Insuficiencia hepática
bibliografía, a menudo se emplean ambos como
La consecuencia clínica más grave de las
hepatopatías es la insuficiencia hepática. Puede ser
consecuencia de una destrucción hepática súbita y
masiva, la insuficiencia hepática aguda, que se
produce en unas 2.000 personas cada año en EE.
UU. o, con más frecuencia, una insuficiencia
hepática crónica, que tiene lugar años o décadas
después de un daño hepático progresivo e insidioso.
En algunos casos, los pacientes con una hepatopatía
crónica desarrollan una insuficiencia hepática aguda
sobre crónica, situación en la que o bien sobre-
viene una lesión aguda independiente en el estadio
tardío de una enfermedad crónica bien
compensada, o bien un brote de actividad de la
propia enfermedad crónica conduce de forma
directa a una insuficiencia hepática. Sea cual sea la
secuencia, se debe perder el 80-90% de la
capacidad funcional hepática antes de que aparezca
la insuficiencia hepática. Cuando el hígado ya no
consigue mantener la homeostasia, el trasplante
ofrece la mejor opción de supervivencia; la
mortalidad de los pacientes con una insuficiencia
hepática que no se someten a trasplante hepático
es aproximadamente del 80%.
Insuficiencia hepática aguda
La insuficiencia hepática aguda se define como una
hepatopatía aguda asociada a encefalopatía y
coagulopatía que se produce en las 26 semanas
siguientes a una lesión hepática inicial en ausencia
de una hepatopatía previa. Dentro de esta ventana
de 26 semanas, es útil conocer el intervalo entre la
aparición de los síntomas y la insuficiencia hepática,
dado que esto puede aportar pistas importantes
sobre la etiología, como se describe a continuación.
En este momento se deberían aclarar algunos
términos. La insuficiencia hepática aguda se ha
denominado también «insuficiencia hepática
fulminante» hasta hace poco tiempo. Se prefiere el
término «insuficiencia hepática aguda», pero como
este término antiguo sigue usándose en la
sinónimos. La insuficiencia hepática aguda se debe a
una necrosis hepática masiva, relacionada con
mayor frecuencia con fármacos o toxinas. La ingesta
deliberada o accidental de paracetamol (v. capítulo
9) explica casi un 50% de los casos en EE. UU.,
mientras que la hepatitis autoinmunitaria, otros
fármacos/toxinas y las infecciones agudas por
hepatitis A y B ocasionan el resto de los casos. En
Asia predominan las infecciones agudas por
hepatitis B y E. En el caso de la toxicidad por
paracetamol, sobreviene insuficiencia hepática a la
semana de la aparición de los síntomas, mientras
que la insuficiencia secundaria a los virus de la
hepatitis tarda más en desarrollarse. El mecanismo
de la necrosis hepatocelular puede ser una lesión
tóxica directa (igual que sucede con el
paracetamol), pero con mayor frecuencia se
corresponde con una combinación variable de
toxicidad y destrucción de hepatocitos de
mecanismo inmunitario (p. ej., infección por el virus
de la hepatitis).
MORFOLOGÍA
La insuficiencia hepática aguda suele mostrar una
necrosis hepática masiva con extensas regiones de
pérdida de parénquima alrededor de islotes de
hepatocitos en regeneración (fig. 18-6). Estos
hígados son pequeños y retraídos. La prominencia
de las reacciones cicatricial y ductulillar en estos
hígados depende de la naturaleza y la duración de la
agresión. Las lesiones tóxicas, como la sobredosis
de paracetamol, suelen producirse en horas o días,
un período de tiempo demasiado breve como para
que se formen cicatrices o aparezca regeneración.
Las infecciones víricas agudas pueden producir una
insuficiencia hepática en semanas a unos pocos
meses, de forma que, mientras las lesiones de los
hepatocitos siguen el mismo ritmo que la
reparación, a menudo se consigue demostrar
regeneración. Además, esta escala temporal
permite la aparición de cicatrices precoces en áreas
de pérdida del parénquima.
