidrops inmune tiene una mortalidad de alrededor del
30% y el no inm une es muy variable de acuerdo a la causa,
entre el 50% y el 95%. Debido a la complejidad en el manejo y
estudio de estos pacientes, e s necesaria la derivación prenatal
a centros de medicina materno-letal y neonatal especializarlos,
donde se cuente con un equipo multidisciplinario con expe­
riencia, con apoyo de especialistas en cardiología, genética
y laboratorio molecular v de patología neonatal, entre otros.
F ishm an E, Ligón A, Matltur A. Chin M. birles ol Su spuion in (lie Nurvery
Neorevievvs 2014; 15:er>9
Hartge D R ela/. Confirm aiion ol eliology In letal hydrops In sonngrapliu ev a-
Inationol Iluid alloeation patterns. FuropJ Obsten Gynerol Reproiluelive
Biol 2015; 195:128-32.
Heinonen S. Rvynanen M, Kirklnen P. I liology and onium ie ol second Iriincsler
non-im num ologie letal hydrops Vrta Obstel Gynerol Sr.intl 2000: 70.15
Lallem and AV, D oco-Fenzy M, Galllard UA. lnvestlgaiion ol nom niniinu
hydrops leialis: Multidisciplinar)' stndies .lie nere'sary loi diagnosis-rev i. w
of 94 cases. Pedían Dev P.ilhol 1999; 2:4 32
Mari G. Noninvasive diagnosis by Doppler ulnasonogiapliv ol letal ancón.
díte lo maternal red cell allolm m unizatlon X I ngl l Metí 2000. 312.9
M ur|ihy JH. N onlninuine hydrops felalis N eorcvicns 2txu s ■
Norton M. Chaulian S, D a s h e .). Socicly Fr>t Matetnal-I r tal Vlerltriiir i svtl VI
c lin italG u ld elin e #7: N oniim iuine Hydrops Felalis \m I Obstel Gv < t. I
2015:212:127-39
P icon eO , Benaehi A, M andclbrot L eía/. Huiracoamniolic slnm iing l"i ■'
plr iti.il elfusions vvilli livdrops. Am l Obstel Gvnerol 2004. 1*»I 2it4”-5>>

pirhoncn JP. Hartgill TW. Spontaneous revcrsal of mirror syndrome in a
■uní pre-gnunos atiei a •.ingle leial ifeath. Eur J ObMct Gynecol Reprod
Kk 4 20 iM 116.106.
Ramírez MM. M astru b añ ista JM . Diagnosis and management of human
Parwvirus B19 infcetion. Clin Perinatol 2005. 52:61'
Randenbcrg A. Nonimmune Hsdrops Fetalis Part I: Etiologs and Pathophysiology.
\c o n a ia l NetWork 2010. 29(51:281-45
Rantfcnbcrg A. Nonim m une Hsdrops Fcialis Pan 2: Docs Etiologs Influente
Moríalos ’ Neonatal NetWork 2010. 29161:567-80.
sitia n K. Carrol! SG. De La Fuente S ef al. Anals m. of outeom e in hydrops
letalis in rclauon to gestational age ai diagnosis, cause and treaiment.
Vita eH"Iel Gsncsol Stand 2001: 80:726.
Capitulo 58 • Hidrops fetal
Vidaeff AC. Pschirrer ER, M astrobatlista JM el al Mirror syndrome A tase
repon. J Reprod Med 2002; 47:770.
Von Kaisenberg CS. Jonal W. Fetal Parvovims BI9 infection. Ultrasound
Obstet Gynecol 2001. 18:280.
WilliamsG.Coakley FV, Qayyum A na/. Fetal relaliee lung volutne:quantification
bv using preña- tal MR intaging lungsolumetry. Radiology 2004; 2)5:457
W ilson RD. Ffedrick HL. Liechty KW. Flake AW el al. Cystic adenomatoid
malformation ol ihe lung: Reviess of geneties, prenatal diagnosis, and in
ulero treatment. Am J Med Gcnct 2006; 140A: 151-155.
Xu J. Raff TC. M uallem NS, Neubcrt AG. Hydrops letalis sccondary to
Parsosirus B U infections. J Am Board Fam Pract 2005; 16:65.
513
 ANEMIA DEL RECIEN NACIDO
J. F a b re s B. • M . I . E u g e n i n S.
s un trastorno caracterizado por la disminución de la
E masa erilocitaria, reflejada en la concentración anormal­
mente baja de la hemoglobina ( Hb). La definición de valores
normales de Hb es difícil en el recién nacido (RN) debido a
los cambios fisiológicos constantes que ocurren durante las
primeras semanas de vida.
FISIO LO G ÍA
Al nacer, el valor normal de Hb en sangre de cordón en los
RN de término (RNT) es de 15,9 (13,3 a 18,4 g/dL), conside­
rándose anormales valores menores de 13 g/dL ( Hematocrito
— 39%). Estos valores comienzan a disminuir gradualmente
a partir de las tres semanas, alcanzando su valor más bajo
alrededor de las 8 a 12 semanas de vida (9,5 a 11 g/dL). En el
RN de pretérmino (RNPreT) se consideran valores normales
de Hb en sangre de cordón 15,9 ± 2,4 g/dL, alcanzando su
valor más bajo entre las 6 a 8 semanas de vida (7 a 10 g/dL).
Este proceso, denominado anemia fisiológica, se debe a una
disminución de los niveles de eritropoyetina (EPO), disminu­
ción de la vida media de los eritrocitos (RNT: 80 a 100 días y
RNPreT: 60 a 80 días), menor disponibilidad de precursores
eritropoyéticos y mayor velocidad de crecimiento. Esto con­
lleva la reducción progresiva de la concentración de Hb entre
el primer y tercer mes de vida, disminución de los niveles de
reticulocitos y disminución de la actividad eritroide medular.
FISIOPATOLOGÍA
La anemia puede clasificarse de acuerdo a tres meca­
nismos: pérdida de glóbulos rojos o anemia hemorrágica;
aumento de la destrucción de glóbulos rojos o anemia he-
molítica; y disminución de la producción de glóbulos rojos o
anemia hipoplástica.
Anemia hem orrágica
En este tipo de anemia existe un hematocrito (Hto)
disminuido o normal, un recuento de reticulocitos normal o
aumentado y un nivel normal de bilirrubina (salvo hemorragias
retenidas). Cuando la pérdida sanguínea ha sido reciente, por
59
ejemplo, durante el parto, el RN puede encontrarse liemo-
dinámicaincnte muy comprometido y, sin embargo, el Hto
y recuento de reliculocilos iniciales pueden ser normales. El
lito cae más tarde com o consecuencia de la hcm odilucion.
Si el sangramiento ha sido crónico, el lito será bajo desde el
inicio, el recuento de reticulocitos alto y habrá normovolemia.
C a u sa s ob stétricas: desprendim iento de placenta,
placenta previa, incisión de la placenta durante una cesárea,
ruptura de vasos anómalos (vasa previa, inserción velam en­
tosa del cordón y ruptura de vasos com unicantes), hematoma
del cordón (por várices o aneurisma) y ruptura del cordón
(cordones cortos o dismaduros o sección del cordón sin ligar).
Hemorragias ocultas:
Transfusión íeto-m aterna Puede ocurrir hasta en el 8%
de lodos los embarazos y puede ser un volumen tan alto como
40 mL. El diagnóstico se realiza mediante la prueba de tinción
de Kleihauer-Betke en un frotis sanguíneo materno, para
identificar glóbulos rojos fetales. Posibles causas:
• M a lfo r m a c io n e s p la c e n ta r ia s ( c o r io a n g io m a ,
coriocarcinoma).
• Procedimientos obstétricos: am niocentesis traumática,
versión cefálica externa o interna, parto en nalgas.
• Sangramiento feto-materno espontáneo.
Sangram iento feto-placentario:
• Corioangioma o coriocarcinoma con hematoma placentario.
• Cesárea con el RN mantenido por sobre la placenta.
• Circular de cordón umbilical o prolapso oculto de cordón
irreductibles.
Transfusión gem elo a gem elo.
H e m o rra g ia en el p e río d o n e o n a ta l:
• Hemorragia intracraneana: prcmaturez, segundo gemclar,
parto en nalgas, parto traumático e hipoxia.
• Cefalohematoma extenso.
• Hemorragia rctroperitoneal.
• Rotura de viscera abdominal (hígado, bazo).
515
 N IO N A IO LO O lA • (/Uiiiln
• llentoi i.igla supi.un iiiil.
• llnnoii.iKM g.istiniulcsiiii.il ( i i I ckm o II iís , le sión por
M.11(1.1 n.isogáslin.i v u b n .i poplii.i. Se (lel'e liaccr
diagnóstico (lileielK l.il (OH sangre Ill.lKIII.» deglutida
,Im,tule el p.iflo o l.i aliiiicntac ión <il pe< lio (debe ser
descuitada medí,Hile el lesl de Api).
• Sangianiienlo imihllii.il.
Causas iatrogónicas:
• I \ 11,n (ion de sangre p.ir.i exám enes sin reposición
.idee ii.itl.i,
• Sangraiiiic uto poi proiedim ieiilos (punciones venosas,
t.ilelerism os, t-x.injíiiiiiolraiislnsión, etcétera).
Anem ia hem olítica
Se caí,u leri/.i por una disminución del lllo, aumento de
los relieulocilos y un aumento de la bilirrubina.
Hemólisis inmune:
• Incompatibilidad por grupo Rb (Anli-I), c, C e, E, ( w).
• Incompatibilidad ABO (Anti-A, B).
• liicompatibilid.nl por grupos menores (Kcll, Dulfy, Kidd,
Xg, Levvis, MNS)
• Enfermedades maternas: lupus, enlermedad hemolítica
auloinmune,artritisreumaloidea (test deCoonibsdirecto
positivo en la madre y en el RN, pero sin anticuerpos
para anlígenos conocidos de la membrana del glóbulo
rojo Rh, A, B, etc.).
E n fe rm e d a d e s h e re d ita ria s d e lo s g ló b u lo s ro jo s :
• Alteraciones de la membrana del glóbulo rojo: esfcroci-
losis, eliptocitosis, estom atocitosis, picnocitosis.
• Defectos enzimáticos: déficit de glucosa 6 fosfato dehi-
drogenasa, de piruvatoquinasa, de 5'- nudcotidasa y de
glucosa-fosfato isomerasa.
• Hemoglobinopatías: alfa y gammatalasemia, anormali­
dades estructurales de las cadenas alfa y gamma.
H e m ó lis is a d q u irid a s :
• Infección: bacteriana o viral.
• Coagulación initavascular diseminada.
• Déficit de vitamina E y otras deficiencias nutricionales.
• Anemia hemolítica microangiopática: hemangioma ca­
vernoso, estenosis de la arteria renal y coartación severa
de la aorta.
A nem ia hipoplástica
Se manifiesta por un Uto y recuento de reticulocitos
disminuidos y un nivel normal de bilirrubina. Puede haber
compromiso de las otras series. A saber:
• Infecciones (Parvovirus 13-19 y rubéola).
• Síndrome de Diamond-Blackfan.
• Leucemia congénita u otro tumor.
• Ostcopetrosis (provoca eritropoyesis inadecuada).
• Inhibición por drogas.
516
E S T U D IO Y D IA G N Ó S T IC O DE LA A N EM IA
EN EL R E C IE N N A C ID O
Historia familiar. A ntecedentes de enfermedades
rales y hemalológicas; presencia de anemia, ictericia, c,í|c„¡^
vesiculares y esplenectom ía.
A ntecedentes obstétricos. Embarazo, tipo de p.,,:
de m edicam entos e infecciones.
Exam en físico. Puede orientar al origen de la aneir.i
• Mala perfusión, shock y acidosis pueden ser secundan,
a pérdida aguda de sangre.
• Palidez, pero solo síntom as leves com o irritabilidad
dificultad respiratoria, pueden hacer pensar en Un,
pérdida crónica de sangre.
• Ictericia, palidez y hcpaloesplenom egalia pueden prc.
sentarse en caso de hem ólisis.
E x á m e n e s d e la b o r a to r io :
• llb y Hto de cordón.
• Hemograma con recuento de reticulocitos. Es mm im­
portante el frotis del hem ogram a (Tabla 59-1).
• Grupo sanguíneo, Rh y Coombs directo.
• Bilirrubina total y directa.
• Estudio de coagulación.
• Screening de infecciones: congénitas (TORCH) y adquiridas
(bacterianas).
• Test de Apt en sangram iento digestivo sin etiología clara.
• Test de Klcihauer-Betke en sangre materna (50 mi. de
sangre fetal que pasan a la sangre de la madre representan
el 1% de células fetales en la circulación materna).
• Miclograma. Rara vez usado, salvo en casos de fallas
medulares producto de hipoplasia o tumor.
• Ecografía de cráneo y abdom en.
• Examen anatom opatológico de la placenta.
T R A T A M IE N T O
El principal tratamiento para la anem ia neonatal sigue sien­
do la transfusión, sin embargo, hay una escasez de estudios
controlados y los consensos publicados difieren entre países
o son basados en opiniones de expertos. Las siguientes son
recom endaciones basadas en la revisión de la literatura exis­
tente y deben aplicarse a la luz de las prácticas y experiencia'
de cada institución. La decisión de transfundir debe ser con­
siderar la condición del niño, sus necesidades fisiológicas y
los riesgos inherentes de la transfusión.
• Una anem ia leve en un RN sano podrá corregirse sin
necesidad de transfusión, asegurándole un adecuado
aporte de hierro (2 a 4 m g/kg/día).
• Los RN con enfermedades hemolíticas por incompatibilidad
ABO y Rh y que no hayan requerido de una exanguino-
transfusión, pueden requerir de una transfusión varia'
sem anas después del nacim iento, por lo tanto, deben
controlarse con Hb, Hto y recuento de retiutlocito-
 Capítulo 59 • Anemia del recien nacido

Tabla 5 9 -1 . D ia g n ó s tic o d e a n e m ia e n e l re c ié n n a c id o

R e tic u lo c ito s B ilirru b in a T e st d e C o o m b s M o rfo lo g ía d e l G R P o s ib ilid a d e s d ia g n ó s tic a s

N o rm a l o J N o rm a l N e g a tiv o N o rm a l A n e m ia fis io ló g ic a d e la in fa n c ia
o d e l p re m a tu ro ; a n e m ia h ip o -
p lá s tic a c o n g é n ita ; o tra s c a u s a s
d e d is m in u c ió n d e la p ro d u c c ió n
N o rm a l o f N o rm a l N e g a tiv o N o rm a l H e m o rra g ia a g u d a (fe to m a te rn a .
p la c e n ta ria , d e l c o rd ó n o h e m o ­
rra g ia inte rn a)
N o rm a l o T N o rm a l N e g a tiv o M ic ro c ito s H e m o rra g ia fe to m a te rn a c ró n ic a
h ip o c ró m ic o s
t t P o s itiv o E s fe ro c ito s H e m o lis is in m u n e ( in c o m p a ti­
b ilid a d d e g r u p o s a n g u ín e o o
a u to a n tic u e rp o m a te rn o )
N o rm a l o t t N e g a tiv o E s fe ro c ito s E s fe ro c ito s is h e re d ita ria
N o rm a l o t N o rm a l N e g a tiv o E lip to c ito s E lip to c ito s is h e re d ita ria
N o rm a l o T N o rm a l N e g a tiv o M ic ro c ito s S ín d ro m e d e a lfa o
h ip o c ró m ic o s g a m m a ta la s e m ia
N o rm a l o f N o rm a l N e g a tiv o G R e s p ic u la d o s D é fic it d e p iru v a to c in a s a
N o rm a l o f N o rm a l N e g a tiv o E s q u is to c ito s y G R C o a g u la c ió n in tr a v a s c u la r
fra g m e n ta d o s d is e m in a d a ; o tr o s p r o c e s o s
m ic ro a n g io p á tic o s
N o rm a l o | N o rm a l N e g a tiv o C é lu la s “ B ite" (cu er­ D é f ic it d e g lu c o s a - 6 - f o s f a t o
I p o s d e H e in z c o n d e s h id ro g e n a s a
tin c ió n s u p ra vita l)
N o rm a l o f N o rm a l N e g a tiv o N o rm a l In fe c c io n e s ; h e m o rra g ia e n c a p ­
s u la d a (c e fa lo h e m a to m a )

G R = G ló b u lo r o jo ; | = D is m in u id o ; t = A u m e n t a d o
A d a p t a d o d e : C h r is to u H A , R o w itc h D H , 1 9 9 8 .

• Los p rem atu ros p u e d e n tolerar valores bajos de Hb (6,5
a 7 ,0 m g /d L ) si se e n c u e n tr a n sa n o s. La a n e m ia del
p rem atu ro se d isc u te m ás ad elan te.
• En las sig u ie n te s situ a c io n e s con sid erar la o p ció n de no
tran sfu nd ir;
- S olo para rep on er san gre extraída para e x á m e n e s de
laboratorio.
- S olo por un H lo bajo.
P ro d u c to s s a n g u ín e o s p a ra c o rr e g ir a n e m ia :
• G ló b u lo s rojos c o n c e n tr a d o s (U to: 65% a 75%); es el
p rod u cto m ás u tilizad o. En la m ayoría de los ca so s se
tra n sfu n d en 10 a 20 m L/kg en form a lenta en 2 a 4 h.
• S angre total: in dicad a en p érd id as a g u d a s de sangre,
shock (C a p ítu lo 48; S h o c k) y para ex a n g tiin o tr a n sfu sió n
(C ap ítu lo 57: H ip e r b ilir r u b in c m ia n e o n a ta l).
En p rem a tu r o s, e s p e c ia lm e n te d e m u y bajo p eso de
n a cim ien to , se su giere em p lear un v o lu m en de 20 m L/kg, ya
q ue se asocia con una m en or n ecesid ad d e n ú m ero total de
tran sfu sion es. Por ahora, la ev id en cia n o su g iere d iferen cia s
entre estrategias liberales versu s restrictivas tra n sfu sio n a les,
en cu an to a outeom es n eu ro co g n itiv o s y m ortalidad a largo
plazo. Sin em bargo, hay u n e stu d io m u lticén trico co n m ás
de 1.800 prem aturos en cu rso, q u e resp ond erá m ejor esta
v a ria b le (T ra n s fu s ió n o f P re m a tu ro s T ria !. C lin ic a l T riá is , ¡to v
id e n tifie r: NC T01702805).
P u d iera ser p r u d e n te c o n s id e r a r s u s p e n d e r la a li­
m en ta c ió n en tera l d u r a n te la tr a n sfu sió n ya q u e pudiera
d ism in u ir el riesg o de e n te r o c o litis n ecr o tiza n te a so cia d o
co n la tra n sfu sió n .
E x isten varias r e c o m e n d a c io n e s re sp ec to d el u so de
h em o d eriv a d o s irradiados (para prevenir la p osibilid ad de
reacción injerto versu s h u é sp e d ) y filtrados (para prevenir
in fección por cito m eg a lo v iru s). En n u estro centro, la reco­
m en d a ció n actual, es el u so de h em od erivad os irradiados \
filtrados en prem aturos < 1.500 g y filtrados en RN q u e se
en cu en tren en tra ta m ien to con ECMO. Es im p ortan te c o n ­
siderar situ a cio n es esp ecífica s se g ú n cada p a cien te (com o
in m u n o d eficien cia co n g én ita , etc.).

517
N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n

Tabla 59-2. P ro to c o lo d e tra n s fu s io n e s

H c to /H g b S o p o rte re s p ira to rio y /o s ín to m a s V o lu m e n a tra n s fu n d ir

----------------------------------------------- -———-----------------1
H elo s 3 5/H g b £ 1 1 Pacientes re qu irie nd o ventilación m e c á ­ 15 a 20 mLVkg Gl ro jos en 2 a 4 h
nica significativa (PMVA > 8 c m H T ) y
FIO , > 0,4)
_____________________________ ________
H cto s 3 0/H g b s 10 Pacientes re qu irie nd o sop orte re sp ira to ­ 15 a 20 m L /kg Gl ro jos en 2 a 4 h H cto
rio m ínim o (ventilación m e cá nica PMVA £ 2 5 /H g b £ 8
< 8 c m H ?0 y F I0 2 < 0,4 o CPAP > 6
c m H ,0 y F I0 3 s 0,4)
Pacientes que requieren cirugía m a yo r
Pacientes que no requieren v e n tila ­
ción m ecánica, pero que están con O
sup lem e nta rio 2 o CPAP y F I0 2 s 0,4 y
1 en q uienes uno o m ás de lo siguiente
está presentp:
• Taquicardia (FC > 180 x') o ta q u ip n e a
(FR > 80) p ersistentes en 24 h
• Increm ento del requ e rim ie nto de
oxígeno con re spe cto a las 48 h previas,
d e fin id o co m o increm e nto ;* 4 vece s en
el flujo de cán ula nasal o un Increm ento
en el CPAP nasal a 20%
• G anancia p onderal < 10 g /kg /d ía en
los últim os 4 días y re cibie nd o a 100
kca l/kg /día
• A um ento en los e p iso d io s de apnea
y b ra d ica rd ia (> 9 e p iso d io s en 24 h o
a 2 e p iso d io s en 24 h que hayan re qu e ­
rido ventilación con b olsa y m áscara)
y re cibie nd o d osis terap éu tica s de
m etilxantinas
• N ecesid ad de cirugía 20 mLVkg Gl
rojos en 2 a 4 h (dividir en 2 tan da s si
sob re ca rg a de volum en)
H cto s 2 0 /H g b £ 7 Paciente a sin tom á tico y recuento 20 m L /k g G l ro jo s en 2 a 4 h (d ividir en 2
a bsolu to de re ticu locitos < 100.000/pL ta n d a s si s o b re c a rg a de v olu m en ).
(< 2%)

Adaptado de Ohls R K e t a l, 2 0 0 1 y v o n L in d e r n J S e t a l, 2 0 1 4 .

Prevención de la anemia en RNT. Si no toma pecho Iatrogenia por extracción de sangre, especialm ente en
m aterno, debe recibir fórm ula fortificada con hierro. Es el período agudo de su evolución.
im portante la suple-mentación de hierro (2 a 4 m g/kg/día) y El transporte de hierro transplacentario ocurre principal­
ácido fólico (0,1 a 0,3 mg/kg/día) en aquellos casos de anemias m ente en el tercer trim estre, por lo tanto, los depósitos
hem olíticas por incom patibilidad Rh. de hierro se encuentran d ism inuidos.
Eritropoyesis inefectiva por m enores depósitos de hierro.
A pesar de la caída en los valores de Hb en las primeras
A N E M IA D E L P R E M A T U R O
4 a 12 sem anas de vida, la que es aún m ayor que en el
La anem ia del prematuro m erece m ención aparte debido a RNT, el prem aturo m an tien e niveles de EPO que son
sus im plicancias en el manejo del prematuro de m uy bajo m uy bajos en relación con el grado de anem ia.
peso (Tabla 59-2). La gran velocidad de crecim iento que experim enta el
Dentro de los factores que predisponen al prematuro a n iño prem aturo, lo que se asocia con un im portante
desarrollar anem ia, destacan: au m ento del volu m en sanguíneo.
La m enor vida m edia del glóbulo rojo del RN.
Mayor frecuencia de enferm edades críticas.

51 8

So lia dem ostrado que las células progenituras critroides
tienen una respuesta intrínseca norm al a la EPO. Entonces,
<-P01 q u é n o se ob serva u na resp u esta adecuada de EPO
trente a la anem ia en el n iñ o prem aturo? A lgunas posibles
explicaciones son:
• Los sensores h ep áticos a la hipoxia, aún presentes en el
prem aturo, tendrían una respuesta dism inuida.
• Los sensores renales a la hipoxia serían aún inmaduros.
A pesar de existir una respuesta in v ilro adecuada de los
precursores critroides a EPO, podría existir algún grado
de in sen sib ilid ad in vivo, com o tam bién puede haber
dism inución de otros factores eritropoyéticos (BPA II -3
GM-CSF, etc.).
• El aporte de Hb A en las tran sfu sion es. La Hb A entrega
el 0 ; m ás fá cilm en te que la Hb F, lo que dism inuiría
el estím u lo h ip óxico para au m entar la producción de
EPO.
P R E V E N C IÓ N DE LA A N E M IA EN EL R N PR E T
R esulta fu n d a m en ta l realizar estrategias avaladas por la
evidencia para d ism inuir los requerim ientos transfusionales.
Estas se pueden clasificar en:
Aumentar el volumen sanguíneo inicial:
• C lam peo tardío cordón ( > 60 segu n d os) u ordeñam ien-
to d e cordón: estas estrategias dism inuirían la anem ia
ferropriva de 3 a 6 m eses, necesidad de transfusiones,
hem orragia intraventricular (todos los grados), entero­
colitis necrotizante.
BIBLIOGRAFÍA
A her SM , O h lsso n A. Early versus late erythropoietin for preventing red blood
celi tra n sfu sió n in preterm an d /or lo w birth w e ig h t in fa n ts. Cochrane
D aiab asc Syst Kcv 2012; 10:C D 004865.
B erg lu n d SK. W estru p B, Ffágglol B, H ernell O, D o m e lló í M. Effects of iron
su p p ie m c n la tio n o f LBW in fa n ts on c o g n ilio n and behavior al 3 years.
Pediatrics 201 3; 131(1 ):47-55.
Carrol! PD, W id n ess JA. N onph arm acological. blood conservalion techniques
for p r e v en tin g n e o n a ta l a n c m ia -c fle c tiv e and p ro m isin g stralegies for
red ucing tra n sfu sió n . Sem in Perinatol 2012; 3 6 (4 ):232-43.
C h r iste n se n RD, Ilslru p S. R ecent ad van ces tow ard d elin in g the benefits and
risks o f erythrocytc tran slu sion s in neonates. Arch Dis Child Fetal Neonatal
Ed 2013; 9 8 1 4 )4 3 6 5 -7 2 .
E l-D ib M , N arang S, L ee E el a!. Red blood cell transfusión, feeding and ne-
crotizing en tero co litis in preterm in la n ts. J Perinatol 2011; 31 (3): 183-87.
F ab res J, Urzúa S. A n e m ia d el recién n a cid o . En: Tapia JL, G onzález A
N con atolo g ía . S an tiago, Chile: Editorial M editerráneo, 20 0 8 .6 2 5 -3 2.
C oren / L, P cicr A, P o e ls CF el al. A revlew o f corrí blood concen trations ol
im n sta tu s pararneters lo defin e releren ce ra n g es lor preterm in lan ts.
N oonatology 2013. I04( 3): 194-202.
M cD on ald SJ, M id d lelo n P, D o w sw e ll T el al. li Ileu t of tiniing ol umbilical corrí
d a m p in g of lerm in la n ts on m aternal and n eonatal o u teom es. C ochrane
DataBase Syst Rev 2013; 7:CF>004074.
Capítúlo 59 • Anemia del recién nacido
• Reducir pérdidas ¡atrogcnicas: acotar exám enes y volú­
m enes sanguíneos por flebotom ías, remover catéteres y
líneas arteriales innecesarias, tomar exám enes iniciales
desde la placenta.
Aumentar la producción sanguínea
• Eritropoyetina: existe evidencia sobre el potencial beneficio
del uso de EPO y la dism inución en los requerimientos
transfusionales (sobre todo EPO tardía, iniciada después
de los 8 días de vida). Sin embargo, no hay diferencias
en outeomes a largo plazo y existe una asociación con
mayor riesgo de desarrollar retinopatía del prematuro
etapa & 3 con el inicio precoz de EPO (m enor a 8 días).
• Asegurar un adecuado aporte proteico: aportes proteicos
(> 3,5 m g/kg/día) en prematuros de EBPN atenúan el
descenso de Hb en 1,0 a 1,5 g/dL.
• Hierro suplem entario: la evidencia actual sugiere que
la suplem entación precoz se asocia con un menor riesgo
de anem ia a los 2 a 3 m eses de vida. Los resultados son
heterogéneos en cuanto a la necesidad de transfusión.
Aunque existen controversias sobre los beneficios versus
riesgos (el hierro es oxidante) y dosis óptim as de su-
plem cntación, nuestra unidad y la mayoría de las guías
internacionales, sugieren suplem entar con 2 a 4 m g/kg/
día cuando hay adecuada tolerancia enteral ( > 100 mL/
kg/día). En un estudio controlado en que se adm inistró
1 a 2 m g/kg/día de hierro desde las 6 sem anas de edad a
prematuros se asoció a m enos problemas conductuales
a los 3 años de edad en los tratados. En el RN que ha
recibido m últiples transfusiones se debiera retardar el
com ienzo del aporte de hierro.
M ills RJ, D avies MW. Enteral iron su p p lem cn tation in preterm and low
birth w eigh t infants. Cochrane Database Syst Rev 2012; 14; 3:CD005095.
O hls RK, E hrenkranz RA, Wright LL et al. Effects o f early erythropoietin
therapy on the transfusión requirem ents of preterm infants belovv 1250
gram s birthvveight: a m ulticenter, random ized, controlled trial. Pediatrics
2001; 108(4):934-42.
O h lsso n A, A her SM . Early erythropoietin for preven ting red blood cell
transfusión in preterm and/or low birth w eight infants. Cochrane Database
Syst Rev 2014; 4: CD004863.
Taylor TA, K ennedy KA. R andom ized irial ol iron supplem cntation versus
routine iron intake in VLBW infants. Pediatrics 2013; 131 (2 ):c433-38.
Von L indem JS, Lopriore E. M anagem ent and prevention of neonatal anemia:
current cvidence and guidelines. Experl Rev H em atol 2014; 7(2): 195-202.
W atchko JE C om m on hetnaiologic problem s in the new born nursery. Pediatr
Clin North Ant 2015; h2|2):509-24.
W hyte R, Kirpalani H. Low versus high haem oglobin concentralion threshold
for blood transfusión for preventing m orbidity and m orlality in very low
birth w eight inlants. Cochrane D atabase Syst Rev 2011, (11 ):CD000512.
W id n ess JA. T rcatm eni and preven tion ol neonatal anem ia. Neoreviewx
2008; 9( I 1):526-33.
Wtt Y, Stack G. Blood produel replacem ent in the perinatal period. Semin
Perinatol 2007; 3 1(4):262-71.
51 9
 POLIGLOBULIA NEONATAL
J. L. T apia I. • L. L eguizamón M . • X. S olivelles U.
j definición más com unm ente usada es un incremento en
L la masa total de glóbulos rojos con un Uto (Uto) venoso
mayor al 65% o una hem oglobina venosa mayor a 22 g/dL en
el recién nacido (RN). Esto lleva a hiperviscosidad que puede
resultar en hipoperfusión de órganos con m anifestaciones
ncurológicas, gastrointestinales, cardiorrespiratorias y me-
tabólicas. Se em plea indistintam ente el término policilemia.
IN C ID E N C IA
La incidencia oscila desde el 1,5% a 4% de todos los RN vivos.
Es mayor en los RN pequeños para la edad gestacional (15%),
comparados con los adecuados para la edad gestacional (2%).
Figura 60-1. Efecto del hematocrito en viscosidad, flujo sanguíneo y transporte de oxígeno.
Hematocrito
FISIOPATOLOGÍA
El aum ento del Hto condiciona un aum ento de la viscosidad
sanguínea. Se ha encontrado una relación lineal entre el Hto
y la viscosidad hasta un valor de 65%, posteriorm ente esta
relación es exponencial, y puede dism inuir el flujo sanguíneo
y el transporte de oxígeno (Figura 60-1).
La hiperviscosidad se refiere a un aum ento en la fricción
interna de la sangre y se define com o un valor de la viscosidad
sanguínea > 2 DS por encima de la media para la población
de interés. Su medición se hace m ediante un viscómetro, que
resulta poco accesible en la práctica clínica. La viscosidad está
influenciada por tres factores: la cantidad de glóbulos rojos,
las proteínas plasmáticas y la deform abilidad de los glóbulos
521
N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n
rojos. Es d irectam en te proporcional a la viscosid ad del Hto y
plasm a e in v ersa m en te proporcional a la d clorm ab ilidad de
los glób ulos rojos. En relación con el adulto, el glób ulo rojo
del RN es m en o s d eform ablc y su plasm a m en o s viscoso. La
acidosis, h ip oxem ia, hipoterm ia e h ip oglicem ia d ism in u y en
la d eform abilidad del glób ulo rojo a u m en ta n d o la viscosid ad
san g u ín ea. A dicional m en te, el flujo sa n g u ín eo tam b ién se ve
afectado por el radio de los vasos sanguíneos, las características
del en d o telio , la presión arterial y la p resión capilar.
D ebido a q ue la can tidad de glób u los rojos es el p rin ­
cipal factor q u e a fecta la h ip erviscosid ad , la m ed ició n del
H to n eo n a ta l se utiliza com o el m ejor m éto d o d e screening
para identificar p acien tes con esta alteración. La A cadem ia
A m ericana de Pediatría no recom ien d a el screening n eo n a ta l
universal para poliglob ulia y su giere hacerlo solo en los RN
con factores de riesgo.
D urante las prim eras 24 horas de vida ocurren cam b ios
en el Hto. La m ayor alza su ced e a las 2 horas de vida con
valores q u e p u e d e n llegar al 71%. G rad u alm en te d escien d e
hasta el 68% a las 6 horas d e vida y se estab iliza en tre las 12
y 2 4 horas. El a u m e n to in icial se d eb e a una tran sud ación de
fluidos h acia el esp acio extravascular.
Valores d e H to central su periores al 65% a las 2 horas
d e vid a, a m er ita n u n n u e v o con trol. La m ed ició n d el H to
capilar n o es re co m en d a b le para e ste p rop ósito ya q ue está
sujeta a va ria cio n es en el flujo sa n g u ín eo y h a b itu a lm en te
es sig n ific a tiv a m e n te m ayor q u e el ven o so .
P A T O G É N E S IS
La poliglobulia n eon atal p uede ser secundaria a d istintos facto­
res etio ló g ico s, los q ue co n d icion an diversos grupos de riesgo:
• T ran sfu sio n es in trauterin as:
- P la cen to -feta l
- F eto -fe ta l
- M a tern o -feta l
• H ip oxem ia crónica fetal:
- R etardo del crec im ien to in trau terin o (RCIU)
- Hijo de m adre h ip ertcn sa
- Hijo d e m adre d iabética
- R ecién n acid o p o sté rm in o
• Otras aso cia cio n es:
- A sfixia p erinatal
- Trisom ía 13,18, 21
- T irotoxicosis n eon a ta l
- H iperplasia adrenal
- O lig o h id ro a m n io s
- S ín d ro m e d e B eck w ith -W ied em a n
- Terapia m atern a con prop anolol
- T ab aq u ism o m atern o
- H ip o tiro id ism o
- M ayor altura
lü in su fic ie n c ia p laccn taria y la h ip o x ia llev a n a una
eritropoyesis intrauterina a u m en tad a en el con n iñ o con RCIU
y el hijo d e m adre co n sín d r o m e h ip e rtcn siv o d el em b arazo.
522
En el hijo de m adre diabética la h iperglicem ia m aterna
au m en ta la eritrop oyesis fetal d eb ido a h ip oxia lisular, a u ­
m en to de la eritrop oyetin a y n iv eles de in su lin a.
El 15% al 33% d e los p a cien tes con sín d ro m e d e Dovvn
cursan con p olicitem ía. Se cree que la causa es u n au m en to de
la co n cen tra ció n de eritrop oyetin a, por lo q ue se ha sugerido
q ue la hipoxia in trauterin a es el factor im plicad o.
Los RN con asfixia perinatal tien en m ayor riesgo de poli-
citem ia debido a una mayor transfusión placentaria secundaria
a un a u m e n to del v o lu m e n sa n g u ín eo d e la p lacen ta al feto.
En los em barazos gem elares puede ocurrir una transfusión
feto -feta l d eb id o a co m u n ic a cio n e s vascu lares q ue ocurren
en a p ro x im a d a m en te el 10% de lo s em b a ra zo s g em ela res
m o n o cig ó tico s. La tran sfu sión m a tern o -feta l y p la cen to -feta l
tam bién causa poliglobulia, por transfusión de h em atíes desde
otros lech o s vasculares.
C U A D R O C L ÍN IC O
La m ayor parte d e los RN p o licitém ico s e stá n a sin to m á tico s,
d etectá n d o se al tom ar un H to central en los RN co n factores
de riesgo. Los sín to m a s p u ed en ser d esd e le v es a severos e
in clu yen plétora, letargía, pobre a lim e n ta ció n , tem blor, h i­
p oglicem ia, taqu ipn ea y cia n o sis.
El n o tratar p u ed e llevar a ev e n to s cerebrovascu lares,
in su ficien cia renal, h ip e rten sió n p ulm onar, a ltera cio n es de
la co a g u la ció n , en ter o co litis n e cr o tiza n te y ta m b ién se ha
p o stu la d o retraso en el desarrollo.
A con tin u ación se en u m eran las m a n ifesta cio n es clínicas
en el RN p oliglobúlico:
• N eu ro ló g ica s: letargía, irritabilidad, su cc ió n d éb il, hi-
p o to n ía , ap nea, tem b lo res, c o n v u lsio n e s.
• C ardiorrespiratorias: p létora, cia n o sis, bradicardia, eré-
p ito s p u lm o n a res, d ificu ltad respiratoria, in su ficien cia
cardíaca co n g estiv a , h ip e rten sió n p ulm onar.
• D ig estiv a s: rech azo de la in g esta , v ó m ito s, en terocolitis
n ecro tiza n te.
• G enitou rin arias: oliguria, proteinuria, h em a tu ria , trom ­
b osis v en o sa renal, p riap ism o.
• M e t a b ó lic a s : h ip o g lu c e m ia , h ip o c a lc e m ia ,
h iperb ilirru binem ia.
La ictericia ha sido observada en u n tercio de los pacientes
co n p o licitem ia , p ro b a b lem en te d eb id o a la h e m o lisis de la
gran ca n tid a d de g ló b u lo s rojos circu la n tes.
Las m a n ife s ta c io n e s n eu ro ló g ic a s c o m o tem blor, pobre
a lim e n ta c ió n y leta rg ía , o cu rren e n el 60% d e los p acien tes
co n p o lic ite m ia s in to m á tic a . La c a u sa se d e b e p ro b a b le­
m e n te a la d is m in u c ió n d el flujo s a n g u ín e o cerebral y a la
a lter a ció n d el m e ta b o lism o tisular, pero ta m b ié n podía ser
d eb id o a c o m p lic a c io n e s m e ta b ó lic a s c o m o la h ip o g licem ia
y la h ip o c a lc e m ia . R o se n k r a lz d e m o s tr ó e n 1988 q u e el
a u m e n to d el H to se rela cio n a co n u n a d is m in u c ió n en el
a p orte y c a p ta ció n d e g lu c o sa en el tejid o n cu ro n a l, incluso
en e s ta d o s d e n o r m o g lic e m ia . En la a c tu a lid a d , el efecto
n cu ro g lu co p én ico d e la p o licitem ia c o n stitu y e la explicación

m ás plausible y aceptada del potencial daño neurológico a
largo plazo.
Los sín tom as respiratorios se deben a la d ism inución
del flujo san guín eo pulm onar que, a su vez, puede producir
hipertensión pulmonar.
La hipoglicem ia ocurre en el 12% al 40% de los casos y se
debe a una m ayor utilización de glucosa por la gran cantidad
de glóbulos rojos circulantes o a una m enor glu con eogénesis
secundaria a un cnlentecim icnto del flujo sanguíneo hepático.
La h ip o c a lce m ia se ob serva en el 1% al 11% de los
p acientes con policitem ia, probablem ente secundaria a un
au m ento en la concentración del péptido relacionado con el
gen de la calcitonina en los RN afectados para com pensar la
hiperviscosidad.
El 20% de los RN poliglobúlicos cursan con trom bocito-
penia, debido a un desvío de los progenitores hem atopoyéticos
hacia la eritropoyesis a exp en sas de otras líneas celulares.
Tam bién existe una m ayor adhesividad plaquetaria y m enor
vida m edia de estas, d irectam ente proporcional a la severidad
de los sín tom as, ya que es un m arcador de hiperviscosidad.
Los hijos de m adres fum adoras están expuestos a hipoxia
fetal, que resulta de la com binación entre una dism inución del
flujo sa n gu ín eo úteroplacentario causado por la nicotina y el
aum ento de la carboxihem oglobina que eleva la producción de
eritropoyetina, con un au m ento en la producción de glóbulos
rojos y policitem ia secundaria. En un estudio se encontró que
el tabaquism o m aterno está asociado a una mayor necesidad
de Ef para tratar la p olicitem ia sintom ática en RN a término
de m adres fum adoras, equivalente a un riesgo 2,5 veces mayor
respecto de los hijos de m adres no fum adoras.
TR A T A M IE N T O
El tratam iento del RN p olicilém ico se basa en 3 pilares. En
primer lugar, requiere descartar la presencia de signos de
pérdida de volu m en , caso en el cual se debe tratar m ediante
el aporte de líquidos por vía enteral o parenteral, con control
del Hto posterior a la corrección. En segundo lugar, determinar
la presencia o no de m an ifestacion es clínicas. En ausencia
de esto s 2 factores, el dato determ in ante es el valor absoluto
del Hto venoso.
La indicación clásica para efectuar una eritroféresis (Ef)
es cuando el Hto central es > 65% y el RN está sintom ático
y cuando exced e el 70% aunque esté asintom ático. Consiste
en remover parte del volum en san guín eo y reem plazarlo por
fluidos, con el fin de dism inuir el Hto a un valor de 55%, m ien ­
tras se m antien e al m ism o tiem po el volum en inlravascular.
Los beneficios a corto plazo son la mejoría de los efectos
cardiorrespiratorios y neurológicos de la hiperviscosidad. Al res-
pccto, se hizo un estudio donde se evaluó la función miocárdica
antes y después del procedim iento m ediante ecocardiograma.
La poliglobulia y la hiperviscosidad asociada pueden afectar
la postcarga y aum entar la resistencia vascular sistém ica y
pulmonar, produciendo un bajo gasto del ventrículo izquierdo
con dism inución del flujo de la vena cava superior. Posterior
al procedimiento se observó una mejoría en estos parámetros,
Capitulo 60 • Poliglobulia neonatal
así com o en la contractilidad miocárdica por dism inución de
la postcarga; el gasto ventricular derecho aum entó debido a
una dism inu ción de la resistencia vascular pulmonar, con
restauración de la velocidad del flujo sanguíneo cerebral.
F.1 volum en de recambio se calcula m ediante la siguiente
fórmula:
Volumen
a extraer = volum en sanguíneo x (Hto observado - 55*1
Hto observado
* Equivale a Hto de 55% que es al cual lo intentam os llevar
El volum en sanguíneo se determ ina de acuerdo al no­
m ogram a de Rawlings (1982):
P eso de n acim iento Volum en san gu ín eo
< 2.000 g 100 mL/kg
2.000 a 2.500 g 95 mL/kg
2.500 a 3.500 g 85 mL/kg
> 3.500 g 80 mL/kg
En cuanto a la vía a em plear se debe utilizar de prefe­
rencia la vía periférica (vena periférica). Si no fuese posible,
se hace vía catéter venoso umbilical introducido al m ínim o
para obtener un flujo sanguíneo. Se controla con Hto central
a las 12 y 24 horas post Ef.
Dos revisiones sistem áticas, inclu yen d o una revisión
Cochrane, mostraron que la Ef por vía um bilical puede aso­
ciarse a un m ayor riesgo de enterocolitis necrotizante. Es
por esta razón que m antenem os a los RN post Ef en ayuno
enteral por 12 a 24 horas.
Respecto del m anejo de fluidos, se utilizan cristaloides
(solución salina) más que coloides (albúm ina 5%, plasm a),
ya que son igualm ente efectivos para dism inuir el Hto, son
m ás económ icos, se en cu en tran fácilm ente d ispon ib les y
están exentos de los riesgos asociados a la adm inistración
de hem oderivados.
NOTAS FINALES
D ebem os advertir que el m anejo con Ef con tinu a siendo
controversial en el tratam iento de la poliglobulia y hoy se
efectúa con m enos frecuencia en nuestro centro, reserván­
dose para casos calificados habitualm ente con Hctos > 70.
Aunque mejora el flujo sanguíneo cerebral y los parámetros
hem odinám icos de los pacientes con hiperviscosidad, no hay
evidencia que el procedim iento mejore los resultados a largo
plazo de esto s pacientes y puede asociarse a enterocolitis
necrotizante. En el m etaanálisis publicado en el 2010 por
la Cochrane L ib ra re , se concluyó que la Ef no ha dem ostrado
un beneficio clínicam ente significativo a corto plazo, en los
RN p oliatóm icos que están clínicam ente bien o que tienen
síntom as m enores secundarios a la hiperviscosidad; además,
puede llevar a un riesgo au m en tad o de enterocolitis. En
cuanto al neurodesarrollo, concluyen que no hay cad en cia
de beneficios clínicam ente significativos a largo plazo. Sin
em bargo, los resultados son extrem adam ente im precisos,
523
 N E O N A T O L O G ÍA * C u m l.l i'ilicion
tichúln al .man in m u n o tic sobrcviv Ionios q ue n o luoron ov.i
lu.uios y. poi lo la m o , los riesgos y lum otioios ro.ilos do la líl
n o son cloros, dojando abiorta la posibilidad d e q u e ex ista un
o lo d o b o n o lk io so on la polioilom ia sin tom ático . lis posible
q ue la etio lo g ía do la p o lu itetn ia sea un d oiorm in an to m ás
im p ortan te del resu ltad o linal.
I n d ia n t o al i la m p eo tardío d el cordón , so lia d om os-
lia d o q u e p u e d o a u m o n la i el flujo s a n g u ín e o on el $2%
d eb id o a u na m ayor tra n sfu sió n p la to n ia n a . A lg u n o s estu -
d io s su g ier en q u e p u ed o a u m e n ta r el riesgo do p o lio ilo m ia ,
h ip e r b ilir iu b in e m ia ) sín to m a s re sp ira to rio s, por lo q ue
B IB L IO G R A F ÍA
A c u n a s B. C c llik C, V a ta n scv cr U rl a/. T lirnm hoiy-lnpcui.i .m im p ortanl indi
(..ímr lo i ih c a p p lic a iio n ni pa rd a l i-s ilia n g c lia n s íu x io n in p o ly c y lh em k
n e ist'o r n i n l a n i s ’ IV di.m Ini 2 0 00; 4 2 (4 1 :3 4 3 -4 7 .
A lsa la d i TR. A sh n ii S M . Y o u ssc l HA e le l P o ly cy lh cm ia in n eo n a ta l in len siv e
s a r i lin il. risk l.iiln r s , s y n ln m s . p .u ie in . and m an.igcm c-ut conlroversy. J
C lin N e o n a to l 2 0 1 4 : 7: 9 3 -9 8 .
A n d e r s s o n O. H e lts l r o m -W e s la s L. A m le r s s o n O, D o m e llü l M . i 1le í I ni de-
layed le r s u s early u in h iliia l tn rd ilo m p iiig o n n e n n a la l o u lc o n ic s and ¡ron
s ta tu s ai 4 m o n ih s a r a in lo n iisc d m n ir n lle d Irial. MM.I 2 0 1 1: 34 3 :d 7 1 57
B lack VD. L u b c'h cn eo LO, K nnps B L r i.i/ N eon atal hiporviscosiiy: random i/i-d
Mude ni e fle c l ni p jr iia l I x c h a n g e tr a n s fu s ió n o n lo n g -lc r m n u teo m e.
IV d ia tr k s 1985, 75 1 0 4 8 -5 3
C h a lo u ln G E . S ii n ie m a n n |J . S a lo m ó n LJ el a/. Sp ceilic c o m p lic a lio n s o f
m o n o c h o r io n n ivvin p r e g o .m ile s : T\vln-T\vin ir a n s lu s ió n sín d ro m e and
T m n r e v e n i d a rteria l p e r ln s io n s e ip ie n ie S e m in le t a l N e n n a la l M ed
2 0 1 0 15 3 4 4 -5 6 .
D c m p s c y E M . Barrinp 1orí K Sliori and Inng temí ou le om e s lollovving pardal
e \ . h a n c i ir a n slu sió n in tin- pnlyvyihi-miv neivhorn: A syslemic revievv.
Arcli Uts Child I'etal Nennalal I d 2l)0 f>, 9 ) I 2 -6 .
Dress JH. G u a ra n RL. C lc h c llo M el ,1/ N e n n a la l W h o le hlood hipc-ri is io s ily
ih e iin|>nrianl la d n r in flu e iu m e laler n en ro lo ^ iea l lu n c lio n ís 1lie visco-
s n \ a n d n o l lile |xilv 1 \ ilíe n ii.i < lili II1 n io r h e o l M ii o m íh 1997; 17:67-72.
I e m o l a O, A w o n u s o n u M B, Paslv TH el a / M atern al sm o k in g a n d pardal
i x c l u n g i K .in s lu s io n Inr n e n n a la l p n l n \ lh ern ia Ain 1 IV iin a io l 2002;
IV 1 4 4-54
U e rs nn V( Raye IR . R n w e t C e i . i l Ai u le 1e11.1l la ilu re a sm ia le d w i l h p oli
c y ih c n iia in a n e n n a le I IV -duii 1982; I0 U .I3 7 9
M rr lo li P, A n iir J. Pallim u o • 1 >4 Im| h * al. eini.- 111 ni-nn.ll.il pnlyiy th elliia.
M .- d H s p h n l e s e s 1 9 8 9 . 30 J o . 5 0
M o r a g I, S i r a u s s T, I uhi n I ) . / K, -.11111 is 1 mana--emeni ni neniiJIal pnly-
iv : hernia Arn I Perm.iinl . n i 1. . . 1.. 7 S 2.
so llev ó a cab o un e s tu d io co n el o b jetiv o d e i n v e s t i d |
o fot los del ila m p o o precoz versu s tardío del cordón, siend'
u n o do los m ás g ra n d es e s tu d io s co n tro la d o s y el prim e/'
en evalu ar los e fe c to s do los n iv ele s d e hierro más allá (| /
período neonatal. Se co n clu y ó q ue el clam p eo tardío a u n ie n ti
los n iv eles de lerrilin a en el 45% y d ism in u y e el déficit </
hierro a los 4 m e se s d e ed a d . N o se en co n tró una m a y ( , r
in cid en cia de p o licite m ia n e o n a ta l, sín to m a s respiratorios
ni m ayor n ece sid a d d e fo to tera p ia . Sin em b argo, una limi­
tación del e s tu d io es q u e se in clu y ero n so lo RN a término
hijos de m adres sa n a s, sin factores d e riesgo.
M u rp h y 0.1 Ir, R elller MIE M ey er RA el til. I .lfc c ls o l n en n a la l polycyiheinij
and pardal F x ih a n g e Iran slu sión 011 cardias lu n clio n : an eonhardingr.iphi,
study. Pediatrics 1985; 7 6 :9 0 9 -1 3 .
O z c k E, S o lí R. S c h im m e l M S. Pardal E xch ange' tr a n sfu sió n lo prevent
n e u r o d e v e lo p m e n ta l d is a b ilily ¡11 in f a n ls w ith p o ly c y lh cm ia (Rcvieivi.
C oehrane U ala b a se Sysl Rev. 2 0 1 0 Jan 2 0 ; ( I ):C D 005089.
P eevk y l)J. P o ly cy lh cm ia a n d h lp erviscosity. F.I11: G o m ella TE. C.unningham
MU, Eyal EG el iil. N e o n a to lo g y : m a n a g c m c n l, proccd urcs. nn -iall pro-
b len is, d ise a se s, and d ru gs. 6"' ed. N ew York: M cG raw -H ill, 2009. 645-48.
R .im anm rlliy RS, B arí,inga M . P ostn .ual alterador! in h em alocril and vixcosiiv
¡11 norm al a n d p o ly c y lh e n iii in la n ls . J P cd ialr 1987, 110:929-34
R o sc n k r a iz T S . P o ly c y lh c m ia a n d h ip e r v is c o s ily in ih e neivhorn. Semin
T lirom b H e m o sl 2003; 2 9 :5 I S -2 7 .
S a g g e s e G, B e r te llo n i G l, C ip o llo n i C. E le v a le d c a lc ilo n in gene-reíaled
p e p tid e in p o ly c y th em ic nevvborn in fa n ts A cia P aediatr 1992; 81:996-98.
Sarkar S, R o sc n k ra tz T S . N e o n a ta l p o ly c y th e m ia a n d h ip erviscosily Semin
Fetal N eo n a ta l M ed 2 0 0 8 ; 1 3 :248-55.
S e h g a l A , F rancls JV. H cm o d y n a m ic a h e r a d o n s a s s o c ia ie d w iili polviyilieinia
a n d partía) E x ch a n g e ir a n s lu s ió n . .1 P erin atol 2 0 1 1; 31:143-45.
T apia JL, S o liv e lle s X, G reb e G el a!. C o m p aración d e d istin ta s soluciones
para eritroféresis e n la p olig lo b u lia n e o n a ta l. Rcv Chil Pediatr 1994: <<5:321
U slu S, O zd e in ir H, B u lb u l A el a/. T he e v a lu a d o n o f p o ly c y lh ein ic n e o borne
e llic a c y ol p ard al e x c h a n g e ir a n s lu s ió n . .1 M a te rn Fetal N eonatal M ol
2011: 24( 12): 1492-97.
lie W aal KA, VV. B a er ls W, M . O flrin g a M . S y s te n ia lic revievv ol ih e optimal
Huid lor d ilu tio n a l E x c h a n g e tr a n s fu s ió n in n e o n a ta l p olycylh cm ia A r d í
D isC h ild Fetal N e o n a ta l Ed 2 0 0 6 ; 9 1 :F 7 -F 1 0 .
W isvvell TE, C o r n is h ID, N o r lh a m RS. N e o n a ta l p o ly c y lh cm ia Iregucniv
ol ilm iia l m a n ilis t a d o n s an d o ih e i a s s o c ia le il (in d in g s. Pediatriis l 0s
7 8 2 6 -3 0 .
 ALTERACIONES DE LA COAGULACIÓN
EN EL RECIÉN NACIDO
P. Z ú ñ io a C . • J. M a r t ín e z Ó. • P. S e p ú l v e d a M.
FISIO LO G ÍA CO A G U LA C IÓ N NEONATAL
El sistema de coagulación inicia su desarrollo desde la quinta
semana de vida intrauterina m anteniendo un balance fisioló-
gico entre factores coagulantes, anticoagulantes y fibrinólisis.
Este delicado y dinám ico proceso, constituye la hem ostasia
en desarrollo que evoluciona hasta los 6 m eses de vida ex­
trauterina, m om ento en que la mayoría de sus com ponentes
alcanzan los valores y funcionalidad sim ilar a los del adulto.
Los cam bios que ocurren en esta etapa son complejos
de estudiar, pues es difícil obtener la muestra, y en caso de
obtenerla, tiene com o lim itante el volum en de sangre nece­
sario para los distintos estudios. Como aproximación, existen
estudios en sangre de cordón, sin embargo, no está claro que
reflejen exactam ente la realidad del recién nacido (RN) y no
sirven para evaluar la evolución. Valores de referencias des­
critos por A ndrew s y cois, para RN sanos de término (RNT)
y pretérmino (RNPT), en el año 1987 y 1988, a los 1, 5, 30,
90 y 180 días, siguen siendo los valores de referencia para
muchos. El desarrollo del sistema de coagulación del RN varía
también según su edad gestacional (EG), lo cual es más notorio
en m enores de 30 sem anas, especialm ente los primeros 3 y
hasta 10 días de vida, posteriorm ente se equipara con el RNT.
Un RNT sano presenta niveles de factores de coagulación
vitamina K dependientes (II, Vil, IX y X) y factores de contacto
( FX1, XII, precalicreína y kininógeno de alto peso molecular)
fisiológicam ente bajo los niveles del adulto. Esto se expresa
en la prolongación fisiológica del tiem po de protrombina
Tabla 61-1. Exám enes d e coagulación
Examen RNPT vs RNT
TP P rolon ga d o
TTPA P ro lon ga d o
T p o sangría P ro lon ga d o
Tpo de trom bina P rolon ga d o
TEG/ROTEM Igual
(TP) y del tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA).
a pesar de que el FVIII, que participa en forma importante
en esta vía, se encuentra norm alm ente aum entado. Por otro
lado, existe una dism inución de la proteína C, proteína S y
antitrombina (AT), anticoagulantes naturales m ás impor­
tantes en el adulto y un aum ento com pensatorio, de alfa-2
macroglobulina, potente inhibidor de la trombina de poca
participación en edades mayores.
Una mejor apreciación del balance hem ostático del RN,
que integra factores coagulantes y anticoagulantes, puede
observarse en test de coagulación global, com o son generación
de trombina y tromboelastografía (trom oelastogram a TEG
o ROTEM). Estos exám enes han dem ostrado parámetros de
coagulación similares o aumentados, en relación con el adulto
en RNT (Tablas 61-! y 61-2).
Las características de la coagu lación prim aria en la
hem ostasia en desarrollo se discuten con mayor detalle más
adelante. Tanto los RNT com o RNPT tienen características
especiales, pero finalm ente presentan un equilibrio que es
eficiente en el RN sano.
Estudios funcionales específicos de coagulación prim a­
ria, con modelos de flujo de cizallam iento, que sim ulan la
coagulación in vivo, m uestran agregación plaquetaria efectiva
en plaquetas de sangre de cordón y de RNT, similar al adulto.
Contribuyen a esto el aumento en cantidad y función del factor
de von Willebrand y el aum ento del hem atocrito, propio del
RN, que contribuye a aum entar la adhesividad plaquetaria.
RNT vs Adulto Edad igual adulto
Igual o p rolo ng a do A d o le sce n cia
P rolongado A d o le sce n cia
A corta do 1 m es
Igual o p ro lo n g a d o 5 años
a co rtad o 3 m eses
525
 N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n

Tabla 61-2. Resum en hem ostasia neonatal versus niños y adultos

RNPT/RNT RNT/ Adultos Valor adulto

Coagulación primaria
i R ecue nto p la q u e ta s d is m in u id o igual
■ -
Función p la q u e ta ria d is m in u id o d is m in u id o 2 a 4 sem
C a n tid a d FvW ? a u m e n ta d o 3 ms
F unción FvW 7 a u m e n ta d o 3 ms
Coagulación secundaria
FII.VII.IX.X d is m in u id o d is m in u id o 6 m s, a d o le s c e n c ia

, FV d is m in u id o igu a l o m a yo r 6 m s, a d o le s c e n c ia
FVIII a u m e n ta d o a u m e n ta d o + -1m s
FXI d is m in u id o d is m in u id o + -1 m s
FXII d is m in u id o d is m in u id o 6 m s, a d o le s c e n c ia
F ib rin ó g e n o c a n tid a d igual igual -
F ib rin ó g e n o fu n c ió n ? d is m in u id a 5 años
Anticoagulantes naturales
AT d is m in u id a d is m in u id a 3 ms
P rot C d is m in u id a d is m in u id a A d o le s c e n c ia
P rot S to ta l d is m in u id a d is m in u id a 1 ms
P rot S libre ? a u m e n ta d a 7

A lfa -2 m a c ro g lo b u lin a ? a u m e n ta d a 7
F ib rin ó lis is
P la s m in ó g e n o c a n tid a d d is m in u id a d is m in u id a 6 ms
P la s m in ó g e n o fu n c ió n ? d is m in u id a 7
-----------------— ------- ------------------------------
t-PA igual a u m e n ta d a 5 d ía s
A lfa -2 a n tip la s m in a d is m in u id a d is m in u id a 5 d ía s
PAi igu a l igu a l o m a yo r 5 día s

La fibrinólisis tam b ién difiere de los valores de los n iñ os

m ayores de 6 m ese s y del ad ulto. El p la sm in ó g en o , principal
proteína de la fibrinólisis, se en cu en tra d ism in u id o en c a n ­
tidad y fu n ción , requ irien do 5 veces m ás t-PA que el ad ulto
para producir su activación . A ifa-2 a n tip lasm in a está d ism i­
n uida al 80% del valor del ad ulto. Los n iv eles del activador
del p la sm in ó g e n o (t-PA) se e n cu en tra n d ism in u id o s y los
n iveles de inhibidor del activador del p lasm inógeno-1 (PA I-1)
se en cu en tran a u m en ta d o s. La actividad fibrinolítica global,
m ed ida por lisis del coágu lo, está d ism in u id a con resp ecto al
ad ulto. Sin em bargo, el fib rin ógen o del RN ha d em ostrad o
tener un m en or n ú m ero de fraccion es de fibrin ógen o de alto
p eso m olecular y d ism in u ció n d el co n ten id o de ácido siálico
y fósforo en com p aración con el fib rin ógen o ad ulto. E stas
d iferen cias b ioq u ím icas p u ed en exp licar la p olim erización
m ás lenta del coágu lo de fibrina.
C O M P L IC A C IO N E S T R O M B O E M B Ó L IC A S
EN EL R E C IÉ N N A C ID O
El período de RN es de esp ecial riesgo para los ev en to s trom ­
bóticos. D urante el prim er m es de vida el riesgo de desarrollar
trom bosis es m ayor que en cualquier otra edad pediátrica.
U n estu d io de v an E lteren (2 0 1 1 ) m o stró que de 4 .7 3 4 RN
in gresados a una UCI, 34 (0,7% ) presentaron trom bosis. Esto
corresponde a un 6,8 por 1.000 RN, sin considerar accidentes
vasculares.
El RN tien e características fisiológicas propias que deter­
m in a n u n esta d o de equilibrio h em o stá tico procoagulante. A
pesar de esto , las trom bosis esp o n tá n ea s en el RN son raras y
la m ayoría de las v eces a socian a u n o o m ás factores precipi­
ta n tes ta n to del parto, p atología de la m adre o del RN y con
m ayor frecuencia al u so de catéteres (Tabla 61-3).

526
 Capitulo 61 • Alteraciones de la coagulación en el recién nacido

Tabla 61-3. Factores de riesgo de trombosis en el RN Una mención especial requiere los pacientes con mal­
formaciones cardíacas congénitas. Ellos son de alto riesgo
Factores parto Factores maternos Factores del RN de trombosis debido a las alteraciones del flujo sanguíneo,
Cesárea de Infertilidad/ cvc dilatación de cavidades, uso de catéteres y otros dispositivos,
emergencia Trombofilia Catéter arterial sumado muchas veces al el estrés quirúrgico y la alteración
Instrumentalización Oligohidroamnios endolelial secundaria a inflamación sistémica, con o sin
Cardiopatía
Mecomo Preeclamsia Sepsis infecciones concomitantes.
Enf autoinmunes SOR Respecto a la trombofilia familiar, no está clara la
Diabetes Enterocolitis contribución en la trombosis neonatal, ya que el 95% de las
Ruptura prolongada necrotizante trombosis están asociados con uno o más factores de riesgo
Membrana/ Policitemia clínico. Fallan estudios que demuestren su peso real dentro
Corioammonitis HTP de los otros múltiples factores. La prcvalcncia de trombofilia
Cirugia hereditaria parece ser mayor en pacientes con trombosis es­
ECMO pontánea de la vena renal, en relación con el RN con trombosis
Uso corticoides ligada con catéter. la presentación más temida de la trombofilia
Trombolilia hereditaria es el púrpura fu lm in a m que corresponde al déficit
l________________ _ hereditaria
severo, menos del 1%, de proteína C o S, defecto genético
homocigoto o doble heterocigoto. Sus síntom as se deben a
trombosis capilar y sangrado intersticial. Se caracteriza por
M an ifestación clínica aparición a las pocas horas de vida, de lesiones cquimóticas
A diferencia de otras etapas de la vida, en el período de y purpúricas que se van extendiendo y progresan hasta llegar
RN las trombosis son 50% arteriales y 50% venosas y en el a necrosis cutánea.
90% están relacionadas con el uso de catéteres. Los síntomas
de trombosis dependen de la ubicación, arterial o venoso, Diagnóstico
del órgano afectado y el tamaño del trombo que determina El diagnóstico de trombosis en RN requiere un alto índice
oclusión parcial o total. de sospecha y si es necesario, una búsqueda dirigida para
La causa más frecuente de trombosis en el RN es la diagnosticar un proceso asintomático que puede presentarse
presencia de un catéter umbilical (CU). Se estima que un CU como complicación embolica o con secuelas a largo plazo.
arterial presenta trombosis sintom ática en el 1% de los casos,
reportándose frecuencias mayores al explorar dirigidamente Exám enes de laboratorio
a RN a sintom áticos y hasta 80% cuando el CU permanece No existe una prueba de laboratorio única que oriente
más de 21 días. La trombosis puede afectar a la aorta y sus el diagnóstico. La determinación de dímero-D plasm ático
ramas (renal, mesentérica y esplénica) produciendo sínto­ mayor de 500 tiene una alta sensibilidad en adultos, con un
mas localizados en estos órganos, o bien, manifestarse por valor predictivo de 95%, pero en RN, niveles de esta magnitud
la com plicación embolica. pueden ocurrir en otras patologías, por lo que su especificidad
En el CU venoso se ha descrito 9,2% de trombosis sin­ es muy baja.
tomática y estudios en autopsias muestran que entre el 20% La existencia de un trom bo, se confirm a m ediante
al 65% de los pacientes presenta evidencia de trombosis. imagenología. El eco Doppler es el más usado en RN, ya que
Catéteres en otras ubicaciones suelen afectar las extre­ es fácil de realizar, inocuo y con buena sensibilidad y espe­
midades, con aum ento de volum en del miembro afectado, cificidad, especialm ente en extrem idades superiores (90%).
acompañados de cambio progresivo de color e ingurgitación En las inferiores la sensibilidad dism inuye, especialm ente
venosa. hacia distal. Mediante ecocardiografía se pueden diagnosticar
La trom bosis de la vena renal es la localización no re­ trombos intracardíacos y de grandes vasos.
lacionada con catéter, m ás frecuente en el RN. Se caracteriza La angiografía es, teóricam ente, la técnica m ás sensible
por la tríada nefrom egalia, trom bopenia y hem aturia. En el y con mayor especificidad y tiene la ventaja de poder asociar
24% de los casos es bilateral, y si en su progresión alcanza con el tratamiento trombolítico, sin embargo, es técnicamente
la vena cava inferior puede producir edem a y cianosis de difícil a esta edad y no se utiliza de rutina en nuestra unidad.
extrem idades inferiores. La resonancia m agnética y lom ografía axial están indi­
La trom bosis de la vena porta puede resolverse espontá­ cadas en caso de com prom iso del SNC.
neamente en el 70% de los casos, cuando es parcial. En caso de El escáner de ventilación-perfusión se recom ienda para
no resolverse su com plicación m ás frecuente es hipertensión el estudio de trom boem bolism o pulmonar, pero no suele ser
portal sintom ática en un plazo prom edio de 5,7 años. practicable en RN.
La trom bosis o infarto en el SNC puede ser asintomática Respecto del estudio etiológico, no hay guías clínicas
o manifestarse como déficit focal o compromiso de conciencia que recom ienden específicam ente el estudio de trombofilia
con o sin convulsiones. Otras presentaciones m enos com unes hereditaria. Existe cierto consenso en que no estaría indicado
son síndrome de vena cava superior, ascitis y quilotórax. en pacientes con catéteres u otros factores de riesgo evidentes

52 7
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
do. Podría plantearse en trombosis no relacionada con catéter
o en historia familiar de trombosis sin estudio. En caso de
realizarse, debe ser alejado del período trombótico y sin trata­
m iento anticoagulante. En general, se recomienda después de
los 6 m eses de vida, con los factores ya estabilizados, siendo
más segura su interpretación.
T ratam ien to
El objetivo del tratamiento anlicoagulantc a corlo plazo
es prevenir la embolia pulmonar, evitar la progresión de la
trombosis y mejorar los síntom as locales. A largo plazo busca
prevenir las recurrencias y evitar las secuelas. Se debe valorar
caso a caso la posibilidad de hemorragia secundaria, espe­
cialm ente en RNPT que tienen mayor tendencia al sangrado,
especialm ente SNC.
Si la trombosis es un hallazgo, sin compromiso orgánico,
el beneficio del tratamiento anticoagulante no ha demostrado
ser superior al riesgo de hemorragia. En caso de una trombosis
arterial aguda com pleta, es una urgencia por el infarto subsi­
guiente y en este caso está indicada la trombólisis precoz y, en
caso de tener una contraindicación, la microcirugía vascular. Si
el trombo arterial no es oclusivo, o es venoso, habitualmente
se prefiere el tratamiento con heparina.
Como ya m encionam os en el 90% de los casos habrá un
catéter implicado en la trombosis del RN, por lo tanto, parte
importante del tratamiento es retirar el catéter, lo cual debe ser
evaluado en relación con los requerimientos de accesos venosos
y funcionalidad de este. Se recomienda tratamiento anticoagu­
lante por 3 a 5 días previo al retiro para evitar complicaciones a
distancia y mantener según cuadro clínico por 6 a 12 semanas.
A continuación, harem os una leve descripción de los
m edicam entos más usados en el tratamiento de la trombosis
del RN y sus características.
Heparina. La heparina inhibe la formación de fibrina al
potenciar la acción de antilrombina.
La heparina no fraccionada (HNF) es el fármaco de
elección para tratamiento, debido a su corta vida media y
posibilidad de revertir su efecto con prolamina.
El objetivo clásico es conseguir un TTPA cercano a 2
veces su valor basal, sin embargo, al compararla con el gold
standard para manejo de anticoagulación con heparina, que
es la actividad anti factor X activado (anti-FXa), en RN no
existe una buena correlación con valores terapéuticos entre
0,3 y 0,7 U/mL, por lo tanto, en pacientes de mayor riesgo,
debe monitorizarsc directamente con anti-FXa. En cuanto a
la dosis, debe considerarse que el RN tiene un aumento de los
requerimientos, debido al clearance aumentado y a la menor
concentración de antilrombina en relación con el adulto. La
dosis inicial es de 75 a 100 U/kg en bolo, seguidos de 28 U/
kg/h en infusión continua, y ajustar según anti-FXa a las 2 h.
Cuando se requiere 40 U/kg/h o más para alcanzar un valor de
anti-FXa terapéutico, es sugerente de resistencia a la heparina.
I-a complicación hemorrágica se presenta en el 5% de
los casos, pero la trombocitopenia inducida por heparina no
es frecuente en el RN.
528
Heparina de bajo peso molecular (HBPM). Tiene
tajas sobre la heparina no fraccionada, pues se puede ^
por vía subcutánea, tiene mejor biodisponibilidad, p()r
es más predecible y requiere m enos monitorización 0^
considerase que su concentración puede aumentaren rn ^ C
con
com prom iso renal. En comparación con pacientes
mayores
se requieren dosis mayores para alcanzar el nivel lcrapém¡
de anti-Xa entre 0,5 a 1 U/mL. La dosis de cnoxaparina
de 1,5 ing/kg, 2 veces al día, se debe controlar a las 4 h cíe
la inyección. Según algunos estudios, la HBPM produciría
m enos sangrado, preferentem ente después de 2'1-1 dosis i a
resistencia a la heparina no es infrecuente en los rn y S(.
produce principalm ente por deficiencia de AT, el manejo es
aumentar la dosis heparina hasta alcanzar un nivel terapéutico
de anti-FXa y, en caso de ser necesario, aportar AT, ya sea con
plasma fresco o idealm ente concentrado de AT.
Trombolisis sistém ica. Está indicada en casos de oclusión
arterial con com prom iso de órgano o miembro. Tiene una
efectividad variable de 50% y presenta el riesgo de compli-
cación hemorrágica, que se ha estim ado en el 10% al 20%. La
hemorragia intracraneana ( HIC) ocurre en alrededor del 1,5%
de los casos. No se recomienda su uso durante los 10 días
poscirugía o sangrado grave, en pacientes con asfixia antes
de 7 días, 3 días de procedimientos invasivos o en menores de
32 semanas. Antes de iniciar tratamiento se debe hacer una
ecografía cerebral para descartar HIC o infarto hemorrágico.
Además, debe excluirse otras condiciones que favorecen el
sangrado, como trombopenia, recuento de plaquetas, que debe
ser mayor a 50.000, idealmente 100.000, hipofibrinogenemiao
déficit de factores dependientes de vitamina K. La efectividad
dism inuye con el tiempo de evolución del trombo, no está
indicado en pacientes con más de siete días de evolución.
El fármaco más em pleado es el activador tisular del
p lasm inógeno (rt-PA) que actúa catalizando la conversión
de plasm inógeno en plasntina. El rt-PA se emplea en dosis
iniciales de 0,1 m g/kg/h, aum entando la dosis progresiva­
m ente hasta 0,6 m g/kg/h. La duración del tratamiento es
según evolución con un m áxim o de 6 h. Otro esquema es
dosis bajas 0,01 0,06 mg/kg/h en un tiempo prolongado hasta
48 h. Se puede mejorar el resultado del tratamiento con la
administración sim ultánea de plasm inógeno como plasma
fresco 10 mL/kg/día, así com o administración simultánea de
heparina en infusión continua a dosis bajas (20 U/kg/h). %
se dispone de rangos terapéuticos ni exám enes de laboratoiio
para monitorizar el tratamiento, se recomienda controlar con
aumento de dímero-D actividad fibrinolítica y control seriad'
de fibrinógeno cada 4/h que debe mantenerse sobre I
Tratamiento d e púrpura fulminans neonatal. El ira
m iento se basa en sustituir la proteína deficiente. Se puem
usar plasma fresco congelado (PFC) y si la deficiencia o >
proteína C, se recomienda tratar con concentrados de
teína C. El PFC contiene bajas concentraciones de p>oU
C (aproximadam ente 30 U l/d l) \ administrándolo a i>'
por kg se consiguen tasas del 30% a los 30 minutos di
 Capítulo 61 • Alteraciones de la coagulación en el recién nacido

infusión, manteniéndose alrededor del 30% 12 h postinfusión. coagulación excepto el FVIII se producen en el hígado) y en
En fase aguda, se puede iniciar a dosis de 40 Ul/kg cada 6 a caso del RN grave es mandatorio descartar CIVD, controlar
8 li, ajustando la dosis según respuesta. Los concentrados de fibrinógeno, dímero-D y FVIII que en este caso estará dism i­
PC contienen 100 UI/mLde PC. La administración de 70 UI/ nuido por coagulopatías de consumo.
kg aumenta a 100/o la PC plasmática a la hora de infusión, Uno de los cuadros más característicos de esta edad
manteniéndose en 30% a las 12 h. En período agudo se puede es la enfermedad hemorrágica del RN, que se produce por
iniciar la administración a dosis de 40 Ul/cada 6 u 8 h. El un déficit de vitamina K (VK) durante los primeros días o
tratamiento suslilutivo se m antiene hasta c]uc desaparecen semanas de vida. La VK es un cofactor de la carboxilación
los síntomas, lo que sucede entre las 6 u 8 semanas. postribosomal de residuos de ácido glulám ico. Esta falla
No existen concentrados de proteína S. El tratamiento impide la unión de membranas celulares de las proenzimas
sustitutivo se realiza con PFC a dosis de 10 a 20 mL/ke cada II, VII, IX y X. En la embarazada solo el 10% de la VK de la
8 a 12 h. madre atraviesa la placenta, los depósitos son bajos en el RN,
especialmente en el prematuro que, además, presenta una
inmadurez hepática. A ello se agrega la escasa colonización
TRASTORNO DE COAGULACIÓN EN EL RN
intestinal durante las primeras horas de vida y el aporte in­
Durante el período de RN el sistema de coagulación es espe­ suficiente de VK de la leche materna. La forma clásica de la
cialmente lábil a los factores ambientales, por lo que pato­ enfermedad se presenta entre el segundo y el séptimo día de
logías como prematurez extrema, asfixia, infección o dislrés vida en RNT sano, alimentado con leche materna que no ha
respiratorio suelen presentar alteraciones en exámenes de recibido profilaxis con VK. La forma tardía, menos frecuente,
coagulación, con o sin clínica hemorrágica. Para interpretar se presenta entre 2 semanas y 6 meses de vida en niños que
tanto la clínica com o los exám enes es importante valorar el no recibieron VK al nacer, con alimentación materna exclusiva
estado general del RN. o bien que presenta diarrea con alteración de la absorción
En el caso en que la alteración de coagulación sea secun­ de grasas (fibrosis quística, atresia biliar, deficiencia de alfa-
daria a una enfermedad sistémica, el trastorno de coagulación 1-antitripsina) o antibioterapia que altera la flora intestinal.
mejorará en la medida que lo haga la patología de base y La complicación más grave es la HIC.
es probable que solo requiera observación o tratamiento de Cuadros similares pueden producirse en RN cuyas madres
soporte transfusional. que han consumido durante el embarazo fármacos que alte­
Por otra parte, las alteraciones congénitas graves de la ran el metabolismo de la VK com o hidantoína, barbitúricos,
coagulación pueden tener sus primeras manifestaciones en rifampicina, isoniacida o anticoagulantes dicumarínicos.
este período, situación en que probablemente tendremos un Para prevenir esta deficiencia se recom ienda la ad­
RN con clínica hemorrágica y, por lo demás, sano. ministración de 1 mg de VK por vía intramuscular (im ) o
si está contraindicada la vía im, intravenosa (iv) lenta. La
Diagnóstico
Es im portante efectuar exám enes de laboratorio para
evaluar la hem ostasia en pacientes de riesgo, com o SDR, Tabla 61-4. Pruebas de coa gu lació n en recién nacido s de térm ino
sepsis, RN m enor de 1.500 g, enfermedad hepática, así como
en pacientes con clínica de sangrado o con antecedentes Prueba dia día dia dia día Adulto
familiares de patología de coagulación. La evaluación inicial 1 5 30 90 180
comprende hemograma con recuento de plaquetas, TP, TTPA y TP 13 12,4 11.8 11.9 12,3 12,4
fibrinógeno. En caso de sospecha de coagulación intravascular
TTPA 42,9 42,6 40,4 37,1 35.5 33.5
diseminada (CID) debe realizarse, además, dímero-D para
evaluar la evolución, más que para tener valor absoluto. En IT 23,5 23.1 24,3 25,1 25.5 25
el caso de exám enes m uy alterados o clínica hemorrágica, se
Fibrinógeno 2,83 3,12 2,70 2,43 2,51 2.78
recomienda efectuar una ecografía cerebral para descartar H1C.
Los exám enes de coagulación pueden variar en relación
con los valores del adulto y según sea prematuro (Tablas 61 -4
y 61-5). Una vez conocidos los valores de referencia, es im ­ Tabla 61-5. P ru e b a s d e c o a g u la c ió n re c ié n n a c id o s p re té rm in o
portante la interpretación adecuada. En el caso del TP, tener
presente que teniendo un TTPA normal, el TP alterado refleja Prueba día dia dia dia dia Adulto
principalmente una dism inución del FVI1, el cual es vitam i­ 1 5 30 90 180
na K dependiente. En el caso del TTPA con un TP normal, TP 13 12.5 11,8 12.3 12,5 12.4
especialm ente en un RN, por lo dem ás, sano o con clínica
TTPA 53,6 50,5 44 7 39,5 37 5 33,5
hemorrágica, debe hacer sospechar deficiencia de factores VIH
o IX (hemofilias), aunque también se afecta en deficiencia de TT 24,8 24 l 24,4 25,1 25,2 25
FXI y XII. Si tanto el TP com o el TTPA se encuentran alterados
Fibrinógeno 2,43 2,80 2.54 2 46 2.28 2.78
se debe descartar com prom iso hepático (todos los factores de

5 29
NEONATOLOGIA • Cuarta edición
administración de lm g de VK acorta el TP a las 6 h y nor­
maliza los valores de P1 a las 24 h. Fn casos severos, puede
requerir más de una dosis a intervalos de 4 a 8 h. Si existe
hemorragia activa, aportar plasma fresco 10 a 15 cc por kg.
Respecto de las enfermedades congénitas de la coagulación
en la mayoría de los casos graves, se hacen evidentes durante
los primeros meses de vida y especialmente en el período de
RN, cuando se asocia con parto traumático o asistido por
fórceps o ventosas y a venopunciones. Más del 90% de las
deficiencias congénitas de coagulación que se diagnostican
durante el período de RN corresponden a hemofilia A o B grave.
Otros déficit severos de factores de coagulación (F II,
V, Vil, X, XI, XIII) son raros, ya que se heredan de forma
aulosómica recesiva.
La enfermedad de von Willcbrand (EVW) tipo 1 y 2
no suelen ser sintom áticas en el RN, ya que existe un au­
m ento fisiológico de la función y cantidad del factor de von
Willcbrand (FVW) solo serían sintomáticos, en casos muy
severos, o en la forma m enos frecuente, el tipo 3 en que el
FVW está ausente.
Las alteraciones plaquetarias congénitas se discuten
más adelante del RN en este capítulo. Sin embargo, hay que
recordar que existen cuadros de disfunción plaquetaria grave
con recuento de plaquetas normal, como es la enfermedad
de Glanzmann; ante la sospecha de disfunción plaquetaria
el exam en diagnóstico es la agregometría.
Clínica
La mayoría de los trastornos congénitos de la coagulación
son asintomáticos en el RN. Los casos sintomáticos suelen ser
los trastornos graves o con procesos traumáticos asociados.
Pueden presentarse como sangrado, equimosis o hematomas
vinculados con el sitio de administración intramuscular de
vitamina K o punción intravenosa. El cefalohematoma e
incluso la HIC, puede presentarse en hasta el 2% de los RN
con hemofilia severa y también ha sido descrito en los défi­
cits severos de factor XIII, X y VII. La hemartrosis es rara en
el RN y debiera despertar alta sospecha de hemofilia. Una
mención especial requiere el sangrado del cordón umbilical,
ya que es característico del déficit de FXIII y se diagnostica
con la cuantificación de FXIII, ya que esta deficiencia no se
pesquisa con exám enes comunes de coagulación (no altera
el TP ni el UPA).
Diagnóstico
El diagnóstico se establece por la cuantificación del factor
deficiente, tomando en cuenta que muchos tactores no alcanzan
su nivel estable en período de RN inmediato, especialmente en
el caso del FIX que alcanza su valor normal después de los 6
meses de vida, por lo que el diagnostico de hemofilia B leve o
moderada debiera hacerse con precaución en RN. En caso de
que exista el antecedente de hemofilia familiar y el RN es de
sexo masculino se debe tomar una muestra de cordón para la
cuantificación de FVIII o IX. Para hemofilia B grave es posible
verlo en el RN, pero en fonnas leves se debe repetir a los 6 meses.
5?,0
Tratamiento
El tratamiento de las deficiencias hereditarias de fact0
consiste en aportar el factor deficitario, liofilizado de fac[C'
VIII o IX según corresponda, sin embargo, esto solo se dcu
hacer si existe sangrado anormal. Se aporta el factor déficit^,,
hasta lograr un nivel hemostático que detenga el sangrado v
por el tiempo necesario para prevenir el resangrado. Si es un
hallazgo de laboratorio y el RN es asintomático se deben tomar
las precauciones necesarias ante cirugía o procedimientos
invasivos e indicar la vitamina l< por vía intravenosa pora
prevenir hematoma local.
TROM BOCITOPENIA NEONATAL
La trombocitopenia es frecuente en RN, presentándose hasta
en el 3% al 5% de los RNT y hasta el 30% de los hospitalizados
en una UCI neonatal. Fn el RN de bajo peso es la segunda
alteración hematológica después de la anemia. Su impor­
tancia en el período neonatal radica en ser factor de riesgo
para sangrado grave, especialmente HIC, que se presenta en
hasta en el 15% de los pacientes de UCI neonatal y en el 25%
al 30% de los RNPT menores de 1.500 g.
Las infecciones intrauterinas virales o bacterianas son
la causa más frecuente de trombocitopenia fetal adquirida.
La principal causa de trombocitopenia aislada en RN, por lo
demás sanos, es la trombocitopenia neonatal aloinmune.
El recuento plaquetario aumenta con la EG, llegando a los
valores de adulto desde la semana 18 de gestación. Al nacer,
independiente de la EG, el número plaquetas se mantiene
estable en los valores normales descritos para niños y adultos
(150.000 y 450.000), pero su función, medida por agregóme-
tría, está disminuida en relación con el adulto en la primera
semana de vida extrauterina. Se define trombocitopenia como
recuento de plaquetas menor a 150.000, considerándose clí­
nicamente significativas las menores a 50.000 plaquetas/mL.
Los RNPT sanos, hasta en el 30% pueden recuento plaquetario
entre 100.000 y 150.000.
Clasificación
Existen múltiples clasificaciones, siendo las más relevantes:
Clasificación por severidad:
• Leve (100.000 a 150.000 plaquetas/mL)
• Moderada (50.000 a 100.000 plaquetas/mL)
• Grave (< 50.000 plaquetas/mL)
Clasificación por edad de presentación. Esta es relevante
pues permite orientar el manejo y pronóstico del paciente
• Precoz (< 3 días): en RNPT está asociada a hipoxia le
crónica, asfixia neonatal, pacientes con retardo del eu\
miento intrauterino (RCIU) o enfermedades materna' i
el RNT “sano" debe descartarse destrucción mediada P1
anticuerpos: trombocitopenia aloinmune o autoinmin -
Otras causas de instalación precoz son: infecciones \ ¡nd*
(VIH, enterovirus), Infecciones permútales IEstrept(KI"
 Capitulo 61 • Alteraciones de la coagulación en el recién nacido

Figura 61-1. Algoritmo diagnóstico de las trombocitopenias neonatales.

r
RNaspecto sano
T rom bocitopenia neonatal 1
1
RNaspecto enfermo

B, E. c o li), policitcmia, trombosis, especialm ente de ia Tabla 61-6. Causas de trombocitopenias neonatales según
vena renal y trisomías. frecuencia
• Tardía (> 3 días): generalm ente asociado con infección
bacteriana aguda, enterocolitis necrotizante, infecciones Comunes Infrecuentes
virales (VHS, CMV adquirido), trombosis relacionada
con catéter y anem ia de Fanconi. Sepsis neonatal T rom bocitopenia am egaka-
• A cu alq uier edad: RN con coagulación intravascular riocitica congénita
disem inada (CID), autoinm une, hcm angiom a gigante Asfixia/PIH/RDS Trombocitopenia con ausencia
con atrapam iento plaquetario o síndrom e Kasabach- de radio
Merrit (SKM ), alteraciones m etabólicas, inducida por
Trom bocitopenia aloinm une Sindrom e de W iskott-Aldnch
fárm acos (R -lactám icos, v a n com icin a, hep arin a) y
trom bocitopenias hereditarias. E nterocolitis necrotizante Sindrom e de Bernard-Soulier
P úrpu ra tro m b o c ito p é n ic a Trisomías 13, 18 y 21
C lasificación por frecu en cia. La Tabla 6 1 -6 resume las inm une (PTI) M aterno
diferentes causas de trom bocitopenia según frecuencia de
Leucem ia congem ta
presentación.

531
NEONATOIOGÍA • Cuarta edición

Tabla 61-7. Trombocitopenia según perfil clínico del paciente

Recién nacido sano

Plaquetas maternas normales Plaquetas maternas disminuidas
|---------------------------------------------------------------------------------------------------------
j Trombocitopenia isoinmune PTI materno

Drogas (quinina, sullas y AAS) Uso de drogas maternas

H em angiom a gigante (SKM1 Lupus materno

| Trom bocitopenias congénitas (TAR, aplasia medular, etc.)

i
Recien nacido enfermo __ _____________________________ .
Sin alteración coagulación Con alteración coagulación

Infecciones (sin CID) Coag inlravascular disem inada

i H iperesplem sm o Septicemia

Infiltración m édula ósea Insuficiencia hepática severa

Enterocolitis necrotizante Asfixia, hipoxia, hipotermia

Tabla 61-8. Diagnóstico diferencial entre trombocitopenia aloinmune e isoinmune en RN

TCP aloinmune TPC isoinmune

Antigenos plaquetarios
Recuento plaquetario
Tiempo de presentación
A ntecedentes maternos
Porcentaie de HIC
Manejo
. Plaquetas fetales con Ag HPAW y HPAsB no pre­ Ac contra plaquetas maternas y fetales anti GPIIB/
sentes en plaquetas maternas IIIA y anti com plejo GPIb/V/IX
< a 20.000 > a 50.000
Nace con trom bocitopenia Caída dentro de la 1 sem ana de vida
Plaquetas maternas normales y sin antecedentes Conteo plaquetario m aterno bajo y/o historia de
de enferm edades Al LES, PTI, hipotiroidism o
10% al 20% < 1%
Tx de plaquetas maternas IglV, m etilprednisona
IglV o metilpredmsona

Clasificación según escenario clínico. Cuadros clínicos específicos

La Tabla 61-7 resume la clasificación según el perfil clínico Trombocitopenia asociada a patología materna. Causadas
del RN con trombocitopenia por destrucción plaquetaria o megacariopoyesis inefectiva
• RN sano con trombocitopenia. con trombopoyetina (TPO) elevada sin respuesta medular.
• RN enfermo con trombocitopenia. En este grupo, en Generalmente, son trom bocitopenias leves, alcanzado su
general las causas se relacionan con procesos primarios nadir a los 4 días de vida y se resuelve en la segunda semana
en que la trombocitopenia es segundaria a esta enfer­ de vida extrauterina. Solo requiere manejo transfusional cu
medad. Por ejemplo: distrés respiratorio, hijo de madre RN con alto riesgo de sangrado o hemorragia.
diabética o RC1U. Trombocitopenia asociada con infecciones congénitas.
Generalmente es de presentación precoz en RN e n f e r m o \
Otras clasificaciones: está asociada a infecciones perinatales del espectro TORCH o
• Mecanismo de producción: aumento consumo/aumento bacterianas como Lisleria monocytogenes o E. coli. T a m b i e i
destrucción/disminución producción. se presentan en e l contexto paciente séptico r e l a c i o n a d o >
Mecanismo fisiopatológico: inmune, genético, inducido no con CID.
por drogas, CID, insuficiencia placentaria o misceláneas.

532

T R O M B O C IT O P E N IA S H E R E D IT A R IA S
S ín d ro m e d e B e rn a rd -S o u lie r. H erencia a u to só m ic a
recesiva q u e co r re sp o n d e a un d éficit d e recep tor Ib/V/IX
plaquetario o receptor del factor de von VVillebrand. Al frotis
se presenta con trom b ocitop en ia, q u e p u ed e ser in icia lm en te
leve, asociada co n m acrop laq u etas y en la agregom etría con
au sen cia de agregación con ristocetin a.
S ín d ro m e W isko tt - A ldrich. E n ferm ed ad ligada a X re­
cesiva, por lo q ue afecta solo a h om b res d e la fam ilia afectada.
C orresponde a m u ta ció n del g en WASP el cu al está rela cio ­
nado con p olim erización d e actin a en p laq u etas, n eu tró filo s
y célu la s in m u n e s. C lín ica m e n te se m a n ifie sta con san grad o
m u c o cu tá n eo q u e en el 30% p u ed en ser graves in clu y en d o
H1C en el 2%. D en tro del p rim er a ñ o d e vida aparece eccem a
y lu eg o las m a n ife sta c io n e s d e in m u n o d efic ien cia , e n fe r m e ­
dades a u to in m u n e s (purpura in m u n e con refraciariedad a'
tra n sfu sio n es) y d esarrollo d e n eo p la sia s. En el h em o gram a
p resen ta n tro m b o cito p en ia c o n m icro p la q u eta s (3 a 5 fL),
p u d ie n d o ap arecer s ig n o s d e a n e m ia h e m o lític a (35% ) o
n eu tro p en ia (25% ).
S ín d ro m e p la q u e ta gris. E n ferm ed ad au tosóm ica rece­
siva aso ciad a co n m a cr o tro m b o cito p en ia lev e y d efec to s en
la agreg ación p laqu etaria e s p e c ia lm e n te con ADP y co lá g en o
se asocia con d esarrollo d e m ielo fib ro sis y esp le n o m eg a lia .
C orresponde fisio p a to ló g ic a m e n te a la a u sen cia de gran u los
a lfa p la q u etarios.
T ro m b o c ito p e n ia c o n g é n ita a m e g a c a rio c ític a . Es un
tra sto rn o a u to só m ic o re ce siv o se d eb e a m u ta c io n e s en el
gen c-M PL q u e ca u sa n la e x p re sió n d e u n receptor de TPO
d isfu n cio n a l. Se p resen ta co m o tro m b o cito p en ia h ip o m eg a -
cariocítica sin otras características físicas. La m ayoría de los
p a cien tes d esarrollan u na a n em ia ap lásica severa con pan-
cito p en ia d u ra n te los prim eros a ñ o s d e vid a. A d iferencia de
otras tro m b o c ito p e n ia s d etec ta d a s en p eríod os p erinatales,
los n iv e le s p la sm á tic o s d e TPO en e s te d efec to p u e d e n ser
m ás d e 10 v ec es su p eriores a los n orm a les.
T ro m b o c ito p e n ia co n a u s e n c ia d e rad ío o s ín d ro m e
de TA R. R asgo g e n é tic o g e n e r a lm e n te a u to só m ic o recesivo.
Se caracteriza por una trom b op en ia secu n d aria a d isfu n ció n
d e la m e g a c a r io c ito p o y e sis, a so c ia d o con m a lfo r m a c io n e s
e sq u e lé tic a s co n a n o m a lía s d e las e x tr e m id a d e s , c a r a c te ­
rística m en te a u sen cia bilateral d el radio con co n serv a ció n
del pulgar. P u ed e ten er otras a n o m a lía s co m o d ism o rfia s,
m a lfo rm a cio n es cardíacas o retraso d el d esarrollo.
T R O M B O C IT O P E N IA S IN M U N E S
La tro m b ocitop en ia in m u n e en el feto y RN resu lta de a n ­
ticuerpos m a tern os tipo IgG q u e a traviesan la p lacen ta , ya
sea a lo a n ticu erp o s d irigidos contra a n tíg e n o s p laq u etarios
paternos o a u to a n ticu erp o s en u na m adre con purpura in ­
m u n e ( PTI, LES).
C apitulo 61 • A lteracion es de la c oagulación en el recién nacido
T ro m b o cito p e n ia a lo in m u n e. Se caracteriza por in c o m ­
patibilidad plaquetaria feto-m atern a, con a lo in m u n iza ció n de
la m adre a a n tíg e n o s p laqu etarios p atern os p resen tes en el
feto. Solo el 10% d e las m adres HPA-1 n eg a tiv o desarrollan
a lo a n ticu erp o s HPA-1 y de esto s so lo el 30% d e los fetos o
n eo n a to s desarrollaran trom bocitopenia. Ocurre en tre 1:1.000
a 3 .0 0 0 em b a ra zo s, sie n d o la principal cau sa d e trom b oci-
to p en ia aislada aso cia d a con h em orragia. H asta en el 30%
ocurre en prim er em b arazo. C lín ica m en te, se ve un RN sa n o
co n p eteq u ia s o hem orragia precoz. El h em o g ra m a m u estra
tro m b o c ito p e n ia a isla d a , g e n e r a lm e n te < 2 0 .0 0 0 x tru n 1.
Su ev o lu ció n es a u to lim ita d a m ejoran d o e s p o n tá n e a m e n te
en tre los 2 a 15 d ías. El 10% a 20% p resen ta sa n g ra d o grave
e s p e c ia lm e n te g a s tr o in te stin a l o HIC. Esta ú ltim a p u e d e
ocurrir en p eríodo prenatal con el 5% al 10% d e m ortalid ad .
El d ia g n o stic o de laboratorio se basa en la d em o str a ció n en
la m adre d e a n ticu erp o s q ue reaccion an co n p la q u eta s del
padre o en su d efec to del RN.
El tra ta m ien to se basa en el u so de in m u n o g lo b u lin a
intravenosa (IglV ). Su u so de profiláctico d u ran te el em b arazo
está in d ica d o so lo en un gru p o se le c c io n a d o d e p a cien tes:
m adres con a n teced en te de RN previo afectad o, esp e cia lm e n te
si presentó com plicación hem orrágica grave o cu a n d o el padre
es co n o cid a m en te h o m o c ig ó tico para a n líg e n o .
Los alo a n ticu erp o s IgG cruzan la p la cen ta a las 14 s e ­
m an as de g esta ció n y los a n tíg e n o s p la q u eta rio s se ex p resa n
a partir de las 16 se m a n a s, por lo q u e el tra ta m ien to d eb e
iniciarse p reco zm en te a las 20 sem a n a s de g esta c ió n . E x iste n
d istin to s protocolos para la a d m in istra ció n d e IglV: 2 g /k g /
sem an al sola o 1 g /k g /sem a n a l a so cia d o con p rcd n iso lo n a 0,5
m g/kg/día. En estos p acientes se recom iend a co rd o cen tesis en
la sem a n a 32 para d eterm in ar recu en to p la q u eta rio y d ecid ir
tiem p o y vía de parto.
El m anejo del RN se hace con recuento plaquetario seriado
la prim era sem a n a de vida. La in d ica ció n de tra n sfu sió n de
p laq u etas es se g ú n el cuadro clínico: co n re cu en to m e n o r a
3 0 .0 0 0 x m m 3 en p a cie n tes sin riesg o d e sa n g ra d o y m en o r
de 5 0 .0 0 0 x m m 3 en p a cien tes co n sa n g ra d o o d e m a y o r r ie s­
go. La tra n sfu sió n d eb e ser de p la q u eta s m a te rn a s o en su
d efecto HPA co m p a tib les (d ifíciles d e co n se g u ir ) id e a lm e n te
lavadas, para elim in a r a n ticu erp o s d e la m a d re p resen te s en
p lasm a resid u a l e irradiadas, para evitar e n fer m e d a d injerto
con tra h u ésp ed .
En RN con trom bocitopenia grave o q u e requieran tran s­
fu sió n p la q u eta s y no se c u e n te co n p la q u eta s HPA n eg a tiv o ,
está in dicad a IglV en d o sis de 4 0 0 m g /k g /d ía por 2 a 5 d ías,
al tiem p o d e la tra n sfu sió n de p laq u etas.
E ste cu ad ro es a u to lim ila d o y el re cu en to plaqu etario
m ejora, en la m ayoría d e los ca so s, d u ra n te los p rim eros 15
d ía s de vid a. En a lg u n o s ca so s, la tro m b o c ito p e n ia podría
p ro lo n g a rse h a sta 2 o 3 m e se s, p o s ib le m e n te por p aso de
a n ticu erp o s IgA a través d e la lactan cia m atern a.
Trom b ocitopenia isoinm une. En este caso la m adre tiene
purpura in m u n e (PTI, LES) previo, o lo d esarrolla d u ra n te el
em b arazo (u n tercio de los ca so s). Los a n ticu erp o s IgG p asan
533
N E O N A TO LO G IA • Cuarta edición
al feto y se produce trombopenia del feto y RN en el 10% de los
casos. En general, la trom bopenia es m oderada, con un riesgo
m enor al 1% de HIC intrauterina. El riesgo de trom bopenia
en el lelo y RN se relaciona con la severidad cuadro clínico
materno. El recuento de plaquetas se m antiene bajo durante la
primera semana de vida y luego mejora en un tiem po variable.
Im casos de púrpura grave puede adm inistrarse IglV al RN.
Tratamiento d etrom b ocitop en ia. En un estudio prospec­
tivo controlado randomizado, Andrews y cois, concluyeron que
los RN sin hemorragia con plaquetas > 50.000 no requerirían
transfusiones de plaquetas. Las recom endaciones de Murrny
y Roberls nos parecen adecuadas: umbral para transfusión
en RN estables con Rto plaquetas < 30.000 y si el RN es de
riesgo, en particular prem aturo < 1 kg con riesgo de MIC con
Rio < 50.000. Se adm inistra 10 a 20 m LA g de concentrado
plaquetario que son 50 a 60 mi.. Por lo tanto, en el RNT se
transfunde 1 unidad y 1/2 unidad en el m enor de 1.500 g
para evitar sobrecarga de volu m en (este concentrado puede
reducirse a un volu m en de 10 a 15 m i. para 1 u nidad). Una
unidad c/3 kg au m enta las plaquetas en 50.000 a 100.000/
tnm ' y su vida m edia es de 4 a 5 días, a m en os que exista
destrucción. Se recom ienda irradiar las plaquetas a transfundir
para evitar posible reacción injerto versus huésped y que sean
CMV n egativas (filtradas).
A L TE R A C IO N E S DE LA H E M O S T A S IA EN E C M O
NE O N A TA L
Las com p licacion es h em ostáticas, tanto hem orragias com o
trom bóticas, sigu en sien d o las principales causas de m orbi­
lidad y m ortalidad en RN som etid os a ECMO.
Las causas de estas com p licacion es se deben principal­
m en te a:
• Patologías asociadas tanto de la m adre com o del RN
• Uso de an ticoagulantes
• C ontacto con la superficie del circuito extracorpóreo
Patologías asociadas. Es im portante considerar que la
patología m aterna podría incidir en alteraciones de co a g u la ­
ción del RN, in d ep en d ien tem en te de la causa de co n ex ió n a
ECMO. A dem ás, RN con otras p atologías com o in suficien cia
cardíaca, renal o hepática (IH) o bien in feccion es con natales
o adquiridas durante su evolución, p u ed en com p rom eter en
form a secundaria la coagulación produciendo trom bopenia,
disfunción plaquetaria, dism inución de producción o consum o
de factores de coagulación, los cuales pueden corregirse previo
a la con exión a ECMO, pero p ersisten o se agravan durante
su evolución si no se m aneja la causa prim aria.
Uso de anticoagulantes. El u so d e h ep arin a en RN
tien e varias p articu laridad es en relación con el a d u lto , lo
cual incide en el m anejo de RN en ECMO. Los n iv eles bajos
de anlitrom bin a propios de la h em o sta sia en desarrollo, m ás
el clearance a u m e n ta d o de heparina d eterm in a n q ue, para
lograr un m ism o grado de an ticoagu lación que los ex ig id o s
534
a ad ultos, se requieran m ayores d o sis de hep arin a por kilo
de peso. Por otra parte, la m ed ición del e le c to an tico a g u la n te
de la heparina en RN p u ed e no correlacionarse al m edir con
m étod os h abituales, TTPA o AC1 con n iv eles de a n tic o a g u la ­
ción con anti-FXa que es e l y o U s u n u ia n i para a n ticoagu lación
con heparina.
C o n ta cto c o n la su p e r fic ie d el circuito e x tr a co rp ó re o .
Los co m p o n en tes del circuito son en su m ayoría artificiales
y con d u cen a la activación de m ú ltip les siste m a s h e m o stá ­
ticos. In icialm cnte, se observa a u m e n to de la co a g u la ció n ,
secundaria a un esta d o p roin llam atorio (a ctiv a ció n de I XII
y sistem a calicrcín a -cin in a ) y d isfu n ció n en d o telia l, lo cual
produce activación plaquetaria y a u m e n to en la gen era ció n
de trom bina. Esta h ipcrcoagulab ilidad se co m p en sa p arcial­
m en te por a u m en to de la fibrinólisis m ed iada por p lasm ina.
A su vez, en la superficie artificial se produce a d sorción de
proteínas ( fibrinógeno, factores de coag u la ció n ), contribuyendo
la ad hesión de p laquetas activad as en el circu ito y en d o te lio
d añad o, a u m e n ta n d o el riesgo d e e v e n to s tro m b ó tico s.D e
esta m anera, en los p a cien tes, las a ltera cio n es d escritas, se
asocian sim u ltá n ea m en te con un e sta d o h ip o c o a g u la b le y
mayor riesgo de san grad o, m ed ia d o por el a g o ta m ie n to de
factores de coa g u la ció n , c o n su m o p laq u etario y activación
de sistem as fibrinolíticos co m p en sa to rio s.
Von Willebrand adquirido (EvWA). El a u m e n t o dé­
los m u ltím er o s d e a lto p eso m o lec u la r d el factor d e von
W illebrand (FVW) es una d e las form as d e co m p en sa ció n
de la h em o sta sia prim aria en la h e m o sta sia en d esarrollo.
Fallan estu dios para determ inar la in cid en cia d e EvWA en RN
som etid os a ECMO. Se d eb e ten er p resen te a n te sín to m a s de
sangrado anorm al con e x á m e n e s de co a g u la c ió n en rangos
h a b itu a les. La EvWA n o se ev id e n c ia en TEG o ROTEM y
an te la sosp echa d eb e realizarse e stu d io d e v on W illebrand
d on d e se evid en cia u na relación < 0,7 en tre FVW a n tig cn ico
y FVW fu n cion al (vW F:RCo) o b ien pérdida d e m u ltím eros
de alto p eso m olecular.
En el caso específico de RN co n san grad o intra ECMO es
difícil evaluar si la cau sa es d e p e n d ie n te del u so de heparina
y m u ch a s veces, el bajar la a n tic o a g u la ció n , trae co m o co n ­
secu en cia una ten d en cia a h acer trom b os en el circuito con
m ayor c o n su m o p laqu etario y a u m e n to de la trom bopenia,
lo q ue acen tú a la co a g u lop atía.
Desde este punto de vista es im portante la im plem entación
de e x á m e n e s que p erm ita n u n m ejor m o n ito re o del estado
de la co a g u la ció n e n p a cien tes con ECMO. Las gu ías ELSO
su g ieren el m o n ito re o co n varios e x á m e n e s para m antener
u n a apreciación clara d el esta d o del RN. D e la interpretación
correcta de esto s e x á m e n e s d ep en d erá el b u en m anejo del
riesg o hem orrágico.
Recuento de plaquetas. La a cció n d el circuito sobre la
san gre d eterm in a a g regación plaquetaria con trom bopenia
secundaria. Los valores lím ites para tra n sfu sió n de plaquetas,
si b ien está n estan d arizad os, d eb en ajustarse a cada paciente

según el riesgo de sangrado y evolución, considerando que
también puede existir algún grado de disfunción plaquelaria
por razones secundarias.
TP y TTPA. Estos exám enes se hacen en plasma, por lo
tanto, miden factores de coagulación, el TP principalmente
el FVI1, que tiene la característica de tener una vida media
muy corta, ser dependiente de la vitamina K y de producirse
en el hígado. Estas características lo hacen un buen prcdic-
tor de compromiso hepático y coagulopatía de consumo, sin
embargo, los niveles coagulantes del FVI1 son bastante bajos
(20%), lo cual equivale a un TP m enos de 40% y su deficiencia
aislada, en general, no produce sangrado.
El TTPA también mide factores de coagulación de la vía
intrínseca (XII, XI, IX, VIH) con lo cual se encontrará también
alterado en daño hepático y coagulopatía de consumo, pero es
difícil de evaluar porque está alterado por el uso de heparina.
Ambos TP y TTPA tienen una vía común, por lo cual la
alteración simultánea de ambos hace pensar en una coagulo­
patía más compleja (CIVD o IH) que abarque muchos factores
de coagulación o bien alteración directa del librinógeno.
Tiempo de coagulación activado (ACT). Este se hace
en sangre total, tiene la ventaja de que se hace al lado de la
cama del paciente y básicam ente mide la activación de los
factores de coagulación, por lo que se utiliza para ajustar la
anticoagulación con heparina, no para medir coagulopatía. Al
estar estandarizada en sangre total, se altera por las mismas
condiciones que el TTPA, pero además la anemia y trombo-
penia puede interferir en su medición.
Como tanto el TTPA com o el ACT pueden no correlacio­
narse bien con la actividad de la heparina en RN críticamente
BIBLIOGRAFÍA
A lexander DC, Butt WW, Best J D e / al. Corre- lalion o f thromboclastography
w iih standard tests o f anticoagu lation in paediatric patienls receiving
extracorporeal lite supporl. Tliromb Res 2010; 125:587-92.
American Academy o f Pedialrics Commiltee on Fetus and Newbom. Controvcrsies
conterning vitam in K and the newborn. Pedialrics 2003; 112:191-92.
A ndrew s J, W inkler AM . Transfusión. Med Rev 2016; 30:223-29.
A nnich GM. Extracorporeal life supporl: the precarious balance of hemostasis.
J Thromb Haem ost 2015; 13(1 ):336-S42.
Bem bea M M, Schw arlz JM , Shah N el al. Anticoagulation m onitorios during
pedialric extracorporeal m em b ran eoxygenation. ASAIO J 2 0 13, 59:63-68.
Carr R, Kelly AM , W illiam son LM. N eonatal throm bocylopenia and píatele!
transfusión. A UK Perspective. N eonatology 2015; 107:1-7.
Curtís BR. Receñí progress in un dersland ing the pathogenesis ol letal and
neonatal alloim m une throm bocylopenia. Br J Haematol 2015; 171:671-82.
Chalm ers EA. Neonatal coagulalion problems. Arch Dis Chile! fetal Neonatal
hd 2004; 89: 475-78.
C heung PY, Saw icki G, Salas E el al. 1 he m echanism s ol píatele! dyslunction
during extracorporeal m em brane oxygenalion in crilicalh ill neonatos. Crit
Caro Med 2000; 28:2584-90.
Del V ecchio A, M o lla M. R om agnoli C. N eonatal piálele! lun ction c lin
Perínatol 2015; 42:625-38.
Eikclboom JW, Hirsh J. M oniioring unfraclionated heparin w illt the aPIT
lim e loi a Iresh look, Thromb Haemost 2006; 96:547-52
Capitulo 61 • Alteraciones de la coagulación en el recién nacido
enfermos, la recomendación es corroborar, especialm ente
en RN de mayor riesgo con anti-FXa. Esta técnica es e l gold
standard para medir la actividad de heparina y nos permite
en pacientes estables confirmar los valores de ACT y en pa­
cientes inestables o con mayor riesgo de sangrado mantener
un monitoreo más estricto. La frecuencia de control debiera
ser al m enos diaria o las veces que sea necesaria para con ­
firmar efecto de heparina en paciente inestable o de mayor
riesgo. Tiene el inconveniente de que requiere laboratorio
de urgencia y tiene una latencia en n uestro servicio de
aproximadamente 2 h.
Técnicas viscoelásticas tromoelastograma (TEG) o
ROTEM. En los últimos años se ha redescubierto este examen
y actualmente se encuentran ya en publicaciones específicas
de valores de referencia para el RN. Tiene varias ventajas para
el uso en pacientes en ECMO. Es un exam en de coagulación
global, con lo cual permite hacer una evaluación de varios
parámetros, a la vez, incluyendo factores coagulantes, a n ­
ticoagulantes, com o también la fibrinólisis, que no puede
verse con otras técnicas de laboratorio. Un aporte especial
es que nos permite aislar el efecto de la heparina al usar cu ­
betas con heparinasa, así se puede apreciar específicam ente
la alteración de coagulación que debe corregirse en caso de
sangrado o dirigir la administración de antifibrinolíticos en
caso, por ejemplo, de cirugía.
En resumen, m antener una adecuada hem ostasia en
ECMO es una situación compleja y dinám ica, ya que puede
conducir a un estado hipercoa gula ble en el circuito, y a una
coagulopatía mixta en los pacientes, por lo que es fundam en­
tal una adecuada monitorización de la anticoagulación, para
evitar las complicaciones asociadas.
G e d d is AE. Inherited th rom b ocylop en ia: c o n g e n ita l. A m egakaryocytic
T hrom bocylopenia and T hrom bocylopenia w ith A b scm Radii. Scinin
Hematol 2006 43:196-203
Greeway A, M assicote MP, M onagle P. Neonatal Thrombosis and its treatmenl.
Blood Rcviews 2004; 18:75-78.
Gttnnink SF, Vlug R, Fijnvandraal Kt7 al. N eonatal throm bocylopenia: etio-
logy, m anagem ent and outeom e. E xpon Rev H em atol 2014; 7 (3 ): 387-95.
Haley KM, Recht M, O w cn JT. McCarty. N eonatal platelets: m edialors of
primary h em ostasis in the d evelop in g h e m o sta tic sy slem . Pediatr Res
2014, 76(3):230-37.
Israels SJ, Rand ML, M ic h e lso n AD. N eonatal p latelet lu n ctio n . S em in
Thromb H em os! 2003; 29(4):363-72.
Kaplan RN, B u ssel JB. D ilfcrential d iagn osis and m an agem en t ol throm bo-
M topenia in childhood. Pediatr Clin North Am 2004; 51:1109-40.
Kulkarni R, Ltisher !M . Per .natal m anagem ent ol new borns w ith hacmophilia.
Br .1 Haematol 2001: 112:265-74 .
L ivelis A, Bello RA, fried m a n n P \m i-fa u o r Xa assa\ rs a superior
couelau "I hepai in rióse titán aciivated p.utial throm bopl istin tim e or
a itisa ie d c Ionio;’, n m c i n pediaiut ■ \naro:i'.’r' e nem biaitc o w gen atioii
Pediatr r ni t are Med 201 i I 5 c " ’ -”
M a r ijc M . K a m p h u is , , , , / |i. ,1, ■t.’t al' 'immiiuc
i h l o m b r r t Wo(x lll.e s\ e. o l ; .4 ) ' 1 5 '2
 N E O N A T O IO G IA • C uarta edición
M o n a g le P. A ndrevv M . 1le s c lo p m e n ta l h e m o sta x is r e lc s a n e e lo n e ssb o r n s
a n d in a fa m s N a th a n a n d O slo s h a c tn a lo lo g s ol in fa llís a n d c liild h o o d
o" cd P ila d cltia : \V B S a u n d c r s t o.. 2 0 0 3 :1 2 1 -6S
Pal S. C u r io A. S ta n w o r th SJ. In terp rcta tio n o f c io itin g t o t x in tile n e o n a to
A reh P is C hild Fetal N e o n a ta l Fd 2 0 1 4 : 0:1 l -FS
P a sa la S F iser RT. S tin e KC e. ,¡l. vo n W illebrand la e to i m u llim e r s in pedia tríe
exiracorporeal m em b ran e o x y g en a tio n support. AS \IO I 2 014 6 0 (4 ) 4 1u-23
R \e r s o n L M . L e q u ie r LL. A n u c o a g u la tio n m a n a g e m e n t a n d m o n ilo r in g
d u rin g p eilia tric e x tr a u ir p o r e a l lile support: a rcslcss o f eu rren t is su e s .
F m n t P ediatr 2 0 16: 4 : 6 '
S a v o n h o u s e M A . T h r o m b o s is in th e N e o n a ta l I n te n s iv o C are U n it. C lin
P erin a to l 2 u l 5. 4 2 :651 -73.
S o la -V isn c r \1 . P la te lets in tile n e o n a ta l period d e s e lo p m e n la l d iffc r e n c e s in
p ía te le ! p r o d u etio n . fu n c tio n . a n d h e m o s ta s is a n d th e p o ten tia l im p a ct of
th erapies H em a to lo g y 4 m Sos H cn iatol Educ P ro gram 2012: 2 012 506-5Í1 1.
536
S o la -V isn cr M . Rere o v i l / RS. N e o n a ta l p íatele! tr a n sfu sio n s and fun,,
o f research . T ran sfus M ed Res 2 0 1 6 ; 3 0 (4 1 :1 8 5 -8 8 .
T o ricllo HV. T h r o m b o c y to p c n ia -A b s c n t R ad iu s S y n d r o m c . Sem in ti i
Hc m o s t 2011; 3 7 :7 0 7 -7 1 2
U r lesb e r g er B. Z o b el G. Z cn z W o / ,il. A c tiv a tio n o f (h e c ln t tin g s v s te m ,!,,r-
exira co rp o rea l n ie m b ra n e o x y g e n a tio n in te m í n cw b o r n infants
-* Pediaif
1906; 1 2 9 :2 6 4 -2 6 8 .
W illiam s M D, C h a lm er s EA, G ib so n BE. T he in vestigation and mana--, iT nt
n eon atal h a e m o sta sis a n d th rom b osis. Br J H acm atology 2002; 1 19K / , ,'l
V u rd ak ok M . I n m u n e T hrom bocs to p en ia in th e nevvborn. J Pediatr Neona-
In d ivid ttalized M ed 2 0 1 7 ; 6 :1 -1 0 .
Z avad il DP. S ta m m e r s A H , W ille ti L D e ta l. H e m a to lo g ica l abnornialitxs
n e o n a ta l p a tie n ts tr e a te d vvith e x lr a c o r p o r c a l m e m b r a n e oxvgenat,, -
( E C M O ). J Extra C orpor T ech n ol 1998; 3 0 :8 3 -9 0 .
 A N A LG E S IA , S E D A C IÓ N Y A N E S TE S IA
EN EL R E C IÉ N N A C ID O
S, U rzua B. • M . C oncha P.

A N A L G E S IA Y S E D A C IÓ N co m o de co m p o rta m ien to . Falta desarrollar a lg u n a escala que

Prevenir y aliviar el d olor so n hoy en día co n sid era d o s parte
del m a n e jo in te g r a l d el RN d e tér m in o y p rem aturo, no solo
d esd e el p u n to d e vista fisiológico y ético, sin o tam b ién debido
a las c o n s e c u e n c ia s q u e el d olor p u e d e gen erar a largo plazo.
Se ha d escrito q u e la ex p o sició n repetida al dolor precozm ente,
p u e d e ten er e fe c to s a d v erso s c o m o in esta b ilid a d h em o d in á -
m ica. a ltera cio n es en el d esarrollo cerebral y som atosen sorial,
n eu ro d esa rro llo y e n la r e sp u e sta al estrés, los q ue p u ed en
p ersistir en el tiem p o .
El p rocesam ien to cortical del dolor ha sido descrito precoz­
m e n te y ta n to las v ía s n ocicep tiv a s co m o la resp u esta al dolor
a p a recen d e sd e las 25 se m a n a s d e g esta c ió n . Sin em b argo,
a e d a d e s tem p r a n a s, lo s e s tím u lo s n o civ o s activan las vías
ex ita to ria s y ta m b ién los circuitos in hibid ores, alterando así el
equilibrio en tre los m eca n ism o s de retroalim en tad ón (positiva
y n e g a tiv a ). E sta in m a d u r e z p rod u ce u n a pobre localiza ció n
y d isc r im in a c ió n se n so r ia l, fa cilita n d o a sí la sen sib iliza ció n
d el siste m a n e r v io so cen tral a e s tím u lo s n ociv o s repetidos.
Se han desarrollado diferentes in strum entos de evaluación
del dolor en el RN, q u e in clu yen com p on en tes tanto fisiológicos
perm ita evaluar el d olor en p a cie n tes p aralizad os o con c o m ­
prom iso neurológico severo. Un in stru m en to fácil de u tiliza res
la escala d e dolor del RN ( I n fa n t P a in Scale, N IPS) (Tabla 62-1).
C ualquiera sea la esca la u tiliza d a , es fu n d a m e n ta l co n tin u a r
e n tre n a n d o al p ersonal d e salu d en reco n o cer el d olor en el
RN. A ctu a lm en te, se está n ev a lu a n d o otras téc n ica s, co m o
la esp ectro sco p ia cercana al in lrarojo (N IR S en in g lés) y la
RM fu n cio n a l, para evalu ar el p r o c e sa m ie n to a n ivel cortical
del dolor. Al con sid erar to d o e sto , es q u e en el RN el u so de
a n a lg ésico s y se d a n te s es g e n e r a lm e n te em p írico y varía en
los d istin to s cen tro s. Por otra parte, la fa rm a co lo g ía d e los
diferentes a g en tes, in clu id os las co n cen tra cio n es terapéuticas,
d o sis a d ecu a d a s y e fe cto s ad v erso s, son a ú n p o co c o n o cid o s
y n o siem p re b ien ev a lu a d o s en el RN.
U no de los principales u so s d e la se d a c ió n y a n a lg esia en
el RN es en el p a cien te v en tila d o y la m ayoría de las esca la s
e x iste n te s, h a n sid o d esarrollad as para ev a lu a r a p a cie n tes
n o v en tila d o s, lo q u e d ificu lta m á s su in te rp re ta c ió n . El u so
de sed a ció n es co n tro v ertid o , e s p e c ia lm e n te co n la v e n tila ­
ció n sin cron izad a, p u e s red u ce la n ece sid a d d e a lta s d o sis de

Tabla 6 2 -1 . E sca la d e dolor para RN (NIPS)

------------------------------------------------------------1
Puntaje 0 1 2
Parámetro ~~~~—----------
E x p re s ió n fa c ia l R e la ja d a C o n tra íd a
(m ú s c u lo s fa c ia le s te n s o s )

L la n to S in lla n to G e m id o s L la n to v ig o ro s o

P a tró n re s p ira to rio R e la ja d o C a m b io e n p a tró n

B ra z o s R e la ja d o s F le c ta d o s /e x te n d id o s

P ie rn a s R e la ja d a s F le c ta d a s /e x te n d id a s

E s ta d o d e a le rta D u rm ie n d o /c a lm a d o Irrita b le

P u n ta je d e 0 -7, se c o n s id e ra d o lo r si a 4 p u n to s .
A d a p ta d o d e : L a w re n c e J y c o is ., 1993.

537
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
sedantes y relajantes musculares para "acoplar" al niño al
ventilador. Antes de decidir el uso de sedación y/o analgesia
en un RN ventilado, es importante descartar otros factores
responsables de la mala respuesta del RN a la ventilación
mecánica, como son la hipoventilación e hipoxemia, excesivo
ruido y luz, secreciones en el tuboendotraqueal, vías venosas
filtradas, etc., todos estímulos negativos para el niño.
A continuación se revisarán las medidas farmacológicas
y no farmacológicas más usadas en la sedación y analgesia
en el cuidado intensivo neonatal.
ESTRATEGIAS NO FARMACOLÓGICAS
Posicionamiento del RN (envolverlo y contenerlo), contacto
piel a piel, lactancia al pecho materno y estimulación sensorial
con múltiples estímulos (táctil, auditiva, visual y del gusto)
han demostrado ser efectivos en disminuir la respuesta al
dolor frente a procedimientos m ínim os com o la punción
venosa superficial o de talón.
S acarosa y g lu cosa oral. El melaanálisis publicado en
2016 por la Cocíneme incluye 74 estudios y más de 7.000 RN entre
25 y 44 semanas concluye que el uso de sacarosa es efectiva en
disminuir el dolor frente a estímulos únicos de baja intensidad
como la punción venosa superficial, la punción del talón y la
inyección intramuscular, tanto en RNT como prematuros. Si
bien no es factible determinar la dosis óptima, debido a la
diversidad de dosis utilizadas, una dosis de 0,1 a 0,2 mL/kg de
sacarosa al 24% podría ser recomendada, considerando el peso
y la edad del paciente. El máximo efecto se observa entre 2 a
4 minutos después del estímulo. El mecanismo de acción aún
no es conocido y la administración de glucosa tendría efectos
semejantes. Es importante aclarar que no se recomienda su
uso para procedimientos mayores ni dosis repetitivas, pudiendo
causar hiperglicemia y otros efectos no deseados.
O pioides. Son compuestos derivados de la semilla de la
amapola o una variación estructural de estos extractos. Tienen
un efecto analgésico y sedante y su uso produce cierto grado
de depresión respiratoria que puede ser útil para que el niño
tolere mejor la ventilación mecánica. Las dosis de estas dro­
gas se detallan en el Capítulo 81: Guía farm acológica neonatal.
Morfina Tiene efecto analgésico pues imita la acción de
las endorfinas endógenas, inhibiendo los reflejos nociceptivos.
Se metaboliza en el hígado a dos glucorónidos que son luego
excretados vía renal. Uno de ellos, la morfina-6-glucorónido
es más potente que la droga madre y tiene acción tanto de­
presora respiratoria como analgésica. La farmacocinética de la
morfina es muy variable. La vida media de eliminación es de
aproximadamente 9 h para la morfina y 18 h para la morfina-
6-glucorónido, lo que es aún más lento en el prematuro. Entre
los efectos adversos se puede observar marcada depresión
respiratoria, ya que la morfina dism inuye la respuesta del
centro respiratorio al CO;,. Otros efectos adversos son hipo­
tensión, íleo, retraso del vaciamiento gástrico y retención
538
urinaria. Se puede desarrollar tolerancia después de Ur|
prolongado y su antídoto es la naloxona. Es el analgo <JSo
más estudiado en RN. ■sko
Fentanyl. Opioidc sintético, 50 a 100 veces más potcni
que la morfina y en comparación con ella tiene una vida mC(| °
más corta aunque variable de 1 a 15 h, mayor rapidez en h
comienzo de acción y mayor estabilidad hemodinámica |C
droga se metaboliza principalmente en el hígado y luego s°
excreta por los riñones, por lo que su vida media se prolorij,,
en pacientes con falla hepática. Entre los efectos adversos se
describe depresión respiratoria, rigidez muscular, especialmcnic
a nivel de la parrilla costal, hipotensión y bradicardia, cspc
cialmente tras la administración rápida de dosis anestésicas
Con el uso prolongado se puede desarrollar tolerancia a las
dosis analgésicas y síntomas de deprivación importantes al
discontinuar su administración.
Metadona Es un opioidc de efecto analgésico, de acción
prolongada, indicado en el tratamiento de síndrome de de-
privación por opioides. La biodisponibilidad por vía oral es
del 50% produciéndose peaks plasmáticos entre las 2 y 4 h
Es metabolizada en el hígado, no produciéndose metabolitos
activos. La vida media varía de 16 a 25 h en el RN y se prolonga
en pacientes con falla renal. Entre los electos adversos están
la depresión respiratoria en dosis elevadas y puede producir
íleo y retardo del vaciamiento gástrico. Estos efectos adversos
se observan en menor proporción que con la morfina.
La Academia Americana de Pediatría recomienda el
manejo del dolor frente a procedim ientos mayores como
circuncisión, inserción de drenajes pleurales e intubaciones
electivas. No existe evidencia suficiente para recomendar el
uso rutinario de opioides en RN ventilados.
Otras alternativas como propofol, ketamina y dexmede
tomidina aún necesitan más estudios para recomendar su uso.
Paracetamol. Su uso tanto intravenoso como oral, han
sido evaluados como alternativas para el manejo del dolor
postoperatorio. Datos preliminares han mostrado eficacia y
seguridad, pero es necesario realizar mayores estudios.
B enzodiacepinas. Son un grupo de drogas utilizadas
como ansiolíticos, anticonvulsivantes e hipnóticos. No tienen
propiedades analgésicas, por lo cual no deben ser indicados
para realizar procedim ientos ni para el postoperatorio de
pacientes. Ellas potencian la inhibición neuronal mediada
por el ácido gamma-aminobutírico (GABA). Pueden producir
también una sedación exagerada, cambios hemodinámicos \
tolerancia. Después de un uso prolongado, deben ser retira­
das gradualmente por el riesgo de síndrome de deprivación.
Las dosis de estas drogas se indican en el Capítulo 81: Guia
farm acológica neonata!.
Midazolam Utilizado frecuentem ente como sedanu
Es una benzodiacepina hidrosoluble de a a ion *

inetabolizada poi hidroxilacion hepática, en que se produce
el metaboiito L-hidroximidazolam que es m enos activo. Este
meiabolito es luego glucoronizado y excretado en la orina.
El midazolam es altam ente lipofílico y produce sedación en
forma rápida dentro de 5 a 15 m inutos. El tiem po de acción
es entre 2 a 6 h, aunque la vida media de elim inación es de
4 a 6 h en los RN de término y de hasta 22 h en los niños
muy prematuros y en aquellos con disfunción hepática. Tiene
además una biodisponibilidad del 30% cuando se administra
por vía oral y del 50% por vía sublingual e intranasal. Puede
producir depresión respiratoria e hipotensión, especialm ente
al utilizarlo en conjunto con narcóticos o al administrarse en
bolo. Se han reportado mioclonías en el 8% de los prematuros,
incluso convulsiones cuando se ha administrado en infusión y
en bolo o a pacientes prematuros y/o con patología del sistema
nervioso central. No se recom ienda su uso rutinario por los
posibles efectos neurotóxicos.
Loracepam. Es una benzodiaccpina de acción prolon­
gada con un rápido inicio de acción. Es metabolizada en el
hígado a un glucorónido inactivo, el cual es excretado por los
riñones. El com ienzo de acción es dentro de los primeros 5
m inutos y el peak de concentración sérica ocurre dentro de los
primeros 45 m inutos. La duración de la acción es de 3 a 24 h
y la vida m edia prom edio es de 40 h en el RN de término. Su
uso primario es com o anticonvulsivante y dada su prolongada
vida media no debería ser usada com o sedante de primera
línea en el RN. Puede producir depresión respiratoria. Se han
descrito sacudidas m ioclónicas rítmicas en prematuros que
han recibido loracepam para sedación.
Hidrato d e d oral. Es un hipnosedante m uy utilizado
en la población pediátrica. No tiene acción analgésica y no
produce depresión respiratoria im portante. Es rápidamente
transformado en un m etaboiito activo y potencialm ente tó­
xico, el tricloroetanol, que se excreta por vía renal después de
glucuronizarse en el hígado. Se metaboliza también a ácido
tricloroacético que es carcinogénico en el ratón cuando se da
en dosis altas. Ambos m etabolitos tienen prolongadas vidas
medias (días), por lo que se acumulan con dosis repetidas. Entre
las com plicaciones se incluyen irritabilidad gastrointestinal,
arritmias cardíacas y un efecto paradójico que produce agita­
ción. Compite con la bilirrubina por la conjugación hepática,
pudiendo producir hiperbilirrubinemia indirecta. En dosis
repetidas o por sobredosis se puede producir depresión del
SNC, respiratoria y miocárdica, así com o íleo y globo vesical.
La dosis recomendada es de 25 a 75 mg/kg por vía oral o rectal.
D E P R IV A C IÓ N DE S E D A N T E S Y A N A L G É S IC O S
Como ya se ha mencionado, el RN puede desarrollar tolerancia
o dependencia a algunos de estos fármacos.
Tolerancia. Disminución del efecto de una droga después
de administración repetida.
Capitulo 62 • Analgesia, sedación y anestesia en el recién nacido
D ep en dencia. Es la necesidad de continuar la terapia
para evitar el desarrollo de síndrome de deprivación. Este sín­
drome incluye varios signos clínicos, entre ellos: taquicardia,
agitación, taquipnea, irritabilidad y dificultad para alimentarse.
Se han descrito variados protocolos para el retiro de
opioides y benzodiacepinas en los RN. Estos planes se basan
en la duración del tratamiento:
• Tratam ientos cortos ( s 7 días). Se recomienda reducir
las dosis entre el 25% al 50% diarios.
• T ratam ien tos p ro lo n g a d o s ( > 7 d ía s). Reducir la
dosis en el 20% en las primeras 24 h y luego continuar
reduciendo al 10% cada 12 h. Esto deberá titularse de
acuerdo a la respuesta y síntom as y signos que pueda
presentar el paciente.
Cuando la exposición ha sido prolongada, el retiro pau­
latino puede durar semanas e incluso m eses.
A N E S TE S IA EN EL R E C IÉ N N A C ID O
Los RN perciben dolor desde etapas muy precoces del d esa­
rrollo. Esto genera una importante respuesta neurovegetativa
que puede determinar cambios circulatorios y m etabólicos,
que podrían estar involucrados en el origen de morbilidad.
Por esto, una anestesia efectiva resulta mandatoria para la
realización de todo procedimiento quirúrgico.
La anestesia debe producir incon ciencia, relajación
muscular, analgesia y bloqueo o dism inución de la respuesta
neurovegetativa frente al estím ulo doloroso. Esto requiere
soporte de sus funciones vitales, principalm ente circulato­
rias y respiratorias, las que frecuentem ente son afectadas
por efecto de las drogas anestésicas, de la patología o de la
interacción de ambos factores. Además, durante el intrao-
peratorio pueden desarrollarse alteraciones com o anem ia,
hipoglicemia, hipocalcemia, que deben ser oportunam ente
detectadas y corregidas.
La anestesia comienza con la evaluación preoperatoria.
Esta debe identificar los problemas que enfrentará el paciente.
Estos se originan en sus características com o vía aérea difícil
o la presencia de patología agregada, en la patología quirúr­
gica y las alteraciones que determina, y en las alteraciones
determinadas por el procedimiento quirúrgico. La evaluación
comienza con la historia materna, buscando detectar patología
determinante de retardo del crecimiento intrauterino, o favo­
recedora de parto prematuro. Ambas situaciones determinan
que en el m om ento de la cirugía nos enfrentem os a un RN
más inmaduro que uno de término. El parto puede determinar
lesiones traumáticas, hipoxia o sangrado, las cuales deben
ser detectadas y registradas previo al inicio de la anestesia.
Durante el parto pueden producirse sangrados importantes,
sufrim iento letal, que pueden ser causa de hipovolem ia,
anemia, hipoglicemia, e hipocalcemia. situaciones que deben
ser detectadas y corregidas antes de la cirugía, r.n el R \ deK
determinarse su grado de madurez, siendo la prem.Mii d .1
un factor pronóstico de suma importancia
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
El examen físico y los exámenes complementarios deben
buscar la presencia y repercusión funcional de otras malfor­
maciones asociadas, particularmente cardíacas. Finalmente,
deben determinarse las alteraciones producidas por el cuadro
quirúrgico, qué acciones pueden establecerse al respecto, y
planificar los cuidados intra y postoperatorios que se requerirán.
La posibilidad de modificar los factores de riesgo ha llevado
a que la cirugía neonatal sea lo que podríamos llamar una
urgencia programada. El mejor ejemplo de esto es la cirugía
de la hernia diafragmática, la cual pasó de ser realizada de
forma inmediata después del parto, a diferirse hasta obtener
las mejores condiciones cardiorrespiratorias posibles. La alta
incidencia de cardiopatías congénitas asociadas con otras
malformaciones, determina que en muchos centros se realice
rutinariamente una ecocardiografía. Sin embargo, en ausencia
de hallazgos clínicos o radiológicos, no existirían alteraciones
cardíacas significativas, por lo cual esta podría diferirse.
La anestesia utiliza drogas como halotano, isoflurano y
sevofiurano, las que por sus efectos cardiovasculares fueron
durante mucho tiempo consideradas peligrosas, al punto de
limitar su utilización a niveles totalmente insuficientes para
una adecuada analgesia. Si bien estos efectos existen, las
diferencias con niños mayores no son significativas cuando
se administran considerando las diferencias de sensibilidad,
captación y distribución propias de esta edad y se aseguran
condiciones óptim as de volemia y frecuencia cardíaca. El
no considerar esto explica las diferencias observadas en
niños mayores. La seguridad de los opiáceos como agente
anestésico principal también ha sido cuestionada. Los es­
tudios que lo hacían correspondían a pacientes sometidos a
cierre de ductus, depletados agresivamente y que mantenían
condiciones hemodinámicas adecuadas con base en la esti­
mulación simpática. La inducción anestésica disminuía el
estím ulo simpático haciendo evidente el déficit de volumen,
y agregándose el efecto directo del opiáceo sobre la frecuen­
cia cardíaca. Cuando esto se contrarrestaba con atropina o
pancuronio, y la administración previa a la inducción de 10
a 20 mL/kg de volumen, se lograba mantener condiciones
hemodinámicas estables, incluso, con dosis de fentanyl 30 a
50 pg/kg. Nuevamente, no es la droga, sino que el utilizarla
sin considerar la fisiología del paciente lo que la hace insegura.
Estudios posteriores demostraron que dosis de 10 pg/kg de
fentanyl bloquea la respuesta neurovegetaliva frente a la esti­
mulación quirúrgica, siendo hoy uno de los principales agentes
analgésicos en anestesia neonatal. El remifentanil otorga una
excelente analgesia, es fácilmente dudable sin prolongar la
recuperación al no depender de sistemas de eliminación que
pudieran ser inmaduros, abriendo interesantes perspectivas
al ofrecer una alternativa a la posibilidad de extubación en
pabellón de algunos RN. Sus características farmacocinélicas
y larmacodinámicas no están completamente determinadas
en RN, pero reportes en procedimientos oftalmológicos o
hidrocefalia u otros procedimientos de mediana duración
que no se acompañen de reemplazo importante de volumen,
inestabilidad hem odinám ica o alteraciones ventilatorias
confirman su utilidad. Ha sido usado satisfactoriamente.
540
con mínimos cambios hcmodinámicos en RN y preinatu
destacando un requerimiento mayor que en adultos r0S'
importante variabilidad individual de los requerimió ^
pudiendo llegar hasta 20 pg/kg/min.
Los relajantes musculares, como la succinilcolina i¡CrH
un volumen de distribución aumentado requiriendo dosis i"
2 mg/kg. Para los no depolarizantes existe una mayor sensT
bilidad de la placa neuromuseular, lo cual contrarresta LOn
el aumento del volumen de distribución, por lo cual las dosis
no se modifican. El aumento del volumen de distribución sin
un aumento del clearancc determina una mayor duración de
estos agentes. Son excepción a esto el atracurio y el mivacurio
ya que son melabolizados en el plasma. Por el contrario ei
vccuronio se comporta como un agente de larga duración.
La anestesia regional representa una alternativa complc.
mentaria a la anestesia general, que permite una disminución
de los requerimientos de drogas inhalatorias e intravenosas
y entregar una analgesia postoperatoria de excelente calidad,
permitiendo en ocasiones una extubación más precoz.
En los últimos años, y a partir de estudios en animales, se
ha cuestionado el potencial efecto neurotóxico de los agentes
anestésicos. La evidencia actual no permite atribuir este efecto
en humanos a ninguno de los agentes actualmente utilizados.
Como se mencionó previamente, la administración se­
gura de anestesia requiere un adecuado soporte circulatorio
y ventilatorio. Esto presenta problemas dados fundamental­
mente por la dificultad de saber cuáles son las condiciones
más adecuadas para cada RN, y cuales las mejores alternativas
para lograrlas. Problemas como la definición de hipotensión,
como medir la presión arterial, cuando y con qué tratarla, son
algunas de las numerosas preguntas que no tienen respuesta
categórica, y que ha llevado a señalar que el tratamiento de
la hipotensión es el área de la Neonatología en la cual más
acciones se realizan sin tener evidencias suficientes que respal­
den estas acciones. Más que las definiciones de hipotensión,
sería importante conocer a qué nivel de presiones se altera
el flujo comprometiendo la entrega de oxígeno a órganos
como el cerebro u otros considerados menos trascendentes
como el intestino, pero que finalmente también determinan
morbilidad. Desafortunadamente, no existen métodos que
nos permitan aproximarnos a esta situación. Si bien parea-
lógico pensar que una hipotensión debe ser tratada, no existen
criterios validados para decir con qué presión se deber tratar,
como tampoco cuál es la manera más adecuada de realizarlo:
volumen, qué tipo de este, vasoconstrictores-inótropos. o
ambos. Aún más, el tratar una hipotensión pudiera ser causa
de morbilidad, debiendo aún evaluarse el efecto de norma
fizarla. La administración de fluidos es un punto central de¡
soporte hemodinámico. Si bien un aumento del aporte se fia
correlacionado con aumento de la incidencia de enterocolim
necrotizante (ECN), ductus persistente y otras complicaciones
Esto se ve más en los RN sin patología quirúrgica, ya que en
estos últimos muchas veces se agregan pérdidas importante-
de Iluidos que requieren ser repuestas para mantener un.-
adecuada perfusión lisular. En estos casos los requerimiento-
por pérdidas pueden variar desde muy escasos como en m •

dircsia esofágica, a cantidades incluso mayores de 100 mL/
ky/h, como sucede en una ECN. Los métodos de monitorización
actualmente utilizados no permiten una buena estimación
del estado del espacio intravascular, por lo que la evaluación
de las perdidas y necesidades de aporte requiere permanente
evaluación de parámetros clínicos y de laboratorio. De manera
similar, la elección de las drogas de soporte cardiovascular,
dependerá de las características clínicas de cada caso.
La escasa reserva funcional respiratoria de los RN les
impide responder adecuadamente frente a un aumento de
los requerimientos. Por esto, deben ser intubados y venti­
lados; debiendo evitar períodos prolongados de apnea o de
ventilación espontánea a través de circuitos ventilatorios que
aumentan el trabajo respiratorio. El control de la vía aérea
debe ser rápido y atraumático. Durante mucho tiempo la in ­
tubación vigil fue la forma más utilizada para realizarlo. Sin
embargo el riesgo de traum atism o, y de gatillar respuestas
como hipertensión arterial, aum ento de la velocidad de flujo
sanguíneo cerebral y de presión intracraneana, las cuales
han sido relacionadas con el desarrollo de hemorragia intra-
ventricular, han cuestionado y lim itado su utilización. Estas
respuestas son atenuadas por el uso de un hipnótico y de un
relajante muscular, los que además facilitan el procedimiento,
por lo cual son la m anera más habitual de controlar la vía
B IB L IO G R A F ÍA
Alexander S, Todres D. The use of sedaiion and muscle rclaxaiion in the
ventilated infant. Clin Perinaiol 1998; 25:63-78.
Anand KJ, Hickey PR. Pain and its effeets in the human neonate and fetus.
New Engl J Med 1987; 317(21 ):1321-29.
Anand KJ, Hall RW, Desai N ct al. Effeets of morphine analgesia in ventilated
preterm neonatos: priniary outeomes from the NEOPAIN randomised trial.
Lancet 2004; 363:1673-82.
Anand KJ, Sippell WG, Aynsley-Green A. Randomised trial of fentanyl
anaesthesia in preterm babies undergoing surgery: Effeets on the stress
responso. Lancet 1987; 243-48.
Anand KJ, Phil D, Hickey PR. Halothane-morphine compared whil high-dose
sufentanil for anesthesia and postoperative analgesia in neonatal cardiac
surgery. N Engl J Med 1992; 236:1-9.
Bhandari VB, Bergqvist LL, Kronsbcrg SS el al. Morphine administration
and short-term pulmonar)' outeomes among ventilated preterm infants.
Pediatrics 2005; 116:352-359.
Bell EF, Acarregui MJ. Restricted versus liberal water intake lor preventing
morbidity and mortality in preterm infants. The Cochrane database ol
systcmatic reviews 2008; (1 ):CD000503.
Bhatt D, Bruggman D, Thayer-Thomas J el al. Neonatal drug formulary 2002.
5Med. Fontana, California: NDF Los Angeles, 2002.
Bliss D, Matar M, Krishnaswami S. Should intraoperative hypercapnea oí
hypercarbia raisc concern in neonatos undergoing thoracoscopic repair ol
diaphragmatic hernia of Bochdalck? J Laparoendoscopic Adv Surg Tech
A 2009; 19 Suppl l:S55-58.
Bosenberg A. Epidural analgesia for major neonatal surgery. Pnediair Anaesth
1998; 8:479-83.
Concha M, Fabres J. Anestesia y sedación en el recién nacido. En: Tapia JL,
González A. Neonalología. Santiago, Chile: Mediterráneo, 2008.
Davis JP, Galankin J, McGowan XFelal. A randomized mtillicenier studvoí
remiíentanil compared vvith halothanc in neonales and inlants undergoing
Capítulo 62 • Analgesia, sedación y anestesia en el recién nacido
aérea. Como en el resto de la práctica ancstcsiológica, serán
las condiciones hemodinámicas, las características de la vía
aérea y las posibles dificultades que presenta la presencia de
un estómago lleno, junto a la experiencia del anestesiólogo,
las que decidirán la mejor manera de controlar la vía aérea,
no excluyéndose ninguna de las alternativas. Así, en ciertas
condiciones, incluso la inducción inhalatoria, es una alterna­
tiva. La intubación vigil, si bien presenta los inconvenientes
mencionados, no ha sido demostrada como causa de mayor
incidencia de hemorragia intraventricular, pudiendo ser
una alternativa en casos en los cuales se considere posible la
pérdida de la capacidad de ventilar. La ventilación intraope-
ratoria debe obtener una adecuada oxigenación usando las
menores presiones de insuflación posibles. En relación con el
CO., aumentos o disminuciones importantes de este se han
relacionado con morbilidad, por lo que debiéramos evitar
variaciones importantes del rango de normalidad, evitando
utilizar modalidades de ventilación que pudieran ser deleté­
reas para el pulmón. La necesidad en procedimientos video
asistidos de insuflar CO„ con la posibilidad de aum entos
importantes de la pCO, plantea numerosas preguntas, aún
sin respuestas, respecto de la seguridad de estos aumentos
por períodos cortos y acerca de cuál es la mejor alternativa
ele control.
pyloromyotomy. I. Emcrgence and recovery profiles. Ancsth Analg 2001;
93:1380-86.
Duncan Heather P, Zurick JN, Wolf RA. Should we rcconsider avvake neonatal
intubation? A review of the evidence and treatment strategies. Paediatr
Anaesth 2001; 11:135-45.
Fabres J, Cario WA, Phillips V el al. Both extremes oi arterial carbón dioxide
pressureand the magnitude of fluctuations in arterial carbón dioxide pres-
sure are associated vvith severo intraventricular hemorrhage in preterm
infants. Pediatrics 2007; 119(2):299-305.
Fanaroff JM, Wilson-Costello DE. Nevvman NS el al. Treated hypotension
is associated with neonatal morbidity and hearing loss in extremely Ion
birlhweighl infants. Pediatrics 2006, 117:1131-35.
Friesen HR, Honda TA, Thieme ER. Perianesthetic intracranial hemorrhage
in preterm neonatos. Aneslhesiology 1987; 67:814-16.
Friesen HR, Thieme ER, Honda TA, Morrison EJ. Changos in anterior fonianel
pressure in preterm neonatos receiving isoflurane, halothanc, fentanyl. or
ketamine. Anesth Analg 1987; 66:431-34.
Houck CS, Vinson AE. Anaesthetic considerations lor surgery in newboms.
Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2017; 102( 3):F251-F255.
Jactjz-Aigrain E, Burtin P. Clinical pharmacokinetics ol sedativos in neonatos.
Clin Pharmacokinel 1996; 31:423-43.
Jones LJ, Craven PD, Lakkundi A a al. Regional (spinal, epidural, caudal)
versus general anaesthesia in preterm infants undergoing inguinal her-
niorrhaph) in earlv iulancy Cochrane Database Syst Rev. 2015 Jun 9;
( 6 ):t D003 o69. doi: 10.1002 14651858.C 1)003669.pub2.
Lavvronce J, AlcocK D, McGrath P .; a l The development of a tool lo assess
neonatal pain Neonatal Netw 1 L>'»i : 12:59-66.
LeDcz MK, Lerman ChB. l heminiinum al\colar contration (MAC)of isoflu-
ranc in picterm neonatos AncMhcsioloev 1987: o^OI-OT
Muría)' ID, Forbes BR, Larn MT. (.ompaiaih hem' dvivunk depresión ol
halothanc versus isi«lluraae in nc< m .i\ • .■i«»I a ,'ai.i'- \¡ 'b ik 'n aphk
si mi y \nesth Anal;.’ I‘''>2: 7 ! 3 ’o.
NEONATOLOGIA • Cuarta edición

R olh stcin P. Hcm ifentanil lor n eon ales and inlants: Piano piano, con calnia
A neslh Analfi 2 0 0 1 .9 3 :1 3 7 0 -7 2
N a » A. M cN am ara PX M e n e o s , M
S am .nar.ino M. B ocel MG, Ferro G el al. F.lficacy and safe.y of eon,inu
im ravcnous infusión of rcm ifcn.anil in pre.erm m fan.s undergoing ^
¡« * * — - * ihcrapv in rc.inopathy of premalurity. Cl.nical expencncc Pacd.atr Anaes.h
Nf m ^ m M E ^ A Í i g a D. F lk k RR A n c » h c .k « ha. lo «c« 7003 13 596-602.
Saa'rcnmaa E. H u t.u n c n P. L ep p á lu o .o J rt al. A dvan.ages of fen.anyl ovt.t
thc parents? Pacdiairic anaesthcsia 2014. -4 ( U - ‘ ■ ,
m orphine in analgesia for v en .ila .cd new born m fan .s af.cr bmh: a rap.
dom ized trial. J Pedia.r 1999: 134:144-150.
s te v e n s B Yamada J. O h lsso n A el al. Sucrose lor analgcs,a m newborn in.
1anís undergoing painful procedures. Cochrane D a.abase Sys. RCv 20l6; 7
R o b in so n S . C, rep o n GA. F e m a n y l-a ir -o y gen ancs,j £ “
p a teo . d u c.u s arteriosas in pre.erm in la n .s. A n es.h cs.a and analgcs Yas.er M. The dose rcsponsc of fc.uanvl in neonatal ancs.hes.a. Anes.hesi„i„gy
1987: 66:433-35.
J Z D avis jp ' Dear del LG a. a/. P h annacokin elics
a n es.h c.ized pedíam e p a.ienls undcrgom g e le c to s surge
proccdurcs. A neslh A nalg 2001: 02:1393-401.

