Corazón entrecruzado

Resumen

Introduccio: Defecto congenitco cardiaco que presenta el 0,1% conocido como

criss cross heart

Metodología:

Desarrollo:

Conclusión:

Introducción

La anomalía del corazón entrecruzado es extremadamente rara y representa menos del

0,1% de todos los defectos cardíacos congénitos. La morfología del corazón
entrecruzado es una rotación de la masa ventricular a lo largo de su eje principal. Este
cambio puede estar asociado con cualquier malformación del corazón segmentos, lo que
resulta en diferentes relaciones y conexiones entre las aurículas, los ventrículos y los
grandes vasos. Debido a los cambios estructurales complejos y la rareza de la
enfermedad, esta anomalía de rotación a menudo se diagnostica erróneamente.
Dependiendo de las anomalías asociadas, la cirugía el tratamiento varía desde la
corrección paliativa hasta la corrección anatómica definitiva. En este estudio,
reportamos un caso de corazón entrecruzado con situs inversus, conexión
auriculoventricular (AV) y ventrículo arterial (VA) concordante con comunicación
interventricular (CIV) y estenosis pulmonar (EP), y revisamos la literatura sobre esta
rara malformación cardíaca. . El estudio fue aprobado por el comité de ética del
Instituto.

El corazón entrecruzado es una malformación extremadamente rara pero bien descrita

morfológicamente. En un reporte descriptivo de una colección de 81 corazones con
malformaciones congénitas recolectados durante dos décadas, solo se encontró un
espécimen entrecruzado, representando solo el 1.2% de los casos. Este defecto
congénito fue descrito por primera vez por Lev y Rowlatt4 en 1961, pero fue recién en
1974 cuando Anderson et al1 utilizaron por primera vez el término corazón
entrecruzado. Se han informado un total de 316 casos de la anomalía en artículos
citados en PubMed hasta la fecha (2016). El diagnóstico de corazón entrecruzado se
basa en la intersección de los ejes de las entradas ventriculares.

Metodología
La búsqueda se realizó en recopiladores de guías de salud, redsalud y genetec. Se
complementó con Science direct, Springer, PubMed, Scopus, web of science, scielo,
clinical key y Cochrane utilizando los términos MeSH en inglés; criss cross heart,
malformation, case report, cardiac anomalies, diagnosis, morphology, treatment.
Términos en español: corazón entrecurazado ,malaformacion, resporte de caso,
anomalías cardiacas, diagnostico, morfología,tratamiento
Se consideraron revisiones sistemáticas, estudio de cohortes, artículos originales,
reporte de casos, guía de práctica clínica, serie de pacientes, estudios clínicos
randomizados publicados en los últimos 5 años, entre el 2017- 2022 en idioma inglés,
español. Se incluyeron guías de práctica clínica de criss cross heart para su evaluación,
diagnóstico, tratamiento y las actualidades de la misma. Para consideras los artículos se
realizó una evaluación de calidad mediante indicadores cuantitativos que permiten
valorar el impacto en la comunidad científica y su utilidad , se consideraron de alta
calidad un 65% con un factor de impacto entre Q1-Q2.
Se excluyeron meta-análisis, revisión narrativa, revisiones sistemáticas y artículos de
revisión que tuvieron menos de 10 fuentes primarias o publicaciones las cuales no
fueron posible tener acceso al texto completo en la red. Algunas de las guías practicas
por no estar enfocadas a la población prenatal y adolescentes, ya que la evaluación y
manejo difiere en la edad del paciente. Tampoco se tomaron en cuentas las guías que no
abordan un tema general es decir de manera global si no se enfocan en un solo aspecto y
artículos que no cumplen los criterios para ser una guía práctica.