En raras ocasiones se puede observar una
intoxicación difusa de los hepatocitos sin muerte
celular evidente ni colapso parenquimatoso, como
sucede en la esteatosis microvesicular difusa
relacionada con el hígado graso agudo del
embarazo o las reacciones idiosincrásicas frente a
toxinas (p. ej., valproato, tetraciclina). En estas
situaciones, que en general guardan relación con
una disfunción mitocondrial primaria, los
hepatocitos no consiguen realizar sus funciones
metabólicas habituales. En las situaciones de
inmunodeficiencia, como las infecciones por el virus
de la inmunodeficiencia humana (VIH) no tratadas o
la inmunodepresión tras un trasplante, las
infecciones por virus no hepatótropos, sobre todo
por citomegalovirus, virus del herpes simple y
adenovirus, pueden ocasionar una insuficiencia
hepática fulminante con características histológicas
específicas en cada caso. Al mejorar el tratamiento
de la infección por el VIH, estos virus son cada vez
menos frecuentes como causa de insuficiencia
hepática aguda.
Evolución clínica. La insuficiencia hepática aguda se
manifiesta inicialmente con náuseas, vómitos e
ictericia, seguidos de una encefalopatía con riesgo
vital y defectos de la coagulación. Es típica una
elevación importante de las transaminasas
hepáticas en suero. El hígado aparece inicialmente
aumentado de tamaño por edema de los
hepatocitos, infiltrados inflamatorios y edema;
cuando se destruye el parénquima, se produce una
retracción muy importante del hígado. La
disminución de las transaminasas séricas al
reducirse el tamaño hepático no es, por tanto, un
signo de mejoría, sino que indica más bien que
existen pocos hepatocitos viables residuales; esta
sospecha se confirma si la ictericia, la coagulopatía y
la encefalopatía empeoran. Si la enfermedad
progresa sin control, se producirá una insuficiencia
multiorgánica v, cuando no sea posible trasplantar
al paciente, este fallecerá. Otras manifestaciones de
la insuficiencia hepática aguda son las siguientes:
 Alteraciones de la formación y el flujo de bilis
que se ponen de manifiesto en la clínica como
una decoloración amarillenta de la piel y de las
escleróticas (ictericia), que se debe a la
retención de la bilirrubina, o colestasis,
ocasionada por la retención no solo de
bilirrubina, sino también de otros solutos
eliminados por la bilis. El metabolismo de la
bilirrubina y la fisiopatología de la ictericia se
comentan de forma detallada más adelante
bajo el epígrafe «Enfermedades colestásicas».
En la insuficiencia hepática aguda se observa
un aspecto amarillento clásico de la piel, las
escleróticas y las mucosas; la colestasis
aumenta el riesgo de infecciones Laclerianas
que pueden amenazar la vida.
 La encefalopatía hepática es un espectro de
trastornos de la conciencia, que oscilan desde
sutiles trastornos de conducta, pasando por
una importante confusión y estupor, hasta
llegar al coma profundo y la muerte. La
encefalopatía puede progresar en días,
semanas o meses tras la lesión aguda. Entre los
signos neurológicos asociados y fluctuantes
están la rigidez y la hiperreflexia. La asterixis,
un signo especialmente característico, se
manifiesta como movimientos rápidos y no
rítmicos de extensión-flexión rápida de la
cabeza y las extremidades, que se reconocen
mejor con los brazos extendidos y las muñecas
en dorsiflexión. La encefalopatía hepática se
considera un trastorno de la neurotransmisión
en el sistema nervioso central y el sistema
neuromuscular. El aumento de las
concentraciones de amoníaco en la sangre y el
sistema nervioso central se correlaciona con
 alteraciones de la función neuronal y edema
cerebral.
 El hígado es responsable de la producción de
los factores de la coagulación dependientes e
independientes de la vitamina K (v. capítulo 4).