542
 CIRUGIA FETAL
C. B h m ar J. • F. Vi i.r.TiN S.
l avance y desarrollo de esta área de la m ed ian a se ha
E producido en los últim os fO a 40 años en conjunto con
la evolución del diagnóstico prenatal |x>r im ágenes, en par­
ticular con la mejoría de las im ágenes ultiasonográíicas, A
pesar de que han transcurrido m ui líos años de los primeros
intentos ríe terapia letal, a la lecha siguen siendo válidos los
principios que fueran enunciados en la década de los <h lienta
para decidir que condiciones deberían ser susceptibles de ser
tratadas en el período antenatal,
A considerar, deberían ser candidatas a terapia fetal
aquellas co n d icio n es cuya evolución natural es conocida
d esd e su período n i u le ro , para las cuales d ispon em os de
una alta sensibilidad diagnostica con los m étodos utilizados
actualm ente y a las cuales podem os ofrecer un tratamiento
en la etapa fetal que reduzca significativam ente los riesgos
conocidos de secuelas o m uerte, en caso de esperar al perío­
do posnatal; de manera de que sea proporcionado el riesgo
asociado con cualquier tratam iento inv asivo in ulero.
Desde el inicio, los in ten tos de cirugía fetal han debido
lidiar con los riesgos in h eren tes de rotura prem atura de
mem branas, desprendim iento placentario y parlo prematuro
su bsecu en te, y los riesgos y secuelas posnatales derivados
ile esto. Es así que en la actualidad las terapias han in ten ­
tado ser m en os invasivas favoreciendo los procedim ientos
percutáneos y dejando las terapias a "útero abierto" para
situ a cion es p u n tu ales que exp on d rem os en el desarrollo
de este capítulo.
Por últim o, dado que este capítulo no pretende ser una
revisión acabada del tem a no abordarem os aquellas terapias
que ya han sido abandonadas por dem ostrarse ineficaces,
com o fueron los drenajes en p acientes con hidrocefalia o
hidroureteronefrosis, com o tam poco abarcarem os aquellos
tratamientos cuya eficacia los ha incorporado definitivam ente
al arsenal terapéutico por su éxito indiscutido, com o es el
m anejo de la enferm edad hem olítica perinatal. Nos abocare­
m os exclu sivam en te a presentar aquellos tratam ientos más
recientes y en desarrollo, p on ien d o én fasis en los puntos
controversiales.
63
PATOLOGIA R E LA C IO N A D A C O N EM B A R A ZO S
G EM ELARES
En este acápite nos referiremos exclusivam ente a la patología
propia de embarazos monocoriales y que son resorte de terapia
letal Dichos em barazos se dan con una frecuencia de I en
4 0 0 aproxim adam ente y tiene la particularidad de compartir
uria placenta la que umversalmente* presenta co n ex io n es
vasculares. De acuerdo a estudios de inyección de placentas,
se ha podido dem ostrar que en esto s em barazos ex isten
conexiones vasculares de tres tipos; arterioarteriales IAAA),
vcnovcnosRs (AVV) y arteriovenosas (AAV). tais dos primeros
tipos son superficiales y las últim as son profundas, y se ha
descrito que son las responsables de la patología transfusional
que se produce en estos em barazos. Se ha observado que en
embarazos m onocoriales hay cotiled ones perfundidos por la
circulación de un feto y drenados por la del otro (AAV), en
cambio, las AAA son superficiales y ejercerían un rol protector
de patología transfusional entre los fetos.
Aun cuando se ha observado que la existencia de a n a s­
tom osis vasculares es p rácticam ente universal a este tifio
de embarazos, solo entre el 10% y el 20% de ellos presentan
patología, lo cual estaría dado por una arquitcc tura d esb a­
lanceada de estas an astom osis, favoreciendo un flujo neto
hacia alguno de los gem elos. De acuerdo a la precocidad y
la m agnitud en que se establezca este flujo, será el tipo de
presentación que observem os, es así que en los casos de sín ­
drom e d e tran sfu sión fetofetal (STFF) se ha visto que en
general carecen de AAA.
Cuando se produce esta arquitectura vascular desbalan­
ceada, hay un gem elo que tiende a la hipovolem ia y, por ende,
activa su sistem a renina an giotensina y tiende a la oliguria,
lo que clínicam ente se m anifiesta com o oligoam n ios y vejiga
pequeña o ausente, en cam bio el otro gem elo tiende a la hi-
pervolem ia y, por ello, se encuentra pictórico y la sobrecarga
cardíaca aumenta la producción d ep ép tid o natriuréticoatrial,
por lo que tiende a la poliuria y polihidroam nios. Además,
la sobrecarga vascular lo puede llevar in clu so a presentar
hidrops fetal e hipertrofia miocárdica que, en casos extrem os,
543
NEONATOLOGIA * Cuarta edición
puedo generar una obstrucción al tracto de salida del ventrí­
culo derecho con estenosis pulmonar. La evolución natural
de la enfermedad desembocará o bien en parto prematuro
poi la sobre distensión uterina o en la muerte fetal de uno o
ambos gem elos por el desbalance hcm odinám ico. En caso de
haber un gem elo sobreviviente este presenta un alto riesgo
de secuelas neurológicas por la hipovolemia secundaria a la
muerte del co-gem elo.
Dado c|iie la aparición de síntom as en la madre, funda­
m entalm ente debido a polihidroamnios y sus consecuencias,
son tardíos e inespecíficos, el diagnóstico de esta condición
descansa en el ultrasonido. Tradicionahncnte, se consideró
d iagnóstico la diferencia en peso entre los gem elos y la
discordancia en concentración de hem oglobina al nacer. Lo
anterior se ha abandonado, ya que no es exclusivo del STFF,
es así que hoy se aplican los criterios definidos por Quintero,
que ha estandarizado en 5 etapas la enfermedad. Estos cri­
terios sistem atizan las alteraciones en el volumen de líquido
am niótico entre los gem elos, los cambios en tamaño vesical,
las alteraciones del Doppler y la presencia de hidrops fetal;
que com o verem os es lo que guía la terapia. Al considerar
que el riesgo de presentar esta com plicación en gem elos
monocoriales es conocido, se han establecido protocolos de
vigilancia para estos embarazos.
Dichos protocolos comienzan con establecer precozmente
la corionicidad, habitualm ente no más allá de la ecografía
de screerting entre 11 y 14 semanas, en esta ecografía se ha
establecido, adem ás, que la presencia de un ductus venoso
alterado (onda A ausente o reversa) es un marcador de riesgo
de desarrollar STFF. Luego se ha planteado hacer una vigi­
lancia intensiva a partir de las 16 semanas y hasta las 26 a
28 sem anas que es el período de mayor riesgo de desarrollar
el síndrom e, los diferentes autores coinciden que en este
período la evaluación con ultrasonido debería ser cada 2 se­
manas y no más allá de cada 4 semanas. En caso de aparecer
alteraciones, el seguim iento será individualizado según los
protocolos locales, pero existe consenso en que no todos los
pacientes requieren tratamiento por cuanto se ha descrito
regresión espontánea del cuadro com o veremos.
Hay reportes de casos de regresión o estabilidad en casos
de STíT leve, es decir, en estadio 1, pero esto no suele ocurrir
en casos de estadios más avanzados en que la sobrevida sin
tratamiento no sobrepasa el }0% según reportes previos a
la era de terapia invasiva; de estos sobrevivientes, además,
un número significativo lo hace con secuelas neurológicas
relevantes. Lo anterior es lo que ha justificado la búsqueda
de terapia para esta patología. Las alternativas actuales son:
ablación láser de las anastom osis m ediante fotoscopia, am-
nioireducoón, septostomía y oclusión de cordón de uno de
los gemelos,
A b la c ió n láser de las anastom osis m ediante fetos-
cop ia. Esto lúe reportado por primera vez en 1990 por Di
I ia y desde entonces se ha ido depurando la técnica. Esta
c o n s i s t e en la inserción de un feloscopio de í mm, con un
c a n a l para la introducción de la fibra de láser YAC. a través
64 4
del saco del gem elo receptor, bajo guía ecográfica v usual-
m entc usando anestesia regional, aun cuando se ha reportado
tam bién con anestesia local y sedación. Se debe identificar
la inserción de los cordones y la mem brana intergemelar,
procediéndosc luego a identificar el ecuador placentario \
visualizar las anastom osis entre las placentas. Inicialm entc.
se preconizó la ablación no selectiva dividiendo la placenta
en el ecuador vascular, posteriorm ente se planteó la coagu ­
lación selectiva de las an astom osis identificadas, lo cual ha
m ostrado mejores tasas de sobrevida. C ontraindicaciones a
este procedim iento constituyen la edad gestacional may or a
26 sem anas por cuanto el calibre de los vasos puede hacer
difícil o im posible la coagulación láser, tam bién es un cri­
terio la inserción m uy cercana de los cordones, en general
menor a 1 cm, que puede impedir un procedim iento exitoso.
Situaciones a considerar son la existencia de acortam iento
cervical severo ( < 15 m m ) que indique inm inencia de parto
prematuro y la localización anterior central de la placenta,
lo cual se ha intentado solucionar con el desarrollo de fe-
toscopios curvos o con abordajes laterales, ya sea con ayuda
de mini laparotomía o guiado por laparoscopía para evitar
lesionar los vasos param etriales.
A m n io rred u cció n . C o n siste en la ev a cu a ció n de lí­
quido am niótico m ediante am n io cen tesis única o seriada
del saco del gem elo receptor. Esto no resuelve el problema
fisiopatológico subyacente, pero reduce la sobredistensión
uterina reduciendo el riesgo de parto prem aturo y mejora la
perfusión placentaria. Se realiza con anestesia local v bajo
guía ecográfica con aguja u su a lm en te 1SG y con ectad o a
un sistem a de aspiración para reducir la m anipulación. \ o
se ha establecido un umbral sobre el cual se deba indicar el
procedimiento, en general, está relacionado a los síntom as
m aternos y el riesgo de parto prem aturo. Tampoco se ha
establecido la cantidad de líquido a remover, solo se sugiere
evitar descompresión muy rápida y no extraer más de 5 litros
por procedimiento, intentando llevar la cantidad de líquido
a valores cercanos a los norm ales (bolsillo mayor, < 10 cm)
en el gem elo receptor. Como verem os m ás adelante dado los
resultados este procedim iento no es de primera elección y
debería reserv arse para em barazos > 2o sem anas o aquellos
casos en que el láser está contraindicado o no disponible. 1 s
más, debería ev itarse cuando se vislumbra que m ás adelante
pudiese necesitarse láser (estadios 1) por cuanto puede hacer
este procedimiento m ás dificultoso o im posible por sangrado
intraamniótico, desprendimiento corioatnniótico o septostomía
accidental que dificultan la \ isión fetoscópica.
Septostom ía. C onsiste en la perforación intencionada
de la m embrana intergem elos m ediante punción percutanca
guiada por ecografía. Se propone restituir el equilibrio de
líquido entre am bos gem elos, sin embargo, estudios no han
mostrado los electos que teóricam ente se buscan. Solamente,
ha m ostrado utilidad en reducir el num ero de drenajes en
pacientes en quienes se elige manejat con am niorreduición
seriada.

O c lu sió n d e c o r d ó n d e u n o d e lo s g e m e lo s . Es una
terapia con sid erada de excep ción , por cierto n o trata el pro­
blem a fisiop atoiógico su b yacen te, y se ha reportado su u so
para g em elos discordan tes por an om alías con gén itas graves o
en aq u ellos casos avan zad os en q u e hay in m in en cia de óbito
d e u n o de los g em e lo s com o terapia de salvataje para el otro.
Se d escrib e la coagu lación bipolar del cordón in trodu cien do
un fórceps de 3 m m g u iad o por ecografía. Las tasas de s o ­
brevida del g em e lo re m a n en te se describen en tre el 70% y el
80%, pero este p ro ced im ien to presenta los m ayores riesgos
d e RPM, del orden del 20%.
En relación con los resultados, esta área de la terapia fetal
es d e las p ocas en las cu a les hay ev a lu a cio n es prospectivas
y ran d om izad as. Sobre la base de esta evid en cia es posible
so sten er q u e la m ejor terapia para esta co n d ición es la co a ­
g u la ció n láser fetoscóp ica. El prim er e stu d io ran d om izado
q ue co m p a ró láser v ersu s a m n io r re d u cc ió n fue pub licado
en 2 0 0 4 y m o str ó m ayor sobrevida de al m e n o s un g em elo
(76% v er su s 56%) y m e n o s se c u e la s n e u ro ló g ic a s a largo
p lazo (leu co m a la c ia p eriven lricu lar y parálisis cerebral). La
ex p erien cia d e d istin to s gru p os y un m ela a n á lisis publicado
en el a ñ o 2 0 1 0 a valan la m ejor sobrevida y m en or m orbili­
dad lograda co n terapia fetoscóp ica. De esta form a, d istin tas
so c ied a d e s h oy re co m ie n d a n e s te tratam ien to com o primera
lín ea , d eja n d o la a m n io r ed u c ció n para casos seleccion ad os.
Series m ás recien tes cifran los resultados en alrededor del 85%
d e sob revid a d e u n g e m e lo y alred ed or de 60% de sobrevida
d e a m b o s g e m e lo s c o n terap ia láser, co n u n a m orb ilid ad
n cu ro ló g ic a d e alred ed or d el 10% d e los sob revivien tes, cifra
m u y in ferio r a lo lo g ra d o co n a m n io r ed u c ció n y sim ilar a
c o n tro le s d e em b a ra zo s g em e la re s b icoriales, lo q ue sugiere
q u e esta m orb ilid ad está m á s relacion ad a co n la prem aturez
q u e a la terapia p e r se.
Las c o m p lic a c io n e s so n las h a b itu a les d e los p roced i­
m ie n to s in v a siv o s, d eb ien d o solo m en cio n a rse que la RPM
es a lg o m ayor e n los p a cien tes con fetoscop ía respecto de la
a m n io rred u cción y alcanza alrededor del 15%. A dem ás, debe
p o n erse esp ecia l a ten ció n al se g u im ie n to p ostláser dado que
en torn o al 15% d e las p a cie n tes p u ed en p resentar un STFF
p ersisten te d eb id o a la m a n ten ció n de p eq u eñ as a n a sto m o sis
o el cu ad ro d e n o m in a d o TAPS por su s siglas en in glés (T w in
A n e m ia P o ly c y íh e m ia Sequence) q u e es u na variante leve de STFF
reversa en q u e se invierte el fen ó m en o transfusional a través de
p eq u eñ a s a n a sto m o sis q ue p ersisten posláser. A d em ás de una
revisión cu id ad osa d u ran te el p roced im ien to, esp ecia lm en te
d e los m árgen es p lacentarios, se ha prop uesto realizar la d e n o ­
m inad a técnica d e S olom on , q u e co n siste en la separación con
láser de la p lacen ta a través del ecu ad or d esp u é s de la coagu -
la ció n selectiva d e las a n a sto m o sis. Esto ha m ostrad o reducir
la p ersisten cia de las a n a sto m o sis y con ello la presencia de
las co m p lic a cio n es d escritas. El se g u im ie n to d esp u é s del láser
debe ser sem an al en busca de estas com p licacion es y de anem ia
fetal, en d ich os casos, se ha p la n tea d o repetir la fetoscop ía o
tra n sfu sio n es in trau terin as para corregir la a n em ia .
E special m e n c ió n en e s te p u n to m er ece una situ a ció n
esp ecia l d e n o m in a d a se c u e n c ia TRAP { T w in R eversal A r te r ia l
Capitulo 63 • Cirugía fetal
P e rfu s ió n ). Esta es una co m p lica ció n rara de los g em elo s
m onocoriales que ocurre ap roxim adam ente en 1 en 10 mil
em barazos. En esto s casos ex iste un gem elo "acárdico" con
un corazón no funcional y, de esta forma, su circulación es
suplida por el paso de sangre desde el gem elo normal (bom ba)
a través de AAA que perfunden en forma reversa al gem elo
acárdico (receptor) a través de las arterias um bilicales con
sangre poco oxigenada. Esta inusual perfusión del receptor
podría contribuir al desarrollo de una amplia y compleja gama
de anom alías estructurales en el gem elo receptor.
El d iagn óstico es m ed ian te ultrasonido, que d eb e d ife­
renciar con em barazos m onocoriales con óbito de un gem elo
o d iscordan tes por an om alías co n g én ita s, siend o la clave el
patrón anóm alo de flujo sanguíneo reverso a través del cordón.
El riesgo en esto s casos radica en que, en la m edida que el
em barazo avanza, el gem elo bomba puede desarrollar una falla
cardíaca por el alto débito que debe sosten er para perfundir
al gem elo acárdico, a m ayor tam año de este gem elo m ayor es
el riesgo. Se han esbozado varios indicadores para definir el
riesgo de hidrops en el g em elo bom ba y así determ in ar a qué
pacientes ofrecerles terapia. Entre los m ás aceptad os está n
indicadores in cip ien tes de h idrops, co m o so n la presencia
de polihidroam nios en el g em e lo bom ba (b o lsillo m ayor > 8
c m ), alteraciones del D oppler um bilical o del d u c tu s v en o so o
cu an do el gem elo receptor au m en ta de tam añ o, aceptán dose
com o p u n to de corte el 70% del ta m a ñ o del g em e lo bom ba,
sien d o lo m ás utilizad o para d eterm in arlo la m ed ició n de la
circunferencia abdom inal.
Cuando el riesgo de hidrops fetal es elevado y n os en c o n ­
tram os a una edad gesta cio n a l previable o d e alto riesgo de
p rem aturez d eb e p lantearse la n ecesid a d de terapia in útero.
Las o p cion es u tilizad as in clu y en la ab lación con láser y co a ­
gulación bipolar del cordón um bilical, tal com o se ha descrito
para el STFF y tam b ién la ablación co n rad iofrecu en cia de
la pared ab d om in al en la zon a de in serció n del cordón . Los
resu ltad os reportados se rem iten a series de ca so s y en tregan
sobrevidas alrededor del 80% con las co m p lica cio n es u suales
para los p ro ced im ien to s in vasivos.
DRENAJES O DERIVACIONES FETOAMN1ÓTICAS
Este tipo de terapia está a ctu a lm e n te circun scrita a: o b stru c­
ción del tracto urinaria (LUTO, por su s sig la s en in g lés) y a
d eriv a cio n es to racoam n ióticas.
Obstrucción del tracto urinaria inferior
Las m a lfo r m a cio n es d e vías u rinarias so n de las m ás
frecu en tes se g ú n e stu d io s p o b la cio n a les co m o E u rofetu s y
la sen sib ilid a d d ia g n ó stica p ren atal es de las m ás altas. La
o b stru cció n de la vía urinaria fetal es u su a lm e n te parcial o
unilateral, por lo que n o involucra riesgo vital fetal q ue ju stifi­
q ue tratam ien to invasivo. Sin em bargo, cu an d o la obstrucción
es total y bilateral p rod uce se cu n d a ria m en te h id ron efrosis
y d a ñ o renal, a d ic io n a lm e n te ev o lu cio n a a o lig o a m n io s, lo
q u e c o n se c u e n te m e n te provoca, con u na alta probabilidad,
h ip o p la sia p u lm o n a r fetal.
545
 NEONATOLOGlA • Cuarta edición
Fisiopatología. Corresponden a un grupo de trastornos,
más que a una m alform ación única, que tienen en com ún
una alteración del desarrollo del seno urogenital que provoca
obstrucción de la vía urinaria a nivel de la uretra, cuanto
m ás precoz y com pleta es la obstrucción puede generar daño
glomerular y displasia renal; a la vez, alrededor de la sem ana
16 de gestación cuando la producción de líquido am niótico
es casi exclu sivam en te de origen urinario, esto se traduce
en oligoam nios lo que im pide un apropiado desarrollo de la
trama alveolar pulmonar, provocando pulm ones hipoplásicos.
Corresponden a un grupo de trastornos que incluyen atresia
uretral, m alfonnacioncs complejas del seno urogenital, pero la
forma m ás com ún son la presencia de valvas uretrales. Estas
últim as se presentan en alrededor de 1 en 1.200 fetos, casi
exclusivam ente m asculinos y corresponden a una membrana
a nivel de la uretra prostática que genera diferentes grados
de obstrucción.
D ia g n ó stico prenatal. La práctica difundida del ultra­
sonido entre las 11 y 14 sem anas com o parte de programas
de tamizaje de aneuploidías ha perm itido que esta condición
sea detectada con frecuencia y en su estado m ás precoz. Al
haber obstrucción de la vejiga, esta com ienza a distenderse a
partir de las 8 a 10 sem anas en que com ienza la producción
de orina fetal. De esta forma, la sospecha diagnóstica puede
ser establecida a esa altura en que se puede apreciar lo que
se ha den om in ado signo de la cerradura, que corresponde a
la distensión de la vejiga y la uretra proximal, aun cuando en
dicha etapa el volum en de líquido am niótico está conserva­
do. A dicionalm ente, según lo descrito, en dicha ecografía es
posible tener la primera im presión del sexo fetal con un buen
grado de sensibilidad; esto, com o verem os en el m anejo, es
de fundam enta] im portancia.
A partir de dicho m om en to es crucial el seguim iento
que permita, por una parte, observar la evolución, que va a
com enzar a mostrar dilatación de la vía urinaria alta (mayor
refringencia de los riñ on es y d ism in u ció n progresiva del
líquido am niótico) y, por otra, de acuerdo a la evolución y al
estu dio propuesto m ás adelante, definir qué casos pueden
ser subsidiarios de recibir terapia in ulero.
M anejo p r o p u e sto . Una vez estab lecid a la sospecha
diagnóstica, u sualm ente en la ecografía entre 11 y 14 se m a ­
nas, es fundam ental el seguim iento que perm ite distinguir
aquellos casos que no corresponden a esta con d ición (ej.:
aquellos fetos portadores de una m egavejiga no obstructiva
y que {ruede ser una m anifestación de aneuploidías letales u
otras condiciones) y, por otra parte, el segu im ien to perm ite
detectar aquellos fetos que tiene una obstrucción parcial o
que revierte espon tán eam en te. Durante el período de seg u i­
m iento, que contem pla una o dos evaluaciones ccográficas
hasta alrededor de la sem ana 16, es posible evaluar al feto en
busca de otras m alform aciones, que pueden contraindicar la
terapia, y adem ás observ ar el volum en de líquido am niótico
v confirmar el sexo fetal
546
En aquellos fetos en que el diagnóstico se confirma, se
han propuesto d iferen tes elem en to s para definir factores
pronósticos que guíen la decisión de ofrecer terapia in ulero.
Se han planteado elem en tos m orfológicos com o la ccogcni-
cidad y aparición de lesiones quísticas renales, la presencia
de oligoam nios, y parámetros bioquím icos com o los niveles
de cloro, sodio, calcio, m icroglobulina beta 2, proteínas y
osm olalidad de la orina fetal.
N uestra p rop u esta ha sid o co n sid era r para terapia
aquellos casos de fetos m asculinos, que luego de las evalua­
ciones persiste la obstrucción vesical, con oligoam n ios, en
que se ha descartado otras m alform aciones y que tengan un
cariograma norm al. Para esto últim o hem os practicado una
punción única que perm ite obtener líquido para cariograma
y realizar una vesicon centesis para estu dio de electrólitos y
m icroglobulina beta 2.
Alternativas d e terapia fetal. Hay dos m odalidades que
han sido las m ás estudiadas.
1. D e riv a c ió n v é s ic o -a m n ió íic a . Esta fue reportada por
primera vez en 1982 y cuya racionalidad es derivar la orina
fetal a la cavidad am niótica con el fin de restaurar el volum en
de líquido, evitar el desarrollo de hipoplasia pulm onar y, por
otro, liberar la presión del sistem a urinario in tentan do preve­
nir el daño renal ulterior. Este p rocedim iento se efectúa con
anestesia local, sedación m aterna y guiado por ultrasonido,
insertando con un trocar un catéter de doble espiral, dejando
un extrem o en la vejiga fetal y el otro en la cavidad am niótica.
Esta técnica representa riesgos m enores para la m adre y la
principal com plicación es la obstrucción o m igración del sh u n t
a la cavidad am niótica y necesidad de repetir el procedimiento.
2. C isto sco p la fetal. Es la otra a ltern a tiv a reportada
que perm ite visualizar la obstrucción por valvas, las que son
rem ovidas con láser, o tam bién se ha descrito hidroablación
y colocación de stents. Este p rocedim ien to está descrito bajo
anestesia general, lo que aum enta en m enor grado los riesgos
m aternos y requiere un trocar de m ayor d iám etro, lo que
significa un mayor trauma uterino con m ayores riesgos de
parto prematuro, aborto y rotura de m em branas. Por contra­
parte, tiene la ventaja de ser una so lu ción m ás fisiológica y
ev en tu a lm en te definitiva, gen erand o m enor traum a vesical.
Com o com p licación propia de esta técnica está d escrito la
presencia de fístulas d iagnosticadas en el período posnatal.
Resultados. A la fecha la m ayoría de las publicaciones
corresponden a series de casos que incluyen p acientes con
variados d ia g n ó stic o s y d ife r e n te s criterios d e selecció n .
Sin em bargo, coinciden en que los procedim ientos no están
exen tos de m orbilidad ) m ortalidad fetal y, adem ás, entre los
sobrevivientes, aquellos con falla renal term inal requiriendo
diálisis o trasplante son alrededor del 5Ü%.
A pesar de lo anterior, hay dos reportes que vale la (tena
ser considerados. El primero es el estu dio P1 UTO que se inicio

en 2009 y pretendía randomizar 150 casos a iraiam icnto
versus manejo ex pee lanle, lisie trabajo si bien no cumplió la
meta de reclutamiento, en los 31 fetos tratados se encontró
mayor sobrevida (KR 3,3 K 1,02-9,62), pero no pudo concluir
beneficios en la (unción renal a largo plazo. F.l otro es un
metaanálisis publicado en 2010 por Morris que incluyó 20
estudios y 261 fetos tratados; este trabajo, a pesar de inc luir
series con distinta metodología, concluye que el realizar te ­
rapia fetal mejora la sobrevida en comparación con el manejo
expectante. Sin embargo, al excluir las muertes letales el
beneficio en sobrevida es exclusivam ente para los pacientes
considerados de mal pronóstico con base en los resultados de
los electrólitos en orina (sodio y calcio), pero a la vez en este-
grupo no reporta sobrevivientes con función renal normal.
C o n c lu sio n e s. I,a terapia fetal para la obstrucción
urinaria baja debe considerarse aún bajo investigación, ya
que no es posible todavía esclarecer si el daño a la función
renal es consecuencia o parte del cuadro. Ln ese entendido la
terapia debe ser efectuada solo en casos muy seleccionados,
con pacientes debidam ente informadas, en centros de alta
complejidad que dispongan toda la gama de profesionales
involucrados en el manejo de estos pacientes, Ln opinión
de los autores, lo reservamos para fetos con valvas uretrales
diagnosticados en segundo trimestre, en quienes se excluyen
otras anomalías morfológicas y cromosómicas y que evolu­
cionan a oligoam nios absoluto tempranamente. La decisión
de si proceder a la colocación de una derivación o intentar
una cisloscopía depende de la experiencia de los operadores,
por cuanto con los pequeños números existentes no se ha
demostrado la superioridad de una técnica sobre otra.
D e riv ac io n es to raco am n ió ticas
listas intervenciones han sido practicadas en fetos en
que existe una condición que provoca un efecto de masa a
nivel del tórax que pone al feto en riesgo de compresión dé­
los pulm ones y eventual hipoplasia pulmonar y/o desplaza­
m iento del m ediastino con alteración del retorno venoso y
desarrollo posterior de hidrops fetal. En esta situación, se
puede observar también polihidroamnios por compresión
del m ediastino y dificultad en la deglución fetal. Las dos
patologías que han sido reportadas cum pliendo esta situa­
ción y, en que se han realizado derivaciones, corresponden
a derrame pleural significativo y malformación pulmonar
adenomatoidea quística.
Dorrames pleurales. Los derrames pleurales primarios
son susceptibles de ser tratados antenatalmente. Se exclu­
yen aquellos en que el derrame es parte de malformaciones
fetales o aneuploidía, aquellos secundarios a una infección
letal congénita (/’arvovirus, herpes, etc.) o se encuentran en
el contexto de hidrops fetal. Desde el punto de vista fisiopa-
tológico, los derrames primarios son producto de alteración
del drenaje linfático, pero a diferencia de los adultos en los
lelos el ( ontenido del líquido no es alto en triglicéridos y los
Imfoc itos son normalmente altos, por lo que no tiene sentido
C a p su lo 6"J • C u ’V ¡ . í i !o*ai
el estudio ciloquímico del líquido para estudio filológico I I
riesgo fetal estaría dado |>or el aumento de presión inlratorá* tea
que puede llevar a hi|x>plasia pulmonar si la condn ión fx-rsiste
desde precoz en la gestación. Adicionalmcrile, este aumento
de presión puede provocar alteraciones en el retorno venoso
fetal e hidrops secundario, como también dificultades en la
deglución fetal y polihidroamnios secundarios.
El diagnóstico antenatal jxor ultrasonograíía es evidente.
Se observa el tórax ocupado por contenido anecogénico que
desplaza y comprime los pulmones La ecografía en estos
casos es fundamental para descartar otras condiciones que
pueden provocar un derrame pleural fe tal. F:n espec ial, buscar
cardíopalíascongénitas y marcadores ecográficosque sugieran
alteraciones cromosómicas. Adicionalmente, el ultrasonido
permite evaluar la hemodinamia fetal tanto para la decisión de
terapia corno su seguimiento. El estudio debe incluir también
el estudio de cariotipo fetal, grupo de sangre y anticuerpos
maternos, y estudio serológicoque incluya rubéola, toxoplas-
mosis, Larvovirus, herpes y citomegalovirus.
Al estar frente a un derrame pleural primario debe-
considerarse la evolución natural de esta enfermedad. No
hay estudios randomizados que comparen la evolución con
o sin tratamiento, Sin embargo, hay reportes que muestran
que pacientes con derrame pleural sin hidrops tienen entre
el 50% y el 70% de sobrevida y entre el 30% y el 50% cuando
se acompañan de hidrops, en ambos casos, sin tratamiento.
Dichas series lamentablemente no detallan apropiadamente
la edad gestacional al parto, y sí la sobrevida se produjo a
expensas de interrupciones de embarazo alejadas del término
y tratamiento posparto, con las consecuencias de la prema-
turez adicionales.
Existe controversia sobre a cuáles pacientes debería
ofrecérseles terapia irt ulero: la observación es una opción
dado que está descrito que algunos fetos presentan regresión
espontánea del derrame pleural. En aquellos pacientes que
ameritan tratamiento las opciones son punciém evacuadora,
instalación de una derivación o s h u n t toracoam n¡ótico o
realización de pleurodesis. Todos estos procedimientos son
percutáneos y ecoguiados, y no existen estudios randomizados
que comparen sus resultados. A pesar de esto, las diferentes
series reportan con estas tres técnicas resultados positivos
entre el 70% al 85% para pacientes no hidrópicos y entre el
40% y el 60% para los fetos hidrópicos al m om ento de tratar­
se. Además de los riesgos relacionados a todo procedimiento
invasivo, cada una de estas técnicas ha sido relacionada con
problemas específicos. A saber, para el drenaje por punción,
si bien presenta la ventaja de ser m enos invasivo, tiene el
riesgo de reproducir el derrame al cabo de algunas semanas
o días. Para la instalación de una derivación, las diferentes
series reportan alrededor del 20% de casos de obstrucción o
movilización del shunt y finalmente para la pleurodesis presen­
ta el riesgo de generar bandas y daño posterior, o que pueda
dificultar la instalación de un shunt en caso de reproducirse
el derrame pleural.
En opinión de los autores, la decisión de ofrecer terapia
fetal debe estar guiada por los siguientes elementos: en primer
547
 NEONATOLOOlA • Cuarta odlcion
lugar, si' deben d esta lla r <i«|iic*llos c asos de derram es sec in i­
cial ios, c | i i e pueden requerir leiapia espeeíllca. l.o secu nd o es
considerar la edad gestar ional al d iagnóstico y la presencia
de liidrops, ya que teniendo en cuerna eslo se' deberían iraiar
aquellos pac ¡entes to n derram e persislerile ocp ie evoluciona
al deterioro y que tienen edades gestar loríalos lejanas al tér-
m ino (< 32 sem anas). Respecto de las opciones de- terapia,
preferim os la instalación de ' s h u n t en aquellos casos < 52
sem anas para evitar procedim ientos repelidos, en cam bio,
en pac ientes cercanos al térm ino o > 34 sem anas preferimos
la punción evacnadora com o forma de mejorar la condición
letal con vistas a la interrupción del embara/.o.
Malformaciones pulmonares. Para iniciar el análisis
de la relación de este lem a con la terapia fetal, es necesario
considerar dos aspectos. Primero, los dos principales tumores
p ulm onares diagnosticados anteparto, los secuestros p u l­
monares (SP) y la malformación adenomatoidea quística
(MAQ), si bien fisiopatológicam ente y desde el punto de vista
d e su irrigación son d iferen tes, el d iagn óstico diferencial
an tenatal no siem pre es realizable, incluso, las piezas h isto­
lógicas m uchas veces m uestran lesion es híbridas y para la
decisión terapéutica esta diferenciación no es tan relevante.
El otro e le m e n to es que au n q u e h isto p a lo ló g ica m cn le se
d istin gu en varios tipos diferentes de MAQ, para efectos de la
terapia lo relevante es clasificarlas en macro y microquísticas
(ver tam bién Capítulo 36: M a lfo rm a cion es bronco p ulm o na re s y
alteraciones de la vía aérea s u p e rio r).
F is io p a to ló g ic a m e n te , las MAQ (ah ora co n o cid a s
com o CPAM por C o n g c n ita l P u lm o n a ry A irw a y M a lfo rm a lio n )
se producen por alteracion es en la ram ificación del árbol
bronquial, con sob recrecim ien to de los bronquíolos respi­
ratorios term inales. Los diferentes tipos están dados por las
distintas etapas del desarrollo bronquial en que se producen
y [>or el nivel al cual se generan. Esto sería posible por un
d esb alan ce en tre factores de crecim ien to involucrados en
el desarrollo y los m ecanism os de apoplosis. Los SP, por su
parte, son una m asa de pulm ón no funcionante que se ori­
gina de una profusión anorm al del in testin o prim itivo y su
irrigación proviene de la circulación sisiém ica. Existen dos
tipos, intralobares y extralobares, d ep en d ien d o si están o
no incorporados al parénquim a pulmonar. Am bos tipos de
lesiones, en general, aparecen durante el segu n d o trim estre
y m an tien en su crecim iento hasta alrededor de la sem ana
28, en que se ha descrito que con frecuencia cercana al 50%
com ienzan a involudonar. A lgunas de estas lesion es pueden
seguir creciendo produciendo com presión del pulm ón y e s ­
tructuras m ediastínicas fetales. Com o con secu en cia de esto
se puede producir polihidroanm ios, hipoplasia pulmonar, y
obstrucción del retorno ven oso que puede desencadenar en
falla cardíaca y llevar al desarrollo de liidrops fetal no inm une.
El diagnóstico antenatal descansa en la ultrasonografía, en
la que se pueden observar lesiones refririgentes que contienen
<n su interior im ágenes quísticas, se trata de m acroquísticas
c u a n d o estas miden más de 5 mm, pero pueden alcanzar varios
centím etros. Lis lesiones microquísticas, en cambio, tienen un
5 48
aspci lo más bien sólido y se aprct inri refririgentes en relación
ton el parénquima pulmonar, la s lesiones suelen t omprometer
un lóbulo pulmonar, siendo más frecuente los lóbulos m íe
riores, En la medirla que avanza el em barazo, las lesiones son
más clific íles de diferenciar del parénquim a pulm onar sano,
ya que este aum enta su refringen! ia. El ultrasonido es útil,
adem ás, para descartar otras m alform aciones coexisten tes,
lo que no afecta más allá del 10% al 20% de los fetos, siendo
lo más frecuente las alteraciones del sistem a d igestivo. El
otro objetivo a seguir con ultrasonido es intentar diferenciar
las MAQ de los SP, en que la característica principal es el
origen de la irrigación, siend o esta de origen sisté m ic o en los
secuestros y d ep en diente del circuito pulm onar en las MAQ.
En esta área, el uso de la resonancia m agnética (KM;
ha sido un aporte significativo. Por una parte, ha perm itido
detectar lesiones m últiples (inu su al) o ayudar en el d ia g n ó s­
tico diferencial con en tidad es infrecuentes com o teratom as
m ediastínicos, enfisem a lobar con gén ito, q uistes broncogé-
nicos, neurocnléricos, hernia diafragm ática derecha y otros.
Por otra parte, la KM perm ite evaluar con mejor precisión el
volum en de las lesion es que es un m uy buen prcdictor de
riesgo de liidrops fetal, lo que a la vez es el principal elem en to
pronóstico y define la necesidad de terapia fetal. Para esto, se
ha creado un índice que relaciona el volum en de la lesión a la
edad gcstacional, usando el volum en de la lesión determ inado
con la fórmula de un ovoide (alto x largo x an ch o x 0 ,52) y
dividido por la circunferencia craneana. D iferentes estu dios
han propuesto valores de corte (sobre 1,6 y sobre 2) com o
buenos prediclores del riesgo de hidrops y, por ende, necesidad
de mayor seguim iento y eventual terapia fetal. De lo anterior
se desprende que no todos los casos son candidatos a terapia.
Esta deberá reservarse para aquellos casos de hidrops fetal
lejano al término, en los cuales el m ecanism o su byacen te es
d esp lazam iento del m ed ia stin o con alteración del retorno
venoso. Tam bién son can d idatos aq uellos casos en que el
volum en de la lesión hace prever la d escom p en sación fetal
y, en particular, cuando la lesión con tinú a creciendo m ás allá
de los plazos en que se espera. Todo lo anterior, basado en
que la sobrevida de fetos hidrópicos persistentes sin m ediar
terapia es inf recuente. Debe sopesarse tam bién com o opción
la resolución del em barazo y resección posnatal de la lesión
en aquellas pacientes sobre 32 a 34 sem anas.
Las op cion es terapéuticas son variadas y dependerán
de la experiencia de los equipos y de la presencia de lesiones
quísticas. La primera línea de terapia son los co rtico id es, su
utilidad se describió casualm en te al usarlos com o inductores
de m adurez pulm onar en pacientes hidrópicos previo a la in ­
terrupción y la observación posterior de regresión del cuadro.
Hay controversia si la mejoría observada es secundaria a la
terapia o producto de la evolución natural de la enlerm edad
que tiende a m ejorar con el crecim iento de la caja torácica
fetal. In depend ien te de lo anterior su uso es (recuente, en
especial en lesiones m icroquísticas que son m enos abordables
con terapia poco invasivas.
El d ren a je ya sea m e d ia n te p u n c ió n ev a cu a d o ra o
in sta la ció n d e s h u n t to ra co a m n ió tico es una opción para
 Capitulo 63 • Cirugía teta*

Figura 63-1. Cirugía fetal abierta para resección d e una malformación congém ta adenom atoidea pulmonar

A u t o r iz a c i ó n . F o t o s d o l C e n t r o d e C i r u g í a F o la l d e l H o s p i la ! d e n i d o s d e C in c in n a h , F E U U

p acien tes con lesio n es q u íslicas d om in an tes. C uando liay que fueron tratados con clips in ulero. D esde en ton ces, la téc­
indicación h em os preferido la instalación de s h u n t para evitar nica se ha ido rcíinando hasta establecer protocolos de trabajo
procedim ientos repetidos. Según lo reportado, la tasa de éxito que incluyen la infraestructura y equipo m ultidisciplinario
es alrededor del 70% y las com plicaciones son las descritas con que debe contarse para im p lem en tarlo. A ctualm ente,
para p rocedim ientos invasivos en general y para el liso de este procedim iento ha exp an did o su indicación a fetos con
s h u n t en otras situaciones (obstrucción, desplazam iento, entre obstrucción de la vía aérea superior en que se anticipa una
otros). Para lesion es m icroquísticas en que las punciones no dificultad para ob ten er una vía aérea fá cilm e n te (Figura
son opción, se han reportado casos aislados de inyección de 63-2). A fetos con m asas m ed iastínicas o torácicas grandes
su stancias esclerosan tes y ablación percutánca con láser, han que requieren de su resección para asegurar la ventilación; o
sido pocos casos y con resultados variables, por lo que no es situaciones en las cuales en es recom endable una co n exión
posible concluir al respecto o recom endarlo com o terapia. inmediata a oxigenación extracorpórea (ECMO) com o algunas
En los casos de le sio n es m icroqu ísticas grandes con hernias diafragm áticas o cardiopatías severas. La T a bla 63-1
desarrollo de hidrops an tes de las 32 sem anas, y que no m e­ resum e las principales indicaciones.
joran con la adm inistración m aterna de esteroides, se debería Para efectos didácticos dividirem os la ejecución del EXIT
considerar toracotom ía fetal para resección d e la lesió n con en tres etapas: antenatal, intraoperatorio y postoperatorio.
cirugía abierta (Figura 63-1). Las series reportadas m uestran
resultados de sobrevida que alcanzan aproxim adam ente el A ntenatal. Dado que la ejecución de este p rocedim iento
50%. En casos de fetos con lesion es que producen hidrops e supone m ayores riesgos m aternos y fetales, resulta fu n d a ­
hipoplasia pulmonar, y que las gestaciones son mayores de 32 m ental una adecuada selección de los pacientes candidatos
sem anas, se podría considerar la realización de la resección de a esta terapia. Es m uy im portante un diagnóstico acucioso
la lesión por m edio de una toracotom ía m ientras el feto está y oportuno que permita la referencia a un centro terciario.
conectado a la circulación placentaria, lo que se denom ina En esto tiene un rol m uy im portante la RM, para evaluar el
EX IT. De esta manera, en el feto que tiene su m ediastino d es­ com prom iso de vía aérea y alteraciones del m ed iastino, en
plazado y com prim ido, se evitarán los problemas ventilalorios los cuales el ultrasonido puede ser im preciso. Especial énfasis
y circulatorios que se presentarían si se intentara realizar la debe ponerse en definir la localización de la placenta para
cirugía una vez nacido. Debe sopesarse tam bién com o opción planificar el mejor abordaje que debe ser alejado de los bordes
la resolución del em barazo y resección posnatal de la lesión. y así prevenir los d esp rend im ien tos agudos de placenta. En
los casos que am erite, es im portante obtener un cariograma
fetal. Debe realizarse una evaluación an estésica que anticipe
P R O C E D IM IE N T O EX UTERO INTRAPARTUM las dificultades en este ám bito y que garantice la disponibilidad
TREATM ENT
de hem oderivados. Es deseable una planificación previa que
El procedim iento ex u le ro in lr a p o r lu m tre a tm e n t (EXIT) fue involucre a todo el equipo que estará en el p rocedim iento y
descrito en la década de los noventa para el m anejo de la vía quienes puedan prestar apoyo (neonatólogos, cirujanos infan­
aérea bajo la circulación útero-placentaria en fetos con d iag­ tiles, an estesistas, obstetras, radiólogos, ultrasonografistas,
nóstico prenatal de obstrucción de la vía aérea ya sea debido broncoscopistas, cardiólogos infantiles, terapistas ventilatorios,
a anom alías congénitas o para revertir la oclusión traqueal al psicólogos, enferm eras y m atronas neon atales y de pabellón,
m om ento de nacer en fetos con hernia diafragm ática severa arsenaleras, entre otros). Por últim o, es fundam ental proveer

549
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición

F ig u ra s 6 3 -2 . P ro c e d im ie n to d e EXIT e n un fe to c o n tu m o r c e rvic a l. I m á g e n e s d e s u r e s o n a n c ia le t a l d o n d e s e e v id e n c ia e l t u m o r (a )
y d e l p r o c e d i m i e n t o d e l a r i n g o s c o p í a c o n e l f o t o e x t e r i o r i z a d o a u n c o n e c t a d o a la c i r c u l a c i ó n p l a c e n t e r í a ( b )

A u t o r iz a c ió n F o t o s d e la U n i d a d d e C ir u g ía P e d iá tr ic a , H o s p it a l C lín ic o U n iv e r s id a d C a t ó l i c a d e C h ile

T a b la 6 3 -1 . In d ic a c io n e s a c tu a le s p a ra el p ro c e d im ie n to d e EXIT

O b s tru c c ió n in trín s e c a d e vía a ére a s u p e rio r:

: • S índrom e de o b s tru c c ió n c o n g é n ita de la vía aérea alta: atresia laríngea, atresia traqueal, m e m b ra n a s u b g ló tica
• O clu sió n p or balón en herm a d ia fra g m á tica en que se d e se n ca d e n ó parto _______
M a sa s c e rv ic a le s fe ta le s q u e o c lu y e n la vía aére a e xtrín se cam e nte :
• Teratom as cervicales
• H e m a n g lo m a s
• Q uistes s u b lin g u a le s g ig a n te s
• N e u ro b la sto m a s _______________
M a sa s to rá c ic a s q u e c o m p rim e n m e d ia s tin o y p u lm ó n :
• M asas p ulm o na re s:
- M a lfo rm a cio n e s a d e n o m a to id e a s quística s pulm onares í
.
- S ecu estro s b ro c o p u lm o n a re s i
• M asas m ediastím cas: I
- Teratom as
- L in fan gio m a s
j
EXIT a E C M O : I
• Herm a d ia fra g m á tlca s severas, cardio pa tía s co m p le ja s ¡
• Teratom as s a c ro co xíg e o s con insu ficie ncia cardíaca fetal

a los padres la inform ación que explicite los objetivos de la necesidad de una h isterotom ía corporal o (Vindica. La ev a ­
intervención y que se les anticipen los riesgos eventuales. lu ación ecográñ ea en p a b elló n p u ed e ser n ecesa ria para
m apear los bordes p lacentarios y confirm ar la presentación
Intraoperatorio. El objetivo de este procedimiento es poder fetal. Debe considerarse la ev en tu a l n ecesid ad de realizar
lograr la extracción parcial del polo superior del feto y m an ­ m aniobras para versión de la p resen ta ció n fetal. Se debe
tener el útero relajado, preservando el flujo útero-placentario preparar la in sta la ció n de una a m n io in fu sió n con suero
tanto tiem po com o sea necesario para que n eonatólogos y tibio para m anten er el v o lu m en uterino una vez realizada la
cirujanos puedan asegurar la vía aérea o, incluso, para que histerotom ía. Esta últim a debe realizarse id ealm ente a nivel
puedan realizar in tervencion es com o traqueostom ía o las del segm en to y alejada de los bordes placentarios. Se ha pro­
canulaciones necesarias para poner el feto en ECMO. Esto se piciado el uso de suturas m etálicas (s u ip le r) para m inim izar
logra m ediante administración de anestesia general profunda el sangrado de sus bordes, sin em bargo, en exp eriencia de
con base en halogcnados que favorecen la relajación uterina los autores d ich o objetivo es p erfectam en te lograble con el
y se procede adem ás a adecuada m onitorización materna. uso de suturas h em o stá tica s. Se p u ed e requerir a d icio n a l­
Ea incisión en la piel su ele ser inferior transversa a m en te el uso de relajantes u terin os del tipo nitroglicerina
excep ción de q ue la lo calización p laccntaria a n tic ip e la una vez abierto el útero,

550

En este punto se procede a la exteriorizadón cuidadosa
del feto, exponiendo al m enos un bra/o, la cabeza > parte del
m m eo letal. Se procede a permeabilizar una vía venosa en el
brazo fetal para la adm inistración de drogas y transf usiones
de ser necesario. Se instala oxím etro de pulso y de requerir­
se debe disponerse de ecocardiografía paro m onitorización
heinodinám ica fetal. La anestesia materna es efectiva en el
feto a través de la circulación umbilical, pero de ser necesarios
procedimientos inv asivos o prolongados pueden administrarse
bloqueadores neurom usculares, analgésicos opiáceos y otras
drogas por vía intramuscular. A partir de este m om ento se da
poso al equipo quirúrgico y neonatal para proceder de acuerdo al
plan establecido teniendo com o prioridad asegurar la vía aérea;
para lograr este objetivo puede ser necesario laringoscopía,
broncospcopía, realizar traqueotom ía o disección cervical o
proceder a canulación para ECMO. Se debe exponer lo m enos
posible al feto al am biente, solo exteriorizando la zona donde
se realizará el procedim iento, de esta forma, ayuda a m a n ­
tener el volu m en uterino y la tem peratura del feto. Una vez
logrados los objetivos y en coordinación con anestesiólogos
se procede a terminar la exteriorizadón del feto y clam peo
del cordón dand o paso a la últim a etapa.
P o sto p e ra to rio . Esta parte del procedim iento consta
d e dos asp ectos. El prim ero d ice relación con avanzar de
acuerdo al plan con la atención del RN. Para dichos efectos
debe contarse con u n pabellón adyacente que permita o bien
continuar con el acto quirúrgico que resuelva definitivamente la
obstrucción de la vía respiratoria o en su defecto obtener todos
los accesos para vigilar y m onitorizar al RN para su m anejo
hasta la resolución definitiva. Esta instalación adyacente al
pabellón m aterno es fundam ental ante la eventualidad de un
EXIT frustro que perm ita proceder con prontitud al m anejo
del recién nacido.
El otro aspecto se refiere al m anejo m aterno que está
en focad o a prevenir o tratar eventu ales com plicaciones he-
m orrágicas que están au m entadas en estos casos. Una vez
producido el alum bram iento, los gases halogenados deben ser
d ism inu id os cu an to sea posible y debe apoyarse la retracción
uterina con el uso de drogas. El equipo obstétrico debe estar
preparado para efectuar ligadura de arterias uterinas, sutura de
B. Lvnch o, incluso, realizar una histerectom ía obstétrica según
sea la n ecesid ad, todo lo cual debe por cierto ser anticipado a
la m adre. Por últim o, considerar que los riesgos infecciosos y
trom boem bólicos están au m en tad os en estas cirugías, por lo
que las adecuadas profilaxis deben ser realizadas.
En resum en, este procedim iento no requiere de grandes
recursos, disponibles solo en centros com plejos, sino más bien
de un trabajo coordinado y planificado que permita transformar
una em ergencia de riesgo vital para el RN en una situación
controlada. Según la in form ación reportada en d iferentes
series, el tiem po logrado en circulación útero- placentaria
es de alrededor de 30 a 60 m in u tos que perm iten un mejor
mane jo del recién nacido a exp en sas de riesgos razonables
para la madre.
Capítulo * C fuga ffjio;
H E R N IA D IA F R A G M Á T IC A C O N G E N IT A
El razonam iento para realizar cirugía fetal en los paciente ,
con hernia diafragmálica congcnita (HDC), es que a pesar
de los importantes avances en el manejo posnatal como, por
ejemplo, la terapia vcnlilatoria gentil, el óxido nítrico y el
ECMO, aún existe un grupo de pacientes que va a fallecer a
pesar del manejo óptimo. La HDC es un defcctoen el diafragma
(ver Capítulo 58: H idrops fe ta l) y su severidad va a estar dada
por el tiem po y la extensión de las visceras que se herniaron
en el tórax, las que afectan negativam ente el desarrollo del
pulmón y su vasculatura, produciendo hipoplasia e hiperten­
sión pulmonar posnatal.
El diagnóstico prenatal de HDC se realiza por m edio dé­
la ecografía, con la cual se pueden obtener m ediciones que
permiten predecir el pronóstico posnatal. El índice ccográfico
LHR (L u n g to Mead R a tio /rc la c ió n pulm ón cabeza), m edido
entre las 22 y 28 sem anas de gestación es útil para estimar
la gravedad de la hipoplasia pulmonar. Valores bajos de LHR
indican mayor hipoplasia y peor sobrevida. Cuando el valor
de LHR es m enor de I, la sobrevida es m uy baja cercana al
10% y el 20%, por el contrario, si es mayor de 1,4 la sobrevida
es cercana al 100%. La observación de una parte del hígado
en el tórax es tam bién un predictor de mal pronóstico. El
porcentaje predictivo de volum en pulm onar (PPLV) que se
m ide con RM y ha m ostrado correlacionarse bien con la n e ­
cesidad de ECMO y sobrevida. Si el PPVL es m enor de 15 mL,
la necesidad de ECMO es cercana al 100% y la sobrevida no
mayor al 40%, y bajo 10 mL la sobrevida es casi cero. La RMN
permite medir también el tamaño de la vasculatura pulmonar
e identificar casos de alto riesgo de desarrollar hipertensión
pulm onar severa posnatal.
Intervención fetal
Los fetos de alto riesgo, con diagnóstico de HDC antes
de las 25 y 26 sem anas de gestación, herniación hepática y
LHR < 1,0 o LHR O/E < 25%, tienen extrem adam en te mal
pronóstico; por eso en ellos se propone la intervención in
útero para mejorarlo. A ctualm ente, se utiliza la estrategia
de oclusión traqueal in u le ro m ed ian te un balón traqueal
despegable, el cual es colocado en la tráquea fetal m ediante
una broncoscopía fetal percutánea (Figura 63-3). Esta técnica
de oclusión traqueal in útero ha dem ostrado acelerar el creci­
m iento pulmonar y dism inuir la muscularización de arteriolas
en m odelos anim ales con HDC, com o tam bién en estudios
clínicos. Sin em bargo, este protocolo de oclusión traqueal
no ha dem ostrado ser superior al m anejo m édico posnatal
en un primer estu d io controlado y random izado, realizado
en la U niversidad de California, San Francisco. Alentados
por técnicas de oclu sión traqueal m en os invasivas el grupo
europeo ha m an ten id o la terapia fetal m ostrando resultados
prom isorios con sobrevidas > 50%, pero el parto prematuro y
ruptura prematura de membranas siguen siendo problemas sin
solución en este abordaje terapéutico, presentándose entre el
15% y el 30% antes de las 32 sem anas, con toda la morbilidad
y m ortalidad agregada que esto involucra.
551
 NEONATOLOGIA • Cuarta ed»con
Figura 63-3. E squem a dei procedim iento d e od u sfón traqueal
in ú te ro m ediante un balón traqueal d esp e g a b ie . ei cual e s
co lo ca d o en la tráquea fetal m ediante una bron coscopia fetal
percurtánea.
La in terven ción se realiza en form a percutánca, la que
se p u e d e hacer con a n estesia region al peridural o in clu so
a n e ste sia local. Se in tr o d u ce un feto sco p io en la cavidad
uterina, e) cual lleva un canal d e trabajo por d on d e se coloca
una son d a con un b alón en la punta. U na vez in trodu cido el
feto sco p io en la tráquea a través de la boca, se p osiciona el
balón por sobre la carina fetal y se infla con suero, logrando
ocluir el lu m en traqueal y lu eg o se d esconecta de la sonda,
q u e d a n d o in s ilu el b a ló n (Figura 6 3 -3 j. A lrededor d e las
34 sem an as d e g esta c ió n , se indica la rem oción del balón,
p ro ced im ien to que p u ed e ser realizado m ed ia n te una nueva
fotoscopia o por m ed io d e una p un ción percutánea guiada
por ecografía. Este p roced im ien to se realiza prin cip alm en te
en cen tros eu rop eos, ya q u e la EDA n o ha perm itido la u tili­
zación m asiva del balón en los EE.UU. ( solo algu n os centros
en form a ex p er im en ta l). En la actualidad, se están realizando
n u e v o s e s tu d io s c o n tr o la d o s ra n d o m iz a d o s e v a lu a n d o la
o clu sió n traqueal en fetos con HDC e hipoplasia p ulm onar
severa y m oderada. Esperam os q u e con los resu ltad os de d i­
ch os estu d ios p o d a m o s reconocer el grupo de p acien tes que
por la gravedad de su HDC valga la pena correr el riesgo dé­
la prem aturez asociada con esta terapia.
MIELOMENINGOCELE
El m iclo m e n in g o ce le (M M C ) o espin a bífida es un d efecto
co n g én ito del sistem a n ervioso central en el cual e x iste una
profusión de las m e n in g e s y ele m e n to s n eu rales a través de
una abertura en ios arcos vertebrales ( ver Capítulo 67: P aw logia
n a iT o q u irú rg ic a ). Está a so c ia d o co n u n grad o varia b le d e
552
parálisis do las extrem idades inferior, retraso en el desarrollo
y alteración en ¡a función in testinal y vesical. A dem as, los
p acientes con MMC desarrollan la m alform ación de Arnold-
Chiari tipo 2. que co n siste en desp lazam iento caudal de los
elem en to s de la fosa posterior a través de! L rarncr- n u t¡n u n .
resultando en d esp la za m ien to inferior del v ermts ccrehelar \
com presión del tronco cerebral. Esto lleva a una circulación
anorm al de! líq u ido cerebroespinal, resu ltad o en la a p ari­
ción d e hidrocefalia que requiere la colocación de drenajes
ventriculares en el 80% a! 90% de ellos. E xiste la hipótesis
propuesta de los dos golpes" para explicar ¡a patofisiología
del com p rom iso n eu rológico en el MMC. Ei prim ero estaría
dado por la falla en el cierre del tubo neural con la con secu en te
m alform ación de los elem en tos neurales. El segundo, que sena
el que produce el m avor daño, es la ex p o sició n prolongada
de los elem en to s n eurales a la irritación quím ica del líquido
a m n ió tico y el trauma directo por roce contra la pared del
útero. In v estig a cio n es en m o d elo s a n im a les d e MMC han
dem ostrado que la corrección tem prana del d efecto corrige
la m a lfo rm a ció n de A rn old -C hiari tip o 2, p rev in ie n d o el
desarrollo de hidrocefalia y d ism in u ció n d e las alteraciones
m otoras y vesicales.
La primera corrección fetal en h u m an os de u n MMC con
éx ito se realizó en 1998 en el h ospital d e n iñ os de Filadelfia.
En el 2011. Adzick y cois, publicaron los resu ltad os d e un
estudio multicéntrico, random izado y controlado, com parando
los resultados de la corrección prenatal del MMC en tre las
sem an as 19 y 25 de gestación ¡Figura 63-4, y el m anejo ex p ec­
tante. El estu d io d em ostró una reducción significativa en la
instalación de drenajes ven triculoperitoneales: d el 82% en el
grupo control al 40% en el grupo de cirugía prenatal. También
dem ostró una mejoría im portante en la función neurom otora.
resultando en el 42% de in d ep en d en cia para cam in ar de los
p acientes tratados con cirugía fetal, com p arad o con el 21%
F ig u ra 6 3 -4 . Cirugía fetal abierta para la corrección del
mielomeningocele.
Autorización Foto det Centro de O rugía Fetal Hosota' Va", d Hebreo
Barcelona España

del grupo control. A pesar de todos estos avances en el m a­
nejo prenatal del MMC, se continúa realizando investigación
para poder desarrollar técnicas m enos invasivas, tanto para
BIBLIOGRAFÍA
Adzick NS. 0[K'n fetal surgery lor life-thrcalening fetal anomalies. Semin
Fetal Neonat Med 2010; 15:1-8.
Adzick NS. Fetal myelomeningocelc: natural hislory, pathophysiology, and in
útero imervention. Semin Fetal Neonatal Med 2011; 15:9-14.
Adzick NS, Harrison MR, Crombleliolme TM el n i. Fetal lung lesions: mana-
gem enl and outeome. Am .) Obstet Gynecol 1998; 179:884-89.
Adzick NS, Thom EA, Spong CY el a i A randomized trial of prenatal versus
posnatal repairof Myelomeningocelc. N Engl J Med 2011; 364:993-1004.
Azizkhan RG, Crombleholmc TM. Congenital cystic lung diseasc: contemporary
antenatal and posnatal m anagement, Pcdiatr Surg Int 2008; 24:643-57.
Bovvman RM, McLone DG, Grant JA ct a l. Spina bifida outeome: a 25 ycar
prospectivo. Pcdiatr Neurosurg 2001; 34:114-20.
Crombleholmc TM, Coleman B, Hedrick H el a i Cystic adenomatoid mal-
forma tion volunte ratio prediets oulcotnc in prenalally diagnosed cystic
adenomatoid malformation of thc lung. J Pcdiatr Surg 2002; 37:331-38.
Davenport M, VVame SA, Cacciaguerra S el a i Current outeome of antenally
diagnosed cystic lung disease. J Pcdiatr Surg 2004; 39:549-56.
Fontecha CG, Peiro JL, Aguirre M el a l. Inert palch vvith bioadhesive for
gentío fetal surgery of m yelom eningocele in a sheep rnodel. Eur J Obstet
Gynecol Reprod Biol 2009; 146:174-79.
Glick PL, Harrison MR, Golbus MS e l a i Management of the fetus with con-
genilal hydronephrosis II: prognostic crileria and selection for treatment.
J Pediatr Surg 19S5; 20:376-87.
Harrison MR, Golbus MS, Fillv RA el a l. Fetal surgery for congenilal hydro­
nephrosis. N Engl J Med 1982; 306:591-93.
Harrison MR, Filly RA, G olbus MS el a i Fetal treatment 1982. Landmark
consensus stateinent by fetal surgeons al the Kroc Foundation Symposium
providing the first patient selection guidelines for fetal hydrocephalus and
other congenital anomalies. N Engl J Med 1982; 307(26): 1651-52.
Hedrick HL, Flake AW, Crom bleholme TM el a i The ex-utero intrapartum
therapy procedure lor high-risk fetal lung lesions. J Pediatr Surg 2005;
40:1038-44.
Langer JC, Tabb T, Thom pson P el a l. Management of prenalally diagnosed
tracheal obstrucción: acccss to the ainvay in útero prior todelivery. Fetal
Diagn Ther 1992; 7:12-16.
Liechty K. Ex-utero intrapartum therapy. Semin Fetal Neonat Med 2010;
15:34-39.
MacGillivray TE, Harrison MR, G oldstein RB el a i Disappearing fetal lung
lesions. J Pediatr Surg 1993; 28:1321-24.
Marwan A, Crombleholme TM. The EX1T procedure: principies, pilfalls, añil
progress Semin Pediatr Surg 2006; 15:107-15.
Meuli M, M euli-Sim m en C, H ulchins GM el a i In Utero surgery rescues neu-
rologic lunction at birth ¡n sheep vvith spina bilida. Nal Med 1995; 1:342-47.
Capitulo 63 • Ciruqia total
la madre com o para el feto, tratando de crear tejidos imper­
m eables para cerrar el MMC y técnicas fcioscópicas para la
reparación del defecto.
Morris LM, Lim FY, Livingslon JC el a i Highrisk fetal congenilal pulmonary
airway malformalions have a variable responso lo slcroids. J Pediatr Surg
2009; 44:60.
Morris RK, Kilby MD. An OverView of the literniureon congenital lovver urinary
trac! obstructíon and introduction lo thc PI.UTO trial: Percutancous shutt-
ling in lower urinary obstructíon. Aus NZ J Obstet Gynecol 2009; 49:6-10.
Morris RK, Malin GL, Kahn KS, Kilby MD. Systcmalic revievv of thc cffec-
tiveness of antenatal intervention for the treatment of congenilal lower
urinary tract obstrucción. BJOG2010; 117:382-90.
Mychalishka GB, Bealor JF, Graf JL el a i Operallng on placental support:
the ex útero intrapartum treatment (EXIT) procedure. J Pcdiatr Surg
1997; 32:22-30.
Nijagal A, Flake AW, M acKenzie TC. In útero hem atopoietic cell trans-
plantalion for treatment of congenilal anomalies. Clinics in Perinatology
2012; 39:301-10.
Peranteau WH, Adzick NS, Boelig MM el a l. Thoracoamniotic shunts for the
management of fetal lung lesions and pleural effusions: a single institution
revievv and prcdictors oí survival in 75 cases. J Pediatr Surg 2015; 50:301.
Quintero RA, Morales WJ, Alien MH el a i Staging of twin-tvvin transfusión
syndrome. J Perinatol 1999; 19: 550-55.
Ruano R, Ramalho AS, Cardoso AKS, M oise K. Prenatal diagnosis and
natural hislory of fetuses presenting vvith pleural effusion. Prenat Diagn
2011; 31:496-99.
Senat MV, Deprest J, Boulvain M el a l. Endoscopic láser surgery versus serial
amnioreduction for severe twin-tvvin transfusión syndrome N Engl J Med
2004; 351:136-44.
Shue EH, Harrison M, Hirose S. Maiernal-fetal surgery: history and general
considerations. Clin Perinatol 2012; 39(2):269-78.
Tsao K, Hawgood S, Vu L el a i Resolution ol hydrops fetalis in congenital
cysticadcnomatoid malformation alter prenatal steroid therapy. J Pediatr
Surg 2003; 38:508-10.
Thom pson D. Posnatal m anagement and outeom e for neural tube defeets
including spinda bifida and encephaloceles. Prenat Diagn 2009; 29:412-19.
Tuli S, Drake J, Lamberti-Pasculli M. Long-terrn outeom e ol hydrocephalus
management in myelomeningoceles. Childs Ncrv Syst 2003; 19:286-91.
W ilson RD, Baxter JK, Joh n son MP el a i Thoracoamniotic shunts: fetal
treatment of pleural effusions and congenital cystic adenomatoid mal-
formation. Fetal Diagn Ther 2004; 19:413-20.
Witlox RS, Lopriore E, Oepkes D. Prenatal interventions for fetal lung lesions.
Prenat Diagn 2011; 31:628-36.
Zamora IJ, Sheikh F, Cassady C1 el a i Fetal MR1 lung voluntes are predictive
ol perinatal outeomes in fetuses vvith congenital lung masses. J Pediatr
Surg 2014; 49:853.
553
 PATOLOGÍAS Q U IR Ú R G IC A S NEONATALES
A. Z A V A L A B. • F. VllI.tUN S. • A. N a v a r r i .t e
J. C . P a t i i .l o S. • J. M. C a m p o s V.
L
n cirugía n eo n a ta l ha exp erim en tarlo un desarrollo n o ­
table y so ste n id o d e sd e la seg u n d a m itad del siglo XX.
En a ñ os p revios, la m ortalid ad de los recién nacid os (RN)
co n p ro b lem a s q u ir ú r g ico s era a ltísim a , sin em b argo, los
a v a n ces en el c o n o c im ie n to y d esarrollo tecnológico, unido
a una d ed ica c ió n p ro fesio n a l esp ecializad a han p erm itid o
d ism in u ir m u c h ísim o la m ortalid ad y mejorar el pronóstico
de en ferm ed ad es, esp e cia lm e n te d esp ués de los años noventa.
D urante la d écad a d e los cin cu en ta se desarrolla el c o n ­
cep to del RN q uirúrgico co m o un p acien te con patología y
requerim ientos propios, ya que aparecen las primeras unidades
de RN q uirúrgico (A ld er Hey, Liverpool) y se desarrollan dos
esp ecia lid a d es m éd icas vitales en el futuro de estos pacientes,
el n e o n a tó lo g o y el ciru jan o pediatra. En la década de los
se te n ta , D udrick desarrolla la a lim e n ta ció n parenteral, y en
1971 Gregory, K itterm an y Phibbs in trodu cen la presión p o si­
tiva co n tin u a en las v ía s aéreas (CPAP), y poco d esp u és Bird
co n la colaboración d e Kirby, desarrollan el prim er ventilador
n eo n a ta l a p resión p ositiva, el B a b y B ird . Estos avan ces son
fu n d am en tales en el desarrollo de la cirugía neonatal, pues con
ellos se logra m anejar una am plia gam a de patologías quirúr­
gicas n eo n a ta le s q u e p reviam en te, a u n q u e p odían operarse,
la im posibilid ad de alim en ta rlo s o m ejorar su oxigen ación en
las prim eras se m a n a s d e vida n o p erm itía su sobrevida, por
ejem p lo, la g a stro sq u isis o la hernia diafragm ática.
Entre la d écad a d e los se te n ta y och en ta , el desarrollo
tecn o ló g ico en el cu id ad o in ten siv o , de in stru m en ta l y m a te ­
riales quirúrgicos op tim iza n los resu ltad os quirúrgicos y los
cuidados pre y postoperatorios del RN. El mejor y m ás acabado
con ocim ien to de su fisiología, com o en su respuesta a la cim gía,
in clu y en d o el dolor co m o causa de m ortalidad ( Anancl) es un
im p ortan te avan ce de e s te período. En los och en ta y noventa
otro gran aporte al d esarrollo lo ha co n stitu id o el avan ce en
las téc n ic a s d e d ia g n ó stic o d e im á g e n e s y, en esp e cia l, la
ecografía a n ten atal con in stru m e n to s cada vez m ás exactos
y m en o s in vasivos, q u e p erm iten d etec cio n es m ás precisas.
A s u vez, la reson ancia m agn ética, con las secu en cia s ultra
rápidas que aparecen en los noventa, perm iten estu dios fetales
que dan una mayor p recisión an atóm ica y p erm iten estu d io s
en em b arazos en que la ecografía tien e m en or resolu ción ,
H. •
co m o en ca so s de o b esid a d m atern a u o lig o h id ro a m n io s.
De esta m a n era , se c o m ie n z a n a lo m a r d e c isio n e s en el
período intrauterino, se prepara a los padres, se planifica el
m o m en to y el lugar m ás ad ecu ad o para que ocurra el parto,
evitan d o así las cirugías de urgencia, h ech a s n o siem pre en
las m ejores co n d icio n es, por una cirugía planificada y e s p e ­
rada en las m ejores co n d icio n es posibles. La sofisticación del
in strum ental y la m ayor exp eriencia en cirugía videoasistida
perm ite su incorporación en el RN, lo que ha perm itid o que
cada vez m ás p atologías puedan resolverse ad ecu a d a m en te
por este abordaje. La cirugía fetal im pu lsad a por Efarrison en
los och en ta es una realidad en varias p atologías, q uedan do
aún m u ch o desarrollo en esta área. La in vestigación en c é ­
lulas m adres, regeneración de tejidos y órgan os, invasión de
la n a n otecn ología en la b iom edicin a crean esperan zas para
futuros desarrollos de esta área de la m ed icin a y cirugía con
preguntas y c u estio n a m ien to s éticos a ú n sin resolver.
Actualidad. La cirugía n eo n a ta l se con cib e hoy com o
un trabajo de equipo m ulti e interdisciplinario en centros de
referencia dotad os de p erinatólogos, n eo n a tólo g o s, cirujanos
pediatras, an estesiólogos, jun to a un equipo de enferm ería con
exp eriencia en el m anejo de la patología n eo n a ta l quirúrgica
y m ú ltip les esp ecia lista s de d iferen tes áreas de la m edicina.
Estos centros d eb en contar con el apoyo de todas las e s p e ­
cialid ades n ecesarias para el ad ecu ad o cu id ado del n eon ato,
y el apoyo d ia g n ó stico y terapéutico n ecesario. Los buenos
resultados o b ten id o s h oy en día se basan en un d iagn óstico
precoz o prenatal, m ás todas las co n d icio n es anteriores en
co n ju n to con u n trabajo en eq u ip o coordinad o y a d ecu a d a ­
m en te planificado.
Magnitud. En C hile n acen a p roxim ad am en te 25 0 .0 0 0
n iñ o s al año. La cifra de RN operados por añ o en el país se
d escon oce. En la literatura se describe una frecuencia de a n o ­
m alías co n g én iia s q u e varia en tre el 2% y el 5%. d ep en diend o
de los criterios d ia g n ó stico s de la población estu diada y del
m o m e n to h istórico en q ue se realiza el estu d io. La ECLAMC
(E stu d io C olaborativo L atinoam ericano de M alform aciones
C o n g é n ita s ) rep orta u n a fr e cu en cia d el i , 84% para las
555
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición
maternidades chilenos, lie los m ulos so estim o que o 1 monos
|j m itad requerirá algún procedim iento quirúrgico en ol
penodo neonatal o do lactante menor, En países donde e!
aborto os legal, ol número do fetos con m alform aciones que
llegan a termino es cada vez menor, "independiente" de si
las malformaciones son o no corregibles. Esto lleva a que el
numero de RN que pudieron haberse beneíiciado de una cirugía
en el periodo neonatal pueda ir en dism inución. Rickham y
l istel reportan que uno de cada 200 RN es som etido a una
intervención quirúrgica en el período neonatal.
La cirugía neonatal incluye, aparte de las anom alías
congénitas. la patología traumática, infecciosa, oncológica y
los procedimientos de apoyo que requiere el manejo neonatal
moderno.
C la s ific a c ió n d ia g n ó s tic a de la patología quirúrgica
neonatal:
Malformaciones sosp ech ad as antes de nacer. La historia
clínica materna, ecografía obstétrica y estudio de líquido am-
niótieo permiten su diagnóstico, por ejemplo, malformaciones
de la pared abdom inal (onfalocele, gastrosquisis) y malfor­
m aciones del tubo neural (anencefalia, m ielom eningocele).
Se debe trabajar en forma coordinada con el obstetra peri-
natólogo para planificar el parto (tratam iento previo, lugar,
fecha, vía, EXIT). Da tiem po para preparar a los padres y el
procedimiento.
Malformaciones evidentes al nacer. Se pueden clasificar en:
• M a n ejo u r g e n te ( o n f a lo c e le roto, g a s tr o s q u is is ,
m ielom en in gocele).
• M anejo no urgente (fisuras labiopalalinas, pie bot, im-
perforación anal).
M a lfo rm a c io n e s no e v id e n te s al nacer. La sospecha y
el diagnóstico oportuno son esenciales, ya que el tiem po de
evolución sin soporte adecuado repercutirá en el pronóstico.
Se pueden m anifestar como:
• D ific u lta d re sp ir a to r ia (a tr e s ia e s ó fa g o , h ern ia
diafragma tica).
• Obstrucción intestinal (atresia duodenal, malrotación
intestinal).
• Masa abdom inal (riñón m ultiquístico).
Patologías sin relación con malformaciones congénitas.
Se pueden ordenar como:
• Sépticas (enterocolitis necrotizante, osteoartritis).
• Traumáticas (heridas cutáneas, hem atom a subcapsular
hepático, fracturas).
• Tumores (neuroblasiom a).
Transporte d el re cié n nacido quirúrgico. Cuando el
diagnostico es prenatal, lo ideal es que el parlo se realíce en
un lugar donde estén todas las condiciones para resolver la
patología del RN, |xu lo que la madre debe trasladarse a un
t u m o di adecuada icsolución. En caso de un diagnóstico
posterior, el traslado debe planificarse directam ente con el
5 56
Centro Neonatal de referencia e, idealm ente, con el cirujano
pediatra que se hará cargo del paciente. Las condiciones de
transporte dependerán de la patología, pero existen algunos
principios generales:
• Vía aérea p erm eable segura, em p lean do intubación
endotraqueal, si hay riesgo de com prom iso ventilatorio
durante el transporte.
• M o n ito r c a r d ía c o y d e s a t u r a c ió n d e o x íg e n o .
Adm inistración de O, según la condición.
• Sonda nasogástrica de tam añ o a d ecu ad o (8 a 10 F)
debe ser instalada con delicadeza siem pre que exista
riesgo de distensión, vóm ito y aspiración; dejar abierta
a caída libre y aspirar según necesidad.
• In stalación d e a cc eso v e n o so seg u ro para a d m in is­
tración do solución glucosada al 10%. Prevención de
hipoglicem ia, deshidratación y en la eventualidad de
requerir m edicam entos iv urgentes.
• Incubadora d e transporte con ventilador. Es esencial
para prevenir hipotermia y ventilación de ser necesario.
Lo ideal es contar con un m edio de transporte adecuado
en el que se puedan tomar las m edidas m encionadas y un
equipo hum ano de transporte neonatal entrenado que pueda
practicar m aniobras de reanim ación si fueran necesarias,
m anteniendo en todo m om ento una adecuada oxigenación
y hem odinam ia. Debería contarse con transporte aéreo y
terrestre para usar lo más conveniente según sea el caso (ver
Capítulo 78: Transporte n e o n a ta l).
Evaluación del mejor momento para realizar la cirugía.
Son pocas las patologías que requieren una cirugía urgente
(primeras horas posparto o hecho el d iagnóstico) y que no
permiten tiem po para un estudio com pleto del recién nacido.
En esta categoría se incluyen el vólvulo del intestino medio, la
perforación intestinal en la ECN, la gastrosquisis, el onfalocele
roto y el m ielom eningocele roto. La patología com presiva de
la vía área o síndrom e obstructivo de la vía aérea superior
congénita (CHAOS) com o teratom as, lirtfangiomas cervicales
u orofaríngeos, es un capítulo im portan te del diagnóstico
prenatal (ver Capítulo 63: C iru g ía fe ta l).
En la mayoría de las patologías es co n ven ien te esta b ili­
zar al RN, estu diarlo con una ecocardiografía, una ecografía
cerebral, abdom inal y los exám enes específicos, dependiendo
de la patología. Corregir los valores hidroelectrolíticos, in ­
cluyendo el calcio, la glicem ia y el perfil h em atológico antes
de la cirugía.
El riesgo quirúrgico dependerá de la capacidad del neo­
nato de soportar con sus m ecanism os hom eostáticos el estrés
operatorio y anestésico. En esta capacidad están involucrados
varios factores y solo algunos pueden ser controlados por el
equipo médico. Las m alform aciones congénitas asociadas (Ej.
cardiopatía) no infrecuentes y la prem aturez aum entarán la
morbilidad y m ortalidad.
Información a los padres y consentimiento informa­
do. Es m uy im portante explicar a los padres la situación del
 Capitulo 64 • Patologías quirúrgicas, neonatales

neonato y obtener m i con sen tim ien to para la intervención Figura 6 4-1. O nfalocele.
o de la conducía a lomar. No siem pre un solo especialista
puede teali/ai esto y en ocasiones el com ité de ética de la
institución debe incorporarse en la lom a de la decisión en
casos especiales.
I s recom en d able en la actualidad que, al obtener el
con sen tim ien to para la intervención, adem ás de los padres
estén presentes, uno o dos testigos (lam iliary/o funcionario
de la salud), ya que la tensión del m om ento puede no permitir
en ten der con claridad a los padres la indicación y b en efi­
cios de la cirugía, los posibles riesgos y com plicaciones, las
alternativas si las hay, y las probables evoluciones que sean
previsibles. En esta lom a de decision es y com unicación, hay
un aspecto ético delicado que debe ser analizado y aclarado en
relación con los p rocedim ientos a realizar. Los padres deben
ser apoyados por el equipo neonatal en cualquier decisión
que adopten y aconsejados siem pre en el interés del lelo, el
RN y la madre. En esta etapa, en especial, es deseable contar
con apoyo psicológico. Figura 64-2. Gastrosquisis.
Se revisan en este capítulo las patologías quirúrgicas neo­
natales frecuentes, pero se excluyen la hernia diafragmálica y
la enterocolitis nccrolizanle tratadas en el Capítulo 65: H ernia
d ia fra g m a tic a congénila y Capítulo 66: E nterocolitis necrotizante.

DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL

Onfalocele y gastrosquisis
Es la protrusión de visceras abdom inales a través de una
apertura cerca o en el cordón um bilical. Su incidencia es de
1:3.000 a 10.000 RN vivos. Am bos son producto de fallas en
el cierre em briológico de la pared abdom inal, que ocurren
alrededor de la sem an a 11 a 14 de vida intrauterina.
En el o n fa lo c ele (Figura 64-1), el d efecto está en el cor­
dón um bilical y se encuentra cubierto por una mem brana
de tres capas (peritoneo, gelatina de W harton y am nios). Se
presentan com o on faloceles del cordón, onfaloceles m enores
o m oderados cu an do el defecto de la pared es de 2 a 4 cm
en su diám etro m ayor y m ayores cuando es de 5 o m ás cm
de diám etro. C ontienen en el saco una cantidad variable de
in testin o y en los grandes O nfaloceles el hígado y bazo.
En la g a stro sq u isis (Figura 64-2), la apertura es contigua
al cordón um bilical que se encuentra inserto en la piel a la esternal, defectos diafragm áticos, m alform aciones cardíacas,
izquierda del defecto de la pared. Habitualm ente, tiene m enos ce lo so m ía m ed ia su p erior), los sín d ro m es d e B eck w ith -
de 5 cm de diám etro y siem pre carece de saco. El in testino W iedem ann (m acroglosia, gigan tism o, hipoglicem ia) y de
delgado y parte del colon su elen estar cvisccrados con d ife­ Donnai Barrovv (fascie característica, problem as auditivos y
rentes grados de edem a y adherencias, en forma infrecuente visuales, anom alías de cuerpo calloso, hernia diafragm ática y
está el hígado, el bazo o el estóm ago. onfalocele) está n asociados con el onfalocele, com o tam bién
la extroña vesical y cloacal.
Anom alías asociadas. Los RN portadores de onfalocele En la gastrosquisis las anom alías mayores asociadas son
tienen una alta incidencia de malformaciones asociadas, a saber, m enos com u nes, presentan anom alías gastrointestinales en
cardíacas, genitourinarias, craneofaciales y diafragmáticas. A el 10% y el 20%. En forma constante, tien en falta de rotación
mayor núm ero y gravedad de las m alform aciones asociadas y fijación intestinal, con m ayor o m enor com prom iso in fla­
tendrán un peor p ronóstico. La totalidad de los n eo n a to s m atorio del in testino.
presentan rotación in testin al in com pleta. Los on fa lo celes
m enores ( < 4 c m ) se asocian con m ás m alform aciones (55% F isio p ato lo g ía. En el o n fa lo cele, el saco protege las
versus 36%). La Pcntalogía de Cantrell (ectopia coráis, fisura visceras. En la gastrosquisis, la ausencia de este saco permite

557
NEONATOLOGIA • Ci-aua edición
que el intestino flote libremente en el liquido am niótico. Este
tiene un electo irritante, en especial después de las JO sem a­
nas de gestación, lo que provocará inflamación de la pared
intestinal, con ftbrosis posterior, que dará com o resultado
un intestino rígido y adherido con problemas de motilidad.
Ademas, el intestino suele ser más corto de lo normal y su
talla de fijación puede predispone! a un volvido intestinal. La
candad abdominal, en ambos casos, no está com pletam ente
desarrollada, lo que condicionará un problema de contenido
continente v aumento de la presión intra abdominal al realizar
el cierre de la ca\ idad, lo que se debe tener en cuenta durante
el procedimiento y en el postoperatorio.
D iagnóstico. Estas lesiones pueden ser detectadas pre-
natalíñeme con la ecografía obstétrica del tercer trimestre, así
el parto puede ser programado en las mejores condiciones.
Al nacer, el diagnóstico es evidente.
Preparación del RN para traslado. La SNG debe instalarse
prontamente, con succión suave para prevenir la dilatación de
las asas intestinales. El saco o las visceras deben sor cubiertas
-para prevenir pérdidas de calor o líq u id os- con una bolsa
plástico estéril transparente, lo que perm ite la visualización
del in testino durante el traslado y m antienen un am biente
húm edos temperado. Las asas no deben cubrirse con apósitos
estériles, ya que no perm iten su visualización y favorecen
la pérdida de líquidos y enfriam iento del RN. El transporte
debe realizarse en incubadora, con adecuado control de tem ­
peratura. En las gasirosquisis se recom ienda el trasporte en
decúbito lateral para evitar el compromiso vascular de las asas
al acodarse en el orificio de la pared abdominal.
M anejo. La cirugía es urgente en los niños con gastros-
quisis v onfalocele rotos, para m inim izar la contam inación
bacteriana y com prom iso de las visceras herniadas. En el
onfalocele indem ne, la cirugía puede ser diferida hasta com ­
pletar el estudio del RN.
C irugía. Lo ideal es el cierre primario. La factibilidad de
realizarlo dependerá de la capacidad de la cavidad abdominal
y del tam año del defecto de la pared. Es im portante tener
presente la m edición de la presión intrabdom inal (la cual
no debe sobrepasar los 15 m m de H ,0 ) para no increm entar
las com plicaciones luego de la cirugía (ejem plo: ECN por
aum ento de la tensión intracavitaria).
Si no es posible el cierre primario se difiere y se realiza
una expansión progresiva de la cavidad con la técnica clásica
del silo de S.R. Shuster, al cabo de 7 a 14 días, se debe recurrir
a prótesis sintéticas y cierre de piel sobre esta. Cuando no
es posible cerrar la piel se recom iendan prótesis biológicas,
m atrices colágeno sin células, que perm iten la m igración
celular v cpiderm ización, produciéndose una hernia ventral
que puede ser corregida cuando el niño sea mayor.
En el período postoperatorio los niños deben ser m a n te­
nidos con ventilación m ecánica para contrarrestar el ascenso
diatragmáúcoy permitir un buen relajo de la pared abdominal.
558
Si la presión intrabdom inal sube de 15 m tnhg se produce un
estasis venoso producto del aum ento de la presión sobre la
vena cava inferior, dism inuyendo el retorno venoso central,
lo que provoca un com prom iso sistém ico progresivo. Las ex ­
tremidades inferiores deben ser ev aluadas jieriódicamentc. ya
que al aum entar la presión intrabdominal se presenta edema
y cianosis distal progresiv a.
P ron óstico. En ausencia de m alform aciones asociadas
severas, el pronóstico es bueno, con sobrevidas reportadas
cercanas al ‘>0%. Está descrita para la gastrosq uisis una
d isfu n ció n in testin a l prolongada, que debe ser sorteada
clásicam ente con alim entación parenteral. En la actualidad,
se propone, aunque no está com pletam ente validado, una
interrupción del em barazo en las gastrosquisis a las 34 sem
para evitar la inflamación del intestino v no aum entar los
problemas de prcmaturidad.
MALFORMACIONES DEL ESTÓMAGO
Lis malformaciones del estóm ago son poco frecuentes, con la
sola excepción de la estenosis hipertrófica del píloro (EHP).
Otras m alform aciones m enos frecuentes son:
• Atresia pilórica, poco frecuente, m enos del 1% de las
atresias intestinales se asocia con epiderm ólisis hulosa
letal.
• Membrana antral o diafragma antral o septo prepilóríco,
poco frecuente, completo o parcial con membrana cribosa.
• Duplicación gástrica, m ás frecuente en mujeres, en ge­
neral no están com unicadas con el tubo digestivo, las
m ás frecuentes son de la curvatura mayor y de la pared
posterior.
• Vólvulo gástrico, puede ser órgano axial o del eje mayor
de cardias a píloro, o m eso axial o del eje m enor entre
ambas curvaturas, se asocia con patología del diafragma.
• H eterotopía o coristonra gástrico, es la presencia de
m ucosa gástrica en otras ubicaciones, m ás frecuente
en intestino delgado y Meckel, pero puede ubicarse en
el pulm ón, laringe, páncreas y ov arios.
• Microgastria, m uy poco frecuente se suele asociar con
anom alías de las extrem idades, anoftalm ia, si tus inver­
so, asplenia, m alrotación intestinal, atresia pilórica y
agenesia vesícula biliar, su presentación aislada es poco
frecuente.
Estenosis hipertrófica del píloro
La esten o sis hipertrófica d el píloro (EHP) es un e n ­
grasam iento de la m usculatura del píloro que se desarrolla
habitualm ente entre las 2 a 8 sem anas de vida, en forma pro­
gresiva, hasta llegar a una obstrucción com pleta. Se presenta
m ás frecuente en varones (4H:1M ) y el 5% al 20% tiene un
familiar directo que tuvo EHP, por lo que se atribuye a un factor
genético. Si es varón prim ogénito y la madre tuvo EHP existe
una alta probabilidad, cercana al 2 5 V que presente EHP. En
países anglosajones, con población caucásica, tiene una alta
prevalencia, aprox. 2 a 4 cada 1.000 RN vivos. En la población

Figura 64-3. E stenosis hipertrófica del píloro (EHP) (imagen ecográfica).
m m e s p e s o r p a r ie ta l y u n la r g o d e > 15 m m
Figura 64-4. Piloromiotomía clásica en EHP
de origen asiática, negra o india la frecuencia es baja, llegando
a 1 cada 3.000 a 5000 RN vivos. El diagnóstico se realiza por
la clínica: vóm itos progresivos cada vez más frecuentes, in i­
cia lm en te alim entarios, hasta hacerse com p letam en te claros
y el com p rom iso sistém ico dependerá del tiem po que lleve
vom itan d o y sin alim entarse. El d iagnóstico diferencial debe
hacerse con el reflujo gastroesofágico, insuficiencia suprarrenal
con gén ita, patología m etabólica, m ala técnica alim entaria y
gastroenteritis. La ecografía, en la actualidad perm ite hacer
el d iagnóstico con una sensibilidad y especificidad cercana al
100%. Para considerar un píloro hipertrófico este debe tener >
3 m m espesor parietal y un largo de > 15 m m (F ig u ra 6 4 -3 ).
Los ex á m en es de laboratorio m uestran una acidosis hipoclo-
rémica y hipopotasém ica característica, por lo que la severidad
del com p rom iso d ep en de del tiem po de evolución, lo que se
correlaciona n egativam en te con la evolución postoperatoria.
A lgunos p acientes p ueden presentar ictericia por au m en to
de la bilirrubina indirecta. El tratam iento es quirúrgico y se
realiza una p ilorom iotom ía clásica abierta (F ig u ra 6 4 -4 ) o
Capitulo 64 • Patologías quirúrgicas 'jton atales
P a r a c o n s id e r a r u n p í lo r o h ip e r t r ó f ic o e s te d e b e te n e r 3
__ ¿j
laparoscópica, una vez que la alteración hidroelectrolítica y
m etabólica esté corregida, lo que p uede tomar hasta 48 h en
los casos severos.
MALFORMACIONES DEL ESÓFAGO
La atresia esófago es la m alform ación m ás frecuente. Sin
em bargo, el espectro de m alform acion es es am plio. Otras
m alform aciones m en os frecuentes son:
• E sten o sis c o n g én ita del e só fa g o con o sin cartílago
traqueal.
• Hendidura traqueoesofágica.
• Duplicación esofágica.
• M alform acion es co m u n ica n tes del in testin o anteriot
(pu lm ón esofágico: el bronquio fuente nace del esó fa ­
go; secuestro pulm onar com u nicante (la irrigación del
secu estro se com unica con la irrigación del esófago);
q u istes b ro n co g én ico s co m u n ica d o s a d u p licacion es
esofágicas, esófago o árbol bronquial.
559
NEONATOLOGIA • Cuarta edición

A tre s ia e s o fá g ic a (A E ) En la AE sin fístula se produce so lo aspiración de saliva

La atresia esofágica (AE) es la falta d e con tin u id a d del y n eu m op atía. El a b d om en n o está d isten d id o al no haber
lum en esofágico con o sin com unicación a la \ ta aérea ( fístula paso de aire al tubo d igestivo. En la FTE aislada (sin atresia)
traqueoesofágica. FTE). con secu en cia de una alteración en se provoca paso de a lim e n to s al m o m e n to de alim entarse,
la em b riogénesis ocurrida alrededor de las prim eras <■> se m a ­ El p a cien te p uede estar a sin to m á lico en los prim eros días,
nas de sida fetal. Su in cid en cia es de 1:3.000 a 4 .0 0 0 RN y se presenta co m o p atologías respiratorias a repetición, l a s
frecu en tem ente se asocia con prem aturo?. m alform acion es a sociad as d eb en buscarse, de esta s las car­
La AE se clasifica en 5 grupos, de acuerdo a su forma de díacas son las m ás frecu en tes. P uede ta m b ién form ar parte-
presen tación (F ig u ra 6 4 -5 ): de un sín drom e, corno el q ue resu m e el a crón im o VACTFRI.
• A. Atresia esofágica sin fístula (8%). (vertebral, anal, cardíaco, traqueal, e so fá g ic o y extrem idades).
• B. Atresia esofágica con FTE del cabo proxim al (0,5% al
1% ). D ia g n ó stico . El d iagnóstico se realiza por los a n te ce d e n ­
• C. Atresia esofágica con FTE del cabo distal (89°,.). tes de p olih id roam n ios, el cual está fre cu en te m e n te asociado
• D. Atresia esofágica con FTE proxim al y distal (0,5% al con AE, lo q ue perm itiría la so sp ech a d ia g n ó stica an tes del
1 %). parto. D esp ués de nacer es d etecta d a al m o m e n to de hacer
• E. FTE sin atresia (en form a de H) (0,5% al 1%). a sco o aspiración de secrecio n es cu a n d o la so n d a orogástrica
no avanza m ás de 8 cm . Si n o se d etecta en ese m o m en to
La AE con FTE del cabo distal es la m ás frecuente y se la sialorrea d eb e h acerla sosp echar. Si todavía n o se hace
caracteriza por: el d ia g n ó stico se presen tará co m o d ificu ltad respiratoria y
• Im posibilidad para d eglu tir alim en tos o secreciones. cian osis (produ cid as cu a n d o el RN aspira su propia saliva) o
• A cu m u lación de saliva en el fond o de saco proxim al y v ó m ito s de lech e (si el n eo n a to es a lim e n ta d o ).
paso de esta a vía aérea superior provocando aspiración, El diagnóstico se confirm a con la im posibilidad de paso de
a telectasias y n eu m op atías. una sonda oral al estó m a g o . Esta son d a d eb e tener un grosor
• D istensión abdom inal por el paso de aire al tubo digestivo ad ecu ad o (10 a 12 F). Si es fina se p u ed e en rollar en el fondo
a través de la FTE del cabo distal. de saco proxim al y dará la se n sa c ió n d e paso. La radiogralía
• Reflujo de ácido gástrico a través de la FTE, lo que causa toracoabd om in al AP d em ostrará la p resen cia del fo n d o de
n eu m op atía quím ica. saco proxim al con la sonda opaca en su in terior (Figura 64-6).

Figura 64-5. Atresia del e só fa g o . C lasificación d e G ross. A: Figura 6 4 -6 . Atresia e s ó fa g o tipo C. R x d e tó ra x d e u n R N c o n

s t r e s s e s o f á g i c a s in f ís tu la : B : a t r e s ia e s o f á g i c a c o n F T E d e l c a b o a t r e s ia e s o f á g ic a , s e o b s e r v a la s o n d a d e a lim e n t a c ió n e n r o lla d a e n
p r ó x im a ! : C a tr e s ia e s o f á g ic a c o n F T E d e l c a b o d is ta l; D : a tr e s ia e l fo n d o d e s a c o e s o fá g ic o
e s o f á g i c a c o n F T E p r o x i m a l y d i s t a l . E : F T E s i n a t r e s i a ( e n f o r m a d e FH).

A d a p t a d a tic - S p ¡ iz l C o ra n A 19 %

560

I n |t) proyección liiUT.il su podrá evaluar la lon gitu d de este
M m IIi h '» relación so n las veiteletas torácicas y la carina. Id
.«.indio rad iológico to n m ed io de co n tra ste radio o p a co es
innecesario v a u m en ta riesgo d e co m p lic a cio n es p u h n o n a -
u-s por aspiración, a d em á s el aire es un e x c e le n te m ed io de
entraste, p o d ie n d o in yectarse por la son d a n a so eso fá g ic a al
m om ento de tomar la radiografía. l a presen cia d e aire en el
estom ago e in te stin o en la radiografía d e a b d o m en confirm a
la existen cia de FTE d el cab o distal.
l a M I ’ a isla d a rara v e / es d ia g n o stic a d a en p erio d o
neonatal, l a p resen cia d e n eu m o p a tía s a repetición y crisis
de a h ogos al m o m e n to d e alim en ta r p erm iten sosp echarla
en (XT'todo d e lactan te. En e s to s ca so s, el d ia g n ó stic o p uede
ser difícil, un eso la g o g ra m a con bario d ilu id o al 50% p uede
c\ idenciar la 1TE. l a libro traqueohroncoscopía ayuda a ubicar
la FTE, la presencia de traq u eob ron com alacia y su m agnitu d.
T ratam iento, hl tr a ta m ie n to d e la AE es q uirúrgico y
debe e fe ctu a r se una v ez e s ta b iliz a d o el RN, con firm a d o el
d ia g n óstico y estu d ia d a la p osib le p resen cia d e otras m alfor­
m acion es a sociad as. La p osterg a ció n de la cirugía provocará
co m p licacion es, p r in cip a lm en te respiratorias (n eu m o p a tía s
(xx aspiración a través d e la I-TE) q u e afectarán el pronóstico.
A dem ás d e las m e d id a s h a b itu a les de una U nidad de
C uidado In te n siv o N e o n a ta l en form a preoperatoria, debe
agregarse: 1. in sta la c ió n de una son d a, en lo p osible de doble
lu m en, para aspirar c o n tin u a m e n te el fon d o d e saco superior
\ asi prevenir la a sp ira ció n a la vía aérea y 2. p osició n sem i-
sen tad o (e n 4 5 ) para d ism in u ir la p osibilid ad de reflujo de
acido a través d e la FTE d el cab o inferior.
La cirugía es un p ro ce d im ien to q ue por años ha d efinido
lo q u e debe ser el trabajo d el cirujano n eon atal. C lásicam ente,
realizada a través de u na toracotom ía extrapleural, co n siste
en la a n a sto m o sis e n tr e los d os se g m e n to s eso fá g ico s y el
cierre de la fístu la . En la actu alid ad , e x iste n a lg u n o s grupos
que p recon izan el ab ord aje to racoscóp ico transpleural, con
resu ltad os com p arab les con la técn ica clásica, sin em bargo,
la técnica clásica sig u e sie n d o el está n d a r a cum plir.
Existen circu n stan cias especiales, com o la asociación con
prem aturidad y bajo p eso extrem o < 1.500 g, ya q ue los tejidos
son ex tr em a d a m en te d elg a d o s y d elicados. Estos p a cien tes se
asocian a J is lrc s resp iratorio y la p resen cia de FTE com p lica
m ucho su m anejo ven tilatorio al no poder aum entar la presión
de la vía aérea. Fn su asociación frecuente con m alform aciones
cardíacas, estas p u ed en ser m uy graves y tendrán prioridad de
reparación. El arco aórtico d erech o dificu lta la reparación y la
ecografía previa p u ed e n o d iagn osticarlo, de saberlo a n tes de
la cirugía se recom ien d a un abordaje izquierdo. La asociac ión
con airesiu d u o d en a l ob liga a u na p lan ificación cu id ad osa,
co n sid eran d o q u e la recu p eración de la inutilidad p o sterio ra
la a n a sto m o sis p u ed e tom ar un tiem p o largo y, por lo tanto,
la a n a sto m o sis eso fá g ica d eb e p rotegerse de una ob strucción
intestinal funcional. La d istancia entre los cabos esofágicos es
im portante, m ás de i u n o 2 cuerpos vertebrales se consideran
un gap largo q u e n o perm itirá una a n a sto m o sis prim aria sin
tensión. Con un fondo d e saco superior en 12 o por arriba, uno
Capítulo 64 * Patologías quiruuj ' , : . c r-'V
d eb e so sp ech a r q u e la d ista n cia en tre los ca b o s n o p erm a n á
la a n a sto m o sis. E x isten m u c h a s altci n al ivas para soluc ion.ir
esta situ a ció n y, por lo ta n to , n in g u n a id eal, d e sd e esperar a
q u e crezcan los cab os eso fá g ic o s (al m e n o s i m e se s), llaps y
d ife re n tes técn ica s de elo n g a c ió n .
Los cu id a d o s p o sto p era to rio s, a d em á s d e las m ed id a s
u su a les de cu id a d o in te n siv o , se requiere: 1 n u trició n p jr cn -
teral y 2. v en tila ció n m ecá n ica , cu a n d o la sutura se realiza c on
ten sió n o las c o n d ic io n e s d el RN n o so n b u e n a s (p rem a tu ro ,
cardiopatía a s o c ia d a ).
Es im p o rta n te d etecta r p rec o zm en te las com plicar io n es
y siem p re ten erlas p r e se n te s, e s ta s son:
• F iltración d e la a n a s to m o s is , q u e p u e d e ced er e s p o n tá ­
n ea m en te . Por e s to es im p o rta n te el abordaje e x tr a p le u ­
ral y u so d e d ren aje (d isc u tib le se g ú n a lg u n o s a u to r es,
pero p erm ite la d etec ció n p recoz y p o sib le rep aración
q uirúrgica).
• FTE r e c u r r e n te , por Jo g e n e r a l, r e q u ie r e d e ciru g ía ,
a u n q u e en la a ctu a lid a d , e x is te b u en a e x p e r ie n c ia re ­
portada, co n se lla d o m e d ia n te b ro n co sco p ía de la fístula
con d ife re n tes e s c le r o sa n te s o se lla n te s.
• E s t e n o s i s e s o f á g ic a q u e p u e d e se r m a n e ja d a c o n
d ila ta cio n es.
• R eflujo g a s tr o e s o fá g ic o . Al n o ce d e r co n el tra n scu rso
del tiem po p uede requerir m a n ejo co n técnica quirúrgica
antirreflujo.
• T raqu eob ron com alacia, en casos severos se d eb e p lantear
una aortop exia o una tra q u e o sto m ía .
El p ro n ó stico es b u e n o en los n iñ o s sin m a lfo r m a c io n e s
asociadas y op erad os en las m ejo res c o n d ic io n e s g e n e r a le s,
con sobrevidas del 90% o superior. La p rem a tu rez c o n bajo
p eso ex trem o , las n e u m o p a tía s y las m a lfo r m a c io n e s a s o ­
ciadas severas, en esp e c ia l las ca rd ía ca s, q u e e n so m b r e c e n
el pron óstico.
MALFORMACIONES DEL INTESTINO DELGADO
Las m alform aciones del in testino delgado son variadas, la m ayor
parte de ellas se p u e d e n agrupar d en tr o d e un m is m o cu ad ro
clín ico o sín d ro m e q u e co rresp o n d e a u n cu ad ro o b stru ctiv o ,
d ep en d ie n d o d el grad o y d el n ivel d e o b stru cció n so n los s ig ­
nos y sín to m a s q u e se p resen tarán . La o b stru cció n in testin a !
n eo n a ta l la v erem o s c o m o le m a in d iv id u a l m á s a d ela n te.
Atresia duodenal
Se observa alrededor de un caso por 5.000 RN vivos. Es una
patología que frecu en tem en te se presenta con polih idroam n ios
y, en la a ctu alid ad , la m ayoría tie n e d ia g n ó stic o a n te n a ta l.
Su sig n o característico es la im a g en d e d o b le burbuja q u e n o
es difícil d e v isu a liza r e n la eco g ra fía d el tercer trim estre. Al
nacer, se observa un resid u o g á strico im p o rta n te y' el e x a m e n
de elecció n es una radiografía d e a b d o m en sim p le AF q ue nos
m uestra la clásica im a g en d e d o b le burbuja. Es im p o rta n te
lograr id en tificar la p resen cia de p eq u e ñ a s b urbujas d e aire
en la radiografía q u e n o s in dicará q u e la ob stru cció n n o es
56 1
 NCONATOLOGIA • C 'jatta ixí.í.son

d u o d e n a l in c o m p le ta (m e m b ra n a le n e s tra d a , b a n d a s d e L a d d j. r. ¡o o r e o . ¿ a - r . "■eos S ' " -

Figura 64-7. Obstrucción
i(.r .if;o ( j a s t f i v j / r e tr a s o d e vcicia rT 'ic-niO s o y escaso p a - 1
lu d io o l í ¡ h l o d i l u i d o < 't * t e r c i o m u e s tr a d

Figura 64-8. Clasificación Atresia duodenal. T ip o 1 e x is te u n a

U atresia duodenal se clasifica en tres tipos. Tipo 1:
m e m b r a n a o d i a f r a g m a q u e p r o d u c e la d i l a t a c i ó n p r o x i m a l d e l d ú o existe una membrana o diafragm a que produce la dilatación
d e n o y u n d u o d e n o d is t a l m u y lin o E s t a e s la f o r m a m á s f r e c u e n t e proximal del duodeno y un d uod en o distaJ m uy fino Esta es
d e o b s e r v a r T ip o 2 e x is te u n t r a y e c t o f ib r o s o e n tr e lo s d o s c a b o s la lorma más frecuente de observar. Tipo 2: existe un trayecto
T ip o 3 a m b o s c a b o s e s tá n s e p a r a d o s fibroso entre ios dos cabos y la Ti(x> 3: am bos cabos están
separados (Figura 64-8e

Tratamiento. El tratamiento de esta malfonnacrón es siempre

quirúrgico. En caso de membranas duodenales semipermeables,
se han realizado con éxito intervenciones endoscópícas con
sección parcial del diafragma y dilatación con balón. La técnica
clásica es la cirugía de Kimura o duodeno-duodeno anastomosis
en diamante. Esta cirugía se puede realizar por vía iaparoscópica
o abierta. El postoperatorio puede ser prolongado dado piar
una paresia del estóm ago y duodeno próxima! secundaria a la
dilatación mantenida de este. En algunos casos, se puede dejar
una sonda transanastomótica, por la que se puede alimentar
por vía enteral, de no ser posible es necesario alim entar por
M o d i f ic a d o d e A r c h D m C h ild 1 9 7 3 4 8 ( 1 2 ) 9 5 2 vía parenteral. Ei pronóstico de esta enfermedad es excelente
con recuperación completa y prácticamente sin secuelas, lo­
grando una alimentación com pleta. Las m alform aciones en la
completa, corno en la membrana duodenal y bandas de Ladd desembocadura del colédoco y el conducto de W lrsung deben
(Figura 64-7). Dentro de los diagnósticos diferenciales de la tenerse presente durante la cirugía y en el postoperatorio si se
atresia duodenal está el páncreas anular, diagnóstico muchas presenta ictericia o una pancreatitis.
veces hecho solo en el m om ento de la cirugía y la malrotación
intestinal con bandas de Ladd obstructivas. Como exam en A tresia y ey u n o ileal
de apoyo es útil una ecografía abdominal para descartar una Su incidencia es un poco m enos frecuente que la atresia
malrotación y si persisten las dudas un estudio contrastado duodenal. La explicación embriológica difiere de la enfermedad
digestivo superior con m edio de contraste hidrosolublc. previa y se post ula que estaría dado por un accidente vascular
Se postula como m ecanism o de producción una altera- in ulero que produce una isquem ia que lleva a la atresia del
ción en la vacuolización del tubo digestivo y clásicamente se segmento afectado, Se clasifica, por lo mism o, en cuatro tipos:
asocia con otras malformaciones congénilas. ta más (recuente • Tipo 1: los cabos proximal y distal están unidos y existe
asociación es el síndrome de Dowri, que es necesario buscar una membrana oclusiva.
en todo paciente con diagnóstico de atresia duodenal, ya que • Tipo 2: existe un tray ecto fibroso entre los dos cabos.
al menos un tere ío de ellos tiene una Irisomía 21. En segundo • Tipo 3: ambos cabos están separados y existe una brecha
lugar, son Lis malformaciones cardíacas y luego una serie de del m esenterio.
jxr.ibles malformaciones digestivas y urinarias. • Tipo 4: atresias m últiples.

562

Figura 64-9. Clasificación Grosfeld de atresia yeyunoileal.
A d a p t a d a d e J P e d ia tr S u r g 1 9 7 9 , 1 4 3 6 8
Existe una forma especial de atresia tipo 3 de mal pro­
nóstico que es conocida com o apple peel o 3b, en la cual el
intestino distal a la atresia está enrollado en torno a un eje
constituido por un vaso central del m esentcrio (Figura 64-9).
La clínica de esta malform ación es la obstrucción intes­
tinal del RN. Ante la sospecha se suspende la alim entación y
se toma una Rx de abdom en sim ple AP en decúbito y lateral
en decúbito con rayo horizontal. De este modo, es posible
ver niveles hidroaéreos característicos de una obstrucción
intestinal. Si hay duda un enem a con m edio hidrosoluble
mostrará un microcolon por desuso. El grado de ellos y su
ubicación nos permiten sospechar del nivel de la atresia. El
grado de distensión y lo tardío de la presentación del cuadro
nos hablan de una obstrucción más distal. Si bien no constituye
una emergencia, no debiera dilatar su resolución de m odo
de no tener un intestino m uy dilatado. La cirugía consiste
en resecar el segm ento estrecho y realizar una anastom osis
entre ambos cabos. Habitualm ente, existe una disparidad
de diámetro de ambos intestinos de consideración que nos
puede llevar a la necesidad de resecar un segm ento de in tes­
tino proximal m uy dilatado, pero debe tenerse cuidado en
no crear un paciente con intestino corto anatóm ico. Existen
diversas técnicas quirúrgicas que nos perm iten realizar una
buena reconstitución de tránsito. Siempre lo ideal es lograr
que la anastom osis sea término terminal. Si bien esta cirugía
Capitulo 64 • Patologías qimurgicas neonatales
se puede realizar por vía laparoscópica, técnicam ente es de
mayor dificultad, por lo que la anastom osis se puede realizar
de forma m anual en forma extracorpórea.
Malrotación intestinal
Durante el período embrionario, el intestino se desarrolla
parcialmente fuera de la cavidad abdom inal y al ingresar a
ella se producen rotaciones y posterior fijación del intestino.
Por esto, se pueden producir diversas alteraciones que van de
diferentes grados de alteraciones de la rotación o fijación de las
asas a diferentes grados de alteraciones de rotación y fijación
en conjunto. Es la principal causa del vólvulo de intestino
medio, una de las pocas urgencias de la patología neonatal
quirúrgica y una de las principales causas de intestino corto
extrem o neonatal, que se presenta con mayor frecuencia en
los lactantes y RN. La otra forma de presentación es m enos
aguda, dado poruña mala fijación de los intestinos, general­
m ente un ciego alto o en hipocondrio izquierdo con bandas
que lo unen al hígado, conocidas com o bandas de Ladd o con
una unión duodeno yeyunal a derecha de la línea media. En
este caso, la sintom atología puede ser variada y dependerá
del grado de obstrucción que producen estas bandas al paso
del contenido intestinal. La clínica será similar a una atresia
de duodeno, suboclusión o dolor interm itente. El diagnóstico
es sospechado por la Rx de abdom en sim ple, una ecografía
563
N E O N A T O L O G IA • C u a rta e d ic ió n
puede av udar, pero el exam en de elección es el tránsito in te s ­
tinal. La malrotar ion in testinal se asocia con varias m alfor­
m aciones, la m ayoría del tracto d igestivo y cardiopatías. Un
J a to ejem plo de esto son las atresias de y eyu n o íleon en que
una m alrotación con vólvulo parcial intrauterino es una de
las causas teóricas de estas atresias. Por otro lado, la m ayor
parte de las hernias d ialragm áticas y d efectos de la pared se
acom pañan de m ala fijación y/o rotación de los in testin o s.
Tratamiento. F.l tratam iento de la m alrotación intestinal
que se presenta co m o u n vólvu lo co n stitu y e una urgencia
quirúrgica, por lo q ue su cirugía no debiera dem orar dado la
posibilidad cierta de una isq uem ia q ue lleva a una n ecrosis
in testin al m asiva en caso de diferir la in terven ción . Si bien
se han d escrito ciru gías laparoscópicas, se recom iend a un
abordaje abierto clásico en esto s casos. La cirugía debe de-
volvular el in te stin o y lu ego abrir el m esen terio en forma
am plia com o un libro de m od o de separar la arteria de la
v ena m esentérica. Se deja todo el in testino grueso a izquierda
v el delgad o a d erecha. Es acon sejab le realizar una apendi-
tec io m ía profiláctica. No es recom en d ab le fijar el in testin o
en algún p u n to de la pared, porque p uede llevar a producir
m ayor ob stru cción . Si e sta m o s frente a un caso electiv o
con obstrucción in term iten te por unas bandas de Ladd es
recom endable el abordaje laparoscópico.
Tapón meconial
Esta p atología es descrita co m o poco frecu en te, sin
em bargo, en la práctica neonatal parece m ás frecuente de
lo descrito v es probable que exista subregistro. Un grupo
se asocia con fibrosis quística, por lo que los an tecedentes
lam iliares son m uy im portan tes. Se producen m oldes de
deposiciones duras intralum inales. La forma de presentación
corresponde a un cuadro obstructivo en el cual, en la Rx, hay
una im agen irregular proyectada en la cavidad abdom inal, a
su ve/, pueden verse calcificaciones. El diagnóstico se puede
realizar con una ecogiafía, pero el de certeza se realiza con un
enem a contrastado ) sirve com o tratam iento, ya que al usar
medio de contraste hidrosoluble hiperosm olar se hidrolizan
las deposiciones que causan la obstrucción, logrando liberarla.
En caso de fracasar este tratam iento o cuando no es claro el
diagnóstico es necesario una cirugía. Cuadros m enores con
tapones m enos estructurados suele bastar con la estim ulación
rectal con el termómetro.
Otras malformaciones intestinales
Iodos los cuadros previos se en m arcan d en tro del
síndrom e de obstrucción intestinal neonatal. Existen otras
mallororaciones que no se m anifiestan de ese modo:
1.aduplicación intestinales una malformación intestinal
l*K" fiecucnn v que está dada por una alteración en el
proceso de vu c uoli/.u ion del intestino. Por lo general,
o tr e n cu parale lo al segm ento de intestino, incluso su
loinui puede esiar en com unicación «un el intestino nor­
mal. Se puede ver a M u nivel del tubo digestivo. Cuando
■< pu si ma en el intestino delgado es oligosiniom áuco.
5ó-i
p rod ucien do cuadros de dolor ab d o m in a l in term iten tes
Si crecen m ucho pueden llegar a producir una obstrucción
o ser palpables al e x a m e n físico. Se p u ed en co n fu n d ir
con q u istes del m esen terio o m a lform acion es vasculares
lin fáticas q uísticas (lin fa g io m a ) del m ese n ter io . Se pre­
sen ta n o d el lado m esc n ié rico , q u e requieren resección
in testin a l, o en el borde a n tim csen té ric o s, q u e m u ch as
veces basta con la resección parcial del q u iste ) toda la
m ucosa.
• La p ersisten cia d e c o n d u c to o n fa lo e n tér ic o , con stitu ye
un co n ju n to de cuadros clín ico s d ife re n tes q u e se rela­
cionan con la p ersisten cia de la co m u n ic a ció n ex iste n te
en el período fetal en tre el o m b lig o y el in te stin o m edio:
re m a n e n te o n fa lo e n té r ic o , c o n d u c to o n fa lo e n té r ic o
perm eable, el d ivertícu lo de M eckel, sie n d o por sí sola
la m alform ación in testinal m ás frecuente, p resen te en el
2% de la población general. La m ayoría de las veces no
produce sín tom as, por lo que no es necesaria su extirpa­
ción en forma obligatoria. E xisten tres form as clásicas
de presentación, todas relacionad as co n la p resen cia de
m ucosa ectópica, p rin cip alm en te gástrica:
1. R ectorragia, en la cta n tes, d e v o lu m e n im portan te,
sin dolor, sangre oscura, pero n o m ele n a y m u ch o
m ayor volu m en q ue un san grad o rectal por fisura.
Los sín tom as gen erales son relacion ad os con el shock
hipovolém ico, habitualm ente es necesario transfundir
al lactante. El sangrado es a u to lim ila d o , lo cual per­
m ite, por lo general, estabilizar > estu d iar su origen.
El exam en d iagn óstico es el cim igram a d e tecnecio
99 m pertecnetato, tam b ién co n o cid o co m o cintigra-
ma para m ucosa gástrica ectópica. El tratam ien to es
quirúrgico, ya q u e tien d e a repetir el sangrado. El
abordaje ideal es la laparoscopía, sien d o u na cirugía
reglada, sin m ayores com p licacion es.
2. La o b stru cció n in testin a l.
3. Dolor por in flam ación d el d ivertícu lo o d iverticu lilis
de M eckel y puede llegar a la perforación, confundién­
dose m uchas veces con a p en d id o s aguda com plicada.
MALFORMACIONES DEL COLON, RECTO Y ANO
E xiste un am plia gam a de m alform acion es en e ste últim o
seg m en to del tubo digestivo, que se pueden separar en:
• A natóm icas: com o las m alform aciones anorrectales, que
son las m ás frecuentes con todas sus diferentes formas
de presentación, esten o sis, atresias y duplicaciones.
• Funcionales: que son básicam ente trastornos de inutili­
dad que se producen por m alform aciones en diferentes
niveles del sistem a nerv ¡oso intestinal (alteración en las
células de la cresta neural, alteración en la migración,
alteración en ia im plantación, alteración en la diferencia­
ción, alteración en la unión e interconexión, alteración
en la m aduración, alteración en la n eu rotiansm isión y
bioquím ica, alterac ión en la m usculatura y alteraciones
m etabólicas). la m ás frecuente v conocida es la enfer­
m edad de Hirschspum g.

rír au sen cia do elim in a c ió n de in eco n io en las prim eras
24 h > la d isten sió n son sig n o s d e alerta de una ob stru cció n
in testin al distal q ue es la form a de p resen tación de la may oría
de las m a lform acion es a este nivel.
l a s a lr e sia s d e c o lo n son poco frecu en tes, coi re sp o n ­
d ien d o al 2% y el 10% de todas las a lresias in te stin a les. Se
clasifican en tipo I en la q u e n o e x iste in terrup ción del colon,
pero h a y u na m em b ra n a q u e p rod u ce la o b str u c ció n . Las
tipo II, e n q u e e x iste in terru p ción del co lo n con un cordón
fibroso y sin alteración del m e se n ter io y las tipo III, en que
e x iste una in terru p ción d el co lo n y m ese n ter io en "V” . Las
m as frecu en tes son las tipo III y del colon d erech o. El 47%
p resen ta u n a a n o m a lía asociad a h a b itu a lm e n te con atresia
\ eyu n o-ileal. En el 15% al 20% de los casos, defectos de fijación
y rotación d el m ese n ter io , d efec to s de la pared ab d om in al,
q u istes del co léd oco, d efec to s cra n iofaciales y hay el 5% que
se aso cia co n en fer m e d a d d e H irschsp ru ng, la cu al d eb e ser
descartada de rutina an tes de cualquier in ten to de reparación.
Síndrome del colon izquierdo y microcolon
Se caracterizan por u n a ob stru cción in testin al distal con
un co lo n h ip o p lá sico . Se d iferen cia n p orque en el sín d ro m e
d el co lo n izqu ierdo ( S C I) el recto y sig m o id es p u ed en verse
de un d iá m etro m ayor, en cam b io, en el m icrocolon todo es
m á s d elgad o, d e b ie n d o d iferen ciar en tre el m icrocolon por
d e su so por o b stru cción p roxim al, d el asociad o con otras m a l­
form acion es, e n esp ecia l m egavejiga. El SCI, que se asocia con
íleo m e c o n ia l y tap ón d e in e c o n io , su e le ser a u to lim ita d o y
en el 50% se aso cia co n d ia b etes m atern a y al u so de su lfato
d e m a g n e sio en la p reecla m p sia . El sín d rom e M M IH (m i­
cro co lo n , m e g a v e jig a , h ip o p erista ltisn ro in te stin a l) es una
p a to lo g ía m u y grave con una alta letalidad q ue se relaciona
co n las m io p a tía s v iscerales.
Malformaciones anorrectales
Existe u na am plia diversidad de m alform aciones anorrec­
tales ( M AR), q u e varían en tre las le sio n e s bajas, con p osición
rectal n orm al o casi n orm al en la m u scu latu ra pélvica, y las
le sio n es altas, en las cu ales el recto n o ha d escen d id o a través
de esta m u scu latu ra y q u e fr e c u e n te m e n te se co m u n ica , a
través de fístu la s, al tracto gen itou rin ario.
La frecuencia aproxim ada de estas lesion es es de 1:5.000
RN, co n una relación 1,3:1 d e varon es resp ecto de m ujeres.
Los h om b res p resen ta n , m ás fre cu en te m e n te, le sio n e s altas.
Frecuentem ente, se relacionan con otras m alform aciones (cerca
del 70%). En m u c h a s op ortu n id a d es, form an parte de la aso-
ciación VACTERL (vertebral, anal, cardíaca, traqueocsofágica,
renal, h m b o ex tr em id a d ). Para el m ejor e n te n d im ie n to de
estas lesio n es es n ecesario con ocer el desarrollo em b riológico
de la región d esd e el m o m e n to ( 4 ,J sem a n a de g esta c ió n ) en
que la cloaca fetal es id em ifica b le y com ien za a ser dividida,
por el sep to urorrectal, en d os p orcion es: una d orsal q u e
dará origen al recto y una ventral, en la que se desarrollará
el sistem a urogen ital.
Los e f e c t o s p a to ló g ic o s d el a n o im p e r fo r a d o será n
co n secu en cia de la ob stru cción in te stin a l y la p resencia de
Capsulo M * f'atologios quinirqicas neonatales
la fístula rectourinaria. 1.a ob stru cción in te stin a l e s de tipo
bajo, la fístu la co m u n ica el fon d o rectal ciego, ya sea al p e­
riné en a m b o s sex o s, al tracto g en ita l en las n iñ as o a la vía
urinaria (uretra) en los va ro n es. C om o co n secu en cia de ella,
se p u ed en observar:
1. in feccion es urinarias recurrentes, con secu en cias del paso
de d ep o sicio n es del tracto urinario y
2. a cid o sis h iperclorém ica, co n se cu en cia d e la absorción
de orina por el fond o rectal ciego.
En el exam en clínico es im portante ver si h a y o no orificio
anal, en q u é posit ión se en cu en tra, y si este se contrae y tien e
esfín ter en todo su con torn o. Tam bién b u sca m o s la presencia
o a u sen cia de línea p ectín ea. Si este orificio tien e esfín ter en
lo d o su con to rn o y línea p ectín ea, es un a n o norm al y con
una son da estéril 10 F. co n v a selin a nos perm itirá verificar
si es perm eable. Si n o tien e esfín ter o línea p ectín ea es una
lísta la . Luego, debe verse el n ú m ero de orificios del periné,
ya que en la niña si hay un orificio es una cloaca y esta m o s
frente a una m alform ación alta que se diferenciará de acuerdo
al largo del canal co m ú n . Si hay 2 orificios en el p eriné de la
uretra y la vagina esta m o s frente a una m alfo rm a ció n alta
con fístula recto g en ita l y si hay 3 orificios con u no q u e da
salida a m econ io d ep en d erá d e su u b ica ció n en el v estíb u lo
o periné y lo m ás probable es q u e sea u n a m a lfo rm a ció n baja
con fístula recto vestibular o períncal. En el varón ten em o s dos
escenarios: u no con salida de m ec o n io por un orificio a nivel
perineal o escrotal en que esta m o s frente a una m alform ación
p rob ablem ente baja o sin orificio, pero con salida de m ec o n io
por la uretra en que ten d rem o s u n a fístula recto urinaria y
e sta m o s frente a una m a lfo rm a ció n in term ed ia o alta. La
segu n d a alternativa es n o tener orificio ni salida m eco n io por
la uretra o periné. En esta situ ación aú n p u ed e haber u na fís­
tula rectourinaria, pero m u y fina que el estu d io posterior nos
perm itirá el d iagn óstico o esta m o s a n te una a g en esia rectal
y, en am bos casos, esta m o s fren te a u n a m a lfo rm a ció n alta o
un ano cubierto com pleto. El asp ecto del p eriné n os perm itirá
diferenciarlos. Si es p lano sin m u scu la tu ra es probable que
sea la prim era o le sió n alta. Si el a p ecto es n orm al con b uena
m usculatura es probable q u e sea baja.
El estudio a realizar en las primeras 24 h de vida comprende:
• R adiografía sim p le d e c ú b ito v en tra l c o n rollo b ajo la
p elv is para levantar g lú teo s con rayo lateral a las 18 y 24
h de nacido, con un m arcador radio op aco en la p osición
norm al del ano. P erm ite ver el fo n d o de saco rectal y su
altura en relación con la piel y el elev ador del ano.
• R adiografía s im p le to ra c o a b d o m in a l A P, p erm ite ver
otras m a lfo rm a cio n es y el patrón de aire in testin a l.
• Ecografías: a b d om in al y perineal, ecocardiografía, eco-
grafía cerebral y renal, perm iten detectar otras anom alías
y o ca sio n a lm e n te la altura del fo n d o d e saco rectal.
Con este estu d io se d eterm in ará si la con d u cta es rea­
lizar u na co lo sto m ía . En gen eral, siem p re una co lo sto m ía es
m á s segura, solo se su giere evitar si la fístula es su ficien te
y p e r in e a l, en c u y o c a so u n a rep a ra ció n p rim aria p u e d e
565
 N EO NATO CO GlA * ClJ.Tíl.: •.'»

re a liz a rs e sin colostomía o alimentación pan Moral anu-s
,ic |liv 2 punteras semanas de 'ida. Si se leali/a posterior a
esK' es necesario tégimen cero \ pa rentera i poi 5 a 10 días,
R e a l i z a r l a precozmente lecpiiere mucha experiencia para
determinar bien el eslm ler) el complejo muscular ya que el
resultado final adecuado es funcional y no cosmético. Una
ve/ hecha la colostomía, el estudio se complementa con una
uretrocistoRialia ' una cimigrafía de la vía urinaria si hay
alguna duda. La cloaeogralía, endoseopía vesical y vaginal,
la resonancia magnética y el estudio genético dependerá del
caso. Antes de la reparación, un colograma distal realizado
Ixijo presión con sonda Eolcy nos permitirá certificar la pre­
sencia o ausencia de fístula rectourinaria y la altura de la
malformación.
La clasificación clásica de las malformaciones anorreciales
define lesiones altas como aquellas en que el bolsillo rectal
esta por encima de los músculos elevadores. l.as lesiones in­
termedias, aquellas en las cuales el recto pasa parcialmente
a través de los elevadores y las lesiones bajas, aquellas en las
cuales el recto ha atravesado completamente estos músculos.
La clasificación de Wingspread de 1984 es importante tenerla
presente aunque es más antigua, perteneciente al segundo
consenso de especialistas, pero aún está en uso (Tabla 64-1).
El 2005 en Krickenbeck Alemania, Holschneider y cois, rea­
lizaron el V consenso de especialistas do estas patologías y
s e adoptó una nueva clasificación basada en la clasificación
del Dr. A. Peña con base en la fístula, la que está orientada
más para el especialista.
Las lesiones bajas, inicialm ente, pueden ser tratadas
con dilatación de la fístula, pero lo ideal es la anoplastía pe-
rineal, instalando el ano en la posición más normal posible
en el periné. Una técnica poco descrita, pero muy útil en el
ano anterior o aquellos casos en que existe un esfínter anal,
pero solo posterior, es la técnica de Shah. Las lesiones altas
requieren de una colostomía realizada el primer o segundo
día de ' ida y una anorrectoplastía sagital posterior, técnica
Tabla 64-1. Clasificación de malformaciones anorrectales de
Wingspread (1984)
M ujeres Varones
Alta Alta
t Agenesta sriorrecta! 1 Agenesía anorrectal
a) Cotí fistola rectcvaglnal a) Con fístula rectoprostática
bt S)n fistoia b) Sin fístula
2 Avesia rectal 2 Atresia rectal
del profesor l)r. Pena que es ifi> U stu nd iirJ actual, en el trans­
curso del primer año de sida. Existen nuevos abordajes como
la técnica de Georgcson laparoscópica especialm ente útil
para tratar los pacientes con MAR y fístulas rcctouretralos
prostéticas o recto vesicales. Continúan apareciendo m usas
técnicas porque, aunque la técnica de Peña es excelente, son
pacientes complejos con m ucho manejo p íe y postoperatorio
para conseguir una evacuación normal y socialmente maneja
ble. Las lesiones más complejas (cloaca) requieren de manejo
multidiscipiinario, especializado desde el primer momento.
La mortalidad en los niños con MAR está relacionada
con las malformaciones asociadas y no con la MAR. En los
niños con lesiones bajas, el pronóstico es excelente desde-
punto vista de continencia. Cuando las lesiones son altas, el
objetivo primordial es que pueda m antenerse limpio social­
mente. Una adecuada continencia xc logra en un porcentaje
variable casos.
Enfermedad de Hirschsprung
Descrita por prim era vez por el pediatra d an és H.
Hirschsprung, en 1887. Es un cuadro de obstrucción intestinal
funcional producto de la ausencia congénita do l o s mecanismos
de control neural normal del colon. Su incidencia aproximada
es de 1:5.0()0 RN, afectando principalmente a los varones <4:1)
Histológicamente, existe ausencia de células ganglionares
entre las capas musculares del intestino (plexo de Auerbaeh)
y de la submucosa (plexo de M cissner) e hipertrofia de las
fibras nerviosas. La acetilcolincstcrasa está aum entada en el
segmento agangliónico.
Anatómicamente, en el 90% de los casos, la anorm ali­
dad está confinada al rcctosigm oidcs, pero tam bién puede
encontrarse un compromiso más extenso, en segm entos más
proximales; en algunos casos, en todo el intestino grueso y
en otros, incluso en el intestino delgado. Como consecuen­
cia de la falta de inervación parasim pática, hay ausencia
de peristaltismo para impulsar el contenido fecal. El colon
proximal al segm ento aperistáltico com ienza a distenderse e
hipertrofiarse al trabajar contra la obstrucción funcional. Esta
explicación clásica de la fisiopatología es solo una pequeña
parte del problem a real que aún d esco n o cem o s. Existen
factores inm unológicos y bioquím icos que todavía no se han
descifrado por com pleto y esto se observ a al tener pacientes
histológica y técnicam ente bien operados, con problemas de
constipación, incluso presentando ECN.
1.a teoría más aceptada para la ocurrencia de la aganglio-
nosis, es la lalla en la migración de los neuroblastos desde la
cj esta neural hasta las zonas caudales del intestino, los cuales

Intermedia
1 Fístula reclovaginal
f ¡-.tula rectcvosfbuiar
3 Agenos» anal sin fístula
Baja
1 fístu la anovcstibular
? Fatula aoocuiaoea
3 f cianosis anal
Intermedia
1. Fístula rectobulbar
2 Agenosla anal sin fístula
Baja
1 Fístula anocutaneu
2 Estenosis anal
más tarde darán origen a las células ganglionares entéricas.
Algunos investigadores, en los últimos años, han planteado
como causal de la aganglionosis, una destrucción de estas
células ganglionares por m ecanism os autoinniunitarios
Clínica. La presentación clásica en período neonatal
ocu u e en aproximadamente en un tercio de los pacientes v se
caracteriza por: 1, retardo o ausencia de expulsión de meco-
nio (> 24 h), 2. distensión abdom inal y 3. vómitos biliosos.

