NEUROOFTALMOLOGÍA

DOCENTE: DR. JORGE DE VERA

INTEGRANTES:
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SEMESTRE B-2021
Contenido
GENERALIDADES DE NEUROFTALMOLOGÍA .................................................................................. 4
→ Vía óptica............................................................................................................................................ 4
Análisis de los campos visuales para localizar lesiones en las vías visuales .............................. 5
→ NEUROIMAGEN ................................................................................................................................... 6
Tomografía computarizada ................................................................................................................... 6
Resonancia magnética .......................................................................................................................... 6
Secuencias básicas ........................................................................................................................... 6
Angiografía .............................................................................................................................................. 6
NERVIO ÓPTICO ....................................................................................................................................... 7
→ Anatomía ............................................................................................................................................ 7
Fondo de ojo normal .......................................................................................................................... 7
Irrigación del nervio óptico ................................................................................................................ 8
Signos disfuncionales del nervio óptico .......................................................................................... 9
Cambios en la papila óptica.............................................................................................................. 9
PATOLOGÍAS DEL NERVIO ÓPTICO ................................................................................................. 11
→NEURITIS ÓPTICA .......................................................................................................................... 12
CLASIFICACIÓN DE LA NEURITIS ÓPTICA SEGÚN SU ETIOLOGÍA ......................................... 12
→ NEURITIS ÓPTICA PARAINFECCIOSA .................................................................................... 14
→ NEURITIS ÓPTICA INFECCIOSA ............................................................................................... 15
→ NEURITIS ÓPTICA NO INFECCIOSA ........................................................................................ 17
→ NEURORRETINITIS ....................................................................................................................... 17
→ NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ANTERIOR NO ARTERÍTICA .................................... 19
→ NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ANTERIOR ARTERÍTICA ........................................... 21
→ NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA POSTERIOR ................................................................. 24
OTRAS NEUROPATÍAS (ATROFIAS) ÓPTICAS HEREDITARIAS ................................................ 27
Atrofia óptica dominante (atrofia óptica de Kjer, atrofia óptica de tipo 1) .................................... 27
Síndrome de Behr ................................................................................................................................ 27
Síndrome de Wolfram .......................................................................................................................... 28
NEUROPATÍAS ÓPTICAS NUTRICIONALES .................................................................................... 28
Por déficit vitamínico (Deficiencia de complejo B) .......................................................................... 28
Ambliopía por consumo de tabaco y alcohol ................................................................................... 29
 Envenenamiento por metales pesados ............................................................................................ 29
Neuropatía óptica inducida por medicamentos ............................................................................... 29
Neuropatía óptica inducida por químicos: envenenamiento con metanol................................... 30
PAPILEDEMA ........................................................................................................................................... 30
HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICA ............................................................................... 33
Anomalías congénitas de la papila óptica ............................................................................................ 34
Papila inclinada..................................................................................................................................... 34
Torsión papilar ...................................................................................................................................... 34
Foseta papilar ....................................................................................................................................... 35
Drusas de la papila óptica................................................................................................................... 35
Coloboma papilar ................................................................................................................................. 36
Anomalía de morning glory ................................................................................................................. 37
Hipoplasia del nervio óptico ................................................................................................................ 38
PUPILA ...................................................................................................................................................... 38
REFLEJO DE LA LUZ O FOTOMOTOR .............................................................................................. 39
REFLEJO DE CERCA O ACOMODACIÓN ......................................................................................... 40
INERVACIÓN SIMPÁTICA ..................................................................................................................... 40
TRASTORNOS PUPILARES ................................................................................................................. 41
→ SÍNDROME DE HORNER (PARÁLISIS OCULOSIMPÁTICA) ................................................ 42
→ PUPILAS DE ARGYLL ROBERTSON ......................................................................................... 43
→ PUPILA DE ADIE ............................................................................................................................ 44
OTRAS ANOMALÍAS PUPILARES ....................................................................................................... 44
Bibliografía .................................................................................................................................................. 45
GENERALIDADES DE NEUROFTALMOLOGÍA
En oftalmología, deriva una rama denominada neuroftalmología que describe el estudio
tanto anatómico, fisiológico y anatopatológico del ojo en relación con el sistema nervioso
central, enfocado en la correlación de la vía visual junto al nervio óptico. Es importante,
reconocer este como enfermedades neurodegenerativas pueden afectar a la vía visual,
provocando alteraciones visuales. (1)

→ Vía óptica
La vía óptica está compuesta por la retina, el nervio óptico, quiasma óptico, radiaciones
ópticas y corteza occipital. El receptor hace su primera sinapsis por las células
fotorreceptoras de la retina, las células bipolares son las encargadas de provocar la
segunda sinapsis, la tercera sinapsis nace en las células ganglionares que son enviadas
a través del nervio óptico, quiasma y tracto óptico luego hace su cuarta sinapsis a nivel
del núcleo geniculado lateral que pasan a través de las radiaciones ópticas o fascículo
geniculocalcarino y su vía de proyección cortical es el área visual primaria. (2)

Ilustración 1 Esquema de la vía visual (3)

Análisis de los campos visuales para localizar lesiones en las vías visuales
Los defectos campimétricos localizados en la vía prequiasmática son unilaterales:

Cuando hay afectación en la retina, los defectos campimétricos son ipsilateral y depende
de la localización de la alteración de la retina. Si existe una lesión a nivel del nervio óptico,
su defecto será ipsilateral. (4)

Los defectos campimétricos que su alteración se localiza en el quiasma óptico o en la

vía postquiasmática son bilaterales:

Si existe afectación en quiasma óptico, habrá un defecto heterónimo. Una afectación a

nivel de la cintilla óptica provocará una hemianopsia homónima con alteración de la
agudeza visual y puede llegar a ser incongruente. Cuando existe afectación en el cuerpo
geniculado, la lesión es casi parecida a la de cintilla. Las radiaciones ópticas si son
afectadas, la lesión será situada en la porción anterior, habrá una hemianopsia
homónima contralateral, sin afectación macular y llega a ser congruente. Si la lesión es
posterior puede provocar una cuadrantopsia homónima. Si hay afectación de la corteza
visual, habrá escotoma congruente provocando hemianopsia homónima congruente con
respecto macular. (4)

Ilustración 2 Defectos campimétricos de acuerdo con la ubicación de su lesión (5)

→ NEUROIMAGEN
Tomografía computarizada
La tomografía computarizada es una prueba complementaria que se obtiene mediante
rayos X, valores de densidades que formará imágenes digitales mediante cortes
transversales. La densidad será medida en una escala en la cual lo más sólido o la
densidad máxima será blanco y negro la densidad mínima. Existen imágenes con
contraste yodado pero está contraindicado en pacientes con insuficiencia renal y
alérgicos al yodo. La tomografía computarizada está indicada en traumatismos orbitarios,
cuando se quiera evaluar músculos extraoculares y afectación ósea por tumores
orbitarios. (6)

Resonancia magnética
La resonancia magnética orbitaria nos muestra visualizar las estructuras interna que hay
dentro de la órbita y sus anexos. Está indicado en pacientes que presenten patologías
que involucren inflamación orbitaria, procesos tumorales, alteraciones visuales y otras
patologías oculares. A diferencia de la tomografía computarizada esta no se somete al
paciente con radiación ionizante. (7)