Por eso, se produce una coagulopatía con
alteración masiva de la función de síntesis
hepática. Un signo precoz de este proceso es la
fácil aparición de hematomas, pero también
pueden producirse hemorragias intracraneales
mortales o con riesgo vital. El hígado también
contribuye a eliminar de la circulación los
factores de la coagulación activados, y la
pérdida de esta función en algunos casos
puede ser origen de una coagulación
intravascular diseminada (v. capítulo 14) que
agrava todavía más la tendencia al sangrado.
 La hipertensión portal aparece cuando
disminuye el flujo a través del sistema venoso
portal, algo que puede deberse a una
obstrucción a nivel prehepático, intrahepático
o posthepático. Aunque puede aparecer en la
insuficiencia hepática aguda, la hipertensión
portal es más habitual en la insuficiencia
hepática crónica y se describe más adelante.
Cuando en una insuficiencia hepática aguda se
desarrolla una hipertensión portal en días a
semanas, la obstrucción será
predominantemente intrahepática, y las
principales consecuencias clínicas serán la
ascitis y la encefalopatía hepática. En las
hepatopatías crónicas, la hipertensión portal se
desarrolla en meses a años, y los efectos son
más complejos y extensos (v. más adelante).
 El síndrome hepatorrenal es una forma de
insuficiencia renal que afecta a los pacientes
con insuficiencia hepática en los que no existen
causas morfológicas o funcionales intrínsecas
para la disfunción renal. Las principales
alteraciones de la función renal son la
retención de sodio, la alteración en la
excreción de agua libre y la reducción de la
perfusión renal y el filtrado glomerular. Se
observa una reducción de la presión de
perfusión renal en relación con la
vasodilatación sistémica, con activación del
sistema nervioso simpático renal y
vasoconstricción de las arteriolas renales
aferentes, y también aumento de la activación
del eje renina/angiotensina, que produce una
vasoconstricción que todavía reduce más el
filtrado glomerular. Este síndrome debuta con
una disminución de la diuresis y una elevación
de las concentraciones de nitrógeno ureico y
creatinina en la sangre.
Insuficiencia hepática crónica y cirrosis
Las principales causas de insuficiencia hepática
crónica a escala mundial son las hepatitis crónicas B
y C, la esteatosis hepática no alcohólica y la
hepatopatía alcohólica. En EE. UU., la hepatopatía
crónica es la duodécima causa más frecuente de
mortalidad y es responsable de la mayor parte de
las muertes en relación con el hígado. La
insuficiencia hepática de las hepatopatíias crónicas
se suele asociar a cirrosis, unta situación
caracterizada por la transformación difusa de todo
el hígado en nódulos parenquimatosos
regenerativos rodeados por bandas fibrosas y
grados variables de comunicaciones vasculares (a
menudo portosistémicas).
Sin embargo, no todas las cirrosis producen de
forma inexorable una insuficiencia hepática crónica,
y no todas las hepatopatías crónicas en fase
terminal son de tipo cirrótico. Por ejemplo, las
enfermedades crónicas, como la cirrosis biliar
primaria, la colangitis esclerosante primaria, la
hiperplasia regenerativa nodular, la
esquistosomiasis crónica y la hepatopatía
fibropoliquística a menudo no se asocian a una
cirrosis bien establecida, ni siquiera en fases
terminales. Por otro lado, los pacientes con una
hepatitis auto inmunitaria bien tratada o los que
sufren una hepatitis B suprimida o tienen una
hepatitis C curada con frecuencia no evolucionan a
un estadio terminal, aunque tengan cirrosis. La
clasificación de Child-Pugh de la cirrosis diferencia
entre las clases A (bien compensada), B
(parcialmente descompensada) y C
(descompensada), que se correlacionan con
características morfológicas distintas a nivel
histológico. La utilidad de este sistema es que ayuda
a monitorizar el deterioro de los pacientes durante
la evolución a la insuficiencia hepática crónica.