566

Una lom ia ile debut, esp ecia lm en te grave, es la cn lero -
lo lu is neonatal, de e o m ie n /o repentin o con d isten sió n a b d o ­
m inal. vóm itos, diarrea acuosa, liebre y loxem ia, que p uede
set tap id am en te fatal, y se presenta en el 8% de los RN. En
el trino mayor, la en ferm edad de H irschsprung se presenta
com o con stip ación crónica. El d iagn óstico se confirm a con:
• E n em a bard ado. Sin preparación colónica. Se observa,
especialm ente, en la proyección lateral, un adelgazam iento
rectal coir una zona de d ilatación de form a cónica (la
zona de tran sición ) en el extrem o distal del in testin o
próxim a] dilatado.
• M an om etría anorrectal. De valor in cierto an tes de las
dos prim eras sem a n a s de vida. M ás ú til en el lactan te o
n iñ o mayor.
• B io p sia rectal. H a b itu a lm e n te , b io p sia por su cc ió n ,
tom ada con un d isp ositivo esp ecial a u nos 2, 4 y 6 cm
q ue, sobre la lin ea p ectín ea , n o requiere se d a ció n ni
a n estesia. La biopsia quirúrgica de esp esor m ás grueso
con an estesia general, está indicada en los casos dudosos
de la biopsia por su cció n o al realizar la colostom ía.
La con stip ación se m aneja con irrigación o asco colónico
(n u r s in g ). R ealizado rig u r o sa m e n te asegura una adecuada
d esco m p resión , m in im iz a n d o el riesgo de en terocolitis. Es
m ás ú til cu a n d o el se g m e n to a g a n g lió n ico es corto. En el
RN la con d u cta h a ce u n os 10 añ os es el d escen so primario,
pero o ca sio n a lm e n te por debutar con ECN o tener asociada
una m alform ación cardíaca m ayor com o la tetralogía Fallol,
se prefiere d esob struir el colon con una colostom ía tem poral
con inervación n orm al y reparar una vez estab ilizado en 1 o 2
tiem pos en forma clásica. La operación quirúrgica de descenso,
resecan do la zon a de a g a n g lio n o sis y d escen d ien d o el in te s­
tino n o rm a lm en te inervado, se efectú a con una an asto m o sis
in testin al, a p ro xim ad am en te a 1 cm sobre la lín ea pectínea.
Este se con sid era el tratam ien to d efin itivo. Para realizarlo
ex isten \ arias técnicas, por lo que en la actualidad se prefiere
la técnica de Georgeson (laparoscópica), la técnica endoanal de
De La Torre o la técnica de D uh am el, clásica o laparoscópica.
Esta operación definitiva se efectúa en la actualidad en forma
primaria en el período de RN, si se realiza una colosto m ía se
difiere hasta los 3 a 6 m eses.
El pron óstico de los n iñ o s afectad os de en ferm edad de
H irschsprung es g en er a lm en te b u en o, pero un porcentaje
persiste con d iferentes m olestia s con la alim en ta ció n y en el
tránsito intestinal, incluso ECN. M ientras mayor sea la longitud
del se g m en to agan glión ico, peor el p ronóstico. Las d istin tas
series de en ferm o s reportados en la literatura m u estra n una
m ortalidad m ín im a. Los casos n eo n a ta les q ue d eb u tan com o
en terocolitis tien en m ayor m ortalidad.
OBSTRUCCIÓN INTESTINAL
O bstrucción provocada por m alform acion es a cualquier nivel
del tracto in testin al, d esd e el pilero h asta el ano. En el RN
un vóm ito b ilioso c-s sign o de gravedad y requiere estu dio.
C apitulo 64 • Patologías quirúrgicas neonatales
Form as de presentació n. Entre estas se encuentran:
Extraluminal m ecánica
• M alrotación in testin a l con b andas de Ladd.
• Páncreas anular.
• Vólvulo.
• Hernia interna.
Intraluminal m ecánica:
• M em brana d uod en al.
• íleo m econial.
• Tapón de m eco n io
Funcional:
• E nferm edad de H irschsprung.
• Displasia intestinal.
• M iopatías viscerales
• ECN.
• G aslrosquisis.
El aire ingerido producirá una d ilatación in testin a l que
será m ayor m ien tras m ás distal sea el d efecto , p uede llevar
a falla v en lila to r ia por p resió n y a s c e n s o d el d ia fra g m a .
La a cu m u la ció n de líq u id os y el p erista ltism o a u m e n ta d o
conducirán a una peristalsis invertida q u e causará v ó m ito s
in icia lm en te gástrico-alim en tarios y seg ú n la altura, lu eg o
biliosos y fin a lm en te de reten ción . El n ivel de la ob strucción
determinará los desajustes fisiológicos com o tam bién el inicio
de los síntom as.
Las o b str u c c io n e s b ajas o d is ta le s (atresia ileal, íleo
m econial, H irschsprung) producen alteracion es m ás graves.
Se debe sospechar en forma clínica en un RN con vóm itos
biliosos, con o sin d isten sió n ab dom inal y a n te ce d e n tes de
p olih id roam n ios. A spiración gástrica ex cesiv a (m á s de 20
cm 3) al nacer. V óm itos n o b iliosos en le sio n es pream pularcs.
Si el v óm ito es bilioso la ob strucción es distal a la am polla de
Vater. Falta de elim in a ció n de m ec o n io (el paso de m eco n io
no exclu ye la o b stru cción ). D isten sió n a b d om in al, propor-
cio n a lm en te m ayor m ien tras m ás d istal sea la obstrucción.
Si esta es in testin a l prolongada o si hay u n vólvulo, el RN se
observará séptico, en s h o c k h ip o v o lém ico o con peritonitis. La
d eshidratación p uede ser grave. La in sta la ció n de una SNG
radio opaca para d escom p rim ir el tubo d igestivo, previene la
acu m ulación de m ás aire y perm ite localizar el estó m a g o en la
Rx. Toracoabdom inal en decúbito dorsal AP y con rayo lateral
siem pre en el RN. La liberación exp losiva de aire y m aterial
fecal líq u ido al in trodu cir una sonda rectal o term óm etro,
sugiere enferm edad de Hirschsprung. En la ECN (enterocolitis
necrotizante) el tesi de sangram iento en deposiciones positivo
y el co m ien zo agu do, con presencia de aire intram ural en Rx
sim p le de ab dom en (n eu m a to sis in testin a l). C ausas m édicas
de íleo incluyen sepsis, ingestión m aterna de drogas, aum ento
de presión intracraneana, h ip otiroíd ism o, prem aturez.
La Rx ab d o m en con 2 proyecciones, en d ecúbito dorsal
AP y con rayo lateral, p uede ser de gran ayuda, ya que el aire
actúa com o contraste:
567
N E O N A TO LO G IA • C ua rta e d ic ió n
• Burbuja única: atrcsia píloro (rara).
• Doble burbuja: atresia duodeno, páncreas anular, con
aire distal; estenosis duodenal, malrotación.
• Con niveles altos escasos alargados horizontalm ente
y esca so aire distal: puede sugerir vólvulo o patrón
anormal de aire malrotación.
• 2 o 3 asas dilatadas: sugiere atresia yeyunal, mientras
mayor núm ero de niveles hidroacrcos, m ás distal la
atresia.
• Múltiples niveles: sugiere atresia ileal distal o colónica.
• Con neum atosis intestinal o aire portal; sugiere ECN.
• Con neumoperitoneo: sugiere una perforación del tubo
digestivo.
El enema con medio hidrosoluble hiperosmolar, puede
ser diagnóstico \ terapéutico en nticrocolon, íleo mcconial y
tapón de meconio. Debe tenerse cuidado con la hipovolemia
secundaria en los RN, por lo que es recomendable dar un bolo
de 5 a 10 m i \ kg de suero fisiológico antes del exam en. F.I
tratamiento es quirúrgico una vez que el RN esté estabilizado.
Es urgente solo cuando la obstrucción es consecuencia de un
vólvulo intestinal o hay perforación intestinal.
MASAS ABDOMINALES NEONATALES
Las masas o aumentos de v olumen intrabdominales pueden
originarse o tener relación con cualquier órgano o sistema
dentro del abdomen (Tabla 64-2). El sistema más frecuente­
mente comprometido es el genitourinario. Se pueden presentar
como prenatales, como hallazgos en las ecografías obstétricas
o posnatales, en el examen físico o incidentales en estudio
de imágenes solicitadas por otras causas al RN.
La mayoría de las veces, las masas abdominales n eo­
natales no provocan síntomas específicos. En ocasiones se
asocian al proceso patológico del cual son consecuencia, (Ej.
hidronefrosis en las obstrucciones del tracto urinario) y en
otras oportunidades son la causa (Ej. obstrucción intestinal
Tabla 64-2. Diagnóstico diferencial de masas abdominales
en el RN
Masas de ubicación lateral Masas de abdomen superior
Riñón m ultiquístico Tumor hepático
H idronefrosis H e m a to m a s u b c a p s u la r
Hem orragia suprarrenal hepático
N euroblastom a Quiste de colé do co
Tumor de W ilm s Quiste esplénico
H em atom a esplénico
Trombosis vena renal
Masas de abdomen medio Masas de abdomen inferior
Quiste ovárico Vejiga
Quiste m esentérico H idrom etrocolpos
íleo meconial Quiste de uraco
D uplicación intestinal
Teratoma sacrocoxígeo
568
en una duplicación intestinal). Los tum ores malignos son
poco frecuentes, representan solo el 2% de todos los tumores
pediátricos del RN.
En el examen físico es necesario distinguir las siguientes
características de la masa: tamaño, consistencia, movilidad,
localización.
• Las m asas ab d om in ales de los flancos dependen del
riñón y de la glán du la suprarrenal. En ocasiones el
tam año de la masa es tan grande que ocupa gran parte
del abdomen, no podiendo precisarse su sitio de origen.
La consistencia sólida o quística de la masa orientará
hacia procesos m alignos o benignos, respectivamente,
y su movilidad o ausencia de ella, su origen abdominal
o retroperitoneal puede ser difícil de determinar con el
exam en físico, por lo que se debe realizar un estudio de
im ágenes. La ecografía abdom inal es el primer examen
solicitado y permite distinguir entre lesiones quísticas
y sólidas, la ubicación abdom inal y retroabdominal y
su relación con las visceras. Por lo general, se comple­
menta la ecografía con una TC o una RM con contraste
iv, lo cual deberá analizarse con el radiólogo y, según el
caso, considerando las ventajas y desventajas de cada
una, teniendo especial consideración con el contraste
usado.
• M arcadores tum orales; com o el ácido homovalínico,
ácido vanidilm andélico y catecolam inas urinarias ante
sospecha de un neuroblastom a. La alfafetoproteína y
gonadotropina coriónica hum ana beta, si se sospecha
de un hepatoblastoma o un teratoma.
Manejo. La mayor parte de los neonatos con una masa
abdominal requerirán cirugía con fines diagnósticos y terapéu­
ticos. Placen excepción a esto las hemorragias suprarrenales,
trombosis de la vena renal, hem atom as hepáticos o esplénicos
y la vejiga neurogénica.
El tratam iento quirúrgico con extirpación completa
es curativo habitualm ente para la mayor parte de las ma­
sas abdom inales en el RN, incluidos tum ores de Wilms y
neuroblastomas.
ANOMALÍAS VASCULARES
Las anom alías vasculares agrupan un am plio espectro de
patologías con m últiples variantes de presentación, desde
patologías m uy frecuentes com o el hem angiom a infantil, a
varios síndromes y lesiones combinadas que caen en el grupo
de enfermedades raras por su baja frecuencia. En 1982 los
Dres. Mulliken y Glowsky, las clasifican en dos grupos, tumores
y malformaciones, por su com portam iento biológico. Desde
entonces se ha avanzado m ucho en su estudio y manejo. Se
recomienda revisar la clasificación actual de 2014 en vvww.
issva.org.
El 30% de los RN presenta una lesión vascular en el perío­
do neonatal. La mayoría no son importantes y desaparecerán
con el crecimiento. Pero el 1% y el 4% de los RN, finalmente,

requerirá co n su lta r en a lg ú n m o m e n to de su etap a pediátrica
con un e sp e c ia lista por su a n o m a lía vascular.
En la etap a fetal, las a n o m a lía s va scu la res fre cu en te s de
d etecta r en las ec o g ra fía s p ren a ta les son las m a lfo r m a c io n e s
v a sc u la r es d e p r e d o m in io lin fá tic o q u ístic a s cerv ica le s, los
h e m a n g io m a s c o n g é n ito s , y las m a lfo r m a c io n e s va scu la res
B IB L IO G R A F IA
A g u a y o P, O s tlic D. D u o d e n a l a n d in te stin a l atresia a n d s te n o sis. En A sh craft's
P c d ia iric Surgery. 5 ,J c d . P h ila d c lp h ia : W B S a u n d c r s, 2 0 1 0 ; 4 0 0 -1 5 .
B c n a th i A, S a r n a c k i S. P r e n a ta l c o u n s e llin g a n d íh e ro le o f th e p a e d ia iric
su r g e o n . S e m in P c d ia lr S u rg 2 0 1 4 ; 2 3 :2 4 0 -4 V
D illo n PW, C illc y RE. N e w b o r n surgir al e m e r g e n e ie s . P ediatr C lin N orth Ani
1993; 4 0 :1 2 8 9 - 1 4 .
H o ls c h n e id e r A , H u ls o n J, P e ñ a A eta!. P rclim in ary rcporl o n th e Internation al
C o n feren ee for Ih e D c v e lo p m c n l o t S ta n d a rd s tor th eT r ea tm c n t ol A noret lal
M a lfo r m a lio n s . .1 P ediatr S u rg 2 0 0 5 . 4 0 : 15 2 1 -2 6
ISSVA C la ssific a lio n ol V ascular A n o m a lies. lu te tn a lio n a l S o cicty tor th e S lu d y
o l V ascular A n o m a lie s 2 0 1 4 . A v a ila b le al w w u .is s v a .o r g /e la s s ilie a lio n .
J o ñ a J. A d v a n e e s ¡n n e o n a ta l s u r g e n Pediatr C lin N o n ti A m 1998; 4 5 :6 0 5 -1 7 .
J u a n g D, S n y d e r CL. N e o n a ta l bovvel o b s tr u c tio n . Su rg C lin N orth A m 2012;
9 2 :6 8 5 -7 1 1.
C a p itu lo 6 4 • P atologías quirúrgicas n eonatales
c o m b in a d a s, d etec ta d a s h a b itu a lm e n te por su c o m p o n e n te
lin fático. En gra n d es le sio n es d e cu ello o en otras u b icacion es
q u e p u ed a n llevar a p rob lem a s en el parto u n a RM fetal es
r e co m en d a b le para p lanificar el lugar d e n a cim ie n to , la vía
y la n ece sid a d d e EX1T.
K ays DW. S u rgical c o n d ilio n s o f Ih e n e o n a ta l in te s tin a l trael. C lin P erin alol
1996; 2 1 :3 5 3 -7 5 .
L ach er M , K uebler JF, D in g e m a n n J. Ure BM . M in im al in v a siv e surgery in ih e
n ew b orn : curren! sta tu s and e v id c n c e . S em in Pediatr Surg 2014; 23 :2 4 9 -5 6 .
L ea p e EL. P a lien l ta r e in p c d ia iric surgery. B oston : Little B rou n P a lien ! Care
S eries, 1987.
P eñ a A. Irn pcrforatc a n tis an d clo a c a l m a lfo r m a lio n s. En: A sh craff. H oldcr
TM P cdiairic surgery. P h ilad cp h ia: W B S a u n d e r s, 1993.
R ick h am PP, U s ie r J. I.M Irving n c o n a ia l surgery. 2 mled. London: B ulterw orths,
1978.
R ic k h a m PP. C o m m en la ry . T h o u g ih s a b o u l th e pasl and lu tu r e o f n e o n a ta l
surgery. J Pediatr Surg 1992; 2 7 :1 -6 .
Sp itz L. E sophageal atresia: past, present, and futuro. J Pcdiairic Surg 1996; 31:19.
S p itz L. C oran A. P cdiairic surgery 5lh ed . N e w York: C h a p m a n n & Hall, 1996.
569
 HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA
J. K attan S. • A. Z avala B. • M. Luco 1.
L
a hernia diafragm ática congénita (HDC) es un defecto
del d esarrollo em b rion ario, producido gen eralm en te
por una falla en el cierre norm al de los pliegues pleuroperi-
toneales en la 5*-1 sem ana de gestación, lo que conduce a un
d efecto diafragm ático, perm itiendo así el ascenso de órganos
abdom inales a la cavidad torácica. Ocurre con una incidencia
aproxim ada de 1 en 2.200 RN vivos. Cerca del 85% de las HDC
es izquierda, el 10% derecha y el 2% bilateral (Figura 65-1).
El 95% es tipo Bochdalek (defecto posterolateral) y el 5% de
tipo M orgagni (defecto anterior). La hernia anterior (hiatal)
tam bién es un tipo de hernia diafragm ática. En este capítulo
al hablar de HDC n os referirem os a la hernia diafragmática
con gén ita tipo Bochdalek.
En el 60% de los casos de HDC el defecto es único sin
otras m alform aciones, la sobrevida en este grupo alcanza el
75% y se considera com o HDC aislada. El 40% de los RN con
Figura 65-1. Hernia diafragmática congénita izquierda, defecto posterolateral (tipo Bochdalek). Se observa e stó m ag o y asas intes­
tinales a sc e n d id a s en el tórax y corazón d e spla zad o a la derecha. P: pulm ón; E: estóm ago; I: intestino; H. hígado
HDC presentan malform aciones adicionales (cardíacas 50%,
genitourinarias 25%, gastrointestinales 15% y el sistema nervioso
central 10%), este tipo de HDC se denomina HDC asodada y su
sobrevida alcanza el 15% en este grupo de pacientes. En fetos
con HDC que mueren in útero, la frecuencia de malformariones
mayores asociadas aum enta aproxim adam ente al 90%.
La sobrevida global de la HDC varía de centro en centro
desde el 40% al 80%. Su morbimortalidad depende del grado
de hipoplasia pulmonar e hipertensión pulmonar (HPPN) y de
la presencia de otros síndrom es o m alform ariones mayores.
Es im portante, al analizar la sobrevida, considerar la m orta­
lidad oculta (fetos fallecidos durante el em barazo, incluidos
los abortos o los que m ueren inm ediatam ente después de
nacer sin diagnóstico o diagnosticados y om itidos), ya que
modifica los resultados de frecuencia, sobrevida y da una falsa
sensación de una mejor evolución de estos RN.
571
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
Al depender del minuto de la herniación y del volumen de
los oréanos en el tórax, este defecto puede alterar severamente
el desarrollo pulmonar. Así, su m orbimortalidad dep en de
del grado de hipoplasia pulm onar e hipertensión pulm onar
persistente (HPPN) y de la presencia de otros síndrom es o
m alformaciones mayores.
pa to g en ia
La etiología última de HDC es desconocida y probablem ente
multifactorial. Existe evidencia que demuestra una alteración
de la vía de los retinoides (vitamina A-ácido retinoico) en algu­
nos casos. Además, se asocia a síndromes com o Fryns, Fraser,
Pierre Robín, Beckwith-W iedcm ann, Pentalogía de Canlrell,
Simpson-Golabi-Behmel y a alteraciones cromosómicas com o
defeciones del cromosoma 15 (15 q 2 6 .1-26.2), trisom ías (13,
1 8 ,2 1 ,2 2 ), tetrasomía 12p y Turner, entre otros. El riesgo de
recurrencia para un próxim o embarazo ha sido estim ado en
el 2% para HDC aisladas y se estim a aproxim adam ente de
hasta el 25% para las HDC asociadas a otras m alform aciones
o síndromes genéticos. La historia clínica de malform aciones
congénitas de los padres y especial de m alform aciones car­
díacas debe tenerse presente.
Los pulm ones del RN con HDC presentan dism inución
de las divisiones bronquiales, de la superficie de intercam ­
bio gaseoso, del núm ero, volum en y m adurez de alvéolos,
además de un aum ento del grosor de la pared alveolar y del
tejido intersticial. Respecto del surfactante, existen estudios
contradictorios que m uestran dism inución de fosfatidilcolina
y SP-A, sin demostrar en forma convincente una deficiencia
primaria de surfactante en RN de término con HDC. Existe
más clara evidencia de déficit de fosfatidilcolina y SP-A en
RN con HDC que requieren ECMO o fallecen. La aparición de
HPPN en HDC puede ser explicada por una vasculatura con
menor número de ramificaciones arteriales, menor núm ero
de arteriolas y capilares periféricos, aum ento del grosor de
la capa muscular media y adventicia, sum ado a un exceso de
muscularización periférica, incluso hasta las arteriolas intraa-
cinares. Además, los pulm ones de HDC poseen dism inución
de eNOS, GMPc, BMPR2 y un aum ento de endotelina-1 y su
receptor ET-A, lo que contribuye a una falla en la dism inución
normal de la resistencia pulm onar al nacer.
DIAGNÓSTICO PRENATAL Y FACTORES
PRONÓSTICOS
El diagnóstico prenatal se logra en aproximadamente el 60% al
70% de los casos y se basa en el hallazgo de visceras abdomina­
les en el tórax mediante ecografía (el estóm ago es lo más fácil
de diferenciar, también pueden ayudar las asas intestinales,
riñón, hígado y bazo), frecuentemente asociado a desviación
del m ediastino. En caso de HDC derechas, el diagnóstico
antenatal es más difícil debido a que el hígado herniado y
el pulmón fetal tienen similar ecogenicidad. En este caso se
sospecha una HDC al encontrar una desviación del corazón
hacia la izquierda o una imagen sugerente de vesícula biliar
572
Figura 65-2. Factores pronósticos prenatales para HDC. LHR.
relación pulm ón-cabeza (lung to head ratio). PPLV: porcentate predic-
tivo de volum en p ulm onar, RM: re son an cia m a gn ética. APs arterias
pulm onares; LiTR: relación, hígado/tórax; EG: e d a d gestacional al
d ia g n ó stico prenatal
LHR
PPLV-RM-LiTR
"Tamaño APs & doppler
MALFORMACIONES
Modificado de Harrison MR, UCSF.
en el tórax. En herniaciones significativas se puede encontrar
polihidroamnios secundario a com presión esofágica. Además,
en casos graves puede aparecer hidrops fetal por compresión
cardíaca y de los grandes vasos intratorácicos. La resonancia
magnética (RM) fetal se solicita en caso de duda diagnostica
o malform aciones asociadas, la cual perm ite precisar si existe
herniación hepática y su porcentaje, y calcular el volumen
pulmonar, todo esto de valor pronóstico (Figura 65-2).
La HDC diagnosticada an tes de las 25 sem an as de ges­
tación y la presencia de hígado co m o parte del contenido
hem iario en el tórax indican un peor pronóstico. Si el hígado
no está herniado al tórax la sobrevida es cercana al 75% y,
por el contrario, la sobrevida baja al 50% cu an do existe her­
niación hepática. A dem ás, la presencia de m alform aciones
o síndrom es asociados condiciona una m uy baja sobrevida.
Otro indicador pronóstico útil en HDC izquierdas es el
índice ecográfico LHR (lu n g to head r a tio l relación pulmón
cabeza), m ed id o en tre las 22 y 28 se m a n a s d e gestación
que establece la gravedad de la hipoplasia pulm onar (Figura
65-2). Valores bajos de LHR indican m ayor hipoplasia y peor
sobrevida. Cuando el valor de LHR es m en or de 1, la sobrevi­
da es cercana al 10% y, por el contrario, si es m ayor de 1,4 la
sobrevida es cercana al 100%. Por ser este factor solo útil para
las hernias izquierdas, m edidas entre las 22 y 28 semanas,
Jani y cois, desarrollaron el LHR O/E (observado/esperado)
que sirve para HDC de am bos lad os y en cu alq uier edad
gestacional, pero su capacidad pronostica es m uy operador
dependiente. El porcentaje predictivo de volu m en pulmonar
(PPLV) se m ide con RM y ha m ostrado correlacionarse bien
con la necesidad de ECMO y sobrevida. Si el PPVL es menor
de 15 mL, la necesidad de ECMO es cercana al 100% y la
sobrevida no mayor al 40%, y bajo 10 mL la sobrevida es casi
cero. Se han reportado m uchos indicadores de pronóstico

corno el ín dice de M cG oon p osn a la l y fetal, que m id e los
diám etros de las arterias pulm onares en relación con la aorta
abdom inal, tam bién el índice pulsátil de la arteria pulmonar,
el índice tiem po aceleración arteria pulm onar/tiem po eyección.
Lo que indica q ue es difícil tener indicadores de pronóstico
prenatales m uy exactos y reproducibles. En la actualidad, Jos
índices m ás usados de m al pronóstico son:
1. H ígado arriba y su porcentaje.
2. LHR < 1 y LHR O/E <30% .
3. PPLV < 15 mL.
4. La presencia de una cardiopatía con gén ita grave.
A lgo sim ila r ocu rre co n los p u n ta jes de p ro n ó stico
posnatales.
C U A D R O C L ÍN IC O
El cuadro clín ico d ep en d e del grado de h ipoplasia pulm onar
e HPPN. Sus m an ifesta cio n es clínicas van desd e insuficiencia
respiratoria severa al nacer hasta el h allazgo casual de una
HDC en la radiografía de tórax a ed ad es m ayores (frecuente
form a de p resen ta ció n en HDC anteriores, tipo M orgagni).
En gen eral, se m an ifiesta co m o sín d rom e de dificultad res­
piratoria con p olip nea, quejido, retracción torácica, abdom en
ex ca v a d o , ex c u r sió n respiratoria a u se n te en el h em itó ra x
co m p rom etid o, co n m u rm u llo vesicu lar d ism in u id o , a sim é ­
trico o a u se n te , la tid o cardíaco d esp lazad o y a u scu lta ció n
de ruidos h id roaéreos en tórax. El d iagn óstico se confirm a
con u na radiografía d e tórax q ue m u estra asas in testin a les
y estó m a g o en tórax o v ela m ien to d ifu so de u n h em itórax
(fr ecu en te con in tu b a ció n p recoz), con d esp lazam ien to del
m ediastino^ El co n ten id o h em ia rio se p uede precisar con una
ecografía ab d o m in a l y torácica.
T R A T A M IE N T O
El tratam ien to de la HDC sig u e sien d o h oy u n o de los retos
m ás difíciles para obstetras, neonatólogos y.cirujanos pediatras.
Por esta razón, y a sí lo su giere la lim itada evid en cia actual,
los m ejores resu ltad os se ob servan cu a n d o los RN con HDC
n acen en u n id ad es d e alta com p lejid ad, ex p erim en ta d a s en
su m an ejo y con un alto v o lu m e n de p acien tes (m á s de 6 a
12 p a cien tes por a ñ o ).
M an ejo p ren atal
Los fetos con HDC pueden ser hoy estratificados en grupos
de bajo y alto riesgo, basados en la edad gestacion al al m in u to
del diagnóstico, presencia o au sen cia de h erniación del hígado
y estim ación del tam añ o p ulm onar m ed ia n te la relación LHR.
Así, los fetos de alto riesgo, con d ia g n ó stic o de HDC a n te s de
las 25 sem an as de gestación , herniación hepática y LHR < 1,0
o LHR O/E < 25%, tien en ex tr em a d a m en te m al p ron óstico
p ese a con ocerse su co n d ición m ese s a n te s del parto. Estos
largos m ese s d e espera y frustración, ob serv a n d o có m o se
produce h ipoplasia pulm onar, llevó a la in terven ció n in u le ro
de fetos h u m a n o s con HDC severa.
Capítulo 65 • Hernia diafragm ática congénita
A ctualm ente, se utiliza la estrategia de oclusión traqueal
in u le ro m ed ian te un balón traqueal dcsplcgablc, el cual es
colocado en la tráquea fetal m ed ian te una broncoscopía le ­
tal percutánea. Esta técnica de oclusión traqueal in útero ha
d em ostrado acelerar el crecim ien to pulm onar y dism inuir
la m uscularización de arteriolas en m od elos an im ales con
HDC (a u m en to de TGF-|32, VEGF, KGF), com o tam bién en
estu d io s clínicos. Sin em bargo, este protocolo de oclusión
traqueal no dem ostró ser superior al m anejo m édico posnatal
en un primer estu d io controlado y random izado, realizado
en la U niversidad de California, San Francisco. A len tad os
por técnicas de oclusión traqueal m en os invasivas el grupo
europeo ha m a n ten id o la terapia fetal m ostrando resultados
prom isorios, pero el parto prem aturo sigu e sien d o un pro­
blem a sin solución en este abordaje terapéutico, 30% al 85%
presentan el parto con s 35 sem y 15% al 30% con m en o s de
32 sem an as, con toda la m orbilidad y m ortalidad agregada
que esto involucra. Esta terapia se ofrece h oy bajo un n u evo
e stu d io clín ico co n tro la d o ra n d o m iza d o lla m a d o TOTAL
(Trachca! O cclusion To Accelerate L u n g G ro w th T ria l) en centros
de Europa, los EE.UU. y Canadá m uy esp ecializad os en dos
grupos de fetos, un grupo con hipoplasia pulm onar m oderada
(LHR O/E entre 25% y 35% hígado arriba o abajo, o 35% y 45%
con herniación hepática) y otro con h ipoplasia severa (LHR
O/E < 25% con hígado arriba o abajo). P robablem ente, con
los resultados de este estu d io se podrá reconocer el grupo de
pacientes que por la gravedad de su HDC valga la pena correr
el riesgo de la prem aturez asociada a esta terapia.
M a n e jo n e o n a ta l p e rip a rto
C orticoid es p ren atales. Existe evidencia controversial en
m odelos anim ales de HDC que el uso de corticoides prenatales
mejora la madurez pulm onar en HDC, aum entando la expresión
de algunos factores de crecim iento. El ú n ico estu d io co n tro ­
lado, con un núm ero in suficien te de p acien tes, no d em ostró
beneficios. Considerar el uso m áxim o de un curso de corticoide
prenatal, especialm ente an te el riesgo de parto prem aturo.
Parto. A las 38 a 39 sem a n a s d e g esta c ió n , en cen tros
de alta com plejidad q ue m a n ejen alto v o lu m e n d e p a cien tes
y q ue cu en ten con v en tila ció n co n v en cio n a l, d e alta frecu en ­
cia, ó x id o n ítrico, ca rd ió lo g o in fa n til y eco ca rd io g ra fía de
urgencia. A dem ás, d eb e ex istir co o rd in a ció n co n un centro
q ue cu e n te co n o x ig e n a c ió n co n m em b ra n a extracorpórea
( ECMO). C onsiderar q u e a m ayor p e so de n a cim ie n to , m ejor
es la sobrevida. No hay razón para p en sar q u e vía alta sea
m ejor que la vía vaginal, sin em bargo, hay dos estu d io s retros­
p ectivos q u e m u estran m ejor sob revida en p a cie n tes n a cid o s
por cesárea. Esto podría d eb erse a la p resen cia d e eq u ip o con
ex p erien cia y m u ltid iscip lin a rio a la hora d e n a cim ie n to del
p a cien te, m ás q u e a la vía del parto m ism a .
M a n e jo p o s p a rto in m e d ia to
In tu b a c ió n e n d o traq u ea l in m e d ia ta , e v ita n d o la v e n ­
tila ció n co n m ascarilla y bolsa, la cu al puede* d isten d e r el
estó m a g o y el in te stin o , e m p eo r a n d o la (u n ció n pulm onar.
573
 N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta a d ic ió n
• Us.ir presiones pem iles y titular oxígeno según necesidad
con objetivos de saturación preductales bajos durante
los primeros m inu tos (~80% ).
• S ed ación p recoz con m orfina o ícn lan yl.
• Sonda nasogásirica doble lu m en a aspiración con tinu a
suave (sonda R eplogle1 ).
• Línea arterial umbilical o radial derecha para m oni torco
h cm odin ám ico y de gases arteriales.
• Catéter ven oso um bilical doble lum en para apoyo h c ­
m odin ám ico con drogas vasoactivas (OVA).
• Evaluación hcm odin ám ica y cardíaca precoz para e v a ­
luar p osib le cardiopatía c o n g é n ila asociad a , fu n ció n
m iocárdica y grado de HPPN. M on itorco de saturación
arterial pre y posductal.
• Poner en alerta a cirujanos pediatras.
M a n e jo e n u n id a d d e c u id a d o s in te n s iv o s
S u rfactan te. No ex iste evidencia que apoye su uso en
forma profiláctica. Solo con sid erarlo de rescate en caso de
evidencia de déficit de surfactante o prem aturez asociada.
V en tilación m e c á n ic a c o n v e n c io n a l (VMC). M ínim o
barovoiu traum a.
• En lo posible, perm itir ven tilación espon tán ea.
• F recuencias respiratorias altas con presiones bajas de
ven tilación , PfP < 25 c m H ,0 y TI cortos.
• PEEP bajos de 2 a 4 cm H ,0 .
• Definir hipoxem ia por saturación o P a 0 2 preductal.
• Corrección lenta de hipoxem ia e hipercarbia en primeras
horas d e vida.
• Tolerar PaC 02 alta; 45 a 65 m m H g, pH 7,30 a 7,45; P a 0 2
preductal 50 a 80 m m H g.
• Evitar el ex ceso de fluidos y sodio, porque em peora la
función pulm onar.
• Sedación su ave (fen tan yl o m orfina en in fu sió n ), ev i­
tar parálisis porque provoca d ism in u ción del v o lu m en
corriente y la d isten sibilid ad pulm onar.
• P resiones bajas (P1M y PEEP) d esp u és de la cirugía.
V en tila ció n d e alta f r e c u e n c ia o s c ila t o r ia (VAFO).
R ecien tem en te, Snoek y cois., por el C D H E U R O C o m o rtiu m ,
reportaron la superioridad de la VMC por sobre la VAFO en
el m anejo inicial ventilatorio en el prim er estu d io clínico co n ­
trolado random izado m ulticén trico. En casos graves q ue no
responden al soporte habitual (JO > 20, PIM > 25 ) o en HDC
con hipoplasia pulm onar severa, se p u ed e utilizar VAFO (tara
m an ten er oxigen ación adecuada y d ism in u ir el volutraum a.
Si n o resp ond e a esta terapia (10 > 2 0 ), considerar ev en tu a l
traslado a un centro que cu en te con ECMO.
Ó xid o nítrico in halatorio (NOi). En p acien tes q u e no
mejoran su oxigenación p e sc a los p asos anteriores (IO > 20)
o que presentan una HPPN con un co m p o n e n te reactivo, se
debe realizar una prueba con NOi y prepararse para un e v e n ­
tual traslado a un centro I CMO. El su bgrup o de p acien tes
con HPPN secundaria a HDC es el q u e peor resp ond e a NOi.
574
El NOi mejora la o x ig en a ció n en HDC, en form a transitoria,
lo que perm ite el traslado a un centro ECMO, pero no reduci
la m ortalidad o n ecesid ad de ECMO. El u so m ás prolongado
de NOi a d osis bajas, co m o rem odclador de la vasculatura
pulm onar, se en cu en tra aún en evaluación.
Otros vasodilatadores. El uso de otros vasodilatadores
p ulm onares co m o sildenafil oral e iv, prostaciclinas (iloprost)
iv c inhalatorias, no han sido su ficien tem en te evaluados. Solo
ex iste n reportes clín ico s no co n tro la d o s a corto plazo que
d em u estran una m ejoría transitoria en la oxigenación, por
lo que se requiere de estu d io s co n trolad os con seguim iento
para evaluar su eficacia y seguridad en RN con HDC. Estudios
clínicos p eq ueños sugieren q ue sild en afil p uede mejorar el
gasto cardíaco al d ism in u ir la HPPN y q ue se d ism inu ye la
cantidad de NOi. Este ta m b ién pudiera ten er un rol en el
a u m en to de la a n g io g én esis p u lm on ar a través del aum ento
de GMPc y VEGF, tan to en el período p o sn a ta l com o en el
prenatal, lo que es h oy estu d ia d o a ctiv a m en te.
Manejo hemodinámico. M u ch o s p a cien tes presentan
precozm ente falla hem odinám ica grave e HPPN suprasistémica,
por lo que es fundam ental el m onitoreo hem odinám ico invasivo
y de g ases arteriales. D ado q u e e x iste esca sa evidencia sobre
la utilidad de las DVA y cuál sería la mejor, es m uy importante
m onitorizar la perfusión, diuresis y n ivel d e ácido láctico para
evitar el deterioro en la m icrocirculación y u n m ayor consum o
de o x íg en o a cau sa del u so in d iscrim in a d o de altas dosis de
DVA. De preferencia se u tiliza la co m b in a c ió n d e dopam ina
d o b u ta m in a en p a c ie n te s m e n o s gra v es, y d o sis bajas de
epinefrina ju n to a m ilrinon a en lo s m á s graves. Patel y cois,
d em ostraron en un p eq u eñ o e stu d io o b serv a cio n a l que la
m ilrinon a en RN co n HDC m ejora el g a sto cardíaco derecho.
Un cortisol sa n g u ín eo bajo 15 pg/dL se ha relacionado con
m ayor gravedad h em o d in á m ica y respiratoria, por lo que el
u so de hidrocortisona iv podría m ejorar la h em o d in a m ia . lo
que requiere de m ás estu d io s clín ico s.
ECMO. Esta terapia es u tiliza d a en tre el 20% y 40%
de los p a c ie n te s co n HDC q u e n o r e sp o n d e n a lo s pasos
a n te rio r es o q u e p r e se n ta n c o m p lic a c io n e s c o m o injuria
p u lm o n a r, n e u m o to r a x , s e p s is , e tc . E x iste e v id e n c ia en
e s tu d io s ra n d o m iz a d o s co n tro la d o s d e la d ism in u c ió n de
la m orta lid a d p recoz u tiliza n d o ECMO, sin em b argo, solo
d e m o str a c ió n d e u n a m en o r m o rta lid a d a largo plazó en
re v isio n e s retrosp ectivas.
Con un ín d ice d e o x ig e n a c ió n (1 0 ) > 2 0 co n siste n te se
d eb e con sid erar el traslado a u n cen tro ECMO n eon atal. La
ECMO se in dica en p a cien tes co n HDC, q u e p ese a la terapia
m á x im a , p resen ta n u n o d e los sig u ie n te s criterios:
• S atu ración p reductal < 85% o sa tu ra ció n p osdu ctal <
70%
• P a 0 2 < 4 0 m m H g preductal o IO & >5 a 4 0 por 4 horas,
a pesar de terapia m á x im a
• A u m en to PaCO> y a cid osis respiratoria con pH < 7,15
p ese a terapia m áxim a

• Entrega inadecuada de 0 : con acidosis metabólica medida
por láctico s 5 mmol/L y pH < 7,15
• Hipotensión sistémica, resistente a fluidos e inótropos,
que lleva a diuresis < 0,5 mL/kg/h por 12 a 24 h
En esta patología es muy importante el contar con evi­
dencia de reversibilidad de su condición pulmonar (al menos
un gas previo con PaO, preductal > 60 mmHg o saturación
preductal > 85% a 90% y PaCO, < 60 mmHg). Además, no
deben tener contraindicaciones para ECMO como prematurez
< 34 semanas, ventilación mecánica agresiva por más de
10 a 14 días o evidencia de injuria pulmonar severa, u otras
malformaciones mayores, síndromes letales o evidencia de
daño neurológico grave (hemorragia mayor o infarto cerebral).
Figura 65-3. Sobrevida post ECMO al alta en distintos centros el mundo.
100 -
90-
W a s h in g to n M in n e s o t a R e in o U n id o
Figura 65-4. Sobrevida en recién nacidos con HDC registrados a la asociación internacional CDH Study Group, CDHSG (Grupo
de Estudio HDC), com parado con los resultados de la R Universidad Católica (UC), en los pacientes que requirieron o no ECMO.
S in E C M O
Capítulo 65 • Herma diafragmática congeniia
Se puede considerar el uso de ECMO para lograr estabilidad
antes o después de la cirugía de HDC.
Desde el inicio del programa ECMO en la PUC hasta hoy
(2003-2016) hemos tratado 204 RN con HDC, de los cuales el
43% han requerido ECMO (Figuras 65-3 y 65-4). Esta expe­
riencia inicial en 13 años muestra una sobrevida global para
HDC del 73%, con una sobrevida post ECMO al alta del 67%
(Capítulo 45: Oxigenación con membrana extracorpórea).
C orrección quirúrgica. Se debe considerar que una vez
estabilizado el paciente desde el punto de vista hemodinámica
y respiratorio, no existen valores normados intcmacionalmente
para esta decisión. Lo esperable es una disminución signifi­
cativa de la resistencia vascular pulmonar (ccocardiografía
A le m a n ia ECMO UC ELSO
C on ECM O
575
 N E O N A T O L O G ÍA • C ua rta e d ic ió n
con medición de la relación presión de la arteria pulm onar/
presión arterial sislém ica la cual debiese ser m enor de 0,5)
con una saturación preductal del 85'!.. al 95%, con F i0 2 de
máximo 50%, con parámetros vcntilatorios convencionales
bajos, con apoyo inotrópico m ínim o y ojalá 10 ^ 10. En gen e­
ral, no antes de las primeras 24 horas de vida, habitualm ente
entre el día 2 y 7 de vida.
La cirugía se realiza por vía abdominal o torácica, en (or­
ina abierta clásica o por laparoscopía o toracoscopía según las
condiciones clínicas del paciente. Sus etapas son: confirmación
diagnóstica, reducir todo el contenido visceral del tórax, no
manipular en exceso las asas (siempre existirá una malrota-
ción, no debe liberarse salvo que exista una obstrucción clara),
ver si existe saco y retirarlo si está presente, no tratar de ver
el pulmón ni ver cuánto se insufla (solo se consigue dañarlo
con estas maniobras), identificar los bordes del diafragma y
cerrar el defecto (frenorrafia primaria sin tensión), si no se
puede por lo amplio o queda con tensión se prefiere el uso
de malla sintética (Procecd0, G ore-tex1 [PTFEe] de lm m de
espesor, o flap muscular). Las mallas biológicas aún no tienen
la tecnología suficiente para esta patología, sin embargo, el uso
de nanotecnología, células madres y matrices extracelulares
específicas para desarrollo diafragmático puede que nos lleva
a ellas en un futuro cercano. No utilizar drenaje pleural en
el postoperatorio, solo dejamos drenaje cuando se operan en
ECMO para evitar instalarlos con el paciente anticoagulado. En
estos casos el drenaje se deja cerrado para ser utilizado solo de
ser necesario. El cirujano debe establecer qué tipo de defecto
presenta el RN de acuerdo con la clasificación del C o n g en ita l
D ia p h ra g m a tic H e rn ia S tu d y G roup, ya que esta clasificación tiene
capacidad pronostica. Es normal observar una imagen de aire
en el postoperatorio, simulando un neumotorax a tensión, en
el hemitórax ipsilateral a la HDC con desviación del m edias­
tino. Esta imagen es el espacio dejado al reducir las visceras y
será reemplazado paulatinamente por líquido y el pulmón. La
imagen de desviación del m ediastino demorara algunos días
en centrarse. Si la desviación aumenta debe descartarse un
neumotorax o un quilotórax a tensión, si es líquido.
PRONÓSTICO Y SEGUIMIENTO
Al igual que se han estudiado los factores pronósticos pre­
natales (LHR, edad gestacional al diagnóstico y herniación
hepática), se han investigado numerosos factores pronósticos
en los primeros m inutos de vida, resultando com o mejores
predictores de sobrevida el peso, la edad gestacional al nacer,
el Apgar a los 5 m inutos, grado de hipertensión pulm onar a
la ecocardiografía precoz y la diferencia entre P a02 m áxim a
y PC 02 máxima (P a02 máx - PCO, m áx). El 2014 se repor­
tó un índice pronóstico llam ado "Pronóstico de Sobrevida
por Puntaje Posnatal" de la base de datos del C o n g e n ita l
D ia p h r a g m a tic H e rn ia S tu d y G ro u p . Es m uy sencillo de aplicar
y presenta una buena relación en cuanto a riesgo y necesidad
de derivación a un centro de alta complejidad, cuando no
existe diagnóstico prenatal. Su gran utilidad es que puede
ser calculado inm ediatam ente al nacer.
576
D espués de las prim eras sem an as, la persistencia de
una presión de arteria pulm onar igual o por sobre la presión
sislém ica por más de 6 sem anas ha sido relacionada con muy
baja sobrevida. Como co m en ta m o s p reviam ente, algunos
estu dios clínicos le dan valor pronóstico al tam año de las
arterias pulm onares m edido a través del índice ecocardio-
gráfico de McGoon posnatal, el cual se ob tiene de la relación
de los diám etros de las arterias pulm onares con el de la aorta
d escendente. Cuando este índice es m enor de 1,25 se asocia
a peor pronóstico, esp ecialm en te cu an do se sum a con un
m enor peso de nacim iento (M cGoon < 1,25 y peso < 2.750:
m ortalidad cercana al 80%).
Debido a las nuevas terapias disponibles la sobrevida de
RN con HDC ha aum entado en los últim os años en centros de
alta complejidad, con cifras cercanas al 80%. Como consecuen­
cia, están sobreviviendo RN m ás graves, con el consiguiente
aum ento de morbilidades pulm onares y extrapulmonares. Por
este m otivo es de vital importancia el segu im ien to de estos
pacientes con el objetivo de no subestim ar com plicaciones
futuras. El seguim iento ha dem ostrado asociación con pa­
tologías pulm onares, retraso del desarrollo psicomotor, mal
increm ento ponderal, reflujo gastrocsofágico (45% al 89%),
pérdida auditiva tardía (28%), rehcrniación (22%), y anor­
malidades m usculoesqueléticas (10% al 27%). El 60% de los
sobrevivientes requiere broncodilatadores durante el primer
año de vida y el 22% presenta enferm edad crónica pulmonar
a los 2 años; sin embargo, a largo plazo el 80% se siente sano.
Un tercio de los sobrevivientes requiere alim entación por
gastrostom ía por mal increm ento ponderal y/o aversión oral.
Un tercio de los sobrevivientes presenta retraso psicomotor
leve o moderado, y el 19% de los RN que estuvieron en ECMO
por HDC presenta secuelas neurológicas significativas. Gran
parte del déficit neurológico sería secundario a la gravedad
de la enferm edad de base y estaría en directa relación con el
tamaño del defecto diafragmático y la utilización de un parche
para su reparación. La presencia de retraso m otor temprano
no predice discapacidad a futuro y este mejora con el tiempo y
una rehabilitación oportuna. Este grupo de pacientes requiere
de segu im ien to periódico m ultid isciplinario a largo plazo
para evaluar cuidadosam ente las intervenciones necesarias
y m inim izar sus morbilidades.
FUTURO
Hay investigación en HDC en d iferentes cam pos com o la
g en ética y ex iste un grupo in tern acion al liderado por la
Universidad Columbia, EE. UU. (DHREAMS), que recolecta
m uestras de tejido para estu dio genético, lo que permitirá
avanzar en el origen, prevención y tal vez tratamiento de estos
pacientes y sus familias. Existe m ucha investigación en cre­
cim iento pulm onar a partir de la terapia fetal, hoy el estudio
de diferentes microRNA y en especial el m iR-200b muestra
resultados in teresan tes. A nivel del diafragm a y pulm ón
existen trabajos en matrices extracelulares, células madres
y nanotecnología que m uestran promisorios avances. A nivel
tecnológico se trabaja en nuevos equipos y circuitos de ECMO

que no requieren anlicoagulación y úteros artificiales para el
manejo de pacientes prematuros que puede ser un excelente
com plem ento de la terapia letal. El perflurocarbono como
medio de ventilación aún no muestra un real uso clínico. El
helio utilizado y descrito hace 70 años para el asma aparece
como un apoyo al soporte ventilalorio, pero aún debe evaluarse
BIBLIOGRAFÍA
Casaccia G, Crescenzi F, Dolía A el al. Birth vveighl and McGoon Index prc-
d¡el moriality in newborn infants vvith congenital diaphragmatic hernia.
J Pediatr Surg 2006; 41:25-28.
DeKoninc, P, Toelen J, Roubliova X. The use of human amniolic fluid stem
cells as an adjunct lo proniole pulmonary development in a rabbil model
íor congenital diaphragmatic hernia. Prenatal Diagnosis 2015; 35: 833-40.
Deprest J, Brady P, Nicolaides K el al. Prenatal management of the íelus with
isolatcd congenital diaphragmatic hernia in the era of the TOTAL trial.
Semin Fetal Neonatal Med 2014; 19(6):338-48.
Desai, AA, Amita A, Ostlie DJ. Optimal liming of congenital diaphragmatic
hernia repair in inlants on extracorporeal membrane oxygenation. Semin
Pedia tr Surg 2015; 24: 17-19.
Dillon PW, Cilley RE, Mauger D, Zachary C, Meier A. The relationship of
pulmonary artery pressurc and survival in congenital diaphragmatic hernia.
J Pedia tr Surg 2004; 39:307-12.
Greer J J, Babiuk RP, Thebaud B. Eliology of congenital diaphragmatic hernia:
the retinoid hypothesis. Pediatr Res 2003; 53:726-30.
Harrison MR, ICeller RL, Hawgood SB el al. A randomized trial of fetal endos­
copio tracheal occlusion for severe fetal congenital diaphragmatic hernia.
N Engl J Med 2003; 349:1916-24.
Jani JC, Peralta CFA, Nicolaides KH. Lung-to-head ratio: a need to unify the
technique. Ultrasound Obstet Gynecol 2011; 39(l):2-6.
Kattan J. Hernia diafragmática congénita: frontera entre ciencia básica y
clínica. Rev Chil Pediatr 2002; 73:229-38.
Kattan J, González A, Céspedes C el al. Pulmonary vascular development is
delayed in nitrofen-induced congenital diaphragmatic hernia (CDH) in
fetal rats. Pediatr Res 2004; 55:502A.
Kattan J, Godoy L, Zavala A el al. Improvement of survival in infants with
congenital diaphragmatic hernia in recent years: ef fect of ECMO availability
and associated factors. Pediatr Surg Int 2010; 26(7):671-76.
Kattan J, González A, Becker P el al. "Survival of newborn infants with se­
vere respiratory failure before and aíter establishing an ECMO program"
Pediatr Crit Care Med 2013; 14(9):876-83. ‘Contentado en Editorial Pediatr
Crit Care Med por Keller RL y Steinhorn RH. "Extracorporeal membrane
oxygenation in resource-limiled countries".
Kattan J, Céspedes C, González A, Vio CP. Sildenafil stimulates and dexa-
melhasone inhibits pulmonary vascular development in congenital dia­
phragmatic hernia rat lungs. Neonalology 2014; 106( 1):74-80.
Keller RL, Hamrick SE, Kitterman JA el al. Treatment of rebound and chronic
pulmonary hypertension with oral sildenafil in an infant with congenital
diaphragmatic hernia. Pediatr Crit Care Med 2004; 5:184-87.
Khan PA, Cloulier M, Piedbocuf B. Tracheal occlusion: A review of obstructing
fetal lungs to make them grow and malure. Am J Genel C Semin Med
Genet 2007; 145:125-38.
Capítulo 65 • Herma díafragmática congénita
su real beneficio. Uno de los grandes desafíos es el manejo de
pacientes que sobreviven y presentan secuelas o morbilidades,
las que deben manejarse por grupos multidisciplinarios en
clínicas especializadas, preocupándose especialmente de la
tiansición y traspaso a la medicina de adultos, la que conoce
poco aún de esta desafiante patología.
Logan JW, Rice HE, Goldberg RN, Cotten CM. Congenital diaphragmatic
hernia: A systcmatic review and summary oí bcst-cvidcnce practico stra-
tegies. J Pcrinatol 2007; 27:535-49.
Losty PD. Congenital diaphragmatic hernia: Whcrc and whal is the cvidencc?
Semin Pediatr Surg 2014; 23:278-82.
Luong C, Rey-Perra J, Vadivel A el al. Antenatal sildenafil treatment allcnuates
pulmonary hypertension in experimental congenital diaphragmatic hernia.
Circulation 2011; 123:2120-31.
Marini F, Goldman A, Pierro A. Extracorporeal membrane oxygenation in
infants with congenital diaphragmatic hernia: A systemaíic review of the
cvidencc. EurJ Pediatr Surg 2006; 16:385-91.
Murthy V el al. Neuromuscular blockade and lung function during resus-
cilation of Infants with congenital diaphragmatic hernia. Neonalology
2013; 103, (2): 112-17.
The Neonatal Inhalcd NitricOxideStudy Group (ÑIÑOS). Inhaled nitricoxidc-
and hypoxic respiratory failure in infants with congenital diaphragmatic
hernia. Pcdiatrics 1997; 99:838-45.
Noori S, Friedlich P, Wong Pera/. Cardiovascular effeets of sildenafil in neo-
nates and infants with congenital diaphragmatic hernia and pulmonary
hypertension. Neonatology 2007; 91:92-100.
Pereira-Terra P, Deprest JA, Kholdebarin R. Unique tracheal fluid microRNA
signature prediets response to FETO in patients with congenital diaphrag­
matic hernia. Ann Surg 2015;? 0:1 -11.
Roubliova XI, Verbeken EK Wu J el al. Effect of tracheal occlusion on peripheric
pulmonary vesscl muscularization in a fetal rabbit model for con- genital
diaphragmatic hernia. Am J Obstet Gynecol 2004; 191:830-36.
Schultz CM, DiGeronimo RJ, Yoder BA. Congenital diaphragmatic hernia: A
simplified postnatal predictorof outeome. J Pediatr Surg 2007; 42:510-16.
Slavotinek AM. The genetics of congenital diaphragmatic hernia. Semin
Perinatol 2005; 29:77-85.
Sokol J, Shimizu N, Bohn D el al. Fetal pulmonary artery diameter measu-
rements as a predictor of morbidity in antenatally diagnosed congenital
diaphragmatic hernia: A prospeclive study. Am J Obstet Gynecol 2006;
195:470-77.
Snoek KG, Capolupo I, van Rosmalen J el al; CDH EURO Consortium.
Conventional ntechanical vcntilation versus high-frequeney oscillatory
ventilation for congenital diaphragmatic hernia: A Randomized Clinical
Trial (The VICI-trial). Ann Surg 201b; 263(5):S67-74.
Vuletin JF, Lim FY, Cnota J el al. Prenatal pulmonary hypertension Índex:
novel prenatal predictor of severe postnatal pulmonary artery hypertension
in antenatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg
2010; 45(4):703-S.
West SD, Wilson JM. Follow ttp of infants with congenital diaphragmatic
hernia. Semin Perinatol 2005; 29:129-33.
Wynn J el al. Outcomes of congenital diaphragmatic hernia in the modern
era of management. .1 Pediatr 2013; 30; 1-7.
577
 ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE
D. M a s o l i L. • J. F abres B.
a en tero co litis n ecrotizan te (ECN) es un sín drom e de
L e tio lo g ía m u ltifa c to r ia l, ca ra cteriza d o por se p sis de
foco in te stin a l, con n ecrosis de coagu lación de la m ucosa
superficial, de ex te n sió n variable, que puede progresar a la
n ecrosis transm ural con perforación in testin al única o m ú l­
tiple y peritonitis secundaria en los casos m ás severos. Afecta
p rin cip alm en te el íleon y el colon, pero p uede extend erse del
estó m a g o al recto.
INCIDENCIA
Es la principal em ergen cia quirúrgica del período neonatal.
R especto de Iqs series publicadas, la incidencia de ECN varía
entre el 1% y el 5% de los RN hospitalizados, y entre el 3% y el
12% de los m en ores de 1.500 g. En la Red N eonatal Neocosur,
cuya b ase de datos de n iñ o s de hasta 1.500 g data desde el
año 2001, la in cid en cia de ECN es del 10,5%. Su frecuencia
está in versa m en te relacionada con la edad gestacional (EG)
y el p eso de n a cim ien to (P N ), siend o variable entre distintos
centros. Se p resen ta con m ayor frecuencia entre el 4 10 y 10mo
Figura 66-1. Etiopatogenia de la ECN.
66
día de vida, pero puede hacerlo desd e el primer día hasta
varias sem anas desp ués del nacim iento; a m enor PN tiende
a m an ifestarse m ás tardíam ente. Tiene una alta letalidad,
m uy variable según el estado que alcanza la enferm edad y las
series reportadas (10% al 70%), siend o m ayor a m enor PN,
m enor EG, sexo m asculino, raza negra, mayor severidad de
ECN y m ayor ex ten sió n del com p rom iso intestinal.
ETIOPATOGENIA
La F ig u ra 66-1 m uestra un esqu em a de la etiopatogenia.
La ECN se ha asociado con num erosos factores de riesgo,
siendo el m ás con stan te la prem aturez. Si un RN de térm ino
presenta ECN es probable que esté asociado a otra m orbilidad
com o en ferm edad de H irschprung, el a n teced en te de una
exan gu inotran sfusión, una cardiopatía con gén ita cianótica,
trom bofilias, entre otras. A dem ás de la prem aturez, que se
relaciona con inm adurez in testin al, se observan factores de
riesgo relacionados con la perfusión intestinal, la colonización
bacteriana alterada y las prácticas alim entarias.
579
N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n
La in m ad u rez, tanto del tracto g a stro in testin a l, co m o
in m ad urez circulatoria c ¡nm un ológica, es u n elem en to básico
sobre el cual la colonización intestinal y el sustrato alim entario
in tcractú an co m p leja m en te, p red isp on ien d o a la injuria de
la m u cosa y a una cascada de m ed iadores in flam atorios que
acentú an el daño. La isquem ia intestinal se evidencia en la pre­
sencia h istop atológica de infiltración de célu las in flam atorias,
ed em a de la m ucosa, ulceración y n ecrosis d e coagu lación. Sin
em bargo, no es claro que el ev e n to isq u ém ico sea el iniciador
o el resu ltad o de la injuria in testin al. A u n q u e la fisiopatología
de la ECN n o ha sido co m p leta m en te elu cid ad a, los p acien tes
con ECN p resen tan a u m e n to del factor de n ecrosis tum oral,
las cito cin as/in terleu cin as (IL6, IL8, IL10), los eico sa n o id es,
in clu yen d o trom boxanos, el factor activador plaquetario (PAF)
y el factor de crecim ien to ep id érm ico, por lo cual se plantea
tendrían un papel al influenciar la irrigación regional, perm eabi­
lidad capilar y m igración de leucocitos. Por otro lado, se observa
in h ib ición en la p rod ucción de ó x id o nítrico y d ism in u ció n de
los lin focitos C-KIT. Todas estas alteraciones p u ed en contribuir
al d a ñ o tisu lar final característico de los p a cien tes co n ECN.
inmadurez intestinal:
• R esp u esta paradojal a la a lim e n ta c ió n co n d ism in u ció n
d e la m o tilid a d y d iste n sió n a b d o m in a l, lo q u e favorece
la isq u e m ia .
• Poca acid ez g á strica y baja a ctivid ad p roteolítica.
• L im it a d a r e s p u e s t a h ip e r é m i c a m e s e n t é r i c a a la
a lim e n ta c ió n .
• P oo l d e sa le s b ilia r es d is m in u id a s , lo q u e d ificu lta la
a b so rc ió n de las grasas, e s p e c ia lm e n te las saturadas.
• In su ficien te m u cin a por m en or n úm ero de células Globex,
co n m ayor a d h e ren cia m icrob ian a al ep itelio .
• C apacid ad lim ita d a d el c o lo n para reab sorb er a g u a y
elec tr ó lito s.
• P erm eab ilid ad a m a cr o m o lé cu la s.
• Bajos n iveles de IgA in testin al, de lisozim a y de d efen sin a
5 por m en o r n ú m er o d e cé lu la s d e P a n eth q u e ju e g a n
u n p ap el p rotector fren te a la in v a sió n b acteriana.
Isquemia intestinal:
• La asfixia y el shock p rod ucen isq u em ia in te stin a l y d eb en
c o n sid er a rse fa ctores d e riesg o para la ECN.
• El d u c lu s arterioso con “robo" d ia stó lic o d ism in u y e el
flujo en d iá sto le d e tod o el territorio p o sd u cta l. A d em á s,
el tr a ta m ie n to fa rm a co ló g ico con in d o m e ta c in a p u e d e
p rod u cir p erforación in te stin a l. El riesg o es m a y o r en
m e n o r e s d e 2 8 se m a n a s y e s p e c ia lm e n te si se a so cia n
c o r tico id es e in d o m e ta c in a p recoz. E stas p erfo ra cio n es
ú n ica s c o n stitu y e n , para a lg u n o s, e n tid a d e s fisio p a to ló -
g ic a m e n te d istin ta s a la ECN, p e se a q u e c lín ic a m e n te y
r a d io ló g ic a m e n te p u ed an p resen ta r se en form a sim ilar.
P u e d e n d arse a n te u so d e los fárm acos m e n c io n a d o s ,
con el h a lla zg o a isla d o d e una p erforación e in d e m n id a d
del resto del in te stin o . En otros c a so s, las p erfo ra cio n es
ú n ic a s se d an en el c o n te x to d e una ECN clá sica , co n
c o m p r o m iso in te stin a l con n ecr o sis en p arch e.
580
• P oliglobulia con h ip crv isco sid a d .
• C ard iop atías c o n g é n ila s con h ip od éb ito.
• La e x a n g u in o tr a n sfu sió n es un p otencial factor de a lte­
racion es del flujo in te stin a l. D urante el p rocedim ien to
se p ro d u cen v a ria cio n es de la p resión arterial y de la
p erfu sió n . El catéter co lo ca d o en la ven a u m b ilical al­
tera el retorn o v e n o so in te stin a l, e sp e c ia lm e n te cu an do
el ex tr em o d ista l q u ed a lo calizad o en el h íg a d o o en el
se n o de la ven a porta.
• El ca te te rism o u m b ilica l arterial ha sid o a so cia d o con
ECN, pero e stu d io s co n tro la d o s n o lo h an con firm ado.
• El e n fr ia m ie n to p u e d e provocar isq u em ia in te stin a l por
v a so c o n stricc ió n .
• El c o n su m o prenatal de co ca ín a , q u e p rod uce v a so c o n s­
tricción d e variados territorios, es u n factor de riesgo de
ECN.
R e la c ió n co n tra n s fu s io n e s . D iv erso s e s tu d io s han
d em o stra d o u na relación tem poral en tre las tra n sfu sio n es de
g ló b u lo s rojos y ECN, e sp e c ia lm e n te en p a cie n tes de m enor
EG, m ayor edad p o sn a ta l y q u e h a n requ erid o m a y o r sopor­
te de cu id a d o s in te n siv o s. A lg u n o s a u to res le h an llam ad o
“injuria in te stin a l agu da relacion ad a a tra n sfu sió n " (TRAGI,
de su sigla en in g lé s ). Si b ien se h a n d escrito p o sib les m e ­
c a n ism o s fisio p a to ló g ico s q u e ex p lic a n esta a so c ia ció n , aún
e x iste co n troversia e n cu a n to a u na clara rela ció n cau sal.
C o lo n iz a c ió n del in testino con g é rm e n e s p ató g en o s.
La p resen ta ció n en brotes, el a isla m ie n to de m icroorgan ism os
p a tó g e n o s e n la d ep o sició n , h e m o c u ltiv o s y el cu rso clínico
sép tico o in fla m a to rio de los n iñ o s con ECN, a p o y a n la parti­
cip a ció n d e lo s g ér m en es en la e tio p a to g e n ia . H ay evidencia
de q u e el aire en la pared in te stin a l, d e n o m in a d o n eu m a to sis
in te stin a l, es p ro d u cid o por b acterias. G ran va ried a d de m i­
cr o o rg a n ism o s h a n sid o a so c ia d o s a ECN: K le b s ie lla , E. coli,
g érm en es an aerób icos, Staphylococcus e p id e rm id is , Staphylococcus
a u re u s, E nte ro co ccu s, C o ro n a v iru s , e n te ro v iru s y R o ta v iru s , pero
fr e c u e n te m e n te n o se logra aislar u n g er m en .
o
P rá c tic a s a lim en taria s:
• La en te r o c o litis g e n e r a lm e n te se p resen ta e n n iñ o s q u e
h a n s id o a lim e n t a d o s , p ero el a y u n o p r o lo n g a d o no
d ism in u y e el riesg o d e ECN.
• A lim e n ta c ió n c o n le c h e h u m a n a ( LH). La le c h e m ater­
n a c o n tie n e fa cto res q u e in c r e m e n ta n la m adu ración,
p ro v ee facto res d e in m u n id a d p asiva ta les co m o IgA y
n racrófagos, y n o e sp e cífic o s ta les c o m o lactoferrina y
liso z im a s. Al favorecer el cr ec im ien to de b ifidobacterias
y la cto b a cilo s, se in h ib e el cr ecim ien to de en tero p a tó g e-
n o s. A d e m á s, p o se e a ce tilh id ro la sa q u e neu tralizaría la
actividad del PAF. Los casos de ECN en n iñ o s alim entados
co n le c h e m a te rn a tie n d e n a ser m e n o s sev ero s q u e los
de a q u ello s a lim e n ta d o s co n fórm ulas. D iversos estu dios
co n tro la d o s, ra n d o m iz a d o s, h a n q u erid o d em ostrar el
efecto d e la LH d onad a versus fórm ula en la incidencia de
ECN. U n m e ta a n á lisis d e 5 d e ello s d em o str ó que n iños

prem aturos alim en ta d o s con LH donada tuvieron una
in cid en cia de ECN m enor a la m itad en com paración
con n iñ o s a lim e n ta d o s con fórm ula ( NND - n úm ero
n ecesario para dañar: 33). La evidencia anterior apoya
fu ertem en te el u so de lech e m aterna com o m edida de
p revención de ECN. La evid en cia m uestra que a m ayor
porcentaje de lech e m aterna, m ayor protección.
• Con respecto del u so de aporte enteral trófico o m ínim o,
la evid en cia actual m uestra q ue es una práctica segura
y una buena alternativa a la “n o alim en tación " . Pese a
esto, los estu d io s n o h an d em ostrad o que la nutrición
trófica m ejore la tolerancia alim en taria ni reduzca la
in cid en cia de ECN.
El agregado de fortifican te a la lech e m aterna mejora
el crecim ien to de los n iñ o s prem aturos com parado con
la le ch e sin fortificar. Un estu d io q ue ran d om izó niños
a recibir le ch e m atern a con fortificante con b ase en LH
d em ostró una reducción significativa en la incidencia de
ECN m éd ica (50%) y u na reducción aún m ás im portante
en la in cid en cia de ECN quirúrgica (90% ), al com parar
con el fortifican te b ov in o habitual.
• Las fó r m u la s lá c te a s h ip e r o sm o la r e s, q ue ya no son
u tilizad as, se asociaron con riesgo de ECN. Hoy en día,
la r e co m en d a ció n es m a n ten er una osm olaridad bajo
4 0 0 m O sm /L.
• Con resp ecto del in icio de n u trición enteral, la evidencia
actual m uestra resu ltad os poco claros. Puede decirse que
el' a v a n ce precoz d e la n u trición enteral, poco desp ués
d e nacer, p arece segu ro y es u n a b uena alternativa a la
m a n te n c ió n d e e stím u lo trófico en prem aturos estables
d e M BPN . U na revisión sistem á tica de C ochrane de 5
e s tu d io s ra n d o m iz a d o s d em o stró q ue la in trodu cción
tardía d e a lim e n ta ció n progresiva (d esp u és de 5 a 7 días
d e e s tím u lo trófico), n o redu ce el riesgo de ECN y, por
otra parte, retrasa el alcanzar u n aporte enteral com pleto.
• V elocid ad d e p ro g resió n en la n u trició n enteral: u n m e-
taanálisis de 4 estu d ios controlados random izados evaluó
el e fe c to del a v a n ce le n to (15 a 2 0 m L /kg/día) versus
rápido (3 0 a 35 m L /k g/d ía). N o se-en con tró diferencia
en la in cid en cia de ECN ni en m ortalidad. N u evam en te,
aq uellos n iñ o s alim en tad os m ás len tam en te, dem oraron
m ás en alcanzar ap ortes co m p leto s. Parece ser que estas
d istin ta s estra teg ia s serían seguras en prem aturos no
tan e x tr em o s y esta b les. Por otra parte, en prem aturos
m ás ex trem o s e in esta b les una práctica alim entaria m ás
"conservadora" p u e d e resu ltar m ás segura.
• La p reocu p ación por el v o lu m e n d e ap o rte parece ser
e sp e cia lm e n te im p ortan te en prem aturos ex trem o s, con
restricción de cr ecim ien to in trau terin o severo y en RN
con h ip erviscosid ad por p oliglob u lia.
• P r o to c o lo s n u tr ic io n a le s e s ta n d a r iz a d o s . Si b ien no
e x iste evid en cia categórica con resp ecto de las prácticas
n u tr ic io n a le s, co m o se ex p lic ó a n te rio r m e n te, lo que
parece ten er m ayor efe cto en reducir la in cid en cia de
ECN es la u tiliza ció n de un rég im en d e a lim e n ta ció n
estan d arizad o. U na revisión sistem á tica d e 6 estu d io s
C a p itu lo 6 6 • E n te ro c o litis n e c ro tiz a n te
observacionales dem ostró una reducción en la incidencia
de ECN del 87% con esta estrategia.
• A porte c o n tin u o v ersu s b o lo s. Pese a que la alim en ­
tación en bolos parece ser m ás fisiológica en térm inos
d e fa cilita r la se creció n h o rm o n a l g a str o in te stin a l,
una revisión sistem ática en Cochrane m uestra que no
ex isten diferencias en la incidencia de ECN, tiem po en
alcanzar aporte enteral com p leto ni crecim ien to entre
estas prácticas clínicas.
• In to lera n cia alim en ta ria . No ex iste, hoy en día, una
definición basada en la evidencia de lo que significa "in­
tolerancia alim entaria". Para la m ayoría de los clínicos,
es una com binación de un au m en to en el volu m en de
los residuos gástricos, o residuos “patológicos" (biliosos
o sa n g u in o len to s), d isten sión abdom inal, etc. Un incre­
m en to súbito en el volu m en de los residuos gástricos, o
volúm enes mayores a 3,5 mL o mayores a 1/3 del volum en
indicado, se asocia con una m ayor incidencia de ECN.
No ex iste evidencia de que el color de los residuos o su
naturaleza (m u cosos versus claros) tengan relación con
la incidencia de ECN. La d isten sió n abdom inal o asas
visibles pueden ser un hallazgo norm al en prem aturos
extrem os que están en CPAP y no pueden considerarse
com o únicos indicadores de ECN. El retraso en el avance
o la su spensión del aporte enteral basado en los residuos
gástricos o d isten sió n ab dom inal en ausencia de otros
sign os de ECN no ha d em ostrado reducir la incidencia
de esta p atología. Dado todo lo anterior, en un n iñ o
estab le con evidencia de "intolerancia alim entaria" en
ausencia de otros sign os de ECN, la conducta de aportar
alim entación trófica es una buena alternativa, m ientras
se re-evalúa frecu en tem en te al paciente.
En resu m en , en la etio lo g ía y la p a to g é n e sis d e la ECN
participan m ú ltip les factores, pero los m e c a n ism o s e s p e c í­
ficos n o está n co m p leta m en te claros y p u e d e n variar caso
a caso. D iferen tes m o d elo s a p u n ta n a un co m p lejo b alan ce
en tre a ctivación exagerad a de fe n ó m e n o s in fla m a to rio s e
in su fic ien te in fla m a ció n , d ejan d o la m u c o sa v u ln era b le a
un crecim ien to bacteriano descontrolado; am bos fen ó m en o s
podrían darse en d ife re n tes esta d o s de la p a to g é n e sis. La
su scep tib ilid a d in d iv id u a l esta ría m o d u la d a g e n é tic a m e n ­
te a través de la e x p r e sió n d e recep to res d e p a tro n es de
r e c o n o c im ie n to q u e tr a n sm ite n se ñ a le s d e los com p lejos
m icro b ia n o s a so c ia d o s q u e a ctiv a n el N F-kB lib erán d olo
de su in h ib id o r (IkB ) e in d u cien d o tran scripción de g en es
p ro in fla m a to rio s y a n tia p o p tó tico s.
DIAGNÓSTICO
La p resen ta ció n clínica d e la en ferm ed a d tien e una tríada
característica que con siste en la presencia de residuos gástricos
b iliosos o porráceos, d isten sión abdom inal y d ep osiciones con
sangre. A dem ás, p u ed e presen tarse con term olabilidad, hipo
o h ip erglicem ia, ap neas (aparición de ésta s o un a u m en to en
su patrón h a b itu a l), in su ficien cia respiratoria, com prom iso
581
 N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n

gen eral y shock. D ebe sosp ech arse a n te cu alq u ier deterioro • P erforaciones in te stin a le s ú n ica s.
clínico en un prem aturo que haya iniciado alim entación enteral. • E n ferm edad in te stin a l isq u ém ica secu nd aria a m alfor­
El d ia g n ó stic o se com p ru eb a co n u n a radiografía de m a cio n es cardíacas.
abdom en sim p le anteroposterior y lateral con rayo horizontal • S ín d r o m e s e n t e r o c o lít ic o s a s o c ia d o s c o n a le r g ia s
que dem uestra dilatación de asas y la típica im agen d e aire a lim en ta ria s.
intramural (n cu m atosis in testinal). Esta p u e d e \is u a liz a r s e en • A n o m a lía s in t e s t in a le s c o n g é n it a s (e n fe r m e d a d de
form a lineal o circular si el aire es subseroso, o com o burbujas M eckel y de H irsch p ru n g).
si es subm ucoso. Puede presentarse, adem ás, aire en el sistem a • ECN etap a I (n o sería u n a ECN p ro p ia m en te tal sino
portal y sign os de perforación con aire libre en p eriton eo (ver sig n o s d e in to lera n cia a lim en ta ria ).
Capítulo 76: Estudio p o r im ágenes). La ausencia de aire abdom inal • M ala in terp reta ció n d e ga s en las d e p o sic io n e s com o
en el prem aturo, en el con texto de un p acien te séptico, debe n e u m a to sis in te stin a l.
hacer sospechar una perforación in testin al única. • P o sic io n a m ie n to de d ren aje a b d o m in a l previo al d ia g ­
La ecografía ab d om in al p erm ite la d etec ció n precoz de n ó stico d efin itiv o de ECN por cirugía.
aire portal, gas intram ural o en g ro sa m ien to de la pared in te s­
tinal, aun cu an do la radiología ab dom inal n o sea con clu yen te.
D ebe con sid erarse cu a n d o ex iste u n a alta so sp ech a clín ica y
MANEJO SEGÚN ETAPA
n o se logra d em ostrar n e u m a to sis en rad iografías seriadas. Sospecha de ECN (etapas IA y IB)
El h e m o g r a m a p u e d e m o str a r s ig n o s d e in fe c c ió n , E valu ac ió n d ia g n ó s tic a en s o s p e c h a d e E C N :
ta n to le u co cito sis c o m o leu co p en ia , d esv ia c ió n a izquierda y • R adiografía d e a b d o m en .
trom bocitopenia (e ste ú ltim o es un sig n o de m al p ro n ó stico ). • H em ogram a co n re cu en to d e p laq u etas.
Los g a se s en san gre su e le n m ostrar a cid o sis m etab ó lica y los • H em o cu ltiv o s.
electrólitos hiponatrentia por la presencia de u n tercer espacio
in tra lu m in al o p eriton eal. T rata m ien to en s o s p e c h a d e E C N :
La ECN se cla sifica d e a cu er d o a su graved a d se g ú n • S ond a n a so g á strica para m ed ir re sid u o s y asp iración
los criterios d e Bell, m o d ific a d o s por K lieg m a n y cois. Esta co n tin u a o frecu en te.
cla sifica ció n d escrib e tres eta p a s, b a sá n d o se en los sig n o s • S usp en d er a lim e n ta ció n en teral.
clín ico s, rad io ló g ico s y d e lab oratorio (Tabla 66-1). La v e n ­ • A lim en ta c ió n parenteral.
taja de esta cla sifica ció n es q ue p erm ite su gerir tra ta m ien to • Considerar inicio de tratam iento antibiótico, con esquem a
seg ú n la gravedad de la ECN y, a d em á s, p erm ite com parar asociado que cubra am plio espectro y seg ú n m icrobiología
la in cid en cia en tre d istin ta s u n id a d e s y evalu ar el e fe cto de local. Se h a su g erid o co m e n z a r co n a m p icilin a m ás un
d istin ta s terapias. a m in o g licó sid o .
D entro del d ia g n ó stic o d iferen cial, d eb en con sid era rse • Si los e x á m e n e s y la ev o lu c ió n so n n o rm a les, su sp e n ­
d iversas e n tid a d e s q u e p u e d e n " sim u la r” u n a ECN ya sea der a n tib ió tico s a las 72 h o ra s y rein iciar a lim e n ta ció n
por su form a d e p resen ta c ió n clín ica c o m o por los h a lla zg o s g ra d u a lm en te.
radiográficos. D en tro d e ellas, cab e m en cio n a r las sig u ien tes:

Tabla 6 6 -1 . Clasificación de la enterocolitis (según criterios de Bell modificados*)

Estado Signos clínicos Radiografía

IA In e s ta b ilid a d té rm ic a , a p n e a s , re s id u o s b ilio s o s , d is te n s ió n N o rm a l
a b d o m in a l, s a n g re o c u lta e n d e p o s ic io n e s
IB Ig u a l IA m á s s a n g re fre s c a e n d e p o s ic io n e s L e ve d is te n s ió n d e a s a s
Ig u a l IA
HA Ig u a l IA m a s a u s e n c ia d e ru id o s in te s tin a le s y s e n s ib ilid a d D is te n s ió n d e a s a s
a b d o m in a l N e u m a to s is in te s tin a l
IIB Ig u a l IIA m á s tro m b o c ito p e n ia o a c id o s is m e ta b ó lic a leve Ig u a l HA m á s g a s en v e n a p o rta c o n o s in a s c itis
IIIA Ig u a l IIB m á s h ip o te n s ió n , b ra d ic a rd ia , c o a g u la c ió n in tra - Ig u a l IIB m á s a s c itis
v a s c u la r d is e m in a d a , in s u fic ie n c ia re s p ira to ria y n e u tro p e n ia
IIIB Ig u a l IIIA Ig u a l IIIA m á s n e u m o p e rito n e o

'T o r r a d o d e K iie g m a n R M y c o is . 1 9 8 2

582

ECN sin e v id e n c ia s d e p erforación intestinal (eta p a s
IIA, IIB ylllA )
Evaluación diagnóstica:
• Radiografía de abdomen anteroposterior y lateral con
rayo horizontal con ncumatosis intestinal y/o portal.
Control seriado, cada 6 a 8 horas.
• Hemograma con recuento de plaquetas.
• Gases en sangre y electrólitos en plasma.
• Ecografía abdominal (puede mostrar ascilis, ncumatosis
intestinal o portal).
Tratamiento:
• Suspender alimentación enteral. Su duración es con-
troversial: desde 4 días posdesaparición de imágenes
radiológicas hasta 10 días de ayuno.
• Monitoreo intensivo de signos vitales, en especial presión
arterial, diuresis y temperatura.
• Conexión a ventilación mecánica, según necesidad.
• Alimentación parcnteral.
• Sonda nasogástrica, aspiración frecuente (en cada
atención).
• Transfusión de plaquetas si el recuento es menor de
25.000 x m m \
• Uso de drogas vasoaclivas: dopamina, dobutamina y
expansión de volumen si hay hipotensión.
• Antibióticos parenterales por 10 a 14 días.
• Interconsulta quirúrgica.
ECN c o n p erforación in testinal (IIIB)
La aparición de perforación intestinal condiciona una alta
mortalidad. Pese a los avances en cirugía, esta mortalidad no
ha cambiado en las últimas décadas. El diagnóstico se efectúa
por la radiología o la cirugía.
S ign os radiológicos:
• Neumatosis intestinal y/o portal, o asa fija.
• Perforación intestinal: aire libre en el peritoneo. Este
signo define el estadio IIIB. Puede haber perforación
sin que se visualice en la radiografía.
TRATAMIENTO
Igual al caso de ECN sin perforación, más:
• Prolongación del ayuno intestinal de 10 a 14 días.
• Antibióticos parenterales por 10 a 14 días, con un antibió­
tico efectivo contra anaerobios intestinales (clindamicina
o metronidazol).
Indicación de cirugía. Los objetivos quirúrgicos de la
laparotomía son controlar la sepsis, remover el intestino gan-
grenado y preservar intestino vital. Se puede esquematizar
la cirugía en:
• Laparotomía exploradora.
• Aseo peritoncal.
• Resección intestinal de intestino necrótico y reevaluación
de áreas dudosas.
Capítulo 66 • Enterocolitis necrotizante
• Oslomía de derivación única o múltiple, anastomosis
primaria, clip y salir.
• Drenaje peritoncal o laparotomía contenida y asco pro­
gramado en 24 a 48 h.
INDICACIONES ABSOLUTAS Y RELATIVAS
DE CIRUGÍA
La decisión quirúrgica dependerá de las condiciones del pa­
ciente y del intestino. En pacientes en malas condiciones, o
prematuros de bajo peso, un drenaje percutáneo puede ser
el procedimiento inicial para estabilizar al paciente y poder
llevarlo posteriormente a pabellón. Considerar el aspecto dei
intestino en la laparotomía, que puede ir desde una perfo­
ración única o una pequeña zona necrótica que permita una
resección y anastomosis primaria, a un extenso compromiso
del intestino delgado y colon con áreas de dudosa vitalidad
mezcladas con áreas sanas o necróticas, en que se requerirá
una resección conservadora y laparotomía contenida con aseo
programado {second look).
Dos estudios controlados multicéntrícos compararon
la cirugía abierta tradicional versus la colocación de un dre­
naje peritoneal en RN prematuros extremos con perforación
intestinal. No se encontraron diferencias significativas en la
evolución con cualquiera de las alternativas, pero el número
de pacientes estudiado es insuficiente, especialmente en los
menores de 1.000 g de peso, grupo que pudiera beneficiarse
con una conducta más conservadora.
La reanastomosis post ECN se plantea con paciente
estable, recuperado, previo estudio radiológico intestinal,
albuminemia mayor de 3 g/dL, mapeo biópsico para descartar
enfermedad de Hirschprung se estima necesario. No existe
consenso con respecto al momento ideal de la reanastomosis.
Algunos prefieren realizarla antes del alta, mientras otros en
una nueva hospitalización, apostando a menores complica­
ciones de la anastomosis.
COMPLICACIONES
Las complicaciones intestinales de la ECN son relativamente
frecuentes: peritonitis, absceso localizado, estenosis y síndro­
me de intestino corto. Las dos secuelas más frecuentes de la
ECN son la obstrucción intestinal por bridas y el síndrome de
intestino corto. La obstrucción intestinal por bridas ocurre en
enterocolitis tratadas tanto médica como quirúrgicamente.
Generalmente, estas bridas se manifiestan 2 a 3 semanas des­
pués del episodio de ECN por signos de obstrucción intestinal
total o parcial. El síndrome de intestino corto es la secuela más
temida de la ECN y ocurre cuando se ha debido realizar una
resección intestinal de más del 25% del largo intestinal para
la edad (largo total a las 19 a 27 semanas: 114 cm; 27 a 35
semanas: 172 cm; a 35 semanas: 248 cm). Requiere alimen­
tación parenteral prolongada, y puede requerir tratamiento
quirúrgico complejo, incluso trasplante intestinal.
La otra complicación grave de la ECN, muy poco frecuen­
te, es la activación del criptantígeno T de los glóbulos rojos.
583
 N E O N A T O L O G ÍA • C ua rta e d ic ió n
que determina susceptibilidad a la hemolisis poslransfusión
con productos sanguíneos que contienen anticuerpos anti-T.
Asociada con la ECN grado III, se presenta con una grave anemia
hemolítica postransfusión, de alta mortalidad. Debe prevenirse
evitando transfusiones o usando glóbulos rojos y plaquetas la­
vados y se trata, en los casos graves, con exanguinotransfusión.
PREVENCIÓN
Existen diversas estrategias con distinto nivel de evidencia
relacionadas con la prevención de ECN.
• Prevención de la prematurez. Todos los factores que
logren disminuir el riesgo de nacer prematuro tienen el
mayor impacto en la prevención de ECN.
• U so de corlicoid es prenatales. Produce m aduración
enzimálica y cambios de permeabilidad a nivel intestinal.
• Uso de leche materna fresca de la propia madre o LH
de bancos de leche.
• Uso de protocolos definidos de m anejo alim entario.
Si bien no está claro cuál es el mejor esquem a de ali­
m entación, lo que sí se ha dem ostrado es la utilidad de
contar con un protocolo estandarizado en las unidades
de Nconatología. El m om ento de inicio y la velocidad
ideal de increm ento diario de volum en cnteral no es­
tán claram ente establecidos en la literatura. Se sugiere
postergar el inicio de alim entación enteral en aquellos
niños con factores de riesgo: RN muy prematuros, RN
PEG, RN que han sufrido una asfixia o que se les ha
practicado una exanguinotransfusión, niños con car­
d ió p a ta s con gén itas con hipodébito y RN operados.
No existe evidencia de que el ayuno por más de 48 a 72
horas dism inuya el riesgo. Por otra parte, increm entos
diarios de 10 a 20 mL/kg/día en RN m enores de 1.500 g
han sido recom endados, si bien aum entos mayores de
hasta 30 a 35 mL/kg/día han dem ostrado ser seguros en
algunos estudios.
• Diversas in tervencion es dirigidas a prevenir ECN bus­
can dism inuir la colonización bacteriana y aumentar las
defensas del intestino. El administrar antibióticos orales
profilácticamente dism inuye el sobrecrecimiento bacte­
riano, dem ostrando un efecto benéfico en dism inuir la
incidencia de ECN; desafortunadam ente, la posibilidad
de inducir organism os m ultirresistente en las unidades
de cuidado intensivo neonatal ha provocado que esta
práctica no sea utilizada. Por otra parte, el uso de anti­
bióticos com o tratam iento tiene una clara relación con
mayor incidencia de ECN, dado el cam bio que produce
en la flora intestinal, afectando la función inm une.
- In m u noglobu lin as orales. Su uso podría neutralizar
la actividad bacteriana; aún en estudio.
- Probióticos. Diversos estudios sugieren que la adm i­
nistración de microorganismos ácido resistentes, tales
com o bifidobacterias y lactobacilos, puede dism inuir
la incidencia de ECN no solam ente controlando el
sobrecrccim iento de bacterias patógenas sino tam ­
bién dism inuyendo la activación de la cascada de la
584
inflam ación. Cuatro m etaanálisis recientes en RN
demostraron su efecto beneficioso en la reducción
de ECN. Queda por definir exactam ente qué tipo
de bacterias son las óptim as (tanto en términos de
eficacia com o de seguridad), ya que se han utilizado
diversos tipos de m icroorganism os en los distintos
estudios. Por otra parte, no existe consenso en la dosis
y el tiem po de adm inistración de estos productos.
Tampoco existe consenso entre los neonatólogos de
la total seguridad del em pleo de probióticos.
- Prebióticos. Estos productos de la dieta no digeribles
(com o ciertos oligosacáridos) pudiesen promover
proliferación de bacterias com ensales. Tendrían un
efecto benéfico con menos riesgo infeccioso potencial.
Estos productos se han utilizado en Japón por más
de 2 décadas y están com enzand o a utilizarse en
Estados Unidos. Se ha dem ostrado el desarrollo de
bifidobacterias en los niños que han utilizado estos
productos. Si bien no se ha descrito com plicaciones
severas con su uso, sí pueden producir efectos secun­
darios gastrointestinales como meteorismo, distensión
abdominal y diarrea.
- P osbióticos. Ciertos m etabolitos bacterianos (como
el butiralo), pueden ser una opción interesante para
obtener los beneficios de los probióticos sin el ries­
go infeccioso que estos pudiesen tener. El butirato,
producido por diversas bacterias com ensales, es una
fuente energética del epitelio colónico con un rol no
bien claro sobre el crecimiento y diferenciación celular
y de supresión de inflamación y apoptosis. Es probable
que el efecto benéfico de la flora com ensal tenga que
ver con la producción de este y otros productos.
- Lactoferrina. Es la principal proteína del suero en
la leche hum ana, con propiedades de defensa anti
patógenos, efectos antiinflam atorios e inm unom o-
duladores, rol en el crecim iento celular intestinal y
diversas funciones bioquímicas y enzimáticas. Diversos
reportes muestran un efecto en disminuir sepsis tardía
y ECN al administrarse lactoferrina por vía enteral a
niños de MBPN. Un estudio aleatorizado controlado
del uso de lactoferrina en niños prematuros menores
de 1.500 g demostró disminución significativa de sepsis
tardía (outeome primario) y también una reducción de
ECN etapa 2 y 3 (outeome secundario). Este producto
aparece como una promisoria alternativa en el caso de
niños que no cuentan con suficiente leche materna.
- L -arginin a. Su u so favorecería la producción de
óxido nítrico, que tiene capacidad antiinflamatoria
y vasodilatadora, con efecto protector de la mucosa
intestinal. Falta mayor evidencia de su efectividad y
seguridad.
- G lutam ina. Es un nutriente energético importante
para el enterocito y los tejidos en rápida replicación
com o el sistem a inm unológico. Los estudios no son
claros en demostrar un efecto protector del epitelio
intestinal.

BIBLIOGRAFIA
Been J, L ievense S, Zimmermann L, Kramer B. Wolfs T. Chorioamnionitis
as a Risk Factor for Necrotizing Enterocolitis: A Syslematic Rcvicw and
M cta-Analysis. J Pcdiatr 2 0 13; 162:236-242.
Dilli D, Aydin B, Fcttah N el al. The ProPre-Save Sludy: Hffects of Probiotics
and Probiotics Alono or Combinod on Necrotizing Enterocolitis in Vcry
Low Birtli W eighl Infants. J Pediatr 2015: 166:545-551.
Domínguez K, M oss L. Necrotizing Enterocolitis. Clin Pcrinatol 2012:39:387-401.
Eaton S, Roes C, Hall N. Curront research in necrotizing enterocolitis. Early
Hum Dcv 2016; 33-39.
Gupta A, Paria A. Etiology and m edical m anagem ent of NEC. Early Hum
Dev 2016; 97:17-23.
Hall NJ, Eaton S, Pierro A. Necrotizing enterocolitis: prevention, treatment,
and outcom c. J Pcdiatr Surg 2013; 48:2359-67.
Jon es K, H ow arth L. Intestinal lailure follovving necrotizing enterocolitis: A
clinical approach. Early Hum Dev 2016: 97:29-32.
K astenberg Z, Sylvester K. The surgical managem ent o f necrotizing entero­
colitis. Clin Pcrinatol 2013; 40:135-48.
K liegman RM, Hack M, J o n es P el al. Epidemiologic sludy of necrotizing
enterocolitis am ong low -birth-w eigbl infants. Abscncc of identiliable risk
factors. J Pcdiatr 1982; 100(3):440-44.
M anzoni P. Clinical bencfils of lacloferrin lor infants and children. J Pcdiatr
2016; 173S: S 43-52.
M ena P, R allan J. Zavala A. Enterocolitis necrotizante. En: Tapia JL, González
A. 3rj ed. N eonatología Santiago, Chile: Mediterráneo, 2008; 683-91.
C ap itu lo 66 • E nterocolitis necrotizante
Neu J. Necrotizing enterocolitis: Ihe myslery goes on. Nconatology 2014,
106:289-95,
Neu J, Walker A. Necrotizing enterocolitis. N Engl J Med 2 0 1 1; 364:255-64.
Ng P, Chan K, Poon T. Biomarkcrs for prediction and diagnosis oí necrotizing
enterocolitis. Clin Pcrinatol 2013; 40:149-59.
Patel R, D enning P, Thcrapeutic use of prcbiotics, probiotics. and postbiotics
lo preven! necrotizing enterocolitis vvhal is (he curren! cvidcncc? Clin
Pcrinatol 2013; 40:11-25.
Ramani M, Ambalavanan N. Feeding practices and necrotizing enterocolitis.
Clin Pcrinatol 2013; 40:1-10.
Reno Sliarma R, Hudak M. A Clinical pcrspecliveof necrotizing enterocolitis.
Past, present, and fu ture. Clin Pcrinatol 2013; 40:27-51.
Talavera M, Bixler G, Cozzi C el al. Qualily improvement initiative lo reduce
the necrotizing enterocolitis rate in prcmature infants. Pediatrics 2016; 137.
Thakkar H, Lakhoo K. The surgical management of necrotising enterocolitis
(NEC). Early Hum Dev 2016; 97:25-28.
Wallenslein M, Arain Y, Bimie K el al. Red Blood Ccll Transfusión Is Not Associated
with Necrotizing Enterocolitis: A R eview of Consecutivo Transfusions in a
Tcrtiary Neonatal Intensivo Caro Unit. J Pediatr 2014; 165:678-82.
Warner B, Dcych E, Zhou Y el al. Gut bacteria dysbiosis and necrotising
enterocolitis in very low birthweight infants; a prospectivo case-control
sludy. Lancct 2016; 387:1928-36.
Yee W, Soraisham A, Shah V el al and the Canadian Neonatal NetWork.
Incidencc and timing ol presenlation of necrotizing enterocolitis in prelerm
infants. Pediatrics 2012; 129:e298.
585
 PATOLOGIA NEUROQUIRURGICA
CRANEOSINOSTOSIS
Son anorm alidades en el desarrollo del cráneo c|ue incluyen
cierre prem aturo de una o m ás suturas craneanas, provo­
cando variadas deform idades de la cabeza, cuyo diagnóstico
oportuno perm ite corrección quirúrgica del cráneo y permite
desarrollo norm al del encéfalo.
El cráneo inm aduro crece pasivam ente por crecim iento
del en céfalo que lo m odela. Las suturas de tejido conjuntivo
dqjan aum entar el tam año del encéfalo arm ónicam ente, que
se duplica en los primeros 6 m eses de vida, alcanzando el 50%
del peso del adulto y a los 2 años de edad pesa más de 1.000
g (80% del peso del adulto); m odelando un cráneo sano, si­
m étrico y estéticam en te arm ónico, dentro de las variaciones
anatóm icas raciales y fam iliares.
La incidencia de craneosinostosis, en cálculos conserva­
dores, se estim a de 0,4/1.000.
Etiología
Sobre la etiología hay dos vertientes. Por un lado, existen
craneosinostosis de sutura coronal asociada a otras malformacio­
nes de la cara en ciara incidencia familiar, com o la enfermedad
de Crouzon, o en relación con sindactilia.com o el síndrom e
de Apert u otras com b inacion es con sindactilias parciales.
Cada una de estas enferm edades es una entidad nosológica
hereditaria m en d elian a, autosóm ica d om in ante. Adem ás,
hay otras craneosin ostosis coronal unilateral, lam bdoidea, o
com b inacion es de ellas con una mayor incidencia familiar,
todo lo cual apunta a una etiología hereditaria o cromosómica
que ha sido dem ostrada en varías craneosinostosis, llamadas
sindrom áticas o fam iliares.
Por otra parte, la forma m ás frecuente, la mayoría de
los casos de craneosin ostosis, es el cierre precoz de la sutura
sagital, entre los h u esos parietales, dando lugar a un cráneo
m uy largo y an gosto, prom inente en la frente angosta y en
el h u eso occipital, llam ado escafocefalia (s k a p h o s - bote), sin
incidencia familiar. En casos aislados se suele ver en primíparas
con encajam iento precoz de cabeza y a veces en m ellizos en
que solo uno de ellos presenta escafocefalia, argum entos en
favor de una etiología adquirida por com presión externa del
67
cráneo que impide crecer en el diámetro biparietal, provocando
el cierre precoz de sutura sagital.
Se pueden considerar las craneosinostosis una variedad
de enferm edades, con m últiples factores etiológicos y adap-
talivos que explican la divergencia de sus formas clínicas y
de los resultados de largo plazo.
El encéfalo que ya ha crecido cesa la tracción longitudinal
o transversa del cráneo, dejando cerrar las suturas norm al­
m ente (Figura 67-1).
La tracción exagerada de la duramadre en una o más
líneas de fuerzas, anclada desde la base del cráneo, resulta en
el cierre precoz de suturas. El crecimiento del encéfalo empuja
los huesos cuyas suturas perm anecen abiertas, creciendo en
exceso por com pensación, en que se le perm ite y dejando
retraídas o estenóticas las suturas cerradas precozm ente.
La retracción de áreas estenóticas del cráneo repercute
en la frente, las órbitas y la cara, tam bién el crecim iento
exagerado por com pensación en otras áreas separa paula­
tinam ente las órbitas y otras estructuras. Para el encéfalo
por funcionalidad neural y estética ocular, nasal y bucal da
mejores resultados en n iños operados precozm ente, frente
a quienes llegan a terapia con com presión del en céfalo y
deform idades mayores.
Cuadro clínico
La tracción de la duramadre en una o más líneas de fuer­
zas, desde una base del cráneo anormal está presente desde
antes del nacim iento. El cierre precoz de suturas resultante
puede ser prenatal o hacerse notorio solo por el crecim iento
ulterior del encéfalo.
En varias craneosinostosis sindrom áticas, com binadas
a sindactilia (acrocefalias-sindactilias) com o enferm edad de
Apert o Carpcnter, o con atrofia del tercio m edio de la cara
y exoftalm os relativo por órbitas pequeñas en síndrom e de
Crouzon, el d iagn óstico es fácil por el conjunto. A unque
llam adas sindrom áticas o familiares la mitad de los niños
carecen del antecedente familiar y son m inantes.
El cierre prematuro de m últiples suturas detiene grave­
m ente el crecim iento cerebral y puede dar un cráneo pequeño
587
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición

Figura 67-1. Plazo d e c ie rre n o rm a l de las s u tu ra s c ra n e a n a s .

Figura 67-2. D e fo rm a c ió n c ra n e a n a e n re la c ió n c o n s u tu ra c ra n e a n a q u e c ie rra p re c o z m e n te (h a y o tra s c o m b in a c io n e s entre

las e x p u e s ta s ).

SUTURA

S A G IT A L E S C A F O C E F A L IA ,
( e n t r e p a r ie t a le s ) C a b e z a e s t r e c h a e n b ip a r it a l; /
m u y la r g a e n f r o n t o c c iit a l y
L e jo s la m á s f r e c u e n t e \

M E T Ó P IC A T R IG O N O C E F A L IA
( m e d i a e n t r e f r o n t a le s ) F o r m a n u n a “ q u il l a ”
p r o m i n e n t e a l c e n t r o d e la f r e n te

C O R O N A L U N IL A T E R A L P L A G I O C E F A L IA
( a n c la je e n tr e S e h a c e p la n a la f r e n te
h u e s o f r o n ta l) e n e s e la d o , p r o m in e n t e
e n la d o s a n o

C O R O N A L B IL A T E R A L B R A Q U IC E F A L IA
C r á n e o a n c h o y e n a n t e r o o s t e r io r
e s c o rto , s e b o rra n re b o rd e s
o r b i t a le s

L A M B D O ID E A A P L A N A M IE N T O
( p a r ie t o - o c c i p it a l ) O C C IP IT A L

C O R O N A B IL A T E R A L T U R R I-B R A Q U IC E F A L IA
Y L A M B D O ID E A C a b e z a c o r t a e n a n t e r o p o s t e r lo r ,
B IL A T E R A L a n c h a y m u y a lt a

588

simétrico, no deformado, con cxoftalm os que requiere urgente
terapia quirúrgica por crancosinostosis de m últiples suturas
y su diagnóstico p uede ser tardío porque no tiene una defor­
m idad típica. Es el diagnóstico m ás grave y difícil.
Otras deform idades causadas por cierre de una sutura,
no sindrom áticas, se m uestran en F ig u ra 67-2 y sus varieda­
des incluyen:
• Cierre precoz de sutura sagital: da cráneo m uy largo en
sentido frontooccipital y estrecho en el diám etro hipa -
ricial, llam ado escafocefalia ( s k a p h o s = bote).
• Cierre precoz de sutura m etópica (frontal m edial): da
una frente estrecha y angulada con una marcada quilla
p rom inente en el centro, se denom ina trigonocefalia.
• Cierre unilateral de sutura coronal deja retraída y pe­
queña esa mitad de la frente m ientras el lado opuesto de
la frente, sano, se hace m uy prom inente: plagiocefalia
anterior. Si cierra una sutura lam bdoidea la asimetría
abultada aparece atrás y es plagiocefalia posterior.
• Cierre bilateral de sutura coronal: da cráneo alto y ancho,
pero con eje frontooccipital m uy corto: braquicefalia.
• Cierre bilateral de sutura lambdoidea: provoca un cráneo
sin prom inencia occipital, sino excavado o cóncavo desde
atrás.
• Cierre com binado de coronal y lambdoidea: da oxicefalia,
en form a de torre.
Diagnóstico
Las c r a n e o sin o sto sis son un grupo de en ferm edad es
variadas en etiología y apariencia.
El d iagn óstico se facilita por:
• Haberlas visto alguna vez, aunque sea en dibujos, para
so sp ech a rla s. Las d eform id ad es com p en satorias son
características.
• Palpar el cráneo; se en cu en tran duros cordones óseos a
lo largo de cada sutura cerrada precozm ente.
• N o ayu d a la m e d ic ió n d el p erím etro cran ean o, que
p uede ser norm al a la edad o estar aum entado, aunque
el volu m en del cráneo sea p eq ueño y el encéfalo resulte
com prim ido.
El diagnóstico se confirm a por tomografía computarizada
(TC). Esta corrobora las deform idades por exp an sión de las
suturas abiertas y m uestra las suturas enferm as cerradas. En
v en ta n as óseas d e s c a n n e r se ven claram ente que las suturas
están abiertas u osificadas. Las reconstrucciones tridim ensio­
n ales (3D ) deTC m uestran varias proyecciones de calavera y
con gran n itid ez suturas cerradas y esten óticas y exten sión
com pensatoria de otras áreas, ayu dan do a decidir la cirugía
que con vien e a cada paciente. A dem ás, deja apreciar el grado
de com presión del cerebro.
Diagnóstico diferencial
Se realiza frente a los sigu ien tes cuadros:
a) D eform idades plásticas del cráneo por parto vaginal, que
se corrigen en forma espon tán ea en plazos breves.
Capitulo 67 • Patología neuroquirúrgica
b) Celalohematoma subperióstico, que puede llegar a osificar.
c) Deformidades craneanas por apoyo de la cabeza en pre­
maturos, con posición preferente por plazos de semanas.
d) Encefalocele frontoctm oidal.
e) A sim etría craneana por ap oyo p erm an en te en una
posición.
f) Suele haber cierre de fontanela anterior ( frontal o breg­
óla) entre los 3 y 6 m eses de edad sin que se acompañe
de cierre de suturas, en tal caso no es crancosinostosis.
Radiografías de cráneo confirmarán Suturas abiertas.
En todos estos casos de diagnóstico diferencial el scanner
no muestra cierre de sutura.
g) Existen casos de desarrollo defectuoso del parénquima
cerebral, encéfalo pequeño, en quienes el cráneo crece
poco, o no lo hace, por carecer del crecim iento encefálico
que norm alm ente lo empuja. Esos niños pueden tener
cierre de m últiples suturas craneanas con m icrocefalia
vera, que no puede corregirse por ninguna cirugía. En
estos lam entables casos la bóveda craneana es pequeña,
de forma simétrica y arm ónica y el rostro de tam año
norm al se nota m ás grande que la bóveda. La reso­
nancia m agnética (RM) puede apreciar por im ágenes
detalles de la encefalopatía. La TC basta para estudio
de craneosinostosis.
Tratamiento
Todas las formas de craneosinostosis se tratan quirúrgica­
m ente sobre el cráneo, procurando dar espacio al crecim iento
cerebral donde lo necesita y, en segundo lugar, procurando
una corrección estética. La cirugía dispone tres técnicas:
1. La rcm odclación que cambia forma y tam año de huesos
craneanos y descom prim e el en céfalo al cam biar las
líneas de tracción de la duramadre. La sim ple apertura
de suturas cerradas precozm ente puede aliviar transito­
riamente la hipertensión intracraneana, pero no mejoran
la deformidad craneana y osifican rápido con la m ism a
deform idad que no se corrigió.
2. La craniectomía lineal de suturas cerradas suele com ple­
tarse con separación gradual de los h u esos estenóticos
con dispositivos m etálicos de expansión que permanecen
por sem anas a pocos m eses y después son retiradas.
3. Otras técnicas com binan aperturas lineales de cráneo
con cascos que com prim en las áreas prom inentes para
favorecer expansión de áreas estenóticas, aunque el casco
ejerce com presión de cerebro en áreas prom inentes. Las
diferentes cirugías pretenden corregir el tam año y forma
del cráneo dando lugar al crecim iento encefálico.
Pronóstico
Si el diagnóstico lleva a tratam iento oportuno no hay
secuela.
La tardanza de m eses en tratar la com presión del ce­
rebro que crece, puede traer variados grados de retardo de
desarrollo psicom otor. También p uede ocurrir am aurosis por
h iperten sión intracraneana no tratada.
589
 N EONATOLOGÍA • Cuarta edición
El curso normal de un niño ya operado es repetir el cierre
de las suturas precozm ente cerradas y la dilatación del cráneo
en las suturas sanas, por lo cual la corrección obtenida por la
cirugía tiende a disiparse durante el subsecuente desarrollo
del encéfalo. Cabe advertir de ello a los padres, explicando que
una segunda operación puede ser con ven iente en el futuro
si se repite la com presión cerebral o si el resultado estético
lo hiciera aconsejable.
A lgunas craneosin ostosis fam iliares crom osóm icas se
acom pañan de m alform aciones de encéfalo que determ inan
mal pronóstico neurológico. El desarrollo psicom olor es d efi­
ciente en Apert y otros síndrom es aunque el cráneo se corrija
oportunam ente y bien.
En síndrom es de m últiples m alform aciones asociadas,
norm alm ente se descom prim e el cerebro primero, dejando
la cirugía correctora de cara, paladar, extrem idades (por sin-
dactilia) para ocasiones ulteriores. Esos casos pueden tener
resu ltad o n eu ro ló g ico b u en o o regular, pero el resu ltad o
cosm ético en el largo plazo no es satisfactorio.
C onviene considerar las craneosinostosis un conjunto de
en ferm edades d istintas en etiología, apariencia y m om en to
d iagnóstico, com o tam bién en terapia y en pronóstico.
HIDROCEFALIAS
El líquido cefalorraquídeo (LCR) es producido en los ventrículos
cerebrales y fluye por ellos al espacio subaracnoideo cisternal
hasta su reabsorción en las vellosid ades aracnoideas del seno
sagital superior. Cualquier lesión que separe las fuentes del
LCR de los sitios de reabsorción au m enta el volu m en total
de LCR. Esto d eterm ina un au m en to de presión del líquido
dentro de los ventrículos, que com prim e y deform a a la m asa
encefálica vecina y d istien d e gradualm ente el sistem a ventri-
cular, lo que es reconocido clín icam en te com o hidrocefalia.
H idrocefalia es en to n c es una con d ición patológica de
causas y form as diversas y no una entidad n osológica. Esto
justifica nom brarlas en plural.
Una lesión prim aria del p arén q uim a cerebral, q ue lo
destruya y retraiga, p u ed e causar au m en to del tam año v en -
tricular, pero nunca au m en to de la presión del LCR. En tal
caso, no hay hidrocefalia y no debe usarse siquiera la palabra.
Lo q ue h ay es reducción prim aria de la m asa encefálica en
q ue el crecim ien to ventricular es un h ech o secundario, q ue
n o d eb e ser tratado. En el feto o n iñ o m enor, cuyas suturas
craneanas están abiertas, la hidrocefalia provoca crecim ien to
exagerado del cráneo, lo que ha sido trad icionalm en te la base
del d iagnóstico: m acrocefalia.
La aparición de variados m éto d o s no in vasivos para c o ­
nocer la form a y tam añ o de los ven trícu los cerebrales, tales
co m o TC y RM, dan ab u n d a n te in form ación q u e perm ite el
d ia g n ó stico de la con d ición de hidrocefalia y de su form a y
con frecuencia d e su etiología.
A u m e n t o d e t a m a ñ o d e la c a b e z a . La m ed ició n del
perím etro cran ean o es una de las variables an trop om étricas
m ás im portan tes en pediatría. El a u m e n to d e tam a ñ o d e la
590
cabeza por encim a de los lím ites m áxim os norm ales, m acro­
cefalia, corresponde a un tercio de los casos a un aum ento
del tam año en cefá lico sin dilatación ventricular ni hiper­
ten sión intracraneana (m egalen cefalia prim aria). Pero no
puede usarse m acrocefalia com o sin ónim o de hidrocefalia.
También producen m acrocefalias otras lesion es expansivas,
com o h em a to m a s su bd uralcs crónicos, higrom as, q uistes
aracnoideos, tum ores y otros.
A u m e n to d e v o lu m e n v e n tr ic u la r . A unque la mayoría
de los niños con ventrículos cerebrales de tam año aum entado
resultan portadores de hidrocefalia, también puede haber ven­
trículos grandes por atrofia cerebral, porencefalia, postinfarto
cerebral u otras causas, sin hipertensión intracraneana actual
ni pasada, que no son, ni fueron hidrocefalia, en los cuales una
derivación del LCR agregaría m orbilidad sin aportar mejoría.
Esto pone en duda el d iagnóstico de hidrocefalia basado en
ventrículos grandes en una m ed ición única, especialm ente
si ex iste asim etría en el tam añ o de ellos.
Etiología
Una rareza entre tum ores de SNC son los papilom as de
plexos coroideos, de ellos alg u n o s son productores de LCR;
son el único caso de hidrocefalia por ex ceso de producción
del LCR. Toda otra hidrocefalia se debe a ob strucción en las
vías del LCR y son todas ellas obstructivas.
La causa de la hidrocefalia es, en cada caso, una noxa
sobre el sistem a n ervioso central (SN C ), q ue p u ed e generar
por sí m ism a un daño de grado variable. C om o ejem plo la
etiología p uede ser:
• U na p equeña m alform ación de a cu ed u cto cerebral, que
solo daña a través de la h idrocefalia o
• una grave m en in g itis o una h em orragia intracraneana
que, adem ás de sellar cistern as y provocar hidrocefalia,
ha lesio n a d o el parénquim a cerebral por sí m ism a, de­
jando secu elas graves en tre las cu ales la hidrocefalia es
un co m p o n en te m en or y tratable.
La ob strucción en las vías del LCR p u ed e suceder en la
vida intrauterina y causa hidrocefalias con gén itas; la mayoría
de ellas por ob strucción d en tro de los v en trícu lo s o en las
salidas del cuarto ven trículo. La m itad de las veces se aso­
cia a disrafia esp in a l (m ie lo m e n in g o c e le s y otros), rara vez
craneana; otras v eces, se d eb e a tabiq ues intraventriculares,
estrech ez del a cu ed u cto u otras lesio n es.
C uando la ob strucción en las v ía s del LCR se produce
d esp u és del n a cim ien to , la h idrocefalia es adquirida v más
fre cu en te m e n te se d eb e a ob stru cción en el sistem a cisternal
p o sm e n in g itis o p o sth em orragia, por ejem p lo, hemorragia
intraventricular (H1V) del RN p rem aturo con asfixia.
La presencia de tum or intracraneano, difícil diagnostico
en pediatría y m ás d ifícil e n n eo n a to s y lactan tes, puede ma­
n ifesta rse por h idrocefalia secu nd aria al tum or: y solamente
el e stu d io c o m p le to d e la h id ro cefa lia p u ed e m ostrar una
etiología, que si poco frecu en te en el total de las hidrocefalias
in fa n tiles, es para e se n iñ o de m á xim a im portancia.

Una sim ple enum eración de las causas de hidrocefalia
debe incluir:
C o n g é n it a s : disrafias esp in a les, a cu ed u cto esten o sis,
atresia de agujero interveniricular o de Monro, m alform ación
de Dandy-Walkcr (quiste sobre el cerebelo), m alform ación de
Chiari (descenso de parte del cerebelo y bulbo a raquis cervical),
cn ccfaloceles, anorm alidades de la base del cráneo, quistes
ben ignos intracraneanos, tabiques ventrieulares, parasitosis
con gén ila (toxop lasm osis), tum ores con gén itos, etcétera.
A d q u ir id a s : disrafias espin ales, hem orragias m en íngeas
(subaracnoidca espon tán ea o traum ática, quirúrgica, etc.),
HIV, m en in g itis purulenta, aracnoiditis quím ica, ventriculitis
(infecciosa o q u ím ica), parasitosis, tabiques ventrieulares o
cisternalcs, tum ores, obstrucción de vellosidades aracnoideas,
etcétera.
¿ P u e d e u n a h id r o c e f a lia c o m p e n s a r s e s in h a b e r
s id o o p e r a d a ? Por largo tiem p o se han co n o cid o casos,
poco frecu en tes, de hidrocefalia con dilatación ventrieular
leve q ue lu eg o de h ech o el diagnóstico, cesa el crecim ien to
craneano y ventrieular m ejorando el cuadro clínico sin h a­
ber sido operado. Esto fue llam ad o h idrocefalia d eten id a y
solo debe con sid erarse así si la presión del LCR d ism inuye,
p rosigu ien d o el desarrollo neurológico en form a paralela a la
edad cronológica. La ecografía cerebral en período neonatal
ha m ostrado fluctu aciones del tam año ventrieular en el d esa­
rrollo, ap oyan d o la idea de que las cisternas subaracnoideas
se h acen n o rm a lm e n te am plias y su ficien tes al dilatarse por
el paso del LCR en las prim eras sem an as de vida.
Existe una forma de hidrocefalia n orm oten siv a infantil,
que n o debe con fu n d irse con lo anterior, en que la presión del
LCR se eleva in te rm iten te m e n te, dando lugar al crecim ien to
gradual de los ventrículos cerebrales, junto a distensión y luego
pérdida p aulatin a d e su bstan cia blanca cerebral que lleva a
deterioro n eu rológico. La secu en cia de dilatación ventrieular
y d añ o p u ed e d eten erse al reconocerla (por im agen de RM o
de TC cerebral) o por m ed ición de la presión intracraneana,
in sta la n d o una válvula de derivación de LCR q ue elim in e los
ep isod ios de h iperten sión .
Esta circunstancia tam bién se puede observar en un niño
operado cuya válvula funciona mal, a una presión elevada para
ese niño; se la llam a m a lfu n ció n o d isfu n c ió n valvular. Por
eso debe m a n ten erse en con troles program ados a todo niño
hídrocefálico ya operado, recurriendo a TC cerebral cu an do
se so sp ech e obstrucción. En la even tu alid ad que se p resen te,
se corrige cam b ian d o la válvula que tien e por otra nueva o
de m en or presión de fu n cio n a m ien to .
¿ C ó m o d if e r e n c i a r la h id r o c e f a li a d e t e n i d a d e la
n o r m o t e n s iv a ? Un la c la n te q ue se p resen ta con m o d era ­
do crecim ien to ventrieular, fontanela anterior deprim ida y
crecim ien to craneano lento, debe ser ex a m in a d o a diario y
lu eg o se m a n a lm en te , en busca de sig n o s de h ip erten sió n
intracraneana. Si la fontanela anterior p erm an ece deprim ida
Capítulo 67 • Patología neuroquirúrgica
y el perím etro craneano sigu e la curva norm al, la TC o RM
cerebral se repite periódicam ente, alejando gradualm ente los
controles para llegara certificar la condición de mejoría clínica
del niño junto a reducción gradual del tam año ventrieular
en au sen cia de h ip erten sión intracraneana p erm an en te o
esporádica.
No puede d iagnosticarse d eten ción de la hidrocefalia si
hay retraso del desarrollo n eu rológico o aum enta el tam año
craneano o ventrieular.
La h id rocefalia d e te n id a , d e b id a m e n te con firm ad a,
explica la prudencia con que debe considerarse una d ilata­
ción ventrieular in cip ien te y hace acon sejab le seguir tales
casos por períodos breves, de sem a n a s, a n tes d e tratarlos
quirúrgicam ente.
Tratamiento
I n d ic a c io n e s q u ir ú r g ic a s . D ep en den de la form a de
presentación clínica de la hidrocefalia.
Es m ucho mejor intervenir d irectam ente sobre la lesión
causal de la hidrocefalia curándola, cuando tal posibilidad existe,
sin em bargo, son pocas las lesio n es d irectam ente atacables.
Por ejem plo, la resección de un tum or en cerebelo p uede ser
la curación de la hidrocefalia secundaria, o la resección de
un q uiste coloideo del tercer ventrículo.
En la gran m ayoría d e los ca so s d e h id ro cefa lia , e s ­
p ecia lm en te in fa n til, el b u en tr a ta m ie n to c o n s is te en la
derivación del LCR ventrieular, in tern a m en te a cistern as o
a otra cavidad corporal. T am bién es p o sib le co m u n ica r al
tercer ven trículo con las cistern as b ásales del área quiasm a
y silla turca lo que se realiza por en d o sco p ía en v en trícu los
dilatados. Es la cirugía en q u ien es tien en a m p lio y lim p io
el sistem a de cistern as su b aracn oid eas. A sí es eficaz para
q u ien es p resen tan hidrocefalia en seg u n d a in fan cia o a d u l­
tos y si la causa es ob strucción en v en trícu los o acu ed u cto.
Pero la ven triculostom ía en d oscóp ica falla en q u ien es tien en
obstrucción de cistern as o sie n d o recién n acid os o la cta n tes
que no han desarrollado aú n el sistem a cistern al h asta las
v ellosid ad es aracnoidales.
En acueductoestenosis (que no dilata el cuarto ventrículo)
se puede explorar endoscópicam ente con un fibroscopio el tercer
ventrículo dilatado, abriendo una com u nicación con cisternas
básales en área de silla turca, se llam a v e n tr ic u lo c iste m o s-
tom ía e n d o scó p ica . P uede curar hidrocefalias de ad ultos o
niños m ayores. En n eon atos rara vez basta este procedim iento
quirúrgico por ausencia de cisternas am plias y se recurre a un
sistem a de derivación valvular del LCR. Am bos m étodos tienen
com plicaciones y fracasos, q ue d eterm in an elegir u no u otro.
Un sistem a de válvu la deriva al LCR d esd e ven trículo
cerebral a p eritoneo, ex c ep cio n a lm en te a corazón o a seno
ven o so . Las válvu las fallan por ob strucción o m a lfu n ción v
su elen infectarse. Esto significa revisiones quirúrgicas a veces
m últiples, morbilidad y mortalidad alejada. La ventriculostom ía
se com plica de hem orragia, in feccio n es y a veces se ocluye.
El m o m en to en que el d ia g n ó stico es seguro y se d ecide
intervenir quirúrgicam ente, varía con las circun stan cias. A
co n tin u a ció n se en u m era n algunas:
591
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
• En el RN con hidrocefalia manifiesta se instala una válvula
loantes posible. Se considera manifiesta la hidrocefalia
que muestra un cráneo de tamaño mayor al perccntil 98
al m om ento de nacer y marcada dilatación ventricular
que deja al parenquima cerebral reducido a un m anto
adelgazado. Un manto cerebral menor de 28 mili en cortes
a nivel del agujero de Monro es hidrocefalia manifiesta.
Se ha comprobado que el pronóstico clínico de los niños
operados es bueno si el m anto cerebral aumenta a 35
nuil o más (normal: 50 mm) a la edad de 5 meses. La
hidrocefalia congénita que acom paña a una disrafia
espinal se considera y trata así.
• En caso de d iagnóstico ecográtíco prenatal, no hay
por ahora evidencias de mejoría en el pronóstico con
los intentos de tratam iento intrauterino. En cam bio,
se ha podido determinar el grado y antigüedad de la
hidrocefalia para decidir el fin del embarazo, cuando la
viabilidad del niño lo permita, e instalar entonces una
válvula ventríeulo-peritoneal definitiva.
• Hidrocefalias de aparición posnatal. Inicialm ente se e s ­
tudia su posible etiología. Se evalúa tamaño ventricular,
velocidad de progresión por ecografía o TC cerebral, así
com o el grado de hipertensión intracraneana, que se
palpa en la fontanela, y la condición clínica del niño.
Así se determina una de las tres condiciones siguientes:
- Detención de la hidrocefalia, en cuyo caso los ventrí­
culos dism inuirán de tam año y habrá mejoría clínica.
Esta forma es m enos frecuente y se observa especial­
m en te en los casos secundarios a una hemorragia
subaracnoidea moderada.
- En los casos m ás benignos con presión levem ente
aum entada en la fontanela y aum ento de tam año
lento y gradual de los ventrículos, se puede esperar
que la dilatación ventricular se m uestre irreversible,
descartando la com pensación espontánea. Plazos de
3 a 6 sem anas, en que el m anto cerebral se m antiene
mayor de 28 m m , no aum entan el daño cerebral.
- Si hay hipertensión intracraneana grave, o si la v elo­
cidad de dilatación ventricular es rápida, se suspende
la observación y se opera.
• En la hidrocefalia secundaria a HIV o subependim aria
del prem aturo el pronóstico neurológico a largo p la ­
zo es reservado. El LCR ventricular es in ten sa m en te
h em orrágico y con elevad o co n ten id o de proteín as,
debido a la destrucción de m asa encefálica (sobre 2 g%,
a veces 8 g%). Esto obstruye toda derivación de LCR.
Se p uede instalar un catéter ventricular con ectad o a
un reservorio ciego que se deja bajo cuero cabelludo;
es un d isp ositivo de Om m aya que se p un cion a percu-
táneo extrayen d o LCR cu an do au m enta la presión de
la fon tan ela. C uando d ism inu ya la con cen tración de
proteínas en el LCR, se instala una válvula ven tríeulo-
peritoneal p erm an en te.
• En caso de hidrocefalia en que se sospecha o existió in ­
fección m eníngea, no con viene operar hasta tratar m uy
bien la infección con antibióticos. Si se pretende acortar
592
este plazo, resulta en reaparición de la meningitis, ahora
con infección del sistema de derivación, con infección
en ventrículos cerebrales (vcn lricu litis), peritonitis,
infección del trayecto subcutáneo, a veces sepsis; todo
lo cual obliga a sacar el sistem a de derivación, tratar
enérgicamente la infección y semanas después reinstalar
la válvula por nuevas incisiones.
• Cuando la hidrocefalia resulta causada por un tumor,
requiere una especial co n sid era ció n la estrategia y
precedencia para tratar uno y otro, lo cual escapa a un
esquem a simple.
• En niños ya operados, la instalación de válvula para
el LCR no es una solución definitiva y perm anente; su
seguim iento muestra que solo m uy excepcionalm ente
pueden llegar a no necesitarla. Por el contrario, la gran
mayoría de ellos pasa a depender del correcto funcio­
nam iento del sistem a de derivación, en una condición
de labilidad frente al buen funcionam iento de la deri­
vación que se llama valvulodependencia y si presentan
obstrucción o infección valvulares deben diagnosticarse
y tratarse pronto las com plicaciones. Debe ponerse el
mayor cuidado en los controles en detectar las formas
de m a lfu n ció n valvular, c lín ica m en te sim ilares a la
hidrocefalia norm otensiva. C onsisten en d eten ción o
retraso del desarrollo psicom otor, ju n to a dilatación
ventricular gradual en ausencia de signos clínicos claros
de hipertensión intracraneana. En ellos la hipertensión
intracraneana es moderada e interm itente y la indicación
de revisar quirúrgicam ente la válvula es perentoria. Se
resuelve instalando una nueva válvula que trabaje a una
presión m enor o corrigiéndola si tien e una obstrucción
parcial.
T é c n ic a s q u ir ú r g ic a s e n la in s ta la c ió n d e d is p o s itiv o s
d e d e r iv a c ió n d e l L C R . El dispositivo a im plantar tiene (A)
un catéter para introducir al ventrículo, (B) una válvula que
regula la salida de LCR y (C) un catéter distal que se pasa
subcutáneo hasta la cavidad peritoneal, a veces tiene también
( D) una cámara q ue se ubica bajo cuero cabelludo, para p un ­
ciones percutáneas que perm iten sacar LCR con jeringa y se
denom ina reservorio. El conjunto es una derivación (s h u n t),
que se debe escoger de buena calidad, puesto que toda falla en
él exigirá otra operación (se las llama rev isio n es) que expone
al niño a nuevas com plicaciones que elevan sus secuelas o
m ortalidad y au m entan el costo económ ico.
Puede ocurrir que la válvula drene m ucho LCR, so b re­
drenaje: los ventrículos se colapsan y por eso d isfuncione el
sistem a, lo que se llam a colapso ventricular (la literatura lo
llama s lit ve n tricle ). Entonces, con viene poner un dispositivo
valvular con un m ecanism o m agnético que deja cambiar la
presión de fun cion am ien to por im anes externos que lo re­
program an a otra presión evitando nueva cirugía. Se llam an
válvulas program adles.
Con un criterio económ ico, es m enos costoso usar un
buen sistem a de derivación, que cualquier revisión quirúrgica.
En lo esen cial es mejor para el paciente y su familia.

Pronóstico
Una tardía corrección de la hidrocefalia, com o tam bién
la falla de revisión de su derivativa cu an d o lo requiere, al
m an ten er la con d ición patológica dañan progresivam ente el
SNC y provocan m alos resu ltad os o al m en os en som brecen
el pronóstico. Hay circu n stan cias en las q ue el pronóstico
dep en de de otras graves m alform aciones (tetralogía de Fallot,
fístu la s traq u eoesofágicas, paraplejías por m ielo d isp la sia ,
etc.). En otros casos, la gravedad de una hidrocefalia extrem a
y su antigüedad intrauterina supera con m ucho los plazos de
daño cerebral reversible, ob staculizan do un resultado neuro-
ló g icam en te aceptable. En tales casos la sobrevida del n iño
en con d icion es precarias y con a u m en to grave del tam año
craneano hace considerar una in terven ción quirúrgica con
in te n c ió n paliativa y cosm ética, a n tes que perm itir m o n s­
truosas d eform acion es
Todas las series de la literatura d estacan una tendencia
gradual a la o b ten ción de m ejores resultados, según mejoran
los dispositivos correctores, au m entan los m edios diagnósticos
y de seg u im ien to por n eu roim agen y se am plía la experiencia
m éd ica en el tem a. Esto alcanza a m ayor sobrevida y mejor
ren d im ien to in telectu a l a largo plazo.
DISRAFIAS ESPINALES O MIELODISPLASIAS
El tubo neural es una depresión del ectoderm o en el em brión,
que se cierra co m o u n tubo resu ltan d o in m erso en el m es-
od erm o y separado d el ectod erm o que form ará la piel. Del
m eso d erm o se form ará la envoltura m en ín gea, las vértebras
y m ú scu los.
Un d efecto en el cierre del tubo neural (en su rafe p o s­
terior), m a n tien e ligazón con el ectoderm apiel e im pide que
el tub o sea to ta lm e n te en glob ad o por el m esoderm o: puede
dar una am plia variedad de le sio n es que en con jun to se lla ­
m an d israfias o m ie lo d isp la sia s, tam b ién d e fe c to s d el tub o
n eu ra l (DTN).
Si el defecto de cierre neural ocurre en el encéfalo, puede
dejar d efecto ó seo cran ean o que da origen a e n ce fa lo ce les.
A veces el d efec to deja protruir al exterior m en in g e s
con ten ien do LCR que forma un globo: m en ingocele; o dejando
un glob o de LCR que co n tien e m éd ula m alform ada (placa
n eural) y raíces nerviosas: m ielo m e n in g o ce le . Am bas form as
en con ju n to , con su s varian tes, son visib les y se agrupan
com o disrafias q uísticas o abiertas. D entro de este grupo se
con sid era tam b ién la m ielosq u isis.
Si la m éd ula ha cerrado en su rafe posterior con defecto,
o con retraso en el desarrollo, hay una am plia variedad de
m alform acion es, unas in teresan al raquis por d efecto en el
arco posterior de la vértebra y está n cubiertas de piel y tejidos
subcutáneos, especialm ente tejido adiposo que forma lipom as.
Son d efectos "ocultos" porque n o se ven.
Disrafias ocultas (espina bífida oculta)
En la colum na hay grados m enores de disrafia, sin quiste,
en que el d efecto de vértebra bífida (q u e n o cierra por atrás)
es o cu lto por piel sana: se las llam a esp in as bífidas ocu ltas
Capitulo 67 • Patología neuroquirúrgica
y son m ás frecuente en la región lum bosacra. De ellas debe-
destacarse los sig u ien tes puntos:
• N o rm a lm en te la apófisis esp in o sa y la lám ina que la
sostien e funden después del n acim iento en las vértebras
L1 a L4, rad iológicam en te se ve hasta el año de edad.
La lám ina de L5 y del sacro tarda aún m ás y su fusión
tardía en la infancia no co n stitu ye enferm edad por sí
sola, ni debe considerarse disrafia.
• La piel su p ra y a ccn te al b ifid ism o o cu lto su e le estar
marcada por estigm as com o hem angiom a o hipcrtricosis
localizada o un pequeño lipoma lumbar visible y palpable,
o por una depresión pequeña u h oyuelo (d im p lc). Este
h oyuelo p uede tener lu m en y ex ten d erse com o tubo de
piel que se profundiza ascen diend o a través de m úsculos
y vértebra, atravesando la duram adre y estar u nido a la
m édula, se le llama trayecto se n o d é r m ic o (d e rm a ls in u s
Ira c t) y debe operarse p recozm en te porque:
- Es causa de m eningitis bacteriana, que incluso pueden
repetirse si no se cierra el d efecto.
- C onstituye un ancla de la m éd u la que ejerce tracción
hacia caudal y la elonga.
- Si se cierra solo el d efecto cu tán eo, el trayecto con
piel crecerá dentro del raquis com o q u iste dérm ico y
com prim irá m édula y raíces nerviosas.
- Suele tener un lipom a intrarraquídeo u nid o al con o
m edular.
D ia s t e m a t o m ie lia . Es una d up licación de la m éd ula en
dos h em im éd u la s en Y, en que cada una retien e fu n cio n es
casi n orm ales. A m bas m ita d es reco n stitu y en una m éd u la
única a n ivel m ás bajo, dejando entre ellas una espícula ósea
(del cuerpo vertebral hacia el canal raq u ídeo) que atraviesa
la m éd u la a n clán d ola. El tabiq ue ó se o o fibroso fracciona
a la m éd ula hacia abajo y em peora p rogresivam en te con el
crecim ien to. Se d iagnostica por RM al estu diar una espina
bífida ocu lta y d eb e operarse para aliviar la m éd u la de la
tracción que la elonga.
E n g r o s a m ie n t o o h ip e r t r o f ia d e l f ilu m t e r m í n a l e . Es
u n a tracción ca u d al de la m éd u la q u e le im p id e a scen d er
cu an do el crecim ien to diferencial de la co lu m n a deje subir la
m éd ula, cuyo ex trem o inferior d eb e quedar frente a vértebra
Ll. Esta y otras co n d icio n es q ue a n clan la m éd ula ( te th e rin g
cord) deben ser operadas antes que el crecim iento longitudinal
del n iñ o a u m e n te el d añ o m ed ular por tracción e isq uem ia.
No co n stitu y en urgencias perinatales.
L ip o m a m e d u la r y lip o m ie lo m e n in g o c e le . Son lesiones
ex p a n siv a s lum bosacras, con un lip om a q ue parece in ten te
cerrar una espin a bífida oculta. E stos lip om as no son reales
neoplasias y actualm ente se prefiere llamarlos m alform aciones
lip o m a to sa s, in clu yen m éd ula, raíces n erviosas y f ilu m te rm í­
nale, anclando la m édula. La operación debe resecar el lipom a,
liberar la m éd ula y las raíces, cerrar h erm ética m en te el plano
m en ín g e o y por ú ltim o reparar los p lanos m esod érm icos y
cutáneos. Es una cirugía electiva, no urgente, preferible operar
593
 N EO N A TO LO G IA • Cuarta edición
con EMG intraoperaloria o p otenciales evocados, evitan d o
dañar estructuras ya m allorm adas.
T r a c c ió n c a u d a l d e u n a m é d u la a n c la d a . Se tra n sm ite
hasta cervical y tracciona al m ielen céfalo por bajo el agujero
m agno. Así baja el bulbo y parte del cerebelo a colum na alta y
el cuarto ventrículo queda parcialm ente cervical obstruyendo
la salida del LCR y agregand o h id rocefalia. Esta co n d ició n
de d esc en so del cuarto v en trícu lo se llam a m alform ación
de Chiari. A gregado a disrafias esp in a les ocu ltas o abiertas
y sien d o a sin to m á tico se d esign a Chiari I I . Sin em b argo,
m en o s d el 10% da s ín to m a s, co m o p a rá lisis de cu erd a s
v o c a le s, in ca p a cid a d d eg lu to r ia ; rara v ez le tr a p a r esia o
apnea (sín to m a s b u lb ares). Los casos sin to m á tico s deben
ser op erad os en form a urgente; si hay h idrocefalia operarla
o si h ay m a lfu n ció n valvular, corregirla q u irú rg ica m en te
de in m ed ia to . Si no h ay h id rocefalia, o si esta ya fue bien
a ten d id a, operar d irecta m en te d esco m p rim ien d o el bulbo y
cerebelo por vía posterior, con craniectom ía de fosa posterior
y plastía d e duram adre.
Todos los n iñ os bajo sosp echa de disrafia ocu lta deben
ser estu d iad os en form a electiva y el ex a m e n de elecció n es
la RM. A veces la ecografía obstétrica prenatal ha m ostrado
b ifidism o óseo. En otros el e x a m e n clínico del RN m uestra
estigm as cutáneos de disrafia oculta o el trayecto seno-dérm ico
o un lip om a su b cu tá n eo en lín ea m ed ia lumbar. Por ú ltim o,
la sosp ech a clínica d eb e partir de u na deform idad articular
u ósea de extrem id ad inferior o de u na vejiga reten cio n ista
q ue n o se exp lica.
Por RM se p u ed e d eterm in ar la form a y e x te n sió n de la
disrafia ocu lta para su tratam ien to op ortun o.
Disrafia abierta o quística (espina bífida abierta
o mielodisplasia abierta)
Son las disrafias q ue dejan h ern iarse fuera de la espalda
un q u iste de m e n in g e s con LCR, con o sin tub o n eu ral en su
interior. P u ed en ser d e u bicación lu m b ares o torácicas, m ás
rara vez cervicales y son u no de 3 tipos: m e n in g o c e le , m ielo -
m e n in g o c e le y raq u isqu ísis con m ielo sq u isis.
Meningoceles. Son bifidism o o defectos del arco posterior
de una o m ás vértebras con d efec to d e tejidos m eso d érm ico s
p rotru yen d o un saco de aracn oid es y d uram ad re cu b ierta de
p iel, con LCR en su interior. La m éd u la y raíces n erv io sa s
m a n tien en su p osición n orm al. Son n o m ás del 15% de las
disrafias abiertas, p referen tem en te lu m b osacras, p ocas v eces
se agrega hidrocefalia. M ás rara vez son cervicales y en to n c es
es frecu en te la hidrocefalia secundaria. Si la piel q u e los cubre
se m a n tie n e sana, su corrección quirúrgica es electiva precoz;
si se rom p en o los cubre un írágil ep itelio d e b e n op erarse
u rg en tem en te .
L ógicam ente, no presen tan déficit neurológico m edular y
no tien en d efo rm id a d es d e ex tr em id a d es in feriores. S iem pre
d e b e n o p e r a r se p u e s tie n e n b u e n p r o n ó s tic o fu n c io n a l.
Pueden com p licarse de ancla m ed ular por hipertrofia del f ilu m
594
te rm ín a le , q ue se d etecta por RM, ojalá a n tes de sín tom as o
sig n o s m ed ulares.
M ie lo m e n in g o c e le s . Son q u iste s p arecidos, pero con
m éd ula m alform ada q ue se llam a p la ca n eu ral, su ele estar
exp u esta en la línea m edia del q u iste de LCR que la solevanta.
Son la m ayoría de las disrafias espin ales y pueden afectar
cualquier se g m e n to de la co lu m n a , sien d o m ás frecu en te en
región lum bar y lum bosacra. Por el d añ o m ed ular hay déficit
m otor y sen sitivo, a m en u d o asim étrico. Por ello, su elen tener
d eform id ad es có n g én ita s de ex trem id a d es inferiores.
La m ayoría de los m ie lo m e n in g o c e le s p resen ta n hidro­
cefalia secu nd aria, de ella s a p ro x im a d a m en te la m itad son
graves h id ro cefa lia s c ó n g é n ita s, q u e p erm iten d ia g n ó stico
ecográfico, a sí co m o el de la propia disrafia. La otra mitad
desarrolla hidrocefalia d esp u é s de operar la lesió n espinal.
T ienen tam b ién m a lfo rm a ció n de Chiari tipo 2.
La eva lu a ció n inicial d eb e observar y con sign ar:
• U bicación del m ic lo m e n in g o c e le y e x te n sió n de su im ­
plantación: p uede protruir de 1 o 2 vértebras defectuosas
o de 6 vértebras bífidas.
• La ev en tu a l presencia de x ifo sis por a u sen cia de 1 o más
cuerpos vertebrales.
• La piel o ep itelio q u e cubre el q u iste y su calidad, esp e­
cia lm en te buscar si escu rre LCR en a lg ú n p u n to , lo que
am en aza una in m in e n te m e n in g itis. C o n v ien e pincelar
con d esin fectan te en la piel y si hay placa neural expuesta
cubrirla co n gasa h ú m e d a co n su ero fisio ló g ico estéril.
El n iñ o se m a n tie n e en d e c ú b ito p ron o, c o n 2 rollos
laterales de co m p resa s, q u e le eq u ilib ren el tronco y la
cabeza ap oyada en u n lado, no m á s alta q u e la lesión
del raquis (d ecú b ito p ron o h o riz o n ta l).
• El exam en neurológico de extrem idades inferiores incluye:
form a y trofism o m u sc u la r de cada pierna y pie, m o v i­
lidad articular o rigidez, to n o m u sc u la r y m o v im ien to s
activos o por estim u la ció n : a sí se d eter m in a paraplejía,
ap aren te in d e m n id a d y grados variad os de paraparesia.
El d éficit n eu ro ló g ic o d eter m in a d o es esta b le, porque la
cirugía p u ed e reparar los p la n o s, pero n o p u ed e mejorar
la fu n c ió n m edular.
• T am bién p u ed e h aber d iste n sió n v esica l co n g én ita , que
co n v ie n e descartar por ca teterism o .
• El ex a m e n d el to n o an al, la ev ersió n de m u c o sa rectal
si h a y a to n ía y u n reflejo a n a l sa n o , p e r m ite n hacer
p ro n ó stico sobre in erv a ció n v esica l.
• E x á m e n e s in str u m e n ta le s: buscar hidrocefalia por TC o
RM. El ta m a ñ o ven tricular señ a la hidrocefalia adquirida
lu e g o d el cierre q u irú rg ico . U n m ín im o d e im á g en es
in clu y e eco g ra fía d e a b d o m en y p elvis, esp ecia lm en te
por vejiga n eu ro g én ic a d isten d id a y m a lfo rm a cio n es de
riñ o n es y vía s u rin arias, a n te s de in sta la r son d a vesical.
T am b ién in clu y e s c a n n e r cerebral, en el d ecú b ito prono
q u e ex ig e la m a lfo r m a ció n n o reparada, sin contraste.
U na TC a c tu a lm e n te d em o ra n o m á s de 1 m in u to en
h a cer los co rtes q u e p erm iten apreciar lá p resen cia y

cuantía de la hidrocefalia, com o su repercusión crónica
sobre el parénquim a cerebral y la forma y disposición
del troncoenccfalo y cerebelo en la fosa posterior por la
m alform ación de Chiari tipo 2, que siem pre acom paña
a la disrafia espinal abierta.
Con la evaluación de RM espinal tendrem os aclarado
ex ten sió n de la lesión, estad o del raquis, pronóstico fun cio­
nal en cu an to a m alform ación m edular y por RM cerebral la
presencia de hidrocefalia antigua. Es habitual que adem ás
tengan m alform ación de Chiari tipo 2.
P uesto que la cirugía no puede curar la lesión m edular
mal form ada, solo p uede cerrar el q uiste y dism inuir el ries­
go de in fección , sin agregarle daño a la m édula y tratar la
hidrocefalia. Tam bién se in tenta evitar el anclaje futuro de
la placa neural reparada.
Si no hay déficit m edular o este es bajo, conviene operar
pronto.
Si es de grado regular o grave, se puede operar. Tratando
bien la hidrocefalia se procura obtener un niño paraparético
e in te le ctu a lm en te capaz de educación regular.
Si el déficit es grave, y hay antigua hidrocefalia congé-
nita tam b ién se opera y m an tien e la condición de paraplejía
V en cefalopatía secuelar, evitan d o m onstruosidades, pero tal
co n d ición d eb e ser conocida por los padres. Especialm ente,
co n sid eran d o q ue esto s casos graves su elen no ser urgen­
cias, sin o objeto de cirugía electiva. Si no se operan suelen
sobrevivir m ese s e in clu so años en m uy m alas condiciones.
La situ ación es ya dram ática para la fam ilia, se torna aún
peor y son operados finalm ente, m eses después, en peores
co n d icion es que en el período neonatal.
La exp osición abierta de tejido neural o el cscurrim iento
del LCR constituyen urgencia quirúrgica. Las lesiones cubiertas
de tejido ep itelizad o o piel perm iten planear cirugía electiva.
• A unque la radiología poco ayuda a decidir, la RM m u es­
tra en d etalle toda la com plejidad de cada variante de la
m alform ación.
Mielosquisis. Es el d efecto de piel y m esoderm a con
apertura de saco m en ín g eo , que deja exp u esta la m édula,
com o placa neural, en el centro del raquis. No tiene quistes,
pero por la placa neural exp u esta escurre LCR. Se ve com o
una llaga abierta en el m ed io de la espalda con placa neural
en su centro. Por eso es m ás difícil de distinguirla en la eco-
grafía obstétrica. Suele interpretarse incorrectam ente com o
m ielom en in gocele roto, su p on ién d ole un quiste que hubiera
sido rasgado. Es una grave lesión de la m édula m allorm ada
que siem pre deja grave secuela en la función medular, pero
com o ha dejado salir LCR, no tiene hidrocefalia con gén ila. La
exposición de m édula m allorm ada y el cscurrim iento externo
de LCR, obligan a operar en las prim eras horas de vida y así
debe tratarse com o urgencia, antes que se agregue m eningitis.
La hidrocefalia que aparece luego del cierre quirúrgico de la
lesión es de buen pronóstico funcional.
En los casos de m ielo m en in g o cele y de m ielosq u isis,
la paraplejía o paraparesia c o n g é n ita s se aco m p a ñ a n de
Capitulo 67 • Patología neuroquirúrgica
deform idades de extrem idades inferiores y de vejiga ncurogé-
nica, norm alm ente retencionista y distendida. La neurocirugía
aporta solo el tratam iento inicial, requiriendo tam bién de
urología y de cirugía del aparato locom otor y luego terapias
com plem entarias m últiples y fisiatría. El m anejo global re­
quiere de equipos m ultidisciplinarios.
ENCEFALOCELE
Se consideran disrafias craneanas a divertíeulos de m eninges
que contienen LCR y encéfalo m alform ado fuera de la cavi­
dad craneana, sean de tam año pequeño o enorm e. Algunos
albergan en el quiste una porción de cerebro mayor que la
que perm anece en posición anatóm ica dentro del cráneo.
En su forma m ás frecuente en nuestro am biente, com o
en el resto del h em isferio occid en tal, el d efecto o retraso
del cierre dorsal del tubo neural (en su rafe p osterior)
determ ina un d efecto en el h u eso occipital que deja salir
m eninges con encéfalo: en cefa lo cele occip ital. Más rara vez
el d efecto óseo en el piso de la fosa anterior deja protruir
cerebro hacia las fosas nasales: en cefa lo cele frontoetm oidal.
Esta forma es m ás frecu en te en a lg u n o s p u eb los del sur de
Asia y de África.
Un encefalocele occipital puede comprender senos venosos
y agujero m agno y suele contener LCR y encéfalo. Una RM
puede aclarar su contenido y permitir una terapia quirúrgica
racional y a m enudo electiva, incluyendo derivación de LCR,
si ello perm ite rescatar tejido encefálico.
El pronóstico es de serias secuelas m entales y m otoras
al que escapan algunos casos benignos.
Trauma perinatal (C a p ítu lo 6: Traumatismo del parto)
Con ocasión del parto el RN está ex p u esto a trauma
craneoencefálico, con baja frecuencia traum a raquimedular,
no tan raras lesion es de plexo braquial y a lesion es de ner­
vios periféricos, com o nervio facial. Es im portante distinguir
deform idades plásticas del cráneo o cefalohem atom a subpe-
rióstico de resolución espon tán ea, de m ás graves fracturas
h u n d id as con lesió n del cerebro su b yacen te, que p ueden
quedar ocultas al exam en clínico. Hay graves traum atism os
de laceración cerebral con o sin coleccion es flem áticas que
requieren ser vaciadas quirúrgicam ente, que p ueden pasar
inadvertidas a la radiología ósea y a la ecografía. También la
ruptura de duram adre que deja cerebro herniado bajo cuero
ca b ellu d o in d e m n e p u ed e ser in ap aren te co m p licá n d o se
luego de fractura crecedora. Por eso es destacable agregar
al cu id adoso ex a m en clínico un estu d io por TC cerebral, sin
m ed io de con traste ni sedación al RN que sufrió un trauma
im portante del parlo. A dem ás aclara responsabilidades en
el cuidado perinatal.
El diagnóstico pronto no solo abre posibilidad terapéutica
actual, si no evita com plicaciones por discrasias sanguíneas
o lesion es evolutivas de SNU. la s lesiones que resulten ser
exclusiv a m en te extracraneanas son de m anejo conservador.
Las otras requ ieren m a n ejo n eo n a ta l y n euroquirúrgico
concertados.
595
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición

B IB L IO G R A F ÍA

A lbrighl AL, Sun PP, P ersin g IF. Principies and praclice o f pediatric n eu ro ­
surgery. 2"’1cd. N ew York: T hiem c, 2008
C beek WR. Pediatric neurosurgery. Surgen of ih c d e v e lo p in g nervous system .
3"'ed. Philadelphia: W. B. Saunders Co„ 1994.
Drake JM , Iantosca MR. M anagem ent o f pediatric h y d n x cp h a lu s w ith shunts.
En: McLone DG. Pediatric neurosurgery: surgeryol tile develop in g n ervous
system . Philadelphia: W.B. Saunders, 2001.
Lin KY, O g lc RC, J a n e JA . Craniofacial surgery: Science and surgieal teeh n i-
q u es. P h iladelph ia: W B S au n d ers, 2002.
O cal E, S u n PP, P e r sin g JA . C r a n c o sy n o sto sis. En: A lbright AL, Pollack IF,
A delson PD. Principies an d practico o f pediatric neurosurgery. 2"'1ed . New
York: T h iem c, 2008.
Scott RM. M anagem ent ol neurosurgical problcm s in th e n eon ate. En: Schm idek
HH, Sw cct WH. O perativo neurosurgical tc ch n iq u es. ln d ic a tio n s, m eth od s,
and resu lts. 3"' ed . Vol 2. P h ilad elp h ia: W. B. S au n d ers Co, 1995; 1255-62

596
 P R O B L E M A S H ID R O E L E C T R O L ÍT IC O S
Y DEL EQUILIBRIO ÁCIDO-BASE
F. S antelices R. • A. V ogel S.
l balance hidroelectrolítico es un com ponente esencial en
E el a iid a d o de neonatos, en particular en aquellos de alto
riesgo. Esto es relevante en recién nacidos de muy bajo peso
(RNMBP) por diferentes razones. Por una parte, presentan
m ayor con ten id o de agua corporal total (ACT), reflejando
dism inución de depósitos de proteínas y grasa durante la suda
intrauterina. Además, los RN (especialm ente los prematuros)
tienen pérdidas aum entadas de fluidos y electrólitos debido
a la inm adurez de su piel, riñones e intestino, con alteración
de los m ecanism os hom eostáticos, lo que condiciona que fre­
cu entem ente se produzcan alteraciones. Muchas veces reciben
gran parte de sus aportes por vía parenteral en forma total
o casi total, lo que hace com plejo su m anejo especialm ente
durante sus prim eros días de vida.
F ig u r a 6 8 -1 . C a m b io s e n c o m p o s ic ió n d e a g u a c o rp o ra l c o n la e d a d .
MODIFICACIONES DEL CONTENIDO
DE AGUA CORPORAL
El agua corporal total (ACT) engloba los com partim ientos de
agua intracelulares (AIC) y extracelulares (AEC). Este últim o
dividido en líquido intersticial y plasma.
E ta p a fe ta l. Durante el primer trimestre, el agua corporal
total (ACT) constituye el 94% del peso corporal, dism inu yen ­
do a m edida que avanza la gestación (Figura 68-1). A las 24
sem anas, persiste elevada (86% peso corporal), el 60% de la
cual forma parte del AEC. La dism inución se va produciendo a
expensas del aum ento del contenido de proteínas y minerales,
representando las grasas solo el 2% del peso.
N EONATOLOGÍA • Cuarta edición
N eon ato. En un RN de term ino, el ACT dism inuye a eeiea
del 75% a exp en sas p rin cip alm en te de una m ayor d ism in u ­
ción del AEC, llegand o este a con stitu ir el 44%. Se produce
un au m en to de los d ep ósitos de grasa, los c|uc fot m an el 10 ¡>
al 1 5% del p eso corporal.
Transición de contenido de agua posparto
D urante los prim eros 3 días de vida p osnatal se produce
fisiológicam ente una reducción del AEC, que se traduce en una
pérdida de p eso que oscila en tre el 7% y el 15%. E sto se d eb e
en gran parte a la interrupción del flujo de fluidos y n u trie n ­
tes a través del cordón um b ilical su m ad o a la relativa poca
in gesta durante eso s prim eros días. Por esta razón, d urante
las prim eras 24 a 48 h se produce u na redu cción del d éb ito
urinario, segu id o p o steriorm en te de u na fase poliúrica, con
pérdidas de agua y sod io, que con d icio n a n la baja de peso.
La m agn itu d d e este d esc en so es in v ersa m en te proporcional
a la m adurez. Los RNT p resen tan u n a d ism in u ció n de p eso
prom edio del 5% al 8%, pero en RNM BFN esta p u ed e llegar
al 10% o al 15% d urante el m ism o período.
Estas pérdidas rep resen tan una con tracción iso tó n ica
de los líq u idos corporales, sien d o parte de u n p roceso tran-
sicio n a l n orm al y fisiológico, pero d eb em o s p reocup arn os
si son m ayores a lo h abitual. Por ello, es im p ortan te vigilar
clín icam en te estos cam b ios m on itorizan d o el balance hídrico
y electrolítico (BH E) a través d e la m ed ició n de: in g reso s/
eg r eso s, v a ria cio n es d e p eso y co n c e n tr a c io n e s séricas de
electrólitos. En los RN p rem aturos, en esp ecial aq u ellos de
M BPN tratam os de lograr los sig u ie n tes objetivos:
• Perm itir con tracción fisiológica p osn atal del AEC.
• Perm itir pérdida de p eso fisiológica 10%.
• Lograr BH n eg a tiv o y b alan ce de sod io en días 1 a 3.
• M inim izar pérdidas tran sep id érm icas.
Un fracaso en lograr e sto e x p o n e a los p rem aturos a un
mayor riesgo d e d u c ía s arterioso persistente (DAP), enterocolitis
necrotizante (NEC) c inclu sod lsp lasia broncopulm onar (DBP).
Hay tres e le m e n to s fisiológicos q u e in flu y en en el e n fo q u e y
cá lcu lo del b alance h id roelectrolítico (BH E) q u e son propios
del período de RN, y e sp e c ia lm e n te críticos en el RNMBP:
• M od ificacion es de la co m p o sició n corporal.
• F un ción renal.
• V ariaciones de las pérdidas in sen sib le s.
F u n ció n ren al. La p rod u cción de orina a u m e n ta d e sd e
2 m L/h a las 2 0 se m a n a s d e EG h a sta 50 m L/h a las 4 0 s e ­
m a n a s de vida fetal. La filtración g lom eru lar está p r e se n te
d esd e la sem an a 10 d e g esta c ió n , a u n q u e la lasa de filtración
g lo m eru lar (TEG) es baja in ¡ite ro . C om o re su lta d o d el a u ­
m e n to del flujo sa n g u ín e o renal, la p resión arterial m ed ia y
la p erm eab ilid ad glom eru lar, la TFG a u m e n ta rá p id a m e n te
d u ran te las p rim eras h oras p osp a rlo . El rápido a u m e n to d el
filtrado glom eru lar n o e stá d e te r m in a d o por la ed a d p o s n a ­
tal una v e / q u e la a d a p ta ció n ha sid o c o m p le ta d a . E x iste n
e le m e n to s c o m o la p resen cia d e » h u ía s a rterio so p e r s iste n te
o la n ece sid a d d e v e n tila c ió n m e c á n ic a q u e c o m p r o m e te n
598
a TFG, d e b id o a u n a d is m in u c ió n d e la p er fu sió n renal;
d e h e c h o es frecu en te o b servar un a u m e n to en la d iu resis
p o sle x tu b a c ió n .
F un ción tubular. La ATPasa Na -K ‘ es la en zim a respon­
sable de la reabsorción d e so d io por parte del ló b u lo renal. Se
localiza en la m em brana basolateral de las célu las tubulares, y
favorece la rem oción de sodio del lu m en, creando una gradiente
electro q u ím ica por m ed io del con tra -tra n sp o rta d o r N a 7 H ‘ y
N a ‘/glu cosa y el cotransportador N a ‘/am in o ácid o , entregando
la en ergía su ficie n te para la reabsorción d e so d io , g lu co sa y
a m in o á cid o s. La co n ce n tr a ció n de la e n z im a ATPasa Na -K
es baja al nacer, en esp e cia l en m en o re s d e 34 se m a n a s. Su
actividad y co n ce n tr a ció n a u m e n ta n rá p id a m e n te posparto,
con trib u yen d o a m ejorar la capacidad de reabsorción d e sodio
los prim eros días de vida. Todo RN p resen ta b alan ce negativo
de sod io ga tilla d o por a u m e n to del p ép tid o n a triu rético auri­
cular, co n trib u y en d o a la co n tra cció n fisio lóg ica del v o lu m en
extracelular. La in m a d u r ez de la fu n c ió n tu b u la r se traduce
en u na lim ita d a cap acid ad de reten er y e lim in a r sod io.
Las lim itaciones que tien e la capacidad reguladora del riñón
n eo n a ta l, en esp ecia l la del RNMBP, se d eb en a baja filtración
glom erular, tran sporte tu b u lar in m a d u r o y lim ita c io n e s en
la capacidad de d ilu ció n y e s p e c ia lm e n te d e co n cen tra ció n .
Esto adquiere particular relevancia en situ a cio n es clínicas que
lo p o n e n a prueba. E stas so n p rin cip a lm en te : la capacidad
d e co n ce n tr a ció n u rin aria e stá d is m in u id a e n lo s riñ o n es
n eo n a ta le s, en particular, e n lo s p rem a tu ro s. La o sm olarid ad
urinaria en n iñ o s m ay o res y a d u lto s p u e d e a lca n za r los 1.500
m O sm /k g , re su lta n d o e n u n a r e te n c ió n d e líq u id o s. Los RN
so lo lle g a n a co n cen tra r h a sta 8 0 0 m O sm /k g , s ie n d o aún
m en or en p rem aturos, co n 6 0 0 m O sm /k g . E sta d ism in u ció n
de la cap acidad d e c o n c e n tr a c ió n u rin a ria rep ercu te en la
ad a p ta ció n a trastorn os c o m o a u m e n to d e p érd id a s d e agua
libre, (ej.: pérd id as in se n sib le s). Por o tro la d o , la capacidad
de d ilu ció n urinaria es n o rm a l e n n e o n a to s d e térm in o , pero
d ism in u id a en p retérm in o s. Al v er se e x p u e s to s a sobrecarga
d e v o lu m e n , los RNT p u e d e n d ilu ir la o rin a a 50 nrOsm /kg,
sim ila r a a d u lto s y n iñ o s , p ero los p r e m a tu r o s so lo a una
o sm o la rid a d de 7 0 m O sm /k g . Todo e s to tie n e im p ortan tes
im p lica n cia s en los cu id a d o s d e los RN al e x p o n e r s e al riesgo
d e d esh id ra ta ció n o h ip ern a trem ia por ex c esiv a restricción de
v o lu m e n o, por el con trario, u n a p o rte e x c e s iv o p u e d e llev ar
a u n a sobrecarga d e v o lu m e n e h ip o n a tr em ia .
P e r d id a s in s e n s ib le s . A d em á s d e las p érd id as m ediblcs
por los riñ o n es y v ía g a str o in te stin a l, e x is te n p érd id as ad i­
c io n a le s d e agu a d eb id o a la ev a p o ra ció n a través de piel y
tracto respiratorio. E stas pérd id as d e agua, lla m a d a s perdidas
in se n sib le s (P l), tie n d e n a ser m a y o re s en p rem a tu ro s iTabla
68-1). Un tercio ocurre a trav és d e la vía respiratoria, en tanto
q u e la ev a p o ra ció n por la piel co n trib u y e al 70% de las PE
E x iste n va rio s fa cto res a m b ie n ta le s v n e o n a ta le s que
c o n tr ib u y e n a p érd id a s in s e n s ib le s ex cesiv as (Tabla 68-é
El é n fa sis en la terapia h id r o electro litica d eb e en fo ca rse en
p revenir las p erd id as excesiv as.

BALANCE HIDROELECTROLÍTICO
Y SUS COMPONENTES
El b alance de agua es con trolad o p rin cip alm en te por la hor­
m ona an tid iu rética (AD H ) q u e estim u la la absorción de agua
en to b illo colector. Su secreción es regulada por receptores
o sm ó tico s en el h ip otálam o, que m onitorizan la osm olaridad
plasm ática y por barorreceptores del sen o carotídeo y aurícula
izquierda, que m onitorizan el volu m en intravascular. La secre­
ción de ADH ocurre al a u m en tar la osm olaridad plasm ática
sobre 285 m O sm /k g o fren te a una d ism in u ció n del v olu m en
circu lan te efectiv o Este se g u n d o estím u lo es m u ch o m en o s
p o te n te q u e el regulado por la osm olaridad .
El cálcu lo de los req u erim ien to s de líquido y electróli­
tos se basa en la d eterm in a ció n de las n ecesid a d es básales,
déficit y pérd id as.
El b alan ce c o n siste en la d iferencia en tre los ingresos y
los eg resos de líq u id os y electrólitos (BH = 1-E ). Este cálculo
se p u ed e realizar cada 24 h o a intervalos m enores si se quiere
un m o n ilo r e o m ás p reciso. A ntes de calcular los líquidos que
se in dicarán , se d eb e d efinir si se quiere un balance negativo,
positivo o neutro. La respuesta a esta pregunta debe considerar
el p eso, los días de vida y la co n d ición clínica. En los primeros
d ías d e vid a, lo fisio ló g ico es ten er un b alance n egativo por
las ra zon es a n te s e x p u esta s. P osteriorm en te, en la m edida
q u e el p rem aturo estab iliza su ad aptación extrauterina y m a ­
dura en su s fu n c io n e s, el aporte de líq u idos y electrólitos se
efectú a por vía oral y la im portan cia del BHE de los prim eros
días es reem p lazad a por la relevancia q u e adquiere el aporte
Tabla 68-1. P é r d id a s in s e n s ib le s s e g ú n p e s o d e n a c im ie n to
P e s o n a c im ie n to P é rd id a s in s e n s ib le s (m L /k g /d ía )
< 1 .0 0 0 g 6 0 -8 0
1 .0 0 0 -1 .5 0 0 g 4 0 -6 0
> 1 .5 0 0 g 2 0 -3 0
Tabla 68-2. F a c to re s q u e a fe c ta n p é rd id a s in s e n s ib le s e n n e o n a to s
A u m e n ta n la s PI
A u m e n to fre c u e n c ia re s p ira to ria
L e s io n e s pie l
D e fe c to s c o n g é n ito s d e la p ie l: g a s tro s q u is is , o n fa lo c e le ,
d e fe c to s tu b o n e u ra l
A u m e n to te m p e ra tu ra c o rp o ra l: c a d a °C a u m e n ta el 30% PI
A u m e n to te m p e ra tu ra a m b ie n ta l
U so c u n a ra d ia n te o fo to te ra p ia
D is m in u c ió n h u m e d a d a m b ie n ta l
A u m e n to a c tiv id a d m o to ra : llan to
C apitulo 68 • P ro b le m a s hidroelectrolíticos y del equilibrio á cid o -b ase
nutricional y la evaluación del crecim iento. La presencia de
a lg u n a s p ato lo g ía s, co m o el d u c tu s arterioso p ersisten te y
la asfixia, requiere m ayor én fasis en m antener un balance
n egativo en los prim eros días.
Componentes para el cálculo del aporte de líquidos
y electrólitos
L íq u id o r e q u e r id o p a r a la f o r m a c ió n d e la o rin a . Se
debe aportar una cantidad de líquido que perm ita una orina
con una concentración de alrededor de 250 mOsm/L. Esto
corresponde a un requerim iento de 4 mL por cada m Osm de
carga renal. La carga renal de solu tos es baja en los primeros
días, en que hay esca so aporte ex ó g e n o y va au m en ta n d o
en la m edida en que se llega a un aporte calórico com pleto.
L íq u id o n e c e s a r io p a r a r e p o n e r la s p é r d id a s in s e n s i­
b le s . Estas varían según el peso, edad gestacional, condiciones
am bientales y patología (Tablas 68-1 y 68-2). En los RNMBP
pueden variar entre 60 a 100 m L/kg/día. Por la gran variación
que tienen las PI, esta debe ser ajustada a cada n eon ato en
particular y revisada diariam ente segú n se m odifiquen los
factores ya m en cion ados.
P é r d id a s g a s t r o in t e s t in a le s . Son m uy escasas en los
RNMBP en los prim eros días de vida, de 5 a 10 mL/kg al día.
En n eon atos con diarrea, su cción nasogástrica frecuente y
ostom ías, adquieren m ayor im portancia.
A g u a n e c e s a r ia p a r a e l c r e c im ie n t o . En los prim eros
días de vida, en que n o se alcanza a sobrepasar sign ificativa­
m en te el aporte en ergético de m an ten ción , es despreciable,
por lo que no se contabiliza. Al au m entar el aporte calórico y
proteico, se calcula un requerim iento de alrededor de 20 mL/
kg/día de agua para la form ación de n uevos tejidos.
E x isten factores que d eter m in a n que los ap ortes de
líquidos deben aum entar:
• A um en to de pérdida de peso ( > 3% día o acu m ulad o >
20 % ) .
D is m in u y e n las PI
U so d e in c u b a d o ra s
A u m e n to d e h u m e d a d a m b ie n ta l
H u m id ific a c ió n y c a le fa c c ió n del aire in s p ira d o
U so d e g o rro
B o ls a p lá s tic a : re d u c e en el 5 0% -7 0% PI. A u m e n ta la h u m e d a d ¡
loca l y lim ita el m o v im ie n to d e aire
___________________ I
599
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición
• Aum ento de sodio sérico ( > 145 mEq/L).
• Aum ento de la osm olaridad urinaria (> 400 m Osm /L).
• Dism inución debito urinario ( < 1 mL/kg/h).
Se debe considerar restringir líquidos frente a:
• Pérdida de peso insuficiente (< 1% día o acumulado <
5%).
• Disminución del sodio sérico y ganancia de peso ( < 130
mEq/L).
• Disminución de osmolaridad urinaria (< lOOmOsm/L).
• A um ento débito urinario ( > 3 m L/kg/h).
Medición de ingresos y egresos
In g r e s o s . Se deben considerar todos los ingresos en
forma sistemática:
• Los ingresos reales adm inistrados por vía parenteral y
entcral de acuerdo a las indicaciones m édicas. Consignar
separadam ente la adm inistración de coloides (sangre
y derivados, alb úm in a), ya que tienen un significado
fisiológico distinto.
• Pesquisar aportes ad icion ales de líquido y electrólitos
que a veces p ueden pasar inadvertidos com o: el lavado
de un catéter um bilical o central; la adm inistración de
m edicam entos o solu ciones en bolo, que no están en las
indicaciones con sign adas al com ienzo del día y estim ar
líquidos que pueden ingresar por la ventilación mecánica
si hay m uy buena hum idificación del aire.
E g r e s o s . Estos com prenden la m edición de la diuresis y
otras pérdidas extrarrenales, com o son las gastrointestinales
y Líquidos que se pierden por sondas nasogástricas o de otro
tipo (sonda pleural, por ejem plo). Las pérdidas insensibles no
se pueden m edir d irectam ente. Al efectuar las indicaciones
se pueden estim ar según el balance del día anterior e in te­
grando factores que lo puedan modificar. Las extracciones de
sangre deben consignarse separadam ente, ya que tien en una
connotación diferente a las pérdidas de líquido no coloidal.
Monitorización estado hidroelectrolítico
P e s o c o r p o r a l. El control seriado de peso corporal puede
ser usado para estim ar el déficit de líquido en el recién nacido.
Los RNT pierden 1% al 3% de peso al día con una baja del 5%
al 10% en la primera sem ana de vida. Los prem aturos pierden
del 2% al 3% del peso diario, con una pérdida acum ulada del
15% al 20% en la primera sem ana. Poca pérdida de peso podría
ser una indicación de restricción de fluidos. Una excesiva baja
de peso puede corresponder a pérdida no fisiológica de peso,
requiriendo corrección con fluidos. De acuerdo a la variación
del peso se tendrá un balance positivo o negativo. Con estos
tres elem en tos se p uede calcular las P1 de la sigu ien te forma:
Ingresos contabilizados - (Egresos contabilizados 4
Pérdida de p eso) = Pérdidas no in sen sib les
E x a m e n fís ic o . Los signos clínicos de deshidratación son
poco confiables en el RN. Pérdidas del 10% del peso corporal
600
p ueden m anifestarse con ojos y fo n ta n ela s hundidas,^extre­
m idades frías o poco turgor de piel ju n to a oliguria. Perdidas
> 15% pueden presentar sign os de shock (h ip o ten sió n , taq u i­
cardia, pulsos déb iles).
L a b o r a to r io . Son im portan tes la natrem ia y la o sm o la ­
ridad plasm ática Los valores norm ales de sod io oscilan entre
135 y 145 mEq/L. H ip on atrem ia aso cia d a con pérdida de
peso sugiere dep leción de sod io y req u ieie su p lem en la ció n .
H iponatrem ia y ganancia de peso su giere ex ceso de líquido y
requiere restricción de v o lu m en . H ipernatrem ia con pérdida
ríe peso sugiere d esh idratación . H ipernatrem ia con g a n a n ­
cia de peso sugiere ex ceso de agua y sod io y es indicador de
necesidad de restringir v o lu m en .
D é b ito u r in a r io y o s m o la r id a d u r in a r ia . Rango acep ­
table de diuresis: 1 a 3 m L/kg/h, y osm olaridad en tre 1Ü0 y
4 00 mOsm/L.
F r a c c ió n e x c r e t a d a d e s o d io (F e N a ) . Es un indicador
de la función tubular norm al. Tiene valor lim itad o en prem a­
turos debido a la in m ad urez de su fu n ción . Esta es igual a:
P _ Na urinario x creatin in a p lasm ática
Creatinina urinaria x Na p la sm á tico x 100
N itr ó g e n o u r e ic o y c r e a t in in a s é r ic a . Los n iv eles de
creatinina in iciales n o so n b u e n o s in d ica d o res d e la TFG,
ya que reflejan la fun ción renal m atern a. El se g u im ie n to es
esen cial, ya que en un RNT sa n o d e b ie se haber una caída
exp on en cial durante la prim era se m a n a de vida.
TRASTORNOS DEL SODIO
El sodio (N a +) es el principal co m p o n e n te del líquido extra­
celular (AEC). La d in ám ica in tera cció n en tre la circulación
m aterna, fetal y líq u ido a m n ió tic o a través de la gestación
asegura la h o m eo sta sis fetal y el su p le m e n to de n utrientes,
solu tos y agua para el crecim ien to . La p la cen ta y las m em ­
branas fetales ju eg a n un rol esen cia l en la regulación de los
procesos de transporte porque se com portan com o una barrera
de baja perm eabilidad y co n tie n e n m ec a n ism o s específicos
de transporte transcelular. La tran sferen cia de io n e s extra-
celulares (N a +, CU) ocurre por tran sporte activo y pasivo. La
con cen tración p la sm á tica fetal d e sod io se m a n tie n e estable
en relación con la edad g esta cio n a l en tre las 18 y 40 sem anas
y es sim ilar o lig era m en te m en or a la co n cen tra ció n plasm á­
tica m atern a, lo que p erm ite u n trasp aso pasivo de sodio al
feto. La p lacen ta tien e, a d em á s, u n siste m a de transporte
transcelular de sodio. El flujo de so d io d esd e la m adre al feto
es 10 a 100 veces m ayor q ue la tasa de ex creció n fetal, por
lo que la m ayor parte del so d io tran sferido es regresado a la
m adre por d ifu sió n paralela. Por lo tan to, el flujo de sodio es
bidireccional y casi sim étrico.
El riñón neonatal tiene capacidad lim itada tanto de excre­
tar com o de conservar sodio. Los trastornos d e la natrem ia en
 C a p itu lo 6 8 • P ro b le m a s h id ro e le c tro lític o s y d e l e q u ilib rio á c id o -b a s e
los n eon atos pueden ser con secu en cia de cam bios en el sodio
corporal total, en el agua corporal o en am bos. N orm alm ente,
com o h em os revisado, ex iste pérdida de agua y sodio en las
prim eras 48 a 72 h de vida. Por lo tanto, la su p lem en ta ció n
de N a 4 d eb e com en zar d esp u és de asegurar la diuresis in i­
cial o frente a una h ip on alrem ia con al m en os una baja del
5% al 6% del peso corporal. Los prem aturos tien en lim itada
capacidad tubular para reabsorber sodio y, por co n sig u ien te,
pérdidas urinarias au m en tad as. Los requ erim ien tos de sodio
van de 3 a 5 m E q/kg/día d esp u és de la primera sem an a de
vida. Un aporte in su fic ien te de sod io se va a traducir en un
in adecu ado in crem en to ponderal. RNMBP con lactancia m a ­
terna exclu siva p u ed en n ecesitar su p lem en to adicional hasta
las 32 y 34 se m a n a s de edad gestacion al corregida.
La in flu en cia d e factores h orm on ales relacionados con
la h o m e o s ta s is d el agu a y d el so d io es d istin ta en el RN
com p arad a co n ed a d es m ayores. E xiste, por ejem p lo, una
resp u esta renal d ism in u id a a la vasop resin a (ADH) que se
traduce en una m enor capacidad concentradora de la orina. Las
co n cen tracion es de renina y ald osteron a plasm ática son altas
en los RN tan to p rem aturos com o d e térm ino, sin em bargo,
en p rem aturos a u m e n ta sobre valores n orm ales, correlacio­
n á n d o se p o sitiv a m e n te con la excreción urinaria de sodio
y n e g a tiv a m e n te con el b alan ce d e sodio. La concentración
p lasm ática d e ald osteron a n o cam bia con la edad gestacional,
sin em b argo, la resp u esta tubular a la acción aldosterónica
es m á s baja a m en o r edad gesta cio n a l. E sto explica la m enor
cap acidad d e reten er sod io y excretar p otasio en el p rem a­
turo. El p ép tid o n atriu rético auricular (PN A ) ejerce diversos
efe cto s fisio ló g ico s, co m o un a u m e n to d e la TFG, natriuresis,
d iu resis, in h ib ic ió n d e lib eración de renina y ald osteron a,
v a so d ila ta ció n y a u m e n to d e la p erm eabilidad vascular. Su
papel preciso en la h o m e o sta sis del sod io es incierto, pero es
m u y p robable q u e e sté in volu crad o en la regulación perinatal
d e este . Se ha d em o str a d o q ue la con cen tración del PNA está
a u m e n ta d a en los prim eros d ías de vida extrauterina, para
d esc en d e r p a u la tin a m e n te en form a posterior. Los n iv eles
está n aú n m á s elev a d o s en el RNM BP
R esp ecto al m a n ejo renal del sod io e x iste n d iferen cias
en la fracción ex creta d a d e so d io (F eN a) en tre el RN y el
a d u lto , q u ien excreta m e n o s del 1% del sod io filtrado. En
p rem a tu ros m e n o r e s d e 30 se m a n a s el FeN a p u ed e exced er
el 5% y 6% d u r a n te los p rim eros 3 d ías d e vida, m ien tra s
q u e en RNT a lca n za a lred ed or d el 2%. E stu d io s clín ico s y
e x p e r im e n ta le s h a n d e m o str a d o q u e la e le v a d a FeN a en
p rem atu ros es ca u sad a por u n a d eficien cia d e la reabsorción
tu b u lar d e so d io ta n to p róxim a! co m o d istal, lo q u e m ejora
en la m ed id a q u e avan za la ed ad g e sta c io n a l. En el RNT se
p rod u ce un a u m e n to tran sitorio d el FeN a in m e d ia ta m e n te
d e sp u é s d el parto, p ro b a b le m e n te aso cia d a co n la red istri­
b ución del flujo sa n g u ín e o in trarren al, a u m e n to de la lib e­
ración d e su sta n c ia s n a triu rética s y ca m b io s en la secreció n
de d ife r e n te s h o r m o n a s in v o lu c r a d a s en la h o m e o s ta s is
del sod io. D esp u é s d e las 4 h d e vida se aprecia u n a rápida
d ism in u ció n en la ex creció n d e sod io, lle g a n d o en tre las 24
a 4 8 h a un FeN a m en o r al 1%.
H ip e rn a tre m ia (N a > 1 5 0 m E q /L )
En los niños prematuros se debe casi siempre a un balance
exagerad am en te negativo de agua causado por un au m ento
en las pérdidas insensibles, traduciéndose en una baja de peso
mayor a lo esperado. Ocurre en el 30% de los RNMBP durante
la primera sem ana y en m ás de la m itad d espués de los 7 días.
Si la hipernatrem ia se asocia con un a u m en to exagerado de
peso, se debe sospechar un aporte de sodio m ayor a la cap a­
cidad excretora renal, siend o esto com ún en el RN crítico.
M a n ife s ta c io n e s c lín ic a s . Las m a n ife s ta c io n e s son
variables de acuerdo a su gravedad: in icia lm en te letargía e
irritabilidad neurom uscular; posteriorm ente fiebre, con vu lsio­
nes, com a, hipertonía. La hipernatrem ia in crem en ta el riesgo
de hem orragia intraventrieular en prem aturos y RN de térm i­
no. Los rápidos cam b ios o sm ó tico s producen d esh idratación
de las células en cefálicas, tracción de capilares cerebrales y
aracnoides, favoreciendo el san gram ien to.
M a n e jo . El en fren ta m ien to d ep en derá de si se trata de
una hipernatrem ia hipo, norm o o hipervolém ica (ver F ig u ra
68-2). Frente a una hipovolem ia grave y cu a n d o el shock es
in m in en te, in d e p e n d ie n tem en te d e la n atrem ia, lo prim ero
es reponer la volem ia con exp an sores de v o lu m en com o suero
fisiológico, hasta lograr la esta b iliza ció n h em o d in á m ica . A
co n tin u a ció n se debe ad m in istrar fluidos h ip o tó n ico s con la
in ten ció n de llegar a una n atrem ia norm al le n ta m e n te , en
no m en o s de 4 8 h. La corrección de la h ip ern atrem ia n o debe
superar los 10 a 12 m Eq/L por día, d eb ido al riesgo de ed em a
cerebral. Los p a cien tes co n sobrecarga d e so d io y fu n ció n
renal norm al se tratan con d iuréticos d e asa, m ien tra s que
aquellos con fun ción renal alterada p u ed en n ecesita r d iálisis.
H ip o n a tre m ia (N a < 1 3 0 m E q /L )
Se en cu en tra en alrededor del 1,5% d e lo s RN h o sp ita li­
zados, ocurriendo en el 40% de los m en o res d e 29 se m a n a s.
Se produce por 3 m ec a n ism o s gen erales:
1. Incapacidad de excretar ap ortes de líquido.
2. E xcesivas pérd id as d e líquido.
3. A portes in a d ecu a d o s de sod io.
H ip o n a tr e m ia d e in ic io p re c o z . Se p resen ta d u ra n te la
prim era sem a n a d e vida.
Es atribuida a u na reten ció n d e agu a por balance p o si­
tivo, en cu yo ca so se verá un d e sc e n so in su fic ie n te d e p eso
o g a n a n cia de este. T am bién p u e d e ex istir una d ilu ció n de
sodio, cuya cau sa principal es el aporte ex a g era d o d e líq u idos
(ejem plo: so b reestim a ció n de pérdidas in se n sib le s), esp ecia l­
m e n te m ien tra s m ás p rem atu ro sea el RN, ya q u e e x iste una
relación in v er sa m e n te p rop orcional en tre ed ad g esta cio n a l
y tasa d e filtración glo m eru la r q u e se m a n tie n e a p ro x im a ­
d a m e n te h a sta las 34 se m a n a s. El papel d e las h o rm o n a s
q ue p articipan en la h o m e o sta s is del agua es relevante; se
han d em o stra d o d iversos ev e n to s a so cia d o s co n la secreción
in apropiada de ADH, c o m o la asfixia, en fer m e d a d d e m e m ­
brana hialina, hem orragia intracraneana, dolor, etc. D e.hecho.
601
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición

Figura 6 8-2 . E sq u e m a de m a n e jo d e la h ip e rn a tre m ia .