Secuencias básicas
Secuencia T1 son óptimas para visualizar estructuras anatómicas. En el tiempo
T1 rápido se ven estructuras hiperintensas como la grasa orbitaria, sangre,
sustancias de contraste. En el tiempo T1 prolongado podemos ver tonalidades
más oscuras como el humor vitreo y líquido cefalorraquídeo denominadas
estructuras hipointensas. (8)

Secuencia T2 resultan sensibles al medio acuoso de los tejidos, por la cual los
líquidos o sustancias orgánicas con alto contenido acuoso, se visualizará con una
tonalidad blanca. Los tejidos que pasan por un proceso inflamatorio poseen un
alto contenido de agua a lo que se verá con tonalidades grises más claras en T2
que el tejido sano. (8)

Angiografía
La angiografía nos ayudará a evaluar la vascularización e identificar anomalías. Este
procedimiento no requiere una inyección con material de contraste, en ocasiones sí. Sin
embargo, el material de contraste es menos evasivo que el de la tomografía
computarizada, es decir no ocasiona reacción alérgica. (9)

NERVIO ÓPTICO
→ Anatomía
El nervio óptico posee una longitud de 50 mm que va desde el globo ocular hasta el
quiasma. Posee porciones, una preliminar, laminar y retrolaminar. La porción preliminar
es la que se encuentra anterior a la lámina cribosa también denominada porción
intraocular del nervio óptico en la cual se puede examinar un fondo de ojo normal. La
porción laminar es la esclera en la cual está presente la lámina cribosa en la cual
sobresalen los axones. La porción retrolaminar, las fibras que salen de esta porción están
cubiertas por mielina y meninges. (10)

Fondo de ojo normal

En el fondo de ojo normal podemos observar a la cabeza o papila del nervio óptico, su
morfología es redonda u ovalada, con un color amarillento, de un diámetro
aproximadamente de 1.5 mm, su diámetro vertical será mayor al horizontal, los bordes
son nítidos e irregulares, podemos notar una copa óptica en la cual es una depresión
central que ocupa una parte de la superficie papilar. (10)

Hay que considerar que el fondo de ojo es condicionado por la edad, ametropías y
alteración de los medios transparentes. Por la edad, en el joven puede haber signos de
esclerosis vascular que son patológicos como la hipertensión o arterioesclerosis reactiva.
En la ametropía puede mostrar alteraciones papilares que puede haber una semejanza
con otros cuadros clínicos que provocarían problemas en el diagnostico diferencial como
atrofia circumpapilar del miope y un pseudoedema papilar por hipermetropía. Los medios
transparentes alteran y dificultan la buena visión del fondo de ojo que pueden impedir
dar un buen diagnóstico. (11)
 Ilustración 3 Fondo de ojo normal, papila plana y redonda de bordes netos,
exccavasión temporal, mácula normal, vascularización visible (11)
Irrigación del nervio óptico
La irrigación del nervio óptico esta dado de manera indirecta por la rama oftálmica
proveniente de la arteria carótida interna emerge desde el seno cavernoso y la arteria
oftálmica se desvía y viaja a la superficie ventral del nervio óptico dentro del conducto
óptico. Cuando la arteria emerge en el vértice orbitario va a producir un triplicado de las
arterias ciliares posteriores acompañado de la arteria central de la retina. (12)

La vascularización del ojo proviene de los vasos peripapilares y coroideos que surgen de
las arterias ciliares posteriores. La irrigación de la lámina cribosa esta dado por las
arterias ciliares posteriores cortas y a veces, del círculo arterial peripapilar o de Zin-
Haller. Las fibras nerviosas del disco óptico se inyectan por las ramas de la arteria central
de la retina. El nervio óptico posee una porción intracanalicular, va a reposar en un área
irrigada por las ramas colaterales de la arteria oftálmica y sus derivados piales de la
arteria hipofisiaria superior y de localización posterior la carótida interna. (12)
 Ilustración 4 Vascularización del ojo (12)
→ EVALUACIÓN DE LA ENFERMEDAD DEL NERVIO ÓPTICO
Signos disfuncionales del nervio óptico
• Reducción de agudeza visual
• Defecto pupilar aferente relativo
• Discromatopsia
• Sensibilidad disminuida a la intensidad luminosa
• Disminución de la sensibilidad al contraste
• Defectos del campo visual (6)
Cambios en la papila óptica
Edema papilar, es un signo provocado por inflamación de la papila óptica puede
ocasionarse por una hipertensión intracraneana y por otros factores. (13)

Ilustración 5 Edema papilar (13)

Atrofia óptica es un signo que aparece por la afectación del nervio óptico que es el
responsable de llevar los impulsos desde el ojo hasta el cerebro. (14)

Ilustración 6 Atrofia óptica por comprensión (6)

Papilitis son alteraciones inflamatorias del disco óptico que afectan frecuentemente a
pacientes jóvenes y posee múltiples causas. (6)

Ilustración 7 Papilitis (6)

Drusas del nervio óptico son formaciones proteínicas globulosas e hialinas que se sitúan
en la lámina cribosa. (6)
 Ilustración 8 Drusas del nervio óptico (15)
Neuritis óptica es la inflamación del nervio óptico que puede estar dado por muchos
factores y agentes causales.

Ilustración 9 Neuritis óptica (16)

PATOLOGÍAS DEL NERVIO ÓPTICO

Existen distintas patologías en las cuales afectan al nervio óptico y sus estructuras
anexas, por diferentes causas como por comprensión, inflamación que más adelante se
detallará con más precisión cada una de ellas para comprender de qué manera se ve
afectado el nervio óptico y como este provoca alteraciones visuales. (6)
→NEURITIS ÓPTICA
La neuritis óptica es la inflamación del nervio óptico y su principal causa es la pérdida de
visión adulta que prevalece en pacientes de 20 a 40 años. (17) La pérdida visual puede
empezar desde un escotoma central o paracentral hasta que llegue a ceguera. (18)
Muchos especialistas pueden identificar a la neuritis óptica como papilitis aunque algunos
excluyen el término debido a que la papilitis va acompañada de edema o hiperemia del
disco óptico. Es decir que, si la papila óptica se encuentra edematosa, lo denominamos
papilitis, de lo contrario si la papila está normal es una neuritis retro bulbar. Su etiología
más frecuente son las enfermedades desmielinizantes, en particular esclerosis múltiple
debido a que la neuritis es un síntoma característico e inicial de esta patología, también
se asocia a neuromielitis óptica, infecciones, tumores, fármacos y toxinas. En la
evaluación clínica podemos sospechar como una neuritis óptica por los dolores de
cabeza y pérdida visual, pero para verificar se realiza una RM, en la cual detalla un
engrosamiento del nervio óptico. Los corticoides entran aquí como tratamiento si se
sospecha de una esclerosis múltiple. (19)

CLASIFICACIÓN DE LA NEURITIS ÓPTICA SEGÚN SU ETIOLOGÍA

→ NEURITIS ÓPTICA DESMIELINIZANTE

La neuritis óptica desmielinizante o también conocida como retrobulbares debido a una

inflamación del nervio

óptico de localización retrobulbar que pierde su capa aislante mielínica del nervio. Esto
provoca un deterioro en la conducción nerviosa de los haces de sustancia blanca de todo
el SNC. Una etiología muy frecuente que presenta esto es la esclerosis múltiple. Algunos
estudios han demostrado que los TNF alfa pueden ocasionar neuritis óptica. (20)

Existen diferentes enfermedades desmielinizantes que pueden provocar alteraciones

visuales, que serán descritas:

Neuritis óptica aislada: Esta neuropatía óptica inflamatoria es muy inusual, pero se
diferencia por mostrar episodios aislados y no se asocia a ningún otra enfermedad
neurológica o sistémica. Los pacientes describen pérdida visual unilateral subaguda que
se va desencadenando durante varios días a dos semanas, también describen dolor
periocular, dolor al mover los ojos, visión anómala del color y defecto pupilar aferente.
(21)

Esclerosis múltiple: Es una enfermedad autoinmune que afecta al Sistema Nervioso

Central ocasionado por un daño en la vaina de mielina, la vaina de mielina es la que
recubre las neuronas, al estar lesionada va a producir que los impulsos nerviosos
disminuyan, esta enfermedad es una causa muy frecuente de neuritis óptica
desmielinizante. (22)

Esta patología suele presentarse en la tercera o cuarta décadas, con episodios

remitentes de desmielinización que evoluciona posteriormente con un patrón sin
remisiones, lo cual es raro ya que en un principio fue progresivo. Posee diferentes tipos
de síntomas, como debilidad, rigidez, trastornos de esfínteres e hipoestesia. También si
hay afectación en el tronco del encéfalo puede provocar nistagmo, diplopía, disfagia y
disartria. A nivel del cerebro puede ocasionar hemiparesia, hemianopsia, disfasia,
deterioro intelectual, euforia y depresión. (6)

También posee manifestaciones oftalmológicas muy frecuentes como la neuritis óptica

de localización retrobulbar, oftalmoplejía internuclear y nistagmo. Es muy poco probable,
pero puede ocasionar desnivelación ocular, parálisis a nivel de los pares craneales
oculomotores y hemianopsia. Muy rara vez, puede llegar a presentar uveítis intermedia
y periflebitis retiniana. (6)

Enfermedad de Devic: Es una enfermedad autoinmune, inflamatoria y desmielinizante

del Sistema Nervioso Central que afecta tanto al nervio óptico como la médula espinal.
Además, posee neuritis óptica bilateral y posterior a esto puede haber una mielitis
transversa en el transcurso de varios días o semanas. Anteriormente se lo relacionaba
como una variante de la Esclerosis múltiple, pero como la ciencia ha avanzado ahora
existen estudios que demuestran que son enfermedades muy diferentes. (23)

Enfermedad de Schilder: Es conocida como esclerosis mielinoclástica difusa es

infrecuente y rara. Se caracteriza por presentar una lesión pseudotumoral por lo que se
dificulta al realizar un diagnóstico, debido a que puede confundirse con abscesos o
tumores. Su manifestación oftalmológica es una neuritis óptica bilateral sin una
resolución óptima posterior. (24)

Cuadro clínico

Los signos oftalmológicos que presenta una neuritis óptica, su agudeza visual suele estar
entre 6/18 y 6/60 pero en ocasiones se empeora. Puede haber disfunción del nervio
óptico y alteraciones en la visión cromática y defecto pupilar aferente relativo. Puede
ocasionar palidez temporal en la papila del otro ojo que indica neuritis óptica previa.
Además, presenta defectos del campo visual, es muy frecuente una depresión difusa de
la sensibilidad a nivel de los 30 ° centrales. Existen defectos altitudinales y escotomas
focales centrales. (6)

Tratamiento

Depende como esté la agudeza visual se puede iniciar con corticoides, estos ayudarán
a una recuperación pronta y retrasa el comienzo de una EM clínica en corto tiempo.
También se puede utilizar corticoides orales, aunque puede elevar el riesgo de
recurrencia de la neuritis óptica si es que previo a esto se utilizó corticoides intravenosos.
Existe tratamiento inmunomodulador en pacientes con EM, pero se ha demostrado los
beneficios y riesgo de esta posible opción, por eso la decisión debe ser individual. (6)

→ NEURITIS ÓPTICA PARAINFECCIOSA

La neuritis óptica parainfecciosa es dada por diferentes agentes etiológicos víricos
ocasionando disminución de la agudeza visual, dolor al movimiento ocular y presenta
dificultad al captar de manera reducida la percepción de los colores. Esta enfermedad se
puede presentar de forma aguda o recurrente. Se asocia a una encefalomielitis
diseminada aguda o también puede ser el primer síntoma para esclerosis múltiple. (25)
Afecta más a niños que adultos, su pronóstico es muy bueno y puede resolverse de forma
espontánea. Las pruebas complementarias incluyen una serología para detectar y
descartar el agente infeccioso, una neuroimagen para visualizar captación anormal del
contraste o lesiones cerebrales asociadas. También puede realizarse un fondo de ojo
para identificar la estrella macular que aparece de una a dos semanas y si existe edema
papilar. En la mayoría de los pacientes no es necesario de tratamiento por su buen
pronóstico. Sin embargo, si existen casos de neuritis óptica bilateral con severos casos
de pérdida de agudeza visual puede utilizarse corticoides intravenosos. (25)

Ilustración 10 Edema bilateral del disco óptico debido a una afección viral (26)
→ NEURITIS ÓPTICA INFECCIOSA
Existen diversas enfermedades que pueden ocasionar una neuritis óptica infecciosa, que
se describen a continuación:

Por sinusitis: Esta neuritis óptica es muy infrecuente, y se produce debido a una
inflamación del nervio óptico secundario a una infección sinusal paranasal. Puede
presentar pérdida visual unilateral, cefaleas intensas y sinusitis. Las pruebas
complementarias que se realizan son las mismas que se efectúan en cualquier otra
neuritis óptica. Su tratamiento es con antibióticos sistémicos y si es necesario se puede
realizar un drenaje quirúrgico. (27)

Enfermedad por arañazo de gato (Linforreticulosis benigna): Como su nombre lo

indica esta enfermedad es efectuada por medio del arañazo de un gato en la cual existe
inoculación de un agente etiológico denominado Bartonella Henselae. Esto va a
desarrollar una linfadenopatía regional subaguda que puede evolucionar con
compromiso ocular. Las manifestaciones oftalmológicas que puede presentar son
pérdida súbita en la agudeza visual unilateral, neuritis óptica y también puede cursar con
neurorretinitis. Para el tratamiento se utiliza macrólidos solo o rifampicina y
corticoesteroides sistémicos. (28)
Sífilis: La neuritis óptica por sífilis es causada por la espiroqueta Treponema Pallidum.
El nervio óptico puede ser afectado de manera unilateral o bilateral, anterior o posterior,
y neural o perineural. Las manifestaciones oftalmológicas que pueden llegar a
presentarse son defecto pupilar aferente, edema papilar con hemorragias peripapilares
pero sin exudado. Algunos especialistas recurren como tratamiento una antibioterapia
endovenosa. (29)

Enfermedad de Lyme (Borreliosis): La neuritis óptica provocada por esta enfermedad

tiene como agente infeccioso a la espiroqueta Borrelia burgdorferi que es contraída por
la picadura de la garrapata. Ocasionando manifestaciones clínicas como pérdida de
visión, edema papilar unilateral con hemorragia peripapilar y en las campimetrías suele
ver escotoma inferior. Puede causar también neurorretinitis y en ocasiones neuritis
retrobulbar aguda ocasionando también manifestaciones neurológicas. (30)

Meningitis criptocócica: La neuritis óptica que se produce en esta enfermedad es dada

por el virus de inmunodeficiencia humana y la neuritis puede ser aguda y bilateral. (6)