Incluso en las enfermedades que pueden causar una
cirrosis, como la hepatitis vírica no tratada, la
hepatopatía alcohólica, la esteatosis hepática no
alcohólica o las enfermedades metabólicas, la
morfología y la fisiopatología de la cirrosis pueden
ser distintas. Por tanto, aunque el término cirrosis
indica una enfermedad crónica grave, no se trata de
un diagnóstico específico y no tiene claras
implicaciones pronosticas. El término cirrosis
criptogénica se emplea en ocasiones para describir
una cirrosis sin una causa evidente.
MORFOLOGÍA
Como se ha descrito, la cirrosis afecta de forma
difusa a todo el hígado, que aparece constituido por
nódulos parenquimatosos regenerativos rodeados
por bandas densas de cicatriz y grados variables de
comunicación vascular (fig. 18-7). El tamaño de los
nódulos, el patrón de las cicatrices (unión entre los
espacios porta o entre estos y las venas centrales),
el grado de colapso del parénquima en el que no
existe ya nada de tejido hepático viable, y la
magnitud de trombos vascular macroscópica (sobre
todo de la vena porta) son variables entre las
enfermedades e incluso, en algunos casos, entre
individuos con la misma enfermedad. Se debe
enfatizar de nuevo en que no existe una cirrosis
única, sino muchas distintas. Los detalles
importantes que permiten distinguir las cirrosis de
distintas causas se describen en las siguientes
secciones específicas de cada enfermedad.
Cada vez está más claro que los cambios
identificables en la biopsia de los distintos pacientes
cirróticos se correlacionan con la clasificación de
Child-Pugh, útil desde un punto de vista pronóstico
como se comentó anteriormente, y también con las
presiones de enclavamiento de la vena porta -un
método novedoso e importante, aunque todavía no
universal, para valorar la presencia y el grado de
hipertensión portal.
Las muestras de biopsia que presentan tabiques
fibrosos estrechos densamente compactados,
separados por grandes islotes de parénquima
hepático intacto, tienen menos riesgo de presentar
hipertensión portal. Los pacientes con bandas
anchas de tejido cicatricial denso, a menudo con
espacios linfáticos dilatados y con menos
parénquima interpuesto, tienen un riesgo
aumentado de progresión a hipertensión portal y,
por tanto, de desarrollo de una enfermedad
terminal.
Las implicaciones clínicas de estos hallazgos
histológicos y del aumento de las presiones de
enclavamiento de la vena hepática se están
definiendo en este momento. Se espera que
desempeñen pape- les cada vez más importantes en
años venideros, sobre todo en los pacientes con
infecciones crónicas por los virus de las hepatitis B y
C, en los que distinguir la evolución y el curso de los
rasgos cirróticos puede resultar clave para
determinar el pronóstico cuando mejoren los
tratamientos antivíricos.
Como se ha comentado anteriormente, se observa
activación de las células madre en forma de
reacciones ductulilares. En las hepatopatías
crónicas, las reacciones ductulillares aumentan al
evolucionar el estadio de la enfermedad y suelen
ser más llamativas en las cirrosis. Existen dos
correlaciones para las reacciones ductulillares:
 El papel de las células madre hepáticas en la
regeneración parenquimatosa aumenta
conforme los hepatocitos preexistentes sufren
senescencia replicativa tras años o décadas de
alto recambio.
 Las reacciones ductulillares pueden inducir
parte de la cicatrización en las hepatopatías
crónicas y tener así un efecto negativo en las
hepatopatías progresivas.
Aunque es infrecuente, se producen casos de
regresión de la fibrosis en casos de cirrosis bien
establecida; este es otro de los motivos por los que
no se debería considerar que una cirrosis implica
siempre una enfermedad terminal. Antes, cuando
no se disponía de formas fiables de curar las
hepatopatías crónicas, no se podía valorar si la
cirrosis podía experimentar regresión. Al aumentar
el número de tratamientos eficaces para las
enfermedades que provocan cirrosis, ahora
comprendemos que las cicatrices pueden
experimentar regresión (ig. 18-8; v. fig. 18-4). Las
cicatrices pueden adelgazarse, volverse más
densamente compactadas y al final fragmentarse.