Evaluar e stado del volum en de líqu ido e xtracelular (clínica y lab o rato rio )

H íp o v o ló m ic a Euvolémica H ip e rv o lé m ic a
Na corpo ra l total i Na c o rp o ra l ± N a c o rp o ra l t
A gua corporal total 11 A gu a c o rp o ra l total | A g u a c o rp o ra l total

P é rd id a s re n a le s P é rd id a s re na les F ó rm u la s h ip e rtó n ica s

D isplasia renal D iab etes Insípida A dm . b ic a rb o n a to
U ropatía o b s tru ctiva (central o A dm . NaCI
D iuresis o sm ó tica nefro gé nica ) H ip e ra ld o s te ro n is m o

P é rd id a s e xtra rre n a le s P é rd id a s e xtra rre n a le s

D iarrea Inse nsible s
S ud o ració n (R espiratorias, piel)

E x p a n s ió n d e v o lu m e n c o n A p o rte d e a g u a lib re D iu ré tic o s , a p o rte d e a g u a

s u e ro fis io lo a ic o D iá lis is

Figura 6 8 -3 . E s q u e m a d e m a n e jo d e la h ip o n a tre m ia .

I
1 E xcluir p se u d o h ip o n a tre m ia (h ipe rlip ide m ia e h ip e rp ro te in e m ia ) I
2 E xcluir h ip o n a tre m ia h ip e rtó n ica (h ip e rg lice m ia y uso d e m a nitol) I
3 Evaluar e sta d o volu m en e xtracelular (clínica y lab o rato rio )

I i
H ip o v o lé m ic a s E u v o lé m ic a s H ip e rv o lé m ic a s
N a total i J, Na tota l ± N a to ta l t
A g u a total J A g u a total | A g u a to ta l t T

I l l
P é rd id a s re n a le s SSIADH In s u fic ie n c ia renal
D iu ré tico s D éficit g lu c o c o rtic o id e s (a g u d a o c ró n ic a )
D iuresis o s m ó tic a H ip o tiro id is m o
N efro pa tía p e rd e d o ra d e sal In to xica ció n a c u o s a E s ta d o s e d e m a to s o s
B ic a rb o n a tu ria N e fro s is
D éficit a ld o s te ro n a C irro s is h e p á tic a
P s e u d o h ip o a ld o s te ro n is m o In s u fic ie n c ia c a rd ía c a

P é rd id a s e x tra rre n a le s
G a s tro in te s tin a le s
Piel
Tercer e s p a c io

i
E x p a n s ió n d e v o lu m e n R e s tric c ió n d e a g u a R es ¡c c ió n d e a g u a
c o n s u e ro fis io ló g ic o
y s o d io

602

en prematuros se ha \is io que la mayoría de las alzas en la
secreción de vasopresina ocurre por estím ulos no osm óticos.
E xperim entalm ente, la hipercapnia y la hipoxia aparecen
com o potentes estim uladores de la secreción de esta hormona.
Hiponatremia inicio tardío. U sualm ente se produce com o
una com binación de aporte inadecuado de sodio, pérdida
renal de sodio y retención de agua libre, m anifestándose en
forma m ás tardía después de la segunda sem ana de vida. La
incidencia, gravedad y duración van a depender de la madurez
del recién nacido y el protocolo de alim entación recibido. La
hiponatrem ia por balance n egativo de sodio se acom paña
de una pérdida mayor de peso a lo esperado y se observa en
forma m as tardía. Uno de los factores contribuyentes sería
una m ayor excreción renal ríe sodio por una reabsorción
tubular dism inuida, que se traduce en un FcNa aum entado,
proporcional a la prem aturez. La resistencia a la acción de la
aldosterona que se observ a en el prematuro también influiría
en una m enor capacidad de absorción intestinal de sodio. En
estos casos se debe aum entar el aporte oral de sodio, cuya
recom endación varía según los autores, pero en general >
de 3 m Eq/kg/día. Debe enfatizarse que los dos parámetros
m ás ú tiles en la evaluación del balance del sodio y agua son
la natrem ia y las variaciones del peso corporal.
M an ifestacion es clínicas. Presentación variada según la
presencia de una volem ia norm al, dism inuida o aum entada.
De acuerdo a esto habrá ganancia o dism inución de peso,
sig n o s de d eshidratación o de sobrecarga circulatoria. Las
m anifestaciones m ás graves son a nivel neurológico, asociado
principalm ente con concentraciones plasm áticas m enores a
120 mEq 1 o de rápida instalación. La sobrehidratación cere­
bral se traduce en apatía, letargía, náusea, vóm itos, anorexia,
com prom iso de conciencia, apneas, convulsiones y coma. Las
hiponatrem ias de desarrollo lento pueden ser asintom áticas
o tener m an ifestacion es m uy sutiles.
M anejo. D epende de la m agnitud y .de la duración de la
hiponatrem ia. Las hiponatrem ias sintom áticas y/o m enores
a 120 mEq/L deben recibir solución salina hipertónica al 3%
en v o lu m en suficiente para restaurar el sodio plasm ático a
125 mEq/L. Los mEq de sodio necesarios para alcanzar la
natrem ia deseada pueden calcularse con la siguiente fórmula:
mEq de sodio = 125 - Natrem ia actual (mEq/L)
x (0,6 - 0,9*) x peso (kg)
* Espacio de disiribudón del sodio; variable en el RN,
mayor a menor EG (0.9 en < 1 kg).
Esta corrección debe alcanzarse en aproximadamente 4 a 6
h, ya que se ha descrito deterioro neurológico y desmielinización
pontina en correcciones m uy rápidas. Una vez obtenida una
natremia de 125 mEq/L, la corrección posterior debe alcanzarse
en 24 a 48 h, y com o se m uestra en la Figura 68-3, la terapia
dependerá del estado del volum en extracelular. Pacientes con
hiponatremia hipovolémica requieren administración de suero
Capitulo 68 • Problemas hidroeloctroliticos y del equilibrio ácido-buso
fisiológico en cantidad sulicienle para restaurar la volnnia,
seguida de la administración de solía ion de glucosa más Nat.l
al 0,45%. El paciente euvolém ico generalm ente requiere solo
restricción de agua, a excepción de pacientes muy graves con
SIADH o intoxicación acuosa que son manejados con lurose-
inida intravenosa seguida de solución salina hipertónica. I I
tratamiento de la hiponatremia hipervolémica comprende la
restricción de agua y sodio, los diuréticos, y en casos graves
asociados con insuficiencia renal, la diálisis u otras formas
de reemplazo renal. En la corrección de las hiponatremias,
una vez. determ inado si se deben a exceso de agua o déficit
ile sodio corporal total, son útiles los siguientes parámetros
para calcular el aporte de agua y sodio:
P or d é fic it d e s o d io :
• Calcular el déficit de sodio, m ediante la fórmula:
Na normal - Na real x (0,6 - 0,9) x kg de peso
• Calcular el sodio de m antención. Se sum a el déficit
calculado de sodio más el requerimiento normal de los
líquidos de 24 h, aportándose la mitad en las primeras
6 a 8 h. Luego se controla la natremia y se realizan n u e­
vam ente los cálculos hasta obtener natremia de 135 a
140 mEq/L.
Por exceso de agua'
• Restringir el aporte hídrico para obtener balance negativo.
• Considerar diuréticos.
• Aumentar aportes de Na.
TRASTORNOS DEL POTASIO
Aproxim adam ente el 98% del potasio (K+), catión esencial
para m uchos procesos celulares, se encuentra en el espacio
intracelular, a una concentración de 100 y 150 mEq/L. En el
plasma la concentración es solo de 3,5 y 5 mEq/L, dependien­
do esta del K+ corporal total y de la distribución de este ion
entre el inira y extracelular. La gradiente se m antiene por
el paso activo del K+ hacia la célula por el intercambio con
sodio m ediado por la bomba ATPasa N a M C de la m em bra­
na celular. La actividad de esta bomba está influenciada por
catecolam inas, insulina y otros factores. La distribución del
K+ entre el extra e intracelular tam bién depende del pH. Un
aum ento de 0,1 unidades de pH dism inuye el K+ plasmático
en aproxim adam ente 0,6 mEq/L.
No existe inform ación en cuanto a diferencias entre los
factores que controlan la distribución del I<+ intra y extra­
celular entre adultos y neonatos. Sin embargo, estudios en
RN confirm an que (3 catecolam inas e insulina estim ulan el
m ovim iento de K+ desde el espacio extracelular al intrace­
lular (Figura 68-4). El riñón es el principal órgano excretor
de K+ y es responsable de la regulación de su balance. El K
se filtra librem ente a través del glomérulo. El 60% y 70% es
reabsorbido por el lóbulo proximal. Su reabsorción continúa
en el asa de Henle, de manera que solo el 10% del K filtrado
603
NEONATOLOGlA • Cuarta edición
Figura 68-4. Esquema de distribución del potasio.
H ipokalem ia - A cidem ia
H iperosm olaridad - Isquem ia
Agonistas a -ad re né rg icos
OJ
D predispuestos. Por lo m ism o, el aporte de K' debe com enzar
a>
o
2
X
LU
H iperkalem ia - Alcalem ia
Insulina - A gonistas p-adrenérgicos
alcanza el lóbulo distal. La reabsorción en el segm ento distal
del lóbulo distal y colector determinará la m agnitud del K ‘
excretado. La tasa de excreción de K' tras una administración
exógena es m enor en neonatos inm aduros o prematuros.
La secreción (determinada indirectam ente por la gradiente
de concentración de K iransiubular, reflejo de la acción de
aldostcrona en el nclrón distal) es menor en prematuros
durante las primeras 2 sem anas de \ ida, que en neonatos de
término en condiciones básales.
Dado que el K+ inlracelular es 50 veces mayor que el
cxlracclular, cam bios en el balance interno del K ‘ pueden
llevar a cam bios agudos del K7 plasm ático que ocasionen
riesgo vital. Los cam bios en la kalemia ocurren tardíamente
en situaciones de alteraciones del balance de K corporal total.
Hiperkalemia
Los niveles séricos de I< están norm alm ente elevados
en el RN en relación con los niños m ayores, con valores aún
más altos en el prematuro. Se considera hiperkalemia una
concentración de K plasm ática > 6 mEq/L en RNT y > 6,5
mEq/L en prematuros < 1.000 g.
En el RN existen condiciones que favorecen la hiperka­
lemia. La asfixia, la acidosis m etabólica, el daño tisular y la
hem olisis favorecen la transferencia de K+ desde el intra al
extracelular. Por otra parle, hay una excreción renal de K+
dism inuida, siendo esta la vía principal de excreción del ion.
Los factores que participan son la tasa de filtración glomerular
dism inuida, especialm ente en el prematuro y en los primeros
días de vida, la insensibilidad tubular a la aldosterona. La
acidosis m etabólica dism inu ye la secreción tubular de K+
y ju n to con la hipoxia, por m ecan ism o de redistribución,
dism inuyen el flujo plasm ático renal, agravando esta situ a­
ción. No se deben olvidar situaciones com o el aporte extra
de K+ a través de algunos m edicam entos, com o la penicilina
potásica; tam bién la retención de K+ que producen algunos
diuréticos (espironolactona, triam terene) e inhibidores de
la ECA (cuya adm inistración en RN m enores de 4 4 sem anas
postconcepcionales está proscrita por el riesgo de displasia
renal). Por últim o, ex isten patologías con gén itas com o el
h ipoaldosteronism o y algunas form as de acidosis tubular
renal distal, que p u ed en perpetuar una h ip erk alem ia en
ausencia de los otros factores antes m encionados. La causa
6 0 4
m ás frecuente de hiperkalemia aguda en la UCí neonatal es
un aum ento elevado de aportes exógenos de K .
La presentación de la hiperkalem ia suele ocurrir dentro
de las primeras 24 horas de \ ida. Aquellos pacientes con bajos
ilujos urinarios u otros factores de riesgo están particularmente
solo cuando estas variables se encuentren estabilizadas.
H ip e rk a le m ia n o o lig ú rtc a . La concentración plasmática
de K + aum enta en las primeras 24 a 72 h de vida en pre­
maturos aún en ausencia de aportes exó g en o s o falla renal.
Esto es resultado del m ovim ien to transcelular de K desde
el espacio inlracelular al cxtracelular. Ocurre en un m om en ­
to en que la excreción renal de K+ está restringida por una
baja lasa de filtrado glom erular y una relativam en te baja
Fe Na, lo que limita el paso de agua y sodio al neírón distal.
La razón de este traspaso no está dilucidada. Sin embargo,
sabem os que se presenta en el 25% a 50% de los prematuros
< 1.()()() g. Sin necesitar tratam iento, la concentración de K*
dism inuye con el inicio de la diuresis y natriuresis fisiológica,
produciendo a su vez un a u m en to de kaliuresis. De hecho,
muchos prematuros con hiperkalemia nooligúrica, presentan
hipokalcmia tras el au m en to de diuresis y natriuresis si no
se administra l<+ exógeno.
M a n ifesta cio n es. La clínica habitual caracterizada por
debilidad m uscular, p arestesia s y p arálisis, p ueden pasar
inadvertidas en el RN, por lo que el m on itorco electrocar-
diográfico suele ayudar en su d iagnóstico (on d as T picudas,
aum ento del intervalo P-R, QRS ancho, progreso a fibrilación
ventricular (Figura 68-5).
M a n e jo . M edidas a considerar para tratam iento:
• S u sp en d er el aporte d e K+.
• E sta b iliza ció n eléctrica d el m iocard io: glu con ato de
calcio al 10% 1 a 2 mL/kg iv lento o cloruro de calcio al
10% 0,2 a 0,3 mL/kg iv lento, m on itorizan d o frecuencia
cardíaca.
• Corrección d e la a cid o sis m etab ólica: bicarbonato de
sodio 1 a 2 m Eq/kg iv.
• Q u ela n tes d e p otasio: kayexalate: 1 g/kg en enem a di­
suelto en SG 10%. Con un tiem p o m ín im o de retención
de 30 m in, produce una d ism in u ción de la kalemia de
1 mEq/L.
• In su lin a + g lu co sa h ip ertó n ica . In sulina hum ana 0,05
U/kg + glucosa 10% 2 mL/ kg en bolo, seguid o de una
in fu sión con tinu a de glucosa 10% a 2 a 4 mL/kg/h, más
insulina hum ana (10 U /100 mL) a 1 mL/ kg/h. El ajuste
de acuerdo a la glicem ia es m ás fácil con la preparación
individual de am bas solu ciones.
• E s tim u la c ió n |3 -a d ren érg ica : sa lb u ta m o l en nebu­
lización 0,3 mL en 3,5 de suero fisiológico, repetidle
segú n n ecesidad. La in fu sión de drogas con efecto |3-
adrenérgico produce d ism in u ción de la kalem ia tanto
por el bloqueo de la bom ba Na-K-ATPasa com o por l'1
m ejoría de la perfusión renal en con d icion es clínicas de
 Capitulo 08 • P ro b lo n u . hldroeloclioliticos y dol oc|iiillbrio ácido-lmso

F ig u ra 6 8 -5 . A lte ra c io n e s e le c tro c a rd io g rá fic a s a s o c ia d a s a h ip e rk a le m ia .

Figura 68-6. A lte ra c io n e s e le c tro c a rd io g rá fic a s a s o c ia d a s a h ip o k a le m ia .

d isfu n ción cardíaca o h ip oten sión . Sin em bargo, debe
tom arse en cu en ta que la m aduración de los receptores
(3-adrenérgicos y d opam inérgicos renales es tardía, por
lo que en prem aturos su utilidad es discutible.
• D iuréticos d e asa: furosem ida, 1 m g/kg. Ejerce su acción
al au m en tar la excreción tubular de K \
• R em oción extern a d e K +: d iálisis peritoneal, h em odiá-
lisis, h cm odiafiltración y exan gu in otran sl’usión.
Hipokalem ia
Se considera h ip ok alem ia a una con cen tració n d e K ‘
plasm ático < 3,5 mEq/L. El K+ corporal total d ism in u id o se
puede deber a una in gesta in su ficien te o a pérdidas a u m e n ­
tadas. La h ipokalem ia sin pérdida de K ‘ corporal total p uede
ocurrir por m o v im ien to del ion d esd e el extra al intracelular.
Una de las principales causas es el tratam iento con diuréticos;
com o resultado de la estim u lación distal de la secreción de
K’ por el a u m en to de entrega de agua y sodio. Sin em bargo,
el a u m en to de ald osteron a, ca teco la m in a s, vasop resin a y la
alcalosis tam b ién resu ltan en un a u m e n to de la cap tación
celular de l<+ por parte del intracelular.
M a n if e s t a c io n e s . Al igu al q ue en la h iperk alem ia, la
clínica (letargía, con fusión, tetania, íleo, paresia) puede pasar
desapercibida. Se puede m anifestar con alteraciones electro­
cardiográficas: onda T deprim ida, depresión del seg m en to SI,
aparición ondas U y prolongación del intervalo Q T (F ig u ra 68-6).
M a n e jo . D ebido a q ue los cam b ios en la con cen tración
de I<1 p ueden tener efectos sign ificativos sobre la irritabilidad
cardíaca y n eurom uscular, gran d es cargas de K' p u ed en ser
mal toleradas aún con una grave dep leción de K* intracelular.
Por lo tanto, es p ru dente reponer le n ta m e n te el déficit de K ,
y cada vez que sea posible es preferible utilizar la vía oral.
H ipokalem ias leves o a sin to m á tica s p u ed en ser tratadas con
aportes orales de KCl en tre 3 a 5 mEq kg al día. H ipokalem ias

605
NEONATOLOGIA • Cuarta edición

T a b la 6 8 -3 . C a u sa s d e h ip o c a le m ia

D éficit de a p o rte : oral, fluidos intravenosos P érdid as renales:

C aptación intracelular aum entada: alcalosis,
hiperinsulinismo y actividad p-adrenérgica.
P erdid as g a s tro in te s tin a le s : diarrea, vóm i-
tos, fístulas.
- Drogas: diuréticos, antibióticos, corticoides
- Poliuria
- Diuresis osmótica
- Hipercalcemia - Hipomagnesemia
- Trastornos ácido-base: acidosis metabólica con pérdida de bicarbonato, ATR tipo 1y II
- Enfermedades renales primarias
- Hiperaldosteronismo primario y secundario
- Sd. Liddle (pseudohiperaldosteronismo)
- Síndrome de Bartter

graves o sintom áticas pueden requerir corrección rápida, con
una infusión m áxim a de KC1 de 0,3 a 0,5 mEq/kg/h iv, bajo
estricto m onitorco electrocardiográfico.
TRASTORNOS DEL EQUILIBRIO ÁCIDO-BÁSICO
El periodo neonatal es el m om ento de la vida en que se observa
la más alta frecuencia de trastornos del equilibrio ácido-básico.
Esto se debe a m ecanism os renales compensatorios inmaduros
(especialm ente en prematuros), al debut de patologías en que
hay aum ento en la producción de ácidos (o bases) endógenos
o una inadecuada elim inación de estos y, por últim o, a situa­
ciones de alteración de este equilibrio producidas durante el
m anejo m édico del recién nacido enferm o.
D e f in ic io n e s . La co n cen tra ció n de h id ró g en o (H + )
está e str ec h a m en te regulada por siste m a s b n ffe r intra y
extracelulares y por m ecan ism os de com p en sación renales
y respiratorios. El rango norm al de con centración de H +
en el líquido extracelular va entre 35 y 45 mEq/L, lo que se
traduce en un pH entre 7,35 y 7,45, a excep ción del período
neon atal in m ediato en que el pH es menor. Un pH bajo 7,35
se considera acidem ia, la que puede ser causada por acidosis
m etabólica o respiratoria. Por otro lado, un pH sobre 7,45
se d en om in a alcalem ia y puede ser causada por alcalosis
m etabólica o respiratoria.
La m antención del pH sérico dentro de rangos fisiológicos
requiere de dos procesos:
• C om p en sación aguda: lograda por un sistem a de buffer
intra y extracelular.
• C o m p en sa c ió n a largo plazo: lograda por excreción
renal de ácido o base.
• C o m p en sación respiratoria.
C o m p e n s a c ió n a g u d a . Tras un cam bio rápido del pH
sérico por ganancia o pérdida de ácido o base, se desarrollan
m ecanism os de bnffer intracelular y exlm edulares, que ayudan
a llevar el pH a rangos fisiológicos. Al dism inuir el pH, el H*
entra a la célula a través de un intercam biador de H"/K+. H-f
es tam ponado por m ecanism os intracelulares, incluyendo
hem oglobina, fosfatasas orgánicas o hidroxiapatita a nivel
óseo. Al contrario, cuando el pH aum enta, el H T sale de la
célula por el intercam biador con I<+. Una acidosis m etabóli­
ca h abitualm ente se asocia a hiperkalem ia, m ientras que la
alcalosis m etabólica, a hipokalcm ia. El principal m ecanism o
de b u ffe r del AEC es m ediado por el sistem a de anhidrasa
carbónica, com o se m uestra en la sigu iente fórmula:
H+ + HCOj- <» fUCO, <=> EUO + CO:
AC AC
La regulación de la excreción de dióxido de carbono (CO;)
por el sistem a respiratorio mejora la eficiencia de este sistema
de b uffer para llevar el pH a un rango fisiológico. En presencia
de anhidrasa carbónica (AC), el ácido carbónico (TUCO,) se
m antiene en equilibrio con el C 0 2. A um entos de la produc­
ción de ácidos llevan a un con su m o de HCO,- y aum ento de
TUCO, y de C 0 2. CO: atraviesa la barrera hem atoencefálica,
resultando en una dism inución de pH. Esto estim ula el centro
respiratorio produciendo un au m en to de la ventilación, con
con sigu iente d ism in u ción de la concentración de C 0 2 dentro
de las 12 a 24 h. La com p en sación respiratoria inversa ocurre
en respuesta a sobrecarga de base, que lleva a un aum ento del
H2CO„ resultando en hipoventilación y acum ulación de CO_>.
C o m p e n s a c ió n a la r g o p la z o . La m anten ción de un pH
norm al a largo plazo dep en de de un balance entre la produc­
ción o ingesta de ácidos y base y su m etabolism o o excreción.
La m ayor parle de la carga diaria de ácidos es produc­
to de fu n cio n es m ctabólicas obligatorias; una im portante
proporción la representa la excreción de CO:, generando los
llam ados ácidos volátiles.
La hipoventilación o la hiperventilación llevan a retención
o elim in ación de C 0 2 respectivam ente, generando acidosis
o alcalosis seg ú n el caso. La actividad m etabólica también
produce una carga acida no volátil de 1 a 2 ntEq kg.día. La

606
 C a p itu lo 6 8 • P roblem a;-, h id ro o lo c tro litic o s y d e l e q u ilib rio á c id o -b a se

m antención iU-1 o«|iiilihrto ácido-base depende la excreción
i oriol tic la carga diaria de ácidos,
I I l inón ¡nona un papel fundam ental en la m antención
ilel pH plasmático a travos ile tres funciones:
• I.a roabsoiiion del bicarbonato (HCO,) librado.
• I.a excreción de la carga diaria de ácidos más los aportes
adicionales secundarios a procesos patológicos com o
ai ulosis láctica por sepsis o pérdida de bicarbonato por
diarrea. La eliminac ión de II se produce por dos m e­
canism os a nivel renal: am oniogénesis y titulación por
solíalos o fosfatos.
• Compensación por cam bios del pH sérico secundario a
trastornos respiratorios primarios.
Para realizar un diagnóstico diferencial es fundamental
hacer las siguientes preguntas:
• /Cuál es el trastorno primario?
• ¿Cuál es la com pensación secundaria?
• ¿Es apropiada la com pensación?
Para distinguir si un trastorno es primario o secundario
es necesario conocer el pH de plasma, bicarbonato sérico y
nivel de CCL, dado que pueden haber episodios m ixtos o
com binados con más de un proceso primario presente. Estos
se sospechan cuando la com pensación es distinta al rango
esperado. A con tin u ación se presenta un cuadro con las
com pensaciones esperadas.

Aunque los aspectos respiratorios y m etabólicos del ba­

lance ácido-básico en el lelo son manejados pot la placenta, T a b la 6 8 -4 . C o m p e n s a c io n e s d e a lte ra c io n e s á c id o -b a s e
el riñón neonatal debe asumir abruptamente el control de las
liinciones m eiabólicas al nacer. Los KN tienen una reducida Trastorno prim ario C o m p e n s a c ió n
capacidad para acidificar la orina comparados con el adulto:
R espiratorio A pC O , AHCO-,
el pH urinario en prematuros es com únm ente mayor a 6,0,
prom ediando 5,4 al linal de la primera y 5,0 al final de la A cido sis a guda t 1 mmHg t 0,1 m m H g
segunda sem ana de vida; esto indica que la capacidad de j 1 mmHg i 0,25 m m H g
A lcalosis a gu da
acidificar la orina va aum entando con la maduración. Osla
situación se debe, entre otras, a tres razones: A cido sis crónica | 1 mmHg t 0,5 m m H g
1. El neonato prem aturo o de térm ino tiene un umbral A lcalosis crónica j 1 mmHg J, 0,5 m m H g
m enor de reabsorción de H C O ,, este se encuentra en
alrededor de 18 mEq/L en el pretérm ino y 21 mEq/L M etabólico AH CO A pC O ,
en el de término; alcanza los valores del adulto (24 a A cidosis i 1 m E q /L j 1,25 m m H g
26 mEq/L) durante el primer año de vida. Además, la
A lcalosis t 1 m E q/L t 0,2-0,9 m m H g
permeabilidad aum entada de los canales intracelulares
puede permitir un flujo retrógrado de HCO,” dism inu­
yendo su reabsorción neta.
2. El riñón inm aduro posee una capacidad dism inuida de Acidosis metabólica
secretar H * por el túbulo, debido a una m enor capacidad La acidosis m etabólica es com ún en este grupo etario
de producción de N H r N H /, y a una reducida disponi­ y puede deberse a una producción de ácidos m ayor a su
bilidad de ácidos titulablcs, especialm ente fosfatos. excreción, o a pérdidas aum entadas de bicarbonato, renales
3. En esta etapa existe una m enor habilidad tubular para o extrarrenales.
secretar ácid os orgán icos, lo q ue adquiere especial
im portancia en problem as m etabólicos con gén itos e F e ta l. La respuesta com pensatoria renal y pulm onar por
intoxicaciones por drogas. cam bios en el pH está lim itada por los niveles de madurez
fetal y el am biente m aterno. La unidad m aterno-placentaria
La reabsorción de bicarbonato ocurre predominantemente realiza la mayoría de las funciones com pensatorias; el riñón
en el túbulo proximal, en que el 60% a 80% del filtrado es fetal contribuye de forma limitada al balance ácido-base. La
reabsorbido. El HCOf no se reabsorbe a través de un trans­ placenta juega un rol esencial en este proceso. La principal
portador específico, si no que por m ecanism os indirectos, causa de acidosis m etabólica es hipoxem ia fetal por trastor­
donde juega un rol primordial la anhidrasa carbónica. El nos de flujo san guín eo uleroplacentarios que originan un
efecto neto es que por cada H f secretado se reabsorbe una m etabolism o anacróbico con acum ulación de ácido láctico.
m olécula de HCO¡ filtrado.
N e o n a ta l. Las causas más frecuentes las podem os clasi­
ficar, de acuerdo a sus m ecanism os de producción, según el
ENFRENTAMIENTO DIAGNÓSTICO anión gap: N a + - (HCO, + CL), y su rango normal va entre
DE TRASTORNOS ÁCIDO-BASE 5 a 15 mEq/L.
En un trastorno ácido-base, por ejem plo, una concentración De acuerdo a su valor, la acidosis metabólica se clasifica en:
plasm áticas baja de bicarbonato puede indicar un trastorno • A cidosis m etabólica con anión gap elevado: se observa
primario de acidosis metabólica o puede representar una com ­ en situaciones de adición, aum ento en la producción o
pensación m etabólica de una alcalosis respiratoria primaria. retención de un ácido fuerte, com o ocurre en la acidosis

607
NEO N ATO LO G ÍA • Cuarta edición

Tabla 68-5. Causas más frecuentes de acidosis metabólica neonatal

A n ió n g a p a u m e n ta d o (n o rm o c lo ré m ic a s ) A n ió n g a p n o rm a l (h lp e rc lo ré m ic a s )
----------- — ------- ------------------------------------------—

A c id o s is lá c tic a : h ip o xe m ia , asfixia, s h o c k , s e p s is , e rro re s c o n ­ P é rd id a s d e H C 0 3: d ia rre a , ile o s to m ía

g é n ito s del m e ta b o lis m o d e c a rb o h id ra to s A n a s to m o s is u re te ro in te s tin a l

In s u fic ie n c ia renal A c id o s is tu b u la r re na l: d is ta l y p ro x im a l
—

C e to a c id o s is , a c id o s is o rg á n ic a : e rro re s c o n g é n ito s d e l m e ta ­ In h ib id o re s d e a n h id ra s a c a rb ó n ic a
b o lis m o d e a m in o á c id o s D e fic ie n c ia m in e ra lo c o rtic o íd e a

Toxinas e x ó g e n a s : s a lic ílic o s A d m in is tra c ió n d e á c id o s . E j.: HCI, a rg in in a Cl.

P ro d u c c ió n a u m e n ta d a d e á c id o s : h ip e ra lim e n ta c ió n y fó rm u la s
h ip e rp ro te ic a s
______________________________________________________________________________________________________________________________________

láctica o en algu n os errores con gén itos del m etabolism o. m u y eficaz en la excreció n d e e x c e so s d e b ase, pero e ste m e ­
Las causas m ás frecu en tes son h ip oxem ia e isquem ia s e ­ ca n ism o p u ed e esta r altera d o por d o s razones:
cundaria a asfixia perinalal; trastornos vasorreguladores 1. La contracción del volum en intravascular y la hipokalem ia,
o d isfu n ción m iocárdica por in m ad urez, sepsis o asfixia; q ue estim u la n la pérdida d e H + al in d u cir u n a u m e n to
falla p ulm on ar grave con o sin h ip erten sió n pulm onar, en la rea b so rció n p ro x im a l d e N a + e in d ir e c ta m e n te
cardiopatías co n g én ita s y d ep leció n de volu m en . estim u la r el eje re n in a -a n g io te n sin a -a ld o ste r o n a .
• A c id o sis m e ta b ó lic a co n a n ió n g a p norm al: producida 2. En casos de sob rep rod u cción d e m in era lo co rtico id es, en
por pérdida de bicarbonato, con la con secu en te elevación que se estim u la la secreció n d ista l d e H + y, por en d e, de
del cloro p lasm ático (para m a n ten er la electroneutrali- cloro (cloro urin ario > 2 0 m E q/L ).
dad). Los prem aturos h ab ilu alm en te desarrollan acidosis
m etab ólica leve o m oderad a con an ión gap norm al, que M a n if e s t a c io n e s . H a b itu a lm en te a sin to m á tica . La hipo-
u su a lm e n lc es co n se cu en cia de u na d ism in u ció n en la ventilación com pensatoria p uede asociarse, en casos graves, con
reabsorción de b icarbon ato por los riñon es. alteraciones n eu rom usculares que in clu y en letargía, debilidad,,
calam bres m u scu la res, a p n ea s, taqu icardia su praven tricu lar
M a n if e s t a c io n e s . In ic ia lm e n te es p oco sin to m á tic a , y arritm ias v en tricu lares. La a lc a lo sis m e ta b ó lic a se observa
p u ed e p resen tarse con taqu ipn ea e h iperp nea, en casos m ás frecu en tem en te en prem aturos con d isplasia broncopulm onar
graves hay letargía, ap neas, vóm itos, espasticidad y estad o de q ue reciben terapia p ro lo n g a d a co n d iu rético s.
com a com o m a n ifesta c ió n de la acid osis en el SNC.
M a n e jo . En los ca so s en q u e e x is te co n tra c ció n de vo­
M a n e jo . La corrección de la causa es la m ed id a tera p éu ­ lu m e n , la a d m in istra c ió n d e flu id o s y N aC l es m u y efectiva.
tica m ás im p ortan te. En los casos de acid osis m etabólica con En m u ch a s situ a c io n e s ta m b ié n h a y u n a d e p le c ió n asociada
an ió n gap elev a d o , el u so in d iscr im in a d o d e HCO," p u ed e de K+, lo q u e d eb e ser corregid o co n KC1; la h ip o k a lem ia es
ser riesg o so para el n eo n a to ; se d eb e reservar su u so para u n factor de p erp etu a ció n d e la a lc a lo sis m eta b ó lica . Cuando
a c id e m ia s g raves, con pH < 7,2. Por otro lad o, el u so de e x iste u n a p ro d u cció n a n ó m a la d e m in e ra lo co rtic o id es, la
b a se tie n e un im p o r ta n te rol te r a p é u tic o en las a c id o sis terapia es la rem o ció n d el tejid o secretor. Es m u y infrecuente
m eta b ó lica s con a n ió n gap n orm al, p a rticu la r m e n te en la q ue se requiera d el u so d e in h ib id o re s d e la a n h id ra sa carbó­
a cid o sis tu b u lar renal. D eb em o s recordar q u e la a cid o sis nica co m o la a ce ta zo la m id a , o la in fu sió n d e ácid o s fuertes
m etab ólica crónica p rod uce, en tre otras co sa s, retraso del e n n eo n a to s con e s te trastorn o.
d esa rrollo p o n d o esta tu ra l.
Fórm ula para calcular HC.Oj- a infundir: A cidosis respiratoria
La a cid o sis respiratoria se p rod uce cu a n d o hay d ism inu ­
(HCO, d ese a d o - HCO, actu al) x P eso (k g ) ció n d e la v e n tila c ió n alv eo la r y re ten ció n d e CO:, ya sea per
x 0 ,6 (vol. de d istrib u ción del HCO, ) patología p ulm onar o de vía aérea o por in adecu ada expansión
p u lm o n a r (p a to lo g ía o s te o n e u r o m u s c u la r ). En la acidosis
Se con sid era al HCO,' d ese a d o co m o de 15 mEq/L. Se resp iratoria d el RN se p r o d u c en m e c a n is m o s pulm onares
in lu n d e la m itad d e lo calcu lad o en I h y el resto en las s i­ c o m p e n sa to r io s q u e lle v a n a la e lim in a c ió n d e dióxido de
g u ien tes 6 a 8 h. carb on o, lle v a n d o a u na d ism in u c ió n d e este v aumento del
pH. La rápida a ctivación d e esta co m p en sa ció n es el resultado
Alcalosis m etabólica
d el m o v im ie n to libre de CO. a través de la barrera hematoen-
Se produce por pérdidas exagerad as de ácidos corporales cefálica, lle v a n d o a ca m b io s d e la co n ce n tr a ció n de ion 1
o por in gestió n excesiva de base. El riñón es h a b ilu a lm e n te (.leí líq u id o cefa lorraq u íd eo.

608
 Capítulo 68 • P ro b le m a s hídroelectroliticos y del equilibrio ácido-base
Tabla 68-6. Causas de alcalosis metabólica
G e n e ra c ió n d e a lc a lo s is m e ta b ó lic a
P érdidas de H
G astrointestinal: vóm itos, son da NG, c lorhid ro rre a con g é n ita
S índrom e de B artter/G itelm an
G an an cia de H C O y
B ase exógena: H C O j, citrato, a ce tato y lactato
C on tracción de volu m en extracelular
F ibrosis quística
U so p ro lo n g a d o de d iu ré tico s de asa
M a n ifesta cio n es. El cuadro clínico está determ inado
en gran m edida por la patología primaria, a lo que se agrega
sintomatología de la hipoxemia y/o retención de CO, (letargía).
La principal m anifestación es la dificultad respiratoria. Aunque
la estim ulación del centro respiratorio por aum ento de dióxido
de carbono, aum enta rápidam ente la frecuencia respiratoria,
la elim inación de CO: por los pulm ones es lim itada, tanto
por inm adurez com o por com prom iso de parénquima. Los
riñones juegan un rol fundam ental reteniendo bicarbonato,
aun considerando que esta com pensación es limitada por la
inm adurez de las funciones tubulares.
La terapia depende de la causa; frecuentemente, requiere
de asistencia ventilatoria que ayude a dism inuir la retención
de CO,.
B IB L IO G R A F ÍA
Avner ED. Clinical disorders oí water metabolism: Hyponatremia and hyper-
natremia. Pediatr Ann 1995; 24:23-30.
Bauni M, Quigley R. Ontogeny of renal sodium transpon. Semin Perinatol
2004; 28:91-96.
Baumgart S, Costarino AT. Water and electrolyte metabolism of the micro-
premie. Clin Perinatol 2000; 27:131-46.
Berry PL, Belsha CW. Hyponatremia. Pediatr Clin North Am 1990; 37:351-63.
Bockenhauer D, Zieg J. Electrolyte disorders. Clin Perinatology 2014; 575-90.
Cavagnaro F, Vogel A. Problemas hídroelectroliticos y del equilibrio ácido-
base. En: Tapia JL, González A. Neonatología. 3ra ed. Santiago, Chile:
Mediterráneo, 2008.
Chawla D, Agarwal R, Deorari A. Fluid and electrolyte ntanagement in lerm
and preterm neonates. Indian J Pediatrics 2008; 75:255-59.
Chevalier R. Dcvelopmental renal physiology of the low birth weight pre-term
newborn. J Urology 1996; 156<2 ):714-19.
Hartnoll G. Basic principies and practical steps in the management of fluid
balance in the newborn. Semin Neonatol 2003; 8:307-13.
Lorenz J, Kleinnian L, Markarian IC. Potassium metabolism in exlremely low
birth weight infants in the First week of lile. J Pediatr 1997; 131:81-86.
M a n te n c ió n de a lc a lo s is m e ta b ó lic a
Falla renal
D epleción de volum en extracelular
E levación de m in eralo co rticoid es
Flipokalem ia
H ipo clo re m ia
Alcalosis respiratoria
La alcalosis respiratoria es rara en N eo n ato lo g ía , a
excepción de la producida iatrogcnicam ente por ventilación
asistida. También puede deberse a la estim ulación de centros
respiratorios (por ejemplo, en enferm edades del SNC, fiebre,
uso de drogas com o salicílicos y epinefrina, insuficiencia h e­
pática, sepsis, etc.); de quimiorrcceptores periféricos (hipoxia
por diversas causas) y de receptores intratorácicos (em bolia
pulmonar, neum onía). El cuadro clínico depende de la causa
subyacente. En general, la alcalosis respiratoria no iatrogénica
es leve y autolim itada.
Macrae I<. Fluid, electrolytes and Acid-base Honreostasis. En: Fanaroff A, Martin
R. Neonatal-perinatal medicine. 10‘h ed. Vol 1. St. Louis, MO: Mosby, 2015.
McDonald RA. Disorders of potassium balance. Pediatr Ann 1995; 24:31-37.
Modi N. Management of fluid balance in the very immature neonate. Arch
Dis Child 2004; F: 108-11.
O'Brien F„ Walker I. Fluid homeostasis in the neonate. Pediatric Anesthesia
2014; 24:49-59.
Oh W. Fluid and electrolyte management of very low birth weight infants.
Pediatr Neonatol 2012; 53:329-33.
Rees L, Brook CGD, Shaw JCL, Forsling ML. Hyponatremia in the flrst week
of life in preterm infants. Arch Dis Child 1984; 59:414-29.
Shaffer SG, Kilbride HW, Hayen LK el al. Hyperkalemia in very low birthweight
infants. J Pediatr 1992; 121:275-79.
Shaffer S, Meade V. Sodium balance and extracellular volume regulation in
very low birth weight infants. J Pediatr 1989; 115:285-90.
Stanley G, Shaffer MD, Sandra K el al. Extracelular iluid volume changos
in very low birth weight infants during First 2 posnatal monlhs. J Pediatr
1987; 124-28.
609
 TRASTORNOS NEFROUROLÓGICOS
E HIPERTENSIÓN ARTERIAL
M. S. P eredo G. • A. V ogel S. • P. B aquedano D.
TRASTORNOS NEFROUROLÓGICOS
Durante la vida intrauterina, la placenta juega un papel funda­
m ental en la hom eostasis fetal, con una discreta participación
del riñón fetal, cuya importancia radica en la contribución a la
sín tesis de líquido am niótico. Al nacer, esta situación cambia
radicalm ente y el riñón se transforma en un órgano esencial
en la vida extrauterina, im poniendo un desafío funcional al
grado de desarrollo anatom ofisiológico alcanzado hasta ese
m om ento. Debido al notorio increm ento en la sobrevida de
recién nacidos (RN) con falla orgánica m últiple, m alform a­
ciones con gén itas y prem aturos, en los cuales el riñón está
aún "inmaduro", es necesario conocer en detalle la fisiología y
patología renal perinatal y tener especial cuidado en el manejo
del balance hidroelectrolítico y ácido-básico, así com o con el
uso de drogas que se excretan por vía renal.
Aspectos embriológicos
El desarrollo em briológico renal es un proceso complejo,
que involucra la correcta y temprana unión de dos estructuras
de d iferen te origen em brionario: el blastem a m etanéfrico
y el brote ureteral, form ando así el m etanefros. En etapas
iniciales la form ación de cada nuevo tubo colector se asocia
con la inducción de un nefrón en el m esénquim a metanéfrico
adyacente. Alrededor de las 35 sem anas de edad gestacional
(EG) se com pleta el núm ero total de nefrones (aproxim ada­
m en te 1 m illón ), sin em bargo, su m aduración estructural y
funcional con tinú a en el período posnatal.
D esde la novena sem ana de EG em pieza la form ación
de orina, la cual pasa a ser uno de los con stituyentes más
im portantes del líquido am niótico; el flujo urinario aum enta
en forma progresiva hacia el térm ino de la gestación, de 9,5
m L/m ’/h a las 30 sem anas a 27 mL/nP/h a las 40 sem anas.
A sim ism o, el flujo san guín eo renal fetal va au m entand o en
la vida intrauterina, correspondiendo del 2% al 5% del gasto
cardíaco durante el segundo trimestre del embarazo y llegando
aproxim adam ente al 10% en el RNT, debido a una progresiva
d ism inu ción de la resistencia vascular renal.
Todo lo anterior determ ina que la velocidad de filtración
gloinerular se in crem en te con la EG, estim án d ose de 10 a 12
m L/m in/1,73 n r a las 28 a 30 sem anas, alcanzando los 25 a
T a b la 6 9 -1 . V e lo c id a d d e filtra c ió n g lo m e ru la r en n e o n a to s
Edad VFG * R ango
(m L /m in /1 ,732) (m L /m in /1 ,7 3 m 2)
RN pretérm ino (< 34 sem anas E G **)
2 a 8 días 11 11 a 15
_____________________ |
4 a 28 días 20 15 a 28
RN térm ino (> 34 sem anas EG)
2 a 8 días 39 17 a 60
4 a 28 días 47 26 a 28 '
* V e lo c id a d d e f ilt r a c ió n g lo m e r u la r .
35 mL/min/1,73 m : a las 40 sem anas (Tabla 69-1). Después
del nacim iento la filtración glom erular aum enta progresi-
vanyente, tanto en RNT com o en prematuros; esto se debe a
una caída de la resistencia vascular renal, al aum ento de la
presión arterial sistém ica y a un reclutam iento de nefrones
subcorticales sin mayor funcionalidad hasta entonces.
La m aduración de la función tubular es más lenta que la
glomerular, lo cual origina un desbalance gloinerulotubular.
La fracción excretada de sodio (FEN a+) es mayor al 5% en el
feto de 30 sem anas. La capacidad de concentración de orina
es lim itada, no superando los 600 mOsm/L en el RNT; de
igual forma existe una m enor capacidad de excreción de agua
libre, con mayor tendencia a la hiponatrem ia y formación de
edem a ante una sobrecarga de volum en.
La regulación renal del equilibrio ácido-base es también
inmadura. El riñón del RN tiene un umbral m enor de reabsor­
ción de bicarbonato en el túbulo proximal, con la consecuente
pérdida excesiva de bicarbonato en la orina. De igual manera,
tiene una m enor capacidad de secreción de protones a nivel
distal, debido a una reducida producción de am onio y a una
disponibilidad dism inuida de ácidos titulables, especialm ente
fosfatos, lo que se m anifiesta com o una incapacidad para aci­
dificar la orina. Por último, presentan una reducida habilidad
para excretar ácidos orgánicos, todo lo cual determina que los
6 1 1
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición

RN, en especial los prematuros, manifiesten Irecuenlementc hipoplasia oagen esia renal y enfermedad renal poliquística)
algún grado de acidosis m ciabólica durante las primeras que se presentan en forma aguda, sin embargo, poseen una
semanas de vida. enfermedad renal crónica subyacente.
La IRA posrenal se debe a una obstrucción intrínseca o
Injuria renal aguda extrínseca de la vía urinaria. Entre las causas más comunes se
La injuria renal aguda (IRA) se define com o una dis­ encuentran las valvas de uretra posterior, obstrucción piclou-
minución abrupta de la velocidad de filtración glomcrular, reteral o ureterovesical bilateral y el ureterocelc obstructivo.
que se traduce en una incapacidad para m antener el balance En estos casos la falla en el drenaje urinario es la causa del
hidroelectrolítico, ácido-base y desecho de productos nitroge­ daño parenquim atoso y en general se resuelve al restablecer
nados adecuado. Su incidencia fluctúa entre el 1% y el 23% de el flujo, aunque puede suceder que la malformación obstruc­
los pacientes hospitalizados en UC1 neonatales, asociándose en tiva se relacione con algún grado de displasia renal de base.
forma independiente con mayor riesgo de morbimortalidad.
Se debe sospechar cuando la creatinina plasmática se eleva D ia g n ó s tic o . Se debe considerar el diagnóstico de IRA
más de 0,3 mg/dL o aumenta 1,5 veces, respecto a su valor en un paciente con factores de riesgo conocidos de acuerdo
inferior previo, v/o no logra disminuir a niveles por debajo de a la anam nesis prenatal (antecedente de dilatación vesical
los valores maternos o bien la diuresis cae bajo 0,5 mL/kg/h en o hidronefrosis en la ecografía obstétrica, oligohidroam nios,
forma sostenida (ver Tabla 69-2) A pesar de que puede ocurrir medicam entos durante embarazo, cardiopatías congénitas) y
falla renal en presencia de diuresis normal o aumentada, en antecedentes perinatales (asfixia, sepsis, hipotensión, necesidad
el período neonatal la forma oligoanúrica es la más frecuente. de drogas vasoactivas (DVA), uso de nefrotóxicos, cirugías).
Se debe sospechar precozmente ante la caída de la diuresis
C la s ific a c ió n . Se clasifican, según el lugar de ubicación y/o aum ento de la creatinina plasmática, de acuerdo a lo des­
del trastorno primario, en prerrenal, renal intrínseca y posrenal crito previamente, especialm ente cuando existe algún factor
u obstructiva (Tabla 69-3), aunque la mayoría son multifacto- de riesgo. Hay que ser cauteloso en establecer el diagnóstico
riales. La forma más frecuente en RN es la prerrenal (75%),
en la cual, por diferentes trastornos circulatorios, dism inuye
el volum en circulante efectivo y ocurre una caída del flujo T a b la 6 9 -3 . C a u sa s d e in s u fic ie n c ia re na l a g u d a en n e o n a to s
sanguíneo renal en un riñón previamente sano.
Entre las causas de daño renal intrínseco, la necrosis IRA p rerrenal
tubular aguda secundaria a la persistencia de factores pre-
Asfixia perinatal
rrenales no com pensados, junto a la toxicidad por algunas
H em orragia intraparto
drogas (an tib ióticos, an tifú n gicos, antivirales, m edio de
D eshidratación
contraste, etc.) ocasionan la mayoría de las injurias renales.
Insuficiencia cardíaca
Algunos trastornos vasculares com o trom bosis de vena o
Enterocolitis necrotizante
arteria renal, también pueden condicionar una falla renal
D uctus arterioso persistente
parenquimatosa. En este período se descubren además m u ­
Sepsis
chas de las alteraciones congénitas del tejido renal (displasia,
Sd. distrés respiratorio
U so AINE, IECA
T a b la 6 9 -2 . C la s ific a c ió n e s ta d io s in ju ria re n a l a g u d a (IRA) IRA intrín seca
e n p e d ia tría
A sfixia perinatal severa
H ipovolem ia persistente
C re a tin in a p la s m á tic a
IRA F lu jo u rina rio Trom bosis arteria renal
(m g/dL )
Trom bosis vena renal
0 Sin c a m b io /a u m e n to < > 0 , 5 mLVkg/h D rogas nefrotóxicas
0.3 m g /d L H em o glo bin uria
1 A u m e n to > 0,3 m g /d L < 0,5 m L /kg /h x 6-12 h H iperuricem ia
en 48 h o A um ento x 1,5 IRA p o sre n a l
veces valor previo
M alform aciones congénitas
2 A um ento x 2 veces valor < 0,5 m L /kg /h x 12 h Valvas uretra posterior
previo
Vejiga n eurogénica
3 A um ento x 3 veces valor < 0,3 mLVkg/h x 24 h o U reterocele
previo o creatininal > 2,5 anuria x 12 h C o á g u lo s/m a lp o sicio n son da vesical
m g /d L
__ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ J C álculos renales
B a s a d o e n J e t t o n & A s k e n a z i, 2 0 1 d
C om p re sió n extrínseca

6 1 2

Figura 6 9 -1 . A lg o ritm o m a n e jo h id ro n e fro s is p re n a ta l.
durante las primeras 24 h de vida, ya que cerca del 7% de los
KN norm ales tiene un retraso fisiológico en el (lujo urinario
y la creatininem ia puede estar elevada inicialm cnle com o un
reflejo de la creatinina m aterna (balance transplacentario).
Es im portante intentar determ inar la volem ia real del
p a cien te, b u scan d o sig n o s de h ip ovolem ia (h ip oten sió n ,
taquicardia, m ucosas secas, fontanela hundida) o bien de
sobrecarga d e v o lu m e n (ed em a , taqu ipn ea, au m en to de
requerim ientos de oxígeno y/o parám etros ventilatorios), así
com o llevar un exh au stivo control de peso y de los ingresos y
egresos para lograr un balance hídrico fidedigno.
Se recom ienda adem ás solicitar exám enes para precisar
el diagnóstico y evaluar el estado metabólico, hidroelectrolítico
y ácido-básico. Entre ellos:
• En sangre: creatinina, nitrógeno ureico (N U ), N a+, K+,
CE, calcio, fósforo y gases venosos.
• En orina: orina com pleta, densidad urinaria, N a +, NU,
y creatinina para calcular FENa+ y FENU.
El uso de nuevos biomarcadores se encuentra aún en fase
experim ental, pero varios de ellos, com o NGAL plasm ático
y/o urinario, cistatina C y KIM-1, han resultado ser precoces
y sensibles en determ inar la presencia de injuria renal aguda.
A sim ism o, se aconseja realizar una ecografía renal y
v esical para evaluar la situación renal (núm ero, tam año y
u b icación ), las características del parénquim a y descartar
la presencia de dilatación de la vía urinaria, m asas renales
y p atología p ren atal d e base. Si se so sp ec h a n trastorn os
vasculares, solicitar tam bién Doppler renal. En los pacientes
en quienes se sospecha una obstrucción urinaria, el sondeo
Capítulo 69 • Trastornos nefrourológícos e hipertensión arterial
vesical puede aportar una valiosa información. Si se confirma
la obstrucción, se debe contactar al urólogo pediátrico en
forma urgente.
Es im portante señalar que en caso de oliguria prerrenal
la intervención precoz y oportuna, destinada a restituir el flujo
sanguíneo renal, puede revertir el problema y de esta manera
evitar el com prom iso intrínseco del riñón. Se p uede realizar
una prueba de sobrecarga de volum en, adm inistrando 10 a
20 mL/kg de solución fisiológica o albúm ina al 5% iv en un
período de 60 a 90 m in, seguido de la adm inistración de una
dosis de furosem ida 1 m g/kg iv. Esta prueba, adem ás de ser
terapéutica en cerca del 75% de los casos, es tam bién de gran
ayuda diagnóstica. Sin embargo, dado que la expansión brusca
de volum en es riesgosa, especialm ente en RN m uy prem a­
turos, quienes tienen mayor probabilidad de desarrollar una
hem orragia intracraneana, es fundam ental distinguir entre
IRA prerrenal y el com prom iso renal intrínseco u obstructivo.
A lgunos índices de función renal pueden ser útiles en esta
diferenciación (Tabla 69-4). Uno de los de mayor rendim iento
es la fracción excretada de sodio (FE N a+): cuando es mayor
a 3 sugiere una falla renal in trín seca, siem p re y cu an do
el paciente n o haya recibido diuréticos; en caso contrario,
se puede utilizar la fracción excretada de nitrógeno ureico
(FENU) con el m ism o fin.
El cálculo de estos índices, junto a la evaluación clínica
y de laboratorio del paciente, permitirán tomar la decisión de
som eter o no al n iño a una prueba de volum en.
Tratamiento. No existe aún un tratam iento específico de
la IRA, hasta el m o m en to el m anejo sigue siend o de soporte.
613
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
Tabla 6 9-4 . ín d ice s de falla renal o lig ú ric a
Test O liguria
prerrenal
FENa (%)* < l
< 35
FENU (%)
> 20
U /P * ' creatinina
U/P BUN > 20
BUN/creatinina > 20
Respuesta a Aum enta
volum en diuresis
* F r a c c ió n e x c r e t a d a d e N a ‘ ( U /P N a - x P /U c r e a t in in a x 1 0 0 )
' * R e la c ió n o r in a / p la s m a
El aspecto primordial es evitar que el daño renal se perpetúe.
Para ello es fundam ental restablecer precozm ente la ade­
cuada perfusión renal, corrigiendo estados hipovolém icos o
hipoxém icos graves y evitar el uso de fármacos nefrotóxicos
(monitorizar niveles y ajustar su dosificación a la función
renal) e injurias secundarias a m edio de contraste.
Logrado esto, el manejo debe centrarse en la prevención,
reconocimiento precoz y tratamiento de las complicaciones
asociadas con IRA, entre las cuales las más importantes y fre­
cuentes son las relacionadas con la hipervolemia (hipertensión
arterial, hiponatremia, insuficiencia cardíaca congestiva, ence­
falopatía y convulsiones). Se debe mantener un estricto balance
entre ingresos, egresos y variaciones de peso corporal; en la
mayoría de los casos basta con restringir el aporte de volumen
para reponer solo las pérdidas cuantificadas y las insensibles.
También son frecuentes las alteraciones electrolíticas y
ácido-base: la hiponatrem ia (N a+ plasm ático < 135 mEq/L)
generalm ente es por dilución, en cuyo caso el Na+ corporal
total se encuentra conservado. La restricción de volum en
descrita antes tiende a corregir esta alteración. No se reco­
m ienda corregir activam ente la hiponatremia a m enos que
sea m enor a 120 mEq/L o que aparezcan síntom as de com ­
promiso neurológico.
Para prevenir la hiperkalemia es recomendable suspender
la adm inistración de potasio en las infusiones una vez esta­
blecido el diagnóstico de IRA. Si el K+ es mayor a 6,5 mEq/L
se recom ienda iniciar el m anejo adm inistrando resinas de
intercambio iónico 1 g/kg oral o en forma de enem a de reten­
ción (diluido en 4 a 5 ntL. de dextrosa al 10%) cada 4 a 6 h.
Considerar que cada I g de resina contiene 4 mEq de Na+, lo
cual implica un aporte significativo de Na. Vigilar activamente
las alteraciones del ritmo cardíaco o electrocardiográficas.
Es frecuente la aparición de acidosis metabólica con anión
gap normal, debido a la dificultad para reabsorber bicarbo­
nato y excretar ácidos, especialm ente en RN prematuros con
inmadurez tubular. Se puede utilizar bicarbonato o acetato
para manejar la acidosis im portante, vigilando la retención
de CO: en pacientes con falla respiratoria concom itante.
614
Tabla 69-5. Algunas indicaciones de diálisis en RN con IRA
Falla renal H ipe rkale m ia
intrínseca
Persistente > 7 , 0 m E q/L a pesar de tratam iento m é dico y/o
> 3 a co m pa ñ ad a de alteraciones electrocardiográficas.
> 50 A c id o sis
< 15 Q ue no responde al tratam iento con bica rb on ato o no existe
"e sp a cio intravascular" para infundirlo.
< 10
H ip e rvo le m ia
< 20
A c o m p a ñ a d a de insuficiencia cardia ca con ge stiva y/o hiper­
Sin efecto tensión arterial que no re spo nd en al m anejo diurético.
H ip e rc a ta b o lism o
A u m e n to rá p id o d e l B U N , c r e a tin in a , h ip e ru r ic e m ia
hiperfosfatem ia.
In d ic a c io n e s relativas
Alteraciones n e u ro lo g ía s , pericarditis, coagulopatía, arritmias,
hiponatrem ia e h ip o ca lce m ia severa que no se corrig e con
tratam iento m édico conservador.
Si la restricción de fluidos no es suficiente debido al alto
requerimiento de infusiones intravenosas, hem oderivados y
nutrición parenteral, o no es posible el m anejo farmacológico
de las com plicaciones, es necesario iniciar una terapia de
reemplazo renal.
T e ra pia d e re e m p la z o re n a l (TRR ). En la mayoría de los
casos, las medidas m encionadas son suficientes para corregir
los trastornos hidroelectrolíticos secundarios a IRA en RN.
Sin embargo, la complejidad creciente de los pacientes ha au­
m entado la necesidad de instaurar procedim ientos dialíticos,
especialm ente en subgrupos com o RNMBPN o pacientes con
apoyo de oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO).
Las indicaciones están resum idas en la T a b la 6 9 -5 . Es im ­
portante que la decisión sea m ultidisciplinaria, tom ando en
cuenta los riesgos y beneficios en cada caso particular y las
capacidades técnicas disponibles.
Habitualmente, se em plea la peritoneodiálisis aguda, por
su fácil realización y escasa com plejidad. También se utiliza
la hem ofiltración, m étodo de elección cuando la indicación
de diálisis es la sobrecarga de volum en elevada.
P e rito n e o d iá lisis (PD), Es un procedimiento relativamente
sencillo, factible incluso en RN de m uy bajo peso. Se requiere
la colocación de un catéter de PD en la cavidad peritoncal,
a través del cual se infunde repetidam ente una solución de
diálisis hacia la cavidad peritoneal, donde se la deja actuar
durante un tiempo determinado, para promover el intercambio
de líquido y solutos. De este m odo, se obtiene la difusión de
los productos nitrogenados a favor del gradiente de concen­
tración desde la sangre del paciente hacia el líquido peritoneal
(depuración) y el m ovim iento de solventes (agua) desde el
plasm a hacia la cavidad peritoneal, secundario a la presión

osm ótica do la solu ción de d iálisis, dada gen era lm en te por
co n cen tracion es variables de glu cosa ( nltraliltración).
Los v o lú m e n e s in fu n d ió o s in iciales d eb en set p eq u e­
ñ os (1 0 m L/kg), ya q ue de lo contrario se p ueden producir
filtraciones alrededor de la inserción del catéter, d isten sió n
abdom inal, dolor, lim itación respiratoria restrictiva y hernias.
Según la tolerancia del p aciente p uede au m en tarse en forma
paulatina hasta 40 mL/kg. Los tiem pos de perm anencia inicial­
m en te d eb en ser cortos, alrededor de 30 m in, para favorecer
una m ayor rem oción d e líquidos y solu tos, y se ajustan de
acuerdo a la evolu ción del p aciente. Las principales co m p li­
cacion es de esta técnica son las derivadas del a u m en to de la
presión in trabd om inal, com o se m en cio n ó an teriorm ente, y
las in feccion es (peritonitis). Está contraindicada en pacientes
con cirugía ab dom inal (en terocolitis n ccrolizan te y hernia
d iafragm ática).
T R R c o n tin u a s (T R R C ) ( h e m o filtra c ió n - h e m o d iá lis is -
h e m o d ia filtr a c ió n ). La hem ofiltración con tinu a es un proce­
d im ien to seguro y efectivo en el m anejo de pacientes con IRA
y se ha v u elto cada vez m ás rutinario en u nid ades m odernas
de cu id ad os in ten siv o s n eo n a ta les, ex istien d o in clu so m á­
q uin as esp ecia les para RN con circuitos de m enor volu m en
y m ín im o s m árgen es de error. Sus ap licacion es en pacientes
críticos son crecien tes, au n q u e su principal indicación es el
p a cien te h ip ervolém ico con oliguria refractaria a diuréticos,
ten ien d o m ejores resultados si se instaura en forma precoz.
El sistem a básico de TRRC requiere de un acceso v a s­
cular q u e aporte un a d ecu ad o (lujo sa n g u ín eo (catéter de
d iálisis 7 Fr d e dos o tres lú m e n e s, p ueden usarse catéteres
u m b ilicales u otros cen trales), que se com unica con un cir­
cu ito extracorpóreo q ue con d u ce sangre d esd e el paciente,
por m ed io d e una bom ba de in fu sión con velocidad de flujo
regulable, hacia un filtro co m p u esto por m ú ltip les capilares
de paredes sem ip erm eab les. D esde el filtro se recolecta un
ultrafiltrado (U F) p lasm ático hacia un recipiente especial,
m ien tras q ue el resto de la sangre es d evu elta al paciente
d esp u és de atravesar el filtro.
La producción de UF está d eterm in ada por la gradiente
de presión en tre la presión hidrostática capilar (favorece la
u ltrafiltración ) y la presión oncótica plasm ática (se o p on e a
ella). Los v o lú m en es d e UF n ecesarios para obtener el ob je­
tivo clín ico p ueden ser de gran m agnitu d, por lo que se debe
aportar una solución de reposición con tinu a que equilibre las
pérdidas de solu tos plasm áticos (sodio, calcio y bicarbonato),
lo cual p u ed e realizarse pre o posflltro.
C om o tod o circuito artificial extracorp óreo, la TRRC
con lleva un riesgo de form ación de trom bos, lo que puede
ocasionar la coagulación de la sangre en el sistem a (esp ecia l­
m en te en el filtro). Para evitar esta com p licación es necesario
la anticoagulación del sistem a. Lo m ás usado es la infusión de
heparina preíiltro; en pacientes con tendencia al sangranúento
se p uede utilizar an ticoagulación regional con cú ralo o una
reversión posflltro con protam ina.
Existen varias m odalidades de TRRC, pero dentro d é la s
más utilizadas se encuentran:
Capitulo 6 9 • Trastornos nofrourológicos e hipertensión arterial
• U ltraíiltración lenta co n tin u a (SCUF, de sus siglas en
inglés): perm ite rem oción gentil de fluido con m ínim a
depuración.
• H em ofiltración v en oven osa continua (HFVVC): permite
d e preferencia la rem oción de fluido con depuración de
solu tos por convección; requiere líquido de reposición.
• H em o d iá lisis v en o v en o sa co n tin u a (HDVVC): perm ite
de preferencia la depuración de solutos; utiliza un sis­
tem a de contracorriente que hace pasar una solución
tic diálisis por fuera del espacio capilar del filtro, con lo
(pie se genera una grad iente de con centración entre la
solución y el plasm a, elim in á n d o se una mayor cantidad
de solu tos. Su indicación está dada en los p acientes en
los cuales se requiere rem over rápidam ente productos
m ctabólicos (urea y am on io) o tóxicos dializables.
• H em od iafiltración v e n o v e n o sa co n tin u a (HDFVVC):
com b ina la u tiliza ció n de líq u id o de rep osición y de
diálisis a contracorriente para ob tener UF y depuración
de solutos.
También se puede realizar TRRC en el co n tex to de pa­
cien tes en ECMO, q u ien es p resen tan alta incidencia de falla
renal aguda. En este caso ya ex iste un circuito extracorpóreo
con anticoagulación f uncionan do, por lo que se puede agre­
gar un hem ofiltro en línea con el circuito, o bien instalar la
m áquina de TRRC en paralelo al circuito; esta últim a opción
ofrece un m anejo de fluidos m ás exacto.
El pronóstico a largo plazo de esto s p acientes d ep en d e
de m uchos factores, sin em bargo, se sabe q ue la prem aturez
por sí m ism a determ ina una m enor m asa nefronal, al detener
la nefrogénesis en forma precoz, con d icion an do la hipertrofia
com pensatoria de los n efron es rem anentes, llevando a hiper-
flitración, glom eruloesclerosis y d año renal crónico. Por otra
parte, se sabe que un ep isod io de IRA tam b ién p red isp one a
la evolución hacia ERC, por lo q ue es de sum a im portancia
prevenir y tratar p recozm en te los ep iso d io s d e injuria renal
sobreagregada en p acientes prem aturos y m a n ten er control
posterior buscando evid en cias de com p rom iso renal.
HIPERTENSIÓ N ARTERIAL NEONATAL
Con la introducción de nuevas tecnologías que p erm iten to­
m as de presión arterial (PA) m ás confiables, ha au m entado el
diagnóstico de hipertensión arterial (FITA) en RN, tanto en el
co n tex to de la h ospitalización n eon atal com o en program as
de segu im ien to.
Es difícil determ inar la incidencia real de la FITA porque
no hay co n sen so acerca de la d efinición de ella en este grupo
etario; diversos estudios reportan incidencias entre el 0,2°.> y el
3%. Dentro de los factores de riesgo se encuentran la displasia
broncopulm onar (DBF'), d u c tiis arterioso p ersistente, h em o ­
rragia intraventricular, presencia de catéter arterial um bilical
(CUA). prem aturez y exp osición a corticoides antenatales.
Estos pacientes de alto riesgo también tienen may or incidencia
de FITA durante su seg u im ien to am bulatorio.
615
N E O N A TO LO G ÍA • Cuarta edición

M e d ic ió n d e P A e n r e c ié n n a c id o s (R N ). La m edición algú n p rocedim ien to; se debe poner el m a n g u ito en la e x tr e ­

intraarierial de la PA co n stitu y e el g o ld s ta n d a rd : los sitio s
habituales de inserción de líneas arteriales en RN son arteria
um bilical, radial y tibial posterior. Se utiliza en RN grave­
m en te enferm os que requieren un m onitoreo h em odin ám ico
estricto. En pacientes m en os graves, la determ inación de la
PA m ed ian te m étodo oscilom étrico es la técnica habitual.
Si bien el aparato m ide la PA m edia y calcula las presiones
sistólica y diastólica m ed ian te un algoritm o, existen estudios
que m uestran una buena correlación entre las m ed icio n es
obtenidas a través de una linca en arteria radial y el m étodo
oscilom étrico, in clu so en prem aturos. El protocolo de tom a
de PA m ed ian te este m étod o sugiere realizarlo 90 m inu tos
d esp ués de que el p aciente se ha alim en tad o o som etid o a
m idad y esperar 15 m in u to s a n tes de realizar la tom a. Esta
debe realizarse en el brazo derecho, con el p aciente dorm ido o
q uieto, en p osición prona o su pin a y repetirse en 3 o ca sio n es
con intervalos de 2 m in u to s en tre ellas.
D entro de los factores que inlluycri sobre la PA en RN
se en cu en tran ; edad g esta cio n a l, p eso de n a cim ien to , edad
p o sn a ta l y p o sc o n c e p c io n a l, fa cto res m a te r n o s y e v e n to s
perinatalcs. En RN clín ica m en te esta b les, la PA en el prim er
día de vida tien e una alta correlación con la edad g estacion al
y el peso de n acim ien to. En RN de térm in o, la PA se estabiliza
alrededor del q u in to día de vida; los prem aturos p resen tan
un alza m ás rápida y se prolonga por m ás tiem p o , in clu so
por sobre d os sem a n a s.

Tabla 6 9 -6 . C a u s a s d e h ip e rte n s ió n a rte ria l e n RN

R e n o v a s c u la r/c a rd io v a s c u la r D ro g a s RN
T ro m b o s is a rte ria renal D e x a m e ta s o n a *
C o a rta c ió n d e la a o rta * X a n tin a s
T ro m b o s is a o rta * V a s o p re s o re s
E s te n o s is a rte ria renal In to x ic a c ió n v ita m in a D
T ro m b o s is v e n a renal P a n c u ro n iu m
H ip o p la s ia d e la a o rta
P a ré n q u im a re n a l E n d o c rin a s
D is p la s ia /h ip o p la s ia re n a l* F e o c ro m o c ito m a
U ro p a tia o b s tru c tiv a * T iro to x ic o s is
N e fro b la s to m a D e fic ie n c ia d e:
R iñón p o liq u ís tic o 1 1 -b h id ro x ila s a
R iñón m u ltiq u ís tic o 11 -b h id ro x ie s te ro id e d e s h id ro g e n a s a
H ip o p la s ia renal 17-a h id ro x ila s a
In s u fic ie n c ia re n a l* S ín d ro m e d e C u s h in g
P ie lo n e fritis H ip e ra ld o s te ro n is m o
H e m a to m a y u rin o m a p e rirre n a l H ip e rp la s ia s u p ra rre n a l c o n g é n ita
P o s p ie lo p la stía
N e c ro s is tu b u la r N e o p la s ia s
N e c ro s is c o rtic a l T u m or d e W ilm s
N e fritis N e fro m a
N e fro s is c o n g é n ita N e u ro b la s to m a
N e fro c a lc in o s is
P u lm o n a r N e u ro ló g ic a s
D is p la s ia b ro n c o p u lm o n a r* D o lo r
N e u m o to ra x A s fix ia
H ip e rte n s ió n in tra c ra n e a n a
H e m a to m a s u b d u ra l
C o n v u ls io n e s
D ro g a s M a te rn a s M is c e lá n e a s
E s fe ro id e s * N u tric ió n p a re n te ra l to ta l
T e o filin a * C ie rre d e fe c to p a re d a b d o m in a l
Vit D T ra c c ió n
C o c a ín a ECMO
1 H eroína H ip e rc a lc e m ia

' L a s m á s (re c u e n te s

616

D efin ición . Para n iñ o s m ayores ex iste n está n d a res bien
d efin id os, exp resad os en tablas de p ercen tiles de PA en rela­
ción con la ed ad , sexo y talla. En c! R \ es difícil d eterm in ar
los valores n orm ales d eb id o a los rápidos cam b ios d e PA en el
período p osnatal in m ed iato, lo q u e e s p articu larm en te sa lid o
en prem aturos. Una recopilación de datos de diversos estu dios
d io origen a valores de referencia segú n edad g esta cio n a l. Se
considera con UTA y recom iend a estu d iar v tratar a to d o R \
con PA so ste n id a m e n te sobre el Pe 99.
D ia g n ó s tic o d ife re n c ia l. Si bien la lista de ca u sa s de
UTA es m u y e x te n sa (Tabla 69-6), la m ás frecu en te en un
RN q ue se h osp italiza es el uso de CUA. in d ep en d ien te de su
ubicación "alta" o "baja". A paren tem ente, el trom bocm bolis-
m o en aorta y/o arterias renales estaría gatillad o por el daño
en d o telial o ca sio n a d o por la postura del catéter. Otras causas
de etio lo g ía renovascular son la trom bosis de vena renal y la
d isplasia lib rom u scu lar con e ste n o sis de la arteria renal, l e
sig u e en frecu en cia el grupo de en lerm ed a d es parenquim a-
tosas ren a les « in g é n ita s , e sp e c ia lm e n te las en ferm ed a d es
p o liq u ísticas recesiva y d o m in a n te
A p ro x im a d a m en te la m itad de los p acientes con l)BP
presenta HTA, cuya lisiop atología estaría relacionarla con la
h ipoxem ia; el desarrollo d e la HTA se correlaciona con la g ra­
vedad del co m p ro m iso pulm onar. M uchos de esto s p acientes
p resen tan HTA m u ch o d esp u és de su alta hospitalaria, por lo
q ue es fu n d a m en ta l su se g u im ie n to am bulatorio.
E stu d io d ia g n ó stic o . D ebe realizarse una historia clínica
con particular é n fa sis en la patología perinatal, in clu yen d o
ex p o sició n a diversas drogas; a los p rocedim ien tos a que ha
sido so m e tid o el recién n acid o (particularm en te cateterism o
arterial u m b ilica l) y a los m ed ica m en to s que recibe en la ac­
tualidad. El exam en físico debe verificar una adecuada técnica
de tom a de PA y la m ed ición de PA en las cuatro extrem idades
para descartar coartación de la aorta. Particular én fa sis debe
p on erse e n la b ú sq u ed a de sop los y m asas abdom inales.
En la m ayoría de los casos, la historia y el exa m en físico
su gieren el d iagn óstico, el q ue es corroborado por algu nos
ex á m e n e s d e laboratorio (Tabla 69-7). D entro de esto s se in ­
clu ye de rutina fu n ción renal, orina com p leta y radiografía
de tórax. C uando hay sosp ech a de HTA de causa endocrina
se solicita cortisol, ald osteron a y h orm onas tiroideas. Si bien
la d eterm in ación de renina p lasm ática p uede ser útil en esta
ev a lu ación , n o e x iste n referencias de los valores n orm ales
en la edad n eon atal, los que se sabe que son m ayores que en
otras ed a d es. Su resu ltad o debe interpretarse en con ju n to
con el co n tex to clínico.
La ecografía renal con Doppler es el exam en d e im á g e­
n es de elección , por cu an to n o es in vasivo ni so m ete al n iño
a radiación ion izan te. D ebe destacarse que su ren d im ien to
d ep en d e m u ch o de la experiencia del operador. Es útil para
detectar m alform acion es con gén itas, tam añ o y parénquim a
renal, trom bosis en vena renal y trom bos arteriales o ven osos
en aorta.
C apitulo 6 9 • T rasto rn o s n e tro u ro lo q ic o s e h ip erten sió n arterial
Tabla 69-7. Estudio d ia g n ó stico en hipertensión neonatal
R u tin a En p a c ie n te s s e le c c io n a d o s
O n n a c o m p le ta -u ro c u itiv o H o rm o n a s tiro id e a s
H e m o g ra m a C a te c o la m in a s u rin a ria s
E lectro -d os p la s m á tic o s A ld o s te ro n a
B U N . c re a tin in a R enm a
C a lc io C o rtis o l
Rx tórax E c o c a rd ío g ra m a
E c o g ra fía re na l c o n D o p p le r E c o g ra fía a b d o m in o -p e lv ic a
U re tro c is to g ra fia
A rte rio g ra tla a ó rtic a /re n a l
C in tig ra fía renal
I n p acien tes con HTA m uy severa es o ca sio n a lm e n te
necesario realizar angiografía; el a n g io PAC y la an gio RM
no logran dar im ágen es d etallad as de vasos p eq u eñ os en RN.
Tratam iento. No e x iste co n se n so respecto a la terapia
antihipertensiva en RN. No hay d atos de se g u im ie n to a largo
plazo de RN h ip erlcn sos, au n q u e es de su pon er q ue una HT A
persistente no tratada va a producir daño en órganos blanco al
igual que en n iños m ayores. L am en tab lem en te, casi no e x is ­
ten estu d ios de drogas a n tih ip erten siv a s en esto s p acientes,
por lo que deben ser u sad as con precaución y de acuerdo a la
experiencia del centro; en su elección hay que considerar la
lisiopatología de la HTA en cada caso. Deben corregirse inicial­
m en te causas iatrogénicas de HTA co m o h ipervolem ia, dolor
o m edicam entos. La HTA grave o sin tom ática debe m anejarse
in icialm en te con m ed ica m en to s en in fu sió n intravenosa; el
labetalol y la hidralazina aparecen dentro de los m ás u sados y
seguros. En cuanto a la terapia oral, indicada cuando el paciente
se encuentra estab le, ex iste n varias op cio n es. La hidralazina
es am pliam ente utilizada, au n q u e hay que considerar su vida
m edia corta. Dentro de los bloqueadores de can ales de calcio,
el n ifed ip in o debiera evitarse por sus efecto s h ip oten sores
m arcados y por la dificultad en su d osificación. El caplopril
es particularm ente útil d eb id o a la im portancia del sistem a
renina- a n g io ten sin a - ald osteron a en recién nacidos; por la
m ism a razón debe usarse en dosis iniciales m uy bajas. Debido
a su p otencial efecto d eletéreo sobre la m aduración renal, se
ha recom en d ado no utilizarlo en n iños con edad p osco n cep ­
cional m enor a 4 4 sem a n a s (ver Tabla 69-8).
P r o n ó stic o /se g u im ie n to . E xisten escaso s datos acerca
de la evolución de la HTA n eon atal, esta va a d ep en der m u ­
cho de la causa. La m ayoría de las HTA secundarias a CUA
se resuelven con el tiem po; lo m ism o ocurre con los n iños
h iperten sos con DBP. D istinto es el caso de las en ferm edad es
ren ales p a ren q u im a to sa s, en las cu ales la HTA p uede ser
progresiva y en la h iperten sión renovascular; en estos casos
puede existir daño crónico y persistencia de la HTA aunque se
corrija la causa. Por últim o, no se debe olvidar el seguim iento
617
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición

T a b la 6 9 -8 . D o s is re c o m e n d a d a s de a g e n te s a n tih ip e rte n s iv o s p a ra RN y la c ta n te s h ip e rte n s o s

Vía D osis In te rv a lo C o m e n ta rio s

C lase D roga
< 3 m eses P u e d e p ro v o c a r
0.01-0.5 m g /k g /d o s is d s s e s n ^ o a b ru p to
máx 2 m g /kg /d ía de pA en especial c
C aptopril Oral C ad a 8 h
> 3 m eses está c o n d iu ré tico s
Inhibidores ECA 0.15-3 m g /k g /d o sis
m áx 6 m g /kg /d ía

C aü a1 2-24 h M o m toriza r c re a 'i-

Enalapril Oral 0,08-0,6 m g /kg /d ía
n in a y K

0,5-1 m g /k g /d o sis C ad a 8-12 h

Oral
m áx 10 m g /kg /d ía C o n tr a in d ic a c ió n
ny p Labetalol relativa en DBP
0 ,2-1 m g /k g /d o s is
antagonistas IV C ad a 4-6 h BIC
0,25-3 m g /k g /h
C arvedilol Oral 0,1 0,5 m g /k g /d o s is C ad a 12 h

Esm olol IV 100-500 m e g /kg /m BIC E fecto u ltracorto

p -antagonistas 0,5-1 m g /kg /d o sis. M onitorizar FC evi-
P ropanolol Oral C ad a 8 h
m áx 8-10 m g /kg /d ía tar en DBP

0.05-3 m g /kg /d o sis,

A m lo d ip in o Oral C ad a 24 h
m áx 0,6 m g /kg /d ía
B loq u ea do re s P ue d en c a u s a r TC
0,05-0.15 m g /kg /d o sis.
canales calcio Israd ipin o Oral C ada 6 h refleja
m áx 0,8 m g /kg /d ía
N ica rd ip in o IV 1 -4 p g /kg /m in BIC
a -a g o n is ta s 5-10 p g/kg/do sis, Puede causar
C lon idin a Oral Cada 8 h
centrales m áx 25 p g/kg/día s e d a c ió n
C loro tiazid a Oral 5-15 m g /kg /d o sis, C a d a 12 h
D iuréticos H id ro clo ro tia zid a Oral 1-3 m g /k g /d o sis C a d a 24 h M o n ito riza r ELP
E sp iro n o la cto n a Oral 0,5-1,5 m g /k g /d o sis C a d a 12-24 h
0,25-1 m g /kg /d o sis,
Oral C a d a 6-8 h
H idralazina m áx 7,5 m g /k g /d ía Taquicardia y reten­
ció n de flu id o s
iv 0,15-0,6 m g /k g /d o sis C ada 4 h

V aso dila tad ore s T a q u ic a rd ia y re ­

M inoxidil Oral 0 ,1-0,2 m g /k g /d o sis C a d a 8-12 h te n c ió n de fluidos,
h ip e rtricosís

N itrop ru sia to iv Toxicidad por

0,5-10 u g /k g /m in BIC
l___ tio c ia n a to

Adaptado de: Dionne JM y cois., 2012.

a largo plazo de PA especialm ente en prem aturos extrem os,
los que han dem ostrado tener una mayor incidencia de HTA
en la vida adulta.
EVALUACIÓN NEONATAL DE LA PATOLOGÍA
NEFROUROLÓGICA PRENATAL
La detección por ecografía de anom alías durante el período
fetal se describió por primera vez en 1970. A partir de entonces
la utilización de la ecografía fetal de realiza en forma ruti­
naria en todos los em barazos para detectar m alform aciones
congénitas. A ctualm ente, con los nuevos ecógrafos de alta
definición el porcentaje de detección es m ás elevado.
D iversas m alform acion es co n g én ita s del riñón y del
tracto urinario pueden tener un origen em briológico común
y ser detectadas por ecografía obstétrica, especialm ente las
uropatías obstructivas. Muchas se acompañan de hidronefrosis
(HN) y diferentes grados de dilatación de las vías urinarias.

618

Tabla 69-9. Etiologías de hidronefrosis fetal
HN Transitoria'fisiologica 50%-70%
O b strucción pieloureteral (E P U ) 10°o-30%
Retiuio vesicou rcteral (R V U ) 10 oo-‘l0°o
O b strucción ureterovesical 5% -15%
Esta representa el hallazgo m ás frecuente en la ecografía
prenatal, y en la mayoría de los casos e s benigna ) e s debida
a obstrucción parcial transitoria de la unión ureteropiélica,
que se soluciona espontáneam ente, sin com prom eter la fun ­
ción del riñón y sin sobreinfectarse. En el estudio posnatal
e s im portante identilicar dichos casos para evitar pruebas
diagnósticas innecesarias.
Aunque la UN en la mayoría de los casos es transitoria/
fisiológica o no obstructiva, en otros puede ser secundaria
a obstrucción de las vías urinarias o a reflujo vesicourcteral
( KVU) y puede asociarse con riñones displásicos y acompañarse
de daño renal. Las m alform aciones congénitas renales y del
tracto urinario representan el 20% a 30% de las anom alías
halladas en la ecografía prenatal. Cuando son muy severas,
con com prom iso renal bilateral, pueden vincularse con e n ­
fermedad renal terminal.
Las principales anom alías que se detectan en período
prenatal son:
1. A nom alías del parénquim a renal (hipoplasia, displasia,
displasia m ultiquística, agenesia).
2. A nom alías de la m igración embrionaria (ectopia renal,
riñón en herradura).
3. A nom alías del tracto urinario (duplicación renal, RVU,
esten osis ureleral, extrofia vesical, válvulas de la uretra
posterior, etcétera.).
El objetivo principal del estudio prenatal es detectar las
anom alías nefrourológicas significativas, que pueden afectar
al feto y que en algunas ocasiones requieren algún tipo de
conducta prenatal. Principalm ente, selecciona los pacientes
que van a requerir un estudio posnatal, un tratam iento (a
v e c e s) y seguim iento, con el objetivo final de minimizar, en lo
posible, el daño renal. Posnatalnrente el nefrólogo, el urólogo,
el radiólogo (pediátrico) y el especialista en m edicina nuclear
realizarán el estudio definitivo.
D e fin ic ió n d e h id r o n e f r o s is (H N ). Las definiciones de
HN m ás aceptadas son la m edición del diám etro anteropos-
terior de la pelvis renal y la clasificación de la Sociedad de
Urología Fetal (SUF).
En el primer caso se define:
• Grado I: diámetro anteroposterior de la peleas < 10 mm.
• Grado II: dilatación 10-15 mm.
• Grado III: dilatación > 15 m m con dilatación leve de
los cálices.
Capitulo 69 • Trastornos notrourológicos e hipertensión arterial
Displasia multiquística renal 2%-5%
Válvulas de uretra posterior (VUP) l%-5%
Ureterocele 1%-5%
Obstrucción vesical < 1%
• Grado IV: dilatación > I 5 mm con dilatación moderada
ile los cálices.
• Grado V: dilatación > 15 mm con dilatación severa de
los cálices.
Según la Sociedad de Urología Fetal (SUF) la hidrone­
frosis se clasifica en:
• Grado I: dilatación de la pelvis sin dilatación calicial.
• Grado II: dilatación de la pelvis con algún cáliz dilatado
(leve).
• Grado III: dilatación de la pelvis y de lodos los cálices,
sin adelgazam iento parenquim atoso (m oderado).
• Grado IV: dilatación piclocalicial con parénquima adel­
gazado (grave).
Etiología. Las causas de hidronefrosis ( HN) fetal y su
incidencia se reflejan en la Tabla 69-9.
ESTUDIO POSNATAL
Es importante tener en cuenta el estudio ccográfico prenatal,
los hallazgos en la exploración física segm entaria y los an te­
cedentes mórbidos y familiares nefrourológicos.
E s tu d io e c o g r á f ic o p re n a ta l. Se tendrá en cuenta el
grado de hidronefrosis, com o tam bién si el com prom iso es
uni o bilateral. La visualización del uréter en la ecografía fetal
sugiere dilatación ureteral y puede relacionarse con RVU o
con obstrucción distal a la unión vesicourcteral (megaurétero
o ureterocele). Una ureterohidronefrosis asociada con m ega-
vejiga de forma persistente (por problema de mal vaciado)
hará sospechar unas válvulas de uretra posterior (en el va­
rón), ureterocele ectópico, atresia uretral, vejiga neurogénica
o m alform ación cloacal compleja. En estos casos se puede
observar un au m ento de las trabéculas en la pared vesical
(vejiga de lucha). Algunos de estos casos severos pueden ser
candidatos a intervención fetal (ver Capítulo 63: C irugía fe ta l).
Un parénquim a renal adelgazado, un au m en to de la
h iperecogenicidad o la presencia de q u istes reflejan una
anorm alidad en el desarrollo renal (displasia) y puede estar
asociado con una m alform ación urinaria. Si la afectación
es bilateral puede conducir a enferm edad renal crónica. La
mayoría (90%) del líquido am niótico es orina fetal, de modo
que un precoz e in te n so o lig o a m n io s refleja una severa
d ism inu ción de la función renal de am bos riñones o una
619
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
obstrucción urinaria baja. Un oligoam nios m antenido en el
segundo trimestre de gestación puede provocar dism inución
del volumen y m ovim ientos respiratorios fetales, dism inución
del surfactante con la con secu en te hipoplasia pulm onar y
condicionar el pronóstico posnatal. Su ausencia, sin embargo,
no excluye patología renal.
E xam en fís ic o del re cié n n a c id o . La exploración f ísica
juega un papel fundam ental a la hora de sospechar m alform a­
ciones renales. Las m alform aciones de pabellones auriculares
o la existencia de una arteria umbilical única pueden asociarse
con malformaciones urológicas, asim ism o anomalías espinales
y de extrem idades inferiores sugieren vejiga neurogénica,
que se puede acom pañar de urelerohidronefrosis. Una m asa
palpable puede ser debida a un riñón displásico m ultiquístico,
obstrucción pieloureteral o riñones poliquísticos recesivos. La
ausencia de musculatura abdom inal vinculada con criplorqui-
dia sugiere un síndrom e de Prune Rclly. Una vejiga palpable
(globo vesical) en un varón hará sospechar unas válvulas
de uretra posterior. En caso de oligoam n ios severo el recién
nacido puede presentar un síndrom e de Potter.
E s tu d io m o rfo ló g ic o y fu n c io n a l p o s n a ta l
Ecografía renal y d e vías urinarias (US). Com o norm a
general se seleccionan para estu dio posnatal los recién n a ­
cidos con un diám etros AP de la pelvis renal > 4 m m antes
de las 33 sem an as y > 7 m m d espués de las 33 sem anas de
gestación, por relacionarse con m ayor riesgo de m alform a­
ciones renales. A dem ás, si presen tan dilatación del uréter,
m egavejiga, oligoam n ios o nronorenos.
Con la ecografía p odem os detectar la afectación de la
corteza renal, hidronefrosis en sus d iferentes grados y la v a ­
loración de los uréteres y vejiga. Es aconsejable en la m ayoría
de los casos realizarla entre las prim eras 48 h y la sem ana de
B IB LIO G R A F ÍA
Insuficiencia renal
Harina M, Brophy PD, G iannone PJ, Josh i MS, Bauer JA, Ramachandra
Rao S. Harly urinary biomarkers of acute kidney injury in preterm infants.
Pcdiair Res 2016; 80:218-23.
Jetton J, A skenazi D. Acute kidney injury in ihe n eon ale. Clin Perinatol
2014; 41:487-502.
K addourah A, G olstein S. Renal replacem ent therapy in n eon ates. Clin
Perinatol 2014; 1517-27.
Selew ski Charlton JR, Jetton JG el al. Neonatal acute kidney injury. Pediatrics
2015; 136:e463-e473.
H ipertensión arterial
Balisky D. Neonatal hypertcnsion. Clin Perinatol 2014; 41:529-42.
D ionne JM , Abitbol CL, Flynn JT. Hypertcnsion in infaney: diagnosis, ma-
nagem ent and outeom e. Pediatr Nephrol 2012; 27( 1): 17-32.
Flynn JT. H ypertcnsion in the n eonatal period. Curr Opin Pediatr 2012;
24:197-204.
Flynn JT. Neonatal hypertension. En: Flynn JT, Ingelfinger J, Portman R.
Pediatric hypertension. 2nd ed. New York: Humana Press ln c 2 0 1 1; 375-96.
Kent A, K ecskes Z, Shadbolt B el a l . Normativo blood pressurc data in the
early neonatal period. Pediatr Nephrol 2007; 22:1335-41.
620
vida, cuando aum enta el (lujo plasm ático renal y la tasa de
filtrado glomcrular, ya que los primeros días de vida el niño
presenta una fase de oliguria fisiológica en la que se puede
subestim ar el grado de hidronefrosis. En el caso de ser bi­
laterales, unilaterales severas o sobre riñón único y en caso
de dilatación ureteral, el estudio debe ser inm ediato, en las
primeras 24 a 48 h.
C is to u re tro g ra fía m íc c io n a l s e ria d a (C U M S ). Es la única
prueba para diagnosticar un reflujo vesicoureleral (RVU) y
su severidad, así com o otras anom alías urológicas, com o las
válvulas de uretra posterior, ureterocele y diverlículos. Solo
si se sospecha una obstrucción del tracto urinario inferior, se
aconseja realizarla en las primeras 24 a 72 h de vida.
C in tig ra fía re n a l d in á m ic a (c o n d iu ré tic o ) c o n M A G 3 o
EC . Estos radiofárm acos son captados por la corteza renal y
elim inados por secreción tubular. El exam en es fundam ental
para descartar una obstrucción de la vía urinaria.
C intigrafía renal e s tá tic a c o n T c99m D M S A . El radioisótopo
es captado por las células del túbulo proxim al con m ínim a
excreción urinaria. Permite valorar la corteza renal fu n cio ­
nante y diagnostica la nefropatía por reflujo (displasia renal
y/o piclonefrítis aguda). Tam bién es útil en el d iagn óstico de
displasia renal m ultiquística. Am bas cintigrafías se pueden
realizar desde la primera sem ana de vida y valoran adem ás
la función renal diferencial.
P ro n ó s tic o . Respecto a los resultados a largo plazo de
las HN, un m etaanálisis m ostró que el 98% de los pacientes
con grado I o II (SUF) m ejoran esp o n tá n ea m en te dentro de
su evolución, m ientras que ú n ica m en te el 51% de las grado
III o IV lo harán.
Pejovic B, Peco-Antie A, Marinkovic-Eric J. Blood pressure in noncritically ill
preterm and full lerm neonates. Pediatr Nephrol 2007; 22:249-57.
Report of the Second Task Forcé on Blood Pressure in Children. Task Forcé
on Blood Pressure Control in Children. National Heart, Lung and Blood
Institute, Bethesda, Maryland. Pediatrics 1987; 79(1): 1-25.
Skalina ME, Kliegm an RM, Fanaroff AA. Epidem iology and m anagem ent of
severe sym ptom aticneonatal hypertension. Am J Perinatal 1986; 3:235-39.
Zubrow AB, Hulm anS, K ushner H el a l . Determ inants of blood pressure in
infants admitted to neonatal intensive cate units: a prospective nnilticenter
study. J Perinatol 1995; 15:470-479.
Patología nefrourológica
Baquedano P. Manual de urología esencial. Santiago, Chile: Editorial Ediciones
UC, 2016.
Baskin LS. Postnatal m anagem ent of fetal hydroncphrosis. Up to Date 2016.
Fernbach SK el a l . Ultrasound grading of hydroncphrosis: introduction to the
System used by the Socieiy for Fetal Urology. Pediatr Radiol 1993.
Lee R, Cendron M, K innam on D, N guyen H. Antenatal hydroncphrosis as a
predictor ol prenatal outeome: a m etaanalysis. Pediatrics 200o, 118:586?93.
Sidhu G el a l . Outeome of isolatcd antenatal hydroncphrosis: a systematic
revievv and m eta-analysis. Pediatr Nephrol 2006; 21:218.
 PROBLEMAS ORTOPÉDICOS
DEL RECIÉN NACIDO
A . Ibáñez L .
entro del exam en físico general del recién nacido ( RN)
D debe incluirse la colum na y extrem idades con el fin de
detectar anom alías del aparato locomotor.
El RN debe observarse en su actitud general. Normalmente,
este debiera presentar m ovim ientos espontáneos de las cuatro
extrem idades, tendiendo a tener una postura en flexión de las
articulaciones, especialm ente de las extrem idades inferiores.
Es posible realizar m ovim ien tos pasivos, sin lograr extensión
com pleta de todas las articulaciones.
C O LU M N A
Primero debe palparse la colum na cervical y verificar los rangos
de movilidad en rotaciones, flexoextensión y lateralizaciones.
Cuando hay una inclinación de la cabeza y se palpa un aumento
de volum en en el m úsculo esternocleidom astoideo, se trata de
una tortícolis congénita. Esta se asocia frecuentemente a posición
podálica y plagiocefalia. Además debe descartarse displasia de
caderas, con la que existe asociación. La tortícolis congénita
se trata con kinesiterapia y tiene una evolución favorable en
la mayoría de los casos. Un pequeño porcentaje requiere de
corrección quirúrgica, la que se aplaza hasta los 3 años.
Si la inclinación es rígida, se recom ienda realizar una
radiografía de colum na cervical para descartar una m alfor­
m ación vertebral (sín drom e de Klipper-Feil).
Debe observarse el resto de la colum na para detectar
lesiones sugerentes de espina bífida oculta: m anchas, lesiones
con pelos en la línea m edia, hem angiom as y fositas. Por otro
lado, es frecuente observar una desviación de la colum na con
una curva larga y flexible, característica de m acrosom ía fetal.
Si la desviación es fija, es plantcablc una escoliosis congénita
secundaria a una m alform ación vertebral, por lo que se debe
estudiar con una radiografía de colum na total.
E X TR E M ID A D E S S U P E R IO R E S
Debe observarse el m ovim ien to esp on tán eo de las ex trem i­
dades superiores y la m ovilidad pasiva de los hom bros, codos
en flex o e x te n sió n y p ron o su p in a ció n , y m u ñ ec a s. Todos
estos m ovim ien tos deben ser sim étricos. Si se observa una
hipom ovilidad de uno de los brazos, debe exam inarse en su
totalidad, com enzando desde la clavícula hacia caudal.
Debe palparse la clavícula. Si se detecta un au m ento
de volum en y/o dolor a la palpación, debe sospecharse una
fractura de clavícula, frecuente en los RN con peso de naci­
miento mayor a 3.500 g. Esta se trata inmovilizando el hombro
a través de una fijación del antebrazo con la ropa o con un
vendaje sim ple para evitar el dolor. En dos sem anas, estará
consolidada y sin dolor.
Otra posible etiología de una m enor m ovilidad de un
brazo es la parálisis braquial (Capítulo 6: T ra u m a tis m o del p a r­
to ). C línicam ente se observa una asim etría en el m ovim ien to
espontáneo y en el reflejo de Moro. La extrem idad está a d u ­
cida, en rotación interna y el codo en ex ten sió n . El m anejo
inicial es de kinesioterapia y educación a los padres para que
realicen m ovim ientos pasivos de la extrem idad, con el fin de
evitar las contracturas de partes blandas. A proxim adam ente
el 50% evoluciona hacia la mejoría espon tán ea com pleta. Se
recomienda el primer estudio con electromiografía a los 3 m eses
para detectar signos de reinervación y plantear posible cirugía.
E X TR E M ID A D E S IN F E R IO R E S
Las extrem idades inferiores tam bién deben observarse en sus
m ovim ien tos espon tán eos. Se realizan m ovim ien tos pasivos
de las rodillas y tobillos. Adem ás debe exam inarse la longitud
de las extrem idad es, ya que si es d esigu al debe estudiarse
con una telerradiografía de las extrem idad es para descartar
m alform aciones con gén itas del fém ur y/o tibia.
D isp lasia del d es arro llo d e c ad eras (D D C )
A lteración del desarrollo de las caderas, que afecta el
cotilo y/o el fém ur proxim al. Según la gravedad puede cla si­
ficarse com o (F ig u ra 7 0 -1 ):
• D isplasia acetabular
• S ubluxación de cadera
• Luxación de cadera
La etiología de la DDC es multifactorial, e incluye tanto un
com ponente genético com o factores del am biente intrauterino.
6 2 1
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición

Figura 70-1. Cadera normal, subluxada y luxada.

C a d e r a lu x a d a
C a d e ra n o rm a l C a d e r a s u b lu x a d a

• Primogénito (el doble de incidencia que hijos subsiguientes)

Figura 70-2. Signo de Ortolani.
• A ntecedente familiar de DDC (historia familiar en 12%
a 33%)
• Raza (poco frecuente en afroam ericanos).
• Patologías asociadas a DDC: torlícolis congénita (20%) y
deform idad de extrem idades inferiores com o mclatarso
aducto (10%).

Diagnóstico. En el RN, debe realizarse un exam en físico

acucioso para descartar DDC.
Figura 70-3. Signo de Barlow.
E x a m e n fís ic o :
• Signo de Galeazzi: el niño en posición supina con ambas
caderas y rodillas flectadas. Se puede observar asimetría
en la altura de las rodillas, siendo la m ás baja la afectada.
• A bducción: debe ser sim étrica y al m en os 60°.
• S igno de Ortolani: al abdurir la cadera m ientras al m is­
mo tiem po se em puja el trocánter mayor hacia arriba, se
puede generar un resalte, lo que da un signo de Ortolani
positivo. Esto representa una cadera reductible (F igura
Figura 70-4. Radiografía de caderas. Trazado de líneas Hilgenreiner, 70-2).
Perkins e índice acetabular. • S ign o d e Barlow : al abducir la cadera flectada y com ­
primir su avem en te la rodilla, se palpará un resalte, lo
que representa una cadera lu xable (Figura 70-3).

Im á g e n e s :
El diagnóstico se confirma a través de exám enes de imagen.
Puede ser a través de una ecografía según el m étodo de
Graf desde el m es de vida o una Rx de pelvis AP.
En Chile, se realiza una Rx de pelvis AP a los 3 m eses
com o screening.
Las sigu ientes son las lín eas que se trazan en la placa
de rayos (F ig u ra 70-4):

L ín e a d e H ilg e n re in e r: línea horizontal que pasa por el

borde superior de am bos cartílagos trirradiados.

E p id e m io lo g ía : la incidencia es de 1:1.000 RN vivos L ín ea d e P erkins: línea perpendicular a la de Hilgenreiner

aproxim adam ente, y los factores de riesgo son: y que pasa por el borde lateral del acetábulo.
• Posición podálica
• Oligohidroam nios L ín e a ta n g e n te al a c e tá b u lo , que en conjunto con la línea
Sexo Fem enino (7:1 versus sexo m asculino) de H ilgenreiner form an el án gulo acetabular:

622
 C ap'tuio 70 • Problem as ortopédicos aet re c e n r a c-do

• Á ngulo acetabular: m ide 30 en promedio al nacer. Se Figura 70-5. Correas de Pavlik

considera patológico a ta n d o es mayor a 35 al nacer \
mayor a 30 a los 3 m eses. Este dism inuye 1 por m es,
con lo que al año llega a ser alrededor de 20 .
• Con las líneas de Hilgcnreincr y Pcrkins se forman cuatro
cuadrantes. w
• El núcleo de osificación de la cabeza femoral se debe
ubicar en el cuadrante inferom edial para ser con sid e­
rado normal. Si se ubica en el cuadrante inferolateral o
superolatcral la cadera está subluxada o luxada.
• Si la cabeza femoral no está osificada, se usa la m etáfisis
com o referencia. Para que se considere centrada, debe
haber un tercio de ella m edial a la línea de Pcrkins

T ra ta m ie nto. El tratam iento puede comenzar apenas se

confirm e el diagnóstico, obteniéndose los mejores resultados
m ientras más precoz com ience. El tratamiento de elección
en m enores de 6 m eses es con correas de Pavlik. con las que
se obtiene el 95% de éxito (Figura 70-5).
Luego de los 6 m eses deben usarse otros m étodos de
abducción o cirugías según corresponda.
Nota: en Chile, la DDC es una patología GES, por lo que
debe notificarse apenas hecho el diagnóstico para su oportuno Figura 70-6. Metatarso varo.
tratam iento según la previsión del paciente.

Pies
El tobillo debe tener una dorsiflexión al menos de 10 . en
caso contrario se trata de un pie equino, lo que no es normal,
y debe estudiarse desde el punto de vista neurológico.
La flexión plantar debe pasar el neutro (0°), si no, puede
tratarse de un astrágalo vertical o pie en mecedora. Esta es
una m alform ación congénita de uno de los huesos del tarso,
el astrágalo, que se encuentra en una posición anormal. El
aspecto clínico es de una planta convexa que no cede a la
m anipulación y no tiene flexión plantar. El tratamiento es Figura 70-7. Pie bot.
con yesos correctores y cirugía posterior.
Es frecuente que la posición espontánea de los pies sea en
dorsiflexión, incluso tocando la pierna. Si esta deformidad es
flexible, es decir, se corrige con la m anipulación, corresponde
a un pie talo posicional, propio de la posición intrauterina.
Se trata con ejercicios correctores realizados por la madre, y
tien e excelente pronóstico.
El borde lateral del pie debe ser recto. Si este se en cu en ­
tra curvo, con el retropié en neutro, se trata de un metatarso
varo (Figura 70-6). Este debe estudiarse con radiografía para
descartar otras anom alías, y el tratam iento depende de la
severidad. Puede corregirse con yesos y zapatos correctores o
sim plem ente con m anipulaciones para corregir la deformidad.
El pronóstico es m uy bueno según estudios a largo plazo.
Si el pie presenta equino, cavo, varo del retropié y aducto partir de los primeros días de vida, hasta aproxim adam ente
del antepié, se trata de un pie bot (Figura 70-7). El pie bot los 3 m eses, m om ento en el que se realiza un alargamiento
es una m alform ación congénita de causa desconocida, en del tendón de Aquiles percutáneo. Luego, se usan férulas
ocasiones asociada a síndrom es, cuyo diagnóstico es clínico. y según la severidad puede ser necesario realizar cirugías
El tratam iento se realiza con yesos correctores sem anales a correctoras durante los m eses siguientes.

623
 N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta a d ic ió n
BIBLIOGRAFÍA
H.irlow TCí. Ü.irly diagnosis iinil Irealincnl of ion gcnll.il ilislncdlion ol llie
hip I Mono Joint Stirg I% í: 44-13: 292
( ummingx I. I( I. f .nngcnll.il i Inblool. IBIS 2002; 84A:290 IOS
Pcnlilicl GM. Tr.ium.l «mil v.isi ul.ir ilis<>i<li rs. In: fonidicl GM,. Neon.il.il
Nmrology. 4lh n i Phll.iddphl.i, l’A: I Iscvler Chnrdllll l.lvíngslonc, 2000
(«rol) J. Ullr.isnnogralí.i nn rnclodn de pcxqilix.l do l.i displ.isi.i y lux.idnu
i ongcnil,i do l«i <.ídcr.i, Kev Cliil (írtop y Tr.iuni 2000; ■11:7-10.
(«id.i Clíniid Displ,isi.i lux.inlc do i .idcr.i: (ll.ignóstlin y li.il.miioiMo proco/.
Santiago, ( hilo; Milis,d, 2010.
Il.idlow V. Ncon.ii.il sirccning for iongenll.il disloullon ol tile hlp A pros
por Ovo 2 1-yo/tr survoy, I llonc loinl Surg llr 1988; 70:7/10-43.
Míe holow BJ, Clarke HM, Cnriis CG el ni. I lio riiilor.il hlslory ol ohslclrli.il
Or,iilii.il plexos p.ilsy. I’l.isl Kcconslr Surg 1994; 93:075-81.
Osborno I), Effm.inn E, Brod.i K, H.irrclson J. The devclopmcnl ol i lie op-
por crul ol ihe lémur, wiili spcd.il relercncc lo ils lniern.il .m hiledurc.
Radiology 1980; I 37( 11*11):7I-70.
P o r lln a r o N M . M o r r . iy l)W , B e n s o n MIC. M ic r o , í n . ilo m y o f ilio .n e i.iL n il.u
i . i v l l y ,in d ils r c l . i l Io n lo g r n w t h . I M ono l o i n l S u rg Mr 2 0 0 1 , 8 1 .3 7 7 - 8 1.
S ir . iy c r I.M . T h e c m h r y o lo g y o l ih e h u in . in h ip j o i n t . Y .ilc I I lio l Mod 19.( i.
1 0 :1 3 -2 0 .
S lo .ir l I.. W e ln s le in , S e n il J. M o li. ir . ik , W c n g e r D R . U e v e lo p o io iii.il H ip u .p l,isl,i
. m il D is lo c .itlo n l ’A K T I. .1 B o n c J o in t S lir g A ro 2 0 0 3 ; 8 5 - A ( 9 ) : 18.’ l 3 ’ ,
T . t c h d jla n ’ s P c d l. ilr lc O r llio p c d ic s . I n : H c r r in g IA . l " e d . P h il. iile lp lil. i VVH
S .io n d e rs , 2 0 0 2 , 3 - 2 4 ,0 3 - 7 4 , 1 7 1 - 8 7 ,5 1 3 - 3 8 .
W .ile rs P M . C m n p .ir is o n o f t h c n . n n r . il b is lo r y , l l i e o u lc o in e o l m ic r o s u t g k .il
ro p .iir, .m il llie o o li o m e o f o p e r .itiv e r e io n s l n i c l i o n in l i r . i d i i . i l p le x o s b l r l l i
p .ils y, .1 H o n e . lo in l S u rg A llí 1 9 9 9 ;8 1 :0 4 9 - 5 9 .
W o o l. ic o ll NP el ni. U ltr .is o n o g r . ip h y in si re e n in g lo r d e v e lo p m e n i. il ily s p l.is i.i
o l l li e i ii p in n o w lio r n s : s y s lc m . ilii re v le w . IIM .I 2 0 0 5 ; 1 3 0 :1 4 1 3.
 D ER M ATO LO GIA N EO N A TA L
M .S . Z egpj T. • M. C oncha R.
a piel del recién nacido ( R N ) es cap a/ de reflejar una gran
L variedad de con d icio n es q u e pueden ser el resultado de
una respuesta fisiológica, alteraciones por el trauma del parto,
con d icion es transitorias, d efectos del desarrollo, alteraciones
gen éticas, in feccio n es, lesio n es p igm entarias y lesio n es v a s­
culares. Las le sio n es cu tán eas en el RN son m uy frecuentes,
sien d o la gran m ayoría transitorias y de curso benigno. Sin
em bargo, ex iste n otras co n d icio n es de m ayor sev eridad que
d eb en ser recon ocidas y d iagn osticad as precozm ente. Este
ca p ítu lo revisa d istin ta s m a n ifesta cio n es cu tán eas que son
m uy frecu en tes en el período d e RN.
PIEL NEONATAL
La ep id erm is se desarrolla a partir d el segu n d o trim estre dci
em barazo y llega a su madurez estructural en el tercer trimestre,
en tre la 30 y 37 se m a n a d e gestación . La apariencia de la piel
del RN d ep en d e de la m adu rez d el n iñ o al nacer. En el RN de
térm in o la p iel es rosada, opaca, suav e y aterciopelada. En
p rem aturos la piel es m ás fina, carece de la lám in a ex te m a
q ueratinizada, es m á s tran slú cid a y h ú m ed a. En los RN de
p o stérm in o la d esca m a ció n es lo m ás p rom inente.
La piel en el período neonatal desarrolla v arias funciones:
F u n ción r e g u la d o r a d e la tem p eratu ra. Es im portante
p rin cip a lm en te en el RN p rem aturo, en q u e la pérdida de
calor por ev aporación p u ed e exced er a la producción de calor;
al m ism o tiem p o la falta de grasa su bcutánea, el m al control
au to n óm ico de los vasos cu tán eos y la d ism in u ción funcional
de la su d oración con trib u yen a la m ala regulación térm ica.
F u n ció n d e barrera. Esta fu n ció n p erm ite d ism in u ir
la ab sorción de su sta n cia s d el m ed io ex tern o y la pérdida
transepidérm ica de agua, q u e d ep en d e p rin cip alm en te del
grosor d el estrato córneo. La piel d el n eo n a to es extrem a d a ­
m en te vu lnerab le al d añ o por a g en tes am b ien ta les e x te m o s
(d e te r g e n te s, a ce ites tóp icos v otros irritan tes q u ím ic o s).
Estos a g en tes p u ed en com p rom eter la fu n ción de barrera y
determ inar la aparición de d erm atitis atópica.
71
F u n c ió n d e p ro te c c ió n c o n tra la s in fe c c io n e s . Esta
función d ep en d e principalm ente de la integridad estructural
de la piel del RN v de la presencia del vérnix caseoso.
CAMBIOS FISIOLOGICOS DE LA PIEL DEL RN
V e rn ix c a s e o s o . Es la su sta n cia b la n q u e cin a grasa
que recubre la piel del RN. prin cip alm en te el dorso y áreas
de p lieg u es. Está co n stitu id a por los líp id os ep id érm ico s,
secreciones sebáceas, y las célu las epidérm icas de la d esc a ­
m ación. Su principal fun ción es lubricar la piel y facilitar el
pasaje del n iñ o por el canal del parto. A dem ás, contribuye
a la m aduración ep id erm al ir i u le ro y p o sn a ta l in m ed ia to .
A lgunos estu d io s h a n d em ostrad o q ue esta su stan cia provee
una barrera m ecán ica en tre la ep id erm is fetal y el líq u ido
am niótico. p rotegiendo contra el pasaje de bacterias; por este
m otivo algu n os recom iend an n o rem over ex a g era d a m en te el
vérnix al nacer. A dem ás, tien e un rol en la d efen sa bacteriana
d eb ido a que co n tien e p ép tid os y líp id os an tim icro b ia n o s.
Los RN de post térm in o h a b itu a lm en te tien en au sen cia de
vémLx. La presencia de vérnix teñ id o ca fé-a m a rillen to puede
ser sign o de su frim ien to fetal.
U ñ a s. El largo de las u ñas al nacer es u n o de los in d ica ­
dores de la duración de la g esta ció n , y los RN de postérm in o
tien en las uñas m ás largas. Las u ñ as en los RN son blandas y
suav es, principalm ente en ortejos. Los pliegues ungueales que
rodean la uña en el prim er ortejo p ueden parecer inflam ados,
d an d o la im p resión de una p seu d oon icocrip tosis neon atal.
D e s c a m a c ió n fis io ló g ic a . Ees una fina d esca m a ció n
q ue se observa durante la prim era sem an a de vida en m ás del
65% de los RN. Suele localizarse en m anos, tobillos y pies. Los
niños pretérm inos n o m uestran descam ación hasta la segunda
o tercera sem a n a de v ida. Los n iñ o s p ostérm in o en cam b io
tien en una d escam ación m ucho m ás pronunciada. Los RN de
p o stérm in o tien en otros sig n o s de p osm ad urez in clu yen d o
au sen cia d e vérnix. pelo y uñas m ás largas, y d ism in u ció n de
la grasa su b cu tán ea. La d esca m a ció n fisiológica se resuelve
625
N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n
dentro ríe los primeros días hasta la segunda sem ana (tos-
parto. El diagnóstico diferencial de la descam ación fisiológica
incluye diversas formas de ictiosis y la displasia cclodérm ica
hipohidrótica,
C a m b io s p ig m e n ta rio s . En el RN p uede verse una
hiperpigm entación similar a la que se observa en las em b a­
razadas, probablemente secundaria a influencia de horm onas
maternas y placentarias. Hay hiperpigm entación en genitales
externos, en la línea alba y es m ás marcada en m orenos y en
raza negra. Esta pigm entación puede persistir por 2 a 3 m eses.
R u b o r y a c ro c ia n o s is . El rubor característico del RN
es por vasodilatación cutánea e hiperem ia de la piel en sus
primeras horas de vida. La acrocianosis es el color rojo violáceo
en m anos y pies durante las prim eras sem anas de vida, que
es el resultado de la dilatación de plexos venosos subpapilares
y papilares llevando a un flujo reducido, perm itiendo mayor
liberación de oxígeno y formación de hemoglobina no saturada
responsable de la apariencia cianótica.
C u tis m a r m o r a ta . Se ve prin cip alm en te en n iños de
pretérm ino. El aspecto clínico es un reticulado azuloso o rojo
de la piel del tronco y extrem idades, generalm ente secundario
a enfriam iento, por una respuesta exagerada vasom otora a
la hipoterm ia. D ism in u ye al calentar la piel y desaparece
com p letam en te a los 6 m eses de edad. La persistencia de
este fen óm eno se ve en el síndrom e de Down, trisomía 18,
hipotiroidism o con gén ito, síndrom e de inm unodeficiencia
adquirida, el síndrom e de Cornelia de Langc, y cutis m a rm o ra ta
telangectásica congénita (F ig u ra 7 1 -1 ).
C a m b io d e c o lo r tip o a rle q u ín . C orresponde a una
coloración distinta del lado izquierdo con respecto al lado
derecho del RN, que se observa principalm ente al 3a o 4'" día
de vida. Este fen óm en o ocurre en rotación axial, cuando los
niños están de lado, la mitad superior es m ás pálida que la
inferior, que es normal o de un rojo m ás intenso. La cabeza,
los genitales y las m ucosas no están afectados. Al poner al
F igura 71-1. Cutis marmorata telangectásica congénita.
626
niño para el lado contrario se invierte la perfusión y ocurre
el fen óm eno en el lado opuesto. La base fisiopatológica de
esta anormalidad vascular transitoria no se conoce, se postula
una inmadurez del sistem a vascular neonatal o disfunción del
centro hipotalám ico. Este cuadro es lim itado a los primeros
días de vida; los casos persistentes se han asociado a atresia
de la tricúspide y a hem orragias intracraneales.
Pelo y a lo p e c ia p o s n a ta l. El pelo en cuero cabelludo
puede ser abundante o escaso al nacim iento; lo primero es
más com ún en razas pigm entadas aunque tam bién hay una
tendencia familiar. La línea de im plante del pelo es posterior y
m enos definida que en niños mayores. Estos pelos se convier­
ten en vellos hipopigm entados durante el primer año de vida.
El crecim iento de pelo term inal se establece en la segunda
mitad del primer año de vida. Las pestañas y cejas son m uy
escasas o ausentes al nacer. La alopecia occipital es frecuente
en los primeros m eses de vida. Se ha atribuido al trauma y
roce de la zona posterior del cuero cabelludo, pero la razón
es que esta área entra en la fase telógena al n acim iento y, por
consiguiente, se cae el pelo al tercer m es de vida.
LE SIO N ES TR A U M Á TIC A S A S O C IA D A S A L PARTO
La transición de la vida intrauterina a la vida extrauterina
por vía vaginal o cesárea es un trauma inevitable para el RN.
Los avances tecn ológicos u tilizad os y los p ro ced im ien to s
diagnósticos y terapéuticos pueden au m entar el riesgo de
com plicaciones iatrogénicas. La mayoría de estos traumas no
dejan secuelas, pero se pueden retlejar en la piel del RN. Los
procedimientos antenatales pueden dejar secuelas cutáneas en
el RN correspondientes a cicatrices iatrogénicas relacionadas
con: heridas por punción com o am n iocen tesis, m uestras de
vellosidad coriónica o m onitorización fetal, y la realización
de biopsias de piel del feto.
La piel del RN es pictórica, con m arcado eritem a, mayor
en los sitios de presión posparto com o la cara, cuero cabelludo,
hom bros y glúteos, correspondientes al mayor diám etro que
pasa por el canal del parto. Lesiones perinatales de los tejidos

Matulos (eritema, potequias, equim osis) pueden estar presentes
en áreas traum atizadas pot presencia de una desproporción
pelvieoeelálica o el uso de fórceps. En aproxim adam ente el 2%
de los liarlos por cesárea se pueden producir laceraciones. La
m an i Test ación m ás frecu en te del l ranina del parto vaginal es
el edem a de cuero cabelludo y cara. El ca p u l succedancum es un
área difusa de ed em a su b cu tán eo en el vértice de presión del
cuero cab ellud o por el canal del parto. Los cam b ios cu tá n eo s
desaparecen al cabo de u nos pocos días.
Los KN de prelérm in o p ueden nacer con eq u im o sis sin
una razón traum ática porque tienen una m ayor fragilidad (le­
la piel o presentar una an elod crm ia de la prem aturidad. Esta
en tidad está re cien tem en te descrita y corresp ond e a parches
atróficos de la piel co m o co n secu en cia del ad elgazam ien to
de la derm is.
C A M B IO S C U T Á N E O S T R A N S IT O R IO S
EN EL R E C IÉ N N A C ID O
H ip e rp la s ia d e g lá n d u la s s e b á c e a s . Se observa en más
del 50% de los KN d e térm in o. Se p resen tan com o m últiples
p á p u la s a m a r ille n ta s en la apertura del folícu lo seb áceo,
ubicadas de preferencia en nariz, m ejillas y parle superior del
labio. Es secu n d ario a un e stím u lo an drogén ico de las hor­
m o n a s m atern as en el ú ltim o m es de g estación . Se resuelve
e s p o n tá n e a m e n te d en tro del prim er m es de vida.
* presencia de m últip les p apu lopú stulas p eq u eñ as, m onom or-
Q u is te s d e m illiu m . A parecen dentro de los prim eros
días de vida y corresp on d en a p eq u eñ os q u istes de inclusión
de I a 2 m m de d iám etro, q ue se producen por la retención de
queratina y material sebáceo dentro del aparato pilosebáceo. Se
aprecian com o p eq u eñ as pápulas blanquecinas o am arillentas
localizad as en el rostro o cuero cab ellu d o, o casio n a lm en te
en áreas g en ita le s. G en era lm en te d esap arecen dentro de las
prim eras sem a n a s d e vida, pero a veces p u ed en perdurar y
ser m arcadores de otras p atologías n eon a ta les.
E rite m a tó x ic o n e o n a ta l. C orresponde a una erupción
frecu en te de los RN de term in o (21% a 41% ), b en ign a y au-
tolim itad a. No p resen ta pred ilección por raza o sexo, pero la
literatura m u estra u na leve m ayor in cid en cia en varones. No
se observa en RN p rem aturos, presenta una m ayor incidencia
d urante la prim era gestación , n acim ien to s en verano y otoño,
a lim en ta ció n con lech e artificial, parto vagin al y un m ayor
tiem po de duración del trabajo de parto. Las lesiones com ienzan
en tre las prim eras 24 a 48 horas de vida, p resen tán d o se com o
p ápu las a m a rillen ta s o p ú stu la s sob re u na b ase h a b o n o sa
o er item a to sa irregular, de 2 a 4 m m d e d iám etro (Figura
71-2). Se inicia la eru p ción en el rostro y lu eg o se e x tie n d e a
las ex trem id a d es y tronco (área m ás a fectad a) y g lú teo s, no
co m p ro m ete ni p alm as ni p lan tas. La erup ción dura a p roxi­
m a d a m en te 1 se m a n a y se resu elv e en form a esp o n tá n ea .
Se p u ed en observar recurrencias en alrededor del 11% de los
casos, lu ego de 5 a 11 días de la erupción inicial. En alg u n o s
casos se ha a sociad o con eo sin o filia periférica, en relación a
una m ayor severidad de la erup ción. El d ia g n ó stico se realiza
C a p it u lo 7 1 • O u r m a to lo g ia N e o n a ta l
Figura 71-2. Eritema tóxico.
en forma clínica, si ten em os dudas se puede exam in ar el co n ­
ten ido eo sin o fílico y de esca so s n eu trófilos de una pústula.
La etiología aún no está clara, un estu d io en n u estro servicio
no apoyó una de las últim as teorías que postulaba que podría
tratarse de una resp uesta in m u n o ló g ica a la co lo n iza ció n
m icrobiana tem prana de la piel del RN.
P u s tu lo s is c e fá lic a n e o n a ta l. C o r r e sp o n d e a una
p u stu lo sis b enigna facial. La erup ción se inicia d u ran te la
primera y segun da sem ana d e vida, caracterizánd ose por la
fas sobre una base eritem atosa, co m p ro m etien d o la cara, el
cuero cab ellud o y el cuello. A diferencia del acn é n eon atal,
no se observan co m ed o n es. Se ha aso cia d o a la presencia de
M alassezia (globosa y sym podía l i s ). Se trata con a n tifú n g ic o s
tópicos con buena respuesta.
A c n é n e o n a ta l. La literatura es con fu sa en este térm ino
pues se co n fu n d e con la p u stu lo sis cefálica n eo n a ta l en las
distintas publicaciones. En el acné neonatal debem os encontrar
la lesión elem en tal del acné: el com edón . C línicam ente se m a ­
nifiesta com o pápulas, pústulas, com ed o n es y ocasion alm en te
n od u los que a fectan sobre todo a la cara (fren te y m ejillas)
y que son escasas en n úm ero. Las lesio n es se in ician en tre la
2d3 y 4'‘1sem an a de vida y desap arecen de m anera esp o n tá n ea
sin secu ela s en tre la 4 13 y 12'3 sem a n a s. P uede dar paso en
alg u n o s casos a acn é del lactan te o in fan til. La etiología n o es
clara, parece ser el resu ltad o de una estim u la ció n h orm onal
a n d rogén ica, g en er a lm en te transitoria, p ro v en ien te de las
h orm o n a s m atern as. En general, n o se requiere terapia dado
q ue es una a fección b en igna y de regresión esp o n tá n ea , se
puede utilizar terapia tópica. Raram ente se asocia a hiperplasia
suprarrenal co n g én ita o es secu nd ario a una endocrinopatía;
esto s casos su elen ser m ás graves y p ersisten tes.
Miliaria. Es una derm atosis com ú n ocasionada por in m a ­
durez de los con d uctos sudoríparos ecrinos con la con sigu iente
reten ció n del sudor, lo que da origen a las lesio n es clínicas
de la m iliaria. P uede estar p resen te en alrededor del 15% de
los RN. La m iliaria se ha visto en asociación con el ex ceso de
627
N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n
Figura 71-3. M iliaria rubra.
abrigo del RN y con la fototerapia por hiperbilirrubinem ia.
Se d escrib en d os form as clínicas:
1. M iliaria cristalin a o su d am in a (ob stru cción a nivel del
estrato córn eo). Son vesícu las, p eq u eñ as, transparentes,
localizadas en áreas intertriginosas, zona del pañal, cuero
cab ellu d o, cara y cu ello.
2. M iliaria rubra (ob stru cción a n ivel del estrato córneo
con filtración d el sudor a la d erm is). C aracterizada por
pápulas eritem atosas, vesícu las o papulovesículas (Figura
71-3). Se ve co n m ayor frecu en cia en RN de térm in o y
d esp u és d e la prim era sem a n a de vida.
El tra ta m ien to co n siste en evitar el calor, la h u m ed a d y
las crem as m u y oclu siv a s. Las le sio n e s se resu elv en e sp o n tá ­
n ea m en te en .p o c o s días al d ism in u ir la tem peratura.
DEFEC TO S DEL DESARRO LLO
Aplasia cutis congénita. Es un d efecto co n g én ito que se
caracteriza por la ausencia o el adelgazam iento de la epiderm is,
d erm is y a veces del tejido celu lar su b cu tá n eo . P resenta una
in cid en cia de 3 cada 10.000 RN. La aplasia cu tis co n g én ita
p u ed e presentarse aislada o asociada a otras m alform acion es.
El d efecto está p resen te al n acim ien to, g en eralm en te ubicado
en el cu ero cab ellu d o y aparece co m o una erosión o úlcera,
frecu en tem en te cerca o sobre la línea m edia, cuyo diagnóstico
es p rin cip alm en te clín ico y rara vez requiere la realización de
una biopsia. El tron co y extrem id a d es tam b ién p u ed en verse
co m p rom etid os. Las le sio n es p u ed en ser ú nicas o m ú ltip les
y ex iste n form as esporádicas y h ereditarias. El p ro n ó stico es
b u en o cu a n d o n o está asociad o a otras m a lfo rm a cio n es y el
tratam ien to es conservador. La m ayoría de las veces da origen
a una cicatriz alop écica y solo en co n ta d o s casos se n ecesita
una reparación quirúrgica.
Nevo sebáceo de Jadassohn. Es un h am artom a orga-
noide de las estructuras de los ap én d ices cu tá n eo s (g lá n d u la s
sebáceas y folícu los p ilo so s). Esta lesió n está g en er a lm en te
628
Figura 71-4. Nevo sebáceo de Jadassohn.
p resen te al nacer co m o una placa a m a rillen ta o anaranjada,
oval o lin eal, alop écica y localizada con m ayor frecu en cia en
cabeza o cu ello (F ig u ra 71-4). Se p resen ta en el 0,3% de los
RN. En la a d olescen cia se hace m ás p a p ilo m a to so o verrucoso
p resen ta n d o una p ro p en sió n a d esarrollar u n c r e c im ie n to
neoplásico gen eralm en te benigno. Los estu d io s actu ales m u e s­
tran una m en o r in cid en cia a la m a lig n id a d , p resen tá n d o se
esta g en er a lm en te posterior a la p u b ertad . Se reco m ien d a
su ex tirp a ció n fren te a la ap arición d e c r e c im ie n to rápido
co n form a de n o d u lo s o la u lce ra c ió n su p erficia l. E x isten
controversias sobre la n ecesid a d de su ex tirp a ció n quirúrgica
profiláctica, la con d u cta actual es la o b serv a ció n seriada y las
d ecisio n es sobre la cirugía d eb en in d iv id u a liza rse.
M A R C A S D E N A C IM IE N T O
L e s io n e s v a s c u la re s
Las a n o m a lía s vascu lares d e la in fa n cia co rresp o n d en a
u n m o tiv o d e co n su lta frecu en te en la p o b la ció n pediátrica.
Dentro de este grupo de patologías se in clu yen diversos cuadros
clín icos. Es fu n d a m en ta l realizar un a d ecu a d o d ia g n ó stic o
diferencial y un en fre n ta m ien to tera p éu tico precoz. S egú n la
In te rn a tio n a l S o c ie ty fo r th e S tu d y e f V a s c u la r A n o m a lie s ( ISSVA)
hay 2 grupos de m arcas vasculares: m alform acion es y tum ores.
Tumores vasculares: hemangioma. El h e m a n g io m a
es el tu m o r b e n ig n o m á s c o m ú n d e la in fa n c ia , c o n una
in cid en cia d el 5% al 10%. La m ayoría se d esarrolla en las pri­
m eras se m a n a s de vida, crecen rá p id a m en te en los prim eros
6 m ese s (e sp e c ia lm e n te en tre la q u in ta y octava se m a n a ),
a lc a n z a n d o el SO% d el ta m a ñ o tu m o ra l a lo s 3 m e s e s de
vida. Se esta b iliza n en tre los 10 y 18 m e se s, in v o lu cio n a n d o
en tre los 3 y 5 a ñ o s d e edad. Se ven co n m ayor frecu en cia en
m ujeres, n iñ o s de p retérm in o, de bajo p eso de n a c im ie n to y
em b arazos m ú ltip les.
Son g e n e r a lm e n te ú n ico s y lo ca liza d o s en cara y cuero
cab ellu d o . S eg ú n su lo ca liza ció n se dis id en en su perficiales,
p rofun dos y m ix to s. Los h em a n g io m a s superficiales son rojos
 -\\p ilu lc • I V ' m .x l.iO v j M N iV ii.x t .ll

Figura 71-5. Hemangiomas superficiales múltiples Figura 71-6. Mancha salmón occipital.

y brillantes, ile tam años variables (Figura 7 1 5). I os profundos F igu ra 71-7. Nevus llam meus.
son de color a /u la d o o coloi piel, ile lim ites d ilu sos \ blandos
l.os hem angiom as m ixtos son una m ezi la de los dos antenotes.
A ctualm ente los h em an giom as tam bién so di\ ideo, según su
distribución, en localizados (72% ), segm én tan os ( lS'\d. m u l­
lí lócales ( V\>) e indeterm inados (8%). 1 as lesiones localizadas
com prom eten ateas pequeñas, los hem angiom as segmentarios
abarcan áreas m as ex te n sa s de la piel \ se asocian io n un
m ayor núm ero de com p licacion es. 1 os hem angiom as pueden
acatreai gran d es problem as estético s y tam bién funcionales
cu an d o dificultan lá visión, audición y alim entación. I a co m ­
plicación m as frecu en te de un h em an giom a es la ulceración
seguid a d e la sob reinfección bacteriana.
En h em a n g io m a s segm en tarios faciales se debe descar­
tar el sín d rom e d e FH ACE. Este sín drom e se caracteriza por
la presencia de un h em a n g io m a facial ex te n so segm entario
a so ciad o a m a lform ación del sistem a nervioso, anom alías
cerebrales, cardíacas, oculares y estern ales. Ante el hallazgo
de h em a n g io m a s lum b osacros de m ás de 5 cm , ulcerados,
asociad os a otras lesio n es cu tán eas (lip om as, hipertricosis,
n ev o s), debe descartarse la presencia de disrafism o espinal.
La presencia de m ás de 5 h em angiom as debe hacer sospechar
la presencia de h em an giom as hepáticos. E xisten tam bién los im portante. De acuerdo al tam año, ex ten sió n y localización
h em a n g io m a s llam ad os « in g é n ito s, que son aq uellos que el tratam iento puede ser a base de betabloqueadores tópicos
han logrado su evolu ción com pleta in n ú m ero, de tal m anera (tim o lo l) u orales (p ro p a n o lo l, a te n o lo l). La eficacia del
que se encuentran com p letam en te desarrollados al m om ento tratam iento d ep en d e de la precocidad en la cual se inicie el
de nacer. Se reconocen dos tipos, el h em an giom a « in g é n ito betabloqueador, id ealm ente d esd e la quinta «i sexta sem ana
rápidam ente involutivo: R1C.H y el h em an giom a « in g é n ito en adelante.
n o involutivo: N1CH.
El d iagn óstico es fu n d a m en ta lm en te clínico, sin e m ­ M a lfo rm a c io n e s v a s c u la re s
bargo, hay o casion es en que se d eb e recurrir al estu d io de Mancha salmón. Es la lesión vascular m ás frecuente
im ágen es. La ecografía de partes blandas con Dopplcr (por del RN, p ed ien d o estar presente en el 40'’.. y el (>()% de ellos.
un m éd ico exp erim en tad o) y la resonancia m agnética son C línicam ente se caracteriza por lesiones planas, rosado pálido
las m odalidades d iagnósticas m ás eficien tes. a rojo intenso, que pueden aparecer en la nuca, vértex, frente,
El tratam iento de elección de los h em an gio m a s de la interciliar, dorso nasal, labio superior, y sobre los párpados
infancia en la actualidad son los betabloqueadores, que han (Figura 71-6). Esta lesión vascular es producida por capilares
dem ostrado ser seguros y electivos usados en forma adecuada dérm icos d isten did os de la circulación fetal persistente. No
y precoz. Requerirán tratam iento aquellos h em angiom as que requiere tratam iento ya que gen eralm en te desaparecen en
com prom etan una fun ción vital, que crezcan rápidam ente, el primer año de vida, salvo la de nuca que en el 50% de los
u lcerad os >/o q ue p rovoq u en una d esfig u ra ció n esté tica casos perm anece hasta la edad adulta.