Virus de la varicela-zóster: La neuritis óptica producida por el virus varicela zóster va a

ocasionar manifestaciones oftalmológicas como: inflamación dolorosa del segmento
anterior y menos frecuente en el segmento posterior del ojo. Existen complicaciones
oftalmológicas que puede cursar con queratitis y uveítis podría llegar a ser grave si llega
a cicatrización. También puede haber secuelas netamente graves como glaucoma,
uveítis crónica o recurrente, neovascularización corneana, epiescleritis y retinitis.
Muchos se basan en la dermatitis zóster de la primera rama del trigémino como
diagnóstico de esta entidad. Para el tratamiento se utiliza antivirales orales, midriáticos y
corticoides tópicos. (31)
 Ilustración 11 Paciente con afección
oftálmica por Herpes Zóster (31)

→ NEURITIS ÓPTICA NO INFECCIOSA

Sarcoidosis
La primera manifestación clínica ocular en la sarcoidosis es la neuritis óptica, la cabeza
del nervio óptico va a presentar un aspecto nodular con infiltración granulomatosa que
se asocia con vitritis. Para el tratamiento, responde muy bien a los corticoides, pero si
llega a empeorar se disminuye la dosificación o se suspende, también el metrotexato
puede acompañar a los corticoides para los pacientes que no toleran muy bien a los
corticoides solos. (32)

Autoinmunitaria

La neuritis óptica autoinmune, cursa de forma aislada y recidivante. Sus manifestaciones

clínicas son disminución de agudeza visual, papilitis, defecto pupilar aferente y pueden
presentar hasta discromatopsia. En el tratamiento utilizar corticoides sistémicos e
inmunosupresores. (33)

→ NEURORRETINITIS
La neurorretinitis es la inflamación del nervio óptico y retina acompañada de síntomas
como edema papilar y exudados peri papilares. El síntoma característico y posterior es
la estrella macular. Muchos pacientes llegan a consulta por presentar disminución o
pérdida de la visión que suele ser unilateral e indolora. (34) Esta enfermedad suele
resolverse espontáneamente dentro de 6 a 12 meses, aunque no es recurrente la
enfermedad en ciertos pacientes. El agente etiológico más frecuente es Bartonella
henselae dado por el arañazo de gato. (35)

Existen diferentes agentes infecciosos causales de neurorretinitis:

Virus

• Hepatitis B
• Herpes simple
• Herpes zóster
• Virus Epstein Barr
• Coxackie B
• Mumps
• Influenza A

Hongos

• Histoplasma capsulatum

Bacterias

• Bartonella Henselae
• Rickettsia Typha
• Mycobacterium Tuberculosis

Protozoos

• Toxoplasma gondii

Espiroquetas

• Borrelia burgdoferi
• Treponema pallidum
• Leptoespira interrogans

Parásitos

• Toxocara cannis
 • Baylisicaris procyonis
• Anylostoma caninum
• Alaria mesocercaria

En los hallazgos clínicos de la neurorretinitis existe pérdida en la agudeza visual,

discromatopsia, anormalidades en el campo visual y defecto pupilar aferente. En el fondo
de ojo podemos encontrar hemorragias en la capa de fibras nerviosas, exudados
algodonosos, edema de papila, estrella macular e inflamación vítrea. (35) No existe
ningún tratamiento, solo se trata el agente causal con antibióticos. (6)

Se necesita realizar un hemograma con serología para identificar el agente causal,

también se realiza una tomografía de coherencia óptica nos muestra un líquido
subretiniano e intrarretiniano en grado variable y en una angiografía fluoresceínica
presenta exudación difusa desde los vasos papilares superficiales. (6)

Ilustración 12 Retinografía que muestra neurorretinitis en ambos ojos (35)

→ NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ANTERIOR NO ARTERÍTICA
La neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica presenta pérdida visual y pérdida
del campo visual sin ningún otro síntoma. La pérdida visual no es tan grave como a
diferencia de la neuropatía óptica isquémica anterior arterítica. Esta entidad patológica
se debe a una oclusión debido a la disminución del flujo de sangre de las arterias ciliares
posteriores cortas produciendo un infarto parcial o total a nivel de la cabeza del nervio
óptico. Al visualizar el disco óptico suele ser de color rojizo. Esta entidad patológica afecta
a personas mayores de 50 años, pero son más jóvenes de los que sufren una neuropatía
óptica isquémica anterior arterítica. (36)

Diagnóstico

Síntomas

Los síntomas que presentan esta entidad patológica es pérdida visual de forma brusca,
indolora con edema papilar, defecto pupilar aferente y posee alteraciones campimetrícas
ipsilaterales. (37) Está pérdida visual e indolora sobre un ojo, muchas veces se da al
despertarse, lo que nos indica que puede estar relacionado con una hipotensión
nocturna. (6)

Signos

Los signos que presenta la NOIANA, su agudeza visual se encuentra normal, a veces
disminuye ligeramente. Dentro del campo visual, el defecto característico es el escotoma
altitudinal inferior, eso no impide que se pueda dar defectos centrales, paracentrales y
arciformes. A diferencia que la neuritis óptica, suele presentar discromatopsia
proporcional al grado de deterioro visual. La duración del edema papilar se resuelva de
forma gradual y lo precede la palidez entre las semanas 3 y 6 desde el comienzo. El
edema papilar es difuso e hiperémico o también puede ser sectorial se acompaña de
algunas hemorragias en astilla peripapilares. (6)

Ilustración 13 NOIANA que denota en el fondo de ojo edema papilar difuso,

hemorragias en llama peripapilares (37)
Pruebas complementarias

Deben solicitar proteína C reactiva, velocidad de sedimentación globular y hemograma,

se recomienda utilizar biopsia de la arteria para confirmar el diagnóstico. Una tomografía
de Coherencia Óptica presenta un adelgazamiento de la capa de células ganglionares
junto con la capa plexiforme interna que también muestra signos iniciales como el edema
del disco y engrosamiento de la capa de fibras nerviosas peripapilares. (38)

Medir la presión arterial y niveles plasmáticos de lípidos, pedir también glucosa en

ayunas. Se debe descartar otro tipo de arteritis. También se puede enviar pruebas neuro
radiológicas. (6)

Tratamiento

Hasta el momento no hay ningún tratamiento eficaz, ni preventivo para esta entidad
etiológica. Lo único que preescriben es tratar los factores predisponentes como el riesgo
cardiovascular o evitar fármacos que provoquen o alteren la hipotensión nocturna. (38)
La aspirina puede reducir los accidentes vasculares sistémicos y a menudo suelen
prescribirlos a estos pacientes con NOIANA, pero no disminuye la afectación del ojo
contralateral. (6)

→ NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ANTERIOR ARTERÍTICA

La neuropatía óptica isquémica anterior arterítica es provocada por la arteritis de células
gigantes. En términos estadísticos podemos decir que el 50% que posee arteritis de
células gigantes tiene polimialgia reumática. La polimialgia reumática, es un tipo de
afección a nivel de los grupos musculares proximales en los hombros y bíceps, que
empeora al despertar. (6)

La arteritis de células gigantes es un tipo de vasculitis sistémica granulomatosa que

afecta medianas arterias y grandes en mayores de 50 años. La principal arteria afectada
y la más característica es la arteria temporal que es rama craneana de la aorta. La
arteritis es una inflamación que inicia por medio de activación inapropiada de células
dendríticas en la adventicia de los vasos, que activan células TCD4 y macrófagos. (39)