Cuando los tabiques fibrosos se rompen, los
nódulos de parénquima regenerativo adyacentes
confluyen para formar ¡elotes más grandes. En
todos los hígados cirróticos existen elementos de
progresión y regresión, y el equilibrio viene
determinado por la gravedad y la persistencia de la
enfermedad de base.
Características clínicas. Aproximadamente el 40%
de cirróticos están asintomáticos hasta las fases
más avanzadas de la enfermedad. Cuando están
sintomáticos, presentan manifestaciones
inespecíficas: anorexia, pérdida de peso, debilidad
y, en estadios avanzados, síntomas y signos de
insuficiencia hepática, como se comentó
anteriormente. Entre las causas finales de muerte
en la insuficiencia hepática crónica, de origen
cirrótico o no, están las mismas descritas en la
insuficiencia hepática aguda y otras situaciones de
mal pronóstico, como el desarrollo de un carcinoma
hepatocelular en el contexto de una cirrosis. La
encefalopatía hepática, el sangrado de las varices
esofágicas y las infecciones bacterianas (secundarias
a una lesión de la barrera mucosa intestinal y
disfunción de las células de Kupffer) son frecuentes
episodios terminales.
La evolución y la gravedad de las manifestaciones
clínicas de la cirrosis son variables entre los
pacientes. En un pequeño número de casos, como
ya se ha comentado, el cese del daño hepático
puede dar tiempo suficiente para que se reabsorba
el tejido fibroso y se consiga la regresión de la
cirrosis. Incluso en estos casos, en general persiste
la hipertensión portal (secundaria a la aparición de
comunicaciones vasculares irreversibles) y el riesgo
de carcinoma hepatocelular.
La ictericia, la encefalopatía y la coagulopatía son
muy parecidas a las encontradas en la insuficiencia
hepática aguda. Sin embargo, existen algunas
características adicionales. La ictericia crónica
puede producir prurito, cuya intensidad puede ser
importante. Algunos pacientes llegan incluso a
desgarrarse la piel al rascarse y pueden sufrir brotes
repetidos de infecciones con riesgo vital. El prurito
puede ser tan intenso que en ocasiones solo se
alivia mediante un trasplante hepático.
La alteración del metabolismo de los estrógenos
con la consiguiente hiperestrogenemia en los
hombres con insuficiencia hepática crónica puede
ser origen de eritema palmar (reflejo de
vasodilatación local) y de angiomas en araña
cutáneos. Cada angioma corresponde a una
arteriola dilatada central pulsátil, a partir de la cual
se irradian pequeños vasos. En los hombres, esta
hiperestrogenemia puede ser causa también de
hipogonadismo y ginecomastia. El hipogonadismo
puede aparecer también en mujeres por la
alteración de la función del eje hipotalámico-
hipofisario, en relación con las deficiencias
nutricionales secundarias a la hepatopatía crónica o
con alteraciones hormonales primarias.
A continuación se va a comentar la hipertensión
portal, porque, como se ha mencionado
anteriormente, es mucho más frecuente en el
contexto de la insuficiencia hepática crónica con
cirrosis, aunque pueda aparecer en la insuficiencia
hepática aguda.
Hipertensión portal
El aumento de la resistencia del flujo de sangre
portal puede aparecer en diversas circunstancias,
que se pueden clasificar en prehepaticas,
infrahepáticas y posthepáticas (tabla 18-2). Las
principales causas prehepáticas son la trombosis
obstructiva, la estenosis de la vena porta antes de
ramificarse dentro del hígado o la esplenomegalia
con aumento del flujo sanguíneo en la vena
esplénica. Las principales causas posthepáticas son
la insuficiencia cardíaca derecha grave, la
pericarditis constrictiva y la obstrucción al flujo de
salida por la vena hepática. La principal causa
infrahepática es la cirrosis, responsable de la
mayoría de los casos de hipertensión portal. Otras
causas infrahepáticas mucho menos frecuentes
incluyen la esquistosomiasis, la esteatosis masiva,
las enfermedades granulomatosas fibrosantes
difusas, como la sarcoidosis, y algunas
enfermedades que afectan a la microcirculación
portal, como la hiperplasia nodular regenerativa
(comentada más adelante). La fisiopatología de la
hipertensión portal es compleja e implica
resistencia al flujo portal a nivel de los sinusoides y
aumento del flujo portal en relación con una
circulación hiperdinámica.