629
 N E O N A T O L O G IA • C u a rta e d ic ió n
N e v u s f la m m e u s . C orresp ond e a una m a lfo rm a ció n
vascular capilar. G eneralm en te p resen te al nacer com o una
m ácula rosada o rojo violácea, que crece de form a propor­
cional al crecim ien to som ático del n iñ o (F ig u ra 71-7). Y si
no se trata p ersiste a lo largo de toda la vida. El sín d rom e de
Sturge Weber se caracteriza por la tríada d e 1) m alform ación
vascular capilar q ue afecta siem p re la ram a VI del n e n io
trigém ino (p u ed e ser m ás e x te n so ), 2) alteracion es oculares
(esp ecia lm en te g lau com a) y 3) alteracion es le p to m en ín g ea s
y cerebrales. El riesgo de este sín d rom e a u m en ta si hay a fec­
tación de VI bilateral y en casos de com p rom iso de V I, V2 y
V3 en form a sim u ltá n ea . Los p a cien tes con la m alform ación
exclusiv a m en te en V2 y V3. sin afectación de VI, no presentan
riesgo d e Sturge Weber, razón por la que n o requieren estu d io
con n eu ro im á g en es.
L e s io n e s p ig m e n ta ria s
M a rc a s d e n a c im ie n to h ip e rp ig m e n ta d a s . Las lesion es
h ip erp ig m en ta d a s so n m u y frecu en tes en el RN. P ueden c o ­
rresponder a le sio n e s ú n ica s o m ú ltip les, d e d iverso tam añ o,
p resen tarse d e m an era aislada o asociad as a otras p atologías
de m ayor com p lejid ad . P u ed en estar p resen tes al m o m en to
de nacer o m a n ifesta r se en las prim eras sem a n a s de vida.
M e la n o s is d é r m ic a A n tig u a m en te d en om in a d a m ancha
m o n g ó lica . Se p resen ta al nacer co m o u n a m ácu la color azul
pizarra lo c a liz a d a g e n e r a lm e n te en la reg ió n lu m b osacra,
p ero ta m b ié n a p a rec e en tro n co y e x tr e m id a d e s . Es u n a
le sió n m u y c o m ú n y se v e d e p referen cia en n iñ o s con piel
m oren a. La le sió n va d esa p a re cie n d o g ra d u a lm e n te con el
tiem p o (2 a 3 a ñ o s).
M a n c h a c a té con le c h e . Es frecuente encontrar la presenda
de m á cu la s ca fé con le c h e d e d ife re n tes ta m a ñ o s en recién
n a cid os (F ig u ra 7 1 -8 ). Es m u y co m ú n ver una o d os le sio n es
h ip e r p ig m e n ta d a s con b ord es irregu lares, p rin cip a lm en te
en n iñ o s d e p iel oscura. La p resen cia d e m ú ltip les m a n ch a s
café con lech e (m á s de 6) m ayores a 5 mrn d eb e orien tar al
d ia g n ó stic o d e u n a n eu ro fib ro m a to sis.
F ig u ra 7 1 -8 . M a n ch a s café c o n leche.
630
N e v o m e la n o c ític o c o n g é n ito . Es frecu en te encontrar
p eq u eñ o s nev os co n g én ito s, q ue se p resen ta n com o m áculas
o pápulas, bien circunscritas, con una p igm en tación de café a
negruzca, q ue con el tiem p o crecen y p u e d e n p resentar pelos
en su superficie, lo q ue n o le con fiere m ayor o m enor riesgo
de m a lig n iza d ó n .
La presencia de n evos c o n g én ito s g ig a n tes (m ayor a 6
cm en tronco y 9 cm en cuero ca b ellu d o) o p eq u eñ o s ( m enor
a 1,5 cm ) representa un grupo de le sio n es m e la n o d tic a s con
predisposición a desarrollar m elan om a, por e so se recom ienda
su vigilancia d urante los prim eros a ñ os d e vida y su ex tirp a ­
ción, si es n ecesario y téc n ic a m e n te p osible.
Especial cuidado se debe tener con aquellos nevos co n g é­
nitos localizados en cuero cabelludo, en línea m edia posterior,
y en aquellos q ue presentan gran n ú m ero d e lesio n es satélites
(especialm ente > 50) dado que pueden ser marcador de disrafia
espinal y orientar a la presencia d e m ela n o sis le p to m en ín g ea .
M a rc a s d e n a c im ie n to h ip o p ig m e n ta d a s :
N e v o d e s p ig m e n to s o . M al lla m a d o n e v o acróm ico. Se
presenta al nacer co m o una m ácu la h ip o p ig m en ta d a aislada
(F ig u ra 71 -9). Tiene d iferen te ta m a ñ o y se h a ce m á s ev id e n te
con el tiem p o. No requiere tra ta m ien to .
A nte la presencia d e m á s d e 3 m á cu la s h ip o cró m ica s se
d ebe so sp ech a r el d ia g n ó stic o d e esc le r o sis tu b ero sa (ET),
sin em bargo, el 5% d e la p o b la ció n p u e d e p resen ta rla s sin
estar a sociad o a p atología. La ET co rresp o n d e a la seg u n d a
g en o d erm a to sis m ás frecu en te. Las características clín ica s de
la esclerosis tub erosa in clu yen : m ú ltip les h a m a r to m a s (piel,
cerebro, retina, riñ ón , corazón y p u lm ó n ). La tríada clásica
(co n v u lsio n es, retraso d el desarrollo p sico m o to r y angiofibro-
m a s fa cia les) se da so lo en el 30% d e los ca so s.
M o s a ic is m o p ig m e n ta r io . E sp ecial referen cia h a rem o s
al tér m in o m o sa ic is m o p ig m e n ta r io , m o tiv o fr e c u e n te de
c o n s u lta en p o b la c ió n p e d iá tr ic a . El té r m in o m o s a ic o se
refiere a in d iv id u o s c o m p u e sto s por d os o m á s p o b la cio n es
celu lares g e n é tic a m e n te d istin ta s, q ue d eriv a n d e u n cig o to
g e n é tic a m e n te h o m o g é n e o , lo q u e da o rig en a la p resen cia
d e m á cu la s h ip o o h ip e rp ig m en ta d a s lin e a le s h a b itu a lm e n te
Figura 7 1 -9 . N evo d e s p ig m e n to s o .

u bicadas en ex trem id a d es y tronco (F ig u ra 71-10). El m osai-
c ism o p igm en tario no representa n in g u n a p atología.
IN F E C C IO N E S
Para d ia g n ó stic o y tratam ien tos revisar los C apítulos 21 y 22:
Infecciones con ge nila s y p e rin a ia le s e Infecciones virales m ic ó lic a s del
perio do d el recien n acido , resp ectivam en te.
Síndrome de TORCH. TORCH es un a cr ó n im o para
T o x o p lasm osis, otros, rubéola, citom egaloviru s y virus her­
p es. E stas e n fe r m e d a d e s se agru p aron ju n ta s p orq ue son
in d istin g u ib le s clín ica m en te , p u ed en ser in ap aren tes en los
RN y p u ed en ten er efe cto s sos eros a largo plazo. La in fección
m atern a es g e n e r a lm e n te a sin to m á tica y el d ia g n ó stico re­
q uiere de test esp ecífico s de laboratorio. Hay otros cuadros
in feccio so s q u e se p resen ta n con cuadros clín icos sim ilares
co m o la sífilis c o n g é n ita , tu b ercu losis, listeriosis, leptospiro-
sis, h ep a titis, en teroviru s y ad en oviru s. Las m a n ifesta cio n es
clín ica s m ás fre cu en te s son: bajo p eso de n a cim ie n to , he-
p a lo e s p le n o m e g a lia , a n e m ia , tro m b o cito p en ia , p ele q u ia s,
p úrpu ra, ictericia , m icr o ce fa lia , ca lcific a cio n es cerebrales,
co rio rretin itis, cataratas, m icro fta lm ia y n eu m o n itis.
Toxoplasmosis. In fe sta ció n producida por el protozoo
in tra celu la r T o xo pla sm a g o n d ii. La form a d e tran sm isió n es
p or in g e s t ió n d e a lim e n t o s c o n ta m in a d o s co n h e c e s de
g a to s in fe c ta d o s, carn es m al cocid as, tra n sfu sio n es de sa n ­
gre, trasp la n te d e ó rgan os o in ocu lación directa de la piel.
La in fe c c ió n c o n g é n ita ocurre secu n d aria a la p arasitem ia
m atern a e in fe cc ió n tran splacen taria. La in fecció n del feto
ocurre so la m e n te si la in fe cc ió n prim aria de la m adre su cede
d u ra n te el em b arazo. La gravedad d e la in fección fetal varía,
m ien tr a s m ás tem p ran a se asocia a m ás probabilidades de
m u erte fetal o en ferm ed ad n eu rológica y oftálm ica grave. Las
m a n ife sta c io n e s sisté m ic a s m ás frecu en tes son: alteracion es
ocu la res, a ltera cio n es n eu ro ló g ica s, h ep a to esp len o m eg a lia ,
m a n ife s ta c io n e s g a str o in te stin a le s y lin fo a d en o p a tía s. Las
m a n ife sta c io n e s cu tá n e a s in clu y en ictericia, p eteq u ias, eq u i­
m o sis, púrpura y m acu lo p á p u la s por focos de eritrop oyesis
dérm icas.
Citomegalovirus. Es una de las cau sas de in fecció n v i­
ral m ás fre cu en te s en el RN y p u ed e ser adquirido de form a
co n g én ita, perinatal o p osnatal. Las m an ifestacion es cutáneas
son d eb id as a una h em ato p o y esis extram edu lar (m a n ch a s en
b lu e b e n y m u f jin ) y p eteq u ias secu nd arias a una trom bocilop e-
nia, q u e d esap arecen d u ran te las prim eras se m a n a s de vida.
Las m a n ife sta c io n e s sisté m ic a s son retraso del crecim ien to
in trauterin o, m icrocefalia con coriorretinitis, h ep a to esp len o -
m egalia y n eu m o n itis.
Rubéola congénita. Se origina por in fecció n del virus
rubéola (RNA virus de cad en a sim p le), q u e p en etra trans-
p la ccn ta ria m en te al feto secu n d ario a la virem ia m atern a.
C a p it u lo 71 • D e r m a to lo g í a N e o n a t a l
A proxim adam en te, el 90% de los fetos ex p u esto s durante el
primer trimestre desarrolla infección clínica: posterior al primer
trim estre los fetos tendrán u n o o m ás an om alías con gén itas.
Los RN son de bajo p eso co n m icrocefalia, sordera, cataratas,
alteraciones cardíacas, coriorretinitis, hepatoesplenom egalia, y
una erupción papulosa en la cara, tronco y extrem idad es. Las
m a n ifesta cio n es cu tán eas m ás características son petequias,
púrpura y focos de eritrop oyesis dérm ica.
S ífilis congénita. Se d eb e al p asaje d e esp iro q u eta s
(T rep á ne nla p a llid u m ) d e la m adre al hijo en cualquier etapa
de la gestación . Si la m adre es portadora de una sífilis pri­
m aria o secundaria la posibilidad de tran sm isión es m ayor
(70% a 100".). En los ú ltim o s añ os ha h abido un a u m en to
ríe la incidencia de sífilis, sin em bargo, gracias a los controles
seriados de la mujer em barazada, los ín dices de sífilis c o n g é ­
nita no han p resen tad o cam b ios. La sífilis co n g én ita precoz,
es decir, a n tes de los 2 prim eros añ os de vida, corresp ond e a
la etapa de sccu n d a rism o d e la forma adquirida, es decir, por
d isem in a ció n trepon ém ica. El co n ta cto es transplaccniario.
Los sín tom as pueden estar al nacim iento o aparecer alrededor
de las primeras 6 a 8 sem an as de vida. M ientras m ás precoz se
presenta la en ferm edad , m ás gra se es el p ron óstico. La sífilis
co n g én ita precoz se m a n ifiesta clín ica m en te con retraso del
crecim ien to, h ep a to esp len o m eg a lia , lin fo a d en o p a tía s g e n e ­
ralizadas, anem ia, leucocitosis, leucopcnia y trom bocitopenia.
Las le sio n es m u c o cu tá n ea s son rinitis, la rin g itis, le sio n es
erosivas en m ucosas, m ácu las eritem a to esca m o sa s y pápulas
con predilección en plantas y palm as, m a n ifesta cio n es esq u e­
léticas de o steocon d ritis, p eriostitis y o steítis son co m u n es.
La sífilis co n g én ita tardía in clu y e los d ien tes de H utchinson
(d ie n tes có n ic o s), d eform id ad del dorso nasal (en silla de
m ontar), queratitis in tersticial y sordera.
Virus herpes simple neonatal y congénito (VHS). El
riesgo de h erp es n eo n a ta l es m ayor si la m adre tuvo una
prim oin fección herpética d u ra n te el em barazo que durante
las recurrencias de este. Esta in fecció n g en ita l es frecu en te­
m en te a sin to m á tica e x p o n ien d o al RN a un alto riesgo. La
in fecció n en el RN p u ed e m a n ifesta rse en d istin ta s etapas:
intrauterina, en el m o m e n to del parto por co n ta g io de secre­
ciones infectadas de la m adre (VH S-2) y, por ú ltim o, posnatal
por co n ta cto co n in d iv id u o s portadores de VHS-1 (padres
o p erson al de la sa lu d ). El sín d ro m e co n g én ito (in fecció n
in tr a u ter in a ) es raro y se m a n ifie sta co n a n o rm a lid a d e s
del SNC (m icrocefalia, h id rocefalia), del ojo (m icroftalm ia,
coriorretin itis) y de la piel (cicatrices, vesícu las, peteq uias y
púrpura). La in fecció n adquirida perinatal (por con tagio en
el m o m e n to del p arlo) p u ed e presen tarse co m o enferm edad
m ucocu tán ea, enferm edad sistém ica y/o encefalitis. Las lesio ­
n es cu tá n ea s son típ ica m en te vesícu las agrupadas o pústulas
sobre u na base eritem atosa, lesio n es erosivas y estom atitis.
Por ú ltim o , la in fección p osnatal si se presenta durante las
2 prim eras sem a n a s de vida, es con sid erada y tratada com o
en ferm ed ad m u co cu tá n ea .
6 3 1
 N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n
S índ rom e de varicela fetal y neonatal. El sín drom e de
varicela fetal puede ocurrir com o resultado de una prim oinfec-
ción por varicela en la m adre, casi siem pre d urante el primer
trim estre del em barazo. El RN nace con le sio n es cu tán eas
cicatriciales con d istrib ución en d erm atom os y o c a sio n a l­
m en te ulceraciones cutáneas. Presenta una alta probabilidad
de an om alías n curológicas, oftalm ológicas y esq u elética s. Lo
m ás frecu en te es hipoplasia de un m iem bro. Este síndrom e
es raro porque el virus tien e baja prop en sión a pasar la b a ­
rrera transplacentaria y en general las m ujeres en edad fértil
tienen in m u nidad contra este virus. En el período n eon atal,
la varicela primaria afecta al 25% de los n iñ o s ex p u esto s a la
varicela m aterna en las tres ú ltim as sem a n a s de gesta ció n y
es grave si la ex p o sició n se produce 1 sem an a an tes y 3 días
d esp u é s del p arto. Las le s io n e s c u tá n e a s son m ás graves
en este p eríodo, el patrón clín ico es sim ilar a un p a cien te
in m u n od ep rim id o, en co n trá n d o se m ú ltip les vesícu las sobre
una base eritem atosa, m on om orfas, in clu so hem orrágicas y
p ueden h asta form ar am p ollas.
C a n d id ia s is c o n g é n ita y n e o n a ta l. Las in fe c c io n e s
ca n d id iá sica s a fectan p rin cip a lm en te al RN de pretérm ino
o de bajo p eso. E stas se p u ed en dividir en d os grupos: las
ad q u irid as in tra ú tero o en el can al del parto, y las q u e se
ad q u ieren p osterio rm en te. La form a co n g én ita es poco fre­
c u en te y u su a lm e n te es b en ig n a . Se ad qu iere intraútero por
vía a sc en d e n te, in clu so con m em b ran as a m n ióticas íntegras.
Las le sio n es p u ed en estar p resen tes al n a cim ien to o aparecen
d u ran te los prim eros 6 d ías de vida. La in fección p uede ser
BIBLIOGRAFÍA
A b a r z ú a -A r a y a A , N a v a r r e te -D e c h e n t CP, H e u s s e r F ct al. A te n o lo l v ersu s
p rop ra n o lo l for th e tr e a tm e m o f ¡n fa n tilc h e m a n g io m a s : a ran d o m izc d
c o n tr o lle d study.J A m Acad D e rm a lo l 2 0 1 4 ; 7 0 (6 ) :1 0 4 5 -4 9 .
B ern ier V, W eill FX, H ir ig o y e n V el al. S k in c o lo n iz a tio n by M a la sse zia sp e cie s
in n e o n a to s: A p r o sp e ctiv e stu d y a n d r e la tio n sb ip w ith n e o n a ta l c ep h a lic
p u stu lo sis. A rch D e rm a to l 2 0 0 2 ; 1 3 8 :2 1 5 -1 8 .
C h a n H , M c K a y C, A d a m s S, W a r g o n O. RCT o f tim o lo l m a lé a te g e l for
su p e r fic ia l in fa n tile h e m a n g io m a s in 5- to 2 4 -v v e e k -o ld s. P ediatrics 2013;
131 (6 ):e 1 7 3 9 -4 7 .
D a v id W, K im b e rlin DW. Oral a c y d o v ir su p p r e ss io n a n d n e u r o d e v e lo p m e n t
a fle r n e o n a ta l h e r p e s. N E n g l J M ed 2 0 1 1 ; 3 6 5 :1 2 8 4 -9 2 .
d e G ra a f M , B reur J M , R a p h a e l M F et al. A d v erse e ffe e ts o f p ro p ran olol w h e n
u se d in th c tr e a tm e n t o f h e m a n g io m a s : a c a se s er ie s o f 2 8 in fa n ts . J A m
A cad D e rm a to l 2 0 1 1 ; 6 5 (2 ) :3 2 0 -2 7 .
E ic h e n fie ld L, F r ied en J, E sterly N. N eo n a ta l d erm a to lo g y . 3 rl1 ed . P h ilad elp h ia:
S a u n d e r s, 2 0 1 4 .
F arías L, T a p ia JL , C o n c h a M el al. B ú sq u e d a d e m ic r o r g a n is m o s e n E ritem a
T ó x ic o N e o n a ta l: u n a c e r c a m ie n to a su e to lo g ía . C o n g r e so C h ile n o d e
N e o n a to lo g ía , o c tu b r e 2 0 1 2 .
H u r w itz S. C u ía n e o u s d is o r d e r s o f th e n ev v b o rn . En: H u r w itz S. C lin ica l
p e d ia tric d e r m a to lo g y . P h ila d e lp h ia : W B S a u n d e r s C o, 2 0 1 1 ; 1 0 -3 6 . 2 0 1 2 .
íz c i Y, G o n u l M , S e c e r HI, G o n u l E. A p lasia c u tis c o n g e n ita l: a rare c u ía n e o u s
sig n o f sp lit cord m a lfo r m a tio n s . Int J D e rm a to l 2 0 0 7 ; 46: 1 0 3 1 -3 5 .
632
lo calizad a e n la p iel, con m á cu la s er item a to sa s, pápulas,
p ú stu la s y e r o sio n e s con d e sc a m a c ió n ; g e n e r a lm e n te la
erupción d esap arece esp o n tá n ea m en te. C om o tratam ien to
se p ueden usar a n tifú n g ico s tópicos por períodos cortos, en
raras o ca sio n es los RN con lesio n es cu tá n ea s se com p lican
con n eu m o n ía s o com p rom iso g astroin testin al que requieren
el u so de a n tifú n g ic o s sistem ico s. La ca n d id ia sis n eo n a ta l
se adquiere d urante el pasaje por el canal del parto \ se m a ­
nifiesta d esp u és de la prim era sem a n a de vida. En el RN de
térm ino se presenta con com prom iso oral, derm atitis del pañal
o de p liegu es co m o un intertrigo. En el RN d e p retérm in o se
p u ed e presentar una en ferm ed a d gen eralizada q u e requiere
tratam ien to sistém ico .
E n fe rm e d a d e s c u tá n e a s m e d ia d a s por to x in a s . El
Staphylocüccus aureus coagulasa positivo (Fago grupo II) elabora
toxinas. Estas toxinas producen epiderm olisis y la con sigu ien te
form ación de am p o lla s. En los RN se p resen ta n ríos tipos ríe
cuadros: u n o localizado q u e es el im p étig o am pollar y una
forma gen eralizada llam ad o sín d ro m e de piel esca ld a d a cs-
lalilocócica. El im p étig o am p ollar se p resen ta d u ra n te las 2
prim eras sem a n a s de vida co n a m p o lla s su b có rn ea s IUncidas,
tran sparen tes, que p ueden ser ú n ica s o m ú ltip les, g e n e r a l­
m en te sin eritem a en la piel su b y a cen te. En el sín d r o m e de
piel escald ada el RN p resen ta a m p o lla s d ilu sa s su p erficia les
y/o d e sc a m a c ió n . En el p erío d o n e o n a ta l p u e d e p rovocar
e p id e m ia s en las u n id a d e s n e o n a ta le s . El d ia g n ó s t ic o y
tratam ien to precoz son fu n d a m e n ta le s en e sta s in fe cc io n es
(C apítulo 24: Infecciones b a c te ria n a s ).
K im b erlin DW, W h itle y RJ. N e o n a ta l h erp es: W h at h a v e w e le a r n e d ? Scrnin
Pediatr In fe c í D is 2005; 16:7-16.
L arralde M , A b a d E, L una P. D e rm a to lo g ía p e d iá trica . 2 ,u ed B u e n o s Aires:
P a n a m e rica n a , 2 0 1 0
L é a u té -L a b r é z e C, D u m a s d e la R o q u e E, H u b ic h e T el al. P ro p ra n o lo l lor
sev e r e h e m a n g io m a s o f infaney. N E n gl J M ed 2 0 0 8 ; 12; 3 5 8 :2 6 4 9 -4 5 .
M a rc h in i G, N e ls o n A , E d n e r J el al. E ry th c m a to x ic u m n e o n a to r u m is an
in n a to in m u n e r e s p o n se to c o m m e n s a l m icrob ex p e n e tr a te d in to th c sk in
o f th e nevvborn in fa n t. Int P ediatr R es F o u n d a tio n 2 0 0 5 ; 5 8 :6 1 3-16.
R o ss SA , B o p p a n a SB . C o n g e n ita l c y to m e g a lo v ir u s in fe c tio n : o u t e o m e and
d ia g n o sis . S e m in Pediatr I n fe c í D is 2 0 0 5 ; 1 6 :4 4 -4 9 .
S h w a y d e r T, A k la n d T. N e o n a ta l sk in barrier: str u c tu r e . fu n c tio n , an d d isor­
ders: D e rm a to l T her 2 0 0 5 ; 1 8 :8 7 -1 0 3 .
S o r r ell J, C h a m lin SL. T opical tim o lo l 0.5% g e l-lo r m in g s o lu tio n for sm all
d e e p facial in f a n tile h e m a n g io m a s . P ediatr D e rm a to l 2 0 1 3 ; 3 0 (5 ) 5 9 2 -9 4
Z e g p i M S , Fajre X, B e n e d e t to J, S a lo m o n e C. H e m a n g io m a s d e la in fan cia.
R ev C hil D e r m a lo l 2 0 0 5 ; 2 1 :7 8 -8 3 .
Z e g p i M S . L e s io n e s v a s c u la r e s c u t á n e a s e n la in f a n c ia . E n: M c n e g h e llo
Pediatría. 6 ,J e d . B u e n o s A ires: E d itorial M ed ic a P a n a m e rica n a . 2 0 1 3 .
W a lla ch D. D ia g n o s is o f c o m m o n , b e n ig n n e o n a ta l d e r m a to s e s. C lin D erm atol
2 0 0 3 ; 2 1 :2 6 4 -6 8 .
r
FÁRMACOS EN EMBARAZO Y LACTANCIA
P. T o s o M . • C. V era G .
ada vez es m ás frecuente el uso de fármacos durante el
C embarazo y lactancia para el tratamiento de enfermedades
maternas previas o intercurrentes. En promedio se reporta
el uso de 3 fármacos y/o suplem entos durante el embarazo
y 4 durante la lactancia. A lgunos de estos m edicam entos
pueden tener efectos teratogénicos o tóxicos para el embrión
o feto, por lo que su prescripción debe ser la estrictam ente
necesaria. La m ujer embarazada o puérpera debe, además,
evitar la contam inación am biental, el cigarrillo, el alcohol
y/o las drogas ilícitas. Es función fundam ental del médico
hacerle notar la toxicidad de estos hábitos para ella y su hijo.
C O M P O R T A M IE N T O DE LOS FÁ RM ACO S
EN EL O R G A N IS M O DE LA M U JE R EMBARAZADA
Absorción de fárm acos. Durante el embarazo ocurre
una serie de cam bios fisiológicos que afectan la absorción,
distribución y elim in ación de los fárm acos. La absorción
puede estar dism inuida por los vóm itos y por los cambios de
pEI gástrico, tam bién por el en lentecim ien to del vaciam iento
gástrico, propios del embarazo. La absorción de drogas por
la vía aérea p uede ser m ás rápida, ya que el gasto cardíaco
está aum entado, existe hiperventilación y adem ás hay un
au m ento del flujo san guín eo pulmonar.
Distribución de la droga en la m adre. Una vez que la
droga se ha absorbido, viene el proceso de distribución en el
organism o. Durante el em barazo se produce una im portante
expansión del volum en plasm ático, hasta del 50% sobre la
basal, y llega a su m áxim o entre las 28 y 32 sem anas. Esta
situ ación lleva a una h ip oalb u m in em ia relativa, que d is­
m inuye la unión de las drogas a las proteínas plasm áticas,
a u m en tan d o la proporción de droga libre, su sceptib le de
atravesar la placenta.
Elim inación de la droga en la m adre. Las principales
vías de elim inación de un fárm aco son la hepática y la renal.
Si bien el hígado no sufre m odificaciones im portantes en su
función, durante el em barazo dism inu ye significativam ente
la fracción hepática del débito cardíaco y esto puede afectar
los procesos de elim inación de algunas sustancias. El sistema
renal es fundam ental en la excreción de m uchos fármacos y
su función está aumentada en el embarazo, tanto por incre­
mento del flujo plasmático renal como de filtración glomerular
cercana al 50%, y puede verse afectado por algunas patologías
propias de la gestación, com o en casos severos de síndrome
hipertensivo del embarazo.
Traspaso de la droga al feto. El transporte de sustancias
a través de la placenta se establece cerca de la quinta sem ana
de vida del embrión. Las sustancias extrañas al organism o
cruzan la placenta principalmente por difusión pasiva simple,
con una velocidad que depende principalmente de la gradiente
de concentración. La farm acocinética de una droga no es la
m ism a en la madre que en el feto. Hay drogas que alcanzan
mayores concentraciones plasm áticas fetales que m aternas,
com o es el caso del diazepam y de los salicilatos. Otras, com o
algunos anticonvulsivantes, se fijan en alta proporción a las
proteínas plasm áticas m aternas, por lo que la concentración
fetal es menor.
Los factores que condicionan el paso placentario de los
fármacos son: el flujo placentario, la unión a proteínas plas­
m áticas, el peso m olecular del fármaco (com puestos con un
peso molecular < 600, que es la mayoría, atraviesan fácilmente
la placenta), su grado de ionización y su liposolubilidad. Los
fármacos liposolubles, no unidos a proteínas y n o ionizados
pasan m ás fácilm ente por la placenta.
Flujo sanguíneo placentario. La velocidad de paso de
fármacos liposolubles es directam ente proporcional al flujo
placentario, si bien tam bién influye su peso m olecular. El
pasaje de drogas a través de la placenta es m enor cuando el
flujo está dism inuido en situaciones que im plican isquem ia
placcntaria, com o la preeclam psia o eclam psia y algunas en ­
ferm edades reum atológicas. Algo similar ocurre por el efecto
de algunas sustancias com o catecolam inas, angiotensina II,
oxitocina y durante el trabajo de parto.
Metabolismo placentario de fármacos, Muchos fármacos
son m etabolizados por hom ogenizados de placenta in v iin \ A
633
 N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n
medida que la placenta madura, va dism inuyendo el espesor
del epitelio trofoblástico y aum enta la superficie de contacto,
por lo que podría esperarse un aum ento e h la velocidad de
difusión de fármacos a mayor edad geslacional, sum ado a un
increm ento en el flujo placentario.
E lim inación de las d rogas p o r la unidad fetoplacentaria.
La elim inación de una droga en el com partim iento fetal se
realiza principalm ente por difusión hacia el com partim ien­
to m aterno, pero m uchos m etabolitos se quedan en el lado
fetal, hasta que, a m edida que progresa la m adurez fetal, los
riñones aum entan su función y una mayor cantidad de droga
circulante pasa al líquido am niótico. La reducida capacidad
de elim inación y el hecho de que la m itad de la circulación
fetal a través de la vena um bilical alcanza directam ente el
corazón y el cerebro fetal sin pasar por el hígado, dism inuyendo
m ás aun la capacidad de m etabolización de drogas, hace que
el efecto de la droga en el feto pueda ser m ás prolongado.
Existen evidencias de que tanto la placenta hum ana com o el
feto son capaces de m etabolizar una droga, pero en términos
prácticos, son in eficien tes para elim inarla.
E F E C T O S D E LO S F Á R M A C O S S O B R E EL E M B R IÓ N
Y EL FETO
En térm in os gen erales, la ad m in istración de drogas
durante el em barazo p uede producir alteraciones en la adap­
tación del RN a través de cuatro m ecanism os:
• Secundario a m alform aciones generadas por ad m in is­
tración en el primer trim estre del em barazo, ejemplo:
talidom ida e inm unosupresores.
• Por restricción del crecim ien to intrauterino, ejemplo:
cigarrillo y cocaína.
• Por alteración de m ecanism os fisiológicos del RN cuando
son adm inistrados en el tercer trimestre, ejemplo: antin-
flamatorios no esteroidales, anticoagulantes, propanolol,
dem erol y an estésicos.
• Por síndrom e de deprivación en el neon ato, cuando la
madre ha ingerido drogas que producen adicción: h e ­
roína, cocaína, LSD, alcohol, tabaco y otros.
La influencia de un fármaco específico sobre el desarrollo
fetal o del RN es determ inada en gran parle por el m om ento
en que se adm inistra.
Período de gam etogénesis. En el período de la gam e-
to g én esis ciertos fárm acos podrían provocar alteracion es
de la inform ación gen ética e in clu so la m uerte del em brión
(LSD, íe n íto ín a , m etad on a, an tifó lico s, talidom ida y eta-
n ol). De tal m anera, hay fárm acos que p u ed en alterar al
em brión in clu so cu an do es ad m in istrad o a la m adre o al
padre p reviam ente a la con cepción del n u evo hijo. Puede
producirse un trastorno en la organización biológica, llev a n ­
do a alteraciones bioquím icas, fisiológicas o con d u ctu a les
que frecu en tem en te no son ev id en tes al nacer, lo cual se
denom ina em briopatía cubierta.
634
Período em brionario. C om prende desd e la fecu n d a­
ción hasta la sem ana 11 de am enorrea (sem ana 9 de vida
intrauterina). Es el m om ento m ás vulnerable en cuanto a la
acción teratogénica de los fárm acos, es decir, que afectan el
desarrollo del em brión produciendo m alform aciones. Uno
de los ejem plos m ás clásicos, la talidom ida, es considerada
un teratógeno verdadero, ya que afecta del 85% al 90% de
los em briones exp u estos, m ientras que otros fárm acos pro­
ducen d efectos en un m enor porcentaje, por lo que se les
considera teratógenos p oten ciales. A lgunas drogas tien en
efecto teratogénico m enos probado y este se produciría solo
bajo determ inadas condiciones.
P eríodo fetal. Se e x tie n d e d esd e las 12 sem a n a s ele
am enorrea hasta el parto. En esta etapa hay crecim ien to
y m aduración de fu n cio n es, a u m e n ta n d o de m anera im ­
portante el peso y talla fetal. Los fárm acos tóxicos pueden
producir aborto, m uerte fetal, parto prem aturo, alteración del
desarrollo y función de órganos y restricción de crecim iento
intrauterino. Entre los agentes tóxicos m ás con ocidos en esta
etapa se pueden m encionar: algu nos an tib ióticos, cigarrillo,
cloroquina, m etales pesados, cininas, salicilatos, etcétera.
La in fo rm a ció n sobre lo s efe c to s p o te n c ia le s d e los
fármacos en el feto es m uy am plia y no siem pre bien d o cu ­
m entada. El em barazo y la lactancia son m o m en to s en los
cuales no es éticam ente recom endable realizar estu d ios de
alta validez científica. La Food a n d D ru g A d m in is tra d o r! (FDA)
hizo una clasificación para orientarse en relación con el tipo
de evidencia que ex iste para el uso de fárm acos durante el
em barazo. En 1979 se clasificó a los fárm acos en categorías
A, B, C, D y X, de acuerdo a su p otencial d año al feto según
la evidencia disponible (Tabla 72-1). Esta clasificación no era
extrapolable para el período de lactancia. Para los fárm acos
y lactancia se han usado otras clasificacion es com o la usada
en A ndalucía, España m ostrada en la Tabla 72-2.
En todo caso, la inform ación d isp o n ib le de seguridad
de fárm acos durante el em barazo proviene en el 5% de e stu ­
dios realizados en seres h u m a n o s y en el 95% realizados en
anim ales. El 48% de los m ed icam en tos d ispon ib les carece de
inform ación acerca de sus efectos durante la lactancia, el 43%
inform a sobre la base de la experiencia realizada en anim ales
y solo el 5% presenta in form ación aportada por experiencia
en seres h um anos. M uchos de los estu dios son d e reportes de
casos, por lo tanto, es recom en d able la actualización perm a­
n en te de la inform ación dispon ib le. La FDA recibe reportes
de posibles efectos adversos de drogas al sitio w w w .fda.gov/
m ed w a tch /in d ex .h tlm . E ste reporte debe incluir el nombre
genérico y com ercial de la droga, n iveles en la m adre, leche
y lactan te, adem ás del efecto adverso detectado.
Grupo de expertos ha m a n ifestad o que es urgen te g e­
nerar inform ación de calidad al respecto. Sugieren se lleve
un registro de em barazadas y nodrizas a las que se les pres­
cribe algún fárm aco por n ecesid ad y se reporten sus efectos.
Adem ás, ponen cautela en el análisis de estudios de niveles de
drogas en la leche, porque la m ed ición de n iveles de fármaco
en lech e m aterna tiene m ú ltip les sesgos.
 C a p ítu lo / 2 • F á r m a c o s e n e m b a r a z o y la c ta n c ia

Tabla 7 2 -1 . F á rm a c o s en e m b a ra z o y la c ta n c ia : C a te g o ría FD A

A E stu d io s c o n tro la d o s en m u jeres no d e m u e s tra n rie sg o fetal en el p rim e r trim estre y ta m p o c o hay e vid e n cia de rie sgo en tos
trim e stres p osterio re s. La p o s ib ilid a d de rie sg o p a ra el feto p a re ce rem ota.
B E stu d io s de re p ro d u c c ió n re aliza do s en a n im a le s no d e m u e s tra rie sg o fetal. N o existen e stu d io s c o n tro la d o s en e m ba ra za da s:
o e stu d io s de re p ro d u c c ió n en a n im a le s q ue m u estre n e fe c to s a d ve rso s (que no sean una d is m in u c ió n de la fertilid ad ) que no
e stén c o n firm a d o s en e m b a ra za d a s d u ra n te el p rim e r trim estre. N o hay rie s g o evid en te en los o tro s trim e stres.
C E stu d io s en a n im a le s han d e m o s tra d o e fe c to s a d v e rso s en el feto (te ra to g é n ico s. letales u otros) pero no existen e stu d ie s c o n ­
tro la d o s en m ujeres. Los fá rm a c o s solo d e b e n in d ic a rse si el b e n e fic io ju s tifica el p o te n cia l n e sg o fetal.
D Existe e vid e n c ia cla ra de rie sg o p ara el feto h um a no , p ero los b e n e fic io s d e l fá rm a c o en la e m b a ra za d a , a p e s a r del rie sg o fetal,
son a c e p ta b le s (e je m p lo : Si la d ro g a es n ecesa ria p o r una situ a ció n d e rie sg o vital o p o r una e n fe rm e d a d g rave en la q u e no
sirven fá rm a c o s m á s seg uros).

X E stu d io s en h u m a n o s y a n im a le s han d e m o s tra d o a lte ra cio n e s fetales o existe clara e vid e n c ia d e rie sgo fetal b a s a d o en la
e xp e rie n cia en h u m a n o s y el rie s g o s u p e ra cla ra m e n te c u a lq u ie r p o s ib le b en eficio. Su u so e stá c o n tra in d ic a d o en m u jeres
e m b a ra z a d a s o q ue p u d ie ra n estarlo.

Tabla 72-2. C a te g o ría s d e rie s g o e n la la c ta n c ia

C a te g o ría D e fin ic ió n
A. C o m p a tib le c o n la la c ta n c ia M e d ic a m e n to s q u e no han m o stra d o rie sg o para el lactante, p o r lo q u e en p rin c ip io p o d ría a d ­
m in istra se a la m a dre d u ra n te la lactancia.
B. P re ca u ció n M e d ic a m e n to s q ue p odrían utilizarse con p re c a u c ió n d u ra n te la lacta ncia, v ig ila n d o la p o s ib !e
a p a ric ió n de e fe cto s a d ve rso s en el lactante. Se trataría de m e d ic a m e n to s re lativam en te c o n ­
tra in d ic a d o s p o r existir un rie sg o te ó ric o de to xicid a d o e fe c to s a d v e rse s leves en el lacta n te :
* m e d ic a m e n to s c o n tra in d ic a d o s en c ie rta s c o n d ic io n e s clín ic a s d e te rm in a d a s del la cta n te : o.
d e te rm in a d a s d o s is o vía de a dm in istración .
B .* P re ca u ció n Por no d is p o n e rse de d a to s sob re su excre ción en leche m a te rn a se re c o m ie n d a u tilizar un m e ­
d ic a m e n to a lte rn ativo m á s seg uro d u ra n te la lactancia. En o ca sio n e s, a u n q u e no se d s p o n g a
d e d a to s s ob re la excre ción en leche m aterna, la c o n s id e ra c ió n te ó ric a de sus ca ra c te rís tic a s
fisico q u ím ica s o farm aco cin étícas, p ueden h acer q ue no se re c o m ie n d e 'a utilizació n c e 1‘ á rm a co .
p o r e xistir un rie sg o de to x ic id a d p oten cial significativa.

C. C o n tra in d ic a d o M e d ic a m e n to s c o n tra in d ic a d o s p o r h a b e rs e d e s c rito e fe c to s a d v e rs o s g ra v e s o c e rq u e se

c o n s id e re e le va d a la p ro b a b ilid a d de q u e ocurran.
__________________

En 2 0 15, la FDA reem plazó las antiguas categorías de Tabla 72-3. In fo rm a c ió n d e l e tiq u e ta d o d e lo s m e d ic a m e n to s
letras en el etiq uetad o de los m ed icam en tos para hacerlos e n el e m b a ra z o . Las c a te g o ría s de rie sg o A. B. C D y X. en uso
m ás explicativos para los p acientes com o para los provee­ d e s d e 1979. se sustitu ye n a h o ra p e r s e c c io n e s y s u b s e c c ic n e s
dores de a ten ción m éd ica. La N orm a Final de Etiquetado exp lica tiva s
para Em barazo y Lactancia (NFEEL) entró en vigencia el 30
de jun io de 2 0 15, sin em bargo, los plazos para im plem entar C a te g o ría
esta nueva inform ación sobre las etiquetas de los fármacos E m barazo (incluye - Registro de 'a e xp esio on de' em barazo
son variables. tra b a jo y parto) - R esum en del n esgo
Los m ed icam en tos recetados som etid os a la aprobación - C c n s id e ra c c n e s b e cas
por la FDA después del 30 de junio de 2015 utilizarán el nuevo - D atos
form ato de inm ediato, m ientras que en los m ed icam en tos
L a c ta n cia (incluye - R esum en c e n esgo
aprobados a partir del 30 de ju n io de 2001 se introducirá
m a d re s lactantes) - C o n s id e ra c io n e s cí n cas
g r a d u a lm e n te el n u e v o e tiq u e ta d o . Los m e d ic a m e n to s
- D atos
aprobados an tes del 29 de jun io de 2001 no están sujetos a
la regla NFEEL, sin em bargo, la categoría de letras debe ser M u je r e s y v a ro - — P ru eb as ¿8 6 T ,tre razo
rem ovida an tes del 29 de ju n io de 2018. El etiq u etad o de n e s d e p o te n c ia l - A n fc o n c e p c oo
R e p ro d u ctiv o - E s te r1d ad
los m ed icam en tos de venta libre no cam biará, ya que estos

635
N E O N A TO LO G ÍA • C ua rta e d ic ió n
productos farmacéuticos no se ven afectados por la nueva
norma de etiquetado del embarazo de la FDA.
1.a información que debe incluir el etiquetado de cada
medicamento está disponible en Tabla 72-3. La subsección
"Embarazo" proporcionará información sobre la dosifica­
ción y los riesgos potenciales para el feto en desarrollo. Dará
información del registro que alimenta estos datos de cómo
las mujeres embarazadas se ven afectadas cuando usan el
m edicam ento o producto biológico. La información en el
etiquetado de drogas sobre la existencia de cualquier registro
de embarazo ha sido recomendada previamente, pero no se
solicitaba hasta ahora. También se incluirá información de
contacto para alimentar los registros y se animará a las m u­
jeres embarazadas a inscribirse para ayudar a proporcionar
datos sobre los efectos del uso de drogas o biológicos durante
el embarazo.
Si no se dispone de información para las subsecciones
del "Registro de Exposiciones del Embarazo, Consideraciones
Clínicas y Datos", estas subseccioncs serán excluidas del
etiquetado. Siempre se pondrán los subtítulos "Resumen tic
Riesgos", incluso si no hay datos disponibles.
Por su creciente uso, preocupa m ucho tener pronto
información clara sobre el uso durante el embarazo de anti­
depresivos y de AINE. En los antidepresivos se han descrito
síndrome de deprivación, hipertensión pulmonar transitoria
y mayor posibilidad de hospitalizarse del niño al nacer, por
distintas razones. En los AINE se describe el cierre intraútero
de! ductus arterioso, con mayor inestabilidad cardiorrespira-
toria al nacer.
F Á R M A C O S D U R A N T E LA LA C T A N C IA
Durante la lactancia la madre puede estar expuesta a con ­
taminantes am bientales, tóxicos (alcohol, tabaco y drogas)
y/o m edicam entos necesarios por terapéutica. Deben ser
considerados los potenciales problemas que significan para el
niño en lactancia y analizar su comportamiento farmacológico
para conducir el manejo de la situación.
Contaminantes ambientales. Debe preocupar el conte­
nido de didorodifenil tricloroetano (DDT) en la leche materna
(LM) en lugares geográficos en que la población ingirió carne
de anim ales contam inados. El ser hum ano se transforma en
reservorio de DDT y la lactancia es una vía de secreción. Este
efecto es a largo plazo. Sin embargo, la leche de vaca dispo­
nible puede estar igualm ente contam inada, de m odo que no
necesariam ente será sabio suspender la lactancia, sino más
bien hacer un cuidadoso análisis de las decisiones.
Café, té y chocolate. Su in gestión conjunta puede
producir una dosis acumulativa de m etilxantinas, sobre lodo
en las primeras sem anas de vida del RN, debido a su lento
m etabolism o hepático.
Drogas de uso terapéutico en la madre. Las drogas que
están absolutam ente contraindicadas durante la lactancia
636
materna son pocas, por ejemplo, las drogas antineoplásicas y
los inmunosupresores. Su uso obligara al desteto del niño \ a
la frenación farmacológica de la lactancia. Hay que considerar
los efectos de las drogas sobre la lactancia, que se relacionan
con la dopamina. la cual dism inin e la secreción de prolactina,
por lo que los agonistas de la dopamina inhiben la lactancia.
La droga recibida por la madre que amamanta se diluye
en su plasma y se distribuye en com partim ientos de su sis­
tema orgánico, siendo esta distribución particular para cada
droga. La dosis que permanece en el plasma poiencialm cntc
pasará a la leche materna. La mayoría de las drogas estudia­
das ha mostrado un rango leche plasma de 0,5 a l i a droga
presente en la leche materna afectará al niño dependiendo
de su absorción oral. Existe la posibilidad de presentar reas -
d o n es alérgicas, idiosincrásicas o de toxicidad a las drogas
recibidas. También puede haber acum ulación neonatal de la
droga y de que produ/i a un efet to máscara sobre la patología
presente en el niño.
C O N O C IM IE N T O A C TU A L E S P E C ÍF IC O S O B R E
A LG U N A S D R O G A S U S A D A S D U R A N T E
LA LA C TA N C IA
Antimicrobianos. Estos pasan a la LM, pudiendo no
afectar al niño. Aquellos que se absorben por vía oral pueden
producir reacciones idiosincráticas o toxicidad selectiva. No se
recomienda cloramfenicol, sulfonam idas o nilrofurantoína.
Analgésicos y psicoterapéuticos. En los ansiolíticos,
antidepresivos y neuroléplicos no se han encontrado efectos
adversos serios, pero preocupa su uso dado que todos pasan
en concentraciones de 0,5 a 1,0 veces a la LM. Esto es par­
ticularmente crítico en los prematuros y m enores de 1 m es
por el m etabolism o renal y hepático d ism inu id o. Por otro
lado, son fármacos con efecto en el SNC, por lo tanto, su
uso crónico puede afectar al cerebro que está en desarrollo.
El ácido acetilsalicílico perm anece en la LM hasta 48 h, por
ello, se recomienda solo usar dosis aisladas.
M etilxantinas. Se acum ulan en el RN. Hay peligro si
al niño se le agrega teofilina. La m adre asm ática que recibe
teofilina debe evitar la ingestión excesiva de té, café y ch oco­
lates, para no aumentar las dosis circulantes de m etilxantinas,
susceptibles de pasar a la LM y de acum ularse en el RN.
Agentes cardiovasculares y diuréticos. La digoxina llega
a la LM en cantidad m ínim a por su im portante distribución
en el organism o m aterno, no preferente en el plasm a. Debe
haber cautela con el uso de clortalidona.
Drogas antitiroides. No hay su ficiente con ocim ien to
sobre ellas, probablem ente el propiltiouracilo no produce
daño en dosis m enores a 750 m g/día.
Anticoagulantes. La warfarina no llega a la LM y la he-
parina no se absorbe por vía oral. Es relevante monitorizar a la

madre por aparición de grietas durante el am am an tam ien to
que pudieran even tu alm en te com plicarse con sangrados.
Anticonvulsivantes. El fcnobarbital no llega a la LM y
la fenitoína se concentra en la LM, pero no existen efectos
tóxicos com probados en el niño.
Fárm acos radioactivos para diagnóstico o tratam iento.
Pasan a la LM y su vida m edia es variable. Se su spend e la
lactancia durante el período de vida m edia del fárm aco, a li­
m en tan d o al n iñ o con LM de su m adre p reviam ente extraída
y congelada o con fórm ula, m a n ten ien d o la lactancia en la
m adre por vaciam ien to de los pechos.
C ig a rrillo , a lc o h o l y d ro g a s d e uso ilíc ito . E sto s
p rod uctos tóx ico s p asan a la LM. Los n iñ o s de m adres fu ­
m adoras y b eb ed oras p resen ta n d eb ilid ad de su cción . Las
d rogas c a u sa n te s de a d icc ió n ta m b ién la provocan en el
n iñ o. La n icotin a p rod u ce d ism in u ció n en la producción de
lech e y m en or g an an cia de p eso. La n icotin a se en cu en tra
en co n ce n tr a cio n es de 1,5 a 3,0 v ec es en la LM en co m p a ­
ración con los n iv e le s p la sm á tic o s de la m adre al m ism o
tiem p o , y la vida m ed ia es d e 60 a 90 m in u to s. Tam bién
se ha en co n tra d o co tin in a , n retab olito de la n icotin a en la
LM de m u jeres e x p u e sta s al h u m o de cigarrillo. No está
claro si esto s n iv e le s p resen ta n riesgo para el lactante. Se
ha atrib uido cierta a so c ia ció n con m ayor cantidad de e n ­
ferm ed a d es resp iratorias altas com o la otitis m edia aguda
a los h ijos de m afires fu m a d o ra s, pero claram en te ex isten
otras variables q u e fa v o recen las in fe cc io n es. En todo caso
la in cid en cia de in fe c c io n e s respiratorias en los lactan tes es
m ayor si la m ad re fu m a y recibe fórm u la a que si fum a y da
p ech o. Por lo tan to, n o se recom ien d a su sp en d er la lactancia
en la m ad re q u e fu m a. Se su g iere aprovechar el período de
la cta n cia para m otiv a r a a b an d on ar el h áb ito, pero se sabe
q ue h a y m ad res q u e n o so n cap aces d e hacerlo. En caso de
fum ar, se re co m ie n d a h a cerlo ju sto d esp u é s de m am ar y al
aire libre, d ado q u e la e lim in a c ió n d e la n ico tin a será casi
co m p leta a n tes d e la p róxim a m am ad a.
Anticonceptivos horm onales. Inhiben la lactancia según
su co n ten id o de estró g en o s.
G alactogogos. Es conocido el uso de carbohidratos n atu ­
rales para mejorar la producción de LM. Entre ellos la mayoría
son in o cu o s, a u n q u e su efecto n o está del todo estu diado.
Hay que evitar el u so de la cerveza, a u n q u e con ten ga cebada,
u n o de los carb oh id ratos reco n o cid o s co m o m ás p o te n tes
g a la ctogogos n atu rales. T am bién se han u sado inhibidores
de la d o p a m in a (a u m e n ta la p ro la c tin a ) y estim u la d o r es
de la secreción de ocitocin a. Esto a u n q u e la fisiología de la
producción de LM n o tien e q ue ver solo con el a u m e n to de
prolactina. La secreción de prolactina se in h ib e si no hay un
ad ecu ad o v a cia m ien to m am ario. Por otro lado, la ocitocin a
tien e m ás relación con el reflejo ey e cto lá cteo que co n la
producción de LM. En una revisión sistem ática se an alizó la
C a p ítu lo 7 2 • F á rm a c o s e n e m b a ra z o y la c ta n c ia
evidencia del tratam iento farm acológico de la deficiencia de
lactancia. Cinco estu dios clínicos controlados random izados
(ECR) (n = 166) de m etoclopram ida no encontraron efecto en
la lactancia y dos ECR (n = 26) an tigu os y de m enor calidad
m etodológica encontraron efecto significativo. Un ECR (n =
5 1) d e s y n t o c i n o n no encontró efecto en la lactancia y dos ECR
m ás antiguos (n = 60) de m enor calidad sí encontraron efecto
significativo. Tres ECR (n = 105) de dom peridona en con tra­
ron efecto b enéfico en la lactancia. Lo que sí ha dem ostrado
efecto b enéfico es el asesoram icn to en lactancia, por eso, se
recom ienda que si se ofrece tratam iento farm acológico este
sea bajo supervisión directa, ad em ás porque se han descrito
efectos adversos n eurológicos y h ep áticos en las m adres que
los han usado. La educación sobre la lactancia m aterna es
im portante para evitar o lim itar la n ecesidad de tratam iento
farm acológico.
Vacunación contra la rubéola en la puérpera. El virus
pasa a la lech e, pero no se han descrito problem as en el niño.
No se con ocen efectos adversos con el resto de las vacunas
ni in m u noglobu lin as.
Im plantes de silicona. Rara vez se ha en con trad o paso
de silicona a la LM y en niveles que no difieren sig n ifica ti­
v a m en te con la LM sin im plantes. La silicona se en cu en tra
en otros fárm acos com o la S im eticona y n a tu ra lm en te en la
lech e de vaca y fórm ulas para prem aturos. E xiste un reporte
de 11 niños con disfun ción esofágica cuyas m adres tenían
im p lan tes, lo cual n o se ha v u elto a com unicar. No ex iste
ev id en cia para co n tra in d ica r la la cta n cia c u a n d o e x iste n
im plantes de silicona.
C O N D U C T A C L ÍN IC A EN LA IN G E S T IÓ N
DE M E D IC A M E N T O S EN LA M A D R E EN L A C T A N C IA
En la m adre nodriza n o se d eb en usar m e d ic a m e n to s in n e ­
cesarios y es c o n v e n ie n te elegir los m e n o s p elig ro so s, que
serán aq uellos no tó x ico s en la in fa n cia , los q ue n o se d istri­
b u y en en el p la sm a m atern o, los q ue circu lan fu ertem en te
u n id o s a p roteín as porque p a sa n poco a la le c h e y los que
n o se ab sorb en por vía oral, q ue es la vía por la cu al llegan
al n iñ o en la lech e. N o co n v ie n e su sp e n d er la lactan cia n a ­
tural, sin a n tes estu d ia r rá p id a m en te el p o ten cia l d añ o al
n iñ o d e la droga in gerida por la m adre, el cual d ep en derá
de la fa rm a co cin ética y fa rm acod in ám ica de la droga, de su
ab sorción oral y de su p osib le efe cto en el n iñ o . La salud de
la m adre es im p o rta n te para su hijo y ella d eb e recibir los
tr a ta m ien to s q u e n e c e site , e lig ié n d o lo s c u id a d o sa m e n te ,
reco m en d a n d o el esq u em a horario apropiado para su e fe c ­
tividad y ad ecu a n d o las m am ad as a los m o m en to s de m enor
nivel plasm ático esperado. Los tratam ientos crónicos son más
riesg o so s; se evitarán o se m onitorizaran cu id a d o sa m e n te.
La segu rid ad de ciertas drogas d ep en d e d e la edad del la c­
tan te. Los p rem atu ros y m en o res de 1 m es d e edad tien en
d iferen te cap acidad para absorber y excretar las drogas que
los la c ta n te s de m ayor edad.
637
 N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n

Tabla 72-4. Lactancia y drogas

1
Indicación de la lactancia Drogas
-----------------------------• ■- —--------------------------
Lactancia con train d ica da D rogas a n tica n ce ro sa s (a ntim e tab olitos), sustan cia s ra d io a ctiva s e in m u n o su p re so re s
(suspender lactancia tem poralm ente)

C ontinuar lactancia
Efectos adversos, m onitorizar apneas D rogas psiq uiá tricas y antíconvulsivantes

Use d rogas alternativas si es p osible C loram fenícol, tetraciclinas, m etron ida zol y q uinolonas
i M onitorizar ictericia Sulfonam idas, d apsona, sulfam etoxasol trim etropin (cotrim oxazol) y sulfadoxina/pyrim etha-
m ine (fansidar)
U se d ro g a alternativa (p ue d e inh ib ir E strógenos (a nticonceptivos), d iu ré tico s tiazídicos y e rgo m e trina
lactancia)
S eguro en d osis habituales Drogas más usadas:
A nalgésicos y antipiréticos: cursos cortos de paracetam ol, á cid o acetilsalicílico, ¡buprofeno
y d osis o casionales de m orfina y petidina
Eritrom icina
D rogas a ntituberculosas y antilep ro sa s (ver d a p so n a en M o nitorizar ictericia)
A ntim aláricos (excepto m eíloquina, sulfadoxine/pyretam ina), antihe lm ínticos y a ntifún gicos
B roncodilatadores, cortico ide s, antihistam ínicos, antiácid os, d ro g a s para d ia b etes, m a yo ­
ría de antihipertensivos y dig o xin a S up le m en to s nutricion ale s d e yod o, fierro y vitam inas

En la Tabla 7 2-4 se hace una reseña de algunos m edica­
m entos usados durante la lactancia y recom endaciones. Se
sugiere revisar el etiquetado de los m edicam entos a prescri­
bir, que según la nueva norm ativa de la FDA debiera tener
la inform ación m ás com pleta. Existen sitios en la w eb que
ofrecen inform ación actualizada del uso de m edicam entos
durante la lactancia: Lactmed (h ttp s://toxn et.n lm .n ih .gov/
n ew toxnet/lactm ed.htm ) es un sitio del NIH de EE.UU. que
ofrece información de estudios, efectos adversos y recom en­
daciones y e-Lactancia (http://w w w .e-lactancia.org/) es un
sitio español creado por m édicos pediatras asociados en una
fundación de protección de la lactancia materna.

BIBLIO G RAFÍA
AAP. C om m lttee on drugs: The transfer of drugs and other Chemicals imo
hu m an m ilk. Pediatrics 2001; 1 0 8(3):776-90.
A x e lsso n PB, Bjerrum F, Lukkegaard HC. Pharm aceulical treatm ent oflacta-
tion d d icicn cy lackx evidence. U geskr Laeger 2014; 176(9A ):V 06130415.
A n d erso n PO, Valdés V. A crilical review uf pharm aceulical galaclogogues.
Breastíeed M ed 2007; 2 (4 ):2 2 9 -2 4 2 .
B er k o w n / RT, C o u sta n DR, M och izu k i TIC. M anual de farm acología en el
em barazo. 2',í cd. Barcelona, España: Ed. Salva! SA, 1988.
B riggs G, F reem an R, Yaffe S. D rugs in pregnaney and lactation. 6IJ ed.
Philadelphia, USA: Lipplncott W illiam s & W ilkins, 2002.
Dillon A, Wagner C, W iesl D, N ew m an B. Drug therapy in ih e nursing mother.
Clin O bslct Gynecol 1997; 2 4 (3 ):6 7 5 -9 6 .
G oodm an & G ilm an's. The pharm acological hasis ol therapeulics. 12"“ ed.
N ew York: M cG raw-H ill, 2011.
Hill LM, Klelnberg F. F fíecls of drugs and Chemicals on ihe le lu sa n d newborn
Ifirsl of lw o parís). M ayo Clin Proc 1984; 5 9 :7 0 7 -16.
Hill LM, Kleinherg F. E ffecls o f drug and Chemicals on lile feiu s and new born
(second ol lw o parís). M ayo Clin Proc 1984; 59:755-65.
lick H, H olm es LB, H u m er JR el al. First irim esler drug use and con gen ilal
disorders. 1AMA 1981; 246:343-46.
L atiim orc K el al. Selectivo serolonin reupiake inhibitor (SSII) use during
pregnaney and e ffe c ls on ih e fe iu s and new b o rn . A m e ta -a n a ly sis. J
Perinalol 2005, 2 5:595-604.
L oeb stein R, Lalkin A, ICoren G. P h arm acok inelic changos during pregnaney
and Iheir clinical rclevance. Clin P h arm acok inel 1997; 3 3 ( 5 ) :328-43.
Marx CM . Effect o f m aternal drugs on [he fetus. En: C loherty JP, Slerk AR.
M anual o f n eon alal care. Boston: Little, B row n & Co 1985; 521-53.
M ed ic a m e n to s y lactan cia. Boletín Terapéutico A ndaluz n° 19, 2001. (w w w .
easp .es/cad im e)
Norby U, Forsberg L, W ide K el al. N eonatal M orbidity A fler M aternal U se of
Antidepressant Drugs During Pregnaney. Pedialrics 2016; 138(5):e20160181.
P érez-S án ch ez A. Obstetricia. 4 ,J ed. Santiago, Chile: M editerráneo, 2011.
P eterson RG, B o w es WA. Drugs, toxin s and en viron m en ial agen ts in breast
milk. En: N evillc MC, N eilert MR. Lactation. N ew York: Plen um Press,
1983; 367-403.
R eese R. Handbook of antibiotics. 3" ed. Philadelphia: Lippincot W illiam s
& W ilkins, 2000.
Vorherr H. H um an lactation añil breast feeding. En: Larson BL. Lactation.
N ew York, London: A cadcm ic Press Inc, 1978; 237-246.
W ang J, J o h n s o n T, S ah in L el al. E valu alion o f the S alety o f D rugs and
Biological Products Used During Lactation: W orkshop Summary. Clinical
ph arm acology tr th erapeulics 2017; 1 0 l(6 ):7 3 6 -4 4 .
WHO. B reastfeeding and m aternal m edication. R ecom m endations for drugs
in the e le v en lh WHO m odel list o f cssen tial drugs, 2003.
WHO m odel list o f essen tia l drugs, 2017.
Yaffe SJ. A Clinical look at th ep rob lem o í drugs in pregnaney and liten e ffe ii
on th e fetus. Can M ed 1975; 112:728-33.

6 38
 E FE C TO S PERINATALES DEL HIJO DE MADRE
ADICTA: PESQUISA Y M ANEJO
1. D 'A premont O.
a socied ad actual lia aceptad o progresivam ente el co n ­
L su m o social d e alcoh ol, tabaco y m arihuana, esp ecia l­
m en te en los se g m e n to s m ás jóven es y es por ello que el
u so y ab u so es una situ ación de relativa frecuencia. Existen
varios reportes en la región de un estim ativo de con su m o
d urante el em barazo que sugieren una incidencia del 10%.
El e fe cto de e s te fen ó m e n o en el recién n acido (RN) sigue
siendo desconocido, dado que existen variables confundentes
relacionad as con el tipo de con su m o , la etapa de desarro­
llo fetal de la ex p osición y el m od elo fam iliar en el que se
desarrollará ese RN.
La m otivación del con su m o, se encuentra en el deseo
intrínseco de transform ar las realidades, la m otivación podría
explicarse en la sensación de carencia de sentido de la propia
existencia y en un tipo de respuesta a través de la búsqueda de
exp eriencias plenas, para encontrar un sentido de vida. Otro
p lan team ien to es que dado un trastorno, a veces genético, de
la apetencia al b ienestar corporal y psíquico, la experiencia
propia n o es vivida con agrado. Esta apetencia desm edida,
d e exp erien cias an ím ico-corporales, hace que se recurra a
facilitadores artificiales de felicidad.
El cerebro, con sus cerca de diez mil m illones de neuronas,
fun cion a con al m en o s 50 sistem as de neurotransm isores,
que p u ed en d iferenciarse en 5 clases: sistem as activantes
(dopam ina-noradrenalina-serotonina), sistemas intermediarios,
sistem as relacionados con la m em oria (acetilcolina), sistem as
depresores (GABA) y sistem as endorfínicos (opioides). Así, en
el cerebro existen receptores que son utilizados por sus propios
psicofárm acos en d ógen os, producidos en forma arm ónica. Al
ingerir drogas, los receptores responden activam en te, lo que
explica la violenta m odificación que sufre el cerebro. Este
nuevo estado enfrenta un desequilibrio de neurotransm isores
y p o ten cialm en te estab lece un nuevo patrón de conducción
y com p ortam ien to en el individuo.
Poco se co n o ce sobre co m o la e x p o sic ió n p ren atal o
pcrinatal a los d istin tos com p u estos que p oseen las drogas
legales o las ilícitas podrían afectar la program ación celular
de los fetos y de los recién nacidos. La inferencia actual es de
m odelos an im ales con resultados alarm antes.
73
C L A S IFIC A C IÓ N DE LAS DR O G AS Y D E FIN IC IO N E S
Lícitas tabaco, alcohol, benzodiazepinas, café.
Ilícitas: m arihuana, cocaína, pasta base y m is derivados,
éxtasis, heroína, etc.
Uso: consum o esporádico de alcohol y drogas sin efectos
adversos.
Abuso: con su m o variable con reacciones adversas.
D e p e n d e n c ia p s ic o ló g ic a , n ecesid ad subjetiva d e la
sustancia.
D e p e n d e n c ia física: la reducción o suspensión brusca de
la sustancia produce síndrom e de abstinencia.
A d ic c ió n : la adicción es un fen óm eno exclusivam ente
humano. Se trata de un amplio término que abarca los dominios
de los afectos, el aprendizaje, el com portam iento y la propia
psicología. La adicción se refiere a una búsqueda com pulsiva
de la droga y su efecto, o los tipos de com portam iento que
acercan a las sensaciones que produce el con su m o de drogas,
sin poder controlar este com portam iento.
Se debe distinguir tolerancia y síndrom e de abstinencia;
la tolerancia es una progresiva necesidad de dosis mayores
de droga para lograr los m ism os efectos; el síndrom e de abs­
tinencia es una con stelación de signos fisiológicos y adem ás
sín tom as subjetivos, que ocurren después de la cesación de
la droga. Sus m anifestaciones son propias del individuo.
Perfil psicosocial de la adicción. El uso y abuso de
drogas es un fen óm en o transversal, que cruza sexo, edad \
clases sociales. Este fen óm en o p uede afectar a un num ero
creciente de jóvenes que se em barazan.
Factores de riesgo. Para el con su m o de drogas licitas e
ilícitas se describen factores indis ¡duales s sociales. Entre los
factores de riesgo individual, se encuentran las características
639
 N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n

tic personalidad (baja tolerancia a la Irustr.u ion, impulsividad,
timidez, inseguridad), coexistencia de u is is personales, el
menor desarrollo de habilidades sociales e interpersonalcs y
la dificultad para resistir las presiones del grupo de am igos.
Los factores de riesgo familiar, social y com unitario, son
favorecidos por situaciones de desintegración familiar, por
características del modelaje ríe padres, com pañeros y am igos,
lo que se suma a la disponibilidad de acceso a la droga, leyes
existentes y precio que regulan tanto el exp en d io, tráfico y
con su m o de alcohol, tabaco y drogas.
P re v a le n c ia en C h ile d e l c o n s u m o d e d ro g a s . En
el 2014 se p ub licó el XI E stu d io N acion al d e D rogas en
Poblar ion G eneral de ( hile, cu y o s prim ¡pales resu lta d o s se
o b tien en de una m uestra de 2 0 . 1 I i p erson as en tre 12 y 61
añ o s, reflejand o un in q u ie ta n te a u m e n to del c o n su m o ríe
tlrogas ilícitas en la p oblación a d o le sc e n te , en los jóven es
y en in d iv id u o s v u ln era b les so c ia lm en te , sin d istin c ió n de
género. El c o n su m o de tabaco ha d ism in u id o en los ú ltim o s
20 añ os a cifras a ctu a les tie 22,7% , sin em b argo, el c o n s u ­
m o ríe a lco h o l alcan za un in cr em en to ríe 48,9% , a d em á s,
cerca de la m itad de la p ob lación q ue lo c o n s u m e declara
c o n su m o riesg o so .
E xiste un a u m e n to sig n ifica tiv o ríe la p rev alen cia tic
co n su m o de m arih uan a ( I 1,3%) y de cocaín a (1,4% ), y una
situación estable del consum o de pasta base (0,9%) (Figura 73-1).

Figura 73-1, Décim o prim er Estudio Nacional de D rogas en Población G eneral de C hile 2013, w w w .s e n d a .g o b .c l
E v o lu c i ó n p r e v a le n c i a s d e c o n s u m o d e m a r ih u a n a , c o c a í n a y p a s t a b a s e , C h i l e 19 9 4 - 2 0 14

# M a r ih u a n a a ñ o # C o c a ín a a ñ o • P a s to b a s e a ñ o 1 1 ,3

F igu ra 73-2. D écim o Estudio N acional de D rogas en P oblación E scolar de C hile 2013, w w w .s e n d a .g o b .c l

E v o lu c i ó n d e la p r e v a l e n c i a d e c o n s u m o d e m a r i h u a n a a l g u n a v e z e n l a v i d a ,
ú lt im o a ñ o y ú lt im o m e s e n p o b la c ió n e s c o la r , C h ile 2 0 0 1 - 2 0 1 3

• V id a • Año # M es

3 0 ,6

640
 Capitulo 73 • Efectos pennatales del hijo de m adre adicta, pesquisa y maneto
I n el 201 3, el S en icio N ational para la Prevención y
Rehabilitación del C onsum o de Drogas y Alcohol (SENDA),
realizó el X Estudio Nacional de D rogasen Población Escolar
de Chile" iras un levantam ien to en terreno a 121 com u nas a
lo largo de las 15 regiones del país, asegurando la represen-
latividad nacional y regional, l a m uestra incluyo a 58.148
escolares entre 8'" básico y 4" medio. Los principales resultados
rcllejun una d ism in u ción riel uso diario de tabaco, de 42% a
26,7%, y una estabilización del con su m o de alcohol con cifras
ríe 35,6%, sin diferencias de género.
El co n su m o de m arihuana ascien de de m anera im por­
tante, llegand o a cifras de 30,6% y con predom inio del sexo
m ascu lin o (Figuro 73-2).
La prevalencia del co n su m o de cocaína es estable, de
3,6%, esp ecia lm en te en los cuartos m edios y en varones. Al
igual que en la población general, el con su m o de pasta base se
m an tien e estable, alcanzando en la población escolar el 2,3”,..
Por desgracia, los inform es de am bos estu dios ("Drogas
en Población General de C hile” com o en "Población Escolar
ile C hile” ) n o con tem plaron la incidencia y realidad en e m ­
barazadas ni RN ex p u esto s al con su m o de droga m aterno.
¿ C Ó M O A F E C T A LA E X P O S IC IÓ N IN T R A U T E R IN A A
DROGAS?
V in u a lm en ie todas las drogas ilícitas ingeridas por la mujer
em barazada pasan fácilm ente a la circulación fetal, a través
de la placenta. Los efectos sobre el feto dependerán del agente-
específico, la frecuencia y la cantidad de su uso; adem ás in ­
fluirá el m om en to de la gestación y el uso esporádico o regular
de la droga, así com o la com b inación con alcohol y tabaco.
La sosp echa de que tanto las drogas lícitas (alcohol y
tabaco) com o las ilícitas (heroína, m arihuana, cocaína y pasta
base) ten ían un efecto p oten cialm en te teratógeno com enzó
alrededor d e los añ os sesen ta. Hacia 1970 ya se describían
efecto s n eo n atales asociados a m adres adictas a opio y los
sín tom as de abstinencia observados en RN de m adres adictas
a la heroína y m etadon a. A partir de los ochenta la atención
se en focó en los efectos de la cocaína sobre el feto y el RN.
El efecto de las drogas en el feto es am pliam ente reco­
nocido: d urante el período d e em b riogénesis, en la 1[J a 4 1'’
sem an as de gestación, el efecto se m anifiesta com o aborto.
D esd e la 4 U a 9 nj se m a n a s el em b arazo se en cu en tra en
un período crítico, con sid erand o que durante este período
ocurre la organ ogén esis. En este período se d eterm in an las
m alform aciones.
M ú ltip les estu d ios m uestran los resultados en el feto
expuesto a drogas, que se resum en en riesgo de aborto, retardo
de crecim ien to intrauterino, sín tom as de parto prem aturo,
Apgar bajo y m an ifestacion es variables de com p rom iso neu-
rológico, caracterizado por m icrocefalia, tem blores, irritabi­
lidad, difícil con su elo y con vu lsion es. A dem ás, se describen
sín tom as de privación a la droga con su m id a, sim ilares a los
descritos para m adres adictas a narcóticos, esto se refleja en
el RN com o llanto agudo, irritabilidad, vóm itos, diarrea, y
hasta síndrom e de dificultad respiratoria.
En la madre, el co n su m o de drogas puede sospecharse
trente a una historia de: inadecuado control prenatal, historia
de enferm edades de transm isión sexual, incluyendo infección
por virus de in m u nod eficicn cia hum ana (VIH ), e historia de
abortos a repetición (tan to esp on tán eos com o provocados).
E F E C T O S E S P E C ÍF IC O S DE C A D A D R O G A
Se describen electo s específicos, pero se d ebe recordar que,
in d ep en d ien tem en te del sitio inicial de unión de la droga en
el cerebro, la vía neuronal final es com ú n y su efecto se ejerce
a través de los neurotransntisores dopam inérgicos.
Alcohol
Es la droga legal m ás frecu en tem ente con su m ida en el
m undo occidental, d estacan do el a u m en to de su ingestión
en las m ujeres. Hay dos form as de presentación del electo
del alcohol sobre el lelo, una relacionada con la ingesta de
alcohol, que puede ser variable, y la otra con el alcoh olism o
m anifiesto de la madre, que es reconocido co m o el síndrome-
alcohólico fetal.
Con claro efe cto tera tó g en o , los n iv eles p la sm á tico s
de alcohol en c-l feto son m uy sim ilares a los de la m adre.
No se han esta b lecid o n iv eles seguros de in gesta de alcohol
para evitar el potencial d a ñ o fetal. E xisten varias teorías
sobre la acción teratógena del alcohol y su m eta b o lito , el
acetaldehído. La principal p ostula q ue actúa d irecta m en te
sobre célu las alterando su proliferación y la m igración . Así
altera la función placentaria y d ism in u ye el flujo nutricional,
lo que agrava el déficit n utricion al q ue fre cu en te m e n te se
observa en la em barazada. En el cerebro, e ste fen ó m e n o
explica la m icrocefalia, a g en esia del cu erpo ca llo so , poli-
m icrogiria, porencefalia y las d ism orfias faciales, ad em ás
de asociarse a otras m a lfo rm a cio n es co m o las cardíacas,
renales, oculares y ó seas.
Asociaciones frecuentes al consum o de alcohol.
Historia de abortos esp o n tá n e o s y m o rtin a to s, retraso de­
crecim iento intrauterino (RC1U), su frim ien to fetal agudo,
líquido am n iótico con m econ io, m ayor incidencia de m a l­
form aciones co n g én ila s, sín drom e de ab stinencia neonatal,
secuelas en el SNC con déficit aten cion al y retardo m ental.
Síndrome alcohólico fetal. La tríada de retardo del cre­
cim iento intrauterino, retardo m ental y dism orfias constituye
el d en om in ad o sín drom e alcohólico fetal, que afecta a 1:600
RNV y está considerado en tre las tres principales causas de
retardo m ental y la única prevenible. Las dism orfias en co n ­
tradas en este síndrom e son: m icrocefalia, ptosis palpebral,
m arcado ed em a periorbital, p u en te n asal bajo, hipoplasia
maxilar, surco medial del labio superior alargado, labio superior
delgado, paladar fisurado, hidronefrosis y alteraciones de la
conducta. En Chile, las con secu en cias fetales del con su m o
de alcohol se describen d esd e 1978 en varias publicaciones
cu id a d o sa m en te señalad as por M ena (1995) y del con su m o
de pasta base de cocaína por la m ism a autora en el 2000.
641
NEONATOLOGÍA • Cuarta edición
Tabaco
Se considera conducta fumadora al consum o mayor ti
5 cigarrillos al día.
El tabaquism o en la mujer embarazada es la principal
causa de RCIU, esto es, los niveles de nicotina m aternos están
asociados al peso del RN. La exposición pasiva del padre y la
madre también reducen el peso al nacer.
La causa se debe al aum ento de la resistencia vascular
placentaria, efecto de la nicotina, que lleva a una isquem ia
crónica e hipoxemia, lo que explica los resultados en términos
de peso y otras alteraciones neurológicas.
Asociaciones frecuentes al consumo de tabaco. Mayor
tasa de abortos esp on tán eos, prcm aluridad y m ortalidad
perinatal, sufrim iento intrauterino, m enor peso (150 g a 250
g, m enor que el de los RN hijos de m adres no fum adoras).
El m ayor efecto se observa d esp u és del segu n d o trim es­
tre, en que el feto tam bién cae en riesgo al ser ex p u esto
p asivam en te al tabaco. Se observan, adem ás, alteraciones
neurológicas n eon atales com o tem blores, au m ento del tono
y pobre respuesta auditiva. Efectos a m ás largo plazo in clu ­
yen retrasos en el área cognitiva, del lenguaje y au m en to
de la in cid en cia de m uerte súbita. El cigarrillo es una de
las principales causas evitab les de bajo peso de n acim ien to
(PN) y de cuadros respiratorios agudos, adem ás de síndrom e
bronquial obstructivo a repetición.
M arihuana
En los ú ltim os 40 años el uso recreacional de la cannabis
sativa se ha popularizado, esp ecialm en te en ad olescen tes
y a d u ltos jóv en es. El fe n ó m e n o afecta a los p aíses d esa ­
rrollados y m ás recien tem en te a los países de m ed ia n o s y
bajos ingresos.
El d elta-9-tetrah id rocan n abin ol (THC) es el alcaloide
farm acológicam ente activo extraído de hojas y flores de la
variedad fem enina de la planta de m arihuana. El THC sería
el responsable de la euforia y au m en to de la sociabilidad
C uando se fum a m arihuana se incorporan al organism o
otras su stan cias tóxicas ju n to con el THC. Este ingrediente
psicoactivo es capaz de atravesar la placenta y aum entar los
niveles de carboxihem oglobina 5 veces m ás que el tabaco;
esto con d uce a hipoxia fetal, au m en tan d o los niveles de CO,
y red u cien d o el flujo de sangre uterino. Su efecto aún es
delectablc dos m eses d esp ués de ser consum ida.
Un m etaan álisis de estu d ios entre 1980 y 1990 sugirió
que el uso regular de la ca n n a b is durante el em barazo re­
ducía el peso de n acim ien to au nq ue en m enor proporción
que el uso del tabaco. Sin em bargo, estos estu d ios estab an
basados en el m étod o de autorreporte. E studios posteriores
realizados con base en el an álisis de orina de los p acientes
sugiere un considerable subregistro del uso de m arihuana, lo
que atenúa las asociaciones con pobres resultados al nacer.
Por otro lado, tam poco es fácil lim piar a d ecu ad am en te las
variables con fu n d en tes dado que las g estan tes tien en m ayor
642
probabilidad de consumir alcohol, tabaco y otras drogas ilícitas
co n co m ila n lem en lc al uso de la m arihuana.
Hasta ahora, no ha sido posible dem ostrar efectos pos-
natales a corto o largo plazo del uso regular de cannabis, si
bien se ha descrito m enor organización en las percepciones
y peor resultado en el d esem p eñ o acad ém ico de los niños
exp u estos, tam poco se ha podido descartar com o resultado
de una pobre parcnlalidad. Aun así debe evitarse el uso breve
o prolongado de la cannabis m ientras se está em barazada o
se intenta quedar em barazada.
C ocaína
Este alcaloide ejerce su efecto farm acológico bloqueando
la recaptura prcsináptica de catccolam in as (dopam ina, adre­
nalina y n orad ren alin a) produciendo un ex ceso de agen tes
neurotransm isores en la m em brana postsináp lica. La d op a­
m ina es el n curolransm isor principal que m edia los procesos
n erviosos relacionad os con las e m o c io n e s, el á n im o y las
m otivaciones del ser h u m an o (sistem a lím b ico). El sistem a
lím bico, adem ás, está con ectad o con la corteza prefronlal,
que tam bién tien e receptores de d opam ina; así se explica el
estado de euforia atribuido al co n su m o de cocaína.
Al ser con su m id a d urante el em barazo, la cocaína es
rápidam ente transportada a través de la placenta por d ifu ­
sión sim ple, sin transform ación m etabólica, atribuible a su
alta solubilidad lipídica. Los elevad os n iv eles circulan tes de
catecolam inas producen v a socon stricción y a u m e n to de la
contractibilidad u terin a. La m adre em b arazad a cursa con
hipertensión arterial y d ism inución del flujo uteroplacentario;
estos fen óm enos se traducen en hipoxem ia fetal secundaria a
vasoconstricción de los vasos u m b ilicales y feta les, h ip erten ­
sión y taquicardia fetal. Al llegar al feto, la cocaín a alcanza
la barrera h em a to en cefá lica e in gresa al siste m a n ervioso
central, ejerciendo efecto s tóxicos en el cerebro fetal, por el
m ism o fen ó m en o de vasocontricción en un terren o de alta
vulnerabilidad.
A sociaciones frecuentes al con sum o de cocaína.
Mayor tasa de abortos esp o n tá n eo s, d esp re n d im ien to pla-
centario, efecto teratogén ico feta l/n eo n a ta l, q ue dependerá
del m o m en to de la g esta ció n en q ue se co n su m ió la droga,
la frecuencia y la can tidad . A dem ás, el efe cto d ep en derá de
la asociación con el u so de otras drogas.
En el período neonatal inm ediato se ha com unicado mayor
asociación con h ip erten sió n p ulm onar p ersisten te, arritmias,
gastrosq uisis, en terocolitis n ecro tiza n te e in fecció n urinaria.
Los efectos sobre el desarrollo del sistem a nervioso central son
objeto de la m ayor preocupación e in v estig a ció n , en especial,
los efecto s a largo plazo en cu a n to a altera cio n es cogn itivas,
del co m p ortam ien to, aprendizaje y estab ilid ad em o cio n a l
Los tipos de an o rm a lid a d es n eo n a ta le s reportadas para
co n su m o de cocaín a son;
• A lter a cio n es d el c r e c im ie n to fetal: RCIU con m icroce-
falia, en a lgu n os casos la circunferencia craneana puede
 C a p itu lo / 'i • E'lor.to?. perm útalo', d d tnjo d o rn-'i^In ■a d io ta p o v j u iv j / manojo
mantenerse siyínificntiv.imcnU' más pcc|iicno hasta por
36 meses. I I u ecim ien to de la cabeza durante el período
posnatnl puede servir tom o marcador en el pionóslico
a largo plazo.
• A lteraciones del com portam iento ncurológico: palrón
de sueño alterado, temblor, hipertonía, liipolonía, irri­
tabilidad, llanto agudo y convulsiones neonatales.
• Kl EEG puede estar alterado. En estudio con neuroimá-
genes puede observarse evidencias de infartos cerebrales
y quistes por microinfartos.
• En relación con el síndrom e de m uerte súbita, la inci­
dencia está aum entada en este grupo, en 3 a 7 veces en
comparación con los niños no expuestos.
• Disfunciones auditivas y visuales, con alteración en los
potenciales evocados y coloboma.
• Anom alías congénitas: alteraciones cardíacas e infartos.
Anormalidades genitourinarias (hidronefrosis e hipospa-
dia). Atresias intestinales, mayor riesgo de enterocolitis,
defecto de la pared abdom inal ( Prune-Bclly) y defectos
de extrem idades.
• También se ha descrito un tipo de dism orfia facial,
caracterizado por fontanela amplia, edema pcriorbilal
y glabelar, puente nasal bajo, nariz corta, labio superior
delgado y filt r u m amplio, fisura palatina, uñas deortejos
hipoplásicos.
DROG AS Y LA CTAN CIA (VER T A M B IÉ N C A P ÍTU LO 72:
F Á R M A C O S EN E M B A R A Z O Y L A C T A N C IA )
Alcohol. Las concentraciones plasmáticas altas de alcohol
reducen notoriam ente la producción de leche. El alcohol pasa
librem ente a la leche materna, sin embargo el acctaldehído,
m etabolito tóxico del alcohol, no se encuentra en la leche
materna. En el RN puede observarse debilidad de succión. El
consum o de alcohol no contraindica la lactancia.
Tabaco. La nicotina puede pasar a la leche materna en
concentraciones relativamente ba jas y no es bien absorbida en
el tracto intestinal del laclante. A la madre se le recomienda
dejar el cigarrillo o al m enos hacer lodo lo posible por espaciar
su inhalación a dos y m edia horas antes del pecho.
Esto no niega los riesgos de exposición pasiva al hum o
de cigarrillo. M últiples artículos señalan la mayor incidencia
de cuadros bronquiales obstructivo a repetición, asma, n eu ­
m onías, otitis aguda y m uerte súbita en los hijos de padres
fumadores.
Marihuana. A pesar de que la droga permanece en la
leche por días luego de la exposición, puede concentrarse
con el uso prolongado y puede cambiar el sabor de la leche
materna, no se han reportado efectos adversos.
Cocaína. Pasa a la leche materna. Su consumo mantenido
es contraindicación absoluta de la lactancia. Produce irritabi­
lidad y eventualm cnte diarrea y está claram ente relacionado
con un síndrome de abstinencia.
D IA G N Ó STIC O DE C O N S U M O DE DROG AS
ILÍCITAS
La informar ion real del ronsumo de drogas es dílíc ¡I tic obtener
iii general y en es per ial durante el embarazo, lundarnental-
m ente por razones de pudor social, De hecho los profesionales
encargados del control de embarazo no preguntan dirigida-
m ente sobre este tema, y no siempre se tiene claro qué hacer
luego con estos antecedentes, lis el rem ordimiento de la fu ­
tura madre la primera ventana de acceso a esta información,
liste es un parí ¡ciliar m om ento para realizai intervenciones,
rescatar información y derivar a los padres y luí uro niño a
los centros de ayuda.
M ÉTO DO S D IA G N Ó STIC O S
Encuesta. Si bien representa una importante aproximación
semiológica, adolece de im precisión, porque se acom paña de
culpa, vergüenza y temor a las repercusiones legales. Por esto
la encuesta aunque esté bien diseñada no logra identificar a
la población de riesgo y puede alcanzar hasta el 55% de falsos
negativos, por lo tanto, su sensibilidad es baja.
Análisis toxicológico. El pelo y las uñas del RN son de
gran rendim iento, pero de mayor costo. Tiene el 100% de
sensibilidad para la cocaína y el 80% para opiáceos.
La sensibilidad para la marihuana es baja (23%). Aun así
se puede observar el 13% de falsos positivos, probablem ente
como resultado de exposición pasiva.
En orina, la determ inación debe ser efectuada en un
plazo acordado; después de este período los resultados son
variables (cocaína < de 4 días y m arihuana 2 a 5 días).
Análisis de meconio del recién nacido. El m econio es un
excelente reservorio de inform ación y m em oria de la ingesta
de drogas. Los m etabolitos llegan al m econio a través de la
bilis y también m ediante la deglución de líquido am niólico,
que recibe orina fetal. El m econio acumula información desde
las 12 sem anas de gestación en adelante.
La sensibilidad para la cocaína es del 87%, del 70% al
80% para opiáceos y solo del 20% para m arihuana. Los falsos
positivos son 0%.
Hace varios años, Ostrea publicó un estudio comparativo
de las técnicas de encuesta, análisis de cabello y de m econio,
que revisa la sensibilidad, especificidad y lim itaciones. El
estudio concluye que los análisis de cabello y m econio son
los m étodos más sensibles para la detección del con su m o de
cocaína y opiáceos durante el embarazo. Considera, adem ás,
que en el m étodo del cabello presenta falsos positivos, en
contraste con el m econio que, adem ás de ser m enos invasivo
y fácil de obtener, es más barato.
La muestra de meconio se obtiene de las em isiones dentro
de las primeras 48 horas de vida. El protocolo recomienda una
muestra cada 12 horas, hasta llenar 2 tubos para cada niño
y etiquetados. Esta muestra ¡ruede ser enviada al laboratorio
elegido para este propósito. 1 a m uestra puede ser congelada,
64 3
 NEONATOLOGÍA • Cuarta edición

loque permite mantener su estabilidad hasta por 9 meses. El
método aplicado es RIE, que puede ser com plem entado con
cromatografía de gases.
La cantidad encontrada en meconio no se correlaciona
con la cantidad de droga consumida por la madre.
TRATAMIENTO DEL SÍNDRO M E DE PRIVACIÓN
DE DROGAS NEONATAL EN AD IC CIO N ES
ESPECÍFICAS
En general, para poder determinar que niño requiere trata­
miento, puede usarse com o guía la Tabla de Lipitz y cois.,
siendo necesario tratar a aquellos neonatos con un puntaje
mayor a 4 (Tabla 73-1).
El tratamiento del síndrome de abstinencia neonatal debe
ser individualizado, basado en la severidad del cuadro, droga
utilizada por la madre. Además, se debe vigilar, evaluando
los riesgos y beneficios de la terapia (Tabla 73-2). Hay que
considerar que los cuadros de privación son aulolim ilados,
por lo que se debe cuidar la transición de feto a neonato,
pudiendo usarse algunos fármacos que calman los síntomas.
El beneficio de la terapia farmacológica en el síndrome de­
pravación es la mejoría a corto plazo de los signos clínicos. No
se ha dem ostrado una dism inución de la mortalidad con el
tratamiento farmacológico. Los RN que no presentan signos de­
privación no deberían ser tratados. El momento de aparición
del cuadro puede diferir de un paciente a otro.
EXPERIENCIA NACIONAL
Las primeras publicaciones sobre los hijos de madres consu­
midoras de drogas se refieren a una casuística recolectada
en Valdivia (Chile), en 1978, a través de las observaciones de
desnutridos secundarios y sus hermanos, quienes tenían como
antecedentes ser hijos de madres alcohólicas. En las siguientes
décadas Mena y cois., han publicado varias series de clínicas con
las características de los hijos de madres alcohólicas, el síndrome-
alcohólico fetal. Más recientemente la misma autora publicó
100 casos de hijos de consumidoras de pasta base, provenientes
del Área Metropolitana Sur Oriente. Esta serie destaca por una
irregular adhesión al seguim iento a pesar de la alta prevalencia
de alteraciones neurológicas detectadas en el 93% de los niños,
entre las que dcslaca el síndrome hiperactivo, el retraso del
desarrollo psicomolor y la agresividad, además de síndrome-
piramidal, síndrome hipotónico y daño neurológico severo.
En esta cohorte la situación social era m uy preocupante,
ya que el 30% vivía con su madre no rehabilitada, 24% con
abuelas, y solo el 14% con su madre rehabilitada. Del 11% se
ignoraba su situación, el 3% estaba en colocación familiar y
el 7% había sido adoptado.

Tabla 73-1. S iste m a de p u n tu a c ió n de L ip itz para el s ín d ro m e de p riv a c ió n n e o n a ta l (> 4 p u n to s s ig n ific a tiv o s )

Signos 0 1 2 3
Tem blor N orm al M ínim am ente M o de ra do o m a rc a d o A u m e n to m a rc a d o o c o n ­
aum entado increm ento en re po so, se tin u o incluso en reposo,
R elacionado con alivia al ser a lim e n ta d o o lle g a n d o a con fun dirse
ham bre sujeto con con vulsion es
Irritabilidad N inguna Levem ente M o d e ra d o a severo M a rc a d o inclu so c u a n d o
a um entado cu a n d o está m o le sto o está m olesto
i. h am b rie n to
Reflejos N orm ales A um entados A u m e n ta d o (-)
m a rc a d a m e n te
D eposiciones N orm ales Frecuencia E xplosivo, m á s q u e 8 B
aum e nta da días
f Tono m uscu lar N orm ales A um en ta d os R igidez H
A brasiones cutáneas No E nrojecim iento de H erid a s fá cile s (-)
ro dillas y c o d o s
Frecuencia respiratoria/ < 55 55 a 57 76 a 95 H
m inuto

E stornudos repetidos No Sí (-) H

B ostezos repetidos No Sí (-) H
V óm itos No Sí (-) (-)
Fiebre No Sí H (-)

Fuente ! ipitz PJ, Clin Pediatr 1975; 14(6):592-94.

644
 C ap ítu lo 73 • E fe c to s pc-rinatales del hijo de m ad re ad icta : p e sq u is a y m anejo

Tabla 73-2. C uadro de privación de d ro g a s específicas en el período neonatal y su tratam iento

C aracterísticas del síndrom e de Tratamiento

' Droga y pesquisa Síntomas
abstinencia
O p io id e s (h e r o ín a . C o m ie n z a u s u a lm e n te e n tr e 4 8 a 7 2 SNC N o d is c o n t in u a r la c t a n c ia
1 m o r fin a y m e ta d o n a ) h p o s p a rto I r r it a b il i d a d
D e p re s o re s d e l S N C
T e m b lo r e s
N o h a y c o r r e l a c i ó n e n t r e la s d o s i s i n g e ­
H i p e r t o n í a L l a n t o e x c e s iv o F e n o b a rb íta l
r i d a s p o r la m a d r e y la s i n t o m a t o l o g í a
P e s q u is a E n tr e v is ta C o n v u ls io n e s (ra ro )
D o s is d e c a r g a , im o iv 5 m g / k g / d í a
a m a d r e , a n á l is is d e O c u r r e e n e l 6 0 % a l 8 0 % d e lo s n e o n a t o s
G a s tr o in te s tin a le s
m e c o m o . a n á l is is d e e x p u e s t o s . E s m a y o r e n e l c a s o d e la D o s is d e m a n t e n c i ó n : 1 m g / k g / d í a . c / 8 ;
o r in a m e ta d o n a q u e h e ro ín a V ó m ito s h h a s ta d is m in u c ió n d e lo s s ín to m a s
D ia r r e a ( m á x im o 1 0 m g / k g /d ía )
M á s (r e c u e n te e n n iñ o s d e té r m in o q u e
R e s p i r a t o r io s
e n p r e té r m in o s S u s p e n s i ó n 1m a n t e n e r d o s i s p o r 5 d í a s
T a q u ip n e a
y lu e g o d is m in u ir 1 m g /k g /d ía c a d a 2
Los s ín to m a s son in e s p e c í f ic o s H ip e r p n e a
d ía s h a s ta s u s p e n d e r
C o n s id e r a r d ia g n ó s t ic o d ife r e n c ia l A lc a lo s is r e s p ir a to r ia
( s e p s is , a lt e r a c i o n e s h id r o e le c t r o lí t ic a s , C i a n o s is Convulsiones por abstinencia
h ip o g lic e m ia , h e m o r r a g ia o is q u e m ia Apnea
C a r g a : 1 0 m g / k g . R e p e tir a lo s 1 0 ' s i
del SNC) E s to rn u d o s
p e r s is t e c o n v u ls ió n
B o s te z o s
L a g r im e o N iv e le s p la s m á tic o s a la s 24 h j
H i p e r p i r e x ia M a n te n c ió n 3 a 5 m g / k g / d í a c a d a 1 2 h

N O U S A R d ia z e p a m n i c lo r p r o m a z in a

B e n z o d ia z e p m a s
* b a r b it a l e n la s d o s is a n te s d e s c r it a s
F lo p p y b a b y s y n d r o m e in ic io ta r d ío d e SNC D is c o n tin u a r la c t a n c ia s i la m a d r e
la s i n t o m a t o l o g í a ( e je m p l o : d i a z e p a m H ip o to n ía s ig u e s i e n d o u s u a r ia ( d r o g a s a l t a m e n t e
h a s t a d í a 1 2 d e v i d a y c l o r d i a z e p ó x id o S u c c ió n p o b r e lip o s o lu b le s )
h a s ta 21 d ía s ) S e d a c ió n
S i la m a d r e y a no consum e BZD
A l t e r a c ió n d e la t e r m o r r e g u l a c i ó n
c o n s i d e r a r la v i d a m e d i a d e l f á r m a c o
R e s p i r a t o r io s
E l tr a ta m ie n to f a r m a c o ló g ic o e s fe n o -
D e p r e s ió n r e s p i r a t o r i a

C o c a í n a y a n f e t a m in a s
e l m e d io y d if ic u lt a d p a r a a lim e n ta r s e
N o p r e s e n ta n r e a lm e n te u n s ín d r o m e S N C H ip o a c tiv o s D e s c o n t in u a r la c t a n c ia s i m a d r e s ig u e
d e p r iv a c i ó n s i n o s í n t o m a s d e ir r it a c ió n M o r o e x a lta d o s ie n d o u s u a n a d e c o c a ín a
n e u r o ló g ic a s e c u n d a r io s a t o x ic id a d R e fle jo d e s u c c ió n e x a c e r b a d o
E x a m e n n e u r o lo g ic o c o n p u n t u a c ió n
e n 1 “ y 2^° d ía d e v id a
L a c o c a ín a ta m b ié n p a s a a tra v é s p a r a d e te r m in a r e v o lu c ió n (v e r Tabla
L la n to d is m in u id o e n fr e c u e n c ia e
d e le c h e m a te r n a y p u e d e c a u s a r
in t e n s id a d
73-1). E n g e n e r a l n o r e q u ie r e n t r a ta ­
n e u r o t o x i c i d a d ( h ip e r t o n í a , t e m b l o r e s , m ie n t o f a r m a c o ló g ic o
a p n e a s y c o n v u ls io n e s ) , e x c e s iv o Menos frecuentes
E n R N ir r it a b le s o c o n c o n v u ls i o n e s t r a t a r
d o r m ir , d i s m i n u c i ó n d e in t e r a c c i ó n c o n C o n v u ls io n e s
c o n f e n o b a r b ít a l, e n la s m is m a s d o s is
ECN
u t iliz a d a s e n s í n d r o m e d e p r iv a c ió n
P e r fo r . in t e s t i n a l
d e o p io id e s
T r o m b o s is a r t e r ia l
HTA A m b ie n te y c u id a d o s d e e n fe r m e r ía
H ip o d é b ito c a r d ia c o s o n f u n d a m e n t a le s : c o n t a c t o f ís ic o
Is q u e m ia m io c á r d ic a s u a v e , v o z s u s u r r a d a y s in s o b r e e s t i-
m u la c ió n v is u a l

É x t a s is P o c a in f o r m a c ió n , m u y p a r e c id o s a
la s a n f e t a m i n a s

A íc o n o l In ic io d e lo s s í n t o m a s e n f o r m a t e m ­ SNC B e n z o d ia c e p in a s
p ra n a 3 a 12 h C o n v u ls io n e s
T e m b lo r

S E G U IM IE N T O Y P R E V E N C IÓ N
La ev id en cia del u so de drogas ilícitas por la m adre e m ­
Los efecto s de la ex p o sició n p erinalal y d urante la lactancia, barazada representa una llam ada de alerta al eq u ip o d e salud
se producen a través de la d esp rogram ación celular, que po- sobre su s p o ten cia les problem as m éd ico s y p sico so cia les, los
tencialm ente con d uce a cam bios n eu rocon d uctu ales que, a su que en un plazo variable p u ed en con d u cir a a b u so y m altrato
vez., predispone a desarrollar ad iccion es a las m ism a s drogas del lactan te. La m adre y su RN d eb en ser co n d u cid o s al apoyo
a las que fueron ex p u esto s cu a n d o fetos, p erp etu an d o e ste d e u n gru p o m u ltid iscip lin a rio d e p ro fesio n ales q u e acojan,
problem a en la sociedad. ed u q u en y m a n ten g a n en un a m b ie n te de m u tu a con fianza
la resp onsab ilidad d e esta trueca fam ilia.

6 4 5
N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n
En la actualidad La Guía Perinataldel Ministerio de Salud
(MINSAL) considera un capítulo para esta situación y distintos
equipos de salud han elaborado sus propias recomendaciones.
F.vitar llegar a las series descritas, dem anda un esfuerzo
en diferentes niveles de acción:
• Prevención en los jóvenes, entregando una real y com ­
pleta inform ación de los riesgos p ersonales y de su
descendencia derivados del consum o de drogas.
• En los controles del em barazo, educar, rescatar a las
consumidoras a iniciar la rehabilitación. Este es el m o ­
m ento más particular para realizar intervenciones.
BIBLIOGRAFÍA
A m erican A cadem v o f P ed ia trics, C o m m iu e e on D rugs. N eo n a ia l D m g
W ithdrawal. Pediatrics 1998; 101(61:1079-88.
F lorenzano R. C onsum o de Drogas Curso Salud y D esarrollo del A dolescente
Diplom ado PUC 2014.
B loch E. Effects of marijuana and cannab inoids on reproduction, endocrino
unction. developm ent. and ehrom osom es. En: Fehr K, Kalant H. Cannabis
and Heahh Hazardv Toronm: Addiction Research Foundation; 1983; 355-432.
Fríes M H el a/. Facial featu res of in fa n ts e x p o sed prenatally to cocaine.
Teratoktgy 1993; 48:413-20.
Hall W. \Vhat has research over the past lw o decades revealed about the adverse
health effects o f recreational cannabis use? A ddiction 2015; 110: 19-35.
H ow ard Cr. L a w ren ce RA. Drug and brea stfeed in g . Clin Perinatol 1999;
26; 21:447-77,
Kandall SR. Treatm em strategies for drug exposed n eonates. Clin Perinatol
1999 26' 11.231-41.
Lipilz PJ. A proposed narcotic w ithdraw al score for use w ith new born infants.
A pragm auc evaluación of its efficacv. Clin Pediatr 1975; 14(6):592-94.
G46
• Derivar a los RN de madres adictas a centros especializa­
dos, que al concentrar a esta población permite describir
y corregir mejor el am biente psicosocial y parcntal que
rodea a estos niños. Este es el m om ento de rescate de
riesgos m ayores asociados a violencia intrafam iliar y
delincuencia.
• Es probable que los niños que se desarrollen en hogares
alejados del consum o de drogas, y la disfunción intrafa­
miliar concom itante, puedan desarrollarse muy cercanos
a la normalidad, com pensando progresivamente a través
de la niñez el daño recibido durante la gestación.
M ena M. A lcoholism o fetal. Rev Chil O bstet G inecol 1995; 6 0 (6 ):4 6 4 -6 8 .
M ena M. Drogadicción em briofetal por abuso de pasta base de cocaína durante
el em barazo. Rev Mcd Chile 2000; 128:1093-1100.
M illard DD. Toxicology testin g in n eon ates. Clin Perinatol 1996; 23:491-507.
Ostrea EM ct al. E stím ales of illicil drug use during p regnaney by m aternal
interview, liairanalysis, and m econium analysis. J Pediatr 2001; 138( 3 ):344-48.
Ostrea EM. Drug screcning o f m econium in infants o f drug d epend en t m olhcr:
an alternalive to uriñe testing. J Pediatr 1989; 1 15:474-77.
D écim o prim er E stu d io N acional d e D rogas en Población General de Chile
2 0 13 w w w .senda.gob.cl
T ch ernilch in A, B u sta m a n tc R, G aete G o n z á le z L. E xposición Prenatal a
Drogas de Abuso. Efectos Diferidos e im printing (Desprogram ación Celular)
Cuad M éd Soc (C hile) 2009; 49:254-65
G ouin IC, M urphy K, Sha PS, kn ow led ge sy n th e sis group on d eterm in an ts
o f low birth w eig h t and prelerm births. E ffects o f co ca in e u se du rin g
pregnaney on low birth w eigh t and preterm birth: system atic review and
meta analyses. AJOG 201 l;204:340e.
 PROBLEMAS ÉTICOS EN NEONATOLOGÍA
P. V i n fu r a - J un ( a di i T.
l advenimiento del cuidado intensivo neonatal ha deriv ado
E en una conducta altam ente intervencionista, con nue\ os
y com plejos m edios terapéuticos. Este progreso se tradujo en
una drástica mejoría de la sobrevida en el período neonatal,
liste indiscutible avance en el cuidado del recién nacido <l<N)
ha derivado en nuevas interrogantes clínicas como: ¿hasta
qué rango de bajo peso es justificable, en un determinado
servicio, el uso de m edios terapéuticos de alta complejidad
com o la ventilación m ecánica y la alim entación parenteral
total?, ¿o es de regla usarlos en n iños con secuelas graves?;
y preguntas com o: ¿hasta d ónd e llega el derecho de los pa­
dres a oponerse a un tratam iento o a exigir una determinada
conducta terapéutica que les parece m uy compleja?, ¿cuál es
el lím ite de viabilidad para un niño de bajo peso?, ¿500 g?,
¿23, 24 o 25 sem anas?
La com plejidad de los problem as requiere una breve in­
troducción a la ética. En las últim as décadas se ha denominado
bioética a la ética que se aboca a los problemas relacionados
con la \ ida, que se presentan en la biología y la M edicina.
¿Q U É ES LA ÉTIC A ?
La ética es la d iscip lin a q ue estu d ia las acciones hum anas
voluntarias d esd e el punto de vista de si son buenas o m alas,
lo q ue es eq u iv a len te a decir si son correctas o incorrectas,
lícitas o ilícitas, ju stas o injustas. Hay un con ocim ien to ético
q ue p o see n tod os los seres h u m an os sin n ecesid ad de haber
estu d ia d o ética. Los seres racion ales m aduran hasta llegar
a una edad en q ue so n resp on sab les de sus actos y p ueden
d istin gu ir lo q ue es b u en o y m alo. C hildress lo expresa d i­
ciendo: “Todas las personas q ue tom an seriam en te la m oral
saben q ue no se d eb e m entir, robar, rom per las prom esas,
respetar los d erech os de otros, no m atar o dañar a personas
in o ce n tes y otras norm as sem ejan tes" . A esto lo d en om in a
“m oral com ú n" . A n u estro juicio, esta n o es nada m ás que
otra iorm a de expresar la d en om in ad a m oral natural que se
rem onta a los griegos, esp ecialm en te A ristóteles. La reciente
D eclaración U niversal sobre B ioética y D erechos H um anos
re co n o ce e s te h e c h o en su s p rim eros párrafos. La ética
co m o cien cia trata de justificar y fu n d am en tar los ju icio s
m orales g e n e ra lm e n te aceptados del c o n o c im ie n to m o ra l y
de e n te n d e r el proceso de las acciones h u m a n a s por el r ual
se llega a la v a lo ra c ió n de los actos h u m a n o s c o m o buenos,
m alos o in d ife re n te s .
LA AC CIÓ N HUM ANA
Para la evaluación ética de los actos hum anos es necesaria
una breve reflexión sobre el proceso de la acción humana.
La intención o finalidad del agente
La famosa frase de Aristóteles “Todo agente actúa por
un fin”, es fácil de constatar en todas las acciones hum anas
voluntarias. El ser racional necesariamente es movido a actuar
por una determ inada intención o finalidad. En el proceso
de la acción se pueden dar varias finalidades. Por ejemplo,
el fin que motiva la acción del m édico es la salud y la vida
del paciente. Este es el fin primario. Pero puede haber fines
adicionales, com o es el que la M edicina le permita subsistir o
el tener la satisfacción de hacer un buen diagnóstico o trata­
m iento. Se pueden mezclar fines ajenos a los fines primarios,
com o serían el tener prestigio, ser fam oso o hacerse rico. La
intención no se conoce directamente, queda en la interioridad
de la persona. Esta puede ser com unicada por quien actúa o
deducida de las acciones que realiza, pero no tenem os una
forma directa de constatarla. A lguien puede decir que entró
a una casa ajena con la intención de conocerla y llevarse un
recuerdo, sin em bargo, por las acciones que realiza se puede
deducir que su intención fue realm ente entrar a robar. El pri­
m er aspecto que incide en la evaluación moral de la acciones
es, entonces, el fin que se persigue, el que se expresa también
corno la intención, que es el acto de la voluntad que m ueve
a conseguirlo. Como vem os, esta es m uchas veces difícil de
comprobar y queda en el m isterio de la conciencia de cada
cual. Una forma de reconocer la intención es preguntar al
agente: ¿para q u é o por q u é quieres hacer esto ?
El objeto de la acción o acto a realizar
E ste es g e n e r a lm e n te c o h e r e n te c o n la in te n c ió n .
La in te n c ió n tie n d e a realizarse o m a n ifesta r se en una
647
 N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n
determ inada acción, la cual puede ser visible y com probable.
Si quiero sanar a un enferm o debo hacer d iferentes acciones:
a n a m n esis, exam en físico, d iagn óstico y lu ego tratam ien to.
F stas accio n es son visibles y de algu na m anera exp resan
la in te n c ió n inicial q ue im pu lsa a actuar. El objeto, lo que
se realiza, es el a sp ecto m ás central y esp ecífico en la e v a ­
luación etica de la acción h u m an a. Es m as fácil evaluarla
objetivam ente. Si alguien le dispara un balazo a otra persona
con la in te n c ió n de m atarlo, está c o m e tie n d o un a se sin a to ,
si algu ien se apropia de algo ajeno, co m e te un robo, si un
m edico indica un exam en in necesario por ob ten er lucro está
com etien d o un en gañ o y un d año al paciente. En todos esto s
ejem plos constatam os que hay una necesaria in ten ción detrás
de todos e sto s actos. P uede ser que a lg u ien se apropie de
algo ajen o sin saber que n o es su yo o q ue a lg u ien le dispare
a otra p ersona sin saber q u e estab a ahí. En e sto s ca so s n o
hay robo ni a se sin a to . En a lg u n o s casos p u e d e darse una
incoh eren cia en tre la in te n c ió n y el objeto. Se p u ed en hacer
actos m alos (ob jeto) con u na b u en a in te n c ió n : Robin Hood
le robaba a los ricos para ayudar a los pobres. Si b ien esto
p u ed e d esp ertar cierta sim p a tía , é tic a m e n te está m al. En el
caso de la eu ta n a sia se d ice q u e es u n a acció n q ue "provoca
la m u erte co n el ob jeto de aliviar u n dolor in soportable". Se
p resen ta a prim era vista con u n a b u en a in te n c ió n pero con
una gran in coh eren cia. El dolor se alivia con an algésico s y no
elim in a n d o a q u ien su fre el dolor. En el caso d e la eu ta n a sia ,
en la in te n c ió n de aliviar el d olor está n e ce sa r ia m e n te la in ­
tención de term inar en form a directa con la vida del paciente.
U no no p u e d e h acer un a cto cu y o re su lta d o p revisib le es la
m u erte sin que, q u ien actú a, n o ten g a ta m b ién la in te n c ió n
de q u e la p erson a m uera. Por e s o es q u e se p u e d e d is tin ­
guir el fin q u e m otiva la acción , en el ca so d e la eu ta n a sia
aliviar el d olor es el fin in tr ín se c o q u e co n llev a la acción de
provocar la m u erte con a lgú n m é to d o efe ctiv o . El ob jeto de
la acción tie n e siem p re un fin in trín seco: q u ien se apropia
de a lgo ajen o n o p u ed e ab straerse d e q u e está rob an do, de
que ha q u erid o ap rop iarse d e alg o q u e n o es su yo, a u n q u e
su m o tiv a ció n para h acerlo sea ayu dar a los pobres. En el
a n á lisis d el ob jeto de la a cció n , e s n ece sa r io d iferen cia r el
ob jeto m oral del acto físico. Por eje m p lo , el acto físico d e
d e sc o n e c ta r a un p a c ie n te d e un v e n tila d o r p u e d e ten er
d istin ta s c o n n o ta c io n e s m orales, se g ú n lo q u e se p reten d e
hacer, p u e d e ser parte del w c a n in g h a b itu a l, se p u e d e h acer
para asp irar al p a c ie n te , p u e d e ser a lg o a c c id e n ta l. Pero
ru a n d o se realiza con la in te n c ió n d e poner fin a la vida de
un p a cie n te, eq u iv a le a un a se sin a to . Fn M ed icin a se d an
r aso s d ifíc ile s y p u ed e retirarse el v en tila d o r p orq u e e s te ya
no e s un tr a ta m ie n to p rop orcion ad o y so lo e stá h a cie n d o
sufrir al p acien te y p rolongar la agon ía, e s to n o es eu ta n a sia ,
pero la d elib er a ció n clín ica y ética p u e d e ser d ifícil.
Las c irc u n s ta n c ia s
Todas las a r c io n e s h u m a n a s se dan e n u na situ a ció n
particular q u e tien e ca ra cterística s ú n ic a s y se realizan d e
d eterm in a d a m anera. E stas re sp o n d en a a lg u n a s p reg u n ta s
com o: ¿quién lo hace?, ¿ d o n d e lo hace?, ¿cóm o lo hace?,
¿cuándo lo hace? y ¿con qué m edios? Tom ando com o ejem plo
la acción m édica, hay siem pre un paciente d eterm inado, ron
características clínicas particulares, en un lugar y tiem po d e ­
term in ado y hay un m éd ico resp onsab le en un d eterm in ad o
servicio que es el q u e va a tratar al en ferm o . Esta es una
exp erien cia fam iliar para cu alq uier clín ico . Si bien ex iste n
m étod os de ex a m en físico, protocolos de d ia g n ó stico y trata­
m ien to que son gen erales, la aplicación al paciente particular
se da siem p re en un c o n tex to con circu n sta n cia s esp ecíficas
q u e son las q ue h acen d e la M edicin a y la clínica un arle.
La d o sis de un a n tib ió tico es d istin ta se g ú n si el p a cien te es
un RN, un n iñ o , un a d u lto o si tien e in su ficien cia renal. La
in d ica ció n d e v en tila c ió n m ecá n ica es, en g en era l, para la
in su ficien cia respiratoria, pero las circ u n sta n cia s co n creta s
p u ed en llevar a u na d ecisió n d istin ta . En una p ersona de 40
añ o s, con n eu m o n ía , n o habría d u d a s. Pero si se trata d e un
p a cien te de 80 a ñ o s co n un cán cer de p u lm ó n , la in d ica ció n
se h ace b a sta n te d u d o sa co n m iras al b ien d el p a cie n te. Lo
m ism o en un RN con una trisom ía 18. Las circ u n sta n cia s
de lugar ta m b ié n c o n d ic io n a n las a c c io n e s m é d ic a s y su
d im en sió n ética: en un d eterm in ad o centro n eo n a ta l, en una
d eterm inada región o país, con d iferen tes recursos h u m a n o s
y m ateriales p u ed e ser q u e se ju stifiq u e v en tila r so lo a n iñ o s
de m ás de 1 kg, m ien tra s q u e en otro habría o b lig a c ió n d e
hacerlo. La ev a lu a c ió n d e las circ u n sta n cia s es ce n tr a l en la
actividad clín ica y es un tercer e le m e n to en la e v a lu a c ió n
ética de las a cc io n es. Se requ iere c o m p e te n c ia c lín ic a para
h acer un b u en d ia g n ó stic o e in dicar u n tra ta m ien to , pero,
al m ism o tiem p o , se req u iere c o n d ic io n e s h u m a n a s para
co m u n ica r y ex p lic á rselo al p a c ie n te o a su s fa m ilia re s en
la m ejor form a, e s p e c ia lm e n te en e n fe r m e d a d e s g ra v es y
co m p leja s. Todas las c ir c u n sta n c ia s m e n c io n a d a s le d a n
u na valoración a d icio n a l m oral a la a cc ió n q u e se realiza.
Por ejem p lo, si al p a c ie n te se le c o m u n ic a u n a m a la n o tic ia
sin privacidad , co n ap u ro, sin e sc u c h a r la s p r e g u n ta s, ni
darle una ex p lica ció n ap ropiada, se p u ed e esta r c u m p lie n d o
co n el p rin cip io d e d ecirle la verdad al p a c ie n te , lo q u e seria
u n a finalidad y o b jeto (a cto ) b u e n o , p ero por la fo rm a p oco
h u m a n a de h acerlo, se está h a c ie n d o d e m a n era é tic a m e n te
incorrecta.
Las c o n s e c u e n c ia s p re v is ib le s p o s te rio re s
d e la a c c ió n
En m u c h o s ca so s, y e s to ocurre a m e n u d o e n M ed icin a,
las a c c io n e s tie n e n e le c to s q u e n o so n p rev isib les. En e s to s
ca so s, las c o n se c u e n c ia s n o tien en u n a c o n n o ta c ió n ética . El
a g e n te n o las p o d ía prever. Si a lg u ie n le da d in e ro a u n m u ­
ch a ch o co n el o b jeto d e q u e se p u ed a a lim en tar, y e s te lo usa
para com p rar co c a ín a , q u ie n da el d in e ro n o e s r e sp o n sa b le
d e las c o n s e c u e n c ia s p o ste rio r es al o b je to d e la a c c ió n (dar
una lim o s n a ). U n m é d ic o q u e da u n d e te r m in a d o lá rm a co
q u e resu lta q u e le p ro d u ce u n a a lerg ia grave a u n p a cie n te
n o e s r e s p o n s a b le d e e lla , si e s te e f e c t o era d e s c o n o c id o
para esa p erso n a . O si le in d ica un so m n tle r o v el p a cien te

tom a m ás d o sis de la in dicad a, no es algo previsib le por el
m éd ico y, por lo tanto, no es resp on sab le de e se e fe cto . Sí lo
será, si ad m in istra por seg u n d a vez, ya sea el an tia lérg ico
o el so m n ífero , p u es ahora p u e d e prever las c o n se cu en cia s.
P uede ocurrir q u e el m ed ico n o co n o zca las c o n se c u e n c ia s,
pero deb ería esta r al día en c o n o ce rla s por ser parte del
c o n o c im ie n to q u e d eb e ten er un m éd ico c o m p e te n te . En
e s to s ca so s, h ay n e g lig e n c ia y re sp o n sa b ilid a d étic a . En
M edicin a e s ta m o s c o n sta n te m e n te tratand o de ev alu ar las
c o n se c u e n c ia s o los r e su lta d o s de n u e str a s a cc io n es. Por
e so h a cem o s e stu d io s clín ico s con tro la d o s y ran d o m iza d o s
para evaluar los tra ta m ien to s. Sin em b argo, en situ a cio n es
p a rticu lares n o sie m p re es p o sib le ev a lu a r con e x a c titu d
los r e su lta d o s. Hay siem p re un m ayor o m en o r grad o de
in certid u m b re q u e es p ropio d el arle m éd ico. La ev a lu a ció n
d e riesgos y b e n eficio s es u na de las a cc io n es frecu en tes en
clín ica , e s p e c ia lm e n te en el cu id a d o in te n siv o y esta e v a ­
lu ación tie n e una d im e n s ió n ética.
La ap roxim ación q ue h em o s h ech o a la evalu ación ética
de los actos h u m a n o s corresponde a lo q ue se ha d en om in ad o
m oral n atu ral o p odríam os decir tam b ién moral realista. A
n u estro ju ic io ella es la q u e m ejor explica la situ ación real y
particular en q u e se dan las a ccion es h u m a n o s y la ética. Y la
form a en q ue esp o n tá n ea e in tu itiv a m en te actúan en general
las p erson as q u e h an ad q u irid o la capacidad de razonar y
decidir lib rem en te.
Hay teorías éticas que tien en otro enfoque, entre la cuales
cabe m en cio n a r el co n se cu en cia lism o y el d eo n to lo g ism o . La
prim era evalú a las accio n es h u m a n a s com o correctas o in co ­
rrectas exclu siv a m en te por las con secu en cias, en cu an to a que
esta s sean b en eficio sa s (p lacen teras) para un m ayor núm ero
de p erson as. A bsolutiza co m o ú n ico principio m oral u n o de
los e le m e n to s q u e vim o s an teriorm en te: las con secu en cia s
de las accio n es. Esta teoría está m u y enraizada en el m u n d o
a n glosajón . Un ejem p lo de su ap licación y form a de razonar
es el ju stificar la d estru cción de em b rio n es h u m a n o s para
ob ten er cé lu la s tron cales porque con esta s se podría en te o ­
ría llegar a b en eficiar p o lc n c ia lm e n te a un gran n ú m ero de
personas q ue sufren en ferm ed ad es hasta ahora incurables. El
em b rión en cam b io, n o sufre al ser d estru id o y los padres si
lo han d on ad o, tam p oco. Esta teoría se aproxim a al aforism o
de q ue “el fin ju stific a lo s m ed io s" .
F.l d e o n to lo g ism o o ética del deber tien e su principal
rep resen tan te en Im m an u cl K anl. Es fa m o so su im perativo
categórico corno norm a de la m oralidad en su s dos fo rm u la ­
ciones: “obra d e m anera tal q u e la m áxim a de tu volu ntad
pueda c o n v e r tir se al m is m o tiem p o en p rin cip io d e una
legislación universal", y “obra de m od o tal q ue le valg a s de
la h u m an id ad , tan to en tu persona, co m o en la persona de
cualquier otro, siem p re al m ism o tiem p o co m o fin, y n un ca
m eram en te co m o m edio". Esta últim a form ulación p o n e al
centro a la persona y su d ign id ad . Lo exp resa en una célebre
fiase: “las cosas tien en precio, las persona d ignidad "'. Nos
parece q ue se p uede en con trar una cierta co m p lcm en ta ció n
entre Kant v la moral natural.
C a p itu lo 74 • P ro b le m a s é tic o s e n n e o n a to lo g ía
P R IN C IP IO S DE LA B IO É T IC A
F u n d am en to d e los p rin cip io s: la d ig n id a d del ser
hum an o
La ética co m o cien cia p reten d e fu n d a m en ta r aquello
q u e h a ce q u e u na a cció n sea b u en a o m ala. La re cien te
D eclaración U niversal sobre B ioética y D erechos H u m an os
adoptada por la UNESCO parte reco n o cien d o "la ca p a cid a d
ex cep cio n a l q u e p o se e el ser h u m a n o para reflexionar sobre
su p rop ia e x iste n c ia y su en to r n o , a sí c o m o para percibir
la in ju sticia , evitar el p elig ro , a su m ir r e sp o n sa b ilid a d e s,
b u sca r la co o p er a ció n y dar m u e str a s d e un se n tid o m oral
q u e d é e x p re sió n a p rin cip io s ético s" . Esto corresponde a lo
que hem os llam ado co n o cim ien to moral. En el tercer párrafo,
la D eclaración de la UNESCO exp resa q ue " lo s p ro b lem a s
é tic o s su s c ita d o s por lo s rá p id o s a d e la n to s d e la c ien cia
y d e su s a p lic a c io n e s te c n o ló g ic a s d e b e n e x a m in a r se t e ­
n ie n d o en cu en ta el d e b id o r e sp e to por la d ig n id a d d e la
p erso n a h u m a n a , y el r e sp e to u n iv e rsa l y la o b ser v a n c ia
d e lo s d e r e c h o s h u m a n o s y la s lib e r ta d e s fu n d a m e n ta ­
les". La d ignidad de los seres h u m a n o s y los d erech o s que
de ella derivan es la piedra fu n d a m en ta l de la D eclaración,
es la b a se q u e fu n d a m e n ta lo s p rin cip io s de la b io ética .
Está en con cord an cia con lo ex p re sa d o en la D eclaración
U niversal de los D erechos H u m a n o s en su p reá m b u lo "el
reco n o cim ien to de la d ign id ad in trín seca y de los d erech os
ig u a les e in a lien a b les de to d o s los m iem b ros de la fam ilia
h u m a n a " . La e x p r e sid e n ta d el C o m ité I n te r n a c io n a l d e
B ioética de la UNESCO lo resalta al exp resar en relación con
la Declaración: "Si n o to m a m o s en co n sid era ció n la d ig n id a d
h u m a n a , ¿cu ál e s el se n tid o d e h ab lar d e p r in c ip io s c o m o
a u to n o m ía o c o n s e n t im ie n to in fo rm a d o ? " . La d ig n id a d es
in trín seca a todo ser h u m a n o , n in g u n o p u ed e ser ex c lu id o
de esta co n d ició n a d u cien d o razon es de raza, gén ero , n ivel
de desarrollo o cap acidad d e exp resar su racion alid ad. De
la d ignidad de los seres h u m a n o s se d esp ren d en d erech o s
y principios q ue d eb en orien tar las d e c isio n e s en b io ética y
por eso lo in clu im o s al in icio n o co m o u n p rin cip io m ás sin o
q ue co m o el fu n d a m e n to d e los principios.
P rin cip io s p rin c ip ia lis ta s
E stos se en cu en tra n e n el fa m o so libro de C hild re ss y
B e u c h a m p P rin c ip ie s o f b io m e d ic a t E th ic s y so n los p rincipios
de b e n e fic e n c ia , n o m a le fic e n c ia , a u to n o m ía y j u s tic ia .
Estos cuatro principios tuvieron un é x ito in so sp ech a d o com o
ayu da para resolver los p ro b lem a s é tic o s q u e p resen ta la
b iom ed icin a. Es m ás, cu a n d o se habla de los p rincipios de la
bioética m uchos p ien san esp o n tá n ea m en te en ellos. Tratando
de exp licar su é x ito p o d e m o s decir q u e son p rincipios m uy
gen erales, fáciles d e com p ren d er y d e aplicar a prim era vista
en la ética b io m éd ica . N o p o d e m o s p rete n d er u n a n á lisis
en profun did ad de un libro tan reflex io n a d o y q u e lleva va
m u ch a s ed icio n es. Solo agregarem os alg u n a s reflexion es que
ayu d en para com p rend er su gran éxito.
Hay u n prim er p rin cip io d e las a ccio n es h u m a n a s reco­
rten irlo por A ristóteles que dice: to d o a g en te actúa por un fin.
649
 N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n
en cual tiene carácter de bien. El bien últim o de las acciones
es la búsqueda de la felicidad para lo cual se vale de m uchos
bienes interm edios. Pero, el problema no está en reconocer
la felicidad com o fin últim o sino en cuáles son los bienes
que llevan a ella. Y, así d istingu e que hay bienes aparentes y
bienes reales. Estos últim os llevan a una vida buena y feliz.
Por ejem plo, el que se dedica al alcohol lo hace porque en
el m om ento cree que es un bien para él, que le dará placer,
pero este es un bien aparente. La am istad, en cam bio, es un
bien real argum enta A ristóteles. El d iscern ir cu áles son los
b ien es reales y los ap aren tes se podría decir q u e e s tal vez
el dilem a central d e la vida m oral. Es tam b ién un a sp ec to
central en la delib eración ético-clín ica: ¿q ué e s realm en te
lo m ejor para e s te p acien te? ¿Qué considera el m éd ico y
qué prefiere el paciente? Aquí tenem os una primera afinidad
con el principio de beneficencia de Childress y Beucham p.
Siem pre tratam os d e buscar el bien. Un segu n d o aspecto
es la relación con el primer principio de la acción hum ana:
se d eb e b uscar y h acer el b ien y evitar el m al. Este primer
principio a u to e v id e n te y con n atu ral. La relación con los
principios de b en eficencia y no m aleficencia es obvia y creo
que es otro aspecto que los hace fácilm ente com prensibles
y aceptables. Luego ten em os los principios de au tonom ía y
justicia: poder lom ar d ecision es inform adas, sin presiones
externas y buscar que a cada uno se le de lo que corresponde
sin discrim inación d e n in gú n tipo. Son valores m uy im por­
tantes en la cultura actual que no estuvieron presentes en
la ética m édica tradicional.
El principialism o ha tenido críticas entre las que cabe
m encionar que no habría una teoría ética clara que lo fu n d a ­
mente. Sería fundam entalm ente una forma de utilitarismo con
algo de deontologism o. También, que no hay una antropología
definida ni uri con cepto de dignidad de la persona hum ana
con sisten te. Los autores se han h ech o cargo de estas críticas
en las últim as ed iciones del libro. Q uien quiera profundizar
este debate puede referirse a la bibliografía.
Diego Gracia ha h ech o un aporte su stan tivo a la aplica­
ción de estos cuatro principios dando prioridad a los de no
m aleficencia y justicia que d en om in a m oral de m ín im os, ya
que son públicos y son exigióles, in clu so con coacción. Los
de au ton om ía y beneficencia son lo que d en om in a moral de
m áxim os, estos im pulsan la vida moral privada hacia la feli­
cidad pero nunca p u ed en transgredir a la moral de m ín im os.
Su fun dam en tación está en la dignidad de la persona.
P rin cip io s p erso n alistas
Los llam ados principios personalistas ponen especial é n ­
fasis en la centralidad de la persona y su dignidad. Y la teoría
ética subyacente es la ética natural que h em os esbozado al
com ienzo al describir el acto moral. Enunciados originalm ente
por Elio Sgreccia han tenido un desarrollo y profundización
progresivos. Estos son: el d eb er d e cu id ar y salvagu ard ar
la vida, el d e libertad y re sp o n sa b ilid a d , el d e tota lid a d o
principio terap éu tico y el d e solidaridad y su b sid ia ried a d .
Trataremos de exp on er esto s principios señ alan d o las co in ci­
dencias y diferencias con los principios principalistas.
650
El p rin c ip io de b e n e fic e n c ia y no m a le fic e n c ia . El d e ­
ber de cuidar y salvaguardar la vida. En esta aproxim ación
hem os integrado beneficencia con no m aleficencia, pues están
in trínsecam ente ligados con el primer principio de la moral,
perseguir y hacer el bien y evitar el m al. Este principio no
requiere d em ostración e im pulsa todas las a ccion es de la
vida hum ana que buscan una vida buena y floreciente. Sin
em bargo, com o lo expresó A ristóteles, si bien todos están de
acuerdo en que todos buscam os la felicidad, no todos están de
acuerdo con cuáles son los bienes que nos llevan a ella y, por
ello d istingu e entre bienes aparentes y bienes reales. Este el
desafío central de la ética y tam bién de la ética clínica. Buscar
el bien real para el paciente en conjunto con él.
La in tu ic ió n h ip ocrálica exp resa lo ese n c ia l d e este-
principio en el fam oso Juram ento. El aspecto positivo lo ex ­
presa diciendo: "El siste m a q u e a d o p to es para b en eficiar
a lo s p a cien tes con to d a s m is fuerzas y co n lo m ejor d e mi
inteligencia". El precepto negativo: "N o daré a n a d ie, a u n ­
q u e m e lo pida, n in g ú n fárm aco letal, ni haré se m e ja n te
su g eren cia . Ig u a lm en te ta m p o co p ro p o rcio n a ré a m ujer
alguna un pesario abortivo".
La M edicina no es responsable por la totalidad del bien
del paciente sino que busca de forma específica un bien fu n ­
dam ental, el cual es cuidar y salvaguardar la vida y la salud.
Aquí se refiere a la vida física y m ental. Hay otros aspectos de
la vida que son bienes m uy im portan tes q ue buscam os com o
la am istad, el conocim iento, la belleza, la fam ilia y el juego. La
salud es un bien instrum ental para acceder a esos bienes, no es
un fin en sí m ism o. Por eso, el principio personalista especifica
la am plitud del principio de ben eficencia en un d eterm in ado
bien com o es la salud y el cu id ado de la vida. Los en ferm os y
los sanos acu d en al m éd ico con esta finalidad. Igu alm en te,
el m édico debe estar co n scien te de la situ ación integral del
paciente y cóm o la salud y la enferm edad afectan otros bienes
que se buscan en la vida. P uede favorecer o alterar el trabajo,
la vida fam iliar y otras actividades que h a cen la vida buena.
Es un principio, en primer lugar, p ositivo.
Este principio en form a in tu itiva ha sido, en general,
el m otor que ha im pu lsad o a la M edicin a y esp ecífica m en te
al gran desarrollo en las ú ltim as d écadas de la N eon atología
m oderna, q ue ha perm itido la sobrevida de m iles de RN y
evitad o d iferen tes tipos de secu ela s, m ejoran do la calidad
de vida. Sobrevida intacta ha sido el objetivo de q u ien es han
dedicado sus co n o cim ien to s y h abilidades al progreso de ella.
En m uchas decision es ético-clínicas com plejas el m édico
debe considerar el bien integral del p aciente. N o se puede
absolutizar el cuidado de la vida y de la salud hasta lím ites no
razonables. E ste principio no ha sido siem p re bien com p ren ­
dido e interpretado. En su asp ecto p ositivo, a lg u n o s lo han
d en o m in a d o com o la ob ligación de m a n ten er o prolongar la
vida a cualquier costo. Si se aceptara esta interpretación, todos
tendrían que terminar la vida en una m áquina cora/ón-pulm on.
N os parece u n error im portan te y p eligroso que puede llevar
al u so agresivo de la tecn ología sin considerar la totalidad de
la situ ación clínica y h u m a n a del p acien te. Es lo que se ha
llam ado sob retratam ien to o en ca rn iza m ien to terapéuticos.

El p rin c ip io d e a u to n o m ía o d e re s p e to a la lib e rta d
y re s p o n s a b ilid a d d e las p e rs o n a s . Este principio tien e su
fundam ento en la dignidad de la persona hum ana que al estar
dotada de razón y libertad es la primera responsable por las
decisiones que afectan a su propia s ida. Por eso a este principio
se le ha d en om in ado tam bién "Principio de la libertad y de la
responsabilidad". Este principio, válido para lodos los ám bitos
de la vida, es esp ecia lm en te relevante en el caso de la salud.
Los p acientes deben ser tratados com o personas que tienen
derecho a ser inform ados y a participar en las d ecisio n es que
con ciernen a su propia vida. N orm alm ente, el p aciente sigue
las indicaciones del m édico, pero hay situ acion es com plejas
en que pueden surgir con flictos. La com u nicación y la buena
inform ación en una relación de confianza son claves. Pero
nunca se puede forzar coercitivam en te a un paciente co m ­
p eten te a d eterm in ado tratam iento. A su vez, el respeto por
la au ton om ía rige tam b ién para el m édico, al cual nunca se
le p uede obligar a realizar un tratam iento o una acción que
con sid ere que no es buena para el paciente o que va contra
su con cien cia (ej.: aborto o eu ta n a sia ). Todos los pacientes
aceptan los tratam ien tos m ás corrientes que les propone el
m éd ico y se estab lece una alianza m éd ico-paciente basada
en la confianza y en una in form ación adecuada para lograr
el m ayor b en eficio d el en ferm o.
El recon ocim ien to ex p lícito y lom a de conciencia del
principio de autonom ía se produjo solo en las últim as décadas.
En el Ju ram en to Hipocrático n o hay referencias a él. Durante
m ucho tiem po so practicó el paternalism o en el ejercicio de la
M edicina. El m éd ico era el que sabía que era lo mejor para el
en ferm o y tenía toda la responsabilidad por tomar la decisión
q ué era m ás b en eficiosa para este. La tom a de conciencia
progresiva de la d ignidad del p aciente, de su derecho a estar
inform ado y de participar en las d ecision es ha sido paulatina.
Hoy está incorporado en los m an u ales de bioética, códigos de
etica m édica y en las legislacion es. El Inform e Beim ont, uno
de los prim eros en tratarlo lo incorpora en lo que denom ina
el principio de "R espeto por las personas" expresando que:
"los in d iv id u o s d e b e n ser tratad os c o m o a g e n te s a u tó n o ­
m o s, y se g u n d o , las p e r so n a s con a u to n o m ía d ism in u id a
tien en d erech o a ser protegidas". De este principio se derivan
otras d isp osicion es com o son el co n se n tim ien to inform ado
y la responsabilidad de la sociedad por proteger a los seres
in co m p eten tes y m ás vulnerables. Esto ú ltim o deriva en el
tem a de a quien le corresponde prim ariam ente esta resp o n ­
sabilidad de subrogarlos com o es el caso de los RN. Lo norm al
es que sean los padres.
P rin c ip io d e to ta lid a d o p rin c ip io te ra p é u tic o . Es un
principio específico de la ética m édica. El cuerpo es un or­
g a n ism o jerárquicam ente integrado por diversos órganos y
sistem as que fun cion a com o una unidad. Las en ferm ed ad es
y las patologías, en general, p on en en riesgo su buen fu n ­
cion am ien to y e v e n lu a lm e n le la vida m ism a del organism o,
expresión biológica de la persona. Toda acción m édica im plica
algún tipo de in terven ción sobre el cuerpo h u m a n o . Esta
acción significa a m en u d o un d año que se realiza en vista
C a p itu lo 7 4 • P ro b le m a s é tic o s e n n e o n a to lo g ia
de proteger o salvar al todo, al organism o, al individuo. Esta
puede ser una in tervención quirúrgica, un m ed icam en to, un
ex a m en , un tratam iento de sostén vital y accion es clínicas
sem eja n tes. Este d a ñ o se h ace lícito en la m ed ida que se
realiza para la protección y sobrevida del lodo. Es la ev a lu a ­
ción de riesgos y b en eficios, de éx ito o fracaso que el m édico
hace al indicar un ex a m en o un tratam iento. Este principio
se relaciona con los anteriores: n o se puede hacer una acción
que no tenga com o finalidad la protección y cu id ado de la
vida y la salud. El eventu al daño tien e que ser m enor que el
b en eficio buscado. Se d eb e in ten tar el tra ta m ien to m en o s
riesgoso y se debe realizar con el co n se n tim ien to del p aciente
a d ecu ad am en te inform ado.
Principio d e justicia. Solidaridad y su b sid iaried ad . Este
tien e que ver con la distribución equitativa y racional de los
recursos en salud por parte del Estado así com o el a cceso a
los servicios de salud por parle de toda la población. Es im ­
portante señalar que el cuidado de la propia salud parle pol­
la responsabilidad del propio individuo. Pero la sociedad tiene
una responsabilidad solidaria por los grupos m ás vulnerables
com o los niños, los an cian os, los que tien en recursos m ás
lim itados, los m in u sválid os. En el cam p o de las d ecisio n es
ético -clín ica s e ste p rin cip io está m u y rela cio n a d o con los
anteriores. A cada p a cien te se le d eb e tratar con eq u idad
sin hacer diferencias por causas extram édicas. El principio
orientador es el beneficio, el mejor interés del paciente, lo que
es mejor para el cu id ado de su vida y su salud.
Los cuatro principios m en cio n a d o s tien en una estrecha
relación en tre ellos y los podríam os d en o m in a r p rincipios
fun dan tes de la bioética pues está n p resen tes en todas las
situ acion es, problem as y d ecisio n es b ioéticas y son el m arco
referencial para el an álisis de los problem as ético -clín ico s en
M edicina y, por en d e, en N eon atología.
P R O B L E M A S É T IC O -C L ÍN IC O S
EN N E O N A T O L O G ÍA . P R O P U E S T A
DE U N A M E T O D O L O G ÍA D E A N Á L IS IS
La actividad clínica tien e siem p re una d im e n sió n ética. Esta
se debe hacer de form a co m p eten te y resp onsab le. Es una de
las prim eras virtu des del m éd ico para cuidar efectiv a m en te
al paciente. Pero no basta ser eficien te, d eb e considerarse el
trato y el respeto por los p acien tes, lo cual p u ed e ser h ech o
bien o m ás o m en o s bien o a veces m al. Esto es m uy im por­
tante y tien e relación con la progresiva desp ersonalización y
d esh u m a n iza ció n de la M edicina que tien de a ver al paciente
com o un objeto o co m o una m áqu ina biológica.
A d em ás de esta d im e n sió n ética en el ejercicio de la
M edicina, hay situ acion es que se presentan cada vez con mas
frecuencia, esp ecia lm en te en la M edicina in ten siva en que
surgen dudas en las d ecisio n es clínicas que no tien en que \ er
con los a sp ectos técnicos de estas, sin o que a im plican cia'
éticas y que no son resu ellas solo con la co m p eten cia técnica
del m éd ico y del equipo de salud. El Dr. Bernard Lo, m édico
internista denom inó a estas situaciones problemas ético-clínicos
6 5 1
N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n
y |„s definió como: “ Una dificultad en la tom a d e d ecisio n es
frente a un p aciente en que es n ecesario referirse a valores
o principios q u e especifican:
• lo q u e debe ser h ech o en op osición a
• lo q u e sim p lem en te puede ser h ech o o q u e frecu en te­
m en te se hace".
Es una situación distinta a cuando enfrentam os un pro­
blema netam ente clínico, ya sea de diagnóstico o terapéutico.
Este se soluciona con la adecuada información y com petencia
clínica. El problema ético-clínico se presenta, por ejem plo,
cuando podem os hacer un determ inado tratam iento, pero
tenem os dudas si en ese paciente particular va a ser b en e­
ficioso. Aquí hay que diferenciar el efecto fisiológico de un
tratam iento del beneficio integral para el paciente. 1.a v en ti­
lación m ecánica o la diálisis tendrán casi siem pre un efecto
en mejorar ciertos parámetros fisiológicos, lo podem os hacer.
Pero la pregunta que surge es ¿en este determ inado paciente
se justifica realm ente?, y ¿cuál es la perspectiva subjetiva
del paciente frente a este tratam iento y a las posibilidades
de éxito que pueda tener? En el caso de los RN no es posible
saber la perspectiva del paciente. ¿Qué hago cu an do los p a ­
dres se oponen a un tratam iento? ¿Qué hago cuando quieren
exigir un determ inado tratam iento del que ten go dudas de
que se deba hacer? ¿Qué debo hacer cuando ten go escasez
de recursos? ¿A quién le doy prioridad? Debo decir la verdad
a los padres, pero ¿cóm o se la com unico? Los padres tienen
derecho a participar en las decisiones, por lo que ¿cóm o lo
hago para que no se sientan con un peso an gu stian te frente
a situ acion es que les cuesta com prender? Estoy frente a un
caso de desorden del desarrollo sexual, ¿cóm o resuelvo la
asignación del género? Se trata de problem as ético-clínicos
porque los elem entos éticos están entrelazados con los clínicos
tanto en su planteam iento com o en su adecuada solución.
Prop uesta m eto d o ló g ica para el análisis
de p ro b lem as ético-clínicos (P EC )
Esta es la m etodología que fue desarrollando el Centro
de Bioética de la PUC. La transcribo con algu nas m odifica­
ciones que considero im portantes. La principal es darle más
relevancia a la participación del paciente, p oniénd olo en un
pun to separado.
• Identificación del PEC: form ulación de la pregunta. ¿Cuál
es la dificultad o duda en la tom a de d ecision es?
• Referencia explícita a principios éticos.
• Precisar circunstancias clínicas y sociales relevantes al
PEC:
- I n fo r m a c ió n c lín ic a : d ia g n ó s t ic o , t r a ta m ie n to ,
pronóstico.
- Inform ación social: personal, familiar, económ ica.
• Participación del paciente:
- C om p eten cia e inform ación.
- R elación m éd ico-p acien te.
- Preferencias y valores.
• E valuación de las alternativas de acción.
• R esolución del problem a:
6 5 2
- Decisión. El juicio ético-clínico.
- Implcmcntación do la solución.
La metodología la ilustraremos con una situación clínica.
Hay dudas sobro qué tratam iento hacer con un prem aturo de
23 sem anas y peso de 510 g que acaba de nacer.
Id e n t if ic a c ió n d e l P E C : f o r m u la c ió n d e la p r e g u n ta .
¿ C u á l e s la d if ic u lt a d o d u d a e n la t o m a d e d e c is io n e s ? E l
m édico tiene dudas si es razonable intervenir con todos los
recursos del cuidado in ten sivo en un prem aturo en el límite-
de la viabilidad. No hay dudas de que esta intervención se
p u ed e hacer y mejorara s u s parám etros vitales. Pero la pre­
gunta que se hace es s i se d eb e hacer.
R e fe re n c ia e x p líc ita a p r in c ip io s é tic o s . El principio ético
central en juego es el de propon ionalidad de tratam iento que
es una especificación del principio de totalidad terapéutica.
Pero tam bién hay una referencia al principio del cu id ado dé­
la vida y la salud (b eneficen cia) y al de au ton om ía o respeto
por la libertad y responsabilidad de las personas.
El principio d e proporcionalidad terapéutica. Este se
refiere fu n d a m en ta lm en te a la licitud de lim itar el esfu erzo
terapéutico en un d eterm in ado paciente. Por la frecuencia y
dificultad de este tipo de d ecision es en N eonatología p rofun ­
dizarem os más en este principio. Este se debe com prender en
el con texto de los principios fu n d a n tes a n tes m en cio n a d o s.
Tiene un marco general en el primer principio de salvagu ar­
dar la vida y la salud. N unca se d e b e m atar y ta m p o c o hay
o b lig a ció n d e p rolon gar la vida a c u a lq u ier c o s to . Tiene-
relación con el principio de totalidad terapéutica en cu a n to
a evaluar los b en eficios y riesgos de una in terv en ció n . Por
últim o, tam b ién lo tien e con el de a u to n o m ía , e n cu a n to
a que un p aciente puede elegir en tre diversas altern ativas
éticam en te lícitas. Aquí se p u ed en suscitar co n flicto s entré­
is! autonom ía del p aciente y la del m éd ico, si el p a cien te o su
representante, en este caso los padres, rechazan tratam ien tos
que son razonables (proporcionados).
La pregunta sobre hasta d ó n d e d eb e llegar la M edicin a
en su esfu erzo terap éu tico es a n tig u a . P latón (sig lo IV a.
C.) en L a R ep úb lica exp resab a q u e la M ed icin a n o es [tara
p rolon gar la a g o n ía y "hacer d e su vid a u n a p ro lo n g a d a
m iseria" sin o q ue es para a q u ello s que " están sa n o s en su
naturaleza, pero aquejados por alguna enferm edad específica".
Y en el C orpus H ip o c ra tic u m (sig lo V y IV a. C.) se rechazan
los esfu erzo s m éd ico s q u e ten drán una m u y baja p rob abi­
lidad de cura. En la Edad M edia, en q u e no se co n ta b a con
a n estesia , la a m p u ta c ió n de u n a pierna con gan g ren a era
un p ro ced im ien to e x tr e m a d a m e n te d o lo ro so y n o siem pre
ex ito so . M oralistas co m o D o m in g o S oto y A lfo n so M aría de
Liborio, con sid eraron q u e n o había una o b lig a ció n m oral dé­
la a m p u ta c ió n para el p a cien te p u es en tra ñ a b a un dolor y
su fr im ien to d em a sia d o extraord in ario y d ifícil d e soportar.
R echazarla n o era eq u iv a len te a un su icid io por parte del
en ferm o .

I n estos textos se encuentra en germ en los conceptos de
tratam ientos ordinarios y extraordinarios v, proporcionados
y desproporcionados. Pío XII en su fam oso d iscu rso sobre
la reanim ación de 1957, considera rjue solo hay obligación
moral de usar les m edios ordinarios en el cuidado de la salud.
Por estos se en tien d en aquellos m edios "que n o im p o n g a n
n ingu na carga extraordinaria para sí m ism o o para otro",
listo considerando "las circunstancias de personas, de lu g a ­
res, de época, de cultura", lista posición dio a mi juicio una
perspectiva muy hum ana y libre frente a posiciones extrem as
que consideraban que siem pre el m édico y el paciente deben
usar todos los m edios dispon ib les. I I m ism o Pío XII advierte
que "Una obligación m ás severa sería dem asiado pesada para
la mayor parte de los hombres".
Sin embargo, el desarrollo de la Medic ina en tratamientos
que en un com ienzo eran com plejos y con resultados iiu ¡ortos
y que se fueron h aciendo cada vez m ás asequibles y exitosos,
hizo que esta aproxim ac ión se considerara insidie ¡ente. Pero
junto a esto está el riesgo de caer en el "im perativo tecn o ló ­
gico" que se da "cuando los clínicos se sienten obligados a
usar la tecnología por el solo h ech o de que esta disponible".
Y si se tien e las habilidades para im plem entarla signifique
que m oralm en te se deba usar. De ahí surgió el concepto de
m edios proporcionados y desproporcionados. El principio de
proporcionalidad puede d efinirse com o: "la no obligatorie­
dad moral de practicar todas aquellas in tervenciones que no
guarden una relación de d eb id a proporción entre los m edios
em p lea d o s y el fin p ersegu ido" . Esta ap roxim ación parle
n ecesariam ente de un buen an álisis clínico de la situación.
Es, en primer lugar, el m éd ico el que tien e que evaluar esta
proporcionalidad de acuerdo a la inform ación de la M edicina
basada en evidencias, a la experiencia clínica y a las posibili­
dades particulares del servicio de N eonalología en que nace
el niño. En m u ch os casos es posible claram ente identificar
si u n tra ta m ien to es p rop orcion ad o o desp rop orcionad o,
pero en otros, habrá zo n as grises en que se requiere una
deliberación moral con los padres, y el equipo de salud. Los
padres no p ueden op onerse a m ed ios proporcionados, pero
sí lo p ueden hacer en el caso de m ed ios desproporcionados.
C uando la d ecisión está en zonas grises debe considerarse
tam bién si el tratam iento propuesto y su posible resultado
dem andará a los padres un esfu erzo difícil de soportar. El
aspecto de ordinario y extraordinario tiene que ver m ás con
la percepción subjetiva del tratam iento, percepción que va
estar en gran parte condicionada por su proporcionalidad.
Hay un im pacto subjetivo de las circunstancias objetivas:
• Carga psicológica y física que conlleva el tratam iento.
• Fuerzas físicas y m orales del paciente para afrontarlo.
• Impacto del costo económ ico para el paciente y la familia.
• Secuelas e im pacto en la calidad de vida futura.
En el caso del RN está la dificultad que este no puede
hacer una evaluación subjetiva del posible resultado de un
tratam iento. No tiene la capacidad de evaluar cóm o afectará
el desarrollo de su vida actual o futura una eventu al secuela
ncurológica grave o el permanecer por largo tiempo dependiendo
C a p itu lo 74 • P ro b le m a s é tic o s e n n e o n a to lo g ia
de m ed ios de sostén \ ital. C om o bien lo ad\ ierte Peabody, la
calidad de v ida es una apreciación subjetiva. Sin duda, la salud
es un co m p o n en te de la calidad de \ ida, por eso se habla de
H e a lth R elaieJ Q u a lity o f L ife (HRQL) y q ue una secuela puede
afectar la calidad de vida futura. Personas con una m ism a
lim itación n cu rológica p u ed en tener una percepción m uy
diversa de su calidad de vida.
En el juicio de proporcionalidad se d eb e "tratar d e v a ­
lorar b ien los m e d io s p o n ie n d o en co m p a ra ció n el tip o d e
terapia, el grado d e d ificu ltad y riesg o s q u e co m p o rta , lo s
g a sto s n ece sa r io s y las p o sib ilid a d e s d e a p lica c ió n , c o n el
resu lta d o q u e se p u e d e esp erar d e to d o e llo te n ie n d o en
cu en ta las c o n d ic io n e s d el en ferm o y su s fuerzas físic a s y
m orales". Se trata, por lo tanto, de una deliberación p ru d en ­
cial que aborda no so la m en te los asp ectos clínicos, sin o que
la situac ión global del paciente.
P r e c is a r c ir c u n s ta n c ia s c lín ic a s y s o c ia le s r e le v a n t e s
a l P E C . Para el caso de un prem aturo en el lím ite de la viabili­
dad los aspectos clínicos relevantes son, prim ero q ue todo, su
peso y edad gestacional. De acuerdo a esto se puede tener la
información de las probabilidades de sobrevida y de secuelas
ncurológicas mayores. Uno de los problem as es la validez de
las estadísticas que se hicieron en un determ inado m o m en to
para la situación actual que puede ser diferente, ya que puede
haber habido progresos. Un estu dio dem ostró que entre 1982 y
1985, 1985 y 1988 no hubo cam bios en la m ortalidad de los RN
de < 750 g. Las secuelas parecían haber a u m en tad o (m uestra
pequeña), pero el tiem po m edio de h ospitalización hasta el
deceso, había aum entado de 73 a 880 h. Esto hacía pensar que
se csLaban aplicando tratam ientos que solo prolongaban una
situación irreversible y a m en u d o an gu stiosa. Sin em bargo,
estudios posteriores dem ostraron mejoría en estos índices, la
situación de cada servicio debe ser evaluada con sus propias
estadísticas. Ellas si bien dan un m arco general para las d e ­
cisiones, estas se deben tom ar con sid erand o las con d icion es
clínicas particulares de cada paciente; com o su estad o al nacer,
su evolución, la presencia de infección, de hem orragia intra-
ventricular y la respuesta a la terapia. La gran capacidad de
recuperación del RN hace difícil, adem ás, pronosticar el grado
de lim itaciones y secuelas que puede tener. Pero hasta aquí no
hem os considerado el problem a de los costos y prioridades en
salud que es diferente segú n su nivel de desarrollo. El costo
prom edio del tratam iento m éd ico en el prim er año de vida
para un prem aturo < 750 g es difícil de precisar. Un estudio
de 1989 lo estim aba en alrededor de US$ 272.000. Hay países
en desarrollo en que m iles de n iñ os m ueren de situ acion es
prevenibles, com o son la desnutrición, enferm edades in fe c­
ciosas y m alas condiciones sanitarias. Los difíciles problem as
ético-clínicos de lim itación del esfuerzo terapéutico que a veces
agobian a padres y m édicos en el cuidado in tensivo neonatal
m oderno, en estos países son irrelevantes y prácticam ente no
se presentan. Así, cada país debe establecer sus prioridades de
salud y evaluar cuándo se justifica iniciar el cuidado intensivo
neonatal. La rcgionalización del cuidado in tensivo pcrinatal
deriva en m ejores resultados y m enores costos, por lo tanto.
6 5 3
 N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n
hay una obligación ética de justicia en cuanto a una buena
distribución y uso racional de recursos.
P a r tic ip a c ió n d e l p a c ie n te : lo s p a d re s . Los problemas
ético-clínicos en Neonatología tienen una connotación singular,
la cual es que el RN es incom petente para recibir información
sobre su estado, para expresar su opinión o decidir frente a
situaciones complejas en el tratamiento de sus propias e n ­
fermedades y lim itaciones. Son los padres los que tienen que
asumir, naturalmente, esta responsabilidad.
Esta connotación tan particular y al m ism o tiem po tan
natural, debe ser respetada com o un derecho de los padres:
a informarse, a tener facilidades para estar con sus hijos, a
participar en las decisiones y autorizaciones de los tratamientos
que se les efectúan a sus hijos, especialm ente cuando estos
entran en el terreno de ser extraordinarios o d udosam ente
proporcionados al resultado que se quiere obtener. Pero com o
dijimos anteriormente, la autonomía de lo padres para decidir
los tratamientos de sus hijos, tiene lim itaciones: no pueden
oponerse a tratamientos proporcionados. Lo habitual y natural,
es que los padres quieran y deseen lo que creen que es mejor
para sus hijos. Por lo tanto, aprobarán el uso de tratam ien­
tos probados y proporcionados que les ofrece el m édico. Sin
embargo, hay algunas situaciones en que el com portam iento
de los padres se puede apartar de lo m encionado.
Esto puede ilustrarse con dos situaciones que el nco-
natólogo puede tener que enfrentar con cierta frecuencia.
Prim ero, n os referirem os al caso d e padres que por sus
creencias religiosas prohíben que este reciba transfusiones de
sangre. Una situación extrem a es cuando se trata de un RN
con eritroblastosis que requiere una exanguinotransfusión.
Una segunda situación es el caso de niños m alform ados o
con problemas crom osóm icos que requieren tratam ientos en
que es difícil discernir la proporcionalidad. En el primer caso,
los padres se estarían oponiendo a un tratam iento que si no
se realiza, va a dejar dañado al n iño para toda la vida, o que
incluso lo puede llevar a la m uerte. El segundo es m ás co m ­
plejo. La situación de los RN con una trisom ía 21 ilustra esta
situación. Estos presentan con cierta frecuencia alteraciones
del septum inlraventricular que requiere de una operación al
corazón; atresia duodenal que requiere de una intervención
quirúrgica. En algunos casos, los padres se oponen a cualquiera
de estas intervenciones. Nosotros nos hem os encontrado con
situaciones concretas difíciles de resolver.
Como criterio general, se debe afirmar que los principios
éticos, en este caso, los principios de salvaguardar la vida y de
justicia, son anteriores a la autoridad de los padres. Ellos no
pueden tomar decisiones que claram ente vayan en contra del
bien del niño o que lo discrim inen por creencias personales
que son respetables en ellos, pero que no se pueden extend er
al niño. No puede por lo tanto, com o criterio general, im pedir
un tratam iento que es norm al o p rop orcionad o y que al n iño
le va a significar una expectativa probada en calidad de vida
o en sobrevida. Tampoco se puede negar a nadie lo que es
normal para vivir: alim entación y aire, un abrigo necesario
en el caso de los RN. En los casos citados, si el equipo m édico,
654
asesorado según el caso por el com ité de ética del hospital,
cree que cierto tratam iento es in dispensab le para la vida
del niño y/o su calidad de sobrevida con alta posibilidad de
éxito, com o sería el caso de la exanguinotransfusión en una
eritroblastosis, o de una perforación intestinal en un niño
con trisomía 21, en que hay que actuar en pocas horas, nor­
m alm ente se debe proceder.
Si solicitan tratam ientos desproporcionados, extraor­
dinarios o experim entales, estos no pueden ser en principio
exigidos y deben ser evaluados conjuntam ente con el m édico
y la situación del servicio.
En la participación de los padres debe tenerse presente
la obligación de confidencialidad o secreto profesional. A
m enudo, hay presiones por otros m iem bros de la fam ilia
por informarse y visitar al RN. El derecho a la participación
inform ada corresponde solo a los padres o en su d efecto
al representante legal del RN, y ellos verán a q uienes ellos
quieran com unicárselo. Los padres deben saber quién es el
médico responsable o tratante y es este el que debe com unicar
la evolución del RN. Se debe evitar por parle de otros m iem ­
bros del equipo de salud inform aciones cruzadas o parciales
en aspectos de d iagnóstico, tratam ien to y pron óstico que
producen gran desconcierto.
E v a lu a c ió n d e la s a lt e r n a t iv a s d e a c c ió n . En el caso
específico del prem aturo en el lím ite de la viabilidad y en
general en la m ayoría de los d ilem as de lim itar el esfuerzo
terapéutico se presentan las sig u ien tes alternativas:
• Uso de todos los m edios de cuidado in ten siv o
• Iniciar terapia e ir evaluando
• Limitar el esfuerzo terapéutico
• No hacer nada: in u n ca! E stán siem p re los cu id a d o s
paliativos.
Las alternativas son a m en u d o com plejas de en ten der
para los padres. D ependiendo de la ed u cación y cultura, es
frecuente que le pidan un con sejo al m éd ico y q ue lo sigan.
A veces, hay m iedo de iniciar una terapia de so stén vital por
la dificultad que tien e d esp u és el tener que suspenderla si no
da el resultado esperado y em pieza a ser desproporcionada.
Desde el punto de vista ético no hay diferencia entre no iniciar
y suspender una terapia considerada desproporcionada. Sin
embargo, los intensivistas, equipo de salud y padres la ven con
frecuencia diferente. Es m ás difícil p sicológicam en te su sp e n ­
der una terapia que no iniciarla. En el proceso de tom ar tal
decisión no se debe plantear a los padres que “ya n o hay nada
m ás que hacer", sino que se trata de un cam bio de enfoque: el
esfuerzo por curar, se cam bia por el hacer lod o lo posible para
que el RN esté en las m ejores con d icion es, abrigado, evitando
p rocedim ien tos dolorosos, con una hidratación y nutrición
razonable y esp ecia lm en te con la com pañía y el cariño de sus
padres. En este en fo q u e conjunto, eq u ipo d e salud y padres
se u n en para el m ejor ben eficio del niño. Es la perspectiva
de la M edicina paliativa q ue in clu ye al n iñ o y a los padres.
Esta adquiere cada vez m ás im portancia en N eon atología v
en especial en el cu id ado in tensivo.