Morfología

En un corazón normal, estos ejes son virtualmente paralelos. Esta condición se

caracteriza por un cambio espacial de la masa ventricular que guía, o parece guiar, cada
ventrículo en una posición contralateral en relación con la aurícula correspondiente.
Mientras que la base del corazón permanece sin cambios en su posición espacial, los
ventrículos parecen haber sido torcidos a lo largo de su eje longitudinal. Esto promueve
un cambio en la hemodinámica caracterizado por el cruce de flujos a través de las
válvulas AV, dando la falsa impresión de que cada aurícula está siendo dirigida al
ventrículo contralateral.

El corazón entrecruzado puede presentarse con situs solitus o situs inversus y

conexiones AV o VA concordantes o discordantes. Este trastorno puede interpretarse
como el cruce de sangre venosa sistémica y pulmonar sin mezclarse en las válvulas
AV3. En el corazón entrecruzado, los ventrículos suelen estar relacionados de arriba a
abajo (superior-inferior), desplazando la masa ventricular en el plano horizontal. Sin
embargo, esta no es una condición esencial. La conexión VA debe describirse
separadamente de la relación de las cámaras y arterias con la conexión AV17. La
conexión VA es extremadamente variable: la discordante es el tipo más común
reportado en la literatura, seguida por el ventrículo derecho de doble salida (DORV). La
relación VA puede ser concordante o discordante.

El corazón entrecruzado siempre se asocia con otras malformaciones cardíacas. La

mayoría de los pacientes presentan CIV, transposición de las grandes arterias, ventrículo
derecho de doble salida, ventrículo derecho hipoplásico, PS e hipoplasia tricuspídea,
esta última presente en la mayoría de los pacientes. Otros defectos asociados, aunque
menos frecuentes, son las válvulas mitral o tricúspide a horcajadas, la estenosis
subaórtica, la obstrucción del arco aórtico y la estenosis mitral . Pueden presentarse
anomalías de la circulación coronaria y suelen estar relacionadas con la posición
ventricular, y en estos casos , la resonancia magnética (RM) y la angiografía son
herramientas útiles en el diagnóstico y abordaje. Existen algunos estudios que
relacionan la mutación del gen Cx43 con la patogenia del corazón entrecruzado. La
deleción de este gen daría como resultado un retraso en el establecimiento de la
dextroposición cardíaca, lo que hace que el ventrículo derecho mantenga una posición
craneomedial, lo que resulta en una rotación de 90° de la masa AV4.

Diagrama de las cámaras cardíacas que

ilustra el mecanismo etiológico (giro
ventricular) que causa el corazón
entrecruzado.

A: concordancia auriculoventricular
(AV); giro ventricular es en sentido
contrario a las agujas del reloj conduce
a (B).

B: concordancia AV con relación

espacial discordante: aurícula derecha (AD) morfológica del lado derecho conectada a
un ventrículo derecho (VD) morfológico del lado izquierdo y aurícula izquierda (LA)
morfológica del lado izquierdo conectada a un ventrículo izquierdo morfológico del
lado derecho ( LV). (C) discordancia AV; giro ventricular en el sentido de las agujas del
reloj conduce a (D).

D: discordancia AV con relación espacial concordante: RA morfológica del lado

derecho conectada a un LV morfológico del lado izquierdo y LA morfológica del lado
izquierdo conectada a un RV morfológico del lado derecho

Diagnostico

Al tratarse se una enfermedad poco frecuente de gran complejidad, es difícil de

diagnosticar, teniendo en mente que la clínica es similar a otras patologías. Dentro de
los exámenes que nos permitirán realizar un diagnóstico acertado estan el
ecocardiograma (este permite visualizar la situación y morfología de las diferentes
estructuras cardiacas y las conecciones entre cámaras y la vasculatura)(2–4) sumado a la
resonancia magnética (permite el reconocimiento tridimencional de las estructuras con
gran detalle, facilitando la identificación de rotación cardiaca y otras anormalidades) y a
la cateterización cardiaca (arroja datos de oximetría y presión para corroborar defectos
del septum interventricular) cuando sea necesario (2,4,5). El diagnóstico diferencial
debe considerar incluir válvulas AV superpuestas, salida auricular doble (donde un
orificio de salida cruza a la otra válvula) y formas graves de la enfermedad de Ebstein
en las que la válvula tricúspide se abre hacia el infundíbulo (2).