Tabla 18.2 Localización y causas de la hipertensión
portal
Causas prehepaticas
Trombosis obstructiva de la vena porta
Anomalías estructurales, como la estenosis de la
vena porta antes de su ramificación en el hígado
Causas intrahépaticas
Cirrosis de cualquier causa
Hiperplasia nodular regenerativa
Cirrosis biliar primaria (incluso en ausencia de
cirroris)
Esquistosomiasis
Transformación grasa masiva
Enfermedad granulomatosa fibrosante difusa (p. ej.
Sarcoidosis)
Tumores malignos infiltrantes, primarios o
metastásicos
Tumor maligno focal con infiltración de la vena
porta (sobre todo carcinoma hepatocelular)
Amiloidosis
Causas posthepáticas
Insuficiencia cardíaca derecha grave
Pericarditis constrictiva
Obstrucción al tracto de salida de la vena hepática.
El aumento de la resistencia al flujo portal a nivel de
los sinusoides se debe a la contracción de las células
musculares lisas vasculares y los miofibroblastos, y a
la alteración del flujo secundaria a la aparición de
cicatrices y a la formación de nódulos
parenquimatosos. Las alteraciones de las células
endoteliales sinusoidales que contribuyen a la
vasoconstricción infrahepática asociada a la
hipertensión portal incluyen la reducción de la
producción de óxido nítrico y el aumento de la
liberación de endotelina 1 (ET-1), angiotensinógeno
y eicosanoides. La remodelación sinusoidal y la
formación de anastomosis entre los sistemas
arterial y portal en los tabiques fibrosos contribuyen
a la hipertensión portal, porque imponen presiones
arteriales en el sistema venoso portal de baja
presión. La remodelación sinusoidal y las
comunicaciones infrahepáticas también dificultan el
intercambio metabólico entre la sangre sinusoidal y
los hepatocitos. Otro factor importante para el
desarrollo de la hipertensión portal es el aumento
del flujo venoso portal secundario a una circulación
Iiperdinámica. Esta se debe a la vasodilatación
arterial, principalmente en la circulación esplácnica.
El aumento del flujo de sangre arterial a nivel
esplácnico produce a su vez un incremento del flujo
venoso por el sistema portal. Aunque se han
relacionado varios mediadores, como la
prostaciclina y el TNE, como causas de la
vasodilatación arterial esplácnica, el NO se ha
convertido en el más importante.
Las cuatro principales consecuencias clínicas de la
hipertensión portal son: 1) ascitis; 2) formación de
comunicaciones venosas portosistémicas; 3)
esplenomegalia congestiva, y 4) encefalopatía
hepática (comentada anteriormente). Estas
consecuencias se ilustran en la figura 18-9.
Ascitis. La acumulación de un exceso de líquido en
la cavidad peritoneal se denomina ascitis. En el 85%
de los casos la ascitis se debe a una cirrosis. La
ascitis se vuelve detectable clínicamente cuando se
acumulan al menos 500 mil. El líquido suele ser
seroso y tiene menos de 3 g/dl de proteínas (sobre
todo albúmina), y una relación entre la albúmina
sérica y el líquido ascítico > 1,1 g/di. El líquido
puede contener un pequeño número de células
mesoteliales y leucocitos mononucleares. La
presencia de neutrófilos sugiere una infección,
mientras que la existencia de sangre habla a favor
de un posible cáncer intraabdominal diseminado. En
la ascitis de larga evolución, el paso del líquido
peritoneal a través de los linfáticos
transdiafragmáticos puede provocar un hidrotórax,
sobre todo del lado derecho. La ascitis tiene una
patogenia compleja, que implica los siguientes
mecanismos:
Hipertensión sinusoidal, que altera las fuerzas de
Starling y lleva el líquido hacia el espacio de Disse,
desde el cual es eliminado por los linfáticos
hepáticos; este desplazamiento de líquido también
se ve facilitado por la hipoalbuminemia.