R esolución del problem a.
• D ecisión. I I juicio ético-clín ico.
• Im p lom en U cion de la solu ción.
A la d e c is ió n é t ic o -c lín ic a se lle g a d e s p u é s d e un
proceso d elib erativo q u e in clu y e tod as las eta p a s a n te rio r­
m en te d escritas. A m en u d o , hay q u e volver atrás y revisar
de n u ev o la in form ación clín ica relev a n te, las p o sib ilid a d e s
de una n u eva terap ia, la situ a c ió n y p r e fe r e n c ia s d e los
padres. La d elib eración y la d ecisió n se tornan en c o n ju n to
con los padres. En las situ a c io n e s d ifíc ile s es d e esp e cia l
relevancia el e s ta b le c im ie n to d e una m u y b u en a relación
tic co n lia n za en tre los m éd ico s y los p adres. Las d e c isio n e s
son com p a rtid as en tre a m b o s, pero en la práctica el rol del
m éd ico es m ás activ o y fr e c u e n te m e n te d ecisiv o . La form a
có m o se im p lem en ta ta n to la en trega de in fo r m a c ió n así
co m o la m anera en q ue se ejecu tan d e c isio n e s d ifíciles tien e
una im p o rtan te d im e n s ió n m oral. U no de los a sp e c to s que
m ás in q u ieta a los p ad res es la in form ación sobre los efec-
los q u e la en ferm ed a d d el RN (por ej.: asfixia, h em orragia
in tracran ean a, m e n in g itis ) p uedan ten er en el d esarrollo
físico y, e sp e cia lm e n te, n eu ro ló g ico en el futuro. Esta es una
in fo rm a ció n e x tr e m a d a m e n te d ifícil y d elica d a . Prim ero,
porque h a b ilu a lm en te es m uy difícil dar p ron ósticos en cada
caso in d iv id u al, y se g u n d o p orq ue hay q u e ten er cu id a d o
con la form a co m o los p ad res in te rp re ta n d e te r m in a d a s
palabras co m o sop d a ñ o n e u r o ló g ic o , n iñ o retard ad o, etc.
Es im p o rtan te q u e esta in fo r m a c ió n sea p roporcionada por
un m éd ico de ex p erien cia .
Hay que estar co n sc ie n te de las lim ita cio n es q ue tien en
los padres para participar en las d ecisio n es. M u ch as veces
está n en un estad o de shock que les dificulta la com p rensión y
capacidad de decidir. La term inología m édica les es frecu en te­
m en te difícil de entender. Las con secu en cias de las d ecision es
ya sea a corto o largo plazo les p u ed e ser tam b ién difícil de
evaluar. No nos parece co n v en ie n te, esp e cífica m en te en el
caso de lim itar una terapia de sostén vital com o la ventilación
m ecánica, de dejarles a los padres la d ecisión , d án d oles cifras
esta d ística s o de p ron óstico, que fá cilm en te p uedan d esp u és
dejarles se n tim ien to s de cu lp abilid ad. La d ecisió n se debe
BIB LIO G R A FÍA
C o n g r e g a ció n para la D o ctrin a d e la Fe. D eclaración lura et B uona, 1980. de
A quino T. Sum a Teológica I-IIac cu e stió n 94 arl.2 de Ligorio AM . T heologia
M oralis, lib. III, tract. 4, cap. 1, 1779.
Falck AJ, M o o rth y S, H u ssey -G a rd n e r B. P ercep tions ol p a llia liv e caro in th e
N'ICU. A dv N eo n a ta l Carc; 2016; 1 6 (3 ):1 9 ]-2 0 0 .
Field D, D eem in g J, S m ilh LK. Moral disiress: an inevitable parí o í neonatal and
pacdiatric inten sivocare? A rch D is Child 2016. pii: a r ch d isch ild -2 0 15-310268
G ale G, B ro o k s A . Im p le m e n tin g a p a llia tiv c carc program in a n e w b o r n
in ten sivo care unit. Adv N eon atal Carc; 2006; 6( I );37-53
Gracia D iegi, J u d ez J. Ética en la práctica clínica. M adrid: F.dilorial Tricastela
2008.
G o n z á le z -M e la d o FJ, Di P ie tr o M L. (T h e B est I n te r e st o f th e Chile! in
N coivtlology: le U Best for tile C hild?). Cuad B ioel 2015; 2 6 (8 7 ) :2 0 1 -22.
C a p itu lo 74 * P r o b le m a s é tic o s e n n e o n a to lo g ia
con versar con e llo s en form a p ru d en te, y se tom a en form a
colaborativa y en co n ju n to . ( rocin os q u e en el ca so d e q u e
se c o n sid er e q u e la v e n tila c ió n m ecá n ica so lo p rolon ga una
ag o n ía , se ex p resa m ejor q u e lo q u e se q uiere, n o es q u e el
n iñ o m uera, sin o q u e lim itar el esfu er zo tera p éu tico , p u ed e
ser m ás a d ecu a d o q u e dejar u na \c n t ila c ió n a sistid a b ásica y
n o retirar b ru sca m en te el ventilador. El ten ia d e la d iferen cia
en tre m atar y perm itir la m u erte es clas e ta n to d esd e el p u n to
de vista étic o c o m o p sico ló g ico . Por e s o es q u e la form a de
im p lem cn ta r la lim ita ció n de tra ta m ien to s d e so sté n v ita l es
im p o rta n te ta n to para padres co m o para el e q u ip o d e salu d.
Provocar la m u erte in te n c io n a l co n d rogas leta les, c o m o se
está h a cie n d o en a lg u n o s p a íses va con tra u n o d e los p iin -
cip ios y d erech o s fu n d a m en ta les de la ética y los d ere ch o s
h u m a n o s: el d e salvagu ard ar y resp etar la vida. El perm itir
morir, lim ita n d o o su sp e n d ie n d o tra ta m ien to s de so sté n vital
cu a n d o no son prop orcionad os para p rolon gar la vicio, es en
cam b io m o ra lm en te lícito.
N A C IM IE N T O Y M U E R T E D IG N A
Volverá que el n a cim ien to y la m uerte se d en ju n to a la lam ilia
es tal vez u n o de los a sp ecto s cen tra les para q u e e s to s e v e n to s
se den de m anera h u m a n a y d igna. La p ersona n a tu r a lm e n te
quiere q ue los dos a co n tec im ien to s tra sc en d e n ta le s d e la vida
co m o son el n a cim ien to y la m u erte ocurran en la la m ilia ,
q ue es el lugar natural prim ario en q u e se reco n o ce c o m o
persona. Si esto no es p osib le, los lu gares d e h o sp ita liz a c ió n
deberían tratar de ser m uy a coged ores, p a recid o s a un a m ­
b ien te familiar. La ex p erien cia d em u e str a c u á n to a p recia n
esto los en ferm o s en el caso de n iñ o s m a y o res o a d u lto s, y
los padres en el caso del RN.
Este cap ítulo dista m u ch o d e abarcar en p ro fu n d id a d
todas las m aterias ética s c o n ce rn ie n tes al RN. Su in te n c ió n
es resaltar la im portan cia de e ste tem a , su co m p lejid a d y la
necesidad de que ellas sean p erm a n en tem en te p rofun dizadas.
Esto requiere q ue sean actu a liza d a s en la d o cen cia m éd ica y
de en ferm ería, y q ue los h o sp ita le s c u e n te n con la a sesoría
de un co m ité de etica para la so lu ció n d e los p rob lem as m ás
com plejos.
H ack M , Fan aroff A. O u lc o n ie s o f c x tr c n ie ly lo w b ir th w e ig h l in fa n ts b c tw c e n
1982 an d 1988. N E ngl J M ed 1989; 3 2 9 :1 6 4 9 .
J a n v ie r A, B a rrin g to n K, F a rlo w B. C o m m u n ic a lio n w ith p a ren ts c o n c e m in g
w ith h o ld in g or w ith d r a w in g o f life-su sta in in g in terv en tio n s in neonatology.
S em in Perinatol 2014: 3R( I ):38-46.
K in la w K. The C h a n g in g N a lu r e o f N e o n a ta l E ih ic s in practico: C thical Issu es
at th e L im its o f N e o n a ta l V iabilily. Clin P erin atol 1996; 2 3 :4 1 7 -2 8
Larchcr V, C ralg F, B h o g a l K, W ilk in s o n D el al. B r ie ilc y J; R oyal C ollego
ol P aediatrics an d C hild H ealth . M a k in g d e c isio n s to lim it tr e a tn ie n t in
life -lim itin g and liíe -th r e a te n in g c o n d itio n s in ch ild ren : a fra m ew o rk for
practico. A r d í Dis C hild 201 5 : 100 Suppl 2:>3-23.
L em m on ME, B idegain M , B o ss RD. Palliativc care in neonatal ncurology: rohusl
support [or in fa n ts, fa m ilic s an d c lin ic ia n s. J Perinatol 2016; 3 6 (5 ) 33 1-57.
655
N E O N A T O IO G ÍA • C u a rta e d ic ió n
Lo B. Schroedcr SA. Frcqucncy of clhical dilem m as in .1 m edical inpaiicnt
service. Arcli Intern Mcd 1981; 141(81:1062-64.
M cLachlan HV. To kill is not the sam e as lo leí dic: a reply lo C oggon. J Med
tild e s 2009; 35(7):456-58.
M eadow W, Lee G, Lln K el al. Changos in m orialily for ex irem cly Imv birth
w eiglu inlanis in ilie 90s: ¡m plkaiions lor ireaim ent decisions and rcsources
use. Pedialrics 2004; 1 1 5:1225-29.
P a lm a n L. Bioética de los principios y bioética de las virtudes: el deb ale
actual en Estados U nidos. En "M edicina y Etica",Vol. III,n" IV; 4 4 5 -71.
Pellegrino E. The metam orphois o f Medical Elides. JAMA 1993; 269:1158-62.
Pío XM. Discurso soba' la Reanim ación, 24 d e noviem bre d e 1957.
Placencia FX, A hm adi Y, M cC ullough LB. Three decades afler Baby Doe: hovv
neonalologists and b ioeth icistscon cep lu alizc ih e Best Interests Standard.
.1 Perinatol 2016. doi: 10.l038/jp.2016.87.
Platón, la Repubblica. Roma 1974, 407, 229-230.
656
P r ovoosl V, C o o ls F, M ord er F el al. M edical e n d -o f-life d ecision s in o c o n a le s
and in fan ts in Flanders. Lance! 2005; 365(9467): 1515-20.
R o g o w sk i R. C o sl-e ffc c liv c n e ss o f care for very lovv birth vvcighl in fan ts.
Pedia tries 1998; 102:35.
S greccla E. M anuel de B ioelhica. M am e-E dita, 2004; 168-69.
S u lm a sy D. K illing and a llo w in g to dic: a n o lh cr look. ). Law M ed E thics
1998; 26( 1):55-64.
S u lm a s y DP. S p ea k in g ol th c v a lu é o f lifc. K en n ed y ln s t E th ics J 2011;
21 (2 ): 181 -99.
S o lo D. De lu stitia e l Jure. lib. V. q. 2, Arl. I, 1556.
T ab oad a P. El principio d e proporcionalid ad terapéutica en las d e c isio n e s de­
lim itación de tratam ientos. Boletín Escuela de M edicina PUC, 1998; 27:17-23.
V e n lu ra-Ju n cá P. Q ualily o f Ufe in new b orn m e d ic in e, in qu ality o f lifc and
th c e th ic s o f h ca lth . Lib. E ditrice V aticana, 2006; 179-93.
V oos KC, M iller L, Park N, O lse n S. Prom oting fam ily-cen iercd care in the
NICU th rou gh a p aren t-lo-p aren t m an ager p o sitio n . Adv N eon atal Care
2015; 15(2): 119-24.
 CUIDADO DE LOS PADRES DE RECIÉN NACIDOS
DURANTE LA HOSPITALIZACIÓN NEONATAL
F. W o rm ald L . • B. R í:Yes M . • A . M
L
os avances médicos y tecnológicos han permitido un
aumento notable en la sobrevida de los recién nacidos
( RN) en los últimos años, lo que ha implicado una mejora en
los cuidados de los mismos y la progresiva inclusión de sus
padres en las Unidades de Neonatología (UN). Contar con
Unidades Neonatales Centradas en la Familia es fundamen­
tal, esto implica reconocer que los padres de los RN cumplen
un rol fundamental durante la hospitalización, y es necesario
promover la participación y colaboración del padre, familia y
comunidad en la protección y cuidados de la madre y el RN.
Muchos de los RN que ingresan a una Unidad de Cuidados
Intensivos Neonatal (UCIN) deben enfrentar largas hospita­
lizaciones, en particular aquellos que son prematuros los que
muchas veces presentan morbilidades severas. Durante dicha
hospitalización, los RN son acompañados por sus padres y
familiares, de ahí la importancia de comprender y contemplar
lo que ellos viven y los desafíos que enfrentan.
FASES DE LA HOSPITALIZACIÓN NEONATAL
Las siguientes etapas fueron pensadas a partir de la experiencia
de padres de RN prematuros de muy bajo peso de nacimiento,
aunque también son ampliables a la vivencia de los padres
con hijos internados en Neonatología en general (Figura 75-1).
Figura 75-1. Fases d e la h o s p ita liz a ció n neonatal.
Fase Fase Fase
de shock y de d e d e s g a s te e
e s tr é s in ic ia l a d a p t a c ió n im p a c ie n c ia
ir a n d a L.
75
Fase d e s h o c k y e s tré s in ic ia l. El embarazo es un m o­
mento de espera, pero también de preparación psicológica y
emocional para los cambios que tendrá la vida de los padres
y familia. El ingreso inesperado de un niño en la UCIN
desencadena una fuerte crisis emocional en los padres. Es un
cambio en sus expectativas y un duelo respecto a lo que habían
imaginado. El nacimiento de un niño prematuro implica que
afronten la interrupción del embarazo, el no tener un niño
sano o de término, el temor por la sobrevivencia del hijo, el
tener que separase del RN y no tener contacto físico continuo
con él, además de adaptarse al contexto de la UCIN y a in­
tervenciones médicas intrusivas. Por esto, la hospitalización
neonatal es un evento altamente estresante para los padres.
Es así que en esta primera etapa, que va desde el naci­
miento hasta los 10 días aproximadamente de vida del RN,
las madres y padres se esfuerzan por adaptarse al contexto
de la UCIN al mismo tiempo que lidian con sus temores y
tristeza. En esta fase, al igual que todo ser humano som e­
tido a fuerte estrés, las facultades cognitivas de los padres
aparecen disminuidas, lo que implica que tienen mayor
dificultad para comprender y retener información. A su
vez, la irritabilidad, labilidad emocional y estado de shock
son reacciones emocionales esperables. Recientes estudios,
incluido uno nuestro, indican que un importante amorti­
guador emocional del estrés de esta etapa es que la madre
y el padre puedan tomar en brazos a su hijo RN. Los hitos
emocionales más significativos para los padres en esta eta­
pa son: la primera vez que ven a su hijo en la UCIN, el día
en que parten a la casa sin su hijo y el momento en que la
madre inicia la extracción de leche.
Es también un momento en que los padres reciben mucha
información de parte del equipo de salud y se crean las bases
de la relación médico-paciente. En esc sentido, los primeros
Fase días de hospitalización pueden determinar en gran medida
de el tipo de alianza (más o menos colaborativa) que se genere
e s p e ra n z a
entre los padres y el equipo tratante.
Fase de adaptación. Esta etapa va desde el 10"’° día de
vida del RN hasta cumplir el primer mes. Si nos centramos en
los RNPreT con muy bajo peso de nacimiento. 11 mayoría de
 N E O N A T O L O G ÍA • C ua rta e d ic ió n
d io s aún permanecen en UCIN en esta etapa La lamilia debe
lograr compatibili/ar las visitas del RN con la v ida cotidiana
y el cuidado de los otros hijos Los padres lian vuelto a su
carpa laboral habitual, por lo que las madres se encuentran
más solas dentro de la UN. La producción de leche materna
comienza a ser un importante desafío, pues en general las
madres se sienten inseguras al respecto. El apoyo a las madres
en relación con la lactancia parece fundamental para mejorar
su sentim iento de autoeficacia en esta etapa.
la s principales preocupaciones de los padres hacen re­
ferencia a la estabilización del R N y, en el caso de l o s RNPreT.
a su aumento de peso. Persiste mucho temor de que su hijo a
muera, por lo q u e temen llamar cada mañana para saber de
su hijo/a y sienten gran tranquilidad cuantío llegan al hospital
y lo ven aún vivo.
En esta etapa las madres suelen presentar una alta la­
bilidad emocional y se pregunten "/sabrá mi hijo a que soy
su madre/padre?" y tienen dificultad para apropiarse de su
hijo/ay su rol parental. Frecuentemente, so aprecia un relativo
aislam iento social de los padres debido a que se agobian de
las visitas y del tener que cntregai información constante
sobre el estado de salud de su hijo. Esta etapa no esta exenta
de dificultades en la relación de pareja, teniendo muchas
de ellas problemas para lidiar con el estrés y dificultad para
ponerse de acuerdo, siendo común en las madres el sentirse
poco comprendidas y contenidas por sus parejas
Las UCIN que cuentan con internación conjunta plantean
otros desafíos. En estos casos, el dejar a sus otros hijos puede
generar sentim ientos de culpa en las madres y aumentar su
sentimiento de soledad. A su vez, se enfrentan a la corn ¡v ene ¡a
cotidiana íntima con otras madres, que si es bien manejada,
puede convertirse en un im portante factor protector y de
apoyo en este período.
F a s e d e d e s g a s te e im p a c ie n c ia . Esta fase se inicia
posterior al primer m es de vida del RN. Muchas veces, los RN
están en cuidados interm edios, lo que es un signo de mejoría
y alivio para los padres, pero a su vez salir del am biente UCIN
les proporciona una sensación de inseguridad, por el alto nivel
de cansancio y desgaste producido por la hospitalización y la
inquietud e im paciencia de querer llevarse luego a su hijo/a
a la casa. Las madres suelen sentirse abatidas, desanim adas
e im pacientes. En nuestra experiencia, la mayoría de las
interconsultas a psiquiatría ocurre en esta etapa.
Participar de las atenciones de su hijo (tomar temperatura,
mudar, entre otras acciones) son pequeñas intervenciones que
ayudan aním icam ente a los padres a palear este desgaste. En
el caso de los RNPreT, el salir de la incubadora y pasar a cuna,
así com o el cambiar de talla en los pañales son pequeños
indicadores de mejoría para los padres.
En este período aum entan las críticas de los padres
hacia el equipo de salud, planteando un nuevo desafío a los
profesionales que los atienden. Algunas madres sienten celos
de las enfermeras y técnicos que atienden a su hijo/a y se
preguntan si su hijo la reconoce com o madre o la diferencia
respecto de ellas.
658
Cleveland (20081 ha señaladoque los factores que pueden
ay rular a minimizar el desgaste en los padres son: entregarles
información clara y consensuada, ayudarlos a mantener lo
moral alta, dar un cuidado atento y protector del RN, facilitar
el contacto piel a piel entre el RN y sus padres, incluirlos en
los andados del RN, darles una acogida cotidiana, contenerlos
en la entrega de malas noticias, capacitarlos y etnpoderarlos
asi com o posibilitar la continuidad del \ incido con el equipo
una vez se v an de alta.
Existe abundante evidencia en la literatura de que el
estrés y depresión m aterna d ism inuye cuando se realizan
in tervencion es-cap acitaciones m u ltid isi ¡pintarías con las
madres y padres en esta etapa. La hospitalización neonatal
ofrece la posibilidad de que madres \ padres se sientan acom­
pañados no solo por los profesionales del equipo de salud,
sino también por los otros padres que se encuentran en la
ll( IN El apoyo que pueden brindarse las madres /padres entre
ellos es inv aluable: los ayuda a lomar perspee (iva y conniví la
evolución de otros RN, ayuda a m antener la esperanza, es un
importante sostén em ocional cotidiano y es Itiente de apoyo
instrumental i onstante.
F a se d e esp eran za. En esta etapa los RN se encuentran
en la sala de cuidados m ínim os, y se inii ia cuando el equipo
de salud comienza a conversar con los padres su probable alta.
Las madres y padres tienen una participación activa en las
atenciones que les perm iten ensayar cóm o lo harán cuando
va estén en casa. A su vez, preparan el am biente físico pata
recibir al RN en su hogar. No obstante, esta etapa cargada
de esperanza y alegría, no esta exenta de tem ores (a veces
muy intensos) acerca de si serán capaces de cuidar bien a su
RN. Los progenitores se han vuelto d ep en dientes del uso de
los monitores y les cuesta im aginar que puedan cuidar y/o
interpretar bien las necesidades de su hijo en casa. En esta
etapa, reaparecen los tem ores de las eventu ales secuelas qui­
la hospitalización pudo haber causado y la mayoría de ellos
ensaya m entalm ente un plan de acción en caso de emergencia.
Algo característico de esta etapa, y que es muy significativo
para las madres, es el inicio del am am an tam iento a su hijo.
Esto les devuelve la im agen de un hijo sano y la sensación
de reconocim iento y apropiación de su RN. La relación con
el equipo de salud mejora, suelen estar agradecidos de lo que
se hizo y necesitan irse con la tranquilidad de que pueden
llamar desde la casa si tienen dudas.
Post alta
Si bien no es objetivo de este capítulo describir lo que ocurre
en la etapa posterior al alta, quisiéram os dejar enunciado que
la llegada a la casa representa un fuerte alivio, pero también
un intenso estrés para las madres y aum ento del sentim iento
de soledad. Diversos estudios indican que m uchas madres
persisten con sintom atología ansiosa y depresiva durante el
primer año de vida de su RN. Esto nos advierte la necesidad
de continuar apoyando em ocionalm ente a los madres, estando
atentos a pesquisar la em ergencia de sintom atología mixta y
propiciando encuentros entre madres puérperas.
 C apítulo 75 • C uidado de los padres de recien nacidos durante la hospitalización neonatal
Tam bién es im po rtante indagar posibles dificultades en la
pareja y cóm o el padre se acopla e involucra en la parentalidad.
S A L U D M E N T A L P A R E N T A L P E R IN A T A L
Hl tener a un h ijo ho sp italizad o en una U C IN , es un contexto
de a lto riesgo para la salud m e n ta l de los padres del RN. Esto
tien e im p o rta n te s im plicancias ta n to en el vín cu lo m ad re/
p ad re-h ijo com o en el neurodcsarrollo posterior del niño. Por
lo anterior, en los últim o s años se ha incorporado creciente­
m e n te el tra b a jo in te rd is c ip lin a rio d e n tro de las U C IN con
profesionales de) área de la salud m e n ta l y social. La praxis
dem uestra c]uc pata logiar intervenciones electivas, se requiere
co n tar con equipos psicosociales insertos en las unidades y
que partic ip e n c o tid ia n a m e n te de las labores de las U N . Esto
Perm ite realizar intervenciones que prom uevan la salud m ental
m a te rn o -in fa n til así com o el desarrollo de un buen vínculo
e n tre m a d re /p a d re y pesquisar d ificu ltades em ocionales y/o
vincu lares te m p ra n a s . En este c ontexto, el rol del psicólogo
n eo n ata l es a c o m p a ñ a r y d etec tar las situaciones de estrés
y las d ific u lta d e s por las que atraviesa la m ad re y la fam ilia,
ayu d án d o lo s a hacer fre n te a ellas, desarrollando estrategias
de a fro n ta m ie n to y a c tu a liza n d o sus propios recursos.
Las com plicaciones psicológicas más frecuentes que enfrentan
las m ad res/pad res d u ra n te su estadía en la U C IN son:
Á n im o
• D e p re s ió n p o s p a rto : presencia de sinto m atolog ía de­
presiva en las m adres puérperas que se inicia dentro de
las 12 sem anas posteriores al parto. Se caracteriza pol­
la presencia de tristeza, desesperanza, pesim ism o, sen­
tim ie n to de m in u s v a lía , irrita b ilid a d , fatiga, insom nio,
pérdida del apetito y/o le n titu d m otora. T am bién pueden
aparecer pensam ientos recurrentes de m uerte, ansiedad
y s ín to m as físicos. Se aconseja u n pro n to diagnóstico y
tra ta m ie n to psicológico y farm acológico.
A n s ie d a d
• A n s ie d a d p o s p a rto : se in ic ia p o s te rio r al p arto y se
m a n ifie s ta p rin c ip a lm e n te com o tem or, angustia, p en ­
sam ientos negativos recurrentes, irritab ilid ad , dificultad
p a ra c o n c e n tra rs e , in s o m n io , in q u ie tu d m o to ra y/o
a u m e n to o baja significativa del apetito. U n diagnóstico
y tra ta m ie n to o p o rtu n o puede preven ir la aparición de
un tra s to rn o ansioso y/o de ataques de pánico.
• T ra s to rn o p o r estrés a g u d o : el parto y/o h o s p italiza­
ción de un h ijo/a en la U C IN puede convertirse en un
aco n tecim ien to tra u m á tic o para los padres frente al cual
h an sentido tem or, desesperanza y/o un h o rro r intenso.
A lg u n a de la sin to m ato lo g ía que puede observarse es la
sensación subjetiva de em botam iento, desapego o ausencia
de reactividad em ocional; reducción del reconocim iento
de su e n to rn o ; d esrealización; despersonalización y/o
am nesia disociativa (com o la incapacidad para recordar
u n aspecto im p o rta n te de lo o cu rrid o ). El aco n tecim ien ­
to tra u m á tic o es re e x p e rim e n ta d o p e rs is te n te m e n te
(recuerdos, sueños, etc.) generando un m alestar subjetivo
y observándose una tend encia en la persona a e v ita r los
estím ulos asociados al evento. A dem ás persiste un esta­
do de alerta com o d ificu ltad para co n c iliar o m a n te n e r
el sueño, irrita b ilid a d o ataques de ira, d ific u lta d para
concentrarse y/o respuestas exageradas de sobresalto.
Estas alteraciones d u ran un m ín im o de 2 días y m enos
de 1 mes y provocan un m alestar significativo o deterioro
de las relaciones sociales, la activid ad laboral o de otras
áreas im p o rtan tes de la vida de la persona. Se req uiere
un m a n e jo psicológico y p s iq u iá tric o , para e v ita r la
aparición de estrés p o strau m ático .
• T rasto rn o p o r estrés p o s tra u m á tic o : cu an d o la s in to ­
m atología del trastorn o por estrés ag u d o se prolonga
por más de un mes, entonces, se co n fig u ra el trasto rn o
por estrés p o s tra u m á tic o . La persona re e x p e rim e n ta
el evento trau m ático , se hip eractiva, tien d e a e v ita r lo
que le recuerda dicho episodio y presenta alteraciones
negativas persistentes en las cogniciones y el estad o
de án im o . Se aconseja un tr a ta m ie n to psico lógico y
psiquiátrico oportuno .
P s ic o s is
• Psicosis p u erp era l: la psicosis p u erp eral es m u y poco
frecuente y no e xiste co m o e n tid a d nosológica in d e ­
p end iente, no o b stan te, cu a n d o se prese n ta re q u ie re
un tra ta m ie n to farm acológico enérgico. Se caracteriza
por un com ienzo agudo de los sínto m as (p rim e ra s dos
semanas), la presencia de ideas delirantes, alucinaciones,
lenguaje desorganizado y/o alteración grave del com p or­
tam ien to que se presenta por, al m enos, un día y por no
más de un mes en las m ujeres po sterio r al p arto . E n la
fase aguda de la psicosis pu erp eral es im p re s c in d ib le un
tratam ien to p siqu iátrico y psicológico.
Tener esto en consideración perm ite entregar tra ta m ie n to
oportuno y p revenir com plicaciones en la salud m e n ta l in d i­
vid u a l y fam iliar. In v e rtir e in te rv e n ir en este período tie n e
grandes beneficios que d is m in u y e n los costos p ersonales,
fam iliares y en salud m e n ta l a m e d ia n o y largo plazo.
APEGO
U n o de los grandes desafíos de los padres con u n h ijo en u n a
U C IN , es lograr vincu larse en u n co n te x to de a lto riesgo. El
am biente físico, los sonidos, las m áq u in as y todo lo que rodea
al n iñ o pued en ser obstáculos invisib les para el desarrollo
de un buen vín cu lo de apego. Los p rim ero s contactos e n tre
m ad re/p ad re e hijo son m u y significativos y c o n s titu yen un
recuerdo im b o rrab le en la h isto ria relacio n al.
E le m e n to s c e n t r a le s d e la t e o r í a d e l a p e g o . Todo R N
tien e la necesidad y m o tiv a c ió n in n a ta de vin c u la rs e a su
m adre. Para lograr un desarrollo n o rm a l se req u iere de una
relación cálida, ín tim a y c o n tin u a del RN con su cu id a d o r
principal. El apego seguro según B o w lb y (1 9 8 8 ) es el vín cu lo
659
N E O N A TO LO G ÍA * C uarta edición
que se estab lece en tre el n iñ o y su cuidador principal quien
le brinda seguridad al percibir q ue cu en ta con un a d u lto
disponible, sensible y responsivo a sus n ecesid ades. Entre los
aspectos m ás im portantes de esta interacción se encuentra la
sensibilidad m aterna, entendida com o un patrón de conducta
d esp legad o por el cuidador principal que tranquiliza al n iño
e increm enta su confort, aten d ien d o a su s señ ales y redu ­
cien do su an gustia. Un ad ulto sen sib le sería en ton ces quien
tom a con cien cia, interpreta y responde de forma apropiada
y co n tin gen te a las señ ales del RN.
Estudios muestran que los estados depresivos de las madres
p ueden tener efectos n egativos en la calidad de la interac­
ción con su hijo/a, dado que m uchas veces la sin tom alología
genera en sim ism a m ien to , que interfiere en la capacidad de
percibir e interpretar ad ecu ad am en te las señales del RN. Se
ha descrito u n m ayor riesgo de desarrollar un apego inseguro
en hijos/as de m adres depresivas, y los efectos negativos en
el vín cu lo son m ayores m ientras m ás severa y crónica sea la
depresión de la m adre.
¿Q ué ocurre co n el a p e g o en una UC1N? Los padres con
un hijo en la UCIN están som etid os a un im portante estrés,
condición de riesgo para que presenten sintom alología m ixta
(ansioso-d ep resiva) lo que a su vez agrega una dificultad al
estab lecim ien to de un vín cu lo de apego seguro con un niño
prem aturo y/o con un n eo n a to enferm o.
La con stru cción del vín cu lo con hijos prem aturos es
com pleja, sobre todo porque en un com ienzo se ve afectada
por m últip les tem ores en los padres. AJgunos estudios han
señalado que en las diadas Madre-RNPreT, se pueden observar
d istintos tipos de patrones interaccionales que juegan un rol
protector o de riesgo para el desarrollo y comportamiento futuro
del RN. Otros estudios m uestran que las madres con hijos que
han estado en riesgo vital a causa de su prematurez, tienden a
tener m enor sensibilidad m aterna y a ser m ás controladoras.
Estos resultados dan cu en ta del efecto traum ático que tiene
la hospitalización en las m adres, generando efectos a largo
plazo. El vínculo establecido entre las m adres de RNPreT y
su hijo, esp ecialm en te el grado de sincronía entre am bos,
es un factor d eterm in ante del neurodesarrollo posterior de
estos. Debemos m encionar que un parto prematuro n o genera
necesariam ente alteraciones en la relación m adre/hijo, pues
si se cuenta con con d icion es óptim as dentro de las UCIN, es
factible que el apego de los padres con su hijo/a se desarrolle
norm alm ente.
6Por q u é prom over el vinculo d e a p e g o ? Se ha o b ­
servado que la calidad de la relación tem prana m adre-hijo
es uno de los factores q ue pueden exacerbar o m itigar el
im pacto potencialm ente adverso del nacim iento prematuro,
p articularm ente con resp ecto de In tu ías co m p eten cia s y
desarrollo del niño.
¿C om o prom over el vínculo d e a p e g o en una UCIN?
• A |> > v a r v p r e s t a i a t e iu io n a la s n e c e s id a d e s e m o c io n a le s d e
ilu d iese padiev Una madre,padre calmados, contenidos,
66 0
co n fia d o s, serón a su vez ca p a ces d e entregar esto a su
hijo y contribuir a sí al b ien esta r global del niño.
• Facilitar y favorecer las v isita s d e las m adres, padres y
fam iliares a la UCIN.
• Guiar a los padres para q u e se involucren en la atención
cotidiana de su hijo p a u la tin a m e n te.
• C ontacto piel a piel y esta b lecim ien to del proyecto Madre-
Canguro, ha m ostrado favorecer la vinculación temprana
y prom over el ap eg o seguro.
• La relación cálida y actitu d p ositiva q ue tien e el equipo
de salud hacia el RN, a sí co m o la co m u n ica ció n con los
padres p u ed en ser im p o rta n tes prom otores del vínculo
entre los padres y su hijo.
• Apoyar, y d e ser n ecesa rio guiar, una sana relación ma­
dre- RN en la UCIN, a sí c o m o ta m b ién en los primeros
m eses d e vida del in fa n te.
• D esarrollar/favorecer en las m adres la capacidad de leer
las señ a les d e su hijo y resp on d er a d ecu a d a m en te a sus
n ecesid ad es.
• Facilitar que las m adres p u ed a n con tar cu en to s, cantar
y/o hacer breves se cu en cia s de ju eg o con su hijo si la
con d ición m édica lo p erm ite.
• In te rv e n c io n e s fa m ilia re s d u r a n te la h ospitalización
n eo n a ta l y tran sición a la casa, h a n d em ostrad o que
reducen la d ep resión y el estrés m a tern o y aum entan la
a u toestim a m aterna. E sto p ro m u ev e las interacciones
positivas tem pranas en tre los padres y su hijo.
• Proporcionar apoyo cm ocional/psicológico previo al parto
e in m e d ia ta m en te posterior, es u n im p o rta n te factor
protector de alteracion es en la salud m en ta l tanto de la
m adre com o del n iñ o al nacer.
C O M U N IC A C IÓ N ENTRE LOS PADRES
Y EL EQ UIPO DE SALUD
La com u n icación entre el eq u ip o de salud y los padres de un
RN h ospitalizad o en una UCIN, p resen ta u n o de los desafíos
centrales del quehacer clínico. La fam ilia atraviesa una crisis
vital im portante; el equipo de salu d tien e el d esa lío de sacar
ad elan te un RN y estab lecer u n a b uena alianza con los pa­
dres. Estudios m uestran que la co m u n icación m édico familia
inlluirá sign ificativam en te en la p ercepción que los p a d r e s
tendrán de la en ferm edad q ue afecta al RN, la relación con
el equipo d e salu d y la satisfacción de am bos.
La lam ilia es el principal soporte em o cio n a l y físico del
RN, por lo cual es esen cia l buscar una alianza que permita
potenciar los recursos q ue p o seen los padres, contener las
d ificu ltad es q ue se les p resen ten y m a n ten er una relación
co n fia b le. 1 os p adres e sp e ra n q u e el e q u ip o m ed ico sea
com p eten te, claro, h o n esto y a ten to a su s necesidades, que
existan espacios que perm itan hacer preguntas, se proporcione
inlorm ación en len d ib le para ello s y se les perm ita sontiisc
parte del proceso de recuperación d e sus hijos, la invitación
es a em poderai a los padres a través de u na información
adecuada \ tareas e s p c i i l k u s e inicial e s t e proceso i n c l u s o
en e l peí todo prenatal
 C apitulo 7 5 • C uidad o de los padres de recién nacidos durante la hospitalización neonatal

Tabla 75-1. C o n s e jo s p a ra fa c ilita r la e fe c tiv id a d en la c o m u n ic a c ió n en u n a UICN

C o n s e jo s
¡ Dar una b u e n a im presión
Dar a c o n o c e r el p ro p ó s ito d e la reunión
U sar len g u a je no té cn ico
Usar herram ientas alternativas para reforzar
la inform a ció n e n tre g a d a
A d a p ta r el c o n te n id o y o rg anizar la infor­
m a ción a los p a d re s
C o n stru ir una relación co la b o ra tiva
Presentarse ante los padres
Sentarse y hablar con calm a
D escribir su rol en el equipo de salud
Preguntar inform ación relevante de los padres
C onocer el nom bre del RN y, en lo posible, tratar a los padres por su nom bre
Ej.: "estoy aquí para conversar sobre su recién na cid o y contestar las pregun tas que
ustedes tengan"
H acer com prensible el lenguaje m édico
Inform ación escrita (folletos)
Fotos o dibujos
G rabaciones de audio y videos
R ecom endar sitios de Internet
Perm itir a los padres reflexionar acerca de la inform ación
C hequear frecuentem ente la com presión de los padres p re g un tándoles brevem ente
qué es lo que ellos entienden
M ostrar em patia y respeto
Estar disponible para futuras conversaciones

El h osp italizar a un hijo RN es una m ala n oticia para sus
padres, en ten d id a co m o u n con flicto en tre las expectativas
q u e ello s ten ía n y la realidad q ue se les presenta. La entrega
d e m a la s n o tic ia s e s u na d e las tareas de la com u nicación
m á s com pleja para el eq u ipo d e salud, p u esto que se requiere,
ad em ás de las h ab ilid ad es verbales, de otras com o: responder
y co n ten er la reacción em ocion al de la m adre/padre, m anejar
el estrés p erson al y có m o dar esperan zas cu an do la situación
es poco prom etedora. A dem ás, su p on e involucrar a los padres
en el p roceso d e tom a de d ecisio n es y ev e n tu a lm en te incluir
a otros m iem b ro s d e la fam ilia.
D u ra n te to d o el p erío d o e n q u e u n RN se m a n tien e
h o sp ita liza d o en un UCIN, m ú ltip les variables p u ed en d i­
ficultar el q u e ex ista una c o m u n ic a c ió n efectiva. A lgunas
variables q ue in cid en en la com u n icación son: expectativas,
co n o cim ien to previo de la tem ática, estad o em ocional, historia
p erson al, ap oyo so c io em o cio n a l, redes sociales d isponibles,
n ivel ed u ca cio n a l, cu ltura, en tre otros. U na com u n icación
p oco efectiv a en tre el p ro lesio n a l d e la salud y los padres
p u ed e llevar a estrés o in clu so a un a u m e n to de la ansiedad
y d ep resión en e sto s ú ltim os. A lgu n as form as poco electiv a s
d e con so lar a sí co m o la in ad ecu ad a en trega d e inform ación.
han dem ostrado un in crem en to en la a n sied a d de los p a ­
dres. A lgunas estrategias p ueden facilitar la e fe c tiv id a d en
la co m u n ica ció n en el co n tex to d e una UICN. Kim y Basir
(2014) entregan algu nas cias es con este ob jetivo (T a b la 75-1 .
Cabe hacer én fa sis que la co m u n ica ció n efectiv a pasa
no solo por la relación m éd ico p a cien te sin o ta m b ién im plica
que el contexto institucional valore y priorice la com u n icación
com o parte de la cultura organ izacion al. A su vez. o torgu e
en tren am ien to a los p rofesion ales d e la salu d en h ab ilid ad es
com u nicacionales y provea de esp a cio s físicos a d ecu a d o s.
Por ú ltim o , no d eb em o s olvid ar q u e la esp e ra n za es
im p ortan te para los padres d e un RN q u e p a d ece d e una
con d ición m édica difícil o un ca m b io en la co n d ició n d el RN..
Al m o m en to del d ia g n ó stico d e u na en ferm ed a d com p leja, el
m éd ico y el equipo de salu d, p u ed en ayudar a m a n ten er la
esperanza en los padres en ten d id a co m o lo q u e e s rea lista
esperar. Esto es com p atib le con la o b lig a ció n del m éd ico de
decir la verdad y p u ed e ayudar su sta n cia lm en te a la fam ilia
a la adaptación con la realidad. Lograr u n a c o m u n ic a ció n
clara, con ten ed ora y em p a lica es u na tarea prim ordial, pues
prom ueve la salud m en tal de los padres y favorece el cu id ado
del eq u ipo de salud.
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición
B IB L IO G R A F IA
Ainswonh MDS, Bichar M (. Watcrs E. Pattcrns ol aiiachmcnl: a psychologital
study »l ihc uianRC simaiíon llillsdale, N.T: 1 rlhauin. 1978.
Alkozei /V, McMahon E, Lahat A. Stress levéis and tleprcssivc symptoms ¡n
MCI! mothcrs m ihc carly posiparUini pcriod. I Maicrn Fetal Neonatal
Mal 2014. Hl:l-o
American Psychiatrie Association. Diagnostic and Slalislical Manual ol Mental
Oisoulcrs 5 a l Arlington, VA: Ameritan Psythiairic l’uhlishing. 2013.
Bonzics KM, Magill-Fsans JE. Haydcn KA, Ballanlync M. Kev componcnls
ol carie intervemion programe lor preicrm inlame and iheir párenle: a
eteiematic retieie and mcla-analysis. BMC Prcgnancy Chilrlbirih 2013:
13 Suppl 1 SU).
Bote Un J. A eecurc base: Clmieal appliealione ol aliachinent iheory. London:
Koulledge b Reagan Paul. 1988.
Cleveland,L. Parcming in ihe neonatal imensive tare unir JOGNN 2008;
>7 . ( ^ 0 - ^ 1 .
en tien den P. CART-Index p«ira Infantes (Nacimiento-15 meses). Manual de
Ctxlilicacion. Familx Rclations Institute. Miami. USA. 2005
Forcada-Guex M. Pierrehnmberl B. Borghini A tí a/. (200o). Early rlyadic
palíemeof molher-inlanl inieratlione and outcoince ol preinalnrity al 18
montlre Pediairice 118( I ):el07-cl 14.
GtKKÜng JS, Cooper LG, Blaine Al el a/, Familv enppori and faniily-ccniered
eaie in ihe neonatal inteneive tare unil: origine, adtantee, impace Senrin
Pennaiol 2011; 53:20-28.
Hoffenkamp. HN, Tooten A, Hall RA el al Tire impaci ol prematuro childhirth
on parental honding. Evolutionary peychology 2012; 10( 3 ):542-61.
662
H u líta la M , K o r ja R, L e h to n e n L e /. ; /. A s e o c ia lio n e b e lv v c c n p a re n ta l p e t( | „ ,
ló g ic a I w c ll- b c in g a n d e o d n - c m o tto n a l d e tc lo p n t e n i in 3 y o a r o ld p re te rm
e h ild r e n . E a rly H u m D e v 2 0 1 4 ; 9 0 :1 1 9 -2 4 .
L a rg u ia M , G o n z á le z M A , S o la n a C e l a l. M a t e r n id a d S e g u ra y C e n tra rla en
la F a m ilia . C o n ic p tu a liz a c ió n c im p le m c n ta c ió n d e l m o d e lo . F o n d o de las
N a c io n e s U n irla s p a ra la In fa n c ia (U N IC E F ) , 2 0 1 1 .
M u lle r - N ix C , F o r c a d a - G u e x M , P ie r r e h n m b e r l B e l a l. P re m a tn rity , m a le r-
n a l stre ss a n d m n t h c r - c h ild in lc r a e tio n s . E a r ly H u m a n D e v c lo p 2 0 0 4 );
7 9 (2 ) : 14 5-5 8.
K im U O , B a s tr M A . I n f o r m in g a n d e d u c a lin g p á re n le a b o u t th e rieles an d
o u ic o m c s o l p r e m a tn r ity . C lin P c r in a to l 2 0 1 4 ; 4 1 1 4 ):9 7 9 -9 1 . ( R e tic t t i.
K o rja R, L a lv a R, L e h to n e n L . T h e e ffe c le o l p r e te r m b ir t h o n m o lh e r - in la m
im c r a c iio n a n d a tta c h m e n l d t ir in g th e in f a n t 's fire t ttv o y e a rs . A c ia O b s ta
G y n c c o l S c a n d in a v ic a 2 0 1 2 ; 91 < 2 ); 16 4 -7 3 .
S h in iiz u A , M o r i A . M a te r n a l p e rc c p tio n s o f f a m ily - c e n tr c d s u p p o rt a n d th e ir
a s e o c ia lio n e t v i il t ih e n io th e r - n u r s e r e la lio n s h ip in th e n e o n a ta l in te n s ite
ta r e u n il. C lin N u rs 2 0 1 8 ; 7 ( 7 - 8 ) : c l 5 8 9 -c l 599.
T re y v a u d K , A n d e r s o n V A , H o v v a rd K el a l. P a r e n tin g b e h a v io r is a s so c ia tctl
t v i t l i lit e e a rly n e ttr o b e h a v io r a l d e v e lo p m e n t o f v e ry p r e te r m e h ild r e n
P e d ia Iric s 2 0 0 9 ; 1 2 3 (2 )5 5 5 -6 1 .
T r e y v a u d K , D o y le LW, L e e K J el a l. F a m ily í u n c tio n in g . b u rd e n a ñ il p a re n tin g
stress 2 y e a rs a lt e r ve ry p r e te rm b ir t h . E a r ly H n m Des 2 0 1 1 ; 8 7 :4 2 7 -3 1 .
W o r m a ld F, T a p ia J L . T o r r e s G el a l; N e o c o s u r N e o n a ta l N e tW o rk (R ed
N e o n a ta l N e o c o s u r). S tre ss in p a re n ts o f v e ry lovv b ir t h w e ig h t p re te rm
in fa n ts h o s p it a liz a ! in n e o n a ta l im e n s iv e t a r e u n its . A m u ltic e n t e r sm dy.
A rc h A r g é n t P c d ia tr 2 0 1 5 ; 1 1 3 (4 ):3 0 3 -0 9 .
 ESTUDIO POR IMÁGENES
C . G arcía B.
eria im posible cubrir todas las patologías del recién nacido
S ( R N ) y el rol de los m étod os de im ágen es en cada una de
ellas en este cap ítulo, en q ue solo se discutirán algunas de las
con d icion es clínicas m ás relevantes y sus causas m ás frecuen­
tes. Los m éto d o s d e im á g en es por lo dem ás serán tam bién
m en cio n ad os en otros cap ítu los de este libro. Como concepto
gen eral, si bien n o se han d em ostrad o categóricam ente efec­
tos n o civos en p ersonas ex p u esta s a bajas dosis de radiación,
com o es el caso de la radiación diagnóstica, deben extrem arse
las m ed id as de precaución para prevenir sus riesgos. Deben
hacerse so lo los ex á m e n e s necesarios, usar el equipam iento
ad ecuado, evitar exp osicion es repetidas, proteger las gónadas
cu a n d o es p o sib le y preferir técn ica s d iagn ósticas que no
u tilizan radiación io n iza n te si las con d icion es lo perm iten.
RN C O N DIFICULTAD R ESPIRATO R IA DE MANEJO
M É D IC O
El e s tu d io ra d io ló g ico tie n e u n p apel fu n d a m en ta l en el
d ia g n ó stic o diferencial del RN con dificultad respiratoria. La
correlación clín ico-rad iológica es básica para una adecuada
in terp retación d e los h allazgos radiológicos, ya que con fre­
cu en cia las alteracion es radiológicas p ueden ser sim ilares en
d istin ta s p atologías. El estu d io fu n d am en tal es la radiografía
( R x) de tórax, que debe incluir proyección anieroposierior (AP)
y lateral, am bas ob ten id as con el paciente en decúbito dorsal,
esta últim a con rayo horizontal, lo que p erm ite no m ovilizar
al p aciente. E sto es esp ecia lm en te im portante en aquellos RN
que están en U nidad es d e C uidados In tensivos, m u ch os de
ello s con v en tilación m ecánica. La prim era Rx debe incluir
p royecciones AP y lateral y en los con troles gen eralm en te es
su ficien te con proyección AP. Es im portan te evaluar el grado
de in spiración con q ue ha sid o o b ten id a la Rx, ya que un
e x a m e n en espiración p u ed e sim ular en ferm edad pulm onar,
cardiom cgalia o ed em a pulm onar. Con una adecuada inspira­
ción, n o rm a lm en te se visu alizan 8 a 9 espacios intercostales
posteriores en una Rx d e p ulm ón n eon atal norm al. También
d eb e con sid erarse la presencia norm al del tim o, que en el RN
p u ed e ser p rom in en te y sim u lar cardiom cgalia o una m asa
m ed iastínica.
Enfermedad de m em brana hialina (enferm edad por
déficit de surfactante)
Se han observado cam bios en el aspecto radiológico de
la enferm edad de m em brana hialina (EM H ), d esp u és de la
introducción de nuevas alternativas terapéuticas, en especial
el uso de surfactante artificial y ad em ás por la m ayor sobre­
vida de RNPT extrem os. En esta en ferm edad , la Rx de tórax
m uestra los p ulm ones hipoventilad os, lo que co n stitu y e un
signo m uy im portante para diferenciarla de otras patologías.
Adem ás, existen som bras p ulm onares que p ueden ir d esd e
un patrón reticular o nodular fino d ifu so hasta una o p a cifi­
cación difusa de am bos p u lm on es, a v eces con broncogram a
aéreo (Figura 76-1 A). El uso de surfactante artificial produce
una rápida e im portante mejoría en la aireación pulm onar,
con dism inución en las som bras pulm onares y a u m e n to en
el volum en pulmonar. La distribución del su rfactante p uede
ser asimétrica y determinar una mayor mejoría de un pulm ón
con respecto al otro o áreas de d iferente aireación d en tro de
un m ism o pulm ón (Figura 76-1B). En el RNPT y de m uy bajo
peso, las m anifestaciones radiológicas p ueden ser d iferentes;
es com ún que las alteraciones aparezcan en form a m á s tar­
día y pueden presentar un patrón nodular m ás grueso y de
distribución irregular. El d iagn óstico d iferencial d eb e incluir
fun dam en talm ente n eu m on ía y ed em a pulm onar.
Taquipnea neonatal transitoria
Los h a llazgos rad iológicos p u ed en ser rela tiv a m en te
característicos y c o n sis te n en h ip e rin su fla ció n p u lm o n a r
bilateral y som bras pulm onares b ilaterales, de distribución
g en er a lm en te cen tral, si b ien p u e d e n ser d ifu sa s (Figura
76-2). La h ip e rin su ila c ió n p u lm o n a r p erm ite d iferen cia r
esta patología de la EMH. Inicialm ente, p u ed e haber áreas
de com p rom iso alveolar y p osteriorm en te solo intersticial.
Tam bién puede ex istir d erram e pleural, g en er a lm en te de
pequeña cuantía. El sello d ia g n ó stico es la rápida resolución
de las alteraciones radiológicas, ju n to con resolución d e las
m a n ilesta cio n e s clínicas, t i d ia g n ó stic o d iferen cial d esd e
el punto de u s ta radiológico debe incluir ed em a p u lm o n a r
aspiración m econial \ n eu m on ía.
NEONATOLOGIA • Cuarta edición

Figura 76-1. E n fe rm e d a d d e m e m b ra n a hialina. (A) Rx de tórax AP muestra pulmones hipovenlilados con sombras difusas y bronce-
grama aereo Nótese tubo endolraqueal en bronquto fuente derecho (Hecha); (B) luego de administrar surfaclante artificial a través del tubo
endotraqueal hay mepria en la aireación del pulmón derecho, no asi del izquierdo, por distribución asimétrica

Figura 76-2. T a qu ipn ea tra n sito ria . Rx de tórax AP (A) y lateral (B) muestran sombras lineales en las regiones centrales de ambos pulmo­
nes y moderada hiperinsuflación pulmonar. Hay. además, pequeño derrame pleural marginal derecho y en las cisuras mterlobares (flechas).

Figura 76-3. Neum onía neonatal p or infección por S tre p tu c o c c u s
p -h e m o lítico . Rx de tórax muestra sombras nodulares finas difusas
en ambos pulmones; el aspecto es similar a una membrana hialina.
Neumonía neonatal
No existe un patrón radiológico específico de neumonía
en el RN y los hallazgos son muy variados. Generalmente, las
alteraciones comprometen ambos pulmones en grado variable
y pueden simular una EMH, aunque con un patrón más grueso
y con mayor expansión pulmonar (Figura 76-3). Las sombras
pueden ser también finas, nodulares, difusas y puede existir
además derrame pleural. Las sombras pueden ser hiliares \
perihiliares, múltiples o difusas, parcialmente confluentes,
nodulares pequeñas o reticulonodulares. Con menor frecuen­
cia puede manifestarse como una opacidad pulmonar difusa
o como sombras tenues básales bilaterales. El compromiso
solo de un lóbulo es muy raro. Una característica que apoya
el diagnóstico de neumonía neonatal es el empeoramiento
progresivo de las alteraciones radiológicas, podiendo llegar a
una consolidación pulmonar difusa bilateral. La presencia de
derrame pleural también apoya el diagnóstico y prácticamente
nunca está presente en la EMH, excepto cuando esta se asocia
con complicaciones como edema pulmonar o sobreinfección.

664

Figura 76-4. A s p ira c ió n m e co m a f. Rx cte tórax a y
gruesas confluentes d (usas / C/'atorares
Puede haber formación de neum aiocelecn el transcurso
de la enfermedad. Las características radiológicas no permi­
ten diferenciar neum onías de causa bacteriana de aquellas
de causa viral.
Síndrome de aspiración meconial
Los hallazgos radiológicos pueden ser variables según
la cantidad y el espesor del m econio en el líquido amniótico
aspirado. En casos leves la R\ de tórax puede ser prácticamente
normal. En casos graves puede mostrar extensas alteraciones,
relativam ente características, incluyendo hipcrinsuflación
pulmonar, sombras nodulares gruesas y múltiples en ambos
pulmones (Figura 76-4). También puede existir derrame pleural
y engrasam iento de las cisuras interlobares. La hipcrinsufla-
ción pulmonar es secundaria a impactación de meconio en
bronquios periféricos, loq u e junto con la terapia ventilatoria
Capitulo 76 • Estudio por imágenes
latera B m jestra os pulmones rwpenosufiados con abundantes sombras nodulares
puede desencadenar ruptura alveolar, con neumotorax y/o
neumom ediastino. La resolución radiológica puede ser rá­
pida o más tardía. En caso de sobreinfección pulmonar las
alteraciones tienden a persistir o a empeorar. La hipertensión
pulmonar com o complicación, no se acompaña de cambios
evidentes en la Rx.
Neumotorax, neumomediastino, enfisema intersticial
pulmonar
La ventilación m ecánica con presión positiva puede
producir barotrauma y causar edema interslicial-alveolar,
rotura alveolar y neumotorax, neum om ediastino, enfisema
intersticial pulmonar y con menor frecuencia neumopericardio.
A diferencia del neumotórax, el neumomediastino caracterís­
ticamente determina elevación del timo, lo que puede ser más
evidente en la proyección lateral (Figura 76-5). El enfisema
6 6 5
N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n

F ig u ra 7 6 -7 . H e r n ia d ia fr a g m á tic a c o n g é n ita tip o B o c h d a le k .

F ig u ra 7 6 -6 . E n fis e m a in te r s tic ia l p u lm o n a r. Rx de tórax AP
Rx de tórax AR obte n id a precozm ente, m uestra o pacilicación del
en un RN con m em brana hialina m uestra aum ento de tam año del
hem itórax izquierdo, con de sp la za m ie n to del m ediastino hacia la
pulm ón izquierdo, con m últiples im ágenes aereas en su interior.
derecha Hay gas en el estóm ago, no asi en el resto del intestino
Hay. adem as, som bras d ilusas del pulm ón derecho com patibles
con m em brana hialina.

in tersticia l p u lm o n a r ap arece co m o p eq u eñ as burbujas de

aire o im á g e n e s aéreas q u e d isec a n el p u lm ó n sig u ie n d o
los trayectos b ron q u iales y vasculares. P uede ser unilateral
(Figura 76-6) o com p rom eter solo parte de un pulm ón y p uede
ev o lu cio n a r a la form ación de bulas. N eu m otorax y n eu m o -
m ed ia stin o tam b ién p u e d e n ocurrir en form a esp o n tá n ea o
ser secu n d a rio s a m aniob ras de resu citación.
D isplasia b ron co pulm onar o enferm edad pulm onar
crónica
Las a lte r a c io n e s r a d io ló g ic a s c o m p a tib le s a p a recen
ta rd íam en te, alred ed or d e la 3ra a 4 IJ sem an a de vida. La pro­
g resión rad iológica característica descrita o rig in a lm en te por
N orth w ay en 1967 e s m u y rara de observar en la actu alid ad.
Los h allazgos m ás frecu en tes con sisten en som bras p u lm o n a ­
res p ersisten te s, sin ev id e n c ia s clín icas de in fecció n o ed em a
p ulm onar. Las som bras p u ed en ser d en sa s, a v eces lin ea les
finas y rep resen tan áreas de a telecta sia , fibrosis y le sio n e s
cicatriciales, altern a n d o con zo n a s d e m ayor transparencia
por h ip erin su ila ció n pulm onar. P uede existir a u m e n to en las
som bras p u lm on ares en caso de agregarse ed em a pulm onar o
so b rein fección (C ap ítulo 34: D isp la s ia b ro n c o p u lm o n a r).
El diagnóstico diferencial d eb e incluir fu n d am en talm en te
n e u m o n ía y ed em a pulm onar. En el se g u im ie n to , las a ltera ­
c io n e s rad iológicas son m uy variables d ep en d ie n d o del grado
de severidad y g e n e r a lm e n te es su fic ie n te co n Rx d e tórax.
En a lg u n o s ca so s esp ecífico s, en esp ecia l en las form as m ás
graves, p u e d e ser de u tilid ad co m p lem en ta r con tom o g ra fía
co m p u tad a (TC) con baja d osis d e rad iación, para u na m ejor
ev a lu a ció n de la e x te n sió n d e la en fer m e d a d .
Q uitotórax
Es la causa m ás frecu en te d e derram e pleural en el recién
n acid o y p u ed e ser c o n g é n ito o ad qu irido. La m ayor p a rle d e
los q uilotórax c o n g é n ito s son id iop áticos, m ien tra s q u e los
ad quiridos se p resen ta n g e n e r a lm e n te c o m o co m p lic a c ió n
de una cirugía torácica, e n e sp e c ia l ciru g ía card íaca. En la
m ayoría de los ca so s e s u n ila te ra l y la Rx d e térrax m uestra
opacificación parcial o total del h em itó ra x co m p ro m etid o , que
se p u ed e aco m p a ñ a r d e e fe c to d e m a sa y d e sp la z a m ie n to del
corazón y del m e d ia stin o hacia el lad o co n tra rio (C ap ítu lo 29:
R u p tu ra a lv e o la r y q u ilo tó r a x ) . La US d e tó ra x p e rm ite confir­
m ar el d ia g n ó stic o d e d erra m e p leu ra l, sin e c o sin tabiques
en su interior.
RN C O N D IFIC U LTA D R E S P IR A T O R IA D E M A N E JO
Q U IR Ú R G IC O
H ernia d ia fra g m á tic a c o n g é n ita
O curre c o n m a y o r f r e c u e n c ia al la d o iz q u ie r d o , s e ­
cu n d a r ia a u n d e le c t o p o s te r o la te r a l d el d ia fr a g m a d e ese
la d o (B o c h d a le k ). I n ic ia lm e n te , la Rx d e tórax y a b d o m en
p u e d e m o stra r a u s e n c ia d e g a s e n el a b d o m e n y o p acid ad
d el h e m itó r a x c o m p r o m e tid o , por la p r e s e n c ia d e a sa s in ­
te s tin a le s h e r n ia d a s, sin aire e n su in terio r, co n e fe c to de
m a sa y d e s p la z a m ie n to d el m e d ia s t in o (Figura 7 6 -7 ). En ese
m o m en to , p u ed e co n fu n d irse con derram e pleural (quilotórax)
u otras m asas c o n g é n ita s d el tórax, in c lu y e n d o m alform ación
c o n g é n ita d e la v ía a érea p u lm o n a r (m a lfo r m a c ió n a d en o -
m a to id e a q u ís tic a ) y s e c u e s tr o p u lm o n a r . En e s to s casos,
n o es n e c e sa r io u sa r m e d io d e c o n tr a s te para o p a cifica r el
in te s t in o , b a sta c o n in tr o d u c ir u n a s o n d a n a so g á str ic a \
o b te n e r u n a n u e v a R x, c o n lo q u e se p o d r á co n firm a r el
d ia g n ó s tic o si el e s tó m a g o e s tá h e r n ia d o d e n tr o d el tórax
T a m b ién se p u e d e n in y e c ta r 10 a 15 m L d e a ire a través de
la so n d a , co n lo q u e se fa c ilita m á s a ú n e l d ia g n ó s tic o . Sin

666

Figura 7 6 -8 . H e rn ia d ia fra g m á tic a . E n u n c o n tro l 4 h m á s ta rd e s e
o b s e r v a n m ú lt ip le s a s a s d e in t e s t in o c o n a ir e e n e l h e m it ó r a x iz q u ie r d o .
em b argo, la m ayoría de los p acien tes presen ta aire precoz­
m e n te en el in te stin o al m o m e n to de obtener la Rx, lo que
d eter m in a la im a g en característica (Figura 76-8). La falta
de aire en el ab d o m en en Rx m ás tardías es un sig n o que
apoya el d ia g n ó stic o .
Hiperinsuflación pulm onar congénita (enfisem a
lobar congénito)
A ntes llam ad o en fisem a lobar con gén ito, com prom ete
con m ayor frecuencia u no de los lóbulos superiores o el ló­
bulo m ed io derecho. La Rx de tórax es en la m ayor parte de
los casos característica y m uestra hiperinsuflación del lóbulo
co m p rom etid o, con d esp lazam ien to del m ed iastino hacia el
lado contralateral y a veces atclectasia del resto del pulm ón
ipsilateral (Capítulo 36: M a lfo rm a cion es broncopulm onares y a lte ­
raciones de la vía aerea). La TC de tórax confirm a el diagnóstico.
El lóbulo com p rom etid o puede aparecer in icialm en te opaco
por reten ción transitoria de líquido, pero m ás tarde adquiere
el asp ecto típico.
M alform ación congénita de la vía aérea pulm onar
(m alform ación adenom atoidea quística)
A ntes llam ada m alform ación ad en om atoid ea quística,
esta an om alía es p oto frecu en te y los hallazgos radiológicos
son variables, d ep en diend o del tam año y del tipo de la lesión.
Con m ayor frecuencia aparece com o una m asa de tam año
variable, co n áreas q u íslica s Tam bién p uede p resen tarse
com o una opacidad h om ogén ea o com o una im agen aérea
que p uede sim ular n eum otorax o en fisem a lobar con gén ito.
De acu erdo con e s lo y seg ú n Stocker, se clasificaron
in icia lm en te de la sig u ie n te m anera. Tipo 1: p resen cia de
q uistes m ayores de 2 cm de diám etro; tipo II: presencia de
quistes m enores de 2 cm; y tipo III: lesión predom inantem ente
sólida. F.n general, determ ina un efecto de m asa variable con
d esplazam iento del m ediastino. Posteriorm ente, Stocker agre­
gó dos n uevos subtipos. Tipo O: com p rom iso d esd e el árbol
traqueobronquial hacia distal, de aspecto sólido, incom patible
con la vida y el tipo IV: de origen acinar distal, con aspecto
q uístico y q uistes periféricos grandes ( > 10 cm ).
C apitulo 76 • Estudio por im ágenes
La TC de tórax es de gran utilidad en el d iagnóstico y
m uestra la ex ten sió n del com p rom iso pulm onar y el carácter
q uístico de la lesión (C apítulo 36: M a lfo rm a c io n e s b ro n c o p u l­
m onares y alteraciones de la vía a ére a ).
RN CO N DIS TE N S IÓ N A B D O M IN A L
Y S ANG R AM IENTO RECTAL
Enterocolitis necrotizante
Los e stu d io s d e im á g e n e s son fu n d a m e n ta le s en el
diagnóstico y seg u im ien to de la progresión ríe la en terocolitis
necrotizante (ECN) del RN, así com o en la d etecció n de sus
com plicaciones precoces y tardías. La Rx sim ple de abdom en es
el m étodo de im ágenes m ás usado en el d iagnóstico de ECN y
puede ser positiva, negativa o bien equívoca o no concluyente.
Corno m ínim o debe efectuarse una proyección anteroposterior
y otra lateral, con el p aciente en d ecú b ito dorsal y con rayo
horizontal, lo que perm ite efectuar el ex a m en sin m ovilizar
al paciente. La proyección lateral perm ite pesquisar gas libre
intraperiloneal y n iveles líquidos. Los con troles radiológicos
una vez diagnosticada la en ferm edad pueden in icia lm en te
hacerse cada 6 h y, p o sterio rm en te, cada 12 a 24 h seg ú n
evolución clínica.
El h alla zg o d e d iste n sió n de a sa s in te s tin a le s es un
hallazgo precoz, pero d esg r a cia d a m e n te poco esp ecífico y
es secundario al íleo que frecu en tem en te acom paña a esta
enferm edad. El en grosam ien to de la pared in testin a l es ta m ­
bién inespecífico y esp ecia lm en te subjetivo. La n eu m a to sis
intestinal y la presencia de gas en la vena porta son sign os
prácticam ente d iagnósticos de ECN (Figura 76-9). La n e u m a ­
tosis puede aparecer com o p eq ueñas burbujas ad y a cen tes al
lum en intestinal o adoptar una configuración lineal. Puede ser
localizada o difusa y p uede com p rom eter d esd e el estó m a g o
Figura 76-9. E n te ro c o litis n e c ro tiz a n te . R x d e a b d o m e n A P m u e s tr a
e x t e n s a n e u m a t o s is in t e s t in a l y g a s e n la v e n a p o r t a ( f le c h a s p e q u e ­
ñ a s ) ; h a y t a m b ié n g a s e n e l c o n d u c t o v e n o s o ( c a b e z a d e f le c h a )
6 6 7
N E O N A T O L O G ÍA • f u n H e d ic io o
h asta i l r n in . ■>1 bien los se g m e n to s m ás Ir cc u e n tem en tc
com p rom etid os son el Ileon distal v el colon M co n ten id o
in testin al m c z d a d o c o n gas p u ed e sim vilai n eu m a to sis in tes-
im ai v en e 'io s la s o s la correlación clínica es fu n d a m en ta l.
También la grasa p rep cn ton cal que se provecta n orm a lm en te
en la s paredes la t a a les d el a b d om en en la proyección AF*
puede sim ular n eu m a to sis in testin a l
la com p licación m ás frecu en te es la perforación in te s ­
tinal q ue se m an ifiesta |>oi n eu m o p cr ito n co en la Rx. Esta
co m p lic a ció n d eb e ser b u scad a en la R \ AF’ d e a b d o m en
\ en esp ecial en la p royección lateral con rayo h o rizo n ta l,
co n sid eran d o q ue el g a s libre se acu m u la en la cara anterior
de! a b d om en cu an d o el n iñ o está en d ecú b ito dorsal (Figura
76-10'. Fl h allazgo de un asa in testin al dilatada y fija p u ed e
traducir isq uem ia in testin al grave y perforación in m in en te,
i a m o com p licación tardía d e la en ferm ed ad , p u ed e ex istir
este n o sis in testin al, q u e con m ayor frecuencia co m p ro m ete
el colon
La ultrasonografía i US i ab dom inal p u ed e aportar infor­
m ación ad icion al en el d iag n ó stico , en especial en aq u ellos
casos en que clínicam en te se sospecha ECN y la Rx de abdom en
n o es c o n clu y e n te. Al igual q ue la Rx sim p le de a b d o m en ,
p u ed e d em ostrar n eu m a to sis in testin a l, gas en la v en a porta
c c v c n tu a lm c n tc n eu m o p crito n co cu a n d o e s te se localiza a n ­
terior al h ígado. L^is m ayores ventajas de la US son que p uede
d electa r liq u id o libre m irap eriton cal v d eterm in ar el grosor
s F»crfus¡on de la pared in testin a l en el estu d io Doppler. La
a u sen cia del (lujo \a s i ular d< la pared in testin a l es un sig n o
a lta m e n te su g eren te de in te stin o n o viable. Tam bién p u ed e
d etectar líq u id o libre o coleccion es liquidas in tra |X ’rito n c a lc s .
F ig u ra 7 6 -1 0 . E n te r o c o litis n e c ro tiz a n te Pertorac.on intestinal y neum opentoneo Rx de a b d o m e n A P (A) y lateral co n rayo h o riz o n ta l 5
' - ' n i • «TV p e n ti« o< (N l a< fH c h a s pe : « - as m uestran neum atosis intestinal y aire libre entre las asas d e in te s tin o
66b
RN C O N S O S P E C H A C L ÍN IC A DE ATR ESIA
E S O FÁ G IC A
Fn la form a m á s fr e c u e n te , a so c ia d a co n fístu la traqueo,
eso fá g ica del e s ó fa g o d ista l, las Rx d e tórax > ab d o m en son
g e n e r a lm e n te d ia g n ó stic a s c u a n d o se co rrela cio n a n con lo
h a lla zg o s clín ico s. En la m ayoría d e los ca so s rio e s ner osario
utilizar m ed io d e c o n tr a ste y la Rx m u estra d iste n sió n del
e só fa g o próxim aI con aire y m e te o r ism o norm al del in testino
(Figura 76-11).
En casos d e atresia eso fá g ica sin fístula traqueoesofágka.
se verá tam b ién d iste n sió n con aire d el e s ó fa g o p roxim al, sin
gas in te stin a l e n el a b d o m en .
RN C O N V Ó M IT O S
M alrotación intestinal
El sín to m a q u e d eb e alertar al c lín ic o d e esta posibilidad
es la p resen cia d e v ó m ito s b ilio so s . A n te e sta so sp ec h a . lo->
RN d eb en ser e s tu d ia d o s r á p id a m e n te para d esca rta r una
m a lro ta ció n in te stin a l y a s i e v ita r c o m p lic a c io n e s graves,
q u e p u ed en ser fa ta le s. El m é to d o d ia g n ó s tic o m á s se n c i­
llo y d e e le c c ió n es un e s tu d io c o n tr a s ta d o d e e s to m a g o v
d u o d e n o , en q u e so lo e s n ece sa r ia u n a p e q u e ñ a can tid ad
d e c o n tra ste por vía oral o por u n a so n d a n a so g á str ic a para
d em ostrar la p o sició n d el lig a m e n to d e Treitz. n o rm a lm e n te
a izqu ierda d e la lín ea m e d ia v por d e tr á s d el e s tó m a g o . En
ca so s d e m a lro ta ció n in te stin a l, e s te se e n c u e n tr a en la línea
m ed ia , en p o sic ió n m á s baja o al la d o d e r e c h o . En ca so de-
d u d a, se p u e d e n e fe c tu a r c o n tr o le s ta rd ío s para d eterm in a r
la p o sició n d el c ie g o , n o r m a lm e n te e n el c u a d r a n te interior

Figura 76-11 A tre s ia e s o fá g ic a y fís tu la tra q u e o e s o fá g ic a . Rx toracoabdom inal AP (A) y lateral (B) muestra el esófago proximal disten-
d ido con aire (cabezas de flecha) y gas en algunas asas de intestino
Figura 76-12. A tre s ia d u o d e n a l. Rx de abdom en AP en decúbito
dorsal m uestra una d oble burbuja en el hem iabdom en superior, por la
presencia de aire y liquido en estó m a g o (E) y duodeno proximal (D ).
d erech o d el a b d o m en . La US es tam b ién de utilidad y puede
ser d ia g n ó stica d e m alrotación cu a n d o d em u e stia alternación
en la p o sició n d e los v a so s in e se n té r ic o s su periores con o
sin v ó lv u lo in te stin a l. Esta p atología in te stin a l se p resen ta
co n frecu en cia c o m o un d e sa fío d ia g n ó stic o para el clín ico
y para el rad iólogo.
O b s tr u c c ió n d u o d e n a l
En c a so s d e a tresia d u o d e n a l, e n q u e la ob stru cció n
es co m p leta , la Rx sim p le d e ab d om en m uestra la im agen
Capítulo 76 • Estudio por im ágenes
F ig u r a 7 6 -1 3 . A tre s ia d u o d e n a l. Rx de abdom en AP en posición
vertical.
característica de "doble burbuja", que representa el e s t ó ­
m ago y el d u o d en o distendidos con un nivel hidroaéreo en
su interior ^Figuras 76-12 y 76-13). No es necesario utilizar
m ed io de contraste para el diagnóstico. Si no hay suficiente
aire en el estó m a g o se p uede inyectar a través de una sonda.
Una obstrucción duodenal incom pleta com o puede ocurrir
en casos de esten o sis d uod en al secundaria a un diafragm a
duodenal y páncreas anular o m alrotación intestinal. En estos
ca so s puede observarse d isten sión del d u od en o hasta el nivel
de la esten o sis, con gas en el in testin o delgado.
 N E O N A T O IO G ÍA • C u a n a e d ic ió n

RN C O N D IF IC U L T A D EN LA D E F E C A C IÓ N F ig u r a 7 6 -1 4 . R x d o tó ra x A P o n u n p a c io n to n o c la n ó tlc o c o n
F.sic puede ser un síntoma alarmante a esta edad y su etiología CIV. El corazón esta aumentado do tamaño / ii.r/ aurn<uto ¡ i \,
d eb e ser rá p id am en te establecida, en especial para descartar vascularización pulmonar Uilaler.il
una obstrucción intestinal congénita, c o m o una atresia in te s­
tinal y descartar com p lic a cio n es q u e p u ed en ser grases. Otra
¡Risibilidad a d e sc a r t a r e s la en ferm ed ad d e Hirschsprung.
El es tu d io de im á g e n e s g e n e r a lm e n te em p ieza con una
Rx sim p le de a b d o m en en proyecciones AP y lateral con rayo
horizontal, d o n d e p u e d e s e r s e dilatación in testinal d e asas
in te stin a les con gas, h alla zg o in específico. La a u sen cia de
gas en el recto n o tien e valor d ia g n ó stic o y p u e d e serse en
n iñ o s norm ales.
El e n e m a d e c o lo n c o n m e d io de co n tr a ste h id roso-
lu b le p u e d e c o n f ir m a r el d i a g n ó s t i c o d e E n fe r m e d a d de
Hirschsprung en alrededor del 75% de los p acientes con esta
patología. F u n d a m e n t a lm e n te , m uestra la llamada zona de
transición, que representa el límite entre el colon norm almente
inervado, d ilatad o y proxim al al s e g m e n t o agan g lió n ico de
m en o r calibre y se localiza c o n mayor frecuencia en la región F ig u r a 7 6 -1 5 . R x d e tó r a x A P e n u n R N c ia n ó t ic o c o n a tre s ia
rectosigm oid ea. Este e x a m e n tam bién p uede ser d iagnostico p u lm o n a r y s e p t u m in te rv e n tric u la r in ta c to . N ótese carrjiornetjnli.i
en otras c a u s a s d e es titiq u e z del RN, c o m o atresia de colon, y dism in ución do la vascularización pulm o n a r bilateral
íleo m e c o n ia l, s ín d r o m e del tapón m ec on ial y sín drom e del
colon izqu ierdo h ipoplásico.

R N C O N M A S A A B D O M IN A L
El m é to d o d ia g n ó stic o d e e lec ció n en esto s p acien tes es la US
a b d o m in a l, q u e p erm ite d eterm in ar con un alto grado de cer­
teza el origen d e la m asa y m u ch a s veces tam bién su etiología.
En a q u ella s m a sa s d e ca u sa tum oral, la TC de ab d o m en es un
c o m p le m e n to d e la US y p erm ite una m ejor caracterización
a n a tó m ica d e la le sió n , c o m o e stu d io preoperatorio. Las m a ­
sa s a b d o m in a le s d el RN so n fr e c u e n te m e n te b en ig n a s y de
o rig en renal y la s m á s c o m u n e s so n hidronefrosis, con m ayor
frecu en cia se cu n d a ria a e s te n o s is d e la u n ión u releropiélica
y d isp lasia renal m u ltiq u ístic a .
Figura 7 6 -1 6 . Rx d e tórax A P e n u n RN c ia n ó t ic o c o n tetralogía
d e F a llo t. El corazón está a u m e n ta d o de tam año, hay concavidad
R N C O N C A R D IO P A T ÍA C O N G É N IT A del tronco de la arteria pulm onar, d is m in u ció n de la vascularización
El d ia g n ó stic o d e card iop atía c o n g é n ita se basa en los h a ­ pulmonar y cayado aórtico a la d e recha (A), que desplaza la tráquea
lla zg os clín ico s, la Rx d e tórax, la ecocardiografía y a veces hacia la izquierda (flechas).
el c a te te r ism o card íaco y a n g io g ra fía . La Rx d e tórax alcanza
un b u en re n d im ie n to d ia g n ó stic o c u a n d o se correlaciona con
los h a lla zg o s clín ico s. El e x a m e n d eb e in clu ir p ro y eccio n es
an terop osterior, lateral, d e b e ev a lu a r se s is te m á tic a m e n te el
ta m a ñ o d el corazón , la v a sc u la r iz a ció n p ulm onar, la aorta
torácica y la p o sició n d e su cay a d o , v e n a s sisté m ic a s (v en a s
cava su perior c inferior, v en a á c ig o s), vía aérea, árbol b ro n ­
q u ial, s ilu s card íaco y a b d o m in a l y el e sq u e le to .
Una form a práctica d e o b te n e r u n a a p ro x im a ció n d ia g ­
n ó stica con el e stu d io ra d io ló g ico d e tórax es divid ir las car­
d ió p a t a s e n cia n ó tic a s y n o d a n ó tic a s y lu e g o su b d iv id irla s
según si la vascularización p ulm onar es norm al, está aum entada
o d ism in u id a . A sí, d en tro d e las c a r d ió p a ta s n o cia n ó tic a s
q ue m u e str a n una circ u la c ió n p u lm o n a r a u m e n ta d a en la
Rx se in clu y en c o m u n ic a c ió n in terv en tricu la r (Figura 76-14),

6 7 0

com unicación interauricular, ductus arterioso persistente y
canal auriculoventricular com ún. Dentro de las cardiopatías
cianólicas con circulación pulm onar aum entada se incluyen
transposición de las grandes arterias, drenaje venoso anómalo
pulmonar total, tronco arterioso persistente, ventrículo único,
doble tracto de salida de ventrículo derecho. Por otro lado, las
cardiopatías asociadas con cianosis y circulación pulmonar
disminuida más Irecucntcs incluyen atresia tricuspídea, atre-
sia pulm onar (Figura 76-15), tetralogía de Fallot, enfermedad
de Ebstein, ventrículo único con estenosis pulm onar y doble
tracto de salida de ventrículo derecho con estenosis pulmonar.
La Rx de tórax permite determinar la posición del cayado
aórtico, lo que es de utilidad diagnóstica en el caso de una
cardiopatía congénita y se ve con mayor frecuencia en tronco
arterioso persistente (30%) y tetralogía de Fallot (25%) (Figura
76-16). En la Rx el signo clave es la posición de la tráquea,
la que n orm alm ente presenta una im presión en un borde
izquierdo por el cayado, que la desplaza hacia la derecha. Al
estar el cayado aórtico a la derecha, la tráquea se encuentra
en la línea m edia o desplazada en sentido contrario, hacia
la izquierda.
Existe otro patrón que es el caracterizado por un au­
m ento de la vascularización pulmonar, pero sin aum ento en
el calibre de los vasos pulm onares centrales, lo que ocurre por
congestión pasiva o hipertensión venosa pulmonar, asociada
gen eralm en te con lesion es obstructivas del lado izquierdo
del corazón o a m iocardiopatías, con cardiomegalia de grado
variable. Dentro de las cardiopatías que más presentan este
patrón se incluyen síndrom e de corazón izquierdo hipoplásico
o hipoplasia de ventrículo izquierdo, coartación de la aorta,
estenosis aórtica crítica, interrupción del arco aórtico y retorno
venoso pulm onar anóm alo total obstructivo.
RN C O N H E M O R R A G IA IN TR A C R A N E A N A O DAÑO
C E R EB R A L H IP Ó X IC O -IS Q U É M IC O
Estudio por neu ro im ágenes
De acuerdo a las Norm as de la Academia Americana de
Neurología (2002), debería efectuarse ultrasonografía (US)
cerebral de rutina en todo RN s 30 sem anas de edad gesta-
cional, entre los 7 y 14 días de vida y ser repetida entre las
36 y 40 sem anas de edad o corregida o posm enstrual. Esto
permite detectar alteraciones com o hemorragia intracraneana
(HIC), leucom alacia periventricular y ventriculom egalia no
obstructiva.
En el R NTcon encefalopatía hipóxico-isquém ica (EH1),
adem ás de la US, puede utilizarse la TC cerebral sin contraste
intravenoso para detectar áreas de hemorragia intracranea­
na no detectadas en la US. La TC tam bién perm ite detectar
hemorragia en RNT con historia de parto traumático, bajo
hem atocrito o coagulopatía. Si los hallazgos de la TC no son
concluyentes en casos de EHI, debe efectuarse RM entre los
días 2 y 8 de vida para precisar la localización y extensión
del daño in traparen qu im atoso. El patrón de alteraciones
observadas en RM puede aportar inform ación diagnóstica
que perm ite predecir el pronóstico de las lesiones en estos
Capítulo 76 • Estudio por imágenes
pacientes. En especial, las lesiones detectadas en ganglios
básales son indicativas de un mal pronóstico neurológico.
La RM con técnica de d ifu sión perm ite adem ás d etectar
precozm ente los cam bios hipóxico-isquém icos.
Ultrasonografía (US) Doppler intracraneano
La US Doppler es un m étodo no invasivo que perm ite
evaluar la vascularización intracraneana (IC) y es de utilidad
en algunas de las patologías IC del RN. El estudio perm ite
demostrar la permeabilidad de las arterias y venas principa­
les y obtener curvas espectrales que varían de acuerdo a los
parámetros hem odinám icos y la presión IC.
Se ha utilizado en casos de hidrocefalia obstructiva, en
especial, en aquellos casos en que hay rápido au m en to en
la presión IC, que determ ina com presión del parénquim a
encefálico y de las estructuras vasculares. En estos casos el
Doppler puede permitir el diagnóstico precoz, de hipertensión
IC y evaluar la severidad de la hidrocelalia.
El parámetro más utilizado es el índice resistivo (IR) que
corresponde a la velocidad del peak sistólico m enos el peak
diaslólico y esto, a su vez, dividido por el peak sistólico ( IR =
S - D/S). En el RNT los valores norm ales son de 0,71 + /- 0,2
y en el RNPT 0,79 + /- 0,2.
El IR no es un parámetro confiable en la evaluación de
la perfusión cerebral.
Una elevación del IR puede ser causada por una d ism i­
nución de la velocidad del peak diastólico o un au m en to de
la velocidad del peak sistólico.
Una hidrocefalia m asiva o rá p id a m en te progresiva
muestra dism inución significativa de la velocidad de fin de
sístole e im portante aum ento en el IR. En estos casos puede
servir también en control de la terapia, después de p un cio­
nes ventriculares repetidas o después de instalación de una
derivación ventrículo-peritoneal.
También se ha utilizado com o índice pronóstico en la
encefalopatía hipóxico-isquém ica del RNT. En estos casos un
IR normal es un signo de buen pronóstico. Por otro lado, un
IR dism inuido puede ocurrir por dism inución de la velocidad
en diástole y es un signo de mal pronóstico.
Hem orragia intracraneana
La hemorragia intracraneana (HIC) se puede clasificar
según su ex ten sió n , localización y en especial segú n si se
extiende o no al parénquim a encefálico. La clasificación más
utilizada es la siguiente: Grado I: hemorragia subependimaria
( HSE) (Figura 76-17); Grado II: HSE e intraventricular ( HIV),
sin ventriculom egalia; Grado 111: HSE, HIV, con ven tricu ­
lom egalia (Figura 76-18); y Grado IV: HSE, HIV e im rapa-
renquim atosa (HIP) (Figura 76-19). Esta clasificación tiene
significado pronóstico, si bien esto no siempre es aplicable. Es
difícil determinar con US si la HIP es causada por exten sión
del HIV o por infarto hem orrágico de la sustancia blanca
periventricular. La US tiene baja sensibilidad en la detección
de hemorragia subaracnoidea y subdural y, en m enor grado,
de hemorragia de fosa posterior. La utilización de la fontanela
anterior y escamosa, además de la fontanela anterior, aumentan
671
 Figu ra 7 6 -1 7 . H e m o rra g ia in tra c ra n e a n a u n a ie ia i .. „
s u b € p e r'd .m a r,a c a u ie n d a itie c h a t
(flechas) (8) Un cone sa a ta i izawerdo m uestra ia zc n3 se hem orrag
Figura 7 6 -1 8 . H e m o rr a g ia in tr a c ra n e a n a g r a d o III US corte
sagital muestra hemorragia miraventriculai con dilatación venir ••• i
((lechas) T tálamo
el re n d im ie n to d ia g n ó stic o de la US. En e sto s ca so s, la TC
tien e m ayor ren d im ien to . La US es el e x a m e n in d icad o para
evalu ar las e v e n tu a le s se cu ela s d e la HIC, co m o h idrocefalia
y zo n a s d e p o ren cefalia; y en p a cie n tes sin to m á tic o s, con
ca m b io s en el ex a m e n n eu rológico, caídas n o ex p lica d a s del
lien ta to crilo y ep iso d io s d e bradicardia.
D a ñ o h ip ó x ic o -is q u é m ic o
El d a ñ o h ip ó x ic o - is q u é m ic o (H I) p u e d e c a u sa r u n a
varied ad d e le sio n e s cereb rales, q u e varían se g ú n la edad
g esta cio n a l. En el RNPT, lo m á s c o m ú n es isq u em ia y /o in ­
farto d e la su stan cia b lan ca p eriventricular, q u e p u e d e dejar
co m o secu ela una le u co m a la cia p eriven tricu lar (LPV). En la
US, e sto se m a n ifie sta in ic ia lm e n te c o m o un a u m e n to e n la
ecogenicidad periventricular en form a uni o bilateral que p uede
regresar, o m ás tarde p u e d e n ap arecer le sio n e s q u ístic a s en
el área com p ro m etid a , en ca so d e d esarrollarse LPV (Figura
76-20). N o siem p re es p o sib le d iferen ciar co n certeza en tre
in farto isq u é m ico y h cm o rrá g ico co n la US, ya q u e a m b o s
p u ed en p resen tar a sp ec to sim ilar. Los ca m b io s q u ístic o s de
la LPV se h acen e v id e n te s por lo m e n o s 2 se m a n a s d e sp u é s
6 7 2
de oí u n i d o el ep iso d io isq u é m ic o I os c a m b io s l.u d io s c o n ­
sisten en la aparición d e q u iste s \ s ig n o s d e a t io lia ce teb ia l
lo s R \ \ en especial los R N I’1 p u e d e n le n c i n o im a l
m e n te una in a \ oí eci>genu idad de la susl<ntcia b la iu a peí i-
c e n lr u tila r y esto pued e s e r d 1 1íc il de diIere*ticiat de u n d añ o
hipo xic o - i s q u é m i c o con la I. S i F mp ir.¡ 76 21). I n estos t a s o s la
K M presenta m a y o r s e n s ib ilid ad v e s p e c ific id a d . en espei tal,
c lia n d o se u tiliz a n set nene ia s d e d ilu s io n (Fig ura 76 2?) La
l( es de m en o r u tilid a d y en t a s o s graves, pu ed e m o s tia i el
p a re n q u im a cereb ral d ifu s a m e n te h ip o d e n s o , h e te ro g é n e o ,
con p érd id a de la d ife re n c ia c ió n e n tre c o rte z a \ su sta n cia
blanca y signos de e d e m a cereb ral
En el RNT p u e d e ex istir isq u e m ia v o in ta r to m iiltilo c a l
o d ifu so , con c o m p r o m iso cortical, d e su sta n c ia b la n ca , de
n ú cleo s b ásales, cereb elo \ ir o n c o e n c é fa lo . En e s to s c a s o s, la
US p uede m ostrar el p a ren q u im a cerebral h e te r o g é n e o , io n
m ú ltip les áreas de m ayor e c o g e n ic id a d y d is m in u c ió n en el
tam añ o de los se n tríe tilos, secu n d a rio a ed em a cerebral (Figuro
76-23). En la etap a p recoz, se o b serv a la co rteza e c o g é n ic a ,
pérdida d e la in te rfa sc d e los su rc o s ce reb ra les, a u se n c ia de
p u lsa c io n e s v a sc u la r e s y v e n tr íc u lo s p e q u e ñ o s En eta p a
tardía, se o b serv a atrofia cereb ral co n v en tric u lo rn eg a lia v
e n ce fa lo m a la cia q u íst ic a .
R e s o n a n c ia m a g n é tic a (R M ) fe ta l
La RM fetal es un e x a m e n c o m p le m e n ta r io a la ultra-
so n o g r a fía (U S ), p e r m ite u n a e x c e le n t e e v a lu a c ió n d e la
a n a to m ía fetal y p u e d e esta r in d ica d a en c a s o s es p e c ífic o s.
E sto, in c lu y e n d o a q u e llo s c a s o s en q u e la s a lte r a c io n e s d e la
US n o e stá n b ien d e fin id a s y son im p o r ta n tes para la d ecisió n
tera p éu tica , para la p rep aración d el p arto o para in fo rm a r a
la fa m ilia sob re el p r o n ó stic o . Un e je m p lo es el c á lc u lo de
v o lu m e n p u lm o n a r fetal e n c a s o s d e h ern ia d ia lr a g m á tic a
c o n g é n ita (Figura76-24) o e v a lu a c ió n d e la vía a érea su p erior
e n m a sa s cerv ica les.
T am b ién está in d icad a e n a lg u n a s a n o m a lía s d el siste m a
n erv io so central o en a q u ella s p a to lo g ía s q u e p u ed en ser e v e n ­
tu a lm e n te su s c e p tib le s d e ciru g ía feta l e n lo s C en tro s d o n d e
se realiza e sta téc n ic a , c o m o e s el c a s o d e la d israfia esp in a l.
 C ap itu lo 76 • E studio p or im ág en es

Figura 76-19. H e m o rra g ia in tra cra n e a n a g ra d o IV. US en cotíes coronal (A) y sagital izquierdo (B) m ueslran hem orragia m lraventricular
i,-guíenla, con extensión m linpuionquim nto-.n hacia la región trontopariotal del m ism o lado (Hechas)

F ig u ra 7 6 -2 0 . L eu co m a la cia periventricular. US encefálica en corles coronal (A) y sagital (B) m uestra m últiples im ágenes quísticas en la
sustancia blanca periventricular bilateral (flechas). T talamos, v: ventrículos laterales.

F ig u ra 7 6 -2 1 . Daño h ip ó xico -isq ué m ico en RNT. US en cortes coronal (A) y sagital (B) muestran el parénquim a cerebral difusam ente
heterogéneo, con m últiples áreas de mayor ecogenicidad (flechas)

673
 N EO N A TO LO G ÍA • Cuarta edición

Figura 76-22. Daño hipóxico-lsquém ico. RM en corlen axiales y en secuencias cJe dilución muestra zonas hipermtensas en la cápsula
interna (A) y en ambos talamos (B) com patibles con miarlos agudos (flechas;.

Figura 76-23. Encefalopatía hipóxico-isquém ica grave en RNT.
TC de cerebro sin contraste intravenoso muestra hipodensidad de la
mayor parte del parénquim a encefálico, con pérdida de la diferen­
ciación entre corteza y sustancia blanca, y dism inución del tamaño
de los ventrículos, secundario a edema cerebral. Es también visible
un hem atom a subdural parietooccipital derecho (flechas)
Figura 76-24. Hernia diafragm ática congénita. A RM fetal, corte
coronal, muestra el hemitórax derecho ocupado por múltiples asas de
intestino con liquido en su interior (flechas), y efecto de masa sobre
el pulmón izquierdo (Pl) B. Rx de tórax y abdom en AP en el primer
día de vida muestra una opacidad de la m ayor parte del hemitórax
derecho, determinada por asas intestinales con líquido y por el hígado
ascendido (flechas) El corazón y el m ediastino están desplazados
hacia la izquierda y hay efecto de m asa sobre el pulm ón de ese lado.

674
r
Capitulo 7f> • f studio por Im uguno',

El rad iólogo y el m édico lra ía n le deben e valtiai la real hacerse sin sedación m ate rn a y sin uso de m edio de con liaste
necesidad del e x a m e n , luego de d is c u tir cada caso en p a rti­ (G a d o lin io ). N o se han dem ostrado en la lite ra tu ra evidencias
c u la r y de revisar los antec edem os previos, El e x a m e n dehe de electos nocivos de la K M sobre el lelo.

B IBLIO G R AFÍA
A g r o n s G A . C o u r in c y S E , S to c k e r J T , M a r k o w i lz R |. I u n g d is c a s e m p r c in a l o re
N a m h a F, F l i j i m i i r a M , T . im u r a M . f t u b h ly a n d c y s tic a p p c a r u n c c in c h r o n ic
n e o n a to s : R a d io lo g ic - iia lh o lo g ic e n r r c la lio n . R a d io G ia p h ic s 2 0 0 5 ; 25 10 4 7 -7 3 .
lu n g d is c a s e : Is I b is d ia g n o s e d as W ils o n M i k i l y s y u d r o m c ? P e d ia tr 2 0 1 6 ;
B u o n o m o C . T h e r a d io lo g y o f n e c r o t iz in g o n t o r o i o l i li s . R a d io l C lin N o r ll i
5 8 :2 5 1 -5 3 .
A l l í 1 9 9 9 ; 3 7 .1 1 8 7 - 9 8
R a y b a u d C . T h e p r e m a t u r c b r a in : im a g in g , a r ia lo m y a n d u n c e r la in o u lt o i n e .
E p c lm a n M , D a n c m a n A , N a v a r r o O M e l a l . N e c r o t i z i n g e n t e r o c o l it i s :
N e u r o r a d io lo g y 20 1 3, 5 5 ( 2 ) : I -2 .
R e v ie w o f s l a t e - o f - t h c - a r t im a g in g f in d in g s v v ith p a th o lo g k c o r r e t a lio n .
R e u t e r s , M o s e r C h , B a . u k M . R c s p ir a lo r y D is trc s s in t h e N e w b o r n . P e d ia tr
R a d io g r a p h ic s 2 0 0 7 ; 2 :2 8 5 - 3 0 5 .
R e v 2 0 1 4 ; 3 5 :4 1 7 - 2 9
E p c lm a n M , D a n c m a n A , K c lle n b c r g e r C .J <•/ a /. N e o n a t a l e n c e p lia lo p a th y : a
R o e la n ls - v a n R ijn A M , N i k k c ls P G .t e l a l. N e o n a t a l d i f h i s i o n - w c i g h l e d M R
p r o s p c c tlv c c o m p a r is o n o f h c a d U S a n d M R 1. P e d ía n R a d io l 2 0 1 0 ;4 0 :1 6 4 0 -5 0 .
im a g in g : R e la llo n v v ith h is t o p a t h o lo g y o í f o l l o w - u p M R e x a m in a t io n .
F a in g o ld R, D a n c m a n A , T o m lin s o n G el a l. N e c ro tiz in g e n le r u c o lilis : a s s e s s m c n l
N e u r o p e d ia lr ic s 2 0 0 1 , 3 2 :2 8 6 - 9 4 .
o f b o v v c l v i a b i l i t y w i t h c o lo r D o p p le r U S . R a d io lo g y 2 0 0 5 ; 2 3 5 :5 8 7 - 9 4 .
S ilv a C T , D a n c m a n A , N a v j r r o O M e l a l . ( o r r e l a t io n o l s o n o g r a p h ic f in d in g s
G a r d a - P e ñ a P, C o m a A , E n r iq u e z G . C o n g c n ila ! tu n g m a lfo r m a tio n s : ra d io lo g ic a l
a n d o u te o m e in n e c r o tiz in g e n te r o c o lit is . P e d ia tr R a d io l 2 0 0 7 ; 3 7 .2 7 4 - 8 2 .
f in d in g s a n d c lu e s f o r d i f f c r c n l i a l d ia g n o s is . A c ta R a d io l 2 0 1 3; 5 4 :1 0 8 6 -9 5 .
S im o n e L , F is c h e r J . N e w b o r n I n l a n l v v ith R c s p ir a lo r y D is tr c s s . A n n E m e r g
G r a n t P E , Y u D . A c u le i n j u r y t o t h c i m m a u i r c b r a in v v ith h y p o x ia w i i h o r
M ed 2016; 67: c7 8
v v ilh o u l h y p o p c r f u s io n . R a d io l C lin N o r t h A m 2 0 0 6 ; 4 4 :6 3 -7 7 .
S t o c k e r J T , M a d e v v e ll J E , D r a k e R M . C o n g e n ii. il c y s t ic a d e n o n ia t o id n ia l-
K e n n e a N , C o u n s e ll S J , M a a l o u f E F e l a l . N a t u r a l h is t o r y o l b r a in Icsions in
f o r i n a li o n o l t li e lu n g . ( l a s s if ic a t io u a n d m o r p h o lo g ic s p e c t r u m . H u m
c x lr e m e l y p r e t e r m i n f a n t s s t u d ie d v v ith s e ria l m a g n e lic re s o n a n c e im a g in g P a th o l 1 9 7 7 ; 8 15 5 -7 1
fr o m b ir t h a n d n c u r o d e v c lo p m c n ta l a s s e s s m c n l. P e d ia lr ic s 2 0 0 6 ; 1 1 8 :5 3 6 -5 4 8 . S t o c k e r J T . C o n g e n ila l p u lm o n a r y a ir w a y m a l lo r m a i i o n : A n e w ñ a m e a n d a n
L e e EY, D o r k i n H , V a r g a s S. C o n g e n it a l p u lm o n a r y m a lf o r m a t io n s in p e d ia - e x p a n d e d c la s s ific a tio n o l c o n g e n ila l c y s t ic a d e n o m a t o id m a l lo r m a i i o n o f
t r ic p a t ie n t s : r e v ie w a n d u p d a t e o n c t io lo g y , c la s s ific a tio n , a n d im a g in g th e lu n g . l l i s t o p . i l b o l 2 0 0 2 ; -1 1 :4 2 4 - 31
f in d in g s . R a d io l C l in N o r t h A m 2 0 1 1; 4 9 :9 2 1 - 4 8 .
W a lk u p L L , W o o d s J C . N e v v e r im a g in g le c h n iq u e s f o r b r o n c h o p u lm o n a r v
M a d e r I , S c h o n in g M , K lo s e U , K u k e r W . N e o n a t a l c e r e b r a l i n f a r c t i o n d ia g - d y s p la s ia . C lin P e r in a to l 2 0 1 5 . 4 2 :8 7 1 - 8 7 .
n o s e d b y d i f f u s i o n - v v e ig h t e d M R I : P s e u d o n o r m a liz a t io n o c c u r s e a rly .
S t r o k e 2 0 0 2 ; 3 3 :1 1 4 2 - 4 5 .

6 7 5
 PRO CEDIM IENTO S FRECUENTES EN EL RECIÉN
NACIDO
A. G onzález M . • S. U rzúa B. • M . E. P érez
IN T U B A C IÓ N E N D O T R A Q U E A L
La in tu bación cn d otraqu cal es una m anera de obtener una
vía aerea perm eable y es un p roced im ien to necesario para la
ven tilación m ecán ica cu a n d o está indicada.
In d ic a c io n e s d e in tu b ació n
En la sala d e parto:
• A dm in istrar v en tila ció n a presión positiva por tiem po
prolon gado. Esta situ a ció n es frecu en te en prem aturos
e x tr e m o s o RN co n a sfix ia q u e p r e se n ta n un pobre
esfu er zo resp iratorio, q u e n o les p erm ite asu m ir una
respiración e fic ien te por sí m ism os.
• In eficien te v en tila ció n con bolsa an estésica y mascarilla.
• Si se requ iere d e asp iración en d otraqu eal.
• Si e x is te d ia g n ó stic o p ren atal d e hernia diafragm ática
o se la so sp ec h a d u ra n te la rean im ación .
En la U n id a d d e N e o n a to lo g ía :
• Para ad m in istra r su rfa cta n te.
• C u an d o e x is te u n a a ltera ció n en la p erm eabilidad de
la vía aérea q u e so lo p u e d e ser re su elta m e d ia n te la
in tu b a ció n en d otra q u ea l.
• Al ex istir in d ica cio n e s d e v en tila c ió n m ecánica:
- A lteración d el sistem a n ervioso central que determ ina
una ventilación ineficiente, com o apneas del prematuro,
a sfixia, e fe c to d e a n e ste sia u otras d rogas, etcétera.
- A lteración pulm onar, torácica o abdom inal que im pide
una adecuada ventilación u oxigenación y que no puede
ser resuelta con otra in terven ción m en o s invasiva, por
ejemplo: enferm edad de m em brana hialina, bronconeu-
m on ía, aspiración m econ ial, ascitis ex ten sa , a u m en to
presión intrabdom inal poscirugía de onfalocele, etcétera.
• A lte r a c ió n ca r d io v a scu la r, c u a n d o se c o m p r o m e te el
in te rc a m b io g a se o so , ya sea por c o m p ro m iso p u lm o n a r
se cu n d a rio (e d e m a ) o por h ip e r te n sió n pulm onar.
E q u ip a m ie n to :
• L arin goscop io co n p ilas cargad as, a d e m á s d e u n ju e g o
d e p ilas y u n a a m p o lle ta extra.
A. • S. C ampbell W.
77
Tabla 77-1. Tamaño del tu b o ET según p eso del RN
Peso RN (g) Tam año tu b o (mm)
< 1.000 2,5
1.000 a 2.000 3,0
2.000 a 3.000 3,5
> 3.000 3,5 a 4,0
• Hojas rectas (M illcr): N° 1 (RNT); N° 0 ( RNPT); N° 00
(P r c té r m in o < 1.000 g ).
• Tubos en d otraqu eales: de d iám etro in te rn o d e 2 ,0 m m ,
2,5 m m , 3,0 m m , 3,5 m m y 4 ,0 m m , q u e se u sarán de
acuerdo al p eso (Tabla 77-1).
• D ispositivo para aspiración central (8 0 a 100 m m H g ) con
un catéter de 8 Fr para asp iración oro fa rín g ea y gástrica
y 5 -6 -8 Fr para aspiración d e TET y c in ta s a d h e siv a s ya
cortadas para in m o v iliza ció n d el TET.
• F uente de o x íg e n o y b olsa a n estésica o a u to in íla b le co n
m ascarilla tran sp aren te d el ta m a ñ o a d ecu a d o .
• G u antes, gorro y m ascarilla.
• M onitor cardiorrespiratorio y d e sa tu ra ció n .
• F o n en d o sco p io .
• Pinza de M agill (opcional para in tu b ación n asotraqu eal).
• A m p olla d e su ero fisio ló g ico para lubricar TET.
La in tu b a ció n d eb e realizarse c o m o u n p ro ce d im ien to
lim p io . Los tu b o s e n d o tr a q u e a le s d e b e n esta r e sté r ile s. El
la rin g o sco p io y las h ojas d eb en ser la v a d o s cu id a d o sa m e n te
con agua, jab ón y d e sin fe c ta d o s co n a lc o h o l d e 70° d e sp u é s
d e cada uso.
P ro c e d im ie n to . D eb e ser rea liza d o por al m e n o s d os
p ersonas: op erad or y a y u d a n te.
• P o sició n d el RN: d eb e esta r a p o y a d o sob re u n a su p er­
ficie p lana co n la cab eza en p o sició n m ed ia y el c u ello
le v e m e n te e x te n d id o (p o sic ió n d e o lfa te o ); un p añal o
6 7 7
 N E O N A T O L O G IA • C u a rta e d ic ió n
sab an illa en rollad a co lo ca d o bajo los h o m b ro s p u ed e
ayudar a m a n ten er esta p osición .
• A ntes d e introducir el TET es preciso aspirar secrecion es
d e nariz, boca y laringe. Si el RN es p ortador d e una
so n d a gástrica, es re co m en d a b le aspirar el c o n te n id o
g ástrico a n te s d e iniciar el p ro ce d im ien to para evitar
regu rgitacion es o d isten sió n ab d om in al.
• lil operador d eb e colocarse d etrás d e la cab eza del RN,
so sten er el larin goscop io con la m a n o izquierda (in d e ­
p e n d ie n te m e n te d e si es d iestro o zu rd o) en tre el pulgar
y los p rim eros d o s o tres d ed os.
• C on la m a n o d erech a se esta b iliz a la cab eza del RN.
U na vez so sten id a la cabeza, se avan za la hoja del larin ­
g o sco p io por el lado d erech o d e la boca, em p u ja n d o la
len gu a hacia el lado izqu ierdo, h asta q u e la p un ta d e la
hoja q u ed e a n ivel d e la vallccu la (área en tre la b ase de
la len g u a y la e p ig lo tis). En p rem aturos, la vallccu la es
m u y p eq u e ñ a , por lo q u e p u ed e ser n ecesa rio levantar
la ep ig lo tis con la hoja del laringoscop io.
• Con la hoja en p osición ad ecu ad a se tracciona la hoja
hacia arriba en el eje del m a n g o del laringoscop io, e ste
m o v im ie n to p e r m ite la ex p o sic ió n d el área farín gea.
U na v ez v isu a liz a d a s las cu erdas vocales (en forma de
V in v e n id a ) y la tráquea, se inserta y se avanza el tubo
en d o tra q u ea l con la m a n o d erech a, h asta q ue su punta
q u e d e a m ed ia d ista n cia en tre la g lotis y la carina, lo
q u e eq u iv a le a dejar la m arca d el tu b o a n iv el d e las
cu er d a s v o c a le s (Tabla 77-2). U na v ez in tr o d u cid o el
tu b o a la d ista n cia apropiada con la m a n o derecha se
so stie n e firm em en te, se retira la hoja del laringoscop io
y se fija el tu b o con tela ad h esiv a , previa con firm ación
d e su p osición .
• C o n fir m a c ió n d e la in tu b a c ió n : una v ez in lu b a d o el
p a c ie n te se evalú a si al v en tila rlo hay una esta b iliz a ­
ción d e lo s sig n o s v ita le s, co n a d ecu ad a sa tu ra ció n y
frecuencia cardíaca. Se d eb e au scu ltar a am bos lados del
tórax, d o n d e la en trad a d e aire d eb e ser sim étrica , y n o
d eb e a u scu lta rse aire en tra n d o al e stó m a g o . Al ven tilar
d eb e ob servarse el m o v im ien to del tórax, sin ev id en cia s
de d iste n sió n gástrica. En RN p rem atu ros los so n id o s
v e n tila to r io s se tra n sm ite n a todo el tórax a u n q u e el
tu b o e s té en el esó fa g o , por lo q u e la a u scu lta ció n no
es un m é to d o co n fia b le para d eterm in a r la a d ecu ad a
p o sició n del tubo. T am bién p u e d e o b servarse vapor en
Tabla 7 7 -2 . D is ta n c ia a in tr o d u c ir tu b o E T s e g ú n p e s o d e l R N
G78
el tu b o en d o tra q u ea l en la fase d e esp ira ció n o evaluar
la p o sic ió n d el tu b o por v isu a liz a c ió n d irecta con el
la rin g o sco p io .
• I,a co n firm a ció n d efin itiv a d e la p o sició n ad ecu ad a del
tub o en d o tra q u ea l es la radiografía d e tórax. Una vez
certificada la p o sició n a d ecu a d a , se su g iere dejar regis­
trada la d ista n cia d e sd e la pun ta h asta el lab io superior,
para q u e en su ce siv a s in tu b a c io n es n o se requiera co n ­
firm ación radiológica.
• Para lim itar la h ip oxia d u ra n te el p ro ced im ien to , este-
d eb e ser p reced id o por p rco x ig cn a ció n con ven tilación
a p resión p o sitiv a , n o d eb e durar m á s d e 20 segu n d os
y d eb e d isp o n e r se d e o x íg e n o a flujo libre d u ra n te el
in te n to d e in tu b a ció n .
• R especto a la vía d e in tu b a c ió n , p referim o s la vía oral,
en esp ecia l en situ a cio n es d e em e rg en cia , ya q ue es más
fácil y rápida. La in tu b a ció n n a so tra q u ea l so lo d eb e ser
practicada por un op erad or en tre n a d o , y se ha asociado
co n m a y o r in c id e n c ia d e c o m p lic a c io n e s (n e c r o sis y
d efo rm id a d es del tab iq u e n asal y o to s in u s itis ). Solo la
u sam os cu an d o es difícil inm ovilizar un tubo orotraqueal,
por ejem plo: RN con fisura lab io p a la tin a .
• Es reco m en d a b le cortar el tu b o so b ra n te por en cim a del
labio si es m u y largo a 4 a 5 cm d el lab io, para reducir
el esp a cio m u erto y el riesg o d e a c o d a m ie n to .
C o m p lic a c io n e s :
• T ra u m a tism o o sa n g r a m ie n to d e e n c ía s: g en er a lm en te
transitorio.
• E dem a laríngeo: se evid en cia en la ex tu b a ció n ca u san d o
estridor y d ificu ltad respiratoria.
• M al p o s ic io n a m ie n to d el tu b o: e n e s ó fa g o o b ronquio
fu e n te d erech o.
• O b stru cció n d el tub o.
• P erforación traq ueal: m u y raro y req u iere reparación
quirúrgica.
• P erforación e so fá g ic a : por in tu b a c ió n trau m ática.
P U N C IÓ N L U M B A R
I n d ic a c io n e s . Para diagnosticar en ferm edad es del sistem a
nervioso central com o m en in g itis o hem orragia subaracnoidea.
C o n t r a in d ic a c io n e s :
•D iátesis hem orrágica.
•In fecció n d e p iel d e la zo n a lu m b ar so b re el sitio de
p u n ción .
• H ip erten sión en d o cra n ea n a .
• A n o m a lía s lu m b o sa cra s.
• Inestabilidad cardiorrespiratoria, q u e p u ed e exacerbarse
con el p ro ced im ien to .
E q u ip a m ie n t o :
• Trocar d e p u n ció n lu m b ar calibre 22 o 25 G con estilete,
o e n su d e fe c to aguja tip o m o sq u ito 23 o 25 G (tien en
riesgo d e in trodu cir piel en esp a c io su b a ra cn o id eo ).

• Dos o 3 tubos estériles para la recolección de m uestras.
• Paño de cam po estéril, gasas, pincelador.
• Delantal, gu an tes estériles y apósito transparente.
• Gorro y m ascarilla.
• Solución jabonosa de clorhexidina al 2%, agua destilada
esléril y solución antiséptica (clorhexidina alcohólica al
0,5%).
P r o c e d im ie n t o (F ig u ra 7 7 -1 ):
• M onitorizar sign os vitales y saturación.
• Coloque al RN en decúbito lateral. Un ayudante debe-
m antener firm em ente al n iño por los hom bros y las pier­
nas, de m anera que la colum na vertebral esté curvada
para abrir los esp acios intervertebra les. Debe evitarse
flexión del cu ello para no com prom eter la vía aérea.
• Realizar asepsia con solu ción jabonosa, retirar esta con
agua destilada y pincelar con solución antiséptica el área
lumbar, en form a circular excéntrica d esd e el espacio
inlcrvcrtebral escogid o h asta llegar a las crestas ilíacas,
dejar secar. Cubrir al RN con un paño d e cam po que deje-
libre el área a puncionar.
• U b iq u e el s itio d e p u n c ió n a y u d á n d o se co n p u n to s
de referencia, palpe el esp acio intervertebral que está
in m e d ia ta m e n te por d eb ajo de u na lín ea horizontal
im agin aria q u e u n e am b as crestas ilíacas (L4-L5).
• In serte la aguja o trocar en la línea m edia debajo de la
ap ófisis esp in o sa , avan ce le n ta m e n te hacia el om bligo
ejercien do u n a fuerza co n sta n te, retirando a intervalos
cortos el e stile te para d etectar la presencia de LCR en
cu a n to se in g rese en el esp acio subdural; esto ayudará
a p reven ir el tra u m a tism o p rod u cid o por la p u n ción
p ro fu n d a . Si h ay r e siste n c ia , retire la aguja hasta la
su p erficie d e la piel y ca m b ie el á n g u lo de d irección
le v em en te.
• R ecolecte el LCR dejándolo gotear dentro del tubo estéril:
0,5 mL para cu ltiv o y 1 a 2 mL para citoq u ím ico, tinción
d e Gram y test d e látex.
Figura 7 7 -1 . P o s tu ra y fo r m a d e in m o v iliz a c ió n p a ra la p u n c ió n
lu m b a r.
Capitulo 77 • Procedimientos (recuentes en el recién nacido
• Vuelva a colocar el estilete y retire la aguja, cubra con
una gasa estéril.
• Si obtiene una m uestra sanguinolenta deje gotear por
algunos segundos. Si se aclara, la punción lúe traumática.
Si la sangre no se aclara y forma coágulos, probablemente
se puncionó un vaso y se debe repetir la punción. Si la
sangre no se aclara y no coagula, el RN tien e probable­
m ente una hem orragia intracraneana.
C o m p lic a c io n e s :
• Infección: una técnica estéril adecuada debería evitar
esta com plicación, com o tam bién usar una aguja nueva
en cada intento.
• Tum or ep id erm o id e intraespinal: al realizar el proce­
d im ien to con aguja sin estilete p uede introducirse un
tapón de piel. El p rocedim iento debe realizarse siem pre
con una aguja con estilete. La incidencia de PL traumática
no d ism inu ye con el uso de una aguja sin estilete.
• H crn iación cerebral por foram en m a g n o : m uy poco
frecuente en RN, por la presencia de fon tan elas abiertas.
• Apnea, bradicardia o hipoxem ia: es necesario supervisar
la permeabilidad de la vía aérea durante el procedim iento
(evitar la flexión del cu ello). En p acientes que requieren
oxígeno se puede aum entar el aporte durante la punción.
• P un ción d e la m éd u la esp in a l y d a ñ o n eu ro ló g ic o : si
el sitio de punción se en cu en tra por en cim a de L2.
• Parálisis del se x to nervio cran ean o: si se ob tu vo d e m a ­
siado LCR con la posterior tracción del nervio.
P U N C IÓ N V E S IC A L
I n d ic a c ió n . R ecolección de orina en form a estéril para
cultivo en un RN en q ue se so sp ech e u na in fecció n .
C o n tr a in d ic a c io n e s :
• Vejiga vacía por recien te m icció n o d esh id ra ta ció n .
• Infección cu tán ea en el sitio de p u n ció n .
• D isten sió n o a u m e n to de ta m a ñ o de las visceras a b d o ­
m inales o asas in testin a les d isten d id a s y h ep a to m eg a lia
m asiva.
E q u ip a m ie n t o :
• Aguja N° 23 G o m o sq u ito .
• Jeringa de 5 o 10 mL.
• Tubos estériles para cu ltiv o y para se d im e n to .
• Paño de cam p o, g a sa s y g u a n tes estériles.
• Gorro y m ascarilla.
• S olu ción jab on osa de clo rh ex id in a al 2%, agu a d estilad a
estéril y so lu ció n a n tisép tica (clo rh ex id in a a lco h ó lica al
0,5%).
• T ran silu m in ad or o ecóg ra fo p ortátil (o p c io n a l).
Procedim iento (Figura 77-2):
A seg ú rese d e q u e el n iñ o n o h aya o rin a d o e n la hora
previa a la realización d el p ro ce d im ien to .
679
 P A T O L O G IA • O -M K K *n
Figura 77-2. Punción vesical suprapuOica
• Palpar, percutir, transiluminar o utilizar ecógrafo portátil
para determinar el tam año de la vejiga. La vejiga llena
es fundam ental para que el procedim iento sea efectivo
y evitar las com plicaciones.
• Un asistente debe sostener al niño en posición decú b ito
dorsal con los m uslos en abducción, con una alm ohadilla
bajo la zona lumbar y la cabeza m ás baja que el pubis.
• Realice asepsia del área suprapúbica con solución jabono­
sa, retire con agua destilada y pincele con clorhexidina,
deje secar. Coloque el paño de cam po.
• Localice el sitio de punción: en línea m edia, ap roxim a­
dam ente a 1 cm por encim a de la sínfisis púbica.
• Inserte la aguja con la jeringa conectada en un án gulo
de 9 0 0 y realice sim u ltá n e a m e n te asp iració n su ave.
Una vez obtenida la orina n o m ovilice m ás la aguja. N o
introduzca la aguja m ás de 2,5 cm.
• Retire la aguja y m anten ga una gasa a presión sobre el
sitio de punción.
• Transfiera la m uestra a los tubos.
C o m p lic a c io n e s :
• Hem aturia: excep cion alm en te es m acroscóp ica, se v e
en niños con trastornos d e coagu lación. Si esto ú ltim o
se sospecha, n o se debe realizar la p u n ción o se d eb e
corregir la alteración antes del p rocedim ien to.
• Perforación in testinal: m uy rara si la ubicación es la
correcta y habitualm ente no produce m ayores problem as.
Requiere una observación cuidadosa.
PARACENTESIS A B D O M IN A L
In d ic a c io n e s :
Obtener líquido peritoneal para pruebas d iagn óstica s.
Razones terapéuticas: rem oción de líq u id o p eriton eal
para mejorar la ventilación.
680
7 7 .3 . Sitio d e elección para la paracentesis abdom inal.
F ig u ra
Contraindicaciones:
• Obstrucción in te stin a l o gran d i s t e n s i ó n a b d o m i n a l por
íleo a d in ám ic o.
• Infección d e la piel a b d o m in a l e n el s it io d e p u n c i ó n .
• No realizar el p r o c e d im ie n to en la v e c in d a d d e una
herida quirúrgica, porque p u ed e h ab er a d h e r e n c ia de
asas a la pared, con el peligro d e d esg a rra rse c o n la
punción.
Equipamiento:
• Aguja con catéter con ectad o ( te fló n ) d e calibre 22 o 24
G.
• Jeringa de 10 mL.
• Tubos estériles para la recolección d e m u estra s.
• Paños de cam po estériles, gasas, a p ó sito tra n sp a ren te y
guantes estériles.
• Gorro y m ascarilla.
• Solución jabonosa, agua d estila d a estéril y a n tisé p tic o
(clorhexidina alcohólica al 0,5% ).
Procedim iento:
Coloque al RN en posición su p in a co n a m b a s p iern as
inm ovilizadas.
Fs recom endable vaciar la vejiga a n tes del p roced im ien to
para evitar lesio n es en u n a vejiga d isten d id a .
Flija el sitio de punción: en flanco izq u ierd o, el p u n to
m edio entre el om b ligo y la esp in a ilíaca an tero su p erio r
(Figura 77-3), tam bién p u ed e u sarse el n a n eo d erech o .
E sta d ística m en te, se ha e n c o n tr a d o q u e la p u n c ió n
to n m ás probabilidades d e ser p ositiva es la d el tlan co
izquierdo, por lo q u e se d eb e em p ezar por e s e sitio. En

li>s KN no •indo utili/arsc el área situada entre el ombligo
y el pubis por el riesgo de perforar la vejiga o la pared
intestinal.
• Realice asepsia de la zona a puniionar, utilizando solución
jabonosa y antiséptica.
• Cubra con paños d e cam p o estériles.
• Inserte la aguja utilizando la técnica de trayecto en "Z"
para prevenir perdida de líquido posterior a la pune ion.
Introduzca la aguja |>ei |>cridicula nucí i te a la piel aspirando.
• Una vez que aparece con ten id o líquido, retire la aguja c
in tioduzca le v em en te el catéter; continúe' la aspiración
len tam en te, hasta retirar la cantidad necesaria, l u e g o
retire el catéter y cubra con una gasa v aposito transpa­
rente estéril.
C o m p lic a c io n e s :
• Perforación intestinal: se1 aspira aire .11 puncionar. en
general, no c o n d u c e a m ayores com plicaciones; retírese
y observe al n iñ o cu id ad osam e n te.
• H ip o ten sió n ; por la rem oción c \ c e s ¡ \ a o muy brusca de
líquidos.
• Infección: es raro si se usa técnica estéril.
• Perforación d e vejiga: g en e r a lm e n te 110 se vincula con
com p lic a cio n es y no requiere tratamiento. Idealmente,
la vejiga d eb e estar v acía an tes del procedimiento.
TO RA C O C EN TESIS
I n d ic a c i o n e s . Evacuación d e n eu m otorax y colecciones
líquidas en el espacio pleural con propósitos tanto diagnósticos
c o m o terapéuticos.
E q u ip a m ie n to :
•A guja d e bisel c o rto o to lló n 2 0 o 21G o m ariposa 2 3G.
•Llave d e tres pasos.
•J e rin g a de 2 0 o 30 inL.
• S u ero fisio ló g ico y p o c ilio estéril.
• Paños d e c a m p o , d e la n ta l y g u a n te s estériles.
•G o rro y m a s c a rilla .
•S o lu c ió n ja b o n o s a , a g u a d e s tila d a e s té ril y s olución
a n tis é p tic a (d o r h e x id in a alco h ó lica al 0 ,5 % ).
• Gasa y a p ó s ito tra n s p a re n te estéril.
• T ra n s ilu m in a d o r (o p c io n a l).
P r o c e d im ie n t o :
• Se coloca al R N en posición d e c ú b ito dorsal y se rea liza
asep tiza ció n de la piel en el área a p un cionar, en segundo
espacio in te rc o s ta l e n lín e a m e d ia clavicu lar.
• Se a s p ira n con la je rin g a unos 10 in L de suero fisiológico,
se co n e cta a la lla v e de tres pasos y esta al m o s q u ito ,
d e ja n d o p e rm e a b le la c o n e x ió n e n tr e la je r in g a y el
m o s q u ito . Se p u n c io n a con la a g u ja h asta q u e to q u e la
co stilla, y luego se d esliza p o r e n c im a del borde s uperior
de ella p a ra e v ita r d a ñ o de v asos in terco stale s.
• Se in tro d u c e la a g u ja a s p ira n d o con la je rin g a , c u a n d o
se p e n e tre al n e u m o to ra x se o b te n d rá aire , a s p ira r hasta
Capitulo 77 • Procedim ientos trecuentes en el recién nacido
llenar la jeringa. Luego con la llave de 3 (vasos cerrar la
com unicación hacia la aguja y abrir hacia la com unicación
externa para \ aciar el contenido de la jeringa, luego volver
la llave a la posición anterior y volver a aspirar. Repetir
el p rocedim ien to hasta que deje d e salir aire, retirar la
aguja y colocar gasa y a p ósito tran sparen te sobre sitio
tle punción. En caso d e co leccio n es líq u idas se realiza
m ism o procedim iento. Una alternativa práctica y rápida
es la punción con la aguja d e m ariposa, m a n ten ien d o
el ex trem o d isla l bajo un p ocilio estéril co n agua d e s ti­
lada, ob servand o si aparece burbujeo d e aire. En lo d o s
los RN que drenen gran can tidad de aire o líquido, q ue
presenten pérdida continua d e aire o q ue n ecesiten apoyo
ven ti la torio, d ebe in stalarse p o sterio rm en te una sorula
pleural por toracotom ín.
• Otra ex c elen te alternativa d e em erg en cia es el em p leo
lie la válvula d e lle im lic h , q ue so lo p erm ite la salida de-
aire y su stitu y e tra n sito ria m en te el d ren a je con sello
bajo agua
I a ir a iisilu m m a iio n d e l.i pared torácica p u ed e resultar
de ayuda en la d eterm in a ció n d e la p resen cia y d im e n s io n e s
de la acu m ulación de aire en la cavidad pleural.
T O R A C O T O M ÍA E IN S E R C IÓ N DE D R E N A J E
T O R Á C IC O
In d ic a cio n e s:
• Evacuación de n eu m o to ra x .
• E vacuación d e g ra n d es c a n tid a d e s d e líq u id o pleural
(h em otórax p ostop eratorio, e m p ie m a y q u ilo tó r a x ).
E q u ip am ien to:
• Tubos pleurales N° 8 ( < 1.000 g ), N J 10 ( 1.000 a 2 .0 0 0
g), N° 12 French ( > 2 .0 0 0 g).
• Trocar p un ción pleural (o p c io n a l).
• Bisturí.
• Seda sutura 5 -0 con aguja a tra u m á tica .
• Pinza Kelly curva p eq u eñ a.
• Jeringa de 1 m i. con aguja Nc 2 4 -2 5 G.
• Lidocaína al 1%.
• Paños d e cam p o, d ela n ta l y g u a n te s e sté r ile s.
• G asas, telas y a p ó sito tra n sp a ren te esté ril, para fijar la
so n d a pleural.
• Gorro y m ascarilla.
• S o lu c ió n ja b o n o sa , a g u a d e s tila d a e s té r il y s o lu c ió n
an tisép tica (d o r h e x id in a a lco h ó lica al 0,5% ).
• T ran silu m in ad or (o p c io n a l).
P r o c e d im ie n to :
• El p ro ce d im ien to se d eb e realizar bajo se d o a n a lg e sia .
• C olocar e in m o v iliza r al RN co n el lad o a fe c ta d o hacia
arriba. Pincelar con d o r h e x id in a el área para la in serción
del tu b o y dejar secar.
• Infiltrar co n lid o ca ín a al 1%, ta n to la piel c o m o la vía d e
in serció n del tubo.
681
 N E O N A T O L O G ÍA • C uarta edición
• Real i/¿ir in cisió n d e la piel en la lín ea axilar anterior,
sobre la q uin ta costilla (usar el pezón co m o referencia).
C an a liza ció n su b c u tá n e a con u na pinza Kelly curva,
para entrar a la cavidad pleural a nivel del cuarto espacio
intercostal in m e d ia ta m en te sobre la costilla, ev ita n d o la
arteria que pasa por el borde inferior. Es im portante ev itar
lacerare! m ú scu lo pectoral y la glándula m am aria. La vía
alternativa de un drenaje es la línea clavicular m edia a
nivel del seg u n d o o tercer esp acio ( la in cisión se h ace un
espacio m ás abajo con canalización su b cu tán ea ). A lgunos
au tores han en con trad o m ás efectiva esta alternativa.
• Una alternativa es la colocación del drenaje con trócar.
Insertar el trócar en zona p reviam ente señalada, h a cie n ­
do presión hacia a d ela n te y arriba, ejercien d o fuerza de
m anera controlada para evitar d años en tejido pulm onar
por in serciones profundas. Para evitar esto es im portante
so sten er firm em en te el trocar a 2 cm d e la pun ta de
in serción con la pun ta del pulgar e ín dice d e una m an o
y con la otra se tom a la parte posterior del trocar. Un
se g u n d o operador p u ed e sujetar al n iñ o d esd e el lado
con trario para evitar d esp la za m ie n to s. Al entrar en la
cavidad pleural se sie n te una pérdida brusca d e presión
y los d ed o s q u e so stie n e n la pun ta sirven d e tope para
q u e n o en tre d em a sia d o . Una vez d en tro de la cavidad,
retirar p arcialm ente el m andril ( I a 2 cm ) e introducir solo
el tu b o pleural, h asta q u e todos los orificios del drenaje
q u ed en d en tro del tórax y retirar m andril del trócar, lo
q u e p erm itirá la salida d e aire o líq u id o d ep en d ien d o
d e la in d icación . Se in tro d u ce alrededor ríe 2 a 3 cm en
RNPT y d e 3 a 4 cm en RNT.
• El tubo se d irige a n terio rm en te y hacia arriba, en el caso
d e querer drenar aire o hacia posterior c inferior, si desea
drenar líq u id o. Palpar la en trad a d el tubo en el espacio
in te rc o sta l, para verificar q u e n o está su b cu tá n eo . La
p resen cia d e vapor en el tub o g en er a lm en te asegura el
b uen p o sic io n a m ie n to e n la cavidad pleural.
• C onectar el tubo pleural, a través de un adaptador univer­
sal, a una válvula d e H eim lich o a un sistem a de drenaje
con sello h id ráu lico, con o sin asp iración co n tin u a . Se
d eb e observar salida d e aire o burbujeo si el sistem a está
a d ecu a d a m e n te in stalad o.
• Fijar el tubo a la piel con una sutura para cerrar el extrem o
d e la in cisión cu tá n ea y realizar un sellad o h erm ético
sobre la piel alred ed or d el tub o pleural, con gasa estéril,
cinta ad h esiva y a p ó sito tran sparen te estéril.
• Si el RN está c o n ec ta d o a v en tila ció n m ecán ica , d eb e
dejarse u na p resión n egativa d e asp iración co n tin u a y
con trolad a de 15 a 20 cm d e agua.
• C ontrolar con radiografía d e tórax la p osición del tubo
y ex p a n sió n pulm onar.
• El tub o d ebe m a n te n e r se h asta q ue deje de drenar y el
p u lm ón se haya reexp an d id o.
• Prim ero se su sp e n d e la asp iración co n tin u a , p osterior­
m e n te se pinza el tub o, esp era n d o alred ed or d e 12 h
an tes d e extraerlo, previa com p rob ación radiográfica de
que el aire o líq u ido no se haya acu m u lad o.
682
• Drenaje con sello hidráulico sin aspiración: p etm iie |,(
salida del aire d e sd e la pleura e n la exhalar ion o impide
la entrada d e aire a la cavidad pleural en la in spiiaiión .
Se logra c o n e c t a n d o el tu b o pleural a un s is te m a di­
una cám ara (Irasco d e vidrio) c o n tapón de gom a de
cierre herm ético, con 2 tubos, u n o cor lo y o l i o largo. I |
tub o pleural se co n ec ta al tub o largo bajo 2 i m d e agua,
mientras el tubo corto conecta la cám ara aerea del Irasco
con el aire am b ie n te.
• Drenaje con sello hidráulico con aspiración continua: es
un sistema que consta d e 3 cámaras ( Irascos de vidrio con
tapon es d e g om a d e c ierre h e r m é tic o c o n tubos largos y
cortos). El primer Irasco es el s e llo d e agu a. Licué tapón
con dos tubos, u n o corlo q u e co n ec ta a la cám ara aérea
del se g u n d o Irasco y u n o largo bajo 2 c m de agua que
con ecta al tub o pleural. Este recoge el líquido y el aire
d esd e la pleura, n o per mi le la en trad a d e aire y peí mi le
su salida. El se g u n d o Irasco es el co n tr o l d e a sp iración
y tiene tapón con 3 tubos, d o s cortos y u n o largo Los
tubos cortos c o n e c ta n es te Irasco co n cá m a r a s aéreas
del primer y tercer frasco. El tubo largo va su m e rgid o
de ,K a 10 cm de agua y c o n e c t a d o al aire a m b ie n te , el
d esp la za m ie n to de e s te tubo hacia arriba o hacia abajo
permite regular la presión d e aspiración. El tercer Irasco
e s vacío. Tiene tapón con dos tubos cortos q u e conec tan
a su vez con cámara aérea del se g u n d o frasco y red mural
de presión negativa o aspiración portátil. Este sistem a
tradicional d e aspiración co n frascos d e vidrio ha sido
reem plazado en la actu alid ad por un s is te m a plástico
d ese ch ab le de 3 cám aras ( l’lcurevac o A q u a-seal ).
C o m p lic a c i o n e s :
• Hemorragia y perforación pulm onar.
• Malposición del tubo y o clu sió n del drenaje.
• In fecciones.
• E n fisem a subcutáneo.
P E R IC A R D IO C E N T E S IS
I n d ic a c io n e s:
• Evacuación de aire o líquido c a u sa n te s de t a p o n a m ien to
cardíaco.
• Toma d e m uestra para e s tu d io s d ia g n ó stic o s.
C o n t r a in d ic a c io n e s :
• C o ag u lo p alías.
• Infección activa en zona d e p u n ción .
E q u ip a m ie n to :
• Aguja N° 1 6 a 2 0 G.
• Jerin g a de 10 o 2 0 tnL.
• Llave d e tres p asos y e x te n s o r (o p c io n a l).
• A nestésico local (lid o c a ín a 1% ).
• Equipo estéril: delantal, p año d e cam p o, gasas y gu antes
estériles, pincelador.
• Gorro y m ascarilla.

• S o lik io n jabonosa. agua destilad a y sol. antiséptica
(ilo th o x ld in a alcohólica al o ,v „ ),
• l'uhos estériles (sí os para diagnóstico).
• I ro c ía lo p o ita lil (opcional cuando os una urgencia).
Procedimiento.
• Momtori/acion cardioriospiraloria continua.
• K oali/ai procedim iento bajo sedac ion profunda.
• i olooai al n iñ o on decúbito supino on lowler, 3t)° a 45°.
U n asistente rle lv m a n te n e r ai n iño on la posición.
• I ¡tup iar con solución jabonosa la legión subxiloidca,
desdo el centro a la p eriferia, inclu yendo la p arle in-
Ic iio r de toras y la superior de abdom en, re tira r con
afína d e s tila d a e s le í¡I y luego p in ce lar con solución
antiséptica.
• Cubrir con paño de campo, dejando libre área a puncionar.
• In filtra r piel y tejido subcutáneo con anestésico local, a
nivel subxiíoideo, alrededor de I a 2 cm del apéndice
xiloides.
• Prepare sistem a cerrado, conectando a p ija , llave de tres
pasos y jeringa, girando llave de tres pasos de forma que
quede abierto hacia la jeringa.
• Inserte la aguja en región subxiloidca, 0.5 a I cm bajo la
pun ta del apéndice xifoides, con inclinación de 30-40°
de la piel, d irig id a hacia el hom bro izquierdo (Figura
77-4). Avance lento, aspirando a m edida que introduce
la aguja hasta n o ta r una resistencia que desaparece al
atravesarla.
• C uando obtenga líq u id o o gas no debe avanzar más.
C o n tin ú e aspirando y cuando se llene la jeringa, cierre
la llave de tres pasos y cam bie por una jeringa vacía.
• Id e a lm e n te si está d is p o n ib le el ecocardiógrafo, se
puede d e te rm in a r la posición de la aguja en el espacio
pericárdico.
• Si es para e stu d io , recolecte las m uestras en tubos
estériles.
• U na vez extraído el contenido, retire la aguja y cubra la
zona con apósito estéril.
• C ontrolar con ecocardiogralía la remoción de líquido o
aire del espacio pericárdico.
Figura 7 7 -4 . Pericardiocentesis.
Capitulo 77 • Procodimientos frecuentes en el recién nacido
Complicaciones:
• Neumopericardio, N eum om ediastino.
• Neumotorax.
• Perforación cardíaca.
• Arritmias.
• Paro cardíaco.
• Laceración de arterias coronarias.
• Laceración hepática.
• Hipotensión (si se drena un derrame im portante).
AC CESO S VA SCULARES
Cateterización de arteria um bilical
Indicaciones:
• Control frecuente de gases arteriales en el RN con pa­
tología respiratoria.
• Monitorización invasiva de presión arterial continua en
niños hem odinám icam ente inestables.
• Como acceso vascular de em ergencia en reanimación
(se prefiere vía venosa umbilical o periférica).
• Hxanguinotransfusión.
Equipamiento:
• Paquete de ropa estéril con delantales, paños de campo,
paño perforado y compresas.
• Solución jabonosa, agua destilada estéril y solución
antiséptica (clorhexidina jabonosa al 2% y alcohólica al
0,5%).
• Guantes estériles, gorro y mascarilla.
• Pocilio y aplicador estéril para solución antiséptica.
• Cordonete de seda estéril para ligar base del cordón.
• Huincha de medir.
• Bisturí.
• Pinzas finas (Iris) de punta curva y recta.
• Pinzas Kelly finas (2).
• Catéter N° 2,5 y 3,5 en < 1,5 kg o N° 3,5 o 5 en > 1.500,
radiopaco, con orificio único en la punta, la que debe
ser lisa y redondeada con marcas cada 1 centím etro.
• Jeringas de 1 y 10 mL, llave de tres pasos.
• Un recipiente (riñón) estéril.
• Suero fisiológico y heparina.
• Cinta adhesiva de seda cortada y apósito transparente
estéril, para fijación del catéter.
• Seda sutura 3-0 con aguja atraumálica.
Procedim iento:
• Medir la distancia hombro-ombligo para determinar la
distancia en centím etros que se introducirá el catéter
(Figura 77-5). En posición alta, la punta del catéter debe
quedar entre las vértebras T8 \ TIO: en posición baja de
punta se encuentra entre L3 v L5.
• Antes de iniciar el procedimiento se debe realizar pre­
paración quirúrgica del m uñón umbilical, piel periurn-
bilical y abdomen con solución jabonosa \ antiséptica,
inmovilizar al RN y realizar aspiración gástrica.
683
 NEONATOLOGIA • C uarta edición
Figura 77-5. G rá fic o para lo c a liz a c ió n d e c a té te r u m b ilic a l
arterial s e g ú n d is ta n c ia h o m b ro -o m b lig o . •
9 10 11 12 13 14 15 16
A d a p ta d o d e D u n n P M A r c ó D is C h ild 1 9 6 6 ; 4 1 :6 9 -7 5 .
• Para realizar el aseo de la piel, el operador debe utilizar
gorro, mascarilla y guantes estériles. Se debe lavar el
remanente de cordón con jabón de elorhexidina al 2%,
durante 2 minutos. La pie) que rodea el cordón también
debe lavarse, pero evitando manipular en exceso para no
producir lesiones, sobre todo en los menores de 1.500 g.
Después de los 2 minutos, se retira el excedente de jabón
con agua destilada y se pincela desde la piel que rodea
el cordón hacia el cordón con elorhexidina alcohólica al
0,5%, dejar secar.
• Una vez terminado el aseo, un segundo operador sostiene
el cordón con una pinza, evitando que este se contamine
nuevamente, hasta que se arman los campos quirúrgicos.
El primer operador se lava nuevamente y se viste para
armar el campo c instalar el catéter.
• Una vez que el primer operador está listo, debe volver a
pincelar el cordón y el área circundante con aplicador con
solución antiséptica, armar el campo dejando descubierto
solo el área del ombligo y colocar un cordonete de seda
684
como lazo alrededor de la base del cordón, de manera
que pueda apretarse suavemente si aparece hemorragia
• El segundo operador sostiene el cordón con una pin/n
17 18
mosquito por su extremo, y lo tracciona en dirección hada
la cabeza del RN, para que se pueda corlar el cordón con
un bisturí a ± 1 cnt por sobre el borde do la piel.
• Identificar las dos arterias y la vena umbilical.
• Una vez identificada la arteria, introducir primero una
rama de la pinza Iris para abrir el extremo de la arteria,
luego introducir ambas ramas con la pinza cerrada
± 0,5 cm y abrirla de manera de dilatar la arteria.
• Una vez dilatada la arteria, introducir la punta del catéter
dentro del lumen ejerciendo discreta presión, con loque
el catéter debiera penetrar la distancia requerida. No
lo fuerce, ya que puede crear falsas vías. Si hay mucha
resistencia, tratar de soltar el cordonete umbilical, cam­
biando el ángulo de inclinación del cordón respecto de
la piel. Si no es posible, utilizar la otra arteria. Cuando
el catéter no avanza y se siente un stop, lo más probable
es que sea una lalsa vía y debe retirarlo.
• Si avanza fácilmente, introducirlo a la distancia calculada
y verificar la permeabilidad y posición aspirando sangre.
Conectar la infusión de líquidos o mantener con suero
heparinizado.
• Fijar en su lugar con un puente de cinta adhesiva y/o
con una sutura a la base del cordón umbilical. Nunca se
debe avanzar el catéter a otra posición una vez colocado
y fijado, porque ello introducirá una longitud de catéter
contaminado en el vaso.
• Verificar la posición con radiografía.
C o m p lic a c io n e s :
• Obstrucción del catéter: es importante mantener infusión
continua con suero heparinizado, utilizando bombas de
infusión. Evitar administración de sangre y sus derivados
vía catéter.
• Cianosis o blanqueamiento de extremidades inferiores:
probablemente por vasoespasmo. Debe calentarse la
pierna contralateral y observar. Si no hay mejoría debe
retirarse el catéter. Aunque no es una contraindicación,
tratamos de evitar la administración de drogas vasoactiv as
vía catéter arterial, en especial, en posición baja.
• Embolias: especialmente aéreas, se evitan manteniendo
un buen manejo de enfermería, especialmente evitar
manipulación inadecuada del catéter y extracciones o
infusiones rápidas.
• Trombosis: se relaciona con el tiempo de duración del
catéter, en especial, si es más de 10 días. La adición de
heparina a las soluciones ayudaría a prevenirla. Debe
sospecharse cuando se tienen dificultades para extraer
muestras de sangre, o dificultades para obtener una
adecuada curva de presión. También si el RN presenta
hipertensión arterial. Ante la sospecha debe realizarse
una ecografía con Doppler.
• Sangramiento: habitualmente por estar suelto el cor-
donete de la base del cordón.
 Capítulo 77 • Procedim ientos frecuentes en el recién nacido

• Infección: escasas probabilidades si se m antienen normas Figura 7 7 -6 . G rá fic o p a ra lo c a liz a c ió n d e c a té te r u m b ilic a l

gen erales de asepsia. v e n o s o s e g ú n d is ta n c ia h o m b ro -o m b lig o .
H ip erten sión arterial: parece estar relacionada con un
tiem po prolongado de permanencia del catéter y también
reflejaría fen óm en os de trom bosis.
• E n tero co litis n ecr o liz a n te: no parece fundam entada
esta asociación.

En revisiones C o c h r a n e sobre cateterism o umbilical arte­

rial se recom ienda la posición alta por tener m en os riesgo de
vasoespasm o y trombosis; tam bién se recom ienda no emplear
catéter con aperturas laterales por mayor riesgo de trom bosis
aórtica; la h ep arin ización de la solución a infundir parece
dism inuir la oclusión de catéter, aum entando su permanencia.
Son ú tiles solu cion es con con centracion es de 0,25 a I U/mL.
No hay diferencia entre que el catéter sea de poliurelano o
polivinilo; es posible que el siliconado tenga ventajas (m enos
trom b ogén ico), pero su colocación es m ás difícil por su falta
de rigidez. La introducción de polím eros hidrófilos de soporte
en el m aterial de las siliconas puede elim inar esta desventaja,
pero aún se en cu en tra en fase de investigación.
Hay d atos en la literatura sobre el uso de nitroglicerina
tópica en parches o u n g ü en to para el tratam iento de com pli­
ca cio n es co m o isq uem ia tisular secundaria a cateterización
de un vaso u m b ilical.

C ateterización de vena um bilical

Indicaciones:
• A cceso vascular de em ergen cia en la reanim ación del
RN.
• A cceso vascular para la adm in istración de soluciones
parenterales y drogas en un RN críticam ente enferm o A d a p ta d o d e D u n n P M . A r c h D is C h i l d 1 9 6 6 ; 4 1 : 6 9 - 7 5 .

o en a q u ellos en que las vías periféricas son in su ficien ­

tes o d ifíciles de canalizar (por ejemplo: el prematuro
ex trem o ).
• C olocado en vena cava inferior perm ite m edir la presión
ven osa central (PVC).
• A cceso vascular para una exan gu in otran sfu sión .
Equipamiento. Los m ism os que para el cateterism o arte­
rial. E xisten catéteres de d iferen tes tam años, h abitualm ente
u tilizam os d e 5, 6 u 8 Fr para los n iñ os de térm ino y 3,5 Fi
para los p retérm in os de m uy bajo peso. En RN de térm ino
graves, q ue requerirán m ú ltip les solu cion es, em p leam o s con
frecuencia el catéter de lu m en m últiple, gen eralm en te de d o ­
ble lu m en . Tratam os de evitarlos en m en ores de 1.500 g. En
revisión C ochrane los catéteres de doble lu m en se asociarían
con m en ores p u n cio n es ven o sa s durante la prim era sem ana,
pero con m ayor riesgo de m a lfu n cion am ien to.
Procedimiento. Preparación de la piel y an tisep sia igual
que para ca teterism o arterial. El procedim ien to es sim ilar a
la ca teterización arterial excep to q ue no hay n ecesid a d de
dilatarla m u c h o , ya que la vena es m ás grande y se p uede
em plear un catéter de d iám etro mayor. En o casion es ex isten
coá g u lo s q u e p ueden rem overse fá cilm en te con la pinza Iris.
Se introduce la punta el catéter ejercien d o su a v e presión
en dirección cefálica. In icia lm en te, la ven a u m b ilical está
in m ed ia ta m en te bajo la piel, por lo que se debiera palpar
el catéter los prim eros centím etros. Introducir la distancia
adecuada para su ubicación (F ig u ra 7 7 -6 ). Se d eb e revisar
radiológicam ente que la punta del catéter esté ubicada 0,5
a 1 cnt por sobre el diafragm a. Para el caso de em ergencia o
de una exa n g u in o tra n sfu sió n basta introducir hasta que se
obtenga un b uen flujo sa n g u ín eo (3 a 4 cnt).
Complicaciones. Similares a las del cateterism o arterial,
a excep ción del v asoesp asm o.
• Una co m p lica ció n tem id a es la tr o m b o sis portal y /o
h ip erten sión portal secundaria. Esta com plicación se ha
asociado con el paso del catéter hacia una de las ram as
de la vena porta, esp ecia lm en te si se han adm inistrado
solu ciones h ipertónicas, por lo que es fun d am en tal la
confirm ación radiológica de su posición.
• S angram iento por perforación portal: esto es por in ten ­
tos traum áticos de pasar a través del ducto v en oso hacia
aurícula, p uede ser m uy difícil de controlar. No torzar si
el catéter no pasa fácilm ente.

