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Puede haber una hemólisis sin anemia porque la pérdida de eritrocitos se compensa por un aumento
de la actividad eritropoyética.
La respuesta medular para compensar con aumento de producción de glóbulos rojos hace que la
consideremos una anemia regenerativa porque esa compensación hace que haya un aumento de
reticulocitos en sangre periférica.
Si repasamos los diferentes libros de medicina, veremos que hay varios tipos de clasificación en
función de diferentes criterios.
Esto pasa en pacientes con prótesis valvulares y vasculares, microangiopatias, HPN, CID.
Ese aumento de actividad tiene como consecuencia un aumento del tamaño del bazo, es decir, una
esplenomegalia.
-Hemólisis agudas.
-Hemólisis intracorpusculares:
La causa es un defecto dentro del mismo eritrocito que condiciona su destrucción prematura.
-Hemólisis extracorpusculares:
La causa es un defecto externo al eritrocito, es decir, es una acción del medio que le rodea sobre
este y que causa su destrucción prematura. Son hemólisis adquiridas.
¿Qué causas más específicas nos encontramos dentro de las hemólisis intra y extra
corpusculares?
I-En las hemólisis corpusculares hereditarias el problema común es la rigidez de los hematíes
que ocasiona su atrapamiento en el bazo y su destrucción, en este caso extravascular.
Como ya he comentado antes, los macrófagos del bazo son los que fagocitan los hematíes y los
destruyen.
-A nivel de la hemoglobina.
1-Membranopatías:
Hay diferentes tipos, pero la esferocitosis hereditaria es la anemia hemolítica congénita más
frecuente.
Como se puede deducir del nombre, los hematíes tienen forma esférica y eso les da la rigidez que
condiciona su destrucción precoz.
La causa de esta apariencia es un fallo genético que desencadena un defecto en una proteína de la
membrana del glóbulo rojo.
2-Hemoglobinopatías:
Puede ser la sustitución de un aminoácido en una de las cadenas de globina o puede haber un fallo
en la síntesis de una de las globinas.
3-Enzimopatías:
Es la más frecuente. Afecta a la vía pentosa fosfato que protege al hematíe de la acción de
sustancias oxidantes.
Al consumir habas tiernas se producen unos metabolitos oxidantes que precipitan una hemólisis: es
la crisis de fabismo.
Se encuentran cuerpos de Heinz que son cadenas de globina precipitadas en la cara interna del
hematíe y que alteran la espectrina de la membrana de este.
Esto condiciona una mayor rigidez y su destrucción precoz en el torrente circulatorio: hemólisis
intravascular.
En este tipo de anemias es importante el test de Coombs directo o indirecto que es una prueba que
detecta la existencia de anticuerpos contra los hematíes.
1-Efecto tóxico directo sobre los eritrocitos: infecciones como el paludismo, agentes físicos como
el calor o agentes químicos como el arsénico o el plomo que provocan una hemólisis intravascular.
2-Hiperesplenismo: hay una actividad aumentada del sistema mononuclear fagocítico que causa la
hemólisis. Esta situación también está asociada a anemias por enfermedad crónica. Hay
solapamientos entre las diferentes causas de anemia.
Se puede deber a ejercicio intenso, prótesis valvulares o depósitos de fibrina en la circulación como
ocurre en la coagulación intravascular diseminada.
3. Esplenomegalia (frecuente)
En algunas ocasiones se puede manifestar en forma de crisis hemolítica aguda: fiebre, dolor
abdominal, lumbalgia, dolores óseos, ictericia, coluria o hematuria que puede llegar insuficiencia
renal aguda y shock.
Las anemias hemolíticas congénitas crónicas producen alteraciones óseas como turricefalia, huesos
en cepillo..., También úlceras trombóticas, hepatomegalia, esplenomegalia y otras.
Las anemias hemolíticas suelen ser normocíticas y regenerativas, es decir, con aumento de
reticulocitos. Además, con aumento de la bilirrubina indirecta y la LDH, así como disminución de
la haptoglobina.
Aumento del índice reticulocitario >o = 3 por aumento de la actividad eritropoyética compensadora
en médula ósea. Ya hemos dicho que es regenerativa.
En la hemolisis intravascular grave habrá hemoglobina libre (es decir, hemoglobinemia) que se
eliminará por la orina (hemoglobinuria) y parte se reabsorberá a nivel tubular, pero se depositará
hierro en las células tubulares en forma de hemosiderina.
Si la hemólisis es masiva, pude llegar a provocar una necrosis tubular aguda con la consiguiente
insuficiencia renal aguda.
En cuanto al VCM, he dicho que suele ser normal, es decir, que son anemias normocíticas, pero
hay solapamientos como vimos en los otros vídeos.
Por ejemplo, en el rasgo talasémico hay una microcitosis que nos puede confundir con una anemia
ferropénica, pero se distinguen en la CHCM: que es normal en el rasgo talasémico y disminuido en
la ferropenia. Además de otras diferencias que recomiendo ver en el vídeo.
Otra situación es que tanto las anemias hemolíticas como las ferropénicas pueden presentarse con
macrocitosis, es decir, con aumento del VCM; pero si recuerdas el vídeo se distinguen por ser
regenerativas: es la crisis reticulocitaria.
También tenemos que recordar el test coombs directo positivo (anemia hemolítica autoinmune) o
la presencia de hemoglobinas anómalas como la Hb S en la drepanocitosis o la HbA2 en las beta
talasemias.
En cuanto al tratamiento, hay que recordar que todas las anemias hemolíticas deben ser estudiadas
por hematología y serán tratadas según las causas y en casos de graves derivadas a urgencias para
poner el tratamiento adecuado.
Muchas gracias.