Percolación de la linfa hepática hacia la cavidad
peritoneal: el flujo de linfa normal por el conducto
torácico se aproxima a 800-1.000 ml/día. Cuando
existe cirrosis, el flujo de linfa hepático puede
aproximarse a los 20 1/día, superando la capacidad
del conducto torácico. La linfa hepática es rica en
proteínas y pobre en triglicéridos, lo que explica la
existencia de proteínas en el líquido ascítico.
Vasodilatación esplácnica y circulación
hiperdinámica. Estos procesos se han descrito
anteriormente, en relación con la patogenia de la
hipertensión portal. La vasodilatación arterial en la
circulación esplácnica tiende a reducir la presión
arterial. Al empeorar la vasodilatación, la frecuencia
cardíaca y el gasto cardíaco no consiguen mantener
la presión arterial; esto activa los vasoconstrictores,
como el sistema renina-angiotensina, y también
aumenta la secreción de la hormona antidiurética.
La combinación de hipertensión portal,
vasodilatación y retención de agua y sodio aumenta
la presión de perfusión en los capilares
intersticiales, provocando la extravasación de
líquido hacia la cavidad abdominal.
Comunicaciones portosistémicas. Al aumentar la
presión del sistema portal, el flujo se invierte desde
la circulación portal a la sistémica por la dilatación
de los vasos colaterales y el desarrollo de neovasos.
Aparecen derivaciones venosas siempre que la
circulación portal y sistémica comparten lechos
capilares comunes (y. fig. 18-9). Las principales
localizaciones son las venas que rodean y se
encuentran dentro del recto (se manifiestan como
hemorroides), la unión gastroesofágica (producen
varices), el retroperitoneo y el ligamento falciforme
del hígado (con afectación de las colaterales
periumbilicales y de la pared abdominal). Aunque
puede producirse una hemorragia hemorroidal, es
raro que se produzca una masiva o con riesgo vital.
Mucho más importantes son las varices
gastroesofágicas, que aparecen aproximadamente
en el 40% de los pacientes con una cirrosis hepática
avanzada y pueden provocar una hematemesis
masiva y la muerte en la mitad de los casos. Cada
episodio de sangrado se asocia a una mortalidad del
30%. Las colaterales de la pared abdominal
aparecen como venas subcutáneas dilatadas, que
van desde el ombligo hacia los márgenes de las
costillas (cabeza de medusa) y son una importante
característica clínica de la hipertensión portal.
Esplenomegalia. La congestión de larga evolución
puede provocar una esplenomegalia congestiva. El
grado de aumento de tamaño esplénico varía
ampliamente, pero puede llegar a los 1.000 g,
aunque no guarda una correlación necesaria con
otras características de la hipertensión portal. La
esplenomegalia masiva puede inducir de forma
secundaria trastornos hematológicos atribuibles a
hiperesplenismo, como trombocitopenia o incluso
pancitopenia.
Terminamos este apartado con dos síndromes
adicionales que se producen en la insuficiencia
hepática crónica:
 El síndrome hepatopulmonar aparece hasta en
el 30% de los pacientes con cirrosis hepática e
hipertensión portal. Estos pacientes pueden
desarrollar dilataciones vasculares
intrapulmonares que afectan a los vasos
capilares y precapilares de hasta 100 um de
diámetro. La sangre fluye con rapidez a través
de estos vasos dilatados, de forma que el
tiempo disponible para la difusión de oxígeno
resulta inadecuado y ocasiona un desajuste
entre la ventilación y la perfusión y una
derivación derecha-izquierda, que se
manifiesta como hipoxia. La hipoxia y la disnea
secundaria se producen fundamentalmente en
bipedestación más que en decúbito, dado que
la fuerza de gravedad exacerba el desequilibrio
ventilación-perfusión. Los pacientes con este
síndrome tienen peor pronóstico que los
pacientes con síndrome hepatopulmonar. La
patogenia del síndrome hepatopulmonar no
está clara, aunque se ha planteado que el
hígado enfermo no consigue eliminar los
vasoconstrictores, como la endotelina 1, o bien
producir algunos vasodilatadores, como NO.