685
 N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n
• T rom bosis auricular: se relaciona con el tiem po de
duración del catéter, en especial si es más de 10 días, l a
adición de heparina a las soluciones ayudaría a prevenir­
la. Debe sos|>echarse cuando se tienen dificultades para
extraer muestras de sangre, o dificultades para obtener
una adecuada cursa de presión. Se confirma con eco-
cardiografía ecografía Doppler cardíaca y/o abdominal.
CATETERES VENOSOS CENTRALES
INTRODUCIDOS POR VÍA PERCUTÁNEA
Canalización de venas mayores: femoral, subclavia
o yugular interna
Indicaciones:
• Acceso vascular para la adm inistración de soluciones
parenterales y drogas en un RN críticam ente enferm o o
en aquellos en que las c ías periféricas son insuficientes
o difíciles de canalizar, en especial si se requiere por
tiem po prolongado.
• M onitorizar la presión venosa central ( PVC).
• Acceso \ ascular para una exanguinotransfusión cuando
no es posible cateterizar la vena umbilical.
• A través de estas vías p ueden introducirse catéteres
d e lu m en m ú ltip le (dob le y triple), que ad em ás de
proporcionar vías para administrar soluciones y drogas
incom patibles, son ú tiles para toma de m uestras de
sangre para exám enes. Se prefieren las venas del lado
derecho debido a una vía m ás corta y más directa hasta
la vena central.
Equipamiento:
• Paquete de ropa estéril, d elan tales, paños de cam po,
paño perforado y com presas.
• Guantes estériles, gorro y mascarilla.
• Solución jabonosa y antiséptica (jabón de clorhexidina
al 2%. clorhexidina alcohólica al 0,5%) y agua destilada
estéril.
• Pocilio v aplicador estéril para solución antiséptica.
• Catéter de doble o triple lum en 3 o 4 Fr con aguja intro­
ductora y guía. Se prefiere siem pre el 3 Fr y se rese ñ a
el 4 Fr para RN de m ás de 3,5 kg.
• Suero fisiológico y heparina.
• Jeringas de 1 y 3 mL y llave de tres pasos.
• Recipiente estéril para preparar la solución.
• Porta aguja, pinza y sutura 3/0.
• Apósito transparente estéril.
Procedimiento:
El RN debe ser sedado e inm ovilizado. No es necesario
paralizarlo, pero se debe m inim izar la posibilidad de qui­
se m ueca. Se recom ienda sedoanalgesia intravenosa \
¡idocaína local.
\n tcs de iniciar el procedim iento se debe realizar aseo
quirúrgico de ia piel. Esto debe realizarlo el m édico que
n a t a e l p rocedim iento u tilizan d o gorro, m ascarilla v
guantes estériles Se debe lavar la piel desde el s i t i o de
punción hacia la periferia con jabón de clorhexidina al
2%. durante 2 m inutos h aciendo m ovim ientos circula­
res en forma constante. D espués de los 2 m inutos, se
retira el exced en te de jabón con agua destilada o suero
fisiológico y se pincela la zona de proximal a distal con
clorhexidina alcohólica al 0,5%. Se debe dejar secar o
esperar 2 m inutos.
• Una vez term inado el asco, el operador debe elim inar
guantes, realizar lavado quirúrgico de m anos y vestirse
con ropa estéril para realizar el procedim iento.
• Armar el cam p o estéril y preparar el eq u ip o para la
instalación del catéter.
• Ubicar el sitio anatómico de la vena que se desea puncionar
- Vena femoral: I a 2 cm bajo el ligam en to inguinal,
en la unión del tercio m ed io con el tercio m edial, se
identifica el pulso de la arteria fem oral. La vena fe­
moral se encuentra paralela y m edial a la arteria. Se
punciona en án gulo d e 45 en dirección al om bligo.
- Vena y u g u lar in te rn a : el p aciente debe estar con el
cu ello extend ido, ubicánd ose el operador a la cabeza
del paciente. La cabeza se gira al lado contrario a la
punción. Se ubica el triángulo form ado por las ramas
esternal y clavicular del este rn o ele id o m a sto id eo y
la clavícula. El abordaje central se realiza ubicando
la arteria carótida com ú n q ue es paralela, m ed ial v
profunda con respecto a la vena yugular interna. Se
punciona en el vértice del trián gu lo, en d irección
caudal hacia la m am ila ipsilateral.
• Con técnica estéril, la vena se p un cio n a con la aguja
introductora conectada a una jeringa de 3 mL. Se aspira
suavem ente tanto al av anzar co m o al retirar la aguja,
observando el reflujo de sangre.
• Una vez obtenido el flujo de sangre, se remuev e la jeringa
y se introduce la guía m etálica suav e m e n te a través de
la aguja dentro del vaso, avan zad o ap ro x im a d a m en te
1/3 de la guía sin forzar. Se d eb e visualizar el m onitor
cardíaco ante la eventu alid ad de latid os ectóp icos.
• Retirar la aguja dejando la guía puesta v dilatar la piel v
vena con el dilatador q ue v ie n e en el eq u ipo. Introducir
el catéter sobre la guía a seg u rá n d o se q u e el ex tr em o de
la guía q uede visible en el ex trem o proxim al del catéter
antes de avanzarlo a la posición d esead a. F in alm en te,
se retira la guía.
• Debe verificarse reflujo d e san gre v en o sa al aspirar v
confirm ar la posición co n radiografía. La p u n ta del c a té­
ter debe ubicarse id ea lm en te en la u n ión d e la aurícula
derecha con la v en a cava superior (para las vías yu gular
o subclavia) o con la cava inferior (vía fem oral).
• Fijar el extrem o proxim al d el catéter a la piel con un
pun to v cubrir con a p o sito tran sparen te estéril.
Complicaciones:
Hemorragia del sitio d e p un ción , en especial, si se ha
p u n cio n a d o la arteria v ec in a (ca ró tid a para la ven a
v ugular, en el caso de la arteria subclavia p uede llevar a
un hem otórax. o fem oral)

• N eum otorax (en las p u n cion es yugular o subclavia).
Por la posible severidad d e estas com p licacion es es re­
com end able q ue esto s p rocedim ien tos los ejecuten personas
de experiencia y con el p aciente monitor-izado.
UTILIZACIÓ N DE ULTRASO NO G R AFÍA PARA
INSTALACIÓ N DE CATÉTERES VEN O S O S
CENTRALES
En los ú ltim os añ os, la ultrasonografía se ha con vertido en
una herram ienta de gran utilidad en la actividad clínica de las
u nid ades de cu id ad os in ten siv o s. La in stalación de catéteres
centrales bajo visió n ecográfica es sin duda un aporte sig n i­
ficativo, ya q ue en trega in form ación an atóm ica para definir
mejor el sitio de punción, identificando adecuadam ente arteria
y vena y d ism in u y e el n ú m ero d e p u n cion es, con lo cual d is­
m in u yen tam b ién los riesgos y com p licacion es relacionados
con el p ro ced im ien to (Figuras 77-7 a 77-10),
Figura 77-7. C o r te tra n s v e r s a l d e z o n a fe m o ra l u s a n d o tra n s ­
d u c to r lin e a l.
Figura 77-8. Im a g e n e c o g r á fic a s e a p re c ia n el c o rte tra n s v e rs a l
d e v e n a fe m o r a l (m a r c a d a e n a z u l) y a rte r ia fe m o ra l (m a rc a d a
e n ro jo ).
Capitulo 77 • P rocedim ientos frecuentes en el recién nacido
Es fun d am en tal que quien realice el p roced im ien to e sté
d eb id a m en te en tren a d o en el u so d e u ltrason ogralía y en
in stalación de catéteres centrales.
E q u ip a m ie n t o :
• En RN, el ecógrafo debe contar con un transductor lineal
( tipo palo de g o ll) que perm ite visualizar partes pequeñas
y estructuras vasculares.
• Dado q ue el ecógrafo y transductor no son estériles, se
debe contar con a lgú n k it (m a n g a , elá stico s y gel e s t é ­
riles), para cubrir el transductor, de m anera d e poder
utilizarlo en el cam p o estéril en el q ue se va a trabajar.
P r o c e d im ie n t o :
• El ecógrafo y transductor d eb en lim p iarse a n te s de ser
utilizados en el p acien te.
• Se realizará una evalu ación previa d e la a n a to m ía , para
identificar los vasos q ue p u ed a n ser p u n cio n a d o s y los
reparos a n a tó m ico s d e cada p a cien te. Una vez q u e se
F ig u r a 7 7 -9 C o rte lo n g itu d in a l e n z o n a fe m o ra l u s a n d o t r a n s ­
d u c to r lin e a l.
Figura 77-10. Im a g e n e c o g r á fic a s e a p re c ia e l c o r te lo n g itu d in a l
v e n a fe m o ra l m a r c a d o a z u l.
687
 N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n
reconocen las estructuras y se d ecide cual será el sitio
a puncionar, se procede a realizar la lim pieza de la piel,
preparación del eq u ip o y cam p o. Se su g iere siem p re
evaluar m ás de un sitio y prepararlo, en caso de que no
sea p osible la in stalación en una primera in stancia.
IN TR O D U C C IÓ N DE M IC R O C A TÉTER ES A TRAVÉS
DE VENAS PERIFÉRICA S (PER C U TÁ N EO S)
Pequeños catéteres de 23, 2 4 y 28 G p ueden ser introducidos
hasta una vena central a través de una vena periférica. Las
ven as m ás u sadas para su in trodu cción son: ven as an tecu bi-
talcs, basílica, cefálica y axilar en la extrem idad superior; la
sen a yugular extern a en el cuello; y venas safena y poplítea
en las extrem id ad es inferiores.
Indicaciones:
• A ccesos vasculares por tiem p o prolongado, en especial,
para n utrición parenleral.
• A d m in istración d e so lu cio n e s hipcrosm olares.
• Son e sp e c ia lm e n te ú tiles en el prem aturo de m uy bajo
peso.
Equipamiento:
• P aq u ete d e ropa estéril, d ela n ta les, p añ os d e cam po,
p añ o perforado y com p resas.
• G u an tes estériles, gorro y m ascarilla.
• S o lu c ió n ja b o n o sa , agu a d e stila d a estéril y so lu ció n
an tisép tica (clo rh exid in a alcohólica al 0,5% ).
• Pocilio y aplicador estéril para solu ción antiséptica.
• Cinta m étrica estéril.
• Ligadura estéril.
• Catéter del tam añ o seleccion ad o con aguja introductora.
• Suero fisio ló g ico y heparina.
• Jeringa d e 1 y 5 a 10 mL, llave de tres pasos y alargador
v e n o so en "T".
• P in zas Iris curvas y tijeras finas.
• C intas ad h esiv a s y gasas p eq u eñ a s estériles.
Procedimiento:
• El RN d ebe ser sed ad o e in m ovilizad o. Se prepara piel
del sitio d e in serción con solu ción jab on osa, la cual se
retira con agua d estilad a; lu eg o se d eb e p in celar con
solu ción an tisép tica.
• D eterm inar el largo del catéter requerido m id ien d o d esde
el sitio de in serción a la zona d esead a para el ex trem o
proxim al.
• Con técn ica estéril p un cion ar la ven a seleccio n a d a con
la aguja introductora hasta observar el reflujo de sangre.
• Con la pinza Iris se tom a el catéter a p ro x im a d a m en te 1
a 2 cm de la p un ta y se in trod u ce a través d e la aguja,
a v a n zán d olo le n ta m e n te h asta la p osición d esea d a (c a ­
téter d eb e estar co n ecta d o a jeringa d e 5 m L co n suero
fisiológico y h ep arin a). Una jeringa de poca capacidad,
co m o una jeringa d e 1 mL, p u ed e tran sm itir d em a sia d a
presión, lo que co n d u c e a ruptura del catéter.
6 8 8
• Verificar reflujo d e san gre v en o sa al aspirar con una
jeringa.
• Retirar la aguja introductora, la q ue h a b itu a lm cn le se
parte en dos, cu id a n d o de n o puncionar el catéter.
• C onfirm ar la p o sició n con radiografía. La punta del
catéter d eb e u b icarse en la u n ió n d e la aurícula d ere­
ch a con la v en a cava su perior (|>ara las vías yugular
externa o de extrem idad superior) o con la cava inferior
(vía v en a s d e ex trem id a d in ferior). El ca téter d eb e ser
rad io-opaco.
• Fijar el ex trem o proxim al del catéter a la piel con cintas
ad h esiv a s estériles y cubrir con gasa y cinta adhesiva
estériles.
C o m p lic a c io n e s :
• Infección: es la más frecuente, en especial, |xir Staphyloavcus
e p id e r m id is .
• T ro m b o sis: intracardíaca, de vena cava (sín d ro m e de
vena cava superior) y d e vena renal.
• E m bolias: aéreas y pulm onar.
• Ruptura del catéter.
• Perforación cardíaca o d e o tro s v a so s: p rod ucien do d e ­
rrame pericárdico, pleural o extravasación m ediastínica.
Esta rara, pero grave co m p lica ció n , se ha a so cia d o m ás
con posición intracardíaca.
D E NU DAC IÓ N VEN O SA
Las venas accesibles son la safena (ju sto en la zona an terosu -
perior al m aléolo m ed ia l) y la yu gular ex tern a , ya q ue cruza
el estern ocleid om astoid eo debajo del á n gu lo de la m andíbula.
I n d ic a c ió n . A cceso a vía v en o sa , cu a n d o n o es posible
obtenerla por otros m ed ios.
E q u ip a m ie n t o :
• P aquete d e ropa estéril: d e la n ta le s, p a ñ o s d e cam p o,
paño perforado y com p resas.
• G u antes estériles, gorro y m ascarilla.
• Bisturí.
• G asas estériles de 5 x 5 cm .
• Aguja e hilo de sutura.
• Catéter de silástic.
• Suero fisio ló g ico y heparina.
• Jeringa y llave de tres pasos.
• Pinzas Kelly curvas, 2 p inzas finas.
• S o lu c ió n ja b o n o sa , a g u a d e stila d a esté ril y so lu ció n
a n tisép tica (clo rh ex id in a alcoh ólica al 0,5% ).
P r o c e d im ie n t o :
• Realizar preparación quirúrgica de la piel (a sc o con s o ­
lu ción jabon osa, retirar esta con agua d estilad a, pincelar
con clo rh ex id in a y cubrir co n p añ o d e ca m p o ). Realizar
una incisión transversa sobre el sitio seleccion ad o y luego
realizar d isecció n rom a con la pinza Kelly hasta aislar la
vena.

• Colocar 2 hilos de sutura alrededor de la vena, amular
el distal y usarlo para traeeionar. Realizar una incisión
oblicua en la vena e introducir el catéter (lleno de suero
fisiológico con heparina) a la distancia deseada y anudar
la ligadura proximal alrededor de la vena y el catéter.
• Cerrar la incisión de la piel con sutura y anudar, además,
altededor del catéter para su fijación. Cubrir con gasa y
tela.
Complicaciones:
Infección: lo más frecuente, hay que retirar el catéter y
tratar con antibióticos.
• En prematuros pequeños, la denudación yugular exter­
na bilateral se ha vinculado con síndrome de vena cava
superior y quilotórax, por lo que debe evitarse.
CANULACIÓN DE ARTERIAS PERIFÉRICAS:
RADIAL O TIBIAL POSTERIOR
Indicaciones. M onitorización frecuente de gases en
sangre arterial cuando no es posible o ha fracasado la catete­
rización de arteria umbilical; y en monitorización de presión
arterial continua.
Contraindicaciones:
• Alteración de coagulación sanguínea.
• Flujo colateral inadecuado de la arteria cubital.
• Evidencia de insuficiencia circulatoria en la extremidad
superior.
• Infección o hem atom a local o malformación de extre­
m idad superior.
Precauciones generales:
• Documentación adecuada de la perfusión de la extremidad,
antes del procedimiento. Verificar adecuado pulso de la
arteria cubital (para el caso de arteria radial) o pedia (para
la arteria tibial) a través de la palpación o uso de Doppler.
Realizar Test de Alien. Elevar la m ano del RN empuñada
(si esto no es posible, masajear la mano después de com ­
primir las arterias) y comprimir directamente las arterias
radial y cubital al m ism o tiempo para obstruirlas, luego
abrir la mano: la piel aparecerá blanqueada. Enseguida se
descomprime solam ente la arteria cubital y se observa el
cambio de coloración de la mano, la que en 10 segundos
debe tornarse totalm ente rosada, cuando se llenan los
capilares provenientes de la arteria cubital. El color rosado
de toda la m ano significa que la arteria cubital por sí sola
es capaz de perfundir la m ano en caso de que la arteria
radial se obstruya (prueba de Alien positiva), y solo en
este caso se puede proceder a realizar la punción radial.
• Dejar exp u estos los dedos para evaluar la circulación
distal al realizar la inmovilización.
• Nunca ligar la arteria.
• Tener cuidado de no introducir burbujas de aire al armar
el circuito de infusión o al tomar muestra de sangre para
exám enes.
Capitulo 7T • Procedimientos (recuentes *n #1 r*oeo nacxJo
• Nunca administrar un bolo rápido de solución a tras es de
esta vía, porque hay un mayor |>eligr<> de embolización
de aire o coágulos.
• Usar la vía arterial solo para extracción tic sangre. Nunca
infundir líquidos, fármacos o productos sanguíneos, con
excepción de la solución heparinizada para su mantención
• Realizar el lavado de la cánula de teIIon \ mi conexión,
infundiendo en forma lenta una m ínima cantidad de
solución heparinizada (0.3 a 0.5 mL), posteriora la toma
de muestra sanguínea.
• Infundir la solución heparinizada de m antención en
bomba de infusión a una velocidad m áxima de 2 m Lh
ya que es solo para m antener la permeabilidad de la \ ia
• Retirar la cánula de teflón al primer indicto de obstrucción
com prom iso circulatorio o inlección. Nunca infundir
para remover los coágulos.
• Retirar la cánula de teflón tan pronto se discontinúe
la toma de muestras arteriales seriadas o el monitoreo
continuo de la presión arterial.
• Cambiar soluciones c 24 h, conexiones v equipo de flc-
boclisis cada 72 h.
Equipamiento:
• Bandeja y paño de cam po estéril.
• Guantes estériles, gorro y mascarilla.
• Cánula de teflón N 24 <2,5 cm de lon gitud ).
• Conexión de extensión de teflón y llave de tres pasos.
• Equipo de fleboclisis con suero fisiológico mas 1 U mL
de heparina (y 0,5 U mL en < 1.500 g) para m antención
de la vía, bomba de infusión continua.
• Jeringa de 10 mL con suero fisiológico o diluido al medio
con agua destilada, mas 1 U mL de heparina para lax ado.
• Transiluminador y Doppler ultrasonido (ambos optativos).
• Tablillas, férula o gasa larga en caso necesario, aposito
transparente estéril, cinta adhesiv a estéril, cinta de seda
y cinta transpore para fijación de la cánula de teflón e
innrox ilización de la extremidad. Pinza de campo o Kellx
recta para fijación de tablilla a cama del RN.
• Tórulas con solución jabonosa, agua destilada \ solución
antiséptica (clorhexidina alcohólica al 0,5%).
• Gasas cuadradas estériles 15 \ 5 cm).
• Agregar equipo para in stalación del transductor de
presión arterial según indicación.
Procedim iento:
• Realizar lavado de m anos.
• Adaptar la jeringa de 10 ntL con suero fisiológico \ la
conexión de extensión de la canuta de tollón a ambos
extrem os de la llave de tres pasos, llenando el espacio
muerto con suero.
• Localizar la arteria mediante palpación, transiluminacion
) Doppler ultrasonido.
• Preparar la piel sobre la arteria, realizando aseo con
tórulas con solución jabonosa, la que se retira con toi ulas
con agua destilada y luego pincelando con tórulas con
solución antiséptica.
689
 ln m o \ iltzor la cxu c'm id ad con m añoca en ex ten sió n .
• A d a p t o l e l e q u i p o d e t l e b o d t s i s o l e x i i e m o h b t e d e 1,
• lcnn.il el m andril d e la cán u la de le llo n con lo e d c 'd o s
llo re de lie s posos \ e tu e tid e t lo b o m b o d e m h i x i o n
pulgar e ín dice, para evirai su d e sp la /a in ie n io ) pene
t e n i e n d o lo p i e c a u x i o n d e g t i o t lo l lo r e p o to | v t m m , d
irar la arteria en un á n g u lo de 10 a 41 con el bisel del |X is o d e l s u e lo b o c io e l n i ñ o
m and ril hacia arriba \ en sen tid o próxim a!. • I i j o í lo c a n u l o tic ' t c ' l l o i i , o p l u o i s o lu c ió n o n tis e p u . ( .
• In trodu cir la cán u la h asta o b s o n a r redujo d e san gre c u b i i t c o n o p o s i t o I t o u s p o i e m e e s l e í t i r íe m o m i o qm
en la cantara d el m an d ril, si e s to ocurre retirarlo un p e i n ó l o o b s e t r a t s i t i o d e m s e u t o n d e lo c o t u d o
Par d e m ilím e tr o s e in tr o d u c ir la c á n u la d e te fló n • In m o e iliz o i m o n o x o b ic to b lillo r t i j o i e s t o u l i i u t o o la
to ta lm e n te en la arteria para lu eg o retirar el m andril c o m o d e l K N . u tiliz a n d o u n o p in /o K é fir
co m p leta m en te. Obserc ar si refluye sangre, si no lo h ace • IK .n s o lu c io n e s de m o u te n e io n de lo v a n u l a s u c io
to ld a r su a v e m e n te h asta cpie r e lim a , en esc' in sta n te f i s i o l ó g i c o a d i c i o n a n d o O . - ». 1 u m i dehepouno
co n ecta r el tollón a la jeringa con solu ción e in lu nd it
le n ta m e n te , in te n ta n d o in trodu cir el tetlon. Si n o hav Complicaciones.
te d u jo de san gre, retirar h asta el p u n to d e entrada r • I'r o m b o e m b o lis m c r. r o s o e s p o s m o r tn 'in b o x is . p u d ie n d o
' c'r a introducir, laterali/an d ola hacia un lado primero l le g o t o lo g o n g i e n o
y lu e g o h a cia el otro. • l n t i It i o c i o n d e i n f u s i ó n
• C onectar la e x te n sió n d e la cán u la de lellon , adaptada • In fe c c ió n
pre\ ¡á m e n te a la llave de tres pasos la jeringa con s u e r o • H e m a to m a
fis io ló g ic o y verilicar la ad ecu a d a ca n a liz a ció n de la • D o n o o n e r r io s p o u le r ir o s
arteria, in tr o d u cien d o le n ta m e n te su ero fisiológico. • H e m o iro g io
• l’ s e u d o o n e v n is tn o .

B IB L IO G R A F ÍA

Alten R\V, J u n g AL.. E ilccuvcucss ot chesi lubc c u ltu a l ion ot pircumolorax Ldi N M . Taylor ) l Tan k . \m u n u io h ia ! vltx\\ui>;x v h» ,vyv. •.
in oconales. .1 Pediatr 1481; 49:624. ot c a lh c te i-ic la ie y l m k M io ii' m l u w t v n i uilantN w i h y c n n a l «. w '
Ainsvvorth S. M cG uire W. Perculaneoux central venous ealhelers versus peri- y a ih e ie r v C iK hiane IXuabayy ot s\N U »n aiu Kx'mcwn . iMo I w v • v
phcral cannulae lor dehverv of patcuieral m urilion in oconales. Coehrane N o CDOl IUS2
D atábase ot Svsteniatic Revieres 2015, lssue 10. Alt No.: CD0042I9. L ee M arbán S. Tutu ion lum bar I’uik •.»•» v o o / NttjMaeuhix t * n M .d *1v
A ncora G, Sofriili S, Faldella G. Injuria isquémica ititusa y severa de las M. R am ascllui .1 \ila x xte piyvevln m cn’.x'N en ucona;r ■ hux x \-o
extrem idades: Una complicación de cateleiización cenosa umbilical. Am \r g e n iin a I diU uial Mevika T anam eiivana .00'»
J Perinaiol 2Ocio. 23:1-4 M acD on aU l M. v.’aiy‘iei\M i\o vtc la a n c u a umbiUval \ vaix-.e >x?> - .i. ' g
B arringion KJ. Umbilical atiere ealhelers ¡u llre uervborn: 1 llecls ot posilion u m bilical l n: May D onaki M Kamavc-uva V íx xle o w w baM vm ox -
oí the catheler up. elfeolxot heparin. ellecls ol caiheiei dcsign (end vs side nconatología Bucikvs A uca \r\jei\tiiv» te. . *- \U \I k a V k . XV *
holei. effecis of caihcier m aierials. The Coehrane Oalabase ol Sysiemalic NAacDonaUl M. V iyhcU vr^ci M i. a u u ’uv r'u . c i v x- .x.i v * \
Kerierss 199V, lssue l. M. Kam axxlhu ) M la x d e p u s e d - • . \ d . ■\ ,*x \
B ascrga VI, Puri A, Sola A. The use o í lopical uitrogliceryn oininiem lo treal Argentina: IvliUMial M edica Panam cux ina . W n
p erip h erjl lissue isquemia seiontlarr lo arterial Ime lom plkation in neo Pérez MH. F au ncs M A ca ta M l \o xk x.uecei xvuo xv• v • x
nales J Perinaiol 2002, 22 4 l o - 14 lo r k a m e n té \ i a p erem an ca e n u \» e n nstxixtr'x Kx\ \ \ ' « ’
B enheinm A. N orih J Pericarioceiilesis l n MaclX'nald XI. Ramasellui .1, _H K > : I S i \) 2 ' M

Rais-Bahrami K Prixvdurcs in Neonatologr I lladellia. I 1 l'U : Lippincolt
W illiams h \ \ ilkins. 201 3
C entres íor D isease Control and Prevenlion. Guidelincs lor the prerenuon
I in ia rascu la r calhelerielaled inte, non MMVVR 2002. 5I(RK 10) l -3o
O G rady NP, A lcxander M. Biirns l.A .7 jl. and the H eallluaie Inleclion
C. n i I Pradiccs Ad\ is o rr C onm ino e i ItlLPAC I i Di c.iiidelines loi lile
PrcrsTilion ol lnliar oiu lai ( alhelet Relaied lnleuions 2011 hilps 'r \r «
cdc.gor inlcclionum lrol guidelincsbsi.
T,uuies Xf. Pérez ML. lo m< a di lijación |s>i n a o io iiaq u i.ilen lenco n.n i d o s .
Re-. Pediatría al Día 2003: I4( 1) 27
rica A. Consenso nacional sobre infecciones as.Kiad.is ac.ilcieivs rasm laics
em r des H.r ( lid Inlect 2003, 21)1 I I W 41)
Galle-,m llos I, Ol.ivarria MV. ( alen m in o r lam ila n o n de vasos sanguíneos
: c.,11, calilos l Otar arria X\V Xfanual de cuidados m u nsir os neo n alali'
-iiuago. i hili M editerráneo. r>S7
X .l.r,. NS. Kum ar M. Sliah SS. Múltiple r u s o s single lum en umbilical re-
:v. . ..•lictcTs ! a nerrborn inlanls tite e . k Inane Dal.ih.iwol s e n , mullí
. u r .1X15 lssue 3 Alt N fD0O4»“ 4
Kais Bxihnuni k . In u ilM u on envUniax^ueal I n Max v s M
\ü a s yte pix'xxxlimienU'v en nconaioU 'gia Hueiiv'x \ ev \ \x
M ed u a P au am eiivana '00"*
Hais B a lu a m i k T ie h e U v ig c i M k. y»U\av um\ xte U ilv x xte xv x
MaxIX m u UI M. K a n u voih u » \lU x iie iM \xv\t»n\»enu'\ en s
B uchón A íivn V igcnun a l itu o u a l \ U \ i u a l'anai K x.i .< W"*
S h d h PS. Sh ah \ s , Cohúuuoun U e j\n m mtU\W»> uv iw v y t i > nn
x a iliv le i xKvlusUMi m i\x>':idUA v u lli \v u p b e al’\ okKxv' \ s- ..■ x
y e n tia l\e iu > u \ x a itw ie iv v. x \I n a n e IMiatM^e v't s w u n-.a n v ' e " ' ' "
l \ M i e N v » y IKK>-"'"
la p ia J l V e n u iia -J u m a P lio a z silo z H r. y a u n i x'nxM.rte x.
seix anx's dx e v iv n e iu ia Ke\ y tul tW nau l ^ o ' ” \ ^ 'v
l \ s o n k R S y h w a u z NV/ v hlkMyl l M Ikllan v^ l i lv : .V r xl - x
m e th o ii y't ylUMxe lo y o n tio l mllxUhy'UUU JMy'wUIV U' r. y ‘
yliapluagnuUiy hern ia ' IVylian s in g tv' i' s‘
\ asyiuez P Buivi \ M eh ta R . Kxxx'timym ot i v u ^ v m ' .. s n y ' x
nuluyyM isyjUvMmx injius k'lknvm g ^My'lv'iigwl iWsUioviu v \;; ' -s' 's -
ehvy iin oiiu m e n t m a iw w Ih v ' \ xa\c i c i \ v . ' lUUvV .\V' * -s

C^O
 TRANSPORTE NEONATAL
on el d esarrollo y com pleji/.ación de las u nidades de
C cu id a d o in te n s iv o n eo n a ta le s ( U C IN ) en las últim as
décadas, surge la n ecesidad de translerir Lis recién nacidos
( RN) que requieren cuidados especializados a centros de mayor
capacidad resolutiva. El traslado del RN se transforma así en
un eslabón esen cial y d e vital im portancia, dado que forma
parte integral de las accion es de salud orientadas a dism inuir
la m orbim ortalidad p erinatal. En 1976 se im plem enta en
los EE.UU. el sistem a de regionalización de cuidados peri-
n atales que d efin e tres niveles de atención en las unidades
que a tien d en al RN. D esd e esa fecha surgen los servicios de
transporte para el cu id ado neonatal, los cuales experim entan
un gran desarrollo y d eterm in an un im portante im pacto en
la d ism in u ción de la m ortalidad perinatal.
T r a s la d o n e o n a ta l e n C h ile . En Chile, debido a su g eo ­
grafía y region alización , la aten ción de salud pública está
organ izada en S ervicios de Salud R egionales donde están
esta b lecid o s los n iv eles de aten ción . Sin em bargo, no existe
un programa nacional m inisterial de traslado neonatal (TN).
A lgu n os centros h ospitalarios del sistem a público han d esa­
rrollado en los ú ltim os añ os equipos de TN para satisfacer las
n ecesid a d es d e d erivación d esd e y hacia centros de m ayor
co m p lejid ad . P a ra lela m en te, el M in isterio de Salud creó
h ace u n os añ os los llam ad os Servicios de A sistencia Médica
de U rgencia (S A M U ), ta n to en el área m etropolitana y en
las reg ion es, q u ie n e s se han en cargado del traslado de los
p a cien tes graves, por lo q ue se han desarrollado mejor los
siste m a s d e traslado en la ú ltim a década, sin em bargo, no
e x iste n eq u ip o s esp e cífic o s para el traslado n eon atal. Por
otra parte, en el área privada se han desarrollado servicios
esp ecia liza d o s d e TN, tan to aéreos com o terrestres que co ­
laboran con el sector p ú b lico en esta área.
Id ea lm en te, un program a de TN debiera contem plar
una estructu ra en la cual cada centro terciario está inter­
co m u n ica d o e fic ie n te m e n te con los centros secu nd arios y
prim arios bajo su área, lo q ue perm itiría conocer las n e c e si­
d ades, d ista n cia s y d ificu ltad es geográficas de cada región,
para así poder definir el tipo de transporte que asegure un
traslado segu ro y ex ito so .
78
T raslado y a te n c ió n pren atal. En la m edida q ue la
cobertura y los cuidados de los programas de atención pre­
natal mejoran es más factible que los RN que tengan m ayor
riesgo nazcan en centros especializados, dado que transferir
al binom io m adre-hijo al nivel terciario es sin duda la mejor
estrategia para el traslado perinatal. Sin em bargo, a pesar de
esta recom endación aún existen RN que nacen en centros
donde no es posible proporcionar todos los cu id ad os que
requieren y en estos casos la precocidad con que se tom e la
decisión de trasladar a estos pacientes a un centro de m ayor
complejidad puede ser d eterm in ante en su pronóstico vital.
Program a tra sla d o n eo n a ta l UC. D esde el año 1978 el
Hospital Clínico de la Universidad Católica ha im plem entado
un programa de TN, el cual se ha ido perfeccionando a través
del tiempo para entregar un óptim o cuidado intensivo durante
el transporte de los RN que se derivan a n uestro centro, para
una atención especializada y de mayor com plejidad. Para ello
cuenta con personal profesional que incluye la participación de
neonatólogos, enferm eras, m atronas, terapistas respiratorios
y personal de am bulancia, entrenados y especializad os en el
TN. Cuenta adem ás con un veh ículo de transporte terrestre,
debidam ente equipado y adaptado para el óptim o d esem peño
de un traslado con todas las necesid ades de cu id ados in te n ­
sivos para el RN, con una au ton om ía de 48 h.
Durante el período comprendido entre 1996 y 2016 nuestro
equipo de TN ha realizado 1.206 traslados hacia el Servicio de
N eonatología del Hospital Clínico de la U niversidad Católica
de Chile. La gran m ayoría de los RN trasladados estaba en
situación crítica, con variados diagnósticos, dentro de los cuales
destacan p acientes con cardiopatías, trastornos respiratorios
graves, h ip erten sión p ulm onar persistente, afeccion es que
requieren de intervención quirúrgica, in fección con n atal e
hipoxia perinatal, entre otros (ver Figura 78-1).
En los ú ltim os años, el 70% d e los TN realizados hacia
la UC provienen del sistem a público del área m etropolitana
y provincias, a diferencia del 52% en el período com prendido
entre 1996 y 2006. En tanto que los centros privados co n s­
tituyen a ctu alm en te el 30% de los TN. Este in crem en to en
la derivación del sistem a público, ob ed ece probablem ente
691
 N E O N A T O L O G IA • C u a rta e d ic ió n
Figura 7 8 -1 . D ia g n ó s tic o e n 1 .5 9 5 R N tra s la d a d o s h a c ia H o s p ita l C lín ic o U C , 2 0 0 1 -2 0 1 6 . C o m o se o bservo , las c a rd ió p a ta s con-
g ém las q u e requieren re solu ció n q u irú rg ic a ju n to a p ro b le m a s re s p ira to rio s graves, c o n stitu ye n las p rin c ip a le s p a to lo g ía s ira s la d a d a s hacia
la UCI N eonatal UC C erca de la m ita d lu e ro n realiza do s p o r el e q u ip o d e tra sla d o UC
a n u e v a s p o lítica s d e g estió n del M in isterio de Salud, que
p erm ite el traslado de RN en situ ación crítica o cu an d o el
siste m a p ú b lico no cu en ta con la d isp on ib ilid ad de cam as
de in te n s iv o n eo n a ta l para recibir a los RN que requieren
a ten ció n esp ecializad a.
O r g a n iz a c ió n d e l p e r s o n a l. La organ ización del equipo
d e tran sporte in clu ye a ctu a lm e n te , un n eo n a tó lo g o coordi­
nador, en fer m e ra y/o m a tr ó n (a ), a cargo d el program a de
TN, q u ie n e s tien en la resp on sab ilid ad de formar, entrenar y
acreditar a los in teg ra n tes del eq u ip o d e traslado. Establecer
norm as, recom endaciones y velar por el cu m plim iento de estas.
Realizar eva lu a ció n co n tin u a d e la calidad d el servicio en tre­
gado, an aliza n d o los in cid en tes e im p lem en ta n d o program as
d e in terv en ció n para evitar e v e n to s ad versos q ue pudieran
presentarse durante los traslados, m anten er actualizada la base
de d atos de los p acientes y program ar la capacitación continua
del p ersonal. Los n eo n a tó lo g o s, en ferm eras y terapistas v en -
tilatorios d eb en tener exp erien cia y form ación en la a ten ció n
d e p a cie n te UC1N, ad em ás de haber recibido en tre n a m ien to
y estar acred itad os en tran sporte n eo n a ta l. D eb en cu m plir
con u n sistem a rotativo d e turnos de llam ad a, q u e fu n cio n a
p a ra lela m en te a los turnos de la a siste n c ia in trahospitalaria.
G e s t o r e s d e t r a s la d o . Un eslabón fu n d a m en ta l a ctu a l­
m en te lo cu m p len los en ferm ero s y en ferm eras a cargo d e la
g estió n de traslado, q ue realizan turnos d e 24 h realizan d o la
i o o rd m ación para el transporte d e los p a cien tes hacia la Red
de Salud UC-CHRISTUS. Reciben las n ecesid ad es y solicitud es
de sd e otros cen tros del siste m a p úb lico o privado, o b tie n e n
el m á x im o d e in fo r m a c ió n d el p a c ie n te q u e req u iere ser
u a sla d a d o , verilican la au torización provisional, n o tifica n y
transm iten estas a las unidades de p aciente crítico y con tactan
a los p rofesio n a les del cen tro referen te y el cen tro receptor.
692
■ Prematuros < 1 500
Cardiópatas
■ Respiratorias
■ Malformaciones y cromosomopatas
■ Hipoxia neonatal
■ D u c tu s
■ Misceláneas
E q u ip a m ie n t o . Id ea lm en te, un siste m a d e transporte
debe m antener en su eq u ip a m ien to siem p re listo y en óptim as
condiciones para salir apenas se lo requiera, en particular para
el TN se debe d isp o n er de:
Incubadora d e transporte Esta provee u n am biente térmico
adecuado, protegido y con gran visibilidad, accesos ad ecu ad os
para las co n ex io n e s de los eq u ip o s, p erm ite realizar todo tipo
de in terven cion es en el RN, u n siste m a a d ecu a d o d e fijación
in tern a para asegurar la p o sició n d el p a c ie n te y evitar un
p osible d esp la za m ien to d u ra n te el traslad o a éreo o terrestre.
Ventilador d e traslado Es necesario utilizar u n ventilador
con fiab le para la realización d e los traslad os. A ctu a lm en te,
en n u estro servicio e m p le a m o s u n v en tila d o r h íb rid o que
p uede proporcionar ta n to v en tila ció n m ecán ica sincronizada,
co m o tam b ién v en tila c ió n d e a lta frecu en cia. En p a cien tes
graves que cu rsan co n h ip e rten sió n p u lm o n a r p ersisten te e
in su ficien cia respiratoria se p u e d e asociar co n ó x id o nítrico
in halado.
Oxido nítrico inhalado (NOi) El e q u ip o d e v en tila ció n
cu en ta con la p o sib ilid a d d e su m in istra r NOi, está co n fo r­
m ado d e cilin d ro s de tran sporte co n el ta m a ñ o \ a u to n o m ía
adecu ad os. Este gas es u tilizad o en situ a cio n es de HPP severa,
para a q u ello s p a cie n tes co n u n ín d ice d e o x ig e n a c ió n m ayor
o igu al a 20 y a los q u e ya e stá n recib ien d o esta terapia e n el
cen tro referen te p revio d e su traslado.
Camilla d o traslado P legable, q u e resista el p eso d e la
incubadora, con a d ecu a d o cen tro d e gravedad para propor­
cio n a r m a yor esta b ilid a d d u r a n te el d e sp la z a m ie n to , que
ten g a siste m a d e fijación seg u ro en la am b u la n cia , ac ión o
helicóptero.

Monitor multiparám etro M onitor cardiorrespiralorio
e|uc peí mita m edir en lorma continua los signos vitales y
parám etros cinc dan valiosa inform ación, ECG, frecuencia
cardíaca, saturación arterial, frecuencia respiratoria, presión
artel ial invasiva y no invasiva. Deben estar visibles y disponi­
bles para la evaluación continua del paciente, así com o ante
la necesidad de establecer m aniobras de reanimación para
salv ar v m antener la vida del paciente durante el traslado.
M e d ic a m e n to s e in s u m o s Siem pre listos con stock ac­
tualizado para ser utilizados en cualquier m om ento, deben
ser de uso exclu sivo para el TN, perm anecer en m aletines de
adecuado tam año especialm ente diseñados y/o adaptados, de
lácil transporte y acceso, debidam ente ordenados de tal forma
que cada m iem bro del equipo de traslado conozca la ubicación
de su con ten ido. Es im portante saber las dim ensiones y peso
de cada m aletín para su utilización en los distintos m edios
de transporte em p lead os, am bulancia, avión o helicóptero.
Es recom endable q ue cada m aletín tenga en un lugar visible
un listado que perm ita la revisión periódica del stock de m e­
d icam en tos e in su m e s in clu yen d o fechas de vencim iento e
indem nidad de los en voltorios. El personal de enferm ería o
el m a tró n (a), q ue realiza el traslado d ebe reponer todos los
in su m o s y al final poner el sello de seguridad a cada uno de
los m aletin es utilizados. Paralelam ente, debe solicitar la carga
de los balones de gases clínicos y dejar conectados los equipos
a una fu en te de poder para cargar las baterías.
M E D IO S DE TR A N SPO R TE
A m b u la n c i a . El transporte terrestre es el m ás utilizado
para traslados cortos. Tiene la ventaja que es de m enor costo,
cuenta con buen espacio interior, generalmente no está impedido
de operar frente a m alas con d icion es clim áticas, aunque tiene
la desventaja de ser un m ed io len to sujeto a las condiciones
de tráfico. D ebe estar acon d icion ad o para trasladar en forma
segura una incubadora de traslado neonatal, con adecuados
anclajes, soportes d e fleboclisis, eq u ipam iento de m onitoreo
y d isponibilidad de a sien tos con cinturones de seguridad para
el equipo h u m an o d e TN (2 a 3 m iem b ros) con sus respectivos
m aletines. Debe proveer una adecuada fuente de poder con sus
respectivos en ch u fes para los equipos eléctricos, con corriente
de 220 volt. A sí co m o oxíg en o y aire com prim ido para el fu n ­
cionam iento del ventilador de traslado, en cantidad suficiente
para cubrir una distancia de al m enos 300 km. Según necesidad
debe proporcionar calefacción o aire acondicionado y tener el
espacio su ficien te para las m aniobras que requiera realizar el
equipo m éd ico, d urante el traslado para una óptim a atención
del RN. Es recom en d ab le una expedita com u nicación con el
conductor y su a sisten te, d e tal forma de planificar el traslado
de la forma m ás segura y eficien te. El personal de am bulancia
debe tener en trenam ien to en el funcionam iento de los equipos
em p lead os en el traslado, dom inar todas las con exion es entre
el eq u ip a m ien to y la am b u lan cia, a sí com o con o cim ien to s
básicos de la aten ción del RN durante un traslado, en caso de
que se requiera ayuda adicional.
Capitulo 78 • Transporto neonatal
T ra s la d o a é re o . Es una forma muy eficiente en el traslado
de paciente crítico neonatal, especialm ente em pleado para
cubrir grandes distancias, requiere de personal altam ente
capacitado, con entrenam iento y conocim ientos de fisiología
de vuelo. Actualmente, se requiere acreditación de la Dirección
Aeronáutica Civil para poder realizar TN en m edios aéreos,
tanto para Chile com o para traslados internacionales. Gran
parte del equipo de traslado UC ha sid o acreditado para
efectuar traslados aéreos.
Helicóptero. Tiene la ventaja de recorrer en poco tiem po
distancias de hasta 300 km, es versátil, capaz de despegar y
aterrizar en forma expedita, no es afectado por el tráfico ur­
bano, pero tiene la lim itación de requerir una zona adecuada
para el aterrizaje cerca del hospital de destino, es afectado
por el mal tiem po, alto costo operacional, acceso al paciente
restringido durante el vuelo, así com o con los procedim ientos
debido a un limitado espacio interior, vibración e intenso ruido.
Avión ambulancia. Gran eficiencia en los traslados de
largas distancias, espacio interior adecuado para la atención
del p a cien te, con razonable a cceso para p ro ce d im ien to s
durante el vuelo, su lim itación es que requiere aeropuerto y
conexión con am bulancia terrestre para llegar con el paciente
al centro de destino.
CO M UNICACIO NES
E lem ento fundam ental del program a de TN, d ep en d ien d o
del grado de desarrollo del programa, la com u nicación p ue­
de establecerse con una central de llam adas a cargo de un
m édico especializado, quien recibe la solicitud de traslado
del cen tro referen te, ev a lú a p oder r e so lu tiv o d el cen tro
terciario de destino, d ecide si es apropiada la indicación de
traslado, considera factibilidad operativa, disponibilidad de
cupos, entrega inform ación a la UC1N, com u n ica y coordina
las acciones del nivel terciario, con el centro referente y el
equipo d e traslado.
En la Unidad de N eon atología del H ospital C línico de la
Universidad Católica el sistem a opera con la com u n icación
y solicitud a los gestores de traslado, así com o d irectam en te
entre el centro referente y la UC1N, d ond e ex iste un neon ató-
logo las 24 h del día. Una vez que el centro referente realiza
la solicitud de traslado y esta es aceptada (g en era lm en te vía
telefó n ica ) se activa el siste m a q ue p erm ite coordinar en
forma rápida y eficien te este proceso.
PRO TO CO LO DE TRASLADO
I. Preparación para el traslado:
1 . R e c o p ila c ió n d e in fo r m a c ió n . D esde el m om en to que
se recibe la solicitud de traslado, el n eo n a tó lo g o resp onsab le
solicita d etalles del p aciente. Estos d atos son incorporados
a un form ulario que incluye datos del centro referente, del
m édico solicitante, id en tificación del p aciente, nom bre de la
madre, previsión del RN, antecedentes clínicos y de laboratorio
693
N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n
disponibles, m edie,m íenlos m ili/, id o s , accesos vasculares,
soporte ventilaiorio. drenajes y necesidad de apoyo hemodi-
námico. Todo lo cual permite definir el tipo de transporte y la
preparación previa del soporte necesario para el TN.
2. R e c o m e n d a c io n e s p a r a e s t a b iliz a c ió n . Con la
intormacion recibida el neonatólogo da las primeras reco­
m endaciones al m édico que refiere al RN, esta es una lase
lundam cntal que ha dem ostrado ser un elem ento clave en
la estabilización del RN, lo que favorece un traslado exitoso.
3. In fo rm a c ió n a lo s p a d re s y trá m ite s a d m in is tr a tiv o s .
Paralelamente es necesario confirmar que los padres estén
en conocim iento de la necesidad de traslado del RN, en qué
consiste y cuáles son los riesgos existentes, solicitar el con ­
sentim iento informado c iniciar los trámites del proceso de
adm isión al hospital de referencia. En nuestro país esto es
m uchas veces engorroso y demora el traslado de un niño crí­
tico, lo que no debiera ocurrir. Idealm ente, con un sistem a de
regionalización bien organizado, con convenios establecidos,
esto no demora el TN.
4. C o n fir m a c ió n d e l t r a s la d o y lla m a d a a l e q u ip o d e
t u r n o d e tr a s la d o . Una vez confirm ado el traslado por ambos
centros, se procede a la notificación del equipo de llamada el
cual tiene un plazo definido para presentarse en el Servicio
(m uchas veces el equipo ya se ha alertado previam ente) y se
informa al centro referente la hora estim ada de llegada, la que
en situaciones de urgencia no debiera dem orar m ás de 1 h.
5. P r e p a r a c ió n d e l e q u ip o y m e d ic a m e n to s p a ra e l
tr a s la d o . Con la información obtenida, el m édico indica los
m edicam entos que requieren prepararse: drogas vasoactivas,
prostaglandinas, sueros, surfactante, óxido nítrico (NOi), tipo
de ventilación mecánica convencional o de alta frecuencia. Se
preparan estos medicamentos en las bombas de infusión necesa­
rias, se revisa el equipamiento, su autonomía y funcionamiento,
de acuerdo al tiem po estim ado de traslado se verá la necesidad
de llevar baterías extras y cargas de gases clínicos adicionales.
II. Llegada al centro de referencia
1. E v a lu a c ió n d e l p a c ie n te . Una vez en el centro refe­
rente el equipo de traslado se hace cargo del paciente, obtiene
la inform ación de parle de los profesionales a cargo del RN,
tratam ientos indicados, exám en es de laboratorioy radiogra­
fías. Evalúa la condición clínica del paciente, necesidad de
soporte ventilaiorio, estabilidad de vía aérea, condición car-
diov ascular, hcm odinám ica, diuresis y necesidad de drenajes
prev io de su traslado.
2 . C o m u n ic a c ió n c o n lo s p a d r e s . Se in form a a los
padres de la condición clínica del RN, d etalles del traslado,
sus riesgos, características del centro receptor, cóm o dirigirse
y com u nicarse con este (id ealm en te entregar inform ación
por escrito en fo lleto), solicitar firma del c o n se n tim ie n to
inform ado y explicar trám ites adm inistrativos si se requieren.
694
3. E s ta b iliz a c ió n . Esta es una parte fundam ental del
TN, una vez que el equipo se hace cargo del paciente en el
centro referente. Debe hacerse lodos los esfuerzos por lograr
la m áxima estabilización, que la condición del niño nos per­
mita, previo de la salida hacia el centro de derivación, para
lo cual consideram os lo siguiente:
Condición respiratoria. Estabilización de la vía aérea,
debe considerarse la necesidad de intubación ET y si ya está
inlubado se verifica un adecuado funcionam iento y fijación
del tubo endotraqueal, (TET) si el paciente presenta un n eu ­
motorax que no ha sido resuelto se procede a su drenaje y
conexión a válvula de Hemlich. Si presenta un cuadro com ­
patible con EMH evaluar la necesidad de indicar la primera
dosis de surfactante.
Debe ajustarse los parám etros de ven tilación m ecá ­
nica con el objetivo de evitar la h ip oxem ia, a u nq ue con
prudencia para evitar la hiperventilación y el volutrauma;
decidir la necesidad de usar la m odalidad ventilatoria con
alta frecuencia, el uso de NOi, el equipo de transporte debe
estar preparado y entrenado para la utilización de bolsa de
reanim ación, idealm ente capaz de entregar PEEP y/o una
bolsa autoinflable, am bas con m anóm etro de presión en la
línea para el adecuado control de los parám etros de una
asistencia respiratoria m anual com o respaldo, en que por
situaciones de fuerza m ayor el ventilador de transporte no
tenga un adecuado fun cion am ien to.
A c c e so s vasculares. Se verifica el ó p tim o fu n cio n a ­
m iento de las vías ex isten tes, si no son adecuadas se pro­
cede a la instalación de accesos vasculares que perm itan la
adm inistración de todo tipo de in fu sion es m ediante bombas
de in fu sió n continua, de esta forma durante el traslado se
m a n tien e el su m in istro de v o lu m en , drogas vasoactivas,
sedantes, analgésicos, etc. En ciertas circunstancias puede
ser necesario la inserción de catéteres um bilicales o la u ti­
lización de un acceso intraóseo.
Antibióticos. Si existe la sospecha de infección connatal
y dependiendo del tiem po estim ado de viaje se puede indicar
la primera dosis de antibióticos previa tom a de hemocultiv os.
Momtoreo d e diuresis. Si el p aciente está intubado y
con sedación, si requiere control estricto de los fluidos, está
usando diuréticos o si se estim a un trayecto prolongado, debe
insertarse una sonda Foley para un adecuado m onitoreo de
la diuresis.
Control d e temperatura El paciente debe trasladarse en
las m ejores con d icion es de tem peratura am bientales en la
incubadora de transporte, de acuerdo a las tablas de termo-
neutralidad, especialm ente en los RN prem aturo < de 1.500
g que son m uy susceptibles a la hipoterm ia. Debe evitarse el
calen tam ien to m uy acelerado > 1 °C/h, ya que esta práctica
se ha asociado con mayor m ortalidad v con un aum ento de
la m orbilidad.

Monitoreo multiparámetro. Previo a su salida desde el
centro referente el RN debe estar m onitori/ado con m onitor
eardiorrespiratorio, saturación arterial, control de presión
arterial no invasiva y si se cu en ta con una vía arterial el
m onitoreo d ebe ser en lo posible invasivo. Es im pórtam e
saber que esta señal puede ser interferida durante el traslado,
especialm ente si es en helicóptero.
A ntes de salir chequear acciones para prevenir com pli­
caciones durante el traslado.
P re v e n c ió n d e c o m p lic a c io n e s :
• Revisar TET y su fijación.
• Realizar aspiración de TET y sonda gástrica.
• Asegurar vías ven osas y arteriales.
• Prevenir en friam ientos, incubadora debe estar con la
tem peratura óptim a 36°.
• Drogas y bom bas de in fu sión bien identificadas (goleo
y con centración ).
• Usar red central de gases.
• M antener conectado el dispositivo manual de ventilación.
• M antener seguridad del RN y personal de traslado.
4. C o m u n ic a c ió n c o n c e n tr o re c e p to r. Debe mantenerseinversam ente proporcional a la presión barométrica, es muy
una com u nicación frecuente con el m édico de la UCIN que
recibirá al paciente, inform ando los requerimientos especiales
y la condición de gravedad del paciente. Se entregan detalles
del m o m en to de salida y tiem po estim ado de llegada, lo cual
perm ite coordinar lo necesario para la recepción del RN en
la UC1 de destino.
III. Traslado
Durante el traslado el paciente se m antiene en constante
evaluación clínica con adecuado m onitoreo de su condición
cardiorrespiratoria, hem odinám ica y signos vitales. Muchas
veces es necesario im plcm entar o realizar ajuste de terapias,
com o aporte de volum en, indicar o modificar la velocidad de
in fu sión de drogas vasoactivas, reforzar la adm inistración
de sedoanalgcsia, usar paralizantes. En todo m om ento debe
m anten erse la asepsia y antisepsia, debe haber un control
co n tin u o de cargas de gases y baterías. Paralelam ente, es
necesario un adecuado control de velocidad y temperatura de
la am bulancia e informar al centro receptor del estado del RN.
Mientras se realiza el TN pueden presentarse emergencias
no previstas, durante las cuales en ocasiones es recomendable
detener la am bulancia para la realización de ciertos procedi­
m ientos, por ejem plo, intubar o reintubar al RN.
En ciertas situaciones con un RN en extrem a gravedad
y bajo condiciones de tráfico m uy densas, se puede soliciten
el apoyo de carabineros para optimizar al m áxim o el despla­
zam iento, hasta lograr un trayecto más Iluido.
Capitulo 78 • Transporte neonatal
IV. Llegada a centro receptor
Una vez en el centro de destino, se entrega el paciente
con la información del com portam iento del paciente durante
el traslado, colabora en su estabilización, se com pletan los
formularios de TN y se hace entrega de estos con los detalles
de la evolución clínica del paciente, con registros médicos,
de enfermería y se deja nota en la ficha del RN. Finalmente,
se procede a la revisión, reposición y reubicación del equi­
pam iento utilizado.
CONSIDERACIONES ESPECIALES
F is io lo g ía d e v u e lo . Debe considerarse que durante un
traslado aéreo dism inuye la presión parcial de los gases, lo
que implica que en la medida que aum enta la altura sobre
el nivel del mar, dism inuye la presión barométrica, esto se
traduce en un aum ento de los requerim ientos de FiO, para
lograr una saturación adecuada, efecto que se produce aun
en aviones con cabinas presurizadas.
E x p a n s ió n d e lo s g a s e s a tra p a d o s e n c o m p a rtim ie n to s .
Estos experim entan un aum ento de su volum en en forma
im portante conocer este com p ortam ien to en situ acion es
en que el paciente presenta un neum otorax y/o distensión
abdominal, por lo que debe procurase un adecuado drenaje
torácico y una sonda gástrica a caída libre, que puede ser
aspirada frecuentem ente durante el vuelo.
Otro fenómeno importante es la caída de la temperatura
am biental la cual se afecta en forma inversamente proporcio­
nal a la altura, por lo que debe ponerse especial cuidado en la
termorregulación del RN. Es m uy im portante que el equipo
de transporte aéreo esté altam ente entrenado y familiarizado
con todas estas variables.
CONCLUSIÓN
El éxito de un programa de traslado neonatal depende de m úl­
tiples variables, entre ellas: la formación de redes asistenciales
intercomunicadas en forma eficiente, que permitan coordinar
con la máxima eficacia los trámites adm inistrativos, para no
retrasar el traslado del RN; una adecuada retroalimentación
para elegir el mejor m om ento de derivación y optimizar el
manejo previo del paciente; riel trabajo multidisciplinario del
personal especializado en TN, que debe estar acreditado y en
constante capacitación. Así com o también de la evaluación
de los posibles eventos adversos que se presentan durante el
TN, con un riguroso registro y seguim iento de estos, lo que
con stituye el control de calidad para entregar un óptim o
servil io ile TN.
6 95
N E O N A T O L O G IA * C u d ria e d ic ió n

B IB L IO G R A F IA

Aim.TK.in Acadeim nf Podíamos. GuiiU . 1 0 I<n Au and lir.mmt Ti uiv|>on.i(:nn H u l s o TC. P ilta r il W B Jd. E b d ín g
«I tY d ia iru F'.h h t i I s IVvii.i’. t u v 1>J8<>. “ 8 is > «M i-50 s y s io m v a s so c ia lio n svith c h a n g o s in I- • a:¡ - , ¡ ■ ■■ .
B lie n d e M s Alien W l) Jr 1 v a in a n o n o l a C apno-1 lo r i-s u s u ijio r d u r m g and survival ol ior> lim b in h w c.. rn d ii.v cn e - ' S < M rd A »
tr a n sp o n ol vtilicallv ill v tn ld r m P e d ía n l'mct>: C a le 2 0 0 2 l8 t o ) : 4 M lo 8 7 | I 2 i 5 8 1 -8 4
B rink L'V N o u n ia n B W vnn J. \ i t iia iiv p o il IYdi.ur Clin N o rlli \m I 1***! Kurnar PP. h u m a r CT>, S h a ik F j T.-rrvpr.r t i l V . 5 . . :• ..
-U i|2 i 4 ’>v a sj, ¡cain -li< m S7ABI.F aro thev. Ir.diar. Podía r 2 0 l . . 7 « " V /0 -' _
B iu tc r lie ld LJ. HiviiMv.il | v r < ¡ \ \ : n i ' ni n e o n a ta l tr a n sp ir i lY diair ( luí Nnrth M o re n o F lc m a n d o J. TI110 L lu ch M . S a lg u e r o G ar. u E ■ Y
Allí 1UUT. 41*1^1 22125VJ vobre t r j m p o n o n e o n a ta l. A v o c ia ti n EsparToia : Pi 2 j - - ... 1 -. ?cd
i lio n P M a c n a b A.I. S u n l . I llo v í ni transport n .in i intcrv v n lin n v o n stabi- I Barv i 2 0 1 T. ~‘>‘2 1 1 17.e l - 1 1 7 .o".
li.a lK in tu no in n o o n a ia l a ñ il podtatriv im o r la u lili tran sp n rls Air M cd J O h n in g BL. S m iih J. P itta rd W R M o n r to n n g o í (h ( ü e o n i u l ?a;*-n —■
2i>ov 24u>i 244-4 - T ra n sp o n E n u r o n m e n t N e o n a ta l In ten vrve Caro i W f. > 4 V i->8
l n n im iv s io n o n A c c r e d U a lio n o í M e d ic a l T r a n s p o n S y s ie m s iC A M T S I O r g a n iz a c ió n P a n a m e r ic a n a d e ¡a S a lu d . A JE ?! n\ I" r .c r .v . -
lvvTvnlit.ilio n Sian dardv. -i od. 1000 b asadav e n e v id e n c ia . 2 e d 2 0 M
IT.o S t . In! i .1-Tt.isporl St.ib ili7.u ion and m an aiton ien t ol i lio pediatric pationt Orr RA. F elm et KA. H an V r j Pediat.'iC S p ev ia ü zed 7*; . > r Toar.; v
lY diatr Clin \ n r t l i Ani lu o y 40 1’ i 2 0 Í --4 A w iicia ted V. v .■ 11ri 1 - .i- a —■
F011 to n AC. L c s lic A . W h o S h o u ld S ta ll N oun.it.il T ra n sp o n T oam s? Farlv
H uni Dos 2 0 00; § 5 | 8 i:4S ' - 0(j
 SEGUIMIENTO DE PREMATUROS Y NIÑOS
DE ALTO RIESGO
I. D 'A prem o nt O. • R. M oore V.
SITUACIÓN ACTUAL Y MAGNITUD
DE LA PREMATURIDAD
Lo prem aturidad representa, en la actualidad, uno de los
problemas m ás im portantes de la salud infantil. Por alguna
razón, su visibilidad es discreta, así com o el trabajo que
desempeñan los equipos perinatales de obsletras y neonatólogos.
Entre el 7% al 10% de los em barazos terminan antes de
las 37 sem anas de gestación y en su conjunto es la primera
causa de mortalidad infantil, seguida por las malformaciones
congénitas. Del grupo de prematuros, los prematuros de muy
bajo peso de nacim iento (RNMBPN < 1.500 g) representan el
1% al 2% de todos los recién nacidos vivos ( RNV), dependiendo
de las estadísticas regionales y de los países.
Es indudable que en el m undo la prematuridad está
au m entand o, se estim a que cada año el núm ero de naci­
m ien to s prem aturos alcanza casi 15 m illon es. Esta cifra
reportada en 2012, con datos provenientes del 2010 de 184
países, representa el 11,1% de los nacidos vivos, con gran­
des variaciones geográficas (rango del 5% en varios países
europeos, hasta 18% en algunos países africanos), además
de tasas en aum ento, in clu so en países desarrollados como
los EE.UU. con el 12%.
Las causas son m ultifactoriales, entre ellas: las expecta­
tivas de los avances terapéuticos de las unidades de cuidados
intensivos neonatales, que logran mejor supervivencia de los
RN prematuros; el avance en los cuidados perinatales; las
técnicas de reproducción asistida; el increm ento de la edad
materna al m om ento del embarazo; los embarazos múltiples;
el nivel educacional materno; por últim o, la situación social,
laboral y de estrés.
Terapias com o el uso de esteroides antenatales, el acceso
a surfactante, la disponibilidad de ventilación de alta fre­
cuencia y óxido nítrico inhalatorio perm iten la sobrevida de
niños cada vez más prem aturos, pero no han logrado reducir
la morbilidad a largo plazo. De allí la importancia de conocer
la evolución a través del seguim iento a largo plazo.
En nuestro siglo, la tasa de supervivencia de los pre­
maturos, no es el mejor indicador de calidad de atención de
una unidad neonatal, sino la sobrevida sin discapacidad. La
progresiva sobrevida, puso en evidencia el mayor riesgo de
79
secuelas de los prematuros m ás inm aduros, apareciendo el
doble o triple de incidencia de parálisis cerebral, ceguera,
hipoacusía y retraso m ental de lo reportado en la población
infantil nacidos de término. Los programas de seguim iento
a más largo plazo (m ás de 2 años de EC), han reportado
sistem áticam ente trastornos de lenguaje, dificultades en el
aprendizaje, problemas en la coordinación visom olora y en
la integración social.
Por ello, las unidades n eon atales para con seg u ir un
mejor desarrollo neurológico y em ocional han cam biado sus
paradigmas y han centrado el cuidado de! recién nacido en
el desarrollo y en la familia. Se cuida el am biente, d ism in u ­
yendo el estím ulo agresivo, acústico, visual o táctil y se ha
incorporado y educado activam ente a los padres en el acom ­
pañam iento, alim entación y cuidado del niño/a m ientras
permanece hospitalizado.
En este dinám ico contexto, y a m edida que aum enta el
núm ero de niños que egresan de las unidades neonatales,
se hace más im portante detectar precozm ente sus posibles
problemas médicos y de neurodesarroilo, de m odo de procurar
para ellos un tratam iento oportuno. El exam en pediátrico
general no es suficiente, se necesitan m ás evaluaciones y los
padres necesitan más apoyo.
OTROS NIÑOS SUSCEPTIBLES DE SEGUIMIENTO
No solo los RNMBPN m erecen especial atención, a ellos se
les sum an los prematuros tardíos (> 32 y < de 37 sem anas)
y los dem ás RN de alto riesgo. Está claro que la gran lección
la ha dejado nuestra ocupación alrededor de los prem aturos,
pero el concepto se ex tien d e am pliam ente hacia aquellos
RN gravem ente enferm os, así com o aquellos portadores de
m alform acion es co n gén itas (quirúrgicas o n o ). A quellos
niños son altam ente susceptibles de haber sufrido noxas de
grado variable, que dejarán consecuencias nutricionales, en el
neurodesarroilo o en el ámbito bio y psicosocial que deben ser
acom pañados con un programa de seguim iento adaptado del
niño prematuro (Tabla 79-1). Se recom ienda que cada unidad
decida los criterios de aquellos egresados que n ecesiten un
seguim iento especializado.
697
 N EO N A TO LO G ÍA • Cuarta edición

Tabla 79-1. C rite rio s p a ra u n p ro g ra m a d e s e g u im ie n to
i F a c to re s d e rie s g o
R N M B P N *' d e 1.500 g o • d e 1 2 50 g o ^ d e 1.000 g
; P re m a tu ro s ta rd ío s 32 a 36 s e m a n a s
j RN p e q u e ñ o e d a d g e s ta c io n a l s eve ro
M a lfo rm a c io n e s c o n g é m ta s
P rem atu ro tardío: el n acid o con 32 sem a n a s de t <, y
an tes d e las 37 sem a n a s d e EG.
____
Sin em b argo, ciado q u e m u c h o s gru p os q u e le a li/a n
se g u im ie n to u san el co n cep to d e in greso a los sistem a s de
con troles en < de 32 sem a n a s, o p era cio n a lm en te dividen a
los prem aturos en RNMBPN ( < de 32 sem a n a s) y prematuros
tardíos (32 a 36 sem a n a s).

C a rd io p a tia s c o n re p e rc u s ió n h e m o d in á m ic a
A n o rm a lid a d e s n e u ro ló g ica s m ic ro ce fa lia s ín d ro m e co n vu lsi-
! vo, m e n in g itis h e m o rra g ia intraventricular. h ip e rb ilirru b m e m ia
H erm a d ia fra g m á lic a . re q u e rim ie n to o x id o n ítrico
! ECMO
| A sfixia, te ra p ia h ip o te rm ia
i N iños c o n re qu e rim ie n to s e sp e cia le s O d o m icilia rio traqueos-
! to m ia g a s tro s to m ia . o sto m ía s , m o n ito r d e a p n e a s
l P ro ble m a s so cia le s c o n s u m o de d ro g a m aterno, a b u so Inlantil
El c u id a d o e sp e c ia l d e e s te e q u ip o d e se g u im ie n to ,
liderado por un n eo n a tó lo g o o un pediatra en trenad o, está
dirigido para la d etección precoz de problem as de crecim ien ­
to, d esa r ro llo , e n fe r m e d a d e s cr ó n ica s u o tros trastorn os
q u e p u d ier a n progresar h acia a lter a cio n es p erm a n en te s.
Es, a d em á s, la in stan cia de n ueva co n ten ció n a la fam ilia y
la tran sición a la pediatría, que involucra fuertem en te a los
padres y cu id adores.
D esd e el p u n to d e v ista acad ém ico, los program as de
se g u im ie n to en tregan una inform ación valiosa a los equipos
ob stétricos, n eo n a ta le s y pediátricos, sobre resu ltad os y pro­
y eccio n es de todas las in terven cion es realizadas y representa
un m u y in te re sa n te foco d e in vestigación .
EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO DE SEGUIMIENTO
El equipo m ultiprofesional que trabaja en el seguim iento de los
niño/as prem aturos y de alto riesgo, tiene com o m isión proveer
con tinu id ad en el m anejo especializado a los egresados de una
unidad n eo n a ta l e in centivar su in serción en la sociedad con
el m ín im o de discapacidades. Los equipos está n conform ados
por m éd ico s esp e cia lista s y p rofesion ales d e cien cia s d e la
salud (p sicólogo, k in esió lo g o , terapeuta o cu p acion a l) y, en
caso de p rob lem as sociales, el trabajador social.
TERMINOLOGÍA DE PREMATURIDAD
La O M S define recién nacido (RN) pretérm ino: el nacido
an tes de la 37 sem a n a s de edad g esta cio n a l (EG ).
A su vez, se su b d ivid e segú n EG en:
Prem aturo extremo: el nacido antes de las 28 sem anas EG.
Muy prem aturo: en tre las 28 < d e 32 sem an a s
PROTOCOLIZACIÓN DEL ALTA, CONTROLES
Y COMBINACIÓN CON EL PEDIATRA DE ATENCIÓN
PRIMARIA
Pre-alta. El alta se d eb e planificar con cu id ado, in te n ­
tando resolver el m á x im o de situ a cio n es q ue p uedan y deben
hacerse en a m b ie n tes co n tro la d o s, e v ita n d o el deam bular
in necesario en los servicios d e salud q ue e x p o n e a los niños
a en ferm ed a d es y con ta g io s.
P roponem os una lista de com p rob ación (C.heck I ¡si) de
prealta en Tabla 79-2.
Es habitual que luego del alta de una unidad neonatal, se
p ien se q ue el n iñ o solo d ebe ser co n tro la d o por n eo n a ió lo g o s
o ex c lu siv a m en te por los m éd ico s q u e realizan se g u im ien to ,
sin em bargo, la m ayoría de los p a íses cu en ta con un buen
sistem a de aten ció n pediátrica prim aria, con a cc eso s a v a cu ­
natorios, aten ció n d e u rgen cia y terapia a m b u la to rio s. Los
países desarrollados recom iendan fuertem en te q u e la atención
sea coordinada en tre los eq u ip o s de a ten ció n prim aria v los
de seg u im ien to , de esta m anera el n iñ o sig u e in serto en su
sistem a de salu d, pero agrega la guía d e los e sp e cia lista s en
seg u im ien to . Eso sí, se requiere de cap a cita ció n p erm a n en te
de los p rofesion ales d e a ten ció n prim aria sob re los asp ectos
específicos a vigilar en los prem aturos.
Para n o interferir y sum ar recursos d isp o n ib les para estos
n iñ o/as, es relev a n te ajustarse a un p rotocolo d e aten ció n .
Esto perm ite una ad ecu ad a in terp retación d e los h a lla zg o s y
una an ticip ación de los futuros problem as.
C om o prim er paso es m uy im p o rta n te estim a r la "fecha
40 sem an as" para esta b lecer la edad corregida (EC) en que
se en cu en tra el n iñ o /a en cada con trol.
C álculo de la e d a d c orregida. Se con sid era que la lecha
ideal de n a cim ien to h u b iese sid o a las 4 0 sem a n a s, se procede
a sum ar las se m a n a s fa lla n te s a la edad g esta c io n a l del pa­
cien te y se esta b lec e c o m o su "fecha 4 0 se m a n a s" . Ejemplo:
un p rem a tu r o q u e n a ce a las 2 8 se m a n a s el 0 1 -0 1 -2 0 1 6 ,
deberá su m ar 12 se m a n a s a partir d e esa fecha. La "lecha 4 0
sem an as" del prem aturo será el 2 5 -0 3 -1 6 .
Fórm ula: (ed ad cro n o ló g ica real e n se m a n a s ) - (4 0 s e ­
m a n a s - n° d e se m a n a s d e g esta c ió n al n a c im ie n to ) -
Edad corregida.
La ev a lu a ció n por EC se m a n tie n e h a sta los 24 meses
d e EC para los m en o res d e 32 sem a n a s y h a sta los 12 meses
d e EC para los p rem aturos tardíos.
 C a p ítu lo 7 9 • S e g u im ie n to d e p r e m a t u r o s y n iñ o s d e a lt o r ie s g o

Tabla 7 9 -2 . Lista d e c o m p ro b a c ió n p re a lta

C 7 ' ........................................... a
Area C o m p ro b a r y solicitar

Visual B úsqueda de ROP a partir de las 4 sem anas de vida, registrar el peor g rado y ojo en ¡
epicrisis y solicitar interconsulta antes del alta.
1 Auditiva B úsqueda de hipoacusia cercano o previo al alta con PEAAT (potencíales e vocados au­
| ditivos autom atizados de tronco cerebral), registrar el peor resultado y oído en epicrisis,
repetir en caso de haber referido y solicitar interconsulta antes del alta
N eurológica Realizar ecografía cerebral en los prim eros 3 días, luego cada 2 sem anas y antes del
alta o a las 40 sem de EC. Evaluación neurológica a las 40 sem. deiar pedida la hora
del control am bulatorio.
Vacunas BCG (con 2.000 g o antes del alta), del 2rl° mes (program a inm unización) y anticuerpo
anti-VRS en tem porada de VRS.
Establecer que vacunas recibió y la fecha R ecordar que su indicación es por eda d real.
R esultados de exam enes Nivel de anem ia y osteopenia, destacar los alterados y los que se tom aron previos al alta
R esucitación cardiopulm onar (RCP) Asegurar entrenam iento de RCP y m edidas de em ergencia a los padres y cuidadores.
Reforzar cuidados básicos del recién nacido en su hogar (dorm ir de espaldas, baño,
signos de alarma).
M anejo sondas - ostom ías - equipos * M anejo de sondas, bom bas de infusión y oxigenoterapla.
M edidas de seguridad Posición en el autos, prevención de contactos y accidentes en el hogar.
Teléfonos de con tacto A cceso a un núm ero telefónico para llam ar en caso de d ud a o de requerir ayuda
D erivación a program a de seguim iento Debe existir una buena coordinación con el equipo de seguim iento. Se recom ienda una
evaluación y charla prealta con los padres o cuidadores.

Tabla 79-3. C ro n o g ra m a s u g e rid o de c o n tro le s

E C h a s t a lo s 2 a ñ o s p a r a lo s p r e m a t u r o s d e M B P N y h a s t a e l a ñ o p a r a lo s p r e m a t u r o s t a r d io s
I
, P r o f e s io n a l 40 sem 1 EC 3 EC 6 EC 9 EC 12 E C 15 EC 18 E C 24 EC 3a 4a 5 a 6 a 7a

* * * - * * * *
. * * * . 'j .
P e d ia tr a
_ 4-------------- 1
* * * * *
N e u r ó lo g o

O f t a lm ó lo g o * . * l
L _ _ __
O to m n ó io g o / lo n o a u d ió lo g o « * *

p c a p a c it a d o B a / l e y ti o til * , 1
________ L.
P c a p a c it a d o W P P S i B ¡
_ í ________|________

P c a p a c it a d o W e c h s le r
(W IS C III)

p c a p a c it a d o P r o f e s io n a l c a p a c it a d o

Pl hecho de ajustar el cronograma de controles por C o n tro le s . Estandarizar los controles permite interpretar
EC, permito evaluar en forma estándar a un prematuro. Pl por edad corregida y asignar rezago o riesgo en las diferentes
cronograma de controles es propio de cada país y según las arcas evaluadas. Para esto se recomienda seguir calendarios
recomendaciones de los expertos, lo importante es que se de controles que serán aplicados según PC hasta los 2 años \
establezca com o un programa y se cumplan los controles, luego por edad real, va que se estima que luego de los 2 años
lo que permitirá potenciar la búsqueda de alteraciones y su las diferencias en el desarrollo se encuentran en los rangos
adecuada derivación. Desde el punto de vista académico, de variación de la población normal. La Tabla 79-3 sugiere
permite comparar los resultados de cada centro con los de un cronograma con las edades cié control \ el especialista
su propio país y el resto del mundo. correspondiente.

6 99
NEONATOLOGIA • Cuarta ecJioon
C u id ad o están d ar. La supervisión d e salud del n iñ o d e
a lto riesgo es en m u c h o s asp ecto s la m ism a q u e la de un
n iñ o de térm in o san o Sin em bargo, áreas c o m o crecim ien to
y n u trición , vigilancia del neurodesarrollo, in m u n iza cio n es
y el riesgo de h osp italización m erecen una con sid eración
esp ecia l.
CRECIMIENTO Y NUTRICIÓN
lo s h ilo s del crecim ien to se ajustan a tablas lorm ales según
LC, m uchos países usan la curva de Fenton (2013) hasta las 40
sem an as de F.C y a con tinu ación, la curva de OMS desp ués de
las 40 sem anas. los progresivos controles permitirán establecer
los p atrones o ten d en cias de recuperación del ciecim ien to .
R e q u e r im ie n t o s n u t r ic io n a le s . Son los a p o n e s n e c e ­
sarios para alcanzar un cr ecim ien to norm al. I n los n iñ os
d e a lto riesgo, en esp e cia l en p rem atu ros, los n u trien tes
d eb en p erm itir el cr ec im ien to recuperacional. alcan zan d o
la curvo n orm al en tre los 2 a 3 añ os d e edad. Es por esto
q ue los re q u erim ien to s son m ayores, en especial d urante
el prim er añ o, c u a n d o ocurre el m ás rápido ciec im ien to I I
prim er a sp ecto del program a de se g u im ie n to de prem aturos
es la su p erv isió n del cr ec im ien to del n iñ o. LI crecim ien to
físico, m ed id o por peso, lon gitud v circunferencia de c raneo,
se ev a lú a en u n a curva d e crecim ien to . Se recom iend an los
p a tro n es de OM S a partir de las 4 0 sem an as de EC y corregir
por EGC h asta los 2 a ñ o s.
Los prem aturos, h ab itu alm cn te, se van de alta a las 35
a 36 sem a n a s d e edad corregida ( EC), e sto es con bajo peso,
poca experiencia d e succión al pecho, se alim entan lentam ente
y su ccion an m ejor con ch u p ete. A e sto se sum a un m ayor
req u erim ien to calórico y proteico, d ado por el crecim ien to
acelerado, d e m o d o q ue el m o m e n to del alta hospitalaria es
crítico d esd e el p u n to d e vista nutricional.
Las p regu n tas clín icas lu ego del alta y en segu im ien to se
refieren a la vigilan cia del crecim ien to, las recom en d acion es
n utricion ales en el p rem aturo a lim en ta d o con lech e m aterna
exclusiva, con fórm ula exclusiva o m ixta y todo lo relacionado
con la su plem cn tación con vitam inas, hierro y zinc, adem ás de
las situ acion es esp eciales relacionadas con algunas patologías
y la p rogram ación de en ferm ed a d es m etab ólicas.
L e c h e m a te r n a (L M ). D esp u és del alta, la m adre debe-
ser estim u la d a a m a n ten er por el m ayor tiem p o p osib le la
LM. La prim era m eta debería ser alcanzar las 4 0 sem a n a s
d e EC y con tin u ar al m en o s hasta los 12 m ese s, para ello es
recom endable estim ularla socialm en le y facilitar todo el apoyo
técnico. Hay fuerte evid en cia de los efecto s b en eficio so s de la
lactancia exclu siva y su m ayor d uración q ue está relacionada
con m ejor estim u lación cognitiva y socioem ocional tem prana,
confirm ada con m ejor co eficien te in telectu a l.
L e c h e m a te r n a e x c lu s iv a . P rem aturos a lim en ta d o s al
pech o exclu sivo sin fortificar, tien en un m en or in crem en to de
peso, talla, circunferencia de cráneo, que aquellos alim entados
7 0 0
con lech e fortificada o túrm ula para prem aturos. Li 1.M co n ­
tiene C a= 38 m g lOOmLv P = 22 m g 100 mL. en comparación
con la LM fortificada 150 m g /1 0 0 m i v P - 0 0 tng/100 m i .
sim ilar a u na fórm ula de tran sición, por lo tanto, se deben
mejorar los aportes a través d e la fortificación
Para lograr la fortificación:
• Usar fortilicadores de LM extraída (en polvo o líquidos),
• Reem plazar parte de la l M por fórm ulas enriquecidas.
• Pecho directo y su p lem en ta l con los n u trien tes aliarte.
La d u r a ció n d e la lo rtifica ciém esta r á d e te tm in a d a
por la recuperación de la curva d e p eso y lon gitud v por la
n o rm alización de los e x á m e n e s d e lab oratorio (lo sla ta sa s
a lc a lin a s), por lo que- se p uede retirar la lort i lie ación al lograr
reí upe-ración de la curva, con las lo sla ta sa s alcalinas bajando
y un a m a m a n ta m ien to eficien te.
A lim ontación c o n fórm ula. En a iisein ia d e l.M, las fin
ínulas para prem aturos son recom en d adas al m en os hasta las
40 sem a n a s de EL e id ea lm en te hasta los 6 m ese s de 1 < I a
fin ínula de prem aturo está enriquecida con proteínas, energía
y otros n utrientes, esp e cia lm e n te Ac. grasos polün saturados
de cadena larga m eta b ó lica m en te son m ás im p o rta n tes para
el desarrollo visual y neuroléigico.
la s lo m u d a s d isp o n ib les, y q u e a d em á s d e las d e pre­
m aturos se han llam ado de in icio y d e co n tin u a ció n , lo m ás
im portante de ellas es q ue la carga d e calorías, proteína, ( a,
P, Zn y Fe es m ás baja en la de in icio q u e la d e seg u im ien to ,
por lo q ue se debe elegir a d ecu a d a m e n te su recornendai ion,
d ep en d ien d o de la recuperación an trop om étrica.
S u p le m e n ta c ió n :
Hierro y zinc: el crecim iento y desarrollo del SNC es rápido
durante los prim eros añ os d e vida y se requiere d e hierro para
los procesos de m iclinizaciém , fu n ción d e n eu ro tra n sm iso res
m o n o -a m ín ico , el m eta b o lism o e n er g étic o nctironal y d e la
glía. Varios estu d io s d e ca so s y con trol en n iñ o s dem ostraron
una asociación co n sta n te en tre la an em ia ferropriva ( AF) y el
d eficien te d esem p eñ o cogn itivo y co n d u clu a l a largo plazo. La
población m ás vu lnerab le es la de RNBPN, por lo q u e e s m uy
im p ortan te identificar los req u erim ien to s de hierro d e cada
RN, con tro la n d o cada 2 a 3 m ese s al in icio con h em alocrito,
h em o g lo b in a y reticu locitos.
En prem aturos d e MBPN co n LM ex clu siv a o p red om i­
n an te (sobre el 80% d e la in g esta ), suple-m entar hierro 2 a
3 m g/kg/día y zinc (Zn: 1 m g /k g /d ía ), in iciá n d o se a los dos
m e se s p o sn a ta les.
En los ca so s d e fórm ula p red o m in a n te o ex clu siv a , su-
p lem en tar con hierro co n 1 m g/kg/día y n o indicar zinc, pues
las fórm u las lo incorporan.
En los prem aturos tardíos, en ca so de LM p red om inan te
o ex clu siv a su p lem cn ta r hierro 2 m g /k g /d ía y zinc ( Zn: I mg/
k g /d ía) in iciá n d o se al m es posnatal.
En los ca so s d e fórm ula p red o m in a n te o ex clu siv a , sti-
p lem en ta r con hierro 1 m g /k g /d ía y n o indicar zinc, p ues las
fórm ulas lo incorporan.

V ita m in a s ACO Los apot tes recom en d ad os son con liase
en 4 0 0 UI/kgAlía d e v itam in a I), hasta el an o de EG. l a I M
la co n tie n e en m u y p eq u eñ a s ca n tid a d es (2 0 IJI), por lo que
d eb e su p le m en la rse . Los lo r lilica n te s aportan en tre 9 } y 120
UI por cada I SO rnL ríe LM.
Ln el p rem aturo q u e recibe fórm ula fortificada el aporte
varia en tre 100 y 218 U l/k g/d ía, por lo q ue d eb e sn p lem en -
tarse c indicar a la fam ilia q u e el zinc se p u ed e m ezclar con
las v ita m in a s, pero n o con el hierro, por lo q u e d eb en ser
a d m in istra d a s en m o m e n to s d ife re n tes del día.
Vitamina E. lis un am¡oxidante importante para la inte­
gridad de las membranas celulares, su deficiencia se asocia
con anemia hemolílica y alteración de la fagocitosis.
El ap orte r e co m en d a d o es 5 a 25 U l/día. La I.M aporta
m uy esca sa ca n tid a d , si se agrega to n ific a n te o el prem aturo
recibe fórm ula, las n ece sid a d e s está n cubiertas.
I n t r o d u c c ió n d e c o m id a s s ó lid a s . D ep en de del d e sa ­
rrollo y las p rácticas so ciales. Se in trod u cen no an tes de los
5 a 6 m e se s d e EC, con a d ecu a d o control cefálico, q ue pueda
estar se n ta d o co n ap oyo, q u e este' in teresad o en la com ida,
abra la boca y a c e p te la cuchara. La in trodu cción de sólidos
a n te s d e los 4 m e se s de EC p u ed e in crem en tar el riesgo de
eccem a por alergia alim en taria y sobrecargar el trabajo renal.
S it u a c io n e s e s p e c ia le s . Varios son los factores asociados
co n alteración d el crec im ien to co m o la edad gestacional al
nacer, el p eso d e n a cim ie n to , el crecim ien to intrahospilala-
rio y la frecu en te d esn u trició n extrauterina, la severidad de
m orbilidad p o sn a ta l, si el n iñ o tuvo en terocolitis nccrotizanle
III (q u irú rgica) o es portador d e d isplasia broncopulm onar.
Especial m en ción para el RNMBPN pequeño para la edad
g esta c io n a l ( P E G ) y/o el retardo d e crecim ien to intrauterino
( RCIU). La c o n d ic ió n d e RCIU tien e efecto s transgcneracio-
n ales y se ha a so c ia d o con m en or d ese m p eñ o escolar, baja
p roductividad en el ad ulto, por lo q ue la vigilancia y o p tim i­
zación d el crec im ien to fetal es clave.
El ser PEG se relaciona con mayor impacto en la mortalidad
y m orbilidad del ad ulto, con en ferm ed ad es cardiovasculares,
a lg u n a s varied a d es d e cáncer, d ia b etes, ob esid ad y ev en to
vascular e n ce fá lico . E stos factores p u ed en e v e n tu a lm e n te
m odificarse ap elan d o a la ep igenélica con un m anejo posnatal
a d ecu a d a m e n te vigilado.
PATRONES O TENDENCIAS DE RECUPERACIÓN
DE CRECIMIENTO EN PREMATUROS
El ob jetivo de la n utrición p ostalta es lograr un ó p tim o cre­
cim ien to y desarrollo del sistem a n ervioso central, m ejorar
la talla y el crecim ien to d e m asa m agra y evitar acu m u lación
de tejido ad iposo, en esp ecial el visceral.
R e c u p e r a c ió n d e p r e m a t u r o s a d e c u a d o s p a r a e d a d
g e s ta c io n a l (A E G ). lo s prematuros AEG tienen un crecim iento
rccuperacional estab le d urante los prim eros 2 añ os de vida.
C<iixti ilo 1 9 • Seguimiento do prematuro:, y niñoc de alto riesgo
El peso alcanza la m ed ia o p 50 cerca d e los 12 m ese s, EG y
la talla lo h a ce cerca n o a los 2 4 m e se s EG. El 10% al 15%, que
no recupera b ien el p eso , llega al p 10 y sig u en por e s c carril.
Son n iñ o s co n h istoria d e m ala in g esta a lim en ta ria (rech azo
selectiv o ) y se su g iere d escartar p a to lo g ía s q u e exp licarían el
m al progreso, co m o b ip o tiro id ism o y ap oyarlos con fórm ulas
ricas en calorías y p roteínas.
R e c u p e r a c ió n d e p r e m a t u r o s P E G . T ien en un creci­
m ien to rccuperacional m ás len to y el 30% d e ello s p erm an ece
con peso y talla < p 10 a los 3 a ñ o s, Los PEG a sim étrico s
m uestran m ejor cr ec im ien to rccu peracion al y lo h a cen igual
que los AEG: a los 12 m ese s recuperan el p eso . La ad ecu ad a
n utrición con fórm ulas d e p rem aturos b a sta al m en o s 3 a
(> m eses de EG lia m ostrad o im p a cto en la recu peración del
crecim ien to en esto s n iñ os. C uando esto n o se logra se sugiere
descartar m alabsorción, in fección urinaria y estu d ia i fun ción
tiroidea. Los prem aturos PEG q ue logran recuperación d e peso
(p 50) an tes de 24 m eses EC tien en m ejor score d e d esarrollo
m otor (PDI) y m en tal (M D I).
Debe controlarse cu id a d o sa m en te una gan ancia excesiva
de peso en los prim eros m e se s ríe criad, en particular si son
PEG y con retardo del crecim ien to , dada la a so cia ció n con
hipertensión arterial y enferm edad m etabólíca en la vida adulta.
I N M U N IZ A C IO N E S
La vacu n ación sistem á tica en la in fan cia es una d e las m e ­
didas de m ayor im pacto. Las v a cu n a s d eb en ser in d icad as
seg ú n esq u em a habitual y d e acu erdo a edad real, u tiliza n d o
el m ism o calendario de vacu n a s q u e se usa para los n iñ o s de­
term ino, los que tien en ciertas v ariacion es d e un país a otro.
La BCG se indica al alcanzar los 2 kg o previo al alta (lo
que se alcance prim ero).
En RN h o sp ita liza d o vacunar, al cu m p lir 2 m e se s, se
difiere la polio oral (por riesgo d e d isem in a ció n n o so co m ia l),
id ea lm en te colocar la p olio intram uscular.
C o n s id e r a c io n e s e s p e c ia le s p a r a :
• Vacuna a n ti-in flu en za en la cam p a ñ a d e invierno: desde
el 6 11' m es, a n u a lm en te hasta los 5 a ñ o s y an tes del inicio
del brote ep id ém ico , prim era vacu n a ció n requiere d e 2
dosis, separadas por 4 se m a n a s. En los m en o res d e 6
m eses recom en d ar vacunar al grupo familiar. Se ha d e ­
m ostrado que vacunar a la em barazada es costo-efectivo.
• V acuna a n tin e u m o c ó c ic a : 4 d o sis a lo s 2, 4 y 6 m eses,
refuerzo 12 m eses.
• V acu nas o p ta tiv a s re co m en d a d a s, si n o está n c o n sid e ­
radas en el calendario del [tais: Vacuna antin eu m ocócica,
varicela y la d e h ep a titis A y B o so la m en te A (si a n tes
recibió la B), recom en d adas d esd e los 12 m eses de edad.
P r o t e c c ió n v ir u s r e s p ir a t o r io s in c ic ia l (V R S ). Los p re­
m aturos, una vez d ados de alta, tien en una alta prevalencia
d e h o sp ita liza cio n es (35% a 40% ), esp e cia lm e n te en los <
ile 28 sem a n a s d e EG y los DBE Si bien no e x iste a la fecha
701
 N E O N A TO LO G ÍA • C uarta edición
una vacuna dispon ib le, existe la posibilidad de in m u nización
p asiva. P alivizu m ab (S y n a g is ’ ) es una in m u n o g lo b u lin a
in o n o clo n n l esp e cífic a q u e se a d m in istra m e n su a lm e n te
d u ra n te la tem porada de VRS, en n ú m ero de 5 d osis. Un
estu d io a leatorizad o d em o str ó la red u cción del riesgo de
hospitalización asociada con VRS de 12,8% a 7,9% en tre los
p acientes con DBP.
Lis recomendación de la Academia Americana de Pediatría
( AAP) es adm inistrar Palivizum ab en d osis de 15 ntg/kg iv
a prem aturos con EG < de 29 sem an as y portadores de DBP
durante la tem porada de VRS y durante el primer año de vida.
La principal lim itación de su uso es el alto costo, lo que
ha postergado su u so m asivo.
Es m uy im portante m antener una educación perm anente
de los padres en las m ed id as de prevención de in feccio n es
respiratorias, d estacan d o la im portancia de la lactancia m a ­
terna, del lavado de m an os, estar al día con los con troles y
vacu n as, ad em ás de evitar el tab aq u ism o pasivo.
R ie s g o d e h o s p it a liz a c ió n . Entre el 35% y 40% de los
RNMBPN se rehospitalizan en los sigu ien tes 2 años post-alta.
El prom ed io es de 2 h osp ita liza cio n es por n iño. El 50% de las
h o sp ita lizacion es ocurren en el prim er sem estre, lu eg o del
alta de N eon a to lo g ía , m u c h a s v eces requiriendo Cuidados
In ten sivos Pediátricos.
NEURODESARROLLO
La vigilancia d el d esarrollo p sico m o to r con siste en mirar con
aten ció n la aparición de n u evas habilidad es en las áreas de
desarrollo, ad em ás de buscar y d electar retrasos o alteracio­
n es en este. El desarrollo p sicom otor se evalúa segú n edad
corregida hasta los 2 añ os de edad. Se recom ienda evaluar
todas las áreas del desarrollo, in clu yen d o la respuesta visual
y auditiva, registran do son id os o in icio de palabras y evaluar
la respuesta social del n iño.
Se reporta el 15% de retraso del desarrollo p sicom otor
en prem aturos, lo que a u m en tan al 20% y al 40% en zonas
de m ayor pobreza.
La evalu ación clín ica del d esarrollo realizada por un
m ed ico detecta el 30% de las alteracion es del desarrollo. Al
aplicar pruebas m ás objetivas de tam izaje, se m ejora la d e ­
tección al 70% y al 80%. La A cadem ia A m ericana de Pediatría
recom ienda com p lem en tar la vigilancia clínica del desarrollo
con pruebas aplicadas a los 8 y 9 m eses, 18 m eses y a los 30
m eses de edad cronológica. Una de las pruebas recom endadas
es el cu estion ario de au to-reporte de los padres ASQ, Ages &
Suges, d iseñ ad o para evaluar el desarrollo motor, del le n g u a ­
je. so cio-em ocion al y de resolu ción de problem as en n iñ os
d esd e 2 m eses h asta los 5 Vi añ os de edad. Ha sido traducido
a m u ch os id iom as y ha sido valid ad o en Chile. Otra prueba
d isp on ib le en C hile es el T est d e A pren dizaje y D esarrollo
Infantil (TA D I), para n iñ o s de 3 m eses a 6 añ os y 11 m eses
de edad. C onstruido por el C entro de Investigación Avanzada
en Educación de la U niversidad de C hile (CIAE) y el Centro
de Desarrollo y 1 stim u lación Psicosocial (CEDEP) y UNICEF.
702
Evalúa cual ro áreas del desarrollo: cogn ilivo, lenguaje, m otor
y so cio cm o d o n u l. La ventaja de TADI es q ue fue rea li/u d o en
población chilena e incluyó val ¡clac ión cultural, considerando
las e ln ia s nacionales.
En relación con el desarrollo motor, el 40% y 80% de
los prem aturos extrem os p resen tan trastornos m otores en
los prim eros 2 años de vida y en su m ayoría corresponden
a asim etrías o alteracion es del tono m uscular que alteran el
desarrollo psicom otor. Sus m o v im ien to s son desorganizados,
bruscos e in estab les y predom inan los patrones de ex ten sió n ,
a d iferen cia de los flexores del n iñ o d e térm in o. Se debe-
poner aten ción a:
• 2 m e s e s EC. P lagiocefalia: preferencia en la posición
cefálica. En posición supina m a n tien en la cabeza el 70%
al 80% del tiem po fija hacia u n o de los lados.
• 3 m ese s EC: H ipertonía dorsal alta (escapu lar). Dificulta
el apoyo de brazos ad ela n te en p osición prona y llevar
m anos a línea m edia. M anos em p u ñ a d a s, con pulgares
incluidos.
• 6 m e se s EC: H ipertonía d e ex tr em id a d es inferiores. Se
, paran en puntillas, lo que dificulta flectar las ex tr em i­
dades para m anten er la p osición sentada.
Se recom iendan eva lu a cio n es periódicas realizadas por
neurólogo para identificar a n iñ os que requieran d e terapias
específicas. La primera aten ció n d esp u és del alta debiera sel­
lo m ás cercano a las 40 sem a n a s de EC, lu ego a los 3, 6, 12 y
24 m eses de EC y lu ego cada 2 añ os h asta term inada la edad
escolar. En los n iños con trastornos m otores, se recom iend an
terapias de rehabilitación, las que con trib uyen a una m ejor
resolución de estos trastornos. Se describe q u e el 15% al 20%
de los n iños prem aturos evolu cion an a secu elas n curológicas
severas: parálisis cerebral (10% al 12%), retardo m en ta l (4%
al 5%), ceguera (0,5%) o sordera (2% al 3%). Estas son m ás
frecuentes en niños m ás inm aduros (m enor PN y m enor EG),
y más severas en niños con hem orragia Lntraventricular ( HIV)
grado III-IV o con displasia broncopulm onar.
Los programas de seg u im ien to con tem p lan evaluaciones
form ales del desarrollo, realizadas con pruebas esta n d a riza ­
das y aplicadas por personal en tren a d o a los 12 y 24 m eses
EC. El están dar de oro de esta s pruebas es el test d e Bayley,
cuya ú ltim a actu alización es el III (2 0 0 5 ). Se aplica en tre el
m es y los 42 m eses de edad y co n sta de una escala cognitiva,
de lengu aje (receptivo y exp resivo) y m otriz (fina y gruesa).
Incorpora un cu estio n a rio de e v a lu a c ió n so c io e m o c io n a l
para analizar con d u ctas y em o c io n e s del n iño. Los rangos
de norm alidad son 100 ± 1 5 ( 1 DS). A dem ás de las buenas
propiedades p sicom étricas del test, su aplicación n os da una
prim era a p ro x im a ció n para la p esq u isa del trastorn o del
espectro a m ista (TEA), d eb ido a la v in cu la ción y aten ción
con jun ta que ex ig e el Test.
En las ú ltim a s d o s a tres d éca d a s, se ha o b serv a d o
un in crem en to so sten id o de la prevalencia d e TEA a nivel
m un dial, llegand o a ser m ás del 1%, sien d o 4 a 8 veces m ás
frecu en te en prem aturos. Se recom iend a aplicar una prueba
de d etección de TEA a los 12 y 24 m eses EC. La prueba m ás

utilizada es el M-CHAT ( M o d ifie d C h t’t k li s i J o r A u t is m in T ocU lcrs)
gue consta de un cuestionario de autoreporte, que respon-
ilen padres o cuidadores principales. Está siendo validada
en Chile, es de acceso gratuito y se encuentra disponible en
la Guia de detección temprana de autism o del Minsal. La
detección precoz de niños con rasgos de TEA permite hacer
recom endaciones precisas para mejorar el vínculo y buscar
desarrollar la atención conjunta. Esto se puede realizar con
ayuda de un terapeuta ocupacional (TO).
En el desarrollo del lenguaje se ha descrito que la adqui­
sición de fonem as es igual en niños de término y pretérmino,
sin embargo, más del 50% de los niños prematuros presentan
dificultades en el lenguaje. En un estudio realizado en pre­
maturos, en un sector no privilegiado de Santiago (Chile) el
73% de los niños presentaba déficit en algún área del len­
guaje: com prensión de instrucciones y habilidades verbales
abstractas. I’or esto, el Programa de Seguim iento contempla
evaluación por otorrinólogo y fonoaudiólogo.
Los déficits cognitivos, a veces sin déficit motor, son las
secuelas del neurodcsarrollo más temidas. Para su detección
es fundam ental el seguim iento a largo plazo, ya que se m a­
nifiestan después de los 2 años, l as alteraciones cognitivas
se presentan en un 11% de los prematuros e incluyen: tras­
tornos de integración sensorial, problemas de aprendizaje,
coefiente de inteligencia (CU lím ite bajo, hiperactividad y/o
déficit de atención (TDAH, trastorno de déficit atencional e
hiperactividad), otros déficits neuropsicológicos específicos
(integración visomotora, disfunción ejecutiva), problemas de
conducta internalizantes (depresión y ansiedad) y externali-
zantes (agresividad, impulsividad y trastorno de conducta).
Estudios recientes muestran que la integración sensorial,
que corresponde a la capacidad para organizar e interpretar
la información recibida por los sentidos, está alterada en más
del 50% de los prematuros en los primeros 3 años de vida. El
trastorno de la integración sensorial puede ser hiper o hipo-
responsivos, o con respuesta sensorial fluctuante que dificulta
Tabla 7 9 -4 . P a n o rá m ic a d e l id e a l d e re g is tro s en s e g u im ie n to
Inm e dia ta M ediata
Prim eros 2 años de vida Preescolar: 2 a 5 años
Estadísticas del período intrahospitalario H abilidades de lengua­
je y aprendizaje
M orb ilid a de s cró nicas secundarias: ROP - Visión y audición
h ipoacusia Pulm ón crónico Bayley II o III
M edición de Cl
---------------------------------- — —
R egistro uso de O? - m onitores - soporte Registro de PC y seve­
nutricional ridad.
Uso de aparatos
H ospitalizaciones m uerte postalta Idem
C a p itu lo 7 9 • S e g u im ie n to d e p re m a tu ro s y runo s d e a lto rie s g o
su desarrollo armónico. Los niños con estos trastornos, se
benefician de terapias realizadas por TO.
A partir de los 5 años de edad se aconseja realizar un
test cognitivo, com o WISC-K-lll {W c c h lc r InU ’llitjc iu T S c j Ic j o r
C h ild r v n ) . Estudios de seguim iento han encontrado diferen­
cias de 10 puntos de C1 con niños de término, diferencia que
es significativa y consistente ( p < 0,001), aunque dentro
del rango normal. Algunos reportes muestran que ■!% y 5%
de los prematuros evoluciona con discapacidad intelectual
o retardo m ental. En la edad escolar el 50% y 80% de los
niños prematuros presenta trastornos del aprendizaje, en la
escritura (dislexia, disortogralía o disgrafia), en la lectura
(com prensión de sím bolos y de textos) y trastornos en el
área del cálculo. Se ha planteado que existe una alteración
de las funciones ejecutivas, que son las capacidades que nos
ayudan a organizar las conduelas para resolver problemas
complejos. Esto incluye flexibilidad cogniliva, memoria de
trabajo, estrategia de solución de conflictos, planificación
y organización, entre otras. Son las funciones con mayor
influencia en el rendimiento escolar.
Hay m uchos estudios que muestran que el déficit aten ­
cional con o sin hiperkinesia, que ocurre en el 3% y 10% de los
niños de edad escolar, es 3 veces más frecuente en prematuros
y también afecta el proceso de aprendizaje.
Por tanto, la búsqueda sistem ática de alteraciones o
desviaciones del desarrollo y la sincera com unicación de
los hallazgos a los padres permite las intervenciones corres­
pondientes, que podrían normalizar o al m enos minimizar
la evolución.
Sugerimos considerar que existe una panorámica del
ideal de registros en seguim iento. Tabla 79-4, en cada uno de
los controles se deben revisar los siguientes aspectos:
1. Nutrición. Evaluar peso, talla y CC. Se realizará la
calificación de estado nutricional según OMS. Por edad co ­
rregida, hasta los 2 años y por edad real a contar de esa fecha.
P sicosocial R em ota
Toda la infancia Escolar y más
Escala de recursos Logros a cadém icos
familiares. Tx de conducta
Im pacto en la lam ilia Tx de le n g u a ^
Evaluación estado Herram ientas de a|uste
socio-em ocional em ocional
D escarte de espectro D escripción salud
autista mental
Idem Idem
Idem Idem
703
 N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n
Diagnóstico nutricional por R/E hasta d año de vida, y luego
por P/T. Se debe revisar la correcta preparación y administración
de las fórmulas (medidas, volumen, frecuencia). Introducción
de sólidos desde los 5 a 6 m eses de edad gcstacional corregida
(EGC). Reforzar alim entación saludable.
2. V a c u n a s . Revisar la adecuada colocación de las vacunas
PA1 (según edad cronológica) y recordar la administración de la
vacuna antineum ococo y las correspondientes a las cam pañas
(de invierno y las de refuerzo). No olvidar confirmar la adm inis­
tración de la polio oral si recibió primera dosis de Pentavalcnte
en Neonatología. En Chile, desde 2016, se usa polio im.
3. S u p le m e n to s . Según recom endaciones por tipo de
prematurez y alim entación recibida.
4. R e g is tr o d e o tr o s m e d ic a m e n to s . Preguntar y co ­
rroborar las dosis indicadas a los cuidadores.
5. C o n tr o l c o n o tr o s e s p e c ia lis ta s . Revisar la realización
de las evaluaciones por los especialistas y com entar los resul­
tados (ejemplo: control por nefrólogo, sigue con cefadroxilo).
6 . R e g is tro d e h o s p ita liz a c io n e s . Es im portante conocer
el núm ero de hospitalizaciones, el núm ero de días y la causa.
7. R e g is tr o d e m o r b ilid a d e s . Respiratorias, exantem as,
ITU, enfermedades gastroenterológicas, etc. Atopias, accidentes
y traum atism os.
8 . E v a lu a r d e s a r r o llo p s ic o m o to r . Com entar los hitos
importantes, por ejemplo, sedeslación, marcha independiente,
tipo de marcha, control de esfínter y núm ero de palabras.
Si asiste a sala cuna, jardín, escuela de lenguaje o colegio,
preguntar cóm o le va.
9. C o n tr o l d e e x á m e n e s . Por ejem plo, hem atocrito,
Ca, P fosfatasas alcalinas, cultivos de orina, etc. Informar
Rx de caderas.
B IB L IO G R A F ÍA
A n d c r so n P, D o v le LW. N eurobehavioral o u teo m es o f sch o o l-a g e ch ild rcn
born e x tr em ely low birth w e ig h t or very preterir) in ih e 1990s. JAMA
2003; 2 8 9 (2 4 ):3 2 6 4 -7 2 .
A m aud C, D aubisse-M arliae L, W hite-K oning M .7 ni. Prevalencc and associaied
lactors o f m inor n eurom otor d y sfu n clio n s al a g e 5 years in p rem alurely
born childrcn. Arch Pedialr A dolesc M ed 2007; 161(11): 1053-61.
B hutta AT, e le v e s M A , C a sey PH , C radock M M , A n a n d KJS. C ognitivc
behavioural o u teo m es ol sch ool-aged ch ild rcn w h o w erc born prelerm .
JAMA 2002; 288:728-37.
B le n to w e H, C o u sen s S, O eslergaard MZ el al. N ational, regional, and w orld-
w ufe e stím a le s of p retcn n birth rales in th e year 2 0 1 0 w ith lim e trends
since 1990 lor selected countries: a sy slem a tic analysis and im p lications.
Lancet 2012; 379:2162-72.
704
10. C a s o s e s p e c ia le s :
• DBP con O, al alta: cuándo luc su últim o control, que
cantidad de O, recibe y fecha de suspensión.
• Si asiste a algún centro de rehabilitación: com enlat i on
quien se controla y los avances.
• Si tien e algú n tipo de O stom ía: có m o fu n cion a, lo s
controles con especialistas y fecha de reconstitución.
• Si p resen tó co lesta sia , tiem p o de a d m in istra ció n de
m edicam entos y evolución posterior.
• Niños en neurorrehabilitación: lugar donde se controlan,
avances, uso de órtesis, etcétera.
EN SUMA
ha prcmaturidad ha au m en tad o en el m u n d o y al grupo de
prem aturos de m uy bajo PN se le agregan los prem aturos
tardíos y los otros RN de alto riesgo que tam bién requieren
de un segu im ien to y conducción a largo plazo.
Todavía no ex iste una adecuada cap acitación en esta
disciplina para los neon atólogos y m en os [tara los pediatras
en general y, por otro lado, los padres d em an d an ser a d e ­
cuadam ente inform ados y ed u cad os en el m anejo de su hijo.
Sin duda debe existir una política de salud lo su ficien ­
tem ente clara y responsable en la pesquisa de problem as, del
reporte de las patologías asociadas y deben con sid erarse las
suficientes in tervencion es y so lu cio n es de la problem ática
que em ergerán en los niños.
No siendo suficiente con esto, com o sociedad y m édicos
debem os m otivarnos a extend er este cuidado hacia el ám bito
de los patrones form ativos de los padres, la protección social
y la inserción preescolar y escolar, ocu p á n d o n o s de inform ar
p erm an en tem en te de los avan ces y resu ltad os a todos los
actores involucrados con la salud y bienestar de esta población.
El más valioso capital hum ano es la salud. Nuestra m isión
es agregar calidad de vida a los n iñ os y sus fam ilias, todos
nuestros esfuerzos deben dirigirse a una adecuada vigilancia
e intervención precoz durante la n iñ ez para invertir en la
adultez. Los program as de se g u im ie n to n eo n a ta l, so n una
gran oportunidad de hacerlo en poblaciones m ás vulnerables.
B ucher HU, Killer C, O c h sn e r Y el til. G row th, d e v e lo p m e n ta l m ilcsto n c s and
h caltli problcm s in the tirsl 2 years in very prelerm in la n ls com pared w ith
te m í in la n ls: A p op u la lio n based study. Eur J Pedialr 2002; 161:151-56.
D e lo b e l-A y o u b M , K a m in sk i M, M arrel S el ni. B eh avioural o u te o m e al 3
years o f age in very prelerm in la n ls: th e EPIPAGE sludy. Pediairics 2006;
117:1996-05.
E n g le WA, T o m a sh c c k KM , W attm an an d th e C o m m ilte e o n F e to s an d
N ew b o rn . "L atc-Prelerm " infants: A p o p u la lio n at risk. Pediairics 2007.
120:1390-01.
Escobar GJ, G reene JD, Huiac Peí al. Rehospitalisalion alter birth hospilalisation:
p altern s a m o n g in la n ls o f aII g e sta lio n s. Arch Dis Chile] 2005; 9 0 :1 2 5 -3 1.
F ernánd ez, R, D 'A prem ont 1, D o m ín g u e z A, Tapia JL. Survival and m orbidils
o f very low birth w e ig h l in fa n l in a Sou th A m erican N eonatal NetWork
Arch A rgénl Pedialr 2014; 1 1 2 (5 ):4 0 5 -1 2 .
 Caprtuk. i'i • Seguimiento da prer a t / r , .

G o ld en b c rg RL. C u lh a n o .11. la m s ID. R om ero R. I p id em m lo g y .m il i .tuses P a l lis CR, A rrlaga M . N im is p é e lo s e n irruí a la 1.

ol p ie le im l'iillt 1 a n ie l 2 0 0 8 . <71 7 5 -8 4 Pedialr 2008. 4:20
Hat k M. T a tlo r MG S i lilik h tc r M e l.»/ R ehat ior.il o u ii ornes ol e slr e m c ly lotv S aig.il S, P in clli I. H o u ll E Psyr hop a d i
b u llí iv e ig lil. hiK lien .11 a g e S y e .tr s 1 IV \ Heh.it IVill.ilr 2009 1 0 (2 )1 2 2 -5 0 adolescenls tt lio itere cxfrcm rly lotv birth tvrighi P'-duitr--'. ,>tt¡ : »>> ' '
Horh.ii JD. I a r p c n le r JH . B .n ig er GJ .7 .1/ M ori.ilut .im i n eon .il.tl niorbidil) S o lc im a n i E, Z aherí F, AIk Ií E. Iung-T erm n c - u r . ' . . p r i ,«.r, -.i . .(-r
a m o n e ¡n l.tn is SOI 10 I.SOO g ia ills I10111 2 0 0 0 lo 2 0 0 9 . P e d ia ltiit 2012. Prelcrm hirlh Irán Red < resceru Me d 2 0 1 1 I 6 ( 6 | < ! 7>65
1 2 9 (0 1 :1 0 1 9 26. S lo ll BI. tla n s e n N I. Bell EF . N eon atal Olilei
K o le lz k o B. P o in d c M c r B. Ciauy R. N u lr itio n .il ( are o l l’relcrm In fa m s in fa n ls (rom th e NICHIJ N eo n a ta l R e.e.irrh Netvs rk pediafri- j \>i
s u e n lilii B atís a n d P ractiial G u id elin es. World Ret Nntr Hiel 2014; 110:1-5 1261 5 1: 4 4 5-56.
(d oi: 10.1 I 5 9 0 0 0 5 S 8 4 5 1 ) Svtarm GK. O s h te T. S k ja ersen R. A ■<» tation I pr< o rm
Isuban KC. O ’S h e.t T M . A llrcd EN el al. P o s ilite scr c en in g o n lile M odified term su rvival. rep ro d u ciio n an d n ev t gen era n o n pr ’erm r i. ,'AMA
t h o e k h sl lo i A u lis m in T oddlers (M -C H A T ) ín ex trem éis lotv scs t.u io n .il 2008; 2 99 1429-56.
a y e n c tv b o r m í P edialr 2 0 0 9 , 15 4 (4 ):5 5 5 -4 0 . e551 T san g R. U auy R. KolelzJtn B. Z lotk in S. N utrum n (h e Preterir. tr ia r -
L .irroquc B. A rtcel P-V. M .irret S i'l al. N eu ro d cv elo p n ien t.il d isa b ilities and S cien iific B asis an d Praciical A pplication 2 ed Cm in r . . . . r-du
s|H \ ial ca re o l 5 -y ea r-o ld e h ild rc n born b c lo r e 55 tv eek s o l g c s ia lio n (th e Publ. 2005; 9 7 -1 5 9 .
EPIPAGP study 1 a lo n g itu d in a l co h o rt sludy. Lance! 2008; 571:815-20. T y so n JE. Parikli DO. L angcr J el al. lo r (h e N a tio n a l
L arroqu e B A n c c l P-V. M a r e h a n d -M a r tin L el al. Special ( are and School H ealth and H um an D evelop m en l N eon atal Re •-an p Nctvsnrk Int 1 •
D ifh en lttes in 8-Year-Old Vert P r e le m i C hildren: The E pipagcC ohorl Study care for e x tr e m e p rem a tu rity -m o v in g b
201 1; o (7 ) c 2 1 5 o l (d oi: 1 0 .1 3 7 1 /J o u r n a l.p o n c.0 0 2 1 561). M ed 2008; 558:1672-81
M arch ol D im e s . P M N C H . S a v e th e C h ild r e n . WHO. B o m to o so o n : thc global Vineer MJ. A lien AC. A lien VM .i a Trends in th e prc tk-nce • •: ereb rj ;
.u lio n r ep o n o n p relcrm birth . G cneva: W orld H ealth O rg a n i/a tio n . 2012. a m o n g te r s preterm in fa n ls ( < 51 v s e e k ''g c s ta n o n a l a g e . P » 1uur
M IN SA L . N orm a T écnica para la su p e r v isió n de n iñ o s y n iñ a s de 0 a 9 añ os en H ealth 2014: 19(4): 1 85-89
la A te n c ió n Prim aria de Salu d Program a N acional d e Salud de la Infancia Vohr BR. W right LL. D u siek AM .' al. N e u r o d e te lo p m e n L ). an d .n i -
( a p ítu lo IV C ontrol d e Salu d en s itu a c io n e s esp ecífica s. En Prem aturos ou teo m es o f cx trem ely lint birth tte ig lu in ljn ts m th e N au on ai I n stiló te ..;
e n la A te n c ió n Prim aria, S a n tia g o M in iste r io d e Salud d e C hile. 2014. Health and H um an D c te lo p m e n t N eonatal R esearch S e n t ó n . 199 5-1994
En tttv tt n iin sa l.e l. Pcdiatrics 2000; 105(6); 1 216-26

T»
 VALORES NORMALES EN NEONATOLOGIA
E
n c-slo c.ipflulo SC public .1 I.) inlbrin.u ion obtenida de la
literatura para los valores n orm ales de laboratorio en el
período n eon atal.
Para a lg u n o s e x á m e n e s se cíten la con reíereiH ias es-
pccíficas para p rcm ain ros y para d eterm in acion es hechas a
d iler en tes c'da d es d en tro del período, int lu yen do en algunos
casos d eter m in a cio n e s en san gre de cordón um bilical.
Los valores a q u í d escritos están d efin id os para recién
n acid os ( RN) san os, pero la prem alu rez extrem a es una si­
tuación esp ecial, por lo q u e se recom iend a ser cu id adoso en
la in terp retación d e resu ltad os.
Los valores p u b licad os so n d e referencia, por lo que su
interpretación d eb e ser realizada en con texto de cada paciente.
S e g ú n lo a n terio r, r e c o m e n d a m o s q u e fren te a una
prueba d e lab oratorio an orm al, d eb e considerar lo siguiente:
• ¿El r e su lta d o d el e x a m e n se correlaciona con sig n o s
clín ico s?
• ¿F ue tom ad a la m u estra en co n d icio n es ó p tim as y en la
situ a ció n apropiada para lo q u e se pretend e evaluar?
• ¿S e p ro cesó en c o n d ic io n e s ad ecu a d a s y con la debida
prem ura?
B IB L IO G R A F ÍA
B .u im H el a i R e fe r e n te v a lú e s for ta r d ia c ir o p o n in s T a n d I in h e a lth y n eo -
n a le s . C lin U io e h e m 2 0 0 4 ; 37( 12): 1 0 7 9 -8 2 .
C lo h e r ty a n d S la r k 's . M a n u a l o l n e o n a ta l care. B o slo n : L iu le , B row n an d
C om pan y, 7 1' e d ic ió n , 2 0 1 1 .
D io n n e J, A b itb o l C, F ly n n J. H y p e r ie n sio n in in fan ey: d ia g n o sis, m a n a g em en t
a n d o u lc o m e . P ed ia tric N e p h r o lo g y 2 0 1 2 ; (2 7 ), I ssu e 1:17-32.
F e n t o n TR , L y o n AW, R o s e M S . Cord b lo o d c a lc iu m , p h o s p lia le , m a g n e s iu m ,
a n d a lk a lin e p h o s p h a ia s e g e s ia t io n a l a g e -s p e c ific r e fe r e n te in ter v a ls lor
p r e le n n in fa n ts . BM C P ediatr 2 0 1 1; 1 1 :76.
Forlar JO . N o r m a l a n d a b n o r m a l c a lc iu m , p h o sp lio r u s a n d m a g n e s iu m m e -
la b o listn in llic p e r in a ta l p e r io d . C lin E n d o c r in o ! M eta b 1976; 5 :1 2 3 -4 8 .
G lc a s o n C A , D e v a sk a r S U . A very's d is c a se s o f tlie n e w b o r n . 9 ,Mcd , P h ildelph ia:
F lse v ie r S a u n d e r s, 2 0 1 2 .
H ajjar F M . N c u tr o p h ils in th c n e w b o r n : N o r m a l c h a r a c te r is tic s a n d q u a n ti-
ta tiv e d iso r d e rs. S e n iiil l’e r in a lo l 1990; 1 4 :3 7 4 -3 8 3 .
H irfa n o g lu IM , U n a l S, O n a l E E ef 0/. A n a ly s is o l ser u m y -g lu ta m y l tr a n sle ra se
le v é is in n e o n a ta l in te n siv o care n u il p a lic n ls . I P ed iatr G a slr o c n le r o l N utr
2 0 1 4 ; 58(1 ) : 9 9 - 1 0 l.
• ¿Existe la posibilidad de un error de laboratorio?
• ¿Está el RN sin tom ático?
• ¿Qué evidencia hay del b en eficio de corregir una deter­
m inada prueba de laboratorio alterada?
• ¿ lla y riesgo en corregir el r e su lta d o d e un e x a m e n
"anormal"?
Debe tenerse p resen te q ue p u ed e haber v a riacion es en
la técnica analítica de cada laboratorio clín ico y, por lo tanto,
diferencias en los rangos de referencia. M u ch o s laboratorios
inform an sus resultados con referencia a rangos d e a d u ltos.
Se debe poner aten ció n en las u n id a d es q u e se p resen ta cada
valor, que p uede variar en tre d istin to s lab oratorios. No se in ­
cluyó tabla con valores de h o rm o n a s tiro id ea s q u e d ep en d e n
de cada laboratorio.
Los valores publicados en su m ayoría in clu y en un rango
de referencia expresado entre paréntesis. A dem ás, se in clu yen
tablas y gráfico d e p resión arterial y cu rv a s d e c r e c im ie n to
posnalal del proyecto Intcrgrovvih, q ue p u ed en servir d e guía
para el m anejo n u lricio n a l d e n u estra p o b la c ió n p rem atu ra.
K u h n e 3, Im b a c h P. N e o n a ta l p la tc le l p h v sio lo g y a n d p a th o p h y sio lo g y . Eur
J Pediatr 1998; 1 5 7 :8 7 -9 4 .
M en a P, C u b illo s MP, T o ro C, Z ú ñ ig a C. In tra u terin o grovvth an d b io c h c m ica l
le v é is in cord b lo o d s a m p le s in in fa n ts le ss th a n 31 w c e k s g e s t a tio n . Rev
C liil Pediatr 2 0 1 6 ; 8 7 :2 5 0 -5 4 .
M ila d A el a i R e c o m e n d a c ió n so b r e C urvas d e C r e c im ie n to In tr a u te r in o . Rev
C hil P ediatr 2 0 1 0 ; 81 2 6 4 -7 4 .
N u n t n a r u m il P el a i B lood p r e ss u r e n ic a s u r e m e n ts in th e n e w b o r n . C lin
P erin atol 1999; 2 6 :9 8 1 -8 6 .
T h o m s o n .1, S u c h a r e w H, C ru z A T el a i C e r e b r o s p in a l flu id r e le r c n c e v a ­
lú e s lor y o u n g in l a n t s u n d e r g o in g lu m b a r p u n c tu r e . P e d ia tr ic s 2 0 1 8 ;
1 4 1 (3 ) : e 2 0 17 3 4 0 5 .
V illar J, G iu lia n i F, B h u tia ZA el a i P o s tn a la l g r o w th sia n d a r d s lor p retorio
in la n ts : th e P relertn P o s tn a la l F o llo w -u p S tu d y o l th e INTFRG RO W TH -
2 l ( s t ) P rojecl. L ancet G lob H e a lth 2 0 1 5 ; 3 :e 6 8 t - 9 1 .
707
 N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n

Tabla 80-1. V a lo re s d e q u ím ic a s a n g u ín e a en re c ié n n a c id o s d e té rm in o (R N T) y d e p re té rm in o (R N P T)
I RNT
I R NPT
V alor
C o rd ó n 1 a 12 h 48 a 72 h 24 h 72 h

I Na (m Eq/L) 1 3 8 (1 2 9 -1 4 4 ) 137 (130 - 142) 137 (130 - 142) 1 4 0 (1 3 3 - 146) 140 (133 - 146)

K (m Eq/L) 5,3 (3,4 - 9,9) 5,2 (4 ,4 - 6 ,4 ) 5,2 (4 ,4 - 6 ,4 ) 5,6 (4.6 - 6,7) 5,6 (4,6 - 6,7)

j Cl (m Eq/L) 107 (100 - 121) 111 (1 0 5 - 125) 111 (105 - 125) 108 (1 0 0 - 117) 108 (1 0 0 - 117)

1 Ca (m g/dL ) 9,8 (9 ,3 - 10,3) 8,4 (7 ,2 - 9 ,2 ) 7,9 (7 ,0 - 9,3) 9,2 (7,0 - 11,6) 9,2 (7,0-11,6)

C a (i) (m m ol/L) 1,05 (0,21 - 1,5) 1 ,1 3 ( 0 ,9 -1 ,3 ) 1 ,1 3 ( 0 ,9 -1 ,3 ) 1,21 ± 0,16 1,34 ± 0,14

PO (m g /d L )4 5,6 (4 ,3 - 7,1) 6,1 (3,4 - 8,6) 5,8 (3,5 - 7,8)

M g (m g/dL ) 1,5-2,5 1,7-2,5 1,7-2,5

PCR (m g/dL ) < 1,2 < 1,2

L actato (m m ol/L) 1 ,5 - 4 ,5 0 ,9 - 2 , 7 0,5 - 1,4

A lb ú m in a (g/dL) 2 ,8 - 4 ,3 2 ,8 - 4 ,3 2 ,8 - 4 ,3 1,1 -3 ,2

Prot. total (g/dL) 6,1 (8,4 - 7,3) 6,6 (5,6 - 8,5) 7,2 (6 - 8,5) 3 ,6 - 5 , 8

G lice m ia (m g /d L ) 73 (45 - 96) 63 (40 - 97) 59 (40 - 90)

Tabla 80-2. V a lo re s b io q u ím ic o s s a n g u ín e o s e n RNT y en p re m a tu ro s

C ole ste ro l (m g /1 0 0 m L)
80 (64-89) L actato d e s h id ro g e n a s a (U/L) 3 57 - 953
P rem aturo, s a n g re d e c o rd ó n
Transam inasa g lu ta m ic o o x a lo a c é tic a
R NT s a n g re d e c o rd ó n 67 (45-98) 2 4 -8 1
(SGOT) (U/L) “
T ransam inasa g lu ta m ic o p irú v ic a
j RNT 85 (45-167) 10-33
(SGPT)

RN d e 3 d ía s a 1 a ñ o d e e d a d 130 (69-174) G a m m a g lu ta m il tra n s fe ra s a (G GT) (U/L)

RNPT < 7 días 141,81 ± 8 8,56
RNPT 8 -28 días 131,17 ± 85,53
Á c id o s g ra s o s (m E q /1 0 0 m L) RNT < 7días 1 3 9 ,9 ± 8 6 ,4 6
90 ± 47
en el n e o n a to RNT 8-28 días 144,56 + 86,51
‘ valores mayores en hombres y parto vaginal (ver Hirfanoglu, 2014).
F o sfa ta sa s a lca lin a s (U l/L) (p ro m e d io i DE)
Triglicérídos (m g /d L ) 1 0 - 140 C o rd ó n 193 ± 53
2 6 -2 7 se m a n a s 3 20 ± 142

, E nzim as sérica s; 2 8 -2 9 se m a n a s 2 92 ± 87
C reatinfosfocinasa (CPK) (U I/100 mL) 0-21
RN p re té rm in o 30-31 se m a n a s 281 + 85
■ ~1

R NT hasta las 3 s e m a n a s d e v id a 2,2-36,7

C\J

C\l
LO

3 2 -3 3 s e m a n a s
+l

RNT de 3 se m a n a s a 3 m e se s 1,5 - 13,4 3 4 -3 5 s e m a n a s 2 36 ± 62

C re a tin fo sfo cin a s a M B < 5% d e C P K total 36 s e m a n a s 2 07 ± 60

T roponm a T (yjg/L) 0 - 0 ,0 97 F o sfa ta s a á c id a (U l/L) 10-57 j

T m pom na I (pg/L) 0-0,183 j

708
 Capitulo 80 • Valores normales en Neonai.olog<a

Tabla 8 0 -3 . V a lo re s b io q u ím ic o s s a n g u ín e o s en R N T y en p re m a tu ro s

C o m p o n e n te P re m a tu ro RNT
A m o n io (/vg.dL) 117 * 37 H asta 100
B ilirrubina total (m g/dL ) |
C o rd ó n < 2.8 *■ 2.8
j 24 h 1 -6 2-6
48 h 6 -8 6 -7
3 a 5 días 1 0 - 12 4 -6
| > 1 m es < 15 < 1.5
B ilirrub ina d ire c ta (m g /d L ) < 0.5 < 0.5
C a lc io total (m g /d L ) p rim e ra se m a n a 6 - 10 8 4-116
M a g n e s io (m g /d L ) 1.7 - 2,5 1.7 - 2 5
C in c (pm ol/L)
| RN m a s c u lin o 1 1 , 2 ( 7 . 6 - 13.3)
RN fe m e n in o 11,6 (7.9 - 15.3)
C o b re {/j q i 100 m L ), 0 a 6 m e se s - 70
C e ru lo p la s m in a (m g /d L ) 14 (6 - 20)
, A lfa -fe to p ro te ín a (m g /d L ) 13 4 (9 - 21,8) 4.8 (2 - 1 1 . 8 )
Alfa-1 a n titrip s in a (m g /d L ) RNT 0 a 7 d ia s 200 - 400
R NT 8 d ía s a 1 a ñ o 1 3 0 - 240

Tabla 8 0 -4 . V a lo re s b io q u ím ic o s s a n g u ín e o s en R N T y en p re m a tu ro s

C o m p o n e n te P re m a tu ro RNT
O s m o la rid a d s é ric a (m o s m /L ) 275 - 300

F e rritin a (/xg/dL)
N e o n a to 25 - 200
1 m es 200 - 500

F e rre m ia ( j jg / d L ) 2 0 - 157

, T rasferrina (m g /d L ) 158 - 268

; G a la c to s a (m g /d L ) < 6
G a la cto sa -1 -F o s fa to -U n d iltra n s fe ra s a (/jm o l/h x g H b) 3 0.3 (24 - 3 3 '

G lu c o s a 6 -P (jj U / 109 h e m a tíe s) d e s h id ro g e n a s a 131 1.105 - 157)

LD H (IU /L) 15 0 -3 6 0

N itró g e n o u re ic o (B U N ) (m g /d L ) 3 - 25 4-12

Á c id o ú ric o (m g /d L ) 3 - 7.5

V ita m in a A (jug /d L ) (p ro m ± d s )* 16 - 1 39 r 18

V ita m in a D
25 h id ro x ic o lic a lc ife ro l (n g /m L )** 20-60

1 a 25 d ih id ro x ic o lic a lc ife ro l (p g /m L )* * j 40-90

* N i v e l e s variables según raza, edad, dieta y estación.

‘ • M e n o s de 10 ng/dL indica muy ba|a reserva hepática de vit A.
 N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n

Tabla 8 0 -5 . C re a tin in a p la s m á tic a , c le a ra n c e d e c re a tin in a y fra c c ió n e x c re ta d a d e s o d io d u ra n te las p rim e ra s s e m a n a s d e vid a

(va lo re s p ro m e d io ± DE)

G ru p o 1 a 2 días 8a9días 1 5 a 16 dias 22 a 23 días

1.000 a 1.500 g
C reatinina (m g/dL) 1,1 ± 0,06 0.7 ± 0.06 0,6 ± 0,05 0,4 i 0.03

Clearance de creatinina (m lVm in) 0,65 ± 0 , 1 4 1,31 ± 0,24 1.73 ± 0,29 -

Fracción excretada de sod io (%) 2 ± 3 1,3 ± 0,2 0.7 ± 0,1 -
1.501 a 2.000 g
C reatinina (m g/dL) 1 ± 0,06 0,7 ± 0,08 0,6 ± 0.09 0.3 ± 0,02

: Clearance de creatinina (m g/dL) 0,92 ± 0,19 1,91 ± 0,24 2,86 ± 0,56 _

Fracción excretada de sod io (%) 2,2 ± 0,5 0,9 ± 0,2 0,3 ± 0,1 ¡
2.001 a 2.500 g
C reatinina (m g/dL) 0,9 ± 0,06 0,5 ± 0,09 0,4 ± 0,09 0.3 ± 0.1
C learance de creatinina (mLVmm) 1,42 ± 0,31 3,1 ± 0,6 3,84 ± 1,3 -
Fracción excretada de s o d io (%) 1,1 ± 0 , 2 0.6 ± 0.2 0,15 ± 0,1 -
RNT

C reatinina (m g dL) 0,7 ± 0,03 0.5 ± 0,05 0,3 ± 0,09 0,3 ± 0.08
C learance de creatinina (mLVmm) 3,36 ± 0,32 5,17 ± 0,93 7,52 ± 1,9
Fracción excretada de s o d io (%) 0,3 ± 0,1 0,5 ± 0,1 0 ,2 5 ± 0,1 -

Tabla 8 0 -6 . C o n c e n tra c io n e s p la s m á tic a s d e in m u n o g lo b u lin a s Tabla 80-8. P ru e b a s d e c o a g u la c ió n

en re c ié n n a c id o s
Fibrinógeno TP T TP TT I
C a te g o ría
IgA (m g/dL) (m g /d L ) (seg) seg) (seg)
RN 1-19
RN p rem aturo
Lactante (1-6 m eses) 1 a 60
1.500 a 2.000 g > 200 < 90 < 17 < 14
IgG (m g/dL) S angre c o rd ó n
7 días 700 a 2.000
RN p rem aturo
1 a 12 sem anas 150 a 900
1.500 a 2.0 00 g > 200 < 51 < 16
3 a 12 m eses 200 a 800
5d
IgM (m g/dL)
RN RNT
< 20 200 -4 00 < 50 < 16 < 12
Lactantes S angre c o rd o n
10 a 200
RNT 48 h
O

2 0 0 -4 00 < 12 < 13
V

IgE (ELISA)
U I/m L) RN 1,5
T P T : tie m p o parcial tro m b o p la s tin a . T P : tie m p o d e p ro tro m b m a . T T . tie m p o
Lactantes 15 tro m b m a

710
 C a p it u lo 8 0 • V a lo r e s n o r m a le s e n N e c n a í o t o g ia

Tabla 80-9. P é p tid o s y h o rm o n a s e s te ro id a le s y m e ta b o lito s e s te ro id a le s e n s u e ro

Edad M a s c u lin o A m b os sexos F e m e n in o

LH (U l/L) 1 sem a 1 9 m e se s 10 a 40 6 a 40
|
2 a 3.9 m e se s 5 a 20 5 a 30
4 m e se s a 1 9 a ños < 15 < 15
2 a 4 a ños < 10 i < 10
FSH (Ul/L) 1 s e m a n a a 1,9 m e se s < 20 < 45

i 2 a 3.9 m e se s < 18 - 80
i
4 m e se s a 1,9 años < 8 < 20

2 a 4 a ños < 5 < 8

H o rm o n a c re c im ie n to R N T 0 a 0 5 m eses 15 a 40
(n g /m l)
> 0.5 m e se s < 20

P rem aturo: 0 a 2 m e se s 15 a 40

-> 2 m e se s < 20
A c tiv id a d rem na 0 a 5 días 1 a 40
p la s m á tic a (n g /m L /h ) 1
5 días a 1 m es 1 a 175

3 m e se s a 1 año 1 a 15

1 a 4 años 1 a 10
1 7 -H id ro x ip ro g e s te ro n a S angre de c o rd ó n < 30
(n g /m L )
RNT sano > 24 h < 2
RN p re m a tu ro o e nfe rm o > 24 h < 2
1 a 12 m eses 0.15 a 1.9
C o rtis o l (u g/d L) RN 7,2 -2 5 4

T e sto ste ro n a (n g /m L ) S angre de c o rd ó n 0.25 a 0.6 0,2 a 0,5

0 a 48 h 1a5 0 ,0 5 a 0.8

RNT 48 h a 1 sem < 1 < 0.25

2 sem a 2 m e se s 1a5 < 0.22

P re m a tu ro 2 sem a 4 m e se s 1a 5 < 0.2

> 7 m e se s < 0,2 < 0.2
17 -O H P (nm ol/L) RN 0 .7 a 12.4

Tabla 8 0 -1 0 . P é p tid o s y h o rm o n a s e s te ro id a le s y m e ta b o lito s e s te ro id a le s e n o rin a

17 H id ro x ic o rtic o s te ro ia e s (m g/24 h) 0 - 1 4 días 0.0 5 - 0.3

15 días - 1 a ño 0 1 - 0.5

17 K e to e s te ro id e s (rr.g '2 4 h) 0 - 1 4 días <25

15 días - 1 a ño < 1

P regnar.etnol 0 - 1 4 días 0 0-02

15 días - 1 a ño 0,0 - 0 1

711
 NCONAT01.001 A • Cudria edición

Tabla 8 0 - 1 1 . Orina en RNT y pretérm ino

RNT /(I RNT > 7 d P re t < 7 d P re t > 7 d

I ' l.i >\ lio '. t| ' 1 po) ' t) • 5 • 5 ' 5

r ( .n o n io s (p l' í x ' í 0 a 2 0 ü 2 0 a 2 0 a 2
l
l 'u lu la : < k"..,inV !t(V ,l |p»0(>0) < 5 <5 '
i & ..................... 5 •
H jC t c u c No Nu No No

V. m in v n u n n a n o 1 a 2 m L /k g /h
D i'iv .u i.id u rin a ria (m o s m /L ) 2 0 0 a 1 3 00 i

T h b ln 8 0 -1 2 . L iq u id o L C R e n R N T s a n o s , m e d ia ( 2 D S , + 2 D S ) T a b la 8 0 -1 3 . C á lc u lo a p ro x im a d o d e á re a d e s u p e rfic ie c o rp o ra l
(m ?) e n r e la c ió n c o n e l p e s o = (0 ,0 5 x k g ) + 0 ,0 5
Cd a d 1 d ía 7 d ía s 21 d ía s
Peso S u p e rfic ie Peso S u p e rfic ie
1 iM jc o e tlo s m i i;* ( 0 3 ;J) 5 (1 19) 3 ( 0 14)
¡ L - .. . ... (k g ) (m ) (k g ) (m *)
P inten i.!•; n ii) d i 1 0 3 (3 ,' >40) 78 (4 7 130) 6 0 (35 103) 0 .5 0 .0 7 5 2 ,9 0 ,1 9 5
G lu c o s a m g d i 51 (3 2 :‘ 8 ) 4 5 (35 61) 45 (35 69) 0 ,7 0 085 3,1 0 205

0,9 0 ,0 9 5 3 .3 0215

1,1
■
0 .1 0 5
« 1 °_2 2 5
1,3 0 ,1 1 5 3 .7 0 .2 3 5
1,5 0 ,1 2 5 3 .9 0 ,2 4 5
1.7 0 .1 3 5 4.1 0 ,2 5 5
1.9 0 .1 4 5 4,3 0 .2 6 5
2 ,1 0 .1 5 5 4 .5 0 .2 7 5
2 ,3 0 165 0 285
4: 7
2 ,5 0 .1 7 5 4 ,9 0 .2 9 5
0 .1 8 5 5 .0 0 .3 0 0
L . 27
 C a p itu lo eo • V a lo re s n o rm a le s e n N e o n a to lo g ia

T a b la 8 0 -1 4 . T a bla s d e c o n v e rs ió n p a ra u n id a d e s m é tric a s

P eso s en s iste m a m é tric o

1 k ilo g ra m o (kg) =r 1.000 g ra m o s (g)
1 m ilig ra m o (m g) = 0,001 g ra m o s (g)
1 m ic ro g ra m o (pg) = 10 e levado a -6 g
1 n a n o g ra m o (ng) - 10 e le vad o a -9 g
1 p ic o g ra m o (pg) = 10 e levado a -12 g
1 fe m to g ra m o (fg) = 10 e le vad o a -15 g
S is te m a s d e v o lu m e n (flu id o s) m é tric o y A v o ird u p o is
' I litro - 1.000 m ililitros
1 m ililitro (m L) 1 000 m icro litro s (m icroL)
1 d e c ilitro (dL) 100 m ililitros

F a cto re s d e c o n v e rs ió n
1 k ilo g ra m o 2.2046 libras (aprox. a 2)
1 libra 0 4536 kg
1 o nza = 28,35 g (aprox. a 30)
1 litro = 1,06 q ua rts
1 o n z a d e liq u id o = 29,57 m L (aprox. a 30)
1 p u lg a d a = 2,54 centím etros
1 c e n tím e tro = 0,394 p u lg a d a s
- G ra d o s C elsius = ( F -32) p or 5:9
G ra d o s F ahrenheit = ( C p o r 9.5) -t- 32
P artes p o r m illó n (P P M ) A %
1 ppm = 0,0001%
10 p p m = 0,001%
100 p p m = 0,01%
1,000 p p m = 0,1%

T a b la 8 0 -1 5 . P e s o a tó m ic o y v a le n c ia p a ra lo s e le m e n to s T a b la 8 0 -1 6 . C o n v e rs ió n d e e le m e n to s c o m u n e s
com unes
M ilig ra m o s (m g ) a m ilie q u iv a le n te s (m E q )
E le m e n to P eso a tó m ic o V a le n cia
________________ Para con vertir m g a m E q.
C a lc io (Ca) 40 2 m g m ultiplicado por valencia, d ivid id o por peso a tó m ico - m Eq
S o d io (Na) 23 1
Para convertir m E q a m g
P ota sio (K) 39 1
m Eq m ultiplicado por peso atóm ico, d ividido por valencia = m g
C lo ro (Cl) 35,5 2

M a g n e s io (M g) 24 3 2
*
F ó sfo ro (P) 31

■ V a le n c ia d e l P e s v a r ia b le E x p r e s a r la s c a n t i d a d e s e n m o l e s p a r a
c á lc u l o s n u t r ic io n a l e s

713
NI ONATOIOGIA • i ii¡*tta edmcm

Tabla 80-17. Presión arterial en RNFT > 2 semanas de vida de 26 -1-1 do edad goslaclonnl corregida

E da d g e sta cio n a l c o n e gid a P a rre n lil SO P o ic m tlil 9!. Parcwntil 99

i - — ..............
2 6 sem a na s

l'AS Sí> 7? 7/
PAD 30 60 60
PAM 67 63
?8 sornarm s I
:
PAS itO 76 80
PAD w 50 64
PAM ■tí) 6H 63
3 0 sem a na s
PAS 66 00 r 85
PAD 40 56 rio
PAM 48 65 68
32 sem a na s t
PAS tifl 83 86
PAD 40 55 60
1
PAM ■18 62 i>9
34 sem a na s
PAS /O 85 90
PAD 40 55 60
PAM 60 65 70
36 sem a na s 1
£
C/)

7? 87 92
PAD 60 65 j 70
PAM 67 7? 71
38 sem a na s |
PAS 77 92 97
PAD 60 65 70
l-’AM 59 74 79
I
40 sem a na s
PAS 80 95 100
PAD 50 65 ------------ /O
PAM 60 75 80
42 se m a n a s
PAS 86 98 10;!
PAD 60 65 1 70
---- ----------
PAM 62 76 81
44 sem anas
PAS 88 105 110
PAD 50 68 73
PAM 63 80 85

P A S presión .irle-nal sictóiica PA L) presió n arterial diaslólica. P A M presión arterial m e d ia

A d a p ta d o d e D io n n o y cois ,2 0 1 2

7M
r
C a p ítu lo 8 0 • V a lo r e s n o r m a le s e n N e o n a t o lo g ia

Figura 80-1. N o m o g ra m a d e la p re s ió n a rte ria l m e d ia en re c ié n n a c id o s c o n e d a d e s g e s ta c io n a le s e n tre 23 y 37 s e m a n a s , o b ­

te n id a s d e m e d ic io n e s c o n tin u a s e n u n g ru p o d e re c ié n n a c id o s . C a d a l i n e a r e p r e s e n t a e l l i m i t e i n f e r i o r c o n u n i n t e r v a l o d e c o n f i a n z a
del 8 0 % p a r a la p r e s i ó n a r t e r i a l m e d i a s e g ú n la e d a d e n h o r a s , e l 9 0 % d e l o s R N d e b e r í a t e n e r u n a p r e s i ó n a r t e r i a l m e d i a z a l a i n d i c a d a p o r
l a 'mea c o r r e s p o n d i e n t e a s u e d a d g e s l a c i o n a l A d a p t a d o d e . N u n t n a r u m i t P y c o i s . . 1 9 9 9

7 1 5
N E O N A T O L O G ÍA • C uarta edición

Figura 80-2. Percentiles de peso, talla y circunferencia craneana posnatal en recién nacidos prem aturos. A d a p ta d o de Pootnatai
g ro w th s ta n d a rd s for p re te rm infante, P o s ln a ta l l o llo w -u p S lu d y o l Iho IN TE R G R O W TH -21 P ro iect L ance! G to b H e a lth 2 01 5 3 0681-691
Las line a s p u n te a d a s c o rre s p o n d e n a m u e stra e sc a sa en n iñ o s y e x tra p o la c ió n d e d a to s en n iñ a s

A) N iños A) N iña s

2
o
-

2 4 23 32 36 -10 34 46 52 56 60 64
rdad gestación al corregida
 GUIA FARMACOLOGICA NEONATAL
Á . G onzález M. • M.J. R obles S. • S. U rzúa B.

INDICE Drogas antivirales

Drogas antibacterianas Aciclovir Pág. 729
A m ikacina Pág. 719 Ganciclovir Pág. 729
A m oxicilina Pág. 719 Lainivudina (3TC) Pág. 729
A m picilina Pág. 719 Nevirapina Pág. 729
A m picilina sulbactam Pág. 719 Ribavirina Pág. 729
A zitrom icina Pág. 720 Valganciclovir P á g .729
A ztreonam Pág. 720 Vidarabina Pág. 729
C efalosporinas: Zidovudina (AZT) Pág. 730
1ra Generación: C efazolina Pág. 720
2 da Generación: C efuroxim a Pág. 720 Drogas antifúngicas
3rj Generación: C efotaxim a Pág. 721 A nfotericina B Pág. 730
C eftazidim a Pág. 721 A nfotericina B liposom al Pág. 730
Ceftriaxona Pág. 721 C aspofungina Pág. 730
4 U Generación: C efepim e Pág. 722 Flucitosina Pág. 731
C lindam icina Pág. 722 Fluconazol Pág. 731
C loram fenicol Pág. 722 M icafungina Pág. 731
C loxacilina Pág. 723 N istatina Pág. 731
C otrim oxazol Pág. 723
Eritrom icina Pág. 723 Diuréticos
E streptom icina Pág. 724 A cetazolam ida Pág. 732
Flucloxacilina Pág. 724 B um etanida Pag. 732
F osíom icin a Pág. 724 Clorotiazida Pág. 732
G entam icin a Pág. 724 Espironolactona Pág. 732
Im ip en em Pág. 725 Furosem ida Pág. 732
Linezolid Pág. 725 Hidroclorotiazida P á g .733
M erop en em Pág. 725 M etolazona P á g .733
M etronidazol Pág. 725
M upirocina Pág. 726 Cardiovascular
N afcilina P á g .726 A denosina P á g .733
N eom icina Pág. 726 Adrenalina (ep in elrin a ) Pág. 733
N ctilm icina Pág. 726 A lbúm ina h u m a n a 5% Pag. 734
P enicilina G potásica Pág. 726 A m iodarona Pág. 734
P enicilina benzatina Pág. 727 Atropina Pág. 734
Piperacilina Pág. 727 B osen tán Pág. 7 35
R ifam picina Pág. 727 Captopril Pág. 735
Tobram icina Pág. 728 D iazoxide Pág. 7 35
V ancom icina Pág. 728 D igoxina Pag. 7 3S
D obutam ina Pag. 7 3o
Dupa m ina Pag. 7 3o

717
N E O N A T O L O G ÍA • C uarta edición

Enalapril P a g .737 O tros fárm acos

Fent o lam in a P a g .737 Á cido a m in o ca p ro ico Pág. 746
F lecain id c P á g .737 Á cido paregórico Pág. 747
H idralazina P a g .737 B icarbonato d e so d io P á g .747
Ib up rofen o Pág. 737 D cx a m eta so n a Pág. 747
Iloprost in h alad o Pág. 7 37 E noxaparina Pág. 748
In dom ctacina P á g .738 Espercil ( aÚ ' íü o tra n ex á m ico ) Pág. 748
Isoprotcrcnol Pág. 738 E ritropoyetina Pág. 748
Lahclalol Pág. 7 39 F lu m azen il P á g .748
Lidocaína P á g .7 39 G lucagón Pág. 748
M ilrinona Pág. 739 Heparina Pág. 748
Nifedipino Pág. 739 H idrocortisona Pág. 749
N itroglicerina u n g ü e n to Pág. 739 ln m u n o g lo b u lin a Pág. 749
N ilrop ru siato d e sod io Pág. 739 In m u n o g lo b u lin a h ip e rin m u n e
Paracetam ol Pág. 740 a n tih ep a titis B P á g .749
Procainam ida Pág. 740 In m u n o g lo b u lin a h ip erin m u n e
P ropanolol Pág. 740 an tivaricela zó sler P á g .749
P rostaglan d in a E Pág. 740 Insulina cristalina P á g .749
S ild en afil Pag. 74 1 K ayexalate P á g .750
T olazolina Pág. 74 1 M m eralocorticoidcs:
D esoxicorticosleron a Pág. 750
A nticonvulsivantes 9-alfa (luorocortisol Pág. 750
A cid o valp roico Pág. 741 N aloxona Pág. 750
D iazcpam Pág. 741 N eostigm in a Pág. 750
F en itoín a P á g .74! Palivizum ab Pág. 750
F cnobarbital Pág. 742 P ancuronio Pág. 751
L evetiracetam Pág. 742 Piridoxina P á g .751
Loracepam Pág. 742 Prcdnisona Pág. 751
T iopental sód ico Pág. 742 Protam ina Pág. 751
S uccinilcolina Pág. 751
S e d a n te s y a n alg ésico s Sulfato ferroso Pág. 751
F en tan yl Pág. 743 TPA Pág. 751
H idrato d e d ora l Pág. 743 Vecuronio Pág. 752
M eperidin a Pág. 743 V itam ina K Pág. 752
M etadon a Pág. 743
M id azolam Pág. 743 Abreviaturas
M orfina Pág. 743 B1C: B om ba d e in fu sió n co n tin u a
Pentobarbilal Pág. 744 si: S u b lin gual
SG: S o lu ció n glu cosad a
R espiratorio ECG: Electrocardiogram a
A drenalina racém ica Pág. 744 se: S ub cu tá n eo
A aninofilina Pág. 744 SRL: S olu ción Ringer lacia to
Ca teína Pág. 744 ET: E ndotraqueal
D oxapram Pág. 745 LCR: Líquido cefalorraqu íd eo
Ipratropio Pág. 745 SNG: Sonda n asogástrica
Salbu tam ol Pág. 745 im: Intram uscular
S urfactan te Pág. 745 m eg = pg = m icrog ram os
SNC: S istem a n ervioso central
G astrointestinal io: In traóseo
Á cido u rsod eoxicólico Pág. 746 PVC: Presión v en o sa central
C olesteram in a Pág. 746 SOG: Sonda orogás trica
D om peridona P á g .746 vo: Vía oral
F am otidina Pág. 746 iv: In traven oso
M etoclorpram ida Pág. 746 SE: S olución fisiológica
O m eprazol Pág. 746 CID: C oagulación intravascular disem in ada
R anitidina P á g .746

718
 Capítulo 81 • Guia farmacológica neonatal

DROGAS ANTIBACTERIANAS Ampicilina

Dosis y administración 50 a 100 mg/kg/dosis. Uso iv y vo.
Amikacina
D osis y administración uso iv c ¡ni. EG Edad posnatal Intervalo
(semanas) (días) (horas)
EG Edad posnatal Dosis Intervalo s 29 0 a 28 12
(semanas) (días) (mg/kg) (horas)
— ----------------- I > 28 8'
j s 29* 0a 7 18 48
8 a 28 15 36 30 a 36 0 a 14 12
; *29 15 24 > 14 8
30 a 34 0a 7 18 36
*37 0a7 12
j_ _ _ _ _ _ _ _ *8 15 24
|
> 7 6
a 35 Todos 15 24

' R N c o n a s f ix ia s e v e r a
Infundir vía iv por B1C en 30 m inutos. Su uso ¡m tiene
absorción variable.
U so s tratam iento de infecciones causadas por bacterias
pram negativas que son resistentes a otros am inoglicósidos.
Monitorización: niveles terapéuticos (elim inación renal,
vida m edia 4 a 8 horas, vol. de distribución 0,6 L/kg). Peak:
20 a 30 pg/inL (lom arlo 30 m in. después de terminar la in­
fusión iv, o una hora desp ués de la inyección im). Rango de
toxicidad: > 40 pg/mL. B a s a l: 2 a 5 pg/mL (tomarlo previo a
dosis sigu ien te).
Controlar función renal.
Electos adversos y precauciones: otoioxicidad-nefrotoxicidad.
S olu cion es com patibles: SG 5%, 10% y 20% y SF.
Incompatibilidad: anfotericina B, ampicilina, clorotiazida,
heparina y fen itoína. A dm inistrar por lo m enos una hora
an tes d e com p u estos que con ten gan penicilina.
Amoxicilina
D osis y administración: 50 a 100 m g/kg/día c/8 horas vo.
l as dosis mayores se usan en sepsis por Streptococcus
G rupo B y m eningitis; en esta última se usa cada 6 lloras. La
solución puede usarse m áxim o I hora después de preparada.
La inyección iv debe infundirse en 10 a 15 min para evitar
convulsiones.
U sos antibiótico de amplio espectro de primera línea en
sepsis neonatal, útil contra Streptococcus B, L isteria y algunos
E. coli. Inefectivo contra H a cm o p h ilu s infiu en zac productores
de betalactamasa, Staphylococcus aureus y M o rc a d la ca ta rrh a lis.
Monitorizacion: no es necesaria.
Efectos adversos y p recauciones pueden presentarse
reacciones de hipersensibilidad m anifestadas por: rash macu-
lopapular, urticaria! o fiebre, pero son m uy raras en el período
neonatal. Puede provocar nefritis intersticial. Dosis m uy altas
pueden producir excitación del SNC y convulsiones. Aumenta
los niveles peak de los am inoglicósidos hasta 1 hora después
si se administran sim ultáneam ente.
Soluciones com patibles SG 5%, 10% y SF.
Incompatibilidad: am ikacina, am iodarona, eritromicina
lactobionato, fluconazol, gentam icina. hidralazina, m etoclo-
pramida, m idazolam y tobram icina.

U sos: al igual que am picilina cubre a Streptococcus G rupo Ampicilina sulbactam

B, L iste ria y algunos gram negativos. Puede usarse en la fase de
recuperación de una sepsis o infección moderada reem plazan­
do a la am picilina. N o está indicada en infecciones severas.
E fectos a d v erso s y p recau cion es: puede producir re­
accion es de hipersensibilidad (raras). En ocasiones diarrea.
D osis y administración se calcula en base a am picilina,
las m ism as dosis indicadas para ella.
C ada frasco am polla contiene 500 m g de am picilina y
250 m g de sulbactam .
U sos: antibiótico de am plio espectro, adem ás del e s­
pectro que cubre la am picilina, cubre agen tes productores
de b etalactam asas y an aerob ios. Indicado en in feccion es
resistentes a am picilina.

719
 NEONATOLOG'A • Cuarta eoc,ón

E tcU c s 3 0 W ; v al igual gu e la am pie ¡lina. reacciones C efalosporinas

de hiperscnsibiltdad. I) Cefalosporinas de 1,a generación
Cefazolina
Azitromícina D o sis y adm inistración. 25 m g/kg. U so i\ le n to en 15 a
D oi- 3 v ■»< y ■ ''U r jc - c r 10 m g k g por d osis, una v ez al 30 m in u tos.
día d m a n ic 5 días U so vo.
1 EG Edad posnatal Intervalo
U sos tratam iento profiláctico p o stex p o sk ió n a B o rd a d la (semanas) (días) (horas)
¡vnussis. lam b icn se p uede utilizar co m o alternativa a p en ici­ s 29 0 a 28 12
lina en situaciones de hipersensibilidad o reacciones adversas. 23 8

30 a 36 0 3 14 12
E lectos a c 'v e .sc s ex iste n prxos d atos en RN. Diarrea,
■ 14 8
v óm itos, irritabilidad, ra s lt y san gre en d ep o sicio n es.
37 a 44 0a7 12
Aztreonam | ■/ 8
D o sis > adm m strac.ón 30 m g k g/d osis. Inyección lenta 6
s 45 fOdOS
i\ en 5 a 10 m in u to s o im .