Los síntomas que presenta la arteritis de células gigantes son las siguientes: cefalea,
sensibilidad al cuero cabelludo, claudicación mandibular – lingual, trastornos visuales,
fiebre, pérdida de peso, soplos arteriales, disminución de pulsos, claudicación en
extremidades, dolor y rigidez cintura escapular o pélvica, neuropatía y artritis periférica.
(39)

Ilustración 14 Criterios de arteritis de células gigantes de la clasificación del American

College of Rheumatology de 1990 (6)
Pruebas complementarias para arteritis de células gigantes
Las pruebas complementarias que se realizan para diagnosticar una arteritis de células
gigantes son: hemograma completo para valorar si hay trombocitosis y anemia
normocrómica normocítica, las pruebas de función hepática suelen ser anormales, los
anticuerpos se encuentran normales, una biopsia de la arteria temporal es muy
importante porque nos indica si se sospecha ACG, la biopsia es gold standard. Además,
un ultrasonido Doppler color nos muestra un “signo de halo’’ es debido al engrosamiento
e hipoecogénico de la pared de la arteria temporal. Una tomografía computada con
técnica angiográfica en la cual muestra engrosamiento de la pared vascular, resonancia
magnética y PET/CT F18-FDG. (39)

Tratamiento

El tratamiento para la arteritis de células gigantes son los corticoesteroides sistémicos y

en ocasiones se pueden asociar a algún inmunosupresor como metrotexato o tocilizumab
que es un inhibidor de interleukina 6. (39)

La neuropatía óptica isquémica anterior arterítica tiene mucha importancia clínica debido
que pueda ocasionar ceguera rápida e irreversible. Esta neuropatía óptica isquémica
produce pérdida de la visión uni o bilateral, un defecto pupilar aferente y alteración de la
visión de los colores. (40)

Las manifestaciones oftalmológicas puede haber pérdida transitoria o persistente de la

visión, diplopía, edema papilar, hemorragias en astilla o en llama y dolor ocular. Esta
pérdida intermitente de la visión se denomina amaurosis fugax, presente en este tipo de
vasculitis. La pérdida visual en la amaurosis es aguda, indolora y transitoria, siempre está
asociada a una enfermedad carotídea sintomática. (40)

Puede haber otras manifestaciones como la oclusión de la arteria ciliorretiniana que

puede juntarse con la NOIAA, la oclusión de la arteria central de la retina se asocia con
la arteria ciliar posterior que conlleva a una hipoperfusión coroidea debido a que ambos
nacen del tronco común de la arteria oftálmica y el síndrome isquémico ocular producido
por afectación de la arteria oftálmica que es infrecuente. Tiene un mal pronóstico, la
pérdida visual suele ser permanente y la administración de los corticoides sistémicos
precoz puede que tenga una recuperación parcial. (6)

Ilustración 15 Fondo de ojo mognificado que muestra borramiento y sobreelevación de

los bordes del ótico, con marcada palidez y hemorragia en llama o en astilla. (40)
Tratamiento

El objetivo terapéutico es evitar la ceguera en el otro ojo, porque es improbable que

mejore la pérdida visual del ojo afectado inclusive con el tratamiento precoz de
corticoides sistémicos. La pauta terapéutica sería la siguiente: Metilprednisolona
intravenosa seguido de prednisolona oral. Se recomienda utilizar una prednisolona con
recubrimiento entérico en pacientes con úlcera péptica. Siempre el tratamiento con
corticoide debe estar procedido con una protección ósea y gastrointestinal debido a los
efectos secundarios. Si existe recaída de los síntomas en general, se debe aumentar las
dosis de los corticoides y si existe alteración visual se da metilprednisolona intravenosa.
Como tratamiento coadyuvante se da junto a inmunosupresores como el metrotexato en
caso de que los corticoides presenten resistencia. (6)

→ NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA POSTERIOR

Esta neuropatía óptica isquémica posterior es menos frecuente que la mayoría
neuropatías redactadas anteriormente. Esta es ocasionada por una isquemia a nivel de
la porción retrolaminar al nervio óptico irrigada por el plexo capilar pial circundante que
es parte de la rama oftálmica. El diagnóstico de esta enfermedad es descartando las
otras neuropatías de localización retrobulbar. En un inicio la papila se encuentra normal
y durante las semanas se va tornando pálida. Posee varios factores de riesgo como la
hipotensión arterial severa y prolongada, anemia y agentes vasopresores. (41)
 Ilustración 16 Estudio de resonancia magnética con contraste de las órbitas, que
muestra engrosamiento de ambos nervios ópticos en su porción intracraneal (41)

→ PAPILOPATÍA DIABÉTICA
La papilopatía diabética es infrecuente y aparece en paciente con diabetes mellitus tipo
1 o 2. Presenta edema papilar y disminución de agudeza visual, puede presentarse sin
retinopatía diabética. El pronóstico es muy bueno, el edema papilar suele disminuir en 3
a 4 meses, casi no presenta secuelas visuales y sin definir el tratamiento. (42)

El mecanismo fisiopatológico por el cual se desarrolla este edema papilar es

desconocido. Existe una teoría que señala que es producto de una disfunción capilar
transitoria que ocasiona una isquemia secundaria. Otra teoría indica que a nivel del flujo
axoplásmico existe una alteración en el seno del nervio óptico como base del edema.
(42)

Cuando se realiza fondo de ojo nos muestra una papila hiperémica con un edema que
puede variar, con hemorragias en llama peripapilares, exudados, edema macular quístico
e inclusive una estrella macular. En la superficie del disco óptico se puede visualizar las
telangiectasias papilares, vasos dilatados y orientados. (42)

Ilustración 17 Fondo de ojo en la que muestra hemorragias en llama peripapilares (42)

→ NEUROPATÍA ÓPTICA HEREDITARIA DE LEBER
La neuropatía óptica hereditaria de Leber es heredada por la madre, afecta más a
hombres que a mujeres. Provoca una rara degeneración a nivel de las células
ganglionares destruyendo al haz papilomacular. Esto se debe por una mutación puntual
en el ADN mitocondrial del nucleótido 11778 del gen MT-ND4. Si existe neuropatía óptica
bilateral con independencia de su edad, podemos suponer que puede ser un NOHL. (43)

Las manifestaciones oftalmológicas son de forma subaguda, el deterioro visual se

presenta en días o semanas. Si puede haber alteraciones en la agudeza visual, visión
de color, campo visual que muestran daño visible en el nervio óptico. Un signo muy
característico es que en la visión de color en el eje rojo verde se encuentra muy afectada.
(43)

Diagnóstico

Una buena anamnesis, debido a la herencia materna, un examen de fondo de ojo es de

mucha importancia, también se puede realizar una tomografía de coherencia óptica y
una neuroimagen que detecte y confirme la enfermedad. (43)

Tratamiento

Hasta el día de hoy existe tratamiento específico, existen algunos estudios probando
cierta terapéutica para los portadores de este gen, lo que combinan es idebenona,
vitamina b12 y vitamina C, no existe mejoría visual ni detención de como avanza la
enfermedad. Pero muchos siguen haciendo estudios para encontrar un tratamiento, sin
embargo, muchos sugieren terapia génica. (43)
 Ilustración 18 Fondo de ojo que muestra hiperemia papilar, tortuosidad vascular,
telangiectasias peripapilares en ambos ojos (44)