Diagnostico en Prenatal

Ecocardiografía fetal bidimensional

a las 30 semanas de gestación

A. La vista transversal que muestra que

la aurícula derecha (RA) del lado
derecho estaba conectada al ventrículo
derecho (VD) del lado izquierdo a través de la válvula auriculoventricular derecha. La
vista típica de 4 cámaras del corazón no se pudo visualizar en este plano transversal del
tórax fetal.
B. La vista sagital que muestra que los ventrículos estaban en una posición
superoinferior y el tabique interventricular estaba en una posición horizontal. Aurícula
izquierda LA, ventrículo izquierdo LV

Doppler color bidimensional

(a) y reproducción Doppler color en 4

dimensiones (b) ecocardiografía fetal a las 30
semanas de gestación.

A. Las imágenes bidimensionales de flujo

Doppler a color no pudieron mostrar la
dirección relativa de los flujos sanguíneos
intracardíacos en el plano transversal del tórax fetal.

B. La disposición espacial de las dos entradas auriculoventriculares se puede visualizar

claramente a través de la reproducción Doppler en color de 4 dimensiones. Aurícula
derecha RA, aurícula izquierda LA, ventrículo derecho RV, ventrículo izquierdo LV

Tomografía computarizada tridimensional

neonatal

muestra que los ventrículos estaban en una posición

superoinferior. Aurícula derecha RA, aurícula
izquierda LA, ventrículo derecho RV, ventrículo
izquierdo LV

Diagnostico en Adolescentes

Ecocardiografía bidimensional en vista subcostal que

muestra que la aurícula derecha está conectada con el
ventrículo derecho morfológico en el lado opuesto (la
marca → muestra la dirección del flujo sanguíneo
desde la aurícula hasta el ventrículo). RA, aurícula
derecha; RV, ventrículo derecho; LA, aurícula izquierda; VI, ventrículo izquierdo
Ecocardiografía bidimensional en vista subcostal que
muestra que la aurícula izquierda está conectada con el
ventrículo izquierdo morfológico del lado opuesto. RA,
aurícula derecha; RV, ventrículo derecho; LA, aurícula
izquierda; VI, ventrículo izquierdo

Manejos y Tratamientos

Cateterización Cardiaca

Al mostrarse por angiograma una gran comunicación interventricular, dilatación de

arteria pulmonar principal y estenosis de arteria pulmonar derecha; se puede realizar un
cateterismo cardiaco, si se mouestran alteraciones en presión y oximetría, se orienta a la
presencia de defectos del septum interventricular; por lo cual se debe indicar el Fontan
extracardiaco con aumento de arterias pulmonares derechas como opción terapéutica
(2,4,6).

Procedimiento Quirúrgico

Al tratarse de una patología inusal y de alta mortalida (60% de mortalidad infantil y

50% en neonatos), es impresindible la intervención quirúrgica, la cual implica la
resolución de las diferentes anormalidades anatómicas congénitas que se puedan
presentar; Siendo el manejo inicial la determinación y clasificación de gravedad de
estenosis de tronco pulmonar. Estos procedimientos incluyen bypass cardiopulmonar
con canulación de venas cavas, aumento de arteria pulmonar derecha con el uso de un
parche pericárdico con glutaraldehído al 0,6%, cierre del extremo cardiaco con
polipropileno (2,5,6).