EG Edad posnatal Intervalo U so s g en er a lm en te lim itad a a p ro fila x is perioperaloria

(semanas) (días) (horas) y tratam ien to de inlecciones u rin arias y d e partes blandas
cau sa d a s |X)r b acterias su sce p tib les. In fe cc io n e s por g ra m ­
« 29 0 a 28 12
p o sitiv o s, n o sirve para E tu c ro e o e c u s, L iste ria m o n o c y to g e n e s,
_________ > 28 8
ni S ta p h y ilo c o c c u s m e t ie i li n a r e s is te n te ; g r a m n e g a tiv o s , F..
30 a 36 0 a 14 12 coli. P roleu s. K lebsielL i. H a e m o p ltilu s in jlu e u z a e : n o sirve para
-> 14 8
E n terebacter. P s e u d o m o m s ni S e rra n o .
3 ^ 3 44 0a 7 12
_________________ >7 8 E fectos a d v erso s
a 45 Todos 6 • R eacciones alérgicas ( fiebre, ra sh y urticaria 1.
• Flebitis.
• A n orm alid ad es h e m a to ló g ica s: le u c o p e n ia , e o sin o filia
L SOS in fecció n por org a n ism o s gram n egativ o s su sce p ­ y trom bocitopenia.
tibles, esp e cia lm en te en terobacterias y P seu d o m o n a a e ru g itw sa ; • E levación d e tra n sa m in a sa s.
;x»ca o nula actividad contra bacterias aerobios gram positivos y • Test de C oom b s ( + ) .
anaen >bios Generalm ente usada en com binación con ampicilina
para el tratam ien to d e sep sis em pírica o con a m in o g licó sid o s S o lu c io n es co m p a tib les' SG 5%, 10% y SF
por sin erg ism o contra P s e u d o m o m s y en terobacterias.
Incompatibilidad: am iod aron a. cim e tid in a , p en tob arb ital
Efectos adversos y precauciones: y van co m icin a .
• C on tien e 780 m g de L-A rginina por g ram o (2 3 ,4 m g/k g/
d o sis). Se d eb e ad m in istrar carga d e glu cosa adecuada II) Cefalosporinas de 2da generación
para prevenir h ip oglicem ia. Cefuroxima
• E osin oiilia transitoria, fleb itis en sitio d e in fu sió n . D o sis y ad m m istia ció n u so iv, i m o v o . In fu n d ir en ! 5 a
• Diarrea, n áu sea s y v ó m ito s, elev a ció n d e tran sa m in a sa s 60 m in u to s. C o n tie n e 2.4 mHq d e so d io por gram o.
v tiem p o de p roirom b in a.
Edad posnatal Dosis Intervalo
Somc.r.r er; corar, at-bles SG 5°.'., 10",» y SF. (dias) (mg/kg) (horas)
0a 7 20 I2
¡r / , r r r - ' : ; dad aciclovir, a n lo tericin a B, ganciclovir,
lo ra /ep am y m eiron id azol. i________ " L .......... ... 30 a 100 8
 G I f ■ '• I ' > • f ' frV - / ' • ' . ,

I D os m ic a iones por gtam positivos, útil en Slrepioeoccus Soluciono , com palih!' . SC 3% , 10% y Sf
• in t / v />'. No cubre .1 L it ie n w w t is , lis ie n a. ni StaphvUococcus
m e iie ilin o resisterue; in leccion es por gram negativos, no cubre Incom patibilidad a m in o filin a , b icarb o n aio di o A u i,
IS euJeinonos, S e n , tu ,1ni Proleus. Buena pene 1ración a I CK con llu c o n a /o l y van co m irin a.
m en in ges in llam adas
Ceftazldima
f léelo -.. adversos generalm ente libre de electos ad\ersos, D o sis y adm inistración JO m g /k g /d o si. <. v» iv o irr>
pero p uede causar: Infundir en 15 a 30 m inutos.
• Reacciones de hipersensibilidad, trom boílebilis, aum ento
transitorio de tran sam inasas, diarrea y raram ente dis- EG Edad posnatal Intervalo
crasias san gu ín eas. (sem anas) Mías) íhoras)
• lis o con precaución en p acien te con falla renal. íy
s 29 0a28
• No adm inistrar al m ism o tiem po que los am inoglicósidns. ■ 28 í'

III) C e fa lo sp o r in a s d e 3 ,a g e n e r a c ió n 30 a 36 0 a 14 *^
^ 14
t s im p o r ta n te c o n sid er a r q u e el u so d e cefalosp ori-
n a s d e tercera g e n e r a c ió n , s e ha rela c io n a d o co n m ayor 37 a 44 0a 7 12
m o r ta lid a d , c o lo n iz a c ió n in t e s t in a l p rec o z por b a c ilo s > 7 6
g r a m n e g a tiv o s r e s is te n te s y por cá n d id a , a u m e n ta n d o el
* 45 Todos %
riesg o d e in fe c c ió n por e s to s a g e n te s. Por lo tanto, su u so
a ctu a l se re co m ie n d a s o lo c u a n d o existe- co m p ro m iso del
sis te m a n e r v io so cen tral.
U so s infecciones [«ir gram n egativos, M e m n g o c o a n . ff
C efo ta x im a i i i j l u e n z o e , m ayor acc ion sobre P s e u d o t n o i w . y A c tn c to b U i le r
D o sis v adm inistración 50 m g/kg dosis iv en 30 m inutos Poca actividad contra L i s le r i a y l - n te r o c o c c u s
o im . C o n tien e 2.2 m Eq d e so d io por gram o.
M onitonzaoón n o necesita.
EG Edad posnatal Intervalo
(sem anas) (días) (horas) Efectos a d v erso s y p rec a u c io n es
• R eacciones d e h ipersensibilid ad: r a s h .
s 29 0 a 28 12
• A lteraciones h em a to ló g ica s, leu cop cn ia y eosín o filia
> 28 8
• Puede causar test de C oom bs ( + ) y elevación transitoria
30 a 36 Oa 14 12 de las pruebas de función hepática
> 14 8 • No administrar al m ism o tiem po que los am inoglicósidm
------------------
3 7 a 4*4 0a 7 12 • Control de fun ción renal, u so con precaución en falla
> 7 8 renal.

*4 5 Todos 6
S o lu cio n es co m p a tib les SG 5%, 10% y SI-.

U s o s a c tu a lm e n te su u so se restrin ge ex c lu siv a m en te In c o m p a tib ilid a d am iodarona, critrom icina la c to b io n a to .

al tra ta m ien to d e m e n in g itis por gra m n eg a tiv o s (E. co li, H. fluconazol, m idazolam y vancornicina.
¡n flu e n z a e . K le b s iclla , E n te ro b a c te r sp ). Cubre a d em ás P ro leu ssp ,
S erró lio . Gonoeoecus y M e niugococcus. No cubre P seudom ona sp. C eftriaxon a
C om o terapia em p írica d eb e ser u sad a co n am p icilin a para D osis: u so iv 0 im
cubrir Slreploeoceus B, N eum ococcus y L is te n a .
P eso (kg) D osis fmg'kg) Intervalo (horas)
M onitonzación n o n ecesita . <2 50 24

22 5 0 a 100 24
E fe c to s a d v e r s o s y p r e c a u c io n e s :
• R eaccion es d e h ip ersen sib ilid ad : ro s li, fleb itis y diarrea.
• T rom b ofleb itis. A dm inistración, iv por B1C en 30 m in. Para in v ecció n
• N o ad m in istra r al m ism o tiem p o q u e a m in o g licó sid o s. in tram u scu lar p u ed e m ezcla rse con lid ocaína al V ...

721
 N EO N A TO LO G ÍA • Cuarta edición

Usos T ratam iento d e m e n in g itis y sep sis n eo n a ta l Incompatibilidad ociclovir, anfotericina B, am inofilina,
causada por o rg a n ism o s g ram p ositivos y g ra m n eg a liv o s, cim elid in a, diazepam , dobu tam in a, dopam ina, cnalapril, la-
e x c ep to P seudom ona, l-n ic ro c o w u s , S laphylococeus m e lic ilin o m olidina, gancidovir, gentam icina, m etodopram ida, morfina,
resistente y L isleñ a. su lfato de m agnesio, tobram icina y vancom icina.

Momtorizacion liem ogram a, pruebas de función renal, Clindamicina

transam inasas y bilírrubina TTPA. Dosis y adm inistración: 5 a '> m g/kg/dosis, iv len to en 30
m in u to s por BIC o vo.
Efectos adversos y precauciones:
• Diarrea. Edad posnatal Dosis Intervalo
• A lteraciones hem atológicas eosinofilia, trom bocitosis y (sem anas) (mg) (horas)
I------------------------------
leucopenia. ¿32 5 8
• Alteración de pruebas de coagulación.
• A scensos del BUN y crealinina. 32 a 40 7 8
L--------------------- | . . - ......... —- . - .j
• A scensos de transam inasas y bilirrubina. Com pite con la l
40 9
bilirrubina por la unión de albúm ina, por lo que se debe 8
usar con precaución en RN con hiperbilirrubinem ia.
• N o se recom ienda su u so en RN. Alargar el intervalo en tre las d o sis en p a cie n tes con
d islu n ció n hepática.
Soluciones com patibles: SG 5%, lo%y ST.
U so s in feccio n es ca u sa d a s por a g e n te s an aerób icos,
Incompatibilidad: Am inofilina, (luconazol y vancomicina. incluyendo a f ía c le r o id e s sp, resisten te a penicilina; tam bién
es efectiva in v ilro contra co cá cea s Gram ( + ). No efectiva
IV) Cefalosporina de 4” generación contra Gram ( - ) . Pobre paso a LCR; no usar en m en in gitis.
Cefepime
Dosis: uso iv o im . M onitonzacióm con trolar fu n c ió n h ep á tica , observar
función gastrointestinal, guayaco.
Edad posnatal Dosis (mg/kg) Intervalo (horas)
(días) Niveles plasm áticos' m uy variables en tre 2 y 10 p g /m L
0 a 14 30
12 E fectos a d v erso s y p r e c a u c io n e s el p rin cip al efe cto
> 14 50 12
adverso es diarrea; colitis p seu d om em b ran osa es m uy rara
en niños, pero p oten cia lm en te fatal (tra ta m ien to con v a n co ­
M e n in g itis o in fe c c io n e s sev era s por P seudom ona o m icina o m etronidazol vo). Usarla con precaución en n iñ os
E ntcro ba cte r adm inistrar c/8 h. con insuficiencia hepática o renal.

Administración: iv por BIC en 30 m in. Para inyección
intram uscular p uede m ezclarse con lidocaína al 1%.
U so s, tratam iento in fección severa causada por orga­
n ism os gram negativos que son resisten tes a cefalosporinas
de y - generación (E. c a li, H. in flu e n za e , Enterobacter, Klebsiella,
M o rg a n e lla , S erratia, Proleus, Neisseria y Pseudom ona a e ru g im s a )
y gram positivos Slreplococcus, Slaphylococeus aureus.
Electos adversos y precauciones
• Diarrea.
• Rash.
• Eosinofilia.
• A scensos de transam inasas.
• Test de Coombs (+ ).
S olucion es com patibles: SG 5%, 10% y SE.
Incompatibilidad: am inofilina, barbitúricos, ciprofloxacino,
(luconazol, fen itoína y g lu co n a to d e calcio.
Cloramfenicol
Dosis:
Carga 20 m g/kg.
Mantención
• RNPT < 1 m es de vida: 2,5 m g/kg/dosis c/6 h.
• RNPT > 1 m es de vida o RNT < 1 sem ana: 5 m g/kg,
dosis c/6 h.
• RNT > 1 sem ana: 12,5 m g/kg/dosis c/6 h.

Soluciones com patibles: SG 5%, 10%, SRL y SF. Administración: vía iv por BIC en 30 m inutos. No ad m in is­
trar im. Uso vo ha dem ostrado absorción m uy errática en RN

72 2
 Capitulo 81 • Guia farmacológica neonatal

Uso:, ú fe n le bacteriosiático tic am plio espectro. \lu > Cotrimoxazol (sulfametoxazol + trim etropim )'
buena entrada a L( K Bactericida para H . m j h i c n z a c y N e is s e r ia
m e n u n i u i d i s . B acteriostático (tara E. c o tí, K l e b s ic ll a , Serrana. Dosis y administración
I n W r o b th h ’r , S a l m o n o l l a , S i t i a d l a , G o n o e o c c u s , S l a p h v lo c o c o u s ,
N e u iH ih iV C u s y s tr e p to c o c c u s grupo A, B, C, n o E n tc r o c o c c u s D y Carga 10 m g/kg/dosis de sulfam etoxazol iv o 3 m g/kg/
(i. Droga de e le u ión para S a l m o n d l a t v p l t i . d osis de trim etropim iv.

Monitori/dt.ion n iveles básales terapéuticos útiles: 10- Mantención 3 m g/kg/dosis de sulfam etoxazol iv c/12 h
25 pg/m l.. o 1,5 a 3 m g/kg/dosis de trim etropim iv t/12.
• C ontrol de h em ogram a con recu en to de reliculocitos
cada 3 días. Inlecciones sev era s 6 a 10 m g/kg/dosis de trimetropim
• C ontrol de función hepática y renal. cada 12 horas iv.

F tocio-. adversos y precauciones puede ocun ir depresión Profilaxis: I m g/kg/dosis de trimetropim cada 2-t horas vo.
reversible de la m édula ósea, y m enos frec u en lem en te anem ia Infundir por HIT en 60 a 90 min.
aplástica irreversible. Síndrom e del n iño gris: d isten sión a b ­
d om in al. i ianosis, p alid e/ > colapso cardiovascular que puede Soluciones com patibles SG 5%.
llevar a la m uerte, h ip eram on em ia y acidosis m elahólica; se
observa t o n n iveles m ayores a 50 ug/ m i . Usos infección por bacterias gramnegativas y Stapltylocoaus
Inhibe parcialm en te el m etab olism o del lenobarbilal y resistentes a antibióticos habituales.
la fen itoína.
No adm inistrar a RN con hiperbilirrubinem ia, especial­ M om lorización controlar fu n ció n renal, h em ogram a
m en te si son prem aturos. seriado y bilirrubinemia.

Cloxacilina Electos adversos y precauciones:

D o sis y adm inistración 25 a 50 m g/kg/dosis. Dosis m ás • Alteraciones hcmatológicas: leucopenia, iroinbocitopenia,
altas en m en in g itis. U so iv, im o vo. pancilopenia y anem ia m egaloblástica.
• Compite con la bilirrubina por la albúm ina, pero este
1
EG Edad posnatal Intervalo efecto no es im portante con las dosis indicadas; usarlo
(sem anas) (días) (horas) con precaución en pacientes con hiperbilirrubinem ia.
• H ipcrsensibilidad: rash cutáneo.
s 29 0 a 28 12
> 28 8 * Su uso en RN no está aprobado por la FDA.

30 a 36 0 a 14 12 Eritromicina
8 D o s is y a d m in is tra c ió n u so iv o vo.
_ > 1 4 ____
37 a 44 0a 7 12 • Infecciones por C h la m yd ia y B. pertussis: 12,5 m g/kg/dosis
> 7 8 c/6 h, vo.
• Otras infecciones y profilaxis: 10 m g/kg/dosis c/6 h, vo.
¿45 Todos 6
• Infecciones severas o vo no disponible: 5 a 10 m g/kg/
dosis c/6 h iv por BIC al m en o s en 60 m in.
U sos: in feccio n es por Gram ( + ), esp ecialm en te por E.
a u rc u s. U so com o proqumético: 2,5 a 12,5 m g/kg/dosis c/6 h vo
(partir con dosis m enor y titular).
E fectos a d v erso s y p recaucion es:
• H ipcrsensibilidad: rash. Usos: tratam iento de infección por C hla m yd ia . Mycoplasma
• N efritis intersticial con hem aturia-proteinuria. y U re ap lasina . Tratam iento y profilaxis de B o rd a d la pertussis.
• D ep resión de m éd u la ósea. C om o su stitu to d e la p en icilin a cu a n d o hay una alergia
• No in fu n d ir en form a sim u ltán ea con am in oglicósid os significativa. Para tratam ien to de d ism otilidad intestinal e
ya q ue eleva su s niveles. intolerancia digestiva.

S o lu c io n es com p atib les: SG 5%, 10% y SF. Monitorlzación: control d e la función hepática, ya que
la droga se m eiaboliza en el hígado y excreta a través de la
Incompatibilidad: amikacina, bicarbonato de sodio, cafeína bilis y riñones.
citrato, gen tam icin a, n etilm icin a y tobram icina.

723
NEONATOLOGIA • Cuar'.a edición

Efectos adversos y piecauciones U sos infecciones por bacterias sensibles.

• t olcstasis intrahcpálica ron la forma de cstolato.
• Puede intcrlerir con la acción del cloram lenicol, ya que Momlorización: pruebas de función renal y electrólitos.
actúan al m ism o nivel.
• Puede aum entar los niveles de aminofilina. Electos adversos y precauciones:
• En m enores de 2 semanas de edad aumenta el riesgo de • Dislunción renal.
estenosis hipertrófica del píloro. • Hipernalremia (cada gramo contiene 14,5 m í q/Na).
- - ----- -- - — |
Soluciones compatibles- SI: y agua destilada para vía iv. E dad p o sn a ta l D osis Intervalo
! EG
i (sem anas) (días) (m g /k g ) (horas)
Incompatibilidad vía iv S G 5% \ SG 10%. s 29' 0a 7 5 48
8 a 28 4 36
Estreptomicina *2 9 4 24 j
D osis y administración: 20 a 30 mg/kg/dia, c/12 horas
30 a 34 0a7 4,5 36
im hasta 10 días.
¿8 4 24
' r ' Todos 4 24
Usos infecciones por bacterias sensibles que no cubren los i 35
esquemas habituales hasta StaphyltfoX iiis ¡uncus y tuberculosis.
• RN con asfixio severa
Momlonzación: pruebas de función renal (reducir dosis
en insuficiencia renal). Gentamicina
Dosis y administración uso iv o im.
Electos adversos y precauciones: ncfrotoxicidnd y oto- Administrar vía iv por BIC en 30 min (inyección iv directa
toxicidad. Puede causar depresión del SNC. no es recomendada). La inyección im tiene absorción muy
variable, especialm ente en los niños muy pequeños.
EG E dad p o sn a ta l Intervalo
(sem anas) (días) (horas) Usos: tratamiento de infecciones por bacilos entéricos
gram negaiivos. Infecciones severas por S. aureus m c lia lm a
<29 0 a 28 12
resistente. Usado en combinación con penicilina tiene acción
j_ > 28 8
sinergista contra Streptococcus grupo D,
30 a 36 0a 14 12
1 > 14 8 Moniiorización: niveles terapéuticos séricos.
Peak: 5 a 10 pg/mL (tomarlo 30 min después que termi­
í 37 0a 7 12
ne la infusión o 1 hora después de la inyección im); rango
>7 8
___ 1 de toxicidad > 14 pg/mL. Basal: 0,5 a 1 ug/mL. Controlar
función renal.
Flucloxacilina
Dosis: 50 m g/kg/dosis iv o vo. Efectos adversos y precauciones
Administración: vía iv a pasar lento. • Nelrotoxicidad, ototoxicidad y rash macular.
• No administrar en forma sim ultánea con penicilinas o
Usos: tratamiento de infecciones producidas por.S. entráis derivados, hacerlo 1 hora antes, ya que ellas aumentan
y .S. epidcrm idis sensibles. los niveles Pcak.

incompatibilidad vía iv. aminoglicósidos. Soluciones compatibles. SG 5 V 10% y SF.

Fosfomicina Incompatibilidad vía iv anfotericina B, ampicilina, ccfc-

D osis y administración. 100 a 200 mg/kg/día, c/6 a 8 pinie, cloxacilina, furosemida, imipencm cilastatina, heparina
horas iv o im. (concentraciones > a 1 U/ niL), ¡ndomelacina, meticilina,
Administrar vía iv por BIC en 30 min. penicilina G y propofol.

72a
 C a p it u lo 8 1 • G u ia fa r m a c o ló g ic a n e o n a ta l

Imipenem Meropenem
D osis y administración 20 a 25 m g/kg/dosis iv en 30 D osis y administración: 20 m g/kg/dosis cada 12 horas.
m inutos o ¡m. Uso en infusión iv durante 30.

Peso Edad posnatal Intervalo

(g) (dias) (horas) EG E dad p osna tal D osis Intervalo
1 200 0 a 28 (sem anas) (días) (mg) (horas)
18 a 24
1 200 a 2 000 0 a 28 < 32 < 14 20 12
12
2 14 20 8
> 2 000 0a 7 12
a 32 < 14 20 8
> 2 000 > 7 *1 4 30 8
_____ 8

Electos ad versos y precauciones: En m eningitis e infecciones causadas por Pseudonwnas:

• No debería ser usado en m eningitis, patología preexis­
tente del SNC y severa disfunción renal, ya que en estas
condiciones frecuentem ente se producen convulsiones.
• Trombocitosis y reacción local en el sitio de infusión es
lo m ás frecuente.
• Eosinofilia, au m ento de las transam inasas hepáticas y
diarrea.
S oluciones com patibles SG 5%. 10% y SF.
40 m g/kg/dosis cada 8 horas.
U sos en m eningitis causadas por Pneumococcus e inlcc-
ciones severas causadas por gramnegativos resistentes a otros
antibióticos, especialmente a Klebsiellapneum oniac productoras
de bclalaclarnasas.
Monitorización: hemograma y transaminasas en forma
periódica.

Incompatibilidad: am ikacina, amiodarona, bicarbonato Electos adversos y precauciones.

de sodio, íluconazol, geniam icina, loracepam, milrinona y • Aum ento de transaminasas.
lobranricina. • Eosinofilia y trombocitosis.
• Inflamación del sitio de inyección.
Linezolid • Desarrollo de resistencia a cefalosporinas de Enterobacter,
D osis y administración: uso en infusión iv durante 30 a Pscudomonas, Serrana, Proleus, C itrobacler y Acinetobacter.
120 m inu tos y vo.
Metrodinazol
EG D osis (m g /k g ) Inte rvalo (horas) Dosis y administración: carga: 15 m g/kg/dosis iv; m an­
tención: 7,5 mg/kg/dosis iv.
RNPT < 7 días 10 12

RNT 10 8 E dad p osna tal (sem anas) Inte rvalo (horas)

s 34 12
Usos: en infecciones que no com prom eten el SNC inclu­
yendo endocarditis por gram positivos (Staphylococcus aureus 34-40 8
i
m eticilino resistente, Enterococcus resistente a vancomicina y > 40
S lreplococcuspneum oniae resistente a penicilina). ■

Monitorización: presión arterial si está recibiendo drogas Infundir por B1C en 1 hora.
vasoactivas. Control transam inasas y hem ogram a en forma
periódica. Usos: infecciones por bacterias anaerobias, enterocolitis
necrotizante cuando hay perforación intestinal.
Efectos adversos y precauciones:
• A um ento de transam inasas. Monitorización: hemograma seriado.
• Diarrea.
• Rash. Efectos adversos y precauciones:
• Anem ia y trombocitopenia. • Alteraciones hem atológicas: leucopenia (rara).
• Ocasionalmente vóm itos y diarrea.
• Rash y flebitis en el sitio de inyección.
• Potencia la acción de los anticoagulantes.

725
N E O N A T O L O G ÍA • C u a rta e d ic ió n

S o lu cio n es com p atib les SG 5% y SF.

Neomicina
D o sis y adm inistración. 50 a 10 0 m g /k g/d ía , c/6 horas vo.
Incom patibilidad vía iv: a /trc o n a n i y m erop en em .
U so s m u y p o co u sa d o e n el RN. Se ha u sa d o e n trata­
Mupirocina m ie n to d e diarrea por E. c o li e n le r o p a tó g e n o , ta m b ién co m o
D osis y adm in istración : aplicación tópica 3 voces al día profiláctico de enterocolitis necrotizante en periodos epidém icos.
en zon a afectada.
E fectos a d v e r s o s y p r e c a u c io n e s a u n q u e la ab sorción
U s o s in fe cc io n es cu tá n e a s ca u sa d a s por S. a u rc u s . S. por vía oral es m ín im a , vigilar n efro to x icid a d y o lo to x ic id a d .
e p id e rm id is, 5. sa p ro p h yticu s y Slrcptococcus pyoycnes.
Netilmicina
E fectos ad v erso s y p reca u cio n es usar solo sobre la piel. D o sis 4 a 5 m g/k iv.
El uso rutinario puedo seleccion ar bacterias re siste n tes. No
se han d escrito efectos ad versos a la ad m in istració n tópica. EG E d a d p o s n a ta l D o s is In te rv a lo
(s e m a n a s ) (d ía s ) ( m g /k g ) (h o ra s )
Nafcilina 0 a 7 5 48
s 29*
D o sis y adm inistración. 25 a 50 m g /k g /d o sis iv len to .
8 a 28 4
D osis m ás alta en m en in g itis.
J--------------------
2 29 4 | 24
I
EG E d a d p o s n a la l In te rv a lo
30 a 34 0a 7 4,5 36
(s e m a n a s ) (d ia s ) (h o ra s )
2 8 4 24
s 29 0 a 28 12
¡ > 28 2 35 Todos 4 24
8
30 a 36 0 a 14 12 ■RN con asfixia severa
> 14 8
37 a 44 0 a 7 12 Administración uso iv e n B1C en 30 m in u to s. A dm inistrar
> 7 8 separado de in fu sio n es q ue c o n te n g a n b e ta la c iá m ic o s. El u so
im presenta ab so rció n variable.
z 45 Todos 6
__ L
U so s: a m in o g lic ó sid o ú til en in fe c c io n e s por g ra m n e-
U sos tratamiento de infecciones causadas por Staphylococcus gativos re siste n tes a o tros a m in o g lic ó sid o s.
productor de p en icilin asa, p articu larm en te si hay falla renal
ya q ue se excreta por vía h ep ática. M onitorización: n iv e le s p la sm á tic o s ter a p é u tico s: p e a k :
6 a 12 pg/m L y b a s a l: 2 pg/m L .
M onitorización h em o g ra m a seriad o y pruebas de fu n ­
ción hepática. E fectos a d v e r s o s y p r e c a u c io n e s
• N efrotoxicidad .
R e a c c io n e s a d v ersa s y p recau cion es: • O totoxicid ad.
• Se han reportado casos de agranulocitosis o granulocitopenia. • A dm inistrar por lo m e n o s una hora a n te s d e c o m p u e sto s
• El in tervalo de las d o sis d eb e ser alargado e n p a cien tes q u e co n ten g a n p en icilin a .
con d isfu n ció n h ep ática.
• M uy irritante de ven as: observar sig n o s de flebitis. S o lu c io n e s co m p a tib les: SG 5 %, 10% y SF.
• No administrar en forma sim ultánea con am inoglicósidos.
Incom patibilidad n m p icilin a , a n fo te r ic ia B, c e fe p im e ,
S o lu c io n es com p atib les: SG 5%, 10% y SF. clo x a cilin a , fu ro sem id a , h ep a rin a (c o n c e n tr a c io n e s > 1 U<
mL), m eticilina, m ezlocilin a, n afcilin a, pen icilina G v propofol.
incom patibilidad vía iv: am ikacina, aztreon am , g en ta m i-
cina, hidrocortisona su ccin ato, in su lin a , m etilp red n iso lo n a , Penicilina G p o tásica
m idazolam , netilm icina, tobram icinay vancom icina. Soluciones D o sis y adm inistración:
ron a m in oácid os y lipídicas.
• M en in g itis: 7 5 .0 0 0 a 1 0 0 .0 0 0 U /k g /d o sis cad a 8 horas i\
le n to e n 30 m in u to s o im .

7 2 fy
 Capitulo BI • Guia farmacológica neonatal

• Sepsis: 25.0 0 0 -5 0 .0 0 0 U /kg/dosis i 12 lloros iv lento en Piperacillna/Tazobactam

15 m in u tos o im. D osis y adm im slm ción 80 a lo o m g/kg/dosis ¡v o im.

EG E d a d p o s n a ta l In te rv a lo E d a d p o s n a ta l D o s is In te rv a lo
(s e m a n a s ) (d ias) (h oras) (s o m a n a s ) (mg) (h oras)
s 29 0 a 28 12 • 30 100 H
> 28 8
.
30 a 35 80 6
30 a 36 0 a 14 12
> 14 8 35 a 49 80 4

37 a 44 0a 7 12
—
> 7 8 A dm inistración iv por B1C en 50 m inu tos.
*45 Todos 6
Poro in fección por S trcpioccvcus y;tupo H usar las dosis
m ayores y agregar un am in oglicósid o.
U sos: tratam ien to d e d ileccion es causadas por bacterias
su scep tib les: S tre pkvoccus (n o E n ic iv c o a n s ). (.lonococcus, sífilis
co n g en ita .
M onilorización: Na y K p lasm ático cu an d o se usan dosis
altas ( I m illó n d e U c o n tie n e 1.7 m Eq de K y 0. 3 mEq de Na.
P en icilin a sód ica c o n tie n e 2 mEq d e Na por I m illón de U).
E fecto s a d v e r s o s y p recau cion es:
• D ep resión d e m éd u la ósea.
• N o se h a n v isto reaccion es d e h ipersensibilid ad de RN.
• No adm inistrar en forma sim ultánea con am inoglicósidos.
S o lu c io n e s com p atib les: SG 5%, 10% y SF.
Incom patibilidad: am ik acin a, am in ofilin a, anfotericina
B, g e m a m ic in a , m etoclop ram id a, n etilm icin a y tobram icina.
Penicilina benzatina
D o sis y adm inistración: 50 .0 0 0 U/kg im por I vez.
U sos:
• D iscu tid o : h ijo d e m a d re con sífilis o RPR/VDRL ( + )
a sin to m á tic o .
• Si h a y e v id e n c ia s d e sífilis co n g en ita d eb e tratarse con
p en icilin a sód ica o procaínica.
E fec to s a d v erso s: a d em á s d e los d escritos para la p e­
n icilin a , e x is te riesgo d e v a so e sp a sm o y n ecrosis tisular por
in y ec ció n intraarterial.
Usos; penicilina sem isinlétiea con acción anti Pseihlomonas
a c ru ijin o s ii, K le b s id lo , S erratU i, H. col i, I n ie r o b o a c i y P io le n v.
También efectiva contra Slrcplococcus grupo B.
Momtorización; niveles plasm áticos terapéuticos: pedk:
150 p g/m l. y bosiil: 15 a 50 p g /m l.
E fectos adversos;
• Eosinofilia e hiperbilirrubinem ia.
• Elevaciones de SGOT, BUN y crea lin in em ia .
• No administrar en forma sim ultánea con am inoglicósidos.
S o lu cio n es com patibles: SG 5%, 10% y SF
Incompatibilidad am ikacin a, a m iod aron a, llu co n a zo l,
gen tam icin a, n etilm icin a , tobram icina y v a n com icin a.
Rifampicina
D o sis y administración:
• vo: 10 a 2 0 m g /k g /d o sis cada 2 4 horas.
• iv: 5 a 10 m g /k g /d o sis cad a 12 h o ra s por BIG en 30
m inu tos.
• Profilaxis co n ta cto s de alto riesgo d e en le rm ed a d m e-
ningocócica: 5 m g/k g c/12 horas por 2 d ías.
• Profilaxis para en ferm ed a d in vasiva por H . in jlu e n z a e B:
10 m g /k g /d o sis cada 24 horas por 4 días.
Usos: en com binación con vancom icina o am inoglicósidos
para el tratam iento d e in feccion es estafilocócicas persistentes.
Profilaxis para N m e n in g ilu iis y H . ¡a jin e n zoo B.
M onitorizacion: p ru eb a s h e p á tic a s , b ilir ru b in em ia y
recu en to seriad o d e p laqu etas.
E fe c to s a d v e r s o s y p r e c a u c io n e s :
• C oloración anaranjada d e sudor, orina lágrim as y secre­
cio n e s b ron qu iales.

727
 N E O N A T O L O G IA • C u a rta e d ic ió n

• F \tr.i\ asación produce dolor e inflam ación local. EG Edad posnatal Intervalo
(semanas) (días) (horas)
• Aum enta el m etabolism o de otras drogas y por lo tanto
disminuye su efecto: aminoíilina, amiodarona, corticoides, ! *29 0 a 14 18
digoxina, flutonazol, m idazolam . morfina, fcnobarbital, i > 14 12
fenitoína, propranolol y zidosudina.
30 a 36 0 a 14 12
1 > 14 8
Soluciones com patibles SCi 5% y SF.
37 a 44 0a7 12
Tobramicina > 7 8
D osis y administración Todos 6
z 45

EG Edad posnatal Dosis Intervalo

(semanas) (días) (mg/kg) (horas) A dm inistración iv por B1C en 2 horas. Una v e / recon s­
tituido se puede guardar el m ed ica m en to refrigerado por 14
s 29* 0a 7 5 48
8 a 28 4 36 días sin perder su potencia.
* 29 4 ,.4
°4
U so s tra ta m ien to d e in fe c c io n e s por S la p h ylo co ccu s
30 a 34 0a 7 4.5 36 n ie tu ilin o r e siste n te y P ncu m oco ccu s p e n ic ilin a r e siste n te s.
28 4 24
i .. __ ] Tratam iento de colitis por C lo s trid iu rn d ijfic ile (v o ).
i 35 Todos 4 24
i________.____ __ Monitorizacion n iveles p lasm áticos terapéuticos: peak:
■ RN con asfixia severa 25 a 4 0 pg/mL (tom ar 30 m in . d esp u é s d el térm in o de la
in fu sión ) y basal: 5 a 10 pg/mL.
La administración iv debe realizarse por B1C en 30 min. La Controlar función renal.
inyección im se asocia con absorción variable, especialm ente
en el RN m uy pequeño. Efectos adversos y precauciones:
• N efrotoxicidad, elevada si se usa en form a sim u ltá n ea
U so s am inoglicósido útil en tratam iento de infecciones con am inoglicósidos.
por gram negativos, resisten te a otros am inoglicósidos. • O totoxicidad.
• Se ha dem ostrado n eu tropenia en casos de tratam ien to
Momtorización n iveles terapéuticos plasm áticos: peale 5 prolongado ( > 3 sem ).
a 10 pgytnL (tom ar 30 m in. d esp ués de term inada la infusión • Flebitis: se m inim iza con una buena d ilu ció n y pasaje
o 1 hora d esp u és de la inyección im ) y basa!: 1 a 2 ug/mL. lento.
Controlar fun ción renal. • Síndrom e de cu ello rojo: Caracterizado por una súbita y
profunda h ip o ten sió n con o sin ra sh m acu lopap ular en
Efectos adversos y precauciones: cara, cuello, parte superior d el tórax, y ex trem id a d es.
• O totoxicidad y nefrotoxicidad. La reacción parece ser m ed iada p arcialm en te por una
• A dm inistrar al m en os 1 hora an tes de antibióticos del respuesta h istam in érgica (n o es una reacción alérgica).
tipo penicilinas. A paren tem ente se d eb e a u na in fu sió n m u y rápida del
m ed icam en to (a lg u n o s m in u to s), pero ta m b ién se ha
Soluciones com patibles: SG 5%, SG 10% y SF. visto cu an do se ad m in istra correctam en te.

Incompatibilidad am picilina, anfotericina B, cefepinte, Soluciones com patibles SG 5%, SG 10% y SF.
eloxacilina, im ip en em , in dom etacina, heparina (co n cen tra ­
ciones > 1 U/m L), m cticilina, penicilina G y propofol. In co m p a tib ilid a d : c e fa z o lin a , c e fe p im e , c e fo ta x im a ,
ccfoxitin a, ceftazid im a, ceftriaxona, clo ra m fen ico l, d ex a m e-
Vancomicina tasona, fcnobarbital, heparina (co n cen tra cio n es > 1 U /m L),
D osis y administración 10 m g/kg/dosis en sepsis y 15 m cticilin a, pentobarbital y piperacilina.
m g/kg/dosis en m en in gitis.

728

D R O G A S A N TIV IR A LE S
A ciclovir
Dosis y administración 20 mg/kg dosis cada 8 It iv por BIC
a pasaron 1 llora pata prevenir daño tubular renal. Aumentar
el intervalo entre dosis en pacientes <. 34 sem anas o con
función renal o hepática alterada a cada 12 horas iv. En RN
con insuficiencia renal y creatinina > 1,5 mg/dl, ti oliguria
(diuresis< I mf./kg/hora): 5 m g/kg/dosis cada 24 horas.
Administrar por BIC en 60 m in (para prevenir daño
tubular renal).
U sos: tratamiento de infecciones neonatales por H e rp e s
s im p le s , infección por Y ir ic e lltt e o s ie r con compromiso pulmonar
y SNC (las concentraciones en el SNC son el 50% de las del
plasm a), y encefalitis por H e r p e s s i m p l e s .
Monitorización controlar función renal.
E lectos ad versos y precauciones:
• Muy escasos, puede existir disfunción renal transitoria
y cristaluria.
• Flebitis en sitio de punción: diluir más la solución, la
que debe tener m enos de 7 mg/mL.
S olu cion es com patibles: SG 5%, SG10% y SE.
Ganciclovir
Dosis: 6 m g/kg/dosis cJ 12 h iv por BIC en I hora. Duración
del tratam iento: 6 sem anas.
En n eu m on itis severa, hepatitis y m eningitis por CMV:
10 m g/kg/dosis cada 8 horas, dism inuir a 2,5 m g/kg/dosis el
día 8 del tratam iento. Duración: 2 a 6 sem anas.
U sos: tratam iento de la infección congénita o adquirida
por CMV.
Efectos a d versos y precauciones:
• D ism inuir dosis en pacientes con insuficiencia renal.
• N eutropenia es el efecto adverso m ás frecuente. El tra­
tam ien to debe d iscon tinu arse si la neutropenia no cede
lu ego de reducir la d osis de tratam iento a la mitad.
• A nem ia y trom bocitopenia m en os frecuentes.
Lamivudina (3TC)
D osis y administración. 2 m g/kg/dosis c/12 h vo por 1
sem ana.
U so s tratam iento de RN hijos de m adre VIH ( + ) no
tratadas d urante el em barazo, com binado con AZT.
Monitonzación: no necesaria por ser un tratamiento breve.
E fectos a d v erso s y p recau cion es- g en er a lm en te bien
tolerada.
C apitulo 01 • G uia farm acológica neonatal
Nevirapina
Dosis y administración 2 m g/kg vo en dosis única a las
48 a 72 h de vida.
Dar una dosis inm ediatam ente después de nacer si la
madre recibió nevirapina m enos de una hora antes del parto,
y luego repetir a las 48 a 72 h.
U sos tratam iento com binado con zidovudina en RN
hijos de madres VIH ( + ).
Efectos adversos y precauciones sin reportes en neonatos.
Ribavirina
D osis y administración se adm inistra en aerosol (por
un generador de pequeñas partículas) entre 12 a 18 horas
por día por 3 a 7 días.
Se preparan: 6 g de ribavirina en 300 m i. de agua estéril
(20 m g/m l.). La ribavirina es teratogénica y los m iem bros del
equipo ile salud deben protegerse de la inhalación de este
fármaco. M áximo efecto terapéutico se observa a los 2 a 4
días de tratamiento.
U so s in feccion es por virus sin cicial respiratorio en
niños de riesgo: prematuros con ilisplasia broncopulm onar
y cardiopalías « in gén itas.
Efectos adversos y precauciones:
• Broncoespasmo.
• Puede condensar en las m angueras del ventilador.
• Teratogénica.
Valganciclovir
D osis 16 m g/kg/dosis c/ 12 h vo. Duración del trata­
m iento: 6 sem anas.
Usos: tratam iento de m a n ten ció n para in fección c o n ­
génita o adquirida por CMV.
Efectos a d versos y precauciones:
• D ism inuir dosis en p acien tes con in suficien cia renal.
• N eutropenia es el efecto adverso m ás frecuente. El tra­
tam iento debe d iscon tin u arse si la n eu tropenia no cede
luego de reducir la dosis a la mitad. No debe administrarse
si el recuento de n eu lró íilo s es < 5 0 0 /m m ’ o recuento
de plaquetas es < 2 5 .0 0 0 /m m 1.
Vidarabina
D osis y administración. 15 a 30 m g/kg/día; infundir en
12 horas (se adiciona a los sueros están dar).
U so s: in fe c c ió n por viru s H erpes s im p le s n e o n a ta l y
en cefalitis.
M onitorización: co n tro l d e fu n ció n h ep á tica , renal y
hem ogram a.
729
N EO N A TO LO G ÍA * G uaría edición

Electos adversos y precauciones Electos adversos y precauciones

• Disfunción hepática y renal. • Disminuye el Unjo renal y velocidad de (¡litación glo-
• Toxicidad en SNG. metular, podiendo dañar el epitelio del tobillo renal \
• Alteraciones hcm alológicas y leucopcnia. prosocar pérdida de K , menor reabMirción de sodio y
acidosis tubular.
Zidovudina (AZT) • Disfunción hepática
Dosis y administración 1,5 m g/kg.dosis iv por Bit en I • Alteraciones hematológicas: anem ia, trombociiopenia
hora; 2 mg/kg/dosis vo. v reacciones de hipersensibilidad: fiebre, calofríos y
Las dosis e intervalos recomendados por la NIH a no­ vóm itos.
viembre del 2017 son las siguientes: • No debe usarse con su cio fisiológico, porque precipita
• Puede provocar irritación del sitio de infusión que puede
!~ “ r---------- ---- —T'- — - ' f
set evitada atlic ionando licparina 1 U/nil
EG Edad posnatal Dosis i Intervalo
; (semanas) (semanas) (mg/kg) (horas) • P ro te g e r la solución de la luz

0 -4 2 Soluciones compatible;-.. SG 5",.. S<. 10"., \ SG 2(>‘V

1 s 29 1 12
4 • tí 3
1 ........................ 1 Incornpalibilid.id SI' v solución con aminoácidos.
0 2 o
30 a 34 i 12
1 2 6 3 Anfotericina B liposomal
* 35 0 0 4 12 Dosis y administración 3 a 7 ing/kg/dosis, i ada 24 horas
is en infusión lenta durante 2 horas. Partir con I m g/kg e
Inicio del tratam iento entr e las 6 y 12 horas de \ ida incrementar diariamente en I m g/kg. Usar las dosis mayores
com pletando 6 sem anas. para tratar m eningitis, osteoartritis, A spcryillous e infecciones
por Cryplococcus.
Usos: tratamiento profiláctico de hijos de madres VIH
( + ) y tratamiento de RN infectados. U sos tratamiento de infecciones lúngicas sistcm icas
resistentes a la anfotericina B o en parientes con disfunción
Efectos adversos y precauciones, neutropenia y anemia. renal o hepática. Es anfotericina intercalada en un liposoma
Uso con precaución en pacientes con daño renal y hepático. de doble capa; se une al com ponente estcrol de la membrana
celular produciendo alteraciones de permeabilidad y muerte
Soluciones compatibles: SG 5% y SF. No debe utilizarse en infecciones con com prom iso renal, por
podo efecto.
Incompatibilidad, productos sanguíneos y soluciones
proteicas. Monitorización- chequear hemograma buscando anemia y
trombocitopenia, electrólitos, BUN, diuresis y transaminasas.
La medición de niveles no está bien definida.
DROGAS ANTIFÚNGICAS
Efectos adversos anemia, trombocitopenia, hipokalemia,
Anfotericina B náuseas y vóm itos, y fiebre.
D osis y administración: 1 m g/kg/díaiv. Infundir por BIC
en 6 horas en una concentración de 0,1 mg/mL. Soluciones compatibles SG 5%.
Si se administra junto con flucitosina usar 0,3 mg/kg/día.
Puede necesitar tratam iento por 4 a 6 sem anas. Las In c o m p a tib ilid a d : SF y s o lu c ió n c o n a m in o á c id o s .
dosis no requieren reducción si existe una disfunción renal,
a m enos que sea severa, en dicho caso debe espaciarse las Caspofungina
dosis a cada 2 a 5 días. Dosis y administración ü-5-2 mg/kg/dosis, cada 24 horas
iv o 50 m g/m ’/día iv en 60 m inutos.
Usos: tratamiento de infecciones sistcmicas por hongos
y micosis superficiales severas. Usos, su uso en RN no ha sido aprobado poi la EDA y
existen pocos reportes de su uso en RN.
Monitoiización hemograma, electrólitos, función renal Se ha utilizado en el tratamiento de infecciones lúngicas
y hepática seriada. sistcm icas resistentes a anfotericina B y en infecciones se se ­
ras y persistentes por todos los tipos de C undida y Aspergillus.

730
 Capitulo 81 • Guia farmacológica neonatal

Eléelo s adversos Morulorización controlar (unción renal, transaminasas

• Disfuncion hepática
• I osinofilia, descensos de hem oglobina y,o hematocrilo,
descenso de n cu tró filo s) plaquetas.
Monilorización transaminasas, bilirruhina, función renal
y hem ogram a. Diarrea, vóm itos y nauseas.
Precauciones puede requerir aumentar las dosis cuando
se administra en conjunto con lilam picina, dexam etasona y
carhamacepina.
Flucitosina
D osis y administración 12.5 a 57,5 m g/kg/dosis, cada 6
horas vo. Aum entar el intervalo de dosis en disfunción renal.
U so s agen te an iiiú n g ico usado en com binación con
anfolericina en infecciones sistém icas causadas por Candido
y C ryfitú ceccus.
Momtorización: niveles plasm áticos terapéuticos: peak:
50 a SO cig/mL.
Controlar función renal; transam inasas y fosfatasas
alcalinas. Control hem ogram a bisem anal.
Efectos ad versos y precauciones:
• Efectos tóxicos se relacionan con niveles superiores de
100 pg/mL y son u sualm ente reversibles.
• Puede verse depresión de médula ósea, hepatitis, diarrea,
rash cutáneo, aum ento del BUN y creatinina y alteraciones
del SNC.
• A um enta la toxicidad de anfolericina B.
• No debe usarse sola por la alta posibilidad de resistencia.
Fluconazol
D osis profilácticas: 3 a 6 mg/kg/dosis 2 veces por semana.
D osis terapéuticas 25 m g/kg/dosis de carga y luego 6-12
m g/kg/dosis iv en 30 m inutos o vo.
U so s in feccion es sistém icas, m eningitis y m icosis su ­
perficial severa causada por especies de Candidas.
EG E d a d p o s n a ta l Inte rvalo
(s e m a n a s ) (días) (horas)
s 29 0 a 14 72
14 48
30 a 36 0 : i 14 48
. 14 24
hepáticas y hemograma (por cosinofilia).
Efectos adversos y precauciones
• Elevación reversible de transaminasas hepáticas, náuseas,
diarrea y vóm itos.
• Interfiere con el m etabolism o de barbitúricos, fenitoína,
cafeína, teofilina y mida/.olam. Puede incrementar los
niveles de aztemizol y terfenadina produciendo arritmias
fatales (lorsadesdepointcs). Contraindicado en pacientes
que reciben cisaprida, por arritmias.
• Puede causar rash y leucopenia.
• No administrar junto con: anfolericina B, am picilina,
gluconato de calcio, ccfotaxim a, ceftazidim a, ceftriaxo-
na, cloram fenicol, clindam icina, digoxina, lurosem ida,
¡mipencm y cotrimoxazol.
Soluciones compatibles: SG 5% y SG 10%.
Incompatibilidad: ampicilina, anfolericina B, ccfotaxim a,
ceftazidima, cotrimoxazol, eritromicina lactobionato, furosemi-
da, gluconato de calcio, im ipenem , piperaciclina y ticarcilina.
Micafungina
Dosis y administración: 10 m g/kg/dosis, cada 24 horas iv.
Se ha utilizado en el tratamiento de infecciones fúngicas
sistém icas resistentes a anfolericina B y en infecciones se v e­
ras y persistentes por todos los tipos de C andida y Aspergidas.
Efectos adversos:
• Disfunción hepática. Se han descrito tum ores hepáticos
en ratas.
• Eosinofilia, descensos de hem oglobina y/o hem atocrito,
descenso de neutrófilos y plaquetas.
Monitorización: transaminasas, bilirrubina, función renal
y hem ogram a. Diarrea, vóm itos y náuseas.
Nistatina
Dosis y administración.
• Vía oral: 400.000 U/día, cada 6 a 8 horas.
• Vía tópica: aplicada com o pomada 4 veces al día con las
mudas.
Usos: candidiasis oral (algorra) y candidiasis gluteogenital.
Efectos adversos y precauciones' puede producir diarrea
y síntom as gastrointestinales.

37 a 44 Od 7 48
/ 24

2 45 Todos 6

731
N E O N A T O L O G IA • C u arta ed ició n
D IU R E T IC O S
Acetazolamida
D o s is y a d m in is tra c ió n
• Diurético: 5 m g/kg/dosis cada 6 horas ¡v o vo.
• A nticonvulsivantc 8-30 m g/kg'dia vo cada 6 a 8 horas.
• A lcalini/aeión de la orina: 5 m g/kg dosis cada 8 a 12
horas.
• Disminuí ion del I.CR: 20-100 m g/kg/día cada 6 a 8 horas.
la adm inistración im es dolorosa. Una vez con stituid o
debe usarse dentro de las primeras 24 horas
Usos: dism inuye la producción de I ( R: tratamiento de la
hidrocefalia en el RN que no es buen candidato para cirugía.
• Diurético: inhibe la anhidrasa carbónica, lo que d ism i­
nuye la reabsorción de sodio y bicarbonato en el lób ulo
renal (produce acidosis m elabólica).
• A nticon vu lsivan tc: en con vu lsion es neonatales reí rae
tarias a tratam iento habitual. A lcalini/ador de la orina:
uso en acidosis tubular renal.
Momlonzación balance hídrico; electrolitos y gases en
sangre; y perím etro craneano.
R ea ccio n es ad versas y p recaucion es
• Acidosis m elabólica, que puede ser m uy severa en niños
prem aturos.
• Hipocalcemia e hipokalem ia c irritación gastrointestinal.
Bumetanida
D osis 0,01 a 0,1 m g/kg dosis cada 6 horas i v, im o vo.
Dosis m áxim a diaria 0,1 m g/kg/día
Infusión continua: 7 pg/kg/hora.
U sos diurético de asa usado en pacientes con edem a que
no responde a furosem ida secundario a insuficiencia cardíaca
congestiva, insuficiencia renal y/o hepática. Es 40 veces más
p oten te que furosem ida.
Momtorizacion: ELP, diuresis, gases en sangre, peso diario
o cada 12 horas según sea necesario.
Efectos adversos y precauciones.
• D ism inuye la producción de LCR por inhibición de la
anhidrasa carbónica.
• A u m e n ta e l flu jo s a n g u ín e o re n a l por d ila ta c ió n
renovascular.
• Dism inuye la filtración de líquido transvascular pulmonar.
• R epleción de líquidos y pérdida d e electrólitos (m enor
pérdida de sodio que furosem ida, pero m ayor de calcio),
esp ecialm en te sodio, potasio, calcio y d oro (puede pro­
ducir alcalosis m elab ólica).
• Puede causar daño hepático y ototoxicidad igual que
furosem ida.
73?
• Puede desplazar a la btlinubina de su unión a albúm ina
cuando se usa en altas con centracion es y por tiem po
prolongado.
• Infusión incom patible con dobutam ina \ m ida/olam
Clorotiazida
DOS'S y adm inistración 10 a 20 m g kg d osis, cada 12
horas vo.
C oadyuvante en diabetes insípida: 5 m g k g dosis cada
12 horas so.
U so s diurético útil en tratam iento del edem a e hiper­
tensión leve a moderada Puede mejorar la función pulm onar
en p a cien tes con d isplacía b ro n cop u lm on ar Su e le c to se
potencia si se usa junto con furosem ida o espironolactona.
Tratam iento coady u \a n te en diabetes insípida
Monitori/dctón balance hídrico. electrolitos plasm áticos,
glii runa y presión arterial
Efectos a d versos y p reca u cio n es
• Hipokalem ia y otras alteracion es h id ro clectro lítk a s y
ácido básicas com o alcalosis m elabólica.
• Hipcrglicemia.
• Hipcruriccmia.
• No usar en pacientes to n insuficiencia renal o hepática
Espironolactona
D osis y administración 1 a 3 m g/kg/día, cada 12 a 24
horas vo.
Usos: se usa en combinación con tiazidas en el tratamiento
de la hipertensión arterial, insuficiencia cardíaca con gestiva,
edem a y la displasia brontopulm onar cu a n d o el tratam iento
diurético es prolongado. Actúa co m o an tagon ista de rninera-
locorticoidcs. D ism inuye excreción de potasio y au m en ta la
de N a ', C a " , M g' - y C l.
Monitorizacion:
• Balance hídrico y electrólitos, en especial K .
• M edición del K* en orina para m edir su efectividad.
Efectos adversos y precauciones
• A lteraciones hidroclectrolíticas e h iperk alem ia en pa­
cien tes con d isfun ción renal.
• Rash, vóm itos, diarrea y parestesias.
• E fecto a n d ro g én ico d o sis d e p e n d ie n te en m ujeres y
gin ecom astia en hom bres.
• Hipercaleiuria, nefrocalcinosis si se usa en forma crónica
jun to a furosem ida.
Furosemida
D osis y administración: dosis inicial: 0,5 a 1 m g /k g /d o sis
iv lento, im o vo.
Dosis m áxim a de 2 m g/kg/dosis.

Uso cada 24 horas en prematuros < 31 sem anas, cada
12 horas en K M y cada 6 a 8 horas en el mayor de 1 mes.
Dosis en infusión continua: 0,1 mg/kg/hora puede ser
increm entado cada 2 horas hasta un m áxim o de 1 mg/kg/
hora si la diuresis es <r i m i. kg/hora
U sos diurético útil en insuficiencia cardíaca con ges­
tiva, ed em a, h ip erten sión , J iu tu s p ersisten te > displasia
broncopulmonar.
Monitorizacion. balance hídrico y electrólitos, especial­
m ente el h en pacientes que reciban digoxina concomitante.
Calciuria y balance m ctabólico oseo en su uso crónico.
Efectos ad versos y precauciones
• Alteraciones electrolíticas, especialm ente hipokalemia.
• Hipeniricemia.
• Alcalosis hipoclorcm ica con su uso crónico.
• Deshidra tación.
• Ototoxicidad.
• No debe m ezclarse con soluciones acidas.
• Hipercalciuria, nefrocalcinosis y osteopenia del prematuro.
S e c c io n e s com patibles: SF y agua bidestilada.
Incompatibilidad: ciprofloxacino, dobutamina, dopamina,
eritrom idna lactobionato, esm olol, fluconazol, gentamicina,
h idralazina, isop roten erol, m etoclopram ida, m idazolam ,
m ilrinona, netilm icina y vecuronio.
Hidroclorotiazida
D osis y administración: 1 a 2 m g/kg/dosis, cada
12 horas s o. Administrar junto a espironolactona para
ahorrar potasio (cuidado en pacientes que usen digitálicos)
y con la alim entación (mejora la absorción).
U sos, diurético útil en tratamiento del edema c hiper­
tensión leve a m oderada. Mejora la función pulmonar en
pacientes con displasia broncopulmonar. Su efecto se potencia
si se usa junto con íurosem ida o espironolactona.
Monitorización: balance hídrico, electrólitos plasmáticos
y glicem ia.
E fe c to s a d v e rs o s y p re c a u c io n e s
• Hipokalemia y otras alteraciones hidroelectrolíticas y
ácido básicas com o alcalosis metabólica.
• Hipergliccmia.
• Hiperuricemia.
• No usar en pacientes con insuficiencia renal o hepática.
Capitulo 81 • Guia farmacológica neonatal
Metolazona
D osis y administración 0,1 a 0,2 m g/kg/dosis, cada 12
horas vo.
U sos diurético, al usarlo en conjunto con íurosemida
d ism in u ye la tolerancia a ella a u m en ta n d o la diuresis y
natriuresis.
Momtorizacion: balance hídrico y electrólitos plasmáticos.
Efectos adversos y precauciones: hipokalemia, hipona-
tremia y alcalosis hipoclorémica. Disminuir dosis en insufi­
ciencia renal.
CARDIOVASCULAR
Adenosina
Dosis 0,05 a 0,1 m g/kg/dosis iv (infusión rápida en I a
2 seg). Incrementos de 0,05 mg/kg cada 2 min hasta retornar
a ritmo sinusal. Infundir lo más cerca del corazón posible.
U sos antiarrítmico usado en el tratam iento agudo de
la taquicardia paroxística supraventricular. Puede ser útil
en establecer la causa de una taquicardia supraventricular.
Monitorización: ECG y presión arterial continua.
Efectos adversos y precauciones:
• Pueden ocurrir arritmias transitorias ( < 1 m in ) entre el
término de la taquicardia y el inicio del ritmo sinusal.
• Enrojecimiento transitorio de la piel, náuseas, disnea e
hiperventilación.
• Teofilina y cafeína disminuyen su efecto por antagonism o
competitivo.
Soluciones com patibles. SG 5% y SF.
Adrenalina (epinefrina)
Dosis y administración:
• Bradicardia y reanimación: 0,01 a 0,03 mg/kg, dosis,
puede repetirse c/5 a 10 min iv, io o et (0,1 a 0,3 m L kg
de dilución 1:10.000; 1 mL = 0,1 m g). Las dosis m aso-
res se usan cuando se usa vía et, en este caso, se diluye
en 1 a 2 mL extra de suero fisiológico para una mejor
absorción.
• Uso continuo;
- 0,05 a 1,0 pg/kg/min: iv por BIC.
- 0,05 a 0,1 pg/kg/min: efecto predominantemente beta:
inotrópico y cronotrópico.
- 0,2 a 1,0 pg/kg/min: efecto predom inantem ente alfa:
vasoconstrictor vigoroso.
73 3
r
N E O N A T O IO G IA • C u a rto e d ic ió n
Dilución
iVnm <k j.; i \ i), i \ «losis deseada (ng kg mui i
Volumen deseado poní infundir dosis (mL/horoi
Kciemendamos preporor dilución
I mi /h 0,5 pg kg min
U so s colap so cardiovascular agu do, asfixia n eon alal
severa (increm enta el Ilujo san g u ín eo d e arterias coronarias
y cerebro), reacciones anafilácticas y bron idespasm o.
Uso jior períodos cortos en shock y/o insuficiencia i ardiaca
severa resisten te a otras drogas vasoaclivas.
Monitorizacion: frecuencia cardiaca continua (m on itor).
P resión arterial control frecu en te o co n tin u o : observar la
am p litu d d e la presión de pulso.
E fectos a d v erso s y p recau cion es:
• H ipertensión (puede llevar a H1C), taquicardia y arritmias
cardíacas, HPP.
• Isquem ia vascular renal e isq uem ia in testin al cuando
se u san d o sis altas por g o teo con tin u o.
• H ipokalem ia.
• Su e x tr a v a sa c ió n p u e d e provocar isq u em ia tisular y
n ecrosis, en dicha situ ación usar Icntolam ina local.
• A lgu n os au tores recom ien d an su u so asociado a v a so d i­
latadores cu an d o se u san d osis altas por goteo con tinu o.
S o lu c io n es co m p a tib les. SG 5%. SG10% y SF.
Incom patibilidad: a m in o filin a , b icarbon ato de so d io y
h ia lu ron id asa.
Albúmina hum ana 5%
D o sis y administración: 0,5 a 1 g/k g /d o sis (1 0 -2 0 m L/kg/
d o sis) iv en 5 a 10 m in .
D isp on ib le al 5%, 20% y 25%, para diluir la p resen tación
del 20% al 5% m ezclar una parte de alb ú m in a con 3 de suero
fisio lógico.
U sos: ex p an sor d e v o lu m e n , útil para el trata m ien to de
e sta d o s h ip o v o lém ico s, shock y rean im ación .
Momtorización: e sta d o h em o d in á m ico : frecu en cia car­
díaca, p resión arterial y si es p osib le p resión v en o sa central.
E fe c to s a d v e r s o s y p r e c a u c io n e s :
• Hipervolemia.
• In su ficien cia cardíaca cu a n d o se in fu n d e m u y rápido.
• U so con precaución en n iñ os con an em ia severa y aquellos
con in su ficien cia cardíaca.
• R eacciones de hipersensibilidad son m uy poco frecuentes,
pero p u e d e ocurrir.
• N o usar co n ce n tr a ció n del 20% y d el 25% sin d ilu ir en
p rem aturos, ya q u e a u m e n ta el riesg o d e HIC.
734
tng de adrenalina a diluir en 50 mL de solu< ion
Amiodarona
D o s is y administración
• D osis de carga: 5 m g kg iv en 30 a 60 m inu tos, p refe­
ren tem en te por vía central.
• M antención: 7 a 15 p g /k g /m in (1 0 a 20 m g/k g d ía).
C om enzar con d osis m ás bajas y lu eg o titular. Via oral:
5 a 10 m g/kg/dosis cada 12 horas.
U s o s tr a ta m ie n to d e ta q u ica r d ia su p r a v e n tr ie u la r
lelractaria, taquicardia vcntricular y j e t q ue com p rom eta la
vida o resistente a otras drogas.
Monitorización. FC.G c o n tin u o y h o rm o n a s tiroideas.
Efectos a d v erso s y p recaucion es:
• Braditardia e h ip o ten sió n .
• Taquicardia ventricular polim orfa.
• Irritación en el sitio d e in fu s ió n c u a n d o e s por vía
periférica.
• H iperiiroidism o e h ip o to rio d ism o .
• H epatitis y co iesla sia .
• F otosensibilidad y n eu ritis óp tica.
• N áuseas y v ó m ito s.
• Fibrosis pulm onar.
Soluciones com patibles: SG 5% y SF.
Incompatibilidad: am inofilina, am picilina, bicarbonato de
sodio, ceftazidim a, cefazolin a, d igoxin a, heparina, im ip cn cm ,
m ezlocilina y n itroprusiato sód ico.
Atropina
D o sis y adm inistración. 0,01 a 0 ,0 3 m g /k g /d o sis iv, io o
et. P ueden repetirse cada 10 a 15 m in.
D osis m ín im a 0,1 m g (co n d o sis m en o re s se o b tie n e n
efe cto s paradojales).
U so s bradicardia sin u sa l severa, e sp e c ia lm e n te cu a n d o
predom inan influencias parasim páticas en el corazón (digoxina
y b eta b lo q u ea d o res). T am bién ú til para reducir lo s efe cto s
m u sca rín ico s d e la n c o stig m in a cu a n d o se usa para revertir
el b lo q u eo n eu ro m u seu la r. U so p reop eratorio para in hibir la
producción de saliva y d ism in u ir la p rod ucción d e secrecion es
d el tracto respiratorio.
M onitorización frecu en cia cardíaca.
 Capitulo 81 • Guia farmacológica neonatal

(■le c to s a d v e rs o s y p re c a u c io n e s : • Rash cutáneo y fiebre.

• Arritmias (.ardiiK.is. • Ajustar dosis en insuficiencia renal.
• l iebre. especialm ente en niños ton daño netirológico. • Contraindicado en pacientes ton enfermedad renovascular
• D istensión abdom inal por dism inución de la molilidad severa o bilateral, ya que la dism inución de perfusión
intestinal, constipación y retención urinaria. renal puede precipitar una (alia renal agutla.
• Midriasis.
• t ontraindicada en iirotoxicosis y enfermedad obstructiva Diazoxide
gastrointestinal. D osis y administración:
• Hipertensión: I a 3 m g/kg/dosis iv puede repetirse cada
Soluciones com patibles SG 5%, SG 10",, y SF. 30 min.
• Hipoglicemia refractaria: 8 a 15 m g/kg/día fraccionado
Incom patibilidad am iodarona, bicarbonato de sodio, cada 8 a 12 horas vo o iv.
cim etid in a, cloruro de p otasio, dobu tam in a, lam olid in a,
fentanyl, lurosemida, heparina, hidrocoi tisona, mcropenem, Usos: diurético no liazida con efecto antihipcrtcnsivo c
m etoclopram ida, m ida/olam , m ilrinona, morfina, netilmici- hipcrgliccmico (en tum ores productores de insulina).
na. pentobarbital. propofol, prostaglandina F.1 y ranitidina.
Monitorización estado hem odinám ico, presión arterial,
Bosentan frecuencia cardíaca, glicemia y electrólitos plasm áticos.
Dosis y administración 1-2 mg/kg dosis cada 12 horas vo.
Efectos ad versos (raros cuando es adm inistrada por
U so s es un bloqucador de los receptores de ETI, se períodos cortos) y precauciones:
puede utilizar para dism inuir la vasoconstricción asociada a • Hipotensión.
ETI en RN con HPP. Su uso crónico lia dem ostrado eficacia • Hiponatremía, retención hídrica y edem a.
en adultos con HP, pero en RN hay poca experiencia solo dos • Hiperglicemia.
pequeños estudios controlados con resultados dispares. Se • Hipeuricemia.
ha usado con cierto éxito en RN con HPP en centros donde • Puede causar desplazam iento de bilirrubina en su unión
no disponen NOi. Nosotros lo hem os usado en pacientes con a albúmina.
HDC con HPP crónica severa para retirar o dism inuir el NOi • Leucopenia y trombocitopenia.
con resultado variable.
Digoxina
Monitorizacion: presión arterial, oxigenación y pruebas Dosis y administración:
hepáticas.
EG D o s is d e c a r g a D o s is d e m a n t e n c i ó n
(s e m a n a s )
Efectos ad versos y precauciones: puede elevar las tran- IV VO IV vo I n t e r v a lo
sam inasas o daño hepático. (p g /k g ) ( p g /'k g ) (p g /k g ) p g /k g ) (h o ra s )

s 29 15 20 4 5 24
Captopril
D osis y administración: 0,05 a 0,15 m g/kg/dosis cada 8 30 a 36 20 25 5 6 24

a 12 horas \ o (tabletas de 12,5, 25 y 50 m g). Administrar 1 37 a 48 30 4 5 12

:: -
hora an tes de la alim entación. ........... ............... 1
i 49 40 50 5 6 12

U sos: vasodilatador útil en el tratamiento de insuficien­

cia cardíaca e hipertensión arterial, dism inuye la resistencia
\ascular sisiém ica y aum enta la capacitancia venosa.
Momtorización estado hem odinám ico, presión arterial
y hem ogram a.
E fe c to s a d v e rs o s y p re c a u c io n e s :
• H ipotensión, especialm ente en prematuros. Se ha d es­
crito dism inución significativa del (lujo cerebral y renal
en prem aturos ton uso de d osis altas ( > 0,15 m g/kg).
• Hiperkalcmia.
• N cu tropenia y eo sin o lilia (m ás ra sh, buscar n efritis
intersticial aguda).
• Proteinuria.
La tlosis de carga se da en 24 horas dividido en 3 (1/2,
1/4 y 1/4) a intervalos de S a 12 horas.
Administrar por vía iv lento en 5 a lü m inutos.
Presentación am pollas 100 y 250 pg/mL y jarabe 1 m i.
= 50 pg.
U so s su uso en RN, especialm ente en prematuros, es
controvertido; tienen m enor efecto y mayor riesgo de toxici­
dad, en etapas críticas se prefiere el uso de drogas vasoactivas.
Tratamiento de insuficiencia cardiaca. Tratamiento d e taqui­
cardia s u p ra ve n tricu Ia r. /7u / íer auricular y fibrilación auricular

735
 NEONATOLOGIA • Cuarta edición
Monttcwacion frecuencia carel foca y ritmo; EGG periódico,
l'lccIrolitos, especialmente vigilar hipokalcmía y también niveles
de c alcio y magnesio, que (Hieden predispone r a toxicidad.
Niveles plasmáticos terapéutico* (digoxina): 1 a 2 ng/mL
Electos adversos y precauciones
Efectos cardíacos no tóxicos:
• Acortamiento del QT.
• Alteraciones segm ento SF
• Disminución amplitud onda F.
• Fnlentecim icnto de frecuencia cardíaca.
Efectos cardíacos tóxicos:
• Prolongación del PR.
• Bradicardia o bloqueo sinusal.
• latid os etiópicos auriculares o nodales.
• Arritmias ventriculares.
Otros efectos adversos-
• Intolerancia por alimentación, vómitos, diarrea y letargía.
• Interacciones: indomctacina, espirnnolac lona, quinidina
y verapamilo dism inuyen su m etaboli/ación.
• Intoxicación digitálica: uso de digibinol (anticuerpos
am idigoxina). Dar vía iv en 30 min. Dosis: número de
am pollas = Dosis carga (m g)/0,6.
S olucion es com patibles SG 5%, SG 10%, SF y agua
destilada.
Incompatibilidad: Amiodarona, dobutamina y (luconazol.
Dobutamina
O osis y administración: 2 a 25 pg/kg/m in iv por BIC.
Comenzar con dosis pequeñas y titular según efecto*.
U sos inótropo (+ ); útil en el tratamiento de estados de
bajo débito cardíaco, insuficiencia cardíaca y shock cardiogé-
nico. Aum enta la contractilidad miocárdica y dism inuye la
resistencia vascular sistémica y pulmonar (electo en adultos,
no bien probado en el R N ).
Monitorización estado hemodinámico: frecuencia cardíaca
y presión arterial continua.
Efectos adversos y precauciones:
• Puede causar hipotermias si el paciente está hipovolcmico.
• Taquicardia, arritmias e hipertensión en dosis altas.
• Su extravasación provoca isquemia tisular; idealm ente
debe usarse por una vía central.
'Dilución:
Peso (kyi x i x dosis deseada (/ig/kg/inin)
Volumen deseado para infundir dosis Ini I.diora)
• Estable con dopamina, tola/oliru y tenfilma No inc /ciar
con bicarbonato.
• Contraindicado en estenosis idio(iálica siibaorlica y
fibrilación auricular
Soluciones compatible- S(. 5".., S(> 10".., s i. ski y
solución glueosalina.
Incompatibilidad: aciclovir, aminofilina, bicarbonato de
sodio, cefcpime, bumetamda, dia/epam , digoxina, lemtoína,
luroscmida e indometac¡na.
Dopamina
Dosis y administración 2 a 20 pg/kg/m tn iv por BU
Comenzar con dosis bajas, y titular según respuesta*.
IJso.v para mejorar el débito cardíaco, presión arterial y
diuresis en pac ieiites con hipotensión y s h o ik .
Mecanismo Ú< acción en el KN es controvertido. I.os
efectos según las diferentes dosis son relativos:
• Dosis bajas < 3 pg/kg/min: estim ulación predominante
dopaminérgica y aumenta ia diuresis.
• Dosis intermedias 3 a 10 pg/kg/min: aum enta la co n ­
tractibilidad miocárdica, PA y f r. cardíaca.
• Dosis altas 10 a 20 pg/kg/rnin: aum ento de la resistencia
vasc ular sistémica y pulmonar como efecto predominante.
Uso con precaución en pacientes ton circulación fetal
persistente.
Monitorización estado hem odinám ico: frecuencia car­
díaca, PA, perfusión periférica y diuresis.
Efectos adversos y precauciones
• Taquicardia y arritmias.
• Puede aumentar la presión de la arteria pulmonar.
• Su extravasación puede provocar isquem ia y necrosis
tisular por lo que debe usarse prcfcrencialm cntc por vía
central.
• En caso de extravasación inyectar fcntolam ina (solución
I mg/niL) en el área afectada.
• No mezclar con bicarbonato, am picilina, gcnlam icina y
luroscmida.
S olu cion es co m p a tib les’ SG 5%, SG 10%, sr, SKI. y
solución glueosalina.
Incompatibilidad aciclovir, anrinofilina, anlotcricina B,
bicarbonato de sodio, cclepim c, luroscmida e indom ctacina.
rn g o d ilu ir e n 5 0 m i, de s o lu c ió n

Enalaprll
Dorar, y adm inistración 0.04 .) 0,15 m g 'k g d o sis cada 24
Ilotas vo Dosis m á x im a o, 13 m g kg/dosis cada 6 horas, E'
im p o rtan te titu la r las dosis c intervalos, dependiendo de la
intensidad y duración de la respuesta. Puede ser necesario
increm enta r las dosis a través del tiem po.
UrO:, ira ta m ie n to d e la hipertensión m oderada a sesera.
D ism inuye la resistenc ia vasc ti lar sistémica en pacientes con
falla cardíaca congestiva.
M o m to n z a c ió n estado h cm o dinám ic o, presión arterial,
función renal y calcm ia.
E fe c to s a d v e rs o s y p re c a u c io n e s .
• H ipotensión.
• llip e rk a le m ia , a u m e n to de la c re atinina y olíguriu.
• Tos.
Fontolamina
D o s is y a d m in is tr a c ió n inyección subcutánea de l a r>
tnL de solución de fe n to la m in a 0,5 m g /m l en área afee inda
por extravasación.
Uso: produce vasodilatacion ) puede revortii is<|iiemia
local: ayuda en prevención de necrosis dérm ica cansada por
extravasación de agentes vasoconstrictores com o dopam ina.
Ú lil cuan do se aplica al poco tiem p o de la extravasación. Su
electo se ve rá p id a m e n te , su vida m edia es < 20 m in.
M onilorizacion y electos adversos ver perfusión local:
se debe re v e rtir isquem ia. Doscs altas pueden provocar h i­
potensión: ch eq uear presión a rterial.
Flecainide
D osis y administración: com enzar con dosis de 2 m g/kg/
dosis cada 12 horas vo y au m en tar hasta 4 m g/kg/dosis cada
12 horas segú n con cen tracion es séricas.
Se debe corregir hipokalem ía o lliperkalem ia an tes de
su ad m in istración .
N iveles p lasm á tico s ad ecu a d o s se alcan zan en 2 a 5
días, por lo q u e ajustes de d osis no deben realizarse an tes
d e e ste plazo.
U sos: tratam ien to de arritm ias supraventrieulares re­
sisten tes a otras drogas. No se debe utilizar en p acientes con
m alform acion es cardíacas.
M om tonzación : ECG c o n tin u o . N iv e le s p la sm á tic o s
(adecuados: 2 00 a 800 ng/m L ).
E fectos a d v erso s y p recau cion es
• Arritm ias severas, b loqu eo AV, bradicardia, T d c p o in le s ,
taquicardia ventrieular e in otropism o n egativo.
• Dolor d e cabeza y visión borrosa.
Capitulo 81 • Gma farmacológica neonatal
Hidralazina
D osis y administración 0,1 a 0.5 m g/kg/dosis iv lento,
mi o v o 0,2 a 1,5 m g/kg/dosis c/4 a 6 horas. Según se requiera
pata controlar la presión arterial la dosis puede incrementarse
hasta un m áxim o de 2 m g /k g d ía cu an do se usa iv o hasta 8
m g/ kg día si se usa vo.
U so s vasodilatador útil en el tratam iento de la hiper­
ten sión arterial n eonatal. Útil para reducir la poscarga en
pacientes con insuficienc ia cardíaca con gén ita.
Momtori/ación
• Estado h em o d in á n iico : presión arterial y frecuencia
cardíaca
• Guayaco en d cp osii iones.
• llentogratna
E lectos a d versos y p recau cion es
• H ipotensión y taquicardia.
• Irritación g a stro in testin a l: sa n g r a in ic n lo , diarrea y
vóm itos.
• A nem ia y agranaluc ilosis.
• K ash .
Ibuprofeno
D osis y administración
• rralam ienloí/w i/m : 10 m g/kg/dosis cada 24 horas por I
v e/, seguido de 5 m g/kg/dosis cada 24 horas por 2 d osis.
• Infusión intravenosa lenta en 20 m in u to s.
Momtonzación
• Balance hídrico, d éb ito urinario, creatin in a y BUN.
• Electrólitos plasm áticos y recu en to de plaquetas.
• Observar sangram icntos: d igestivo, Test de g u a y a co y
H IC .
E le c to s a d v e rs o s y p re c a u c io n e s :
• Oliguria y d isfu n ció n renal transitoria. Se ha descrito,
en com paración con in d o m cia cin a , m en o r frecuencia
de com prom iso renal.
• H iponatrem ia, hiperkalem ia e h ip oglicem ia.
• D ism inución d e la agregación plaquelaria.
Iloprost Inhalado
D o s is y a d m in is tr a c ió n .
N ebulización: m ezclar I a 2 p g/kg de iloprost con 2 a 5
m l.d e suero fisiológico usar un nebulizador jet con ectad o con
un adaptador a la rama inspiratoria del circuito del ventilador
lo m ás próxim a al p aciente, n eb ulizar en 10-15 m in. La d osis
puede repetirse cada 2 a 4 h.
U sos: co m o resca te/u so co m p a siv o en casos de hiper­
ten sió n pulm onar severa, refractaria. E xiste poca evidencia
para su uso en recién n acid os, u n o s p o co s estu d io s m u e s­
tran m ejoría en o x ig en a ció n y d ism in u ció n selectiva d e la
737
N E O N A T O L O G ÍA * C u a rta e d ic ió n
hipertensión pulmonar con aparente pocos electos adversos,
pero no existen grandes estudios controlados. Puede set una
alternativ a cuando no exista óxido nítrico disponible.
Monitorización: frecuencia cardíaca, presión arterial y
oxigenación.
Efectos adversos y precauciones: vasodilatación, h ipo­
tensión. taquicardia, arritmias, n auseas, vóm itos, diarrea,
broncoespasmo, sibilancias, tos, disnea, hem optisis, elevación
de GGT y fosfatasas alcalinas. Inhibe función plaquelaria.
Indometacina
Dosis y administración:
Tratamiento del ductus arterioso persistente
E d a d 1ra 1,a d o s is 2 da d o s is
d o s is (m g /k g ) (m g /k g )
< 48 horas 0,2 0,1
2 a 7 días 0.2 0,2
> 7 días 0.2 0,25
In te rv a lo : Cada 12 a 24 horas.
Cuando existe falla del tratam iento generalm ente repe­
timos un segundo curso de tratam iento (3 dosis). También se
han propuesto tratamientos prolongados de indometacina: 0,1
m g kg dosis cada 24 horas por 6 días 0 0,2 m g/kg/dosis cada
24 horas por 5 días luego del curso inicial, pero no existen evi­
dencias claras de que sea superior y hay m ás efectos adversos.
P ro fila x is H IC : 0,1 m g/k/dosis cada 24 horas por 3 dosis.
Primera dosis desde las 6 hasta las 12 horas de vida.
Uso por vía iv por BIC a pasar al m en os 60 m inutos para
m inim izar efectos secundarios.
U s o s : cierre del ductus arterioso. Profilaxis de HIC en
RN < 1.250 g.
Monitorización:
• Balance hídrico, debito urinario, crcatinina y BUN.
• Electrólitos plasm áticos y recuento de plaquetas.
• Observar sangram ientos: digestivo y HIC.
Efectos adversos y precauciones:
• D ism inuye la perfusión renal, cerebral y gastrointestinal
en especial cuando se adm inistra en bolo iv rápido ( <
20 m in ).
• D isfu n ción renal: reten ció n h ídrica, h a b itu a lm e n te
transitoria, esto puede mejorar con la adm inistración de
"Dilución
___ >Vn<> l k £ > x 3 x d o s i s d e s e a d a ( p g / k g / m i n )
V o lu m e n d e s e a d o para in f u n d ir d o s is (m L /h o r a )
738
furosem ida I m g/kg/dosis luego de la dosis de in d o m e­
tacina: precaución en aquellos n iños muy restringidos
de volum en.
• Hiponatrem ia, hiperkalcm ia e hipoglicem ia,
• D ism inución de la agregación plaquelaria.
• Contraindicada en san gram ien lo activo con plaqueto-
penia < 50.000/m m y/o alteracion es sign iíicativas dr­
ía coagulación; enterocolitis nccrotizante en evolución;
insuficiencia renal (BUN > 30 mg/dL, crcatinina sérica
> 1,8 m g/dL , diuresis < 0,5 m L/kg/hora las últim as 8
horas).
• No adm inistrar por línea arterial, en especial por CAU
con punta alta cerca de arteria m csenlérica superior.
• Precaución en pacientes que han recibido corticoidcs,
la ad m in istración con jun ta con d ex a m eta so n a se ha
asociado a mayor incidencia de perforaciones gástricas
3 ra d o s is e intestinales.
(m g /k g )
0,1 Soluciones com patibles: agua d estilad a, SG 2,5%, SG
5% y SF.
0,2
Incompatibilidad: cim ctidin a, d obu tam in a, dopam ina,
0,25
genlam icina, glu con alo de calcio, SG 7,5% y SG 10%.
Isoproterenol
D osis y administración: 0,05 a 0,5 p g/k g/m in iv por BIC.
Dosis m áxim a 1,5 pg/kg/m in. C om enzar con d osis bajas e ir
titulando según efecto*.
Puede diluirse en suero glucosado al 5% o suero fisiológico.
U sos: aum enta el débito cardíaco en p acientes con shock
cardiovascular, esp e cia lm e n te por su efe cto cronotrópico.
Tiene un discreto efecto vasodilatador periférico y pulm onar.
Útil en situaciones de bradicardia asociada a d ism in u ció n en
débito cardíaco: bloqueo AV com pleto (no se considera agente
inotrópico de elección).
Monitorización:
• E stad o h em o d in á m ico : p resió n a rterial, fre cu en cia
cardíaca, frecuencia respiratoria en form a co n tin u a e
idealm ente control de PVC.
• Glicemia.
Efectos adversos y precauciones:
• H ipertensión, taquicardia y arritm ias cardíacas.
• Vasodilatación sistém ica.
• H ipoglicem ia.
• P u e d e c a u s a r h ip o x e m ia p or a u m e n t o d e s h u n t
intrapulm onar.
= m g a diluir e n 50 m i. d e s o lu c ió n

• Contraindicada en hipertensión, hipertiroidismo y arrit­
mias cardíacas preexistentes.
Labetalof
D osis y administración; 0,2 a I m g/kg/dosís (dosis inicial
0,2) iv a pasar en 2 m inutos cada I a 4 h.
Infusión continua: 0,2 a I mg/kg/h.
U sos: bloqucador a l y (3. Antihipertensivo potente, de-
efectividad similar a diazóxido y nitroprusiato en descenso
agudo de la presión arterial, con m enores efectos adversos.
Monitorización:
• Estado hcm odinám ico.
• Frecuencia cardíaca.
• Electrocardiograma continuo.
Efectos adversos y precauciones: hipotensión, brom <>-
espasm o, congestión nasal, edem a, falla cardiaca congestiva,
bradicardia y rash cutáneo. Puede intensificar un bloqueo AV.
Puede provocar disfunción hepática rev ersible. Puede causar
una hipertensión paradoja! en pacientes con íeocromocitoma.
Soluciones com patibles: SG 5% y SE
Incompatibilidad: bicarbonato de sodio.
Lidocaína
Dosis y adm inistración: 0,5 a 1 m g/kg/dosis iv lento,
puede repetirse cada 5 a 10 min. Dosis máxima: 5 mg/kg/hora.
Infusión continua: 10 a 50 pg/kg/m in iv por B1C.
U sos: arritmias ventriculares: taquicardia y fibrilación
ventricular.
Monitorización:
• Frecuencia cardíaca y ECG continuo.
• Presión arterial.
• Niveles terapéuticos plasmáticos (cuando se usa infusión
continua) 1 a 5 pg/mL, la toxicidad ocurre si es > 5 pg/mL.
Efectos adversos y precauciones:
•H ipotensión.
•C onvulsiones.
•Paro cardiorrespiralorio.
•Contraindicada en bloqueo auriculoventricular AV, si-
noauricular o intraventricular.
• D ism inuir la dosis si hay insuficiencia renal o hepática.
• D ism inuir dosis en insuficiencia hepática y cardíaca.
Milrinona
D osis y administración: dosis de carga 50 ug/ kg iv en 60
m inutos y continuar con 0,2-0,7 pg/kg/ m in.
En RNPrcT < 30 sem anas cargar con 0,75 pg/kg/ m in
durante 3 horas y continuar con 0,2 pg/kg/ m in.
C apitulo 81 • G uia farm acológica neonatal
U so s en com prom iso del gasto cardíaco poscirugía
cardíaca o secundario a sliock séptico. En hipertensión pul­
monar persistente.
fyfonitorizacion:
• Presión arterial, frecuencia cardíaca y ECG.
• Recuento de plaquetas.
• Función renal y EL.R
Efectos adversos y precauciones:
• Hipotensión.
• Taquicardia y arritmias.
• Trombocitopenia.
Nifedipino
D osis y administración. 0,1-0,5 m g/kg/dosis, cada 4 a 8
horas si o vo. Dosis m áxim a ) m g/kg en 24 horas.
U sos: hipertensión arterial y crisis hipertensiva.
Monitorización hem odinam ia.
Efectos adversos y precauciones:
• Hipotensión grave y taquicardia.
• Edema, vasodilatación y rash.
• Constipación, dolor abdom inal y náuseas.
• Irritabilidad e insomnio.
Nitroglicerina ungüento al 2%
D osis y administración, aplicación tópica de una película
de 1-2 mm sobre piel del área isquém ica ante extravasación
de m edicam entos vasoconstrictores.
Uso. prevención de isquem ia por extravasación de m e­
dicam entos vasoconstrictores, puede ayudar en espasm os de
líneas arteriales periféricas.
Monitorización: presión arterial, frecuencia cardíaca.
Dosis altas pueden provocar hipotensión.
Nitroprusiato de sodio
D osis y administración: 0,5 a 5 pg/kg/m in iv por BIC.
Disolver en suero glucosado al 5%, com enzar con dosis peque­
ñas e ir titulando según control de la presión arterial. Tiene-
vida m edia corta de 2 a 5 m in. La solución a administrar debe
estar protegida de la luz.
U sos: vasodilatador, útil en el tratam iento de la in su ­
ficiencia cardíaca con gestiva para d ism inu ir la poscarga e
hipertensión arterial severa.
Monitorización:
• Estado h cm odinám ico y presión arterial continua (línea
arterial).
• N iveles plasm áticos de tiocianato. Si se usa por más de
48 horas no deben exceder los 120 mg/L.
739
N E O N A T O L O G IA • C uarta adición
Efectos adversos v precauciones'
• Náuseas, vóm itos \ siuioiauón.
• Hipotensión
• Intoxicación p<sr cianuro que in d in e ai ¡dosis inetabo-
lica inexplicable, dism inución del consum o de oxigeno
(especialm ente en pacientes con insuliciencia renal).
• Contraindicado en hipertensión intracraneana.
Paracetamol
Dosis y administración para tratamiento del d u c tu s
m g kg dosis cada o horas ¡\ o vo.
U sos analgésico, aniiintlamalorio. Fármaco d e 2 ,lj línea
para tratamiento de ductus (luego de ituiom cladna y/o ibu-
prolcno); la duración del tratamiento dc d u c iiis oscila entre
5 a 6 días. Se recom ienda realizar ecoeardiogralia luego de 5
días de tratam iento y evaluar suspensión del mismo.
Se recomienda en pacientes con talla renal o trombocito-
penia que contraindique el uso de indometacina o ibuprofcno.
Ventajas no ha demostrado los efectos adversos tradicio-
n alm em e asociados al uso de AlNEs en el contexto de cierre
ductal (hiperbilirrubinemia sesera, lalla renal, oligoanuria,
trom bocitopenia). No se ha descrito su asociación con per­
foración intestinal.
Precauciones:
• Se recom ienda s igilar cada 24 a 48 h pruebas hepáticas.
• No usar en pacientes con hepatopatías establecidas.
Procainamida
D osis y administración: carga 10 a 15 m g/kg/dosis iv por
BIC en 30 m in. M antener 20 a 60 pg/kg/ m in por B1C. Dosis
m áxima: 50 a 60 m g/kg/día.
U sos arritmias vernaculares y taquicardia supraventri-
cular refractaria a tratam iento habitual.
Monitorización.
• Frecuencia cardíaca, ECG continuo y presión arterial.
• QRS > 0,2 seg (o m ayor del 35% del basal) sugiere
toxicidad.
• N iveles terapéuticos: 4 a 10 mg/L.
Efectos adversos y precauciones:
• H ipotensión y arritmias ventricularcs.
• Alteraciones gastrointestinales.
• Puede causar síndrom e lúpico: fiebre, Coombs ( + ) y
trom bocitopenia.
'Dilución.
Peso (kg) x 3 x dosis deseada (pg/kg/min)
Volumen deseado para intundir dosis (inL'hora)
740
• G ituruíndicjilnen n u a s i c m i • i iu v i s , bloqueo AV completo
Propanolol
D o s is y administración o .01 .j 0,20 m g/kg/dosis iv en
10 m inutos, puede repetirse cada 6 a 8 horas. Máxima dosis
individual en neonatos y lactantes I mg. Pot vo(),5 a i mg/
kg/dia fraccionado cada 6 a 8 horas.
• Crisis anoxém icas d e tetralogía d e Fallot: 0,15 ,i 0,25
m g/kg/dosis iv lento, ( H i e d e r e p e t i r s e a los 15 min p o i I
15 vez. M antención: 1 a 2 mg/'kg/dia fraccionado cada 6 a
8 horas.
• Tirotoxicosis neonatal: 2 mg/kg/dia vo cada 6 horas.
U sos arritmias supravcntricularcsy arritmiasventricu-
lares inducidas por digital, hipertensión; crisis anoxém icas
de tetralogía de Fallot y tirotoxicosis neonatal.
Monilorizacion
• Frecuencia cardíaca y presión arterial.
• Glicemia.
Electos adversos y precauciones.
• Bradicardia, hipotensión, bloqueo auriculovenlricular y
dism inución de la contractilidad miocárdica.
• Náuseas y vóm itos.
• Broncoconstricción: uso con precaución en pacientes
con enfermedad pulmonar.
• Hipoglicemia.
• Uso con precaución en pacientes con insuficiencia h e­
pática o renal.
Prostaglandina E
D osis y administración dosis inicial: 0,01 a 0,1 pg/kg/
m in iv por BIC, aum entar progresivam ente titulando res­
puesta hasta un m áxim o de 0,3 pg/kg/ruin. La dosis inicial
va a depender de la condición del paciente, su estabilidad y
si el d u c tu s está abierto o cerrado. Cuando note un increm en­
to en la PO_. dism inuya in m ediatam en te a la m ínim a dosis
efectiva, que puede ser tan baja com o 0,01 pg/kg/m in. Puede
darse también vía catéter arterial um bilical cerca del d u c tu s
(m áxim a respuesta después de 30 m inutos de la ¡alusión en
RN cianóticos y 1,5 a 3 horas en RN aciano ticos)".
Puede diluirse en suero glucosado al 5% o suero fisiológico.
U sos, para mantener d u c tu s arterioso permeable en niños
con cardiópatas unigénitas d u c tu s dependiente, fav oreciendo
oxigenación y/o perfusión (dism inución de la respuesta se
produce después de o o horas de infusión).
= mg a diluir en 50 mi de solución

M on ü on/acíón esta d o h e m o d in á m k o y respiratorio,
sdUnvKión de o xígen o con tin u a, para observar earnbios eri
la oxigenac ión; observar diserasias san guín eas.
E fectos ad v erso s y p recau cion es
Comunes: apnea, rash c uiánco, bradieardia e hipotensión.
Se d eb e estar preparado para ¡niu bar/iesu iiiar.
• Cardiovasculares: taquicardia, arritm ias y ed em as.
• Respiratorio: hipovcntilación, broricocspasmoy taquipnea.
SN'(.: con vu lsion es, hiperterm ia, irritabilidad y letargía.
• Renal: anuria.
• H em atológicos: hem orragias (inh ib eagregación plaquc-
ta ria , tro m b o c ilo p e n ia ) y C ID .
Sildenafil
D o sis y adm inistración 0,3 a 2 m g/kg/dosis cada 6 a 12
horas vo.
U so iv. carga 0,4 m g/k g en 3 h, lu ego con tin u ar con
in fu sió n d e 0 ,0 6 7 m g/kg/h.
U s o s lim itad o al tratam ien to de pacientes con hiper­
ten sió n p u lm on ar p ersisten te resisten te al tratam iento con
o x id o n ítrico y otras terapias con ven cion ales o aquellos en
los q u e n o se ha p odid o retirar o d ism in u ir el óxid o nítrico
o éste n o se en cu en tra d isp on ib le. Uso crónico en pacientes
con h ip erten sió n p u lm on ar crónica.
M om torizacion. p resión arterial y oxigen ación en forma
co n tin u a .
E fe c to s a d v e r s o s y p re c a u c io n e s : los d atos en RN aún
son lim itados; h ip o ten sió n y d ism in u ción de la saturación de
oxígen o. E xisten dudas en relación con que si podría empeorar
la retin op atía del prem aturo.
P resen tación , ex iste n d istin ta s p resen tacion es orales,
preparadas para ad u ltos, por lo que es necesario preparar una
su sp e n sió n oral a partir d e e sto s com prim idos.
Tolazolina
D o s is y a d m in is tr a c ió n d o s is d e p ru e b a : I a 2 m g/kg iv
en 10 m in; si la resp u esta es ( + ) (observar en 30 m in u to s si
a u m en ta la PO,) siga con in fu sió n con tin u a iv de 0,2 a 0,4
in g /k g /h o ra ; id e a lm e n te por v en a s cen tr a les o p eriféricas
q ue d ren en en cava superior. R egular d osis segú n respuesta.
U so s: vasodilatador; d ism in u y e la resistencia vascular
p u lm o n a r ( s e p u e d e a d m in istr a r ju n to co n d o p a m in a y
d o b u ta m in a ).
Momtorización esta d o h em o d in á m ico , presión arterial
co n tin u a , satu ración d e o x íg e n o co n tin u a , fu n ción renal y
d iuresis.
C.ipiliilij Ul • íjuí.i l.mnacolOi|ir.a noonalal
E lectos adversos, y p reca u cio n e'■ i.iquii ardi.i 1 hipo
ten sió n , p uede causar hem orragia pulm onar y d igestiva,
vóm itos, diarrea y aum enta las sei reí torres gasiioin iestin ales,
lom hoi itopenia y agrannloi nosis.
C onlraindkada en in su liciem ia len al, s h o t k , h ip o ten ­
sión e MIC..
ANTICONVULSIVANTES
Ácido valproico
D osis y adm m islración 5 m g/kg/dosis cada 8 a 12 horas
vo. Si es necesario aum entar hasta 20 m g/ kg/dosis.
U so s tratam iento d e con v u lsio n es.
M onilori/acióri n iv eles p la sm á tico s, perfil h ep á tico y
hem ogram a.
□ o c io s a d v erso s y p recaucion es:
• N áuseas, vóm itos, diarrea, dolor ab dom inal y baja de
peso.
• Som nolent ia, tem blor e irritabilidad.
• K a s h y eritem a m ultiform e.
• T rom bocilopenia, leucopenia, a n em ia , eo sin o lilia , a u ­
m en to de tran sam inasas y bilirrubina.
• Ajustar d osis en falla renal.
Diazepam
D osis y adm inistración 0,1 a I m g /k g /d o sis iv lento. Se
puede repetir au m entand o d e 0,2 m g /k g /d o sis cada 2 m inu tos
hasta controlar co n v u lsio n es. H iperglicincm ia: 1,5 a 3,0 m g/
kg/día vo cada 6 a 8 horas m ás b en zo a to de so d io 125 a 200
m g/kg/día vo cada 6 a 8 horas.
D o sis vía rectal: 0,5 a 1 m g /k g/d osis (efectiv a ).
U so s a n tico n v u lsiv a n te de acción rápida.
Monitorización sig n o s vita les y respiración.
E fectos a d v erso s y p reca u cio n es:
• D epresión respiratoria y del SNC.
• Desplaza la bilirrubina de su s sitio s d e u nión .
• Causa tolerancia por lo q ue d o sis m ayores p ueden ser
requeridas.
Fenitoína
D o s is y a d m in is tr a c ió n .
D osis d e carga: 15 a 20 m g/kg/dosis iv lento en 30 m inutos.
D o sis d e m a n ten ció n : 4 a 8 m g/kg/día iv o vo cada 12
a 24 horas.
La vo tien e una ab sorción errática. La vía im n o es acep ­
table, porque cristaliza en el m ú scu lo .
U so s, co n v u lsio n es refractarias a fenobarbital.
741
 N E O N A T O L O G IA • C uarta edición
Monitonzación;
• Signos vitales y presión arterial durante la infusión.
• Niveles terapéuticos: 6 a 15 pg/mL. Obtenga el primer
nivel 48 horas después de la dosis de carga.
Efectos adversos y precauciones:
• Bradicardia, hipotensión y arritmias (adm inistración iv
rápida).
• Hipcrgliccmia.
• Raquitismo.
• N istagm o y letargía.
Interacciones lurosem ida, digoxina, corticoidcs, feno-
barhital, ácido valproico, carbamacepina y cim clidina.
Bilirrubina desplaza a la fenitoína de su unión a albúmina,
se complica la interpretación de niveles séricos.
Fenobarbital
Dosis y administración:
A nticonvulsivante: 10 a 20 nrg/kg/dosis iv lento en 10
a 15 m inutos, puede repetirse o dar dosis pequeñas de 5 m g/
kg, cada 20 a 30 m inutos si persisten las convulsiones hasta
un m áxim o de 40 m g/ kg.
D o sis d e m an ten ción : 3 a 5 m g/kg/día cada 12 a 24
horas iv. im, vo o rectal.
H iperbilirrubinem ia: generalm ente 4 a 5 m g/ kg/día.
A bstin en cia: 5 a 10 m g/kg/día cada 6 horas.
U so s anticonvulsivante, hiperbilirrubinemia y d ism i­
nuye los síntom as de abstinencia a drogas (m enos vóm itos
y diarrea).
Momtorización:
• Signos vitales durante su adm inistración.
• Niveles terapéuticos plasm áticos: 15 a 30 pg/mL (basal).
M áxim o 45 pg/mL.
La vida media está prolongada en el RN las primeras 2
sem anas, estabilidad a los 20 días.
Fenitoína y ácido valproico aum entan los niveles plas­
m áticos de fenobarbital.
Efectos adversos y precauciones.
• Sedación en niveles m ayores a 40 pg/mL.
• Depresión respiratoria en niveles m ayores a 60 pg/mL.
Levetiracetam
Dosis y administración dosis de carga 25 a 50 m g/kg.
l>is¡s de m antención de 10 m g/kg/dosis cada 12 h con ajustes
sem anales hasta dosis m áxim a de 70 m g/kg/día.
Fonna d e adm inistración: diluido 5 mg/inL. Compatible
con mero fisiológico, R in tfcr ¡a d a to y suero glucosado 5%.
742
E lectos adversos: infrecuentes. Lri algunos casos se ha
reportado iri ¡labilidad. Existe un caso reportado de ariafilaxia.
Ventajas: menor efecto depresor neurológico y tardiorres-
piralorio. Ha m ostrado seguridad y eficacia en prem aturos y
recién nacidos de término. Seguro, no requiere monitorizacióri
de niveles plasm áticos.
Loracepam
D osis y administración: 0,05 a 0,1 m g/kg/dosis iv lento.
Repita según respuesta clínica en 15 m inutos. Puede usarse-
vía rectal o por sonda nasogástrica (vo).
U sos: an ticonvu lsivante, m anejo agudo de p acientes
con convulsiones refractarias al tratam iento convencional.
Inicio de su acción dentro de 5 m inutos. Sedación en RN con
procedim ientos prolongados.
r
Momtorización: sign os vitales y respiración.
Efectos ad versos y precauciones:
• Depresión respiratoria.
• Aum enta los niveles del fenobarbital.
• H ipotensión y bradicardia.
• Puede producir estim ulación paradojal del SNC.
• Reducir dosis en pacientes con en ferm edad hepática
severa.
Tiopental sódico
D osis y administración:
D o sis de carga: 1 a 3 m g/kg iv lento en 5 m inu tos.
In fu sión continua: 1 a 8 m g/kg/hora iv por BIC; ir titu ­
lando según efectos clínicos; usar la m ínim a d osis necesaria.
Puede m antenerse con bolos de 2 m g/kg iv cada hora
en vez de in fu sió n co n tin u a . Su u so requiere m o n ito re o
hem odinám ico estricto y con exión a ventilación m ecánica.
U sos: status convulsivo, h ip erten sión en d ocran ean a y
edem a cerebral.
Monitonzación:
• Estado h em o d in á m ico , presión arterial y frecu en cia
cardíaca.
• Frecuencia respiratoria.
• Niveles sin m ucha utilidad.
Efectos a d v erso s y precauciones:
• H ipotensión y depresión cardiovascular: puede necesitar
apoyo con drogas vasoactivas.
• D ep resió n respiratoria: su u so requ iere v e n tila c ió n
m ecánica.
 Capitulo 81 • Cima luwiacoloyu .t neonaui

S E D A N T E S Y A N A L G É S IC O S
F e n ta n y l
D osis y ndmmistración
• Sedación y analgesia: I a 1 pg/kg/dnsis i\ lento puede
repetirse cada 2 a 4 lloras según necesidad.
• Anestesia: 5 a 50 pg/kg/dosis
• Infusión continua: I a 5 pg/kg/hora iv
Dilución: Peso (kg) x 0,25 - mg de lentanyl a diluir en
50 mi. de suero glucosado 5“,, de modo que I tnlVhora
= 5 pg/kg/h.
U sos analgesia, sedación y anestesia i rúnica en posto­
peratorio de hernia diafragmaliea y otras c irugías mayores.
Monitorización estado cardiovascular \ respiratorio:
pies ion arterial, frecuencia cardíaca y frec ueni ia respiratoria.
E le c to s a d v e rs o s y p re c a u c io n e s
• Depresión respiratoria, hroncoconstricción y laringoi'sp,ismo.
Kigidcv muscular y tórax rígido con dosis altas inlundidas
en lorma rápida (usar relajantes musculares).
• H ipotensión y hradicardia.
• C onvulsiones.
• Causa tolerancia con tratamientos prolongados.
• D istensión abdom inal.
Monitonzjción
• Signos \ ¡tales: h venencia cardiaca, ivspiraioiia y ptesion
arterial
• Distensión abdominal \ retención urinal ia.
• I leí to analgesia! io n niveles de 200 a 700 ng mi
Electos adversos y precauciones
• Depresión respiran»ia con niveles sobre 500 ng. mi..
• Hipotensión y eom ulsiones.
• íleo y retem ion urinaria
• Liso con preinui ion en m xuliiioiu i.» renal.
• Se debe tonel naloxona (0.1 mg/kg i \ ) disponible para
reverlii sus electos adversos
M ctadon n
Doras y ndmmistración inicialm enle 0,05 a 0,2 mg/kg/
dosis, inda 12 a 24 horas vo e iv. Disminuir la dosis en el 10"..
al 20% por semana en 4 a (> sem anas y ajustar según escala
de signos de depriv acion
Usos irnlnmieutndesíndiomcdodeprivaiíún por opiáceos.
Monitorización
• Respiratoria y cardiovascular.
• Medir residuos gástricos, distensión abdom inal y ruidos
hidroaereos.

H id r a t o d e d o r a l Efectos adversos y precauciones.

D osis y administración: 20 a 50 mg/kg/día vo o rectal cada
6 a 8 horas. Para procedim ientos, m áxim o 100 mg/kg/dosis.
La preparación oral debe ser diluida en agua y administrada
después de la alim entación para reducir la irritación gástrica.
U sos: sedación e hipnosis. En algunos pacientes puede
provocar excitación.
Monitorización: ver nivel clínico de sedación. Los niveles
plasm áticos no necesitan monitorizarsc.
Efectos ad versos y precauciones:
• Depresión del sistem a nervioso central.
• Excitación paradojal.
• Irritación gástrica con náuseas, vóm itos y diarrea.
• H ip o ten sió n , vasod ila ta ció n , arritm ias y depresión
miocárdica.
• Depresión respiratoria particularmente si se administra
con opiáceos o barbitúricos.
• Uso con precaución en pacientes con enfermedad hepática
(hiperbilirrubinem ia directa, uso crónico) o renal.
Meperidina
D osis y administración: 0,5 a 1,5 mg/kg iv lento, ¡m o se
(m áxim o 2 m g/kg/dosis), puede repetirse c/3 a 4 h según se
requiera (vo m áxim o 4 m g/kg/dosis).
Usos: analgesia y sedación.
• Depresión respiratoria a dosis altas.
• íleo y retardo del vaciam iento gástrico.
M idazolam
D osis y administración. 0,05 a 0,15 m g/kg/dosis. Repetir
cada 2 a 4 horas iv o ¡m.
• Infusión continua: 0,05 a 0,2 mg/kg/hora iv.
• Intranasal: 0,2 a 0,5 m g/kg/dosis.
• Sublingual: 0,2 m g/kg/dosis.
Usos: sedante hipnótico, inducción anestésica y manejo
de convulsiones refractarias.
Monitorización:
• Respiratoria y cardiovascular.
• Función hepática.
Efectos adversos y precauciones:
• Depresión respiratoria e hipotensión, más aún si se utiliza
asociado a otros sedantes.
• M ioclonías, co n v u lsio n es en prem aturos cu an d o se
administra bolos rápidos o en infusión continua.
M orfina
D osis y administración: 0,05 a 0,2 mg/kg iv lento (3 a
5 m inutos), im o se. Repetir según se requiera (usualm ente
cada 4 horas).
Infusión continua: 10 a 20 pg/kg/hora.

743
 N E O N A TO LO G ÍA • Cuarta edición
Usos: analgesia, sedación y crisis anoxémicas en tetra­
logía de Fallot.
Momtorización:
• Estado respiratorio y cardiovascular.
• Distensión abdominal y retención urinaria.
Efectos adversos y precauciones:
•Depresión respiratoria.
•Hipotensión y bradicardia.
•íleo y retardo del vaciamiento gástrico.
•Retención urinaria.
•Dependencia: disminuir lentam ente después de su uso
prolongado.
• Uso de naloxona para revertir sobredosis.
• Tolerancia con el uso prolongado.
Pentobarbital
Dosis y administración: 2 a 6 m g/kg/dosis iv lento.
Usos: sedación-hipnosis, para uso por poco tiempo.
Monitorización:
• Función respiratoria y presión arterial.
• Niveles plasmáticos para sedación: 0,5 a 3 pg/ mL.
Efectos adversos y precauciones:
• Depresión respiratoria.
• Puede ocurrir tolerancia y dependencia con su uso
prolongado.
• Aum enta el m etabolism o de: fenitoína, ácido valproico
y corticoides por inducción de enzimas microsomales.
• Flebitis.
FÁRMACOS DE USO RESPIRATORIO
Adrenalina racémica
Dosis y administración: 0,05 a 0,1 mL/kg/dosis; diluida
en 2 a 3 mL de suero fisiológico (dosis máxima 0,5 mL). Dar
vía nebulizador, m áxim o cada 2 horas.
U sos: edem a e inflam ación laríngea postextubación,
laringitis obstructiva y broncodilalador.
Monitorización:
• Frecuencia cardíaca y presión arterial.
• Signos de dificultad respiratoria: taquipnea.
Efectos adversos y precauciones:
• Es com ún fenóm eno de rebote de obstrucción laríngea
que puede requerir otras dosis.
• Taquiarritmia y HTA.
• Náuseas.
744
Aminofilina
Dosis y administración: dosis de carga: 5 a 8 mg/kg iv,
infundir en 30 min.
D osis de m antención: 2,0 a 3,5 m g/kg/dosis vo o iv,
cada 8 a 12 horas. Estas dosis corresponden a aminofilina,
que contiene el 80% de teofilina.
Usos: en apnea, estimula el centro respiratorio y también
la contractilidad diafragmálica: puede mejorar la función
respiratoria; broncodilatador.
Monitorización:
• Frecuencia cardíaca, agitación y tolerancia oral.
• Gliccmia. En el niño muy prematuro, la vida media es
larga (20 a 30 horas).
• Niveles plasm áticos terapéuticos para apnea: 6 a 13
pg/mL (basal). Para broncodilalación: 10 a 20 mg/mL.
Tomarlos 72 horas después de iniciado el tratamiento,
inmediatamente antes de la dosis siguiente y luego 1
vez a la semana.
Ajuste de dosis según nivel basal: (nivel deseado-nivel
encontrado) x I x Peso (kg) = mg de teofilina a administrar
en un mini bolo, luego aumentar la dosis de mantención en
el 10% al 20%. Niveles peak son útiles para evaluar toxicidad.
Si se usa vía iv, tomarlos 15 min a 1 hora posdosis; si se usa
vo, tomarlos 2 horas posdosis (toxicidad > 20 pg/mL).
Efectos adversos y precauciones:
• Irritación gastrointestinal, intolerancia alimentaria y
vómitos.
• Hiperglicemia.
• Signos de toxicidad: taquicardia, vóm itos, temblores,
hiperreflexia y convulsiones.
• No administrar próxima dosis si la frecuencia cardíaca
es mayor de 200 x min.
• En infusiones rápidas se ha asociado a marcada hipo­
tensión, síncope y muerte.
Cafeína (citrato)
Dosis y administración:
• Dosis de carga: 20-25 mg/kg vo o iv. (Equivale a 10-12,5
mg/kg cafeína base).
• Dosis de mantención: 5-10 mg/kg/dosis vo o iv cada 24
horas. (Equivale a 2,5-5 mg/kg de cafeína base).
Para el uso oral, la preparación magistral de solución de
citrato de cafeína puede ser hecha por el departamento
de farmacia de cada hospital.
Usos: apnea neonatal (más activa, m enos efectos ad­
versos, menor periodicidad y m enos tóxica para el SNC y
respiratorio que la teofilina).
Monitorización:
• Frecuencia cardíaca y agitación.
• Niveles plasmáticos terapéuticos: 5 a 25 pg/mL.
 C a p itu lo 81 • G u ia farmacológica riconaiai

• Niveles tóxicos > 50 p g/niL Salbutamol

• N iveles deben controlarse al 5 ’ a 6 !' día. D osis y administración 0,02 a 0,04 m i /kg,'dosis de so­
• Vida m edia m uy variable 40 a 230 horas. lución al 0,5%. Diluir en 2 a 3 mL tic suero fisiológico, dar
vía nebulización en 10 a 15 min con flujo de 6 a 8 litros de
Efectos adversos y precauciones aire u oxígeno.
• Taquicardia.
• Irritación gastrointestinal y vóm itos. U sos: broncodilatador. Mejora la lunción pulm onar en
• Agitación. niños con displasia broncopulm onar. Tratam iento del bron­
No dar próxim a d osis si la frecuencia cardíaca es mayor coespasm o agudo.
de 200 x m in.
• Cafeína benzoato de sodio no es recom endada en RN Monitorización
pues com p ite con bilirrubina en su unión a albúm ina. • Frecuencia cardíaca y presión arterial.
• Glicemia.
Doxapram
Dosis y administración en iniusión continua intravenosa: Efectos adversos y precauciones
com en zar con 0,5 a 1,5 m g/kg/hora e ir au m entand o según • Taquicardia, hipertensión y arritmias.
su efecto; d osis m áxim a 2,5 m g/kg/hora. Una vez controlada • Irritabilidad y tem blores.
la aplica, con tinu ar por 4 días y luego dism inuir en forma • Hiperglicemia e hipokalem ia.
paulatina. Vía oral: 3 a 6 m g/kg/dosis fraccionado cada 6 horas.
Surfactante
Usos: estimulador del centro respiratorio y quimiorre- Dosis:
ceptores carotídeos.
Util en el tratam iento de apneas, en especial refractarias N o m b re F am ilia 1 Fosfolípidos D o s is F o s fo líp id o s
a m ctilx a n tin a s. (m g /m l.) (m L /k g ) p o r d o s is
Survanta Bovino 25 4 100
Monitorización: sign os vitales, presión arterial, estado
n eu rológico y n iveles plasm áticos. Infasurf Bovino 35 3 105
Curosurf* Porcino 80 1,25 100
E fectos a d v erso s y precauciones:
• C onvu lsion es, hiperterm ia, hipertensión arterial, taqui­ * A lg u n o s tra b a jo s s u g ie r e n u s a r d o s is d e 2 ,5 m t / k g c o n m e io r e s
r e s u lt a d o s .
cardia y au m en ta el d éb ito cardíaco.
• M ala tolera n cia d ig estiv a , sa n g ra m ien io d ig estiv o y
d isten sió n abdom inal. U sos: indicado en SDR (m em brana hialin a) com o tra­
• H iperglicem ia y glucosuria. tam iento profiláctico o de rescate.
• Se acum ula en pacientes con insuficiencia renal y hepática.
• C o n tie n e a lc o h o l b e n z ílic o q ue p u ed e ten er efecto s Monitorización:
tóxicos. • Verificar posición de TET an tes d e infundir d osis.
• Saturación, presión arterial y frecuencia cardíaca continua.
Ipratropio • M onitorizar respuesta clínica y gases para m odificar pa­
D o sis y administración: 0,1 a 0,2 mL/kg d iluidos en 3 rámetros ventilatorios y prevenir hiperoxia e hipocapnia.
m L d e suero fisiológico vía nebulización en 10 a 15 m in con A lgunos p acien tes resp on d en rá p id am en te y se debe
flujo d e 6 a 8 litros de aire u o xígen o cada 6 a 12 horas. No m antener observación co n tin u a durante el proceso.
está clara la d osis en RN, ex iste poca experiencia con su uso.
Efectos adversos y precauciones:
U sos: broncodilatador anticolinérgico y tratam iento del • D ism inución de la oxigenación y frecuencia cardíaca por
b ron coesp asm o. reflujo del surfactante u obstrucción de TET durante su
D ism inuiría la producción de secreciones. Puede ser útil administración. Puede ser necesario aumentar parámetros
en el tratam ien to de la displasia broncopulm onar. ventilatorios para prevenir esto s efectos.
• Hemorragia pulm onar en alrededor del 2% al 10o.. (mayor
Monitorización: sign os vitales y presión arterial. en prem aturos extrem os, por ejem plo, 800 g).
• N eum otorax u otras pérdidas de aire.
E fe c to s a d v e r so s: taq u icard ia, seq u ed ad b ucal, tos,
n á u sea s y efectos an ticolin érgicos.

745
N EO N A TO LO G ÍA • Cuarta edición
FÁRMACOS DE USO GASTROINTESTINAL
Ácido ursodeoxicólico (ursodlol)
D osis 10 a 15 m g/kg/dosis cada 2-1 lim as vo.
U so s tratam iento de eo lestasis asociada a nutrición
parcnteral, atresia biliar y librosis nuísiica.
Monitorización:
• rransam inasas hepáticas y concentración de biliirubina
directa.
Eloclos adversos y precauciones.
• N áuseas, vóm itos, constipación y distensión abdom inal.
Colesteramina
Dosis 1 a 2 g/dosis 2 a 5 veces al día.
U so s en pacientes con diarrea crónica o síndrom e de
in testin o corto para reducir la cantidad de heces. Además,
(orma un com plejo no absorbióle que previene la recirculación
enterohepática de las sales biliares.
Efectos adversos y precauciones:
• C onstipación, diarrea, vóm itos, m alabsorción de grasas
y de vitam inas (A, D, E, K).
• Altas dosis pueden causar acidosis hiperclorém icas y
au m en to en la excreción urinaria de calcio.
• Altera la absorción de otras drogas: dar m edicam entos
orales 1 hora antes o 4 a 6 horas después de colestiramina.
Domperidona
D osis y administración: 0,3 m g/kg/dosis cada 8 horas vo
(1 gota/kg/dosis).
U so s estim ula la m otilidad gastrointestinal y tono del
esfínter esofágico inferior. Usado en rellujo gastroesofágico
(controvertido) y en algunos trastornos de la m otilidad in ­
testinal postoperatorios.
Monitorización: residuo gástrico.
Efectos adversos y precauciones:
• En dosis altas signos extrapiram idales.
• Temblores.
Metoclopramida
Dosis y administración. 0,03 a 0,2 m g/kg/dosis vo o iv,
cada 6 a 8 horas 20 m in antes de alim entarse.
Usos para facilitar el vaciam iento gástrico y m otilidad
gastrointestinal, aum enta el tono del esfínter gastroesofágico.
También es usado para estim ular la lactancia en las madres:
10 m g cada 8 horas vo.
746
Momtori/nuón residuo gástrico
Electos adversos y precauciones uso prolongado y dosis
altas: signos extrapiram idales y tca n iones d isión icas (ceden
( on dilenilhidram ina). Contraindicado en obstrucciones in tes­
tinales, leocrom ocitom a y desordenes convulsivos. En dosis
m uy altas puede producir m etahem oglobin em ia (responde
a a/nI de m clilenn iv).
Omeprazol
D osis 0,5 a 1,5 m g/k/dosis una v e / al día vo o iv
U sos'
• D ism inuye la producción de ác ido gástrico.
• Tratamiento del reflujo gastroesolágico, esolagitis, g a s­
tritis y úlcera duodenal.
E le c to s a d v e rs o s y p re c a u c io n e s :
Elevación d e tra n sa in in a sa s con u so prolon gado. I.a
pérdida de la barrera de protección gástrica trente a los gér­
m enes aum enta el riesgo de in feccion es intrahospilalarias.
Ranitidina
D osis y administración I a 2 m g/kg/día, cada 8 horas iv.
Usos:
• D ism inuye la producción de ácido gástrico.
• Uso ante úlceras de estrés p ostaslixia.
Monitorización pH gástrico y hem ogram a.
Efectos ad versos y p recau cion es
• A lteracion es g a str o in te stin a le s, co m o pérdida de la
barrera de protección gástrica frente a los g érm en es,
aum entando el riesgo d e in feccion es intrahospilalarias.
• C onstipación y diarrea.
• Sedación.
• Raramente taquicardia.
• Poca experiencia en RN.
O TRO S FÁRM ACO S
Ácido am inocaproico (amicar)
D osis y administiación: cargar con 100 a 200 mg kg en
m ás de 1 hora y luego continuar con 25 a 35 m g/kg/hora iv
en BIC o 100 m g/dosis cada 6 horas. D osis m áxim a diaria 30
g. Ajustar dosis en insuficiencia renal o hepática. La dilución
no debe sobrepasar los 20 mg/mL.
U so s efecto a n tifib rin o lílico e increm enta actividad de
fibrinógeno en la form ación de coágulos. Se utiliza en h em o ­
rragias por hiperaetividad del sistem a fibrinolítico, ECMO.
hem orragia posquirúrgica y sobredosis de trom bolíiicos.
 • tu .io n lu iu io n ivn.il tU '|\llÍ C .l. • Hipocalcemia.
• Acidosis paradoja! cuando no hay adecuada ventilación
'O., adversos y precauciones y circulación.
• c o n v u k io n c v
• Precipita si se usa junto to n calcio o Instalos.
Hipotensión, btadtcardia i arritm ias. • Necrosis tisular y trom bosis si se extravasa.
• Nauseas \ diarrea.
• R ash . Dexametasona
• Trom boflebitis.
D o s is y a d m in is tra c ió n
• Hiperkalem ia.
• E dem a la r in g o tr a q u ea l p o s tin iu b a c ió n : 0,2 5 a 0,5
m g/kg cada 12 horas iv lento por I a 3 dosis (iniciar 24
Acido paregórico (tintura de opio)
horas antes de planear la e x lu b a tió n ). Dosis m áxim a-
Dosis y adm inistración I m g/kg/día. Dados sus p otenciales efectos adversos lo
• D osis inicial: 0.2 a 0.5 m lvd osis cada 5 a -1 horas, v o . recom endam os solo para aquellos casos de alto riesgo
Increm ento: 0,5 m lyd osis hasta que desapare/can los (anteced en te de intubaciones m últiples o traum áticas).
sin ton ías. • Tratam iento d e h ip oglicem ia refractaria. 0.25 mg kg
• D osis m áxim a, t a 2 m i. kg/día o 0.7 mlVkg/ dosis. dosis, repetir cada 12 horas en caso necesario.
• Tratamiento de insuficiencia adrenocortical: 0,06 a 0,08
U s o s sín d rom e d e depriv ación en RN hijos de m adres m g/kg/día.
drogad ictas. • D isp lasia b roncopulm onar: dado que la inflam ación
pulm onar juega un im portante papel en el desarrollo de
M om torizacion esta d o neurológico, diuresis y tránsito la DJ3P, varios autores han evaluado d istin tos esqu em as
in testin a l. con corticoidcs sistém icos para prevenirla y o tratarla,
entre los cuales el m ás estu diado es con d exam etasona.
E fe c to s a d v e r s o s y p re c a u c io n e s : Si bien la mayoría de los estu dios han m ostrado que fa­
• D ep resión respiratoria y letargía. cilita la extubación y el retiro del ventilador, dism inuv e
• C on stip ación y reten ción urinaria. la incidencia de DBP c, incluso, en a lgu n os esqu em as
la mortalidad, tam bién se han evidenciado im portantes
B icarbonato de sodio com plicaciones a corto y largo plazo com o una mayor
D o s is y a d m in is tr a c ió n : incidencia de parálisis cerebral y retraso de crecim ien ­
• R ean im ación : 1 a 2 m Eq/kg iv len to en 10 inin diluido to, en especial aquellos RN que recibieron tratam iento
a la m itad. N o in fu n d ir m ás de 1 m E q /k g /m in . prolongado. Es por ello que diversos grupos de expertos,
• C orrección d e a cid o sis m etabólica: dosis de bicarbonato entre ellos el de la Academ ia A m ericana de Pediatría,
(m E q) = déficit d e base x 0,3 por peso (kg), puede co ­ desaconsejan su uso rutinario. Ellos recom iendan que si
rregirse 1/3 a 1/2 d e las d osis en bolo iv lento y el resto se va a usar dexam etasona, solo usarla en aquellos niños
en 2 4 horas por in fu sión con tin u a iv o vo. de m uy alto riesgo de DBP co m en za r el tratam ien to
m oderad am ente tardío (RN q ue requiere parám etros
U sos: altos de ventilación m ecánica entre los 7 y 14 días) y usar
• C orrección de acidosis m etabólica. dosis más bajas y por m enor tiem po que lo que aparece
• En reanim ación d eb e usarse siem pre y cu an do exista en los estu dios.
una adecuada ven tilación y circulación.
• Parte d el tratam ien to d e hiperkalem ia. D osis s u g e u d a . com enzar con 0,3 a 0,5 m g kg día cada
• A cidosis tubular renal. 12 horas por 3 días y luego dar 0.2 a 0.25 m g/kg/día cada 12
• A icalin ización en h ip erten sión pulm onar. horas por 2 días y finalm ente 0,1 m g/kg/día cada 12 horas
por 2 días ( total 7 días).
Monitorización: g a ses arteriales o v en osos y electrólitos
p lasm áticos. U sos:
• Tratam iento de la hipoglicem ia refractaria.
E fe c to s a d v e r s o s y p r e c a u c io n e s : • Terapia de reem plazo en los pacientes con insuficiencia
• N o se d eb e adm inistrar en con cen tracion es m ayores de adrenocortical.
• Acción antiinflam atoria, útil en edem a laringotraqueal
0,5 m Eq/mL.
• H ip e r v o le m ia , h ip e r o s m o la r id a d , h ip e r n a tr e m ia e p ostes i libación.
• Displasia broncopulm onar facilita el uc. r .y la u d a to rio
hipok alem ia.
y d e o.xigenoterapia de los R \ con alto riesgo d e d e s a ­
• Hipercapnia.
• Hem orragia intracraneana (a ta n d o se u san d osis altas rrollar DBP (controvertido).
e in fu n d en rápido).
 N E O N A T O L O G iA * C ua rta e d ic ió n
M om tonzación glitcm ia , electrólitos p lasm áticos )
presión arterial con uso prolongado. Vigilar m uy de cerca
las posibles infecciones sobreagregadas Observar aspirado
gástrico > características de las deposiciones. Monitorizar
sistema cardiovascular.
Efectos adversos y precauciones
•
Hiperglicemia y glucosuria
•
Mipokalemia e hipocalcemia.
•
Retención de sodio e hipertensión arterial.
•
Aumenta el riesgo de sepsis con su uso prolongado.
Hemorragia gastrointestinal y perforación gástrica. en
• una estrategia conservadora en los criterios de transfusión.
especial si se usa junto o próximo a uso de indomelacina.
• Retardo del c recimiento.
• Insuficiencia suprarrenal aguda al discontinuado rápida
mente en aquellos pacientes con tratamiento prolongado.
• Miocnrdiopatia hipertrófica to n tisú prolongado.
Enoxaparina (hepanna de bajo peso molecular)
D osis 1 a 1,5 m g/kg/dosis cada 12 horas, se.
U sos tratam iento de trom bosis venosa.
Momtonzación: niveles plasm áticos de Anti-Factor Xa
(aceptables entre 0,5 y 1 U/mL).
Electos adversos y precauciones
• Fiebre, edem a y náuseas.
• Hemorragia, trom bocitopcnia y anem ia hipocrómica.
• Dolor y eritem a en sitio de inyección.
• No debe utilizarse en pacientes con hemorragia y trom-
bocitopenia inducida por drogas.
Espercil (acido tranexamico)
D osis lü a 15 m g/kg/dosis cada 8 horas iv.
U so s a m ifib r in o lílic o u tilizad o para prevenir san-
gram ientos.
Efectos adversos y precauciones:
• Problemas gastrointestinales, visuales e hipotensión.
Trombosis.
• Poco evaluado en recién nacidos.
Eritropoyetina
Dos ? 200 a 400 U kg/dosis 5 veces a la sem ana por 2 a
6 sem anas se o iv en 4 horas.
Se debe suplem ental' (ierro concom itantem cnte.
U sos |>ara prevenir a n em ia ) necesidades de transfusión
en RN’ < 1.500 g.
Wonitorización hem ogram a sem anal para evaluar re­
cuento de glóbulos rojos y neutropenia.
Efectos adversos y precauciones
• Puede causar neutropenia, trombocilosis e hipertensión
arterial.
• Se m antiene en controversia si (acórete o no la rctino-
patia del prematuro.
Consideraciones el uso de eritropoyetina en prematuros
ha sido evaluado en varios estudios, en que se ha descrito
tom o beneficio más impórtame la disminución en el numero y
volumen de transfusiones; sin embargo, la importancia clínica
de esto no es muy significativ a, especialmente cuando se aplica
Por este motivo aún no existe con senso en la adm inistración
de eritropoyetina en prematuros, > tam |)oco en relación con
las dosis, duración y m om ento ójHimo de tratamiento.
Flumazenil (l.anexate)
Dosis, y administración com enzar con 0 , 1 mg iv directo,
puede repetirse después de 30 a 60 segundos si no hoy res|iuesta
(dosis máxima acumulada de I m g), su vida m edia es corta.
U sos antagonista específico de bcnzodiaccpinas. Útil en
el tratamiento de sobredosis e intoxicaciones, para revertir
efectos com o depresión respiratoria.
Momtonzación signos v itales.
E fectos ad versos' p uede precipitar co n v u lsio n es en
pacientes dependientes de benzodiacepinas.
Glucagon
Dosis y administración: 25 a 300 pg, kg/dosis (0,025 a 0,3
m g/kg) iv; im o se repetir cada 20 a 30 m in si es necesario.
Dosis máxima: 1 mg.
Usos: tratam iento de hipoglicem ia neonatal debido a
hiperinsulinism o o déficit de glucagón. No debe usarse en
niños PEG. Puede ser efectiva en disociación electromecánica.
Monitorización glicem ia seriada.
Efectos adversos y precauciones
• Hipoglicemia de rebote.
• Náuseas, vóm itos y taquicardia.
• Precipita en soluciones con cloro.
Heparina
Dosis y administración'
• M antención de perm eabilidad de catéteres: 0,5 a 1 U/
m i. de fluido iv.
• Trombosis de vena renal: bolo de 50 U/kg iv seguido de
infusión continua de 15a 25 U/kg iv. Aum entar o d ism i­
nuir dosis de a 5 U/kg/hora, d ependiendo de resultados
de estudios de coagulación.
• Tratamiento CID: Bolo 50 U/kg. M antención 10-20 U
kg/hora en BIC.

Usos.
• Para m antener permeabilidad de catéteres.
• Uso controvertido para trombosis de vena renal.
• Tratamiento de CID.
Momtorización.
• Pruebas de coagulación: TTPA, protrombina y recuento
de plaquetas.
• Vigilar signos de sangramiento.
Electos adversos y precauciones;
• Sangramiento y trombocitopenia transitoria.
• Contraindicado si existen evidencias de hemorragia
intracraneana, gastrointestinal, o trombocitopenia (<
50.000/m m 1).
• Uso de sulfato de protamina para manejar hemorragias.
Hidrocortisona
Dosis y administración:
• Crisis de insuficiencia adrenal: 3 a 10 mg/kg/ día (20 a
40 m g/m :/día) iv o im fraccionado c/ 8 a 6 horas. Dosis
de mantención: 1 a 2 mg/kg/día (6 a 8 mg/m-’/día) iv o
im.
• Hiperplasia suprarrenal congénita: inicial 0,5 a 0,7 mg/
kg/día (1/4 mañana, 1/4 tarde y 1/2 noche). Mantención
0,3 a 0,4 mg/kg/día igual régimen que inicial.
• Hipoglicemia refractaria: 5 a 10 mg/kg/día iv o im.
• Shock: 20 mg/kg/día fraccionado cada 6 horas (discutido)
iv.
U sos insuficiencia suprarrenal, hiperplasia suprarrenal
congénita e hipoglicemia refractaria.
Monitorización: glicemia, presión arterial y electrólitos
plasmáticos.
Efectos adversos y precauciones:
• Hiperglicemia, hipokalemia, hipocalcemia, retención de
sodio e hipertensión con su uso prolongado.
• Hemorragia gastrointestinal y aum enta el riesgo de
infección.
• Retardo del crecimiento.
• Insuficiencia suprarrenal al discontinuarse en forma
rápida cuando se estaba usando en forma prolongada.
Inmunoglobulina
Dosis y administración 500 a 750 mg/kg/dosis iv. Puede
usarse como dosis única o repetirse cada 24 horas.
U sos prevención de hem olisis e hiperbilirrubinemia
severa en enferm edad hcm olítica perinatal; tam bién en
trombocitopenia inmune. Algunos lo usan como tratamiento
coadyuvante en sepsis fulminante.
Capitulo 81 • Guia farmacológica neonatal
Momtorización. frecuencia cardíaca y presión arterial.
Evaluar sitio de punción y signos de flebitis.
Efectos adversos y precauciones hipoglicemia, taquicardia,
hipotensión y fiebre que revierten al suspender la infusión.
Inmunoglobulina hiperinmune antihepatitis B
D osis y administración: 0,5 mL im. A dm inistrar tan
pronto se haya determ inado que la madre tiene antígeno de
superficie positivo (HBsAg), dentro de los primeros 7 días de
vida. Si se administra al m ism o tiem po que la vacuna, usar
jeringas y sitios de punción diferentes.
Usos: inmunización pasiva de RN, cuyas madres tienen
hepatitis aguda B o tienen antígeno de superficie positivo.
Monitorización: no se requiere monitorización específica.
Efectos adversos y precauciones:
• Dolor local en sitio de inyección.
• No administrar iv, ya que puede provocar reacciones
sistémicas severas.
Inmunoglobulina hiperinmune antivaricela zóster
(IGVZ)
Dosis y administración: 1 ampolla de 1,25 mi. (125 U)
cada 10 kg de peso, im. Se debe administrar con la mayor
precocidad posible, dentro de los 4 días (96 horas) de pro­
ducido el contacto. La duración de la protección que otorga
la IGVZ se estima en alrededor de 3 sem anas.
Usos: RN cuya madre presenta varicela entre 5 días antes
y 2 días después del parto, prematuros hospitalizados > 28
semanas hijos de madre sin historia de varicela, prematuros
hospitalizados < 28 semanas o 1 kg de peso, independiente
de la historia materna, y que hayan tenido una exposición
significativa con una persona que está cursando varicela o en
su período precruptivo (hasta 3 días antes del exantem a). Se
considera exposición significativa dormir en la m ism a casa,
mantener un contacto cercano mayor de 1 hora en espacios
cerrados o compartir habitación en hospital. No se requiere
monitorización específica.
Efectos adversos y precauciones: dolor local en sitio
de inyección.
Insulina cristalina
Dosis y administración:
• Hiperglicemia: infusión continua iv = 0,01 a 0,1 U/kg/
hora de insulina; titular según glicemia. Dosis intermi­
tente = 0,1 a 0,2 U/kg cada 6 a 12 horas, se.
• Hiperkalemia (agotarlas medidas estándar): estando con
goteo de glucosa: 0,1-0,2 U/kg/dosis (evaluar repetición
o infusión continua según respuesta).
749
N E O N A T O IO G IA • C o a la edición
Usos
• Para m anten er n orm u gliu mia en RN < 1.500 g. Iiipcr-
gltccnnco con intolerancia p ersisten te a la glucosa.
• C om o terapia para la hipcrkalcm ia.
V on tcorac on niveles de glucosa sanguínea.
t e c ío s a d v ers c s y p recau cion es
• H ipoglicem ia.
• P uede d esen ca d en a rse resisten cia en la in su lin a con
htperglicem ia de rebote.
• Urticaria v anafilaxia.
Kayexalate
D osis y adm inistración l g/k g/d osis cada 6 horas, vo o
cada 2 a í> horas \ia rectal.
D isolver en su ero glu cosad o al 10°o o en sorbilol al 20%
15 inl. g de resina).
U sos resina quedante de potasio y usada en hipcrkalcmia.
M onitonzaoón. electrólitos plasm áticos, calcem ia, m ag-
n esem ia v gases en sangre.
E fectos a d ve rsos y p recauciones:
• Se intercambia 1 mEq de potasio por gramo de kayexalate.
• U so con precaución en pacientes con insuficiencia renal.
• H ipernatrem ia (1 g d e kayexalate = 4,1 m EqN a*).
• H ipocalcem ia e h ip o m a g n esem ia .
• A lcalosis m eiab ólica.
• No adm inistrar con an tiácid os q ue con ten g a n M g~+ o
A l- ’ *.
M ineralocorticoides
Dosis y administración:
• D esoxicorticosterona ( DOCA): 2 m g el primer día y luego
0,5 a 1 m g diarios vía im .
• y-alía íluorocortisol (Florinef ): 0,5 a 0,15 mg,' día vo.
U so s in suficien cia suprarrenal (m ineraIcorticoidca) e
hipcrplasia suprarrenal con gén ita.
W omíorizac on electrólitos p lasm áticos, b alance hídrico
y presión arterial.
E fectos a d v erso s y p reca u cio n es
• H ipokalcm ia.
• R etención d e sod io, h ip erten sión e h tpervolcm ia.
Naloxona
D c s s y adm inistración 0,1 m g-kg e l, iv o im (0 ,5 a 1
m i. kg n eon atal Narcan ). P uede repetirse cada 3 a 5 m in si
no hay respuesta d u ran te la resu citación . De corta d uración .
750
Usos a n ta g o n ista n arcótico. U so en resu citación de
depresión respiratoria inducida por narcóticos.
Monitonzación: esfuerzo respiratorio ) estado neurológito.
• No se observan efectos adversos a corto plazo; a largo
plazo no se han in vestigado.
• No m ezclar con solu cion es alcalinas.
N eo stig m in a
Dosis y adm inistración:
• M i a s t e n i a g r a v i s : 0,1 m g iv, im (dar 1.2 hora antes de ali­
m entarse) y 1 m g v o (dar 2 horas antes de alim entación),
titular d osis según efecto.
• Para revertir bloqueo neurom uscular: 0 ,0 4 a 0,0 8 m g/kg
iv m ás atropina 0,02 m g kg.
• A ntídoto es la atropina 0,01 a 0 ,0 4 m g/kg/dosis.
Usos
• M w s te n ia g r a v is transitoria neonatal o congénita (persistente).
• Revertir electo de drogas bloqueadoras neurom usculares.
• Intoxicación grave por an ticolin érgicos.
Momtorización función respiratoria y cardiov ascular.
Efectos adversos y precauciones tem blores, debilidad
muscular, broncoespasm o, a u m e n to de secrecio n es respira­
torias, salivación, diarrea, h ip o ten sió n , d ep resión resp irato­
ria, bradicardia, ob strucción in te stin a l y reten ción urinaria
(contraindicada en presencia de esta s ú ltim a s).
P alivizum ab (S y n a g is 1)
Dosis y administración 15 m g/kg/dosis im. La primera dosis
d ebe adm inistrarse an tes d el in icio d e la tem porada d e VRS
y d ebe repetirse una d o sis m en su a l h asta el térm in o d e esta.
U sos: in m u n op rofilaxis contra in feccio n es severas por
VRS en p a cien tes de alto riesgo: p rem aturos m en o res d e 28
sem an as durante el prim er a ñ o de v ida, p rem aturos m e n o ­
res de 32 sem a n a s d en tro de los prim eros 6 m ese s de vida,
prem aturos en tre 32 y 35 se m a n a s co n a lg ú n otro tactor de
riesgo asociado y m enores d e 2 años con enferm edad pulm onar
crónica o cardiopatía co n g én ita .
M omtorización sitio d e in yección .
Electos adversos y precauciones dolor y ed em a local
en sitio d e in y ecció n .
C o n s id e ra c io n e s m a n ten er a 2 C a 8 C. sin congelar.
R econstituir co n agua d estilad a (1 rnL para 100 m g ), m over
su a v e m e n te por 30 se g u n d o s sin agitar. Dejar reposar por
20 m in u to s a tem peratura a m b ie n te h a sta q u e la so lu ció n
se aclare. A dm inistrar d en tro de las sig u ie n tes o horas a vu
preparación.

Pancuronio
D osis y administración 0,04 J 0 , 15 m g kg i\ cada I .1 2
lloras según necesidad.
U so s relajante m useular en niños que estan do en v en-
(ilación m ecánica lo requieran.
Mejoraría la oxigenación y reduciría el harotranma y la s
fluctu aciones del Ilujo san gu ín eo cerebral.
M on ito riza ció n sign os vitales ) presión arlcrial.
E fectos adve rsos y p recauciones
• Considerar siempre el uso de sedación analgesia en (orina
con com itan te.
• H ipoxem ia si no se acom paña de una adecuada v en ti­
lación m ecánica.
• taquicardia, bradicardia. h ip oten sión , hipertensión \
salivación.
• Su efe cto es revertido por n eostigm ina > atropina.
Piridoxina
D o s is y ad m inistración carga: s o a 100 m g ¡v o im.
M an ten ción : SO a 100 m g/día vo.
U s o s d iagnóstico y tratam iento de convulsiones d ep en ­
d ien te s de piridoxina.
Monitorización: estado neurológico, cuando es posible EEG.
Efectos adversos y precauciones:
• N o se han descrito efectos adversos.
• N o adm inistrar con solu cion es alcalinas.
P rednisona
D o sis y administración: 1 a 2 m g/kg/día v o e n una dosis.
Usos: hipogliccmia refractaria.
Monitorización, e fe c to s a d v erso s y precauciones: igual
a hidrocortisona.
Protam ina
D o sis y adm inistración: I m g de protam ina por cada
100 U de heparina, iv lento o im. No adm inistrar m ás de 5
m g por m inu to.
Usos: antagonista de heparina.
Monitorización:
• Signos vitales, pruebas de coagulación y presión arterial.
• S ign os de san gram ien to
E fectos a d v erso s y p recaucion es:
• H ip oten sión , bradicardia y disnea.
• D osis excesiva p uede provocar sangram iento.
Capitulo 61 • Guia l.iim.i(.ol<K|iuí naoriaüil
Succinilcolina
Dosis y udminiMrución inicial: I a 2 m g/kg/dosis pot
I ve/. M antención 0,3 a ().<» m g/kg, cada 5 a 10 m in l’ltN
Promedie .ir con atropina previo a la ad m ín istiación.
U so s relajante m usciilai de acción corta: 10 mili. Com o
uso previo a la intubación.
Monitorización sign os vitales, presión arterial y estado
respiratorio.
Efectos ad versos y p reca u cio n e,
• Bradicardia, hipoten sión y arritmias.
• Puede provocar depresión prolongada en pac ionios ¡ 011
daño hepático, desnutrióión, hipotermia e hiperkalem ia.
Sulfato ferroso
D osis y administración: 2 a 4 m g/kg/día de fierro e le ­
m ental en prematuro en crecim iento. Gomcn/.ar d esp u és de
la 2,h sem ana de vida; 5 a h m g/kg/día de (ierro elem en ta l en
anem ia ferropriva; } m g/kg/día más eritropoyetina cu an d o el
KN tolere la mitad de su aporte oral, cu an do tolere volu m en
com pleto alim entar a 6 m g/kg/día. A dm inistraren I o 2 dosis
vo, entre las com idas.
U s o s s u p le m e n to d e l h ier ro , a n e m ia , j u n to c o n
eritropoyetina.
Monitorización: monitorizar la hem oglobina y recuento de
reticulocitos durante el tratam iento. Observar d ep o sicio n es.
Efectos ad v erso s y precauciones:
• Hem olisis: en prem aturos en crecim iento, asegurar un
buen aporte de vitam ina E previo a su uso.
• Náuseas, con stip ación , erosion es de m ucosa gástrica y
deposiciones negras.
TPA (Factor activad o r del p lasm in ó g en o tisu lar)
D osis y administración: dosis de carga de 0 ,5 / m g/kg a
pasar en la primera hora para con tinu ar con una in fu sión
continua entre 0,05 y 0,5 m g/k g/ hora.
U sos: fibrinolítico u sa d o en tro m b o sis aórtica, renal
y auricular, gen eralm en te asociada a catéteres. Induce una
fib rin ólisis de trom b os fo rm a d o s sin producir un esta d o
sistém ico de proteólisis. A diferencia de otros trom bolíticos
su vida m edia es corta (5 m in) y se han reportado m en o s
com p licacion es hem orrágicas.
Monitorización: sign os de san gram ien to, esp ecia lm en te
en sitios de punción. N iveles de fibrinógeno al m enos cada 12
horas los cuales deben m an ten erse sobre 100 mg/dL; si son
m enores d ism inuir d osis. Pruebas de coagulación.
751
N EO N A TO LO G IA * Cuarta edición
Efectos adversos y precauciones; san gram icn lo esp e­
cialm ente en sitios de punción o trauma (celalohem atotnas,
etc.), ya que actúa sobre trom bos ya form ados. La solución
reconstituida se m antien e estable por 8 horas a temperatura
am biente.
Vecuronio
Dosis y adm inistración: 0,1 m g/k g/d osis (0,03 a 0,15
m g/kg/dosis) iv, repetir segú n necesidad (cada 1 a 2 horas).
U sos: bloqueado! neurom useular no depolarizante: uso
para relajación m uscular durante la ventilación m ecánica y
durante una operación ju n to a la anestesia. Inicia su acción
en 2 a 3 m inutos. Duración aproxim ada 40 m inutos. Muy
poco efecto cardiovascular.
M onitorización: sig n o s v itales, fu n ción respiratoria y
oxigenación.
Efectos adversos y precauciones:
• Hipoxemia por inadecuada ventilación mecánica: ajustar
parám etros.
BIBLIOGRAFÍA
Am erican Academy of Pediairics, Canadian Paediairic Socicly. Posinaial
corticosteroids lo treal or preven! chronic lung disease ¡n preienn ¡nfants.
Pediatrics 2002: 109:330-38.
American Academy of Pediairics. Commitlee on Fetus and Newborn and
Seciion on Surgery, C anadian Paediairic Society, Felus and Newborn
Com m iuee. Prevention and m anagem ent of pain ¡n the neonale: An
updaie. Pediairics 2006; 118:2231-41.
Bhati D, Bruggm an D, Thayer-Thom as J, Shah P, Braun D, Henry A. Ed.
Neonata) Drug Formulary 2002. 5la ed. Fontana, California: N.D.F. Los
Angeles, 2002.
Comités Científicos Asesores en Infección por VIH e 1TS del M inisterio de
Salud. Norma Conjunta de Preterición de la Transmisión Vertical del VIH
) la Sífilis. Re\ Chilena lnlectol 2013; 30 (3): 259-302.
Dovle LW, Ehrenkranz RA, Halliday HL. Harly ( < 8 days) poslnatal corticos­
ieroids for preventing chronic lung disease in preterm infants. Cochrane
Database ol Systcmatic Keviews 2014, Issue 5. Art. No.: CD001146. DOI:
10.1002T465l858.CD0OI146.pub4
Evans N. Which inolrope lor which baby? Arch Dis Child Fetal Neonatal
2006; 91 :F213-20. Review.
González A, Urzúa S, Salinas JA. Guía farmacológica neonatal. En: Tapia JL.
González A Nconatología, tercera edición. Santiago, Editorial Mediterráneo,
2008.
Panel on Amiretroviral Therapy and Medical M anagem ent of HlV-Infected
Children. Guidelines lor the Use ol Antiretroviral Agenls in Pediatric H1V
Infecí ion. En hllp://aidsjnfo.nih.gov/contenililes/lvguidelincs/pediairic-
guidelines.pdf. Agosto, 2015.
Hayani K, Hatzopoulos F, Frank A rta/. Pharrnacokinelics ol once-daily dosing
of gentamicin in neonales. J Pediatr 1997; 131:76-80.
lacqz-Aigrain E, Burtin P. Clinical pharmatokinelics ol sedalevcs in neonales.
Clin Phannacokinct 1996; 31:423-43.
Kahvcci H. Yllmaz O, Avsar UZ el al. Oral slldenalil and ínhalcd iloprosl
in the ireatm ent ol pulmonary hyperlcnsion of the newborn. Pediatric
Pulmonotogy 2014: 49; 1205-1213.
752
• A um ento transitorio de la frecuencia cardíaca, no m o ­
difica la PA.
• A m inoglicósidos, clindam icina y narcóticos aum entan
su acción.
• N eostigm ina y atropina revierten su acción.
Vitamina K
D osis y administración: 0,5 a 1,0 mg im o se com o pro­
filaxis. En tratam iento de enferm edad hcrnorrágica severa 5
a 10 m g iv lento. No exceder 1 m g/m in.
U sos: profilaxis y terapia de enferm edad hcrnorrágica
del RN. Tratam iento de hipoprotrom binem ia secundaria a
factores que lim itan la absorción o sín tesis de vitam ina K.
Monitorización: tiem po de protrombina.
Efectos adversos y precauciones:
• Dolor y au m ento de volum en en sitio de la inyección.
• Con inyección intravenosa se han visto reacciones sev e­
ras de tipo anafiláctico, incluyendo s h o c k , pero en niños
mayores. Debe adm inistrarse lentam ente.
Koehntop DE, Rodman JH, Bmndage DM el al. Pharrnacokinelics ol lenlanyl
in neonales. Anesl Analg 1986; 65:227.
líoren G, Bult W, Chinyanga H el al. Postoperateve m orphine infusión in
newborn inlants: Assessment ol disposilion charactcristics and safety. J
Pediatr 1985; 107:963.
Mruk AL, Garlitz KL, Leung NR. Levetiracetam in Neonatal Seizurcs: A Review.
The Journal of Pediatric Pharmacology and Therapeutics 2015; 20:76-89.
Ohlsson A, Walia R, Shah SS. Ibuprofen for the ireatm ent of patent ductus
arteriosus in preterm or low birth weighl (or bolh) infants. Cochrane
Database of Syslematic Reviews 2015, Issue 2. Art. No.: CD003481. DOI:
10.1002/14651858.CD003481,pub6
Osbom D, Evans N, Kluckow M. Randomized trial ol dobulam inc versus
dopam ine in preterm infants vvith low systcmic blood llow. J Pediatr
2002; 140(2): 183-91.
Padbury JF, Agata Y Baylen BG el al. Dopamine pharrnacokinelics in critically ill
newborn infants. J Pediatr 19S6; 110:293.
Painter MJ, Pippenger C, W asterlain C el al. Phenobarbital and phenytoin in
neonatal seizurcs: Metabolism and lissue distribution. Neurology 1981;
31:1107.
Perez KM, Laughon, M. W hat is new lor patent ductus arteriosus manage-
ment in premature infants in 2015? Curr Opin Pediatr. 2015:27(21:158-64.
Pineda LC, Watt KM. New Antibiolic Dosing in Infants. In: Neonatal-Perinatal
lnfections: an Update. Clinics in Perinalologv 2015; 42: 167-76.
Ram antani G, Ikonom idou C, Walter B, Rating D, Dinger J. Levetiracetam:
Safety and efficacy in neonatal seizurcs. EurJ Paediatr Ncu rol. 2011; 15:1-7.
Shinnar S, Gammon K, Bergman EW el al. Use ol acetazolamide and furosemide
lo avoid cerebrospinal (luid shunts. J Pediatr 1985; 107:31.
Sleinhom RH, Fineman J el al. Bosenlan as Adjunclive Therapy for Persistcnl
Pulmonary Hypenension of the Newborn: Residís ol the Randomized
Mullieenler Placebo-Controlled Exploralory Trial J Pediatr 2016; 177:90-9h.
S lein h o m RH, K insella JP, Picrce C el al. lm ravenous sildenalil in the
ireatm ent of neonales w ith persistent pulmonary h> pertension. J Pediatr
2009; 155:841-47.

la k cm o to C k . lln d d in g JH . K ra u s s D M . PcdiattK b Neonatal Dosagc
Hundbook ¿ 0 1 J-2014. ¿O 1 I diiion, lexi-Cotnp Ine. Hudson. Ohin ¿ 0 1 3.
Tcrrin G , Conte t. Scpionc A j I 1 lluacs o( paraccianiol ínr ihc trcainit.nl
ol paleto dusius artcriosus in preterm nconaics fial J Pediatr 2014 40 ¿1
T lffa n v K l . S n iilh P, Benjam ín L). Neonatal canduliasis Prophylasis añil
ire.iiinem Expert Opinión on Phamiavotheraps 2005. n |(»47-55
Wade K C. Monk IIM . New Am ifungal and Antcviral iv.sing . In Nconatal-
lV rin .itj l InlcU io ns: An L pdale ( limes in l’irinalologs 2013 42 177-144.
Capitulo 81 • Guia farm acológica neonatal
W s t k o í l M H . A / i i K . E s c o b c d o M B . K a p .ld ia V S . K a t t s s in k c l I, P r r lm a n I M ,
S im ó n W M . W e in e r G M , Z .U c h k in . IG . I ’a r t 13 n e o n a ta l re s u a n a tio o .
2 0 1 5 A m e r ic a n I k a r t A s s o c ia iio n G u id c lin e s t p íla te In r ( a u lio p n lin o n . ir y
R c s iis iit a t io n a n d E m e r g e n c y c a r d it is a s t illa r ( a re ( i r c u la li o i i 2 0 1 5 ,
1 3 2 |s u p p l 2 l:S 5 4 J -S 5 o O
Youiig TE. M angum OB. N e o l a \ 2011 \ m a n u a l o l d n ig s n s e il in n e o n a l.il
t a r e . E d ic ió n N " 24 M o n is a le . N e w J e rs e y T h o m s o n R e u te rs 7 0 1 1
75 3