OTRAS NEUROPATÍAS (ATROFIAS) ÓPTICAS HEREDITARIAS

Este grupo de neuropatías se caracteriza específicamente por presentar atrofia óptica
bilateral, no existe tratamiento, aunque se puede utilizar las mismas medidas
terapéuticas que se utilizaron anteriormente en la NOHL. (6)

Atrofia óptica dominante (atrofia óptica de Kjer, atrofia óptica de tipo 1)

La atrofia óptica dominante es de origen autosómico dominante que provoca afectación
ocular. Es producido por mutaciones del gen OPA1 que se sitúa en el brazo del
cromosoma 3, provocando una destrucción mitocondrial y ahí es donde ocurre ruptura
de las estructuras que llevan información visual desde los ojos hasta el cerebro. Las
personas afectadas describen pérdida de visión progresiva y lenta que puede iniciar en
la primera década de la vida. Existen alteración en la visión de color, estas personas no
pueden diferenciar entre tono azul y verde. Además, presenta un estrechamiento a nivel
del campo visual, es decir visión en túnel. Durante un examen ocular podemos identificar
al nervio óptico con un aspecto pálido. (45)

Síndrome de Behr
El síndrome de Behr es idiopática, multisistémica y recurrente que puede ocasionar
ataques oculares explosivos de forma bilateral causando ceguera. (46) Las
manifestaciones leves son dados solo por los heterocigotos. Se presentan en los
primeros indicios de la infancia, con pérdida visual y atrófica óptica difusa. Presentan
anomalías generales como la marcha espástica, ataxia y retraso mental. Su pronóstico
es variable, es decir que puede ir de moderada a grave y es acompañado de nistagmo.
(6)

Síndrome de Wolfram
Muchos especialistas denominan al Síndrome de Wolfram como DIDMOAD, debido a
que las siglas DI significa diabetes insípida, ‘’DM’’ diabetes mellitus, atrofia óptica ‘’AO’’
y sordera ‘’D’’. Muchos han identificado otra manifestación clínica como las alteraciones
urinarias ‘’AU”. Este síndrome tiene muy baja prevalencia, multiorgánica y multisistémica.
(47)

La clínica que presenta este síndrome de Wolfram es atrofia óptica bilateral y difusa,
reducción progresiva de la agudeza visual y una pérdida cromática, también puede haber
alteraciones en los reflejos pupilares, nistagmo, cataratas, retinopatía pigmentaria o
diabética, glaucoma y maculopatía pigmentaria. (48)

NEUROPATÍAS ÓPTICAS NUTRICIONALES

Las neuropatías ópticas nutricionales cursan con los mismos síntomas, aunque en
algunos difiere con un síntoma más, pero podemos agruparlos o clasificarlos en
nutricionales y tóxicos. En los nutricionales tenemos por déficit vitamínico y en la
clasificación de tóxicos tenemos por hábitos tóxicos, por envenenamiento de metales
pesados e inducida por medicamentos. (49)

Las manifestaciones clínicas usuales de esta neuropatía óptica son subagudas,

progresivas, la pérdida visual es simétrica, disfunción a la visión de color, palidez
temporal del disco y defectos centrales en el campo visual. (49)

Por déficit vitamínico (Deficiencia de complejo B)

La neuropatía óptica nutricional por déficit vitamínico provoca pérdida visual que
progresivamente puede llegar a ceguera, si no se mejora la dieta. Es debido a que existe
anemia macrocítica y bajos niveles de vitamina B12 en estos pacientes provocando así
alteraciones visuales. Es casi raro pero su condición es netamente reversible si se
detecta a tiempo y si no es tratada puede ser permanente. El tratamiento es mejoría de
la dieta y complejo B. (50)
 Ilustración 19 Retinografía del OI que muestra marcada papilez papilar (51)
Ambliopía por consumo de tabaco y alcohol
El consumo continuo de alcohol y tabaco puede conducir a una neuropatía óptica tóxica
que es muy común provocando una ambliopía tabaco – alcohol y en ocasiones va
asociado a un déficit vitamínico. La ambliopía evoluciona de manera crónica, progresiva,
lenta, indolora y de afectación bilateral. Si existe un paciente con hábitos tóxicos y déficit
vitamínico se debe sospechar disminución de la agudeza visual, discromatopsia y
defecto pupilar aferente. (52)

En el fondo de ojo puede mostrar edema o notarse el nervio óptico pálido que evoluciona
junto atrofia óptica. También puede haber alteraciones en la campimetría como un
escotoma cecocentrales bilaterales. Como tratamiento se requiere vitaminas durante al
menos 3 meses de manera intensiva, dieta equilibrada y abstención de los hábitos
tóxicos. (52)

Envenenamiento por metales pesados

Los metales tales como plomo, arsénico o talio, si existe una exposición crónica a estos
metales pueden producir efectos tóxicos en el nervio óptico. (49)

Neuropatía óptica inducida por medicamentos

Existen distintos medicamentos que pueden provocar una neuropatía óptica:
Este grupo de fármacos como el etambutol, isoniazida, linezolid, disulfiram y tamoxifeno
son causantes de neuropatía óptica que se trata simplemente con eliminar el fármaco
con o sin suplementos nutricionales. (49)

Una sobredosis de quinina puede producir una neuropatía óptica ocasionando el

estrechamiento de las arteriolas de la retina con pupilas irregulares y reactivas. El
cloranfenicol salió del mercado farmacéutico debido a la neuropatía que provocaba. La
amiodarona puede provocar una neuropatía óptica bilateral con inflamación crónica del
disco que puede conllevar a una queratopatía espiral. (49)

Neuropatía óptica inducida por químicos: envenenamiento con metanol

El metanol es un tipo de combustible que es utilizado en la industria química como
anticongelante, solvente de barnices o removedor de pinturas que se encuentra a vista
de todos debido a que es un producto público. La absorción oral del metanol puede
conducir a una toxicidad severa del SNC y ocular. (53)

La clínica es que puede provocar ceguera o déficit visual severo con secuelas en un
futuro. Debido a su acción a nivel mitocondrial, la intoxicación crónica por metanol puede
provocar una neuropatía óptica. (53)

El tratamiento se basa en corregir la acidosis puede ser con bicarbonato de sodio

intravenoso y administración oral o intravenosa de etanol. Puede indicarse hemodiálisis
si los niveles sanguíneos de metanol son mayores a 50 mg /dl. (49)

PAPILEDEMA
El papiledema es un signo ocular ocasionado por la presión aumentada en el interior del
encéfalo y sus anexos provocando que el nervio óptico se inflame. Posee diferentes
factores y causas, puede ser provocado por tumores cerebrales, traumatismos
craneoencefálicos, una hemorragia cerebral, hipertensión intracraneal idiopática,
encefalitis, meningitis y por una hipertensión mal controlada. (54)
Ilustración 20 Se puede observar drusas del nervio óptico, imagen fundoscópica, una
papila sobreelevada de bordes borrados, sin ingurgitación vascular ni hemorragias
peripapilares (55)
Clínica
La clínica del papiledema son visión borrosa, visión doble, edema papilar; es poco común
que pueda perder la visión completa, pero puede ser probable. Además, tiene otros
síntomas que lo acompañan como cefaleas, náuseas, vómitos o una combinación de
ellos. (55)