Discusión

El corazón en Crisscross es una afección con alta mortalidad que afecta la relación entre
las estructuras que forman al corazón, presentando rotación de las camaras cardiacas.
En un reporte de caso sobre corazón en Crisscross con doble orificio de salida de
ventrículo derecho, se suguiere que la ateración rotatoria de las camaras cardiacas
ocurre durante el desarrollo embrionario, en este se plantea la diferenciación entre el
sentido de rotación del corazón, describiendo que en la rotación en sentido horario va a
presentar una relación de concordancia auriculoventricular, pero cuando se presenta en
sentido antihorario existe discordancia; también se establece como criterios diagnósticos
la incapacidad de visualizar las 4 camaras cardiacas, tabique interventricular en
orientación espiral, y dos entradas ventriculares en pocisión cruzada y supero-inferior
(1).

Por otro lado en el articulo de revisión bibliográfica de Trushar Gajjar, et al. Establece
que el criterio diagnóstico para la enfermedad de crisscross cardiaco a la intersección de
los ejes de entrada ventriculares mostrando normalidad en presencia de ejes paralelos y
alteración cuando se muestra un desplazamiento de la masa ventricular que da la
apariencia de una dispocición ventricular contralateral con referencia a los atrios. Este
estudio también menciona la diferenciación entre las alteraciones que presentar
concordancia y discordancia auriculo ventricular, informando de mayor incidencia de
las discordantes, pero no las clasifica según la dirección de rotación (2).

Un estudio del 2019, demuestra la utilidad de la ecografía doppler color de 4

dimensiones para el diagnóstico prenatal del corazón en crisscross, informando sobre la
tecnica que podría mejorar la mostralidad de esta afección con su oportuna
identificación (3).

Algunos estudios relacionan a esta enfermedad con una mutación del gen Cx43, puesto
que se menciona que con la alteración de este existe un retrazo en el establecimiento de
la posisción del corazón, manteniendose el ventriculo derecho en situación
craneomedial, y así resultando en una rotación perpendicular de la masa auriculo
ventricular (2,6,7).

Varios articulos cientificos concuerdan en que junto con la enfermedad del corazón en
Crisscross, el paciente va a presentar otras alteraciones estructurales de carácter
congénito, las mismas que se deben resolver en conjunto en la intervención quirúrgica
para lograr un mejor pronóstico y calidad de vida en los pacientes que se logren
diagnosticar oportunamente (1–4,8).
Conclusión

La enfermedad del Corazón en Crisscross consta de anormalidades congénitas asociadas

a cambios en las conexiones entre la vasculatura y las cámaras cardiacas, con la rotación
de cámaras cardiacas. Esta afección es extremadamente inusual y compleja, puesto que
se presenta con otras anormalidades estructurales que van a representar una alta
mortalidad. Su diagnóstico oportuno es indispensable, para lo cual se apolla la clínica
(disnea, cianosis, estertores, etc) en los examenes complementarios (ecocardiograma,
resonancia magnética y cateterismo cardiaco cuando sean necesarios). Su tratamiento se
lo realiza con intervención quirúrgica guiadas a la resolución de las alteraciones
estructurales específicas que pueda presentar el paciente.

1. Sheikh, A.M., Kanwal, A., Sattar, H. Criss cross heart: A challenging diagnosis (2022)
Journal of the Pakistan Medical Association, 72 (7), pp. 1429-1431. 1) avaible from:
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85132241086&doi=10.47391%2fJPMA.3162&partnerID=40&md5=9e1a8
DOI: 10.47391/JPMA.3162
2. Vorisek, C.N., Kurkevych, A., Kuhn, V., Stessig, R., Ritgen, J., Degenhardt, J.,
Enzensberger, C., Wolter, A., Götte, M., Khalil, M., Akintürk, H., Axt-Fliedner, R.
Prenatal Diagnosis and Postnatal Outcome of Eight Cases with Criss-Cross Heart - A
Multicenter Case Series [Article@Pränatale Diagnose und postnataler Outcome bei 8
Fällen mit Criss-cross-Herz - eine multizentrische Fallserie] (2020) Ultraschall in der
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85088708343&doi=10.1055%2fa-1205-0289&partnerID=40&md5=c774cc
DOI: 10.1055/a-1205-0289

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