 La hipertensión portopulmonar es una
hipertensión arterial pulmonar originada en un
hígado enfermo y en la hipertensión portal.
Proceso mal comprendido, parece depender de
una hipertensión pulmonar concomitante con
una vasoconstricción pulmonar y una
remodelación vascular excesiva. Las
manifestaciones clínicas más frecuentes
incluyen disnea de esfuerzo y acropaquias.
Insuficiencia hepática aguda sobre crónica
Algunos pacientes con una insuficiencia hepática
crónica avanzada, estable y bien compensada,
desarrollan súbitamente signos de insuficiencia
hepática aguda. En estos pacientes a menudo existe
una cirrosis establecida con extensas
comunicaciones vasculares. Por eso, amplios
volúmenes de parénquima hepático funcionante
tienen un aporte vascular marginal, lo que los hace
vulnerables a agresiones sobreañadidas
potencialmente mortales. La mortalidad a corto
plazo de este tipo de insuficiencia hepática oscila
alrededor del 50%.
Los pacientes con una infección crónica por
hepatitis B que sufren una sobreinfección con
hepatitis D pueden experimentar una
descompensación súbita, igual que los pacientes
con una infección por hepatitis B suprimida con
medicamentos en los que aparecen cepas mutantes
del virus resistentes al tratamiento. En ambos casos D: drogas (fármacos Y toxinas, hepatitis D.
se produce un brote agudo de la enfermedad. Una
colangitis ascendente en un paciente con una E: hepatitis E, causas «esotéricas» (enfermedad de
Wilson, síndrome de Budd-Chiari).
colangitis esclerosante primaria o una enfermedad
fibro-poliquística hepática (descrita a continuación) F: cambio graso (del inglés fatty) de tipo
podrían tener el mismo efecto, que conduce con microvesicular (hígado graso del embarazo,
rapidez a un paciente enfermo crónico bien valproato, tetraciclina, sindrome de Reye).
compensado hacia la muerte o el trasplante.
Entre las secuelas graves y en ocasiones mortales de
Otras causas pueden ser sistémicas en lugar de una insuficiencia hepática se encuentran la
primarias infrahepáticas. Por ejemplo, la sepsis y la coagulopatía, la encefalopatía, la hipertensión
hipotensión asociada pueden socavar un portal, el sangrado por varices esofágicas, el
parénquima con vascularización insuficiente y síndrome hepatorrenal y la hipertensión
ocasionar un daño agudo sobreañadido, en portopulmonar.
ocasiones grave. Del mismo modo, una insuficiencia
cardíaca aguda o una lesión por fármacos o tóxicos
puede llevar a un cirrótico bien compensado hacia
la insuficiencia hepática. Por último, existe riesgo de
malignidad, que puede corresponder a una
metástasis de un tumor maligno extrahepático en el
hígado con patología crónica o ser secundaria a la
propia enfermedad hepática, sobre todo en forma
de carcinoma hepatocelular o colangiocarcinoma.

CONCEPTOS CLAVE

Insuficiencia hepática

 La insuficiencia hepática puede producirse tras

una lesión aguda o crónica, pero también
puede aparecer cuando una lesión aguda se
sobreañade a una hepatopatía crónica bien
compensada.
 Regla mnemotécnica para las causas de la
insuficiencia hepática aguda:

A: paracetamol (del inglés acetaminofen), hepatitis

A, hepatitis autoinmunitaria.

B: hepatitis B.

C: hepatitis C, criptogénica.