Tipos de papiledema

• Incipiente
• Establecido
• Crónico
• Atrófico (6)
Ilustración 21 A) Incipiente B) Agudo establecido C) Crónico D) Atrófica en el mismo ojo
(6)
Diagnóstico
El diagnóstico es dado por la evaluación clínica, pruebas de diagnóstico por la imagen
como una resonancia magnética nuclear y una tomografía computarizada; una punción
lumbar para denotar y medir la presión del líquido cefalorraquídeo, al menos que
dependiendo de la RMN y TC nos indique si se puede llevar a cabo una RMN y TC. (55)

Tratamiento
El tratamiento es hacia la causa, es decir se trata lo que está ocasionando el aumento
de la presión intracraneana, por ejemplo, si el causante es un tumor cerebral, se
administra corticoesteroides. Si es por un absceso encefálico, se drena y se trata con
antibióticos. Si el papiledema se da por una hipertensión intracraneana idiopática puede
tratarse con pérdida de peso y diuréticos. (55)
HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICA
Es una condición en la cual provoca un aumento de presión intracraneana de origen
desconocido. Esto es ocasionado cuando el líquido cefalorraquídeo del cerebro no
desemboca. Al no poder desembocar, será obvio el aumento de presión del cerebro en
la cual va a generar presión en el nervio óptico produciendo inflamación. De esta manera,
puede producir problemas de visión como visión doble y cefaleas al igual que el
papiledema. Algunos lo denominan como un pseudotumor cerebral. (56)

Clínica

• Cefaleas
• Alteraciones en la visión (visión borrosa, visión doble y problemas en la visión
periférica)
• Náuseas y vómitos
• Problemas de audición (sonido de ráfaga, sonido silbante o zumbido en el oído)
(56)

Diagnóstico

El especialista encargado es el oftalmólogo realizará una serie de pruebas para observar

si el nervio óptico posee indicios de hinchazón. Una resonancia magnética o una
tomografía computarizada para corroborar si sus síntomas pueden conllevar a una
hipertensión intracraneal idiopática. También es necesario solicitar una punción lumbar
para estudiar el líquido cefalorraquídeo. (56)

Tratamiento

El especialista puede tratar el glaucoma con el objetivo en disminuir la presión del LCR,
diuréticos para eliminar todos los líquidos del cuerpo. También existen procedimientos
quirúrgicos, uno es hacer pequeñas incisiones en una sección del nervio óptico para
poder aliviar la presión que se ejerce contra el nervio óptico. El oftalmólogo recomienda
colocar un pequeño tubo en la cual extraerá el líquido acumulado para que se pueda
absorber en otra parte del cuerpo y disminuirá la presión en la cabeza. (56)
Anomalías congénitas de la papila óptica
Papila inclinada
El disco óptico posee una condición en la cual se inclina y posee un ángulo oblicuo. En
su porción superotemporal del disco óptico se encuentra elevada y la porción inferonasal
está desplazada formando una apariencia ovalada. Puede ser bilateral, existen errores
refractivos, anormalidades retinianas y alteraciones en el campo visual. (57)

Ilustración 22 Papila inclinada (58)

Torsión papilar
Existe torsión papilar si su eje es mayor a 15 grados respecto al meridiano vertical
formando un ángulo de 90 grados con la línea horizontal que respecta a la fovéola en el
centro de la papila óptica. Se asocia a una miopía y a la papila inclinada. (6)
 Ilustración 23 Torsión papilar (59)
Foseta papilar
La papila óptica es aumentada de tamaño de lo normal contiene una foseta ovalada y su
tamaño varia, se encuentra en la zona temporal, aunque puede presentarse de manera
central. De un 10 a 15% las fosetas papilares pueden llegar a ser bilaterales. (6)

Ilustración 24 Foseta papilar (6)

Drusas de la papila óptica
Son depósitos proteicos que se encuentran dentro de la cabeza del nervio óptico en la
cual se visualiza calcificaciones por estos depósitos proteicos y se distribuyen de forma
bilateral. Son heredadas con un patrón autosómico dominante, es asintomática y a veces
puede provocar visión borrosa en algunos pacientes debido a una isquemia transitoria
por efecto de la comprensión. (6)

Ilustración 25 Drusas de la papila óptica (6)

Coloboma papilar
Es una alteración congénita ocasionada por el cierre anormal de la hendidura a nivel
embrionario. Lo característico es que presenta disco agrandado, una excavación blanca
que se extiende desde la coroides hasta la esclera con forma de pelota. Puede ser
unilateral o bilateral, es asintomático, este asociado a muchos síndromes como el Sx
CHARGE, Sx de Walker-Warburg y Sx de Aicardi. (57)
 Ilustración 26 Coloboma papilar (60)
Anomalía de morning glory
Alteración a nivel del nervio óptico se lo denomina así porque posee forma de una flor en
enredadera. Posee un disco óptico con un tamaño grande, excavación profunda,
presencia de tejido glial y disposición radial de la vascularización de la retina. Afecta a
ambos géneros, pero con baja incidencia. Se suele presentar de manera unilateral, junto
con astigmatismo, hipermetropía y miopía. Una cuarta parte de los que padecen de esta
anomalía pueden alcanzar una agudeza visual de 20/40 o mejor. (57)

Ilustración 27 Sx de Morning glory (57)

Hipoplasia del nervio óptico
Como su nombre lo indica es una hipoplasia en el cual el desarrollo del nervio óptico no
estuvo completo, es una alteración bien común. Esta enfermedad es congénita y no
progresiva. Posee un disco óptico pequeño, signo característico de doble anillo,
tortuosidad vascular y adelgazamiento de las fibras nerviosas. Este signo de doble anillo
se aprecia con un halo peripapilar de color amarillento, moteado y bordeado por un anillo
con su debida pigmentación puede estar aumentada o disminuida. (57)

Ilustración 28 Hipoplasia del nervio óptico (57)

PUPILA
La pupila es una estructura del iris, en la cual viene a formar la abertura del centro del
iris. El tamaño de la pupila es diferente en cada persona, pero en un promedio general
se puede decir que el tamaño normal es entre 2 a 4 mm de diámetro. Hay que hacer
énfasis en que las pupilas cambian con la edad, entre más edad tenga la persona la
pupila puede llegar a ser más pequeña a diferencia de los jóvenes que tienen una pupila
grande. (60)

Su función la hace junto al iris, estas dos estructuras se van a encargar de controlar la
cantidad de luz que entre al ojo. Los músculos que se encuentran dentro del iris controlan
el tamaño de la pupila, mientras un músculo contrae la apertura pupilar (reduce su
tamaño) y otro músculo lo dilata (aumenta su tamaño). Este mecanismo muscular va a
controlar la cantidad de luz que ingresa en el ojo a través de la pupila. (60)
 Ilustración 29 Pupila (60)

REFLEJO DE LA LUZ O FOTOMOTOR

El reflejo fotomotor o también conocido como reflejo directo consiste en estimular un ojo
con un efecto lumínico teniendo al otro ojo ocluido, provocando así una miosis pupilar.
Su fisiología describe el estímulo retinal que se convierte en un potencial eléctrico por la
cual las fibras pupilares viajan hasta el núcleo pretectal, desencadenando una
estimulación homolateral y un impulso eferente mediante las fibras pupilares del tercer
par craneal, ganglio ciliar, nervios ciliares posteriores provocando así el estímulo en el
esfínter del ojo. Este arco reflejo es ipsilateral es decir se da en el lado del estímulo. (61)

