MALFORMACIONES CONGENITAS DEL APARATO UROGENITAL

INTRODUCCION
Las malformaciones congnitas del aparato genitourinario son las ms frecuentes en el ser humano. Se producen durante la vida intrauterina, muchas de ellas no se expresan hasta la vida adulta o son ignoradas por completo. Se conoce su existencia cuando por la gravedad o magnitud comprometen la vida o cuando se complican de infeccin, litiasis, hematuria o deterioro de la funcin renal; esto puede ocurrir en cualquier etapa de la vida No tienen tratamiento o slo puede buscarse el alivio sintomtico, pero otras pueden ser corregidas si se las busca y diagnostica en el perodo antenatal, neonatal, en la infancia, juventud y en el adulto.

AGENESIA
La agenesia renal bilateral es incompatible con la vida extrauterina. Los riones aparecen en la 5 semana, de modo que su ausencia se debera a una falla ocurrida a esas alturas del desarrollo. La agenesia unilateral es muy difcil de determinar al ser perfectamente compatible con la vida (monorreno congnito) y se debe considerar en el politraumatizado constatando la existencia de otro rin antes de efectuar nefrectoma. Se estima en 1 de cada 1.000 nacimientos y en 1 de cada 1.500. Tambin hay predominio masculino 2 a 1.

no se visualiza el rin izquierdo, por lo que concluimos que se trata de una Agenesia Renal izquierda con hipertrofia renal derecha

ANOMALIAS DE POSICION Y FORMA

ECTOPIA RENAL
Con posicin abdominal baja permanente. Las posiciones ectpicas ilaca y pelviana tienen importancia al detectarse como masa abdominal palpable y por ser causa de distocia pelviana en la mujer embarazada. En algunas raras ocasiones la posicin de un rin puede ser intratorcico que, siendo normal, es un hallazgo de radiografa de trax. El esbozo renal y ureteral puede cruzarse de la lnea media durante el desarrollo embriolgico, dando lugar a ectopias renales cruzadas en que el rin se encuentra en el lado contralateral, pero el urter cruza la lnea media y desemboca en el hemitrgono correcto.

ECTOPIA RENAL
Puede complicarse de hidronefrosis, litiasis e infeccin, en todas ellas interviene el mal vaciamiento de la pelvis renal. De no haber complicaciones, no requiere tratamiento. Su frecuencia sera de 1:5.000 individuos. Como hallazgo de los medios de imgenes con alguna frecuencia puede observarse lobulacin renal que es un resto del desarrollo, sin significado; hallazgo de medios de imagen a considerar en el diagnstico diferencial de tumor y de pirmide supernumeraria.

Estenosis Pieloureteral- Hidronefrosis

Es una malformacin relativamente frecuente. Puede diagnosticarse ya en la vida intrauterina y un cierto nmero importante de casos se reconocen en el perodo neonatal o en el primer ao de vida. Sin embargo, como muchas otras malformaciones, puede mantenerse asintomtica u oligosintomtica y aparecer en cualquier edad. Es algo ms frecuente en hombres que en mujeres y tiene una predominancia leve por el rin izquierdo. Entre un 5% y un 20% puede ser bilateral.

 La obstruccin a nivel pieloureteral condiciona una hiperpresin y dificultad de vaciamiento pilico que se traduce en mayor o menor dilatacin de clices y pelvis y atrofia del parnquima renal variable.

Las causas pueden agruparse en:

a) Intrnsecas: Derivadas de que el urter en su desarrollo pasara por una fase slida, con posterior recanalizacin, que en este caso sera fallida. Tambin puede existir una mala arquitectura de las fibras musculares lisas que tienen una disposicin circular en vez de helicoidal, con lo que la propulsin del bolo urinario es fallido. Puede haber hipoplasia del msculo liso y reemplazo por tejido fibroso, con igual falla del peristaltismo. En algunos casos se puede reconocer un mecanismo valvular por pliegues e hipertrofia de la mucosa. b) Extrnsecas: La presencia de vasos aberrantes o vasos polares que cruzan la unin pieloureteral por detrs son responsables de una compresin que al igual que las bandas fibrosas angulan la unin. Pueden sumarse a factores intrnsecos. c) Funcionales: Con frecuencia en el acto quirrgico y en el estudio patolgico no se encuentra una causa que explique la hidronefrosis. Todo apunta a un factor funcional sin una base anatmica manifiesta.

Malformaciones Ureterales

 La duplicidad ureteral incompleta o en Y en autopsias es de 0,2% la completa y 0,4% la incompleta. En la urografa intravenosa se encuentra entre un 1 y 3% de los exmenes urogrficos intravenosos. El rin propiamente tal es uno solo. El urter superior drena el cliz superior sin que haya una pelvis propiamente tal. El urter inferior drena la pelvis a la cual confluyen los clices medios e inferiores.

 El urter terminal es normal por lo general, pero puede tener las mismas anomalas que cualquier urter. Existe la posibilidad de reflujo ureteroureteral, es decir de un sistema al otro, en especial si hubiera infeccin, que debe ser bien establecida y tratada. De persistir el problema podra eliminarse el segmento renoureteral afectado. En la gran mayora de los casos esta duplicidad incompleta no representa problema y no requiere ningn tratamiento.

Urter Ectpico
El urter puede desembocar en forma ectpica en un 7%, ya sea en trgono o cuello vesical, pero tambin en uretra posterior, conducto eyaculador y vescula seminal y deferente en el hombre y en uretra, vagina, cuello uterino y tero en la mujer. En todos los casos en que la desembocadura ureteral es distal al esfnter habr escape urinario permanente e independiente de posicin y esfuerzos; como no hay participacin del esfnter se trata de una pseudoincontinencia

Megaurter
Debe distinguirse del hidrourter o urter dilatado. Por megaurter se entiende a una dilatacin parcial o total del urter debida a mal funcionamiento de su segmento terminal; en l hay una zona que no se relaja e impide el flujo normal de la orina a la vejiga. El cuadro se debe a una falla en el desarrollo de las fibras musculares de orientacin longitudinal del urter terminal, por el contrario el desarrollo de fibras musculares circulares sera anormal. Tambin se agrega un aumento del tejido fibroso. En sntesis, se trata de un segmento del urter terminal que no conduce las ondas peristlticas, produciendo ureterectasia por arriba de ella, con elongacin y acodaduras y dolicomegaurter.