Ilustración 30 Reflejo fotomotor ante un estímulo lumínico, ocluyendo el otro ojo (61)
REFLEJO DE CERCA O ACOMODACIÓN
El reflejo de acomodación es una respuesta visual para enfocar objetos cercanos. Este
mecanismo en la cual convergen los ojos es cuando la fijación de un ojo pasa de un
objeto lejano a otro cercano. Los lentes intraoculares pasarían a acomodarse y a contraer
ambas pupilas. Aquí ocurren tres procesos, convergencia, miosis y acomodación es la
triada clásica de este reflejo. El proceso depende de una conexión supranuclear de las
neuronas que inervan el esfínter pupilar, músculo ciliar y recto medial. Este arco reflejo
es el responsable de enfocar los objetos cercanos luego de ver algún objeto distante,
depende del segundo nervio craneal. (61)

Ilustración 31 Reflejo de acomodación (62)

INERVACIÓN SIMPÁTICA
La vía aferente pupilar inicia en la capa de conos y bastones; esta información transmitida
por las células bipolares y las células ganglionares de la retina se integran junto al nervio
óptico. Estas fibras nerviosas se decusan en el quiasma y sigue su trayecto hasta el
cuerpo geniculado lateral. Las fibras pupilares en este punto se dividen del trayecto de
la vía visual para entrar a la comisura posterior y poder hacer sinapsis en la región
pretectal. (63)

Las fibras pupilares que yacen de la retina son las encargadas de llevar la información
lumínica según su intensidad de luz para que la pupila ejerza su función reaccionando
en miosis o midriasis. Cuando un ojo es estimulado con luz, la vía aferente se encargará
de que esa información se cruce en el quiasma y región pretectal para llevar la
información lumínica al núcleo motor de la pupila contralateral. Cuando la vía aferente
no se encuentra afectada, su efecto normal es que al estimular una pupilar con luz la otra
se contrae. (63)

TRASTORNOS PUPILARES
→ Defecto pupilar aferente

Defecto pupilar aferente absoluto

El defecto pupilar aferente absoluto o también denominada pupila amaurótica es
provocado por una lesión completa al nervio óptico. Sus características son las
siguientes: El ojo que se presenta afectado está completamente cegado es decir no
percibe la luminosidad, ambas pupilas poseen el mismo tamaño. El reflejo de cercanía
se encuentra conservado. Al ver estimulo en el ojo afectado con la luz, no reacciona
ninguna pupila y cuando es estimulado el ojo sano, ambas pupilas reaccionan de manera
normal. (6)

Defecto pupilar aferente relativo

El defecto pupilar aferente relativo o pupila de Marcus Gunn se produce ante una
estimulación directa en la cual provoca miosis del ojo iluminado, este defecto pupilar es
cuando se dilatan o no se contraen del todo. Su signo clínico es similar a la pupila
amaurótica producida por una lesión incompleta del nervio óptico. (6)

Se caracteriza por contraerse ambas pupilas al estimular un ojo normal. Cuando la luz
es cambiada al ojo enfermo, se puede observar como la miosis se reduce, pero ambas
pupilas se dilatan en vez de contraerse. Cuando regresamos a estimular el ojo normal,
se contraen de nuevo ambas pupilas. Cuando se estimula el ojo patológico se dilatan
ambas pupilas. (6)
 Ilustración 32 Defecto pupilar aferente izquierdo (64)
→ SÍNDROME DE HORNER (PARÁLISIS OCULOSIMPÁTICA)
Es un síndrome que comprende de una tríada característica, miosis, anhidrosis y ptosis
palpebral. Es provocado por una afección en la vía oculosimpática que es consecuente
de otros causales como por ejemplo un accidente cerebrovascular, lesión a nivel medular
o un tumor. (65)

Clínica

La clínica de este síndrome es miosis, anisocoria, ptosis palpebral, anhidrosis, los ojos
presentan un aspecto hundido, una dilatación tardía de las pupilas ante un efecto
lumínico. (66)

Diagnóstico

El especialista puede diagnosticar según antecedentes que precede y por los síntomas
que establece. Un oftalmólogo puede diagnosticar al Síndrome de Horner, tan solo con
poner unas gotas de lubricante en ambos ojos para ver cómo reaccionan las pupilas. (66)

Tratamiento

No existe tratamiento en sí, solo se trata la causa, si el paciente presenta ptosis puede
requerir una cirugía si lo desea, como tratamiento transitorio tenemos a la apraclonidina.
(6)
 Ilustración 33 Síndrome de Horner en la que muestra anisocoria (67)
→ PUPILAS DE ARGYLL ROBERTSON
Es una alteración pupilar en la que provoca una disociación luz-cercanía. Se asocia más
a un defecto pupilar aferente, debido que a su respuesta de proximidad produce más
miosis ante un reflejo de luz. Al haber lesiones en el ganglio ciliar o cerebro medio, como
su vía que refleja la luz es de localización dorsal y la vía de respuesta ante la cercanía
es de localización ventral. (49)

Lo característico de estas pupilas es que son bilaterales, su tamaño es de un diámetro

menor a 3 mm, son irregulares, excéntricas, reaccionan ante la cercanía mas no a la luz
y poseen atrofia de iris debido que dilatan mal ante los midriáticos. Estas pupilas
aparecen en una neurosífilis, puede estar dada por otras causas como pupila atónica,
tumores o infartes a nivel del cerebro medio, diabetes, alcoholismo crónico, encefalitis y
enfermedad degenerativo del SNC. (49)

Ilustración 34 Pupila de Argyll Robertson (68)

→ PUPILA DE ADIE
Es una pupila tónica provocada por infecciones virales en las cuales pueden provocar
una denervación parasimpática posganglionar del esfínter pupilar y el músculo ciliar. Es
unilateral, las jóvenes mujeres son las más afectadas, y puede heredarse con un patrón
autosómico dominante. (6)

Ilustración 35 Pupila de Adie (69)

Clínica y diagnóstico
La única clínica que posee la pupila de Adie es fotofobia, visión borrosa de cerca,
cefaleas y mareos. El diagnóstico es clínico y también se usa pilocarpina para
diagnosticar una pupila de Adie porque al ser un parasimpamimético alcaloide resulta
hipersensible el esfínter del iris al estar denervado. (69)

Tratamiento
No requiere tratamiento, puede utilizar gafas de lectura por la alteración en la visión de
cercanía. También el uso de pilocarpina en baja concentración para que pueda mejorar
la fotofobia. Se puede discutir una valoración para una simpatectomía torácica en casos
de sudoración excesiva. (6)

OTRAS ANOMALÍAS PUPILARES

Anisocoria fisiológica

Es la condición en la cual se nota una diferencia del tamaño de las pupilas. La diferente
del tamaño puede ser ante una luz brillante pero más se pronuncia en la penumbra. El
diagnóstico es a través del reflejo fotomotor directo, también por medio del consensual y
la prueba alternante de iluminación. (61) En ocasiones se puede realizar una prueba con
apraclonidina o cocaína para descartar síndrome de Horner. (6)

Midriasis farmacológica
Es una midriasis media en la cual se dilatan ambos ojos con un tamaño pupilar de 5 a 7
mm al administrar un midriático de manera involuntaria, puede que la persona se haya
frotado al tocar un parche de escopolamina para que produzca este efecto o con fines
de simulación. (6)

Pupilas tectales
En el síndrome mesencéfalico dorsal podemos notar las pupilas tectales. Existe
dilatación pupilar tanta en luz como en oscuridad y aquí también se ve activo el reflejo
de luz-cercanía. La pilocarpina al 0.01% no ejerce ningún efecto. (6)

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